ไมโตคอนเดรียจัดให้ หน้าที่และโครงสร้างของไมโตคอนเดรีย การออกกำลังกายสามารถช่วยให้ไมโตคอนเดรียของคุณอ่อนเยาว์

ไมโตคอนเดรียเป็นออร์แกเนลล์เมมเบรนด้วยกล้องจุลทรรศน์ที่ให้พลังงานแก่เซลล์ ดังนั้นจึงเรียกว่าสถานีพลังงาน (ตัวสะสม) ของเซลล์

Mitochondria ไม่มีอยู่ในเซลล์ของสิ่งมีชีวิตที่ง่ายที่สุดคือแบคทีเรีย entameba ซึ่งอาศัยอยู่โดยไม่ต้องใช้ออกซิเจน สาหร่ายสีเขียวบางชนิด ทริปพาโนโซมมีไมโตคอนเดรียขนาดใหญ่หนึ่งตัว และเซลล์ของกล้ามเนื้อหัวใจ สมองมีออร์แกเนลล์ตั้งแต่ 100 ถึง 1,000 ออร์แกเนลล์

คุณสมบัติโครงสร้าง

ไมโตคอนเดรียเป็นออร์แกเนลล์ที่มีเยื่อหุ้ม 2 ชั้น มีเปลือกนอกและชั้นใน มีช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์ และเมทริกซ์

เยื่อหุ้มชั้นนอก. มันเรียบไม่มีรอยพับแยกเนื้อหาภายในออกจากไซโตพลาสซึม ความกว้างของมันคือ 7nm ประกอบด้วยไขมันและโปรตีน porin มีบทบาทสำคัญ ซึ่งเป็นโปรตีนที่สร้างช่องในเยื่อหุ้มชั้นนอก พวกมันให้การแลกเปลี่ยนไอออนและโมเลกุล

ช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์. ขนาดของช่องว่างระหว่างเมมเบรนประมาณ 20 นาโนเมตร สารที่เติมมีองค์ประกอบคล้ายกับไซโตพลาสซึม ยกเว้นโมเลกุลขนาดใหญ่ที่สามารถแทรกซึมที่นี่ผ่านการขนส่งเชิงรุกเท่านั้น

เมมเบรนภายใน. มันถูกสร้างขึ้นส่วนใหญ่จากโปรตีนมีเพียงหนึ่งในสามเท่านั้นที่จัดสรรให้กับสารไขมัน โปรตีนจำนวนมากถูกขนส่งเนื่องจากเยื่อหุ้มชั้นในไม่มีรูพรุนผ่านได้อย่างอิสระ มันก่อให้เกิดผลพลอยได้หลายอย่าง - คริสเตซึ่งดูเหมือนสันเขาแบน การเกิดออกซิเดชันของสารประกอบอินทรีย์เป็น CO 2 ในไมโตคอนเดรียเกิดขึ้นที่เยื่อหุ้มของคริสเต กระบวนการนี้ขึ้นอยู่กับออกซิเจนและดำเนินการภายใต้การกระทำของ ATP synthetase พลังงานที่ปล่อยออกมาจะถูกจัดเก็บในรูปของโมเลกุล ATP และนำไปใช้ตามต้องการ

เมทริกซ์- สภาพแวดล้อมภายในของไมโตคอนเดรียมีโครงสร้างเป็นเนื้อเดียวกัน ในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนสามารถเห็นเม็ดและเกลียวในลูกบอลที่อยู่ระหว่างคริสเตอย่างอิสระ เมทริกซ์มีระบบสังเคราะห์โปรตีนกึ่งอิสระ - DNA, RNA ทุกประเภท, ไรโบโซมอยู่ที่นี่ แต่ถึงกระนั้นโปรตีนส่วนใหญ่ก็มาจากนิวเคลียสซึ่งเป็นสาเหตุที่ไมโตคอนเดรียถูกเรียกว่าออร์แกเนลล์กึ่งอิสระ

ตำแหน่งและการแบ่งเซลล์

chondriomeคือกลุ่มของไมโตคอนเดรียที่มีความเข้มข้นในเซลล์เดียว พวกเขาอยู่ในไซโตพลาสซึมที่แตกต่างกันซึ่งขึ้นอยู่กับความเชี่ยวชาญของเซลล์ การจัดตำแหน่งในไซโตพลาสซึมยังขึ้นอยู่กับออร์แกเนลล์โดยรอบและการรวมเข้าด้วยกัน ในเซลล์พืช พวกมันครอบครองบริเวณรอบนอก เนื่องจากไมโตคอนเดรียถูกย้ายไปยังเปลือกโดยแวคิวโอลส่วนกลาง ในเซลล์ของเยื่อบุผิวของไตเมมเบรนจะยื่นออกมาซึ่งมีไมโตคอนเดรีย

ในเซลล์ต้นกำเนิด ซึ่งออร์แกเนลล์ทั้งหมดใช้พลังงานอย่างเท่าเทียมกัน ไมโทคอนเดรียจะถูกสุ่มวาง ในเซลล์พิเศษ ส่วนใหญ่จะกระจุกตัวในบริเวณที่มีการใช้พลังงานสูงสุด ตัวอย่างเช่นในกล้ามเนื้อลายพวกเขาจะอยู่ใกล้กับ myofibrils ในตัวอสุจิ พวกมันจะปกคลุมแกนของแฟลเจลลัมเป็นวงก้นหอย เนื่องจากจำเป็นต้องใช้พลังงานจำนวนมากในการทำให้อสุจิเคลื่อนที่และเคลื่อนตัวอสุจิ โปรโตซัวซึ่งเคลื่อนที่ด้วยความช่วยเหลือของตายังมีไมโตคอนเดรียจำนวนมากอยู่ที่ฐาน

แผนก. ไมโตคอนเดรียสามารถสืบพันธุ์ได้อย่างอิสระโดยมีจีโนมของตัวเอง ออร์แกเนลล์หารด้วยการหดตัวหรือกะบัง การก่อตัวของไมโตคอนเดรียใหม่ในเซลล์ต่าง ๆ นั้นมีความถี่แตกต่างกันไป ตัวอย่างเช่น ในเนื้อเยื่อตับ พวกมันจะถูกแทนที่ทุก ๆ 10 วัน

ฟังก์ชันในเซลล์

1. หน้าที่หลักของไมโตคอนเดรียคือการก่อตัวของโมเลกุลเอทีพี
2. การสะสมของแคลเซียมไอออน
3. การมีส่วนร่วมในการแลกเปลี่ยนน้ำ
4. การสังเคราะห์สารตั้งต้นของฮอร์โมนสเตียรอยด์

อณูชีววิทยาเป็นวิทยาศาสตร์ที่ศึกษาบทบาทของไมโตคอนเดรียในการเผาผลาญ พวกเขายังเปลี่ยนไพรูเวตเป็นอะซิติลโคเอ็นไซม์ A ซึ่งเป็นเบต้าออกซิเดชันของกรดไขมัน

ความคล้ายคลึงกันระหว่างไมโตคอนเดรียและคลอโรพลาสต์

คุณสมบัติทั่วไปของไมโทคอนเดรียและคลอโรพลาสต์เกิดจากการมีเมมเบรนคู่เป็นหลัก

สัญญาณของความคล้ายคลึงกันยังอยู่ในความสามารถในการสังเคราะห์โปรตีนอย่างอิสระ ออร์แกเนลล์เหล่านี้มี DNA, RNA, ไรโบโซมของตัวเอง

ทั้งไมโตคอนเดรียและคลอโรพลาสต์สามารถแบ่งตัวตามการหดตัว

พวกมันยังรวมกันเป็นหนึ่งด้วยความสามารถในการผลิตพลังงาน ไมโทคอนเดรียมีความเชี่ยวชาญมากกว่าในหน้าที่นี้ แต่คลอโรพลาสต์ยังสร้างโมเลกุล ATP ระหว่างกระบวนการสังเคราะห์แสง ดังนั้น เซลล์พืชจึงมีไมโตคอนเดรียน้อยกว่าสัตว์ เนื่องจากคลอโรพลาสต์ทำหน้าที่ส่วนหนึ่งของพวกมัน

มาอธิบายสั้นๆ ถึงความเหมือนและความแตกต่างกัน:

• พวกมันคือออร์แกเนลล์เมมเบรนสองชั้น
• เยื่อหุ้มชั้นในก่อตัวยื่นออกมา: cristae เป็นลักษณะของไมโทคอนเดรีย thylakoids เป็นลักษณะของคลอโรพลาสต์
• มีจีโนมของตัวเอง
• สามารถสังเคราะห์โปรตีนและพลังงานได้

ออร์แกเนลล์เหล่านี้มีหน้าที่ต่างกัน: ไมโตคอนเดรียถูกออกแบบมาเพื่อสังเคราะห์พลังงาน การหายใจของเซลล์เกิดขึ้นที่นี่ เซลล์พืชต้องการคลอโรพลาสต์สำหรับการสังเคราะห์ด้วยแสง

หน้าที่หลักของไมโตคอนเดรีย:
1) ทำหน้าที่สถานีพลังงานของเซลล์ ในนั้นกระบวนการของออกซิเดชันฟอสโฟรีเลชั่น (ออกซิเดชันของเอนไซม์ สารต่างๆด้วยการสะสมพลังงานที่ตามมาในรูปของโมเลกุลของอะดีโนซีนไตรฟอสเฟต -ATP);
2) เก็บสารพันธุกรรมในรูปของไมโตคอนเดรีย DNA ไมโตคอนเดรียต้องการโปรตีนที่เข้ารหัสในยีน DNA นิวเคลียร์เพื่อให้ทำงาน เนื่องจาก DNA ของไมโตคอนเดรียของพวกมันเองสามารถให้ไมโตคอนเดรีย
ด้วยโปรตีนเพียงไม่กี่ชนิด
ฟังก์ชั่นด้านข้าง - การมีส่วนร่วมในการสังเคราะห์ฮอร์โมนสเตียรอยด์กรดอะมิโนบางชนิด (เช่นกลูตามีน)

โครงสร้างของไมโตคอนเดรีย
ไมโตคอนเดรียมีสองเยื่อหุ้ม: ด้านนอก (เรียบ) และด้านใน (เป็นผลพลอยได้ - รูปใบไม้ (คริสเต) และท่อ (ทูบูล)) เมมเบรนแตกต่างกันไปใน องค์ประกอบทางเคมี,ชุดของเอ็นไซม์และหน้าที่
ในไมโตคอนเดรียเนื้อหาภายในเป็นเมทริกซ์ - สารคอลลอยด์ซึ่งใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบธัญพืชที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 20-30 นาโนเมตร (พวกมันสะสมแคลเซียมและแมกนีเซียมไอออนสำรองสารอาหารเช่นไกลโคเจน)
เมทริกซ์เป็นที่ตั้งของอุปกรณ์สังเคราะห์โปรตีนออร์แกเนลล์:
DNA วงกลม 2-6 ชุดไม่มีโปรตีนฮิสโตน (as
ในโปรคาริโอต), ไรโบโซม, ชุด tRNA, เอ็นไซม์การทำซ้ำ,
การถอดความการแปลข้อมูลทางพันธุกรรม เครื่องนี้
โดยทั่วไปแล้วคล้ายกับโปรคาริโอตมาก (ในจำนวน
โครงสร้างและขนาดของไรโบโซม การจัดระเบียบของอุปกรณ์ทางพันธุกรรม เป็นต้น) ซึ่งยืนยันแนวคิดทางชีวภาพของการกำเนิดเซลล์ยูคาริโอต
ทั้งเมทริกซ์และพื้นผิวของเยื่อหุ้มชั้นในซึ่งมีห่วงโซ่การขนส่งอิเล็กตรอน (ไซโตโครม) และเอทีพีซินเทสตั้งอยู่ เร่งปฏิกิริยาฟอสโฟรีเลชั่นของ ADP ควบคู่ไปกับการออกซิเดชันซึ่งแปลงเป็น ATP มีส่วนเกี่ยวข้องอย่างแข็งขันในการทำงานของพลังงานของไมโตคอนเดรีย .
ไมโตคอนเดรียคูณด้วย ligation ดังนั้นระหว่างการแบ่งเซลล์ เซลล์ของลูกจะกระจายอย่างเท่าเทียมกันไม่มากก็น้อย ดังนั้นการสืบทอดจึงเกิดขึ้นระหว่างไมโตคอนเดรียของเซลล์รุ่นต่อ ๆ ไป
ดังนั้นไมโตคอนเดรียจึงมีลักษณะเฉพาะโดยเอกราชภายในเซลล์ (ต่างจากออร์แกเนลล์อื่นๆ) พวกเขาเกิดขึ้นระหว่างการแบ่งไมโตคอนเดรียของมารดามี DNA ของตัวเองซึ่งแตกต่างจากระบบนิวเคลียร์ของการสังเคราะห์โปรตีนและการจัดเก็บพลังงาน

ไมโตคอนเดรียเป็นออร์แกเนลล์ขนาดแบคทีเรีย (ประมาณ 1 x 2 µm) พบมากในเซลล์ยูคาริโอตเกือบทั้งหมด โดยปกติ เซลล์จะมีไมโตคอนเดรียประมาณ 2,000 ตัว โดยปริมาตรรวมอยู่ที่ 25% ของปริมาตรเซลล์ทั้งหมด ไมโตคอนเดรียถูกจำกัดโดยเยื่อหุ้มสองแผ่น - ด้านนอกเรียบและด้านในพับซึ่งมีพื้นผิวที่ใหญ่มาก การพับของเยื่อหุ้มชั้นในจะแทรกซึมลึกเข้าไปในเมทริกซ์ยล ทำให้เกิดผนังกั้นขวาง - คริสเต ช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มชั้นนอกและชั้นในมักเรียกว่าช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์ ไมโตคอนเดรีย เป็นแหล่งพลังงานเพียงแหล่งเดียวสำหรับเซลล์ ไมโตคอนเดรียตั้งอยู่ในไซโตพลาสซึมของแต่ละเซลล์ เปรียบได้กับ "แบตเตอรี่" ที่ผลิต จัดเก็บ และแจกจ่ายพลังงานที่จำเป็นสำหรับเซลล์

เซลล์ของมนุษย์มีไมโตคอนเดรียเฉลี่ย 1,500 เซลล์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีจำนวนมากในเซลล์ที่มีการเผาผลาญอย่างเข้มข้น (เช่น ในกล้ามเนื้อหรือตับ)

ไมโตคอนเดรียเคลื่อนที่ได้และเคลื่อนที่ในไซโตพลาสซึมขึ้นอยู่กับความต้องการของเซลล์ เนื่องจากการมีอยู่ของ DNA ของพวกมันเอง พวกมันจึงเพิ่มจำนวนและทำลายตัวเองโดยไม่คำนึงถึงการแบ่งเซลล์

