Ахалазия кардии. Ахалазия кардии: причины и как обследовать Мкб 10 ахалазия

Ахалазия кардии (кардиоспазм, аперистальтический пищевод, мегапищевод) - заболевание пищевода, характеризующееся отсутствием рефлекторного раскрытия кардии при глотании и сопровождающееся нарушением перистальтики и снижением тонуса грудного отдела пищевода (А. Л. Гребенев, В. М. Нечаев, 1995), вследствие чего нарушается эвакуация пищи в желудок.

Ахалазия - нейрогенное заболевание, в основе которого лежит нарушение моторики пищевода, характеризующееся нарушением его перистальтики и недостаточной релаксацией нижнего пищеводного сфинктера при глотании. Симптомы ахалазии характеризуются медленно прогрессирующей дисфагией, обычно при приеме жидкой и твердой пищи, и регургитацией неусвоенной пищи. Оценка обычно включает рентгенологические исследование с глотком бария, эндоскопию и иногда манометрию. Лечение ахалазии заключается в дилатации пищевода, медикаментозной денервации и хирургической миотомии.

Наиболее часто заболевание ахалазия кардии встречается в возрасте 25-50 лет, причем женщины болеют чаще, чем мужчины. Распространенность ахалазии кардии 0.5-0.8 на 100 000 населения (Mayberry, 1985).

Код по МКБ-10

К22.0 Ахалазия кардиальной части.

Какой прогноз имеет ахалазия кардии?

При своевременном лечении ахалазия кардии имеет благоприятный для жизни прогноз, несмотря на то, что заболевание принципиально неизлечимо. С помощью лечебных мероприятий обычно достигают симптоматического улучшения, однако необходимо пожизненное наблюдение в специализированном стационаре. При пневмокардиодилатацииили кардиомиотомии ремиссия сохраняется дольше, чем при использовании ботулотоксина.

Легочная аспирация и наличие рака являются определяющими прогностическими факторами. Ночная регургитация и кашель предполагают аспирацию. Вторичные легочные осложнения в результате аспирации трудно поддаются лечению. Число пациентов с раком пищевода и ахалазией может увеличиваться; но эта точка зрения спорная.

Болезни пищевода менее распространены, чем заболевания желудка или кишечника. Ахалазия кардии — сложнейшее, хроническое заболевание пищевода, сопровождающееся спазмами и отсутствием здорового рефлекторного раскрытия кардии во время глотания. Причина тому нервно-мышечная дисфункция.

В случае с болезнью, перистальтика и тонус пищевода значительно ухудшаются. Это мешает нормальному прохождению еды, вызывает боль и тошноту, а также срыгивание пищи на более поздних стадиях. Согласно МКБ 10, ахалазия принадлежит к болезням пищевода и подразделяется медиками на ахалазию БДУ и кардиоспазм.

Важно: МКБ 10 — международная врачебная классификация болезней последнего 10 пересмотра.

Ахалазия кардии по статистике встречается в 1 из 10 000 случаев и является достаточно редким заболеванием. И только у 5% больных, развитие болезни начинается до 15 лет, то есть в детском возрасте. При возникновении болезни у детей, ей чаще предают инфекционный, гормональный или генетический характер. Детям также гораздо реже проводят операции.

Почему возникает болезнь?

Существует множество теорий, которые были выдвинуты в пользу причин возникновения болезни. Некоторые из них гласят, что диагноз возникает вследствие врожденных патологических дефектов, коснувшихся правильного сплетения нервных окончаний пищевода. К другим возможным причинам относят:

• Повреждения нервных сплетений вторичного характера.
• Инфекционные заболевания.
• Вирусные заболевания.
• Туберкулёзный бронхоаденит.
• Дефицит витаминов группы В и др.

Важной теорией того, какие причины у недуга, является концепция нарушения функциональных особенностей здорового пищевода посредствам физических травм. В таком случае возможна иннервация органа или нарушения работы сфинктера (кардии).

Спустя десятки лет, работы по изучению ахалазии врачи всё-же не могут сказать, какие точно причины вызывают диагноз ахалазия у взрослых или детей. Каждая из возможных причин до сих пор является изученной лишь частично.

Важно: Рассматривая причины ахалазии, врачи выделяют и ещё один очень важный фактор её возникновения — опухоль пищевода или рак отдела легких.

Причиной деформации пищевода является его изменение с течением каждой из стадий. Именно поэтому лечение ахалазии кардии необходимо проводить уже при первых её проявлениях. В противном случае, возможно ухудшение, вылечить которое можно только путем операции.

