Mitochondrijos suteikia. Mitochondrijų funkcijos ir struktūra. Pratimai gali padėti išlaikyti jūsų mitochondrijas jaunas

Mitochondrijos yra mikroskopinės membranos organelės, aprūpinančios ląstelę energija. Todėl jos vadinamos ląstelių energijos stotimis (akumuliatoriumi).

Mitochondrijų nėra paprasčiausių organizmų, bakterijų, entamebų ląstelėse, kurios gyvena nenaudodamos deguonies. Kai kuriuose žaliuosiuose dumbliuose, tripanosomose yra viena didelė mitochondrija, o širdies raumens, smegenų ląstelės turi nuo 100 iki 1000 šių organelių.

Struktūriniai ypatumai

Mitochondrijos yra dviejų membranų organelės, jos turi išorinį ir vidinį apvalkalą, tarp jų esančią tarpmembraninę erdvę ir matricą.

išorinė membrana. Jis lygus, neturi raukšlių, riboja vidinį turinį nuo citoplazmos. Jo plotis yra 7 nm, jame yra lipidų ir baltymų. Svarbų vaidmenį atlieka porinas – baltymas, formuojantis kanalus išorinėje membranoje. Jie užtikrina jonų ir molekulių mainus.

tarpmembraninė erdvė. Tarpmembraninės erdvės dydis yra apie 20 nm. Jį užpildanti medžiaga savo sudėtimi panaši į citoplazmą, išskyrus dideles molekules, kurios čia gali prasiskverbti tik aktyviu transportu.

Vidinė membrana. Jis pagamintas daugiausia iš baltymų, tik trečdalis skiriama lipidinėms medžiagoms. Daug baltymų yra pernešami, nes vidinėje membranoje nėra laisvai praeinančių porų. Suformuoja daug ataugų – cristae, kurios atrodo kaip suplotos keteros. Mitochondrijose esantys organiniai junginiai oksiduojasi iki CO 2 ant krislių membranų. Šis procesas priklauso nuo deguonies ir vyksta veikiant ATP sintetazei. Išsiskyrusi energija kaupiama ATP molekulių pavidalu ir panaudojama pagal poreikį.

Matrica- vidinė mitochondrijų aplinka, turi granuliuotą homogeninę struktūrą. Elektroniniame mikroskope galima pamatyti granules ir siūlus rutuliuose, kurie laisvai išsidėstę tarp krištolo. Matricoje yra pusiau autonominė baltymų sintezės sistema – čia yra DNR, visų tipų RNR, ribosomos. Tačiau vis tiek dauguma baltymų yra iš branduolio, todėl mitochondrijos vadinamos pusiau autonominėmis organelėmis.

Ląstelių vieta ir dalijimasis

chondriome yra mitochondrijų, susitelkusių vienoje ląstelėje, grupė. Citoplazmoje jie išsidėstę skirtingai, tai priklauso nuo ląstelių specializacijos. Įdėjimas į citoplazmą taip pat priklauso nuo aplinkinių organelių ir inkliuzų. Augalų ląstelėse jie užima periferiją, nes centrinė vakuolė mitochondrijas perkelia į apvalkalą. Inksto epitelio ląstelėse membrana sudaro išsikišimus, tarp kurių yra mitochondrijos.

Kamieninėse ląstelėse, kur energiją tolygiai naudoja visi organeliai, mitochondrijos yra atsitiktinai. Specializuotose ląstelėse jie daugiausia sutelkti tose vietose, kuriose suvartojama daugiausia energijos. Pavyzdžiui, dryžuotuose raumenyse jie yra šalia miofibrilių. Spermatozoiduose jie spirale dengia žvynelio ašį, nes norint jį pajudinti ir pajudinti spermatozoidui reikia daug energijos. Pirmuonys, kurie juda blakstienų pagalba, savo bazėje taip pat turi daug mitochondrijų.

Padalinys. Mitochondrijos gali savarankiškai daugintis, turinčios savo genomą. Organelės dalijasi susiaurėjimu arba pertvaromis. Naujų mitochondrijų formavimosi skirtingose ​​ląstelėse dažnis skiriasi, pavyzdžiui, kepenų audinyje jos pakeičiamos kas 10 dienų.

Funkcijos ląstelėje

1. Pagrindinė mitochondrijų funkcija yra ATP molekulių formavimas.
2. Kalcio jonų nusėdimas.
3. Dalyvavimas vandens mainuose.
4. Steroidinių hormonų pirmtakų sintezė.

Molekulinė biologija yra mokslas, tiriantis mitochondrijų vaidmenį metabolizme. Jie taip pat paverčia piruvatą į acetilkofermentą A, riebalų rūgščių beta oksidaciją.

Mitochondrijų ir chloroplastų panašumai

Bendros mitochondrijų ir chloroplastų savybės pirmiausia yra dėl dvigubos membranos buvimo.

Panašumo požymiai slypi ir gebėjime savarankiškai sintetinti baltymus. Šios organelės turi savo DNR, RNR, ribosomas.

Tiek mitochondrijos, tiek chloroplastai gali dalytis susiaurėjus.

Juos taip pat vienija gebėjimas gaminti energiją, šiai funkcijai labiau specializuotos mitochondrijos, tačiau fotosintezės procesų metu chloroplastai formuoja ir ATP molekules. Taigi augalų ląstelėse yra mažiau mitochondrijų nei gyvūnų, nes chloroplastai atlieka dalį funkcijų už juos.

Trumpai apibūdinkime panašumus ir skirtumus:

• Jie yra dvigubos membranos organelės;
• vidinė membrana formuoja išsikišimus: mitochondrijoms būdingos kristos, chloroplastams – tilakoidai;
• turėti savo genomą;
• galintis sintetinti baltymus ir energiją.

Šios organelės skiriasi savo funkcijomis: mitochondrijos skirtos energijai sintetinti, čia vyksta ląstelių kvėpavimas, chloroplastai augalų ląstelėms reikalingi fotosintezei.

Pagrindinės mitochondrijų funkcijos:
1) atlieka ląstelių energijos stočių vaidmenį. Juose vyksta oksidacinio fosforilinimo (fermentinės oksidacijos) procesai įvairių medžiagų su vėlesniu energijos kaupimu adenozino trifosfato -ATP molekulių pavidalu);
2) saugoti paveldimą medžiagą mitochondrijų DNR pavidalu. Mitochondrijoms funkcionuoti reikalingi baltymai, užkoduoti branduolio DNR genuose, nes jų pačių mitochondrijų DNR gali aprūpinti mitochondrijas
tik su keliais baltymais.
Šalutinės funkcijos – dalyvavimas steroidinių hormonų, kai kurių aminorūgščių (pavyzdžiui, glutamino) sintezėje.

Mitochondrijų struktūra
Mitochondrijos turi dvi membranas: išorinę (glotnią) ir vidinę (sudaro ataugas – lapo formos (cristae) ir vamzdinę (vamzdeliai)). membranos skiriasi cheminė sudėtis, fermentų ir funkcijų rinkinys.
Mitochondrijose vidinis turinys yra matrica - koloidinė medžiaga, kurioje, naudojant elektroninį mikroskopą, buvo rasta 20-30 nm skersmens grūdelių (jose kaupiasi kalcio ir magnio jonai, maistinių medžiagų atsargos, pavyzdžiui, glikogenas).
Matricoje yra organelių baltymų biosintezės aparatas:
2–6 žiedinės DNR kopijos, kuriose nėra histono baltymų (kaip
prokariotuose), ribosomos, tRNR rinkinys, reduplikacijos fermentai,
transkripcija, paveldimos informacijos vertimas. Šis aparatas
apskritai labai panašus į prokariotų (skaičiumi,
ribosomų struktūra ir dydis, jų pačių paveldimo aparato struktūra ir kt.), kas patvirtina simbiotinę eukariotinės ląstelės kilmės sampratą.
Tiek matrica, tiek vidinės membranos paviršius, ant kurio yra elektronų transportavimo grandinė (citochromai) ir ATP sintazė, katalizuoja ADP fosforilinimą kartu su oksidacija, kuris paverčia jį ATP, aktyviai dalyvauja mitochondrijų energetinėje funkcijoje. .
Mitochondrijos dauginasi perrišimo būdu, todėl ląstelių dalijimosi metu jos daugmaž tolygiai pasiskirsto tarp dukterinių ląstelių. Taigi, seka vyksta tarp nuoseklių kartų ląstelių mitochondrijų.
Taigi mitochondrijoms būdinga santykinė autonomija ląstelės viduje (skirtingai nuo kitų organelių). Jie atsiranda dalijantis motinos mitochondrijoms, turi savo DNR, kuri skiriasi nuo branduolinės baltymų sintezės ir energijos kaupimo sistemos.

Mitochondrijos yra bakterijos dydžio organelės (apie 1 x 2 µm). Didelis jų kiekis randamas beveik visose eukariotinėse ląstelėse. Paprastai ląstelėje yra apie 2000 mitochondrijų, kurių bendras tūris sudaro iki 25% viso ląstelės tūrio. Mitochondrijas riboja dvi membranos – lygi išorinė ir sulankstyta vidinė, kurios paviršius yra labai didelis. Vidinės membranos raukšlės giliai įsiskverbia į mitochondrijų matricą, sudarydamos skersines pertvaras – krištolas. Tarpas tarp išorinės ir vidinės membranos paprastai vadinamas tarpmembranine erdve Mitochondrijos yra vienintelis energijos šaltinis ląstelėms. Kiekvienos ląstelės citoplazmoje išsidėsčiusios mitochondrijos yra panašios į „baterijas“, kurios gamina, kaupia ir paskirsto ląstelei reikalingą energiją.

Žmogaus ląstelėse yra vidutiniškai 1500 mitochondrijų, ypač daug jų yra ląstelėse, kurių metabolizmas intensyvus (pavyzdžiui, raumenyse ar kepenyse).

