Pagalba nėščiai moteriai su HELLP sindromu. Help sindromas: samprata, klinikinės formos, galimos komplikacijos, medicinos ir akušerijos taktika. HELLP sindromas akušerijoje

Nėštumas yra laimingas laikas kiekvienai moteriai. Tačiau šį džiaugsmingą laikotarpį gali nustelbti HELLP sindromo išsivystymas. Tokia patologija reikalauja skubios medicininės pagalbos. Kaip atpažinti pavojingą būklę ir išvengti neigiamų pasekmių?

Kas yra HELLP sindromas

Gydytojai patologiją įvardija kaip pavojingą ir sunkią preeklampsijos komplikaciją – vėlyvą toksikozę paskutiniais nėštumo mėnesiais. Akušerijoje sindromas buvo pavadintas pagal pagrindinius simptomus klinikinis vaizdas ligos:

• H – hemolizė (eritrocitų – raudonųjų kraujo kūnelių, tiekiančių deguonį į visus kūno audinius, irimas);
• EL - padidėjęs kepenų fermentų kiekis, kuris gali rodyti šio organo ligą;
• LP – trombocitopenija – trombocitų susidarymo sumažėjimas ir dėl to blogas kraujo krešėjimas.

Be to, sindromas sukelia daugybę nėščios moters organų ir kūno sistemų pažeidimų, taip apsunkindamas nėštumo eigą.

Nors patologija yra gana pavojinga, bet, laimei, ji yra reta. Liga nustatoma 0,9% nėščiųjų, o dažniau HELLP sindromas diagnozuojamas toms moterims, kurios serga sunkia gestoze (nuo 4–12%).

„HELLP sindromo“ diagnozė 70% atvejų nustatoma III nėštumo trimestre (po 35 savaičių) ir per pirmąsias dvi savaites po gimdymo.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Vis dar tiksliai nežinoma, kas sukelia patologiją. Akušeriai nustato keletą galimų priežasčių:

• tetraciklino grupės antibiotikų vartojimas;
• trombozė - kraujo krešulių susidarymas arterinėse ar veninėse kraujagyslėse;
• raudonųjų kraujo kūnelių (ląstelių, atsakingų už deguonies tiekimą) ir trombocitų (kūnų, turinčių įtakos kraujo krešėjimui) sunaikinimas organizme;
• paveldimos kepenų ligos;
• sunki preeklampsijos forma (komplikacijos antroje nėštumo pusėje).

Tyrimai parodė, kad rizikos grupei priklauso moterys, kurios ankstesnių nėštumų metu sirgo HELLP sindromu. Tikimybė, kad situacija pasikartos, yra apie 25%.

Be to, patologijos vystymuisi įtakos turi:

• per blyški oda;
• būsimos motinos amžius po 25 metų;
• daugiavaisis nėštumas;
• sunkios autoimuninės ligos.

Dažnai sindromas pasireiškia moterims, kurių nėštumas buvo sunkus nuo pirmųjų pastojimo dienų. Tai rodo ankstyva toksikozė, aukštas kraujospūdis, gedimo grėsmė, placentos nepakankamumas ir kitos nepageidaujamos būklės.

Klinikinis vaizdas

HELLP sindromo pradiniai požymiai yra nespecifiniai. Nėščia moteris turi:

• galvos skausmas;
• vėmimas;
• skausmas po dešiniuoju šonkauliu;
• greitas nuovargis;
• stiprus patinimas (67 proc.);
• motorinis neramumas.

Po kurio laiko atsiranda šie simptomai:

• odos pageltimas;
• pykinimas ir vėmimas;
• traukuliai;
• hematomos (mėlynės) injekcijos vietoje;
• regėjimo sutrikimai;
• anemija;
• širdies ritmo sutrikimas;
• didėjantis inkstų ir kepenų nepakankamumas.

At sunki forma liga, sutrinka smegenų centrų darbas, smegenų edema, giliai sutrinka organų veikla, dėl ko gali ištikti koma. Jei atsiranda keli simptomai, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Diagnostika

Patologijai diagnozuoti naudojami šie metodai:

• Viršutinės pilvo dalies ultragarsas;
• biocheminiai ir klinikiniai kraujo tyrimai;
• MRT ir CT.

Gydytojas gali diagnozuoti „HELLP sindromą“, jei atlikus tyrimą nustatoma:

• nepakankamas trombocitų kiekis - mažiau nei 100 x 10 9 /l;
• sumažėjęs baltymų ir limfocitų kiekis;
• padidėjęs bilirubino (tulžies pigmento) kiekis - nuo 20 µmol ir daugiau;
• deformacija ir mažas eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) kiekis;
• padidėjusi karbamido ir kreatinino koncentracija kraujyje.

Savalaikis pavojingos būklės nustatymas padidina terapijos efektyvumą ir padidina pasveikimo tikimybę.

HELLP sindromą reikia atskirti nuo tokių ligų:

• virusinis hepatitas;
• kepenų nepakankamumas;
• kepenų patologija;
• gastritas.

Esant sunkiai gestozės formai, taip pat diagnozei patikslinti, gydytojas gali paskirti papildomus tyrimus:

• Kepenų ir inkstų ultragarsas;
• vaisiaus ultragarsas;
• doplerometrija - kraujotakos placentos, gimdos ir vaiko kraujagyslėse tyrimo metodas;
• kardiotokografija - vaisiaus širdies susitraukimų dažnio įvertinimas.

HELLP sindromas yra sunki patologinė preeklampsijos komplikacija, kuriai reikalingas profesionalus gydymas ir stebėjimas ligoninėje.

Akušerijos taktika

Jei HELLP sindromas patvirtinamas, akušeriai laikosi aiškaus plano, kuris apima:

1. Galimas nėščios moters būklės stabilizavimas.
2. Komplikacijų prevencija būsimai motinai ir vaisiui.
3. Normalizavimas kraujo spaudimas.
4. Pristatymas.

Gydytojai sako, kad vienintelis ir teisingas gydymo būdas yra Cezario pjūvis arba skubus gimdymas (priklausomai nuo nėštumo trukmės ir patologijos simptomų sunkumo).

Dauguma akušerių teigia, kad nėštumas turi būti nutrauktas per 24 valandas nuo diagnozės nustatymo (nepriklausomai nuo laiko).

Visa kita medicininė ir organizacinė terapija yra pasiruošimas gimdymui.

Medicininė terapija

Papildomai atlikta gydymas vaistais kuri apima:

• plazmoforezė – plazmos valymo nuo agresyvių medžiagų procedūra;
• Šviežiai šaldytos plazmos įvedimas;
• trombokoncentrato perpylimas.

Į veną leidžiamas:

• proteazės inhibitoriai – medžiagos, kurios neleidžia skaidytis baltymams;
• hepaprotektoriai - kepenų būklei pagerinti;
• gliukokortikoidai – hormonai, stabilizuojantys antinksčių darbą.

Pooperaciniu laikotarpiu skiriama:

• šviežiai šaldyta plazma kraujo krešėjimui normalizuoti;
• gliukokortikoidai;
• imunosupresinis ir antihipertenzinis (spaudimui mažinti) gydymas.

Gydymo prognozė

Anksti nustačius patologiją ir laiku suteikus medicininę pagalbą, prognozė yra gana palanki. 3-7 dieną po gimdymo visi kraujo rodikliai, kaip taisyklė, normalizuojasi, išskyrus trombocitopeniją (reikalinga speciali terapija).

Laikas, praleistas ligoninėje, priklauso nuo motinos ir vaiko sveikatos būklės, taip pat nuo komplikacijų buvimo.

Galimos komplikacijos

HELLP sindromo pasekmės motinai ir vaikui yra gana rimtos. Būtent todėl šios problemos sprendimui skiriamas didelis dėmesys.

