Гематолог. Чем занимается данный специалист, какие исследования производит, какие заболевания лечит? Гематология Врач гематолог что лечит у грудных детей

Неотъемлемой частью человеческого организма является жидкая подвижная ткань – кровь, которая выполняет множество функций: транспортировку к внутренним органам кислорода, питательных веществ, регулирует температуру тела и связывает между собой разные участки тела. Состав крови достаточно сложный и количество всех элементов должно быть в пределах допустимой нормы, чтобы человеческий организм нормальной работал, а внутренние органы должным образом выполняли свои функции. Если же наблюдаются отклонения, это свидетельствует о протекании патологических процессов и требует немедленной консультации и помощи специалиста.

Профессия врач гематолог

Гематолог – узкопрофильный специалист, квалификация которого распространяется на диагностику, профилактику и лечение заболеваний крови, кровеобразующей системы. Иногда консультация врача необходима при других болезнях, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Заболевания, на которых специализируется гематолог

В компетенцию гематолога входят заболевания крови, кровеобразующих органов, селезенки, а также патологические изменения костной ткани. Специализация врача затрагивает такие болезни:

• Анемия (малокровие) – может быть врожденным или наследственным и характеризуется низким содержанием кровяных телец эритроцитов.
• Коагулопатия – заболевание, при котором наблюдается нарушение свертываемости крови.
• Миелодисплазии.
• Лейкоз.
• Миелома.
• Лимфомы.
• Гемофилия (нарушение свертываемости крови, заболевание передается по наследству).
• Изменение качества и количества крови в организме, изменения в ее биохимическом составе.
• Тромбофлебит (образование тромбов в кровеносных сосудах).
• Тромбоцитопения – значительное снижение количества тромбоцитов в крови, что затрудняет остановку кровотечения.
• Гемоглобинурия – наличие в моче клеток гемоглобина.
• Лимфолейкоз (злокачественные новообразования в крови).

В каких случаях следует обращаться к гематологу

Заболевания, на которых специализируется гематолог не имеют особенных симптомов и часто их другие врачи воспринимают за другие болезни. Для точной постановки диагноза необходима консультация узкопрофильного специалиста, который по симптомам и результатам анализов сможет выявить заболевания крови и дифференцировать его от других.
Консультация гематолога необходима при выявлении таких признаков:

• Появление синяков на коже при любых травмах или незначительном надавливании.
• Частые кровотечения из носа , которые не проходят на протяжении длительного времени.
• Долгое кровотечение при небольших порезах, мелких травмах.
• Повышенная температура тела , озноб, лихорадка при отсутствии симптомов простуды или другого инфекционного заболевания.
• Болезненные ощущения в области лимфоузлов, их увеличение.
• Сильный зуд, отсутствие сыпи или раздражения на коже, которые могли бы его вызвать.
• Отсутствие аппетита, быстрая утомляемость .
• Боли в костях, суставах .

Диагностические методы, которые использует гематолог

Прием гематолога начинается с осмотра пациента, тщательного опроса о симптомах, патологических процессах, которые протекают в организме. Специалист не может определить точно род заболевания без анализа крови и других лабораторных исследований, диагностических процедур. Для постановки диагноза гематолог может назначить такие обследования:

• Сдача анализа крови общего для определения уровня лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина.
• Биохимический анализ крови.
• Исследование костномозгового вещества.
• Дифференциальная диагностика патологий крови.
• Ультразвуковое исследование внутренних органов и лимфоузлов.
• Коагулограмма (анализ на скорость свертываемости крови).
• Компьютерная томография головного мозга и внутренних органов.

Предотвратить развитие заболеваний крайне сложно, поскольку порой невозможно установить точные причины их развития. Врач гематолог советует периодически сдавать анализ крови для контроля уровня лейкоцитов, эритроцитов и гемоглобина; людям с высокой вероятностью развития наследственного заболевания крови стоит регулярно посещать кабинет доктора и проходить необходимые обследования. Большую роль в сохранении здоровья играет образ жизни, поэтому стоит отказаться от вредных привычек, которые зачастую провоцируют развитие тромбов, следует чаще гулять на свежем воздухе и выполнять несложные физические упражнения.

Среди врачей различных специальностей есть специальность врача-гематолога. К гематологу направляют детей, если возникает подозрение на заболевания системы крови.

ЧТО ТАКОЕ СИСТЕМА КРОВИ И КТО ТАКОЙ ВРАЧ-ГЕМАТОЛОГ

Нет, наверное, человека, который не видел бы, как выглядит кровь. Это темно-красная жидкость, которая сразу появляется при порезе или более серьезной травме. Сначала кровь выделяется каплями или вытекает струей, а потом она становится густой, плотной, и кровотечение прекращается. Мы говорим в таких случаях - кровь свернулась.

Но кровь - это не просто красная водичка. Она обладает удивительными свойствами. И одно из них - способность останавливать кровотечения при участии специальных белков свертывающей системы крови.

Другая особенность крови, в отличие от всех остальных органов и систем организма, состоит в том, что кровь находится в постоянном движении, и движение это строго упорядочено. Оно похоже на улицы с односторонним движением. В одну сторону, к тканям, кровь бежит по артериям, поставляя туда кислород и необходимые питательные вещества, в другую, по венам, из тканей уносятся углекислый газ и другие продукты жизнедеятельности клеток, которые потом выводятся из организма через легкие, почки, кишечник, кожу.

Благодаря мельчайшим разветвлениям сосудов - капиллярам, кровь омывает каждую клеточку и является связующим звеном между всеми органами и тканями человеческого организма. Недаром всю эту сосудистую систему, а длина ее у взрослого человека более 100 тысяч километров, называют «рекой жизни».

Жидкая часть крови называется плазма. Плазма - это настоящий кладезь питательных веществ. В ней содержатся белки, жиры, углеводы, витамины, ферменты, гормоны и в минимальных количествах почти все известные химические элементы системы Менделеева. Их так и называют - микроэлементы. Некоторые из них: железо, медь, никель, кобальт - непосредственно принимают участие в процессе кроветворения - образовании клеток крови.

