Диабетическая кардиомиопатия: развитие и лечение заболевания. Что такое диабетическая кардиомиопатия Диабетическая кардиомиопатия

Определение

Неблагоприятное влияние сахарного диабета (СД) на состояние сердечнососудистой системы давно известно, хорошо описано и настолько велико, что патология сердца и сосудов становится основной причиной нетрудоспособности и смертности у порядка 80% больных СД.

Как показывают крупные эпидемиологические исследования, развитие СД четко ассоциируется с повышенным риском развития СН. Оценка характера СН у больных показала, что в 75% случаев имеется необъяснимая дилатационная кардиомиопатия, имеющая связь с СД, коррелирующая с продолжительностью и тяжестью гипергликемии, получившая название диабетической кардиомиопатии (ДК). В настоящее время под ДК понимают патологическое состояние, которое характеризуется прогрессирующим структурным и функциональным ремоделированием миокарда, формирующимся у больных СД вне связи с возрастом и в отсутствие артериальной гипертензии (АГ), ишемической (ИБС) и значительной клапанной болезни сердца.

Причины

Патогенез ДК отличается сложностью и многофакторностью и связан с развитием структурных (фиброз, апоптоз, некроз, гипертрофия кардиомиоцитов), функциональных (нарушение функции митохондрий, кальциевых каналов, снижение сократимости кардиомиоцитов, диастолическая и систолическая дисфункция) и регуляторных (активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС), изменение уровней микро-РНК и активности сигнальных молекул, участвующих в метаболизме липидов и глюкозы) изменений, ведущих к формированию ДК.

Доказано, что гипергликемия коррелирует с повышенным риском развития СН у пациентов с СД, способствуя нарушению сердечной функции путем образования конечных продуктов усиленного гликозилирования и индукции окислительного стресса.

Симптомы

Гипертрофия левого желудочка. ГЛЖ является определяющей структурной характеристикой ДК. Результаты эхокардиографических исследований демонстрируют наличие сильной взаимосвязи между СД, увеличением массы ЛЖ и развитием ГЛЖ даже в отсутствие АГ. При этом было показано, что наличие ожирения является предиктором концентрической ГЛЖ независимо от уровня артериального давления, что, возможно, связано с воздействием гиперинсулинемии и цитокинов, источником которых является жировая ткань. Также известно, что развитие ГЛЖ при СД является достоверным предиктором развития СН и связано с повышенным риском смерти.

Диастолическая дисфункция. Нарушение диастолической функции сердца тесно связано с развитием СД и является одним из первых функциональных проявлений ДК. Распространенность диастолической дисфункции у лиц, больных СД, колеблется в диапазоне 40-75%. Экспериментальные исследования также обнаружили нарушение диастолической функции у большинства животных моделей СД 1 и 2 типа, причем дисфункция была очевидна даже в отсутствие АГ и ИБС. Развитие диастолической дисфункции при ДК может быть связано с нарушением обмена кальция, энергетического обмена, может быть следствием накопления липидов или фиброза миокарда. На ранних стадиях диастолическая дисфункция, связанная с СД, может быть обратима при условии нормализации веса и коррекции нарушений обмена веществ.

Систолическая дисфункция. Снижение систолической функции ЛЖ является более поздним проявлением ДК. В то же время неизвестно, является ли систолическая СН неизбежным итогом развития ДК или ее формирование определяется генетическими особенностями пациента и их взаимодействием с СД. На ранних стадиях развития ДК клинические проявления систолической дисфункции, как правило, отсутствуют, и для ее выявления требуется применение сложных диагностических методов, таких как тканевая допплерометрия или оценка деформации миокарда. Как и в общей популяции, у пациентов с СД наличие систолической дисфункции связано с неблагоприятным прогнозом.

Классификация

Стадии развития ДК. В соответствии с современными представлениями, существуют три основных этапа развития ДК: ранняя, промежуточная и поздняя стадии. На ранней стадии поражение сердца протекает бессимптомно и характеризуется наличием метаболических нарушений и эндотелиальной дисфункции. Структура миокарда на этом этапе практически не изменена, хотя могут наблюдаться определенные изменения со стороны клеточных структур кардиомиоцитов. Отмечается развитие диастолической дисфункции с нормальной фракцией выброса (ФВ) ЛЖ. На молекулярном уровне этот этап характеризуется повышением уровня свободных ЖК, нарушением обмена кальция и уменьшением количества транспортеров глюкозы. На промежуточной стадии происходит повреждение миокарда, потеря кардиомиоцитов, развитие миокардиального фиброза и гипертрофии. Эти изменения связаны с увеличением размера, толщины стенок и массы миокарда ЛЖ, что сопровождается прогрессированием диастолической дисфункции и снижением систолической функции ЛЖ (ФВ ЛЖ менее 50%). Параллельно отмечается формирование клеточной инсулинорезистентности, активация апоптоза, некроза, фиброза. Дальнейшее развитие ДК (поздняя стадия) связано с нарастанием метаболических нарушений и прогрессированием фиброза с формированием патологических изменений в сосудах миокарда. Структурные и функциональные нарушения выражены значительно и часто сопровождаются АГ и ранним развитием ИБС.

Диагностика

В настоящее время, несмотря на тревожное увеличение количества больных СД, общепризнанный метод ранней диагностики ДК отсутствует. По существующим представлениям диагностировать ДК позволяет применение комплекса следующих диагностических методик.

1. Эхокардиография с допплеровской визуализацией (оценка диастолической функции).
2. МРТ с оценкой аномалий движения стенки, геометрии, массы, объема и функции ЛЖ.
3. Оценка серологических биомаркеров.
4. Катетеризация сердца и коронарная ангиография.
5. Потенциально - оценка экспрессии различных микро-РНК.

Негативное воздействие сахарного диабета на сердечнососудистую систему довольно хорошо изучено. Диабетическая кардиомиопатия это состояние, при котором происходит функциональное и структурное ремоделирование миокарда.

Патологии сосудов и сердца это основная причина смертности и потери трудоспособности у 80% диабетиков. Кардиомиопатия имеет четкую связь с сахарным диабетом, в зависимости от его продолжительности.

Сахарный диабет не связан с возрастом, артериальной гипертензией и клапанной болезнью сердца.

Причины кардиомиопатии

В условиях гипергликемии наблюдается нехватка поступления энергосубстратов, поэтому формируются нарушения в протекании процессов окисления и восстановления. Данные нарушения являются ключевой причиной диабетической кардиомиопатии.

Если у человека есть диабетический гепатоз, то имеются нарушения в работе печени, что серьезно отягощает патологический процесс миокарда.

Диабетическая кардиомиопатия, чаще всего, формируется у инсулинозависимых людей с сахарным диабетом и частыми гетоацидозами.