Galimos komplikacijos nėščiai moteriai – lentelė

Galimos komplikacijos naujagimiams – lentelė

Prevencija

Siekiant užkirsti kelią ligai, būsimoms motinoms rekomenduojama:

• reguliariai atlikti tyrimus ir lankytis pas gydytoją;
• atsisakyti žalingų įpročių;
• vadovauti sveika gyvensena gyvenimas;
• būti įregistruotas laiku moterų konsultacija;
• normalizuoti fizinį aktyvumą;
• vengti stresinių situacijų.

Preeklampsija moterims nėštumo metu - vaizdo įrašas

HELLP sindromas yra pavojinga patologija, atsirandanti antroje nėštumo pusėje ir galinti sukelti rimtų pasekmių. Tik laiku suteikta gydytojų pagalba ir visų rekomendacijų laikymasis padės būsimai mamai išvengti rimtų komplikacijų ir pagimdyti sveiką kūdikį.

HELLP sindromas yra reta ir labai pavojinga patologija, atsirandanti nėštumo metu. Liga pasireiškia trečiąjį trimestrą ir jai būdingas greitas simptomų padidėjimas. Sunkiais atvejais HELLP sindromas gali sukelti moters ir vaiko mirtį.

Priežastys

Šiuo metu ekspertams nepavyko išsiaiškinti tikslios HELLP sindromo išsivystymo priežasties. Tarp visų galimi veiksniai Formuojant šią patologiją reikia atkreipti dėmesį į šiuos aspektus:

• imunosupresija (limfocitų skaičiaus sumažėjimas);
• autoimuninis pažeidimas (savo ląstelių sunaikinimas agresyviais antikūnais);
• hemostazės sistemos sutrikimai (kraujo krešėjimo sistemos patologija ir trombozė kepenų kraujagyslėse);
• antifosfolipidinis sindromas;
• vaistų (ypač tetraciklinų) vartojimas;
• paveldimumas (įgimtas kepenų fermentų trūkumas).

Yra keletas HELLP sindromo rizikos veiksnių:

• moters amžius viršija 25 metus;
• šviesi oda;
• daugiavaisis nėštumas;
• daugiavaisis gimdymas (3 ir daugiau);
• sunkios ekstragenitinės ligos (įskaitant kepenų ir širdies ligas).

HELLP sindromas laikomas vienu iš moters kūno prisitaikymo prie nėštumo pažeidimo rodiklių. Tikriausiai sąlygos preeklampsijai ir HELLP sindromui, nes jos komplikacijos, išsivystyti sudaromos net ankstyvose nėštumo stadijose. Dažnai nėštumas baigiasi tokio formavimu pavojinga patologija, nuo pat pradžių vyksta nepalankiai. Analizuojant ligos istoriją, daugelis moterų atskleidžia ankstesnę persileidimo grėsmę, sutrikusią gimdos placentos kraujotaką ir kitas tikro nėštumo komplikacijas.

Vystymo mechanizmai

Yra daugiau nei 30 teorijų, bandančių paaiškinti HELLP sindromo atsiradimą nėščioms moterims, tačiau nė viena iš jų negavo patikimo patvirtinimo. Galbūt vieną dieną mokslininkams pavyks įminti šią paslaptį, tačiau kol kas praktikai turi pasikliauti turimais duomenimis. Tikrai žinoma tik viena – HELLP sindromas yra viena sunkiausių preeklampsijos komplikacijų. Preeklampsijos priežastys nėštumo metu taip pat vis dar nėra visiškai suprantamos.

Tarp visų teorijų populiariausia versija apie autoimuninį endotelio (vidinio kraujagyslių sluoksnio) pažeidimą. Veikiant tam tikram žalingam veiksniui, prasideda sudėtinga patologinių procesų grandinė, dėl kurios susiaurėja placentos kraujagyslės. Vystosi išemija, formuojasi kraujo krešuliai, sutrinka visų vaisiaus audinių aprūpinimas deguonimi. Tuo pačiu metu atsiranda kepenų pažeidimas, organų nekrozė ir toksinės hepatozės išsivystymas.

Kas gresia endotelio pažeidimu? Visų pirma, susidaro mikrotrombai, o vėliau sumažėja trombocitų (trombocitų, atsakingų už kraujo krešėjimą) lygis. Dėl visų procesų susidaro nuolatinis generalizuotas kraujagyslių spazmas. Pabrinksta smegenys, smarkiai pakyla kraujospūdis, sutrinka kepenų veikla. Išsivysto daugybinis organų nepakankamumas – būklė, kai visi svarbūs organai nustoja normaliai veikti. Vienintelis būdas išgelbėti moterį ir jos kūdikį – skubus cezario pjūvis.

Simptomai

HELLP sindromas gavo savo pavadinimą iš pagrindinių patologijos simptomų (išvertus iš anglų kalbos):

• H - hemolizė;
• EL - kepenų fermentų aktyvinimas;
• LP – trombocitopenija (sumažėjęs trombocitų skaičius).

HELLP sindromas pasireiškia trečiąjį nėštumo trimestrą. Dažniausiai liga nustatoma po 35 savaičių, tačiau galimas ir ankstesnis ligos pasireiškimas. Šiai patologijai būdingas greitas visų simptomų padidėjimas ir greitas visų vidaus organų nepakankamumas.

HELLP sindromas neišsivysto be matomos priežastys. Prieš ją visada būna preeklampsija – specifinė nėštumo komplikacija. Besilaukiančių motinų preeklampsija pasireiškia simptomų triada:

• periferinė edema;
• arterinė hipertenzija;
• sutrikusi inkstų funkcija.

Preeklampsija pasireiškia po 20 nėštumo savaičių. Kuo trumpesnis nėštumo laikotarpis, tuo sunkesnė liga ir tuo didesnė komplikacijų tikimybė. Ant ankstyvosios stadijos preeklampsija pasireiškia pėdų ir kojų patinimu, taip pat greitu svorio padidėjimu. Greitas svorio padidėjimas nėštumo metu (daugiau nei 500 g per savaitę) rodo latentinės edemos susidarymą ir yra vienas iš tipiškų preeklampsijos simptomų.

Svarbus dalykas: izoliuota edema negali būti laikoma preeklampsijos pasireiškimu. Nėštumo metu daugeliui moterų išsivysto edeminis sindromas, tačiau ne visos jos sukelia pavojingos patologijos vystymąsi. Jie kalba apie preeklampsiją, jei pėdų ir kojų patinimą lydi kraujospūdžio padidėjimas. Tokiu atveju moteris turi būti nuolat prižiūrima gydytojo, kad nepraleistų komplikacijų.

Inkstų funkcijos sutrikimas - vėlyvas ženklas preeklampsija. Tyrimo metu nėščios moters šlapime atsiranda baltymų, ir kuo didesnė jo koncentracija, tuo sunkesnė būsimos motinos būklė. Norint laiku nustatyti baltymus, visoms moterims patariama reguliariai atlikti šlapimo tyrimą (kas 2 savaites iki 30 savaičių ir kas savaitę po 30 savaičių).

Pirminiai HELLP sindromo simptomai nėra pernelyg specifiniai:

• pykinimas;
• vėmimas;
• skausmas epigastrijoje (skrandžio duobė);
• skausmas dešinėje hipochondrijoje;
• bendras silpnumas;
• patinimas;
• galvos skausmai;
• padidėjęs jaudrumas.

Nedaug besilaukiančių mamų tokius simptomus teikia svarbos. Pykinimas ir vėmimas yra susiję su bendru negalavimu, būdingu visoms nėščioms moterims. Daugelis moterų nusideda persivalgydamos ar valgydamos pasenusį maistą. Tuo tarpu organizme prasideda patologiniai procesai, dėl kurių atsiranda kitų simptomų:

• gelta;
• vėmimas su krauju;
• padidėjęs kraujospūdis;
• mėlynės ir mėlynės injekcijos vietoje;
• kraujo atsiradimas šlapime;
• neryškus matymas;
• sumišimas, kliedesys;
• traukuliai.

Nesant tinkamos pagalbos, nėščioji praranda sąmonę. Vystosi kepenų nepakankamumas, dėl kurio nutrūksta organo veikla. Nugalėti nervų sistema prisideda prie komos išsivystymo, iš kurios pacientą bus gana sunku ištraukti.

