Mitochondria w komórce zwierzęcej. Jak mitochondria wpływają na zdrowie. Lokalizacja i podział komórki

MITOCHONDRIA (mitochondria; Greckie, nić mitos + ziarno chondrionu) - organelle obecne w cytoplazmie komórek zwierzęcych i roślinnych. M. biorą udział w procesach oddychania i fosforylacji oksydacyjnej, wytwarzają energię niezbędną do funkcjonowania komórki, reprezentując tym samym jej „elektrownie”.

Termin „mitochondria” zaproponował w 1894 roku S. Benda. W połowie lat 30-tych. XX wiek po raz pierwszy udało się wydzielić M. z komórek wątroby, co pozwoliło zbadać te struktury metodami biochemicznymi. W 1948 roku G. Hogeboom otrzymał ostateczne dowody na to, że M. są rzeczywiście ośrodkami oddychania komórkowego. Znaczący postęp w badaniach tych organelli poczyniono w latach 60-70. w związku z wykorzystaniem mikroskopii elektronowej i metod biologii molekularnej.

Kształt M. waha się od prawie okrągłego do silnie wydłużonego, w postaci nitek (rys. 1), a ich wielkość waha się od 0,1 do 7 mikronów. Ilość M. w komórce zależy od rodzaju tkanki i stanu funkcjonalnego organizmu. Tak więc w plemnikach liczba M. jest niewielka - około. 20 (na komórkę), w komórkach nabłonka kanalików nerkowych ssaków jest ich do 300 każdy, a w gigantycznej amebie (Chaos chaos) znaleziono 500 000 mitochondriów, w jednej komórce wątroby szczura , około. 3000 M. jednak w procesie wygłodzenia zwierzęcia liczebność M. można zmniejszyć do 700. Zwykle M. są rozmieszczone dość równomiernie w cytoplazmie, jednak w komórkach niektórych tkanek M. mogą być stale zlokalizowane na obszarach, które szczególnie potrzebują energii. Na przykład w mięśniu szkieletowym M. często stykają się z kurczliwymi miejscami miofibryli, tworząc prawidłowe struktury trójwymiarowe. W plemnikach M. tworzą spiralną obudowę wokół osiowej nici ogona, co jest prawdopodobnie związane ze zdolnością do wykorzystania energii ATP syntetyzowanej w M. do ruchów ogonem. W aksonach M. są one skoncentrowane w pobliżu zakończeń synaptycznych, gdzie zachodzi proces przekazywania impulsów nerwowych, któremu towarzyszy zużycie energii. W komórkach nabłonka kanalików nerkowych M. są połączone wypustkami podstawnej błony komórkowej. Wynika to z konieczności stałego i intensywnego dostarczania energii do zachodzącego w nerkach procesu aktywnego przenoszenia wody i rozpuszczonych w niej substancji.

Pod mikroskopem elektronowym ustalono, że M. zawiera dwie błony - zewnętrzną i wewnętrzną. Grubość każdej membrany ok. 6 nm, odległość między nimi wynosi 6-8 nm. Zewnętrzna błona jest gładka, wewnętrzna tworzy złożone wyrostki (cristae) wystające do jamy mitochondrialnej (ryc. 2). Przestrzeń wewnętrzna M. nosi nazwę matrycy. Błony to film z gęsto upakowanych cząsteczek białek i lipidów, podczas gdy matryca jest jak żel i zawiera rozpuszczalne białka, fosforany i inne chemikalia. znajomości. Zwykle matryca wygląda jednorodnie, tylko w przypadku nek-ry można znaleźć w niej cienkie nitki, rurki i granulki zawierające jony wapnia i magnezu.

Z cech strukturalnych membrany wewnętrznej należy zwrócić uwagę na obecność w niej kulistych cząstek o wielkości około. 8-10 nm średnicy, osadzony na krótkiej łodydze i czasami wystający w głąb matrycy. Cząstki te zostały odkryte w 1962 roku przez H. Fernandez-Moran. Składają się z białka o aktywności ATPazy, oznaczonego jako F1. Białko jest przyczepione do błony wewnętrznej tylko od strony zwróconej do matrycy. Cząsteczki F1 znajdują się w odległości 10 nm od siebie, a każda M. zawiera 104-105 takich cząstek.

Grzbiety i błony wewnętrzne M. zawierają większość enzymów oddechowych (patrz), enzymy oddechowe są zorganizowane w zwarte zespoły rozmieszczone w regularnych odstępach w grzebieniach M. w odległości 20 nm od siebie.

M. prawie wszystkich typów komórek zwierzęcych i roślinnych zbudowane są według jednej zasady, jednak możliwe są odchylenia w szczegółach. Tak więc cristae mogą znajdować się nie tylko wzdłuż długiej osi organoidu, ale także wzdłuż, na przykład w M. strefy synaptycznej aksonu. W niektórych przypadkach cristae może się rozgałęziać. U M. organizmów elementarnych owady nek-ry iw komórkach strefy kłębuszkowej cristae nadnerczy mają postać kanalików. Liczba cristae jest różna; tak więc w M. komórek wątroby i komórek rozrodczych jest bardzo mało cristae i są one krótkie, podczas gdy macierz jest obfita; w M. komórek mięśniowych cristae są liczne, a macierz jest niewielka. Istnieje opinia, że ​​liczba cristae koreluje z aktywnością oksydacyjną M.

W wewnętrznej błonie M. równolegle przebiegają trzy procesy: utlenianie substratu cyklu Krebsa (patrz cykl kwasu trikarboksylowego), przenoszenie uwolnionych w tym czasie elektronów oraz akumulacja energii poprzez tworzenie wysokiej -energetyczne wiązania trójfosforanu adenozyny (patrz kwasy adenozynofosforowe). Główną funkcją M. jest sprzężenie syntezy ATP (z ADP i nieorganicznego fosforu) oraz proces utleniania tlenowego (patrz Utlenianie biologiczne). Energia zgromadzona w cząsteczkach ATP może zostać przekształcona w energię mechaniczną (w mięśniach), elektryczną ( system nerwowy), osmotyczne (nerki) itp. Procesy oddychania tlenowego (patrz Utlenianie biologiczne) i związana z nim fosforylacja oksydacyjna (patrz) są głównymi funkcjami M. Ponadto utlenianie kwasów tłuszczowych może zachodzić w zewnętrznej błonie M., fosfolipidy i kilka innych związków.

W 1963 Nass i Nass (M. Nass, S. Nass) odkryli, że M. zawiera DNA (jedną lub więcej cząsteczek). Wszystkie zbadane dotychczas mitochondrialne DNA z komórek zwierzęcych składają się z kowalencyjnie zamkniętych pierścieni o średnicy. OK. 5 nm. W roślinach mitochondrialne DNA jest znacznie dłuższe i nie zawsze ma kształt pierścienia. DNA mitochondrialne różni się od DNA jądrowego pod wieloma względami. Replikacja DNA zachodzi w zwykłym mechanizmie, ale nie pokrywa się w czasie z replikacją DNA jądrowego. Ilość informacji genetycznej zawartej w cząsteczce mitochondrialnego DNA jest najwyraźniej niewystarczająca do zakodowania wszystkich białek i enzymów zawartych w M. Geny mitochondrialne kodują głównie strukturalne białka błonowe i białka zaangażowane w morfogenezę mitochondriów. M. posiadają własny transportowy RNA i syntetazy, zawierają wszystkie składniki niezbędne do syntezy białek; ich rybosomy są mniejsze niż cytoplazmatyczne i bardziej podobne do rybosomów bakteryjnych.

Średnia długość życia M. jest raczej niewielka. Tak więc czas odnowienia połowy ilości M. wynosi 9,6-10,2 dni dla wątroby i 12,4 dni dla nerek. Uzupełnianie populacji M. następuje z reguły z wcześniej istniejących (matek) M. przez ich podział lub pączkowanie.

Od dawna sugerowano, że w procesie ewolucji M. prawdopodobnie powstał w wyniku endosymbiozy prymitywnych komórek jądrzastych z organizmami podobnymi do bakterii. Jest na to wiele dowodów: obecność własnego DNA, bardziej podobnego do DNA bakterii niż do DNA jądra komórkowego; obecność w M. rybosomów; synteza DNA-zależnego RNA; wrażliwość białek mitochondrialnych na lek przeciwbakteryjny - chloramfenikol; podobieństwo z bakteriami w realizacji łańcucha oddechowego; morfol., biochemiczny i fiziol, różnice między błoną wewnętrzną i zewnętrzną. Zgodnie z teorią symbiotyczną komórkę gospodarza uważa się za organizm beztlenowy, źródłem energii dla to-rogo jest glikoliza (przepływająca w cytoplazmie). W „symbioncie” realizowany jest cykl Krebsa i łańcuch oddechowy; jest zdolny do oddychania i fosforylacji oksydacyjnej (patrz).

M. są bardzo nietrwałymi organoidami wewnątrzkomórkowymi, wcześniej niż inne reagującymi na pojawienie się jakichkolwiek stanów patologicznych. Możliwe są zmiany liczby M. w komórce (a raczej w ich populacjach) lub zmiany w ich strukturze. Np. podczas postu działanie promieniowania jonizującego zmniejsza liczbę M. Zmiany strukturalne zwykle polegają na obrzęku całego organoidu, oświeceniu macierzy, zniszczeniu grzebieni i naruszeniu integralności błony zewnętrznej.

Obrzękowi towarzyszy znaczna zmiana objętości M. W szczególności w przypadku niedokrwienia mięśnia sercowego objętość M. wzrasta 10-krotnie lub więcej. Istnieją dwa rodzaje obrzęków: w jednym przypadku związany jest ze zmianą ciśnienia osmotycznego wewnątrz komórki, w innych jest związany ze zmianami w oddychaniu komórkowym związanymi z reakcjami enzymatycznymi i pierwotnym. zaburzenia czynnościowe powodując zmiany w wymianie wody. Oprócz pęcznienia może wystąpić wakuolizacja M.

Bez względu na przyczyny stanu patologicznego (niedotlenienie, nadczynność, zatrucie) zmiany M. są dość stereotypowe i niespecyficzne.

Obserwuje się takie zmiany w strukturze i funkcji M., najwyraźniej żyto stało się przyczyną choroby. W 1962 R. Luft opisał przypadek „choroby mitochondrialnej”. Pacjent z gwałtownie zwiększonym tempem metabolizmu (z prawidłową czynnością tarczycy) przeszedł nakłucie mięśnia szkieletowego i stwierdził zwiększoną liczbę M., a także naruszenie struktury grzebienia. Uszkodzone mitochondria w komórkach wątroby obserwowano również w ciężkiej tyreotoksykozie. Winogrona (J. Vinograd) i in. (od 1937 do 1969) stwierdzili, że u pacjentów z niektórymi postaciami białaczki mitochondrialne DNA z leukocytów znacznie różniło się od normy. Były to otwarte pierścienie lub grupy połączonych pierścieni. Częstość występowania tych nieprawidłowych postaci zmniejszyła się w wyniku chemioterapii.

Bibliografia: Gause GG Mitochondrial DNA, M., 1977, bibliogr.; De P o-bertis E., Novinsky V. and C i e z F. Biology of the cell, trans. z angielskiego, M., 1973; Ozernyuk N. D. Wzrost i reprodukcja mitochondriów, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. i Bessie M. Elementy patologii komórki, przeł. z francuskiego, Moskwa, 1970; Rudin D. i Wilkie D. Biogeneza mitochondrialna, tłum. z ang., M., 1970, bibliografia; Serov V. V. i Spiders V. S. Patologia ultrastrukturalna, M., 1975; S e r R. Geny cytoplazmatyczne i organelle, trans. z angielskiego, M., 1975.

T. A. Zaletaeva.

• Mitochondria to maleńkie wtrącenia w komórkach, które pierwotnie uważano za odziedziczone po bakteriach. W większości komórek jest ich nawet kilka tysięcy, co stanowi od 15 do 50 procent objętości komórki. Są źródłem ponad 90 procent energii twojego ciała.
• Twoje mitochondria mają ogromny wpływ na zdrowie, zwłaszcza na raka, więc optymalizacja metabolizmu mitochondriów może być jego sercem. skuteczne leczenie nowotwór

Rozmiar czcionki:

Od dr Mercoli

Mitochondria: możesz nie wiedzieć, czym one są, ale są niezbędny dla Twojego zdrowia. Dr Rhonda Patrick jest naukowcem biomedycznym, który badał wzajemne oddziaływanie metabolizmu mitochondrialnego, nieprawidłowego metabolizmu i raka.

