Митохондрии обеспечивают. Функции и строение митохондрий. Сохранить молодость митохондрий помогут физические упражнения

Митохондрии — это микроскопические мембранные органоиды, которые обеспечивают клетку энергией. Поэтому их называют энергетическими станциями (аккумулятором) клеток.

Митохондрии отсутствуют в клетках простейших организмов, бактерий, энтамеб, которые живут без использования кислорода. Некоторые зеленые водоросли, трипаносомы содержат одну большую митохондрию, а клетки сердечной мышцы, мозга имеют от 100 до 1000 данных органелл.

Особенности строения

Митохондрии относятся к двухмембранным органеллам, имеют внешнюю и внутреннюю оболочки, межмембранное пространство между ними и матрикс.

Внешняя мембрана . Она гладкая, не имеет складок, отграничивает внутреннее содержимое от цитоплазмы. Ширина ее равна 7нм, в составе находятся липиды и белки. Важную роль выполняет порин - белок, образующий каналы во внешней мембране. Они обеспечивают ионный и молекулярный обмен.

Межмембранное пространство . Величина межмембранного пространства около 20нм. Вещество, заполняющее его по составу сходно с цитоплазмой, за исключением крупных молекул, которые могут сюда проникнуть только путем активного транспорта.

Внутренняя мембрана . Построена в основном из белка, только треть отводится на липидные вещества. Большое количество белков являются транспортными, так как внутренняя мембрана лишена свободно проходимых пор. Она формирует много выростов – крист, которые выглядят, как приплюснутые гребни. Окисление органических соединений до CO 2 в митохондриях происходит на мембранах крист. Этот процесс кислородзависимый и осуществляется под действием АТФ-синтетазы. Высвобожденная энергия сохраняется в виде молекул АТФ и используется по мере необходимости.

Матрикс – внутренняя среда митохондрий, имеет зернистую однородную структуру. В электронном микроскопе можно увидеть гранулы и нити в клубках, которые свободно лежат между кристами. В матриксе находится полуавтономная система синтеза белка – здесь расположены ДНК, все виды РНК, рибосомы. Но все же большая часть белков поставляется с ядра, поэтому митохондрии называют полуавтономными органеллами.

Расположение в клетке и деление

Хондриом – это группа митохондрий, которые сосредоточены в одной клетке. Они по-разному располагаются в цитоплазме, что зависит от специализации клеток. Размещение в цитоплазме также зависит от окружающих ее органелл и включений. В клетках растений они занимают периферию, так как к оболочке митохондрии отодвигаются центральной вакуолью. В клетках почечного эпителия мембрана образует выпячивания, между которыми находятся митохондрии.

В стволовых клетках, где энергия используется равномерно всеми органоидами, митохондрии размещены хаотично. В специализированных клетках они, в основном, сосредоточены в местах наибольшего потребления энергии. К примеру, в поперечно-полосатой мускулатуре они расположены возле миофибрилл. В сперматозоидах они спирально охватывают ось жгутика, так как для приведения его в движение и перемещения сперматозоида нужно много энергии. Простейшие, которые передвигаются при помощи ресничек, также содержат большое количество митохондрий у их основания.

Деление . Митохондрии способны к самостоятельному размножению, имея собственный геном. Органеллы делятся с помощью перетяжки или перегородок. Формирование новых митохондрий в разных клетках отличается периодичностью, например, в печеночной ткани они сменяются каждые 10 дней.

Функции в клетке

1. Основная функция митохондрий – образование молекул АТФ.
2. Депонирование ионов Кальция.
3. Участие в обмене воды.
4. Синтез предшественников стероидных гормонов.

Молекулярная биология – это наука, изучающая роль митохондрий в метаболизме. В них также идет превращение пирувата в ацетил-коэнзим А, бета-окисление жирных кислот.

Сходство митохондрий и хлоропластов

Общие свойства для митохондрий и хлоропластов обусловлены, прежде всего, наличием двойной мембраны.

Признаки сходства также заключаются в способности самостоятельно синтезировать белок. Эти органеллы имеют свое ДНК, РНК, рибосомы.

И митохондрии и хлоропласты могут делиться с помощью перетяжки.

Объединяет их также возможность продуцировать энергию, митохондрии более специализированы в этой функции, но хлоропласты во время фотосинтезирующих процессов тоже образуют молекулы АТФ. Так, растительные клетки имеют меньше митохондрий, чем животные, потому что частично функции за них выполняют хлоропласты.

Опишем кратко сходства и различия:

• Являются двомембранными органеллами;
• внутренняя мембрана образует выпячивания: для митохондрий характерны кристы, для хлоропластов – тиллакоиды;
• обладают собственным геномом;
• способны синтезировать белки и энергию.

Различаются данные органоиды своими функциями: митохондрии предназначены для синтеза энергии, здесь осуществляется клеточное дыхание, хлоропласты нужны растительным клеткам для фотосинтеза.

Основные функции митохондрий:
1)играют роль энергетических станций клеткок. В иих протекают процессы окислительного фосфорилирования (ферментативного окисления различных веществ с последующим накоплением энергии в виде молекул аденозинтрифосфата -АТФ);
2)хранят наследственный материал в виде митохондриальной ДНК. Митохондрии для своей работы нуждаются в белкаx, закодированных в генах ядерной ДНК, так как собственная митохондриальная ДНК может обеспечить митохондрии
лишь несколькими белками.
Побочные функции - участие в синтезе стероидных гормонов, некоторых аминокислот (например, глютаминовой).

Строение митохондрий
Митохондрия имеет две мембраны: наружную (гладкую) и внутреннюю (образующую выросты - листовидные (кристы) и трубчатые (тубулы)). Мембраны различаются по химическому составу, набору ферментов и функциям.
У митохондрий внутренним содержимым является матрике - коллоидное вещество, в котором с помощью электронного микроскопа были обнаружены зерна диаметром 20-30 нм (они накапливают ионы кальция и магния,запасы питательных веществ,например,гликогена).
В матриксе размещается аппарат биосинтеза белка органеллы:
2-6 копий кольцевой ДНК, лишенной гистоновых белков (как
у прокариот), рибосомы, набор т-РНК, ферменты редупликации,
транскрипции, трансляции наследственной информации. Этот аппарат
в целом очень похож на таковой у прокариот (по количеству,
структуре и размерам рибосом, организации собственного наследственного аппарата и др.), что служит подтверждением симбиотической концепции происхождения эукариотической клетки.
В осуществлении энергетической функции митохондрий активно участвуют как матрикс, так и поверхность внутренней мембраны, на которой расположена цепь переноса электронов (цитохромы) и АТФ-синтаза, катализирующая сопряженное с окислением фосфорилирование АДФ, что превращает его в АТФ.
Митохондрии размножаются путем перешнуровки, поэтому при делении клеток они более или менее равномерно распределяются между дочерними клетками. Так, между митохондриями клеток последовательных генераций осуществляется преемственность.
Таким образом, митохондриям свойственна относительная автономность внутри клетки (в отличие от других органоидов). Они возникают при делении материнских митохондрий, обладают собственной ДНК, которая отличается от ядерной системой синтеза белка и аккумулирования энергии.

Митохондрии - это органеллы размером с бактерию (около 1 х 2 мкм). Они найдены в большом количестве почти во всех эукариотических клетках. Обычно в клетке содержится около 2000 митохондрий, общий объем которых составляет до 25% от общего объема клетки. Митохондрия ограничена двумя мембранами - гладкой внешней и складчатой внутренней, имеющей очень большую поверхность. Складки внутренней мембраны глубоко входят в матрикс митохондрий, образуя поперечный перегородки - кристы. Пространство между внешней и внутренней мембранами обычно называют межмембранным пространством.Митохондрия - это единственный источник энергии клеток. Расположенные в цитоплазме каждой клетки, митохондрии сравнимы с «батарейками», которые производят, хранят и распределяют необходимую для клетки энергию.

Человеческие клетки содержат в среднем 1500 митохондрий.Их особенно много в клетках с интенсивным метаболизмом (например, в мускулах или печени).

Митохондрии подвижны и перемещаются в цитоплазме в зависимости от потребностей клетки. Благодаря наличию собственной ДНК они размножаются и самоуничтожаются независимо от деления клетки.

