Mitokondria menyediakan. Fungsi dan struktur mitokondria. Olahraga dapat membantu menjaga mitokondria Anda tetap muda

Mitokondria adalah organel membran mikroskopis yang menyediakan sel dengan energi. Oleh karena itu, mereka disebut stasiun energi (akumulator) sel.

Mitokondria tidak ada dalam sel organisme paling sederhana, bakteri, entameba, yang hidup tanpa menggunakan oksigen. Beberapa ganggang hijau, trypanosomes mengandung satu mitokondria besar, dan sel-sel otot jantung, otak memiliki 100 hingga 1000 organel ini.

Fitur struktural

Mitokondria adalah organel dua membran, mereka memiliki cangkang luar dan dalam, ruang antar membran di antara mereka, dan matriks.

membran luar. Halus, tidak memiliki lipatan, membatasi isi internal dari sitoplasma. Lebarnya 7nm, mengandung lipid dan protein. Peran penting dimainkan oleh porin, protein yang membentuk saluran di membran luar. Mereka menyediakan pertukaran ion dan molekul.

ruang antar-membran. Ukuran ruang antar membran adalah sekitar 20 nm. Substansi yang mengisinya memiliki komposisi yang mirip dengan sitoplasma, kecuali molekul besar yang hanya dapat menembus di sini melalui transpor aktif.

Membran dalam. Itu dibangun terutama dari protein, hanya sepertiga yang dialokasikan untuk zat lipid. Sejumlah besar protein diangkut, karena membran bagian dalam tidak memiliki pori-pori yang dapat dilewati dengan bebas. Ini membentuk banyak hasil - krista, yang terlihat seperti punggungan yang rata. Oksidasi senyawa organik menjadi CO2 di mitokondria terjadi pada membran krista. Proses ini bergantung pada oksigen dan dilakukan di bawah aksi ATP sintetase. Energi yang dilepaskan disimpan dalam bentuk molekul ATP dan digunakan sesuai kebutuhan.

Matriks- lingkungan internal mitokondria, memiliki struktur granular homogen. Dalam mikroskop elektron, seseorang dapat melihat butiran dan benang dalam bola yang terletak bebas di antara krista. Matriks berisi sistem sintesis protein semi-otonom - DNA, semua jenis RNA, ribosom terletak di sini. Tapi tetap saja, sebagian besar protein berasal dari nukleus, itulah sebabnya mitokondria disebut organel semi-otonom.

Lokasi dan pembelahan sel

chondriome adalah sekelompok mitokondria yang terkonsentrasi dalam satu sel. Mereka terletak berbeda di sitoplasma, yang tergantung pada spesialisasi sel. Penempatan dalam sitoplasma juga tergantung pada organel dan inklusi di sekitarnya. Dalam sel tumbuhan, mereka menempati pinggiran, karena mitokondria dipindahkan ke cangkang oleh vakuola pusat. Dalam sel-sel epitel ginjal, membran membentuk tonjolan, di antaranya ada mitokondria.

Dalam sel punca, di mana energi digunakan secara merata oleh semua organel, mitokondria ditempatkan secara acak. Dalam sel khusus, mereka terutama terkonsentrasi di tempat-tempat dengan konsumsi energi tertinggi. Misalnya, pada otot lurik mereka terletak di dekat miofibril. Dalam spermatozoa, mereka secara spiral menutupi sumbu flagel, karena banyak energi yang dibutuhkan untuk menggerakkan dan menggerakkan spermatozoa. Protozoa, yang bergerak dengan bantuan silia, juga mengandung sejumlah besar mitokondria di dasarnya.

Divisi. Mitokondria mampu bereproduksi secara independen, memiliki genom sendiri. Organel membelah dengan penyempitan atau septa. Pembentukan mitokondria baru di sel yang berbeda berbeda dalam frekuensi, misalnya, di jaringan hati mereka diganti setiap 10 hari.

Fungsi dalam sel

1. Fungsi utama mitokondria adalah pembentukan molekul ATP.
2. Pengendapan ion kalsium.
3. Partisipasi dalam pertukaran air.
4. Sintesis prekursor hormon steroid.

Biologi molekuler adalah ilmu yang mempelajari peran mitokondria dalam metabolisme. Mereka juga mengubah piruvat menjadi asetil-koenzim A, beta-oksidasi asam lemak.

Persamaan antara mitokondria dan kloroplas

Sifat umum untuk mitokondria dan kloroplas terutama karena adanya membran ganda.

Tanda-tanda kesamaan juga terletak pada kemampuan untuk mensintesis protein secara mandiri. Organel ini memiliki DNA, RNA, ribosom sendiri.

Baik mitokondria dan kloroplas dapat membelah dengan penyempitan.

Mereka juga disatukan oleh kemampuan untuk menghasilkan energi, mitokondria lebih khusus dalam fungsi ini, tetapi kloroplas juga membentuk molekul ATP selama proses fotosintesis. Jadi, sel tumbuhan memiliki lebih sedikit mitokondria daripada hewan, karena kloroplas melakukan sebagian fungsinya untuk mereka.

Mari kita uraikan secara singkat persamaan dan perbedaannya:

• Mereka adalah organel membran ganda;
• membran bagian dalam membentuk tonjolan: krista adalah karakteristik mitokondria, tilakoid adalah karakteristik kloroplas;
• memiliki genom sendiri;
• mampu mensintesis protein dan energi.

Organel-organel ini berbeda dalam fungsinya: mitokondria dirancang untuk mensintesis energi, respirasi seluler terjadi di sini, kloroplas dibutuhkan oleh sel tumbuhan untuk fotosintesis.

Fungsi utama mitokondria:
1) memainkan peran stasiun energi sel. Di dalamnya, proses fosforilasi oksidatif (oksidasi enzimatik) berbagai zat dengan akumulasi energi berikutnya dalam bentuk molekul adenosin trifosfat -ATP);
2) menyimpan materi herediter berupa DNA mitokondria. Mitokondria membutuhkan protein yang dikodekan dalam gen DNA nuklir untuk berfungsi, karena DNA mitokondria mereka sendiri dapat menyediakan mitokondria
hanya dengan sedikit protein.
Fungsi samping - partisipasi dalam sintesis hormon steroid, beberapa asam amino (misalnya, glutamin).

Struktur mitokondria
Mitokondria memiliki dua membran: luar (halus) dan dalam (membentuk pertumbuhan - berbentuk daun (krista) dan berbentuk tabung (tubulus)). membran bervariasi dalam komposisi kimia, satu set enzim dan fungsi.
Dalam mitokondria, konten internal adalah matriks - zat koloid di mana, menggunakan mikroskop elektron, ditemukan butiran dengan diameter 20-30 nm (mereka mengakumulasi ion kalsium dan magnesium, cadangan nutrisi, misalnya, glikogen).
Matriks menampung aparatus biosintesis protein organel:
2-6 salinan DNA sirkular tanpa protein histon (sebagai
pada prokariota), ribosom, set tRNA, enzim reduplikasi,
transkripsi, translasi informasi herediter. Aparat ini
secara umum, sangat mirip dengan prokariota (dalam jumlah,
struktur dan ukuran ribosom, organisasi alat keturunannya sendiri, dll.), yang menegaskan konsep simbiosis asal usul sel eukariotik.
Matriks dan permukaan membran dalam, di mana rantai transpor elektron (sitokrom) dan ATP sintase berada, mengkatalisis fosforilasi ADP ditambah dengan oksidasi, yang mengubahnya menjadi ATP, secara aktif terlibat dalam fungsi energi mitokondria. .
Mitokondria berkembang biak dengan ligasi, jadi selama pembelahan sel mereka kurang lebih terdistribusi secara merata di antara sel anak. Dengan demikian, suksesi dilakukan antara mitokondria sel dari generasi yang berurutan.
Dengan demikian, mitokondria dicirikan oleh otonomi relatif di dalam sel (tidak seperti organel lainnya). Mereka muncul selama pembelahan mitokondria ibu, memiliki DNA sendiri, yang berbeda dari sistem nuklir sintesis protein dan penyimpanan energi.

Mitokondria adalah organel berukuran bakteri (sekitar 1 x 2 m). Mereka ditemukan dalam jumlah besar di hampir semua sel eukariotik. Biasanya, sebuah sel mengandung sekitar 2000 mitokondria, total volumenya mencapai 25% dari total volume sel. Mitokondria dibatasi oleh dua membran - bagian luar yang halus dan bagian dalam yang terlipat, yang memiliki permukaan yang sangat besar. Lipatan membran dalam masuk jauh ke dalam matriks mitokondria, membentuk septa melintang - krista. Ruang antara membran luar dan dalam biasanya disebut sebagai ruang antar membran.Mitokondria adalah satu-satunya sumber energi bagi sel. Terletak di sitoplasma setiap sel, mitokondria sebanding dengan "baterai" yang menghasilkan, menyimpan dan mendistribusikan energi yang diperlukan untuk sel.

Sel manusia mengandung rata-rata 1500 mitokondria, terutama dalam sel dengan metabolisme intensif (misalnya, di otot atau hati).

Mitokondria bersifat mobile dan bergerak di dalam sitoplasma tergantung kebutuhan sel. Karena adanya DNA mereka sendiri, mereka berkembang biak dan menghancurkan diri sendiri terlepas dari pembelahan sel.

Sel tidak dapat berfungsi tanpa mitokondria; kehidupan tidak mungkin tanpa mereka.