Такому поражению сердца свойственны метаболические нарушения в:

• реакциях восстановления и окисления;
• синтезе белков;
• электролитном обмене;
• обеспечении клеток энергией;
• обмене микроэлементов;
• транспортировке кислорода в крови.

Диабетическая кардиомиопатия формируется на основе нескольких факторов, которые могут быть:

1. структурными,
2. функциональными.

В частности, провоцируется:

• нарушение диастолы и систолы,
• работа митохондрий,
• снижение сократимости кардиомиоцитов.

Может снижаться активность сигнальных молекул, которые отвечают за липидный и глюкозный метаболизм.

Кардиомиопатия после родов проявляется деформацией миокарда во время рождения ребенка. Опасным является постоянное использование монодиет и лишний вес.

Развитие диабетической кардиомиопатии

Уровень сахара

Недуг, как правило, развивается медленно и постепенно.

Сердце не может обеспечивать расслабление и сокращение, его недостаточность увеличивается.

Происходят нарушения при деполяризации миоцитов, а также сбои в продукции NO, что также ухудшает состояние.

Диабетическая кардиомиопатия характеризуется, в основном, комбинированном нарушением обмена веществ с патологией сосудов.

Есть два вида патологии:

1. первичную характеризуют расстройства обменных процессов миокарда. Накапливаются недоокисленные продукты распада клеток, аномальный коллаген, глюкуронаты, гликированный протеин. Это медленно ухудшает сокращение сердца и приводит к развитию недостаточности с систолической или диастолической дисфункцией,
2. вторичная появляется из-за диабетической ангиопатии. При исследовании сосудов выявляют их склерозировние, истончение эпителия либо пролиферацию. Состояние постоянной нехватки кислорода ведет к функциональным нарушениям, которые прямо воздействуют на функцию миокарда к сокращению.

В настоящее время ученые доказали, что при развитии патологии провоцирующую роль играют такие факторы:

• Длительная гипергликемия. При ней сердце начинает страдать постепенно. Часто нужно много лет, чтобы недуг проявил себя. Большая часть больных видят проблему вследствие выраженной постоянной симптоматики.
• Нарушение процессов окисления и восстановления внутри миоцитов.
• Расстройства поставки кислорода вследствие изменения структуры гемоглобина.

Большое количество глюкозы в крои приводит к тому, что сердце испытывает дефицит питательных веществ. Начинается процесс альтернативного формирования АТФ с жирами и белками.

Синтезируются токсические обменные продукты, они отрицательно воздействуют на работу проводящих и мышечных клеток органа.

Симптоматика

Сократительные возможности миокарда снижаются, поскольку теряется вес миокардиальных клеток.

В данный период человек может жаловаться на болевые ощущения в области сердца, которые самостоятельно проходят с течением времени.

Спустя определенный отрезок времени у диабетиков начинается отечность и одышка. Это основные симптомы, которые говорят о сердечной недостаточности.

Серьезными последствиями сахарного диабета становятся:

1. ретинопатия,
2. нефроангиопатия.

Поскольку начальный этап диабетической кардиомиопатии проходит во многих случаях, бессимптомно, то происходит большой разрыв во времени между появлением первых аномальных сердечных явлений и до диагностических процедур.

У людей до 40 лет диабетическая кардиомиопатия могут обнаружить при ЭКГ в профилактических целях. Примерно половина случаев исследования показывает, что есть нарушения в работе сердца.

Существуют критерии определения диабетической кардиомиопатии:

· деформация зубцов R и Р,

• изменения в зубце Т из-за нагрузки,
• изменения интервалов Р-Q и Q-Т, комплекса QRS, сердечного ритма и проводимости.

Также может появиться выраженная аритмия, тахикардия либо брадикардия и другие нарушения.

Диагностика и лечение

Кардиомиопатия при сахарном диабете подразумевает, что нужно выяснить особенности заболевания.

В этой связи используется перечень диагностических процедур.

Постоянные посильные физические нагрузки оказывают положительное воздействие на обмен веществ. Таким образом, снижается резистентность к инсулину, а также повышается толерантность к сахару. С помощью активного образа жизни можно успешно сжигать жирные свободные кислоты и утилизировать сахар в крови.

Для того, чтобы врач поставил правильный диагноз, необходимы такие виды диагностики:

1. клиническая картина и жалобы,
2. электрокардиография,
3. глюкозурический и гликемический профиль,
4. суточное наблюдение над ЭКГ и артериальным давлением,
5. эхокардиография с функциональным пробами,
6. изучение липидного спектра крови,
7. допплерэхокардиография.

Основное лечение диабетической кардиомиопатии состоит из следующего:

• улучшать режимы инсулинотерапии, соблюдать и придерживаться физических нагрузок для достижения стабильной гликемической ситуации,
• применение с кардиотрофной и метаболической целью АТФ, препаратов калия и L-карнитина,
• витамины В для нейротропного воздействия;
• препараты, которые улучшают нейромышечную проводимость.

Когда есть аритмия, следует использовать антиаритмические средства. Если есть признаки сердечной недостаточности, применяются:

1. ИАПФ,
2. диуретики,
3. сердечные гликозиды.

Процесс терапии этой патологии до сих пор остается достаточно сложным, ведь нужно комплексно воздействовать на обменные процессы всего организма человека. Тем не менее, при правильном диагностировании ситуации, можно достичь удовлетворительных результатов и существенно улучшить качество жизни больного человека.

Если медикаментозная терапии неэффективна, то по строгим врачебным показаниям иногда могут использоваться хирургические методы.

В случае с самыми тяжелыми формами заболевания, единственной возможностью выжить является трансплантация сердца.

Профилактические меры

В профилактических целях нужно изменить свой образ жизни. Больному человека следует начать выполнять умеренные физические упражнения и следить за своим рационом питания.

Диабетику необходимо принять меры по устранению гипергликемии, а также ликвидировать:

• содержание жирных кислот,
• инсулинорезистентность.

В настоящее время ученые не обладают набором исчерпывающих знаний, поскольку не проведен нужный объем исследований по изменению состояния диабетической кардиомиопатии на начальных этапах.

Если есть склонность к сердечным сбоям, важно отказаться от спиртных напитков, прием которых увеличивает на сердце нагрузку. Нужно беречь орган, не допуская физических перегрузок и волнений.

Можно проконсультироваться с диетологом о разработке индивидуального рациона питания. Также важно скорректировать образ жизни и полностью отказаться от курения и употребления спиртных напитков. Следует начать занятие например, спортивная ходьба или плавание.

Чтобы устранить негативные факторы, влияющие на сердце, может применяться народная медицина. Настои помогают снижать давление и убирать нарушения сердечного ритма.

Полезно пить настойку с калиной и медом около 30 дней. Напиток благоприятно действует на все системы организма. Применение народных профилактических мер должно согласовываться с врачом.

В видео в этой статье расскажет о симптомах, причинах и лечении кардиомиопатии.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Диабетическую КМП обнаруживают примерно у 30% детей, рождённых от матерей с сахарным диабетом.