Mitochondrijos yra judrios ir juda citoplazmoje priklausomai nuo ląstelės poreikių. Dėl savo pačių DNR jie dauginasi ir sunaikina, nepaisant ląstelių dalijimosi.

Ląstelės negali funkcionuoti be mitochondrijų, be jų neįmanoma gyventi.

Įvairių tipų ląstelės skiriasi viena nuo kitos tiek mitochondrijų skaičiumi ir forma, tiek kristų skaičiumi. Ypač daug kristų turi mitochondrijų audiniuose, kuriuose vyksta aktyvūs oksidaciniai procesai, pavyzdžiui, širdies raumenyje. Mitochondrijų formos kitimai, kurie priklauso nuo jų funkcinės būklės, gali būti stebimi ir to paties tipo audiniuose. Mitochondrijos yra lanksčios ir lanksčios organelės.

Mitochondrijų membranose yra integruotų membraninių baltymų. Išorinėje membranoje yra porinų, kurios formuoja poras ir daro membranas pralaidžias medžiagoms, kurių molekulinė masė siekia iki 10 kDa. Vidinė mitochondrijų membrana yra nepralaidi daugumai molekulių; išimtys yra O2, CO2, H20. Vidinei mitochondrijų membranai būdingas neįprastai didelis baltymų kiekis (75%). Tai yra transportavimo baltymai, nešikliai), fermentai, kvėpavimo grandinės komponentai ir ATP sintazė. Be to, jame yra neįprasto fosfolipido kardiolipino. Matrica taip pat praturtinta baltymais, ypač citrato ciklo fermentais.Mitochondrijos yra ląstelės „elektros stotis“, nes dėl oksidacinio maistinių medžiagų skaidymo jie sintezuoja didžiąją dalį ląstelei reikalingo ATP (ATP). Mitochondrija susideda iš išorinės membranos, kuri yra jos apvalkalas, ir vidinės membranos, energijos transformacijų vietos. Vidinė membrana sudaro daugybę raukšlių, kurios skatina intensyvų energijos konversiją.

Specifinė DNR: Įspūdingiausia mitochondrijų savybė yra ta, kad jos turi savo DNR: mitochondrijų DNR. Nepriklausomai nuo branduolinės DNR, kiekviena mitochondrija turi savo genetinį aparatą. Kaip rodo jos pavadinimas, mitochondrijų DNR (mtDNR) yra mažose ląstelės citoplazmoje esančiose mitochondrijose, priešingai nei branduolinė DNR, kuri yra supakuota į chromosomas ląstelės viduje. branduolys . Mitochondrijos yra daugumoje eukariotų ir turi vienintelę kilmę, kaip manoma, iš vienos senovinės bakterijos, kažkada evoliucijos aušroje ląstelėje sugertos ir paverstos jos komponentu, kurioms „patikėta“ labai svarbios funkcijos. Mitochondrijos dažnai vadinamos ląstelių „energijos stotimis“ dėl to, kad jose gaminasi adenozino trifosforo rūgštis (ATP), kurios cheminę energiją ląstelė gali panaudoti beveik visur, kaip ir žmogus naudoja kuro ar elektros energiją. savo tikslams. Lygiai taip pat kuro ir elektros gamybai reikia nemažo žmogaus darbo ir daugybės specialistų koordinuoto darbo, norint gauti ATP mitochondrijose (arba „ląstelinio kvėpavimo“, kaip tai vadinama) sunaudojama didžiulis kiekis. masę ląstelių išteklių, įskaitant „kurą“ deguonies ir kai kurių organinių medžiagų pavidalu, ir, žinoma, šiame procese dalyvauja šimtai baltymų, kurių kiekvienas atlieka savo specifines funkcijas.

Pavadinti šį procesą tiesiog „sudėtingu“ turbūt neužtenka, nes jis tiesiogiai ar netiesiogiai susijęs su dauguma kitų medžiagų apykaitos procesų ląstelėje dėl to, kad evoliucija kiekvieną šio mechanizmo „sraigtelį“ apdovanojo daugybe papildomų funkcijų. Pagrindinis principas – sudaryti sąlygas, kai mitochondrijų membranos viduje prie ADP molekulės atsiranda galimybė prijungti dar vieną fosfatą, o tai normaliomis sąlygomis yra „energetikai“ nerealu. Atvirkščiai, vėlesnis ATP panaudojimas yra galimybė nutraukti šį ryšį išleidžiant energiją, kurią ląstelė gali panaudoti daugeliui savo tikslų. Mitochondrijų membranos struktūra yra labai sudėtinga, joje yra daug įvairių tipų baltymų, kurie yra sujungti į kompleksus arba, kaip sakoma, „molekulines mašinas“, atliekančias griežtai apibrėžtas funkcijas. Biocheminiai procesai, vykstantys mitochondrijų membranos viduje (trikarboksilo ciklas ir kt.), įvestyje priima gliukozę, tarp išvestinių produktų suteikia anglies dvideginio ir NADH molekules, galinčias atskirti vandenilio atomą, perkelti jį į membranos baltymus. Šiuo atveju protonas perkeliamas į išorinę membranos pusę, o elektroną galiausiai paima deguonies molekulė vidinėje pusėje. Potencialų skirtumui pasiekus tam tikrą reikšmę, protonai pradeda judėti ląstelės viduje per specialius baltymų kompleksus, o susijungę su deguonies molekulėmis (kurios jau gavo elektroną) suformuoja vandenį, o judančių protonų energija panaudojama. forma ATP. Taigi viso proceso įvestis yra angliavandeniai (gliukozė) ir deguonis, o išeiga – anglies dioksidas, vanduo ir tiekimas „ląstelinio kuro“ – ATP, kuris gali būti transportuojamas į kitas ląstelės dalis.

Kaip minėta aukščiau, mitochondrijos visas šias funkcijas paveldėjo iš savo protėvio – aerobinės bakterijos. Kadangi bakterija yra nepriklausomas vienaląstis organizmas, jos viduje yra DNR molekulė, kurioje užfiksuotos visų baltymų struktūrą lemiančios sekos. duotas organizmas, tai yra tiesiogiai ar netiesiogiai – visos jos atliekamos funkcijos. Kai protomitochondrinė bakterija ir senovės eukariotinė ląstelė (taip pat bakterija pagal kilmę) susiliejo, naujas organizmas gavo dvi atskiras DNR molekules – branduolinę ir mitochondrinę, kurios, matyt, iš pradžių užkodavo dvi visiškai nepriklausomas gyvenimo ciklas. Tačiau naujoje vienoje ląstelėje tokia medžiagų apykaitos procesų gausa pasirodė nereikalinga, nes jie iš esmės dubliavo vienas kitą. Laipsniškas abipusis abiejų sistemų pritaikymas paskatino daugumą mitochondrijų baltymų pakeisti eukariotinės ląstelės baltymais, galinčiais atlikti panašias funkcijas. Dėl to mitochondrijų DNR kodo dalys, kurios anksčiau atliko tam tikras funkcijas, tapo nekoduojančios ir laikui bėgant buvo prarastos, todėl molekulė susitraukė. Kadangi kai kurios gyvybės formos, pavyzdžiui, grybai, turi labai ilgas (ir pilnai funkcionuojančias!) mitochondrijų DNR grandines, galime gana patikimai spręsti apie šios molekulės supaprastinimo istoriją, stebėdami, kaip per milijonus metų tam tikras ar kitas jo funkcijas. Šiuolaikiniai chordatai, įskaitant žinduolius, turi nuo 15 000 iki 20 000 nukleotidų ilgio mtDNR, kurių likę genai yra labai arti vienas kito. Pačiose mitochondrijose užkoduota tik šiek tiek daugiau nei 10 baltymų ir tik dviejų tipų struktūrinė RNR, visa kita, kas reikalinga ląstelių kvėpavimui (daugiau nei 500 baltymų), suteikia branduolys. Vienintelis, ko gero, visiškai išsilaikęs posistemis yra pernešimo RNR, kurios genai vis dar slypi mitochondrijų DNR. Pernešančios RNR, kurių kiekviena apima trijų nukleotidų seką, padeda sintetinti baltymus, viena pusė „skaito“ trijų raidžių kodoną, nurodantį būsimą baltymą, o kita pusė prijungia griežtai apibrėžtą aminorūgštį; pats atitikimas tarp trinukleotidų sekų ir aminorūgščių vadinamas „vertimo lentele“ arba „genetiniu kodu“. Mitochondrijų transportavimo RNR dalyvauja tik mitochondrijų baltymų sintezėje ir branduolys negali jų panaudoti, nes per milijonus evoliucijos metų tarp branduolinio ir mitochondrijų kodų susikaupė nedideli skirtumai.

Taip pat minime, kad pati mitochondrijų DNR struktūra buvo gerokai supaprastinta, nes buvo prarasta daug DNR transkripcijos (skaitymo) proceso komponentų, dėl to išnyko poreikis specialiam mitochondrijų kodo struktūrizavimui. Polimerazės baltymai, atliekantys mitochondrijų DNR transkripciją (skaitymą) ir replikaciją (dvigubinimą), yra koduojami ne savaime, o branduolyje.

Pagrindinė ir tiesioginė gyvybės formų įvairovės priežastis yra DNR kodo mutacijos, tai yra vieno nukleotido pakeitimas kitu, nukleotidų įterpimas ir pašalinimas. Kaip ir branduolinės DNR mutacijos, taip ir mtDNR mutacijos daugiausia vyksta molekulės dauginimosi – replikacijos metu. Tačiau mitochondrijų dalijimosi ciklai nepriklauso nuo ląstelių dalijimosi, todėl mtDNR mutacijos gali atsirasti nepriklausomai nuo ląstelių dalijimosi. Visų pirma, gali būti keletas nedidelių skirtumų tarp mtDNR, esančios skirtingose ​​tos pačios ląstelės mitochondrijose, taip pat tarp mitochondrijų skirtingose ​​to paties organizmo ląstelėse ir audiniuose. Šis reiškinys vadinamas heteroplazmija. Branduolinėje DNR nėra tikslaus heteroplazmijos analogo: organizmas vystosi iš vienos ląstelės, turinčios vieną branduolį, kur visas genomas atstovaujamas viena kopija. Ateityje per individo gyvenimą įvairūs audiniai gali kauptis taip vadinami. somatinių mutacijų, tačiau visos genomo kopijos galiausiai atsiranda iš vienos. Su mitochondrijų genomu situacija kiek kitokia: brandžiame kiaušinėlyje yra šimtai tūkstančių mitochondrijų, kurios besidalindamos gali greitai susikaupti nedidelių skirtumų, o visą variantų rinkinį po apvaisinimo paveldi naujasis organizmas. Taigi, jei skirtingų audinių branduolinių DNR variantų neatitikimus sukelia tik somatinės (visą gyvenimą trunkančios) mutacijos, tai mitochondrijų DNR skirtumus lemia ir somatinės, ir gemalo (gemalo) mutacijos.