Классификация заболевания

Главная классификация ахалазии относится к 10 международному пересмотру болезней. Эта классификация является ключевой и опорной. Но существует и другая классификация ахалазии кардии — по стадиям. Врачи выделяют 4 основные стадии с характерными для них симптомами и признаками:

1. Пищевод не изменяется, также у больных на первой стадии не отмечают стеноза. Характерный признак этой стадии — функциональный спазм, отличающийся непостоянством.
2. Расширения пищевода на второй стадии более заметно, оно происходит плавно. После первой стадии спазм становится более стабильным и постоянным.
3. Расширение пищевода на третьей стадии сильно выраженное. Спазм отличается постоянством. Ткани кардии начинают рубцеваться.
4. Наблюдается резкий стеноз кардиального отдела. Происходит некроз слизистой оболочки. Наблюдается застойный эзофагит. Лечится только путём неотложной операции.

Согласно мнениям многих современных врачей, то на какой стадии находится ахалазия кардии никак не связано с длительностью течения болезни.

Характерные симптомы ахалазии

Симптомы ахалазии кардии построены на трёх основных признаках этой болезни:

1. Загрудинные боли.
2. Дисфагия.
3. Регургитация.

Загрудинные боли, в зависимости от степени болезни, чаще возникают натощак или во время приемов пищи. Боли имеют такую интенсивность, что могут отдавать в челюсть, ключицы и область лопаток. На 1 и 2 стадии ахалазии боли появляются как следствие спазма мышц органа. На более поздних стадиях, 3 и 4 боль возникает по причине развивающегося эзофагита.

Для болезни характерны и появления периодических болей, так называемых кризов. Развиваться приступы могут по нескольким причинам:

• Физическая активность.
• Стрессы.
• Волнения.
• Переедания.

Длительность загрудинного спазма может колебаться от нескольких минут до 1-2 часов. Бороться с болью по обыкновению не приходится: спазм проходит в момент, когда пища проходит в желудок. Но иногда приходится бороться с неприятными ощущениями длительной продолжительности только с помощью внутримышечных или оральных спазмолитиков. Особенно обезболивающие эффективны при спазме у детей.

Второй яркий симптом ахалазии — дисфагия. Этот симптом затрудняет сглатывание пищи. Сначала дисфагия развивается постепенно, случается этот симптом периодически, приступообразно, чаще во время торопливых приемов пищи. Но со временем дисфагия становится более навязчивой, а прохождение даже жидкой пищи становится очень затруднительным. В таких случаях, на поздних стадиях недуга врачи рекомендуют прибегнуть к операции.

Дисфагия очень сложный, непредсказуемый симптом, сопровождающий данный диагноз. Так, примерно у 10 процентов пациентов признак возникает только при употреблении некоторых видов продуктов. Так, к ним могут относиться некоторые фрукты и овощи, например кислые, свежие яблоки, морковь или абрикос. Также, в некоторых случаях дисфагия может возникать при приёмах жидкой пищи и, напротив, отступать при проглатывании жесткой еды.

Регургитация — ещё один очень неприятный симптом при болезни ахалазия кардии. При этом симптоме мускулатура пищевода сокращается и непереваренная еда вбрасывается обратно в ротовую полость.

По характеру регургитация может быть интенсивной, выражающейся сильной рвотой «полным ртом», или выраженной в меньшей степени, когда во время еды или после приёма пищи человек срыгивает часть непереваренных продуктов. Реже регургитация возникает ночью, в период сна. Этот процесс является очень опасным, ведь нередки случаи, когда люди захлебывались собственными рвотными массами, находясь в стадии глубокого сна.

Ахалазия кардии имеет и другие симптомы, которые также важно отметить. Главным из них является резкое похудение больного. Обусловлено оно плохим прохождением пищи и её отрыгиванием после или во время еды. Также вследствие непроизвольного срыгивания у больных развиваются психологические проблемы: человек становится зажатым, стесняется приёмов пищи среди других людей и даже в кругу собственной семьи.

Обследование и диагностика недуга

Зачастую для обследования ахалазии пищевода достаточно двух процедур. К ним относят эзофагоскопия и рентгенография с запуском контраста.