Część jej pracy obejmuje identyfikację wczesnych biomarkerów choroby. Na przykład uszkodzenie DNA jest wczesnym biomarkerem raka. Następnie próbuje ustalić, które mikroskładniki odżywcze pomagają naprawić uszkodzenia DNA.

Zajmowała się również badaniem funkcji i metabolizmu mitochondriów, którymi sam się ostatnio zainteresowałem. Jeśli po wysłuchaniu tego wywiadu chcesz dowiedzieć się więcej na ten temat, polecam zacząć od książki dr Lee Know „Życie – epicka historia naszych mitochondriów”.

Mitochondria mają ogromny wpływ na zdrowie, zwłaszcza raka, i zaczynam wierzyć, że optymalizacja metabolizmu mitochondriów może być podstawą skutecznego leczenia raka.

Znaczenie optymalizacji metabolizmu mitochondrialnego

Mitochondria to maleńkie organelle, o których początkowo myśleliśmy, że odziedziczyliśmy je po bakteriach. Prawie nie ma ich w czerwonych krwinkach i komórkach skóry, ale w komórkach rozrodczych jest ich 100 000, ale w większości komórek jest ich od jednego do 2000. Są one głównym źródłem energii dla organizmu.

Aby narządy mogły prawidłowo funkcjonować, potrzebują energii, a ta energia jest produkowana przez mitochondria.

Ponieważ funkcja mitochondriów jest sercem wszystkiego, co dzieje się w ciele, optymalizacja funkcji mitochondriów i zapobieganie dysfunkcjom mitochondriów poprzez uzyskanie wszystkich niezbędnych składniki odżywcze a prekursory wymagane przez mitochondria są niezbędne dla zdrowia i zapobiegania chorobom.

Tak więc jedną z uniwersalnych cech komórek nowotworowych jest poważne upośledzenie funkcji mitochondriów, w którym radykalnie zmniejsza się liczba funkcjonalnych mitochondriów.

Dr Otto Warburg był doktorem chemii i bliskim przyjacielem Alberta Einsteina. Większość ekspertów uznaje Warburga za największego biochemika XX wieku.

W 1931 otrzymał Nagrodę Nobla za odkrycie, że komórki nowotworowe wykorzystują glukozę jako źródło energii. Zostało to nazwane „efektem Warburga”, ale niestety zjawisko to do dziś jest przez prawie wszystkich ignorowane.

Jestem przekonany, że dieta ketogeniczna, która radykalnie poprawia zdrowie mitochondriów, może pomóc w przypadku większości nowotworów, zwłaszcza w połączeniu z wymiataczem glukozy, takim jak 3-bromopirogronian.

Jak mitochondria wytwarzają energię

Aby wyprodukować energię, mitochondria potrzebują tlenu z powietrza, którym oddychasz, oraz tłuszczu i glukozy z pożywienia, które spożywasz.

Te dwa procesy – oddychanie i jedzenie – łączą się ze sobą w procesie zwanym fosforylacją oksydacyjną. To on jest wykorzystywany przez mitochondria do produkcji energii w postaci ATP.

Mitochondria mają szereg elektronicznych łańcuchów transportowych, w których przenoszą elektrony ze zredukowanej postaci spożywanego pokarmu, aby połączyć je z tlenem z powietrza, którym oddychasz, aby ostatecznie utworzyć wodę.

Proces ten kieruje protony przez błonę mitochondrialną, ładując ATP (trójfosforan adenozyny) z ADP (difosforan adenozyny). ATP przenosi energię w całym ciele

Ale w procesie tym powstają produkty uboczne, takie jak reaktywne formy tlenu (ROS), które: szkoda komórek i mitochondrialnego DNA, a następnie przeniesienie ich do DNA jądra.

Tak więc jest kompromis. Wytwarzając energię, ciało starzeć się ze względu na destrukcyjne aspekty ROS, które powstają w tym procesie. Tempo starzenia się organizmu w dużej mierze zależy od tego, jak dobrze funkcjonują mitochondria oraz od ilości uszkodzeń, które można naprawić poprzez optymalizację diety.

Rola mitochondriów w nowotworach

Kiedy pojawiają się komórki rakowe, reaktywne formy tlenu wytwarzane jako produkt uboczny produkcji ATP wysyłają sygnał, który uruchamia proces samobójstwa komórek, znany również jako apoptoza.

Ponieważ komórki rakowe powstają codziennie, to dobrze. Zabijając uszkodzone komórki, organizm pozbywa się ich i zastępuje zdrowymi.

Jednak komórki rakowe są odporne na ten samobójczy protokół — mają wbudowane mechanizmy obronne, jak wyjaśnił dr Warburg, a później Thomas Seyfried, który dogłębnie badał raka jako chorobę metaboliczną.

Jak wyjaśnia Patrick:

„Jednym z mechanizmów działania leków chemioterapeutycznych jest tworzenie reaktywnych form tlenu. Tworzą uszkodzenia, a to wystarczy, aby zepchnąć komórkę rakową do śmierci.

Myślę, że powodem tego jest to, że komórka rakowa, która nie wykorzystuje swoich mitochondriów, to znaczy nie produkuje już reaktywnych form tlenu, i nagle zmusza się ją do używania mitochondriów i następuje gwałtowny wzrost reaktywnych form tlenu (w końcu , tak robią mitochondria) i - bum, śmierć, bo komórka rakowa jest już gotowa na tę śmierć. Jest gotowa umrzeć."

Dlaczego dobrze nie jeść wieczorami

Od dłuższego czasu jestem fanem przerywanego postu z różnych powodów, oczywiście długowieczności i zdrowia, a także dlatego, że wydaje się zapewniać skuteczną profilaktykę raka i korzystne efekty jako lekarstwo. A mechanizm tego jest związany z wpływem postu na mitochondria.

Jak wspomniano, głównym skutkiem ubocznym transportu elektronów, w który zaangażowane są mitochondria, jest to, że niektóre wyciekają z łańcucha transportu elektronów i reagują z tlenem, tworząc wolne rodniki ponadtlenkowe.

Anion ponadtlenkowy (wynik redukcji tlenu o jeden elektron) jest prekursorem większości reaktywnych form tlenu i mediatorem łańcuchowych reakcji utleniania. Wolne rodniki tlenowe atakują lipidy błony komórkowej, receptory białkowe, enzymy i DNA, które mogą przedwcześnie zabijać mitochondria.

Niektóre wolne rodniki w rzeczywistości nawet przydatne, niezbędne organizmowi do regulacji funkcji komórkowych, ale przy nadmiernej produkcji wolnych rodników pojawiają się problemy. Niestety właśnie dlatego większość populacji zapada na większość chorób, zwłaszcza raka. Istnieją dwa sposoby rozwiązania tego problemu:

• Zwiększ przeciwutleniacze
• Zmniejszenie produkcji mitochondrialnych wolnych rodników

Moim zdaniem jedną z najskuteczniejszych strategii redukcji wolnych rodników w mitochondriach jest ograniczenie ilości paliwa, które wkładasz do swojego organizmu. Jest to bardzo spójne stanowisko, ponieważ ograniczenie kalorii konsekwentnie wykazuje wiele korzyści terapeutycznych. Jest to jeden z powodów, dla których przerywany post jest tak skuteczny, ponieważ ogranicza czas spożywania jedzenia, co automatycznie zmniejsza ilość kalorii.

Jest to szczególnie skuteczne, jeśli nie jesz kilka godzin przed snem, ponieważ jest to najbardziej metabolicznie niski stan.

Być może to wszystko wydaje się zbyt skomplikowane dla niespecjalistów, ale jedno należy zrozumieć: ponieważ organizm zużywa najmniej kalorii podczas snu, należy unikać jedzenia przed snem, ponieważ nadmiar paliwa w tym czasie doprowadzi do powstawanie nadmiernej ilości wolnych rodników, które niszczą tkanki, przyspieszają starzenie i przyczyniają się do chorób przewlekłych.

Jak post pomaga w zdrowym funkcjonowaniu mitochondriów?

Patrick wskazuje również, że jednym z powodów, dla których post jest skuteczny, jest to, że organizm musi pozyskiwać energię z zapasów lipidów i tłuszczu, co oznacza, że ​​komórki muszą wykorzystywać swoje mitochondria.

Mitochondria to jedyny mechanizm, dzięki któremu organizm może wytwarzać energię z tłuszczu. W ten sposób post pomaga aktywować mitochondria.

Uważa również, że odgrywa to ogromną rolę w mechanizmie, w którym przerywany post i dieta ketogeniczna zabijają komórki rakowe, i wyjaśnia, dlaczego niektóre leki aktywujące mitochondria są w stanie zabijać komórki rakowe. Znowu dzieje się tak, ponieważ powstaje przypływ reaktywnych form tlenu, których uszkodzenie decyduje o wyniku, powodując śmierć komórek rakowych.

Odżywianie mitochondrialne

Z żywieniowego punktu widzenia Patrick podkreśla znaczenie następujących składników odżywczych i ważnych kofaktorów niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania enzymów mitochondrialnych:

1. Koenzym Q10 lub ubichinol (forma po rekonstytucji)
2. L-karnityna, która transportuje kwasy tłuszczowe do mitochondriów
3. D-ryboza, która jest surowcem dla cząsteczek ATP
4. Magnez
5. Wszystkie witaminy z grupy B, w tym ryboflawina, tiamina i B6
6. Kwas alfa liponowy (ALA)

Jak zauważa Patrick:

„Wolę otrzymywać jak najwięcej mikroelementów z pełnowartościowej żywności z różnych powodów. Po pierwsze tworzą kompleks z włóknami między sobą, dzięki czemu ułatwiają ich wchłanianie.

Ponadto w tym przypadku zapewniony jest ich prawidłowy stosunek. Nie będziesz w stanie zdobyć ich więcej. Stosunek jest w sam raz. Istnieją inne elementy, które prawdopodobnie nie zostały jeszcze ustalone.

Trzeba być bardzo uważnym, upewniając się, że spożywamy różnorodne [pokarmy] i otrzymujemy odpowiednie mikroelementy. Myślę, że z tego powodu dobrze jest przyjmować suplementy B-complex.

Z tego powodu je akceptuję. Innym powodem jest to, że wraz z wiekiem nie przyswajamy już witamin z grupy B tak łatwo, głównie z powodu rosnącej sztywności błon komórkowych. Zmienia to sposób, w jaki witaminy z grupy B są transportowane do komórki. Są rozpuszczalne w wodzie, więc nie są gromadzone w tłuszczu. Nie można ich zatruć. W skrajnych przypadkach oddasz trochę więcej moczu. Ale jestem pewien, że są bardzo przydatne.

Ćwiczenia mogą pomóc w utrzymaniu młodych mitochondriów

Ćwiczenia również przyczyniają się do zdrowia mitochondriów, ponieważ utrzymują pracę mitochondriów. Jak wspomniano wcześniej, jeden z skutki uboczne wzmożona praca mitochondriów polega na tworzeniu reaktywnych form tlenu, które działają jak cząsteczki sygnałowe.

Jedną z sygnalizowanych przez nie funkcji jest tworzenie większej liczby mitochondriów. Więc kiedy ćwiczysz, twoje ciało reaguje, tworząc więcej mitochondriów, aby zaspokoić twoje zwiększone zapotrzebowanie na energię.

Starzenie się jest nieuniknione. Ale twój wiek biologiczny może bardzo różnić się od twojego wieku chronologicznego, a mitochondria mają wiele wspólnego z biologicznym starzeniem się. Patrick przytacza ostatnie badanie, które pokazuje, jak ludzie mogą się starzeć biologicznie. bardzo w różnym tempie.

Naukowcy zmierzyli ponad tuzin różnych biomarkerów, takich jak długość telomerów, uszkodzenia DNA, cholesterol LDL, metabolizm glukozy i wrażliwość na insulinę, w trzech momentach życia ludzi: w wieku 22, 32 i 38 lat.

„Opierając się na markerach biologicznych, odkryliśmy, że osoba w wieku 38 lat może biologicznie wyglądać na 10 lat mniej lub więcej. Pomimo tego samego wieku starzenie biologiczne zachodzi w zupełnie innym tempie.

Co ciekawe, kiedy te osoby zostały sfotografowane, a ich zdjęcia pokazano przechodniom i poproszono o odgadnięcie wieku chronologicznego przedstawionych osób, wtedy ludzie odgadywali wiek biologiczny, a nie chronologiczny.

