История
Болезнь была подробно описана в г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако -венгерского происхождения Карлтоном Гайдузеком .
Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения - «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом .
Куру - наиболее типичный пример трансмиссивных прионовых заболеваний человека - губкообразных энцефалопатий . Именно при изучении куру сформировалась концепция трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека.
Клиника
Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм , а именно поедание мозга болевшего этой болезнью. С искоренением каннибализма куру практически исчезла. Однако всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет.
Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобной той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus). Это, однако, не является типичным признаком. Обозначение «смеющаяся смерть» для куру - на совести создателей заголовков газетных статей. Члены племени форе так о болезни никогда не говорят.
В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей, и считается неизлечимым - через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.
Патогенез
По современным данным, куру - прионная инфекция , один из видов губчатой энцефалопатии .
За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдузек был удостоен в г. Нобелевской премии по физиологии и медицине . Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдузек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы . Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.
Прионную теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский учёный Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner ), за что тоже был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в г.
Иммунитет
В 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP , имеют врождённый иммунитет к куру. Результаты своих исследований они опубликовали в «Новоанглийском медицинском журнале » («The New England Journal of Medicine » ).
См. также
Напишите отзыв о статье "Куру (болезнь)"
Примечания
Литература
- Ващенко М. А. , Анисимова Ю. Н. Медленные нейровирусные инфекции. - Киев: Здоров`я, 1982. - 112 с.
Отрывок, характеризующий Куру (болезнь)
Вскоре после этого из партизанского отряда Дорохова, ходившего налево от Тарутина, получено донесение о том, что в Фоминском показались войска, что войска эти состоят из дивизии Брусье и что дивизия эта, отделенная от других войск, легко может быть истреблена. Солдаты и офицеры опять требовали деятельности. Штабные генералы, возбужденные воспоминанием о легкости победы под Тарутиным, настаивали у Кутузова об исполнении предложения Дорохова. Кутузов не считал нужным никакого наступления. Вышло среднее, то, что должно было совершиться; послан был в Фоминское небольшой отряд, который должен был атаковать Брусье.По странной случайности это назначение – самое трудное и самое важное, как оказалось впоследствии, – получил Дохтуров; тот самый скромный, маленький Дохтуров, которого никто не описывал нам составляющим планы сражений, летающим перед полками, кидающим кресты на батареи, и т. п., которого считали и называли нерешительным и непроницательным, но тот самый Дохтуров, которого во время всех войн русских с французами, с Аустерлица и до тринадцатого года, мы находим начальствующим везде, где только положение трудно. В Аустерлице он остается последним у плотины Аугеста, собирая полки, спасая, что можно, когда все бежит и гибнет и ни одного генерала нет в ариергарде. Он, больной в лихорадке, идет в Смоленск с двадцатью тысячами защищать город против всей наполеоновской армии. В Смоленске, едва задремал он на Молоховских воротах, в пароксизме лихорадки, его будит канонада по Смоленску, и Смоленск держится целый день. В Бородинский день, когда убит Багратион и войска нашего левого фланга перебиты в пропорции 9 к 1 и вся сила французской артиллерии направлена туда, – посылается никто другой, а именно нерешительный и непроницательный Дохтуров, и Кутузов торопится поправить свою ошибку, когда он послал было туда другого. И маленький, тихенький Дохтуров едет туда, и Бородино – лучшая слава русского войска. И много героев описано нам в стихах и прозе, но о Дохтурове почти ни слова.
Опять Дохтурова посылают туда в Фоминское и оттуда в Малый Ярославец, в то место, где было последнее сражение с французами, и в то место, с которого, очевидно, уже начинается погибель французов, и опять много гениев и героев описывают нам в этот период кампании, но о Дохтурове ни слова, или очень мало, или сомнительно. Это то умолчание о Дохтурове очевиднее всего доказывает его достоинства.
Естественно, что для человека, не понимающего хода машины, при виде ее действия кажется, что важнейшая часть этой машины есть та щепка, которая случайно попала в нее и, мешая ее ходу, треплется в ней. Человек, не знающий устройства машины, не может понять того, что не эта портящая и мешающая делу щепка, а та маленькая передаточная шестерня, которая неслышно вертится, есть одна из существеннейших частей машины.
