Mitochondrie poskytují. Funkce a struktura mitochondrií. Cvičení může pomoci udržet vaše mitochondrie mladé

Mitochondrie jsou mikroskopické membránové organely, které dodávají buňce energii. Proto se jim říká energetické stanice (akumulátor) článků.

Mitochondrie chybí v buňkách nejjednodušších organismů, bakterií, entameba, které žijí bez použití kyslíku. Některé zelené řasy, trypanosomy, obsahují jednu velkou mitochondrii a buňky srdečního svalu, mozku mají 100 až 1000 těchto organel.

Strukturální vlastnosti

Mitochondrie jsou dvoumembránové organely, mají vnější a vnitřní obal, mezimembránový prostor mezi nimi a matrici.

vnější membrána. Je hladká, nemá záhyby, vymezuje vnitřní obsah od cytoplazmy. Jeho šířka je 7nm, obsahuje lipidy a proteiny. Důležitou roli hraje porin, protein, který tvoří kanály ve vnější membráně. Poskytují iontovou a molekulární výměnu.

mezimembránový prostor. Velikost mezimembránového prostoru je asi 20 nm. Látka, která ji vyplňuje, je složením podobná cytoplazmě, s výjimkou velkých molekul, které sem mohou proniknout pouze aktivním transportem.

Vnitřní membrána. Je postaven převážně z bílkovin, pouze třetina je přidělena lipidovým látkám. Velké množství proteinů je transportováno, protože vnitřní membrána postrádá volně průchodné póry. Tvoří mnoho výrůstků – cristae, které vypadají jako zploštělé hřebeny. K oxidaci organických sloučenin na CO 2 v mitochondriích dochází na membránách krist. Tento proces je závislý na kyslíku a probíhá působením ATP syntetázy. Uvolněná energie se ukládá ve formě molekul ATP a využívá se podle potřeby.

Matice- vnitřní prostředí mitochondrií, má zrnitou homogenní strukturu. V elektronovém mikroskopu lze vidět granule a vlákna v kuličkách, které volně leží mezi kristami. Matrice obsahuje semiautonomní systém syntézy proteinů – DNA, jsou zde umístěny všechny typy RNA, ribozomy. Ale přesto většina proteinů pochází z jádra, a proto se mitochondrie nazývají semi-autonomní organely.

Umístění a dělení buněk

chondriom je skupina mitochondrií, které jsou soustředěny v jedné buňce. V cytoplazmě jsou umístěny různě, což závisí na specializaci buněk. Umístění v cytoplazmě závisí také na okolních organelách a inkluzích. V rostlinných buňkách zabírají periferii, protože mitochondrie jsou přesunuty do skořápky centrální vakuolou. V buňkách ledvinového epitelu tvoří membrána výběžky, mezi kterými jsou mitochondrie.

V kmenových buňkách, kde je energie využívána rovnoměrně všemi organelami, jsou mitochondrie umístěny náhodně. Ve specializovaných buňkách se koncentrují především v místech nejvyšší spotřeby energie. Například v příčně pruhovaných svalech se nacházejí v blízkosti myofibril. Ve spermiích spirálovitě pokrývají osu bičíku, protože k jeho uvedení do pohybu a pohybu spermií je potřeba hodně energie. Prvoci, kteří se pohybují pomocí řasinek, obsahují na své bázi také velké množství mitochondrií.

Divize. Mitochondrie jsou schopné samostatné reprodukce, mají svůj vlastní genom. Organely se dělí zúžením nebo přepážkami. Tvorba nových mitochondrií v různých buňkách se liší četností, například v jaterní tkáni dochází k jejich výměně každých 10 dní.

Funkce v kleci

1. Hlavní funkcí mitochondrií je tvorba molekul ATP.
2. Depozice vápenatých iontů.
3. Účast na výměně vody.
4. Syntéza prekurzorů steroidních hormonů.

Molekulární biologie je věda, která studuje roli mitochondrií v metabolismu. Dále přeměňují pyruvát na acetyl-koenzym A, beta-oxidaci mastných kyselin.

Podobnosti mezi mitochondriemi a chloroplasty

Společné vlastnosti mitochondrií a chloroplastů jsou způsobeny především přítomností dvojité membrány.

Známky podobnosti také spočívají ve schopnosti nezávisle syntetizovat protein. Tyto organely mají vlastní DNA, RNA, ribozomy.

Jak mitochondrie, tak chloroplasty se mohou dělit konstrikcí.

Spojuje je také schopnost produkovat energii, mitochondrie jsou na tuto funkci více specializované, ale chloroplasty tvoří i molekuly ATP při fotosyntetických procesech. Rostlinné buňky tedy mají méně mitochondrií než zvířata, protože část funkcí za ně vykonávají chloroplasty.

Pojďme si stručně popsat podobnosti a rozdíly:

• Jsou to dvoumembránové organely;
• vnitřní membrána tvoří výběžky: cristae jsou charakteristické pro mitochondrie, tylakoidy jsou charakteristické pro chloroplasty;
• mají svůj vlastní genom;
• schopné syntetizovat bílkoviny a energii.

Tyto organely se liší svými funkcemi: mitochondrie jsou určeny k syntéze energie, probíhá zde buněčné dýchání, chloroplasty potřebují rostlinné buňky k fotosyntéze.

Hlavní funkce mitochondrií:
1) hrají roli energetických stanic buněk. V nich jsou procesy oxidativní fosforylace (enzymatická oxidace různé látky s následnou akumulací energie ve formě molekul adenosintrifosfátu -ATP);
2) uchovávat dědičný materiál ve formě mitochondriální DNA. Mitochondrie ke svému fungování vyžadují proteiny kódované v genech jaderné DNA, protože jejich vlastní mitochondriální DNA může poskytnout mitochondrie
jen s několika bílkovinami.
Vedlejší funkce - účast na syntéze steroidních hormonů, některých aminokyselin (například glutaminu).

Struktura mitochondrií
Mitochondrie mají dvě membrány: vnější (hladké) a vnitřní (vytvářející výrůstky – listovité (cristae) a trubkovité (tubuly)). membrány se liší chemické složení, soubor enzymů a funkcí.
V mitochondriích je vnitřním obsahem matrice - koloidní látka, ve které byla pomocí elektronového mikroskopu nalezena zrna o průměru 20-30 nm (hromadí ionty vápníku a hořčíku, zásoby živin, např. glykogen).
V matrici se nachází aparát pro biosyntézu proteinů organel:
2-6 kopií cirkulární DNA bez histonových proteinů (např
u prokaryot), ribozomy, sada tRNA, reduplikační enzymy,
přepis, překlad dědičné informace. Tento přístroj
obecně velmi podobný jako u prokaryot (v počtu,
struktura a velikost ribozomů, organizace vlastního dědičného aparátu atd.), což potvrzuje symbiotický koncept původu eukaryotické buňky.
Matrice i povrch vnitřní membrány, na které se nachází elektronový transportní řetězec (cytochromy) a ATP syntáza, katalyzují fosforylaci ADP spojenou s oxidací, která jej přeměňuje na ATP, aktivně se podílejí na energetické funkci mitochondrií .
Mitochondrie se množí ligací, takže při buněčném dělení jsou víceméně rovnoměrně rozděleny mezi dceřiné buňky. Sukcese se tedy provádí mezi mitochondriemi buněk po sobě jdoucích generací.
Mitochondrie se tedy vyznačují relativní autonomií uvnitř buňky (na rozdíl od jiných organel). Vznikají při dělení mateřských mitochondrií, mají vlastní DNA, která se liší od jaderného systému syntézy bílkovin a ukládání energie.

Mitochondrie jsou organely velikosti bakterií (asi 1 x 2 µm). Ve velkém množství se nacházejí téměř ve všech eukaryotických buňkách. Typicky buňka obsahuje asi 2000 mitochondrií, jejichž celkový objem je až 25 % celkového objemu buňky. Mitochondrie jsou omezeny dvěma membránami – hladkou vnější a složenou vnitřní, která má velmi velký povrch. Záhyby vnitřní membrány vstupují hluboko do mitochondriální matrice a tvoří příčné septa - cristae. Prostor mezi vnější a vnitřní membránou se běžně označuje jako mezimembránový prostor Mitochondrie jsou jediným zdrojem energie pro buňky. Mitochondrie umístěné v cytoplazmě každé buňky jsou srovnatelné s „bateriemi“, které produkují, ukládají a distribuují energii nezbytnou pro buňku.

Lidské buňky obsahují průměrně 1500 mitochondrií, zvláště početné jsou v buňkách s intenzivním metabolismem (například ve svalech nebo játrech).

Mitochondrie jsou pohyblivé a pohybují se v cytoplazmě v závislosti na potřebách buňky. Díky přítomnosti vlastní DNA se množí a samy se ničí bez ohledu na buněčné dělení.