Tak więc, niezależnie od twojego faktycznego wieku, to ile lat wyglądasz odpowiada twoim biologicznym biomarkerom, które są w dużej mierze napędzane przez zdrowie mitochondriów. Więc chociaż starzenie się jest nieuniknione, masz dużą kontrolę nad tym, jak się starzejesz, co jest dużą mocą. Jednym z kluczowych czynników jest utrzymanie mitochondriów w dobrym stanie.

Według Patricka „młodość” to nie tyle wiek chronologiczny, co ile masz lat i jak dobrze działa Twoje ciało:

„Chcę wiedzieć, jak zoptymalizować swoją aktywność umysłową i wyniki sportowe. Chcę przedłużyć młodość. Chcę dożyć lat 90. A kiedy to zrobię, chcę surfować w San Diego, tak jak w latach 20. Chciałbym nie zniknąć tak szybko, jak niektórzy ludzie. Lubię opóźniać to blaknięcie i jak najdłużej przedłużać młodość, aby jak najwięcej cieszyć się życiem.

Mitochondria lub chondrosomy (z greckiego mitos – nitka, chondrion – ziarno, soma – ciało) to ziarniste lub nitkowate organelle obecne w cytoplazmie pierwotniaków, roślin i zwierząt. W żywych komórkach można zaobserwować mitochondria, ponieważ mają one dość dużą gęstość. W żywych komórkach mitochondria mogą się poruszać, poruszać, łączyć ze sobą.

Na różne rodzaje wielkość mitochondriów jest bardzo zmienna, podobnie jak ich kształt (ryc. 199). Niemniej jednak w większości komórek grubość tych struktur jest względnie stała (około 0,5 µm), a długość waha się, dochodząc do 7-60 µm w formach nitkowatych.

Badanie wielkości i liczby mitochondriów nie jest taką prostą sprawą. Wynika to z faktu, że wielkość i liczba mitochondriów, które są widoczne na ultracienkich przekrojach, nie odpowiadają rzeczywistości.

Konwencjonalne obliczenia pokazują, że na komórkę wątroby przypada około 200 mitochondriów. To ponad 20% całkowitej objętości cytoplazmy i około 30-35% całkowitej ilości białka w komórce. Powierzchnia wszystkich mitochondriów komórki wątroby jest 4-5 razy większa niż powierzchnia jej błony komórkowej. Większość mitochondriów znajduje się w oocytach (około 300 000) oraz w gigantycznej amebie Chaos Chaos (do 500 000).

W komórkach roślin zielonych liczba mitochondriów jest mniejsza niż w komórkach zwierzęcych, ponieważ chloroplasty mogą pełnić niektóre z ich funkcji.

Inna jest lokalizacja mitochondriów w komórkach. Zwykle mitochondria gromadzą się w pobliżu tych części cytoplazmy, w których istnieje zapotrzebowanie na ATP, który powstaje w mitochondriach. Tak więc w mięśniach szkieletowych mitochondria znajdują się w pobliżu miofibryli. W plemnikach mitochondria tworzą spiralną otoczkę wokół osi wici; wynika to prawdopodobnie z konieczności użycia ATP do poruszania ogonem plemnika. Podobnie w pierwotniakach i innych komórkach rzęskowych mitochondria znajdują się tuż pod błoną komórkową u podstawy rzęsek, które do funkcjonowania wymagają ATP. W aksonach komórek nerwowych mitochondria znajdują się w pobliżu synaps, gdzie zachodzi proces przekazywania impulsu nerwowego. W komórkach wydzielniczych, które syntetyzują duże ilości białek, mitochondria są ściśle związane ze strefami ergastoplazmatycznymi; prawdopodobnie dostarczają ATP do aktywacji aminokwasów i syntezy białek na rybosomach.

Ultrastruktura mitochondrialna.

Mitochondria, niezależnie od wielkości czy kształtu, mają budowę uniwersalną, ich ultrastruktura jest jednolita. Mitochondria są ograniczone przez dwie błony (ryc. 205). Zewnętrzna błona mitochondrialna oddziela ją od hialoplazmy, ma równe kontury, nie tworzy wgłębień ani fałd, a jej grubość wynosi około 7 nm. Stanowi około 7% powierzchni wszystkich błon komórkowych. Błona nie jest połączona z żadną inną błoną cytoplazmy, jest zamknięta sama w sobie i stanowi worek błonowy. Membrana zewnętrzna jest oddzielona od błony wewnętrznej przestrzenią międzybłonową o szerokości około 10-20 nm. Błona wewnętrzna (grubość około 7 nm) ogranicza rzeczywistą zawartość wewnętrzną mitochondrium, jego macierz lub mitoplazmę. Wewnętrzna błona mitochondriów tworzy liczne występy w mitochondriach. Takie inwazje najczęściej wyglądają jak płaskie grzbiety lub cristae.

Całkowita powierzchnia wewnętrznej błony mitochondrialnej w komórce wątroby stanowi około jednej trzeciej powierzchni wszystkich błon komórkowych. Mitochondria komórek mięśnia sercowego zawierają trzy razy więcej cristae niż mitochondria wątroby, co odzwierciedla różnice w obciążeniach funkcjonalnych mitochondriów. różne komórki. Odległość między błonami w krysztale wynosi około 10–20 nm.

Grzebienie mitochondrialne wystające z błony wewnętrznej w kierunku macierzy nie blokują całkowicie jamy mitochondrialnej i nie zakłócają ciągłości wypełniającej ją macierzy.

Orientacja grzebienia w stosunku do długiej osi mitochondriów jest różna dla różnych komórek. Orientacja może być prostopadła (komórki wątroby, nerki) cristae; w mięśniu sercowym obserwuje się podłużne ułożenie cristae. Grzebienie mogą rozgałęziać się lub tworzyć wyrostki palcowe, wygięte i nie mają wyraźnej orientacji (ryc. 208). U pierwotniaków, jednokomórkowych alg, w niektórych komórkach roślin wyższych i zwierząt wyrostki błony wewnętrznej wyglądają jak rurki (grzyby rurkowe).

Matryca mitochondrialna ma drobnoziarnistą jednorodną strukturę, w której cząsteczki DNA są wykrywane w postaci cienkich nitek ułożonych w kulkę (około 2-3 nm) oraz rybosomy mitochondrialne w postaci granulek o wielkości około 15-20 nm. Miejsca odkładania się soli magnezu i wapnia w matrycy tworzą duże (20-40 nm) gęste granulki.

Funkcje mitochondrialne.

Mitochondria dokonują syntezy ATP, która powstaje w wyniku procesów utleniania substratów organicznych i fosforylacji ADP.

Początkowe etapy utleniania węglowodanów nazywane są utlenianiem beztlenowym lub glikoliza i występują w hialoplazmie i nie wymagają udziału tlenu. Substratem do utleniania podczas produkcji energii beztlenowej są heksozy, a przede wszystkim glukoza; niektóre bakterie mają zdolność wydobywania energii poprzez utlenianie pentoz, kwasów tłuszczowych lub aminokwasów.

W glukozie ilość energii potencjalnej zawartej w wiązaniach między atomami C, H i O wynosi około 680 kcal na 1 mol (tj. na 180 g glukozy).

W żywej komórce duża ilość energia jest uwalniana w postaci stopniowego procesu kontrolowanego przez szereg enzymów utleniających i nie jest związana z przemianą energii wiązań chemicznych w ciepło, jak podczas spalania, ale przechodzi w wiązanie makroenergetyczne w cząsteczkach ATP, które są syntetyzowane za pomocą uwolniona energia z ADP i fosforanów.

Powstałe w wyniku glikolizy triozy, a przede wszystkim kwas pirogronowy, biorą udział w dalszym utlenianiu w mitochondriach. W tym przypadku wykorzystywana jest energia rozszczepienia wszystkich wiązań chemicznych, co prowadzi do uwolnienia CO 2 , zużycia tlenu i syntezy dużej ilości ATP. Procesy te są związane z cyklem utleniania kwasów trikarboksylowych oraz z oddechowym łańcuchem transportu elektronów, gdzie ADP jest fosforylowany i syntetyzowane jest komórkowe „paliwo”, cząsteczki ATP (ryc. 209).

W cyklu kwasów trikarboksylowych (cykl Krebsa lub cykl) kwas cytrynowy) pirogronian powstały w wyniku glikolizy najpierw traci cząsteczkę CO 2 i utleniony do octanu (związek dwuwęglowy) łączy się z koenzymem A. Następnie acetylokoenzym A w połączeniu ze szczawiooctanem (związek czterowęglowy) tworzy sześciowęglowy cytrynian (kwas cytrynowy). Następnie następuje cykl utleniania tego sześciowęglowego związku do czterowęglowego szczawiooctanu, wiążącego się ponownie z acetylokoenzymem A, po czym cykl się powtarza. Podczas tego utleniania uwalniane są dwie cząsteczki CO2, a elektrony uwalniane podczas utleniania są przenoszone na akceptorowe cząsteczki koenzymu (dinukleotyd NAD-nikotynoamidoadeninowy), które dalej angażują je w łańcuch transportu elektronów. W konsekwencji w cyklu kwasów trikarboksylowych nie zachodzi sama synteza ATP, ale cząsteczki ulegają utlenieniu, elektrony są przenoszone do akceptorów i uwalniany jest CO2. Wszystkie opisane powyżej zdarzenia wewnątrz mitochondriów zachodzą w ich macierzy.

Utlenianie wyjściowego substratu prowadzi do uwolnienia CO 2 i wody, ale energia cieplna nie jest uwalniana, jak podczas spalania, ale tworzą się cząsteczki ATP. Są syntetyzowane przez inną grupę białek niezwiązanych bezpośrednio z utlenianiem. W wewnętrznych błonach mitochondrialnych duże kompleksy białkowe, enzymy i syntetazy ATP znajdują się na powierzchni błon zwróconej ku matrycy. W mikroskopie elektronowym widoczne są w postaci tak zwanych „grzybkowatych” korpusów całkowicie wyściełających powierzchnię błon, zaglądających w macierz. Byk ma niejako nogę i głowę o średnicy 8-9 nm. W konsekwencji enzymy zarówno łańcucha oksydacyjnego, jak i enzymy syntezy ATP są zlokalizowane w błonach wewnętrznych mitochondriów (ryc. 201b).

Łańcuch oddechowy jest głównym systemem konwersji energii w mitochondriach. Tutaj następuje sekwencyjne utlenianie i redukcja elementów łańcucha oddechowego, w wyniku czego energia uwalniana jest w małych porcjach. Dzięki tej energii ATP powstaje w trzech punktach łańcucha z ADP i fosforanu. Dlatego mówią, że utlenianie (przenoszenie elektronów) jest związane z fosforylacją (ADP + Pn → ATP, czyli zachodzi proces fosforylacji oksydacyjnej).

Energia uwalniana podczas transportu elektronów jest magazynowana w postaci gradientu protonów przez błonę. Okazało się, że podczas przenoszenia elektronów w błonie mitochondrialnej każdy kompleks łańcucha oddechowego kieruje swobodną energię utleniania na ruch protonów (ładunków dodatnich) przez błonę z matrycy do przestrzeni międzybłonowej, co prowadzi do powstawanie różnicy potencjałów w poprzek błony: ładunki dodatnie przeważają w przestrzeni międzybłonowej, a ujemne - z macierzy mitochondrialnej. Po osiągnięciu różnicy potencjałów (220 mV) kompleks białkowy syntetazy ATP zaczyna transportować protony z powrotem do matrycy, jednocześnie przekształcając jedną formę energii w inną: tworzy ATP z ADP i nieorganicznego fosforanu. W ten sposób procesy oksydacyjne są sprzężone z syntetycznym, z fosforylacją ADP. Dopóki substraty są utleniane, a protony pompowane przez wewnętrzną błonę mitochondrialną, wiąże się z tym synteza ATP, tj. zachodzi fosforylacja oksydacyjna.

Te dwa procesy można rozdzielić. W tym przypadku transfer elektronów trwa, podobnie jak utlenianie substratu, ale synteza ATP nie zachodzi. W tym przypadku energia uwalniana podczas utleniania jest zamieniana na energię cieplną.

Fosforylacja oksydacyjna u bakterii.

W komórkach prokariotycznych zdolnych do fosforylacji oksydacyjnej elementy cyklu kwasów trikarboksylowych są zlokalizowane bezpośrednio w cytoplazmie, a enzymy łańcucha oddechowego i fosforylacji są związane z błoną komórkową, której wypustki wystają do cytoplazmy, przy czym zwane mezosomami (ryc. 212). Należy zauważyć, że takie mezosomy bakteryjne mogą być związane nie tylko z procesami oddychania tlenowego, ale także u niektórych gatunków uczestniczyć w podziale komórek, w procesie dystrybucji DNA do nowych komórek, w tworzeniu ściany komórkowej, itp.