Berbagai jenis sel berbeda satu sama lain baik dalam jumlah dan bentuk mitokondria, dan dalam jumlah krista. Terutama banyak krista memiliki mitokondria dalam jaringan dengan proses oksidatif aktif, misalnya, di otot jantung. Variasi dalam bentuk mitokondria, yang tergantung pada keadaan fungsionalnya, juga dapat diamati pada jaringan dari jenis yang sama. Mitokondria adalah organel yang fleksibel dan fleksibel.

Membran mitokondria mengandung protein membran integral. Membran luar mengandung porin, yang membentuk pori-pori dan membuat membran permeabel terhadap zat dengan berat molekul hingga 10 kDa. Membran dalam mitokondria tidak dapat ditembus oleh sebagian besar molekul; pengecualian adalah O2, CO2, H20. Membran dalam mitokondria dicirikan oleh kandungan protein yang sangat tinggi (75%). Ini termasuk protein transpor, pembawa), enzim, komponen rantai pernapasan, dan ATP sintase. Selain itu, mengandung cardiolipin fosfolipid yang tidak biasa. Matriks juga diperkaya dengan protein, terutama enzim siklus sitrat.Mitokondria adalah "pembangkit tenaga" sel, karena karena degradasi oksidatif nutrisi, mereka mensintesis sebagian besar ATP (ATP) yang dibutuhkan oleh sel. Mitokondria terdiri dari membran luar, yang merupakan cangkangnya, dan membran dalam, tempat terjadinya transformasi energi. Membran bagian dalam membentuk banyak lipatan yang mendorong aktivitas konversi energi yang intens.

DNA Spesifik: Ciri paling luar biasa dari mitokondria adalah mereka memiliki DNA sendiri: DNA mitokondria. Tidak bergantung pada DNA inti, setiap mitokondria memiliki perangkat genetiknya sendiri.Seperti namanya, DNA mitokondria (mtDNA) berada di dalam mitokondria, struktur kecil yang terletak di sitoplasma sel, berbeda dengan DNA inti, yang dikemas dalam kromosom di dalam sel. nukleus. Mitokondria hadir di sebagian besar eukariota dan memiliki asal tunggal, seperti yang diyakini, dari satu bakteri purba, sekali pada awal evolusi diserap oleh sel dan diubah menjadi komponennya, yang "dipercayakan" dengan fungsi yang sangat penting. Mitokondria sering disebut "stasiun energi" sel karena asam adenosin trifosfat (ATP) diproduksi di dalamnya, energi kimia yang dapat digunakan sel hampir di mana-mana, seperti halnya seseorang menggunakan energi bahan bakar atau listrik untuk tujuannya sendiri. Dan dengan cara yang sama, produksi bahan bakar dan listrik membutuhkan banyak tenaga manusia dan kerja terkoordinasi dari sejumlah besar spesialis, memperoleh ATP di dalam mitokondria (atau "respirasi seluler", demikian sebutannya) menggunakan banyak massa sumber daya seluler, termasuk "bahan bakar" dalam bentuk oksigen dan beberapa zat organik, dan tentu saja melibatkan partisipasi ratusan protein dalam proses ini, yang masing-masing menjalankan fungsi spesifiknya sendiri.

Menyebut proses ini hanya "kompleks" mungkin tidak cukup, karena secara langsung atau tidak langsung terhubung dengan sebagian besar proses metabolisme lain di dalam sel, karena fakta bahwa evolusi telah memberi setiap "roda penggerak" mekanisme ini dengan banyak fungsi tambahan. Prinsip utamanya adalah menciptakan kondisi ketika, di dalam membran mitokondria, menjadi mungkin untuk menempelkan satu fosfat lagi ke molekul ADP, yang "secara energik" tidak realistis dalam kondisi normal. Sebaliknya, penggunaan ATP selanjutnya terletak pada kemungkinan pemutusan hubungan ini dengan pelepasan energi, yang dapat digunakan sel untuk berbagai keperluannya. Struktur membran mitokondria sangat kompleks, itu mencakup sejumlah besar protein dari berbagai jenis, yang digabungkan menjadi kompleks, atau, seperti yang mereka katakan, "mesin molekuler" yang melakukan fungsi yang ditentukan secara ketat. Proses biokimia yang terjadi di dalam membran mitokondria (siklus trikarboksilat, dll.) menerima glukosa pada input, di antara produk keluaran mereka memberikan molekul karbon dioksida dan NADH, yang mampu memecah atom hidrogen, mentransfernya ke protein membran. Dalam hal ini, proton dipindahkan ke sisi luar membran, dan elektron akhirnya diambil oleh molekul oksigen di sisi dalam. Ketika perbedaan potensial mencapai nilai tertentu, proton mulai bergerak di dalam sel melalui kompleks protein khusus, dan ketika digabungkan dengan molekul oksigen (yang telah menerima elektron), mereka membentuk air, dan energi proton yang bergerak digunakan untuk membentuk ATP. Dengan demikian, input dari seluruh proses adalah karbohidrat (glukosa) dan oksigen, dan outputnya adalah karbon dioksida, air dan pasokan "bahan bakar seluler" - ATP, yang dapat diangkut ke bagian lain dari sel.

Seperti disebutkan di atas, mitokondria mewarisi semua fungsi ini dari nenek moyangnya, bakteri aerob. Karena bakteri adalah organisme bersel tunggal yang independen, di dalamnya ada molekul DNA di mana urutan yang menentukan struktur semua protein dicatat. organisme yang diberikan, yaitu, secara langsung atau tidak langsung - semua fungsi yang dilakukan olehnya. Ketika bakteri protomitochondrial dan sel eukariotik kuno (juga bakteri asal) bergabung, organisme baru menerima dua molekul DNA yang berbeda - nuklir dan mitokondria, yang, tampaknya, awalnya dikodekan menjadi dua yang sepenuhnya independen lingkaran kehidupan. Namun, di dalam sel tunggal baru, proses metabolisme yang begitu banyak ternyata tidak diperlukan, karena sebagian besar mereka saling menduplikasi. Adaptasi timbal balik bertahap dari kedua sistem menyebabkan penggantian sebagian besar protein mitokondria dengan protein sel eukariotik sendiri yang mampu melakukan fungsi serupa. Akibatnya, bagian dari kode DNA mitokondria yang sebelumnya melakukan fungsi tertentu menjadi non-coding dan hilang dari waktu ke waktu, menyebabkan pengurangan molekul. Karena fakta bahwa beberapa bentuk kehidupan, seperti jamur, memiliki untaian DNA mitokondria yang sangat panjang (dan berfungsi penuh!), kita dapat menilai sejarah penyederhanaan molekul ini dengan cukup andal dengan mengamati bagaimana, selama jutaan tahun, tertentu atau fungsi lainnya. Chordata modern, termasuk mamalia, memiliki mtDNA yang panjangnya berkisar antara 15.000 hingga 20.000 nukleotida, gen yang tersisa terletak sangat dekat satu sama lain. Hanya sedikit lebih dari 10 protein dan hanya dua jenis RNA struktural yang dikodekan dalam mitokondria itu sendiri, semua hal lain yang diperlukan untuk respirasi seluler (lebih dari 500 protein) disediakan oleh nukleus. Satu-satunya, mungkin, subsistem yang terpelihara sepenuhnya adalah RNA transfer, yang gen-gennya masih terletak pada DNA mitokondria. Transfer RNA, yang masing-masing mencakup urutan tiga nukleotida, berfungsi untuk mensintesis protein, satu sisi "membaca" kodon tiga huruf yang menentukan protein masa depan, dan sisi lain melampirkan asam amino yang ditentukan secara ketat; korespondensi antara urutan trinukleotida dan asam amino disebut "tabel terjemahan" atau "kode genetik". RNA transpor mitokondria hanya terlibat dalam sintesis protein mitokondria dan tidak dapat digunakan oleh nukleus, karena perbedaan kecil telah terakumulasi antara kode nukleus dan mitokondria selama jutaan tahun evolusi.

Kami juga menyebutkan bahwa struktur DNA mitokondria telah disederhanakan secara signifikan, karena banyak komponen dari proses transkripsi (pembacaan) DNA telah hilang, akibatnya kebutuhan untuk penataan khusus kode mitokondria telah hilang. Protein polimerase yang melakukan transkripsi (pembacaan) dan replikasi (penggandaan) DNA mitokondria tidak dikodekan dalam dirinya sendiri, tetapi di dalam nukleus.

Penyebab utama dan langsung keanekaragaman bentuk kehidupan adalah mutasi pada kode DNA, yaitu penggantian satu nukleotida dengan yang lain, penyisipan nukleotida dan penghapusannya. Seperti mutasi DNA nuklir, mutasi mtDNA terutama terjadi selama reproduksi molekul - replikasi. Namun, siklus pembelahan mitokondria tidak tergantung pada pembelahan sel, dan oleh karena itu mutasi pada mtDNA dapat terjadi secara independen dari pembelahan sel. Secara khusus, mungkin ada beberapa perbedaan kecil antara mtDNA yang terletak di mitokondria yang berbeda dalam sel yang sama, serta antara mitokondria dalam sel dan jaringan yang berbeda dari organisme yang sama. Fenomena ini disebut heteroplasmi. Tidak ada analog yang tepat dari heteroplasmi dalam DNA nuklir: organisme berkembang dari sel tunggal yang mengandung inti tunggal, di mana seluruh genom diwakili oleh satu salinan. Di masa depan, selama kehidupan seseorang, berbagai jaringan dapat menumpuk yang disebut. mutasi somatik, tetapi semua salinan genom pada akhirnya berasal dari satu. Situasi dengan genom mitokondria agak berbeda: telur yang matang mengandung ratusan ribu mitokondria, yang, ketika membelah, dapat dengan cepat mengakumulasi perbedaan kecil, dengan seluruh rangkaian varian diwarisi oleh organisme baru setelah pembuahan. Jadi, jika ketidakcocokan antara varian DNA inti dari jaringan yang berbeda hanya disebabkan oleh mutasi somatik (seumur hidup), maka perbedaan dalam DNA mitokondria disebabkan oleh mutasi somatik dan germinal (germinal).