А теперь я хочу рассказать вам об этих удивительных клетках.

Если посмотреть кровь под микроскопом, то мы увидим, что в ней содержится много разных клеток. Для этого из капельки крови, взятой из пальца, надо приготовить на стекле тонкий мазок, покрасить его специальными красками, а микроскоп обеспечит большое увеличение и позволит их хорошо рассмотреть.

Кровь под микроскопом

Эритроциты

Посмотрите, почти все видимое поле усеяно множеством розовых «тарелочек».

Эти клетки называются эритроцитами. А розовый цвет им придает содержащийся в них белок гемоглобин. Именно эритроциты обеспечивают дыхание тканей. Это они с помощью специального белка гемоглобина транспортируют кислород и углекислый газ. И если эритроцитов мало, а такое случается при некоторых заболеваниях крови, развивается кислородное голодание тканей, от которого страдает весь организм.

И это еще не все, на что способны эритроциты. Известно, что у разных людей бывают разные группы крови, положительный или отрицательный резус-фактор. Так вот, именно эритроциты несут информацию о групповой и резусной принадлежности крови человека.

Наверное, вы знаете свою группу крови, группу крови своих детей и близких. Их всего четыре, и обозначаются они как 0(1), А(П), В(Ш) и АВ(1У). Важно знать и свой резус-фактор, особенно женщинам. Если у женщины с отрицательным резус-фактором родится ребенок с положительным фактором, унаследованным от отца, их кровь может оказаться несовместимой, а у ребенка развиться так называемая гемолитическая болезнь новорожденных. Это происходит в тех случаях, когда в организм резус-отрицательной матери через плаценту попадают резус-положительные эритроциты ребенка. Иммунная система матери воспринимает их как чужие, и вырабатывает против них антитела. Такая опасность увеличивается после повторных родов или абортов, так как с каждой беременностью количество таких антирезусных антител возрастает.
Свою группу крови и резус-фактор нужно знать еще и потому, что сейчас многим людям предлагают стать донорами крови для своих близких, если они тяжело заболели и нуждаются в переливаниях крови.

Открытие групп крови и резус-фактора можно считать революцией в гематологии. Оно сделало возможным и безопасным переливание крови от человека к человеку. Нужно только, чтобы кровь этих людей была совместима, а это легко определит врач непосредственно перед переливанием. Именно благодаря этому открытию мы научились спасать детей с гемолитической болезнью новорожденных, применяя заменные переливания крови.

Лейкоциты

Вот большие клетки. Внутри них расположено ядро, которое состоит из нескольких сегментов, а вокруг рассыпана мелкая зернистость. Эти клетки называются гранулоцитами, или нейтрофилами. А вот еще клетки - поменьше. У них круглое ядро, которое занимает почти всю клетку. Это лимфоцит. А клетки с бобовидным ядром называются моноцитами. И все вместе: нейтрофилы, лимфоциты и моноциты - определяются одним словом - лейкоциты крови.
Роль лейкоцитов трудно переоценить. Они защищают организм от инфекций и других вредных воздействий, в том числе обеспечивают противораковый иммунитет. В то же время их функции строго разграничены. Например, некоторые виды лимфоцитов, они называются Т-лимфоциты, обеспечивают распознавание чужеродных клеток и даже запоминают, как выглядят различные микробы, другие - В-лимфоциты, вырабатывают против них антитела. А нейтрофилы и макрофаги (макрофаги - это те же моноциты, но работают они непосредственно в тканях) их «пожирают». И в этой борьбе погибают не только микробы, но и сами клетки-защитники.

Тромбоциты

Но в мазке крови остались еще не названные скопления мелких точек. Это тромбоциты. Именно они первыми вступают в процесс остановки кровотечения.

Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, или форменные элементы, взвешены в жидкой части крови - плазме и вместе с ней составляют важный компонент системы крови - периферическую кровь.

Костный мозг. Но главным органом системы крови является костный мозг, в котором зарождаются и созревают клетки крови. Он расположен глубоко в костях.

Прежде чем попасть в периферическую кровь, клетки проходят сложный процесс развития. Сначала они делятся, в результате чего образуются две одинаковые клетки. А из этих двух клеток потом образуются четыре, из четырех - восемь и т. д. Затем проходит длительный процесс созревания, и только после этого клетки покидают костный мозг. Сначала клетки крови в костном мозге похожи друг на друга, и только потом, пройдя весь путь развития, получив «образование», они становятся уже известными нам эритроцитами, лейкоцитами и тромбоцитами.

Костный мозг

Как же проходит процесс деления клетки? Во главе всей этой системы находится родоначальная стволовая клетка, которая под влиянием особых ростовых факторов может дифференцироваться в различных направлениях. Один ее росток производит эритроциты, другой - нейтрофилы, третий - тромбоциты. Свой путь развития проходят лимфоциты и моноциты.

Деление клетки

Функционирование костного мозга как органа кроветворения начинается очень рано, с конца третьего месяца внутриутробной жизни ребенка, а до этого клетки крови образуются в печени, селезенке и лимфатических узлах. Эти органы так потом и называются - органы факультативного кроветворения, то есть не обязательного, но потенциально возможного. Это важно знать, потому что при различных патологических состояниях у детей легко происходит возврат к такому эмбриональному типу кроветворения, что объясняет увеличение этих органов при многих заболеваниях, особенно онкологических.

У здорового человека костный мозг производит такое количество клеток, что его хватает не только на покрытие сиюминутных потребностей. Так, нейтрофилов в нем содержится в 10 раз больше, чем в кровеносном русле, а молодых эритроцитов - трехдневный запас. Поэтому при различных патологических ситуациях костный мозг может моментально ответить повышенным поступлением клеток в кровь.

Как видим, кроветворение представляет динамичную систему, быстро реагирующую на любые воздействия, которым подвергается организм. Это зачастую приводит и к заболеваниям самой системы крови.

