Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса
Эндокардит при системной красной волчанке был впервые описан Е. Libman и В. Sacks в 1924 г., задолго до того, как была установлена принадлежность этой патологии к системным заболеваниям соединительной ткани. Эндокардит выявляется на аутопсии у 20-60 % таких больных, в среднем у 40 %, при чем после широкого применения в лечении системной крас-
ной волчанки глюкокортикостероидов его частота несколько уменьшилась. Макроскопически на обеих поверхностях створок любого из четырех клапанов, чаще всего митрального, оп ределяются маленькие бородавчатые разрастания, которые мо гут распространяться на клапанное кольцо, хорды, сосочковые мышцы и пристеночный эндокард. Лишь изредка они достигают 10 мм в длину, обрастая тромботическими массами, и могут мешать смыканию створок. Дисфункция клапанов обычно не развивается. Лишь у небольшой части больных может возникать недостаточность клапанов, главным образом митрального, которая очень редко достигает существенной выраженности. При микроскопическом исследовании определяются пролиферация эндотелия с тромботическими наложениями, воспалительная инфильтрация, очаги некроза с гематоксилиновыми тельцами - аналогами волчаночных клеток - и фиброза. Об иммунном патогенезе эндокардита свидетельствует обнаружение иммуноглобулинов и комплемента на эндотелии мелких со судов, врастающих в бородавчатые разрастания. При заживлении образуется фиброзная бляшка. При этом у отдельных больных локальная деформация створок может вызывать стойкую митральную или аортальную недостаточность.
Клинические проявления эндокардита Либмана - Сакса ча сто отсутствуют. Самым распространенным его признаком является шум (примерно у 50 % больных), в большинстве случаев систолический, обычно неинтенсивный, короткий и нестойкий. При наличии анемии, лихорадки, тахикардии и признаков мио кардита с уверенностью отнести его за счет эндокардита часто оказывается невозможным, Более специфическим признаком волчаночного эндокардита является протодиастолический шум аортальной регургитации, который, однако, в большинстве случаев слабо выражен. Имеются единичные сообщения о возникновении стеноза митрального и аортального клапанов в результате окклюзии отверстий крупными вегетациями с тром ботическими наложениями.
Диагноз основывается главным образом на выявлении наложений на створках клапанов, их утолщения и потоков регургитации при двухмерной допплерэхокардиографии. Ввиду невозможности визуализировать вегетации мелких размеров, с одной стороны, и неспецифичности утолщения створок кла-
панов как признака эндокардита - с другой, точность прижизненной диагностики эндокардита Либмана - Сакса при отсутствии существенной дисфункции клапанов небольшая.
Осложнения атипичного бородавчатого эндокардита встречаются редко. К ним относятся системные эмболии фрагментами вегетации, главным образом тромботическими массами, присоединение инфекционного эндокардита и сердечная недостаточность. Инфекционный эндокардит выявлен N. Doherty и соавторами (1985) у 4,9 % умерших больных с бородавчатым эндокардитом на аутопсии и у 1,3 % больных в клинике. Развитие сердечной недостаточности связано главным образом с сопутствующим волчаночному эндокардиту миокардитом и в ряде случаев - с перикардитом.
У большинства больных атипичный бородавчатый эндокар дит не требует специального лечения. Это касается и патогенетической терапии глюкокортикостероидами, дозу которых определяют, как правило, исходя из характера и выраженности других проявлений системной красной волчанки. Данные о возможности ускоренного заживления пораженных клапанов и уменьшения их остаточной дисфункции под влиянием глюкокортикостероидов у таких больных отсутствуют. В редких случаях развития гемодинамически значимой недостаточности клапанов прибегают к их протезированию, руководствуясь при этом общепринятыми показаниями. Эти операции связаны, однако, со значительным повышением риска.