เซลล์ไม่สามารถทำงานได้หากไม่มีไมโตคอนเดรีย ชีวิตเป็นไปไม่ได้หากไม่มีเซลล์

เซลล์ประเภทต่าง ๆ แตกต่างกันทั้งในด้านจำนวนและรูปร่างของไมโตคอนเดรีย และในจำนวนคริสเต โดยเฉพาะอย่างยิ่ง cristae จำนวนมากมีไมโตคอนเดรียในเนื้อเยื่อที่มีกระบวนการออกซิเดชั่นเชิงรุก เช่น ในกล้ามเนื้อหัวใจ การเปลี่ยนแปลงรูปร่างของไมโตคอนเดรียซึ่งขึ้นอยู่กับสถานะการทำงานของพวกมัน สามารถสังเกตได้ในเนื้อเยื่อประเภทเดียวกัน ไมโตคอนเดรียเป็นออร์แกเนลล์ที่ยืดหยุ่นและยืดหยุ่น

เยื่อหุ้มไมโตคอนเดรียประกอบด้วยโปรตีนจากเมมเบรนหนึ่งตัว เยื่อหุ้มชั้นนอกประกอบด้วย porins ซึ่งก่อให้เกิดรูพรุนและทำให้เมมเบรนสามารถซึมผ่านไปยังสารที่มีน้ำหนักโมเลกุลสูงถึง 10 kDa เยื่อหุ้มชั้นในของไมโตคอนเดรียไม่สามารถซึมผ่านไปยังโมเลกุลส่วนใหญ่ได้ ข้อยกเว้นคือ O2, CO2, H20 เยื่อหุ้มชั้นในของไมโตคอนเดรียมีลักษณะเป็นโปรตีนสูงผิดปกติ (75%) ซึ่งรวมถึงการขนส่งโปรตีน สารพาหะ) เอ็นไซม์ ส่วนประกอบของระบบทางเดินหายใจ และ ATP synthase นอกจากนี้ยังมีฟอสโฟลิปิดคาร์ดิโอลิพินที่ผิดปกติ เมทริกซ์ยังอุดมไปด้วยโปรตีนโดยเฉพาะเอนไซม์ไซเตรตไซเตรต Mitochondria เป็น "สถานีพลังงาน" ของเซลล์เนื่องจากการสลายตัวของสารอาหารออกซิเดชันจึงสังเคราะห์ ATP (ATP) ส่วนใหญ่ที่เซลล์ต้องการ ไมโทคอนเดรียประกอบด้วยเยื่อหุ้มชั้นนอกซึ่งเป็นเปลือกและเยื่อหุ้มชั้นในซึ่งเป็นที่ตั้งของการเปลี่ยนแปลงพลังงาน เยื่อหุ้มชั้นในทำให้เกิดรอยพับจำนวนมากที่ส่งเสริมกิจกรรมการแปลงพลังงานอย่างเข้มข้น

ดีเอ็นเอจำเพาะ: ลักษณะเด่นของไมโตคอนเดรียที่สุดคือพวกมันมี DNA ของตัวเอง นั่นคือ ไมโทคอนเดรียดีเอ็นเอ ไมโตคอนเดรียแต่ละชนิดไม่ขึ้นกับ DNA นิวเคลียร์ ตามชื่อของมัน DNA ของไมโตคอนเดรีย (mtDNA) อยู่ภายในไมโตคอนเดรีย โครงสร้างขนาดเล็กที่อยู่ในไซโตพลาสซึมของเซลล์ ตรงกันข้ามกับ DNA นิวเคลียร์ ซึ่งบรรจุอยู่ในโครโมโซมภายใน นิวเคลียส ไมโตคอนเดรียมีอยู่ในยูคาริโอตส่วนใหญ่และมีต้นกำเนิดเดียวตามที่เชื่อกันว่าจากแบคทีเรียโบราณตัวหนึ่งเมื่อถึงรุ่งอรุณของวิวัฒนาการที่เซลล์ดูดซับและกลายเป็นส่วนประกอบของมันซึ่ง "ได้รับมอบหมาย" ให้มีหน้าที่สำคัญมาก ไมโตคอนเดรียมักถูกเรียกว่า "สถานีพลังงาน" ของเซลล์ เพราะมีการผลิตกรดอะดีโนซีนไตรฟอสฟอริก (ATP) ภายในเซลล์ ซึ่งเป็นพลังงานเคมีที่เซลล์สามารถใช้ได้เกือบทุกที่ เช่นเดียวกับที่บุคคลใช้พลังงานเชื้อเพลิงหรือไฟฟ้าเพื่อ จุดประสงค์ของเขาเอง และในทำนองเดียวกัน การผลิตเชื้อเพลิงและไฟฟ้าต้องใช้แรงงานมนุษย์จำนวนมากและการประสานงานของผู้เชี่ยวชาญจำนวนมาก การได้รับ ATP ภายในไมโตคอนเดรีย ทรัพยากรเซลล์จำนวนมาก รวมถึง "เชื้อเพลิง" ในรูปของออกซิเจนและสารอินทรีย์บางชนิด และแน่นอนว่าเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ของโปรตีนหลายร้อยชนิด ซึ่งแต่ละอย่างทำหน้าที่เฉพาะของตัวเอง

การเรียกกระบวนการนี้ง่ายๆ ว่า "ซับซ้อน" อาจไม่เพียงพอ เพราะมันเกี่ยวข้องโดยตรงหรือโดยอ้อมกับกระบวนการเมแทบอลิซึมอื่นๆ ในเซลล์ เนื่องจากวิวัฒนาการได้มอบ "ฟันเฟือง" แต่ละอันของกลไกนี้ให้มีหน้าที่เพิ่มเติมมากมาย หลักการสำคัญคือการสร้างสภาวะภายในเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรีย เป็นไปได้ที่จะยึดติดฟอสเฟตอีกหนึ่งตัวเข้ากับโมเลกุล ADP ซึ่ง "มีพลัง" ไม่สมจริงภายใต้สภาวะปกติ ในทางกลับกัน การใช้ ATP ในภายหลังนั้นมีความเป็นไปได้ที่จะทำลายการเชื่อมต่อนี้ด้วยการปล่อยพลังงานที่เซลล์สามารถใช้เพื่อวัตถุประสงค์หลายประการ โครงสร้างของเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรียนั้นซับซ้อนมาก ประกอบด้วยโปรตีนจำนวนมากหลายประเภทซึ่งรวมกันเป็นคอมเพล็กซ์หรืออย่างที่พวกเขากล่าวว่า "เครื่องจักรระดับโมเลกุล" ที่ทำหน้าที่ที่กำหนดไว้อย่างเคร่งครัด กระบวนการทางชีวเคมีที่เกิดขึ้นภายในเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรีย (วงจรไตรคาร์บอกซิลิก ฯลฯ) ยอมรับกลูโคสที่อินพุต ในบรรดาผลิตภัณฑ์ที่ส่งออก พวกมันให้คาร์บอนไดออกไซด์และโมเลกุล NADH ซึ่งสามารถแยกอะตอมไฮโดรเจนออก ถ่ายโอนไปยังโปรตีนเมมเบรน ในกรณีนี้ โปรตอนจะถูกถ่ายโอนไปยังด้านนอกของเมมเบรน และในที่สุดโมเลกุลออกซิเจนที่อยู่ด้านในก็ดึงอิเล็กตรอนไป เมื่อความต่างศักย์ถึงค่าหนึ่ง โปรตอนจะเริ่มเคลื่อนที่ภายในเซลล์ผ่านสารเชิงซ้อนของโปรตีนพิเศษ และเมื่อรวมกับโมเลกุลของออกซิเจน (ซึ่งได้รับอิเล็กตรอนแล้ว) พวกมันจะก่อตัวเป็นน้ำ และพลังงานของโปรตอนเคลื่อนที่จะถูกนำไปใช้ แบบฟอร์มเอทีพี ดังนั้นอินพุตของกระบวนการทั้งหมดจึงเป็นคาร์โบไฮเดรต (กลูโคส) และออกซิเจน และผลลัพธ์คือคาร์บอนไดออกไซด์ น้ำ และอุปทานของ "เชื้อเพลิงเซลล์" - ATP ซึ่งสามารถขนส่งไปยังส่วนอื่น ๆ ของเซลล์ได้

ดังที่ได้กล่าวไว้ข้างต้น ไมโทคอนเดรียสืบทอดหน้าที่ทั้งหมดเหล่านี้มาจากบรรพบุรุษ ซึ่งเป็นแบคทีเรียแอโรบิก เนื่องจากแบคทีเรียเป็นสิ่งมีชีวิตเซลล์เดียวที่เป็นอิสระ ข้างในนั้นจึงมีโมเลกุลดีเอ็นเอซึ่งลำดับที่กำหนดโครงสร้างของโปรตีนทั้งหมดจะถูกบันทึกไว้ ให้สิ่งมีชีวิตนั่นคือโดยตรงหรือโดยอ้อม - ฟังก์ชั่นทั้งหมดที่ดำเนินการโดยมัน เมื่อรวมแบคทีเรียโปรโตไมโตคอนเดรียและเซลล์ยูคาริโอตโบราณ (เช่น แบคทีเรียโดยกำเนิด) รวมกัน สิ่งมีชีวิตใหม่ได้รับ DNA ที่แตกต่างกันสองโมเลกุล - นิวเคลียสและไมโตคอนเดรียซึ่งเห็นได้ชัดว่าในขั้นต้นเข้ารหัสสองอย่างอิสระอย่างสมบูรณ์ วงจรชีวิต. อย่างไรก็ตาม ภายในเซลล์เดียวใหม่ กระบวนการเมตาบอลิซึมที่มีอยู่มากมายกลับกลายเป็นว่าไม่จำเป็น เนื่องจากพวกมันทำซ้ำกันเป็นส่วนใหญ่ การปรับตัวร่วมกันอย่างค่อยเป็นค่อยไปของทั้งสองระบบนำไปสู่การแทนที่โปรตีนไมโตคอนเดรียส่วนใหญ่ด้วยโปรตีนของเซลล์ยูคาริโอตที่ทำหน้าที่คล้ายคลึงกัน ด้วยเหตุนี้ ส่วนของรหัสดีเอ็นเอของไมโตคอนเดรียที่เคยทำหน้าที่บางอย่างก่อนหน้านี้จึงไม่มีการเข้ารหัสและสูญหายไปตามกาลเวลา นำไปสู่การหดตัวของโมเลกุล เนื่องจากสิ่งมีชีวิตบางรูปแบบ เช่น เชื้อรา มีสายดีเอ็นเอของไมโตคอนเดรียที่ยาวมาก (และทำงานได้อย่างสมบูรณ์!) เราจึงสามารถตัดสินประวัติความเป็นมาของการทำให้โมเลกุลนี้ง่ายขึ้นได้อย่างน่าเชื่อถือโดยการสังเกตว่าในช่วงหลายล้านปี บางอย่างหรือหน้าที่อื่นๆ คอร์ดสมัยใหม่ รวมทั้งสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม มี mtDNA ที่มีความยาวตั้งแต่ 15,000 ถึง 20,000 นิวคลีโอไทด์ โดยยีนที่เหลือจะอยู่ใกล้กันมาก นิวเคลียสมีโปรตีนมากกว่า 10 ชนิดและอาร์เอ็นเอโครงสร้างเพียงสองประเภทเท่านั้นที่เข้ารหัสในไมโตคอนเดรีย ทุกสิ่งทุกอย่างที่จำเป็นสำหรับการหายใจของเซลล์ (โปรตีนมากกว่า 500 ชนิด) นั้นมาจากนิวเคลียส ระบบย่อยเพียงระบบเดียวที่ได้รับการอนุรักษ์ไว้อย่างสมบูรณ์คือการถ่ายโอน RNA ซึ่งเป็นยีนที่ยังคงอยู่ใน DNA ของไมโตคอนเดรีย ถ่ายโอน RNAs ซึ่งแต่ละอันประกอบด้วยลำดับสามนิวคลีโอไทด์ ทำหน้าที่สังเคราะห์โปรตีน ด้านหนึ่ง "อ่าน" โคดอนสามตัวอักษรที่ระบุโปรตีนในอนาคต และอีกด้านหนึ่งแนบกรดอะมิโนที่กำหนดไว้อย่างเข้มงวด ความสอดคล้องกันระหว่างลำดับไตรนิวคลีโอไทด์และกรดอะมิโนเรียกว่า "ตารางการแปล" หรือ "รหัสพันธุกรรม" RNA ของการขนส่งไมโตคอนเดรียเกี่ยวข้องเฉพาะในการสังเคราะห์โปรตีนไมโตคอนเดรียและไม่สามารถใช้โดยนิวเคลียสได้เนื่องจากความแตกต่างเล็ก ๆ น้อย ๆ ได้สะสมระหว่างรหัสนิวเคลียร์และไมโตคอนเดรียในช่วงวิวัฒนาการหลายล้านปี

นอกจากนี้เรายังกล่าวถึงว่าโครงสร้างของ DNA ของไมโตคอนเดรียนั้นเรียบง่ายขึ้นอย่างมาก เนื่องจากองค์ประกอบหลายอย่างของกระบวนการถอดรหัส (การอ่าน) ของ DNA ได้หายไป อันเป็นผลมาจากความจำเป็นในการจัดโครงสร้างพิเศษของรหัสยลได้หายไป โปรตีนโพลีเมอเรสที่ทำการถอดรหัส (การอ่าน) และการจำลองแบบ (สองเท่า) ของ DNA ของไมโตคอนเดรียไม่ได้เข้ารหัสในตัวเอง แต่ในนิวเคลียส