Kitas skirtumas yra tas, kad mitochondrijų DNR molekulė yra apskrita, o branduolinė DNR yra supakuota į chromosomas, kurios (su tam tikru susitarimu) gali būti laikomos linijinėmis nukleotidų sekomis.

Galiausiai, paskutinė mitochondrijų DNR savybė, kurią paminėsime šioje įvadinėje dalyje, yra jos nesugebėjimas rekombinuotis. Kitaip tariant, tarp skirtingų tos pačios rūšies mitochondrijų DNR evoliucinių variantų homologinių (t.y. panašių) regionų apsikeitimas yra neįmanomas, todėl visa molekulė kinta tik lėtai mutuojant tūkstantmečius. Visuose chordatuose mitochondrijos yra paveldimos tik iš motinos, todėl mitochondrijų DNR evoliucinis medis atitinka genealogiją tiesiogine moteriška linija. Tačiau ši savybė nėra unikali, įvairiose evoliucinėse šeimose tam tikros branduolinės chromosomos taip pat nerekombinuojamos (neturi porų) ir yra paveldimos tik iš vieno iš tėvų. Taigi. pavyzdžiui, žinduolių Y chromosoma gali būti perduodama tik iš tėvo sūnui. Mitochondrijų DNR paveldima tik per motinos liniją ir iš kartos į kartą perduodama išskirtinai moterų.Ši ypatinga mitochondrijų genomo paveldimumo forma leido sukurti skirtingų žmonių etninių grupių šeimos medį, aptinkantį mūsų bendrų protėvių vietą Etiopijoje apie apytiksliai. Prieš 200 000 metų Mitochondrijos, turinčios nepaprastų gebėjimų prisitaikyti, didėjant energijos poreikiui, taip pat gali daugintis nepriklausomai nuo ląstelių dalijimosi. Šis reiškinys galimas dėl mitochondrijų DNR.Mitochondrijų DNR perduoda išskirtinai moterys.Mitochondrijų DNR paveldima ne pagal Mendelio, o pagal citoplazminio paveldėjimo dėsnius. Apvaisinimo metu spermatozoidai, patekę į kiaušialąstę, netenka žvynelių, kuriuose yra visos mitochondrijos. Vaisiui perduodamos tik motinos kiaušinėlyje esančios mitochondrijos. Taigi ląstelės paveldi vienintelį energijos šaltinį iš savo motinos mitochondrijų Mitochondrijos: ląstelės galia Unikalus energijos šaltinis Vienas iš energijos išgavimo, konvertavimo ir saugojimo sprendimų: mitochondrija. Konvertuoti gali tik mitochondrijos Skirtingos rūšys energijos ATP, energijos, kurią naudoja ląstelė.
Ląstelių energijos konversijos procesasMitochondrijos naudoja 80 % deguonies, kuriuo įkvepiame, kad potencialią energiją paverstų energija, kurią ląstelė gali panaudoti. Oksidacijos procese išsiskiria didelis kiekis energijos, kurią mitochondrijos kaupia ATP molekulių pavidalu.

Per dieną paverčiama 40 kg. ATP.Energija ląstelėje gali užtrukti įvairių formų. Ląstelinio mechanizmo veikimo principas – potencialios energijos pavertimas energija, kurią ląstelė gali panaudoti tiesiogiai.Potencialios energijos rūšys į ląstelę patenka per mitybą angliavandenių, riebalų ir baltymų pavidalu Ląstelių energija susideda iš molekulės, vadinamos ATP: adenozino trifosfatas. Jis sintetinamas vykstant angliavandenių, riebalų ir baltymų virtimui mitochondrijose.Suaugusio žmogaus organizme per parą susintetinama ir suyra 40 kg ATP ekvivalentas Mitochondrijose lokalizuojami šie medžiagų apykaitos procesai: konversija. iš piruvato į acetil-CoA, katalizuojamas piruvato dehidrogenazės komplekso: citrato ciklas; kvėpavimo grandinė, susijusi su ATP sinteze (šių procesų derinys vadinamas „oksidaciniu fosforilinimu“); riebalų rūgščių skaidymas oksidacijos ir iš dalies karbamido ciklu. Mitochondrijos taip pat aprūpina ląstelę tarpinės apykaitos produktais ir kartu su ER veikia kaip kalcio jonų depas, kuris, naudodamas jonų siurblius, palaiko pastoviai žemą Ca2+ koncentraciją citoplazmoje (žemiau 1 µmol/l).

Pagrindinė mitochondrijų funkcija – daug energijos turinčių substratų (riebalų rūgščių, piruvato, aminorūgščių anglies skeleto) paėmimas iš citoplazmos ir jų oksidacinis skilimas, susidarant CO2 ir H2O, kartu vykstant ATP sintezei. citrato ciklas lemia visišką anglies turinčių junginių (CO2) oksidaciją ir redukuojančių ekvivalentų susidarymą, daugiausia redukuotų kofermentų pavidalu. Dauguma šių procesų vyksta matricoje. Kvėpavimo grandinės fermentai, kurie reoksiduoja redukuotus kofermentus, yra lokalizuoti vidinėje mitochondrijų membranoje. NADH ir su fermentais surištas FADH2 naudojami kaip elektronų donorai deguonies mažinimui ir vandens susidarymui. Ši labai eksergoniška reakcija yra daugiapakopė ir apima protonų (H+) perkėlimą per vidinę membraną iš matricos į tarpmembraninę erdvę. Dėl to ant vidinės membranos susidaro elektrocheminis gradientas.Mitochondrijose elektrocheminis gradientas naudojamas ATP sintezei iš ADP (ADP) ir neorganinio fosfato (Pi), katalizuojamo ATP sintazės. Elektrocheminis gradientas taip pat yra daugelio transporto sistemų varomoji jėga.
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

Savos DNR buvimas mitochondrijose atveria naujas galimybes tirti senėjimo problemą, kuri galbūt yra susijusi su mitochondrijų atsparumu. Be to, mitochondrijų DNR mutacija sergant žinomomis degeneracinėmis ligomis (Alzheimerio, Parkinsono...) rodo, kad jos gali atlikti ypatingą vaidmenį šiuose procesuose. Dėl nuolatinio nuoseklaus mitochondrijų dalijimosi, skirto energijos gamybai, jų DNR „susidėvi. “. Geros formos mitochondrijų atsargos išsenka, todėl sumažėja vienintelis ląstelių energijos šaltinis.Mitochondrijų DNR yra 10 kartų jautresnė laisviesiems radikalams nei branduolinė DNR. Laisvųjų radikalų sukeltos mutacijos sukelia mitochondrijų disfunkciją. Tačiau, palyginti su ląstelių savigydos sistema, mitochondrijų DNR yra labai silpna. Kai žala mitochondrijoms yra didelė, jos savaime sunaikinamos. Šis procesas vadinamas „autofagija“.

2000 metais buvo įrodyta, kad mitochondrijos pagreitina fotosenėjimo procesą. Reguliariai saulės spindulių apšviestose odos vietose DNR mutacijų lygis yra žymiai didesnis nei saugomose.Apšviestos odos ploto biopsijos rezultatų palyginimas (odos mėginių ėmimas analizei) ultravioletiniai spinduliai, o saugoma teritorija rodo, kad UV sukeltos mutacijos mitochondrijose sukelia lėtinį oksidacinį stresą Ląstelės ir mitochondrijos yra amžinai susijusios: mitochondrijų tiekiama energija būtina ląstelių veiklai. Mitochondrijų aktyvumo palaikymas yra būtinas geresnei ląstelių veiklai ir odos kokybei pagerinti, ypač veido odai, kuri pernelyg dažnai yra veikiama UV spindulių.

Išvada:

Pažeista mitochondrijų DNR per kelis mėnesius sukuria daugiau nei 30 panašių mitochondrijų, t.y. su ta pačia žala.

Susilpnėjusios mitochondrijos sukelia energijos bado būseną „ląstelėse šeimininkai“, dėl to – ląstelių metabolizmo pažeidimas.

Naudojant kofermentą Q10 galima atstatyti metachondrijų funkcijas ir apriboti senėjimo procesus. Dėl atliktų eksperimentų buvo nustatytas kai kurių daugialąsčių organizmų senėjimo proceso sulėtėjimas ir gyvenimo trukmės padidėjimas dėl CoQ10 papildų įvedimo.

Q10 (CoQ10) yra "uždegimo žvakė" Žmogaus kūnas: Kaip automobilis negali važiuoti be užvedimo kibirkšties, žmogaus organizmas negali išsiversti be CoQ10. Tai svarbiausias mitochondrijų komponentas, gaminantis energijos ląsteles, reikalingas dalytis, judėti, susitraukti ir atlikti visas kitas funkcijas. CoQ10 taip pat vaidina svarbų vaidmenį gaminant adenozino trifosfatą (ATP) – energiją, kuri skatina visus organizme vykstančius procesus. Be to, CoQ10 yra labai svarbus antioksidantas, apsaugantis ląsteles nuo pažeidimų.