Начинается обследование с рентгенографии, при помощи которой осматривается грудная клетка больного. На рентгенографии врачи обращают внимание на пищевод пациента и зачастую орган является настолько увеличенным, что может перекрывать часть тени сердца. Зачастую, на поздних стадиях болезни, когда пациенту показано лечение, пищевод имеет изогнутую форму в виде символа «S».

Эзофагоскопия необходима для уточнения стадии и формы на которой находится ахалазия кардии.

Важно: При помощи эндоскопической биопсии врачи проверяют наличие злокачественных клеток у пациента и исключают или подтверждают существование раковых опухолей. По статистике рак при ахалазии находят достаточно часто.

Лечение ахалазии кардии

Почему лечение ахалазии кардии так важно? Причина одна — это позволяет обернуть развитие болезни вспять и остановить прогресс. Лечение болезни проходит несколькими путями: конструктивным или медикаментозным типом, а также при помощи операции.

Консервативные методы предполагают искусственное расширение пищевода баллонным способом. Баллоны разного размера помещают в утонченную часть пищевода и постепенно накачивают их воздухом. Таким образом пищевод расширяется. Но данная операция применяется все реже, так как пациент после неё может получить некоторые осложнения. Среди них:

• Рубцевание сфинктера.
• Разрывы пищевода.
• Рефлюкс-эзофагит.

Лекарственная терапия редко помогает пациентам самостоятельно, независимо от степени болезни. Лечение этим методом скорее вспомогательное, направлено оно на продление ремиссии. Среди препаратов, которые могут выписать больному выделяют:

• Транквилизаторы.
• Спазмолитики.
• Антидофаминергические препараты.
• Витамины группы В.

Также совсем недавно врачи стали прописывать больным ботулотоксин.

Ещё один важный момент, без которого лечение не проводится — диета. Соблюдать её нужно и при наличии недуга у детей. Щадящая диета при наличии болезни должна сочетаться с такими важными аспектами, как:

• Сохранение самообладания.
• Соблюдение режима питания и режима сна.
• Исключение физического и эмоционального перенапряжения.

Ахалазию пытаются лечить и народными средствами. Но терапия средствами природного происхождения хоть и является достаточно распространенным методом лечения, редко приводит к хотя-бы какому-то результату. Сами врачи рекомендуют лечить народными средствами только нервную систему. Рассматривая такое лечение, рекомендуется осуществлять приём отваров из трав для успокоения тканей и нервных волокон.

Оперативное вмешательство при ахалазии

Согласно классификации МКБ 10, ахалазия является сложнейшим хроническим заболеванием. Для лечения недуга может использоваться и оперативный путь. Чаще всего используется операция Геллера. Но этот метод, являясь без сомнений эффективным, всё-же не до конца совершенен. Так, после законченной операции Геллера большинство пациентов страдают от рефлюкс-эзофагита.

Важно: По статистике, операция по методу Геллера является действенной в 7 из 10 случаев. Также могут присутствовать и летальные случаи. Примерно они составляют 10-12 случаев на 1000 пациентов. Перед началом терапии важно поставить диагноз.

Операции при этой болезни являются самыми действенными и дают наиболее стойкий результат, относительно случаев с лечением медикаментами или искусственным расширением пищевода.

Что нужно знать об ахалазии у детей?

Ахалазия у детей распространена менее, чем у взрослых. Проблема заключается в частой путанице: поставить диагноз у детей гораздо сложнее и болезнь часто путают с другими заболеваниями ЖКТ.

У детей болезнь часто связывают с гормональными сбоями, инфекционными и вирусными болезнями. Множсво врачей говорит о роли генетического фактора в развитии недуга. Но подтвердить эти теории медикам пока не удалось.

Чаще всего ахалазия у детей возникает начиная с 5 лет. Практически в 100% случаев диагноз ребенку ставят с опозданием, так как первые симптомы у малышей не привлекают особого внимания. Наиболее частые симптомы ахалазии у детей — это рвота во время еды или после её употребления. Лечить ребенка нужно после проведения полного обследования.

