Mitochondrie v živočišné buňce. Jak mitochondrie ovlivňují zdraví. Umístění a dělení buněk

MITOCHONDRIA (mitochondrie; Řek, mitos vlákno + chondrion grain) - organely přítomné v cytoplazmě živočišných a rostlinných buněk. M. se účastní procesů dýchání a oxidativní fosforylace, produkují energii nezbytnou pro fungování buňky, čímž představují její „elektrárny“.

Termín „mitochondrie“ navrhl v roce 1894 S. Benda. V polovině 30. let. 20. století poprvé se podařilo alokovat M. z buněk jater, což umožnilo zkoumat tyto struktury biochemickými metodami. V roce 1948 obdržel G. Hogeboom definitivní důkaz, že M. jsou skutečně centry buněčného dýchání. Významný pokrok ve studiu těchto organel byl učiněn v 60.-70. v souvislosti s využitím metod elektronové mikroskopie a molekulární biologie.

Tvar M. se mění od téměř kulatého až po silně protáhlý, ve tvaru nití (obr. 1), jejichž velikost se pohybuje od 0,1 do 7 mikronů. Množství M. v buňce závisí na typu tkáně a funkčním stavu organismu. Takže ve spermiích je počet M. malý - cca. 20 (na buňku), v buňkách epitelu ledvinových tubulů savců jich je až 300 a v obří amébě (chaos chaos) bylo nalezeno 500 000 mitochondrií, v jedné buňce jater krysy , Cca. 3000 M., avšak v procesu hladovění zvířete lze počet M. snížit na 700. Obvykle jsou M. distribuovány v cytoplazmě zcela rovnoměrně, v buňkách určitých tkání však mohou být M. neustále lokalizované v oblastech, které obzvláště potřebují energii. Například v kosterním svalu jsou M. často v kontaktu s kontraktilními místy myofibril a tvoří správné trojrozměrné struktury. U spermií tvoří M. spirální pouzdro kolem axiálního závitu ocasu, což pravděpodobně souvisí se schopností využívat energii ATP syntetizovanou v M. pro pohyby ocasu. V axonech M. jsou soustředěny v blízkosti synaptických zakončení, kde dochází k procesu přenosu nervových vzruchů doprovázeného spotřebou energie. V buňkách epitelu renálních tubulů jsou M. spojeny s výběžky bazální buněčné membrány. Je to dáno potřebou neustálého a intenzivního přísunu energie do procesu aktivního přenosu vody a látek v ní rozpuštěných, ke kterému dochází v ledvinách.

Elektronově mikroskopicky se zjistí, že M. obsahuje dvě membrány - vnější a vnitřní. Tloušťka každé membrány cca. 6 nm, vzdálenost mezi nimi je 6-8 nm. Vnější membrána je hladká, vnitřní tvoří složité výrůstky (cristae) vyčnívající do mitochondriální dutiny (obr. 2). Vnitřní prostor M. nese název matice. Membrány jsou filmem kompaktně zabalených proteinových a lipidových molekul, zatímco matrice je gelovitá a obsahuje rozpustné proteiny, fosfáty a další chemikálie. spojení. Obvykle matrice vypadá homogenně, pouze v nek-ry případech je možné najít tenké nitě, trubičky a granule obsahující vápenaté a hořečnaté ionty.

Ze strukturálních rysů vnitřní membrány je třeba poznamenat přítomnost kulovitých částic o velikosti cca. 8-10 nm v průměru, sedí na krátké stopce a někdy vyčnívá do matrice. Tyto částice objevil v roce 1962 H. Fernandez-Moran. Skládají se z proteinu s aktivitou ATPázy, označeného F1. Protein je připojen k vnitřní membráně pouze ze strany přivrácené k matrici. Částice F1 jsou umístěny ve vzdálenosti 10 nm od sebe a každý M. obsahuje 10 4 -10 5 takových částic.

Krysty a vnitřní membrány M. obsahují většinu respiračních enzymů (viz), respirační enzymy jsou organizovány do kompaktních celků rozmístěných v pravidelných intervalech v kristách M. ve vzdálenosti 20 nm od sebe.

M. téměř všech druhů živočišných a rostlinných buněk jsou stavěny podle jediného principu, jsou však možné odchylky v detailech. Takže kristy mohou být umístěny nejen přes dlouhou osu organoidu, ale také podélně, například v M. synaptické zóny axonu. V některých případech se mohou cristae větvit. U M. z elementárních organismů mají nek-ry hmyz a v buňkách glomerulární zóny nadledvin cristae formu tubulů. Počet krist se liší; takže v M. jaterních buněk a zárodečných buněk je velmi málo krist a jsou krátké, zatímco matrice je bohatá; v M. svalových buněk je počet krist a matrice je málo. Existuje názor, že počet krist koreluje s oxidační aktivitou M.

Ve vnitřní membráně M. probíhají paralelně tři procesy: oxidace substrátu Krebsova cyklu (viz Cyklus trikarboxylových kyselin), přenos elektronů při tom uvolněných a akumulace energie tvorbou vysokých -energetické vazby adenosintrifosfátu (viz adenosinfosforečné kyseliny). Hlavní funkcí M. je konjugace syntézy ATP (z ADP a anorganického fosforu) a proces aerobní oxidace (viz Biologická oxidace). Energie nahromaděná v molekulách ATP se může přeměnit na mechanickou (ve svalech), elektrickou ( nervový systém), osmotické (ledviny) atd. Procesy aerobního dýchání (viz Biologická oxidace) a s tím spojená oxidativní fosforylace (viz) jsou hlavními funkcemi M. Kromě toho může dojít k oxidaci mastných kyselin ve vnější membráně M. , fosfolipidy a některé další sloučeniny.

V roce 1963 Nass a Nass (M. Nass, S. Nass) zjistili, že M. obsahuje DNA (jednu nebo více molekul). Veškerá dosud studovaná mitochondriální DNA z živočišných buněk sestává z kovalentně uzavřených kruhů prům. OK. 5 nm. V rostlinách je mitochondriální DNA mnohem delší a nemá vždy prstencový tvar. Mitochondriální DNA se od jaderné DNA liší v mnoha ohledech. K replikaci DNA dochází obvyklým mechanismem, ale časově se nekryje s replikací jaderné DNA. Množství genetické informace obsažené v mitochondriální molekule DNA je zjevně nedostatečné pro kódování všech proteinů a enzymů obsažených v M. Mitochondriální geny kódují především strukturální membránové proteiny a proteiny podílející se na mitochondriální morfogenezi. M. mají vlastní transportní RNA a syntetázy, obsahují všechny složky nezbytné pro syntézu bílkovin; jejich ribozomy jsou menší než cytoplazmatické a více podobné bakteriálním ribozomům.

Očekávaná délka života M. je poměrně malá. Takže doba obnovy poloviny množství M. je 9,6-10,2 dne pro játra a 12,4 dne pro ledviny. K doplňování populace M. dochází zpravidla z již existujících (mateřských) M. jejich dělením nebo pučením.

Dlouho se předpokládá, že v procesu evoluce M. pravděpodobně vznikl endosymbiózou primitivních jaderných buněk s organismy podobnými bakteriím. Existuje pro to velké množství důkazů: přítomnost vlastní DNA, podobné spíše DNA bakterií než DNA buněčného jádra; přítomnost ribozomů v M.; syntéza DNA-dependentní RNA; citlivost mitochondriálních proteinů na antibakteriální léčivo - chloramfenikol; podobnost s bakteriemi při provádění dýchacího řetězce; morfol., biochemické, a fiziol, rozdíly mezi vnitřní a vnější membránou. Podle symbiotické teorie je hostitelská buňka považována za anaerobní organismus, zdrojem energie pro to-rogo je glykolýza (proudící v cytoplazmě). V „symbiontovi“ se realizuje Krebsův cyklus a dýchací řetězec; je schopen dýchání a oxidativní fosforylace (viz).

M. jsou velmi labilní intracelulární organoidy, dříve než ostatní reagují na vznik jakýchkoli patol, stavů. Změny v počtu M. v buňce (nebo spíše v jejich populacích) nebo změny v jejich struktuře jsou možné. Např. při půstu, působením ionizujícího záření se počet M. snižuje. Strukturální změny obvykle spočívají v nabobtnání celého organoidu, osvícení matrice, destrukci krist a porušení integrity vnější membrány.

Otok je doprovázen výraznou změnou objemu M. Zejména při ischemii myokardu se objem M. zvyšuje 10krát i vícekrát. Existují dva typy otoku: v jednom případě je spojen se změnou osmotického tlaku uvnitř buňky, v jiných případech je spojen se změnami buněčného dýchání spojenými s enzymatickými reakcemi a primárním funkční poruchy způsobuje změny ve výměně vody. Kromě otoku může dojít k vakuolizaci M.

Bez ohledu na příčiny patolu, stavu (hypoxie, hyperfunkce, intoxikace) jsou změny M. dosti stereotypní a nespecifické.

Takové změny ve struktuře a funkci M. jsou pozorovány, to-žito se zřejmě stalo příčinou onemocnění. V roce 1962 popsal R. Luft případ „mitochondriální choroby“. Pacient s prudce zvýšenou rychlostí metabolismu (s normální funkcí štítné žlázy) podstoupil punkci kosterního svalu a zjistil zvýšený počet M. a také porušení struktury krist. Defektní mitochondrie v jaterních buňkách byly pozorovány také u těžké tyreotoxikózy. Hrozny (J. Vinograd) a kol. (od roku 1937 do roku 1969) zjistili, že u pacientů s určitými formami leukémie byla mitochondriální DNA z leukocytů výrazně odlišná od normální. Byly to otevřené kruhy nebo skupiny spojených kruhů. Frekvence těchto abnormálních forem se snížila v důsledku chemoterapie.

Bibliografie: Gause G. G. Mitochondriální DNA, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinský V. a C a e s F. Biologie buňky, přel. z angličtiny, M., 1973; Ozernyuk N. D. Růst a reprodukce mitochondrií, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. a Bessie M. Prvky buněčné patologie, přel. z francouzštiny, Moskva, 1970; RudinD. a Wilkie D. Mitochondriální biogeneze, trans. z angličtiny, M., 1970, bibliografie; Serov V. V. a Spiders V. S. Ultrastrukturální patologie, M., 1975; S e r R. Cytoplazmatické geny a organely, trans. z angličtiny, M., 1975.

T. A. Zaletaeva.

• Mitochondrie jsou drobné inkluze v buňkách, o kterých se původně předpokládalo, že jsou zděděny od bakterií. Ve většině buněk je jich až několik tisíc, což je 15 až 50 procent objemu buňky. Jsou zdrojem více než 90 procent energie vašeho těla.
• Vaše mitochondrie mají obrovský dopad na zdraví, zejména na rakovinu, takže optimalizace vašeho mitochondriálního metabolismu může být jádrem toho. účinná léčba rakovina

Velikost textu:

Od Dr. Mercoly

Mitochondrie: Možná nevíte, co to je, ale jsou vitální pro tvoje zdraví. Rhonda Patrick, PhD, je biomedicínská vědkyně, která studovala souhru mitochondriálního metabolismu, abnormálního metabolismu a rakoviny.

Část její práce zahrnuje identifikaci časných biomarkerů onemocnění. Například poškození DNA je časným biomarkerem rakoviny. Poté se snaží určit, které mikroživiny pomáhají opravit poškození DNA.