Nors mūsų organizmas gali pasigaminti CoQ10, ne visada jo pasigamina pakankamai. Kadangi smegenys ir širdis yra vieni aktyviausių organizmo audinių, CoQ10 trūkumas jas neigiamai veikia labiausiai ir gali sukelti rimtų problemų su šiais organais. CoQ10 trūkumą gali sukelti įvairios priežastys, įskaitant, pavyzdžiui, netinkamą mitybą, genetinius ar įgytus defektus ir padidėjusį audinių poreikį. Širdies ir kraujagyslių ligoms, įskaitant aukštą cholesterolio kiekį ir aukštą kraujospūdį, taip pat reikalingas didesnis CoQ10 kiekis audiniuose. Be to, kadangi CoQ10 lygis mažėja su amžiumi, vyresniems nei 50 metų žmonėms gali prireikti daugiau šios medžiagos. Daugelis tyrimų parodė, kad kai kurie vaistai(pirmiausia hipolipidemija vaistai, pavyzdžiui, statinai) mažina CoQ10 kiekį.

Atsižvelgiant į pagrindinį CoQ10 vaidmenį mitochondrijų funkcijoje ir ląstelių apsaugai, šis kofermentas gali būti naudingas daugeliui sveikatos problemų. CoQ10 gali būti naudingas nuo tokių įvairių ligų, kad nėra jokių abejonių dėl jo, kaip maistinės medžiagos, svarbos. CoQ10 yra ne tik bendras antioksidantas, bet ir gali padėti sergant šiomis ligomis:

Širdies ir kraujagyslių ligos: aukštas kraujospūdis, stazinis širdies nepakankamumas, kardiomiopatija, apsauga per chirurginės operacijos ant širdies, padidėjęs cholesterolio kiekis, kuris gydomas vaistais, ypač statinais
Vėžys (padidėti imuninė funkcija ir (arba) kompensuoti šalutinį chemoterapijos poveikį)
Diabetas
vyrų nevaisingumas
Alzheimerio liga (prevencija)
Parkinsono liga (prevencija ir gydymas)
periodonto liga
geltonosios dėmės degeneracija

Tyrimai su gyvūnais ir žmonėmis patvirtino CoQ10 naudingumą sergant visomis minėtomis ligomis, ypač širdies ir kraujagyslių ligomis. Iš tiesų tyrimais įrodyta, kad 50-75 procentai žmonių, sergančių įvairiomis širdies ir kraujagyslių sistemos ligomis, kenčia nuo CoQ10 trūkumo širdies audiniuose. Šio trūkumo ištaisymas dažnai gali sukelti dramatiškų rezultatų pacientams, sergantiems tam tikra širdies liga. Pavyzdžiui, įrodyta, kad CoQ10 trūkumas pasireiškia 39 procentams pacientų, sergančių aukštu kraujospūdžiu. Vien ši išvada pateisina CoQ10 papildų poreikį. Tačiau atrodo, kad CoQ10 nauda neapsiriboja širdies ir kraujagyslių nepakankamumo pašalinimu.

2009 m. žurnale „Pharmacology & Therapeutics“ paskelbtas tyrimas rodo, kad CoQ10 poveikis kraujospūdžiui tampa pastebimas tik praėjus 4–12 savaičių po gydymo ir būdingas sistolinio ir diastolinio kraujospūdžio sumažėjimas. kraujo spaudimas pacientams, sergantiems aukštas spaudimas yra gana kuklus – per 10 proc.

Statinų vaistai, tokie kaip Crestor, Lipitor ir Zocor, slopina fermentą, kurio kepenys turi gaminti cholesteroliui. Deja, jie taip pat blokuoja kitų organizmo funkcionavimui reikalingų medžiagų, įskaitant CoQ10, gamybą. Tai gali paaiškinti dažniausiai pasitaikantį šių vaistų šalutinį poveikį, ypač nuovargį ir raumenų skausmą. Vienas didelis ENDOTACT tyrimas, paskelbtas Tarptautiniame kardiologijos žurnale 2005 m., parodė, kad gydymas statinais žymiai sumažino CoQ10 koncentraciją plazmoje, tačiau šio sumažėjimo galima išvengti vartojant 150 mg CoQ10 priedą. Be to, CoQ10 papildai žymiai pagerina pamušalo funkciją. kraujagyslės, kuris yra vienas iš pagrindinių aterosklerozės gydymo ir profilaktikos tikslų.

Dvigubai aklų tyrimų metu įrodyta, kad kai kuriems Parkinsono liga sergantiems pacientams CoQ10 papildai yra labai naudingi. Visi šiuose tyrimuose dalyvavę pacientai turėjo tris pagrindinius Parkinsono ligos simptomus – tremorą, rigidiškumą ir judėjimo sulėtėjimą – ir jiems ši liga buvo diagnozuota per pastaruosius penkerius metus.

2005 m. Neurologijos archyve paskelbtas tyrimas taip pat parodė, kad Parkinsono liga sergančių pacientų, vartojusių CoQ10, funkcionalumas sumažėjo lėčiau. Po pradinės patikros ir pradinių kraujo tyrimų pacientai buvo atsitiktinai suskirstyti į keturias grupes. Trys grupės gavo skirtingas CoQ10 dozes (300 mg, 600 mg ir 1200 mg per dieną) 16 mėnesių, o ketvirtoji grupė gavo placebą. Grupės, kuri vartojo 1200 mg dozę, protinė ir motorinė funkcija ir gebėjimas atlikti kasdienę veiklą, pvz., maitintis ar apsirengti, pablogėjo mažiau. Didžiausias poveikis buvo pastebėtas kasdieniame gyvenime. Grupės, kurios vartojo 300 mg ir 600 mg per dieną, turėjo mažesnę negalią nei placebo grupė, tačiau šių grupių narių rezultatai buvo ne tokie dramatiški nei tų, kurie gavo didžiausią vaisto dozę. Šie rezultatai rodo, kad teigiamą CoQ10 poveikį Parkinsono ligai galima pasiekti vartojant didžiausias vaisto dozes. Nė vienas iš pacientų nepatyrė jokio reikšmingo šalutinio poveikio.

Kofermentas Q10 yra labai saugus. Niekada nepranešė apie rimtą šalutiniai poveikiai net ir ilgai naudojant. Kadangi saugumas nėštumo ir žindymo laikotarpiu nebuvo įrodytas, CoQ10 šiais laikotarpiais vartoti negalima, nebent gydytojas nuspręstų, kad klinikinė nauda yra didesnė už riziką. Paprastai rekomenduoju vartoti nuo 100 iki 200 mg CoQ10 per dieną. Kad geriau įsisavintų, minkštus gelius reikia gerti valgio metu. Su daugiau aukštus lygius Dozuojant vaistą geriau vartoti padalintomis dozėmis, o ne per vieną dozę (200 mg tris kartus per dieną yra geriau nei visi 600 mg iš karto).

Mitochondrijos.

Mitochondrijos- organelė, susidedanti iš dviejų membranų, kurių storis apie 0,5 mikrono.

Ląstelės energijos stotis; pagrindinė funkcija – organinių junginių oksidacija ir jų irimo metu išsiskiriančios energijos panaudojimas ATP molekulių sintezėje (universalus energijos šaltinis visiems biocheminiams procesams).

Pagal savo struktūrą jie yra cilindriniai organeliai, randami eukariotų ląstelėje nuo kelių šimtų iki 1-2 tūkstančių ir užimantys 10-20% jos vidinio tūrio. Mitochondrijų dydis (nuo 1 iki 70 μm) ir forma taip pat labai skiriasi. Tuo pačiu metu šių ląstelės dalių plotis yra gana pastovus (0,5–1 µm). Geba keisti formą. Priklausomai nuo to, kuriose ląstelės dalyse kiekvienu konkrečiu momentu sunaudojama daugiau energijos, mitochondrijos gali persikelti per citoplazmą į didžiausio energijos suvartojimo zonas, judėjimui panaudodamos eukariotinės ląstelės ląstelės karkaso struktūras.

Grožio mitochondrijos 3D vaizde)

Alternatyva daugeliui skirtingų mažų mitochondrijų, veikiančių nepriklausomai viena nuo kitos ir tiekiančių mažas citoplazmos sritis ATP, yra ilgų ir šakotų mitochondrijų egzistavimas, kurių kiekviena gali aprūpinti energiją tolimoms ląstelės dalims. tokios išplėstinės sistemos variantas taip pat gali būti sutvarkyta erdvinė daugelio mitochondrijų (chondrijų arba mitochondrijų) asociacija, užtikrinanti jų bendradarbiavimą.

Šio tipo chondrioma yra ypač sudėtinga raumenyse, kur milžiniškų šakotų mitochondrijų grupės yra sujungtos viena su kita naudojant intermitochondrinius kontaktus (MMK). Pastaruosius sudaro išorinės mitochondrijų membranos, glaudžiai besiribojančios viena su kita, dėl to tarpmembraninėje erdvėje šioje zonoje yra padidėjęs elektronų tankis (daug neigiamai įkrautų dalelių). MMC ypač gausu širdies raumens ląstelėse, kur jie sujungia kelias atskiras mitochondrijas į suderintą veikiančią bendradarbiavimo sistemą.

Struktūra.

išorinė membrana.

Išorinė mitochondrijų membrana yra apie 7 nm storio, nesudaro invaginacijų ar raukšlių, yra uždara pati. išorinė membrana sudaro apie 7% visų ląstelių organelių membranų paviršiaus. Pagrindinė funkcija yra atskirti mitochondrijas nuo citoplazmos. Išorinė mitochondrijų membrana susideda iš dvigubo riebalinio sluoksnio (kaip ir ląstelės membranoje) ir į jį prasiskverbiančių baltymų. Baltymai ir riebalai lygiomis proporcijomis pagal svorį.
atlieka ypatingą vaidmenį porin - kanalą formuojantis baltymas.
Išorinėje membranoje susidaro 2-3 nm skersmens skylės, pro kurias gali prasiskverbti mažos molekulės ir jonai. Didelės molekulės gali kirsti išorinę membraną tik per aktyvų transportavimą per mitochondrijų membranos transportavimo baltymus. Išorinė mitochondrijų membrana gali sąveikauti su endoplazminio tinklo membrana; ji atlieka svarbų vaidmenį pernešant lipidus ir kalcio jonus.

vidinė membrana.