Ахалазия кардии возникает у пациентов любого возраста и развивается постепенно. Пациента беспокоит срыгивание только что съеденной пищей без признаков ее переваривания. Появляются боли. Болевые ощущения могут быть первым признаком болезни. Характер их самый разнообразный: от разлитой боли в грудной клетке до точно указываемого больным места. Боли могут отдавать в плечо, шею, лопатку, ухо Болезненные ощущения появляются после еды, но достаточно часто боли могут не зависеть от приема пищи. С течением времени болевой синдром уменьшается. Пациент может жаловаться на ощущение несвоевременного поступления пищи в желудок. Некоторые больные точно указывают место задержки пищи на передней поверхности грудной клетки.
 Часто пациенты применяют различные способы, чтобы облегчить проникновение пищи в желудок: выпивают залпом большое количество жидкости, наклоняют или отклоняют туловище, держатся руками за шею или за грудину. Отрыгивания или регургитация вначале появляется сразу после приема пищи, затем постепенно, вследствие расширения нижнего отдела пищевода там накапливается все больший объем пищи. Эта пища отрыгивается уже позднее. Но в этом случае отрыгивается сразу большой объем пищи. Такое состояние иногда называют пищеводной рвотой. В отличие от обычной рвоты, отрыгнутые пищевые массы представляют собой пережеванную пищу без признаков ее переваривания в желудке. Отрыгивание пищи может привести к ее забросу части пищевого комка в трахею и далее в легкие. Возникают воспалительные заболевания легких, аспирационные пневмонии. Иногда у пациента возникают жалобы на упорную икоту. Часто ахалазия кардии сопровождается запорами.
 Различают четыре стадии ахалазии кардии:
 Начальная стадия или стадия функционального перемежающегося спазма. Сужение нижнего сфинктера пищевода (кардии) и расширение самого пищевода над кардией отсутствуют. Затруднения при проглатывании пищи наступают периодически.
 Эта стадия называется стабильной. В этом случае наступает постоянный (стабильный) спазм кардии. Пищевод над кардией незначительно расширен. Жалобы у пациента становятся постоянными.
 В третьей стадии наступают рубцовые изменения в ткани нижнего сфинктера пищевода. Сфинктер подвергается склерозированию, теряет свою эластичность и не может полностью раскрываться. Пищевод над сфинктером резко расширяется.
 Четвертая стадия – это стадия осложнений. Стеноз (сужение) кардии выражен резко. Пищевод над кардией расширен значительно. Возникают воспалительные явления в стенке пищевода (эзофагит), некротические язвы на стенках пищевода. Воспалительные явления могут распространяться на окружающие ткани. Возникает воспаление средостения – медиастенит.

Ахалазия кардии – комплекс нейромышечных нарушений, приводящих к уменьшению или полному отсутствию способности нижнего пищеводного сфинктера к расслаблению в процессе акта глотания в сочетании с понижением или с исчезновением пропульсивной активности средней трети пищевода.

Механизм возникновения ахалазии связан с денервацией мышц стенки пищевода, начиная со средней трети пищевода, вследствие появления дегенеративных изменений в ганглиозных клетках ауэрбахова сплетения. Этиология этих патологических изменений не установлена. В некоторых случаях к ахалазии могут приводить опухоли, сахарный диабет и болезнь Шагаса. Повышение давления на нижний сфинктер пищевода способствует обструкции и вторичной дилатации пищевода.

В клинической картине заболевания наблюдается медленно прогрессирующая дисфагия жидкой и твердой пищи, а также регургитация непрожеванных кусков пищи. У 30% пациентов с ахалазией отмечаются эпизоды ночного кашля.

Диагноз устанавливается на основании результатов исследования с барием, данных эндоскопии и манометрии. Лечение заключается в проведении дилатации пищевода, химической денервации и хирургической миотомии.

• Классификация ахалазии кардии

  Выделяют два типа ахалазии кардии.

  • При первом типе тонус стенок и форма пищевода сохранены, пищевод расширен умеренно.
  • При втором типе тонус стенок пищевода потерян, орган значительно, расширен, удлинен и S – образно искривлен.

  В зависимости от вида дискинезии прищевода различают гипермоторную и гипомоторную формы ахалазии кардии.

• Эпидемиология ахалазии кардии

  Заболевание встречается сравнительно редко, составляя около 3 % заболеваний пищевода. Ежегодно в США частота ахалазии диагностируется у 1на 100 тыс. населения. В мире этот показатель – (4-6):1млн. населения. Заболевание возникает с одинаковой частотой у мужчин и у женщин в возрасте 25-60 лет. У детей ахалазия кардии диагностируется в 5% случаев.

• Код по МКБ-10 К22.0

• Медикаментозная терапия

  При гипермоторной форме ахалазии кардии назначают следующие группы лекарственных препаратов:

  • Нитраты.

    Способствуют снижению давления в кардии. Обычно используются пролонгированные формы.

  • При гипомоторной форме ахалазии кардии назначают прокинетики.

