Sarcoidosis ของกระดูกและอาการของกล้ามเนื้อ Sarcoidosis ของปอด (โรค Besnier-Beck-Schaumann, sarcoidosis ของ Beck) Sarcoidosis ของต่อมน้ำเหลืองในช่องอก

Artopathy หมายถึงความเสียหายต่อข้อต่อ นี่เป็นคำศัพท์รวมสำหรับกระบวนการ dystrophic ที่เกิดจากปัจจัยต่างๆ โรคข้อมักแสดงออกกับภูมิหลังของโรคอื่น พยาธิวิทยานี้มีหลายประเภทขึ้นอยู่กับปัจจัยที่ก่อให้เกิด:

• ระบบประสาท;
• เมแทบอลิซึม
• บาดแผล ฯลฯ

มักเกิดจากการบาดเจ็บ ความไม่มั่นคง และความเสื่อมโทรม (โรคข้อเข่าเสื่อม โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ฯลฯ)

สาเหตุอาจเป็นความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ, ฝี, ภาวะติดเชื้อ, การผ่าตัดและการฉีดยา, แมลงกัดต่อย ฯลฯ Sarcoidosis เป็นหนึ่งในโรคที่เกิดจากโรคข้อ

อาการ

พยาธิสภาพนี้อาจส่งผลต่อข้อต่ออย่างน้อยหนึ่งข้อ

• มีอาการบวมและบวม
• ความเจ็บปวดระหว่างการเคลื่อนไหวและการคลำ
• การอักเสบ;
• ความผิดปกติของข้อต่อ;
• ความไม่มั่นคง ฯลฯ

อาการทั้งหมดขึ้นอยู่กับโรคที่ทำให้เกิดแผลโดยตรง

โรคข้อใน Sarcoidosis มีลักษณะเฉพาะดังต่อไปนี้:

• สีแดงเป็นก้อนกลมของผิวหนัง;
• ความเสียหายต่อดวงตา (เยื่อบุตาอักเสบ, ต่อมน้ำตา);
• ไข้
• ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหัวเข่าและข้อเท้า
• ต่อมน้ำเหลืองโตที่หน้าอกเมื่อเอ็กซ์เรย์

อาการเหล่านี้รวมกันเรียกว่า Lofgren's syndrome

เพื่อให้เข้าใจถึงการรักษาและขั้นตอนของโรค คุณต้องเรียนรู้เพิ่มเติมว่าโรคซาร์คอยด์คืออะไร

Sarcoidosis เป็นโรค granulomatous ที่มีลักษณะหลายระบบและแสดงออกโดยการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำเหลืองทั้งสองด้านตลอดจนการปรากฏตัวของการแทรกซึมในเนื้อเยื่อปอด แยกแยะอาการตาและผิวหนังได้อย่างมีนัยสำคัญ

ใน 25% ของกรณีกลุ่มอาการข้อเข่าเสื่อมมีความโดดเด่นอย่างชัดเจน

ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหญิงสาวและผู้ชาย (อายุต่ำกว่า 40 ปี)

สาเหตุของพยาธิวิทยายังไม่ชัดเจน เป็นที่ทราบกันดีว่าการติดเชื้อบางอย่างมีบทบาทเช่นเดียวกับความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน

มันเริ่มต้นในรูปแบบเฉียบพลันและมีโอกาสเป็นเรื้อรังทุกครั้ง

ในรูปแบบเฉียบพลันจะมีอาการ artopathic อย่างชัดเจน ข้อต่อจะอักเสบและปวดเมื่อคลำ พบไขข้ออักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจง เม็ดเลือดขาว, โรคโลหิตจาง, การเพิ่มขึ้นของ ESR และสัญญาณอื่น ๆ แบบฟอร์มนี้คล้อยตามการรักษาและหายไปอย่างสมบูรณ์ภายในหกเดือน

หากไม่ได้รับการรักษา โรคจะกลายเป็นเรื้อรังได้

รูปแบบเรื้อรังจะค่อยๆ ทำให้ปอดล้มเหลวเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของไฟโบรติก ต่อมน้ำเหลืองก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน มีโอกาสที่ม้ามและตับจะได้รับผลกระทบ

ข้อต่อจะไม่ได้รับผลกระทบทันที แต่หลังจากเริ่มมีอาการเป็นเดือนหรือหลายปี โรคเบื้องต้น. ก่อนหน้านี้ อาการจะคล้ายกับการระบาดของโรคหลายข้อ ดูเหมือนสมมาตรสัมผัสข้อต่อเล็ก ๆ ของมือ ในซินโนเวียม แกรนูโลมาจำเพาะสามารถระบุได้

จะรักษาอย่างไร?

การรักษาประกอบด้วยวิธีการแบบบูรณาการเพื่อขจัดอาการทั้งหมด Sarcoidosis ในระยะแรกสามารถรักษาได้ด้วย salicylates ในกรณีขั้นสูง ให้ใช้

อาการทางคลินิกของ Sarcoidosis ในปอดและความรุนแรงของอาการนั้นมีความหลากหลายมาก เป็นลักษณะเฉพาะที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถสังเกตเห็นสภาพทั่วไปที่น่าพอใจอย่างสมบูรณ์ แม้ว่าจะมีต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องและมีรอยโรคที่ปอดค่อนข้างกว้างขวาง

M. M. Ilkovich (1998), A. G. Khomenko (1990), I. E. Stepanyan, L. V. Ozerova (1998) อธิบายการเริ่มมีอาการสามรูปแบบ: ไม่มีอาการ, ค่อยเป็นค่อยไป, เฉียบพลัน

การเริ่มมีอาการของ sarcoidosis โดยไม่มีอาการพบได้ในผู้ป่วย 10-15% (และตามรายงานบางฉบับใน 40%) และไม่มีอาการทางคลินิก Sarcoidosis ตรวจพบโดยบังเอิญ โดยปกติแล้วในระหว่างการถ่ายภาพรังสีป้องกันและการเอ็กซ์เรย์ทรวงอก

การเริ่มมีอาการอย่างค่อยเป็นค่อยไปพบได้ในผู้ป่วยประมาณ 50-60% ในเวลาเดียวกัน ผู้ป่วยบ่นเกี่ยวกับอาการของ sarcoidosis ของปอดเช่น: ความอ่อนแอทั่วไป, ความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้น, ประสิทธิภาพการทำงานลดลง, เหงื่อออกอย่างรุนแรง, โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเวลากลางคืน บ่อยครั้งมีอาการไอแห้งหรือมีเสมหะเมือกแยกออกมาเล็กน้อย บางครั้งผู้ป่วยสังเกตเห็นความเจ็บปวดที่หน้าอก ส่วนใหญ่อยู่ในบริเวณ interscapular ในขณะที่โรคดำเนินไป หายใจถี่ปรากฏขึ้นเมื่อออกแรง แม้จะอยู่ในระดับปานกลาง

เมื่อตรวจผู้ป่วยไม่พบอาการแสดงเฉพาะของโรค ในที่ที่มีหายใจถี่คุณสามารถสังเกตเห็นอาการเขียวเล็กน้อยของริมฝีปาก ด้วยการกระทบของปอดสามารถตรวจพบการเพิ่มขึ้นของรากของปอด (สำหรับวิธีการกระทบรากของปอดดูบท "โรคปอดบวม") หากมีต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง ส่วนที่เหลือของปอดจะกำหนดเสียงของปอดที่ชัดเจน การเปลี่ยนแปลงการฟังเสียงในปอดมักจะหายไป แต่ในผู้ป่วยบางรายอาจได้ยินเสียงหายใจลำบากและหายใจลำบาก

การเริ่มมีอาการเฉียบพลันของ sarcoidosis (รูปแบบเฉียบพลัน) พบได้ในผู้ป่วย 10-20% อาการหลักต่อไปนี้เป็นลักษณะของรูปแบบเฉียบพลันของ sarcoidosis:

• อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้นในระยะสั้น (ภายใน 4-6 วัน)
• ปวดข้อ (ส่วนใหญ่มักเป็นข้อเท้า) ที่มีลักษณะอพยพ
• หายใจลำบาก;
• เจ็บหน้าอก;
• อาการไอแห้ง (ใน 40-45% ของผู้ป่วย);
• ลดน้ำหนัก;
• อุปกรณ์ต่อพ่วงเพิ่มขึ้น ต่อมน้ำเหลือง(ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย) และต่อมน้ำเหลืองไม่เจ็บปวดไม่บัดกรีที่ผิวหนัง
• ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง (โดยปกติคือทวิภาคี);
• erythema nodosum (ตาม M. M. Ilkovich - ใน 66% ของผู้ป่วย) Erythema nodosum เป็นหลอดเลือดอักเสบจากภูมิแพ้ มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นส่วนใหญ่ในบริเวณขา, ต้นขา, พื้นผิวยืดของปลายแขน แต่สามารถปรากฏในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย
• กลุ่มอาการของโรคLöfgrenเป็นอาการที่ซับซ้อน ได้แก่ ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง, ไข้, erythema nodosum, ปวดข้อ, ESR ที่เพิ่มขึ้น โรค Lofgren's syndrome มักพบในสตรีอายุต่ำกว่า 30 ปี
• Heerfordt-Waldenström syndrome - อาการที่ซับซ้อนรวมถึงต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง, ไข้, parotitis, uveitis ล่วงหน้า, อัมพฤกษ์ เส้นประสาทใบหน้า;
• rales แห้งระหว่างการตรวจคนไข้ของปอด (เนื่องจากความพ่ายแพ้ของหลอดลมโดยกระบวนการ sarcoidosis) ใน 70-80% ของกรณีรูปแบบเฉียบพลันของ sarcoidosis จะจบลงด้วยการพัฒนาย้อนกลับของอาการของโรคเช่น เกือบจะฟื้นตัว

การเริ่มต้นของ Sarcoidosis แบบกึ่งเฉียบพลันนั้นโดยทั่วไปแล้วจะมีลักษณะเหมือนกับการโจมตีแบบเฉียบพลัน แต่อาการของ Sarcoidosis ในปอดนั้นเด่นชัดน้อยกว่าและการเริ่มมีอาการจะนานขึ้นในเวลา

และลักษณะเฉพาะมากที่สุดสำหรับ sarcoidosis ของปอดคือโรคเรื้อรังเบื้องต้น (ใน 80-90% ของกรณี) แบบฟอร์มนี้อาจไม่แสดงอาการในบางครั้ง ซ่อนหรือแสดงโดยไอที่ไม่รุนแรงเท่านั้น เมื่อเวลาผ่านไปหายใจถี่ปรากฏขึ้น (ด้วยการแพร่กระจายของกระบวนการปอดและความเสียหายต่อหลอดลม) รวมถึงอาการนอกปอดของ sarcoidosis

ในการตรวจคนไข้ของปอด rales ที่กระจัดกระจายจะได้ยินการหายใจลำบาก อย่างไรก็ตาม ด้วยโรคนี้ในผู้ป่วยครึ่งหนึ่ง การพัฒนาอาการย้อนกลับและการฟื้นตัวเกือบเป็นไปได้

สิ่งที่ไม่พึงปรารถนามากที่สุดในแง่ของการพยากรณ์โรคคือรูปแบบเรื้อรังของ Sarcoidosis ทางเดินหายใจซึ่งพัฒนาจากการเปลี่ยนแปลงของหลักสูตรเฉียบพลันของโรค sarcoidosis รูปแบบเรื้อรังทุติยภูมิมีลักษณะที่กว้างขวาง - อาการปอดและนอกปอด, การพัฒนา ระบบหายใจล้มเหลวและภาวะแทรกซ้อน

การมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองใน Sarcoidosis

สถานที่แรกในความถี่ถูกครอบครองโดยความพ่ายแพ้ของโหนดในทรวงอก - ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง - 80-100% ของกรณี ต่อมน้ำเหลืองหลอดลมฝอยส่วนบนและล่างจะขยายใหญ่ขึ้นอย่างเด่นชัด ไม่ค่อยมีการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำเหลืองด้านหน้าและด้านหลังของเมดิแอสตินัม

ในผู้ป่วยที่มี sarcoidosis ต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายก็เพิ่มขึ้น (25% ของกรณี) - ปากมดลูก, supraclavicular, น้อยกว่า - รักแร้, ข้อศอกและขาหนีบ ต่อมน้ำหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้นนั้นไม่เจ็บปวด ไม่ประสานกันและไปยังเนื้อเยื่อที่อยู่เบื้องล่าง ความยืดหยุ่นที่แน่นหนา ไม่เป็นแผลเปื่อย ไม่หนอง ไม่แตกตัว และไม่ก่อตัวเป็นทวาร

ในบางกรณีความพ่ายแพ้ของต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายจะมาพร้อมกับความเสียหายต่อต่อมทอนซิล, เพดานแข็ง, ก้อนลิ้น - หนาแน่นปรากฏขึ้นพร้อมกับภาวะเลือดคั่งในเลือด เป็นไปได้ที่จะพัฒนาโรคเหงือกอักเสบ sarcoidosis ด้วย granulomas หลายอันบนเหงือก

ความเสียหายต่อระบบหลอดลมและปอดใน Sarcoidosis

ปอดมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาใน Sarcoidosis ค่อนข้างบ่อย (ใน 70-90% ของกรณี) ในระยะแรกของโรคการเปลี่ยนแปลงในปอดเริ่มต้นด้วยถุงลม - ถุงลมอักเสบพัฒนามาโครฟาจถุงน้ำเหลืองสะสมในรูของถุงลมเยื่อบุโพรงมดลูกแทรกซึม ต่อจากนั้น แกรนูโลมาก่อตัวในเนื้อเยื่อปอดใน ระยะเรื้อรังพัฒนาการที่โดดเด่นของเนื้อเยื่อเส้นใย

ทางคลินิก ระยะเริ่มต้นรอยโรคที่ปอดอาจไม่ปรากฏให้เห็นแต่อย่างใด ในขณะที่กระบวนการทางพยาธิวิทยาดำเนินไปเรื่อย ๆ อาการไอ (แห้งหรือมีเสมหะเมือกเล็กน้อย) อาการเจ็บหน้าอกและหายใจถี่ปรากฏขึ้น หายใจถี่จะเด่นชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการพัฒนาของพังผืดและถุงลมโป่งพองของปอดพร้อมกับการหายใจที่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ

หลอดลมยังได้รับผลกระทบใน sarcoidosis และ sarcoid granulomas จะอยู่ที่ subepithelially การมีส่วนร่วมของหลอดลมเป็นที่ประจักษ์โดยอาการไอที่มีเสมหะจำนวนเล็กน้อยกระจัดกระจายแห้งและไม่ค่อยมีฟองละเอียด

ความพ่ายแพ้ของเยื่อหุ้มปอดเป็นที่ประจักษ์โดยคลินิกของเยื่อหุ้มปอดอักเสบแห้งหรือ exudative (ดู "เยื่อหุ้มปอดอักเสบ") บ่อยครั้ง เยื่อหุ้มปอดอักเสบคือ interlobar, parietal และตรวจพบได้ด้วยการตรวจเอ็กซ์เรย์เท่านั้น ในผู้ป่วยจำนวนมาก เยื่อหุ้มปอดอักเสบไม่แสดงอาการทางคลินิก และมีเพียง X-ray ของปอดเท่านั้นที่สามารถตรวจพบความหนาของเยื่อหุ้มปอด น้ำในเยื่อหุ้มปอดมักประกอบด้วยเซลล์ลิมโฟไซต์จำนวนมาก