Zabývala se také výzkumem mitochondriálních funkcí a metabolismu, o které jsem se sám v poslední době začal zajímat. Pokud se po poslechu tohoto rozhovoru chcete o tomto dozvědět více, doporučuji začít s knihou Dr. Lee Knowa "Život - epický příběh našich mitochondrií."

Mitochondrie mají obrovský vliv na zdraví, zejména rakovinu, a začínám věřit, že optimalizace mitochondriálního metabolismu může být jádrem účinné léčby rakoviny.

Význam optimalizace mitochondriálního metabolismu

Mitochondrie jsou drobné organely, o kterých jsme si původně mysleli, že je zdědíme od bakterií. V červených krvinkách a kožních buňkách nejsou téměř žádné, ale v zárodečných buňkách jich je 100 000, ale ve většině buněk je jich od 1 do 2 000. Jsou hlavním zdrojem energie pro vaše tělo.

Aby orgány správně fungovaly, potřebují energii a tuto energii produkují mitochondrie.

Vzhledem k tomu, že mitochondriální funkce je srdcem všeho, co se děje v těle, optimalizujeme mitochondriální funkci a předcházíme mitochondriální dysfunkci tím, že získáme všechny potřebné živin a prekurzory vyžadované mitochondriemi je zásadní pro zdraví a prevenci nemocí.

Jednou z univerzálních charakteristik rakovinných buněk je tedy vážné poškození funkce mitochondrií, při kterém je radikálně snížen počet funkčních mitochondrií.

Dr. Otto Warburg byl lékař s diplomem z chemie a blízký přítel Alberta Einsteina. Většina odborníků uznává Warburga jako největšího biochemika 20. století.

V roce 1931 obdržel Nobelovu cenu za objev, že rakovinné buňky využívají glukózu jako zdroj energie. Říká se tomu „Warburgův efekt“, ale bohužel je tento jev dodnes téměř všemi ignorován.

Jsem přesvědčen, že ketogenní dieta, která radikálně zlepší mitochondriální zdraví, může pomoci s většinou rakovin, zvláště v kombinaci s lapačem glukózy, jako je 3-brompyruvát.

Jak mitochondrie generují energii

K výrobě energie potřebují mitochondrie kyslík ze vzduchu, který dýcháte, a tuk a glukózu z jídla, které jíte.

Tyto dva procesy – dýchání a jedení – se vzájemně kombinují v procesu zvaném oxidativní fosforylace. Právě on je využíván mitochondriemi k výrobě energie ve formě ATP.

Mitochondrie mají řadu elektronických transportních řetězců, kde přenášejí elektrony z redukované formy jídla, které jíte, a spojují je s kyslíkem ze vzduchu, který dýcháte, a nakonec tvoří vodu.

Tento proces pohání protony přes mitochondriální membránu a dobíjí ATP (adenosintrifosfát) z ADP (adenosindifosfát). ATP přenáší energii do celého těla

Ale tento proces produkuje vedlejší produkty, jako jsou reaktivní formy kyslíku (ROS), které poškození buňky a mitochondriální DNA, poté je přenést do DNA jádra.

Existuje tedy kompromis. Produkcí energie tělo stárnout kvůli destruktivním aspektům ROS, které v procesu vznikají. Rychlost stárnutí těla závisí do značné míry na tom, jak dobře mitochondrie fungují, a na množství poškození, které lze napravit optimalizací stravy.

Role mitochondrií u rakoviny

Když se objeví rakovinné buňky, reaktivní formy kyslíku produkované jako vedlejší produkt produkce ATP vysílají signál, který spustí proces buněčné sebevraždy, také známý jako apoptóza.

Vzhledem k tomu, že rakovinné buňky se tvoří každý den, je to dobré. Usmrcením poškozených buněk se jich tělo zbavuje a nahradí je zdravými.

Rakovinové buňky jsou však vůči tomuto sebevražednému protokolu odolné – mají proti němu zabudovanou obranu, jak vysvětlili Dr. Warburg a později Thomas Seyfried, který do hloubky studoval rakovinu jako metabolickou chorobu.

Jak Patrick vysvětluje:

„Jedním z mechanismů účinku chemoterapeutických léků je tvorba reaktivních forem kyslíku. Způsobují poškození, a to stačí k tomu, aby rakovinné buňky zemřely.

Myslím, že důvodem je to, že rakovinná buňka, která nevyužívá své mitochondrie, tedy už neprodukuje reaktivní formy kyslíku, a najednou ji donutíte používat mitochondrie, a dojde k nárůstu reaktivních forem kyslíku (koneckonců , to dělají mitochondrie), a - bum, smrt, protože rakovinná buňka je již na tuto smrt připravena. Je připravena zemřít."

Proč je dobré po večerech nejíst

Jsem fanouškem přerušovaného půstu již nějakou dobu z různých důvodů, samozřejmě pro dlouhověkost a zdraví, a také proto, že se zdá, že poskytuje silnou prevenci proti rakovině a má příznivé účinky jako lék. A mechanismus toho souvisí s účinkem, který má půst na mitochondrie.

Jak bylo zmíněno, hlavním vedlejším účinkem transportu elektronů, na kterém se podílejí mitochondrie, je to, že některé části uniknou z řetězce transportu elektronů a reagují s kyslíkem za vzniku superoxidových volných radikálů.

Superoxidový anion (výsledek redukce kyslíku o jeden elektron) je prekurzorem většiny reaktivních forem kyslíku a mediátorem oxidačních řetězových reakcí. Volné kyslíkové radikály napadají lipidy buněčné membrány, proteinové receptory, enzymy a DNA, což může předčasně zabít mitochondrie.

Nějaký volné radikály, ve skutečnosti dokonce užitečné, nezbytné pro tělo k regulaci buněčných funkcí, ale při nadměrné produkci volných radikálů vznikají problémy. Bohužel právě proto většina populace onemocní většinou nemocí, zejména rakovinou. Tento problém lze vyřešit dvěma způsoby:

• Zvyšte antioxidanty
• Snižte produkci mitochondriálních volných radikálů

Podle mého názoru je jednou z nejúčinnějších strategií pro snížení mitochondriálních volných radikálů omezení množství paliva, které do těla dáváte. To je velmi konzistentní postoj, protože omezení kalorií trvale prokazuje mnoho terapeutických výhod. To je jeden z důvodů, proč je přerušovaný půst tak účinný, protože omezuje dobu konzumace jídla, což automaticky snižuje kalorie.

To je zvláště účinné, pokud několik hodin před spaním nejíte, protože jde o metabolicky nejvíce nízký stav.

Možná se to vše bude zdát pro laiky příliš složité, ale jednu věc je třeba pochopit: protože tělo během spánku spotřebuje nejméně kalorií, měli byste se vyhnout jídlu před spaním, protože nadměrné množství paliva v tomto okamžiku povede k tvorba nadměrného množství volných radikálů, které ničí tkáně, urychlují stárnutí a přispívají k chronickým onemocněním.

Jak půst pomáhá zdravé mitochondriální funkci

Patrick také poukazuje na to, že jedním z důvodů, proč je půst účinný, je to, že tělo musí získávat energii z lipidů a tukových zásob, což znamená, že buňky musí využívat své mitochondrie.

Mitochondrie jsou jediným mechanismem, kterým tělo dokáže vytvářet energii z tuku. Půst tedy pomáhá aktivovat mitochondrie.

Věří také, že to hraje obrovskou roli v mechanismu, kterým přerušovaný půst a ketogenní dieta zabíjejí rakovinné buňky, a vysvětluje, proč jsou některé mitochondriální aktivační léky schopné zabíjet rakovinné buňky. Opět je to proto, že se vytvoří nával reaktivních forem kyslíku, jehož poškození rozhoduje o výsledku a způsobí smrt rakovinných buněk.

Mitochondriální výživa

Z hlediska výživy Patrick zdůrazňuje důležitost následujících živin a důležitých kofaktorů nezbytných pro správné fungování mitochondriálních enzymů:

1. Koenzym Q10 nebo ubichinol (rekonstituovaná forma)
2. L-karnitin, který přenáší mastné kyseliny do mitochondrií
3. D-ribóza, která je surovinou pro molekuly ATP
4. Hořčík
5. Všechny vitamíny B, včetně riboflavinu, thiaminu a B6
6. Kyselina alfa-lipoová (ALA)

Jak poznamenává Patrick:

„Z různých důvodů preferuji získat co nejvíce mikroživin z celých potravin. Za prvé, tvoří mezi sebou komplex s vlákny, díky čemuž je usnadněna jejich absorpce.

Navíc je v tomto případě zajištěn jejich správný poměr. Víc jich neseženete. Poměr je tak akorát. Existují další složky, které pravděpodobně ještě nebyly stanoveny.

Člověk musí být velmi ostražitý, ujistit se, že jí širokou škálu [potravin] a přijímá správné mikroživiny. Myslím, že z tohoto důvodu je dobré užívat doplňky B-komplexu.

Z tohoto důvodu je přijímám. Dalším důvodem je, že s přibývajícím věkem již vitamíny skupiny B tak snadno nevstřebáváme, a to především kvůli zvyšující se tuhosti buněčných membrán. Tím se mění způsob, jakým jsou vitamíny B transportovány do buňky. Jsou rozpustné ve vodě, takže se neukládají v tuku. Nemohou být otráveni. V extrémních případech budete močit o něco více. Ale jsem si jistý, že jsou velmi užitečné.

Cvičení může pomoci udržet vaše mitochondrie mladé

Cvičení také přispívá ke zdraví mitochondrií, protože udržuje mitochondrie v činnosti. Jak již bylo zmíněno dříve, jeden z vedlejší efekty zvýšená práce mitochondrií je vytváření reaktivních forem kyslíku, které působí jako signální molekuly.

Jednou z funkcí, které signalizují, je tvorba více mitochondrií. Takže když cvičíte, vaše tělo reaguje vytvořením více mitochondrií, aby uspokojilo vaše zvýšené energetické potřeby.

Stárnutí je nevyhnutelné. Ale váš biologický věk se může velmi lišit od vašeho chronologického věku a mitochondrie mají hodně společného s biologickým stárnutím. Patrick cituje nedávnou studii, která ukazuje, jak mohou lidé biologicky stárnout. velmi různými tempy.

Vědci měřili více než tucet různých biomarkerů, jako je délka telomer, poškození DNA, LDL cholesterol, metabolismus glukózy a citlivost na inzulín, ve třech bodech života lidí: ve věku 22, 32 a 38 let.

„Zjistili jsme, že někdo ve věku 38 let může na základě biologických markerů biologicky vypadat o 10 let mladší nebo starší. Navzdory stejnému věku dochází k biologickému stárnutí zcela odlišným tempem.

Je zajímavé, že když byli tito lidé vyfotografováni a jejich fotografie byly ukazovány kolemjdoucím a požádáni, aby uhodli chronologický věk vyobrazených osob, pak lidé hádali biologický, nikoli chronologický věk.

Bez ohledu na váš skutečný věk tedy to, jak starý vypadáte, odpovídá vašim biologickým biomarkerům, které jsou z velké části řízeny mitochondriálním zdravím. Takže i když je stárnutí nevyhnutelné, máte velkou kontrolu nad tím, jak stárnete, což je velká síla. A jedním z klíčových faktorů je udržení mitochondrií v dobrém funkčním stavu.