    Назначаются с осторожностью: домперидон ( Мотилиум), метоклопрамид ( Церукал).

  • Седативные препараты.

    Могут назначаться седативные препараты: Валерианы экстракт , Пустырника экстракт , Персен , Пиона настойка , Негрустин .

• Психотерапия

• Инвазивные методы лечения
  • Пневматическая кардиодилатация.

    При неэффективности консервативного лечения и при 2-3 стадиях заболевания применяют расширение пищевода пневматическими кардиодилататорами. Этот метод лечения эффективен в 70-80% случаев; в 25% случаев может развиться ГЭРБ. Примерно половине больных производятся повторные процедуры пневматической кардиодилатации

    
    Сущность метода заключается в форсированном расширении нижнего пищеводного сфинктера баллоном, в который под высоким давлением нагнетается воздух или вода.
    Сначала в пищевод под контролем флюороскопии вводится баллон и размещается в нем так, чтобы его дистальный отдел расширял нижний пищеводный сфинктер, достигая уровня диафрагмы. После этого баллон раздувается.
    Раздутый баллон имеет вид "песочных часов".
  • Эндоскопическая кардиодилатация.

    В случаях значительного искривления пищевода используют эндоскопическую кардиодилатацию.

    У 5% пациентов при этом может возникнуть перфорация пищевода. Для диагностики этого осложнения после процедуры пациенту дается небольшое количество водорастворимого контрастного вещества. Если обнаружена перфорация небольших размеров без признаков инфицирования и сообщения с брюшной или грудной полостью, то назначается антибактериальная терапия, и продолжается наблюдение в стационаре. Если установлено сообщение дефекта в пищеводе с брюшной или грудной полостью, то выполняется экстренная операция.

  • Химическая денервация.

    При ахалазии кардии может применяться интрамуральное введение (химическая денервация) в нижний пищеводный сфинктер ботулотоксина (в количестве 100 ЕД) или этаноламина олеата с помощью эндоскопической иглы. Инъекции могут повторяться 1 раз в несколько месяцев. Клиническое улучшение наступает у 70-80% пациентов и сохраняется от 6 мес. до 1 года.

    Этот метод терапии применяется в основном у пациентов пожилого возраста, имеющих противопоказания для выполнения пневматической кардиодилатации и хирургического лечения.

  • Кардиомиотомия.

    При неэффективности кардиодилатации проводится хирургическое лечение – кардиомиотомия (эзофагокардиотомия по Геллеру).

    Кардиомитомия проводится тем больным, у которых после 3-х эндоскопических кардиодилатаций продолжают рецидивировать симптомы ахалазии. Операция эффективна в 85% случаев; у 15% больных развивается гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь и стриктуры пищевода.

    Операция заключается в иссечении мышечных волокон нижнего пищеводного сфинктера. Операция производится в ходе лапароскопии или торакоскопии.
  • Парциальная фундопликация.

    Вариантами хирургической терапии пациентов с ахалазией кардии являются: кардиомиотомия (эзофагокардиотомия по Геллеру) и парциальная фундопликация. Наилучшие результаты (меньшая частота возникновения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни в послеоперационном периоде) получают при одновременном выполнении этих вмешательств.

    При неэффективности кардиодилатации, при выраженных рубцовых изменениях в пищеводе, для коррекции функции эзофагогастрального перехода может выполняться лапароскопическая фундопликация.

    Производится рассечение мышечной оболочки эзофагокардиальной области с последующим подшиванием к краям разреза дна желудка.

    Эта операция является менее травматичной, чем «открытая» операция, легче переносится больными, технически выполнима и более благоприятна по ряду показателей: длительность операции, сроки восстановления моторики кишечника, длительность применения наркотических анальгетиков и их суточная доза, сроки пребывания в стационаре.

    После операции больные остаются в стационаре в течение 24-48 часов, а общий период нетрудоспособности составляет 2 недели.

  • При неэффективности указанных инвазивных методов лечения прибегают к удалению пищевода.

• Критерии эффективности лечения

  Критериями эффективности лечения ахалазии кардии являются: полное исчезновение дисфагии и нормализация прохождения контрастного вещества по пищеводу в желудок при рентгенологическом исследовании.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Ахалазия кардиальной части (K22.0)

Гастроэнтерология, Хирургия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «10» декабря 2015 года
Протокол № 19

Ахалазия кардии (АК) - первичная нейромышечная патология пищевода неясной этиологии, характеризующаяся повышением тонуса (спазмом) нижнего эзофагиального сфинктера (НЭС), приводящим к вторичному нарушению перистальтики и прогресирующему снижению тонуса мышц пищевода .