Большинство специалистов считают целесообразным проведение первичной антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита у больных системной красной волчанкой с нали чием, по данным ЭхоКГ, наложений на клапанах и их утолщения. Эти рекомендации носят, однако, эмпирический характер, так как специальные исследования эффективности такой профилактики при эндокардите Либмана - Сакса не проводились,
Абактериальный тромботический эндокардит
Абактериальный тромботический эндокардит развивается главным образом у больных с тяжелыми хроническими заболеваниями, чаще всего злокачественными опухолями, особенно желудка, поджелудочной железы и легких. Второе место
по частоте занимает выраженная застойная сердечная недостаточность. Реже абактериальный тромботический эндокардит возникает у больных с инсультом и инфекционными болезнями - остеомиелитом, туберкулезом, пневмонией и др. Поскольку значительную часть таких больных составляют лица пожилого возраста, а также со значительной потерей массы тела, связанной с основным заболеванием, эту форму эндокардита раньше называли марантической или кахек-тической. Оба эти термина нельзя признать удачными, так как ни пожилой возраст, ни кахексия не являются обязательными признаками данного заболевания. Чаще поражается митральный клапан, реже - аортальный или оба клапана.
Этиология и патогенез абактериального тромботического эндокардита не установлены. Предполагают, что важную роль играет диссеминированное внутрисосудистое свертывание, активизация которого часто наблюдается при всех заболеваниях, ассоциирующихся с абактериальным тромботиче-ским эндокардитом. У значительной части таких больных можно обнаружить также неспецифические дегенеративные изменения клапанного эндокарда. Фокальное обнажение кол-лагеновых волокон и основного вещества соединительной ткани вызывает прилипание тромбоцитов и образование тромбов. Поскольку при микроскопическом исследовании пораженных створок признаки воспаления всегда отсутствуют, возникает вопрос о правомочности использования термина эндокардит. Образующиеся вегетации не вызывают дисфункции клапана, но могут служить источниками тромбоэмболии, прежде всего в головной мозг, почки, селезенку, иногда с тяжелыми последствиями, вплоть до летального исхода, Они могут также инфицироваться и вызывать развитие инфекционного эндокардита.
В клинике абактериальный тромботический эндокардит часто остается нераспознанным или этот диагноз ставят лишь предположительно. Шумы в сердце выслушиваются не более чем у 1/3 таких больных и не имеют характерных признаков. В связи с этим в большинстве случаев их относят за счет фоновых дегенеративных изменений клапанов, развивающихся с возрастом, либо анемии и лихорадки, которые часто отмечаются у больных абактериальным тромботическим
эндокардитом вследствие основного заболевания. Предположить этот диагноз позволяет возникновение системной тромбоэмболии, особенно рецидивирующей, у больных со злокачественными опухолями или другими тяжелыми заболеваниями при отсутствии других возможных причин, как, например, мерцательной аритмии или постинфарктной аневризмы левого желудочка с тромбозом. Асептический тромботический эндокардит может сопровождаться также беспричинным повышением температуры тела, иногда до фебрильных цифр, не уступающим антибактериальной терапии. Спустя несколько дней температура тела обычно нормализуется спонтанно. Поэтому об этом заболевании необходимо помнить как о возмож ной причине температурной реакции у больных с тяжелыми хроническими заболеваниями внутренних органов.
Методов верификации диагноза абактериального тромботи-ческого эндокардита не существует. Подозрение на его возник новение в случае беспричинных тромбоэмболии позволяет в ряде случаев выявить ранее не диагностированную курабель-ную опухоль.
Специфические методы лечения отсутствуют.
Атипичный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса) распознается в тех случаях, где на фоне развернутой клинической картины системной красной волчанки возникают признаки обострения основного процесса, и результаты обследования больного свидетельствуют о поражении эндокарда: появление систолического шума на верхушке или на месте выслушивания трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии. При этом часто наблюдаются признаки, указывающие на ухудшение состояния миокарда (в частности, уменьшается высота зубца Т на ЭКГ), реже возникает шум трения перикарда.