Komplikacijos

HELLP sindromo progresavimas gali sukelti rimtų komplikacijų:

• koma;
• plaučių edema;
• smegenų edema;
• kepenų nepakankamumas;
• inkstų nepakankamumas;
• kepenų plyšimas;
• kraujavimas;
• kraujosruvos gyvybiškai svarbiuose organuose.

Kraujavimas yra viena iš DIC apraiškų. Vystantis šiai patologijai susidaro kraujo krešuliai, kurie pažeidžia Vidaus organai o audiniai ilgainiui padidina kraujavimą. DIC neišvengiamai užfiksuoja visas organizmo sistemas ir išprovokuoja masinį įvairios lokalizacijos (plaučių, kepenų, skrandžio ir kt.) kraujavimą. Ypač pavojingas yra kraujavimas smegenyse, pažeidžiant svarbias centrinės nervų sistemos struktūras.

Ūminis inkstų nepakankamumas yra inkstų funkcijos sutrikimas, dėl kurio sumažėja šlapimo kiekis ir organizmas apsinuodijamas pavojingais azoto junginiais. Būklė itin pavojinga ir gali sukelti moters mirtį.

Ūminis kepenų nepakankamumas atsiranda, kai pažeidžiama kepenų parenchima (vidinis audinys). Organo pralaimėjimas sukelia sąmonės sutrikimą, traukulių ir komos vystymąsi. Gana retai pavyksta išgelbėti pacientą, papuolusį į kepenų komą.

Kepenų pažeidimas gali sukelti ne tik centrinės nervų sistemos sutrikimus, bet ir kitas pavojingas pasekmes. Kraujo tėkmės pasikeitimas kepenų kraujagyslėse sukelia organo kapsulės ištempimą ir tolesnį jos plyšimą. Kepenų plyšimą lydi stiprus kraujavimas ir tai yra gyvybei pavojinga būklė. Esant tokiai situacijai, reikalinga skubi chirurgo ir reanimatologo pagalba.

Nėštumo komplikacijos ir pasekmės vaisiui

Neįmanoma išsaugoti nėštumo pasireiškus HELLP sindromui. Nustačius patologiją, atliekamas skubus cezario pjūvis, neatsižvelgiant į nėštumo amžių. Vėlavimas šioje situacijoje gali sukelti moters ir vaiko mirtį. Operacija atliekama infuzinės terapijos fone pagal bendroji anestezija.

Progresuojančio HELLP sindromo atveju neišvengiamai išsivysto placentos atsiskyrimas. Esant tokiai būklei, placenta atsiskiria nuo prisitvirtinimo vietos gimdoje iki kūdikio gimimo. Vaisiaus vietos atsiskyrimas sukelia tokius simptomus:

• kraujingos išskyros iš lytinių takų (intensyvumas priklauso nuo atsiskyrimo dydžio);
• pilvo skausmas;
• padidėjęs gimdos tonusas;
• kraujospūdžio mažinimas;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
• dusulys;
• ryškus silpnumas.

Didelis kraujavimas placentos atsiskyrimo fone gali sukelti sąmonės netekimą ir traukulius. Kūdikio būklė pamažu blogėja. Vystosi hipoksija, dėl kurios pažeidžiamos svarbios smegenų struktūros. Kai atsiskiria daugiau nei 1/3 placentos, vaisius miršta.

Placentos atsiskyrimas kelia grėsmę ne tik vaiko gyvybei. Dėl daugybės kraujavimų susidaro ypatinga patologija – Kuvelerio gimda. Gimdos sienelė yra prisotinta krauju iš pažeistų placentos kraujagyslių. Tokia gimda nepajėgi susitraukti. Išsivysčius tokiai pavojingai būklei, atliekama skubi cezario pjūvio operacija, visiškai pašalinant gimdą. Toli gražu ne visada įmanoma išgelbėti vaiką, kai išsivysto Kuvelerio gimda.

Diagnostika

Laboratoriniai HELLP sindromo pokyčiai atsiranda dar nepasireiškus pirmiesiems klinikiniai simptomai. Atpažinti patologiją ankstyvosios stadijos pagalba bendras ir biocheminės analizės kraujas ir koagulograma. Kraujas analizei imamas iš venos tuščiu skrandžiu. Tyrimas atskleidžia būdingus HELLP sindromo požymius:

• hemolizė (deformuotų eritrocitų - raudonųjų kraujo kūnelių, pernešančių deguonį, atsiradimas kraujyje);
• raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas;
• sulėtinti ESR (eritrocitų nusėdimo greitį);
• trombocitų (ląstelių, atsakingų už kraujo krešėjimą) sumažėjimas;
• padidėjęs kepenų fermentų (ALT ir AST) kiekis;
• padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumas;
• bilirubino koncentracijos padidėjimas;
• azotinių medžiagų koncentracijos kraujyje padidėjimas;
• krešėjimo faktorių koncentracijos pokyčiai.

Jei įtariamas HELLP sindromas, visi tyrimai atliekami neatidėliotinais atvejais. Kraujas paimamas iš venos laikantis visų taisyklių, po to greitai pristatomas į laboratoriją. Artimiausiu metu gydytojas gauna analizės rezultatus ir pasirenka geriausią tolesnio paciento gydymo taktiką.

Kiti papildomi tyrimai:

• ultragarsu pilvo ertmė(kepenų hematomai nustatyti);
• Inkstų ultragarsas;
• kompiuterinė tomografija (siekiant pašalinti kitas pavojingas sąlygas, nesusijusias su HELLP sindromu);
• vaisiaus ultragarsas;
• doplerometrija (kraujo tekėjimui placentoje įvertinti);
• CTG (vaisiaus širdies plakimui įvertinti).

Gydymo metodai

HELLP sindromo gydymo tikslas – atkurti sutrikusią hemostazę (vidinę organizmo aplinką) ir užkirsti kelią pavojingų komplikacijų vystymuisi. Visa terapija atliekama kartu su skubiu gimdymu. Išsivysčius HELLP sindromui, nurodomas cezario pjūvis, neatsižvelgiant į nėštumo amžių.

Vaistų terapija vyksta keliais etapais:

1. infuzinė terapija ( į veną vaistai cirkuliuojančio kraujo tūriui atkurti ir hemostazei normalizuoti).
2. Ląstelių membranos stabilizatoriai (kortikosteroidai didelėmis dozėmis).
3. Hepatoprotektoriai (vaistai, apsaugantys kepenų ląsteles nuo sunaikinimo).
4. Antibakteriniai vaistai (infekcinių komplikacijų profilaktikai ir gydymui).
5. Vaistai, veikiantys kraujo krešėjimo sistemą.
6. Proteazės inhibitoriai (vaistai, mažinantys tam tikrų fermentų aktyvumą).

Vaistų dozės parenkamos individualiai, atsižvelgiant į patologijos sunkumą. Gydymo metu būtina nuolat stebėti moters ir vaisiaus būklę. Po gimdymo kontrolė nesumažėja. Po operacijos moteris perkeliama į reanimacijos skyrių, kur ją toliau visą parą stebi specialistai.

Cezario pjūvis vystant HELLP sindromą atliekamas labai atsargiai. Paprastai operacija atliekama taikant bendrąją nejautrą. Ypatingais atvejais gydytojas gali taikyti spinalinę ar epidurinę anesteziją. Reikėtų prisiminti, kad šiuo atveju padidėja kraujavimo po nugaros smegenų membranomis rizika.

Intensyviosios terapijos sėkmė sergant HELLP sindromu labai priklauso nuo laiku diagnozuotos šios pavojingos būklės. Kuo greičiau nustatoma patologija, tuo didesnė sėkmingo rezultato tikimybė. Visos moterys, kurioms gresia HELLP sindromas, turėtų reguliariai lankytis pas gydytoją ir pranešti apie bet kokius savo sveikatos pokyčius. Staigiai pablogėjus būklei, reikia kviesti greitąją pagalbą.