СКРИНИНГ

Независимо от симптоматики всем новорождённым, рождённым от матерей с сахарным диабетом, показано проведение скрининговой Эхо-КГ.

ЭТИОЛОГИЯ

Недостаточная компенсация сахарного диабета у матери и постоянная гипергликемия служат факторами риска развития диабетической КМП у плода и новорождённого.

В последнее время значительное внимание уделяют инсулиноподобному фактору роста IGF-I. В норме его концентрация в крови матери повышается во время беременности и к 36-й нед гестации составляет в среднем 302 +- 25 нг/мл. При недостатке IGF-I возникает задержка развития плода, и ребёнок рождается с низкой массой тела. У матерей с сахарным диабетом уровень IGF-I к 36-й нед гестации существенно повышен по сравнению со здоровыми матерями (в среднем 389 +- 25 нг/мл). Аналогичное повышение IGF-I (до 400 +- 25 нг/мл) отмечают при наличии гипертрофии межжелудочковой перегородки у новорождённых, что также может свидетельствовать о роли этого фактора в развитии КМП.

ПАТОГЕНЕЗ

Поскольку глюкоза легко проникает через плаценту, её концентрация в фетальной крови составляет 70-80% данного показателя в материнской крови. Гипергликемия плода приводит к гиперплазии островков Лангерганса у плода с последующей гиперинсулинемией, активацией соматомединов печени, стимуляцией поглощения глюкозы и аминокислот тканями, повышенному гликонеогенезу, липогенезу. Гипертрофия миокарда бывает одним из симптомов диабетической эмбриофетопатии, частным случаем генерализованной органомегалии.

Диабетическая КМП может проявляться в виде симметричной или асимметричной (45%) гипертрофии миокарда. В редких случаях возможно также сужение выводного отдела левого желудочка. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 14 мм (в норме до 8 мм у новорождённого). Это сопровождается нарушением систолической и диастолической функции сердца. Возможно сочетание ВПС и гипертрофии миокарда у одного и того же пациента.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина зависит от степени выраженности гипертрофии. Наряду с бессимптомными вариантами может выслушиваться систолический шум различной интенсивности. Возможны нарушения сердечного ритма. Симптомы СН появляются при нарушении систолической или диастолической функции желудочков.

ДИАГНОСТИКА

Инструментальные исследования

ЭКГ. Изменения при ЭКГ неспецифичны. Возможны признаки гипертрофии правого или обоих желудочков, чаще отмечаемые при сужении выводного тракта левого желудочка.

При рентгенографии грудной клетки обнаруживаемые изменения неспецифичны. Примерно в 50% случаев отмечают умеренную кардиомегалию.

Эхо-КГ. Наиболее часто выявляют гипертрофию межжелудочковой перегородки. Возможна также гипертрофия свободной стенки желудочков. Примерно в 45% случаев гипертрофия носит асимметричный характер (отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине задней стенки левого желудочка равно или превышает 1,3). Полость левого желудочка может быть уменьшена.

Медикаментозное лечение

При обструкции выходного тракта левого желудочка применяют в-адреноблокаторы. Противопоказано использование инотропных ЛС (в том числе дигоксина). Диуретики назначают по показаниям. Необходима коррекция гипогликемии, а также гипокальциемии.

Внутриутробная смерть плода у матерей с сахарным диабетом возникает чаще, чем у здоровых. Однако это связано не столько с патологией самого плода, сколько с проблемами матери: гипергликемией, поражением сосудов, многоводием, предэклампсией.

После рождения прогноз обычно благоприятен, и к 6-му месяцу жизни наступает полный регресс гипертрофии миокарда. Однако гипертрофия может персистировать при сохраняющейся гиперинсулинемии, как это отмечают при незидиобластозе. Описаны случаи летального исхода.

Под кардиомегалией (КМГ) понимается значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации (реже - инфильтративных процессов), или накопления продуктов нарушенного обмена веществ, или развития неопластических процессов.

Специфические признаки определяются тем заболеванием, которое привело к КМГ (кардиомиопатии, пороки сердца: приобретенные и врожденные, перикардиты, миокардиты, артериальные гипертензии, ишемическая болезнь сердца и другие).

Рис. 1. Зависимость конечного диастолического давления (КДД) и ударной работы (УР) от вида ремоделирования миокарда.

(по Зельдину П.И., 2000 г.)

Гипертрофия миокарда (за исключением КГМ) является компенсаторной реакций, позволяющей сердцу поддерживать нормальное кровообращение при наличии того или иного патологического состояния. Гипертрофия никогда не приводит к значительному увеличению размеров сердца и сопровождается лишь умеренным расширением его границ. КМГ возникает, как правило, при развитии миогенной дилатации сердца и характеризуется различными симптомами сердечной недостаточности и нарушением ритма. В зависимости от причин, вызывающих увеличение размеров сердца, первоначально возможно развитие парциальной КМГ (значительное увеличение отдельной сердечной камеры). В последствии развивается тотальная КМГ. Диффузные поражения миокарда сразу приводят к тотальной КМГ. Чаще всего степень КМГ зависит от длительности патологического процесса, вызывающего увеличение размеров сердца, и его выраженности (рис.1).

Заболевания миокарда

Поражения миокарда, разнообразные по причинам и характеру, встречаются довольно часто. Выделяют миокардиты, миокардиодистрофии и кардиомиопатии.

Термином "миокардиодистрофии" объединены невоспалительные поражения миокарда, в основе которых лежат нарушения обменного, трофического характера.

Миокардит – это воспалительное поражение миокарда.

Наиболее частой причиной миокардитов является вирусная инфекция, причем на долю вирусов Коксаки приходится от 30 до 50% всех миокардитов. Отличительной особенностью вирусных миокардитов являются резкие нарушения в микроциркуляторном русле. Деструкция эндотелия капилляров под влиянием вируса сопровождается повышением проницаемости, стазами, тромбозами в сосудах, что облегчает проникновение вируса в паренхиму. В миоцитах происходит репликация вирусов из материалов клетки. Наиболее выражена репликация на 3-5-й день инвазии. Активация гуморального иммунитета проявляется высоким уровнем AT типа IgM, повышением титра иммунных комплексов в крови. В большинстве случаев вирусы через 10-14 дней от начала заболевания в миокарде не обнаруживаются, очаги некроза со временем замещаются фиброзной тканью. Однако подвергшиеся воздействию вирусов клетки и продукты нарушенного белкового обмена могут приобретать антигенные свойства, вызывая образование антител, которые вступают в перекрестную реакцию с непораженными клетками миокарда, запуская аутоиммунную реакцию.