10 го октября, в тот самый день, как Дохтуров прошел половину дороги до Фоминского и остановился в деревне Аристове, приготавливаясь в точности исполнить отданное приказание, все французское войско, в своем судорожном движении дойдя до позиции Мюрата, как казалось, для того, чтобы дать сражение, вдруг без причины повернуло влево на новую Калужскую дорогу и стало входить в Фоминское, в котором прежде стоял один Брусье. У Дохтурова под командою в это время были, кроме Дорохова, два небольших отряда Фигнера и Сеславина.
Вечером 11 го октября Сеславин приехал в Аристово к начальству с пойманным пленным французским гвардейцем. Пленный говорил, что войска, вошедшие нынче в Фоминское, составляли авангард всей большой армии, что Наполеон был тут же, что армия вся уже пятый день вышла из Москвы. В тот же вечер дворовый человек, пришедший из Боровска, рассказал, как он видел вступление огромного войска в город. Казаки из отряда Дорохова доносили, что они видели французскую гвардию, шедшую по дороге к Боровску. Из всех этих известий стало очевидно, что там, где думали найти одну дивизию, теперь была вся армия французов, шедшая из Москвы по неожиданному направлению – по старой Калужской дороге. Дохтуров ничего не хотел предпринимать, так как ему не ясно было теперь, в чем состоит его обязанность. Ему велено было атаковать Фоминское. Но в Фоминском прежде был один Брусье, теперь была вся французская армия. Ермолов хотел поступить по своему усмотрению, но Дохтуров настаивал на том, что ему нужно иметь приказание от светлейшего. Решено было послать донесение в штаб.
Болезнь была подробно описана в 1957 г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлтоном Гайдучеком. Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения - «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом. Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм. Однако, всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет. Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобная той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus). Это, однако, не является типичным признаком.
В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым - через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.
По современным данным, куру - прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии.
За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдучек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдучек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы. Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.
Прионовую теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский учёный Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner), за что также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 г.
В 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: Некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP, имеют врождённый иммунитет к Куру.
Немного истории. С незапамятных времен в горах Новой Гвинеи живет племя форе. Эти люди соединились со всем остальным человечеством только в 1932 году. Открыл их золотоискатель Тэд Эйбенк.
В 1949-м среди папуасов появились христианские священники. Их ждали плохие новости – туземцы увлеченно пожирали себе подобных и находили сие занятие несравненно более увлекательным, чем смиренная молитва. Одним из наиболее страшных ритуалов у форе было… поедание родственниками мозга умершего члена семьи! Вот как описывает этот ужас очевидец:
«Поедание умерших родственников, в котором главное участие принимали женщины и дети, рассматривалось среди туземцев форе как дань уважения и траура. Считалось, что с поеданием мозга умершего родственники приобретают его ум и все его добродетели… Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми же руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскаленных камнях в вырытых для этого в земле ямах. В это время женщины обтирают руки о свои тела и волосы, чистят свои раны, расчесывают места укусов насекомыми, вытирают детям глаза и чистят им носы. Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют наконец цилиндры, извлекут содержимое и начнется пиршество».
Помимо диких ритуалов святые отцы столкнулись со странным недугом. Туземцы называли его «куру». Позже журналисты нарекут его «смеющейся смертью». Врачи не могут понять, откуда взялось страшное заболевание и потому во всех энциклопедиях пишут – «болезнь возникает самопроизвольно».
У аборигенов по этому поводу есть более определенное мнение. Они считают, что это месть колдунов.
Впрочем, обо всем по порядку. Как-то раз один из работников миссии Джон Мак Артур увидел странно ведущую себя девочку: «Она сильно дрожала, а голова ее спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь продолжается вплоть до ее смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».
Естественно, европейцы не могли оставить без внимания такое «колдовство». Вскоре недугом заинтересовались врачи, в том числе и Карлтон Гайдушек. Ему удалось описать заболевание.