Prevencija ir prognozė

Specifinė HELLP sindromo prevencija nebuvo sukurta. Vienintelis būdas užkirsti kelią šios pavojingos būklės vystymuisi yra laiku gydyti preeklampsija. Sunkiais atvejais gestozės terapija atliekama ligoninėje.

Savalaikis gimdymas ir kompetentinga intensyvi priežiūra gali išgelbėti moters ir vaiko gyvybę. Po gimdymo greitai išnyksta visi patologijos simptomai. 3-7 dieną po vaiko gimimo visi laboratoriniai rodikliai normalizuojasi. HELLP sindromo pasikartojimo rizika išlieka antrojo ir vėlesnių nėštumų metu.

Šis negalavimas dėl priežasties buvo vadinamas ryškiu terminu „HELLP sindromas“. Jei tokia diagnozė buvo nustatyta nėštumo metu, laikas skambėti: skubiai sveikatos apsauga. Kūnas tarsi atsisako atlikti reprodukcinę funkciją, o visos sistemos pradeda žlugti, o tai kelia grėsmę būsimos motinos ir jos kūdikio gyvybei. Kas yra liga ir kokių veiksmų reikia imtis norint užkirsti kelią jos vystymuisi?

Kas yra HELLP sindromas

HELLP sindromas yra labai pavojingas. Trumpai tariant, tai yra sudėtingos formos preeklampsija, atsirandanti dėl autoimuninės moters organizmo reakcijos į nėštumą. Tai apima daugybę sveikatos problemų – kepenų ir inkstų veiklos sutrikimus, kraujavimą, blogą kraujo krešėjimą, padidėjusį spaudimą, patinimą ir daug daugiau. Paprastai jis vystosi trečiąjį trimestrą arba per pirmąsias dvi dienas po gimdymo ir reikalauja skubi pagalba gydytojai. Be to, klinikinės apraiškos prieš gimdymą pasireiškia 31% atvejų, o pogimdyminiu laikotarpiu - 69%.

Santrumpos HELLP paaiškinimas:

• H – Hemolizė – hemolizė;
• EL – padidėjęs kepenų fermentų kiekis – kepenų fermentų perteklius;
• LP – mažas trombocitų skaičius – trombocitopenija.

Gydytojai bijo sindromo dėl greito jo eigos ir dažnų mirčių. Laimei, tai retai: apie 1-2 atvejai 1 tūkstančiui nėštumų.

Ši liga pirmą kartą buvo aprašyta XIX amžiaus pabaigoje. Tačiau tik 1985 m. jo simptomai buvo susieti ir pavadinti bendriniu terminu „HELLP“. Įdomu tai, kad sovietinėse medicinos žinynuose apie šį sindromą beveik nieko nesakoma, o tik reti Rusijos reanimatologai savo raštuose apie ligą nurodė ją vadindami “. košmaras akušerė.

HELLP-sindromas dar nėra iki galo ištirtas, todėl sunku įvardinti konkrečias jo išsivystymo priežastis. Iki šiol gydytojai teigia, kad ligos atsiradimo tikimybė didėja dėl:

• pakartotinis nėštumas;
• narkotikų ir virusinis hepatitas;
• nestabili emocinė ir psichinė būsena;
• genetinės anomalijos kepenyse;
• nėštumas suaugus (28 metų ir vyresni);
• pažengę preeklampsijos atvejai;
• kepenų ir tulžies pūslės sutrikimai;
• tulžies akmenligė ir urolitiazė;
• sisteminė vilkligė;
• gastritas;
• kraujo krešėjimo sutrikimai.

Klinikinis ligos vaizdas

Diagnozuoti HELLP sindromą yra gana sunku, nes jo simptomai ne visada pasireiškia visa jėga. Be to, daugelis ligos simptomų dažnai pasireiškia nėštumo metu ir neturi nieko bendra su šia rimta būkle. Nurodykite sudėtingos preeklampsijos vystymąsi:

• pykinimas ir vėmimas, kartais su krauju (86% atvejų);
• skausmas viršutinėje pilvo dalyje ir po šonkauliais (86% atvejų);
• rankų ir kojų patinimas (67 proc. atvejų);
• skausmas galvoje ir ausyse;
• aukštas kraujospūdis (virš 200/120);
• baltymų ir kraujo pėdsakų atsiradimas šlapime;
• kraujo sudėties pokyčiai, anemija;
• odos pageltimas;
• mėlynės injekcijos vietoje, kraujavimas iš nosies;
• neryškus matymas;
• traukuliai.

Verta paminėti, kad šlapimo ir kraujo rodiklių pokyčiai dažniausiai pasireiškia gerokai anksčiau klinikinis pasireiškimas ligų, todėl kiekvienai nėščiajai reikia laiku apsilankyti pas ginekologą ir atlikti visus jo paskirtus tyrimus. Daugelis aprašytų požymių taip pat randami gestozės metu. Tačiau HELLP sindromui būdingas greitas simptomų padidėjimas, kuris išsivysto per 4-5 valandas. Jei būsimoji mama pajuto tokius kūno pokyčius, reikia nedelsiant kviesti greitąją pagalbą.

Remiantis statistika, nuo pirmųjų sindromo pasireiškimų iki mirties praeina 6–8 valandos, jei nėra būtinos medicininės priežiūros. Todėl labai svarbu įtarus ligą kuo greičiau kreiptis į gydytoją.

Preeklampsija, preeklampsija, eklampsija ar HELLP sindromas?

Tyrinėti ir nuspręsti dėl taktikos tolesnis gydymasįtarus HELLP sindromą, gydytojas turi ne daugiau kaip 2-4 val. Jis nustato diagnozę remdamasis fizine apžiūra, ultragarso rezultatais, kepenų tyrimais ir kraujo tyrimais. Kartais nėščiosioms paskiriama tomografija, kad būtų išvengta kraujavimo kepenyse.

Terminas „preeklampsija“ vartojamas Rusijos ir Ukrainos medicinos dokumentuose ir literatūroje. AT tarptautinė klasifikacija liga vadinama preeklampsija. Jei jį lydi traukuliai, tai vadinama eklampsija. HELLP sindromas yra sunkiausia preeklampsijos forma, kuri išsiskiria klinikinių simptomų sunkumu ir skaičiumi.

Išskirtiniai simptomai sergant panašiomis ligomis – lentelė

HELLP sindromo prognozė

HELLP sindromas yra rimta liga. Įvairių šaltinių duomenimis, gimdyvių mirtingumas su juo svyruoja nuo 24 iki 75%. Nėštumo baigtis, moters ir vaisiaus sveikata daugiausia priklauso nuo to, kada liga buvo nustatyta.

HELLP sindromo komplikacijų statistika (1 tūkst. pacientų) – lentelė

Akušerijos taktika

Įtarus HELLP sindromą, pacientas hospitalizuojamas. Norint stabilizuoti būsimos motinos būklę, svarbu greitai atlikti tyrimą ir pašalinti gyvybei pavojingus simptomus. Priešlaikinio nėštumo atveju reikia imtis priemonių, kad būtų išvengta galimų vaisiaus komplikacijų.

Vienintelė efektyvus metodas HELLP sindromo gydymas yra abortas. natūralus gimdymas parodyta, jei gimda ir gimdos kaklelis yra subrendę. Tokiu atveju gydytojai vartoja vaistus, skatinančius gimdymą. Jei moters organizmas fiziologiškai nėra pasiruošęs gimdymui, tuomet atliekamas skubus cezario pjūvis.

Sergant HELLP sindromu, nėštumas turi būti nutrauktas, nepaisant jo trukmės, per 24 valandas. Natūralus gimdymas galimas tik po 34 savaičių. Kitais atvejais nurodoma operacija.

Iš karto po patekimo į ligoninę pacientui skiriami kortikosteroidai (pvz., deksametazonas). Jie žymiai sumažina kepenų pažeidimo riziką. Be to, naudojami kiti vaistai, įskaitant lašintuvus, kurie atstato vandens ir druskų apykaitą, gerina kraujotaką gimdoje ir placentoje, ramina nervų sistemą.