Vidinė membrana sudaro daugybę į keterą panašių raukšlių - Cristae,
žymiai padidina jo paviršiaus plotą ir, pavyzdžiui, kepenų ląstelėse sudaro apie trečdalį visų ląstelių membranų. funkcija Mitochondrijų vidinės membranos sudėtis yra buvimas joje kardiolopinas - specialus kompleksinis riebalas, turintis iš karto keturias riebalų rūgštis, todėl membrana visiškai nepralaidi protonams (teigiamai įkrautoms dalelėms).

Kitas mitochondrijų vidinės membranos bruožas yra labai didelis kiekis baltymai (iki 70 % masės), atstovaujami transportinių baltymų, kvėpavimo grandinės fermentų, taip pat didelių fermentų kompleksų, gaminančių atf. Vidinė mitochondrijų membrana, skirtingai nei išorinė, neturi specialių angų mažoms molekulėms ir jonams transportuoti; ant jo, pusėje, nukreiptoje į matricą, yra specialios ATP gaminančios fermento molekulės, susidedančios iš galvos, kojos ir pagrindo. Kai pro juos praeina protonai, susidaro atf.
Dalelių apačioje, užpildančių visą membranos storį, yra kvėpavimo grandinės komponentai. išorinė ir vidinė membranos vietomis liečiasi, yra specialus receptorinis baltymas, skatinantis branduolyje užkoduotų mitochondrijų baltymų pernešimą į mitochondrijų matricą.

Matrica.

Matrica- erdvė, kurią riboja vidinė membrana. Mitochondrijų matricoje (rausvoje medžiagoje) yra fermentų sistemos, skirtos riebalų rūgščių piruvatui oksiduoti, taip pat fermentai, tokie kaip trikarboksirūgštys (ląstelių kvėpavimo ciklas). Be to, čia taip pat yra mitochondrijų DNR, RNR ir paties mitochondrijos baltymų sintezės aparatas.

piruvatai (piruvo rūgšties druskos)- svarbūs cheminiai junginiai biochemijoje. Jie yra galutinis gliukozės metabolizmo produktas jos skilimo procese.

Mitochondrijų DNR.

Keletas skirtumų nuo branduolinės DNR:

Mitochondrijų DNR yra žiedinė, skirtingai nei branduolinė DNR, kuri yra supakuota į chromosomas.

- tarp skirtingų tos pačios rūšies mitochondrijų DNR evoliucinių variantų, keistis panašiais regionais neįmanoma.

Ir taip visa molekulė keičiasi tik lėtai mutuodama tūkstantmečius.

- kodo mutacijos mitochondrijų DNR gali atsirasti nepriklausomai nuo branduolinės DNR.

DNR branduolio kodo mutacija daugiausia vyksta ląstelių dalijimosi metu, tačiau mitochondrijos dalijasi nepriklausomai nuo ląstelės ir gali gauti kodo mutacijas atskirai nuo branduolinės DNR.

- pati mitochondrijų DNR struktūra yra supaprastinta, nes daugelis DNR skaitymo procesų buvo prarasti.

- Transporto RNR turi tą pačią struktūrą. bet mitochondrijų RNR dalyvauja tik mitochondrijų baltymų sintezėje.

Mitochondrija, turinti savo genetinį aparatą, turi ir savo baltymų sintezės sistemą, kurios savybė gyvūnų ir grybų ląstelėse yra labai mažos ribosomos.

Funkcijos.

Energijos gamyba.

Pagrindinė mitochondrijų funkcija yra ATP – universalios cheminės energijos formos bet kurioje gyvoje ląstelėje – sintezė.

Ši molekulė gali būti suformuota dviem būdais:

- reakcijomis, kurių metu tam tikrose oksidacinėse fermentacijos stadijose išsiskirianti energija kaupiama ATP pavidalu.

- dėl energijos, išsiskiriančios oksiduojant organines medžiagas ląstelių kvėpavimo procese.

Mitochondrijos įgyvendina abu šiuos kelius, iš kurių pirmasis būdingas pradiniams oksidacijos procesams ir vyksta matricoje, o antrasis užbaigia energijos generavimo procesus ir yra susijęs su mitochondrijų kristomis.
Tuo pačiu metu mitochondrijų, kaip energiją formuojančių eukariotinės ląstelės organelių, originalumas tiksliai nulemia antrąjį ATP generavimo būdą, vadinamą „chemiosmotine konjugacija“.
Apskritai, visą energijos gamybos procesą mitochondrijose galima suskirstyti į keturis pagrindinius etapus, iš kurių pirmieji du vyksta matricoje, o paskutiniai du – ant mitochondrijų krištolos:

1) Piruvato (galutinio gliukozės skilimo produkto) ir riebalų rūgščių pavertimas iš citoplazmos į mitochondrijas į acetil-coa;

acetilo coa– svarbus metabolizmo junginys, naudojamas daugelyje biocheminių reakcijų. jo pagrindinė funkcija yra tiekti anglies atomus (c) su acetilo grupe (ch3 co) į ląstelių kvėpavimo ciklą, kad jie būtų oksiduojami išskiriant energiją.

ląstelinis kvėpavimas - gyvų organizmų ląstelėse vykstančių biocheminių reakcijų visuma, kurios metu angliavandeniai, riebalai ir aminorūgštys oksiduojasi iki anglies dioksido ir vandens.

2) Acetil-coa oksidacija ląstelių kvėpavimo cikle, dėl kurios susidaro nadn;

NADH– kofermentas, atlieka elektronų ir vandenilio, kurį gauna iš oksiduotų medžiagų, nešiklio funkciją.

3) Elektronų perkėlimas iš nadn į deguonį išilgai kvėpavimo grandinės;

4) ATP susidarymas dėl membranos ATP kuriančio komplekso veiklos.

ATP sintazė.

ATP sintetazė– stotis ATP molekulėms gaminti.

Struktūrine ir funkcine prasme ATP sintetazė susideda iš dviejų didelių fragmentų, žymimų simboliais F1 ir F0. Pirmasis iš jų (konjugacijos faktorius F1) yra pasuktas į mitochondrijų matricą ir pastebimai išsikiša iš membranos 8 nm aukščio ir 10 nm pločio sferinio darinio pavidalu. Jį sudaro devyni subvienetai, atstovaujami penkių tipų baltymų. Trijų α subvienetų ir tokio pat skaičiaus β subvienetų polipeptidinės grandinės yra supakuotos į panašios struktūros baltymų rutuliukus, kurie kartu sudaro (αβ)3 heksamerą, kuris atrodo kaip šiek tiek suplotas rutulys.

Subvienetas yra bet kurios dalelės struktūrinis ir funkcinis komponentas
Polipeptidai- organiniai junginiai, turintys nuo 6 iki 80-90 aminorūgščių liekanų.
Globulė yra makromolekulių būsena, kurioje vienetų vibracija yra maža.
Heksameras- junginys, turintis 6 subvienetus.

Kaip ir tankiai supakuoti apelsinų griežinėliai, vienas po kito einantys α ir β subvienetai sudaro struktūrą, kuriai būdinga simetrija aplink 120° sukimosi kampą. Šio heksamero centre yra γ subvienetas, sudarytas iš dviejų išplėstų polipeptidinių grandinių ir primenantis šiek tiek deformuotą lenktą maždaug 9 nm ilgio strypą. Šiuo atveju apatinė γ subvieneto dalis išsikiša iš rutulio 3 nm link F0 membranos komplekso. Taip pat heksamero viduje yra smulkusis subvienetas ε, susijęs su γ. Paskutinis (devintas) subvienetas žymimas simboliu δ ir yra išorinėje F1 pusėje.

nepilnametis- vienas subvienetas.

Membraninė ATP sintetazės dalis yra vandenį atstumiantis baltymų kompleksas, prasiskverbiantis pro membraną ir turintis viduje du puskanalius vandenilio protonams praeiti. Iš viso F0 komplekse yra vienas tokio tipo baltymo subvienetas a, du subvieneto egzemplioriai b, taip pat nuo 9 iki 12 mažojo subvieneto kopijų c. Subvienetas a(molekulinė masė 20 kDa) yra visiškai panardinta į membraną, kur sudaro šešias α-spiralines dalis, kertančias ją. Subvienetas b(molekulinė masė 30 kDa) turi tik vieną santykinai trumpą α-spiralinę sritį, panardintą į membraną, o likusi dalis pastebimai išsikiša iš membranos link F1 ir yra pritvirtinta prie δ subvieneto, esančio jo paviršiuje. Kiekvienas iš 9-12 subvieneto egzempliorių c(molekulinė masė 6-11 kDa) yra santykinai mažas baltymas iš dviejų vandenį atstumiančių α-spiralių, sujungtų viena su kita trumpa vandeniui patrauklia kilpa, orientuota į F1, ir kartu jos sudaro vieną cilindro formos ansamblį. panardintas į membraną . Iš F1 komplekso link F0 išsikišęs γ subvienetas yra tiesiog panardintas į šio cilindro vidų ir gana stipriai prie jo prikabintas.
Taigi ATPazės molekulėje galima išskirti dvi baltymų subvienetų grupes, kurias galima prilyginti dviem variklio dalims: rotoriui ir statoriui.

"Statorius" yra nejudrus membranos atžvilgiu ir apima sferinį heksamerą (αβ)3, esantį ant jo paviršiaus, ir δ subvienetą, taip pat subvienetus a ir b membraninis kompleksas F0.

Kilnojamas šio dizaino atžvilgiu "rotorius" susideda iš γ ir ε subvienetų, kurie, pastebimai išsikišę iš (αβ)3 komplekso, yra sujungti su subvienetų žiedu, panardintu į membraną. c.