Perbedaan lainnya adalah bahwa molekul DNA mitokondria berbentuk sirkular, sedangkan DNA inti dikemas ke dalam kromosom, yang dapat (dengan beberapa derajat konvensi) dianggap sebagai urutan nukleotida linier.

Terakhir, fitur terakhir dari DNA mitokondria yang akan kami sebutkan di bagian pendahuluan ini adalah ketidakmampuannya untuk bergabung kembali. Dengan kata lain, antara varian evolusioner DNA mitokondria yang berbeda dari spesies yang sama, pertukaran daerah homolog (yaitu, serupa) tidak mungkin, dan oleh karena itu seluruh molekul hanya berubah dengan mutasi lambat selama ribuan tahun. Di semua chordata, mitokondria hanya diwarisi dari ibu, sehingga pohon evolusi DNA mitokondria sesuai dengan silsilah dalam garis perempuan langsung. Namun, fitur ini tidak unik; dalam berbagai keluarga evolusioner, kromosom inti tertentu juga tidak tunduk pada rekombinasi (tidak memiliki pasangan) dan hanya diwarisi dari salah satu orang tua. Jadi. misalnya, kromosom Y pada mamalia hanya dapat diturunkan dari ayah ke anak. DNA mitokondria diwarisi hanya melalui garis ibu dan ditransmisikan dari generasi ke generasi secara eksklusif oleh wanita.Bentuk khusus dari hereditas genom mitokondria ini memungkinkan untuk membuat pohon keluarga dari kelompok etnis manusia yang berbeda, menempatkan nenek moyang kita bersama di Etiopia sekitar 200.000 tahun yang lalu Memiliki kemampuan luar biasa untuk beradaptasi, dengan meningkatnya kebutuhan energi mitokondria juga mampu bereproduksi secara independen dari pembelahan sel. Fenomena ini dimungkinkan karena DNA mitokondria.DNA mitokondria ditransmisikan secara eksklusif oleh wanita.DNA mitokondria tidak diwariskan menurut hukum Mendel, tetapi menurut hukum pewarisan sitoplasma. Selama pembuahan, sperma yang memasuki sel telur kehilangan flagel, yang berisi semua mitokondria. Hanya mitokondria yang terkandung dalam sel telur ibu yang ditransfer ke janin. Jadi, sel-sel mewarisi satu-satunya sumber energi mereka dari mitokondria ibunya Mitokondria: pembangkit tenaga sel Sebuah sumber energi yang unik satu solusi untuk mengekstraksi, mengubah dan menyimpan energi: mitokondria. Hanya mitokondria yang dapat mengubah jenis yang berbeda energi dalam ATP, energi yang digunakan oleh sel.
Proses Konversi Energi SelulerMitokondria menggunakan 80% oksigen yang kita hirup untuk mengubah energi potensial menjadi energi yang dapat digunakan oleh sel. Dalam proses oksidasi, sejumlah besar energi dilepaskan, yang disimpan oleh mitokondria dalam bentuk molekul ATP.

40 kg dikonversi per hari. ATP Energi dalam sel dapat mengambil berbagai bentuk. Prinsip kerja mekanisme seluler adalah pengubahan energi potensial menjadi energi yang dapat langsung digunakan oleh sel. Jenis energi potensial yang masuk ke dalam sel melalui nutrisi berupa karbohidrat, lemak dan protein Energi sel terdiri dari molekul yang disebut ATP: Adenosin trifosfat. Ini disintesis sebagai hasil dari konversi karbohidrat, lemak dan protein di dalam mitokondria. Setara dengan 40 kg ATP disintesis dan didekomposisi dalam tubuh orang dewasa per hari. Proses metabolisme berikut dilokalisasi di mitokondria: konversi piruvat menjadi asetil-KoA, dikatalisis oleh kompleks piruvat dehidrogenase: siklus sitrat; rantai pernapasan yang terkait dengan sintesis ATP (kombinasi dari proses ini disebut "fosforilasi oksidatif"); pemecahan asam lemak oleh;-oksidasi dan sebagian siklus urea. Mitokondria juga mensuplai sel dengan produk metabolisme antara dan bertindak, bersama dengan ER, sebagai depot ion kalsium, yang, menggunakan pompa ion, mempertahankan konsentrasi Ca2+ di sitoplasma pada tingkat rendah yang konstan (di bawah 1 mol/l).

Fungsi utama mitokondria adalah menangkap substrat yang kaya energi (asam lemak, piruvat, kerangka karbon asam amino) dari sitoplasma dan pembelahan oksidatifnya dengan pembentukan CO2 dan H2O, ditambah dengan sintesis ATP. siklus sitrat mengarah pada oksidasi lengkap senyawa yang mengandung karbon (CO2) dan pembentukan ekuivalen pereduksi, terutama dalam bentuk koenzim tereduksi. Sebagian besar proses ini berlangsung dalam matriks. Enzim rantai pernapasan yang mengoksidasi kembali koenzim tereduksi terlokalisasi di membran mitokondria bagian dalam. NADH dan FADH2 terikat enzim digunakan sebagai donor elektron untuk reduksi oksigen dan pembentukan air. Reaksi yang sangat eksergonik ini bersifat multitahap dan melibatkan transfer proton (H+) melintasi membran dalam dari matriks ke ruang antarmembran. Akibatnya, gradien elektrokimia dibuat pada membran bagian dalam.Dalam mitokondria, gradien elektrokimia digunakan untuk mensintesis ATP dari ADP (ADP) dan fosfat anorganik (Pi) yang dikatalisis oleh ATP sintase. Gradien elektrokimia juga merupakan kekuatan pendorong di belakang sejumlah sistem transportasi.
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

Kehadiran DNA sendiri dalam mitokondria membuka jalan baru dalam penelitian masalah penuaan, yang mungkin terkait dengan resistensi mitokondria. Selain itu, mutasi DNA mitokondria pada penyakit degeneratif yang diketahui (Alzheimer, Parkinson ...) menunjukkan bahwa mereka mungkin memainkan peran khusus dalam proses ini.Karena pembagian berurutan konstan mitokondria yang ditujukan untuk produksi energi, DNA mereka "usang " . Pasokan mitokondria dalam kondisi yang baik habis, mengurangi satu-satunya sumber energi seluler.DNA mitokondria 10 kali lebih sensitif terhadap radikal bebas daripada DNA nuklir. Mutasi yang disebabkan oleh radikal bebas menyebabkan disfungsi mitokondria. Tetapi dibandingkan dengan sistem penyembuhan diri seluler DNA mitokondria sangat lemah. Ketika kerusakan mitokondria signifikan, mereka merusak diri sendiri. Proses ini disebut "autophagy".

Pada tahun 2000, terbukti bahwa mitokondria mempercepat proses photoaging. Di area kulit yang sering terpapar sinar matahari, tingkat mutasi DNA secara signifikan lebih tinggi daripada di area yang dilindungi.Perbandingan hasil biopsi (pengambilan sampel kulit untuk dianalisis) pada area kulit yang terpapar sinar ultraviolet, dan kawasan lindung menunjukkan bahwa mutasi yang diinduksi UV di mitokondria menyebabkan stres oksidatif kronis Sel dan mitokondria selamanya terkait: energi yang disuplai oleh mitokondria diperlukan untuk aktivitas sel. Mempertahankan aktivitas mitokondria diperlukan untuk aktivitas seluler yang lebih baik dan untuk meningkatkan kualitas kulit, terutama kulit wajah, yang terlalu sering terpapar sinar UV.

Kesimpulan:

DNA mitokondria yang rusak menghasilkan lebih dari 30 mitokondria serupa dalam beberapa bulan, mis. dengan kerusakan yang sama.

Mitokondria yang melemah menyebabkan keadaan kelaparan energi di "sel inang", sebagai akibatnya - pelanggaran metabolisme sel.

Memulihkan fungsi metakondrium dan membatasi proses yang mengarah pada penuaan dimungkinkan dengan penggunaan koenzim Q10. Sebagai hasil dari percobaan yang dilakukan, ditemukan perlambatan proses penuaan dan peningkatan harapan hidup pada beberapa organisme multiseluler sebagai akibat dari pengenalan suplemen CoQ10.

Q10 (CoQ10) adalah "busi" tubuh manusia: Sama seperti mobil yang tidak dapat berjalan tanpa percikan awal, tubuh manusia tidak dapat melakukannya tanpa CoQ10. Ini adalah komponen paling penting dari mitokondria, menghasilkan energi yang dibutuhkan sel untuk membelah, bergerak, berkontraksi, dan melakukan semua fungsi lainnya. CoQ10 juga memainkan peran penting dalam produksi adenosin trifosfat (ATP) - energi yang mendorong semua proses dalam tubuh. Selain itu, CoQ10 adalah antioksidan yang sangat penting yang melindungi sel dari kerusakan.