Dažnai moterims atliekamos transfuzijos ir atliekama plazmaferezė – kraujo filtravimas naudojant specialius prietaisus. Jis išvalo kraują nuo toksinų ir padeda išvengti tolesnių komplikacijų. Jis skiriamas esant riebalų apykaitos sutrikimams, pasikartojančiai gestozei istorijoje, hipertenzijai, inkstų ir kepenų patologijoms.

Naujagimiui pagalbos reikia ir iš karto po gimimo, nes HELLP sindromas kūdikiams sukelia daugybę ligų.

Kokios komplikacijos gali atsirasti dėl HELLP sindromo motinai ir jos kūdikiui

HELLP sindromo pasekmės yra rimtos tiek moteriai, tiek jos vaikui. Besilaukiančiai mamai kyla pavojus:

• plaučių edema;
• ūminis inkstų nepakankamumas;
• kraujavimas smegenyse;
• hematomos susidarymas kepenyse;
• kepenų plyšimas;
• priešlaikinis placentos atsiskyrimas;
• mirtina baigtis.

Aukštas kraujospūdis sutrikdo kraujotaką placentoje, todėl vaisius negauna reikiamo deguonies. Tai sukelia tokias komplikacijas kūdikiui:

• hipoksija arba deguonies badas;
• kraujavimas smegenyse gimdymo metu;
• vystymosi vėlavimas (50% naujagimių);
• nervų sistemos pažeidimas;
• kvėpavimo nepakankamumas naujagimiui;
• uždusimas;
• trombocitopenija – kraujo liga, kai smarkiai sumažėja trombocitų skaičius (25 % naujagimių);
• mirties.

Atsigavimas po operacijos

Daugumos komplikacijų galima išvengti laiku atlikus cezario pjūvį. Operacija atliekama taikant endotrachėjinę nejautrą – kombinuotą anestezijos metodą, kai skausmą malšinantys vaistai patenka tiek į kraują, tiek į Kvėpavimo takai moterys. Tai gelbsti pacientą skausmo sindromas, šokas ir kvėpavimo nepakankamumas.

Po operacijos jauna mama yra atidžiai stebima. Ypač pirmas dvi dienas. Šiuo metu vis dar yra didelė komplikacijų rizika. At tinkamas gydymas visi simptomai išnyksta per 3-7 dienas. Jei po savaitės atsistato visi kraujo, kepenų ir kitų organų rodikliai, ligonį galima išleisti namo.

Iškrovimo laikas priklauso nuo moters ir jos vaiko būklės.

Siekiant užkirsti kelią HELLP sindromui arba jį sumažinti sunkios pasekmės vadovaukitės šiomis gairėmis:

• planuoti pastojimą ir jai ruoštis, būti iš anksto ištirtam, vesti sveiką gyvenimo būdą;
• laiku užsiregistruoti nėštumui, laikytis gydytojo recepto;
• valgyti teisingai;
• stenkitės gyventi aktyvų gyvenimo būdą, būti daugiau ore;
• atsisakyti blogų įpročių;
• išvengti streso;
• nuo 20 savaitės vesti nėštumo dienoraštį, įrašyti į jį viską, kas vyksta su kūnu (svorio pokyčiai, slėgio padidėjimas, vaisiaus judesiai, edemos atsiradimas);
• reguliariai atlikti gydytojo paskirtus tyrimus;
• Atkreipkite dėmesį į neįprastus simptomus – pilvo skausmą, spengimą ausyse, galvos svaigimą ir kitus.

Preeklampsija ir jos komplikacijos nėštumo metu – vaizdo įrašas

HELLP sindromas yra gana reta komplikacija. Norėdami laiku nustatyti ligą, atlikite reikiamus gydytojo paskirtus tyrimus ir išklausykite savo būklę. Jei atsiranda pavojingų simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Šiuolaikinė diagnostika ir teisinga gydymo taktika daugeliu atvejų duoda teigiamų rezultatų.

HELP sindromas yra reta vėlyvojo nėštumo moterų patologija. Beveik visada jis atrandamas likus maždaug mėnesiui iki starto darbo veikla. Kai kurioms moterims šio sindromo požymiai atsirado po gimdymo. George'as Pritchardas pirmasis aprašė šią patologiją. Reikia pasakyti, kad šis retas sindromas pasireiškia tik septyniems procentams moterų, tačiau 75 procentai atvejų baigiasi mirtimi.

Pavadinimas HELLP yra angliškų žodžių santrumpa. Kiekviena raidė iššifruojama taip:

• H – eritrocitų naikinimas.
• EL - kepenų fermentų kiekio padidėjimas.
• LP – sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių, tarnaujančių kraujo krešėjimui, skaičius.

Medicinos praktikoje, būtent akušerijoje, HELP sindromas suprantamas kaip kai kurie nukrypimai moteriškas kūnas, kurios neleidžia moteriai pastoti ar išnešioti sveiko kūdikio be patologijų.

Etiologija

Iki šiol tikslios šio sindromo priežastys dar nėra išaiškintos. Tačiau mokslininkai nepaliauja kelti įvairių jo kilmės teorijų. Šiandien jau yra daugiau nei trisdešimt teorijų, tačiau nė viena negali nurodyti fakto, kuris turi įtakos patologijos atsiradimui. Ekspertai pastebėjo vieną modelį - toks nukrypimas atsiranda vėlyvojo pasireiškimo fone.

Nėščiąją kankina edema, kuri prasideda nuo rankų, kojų, vėliau pereina į veidą, vėliau – į visą kūną. Padidėja baltymų kiekis šlapime, taip pat pakyla kraujospūdis. Tokia būklė vaisiui itin nepalanki, nes motinos organizme susidaro jai agresyvūs antikūnai. Jie neigiamai veikia raudonuosius kraujo kūnelius ir trombocitus, juos sunaikindami. Be to, pažeidžiamas kraujagyslių ir kepenų audinių vientisumas.

Kaip minėta anksčiau, HELP sindromas atsiranda dėl nežinomų priežasčių.

Tačiau galite atkreipti dėmesį į kai kuriuos veiksnius, kurie padidina patologijos riziką:

• ligų Imuninė sistema;
• paveldimumas, kai kepenyse trūksta fermentų, tai yra įgimta patologija;
• limfocitų skaičiaus ir paskirties pasikeitimas;
• išsilavinimas in kraujagyslės kepenys;
• ilgalaikis naudojimas vaistai be medicininės priežiūros.

Stebint patologiją, galima išskirti tam tikrus veiksnius, kurie vadinami provokuojančiais:

• daug gimimų praeityje;
• gimdančios moters amžius yra daugiau nei dvidešimt penkeri metai;
• nėštumas su daugybe vaisių.

Paveldimas veiksnys nenustatytas.

klasifikacija

Tiksliai remdamiesi HELP sindromo požymiais, kai kurie ekspertai sukūrė tokią klasifikaciją:

• akivaizdūs intravaskulinio sustorėjimo simptomai;
• įtartini požymiai;
• paslėptas.

J. N. Martino klasifikacija veikia panašiu principu: čia to paties pavadinimo HELP sindromas skirstomas į dvi klases.

Simptomai

Pirmieji požymiai yra nespecifiniai, todėl pagal juos diagnozuoti ligos neįmanoma.

Nėščia moteris turi tokius simptomus kaip:

• pykinimas;
• dažnai vėmimas;
• galvos svaigimas;
• skausmas šone;
• be priežasties nerimas;
• greitas nuovargis;
• skausmas pilvo viršuje;
• spalvos pasikeitimas oda iki geltonos spalvos;
• dusulio atsiradimas net esant mažoms apkrovoms;
• neryškus matymas, smegenų veikla, alpimas.

Pirmosios apraiškos pastebimos didelės edemos fone.