Живут клетки крови относительно недолго и после выполнения своей работы погибают. На смену им из костного мозга поступают новые клетки, готовые тут же приступить к выполнению своих обязанностей. Этот процесс происходит постоянно. Дольше всех живут в крови эритроциты - 120 суток, тромбоциты - 10 суток, а нейтрофилы - всего 10 часов.

Селезенка

В организме существует и специальный орган, в котором разрушаются старые, отработавшие клетки. Этот орган называется селезенка.

Но селезенка обладает свойством улавливать и разрушать не только состарившиеся клетки. При ряде заболеваний она усиленно улавливает и разрушает измененные в ходе болезни или нагруженные антителами клетки крови.

Таким образом, система крови - это взаимодействие трех основных ее компонентов: костного мозга, периферической крови и селезенки.

При нарушении этой четко отлаженной системы развиваются заболевания, которые относят к заболеваниям системы крови. Они могут возникать при поражении костного мозга или непосредственно клеток периферической крови.

Наука, которая занимается болезнями крови, называется гематологией, а врач, который лечит больных с заболеваниями системы крови, называется гематологом, от греческого слова haima - кровь.

С КАКИМИ ЖАЛОБАМИ ОБРАЩАЮТСЯ К ГЕМАТОЛОГУ

При заболеваниях крови часто отмечаются общее недомогание, слабость, утомляемость, ухудшение аппетита. И часто именно эти жалобы могут быть первыми признаками очень серьезных болезней, которые связаны с нарушением основной функции костного мозга - кроветворения. Поэтому изменения в состоянии и поведении ребенка обязательно должны быть поводом для обращения к врачу.

Предметом особого беспокойства родителей обычно являются бледность кожных покровов ребенка, иногда с желтушным оттенком, появление синяков, носовых и других кровотечений.
При заболеваниях крови дети могут жаловаться также на боли в костях, суставах, в позвоночнике. Иногда беспокоят головные боли, боли в животе.

Часто обращаются к гематологу по поводу увеличения лимфатических узлов. Лимфатические узлы выполняют в организме важные защитные функции. Они стоят на пути возможного распространения болезни и зачастую справляются с ней самостоятельно, путем местного воспаления. Это проявляется в увеличении и болезненности близлежащих лимфоузлов.

Особенно бурно местная воспалительная реакция при встрече с инфекцией проявляется у детей дошкольного возраста. У детей до двух лет эта барьерная функция лимфатических узлов развита недостаточно. Инфекционные возбудители беспрепятственно проходят через такой узел в кровь, инфекция «рассеивается» по всему организму, и болезнь часто принимает генерализованный (распространенный) характер.

У более старших детей и взрослых подавление инфекции в лимфатических узлах чаще проходит незаметно, бессимптомно.

Обычно увеличиваются региональные (наиболее близко расположенные к месту внедрения инфекции) лимфатические узлы. Например, увеличение подчелюстных желез при инфекции в полости рта и горле (кариозные зубы, стоматиты, ангины). При болезни «кошачьей царапины» увеличивается лимфоузел, ближайший к месту царапки. Для некоторых детских инфекций, например, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза и других вирусных инфекций характерно увеличение заднешейных узлов.

А для гематолога и онколога важно то, что в лимфатических узлах - как органах факультативного кроветворения - имеются благоприятные условия для развития опухолевых заболеваний, таких как лейкоз, лимфогранулематоз и другие виды злокачественных лимфом.
Поэтому увеличение лимфатических узлов, особенно в нетипичных местах, не связанных с конкретными очагами воспаления, требует исключения онкологической природы болезни.
Особого внимания заслуживает одновременное увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, что характерно, например, для острого лейкоза. Иногда увеличенные органы достигают таких больших размеров, что их может обнаружить мама при переодевании или купании ребенка.

А если в процесс вовлекается центральная нервная система, то появляются головная боль, рвота, признаки раздражения мозговых оболочек - менингита. Такое тоже бывает при остром лейкозе.

КАКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРОВОДИТ ВРАЧ-ГЕМАТОЛОГ

Если возникает подозрение на заболевание крови, врач направляет ребенка на консультацию к гематологу или госпитализирует его в специальную гематологическую клинику. Осмотрев больного, гематолог проводит специальные гематологические исследования, которые дают очень важную информацию о различных патологических состояниях.

Диагностическое значение анализа крови

Конечно, вам или вашим детям когда-либо делали анализ крови, и вы с нетерпением ждали ответ. В анализах крови представлены показатели, отражающие конечный результат работы всех ростков кроветворения в костном мозге. Мы оцениваем эти результаты по содержанию в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Показателями красной крови являются эритроциты и содержащийся в них белок гемоглобин. У здоровых людей эритроцитов должно быть не менее 4 миллионов, а гемоглобина - не менее 120 ед. Содержание гемоглобина в одном эритроците определяет цветовой показатель. Он бывает низкий (гипохромный), нормальный и высокий (гиперхромный). При снижении показателей красной крови развивается анемия, которая бывает, соответственно, нормо-, гипо- и гиперхромная.
Нормальное содержание лейкоцитов - от 4 до 9 тысяч. При различных патологических состояниях количество лейкоцитов повышается или понижается, и тогда мы говорим, что у больного лейкоцитоз, или лейкопения.

По мазку крови изучают лейкоцитарную формулу, то есть процентное соотношение нейтрофилов, лимфоцитов и моноцитов. Лейкоцитарная формула у детей, в отличие от взрослых, имеет возрастные особенности. Например, у ребенка первого года жизни процентное соотношение клеток - обратное формуле взрослого человека. Далее эти показатели меняются, и только к 12-14 годам они приближаются к значениям взрослых людей, то есть нейтрофилы составляют 60-70%, лимфоциты - 20-30% и моноциты - 5-10%.

В формуле крови есть еще единичные клетки, которые называются эозинофи-лы и базофилы. Они участвуют в аллергических реакциях организма.