Meskipun tubuh kita dapat memproduksi CoQ10, itu tidak selalu menghasilkan cukup. Karena otak dan jantung adalah salah satu jaringan paling aktif dalam tubuh, kekurangan CoQ10 paling berdampak negatif dan dapat menyebabkan masalah serius pada organ-organ ini. Kekurangan CoQ10 dapat disebabkan oleh berbagai penyebab, termasuk gizi buruk, cacat genetik atau didapat, dan peningkatan permintaan jaringan, misalnya. Penyakit kardiovaskular, termasuk kadar kolesterol tinggi dan tekanan darah tinggi, juga memerlukan peningkatan kadar CoQ10 dalam jaringan. Juga, karena tingkat CoQ10 menurun seiring bertambahnya usia, orang di atas 50 mungkin membutuhkan lebih banyak zat. Banyak penelitian telah menunjukkan bahwa beberapa obat(terutama hipolipidemik) obat, seperti statin) mengurangi tingkat CoQ10.

Mengingat peran kunci CoQ10 dalam fungsi mitokondria dan perlindungan sel, koenzim ini mungkin bermanfaat untuk berbagai masalah kesehatan. CoQ10 dapat bermanfaat dengan adanya berbagai macam penyakit yang tidak diragukan lagi pentingnya sebagai nutrisi. CoQ10 tidak hanya antioksidan umum, tetapi juga dapat membantu penyakit berikut:

Penyakit kardiovaskular: tekanan darah tinggi, gagal jantung kongestif, kardiomiopati, perlindungan selama operasi bedah pada jantung, kolesterol tinggi, yang diobati dengan obat-obatan, terutama statin
Kanker (untuk meningkatkan fungsi kekebalan dan/atau mengkompensasi efek samping kemoterapi)
Diabetes
infertilitas pria
Penyakit Alzheimer (pencegahan)
Penyakit Parkinson (pencegahan dan pengobatan)
penyakit periodontal
degenerasi makula

Penelitian pada hewan dan manusia telah mengkonfirmasi kegunaan CoQ10 dalam semua penyakit di atas, terutama kardiovaskular. Faktanya, penelitian telah menunjukkan bahwa 50-75 persen orang dengan berbagai penyakit pada sistem kardiovaskular menderita kekurangan CoQ10 di jaringan jantung. Memperbaiki kekurangan ini seringkali dapat menyebabkan hasil yang dramatis pada pasien dengan beberapa jenis penyakit jantung. Misalnya, defisiensi CoQ10 telah terbukti terjadi pada 39 persen pasien dengan tekanan darah tinggi. Temuan ini saja membenarkan perlunya suplementasi CoQ10. Namun, manfaat CoQ10 tampaknya tidak terbatas pada penghapusan insufisiensi kardiovaskular.

Sebuah studi tahun 2009 yang diterbitkan dalam jurnal Pharmacology & Therapeutics menunjukkan bahwa efek CoQ10 pada tekanan darah menjadi terlihat hanya 4-12 minggu setelah pengobatan dan penurunan khas dalam sistolik dan diastolik. tekanan darah pada pasien dengan tekanan tinggi cukup sederhana - dalam 10 persen.

Obat statin seperti Crestor, Lipitor, dan Zocor bekerja dengan menghambat enzim yang dibutuhkan hati untuk membuat kolesterol. Sayangnya, mereka juga memblokir produksi zat lain yang diperlukan tubuh untuk berfungsi, termasuk CoQ10. Ini mungkin menjelaskan efek samping paling umum dari obat ini, terutama kelelahan dan nyeri otot. Satu studi ENDOTACT besar yang diterbitkan dalam International Journal of Cardiology pada tahun 2005 menunjukkan bahwa terapi statin secara signifikan mengurangi kadar CoQ10 plasma, tetapi pengurangan ini dapat dicegah dengan suplemen 150 mg CoQ10. Selain itu, suplementasi CoQ10 secara signifikan meningkatkan fungsi lapisan. pembuluh darah, yang merupakan salah satu tujuan utama dalam pengobatan dan pencegahan aterosklerosis.

Suplementasi CoQ10 telah ditunjukkan dalam studi double-blind sangat bermanfaat bagi beberapa pasien dengan penyakit Parkinson. Semua pasien dalam penelitian ini memiliki tiga gejala utama penyakit Parkinson—tremor, kekakuan, dan lambatnya gerakan—dan didiagnosis mengidap penyakit tersebut dalam lima tahun terakhir.

Pada tahun 2005, sebuah penelitian yang diterbitkan dalam Archives of Neurology juga menunjukkan penurunan fungsi yang lebih lambat pada pasien Parkinson yang menggunakan CoQ10. Setelah skrining awal dan tes darah awal, pasien secara acak dibagi menjadi empat kelompok. Tiga kelompok menerima dosis CoQ10 yang berbeda (300mg, 600mg dan 1200mg per hari) selama 16 bulan, sedangkan kelompok keempat menerima plasebo. Kelompok yang menggunakan dosis 1200 mg menunjukkan penurunan yang lebih sedikit pada fungsi mental dan motorik dan kemampuan untuk melakukan aktivitas sehari-hari seperti makan atau berpakaian sendiri. Efek terbesar dicatat dalam kehidupan sehari-hari. Kelompok yang menerima 300 mg dan 600 mg per hari mengembangkan lebih sedikit kecacatan dibandingkan kelompok plasebo, tetapi hasil untuk anggota kelompok ini kurang dramatis dibandingkan mereka yang menerima dosis obat tertinggi. Hasil ini menunjukkan bahwa efek menguntungkan dari CoQ10 pada penyakit Parkinson dapat dicapai pada dosis obat tertinggi. Tak satu pun dari pasien mengalami efek samping yang signifikan.

Koenzim Q10 sangat aman. Tidak pernah dilaporkan serius efek samping bahkan dengan penggunaan jangka panjang. Karena keamanan selama kehamilan dan menyusui belum terbukti, CoQ10 tidak boleh digunakan selama periode ini kecuali dokter menentukan bahwa manfaat klinis lebih besar daripada risikonya. Saya biasanya merekomendasikan mengambil 100 sampai 200 mg CoQ10 per hari. Untuk penyerapan terbaik, gel lunak harus diminum dengan makanan. Dengan lebih banyak level tinggi dosis lebih baik minum obat dalam dosis terbagi, dan tidak dalam satu dosis (200 mg tiga kali sehari lebih baik daripada semua 600 mg sekaligus).

Mitokondria.

Mitokondria- organel yang terdiri dari dua membran dengan ketebalan sekitar 0,5 mikron.

Stasiun energi sel; fungsi utamanya adalah oksidasi senyawa organik dan penggunaan energi yang dilepaskan selama peluruhannya dalam sintesis molekul ATP (sumber energi universal untuk semua proses biokimia).

Dalam strukturnya, mereka adalah organel silindris yang ditemukan dalam sel eukariotik dalam jumlah dari beberapa ratus hingga 1-2 ribu dan menempati 10-20% dari volume internalnya. Ukuran (dari 1 hingga 70 m) dan bentuk mitokondria juga sangat bervariasi. Pada saat yang sama, lebar bagian sel ini relatif konstan (0,5-1 m). Mampu berubah bentuk. Bergantung pada bagian sel mana pada setiap momen tertentu yang mengalami peningkatan konsumsi energi, mitokondria dapat bergerak melalui sitoplasma ke zona konsumsi energi tertinggi, menggunakan struktur kerangka sel sel eukariotik untuk bergerak.

Mitokondria kecantikan dalam tampilan 3D)

Alternatif untuk banyak mitokondria kecil yang berbeda, berfungsi secara independen satu sama lain dan memasok area kecil sitoplasma dengan ATP, adalah keberadaan mitokondria yang panjang dan bercabang, yang masing-masing dapat menyediakan energi untuk bagian sel yang jauh. varian dari sistem yang diperluas semacam itu juga dapat berupa asosiasi spasial yang teratur dari banyak mitokondria (kondria atau mitokondria), yang memastikan kerja kooperatif mereka.

Jenis chondriome ini sangat kompleks di otot, di mana kelompok mitokondria bercabang raksasa terhubung satu sama lain menggunakan kontak intermitokondria (MMK). Yang terakhir dibentuk oleh membran mitokondria luar yang berdekatan satu sama lain, akibatnya ruang antarmembran di zona ini memiliki kerapatan elektron yang meningkat (banyak partikel bermuatan negatif). MMC sangat berlimpah di sel otot jantung, di mana mereka mengikat banyak mitokondria individu ke dalam sistem kerja sama yang terkoordinasi.

Struktur.

membran luar.

Membran luar mitokondria tebalnya sekitar 7 nm, tidak membentuk invaginasi atau lipatan, dan tertutup sendiri. membran luar menyumbang sekitar 7% dari luas permukaan semua membran organel sel. Fungsi utamanya adalah untuk memisahkan mitokondria dari sitoplasma. Membran luar mitokondria terdiri dari lapisan lemak ganda (seperti pada membran sel) dan protein yang menembusnya. Protein dan lemak dalam proporsi yang sama menurut beratnya.
memainkan peran khusus porin - protein pembentuk saluran.
Ini membentuk lubang di membran luar dengan diameter 2-3 nm, di mana molekul kecil dan ion dapat menembus. Molekul besar hanya dapat melintasi membran luar melalui transpor aktif melintasi protein transpor membran mitokondria. Membran luar mitokondria dapat berinteraksi dengan membran retikulum endoplasma; itu memainkan peran penting dalam transportasi lipid dan ion kalsium.

membran dalam.