สาเหตุหลักและโดยตรงของความหลากหลายของรูปแบบชีวิตคือการกลายพันธุ์ในรหัสดีเอ็นเอ กล่าวคือ การแทนที่นิวคลีโอไทด์หนึ่งด้วยอีกนิวคลีโอไทด์ การแทรกนิวคลีโอไทด์และการกำจัดของนิวคลีโอไทด์ เช่นเดียวกับการกลายพันธุ์ของ DNA นิวเคลียร์ การกลายพันธุ์ mtDNA ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในระหว่างการทำซ้ำของโมเลกุล - การจำลองแบบ อย่างไรก็ตาม วัฏจักรการแบ่งไมโตคอนเดรียไม่ขึ้นกับการแบ่งเซลล์ ดังนั้นการกลายพันธุ์ใน mtDNA สามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่ขึ้นกับการแบ่งเซลล์ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง อาจมีความแตกต่างเล็กน้อยระหว่าง mtDNA ที่อยู่ในไมโตคอนเดรียที่ต่างกันภายในเซลล์เดียวกัน และระหว่างไมโตคอนเดรียในเซลล์และเนื้อเยื่อต่าง ๆ ของสิ่งมีชีวิตเดียวกัน ปรากฏการณ์นี้เรียกว่าเฮเทอโรพลาสซึม ไม่มีความคล้ายคลึงกันของเฮเทอโรพลาสมีใน DNA นิวเคลียร์: สิ่งมีชีวิตพัฒนาจากเซลล์เดียวที่มีนิวเคลียสเดียว โดยที่จีโนมทั้งหมดแสดงด้วยสำเนาเดียว ในอนาคตในช่วงชีวิตของแต่ละบุคคลเนื้อเยื่อต่างๆสามารถสะสมที่เรียกว่า การกลายพันธุ์ของโซมาติก แต่สำเนาทั้งหมดของจีโนมในท้ายที่สุดมาจากที่เดียว สถานการณ์ของจีโนมไมโตคอนเดรียนั้นค่อนข้างแตกต่าง: ไข่ที่โตเต็มที่ประกอบด้วยไมโตคอนเดรียหลายแสนตัว ซึ่งเมื่อแบ่งแล้วสามารถสะสมความแตกต่างเล็กน้อยได้อย่างรวดเร็ว โดยสิ่งมีชีวิตใหม่ทั้งชุดได้รับมรดกตกทอดหลังการปฏิสนธิ ดังนั้น หากความแปรปรวนของนิวเคลียส DNA ของเนื้อเยื่อที่แตกต่างกันเกิดจากการกลายพันธุ์ของโซมาติก (ตลอดอายุ) เท่านั้น ความแตกต่างใน DNA ของไมโตคอนเดรียก็เกิดจากการกลายพันธุ์ทั้งแบบโซมาติกและของเชื้อ (เชื้อโรค)

ความแตกต่างอีกประการหนึ่งคือโมเลกุลดีเอ็นเอของไมโตคอนเดรียมีลักษณะเป็นวงกลม ในขณะที่ดีเอ็นเอของนิวเคลียสถูกบรรจุอยู่ในโครโมโซม ซึ่งสามารถถือเป็นลำดับเชิงเส้นของนิวคลีโอไทด์ได้

สุดท้ายนี้ คุณลักษณะสุดท้ายของไมโตคอนเดรียดีเอ็นเอที่เราจะกล่าวถึงในส่วนเบื้องต้นนี้ก็คือการไม่สามารถรวมตัวกันใหม่ได้ กล่าวอีกนัยหนึ่ง ระหว่างความแตกต่างทางวิวัฒนาการที่แตกต่างกันของ DNA ของไมโตคอนเดรียของสปีชีส์เดียวกัน การแลกเปลี่ยนภูมิภาคที่คล้ายคลึงกัน (กล่าวคือ คล้ายคลึงกัน) เป็นไปไม่ได้ ดังนั้นโมเลกุลทั้งหมดจึงเปลี่ยนแปลงโดยการกลายพันธุ์ที่ช้ากว่าพันปีเท่านั้น ในคอร์ดทั้งหมด ไมโตคอนเดรียนั้นสืบทอดมาจากแม่เท่านั้น ดังนั้นต้นไม้วิวัฒนาการของ DNA ของไมโตคอนเดรียจึงสอดคล้องกับลำดับวงศ์ตระกูลในสายตรงของเพศหญิง อย่างไรก็ตาม คุณลักษณะนี้ไม่ได้มีลักษณะเฉพาะ ในตระกูลวิวัฒนาการต่างๆ โครโมโซมนิวเคลียร์บางโครโมโซมยังไม่อยู่ภายใต้การรวมตัวใหม่ (ไม่มีคู่) และสืบทอดมาจากพ่อแม่เพียงคนเดียวเท่านั้น ดังนั้น. ตัวอย่างเช่น โครโมโซม Y ในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมสามารถถ่ายทอดจากพ่อสู่ลูกเท่านั้น ไมโทคอนเดรีย DNA สืบทอดมาจากสายมารดาเท่านั้นและถ่ายทอดจากรุ่นสู่รุ่นโดยผู้หญิงโดยเฉพาะ รูปแบบพิเศษของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของจีโนมยลทำให้สามารถสร้างแผนภูมิต้นไม้ครอบครัวของกลุ่มชาติพันธุ์ต่างๆ ได้ โดยระบุตำแหน่งบรรพบุรุษร่วมกันของเราในเอธิโอเปีย 200,000 ปีที่แล้ว มีความสามารถพิเศษในการปรับตัวด้วยความต้องการพลังงานที่เพิ่มขึ้นของไมโตคอนเดรียก็สามารถสืบพันธุ์ได้โดยไม่ขึ้นกับการแบ่งเซลล์ ปรากฏการณ์นี้เป็นไปได้เนื่องจากไมโตคอนเดรีย DNA ไมโตคอนเดรียถ่ายทอดโดยผู้หญิงโดยเฉพาะ DNA ของไมโตคอนเดรียไม่ได้รับการถ่ายทอดตามกฎของเมนเดล แต่ตามกฎของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของไซโตพลาสซึม ในระหว่างการปฏิสนธิ สเปิร์มที่เข้าสู่ไข่จะสูญเสียแฟลเจลลัมซึ่งมีไมโตคอนเดรียทั้งหมด มีเพียงไมโตคอนเดรียที่มีอยู่ในไข่ของแม่เท่านั้นที่จะถูกถ่ายโอนไปยังทารกในครรภ์ ดังนั้น เซลล์จึงสืบทอดแหล่งพลังงานเพียงแหล่งเดียวจากไมโตคอนเดรียของแม่ ไมโตคอนเดรีย: แหล่งพลังงานของเซลล์ แหล่งพลังงานที่มีเอกลักษณ์เฉพาะ ทางออกเดียวสำหรับการสกัด แปลง และกักเก็บพลังงาน: ไมโทคอนเดรีย มีเพียงไมโตคอนเดรียเท่านั้นที่สามารถแปลงได้ ประเภทต่างๆพลังงานใน ATP ซึ่งเป็นพลังงานที่เซลล์ใช้
กระบวนการแปลงพลังงานของเซลล์ไมโตคอนเดรียใช้ออกซิเจน 80% ที่เราหายใจเข้าไปเพื่อเปลี่ยนพลังงานศักย์เป็นพลังงานที่เซลล์นำไปใช้ได้ ในกระบวนการออกซิเดชัน พลังงานจำนวนมากจะถูกปล่อยออกมา ซึ่งจัดเก็บโดยไมโตคอนเดรียในรูปของโมเลกุล ATP

แปลง 40 กก. ต่อวัน ATP พลังงานในเซลล์สามารถรับได้ หลากหลายรูปแบบ. หลักการทำงานของกลไกระดับเซลล์คือการแปลงพลังงานศักย์เป็นพลังงานที่เซลล์สามารถใช้โดยตรงได้ พลังงานประเภทหนึ่งที่อาจเข้าสู่เซลล์ผ่านสารอาหารในรูปของคาร์โบไฮเดรต ไขมัน และโปรตีน พลังงานเซลล์ประกอบด้วยโมเลกุลที่เรียกว่า ATP: อะดีโนซีน ไตรฟอสเฟต มันถูกสังเคราะห์ขึ้นจากการเปลี่ยนแปลงของคาร์โบไฮเดรต ไขมัน และโปรตีนภายในไมโตคอนเดรีย เทียบเท่ากับ 40 กิโลกรัมของ ATP ที่สังเคราะห์และย่อยสลายในร่างกายของผู้ใหญ่ต่อวัน ของไพรูเวตเป็นอะซิติล-CoA ที่เร่งปฏิกิริยาโดยสารเชิงซ้อนของไพรูเวตดีไฮโดรจีเนส: วัฏจักรของซิเตรต ห่วงโซ่ทางเดินหายใจที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ ATP (การรวมกันของกระบวนการเหล่านี้เรียกว่า "ออกซิเดชันฟอสโฟรีเลชั่น"); การแยกตัวของกรดไขมันโดย; - การเกิดออกซิเดชันและวงจรยูเรียบางส่วน ไมโทคอนเดรียยังจัดหาเซลล์ด้วยผลิตภัณฑ์ของเมแทบอลิซึมระดับกลางและทำหน้าที่ ร่วมกับ ER ในฐานะคลังเก็บแคลเซียมไอออน ซึ่งใช้ปั๊มไอออน รักษาความเข้มข้นของ Ca2+ ในไซโตพลาสซึมที่ระดับต่ำคงที่ (ต่ำกว่า 1 ไมโครโมล/ลิตร)

หน้าที่หลักของไมโตคอนเดรียคือการจับสารตั้งต้นที่อุดมด้วยพลังงาน (กรดไขมัน ไพรูเวต โครงกระดูกคาร์บอนของกรดอะมิโน) จากไซโตพลาสซึมและความแตกแยกออกซิเดชันด้วยการก่อตัวของ CO2 และ H2O ควบคู่ไปกับการสังเคราะห์ ATP ปฏิกิริยาของ วัฏจักรซิเตรตนำไปสู่การออกซิเดชันที่สมบูรณ์ของสารประกอบที่มีคาร์บอน (CO2) และการก่อตัวของรีดิวซ์ที่เทียบเท่ากัน ซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในรูปของโคเอ็นไซม์รีดิวซ์ กระบวนการเหล่านี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเมทริกซ์ เอ็นไซม์ระบบทางเดินหายใจที่ออกซิไดซ์โคเอ็นไซม์ที่ลดลงจะอยู่ในเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรียชั้นใน NADH และ FADH2 ที่จับกับเอนไซม์ถูกใช้เป็นตัวให้อิเล็กตรอนสำหรับการลดออกซิเจนและการสร้างน้ำ ปฏิกิริยา exergonic สูงนี้เป็นแบบหลายขั้นตอนและเกี่ยวข้องกับการถ่ายโอนโปรตอน (H+) ข้ามเยื่อหุ้มชั้นในจากเมทริกซ์ไปยังช่องว่างระหว่างเมมเบรน เป็นผลให้เกิดการไล่ระดับไฟฟ้าเคมีขึ้นบนเยื่อหุ้มชั้นใน ในไมโตคอนเดรีย การไล่ระดับสีด้วยไฟฟ้าเคมีใช้เพื่อสังเคราะห์ ATP จาก ADP (ADP) และอนินทรีย์ฟอสเฟต (Pi) ที่เร่งปฏิกิริยาโดย ATP synthase การไล่ระดับเคมีไฟฟ้ายังเป็นแรงผลักดันที่อยู่เบื้องหลังระบบขนส่งจำนวนหนึ่ง
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

การปรากฏตัวของ DNA ของตัวเองในไมโตคอนเดรียเป็นการเปิดช่องทางใหม่ในการวิจัยปัญหาความชรา ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการดื้อต่อไมโตคอนเดรีย นอกจากนี้ การกลายพันธุ์ของ DNA ของไมโตคอนเดรียในโรคความเสื่อมที่รู้จักกันดี (อัลไซเมอร์, พาร์กินสัน ...) แสดงให้เห็นว่าพวกมันอาจมีบทบาทพิเศษในกระบวนการเหล่านี้ เนื่องจากการแบ่งไมโตคอนเดรียอย่างต่อเนื่องโดยมุ่งเป้าไปที่การผลิตพลังงาน DNA ของพวกมันจึง "เสื่อมสภาพ" " . อุปทานของไมโตคอนเดรียที่อยู่ในสภาพดีหมดลง ซึ่งเป็นการลดแหล่งพลังงานของเซลล์เพียงแหล่งเดียว DNA ของไมโตคอนเดรียมีความไวต่ออนุมูลอิสระมากกว่า DNA นิวเคลียร์ถึง 10 เท่า การกลายพันธุ์ที่เกิดจากอนุมูลอิสระนำไปสู่ความผิดปกติของไมโตคอนเดรีย แต่เมื่อเทียบกับระบบการรักษาตัวเองในระดับเซลล์ของไมโตคอนเดรีย DNA นั้นอ่อนแอมาก เมื่อความเสียหายต่อไมโตคอนเดรียมีความสำคัญ พวกมันจะทำลายตัวเอง กระบวนการนี้เรียกว่า "autophagy"

ในปี 2000 ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าไมโตคอนเดรียเร่งกระบวนการถ่ายภาพ ในพื้นที่ของผิวหนังที่โดนแสงแดดเป็นประจำระดับของการกลายพันธุ์ของ DNA จะสูงกว่าในพื้นที่ที่ได้รับการคุ้มครองอย่างมีนัยสำคัญ การเปรียบเทียบผลการตรวจชิ้นเนื้อ (การเก็บตัวอย่างผิวหนังเพื่อการวิเคราะห์) ของพื้นที่ผิวหนังที่สัมผัส รังสีอัลตราไวโอเลตและพื้นที่คุ้มครองแสดงให้เห็นว่าการกลายพันธุ์ที่เกิดจากรังสียูวีในไมโตคอนเดรียทำให้เกิดความเครียดจากปฏิกิริยาออกซิเดชันเรื้อรัง เซลล์และไมโตคอนเดรียเชื่อมโยงกันตลอดไป: พลังงานที่จัดหาโดยไมโตคอนเดรียนั้นจำเป็นสำหรับการทำงานของเซลล์ การรักษากิจกรรมของไมโตคอนเดรียเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการทำงานของเซลล์ที่ดีขึ้นและเพื่อปรับปรุงคุณภาพของผิว โดยเฉพาะอย่างยิ่งผิวหน้าซึ่งมักสัมผัสกับรังสียูวี

บทสรุป:

DNA ของไมโตคอนเดรียที่เสียหายจะสร้างไมโตคอนเดรียที่คล้ายกันมากกว่า 30 ตัวในไม่กี่เดือน กล่าวคือ ด้วยความเสียหายเดียวกัน

ไมโตคอนเดรียที่อ่อนแอทำให้เกิดภาวะขาดพลังงานใน "เซลล์เจ้าบ้าน" อันเป็นผลให้ - การละเมิดการเผาผลาญของเซลล์

การฟื้นฟูการทำงานของ metachondrium และการจำกัดกระบวนการที่นำไปสู่การชราภาพสามารถทำได้ด้วยการใช้โคเอ็นไซม์ Q10 ผลจากการทดลองพบว่ากระบวนการชราภาพช้าลงและอายุขัยยืนยาวขึ้นในสิ่งมีชีวิตหลายเซลล์บางชนิดอันเป็นผลมาจากการแนะนำผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร CoQ10

Q10 (CoQ10) คือ "หัวเทียน" ร่างกายมนุษย์: เช่นเดียวกับรถไม่สามารถวิ่งได้หากไม่มีประกายไฟ ร่างกายมนุษย์ไม่สามารถทำได้โดยปราศจาก CoQ10 เป็นองค์ประกอบที่สำคัญที่สุดของไมโตคอนเดรีย ซึ่งสร้างพลังงานที่เซลล์จำเป็นต้องแบ่ง เคลื่อนย้าย หดตัว และทำหน้าที่อื่นๆ ทั้งหมด CoQ10 ยังมีบทบาทสำคัญในการผลิตอะดีโนซีน ไตรฟอสเฟต (ATP) ซึ่งเป็นพลังงานที่ขับเคลื่อนกระบวนการทั้งหมดในร่างกาย นอกจากนี้ CoQ10 ยังเป็นสารต้านอนุมูลอิสระที่สำคัญมากที่ช่วยปกป้องเซลล์จากการถูกทำลาย