Buňky nemohou fungovat bez mitochondrií, život bez nich není možný.

Různé typy buněk se od sebe liší jak počtem a tvarem mitochondrií, tak počtem krist. Zvláště mnoho krist má mitochondrie v tkáních s aktivními oxidačními procesy, například v srdečním svalu. U tkání stejného typu lze také pozorovat variace tvaru mitochondrií, které závisí na jejich funkčním stavu. Mitochondrie jsou pružné a pružné organely.

Mitochondriální membrány obsahují integrální membránové proteiny. Vnější membrána obsahuje poriny, které tvoří póry a činí membrány propustnými pro látky s molekulovou hmotností do 10 kDa. Vnitřní membrána mitochondrií je pro většinu molekul nepropustná; výjimkou jsou O2, CO2, H20. Vnitřní membrána mitochondrií se vyznačuje neobvykle vysokým obsahem bílkovin (75 %). Patří sem transportní proteiny, nosiče), enzymy, složky dýchacího řetězce a ATP syntáza. Navíc obsahuje neobvyklý fosfolipid kardiolipin. Matrice je také obohacena o proteiny, zejména enzymy citrátového cyklu.Mitochondrie jsou „elektrárnou“ buňky, protože díky oxidační degradaci živin syntetizují většinu ATP (ATP), které buňka potřebuje. Mitochondrie se skládá z vnější membrány, která je jejím obalem, a z vnitřní membrány, místa energetických přeměn. Vnitřní membrána tvoří četné záhyby, které podporují intenzivní aktivitu přeměny energie.

Specifická DNA: Nejpozoruhodnějším rysem mitochondrií je, že mají svou vlastní DNA: mitochondriální DNA. Nezávisle na jaderné DNA má každá mitochondrie svůj vlastní genetický aparát. Jak již název napovídá, mitochondriální DNA (mtDNA) sídlí uvnitř mitochondrií, malých struktur umístěných v cytoplazmě buňky, na rozdíl od jaderné DNA, která je zabalena v chromozomech uvnitř buňky. jádro . Mitochondrie jsou přítomny ve většině eukaryot a mají jediný původ, jak se věří, z jedné starověké bakterie, která byla jednou na úsvitu evoluce absorbována buňkou a přeměněna na její složku, které byly „svěřeny“ velmi důležité funkce. Mitochondrie jsou často nazývány „energetickými stanicemi“ buněk z toho důvodu, že se v nich vyrábí kyselina adenosintrifosforečná (ATP), jejíž chemickou energii může buňka využít téměř všude, stejně jako člověk využívá energii paliva nebo elektřiny. jeho vlastní účely. A stejně tak výroba paliva a elektřiny vyžaduje značné množství lidské práce a koordinovanou práci velkého množství specialistů, získávání ATP uvnitř mitochondrií (neboli „buněčné dýchání“, jak se tomu říká) využívá obrovské hmoty buněčných zdrojů, včetně „paliva“ ve formě kyslíku a některých organických látek, a samozřejmě zahrnuje účast stovek bílkovin v tomto procesu, z nichž každá plní své specifické funkce.

Nazvat tento proces jednoduše „složitým“ asi nestačí, protože je přímo či nepřímo spojen s většinou ostatních metabolických procesů v buňce, a to z toho důvodu, že evoluce obdařila každé „ozubené kolečko“ tohoto mechanismu mnoha dalšími funkcemi. Hlavním principem je vytvoření podmínek, kdy je uvnitř mitochondriální membrány možné připojit k molekule ADP ještě jeden fosfát, což je za normálních podmínek „energeticky“ nereálné. Naopak následné využití ATP spočívá v možnosti přerušení tohoto spojení s uvolněním energie, kterou může buňka využít ke svým mnoha účelům. Struktura mitochondriální membrány je velmi složitá, zahrnuje velké množství proteinů různých typů, které se spojují do komplexů, nebo, jak se říká, „molekulárních strojů“, které plní přesně definované funkce. Biochemické procesy probíhající uvnitř mitochondriální membrány (trikarboxylový cyklus atd.) přijímají glukózu na vstupu, mezi výstupní produkty dávají molekuly oxidu uhličitého a NADH, schopné odštěpit atom vodíku a přenést jej na membránové proteiny. V tomto případě je proton přenesen na vnější stranu membrány a elektron je nakonec přijat molekulou kyslíku na vnitřní straně. Když potenciálový rozdíl dosáhne určité hodnoty, začnou se protony pohybovat uvnitř buňky prostřednictvím speciálních proteinových komplexů a v kombinaci s molekulami kyslíku (které již přijaly elektron) tvoří vodu a energie pohybujících se protonů se využívá k formě ATP. Vstupem celého procesu jsou tedy sacharidy (glukóza) a kyslík a výstupem oxid uhličitý, voda a zásoba „buněčného paliva“ – ATP, které může být transportováno do dalších částí buňky.

Jak již bylo zmíněno výše, mitochondrie zdědily všechny tyto funkce od svého předka, aerobní bakterie. Vzhledem k tomu, že bakterie je nezávislý jednobuněčný organismus, je uvnitř ní molekula DNA, ve které jsou zaznamenány sekvence určující strukturu všech proteinů. daný organismus, tedy přímo nebo nepřímo - všechny jím vykonávané funkce. Když se protomitochondriální bakterie a prastará eukaryotická buňka (také původem bakterie) spojily, nový organismus obdržel dvě odlišné molekuly DNA - jadernou a mitochondriální, které zřejmě zpočátku kódovaly dvě zcela nezávislé životní cyklus. Uvnitř nové jediné buňky se však takové množství metabolických procesů ukázalo jako zbytečné, protože se do značné míry navzájem duplikovaly. Postupná vzájemná adaptace obou systémů vedla k nahrazení většiny mitochondriálních proteinů vlastními proteiny eukaryotické buňky schopnými vykonávat podobné funkce. V důsledku toho se části kódu mitochondriální DNA, které dříve vykonávaly určité funkce, staly nekódujícími a časem se ztratily, což vedlo ke kontrakci molekuly. Vzhledem k tomu, že některé formy života, jako jsou houby, mají velmi dlouhá (a plně funkční!) vlákna mitochondriální DNA, můžeme celkem spolehlivě posoudit historii zjednodušování této molekuly pozorováním toho, jak se za miliony let, určité nebo jeho jiné funkce. Moderní strunatci, včetně savců, mají mtDNA o délce od 15 000 do 20 000 nukleotidů, přičemž zbývající geny jsou umístěny velmi blízko u sebe. V samotných mitochondriích je zakódováno jen něco málo přes 10 proteinů a pouze dva typy strukturální RNA, vše ostatní, co je potřeba pro buněčné dýchání (více než 500 proteinů), zajišťuje jádro. Jediným snad zcela zachovaným subsystémem je transferová RNA, jejíž geny stále leží v mitochondriální DNA. Transferové RNA, z nichž každá obsahuje třínukleotidovou sekvenci, slouží k syntéze proteinů, přičemž jedna strana „čte“ třípísmenný kodon, který specifikuje budoucí protein, a druhá strana připojuje přesně definovanou aminokyselinu; samotná korespondence mezi trinukleotidovými sekvencemi a aminokyselinami se nazývá "překladová tabulka" nebo "genetický kód". Mitochondriální transportní RNA se podílejí pouze na syntéze mitochondriálních proteinů a nemohou být použity jádrem, protože se za miliony let evoluce nahromadily malé rozdíly mezi jaderným a mitochondriálním kódem.

Zmiňujeme také, že samotná struktura mitochondriální DNA byla výrazně zjednodušena, neboť došlo ke ztrátě mnoha složek procesu transkripce (čtení) DNA, v důsledku čehož odpadla potřeba speciálního strukturování mitochondriálního kódu. Polymerázové proteiny, které provádějí transkripci (čtení) a replikaci (zdvojení) mitochondriální DNA, nejsou kódovány samy o sobě, ale v jádře.

Hlavní a přímou příčinou rozmanitosti forem života jsou mutace v kódu DNA, tedy nahrazení jednoho nukleotidu druhým, vložení nukleotidů a jejich odstranění. Stejně jako mutace jaderné DNA se mutace mtDNA vyskytují především při reprodukci molekuly – replikaci. Cykly dělení mitochondrií jsou však nezávislé na dělení buněk, a proto se mutace v mtDNA mohou vyskytovat nezávisle na dělení buněk. Zejména mohou existovat určité menší rozdíly mezi mtDNA lokalizovanou v různých mitochondriích v rámci stejné buňky, jakož i mezi mitochondriemi v různých buňkách a tkáních stejného organismu. Tento jev se nazývá heteroplazmie. V jaderné DNA neexistuje přesná analogie heteroplazmie: organismus se vyvíjí z jediné buňky obsahující jediné jádro, kde celý genom představuje jedna kopie. V budoucnu se během života jedince mohou různé tkáně hromadit tzv. somatické mutace, ale všechny kopie genomu nakonec pocházejí z jedné. U mitochondriálního genomu je situace poněkud odlišná: zralé vajíčko obsahuje statisíce mitochondrií, které při dělení mohou rychle akumulovat drobné rozdíly, přičemž celý soubor variant po oplodnění zdědí nový organismus. Pokud jsou tedy neshody mezi variantami jaderné DNA různých tkání způsobeny pouze somatickými (celoživotními) mutacemi, pak jsou rozdíly v mitochondriální DNA způsobeny jak somatickými, tak germinálními (zárodečnými) mutacemi.