Клетки не могут функционировать без митохондрий, без них жизнь не возможна.

Различный типы клеток отличаются друг от друга как по количеству и форме митохондрий, так и по количеству крист. Особенно много крист имеют митохондрии в тканях с активными окислительными процессами, например в сердечной мышце. Вариации митохондрий по форме, что зависит от их функционального состояния, могут наблюдаться и в тканях одного типа. Митохондрии - изменчивые и пластичные органеллы.

Мембраны митохондрий содержат интегральные мембранные белки. Во внешнюю мембрану входят порины, которые образуют поры и делают мембраны проницаемыми для веществ с молекулярной массой до 10 кДа. Внутренняя же мембрана митохондрий непроницаема для большинства молекул; исключение составляют О2, СО2, Н20. Внутренняя мембрана митохондрий характеризуется необычно высоким содержанием белков (75%). В их число входят транспортные белки-переносчики), ферменты, компоненты дыхательной цепи и АТФ-синтаза. Кроме того, в ней содержится необычный фосфолипид кардиолипин. Матрикс также обогащен белками, особенно ферментами цитратного цикла.Митохондрии являются «силовой станцией» клетки, поскольку за счет окислительной деградации питательных веществ в них синтезируется большая часть необходимого клетке АТФ (АТР). Митохондрия состоит из наружной мембраны, которая является ее оболочкой и внутренней мембраны, места энергетических преобразований. Внутренняя мембрана образует многочисленные складки, способствующие интенсивной деятельности по преобразованию энергии.

Специфическая ДНК:Самая примечательная особенность митохондрий - это наличие у них своей собственной ДНК: митохондриальной ДНК. Независимо от ядерной ДНК, каждая митохондрия имеет свой собственный генетический аппарат.Как и следует ожидать исходя из ее названия, митохондриальная ДНК (мтДНК) находится внутри митохондрий, небольших образований, располагающихся в цитоплазме клетки, в отличие от ядерной ДНК, упакованной в хромосомы внутри ядра. Митохондрии имеются у большинства эукариот и имеют единое происхождение, как считается, от одной древней бактерии, когда-то на заре эволюции поглощенной клеткой и превратившейся в ее составную часть, которой были "поручены" очень важные функции. Митохондрии часто называют "энергетическими станциями" клеток по той причине, что внутри них вырабатывается аденозинтрифосфорная кислота (АТФ), химическую энергию которой клетка может расходовать практически везде, подобно тому как человек использует в своих целях энергию топлива или электричества. И точно так же, производство топлива и электричества требует немалых затрат человеческого труда и слаженной работы большого количества специалистов, получение АТФ внутри митохондрии (или "клеточное дыхание", как его называют) использует огромную массу клеточных ресурсов, включая "топливо" в виде кислорода и некоторых органических веществ, и конечно предполагает участие в этом процессе сотен белков, каждый из которых выполняет свои специфические функции.

Назвать этот процесс просто "сложным" будет наверное мало, потому что прямо или косвенно он связан с большинством других процессов обмена веществ в клетке, за счет того, что эволюция наделила каждый "винтик" данного механизма множеством дополнительных функций. Основной принцип заключается в создании условий, когда внутри митохондриальной мембраны становится возможным присоединение еще одного фосфата к молекуле АДФ, что "энергетически" нереально в обычных условиях. И наоборот, последующее использование АТФ заключается в возможности разрыва этой связи с освобождением энергии, которую клетка может использовать в своих многочисленных целях. Строение митохондриальной мембраны очень сложное, включает большое количество белков различного вида, которые объединяются в комплексы, или как говорят, "молекулярные машины", выполняющие строго определенные функции. Биохимические процессы, протекающие внутри митохондриальной мембраны (трикарбоновый цикл и др.), на входе принимают глюкозу, в числе продуктов выхода дают углекислый газ и молекулы НАДН, способные отщеплять атом водорода, передавая его белкам мембраны. При этом протон переносятся на наружную сторону мембраны, а электрон в конечном счете забирает молекула кислорода на внутренней стороне. Когда разница потенциалов достигает определенной величины, протоны начинают двигаться внутрь клетки через специальные белковые комплексы, и соединяясь с молекулами кислорода (уже получившими электрон), образуют воду, а энергия движущихся протонов используется при образовании АТФ. Таким образом, на вход всего процесса поступают углеводы (глюкоза) и кислород, а выходом являются углекислота, вода и запас "клеточного топлива" - АТФ, которое может транспортироваться в другие части клетки.

Как уже упоминалось выше, все эти функции митохондрия унаследовала от своего предка - аэробной бактерии. Поскольку бактерия является самостоятельным одноклеточным организмом, внутри ее имеется молекула ДНК, в которой записаны последовательности, определяющие строение всех белков данного организма, то есть, прямо или косвенно - все функции, им выполняемые. Когда бактерия-протомитохондрия и древняя эукариотическая клетка (по происхождению - тоже бактерия) слились, новый организм получил две различающиеся молекулы ДНК - ядерную и митохондриальную, которые, по-видимому, поначалу кодировали два совершенно самостоятельных жизненных цикла. Однако внутри новой единой клетки такое обилие обменных процессов оказалось ненужным, так как они во многом дублировали друг друга. Постепенное взаимное приспособление двух систем привело к замещению большинства белков митохондрии собственными белками эукариотической клетки, способными выполнять аналогичные функции. В результате участки кода митохондриальной ДНК, прежде выполнявшие определенные функции, переходили в разряд некодирующих и со временем терялись, приводя к сокращению молекулы. Благодаря тому, что некоторые формы жизни, например грибы, имеют весьма длинные (и полностью функционирующие!) цепочки митохондриальной ДНК, мы можем судить об истории упрощения этой молекулы достаточно достоверно, наблюдая, как в течение миллионов лет в разных ответвлениях Древа Жизни терялись те или иные ее функции. Современные хордовые, в том числе млекопитающие, имеют мтДНК длиной от 15000 до 20000 нуклеотидов, оставшиеся гены которой расположены очень плотно друг к другу. Лишь немногим более 10 белков и всего два типа структурной РНК кодируется в самой митохондрии, все остальное, что требуется для клеточного дыхания (это более 500 белков) предоставляется ядром. Единственная, пожалуй, сохранившаяся целиком подсистема - это транспортные РНК, гены которых до сих пор лежат в митохондриальной ДНК. Транспортные РНК, в состав каждой из которых входит трехнуклеотидная последовательность, служат для синтеза белков, одной стороной "читая" трехбуквенный кодон, задающий будущий белок, а другой присоединяя строго определенную аминокислоту; само соответствие между трехнуклеотидными последовательностями и аминокислотами называется "таблицей трансляции" или "генетическим кодом". Транспортные РНК митохондрий участвуют только в синтезе митохондриальных белков и не могут использоваться ядром, потому что между ядерным и митохондриальным кодами за миллионы лет эволюции накопились небольшие различия.

Также упомянем, что существенно упростилась сама структура митохондриальной ДНК, так как многие составные части процесса транскрипции (чтения) ДНК были утеряны, вследствие чего исчезла необходимость в особом структурировании митохондриального кода. Белки-полимеразы, осуществляющие транскрипцию (чтение) и репликацию (удвоение) митохондриальной ДНК, кодируются не в ней самой, а в ядре.

Главной и непосредственной причиной разнообразия форм жизни являются мутации кода ДНК, то есть замены одного нуклеотида другим, вставки нуклеотидов и их удаления. Как и мутации ядерной ДНК, мутации мтДНК в основном происходят при размножении молекулы - репликации. Однако циклы деления митохондрий независимы от делений клетки, в связи с чем мутации в мтДНК могут возникать независимо от клеточных делений. В частности, между мтДНК, находящимися в разных митохондриях внутри одной клетки могут быть некоторые минорные различия, равно как и между митохондриями в разных клетках и тканях одного организма. Это явление называется гетероплазмией. В ядерной ДНК точного аналога гетероплазмии нет: организм развивается из единственной клетки, содержащей единственное ядро, где весь геном представлен одной копией. В дальнейшем в течение жизни индивида различные ткани могут накапливать т.н. соматические мутации, но при этом все копии генома в конечном счете происходят от одной. Ситуация с митохондриальным геномом несколько иная: зрелая яйцеклетка содержит сотни тысяч митохондрий, которые, делясь, могут быстро накапливать небольшие различия, причем весь набор вариантов передается по наследству новому организму после оплодотворения. Таким образом, если несовпадения между вариантами ядерной ДНК различных тканей вызваны только соматическими (прижизненными) мутациями, то различия митохондриальных ДНК - как соматическими, так и герминальными (зародышевыми) мутациями.