ความเสียหายต่อระบบย่อยอาหารใน Sarcoidosis

การมีส่วนร่วมของตับในกระบวนการทางพยาธิวิทยาใน Sarcoidosis มักถูกสังเกต (ตามแหล่งต่าง ๆ ใน 50-90% ของผู้ป่วย) ในเวลาเดียวกัน ผู้ป่วยมีความกังวลเกี่ยวกับความรู้สึกของความหนักแน่นและความแน่นใน hypochondrium ด้านขวา ความแห้งกร้านและความขมขื่นในปาก อาการตัวเหลืองมักไม่เกิดขึ้น ในการคลำของช่องท้องนั้นการเพิ่มขึ้นของตับจะถูกกำหนด, ความสม่ำเสมอของมันสามารถหนาแน่น, พื้นผิวเรียบ ความสามารถในการทำงานของตับตามกฎแล้วจะไม่ถูกรบกวน การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยการเจาะชิ้นเนื้อของตับ

การมีส่วนร่วมของอวัยวะอื่น ๆ ของระบบย่อยอาหารถือเป็นอาการที่หายากมากของ Sarcoidosis มีข้อบ่งชี้ในวรรณคดีเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของความเสียหายต่อกระเพาะอาหาร, ลำไส้เล็กส่วนต้น, ลำไส้เล็ก ileocecal, ลำไส้ใหญ่ซิกมอยด์. อาการทางคลินิกของความเสียหายต่ออวัยวะเหล่านี้ไม่มีสัญญาณเฉพาะใด ๆ และเป็นไปได้ที่จะรับรู้ sarcoidosis ของส่วนต่าง ๆ ของระบบย่อยอาหารอย่างมั่นใจโดยอาศัยการตรวจอย่างครอบคลุมและการตรวจเนื้อเยื่อของชิ้นเนื้อ

อาการทั่วไปของ sarcoidosis คือความพ่ายแพ้ของต่อม parotid ซึ่งแสดงออกในการขยายตัวและความเจ็บปวด

การมีส่วนร่วมของม้ามใน Sarcoidosis

การมีส่วนร่วมของม้ามในกระบวนการทางพยาธิวิทยาใน Sarcoidosis นั้นค่อนข้างบ่อย (ใน 50-70% ของผู้ป่วย) อย่างไรก็ตาม การเพิ่มขึ้นอย่างมากในม้ามส่วนใหญ่ไม่เกิดขึ้น บ่อยครั้งที่สามารถตรวจพบม้ามที่ขยายใหญ่ขึ้นได้ด้วยอัลตราซาวนด์บางครั้งม้ามจะคลำ การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของม้ามจะมาพร้อมกับ leukopenia, thrombocytopenia, hemolytic anemia

ภาวะหัวใจล้มเหลวในโรคซาร์คอยด์

ความถี่ของความเสียหายของหัวใจใน Sarcoidosis นั้นแตกต่างกันไปตามผู้เขียนหลายคนตั้งแต่ 8 ถึง 60% การมีส่วนร่วมของหัวใจพบได้ในโรคซาร์คอยโดซิสที่เป็นระบบ เยื่อหุ้มหัวใจทั้งหมดสามารถมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา แต่ส่วนใหญ่มักจะสังเกตกล้ามเนื้อหัวใจ - การแทรกซึมของ sarcoid, granulomatosis และจากนั้น การเปลี่ยนแปลงของพังผืด. กระบวนการนี้สามารถโฟกัสและกระจายได้ การเปลี่ยนแปลงโฟกัสสามารถแสดงได้โดยสัญญาณคลื่นไฟฟ้าหัวใจของกล้ามเนื้อหัวใจตาย transmural ตามด้วยการก่อตัวของโป่งพองของช่องซ้าย แกรนูโลมาโตซิสแบบกระจายนำไปสู่การพัฒนาของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่รุนแรงด้วยการขยายตัวของโพรงหัวใจซึ่งได้รับการยืนยันโดย การตรวจอัลตราซาวนด์. หาก sarcoid granulomas ส่วนใหญ่อยู่ในกล้ามเนื้อ papillary mitral valve ไม่เพียงพอจะพัฒนา

บ่อยครั้งด้วยความช่วยเหลือของอัลตราซาวนด์ของหัวใจตรวจพบการไหลในช่องเยื่อหุ้มหัวใจ

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรค sarcoidosis โรคหัวใจในช่องปากไม่เป็นที่รู้จัก เนื่องจากมักเข้าใจผิดว่าเป็นอาการของโรคอื่น

อาการหลักของความเสียหายของหัวใจใน Sarcoidosis คือ:

• หายใจถี่และปวดบริเวณหัวใจด้วยความพยายามทางร่างกายปานกลาง
• ความรู้สึกของใจสั่นและหยุดชะงักในบริเวณหัวใจ;
• บ่อย, ชีพจรเต้นผิดจังหวะ, ลดการเติมของชีพจร;
• การขยายขอบเขตของหัวใจไปทางซ้าย
• หูหนวกของเสียงหัวใจมักจะเต้นผิดจังหวะส่วนใหญ่มักจะเกิน ซิสโตลิกบ่นในบริเวณปลายสุดของหัวใจ
• การปรากฏตัวของ acrocyanosis, อาการบวมน้ำที่ขา, การขยายตัวและความรุนแรงของตับด้วยการพัฒนาของความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิต (มีความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจตายอย่างรุนแรง);
• การเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าหัวใจในรูปแบบของการลดลงของคลื่น T ในหลาย ๆ ลีด, ภาวะต่างๆ, ส่วนใหญ่มักจะอยู่นอกเหนือ, กรณีของภาวะหัวใจห้องบนและกระพือปีก, ระดับต่าง ๆ ของการรบกวนการนำ atrioventricular, การปิดล้อมของขาของกลุ่มของเขา; ในบางกรณีตรวจพบสัญญาณ ECG ของกล้ามเนื้อหัวใจตาย

ในการวินิจฉัยความเสียหายของหัวใจใน sarcoidosis จะใช้ ECG, echocardiography, scintigraphy ของหัวใจด้วยแกลเลียมกัมมันตภาพรังสีหรือแทลเลียมในสถานการณ์ที่ไม่ค่อยพบแม้แต่การตรวจชิ้นเนื้อในช่องท้อง การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อหัวใจตายเผยให้เห็นแกรนูโลมาของเซลล์เยื่อบุผิว มีการอธิบายกรณีของการตรวจหาบริเวณ cicatricial ที่กว้างขวางในกล้ามเนื้อหัวใจในระหว่างการศึกษาแบบแบ่งส่วนใน Sarcoidosis ที่มีความเสียหายจากหัวใจ

ความเสียหายต่อหัวใจอาจเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตได้

ม. ม. Ilkovich (1998) รายงานกรณีที่แยกได้ของการอุดตันของหลอดเลือดแดง femoral, superior vena cava, pulmonary artery และหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือด

ความเสียหายของไตใน Sarcoidosis

การมีส่วนร่วมของไตในกระบวนการทางพยาธิวิทยาในโรคซาร์คอยด์ของไตเป็นสถานการณ์ที่หายาก มีการอธิบายเฉพาะกรณีที่แยกได้ของ sarcoidosis glomerulonephritis ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ hypercalcemia เป็นลักษณะของ sarcoidosis ซึ่งมาพร้อมกับแคลเซียมและการพัฒนาของ nephrocalcinosis - การสะสมของผลึกแคลเซียมในเนื้อเยื่อของไต Nephrocalcinosis อาจมาพร้อมกับโปรตีนในปัสสาวะที่รุนแรงการลดการทำงานของการดูดซึมซ้ำของท่อไตซึ่งแสดงออกโดยการลดลงของความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะ อย่างไรก็ตาม ภาวะไตเสื่อมมักไม่ค่อยเกิดขึ้น

การเปลี่ยนแปลงของไขกระดูกใน Sarcoidosis

พยาธิสภาพใน Sarcoidosis นี้ยังไม่ได้รับการศึกษาเพียงพอ มีข้อบ่งชี้ว่าการมีส่วนร่วมของไขกระดูกใน sarcoidosis เกิดขึ้นประมาณ 20% ของกรณีทั้งหมด ภาพสะท้อนของการมีส่วนร่วมของไขกระดูกในกระบวนการทางพยาธิวิทยาใน Sarcoidosis คือการเปลี่ยนแปลงของเลือดส่วนปลาย - โรคโลหิตจาง, เม็ดเลือดขาว, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

การเปลี่ยนแปลงของระบบกล้ามเนื้อและกระดูกใน sarcoidosis

การมีส่วนร่วมของกระดูกเกิดขึ้นในประมาณ 5% ของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis ในทางคลินิก อาการนี้แสดงโดยความเจ็บปวดเล็กน้อยในกระดูก โดยมากมักไม่มีอาการทางคลินิกเลย บ่อยครั้งที่ตรวจพบรอยโรคของกระดูกโดยการถ่ายภาพรังสีในรูปแบบของจุดโฟกัสหลายจุด เนื้อเยื่อกระดูกส่วนใหญ่อยู่ใน phalanges ของมือและเท้าไม่ค่อยบ่อยในกระดูกของกะโหลกศีรษะ, กระดูกสันหลัง, กระดูกท่อยาว

พบความเสียหายร่วมกันในผู้ป่วย 20-50% กระบวนการทางพยาธิวิทยาเกี่ยวข้องกับข้อต่อขนาดใหญ่เป็นหลัก (โรคข้อเข่าเสื่อม, โรคข้ออักเสบปลอดเชื้อ) ความผิดปกติของข้อต่อนั้นหายากมาก ด้วยการปรากฏตัวของอาการดังกล่าวควรแยกโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ออกก่อน

ความเสียหายของกล้ามเนื้อโครงร่างใน Sarcoidosis

การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อในกระบวนการทางพยาธิวิทยานั้นหายากและส่วนใหญ่เกิดจากความเจ็บปวด โดยปกติแล้วจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างเป็นรูปธรรมในกล้ามเนื้อโครงร่างและการลดลงของโทนสีและความแข็งแรงของกล้ามเนื้ออย่างมีนัยสำคัญ ไม่ค่อยมีอาการของโรคกล้ามเนื้อรุนแรงซึ่งมีลักษณะทางคลินิกคล้าย polymyositis

ความเสียหายของต่อมไร้ท่อใน Sarcoidosis

ตามกฎแล้วไม่มีการรบกวนระบบต่อมไร้ท่ออย่างมีนัยสำคัญใน Sarcoidosis มีการอธิบายการเพิ่มขึ้นของต่อมไทรอยด์ที่มีอาการของ hyperthyroidism, การทำงานทางเพศลดลงในผู้ชายและความผิดปกติของประจำเดือนในผู้หญิง ความไม่เพียงพอของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตนั้นหายากมาก มีความเห็นว่าการตั้งครรภ์สามารถนำไปสู่การลดอาการของ Sarcoidosis ในปอดและการฟื้นตัวได้ อย่างไรก็ตามหลังจากการคลอดบุตรสามารถเริ่มต้นคลินิก Sarcoidosis ได้อีกครั้ง

ความเสียหายของระบบประสาทใน Sarcoidosis

ส่วนใหญ่มักพบเห็นเส้นประสาทส่วนปลาย แสดงออกโดยความไวลดลงในเท้าและขา การตอบสนองเอ็นลดลง ความรู้สึกของอาชาและความแข็งแรงของกล้ามเนื้อลดลง อาจเกิดขึ้นได้ Monouritis ของเส้นประสาทแต่ละเส้น

ภาวะแทรกซ้อนที่หายาก แต่รุนแรงของ Sarcoidosis คือความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง เยื่อหุ้มสมองอักเสบ Sarcoid เป็นที่ประจักษ์โดยอาการปวดหัว, คอตึง, สัญญาณของ Kernig ในเชิงบวก การวินิจฉัยโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบได้รับการยืนยันโดยการศึกษาน้ำไขสันหลัง - เป็นลักษณะการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของโปรตีนกลูโคสและลิมโฟไซต์ในนั้น ควรจำไว้ว่าในผู้ป่วยจำนวนมาก sarcoid เยื่อหุ้มสมองอักเสบแทบจะไม่ อาการทางคลินิกและการวินิจฉัยทำได้โดยการวิเคราะห์น้ำไขสันหลังเท่านั้น

ในบางกรณีมีรอยโรคของไขสันหลังที่มีการพัฒนาอัมพฤกษ์ของกล้ามเนื้อยนต์ นอกจากนี้ยังมีการอธิบายความเสียหายต่อเส้นประสาทตาด้วยการมองเห็นที่ลดลงและขอบเขตการมองเห็นที่จำกัด

โรคผิวหนังใน Sarcoidosis

การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังใน Sarcoidosis พบได้ในผู้ป่วย 25-30% รูปแบบเฉียบพลันของ sarcoidosis มีลักษณะโดยการพัฒนาของ erythema nodosum มันเป็น vasculitis แพ้ซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในขาส่วนล่างไม่ค่อยบ่อยในต้นขา, พื้นผิวยืดของปลายแขน Erythema nodosum มีลักษณะเป็นก้อนที่เจ็บปวด สีแดง ไม่เป็นแผลขนาดต่างๆ เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและเกี่ยวข้องกับผิวหนัง Erythema nodosum มีลักษณะเฉพาะโดยการเปลี่ยนแปลงสีผิวเหนือโหนดอย่างค่อยเป็นค่อยไป - จากสีแดงหรือสีแดงม่วงเป็นสีเขียวและสีเหลือง Erythema nodosum จะหายไปเองตามธรรมชาติหลังจาก 2-4 สัปดาห์ เป็นเวลานาน erythema nodosum ถือเป็นการรวมตัวของวัณโรค ตอนนี้ถือว่าเป็นปฏิกิริยาที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งมักพบใน sarcoidosis เช่นเดียวกับในวัณโรคโรคไขข้อ แพ้ยา, การติดเชื้อสเตรปโทคอกคัส บางครั้งอาจมีเนื้องอกร้าย

นอกจากนี้ยังสามารถสังเกตรอยโรคที่ผิวหนัง sarcoid, granulomatous sarcoidosis ของผิวหนังได้อีกด้วย ลักษณะเฉพาะคือแผ่นเม็ดเลือดแดงที่มีโฟกัสขนาดเล็กหรือขนาดใหญ่ ซึ่งบางครั้งก็เป็นเลือดคั่งที่มีเลือดคั่ง อาจมี telangiectasias บนพื้นผิวของโล่ การแปลรอยโรค sarcoidosis ที่พบบ่อยที่สุดคือผิวหนังของพื้นผิวด้านหลังของมือ, เท้า, ใบหน้าและบริเวณรอยแผลเป็นเก่า ในระยะที่ใช้งานของ sarcoidosis อาการทางผิวหนังจะเด่นชัดและกว้างขวางมากขึ้น แผลนูนเหนือผิวของผิวหนัง

ไม่ค่อยมีอาการ sarcoidosis ในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังของโหนดที่ไม่เจ็บปวดหนาแน่นเป็นรูปทรงกลมตั้งแต่ 1 ถึง 3 ซม. - sarcoid ของ Darier-Rousseau ซึ่งแตกต่างจาก erythema nodosum การปรากฏตัวของโหนดไม่ได้มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของสีผิวและโหนดจะไม่เจ็บปวด การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของโหนดมีลักษณะเฉพาะโดยการเปลี่ยนแปลงตามแบบฉบับของ Sarcoidosis

ความเสียหายต่อดวงตาใน Sarcoidosis

ความเสียหายของดวงตาใน sarcoidosis พบได้ใน 1 ใน 3 ของผู้ป่วยทั้งหมดและแสดงออกโดย uveitis ด้านหน้าและด้านหลัง (ชนิดที่พบบ่อยที่สุดของพยาธิวิทยา), เยื่อบุตาอักเสบ, กระจกตาขุ่นมัว, การพัฒนาต้อกระจก, การเปลี่ยนแปลงของม่านตา, การพัฒนาของ DrDeramus, น้ำตาไหล, photophobia, การมองเห็นลดลง ความรุนแรง บางครั้งความเสียหายของดวงตาทำให้เกิดอาการซาร์คอยโดซิสในปอดเล็กน้อย ผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรค sarcoidosis ต้องได้รับการตรวจทางจักษุวิทยา

สิ่งสำคัญคือต้องรู้!