Dalším rozdílem je, že mitochondriální molekula DNA je kruhová, zatímco jaderná DNA je zabalena do chromozomů, které lze (s určitou mírou konvence) považovat za lineární sekvence nukleotidů.

Konečně posledním rysem mitochondriální DNA, o kterém se v této úvodní části zmíníme, je její neschopnost rekombinace. Jinými slovy, mezi různými evolučními variantami mitochondriální DNA stejného druhu je výměna homologních (tj. podobných) oblastí nemožná, a proto se celá molekula mění pouze pomalou mutací v průběhu tisíciletí. U všech strunatců se mitochondrie dědí pouze od matky, takže evoluční strom mitochondriální DNA odpovídá genealogii v přímé ženské linii. Tato vlastnost však není ojedinělá, v různých evolučních rodinách také určité jaderné chromozomy nepodléhají rekombinaci (nemají páry) a dědí se pouze od jednoho z rodičů. Tak. například chromozom Y u savců může být předán pouze z otce na syna. Mitochondriální DNA se dědí pouze po mateřské linii a je přenášena z generace na generaci výhradně ženami. Tato zvláštní forma dědičnosti mitochondriálního genomu umožnila vytvořit rodokmen různých lidských etnických skupin, lokalizující naše společné předky v Etiopii asi Před 200 000 lety, mitochondrie, které mají mimořádné schopnosti adaptace, se zvyšujícími se energetickými požadavky jsou také schopny reprodukce nezávisle na buněčném dělení. Tento jev je možný díky mitochondriální DNA Mitochondriální DNA přenášejí výhradně ženy Mitochondriální DNA se nedědí podle zákonů Mendelových, ale podle zákonů cytoplazmatické dědičnosti. Během oplodnění spermie vstupující do vajíčka ztratí bičík, který obsahuje všechny mitochondrie. Na plod se přenášejí pouze mitochondrie obsažené v matčině vajíčku. Buňky tedy zdědí svůj jediný zdroj energie z mitochondrií své matky Mitochondrie: buněčná elektrárna Jedinečný zdroj energie Jedno řešení pro získávání, přeměnu a ukládání energie: mitochondrie. Konvertovat mohou pouze mitochondrie různé druhy energie v ATP, energie využívané buňkou.
Proces přeměny buněčné energieMitochondrie využívají 80 % kyslíku, který dýcháme, k přeměně potenciální energie na energii využitelnou buňkou. Při procesu oxidace se uvolňuje velké množství energie, kterou mitochondrie ukládají ve formě molekul ATP.

Za den se přepočte 40 kg. ATP Energie v buňce může vzít různé formy. Principem fungování buněčného mechanismu je přeměna potenciální energie na energii přímo využitelnou buňkou Potenciální typy energie vstupují do buňky výživou ve formě sacharidů, tuků a bílkovin Buněčná energie se skládá z molekuly tzv. ATP: adenosintrifosfát. Syntetizuje se jako výsledek přeměny sacharidů, tuků a bílkovin uvnitř mitochondrií V těle dospělého člověka se denně syntetizuje a rozloží ekvivalent 40 kg ATP V mitochondriích jsou lokalizovány tyto metabolické procesy: přeměna pyruvátu na acetyl-CoA, katalyzovaný komplexem pyruvátdehydrogenázy: citrátový cyklus; dýchací řetězec spojený se syntézou ATP (kombinace těchto procesů se nazývá „oxidační fosforylace“); štěpení mastných kyselin oxidací a částečně cyklem močoviny. Mitochondrie také zásobují buňku produkty intermediárního metabolismu a působí spolu s ER jako zásobárna iontů vápníku, která pomocí iontových pump udržuje koncentraci Ca2+ v cytoplazmě na konstantní nízké úrovni (pod 1 µmol/l).

Hlavní funkcí mitochondrií je zachycení energeticky bohatých substrátů (mastné kyseliny, pyruvát, uhlíkatý skelet aminokyselin) z cytoplazmy a jejich oxidační štěpení za vzniku CO2 a H2O, spojené se syntézou ATP. citrátový cyklus vede k úplné oxidaci sloučenin obsahujících uhlík (CO2) a tvorbě redukčních ekvivalentů, především ve formě redukovaných koenzymů. Většina těchto procesů probíhá v matrici. Enzymy dýchacího řetězce, které reoxidují redukované koenzymy, jsou lokalizovány ve vnitřní mitochondriální membráně. NADH a enzym vázaný FADH2 se používají jako donory elektronů pro redukci kyslíku a tvorbu vody. Tato vysoce exergonická reakce je vícestupňová a zahrnuje přenos protonů (H+) přes vnitřní membránu z matrice do mezimembránového prostoru. V důsledku toho se na vnitřní membráně vytváří elektrochemický gradient, v mitochondriích se elektrochemický gradient využívá k syntéze ATP z ADP (ADP) a anorganického fosfátu (Pi) katalyzovaného ATP syntázou. Elektrochemický gradient je také hnací silou řady transportních systémů.
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

Přítomnost vlastní DNA v mitochondriích otevírá nové cesty ve výzkumu problému stárnutí, které možná souvisí s odolností mitochondrií. Navíc mutace mitochondriální DNA u známých degenerativních onemocnění (Alzheimer, Parkinson ...) naznačuje, že mohou hrát v těchto procesech zvláštní roli.V důsledku neustálého sekvenčního dělení mitochondrií zaměřených na produkci energie se jejich DNA „opotřebovává " Zásoba mitochondrií v dobrém stavu je vyčerpána a redukuje se jediný zdroj buněčné energie.Mitochondriální DNA je 10x citlivější na volné radikály než jaderná DNA. Mutace způsobené volnými radikály vedou k mitochondriální dysfunkci. Ale ve srovnání s buněčným samoléčebným systémem je mitochondriální DNA velmi slabá. Když je poškození mitochondrií významné, samy se zničí. Tento proces se nazývá „autofagie“.

V roce 2000 bylo prokázáno, že mitochondrie urychlují proces fotostárnutí. V oblastech kůže pravidelně vystavených slunečnímu záření je úroveň mutací DNA výrazně vyšší než v chráněných oblastech Porovnání výsledků biopsie (odběr vzorků kůže k analýze) exponované oblasti kůže ultrafialové paprsky, a chráněná oblast ukazuje, že UV-indukované mutace v mitochondriích způsobují chronický oxidační stres Buňky a mitochondrie jsou navždy propojeny: energie dodávaná mitochondriemi je nezbytná pro buněčnou aktivitu. Udržování mitochondriální aktivity je nezbytné pro lepší buněčnou aktivitu a pro zlepšení kvality pokožky, zejména pokožky obličeje, která je příliš často vystavena UV záření.

Závěr:

Poškozená mitochondriální DNA vygeneruje během pár měsíců více než 30 podobných mitochondrií, tzn. se stejným poškozením.

Oslabené mitochondrie způsobují stav energetického hladovění v "hostitelských buňkách", v důsledku toho - porušení buněčného metabolismu.

Obnovení funkcí metachondria a omezení procesů vedoucích ke stárnutí je možné s použitím koenzymu Q10. V důsledku provedených experimentů bylo zjištěno zpomalení procesu stárnutí a prodloužení délky života u některých mnohobuněčných organismů v důsledku zavedení doplňků CoQ10.

Q10 (CoQ10) je „zapalovací svíčka“ Lidské tělo: Stejně jako auto nemůže jet bez startovací jiskry, lidské tělo se neobejde bez CoQ10. Je to nejdůležitější složka mitochondrií, produkuje energii, kterou buňky potřebují k dělení, pohybu, kontrakci a provádění všech ostatních funkcí. CoQ10 také hraje důležitou roli při produkci adenosintrifosfátu (ATP) – energie, která pohání všechny procesy v těle. CoQ10 je navíc velmi důležitý antioxidant, který chrání buňky před poškozením.