Еще одним отличием является то, что молекула митохондриальной ДНК - кольцевая, в то время ядерная ДНК упакована в хромосомы, которые можно (с некоторой степенью условности) рассматривать как линейные последовательности нуклеотидов.

Наконец, последней особенностью митохондриальной ДНК, которую мы упомянем в данном вводном разделе, является ее неспособность к рекомбинации. Иными словами, между различными эволюционными вариантами митохондриальной ДНК одного вида невозможен обмен гомологичными (т.е. сходными) участками, и поэтому вся молекула изменяется только путем медленного мутирования в течение тысячелетий. У всех хордовых животных митохондрии наследуются только от матери, поэтому эволюционное древо митохондриальной ДНК соответствует генеалогии по прямой женской линии. Однако данная особенность не является уникальной, в различных эволюционных семействах те или иные ядерные хромосомы также не подвержены рекомбинации (не имея пар) и наследуются только от одного из родителей. Так. например, Y-хромосома у млекопитающих может быть передана только от отца к сыну. Митохондриальная ДНК наследуется только по материнской линии и передается из поколения в поколение исключительно женщинами Эта особая форма наследственности митохондриального генома позволила создать родословное древо разных человеческих этносов, определив местонахождение наших общих предков в Эфиопии около 200 000 лет назад.Обладая необыкновенными способностями к адаптации, при увеличении потребности в энергии митохондрии также способны размножаться независимо от клеточного деления. Это явление возможно благодаря митохондриальной ДНК.Митохондриальная ДНК передается исключительно женщинами Митохондриальная ДНК не наследуется по законам Менделя, а по законам цитоплазматического наследования. Во время оплодотворения проникающий в яйцеклетку сперматозоид теряет жгутик, в котором находятся все митохондрии. Зародышу передаются только митохондрии, содержащиеся в яйцеклетке матери. Таким образом, клетки наследуют их единственный источник энергии из материнских митохондрий.Митохондрия: энергетическая станция клеткиУникальный источник энергии.В обычной жизни существуют различные способы извлечения энергии и использования ее для бытовых нужд: солнечные батареи, атомные электростанции, ветроэлектростанции... У клетки есть только одно решение для извлечения, преобразования и хранения энергии: митохондрия. Только митохондрия может преобразовать различные виды энергии в АТФ, энергию, используемую клеткой.
Процесс преобразования клеточной энергииМитохондрии используют 80% кислорода, который мы вдыхаем, чтобы преобразовывать потенциальную энергию в энергию, используемую клеткой. В процессе окисления освобождается большое количество энергии, которая сохраняется митохондриями в виде молекул АТФ.

В день преобразовывается 40 кг. АТФ.Энергия в клетке может принимать различные формы. Принцип действия клеточного механизма – преобразование потенциальной энергии в энергию, которую может напрямую использовать клетка.Потенциальные виды энергии попадают в клетку через питание в виде углеводов, жиров и белковКлеточная энергия состоит из молекулы называемой АТФ: Аденозинтрифосфат. Она синтезируется в результате преобразования углеводов, жиров и белков внутри митохондрии.За день в организме взрослого человека синтезируется и распадается эквивалент 40 кг АТФ.В митохондриях локализованы следующие метаболические процессы: превращение пирувата в ацетил-КоА, катализируемое пируватдегидрогеназным комплексом: цитратный цикл; дыхательная цепь, сопряженная с синтезом АТФ (сочетание этих процессов носит название «окислительное фосфорилирование»); расщепление жирных кислот путем;-окисления и частично цикл мочевины. Митохондрии также поставляют клетке продукты промежуточного метаболизма и действуют наряду с ЭР как депо ионов кальция, которое с помощью ионных насосов поддерживает концентрацию Са2+ в цитоплазме на постоянном низком уровне (ниже 1 мкмоль/л).

Главной функцией митохондрий является захват богатых энергией субстратов (жирные кислоты, пируват, углеродный скелет аминокислот) из цитоплазмы и их окислительное расщепление с образованием СО2 и Н2О, сопряженное с синтезом АТФ.Реакции цитратного цикла приводят к полному окислению углеродсодержащих соединений (СО2) и образованию восстановительных эквивалентов, главным образом в виде восстановленных коферментов. Большинство этих процессов протекают в матриксе. Ферменты дыхательной цепи, которые реокисляют восстановленные коферменты, локализованы во внутренней мембране митохондрий. В качестве доноров электронов для восстановления кислорода и образования воды используются НАДН и связанный с ферментом ФАДН2. Эта высоко экзергоническая реакция является многоступенчатой и сопряжена с переносом протонов (Н+) через внутреннюю мембрану из матрикса в межмембранное пространство. В результате на внутренней мембране создается электрохимический градиент В митохондриях электрохимический градиент используется для синтеза АТФ из АДФ (ADP) и неорганического фосфата (Рi) при катализе АТФ-синтазой. Электрохимический градиент является также движущей силой ряда транспортных систем
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

Наличие своего собственного ДНК в митохондриях открывает новые пути в исследованиях проблемы старения, которое возможно связано с устойчивостью митохондрий. К тому же мутация митохондриальной ДНК при известных дегенеративных болезнях (Альцгеймер, Паркинсон...) наводит на мысль, что они могут играть особую роль в этих процессах.Из-за постоянного последовательного деления митохондрий, направленного на производство энергии, их ДНК «снашивается». Истощается запас митохондрий в хорошей форме, уменьшая единственный источник клеточной энергии.Митохондриальная ДНК в 10 раз чувствительнее к действию свободных радикалов, чем ядерная. Мутации, вызванные свободными радикалами, ведут к дисфункции митохондрий. Но по сравнению с клеточной система самовосстановления митохондриальной ДНК очень слабая. Когда повреждения митохондрий значительны, они самоуничтожаются. Этот процесс называется «аутофагией».

В 2000 году было доказано, что митохондрии ускоряют процесс фотостарения. На участкахкожи, регулярно подвергающихся воздействию солнечных лучей, уровень мутаций ДНК значительно выше, чем на защищенных участках.Сравнение результатов биопсии (взятие образцов кожи для анализа) участка кожи, подвергшегося воздействию ультрафиолетовых лучей, и защищенного участка показывает, что мутации митохондрий под воздействием УФ-излучения вызывают хронический окислительный стресс.Клетки и митохондрии навсегда связаны между собой: энергия, поставляемая митохондриями, необходима для деятельности клеток. Поддерживать деятельность митохондрий необходимо для лучшей клеточной деятельности и для улучшения качества кожи, особенно кожи лица, слишком часто подвергающейся воздействию УФ-лучей.

Заключение:

Поврежденная митохондриальная ДНК за несколько месяцев порождает более 30 подобных себе митохондрий, т.е. с теми же повреждениями.

Ослабленные митохондрии вызывают у «хозяйских клеток» состояние энергетического голодания, как следствие - нарушение клеточного метаболизма.

Восстановление функций метахондрия и ограничение процессов приводящих к старению возможно при применении коэнзима Q10. В результате проведенных экспериментов было установлено замедление процессов старения и увеличение продолжительности жизни у некоторых многоклеточных организмов в результате введения добавок CoQ10.

Q10 (CoQ10) - это «свеча зажигания» человеческого организма: так же, как автомобиль не может работать без пусковой искры, организм человека не может обойтись без CoQ10. Это самый важный компонент митохондрий, вырабатывающий энергию, которая нужна клеткам для деления, перемещения, сокращения и выполнения всех прочих функций. CoQ10 также играет важную роль в выработке аденозинтрифосфата (АТФ) - энергии, которая приводит в движение все процессы в организме. Более того, CoQ10 - это очень важный антиоксидант, который защищает клетки от повреждений.