Sparčiai vystantis ligai arba tuo atveju, kai medicininė pagalba buvo suteikta per vėlai, ji išsivysto, atsiranda, sutrinka šlapinimosi procesas, atsiranda traukuliai, pakyla kūno temperatūra. Kai kuriais atvejais moterį gali ištikti koma. Tikslią HELP sindromo diagnozę gydytojas gali nustatyti tik remdamasis laboratoriniais rezultatais.

Taip pat yra patologija, kuri atsirado po gimdymo rezoliucijos. Jo išsivystymo rizika padidėja, kai moteris nėštumo metu sirgo sunkia vėlyvąja toksikoze. Be to, išprovokuoti gali ir cezario pjūvis ar sunkus gimdymas. Jei gimdanti moteris anksčiau jautė pirmiau minėtus simptomus, ji turi būti prižiūrima griežtai. Tai turėtų padaryti gimdymo namų medicinos personalas.

Diagnostika

Gydytojui įtarus, kad nėščioji serga tokia liga, turėtų surašyti siuntimą apžiūrai. laboratoriniai tyrimai, toks kaip:

• šlapimo tyrimas - jo pagalba galite sužinoti baltymų kiekį ir buvimą, be to, diagnozuojamas inkstų funkcionavimas;
• taip pat svarbus kraujo mėginių ėmimas analizei, siekiant išsiaiškinti hemoglobino, trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekį bei bilirubino rodiklį;
• ultragarso procedūra placentos, pilvaplėvės, kepenų ir inkstų būklė;
• kompiuterinė tomografija, kad nebūtų nustatyta klaidinga diagnozė, kuri turi panašių požymių;
• kardiotokografija – nustato vaisiaus gyvybingumą ir įvertina jo širdies plakimą.

Be šių tyrimų, atliekamas vizualinis paciento tyrimas ir anamnezės rinkimas. Tokie požymiai, kaip geltona oda, mėlynės po injekcijų, padės tiksliau nustatyti diagnozę.

Dažnai gydytojai kreipiasi į savo kolegas, dirbančius kitose srityse, pavyzdžiui, reanimatologą, gastroenterologą, hepatologą.

Diagnozuojant šią patologiją būtina atmesti šias ligas:

• paūmėjimas;
• įvairios formos (A, B, C);
• priklausomybė nuo kokaino;
• raudona ir kt.

Remiantis diagnozės rezultatais, nustatoma gydymo taktika.

Gydymas

Kai nėščiajai diagnozuojama HELP patologija, tai jau yra skubios hospitalizacijos indikacija. Pagrindinis gydymo metodas yra abortas, nes būtent dėl ​​jo atsiranda ši patologija.

Tačiau yra galimybė išgelbėti vaiką, nes tokia būklė nėščiosioms pasireiškia jau vėlesnėse stadijose, todėl moteris skatinama gimdyti. Esant situacijai, kai gimda yra paruošta, o nėštumo laikotarpis yra daugiau nei trisdešimt penkios savaitės, skiriamas cezario pjūvis.

Jei gestacinis amžius trumpesnis, tuomet moteriai skiriami gliukokortikosteroidai: jie padės atsiverti vaisiaus plaučiams. Bet jei yra tokių požymių kaip gausus kraujavimas, aukštas kraujospūdis, kraujavimas į smegenis, tuomet būtina skubiai atlikti cezario pjūvį, ir nesvarbu, kurioje nėštumo stadijoje moteris yra. Atliekama terapija stabilizuoja moters būklę, padeda atkurti trupinių sveikatą po operacijos.

Jei gydymo metodas yra teisingas, mamos sveikata pagerės per porą dienų po operacijos.

Po to gydytojui reikia:

• stabilizuoti paciento būklę;
• gydykite antibiotikais, kad išvengtumėte užkrečiamos ligos;
• skirti vaistus, kurie normalizuoja inkstų ir kepenų veiklą, taip pat neleidžia susidaryti kraujo krešuliams;
• stabilizuoti kraujospūdį.

Prieš atliekant cezario pjūvį, jai gali būti atlikta tokia procedūra kaip plazmaferezė – plazma pašalinama iš kraujo, tačiau naudojamas tik aiškiai pažymėtas tūris.

Tai atliekama specialiu steriliu, be to, vienkartiniu aparatu, kuris atskiria plazmą. Tai nepavojinga procedūra, kuri moteriai nesukelia jokio diskomforto. Renginio trukmė apie dvi valandas. Po to atliekamas kraujo perpylimas.

Taip pat ruošiantis operacijai ir iškart po jos moteriai skiriami kraujospūdį, kepenų nepakankamumą, inkstų nepakankamumą mažinantys vaistai.

Tai padės tik kompleksinei terapijai, kuri apims tokius vaistus kaip:

• hormoniniai vaistai;
• priemonės kepenų veiklai stabilizuoti;
• vaistai kurie dirbtinai mažina imuninę sistemą.

Po operacijos kraujo perpylimas tęsiamas. Gydytojas taip pat skiria vartoti lipoinę ir folio rūgštis, vitaminą C. Jei gydymas pradedamas laiku ir operacija sėkminga, prognozė gana palanki. Po gimdymo visi patologijos požymiai pradeda nykti, tačiau ligos pasikartojimas yra didelis visų vėlesnių nėštumų metu.

Galimos komplikacijos

Tokios patologijos komplikacijų atsiradimas yra gana dažnas reiškinys. Deja, mirties atvejų neatmetama. Tai taikoma ne tik motinai, bet ir vaisiui.

Liga pavojinga dėl kraujo krešulių susidarymo ir gausaus kraujavimo iš bet kurios vietos. Sunkiais atvejais smegenyse gali atsirasti kraujavimas, tai yra centrinės nervų sistemos veiklos sutrikimai.

Inkstų ir kepenų pažeidimai taip pat baisūs, nes pasekmės tokios, kad organizmas apsinuodijamas. Kai kurie patologijos atvejai baigiasi koma, o moterį ištraukti iš šios būsenos nėra lengva.

Pažymėtina, kad patologijos gali atsirasti ir vaisiui, nes pasireiškia šis sindromas.

Tokia liga moteriai sukelia šiuos simptomus:

• skausmas viršutinėje pilvo dalyje;
• staigus kraujospūdžio sumažėjimas;
• dusulys;
• stiprus silpnumas.

Vaisius patiria deguonies badą, o tai lemia vystymosi, ūgio ir svorio nukrypimus. Be to, atsiradę mamos negalavimai sukelia kūdikio nervų sistemos ligas. Tokie vaikai kenčia, atsilieka fiziškai ir protiškai, be to, yra.

Kai placenta atsiskiria trečdaliu, vaisius miršta.

Prevencija

Net jei būsimos motinos sveikata prieš nėštumą yra puiki, patologijos rizika vis tiek išlieka.

Todėl moteris turi laikytis šių prevencijos taisyklių:

• sąmoningai planuoti nėštumą, vengti nepageidaujamo pastojimo;
• terapinių veiksmų atlikimas nustatant bet kokias ligas;
• daugiau sportuoti, laikytis aiškios dienos režimo;
• nustačius nėštumo faktą, vizitas pas gydytoją pagal grafiką;
• reguliariai tikrintis sveikatą, t.y. tikrintis;
• savalaikis vėlyvosios toksikozės gydymas;
• sveika mityba;
• reikiamo skysčio kiekio suvartojimas per dieną;
• atsisakyti sunkaus fizinio darbo, vengti;
• darbo/poilsio režimo laikymasis;
• būtinai pasakykite gydytojui apie vaistų nuo lėtinių ligų vartojimą.

Savarankiškas gydymas yra nepriimtinas.

Sunki nėštumo komplikacija, kuriai būdinga požymių triada: hemolizė, kepenų parenchimos pažeidimas ir trombocitopenija. Ji kliniškai pasireiškia greitai augančiais simptomais – kepenų ir pilvo skausmais, pykinimu, vėmimu, edema, odos pageltimu, padidėjusiu kraujavimu, sąmonės sutrikimu iki komos. Diagnozuota remiantis bendra analizė kraujas, fermentinio aktyvumo ir hemostazės būklės tyrimai. Gydymas apima skubų gimdymą, aktyvaus plazmą pakeičiančio, hepatostabilizuojančio ir hepatoprotekcinio gydymo, hemostazę normalizuojančių vaistų skyrimą.