I když naše tělo dokáže vyrobit CoQ10, ne vždy ho produkuje dostatek. Protože mozek a srdce patří mezi nejaktivnější tkáně v těle, nedostatek CoQ10 je nejvíce negativně ovlivňuje a může vést k vážným problémům s těmito orgány. Nedostatek CoQ10 může být způsoben různými příčinami, včetně špatné výživy, genetických nebo získaných defektů a například zvýšené poptávky po tkáních. Kardiovaskulární onemocnění, včetně vysoké hladiny cholesterolu a vysokého krevního tlaku, také vyžadují zvýšené hladiny CoQ10 v tkáních. Vzhledem k tomu, že hladiny CoQ10 s věkem klesají, mohou lidé starší 50 let potřebovat více této látky. Mnohé studie prokázaly, že některé léky(především hypolipidemické). léky jako jsou statiny) snižují hladiny CoQ10.

Vzhledem ke klíčové roli CoQ10 ve funkci mitochondrií a ochraně buněk může být tento koenzym prospěšný pro řadu zdravotních problémů. CoQ10 může být přínosem v přítomnosti tak širokého spektra onemocnění, že není pochyb o jeho významu jako živiny. CoQ10 není jen obecný antioxidant, ale může také pomoci při následujících onemocněních:

Kardiovaskulární onemocnění: vysoká krevní tlak, městnavé srdeční selhání, kardiomyopatie, ochrana při chirurgické operace na srdce, vysoký cholesterol, který se léčí léky, zejména statiny
Rakovina (pro zvýšení imunitní funkce a/nebo kompenzovat vedlejší účinky chemoterapie)
Diabetes
mužská neplodnost
Alzheimerova choroba (prevence)
Parkinsonova nemoc (prevence a léčba)
onemocnění parodontu
makulární degenerace

Studie na zvířatech a lidech potvrdily užitečnost CoQ10 u všech výše uvedených onemocnění, zejména kardiovaskulárních. Ve skutečnosti studie ukázaly, že 50-75 procent lidí s různými onemocněními kardiovaskulárního systému trpí nedostatkem CoQ10 v srdečních tkáních. Náprava tohoto nedostatku může často vést k dramatickým výsledkům u pacientů s nějakým druhem srdečního onemocnění. Například bylo prokázáno, že nedostatek CoQ10 se vyskytuje u 39 procent pacientů s vysokým krevním tlakem. Toto zjištění samo o sobě ospravedlňuje potřebu suplementace CoQ10. Zdá se však, že přínosy CoQ10 nejsou omezeny na odstranění kardiovaskulární nedostatečnosti.

Studie z roku 2009 publikovaná v časopise Pharmacology & Therapeutics naznačuje, že účinky CoQ10 na krevní tlak jsou patrné pouze 4 až 12 týdnů po léčbě a typický pokles systolického a diastolického krevního tlaku u pacientů s vysoký tlak je poměrně skromný - do 10 procent.

Statiny jako Crestor, Lipitor a Zocor působí inhibicí enzymu, který játra potřebují k tvorbě cholesterolu. Bohužel blokují i ​​tvorbu dalších látek nezbytných pro fungování těla, včetně CoQ10. To může vysvětlit nejčastější vedlejší účinky těchto léků, zejména únavu a bolest svalů. Jedna velká studie ENDOTACT publikovaná v International Journal of Cardiology v roce 2005 prokázala, že léčba statiny významně snížila hladiny CoQ10 v plazmě, ale tomuto snížení lze zabránit doplňkem 150 mg CoQ10. Navíc suplementace CoQ10 výrazně zlepšuje funkci výstelky. cévy, což je jeden z klíčových cílů v léčbě a prevenci aterosklerózy.

Suplementace CoQ10 byla ve dvojitě zaslepených studiích prokázána jako vysoce přínosná pro některé pacienty s Parkinsonovou chorobou. Všichni pacienti v těchto studiích měli tři hlavní příznaky Parkinsonovy choroby – třes, ztuhlost a pomalost pohybu – a byla u nich tato nemoc diagnostikována během posledních pěti let.

V roce 2005 studie publikovaná v Archives of Neurology také ukázala pomalejší pokles funkčnosti u pacientů s Parkinsonovou nemocí, kteří užívali CoQ10. Po úvodním screeningu a výchozích krevních testech byli pacienti náhodně rozděleni do čtyř skupin. Tři skupiny dostávaly různé dávky CoQ10 (300 mg, 600 mg a 1200 mg denně) po dobu 16 měsíců, zatímco čtvrtá skupina dostávala placebo. Skupina, která užívala dávku 1200 mg, vykazovala menší zhoršení mentálních a motorických funkcí a schopnosti vykonávat každodenní činnosti, jako je krmení nebo oblékání. Největší účinek byl zaznamenán v každodenním životě. U skupin, které dostávaly 300 mg a 600 mg denně, došlo k menšímu postižení než ve skupině s placebem, ale výsledky pro členy těchto skupin byly méně dramatické než u těch, kteří dostávali nejvyšší dávku léku. Tyto výsledky ukazují, že příznivých účinků CoQ10 u Parkinsonovy choroby lze dosáhnout při nejvyšších dávkách léku. Žádný z pacientů nezaznamenal žádné významné vedlejší účinky.

Koenzym Q10 je velmi bezpečný. Nikdy nebylo hlášeno vážné vedlejší efekty i při delším používání. Vzhledem k tomu, že bezpečnost během těhotenství a kojení nebyla prokázána, neměl by se CoQ10 v těchto obdobích používat, pokud lékař nerozhodne, že klinický přínos převáží nad riziky. Obecně doporučuji užívat 100 až 200 mg CoQ10 denně. Pro nejlepší vstřebávání by se měkké gely měly užívat s jídlem. S více vysoké úrovně dávkování je lepší užívat lék v rozdělených dávkách a ne v jedné dávce (200 mg třikrát denně je lepší než všech 600 mg najednou).

Mitochondrie.

Mitochondrie- organela sestávající ze dvou membrán o tloušťce asi 0,5 mikronu.

Energetická stanice buňky; hlavní funkcí je oxidace organických sloučenin a využití energie uvolněné při jejich rozpadu při syntéze molekul ATP (univerzální zdroj energie pro všechny biochemické procesy).

Ve své struktuře jsou to válcovité organely, které se nacházejí v eukaryotické buňce v množství od několika set do 1-2 tisíc a zabírají 10-20% jejího vnitřního objemu. Velikost (od 1 do 70 μm) a tvar mitochondrií se také velmi liší. Šířka těchto částí buňky je přitom relativně konstantní (0,5–1 µm). Schopný měnit tvar. Podle toho, ve kterých částech buňky v každém konkrétním okamžiku dochází ke zvýšené spotřebě energie, se mitochondrie dokážou přesouvat cytoplazmou do zón s nejvyšší spotřebou energie, přičemž k pohybu využívají struktury buněčného rámce eukaryotické buňky.

Mitochondrie krásy ve 3D zobrazení)

Alternativou k mnoha nesourodým malým mitochondriím, fungujícím nezávisle na sobě a zásobujícím malé oblasti cytoplazmy ATP, je existence dlouhých a rozvětvených mitochondrií, z nichž každá může poskytovat energii pro vzdálené části buňky. variantou takto rozšířeného systému může být i uspořádaná prostorová asociace mnoha mitochondrií (chondrie nebo mitochondrie), která zajišťuje jejich kooperativní práci.

Tento typ chondriomů je zvláště komplexní ve svalech, kde jsou skupiny obřích rozvětvených mitochondrií navzájem spojeny pomocí intermitochondriálních kontaktů (MMK). Ty jsou tvořeny vnějšími mitochondriálními membránami těsně přiléhajícími k sobě, v důsledku čehož má mezimembránový prostor v této zóně zvýšenou elektronovou hustotu (mnoho záporně nabitých částic). MMC jsou zvláště hojné v buňkách srdečního svalu, kde vážou více jednotlivých mitochondrií do koordinovaného pracovního kooperativního systému.

Struktura.

vnější membrána.

Vnější mitochondriální membrána je silná asi 7 nm, netvoří invaginace ani záhyby a je uzavřená sama do sebe. vnější membrána představuje asi 7 % povrchu všech membrán buněčných organel. Hlavní funkcí je oddělení mitochondrií od cytoplazmy. Vnější membrána mitochondrií se skládá z dvojité tukové vrstvy (jako v buněčné membráně) a proteinů, které do ní pronikají. Bílkoviny a tuky ve stejném hmotnostním poměru.
hraje zvláštní roli porin - protein tvořící kanál.
Ve vnější membráně vytváří otvory o průměru 2-3 nm, kterými mohou pronikat malé molekuly a ionty. Velké molekuly mohou procházet vnější membránou pouze aktivním transportem přes mitochondriální membránové transportní proteiny. Vnější mitochondriální membrána může interagovat s membránou endoplazmatického retikula; hraje důležitou roli v transportu lipidů a iontů vápníku.

vnitřní membrána.

Vnitřní membrána tvoří četné hřebenovité záhyby - cristae,
výrazně zvětšuje svůj povrch a např. v jaterních buňkách tvoří asi třetinu všech buněčných membrán. Vlastnosti složení vnitřní membrány mitochondrií je přítomnost v ní kardiolopinu - speciální komplexní tuk obsahující čtyři mastné kyseliny najednou a činící membránu absolutně nepropustnou pro protony (kladně nabité částice).