Podle Patricka „mládí“ není ani tak chronologický věk, ale to, jak staří se cítíte a jak dobře vaše tělo funguje:

„Chci vědět, jak optimalizovat svou duševní aktivitu a svůj sportovní výkon. Chci si prodloužit mládí. Chci se dožít 90. A když už, chci surfovat v San Diegu stejně jako ve svých 20. Přál bych si, abych nevybledl tak rychle jako někteří lidé. Rád toto doznívání oddaluji a prodlužuji mládí na co nejdelší dobu, abych si mohl co nejvíce užívat života.

Mitochondrie nebo chondriosomy (z řeckého mitos - nit, chondrion - zrno, soma - tělo) jsou zrnité nebo vláknité organely přítomné v cytoplazmě prvoků, rostlin a živočichů. Mitochondrie lze pozorovat v živých buňkách, protože mají poměrně vysokou hustotu. V živých buňkách se mitochondrie mohou pohybovat, pohybovat, slučovat se navzájem.

V odlišné typy velikost mitochondrií je velmi variabilní, stejně jako je proměnlivý jejich tvar (obr. 199). Nicméně ve většině buněk je tloušťka těchto struktur relativně konstantní (asi 0,5 µm) a délka kolísá a u vláknitých forem dosahuje až 7-60 µm.

Studium velikosti a počtu mitochondrií není tak jednoduchá záležitost. Je to dáno tím, že velikost a počet mitochondrií, které jsou viditelné na ultratenkých řezech, neodpovídají skutečnosti.

Konvenční výpočty ukazují, že na jednu jaterní buňku připadá asi 200 mitochondrií. To je více než 20 % celkového objemu cytoplazmy a asi 30-35 % celkového množství bílkovin v buňce. Povrch všech mitochondrií jaterní buňky je 4-5krát větší než povrch její plazmatické membrány. Nejvíce mitochondrií je v oocytech (asi 300 000) a v obří amébě Chaos chaos (až 500 000).

V buňkách zelených rostlin je počet mitochondrií menší než v buňkách živočišných, protože chloroplasty mohou vykonávat některé ze svých funkcí.

Lokalizace mitochondrií v buňkách je různá. Obvykle se mitochondrie hromadí v blízkosti těch částí cytoplazmy, kde je potřeba ATP, který se tvoří v mitochondriích. Takže v kosterních svalech se mitochondrie nacházejí v blízkosti myofibril. U spermií tvoří mitochondrie spirálovou pochvu kolem osy bičíku; je to pravděpodobně kvůli potřebě použít ATP k pohybu ocasu spermie. Podobně u prvoků a dalších řasinkových buněk jsou mitochondrie umístěny těsně pod buněčnou membránou na bázi řasinek, které ke své funkci vyžadují ATP. V axonech nervových buněk se mitochondrie nacházejí v blízkosti synapsí, kde probíhá proces přenosu nervového vzruchu. V sekrečních buňkách, které syntetizují velké množství proteinů, jsou mitochondrie úzce spojeny s ergastoplazmatickými zónami; pravděpodobně dodávají ATP pro aktivaci aminokyselin a syntézu proteinů na ribozomech.

Mitochondriální ultrastruktura.

Mitochondrie, bez ohledu na jejich velikost nebo tvar, mají univerzální strukturu, jejich ultrastruktura je jednotná. Mitochondrie jsou omezeny dvěma membránami (obr. 205). Vnější mitochondriální membrána ji odděluje od hyaloplazmy, má rovnoměrné obrysy, netvoří invaginace ani záhyby a je silná asi 7 nm. Tvoří asi 7 % plochy všech buněčných membrán. Membrána není spojena s žádnými jinými membránami cytoplazmy, je uzavřená sama o sobě a je membránovým vakem. Vnější membrána je oddělena od vnitřní membrány mezimembránovým prostorem širokým asi 10-20 nm. Vnitřní membrána (asi 7 nm tlustá) omezuje vlastní vnitřní obsah mitochondrie, její matrice nebo mitoplazmy. Vnitřní membrána mitochondrií tvoří četné výběžky do mitochondrií. Takové invaginace nejčastěji vypadají jako ploché vyvýšeniny nebo cristae.

Celkový povrch vnitřní mitochondriální membrány v jaterní buňce tvoří přibližně jednu třetinu povrchu všech buněčných membrán. Mitochondrie buněk srdečního svalu obsahují třikrát více krist než jaterní mitochondrie, což odráží rozdíly ve funkční zátěži mitochondrií. různé buňky. Vzdálenost mezi membránami v křistě je asi 10–20 nm.

Mitochondriální kristy vybíhající z vnitřní membrány a vybíhající směrem k matrici zcela neblokují mitochondriální dutinu a nenarušují kontinuitu matrice, která ji vyplňuje.

Orientace krist vzhledem k dlouhé ose mitochondrií je pro různé buňky různá. Orientace může být kolmá (buňky jater, ledvin) cristae; v srdečním svalu je pozorováno podélné uspořádání krist. Krysty se mohou větvit nebo tvořit prstovité výběžky, ohnuté a nemají výraznou orientaci (obr. 208). U prvoků, jednobuněčných řas, u některých buněk vyšších rostlin a živočichů vypadají výrůstky vnitřní membrány jako trubičky (tubulární cristae).

Mitochondriální matrix má jemnozrnnou homogenní strukturu, ve které jsou detekovány molekuly DNA ve formě tenkých vláken sestavených do kuličky (asi 2-3 nm) a mitochondriální ribozomy ve formě granulí o velikosti asi 15-20 nm. Místa depozice hořečnatých a vápenatých solí v matrici tvoří velké (20-40 nm) husté granule.

Mitochondriální funkce.

Mitochondrie provádějí syntézu ATP, ke které dochází v důsledku procesů oxidace organických substrátů a fosforylace ADP.

Počáteční fáze oxidace sacharidů se nazývají anaerobní oxidace, popř glykolýza a vyskytují se v hyaloplazmě a nevyžadují účast kyslíku. Substrátem pro oxidaci při výrobě anaerobní energie jsou hexózy a především glukóza; některé bakterie mají schopnost získávat energii oxidací pentóz, mastných kyselin nebo aminokyselin.

V glukóze je množství potenciální energie obsažené ve vazbách mezi atomy C, H a O asi 680 kcal na 1 mol (tj. na 180 g glukózy).

V živé buňce velké množství energie se uvolňuje ve formě postupného procesu řízeného řadou oxidačních enzymů a není spojena s přeměnou energie chemické vazby na teplo, jako při spalování, ale jde do makroenergetické vazby v molekulách ATP, které jsou syntetizovány pomocí uvolněná energie z ADP a fosfátu.

Na další oxidaci v mitochondriích se podílejí triózy vzniklé v důsledku glykolýzy a především kyselina pyrohroznová. V tomto případě se využívá energie štěpení všech chemických vazeb, což vede k uvolňování CO 2, ke spotřebě kyslíku a syntéze velkého množství ATP. Tyto procesy jsou spojeny s oxidačním cyklem trikarboxylových kyselin as respiračním elektronovým transportním řetězcem, kde je ADP fosforylován a syntetizováno buněčné „palivo“, molekuly ATP (obr. 209).

V cyklu trikarboxylových kyselin (Krebsův cyklus nebo cyklus kyselina citronová) pyruvát vzniklý v důsledku glykolýzy nejprve ztrácí molekulu CO 2 a oxidací na acetát (dvouhlíková sloučenina) se spojí s koenzymem A. Poté acetylkoenzym A sloučením s oxalacetátem (sloučenina se čtyřmi uhlíky) tvoří šestiuhlík citrát (kyselina citronová). Poté nastává cyklus oxidace této šestiuhlíkové sloučeniny na čtyřuhlíkový oxalacetát, opět navázání s acetylkoenzymem A, a poté se cyklus opakuje. Při této oxidaci se uvolní dvě molekuly CO 2 a elektrony uvolněné při oxidaci se přenesou na molekuly akceptorového koenzymu (NAD-nikotinamid adenindinukleotid), které je dále zapojí do elektronového transportního řetězce. V cyklu trikarboxylových kyselin tedy nedochází k samotné syntéze ATP, ale dochází k oxidaci molekul, přenosu elektronů na akceptory a uvolňování CO 2 . Všechny výše popsané děje uvnitř mitochondrií probíhají v jejich matrici.

Oxidace výchozího substrátu vede k uvolnění CO 2 a vody, ale v tomto případě se neuvolňuje tepelná energie jako při spalování, ale tvoří se molekuly ATP. Jsou syntetizovány jinou skupinou proteinů, které přímo nesouvisí s oxidací. Ve vnitřních mitochondriálních membránách jsou velké proteinové komplexy, enzymy a ATP syntetázy umístěny na povrchu membrán přivrácených k matrici. V elektronovém mikroskopu jsou viditelné ve formě takzvaných „houbovitých“ těles, která zcela lemují povrch membrán a hledí do matrice. Býci mají jakoby nohu a hlavu o průměru 8-9 nm. V důsledku toho jsou enzymy jak oxidačního řetězce, tak enzymy syntézy ATP lokalizovány ve vnitřních membránách mitochondrií (obr. 201b).

Dýchací řetězec je hlavním systémem přeměny energie v mitochondriích. Zde dochází k postupné oxidaci a redukci prvků dýchacího řetězce, v důsledku čehož se energie uvolňuje po malých částech. Díky této energii se ATP tvoří ve třech bodech řetězce z ADP a fosfátu. Proto říkají, že oxidace (přenos elektronů) je spojena s fosforylací (ADP + Pn → ATP, tj. dochází k procesu oxidativní fosforylace.

Energie uvolněná během transportu elektronů je uložena ve formě protonového gradientu přes membránu. Ukázalo se, že při přenosu elektronů v mitochondriální membráně každý komplex dýchacího řetězce směřuje volnou energii oxidace k pohybu protonů (kladných nábojů) přes membránu, z matrice do mezimembránového prostoru, což vede k tvorba potenciálového rozdílu přes membránu: pozitivní náboje převládají v mezimembránovém prostoru a negativní - z mitochondriální matrice. Když je dosaženo rozdílu potenciálů (220 mV), proteinový komplex ATP syntetázy začne transportovat protony zpět do matrice, přičemž přeměňuje jednu formu energie na jinou: tvoří ATP z ADP a anorganického fosfátu. Takto jsou oxidační procesy spojeny se syntetickou fosforylací ADP. Dokud jsou substráty oxidovány, zatímco protony jsou pumpovány přes vnitřní mitochondriální membránu, je s tím spojena syntéza ATP, tzn. dochází k oxidativní fosforylaci.

Tyto dva procesy lze oddělit. V tomto případě pokračuje přenos elektronů, stejně jako oxidace substrátu, ale nedochází k syntéze ATP. V tomto případě se energie uvolněná při oxidaci přemění na tepelnou energii.

Oxidační fosforylace u bakterií.

U prokaryotických buněk schopných oxidativní fosforylace jsou prvky cyklu trikarboxylových kyselin lokalizovány přímo v cytoplazmě a enzymy dýchacího řetězce a fosforylace jsou spojeny s buněčnou membránou, jejíž výběžky vyčnívají do cytoplazmy, s tzv. zvané mesozomy (obr. 212). Je třeba poznamenat, že takové bakteriální mesozomy mohou být spojeny nejen s procesy aerobního dýchání, ale také se u některých druhů účastní buněčného dělení, procesu distribuce DNA do nových buněk, tvorby buněčné stěny, atd.