Sarcoidosis มีลักษณะเฉพาะโดยการก่อตัวของแกรนูโลมาที่ไม่มีเคสในอวัยวะและเนื้อเยื่ออย่างน้อยหนึ่งชิ้น ไม่ทราบสาเหตุ ปอดและระบบน้ำเหลืองได้รับผลกระทบมากที่สุด แต่ Sarcoidosis สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะใดก็ได้ อาการของ sarcoidosis ในปอดมีตั้งแต่ไม่มีอาการเลย (โรคที่จำกัด) ไปจนถึงหายใจลำบากเมื่อออกแรง และไม่ค่อยมีอาการระบบทางเดินหายใจหรืออวัยวะอื่นล้มเหลว (โรคทั่วไป)

โรคซาร์คอยด์เป็นโรคทางระบบที่ส่งผลกระทบได้ ร่างกายต่างๆและเนื้อเยื่อต่างๆ แต่ส่วนใหญ่มักส่งผลกระทบ ระบบทางเดินหายใจ. การกล่าวถึงครั้งแรกของพยาธิวิทยานี้มีขึ้นตั้งแต่ต้นศตวรรษที่ 19 เมื่อมีการพยายามครั้งแรกเพื่ออธิบายรูปแบบปอดและผิวหนังของโรค Sarcoidosis มีลักษณะเฉพาะโดยการก่อตัวของ granulomas เฉพาะซึ่งเป็นปัญหาหลัก สาเหตุของการเกิดโรคนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แม้ว่าจะมีการวิจัยจำนวนมากในพื้นที่นี้

Sarcoidosis เกิดขึ้นทั่วโลกและในทุกทวีป แต่ความชุกของมันไม่สม่ำเสมอ น่าจะได้รับอิทธิพลจากทั้งสภาพภูมิอากาศและลักษณะทางเชื้อชาติทางพันธุกรรม ตัวอย่างเช่น ในหมู่ชาวแอฟริกันอเมริกัน ความชุกของ Sarcoidosis อยู่ที่ประมาณ 35 รายต่อประชากร 100,000 คน ในขณะเดียวกัน ในบรรดาประชากรผิวขาวในอเมริกาเหนือ ตัวเลขนี้ลดลง 2-3 เท่า ในยุโรป ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ความชุกของ Sarcoidosis อยู่ที่ประมาณ 40 รายต่อประชากร 100,000 ราย อัตราต่ำสุด ( เพียง 1 - 2 คดี) มีการเฉลิมฉลองในญี่ปุ่น ข้อมูลสูงสุดบันทึกไว้ในออสเตรเลียและนิวซีแลนด์ ( 90 ถึง 100 คดี).

Sarcoidosis สามารถส่งผลกระทบต่อคนในวัยใดก็ได้ แต่มีช่วงเวลาสำคัญบางอย่างที่อุบัติการณ์สูงที่สุด อายุ 20 ถึง 35 ปี ถือว่าอันตรายสำหรับทั้งสองเพศ ในผู้หญิงยังมีจุดสูงสุดที่สองในอุบัติการณ์ซึ่งอยู่ในช่วง 45 ถึง 55 ปี โดยทั่วไป โอกาสในการพัฒนา Sarcoidosis สำหรับทั้งสองเพศนั้นใกล้เคียงกัน

สาเหตุของ Sarcoidosis

มีทฤษฎีต่อไปนี้เกี่ยวกับที่มาของ Sarcoidosis:

• ทฤษฎีการติดเชื้อ
• ทฤษฎีการติดต่อของโรค
• ผลกระทบของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม
• ทฤษฎีทางพันธุกรรม
• ทฤษฎียาเสพติด

ทฤษฎีการติดเชื้อ

เชื่อกันว่าความเสี่ยงของการเกิด Sarcoidosis จะเพิ่มขึ้นในผู้ที่มีการติดเชื้อดังต่อไปนี้:

• เชื้อวัณโรค.วัณโรค. อิทธิพลที่มีต่อการปรากฏตัวของ Sarcoidosis นั้นอธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่น่าสนใจหลายประการ ตัวอย่างเช่น โรคทั้งสองนี้ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อปอดและต่อมน้ำเหลืองในปอด ในทั้งสองกรณี แกรนูโลมาจะเกิดขึ้น ( คอลเลกชั่นเฉพาะของเซลล์ขนาดต่างๆ). ในที่สุด ตามรายงานบางฉบับ สามารถตรวจพบแอนติบอดีต่อวัณโรคในเกือบ 55% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยด์ นี่แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยเคยพบกับมัยโคแบคทีเรียม ( มีวัณโรคแฝงหรือได้รับการฉีดวัคซีน). นักวิทยาศาสตร์บางคนถึงกับมองว่า Sarcoidosis เป็นสายพันธุ์ย่อยเฉพาะของมัยโคแบคทีเรีย แต่ข้อสันนิษฐานนี้ยังไม่มีหลักฐานที่น่าเชื่อถือ แม้จะมีการศึกษาจำนวนมาก
• หนองในเทียม.จุลินทรีย์ชนิดนี้เป็นสาเหตุสำคัญอันดับสองของหนองในเทียม ( หลังคลามัยเดีย ทราโคมาติส) ซึ่งทำให้เกิดความเสียหายต่อระบบทางเดินหายใจเป็นหลัก สมมติฐานเกี่ยวกับความสัมพันธ์ของโรคนี้กับ Sarcoidosis ปรากฏขึ้นหลังจากการศึกษาพิเศษ โดยเปรียบเทียบความชุกของแอนติเจนต่อหนองในเทียมโดยเฉลี่ยในคนที่มีสุขภาพดีและในผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์ การศึกษาพบว่าแอนติบอดีต้านหนองในเทียมในกลุ่มที่ทำการศึกษาของผู้ป่วยนั้นพบได้บ่อยเกือบสองเท่า อย่างไรก็ตาม ไม่พบหลักฐานของ Chlamydia pneumoniae DNA ในเนื้อเยื่อจาก sarcoid granulomas โดยตรง อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ไม่ได้ยกเว้นว่าแบคทีเรียจะกระตุ้นการพัฒนาของโรคผ่านกลไกที่ไม่รู้จักมาจนบัดนี้เท่านั้นโดยไม่มีส่วนร่วมโดยตรงในการพัฒนา Sarcoidosis
• บอร์เรเลีย เบิร์กดอร์เฟรีจุลินทรีย์นี้เป็นสาเหตุของโรค Lyme ( borreliosis ที่เกิดจากเห็บ). บทบาทในการพัฒนา Sarcoidosis เกิดขึ้นหลังจากการศึกษาที่ดำเนินการในประเทศจีน พบแอนติบอดีต่อ Borrelia burgdorferi ในผู้ป่วย sarcoidosis 82% อย่างไรก็ตาม ตรวจพบจุลินทรีย์ที่มีชีวิตเพียง 12% ของผู้ป่วยเท่านั้น นอกจากนี้ยังบ่งชี้ว่า Lyme borreliosis อาจทำให้เกิดการพัฒนาของ sarcoidosis แต่ไม่จำเป็นสำหรับการพัฒนา ตรงกันข้ามกับทฤษฎีนี้คือความจริงที่ว่า borreliosis มีการกระจายทางภูมิศาสตร์ที่ จำกัด ในขณะที่ Sarcoidosis นั้นแพร่หลาย ดังนั้นการศึกษาที่คล้ายกันในยุโรปและอเมริกาเหนือแสดงให้เห็นว่าการพึ่งพา Sarcoidosis น้อยลงเมื่อมีแอนติบอดีต่อ Borrelia ในซีกโลกใต้ความชุกของ borreliosis นั้นต่ำกว่า
• สิว Propionibacteriumแบคทีเรียของสายพันธุ์นี้เป็นเชื้อโรคฉวยโอกาสและมีอยู่บนผิวหนังและในทางเดินอาหาร ( ระบบทางเดินอาหาร) ของผู้ที่มีสุขภาพแข็งแรงโดยไม่แสดงตนแต่อย่างใด จากการศึกษาจำนวนหนึ่งแสดงให้เห็นว่าเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยด์มีการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติต่อแบคทีเรียเหล่านี้ ดังนั้นจึงมีทฤษฎีเกี่ยวกับความโน้มเอียงทางพันธุกรรมของระบบภูมิคุ้มกันต่อการพัฒนาของ Sarcoidosis เมื่อสัมผัสกับ Propionibacterium Acnes ทฤษฎีนี้ยังไม่ได้รับการยืนยันที่แน่ชัด
• เฮลิโคแบคเตอร์ ไพโลไรแบคทีเรียจากสกุลนี้มีบทบาทสำคัญในการพัฒนาแผลในกระเพาะอาหาร ผลการศึกษาในสหรัฐอเมริกาจำนวนหนึ่งพบว่าเลือดของผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์ประกอบด้วย ปริมาณที่เพิ่มขึ้นแอนติบอดีต่อจุลินทรีย์เหล่านี้ นอกจากนี้ยังบ่งชี้ว่าการติดเชื้ออาจกระตุ้น ปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันนำไปสู่การพัฒนาของ Sarcoidosis
• การติดเชื้อไวรัสเช่นเดียวกับการติดเชื้อแบคทีเรีย กำลังพิจารณาถึงบทบาทที่เป็นไปได้ของไวรัสในการเกิด Sarcoidosis โดยเฉพาะอย่างยิ่งเรากำลังพูดถึงผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีต่อโรคหัดเยอรมัน, อะดีโนไวรัส, ไวรัสตับอักเสบซีรวมถึงผู้ป่วยไวรัสเริมประเภทต่างๆ ( รวมทั้งไวรัส Epstein-Barr). หลักฐานบางอย่างยังบ่งชี้ว่าไวรัสอาจมีบทบาทในการพัฒนาของโรค ไม่ใช่แค่ในการกระตุ้นกลไกภูมิต้านตนเองเท่านั้น

ทฤษฎีการติดต่อของโรค

ทฤษฎีการติดต่อโดยตรงปรากฏขึ้นหลังจากการทดลองกับหนูขาว ในระหว่างนั้น หนูหลายชั่วอายุคนถูกปลูกถ่ายด้วยเซลล์จาก sarcoid granulomas อย่างต่อเนื่อง หลังจากผ่านไประยะหนึ่ง หนูที่ได้รับปริมาณเซลล์ที่ผิดปกติก็แสดงอาการของโรค การฉายรังสีหรือความร้อนของการเพาะเลี้ยงเซลล์ทำลายศักยภาพในการก่อโรค และการเพาะเลี้ยงที่บำบัดแล้วไม่ก่อให้เกิดโรคซาร์คอยโดซิสอีกต่อไป ในมนุษย์ ไม่มีการทดลองที่คล้ายคลึงกันเนื่องจากมาตรฐานทางจริยธรรมและกฎหมาย อย่างไรก็ตาม นักวิจัยหลายคนยอมรับความเป็นไปได้ของการเกิด Sarcoidosis หลังจากการสัมผัสกับเซลล์ที่ผิดปกติจากผู้ป่วย กรณีที่ Sarcoidosis เกิดขึ้นหลังจากการปลูกถ่ายอวัยวะจากผู้ป่วยถือเป็นหลักฐานเชิงปฏิบัติ ในสหรัฐอเมริกาซึ่งมีการพัฒนาวิทยาการปลูกถ่ายมากที่สุด มีการอธิบายกรณีดังกล่าวประมาณ 10 กรณี

ผลกระทบของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม

ปรากฎว่าในหมู่คนที่มักสัมผัสกับฝุ่น ( นักผจญเพลิง, เจ้าหน้าที่กู้ภัย, คนงานเหมือง, เครื่องบด, สำนักพิมพ์และบรรณารักษ์) Sarcoidosis เกิดขึ้นบ่อยกว่าเกือบ 4 เท่า

อนุภาคของโลหะต่อไปนี้มีบทบาทพิเศษในการพัฒนาของโรค:

• เบริลเลียม;
• อลูมิเนียม;
• ทอง;
• ทองแดง;
• โคบอลต์;
• เซอร์โคเนียม;
• ไทเทเนียม.

จากปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมในครัวเรือนที่ไม่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงในการทำงาน ความเป็นไปได้ของอิทธิพลของเชื้อราต่างๆ เมื่อเข้าสู่ปอดด้วยอากาศ

การทดสอบเฉพาะเพิ่มเติมสำหรับ Sarcoidosis คือ:

• เอ็นไซม์แปลงแองจิโอเทนซิน ( ACE). โดยปกติเอนไซม์นี้ผลิตขึ้นในเนื้อเยื่อต่างๆ ของร่างกาย และส่งผลต่อการควบคุมความดันโลหิต เซลล์ที่ประกอบเป็นแกรนูโลมาใน Sarcoidosis มีความสามารถในการผลิต ACE จำนวนมาก ดังนั้นระดับของเอ็นไซม์ในเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างมาก บรรทัดฐานในผู้ใหญ่คือ 18 ถึง 60 หน่วย / ลิตร ในเด็ก การทดสอบไม่ได้ให้ข้อมูล เนื่องจากโดยปกติเนื้อหา ACE อาจผันผวนอย่างมาก สำหรับการวิเคราะห์ใช้ เลือดดำและผู้ป่วยไม่ควรรับประทานอาหารก่อนรับประทานเป็นเวลา 12 ชั่วโมง เพื่อไม่ให้ผลที่ได้บิดเบือนไป
• แคลเซียม. Granulomas ใน Sarcoidosis สามารถผลิตวิตามินดีจำนวนมากได้ แบบฟอร์มนี้ส่งผลต่อการแลกเปลี่ยนแคลเซียมในร่างกาย เพิ่มประสิทธิภาพในการวิเคราะห์เกือบทั้งหมด ระดับแคลเซียมในปัสสาวะพบได้บ่อยที่สุดใน Sarcoidosis ( บรรทัดฐานจาก 2.5 ถึง 7.5 mmol / วัน). ต่อมาระดับแคลเซียมในเลือดก็สูงขึ้นเช่นกัน ( hypercalcemia มากกว่า 2.5 mmol/l). ความผิดปกติที่คล้ายคลึงกันสามารถตรวจพบได้โดยการวิเคราะห์น้ำลายหรือน้ำไขสันหลัง แต่จะไม่เกิดขึ้นในผู้ป่วยทุกราย การเพิ่มขึ้นของแคลเซียมในโรคซาร์คอยด์บ่งชี้ความจำเป็นในการรักษาอย่างแข็งขัน
• ปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอกอัลฟ่า ( TNF-α). สารนี้ถูกค้นพบค่อนข้างเร็ว แต่การมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาหลายอย่างได้รับการพิสูจน์แล้ว โดยปกติ TNF-α ผลิตโดยโมโนไซต์และมาโครฟาจ เซลล์ทั้งสองชนิดนี้มีปฏิกิริยาไวเกินใน Sarcoidosis ดังนั้น ในผู้ป่วย การวิเคราะห์จะแสดงการเพิ่มขึ้นของระดับของโปรตีนนี้ในเลือด
• การทดสอบ Kveim-Silzbachการทดสอบนี้ยืนยันการวินิจฉัยโรค Sarcoidosis ด้วยความแม่นยำสูง ผู้ป่วยถูกฉีดเข้าไปในผิวหนังในระดับความลึก 1 - 3 มม. เนื้อเยื่อน้ำเหลืองจำนวนเล็กน้อยที่ได้รับผลกระทบจาก Sarcoidosis ยานี้เตรียมล่วงหน้าจากม้ามหรือต่อมน้ำเหลือง ในผู้ป่วย การบริหารยาจะทำให้เกิดฟองเล็กๆ ยื่นออกมาเหนือผิวหนัง ที่บริเวณที่ฉีด แกรนูโลมาที่มีลักษณะเฉพาะจะเริ่มก่อตัวขึ้นอย่างรวดเร็ว แม้ว่าตัวอย่างจะมีความแม่นยำสูง แต่ก็ไม่ค่อยได้ใช้ในปัจจุบัน ความจริงก็คือไม่มีมาตรฐานเดียวสำหรับการเตรียมยา ด้วยเหตุนี้จึงมีความเสี่ยงสูงที่จะแนะนำโรคอื่น ๆ ให้กับผู้ป่วยในระหว่างการทดสอบ ( ไวรัสตับอักเสบ HIV ฯลฯ).
• การทดสอบวัณโรคการทดสอบ Tuberculin หรือการทดสอบ Mantoux เป็นวิธีที่สำคัญที่สุดในการตรวจหาการติดเชื้อวัณโรค ถือเป็นการทดสอบบังคับสำหรับผู้ป่วยทุกรายที่สงสัยว่าเป็น Sarcoidosis ความจริงก็คือรูปแบบปอดของวัณโรคและ Sarcoidosis นั้นคล้ายกันมากในอาการ แต่ต้องการ การรักษาต่างๆ. ใน Sarcoidosis การทดสอบ tuberculin มีค่าเป็นลบมากกว่า 85% ของกรณี อย่างไรก็ตาม ผลลัพธ์นี้ไม่สามารถยกเว้นการวินิจฉัยได้อย่างแน่นอน การทดสอบ Mantoux เกี่ยวข้องกับการนำ tuberculin ซึ่งเป็นยาพิเศษที่คล้ายกับสาเหตุของวัณโรคเข้าสู่ความหนาของผิวหนัง หากผู้ป่วยเป็นวัณโรค ( หรือเคยเป็นวัณโรคมาก่อน) จากนั้นหลังจาก 3 วันที่บริเวณที่ฉีดจะสร้างตราประทับสีแดงที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 5 มม. ถือว่าสีแดงของเส้นผ่านศูนย์กลางเล็กกว่า ฟันเฟือง. ในเด็กอายุต่ำกว่า 18 ปีผลการทดสอบอาจบิดเบี้ยวเนื่องจากการฉีดวัคซีนป้องกันวัณโรค
• ทองแดง.ในผู้ป่วยเกือบทุกรายที่เป็นโรคซาร์คอยด์ในปอด ระดับทองแดงในเลือดจะเริ่มสูงขึ้นในบางระยะของโรค ( บรรทัดฐานสำหรับผู้ชายคือ 10.99 - 21.98 µmol / l สำหรับผู้หญิง - 12.56 - 24.34 µmol / l). พร้อมกับทองแดงระดับของโปรตีนที่มีองค์ประกอบนี้ ceruloplasmin ก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือของ Sarcoidosis