Dalším znakem vnitřní membrány mitochondrií je velmi vysoký obsah proteiny (až 70 % hm.), zastoupené transportními proteiny, enzymy dýchacího řetězce, ale i velkými enzymovými komplexy produkujícími atf. Vnitřní membrána mitochondrií na rozdíl od vnější nemá speciální otvory pro transport malých molekul a iontů; na něm, na straně přivrácené k matrici, jsou speciální molekuly enzymu produkujícího ATP, skládající se z hlavy, nohy a základny. Když jimi projdou protony, vzniká atf.
Na bázi částic, vyplňujících celou tloušťku membrány, jsou složky dýchacího řetězce. vnější a vnitřní membrána se v některých místech dotýkají, je zde speciální receptorový protein, který podporuje transport mitochondriálních proteinů kódovaných v jádře do mitochondriální matrix.

Matice.

Matice- prostor ohraničený vnitřní membránou. V matrici (růžové látce) mitochondrií jsou enzymové systémy pro oxidaci pyruvátu mastných kyselin a také enzymy, jako jsou trikarboxylové kyseliny (cyklus buněčného dýchání). Kromě toho se zde nachází i mitochondriální DNA, RNA a vlastní protein syntetizující aparát mitochondrií.

pyruváty (soli kyseliny pyrohroznové)- důležité chemické sloučeniny v biochemii. Jsou konečným produktem metabolismu glukózy v procesu jejího odbourávání.

Mitochondriální DNA.

Několik rozdílů od jaderné DNA:

Mitochondriální DNA je kruhová, na rozdíl od jaderné DNA, která je zabalena do chromozomů.

- mezi různými evolučními variantami mitochondriální DNA stejného druhu je výměna podobných oblastí nemožná.

A tak se celá molekula mění jen tím, že během tisíciletí pomalu mutuje.

- kódové mutace v mitochondriální DNA se mohou vyskytovat nezávisle na jaderné DNA.

Mutace jaderného kódu DNA nastává hlavně během buněčného dělení, ale mitochondrie se dělí nezávisle na buňce a mohou přijímat kódové mutace odděleně od jaderné DNA.

- samotná struktura mitochondriální DNA je zjednodušena, protože mnoho základních procesů čtení DNA bylo ztraceno.

- transportní RNA mají stejnou strukturu. ale mitochondriální RNA se účastní pouze syntézy mitochondriálních proteinů.

Mitochondrie, která má svůj vlastní genetický aparát, má také svůj vlastní systém syntetizující proteiny, jehož rysem v buňkách zvířat a hub jsou velmi malé ribozomy.

Funkce.

Výroba energie.

Hlavní funkcí mitochondrií je syntéza ATP – univerzální formy chemické energie v jakékoli živé buňce.

Tato molekula může být vytvořena dvěma způsoby:

- reakcemi, při kterých se energie uvolněná v určitých oxidačních fázích fermentace ukládá ve formě ATP.

- díky energii uvolněné při oxidaci organických látek v procesu buněčného dýchání.

Mitochondrie realizují obě tyto dráhy, z nichž první je charakteristická pro počáteční oxidační procesy a vyskytuje se v matrix, zatímco druhá dokončuje procesy tvorby energie a je spojena s mitochondriálními kristami.
Originalita mitochondrií jako organel eukaryotické buňky tvořící energii zároveň přesně určuje druhý způsob tvorby ATP, nazývaný „chemiosmotická konjugace“.
Obecně lze celý proces výroby energie v mitochondriích rozdělit do čtyř hlavních fází, z nichž první dvě probíhají v matrix a poslední dvě - na mitochondriálních kristách:

1) Transformace pyruvátu (konečný produkt rozkladu glukózy) a mastných kyselin z cytoplazmy do mitochondrií na acetyl-coa;

acetyl coa- důležitá sloučenina v metabolismu, používaná v mnoha biochemických reakcích. jeho hlavní funkcí je dodávat atomy uhlíku (c) s acetylovou skupinou (ch3 co) do buněčného dýchacího cyklu tak, aby byly oxidovány s uvolněním energie.

buněčné dýchání - soubor biochemických reakcí probíhajících v buňkách živých organismů, při nichž dochází k oxidaci sacharidů, tuků a aminokyselin na oxid uhličitý a vodu.

2) Oxidace acetyl-coa v cyklu buněčného dýchání, vedoucí k tvorbě nadn;

NADH– koenzym, plní funkci přenašeče elektronů a vodíku, které přijímá z oxidovaných látek.

3) Přenos elektronů z nadn na kyslík podél dýchacího řetězce;

4) Tvorba ATP jako výsledek činnosti membránového komplexu vytvářejícího ATP.

ATP syntáza.

ATP syntetáza– stanice pro produkci molekul ATP.

Strukturálně a funkčně se ATP syntetáza skládá ze dvou velkých fragmentů, označených symboly F1 a F0. První z nich (konjugační faktor F1) je otočen směrem k mitochondriální matrici a nápadně vyčnívá z membrány ve formě kulovitého útvaru o výšce 8 nm a šířce 10 nm. Skládá se z devíti podjednotek reprezentovaných pěti typy proteinů. Polypeptidové řetězce tří α podjednotek a stejného počtu β podjednotek jsou zabaleny do proteinových globulí podobné struktury, které dohromady tvoří hexamer (αβ)3, který vypadá jako mírně zploštělá koule.

Podjednotka je strukturní a funkční složkou jakékoli částice
Polypeptidy- organické sloučeniny obsahující 6 až 80-90 aminokyselinových zbytků.
Kulička je stav makromolekul, ve kterém je vibrace jednotek malá.
Hexamer- sloučenina obsahující 6 podjednotek.

Podobně jako hustě sbalené plátky pomeranče tvoří následné podjednotky α a β strukturu charakterizovanou symetrií kolem úhlu rotace 120°. Ve středu tohoto hexameru je podjednotka γ, která je tvořena dvěma prodlouženými polypeptidovými řetězci a připomíná mírně deformovanou zakřivenou tyčinku o délce asi 9 nm. V tomto případě spodní část γ podjednotky vyčnívá z kuličky o 3 nm směrem k membránovému komplexu F0. Také uvnitř hexameru je vedlejší podjednotka ε spojená s γ. Poslední (devátá) podjednotka je označena symbolem δ a nachází se na vnější straně F1.

Méně důležitý- jedna podjednotka.

Membránová část ATP syntetázy je vodoodpudivý proteinový komplex, který proniká membránou a má uvnitř dva polokanály pro průchod vodíkových protonů. Celkem F0 komplex obsahuje jednu proteinovou podjednotku typu A, dvě kopie podjednotky b, stejně jako 9 až 12 kopií malé podjednotky C. Podjednotka A(molekulová hmotnost 20 kDa) je zcela ponořen do membrány, kde tvoří šest α-helikálních úseků, které ji protínají. Podjednotka b(molekulová hmotnost 30 kDa) obsahuje pouze jednu relativně krátkou α-helikální oblast ponořenou v membráně, zatímco její zbytek znatelně vyčnívá z membrány směrem k F1 a je fixován k podjednotce δ umístěné na jejím povrchu. Každá z 9-12 kopií podjednotky C(molekulová hmotnost 6-11 kDa) je relativně malý protein dvou vodoodpudivých α-helixů, které jsou navzájem spojeny krátkou smyčkou přitahující vodu orientovanou směrem k F1 a dohromady tvoří jeden celek, který má tvar válce ponořený do membrány. Podjednotka γ vyčnívající z komplexu F1 směrem k F0 je právě ponořena uvnitř tohoto válce a je k němu poměrně silně zaháknutá.
V molekule ATPázy lze tedy rozlišit dvě skupiny proteinových podjednotek, které lze přirovnat ke dvěma částem motoru: rotoru a statoru.

"stator" je nehybný vzhledem k membráně a zahrnuje sférický hexamer (αβ)3 umístěný na jejím povrchu a podjednotku δ, stejně jako podjednotky A a b membránový komplex F0.

Pohyblivý vzhledem k tomuto designu "rotor" sestává z podjednotek γ a ε, které znatelně vyčnívají z komplexu (αβ)3 a jsou spojeny s kruhem podjednotek ponořených v membráně C.