Na błonie komórkowej w mezosomach niektórych bakterii zachodzą sprzężone procesy zarówno utleniania, jak i syntezy ATP. W mikroskopie elektronowym sferyczne cząstki podobne do tych występujących w mitochondriach komórek eukariotycznych znaleziono we frakcjach błon plazmatycznych bakterii. Tak więc w komórkach bakteryjnych zdolnych do fosforylacji oksydacyjnej błona plazmatyczna odgrywa podobną rolę jak błona wewnętrzna mitochondriów w komórkach eukariotycznych.

Wzrost liczby mitochondriów.

Mitochondria mogą wzrosnąć liczebnie, zwłaszcza podczas podziału komórki lub wraz ze wzrostem obciążenia funkcjonalnego komórki. Następuje ciągła odnowa mitochondriów. Na przykład w wątrobie średnia długość życia mitochondriów wynosi około 10 dni.

Wzrost liczby mitochondriów następuje poprzez wzrost i podział poprzednich mitochondriów. Ta sugestia została po raz pierwszy wysunięta przez Altmana (1893), który opisał mitochondria pod terminem „bioblasty”. Można zaobserwować podział in vivo, fragmentację długich mitochondriów na krótsze przez zwężenie, co przypomina binarną metodę podziału bakterii.

Prawdziwy wzrost liczby mitochondriów w wyniku rozszczepienia ustalono, badając zachowanie mitochondriów w żywych komórkach hodowli tkankowej. Podczas cyklu komórkowego mitochondria rozrastają się do kilku mikronów, a następnie rozpadają się, dzielą na mniejsze ciała.

Mitochondria mogą się ze sobą łączyć i rozmnażać zgodnie z zasadą: mitochondria z mitochondriów.

Autoreprodukcja mitochondriów.

Organelle dwubłonowe mają pełny system autoreprodukcji. W mitochondriach i plastydach istnieje DNA, na którym syntetyzowane są informacyjne, transferowe i rybosomalne RNA oraz rybosomy, które dokonują syntezy białek mitochondrialnych i plastydowych. Jednak te systemy, choć autonomiczne, mają ograniczone możliwości.

DNA w mitochondriach jest cząsteczką cykliczną bez histonów, przez co przypomina chromosomy bakteryjne. Ich wielkość wynosi około 7 mikronów, jedna cykliczna cząsteczka mitochondriów zwierzęcych zawiera 16-19 tysięcy par nukleotydów DNA. U ludzi mitochondrialne DNA zawiera 16,5 tys. pz, jest całkowicie odszyfrowane. Stwierdzono, że mitochondrialne DNA różnych obiektów jest bardzo jednorodne, ich różnica polega jedynie na wielkości intronów i regionów niepodlegających transkrypcji. Całe mitochondrialne DNA to wielokrotne kopie, zebrane w grupy, skupiska. Tak więc jedno mitochondria wątroby szczura może zawierać od 1 do 50 cyklicznych cząsteczek DNA. Całkowita ilość mitochondrialnego DNA na komórkę wynosi około jednego procenta. Synteza mitochondrialnego DNA nie jest związana z syntezą DNA w jądrze.

Podobnie jak u bakterii, mitochondrialne DNA składa się w osobną strefę – nukleoid, którego wielkość ma średnicę około 0,4 mikrona. W długich mitochondriach może być od 1 do 10 nukleoidów. Kiedy długie mitochondrium dzieli się, oddziela się od niego odcinek zawierający nukleoid (podobnie do binarnego rozszczepienia bakterii). Ilość DNA w poszczególnych nukleoidach mitochondrialnych może różnić się dziesięciokrotnie w zależności od typu komórki.

W niektórych hodowlach komórkowych od 6 do 60% mitochondriów nie ma nukleoidu, co można tłumaczyć tym, że podział tych organelli jest bardziej związany z fragmentacją niż z rozmieszczeniem nukleoidów.

Jak już wspomniano, mitochondria mogą zarówno dzielić się, jak i łączyć ze sobą. Kiedy mitochondria połączą się ze sobą, ich wewnętrzne składniki mogą zostać wymienione.

Należy podkreślić, że rRNA i rybosomy mitochondriów i cytoplazmy znacznie się różnią. Jeśli w cytoplazmie znajdują się rybosomy z lat 80., to rybosomy mitochondrialne komórek roślinnych należą do rybosomów z lat 70. (składają się z podjednostek 30s i 50s, zawierają 16s i 23s RNA charakterystyczne dla komórek prokariotycznych), a mniejsze rybosomy (około 50s) znajdują się u zwierząt mitochondria komórkowe.

Mitochondrialny rybosomalny RNA jest syntetyzowany z mitochondrialnego DNA. Synteza białek odbywa się w mitoplazmie na rybosomach. Zatrzymuje się, w przeciwieństwie do syntezy na rybosomach cytoplazmatycznych, pod działaniem antybiotyku chloramfenikolu, który hamuje syntezę białek w bakteriach.

W genomie mitochondrialnym syntetyzowane są 22 transferowe RNA. Kod tripletowy mitochondrialnego systemu syntetycznego różni się od kodu stosowanego w hialoplazmie. Pomimo obecności pozornie wszystkich składników niezbędnych do syntezy białek, małe cząsteczki mitochondrialnego DNA nie mogą kodować wszystkich białek mitochondrialnych, a jedynie niewielką ich część. Zatem DNA ma rozmiar 15 kb. może kodować białka o całkowitej masie cząsteczkowej około 6x105. Jednocześnie całkowita masa cząsteczkowa białek cząstki kompletnego zespołu mitochondrialnego układu oddechowego osiąga wartość około 2x10 6 .

Jeśli weźmiemy pod uwagę, że w mitochondriach oprócz białek fosforylacji oksydacyjnej znajdują się enzymy cyklu kwasów trikarboksylowych, enzymy syntezy DNA i RNA, enzymy aktywujące aminokwasy i inne białka, to jasne jest, że w celu kodowania tych licznych białek oraz rRNA i tRNA, ilość informacji genetycznej w krótkiej cząsteczce mitochondrialnego DNA jest wyraźnie niewystarczająca. Odszyfrowanie sekwencji nukleotydowej ludzkiego mitochondrialnego DNA wykazało, że koduje on tylko 2 rybosomalne RNA, 22 transferowe RNA i łącznie 13 różnych łańcuchów polipeptydowych.

Obecnie udowodniono, że większość białek mitochondrialnych znajduje się pod kontrolą genetyczną jądra komórkowego i jest syntetyzowana poza mitochondriami. Większość białek mitochondrialnych jest syntetyzowana na rybosomach w cytozolu. Białka te posiadają specjalne sekwencje sygnałowe, które są rozpoznawane przez receptory na zewnętrznej błonie mitochondriów. Białka te mogą zostać w nie zintegrowane (patrz analogia z błoną peroksysomów), a następnie przenieść się na błonę wewnętrzną. Ten transfer zachodzi w punktach styku membrany zewnętrznej i wewnętrznej, gdzie taki transport jest odnotowywany. Większość lipidów mitochondrialnych jest również syntetyzowana w cytoplazmie.

Wszystko to wskazuje na endosymbiotyczne pochodzenie mitochondriów, że mitochondria są organizmami typu bakteryjnego, które są w symbiozie z komórką eukariotyczną.

Chondriom.

Zbiór wszystkich mitochondriów w jednej komórce nazywa się chondriomem. Może się różnić w zależności od rodzaju ogniw. W wielu komórkach chondriom składa się z odmiennych licznych mitochondriów, równomiernie rozmieszczonych w cytoplazmie lub zlokalizowanych w grupach w miejscach intensywnego spożycia ATP. W obu tych przypadkach mitochondria funkcjonują samodzielnie, ich wspólna praca, prawdopodobnie koordynowana przez niektóre sygnały z cytoplazmy. Istnieje również zupełnie inny typ chondrioma, kiedy zamiast małych pojedynczych mitochondriów rozproszonych w komórce znajduje się jedno gigantyczne mitochondria rozgałęzione.

Takie mitochondria występują w jednokomórkowych zielonych algach (np. Chlorella). Tworzą złożoną sieć mitochondrialną lub siateczkę mitochondrialną (Reticulum miyochondriale). Zgodnie z teorią chemoosmotyczną, biologiczne znaczenie pojawienia się tak gigantycznej rozgałęzionej struktury mitochondrialnej, połączonej w jedną całość przez błonę zewnętrzną i wewnętrzną, polega na tym, że w dowolnym miejscu na powierzchni błony wewnętrznej takiego rozgałęzionego mitochondrium ATP może nastąpić synteza, która dotrze do dowolnego miejsca w cytoplazmie, gdzie jest na to potrzeba.

W przypadku gigantycznych rozgałęzionych mitochondriów, w dowolnym miejscu na błonie wewnętrznej może gromadzić się potencjał wystarczający do zainicjowania syntezy ATP. Z tych pozycji retikulum mitochondrialne jest jakby przewodnikiem elektrycznym, kablem łączącym odległe punkty takiego systemu. Retikulum mitochondrialne okazało się bardzo przydatne nie tylko w przypadku małych komórek ruchomych, takich jak chlorella, ale także dla większych jednostek strukturalnych, takich jak na przykład miofibryle w mięśniach szkieletowych.

Wiadomo, że mięśnie szkieletowe składają się z masy włókien mięśniowych, symplastów, zawierających wiele jąder. Długość takich włókien mięśniowych sięga 40 mikronów, a grubość 0,1 mikrona - jest to gigantyczna struktura zawierająca bardzo wiele miofibryli, z których wszystkie są redukowane jednocześnie, synchronicznie. W celu skurczu, duża ilość ATP jest dostarczana do każdej jednostki skurczu, do miofibryli, która jest dostarczana przez mitochondria na poziomie dysków Z. Na podłużnych ultracienkich przekrojach mięśni szkieletowych w mikroskopie elektronowym widoczne są liczne zaokrąglone, małe wycinki mitochondriów zlokalizowane w sąsiedztwie sarkomerów. Mitochondria mięśniowe nie są małymi kulkami ani patyczkami, ale podobnymi do pająków strukturami, których procesy rozgałęziają się i rozciągają na duże odległości, czasami przez całą średnicę włókna mięśniowego.

Jednocześnie rozgałęzienia mitochondrialne otaczają każdą miofibrylę we włóknie mięśniowym, dostarczając im ATP niezbędnego do skurczu mięśni. Dlatego w płaszczyźnie z-disk mitochondria reprezentują typową siateczkę mitochondrialną. Taka warstwa lub dno siateczki mitochondrialnej powtarza się dwukrotnie dla każdego sarkomeru, a całe włókno mięśniowe ma tysiące poprzecznie ułożonych „podłogowych” warstw siateczki mitochondrialnej. Pomiędzy „podłogami” wzdłuż miofibryli znajdują się nitkowate mitochondria, które łączą te warstwy mitochondrialne. W ten sposób powstał trójwymiarowy obraz siateczki mitochondrialnej, przechodzącej przez całą objętość włókna mięśniowego.

Ponadto stwierdzono, że pomiędzy gałęziami siateczki mitochondrialnej a podłużnymi nitkowatymi mitochondriami znajdują się specjalne połączenia lub kontakty międzymitochondrialne (IMC). Tworzą je ciasno przylegające zewnętrzne błony mitochondrialne stykających się mitochondriów, przestrzeń międzybłonowa i błony w tej strefie mają zwiększoną gęstość elektronową. Dzięki tym specjalnym formacjom dochodzi do funkcjonalnej unifikacji sąsiednich mitochondriów i retikulum mitochondrialnego w jeden, współpracujący system energetyczny. Wszystkie miofibryle we włóknie mięśniowym kurczą się synchronicznie na całej swojej długości, dlatego też dostarczanie ATP do dowolnej części tej złożonej maszyny również musi zachodzić synchronicznie, a to może mieć miejsce tylko wtedy, gdy ogromna liczba rozgałęzionych przewodników mitochondrialnych jest połączona ze sobą za pomocą za pomocą kontaktów.

Fakt, że kontakty międzymitochondrialne (IMC) biorą udział w energetycznym powiązaniu mitochondriów ze sobą, był możliwy na kardiomiocytach, komórkach mięśnia sercowego.