Na plazmatické membráně v mesozomech některých bakterií probíhají spřažené procesy jak oxidace, tak syntézy ATP. V elektronovém mikroskopu byly ve frakcích plazmatických membrán bakterií nalezeny kulovité částice podobné těm, které se nacházejí v mitochondriích eukaryotických buněk. V bakteriálních buňkách schopných oxidativní fosforylace tedy hraje plazmatická membrána podobnou roli jako vnitřní membrána mitochondrií v eukaryotických buňkách.

Zvýšení počtu mitochondrií.

Mitochondrie se mohou zvyšovat zejména při buněčném dělení nebo při zvýšení funkční zátěže buňky. Dochází k neustálé obnově mitochondrií. Například v játrech je průměrná délka života mitochondrií asi 10 dní.

Ke zvýšení počtu mitochondrií dochází růstem a dělením předchozích mitochondrií. Tento návrh poprvé vyslovil Altman (1893), který popsal mitochondrie pod pojmem „bioblasty“. Je možné pozorovat in vivo dělení, fragmentaci dlouhých mitochondrií na kratší konstrikcí, která připomíná binární způsob dělení bakterií.

Skutečné zvýšení počtu mitochondrií štěpením bylo prokázáno studiem chování mitochondrií v buňkách živých tkáňových kultur. Během buněčného cyklu narostou mitochondrie na několik mikronů a poté se fragmentují a rozdělí na menší těla.

Mitochondrie se mohou vzájemně slučovat a množit podle principu: mitochondrie z mitochondrií.

Autoreprodukce mitochondrií.

Dvoumembránové organely mají kompletní autoreprodukční systém. V mitochondriích a plastidech je DNA, na které se syntetizuje informační, přenosová a ribozomální RNA a ribozomy, které provádějí syntézu mitochondriálních a plastidových proteinů. Tyto systémy, i když jsou autonomní, jsou však ve svých schopnostech omezené.

DNA v mitochondriích je cyklická molekula bez histonů a připomíná tak bakteriální chromozomy. Jejich velikost je asi 7 mikronů, jedna cyklická molekula zvířecích mitochondrií obsahuje 16-19 tisíc nukleotidových párů DNA. U člověka obsahuje mitochondriální DNA 16,5 tisíce bp, je zcela dešifrována. Bylo zjištěno, že mitochondrální DNA různých objektů je velmi homogenní, jejich rozdíl spočívá pouze ve velikosti intronů a netranskribovaných oblastí. Veškerá mitochondriální DNA jsou vícenásobné kopie, shromážděné ve skupinách, shlucích. Jedna mitochondrie jater potkana tedy může obsahovat 1 až 50 cyklických molekul DNA. Celkové množství mitochondriální DNA na buňku je asi jedno procento. Syntéza mitochondriální DNA není spojena se syntézou DNA v jádře.

Stejně jako u bakterií je mitochondrální DNA sestavena do samostatné zóny - nukleoidu, její velikost je asi 0,4 mikronu v průměru. V dlouhých mitochondriích může být 1 až 10 nukleoidů. Při dělení dlouhé mitochondrie se z ní oddělí úsek obsahující nukleoid (podobně jako při binárním štěpení bakterií). Množství DNA v jednotlivých mitochondriálních nukleoidech se může 10krát lišit v závislosti na typu buňky.

V některých buněčných kulturách 6 až 60 % mitochondrií nemá nukleoid, což lze vysvětlit tím, že dělení těchto organel je spíše spojeno s fragmentací než s distribucí nukleoidů.

Jak již bylo zmíněno, mitochondrie se mohou jak dělit, tak vzájemně slučovat. Když se mitochondrie vzájemně spojí, jejich vnitřní složky mohou být vyměněny.

Je důležité zdůraznit, že rRNA a ribozomy mitochondrií a cytoplazmy jsou výrazně odlišné. Pokud jsou v cytoplazmě nalezeny 80s ribozomy, pak mitochondriální ribozomy rostlinných buněk patří k 70. ribozomům (skládají se z 30. a 50. podjednotek, obsahují 16s a 23s RNA charakteristické pro prokaryotické buňky) a nalézají se menší ribozomy (asi 50. buněčné mitochondrie.

Mitochondriální ribozomální RNA je syntetizována z mitochondriální DNA. Syntéza bílkovin probíhá v mitoplazmě na ribozomech. Zastavuje se, na rozdíl od syntézy na cytoplazmatických ribozomech, působením antibiotika chloramfenikolu, které u bakterií potlačuje syntézu bílkovin.

Na mitochondriálním genomu je syntetizováno 22 transferových RNA. Tripletový kód mitochondriálního syntetického systému je odlišný od kódu používaného v hyaloplazmě. Navzdory přítomnosti zdánlivě všech složek nezbytných pro syntézu proteinů nemohou malé molekuly mitochondriální DNA kódovat všechny mitochondriální proteiny, pouze jejich malou část. DNA má tedy velikost 15 kb. může kódovat proteiny s celkovou molekulovou hmotností přibližně 6x105. Celková molekulová hmotnost proteinů částice kompletního mitochondriálního respiračního souboru přitom dosahuje hodnoty asi 2x10 6 .

Vezmeme-li v úvahu, že mitochondrie kromě proteinů oxidativní fosforylace zahrnují enzymy cyklu trikarboxylových kyselin, enzymy syntézy DNA a RNA, enzymy aktivující aminokyseliny a další proteiny, je zřejmé, že za účelem kódování těchto četných proteinů a rRNA a tRNA, množství genetické informace v krátké molekule mitochondriální DNA zjevně nestačí. Rozluštění nukleotidové sekvence lidské mitochondriální DNA ukázalo, že kóduje pouze 2 ribozomální RNA, 22 transferových RNA a celkem 13 různých polypeptidových řetězců.

Nyní bylo prokázáno, že většina mitochondriálních proteinů je pod genetickou kontrolou buněčného jádra a jsou syntetizovány mimo mitochondrie. Většina mitochondriálních proteinů je syntetizována na ribozomech v cytosolu. Tyto proteiny mají speciální signální sekvence, které jsou rozpoznávány receptory na vnější membráně mitochondrií. Tyto proteiny se do nich mohou integrovat (viz analogie s peroxisomovou membránou) a poté se přesunout do vnitřní membrány. K tomuto přenosu dochází v místech kontaktu vnější a vnitřní membrány, kde je takový přenos zaznamenán. Většina mitochondriálních lipidů je také syntetizována v cytoplazmě.

To vše ukazuje na endosymbiotický původ mitochondrií, že mitochondrie jsou organismy bakteriálního typu, které jsou v symbióze s eukaryotickou buňkou.

Chondriom.

Soubor všech mitochondrií v jedné buňce se nazývá chondriom. Může se lišit v závislosti na typu buněk. V mnoha buňkách se chondriom skládá z nesourodých četných mitochondrií, rovnoměrně rozmístěných v cytoplazmě nebo lokalizovaných ve skupinách v místech intenzivní spotřeby ATP. V obou těchto případech fungují mitochondrie samostatně, jejich kooperativní práce, případně koordinovaná některými signály z cytoplazmy. Existuje také úplně jiný typ chondriomů, kdy se v buňce místo malých jednotlivých roztroušených mitochondrií nachází jedna obří rozvětvená mitochondrie.

Takové mitochondrie se nacházejí v jednobuněčných zelených řasách (např. Chlorella). Tvoří komplexní mitochondriální síť neboli mitochondriální retikulum (Reticulum miyochondriale). Podle chemoosmotické teorie biologický význam výskytu takové obří rozvětvené mitochondriální struktury, spojené do jednoho celku vnějšími a vnitřními membránami, spočívá v tom, že v kterémkoli místě na povrchu vnitřní membrány takové rozvětvené mitochondrie ATP může dojít k syntéze, která půjde do jakéhokoli bodu v cytoplazmě, kde je to potřeba.

V případě obřích rozvětvených mitochondrií se v kterémkoli místě vnitřní membrány může akumulovat potenciál dostatečný k zahájení syntézy ATP. Z těchto pozic je mitochondriální retikulum jakoby elektrický vodič, kabel spojující vzdálené body takového systému. Mitochondriální retikulum se ukázalo jako velmi užitečné nejen pro malé mobilní buňky, jako je chlorella, ale také pro větší strukturální jednotky, jako jsou například myofibrily v kosterních svalech.

Je známo, že kosterní svaly se skládají z hmoty svalových vláken, symplastů, obsahujících mnoho jader. Délka takových svalových vláken dosahuje 40 mikronů, s tloušťkou 0,1 mikronu - to je obří struktura obsahující velké množství myofibril, z nichž všechny jsou redukovány současně, synchronně. Pro kontrakci je do každé jednotky kontrakce, do myofibrily, dodáváno velké množství ATP, které je zajišťováno mitochondriemi na úrovni z-disků. Na podélných ultratenkých řezech kosterních svalů v elektronovém mikroskopu jsou patrné četné zaoblené malé úseky mitochondrií nacházející se v blízkosti sarkomer. Svalové mitochondrie nejsou malé kuličky nebo tyčinky, ale jako pavoukovité struktury, jejichž procesy se větví a rozprostírají na velké vzdálenosti, někdy i přes celý průměr svalového vlákna.

Ve stejnou dobu mitochondriální větve obklopují každou myofibrilu ve svalovém vláknu a dodávají jim ATP nezbytný pro svalovou kontrakci. Proto v rovině z-disku představují mitochondrie typické mitochondriální retikulum. Taková vrstva či patro mitochondriálního retikula se u každé sarkomery opakuje dvakrát a celé svalové vlákno má tisíce příčně uspořádaných „podlahových“ vrstev mitochondriálního retikula. Mezi „podlahami“ podél myofibril jsou filamentózní mitochondrie, které tyto mitochondriální vrstvy spojují. Vznikl tak trojrozměrný obraz mitochondriálního retikula, procházející celým objemem svalového vlákna.

Dále bylo zjištěno, že mezi větvemi mitochondriálního retikula a filamentózními podélnými mitochondriemi existují speciální intermitochondriální spojení nebo kontakty (IMC). Jsou tvořeny těsně přiléhajícími vnějšími mitochondriálními membránami kontaktních mitochondrií, mezimembránový prostor a membrány v této zóně mají zvýšenou elektronovou hustotu. Prostřednictvím těchto speciálních útvarů dochází k funkčnímu sjednocení sousedních mitochondrií a mitochondriálního retikula do jediného, ​​spolupracujícího energetického systému. Všechny myofibrily ve svalovém vláknu se stahují synchronně po celé své délce, proto musí dodávka ATP do kterékoli části tohoto složitého stroje také probíhat synchronně, a to se může stát pouze tehdy, je-li velké množství rozvětvených mitochondriálních vodičů vzájemně propojeno pomocí kontaktů.

Skutečnost, že intermitochondriální kontakty (IMC) jsou zapojeny do energetické asociace mitochondrií mezi sebou, byla možná na kardiomyocytech, buňkách srdečního svalu.