Schopnost syntetizovat ATP je vlastnost jediného komplexu F0F1, kombinovaná s přenosem vodíkových protonů přes F0 do F1, ve kterém jsou umístěna reakční centra, která přeměňují ADP a fosfát na molekulu ATP. Hnací silou pro práci ATP syntetázy je protonový (kladně nabitý) potenciál vzniklý na vnitřní membráně mitochondrií v důsledku činnosti elektronového (záporně nabitého) transportního řetězce.
Síla, která pohání „rotor“ ATP syntetázy, nastává, když rozdíl potenciálů mezi vnější a vnitřní stranou membrány dosáhne > 220 10–3 voltů a je zajištěn tokem protonů proudících speciálním kanálem v F0 umístěným na hranice mezi podjednotkami A a C. V tomto případě cesta přenosu protonů zahrnuje následující strukturální prvky:

1) Dva "polokanály" umístěné na různých osách, z nichž první zajišťuje tok protonů z mezimembránového prostoru do esenciálních funkčních skupin F0 a druhý zajišťuje jejich výstup do mitochondriální matrice;

2) Okruh podjednotek C, z nichž každá obsahuje ve své centrální části protonovanou karboxylovou skupinu (COOH), schopnou přidávat H+ z mezimembránového prostoru a předávat je přes odpovídající protonové kanály. V důsledku periodických posunů podjednotek S, v důsledku toku protonů protonovým kanálem je podjednotka γ rotována, ponořena do kruhu podjednotek S.

Sjednocující aktivita ATP syntetázy tedy přímo souvisí s rotací jejího „rotoru“, kdy rotace γ podjednotky způsobí současnou změnu konformace všech tří sjednocujících β podjednotek, což v konečném důsledku zajistí chod enzymu. . Navíc v případě tvorby ATP se „rotor“ otáčí ve směru hodinových ručiček rychlostí čtyři otáčky za sekundu a samotná rotace probíhá v přesných skocích o 120°, z nichž každý je doprovázen tvorbou jedné molekuly ATP. .
Práce ATP syntetázy je spojena s mechanickými pohyby jejích jednotlivých částí, což umožnilo přiřadit tento proces zvláštnímu typu jevů nazývaných „rotační katalýza“. Stejně jako elektrický proud ve vinutí elektromotoru pohání rotor vzhledem ke statoru, přímý přenos protonů přes ATP syntetázu způsobí rotaci jednotlivých podjednotek konjugačního faktoru F1 vůči ostatním podjednotkám enzymového komplexu, jako Výsledkem je, že toto unikátní zařízení na výrobu energie provádí chemickou práci - syntetizuje molekuly ATP. Následně ATP vstupuje do cytoplazmy buňky, kde je spotřebován na širokou škálu energeticky závislých procesů. Takový přenos provádí speciální enzym ATP/ADP-translokáza zabudovaný do mitochondriální membrány.

ADP-translocase- protein pronikající vnitřní membránou, který vyměňuje nově syntetizovaný ATP za cytoplazmatický ADP, což zaručuje bezpečnost fondu uvnitř mitochondrií.

Mitochondrie a dědičnost.

Mitochondriální DNA se dědí téměř výhradně po mateřské linii. Každá mitochondrie má několik úseků nukleotidů DNA, které jsou identické ve všech mitochondriích (to znamená, že v buňce je mnoho kopií mitochondriální DNA), což je velmi důležité pro mitochondrie, které nejsou schopny opravit DNA z poškození (vysoká míra mutací je pozorováno). Mutace v mitochondriální DNA jsou zodpovědné za řadu dědičné choroby osoba.

3D model

Objev

S anglickým dabingem

Něco málo o buněčném dýchání a mitochondriích v cizím jazyce

Stavební konstrukce

Mitochondrie nebo chondriosomy (z řeckého mitos - nit, chondrion - zrno, soma - tělo) jsou zrnité nebo vláknité organely přítomné v cytoplazmě prvoků, rostlin a živočichů. Mitochondrie lze pozorovat v živých buňkách, protože mají poměrně vysokou hustotu. V živých buňkách se mitochondrie mohou pohybovat, pohybovat, slučovat se navzájem.

V odlišné typy velikost mitochondrií je velmi variabilní, stejně jako je proměnlivý jejich tvar (obr. 199). Nicméně ve většině buněk je tloušťka těchto struktur relativně konstantní (asi 0,5 µm) a délka kolísá a u vláknitých forem dosahuje až 7-60 µm.

Studium velikosti a počtu mitochondrií není tak jednoduchá záležitost. Je to dáno tím, že velikost a počet mitochondrií, které jsou viditelné na ultratenkých řezech, neodpovídají skutečnosti.

Konvenční výpočty ukazují, že na jednu jaterní buňku připadá asi 200 mitochondrií. To je více než 20 % celkového objemu cytoplazmy a asi 30-35 % celkového množství bílkovin v buňce. Povrch všech mitochondrií jaterní buňky je 4-5krát větší než povrch její plazmatické membrány. Nejvíce mitochondrií je v oocytech (asi 300 000) a v obří amébě Chaos chaos (až 500 000).

V buňkách zelených rostlin je počet mitochondrií menší než v buňkách živočišných, protože chloroplasty mohou vykonávat některé ze svých funkcí.

Lokalizace mitochondrií v buňkách je různá. Obvykle se mitochondrie hromadí v blízkosti těch částí cytoplazmy, kde je potřeba ATP, který se tvoří v mitochondriích. Takže v kosterních svalech se mitochondrie nacházejí v blízkosti myofibril. U spermií tvoří mitochondrie spirálovou pochvu kolem osy bičíku; je to pravděpodobně kvůli potřebě použít ATP k pohybu ocasu spermie. Podobně u prvoků a dalších řasinkových buněk jsou mitochondrie umístěny těsně pod buněčnou membránou na bázi řasinek, které ke své funkci vyžadují ATP. V axonech nervových buněk se mitochondrie nacházejí v blízkosti synapsí, kde probíhá proces přenosu nervového vzruchu. V sekrečních buňkách, které syntetizují velké množství proteinů, jsou mitochondrie úzce spojeny s ergastoplazmatickými zónami; pravděpodobně dodávají ATP pro aktivaci aminokyselin a syntézu proteinů na ribozomech.

Mitochondriální ultrastruktura.

Mitochondrie, bez ohledu na jejich velikost nebo tvar, mají univerzální strukturu, jejich ultrastruktura je jednotná. Mitochondrie jsou omezeny dvěma membránami (obr. 205). Vnější mitochondriální membrána ji odděluje od hyaloplazmy, má rovnoměrné obrysy, netvoří invaginace ani záhyby a je silná asi 7 nm. Tvoří asi 7 % plochy všech buněčných membrán. Membrána není spojena s žádnými jinými membránami cytoplazmy, je uzavřená sama o sobě a je membránovým vakem. Vnější membrána je oddělena od vnitřní membrány mezimembránovým prostorem širokým asi 10-20 nm. Vnitřní membrána (asi 7 nm tlustá) omezuje vlastní vnitřní obsah mitochondrie, její matrice nebo mitoplazmy. Vnitřní membrána mitochondrií tvoří četné výběžky do mitochondrií. Takové invaginace nejčastěji vypadají jako ploché vyvýšeniny nebo cristae.

Celkový povrch vnitřní mitochondriální membrány v jaterní buňce tvoří přibližně jednu třetinu povrchu všech buněčných membrán. Mitochondrie buněk srdečního svalu obsahují třikrát více krist než jaterní mitochondrie, což odráží rozdíly ve funkční zátěži mitochondrií. různé buňky. Vzdálenost mezi membránami v křistě je asi 10–20 nm.

Mitochondriální kristy vybíhající z vnitřní membrány a vybíhající směrem k matrici zcela neblokují mitochondriální dutinu a nenarušují kontinuitu matrice, která ji vyplňuje.

Orientace krist vzhledem k dlouhé ose mitochondrií je pro různé buňky různá. Orientace může být kolmá (buňky jater, ledvin) cristae; v srdečním svalu je pozorováno podélné uspořádání krist. Krysty se mohou větvit nebo tvořit prstovité výběžky, ohnuté a nemají výraznou orientaci (obr. 208). U prvoků, jednobuněčných řas, u některých buněk vyšších rostlin a živočichů vypadají výrůstky vnitřní membrány jako trubičky (tubulární cristae).

Mitochondriální matrix má jemnozrnnou homogenní strukturu, ve které jsou detekovány molekuly DNA ve formě tenkých vláken sestavených do kuličky (asi 2-3 nm) a mitochondriální ribozomy ve formě granulí o velikosti asi 15-20 nm. Místa depozice hořečnatých a vápenatých solí v matrici tvoří velké (20-40 nm) husté granule.

Mitochondriální funkce.

Mitochondrie provádějí syntézu ATP, ke které dochází v důsledku procesů oxidace organických substrátů a fosforylace ADP.

Počáteční fáze oxidace sacharidů se nazývají anaerobní oxidace, popř glykolýza a vyskytují se v hyaloplazmě a nevyžadují účast kyslíku. Substrátem pro oxidaci při výrobě anaerobní energie jsou hexózy a především glukóza; některé bakterie mají schopnost získávat energii oxidací pentóz, mastných kyselin nebo aminokyselin.