วิธีการใช้เครื่องมือในการสร้างภาพ Sarcoidosis

วิธีการเพิ่มเติมของการตรวจด้วยเครื่องมือสำหรับ Sarcoidosis คือ:

• สไปโรเมตรี Spirometry ถูกกำหนดไว้สำหรับรูปแบบปอดของ Sarcoidosis ในระยะหลังของโรค วิธีนี้ช่วยในการกำหนดปริมาตรการทำงานของปอด อุปกรณ์พิเศษบันทึกปริมาณอากาศสูงสุดที่ผู้ป่วยหายใจเข้า ด้วยการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนของ Sarcoidosis VC ( ความจุปอด) สามารถลดลงได้หลายครั้ง สิ่งนี้บ่งบอกถึงโรคที่รุนแรงและการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจใช้ทั้งในภาวะหัวใจล้มเหลวและในรูปแบบของโรคปอด ดังที่ได้กล่าวไว้ข้างต้น การทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจอาจหยุดชะงักได้ในทั้งสองกรณี คลื่นไฟฟ้าหัวใจเป็นวิธีที่เร็วและประหยัดที่สุดในการประเมินสถานะการทำงานของหัวใจ ขอแนะนำให้ทำซ้ำการศึกษานี้ปีละหลายครั้งเพื่อให้สามารถเปรียบเทียบพลวัตของการเปลี่ยนแปลงได้
• คลื่นไฟฟ้าบางครั้งมีการกำหนด Electromyography เพื่อตรวจจับความผิดปกติในการทำงานของกล้ามเนื้อโครงร่าง การศึกษานี้ช่วยให้คุณสามารถประเมินการส่งผ่านและการแพร่กระจายของแรงกระตุ้นเส้นประสาทไปยังเส้นใยของกล้ามเนื้อ อาจมีการระบุ Electromyography เพื่อตรวจหาสัญญาณของกล้ามเนื้อ sarcoidosis และ neurosarcoidosis ในระยะเริ่มต้น ในทั้งสองกรณีจะมีความล่าช้าในการขยายพันธุ์ของแรงกระตุ้นและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ
• การส่องกล้องวิธีการส่องกล้องเกี่ยวข้องกับการใช้กล้องขนาดเล็กพิเศษที่สอดเข้าไปในร่างกายเพื่อตรวจหาสัญญาณของโรค แพร่หลาย เช่น FEGDS ( fibroesophagogastroduodenoscopy). การศึกษานี้ช่วยในการค้นหา Sarcoidosis ใน ฝ่ายบนจีไอที. จะดำเนินการในขณะท้องว่างและต้องมีการเตรียมผู้ป่วยเบื้องต้น
• การตรวจ Fundusการตรวจ Fundus เป็นขั้นตอนบังคับสำหรับการพัฒนา uveitis หรือความเสียหายของดวงตาประเภทอื่นใน Sarcoidosis ขั้นตอนการวินิจฉัยทั้งหมดที่เกี่ยวข้องกับการประเมินดวงตานั้นดำเนินการโดยจักษุแพทย์

การรักษา Sarcoidosis

ในการรักษา Sarcoidosis วิธีการแบบบูรณาการเป็นจุดสำคัญ เนื่องจากไม่พบสาเหตุเดียวของการพัฒนาของโรค แพทย์จึงพยายามไม่เพียงแต่สั่งยาที่ถูกต้องเท่านั้น การรักษาด้วยยาแต่ยังเพื่อป้องกันผู้ป่วยจากการสัมผัส ปัจจัยภายนอกซึ่งสามารถกำเริบหลักสูตรของโรค นอกจากนี้ Sarcoidosis บางรูปแบบและภาวะแทรกซ้อนต้องได้รับการรักษาแยกต่างหาก ในเรื่องนี้การรักษาโรคจะต้องดำเนินการในทิศทางต่างๆขึ้นอยู่กับกรณีทางคลินิกเฉพาะ

• การรักษาด้วยยาอย่างเป็นระบบ
• การรักษาด้วยยาในท้องถิ่น
• การผ่าตัด;
• การเปิดรับ;
• การอดอาหาร;
• การป้องกันภาวะแทรกซ้อนของโรค

การรักษาด้วยยาอย่างเป็นระบบ

การรักษา Sarcoidosis ทางการแพทย์ต้องปฏิบัติตามหลักการพื้นฐานบางประการ:

• ผู้ป่วยที่ไม่มีอาการของโรคซึ่งตรวจพบ Sarcoidosis ในระยะเริ่มแรกไม่จำเป็นต้องใช้ยา ความจริงก็คือเนื่องจากความรู้ที่จำกัดเกี่ยวกับการพัฒนาของโรค เป็นไปไม่ได้ที่จะคาดการณ์ว่ากระบวนการจะพัฒนาได้เร็วแค่ไหน เป็นไปได้ว่าความเสี่ยงจากการรักษาอย่างเข้มข้นจะเกิน ความเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้นจากการพัฒนาของ Sarcoidosis เอง บางครั้งมีโรคที่เกิดขึ้นเองในระยะที่สองของการเกิดโรค ดังนั้นการรักษาจึงไม่ได้กำหนดไว้เสมอแม้ในผู้ป่วยที่มีความบกพร่องในการทำงานของปอดเล็กน้อย
• การรักษามักจะเริ่มต้นด้วยการใช้ยาในปริมาณมากเพื่อลดอาการเฉียบพลันของโรค และปรับปรุงมาตรฐานการครองชีพของผู้ป่วย ต่อจากนั้นปริมาณจะลดลงเพื่อให้มีเพียงการเริ่มมีอาการ
• การรักษาหลักคือ คอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่องปาก ( ในรูปแบบเม็ด). เชื่อกันว่าให้ผลดีในเกือบทุกระยะของโรค
• การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นเวลานานอาจทำให้เกิดโรคกระดูกพรุน ( เนื้อเยื่อกระดูกอ่อนตัวเนื่องจากความผิดปกติของการเผาผลาญ). ในเรื่องนี้จำเป็นต้องสั่งยาจากกลุ่ม bisphosphonates ไปพร้อม ๆ กันเพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกันโรค
• ในรูปแบบปอดของ sarcoidosis การสูดดม ( ท้องถิ่น) การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ไม่ได้ให้ผลการรักษาที่ดีที่สุด พวกเขาสามารถกำหนดสำหรับกระบวนการอักเสบที่เกิดปฏิกิริยาร่วมกัน
• ยาในกลุ่มเภสัชวิทยาอื่นๆ ( นอกจากยาคอร์ติโคสเตียรอยด์) กำหนดให้ใช้ร่วมกับยาชนิดหลัง หรือการแพ้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในรายบุคคลโดยผู้ป่วย

สูตรมาตรฐานสำหรับการรักษาผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิสอย่างเป็นระบบ

การรักษาด้วยยาในท้องถิ่น

จำเป็นต้องมีการยืนยันการวินิจฉัยที่ถูกต้องเพื่อเริ่มการรักษา uveitis ใน Sarcoidosis ได้มาจากการตรวจชิ้นเนื้อของก้อนเนื้อในดวงตาและการตรวจหา sarcoid granulomas ในอวัยวะอื่น ในขณะที่ยืนยันการวินิจฉัย แนะนำให้ผู้ป่วยเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล การรักษาแบบผู้ป่วยในยังระบุสำหรับผู้ป่วยที่มีกระบวนการอักเสบที่เด่นชัด ซึ่งอาจมีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงที่คุกคามการสูญเสียการมองเห็น

การเลือกระบบการรักษาเฉพาะสำหรับ uveitis ใน sarcoidosis ทำได้โดยจักษุแพทย์ ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของกระบวนการอักเสบ ( ม่านตาอักเสบด้านหน้า ด้านหลัง หรือเยื่อหุ้มเซลล์อักเสบทั่วไป) และความเข้มข้น

ในการรักษา uveitis ใน sarcoidosis ใช้ยาต่อไปนี้:

• ด้วย uveitis ล่วงหน้า -ไซโคลเพนโทเลต, เดกซาเมทาโซน, ฟีนิลเลฟริน ( ร่วมกับ dexamethasone สำหรับการอักเสบรุนแรง). ยามีการกำหนดในรูปแบบของยาหยอดตา
• ด้วย uveitis หลัง - dexamethasone, methylprednisolone ในรูปแบบของหยดทางหลอดเลือดดำเช่นเดียวกับ dexamethasone retrobulbar ( การฉีดเข้าใต้ตาด้วยเข็มยาวเพื่อส่งยาไปที่ขั้วหลังตา).
• ด้วย uveitis ทั่วไป -การรวมกันของข้างต้น ยาในปริมาณที่เพิ่มขึ้น

การรักษา รูปร่างผิวในความเป็นจริง Sarcoidosis นั้นไม่แตกต่างจากการรักษาอย่างเป็นระบบมากนัก ยาชนิดเดียวกันสามารถใช้ควบคู่ไปกับขี้ผึ้งหรือครีม ซึ่งจะช่วยเพิ่มผลการรักษาในท้องถิ่น จากผลข้างเคียงของการรักษา แพทย์บางคนไม่แนะนำให้รักษาอาการที่ผิวหนังของ Sarcoidosis อย่างเข้มข้น เว้นแต่จะมีอาการเฉพาะที่ใบหน้าหรือลำคอ ความจริงก็คือปัญหาของผู้ป่วยในกรณีเหล่านี้คือข้อบกพร่องด้านเครื่องสำอางและไม่ก่อให้เกิดอันตรายร้ายแรงต่อชีวิตหรือสุขภาพของพวกเขา

การผ่าตัด

ผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis สามารถได้รับการผ่าตัดประเภทต่อไปนี้:

• ขจัดข้อบกพร่องในการยุบของปอดเนื่องจากความเสียหายต่อเนื้อเยื่อปอด การสื่อสารทางพยาธิวิทยาระหว่างทางเดินหายใจและโพรงเยื่อหุ้มปอดอาจเกิดขึ้นได้ เนื่องจากความแตกต่างของความดัน จะนำไปสู่การล่มสลายของปอดและระบบทางเดินหายใจล้มเหลวเฉียบพลัน
• การปลูกถ่ายปอดการดำเนินการนี้หายากมากเนื่องจากมีค่าใช้จ่ายสูงและความซับซ้อนของการใช้งาน บ่งชี้ว่าเป็นพังผืดที่แพร่หลายของเนื้อเยื่อปอด เนื่องจากหลอดลมขยายตัวมากเกินไป ความสามารถที่สำคัญของปอดจึงลดลงอย่างมากและทำให้ระบบทางเดินหายใจล้มเหลว หลังการปลูกถ่ายปอด ผู้ป่วยมากกว่าครึ่งมีอายุขัยอย่างน้อย 5 ปี อย่างไรก็ตาม มีความเสี่ยงที่จะเกิดโรคซ้ำในอวัยวะที่ปลูกถ่าย
• หยุดเลือดออกในทางเดินอาหารการผ่าตัดมักจะทำผ่านกล้อง โดยไม่ต้องกรีดเนื้อเยื่อกว้าง). กล้องพิเศษและอุปกรณ์ควบคุมถูกสอดเข้าไปในช่องท้องเพื่อหยุดเลือดไหลโดยไม่มีความเสี่ยงร้ายแรงต่อสุขภาพของผู้ป่วย
• ตัดม้ามมีการฝึกฝนด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างมากหากได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามี sarcoid granulomas

การฉายรังสี

การอดอาหาร

ป้องกันโรคแทรกซ้อน

ถึง มาตรการป้องกันการหลีกเลี่ยงภาวะอุณหภูมิต่ำกว่าปกติก็ใช้ได้เช่นกัน เนื่องจากอาจนำไปสู่การติดเชื้อแบคทีเรียได้ เนื่องจากการเสื่อมสภาพของการระบายอากาศของปอดและความอ่อนแอของระบบภูมิคุ้มกันโดยทั่วไป หากมีการติดเชื้อเรื้อรังในร่างกายแล้ว หลังจากยืนยันการเกิด Sarcoidosis จำเป็นต้องไปพบแพทย์เพื่อเรียนรู้วิธีควบคุมการติดเชื้ออย่างมีประสิทธิภาพสูงสุด

โดยทั่วไปการพยากรณ์โรคสำหรับ Sarcoidosis นั้นเป็นไปตามเงื่อนไข การเสียชีวิตจากโรคแทรกซ้อนหรือการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้บันทึกเฉพาะใน 3-5% ของผู้ป่วย ( มี neurosarcoidosis ประมาณ 10 - 12%). ในกรณีส่วนใหญ่ ( 60 – 70% ) เป็นไปได้ที่จะบรรลุการให้อภัยอย่างคงที่ของโรคในระหว่างการรักษาหรือโดยธรรมชาติ

เงื่อนไขต่อไปนี้ถือเป็นตัวบ่งชี้ของการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยโดยมีผลร้ายแรง:

• ต้นกำเนิดของผู้ป่วยแอฟริกันอเมริกัน;
• สถานการณ์ทางนิเวศวิทยาที่ไม่เอื้ออำนวย
• อุณหภูมิสูงขึ้นเป็นเวลานาน ( เดือนกว่าๆ) ที่จุดเริ่มต้นของโรค;
• ความเสียหายต่ออวัยวะและระบบต่างๆ ในเวลาเดียวกัน ( แบบฟอร์มทั่วไป);
• กำเริบ ( การกลับมาของอาการเฉียบพลัน) หลังจากสิ้นสุดการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์

ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมาของ Sarcoidosis

ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมาของ Sarcoidosis ที่พบบ่อยที่สุดคือ:

• ปอดล่ม;
• มีเลือดออก;
• โรคปอดบวมบ่อย
• นิ่วในไต;
• หัวใจเต้นผิดจังหวะ;
• พังผืดที่ปอด;
• ตาบอดและสูญเสียการมองเห็นที่ไม่สามารถย้อนกลับได้
• ปัญหาทางจิต

ปอดพัง

เลือดออก

โดยปกติเลือดออกจะหยุดเองตามธรรมชาติและไม่ต้องการมาตรการร้ายแรงเพื่อหยุดเลือด สถานการณ์ค่อนข้างยากขึ้นในผู้ป่วยโรคตับ Sarcoidosis ความจริงก็คือมีการสร้างปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจำนวนมากในตับ ( สารที่จำเป็นในการหยุดเลือด). ด้วยการละเมิดการทำงานของตับอย่างรุนแรง จำนวนของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดลดลง ซึ่งทำให้เลือดออกนานขึ้นและมีปริมาณมากขึ้น

โรคปอดบวมบ่อยๆ

นิ่วในไต

ความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ

พังผืดของปอด

ตาบอดและสูญเสียการมองเห็นที่ไม่สามารถย้อนกลับได้

ปัญหาทางจิต

ปัญหาดังกล่าวมีลักษณะทางจิตวิทยาอย่างหมดจด ไม่ใช่บทบาทสุดท้ายที่มีที่มาที่ไม่ชัดเจนของโรคและการขาดการรักษาที่มีประสิทธิภาพสูงโดยเฉพาะ เพื่อจัดการกับปัญหาดังกล่าว แพทย์จะต้องระมัดระวังในการกำหนดการวินิจฉัยและการพยากรณ์โรคเกี่ยวกับหลักสูตรของโรค ผู้ป่วยควรปรึกษานักจิตวิทยาเพื่อขอความช่วยเหลือเฉพาะทาง

ความเกี่ยวข้อง. นักประสาทวิทยาทุกคนควรรู้เกี่ยวกับ sarcaidosis มากพอๆ กับ เช่น เกี่ยวกับความผิดปกติเฉียบพลัน การไหลเวียนของสมอง. นี่เป็นเพราะประการแรกจากอุบัติการณ์ของ Sarcoidosis ที่ค่อนข้างสูงและความชุกของ Sarcoidosis ในรัสเซีย ( ! Sarcoidosis หยุดเป็นสิ่งที่หายาก) ประการที่สองความถี่สูงของกรณีของความเสียหายต่อระบบประสาทในผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis และประการที่สามความเป็นไปได้ของความเสียหายต่อส่วนใด ๆ ของระบบประสาทส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วงใน Sarcoidosis เป็นรายบุคคลหรือ ในชุดค่าผสมต่างๆ

โรคซาร์คอยด์. ความจุเยอะที่สุดก็ถือได้ คำจำกัดความต่อไปนี้: sarcoidosis (โรค Besnier-Beck-Schaumann) เป็นโรคหลายระบบของสาเหตุที่ไม่ทราบลักษณะโดยการก่อตัวของ sarcoid granulomas (เซลล์ epithelioid non-caseating granulomas [ในใจกลางของ granuloma ไม่มีเนื้อร้าย caseous - แตกต่างจาก tuberculous granuloma *] ) โดยมีส่วนร่วมบ่อยที่สุดของต่อมน้ำเหลืองในทรวงอกและปอด (เกิดขึ้นในมากกว่า 90% ของกรณี) ผิวหนัง ตาและตับ และมีแน่นอนเป็นลูกคลื่นเรื้อรังเป็นส่วนใหญ่ [* - ด้วย sarcoidosis เนื้อร้ายส่วนกลางอาจพัฒนาได้ มันมักจะเป็นเครื่องหมายวรรคตอน มองเห็นได้ไม่ดี]

Sarcoidosis เป็นโรคที่มีหลายปัจจัยในการพัฒนาซึ่งกลไกชั้นนำคือกลไกภูมิต้านตนเองเพื่อตอบสนองต่อแอนติเจนที่ไม่ปรากฏชื่อซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของ sarcoid granulomas

เป็นที่เชื่อกันว่า sarcoidosis เช่นเดียวกับรูปแบบอื่น ๆ ของการอักเสบของเม็ดเลือดที่คล้ายคลึงกันนั้นเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในบุคคลที่มีใจโอนเอียงในขั้นต้น บทบาทของการติดเชื้อ (วัณโรค แท้งจริง ทูลาเรเมีย หนองในเทียม ฮิสโทพลาสโมซิส โรคบิดคอ ฯลฯ ; ไวรัสบางชนิด: ไวรัสตับอักเสบซี ไวรัสเริม ไวรัส JC) รวมถึงปัจจัยด้านอาชีพ (berylliosis, pneumoconiosis) การสูดดมฝุ่นโลหะหรือควันอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดในปอดได้ คล้ายกับโรคซาร์คอยโดซิส ฝุ่นของอลูมิเนียม แบเรียม เบริลเลียม โคบอลต์ ทองแดง ทอง โลหะหายาก (แลนทาไนด์) ไททาเนียมและเซอร์โคเนียมมีคุณสมบัติแอนติเจน ความสามารถในการกระตุ้นการก่อตัวของแกรนูโลมา สิ่งที่น่าสนใจก็คือปฏิกิริยาแกรนูลมาตุสซึ่งเป็นผลทุติยภูมิ เช่น ในเนื้องอก (ในกรณีนี้ อาการทางคลินิกของปฏิกิริยาคล้ายซาร์คอยด์สามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่คำนึงถึงระยะของรอยโรคของเนื้องอก) การรวมกันของ sarcoid granulomatosis กับความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติเป็นไปได้: มีคำอธิบายของต่อมน้ำเหลืองในช่องอกและการเปลี่ยนแปลงในปอดด้วย ข้ออักเสบรูมาตอยด์, โรคลูปัส erythematosus ระบบ ปัจจัยทางพันธุกรรมมีบทบาทอย่างไม่ต้องสงสัยในการพัฒนาของโรค ดังที่เห็นได้จากกรณีในครอบครัวของ Sarcoidosis และผลของการพิมพ์ HLA มีการศึกษาความสัมพันธ์ของ Sarcoidosis กับตำแหน่ง HLA-A1, B8-, DR5- และ DR17 ซ้ำแล้วซ้ำอีก

ในทางพยาธิวิทยา sarcoid granuloma นั้นแสดงโดยประชากรย่อยต่างๆ ของมาโครฟาจที่ถูกกระตุ้น เซลล์ยักษ์ที่มีหลายนิวเคลียส ลิมโฟไซต์ CD4+ ส่วนกลาง และเซลล์ CD8+ รอบนอก Granuloma มีโซนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วง (บางส่วน) ที่กำหนดไว้อย่างดี ส่วนกลางของ granuloma ส่วนใหญ่ทำโดยแมคโครฟาจและตามขอบจะมีเซลล์ epithelioid ซึ่งเป็นเซลล์หลายนิวเคลียสขนาดยักษ์ ผู้เขียนในประเทศแยกแยะการก่อตัวของแกรนูโลมาสามขั้นตอน: งอก, แกรนูลและเส้นใย - ไฮยาลิน

แกรนูโลมาคืออะไร? โดยไม่คำนึงถึงสาเหตุ granulomas ทั้งหมดรวมถึงคนที่ติดเชื้อจะถูกสร้างขึ้นตามแผนฮิสโทเจเนติกทั่วไป เซลล์หลักของแต่ละแกรนูโลมาไม่ใช่เซลล์เฉพาะที่ แต่มาโครฟาจ เซลล์โมโนนิวเคลียร์ ฟาโกไซต์ ลูกหลานของสายเซลล์โมโนไซติกที่เกิดจากสเต็มเซลล์ของไขกระดูก ในระยะหลัง เซลล์ของสายนี้พัฒนาจากโมโนบลาสท์ไปเป็นโพรโมโนไซต์และโมโนไซต์ จากไขกระดูก monocytes จะเข้าสู่กระแสเลือดทั่วไปและเส้นเลือดฝอยของเนื้อเยื่อและอวัยวะ จากนั้นจึงย้ายเข้าไปในเนื้อเยื่อผ่านผนังของหลอดเลือดดำที่หัวเข่าของหลอดเลือดขนาดเล็ก ที่นี่ monocytes จะถูกแปลงและแก้ไขมาโครฟาจที่มีถิ่นที่อยู่ซึ่งได้รับคุณสมบัติพิเศษและชื่อใหม่ ในระหว่างการก่อตัวของ granulomas มาโครฟาจ monocytogenic (hematogenous) จะสะสมในแผล ในภูมิคุ้มกันแกรนูลมาโครฟาจจะค่อยๆ เปลี่ยนเป็นเซลล์เยื่อบุผิว หลังถือเป็นเครื่องหมายของการมีอยู่ของกลไกภูมิคุ้มกันในการสร้างแกรนูโลมา สิ่งนี้แสดงให้เห็นอย่างดีในแกรนูโลมาที่เกิดจากเชื้อมัยโคแบคทีเรียม ทูเบอร์คูโลซิส วัคซีนบีซีจี โรคเรื้อนจากเชื้อมัยโคแบคทีเรียม และแอนติเจนของไข่ schistosome รวมทั้งในซาร์คอยด์ เบริลเลียม และแกรนูโลมาภูมิคุ้มกันอื่นๆ อันเป็นผลมาจากการพัฒนาของปฏิกิริยาภูมิไวเกินชนิดล่าช้า เมื่อมาโครฟาจหรือเซลล์เยื่อบุผิวรวมกัน เซลล์ยักษ์ชนิดดั้งเดิมของเซลล์ยักษ์ของวัตถุแปลกปลอมที่มีการจัดเรียงนิวเคลียสที่ไม่เป็นระเบียบจะก่อตัวขึ้น และต่อมา - เซลล์ของประเภท Pirogov-Langhans ที่มีการจัดเรียงนิวเคลียสที่อยู่รอบข้างเป็นลำดับ มงกุฎ. ด้านล่างนี้คือแผนผังแสดงโครงสร้างของ granuloma โดยใช้ตัวอย่างของ tuberculous granuloma:

ข้อมูลทั่วไปเกี่ยวกับภาพทางคลินิก . Sarcoidosis เป็นพยาธิสภาพแบบหลายอวัยวะดังนั้นผู้ป่วยจึงสามารถหันไปหาผู้เชี่ยวชาญหลายคนได้ ภาพทางคลินิกขึ้นอยู่กับเชื้อชาติ ระยะเวลาของกระบวนการ ตำแหน่งและขอบเขตของรอยโรค และกิจกรรมของกระบวนการแกรนูลมาตัส อาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง: ไข้, อ่อนแอ, วิงเวียน, น้ำหนักลด - สามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสาม (ในกรณีอื่น ๆ อาจเกิดการพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปหรือไม่มีอาการ) ส่วนใหญ่มักมีไข้ต่ำ แต่มีบางกรณีที่อุณหภูมิสูงถึง 39 - 40 ° C การลดน้ำหนักมักจะจำกัดอยู่ที่ 2 - 6 กก. เป็นเวลา 10 - 12 สัปดาห์ก่อนการวินิจฉัย มักไม่ตรวจพบความเหนื่อยล้า ตั้งแต่แทบไม่สังเกตจนถึงเด่นชัดมาก บางครั้งก็มีเหงื่อออกตอนกลางคืน ผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยด์มักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นไข้โดยไม่ทราบสาเหตุ วัณโรค โรคไขข้อ โรคปอดบวม ลิมโฟแกรนูโลมาโตซิส มะเร็ง ต่อมน้ำเหลืองมักได้รับผลกระทบมากที่สุดใน Sarcoidosis รากปอดและเมดิแอสตินัม ปอด น้อยกว่า ผิวหนัง ตา ข้อต่อ ไต ตับและม้าม หัวใจ ระบบประสาท และอวัยวะอื่นๆ

นักวิจัยส่วนใหญ่แยกแยะความแตกต่างของโรคนี้สองรูปแบบ: เฉียบพลันและเรื้อรัง หลักสูตรเฉียบพลันมีลักษณะโดยการโจมตีอย่างกะทันหัน กิจกรรมสูงของกระบวนการอักเสบ และในกรณีส่วนใหญ่ การถดถอยที่เกิดขึ้นเองภายในไม่กี่เดือน ซึ่งรวมถึงกลุ่มอาการของลอฟเกรน ซึ่งรวมถึงภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, ภาวะอุณหภูมิเกิน, โรคข้ออักเสบ และโรคต่อมน้ำเหลืองในช่องอก ตลอดจนโรคฮีร์ฟอร์ดต์ (ไข้ uveoparotid) sarcoidosis เรื้อรังเป็นที่เข้าใจกันว่าหมายถึงไม่มีอาการหรือไม่มีอาการและตามกฎแล้วการดำรงอยู่ในระยะยาว การใช้เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอนและ scintigraphy ใน Sarcoidosis แสดงให้เห็นว่ากระบวนการอักเสบในต่อมน้ำเหลือง เนื้อเยื่อปอด และอวัยวะอื่น ๆ สามารถดำเนินต่อไปได้โดยไม่มีอาการทางคลินิก ห้องปฏิบัติการ และทางรังสีวิทยาของโรค ประมาณ 2/3 ของผู้ป่วยทั้งหมดที่มี sarcoidosis ฟื้นตัวได้เองตามธรรมชาติในช่วงเวลาต่างๆ แม้ว่ากระบวนการถดถอยของโรคอาจล่าช้าไปหลายปี และใน 15% ของผู้ป่วยที่มีภาวะ sarcoidosis ในปอดมีความก้าวหน้า สัญญาณของการเกิดพังผืดในปอดแตกต่างกัน ความรุนแรงพัฒนาเมื่อเวลาผ่านไป

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรค sarcoidosis จำเป็นต้องมีการตรวจเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลือง ผิวหนัง และกล้ามเนื้อ การทดสอบในห้องปฏิบัติการยังใช้: ปฏิกิริยาทางผิวหนังของ Kveim การเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของเอนไซม์ที่ทำให้เกิด angiotensin-converting (ACE) และไลโซไซม์ในเลือดซีรัมและน้ำไขสันหลังในผู้ป่วย 30% ปริมาณแคลเซียมในเลือดและปัสสาวะเพิ่มขึ้น การเปลี่ยนแปลงของน้ำไขสันหลังนั้นไม่เฉพาะเจาะจง: มีการกำหนด pleocytosis ลิมโฟซิติกเล็กน้อย, โปรตีนเพิ่มขึ้นปานกลาง, ใน 10% - กลูโคสลดลง

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับ Sarcaidosis:

ในบทความ "Sarcoidosis" E.I. Shmelev (นิตยสาร "Pulmonology and Allergology" ฉบับที่ 2 - 2004) [อ่าน];

ในบทความ "sarcoidosis และปัญหาของการจำแนกประเภท" โดย S.A. Terpigorev, BA เอล-เซน, วี.เอ็ม. Vereshchagin, N.R. Paleev (นิตยสาร "แถลงการณ์ของสถาบันวิทยาศาสตร์การแพทย์แห่งรัสเซีย" ฉบับที่ 5 - 2012) [อ่าน];