Первая стадия: нарушение походки, координации движений, головная боль, повышение температуры тела, насморк, кашель. Когда болезнь прогрессирует, дрожание конечностей и головы происходит 2–3 раза в секунду и проходит только во время сна.
Вторая стадия: координация человека нарушается настолько, что он не может двигаться. Постепенно человек превращается в «овощ» и через 16 месяцев умирает.
Еще одним страшным симптомом этой болезни является неконтролируемый больным смех. У некоторых из них абсолютно неожиданно появляется улыбка. Отчего это происходит, врачи не объяснили до сих пор. Есть гипотеза, что дело в мышечных спазмах.
Так как болезнь всегда связана с развитием слабоумия, Гайдушек сразу же понял, что недуг поражает мозг. Об этом же свидетельствовало ухудшение координации. Известно, что при удалении некоторых частей головного мозга человек может ходить только по прямой. В случае же, когда больной пытается повернуть, он попросту падает.
Вскрытие умерших от куру полностью подтвердило теорию врача. Мозг покойных по структуре напоминал губку. Удалось выяснить и то, что инкубационный период болезни может длиться до 20 лет.
Врач также сумел установить, каким образом происходит заражение. Для этого было достаточно проследить за рационом питания аборигенов. Гайдушек заметил, что мужчины, употребляющие в пищу в основном бобы и сладкий картофель, практически не страдают от куру. Зато среди женщин и детей, периодически участвующих в каннибалистических ритуалах, болезнь распространена очень сильно. Из этого следовал вывод, что один из способов заражения – поедание инфицированного мяса.
Новый шаг в изучении загадочной инфекции был сделан, когда врач отправил образцы тканей, взятые у очередной жертвы, своему коллеге. Тут стало понятно, что куру – аналог заболевания Крейцфельда-Якоба. Мозг человека, перенесшего один из этих недугов, покрыт «вакуолями» (пустотами), придающими ему схожесть с губкой.
Еще одну параллель провели со скрепи – болезнью, поражающей овец и имеющей схожие последствия. Так появился новый тип болезней – прионные.
За доказательство схожести всех трех заболеваний Гайдушек был удостоен Нобелевской премии. Это позволило спасти племя форе от полного вымирания. Папуасы просто отказались от каннибализма. Казалось бы, «дело в шляпе»… но жизнь подбросила неприятный сюрприз…
Неожиданно заболевание Крейцфельда-Якоба, ранее проявлявшееся только у пожилых людей, стало поражать молодежь. Врачи долго не могли понять, в чем дело. Собственно, они и раньше мало что понимали – причина появления недуга была не известна…
Эпидемия продолжала развиваться, пока не было замечено, что вся молодежь, пораженная недугом, проходила специальный курс лечения для увеличения роста. Дело в том, что к началу 60-х ученые выделили в гипофизе гормон роста и научились вживлять его детям. Естественно, единственным источником гормона был мозг умерших. Среди доноров оказались и носители болезни Крейцфельда-Якоба.
Как уже говорилось, прионные заболевания имеют большой инкубационный период. Поэтому к тому времени, когда врачи констатировали эпидемию, «гормон роста» ввели 27 тысячам детей!
А теперь займемся математикой. Проект был остановлен в 1984 году. Инкубационный период доходит до 20 лет. Таким образом, страшные последствия только начинают проявляться.
11930 0
Немного найдется тем, которые вызывали бы у человека большее отвращение, чем каннибализм .
Употребление в пищу мяса себе подобных - явление мерзкое и аморальное.
Если придерживаться нашей системы ценностей.
Невероятно, но каннибализм остается реальностью в отдаленных частях планеты. В некоторых племенах блюда из человеческой плоти имеют не столько пищевое, сколько ритуальное значение. Как бы ужасно ни звучало.
А знаете ли вы, что каннибализм смертельно опасен для самих людоедов?
Кровавая предыстория людоедства
Каннибализм существовал еще в доисторические времена, когда наши древние предки поедали мясо, сердца и другие органы своих врагов или соплеменников. Чтобы утолить голод, чтобы впитать их силу и храбрость, чтобы задобрить жестоких духов.
Подобная практика продолжалась много тысяч лет.