Chondrom komórek mięśnia sercowego nie tworzy struktur rozgałęzionych, ale jest reprezentowany przez wiele małych, wydłużonych mitochondriów zlokalizowanych między miofibrylami w dowolnej kolejności. Jednak wszystkie sąsiednie mitochondria są połączone ze sobą kontaktami mitochondrialnymi tego samego typu co w mięśniach szkieletowych, tylko ich liczba jest bardzo duża: średnio na mitochondria przypada 2-3 MMC, które łączą mitochondria w jeden łańcuch, gdzie każde ogniwo takiego łańcucha (Streptio mitochondriale) jest oddzielnym mitochondrium.

Okazało się, że kontakty międzymitochondrialne (IMC), jako obowiązkowa struktura komórek serca, zostały znalezione w kardiomiocytach zarówno komór, jak i przedsionków wszystkich kręgowców: ssaków, ptaków, gadów, płazów i ryb kostnych. Co więcej, MMC znaleziono (ale w mniejszej liczbie) w komórkach serca niektórych owadów i mięczaków.

Ilość MMC w kardiomiocytach zmienia się w zależności od funkcjonalnego obciążenia serca. Liczba MMC wzrasta wraz ze wzrostem aktywności fizycznej zwierząt i odwrotnie, wraz ze spadkiem obciążenia mięśnia sercowego następuje gwałtowny spadek liczby MMC.

Świetny. W swojej strukturze są to zazwyczaj kuliste organelle występujące w komórce eukariotycznej w ilości od kilkuset do 1-2 tysięcy i zajmujące 10-20% jej wewnętrznej objętości. Rozmiary (od 1 do 70 μm) i kształt mitochondriów również są bardzo zróżnicowane. W zależności od tego, w których częściach komórki w danym momencie występuje zwiększone zużycie energii, mitochondria są w stanie przejść przez cytoplazmę do obszarów o największym zużyciu energii, wykorzystując do ruchu struktury cytoszkieletu komórki eukariotycznej. W komórkach roślinnych i zwierzęcych jednocześnie istnieją trzy typy organelli mitochondrialnych w przybliżeniu w równych ilościach: młode protomitochondria, dojrzałe mitochondria i stare postmitochondria rozkładające się do granulek lipofuscyny.

Struktura mitochondriów

: Nieprawidłowy lub brakujący obraz

zewnętrzna męmbrana

Zewnętrzna błona mitochondrialna ma grubość około 7 nm, nie tworzy wgłębień ani fałd i jest zamknięta sama w sobie. Błona zewnętrzna stanowi około 7% powierzchni wszystkich błon organelli komórkowych. Główną funkcją jest oddzielenie mitochondriów od cytoplazmy. Zewnętrzna błona mitochondriów składa się z lipidów przeplatanych białkami (stosunek 2:1). Szczególną rolę odgrywa poryna - białko tworzące kanały: tworzy w błonie zewnętrznej otwory o średnicy 2-3 nm, przez które mogą przenikać małe cząsteczki i jony o masie do 5 kDa. Duże cząsteczki mogą przejść przez błonę zewnętrzną tylko poprzez aktywny transport przez białka transportujące błonę mitochondrialną. Błona zewnętrzna charakteryzuje się obecnością enzymów: monooksygenazy, syntetazy acylo-CoA i fosfolipazy A 2. Zewnętrzna błona mitochondriów może oddziaływać z błoną retikulum endoplazmatycznego; odgrywa ważną rolę w transporcie lipidów i jonów wapnia.

przestrzeń międzybłonowa

Przestrzeń międzybłonowa to przestrzeń pomiędzy zewnętrzną i wewnętrzną błoną mitochondriów. Jego grubość to 10-20 nm. Ponieważ zewnętrzna błona mitochondriów jest przepuszczalna dla małych cząsteczek i jonów, ich stężenie w przestrzeni peryplazmatycznej niewiele różni się od tego w cytoplazmie. W przeciwieństwie do tego, duże białka potrzebują specyficznych peptydów sygnałowych do transportu z cytoplazmy do przestrzeni peryplazmatycznej; dlatego składniki białkowe przestrzeni peryplazmatycznej i cytoplazmy są różne. Jednym z białek zawartych nie tylko w błonie wewnętrznej, ale także w przestrzeni peryplazmatycznej jest cytochrom c.

Wewnętrzna membrana

Potencjał energetyczny (rezerwa energii) w cząsteczce ubichinolu jest znacznie niższy niż w cząsteczce NADH, a różnica w takiej energii jest czasowo magazynowana w postaci elektrochemicznego gradientu protonów. Ta ostatnia wynika z faktu, że przenoszeniu elektronów wzdłuż grup protetycznych kompleksu I, prowadzącemu do obniżenia potencjału energetycznego elektronów, towarzyszy transbłonowy transfer dwóch protonów z matrycy do przestrzeni międzybłonowej mitochondria.

Zredukowany ubichinol migruje w płaszczyźnie błony, gdzie dociera do drugiego enzymu łańcucha oddechowego, kompleksu III (cytochrom pne 1 ). Ten ostatni jest dimerem o masie cząsteczkowej ponad 300 kDa, zbudowanym z ośmiu łańcuchów polipeptydowych i zawierającym atomy żelaza zarówno w postaci centrów żelazowo-siarkowych, jak i w postaci kompleksów z hemami. b(I) b(ii) i c 1 - złożone cząsteczki heterocykliczne z czterema atomami azotu znajdującymi się w rogach kwadratu wiążącego metal. Kompleks III katalizuje reakcję utleniania dwóch ubichinoli do ubichinonów, redukując dwie cząsteczki cytochromu c (nośnika hemu zlokalizowanego w przestrzeni międzybłonowej). Cztery protony odszczepione od ubichinoli są uwalniane do przestrzeni międzybłonowej, kontynuując tworzenie się gradientu elektrochemicznego.

Ostatni etap jest katalizowany przez kompleks IV (cytochrom c-oksydaza) o masie cząsteczkowej około 200 kDa, składający się z 10-13 łańcuchów polipeptydowych i, oprócz dwóch różnych hemów, zawiera również kilka atomów miedzi silnie związanych z białkami. W tym przypadku elektrony pobrane ze zredukowanego cytochromu c, po przejściu przez atomy żelaza i miedzi w składzie kompleksu IV, padają na tlen związany w aktywnym centrum tego enzymu, co prowadzi do powstania wody.

Tak więc ogólna reakcja katalizowana przez enzymy łańcucha oddechowego to utlenianie NADH tlenem z wytworzeniem wody. W istocie proces ten polega na stopniowym przenoszeniu elektronów pomiędzy atomami metali obecnymi w grupach protetycznych kompleksów białkowych łańcucha oddechowego, gdzie każdy kolejny kompleks ma większe powinowactwo elektronowe niż poprzedni. W tym przypadku same elektrony są przenoszone wzdłuż łańcucha, aż połączą się z tlenem cząsteczkowym, który ma największe powinowactwo do elektronów. Uwolniona w tym przypadku energia jest magazynowana w postaci gradientu elektrochemicznego (protonowego) po obu stronach wewnętrznej błony mitochondrialnej. W tym przypadku uważa się, że w procesie transportu wzdłuż łańcucha oddechowego pary elektronów pompowane jest od trzech do sześciu protonów.

Ostatnim etapem funkcjonowania mitochondriów jest generowanie ATP, realizowane przez specjalny kompleks makrocząsteczkowy o masie cząsteczkowej 500 kDa wbudowany w błonę wewnętrzną. Kompleks ten, zwany syntazą ATP, katalizuje syntezę ATP, przekształcając energię transbłonowego gradientu elektrochemicznego protonów wodoru w energię wiązania makroergicznego cząsteczki ATP.

Syntaza ATP

Pod względem strukturalnym i funkcjonalnym syntaza ATP składa się z dwóch dużych fragmentów, oznaczonych symbolami F 1 i F 0 . Pierwszy z nich (czynnik koniugacji F1) skierowany jest w stronę macierzy mitochondrialnej i wyraźnie wystaje poza błonę w postaci kulistej formacji o wysokości 8 nm i szerokości 10 nm. Składa się z dziewięciu podjednostek reprezentowanych przez pięć rodzajów białek. Łańcuchy polipeptydowe trzech podjednostek α ​​i tej samej liczby podjednostek β są upakowane w kulki białkowe o podobnej strukturze, które razem tworzą heksamer (αβ) 3 , który wygląda jak lekko spłaszczona kulka. Podobnie jak gęsto ułożone plastry pomarańczy, kolejno rozmieszczone podjednostki α i β tworzą strukturę charakteryzującą się potrójną osią symetrii o kącie obrotu 120°. W centrum tego heksameru znajduje się podjednostka γ, która składa się z dwóch wydłużonych łańcuchów polipeptydowych i przypomina lekko zdeformowany zakrzywiony pręt o długości około 9 nm. W tym przypadku dolna część podjednostki γ wystaje z kuli o 3 nm w kierunku kompleksu błonowego F0. Również wewnątrz heksameru znajduje się mniejsza podjednostka ε związana z γ. Ostatnia (dziewiąta) podjednostka jest oznaczona symbolem δ i znajduje się po zewnętrznej stronie F 1 .

Część błonowa syntazy ATP, zwana czynnikiem koniugacji F 0 , jest hydrofobowym kompleksem białkowym, który przenika przez błonę i ma wewnątrz dwa połówki kanałów do przechodzenia protonów wodoru. W sumie kompleks F 0 zawiera jedną podjednostkę białkową typu a, dwie kopie pododdziału b, a także od 9 do 12 egzemplarzy małego pododdziału c. Podjednostka a(ciężar cząsteczkowy 20 kDa) jest całkowicie zanurzony w błonie, gdzie tworzy sześć przecinających ją odcinków α-helikalnych. Podjednostka b(ciężar cząsteczkowy 30 kDa) zawiera tylko jeden stosunkowo krótki odcinek α-helikalny zanurzony w membranie, a reszta wyraźnie wystaje z membrany w kierunku F1 i jest przymocowana do podjednostki δ znajdującej się na jej powierzchni. Każdy z 9-12 egzemplarzy pododdziału c(masa cząsteczkowa 6-11 kDa) to stosunkowo małe białko dwóch hydrofobowych α-helis połączonych ze sobą krótką hydrofilową pętlą zorientowaną w kierunku F 1 i razem tworzą jeden zespół, mający kształt cylindra zanurzonego w membrana. Podjednostka γ wystająca z kompleksu F 1 w kierunku F 0 jest właśnie zanurzona w tym cylindrze i jest do niego dość mocno zaczepiona.

Tak więc w cząsteczce syntazy ATP można wyróżnić dwie grupy podjednostek białkowych, które można przyrównać do dwóch części silnika: wirnika i stojana. „Stator” jest nieruchomy względem membrany i zawiera kulisty heksamer (αβ) 3 znajdujący się na jej powierzchni oraz podjednostkę δ, a także podjednostki a oraz b kompleks błonowy F 0 . Ruchomy w stosunku do tej konstrukcji „wirnik” składa się z podjednostek γ i ε, które wystając wyraźnie z kompleksu (αβ) 3, połączone są z pierścieniem podjednostek zanurzonych w membranie c.

Zdolność do syntezy ATP jest właściwością pojedynczego kompleksu F 0 F 1, sprzężoną z przenoszeniem protonów wodoru przez F 0 do F 1, w którym znajdują się centra katalityczne, które przekształcają ADP i fosforan w cząsteczkę ATP. Siłą napędową pracy syntazy ATP jest potencjał protonowy powstający na wewnętrznej błonie mitochondriów w wyniku działania łańcucha transportu elektronów.

Siła napędzająca „wirnik” syntazy ATP występuje, gdy różnica potencjałów pomiędzy zewnętrzną i wewnętrzną stroną membrany wynosi > 220 mV i jest zapewniana przez przepływ protonów przez specjalny kanał w F 0 znajdujący się na granicy podjednostki a oraz c. W tym przypadku ścieżka przenoszenia protonów obejmuje następujące elementy strukturalne:

1. Dwa niewyrównane „półkanały”, z których pierwszy zapewnia przepływ protonów z przestrzeni międzybłonowej do niezbędnych grup funkcyjnych F 0 , a drugi zapewnia ich uwalnianie do macierzy mitochondrialnej;
2. Pierścień pododdziałów c, z których każdy w swojej środkowej części zawiera protonowaną grupę karboksylową zdolną do przyłączania H + z przestrzeni międzybłonowej i przekazywania ich przez odpowiednie kanały protonowe. W wyniku okresowych przemieszczeń pododdziałów Z, w wyniku przepływu protonów przez kanał protonowy podjednostka γ jest obracana, zanurzona w pierścieniu podjednostek Z.