ในแนวทางทางคลินิกฉันทามติของรัฐบาลกลางสำหรับการวินิจฉัยและการรักษา Sarcoidosis (2014) [อ่าน];

ในการช่วยสอนสำหรับนักศึกษาระดับบัณฑิตศึกษาและการศึกษาระดับมืออาชีพเพิ่มเติม "Sarcoidosis"; ภายใต้กองบรรณาธิการทั่วไปของหัวหน้านักบำบัดโรค กระทรวงสาธารณสุขและการพัฒนาสังคม สหพันธรัฐรัสเซียนักวิชาการของ Russian Academy of Medical Sciences, Professor A.G. ชูชลิน; คาซาน 2010 [อ่าน]

โรคประสาท(นศ.). ความพ่ายแพ้ของระบบประสาทใน sarcoidosis (neurosarcaidosis) เกิดขึ้นใน 5 - 31% ของกรณี (ตามที่ผู้เขียนส่วนใหญ่ - ใน 5 - 7% ของผู้ป่วย) ในกรณีนี้ เส้นประสาทสมอง มลรัฐ และต่อมใต้สมองส่วนใหญ่มักจะได้รับผลกระทบ แต่การมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อสมอง เยื่อหุ้มสมอง ก้านสมอง แผ่น subependymal ของโพรง choroid plexuses เช่นเดียวกับหลอดเลือด หน่วยงานต่างๆระบบประสาท. อาการของ neurosarcoidosis อาจเป็นแบบเฉียบพลันหรือเรื้อรัง การระคายเคืองของเยื่อหุ้มสมองอาจมาพร้อมกับอาการปวดหัว, กล้ามเนื้อคอเคล็ด; ความเสียหายต่อเส้นประสาทสมอง - Horner's syndrome, Bell's palsy; กับความผิดปกติของ hypothalamic-pituitary, เบาหวานจืด, โรคอ้วน, panhypopituitarism, galactorrhea-amenorrhea syndrome (เบาหวานจืดและ hyperprolactinemia ตามวรรณกรรมมีสองอาการ neuroendocrine ที่พบบ่อยที่สุดของ NS) การนอนหลับและความผิดปกติของอุณหภูมิ อาการของ NS อาจเป็น episyndrome (ชักกระตุก), อัมพฤกษ์และอัมพาต, ความผิดปกติของคำพูดและนอกจากนี้ - ความจำเสื่อม, ภาวะสมองเสื่อมและง่วงนอนเนื่องจาก ความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะและไฮโดรเซฟาลัส ด้วย NS ความผิดปกติทางจิตสามารถสังเกตได้ในรูปแบบของโรคจิตหวาดระแวง, กลุ่มอาการแอมเนสติก, สภาวะเหมือนโรคจิตเภท, กลุ่มอาการ hypochondriacal และภาวะซึมเศร้า ใน 1% ของกรณี มีการเติบโตของ granulomas อย่างกว้างขวางโดยมีคลินิกทั่วไปของกระบวนการสมองเชิงปริมาตร Sarcoid angiitis (ในสารของสมอง) แสดงออกโดยการโจมตีขาดเลือดชั่วคราว, กล้ามเนื้อสมองตายหรือเลือดออกในสมอง ความผิดปกติเหล่านี้นำไปสู่อาการโฟกัสตัวแปรการพัฒนาของอาการชักจากโรคลมชัก

โดยเฉพาะอย่างยิ่งยากสำหรับการวินิจฉัย NS ที่แยกได้ซึ่งไม่มีสัญญาณทางคลินิกและ paraclinical ของความเสียหายต่ออวัยวะและระบบอื่น ๆ NS ที่แยกได้เกิดขึ้นตามแหล่งต่าง ๆ ใน 11-17% ของกรณี โรคนี้พบได้บ่อยในผู้หญิง เริ่มมีอาการของโรคเกิดขึ้นระหว่างอายุ 20 ถึง 40 ปี การเปรียบเทียบผู้ป่วยที่มี NS ที่แยกได้และผู้ป่วยที่มี sarcoidosis ระบบโดยทั่วไปแสดงให้เห็นลักษณะทางประชากรศาสตร์และระบบประสาทที่คล้ายคลึงกัน สามารถสังเกตได้ว่า NS ที่แยกได้ อาการปวดหัวเป็นเรื่องปกติมากขึ้น (เกี่ยวข้องกับทั้งการมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มสมองและความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ) ความเสียหายต่อเส้นประสาทสมอง (ในความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะเฉียบพลัน ความเสียหายต่อ II, III, VII, VIII คู่ของกะโหลก เส้นประสาทยังเป็นไปได้ ), อัมพาตครึ่งซีก, การมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มสมองอักเสบตาม MRI, การแยกตัวระหว่างเซลล์และโปรตีนในการศึกษาน้ำไขสันหลังอักเสบ (CSF) และการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น

ในบรรดาเส้นประสาทสมอง เส้นประสาทใบหน้าส่วนใหญ่มักจะได้รับผลกระทบ (ใน 50% ของกรณี) (พบน้อยกว่าคือความพ่ายแพ้ของเส้นประสาทสมองอื่น ๆ - จักษุ, vestibulocochlear และ glossopharyngeal) โรคระบบประสาทของเส้นประสาทใบหน้าใน NS สามารถเป็นข้างเดียวหรือทวิภาคี ด้วยโรคระบบประสาทที่แยกได้ของเส้นประสาทใบหน้าองค์ประกอบของ CSF อาจเป็นเรื่องปกติ ค่อนข้างบ่อยคือความพ่ายแพ้ของเส้นประสาทสมองหลายอย่าง วรรณกรรมยังอธิบายถึงอาการต่างๆ ของการบาดเจ็บที่เส้นประสาทสมองข้างเดียว ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของ granulomas ที่ฐานของกะโหลกศีรษะ บ่อยครั้ง (ใน 35% ของกรณี) มีความเสียหายต่อเส้นประสาทตา บางครั้งความเสียหายของเส้นประสาทตาอาจเป็นเพียงอาการเดียวของ NS ที่แยกได้ ภาพทางคลินิกของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงรวมถึง: การมองเห็นลดลง, ข้อบกพร่องในการมองเห็น, การฝ่อของออปติกดิสก์, ความเสียหายต่อแก้วนำแสง ในกรณีนี้ เส้นประสาทตาจะได้รับผลกระทบด้านใดด้านหนึ่งหรือทั้งสองข้าง มีการอธิบายอาการปวด Retrobulbar การรบกวนปฏิกิริยารูม่านตาต่อแสง วรรณกรรมยังชี้ให้เห็นถึงการแพร่กระจายของ Sarcoidosis ไปยังสมองผ่านทางเส้นประสาทตา มีข้อบ่งชี้ว่าผู้ป่วยที่มีความเสียหายต่อเส้นประสาทตามีการพยากรณ์โรคที่แย่ลง

รูปแบบของ NS leptomeninges (การรวมกันของ arachnoid และ pia mater) แสดงโดย: การสะสมของ granulomas ในรูปแบบของก้อนกลมโดดเดี่ยว; การแพร่กระจายของ granulomas แบบกระจาย แบบฟอร์มผสม ภาพทางคลินิกของ NS ของเยื่อหุ้มสมอง ได้แก่ ปวดศีรษะ อาการเยื่อหุ้มสมอง (ความรุนแรงแตกต่างกันไปอย่างมีนัยสำคัญ) ความเสียหายต่อเส้นประสาทสมอง อาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบใน NS มักเกิดขึ้นโดยไม่มีไข้ โดยมีอาการของการผลิตน้ำไขสันหลังบกพร่องและการสลายและการเปลี่ยนแปลงใน CSF มีการอธิบายกรณีของการเปิดตัว NS ที่มีภาวะขาดน้ำเฉียบพลัน กลไกสำหรับการพัฒนาของ hydrocephalus ใน NS ได้ดังนี้b: การละเมิดการสลาย CSF ด้วยการแพร่กระจายของ granulomas ใน leptomeningex และ subarachnoid space พื้นผิวด้านล่างสมองซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของ hydrocephalus การสื่อสารแบบดูดซับ; การทำลายรูรับแสงของช่อง IV ด้วยการแพร่กระจายของ granulomas และการก่อตัวของ hydrocephalus อุดตันภายใน

ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนปลาย (PNS) ใน NS เกิดขึ้นใน 6-23% ของกรณีและสามารถแสดงได้ด้วยตัวเลือกต่างๆ: ในรูปแบบของ polyneuropathy ประสาทสัมผัส - มอเตอร์เรื้อรัง หลาย mononeuropathy (เส้นประสาทท่อนและ peroneal มักได้รับผลกระทบ) , โรคกิลแลง-บาร์เร, โรคประสาทอักเสบจากเส้นประสาทส่วนปลายที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับเส้นใยบางๆ, โรคกระดูกพรุน การศึกษา EMG เผยให้เห็นลักษณะ axonal ของรอยโรค บางครั้งอาจมีความเสียหายต่อเส้นใยประสาทอัตโนมัติ มีการอธิบายกลไกต่าง ๆ ของเส้นประสาทส่วนปลาย: การบีบอัด, กลไกภูมิคุ้มกัน, กลไกขาดเลือดของการเสื่อมสภาพของซอนเนื่องจาก vasculitis อย่างไรก็ตาม บ่อยครั้งที่กลไกของความเสียหายต่อ PNS ยังคงไม่ชัดเจน การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อ เส้นประสาทส่วนปลายซึ่งพบแกรนูโลมาที่มีลักษณะเฉพาะที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นหรือฝีเย็บ

ใน NS ความเสียหายต่อไขสันหลังสามารถเกิดขึ้นได้โดยมี sarcoid granulomas สะสมทั้งในสารและในเยื่อหุ้มสมองของไขสันหลังหรือรากกระดูกสันหลัง อาการของ radiculo-myelopathy จะค่อยๆ พัฒนาขึ้น โดยเริ่มจากอาการปวดหัว จากนั้นอาจมีอาการห้อยยานของอวัยวะ (paresis, anesthesia, amyotrophy) ด้วยความก้าวหน้าของโรคความผิดปกติของการนำปรากฏขึ้นรวมถึงกลุ่มอาการ Brown-Sekara, โรคไขสันหลังอักกระดูก หลักสูตร pseudotumorous เป็นไปได้และไม่ค่อย - การกดทับของไขสันหลังโดยการยุบกระดูกสันหลัง (ด้วย sarcoidosis กระดูกสันหลัง) หรือการไหลเวียนของกระดูกสันหลังบกพร่อง ผู้เขียนบางคนแนะนำให้พิจารณาอาการบาดเจ็บที่ไขสันหลังใน NS เป็นการวินิจฉัยทางเลือกในผู้ป่วยทุกรายที่มี myelopathy กึ่งเฉียบพลันและเรื้อรัง

โรค Myopathic ใน NS เกิดขึ้นใน 26-80% ของกรณีและมักจะไม่มีอาการ ด้วยอาการของอาการ myopathic syndrome มีลักษณะอ่อนแอของกล้ามเนื้อใกล้เคียง (ความเสียหายของกล้ามเนื้ออาจเกิดขึ้นได้ในรูปแบบของ sarcoid proximal myopathy, polymyositis)

การวินิจฉัยแยกโรค NS ดำเนินการกับหลายเส้นโลหิตตีบ, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกระจาย, โรคประสาท, neuroborreliosis, neuroAIDS, vasculitis, toxoplasmosis, brucellosis, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, เนื้องอก เกณฑ์การวินิจฉัยโรค neurosarcoidosis ที่สำคัญแม้ว่าจะไม่เฉพาะเจาะจงก็คืออาการลดลงระหว่างการรักษาด้วย corticosteroids (ในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงเชิงบวกกับพื้นหลังของการรักษาที่เพียงพอการวินิจฉัยโรค neurosarcoidosis

ไม่มีพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการเฉพาะสำหรับการวินิจฉัย NS MRI ของสมองเป็นวิธีที่ละเอียดอ่อนที่สุดในการวินิจฉัย NS ลักษณะทางประสาทวิทยาของ NS รวมถึงการมีส่วนร่วมของสาร periventricular ของสมอง, การมีส่วนร่วมของต่อม hypothalamic และต่อมใต้สมอง, การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมอง (เช่นความหนาของเส้นประสาทตา) และการมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มสมองที่มีการสะสมความคมชัดและ hydrocephalus ในขณะเดียวกันก็ไม่มีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนระหว่างความเสียหายต่อสมองและเยื่อหุ้มสมองและ อาการทางคลินิกเนื่องจากรอยโรคจำนวนมากที่ตรวจพบใน MRI ยังคง "เงียบ" ในกรณีของการบาดเจ็บไขสันหลัง MRI เผยให้เห็นโฟกัสหรือ กระจายการเปลี่ยนแปลง(ไขสันหลัง) ในรูปแบบของการทำให้หนาขึ้นหรือฝ่อทำให้รากของหางม้าหนาขึ้น

จนถึงปัจจุบัน เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไป เกณฑ์การวินิจฉัย NA เป็น:

■ NS ที่เป็นไปได้: ลักษณะอาการทางคลินิกของ NS, การยกเว้นการวินิจฉัยทางเลือก;

■ NS ที่น่าจะเป็น: ลักษณะอาการทางคลินิกของ NS, การยืนยันทางห้องปฏิบัติการของกระบวนการอักเสบของ CNS (ระดับโปรตีนที่เพิ่มขึ้นหรือ pleocytosis ใน CSF, การปรากฏตัวของแอนติบอดี oligoclonal), ลักษณะข้อมูล MRI ของ NS, การยกเว้นการวินิจฉัยทางเลือก, การยืนยัน sarcoidosis ที่เป็นระบบ ทางสัณฐานวิทยาหรือห้องปฏิบัติการ (ด้วยไอโซโทปรังสี - การสะสมของแกลเลียมในจุดโฟกัส, การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของอวัยวะหน้าอก, การเพิ่มขึ้นของ ACE ในซีรัมในเลือด);

■ NS ที่สำคัญ: ลักษณะอาการทางคลินิกของ NS, การยกเว้นการวินิจฉัยทางเลือก ( หลายเส้นโลหิตตีบ, การก่อตัวเชิงปริมาตร, แผลติดเชื้อของระบบประสาท), ผลบวกของการศึกษาทางสัณฐานวิทยาของระบบประสาท, พลวัตเชิงบวกต่อภูมิหลังของการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันในช่วง 1 ปีของการสังเกต

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับ neurosarcaidosis:

Sarcoidosis - ระบบ โรคข้ออักเสบโดดเด่นด้วยการอักเสบที่ไม่ทำให้เกิดการอักเสบของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ ยังไม่ทราบสาเหตุของโรค อาการทางคลินิกมีความหลากหลาย และการวินิจฉัยมักเกิดจากการยกเว้นโรคอื่นๆ ช่วยแยกแยะ Sarcoidosis จากโรคทางระบบอื่น ๆ ภาพทางคลินิกประวัติทางการแพทย์ ผลการตรวจชิ้นเนื้อ และการตอบสนองที่เหมาะสมต่อการรักษา แม้ว่าปอดจะได้รับผลกระทบมากกว่าปกติ แต่ในทางทฤษฎี อวัยวะใดก็ตามสามารถได้รับผลกระทบ ดังนั้นการมีอยู่และการเปลี่ยนแปลงของอาการแสดงนอกปอดที่มีลักษณะเฉพาะจึงสนับสนุนการวินิจฉัย