Хотя наш организм может вырабатывать CoQ10, он не всегда производит его в достаточном количестве. Поскольку мозг и сердце входят в число самых активных тканей организма, дефицит CoQ10 негативно влияет на них в наибольшей степени и может привести к серьезным проблемам с этими органами. Дефицит CoQ10 могут вызвать различные причины, в том числе плохое питание, генетические или приобретенные дефекты и, к примеру, повышенная тканевая потребность. Сердечно-сосудистые заболевания, включая высокие уровни холестерина и повышенное артериальное давление, также требуют увеличения уровня CoQ10 в тканях. Кроме того, поскольку уровни CoQ10 снижаются с возрастом, людям старше 50 лет может потребоваться больше этого вещества. Многие исследования показали, что ряд лекарственных препаратов (прежде всего гиполипидемические лекарственные средства, такие как статины) снижают уровень CoQ10.

Учитывая ключевую роль CoQ10 в митохондриальной функции и защите клеток, этот кофермент может быть полезен при наличии целого ряда проблем со здоровьем. CoQ10 может принести пользу при наличии такого широкого перечня болезней, что нет никаких сомнений в его важности как питательного вещества. CoQ10 является не только антиоксидантом общего действия, но и может помочь при наличии следующих заболеваний:

Сердечно-сосудистые заболевания: высокое кровяное давление, застойная сердечная недостаточность, кардиомиопатия, защита во время хирургических операций на сердце, высокий уровень холестерина, который лечат с помощью медикаментов, особенно статинов
Рак (для повышения иммунной функции и/или компенсации побочных эффектов химиотерапии)
Сахарный диабет
Мужское бесплодие
Болезнь Альцгеймера (профилактика)
Болезнь Паркинсона (профилактика и лечение)
Парадонтоз
Дегенерация желтого пятна

Исследования на животных и людях подтвердили полезность CoQ10 при всех вышеуказанных заболеваниях, особенно сердечно-сосудистых. В самом деле, исследования показали, что 50–75 процентов людей с различными заболеваниями сердечно-сосудистой системы страдают от дефицита CoQ10 в сердечных тканях. Устранение этого недостатка часто может приводить к драматическим результатам у пациентов с какой-либо болезнью сердца. Например, было доказано, что дефицит CoQ10 имеет место у 39 процентов пациентов с высоким артериальным давлением. Только этот вывод обуславливает необходимость приема добавок с CoQ10. Однако, как представляется, преимущества CoQ10 не ограничиваются устранением сердечно-сосудистой недостаточности.

Проведенное в 2009 году исследование, результаты которого были опубликованы в журнале Pharmacology & Therapeutics, дает основания предположить, что воздействие CoQ10 на артериальное давление становится заметным только через 4–12 недель после лечения и типичное снижение систолического и диастолического артериального давления у больных с высоким давлением является довольно скромным - в пределах 10 процентов.

Статиновые препараты, такие как Crestor, Lipitor, и Zocor, действуют путем ингибирования фермента, который необходим печени для выработки холестерина. К сожалению, они также блокируют выработку других веществ, необходимых для функционирования организма, в том числе CoQ10. Это может объяснить наиболее часто встречающиеся побочные эффекты данных препаратов, особенно усталость и мышечные боли. В одном крупном исследовании ENDOTACT, итоги которого были опубликованы в International Journal of Cardiology в 2005 году, было продемонстрировано, что статиновая терапия значительно снижает уровень CoQ10 в плазме крови, но это снижение можно предотвратить с помощью приема добавки со 150 мг CoQ10. Кроме того, добавки с CoQ10 значительно улучшают функцию выстилки кровеносных сосудов, что является одной из ключевых целей при лечении и профилактике атеросклероза.

В двойных слепых исследованиях было продемонстрировано, что прием добавок с CoQ10 был весьма полезным для некоторых пациентов с болезнью Паркинсона. У всех пациентов в этих исследованиях были три основных симптома болезни Паркинсона - тремор, ригидность и замедление движения, и диагноз заболевания был поставлен им в течение последних пяти лет.

В 2005 году исследование, опубликованное в Archives of Neurology, также показало замедление снижения функциональности у пациентов с болезнью Паркинсона, которые принимали CoQ10. После первоначальной проверки и исходных анализов крови пациенты были разделены случайным образом на четыре группы. Три группы получали CoQ10 в разных дозах (300 мг, 600 мг и 1200 мг в день) в течение 16 месяцев, в то время как четвертая группа получала плацебо. Группа, которая принимала дозу 1200 мг, показала меньшее ухудшение психических и двигательные функций и способности осуществлять повседневные действия, такие как кормление или одевание себя. Наибольший эффект был отмечен в повседневной жизни. У групп, которые получали 300 мг и 600 мг в день, инвалидность развилась в меньшей степени, чем в группе плацебо, но и результаты у членов данных групп были менее кардинальными, чем у тех, кто получал самую высокую дозировку препарата. Эти результаты показывают, что благотворного влияния CoQ10 при болезни Паркинсона можно достичь при наиболее высоких дозах приема препарата. Ни у кого из пациентов не были отмечены какие-либо существенные побочные эффекты.

Кофермент Q10 является очень безопасным. Никогда не сообщалось о серьезных побочных эффектах даже при его длительном применении. Поскольку безопасность во время беременности и лактации не была подтверждена, CoQ10 не следует использоваться в эти периоды, если только врач не установит, что клинические результаты перевешивают риски. Я обычно рекомендую принимать от 100 до 200 мг CoQ10 в день. Для наилучшего усваивания мягких желатиновых капсул их следует принимать с едой. При более высоких уровнях дозировки лучше принимать препарат разделенными дозами, а не одной дозой (лучше по 200 мг три раза в день, чем сразу все 600 мг).

Митохондрия.

Митохондрия - состоящая из двух мембран органелла толщиной около 0,5 мкм.

Энергетическая станция клетки; основная функция - окисление органических соединений и использование, освобождающейся при их распаде энергии в синтезе молекул атф (универсальный источник энергии для всех биохимических процессов).

По своему строению они представляют собой цилиндрические органеллы, встречающиеся в эукариотической клетке в количестве от нескольких сот до 1-2 тысяч и занимающие 10-20 % её внутреннего объёма. Сильно варьируют так же размеры (от 1 до 70 мкм) и форма митохондрий. При этом ширина этих частей клетки относительно постоянна (0,5-1 мкм). Способны изменять форму. в зависимости от того, в каких участках клетки в каждый конкретный момент происходит повышенное потребление энергии, митохондрии способны перемещаться по цитоплазме в зоны наибольшего энергопотребления, используя для движения структуры клеточного каркаса эукариотической клетки.

Красавица митохондрия в 3д представлении)

Альтернативой множеству разрозненных небольших митохондрий, функционирующих независимо друг от друга и снабжающих атф небольшие участки цитоплазмы, является существование длинных и разветвлённых митохондрий, каждая из которых может энергетически обеспечивать отдалённые друг от друга участки клетки. вариантом такой протяжённой системы может также являться упорядоченное пространственное объединение множества митохондрий (хондриом или митохондрион), обеспечивающее их кооперативную работу.

Особенно сложно этот тип хондриома устроен в мышцах, где группы гигантских разветвлённых митохондрий связаны друг с другом с помощью межмитохондриальных контактов (ммк). Последние образованы плотно прилегающими друг к другу наружными митохондриальными мембранами, в результате чего межмембранное пространство в этой зоне имеет повышенную электронную плотность (много отрицательно заряженных частиц). Особенно обильно ммк представлены в клетках сердечных мышц, где они связывают множественные отдельные митохондрии в согласованную работающую кооперативную систему.

Структура.

Наружная мембрана.

Наружная мембрана митохондрии имеет толщину около 7 нм, не образует впячиваний и складок, и замкнута сама на себя. на наружную мембрану приходится около 7 % от площади поверхности всех мембран клеточных органелл. Основная функция - отграничение митохондрии от цитоплазмы. Наружная мембрана митохондрии состоит из двойного жирового слоя (как и у клеточной мембраны) и пронизывающих его белков. Белки и жиры в равных пропорциях по массе.
Особую роль играет порин - каналообразующий белок.
Он формирует в наружной мембране отверстия диаметром 2-3 нм, через которые могут проникать небольшие молекулы и ионы. Крупные молекулы могут пересекать наружную мембрану только посредством активного транспорта через транспортные белки митохондриальных мембран. Наружная мембрана митохондрии может взаимодействовать с мембраной эндоплазматического ретикулума; это играет важную роль в транспортировке липидов и ионов кальция.