TLK-10

O14.2 HELLP sindromas

Bendra informacija

Nors pastaraisiais metais HELLP sindromas stebimas nedažnai, 4-12% atvejų jis apsunkina sunkios gestozės eigą, o nesant tinkamo gydymo pasižymi dideliu motinų ir vaikų mirtingumu. Sindromas kaip atskiras patologinė forma Pirmą kartą aprašytas 1954 m. Sutrikimo pavadinimas sudarytas iš pirmųjų terminų, apibrėžiančių pagrindines ligos apraiškas, raidės: H – hemolizė (hemolizė), EL – padidėjęs kepenų fermentų kiekis (padidėjęs kepenų fermentų aktyvumas), LP – mažas trombocitų kiekis (trombocitopenija). ).

HELLP sindromas dažniausiai pasireiškia 3 nėštumo trimestrą 33-35 savaitę. 30% atvejų išsivysto praėjus 1-3 dienoms po gimimo. Stebėjimų duomenimis, rizikos grupę sudaro dailiosios lyties atstovės, vyresni nei 25 metų nėščios moterys, turinčios sunkių somatinių sutrikimų. Su kiekvienu paskesniu nėštumu tikimybė susirgti šia liga didėja, ypač kai kalbama apie dviejų ar daugiau vaisių gimdymą.

Priežastys

Iki šiol sutrikimo etiologija nėra galutinai nustatyta. Akušerijos ir ginekologijos srities specialistai pasiūlė daugiau nei 30 šios ūminės akušerinės patologijos atsiradimo teorijų. Labiausiai tikėtina, kad jis išsivysto dėl daugelio veiksnių derinio, kurį apsunkina preeklampsijos eiga. Kai kurie autoriai nėštumą laiko vienu iš alotransplantacijos variantų, o HELLP sindromą – autoimuniniu procesu. Tarp labiausiai dažnos priežastys ligos vadinamos:

• Imuniniai ir autoimuniniai sutrikimai. Pacientų kraujyje pastebimas B ir T limfocitų slopinimas, nustatomi antikūnai prieš trombocitus ir kraujagyslių endotelį. Prostaciklino ir tromboksano poroje santykis sumažėja. Kartais liga apsunkina kitos autoimuninės patologijos – antifosfolipidinio sindromo – eigą.
• Genetinės anomalijos. Sindromo išsivystymo pagrindas gali būti įgimtas kepenų fermentų sistemų nepakankamumas, dėl kurio padidėja hepatocitų jautrumas žalingų veiksnių, atsirandančių autoimuninio atsako metu, poveikiui. Nemažai nėščiųjų turi ir įgimtų krešėjimo sistemos sutrikimų.
• Nekontroliuojamas tam tikrų vaistų vartojimas. Patologijos išsivystymo tikimybė didėja vartojant farmakologiniai preparatai kurie turi hepatotoksinį poveikį. Visų pirma, kalbame apie tetracikliną ir chloramfenikolį, kurių žalingas poveikis didėja subrendus fermentų sistemoms.

Patogenezė

HELLP sindromo vystymosi pradžios taškas yra prostaciklino gamybos sumažėjimas autoimuninės reakcijos, atsirandančios dėl antikūnų poveikio kraujo ląstelėms ir endoteliui, fone. Tai sukelia mikroangiopatinius kraujagyslių vidinio pamušalo pokyčius ir placentos tromboplastino išsiskyrimą, kuris patenka į motinos kraują. Lygiagrečiai su endotelio pažeidimu, atsiranda kraujagyslių spazmas, provokuojantis placentos išemiją. Kitas HELLP sindromo patogenezės etapas yra mechaninis ir hipoksinis eritrocitų, kurie praeina per spazminį kraujagyslių dugną ir yra aktyviai atakuojami antikūnų, naikinimas.

Hemolizės fone didėja trombocitų sukibimas ir agregacija, mažėja bendras jų lygis, tirštėja kraujas, atsiranda daugybinė mikrotrombozė, vėliau fibrinolizė, vystosi DIC. Pažeidus perfuziją kepenyse, susidaro hepatozė su parenchimo nekroze, subkapsulinės hematomos ir padidėja fermentų kiekis kraujyje. Dėl kraujagyslių spazmo pakyla kraujospūdis. Kadangi patologiniame procese dalyvauja kitos sistemos, daugėja daugelio organų nepakankamumo požymių.

klasifikacija

Vieningos HELLP sindromo formų sisteminimo dar nėra. Kai kurie užsienio autoriai siūlo nustatydami variantą patologinė būklė atsižvelgti į laboratorinius duomenis. Vienoje iš esamų klasifikacijų išskiriamos trys laboratorinių parametrų kategorijos, kurios atitinka paslėptus, įtariamus ir akivaizdžius intravaskulinės krešėjimo požymius. Tikslesnis yra pasirinkimas, pagrįstas trombocitų koncentracijos nustatymu. Pagal šį kriterijų išskiriamos trys sindromo klasės:

• 1 klasė. Trombocitopenijos lygis yra mažesnis nei 50×10 9 /l. Klinikai būdinga sunki eiga ir rimta prognozė.
• 2 klasė. Trombocitų kiekis kraujyje nuo 50 iki 100×10 9 /l. Sindromo eiga ir prognozė palankesnė.
• 3 klasė. Yra vidutinio sunkumo trombocitopenijos apraiškų (nuo 100 iki 150×10 9 /l). Pastebimi pirmieji klinikiniai požymiai.

Simptomai

Pradinės ligos apraiškos yra nespecifinės. Nėščioji ar gimdanti moteris skundžiasi skausmais epigastriume, dešinėje hipochondrijoje ir pilvo ertmėje, galvos skausmu, galvos svaigimu, sunkumo jausmu galvoje, kaklo ir pečių juostos raumenų skausmais. Didėja silpnumas, nuovargis, pablogėja regėjimas, atsiranda pykinimas ir vėmimas, patinimai.

Klinikiniai simptomai progresuoja labai greitai. Blogėjant būklei injekcijos vietose ir ant gleivinių, susidaro kraujavimų sritys, oda gelsta. Yra letargija, sumišimas. Sunkiais ligos atvejais galimi traukulių priepuoliai, kraujo atsiradimas vėmaluose. AT terminalo etapai išsivysto koma.

Komplikacijos

HELLP sindromui būdingi daugelio organų sutrikimai su pagrindinių gyvybinių organizmo funkcijų dekompensacija. Beveik pusei atvejų liga komplikuojasi DIC, kas trečiam ligoniui būdingi ūminio inkstų nepakankamumo požymiai, kas dešimtam – smegenų ar plaučių edema. Kai kuriems pacientams išsivysto eksudacinis pleuritas ir plaučių distreso sindromas.

Pogimdyminiu laikotarpiu galimas gausus kraujavimas iš gimdos su hemoraginiu šoku. Retais atvejais moterims, sergančioms HELLP sindromu, skaidulos išsisluoksniuoja, sukeldamos hemoraginį insultą. 1,8% pacientų nustatomos subkapsulinės kepenų hematomos, kurių plyšimas dažniausiai sukelia masinį kraujavimą iš pilvo ir nėščiosios ar gimdančios moters mirtį.

HELLP sindromas pavojingas ne tik mamai, bet ir vaikui. Jei patologija išsivysto nėščiai moteriai, padidėja priešlaikinio gimdymo ar placentos atsiskyrimo su koagulopatiniu kraujavimu tikimybė. 7,4-34,0% atvejų vaisius miršta gimdoje. Beveik trečdalis naujagimių turi trombocitopeniją, dėl kurios atsiranda kraujavimas smegenų audinyje ir vėliau atsiranda neurologinių sutrikimų.