Даже в ХХ-XXI веках в периоды нужды и отчаяния люди нередко прибегали к каннибализму, чтобы выжить и спасти от голодной смерти своих детей. Случаи людоедства зафиксированы во время голода в Северной Корее в 2013 году, в блокадном Ленинграде 1940-х, в коммунистическом Китае 1950-х, в Поволжье 1932-33.
Еще раньше, в Европе начала XVIII столетия, части людских тел можно было приобрести в качестве лекарства. В ход шли кости, кровь, сердца, человечий жир. Знать и даже духовенство не гнушались поправить здоровье человечиной. Ее применяли для лечения подагры, эпилепсии, носовых кровотечений, головной боли.
В некоторых культурах принято после смерти любимого человека употреблять его останки в пищу.
Кстати, отсюда и пошло выражение «стать частью кого-либо». Мертвые родственники буквально становились частью своих голодных соплеменников. Звучит ужасно для цивилизованного разума, однако наши далекие предки были бы не менее шокированы, узнав, что мы закапываем в землю умерших на корм червям.
Не хотелось бы затронуть чьи-то чувства, но как далеко мы ушли от каннибализма?
К примеру, некоторые не самые культурные представители рода человеческого до сих пор едят ногти и обгрызают кожу с пальцев. А голливудские дивы употребляют плаценту после родов для сохранения красоты и молодости.
Границы между нами и предками-людоедами гораздо более тонкие, чем кажется с первого взгляда...
Но цель нашей статьи - не копаться в корнях каннибализма, не разглагольствовать об этических и религиозных запретах, а сообщить читателю о потенциальной опасности поедания человеческой плоти для здоровья.
Таинственная болезнь каннибалов
Американские эксперты уверяют, что употребление человеческой плоти гораздо опаснее, чем других видов мяса.
Самой опасной частью - которую, кстати, не советуют поедать и у животных - считается мозг .
Небольшой 20-тысячный народ форе из Папуа-Новой Гвинеи до недавнего времени практиковал поедание умерших родственников. Именно эта изолированная группа людей помогла исследователям обнаружить фатальные последствия каннибализма для здоровья.
Куру (губчатая энцефалопатия) - заболевание нервной системы со 100% летальностью.
Болезнь очень близка к коровьему бешенству, но связана с немного другим возбудителем. При куру в головном мозге происходит накопление аномального гликопротеина, известного как прионный белок (PrP).
Прионные белки зарождаются в нервной системе естественным путем. Их роль не до конца понятна, но существует версия, что PrP участвуют в развитии нейродегенеративных заболеваний, болезни Альцгеймера.
Народ форе стал первым сообществом людей на Земле, где была зарегистрирована эпидемия куру. Пик этой эпидемии, приведшей к мучительному концу многих местных каннибалов, приходился на 1950-е годы.
Слово «куру» на здешнем диалекте означает «трясти»; куру иногда еще называют «смеющейся болезнью» из-за патологических приступов смеха у пациентов. Первые сообщения о куру принесли нам австралийцы, которые исследовали дикие острова. Позднее ученые осознали, что причина болезни - в употреблении прионов.
«Первые признаки неминуемой смерти - общая слабость и невозможность стоять на ногах. Жертву уводят в жилище. Там она еще может принимать пищу, но страдает от жестокой дрожи во всем теле. Затем не может даже есть, и впоследствии умирает», - описывал картину куру некий W. T. Brown.
На пике эпидемии куру местные жители один за другим слегали с невиданными ранее симптомами, и медленно, в страшных мучениях, угасали. Заболевание преимущественно поражало детей и женщин; в некоторых деревнях вообще исчезла женская половина населения.
Гендерное различие имело несколько причин: мужчины форе верили, что употребление человеческого мяса во время междоусобиц ослабляет их тело, поэтому усопших поедали преимущественно женщины и дети. Кроме того, слабая половина населения отвечала за свежевание и приготовление мяса, а прионная инфекция передается даже через раны. Вот уж действительно проклятие людоедов.
Интересный факт: прионы остаются опасными даже после многих лет хранения в формалине!