Внутренняя мембрана.

Внутренняя мембрана образует многочисленные гребневидные складки - кристы,
существенно увеличивающие площадь ее поверхности и, например, в клетках печени составляет около трети всех клеточных мембран. характерной чертой состава внутренней мембраны митохондрий является присутствие в ней кардиолопина - особый сложный жир, содержащего сразу четыре жирные кислоты и делающего мембрану абсолютно непроницаемой для протонов (положительно заряженных частиц).

Ещё одна особенность внутренней мембраны митохондрий - очень высокое содержание белков (до 70 % по весу), представленных транспортными белками, ферментами дыхательной цепи, а также крупными ферментами комплексами производящими атф. Внутренняя мембрана митохондрии в отличие от внешней не имеет специальных отверстий для транспорта мелких молекул и ионов; на ней, на стороне, обращенной к матриксу, располагаются особые молекулы ферменты производящие атф, состоящие из головки, ножки и основания. При прохождении через них протонов происходит создание атф.
В основании частиц, заполняя собой всю толщу мембраны, располагаются компоненты дыхательной цепи. наружная и внутренняя мембраны в некоторых местах соприкасаются, там находится специальный белок-рецептор, способствующий транспорту митохондриальных белков, закодированных в ядре, в матрикс митохондрии.

Матрикс.

Матрикс - ограниченное внутренней мембраной пространство. В матриксе (розовом веществе) митохондрии находятся ферментные системы окисления пирувата жирных кислот, а так же ферменты типа трикарбоновых кислот (цикл дыхания клетки). Кроме того, здесь же находится митохондриальная днк, рнк и собственный белоксинтезирующий аппарат митохондрии.

пируваты (соли пировиноградной кислоты) - важные химические соединения в биохимии. Они является конечным продуктом обмена веществ глюкозы в процессе ее расщепления.

Митохондриальная днк.

Несколько отличий от днк ядерной:

- митохондриальная днк – кольцевая, в отличии от ядерной днк, которая упакована в хромосомы.

- между различными эволюционными вариантами митохондриальной днк одного вида невозможен обмен сходными участками.

И поэтому вся молекула изменяется только путем медленного мутирования в течение тысячелетий.

- мутации кода в митохондриальных днк могут возникать независимо от ядерной днк.

Мутация ядерного кода днк возникает в основном при делении клетки, но митохондрии делятся независимо от клетки, и могут получать мутацию кода отдельно от ядерной днк.

- сама структура митохондриальной днк упрощена, т.к. многие составные процессы чтения днк утеряны.

- транспортные рнк имеют одинаковое строение. но рнк- митохондрий учавствуют только в синтезе митохондриальных белков.

Имея собственный генетический аппарат, митохондрия обладает и собственной белоксинтезирующей системой, особенностью которой в клетках животных и грибов являются очень маленькие рибосомы.

Функции.

Энергообразование.

Основной функцией митохондрий является синтез атф - универсальной формы химической энергии в любой живой клетке.

Данная молекула может образовываться двумя путями:

- путем реакции, в которых энергия освобождающаяся на определенных окислительных этапах брожения запасается в виде атф.

- благодаря энергии, выделяющейся при окислении органических веществв в процессе клеточного дыхания.

Митохондрии реализуют оба эти пути, первый из которых характерен для начальных процессов окисления и происходит в матриксе, а второй завершает процессы энергообразования и связан с кристами митохондрий.
При этом своеобразие митохондрий как энергообразующих органелл эукариотической клетки определяет именно второй путь генерации атф, получивший название «хемиосмотического сопряжения».
В целом весь процесс энергообразования в митохондриях может быть разбит на четыре основные стадии, первые две из которых протекают в матриксе, а две последние - на кристах митохондрий:

1) Превращение поступивших из цитоплазмы в митохондрию пируват (конечный продукт расщепления глюкозы) и жирных кислот в ацетил-коа;

ацетил-коа – важное соединение в обмене веществ, используемое во многих биохимических реакциях. его главная функция – доставлять атомы углерода (с) с ацетил-группой (ch3 co) в цикл клеточного дыхания, чтобы те были окислены с выделением энергии.

клеточное дыхание - совокупность биохимических реакций, протекающих в клетках живых организмов, в ходе которых происходит окисление углеводов, жиров и аминокислот до углекислого газа и воды.

2) Окисление ацетил-соа в цикле клеточного дыхания, ведущее к образованию надн;

НАДН – кофермент, выполняет функцию переносчика электронов и водорода, которые принимает от окисляемых веществ.

3) Перенос электронов с надн на кислород по дыхательной цепи;

4) Образование атф в результате деятельности мембранного атф-создающего комплекса.

АТФ- синтетаза.

АТФ-синтетаза – станция по производству молекул АТФ.

В структурно-функциональном плане АТФ-синтетаза состоит из двух крупных фрагментов, обозначаемых символами F1 и F0. Первый из них (фактор сопряжения F1) обращён в сторону матрикса митохондрии и заметно выступает из мембраны в виде сферического образования высотой 8 нм и шириной 10 нм. Он состоит из девяти субъединиц, представленных пятью типами белков. Полипептидные цепи трёх субъединиц α и стольких же субъединиц β уложены в похожие по строению белковые глобулы, которые вместе образуют гексамер (αβ)3, имеющий вид слегка приплюснутого шара.

Субъединица – это структурный и функциональный компонент какой либо частицы
Полипептиды - органические соединения, содержащие от 6 до 80-90 аминокислотных остатков.
Глобула – состояние макромолекул, в котором колебание звеньев мало.
Гексамер – соединение содержащее 6 субъедениц.

Подобно плотно уложенным долькам апельсина, последовательно расположенные субъединицы α и β образуют структуру, характеризующуюся симметричность относительно угла поворота 120°. В центре этого гексамера находится субъединица γ, которая образована двумя протяжёнными полипептидными цепями и напоминает слегка деформированный изогнутый стержень длиной около 9 нм. При этом нижняя часть субъединицы γ выступает из шара на 3 нм в сторону мембранного комплекса F0. Также внутри гексамера находится минорная субъединица ε, связанная с γ. Последняя (девятая) субъединица обозначается символом δ и расположена на внешней стороне F1.

Минорная – одиночная субъеденица.

Мембранная часть АТФ-синтетазы, представляет собой водо-отталкивающий белковый комплекс, пронизывающий мембрану насквозь и имеющий внутри себя два полуканала для прохождения протонов водорода. Всего в состав комплекса F0 входит одна белковая субъединица типа а , две копии субъединицы b , а также от 9 до 12 копий мелкой субъединицы c . Субъединица а (молекулярная масса 20 кДа) полностью погружена в мембрану, где образует шесть пересекающих её α-спиральных участков. Субъединица b (молекулярная масса 30 кДа) содержит лишь один сравнительно короткий погружённый в мембрану α-спиральный участок, а остальная её часть заметно выступает из мембраны в сторону F1 и закрепляется за расположенную на её поверхности субъединицу δ. Каждая из 9-12 копий субъединицы c (молекулярная масса 6-11 кДа) представляет собой сравнительно небольшой белок из двух водо-отталкивающих α-спиралей, соединённых друг с другом короткой водо-притягивающей петлёй, ориентированной в сторону F1, а все вместе образуют единый ансамбль, имеющий форму погружённого в мембрану цилиндра. Выступающая из комплекса F1 в сторону F0 субъединица γ как раз и погружена внутрь этого цилиндра и достаточно прочно зацеплена за него.
Таким образом, в молекуле АТФазы можно выделить две группы белковых субъединиц, которые могут быть уподоблены двум деталям мотора: ротору и статору.

«Статор» неподвижен относительно мембраны и включает в себя шарообразный гексамер (αβ)3, находящуюся на его поверхности и субъединицу δ, а также субъединицы a и b мембранного комплекса F0.

Подвижный относительно этой конструкции «ротор» состоит из субъединиц γ и ε, которые, заметно выступая из комплекса (αβ)3, соединяются с погружённым в мембрану кольцом из субъединиц c .