แม้ว่าร่างกายของเราจะสามารถผลิต CoQ10 ได้ แต่ก็ไม่ได้ผลิตออกมาเพียงพอเสมอไป เนื่องจากสมองและหัวใจเป็นเนื้อเยื่อที่มีการใช้งานมากที่สุดในร่างกาย การขาด CoQ10 จึงส่งผลเสียต่อพวกเขามากที่สุด และอาจนำไปสู่ปัญหาร้ายแรงกับอวัยวะเหล่านี้ การขาด CoQ10 อาจเกิดจากสาเหตุหลายประการ รวมถึงภาวะโภชนาการที่ไม่ดี ความบกพร่องทางพันธุกรรมหรือที่ได้รับ และความต้องการเนื้อเยื่อที่เพิ่มขึ้น เป็นต้น โรคหัวใจและหลอดเลือด รวมทั้งระดับคอเลสเตอรอลสูงและความดันโลหิตสูง ก็ต้องการ CoQ10 ในเนื้อเยื่อที่เพิ่มขึ้นเช่นกัน นอกจากนี้ เนื่องจากระดับ CoQ10 ลดลงตามอายุ ผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปีอาจต้องการสารนี้มากขึ้น จากการศึกษาหลายชิ้นพบว่า ยา(ภาวะไขมันในเลือดต่ำเป็นหลัก ยาเช่น สแตติน) ลดระดับ CoQ10

เมื่อพิจารณาถึงบทบาทสำคัญของ CoQ10 ในการทำงานของไมโตคอนเดรียและการปกป้องเซลล์ โคเอ็นไซม์นี้อาจเป็นประโยชน์สำหรับข้อกังวลด้านสุขภาพหลายประการ CoQ10 สามารถเป็นประโยชน์ในกรณีที่มีโรคต่างๆ มากมาย โดยไม่ต้องสงสัยถึงความสำคัญในฐานะสารอาหาร CoQ10 ไม่ได้เป็นเพียงสารต้านอนุมูลอิสระทั่วไปเท่านั้น แต่ยังช่วยในโรคต่างๆ ดังต่อไปนี้:

โรคหัวใจและหลอดเลือด: ความดันโลหิตสูง, หัวใจล้มเหลว, cardiomyopathy, การป้องกันในระหว่าง การผ่าตัดเกี่ยวกับหัวใจ คอเลสเตอรอลสูง ซึ่งรักษาด้วยยาโดยเฉพาะกลุ่ม statin
มะเร็ง (เพิ่มขึ้น ฟังก์ชั่นภูมิคุ้มกันและ/หรือชดเชยผลข้างเคียงของเคมีบำบัด)
โรคเบาหวาน
ภาวะมีบุตรยากชาย
โรคอัลไซเมอร์ (ป้องกัน)
โรคพาร์กินสัน (การป้องกันและการรักษา)
โรคปริทันต์
จอประสาทตาเสื่อม

การศึกษาในสัตว์และมนุษย์ได้ยืนยันถึงประโยชน์ของ CoQ10 ในโรคต่างๆ ข้างต้น โดยเฉพาะโรคหลอดเลือดหัวใจ อันที่จริง จากการศึกษาพบว่า 50-75 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มีโรคต่างๆ ของระบบหัวใจและหลอดเลือดต้องทนทุกข์ทรมานจากการขาด CoQ10 ในเนื้อเยื่อหัวใจ การแก้ไขข้อบกพร่องนี้มักจะนำไปสู่ผลลัพธ์ที่น่าทึ่งในผู้ป่วยโรคหัวใจบางชนิด ตัวอย่างเช่น มีการแสดงการขาด CoQ10 ในผู้ป่วยร้อยละ 39 ที่มีความดันโลหิตสูง การค้นพบนี้เพียงอย่างเดียวแสดงให้เห็นถึงความจำเป็นในการเสริม CoQ10 อย่างไรก็ตาม ประโยชน์ของ CoQ10 ไม่ได้จำกัดอยู่แค่การกำจัดภาวะหัวใจและหลอดเลือดไม่เพียงพอ

ผลการศึกษาในปี 2552 ที่ตีพิมพ์ในวารสาร Pharmacology & Therapeutics ชี้ให้เห็นว่าผลของ CoQ10 ต่อความดันโลหิตจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนเพียง 4-12 สัปดาห์หลังการรักษา และการลดลงของค่าซิสโตลิกและไดแอสโตลิกโดยทั่วไป ความดันโลหิตในผู้ป่วย ความดันสูงค่อนข้างเจียมเนื้อเจียมตัว - ภายใน 10 เปอร์เซ็นต์

ยากลุ่มสแตติน เช่น Crestor, Lipitor และ Zocor ทำงานโดยการยับยั้งเอนไซม์ที่ตับต้องการสร้างคอเลสเตอรอล น่าเสียดายที่พวกมันยังขัดขวางการผลิตสารอื่นๆ ที่จำเป็นสำหรับร่างกายในการทำงาน ซึ่งรวมถึง CoQ10 นี้อาจอธิบายผลข้างเคียงส่วนใหญ่ของยาเหล่านี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อยล้าและปวดกล้ามเนื้อ การศึกษา ENDOTACT ขนาดใหญ่ชิ้นหนึ่งที่ตีพิมพ์ใน International Journal of Cardiology ในปี 2548 แสดงให้เห็นว่าการรักษาด้วยสแตตินช่วยลดระดับ CoQ10 ในพลาสมาได้อย่างมีนัยสำคัญ แต่การลดลงนี้สามารถป้องกันได้ด้วยอาหารเสริม CoQ10 ขนาด 150 มก. นอกจากนี้ การเสริม CoQ10 ยังช่วยปรับปรุงการทำงานของเยื่อบุได้อย่างมีนัยสำคัญ หลอดเลือดซึ่งเป็นหนึ่งในเป้าหมายหลักในการรักษาและป้องกันโรคหลอดเลือด

การเสริม CoQ10 แสดงให้เห็นในการศึกษาแบบ double-blind ว่ามีประโยชน์อย่างมากสำหรับผู้ป่วยโรคพาร์กินสันบางราย ผู้ป่วยทุกรายในการศึกษาเหล่านี้มีอาการหลักสามประการของโรคพาร์กินสัน ได้แก่ อาการสั่น เกร็ง และเคลื่อนไหวช้า และได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ภายในห้าปีที่ผ่านมา

ในปี 2548 การศึกษาที่ตีพิมพ์ใน Archives of Neurology ยังแสดงให้เห็นว่าการทำงานลดลงช้าลงในผู้ป่วยพาร์กินสันที่รับ CoQ10 หลังจากการคัดกรองเบื้องต้นและการตรวจเลือดพื้นฐาน ผู้ป่วยจะถูกสุ่มแบ่งออกเป็นสี่กลุ่ม สามกลุ่มได้รับ CoQ10 ขนาดต่างๆ (300 มก. 600 มก. และ 1200 มก. ต่อวัน) เป็นเวลา 16 เดือน ในขณะที่กลุ่มที่สี่ได้รับยาหลอก กลุ่มที่ได้รับยา 1200 มก. พบว่าการทำงานของจิตใจและการเคลื่อนไหวลดลงน้อยลง และความสามารถในการทำกิจกรรมประจำวัน เช่น การให้อาหารหรือแต่งตัวด้วยตัวเอง ผลกระทบที่ยิ่งใหญ่ที่สุดในชีวิตประจำวัน กลุ่มที่ได้รับ 300 มก. และ 600 มก. ต่อวันมีความพิการน้อยกว่ากลุ่มที่ได้รับยาหลอก แต่ผลลัพธ์สำหรับสมาชิกของกลุ่มเหล่านี้มีความน่าทึ่งน้อยกว่ากลุ่มที่ได้รับยาในปริมาณสูงสุด ผลลัพธ์เหล่านี้แสดงให้เห็นว่าผลประโยชน์ของ CoQ10 ในโรคพาร์กินสันสามารถทำได้ในขนาดสูงสุดของยา ไม่มีผู้ป่วยรายใดได้รับผลข้างเคียงที่มีนัยสำคัญ

โคเอ็นไซม์ Q10 มีความปลอดภัยสูง ไม่เคยแจ้งความร้ายแรง ผลข้างเคียงแม้จะใช้งานเป็นเวลานาน เนื่องจากไม่ได้แสดงความปลอดภัยในระหว่างตั้งครรภ์และให้นมบุตร ไม่ควรใช้ CoQ10 ในช่วงเวลาเหล่านี้ เว้นแต่แพทย์จะพิจารณาว่าผลประโยชน์ทางคลินิกมีมากกว่าความเสี่ยง โดยทั่วไปฉันแนะนำให้ทาน CoQ10 100 ถึง 200 มก. ต่อวัน เพื่อการดูดซึมที่ดีที่สุด ควรรับประทานซอฟเจลพร้อมอาหาร มากขึ้น ระดับสูงปริมาณ ควรใช้ยาในปริมาณที่แบ่งและไม่ใช่ในขนาดเดียว (200 มก. สามครั้งต่อวันดีกว่า 600 มก. ทั้งหมดในคราวเดียว)

ไมโตคอนเดรีย

ไมโตคอนเดรีย- ออร์แกเนลล์ประกอบด้วยเยื่อสองแผ่นที่มีความหนาประมาณ 0.5 ไมครอน

สถานีพลังงานของเซลล์ หน้าที่หลักคือการเกิดออกซิเดชันของสารประกอบอินทรีย์และการใช้พลังงานที่ปล่อยออกมาระหว่างการสลายตัวในการสังเคราะห์โมเลกุล ATP (แหล่งพลังงานสากลสำหรับกระบวนการทางชีวเคมีทั้งหมด)

ในโครงสร้าง พวกมันคือออร์แกเนลล์ทรงกระบอกที่พบในเซลล์ยูคาริโอตในปริมาณหลายร้อยถึง 1-2 พันและครอบครอง 10-20% ของปริมาตรภายใน ขนาด (ตั้งแต่ 1 ถึง 70 ไมโครเมตร) และรูปร่างของไมโตคอนเดรียก็แตกต่างกันอย่างมาก ในเวลาเดียวกัน ความกว้างของส่วนต่างๆ ของเซลล์เหล่านี้ค่อนข้างคงที่ (0.5–1 µm) สามารถเปลี่ยนรูปร่างได้ ไมโทคอนเดรียสามารถเคลื่อนที่ผ่านไซโตพลาสซึมไปยังโซนที่มีการใช้พลังงานสูงสุดได้ ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับส่วนต่างๆ ของเซลล์ในแต่ละช่วงเวลาที่มีการใช้พลังงานเพิ่มขึ้น โดยใช้โครงสร้างกรอบเซลล์ของเซลล์ยูคาริโอตเพื่อการเคลื่อนไหว

ไมโตคอนเดรียงามในมุมมอง 3 มิติ)

อีกทางเลือกหนึ่งสำหรับไมโทคอนเดรียขนาดเล็กที่แยกจากกันจำนวนมาก ซึ่งทำงานเป็นอิสระจากกันและกันและให้พื้นที่เล็กๆ ของไซโตพลาสซึมที่มี ATP คือการมีอยู่ของไมโตคอนเดรียที่ยาวและแตกแขนง ซึ่งแต่ละส่วนสามารถให้พลังงานแก่ส่วนต่างๆ ของเซลล์ที่อยู่ห่างไกลได้ ตัวแปรของระบบขยายดังกล่าวยังสามารถเป็นความสัมพันธ์เชิงพื้นที่ที่ได้รับคำสั่งของไมโตคอนเดรียจำนวนมาก (คอนเดรียหรือไมโทคอนเดรีย) ซึ่งทำให้มั่นใจได้ว่าการทำงานร่วมกันของพวกมัน

คอนเดรียมประเภทนี้ซับซ้อนเป็นพิเศษในกล้ามเนื้อ โดยที่กลุ่มไมโทคอนเดรียที่มีกิ่งแขนงยักษ์เชื่อมต่อกันโดยใช้การสัมผัสระหว่างเซลล์ (MMK) หลังเกิดขึ้นจากเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรียชั้นนอกที่อยู่ติดกันอย่างแน่นหนาอันเป็นผลมาจากการที่ช่องว่างของเยื่อหุ้มเซลล์ในโซนนี้มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนเพิ่มขึ้น (อนุภาคที่มีประจุลบจำนวนมาก) MMC มีมากเป็นพิเศษในเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ โดยจะผูกมัดไมโตคอนเดรียหลายตัวเข้ากับระบบการทำงานร่วมกันที่เชื่อมโยงกัน

โครงสร้าง.