Следует помнить, что перикардит и миокардит могут развиться при системной красной волчанке и без эндокардита. Все эти обстоятельства усложняют распознавание эндокардита, в результате чего он часто обнаруживается лишь патологоанатомом.
При диагностике эндокардита важно правильно интерпретировать сердечные шумы. Систолический шум на верхушке или в других точках встречается у 2/3 больных системной волчанкой, причем, несомненно, он часто связан с мышечной недостаточностью митрального клапана и иногда с лихорадкой и анемией. Этими же факторами может быть обусловлен и диастолический шум, значительно реже встречающийся при волчанке.
Особенно большие диагностические трудности возникают в тех случаях, когда симптомы поражения эндокарда появляются рано и диагноз основной болезни - системной красной волчанки - еще не ясен. В таких случаях обычно обсуждается возможность ревматизма, затяжного септического эндокардита, ревматоидного артрита, вследствие наличия лихорадки, лимфаденопатии, а иногда и спленомегалия предполагается диагноз лимфогранулематоза.
Согласно наблюдениям В. А. Насоновой (1971), для правильного раннего распознавания системной красной волчанки следует иметь в виду, что болезнь часто начинается с артральгии, которая в дальнейшем часто рецидивирует.
«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков
Могут быть симптомы ухудшения состояния миокарда, редко может возникнуть шум трения перикарда.
Необходимо иметь ввиду, что миокардит и перикардит способны возникнуть в результате системной красной волчанки и без возникновения эндокардита. Это делает распознавание эндокардита сложной задачей, и он часто может быть обнаружен только патологоанатомом.
Во время диагностики эндокардита важна верная интерпретация сердечных шумов. У 2/3 обследуемых с диагнозом системная красная волчанка встречается систолический шум на верхушке или в иных точках, причем, он может быть связан с недостаточностью мышцы митрального клапана, а иногда с анемией и лихорадкой. Эти факторы могут стать причинами и диастолического шума, который при волчанке встречается гораздо реже.
Особенна трудна диагностика в случаях ранних появлений симптомов поражения эндокарда, когда еще не выставлен диагноз основной болезни – системной красной волчанки. Обычно в этом случае предполагают наличие ревматизма, ревматоидного артрита, затяжного септического эндокардита, из-за присутствия лихорадки и лимфаденопатии.
Чтобы распознать системную красную волчанку на ранних этапах развития болезни, нужно помнить, что первыми симптомами болезни часто является артралгия, в дальнейшем часто рецидивирующая.
При лечении основное внимание уделяют подавлению активности процесса с помощью рационального сочетания цитостатиков и глюкокортикоидов.
Болезнь Либмана-Сакса
Системная красная волчанка (болезнь Либмана - Сакса) - системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имеющее острое или хроническое течение и характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.
Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20-30 лет, однако заболевание встречается также у детей и пожилых женщин.
Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубокий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; частое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, краснухи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ является наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родственников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспецифическими провоцирующими факторами развития СКВ являются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилламин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиолетовое облучение, беременность и др.
Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоантител. Основной полом касается процессов регуляции иммунологической толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеиды и др. всего насчитывается более 30 компонентов). Циркулирующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эффекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором возникают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opганизма.
Патологическая анатомия. Морфологический характер изменений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием так называемых гематоксилиновых телец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (микроциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ феноменом являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеарный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.
Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.
На коже лица отмечается красная «бабочка», которая морфологически представлена пролиферативно-деструктивными васкулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стенках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти изменения расцениваются как подострый дерматит.
В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Характерными признаками СКВ при нем являются «проволочные петли», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следующие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание почек. В настоящее время поражение почек является основной причиной смерти больных СКВ.
Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла - возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В крупных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эластофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изменения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.
В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериальный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах некроза гематоксилиновых телец.
В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плазматизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке характерно развитие периартериального «луковичного» склероза.
Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом - развитие почечной недостаточности. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатическими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, «стероидный» туберкулез.
Тромбоэндокардит асептический (эндокардит Либмана-Сакса)
Характерной особенностью инфекционного эндокардита является образование вегетаций на клапанах или пристеночном эндокарде. Обычно эндокардит развивается вследствие заселения бактериями первоначально стерильных вегетаций, состоящих из тромбоцитов и фибрина.
Стерильные вегетации (асептический тромбоэндокардит) образуются на местах травмы эндотелия из-за инородного тела в полости сердца или турбулентного течения крови (например, при деформации клапанов), на рубцах и при тяжелых внесердечных заболеваниях (марантический эндокардит).
Либмана - Сакса эндокардит
(Е. Librnan, 1872-1946, американский врач: В. Sacks, р. 1896 г., американский )
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Смотреть что такое "Либмана - Сакса эндокардит" в других словарях:
ЛИБМАНА – САКСА ЭНДОКАРДИТ - (по именам американских врачей E. Libman, 1872–1946, B. Sacks, 1896–1939; синонимы – атипичный бородавчатый эндокардит, волчаночный эндокардит) – поражение эндокарда при системной красной волчанке (чаще – при антифосфолипидном синдроме):… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
- (Е. Libman, 1872 1946, амер. врач; В. Sacks, род. в 1896 г., амер. врач) см. Эндокардит волчаночный … Большой медицинский словарь
I Эндокардит Эндокардит (endocarditis: греч. endō внутри + kardia сердце + itis) воспаление эндокарда (внутренней оболочки сердца). В большинстве случаев Э. не бывает изолированным, сочетаясь с миокардитом, иногда также с перикардитом (при… … Медицинская энциклопедия
- (е. luposa; син.: Капоши Либмана Сакса синдром, Либмана болезнь, Либмана Сакса эндокардит) острый абактериальный бородавчатый Э. при системной красной волчанке … Большой медицинский словарь
См. Эндокардит волчаночный … Большой медицинский словарь
- (М. К. Kaposi, 1837 1902, венгерский дерматолог; Е. Libman, 1872 1946, амер. врач; В. Sacks, род. в 1896 г., амер. врач) см. Эндокардит волчаночный … Большой медицинский словарь
ВОЛЧАНКА - мед. Волчанка род заболеваний, протекающих с поражением кожи. Термин волчанка (lupus) ранее применяли для описания эрозий кожи (напоминают волчьи укусы). В отечественной литературе различают волчанку обыкновенную (/. vulgaris, волчанка… … Справочник по болезням
У этого термина существуют и другие значения, см. Волчанка. Системная красная волчанка … Википедия
Системная красная волчанка (болезнь Либмана - Сакса) - системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имеющее острое или хроническое течение и характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.
Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20-30 лет, однако заболевание встречается также у детей и пожилых женщин.
Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубокий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; частое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, краснухи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ является наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родственников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспецифическими провоцирующими факторами развития СКВ являются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилламин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиолетовое облучение, беременность и др.
Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоантител. Основной полом касается процессов регуляции иммунологической толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеиды и др., всего насчитывается более 30 компонентов). Циркулирующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эффекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором возникают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opганизма.
Патологическая анатомия. Морфологический характер изменений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием так называемых гематоксилиновых телец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (микроциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ феноменом являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеарный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.
Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.
На коже лица отмечается красная "бабочка", которая морфологически представлена пролиферативно-деструктивными васкулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стенках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти изменения расцениваются как подострый дерматит.
В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Характерными признаками СКВ при нем являются "проволочные петли", очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следующие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание почек. В настоящее время поражение почек является основной причиной смерти больных СКВ.
Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла - возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В крупных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эластофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изменения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.
В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериальный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах некроза гематоксилиновых телец.
В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плазматизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке характерно развитие периартериального "луковичного" склероза.
Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом - развитие почечной недостаточности. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатическими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, "стероидный" туберкулез.