Симптомы и последствия болезни куру
Заболевание куру характеризуется длительным инкубационным периодом, когда у человека нет никаких симптомов: этот асимптоматический период длится 5-20 лет, так что связать заболевание с какой-то подозрительной трапезой просто нереально.В некоторых случаях инкубационный период может затягиваться до 50 лет, и человек успевает умереть своей смертью, так и не узнав о болезни.
Физические и неврологические симптомы куру подразделяют на 3 фазы:
1. Первоначальная (амбулаторная) стадия куру: головные и суставные боли, тремор, нарушение равновесия, ухудшение речи и прогрессирующие двигательные расстройства.
2. Вторая (сидячая) стадия куру: потеря способности к самостоятельному передвижению, тяжелые нарушения координации и движения, усиливающийся тремор и эмоциональная нестабильность (депрессия, смех).
3. Терминальная стадия куру: больные не в состоянии сидеть без поддержки, практически отсутствует координация движений, отсутствует речь, развивается недержание мочи и кала, затрудняется глотание, а позднее исчезает реакция на окружающих, появляются пролежни и язвы.
Смерть при куру неизбежна; весь путь от первых симптомов до смертельного исхода больные проходят в течение 2-25 месяцев. Смерть обычно наступает в результате пневмонии или инфекций мягких тканей.
Слава Богу, куру практически исчезла. Еще в 60-х годах австралийские колониальные власти и христианские миссионеры помогли искоренить каннибализм в Папуа-Новой Гвинее. Практика поедания человеческой плоти полностью не ушла, однако ее масштабы существенно сократились, а прионная болезнь больше не распространяется среди народа форе. Единичные жертвы были зафиксированы в 2005 году.
Хотя болезнь куру никогда не была серьезной проблемой для западной цивилизации, недавние вспышки коровьего бешенства (болезни Крейтцфельдта-Якоба) возродили интерес ученых всего мира к таинственной хвори людоедов. Куру остается единственной в истории человеческой прионной инфекцией.
В современной истории не раз возникали панические настроения, – дополнительно раздуваемые и подпитываемые СМИ, – относительно «внезапно появившихся» смертельных инфекций, как правило, экзотических и нездорово-сенсационных. В действительности же ничего нового в этом плане не появляется: быстро прогрессирующие биомедицинские науки лишь вскрывают глубинные взаимосвязи между болезнями и их причинами, идентифицируют неизвестные ранее типы возбудителей и находят достоверное объяснение феноменам, которые еще вчера трактовались сугубо гипотетически. Типичным примером является болезнь Крейтцфельдта-Якоба, – тяжелое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, давно известное и клинически описанное еще в начале ХХ века. Однако лишь к концу столетия удалось доказательно описать его этиопатогенез, который оказался в непосредственной связи с такими заболеваниями, как овечья почесуха, коровье бешенство и «загадочная» болезнь куру.
Многие помнят тот резонанс, который в 1980-е годы вызвало открытие прионных инфекций, увенчанное затем Нобелевской премией. Прионы – это особый, деформированный вид белка, способный в живой ткани превращать близкие по структуре белки в себе подобные, идентично деформированные. По сути, речь идет о самовоспроизводящемся биохимическом соединении, и это открытие действительно носит фундаментальный характер, если рассматривать его в контексте вопроса о возникновении жизни как таковой. Как и в отношении вирусов, до сих пор продолжаются дискуссии о том, считать ли прионы формой жизни или просто молекулярным феноменом. Так или иначе, доказано, что прионные заболевания могут передаваться и вызывать настоящие эпидемии (например, среди крупного рогатого скота). Установлено также, что прионы поражают преимущественно головной мозг, придавая его нейронным тканям нежизнеспособную губчатую структуру (отсюда один из синонимов – «спонгиоформная», т.е. подобная губке энцефалопатия), постепенно разрушая высшие мозговые функции и в итоге приводя к летальному исходу.