Membran bagian dalam membentuk banyak lipatan seperti punggungan - krista,
secara signifikan meningkatkan luas permukaannya dan, misalnya, dalam sel hati membentuk sekitar sepertiga dari semua membran sel. fitur komposisi membran bagian dalam mitokondria adalah kehadiran di dalamnya kardiolopin - lemak kompleks khusus yang mengandung empat asam lemak sekaligus dan membuat membran benar-benar kedap terhadap proton (partikel bermuatan positif).

Fitur lain dari membran bagian dalam mitokondria sangat konten tinggi protein (hingga 70% berat), diwakili oleh protein transpor, enzim rantai pernapasan, serta kompleks enzim besar yang menghasilkan atf. Membran dalam mitokondria, tidak seperti membran luar, tidak memiliki bukaan khusus untuk pengangkutan molekul dan ion kecil; di atasnya, di sisi yang menghadap matriks, ada molekul enzim penghasil ATP khusus, yang terdiri dari kepala, kaki, dan basa. Ketika proton melewati mereka, atf dibuat.
Di dasar partikel, mengisi seluruh ketebalan membran, adalah komponen rantai pernapasan. membran luar dan dalam bersentuhan di beberapa tempat, ada protein reseptor khusus yang mendorong pengangkutan protein mitokondria yang dikodekan dalam nukleus ke matriks mitokondria.

Matriks.

Matriks- ruang yang dibatasi oleh membran internal. Dalam matriks (zat merah muda) mitokondria terdapat sistem enzim untuk oksidasi asam lemak piruvat, serta enzim seperti asam trikarboksilat (siklus respirasi sel). Selain itu, DNA mitokondria, RNA, dan alat sintesis protein mitokondria sendiri juga terletak di sini.

piruvat (garam asam piruvat)- senyawa kimia penting dalam biokimia. Mereka adalah produk akhir metabolisme glukosa dalam proses pemecahannya.

DNA mitokondria.

Beberapa perbedaan dari DNA nuklir:

DNA mitokondria berbentuk sirkular, tidak seperti DNA inti, yang dikemas ke dalam kromosom.

- antara varian evolusioner DNA mitokondria yang berbeda dari spesies yang sama, pertukaran wilayah yang sama tidak mungkin.

Jadi seluruh molekul berubah hanya dengan bermutasi perlahan selama ribuan tahun.

- mutasi kode dalam DNA mitokondria dapat terjadi secara independen dari DNA inti.

Mutasi kode inti DNA terjadi terutama selama pembelahan sel, tetapi mitokondria membelah secara independen dari sel, dan dapat menerima mutasi kode secara terpisah dari DNA inti.

- struktur DNA mitokondria disederhanakan, karena banyak proses penyusun membaca DNA telah hilang.

- RNA transpor memiliki struktur yang sama. tetapi RNA mitokondria hanya terlibat dalam sintesis protein mitokondria.

Memiliki alat genetiknya sendiri, mitokondria juga memiliki sistem sintesis proteinnya sendiri, sebuah fitur di mana ribosom sangat kecil dalam sel hewan dan jamur.

Fungsi.

pembangkit energi.

Fungsi utama mitokondria adalah sintesis ATP - bentuk energi kimia universal di setiap sel hidup.

Molekul ini dapat dibentuk dengan dua cara:

- oleh reaksi di mana energi yang dilepaskan pada tahap oksidatif tertentu dari fermentasi disimpan dalam bentuk ATP.

- berkat energi yang dilepaskan selama oksidasi zat organik dalam proses respirasi seluler.

Mitokondria mengimplementasikan kedua jalur ini, yang pertama merupakan karakteristik dari proses oksidasi awal dan terjadi dalam matriks, sedangkan yang kedua menyelesaikan proses pembangkitan energi dan berhubungan dengan krista mitokondria.
Pada saat yang sama, keaslian mitokondria sebagai organel pembentuk energi dari sel eukariotik menentukan dengan tepat cara kedua menghasilkan ATP, yang disebut "konjugasi kemiosmotik."
Secara umum, seluruh proses produksi energi di mitokondria dapat dibagi menjadi empat tahap utama, dua yang pertama terjadi dalam matriks, dan dua yang terakhir - pada krista mitokondria:

1) Transformasi piruvat (produk akhir pemecahan glukosa) dan asam lemak dari sitoplasma ke mitokondria menjadi asetil-koa;

asetil koa- senyawa penting dalam metabolisme, digunakan dalam banyak reaksi biokimia. fungsi utamanya adalah mengantarkan atom karbon (c) dengan gugus asetil (ch3co) ke siklus respirasi seluler sehingga teroksidasi dengan pelepasan energi.

respirasi seluler - serangkaian reaksi biokimia yang terjadi dalam sel organisme hidup, di mana karbohidrat, lemak, dan asam amino dioksidasi menjadi karbon dioksida dan air.

2) Oksidasi asetil-koa dalam siklus respirasi seluler, yang mengarah pada pembentukan nadn;

NADH– koenzim, melakukan fungsi pembawa elektron dan hidrogen, yang diterimanya dari zat teroksidasi.

3) Transfer elektron dari nadn ke oksigen di sepanjang rantai pernapasan;

4) Pembentukan ATP sebagai hasil dari aktivitas kompleks pembuat ATP membran.

ATP sintase.

ATP sintetase– stasiun untuk produksi molekul ATP.

Dalam istilah struktural dan fungsional, sintetase ATP terdiri dari dua fragmen besar, dilambangkan dengan simbol F1 dan F0. Yang pertama (faktor konjugasi F1) diarahkan ke matriks mitokondria dan secara nyata menonjol dari membran dalam bentuk formasi bola setinggi 8 nm dan lebar 10 nm. Ini terdiri dari sembilan subunit yang diwakili oleh lima jenis protein. Rantai polipeptida dari tiga subunit dan jumlah subunit yang sama dikemas ke dalam butiran protein yang serupa dalam struktur, yang bersama-sama membentuk heksamer (αβ)3, yang terlihat seperti bola yang agak pipih.

Subunit adalah komponen struktural dan fungsional dari partikel apa pun
polipeptida- senyawa organik yang mengandung 6 hingga 80-90 residu asam amino.
Percikan adalah keadaan makromolekul di mana getaran unit kecil.
heksamer- senyawa yang mengandung 6 subunit.

Seperti irisan jeruk yang padat, subunit dan yang berurutan membentuk struktur yang dicirikan oleh simetri di sekitar sudut rotasi 120°. Di tengah heksamer ini adalah subunit , yang dibentuk oleh dua rantai polipeptida yang diperpanjang dan menyerupai batang melengkung yang sedikit berubah bentuk dengan panjang sekitar 9 nm. Dalam hal ini, bagian bawah subunit menonjol dari bola sejauh 3 nm menuju kompleks membran F0. Juga di dalam heksamer adalah subunit minor yang terkait dengan . Subunit terakhir (kesembilan) dilambangkan dengan simbol dan terletak di sisi luar F1.

minor- subunit tunggal.

Bagian membran dari ATP sintetase adalah kompleks protein anti air yang menembus membran dan memiliki dua setengah saluran di dalam untuk lewatnya proton hidrogen. Secara total, kompleks F0 mengandung satu subunit protein dari tipe sebuah, dua salinan subunit b, serta 9 hingga 12 salinan subunit kecil c. Subunit sebuah(berat molekul 20 kDa) benar-benar terbenam dalam membran, di mana ia membentuk enam bagian heliks yang melintasinya. Subunit b(berat molekul 30 kDa) hanya mengandung satu daerah heliks yang relatif pendek yang terendam dalam membran, sedangkan sisanya menonjol dari membran menuju F1 dan melekat pada subunit yang terletak di permukaannya. Masing-masing dari 9-12 salinan subunit c(berat molekul 6-11 kDa) adalah protein yang relatif kecil dari dua -heliks anti air yang terhubung satu sama lain oleh loop menarik air pendek yang berorientasi pada F1, dan bersama-sama mereka membentuk satu ensemble tunggal, berbentuk silinder terendam dalam membran. Subunit yang menonjol dari kompleks F1 menuju F0 hanya terbenam di dalam silinder ini dan terikat kuat padanya.
Dengan demikian, dua kelompok subunit protein dapat dibedakan dalam molekul ATPase, yang dapat disamakan dengan dua bagian motor: rotor dan stator.

"Stator" tidak bergerak relatif terhadap membran dan mencakup heksamer bulat (αβ)3 yang terletak di permukaannya dan subunit , serta subunit sebuah dan b kompleks membran F0.

Bergerak relatif terhadap desain ini "rotor" terdiri dari subunit dan , yang menonjol dari kompleks (αβ)3, terhubung ke cincin subunit yang terbenam dalam membran. c.