Количество тромбоцитов с возрастом не меняется и должно быть не менее 200 тысяч.
Различные изменения со стороны крови имеют соответствующие клинические проявления.
При бледности кожных покровов врач особое внимание обращает на снижение уровня гемоглобина, эритроцитов и характер цветового показателя.

У больных с тяжелыми инфекционными заболеваниями повышается количество лейкоцитов, а в формуле крови появляются клетки, не прошедшие полностью процесс созревания. Такие изменения со стороны крови бывают при гнойно-септических заболеваниях и называются лейкемоидная реакция. При вирусных инфекциях, наоборот, снижается количество лейкоцитов и нейтрофилов, а при лейкозе в мазке крови появляются молодые «бластные» клетки, которых в анализах крови у здоровых людей не бывает.

При снижении уровня тромбоцитов в крови появляются синяки, петехии (точечные кровоизлияния), кровотечения. Иногда кровотечения возникают из-за снижения уровня белков свертывающей системы крови, как это бывает при гемофилии. Тогда проводят специальное исследование крови, которое называется коагулограмма.

В каких случаях нужно делать пункцию костного мозга

Если возникает подозрение на онкологические заболевания крови, требуется исследование костного мозга. Для этого специальной тонкой иголочкой производят пункцию костного мозга, прокалывая косточку в области грудины или подвздошной кости. Полученная капелька костного мозга исследуется по многим параметрам, что позволяет поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Сначала врач рассматривает костный мозг под микроскопом, и делает это точно так же, как при исследовании мазка периферической крови. Однако, в отличие от крови, где присутствуют только зрелые клеточные элементы, в костном мозге представлены все виды клеток - и совсем молодые, и те, которые созревают, и зрелые. При этом хорошо различимы клетки, которые развиваются в сторону эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Если клеточный состав костного мозга нормальный, никакие дополнительные исследования не требуются. Но если в костном мозге много молодых бластных клеток, как это бывает при лейкозе, или костный мозг опустошен, как бывает при угнетении кроветворения, тогда требуется проведение специальных, дополнительных исследований.

Иногда для анализа берут маленький кусочек кости и в специально приготовленных препаратах изучают строение и соотношение отдельных элементов непосредственно в костной ткани.
Сегодня в диагностике болезней крови успешно используются также методы ультразвуковой диагностики (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), ядерно-магнитный резонанс (ЯМР). Эти современные исследования позволяют определять размеры и структуру органов, различные костные нарушения, выявляют опухолевые образования различной локализации.

КАКИЕ БОЛЕЗНИ ЛЕЧИТ ГЕМАТОЛОГ

Анемии

Железодефицитные анемии

Наиболее частыми заболеваниями системы крови являются анемии. Об анемии идет речь, когда снижаются показатели красной крови - гемоглобин и эритроциты. В понятие анемии входят заболевания разной природы, но наиболее часто они связаны с недостатком железа и поэтому называются железодефицитные анемии.

Обмен железа играет важную роль при построении гемоглобина в созревающих эритроцитах костного мозга. Железо содержится в мышцах (белок миоглобин) и входит в состав клеточных дыхательных ферментов. При недостатке железа в организме нарушаются многие обменные процессы.

Наиболее часто железодефицитные анемии развиваются у детей первых двух лет жизни. Причин для этого много. Некоторые зависят от условий внутриутробного развития, другие - от особенностей развития детей на первом году жизни. Так, ребенок может недополучить железо еще до рождения: при тяжелом токсикозе беременности, при хронических заболеваниях у матери, особенно если мама сама страдает железодефицитной анемией или находится на вегетарианской диете. Недополучат железо на килограмм веса также дети из двойни, тройни и недоношенные, так как железо поступает к ребенку в последние три месяца беременности.
После рождения, особенно на первом году жизни, ребенок интенсивно растет. За год его вес увеличивается втрое, а объем крови - в 2,5 раза. Соответственно, резко возрастает и потребность в железе. И вот тут-то возникают самые большие сложности.

Железо поступает в организм только извне - с пищей. Разные продукты содержат разное количество железа, и, к сожалению, меньше всего его в молоке. А если вспомнить, что молоко является основной пищей на первом году жизни, то станет ясно, почему дети именно этой возрастной группы так часто болеют железодефицитной анемией.

К счастью, в этом возрасте дети постоянно находятся с родителями и достаточно регулярно наблюдаются врачом в детской поликлинике. Поэтому изменения в поведении, состоянии ребенка, появление бледности кожных покровов в большинстве случаев выявляются своевременно и успешно лечатся препаратами железа. При этом очень важно наладить нормальный режим питания, своевременно вводить прикормы, соки, обогащенные витаминами смеси. Правильно восполненный дефицит железа приводит к выздоровлению ребенка от анемии.
Есть еще одна группа детей, наиболее подверженная железодефицитной анемии, - это девочки пубертатного возраста (период полового созревания). В это время также происходит бурная перестройка организма и резко возрастают потребности в железе. Диагноз у этих больных, как правило, ставят поздно. Болезнь накапливается в течение длительного времени и успевает развиться весь комплекс симптомов, характерный для хронической сидеропении (так называется дефицит железа). Это прежде всего быстрая утомляемость, сонливость, резкое ухудшение и извращение аппетита. Больные не выносят вкус и запах мяса, рыбы и с удовольствием жуют мел, крупу. Кожа у них сухая, волосы и ногти тусклые, ломкие. Отмечаются большие изменения со стороны слизистых полости рта и глотки, вплоть до нарушения акта глотания.

Кроме того, в этом возрасте начинаются месячные, и у девочек с какими-либо нарушениями со стороны тромбоцитов они могут принимать характер длительных, обильных кровотечений. В этой ситуации из-за потери железа также развивается железодефицитная анемия.