Что касается болезни куру, то это четко эндемичное, т.е. «привязанное» к конкретному региону прионное заболевание, одна из форм спонгиоформной энцефалопатии. Встречается оно (вернее, встречалось) в племенах языковой группы форе, населяющих высокогорные области Папуа – Новая Гвинея и веками практиковавших сложный ритуальный каннибализм, – центральной частью которого было поедание мозга умершего от куру соплеменника. Учитывая, что именно в мозгу к моменту смерти накапливается наивысшая концентрация прионных белков, вероятность распространения инфекции была практически стопроцентной, а заболеваемость, соответственно, весьма высокой. Самими племенами болезнь куру трактовалась, разумеется, в сугубо мистическом ключе, и только в середине ХХ века К.Гайдузек (в ином написании «Гайдушек», учитывая славянское происхождение) доказал инфекционный характер куру, за что был отмечен Нобелевским Комитетом. Интересно, что сам ученый до конца своих дней (он умер в 2008 году) так и не признал справедливость столь же высоко отмеченной белково-прионной теории, считая возбудителем куру некую «медленную» разновидность вирусов.
Заболеваемость куру с искоренением каннибализма устремилась к нулю, хотя отдельные спорадические случаи отмечались даже в последнее десятилетие – в связи с чрезвычайно продолжительным инкубационным периодом, который, по разным источникам, может достигать 30-50 лет. Что касается опасных для человека прионных инфекций вообще, то из-за сложностей прижизненной диагностики статистика крайне противоречива, недостоверна и, по мнению ряда ученых, существенно занижена.
2. Причины
Как показано выше, непосредственной причиной заболевания куру является особая форма трансмиссивного (передающегося человеку) прионного белка, способного к самовоспроизводству за счет трансформации белковой ткани, в которой он находится, и приводящего в итоге к массивному губчатому перерождению этой ткани – прежде всего, мозговой.
3. Симптоматика, диагностика
Куру является одной из форм, – или, по крайней мере, ближайшим аналогом, – болезни Крейтцфельдта-Якоба, т.н. «новый тип» которой, в свою очередь, развивается при потреблении пораженной коровьим бешенством говядины. Симптоматика куру (в переводе с языка форе это слово означает нечто вроде «дрожь от испуга») многообразна и, на начальном этапе, представлена преимущественно двигательными нарушениями в виде мозжечкового синдрома: тремором, нарушениями координации, атаксией, судорогами, непроизвольной мимикой и моторикой глазных яблок (нистагм, косоглазие). Затем на первый план выходит симптоматика грубого тотального органического поражения ЦНС: тяжелые когнитивные расстройства, выпадение высших психических функций, деменция, личностная, аффективная и поведенческая деградация. В терминальной стадии больные утрачивают двигательную активность, – вплоть до полной неподвижности, – а также сфинктерный контроль и базисные рефлексы (жевательный, глотательный и т.д.), приходят к вегетативному статусу и погибают.
До настоящего времени губчатая энцефалопатия, в т.ч. куру, могла быть диагностирована только посмертно – патоморфологическим анализом вещества головного мозга. Даже самые совершенные инструментальные методы в данном случае не являются эффективными и информативными, что крайне затрудняет исследовательский процесс и, в частности, эпидемиологический мониторинг. Лишь в последние несколько лет в серьезных специализированных источниках стали появляться сообщения об успешных экспериментах по контрастному окрашиванию пораженной ткани, выявлению специфических антител к прионам и пр., что дает обоснованную надежду на скорое решение проблемы прижизненной диагностики.
4. Лечение
Эффективной этиопатогенетической терапии прионных губчатых энцефалопатий на сегодняшний день не существует: обычно в течение 4-12 мес (в лучшем случае, до 24 мес) с момента манифестации первой симптоматики заболевший неизбежно погибает. Все известное сегодня лечение носит паллиативный, симптоматический характер и ориентируется на поддержание сомато-неврологического статуса.
Следует отметить, однако, что функциональные клетки не являются совершенно беззащитными перед прионной инвазией и для разрушения чужеродного белка пытаются использовать, в частности, интенсивную оксигенацию. Проблема в том, что прионы блокируют опасный для них кислород внутри самой клетки, что лишь ускоряет ее разрушение и перерождение. В последние годы, как и в случае с диагностикой, появились достаточно оптимистичные сведения об опытах по активизации защитных клеточных механизмов, стимуляции иммунного ответа и преодоления оборонительных барьеров прионного белка, что дает основания предполагать появление, – в обозримом будущем, – эффективного этиопатогенетического лечения спонгиоформных энцефалопатий.