เยื่อหุ้มชั้นนอก

เยื่อหุ้มชั้นนอกของไมโตคอนเดรียมีความหนาประมาณ 7 นาโนเมตร ไม่ก่อให้เกิดการบุกรุกและพับ และปิดด้วยตัวมันเอง เยื่อหุ้มชั้นนอกคิดเป็นประมาณ 7% ของพื้นที่ผิวของเยื่อหุ้มเซลล์ออร์แกเนลล์ทั้งหมด หน้าที่หลักคือการแยกไมโตคอนเดรียออกจากไซโตพลาสซึม เยื่อหุ้มชั้นนอกของไมโตคอนเดรียประกอบด้วยชั้นไขมันสองชั้น (เช่นเดียวกับในเยื่อหุ้มเซลล์) และโปรตีนที่แทรกซึมเข้าไป โปรตีนและไขมันในสัดส่วนที่เท่ากันโดยน้ำหนัก
มีบทบาทพิเศษ porin - โปรตีนที่สร้างช่อง
มันสร้างรูในเยื่อหุ้มชั้นนอกที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 2-3 นาโนเมตรซึ่งโมเลกุลและไอออนขนาดเล็กสามารถทะลุผ่านได้ โมเลกุลขนาดใหญ่สามารถข้ามเยื่อหุ้มชั้นนอกผ่านการขนส่งแบบแอคทีฟผ่านโปรตีนการขนส่งเมมเบรนยล เยื่อหุ้มไมโตคอนเดรียชั้นนอกสามารถโต้ตอบกับเยื่อหุ้มเอนโดพลาสมิกเรติคิวลัม มันมีบทบาทสำคัญในการขนส่งไขมันและแคลเซียมไอออน

เมมเบรนภายใน

เยื่อหุ้มชั้นในสร้างรอยพับคล้ายสันเขาจำนวนมาก - คริสเต,
การเพิ่มพื้นที่ผิวอย่างมีนัยสำคัญ ตัวอย่างเช่น ในเซลล์ตับประกอบด้วยประมาณหนึ่งในสามของเยื่อหุ้มเซลล์ทั้งหมด คุณสมบัติองค์ประกอบของเยื่อหุ้มชั้นในของไมโตคอนเดรียคือการมีอยู่ของมัน คาร์ดิโอโลพิน - ไขมันเชิงซ้อนพิเศษที่มีกรดไขมันสี่ตัวในคราวเดียว และทำให้เมมเบรนไม่สามารถซึมผ่านไปยังโปรตอนได้อย่างสมบูรณ์ (อนุภาคที่มีประจุบวก)

คุณสมบัติอีกอย่างของเยื่อหุ้มชั้นในของไมโตคอนเดรียคือมาก เนื้อหาสูงโปรตีน (มากถึง 70% โดยน้ำหนัก) แทนด้วยการขนส่งโปรตีน เอ็นไซม์ของระบบทางเดินหายใจ เช่นเดียวกับเอ็นไซม์เชิงซ้อนขนาดใหญ่ที่ผลิต atf เยื่อหุ้มชั้นในของไมโตคอนเดรียซึ่งแตกต่างจากเยื่อหุ้มชั้นนอกไม่มีช่องเปิดพิเศษสำหรับการขนส่งโมเลกุลและไอออนขนาดเล็ก ด้านข้างหันหน้าเข้าหาเมทริกซ์ มีโมเลกุลของเอนไซม์ที่ผลิตเอทีพีพิเศษ ซึ่งประกอบด้วยส่วนหัว ขา และฐาน เมื่อโปรตอนผ่านเข้าไป จะเกิด atf
ที่ฐานของอนุภาค เติมความหนาทั้งหมดของเมมเบรน เป็นส่วนประกอบของห่วงโซ่การหายใจ เยื่อหุ้มชั้นนอกและชั้นในสัมผัสกันในบางสถานที่ มีโปรตีนตัวรับพิเศษที่ส่งเสริมการขนส่งโปรตีนไมโตคอนเดรียที่เข้ารหัสในนิวเคลียสไปยังเมทริกซ์ยล

เมทริกซ์

เมทริกซ์- พื้นที่จำกัดด้วยเมมเบรนภายใน ในเมทริกซ์ (สารสีชมพู) ของไมโตคอนเดรีย มีระบบเอนไซม์สำหรับออกซิเดชันของไพรูเวตของกรดไขมัน เช่นเดียวกับเอ็นไซม์เช่นกรดไตรคาร์บอกซิลิก (วัฏจักรการหายใจของเซลล์) นอกจากนี้ ไมโทคอนเดรีย DNA, RNA และอุปกรณ์สังเคราะห์โปรตีนของไมโตคอนเดรียก็อยู่ที่นี่เช่นกัน

pyruvates (เกลือของกรด pyruvic)- สารประกอบเคมีที่สำคัญทางชีวเคมี เป็นผลิตภัณฑ์สุดท้ายของการเผาผลาญกลูโคสในกระบวนการสลาย

ดีเอ็นเอของไมโตคอนเดรีย

ความแตกต่างเล็กน้อยจาก DNA นิวเคลียร์:

ไมโทคอนเดรีย DNA มีลักษณะเป็นวงกลม ไม่เหมือนกับ DNA นิวเคลียส ซึ่งบรรจุอยู่ในโครโมโซม

- ระหว่างความแตกต่างทางวิวัฒนาการของ DNA ยลของสปีชีส์เดียวกันการแลกเปลี่ยนของภูมิภาคที่คล้ายคลึงกันนั้นเป็นไปไม่ได้

ดังนั้นโมเลกุลทั้งหมดจึงเปลี่ยนแปลงโดยการกลายพันธุ์อย่างช้าๆ เป็นเวลานับพันปี

- การกลายพันธุ์ของรหัสใน DNA ของไมโตคอนเดรียสามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่ขึ้นกับ DNA ของนิวเคลียส

การกลายพันธุ์ของรหัสนิวเคลียสของ DNA เกิดขึ้นส่วนใหญ่ระหว่างการแบ่งเซลล์ แต่ไมโตคอนเดรียแบ่งแยกอย่างอิสระจากเซลล์ และสามารถรับการกลายพันธุ์ของรหัสแยกจาก DNA นิวเคลียร์ได้

- โครงสร้างของ DNA ของไมโตคอนเดรียนั้นง่ายขึ้นเพราะ กระบวนการอ่าน DNA ที่เป็นส่วนประกอบหลายอย่างได้สูญหายไป

- RNA การขนส่งมีโครงสร้างเหมือนกัน แต่ RNA ของไมโตคอนเดรียเกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์โปรตีนไมโตคอนเดรียเท่านั้น

ไมโตคอนเดรียนยังมีระบบการสังเคราะห์โปรตีนด้วยกลไกทางพันธุกรรมของมันเอง ซึ่งเป็นคุณสมบัติที่ไรโบโซมขนาดเล็กมากในเซลล์ของสัตว์และเชื้อรา

ฟังก์ชั่น.

การผลิตพลังงาน

หน้าที่หลักของไมโตคอนเดรียคือการสังเคราะห์ ATP ซึ่งเป็นรูปแบบสากลของพลังงานเคมีในเซลล์ที่มีชีวิต

โมเลกุลนี้สามารถเกิดขึ้นได้สองวิธี:

- โดยปฏิกิริยาที่พลังงานที่ปล่อยออกมาในขั้นตอนการเกิดออกซิเดชันบางอย่างของการหมักจะถูกเก็บไว้ในรูปของ ATP

- ต้องขอบคุณพลังงานที่ปล่อยออกมาในระหว่างการออกซิเดชั่นของสารอินทรีย์ในกระบวนการหายใจของเซลล์

ไมโตคอนเดรียใช้เส้นทางทั้งสองนี้ วิธีแรกคือลักษณะของกระบวนการออกซิเดชันเริ่มต้นและเกิดขึ้นในเมทริกซ์ ในขณะที่วิธีที่สองทำให้กระบวนการสร้างพลังงานสมบูรณ์และเกี่ยวข้องกับคริสเตยล
ในเวลาเดียวกัน ความคิดริเริ่มของไมโตคอนเดรียในฐานะออร์แกเนลล์ที่สร้างพลังงานของเซลล์ยูคาริโอตกำหนดวิธีที่สองอย่างแม่นยำในการสร้าง ATP ที่เรียกว่า "การผันคำกริยาทางเคมี"
โดยทั่วไป กระบวนการทั้งหมดของการผลิตพลังงานในไมโตคอนเดรียสามารถแบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอนหลัก โดยสองขั้นตอนแรกเกิดขึ้นในเมทริกซ์ และสองขั้นตอนสุดท้าย - บน mitochondrial cristae:

1) การเปลี่ยนแปลงของไพรูเวต (ผลิตภัณฑ์สุดท้ายของการสลายกลูโคส) และกรดไขมันจากไซโตพลาสซึมเป็นไมโตคอนเดรียเป็นอะเซทิลโค

acetyl coa- เป็นสารประกอบสำคัญในการเมแทบอลิซึมที่ใช้ในปฏิกิริยาทางชีวเคมีหลายอย่าง หน้าที่หลักของมันคือการส่งอะตอมของคาร์บอน (c) กับกลุ่มอะซิติล (ch3 co) ไปยังวัฏจักรการหายใจของเซลล์เพื่อให้พวกมันถูกออกซิไดซ์ด้วยการปล่อยพลังงาน

การหายใจระดับเซลล์ - ชุดของปฏิกิริยาทางชีวเคมีที่เกิดขึ้นในเซลล์ของสิ่งมีชีวิต ในระหว่างที่คาร์โบไฮเดรต ไขมัน และกรดอะมิโนจะถูกออกซิไดซ์เป็นคาร์บอนไดออกไซด์และน้ำ

2) การเกิดออกซิเดชันของ acetyl-coa ในวัฏจักรการหายใจของเซลล์ซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของ nadn;

NADH– โคเอ็นไซม์ทำหน้าที่เป็นพาหะของอิเล็กตรอนและไฮโดรเจนซึ่งได้รับจากสารออกซิไดซ์

3) การถ่ายโอนอิเล็กตรอนจาก nadn ไปยังออกซิเจนตามห่วงโซ่ทางเดินหายใจ

4) การก่อตัวของ ATP อันเป็นผลมาจากกิจกรรมของเมมเบรนที่สร้าง ATP

การสังเคราะห์เอทีพี

เอทีพีสังเคราะห์– สถานีผลิตโมเลกุลเอทีพี

ในแง่โครงสร้างและการทำงาน ATP synthetase ประกอบด้วยส่วนย่อยขนาดใหญ่สองส่วน แสดงด้วยสัญลักษณ์ F1 และ F0 ครั้งแรกของพวกเขา (ปัจจัยผัน F1) หันไปทางเมทริกซ์ยลและยื่นออกมาจากเมมเบรนอย่างเห็นได้ชัดในรูปแบบของการก่อตัวทรงกลมสูง 8 นาโนเมตรและกว้าง 10 นาโนเมตร ประกอบด้วยหน่วยย่อยเก้าหน่วยที่แสดงโดยโปรตีนห้าประเภท สายโพลีเปปไทด์ของยูนิตย่อย α สามยูนิตและยูนิตย่อย β จำนวนเท่ากันถูกบรรจุลงในโปรตีนทรงกลมที่มีโครงสร้างคล้ายกัน ซึ่งรวมกันเป็นเฮกซาเมอร์ (αβ)3 ซึ่งดูเหมือนลูกบอลที่แบนเล็กน้อย

หน่วยย่อยเป็นองค์ประกอบโครงสร้างและหน้าที่ของอนุภาคใด ๆ
โพลีเปปไทด์- สารประกอบอินทรีย์ที่มีสารตกค้างของกรดอะมิโนตั้งแต่ 6 ถึง 80-90
ลูกโลกคือสถานะของโมเลกุลขนาดใหญ่ที่การสั่นสะเทือนของหน่วยมีขนาดเล็ก
เฮกซาเมอร์- สารประกอบที่มี 6 หน่วยย่อย

เช่นเดียวกับชิ้นส้มที่อัดแน่นอย่างหนาแน่น หน่วยย่อย α และ β ที่ต่อเนื่องกันจะสร้างโครงสร้างที่มีลักษณะสมมาตรรอบมุมการหมุน 120° ที่ศูนย์กลางของเฮกซาเมอร์นี้คือหน่วยย่อย γ ซึ่งประกอบขึ้นจากสายโซ่โพลีเปปไทด์ที่ขยายออกสองสาย และคล้ายกับแท่งโค้งที่บิดเบี้ยวเล็กน้อยความยาวประมาณ 9 นาโนเมตร ในกรณีนี้ ส่วนล่างของหน่วยย่อย γ จะยื่นออกมาจากลูกบอล 3 นาโนเมตรไปทางเมมเบรนเชิงซ้อน F0 นอกจากนี้ ภายในเฮกซาเมอร์ยังมีหน่วยย่อยย่อย ε ที่เกี่ยวข้องกับ γ หน่วยย่อยสุดท้าย (ที่เก้า) แสดงด้วยสัญลักษณ์ δ และตั้งอยู่ด้านนอกของ F1

ผู้เยาว์- หน่วยย่อยเดียว

ส่วนเมมเบรนของ ATP synthetase เป็นคอมเพล็กซ์โปรตีนที่กันน้ำซึ่งเจาะทะลุเมมเบรนผ่านและมีช่องครึ่งช่องสองช่องภายในสำหรับทางเดินของโปรตอนไฮโดรเจน โดยรวมแล้ว F0 คอมเพล็กซ์มีหนึ่งหน่วยย่อยของโปรตีนประเภท เอ, สำเนาสองหน่วยย่อย ข, เช่นเดียวกับหน่วยย่อยขนาดเล็ก 9 ถึง 12 ชุด ค. หน่วยย่อย เอ(น้ำหนักโมเลกุล 20 kDa) ถูกจุ่มลงในเมมเบรนอย่างสมบูรณ์ ซึ่งจะสร้างส่วน α-helical หกส่วนข้ามผ่าน หน่วยย่อย ข(น้ำหนักโมเลกุล 30 kDa) มีบริเวณ α-helical ที่ค่อนข้างสั้นเพียงบริเวณเดียวที่แช่อยู่ในเมมเบรน ในขณะที่ส่วนที่เหลือจะยื่นออกมาจากเมมเบรนอย่างเห็นได้ชัดเจนไปทาง F1 และจับจ้องไปที่หน่วยย่อย δ ที่อยู่บนผิวของมัน หน่วยย่อยแต่ละชุด 9-12 ชุด ค(น้ำหนักโมเลกุล 6-11 kDa) เป็นโปรตีนที่ค่อนข้างเล็กของ α-helices ที่กันน้ำได้สองตัวที่เชื่อมต่อกันด้วยวงแหวนสั้นที่ดึงดูดน้ำซึ่งมุ่งไปที่ F1 และรวมกันเป็นวงเดียวมีรูปร่างเป็นทรงกระบอก แช่ในเมมเบรน หน่วยย่อย γ ที่ยื่นออกมาจากคอมเพล็กซ์ F1 ไปทาง F0 นั้นถูกฝังอยู่ภายในกระบอกสูบนี้และถูกยึดไว้อย่างแน่นหนา
ดังนั้นหน่วยย่อยโปรตีนสองกลุ่มจึงสามารถแยกแยะได้ในโมเลกุล ATPase ซึ่งสามารถเปรียบได้กับมอเตอร์สองส่วน: โรเตอร์และสเตเตอร์

"สเตเตอร์"ไม่เคลื่อนที่เมื่อเทียบกับเมมเบรนและรวมถึงเฮกซาเมอร์ทรงกลม (αβ)3 ซึ่งอยู่บนพื้นผิวและยูนิตย่อย δ เช่นเดียวกับยูนิตย่อย เอและ ขเมมเบรนที่ซับซ้อน F0.

เคลื่อนย้ายได้เมื่อเทียบกับการออกแบบนี้ "โรเตอร์"ประกอบด้วยหน่วยย่อย γ และ ε ซึ่งยื่นออกมาจากคอมเพล็กซ์ (αβ)3 อย่างเห็นได้ชัด เชื่อมต่อกับวงแหวนของยูนิตย่อยที่แช่อยู่ในเมมเบรน ค.