Chondroma buněk srdečního svalu netvoří rozvětvené struktury, ale je reprezentována mnoha malými protáhlými mitochondriemi umístěnými mezi myofibrilami v žádném zvláštním pořadí. Všechny sousední mitochondrie jsou však navzájem spojeny pomocí mitochondriálních kontaktů stejného typu jako u kosterního svalstva, pouze jejich počet je velmi velký: v průměru na jednu mitochondrii připadají 2-3 MMC, které vážou mitochondrie do jednoho řetězce, kde každý článek takového řetězce (Streptio mitochondriale) je samostatnou mitochondrií.

Ukázalo se, že intermitochondriální kontakty (IMC), jako obligátní struktura srdečních buněk, byly nalezeny v kardiomyocytech obou komor a síní všech obratlovců: savců, ptáků, plazů, obojživelníků a kostnatých ryb. Navíc byly MMC nalezeny (ale v menším množství) v srdečních buňkách některých druhů hmyzu a měkkýšů.

Množství MMC v kardiomyocytech se mění v závislosti na funkční zátěži srdce. Počet MMC se zvyšuje s nárůstem fyzické aktivity zvířat a naopak s poklesem zátěže srdečního svalu dochází k prudkému poklesu počtu MMC.

Skvělý. Ve své struktuře jsou to obvykle kulovité organely, které se nacházejí v eukaryotické buňce v množství od několika set do 1-2 tisíc a zabírají 10-20% jejího vnitřního objemu. Velikost (od 1 do 70 μm) a tvar mitochondrií se také velmi liší. Podle toho, ve kterých částech buňky v každém konkrétním okamžiku dochází ke zvýšené spotřebě energie, se mitochondrie dokážou přesouvat cytoplazmou do oblastí s nejvyšší spotřebou energie, přičemž k pohybu využívají struktury cytoskeletu eukaryotické buňky. V rostlinných a živočišných buňkách existují tři typy mitochondriálních organel současně v přibližně stejném množství: mladé protomitochondrie, zralé mitochondrie a staré postmitochondrie degradující na granule lipofuscinu.

Struktura mitochondrií

: Neplatný nebo chybějící obrázek

vnější membrána

Vnější mitochondriální membrána je silná asi 7 nm, netvoří invaginace ani záhyby a je uzavřená sama do sebe. Vnější membrána představuje asi 7 % povrchu všech membrán buněčných organel. Hlavní funkcí je oddělení mitochondrií od cytoplazmy. Vnější membrána mitochondrií je složena z lipidů rozptýlených s proteiny (poměr 2:1). Zvláštní roli hraje porin - kanálotvorný protein: ve vnější membráně vytváří otvory o průměru 2-3 nm, kterými mohou pronikat malé molekuly a ionty o hmotnosti až 5 kDa. Velké molekuly mohou procházet vnější membránou pouze aktivním transportem přes mitochondriální membránové transportní proteiny. Vnější membrána je charakterizována přítomností enzymů: monooxygenázy, acyl-CoA syntetázy a fosfolipázy A2. Vnější membrána mitochondrií může interagovat s membránou endoplazmatického retikula; hraje důležitou roli v transportu lipidů a iontů vápníku.

mezimembránový prostor

Mezimembránový prostor je prostor mezi vnější a vnitřní membránou mitochondrií. Jeho tloušťka je 10-20 nm. Vzhledem k tomu, že vnější membrána mitochondrií je propustná pro malé molekuly a ionty, jejich koncentrace v periplazmatickém prostoru se jen málo liší od koncentrace v cytoplazmě. Naproti tomu velké proteiny potřebují specifické signální peptidy pro transport z cytoplazmy do periplazmatického prostoru; proto jsou proteinové složky periplazmatického prostoru a cytoplazmy odlišné. Jedním z proteinů obsažených nejen ve vnitřní membráně, ale i v periplazmatickém prostoru, je cytochrom c.

Vnitřní membrána

Energetický potenciál (energetická rezerva) v molekule ubichinolu je výrazně nižší než v molekule NADH a rozdíl v takové energii je dočasně uložen ve formě elektrochemického protonového gradientu. Ten vzniká v důsledku skutečnosti, že přenos elektronů podél prostetických skupin komplexu I, vedoucí ke snížení energetického potenciálu elektronů, je doprovázen transmembránovým přenosem dvou protonů z matrice do mezimembránového prostoru mitochondrie.

Redukovaný ubichinol migruje v rovině membrány, kde se dostává ke druhému enzymu dýchacího řetězce, komplexu III (cytochrom před naším letopočtem 1 ). Posledně jmenovaný je dimer s molekulovou hmotností více než 300 kDa, tvořený osmi polypeptidovými řetězci a obsahujícími atomy železa jak ve formě železo-sírových center, tak ve formě komplexů s hemy. b(já) b(ii) a C 1 - komplexní heterocyklické molekuly se čtyřmi atomy dusíku umístěnými v rozích čtverce vázajícího kov. Komplex III katalyzuje oxidační reakci dvou ubichinolů na ubichinony, přičemž redukuje dvě molekuly cytochromu c (nosič obsahující hem umístěný v mezimembránovém prostoru). Čtyři protony odštěpené z ubichinolů se uvolňují do mezimembránového prostoru a pokračují ve vytváření elektrochemického gradientu.

Poslední krok je katalyzován komplexem IV (cytochrom C-oxidáza) s molekulovou hmotností asi 200 kDa, sestávající z 10-13 polypeptidových řetězců a kromě dvou různých hemů také obsahuje několik atomů mědi pevně spojených s proteiny. V tomto případě elektrony odebrané z redukovaného cytochromu C po průchodu atomy železa a mědi ve složení komplexu IV dopadají na kyslík vázaný v aktivním centru tohoto enzymu, což vede k tvorbě vody.

Celkovou reakcí katalyzovanou enzymy dýchacího řetězce je tedy oxidace NADH kyslíkem za vzniku vody. Tento proces v podstatě spočívá v postupném přenosu elektronů mezi atomy kovů přítomnými v prostetických skupinách proteinových komplexů dýchacího řetězce, kde každý následující komplex má vyšší elektronovou afinitu než ten předchozí. V tomto případě jsou samotné elektrony přenášeny po řetězci, dokud se nespojí s molekulárním kyslíkem, který má k elektronům nejvyšší afinitu. Uvolněná energie je v tomto případě uložena ve formě elektrochemického (protonového) gradientu na obou stranách vnitřní mitochondriální membrány. V tomto případě se má za to, že v procesu transportu páru elektronů podél dýchacího řetězce je čerpáno od tří do šesti protonů.

Poslední fází fungování mitochondrií je tvorba ATP, prováděná speciálním makromolekulárním komplexem o molekulové hmotnosti 500 kDa zabudovaným do vnitřní membrány. Tento komplex, nazývaný ATP syntáza, katalyzuje syntézu ATP přeměnou energie transmembránového elektrochemického gradientu vodíkových protonů na energii makroergické vazby molekuly ATP.

ATP syntáza

Strukturálně a funkčně se ATP syntáza skládá ze dvou velkých fragmentů, označených symboly F 1 a F 0 . První z nich (konjugační faktor F1) směřuje k mitochondriální matrici a nápadně vyčnívá z membrány ve formě kulovitého útvaru o výšce 8 nm a šířce 10 nm. Skládá se z devíti podjednotek reprezentovaných pěti typy proteinů. Polypeptidové řetězce tří α podjednotek a stejného počtu β podjednotek jsou zabaleny do proteinových globulí podobné struktury, které dohromady tvoří hexamer (αβ) 3, který vypadá jako mírně zploštělá koule. Podobně jako hustě sbalené oranžové plátky tvoří postupně umístěné podjednotky α a β strukturu charakterizovanou trojitou osou symetrie s úhlem rotace 120°. Ve středu tohoto hexameru je podjednotka γ, která je tvořena dvěma prodlouženými polypeptidovými řetězci a připomíná mírně deformovanou zakřivenou tyčinku o délce asi 9 nm. V tomto případě spodní část γ podjednotky vyčnívá z koule o 3 nm směrem k membránovému komplexu F0. Také uvnitř hexameru je vedlejší podjednotka ε spojená s γ. Poslední (devátá) podjednotka je označena symbolem δ a nachází se na vnější straně F 1 .

Membránová část ATP syntázy, nazývaná konjugační faktor F 0 , je hydrofobní proteinový komplex, který proniká membránou a má uvnitř dva polokanály pro průchod vodíkových protonů. Celkem Fo komplex zahrnuje jednu proteinovou podjednotku tohoto typu A, dvě kopie podjednotky b, stejně jako 9 až 12 kopií malé podjednotky C. Podjednotka A(molekulová hmotnost 20 kDa) je zcela ponořen do membrány, kde tvoří šest α-helikálních úseků, které ji protínají. Podjednotka b(molekulová hmotnost 30 kDa) obsahuje pouze jeden relativně krátký α-helikální úsek ponořený v membráně a jeho zbytek znatelně vyčnívá z membrány směrem k F 1 a je fixován k podjednotce δ umístěné na jejím povrchu. Každá z 9-12 kopií podjednotky C(molekulová hmotnost 6-11 kDa) je relativně malý protein dvou hydrofobních α-helixů spojených navzájem krátkou hydrofilní smyčkou orientovanou směrem k F 1 a dohromady tvoří jeden celek, který má tvar válce ponořeného do membrána. Podjednotka γ vyčnívající z komplexu F 1 směrem k F 0 je právě ponořena uvnitř tohoto válce a je k němu docela pevně zaháknutá.

V molekule ATP syntázy lze tedy rozlišit dvě skupiny proteinových podjednotek, které lze přirovnat ke dvěma částem motoru: rotoru a statoru. „Stator“ je nehybný vzhledem k membráně a zahrnuje sférický hexamer (αβ) 3 umístěný na jeho povrchu a podjednotku δ, stejně jako podjednotky A a b membránový komplex F 0 . „Rotor“ pohyblivý vzhledem k této konstrukci sestává z podjednotek γ a ε, které znatelně vyčnívají z komplexu (αβ) 3 a jsou spojeny s kruhem podjednotek ponořených v membráně. C.

Schopnost syntetizovat ATP je vlastností jediného komplexu F 0 F 1, spojeného s přenosem vodíkových protonů přes F 0 do F 1, ve kterém jsou umístěna katalytická centra, která přeměňují ADP a fosfát na molekulu ATP. Hnací silou pro práci ATP syntázy je protonový potenciál vytvořený na vnitřní membráně mitochondrií v důsledku činnosti elektronového transportního řetězce.

Síla, která pohání „rotor“ ATP syntázy, nastává, když je rozdíl potenciálů mezi vnější a vnitřní stranou membrány > 220 mV a je zajišťována tokem protonů proudícím speciálním kanálem v F 0 umístěným na hranici mezi podjednotky A a C. V tomto případě cesta přenosu protonů zahrnuje následující strukturální prvky:

1. Dva nezarovnané „polokanály“, z nichž první zajišťuje tok protonů z mezimembránového prostoru k esenciálním funkčním skupinám F 0 a druhý zajišťuje jejich uvolňování do mitochondriální matrice;
2. Prstenec podjednotek C, z nichž každá ve své centrální části obsahuje protonovanou karboxylovou skupinu schopnou připojit H+ z mezimembránového prostoru a předat je přes odpovídající protonové kanály. V důsledku periodických posunů podjednotek S, v důsledku toku protonů protonovým kanálem je podjednotka γ rotována, ponořena do kruhu podjednotek S.