Zatem aktywność katalityczna syntazy ATP jest bezpośrednio związana z rotacją jej „wirnika”, w którym rotacja podjednostki γ powoduje jednoczesną zmianę konformacji wszystkich trzech katalitycznych podjednostek β, co ostatecznie zapewnia działanie enzymu . W tym przypadku, w przypadku tworzenia się ATP, „wirnik” obraca się zgodnie z ruchem wskazówek zegara z prędkością czterech obrotów na sekundę, a bardzo podobny obrót występuje w dyskretnych skokach o 120 °, z których każdemu towarzyszy tworzenie jedna cząsteczka ATP.

Bezpośrednia funkcja syntezy ATP zlokalizowana jest na podjednostkach β kompleksu sprzężonego F1. Jednocześnie pierwszym aktem w łańcuchu zdarzeń prowadzącym do powstania ATP jest związanie ADP i fosforanu z aktywnym centrum wolnej podjednostki β, która znajduje się w stanie 1. Ze względu na energię źródła zewnętrznego (prąd protonowy), w kompleksie F 1 zachodzą zmiany konformacyjne, w wyniku których ADP i fosforan zostają silnie związane z miejscem katalitycznym (stan 2), gdzie możliwe staje się utworzenie między nimi wiązania kowalencyjnego, prowadzącego do powstania ATP. Na tym etapie syntazy ATP enzym praktycznie nie potrzebuje energii, która w kolejnym etapie będzie potrzebna do uwolnienia ściśle związanej cząsteczki ATP z centrum enzymatycznego. Dlatego kolejnym etapem działania enzymu jest to, że w wyniku zależnej od energii zmiany strukturalnej w kompleksie F1 katalityczna podjednostka β zawierająca ściśle związaną cząsteczkę ATP przechodzi w stan 3, w którym wiązanie pomiędzy ATP i centrum katalityczne jest osłabione. W rezultacie cząsteczka ATP opuszcza enzym, a podjednostka β powraca do swojego pierwotnego stanu 1, co zapewnia cykliczność enzymu.

Praca syntazy ATP związana jest z ruchami mechanicznymi poszczególnych jej części, co umożliwiło przypisanie tego procesu szczególnemu rodzajowi zjawisk zwanego „katalizą rotacyjną”. Tak jak prąd elektryczny w uzwojeniu silnika elektrycznego napędza wirnik względem stojana, tak ukierunkowany transfer protonów przez syntazę ATP powoduje rotację poszczególnych podjednostek czynnika sprzężenia F 1 względem innych podjednostek kompleksu enzymatycznego, jak w wyniku czego to unikalne urządzenie wytwarzające energię wykonuje pracę chemiczną - syntetyzuje cząsteczki ATP. Następnie ATP wchodzi do cytoplazmy komórki, gdzie jest zużywany na wiele różnych procesów zależnych od energii. Transfer taki jest realizowany przez wbudowany w błonę mitochondrialną specjalny enzym ATP/ADP-translokazę, który wymienia nowo zsyntetyzowany ATP na cytoplazmatyczny ADP, co gwarantuje zachowanie funduszu nukleotydów adenylowych wewnątrz mitochondriów.

Mitochondria i dziedziczność

DNA mitochondrialne jest dziedziczone prawie wyłącznie przez linię matczyną. Każde mitochondrium ma kilka odcinków nukleotydów DNA, które są identyczne we wszystkich mitochondriach (to znaczy, że w komórce jest wiele kopii mitochondrialnego DNA), co jest bardzo ważne dla mitochondriów, które nie są w stanie naprawić uszkodzonego DNA (wysokie tempo mutacji jest zauważony). Mutacje w mitochondrialnym DNA są przyczyną wielu dziedzicznych chorób człowieka.

Zobacz też

Napisz recenzję artykułu "Mitochondrium"

Uwagi

Literatura

• M. B. Berkinblit, S. M. Glagolev, V. A. Furalev. Biologia ogólna. - M.: MIROS, 1999.
• D. Taylor, N. Green, W. Stout. Biologia. - M.: MIR, 2006.
• E. Willeta. Genetyka bez tajemnic. - M.: EKSMO, 2008.
• D. G. Deryabin. Funkcjonalna morfologia komórki. - M.: KDU, 2005.
• Belyakovich A.G. Badanie mitochondriów i bakterii przy użyciu soli tetrazolowej p-NTP. - Pushchino: ONTI NTsBI AN ZSRR, 1990.
• N. L. WEKSZYN Spektroskopia fluorescencyjna biopolimerów. Pushchino, Photon, 2009.

Spinki do mankietów

• Czentsow Yu.S., 1997

Fragment charakteryzujący Mitochondria

Po otrzymaniu wiadomości od Nikołaja, że ​​jej brat jest z Rostowami w Jarosławiu, księżniczka Maria, pomimo zniechęceń ciotki, natychmiast przygotowała się do wyjazdu i to nie tylko sama, ale ze swoim siostrzeńcem. Czy było to trudne, łatwe, możliwe czy niemożliwe, nie pytała i nie chciała wiedzieć: jej obowiązkiem było nie tylko być blisko umierającego brata, ale także robić wszystko, co możliwe, aby sprowadzić mu syna i wstała. jechać. Jeśli sam książę Andriej jej nie zawiadomił, to księżniczka Maria wyjaśniła to albo tym, że był za słaby, by pisać, albo tym, że uważał tę długą podróż za zbyt trudną i niebezpieczną dla niej i swojego syna.
Za kilka dni księżniczka Mary przygotowała się do podróży. Jej załogi składały się z ogromnej karety książęcej, którą przyjechała do Woroneża, bryczek i wozów. Jechali z nią panna Bourienne, Nikoluszka z wychowawcą, stara niania, trzy dziewczynki, Tichon, młody lokaj i hajduk, którego ciotka puściła z nią.
Nie sposób było nawet pomyśleć o wyjeździe do Moskwy w zwykły sposób, dlatego okrężna droga, którą musiała jechać księżna Maria: do Lipiecka, Riazania, Włodzimierza, Szuji, była bardzo długa, ze względu na brak wszędzie koni pocztowych, jest bardzo trudna i niedaleko Riazania, gdzie, jak mówili, pojawili się Francuzi, wręcz niebezpieczni.
Podczas tej trudnej podróży m lle Bourienne, Dessalles i sługi księżnej Marii byli zaskoczeni jej hartem ducha i aktywnością. Położyła się do łóżka później niż wszyscy, wstała wcześniej niż wszyscy i żadne trudności nie mogły jej powstrzymać. Dzięki jej aktywności i energii, które obudziły jej towarzyszy, pod koniec drugiego tygodnia zbliżali się do Jarosławia.
Podczas ostatniego pobytu w Woroneżu księżniczka Marya doświadczyła największego szczęścia w swoim życiu. Jej miłość do Rostowa już jej nie dręczyła, nie podniecała jej. Ta miłość wypełniła całą jej duszę, stała się niepodzielną częścią niej samej i już z nią nie walczyła. Ostatnio Księżniczka Marya była przekonana – choć nigdy nie powiedziała tego wyraźnie do siebie słowami – była przekonana, że ​​jest kochana i kochana. Przekonała się o tym podczas ostatniego spotkania z Nikołajem, kiedy przyszedł do niej, aby oznajmić, że jej brat jest u Rostów. Nikołaj ani słowem nie wspomniał, że teraz (w przypadku wyzdrowienia księcia Andrieja) można wznowić dawne stosunki między nim a Nataszą, ale księżniczka Marya widziała z jego twarzy, że wiedział i myślał o tym. I pomimo tego, że jego stosunek do niej - ostrożny, czuły i kochający - nie tylko się nie zmienił, ale wydawał się zadowolony, że teraz związek między nim a księżniczką Maryą pozwolił mu swobodniej wyrażać swoją przyjaźń z jej miłością, jak czasem myślała, księżniczka Mary. Księżniczka Mary wiedziała, że ​​kocha po raz pierwszy i ostatni w życiu i czuła, że ​​jest kochana, i była pod tym względem szczęśliwa i spokojna.
Ale to szczęście jednej strony jej duszy nie tylko nie przeszkodziło jej z całych sił odczuwać żal za bratem, ale wręcz przeciwnie, ten spokój ducha pod jednym względem dał jej wielką sposobność do całkowitego oddania się jej. uczucia do brata. To uczucie było tak silne w pierwszej minucie po opuszczeniu Woroneża, że ​​ci, którzy ją odprowadzali, byli pewni, patrząc na jej wyczerpaną, zdesperowaną twarz, że na pewno zachoruje po drodze; ale to właśnie trudy i troski podróży, które podjęła księżniczka Marya z taką działalnością, uratowały ją na chwilę od żalu i dodały jej sił.
Jak zawsze podczas podróży, Księżniczka Marya myślała tylko o jednej podróży, zapominając, jaki był jej cel. Ale zbliżając się do Jarosławia, kiedy coś, co może na nią czekać, ponownie się otworzyło i niedługo później, ale tego wieczoru podekscytowanie księżniczki Marii osiągnęło skrajne granice.
Kiedy haiduk wysłał naprzód, aby dowiedzieć się w Jarosławiu, gdzie są Rostowowie i w jakiej pozycji znajduje się książę Andriej, natknął się na duży powóz wjeżdżający do placówki, z przerażeniem zobaczył strasznie bladą twarz księżniczki, go z okna.
- Dowiedziałem się wszystkiego, Wasza Ekscelencjo: ludzie z Rostowa stoją na placu, w domu kupca Bronnikowa. Niedaleko, nad samą Wołgą - powiedział haiduk.
Księżniczka Mary spojrzała na jego twarz z przerażeniem pytająco, nie rozumiejąc, co do niej mówi, nie rozumiejąc, dlaczego nie odpowiedział na główne pytanie: kim jest brat? M lle Bourienne zadała to pytanie księżnej Marii.
- Kim jest książę? zapytała.
„Ich ekscelencje są z nimi w tym samym domu.
„A więc żyje” — pomyślała księżniczka i cicho zapytała: kim on jest?
„Ludzie mówili, że wszyscy są w tej samej sytuacji.
Co znaczyło „wszystko w tej samej pozycji”, księżniczka nie zapytała, a tylko przelotnie, zerkając niepostrzeżenie na siedmioletniego Nikolushkę, który siedział przed nią i radował się z miasta, spuściła głowę i zrobiła nie podnosić go, dopóki ciężki powóz, grzechocząc, trzęsąc się i kołysząc, gdzieś się nie zatrzymuje. Zagrzechotały składane podnóżki.
Drzwi się otworzyły. Po lewej stronie była woda - duża rzeka, po prawej ganek; na werandzie siedzieli ludzie, służba i jakaś rumiana dziewczyna z wielkim czarnym warkoczem, która uśmiechała się nieprzyjemnie udając, jak się wydawało księżniczce Maryi (była to Sonia). Księżniczka wbiegła po schodach, uśmiechnięta dziewczyna powiedziała: „Tu, tutaj!” - a księżniczka znalazła się w holu przed staruszką o orientalnym typie twarzy, która z wzruszonym wyrazem szybko podeszła do niej. To była hrabina. Objęła księżniczkę Mary i zaczęła ją całować.
- Mon enfant! powiedziała, je vous aime et vous connais depuis longtemps. [Moje dziecko! Kocham cię i znam cię od dawna.]
Mimo całego podekscytowania księżniczka Marya zdała sobie sprawę, że to hrabina i że musi coś powiedzieć. Ona, nie wiedząc jak sama, powiedziała coś w rodzaju uprzejmości francuskie słowa, tym samym tonem, co ci, którzy z nią rozmawiali, i pytali: kim on jest?
„Lekarz mówi, że nie ma niebezpieczeństwa” – powiedziała hrabina, ale gdy to mówiła, podniosła wzrok z westchnieniem iw tym geście pojawił się wyraz, który przeczył jej słowom.
- Gdzie on jest? Widzisz go, prawda? zapytała księżniczka.
- Teraz księżniczko, teraz mój przyjacielu. Czy to jego syn? powiedziała, zwracając się do Nikolushki, który wchodził z Desalle. Wszyscy możemy się zmieścić, dom jest duży. Och, jaki śliczny chłopiec!
Hrabina wprowadziła księżniczkę do salonu. Sonia rozmawiała z m-lle Bourienne. Hrabina pogłaskała chłopca. Stary hrabia wszedł do pokoju, witając się z księżniczką. Stary hrabia bardzo się zmienił, odkąd księżniczka widziała go po raz ostatni. Wtedy był żywym, wesołym, pewnym siebie starcem, teraz wydawał się nieszczęśliwym, zagubionym człowiekiem. Rozmawiając z księżniczką, cały czas się rozglądał, jakby pytał wszystkich, czy robi to, co konieczne. Po zrujnowaniu Moskwy i jego majątku, wytrącony z rutyny, stracił najwyraźniej świadomość swojego znaczenia i poczuł, że nie ma już miejsca w życiu.
Pomimo podekscytowania, w jakim była, mimo pragnienia jak najszybszego zobaczenia brata i irytacji, bo w tym momencie, kiedy tylko chce się z nim zobaczyć, jest zajęta i udaje, że chwali swojego siostrzeńca, księżniczka zauważyła wszystko, co było wokół niej i poczuł potrzebę czasu, by poddać się temu nowemu porządkowi, w który wkraczała. Wiedziała, że ​​to wszystko jest konieczne i było to dla niej trudne, ale nie denerwowała się nimi.
„To moja siostrzenica”, powiedział hrabia, przedstawiając Sonię, „nie znasz jej, księżniczko?”
Księżniczka odwróciła się do niej i próbując zgasić wrogie uczucie do tej dziewczyny, które wzrosło w jej duszy, pocałowała ją. Ale stało się to dla niej trudne, ponieważ nastrój wszystkich wokół niej był tak daleki od tego, co było w jej duszy.
- Gdzie on jest? zapytała ponownie, zwracając się do wszystkich.
„Jest na dole, jest z nim Natasza” – odpowiedziała rumieniąc się Sonia. - Chodźmy się dowiedzieć. Myślę, że jesteś zmęczona, księżniczko?
Księżniczka miała łzy rozdrażnienia w oczach. Odwróciła się i znów chciała zapytać hrabinę, gdzie ma się do niego udać, gdy u drzwi słychać było lekkie, szybkie, jakby radosne kroki. Księżniczka rozejrzała się i zobaczyła, że ​​prawie wbiega Natasza, ta sama Natasza, której nie lubiła tak bardzo na tym starym spotkaniu w Moskwie.
Ale zanim księżniczka zdążyła spojrzeć na twarz tej Nataszy, zdała sobie sprawę, że to jej szczery towarzysz w żałobie, a zatem jej przyjaciel. Wybiegła jej na spotkanie i obejmując ją, płakała na jej ramieniu.
Gdy tylko Natasza, która siedziała na czele księcia Andrieja, dowiedziała się o przybyciu księżniczki Maryi, po cichu opuściła swój pokój tymi szybkimi, jak wydawało się księżniczce Maryi, jakby wesołymi krokami, i pobiegła do niej .
Na jej podekscytowanej twarzy, gdy wbiegła do pokoju, był tylko jeden wyraz - wyraz miłości, bezgranicznej miłości do niego, do niej, do wszystkiego, co było bliskie ukochanej osobie, wyraz litości, cierpienia dla innych i pełne pasji pragnienie oddania się wszystkim, aby im pomóc. Widać było, że w tym momencie w duszy Nataszy nie było ani jednej myśli o sobie, o jej związku z nim.
Wrażliwa księżniczka Marya zrozumiała to wszystko na pierwszy rzut oka na twarz Nataszy iz bolesną przyjemnością płakała na jej ramieniu.
– Chodź, chodźmy do niego, Marie – powiedziała Natasza, zabierając ją do innego pokoju.
Księżniczka Mary podniosła twarz, otarła oczy i zwróciła się do Nataszy. Czuła, że ​​wszystko zrozumie i nauczy się od niej.
„Co…” zaczęła pytać, ale nagle urwała. Czuła, że ​​słowa nie mogą ani pytać, ani odpowiadać. Twarz i oczy Nataszy powinny powiedzieć wszystko wyraźniej i głębiej.
Natasza spojrzała na nią, ale wydawała się być w strachu i zwątpieniu - powiedzieć lub nie powiedzieć wszystkiego, co wiedziała; wydawało się jej, że przed tymi promiennymi oczami, wnikającymi w głąb jej serca, nie można nie powiedzieć całej, całej prawdy takiej, jaką ona widziała. Wargi Nataszy zadrżały nagle, wokół jej ust powstały brzydkie zmarszczki, a ona szlochając zakryła twarz dłońmi.
Księżniczka Mary wszystko rozumiała.
Ale wciąż miała nadzieję i pytała słowami, w które nie wierzyła:
Ale jaka jest jego rana? Ogólnie, w jakiej on jest pozycji?
„Ty, ty… zobaczysz”, Natasza mogła tylko powiedzieć.
Siedzieli przez jakiś czas na dole w pobliżu jego pokoju, aby przestać płakać i wejść do niego ze spokojnymi twarzami.
- Jak choroba? Czy pogorszył się? Kiedy to się stało? zapytała księżniczka Maria.
Natasza powiedziała, że ​​początkowo istniało niebezpieczeństwo z powodu gorączki i cierpienia, ale w Trójcy minęło, a lekarz bał się jednego - ognia Antonowa. Ale to niebezpieczeństwo minęło. Kiedy przybyliśmy do Jarosławia, rana zaczęła się ropieć (Natasza wiedziała wszystko o ropieniu itp.), A lekarz powiedział, że ropienie może pójść dobrze. Była gorączka. Lekarz powiedział, że ta gorączka nie jest tak niebezpieczna.
„Ale dwa dni temu”, zaczęła Natasza, „nagle się stało…” Powstrzymała szloch. „Nie wiem dlaczego, ale zobaczysz, kim się stał.
- Osłabiony? schudła?.. - spytała księżniczka.
Nie, nie to, ale gorzej. Zobaczysz. Ach, Marie, Marie, on jest za dobry, nie może, nie może żyć... ponieważ...