Железодефицитные анемии возникают и при длительных кровотечениях небольшими порциями, которые не видны «невооруженным» глазом. Такие кровопо-тери чаще всего бывают со слизистой желудочно-кишечного тракта при различных заболеваниях, таких как грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, полипы, сосудистые опухоли (гемангиомы), язва двенадцатиперстной кишки и др.

Необходимым условием выздоровления больных, у которых дефицит железа развился в результате хронической кровопотери, является лечение основного заболевания, которое явилось причиной кровотечения, и часто хирургическим путем. Только после этих мероприятий возможно восстановление уровня железа и выздоровление от анемии.

Гемолитические анемии

Вторая по частоте группа анемий - это так называемые гемолитические анемии. При этих заболеваниях костный мозг производит достаточное количество эритроцитов, но в силу разных причин они имеют укороченную длительность жизни и быстро разрушаются.

Почти все гемолитические анемии - врожденные, наследственные. Однако наследственность бывает разная. Каждый признак в организме контролируется двумя генами: один из них главный, доминантный, другой - второстепенный, рецессивный. Доминантной считается болезнь, при которой один ген больной, но он главный и определяет болезнь, а другой - рецессивный, второстепенный - здоровый. Рецессивной считается болезнь, если она контролируется двумя рецессивными генами, и оба они «больные» и несут одну и ту же патологическую информацию. Болезни с рецессивным наследованием протекают тяжелее и имеют серьезный прогноз.
Среди наследственных гемолитических анемий наиболее распространенной является микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара. Наследуется она по доминантному типу, а генетический дефект расположен в оболочке эритроцита.

Значительно реже встречаются так называемые иесфероцитарные гемолитические анемии, которые наследуются по рецессивному типу и протекают тяжело.

В данном случае причиной ускоренного разрушения клеток является врожденный дефицит одного из многочисленных ферментов, которые содержатся в эритроцитах.

В результате описанных нарушений эритроциты при гемолитических анемиях, как мы уже говорили выше, имеют укороченную продолжительность жизни. При анемии Минковского-Шоффара они разрушаются в селезенке, то есть в том органе, где старые, отработавшие клетки разрушаются и в нормальных условиях. При не-сфероцитарных гемолитических анемиях гемолиз (разрушение клеток) происходит повсеместно, где есть макрофаги, способные улавливать измененные эритроциты, например, в печени, костном мозге и других органах.

Основными клиническими признаками для всех видов гемолитических анемий являются бледность кожных покровов, желтуха и увеличенная селезенка. Такие больные постоянно умеренно бледные и желтые, но периодически их состояние резко ухудшается, повышается температура, увеличивается бледность и желтуш-ность кожных покровов. Это признаки обострения болезни, так называемые гемолитические кризы. В этот период больные нуждаются в специальных лечебных мероприятиях, а зачастую и в переливаниях крови.

Существует и хирургический метод лечения анемии Минковского-Шоффара. Это удаление селезенки - спленэктомия, то есть удаление органа, ответственного за ускоренное разрушение эритроцитов.

Даже если анемия Минковского-Шоффара протекает легко и кризы бывают редко, со временем развивается такое тяжелое осложнение, как желчнокаменная болезнь. Удаление селезенки приводит к выздоровлению у всех больных. Нормализуются анализы крови, исчезает желтуха, прекращается образование камней в желчном пузыре. Однако сохраняется генетический дефект, который передается по наследству. И даже у оперированных родителей имеется высокая вероятность родить ребенка с гемолитической анемией. Но они уже знают о чудодейственном влиянии спленэктомии.

Этого не скажешь о несфероцитарных гемолитических анемиях. К счастью, они встречаются редко. Поскольку разрушение эритроцитов происходит во многих органах, удаление селезенки дает частичный эффект или эффект отсутствует совсем.

Мы с вами познакомились с такими анемиями, происхождение которых не связано непосредственно с нарушением функции костного мозга.

В первом случае анемия связана с недостаточным поступлением или потерей при кровотечениях железа, во втором причиной анемии являются генетические нарушения в самом эритроците, в результате чего они имеют укороченную продолжительность жизни и усиленно разрушаются в селезенке и других органах.

Гипопластические анемии

А вот следу-ющий вид анемии - гипопластической, непосредственно связан с первичным поражением костного мозга и нарушением процесса кроветворения. Название болезни не совсем точно отражает ее суть, поскольку речь идет не только об анемии, но и о поражении всех ростков кроветворения, включая те, которые производят лейкоциты и тромбоциты.

В анализах крови у таких детей низкое содержание лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, а в костном мозге вместо нормальной кроветворной ткани содержится большое количество жировой ткани.

Гипопластические анемии бывают врожденные и приобретенные.

Анемия Фанкони - типичный представитель врожденной формы болезни. Ее особенность состоит в том, что гематологические нарушения сочетаются с другими врожденными пороками развития, чаще всего со стороны костей. Это может быть наличие дополнительных пальчиков или отсутствие одного из них, отставание в росте, маленькие размеры головы, неправильный зубной ряд и т. д. А вот гематологическая составляющая этого симптомокомплекса появляется позже, в возрасте 5-6 лет, и дальше уже именно она определяет тяжесть течения и прогноз заболевания.
Кроме трехросткового поражения, как это бывает при анемии Фанкони, существуют парциальные формы, когда врожденные нарушения касаются одного из трех ростков кроветворения, ответственного за производство эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Эти болезни проявляются уже в периоде новорожденности и протекают очень тяжело.

Апластические анемии

Особую группу составляют приобретенные апластические анемии. В каждом конкретном случае установить причину заболевания бывает очень трудно. Считают, что болезнь связана непосредственно с повреждением родоначальной стволовой клетки в костном мозге - той самой клетки, из которой идет развитие кроветворения в разных направлениях. Это могут быть токсические, инфекционные или иммунные воздействия.

Болезнь начинается остро, ухудшается состояние, появляются выраженная бледность кожных покровов, синяки, кровотечения различной локализации. Иногда повышается температура.
Приобретенные апластические анемии протекают тяжело. Болезнь быстро прогрессирует и без проведения соответствующего лечения может иметь неблагоприятный исход.