Gebėjimas sintetinti ATP yra vieno komplekso F0F1, kartu su vandenilio protonų perkėlimu per F0 į F1, savybė, pastarajame yra reakcijos centrai, paverčiantys ADP ir fosfatą į ATP molekulę. Varomoji ATP sintetazės darbo jėga yra protonų (teigiamai įkrauto) potencialas, susidarantis ant vidinės mitochondrijų membranos, veikiant elektronų (neigiamai įkrautos) transportavimo grandinės.
Jėga, kuri varo ATP sintetazės „rotorių“, atsiranda, kai potencialų skirtumas tarp išorinės ir vidinės membranos pusių pasiekia > 220 10–3 voltus ir yra užtikrinamas protonų srautu, tekančiu specialiu F0 kanalu, esančiu riba tarp subvienetų a ir c. Šiuo atveju protonų perdavimo kelias apima šiuos struktūrinius elementus:

1) Du „pusiau kanalai“, išsidėstę ant skirtingų ašių, iš kurių pirmasis užtikrina protonų srautą iš tarpmembraninės erdvės į esmines funkcines grupes F0, o kitas – jų išėjimą į mitochondrijų matricą;

2) Subvienetų žiedas c, kurių kiekvieno centrinėje dalyje yra protonuota karboksilo grupė (COOH), galinti pridėti H+ iš tarpmembraninės erdvės ir perduoti juos atitinkamais protonų kanalais. Dėl periodinių subvienetų poslinkių su, dėl protonų srauto protonų kanalu γ subvienetas pasukamas, panardinamas į subvienetų žiedą su.

Taigi, vienijantis ATP sintetazės aktyvumas yra tiesiogiai susijęs su jos „rotoriaus“ sukimu, kai γ subvieneto sukimasis vienu metu keičia visų trijų vienijančių β subvienetų konformaciją, kas galiausiai užtikrina fermento veikimą. . Be to, ATP susidarymo atveju „rotorius“ sukasi pagal laikrodžio rodyklę keturių apsisukimų per sekundę greičiu, o pats sukimasis vyksta tiksliais 120 ° šuoliais, kurių kiekvieną lydi vienos ATP molekulės susidarymas. .
ATP sintetazės darbas siejamas su mechaniniais atskirų jos dalių judesiais, todėl šį procesą buvo galima priskirti ypatingam reiškinių tipui, vadinamam „sukimosi katalizė“. Kaip elektros srovė elektros variklio apvijoje varo rotorių statoriaus atžvilgiu, nukreiptas protonų perdavimas per ATP sintetazę sukelia atskirų F1 konjugacijos faktoriaus subvienetų sukimąsi, palyginti su kitais fermento komplekso subvienetais. ko pasekoje šis unikalus energiją gaminantis įrenginys atlieka cheminį darbą – sintetina ATP molekules . Vėliau ATP patenka į ląstelės citoplazmą, kur išleidžiama įvairiems nuo energijos priklausomiems procesams. Tokį perkėlimą atlieka specialus ATP/ADP-translokazės fermentas, įmontuotas į mitochondrijų membraną.

ADP-translokazė- baltymas, prasiskverbiantis į vidinę membraną, pakeičiantis naujai susintetintą ATP į citoplazminį ADP, kuris garantuoja fondo saugumą mitochondrijose.

Mitochondrijos ir paveldimumas.

Mitochondrijų DNR paveldima beveik išimtinai per motinos liniją. Kiekviena mitochondrija turi keletą DNR nukleotidų sekcijų, kurios yra identiškos visose mitochondrijose (ty ląstelėje yra daug mitochondrijų DNR kopijų), o tai labai svarbu mitochondrijoms, kurios negali atitaisyti DNR nuo pažeidimų (didelis mutacijų dažnis Pastebėjus). Mitochondrijų DNR mutacijos yra atsakingos už daugybę paveldimos ligos asmuo.

3d modelis

Atradimas

Su anglų balso vaidyba

Šiek tiek apie ląstelių kvėpavimą ir mitochondrijas užsienio kalba

Pastato konstrukcija

Mitochondrijos arba chondriosomos (iš graikų kalbos mitos – siūlas, chondrion – grūdas, soma – kūnas) yra granuliuotos arba siūlinės organelės, esančios pirmuonių, augalų ir gyvūnų citoplazmoje. Mitochondrijas galima pastebėti gyvose ląstelėse, nes jos turi gana didelį tankį. Gyvose ląstelėse mitochondrijos gali judėti, judėti, susilieti viena su kita.

At skirtingi tipai mitochondrijų dydis yra labai įvairus, kaip ir jų forma kinta (199 pav.). Nepaisant to, daugumoje ląstelių šių struktūrų storis yra santykinai pastovus (apie 0,5 µm), o ilgis svyruoja, siūlinėmis formomis siekia iki 7-60 µm.

Mitochondrijų dydžio ir skaičiaus tyrimas nėra toks paprastas dalykas. Taip yra dėl to, kad ant itin plonų pjūvių matomų mitochondrijų dydis ir skaičius neatitinka tikrovės.

Įprasti skaičiavimai rodo, kad vienoje kepenų ląstelėje yra apie 200 mitochondrijų. Tai daugiau nei 20% viso citoplazmos tūrio ir apie 30-35% viso baltymo kiekio ląstelėje. Visų kepenų ląstelės mitochondrijų paviršiaus plotas yra 4-5 kartus didesnis nei jo plazminės membranos paviršius. Daugiausia mitochondrijų yra oocituose (apie 300 000) ir milžiniškoje ameboje Chaoso chaose (iki 500 000).

Žaliosiose augalų ląstelėse mitochondrijų yra mažiau nei gyvūnų ląstelėse, nes chloroplastai gali atlikti kai kurias savo funkcijas.

Mitochondrijų lokalizacija ląstelėse yra skirtinga. Paprastai mitochondrijos kaupiasi šalia tų citoplazmos dalių, kur reikalingas ATP, kuris susidaro mitochondrijose. Taigi, skeleto raumenyse mitochondrijos yra šalia miofibrilių. Spermatozoiduose mitochondrijos sudaro sraigtinį apvalkalą aplink žvynelio ašį; tikriausiai taip yra dėl to, kad spermatozoidų uodegai judinti reikia naudoti ATP. Panašiai pirmuoniuose ir kitose blakstienos ląstelėse mitochondrijos yra tiesiai po ląstelės membrana ties blakstienų pagrindu, kurioms funkcionuoti reikalingas ATP. Nervinių ląstelių aksonuose mitochondrijos yra šalia sinapsių, kur vyksta nervinio impulso perdavimo procesas. Sekrecinėse ląstelėse, kurios sintetina didelius kiekius baltymų, mitochondrijos yra glaudžiai susijusios su ergastoplazminėmis zonomis; jie greičiausiai tiekia ATP aminorūgščių aktyvavimui ir baltymų sintezei ribosomose.

Mitochondrijų ultrastruktūra.

Mitochondrijos, nepaisant jų dydžio ar formos, turi universalią struktūrą, jų ultrastruktūra vienoda. Mitochondrijas riboja dvi membranos (205 pav.). Išorinė mitochondrijų membrana atskiria ją nuo hialoplazmos, ji turi lygius kontūrus, nesudaro invaginacijų ir raukšlių, yra apie 7 nm storio. Jis sudaro apie 7% visų ląstelių membranų ploto. Membrana nėra sujungta su jokiomis kitomis citoplazmos membranomis, yra uždara ant savęs ir yra membraninis maišelis. Išorinę membraną nuo vidinės skiria maždaug 10-20 nm pločio tarpmembraninė erdvė. Vidinė membrana (apie 7 nm storio) riboja tikrąjį vidinį mitochondrijos, jos matricos ar mitoplazmos turinį. Vidinė mitochondrijų membrana sudaro daugybę išsikišimų į mitochondrijas. Tokios invaginacijos dažniausiai atrodo kaip plokščios keteros arba cristae.

Bendras vidinės mitochondrijų membranos paviršius kepenų ląstelėje yra maždaug trečdalis visų ląstelių membranų paviršiaus. Širdies raumenų ląstelių mitochondrijose yra tris kartus daugiau kristų nei kepenų mitochondrijose, o tai atspindi mitochondrijų funkcinių apkrovų skirtumus. skirtingos ląstelės. Atstumas tarp membranų kristoje yra apie 10–20 nm.

Nuo vidinės membranos besitęsiančios ir matricos link besitęsiančios mitochondrijų kriostės visiškai neužstoja mitochondrijų ertmės ir nesuardo ją užpildančios matricos tęstinumo.

Kritų orientacija ilgosios mitochondrijų ašies atžvilgiu skirtingoms ląstelėms yra skirtinga. Orientacija gali būti statmena (kepenų ląstelės, inkstai) cristae; širdies raumenyje stebimas išilginis cristae išsidėstymas. Cristae gali išsišakoti arba formuoti pirštų pavidalo ataugas, išlinkti, neturėti ryškios orientacijos (208 pav.). Pirmuoniuose, vienaląsčiuose dumbliuose, kai kuriose aukštesniųjų augalų ir gyvūnų ląstelėse vidinės membranos ataugos atrodo kaip vamzdeliai (vamzdinės kristos).

Mitochondrijų matrica turi smulkiagrūdę homogeninę struktūrą, kurioje DNR molekulės aptinkamos plonų siūlų pavidalu, sujungtų į rutulį (apie 2-3 nm), o mitochondrijų ribosomos - maždaug 15-20 dydžio granulių pavidalu. nm. Magnio ir kalcio druskų nusėdimo vietose matricoje susidaro didelės (20-40 nm) tankios granulės.

Mitochondrijų funkcijos.

Mitochondrijos vykdo ATP sintezę, kuri atsiranda dėl organinių substratų oksidacijos ir ADP fosforilinimo procesų.

Pradinės angliavandenių oksidacijos stadijos vadinamos anaerobine oksidacija, arba glikolizė ir atsiranda hialoplazmoje ir nereikalauja deguonies dalyvavimo. Oksidacijos substratas anaerobinės energijos gamybos metu yra heksozės ir, visų pirma, gliukozė; kai kurios bakterijos turi galimybę išgauti energiją oksiduodamos pentozes, riebalų rūgštis ar aminorūgštis.