На первом месте в клинической картине – признаки сердечной недостаточности (одышка, отеки, тахикардия, застой в малом круге кровообращения). При всех формах миокардитов выделяют следующие синдромы: кардиомегалии, нарушения ритма (тахиаритмии, мерцательная аритмия, желудочковая пароксизмальная тахикардия, в большей степени - нарушения проводимости – блокады), а также кардиалгии.

Аускультативная симптоматика: ослабление I тона, развитие относительной недостаточности митрального клапана, систолический шум на верхушке, акцент II тона на легочной артерии, появление III и IV тонов (III тон – диастолический ритм галопа вследствие слабости миокарда, неодновременное сокращение желудочков, IV – неодновременное сокращение предсердий). Эта картина сходна с симптоматикой сочетанного митрального порока (псевдоклапанный вариант).

Тромбоэмболический синдром (воспаление стенок эндокарда приводит к смене электрического заряда на (+), как следствие, к прилипанию тромбоцитов, нарушению внутрисердечной гемодинамики, пристеночному тромбообразованию).

Изменения ЭКГ при миокардитах разнообразны, преходящи: нарушения ритма и проводимости. Изменения зубца Р (уменьшение, расщепление) и комплекса QRS (уменьшение вольтажа зубцов и их расщепление), снижение интервала S-T, уменьшение, двухфазность и инверсия зубца Т.

При миокардите увеличивается количество CD 4 и изменяется соотношение CD 4 \CD 8 , увеличивается количество CD 22 , Jg M, G, A, ЦИК.

Критерии диагностики

Схема клинической диагностики миокардитов, предложенная NYHA (1973).

1.Связь с перенесенной инфекцией, доказанная клинически и лабораторными данными: выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации, реакции связывания комплемента, реакция гемагглютинации, ускорение СОЭ, появление С-реактивного белка

2. Признаки поражения миокарда

Большие признаки:

Патологические изменения на ЭКГ (нарушения реполяризации, нарушения ритма и проводимости);

Повышение концентрации в крови кардиоселективных ферментов и белков (креатинфосфокиназы (КФК), КФК-МВ, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), тропонина Т);

Увеличение размеров сердца по данным рентгенографии или эхокардиографии;

Застойная недостаточность кровообращения;

Кардиогенный шок

Малые признаки:

Тахикардия (иногда брадикардия);

Ослабление первого тона;

Ритм галопа

Диагноз миокардита правомочен при сочетании предшествующей инфекции с одним большим и двумя малыми признаками.

Критерии NYHA – это начальный этап диагностики некоронарогенных заболеваний миокарда. Для установления окончательного диагноза необходимо дополнительное обследование с визуальным (МРТ) или гистологическим подтверждением клинического (предварительного) диагноза.

Морфологические критерии диагностики миокардита: наличие воспалительной инфильтрации (нейтрофилы, лимфоциты, гистиоциты) миокарда и некроза и/или повреждения прилежащих кардиомиоцитов.

Воспалительную инфильтрацию в миокарде и кардиосклероз можно выявить посредством МРТ с контрастированием парамагнитными контрастирующими препаратами. Контраст избирательно накапливается в участках скопления внеклеточной жидкости (воды), что позволяет судить о локализации и протяженности воспаления в миокарде.

3. Лабораторные методы, подтверждающие воспалительное поражение сердца: тест дегрануляции базофилов, наличие кардиального антигена и антител к миокарду, а также положительная реакция торможения миграции лимфоцитов с кардиальным антигеном, полимеразная цепная реакция для выявления АТ к возбудителям.

4. Для миокардитического кардиосклероза характерно:

Наличие «сетчатого» фиброза в морфобиоптатах миокарда;

Нарушение перфузии миокарда при проведении МРТ сердца с контрастированием.

Кардиомиопатии

Под термином "кардиомиопатия" (КМП) понимают патологию сердца неизвестной этиологии некоронарогенного происхождения. По классификации ВОЗ (1995 г) различают:

1) дилатационную, или застойную;

2) гипертрофическую;

3) рестриктивную;

4) специфическую (метаболическую: диабетическую, алкогольную, ишемическую; клапанную, воспалительную и др.);

5) аритмогенную КМП правого желудочка – когда есть постоянная тахиаритмия, приводящая к увеличению ПЖ;

6) неклассифицируемую (фиброэластоз, «губчатый миокард», систолическая дисфункция с минимальной дилатацией и др.)

Исключить : ИБС, артериальную гипертензию, пороки, миокардит, перикардит, легочную гипертензию.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Ведущая роль в развитии заболевания отводится хронической вирусной инфекции (энтеровирусы, Коксаки), аутоиммунному влиянию (наличие кардиальных органоспецифических аутоантител), генетической предрасположенности.

В клинической картиневедущими являются синдромы: кардиомегалии, прогрессирующей сердечной недостаточности, резистентной к терапии; нарушения ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия, другие формы тахиаритмий; проводимости – блокады), тромбоэмболический синдром. Аускультативная симптоматика похожа на миокардит: I тон ослаблен, регургитация (систолический шум на верхушке), акцент II тона на легочной артерии, ритм галопа.

В течении ДКМП выделяют:

I период – бессимптомное течение (с момента выявления дилатации левого желудочка),

II период – сердечная недостаточность I-II ФК,

III период – сердечная недостаточность III ФК, дилатация обоих желудочков.

IV период – стабилизация состояния на фоне поддерживающей терапии, часто с синдромом «малого выброса»,

V период – терминальная стадия, сердечная недостаточность, IV ФК и ишемическое повреждение внутренних органов.

В настоящее время диагностика ДКМП чаще всего начинается после выявления дилатации ЛЖ сердца с низкой систолической функцией у пациента, который обращается с жалобами на одышку, отеки и слабость.

Лабораторные данные: нет признаков воспаления, нет морфологических тестов.

Основным морфологическим проявлением ДКМП является дилатация обоих желудочков. Микроскопически определяются гипертрофия и дегенерация кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз различной степени выраженности, небольшие скопления лимфоцитов (обычно менее 5 в поле зрения).

Рентгенография органов грудной клетки: увеличение всех камер сердца, сглаженность "талии", выпуклость дуги левого желудочка, отсутствие атеросклероза аорты, умеренные изменения в малом круге кровообращения, преимущественно за счет венозного застоя.

На ЭКГ неспецифические нарушения реполяризации, нарушение проводимости, мерцание предсердии.

Эхокардиограмма позволяет выявить расширение полостей, прежде всего дилатацию левого желудочка. Обычно при ДКМП наблюдается снижение сердечного выброса, глобальное нарушение сократимости, почти у 60% больных выявляются сегментарные дисфункции ЛЖ.

Дилатация предсердий также встречается часто, однако имеет меньшее значение, чем дилатация желудочков. Внутриполостные тромбы чаще всего выявляются в верхушке ЛЖ.

Доплеровское исследование позволяет выделить умеренную митральную или трикуспидальную регургитацию.