ความสามารถในการสังเคราะห์ ATP เป็นคุณสมบัติของ F0F1 เชิงซ้อนเดี่ยว รวมกับการถ่ายโอนโปรตอนไฮโดรเจนผ่าน F0 ถึง F1 ซึ่งในตอนหลังจะมีศูนย์ปฏิกิริยาซึ่งเปลี่ยน ADP และฟอสเฟตเป็นโมเลกุล ATP แรงผลักดันสำหรับการทำงานของ ATP synthetase คือศักยภาพของโปรตอน (ประจุบวก) ที่สร้างขึ้นบนเยื่อหุ้มชั้นในของไมโตคอนเดรียอันเป็นผลมาจากการทำงานของห่วงโซ่การขนส่งอิเล็กตรอน (ประจุลบ)
แรงที่ขับเคลื่อน "โรเตอร์" ของ ATP synthetase เกิดขึ้นเมื่อความต่างศักย์ระหว่างด้านนอกและด้านในของเมมเบรนถึง > 220 10–3 โวลต์ และมาจากการไหลของโปรตอนที่ไหลผ่านช่องพิเศษใน F0 ซึ่งตั้งอยู่ที่ พรมแดนระหว่างหน่วยย่อย เอและ ค. ในกรณีนี้ เส้นทางการถ่ายโอนโปรตอนประกอบด้วยองค์ประกอบโครงสร้างต่อไปนี้:

1) "semi-channels" สองอันที่ตั้งอยู่บนแกนที่แตกต่างกัน อันแรกทำให้แน่ใจถึงการไหลของโปรตอนจากช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์ไปยังกลุ่มฟังก์ชันที่จำเป็น F0 และอีกอันให้ทางออกของพวกมันในเมทริกซ์ยล

2) วงแหวนของหน่วยย่อย คซึ่งแต่ละกลุ่มประกอบด้วยกลุ่มคาร์บอกซิลที่โปรตอน (COOH) ในภาคกลาง สามารถเพิ่ม H+ จากช่องว่างในเยื่อหุ้มเซลล์และบริจาคผ่านช่องโปรตอนที่เกี่ยวข้อง อันเป็นผลมาจากการกระจัดของหน่วยย่อยเป็นระยะ กับเนื่องจากการไหลของโปรตอนผ่านช่องโปรตอน หน่วยย่อย γ ถูกหมุน จุ่มลงในวงแหวนของหน่วยย่อย กับ.

ดังนั้นการรวมกิจกรรมของ ATP synthetase นั้นเกี่ยวข้องโดยตรงกับการหมุนของ "โรเตอร์" ซึ่งการหมุนของหน่วยย่อย γ ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงพร้อมกันในโครงสร้างของหน่วยย่อยที่รวมกันทั้งสามหน่วย β ซึ่งทำให้มั่นใจในการทำงานของเอนไซม์ในที่สุด . ยิ่งกว่านั้นในกรณีของการก่อตัวของ ATP "โรเตอร์" จะหมุนตามเข็มนาฬิกาด้วยความเร็วสี่รอบต่อวินาทีและการหมุนนั้นเกิดขึ้นในการกระโดดที่แน่นอนที่ 120 °ซึ่งแต่ละอันจะมาพร้อมกับการก่อตัวของโมเลกุล ATP หนึ่งตัว .
การทำงานของ ATP synthetase เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหวทางกลของชิ้นส่วนแต่ละส่วน ซึ่งทำให้สามารถระบุกระบวนการนี้ว่าเป็นปรากฏการณ์ชนิดพิเศษที่เรียกว่า "rotational catalysis" เช่นเดียวกับกระแสไฟฟ้าในขดลวดของมอเตอร์ไฟฟ้าขับเคลื่อนโรเตอร์ที่สัมพันธ์กับสเตเตอร์ การถ่ายโอนโปรตอนโดยตรงผ่าน ATP synthetase ทำให้เกิดการหมุนของหน่วยย่อยแต่ละหน่วยของปัจจัยการคอนจูเกต F1 ที่สัมพันธ์กับหน่วยย่อยอื่นๆ ของเอ็นไซม์เชิงซ้อน เช่น ผลลัพธ์จากการที่อุปกรณ์ผลิตพลังงานที่มีลักษณะเฉพาะนี้ทำงานทางเคมี - สังเคราะห์โมเลกุล ATP ต่อจากนั้น ATP จะเข้าสู่ไซโตพลาสซึมของเซลล์ ซึ่งมันถูกใช้ในกระบวนการต่างๆ ที่ขึ้นกับพลังงาน การถ่ายโอนดังกล่าวดำเนินการโดยเอนไซม์ ATP/ADP-translocase พิเศษที่สร้างขึ้นในเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรีย

ADP-translocase- โปรตีนที่แทรกซึมเข้าไปในเยื่อหุ้มชั้นในที่แลกเปลี่ยน ATP ที่สังเคราะห์ขึ้นใหม่สำหรับ ADP ของไซโตพลาสซึม ซึ่งรับประกันความปลอดภัยของกองทุนภายในไมโตคอนเดรีย

ไมโตคอนเดรียและกรรมพันธุ์

DNA ของไมโตคอนเดรียนั้นได้รับการถ่ายทอดทางสายเลือดของมารดาโดยเฉพาะ ไมโตคอนเดรียแต่ละส่วนมีหลายส่วนของ DNA nucleotides ที่เหมือนกันในไมโตคอนเดรียทั้งหมด (นั่นคือ มีสำเนาของ mitochondrial DNA จำนวนมากในเซลล์) ซึ่งสำคัญมากสำหรับไมโตคอนเดรียที่ไม่สามารถซ่อมแซม DNA จากความเสียหายได้ (อัตราการกลายพันธุ์สูงคือ สังเกต) การกลายพันธุ์ใน DNA ของไมโตคอนเดรียมีส่วนรับผิดชอบต่อ โรคทางพันธุกรรมบุคคล.

โมเดล 3 มิติ

การค้นพบ

พร้อมเสียงพากย์ภาษาอังกฤษ

เล็กน้อยเกี่ยวกับการหายใจของเซลล์และไมโตคอนเดรียในภาษาต่างประเทศ

โครงสร้างอาคาร

Mitochondria หรือ chondriosomes (จากภาษากรีก mitos - thread, chondrion - grain, soma - body) เป็นออร์แกเนลล์ที่ละเอียดหรือเป็นใยที่มีอยู่ในไซโตพลาสซึมของโปรโตซัวพืชและสัตว์ สามารถสังเกตไมโตคอนเดรียในเซลล์ที่มีชีวิต เนื่องจากมีความหนาแน่นค่อนข้างสูง ในเซลล์ที่มีชีวิต ไมโทคอนเดรียสามารถเคลื่อน ย้าย รวมเข้าด้วยกันได้

ที่ ประเภทต่างๆขนาดของไมโตคอนเดรียนั้นแปรปรวนมาก เช่นเดียวกับรูปร่างของพวกมันที่แปรผัน (รูปที่ 199) อย่างไรก็ตาม ในเซลล์ส่วนใหญ่ ความหนาของโครงสร้างเหล่านี้ค่อนข้างคงที่ (ประมาณ 0.5 µm) และความยาวผันผวนถึง 7-60 µm ในรูปแบบเส้นใย

การศึกษาขนาดและจำนวนของไมโตคอนเดรียไม่ใช่เรื่องง่าย เนื่องจากขนาดและจำนวนของไมโตคอนเดรียซึ่งมองเห็นได้ในส่วนบางเฉียบไม่สอดคล้องกับความเป็นจริง

การคำนวณแบบทั่วไปแสดงให้เห็นว่ามีไมโตคอนเดรียประมาณ 200 ตัวต่อเซลล์ตับ นี่เป็นมากกว่า 20% ของปริมาตรทั้งหมดของไซโตพลาสซึมและประมาณ 30-35% ของปริมาณโปรตีนทั้งหมดในเซลล์ พื้นที่ผิวของไมโตคอนเดรียทั้งหมดของเซลล์ตับนั้นใหญ่กว่าพื้นผิวของพลาสมาเมมเบรน 4-5 เท่า ไมโทคอนเดรียส่วนใหญ่อยู่ในไข่ (ประมาณ 300,000) และอยู่ในความวุ่นวายของอะมีบาขนาดยักษ์ (มากถึง 500,000)

ในเซลล์พืชสีเขียว จำนวนไมโตคอนเดรียน้อยกว่าในเซลล์สัตว์ เนื่องจากคลอโรพลาสต์สามารถทำหน้าที่บางอย่างได้

การแปลของไมโตคอนเดรียในเซลล์นั้นแตกต่างกัน โดยปกติไมโตคอนเดรียจะสะสมใกล้กับส่วนต่าง ๆ ของไซโตพลาสซึมซึ่งมีความจำเป็นสำหรับ ATP ซึ่งเกิดขึ้นในไมโตคอนเดรีย ดังนั้นในกล้ามเนื้อโครงร่าง ไมโทคอนเดรียจึงตั้งอยู่ใกล้ myofibrils ในตัวอสุจิ ไมโทคอนเดรียสร้างเปลือกเป็นเกลียวรอบแกนแฟลเจลลัม อาจเป็นเพราะจำเป็นต้องใช้ ATP เพื่อเคลื่อนหางของตัวอสุจิ ในทำนองเดียวกัน ในโปรโตซัวและเซลล์ ciliated อื่นๆ ไมโทคอนเดรียจะอยู่ใต้เยื่อหุ้มเซลล์ที่ฐานของ cilia ซึ่งต้องใช้ ATP เพื่อทำงาน ในแอกซอนของเซลล์ประสาท ไมโทคอนเดรียตั้งอยู่ใกล้กับไซแนปส์ ซึ่งกระบวนการส่งผ่านของแรงกระตุ้นเส้นประสาทเกิดขึ้น ในเซลล์คัดหลั่งที่สังเคราะห์โปรตีนจำนวนมาก ไมโทคอนเดรียมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับโซนเออร์แกสโตพลาสซึม พวกเขาน่าจะจัดหา ATP สำหรับการกระตุ้นกรดอะมิโนและการสังเคราะห์โปรตีนบนไรโบโซม

โครงสร้างพื้นฐานของไมโตคอนเดรีย

ไมโตคอนเดรียโดยไม่คำนึงถึงขนาดหรือรูปร่างมีโครงสร้างที่เป็นสากล ไมโทคอนเดรียถูกจำกัดโดยเยื่อสองแผ่น (รูปที่ 205) เยื่อหุ้มไมโตคอนเดรียชั้นนอกแยกออกจากไฮยาโลพลาสซึม มันมีรูปทรงที่เท่ากัน ไม่ก่อให้เกิดการบุกรุกหรือพับ และมีความหนาประมาณ 7 นาโนเมตร คิดเป็นประมาณ 7% ของพื้นที่ของเยื่อหุ้มเซลล์ทั้งหมด เมมเบรนไม่ได้เชื่อมต่อกับเยื่ออื่นๆ ของไซโตพลาสซึม ปิดตัวเองและเป็นถุงเมมเบรน เยื่อหุ้มชั้นนอกแยกออกจากเยื่อหุ้มชั้นในด้วยช่องว่างระหว่างเมมเบรนกว้างประมาณ 10-20 นาโนเมตร เยื่อหุ้มชั้นใน (หนาประมาณ 7 นาโนเมตร) จำกัดเนื้อหาภายในที่แท้จริงของไมโตคอนเดรีย เมทริกซ์ หรือไมโทพลาสซึม เยื่อหุ้มชั้นในของไมโตคอนเดรียสร้างส่วนที่ยื่นออกมาจำนวนมากในไมโตคอนเดรีย การบุกรุกดังกล่าวมักมีลักษณะเป็นสันแบนหรือคริสเต

พื้นผิวทั้งหมดของเยื่อหุ้มเซลล์ไมโตคอนเดรียภายในเซลล์ตับอยู่ที่ประมาณหนึ่งในสามของพื้นผิวของเยื่อหุ้มเซลล์ทั้งหมด ไมโตคอนเดรียของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจมีคริสเตมากเป็นสามเท่าของไมโตคอนเดรียในตับ ซึ่งสะท้อนถึงความแตกต่างของภาระการทำงานของไมโตคอนเดรีย เซลล์ต่างๆ. ระยะห่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์ในคริสตาประมาณ 10–20 นาโนเมตร

คริสเตไมโตคอนเดรียที่ยื่นออกมาจากเยื่อหุ้มชั้นในและขยายไปถึงเมทริกซ์ไม่ได้ปิดกั้นช่องไมโตคอนเดรียอย่างสมบูรณ์และไม่รบกวนความต่อเนื่องของการเติมเมทริกซ์

การวางแนวของคริสเตเทียบกับแกนยาวของไมโตคอนเดรียนั้นแตกต่างกันไปตามเซลล์ต่างๆ การวางแนวสามารถตั้งฉาก (เซลล์ของตับ, ไต) คริสเต; ในกล้ามเนื้อหัวใจจะสังเกตเห็นการจัดเรียงตามยาวของคริสเต คริสเตสามารถแตกแขนงหรือสร้างกระบวนการคล้ายนิ้ว งอ และไม่มีทิศทางที่ชัดเจน (รูปที่ 208) ในโปรโตซัว สาหร่ายเซลล์เดียว ในเซลล์ของพืชและสัตว์ที่สูงกว่าบางชนิด ผลพลอยได้ของเยื่อหุ้มชั้นในจะมีลักษณะเป็นหลอด (tubular cristae)

เมทริกซ์ของไมโตคอนเดรียมีโครงสร้างเนื้อละเอียดเป็นเนื้อเดียวกัน ซึ่งตรวจพบโมเลกุลดีเอ็นเอในรูปแบบของเส้นบางๆ ที่ประกอบเป็นลูกบอล (ประมาณ 2-3 นาโนเมตร) และไรโบโซมของไมโตคอนเดรียในรูปของเม็ดเล็กๆ ที่มีขนาดประมาณ 15-20 นาโนเมตร สถานที่สะสมของแมกนีเซียมและเกลือแคลเซียมในเมทริกซ์ในรูปแบบเม็ดหนาแน่นขนาดใหญ่ (20-40 นาโนเมตร)

หน้าที่ของไมโตคอนเดรีย

ไมโตคอนเดรียดำเนินการสังเคราะห์ ATP ซึ่งเกิดขึ้นจากกระบวนการออกซิเดชันของสารตั้งต้นอินทรีย์และฟอสโฟรีเลชั่น ADP

ระยะเริ่มต้นของการเกิดออกซิเดชันของคาร์โบไฮเดรตเรียกว่าออกซิเดชันแบบไม่ใช้ออกซิเจนหรือ ไกลโคไลซิสและเกิดขึ้นในไฮยาโลพลาสซึมและไม่ต้องการการมีส่วนร่วมของออกซิเจน สารตั้งต้นสำหรับการเกิดออกซิเดชันระหว่างการผลิตพลังงานแบบไม่ใช้ออกซิเจนคือเฮกโซสและก่อนอื่นคือกลูโคส แบคทีเรียบางชนิดมีความสามารถในการดึงพลังงานโดยออกซิไดซ์เพนโทส กรดไขมัน หรือกรดอะมิโน

ในกลูโคส ปริมาณพลังงานศักย์ที่มีอยู่ในพันธะระหว่างอะตอม C, H และ O อยู่ที่ประมาณ 680 กิโลแคลอรีต่อ 1 โมล (กล่าวคือต่อกลูโคส 180 กรัม)