Kemampuan untuk mensintesis ATP adalah properti dari kompleks tunggal F0F1, dikombinasikan dengan transfer proton hidrogen melalui F0 ke F1, di mana pusat reaksi berada yang mengubah ADP dan fosfat menjadi molekul ATP. Kekuatan pendorong untuk kerja ATP sintetase adalah potensi proton (bermuatan positif) yang dibuat pada membran bagian dalam mitokondria sebagai akibat dari operasi rantai transpor elektron (bermuatan negatif).
Gaya yang menggerakkan “rotor” ATP sintetase terjadi ketika beda potensial antara sisi luar dan dalam membran mencapai > 220 10–3 Volt dan disediakan oleh aliran proton yang mengalir melalui saluran khusus di F0 yang terletak di perbatasan antara subunit sebuah dan c. Dalam hal ini, jalur transfer proton mencakup elemen struktural berikut:

1) Dua "semi-saluran" yang terletak pada sumbu yang berbeda, yang pertama memastikan aliran proton dari ruang antarmembran ke gugus fungsi esensial F0, dan yang lainnya menyediakan jalan keluarnya ke dalam matriks mitokondria;

2) Cincin subunit c, yang masing-masing mengandung gugus karboksil terprotonasi (COOH) di bagian tengahnya, yang mampu menambahkan H+ dari ruang antarmembran dan mendonorkannya melalui saluran proton yang sesuai. Sebagai hasil dari perpindahan periodik subunit dengan, karena aliran proton melalui saluran proton, subunit diputar, terbenam dalam cincin subunit dengan.

Dengan demikian, aktivitas pemersatu ATP sintetase secara langsung berkaitan dengan rotasi "rotornya", di mana rotasi subunit menyebabkan perubahan simultan dalam konformasi ketiga subunit pemersatu, yang pada akhirnya memastikan pengoperasian enzim. . Selain itu, dalam hal pembentukan ATP, "rotor" berputar searah jarum jam dengan kecepatan empat putaran per detik, dan rotasi itu sendiri terjadi dalam lompatan tepat 120 °, yang masing-masing disertai dengan pembentukan satu molekul ATP. .
Pekerjaan ATP sintetase dikaitkan dengan gerakan mekanis bagian-bagian individualnya, yang memungkinkan untuk menghubungkan proses ini dengan jenis fenomena khusus yang disebut "katalisis rotasi". Sama seperti arus listrik dalam belitan motor listrik yang menggerakkan rotor relatif terhadap stator, transfer langsung proton melalui ATP sintetase menyebabkan rotasi subunit individu dari faktor konjugasi F1 relatif terhadap subunit lain dari kompleks enzim, sebagai hasilnya perangkat penghasil energi unik ini melakukan kerja kimia - mensintesis molekul ATP . Selanjutnya, ATP memasuki sitoplasma sel, di mana ia digunakan untuk berbagai proses yang bergantung pada energi. Transfer semacam itu dilakukan oleh enzim translocase ATP/ADP khusus yang dibangun ke dalam membran mitokondria.

ADP-translocase- protein yang menembus membran dalam yang menukar ATP yang baru disintesis dengan ADP sitoplasma, yang menjamin keamanan dana di dalam mitokondria.

Mitokondria dan keturunan.

DNA mitokondria diwarisi hampir secara eksklusif melalui garis ibu. Setiap mitokondria memiliki beberapa bagian nukleotida DNA yang identik di semua mitokondria (yaitu, ada banyak salinan DNA mitokondria dalam sel), yang sangat penting bagi mitokondria yang tidak dapat memperbaiki DNA dari kerusakan (tingkat mutasi yang tinggi adalah diamati). Mutasi pada DNA mitokondria bertanggung jawab atas sejumlah penyakit keturunan orang.

model 3d

Penemuan

Dengan akting suara bahasa Inggris

Sedikit tentang respirasi sel dan mitokondria dalam bahasa asing

Struktur bangunan

Mitokondria atau kondrosom (dari bahasa Yunani mitos - benang, chondrion - biji-bijian, soma - tubuh) adalah organel granular atau filamen yang ada dalam sitoplasma protozoa, tumbuhan dan hewan. Mitokondria dapat diamati pada sel hidup, karena memiliki kepadatan yang cukup tinggi. Dalam sel hidup, mitokondria dapat bergerak, bergerak, bergabung satu sama lain.

Pada jenis yang berbeda ukuran mitokondria sangat bervariasi, sama seperti bentuknya yang bervariasi (Gbr. 199). Namun demikian, di sebagian besar sel, ketebalan struktur ini relatif konstan (sekitar 0,5 m), dan panjangnya berfluktuasi, mencapai hingga 7-60 m dalam bentuk filamen.

Mempelajari ukuran dan jumlah mitokondria bukanlah hal yang sederhana. Ini disebabkan oleh fakta bahwa ukuran dan jumlah mitokondria, yang terlihat pada bagian yang sangat tipis, tidak sesuai dengan kenyataan.

Perhitungan konvensional menunjukkan bahwa ada sekitar 200 mitokondria per sel hati. Ini lebih dari 20% dari total volume sitoplasma dan sekitar 30-35% dari jumlah total protein dalam sel. Luas permukaan semua mitokondria sel hati adalah 4-5 kali lebih besar dari permukaan membran plasmanya. Sebagian besar mitokondria berada dalam oosit (sekitar 300.000) dan dalam kekacauan Kekacauan amuba raksasa (hingga 500.000).

Pada sel tumbuhan hijau, jumlah mitokondria lebih sedikit daripada sel hewan, karena kloroplas dapat melakukan beberapa fungsinya.

Lokalisasi mitokondria dalam sel berbeda. Biasanya, mitokondria menumpuk di dekat bagian sitoplasma di mana ada kebutuhan akan ATP, yang terbentuk di mitokondria. Jadi, pada otot rangka, mitokondria terletak di dekat miofibril. Dalam spermatozoa, mitokondria membentuk selubung heliks di sekitar sumbu flagel; ini mungkin karena kebutuhan untuk menggunakan ATP untuk menggerakkan ekor spermatozoa. Demikian pula, pada protozoa dan sel bersilia lainnya, mitokondria terletak tepat di bawah membran sel di dasar silia, yang membutuhkan ATP untuk berfungsi. Pada akson sel saraf, mitokondria terletak di dekat sinapsis, tempat berlangsungnya proses transmisi impuls saraf. Dalam sel sekretorik yang mensintesis protein dalam jumlah besar, mitokondria terkait erat dengan zona ergastoplasma; mereka kemungkinan memasok ATP untuk aktivasi asam amino dan sintesis protein pada ribosom.

Ultrastruktur mitokondria.

Mitokondria, terlepas dari ukuran atau bentuknya, memiliki struktur universal, ultrastrukturnya seragam. Mitokondria dibatasi oleh dua membran (Gbr. 205). Membran luar mitokondria memisahkannya dari hialoplasma, memiliki kontur yang rata, tidak membentuk invaginasi atau lipatan, dan tebalnya sekitar 7 nm. Ini menyumbang sekitar 7% dari luas semua membran sel. Membran tidak terhubung dengan membran sitoplasma lainnya, tertutup dengan sendirinya dan merupakan kantung membran. Membran luar dipisahkan dari membran dalam oleh ruang antar membran dengan lebar sekitar 10-20 nm. Membran dalam (tebalnya sekitar 7 nm) membatasi isi internal mitokondria, matriks atau mitoplasmanya. Membran dalam mitokondria membentuk banyak tonjolan ke dalam mitokondria. Invaginasi seperti itu paling sering terlihat seperti punggungan datar, atau krista.

Permukaan total membran mitokondria bagian dalam di sel hati kira-kira sepertiga dari permukaan semua membran sel. Mitokondria sel otot jantung mengandung krista tiga kali lebih banyak daripada mitokondria hati, yang mencerminkan perbedaan beban fungsional mitokondria. sel yang berbeda. Jarak antara membran dalam krista adalah sekitar 10-20 nm.

Krista mitokondria yang memanjang dari membran dalam dan memanjang ke arah matriks tidak menutup rongga mitokondria secara sempurna dan tidak mengganggu kontinuitas pengisian matriks.

Orientasi krista terhadap sumbu panjang mitokondria berbeda untuk sel yang berbeda. Orientasi bisa tegak lurus (sel hati, ginjal) krista; dalam otot jantung susunan longitudinal krista diamati. Krista dapat bercabang atau membentuk prosesus seperti jari, bengkok, dan tidak memiliki orientasi yang jelas (Gbr. 208). Dalam protozoa, ganggang uniseluler, di beberapa sel tumbuhan dan hewan tingkat tinggi, pertumbuhan membran bagian dalam terlihat seperti tabung (krista tubuler).

Matriks mitokondria memiliki struktur homogen berbutir halus, di mana molekul DNA terdeteksi dalam bentuk benang tipis yang dirangkai menjadi bola (sekitar 2-3 nm) dan ribosom mitokondria dalam bentuk butiran dengan ukuran sekitar 15-20 nm. Tempat pengendapan garam magnesium dan kalsium dalam matriks membentuk butiran padat berukuran besar (20-40 nm).

Fungsi mitokondria.

Mitokondria melakukan sintesis ATP, yang terjadi sebagai hasil dari proses oksidasi substrat organik dan fosforilasi ADP.

Tahap awal oksidasi karbohidrat disebut oksidasi anaerobik, atau glikolisis dan terjadi di hyaloplasma dan tidak memerlukan partisipasi oksigen. Substrat untuk oksidasi selama produksi energi anaerobik adalah heksosa dan, pertama-tama, glukosa; beberapa bakteri memiliki kemampuan untuk mengekstrak energi dengan mengoksidasi pentosa, asam lemak atau asam amino.