Сцинтиграфия миокарда с 99м Тс позволяет количественно оценить систолическую и диастолическую функцию ЛЖ и использовать в ситуациях, когда проведение ЭхоКГ невозможно. Катетеризация правых отделов используется для подбора терапии у больных с тяжелым течением заболевания, но исходная оценка гемодинамики перед началом лечения показана редко.

Проведение эндомиокардиальной биопсии необходимо при наличии дисфункции миокарда и системного заболевания, поражающего миокард и поддающегося специфическому лечению (саркоидоз, эозинофилия). Чаще всего сложности возникают при исключении ИБС и текущего миокардита как причин дилатации ЛЖ. В сомнительных случаях больным с СН и дилатацией ЛЖ сердца показана коронарография, поскольку реваскуляризация при наличии стенозов коронарных артерий может привести к восстановлению систолической функции.

Более редкой причиной дилатации ЛЖ и снижения его систолической функции является длительно существующая аритмия с частым ритмом сокращения желудочков (кардиомиопатия, индуцированная тахикардией). Дифференциально-диагностическим критерием является восстановление систолической функции ЛЖ и полная обратимость его дилатации после восстановления синусового ритма или контроля ЧСС.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - редкое заболевание сердечной мышцы, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии этиологических факторов увеличения массы сердца (прежде всего артериальной гипертонии и аортального стеноза).

ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого желудочка (рис.2) и/или в редких случаях правого желудочка, чаще ассиметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца).

Рис. 2. Схема обструкции при гипертрофической КМП.

(по Зельдину П.И., 2000 г.)

Наиболее частыми клиническими проявлениями являются одышка, разнообразные болевые ощущения в грудной клетке кардиологического или стенокардитического характера, нарушения ритма сердечной деятельности (перебои, учащенное сердцебиение), головокружение, пре- и синкопальные состояния.

Выделяют пять основных варианта течения и исходов:

Стабильное, доброкачественное течение,

Внезапная смерть (ВС),

Прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, нарушение систолической функции ЛЖ,

- «конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ,

Развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности, тромбоэмболических.

Основным методом диагностики является ЭхоКГ исследование. Характерно гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ, вплоть до ее облитерации в систолу. Типичными для ГКМП являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца.

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии представлены в таблице 1.

Таблица 1

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии (McKenna W.J., Spirito P., Desnos M. et al, 1997)

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) включает: эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) и эозинофильный эндокардит Леффлера. Обе формы предложено называть единым термином «эндокардиальная болезнь»

При рестриктивной кардиомиопатии нарушается диастолическая функция миокарда и развивается сердечная недостаточность без выраженной гипертрофии миокарда и дилатации полостей. Предполагается, что при воздействии неспецифического агента (инфекционного, например типа филяриоза, или токсического) в присутствии нарушенного иммунитета возникает эозинофилия (в крови 36-75% эозинофилов), происходит дегрануляция эозинофилов. Патологически измененные эозинофилы продуцируют белок, который проникает внутрь кардиомиоцитов, вызывая их гибель, и обладает прокоагулянтным эффектом.

Клиническая картина зависит от того, какой отдел сердца поражен, а также от выраженности фиброза. В целом же - это признаки СН, связанные с резким снижением диастолической податливости миокарда в связи с тяжелым фиброзом эндомиокарда и клапанной недостаточностью. При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение центрального венозного давления, набухание и пульсация яремных вен, экзофтальм, «лунообразная» одутловатость лица с цианозом, увеличение объема живота в связи с гепатомегалией и асцитом.

Поражение левого желудочка, особенно протекающее с митральной регургитацией, характеризуется симптомами легочной гипертензии, что клинически проявляется в одышке, кашле. Довольно часто наблюдается перикардит. Характерны предсердные нарушения ритма. Выделяют несколько типов ЭМФ: аритмический, перикардиальный, псевдоцирротический, кальцинозный.

Аритмический тип проявляется нарушениями ритма предсердного происхождения.

Перикардиальный тип характеризуется хроническим или рецидивирующим выпотом.

При псевдоцирротическом типе отмечается резко выраженный асцит, плотная печень.

Для кальцинозного типа характерна линейная кальцификация верхушки или области пути оттока из правого желудочка. В процесс вовлекаются печень, селезенки и почки, нередко обнаруживается гиперэозинофилия.

Выделяют также право-, лево- и бивентрикулярный ЭМФ.

При правожелудочковом ЭМФ часто наблюдается двусторонний проптоз, а иногда и цианоз и увеличение околоушной железы. Часто выявляется асцит, увеличенная печень, отеки в области голеностопных суставов. Пальпаторно ощутим толчок во II-III межреберье, что вызвано расширением правого желудочка. Почти всегда слышен резкий громкий ранний диастолический III тон.

Симптомы и признаки при левожелудочковом ЭМФ менее типичны. Обычно наблюдается левожелудочковая недостаточность с легочной гипертензией. Выслушивается шум митральной недостаточности в сочетании с диагностическим III тоном.

При бивентрикулярном ЭМФ сочетаются симптомы право- и левожелудочковой недостаточности.

ЭКГ выявляет признаки гипертрофии и перегрузки желудочков, наджелудочковые аритмии, наличие патологического Q, главным образом в отведения V1-2.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают выраженную гипертрофию правого или левого предсердий. Вблизи верхушки и в области пути притока можно выявить отложения кальция.

ЭхоКГ - наиболее информативный метод диагностики ЭМФ. Выявляется утолщение эндокарда, уменьшение полости того или другого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, в 50-70% - перикардиальный выпот.

Дифференциальная диагностика при правожелудочковой форме ЭМФ проводится с констриктивным перикардитом и всеми заболеваниями, протекающими с увеличением правого предсердия (миксома предсердия, аномалия Эбштейна и др.). Все случаи РКМП, сопровождающиеся гидроперикардом, требуют дифференциации с перикардитом любой этиологии.

Алкогольная кардиомиопатия. Развивается у некоторых лиц, злоупотребляющих алкоголем в течение многих лет (обычно не менее 10 лет). Прямой корреляции с дозой алкоголя и видом преимущественно употребляемых напитков нет. Среди поражений внутренних органов у алкоголиков сердечная патология стоит по частоте на 3 месте после алкогольных заболеваний печени и поджелудочной железы и часто с ними сочетается. Описаны больные с алкогольной миокардиодистрофией без клинически выраженных нарушений функции других органов. Помимо классической формы поражения сердца у алкоголиков - алкогольной миокардиодистрофии с кардиомегалией - иногда встречаются псевдоишемическая форма поражения, симулирующая стенокардию, и аритмическая форма, проявляющаяся различными нарушениями ритма (мерцательная аритмия, различные нарушения проводимости). При этих формах значительного увеличения размеров сердца нет.