ในเซลล์ที่มีชีวิต จำนวนมากพลังงานจะถูกปลดปล่อยออกมาในรูปของกระบวนการแบบเป็นขั้นเป็นตอนซึ่งควบคุมโดยเอนไซม์ออกซิเดชันจำนวนหนึ่ง และไม่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนพลังงานพันธะเคมีให้เป็นความร้อน เช่น ระหว่างการเผาไหม้ แต่จะเข้าสู่พันธะพลังงานมหภาคในโมเลกุล ATP ซึ่งสังเคราะห์โดยใช้ พลังงานที่ปล่อยออกมาจาก ADP และฟอสเฟต

ไตรโอสที่เกิดขึ้นจากไกลโคไลซิส และกรดไพรูวิกเป็นหลัก มีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดออกซิเดชันเพิ่มเติมในไมโตคอนเดรีย ในกรณีนี้ พลังงานของการแยกพันธะเคมีทั้งหมดถูกใช้ ซึ่งนำไปสู่การปล่อย CO 2 ไปสู่การใช้ออกซิเจนและการสังเคราะห์ ATP จำนวนมาก กระบวนการเหล่านี้เกี่ยวข้องกับวัฏจักรออกซิเดชันของกรดไตรคาร์บอกซิลิกและกับห่วงโซ่การขนส่งอิเล็กตรอนในระบบทางเดินหายใจ โดยที่ ADP ถูกสร้างฟอสโฟรีเลตและสังเคราะห์ "เชื้อเพลิง" ของเซลล์ ซึ่งเป็นโมเลกุล ATP (รูปที่ 209)

ในวัฏจักรกรดไตรคาร์บอกซิลิก (วงจรเครบส์หรือวัฏจักร กรดมะนาว) ไพรูเวตที่เกิดขึ้นจากไกลโคไลซิสในตอนแรกจะสูญเสียโมเลกุล CO 2 และถูกออกซิไดซ์เป็นอะซิเตต (สารประกอบสองคาร์บอน) รวมกับโคเอ็นไซม์ A จากนั้นอะเซทิลโคเอ็นไซม์ A รวมกับออกซาเลตเตต (สารประกอบสี่คาร์บอน) จะเกิดคาร์บอนหกตัว ซิเตรต (กรดซิตริก) จากนั้นมีวัฏจักรของการเกิดออกซิเดชันของสารประกอบ 6 คาร์บอนนี้เป็นออกซาเลตสี่คาร์บอน จับกับอะซิติลโคเอ็นไซม์ A อีกครั้ง จากนั้นวัฏจักรจะเกิดซ้ำ ในระหว่างการออกซิเดชันนี้ โมเลกุล CO 2 สองตัวจะถูกปล่อยออกมา และอิเล็กตรอนที่ปล่อยออกมาระหว่างการเกิดออกซิเดชันจะถูกถ่ายโอนไปยังโมเลกุลโคเอ็นไซม์ของตัวรับ (NAD-nicotinamide adenine dinucleotide) ซึ่งเกี่ยวข้องกับพวกมันในห่วงโซ่การขนส่งอิเล็กตรอน ดังนั้นในวัฏจักรกรดไตรคาร์บอกซิลิกไม่มีการสังเคราะห์ ATP เอง แต่โมเลกุลจะถูกออกซิไดซ์ อิเล็กตรอนจะถูกถ่ายโอนไปยังตัวรับและปล่อย CO 2 เหตุการณ์ทั้งหมดที่อธิบายไว้ข้างต้นภายในไมโตคอนเดรียเกิดขึ้นในเมทริกซ์ของพวกมัน

การเกิดออกซิเดชันของสารตั้งต้นเริ่มต้นนำไปสู่การปลดปล่อย CO 2 และน้ำ แต่ในกรณีนี้จะไม่มีการปล่อยพลังงานความร้อนออก เช่น ระหว่างการเผาไหม้ แต่โมเลกุล ATP จะก่อตัวขึ้น พวกมันถูกสังเคราะห์โดยโปรตีนอีกกลุ่มหนึ่งที่ไม่เกี่ยวข้องโดยตรงกับการเกิดออกซิเดชัน ในเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรียชั้นใน คอมเพล็กซ์โปรตีนขนาดใหญ่ เอ็นไซม์ และ ATP synthetases ตั้งอยู่บนพื้นผิวของเยื่อหุ้มที่หันหน้าเข้าหาเมทริกซ์ ในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน พวกมันจะมองเห็นได้ในรูปแบบของสิ่งที่เรียกว่า "รูปเห็ด" ที่บุผิวของเยื่อหุ้มเซลล์โดยสมบูรณ์ โดยมองเข้าไปในเมทริกซ์ ราศีพฤษภมีขาและหัวเช่นเดียวกับที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 8-9 นาโนเมตร ดังนั้น เอ็นไซม์ของทั้งสายออกซิเดชันและเอ็นไซม์ของการสังเคราะห์ ATP จะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในเยื่อหุ้มชั้นในของไมโตคอนเดรีย (รูปที่ 201b)

ห่วงโซ่การหายใจเป็นระบบการแปลงพลังงานหลักในไมโตคอนเดรีย ที่นี่การเกิดออกซิเดชันและการลดลงขององค์ประกอบของระบบทางเดินหายใจเกิดขึ้นซึ่งเป็นผลมาจากพลังงานที่ปล่อยออกมาในส่วนเล็ก ๆ ด้วยพลังงานนี้ ATP จึงเกิดขึ้นที่จุดสามจุดในสายโซ่จาก ADP และฟอสเฟต ดังนั้นพวกเขาจึงกล่าวว่าการเกิดออกซิเดชัน (การถ่ายโอนอิเล็กตรอน) เกี่ยวข้องกับฟอสโฟรีเลชั่น (ADP + Pn → ATP นั่นคือกระบวนการของการเกิดออกซิเดชันฟอสโฟรีเลชั่น

พลังงานที่ปล่อยออกมาระหว่างการขนส่งอิเล็กตรอนจะถูกเก็บไว้ในรูปแบบของการไล่ระดับโปรตอนข้ามเมมเบรน ปรากฎว่าในระหว่างการถ่ายโอนอิเล็กตรอนในเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรียแต่ละคอมเพล็กซ์ของระบบทางเดินหายใจจะนำพลังงานอิสระของการเกิดออกซิเดชันไปสู่การเคลื่อนที่ของโปรตอน (ประจุบวก) ผ่านเมมเบรนจากเมทริกซ์ไปยังช่องว่างของเยื่อหุ้มเซลล์ซึ่งนำไปสู่ การก่อตัวของความต่างศักย์ข้ามเยื่อหุ้มเซลล์: ประจุบวกมีอิทธิพลเหนือช่องว่างของเยื่อหุ้มเซลล์ และประจุลบจากเมทริกซ์ยล เมื่อถึงความต่างศักย์ (220 mV) คอมเพล็กซ์โปรตีนสังเคราะห์ ATP จะเริ่มขนส่งโปรตอนกลับไปยังเมทริกซ์ ขณะที่แปลงพลังงานรูปแบบหนึ่งเป็นอีกรูปแบบหนึ่ง: สร้าง ATP จาก ADP และอนินทรีย์ฟอสเฟต นี่คือวิธีที่กระบวนการออกซิเดชันร่วมกับการสังเคราะห์ด้วย ADP phosphorylation ตราบใดที่สารตั้งต้นถูกออกซิไดซ์ ในขณะที่โปรตอนถูกสูบผ่านเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรียชั้นใน การสังเคราะห์ ATP ก็สัมพันธ์กับสิ่งนี้ กล่าวคือ เกิดปฏิกิริยาออกซิเดชันฟอสโฟรีเลชั่น

ทั้งสองกระบวนการนี้สามารถแยกออกได้ ในกรณีนี้ การถ่ายโอนอิเล็กตรอนยังคงดำเนินต่อไป เช่นเดียวกับการเกิดออกซิเดชันของสารตั้งต้น แต่การสังเคราะห์ ATP จะไม่เกิดขึ้น ในกรณีนี้ พลังงานที่ปล่อยออกมาระหว่างการเกิดออกซิเดชันจะถูกแปลงเป็นพลังงานความร้อน

ออกซิเดชันฟอสโฟรีเลชั่นในแบคทีเรีย.

ในเซลล์โปรคาริโอตที่มีความสามารถในการออกซิเดชั่นฟอสโฟรีเลชั่น องค์ประกอบของวัฏจักรกรดไตรคาร์บอกซิลิกจะแปลเป็นภาษาท้องถิ่นโดยตรงในไซโตพลาสซึม และเอ็นไซม์ของระบบทางเดินหายใจและฟอสโฟรีเลชันสัมพันธ์กับเยื่อหุ้มเซลล์โดยส่วนที่ยื่นออกมาในไซโตพลาสซึมด้วย เรียกว่ามีโซโซม (รูปที่ 212) ควรสังเกตว่าเมโซโซมของแบคทีเรียดังกล่าวสามารถเกี่ยวข้องไม่เพียง แต่กับกระบวนการของการหายใจแบบใช้ออกซิเจนเท่านั้น แต่ในบางสปีชีส์ยังมีส่วนร่วมในการแบ่งเซลล์ในกระบวนการกระจาย DNA สู่เซลล์ใหม่ ในการก่อตัวของผนังเซลล์ ฯลฯ

บนพลาสมาเมมเบรนในเมโซโซมของแบคทีเรียบางชนิด กระบวนการควบคู่ของทั้งการสังเคราะห์ออกซิเดชันและการสังเคราะห์เอทีพี ในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน อนุภาคทรงกลมที่คล้ายกับที่พบในไมโตคอนเดรียของเซลล์ยูคาริโอตถูกพบในเศษส่วนของเยื่อหุ้มพลาสมาของแบคทีเรีย ดังนั้น ในเซลล์แบคทีเรียที่มีความสามารถในการออกซิเดชันฟอสโฟรีเลชัน เมมเบรนในพลาสมาจึงมีบทบาทคล้ายกับเยื่อหุ้มชั้นในของไมโตคอนเดรียในเซลล์ยูคาริโอต

เพิ่มจำนวนของไมโตคอนเดรีย

ไมโตคอนเดรียสามารถเพิ่มจำนวนได้โดยเฉพาะในช่วงการแบ่งเซลล์หรือเมื่อภาระหน้าที่ของเซลล์เพิ่มขึ้น มีการต่ออายุไมโตคอนเดรียอย่างต่อเนื่อง ตัวอย่างเช่น ในตับ อายุขัยเฉลี่ยของไมโตคอนเดรียประมาณ 10 วัน

การเพิ่มจำนวนของไมโตคอนเดรียเกิดขึ้นจากการเติบโตและการแบ่งตัวของไมโตคอนเดรียก่อนหน้า ข้อเสนอแนะนี้เกิดขึ้นครั้งแรกโดย Altman (1893) ซึ่งอธิบายไมโตคอนเดรียภายใต้คำว่า "bioblasts" เป็นไปได้ที่จะสังเกตการแบ่งตัวในร่างกาย การแบ่งตัวของไมโตคอนเดรียที่ยาวออกเป็นส่วนที่สั้นกว่าโดยการรัด ซึ่งคล้ายกับวิธีไบนารีของการแบ่งแบคทีเรีย

จำนวนไมโตคอนเดรียที่เพิ่มขึ้นอย่างแท้จริงโดยการแยกตัวเกิดขึ้นจากการศึกษาพฤติกรรมของไมโตคอนเดรียในเซลล์เพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อที่มีชีวิต ในช่วงวัฏจักรของเซลล์ ไมโตคอนเดรียจะเติบโตเป็นขนาดไม่กี่ไมครอน จากนั้นแตกเป็นชิ้นเล็กชิ้นน้อย

ไมโตคอนเดรียสามารถหลอมรวมเข้าด้วยกันและทวีคูณตามหลักการ: ไมโตคอนเดรียจากไมโตคอนเดรีย

การสืบพันธุ์อัตโนมัติของไมโตคอนเดรีย

ออร์แกเนลล์สองเมมเบรนมีระบบการสืบพันธุ์อัตโนมัติที่สมบูรณ์ ในไมโตคอนเดรียและพลาสติด มี DNA ซึ่งสังเคราะห์ข้อมูล การถ่ายโอน และไรโบโซม RNA และไรโบโซม ซึ่งดำเนินการสังเคราะห์โปรตีนไมโตคอนเดรียและพลาสติด อย่างไรก็ตาม ระบบเหล่านี้ถึงแม้จะทำงานอัตโนมัติ แต่ก็มีข้อจำกัดในด้านความสามารถ

ดีเอ็นเอในไมโตคอนเดรียเป็นโมเลกุลแบบวัฏจักรที่ไม่มีฮิสโตน จึงคล้ายกับโครโมโซมของแบคทีเรีย ขนาดของมันคือประมาณ 7 ไมครอน ไมโตคอนเดรียของสัตว์หนึ่งโมเลกุลแบบวัฏจักรประกอบด้วย DNA 16-19 พันคู่ของนิวคลีโอไทด์ ในมนุษย์ DNA ของยลมี 16.5 พัน bp มันถูกถอดรหัสอย่างสมบูรณ์ พบว่าไมโทคอนดราล DNA ของวัตถุต่างๆ มีลักษณะเป็นเนื้อเดียวกันมาก ความแตกต่างอยู่ที่ขนาดของอินตรอนและบริเวณที่ไม่ได้ถอดเสียงเท่านั้น DNA ยลทั้งหมดเป็นสำเนาหลายชุด รวบรวมเป็นกลุ่ม กลุ่ม ดังนั้น ไมโทคอนเดรียในตับของหนูหนึ่งตัวสามารถมีโมเลกุล DNA แบบไซคลิกได้ตั้งแต่ 1 ถึง 50 โมเลกุล จำนวน DNA ของไมโตคอนเดรียต่อเซลล์ประมาณหนึ่งเปอร์เซ็นต์ การสังเคราะห์ DNA ของไมโตคอนเดรียไม่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ DNA ในนิวเคลียส

เช่นเดียวกับในแบคทีเรีย DNA ของไมโตคอนดรัลถูกประกอบเป็นโซนที่แยกจากกัน - นิวเคลียสซึ่งมีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 0.4 ไมครอน ในไมโตคอนเดรียแบบยาว นิวคลีออยด์สามารถมีได้ตั้งแต่ 1 ถึง 10 ตัว เมื่อไมโทคอนเดรียนแบ่งตัวยาว ส่วนที่ประกอบด้วยนิวคลีออยด์จะถูกแยกออกจากมัน (คล้ายกับการแบ่งตัวแบบไบนารีของแบคทีเรีย) ปริมาณของ DNA ในไมโทคอนเดรียแต่ละนิวคลีออยด์สามารถเปลี่ยนแปลงได้ 10 เท่า ขึ้นอยู่กับชนิดของเซลล์