Gliukozėje C, H ir O atomų jungtyse esančios potencialios energijos kiekis yra apie 680 kcal 1 moliui (t. y. 180 g gliukozės).

Gyvoje ląstelėje puiki suma energija išsiskiria laipsnišku procesu, kurį kontroliuoja daugybė oksidacinių fermentų, ir nėra susijusi su cheminių ryšių energijos pavertimu šiluma, kaip degimo metu, o patenka į makroenergetinį ryšį ATP molekulėse, kurios sintezuojamos naudojant iš ADP ir fosfato išsiskirianti energija.

Glikolizės metu susidariusios triozės, pirmiausia piruvo rūgštis, dalyvauja tolesnėje mitochondrijų oksidacijoje. Šiuo atveju naudojama visų cheminių jungčių skaidymo energija, dėl kurios išsiskiria CO 2, sunaudojamas deguonis ir sintezuojamas didelis kiekis ATP. Šie procesai siejami su trikarboksirūgščių oksidaciniu ciklu ir su kvėpavimo elektronų transportavimo grandine, kur ADP fosforilinamas ir sintezuojamas ląstelinis „kuras“ – ATP molekulės (209 pav.).

Trikarboksirūgšties cikle (Krebso ciklas arba ciklas citrinos rūgštis) piruvatas, susidaręs dėl glikolizės, pirmiausia netenka CO 2 molekulės ir, oksidavęsis iki acetato (dviejų anglies junginių), susijungia su kofermentu A. Tada acetilkofermentas A, susijungęs su oksalacetatu (keturių anglies junginiu), sudaro šešių anglies junginius. citratas (citrinų rūgštis). Tada vyksta šio šešių anglies junginio oksidacijos ciklas iki keturių anglies oksalacetato, vėl susijungiant su acetilkofermentu A, o tada ciklas kartojasi. Šios oksidacijos metu išsiskiria dvi CO 2 molekulės, o oksidacijos metu išsiskiriantys elektronai perkeliami į akceptorines kofermento molekules (NAD-nikotinamido adenino dinukleotidas), kurios toliau jas įtraukia į elektronų pernešimo grandinę. Vadinasi, trikarboksirūgšties cikle nevyksta pati ATP sintezė, o oksiduojasi molekulės, elektronai perduodami akceptoriams ir išsiskiria CO 2. Visi aukščiau aprašyti įvykiai mitochondrijose vyksta jų matricoje.

Oksiduojant pradinį substratą išsiskiria CO 2 ir vanduo, tačiau tokiu atveju neišsiskiria šiluminė energija, kaip degant, o susidaro ATP molekulės. Juos sintetina kita baltymų grupė, tiesiogiai nesusijusi su oksidacija. Vidinėse mitochondrijų membranose dideli baltymų kompleksai, fermentai ir ATP sintetazės yra membranų paviršiuje, nukreiptame į matricą. Elektroniniame mikroskope jie matomi vadinamųjų „grybų“ kūnų pavidalu, visiškai išklojančiais membranų paviršių, žiūrint į matricą. Jautis tarsi turi koją ir galvą, kurių skersmuo yra 8–9 nm. Vadinasi, tiek oksidacinės grandinės, tiek ATP sintezės fermentai yra lokalizuoti vidinėse mitochondrijų membranose (201b pav.).

Kvėpavimo grandinė yra pagrindinė energijos konversijos sistema mitochondrijose. Čia vyksta nuosekli kvėpavimo grandinės elementų oksidacija ir redukcija, dėl kurios energija išsiskiria mažomis porcijomis. Dėl šios energijos trijuose grandinės taškuose susidaro ATP iš ADP ir fosfato. Todėl jie sako, kad oksidacija (elektronų perdavimas) yra susijusi su fosforilinimu (ADP + Pn → ATP, t.y. vyksta oksidacinio fosforilinimo procesas).

Elektronų transportavimo metu išsiskirianti energija kaupiama protonų gradiento pavidalu per membraną. Paaiškėjo, kad elektronų perdavimo metu mitochondrijų membranoje kiekvienas kvėpavimo grandinės kompleksas nukreipia laisvą oksidacijos energiją į protonų (teigiamų krūvių) judėjimą per membraną, iš matricos į tarpmembraninę erdvę, kuri veda į potencialų skirtumo susidarymas per membraną: tarpmembraninėje erdvėje vyrauja teigiami krūviai, o neigiami – iš mitochondrijų matricos. Pasiekus potencialų skirtumą (220 mV), ATP sintetazės baltymų kompleksas pradeda transportuoti protonus atgal į matricą, tuo pačiu paversdamas vieną energijos formą kita: formuoja ATP iš ADP ir neorganinio fosfato. Taip oksidaciniai procesai sujungiami su sintetiniu, su ADP fosforilinimu. Kol substratai oksiduojami, o protonai pumpuojami per vidinę mitochondrijų membraną, su tuo susijusi ATP sintezė, t.y. vyksta oksidacinis fosforilinimas.

Šiuos du procesus galima atskirti. Šiuo atveju elektronų perdavimas tęsiasi, kaip ir substrato oksidacija, tačiau ATP sintezė nevyksta. Šiuo atveju oksidacijos metu išsiskirianti energija paverčiama šilumine energija.

Oksidacinis fosforilinimas bakterijose.

Prokariotinėse ląstelėse, galinčiose oksiduotis fosforilinti, trikarboksirūgšties ciklo elementai yra lokalizuoti tiesiai citoplazmoje, o kvėpavimo grandinės ir fosforilinimo fermentai yra susiję su ląstelės membrana, jos išsikišimais išsikišančiais į citoplazmą, su so. vadinamos mezosomomis (212 pav.). Pažymėtina, kad tokios bakterinės mezosomos gali būti siejamos ne tik su aerobinio kvėpavimo procesais, bet ir kai kuriose rūšyse dalyvauja ląstelių dalijimuisi, DNR pasiskirstymo į naujas ląsteles procese, formuojant ląstelės sienelę, ir tt

Plazminėje membranoje kai kurių bakterijų mezosomose vyksta susieti oksidacijos ir ATP sintezės procesai. Elektroniniu mikroskopu bakterijų plazminių membranų frakcijose aptiktos sferinės dalelės, panašios į tas, kurios randamos eukariotinių ląstelių mitochondrijose. Taigi, bakterijų ląstelėse, galinčiose oksiduotis fosforilinti, plazminė membrana atlieka panašų vaidmenį kaip ir eukariotinių ląstelių mitochondrijų vidinė membrana.

Mitochondrijų skaičiaus padidėjimas.

Mitochondrijų skaičius gali padidėti ypač ląstelių dalijimosi metu arba padidėjus funkcinei ląstelės apkrovai. Vyksta nuolatinis mitochondrijų atsinaujinimas. Pavyzdžiui, kepenyse mitochondrijų vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 10 dienų.

Mitochondrijų skaičiaus padidėjimas atsiranda dėl ankstesnių mitochondrijų augimo ir dalijimosi. Šį pasiūlymą pirmasis pateikė Altmanas (1893), kuris mitochondrijas apibūdino terminu „bioblastai“. Galima stebėti in vivo dalijimąsi, ilgų mitochondrijų suskaidymą į trumpesnes susiaurėjimo būdu, kuris primena dvejetainį bakterijų dalijimosi metodą.

Ištyrus mitochondrijų elgesį gyvų audinių kultūros ląstelėse, nustatytas realus mitochondrijų skaičiaus padidėjimas dalijimosi būdu. Ląstelių ciklo metu mitochondrijos išauga iki kelių mikronų, o vėliau suskaidomos, dalijasi į mažesnius kūnus.

Mitochondrijos gali susilieti viena su kita ir daugintis pagal principą: mitochondrijos iš mitochondrijų.

Automatinis mitochondrijų dauginimasis.

Dviejų membranų organelės turi pilną automatinio dauginimosi sistemą. Mitochondrijose ir plastiduose yra DNR, ant kurios sintetinama informacija, pernešimas ir ribosominė RNR bei ribosomos, kurios atlieka mitochondrijų ir plastidų baltymų sintezę. Tačiau šios sistemos, nors ir savarankiškos, savo galimybėmis yra ribotos.

DNR mitochondrijose yra ciklinė molekulė be histonų ir todėl primena bakterijų chromosomas. Jų dydis yra apie 7 mikronai, vienoje ciklinėje gyvūnų mitochondrijų molekulėje yra 16-19 tūkstančių DNR nukleotidų porų. Žmonių mitochondrijų DNR yra 16,5 tūkst. bp, ji yra visiškai iššifruota. Nustatyta, kad įvairių objektų mitochondrinė DNR yra labai vienalytė, jų skirtumas slypi tik intronų ir netranskribuotų sričių dydžiu. Visa mitochondrijų DNR yra kelios kopijos, surenkamos į grupes, grupes. Taigi, vienoje žiurkės kepenų mitochondrijoje gali būti nuo 1 iki 50 ciklinių DNR molekulių. Bendras mitochondrijų DNR kiekis vienoje ląstelėje yra apie vieną procentą. Mitochondrijų DNR sintezė nesusijusi su DNR sinteze branduolyje.

Kaip ir bakterijose, mitochondralinė DNR surenkama į atskirą zoną – nukleoidą, jo dydis yra apie 0,4 mikrono skersmens. Ilgose mitochondrijose gali būti nuo 1 iki 10 nukleoidų. Kai ilga mitochondrija dalijasi, nuo jos atskiriama pjūvis, kuriame yra nukleoidas (panašiai kaip vyksta dvejetainis bakterijų dalijimasis). DNR kiekis atskiruose mitochondrijų nukleoiduose gali skirtis 10 kartų, priklausomai nuo ląstelės tipo.