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
К22.0 - Ахалазия кардиальной части

Сокращения, используемые в протоколе:
АК - ахалазия кардии
НЭС - нижний эзофагеальный сфинктер
ЭКГ - электрокардиография
ЭФЭГС - эндоскопическая фиброэзофагогастроскопия
ЭММ - эзофагоманометрия
БКД - баллонная кардиодилатация
ПОЭМ - пероральная эндоскопическая миотомия
БТА - ботулиновый токсин А
ЭКМ - эзофагокардиомиотомия
ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
ПВ - протромбиновое время
ПТИ - протромбиновый индекс
МНО - международное нормализационное отношение
АЛТ - аланинаминотрансфераза
АСТ - аспартатаминотрансфераза
КТ - компьютерная томография
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека
ИФА - иммуноферментный анализ
КЩС - кислотно-щелочное состояние

Дата разработки протокола: 2015 год.

Пользователи протокола: хирурги, эндоскописты, гастроэнтерологи, терапевты, врачи общей практики.

В данном протоколе используются Оксфордская система «доказательной медицины» (таблица 1).
Таблица 1. Уровни доказательности (УД)

Классификация

Клиническая классификация : основана на рентгенологической и эндоскопической картине развития АК.

В зависимости от рентгенологических изменеий выделяют четыре стадии АК (Петровский Б.В, Федорова О.Д., 1962г) :

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез :

Жалобы:
· схваткообразная боль за грудиной;
· дисфагия твердой и жидкой пищей;
· регургитация «пищевая рвота».

Анамнез:
Больной отмечает эпизодическую задержку пищи в пищеводе (за грудиной) с последующим проваливанием ее в желудок. По мере прогрессирования патологии случаи задержки учащаются. В поздних стадия развивается более стойкая и длительная задержка (эти ощущения зачастую возникают в случае сильной тревоги, волнения или психического нарушения).
Больше половины пациентов длительно находится под наблюдением психиатра с диагнозом «истерический комок» (globus hystericus), т.е. чувство образующего «комка в горле».

Физикальные критерии:
· при запущенных стадиях АК отмечается дефицит массы тела (вплоть до кахексии).

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ (для определения признаков сопутствующих патологии почек);
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза);
· ЭКГ для исключения сердечной патологии;
· УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почки).
· обзорная рентгенография органов грудной клетки;
· контрастная рентгенография (рентгеноскопия) пищевода и желудка с барием (в положении стоя);
· эндоскопическая фиброэзофагогастроскопия (ЭФЭГС).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:




· эхокардиография;

Минимальный перечень обследования, необходимый для плановой госпитализации: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (проводятся в случае не проведения их на амбулаторном уровне или *срок проведенных анализов более 10 дней):
· *ОАК;
· *ОАМ;
· *биохимический анализ крови (БХАК): общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза, K, Na, Ca;
· *коагулология (АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген А, фибриноген В, время свертываемости);
· определение группы крови по системе АВ0;
· определение резус-фактора крови;
· анализ крови на ВИЧ методом ИФА;
· анализ крови на сифилис;
· определение HBsAg в сыворотке крови методом ИФА;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита С (HCV) в сыворотке крови методом ИФА;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне проводятся в случае не проведения их на амбулаторном уровне:
· анализ крови на онкомаркер СА 19-9 (при подозрении на онкопроцесс);
· эндоскопическая фиброэзофагогастроскопия (ЭФЭГС) с биопсией слизистой нижней трети пищевода (при подозрении на малигинизацию);
· эзофагоманометрия (для оценки перистальтической активности в дистальных отделах пищевода и состояния НЭС);
· КТ органов грудной клетки и средостения (для уточнения размеров расширенного пищевода и сдавлений соседних органов);
· Эхокардиография.

Инструментальные исследования:
Таблица 1. Характерные инструментальные признаки АК.