Dalam glukosa, jumlah energi potensial yang terkandung dalam ikatan antara atom C, H dan O adalah sekitar 680 kkal per 1 mol (yaitu, per 180 g glukosa).

Dalam sel hidup jumlah yang banyak energi dilepaskan dalam bentuk proses bertahap yang dikendalikan oleh sejumlah enzim oksidatif, dan tidak terkait dengan konversi energi ikatan kimia menjadi panas, seperti selama pembakaran, tetapi masuk ke ikatan makroenergi dalam molekul ATP, yang disintesis menggunakan energi yang dilepaskan dari ADP dan fosfat.

Triosa yang terbentuk sebagai hasil glikolisis, dan terutama asam piruvat, terlibat dalam oksidasi lebih lanjut di mitokondria. Dalam hal ini, energi pemecahan semua ikatan kimia digunakan, yang mengarah pada pelepasan CO 2, ke konsumsi oksigen dan sintesis sejumlah besar ATP. Proses ini terkait dengan siklus oksidatif asam trikarboksilat dan dengan rantai transpor elektron respirasi, di mana ADP difosforilasi dan "bahan bakar" seluler, molekul ATP, disintesis (Gbr. 209).

Dalam siklus asam trikarboksilat (siklus Krebs, atau siklus asam sitrat) piruvat yang terbentuk sebagai hasil glikolisis pertama-tama melepaskan molekul CO 2 dan, dioksidasi menjadi asetat (senyawa dua karbon), bergabung dengan koenzim A. Kemudian asetil koenzim A, bergabung dengan oksalasetat (senyawa empat karbon), membentuk enam karbon sitrat (asam sitrat). Kemudian ada siklus oksidasi senyawa enam karbon ini menjadi oksalasetat empat karbon, mengikat lagi dengan asetil koenzim A, dan kemudian siklus berulang. Selama oksidasi ini, dua molekul CO2 dilepaskan, dan elektron yang dilepaskan selama oksidasi dipindahkan ke molekul koenzim akseptor (NAD-nicotinamide adenine dinucleotide), yang selanjutnya melibatkan mereka dalam rantai transpor elektron. Akibatnya, dalam siklus asam trikarboksilat tidak ada sintesis ATP itu sendiri, tetapi molekul dioksidasi, elektron ditransfer ke akseptor dan CO2 dilepaskan. Semua peristiwa yang dijelaskan di atas di dalam mitokondria terjadi dalam matriksnya.

Oksidasi substrat awal menyebabkan pelepasan CO2 dan air, tetapi dalam hal ini tidak ada energi panas yang dilepaskan, seperti selama pembakaran, tetapi molekul ATP terbentuk. Mereka disintesis oleh kelompok protein lain yang tidak berhubungan langsung dengan oksidasi. Dalam membran mitokondria bagian dalam, kompleks protein besar, enzim, dan sintetase ATP terletak di permukaan membran yang menghadap matriks. Dalam mikroskop elektron, mereka terlihat dalam bentuk apa yang disebut tubuh "berbentuk jamur" yang sepenuhnya melapisi permukaan membran, melihat ke dalam matriks. Taurus seolah-olah memiliki kaki dan kepala dengan diameter 8-9 nm. Akibatnya, enzim rantai oksidatif dan enzim sintesis ATP terlokalisasi di membran dalam mitokondria (Gbr. 201b).

Rantai pernapasan adalah sistem konversi energi utama di mitokondria. Di sini, oksidasi berurutan dan reduksi unsur-unsur rantai pernapasan terjadi, akibatnya energi dilepaskan dalam porsi kecil. Karena energi ini, ATP terbentuk pada tiga titik dalam rantai dari ADP dan fosfat. Oleh karena itu, mereka mengatakan bahwa oksidasi (transfer elektron) dikaitkan dengan fosforilasi (ADP + Pn → ATP, yaitu proses fosforilasi oksidatif terjadi.

Energi yang dilepaskan selama transpor elektron disimpan dalam bentuk gradien proton melintasi membran. Ternyata selama transfer elektron di membran mitokondria, setiap kompleks rantai pernapasan mengarahkan energi bebas oksidasi ke pergerakan proton (muatan positif) melalui membran, dari matriks ke ruang antar membran, yang mengarah ke pembentukan perbedaan potensial melintasi membran: muatan positif mendominasi di ruang antarmembran, dan negatif - dari matriks mitokondria. Ketika perbedaan potensial (220 mV) tercapai, kompleks protein sintetase ATP mulai mengangkut proton kembali ke matriks, sambil mengubah satu bentuk energi menjadi energi lain: ia membentuk ATP dari ADP dan fosfat anorganik. Ini adalah bagaimana proses oksidatif digabungkan dengan sintetis, dengan fosforilasi ADP. Selama substrat dioksidasi, sementara proton dipompa melalui membran mitokondria bagian dalam, sintesis ATP terkait dengan ini, yaitu. fosforilasi oksidatif terjadi.

Kedua proses ini dapat dipisahkan. Dalam hal ini, transfer elektron berlanjut, seperti halnya oksidasi substrat, tetapi sintesis ATP tidak terjadi. Dalam hal ini, energi yang dilepaskan selama oksidasi diubah menjadi energi panas.

Fosforilasi oksidatif pada bakteri.

Dalam sel prokariotik yang mampu memfosforilasi oksidatif, unsur-unsur siklus asam trikarboksilat dilokalisasi langsung di sitoplasma, dan enzim rantai pernapasan dan fosforilasi dikaitkan dengan membran sel, dengan tonjolan menonjol ke dalam sitoplasma, dengan so- disebut mesosom (Gbr. 212). Perlu dicatat bahwa mesosom bakteri tersebut dapat dikaitkan tidak hanya dengan proses respirasi aerobik, tetapi juga, pada beberapa spesies, berpartisipasi dalam pembelahan sel, dalam proses distribusi DNA ke dalam sel baru, dalam pembentukan dinding sel, dll.

Pada membran plasma di mesosom beberapa bakteri, proses gabungan dari oksidasi dan sintesis ATP dilakukan. Dalam mikroskop elektron, partikel bulat mirip dengan yang ditemukan di mitokondria sel eukariotik ditemukan di fraksi membran plasma bakteri. Jadi, pada sel bakteri yang mampu melakukan fosforilasi oksidatif, membran plasma memainkan peran yang mirip dengan membran dalam mitokondria pada sel eukariotik.

Peningkatan jumlah mitokondria.

Mitokondria dapat meningkat jumlahnya terutama selama pembelahan sel atau dengan peningkatan beban fungsional sel. Ada pembaruan konstan mitokondria. Misalnya, di hati, umur rata-rata mitokondria adalah sekitar 10 hari.

Peningkatan jumlah mitokondria terjadi melalui pertumbuhan dan pembelahan mitokondria sebelumnya. Saran ini pertama kali dibuat oleh Altman (1893), yang menggambarkan mitokondria dengan istilah "bioblas". Dimungkinkan untuk mengamati pembelahan in vivo, fragmentasi mitokondria yang panjang menjadi mitokondria yang lebih pendek dengan penyempitan, yang menyerupai metode biner pembelahan bakteri.

Peningkatan nyata dalam jumlah mitokondria melalui pembelahan ditetapkan dengan mempelajari perilaku mitokondria dalam sel kultur jaringan hidup. Selama siklus sel, mitokondria tumbuh menjadi beberapa mikron, dan kemudian terfragmentasi, membelah menjadi tubuh yang lebih kecil.

Mitokondria dapat menyatu satu sama lain dan berkembang biak sesuai dengan prinsip: mitokondria dari mitokondria.

Autoreproduksi mitokondria.

Organel dua membran memiliki sistem auto-reproduksi lengkap. Dalam mitokondria dan plastida, ada DNA, di mana informasi, transfer dan RNA ribosom dan ribosom disintesis, yang melakukan sintesis protein mitokondria dan plastid. Namun, sistem ini, meskipun otonom, terbatas kemampuannya.

DNA dalam mitokondria adalah molekul siklik tanpa histon dan dengan demikian menyerupai kromosom bakteri. Ukurannya sekitar 7 mikron; satu molekul siklik mitokondria hewan mencakup 16-19 ribu pasangan nukleotida DNA. Pada manusia, DNA mitokondria mengandung 16,5 ribu bp, itu sepenuhnya diuraikan. Ditemukan bahwa DNA mitokondria dari berbagai objek sangat homogen, perbedaannya hanya terletak pada ukuran intron dan daerah yang tidak ditranskripsi. Semua DNA mitokondria adalah banyak salinan, dikumpulkan dalam kelompok, kelompok. Jadi, satu mitokondria hati tikus dapat mengandung 1 hingga 50 molekul DNA siklik. Jumlah total DNA mitokondria per sel adalah sekitar satu persen. Sintesis DNA mitokondria tidak terkait dengan sintesis DNA di dalam nukleus.

Sama seperti pada bakteri, DNA mitokondria dirakit menjadi zona terpisah - nukleoid, ukurannya berdiameter sekitar 0,4 mikron. Dalam mitokondria panjang, bisa ada 1 sampai 10 nukleoid. Ketika mitokondria panjang membelah, bagian yang mengandung nukleoid dipisahkan darinya (mirip dengan pembelahan biner bakteri). Jumlah DNA dalam nukleoid mitokondria individu dapat bervariasi 10 kali tergantung pada jenis sel.