Способность синтезировать АТФ - свойство единого комплекса F0F1, объедененного с переносом протонов водорода через F0 к F1, в последнем из которых как раз и расположены центры реакции, осуществляющие преобразование АДФ и фосфата в молекулу АТФ. Движущей же силой для работы АТФ-синтетазы является протонный (положительно заряженный) потенциал, создаваемый на внутренней мембране митохондрий в результате работы цепи электронного (отрицательно заряженного) транспорта.
Сила, приводящая в движение «ротор» АТФ-синтетазы, возникает при достижении разности потенциалов между наружной и внутренней сторонами мембраны > 220 10−3 Вольт и обеспечивается потоком протонов, протекающих через специальный канал в F0, расположенный на границе между субъединицами a и c . При этом путь переноса протонов включает в себя следующие структурные элементы:

1) Два расположенных на разных осях «полуканала», первый из которых обеспечивает поступление протонов из межмембранного пространства к существенно важным функциональным группам F0, а другой обеспечивает их выход в матрикс митохондрии;

2) Кольцо из субъединиц c , каждая из которых в своей центральной части содержит протонируемую карбоксильную группу (COOH), способную присоединять H+ из межмембранного пространства и отдавать их через соответствующие протонные каналы. В результате периодических смещений субъединиц с , обусловленных потоком протонов через протонный канал происходит поворот субъединицы γ, погружённой в кольцо из субъединиц с .

Таким образом, объединяющая активность АТФ-синтетазы непосредственно связана с вращением её «ротора», при котором поворот субъединицы γ вызывает одновременное изменение конформации всех трёх объединяющих субъединиц β, что в конечном счёте и обеспечивает работу фермента. При этом в случае образования АТФ «ротор» крутится по часовой стрелке со скоростью четыре оборота в секунду, а само подобное вращение происходит точными скачками по 120°, каждый из которых сопровождается образованием одной молекулы АТФ.
Работа АТФ-синтетазы связана с механическими движениями её отдельных частей, что позволило отнести этот процесс к особому типу явлений, названных «вращательным катализом». Подобно тому, как электрический ток в обмотке электродвигателя приводит в движение ротор относительно статора, направленный перенос протонов через АТФ-синтетазу вызывает вращение отдельных субъединиц фактора сопряжения F1 относительно других субъединиц ферментного комплекса, в результате чего это уникальное энергообразующее устройство совершает химическую работу - синтезирует молекулы АТФ. В дальнейшем АТФ поступает в цитоплазму клетки, где расходуется на самые разнообразные энергозависимые процессы. Подобный перенос осуществляется специальным встроенным в мембрану митохондрий ферментом АТФ/АДФ-транслоказой.

АДФ-транслоказа – пронизывающий внутреннюю мембрану белок, который обменивает вновь синтезированную АТФ на цитоплазматическую АДФ, что гарантирует сохранность фонда внутри митохондрий.

Митохондрии и наследственность.

ДНК митохондрий наследуются почти исключительно по материнской линии. Каждая митохондрия имеет несколько участков нуклеотидов в ДНК, идентичных во всех митохондриях (то есть в клетке много копий митохондриальных ДНК), что очень важно для митохондрий, неспособных восстанавливать ДНК от повреждений (наблюдается высокая частота мутаций). Мутации в митохондриальной ДНК являются причиной целого ряда наследственных заболеваний человека.

3д модель

Дисковери

С англ озвучкой

Немного о дыхании клетки и митохондрии на зарубежном языке

Структура строения

Митохондрии или хондриосомы (от греч. mitos - нить, chondrion - зернышко, soma - тельце) представляют собой гранулярные или нитевидные органеллы, присутствующие в цитоплазме простейших, растений и животных. Митохондрии можно наблюдать в живых клетках, так как они обладают достаточно высокой плотностью. В живых клетках митохондрии могут двигаться, перемещаться, сливаться друг с другом.

У разных видов размеры митохондрий очень непостоянны, так же как изменчива их форма (рис. 199). Все же у большинства клеток толщина этих структур относительно постоянна (около 0,5 мкм), а длина колеблется, достигая у нитчатых форм до 7-60 мкм.

Изучение величины и числа митохондрий не такое простое дело. Это связано с тем, что размеры и число митохондрий, которые видны на ультратонких срезах, не соответствуют реальности.

Обычные же подсчеты показывают, что на печеночную клетку приходится около 200 митохондрий. Это составляет более 20% от общего объема цитоплазмы и около 30-35% от общего количества белка в клетке. Площадь поверхности всех митохондрий печеночной клетки в 4-5 раз больше поверхности ее плазматической мембраны. Больше всего митохондрий в ооцитах (около 300000) и у гигантской амебы Chaos chaos (до 500000).

В клетках зеленых растений число митохондрий меньше, чем в клетках животных, так как часть их функций могут выполнять хлоропласты .

Локализация митохондрии в клетках различна. Обычно митохондрии скапливаются вблизи тех участков цитоплазмы , где возникает потребность в АТФ, образующейся в митохондриях. Так, в скелетных мышцах митохондрии находятся вблизи миофибрилл. В сперматозоидах митохондрии образуют спиральный футляр вокруг оси жгутика; вероятно, это связано с необходимостью использования АТФ для движения хвоста сперматозоида. Аналогичным образом у простейших и в других клетках, снабженных ресничками, митохондрии локализуются непосредственно под клеточной мембраной у основания ресничек, для работы которых необходим АТФ. В аксонах нервных клеток митохондрии располагаются около синапсов, где происходит процесс передачи нервного импульса. В секреторных клетках, которые синтезируют большие количества белков, митохондрии тесно связаны с зонами эргастоплазмы; вероятно, они поставляют АТФ для активации аминокислот и синтеза белка на рибосомах .

Ультраструктура митохондрий.

Митохондрии независимо от их величины или формы имеют универсальное строение, их ультраструктура однообразна. Митохондрии ограничены двумя мембранами (рис. 205). Наружняя митохондриальная мембрана отделяет ее от гиалоплазмы , она имеет ровные контуры, не образует впячиваний или складок, толщина составляет около 7 нм. На нее приходится около 7% от площади всех клеточных мембран. Мембрана не связана ни с какими другими мембранами цитоплазмы, замкнута сама на себя и представляет собой мембранный мешок. Наружнюю мембрану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной около 10-20 нм. Внутренняя мембрана (толщиной около 7 нм) ограничивает собственно внутреннее содержимое митохондрии, ее матрикс или митоплазму. Внутренняя мембрана митохондрий образовывает многочисленные впячивания внутрь митохондрий. Такие впячивания чаще всего имеют вид плоских гребней, или крист.

Общая поверхность внутренней мембраны митохондрии в печеночной клетке составляет примерно треть поверхности всех клеточных мембран. Митохондрии клеток сердечной мышцы содержат втрое больше крист, чем печеночные митохондрии что отражает различия в функциональных нагрузках митохондрий разных клеток. Расстояние между мембранами в кристе составляет около 10-20 нм.

Митохондриальные кристы, отходящие от внутренней мембраны и простирающиеся в сторону матрикса, не перегораживают полностью полость митохондрии и не нарушают непрерывности заполняющего ее матрикса.

Ориентация крист по отношению к длинной оси митохондрии различна для разных клеток. Ориентация может быть перпендикулярная (клетки печени, почек) крист; в сердечной мышце наблюдается продольное расположение крист. Кристы могут ветвиться или образовывать пальцевидные отростки, изгибаться и не иметь выраженной ориентации (рис. 208). У простейших, одноклеточных водорослей, в некоторых клетках высших растений и животных выросты внутренней мембраны имеют вид трубок (трубчатые кристы).

Матрикс митохондрий имеет тонкозернистое гомогенное строение, в котором выявляются молекулы ДНК в виде тонких собранных в клубок нитей (около 2-3 нм) и митохондриальные рибосомы имеющие форму гранул размером около 15-20 нм. Места отложения солей магния и кальция в матриксе образуют крупные (20-40 нм) плотные гранулы.

Функции митохондрий.

Митохондрии осуществляют синтез АТФ, происходящий в результате процессов окисления органических субстратов и фосфорилирования АДФ.

Начальные этапы окисления углеводов называются анаэробным окислением, или гликолизом и происходят в гиалоплазме и не требуют участия кислорода. Субстратом окисления при анаэробном получении энергии служат гексозы и в первую очередь глюкоза; некоторые бактерии обладают свойством извлекать энергию, окисляяя пентозы, жирные кислоты или аминокислоты.