Лечение апластических анемий

Лечение всех видов апластических анемий представляет сложную задачу. Часто бывает необходимо провести переливание крови и ее компонентов - эритроци-тарной массы, тромбовзвеси. Проводят комплексные мероприятия, направленные на восстановление функции кроветворения, с воздействием непосредственно на стволовую клетку.

Кому показана и как проводится пересадка костного мозга

При отсутствии эффекта от такой терапии всем детям с различными вариантами гипопласшческих анемий показана пересадка костного мозга. Эта процедура во всем мире сейчас используется достаточно широко при различных заболеваниях - гипопластических анемиях, при лейкозе, различных видах дефицита иммунитета, при талассемии и др. Однако она показана не всем детям с указанной патологией, а только в тех случаях, где медикаментозная терапия оказалась неэффективной.

Для проведения пересадки костного мозга необходим донор, который должен быть совместим с больным по многим параметрам. Для здоровья донора эта процедура является безопасной. Совместимых доноров обычно находят среди родных братьев и сестер, но в наших малочисленных семьях, где бывает один-два ребенка, донора найти трудно. Родители, к сожалению, редко бывают совместимы со своими детьми. Поэтому сейчас разрабатывается новое направление по использованию неродственных совместимых доноров. Для поиска таких доноров существует специальный банк данных - Международный регистр.

Сама процедура пересадки костного мозга не сложная. Костный мозг забирается у донора под наркозом из нескольких вколов в гребешке подвздошной кости. Его пропускают через специальные фильтры и вводят больному внутривенно. Но чтобы осуществить пересадку донорского костного мозга, надо провести специальную подготовку препаратами, опустошающими собственный костный мозг больного. Только так можно рассчитывать на приживление трансплантата. В этой ситуации возможны тяжелые осложнения, которые могут свести на нет всю процедуру. Для этого существуют специальные методы профилактики осложнений и их лечения.

Сегодня можно с уверенностью сказать, что процедура пересадки костного мозга спасла жизнь многим пациентам.

Что объединяет такие разные заболевания

Что же объединяет эти такие разные заболевания и почему во всех названиях присутствует слово «анемия»? А то, что главным симптомом здесь является бледность кожных покровов и снижение показателей гемоглобина и эритроцитов в анализе крови. Это и определяется термином анемия. А вот оттенки этой бледности и сами анемии бывают разные.

Например, при дефиците железа оттенок бледности мраморный, «иссиня-бе-лый», при гемолитических анемиях - лимонно-желтый, а при апластических отмечается серый колорит кожи.
Поэтому при осмотре больного врач обязательно обращает внимание на эти оттенки. И это уже сразу направляет диагностическую мысль в нужном направлении, а проведенное гематологическое обследование позволяет уточнить диагноз и назначить правильное лечение.
При этом надо помнить, что некоторые виды анемий чаще встречаются в определенном возрасте. Например, железодефицитные анемии - у детей первых двух лет жизни и у девочек пубертатного периода. А если железодефицитная анемия определяется у детей других возрастных групп, то это, скорее всего, связано со скрытыми кровотечениями и определяется как хроническая геморрагическая анемия.

Первые признаки врожденной гипопластической анемии Фанкони проявляются в возрасте 5-6 лет, парциальные - сразу при рождении, а приобретенные формы могут развиться в любом возрасте. Наследственные гемолитические анемии обычно диагностируются в дошкольном возрасте, и тем раньше, чем тяжелее протекает болезнь и чем брльше родители информированы об этой болезни, то есть если в семье уже есть такие больные.

Нужно отметить, что при анемии снижение показателей красной крови может быть умеренным и очень выраженным. Анемия может развиваться постепенно и очень быстро. Соответственно и жалобы больных, их общее состояние будут нарушены в разной степени.

При умеренно выраженной анемии дети длительное время могут не предъявлять жалоб, и только очень внимательные родители заметят изменения в поведении и состоянии ребенка. При выраженной анемии и, главное, при быстром ее развитии состояние ребенка ухудшается. Он становится очень бледным, вялым, пассивным, ощущаются сердцебиения, появляется одышка. Так бывает при острых кровотечениях и гемолитических кризах. Железодефицитные анемии, как правило, развиваются постепенно, и клинические проявления болезни будут тем более выражены, чем позже проведено обследование и поставлен диагноз.

Болезни крови, связанные с повышенной кровоточивостью

Другую группу болезней составляют так называемые геморрагические диатезы. Сюда тоже входят болезни разной природы, но объединяет их один главный клинический признак - повышенная кровоточивость.

Как и почему происходит остановка кровотечения

Прежде чем говорить об отдельных заболеваниях этой группы, нужно ответить на два важных вопроса: почему кровь в неповрежденных сосудах находится в жидком состоянии и не сворачивается, и как происходит остановка кровотечения при травме сосуда, то есть как осуществляется гемостаз?

Это объясняется тем, что факторы, участвующие в процессе свертывания крови, находятся в плазме крови в неактивном состоянии, и, кроме того, существуют соответствующие противосвертывающие механизмы.

Система начинает работать только в том случае, если произошла травма сосудистой стенки. Тогда в процесс остановки кровотечения включаются все необходимые механизмы - тромбоциты, сама сосудистая стенка (имеет значение ее способность к сокращению) и свертывающая система крови. Первыми реагируют на травму тромбоциты, так как они непосредственно выстилают сосуд изнутри. Путем сложных превращений они образуют гемостатическую пробку - «заплатку» и вместе со спазмом сосудов обеспечивают первичный гемостаз.

При контакте с поврежденной сосудистой стенкой активируются и специальные белки - факторы свертывания, находящиеся в плазме. Запускается процесс свертывания крови, и на смену первичному тромбоцитарному тромбу приходит плотный фибриновый сгусток, который дальше и выполняет роль гемостатической пробки до заживления травмированного участка сосуда.