Kai kuriose ląstelių kultūrose nuo 6 iki 60% mitochondrijų neturi nukleoido, o tai galima paaiškinti tuo, kad šių organelių dalijimasis labiau susijęs su fragmentacija, o ne su nukleoidų pasiskirstymu.

Kaip jau minėta, mitochondrijos gali ir dalytis, ir susijungti viena su kita. Kai mitochondrijos susilieja viena su kita, gali pasikeisti jų vidiniai komponentai.

Svarbu pabrėžti, kad rRNR ir mitochondrijų bei citoplazmos ribosomos labai skiriasi. Jei citoplazmoje randama 80-ųjų ribosomų, tada mitochondrijų ribosomos augalų ląstelės priklauso 70s ribosomoms (susideda iš 30s ir 50s subvienetų, yra 16s ir 23s RNR, būdingos prokariotinėms ląstelėms), o mažesnės ribosomos (apie 50s) buvo aptiktos gyvūnų ląstelių mitochondrijose.

Mitochondrijų ribosominė RNR sintetinama iš mitochondrijų DNR. Baltymų sintezė vyksta ribosomų mitoplazmoje. Jis sustoja, priešingai nei sintezė citoplazminėse ribosomose, veikiant antibiotikui chloramfenikoliui, kuris slopina baltymų sintezę bakterijose.

Mitochondrijų genome sintezuojamos 22 perdavimo RNR. Mitochondrijų sintetinės sistemos tripletas kodas skiriasi nuo naudojamo hialoplazmoje. Nepaisant iš pažiūros visų baltymų sintezei reikalingų komponentų, mažos mitochondrijų DNR molekulės negali koduoti visų mitochondrijų baltymų, tik nedidelę jų dalį. Taigi DNR yra 15 kb dydžio. gali koduoti baltymus, kurių bendra molekulinė masė yra apie 6x10 5 . Tuo pačiu metu viso mitochondrijų kvėpavimo ansamblio dalelės baltymų bendra molekulinė masė pasiekia apie 2x10 6 reikšmę.

Jei atsižvelgsime į tai, kad be oksidacinio fosforilinimo baltymų, mitochondrijose yra trikarboksirūgšties ciklo fermentų, DNR ir RNR sintezės fermentų, aminorūgščių aktyvinimo fermentų ir kitų baltymų, aišku, kad norint užkoduoti šiuos daugybę baltymų. ir rRNR bei tRNR, genetinės informacijos kiekio trumpoje mitochondrijų DNR molekulėje aiškiai nepakanka. Žmogaus mitochondrijų DNR nukleotidų sekos iššifravimas parodė, kad ji koduoja tik 2 ribosomų RNR, 22 pernešančias RNR ir iš viso 13 skirtingų polipeptidinių grandinių.

Dabar įrodyta, kad dauguma mitochondrijų baltymų yra genetiškai kontroliuojami ląstelės branduolio ir yra sintetinami už mitochondrijų ribų. Dauguma mitochondrijų baltymų sintetinami citozolyje esančiose ribosomose. Šie baltymai turi specialias signalų sekas, kurias atpažįsta išorinėje mitochondrijų membranoje esantys receptoriai. Šie baltymai gali būti integruoti į juos (žr. analogiją su peroksisomų membrana) ir tada perkelti į vidinę membraną. Šis perkėlimas vyksta išorinės ir vidinės membranos sąlyčio taškuose, kur toks pernešimas yra pažymėtas. Dauguma mitochondrijų lipidų taip pat sintetinami citoplazmoje.

Visa tai rodo endosimbiotinę mitochondrijų kilmę, kad mitochondrijos yra bakterijų tipo organizmai, esantys simbiozėje su eukariotine ląstele.

Chondriom.

Visų mitochondrijų rinkinys vienoje ląstelėje vadinamas chondrioma. Jis gali skirtis priklausomai nuo ląstelių tipo. Daugelyje ląstelių chondriomas susideda iš daugybės skirtingų mitochondrijų, tolygiai paskirstytų visoje citoplazmoje arba lokalizuotų grupėmis intensyvaus ATP vartojimo vietose. Abiem šiais atvejais mitochondrijos veikia atskirai, jų bendradarbiavimas, galbūt koordinuojamas kai kurių signalų iš citoplazmos. Taip pat yra visiškai kitoks chondriomos tipas, kai vietoj mažų pavienių išsibarsčiusių mitochondrijų ląstelėje yra viena milžiniška šakota mitochondrija.

Tokių mitochondrijų yra vienaląsčiuose žaliuosiuose dumbliuose (pvz., Chlorella). Jie sudaro sudėtingą mitochondrijų tinklą arba mitochondrijų tinklą (Reticulum miyochondriale). Remiantis chemoosmosine teorija, tokios milžiniškos šakotos mitochondrijos struktūros, sujungtos į vieną visumą išorinėmis ir vidinėmis membranomis, atsiradimo biologinė prasmė yra ta, kad bet kuriame tokios išsišakojusios mitochondrijos vidinės membranos paviršiaus taške ATP. gali įvykti sintezė, kuri pateks į bet kurį citoplazmos tašką, kur to reikia.

Milžiniškų šakotų mitochondrijų atveju bet kuriame vidinės membranos taške gali kauptis potencialas, pakankamas ATP sintezei inicijuoti. Iš šių pozicijų mitochondrijų tinklas yra tarsi elektros laidininkas, kabelis, jungiantis nutolusius tokios sistemos taškus. Mitochondrijų tinklas pasirodė esąs labai naudingas ne tik mažoms judrioms ląstelėms, tokioms kaip chlorelė, bet ir didesniems struktūriniams vienetams, tokiems kaip, pavyzdžiui, skeleto raumenų miofibrilės.

Yra žinoma, kad griaučių raumenys susideda iš raumenų skaidulų masės, simpplastų, turinčių daug branduolių. Tokių raumenų skaidulų ilgis siekia 40 mikronų, o storis 0,1 mikrono – tai milžiniška struktūra, kurioje yra labai daug miofibrilių, kurios visos mažėja vienu metu, sinchroniškai. Susitraukimui didelis kiekis ATP tiekiamas į kiekvieną susitraukimo vienetą, į miofibrilę, kurią teikia mitochondrijos z diskų lygyje. Ant išilginių itin plonų skeleto raumenų atkarpų elektroniniame mikroskope matoma daugybė suapvalintų mažų mitochondrijų dalių, esančių netoli sarkomerų. Raumenų mitochondrijos – tai ne maži rutuliukai ar pagaliukai, o tarsi į vorą panašios struktūros, kurių procesai šakojasi ir tęsiasi dideliais atstumais, kartais per visą raumenų skaidulos skersmenį.

Tuo pačiu metu mitochondrijų šakos supa kiekvieną raumenų skaiduloje esančią miofibrilę, aprūpindamos jas ATP, reikalingu raumenų susitraukimui. Todėl z disko plokštumoje mitochondrijos yra tipiškas mitochondrijų tinklas. Toks mitochondrijų tinklelio sluoksnis arba dugnas pasikartoja du kartus kiekvienam sarkomerui, o visa raumeninė skaidula turi tūkstančius skersai išsidėsčiusių mitochondrijų tinklo „grindų“ sluoksnių. Tarp „grindų“ išilgai miofibrilių yra siūlinės mitochondrijos, jungiančios šiuos mitochondrijų sluoksnius. Taip buvo sukurtas trimatis mitochondrijų tinklelio vaizdas, praeinantis per visą raumenų skaidulos tūrį.

Be to, buvo nustatyta, kad tarp mitochondrijų tinklo šakų ir sriegiuotų išilginių mitochondrijų yra specialių tarpinių jungčių arba kontaktų (IMC). Jie susidaro sandariai prigludusioms išorinėms besiliečiančių mitochondrijų mitochondrijų membranoms, tarpmembraninė erdvė ir šios zonos membranos turi padidintą elektronų tankį. Per šias specialias formacijas kaimyninių mitochondrijų ir mitochondrijų tinklelio funkcinis susijungimas vyksta į vieną bendradarbiaujančią energijos sistemą. Visos raumeninės skaidulos miofibrilės susitraukia sinchroniškai per visą ilgį, todėl ATP tiekimas į bet kurią šios sudėtingos mašinos dalį taip pat turi vykti sinchroniškai, ir tai gali įvykti tik tuo atveju, jei vienas su kitu yra sujungtas didžiulis šakotų mitochondrijų laidininkų skaičius. naudojant kontaktus.

Tai, kad intermitochondriniai kontaktai (IMC) yra susiję su mitochondrijų energetiniu ryšiu vienas su kitu, buvo įmanoma kardiomiocituose, širdies raumenų ląstelėse.

Širdies raumenų ląstelių chondriomas nesudaro šakojančių struktūrų, bet yra atstovaujamas daugybe mažų pailgų mitochondrijų, esančių tarp miofibrilių ne tam tikra tvarka. Tačiau visos kaimyninės mitochondrijos yra sujungtos viena su kita naudojant tokio pat tipo mitochondrijų kontaktus kaip ir griaučių raumenyse, tik jų skaičius labai didelis: vidutiniškai vienoje mitochondrijoje yra 2-3 MMC, kurios sujungia mitochondrijas į vieną grandinę, kur kiekviena grandies grandinė (Streptio mitochondriale) yra atskira mitochondrija.

Paaiškėjo, kad visų stuburinių gyvūnų – žinduolių, paukščių, roplių, varliagyvių ir kaulinių žuvų – abiejų skilvelių ir prieširdžių kardiomiocituose buvo aptikti intermitochondriniai kontaktai (IMC), kaip privaloma širdies ląstelių struktūra. Be to, MMC buvo rasta (bet mažesniais skaičiais) kai kurių vabzdžių ir moliuskų širdies ląstelėse.

MMC kiekis kardiomiocituose skiriasi priklausomai nuo funkcinio širdies krūvio. MMC skaičius didėja didėjant gyvūnų fiziniam aktyvumui ir, atvirkščiai, sumažėjus širdies raumens apkrovai, smarkiai sumažėja MMC skaičius.