Клинически алкогольное поражение сердца напоминает течение первичной ДКМП, кроме того, имеются "стигмы алкоголика": одутловатое лицо с покрасневшей кожей и "носом пьяницы", набухшие вены, мелкие телеангиоэктазии, тремор рук, губ, языка, контрактуры Дюпюитрена - укорочение и сморщивание апоневроза ладоней с ульнарной контрактурой пальцев. Часто развиваются полиневриты, поражение ЦНС с изменениями психики, хронический паротит. Достоверно чаще у алкоголиков выявляют язвы желудка, осложняющиеся перфорацией. Типичны проявления хронического панкреатита, обычно поджелудочной железы, а также поражения печени (жировой гепатоз, алкогольный гепатит, алкогольный цирроз).

Особенностью течения алкогольного поражения сердца является замедление прогрессирования или даже стабилизация процесса при полном отказе от приема алкоголя на начальном этапе развития болезни. У некоторых алкоголиков поражение сердца с кардиомегалией может развиться быстро в сочетании с поражением периферической и центральной НС, напоминая острую форму бери-бери (так называемый "западный тип" бери-бери). Дефицит витамина В1 может играть определенную роль. В крови часто повышена активности ГГТП, ацетальдегида, ACT, ферритина, этанола без явных признаков опьянения (показатели постоянного злоупотребления алкоголем). Даже на раннем этапе алкогольного поражения сердца часто встречается удлинение электрической систолы (интервал QT более 0,42 с), что редко обнаруживается не у алкоголиков. Удлинение интервала QT может приводить к острым нарушениям ритма и внезапной смерти лиц, злоупотребляющих алкоголем. Возможно также раннее неспецифическое изменение на ЭКГ конечной части желудочкового комплекса с отрицательной динамикой этих изменений при "этаноловой" пробе и отсутствием положительной динамики при использовании пробы с нитроглицерином и обзиданом.

Эндокринопатии. При эндокринных заболеваниях, протекающих с артериальной гипертензией, изменения сердца зависят в основном от уровня артериального давления и сопутствующей ИБС. В некоторых случаях возможно развитие некоронагенных изменений миокарда вплоть до очагового некроза (синдром Иценко-Кушинга) и гиперкортизонизм другой природы, феохромоцитома (синдром Конна).

Диабетическая кардиомиопатия. Характерно поражение крупных артериальных сосудов: наиболее клинически важен атеросклероз, встречаются также кальфицирующий склероз Менкенберга и неатероматозный диффузный фиброз интимы. Поражение атеросклерозом (диабетическая макроангиопатия) коронарных артерий приводит к типичной картине ИБС, которая развивается в более молодом возрасте, чем классическая ИБС, особенно при тяжелом течении диабета.

При инсулинзависимом сахарном диабете возникают также диабетические микроангиопатии, наиболее часто клинически проявляющиеся поражением мелких сосудов почек и сетчатки глаз, нервной системы и других органов, в том числе сердца. При этом возможно тяжелое поражение миокарда вне зависимости от выраженности атеросклеротического процесса в коронарных артериях. Клинически это состояние, которые некоторые авторы называют диабетической кардиомиопатией, проявляется прогрессирующей сердечной недостаточностью и различными нарушениями ритма; в развернутой стадии напоминает первичную застойную кардиомиопатию. Поражение сердечно-сосудистой системы при сахарном диабете является одной из наиболее частых причин смерти при этом заболевании.

Кардиомиопатия при тиреотоксикозах. В ее развитии существенную роль играет непрямое токсическое воздействие тиреоидных гормонов на миокард, развитие мерцательной аритмии и выраженность дистрофических изменений в миокарде. Развитие сердечной недостаточности сопровождается дилатацией камер сердца, которая иногда может предшествовать клинической картине сердечной декомпенсации. Изменения со стороны сердца часто выходят на первый план у больных с токсической аденомой, когда отсутствуют типичные для диффузного токсического зоба глазные симптомы и возбуждение.

Кардиомиопатия при гипотиреозе. Для микседемы типичны увеличение размеров сердца, редкий пульс, сниженное артериальное давление; постепенно развивается сердечная недостаточность с застойными явлениями в большом и малом круге кровообращения. Больные жалуются на одышку, боли в сердце. Часто присоединяется выпот в полости перикарда. В редких случаях описана ассиметричная гипертрофия миокарда по типу гипертрофического субаортального стеноза. В тяжелых случаях сердце рентгенологически напоминает распластанный на диафрагме мешок со сглаженными контурами, на ЭКГ типично снижение вольтажа всех зубцов, могут быть замедление АВ-проводимости, снижение сегмента ST, сглаженность или инверсия зубца Т.

Кардиомиопатия при акромегалии. Акромегалия является следствием аденомы гипофиза и избыточной секреции гормона роста. Чаще развивается после 30 лет. Типичны головные боли, может быть нарушение зрения (битемпоральная гемианопсия, полная слепота) из-за поражения хиазмы, увеличиваются размеры тела больного, что иногда является первым признаком болезни. Кисти и ступни становятся широкими, пальцы приобретают форму сосисок, возможны экзостозы. Вначале возникает гиперфункция некоторых желез внутренней секреции (щитовидной, половых, коры надпочечников), позже - их гипофункция. Характерен сахарный диабет. Происходит увеличение внутренних органов. Из-за увеличения гортани голос становится низким. Развивается кардиомегалия, в прогрессировании которой определенную роль играет также артериальная гипертензия, типичная для акромегалии, в частности вследствие вторичного гиперальдостеронизма.

В самом начале увеличение размеров сердца не приводит к развитию сердечной недостаточности. Она возникает позднее в связи с развитием дистрофии миокарда и кардиосклероза, поскольку соматотропный гормон стимулирует избыточное образование соединительной ткани. Помимо развития симптомов сердечной недостаточности, возникают нарушения ритма и проводимости. У некоторых больных развивается тяжелое поражение сердечной мышцы, которое может стать причиной летального исхода.

Опухоль гипофиза выявляется рентгенологически (снимки черепа и турецкого седла, томография, компьютерная томография). Необходимо исследование глазного дна и полей зрения (признаки повышения внутричерепного давления, давления опухоли на хиазму), неврологическое обследование (признаки повышения внутричерепного давления, нарушения внутричерепной иннервации 3, 4, 6, 7, 12 пар нервов). Высоко диагностическое значение определения повышенной активности гормона роста в сыворотке крови. На ЭКГ находят гипертрофию левого желудочка, признаки ишемии миокарда, могут быть рубцовые изменения, диффузные мышечные изменения.

Ожирение. Большинство авторов выделяет обменно-алиментарное (алиментарно-конституциональное) ожирение, встречающееся наиболее часто, первично церебральное ожирение и эндокринное ожирение при гипотиреозе, синдроме и болезни Кушинга, снижение функции яичников и ряде других синдромов.