В глюкозе количество потенциальной энергии, заключенной в связях между атомами С, Н и О, составляет около 680 ккал на 1 моль (т.е. на 180 г глюкозы).

В живой клетке это огромное количество энергии освобождается в виде ступенчатого процесса, управляемого целым рядом окислительных ферментов, и не связано с переходом энергии химической связи в тепло, как при горении, а переходит в макроэнергетическую связь в молекулах АТФ, которые синтезируются при использовании освобождающейся энергии из АДФ и фосфата.

Образовавшиеся в результате гликолиза триозы, и в первую очередь пировиноградная кислота, в митохондриях вовлекаются в дальнейшее окисление. При этом происходит использование энергии расщепления всех химических связей, что приводит к выделению СО 2, к потреблению кислорода и синтезу большого количества АТФ. Эти процессы связаны с окислительным циклом трикарбоновых кислот и с дыхательной цепью переноса электронов, где происходит фосфорилирование АДФ и синтез клеточного “топлива”, молекул АТФ (рис. 209).

В цикле трикарбоновых кислот (цикл Кребса , или цикл лимонной кислоты) образовавшийся в результате гликолиза пируват сначала теряет молекулу СО 2 и, окисляясь до ацетата (двууглеродное соединение), соединяется с коферментом А. Затем ацетилкоэнзим А, соединяясь с оксалацетатом (четырехуглеродное соединение), образует шестиуглеродный цитрат (лимоную кислоту). Затем происходит цикл окисления этого шестиуглеродного соединения до четырехуглеродного оксалацетата, снова связывание с ацетилкоэнзимом А, и затем цикл повторяется. При этом окислении выделяются две молекулы СО 2, а электроны, освободившиеся при окислении, переносятся на акцепторные молекулы коферментов (NAD-никотинамидадениндинуклеотид), которые вовлекают их далее в цепь переноса электронов. Следовательно, в цикле трикарбоновых кислот нет самого синтеза АТФ, а идет окисление молекул, перенос электронов на акцепторы и выделение СО 2 . Все описанные выше события внутри митохондрий происходят в их матриксе.

Окисление исходного субстрата приводит к выделению СО 2 и воды, но при этом не выделяется тепловая энергия, как при горении, а образовываются молекулы АТФ. Они синтезируются другой группой белков, не связанных прямо с окислением. Во внутренних митохондриальных мембранах на поверхности мембран, смотрящих в матрикс, располагаются крупные белковые комплексы, ферменты, АТФ-синтетазы. В электронном микроскопе они видны в виде так называемых “грибовидных” телец сплошь выстилающие поверхность мембран, смотрящую в матрикс. Тельца имеют как бы ножку и головку, диаметром 8-9 нм. Следовательно, во внутренних мембранах митохондрий локализованы ферменты как окислительной цепи, так и ферменты синтеза АТФ (рис. 201б).

Дыхательная цепь - это главная система превращения энергии в митохондриях. Здесь происходит последовательное окисление и восстановление элементов дыхательной цепи, в результате чего высвобождается небольшими порциями энергия. За счет этой энергии в трех точках цепи из АДФ и фосфата образуется АТФ. Поэтому говорят, что окисление (перенос электронов) сопряжено с фосфорилированием (АДФ + Фн →АТФ, т.е. происходит процесс окислительного фосфорилирования.

Выделяющаяся при транспорте электронов энергия запасается в виде градиента протонов на мембране. Оказалось, что при переносе электронов в митохондриальной мембране каждый комплекс дыхательной цепи направляет свободную энергию окисление на перемещение протонов (положительных зарядов) через мембрану, из матрикса в межмембранное пространство, что приводит к образованию разности потенциалов на мембране: положительные заряды преобладают в межмембранном пространстве, а отрицательные - со стороны матрикса митохондрий. При достижении разности потенциалов (220 мВ) белковый комплекс АТФ-синтетазы начинает транспортировать протоны обратно в матрикс, при этом превращает одну форму энергии в другую: образует АТФ из АДФ и неорганического фосфата. Так происходит сопряжение окислительных процессов с синтетическим, с фосфорилированием АДФ. Пока происходит окисление субстратов, пока происходит перекачка протонов через внутреннюю митохондриальную мембрану - идет сопряженный с этим синтез АТФ, т.е. происходит окислительное фосфорилирование.

Эти два процесса можно разобщить. При этом продолжается перенос электронов, как и окисление субстрата, но синтеза АТФ не происходит. В этом случае энергия, освобождающаяся при окислении переходит в тепловую энергию.

Окислительное фосфорилирование у бактерий .

У прокариотических клеток, способных к окислительному фосфорилированию, элементы цикла трикарбоновых кислот локализованы прямо в цитоплазме, а ферменты дыхательной цепи и фосфорилирования связаны с клеточной мембраной, с ее выпячиваниями, выступающими внутрь цитоплазмы, с так называемыми мезосомами (рис. 212). Надо отметить, что такие бактериальные мезосомы могут быть связаны не только с процессами аэробного дыхания, но и у некоторых видов участвовать в делении клеток, в процессе распределения ДНК по новым клеткам, в образовании клеточной стенки и т.д.

На плазматической мембране в мезосомах некоторых бактерий осуществляются сопряженные процессы как окисления так и синтеза АТФ. В электронном микроскопе во фракциях плазматических мембран бактерий обнаружены сферические частицы, аналогичные тем, которые были найдены в митохондриях эукариотических клеток. Таким образом, у бактериальных клеток, способных к окислительному фосфорилированию, плазматическая мембрана выполняет роль, аналогичную внутренней мембране митохондрий эукариотических клеток.

Увеличение числа митохондрий.

Митохондрии могут увеличивать свою численность особенно при делении клеток или при увеличении функциональной нагрузки клетки. Происходит постоянное обновление митохондрий. Например, в печени средняя продолжительность жизни митохондрий составляет около 10 дней.

Увеличение числа митохондрий происходит путем роста и деления предшествующих митохондрий. Это предположение было впервые высказано Альтманом (1893), описавшим митохондрии под термином “биобласты”. Удается наблюдать прижизненно деление, фрагментацию длинных митохондрий на более короткие путем перетяжки, что напоминает бинарный способ деления бактерий.

Реальное увеличение числа митохондрий путем деления установлено при изучении поведения митохондрий в живых клетках культуры ткани. В течение клеточного цикла митохондрии вырастают до нескольких мкм, а затем фрагментируются, делятся на более мелкие тельца.

Митохондрии могут сливаться друг с другом и размножаться по принципу: митохондрия от митохондрии.

Авторепродукция митохондрий.

Двумембранные органеллы обладают полной системой авторепродукции. В митохондриях и пластидах существует ДНК, на которой синтезируются информационные, трансферные и рибосомные РНК и рибосомы, осуществляющие синтез митохондриальных и пластидных белков. Однако, эти системы, хотя и автономны, но ограничены по своим возможностям.

ДНК в митохондриях представляет собой циклические молекулы без гистонов и тем самым напоминают бактериальные хромосомы. Размер их составляет около 7 мкм, в одну циклическую молекулу митохондрий животных входит 16-19 тыс. нуклеотидных пар ДНК. У человека митохондриальная ДНК содержит 16,5 тыс. н.п., она полностью расшифрована. Найдено, что митохондральная ДНК различных объектов очень однородна, отличие их заключается лишь в величине интронов и нетранскрибируемых участков. Все митохондриальные ДНК представляют множественные копии, собранными в группы, кластеры. Так в одной митохондрии печени крысы может содержаться от 1 до 50 циклических молекул ДНК. Общее же количество митохондриальной ДНК на клетку составляет около одного процента. Синтез митохондриальных ДНК не связан с синтезом ДНК в ядре.

Так же как и у бактерий митохондральная ДНК собрана в отдельную зону - нуклеоид, его размер составляет около 0, 4 мкм в диаметре. В длинных митохондриях может быть от 1 до 10 нуклеоидов. При делении длинной митохондрии от нее отделяется участок, содержащий нуклеоид (сходство с бинарным делением бактерий). Количество ДНК в отдельных нуклеоидах митохондрий может колебаться в 10 раз в зависимости от типа клеток.