Тромбоцитопатии

Самые распространенные заболевания в группе геморрагических диатезов - так называемые тромбоцитопатии. В их основе лежит качественная неполноценность тромбоцитов при нормальном их количестве.

Поскольку тромбоциты обладают различными свойствами, существует много разных видов тромбоцитопатии. Все они относятся к наследственным заболеваниям.

Обычно такие больные жалуются на носовые кровотечения и склонность к появлению синяков. У девочек могут быть длительные и обильные месячные.

Большинство тромбоцитопатии протекает легко, но есть среди них редкие формы, которые протекают тяжело и требуют специального лечения.

Анализ крови у таких людей нормальный, а для того чтобы установить, какой имеется дефект, необходимо провести сложные исследования динамических свойств тромбоцитов. Часто люди с такой патологией не считают себя больными. Частые, необильные носовые кровотечения они останавливают самостоятельно, синяки легко возникают, но быстро проходят, а длительные маточные кровотечения считают своей особенностью. Тем более что специальных методов лечения тромбо-цитопатий не существует.

Тромбоцитопеническая пурпура

Если повышенная кровоточивость связана со снижением числа тромбоцитов (тромбоцитопенией), то говорят о тромбоцитопенической пурпуре (ТПП). Тромбоцитопеническая пурпура может быть самостоятельным заболеванием, а может быть симптомом других тяжелых болезней. Об одной из них - апластической анемии - мы уже говорили.

Тромбоцитопения возникает тогда, когда в результате действия инфекции, например респираторной вирусной инфекции, или лекарств изменяются свойства собственных тромбоцитов. В этих условиях клетки, ответственные за иммунологический надзор, воспринимают их как чужие и начинают вырабатывать против них антитела. А уже эти измененные тромбоциты, блокированные антителами, улавливаются специальными клетками селезенки и там разрушаются. Если за изменение свойств тромбоцитов обычно ответственна инфекция, то разрешающим фактором, непосредственно предшествующим развитию тромбоцитопении, могут быть повторные инфекционные заболевания, травма, инсоляция, переохлаждение, профилактические прививки и т. д.

Клинические проявления болезни сходны стеми, что описаны для больных с тром-боцитопатиями. Но, если в первом случае они продолжаются постоянно, практически всю жизнь, то у больных с ТПП они возникают внезапно и выражены сильнее.

Основными элементами сыпи являются синяки и петехии.

Синяки - это синие пятна, расположенные повсеместно, но преимущественно на голенях. Синяки возникают от незначительных травм, имеют разную форму и разную величину. В зависимости от давности возникновения они имеют разный цвет - от синего до желто-коричневого.

Петехии - это мелкоточечная сыпь, которая также чаще расположена на ногах. Количество таких кровоизлияний бывает от единичных до очень обильных. При тяжелых формах отмечаются кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения. Особенно характерны кровотечения из десен и слизистой носа. Иногда кровотечения бывают такие сильные, что приходится тампонировать носовые ходы и переливать свежеприготовленную тромбоцитарную массу. Особую опасность представляет ТПП для девочек в пубертатном возрасте. У них могут возникнуть обильные маточные кровотечения.

Впервые диагностированная ТПП протекает как острое заболевание, которое может закончиться выздоровлением или стать началом тяжелой, хронической болезни.

Лечение направлено на уничтожение агрессивных антитромбоцитарных антител и ликвидацию кровоточивости. Для этого назначают специальные препараты, а при обильных кровотечениях приходится даже переливать препараты крови. Для большинства детей этого бывает достаточно. Число тромбоцитов восстанавливается, кровоизлияния и кровотечения прекращаются.

Однако не для всех больных это означает выздоровление. Если болезнь перешла в хроническую форму, то эпизоды кровоточивости повторяются, и тогда решается вопрос о радикальном лечении - удалении селезенки. Так же, как при гемолитических анемиях, удаляется орган, где происходит разрушение клеток. Удаление селезенки (спленэктомия) и при ТПП дает хорошие результаты и является методом выбора при тяжелых хронических формах.

Если в начале болезни трудно говорить о каких-либо профилактических мероприятиях, то при уже имеющейся болезни можно и нужно проводить профилактику обострений. Для этого необходимо вылечить все очаги хронической инфекции - кариозные зубы, воспаление аденоидов, хронический тонзиллит и другие. Дети на этот период освобождаются от физкультуры. Не рекомендуется загорать, принимать препараты, нарушающие динамические свойства тромбоцитов, - прежде всего, аспирин, курантил, индометацин и др. Дается медицинский отвод от профилактических прививок. В течение пяти лет после перенесенной ТПП дети должны наблюдаться у гематолога.

Геморрагический васкулит

Другое заболевание, на котором следует остановиться и которое тоже достаточно часто встречается у детей, - это так называемый геморрагический васкулит. При этой болезни тоже вырабатываются антитела, но они направлены не против клеток крови, а против клеток, выстилающих изнутри сосудистую стенку. Называются эти клетки эндотелий.
Антитела разрушают эндотелий и делают сосудистую стенку легко проницаемой в оба направления - из тканей в кровь и из крови в ткани. В кровь из тканей поступают вещества, которые еще больше разрушают сосудистую стенку, а из сосудов в ткани пропотевает кровь, которая и вызывает сыпь на коже. Но эта сыпь отличается от синяков и по характеру, и по расположению. Она выглядит в виде розовых округлых пятен (папул) на ногах, руках, ягодицах. А вот на лице, туловище сыпи не бывает.