Katalytická aktivita ATP syntázy tedy přímo souvisí s rotací jejího „rotoru“, při kterém rotace γ podjednotky způsobuje současnou změnu konformace všech tří katalytických β podjednotek, což v konečném důsledku zajišťuje chod enzymu. . V tomto případě se v případě tvorby ATP „rotor“ otáčí ve směru hodinových ručiček rychlostí čtyři otáčky za sekundu a k velmi podobné rotaci dochází v diskrétních skocích o 120 °, z nichž každý je doprovázen tvorbou jedna molekula ATP.

Přímá funkce syntézy ATP je lokalizována na β-podjednotkách konjugačního komplexu F 1 . Přitom úplně prvním aktem v řetězci dějů vedoucích ke vzniku ATP je vazba ADP a fosfátu na aktivní centrum volné β-podjednotky, které je ve stavu 1. Díky energii an vnější zdroj (protonový proud), dochází ke konformačním změnám v komplexu F 1, v důsledku čehož se ADP a fosfát pevně spojí s katalytickým centrem (stav 2), kde je možné vytvořit mezi nimi kovalentní vazbu, což vede k tvorbě ATP. V této fázi ATP syntázy enzym prakticky nepotřebuje energii, která bude v další fázi potřeba k uvolnění pevně vázané molekuly ATP z enzymatického centra. Další fází enzymové operace tedy je, že v důsledku energeticky závislé strukturální změny v komplexu F1 přejde katalytická β-podjednotka obsahující pevně vázanou molekulu ATP do stavu 3, ve kterém dojde k navázání vazby mezi ATP a katalytické centrum je oslabeno. V důsledku toho molekula ATP opouští enzym a β-podjednotka se vrací do původního stavu 1, což zajišťuje cyklování enzymu.

Práce ATP syntázy je spojena s mechanickými pohyby jejích jednotlivých částí, což umožnilo přiřadit tento proces zvláštnímu typu jevů nazývaných „rotační katalýza“. Stejně jako elektrický proud ve vinutí elektromotoru pohání rotor vůči statoru, usměrněný přenos protonů přes ATP syntázu způsobuje rotaci jednotlivých podjednotek konjugačního faktoru F 1 vůči ostatním podjednotkám enzymového komplexu, jako Výsledkem je, že toto unikátní zařízení na výrobu energie provádí chemickou práci - syntetizuje molekuly ATP. Následně ATP vstupuje do cytoplazmy buňky, kde je spotřebován na širokou škálu energeticky závislých procesů. Takový přenos provádí speciální enzym ATP/ADP-translokáza zabudovaný do mitochondriální membrány, který vyměňuje nově syntetizovaný ATP za cytoplazmatický ADP, což zaručuje zachování adenylnukleotidového fondu uvnitř mitochondrií.

Mitochondrie a dědičnost

Mitochondriální DNA se dědí téměř výhradně po mateřské linii. Každá mitochondrie má několik úseků nukleotidů DNA, které jsou identické ve všech mitochondriích (to znamená, že v buňce je mnoho kopií mitochondriální DNA), což je velmi důležité pro mitochondrie, které nejsou schopny opravit DNA z poškození (vysoká míra mutací je pozorováno). Mutace v mitochondriální DNA jsou příčinou řady dědičných lidských onemocnění.

viz také

Napište recenzi na článek "Mitochondrie"

Poznámky

Literatura

• M. B. Berkinblit, S. M. Glagolev, V. A. Furalev. Obecná biologie. - M.: MIROŠ, 1999.
• D. Taylor, N. Green, W. Stout. Biologie. - M.: MIR, 2006.
• E. Willett. Genetika bez tajemství. - M.: EKSMO, 2008.
• D. G. Deryabin. Funkční morfologie buněk. - M.: KDU, 2005.
• Belyakovič A.G. Studium mitochondrií a bakterií pomocí tetrazoliové soli p-NTP. - Pushchino: ONTI NTsBI AN SSSR, 1990.
• N. L. VEKSHIN Fluorescenční spektroskopie biopolymerů. Pushchino, Photon, 2009.

Odkazy

• Chentsov Yu.S., 1997

Úryvek charakterizující mitochondrie

Poté, co obdržela zprávu od Nikolaje, že její bratr byl u Rostovových v Jaroslavli, se princezna Marya, navzdory přemlouvání své tety, okamžitě připravila odejít, a to nejen sama, ale i se svým synovcem. Ať už to bylo těžké, snadné, možné nebo nemožné, neptala se a nechtěla vědět: její povinností bylo nejen být nablízku možná svému umírajícímu bratrovi, ale také udělat vše pro to, aby mu přivedla syna a vstala.řídit. Pokud ji princ Andrei sám neupozornil, pak to princezna Mary vysvětlila buď tím, že byl příliš slabý na to, aby mohl psát, nebo tím, že tuto dlouhou cestu považoval pro ni a svého syna za příliš obtížnou a nebezpečnou.
Za pár dní se princezna Mary připravila na cestu. Její posádky tvořil obrovský knížecí kočár, ve kterém přijela do Voroněže, kočárky a vozy. Jela s ní M lle Bourienne, Nikolushka se svým vychovatelem, stará chůva, tři dívky, Tikhon, mladý lokaj a haiduk, kterého teta pustila s sebou.
Nebylo možné ani pomyslet na cestu do Moskvy obvyklým způsobem, a proto okružní cesta, kterou musela princezna Mary absolvovat: do Lipecka, Rjazaně, Vladimíra, Šuyi, byla velmi dlouhá, kvůli nedostatku poštovních koní všude. byla velmi obtížná a u Rjazaně, kde se, jak říkali, objevili Francouzi, až nebezpečná.
Během této obtížné cesty byli m lle Bourienne, Dessalles a služebníci princezny Marie překvapeni její silou a aktivitou. Šla spát později než všichni ostatní, vstávala dříve než ostatní a žádné potíže ji nemohly zastavit. Díky její aktivitě a energii, která vyburcovala její společníky, se koncem druhého týdne blížili k Jaroslavli.
Během poslední doby svého pobytu ve Voroněži zažila princezna Marya to nejlepší štěstí ve svém životě. Její láska k Rostovovi ji už netrápila, nevzrušovala. Tato láska naplnila celou její duši, stala se její nedělitelnou součástí a už proti ní nebojovala. Nedávno byla princezna Marya přesvědčena – ačkoli si to nikdy jasně neřekla slovy – byla přesvědčena, že je milována a milována. Přesvědčila se o tom při svém posledním setkání s Nikolajem, když jí přišel oznámit, že její bratr je u Rostových. Nikolaj ani jedním slovem nenaznačil, že by nyní (v případě uzdravení prince Andreje) mohly být obnoveny dřívější vztahy mezi ním a Natašou, ale princezna Marya viděla z jeho tváře, že to ví a myslí si to. A přestože se jeho postoj k ní - opatrný, něžný a milující - nejen nezměnil, ale zdálo se, že je rád, že mu nyní vztah mezi ním a princeznou Maryou umožnil svobodněji vyjádřit své přátelství k ní, lásku , jak si někdy myslela princezna Mary. Princezna Marya věděla, že miluje poprvé a naposled ve svém životě, a cítila, že je milována, a byla v tomto ohledu šťastná, klidná.
Ale toto štěstí jedné strany její duše jí nejen nezabránilo v tom, aby ze všech sil pociťovala smutek za bratrem, ale naopak, tento duševní klid jí v jednom ohledu dal skvělou příležitost, aby se jí zcela oddala. city ​​k bratrovi. Tento pocit byl v první minutě odjezdu z Voroněže tak silný, že ti, kteří ji vyvedli, si byli při pohledu na její vyčerpanou, zoufalou tvář jisti, že cestou určitě onemocní; ale právě obtíže a starosti cesty, kterou princezna Marya s takovou aktivitou podnikla, ji na chvíli zachránily od žalu a dodaly jí sílu.
Jak se vždy během cesty stává, princezna Marya myslela pouze na jednu cestu a zapomněla, co bylo jeho cílem. Ale když se blížila Jaroslavl, když se před ní znovu otevřelo něco, co mohlo ležet před ní, a ne o mnoho dní později, ale dnes večer, vzrušení princezny Mary dosáhlo krajních mezí.
Když haiduk poslal napřed, aby v Jaroslavli zjistil, kde jsou Rostovové a v jaké pozici je princ Andrej, setkal se s velkým kočárem, který přijížděl na základně, a zděsil se, když viděl strašně bledou tvář princezny, která trčela ho z okna.
- Všechno jsem zjistil, Vaše Excelence: Rostovští stojí na náměstí, v domě obchodníka Bronnikova. Nedaleko, nad samotnou Volhou, - řekl haiduk.
Princezna Mary se vyděšeně tázavě podívala do jeho tváře, nechápala, co jí říká, nechápala, proč neodpověděl na hlavní otázku: co je bratr? M lle Bourienne položil tuto otázku princezně Mary.
- Co je princ? zeptala se.
„Jejich excelence jsou s nimi v jednom domě.
"Takže je naživu," pomyslela si princezna a tiše se zeptala: co je?
„Lidé říkali, že jsou všichni ve stejné pozici.
Co znamená „všechno ve stejné poloze“, se princezna nezeptala a jen krátce, neznatelně pohlédla na sedmiletou Nikolušku, která seděla před ní a radovala se z města, sklonila hlavu a udělala. nezvedl, dokud se těžký kočár, chrastící, třesoucí se a kymácející, někde nezastavil. Skládací stupačky zarachotily.
Dveře se otevřely. Vlevo byla voda - velká řeka, vpravo byla veranda; na verandě byli lidé, služebnictvo a jakási brunátná dívka s velkým černým copánkem, která se nepříjemně předstíraně usmívala, jak se zdálo princezně Marye (byla to Sonya). Princezna vyběhla po schodech, usměvavá dívka řekla: "Tady, tady!" - a princezna se ocitla v sále před stařenou s orientálním typem obličeje, která s dojatým výrazem rychle vykročila k ní. Byla to hraběnka. Objala princeznu Mary a začala ji líbat.
- Po, dítě! řekla, je vous aime et vous connais depuis longtemps. [Moje dítě! Miluji tě a znám tě už dlouho.]
Přes veškeré vzrušení si princezna Marya uvědomila, že je to hraběnka a že musí něco říct. Sama nevěděla jak, pronesla nějakou zdvořilost Francouzská slova, stejným tónem jako ti, kteří k ní mluvili, a zeptali se: co je on?
"Doktor říká, že žádné nebezpečí nehrozí," řekla hraběnka, ale zatímco to říkala, s povzdechem zvedla oči a v tomto gestu byl výraz, který jejím slovům odporoval.
- Kde je? Vidíš ho, že? zeptala se princezna.
- Teď, princezno, teď, příteli. Je to jeho syn? řekla a otočila se k Nikolushce, která vcházela s Desallem. Všichni se vejdeme, dům je velký. Ó, jaký milý chlapec!
Hraběnka zavedla princeznu do salonu. Sonya mluvila s m lle Bourienne. Hraběnka chlapce pohladila. Starý hrabě vstoupil do pokoje a pozdravil princeznu. Starý hrabě se od doby, kdy ho princezna viděla naposledy, nesmírně změnil. Tehdy to byl živý, veselý, sebevědomý stařec, nyní se zdál být ubohým, ztraceným člověkem. Když mluvil s princeznou, neustále se rozhlížel kolem, jako by se každého ptal, zda dělá, co je nutné. Po zřícenině Moskvy a svého panství, vyražený z obvyklých kolejí, zřejmě ztratil vědomí svého významu a cítil, že už nemá v životě místo.
Navzdory vzrušení, ve kterém byla, navzdory jedné touze vidět svého bratra co nejdříve a mrzutosti, protože v tu chvíli, kdy ho chce jen vidět, je zaměstnaná a předstírá, že chválí svého synovce, princezna si všimla všeho, co bylo kolem ní a cítila potřebu na čas, aby se podřídila tomuto novému řádu, do kterého vstupovala. Věděla, že je to všechno nutné a bylo to pro ni těžké, ale nerozčilovala se na ně.
"To je moje neteř," řekl hrabě a představil Soňu, "ty ji neznáš, princezno?"
Princezna se k ní otočila a snažila se uhasit nepřátelský cit k této dívce, který povstal v její duši, a políbila ji. Ale bylo to pro ni těžké, protože nálada všech kolem ní byla tak vzdálená tomu, co bylo v její duši.
- Kde je? zeptala se znovu a oslovila všechny.
"Je dole, Nataša je s ním," odpověděla Sonya a zčervenala. - Pojďme to zjistit. Myslím, že jsi unavená, princezno?
Princezna měla v očích slzy mrzutosti. Odvrátila se a chtěla se znovu zeptat hraběnky, kam k němu jít, když se u dveří ozvaly lehké, rychlé, jako by veselé kroky. Princezna se rozhlédla a uviděla Natašu, která málem přiběhla, tu samou Natašu, kterou na tom starém setkání v Moskvě tolik neměla ráda.
Než se však princezna stihla podívat do tváře této Nataši, uvědomila si, že je to její upřímný soudruh v smutku, a tedy její přítel. Vyběhla jí vstříc, objala ji a rozplakala se na jejím rameni.
Jakmile se Nataša, která seděla v čele prince Andreje, dozvěděla o příjezdu princezny Maryi, tiše opustila jeho pokoj s těmi rychlými, jak se princezně Marye zdálo, jakoby veselými kroky, a rozběhla se k ní. .
Na její vzrušené tváři, když vběhla do pokoje, byl jen jeden výraz - výraz lásky, bezmezná láska k němu, k ní, ke všemu, co bylo blízkému člověku blízké, výraz lítosti, utrpení k druhým a vášnivá touha vydat se za všechno, aby jim pomohla. Bylo zřejmé, že v tu chvíli nebyla v Natašině duši jediná myšlenka na sebe, na její vztah k němu.
Citlivá princezna Marya to při prvním pohledu do Natašiny tváře pochopila a žalostným potěšením se jí rozplakala na rameni.
"Pojď, jdeme k němu, Marie," řekla Natasha a odvedla ji do jiné místnosti.
Princezna Mary zvedla tvář, otřela si oči a otočila se k Nataše. Cítila, že všechno pochopí a naučí se od ní.
„Co…“ začala se ptát, ale najednou přestala. Cítila, že slova nemohou ani ptát, ani odpovídat. Natašin obličej a oči měly vše říci jasněji a hlouběji.
Natasha se na ni podívala, ale zdálo se, že má strach a pochybuje - říct nebo neřeknout všechno, co věděla; zdálo se, že cítila, že před těmi zářivými očima, pronikajícími do samé hloubi jejího srdce, není možné neříct celou, celou pravdu, jak ji viděla. Nataši se náhle zachvěl ret, kolem úst se jí vytvořily ošklivé vrásky a ona, vzlykající, si zakryla obličej rukama.
Princezna Mary všemu rozuměla.
Ale stále doufala a zeptala se slovy, kterým nevěřila:
Ale jaká je jeho rána? Obecně, v jaké pozici je?
"Ty, ty... uvidíš," mohla jen říct Natasha.
Nějakou dobu seděli dole poblíž jeho pokoje, aby přestali plakat a přišli k němu s klidnými tvářemi.
- Jaká byla nemoc? Zhoršil se? Kdy se to stalo? zeptala se princezna Mary.
Natasha řekla, že zpočátku hrozilo nebezpečí z horečnatého stavu a z utrpení, ale v Trojici to pominulo a lékař se bál jedné věci - Antonovova ohně. Ale toto nebezpečí bylo pryč. Když jsme dorazili do Jaroslavle, rána začala hnisat (Nataša věděla všechno o hnisání atd.) a doktor řekl, že hnisání může jít správně. Byla horečka. Doktor řekl, že tato horečka není tak nebezpečná.
"Ale před dvěma dny," začala Natasha, "se to náhle stalo..." Omezila vzlyky. "Nevím proč, ale uvidíš, co se z něj stalo."
- Oslabený? zhubla? .. - zeptala se princezna.
Ne, to ne, ale horší. Uvidíš. Ach, Marie, Marie, je příliš dobrý, nemůže, nemůže žít... protože...