V glukóze je množství potenciální energie obsažené ve vazbách mezi atomy C, H a O asi 680 kcal na 1 mol (tj. na 180 g glukózy).

V živé buňce velké množství energie se uvolňuje ve formě postupného procesu řízeného řadou oxidačních enzymů a není spojena s přeměnou energie chemické vazby na teplo, jako při spalování, ale jde do makroenergetické vazby v molekulách ATP, které jsou syntetizovány pomocí uvolněná energie z ADP a fosfátu.

Na další oxidaci v mitochondriích se podílejí triózy vzniklé v důsledku glykolýzy a především kyselina pyrohroznová. V tomto případě se využívá energie štěpení všech chemických vazeb, což vede k uvolňování CO 2, ke spotřebě kyslíku a syntéze velkého množství ATP. Tyto procesy jsou spojeny s oxidačním cyklem trikarboxylových kyselin as respiračním elektronovým transportním řetězcem, kde je ADP fosforylován a syntetizováno buněčné „palivo“, molekuly ATP (obr. 209).

V cyklu trikarboxylových kyselin (Krebsův cyklus nebo cyklus kyselina citronová) pyruvát vzniklý v důsledku glykolýzy nejprve ztrácí molekulu CO 2 a oxidací na acetát (dvouhlíková sloučenina) se spojí s koenzymem A. Poté acetylkoenzym A sloučením s oxalacetátem (sloučenina se čtyřmi uhlíky) tvoří šestiuhlík citrát (kyselina citronová). Poté nastává cyklus oxidace této šestiuhlíkové sloučeniny na čtyřuhlíkový oxalacetát, opět navázání s acetylkoenzymem A, a poté se cyklus opakuje. Při této oxidaci se uvolní dvě molekuly CO 2 a elektrony uvolněné při oxidaci se přenesou na molekuly akceptorového koenzymu (NAD-nikotinamid adenindinukleotid), které je dále zapojí do elektronového transportního řetězce. V cyklu trikarboxylových kyselin tedy nedochází k samotné syntéze ATP, ale dochází k oxidaci molekul, přenosu elektronů na akceptory a uvolňování CO 2 . Všechny výše popsané děje uvnitř mitochondrií probíhají v jejich matrici.

Oxidace výchozího substrátu vede k uvolnění CO 2 a vody, ale v tomto případě se neuvolňuje tepelná energie jako při spalování, ale tvoří se molekuly ATP. Jsou syntetizovány jinou skupinou proteinů, které přímo nesouvisí s oxidací. Ve vnitřních mitochondriálních membránách jsou velké proteinové komplexy, enzymy a ATP syntetázy umístěny na povrchu membrán přivrácených k matrici. V elektronovém mikroskopu jsou viditelné ve formě takzvaných „houbovitých“ těles, která zcela lemují povrch membrán a hledí do matrice. Býci mají jakoby nohu a hlavu o průměru 8-9 nm. V důsledku toho jsou enzymy jak oxidačního řetězce, tak enzymy syntézy ATP lokalizovány ve vnitřních membránách mitochondrií (obr. 201b).

Dýchací řetězec je hlavním systémem přeměny energie v mitochondriích. Zde dochází k postupné oxidaci a redukci prvků dýchacího řetězce, v důsledku čehož se energie uvolňuje po malých částech. Díky této energii se ATP tvoří ve třech bodech řetězce z ADP a fosfátu. Proto říkají, že oxidace (přenos elektronů) je spojena s fosforylací (ADP + Pn → ATP, tj. dochází k procesu oxidativní fosforylace.

Energie uvolněná během transportu elektronů je uložena ve formě protonového gradientu přes membránu. Ukázalo se, že při přenosu elektronů v mitochondriální membráně každý komplex dýchacího řetězce směřuje volnou energii oxidace k pohybu protonů (kladných nábojů) přes membránu, z matrice do mezimembránového prostoru, což vede k tvorba potenciálového rozdílu přes membránu: pozitivní náboje převládají v mezimembránovém prostoru a negativní - z mitochondriální matrice. Když je dosaženo rozdílu potenciálů (220 mV), proteinový komplex ATP syntetázy začne transportovat protony zpět do matrice, přičemž přeměňuje jednu formu energie na jinou: tvoří ATP z ADP a anorganického fosfátu. Takto jsou oxidační procesy spojeny se syntetickou fosforylací ADP. Dokud jsou substráty oxidovány, zatímco protony jsou pumpovány přes vnitřní mitochondriální membránu, je s tím spojena syntéza ATP, tzn. dochází k oxidativní fosforylaci.

Tyto dva procesy lze oddělit. V tomto případě pokračuje přenos elektronů, stejně jako oxidace substrátu, ale nedochází k syntéze ATP. V tomto případě se energie uvolněná při oxidaci přemění na tepelnou energii.

Oxidační fosforylace u bakterií.

U prokaryotických buněk schopných oxidativní fosforylace jsou prvky cyklu trikarboxylových kyselin lokalizovány přímo v cytoplazmě a enzymy dýchacího řetězce a fosforylace jsou spojeny s buněčnou membránou, jejíž výběžky vyčnívají do cytoplazmy, s tzv. zvané mesozomy (obr. 212). Je třeba poznamenat, že takové bakteriální mesozomy mohou být spojeny nejen s procesy aerobního dýchání, ale také se u některých druhů účastní buněčného dělení, procesu distribuce DNA do nových buněk, tvorby buněčné stěny, atd.

Na plazmatické membráně v mesozomech některých bakterií probíhají spřažené procesy jak oxidace, tak syntézy ATP. V elektronovém mikroskopu byly ve frakcích plazmatických membrán bakterií nalezeny kulovité částice podobné těm, které se nacházejí v mitochondriích eukaryotických buněk. V bakteriálních buňkách schopných oxidativní fosforylace tedy hraje plazmatická membrána podobnou roli jako vnitřní membrána mitochondrií v eukaryotických buňkách.

Zvýšení počtu mitochondrií.

Mitochondrie se mohou zvyšovat zejména při buněčném dělení nebo při zvýšení funkční zátěže buňky. Dochází k neustálé obnově mitochondrií. Například v játrech je průměrná délka života mitochondrií asi 10 dní.

Ke zvýšení počtu mitochondrií dochází růstem a dělením předchozích mitochondrií. Tento návrh poprvé vyslovil Altman (1893), který popsal mitochondrie pod pojmem „bioblasty“. Je možné pozorovat in vivo dělení, fragmentaci dlouhých mitochondrií na kratší konstrikcí, která připomíná binární způsob dělení bakterií.

Skutečné zvýšení počtu mitochondrií štěpením bylo prokázáno studiem chování mitochondrií v buňkách živých tkáňových kultur. Během buněčného cyklu narostou mitochondrie na několik mikronů a poté se fragmentují a rozdělí na menší těla.

Mitochondrie se mohou vzájemně slučovat a množit podle principu: mitochondrie z mitochondrií.

Autoreprodukce mitochondrií.

Dvoumembránové organely mají kompletní autoreprodukční systém. V mitochondriích a plastidech je DNA, na které se syntetizuje informační, přenosová a ribozomální RNA a ribozomy, které provádějí syntézu mitochondriálních a plastidových proteinů. Tyto systémy, i když jsou autonomní, jsou však ve svých schopnostech omezené.

DNA v mitochondriích je cyklická molekula bez histonů a připomíná tak bakteriální chromozomy. Jejich velikost je asi 7 mikronů, jedna cyklická molekula zvířecích mitochondrií obsahuje 16-19 tisíc nukleotidových párů DNA. U člověka obsahuje mitochondriální DNA 16,5 tisíce bp, je zcela dešifrována. Bylo zjištěno, že mitochondrální DNA různých objektů je velmi homogenní, jejich rozdíl spočívá pouze ve velikosti intronů a netranskribovaných oblastí. Veškerá mitochondriální DNA jsou vícenásobné kopie, shromážděné ve skupinách, shlucích. Jedna mitochondrie jater potkana tedy může obsahovat 1 až 50 cyklických molekul DNA. Celkové množství mitochondriální DNA na buňku je asi jedno procento. Syntéza mitochondriální DNA není spojena se syntézou DNA v jádře.

Stejně jako u bakterií je mitochondrální DNA sestavena do samostatné zóny - nukleoidu, její velikost je asi 0,4 mikronu v průměru. V dlouhých mitochondriích může být 1 až 10 nukleoidů. Při dělení dlouhé mitochondrie se z ní oddělí úsek obsahující nukleoid (podobně jako při binárním štěpení bakterií). Množství DNA v jednotlivých mitochondriálních nukleoidech se může 10krát lišit v závislosti na typu buňky.

V některých buněčných kulturách 6 až 60 % mitochondrií nemá nukleoid, což lze vysvětlit tím, že dělení těchto organel je spíše spojeno s fragmentací než s distribucí nukleoidů.