Kai kurie vaikai gimsta asfiksijos arba kvėpavimo distreso sindromu. Rimta, nors ir nedažna ligos komplikacija – žarnyno nekrozė, nustatyta 6,2 % kūdikių.

Diagnostika

Įtarimas dėl HELLP sindromo išsivystymo pacientui yra pagrindas skubiems laboratoriniams tyrimams, kurie patvirtina hemostazės sistemos ir kepenų parenchimos pažeidimus. Papildomai užtikrinama pagrindinių gyvybinių parametrų (kvėpavimo dažnio, pulso temperatūros, kraujospūdžio, kuris padidėja 85 proc. pacientų) kontrolė. Vertingiausi diagnostikos plane yra šių tipų tyrimai:

• Bendra kraujo analizė. Nustatomas eritrocitų skaičiaus sumažėjimas ir jų polichromazija, deformuoti ar sunaikinti raudonieji kraujo kūneliai. Vienas iš diagnostiškai patikimų kriterijų yra trombocitopenija, mažesnė nei 100×10 9 /l. Leukocitų ir limfocitų skaičius dažniausiai nesikeičia, šiek tiek sumažėja AKS. Hemoglobino lygis krenta.
• Kepenų tyrimai. Atskleidžiami kepenų pažeidimui būdingi fermentų sistemų pažeidimai: aminotransferazių aktyvumas (AST, ALT) padidėja 12-15 kartų (iki 500 V/l). Šarminės fosfatazės aktyvumas padidėja 3 ir daugiau kartų. Bilirubino kiekis kraujyje viršija 20 µmol/l. Sumažėja baltymų ir haptoglobino koncentracija.
• Hemostazės sistemos įvertinimas. Būdingi vartojimo koagulopatijos laboratoriniai požymiai - sumažėja krešėjimo faktorių kiekis, sintetinamas kepenyse dalyvaujant vitaminui K. Sumažėja antitrombino III lygis. Trombino laiko pailgėjimas, APTT ir fibrinogeno koncentracijos sumažėjimas taip pat rodo kraujo krešėjimo pažeidimą.

Pažymėtina, kad tipiški laboratoriniai HELLP sindromo požymiai gali nukrypti nuo norminių verčių netolygiai, tokiais atvejais kalbama apie ligos variantus – ELLP sindromą (nėra eritrocitų hemolizės) ir HEL sindromą (trombocitus). skaičius nesumažėjęs). Norint greitai įvertinti kepenų būklę, atliekamas ultragarsinis tyrimas.

Kadangi sergant sunkiomis ligos formomis sutrinka inkstų funkcija, tai prognostiškai nepalankiu veiksniu laikomas paros šlapimo kiekio sumažėjimas, proteinurija ir azotinių medžiagų (karbamido, kreatinino) kiekio kraujyje padidėjimas. Atsižvelgiant į ligos patogenezę, rekomenduojama atlikti EKG, inkstų ultragarsą, ištirti akių dugną. Prenataliniu laikotarpiu vaisiaus būklei, vaisiaus ir motinos hemodinamikai stebėti atliekama KTG, gimdos echoskopija, doplerografija.

HELLP sindromas turi būti atskirtas nuo sunkios gestozės, nėščių moterų riebalinės hepatozės, virusinio ir vaistų sukelto hepatito, paveldimos trombocitopeninės purpuros ir hemolizinės ureminio sindromo. Diferencinė diagnostika taip pat atliekami su intrahepatine cholestaze, Dubin-Johnson ir Budd-Chiari sindromais, sistemine raudonąja vilklige, citomegalovirusine infekcija, infekcine mononukleoze ir kitomis patologinėmis sąlygomis.

Atsižvelgiant į ligos prognozės rimtumą, pastaruoju metu buvo pastebėta per didelė jos diagnozė. Sudėtingais klinikiniais atvejais į diagnostinę paiešką įtraukiamas hepatologas, neuropatologas, oftalmologas, infekcinės ligos specialistas ir kiti specialistai.

HELLP sindromo gydymas

Medicinos taktika nustatant ligą nėščiai moteriai yra skirta nėštumo nutraukimui per 24 valandas nuo diagnozės nustatymo. Pacientėms, kurių gimdos kaklelis subrendęs, rekomenduojamas gimdymas per makštį, tačiau dažniau skubi cezario pjūvio operacija atliekama taikant endotrachinę nejautrą, naudojant netoksiškus hepatotoksinius anestetikus ir ilgalaikę mechaninę ventiliaciją. Intensyvaus priešoperacinio pasiruošimo stadijoje dėl šviežios šaldytos plazmos, kristaloidinių tirpalų, gliukokortikoidų, fibrinolizės inhibitorių įvedimo moters būklė maksimaliai stabilizuojama, o esant galimybei – kompensuojami sutrikę kelių organų sutrikimai.

Integruota vaistų terapija siekiama pašalinti angiopatiją, mikrotrombozę, hemolizę, paveikti įvairias patogenezės grandis, atkurti kepenų, kitų organų ir sistemų funkcijas, aktyviai tęsiasi pooperacinis laikotarpis. Sindromui gydyti, jo profilaktikai ar šalinimui galimos pasekmės Rekomenduojamas:

• Infuzijos ir kraujo pakaitinė terapija. Kraujo plazmos ir jos pakaitalų, trombokoncentratų, kompleksinių druskos tirpalų įvedimas leidžia papildyti sunaikintą. formos elementai ir skysčių trūkumas intravaskulinėje lovoje. Papildomas tokios terapijos poveikis yra reologinių parametrų gerinimas ir hemodinamikos stabilizavimas.
• Hepatostabilizuojantys ir hepatoprotekciniai vaistai. Norint stabilizuoti kepenų citolizę, skiriamas parenterinis gliukokortikoidų vartojimas. Naudojant hepatoprotektorius, siekiama pagerinti hepatocitų funkcionavimą, apsaugoti juos nuo toksinių metabolitų, skatinti sunaikintų ląstelių struktūrų atkūrimą.
• Priemonės hemostazės normalizavimui. Siekiant pagerinti kraujo krešėjimo sistemos veiklą, sumažinti hemolizės apraiškas ir užkirsti kelią mikrotrombozei, naudojami mažos molekulinės masės heparinai, kiti antitrombocitai ir antikoaguliantai, vaistai, turintys vazoaktyvų poveikį. Proteazės inhibitoriai yra veiksmingi.

Atsižvelgiant į hemodinamikos parametrus, pacientams, sergantiems HELLP sindromu, skiriamas individualus antihipertenzinis gydymas, papildomas antispazminiais vaistais. Siekiant išvengti galimų infekcinių komplikacijų, naudojami antibiotikai, išskyrus aminoglikozidus, kurie turi hepatotoksinį ir nefrotoksinį poveikį. Pagal indikacijas skiriami nootropiniai ir cerebroprotekciniai vaistai. vaistai, vitaminų ir mineralų kompleksai. Jei pasireiškia ūminio inkstų nepakankamumo apraiškos, priklausomai nuo sutrikimų sunkumo, atliekama ir hemodializė.

Prognozė ir prevencija

HELLP sindromo prognozė visada yra rimta. Anksčiau mirtingumas nuo šios ligos siekė 75%. Šiuo metu dėl savalaikės diagnozės ir patogenetinių gydymo metodų gimdyvių mirtingumas sumažėjo iki 25%. Profilaktikos tikslais dauggimdžiusias moteris, sergančias lėtinėmis somatinėmis ligomis, rekomenduojama anksti registruoti nėščiųjų klinikoje ir nuolat stebėti pas akušerį-ginekologą.

Nustačius preeklampsijos požymių, svarbu atidžiai laikytis gydančio gydytojo nurodymų, normalizuoti mitybą, laikytis miego ir poilsio režimo. Spartus nėščios moters būklės pablogėjimas, pasireiškus sunkios eklampsijos ir preeklampsijos simptomams, yra neatidėliotinos hospitalizacijos akušerinėje ligoninėje indikacija.