Изменения сердечно-сосудистой системы играют ведущую роль в клинической картине ожирения. При прогрессировании ожирения сердце окружается жировым панцирем, жир откладывается в соединительно-тканых прослойках миокарда, затрудняя его сократительную функцию. Помимо этого увеличивается риск развития атеросклероза и повышается артериальное давление, в том числе у молодых больных. Все эти факторы приводят к увеличению размеров сердца за счет гипертрофии и дилатации обоих желудочков, особенно левого. Клиническая картина поражения сердца практически не отличается от таковой при ИБС и артериальной гипертензии. Особого внимания требует синдром "ожирение - гиповентиляция" (синдром Пиквика). Типично сочетание ведущих первичных симптомов (ожирение, гиповентиляция, повышенная сонливость) с вторичными симптомами: диффузный цианоз, психические нарушения. Характерна эмфизема легких и формирование легочного сердца. Некоторые авторы считают этот симптомокомплекс наследственным. Чаще болеют женщины.

Ишемическая болезнь сердца. КМГ возможна при некоторых формах ИБС (даже без АГ). Развитие гипертрофии миокарда в этих случаях также является компенсаторным процессом. Увеличение размеров сердца типично для любого обширного инфаркта миокарда, осложнившегося сердечной недостаточностью, постинфарктного кардиосклероза, аневризмы левого желудочка.

Для диагностики широко используются ЭКГ, эхокардиография, выявляющая сегментарное нарушение сократимости - различные виды асинергии: гипокинезию, дискинезию, акинезию. Коронарография обнаруживает различную степень стенозирования коронарных артерий и подтверждает атеросклетическую природу ишемической кардиомиопатии.

ХСН – комплекс характерных симптомов (одышка, утомляемость и снижение физической активности, отеки и др.), которые связаны с неадекватной перфузией органов и тканей в покое или при нагрузке и часто с задержкой жидкости в организме.

Самыми частыми причинами развития ХСН в Европе и в России являются ИБС, ИМ, которые ассоциируются прежде всего с нарушением систолической функции левого желудочка. Среди других причин развития ХСН следует отметить дилатационную кардиомиопатию, ревматические пороки сердца, артериальную гипертензию и гипертоническое сердце, поражения миокарда любой этиологии, перикардиты и др.

В ответ на постоянную перегрузку желудочков при ХСН развивается их гипертрофия. При объемной перегрузке (например, вызванной клапанной недостаточностью) развивается эксцентрическая гипертрофия – дилатация полости с пропорциональным увеличением массы миокарда, так что соотношение между толщиной стенки и объемом желудочка почти не меняется.

При перегрузке давлением (аортальный стеноз, нелеченная артериальная гипертония), напротив, развивается концентрическая гипертрофия, для нее характерно увеличение соотношения между толщиной стенки и объемом желудочка. В обоих случаях компенсаторные возможности миокарда столь велики, что явная сердечная недостаточность часто возникает спустя многие годы.

Критерии, используемые при определении диагноза ХСН:

симптомы (жалобы) – одышка (от незначительной до удушья), быстрая утомляемость, сердцебиение, кашель, ортопноэ;

клинические признаки – застой в легких (хрипы, рентгенография), периферические отеки, тахикардия (90 – 100 уд./мин);

объективные признаки дисфункции сердца – ЭКГ, рентгенография грудной клетки; систолическая дисфункция (снижение сократимости, нормальный уровень фракции выброса ЛЖ более 45%), диастолическая дисфункция (доплер–ЭхоКГ, повышение давления в легочной артерии, гиперактивность мозгового натрийуретического гормона).

Аневризма сердца. Развивается у 12-15% больных, перенесших трансмуральный инфаркт миокарда. Один из ранних симптомов аневризмы передней стенки левого желудочка - прекардиальная пульсация в 3-4 межреберьях слева от грудины, что определяется пальпаторно и на глаз (симптом "коромысла"). Аневризмы, расположенные у верхушки сердца, нередко выявляют феномен двойного верхушечного толчка: его первая волна возникает в конце диастолы, а вторая является самим верхушечным толчком. Более редкие аневризмы задней стенки левого желудочка диагностируются труднее из-за отсутствия патологической пульсации передней грудной стенки. Верхушечный толчок у больных обычно усилен. Имеется несоответствие между усиленной пульсацией в области верхушки сердца и малым пульсом на лучевой артерии. Пульсовое артериальное давление снижено. ЭКГ: отсутствие динамики острого инфаркта миокарда (застывший характер кривой: смещение сегмента S-T вверх, появление комплекса QS в соответствующих отведениях) - важный диагностический признак аневризмы сердца. Электрокимография выявляет парадоксальную пульсацию контура сердца. Применяется также рентгенография и томография сердца. Эхокардиография выявляется зону дискинезии и акинезии. Используются также радионуклидная вентрикулография и коронарография.

Гипертензии артериальные являются одной из частых причин увеличения размеров сердца. Как правило, тяжесть течения артериальной гипертензии и длительность ее существования соответствует выраженности КМГ, однако встречаются исключения.

Увеличение размеров сердца при АГ является обязательным симптомом и проходит несколько этапов. Вначале развивается концентрическая гипертрофия, вовлекающая в процесс "путь оттока" из левого желудочка от его верхушки до клапанов аорты. В этот период увеличение левого желудочка физикально может не определяться, хотя достаточно часто пальпируется усиленный верхушечный толчок, особенно в положении на левом боку. В случае умеренной гипертензии такое состояние может длиться годами.

В дальнейшем развиваются гипертрофия и дилатация по "пути притока" от левого желудочка до верхушки; гипертрофия принимает эксцентрический характер, левая граница сердца смещается влево и вниз, верхушечные толчок становится высоким и приподнимающим. На этом этапе возможно также увеличение левого предсердия и выявление некоторого сглаживания талии сердца при перкуссии границ относительной сердечной тупости.

Следующий этап - увеличение всех отделов сердца, развитие тотальной КМГ. В случае выраженного прогрессирования гипертонической болезни и при злокачественной АГ это состояние может развиться сравнительно быстро. Медленно прогрессирующая гипертоническая болезнь редко приводит к формированию значительной КМГ, и симптомы сердечной недостаточности долго не проявляются. Для диагностики АГ проводится контроль АД, ЭКГ (признаки ГЛЖ), изучается глазное дно (гипертоническая ангиопатия), рентгенологическое исследование размеров сердца, эхокардиография. Исключаются другие причины КМГ.

Приобретенные пороки сердца - приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики. Чаще всего они возникают в результате перенесенной острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, травмы, пролапса митрального клапана (ПМК). Основные признаки приобретенных пороков сердца приведены в таблице 2.

Диабетическая кардиомиопатия – это патология сердечной мышцы у больных сахарным диабетом, несвязанная с возрастом, артериальной гипертензией, клапанными пороками сердца, ожирением, гиперлипидемией и патологией коронарных сосудов, проявляющаяся широким спектром биохимических, а также структурных нарушений, которые приводят впоследствии к систолической и диастолической дисфункции, а в завершении к застойной сердечной недостаточности.