ความชุก

ความชุกของโรคอยู่ระหว่าง 1 ถึง 10 รายต่อประชากร 100,000 คนในหลายประเทศ (เดนมาร์ก เบลเยียม ญี่ปุ่น) ในสวีเดนด้วยเหตุผลที่ไม่ชัดเจน อุบัติการณ์คือ 60-80 รายต่อ 100,000 ในสหรัฐอเมริกา - 10-40 ต่อประชากร 100,000 การศึกษาด้วยการถ่ายภาพรังสีทรวงอกเป็นวิธีการตรวจคัดกรองพบว่ามีผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดสิสที่ไม่มีอาการจำนวนมาก วิธีการตรวจหาอื่นๆ เช่น การชันสูตรพลิกศพ แสดงอุบัติการณ์ของโรคที่สูงขึ้น Sarcoidosis มักพบในผู้ป่วยเด็ก (อายุ 20-40 ปี) จุดสูงสุดที่สองเกิดขึ้นในสตรีผิวขาวที่มีอายุมากกว่า 50 ปี ในสหรัฐอเมริกา อุบัติการณ์ของ Sarcoidosis สูงที่สุดในหมู่หญิงสาวแอฟริกันอเมริกัน

กายวิภาคพยาธิวิทยา

Sarcoidosis นำเสนอด้วย granulomas เยื่อบุผิวที่มีรูปแบบที่ดีในกรณีที่ไม่มีสาเหตุอื่นของกระบวนการ granulomatous เช่นโรคติดเชื้อและ เนื้องอกร้าย. ตามกฎแล้ว Granulomas ไม่มีจุดโฟกัสของเนื้อร้าย caseous บางครั้งพบเนื้อร้ายไฟบรินอยด์ ในปอด แกรนูโลมาถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นตามโครงสร้างของหลอดเลือด

สาเหตุ

สาเหตุของ Sarcoidosis ยังไม่ชัดเจน การอักเสบของเม็ดเม็ดเลือดที่ออกฤทธิ์จะมาพร้อมกับการแสดงออกของไซโตไคน์ที่โดดเด่นโดย T-helper (Th) ประเภทที่ 1 (IFNy, IL-12, IL-18) และปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอก (TNF) การเจริญเติบโต Oligoclonal ของ T เซลล์เมื่อมี T-cell receptors ในปอด ผิวหนัง และอวัยวะอื่นๆ ในปริมาณที่ไม่เปลี่ยนแปลง สนับสนุนสมมติฐานที่ว่า sarcoidosis เป็นปฏิกิริยาที่ขึ้นกับแอนติเจน การสนับสนุนที่โดดเด่นที่สุดสำหรับทฤษฎีนี้คือความอุดมสมบูรณ์ของทีเซลล์ที่มีหน่วยย่อย V-alpha ของตัวรับ T เซลล์ประเภท 2 และ 3 ในผู้ป่วยสแกนดิเนเวีย

ตามทฤษฎีหนึ่ง จุดเริ่มต้นในการพัฒนา Sarcoidosis คืออิทธิพลภายนอก เช่น จุลินทรีย์ การศึกษาในห้องปฏิบัติการเมื่อเร็ว ๆ นี้ชี้ให้เห็นว่า Sarcoidosis เกี่ยวข้องกับประวัติการสัมผัสกับจุลินทรีย์บางชนิด แต่โรคนี้ไม่ใช่กระบวนการติดเชื้อที่ใช้งานอยู่ การศึกษาหลายศูนย์ขนาดใหญ่เกี่ยวกับสาเหตุของ Sarcoidosis ACCESS ไม่ได้ยืนยันความสัมพันธ์ของอิทธิพลของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและอันตรายจากการทำงานกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของ Sarcoidosis

ดังนั้น Sarcoidosis แตกต่างจากโรคไขข้อหลายชนิดในการเกิดปฏิกิริยาที่ลดลงและการไม่มีอาการกำเริบและการทุเลาเป็นระยะ ข้อยกเว้นของกฎข้อนี้คือโรคประสาทอักเสบจากเส้นประสาทตา (optic neuritis) และโรคเส้นประสาทในกะโหลกศีรษะ (cranial neuropathies) ซึ่งสามารถเกิดขึ้นอีกได้หลายปีหลังจากการให้อภัยอย่างคงที่

ในกรณีส่วนใหญ่ การให้อภัยจะเกิดขึ้นภายใน 2 ปีของการวินิจฉัย sarcoidosis เฉียบพลัน (Löfgren's syndrome) มีอัตราการให้อภัยสูง (มากกว่า 70%) Sarcoidosis ที่ออกฤทธิ์เรื้อรังมีความเกี่ยวข้องกับอุบัติการณ์ที่สูงขึ้นของการมีส่วนร่วมของปอด (ระยะที่ 3 หรือ 4), ไซนัส paranasal และส่วนบน ทางเดินหายใจ, lupus pernio, neurosarcoidosis และโรคหัวใจ มีลักษณะเฉพาะแฝงอยู่ เพื่อระบุลักษณะของโรคจำเป็นต้องมีการสังเกตระยะยาว (มากกว่า 2-3 ปี) การติดตามผลระยะยาวยังจำเป็นเพื่อยืนยันว่าผู้ป่วยที่มีภาวะ Sarcoidosis เรื้อรังได้รับการรักษาอย่างเพียงพอเพื่อลดความก้าวหน้าของความเสียหายของอวัยวะจากพื้นหลังของการอักเสบเรื้อรัง

แม้ว่า Sarcoidosis เป็นโรคทางระบบ ความชุกของการมีส่วนร่วมของอวัยวะจะถูกกำหนดเป็นหลักในช่วงเวลาของการวินิจฉัย การศึกษา ACCESS แสดงให้เห็นว่ารอยโรคใหม่ปรากฏในน้อยกว่า 25% ของกรณีภายใน 2 ปีของการติดตาม

ปัจจัยทางพันธุกรรมและประวัติครอบครัว

ความพร้อมใช้งานของข้อมูลในครอบครัวที่มี Sarcoidosis หลายกรณีแสดงให้เห็นบทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมในการพัฒนาของโรค การศึกษาสาเหตุ Sarcoidosis หลายศูนย์ในสหรัฐอเมริกาที่เพิ่งเสร็จสิ้นไปเมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่าความเสี่ยงสัมพัทธ์ของ Sarcoidosis อยู่ที่ประมาณ 5 ในกลุ่มญาติระดับแรกของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis แม้จะมีอุบัติการณ์การเกิด sarcoidosis สูงขึ้นในหมู่ชาวแอฟริกันอเมริกัน (35.5 ต่อ 100, 000) เมื่อเทียบกับคนผิวขาว (10.9 ต่อ 100, 000) ความเสี่ยงสัมพัทธ์ของ sarcoidosis ในกลุ่มญาติคนแรกของผู้ป่วยผิวขาวจะสูงกว่าญาติของผู้ป่วยแอฟริกันอเมริกันอย่างมีนัยสำคัญ ของความสัมพันธ์

การเชื่อมโยงทางพันธุกรรมจำนวนมากเชื่อมโยง Sarcoidosis กับยีนที่โลคัส histocompatibility complex (MHC) ที่สำคัญ เมื่อเร็ว ๆ นี้ในกลุ่มผู้ป่วยคอเคเซียน การวิเคราะห์จีโนมพบความสัมพันธ์ของยีน BTNL2 (คล้ายบิวทิโรฟิลลิน) กับการพัฒนาของซาร์คอยโดซิส ข้อเท็จจริงนี้ได้รับการยืนยันโดยการวิเคราะห์ที่แยกจากกันในกลุ่มผู้ป่วยที่มีเชื้อสายแอฟริกันอเมริกันในกลุ่ม Sarcoidosis Genetic Analysis (SAGA)

อาการ

Sarcoidosis ส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่าง ๆ อาการทางคลินิก (ความถี่ของความเสียหายของอวัยวะ)

• เบา 70-90%
• ผิวหนัง 20-30%
• ไซนัส Paranasal และทางเดินหายใจส่วนบน 5-10%
• ตา 20-30%
• ระบบกล้ามเนื้อและกระดูก 10-20%
• อวัยวะในช่องท้อง 10-20%
• ระบบเลือด 20-30%
• ต่อมน้ำลาย (parotid) 5-10%
• ระบบหัวใจและหลอดเลือด 5-10%
• ระบบประสาท 5-10%

โรคซาร์คอยด์เฉียบพลัน

มีสองรูปแบบ

ประการแรกคือกลุ่มอาการของLöfgren (polyarthritis สมมาตรและ uveitis, erythema nodosum, ไข้, ต่อมน้ำเหลือง hilar ทวิภาคี) มักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นคนสแกนดิเนเวีย ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ อาการจะหายไปหลังจากผ่านไปสองสามสัปดาห์ โดยไม่มีการรักษาเฉพาะ บางครั้งคุณจำเป็นต้องกำหนด NSAIDs ซึ่งเป็นกลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณต่ำ อาการกำเริบ - 30%

ประการที่สองคือความพ่ายแพ้ของต่อมน้ำตาและต่อมน้ำลาย keratoconjunctivitis แห้งหรือที่เรียกว่า Heerforzt's syndrome (uveoparotitis fever) กลุ่มอาการประกอบด้วยการอักเสบของเม็ดเลือดของต่อมน้ำตาและต่อมน้ำลายใต้หู, ม่านตาอักเสบ, ไข้, ต่อมน้ำเหลืองฮิลาร์ทวิภาคี และเส้นประสาทส่วนปลายกะโหลก

Sarcoidosis ของปอด

ตรวจพบใน 90% ของกรณีที่มีรังสีเอกซ์ อาการที่พบบ่อยที่สุดคือหายใจถี่และไอ การตรวจตามวัตถุประสงค์ไม่เปิดเผยอาการเฉพาะ

ในผู้ป่วยส่วนน้อยอาจมีหน้าอกผิดปรกติซึ่งไม่สามารถหยุดได้ด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ สาเหตุของอาการปวดซึ่งเกิดขึ้นได้ทั้งระหว่างออกกำลังกายและพักผ่อน น่าจะเป็นโรคต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องขั้นรุนแรง อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องจะไม่บ่นถึงความเจ็บปวด สิ่งที่สำคัญเป็นพิเศษคือการยกเว้นสาเหตุของความเจ็บปวดจากหัวใจ ทางเดินอาหาร และกล้ามเนื้อ

ภาวะแทรกซ้อนที่หายากของ Sarcoidosis ในปอดคือความดันโลหิตสูงในปอด (น้อยกว่า 5% ของกรณี) มักตรวจพบด้วยโรคปอดแบบก้าวหน้า (ระยะที่ 3 หรือ 4) ความดันโลหิตสูงในปอดมีความสัมพันธ์กับอัตราการเสียชีวิตสูง เช่นเดียวกับความเจ็บปวดผิดปรกติ ความดันโลหิตสูงในปอดจำเป็นต้องแยกสาเหตุอื่น ๆ ของการเกิดขึ้น: โรคหยุดหายใจขณะหลับและโรคลิ่มเลือดอุดตัน

Sarcodosis ของผิวหนัง

ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มี sarcoidosis มีรอยโรคต่างๆ ที่ผิวหนัง ที่พบบ่อยที่สุดคือก้อนที่มีเม็ดสีมากเกินไป โล่สีม่วง เม็ดสีที่มีสีซีดจาง และก้อนที่ใต้ผิวหนัง ส่วนประกอบมักจะอยู่บนพื้นผิวยืดของแขนและขา รักษาด้วยรอยแผลเป็นและการกระชับผิว Lupus pernio ("lupus pernio" ไม่ใช่คำที่ถูกต้องเนื่องจากเงื่อนไขนี้ไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับ lupus erythematosus ที่เป็นระบบ) เป็นอาการเฉพาะของ sarcoidosis ในรูปแบบของโล่สีม่วงที่จมูกปีกจมูกโหนกแก้มเปลือกตาเส้นผม และส่วนที่มีขนดกของศีรษะ องค์ประกอบเหล่านี้รักษาได้ช้าและมักจะรักษาได้ยาก

Sarcoidosis ของไซนัส paranasal และทางเดินหายใจส่วนบน

ระบบทางเดินหายใจส่วนบนมักได้รับผลกระทบจาก Sarcoidosis อาการของแผลรวมถึงความแออัดของจมูกอย่างต่อเนื่องและความเจ็บปวดในไซนัส paranasal เมื่อเสียงแหบและ stridor ปรากฏขึ้นจำเป็นต้องมีการปรึกษาหารือเพื่อยืนยันการมีส่วนร่วมของกล่องเสียง ในโรคเรื้อรังหรือเป็นผลมาจากการแทรกแซงการผ่าตัดซ้ำ ๆ ความผิดปกติของอานอาจปรากฏขึ้นที่จมูก รอยโรคของเยื่อเมือกมีความเกี่ยวข้องกับอาการอื่น ๆ เช่น lupus pernio

Sarcoidosis ของตา

ดวงตาใน Sarcoidosis มักได้รับผลกระทบ ก้อนสามารถปรากฏในเกือบทุกส่วนของดวงตา การเปลี่ยนแปลงทั่วไปในบางครั้งสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อคือเยื่อบุตาอักเสบจากเม็ดเลือดและก้อนเนื้อเยื่อบุตา sarcoidosis ในลูกตาพัฒนาบ่อยขึ้นในบริเวณด้านหน้าและอาจมาพร้อมกับการปรากฏตัวของก้อนตามขอบของรูม่านตาบนพื้นผิวของม่านตาและตาข่าย trabecular ม่านตาอักเสบชนิดเม็ดอาจส่งผลให้เกิดการตกตะกอนของกระจกตาส่วนหลังซึ่งปรากฏเป็น “หยดไขมันแกะ” ในการตรวจด้วยหลอดผ่า

uveitis ระดับกลางทำให้เกิดการสะสมในรูปของ "ก้อนหิมะ" หลัง uveitis มาพร้อมกับสารหลั่งข้าวเหนียวผิวเผิน ความเสียหายทั้งสองประเภทต่อส่วนหลังอาจทำให้การมองเห็นลดลงอย่างรวดเร็ว บางครั้ง อาการทางตารวมถึงการมีส่วนร่วมของต่อมน้ำตา, อวัยวะน้ำตา (dacryocystitis), orbits (มักจะอยู่ด้านใดด้านหนึ่ง), กระจกตาและตาขาว (scleritis) อาการทางตาที่หลากหลายและมักร้ายกาจใน Sarcoidosis จำเป็นต้องตรวจจักษุวิทยาเป็นประจำ

ความเสียหายต่อระบบกล้ามเนื้อและกระดูก

ข้อต่อ

ตามที่ระบุไว้ข้างต้น โรคข้ออักเสบรุนแรงจะเกิดขึ้นในโรคซาร์คอยด์เฉียบพลัน (กลุ่มอาการของลอฟเกรน) โรคข้อเข่าเสื่อมพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีภาวะ Sarcoidosis เรื้อรัง โรคข้ออักเสบ sarcoid เรื้อรังเป็นอาการที่หายาก (น้อยกว่า 1% ของกรณี) อาจทำให้เกิดความผิดปกติของข้อต่อและเกี่ยวข้องกับอาการเรื้อรังอื่น ๆ เช่น sarcoidosis ทางผิวหนัง ในช่วง arthrocentesis จะมีการตรวจพบจำนวนเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นเล็กน้อย (250-5000 ต่อ 1 มล.) โดยมีความโดดเด่นของเซลล์โมโนนิวเคลียร์ในของเหลวร่วม ตัวอย่างชิ้นเนื้อไขข้อแสดงการอักเสบของเม็ดเลือดที่ไม่เป็นเคส โรคไขข้ออักเสบที่แท้จริงและการอักเสบของรอบข้อนั้นพบได้น้อยกว่าโรคข้ออักเสบหรือข้ออักเสบ ขณะที่โรคข้ออักเสบในข้อ (sarcoidosis) นั้นได้รับการบันทึกไว้เป็นอย่างดี อาการแสดงของข้อต่ออื่นๆ ของ sarcoidosis ได้แก่ dactylitis ที่มีลักษณะเป็นสีม่วง 2 หรือ 3 นิ้ว, sacroiliitis และปวดส้นเท้า