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
Болезнь Крейтцфельда - Якоба (БКЯ) - прогрессирующее, неизбежно смертельное заболевание, которое сопровождается судорогами мышц, и снижением интеллектуальных функций.
далее зд. -("большой пост"), п.э.:
БКЯ смертельное заболевание
Вот описание по пациентам Якоба:
"На ранних стадиях болезни у пациентов была нарушена чувствительность и появлялись боли в руках и ногах. Затем к этим жалобам присоединились признаки нарушения зрения, а позднее появлялись и судороги. Больные очень страдали от быстрых, неритмичных, постоянно возобновляющихся коротких сокращений отдельных мышц, в т.ч. и мимических, иногда сопровождаемые улыбкой, подобной той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus).
У них утрачивалась координация движений, нарушались речь и глотание. Параллельно с этими симптомами развивались признаки прогрессирующего слабоумия, выражающегося во всё более и более явных расстройствах мышления, обеднении эмоциональной деятельности, снижении и, наконец, полной утрате критики.
В конце концов больные впадали в бессознательное состояние, теряли возможность двигаться, и в результате расстройств дыхания и сердечной деятельности наступала смерть."
Темно-зеленым отмечены страны, где были случаи заболевания людей,
светло-зеленым - случаи коровьего бешенства.
------
Куру - "смеющаяся смерть"
Люди племени форе умирали от странной болезни. Они внезапно начинали сотрясаться от необъяснимой дрожи. Боли не было, однако дрожь с каждой неделей становилась все сильнее. Одновременно ими овладевал неудержимый смех.
Дрожь не позволяла им держаться на ногах, но смех не прекращался. Они уже не могли сидеть, не могли держать голову - смех не отпускал их. Смерть наступала не позже чем через девять месяцев.
Страшную болезнь они называли «КУРУ».
О «смеющейся смерти» племени форе мир узнал в марте 1957 года.
33-летний американский врач словако-венгерского происхождения Карлтон Гайдушек первый столкнулся с удивительной болезнью.
В этот период он уже второй год находился по заданию Вашингтонского военно-медицинского института в научной командировке, собирая во многих странах мира анализы крови и данные об инфекционных заболеваниях. И вот он попадает в местечко Вайнанту, на восточном плоскогорье Новой Гвинеи.
Куру - "смеющаяся смерть"
Скрепи. Загадочная болезнь
Это сообщение наводит Гайдушека на новый след. Скрепи неизлечима. Животные, заболевшие странной болезнью, внезапно начинали шататься, страдали от невыносимого зуда, из-за которого они слизывали до основания свою шерсть, они теряли способность глотать и погибали точно так же, как заболевшие куру.
При изучении скрепи ученые открыли парадоксальный феномен: в крови заболевших животных не наблюдались типичные при инфекционных заболеваниях антитела.
Электронный микроскоп не обнаружил никакого возбудителя. Но когда исследователи ввели мозговое вещество больного животного здоровой овце, она также заболела скрепи.
Инфекция проявлялась с запозданием, которое не отмечалось еще ни при одной болезни. Первые симптомы заболевания были обнаружены лишь через год.
Если у овец существует такая замедленная инфекция, то почему бы ей не могли быть подвержены и люди? Нет ли аналогии между куру и скрепи?
Куру - болезнь каннибалов
Гайдушек вводит экстракт мозга умерших от куру аборигенов двум шимпанзе.
Проходят месяцы. Обезьяны выглядят здоровыми и чувствуют себя очень хорошо. И только почти через 2 года после инъекции одна из обезьян внезапно начала дрожать, следом за ней — другая. Это куру.
Открыто, безусловно, новое инфекционное заболевание, не имеющее обычных инфекционных признаков. Отсутствующие, на первый взгляд, возбудители на самом деле существовали. При простом кожном контакте они не представляют опасности.
Инфицирование происходит только при непосредственном введении возбудителя в мозг или кровь. Каким же образом заражались новогвинейские форе?