Kiedy Natasza zwykłym ruchem otworzyła swoje drzwi, przepuszczając księżniczkę przed sobą, księżniczka Marya już poczuła gotowy szloch w gardle. Bez względu na to, jak bardzo się przygotowywała lub starała się uspokoić, wiedziała, że ​​nie będzie mogła go zobaczyć bez łez.
Księżniczka Mary zrozumiała, co Natasza miała na myśli w słowach: przydarzyło mu się to dwa dni temu. Zrozumiała, że ​​to oznaczało, że nagle zmiękł, a to zmiękczenie, czułość to były oznaki śmierci. Zbliżając się do drzwi, widziała już w wyobraźni tę twarz Andryushy, którą znała od dzieciństwa, czułą, potulną, czułą, którą tak rzadko widywał i dlatego zawsze wywierał na nią tak silny wpływ. Wiedziała, że ​​powie jej ciche, czułe słowa, takie jak te, które jej ojciec powiedział do niej przed śmiercią, i że nie mogła tego znieść i rozpłakała się nad nim. Ale prędzej czy później musiało być i weszła do pokoju. Szloch coraz bardziej zbliżał się do jej gardła, a krótkowzrocznymi oczami coraz wyraźniej rozróżniała jego postać i szukała jego rysów, a teraz zobaczyła jego twarz i napotkała jego spojrzenie.
Leżał na sofie, wyściełany poduszkami, w szacie z wiewiórczego futra. Był chudy i blady. W jednej chudej, przezroczyście białej ręce trzymała chusteczkę, drugą spokojnymi ruchami palców dotykał cienkiego zarośniętego wąsa. Jego oczy były skierowane na tych, którzy weszli.
Widząc jego twarz i patrząc mu w oczy, księżniczka Mary nagle zwolniła tempo swojego kroku i poczuła, że ​​jej łzy nagle wyschły, a jej szloch ustał. Widząc wyraz jego twarzy i oczu, nagle stała się nieśmiała i poczuła się winna.
„Tak, czego jestem winny?” zadała sobie pytanie. „W tym, że żyjesz i myślisz o żywych, a ja!” odpowiedziało jego zimne, surowe spojrzenie.
W głębi była prawie wrogość, nie z siebie, ale patrząc w siebie, kiedy powoli rozejrzał się po swojej siostrze i Nataszy.
Pocałował swoją siostrę ręka w rękę, jak to było w ich zwyczaju.
Witaj Marie, jak się tam dostałaś? powiedział głosem równie równym i obcym jak jego oczy. Gdyby pisnął rozpaczliwym krzykiem, to ten krzyk przeraziłby księżniczkę Maryę mniej niż dźwięk tego głosu.
„A przywiozłeś Nikolushkę?” powiedział, również spokojnie i powoli, z wyraźnym wysiłkiem skupienia.
- Jak twoje zdrowie? - powiedziała księżna Marya, sama zdziwiona tym, co powiedziała.
„O to, mój przyjacielu, musisz zapytać lekarza”, powiedział i najwyraźniej podejmując kolejny wysiłek, by być czułym, powiedział jednymi ustami (jasne było, że w ogóle nie myślał o tym, co mówi): „ Merci, chere amie, d "etre place. [Dziękuję, drogi przyjacielu, za przybycie.]
Księżniczka Mary uścisnęła mu dłoń. Skrzywił się lekko, gdy uścisnął jej dłoń. Milczał, a ona nie wiedziała, co powiedzieć. Zrozumiała, co się z nim stało w ciągu dwóch dni. W jego słowach, w jego tonie, a zwłaszcza w tym zimnym, niemal wrogim spojrzeniu, wyczuwało się oderwanie od wszystkiego, co doczesne, straszne dla żywego człowieka. Najwyraźniej miał teraz trudności ze zrozumieniem wszystkich żywych istot; ale jednocześnie odczuwano, że nie rozumie żywych, nie dlatego, że był pozbawiony mocy rozumienia, ale dlatego, że rozumiał coś innego, coś, czego żywi nie rozumieli i nie mogli zrozumieć i co pochłaniało go całego .
- Tak, tak połączył nas dziwny los! powiedział, przerywając ciszę i wskazując na Nataszę. - Ciągle mnie śledzi.
Księżniczka Mary słuchała i nie rozumiała, co mówi. On, wrażliwy, delikatny książę Andriej, jak mógł to powiedzieć przed tą, którą kochał i która go kochała! Gdyby pomyślał, że przeżyje, nie powiedziałby tego tak chłodno obraźliwym tonem. Jeśli nie wiedział, że umrze, jak mógł nie współczuć jej, jak mógł to powiedzieć przy niej! Mogło być tylko jedno wytłumaczenie tego, że to wszystko dla niego to samo, a wszystko to dlatego, że zostało mu objawione coś innego, coś ważniejszego.
Rozmowa była zimna, niespójna i nieustannie przerywana.
„Marie przeszła przez Riazań” – powiedziała Natasza. Książę Andriej nie zauważył, że nazwała jego siostrę Marie. A Natasza, nazywając ją tak w jego obecności, zauważyła to po raz pierwszy.
- Więc co? - powiedział.
- Powiedziano jej, że Moskwa została całkowicie spalona, ​​jakby ...
Natasza zatrzymała się: nie można było mówić. Najwyraźniej starał się słuchać, a jednak nie mógł.
„Tak, spłonął, mówią”, powiedział. „To bardzo żałosne” i zaczął patrzeć przed siebie, z roztargnieniem wygładzając wąsy palcami.
„Czy poznałaś hrabiego Nikołaja, Marie?” - powiedział nagle książę Andrei, najwyraźniej chcąc ich zadowolić. „Napisał tutaj, że bardzo cię lubi” – kontynuował prosto, spokojnie, najwyraźniej nie rozumiejąc całego złożonego znaczenia, jakie jego słowa miały dla żyjących ludzi. „Gdybyś też się w nim zakochał, byłoby bardzo dobrze… żebyś się ożenił” – dodał nieco szybciej, jakby zachwycony słowami, których szukał od dawna i których znalazł ostatni. Księżniczka Marya usłyszała jego słowa, ale nie miały one dla niej żadnego innego znaczenia, poza tym, że udowodniły, jak strasznie był teraz od wszystkich żywych istot.
- Co mogę o mnie powiedzieć! powiedziała spokojnie i spojrzała na Nataszę. Natasza, czując na sobie jej spojrzenie, nie spojrzała na nią. Znowu wszyscy zamilkli.
„Andre, czy chcesz ...” Księżniczka Mary nagle powiedziała drżącym głosem: „Czy chcesz zobaczyć Nikolushkę?” Zawsze myślał o tobie.
Książę Andriej po raz pierwszy uśmiechnął się lekko dostrzegalnie, ale księżniczka Marya, która tak dobrze znała jego twarz, z przerażeniem uświadomiła sobie, że nie był to uśmiech radości, nie czułość dla syna, ale cicha, potulna kpina z tego, czego używała księżniczka Mary , jej zdaniem, ostatnia deska ratunku, by go opamiętać.
– Tak, bardzo się cieszę z Nikołuszki. Jest zdrowy?