Диабетическую кардиомиопатию подразделяют на первичную и вторичную. Первичная является результатом накопления в интерстициальной ткани миокарда гликопротеидных комплексов, глюкуронатов и аномального коллагена. Вторичная развивается вследствие обширного поражения капиллярного русла миокарда микроангиопатическим процессом. Как правило, эти два процесса развиваются параллельно. Гистологическое исследование обнаруживает (1) утолщение базальной мембраны капилляров, а также (2) пролиферацию эндотелиальных клеток, (3) микроаневризмы, (3) миокардиальный фиброз, дегенеративные изменения мышечных волокон.

Основной причиной диабетической кардиомиопатии является нарушение окислительно-восстановительных реакций вследствие недостаточного поступления энергетических субстратов в условиях гипергликемии. Механизм этой патологии может быть представлен следующим образом: абсолютный или относительный дефицит инсулина приводит к резкому снижению утилизации глюкозы в клетках-мишенях. В таких условиях потребность в энергетических затратах восполняется за счет активации липолиза и протеолиза, основой восполнения энергетических потребностей миокарда является утилизация свободных жирных кислот и аминокислот. Параллельно отмечается накопление в сердечной мышце триглицеридов, фруктозо-6-фосфата, гликогена и других полисахаридов. Указанные биохимические изменения осложняются параллельным нарушением внутриклеточного метаболизма NO, Са2+ и пролиферативными процессами в сосудах, обусловленными действием инсулина и/или инсулиноподобного фактора роста. Усугубляет и ускоряет развитие метаболических нарушений в миокарде нарушение функции печени в результате развития диабетического гепатоза. (!) Поскольку патогенетической основой диабетической кардиомиопатии является глубокая декомпенсация сахарного диабета - она развивается, как правило, у больных инсулинозависимым сахарным диабетом с частыми кетоацидозами.

Таким образом, диабетическая кардиомиопатия патогенетически представляет собой один из вариантов дисметаболической кардиопатии и подразумевает специфические для диабета дистрофические изменения в миокарде за счет длительных метаболических нарушений в виде присущих для диабета нарушений: (1) энергообеспечения клеток, (2) синтеза белков, (3) электролитного обмена и обмена микроэлементов, (4) окислительно-восстановительных процессов, (5) кислородно-транспортной функции крови и др. Определенная роль в происхождении диабетической кардиомиопатии принадлежит микроангиопатии, а также дисгормональным расстройствам.

Клинические проявления диабетической кардиомиопатии обусловлены нарушениями сократительной способности миокарда за счет уменьшения массы миокардиальных клеток. При этом больные отмечают ноющие, разлитые боли в области сердца вне четкой связи с физическими нагрузками и, как правило, не имеющие характерной для ИБС иррадиации и проходщие самостоятельно, без использования коронаролитиков. Постепенно нарастают признаки сердечной недостаточности (одышка, отеки и т.д.). Одновременно у пациентов практически всегда выявляются и другие поздние осложнения сахарного диабета, такие как ретинопатия, нефроангиопатия и др. Дальнейшее прогрессирование диабетической кардиомиопатии зависит от длительности и степени декомпенсации сахарного диабета, а также от степени выраженности артериальной гипертензии. (!) Запомните: диабетическая кардиомиопатия длительное время протекает бессимптомно, и у большинства пациентов существует значительный разрыв (интервал) во времени между (1) появлением структурно-функциональных нарушений и ее (2) клинической манифестацией.

Диабетическая кардиомиопатия у молодых людей не имеет специфических признаков и в большинстве случаев протекает без субъективной симптоматики. Однако при специальных исследованиях достаточно часто обнаруживаются функциональные изменения миокарда. Так, у 30-50% лиц с диабетом моложе 40 лет на ЭКГ выявляются сглаженность, деформация зубцов Р и R, изменения продолжительности интервалов Р-Q, Q-Т, уменьшение амплитуды комплекса QRS, увеличение индекса Макруза. После физической нагрузки (а иногда и в покое) возникают смещение интервала S-Т и разнообразные изменения зубца Т, которые интерпретирются без достаточных оснований как проявления ишемии миокарда. Нередки разнообразные расстройства сердечного ритма и проводимости: (1) синусовая тахи и (2) брадикардия, (3) синусовая аритмия, (4) периодически возникающий нижнепредсердный ритм, (5) частичное нарушение внутрижелудочковой проводимости и др.

Диагностика . Поскольку клинические признаки диабетической кардиомиопатии весьма неспецифичны, для верификации диагноза используются такие инструментальные методы, как (1) фонокардиография и электрокардиография; (2) эхокардиография; (3) сцинтиграфия миокарда с таллием-201. Наиболее информативными методами являются эхокардиография и сцинтиграфия, которые позволяют достоверно оценить изменение массы сердца, а также снижение сократительной способности миокарда. Развитие синдрома гиподинамии сердца сопровождается уменьшением ударного и минутного объема.

Принципы лечения . Обязательным условием коррекция уровня гликемии. По мере компенсации диабета сократительная функция миокарда улучшается. Для лечения кардиальной патологии при сахарном диабете показано применение тиазолидиндионов (Thiazolidinediones), которые уменьшают пролиферацию гладких мышечных клеток сосудов и сократимость стенок сосудов. Метформин (Metformin) способствует захвату глюкозы гладкомышечными клетками сосудов в сочетании с аутофосфорилированием рецепторов к инсулину и инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1). Эти эффекты могут вести к преодолению резистентности сосудов к действию инсулина и ИФР-1, которая наблюдается при диабете 2 типа. Один из тиазолидиндионов - троглитазон (troglitazone) -устраняет задержку диастолического расслабления доказанной в модели диабетической кардиомиоаптии. Однако для доказательства влиягния этих препаратов на смертность от сердечнососудистой патологии при диабете, (!) необходимо провести проспективпые контролируемые исследования заболеваемости и смертности при их использовании.

Учитывая то, что у людей с сахарным диабетом ЛПНП (липопротеиды низкой плотности) в целом являются более атерогенными, а также то, что они имеют более низкие уровни ЛПВП (липоротеидов высокой плотности) и повышенные концентрации триглицеридов, рекомендуется, чтобы они получали терапию по схеме вторичной профилактики для снижения уровней ЛНП до <100 мг/дл. В терапии могут сыграть определенную роль и антиоксиданты, способные противостоять выраженному окислительному стрессу, присущему диабету. Важна коррекция миокардиального метаболизма. Именно у этих больных блокада -окисления жирных кислот в миокарде представляется наиболее патогенетически обоснованной тактикой, направленной на улучшение функциональных возможностей сердца. Кроме того, такое описанное свойство блокаторов -окисления жирных кислот (например, триметазидин), как увеличение инсулиновой чувствительности, вероятно, весьма полезно в этой ситуации.