Sarcoidosis ของกระดูก

มวลที่เป็นรูพรุนและไขว้กันเหมือนแหมักจะตรวจพบโดยการถ่ายภาพรังสีและรูปแบบการถ่ายภาพอื่นๆ ตามกฎแล้วการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวจะอยู่ในกระดูกของมือและเท้ากะโหลกศีรษะและในกระดูกสันหลัง เมื่อกระดูกเชิงกรานได้รับผลกระทบ ความเจ็บปวดอาจคล้ายกับถุงน้ำดีอักเสบ ใน sarcoidosis ของกระดูก การตรวจชิ้นเนื้อกระดูกจะถูกระบุเพื่อแยกการติดเชื้อและพยาธิสภาพทางเนื้องอกที่มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของกระดูกที่คล้ายคลึงกัน

กล้ามเนื้ออักเสบ

การตรวจชิ้นเนื้อแบบสุ่มเผยให้เห็น granulomas ใน 70% ของกรณี แต่ความเสียหายของกล้ามเนื้อไม่มีอาการทางคลินิก นอกจากนี้ยังตรวจพบการอักเสบของกล้ามเนื้อเป็นครั้งคราวในระหว่างการเอ็กซ์เรย์แกลเลียมหรือ MRI ในผู้ป่วยที่มีกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างกะทันหันหลังจากเริ่มการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์

Sarcoidosis ช่องท้อง

การอักเสบแบบเม็ดเล็กในการตรวจชิ้นเนื้อตับพบได้ในผู้ป่วยทุก ๆ วินาทีที่มี Sarcoidosis แต่ภาพทางคลินิกของความเสียหายของตับมีอยู่ในเพียง 10% ของกรณีเท่านั้น กิจกรรมที่สูงของเอนไซม์ตับมักจะลดลงตามธรรมชาติหรือกับพื้นหลังของการแต่งตั้งกลูโคคอร์ติคอยด์ โรคตับอักเสบจากเม็ดเลือดชนิดเรื้อรัง หากรุนแรงและไม่ได้รับการรักษา อาจลุกลามไปสู่โรคตับแข็งในตับได้ การรวมกันของ hepatosplenomegaly, lymphadenopathy ในช่องท้องและ hypercalcemia (และมักเกี่ยวข้องกับไขกระดูก) เรียกรวมกันว่า sarcoidosis ในช่องท้อง

ระบบทางเดินอาหารไม่ค่อยได้รับผลกระทบ การมีส่วนร่วม ระบบทางเดินอาหารแสดงออกด้วยความเจ็บปวดและทักษะยนต์บกพร่อง ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ ในผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis ซึ่งทางเดินอาหารเป็นเพียงอาการเดียวหรืออาการหลักจำเป็นต้องยกเว้น

อาการสำคัญอื่นๆ

ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis มีความผิดปกติทางโลหิตวิทยาต่างๆ โรคต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายมักปรากฏขึ้นในช่วงเริ่มต้นของโรค โดยที่ต่อมน้ำเหลืองชนิดรุนแรงยังคงมีอยู่ 10% ของผู้ป่วยทั้งหมด ม้ามโตมีอยู่ใน 5% ของกรณี, lymphopenia และ leukopenia - ใน 30-50% ของกรณี thrombocytopenia เกิดขึ้นไม่บ่อยนัก Polyclonal gammopathy มักพบใน sarcoidosis ที่ใช้งานอยู่ (ประมาณ 25%) ด้วยการขาดโปรตีนเศษส่วนในซีรั่มในเลือดหรือการปรากฏตัวของบ่อย โรคติดเชื้อ(ผิดปกติสำหรับ sarcoidosis) ควรสงสัยว่ามีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบไม่จำแนกประเภท

Sarcoidosis ของหัวใจ- อาการแสดงอันตรายที่หายากซึ่งอาจทำให้เกิดการอุดตันของหัวใจ ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะถาวร และคาร์ดิโอไมโอแพที จากการชันสูตรพลิกศพพบว่าความถี่ของการเกิด sarcoidosis ของหัวใจอยู่ที่ประมาณ 25% ในขณะที่การวินิจฉัยทางคลินิกทำได้เฉพาะใน 10% ของกรณีเท่านั้น การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุโพรงหัวใจเผยให้เห็นการอักเสบของเม็ดเลือดในผู้ป่วยน้อยกว่า 25% การวินิจฉัยมักแนะนำโดย sarcoidosis ที่ได้รับการยืนยันในอวัยวะอื่น ๆ และโดยผลของการถ่ายภาพกล้ามเนื้อหัวใจตายที่เหมาะสม เช่น ไอโซโทปรังสีจากการออกกำลังกาย แกโดลิเนียม MRI ของหัวใจ หรือเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน

อาการ โรคประสาทสามารถแบ่งออกเป็นสามกลุ่มหลัก

1. รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดคือโรคระบบประสาท 2 ( จอประสาทตา), เส้นประสาทสมองที่ 5, 7, 9 หรือ 12 โรคเส้นประสาทในกะโหลกศีรษะมักเกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากการติดเชื้อที่กระดูกโหนกแก้ม (aseptic basilar meningitis) และมักจะเกิดขึ้นอีก
2. อาการที่สองของ neurosarcoidosis คือ encephalopathy หรือ myelopathy ร่วมกับการปรากฏตัวของปริมาตรหรือการเพิ่มขึ้นของสัญญาณจากพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบระหว่าง MRI ในกรณีเช่นนี้ การแต่งตั้งให้กดภูมิคุ้มกันในระยะยาวจะได้ผล
3. อาการที่สามของ neurosarcoidosis คือโรคระบบประสาทส่วนปลาย ภาวะแทรกซ้อนนี้อาจเป็นอันตรายและมักไม่ตอบสนองต่อการรักษากลูโคคอร์ติคอยด์ เมื่อเร็ว ๆ นี้ มีการค้นพบความสัมพันธ์ระหว่างเส้นประสาทส่วนปลายที่มีเส้นใยขนาดเล็กกับอาการปวดเรื้อรังและความเหนื่อยล้าในโรคซาร์คอยด์

คุณสมบัติทางรังสีวิทยา

เอ็กซ์เรย์ทรวงอกเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงในประมาณ 90% ของกรณี การเปลี่ยนแปลงในการถ่ายภาพรังสีมักจะอธิบายลักษณะหมวดหมู่ (ระยะ) ของ Sarcoidosis (ตาม Scudding): 0 - ปกติ; 1 - ต่อมน้ำเหลือง hilar ทวิภาคี (DPL); 2 - DPL, การแทรกซึมของโฆษณาคั่นระหว่างหน้า; 3 - เฉพาะการแทรกซึมของคั่นระหว่างหน้า; 4 - โรคปอดไฟโบรซิสติก Chest CT ยังตรวจจับการแทรกซึมของปอดที่เป็นก้อนกลมและมีแนวโน้มที่จะตั้งอยู่ตามโครงสร้างของหลอดลม

Gadolinium MRI หรือเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอนสามารถตรวจจับสัญญาณของการอักเสบที่มีลักษณะเฉพาะของ sarcoidosis ในสมอง เส้นประสาทสมอง ไขสันหลัง หัวใจ และอวัยวะอื่นๆ นอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบ Sarcoidosis ของหัวใจในการสแกนสมดุลแทลเลียม สัญญาณคลาสสิกของ sarcoidosis ในการสแกนแกลเลียม ได้แก่ การดูดซึมไอโซโทปโดยต่อมน้ำลาย parotid และต่อมน้ำตา ("เครื่องหมายแพนด้า") และการดูดซึมไอโซโทปทวิภาคีโดยต่อมน้ำเหลือง hilar และ paratracheal ด้านขวา ("สัญญาณแลมบ์ดา") แม้ว่าคุณสมบัติเหล่านี้จะเฉพาะเจาะจงสำหรับ Sarcoidosis แต่การตรวจชิ้นเนื้อก็เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

ป้ายห้องปฏิบัติการ

การตรวจคัดกรอง Sarcoidosis นอกปอดรวมถึงการตรวจเลือดเป็นประจำ: การทำโปรไฟล์การเผาผลาญและ (เพื่อประเมินไต, การทำงานของตับ, ตรวจหาต่อมน้ำเหลือง, แคลเซียมในเลือดสูง, แกมมาโกลบูลินในเลือดสูง) ไม่มีตัวบ่งชี้ทางชีวภาพที่ช่วยให้ประเมินการพยากรณ์โรคและปรับการรักษาใน Sarcoidosis ในบางกรณีด้วย sarcoidosis ที่ใช้งานอยู่ การเพิ่มขึ้นของซีรั่มในเลือดของ ACE และรูปแบบการทำงานของวิตามินดี (1,25-dihydroxycholecalciferol) อย่างไรก็ตาม ตัวชี้วัดเหล่านี้มีความจำเพาะต่ำและไม่มีบทบาทพื้นฐานในการวินิจฉัย และการรักษา

การรักษา

หลักการข้อแรกของการเลือกการรักษาคือการยกเว้นอาการที่คุกคามชีวิต ในกรณีที่มีโรคทางผิวหนังหรือกลุ่มอาการของลอฟเกรนจำกัด ยากลุ่ม NSAIDs ก็เพียงพอที่จะควบคุมอาการได้ นอกจากนี้ยังมีการฉีดยากลูโคคอร์ติคอยด์เฉพาะที่สำหรับแผลที่ผิวหนังที่แยกได้ ผู้ป่วยที่มีความเสียหายต่อหัวใจ ระบบประสาทส่วนกลาง ควรได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูง ในทุกกรณี ควรปรับการรักษาตามพารามิเตอร์เฉพาะ (การทดสอบการทำงานของปอด, การถ่ายภาพรังสีทรวงอก, การตรวจเลือด, MRI) และไม่ใช่อาการส่วนตัว (อาการป่วยไข้ ไอ ปวดเฉพาะที่) แม้ว่า Sarcoidosis จะถือว่าเป็นโรคปอดที่จำกัด (ลด VC บังคับหรือความจุของปอดทั้งหมด) ในบางกรณีของการมีส่วนร่วมของปอด ความเสื่อมสภาพทางคลินิกนำหน้าด้วยการเปลี่ยนแปลงของความสามารถในการหายใจของทางเดินหายใจ (FEVh) และ/หรือความสามารถในการแพร่กระจายของปอดสำหรับคาร์บอนมอนอกไซด์

หากจำเป็นต้องมีการบำบัดอย่างเป็นระบบกับพื้นหลังของการอักเสบที่ใช้งานอยู่ glucocorticoids ยังคงเป็นยาที่เลือก การประยุกต์ใช้ในท้องถิ่นของพวกเขา (การสูดดมในรูปแบบของขี้ผึ้ง) ไม่ได้ผล (ยกเว้นในบางกรณีที่ดวงตาเสียหาย) โดยทั่วไป การรักษาเบื้องต้นควรกินเวลา 8-12 เดือน หลังจากช่วงเวลานี้เท่านั้นที่สามารถลองยกเลิกกลูโคคอร์ติคอยด์ได้ (ค่อยๆ ลดขนาดยาลง) ด้วยโรคของLöfgren การพยากรณ์โรคมักจะดี ดังนั้นจึงเป็นไปได้ที่จะยกเลิกยาเหล่านี้ก่อนหน้านี้ ผู้ป่วยที่มี sarcoidosis เรื้อรังควรได้รับการรักษาด้วย glucocorticoids ในปริมาณต่ำมากกว่า หลักสูตรซ้ำปริมาณสูง การเปลี่ยนแปลงขั้นสุดท้าย (แผลเป็น) ไม่ขึ้นกับการรักษา ในกรณีส่วนใหญ่ ขนาดยาที่มีประสิทธิภาพขั้นต่ำของ prednisone ก็เพียงพอแล้ว (การลดขนาดต่อไปจะนำไปสู่การกำเริบของโรค) ในขั้นแรกจำเป็นต้องเพิ่มปริมาณ glucocorticoids (20-40 มก. / วัน) เพื่อควบคุมรูปแบบที่ใช้งานอยู่ซึ่งหลังจากเดือนแรกของการรักษาสามารถทำได้ ลดลง 5 มก. ทุก 2 สัปดาห์เป็น 20 มก. / วัน จากนั้นขนาดยาจะลดลงช้ากว่า - 2.5 มก. ในหนึ่งเดือน หากอาการปรากฏขึ้นอีกหรือการทำงานของปอดลดลงเมื่อลดขนาดยา ควรเพิ่มขนาดยาเป็นขนาดที่มีประสิทธิภาพก่อนหน้านี้ และควรกำหนดยาเพื่อลดขนาดยากลูโคคอร์ติคอยด์ ปริมาณยารักษาซาร์คอยโดซิสโดยเฉลี่ยคือ 5-15 มก./วัน ที่. Neurosarcoidosis และ sarcoidosis ของหัวใจดีขึ้นด้วยปริมาณ glucocorticoids ที่สูงขึ้นร่วมกับสารกดภูมิคุ้มกันเพื่อลดปริมาณฮอร์โมน

ยาลดขนาดกลูโคคอร์ติคอยด์

เพื่อลดปริมาณการรักษาของกลูโคคอร์ติคอยด์ (ควรเป็น 15 มก./วัน) ขอแนะนำให้ใช้ยากดภูมิคุ้มกันและสารกระตุ้นภูมิคุ้มกันหลายชนิด อย่างไรก็ตาม ยาเหล่านี้ส่วนใหญ่ยังไม่ได้รับการศึกษาในการทดลองทางคลินิกแบบสุ่ม ต่างจากกลูโคคอร์ติคอยด์ ด้วยการใช้ที่สังเกตการตอบสนองภายในวันหรือสัปดาห์ด้วยการแต่งตั้งตัวแทนที่อนุญาตให้ลดปริมาณของกลูโคคอร์ติคอยด์จำเป็นต้องรักษา 2 ถึง 6 เดือนเพื่อให้ได้รับการปรับปรุงทางคลินิก

ยาต้านมาเลเรีย (ไฮดรอกซีคลอโรควิน, คลอโรควิน) และเตตราไซคลีนสังเคราะห์ (มิโนไซคลิน, ด็อกซีไซคลิน) ซึ่งมีผลข้างเคียงที่รุนแรงหลายประการถูกกำหนดไว้สำหรับรูปแบบเมือกของโรค Pentoxifylline และ thalidomide บางครั้งมีประสิทธิภาพ แต่ผลข้างเคียงนั้นเด่นชัดกว่า ยากดภูมิคุ้มกันอื่น ๆ (methotrexate, MMF, azathioprine, cyclophosphamide) ร่วมกับ glucocorticoids สำหรับ sarcoidosis ที่รุนแรงและความล้มเหลวในการตอบสนองต่อการรักษาด้วย glucocorticoids ในปริมาณที่ต่ำกว่าหรือการแพ้ glucocorticoid การศึกษาระยะที่ 2 ที่เพิ่งเสร็จสิ้นไปเมื่อเร็วๆ นี้พบว่า infliximab (โมโนโคลนัลแอนติบอดีต้าน TNF) มีการปรับปรุงการทำงานของปอดเล็กน้อย Etanercept (ตัวยับยั้ง TNF ที่ละลายได้) ไม่มีผลในการทดลองทางคลินิกแบบสุ่ม จำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมเพื่อประเมินประสิทธิภาพของสารยับยั้ง TNF ในโรคซาร์คอยโดซิส เช่น อินฟลิซิแมบ (และแอนะล็อก adalimumab)