В некоторых культурах в клетках от 6 до 60% митохондрий не имеют нуклеоида, что может объясняться тем, что деление этих органелл скорее связано с фрагментацией, а не с распределением нуклеоидов.

Как уже говорилось, митохондрии могут как делиться, так и сливаться друг с другом. При слиянии митохондрий друг с другом может происходить обмен их внутренними компонентами.

Важно подчеркнуть, что рРНК и рибосомы митохондрий и цитоплазмы резко отличны. Если в цитоплазме обнаруживаются 80s рибосомы, то рибосомы митохондрий растительных клеток принадлежат к 70s рибосомам (состоят из 30s и 50s субъединиц, содержат 16s и 23s РНК, характерные для прокариотических клеток), а в митохондриях клеток животных обнаружены более мелкие рибосомы (около 50s).

Рибосомные РНК митохондрий синтезируются на митохондриальных ДНК. В митоплазме на рибосомах идет синтез белков. Он прекращается, в отличие от синтеза на цитоплазматических рибосомах, при действии антибиотика хлорамфеникола, подавляющего синтез белка у бактерий.

На митохондриальном геноме синтезируются 22 транспортные РНК. Триплетный код митохондриальной синтетической системы отличен от такового, используемого в гиалоплазме. Несмотря на наличие казалось бы всех компонентов, необходимых для синтеза белков, небольшие молекулы митохондриальной ДНК не могут кодировать все митохондриальные белки, только лишь их небольшую часть. Так ДНК размером 15 тыс.н.п. может кодировать белки с суммарным молекулярным весом около 6х10 5 . В это же время суммарный молекулярный вес белков частицы полного дыхательного ансамбля митохондрии достигает величины около 2х10 6 .

Если учесть, что кроме белков окислительного фосфорилирования в митохондрии входят ферменты цикла трикарбоновых кислот, ферменты синтеза ДНК и РНК, ферменты активации аминокислот и другие белки, то видно, что, для того чтобы кодировать эти многочисленные белки и рРНК и тРНК, количества генетической информации в короткой молекуле митохондриальной ДНК явно не хватает. Расшифровка нуклеотидной последовательности митохондриальной ДНК человека показала, что она кодирует всего лишь 2 рибосомные РНК, 22 трансферных РНК и всего 13 различных полипептидных цепей.

В настоящее время доказано, что большая часть белков митохондрий находится под генетическим контролем со стороны клеточного ядра и синтезируется вне митохондрий. Большинство митохондриальных белков синтезируется на рибосомах в цитозоле. Эти белки имеют специальные сигнальные последовательности, которые узнаются рецепторами на внешней мембране митохондрий. Эти белки могут встраиваться в них (см. аналогию с мембраной пероксисом), а затем перемещаться на внутреннюю мембрану. Этот перенос происходит в точках контакта наружной и внутренней мембран, где такой транспорт отмечен. Большинство липидов митохондрий так же синтезируются в цитоплазме.

Все это говорит о эндосимбиотическом происхождении митохондрий, о том, что митохондрии представляют собой организмы типа бактерий, находящиеся в симбиозе с эукариотический клеткой.

Хондриом.

Совокупность всех митохондрий в одной клетке называется хондриомом. Она может быть различной в зависимости от типа клеток. Во многих клетках хондриом состоит из разрозненных многочисленных митохондрий, равномерно расположенных по всей цитоплазме или локализуются группами в местах интенсивной траты АТФ. В обоих этих случаях митохондрии функционируют поодиночке, их кооперативная работа, возможно, координируется какими-то сигналами из цитоплазмы. Существует и совершенно иной тип хондриома, когда вместо мелких одиночных разрозненных митохондрий в клетке располагается одна гигантская разветвленная митохондрия.

Такие митохондрии встречаются у одноклеточных зеленых водорослей (например у Chlorella). Они образуют сложную митохондриальную сеть или митохондриальный ретикулум (Reticulum miyochondriale). Согласно хемоосмотической теории биологический смысл появления такой гигантской разветвленной митохондриальной структуры, объединенной в одно целое своими внешними и внутренними мембранами заключается в том, что в любой точке поверхности внутренней мембраны такой разветвленной митохондрии может идти синтез АТФ, который будет поступать в любую точку цитоплазмы, где в этом есть необходимость.

В случае гигантских разветвленных митохондрий в любой ее точке может на внутренней мембране накопиться потенциал, достаточный для того, чтобы начался синтез АТФ. С этих позиций митохондриальный ретикулум представляет собой как бы электрический проводник, кабель, соединяющий отдаленные точки такой системы. Митохондриальный ретикулум оказался очень полезным не только для мелких подвижных клеток, таких как хлорелла, но и для более крупных структурных единиц таких как, например, миофибриллы в скелетных мышцах.

Известно, что скелетные мышцы состоят из массы мышечных волокон, симпластов, содержащих множество ядер. Длина таких мышечных волокон достигает 40 мкм, при толщине 0,1 мкм - это гигантская структура, содержащая великое множество миофибрилл, все из которых сокращаются одновременно, синхронно. Для сокращения к каждой единице сокращения, к миофибрилле, доставляется большое количество АТФ, которых обеспечивают митохондрии на уровне z-дисков. На продольных ультратонких срезах скелетных мышц в электронном микроскопе видны многочисленные округлые мелкие сечения митохондрий, располагающихся в соседстве с саркомерами. Мышечные митохондрии представляют собой не мелкие шарики или палочки, а как бы паукообразные структуры, отростки которых ветвятся и простираются на большие расстояния, иногда через весь поперечник мышечного волокна.

При этом разветвления митохондрий окружают каждую миофибриллу в мышечном волокне, снабжая их АТФ, необходимого для мышечного сокращения. Следовательно, в плоскости z-диска митохондрии представляют типичный митохондриальный ретикулум. Такой пласт или этаж митохондриального ретикулума повторяется дважды на каждый саркомер, а все мышечное волокно имеет тысячи поперечно расположенных “поэтажных” пластов митохондриального ретикулума. Между “этажами” вдоль миофибрилл располагаются нитчатые митохондрии, соединяющие эти митохондриальные пласты. Таким образом создана трехмерная картина митохондриального ретикулума, проходящего через весь объем мышечного волокна.

Далее было установлено, что между ответвлениями митохондриального ретикулума и нитевидными продольными митохондриями существуют специальные межмитохондриальные соединения или контакты (ММК). Они образованы плотно прилегающими наружными митохондриальными мембранами контактирующих митохондрий, межмембранное пространство и мембраны в этой зоне имеют повышенную электронную плотность. Через эти специальные образования происходит функциональное объединение соседних митохондрий и митохондриальных ретикулумов в единую, кооперативную энергетическую систему. Все миофибриллы в мышечном волокне сокращаются синхронно по всей их длине, следовательно, и поступление АТФ на любом участке этой сложной машины тоже должно происходить синхронно, а это может происходить лишь в том случае, если огромное количество разветвленных митохондрий-проводников будет связано друг с другом с помощью контактов.

О том, что межмитоходриальные контакты (ММК) участвуют в энергетическом объединении митохондрий друг с другом удалось на кардиомиоцитах, клетках сердечных мышц.

Хондриом клеток сердечной мышцы не образует ветвящихся структур, а представлен множеством небольших вытянутых митохондрий, располагающихся без особого порядка между миофибриллами. Однако, все соседние митохондрии стыкуются друг с другом с помощью митохондриальных контактов такого же типа, как в скелетной мышце, только их число очень велико: в среднем на одну митохондрию приходится 2-3 ММК, которые связывают митохондрии в единую цепь, где каждым звеном такой цепи (Streptio mitochondriale) является отдельная митохондрия.

Оказалось, что межмитохондриальные контакты (ММК), как обязательная структура сердечных клеток обнаружены в кардиомиоцитах как желудочков, так и предсердий всех позвоночных животных: млекопитающих, птиц, пресмыкающихся, амфибий и костистых рыб. Более того ММК были обнаружены (но в меньшем числе) в клетках сердца некоторых насекомых и моллюсков.

Количество ММК в кардиомиоцитах изменяется в зависимости от функциональной нагрузки на сердце. Число ММК увеличивается при повышении физических нагрузок животных и, наоборот, при падении нагрузки на сердечную мышцу происходит резкое сокращение числа ММК.