Оказалось, что племя форе — каннибалы…
Болезнь Куру - типичный пример трансмиссивных прионных заболеваний человека.
Встречается только у жителей племен горной местности Окапа и Форес (острова Папуа Новая Гвинея), отличающихся близкородственными связями, среди которых до недавнего времени существовал ритуал каннибализма.
Полагают, что заболевание началось спонтанно у одного представителя племени как случай спорадической болезни Крейтцфельда - Якоба
, а затем трансмиссивно было передано другим членам племени в связи с ритуальным каннибализмом (жители этих племен съедали недостаточно термически обработанный мозг умерших соплеменников).
Погибло более 2500 человек (примерно около 200 в год). Заболеваемость практически прекратилась с отменой ритуального каннибализма.
Однако, всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет.
Исследователь вышел наконец на правильный путь. Об этом свидетельствует следующий факт: каннибальское племя форе начиная с конца 50-х годов ввело в обиход нормальное погребение. Отступила и «смеющаяся смерть». В недалеком будущем о ней уже не станут и вспоминать.
На этом кончается история болезни каннибалов, но не история нового возбудителя, которого еще не знал мир.
Медленные вирусы
Медленные вирусы
. Сюда же относится и болезнь Паркинсона — загадочное дрожание рук и ног, которое до последнего времени определялось как явление распада нервных путей спинного и головного мозга. «Медленные вирусы» могут также считаться возбудителями ревматизма.
О том, каким образом происходит заражение, остается пока лишь предполагать. Поскольку эти вирусы развиваются в животном организме таким же образом, как и в человеческом, можно предположить, что заражение человека происходит при поглощении мяса животных. Небольшая ранка в полости рта может оказаться «воротами» для вируса.
В настоящее время ученые еще не знают, как противостоять инфекциям «медленных» вирусов. Американский национальный институт здравоохранения провел широкомасштабные исследования в этом направлении. Лаборатории Европы и Америки охватил азарт. Вирусолог Клаус Маннвейлер, профессор Гамбургского института имени Генриха Петте, назвал новый возбудитель «самым загадочным и волнующим объектом медицины наших дней».
Его коллега доктор Джон Холланд из Калифорнийского университета сказал: «Похоже, что перед нами вершина айсберга, теперь мы будем подозревать, что причиной всех хронических и медленно развивающихся болезней, которые еще не изучены до конца, является новый возбудитель».
Интересно, что общая картина болезни при всех ныне установленных вирусных инфекциях характеризуется внезапным ускоренным старением пациентов.
По этому поводу исследователь «медленных» вирусов доктор Гайдушек выдвигает предположение: «Быть может, старение организма также является аналогичной инфекцией?..»
За свое выдающееся открытие директор Вашингтонского института здравоохранения доктор Карлтон Гайдушек был удостоен Международной Нобелевской премии в декабре 1976 года.
http://www.youtube.com/watch?feature=player_embedded&v=7aDpk9UYXTA
Понравилось некое обобщение одного из блогеров:
"О куру есть любопытная игра Dead Island.v 1.3.0 + 3 DLC. Она посвящена нашим любимым зомби , что весело и жизнерадостно поедают туристов курортов Бали. Игра, конечно, сильно испорченна влиянием одноклеточных даунов с воспалившимся маразмом от мультиплеера, но там есть много интересных моментов.
Каннибализм четырех видов:
1. Медицинский (применяется только женщинами и потому мало известен - косметический).
2. Экзоканнибализм - поедание людей вне племени (военные культы язычников, истоки мифов о вампирах и оборотнях).
3. Эндоканнибализм - ритуальный религиозный каннибализм, нам известен как причастие.
4. Фемифагия - каннибализм будущего, вполне вероятен при перенаселении планеты и развитии гей-элиты (фемифагия - поедание женщин, как основных виновниц перенаселения Земли и, соответственно выравнивание продовольственных вопросов).
В этом случае вновь грядет опасность появления куру..."
Фемифагия, кажется, уже вовсю эксплуатируется в Китае?!. Будущее наступило, да...
навязываемый цивилизационный каннибализм, не оставляющий вариантов существования