Лабораторная диагностика

Лабораторные критерии:
· общий анализ крови - норма, в случаях поздней диагностики или наличия осложнений: анемия или гемоконцентрация, лейкоцитоз;
· биохимический анализ крови: (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза) без особенностей, в случае поздней диагностики: гипо- и/или диспротеинемия, увеличение креатинина, мочевины, гипогликемии, нарушение КЩС.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз :

Таблица 2. Дифференциальная диагностика АК.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:
· цель консервативного лечения АК: устранение дисфагии путем медикаментозного угнетения повышенного тонуса кардии;
· цель эндоскопического лечения АК: инструментальное (баллонная кардиодилатация (БКД), пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ), стентирование) или лекарственное (инъекция ботулинового токсина А (БТА) в мышцы НЭС, эндоскопическая склеротерапия) расширение кардии;
· цель хирургического лечения АК - восстановление проходимости кардии путем видеолапароскопической или открытой эзофагокардиомиотомии (ЭКМ), резекции рубцово-измененного пищеводно-желудочного перехода или экстирпации пищевода (IV стадия АК), при неоперабельности больных (IVстадия АК с кахексией) наложение гастростомии.

Тактика лечения:
При наличии специализированного эндоскопического отделения в поликлинике с дневным стационаром, могут быть проведены все виды эндоскопической коррекции АК амбулаторно.
· эндоскопическая БКД и пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ) являются методом выбора для лиц старше 40 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний(УД 1б) ., пациентам младше 40 лет показаны видеолапароскопическая ЭКМ, ПОЭМ или БКД (УД 1б) .;
· эндоскопическое стентирование (протезирование) показано больным в IV стадии патологии как этап предоперационной подготовки.
Рутинное использование стентов пищевода не может быть рекомендован для лечения ахалазии (УД 1б) .
· инъекции БТА или эндоскопическая склеротерапия показаны пациентам с тяжелыми сопутствующими заболеваниями или отказывающимся от других вмешательств (УД 1б) .
На стационарном уровне Эндоскопическое лечение заключается в следующем[ 3, 5, 9, 10, 11, 12, 13, 15]:
· эндоскопическая БКД;
· пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ);
· эндоскопическая инъекция БТА;
· эндоскопическая склеротерапия;
· эндоскопическое стентирование (протезирование), как этап предоперационной подготовки.

Медикаментозное лечение :

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне.
Фармакотерапия при АК имеет свои характерные особенности ввиду затрудненного проглатывания лекарств и задержки их в пищеводе нередко приходится отдавать предпочтение сублингвальному (под язык) либо инъекционному способу введения. Медикаментозное лечение преимущественно применяется на более ранних стадиях патологического процесса и назначаются, как правило, лицам пожилого возраста, которым не возможно провести хирургическое вмешательство (УД 1с) .

Индикаторы эффективности лечения.

· стойкое исчезновение дисфагии;
· схваткообразных болей за грудиной, регургитации.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации.

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Показания для плановой госпитализации:
· наличие диагностированной АК I - IVстадий (УД 1б) .

Профилактика

Профилактические мероприятия:
· первичная профилактика отсутствует;
· вторичная профилактика заключается в лечении заболевания на ранних стадиях.