Když Natasha obvyklým pohybem otevřela jeho dveře a nechala princeznu projít před sebou, princezna Marya už cítila, že v hrdle vzlyká. Bez ohledu na to, jak moc se připravovala nebo se snažila uklidnit, věděla, že bez slz ho neuvidí.
Princezna Mary pochopila, co Natasha myslela slovy: stalo se mu to před dvěma dny. Pochopila, že to znamená, že náhle změkl, a že změkčení, něha, to jsou známky smrti. Když se blížila ke dveřím, už ve svých představách spatřila onu tvář Andrjuši, kterou znala od dětství, něžnou, pokornou, něžnou, kterou tak zřídka viděl, a proto na ni vždy tak silně působil. Věděla, že jí řekne tichá, něžná slova, jako ta, která jí řekl její otec před svou smrtí, a že to neunesla a rozplakala se nad ním. Ale dříve nebo později to muselo být a vstoupila do místnosti. Vzlyky se přibližovaly blíž a blíž jejímu hrdlu, zatímco svýma krátkozrakýma očima stále jasněji rozlišovala jeho podobu a hledala jeho rysy, a teď viděla jeho tvář a setkala se s jeho pohledem.
Ležel na pohovce, vycpaný polštáři, v hábitu z veverčí kožešiny. Byl hubený a bledý. Jedna hubená, průhledně bílá ruka držela kapesník, druhou se tichými pohyby prstů dotýkal tenkého zarostlého kníru. Jeho oči byly na těch, kteří vstoupili.
Princezna Mary, když viděla jeho tvář a setkala se s jeho pohledem, náhle zpomalila rychlost svého kroku a cítila, že její slzy náhle vyschly a její vzlyky ustaly. Zachytila ​​výraz na jeho tváři a očích, náhle se styděla a cítila se provinile.
"Ano, čím jsem vinen?" zeptala se sama sebe. "Ve skutečnosti, že žiješ a přemýšlíš o živých a já!" odpověděl jeho chladný, přísný pohled.
V hloubi bylo téměř nepřátelství, ne ze sebe, ale díval se do sebe, když se pomalu rozhlédl po své sestře a Natašě.
Ruku v ruce sestru políbil, jak bylo jejich zvykem.
Ahoj Marie, jak jsi se tam dostala? řekl hlasem stejně vyrovnaným a cizím jako jeho oči. Kdyby zaječel zoufalým výkřikem, pak by tento výkřik děsil princeznu Maryu méně než zvuk tohoto hlasu.
"A přinesl jsi Nikolushku?" řekl také rovnoměrně a pomalu a se zjevnou snahou si vzpomenout.
- Jak je na tom teď tvé zdraví? - řekla princezna Marya, sama překvapená tím, co řekla.
„To se, příteli, musíte zeptat doktora,“ řekl, a zjevně se znovu snažil být laskavý a řekl jedním ústem (bylo jasné, že vůbec nepřemýšlel o tom, co říká): Merci, chere amie, d "etre místo." [Děkuji, drahý příteli, že jsi přišel.]
Princezna Mary mu potřásla rukou. Mírně sebou trhl, když si s ní potřásl rukou. Mlčel a ona nevěděla, co říct. Pochopila, co se s ním za dva dny stalo. V jeho slovech, v jeho tónu a zvláště v tom chladném, téměř nepřátelském pohledu bylo cítit odcizení od všeho světského, pro živého člověka strašného. Zjevně měl nyní potíže porozumět všemu živému; ale zároveň bylo cítit, že nerozumí živému, ne proto, že by byl zbaven schopnosti chápat, ale proto, že chápal něco jiného, ​​něco, čemu živí nerozuměli a nemohli pochopit a co ho všechno pohltilo. .
- Ano, tak zvláštní osud nás svedl dohromady! řekl, prolomil ticho a ukázal na Natashu. - Pořád mě sleduje.
Princezna Mary poslouchala a nechápala, co říká. On, citlivý, jemný princi Andreji, jak to mohl říct před tím, koho miloval a kdo miloval jeho! Kdyby ho napadlo žít, neřekl by to tak chladně urážlivým tónem. Kdyby nevěděl, že zemře, jak by jí mohl nelitovat, jak to mohl říct před ní! Mohlo pro to existovat jen jedno vysvětlení, že pro něj bylo všechno stejné a všechno stejné, protože mu bylo odhaleno něco jiného, ​​něco důležitějšího.
Rozhovor byl chladný, nesouvislý a neustále přerušovaný.
"Marie prošla Rjazaní," řekla Nataša. Princ Andrei si nevšiml, že volala jeho sestru Marie. A Natasha, která ji tak v jeho přítomnosti nazývala, si toho poprvé všimla.
- Dobře co? - řekl.
- Bylo jí řečeno, že Moskva byla celá vypálena, úplně, jako by ...
Natasha se zastavila: nebylo možné mluvit. Očividně se snažil naslouchat, ale nemohl.
"Ano, shořel, říkají," řekl. "Je to velmi ubohé," začal se dívat před sebe a nepřítomně si prsty uhlazoval knír.
"Už jste se setkala s hrabětem Nikolajem, Marie?" - řekl náhle princ Andrej, zřejmě je chtěl potěšit. "Napsal sem, že tě má moc rád," pokračoval prostě, klidně, zřejmě neschopný pochopit celý složitý význam, který jeho slova pro živé lidi měla. "Kdybyste se do něj také zamiloval, bylo by velmi dobré... abyste se oženil," dodal o něco rychleji, jako by byl potěšen slovy, která dlouho hledal a našel na poslední. Princezna Marya jeho slova slyšela, ale neměla pro ni žádný jiný význam, kromě toho, že dokázala, jak strašně daleko je teď od všeho živého.
- Co o sobě můžu říct! řekla klidně a podívala se na Natashu. Natasha, která na sobě cítila její pohled, se na ni nepodívala. Opět všichni mlčeli.
"Andre, chceš..." princezna Mary náhle řekla chvějícím se hlasem, "chceš vidět Nikolushku?" Vždycky na tebe myslel.
Princ Andrey se poprvé lehce znatelně usmál, ale princezna Marya, která tak dobře znala jeho tvář, si s hrůzou uvědomila, že to nebyl úsměv radosti, ne něha pro jejího syna, ale tichý, pokorný výsměch tomu, co princezna Mary používala. , podle jejího názoru., poslední možnost, jak ho přivést k rozumu.
– Ano, mám z Nikolushky velkou radost. Je zdravý?