Dalam beberapa kultur sel, dari 6 hingga 60% mitokondria tidak memiliki nukleoid, yang dapat dijelaskan dengan fakta bahwa pembagian organel ini lebih terkait dengan fragmentasi daripada distribusi nukleoid.

Seperti yang telah disebutkan, mitokondria dapat membelah dan bergabung satu sama lain. Ketika mitokondria bergabung satu sama lain, komponen internal mereka dapat dipertukarkan.

Penting untuk ditekankan bahwa rRNA dan ribosom mitokondria dan sitoplasma sangat berbeda. Jika ribosom 80-an ditemukan di sitoplasma, maka ribosom mitokondria sel tumbuhan milik ribosom 70-an (terdiri dari subunit 30-an dan 50-an, mengandung RNA 16-an dan 23-an, karakteristik sel prokariotik), dan ribosom yang lebih kecil (sekitar 50-an) ditemukan di mitokondria sel hewan.

RNA ribosom mitokondria disintesis dari DNA mitokondria. Sintesis protein terjadi di mitoplasma pada ribosom. Ini berhenti, berbeda dengan sintesis pada ribosom sitoplasma, di bawah aksi antibiotik kloramfenikol, yang menekan sintesis protein pada bakteri.

Pada genom mitokondria, 22 RNA transfer disintesis. Kode triplet dari sistem sintetik mitokondria berbeda dari yang digunakan dalam hyaloplasma. Meskipun kehadiran tampaknya semua komponen yang diperlukan untuk sintesis protein, molekul DNA mitokondria kecil tidak dapat mengkodekan semua protein mitokondria, hanya sebagian kecil dari mereka. Jadi DNA berukuran 15 kb. dapat mengkodekan protein dengan berat molekul total sekitar 6x10 5 . Pada saat yang sama, berat molekul total protein dari partikel ansambel pernapasan mitokondria lengkap mencapai nilai sekitar 2x10 6 .

Jika kita memperhitungkan bahwa, selain protein fosforilasi oksidatif, mitokondria termasuk enzim dari siklus asam trikarboksilat, enzim sintesis DNA dan RNA, enzim aktivasi asam amino, dan protein lainnya, jelas bahwa untuk mengkodekan banyak protein ini. dan rRNA dan tRNA, jumlah informasi genetik dalam molekul pendek DNA mitokondria jelas tidak cukup. Menguraikan urutan nukleotida DNA mitokondria manusia menunjukkan bahwa itu mengkodekan hanya 2 RNA ribosom, 22 RNA transfer, dan total 13 rantai polipeptida yang berbeda.

Sekarang telah terbukti bahwa sebagian besar protein mitokondria berada di bawah kendali genetik inti sel dan disintesis di luar mitokondria. Sebagian besar protein mitokondria disintesis pada ribosom di sitosol. Protein ini memiliki urutan sinyal khusus yang dikenali oleh reseptor pada membran luar mitokondria. Protein ini dapat diintegrasikan ke dalamnya (lihat analogi dengan membran peroksisom) dan kemudian pindah ke membran dalam. Perpindahan ini terjadi pada titik-titik kontak membran luar dan dalam, di mana transpor tersebut dicatat. Sebagian besar lipid mitokondria juga disintesis di sitoplasma.

Semua ini menunjukkan asal usul endosimbiosis mitokondria, bahwa mitokondria adalah organisme tipe bakteri yang bersimbiosis dengan sel eukariotik.

kondrom.

Kumpulan semua mitokondria dalam satu sel disebut chondriome. Ini bisa berbeda tergantung pada jenis sel. Dalam banyak sel, chondriome terdiri dari banyak mitokondria yang berbeda, didistribusikan secara merata di seluruh sitoplasma atau terlokalisasi dalam kelompok di tempat-tempat konsumsi ATP yang intens. Dalam kedua kasus ini, mitokondria berfungsi sendiri, kerja kooperatifnya, mungkin dikoordinasikan oleh beberapa sinyal dari sitoplasma. Ada juga jenis chondrioma yang sama sekali berbeda, ketika alih-alih mitokondria kecil yang tersebar, satu mitokondria bercabang raksasa terletak di dalam sel.

Mitokondria tersebut ditemukan dalam ganggang hijau uniseluler (misalnya Chlorella). Mereka membentuk jaringan mitokondria kompleks atau retikulum mitokondria (Reticulum miyochondriale). Menurut teori kemoosmotik, makna biologis dari munculnya struktur mitokondria bercabang raksasa seperti itu, disatukan menjadi satu kesatuan oleh membran luar dan dalamnya, adalah bahwa pada setiap titik di permukaan membran dalam mitokondria bercabang seperti itu, ATP sintesis dapat terjadi, yang akan menuju ke titik mana pun di sitoplasma, di mana ada kebutuhan untuk ini.

Dalam kasus mitokondria bercabang raksasa, pada setiap titik pada membran dalam, potensi yang cukup untuk memulai sintesis ATP dapat terakumulasi. Dari posisi ini, retikulum mitokondria, seolah-olah, merupakan konduktor listrik, kabel yang menghubungkan titik-titik jauh dari sistem semacam itu. Retikulum mitokondria telah terbukti sangat berguna tidak hanya untuk sel bergerak kecil seperti chlorella, tetapi juga untuk unit struktural yang lebih besar seperti, misalnya, miofibril pada otot rangka.

Diketahui bahwa otot rangka terdiri dari massa serat otot, simplas, mengandung banyak inti. Panjang serat otot tersebut mencapai 40 mikron, dengan ketebalan 0,1 mikron - ini adalah struktur raksasa yang mengandung banyak sekali miofibril, yang semuanya berkurang secara bersamaan, secara serempak. Untuk kontraksi, sejumlah besar ATP dikirim ke setiap unit kontraksi, ke miofibril, yang disediakan oleh mitokondria pada tingkat cakram-z. Pada bagian ultratipis longitudinal otot rangka dalam mikroskop elektron, terlihat banyak bagian kecil mitokondria yang terletak di sekitar sarkomer. Mitokondria otot bukanlah bola atau tongkat kecil, tetapi seperti struktur seperti laba-laba, yang prosesnya bercabang dan memanjang dalam jarak yang jauh, kadang-kadang melintasi seluruh diameter serat otot.

Pada saat yang sama, percabangan mitokondria mengelilingi setiap miofibril dalam serat otot, memasok mereka dengan ATP yang diperlukan untuk kontraksi otot. Oleh karena itu, dalam bidang z-disk, mitokondria mewakili retikulum mitokondria yang khas. Lapisan atau dasar retikulum mitokondria seperti itu diulang dua kali untuk setiap sarkomer, dan seluruh serat otot memiliki ribuan lapisan "lantai" retikulum mitokondria yang tersusun melintang. Di antara "lantai" di sepanjang miofibril terdapat mitokondria berserabut yang menghubungkan lapisan mitokondria ini. Dengan demikian, gambar tiga dimensi retikulum mitokondria dibuat, melewati seluruh volume serat otot.

Lebih lanjut, ditemukan bahwa di antara cabang-cabang retikulum mitokondria dan mitokondria memanjang seperti benang, terdapat koneksi atau kontak intermitokondria khusus (IMCs). Mereka dibentuk oleh membran mitokondria luar yang sangat rapat dari kontak mitokondria; ruang antarmembran dan membran di zona ini memiliki kerapatan elektron yang meningkat. Melalui formasi khusus ini, penyatuan fungsional mitokondria tetangga dan retikulum mitokondria terjadi menjadi satu sistem energi kooperatif. Semua miofibril dalam serat otot berkontraksi secara serempak sepanjang panjangnya, oleh karena itu, suplai ATP ke bagian mana pun dari mesin kompleks ini juga harus terjadi secara serempak, dan ini hanya dapat terjadi jika sejumlah besar konduktor mitokondria bercabang terhubung satu sama lain dengan menggunakan kontak.

Fakta bahwa kontak intermitokondria (IMC) terlibat dalam asosiasi energi mitokondria satu sama lain dimungkinkan pada kardiomiosit, sel otot jantung.

Kondrom sel otot jantung tidak membentuk struktur percabangan, tetapi diwakili oleh banyak mitokondria kecil memanjang yang terletak di antara miofibril tanpa urutan khusus. Namun, semua mitokondria tetangga bergabung satu sama lain menggunakan kontak mitokondria dari jenis yang sama seperti pada otot rangka, hanya jumlahnya yang sangat besar: rata-rata, ada 2-3 MMC per mitokondria, yang mengikat mitokondria menjadi rantai tunggal, di mana setiap tautan rantai tersebut (Streptio mitokondria) adalah mitokondria yang terpisah.

Ternyata kontak intermitokondria (IMCs), sebagai struktur wajib sel jantung, ditemukan di kardiomiosit kedua ventrikel dan atrium semua hewan vertebrata: mamalia, burung, reptil, amfibi, dan ikan bertulang. Selain itu, MMC telah ditemukan (tetapi dalam jumlah yang lebih kecil) di sel jantung beberapa serangga dan moluska.

Jumlah MMC dalam kardiomiosit bervariasi tergantung pada beban fungsional pada jantung. Jumlah MMC meningkat dengan peningkatan aktivitas fisik hewan dan, sebaliknya, dengan penurunan beban pada otot jantung, terjadi penurunan tajam dalam jumlah MMC.