Kiedy przywieźli Nikolushkę do księcia Andrieja, który wyglądał na przestraszonego ojca, ale nie płakał, ponieważ nikt nie płakał, książę Andriej pocałował go i oczywiście nie wiedział, co mu powiedzieć.
Kiedy Nikolushka została zabrana, księżniczka Marya ponownie podeszła do brata, pocałowała go i nie mogąc się dłużej powstrzymać, zaczęła płakać.
Spojrzał na nią uważnie.
Mówisz o Nikolushce? - powiedział.
Księżniczka Mary, płacząc, skłoniła głowę.
„Marie, znasz Evana…”, ale nagle zamilkł.
- Co ty mówisz?
- Nic. Tutaj nie ma co płakać – powiedział, patrząc na nią tym samym zimnym spojrzeniem.

Kiedy księżniczka Mary zaczęła płakać, zdał sobie sprawę, że płacze, że Nikolushka zostanie bez ojca. Z wielkim wysiłkiem starał się wrócić do życia i przeniósł się na ich punkt widzenia.
„Tak, muszą tego żałować! on myślał. „Jakie to proste!”
„Ptaki w powietrzu ani nie sieją, ani nie zbierają, ale twój ojciec je karmi”, powiedział do siebie i chciał to samo powiedzieć księżniczce. „Ale nie, zrozumieją to na swój sposób, nie zrozumieją! Nie mogą tego zrozumieć, że wszystkie te uczucia, które cenią, są nasze, wszystkie te myśli, które wydają się nam tak ważne, że nie są potrzebne. Nie możemy się nawzajem zrozumieć”. I milczał.

Mały syn księcia Andrieja miał siedem lat. Ledwo mógł czytać, nic nie wiedział. Wiele przeżył po tym dniu, zdobywając wiedzę, obserwację, doświadczenie; ale gdyby wtedy opanował wszystkie te później nabyte umiejętności, nie mógłby lepiej, głębiej zrozumieć pełnego znaczenia sceny, którą widział między swoim ojcem, księżniczką Marią i Nataszą, niż rozumiał to teraz. Rozumiał wszystko i bez płaczu opuścił pokój, w milczeniu podszedł do Nataszy, która szła za nim, spojrzała na nią nieśmiało pięknymi, zamyślonymi oczami; podniesiony rumiany Górna warga drżał, oparł się o nią głową i płakał.
Od tego dnia unikał Dessalles, unikał pieszczącej go hrabiny i albo siedział sam, albo nieśmiało zbliżał się do księżniczki Marii i Nataszy, które wydawał się kochać bardziej niż swoją ciotkę, i delikatnie i nieśmiało je pieścił.
Księżniczka Mary, opuszczając księcia Andrieja, w pełni zrozumiała wszystko, co powiedziała jej twarz Nataszy. Nie rozmawiała już z Nataszą o nadziei na uratowanie mu życia. Zamieniała się z nią przy jego sofie i już nie płakała, lecz modliła się nieustannie, zwracając duszę ku temu wiecznemu, niepojętemu, którego obecność była teraz tak namacalna nad umierającym.

Książę Andrzej nie tylko wiedział, że umrze, ale czuł, że umiera, że ​​jest już na wpół martwy. Doświadczył świadomości wyobcowania od wszystkiego, co ziemskie oraz radosnej i dziwnej lekkości bytu. Bez pośpiechu i bez niepokoju oczekiwał tego, co go czekało. Ta niesamowita, wieczna, nieznana i odległa, której obecność nie przestała odczuwać przez całe życie, była teraz blisko niego i - dzięki tej dziwnej lekkości bytu, której doświadczał - prawie zrozumiała i odczuwalna.
Wcześniej bał się końca. Dwukrotnie doświadczył tego straszliwego, dręczącego uczucia strachu przed śmiercią, końcem, a teraz już go nie rozumiał.
Po raz pierwszy doświadczył tego uczucia, gdy granat wirował przed nim jak czubek i patrzył na ściernisko, na krzaki, na niebo i wiedział, że śmierć jest przed nim. Kiedy obudził się po ranie i w swojej duszy, natychmiast, jakby uwolniony z ucisku życia, które go powstrzymywało, rozkwitł ten kwiat miłości, wieczny, wolny, niezależny od tego życia, nie bał się już śmierci i nie nie myśl o tym.
Im dłużej w tych godzinach cierpienia samotności i półułudy, jakie spędził po zranieniu, myślał o objawionym mu nowym początku wiecznej miłości, tym bardziej, nie czując tego, wyrzekał się ziemskiego życia. Wszystko, kochać wszystkich, zawsze poświęcać się dla miłości, znaczyło nie kochać nikogo, znaczyło nie żyć tym ziemskim życiem. A im bardziej był przesiąknięty tym początkiem miłości, tym bardziej wyrzekał się życia i tym bardziej niszczył tę straszną barierę, która bez miłości stoi między życiem a śmiercią. Kiedy po raz pierwszy przypomniał sobie, że musi umrzeć, powiedział sobie: cóż, tym lepiej.
Ale po tamtej nocy w Mytiszczi, gdy upragniona kobieta pojawiła się przed nim na wpół majacząc, a kiedy przyciskając jej rękę do ust, płakał cichymi, radosnymi łzami, miłość do jednej kobiety wkradła się niepostrzeżenie do jego serca i ponownie związała go z życie. I zaczęły do ​​niego nachodzić radosne i niepokojące myśli. Wspominając ten moment na opatrunku, kiedy zobaczył Kuragina, nie mógł teraz wrócić do tego uczucia: dręczyło go pytanie, czy żyje? I nie odważył się zapytać.

Jego choroba przebiegała zgodnie z własnym fizycznym porządkiem, ale to, co Natasza nazwała, przydarzyło mu się dwa dni przed przybyciem księżniczki Mary. Była to ostatnia walka moralna między życiem a śmiercią, w której śmierć zatriumfowała. Było to niespodziewane uświadomienie sobie, że nadal kocha życie, które wydawało mu się zakochanym w Nataszy i ostatnim, stonowanym napadem grozy przed nieznanym.
To było wieczorem. Był, jak zwykle po obiedzie, w lekkim stanie gorączki, a jego myśli były niezwykle jasne. Sonia siedziała przy stole. Zasnął. Nagle ogarnęło go uczucie szczęścia.
„Ach, weszła!” on myślał.
Rzeczywiście, Natasza, która właśnie weszła z niesłyszalnymi krokami, siedziała na miejscu Sonii.
Odkąd za nim podążała, zawsze miał to fizyczne wrażenie jej bliskości. Siedziała na fotelu bokiem do niego, zasłaniając mu światło świecy i robiąc na drutach pończochę. (Nauczyła się robić na drutach pończochy, odkąd książę Andriej powiedział jej, że nikt nie wie, jak opiekować się chorymi i starymi nianiami, które robią na drutach pończochy, i że jest coś kojącego w robieniu pończoch). od czasu do czasu szprychy zderzały się ze sobą, a zamyślony profil jej spuszczonej twarzy był dla niego wyraźnie widoczny. Zrobiła ruch - piłka potoczyła się z jej kolan. Wzdrygnęła się, spojrzała na niego i osłaniając świecę dłonią, ostrożnym, elastycznym i precyzyjnym ruchem, pochyliła się, podniosła piłkę i usiadła w swojej poprzedniej pozycji.
Spojrzał na nią bez ruchu i zobaczył, że po jej ruchu musi wziąć głęboki oddech, ale nie odważyła się tego zrobić i ostrożnie złapała oddech.
W Ławrze Trójcy rozmawiali o przeszłości, a on powiedział jej, że gdyby żył, zawsze dziękowałby Bogu za ranę, która go do niej przywiodła; ale od tego czasu nigdy nie rozmawiali o przyszłości.
„Czy to możliwe, czy nie może być? pomyślał teraz, patrząc na nią i słuchając lekkiego, stalowego dźwięku szprych. „Czy naprawdę dopiero wtedy los tak dziwnie połączył mnie z nią, żebym umarł?… Czy to możliwe, że prawda o życiu została mi objawiona tylko po to, żebym żył w kłamstwie?” Kocham ją bardziej niż cokolwiek na świecie. Ale co mam zrobić, jeśli ją kocham? powiedział i nagle mimowolnie jęknął, z przyzwyczajenia, które nabył podczas cierpienia.
Słysząc ten dźwięk, Natasza odłożyła pończochy, pochyliła się bliżej niego i nagle, widząc jego świetliste oczy, podeszła do niego lekkim krokiem i pochyliła się.
- Nie śpisz?
- Nie, patrzę na ciebie od dłuższego czasu; Czułem, kiedy wszedłeś. Nikt tak jak ty, ale daje mi tę delikatną ciszę... to światło. Chcę tylko płakać z radości.

zewnętrzna męmbrana
Wewnętrzna membrana
Matryca m-on, matryca, Cristae. ma wyrównane kontury, nie tworzy wyszczerbień ani fałd. Stanowi około 7% powierzchni wszystkich błon komórkowych. Jej grubość wynosi około 7 nm, nie jest związana z żadną inną błoną cytoplazmy i jest zamknięta sama w sobie, dzięki czemu jest workiem błonowym. Oddziela zewnętrzną membranę od wewnętrznej przestrzeń międzybłonowa o szerokości około 10-20 nm. Błona wewnętrzna (grubość około 7 nm) ogranicza rzeczywistą zawartość wewnętrzną mitochondriów,
jego macierz lub mitoplazma. charakterystyczna cecha Wewnętrzna błona mitochondriów to ich zdolność do tworzenia licznych występów wewnątrz mitochondriów. Takie inwazje najczęściej wyglądają jak płaskie grzbiety lub cristae. Odległość między błonami w krysztale wynosi około 10–20 nm. Często cristae mogą rozgałęziać się lub tworzyć wyrostki palcowe, wyginać się i nie mają wyraźnej orientacji. U pierwotniaków, jednokomórkowych alg, w niektórych komórkach roślin wyższych i zwierząt wyrostki błony wewnętrznej wyglądają jak rurki (grzyby rurkowe).
Matryca mitochondrialna ma jednorodną, ​​drobnoziarnistą strukturę, czasami pojawiają się w niej cienkie włókna zebrane w kulkę (około 2-3 nm) i granulki około 15-20 nm. Obecnie wiadomo, że nici macierzy mitochondrialnej są cząsteczkami DNA w składzie mitochondrialnego nukleoidu, a małe granulki to mitochondrialne rybosomy.

Funkcje mitochondrialne

1. Synteza ATP zachodzi w mitochondriach (patrz Fosforylacja oksydacyjna)

PH przestrzeni międzybłonowej ~4, pH matrycy ~8 | zawartość białka w m: 67% - matryca, 21% - na zewnątrz m-on, 6% - wewnątrz m-on i 6% - w inter-nom pr-ve
Khandrioma- pojedynczy system mitochondriów
teren zewnętrzny: pory-pory umożliwiają przejście do 5 kD | wewnętrzny m-on: kardiolipina sprawia, że ​​m-studzienka jest nieprzenikalna dla jonów |
produkcja pośrednia: grupy enzymów fosforylują nukleotydy i cukry nukleotydów
obszar wewnętrzny:
matrix: enzymy metaboliczne – utlenianie lipidów, utlenianie węglowodanów, cykl kwasów trikarboksylowych, cykl Krebsa
Pochodzenie od bakterii: ameba Pelomyxa palustris nie zawiera m. z eukariontów, żyje w symbiozie z bakteriami tlenowymi | własne DNA | procesy podobne do bakterii wół

Mitochondrialny DNA

podział miochondriów

replikowane
w interfazie | replikacja nie jest związana z fazą S | podczas cyklu cl mitochy są kiedyś dzielone na dwie części, tworząc przewężenie, przewężenie jest pierwsze po wewnętrznej stronie m-nie | ~16,5 kb | okrągły, koduje 2 rRNA, 22 tRNA i 13 białek |
transport białek: peptyd sygnałowy | amfifilowe kręcenie | receptor rozpoznawania mitochondriów |
Fosforylacja oksydacyjna
Łańcuch transportu elektronów
Syntaza ATP
w komórkach wątroby m żyją ~20 dni podział mitochondriów przez tworzenie przewężenia

16569 pz = 13 białek, 22 tRNA, 2 pRNA | gładka zewnętrzna m-on (poryny - przepuszczalność białek do 10 kDa) pofałdowana wewnętrzna (krystae) m-on (75% białek: transportowe białka nośnikowe, f-you, składniki łańcucha oddechowego i syntaza ATP, kardiolipina) matrix ( wzbogacony o cykl cytrynianu f-tsami) produkcja pośrednia