Když přivedli Nikolushku k princi Andrei, který se vyděšeně podíval na svého otce, ale neplakal, protože nikdo neplakal, princ Andrei ho políbil a zjevně nevěděl, co mu má říct.
Když byla Nikolushka odvedena, princezna Marya znovu přistoupila ke svému bratrovi, políbila ho, a protože se už nemohla dál bránit, začala plakat.
Pozorně se na ni podíval.
Mluvíš o Nikolushce? - řekl.
Princezna Mary s pláčem souhlasně sklonila hlavu.
"Marie, znáš Evana..." ale najednou zmlkl.
- Co říkáš?
- Nic. Tady není třeba plakat,“ řekl a podíval se na ni stejně chladným pohledem.

Když princezna Mary začala plakat, uvědomil si, že pláče, že Nikolushka zůstane bez otce. S velkým úsilím na sebe se pokusil vrátit do života a přenést se do jejich pohledu.
„Ano, musí jim to být líto! myslel. "Jak snadné to je!"
"Nebeští ptáci nesejí ani nežnou, ale tvůj otec je krmí," řekl si pro sebe a chtěl totéž říci i princezně. „Ale ne, oni to pochopí po svém, nepochopí! Nemohou to pochopit, že všechny tyto pocity, kterých si váží, jsou všechny naše, všechny tyto myšlenky, které se nám zdají tak důležité, že nejsou potřeba. Nemůžeme si rozumět." A mlčel.

Malému synovi prince Andreje bylo sedm let. Skoro neuměl číst, nic nevěděl. Zažil toho po tom dni hodně, nabyl vědomostí, pozorování, zkušeností; ale kdyby si pak osvojil všechny tyto později nabyté schopnosti, nemohl lépe, hlouběji pochopit plný význam scény, kterou viděl mezi svým otcem, princeznou Mary a Natašou, než tomu rozuměl nyní. Všemu rozuměl a bez pláče odešel z pokoje, tiše přistoupil k Nataše, která ho následovala, stydlivě se na ni podívala krásnýma, zamyšlenýma očima; zvednutý rudý horní ret třásl se, opřel si o něj hlavu a plakal.
Od toho dne se vyhýbal Dessallesovi, vyhýbal se hraběnce, která ho hladila, a buď seděl sám, nebo se nesměle přibližoval k princezně Mary a Nataše, které, jak se zdálo, miloval ještě víc než svou tetu, a něžně a stydlivě je hladil.
Princezna Mary, která opustila prince Andreje, plně pochopila vše, co jí Natašin obličej řekl. S Natašou už nemluvila o naději na záchranu jeho života. Střídala se s ní u jeho pohovky a už neplakala, ale neustále se modlila a obracela svou duši k tomu věčnému, nepochopitelnému, jehož přítomnost byla nyní nad umírajícím mužem tak hmatatelná.

Princ Andrei nejen věděl, že zemře, ale cítil, že umírá, že je již napůl mrtvý. Zažil vědomí odcizení od všeho pozemského a radostnou a zvláštní lehkost bytí. Beze spěchu a bez obav očekával, co ho čeká. Ta impozantní, věčná, neznámá a vzdálená, jejíž přítomnost nepřestával pociťovat po celý svůj život, mu nyní byla blízká a – tou zvláštní lehkostí bytí, kterou prožíval – téměř pochopitelná a cítěná.
Předtím se bál konce. Dvakrát zažil tento hrozný mučivý pocit strachu ze smrti, konce, a teď už tomu nerozuměl.
Poprvé tento pocit zažil, když se před ním točil granát jako vršek a on se díval na strniště, na keře, na oblohu a věděl, že před ním je smrt. Když se po ráně probudil a ve své duši, okamžitě, jako by se osvobodil od útlaku života, který ho brzdil, rozkvetl tento květ lásky, věčný, svobodný, nezávislý na tomto životě, už se smrti nebál a udělal nemyslet na to.
Čím více v těch hodinách strádající samoty a poloklamu, které strávil po své ráně, myslel na nový začátek věčné lásky, který se mu zjevil, tím více se, aniž by to cítil, zříkal pozemského života. Všechno, milovat každého, vždy se obětovat pro lásku, znamenalo nemilovat nikoho, znamenalo nežít tento pozemský život. A čím více byl prostoupen tímto počátkem lásky, tím více se zříkal života a tím úplněji ničil onu strašlivou bariéru, která bez lásky stojí mezi životem a smrtí. Když si poprvé vzpomněl, že musí zemřít, řekl si: no, tím lépe.
Ale po té noci v Mytišči, když se před ním objevila žena, po které toužil, v poloblouznění a když si přitiskl její ruku na rty a plakal tichými, radostnými slzami, láska k jedné ženě se mu nenápadně vkradla do srdce a znovu ho připoutala k život. A začaly ho napadat radostné i znepokojivé myšlenky. Když si vzpomněl na ten okamžik na převazové stanici, když uviděl Kuragina, nemohl se k tomu pocitu vrátit: mučila ho otázka, zda žije? A neodvážil se zeptat.

Jeho nemoc následovala svůj vlastní fyzický řád, ale stalo se mu to, čemu Natasha říkala, dva dny před příjezdem princezny Mary. Byl to poslední morální boj mezi životem a smrtí, ve kterém smrt zvítězila. Bylo to nečekané zjištění, že si stále váží života, který se mu zdál zamilovaný do Nataše, a poslední, tlumený záchvat hrůzy před neznámým.
Bylo to večer. Byl jako obvykle po večeři v mírném horečnatém stavu a jeho myšlenky byly extrémně čisté. Sonya seděla u stolu. Usnul. Najednou ho zaplavil pocit štěstí.
"Ach, vešla!" myslel.
Natasha, která právě neslyšně vstoupila dovnitř, skutečně seděla na místě Sonyi.
Od té doby, co ho následovala, měl vždy ten fyzický pocit její blízkosti. Seděla na křesle, bokem k němu, blokovala před ním světlo svíčky a pletla punčochu. (Naučila se plést punčochy od té doby, co jí princ Andrej řekl, že nikdo neví, jak se starat o nemocné tak jako staré chůvy, které punčochy pletou, a že na pletení punčochy je něco uklidňujícího.) Její tenké prsty se rychle dotkly čas od času se paprsky srazily a zřetelně mu byl viditelný zamyšlený profil její skloněné tváře. Udělala pohyb – míč se jí skutálel z kolen. Otřásla se, ohlédla se na něj a opatrným, pružným a přesným pohybem zakryla rukou svíčku, sklonila se, zvedla míček a posadila se do své původní polohy.
Bez hnutí se na ni podíval a viděl, že se po svém pohybu potřebuje zhluboka nadechnout, ale neodvážila se to udělat a opatrně popadla dech.
V Trojičné lávře si povídali o minulosti a on jí řekl, že pokud bude naživu, bude navždy děkovat Bohu za svou ránu, která ho k ní přivedla zpět; ale od té doby nikdy nemluvili o budoucnosti.
„Může nebo nemůže být? pomyslel si teď, díval se na ni a poslouchal lehký ocelový zvuk paprsků. "Vážně mě s ní osud tak podivně svedl dohromady, abych mohl zemřít? .. Bylo možné, že mi byla pravda života odhalena jen proto, abych žil ve lži?" Miluji ji víc než cokoli na světě. Ale co mám dělat, když ji miluji? řekl a náhle bezděčně zasténal, ze zvyku, který si osvojil během svého utrpení.
Když Natasha zaslechla tento zvuk, odložila si punčochu, naklonila se k němu blíž a najednou, když si všimla jeho zářivých očí, lehkým krokem k němu přistoupila a sehnula se.
- Ty nespíš?
- Ne, koukám na tebe už dlouho; Cítil jsem, když jsi vstoupil. Nikdo tě nemá rád, ale dává mi to jemné ticho... to světlo. Chci jen brečet radostí.

vnější membrána
Vnitřní membrána
Matice m-on, matice, cristae. má rovnoměrné obrysy, netvoří invaginace ani záhyby. Tvoří asi 7 % plochy všech buněčných membrán. Jeho tloušťka je asi 7 nm, není spojena s žádnými jinými membránami cytoplazmy a je uzavřena sama na sobě, takže jde o membránový vak. Odděluje vnější membránu od vnitřní mezimembránový prostor asi 10-20 nm široký. Vnitřní membrána (asi 7 nm tlustá) omezuje skutečný vnitřní obsah mitochondrií,
její matrice nebo mitoplazmě. charakteristický rys Vnitřní membrána mitochondrií je jejich schopnost tvořit četné výběžky uvnitř mitochondrií. Takové invaginace nejčastěji vypadají jako ploché vyvýšeniny nebo cristae. Vzdálenost mezi membránami v křistě je asi 10–20 nm. Často se kristy mohou větvit nebo tvořit výběžky podobné prstům, ohnuté a nemají výraznou orientaci. U prvoků, jednobuněčných řas, u některých buněk vyšších rostlin a živočichů vypadají výrůstky vnitřní membrány jako trubičky (tubulární cristae).
Mitochondriální matrix má jemnozrnnou homogenní strukturu, někdy jsou v ní detekována tenká vlákna shromážděná do kuličky (asi 2-3 nm) a granule asi 15-20 nm. Nyní je známo, že vlákna mitochondriální matrice jsou molekuly DNA ve složení mitochondriálního nukleoidu a malá granule jsou mitochondriální ribozomy.

Mitochondriální funkce

1. K syntéze ATP dochází v mitochondriích (viz Oxidativní fosforylace)

PH mezimembránového prostoru ~4, pH matrice ~8 | obsah bílkovin v m: 67% - matrice, 21% - vnější m-on, 6% - vnitřní m-on a 6% - v interm-nom pr-ve
Khandrioma- jediný systém mitochondrií
venkovní plocha: póry-póry umožňují průchod až 5 kD | vnitřní m-on: kardiolipin-pro ionty neproniknutelný m-dobře |
produkce interm-noe: skupiny enzymů fosforylují nukleotidy a cukry nukleotidů
vnitřní prostor:
matrix: metabolické enzymy - oxidace lipidů, oxidace sacharidů, cyklus trikarboxylových kyselin, Krebsův cyklus
Původ z bakterií: améba Pelomyxa palustris neobsahuje m. z eukaryot, žije v symbióze s aerobními bakteriemi | vlastní DNA | procesy podobné bakteriím ox

Mitochondriální DNA

dělení myochondrií

replikované
v mezifázi | replikace není spojena s S-fází | během cyklu cl jsou mitochy jednou rozděleny na dvě části a tvoří zúžení, zúžení je nejprve na vnitřní straně m-ne | ~16,5 kb | kruhový, kóduje 2 rRNA, 22 tRNA a 13 proteinů |
transport proteinů: signální peptid | amfifilní kadeř | mitochondriální rozpoznávací receptor |
Oxidační fosforylace
Elektronový transportní řetězec
ATP syntáza
v buňkách jater žije ~20 dní dělení mitochondrií tvorbou konstrikce

16569 bp = 13 proteinů, 22 tRNA, 2 pRNA | hladký vnější m-on (poriny - propustnost proteinu do 10 kDa) složený vnitřní (krysty) m-on (75 % proteinů: transportní nosiče proteinů, f-you, složky dýchacího řetězce a ATP syntáza, kardiolipin) matrix ( obohacený o f-tsami citrátový cyklus) interm-noe produkce