Jak již bylo zmíněno, mitochondrie se mohou jak dělit, tak vzájemně slučovat. Když se mitochondrie vzájemně spojí, jejich vnitřní složky mohou být vyměněny.

Je důležité zdůraznit, že rRNA a ribozomy mitochondrií a cytoplazmy jsou výrazně odlišné. Pokud jsou v cytoplazmě nalezeny ribozomy 80. let, pak mitochondriální ribozomy rostlinné buňky patří k 70s ribozomům (skládají se z 30s a 50s podjednotek, obsahují 16s a 23s RNA, charakteristické pro prokaryotické buňky) a menší ribozomy (asi 50s) byly nalezeny v mitochondriích živočišných buněk.

Mitochondriální ribozomální RNA je syntetizována z mitochondriální DNA. Syntéza bílkovin probíhá v mitoplazmě na ribozomech. Zastavuje se, na rozdíl od syntézy na cytoplazmatických ribozomech, působením antibiotika chloramfenikolu, které u bakterií potlačuje syntézu bílkovin.

Na mitochondriálním genomu je syntetizováno 22 transferových RNA. Tripletový kód mitochondriálního syntetického systému je odlišný od kódu používaného v hyaloplazmě. Navzdory přítomnosti zdánlivě všech složek nezbytných pro syntézu proteinů nemohou malé molekuly mitochondriální DNA kódovat všechny mitochondriální proteiny, pouze jejich malou část. DNA má tedy velikost 15 kb. může kódovat proteiny s celkovou molekulovou hmotností přibližně 6x105. Celková molekulová hmotnost proteinů částice kompletního mitochondriálního respiračního souboru přitom dosahuje hodnoty asi 2x10 6 .

Vezmeme-li v úvahu, že mitochondrie kromě proteinů oxidativní fosforylace zahrnují enzymy cyklu trikarboxylových kyselin, enzymy syntézy DNA a RNA, enzymy aktivující aminokyseliny a další proteiny, je zřejmé, že za účelem kódování těchto četných proteinů a rRNA a tRNA, množství genetické informace v krátké molekule mitochondriální DNA zjevně nestačí. Rozluštění nukleotidové sekvence lidské mitochondriální DNA ukázalo, že kóduje pouze 2 ribozomální RNA, 22 transferových RNA a celkem 13 různých polypeptidových řetězců.

Nyní bylo prokázáno, že většina mitochondriálních proteinů je pod genetickou kontrolou buněčného jádra a jsou syntetizovány mimo mitochondrie. Většina mitochondriálních proteinů je syntetizována na ribozomech v cytosolu. Tyto proteiny mají speciální signální sekvence, které jsou rozpoznávány receptory na vnější membráně mitochondrií. Tyto proteiny se do nich mohou integrovat (viz analogie s peroxisomovou membránou) a poté se přesunout do vnitřní membrány. K tomuto přenosu dochází v místech kontaktu vnější a vnitřní membrány, kde je takový přenos zaznamenán. Většina mitochondriálních lipidů je také syntetizována v cytoplazmě.

To vše ukazuje na endosymbiotický původ mitochondrií, že mitochondrie jsou organismy bakteriálního typu, které jsou v symbióze s eukaryotickou buňkou.

Chondriom.

Soubor všech mitochondrií v jedné buňce se nazývá chondriom. Může se lišit v závislosti na typu buněk. V mnoha buňkách se chondriom skládá z nesourodých četných mitochondrií, rovnoměrně rozmístěných v cytoplazmě nebo lokalizovaných ve skupinách v místech intenzivní spotřeby ATP. V obou těchto případech fungují mitochondrie samostatně, jejich kooperativní práce, případně koordinovaná některými signály z cytoplazmy. Existuje také úplně jiný typ chondriomů, kdy se v buňce místo malých jednotlivých roztroušených mitochondrií nachází jedna obří rozvětvená mitochondrie.

Takové mitochondrie se nacházejí v jednobuněčných zelených řasách (např. Chlorella). Tvoří komplexní mitochondriální síť neboli mitochondriální retikulum (Reticulum miyochondriale). Podle chemoosmotické teorie biologický význam výskytu takové obří rozvětvené mitochondriální struktury, spojené do jednoho celku vnějšími a vnitřními membránami, spočívá v tom, že v kterémkoli místě na povrchu vnitřní membrány takové rozvětvené mitochondrie ATP může dojít k syntéze, která půjde do jakéhokoli bodu v cytoplazmě, kde je to potřeba.

V případě obřích rozvětvených mitochondrií se v kterémkoli místě vnitřní membrány může akumulovat potenciál dostatečný k zahájení syntézy ATP. Z těchto pozic je mitochondriální retikulum jakoby elektrický vodič, kabel spojující vzdálené body takového systému. Mitochondriální retikulum se ukázalo jako velmi užitečné nejen pro malé mobilní buňky, jako je chlorella, ale také pro větší strukturální jednotky, jako jsou například myofibrily v kosterních svalech.

Je známo, že kosterní svaly se skládají z hmoty svalových vláken, symplastů, obsahujících mnoho jader. Délka takových svalových vláken dosahuje 40 mikronů, s tloušťkou 0,1 mikronu - to je obří struktura obsahující velké množství myofibril, z nichž všechny jsou redukovány současně, synchronně. Pro kontrakci je do každé jednotky kontrakce, do myofibrily, dodáváno velké množství ATP, které je zajišťováno mitochondriemi na úrovni z-disků. Na podélných ultratenkých řezech kosterních svalů v elektronovém mikroskopu jsou patrné četné zaoblené malé úseky mitochondrií nacházející se v blízkosti sarkomer. Svalové mitochondrie nejsou malé kuličky nebo tyčinky, ale jako pavoukovité struktury, jejichž procesy se větví a rozprostírají na velké vzdálenosti, někdy i přes celý průměr svalového vlákna.

Ve stejnou dobu mitochondriální větve obklopují každou myofibrilu ve svalovém vláknu a dodávají jim ATP nezbytný pro svalovou kontrakci. Proto v rovině z-disku představují mitochondrie typické mitochondriální retikulum. Taková vrstva či patro mitochondriálního retikula se u každé sarkomery opakuje dvakrát a celé svalové vlákno má tisíce příčně uspořádaných „podlahových“ vrstev mitochondriálního retikula. Mezi „podlahami“ podél myofibril jsou filamentózní mitochondrie, které tyto mitochondriální vrstvy spojují. Vznikl tak trojrozměrný obraz mitochondriálního retikula, procházející celým objemem svalového vlákna.

Dále bylo zjištěno, že mezi větvemi mitochondriálního retikula a filamentózními podélnými mitochondriemi existují speciální intermitochondriální spojení nebo kontakty (IMC). Jsou tvořeny těsně přiléhajícími vnějšími mitochondriálními membránami kontaktních mitochondrií, mezimembránový prostor a membrány v této zóně mají zvýšenou elektronovou hustotu. Prostřednictvím těchto speciálních útvarů dochází k funkčnímu sjednocení sousedních mitochondrií a mitochondriálního retikula do jediného, ​​spolupracujícího energetického systému. Všechny myofibrily ve svalovém vláknu se stahují synchronně po celé své délce, proto musí dodávka ATP do kterékoli části tohoto složitého stroje také probíhat synchronně, a to se může stát pouze tehdy, je-li velké množství rozvětvených mitochondriálních vodičů vzájemně propojeno pomocí kontaktů.

Skutečnost, že intermitochondriální kontakty (IMC) jsou zapojeny do energetické asociace mitochondrií mezi sebou, byla možná na kardiomyocytech, buňkách srdečního svalu.

Chondroma buněk srdečního svalu netvoří rozvětvené struktury, ale je reprezentována mnoha malými protáhlými mitochondriemi umístěnými mezi myofibrilami v žádném zvláštním pořadí. Všechny sousední mitochondrie jsou však navzájem spojeny pomocí mitochondriálních kontaktů stejného typu jako u kosterního svalstva, pouze jejich počet je velmi velký: v průměru na jednu mitochondrii připadají 2-3 MMC, které vážou mitochondrie do jednoho řetězce, kde každý článek takového řetězce (Streptio mitochondriale) je samostatnou mitochondrií.

Ukázalo se, že intermitochondriální kontakty (IMC), jako obligátní struktura srdečních buněk, byly nalezeny v kardiomyocytech obou komor a síní všech obratlovců: savců, ptáků, plazů, obojživelníků a kostnatých ryb. Navíc byly MMC nalezeny (ale v menším množství) v srdečních buňkách některých druhů hmyzu a měkkýšů.

Množství MMC v kardiomyocytech se mění v závislosti na funkční zátěži srdce. Počet MMC se zvyšuje s nárůstem fyzické aktivity zvířat a naopak s poklesem zátěže srdečního svalu dochází k prudkému poklesu počtu MMC.