ในบางเซลล์เพาะเลี้ยง ไมโตคอนเดรีย 6 ถึง 60% ไม่มีนิวคลีออยด์ ซึ่งอาจอธิบายได้ด้วยข้อเท็จจริงที่ว่าการแบ่งตัวของออร์แกเนลล์เหล่านี้สัมพันธ์กับการกระจายตัวมากกว่าการกระจายตัวของนิวคลีออยด์

ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว ไมโทคอนเดรียสามารถแบ่งและรวมเข้าด้วยกันได้ เมื่อไมโทคอนเดรียรวมเข้าด้วยกัน ส่วนประกอบภายในของพวกมันสามารถแลกเปลี่ยนได้

สิ่งสำคัญคือต้องเน้นว่า rRNA และไรโบโซมของไมโตคอนเดรียและไซโตพลาสซึมนั้นแตกต่างกันอย่างมาก หากพบไรโบโซมในยุค 80 ในไซโตพลาสซึม แสดงว่าไรโบโซมของไมโตคอนเดรีย เซลล์พืชเป็นของไรโบโซมในยุค 70 (ประกอบด้วยหน่วยย่อย 30 และ 50s มี RNA 16s และ 23s ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของเซลล์โปรคาริโอต) ในขณะที่ไรโบโซมขนาดเล็กกว่า (ประมาณ 50 วินาที) ถูกพบในไมโตคอนเดรียของเซลล์สัตว์

Mitochondrial ribosomal RNA ถูกสังเคราะห์จาก DNA ของไมโตคอนเดรีย การสังเคราะห์โปรตีนเกิดขึ้นในไมโทพลาสซึมบนไรโบโซม มันหยุดในทางตรงกันข้ามกับการสังเคราะห์ไรโบโซมของไซโตพลาสซึมภายใต้การกระทำของยาปฏิชีวนะคลอแรมเฟนิคอลซึ่งยับยั้งการสังเคราะห์โปรตีนในแบคทีเรีย

ในจีโนมของไมโตคอนเดรีย มีการสังเคราะห์ RNA การถ่ายโอน 22 ตัว รหัสแฝดของระบบสังเคราะห์ไมโตคอนเดรียแตกต่างจากที่ใช้ในไฮยาโลพลาสซึม แม้จะมีส่วนประกอบทั้งหมดที่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์โปรตีน แต่โมเลกุล DNA ของไมโตคอนเดรียขนาดเล็กก็ไม่สามารถเข้ารหัสโปรตีนของไมโตคอนเดรียทั้งหมดได้ เพียงส่วนน้อยเท่านั้น ดังนั้น DNA จึงมีขนาด 15 kb สามารถเข้ารหัสโปรตีนที่มีน้ำหนักโมเลกุลรวมประมาณ 6x10 5 ในเวลาเดียวกันน้ำหนักโมเลกุลรวมของโปรตีนของอนุภาคของชุดระบบทางเดินหายใจยลที่สมบูรณ์ถึงค่าประมาณ 2x10 6 .

หากเราพิจารณาว่า นอกจากโปรตีนของออกซิเดชันฟอสโฟรีเลชันแล้ว ไมโทคอนเดรียยังรวมถึงเอ็นไซม์ของวัฏจักรกรดไตรคาร์บอกซิลิก เอ็นไซม์สังเคราะห์ DNA และ RNA เอ็นไซม์กระตุ้นกรดอะมิโน และโปรตีนอื่นๆ เป็นที่ชัดเจนว่าเพื่อเข้ารหัสโปรตีนจำนวนมากเหล่านี้ และ rRNA และ tRNA ปริมาณข้อมูลทางพันธุกรรมในโมเลกุลสั้นของ DNA ยลนั้นไม่เพียงพออย่างชัดเจน การถอดรหัสลำดับนิวคลีโอไทด์ของ DNA ไมโตคอนเดรียของมนุษย์แสดงให้เห็นว่ามันเข้ารหัสเพียง 2 ไรโบโซม RNAs, 22 RNA การถ่ายโอน และสายโซ่โพลีเปปไทด์ที่แตกต่างกันทั้งหมด 13 สาย

ตอนนี้ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าโปรตีนไมโตคอนเดรียส่วนใหญ่อยู่ภายใต้การควบคุมทางพันธุกรรมของนิวเคลียสของเซลล์และถูกสังเคราะห์ขึ้นนอกไมโตคอนเดรีย โปรตีนไมโตคอนเดรียส่วนใหญ่ถูกสังเคราะห์บนไรโบโซมในไซโตซอล โปรตีนเหล่านี้มีลำดับสัญญาณพิเศษที่ตัวรับรับรู้บนเยื่อหุ้มชั้นนอกของไมโตคอนเดรีย โปรตีนเหล่านี้สามารถรวมเข้ากับพวกมันได้ (ดูการเปรียบเทียบกับเยื่อหุ้มเปอร์รอกซิโซม) แล้วย้ายไปที่เยื่อหุ้มชั้นใน การถ่ายโอนนี้เกิดขึ้นที่จุดสัมผัสของเยื่อหุ้มชั้นนอกและชั้นในซึ่งมีการบันทึกการขนส่งดังกล่าว ไขมันในไมโตคอนเดรียส่วนใหญ่ถูกสังเคราะห์ในไซโตพลาสซึมเช่นกัน

ทั้งหมดนี้บ่งชี้ถึงต้นกำเนิดเอนโดซิมไบโอติกของไมโตคอนเดรีย ซึ่งไมโทคอนเดรียเป็นสิ่งมีชีวิตประเภทแบคทีเรียที่อยู่ในความสัมพันธ์แบบพึ่งพาอาศัยกันกับเซลล์ยูคาริโอต

คอนโดริม

คอลเลกชั่นของไมโทคอนเดรียทั้งหมดในเซลล์เดียวเรียกว่าคอนเดรียม อาจแตกต่างกันไปตามชนิดของเซลล์ ในหลายเซลล์ คอนเดรียมประกอบด้วยไมโทคอนเดรียจำนวนมากที่กระจัดกระจาย กระจายอย่างทั่วถึงทั่วทั้งไซโทพลาสซึมหรือแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในกลุ่มในสถานที่ที่มีการบริโภคเอทีพีอย่างเข้มข้น ในทั้งสองกรณีนี้ ไมโทคอนเดรียทำงานเพียงลำพัง การทำงานร่วมกันของพวกมัน อาจประสานกันด้วยสัญญาณบางอย่างจากไซโตพลาสซึม นอกจากนี้ยังมีชนิดที่แตกต่างกันอย่างสิ้นเชิงของ chondrioma เมื่อไมโตคอนเดรียกระจัดกระจายเล็ก ๆ น้อย ๆ ไมโตคอนเดรียที่มีกิ่งแขนงยักษ์หนึ่งตัวตั้งอยู่ในเซลล์

ไมโทคอนเดรียดังกล่าวพบได้ในสาหร่ายสีเขียวที่มีเซลล์เดียว (เช่น คลอเรลลา) พวกเขาสร้างเครือข่ายยลที่ซับซ้อนหรือเรติเคิลยล (Reticulum miyochondriale) ตามทฤษฎีเคมีบำบัด ความหมายทางชีววิทยาของการปรากฏตัวของโครงสร้างไมโตคอนเดรียที่มีกิ่งก้านขนาดยักษ์ รวมกันเป็นหนึ่งเดียวโดยเยื่อหุ้มชั้นนอกและชั้นในนั้น คือ ณ จุดใดๆ บนพื้นผิวของเยื่อหุ้มชั้นในของไมโตคอนเดรียที่แตกแขนงดังกล่าว ATP การสังเคราะห์สามารถเกิดขึ้นได้ ซึ่งจะไปยังจุดใดก็ได้ในไซโตพลาสซึม ซึ่งมีความจำเป็นสำหรับสิ่งนี้

ในกรณีของไมโทคอนเดรียที่แตกแขนงขนาดยักษ์ ณ จุดใดๆ บนเยื่อหุ้มชั้นใน ศักยภาพที่เพียงพอที่จะเริ่มการสังเคราะห์ ATP สามารถสะสมได้ จากตำแหน่งเหล่านี้ เรติคูลัมไมโตคอนเดรียเป็นเหมือนตัวนำไฟฟ้า สายเคเบิลที่เชื่อมต่อจุดระยะไกลของระบบดังกล่าว mitochondrial reticulum ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประโยชน์มากไม่เพียง แต่สำหรับเซลล์เคลื่อนที่ขนาดเล็กเช่น chlorella แต่ยังสำหรับหน่วยโครงสร้างขนาดใหญ่เช่น myofibrils ในกล้ามเนื้อโครงร่าง

เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่ากล้ามเนื้อโครงร่างประกอบด้วยเส้นใยกล้ามเนื้อจำนวนมาก อาการแสดง ซึ่งประกอบด้วยนิวเคลียสจำนวนมาก ความยาวของเส้นใยกล้ามเนื้อดังกล่าวถึง 40 ไมครอนมีความหนา 0.1 ไมครอนซึ่งเป็นโครงสร้างขนาดยักษ์ที่มี myofibrils จำนวนมากซึ่งทั้งหมดจะลดลงพร้อมกันพร้อมกัน สำหรับการหดตัว ATP จำนวนมากจะถูกส่งไปยังแต่ละหน่วยของการหดตัวไปยัง myofibril ซึ่งจัดหาโดย mitochondria ที่ระดับ z-disk ในส่วน ultrathin ของกล้ามเนื้อโครงร่างตามยาวในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน จะมองเห็นไมโตคอนเดรียส่วนเล็ก ๆ ที่โค้งมนจำนวนมากซึ่งอยู่ในบริเวณใกล้เคียงของ sarcomeres ไมโทคอนเดรียของกล้ามเนื้อไม่ใช่ลูกเล็กๆ หรือแท่งไม้ แต่เหมือนโครงสร้างคล้ายแมงมุม ซึ่งเป็นกระบวนการที่แตกแขนงออกไปและขยายออกไปในระยะทางไกล ซึ่งบางครั้งก็ผ่านเส้นผ่านศูนย์กลางทั้งหมดของเส้นใยกล้ามเนื้อ

ในเวลาเดียวกัน การแตกแขนงของไมโทคอนเดรียจะล้อมรอบ myofibril แต่ละตัวในเส้นใยของกล้ามเนื้อ ทำให้มี ATP ที่จำเป็นสำหรับการหดตัวของกล้ามเนื้อ ดังนั้นในระนาบ z-disk ไมโตคอนเดรียจึงเป็นตัวแทนของเรติเคิลของไมโตคอนเดรียทั่วไป ชั้นหรือพื้นของ mitochondrial reticulum ดังกล่าวจะทำซ้ำสองครั้งสำหรับแต่ละ sarcomere และเส้นใยกล้ามเนื้อทั้งหมดมีชั้น "floor" ที่จัดเรียงตามขวางของ mitochondrial reticulum ระหว่าง "พื้น" ตาม myofibrils เป็นไมโทคอนเดรียที่เป็นเส้นใยที่เชื่อมต่อชั้นไมโตคอนเดรียเหล่านี้ ดังนั้นจึงสร้างภาพสามมิติของ reticulum mitochondrial โดยผ่านปริมาตรทั้งหมดของเส้นใยกล้ามเนื้อ

นอกจากนี้ ยังพบว่าระหว่างกิ่งก้านของไมโตคอนเดรียลและไมโตคอนเดรียที่เป็นเส้นยาวมีการเชื่อมต่อหรือการสัมผัสพิเศษระหว่างเซลล์ (IMCs) พวกมันถูกสร้างขึ้นโดยเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรียชั้นนอกที่สัมผัสกับไมโตคอนเดรียอย่างแน่นหนา ช่องว่างของเยื่อหุ้มเซลล์และเยื่อหุ้มในโซนนี้มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนเพิ่มขึ้น ด้วยการก่อตัวพิเศษเหล่านี้ การทำงานร่วมกันของไมโตคอนเดรียที่อยู่ใกล้เคียงและเรติคูลัมของไมโตคอนเดรียจึงกลายเป็นระบบพลังงานแบบร่วมมือเพียงระบบเดียว myofibrils ทั้งหมดในเส้นใยกล้ามเนื้อหดตัวพร้อมกันตลอดความยาวดังนั้นการจัดหา ATP ไปยังส่วนใดส่วนหนึ่งของเครื่องจักรที่ซับซ้อนนี้จะต้องเกิดขึ้นพร้อมกันและสิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้ก็ต่อเมื่อตัวนำไมโตคอนเดรียที่มีกิ่งจำนวนมากเชื่อมต่อกันด้วย โดยใช้ผู้ติดต่อ

ข้อเท็จจริงที่ว่าการติดต่อระหว่างกัน (IMCs) มีส่วนเกี่ยวข้องกับความสัมพันธ์ด้านพลังงานของไมโตคอนเดรียระหว่างกัน ซึ่งเป็นไปได้ที่ cardiomyocytes เซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ

chondriome ของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจไม่ได้สร้างโครงสร้างการแตกแขนง แต่แสดงโดยไมโตคอนเดรียที่ยืดออกขนาดเล็กจำนวนมากซึ่งตั้งอยู่ระหว่าง myofibrils โดยไม่มีลำดับพิเศษ อย่างไรก็ตาม ไมโตคอนเดรียที่อยู่ใกล้เคียงทั้งหมดเชื่อมต่อกันโดยใช้การสัมผัสไมโตคอนเดรียที่เป็นชนิดเดียวกันกับในกล้ามเนื้อโครงร่าง มีเพียงจำนวนที่มากเท่านั้น: โดยเฉลี่ย มี 2-3 MMC ต่อไมโตคอนเดรีย ซึ่งผูกไมโตคอนเดรียเป็นสายโซ่เดียว โดยที่ แต่ละลิงค์โซ่ (Streptio mitochondriale) เป็น mitochondrion ที่แยกจากกัน

ปรากฎว่าการติดต่อระหว่างเซลล์ (IMCs) ซึ่งเป็นโครงสร้างบังคับของเซลล์หัวใจนั้นพบได้ในเซลล์คาร์ดิโอไมโอไซต์ของทั้งโพรงและหัวใจห้องบนของสัตว์มีกระดูกสันหลังทุกชนิด ได้แก่ สัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม นก สัตว์เลื้อยคลาน สัตว์ครึ่งบกครึ่งน้ำ และปลากระดูก นอกจากนี้ ยังพบ MMC (แต่ในจำนวนที่น้อยกว่า) ในเซลล์หัวใจของแมลงและหอยบางชนิด

ปริมาณ MMC ใน cardiomyocytes แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับภาระการทำงานของหัวใจ จำนวน MMCs เพิ่มขึ้นด้วยการออกกำลังกายของสัตว์ที่เพิ่มขึ้นและในทางกลับกันเมื่อภาระในกล้ามเนื้อหัวใจลดลงทำให้จำนวน MMC ลดลงอย่างรวดเร็ว