Дальнейшее ведение:
· диспансерное наблюдение за пациентом проводит хирург и гастроэнтеролог на уровне оказания ПМСП;
· протертая, жидкая и полужидкая диета в течение 1 мес., со 2 мес. - стол №1, с3 мес. - стол №5.
· рентгенологический контроль с применением бария в послеоперационном периоде проводится через 3, 6, 9, 12 мес., далее - 2 раза в год;
· ЭЭФГС - через 6 мес., 1 и 2 года;
· наблюдение у гастроэнтеролога на амбулаторном уровне (ПМСП) в течение 3 лет.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. Оспанов О.Б., Грубник В.В., Малиновский А.В. Лапароскопическая хирургия: практическое руководство для врачей-хирургов. – Астана: ИП «BG-print», 2012. – 344 с. 2. Оспанов О. Б. Лапароскопическая эзофагокардиомиотомия при ахалазии пищевода. Астана: ИП «BG-print», 2010.-122с. 3. Шулутко А.М., Моисеев А.Ю., Казарян А.М. Эндоскопическая хирургия в лечении ахалазии пищевода // Эндоскопич. хирургия. – 2001. – № 5. – С. 16 – 21. 4. Федоров И.В., Сигал Е.И., Славин Л.Е. Эндоскопическая хирургия. – М.: ГЭОТАР Медиа, 2009. – 544 с. 5. Черноусов А.Ф., Богопольский П.М., Курбанов Ф.С. Хирургия пищевода: Руководство для врачей. – М.: Медицина, 2000. – 352 с. 6. Леонов В.В., Донцов И.И., Мехтиханов З.С., Бойко Л.А. Руководство по эндоскопии пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. – Х.: Факт, 2005. – 136 с. 7. Интернет-дискуссия по эндовидеохирургическому лечению ахалазии пищевода [Электронный ресурс]. – Режим доступа:http://www.laparoscopy.ru/doktoru/esophag.html. 8. Оскретов В.И., БалацкийД.В., Гурьянов А.А. Видеолапароскопическая хирургия ахалазии кардии. – Saarbrucken.:LAPLAMBERTAАcademicPublishing, 2013. – 130 с. 9. Smith C.D. et al. Endoscopic therapy for achalasia before Heller myotomy results in worse outcomes than hellermyotomy alone // Ann. Surg. – 2006. – Vol. 243. – P. 579-584. 10. Sweet M.P.et al. The outcome of laparoscopic Heller myotomy for achalasia is not influenced by the degree of esophageal dilatation // J. Gastrointest. Surg. – 2008. – Vol. 12. – P. 159-165. 11. BecharaR., IkedaH., InoueH. Peroral endoscopic myotomy: an evolving treatment for achalasia. Nature Reviews Gastroenterology &Hepatology;, 2015 -12- р. 410-426. 12. Allaix M. E., Patti M. G. Endoscopic Dilatation, Heller Myotomy, and Peroral Endoscopic Myotomy. Surgical Clinics of North America , 2015 – 95 – р. 567-578. 13. ZaninottoG.,AnneseV., Costantini V. Randomized Controlled Trial of Botulinum Toxin VersusLaparascopic Heller Myotomy for Esophageal Achalasia // Ann. Surg. – 2004. – Vol. 239. – P. 364 – 370. 14. Руководство по клинической хирургии. Под редакцией профессора Кондратенко П.Г. – Донецк, 2005. – 752 с. 15. Lamb P., Griffin S. Achalasiaof the cardia: dilatation or division? // Ann. R. Coll. Surg. Engl. – 2006 .–Vol. 88. – P. 9-12. 16. Gockel I., Junginger T., Bernhard G. et al. Heller Myotomy for Failed Pneumatic Dilation in Achalasia How Effective Is It? // Ann. Surg. – 2004. – Vol. 239. – P 371 – 377. 17. Zaninotto G., Constantini M., Portale G. et al. Eteology, diagnosis and treatment of failures after laporoscopic Heller myotomy of achalasia // Ann. Surg. – 2001. – Vol. 235. – P. 168 – 192. 18. Clemente G. Fundoplication After Myotomy for Achalasia.To Do or Not to Do? // Ann. of Surg. – 2005. – Vol. 241. – P. 1029 – 1032. 19. William O., Torquati A., Holzman D. Heller Myotomy Versus Heller Myotomy With Dor Fundoplication for Achalasia. A, Prospective Randomized Double-Blind Clinical Trial // Ann. Surg. – 2004. – Vol. 240. – P.405 – 415. 20. S. Kostic et al. Pneumatic dilatation or laparoscopic cardiomyotomy in the management of newly diagnosed idiopathic achalasia. Results of a randomized controlled trial // World J. Surg. – 2007. – Vol. 31. – P. 470-488. 21. Cheng Y S, Li M H, Chen W X, Chen N W, Zhuang Q X, Shang K Z (2003) Selection and evaluation of three interventional procedures for achalasia based on long-term follow-up. World J Gastroenterol 9:2370-2373.

Информация

Список разработчиков протокола:
1) Ташев Ибрагим Акжолулы - доктор медицинских наук, профессор, АО «Национальный научный медицинский центр», руководитель отдела хирургии.
2) Жураев Шакирбай Шукирович - доктор медицинских наук, профессор, АО «Национальный научный центр хирургии имени А.Н. Сызганова» главный научный сотрудник.
3) Ижанов Ерген Бахчанович - доктор медицинских наук, АО «Национальный научный центр хирургии имени А.Н. Сызганова» ведущий научный сотрудник.
4) Сатбаева Эльмира Маратовна - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова» заведующий кафедрой клинической фармакологии.

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты :
1) Белеков Жанек Омошевич - доктор медицинских наук, профессор, г. Ош, Кыргызская Республика, директор межрегионального онкологического центра.
2) Оспанов Орал Базарбаевич - доктор медицинских наук, АО «Медицинский университет Астана» заведующий кафедрой эндохирургии факультета непрерывного профессионального развития и дополнительного образования.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие и/или при наличии новых методов с высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.