Для геморрагического васкулита характерны также боли и отечность мелких суставов рук и ног, боли в животе. Иногда может появиться кровь в моче. Как и при ТПП, болезни предшествует какая-то инфекция, а затем при действии разрешающего фактора развивается геморрагический васкулит. Болезнь может протекать легко и тяжело, имеет склонность к ранним обострениям.
Лечение геморрагического васкулита имеет свои особенности. Поскольку речь идет о повреждении сосудов, необходимо проводить мероприятия, направленные на предотвращение внутрисосудистого свертывания крови. Для этого назначают специальный препарат гепарин и лекарства, которые предотвращают склеивание тромбоцитов, - так называемые дезагреганты.
Также необходимо провести лечение (санацию) всех очагов хронической инфекции. Лечение, как правило, эффективно. Дети поправляются, но длительность лечения в зависимости от тяжести течения болезни бывает разной - от одного до нескольких месяцев.

Гемофилия

В группе геморрагических диатезов особое место занимает гемофилия. В основе заболевания лежит врожденное, наследственное нарушение свертывания крови вследствие недостатка VIII или IX факторов. Соответственно, гемофилия бывает А и Б. Особенность наследования при гемофилии состоит в том, что болезнь сцеплена с полом. Заболевание передается от деда внуку через дочь, которая называется «кондуктором». У такой женщины имеется высокая вероятность рождения сыновей-гемофиликов, и в таких семьях почти всегда есть еще мужчины, страдающие гемофилией.

В отличие от ТПП, для гемофилии характерны длительные, трудно останавливаемые кровотечения, кровоизлияния в суставы, подкожные и большие внутримышечные кровоизлияния - гематомы, которые потом долго рассасываются.

Первые признаки болезни могут появиться уже на первом году жизни, когда прорезываются зубы или когда ребенок начинает ходить, часто ушибается и падает. Однако уже в периоде новорожденности могут быть длительные кровотечения из пупочной ранки или обширное поднадкостничное кровоизлияние на головке, так называемая кефалогематома.

Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав приводят к его деформации, а боли в суставе ограничивают движения. Это вызывает атрофию мышц, в результате чего дети перестают ходить. Нога фиксируется в согнутом положении «крючком». Болезнь как бы «сковывает» ребенка. Так происходит, если нет возможности проводить больным своевременное и правильное лечение.

А лечение гемофилии представляет сложную проблему, так как для этого требуется наличие мощной станции переливания крови, где готовят специальные препараты, содержащие концентраты VIII и IX факторов. Кроме того, с больными надо постоянно заниматься лечебной физкультурой, рекомендуется плавание в бассейне. От занятий физкультурой в школе и больших физических нагрузок дети освобождаются. Необходима своевременная санация полости рта, так как во время удаления зубов бывают тяжелые кровотечения. Если все необходимые лечебно-профилактические мероприятия проводятся, больные могут вести достаточно активный образ жизни.

Острый лейкоз у детей

А теперь поговорим об остром лейкозе. Это онкологическое по своей природе заболевание отнесено в группу онкогематологических, так как речь идет о поражении главного органа системы крови - костного мозга.

В основе болезни лежит нарушение (мутация) одной из родоначальных стволовых клеток костного мозга, которая дает начало новому больному поколению (клону) клеток. Эти клетки выходят из-под контроля регулирующих механизмов, начинают безудержно размножаться, теряя способность к созреванию. В результате в костном мозге скапливается огромное количество таких больных клеток - бластов.

По мере выхода из костного мозга бластные клетки током крови разносятся по всему организму и попадают в различные органы и ткани. Особенно благо- Так выглядит КОСтный приятные условия они находят в печени, селезенке и М0зг при лейкозе лимфатических узлах. Именно в этих органах в ранние сроки внутриутробного развития осуществлялась функция кроветворения. Тут эти больные клетки беспрепятственно размножаются и вызывают увеличение органов.

А в костном мозге продолжается другая драматическая ситуация. Скопившись в огромном количестве, эти незрелые клетки вытесняют нормальную кроветворную ткань, в результате чего в периферическую кровь попадает лишь небольшое количество зрелых, функционально полноценных клеток - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. При их недостатке, как мы уже обсуждали выше, отмечается бледность кожных покровов, появляются синяки и склонность к инфекционным заболеваниям. А появление в анализе крови молодых, незрелых клеток - бластов, не способных выполнять обязанности здоровых, зрелых клеток крови, является основным признаком лейкоза.

Таким образом, врачи сегодня достаточно хорошо представляют, как развивается эта болезнь, могут объяснить те или иные симптомы, но до сих пор никто не знает точной причины заболевания лейкозом.

Ученые предполагают, что в организме предсуществуют так называемые прото-онкогены, которые находятся в неактивном состоянии и никакого патологического значения для организма не имеют. Но под влиянием каких-либо, зачастую неизвестных нам внешних воздействий они активируются, внедряются в здоровую клетку и вызывают ее изменение (мутацию). А она уже создает клон подобных себе - больных клеток. Этот протоонкоген похож на вирусную частицу ДНК, поэтому иногда такую теорию возникновения лейкоза называют вирусной. Однако она ничего общего не имеет с распространением обычных вирусных заболеваний, таких, например, как грипп, корь, краснуха и т. п. Лейкоз - незаразная болезнь, и заразиться ею при контакте с больным человеком нельзя.

Лейкоз - и не наследственная болезнь. Больные дети, как правило, рождаются в здоровых семьях, в которых онкологические больные встречаются не чаще, чем среди других групп населения. Повторные случаи лейкоза у детей в одной семье чрезвычайно редки, хотя и встречаются у однояйцевых близнецов. Предрасположенность к заболеванию лейкозом отмечается у детей с болезнью Дауна, а также при других болезнях, в основе которых лежат генетические нарушения.

У переболевших в детстве лейкозом родителей рождаются здоровые дети. Вместе с тем, имеются случаи врожденного лейкоза, когда болезнь проявляется у ребенка уже в первые три месяца жизни. При этом родители таких детей - практически здоровые люди. Это случается, если у одного из родителей произошла мутация непосредственно в половых клетках, не затрагивая весь организм. Тогда ребенку передается патологическая генетическая информация, и дети могут родиться с любыми врожденными нарушениями, в том числе и с лейкозом.

Так выглядит костный мозг при лейкозе

Несколько слов о самих мутациях. В организме мутации, то есть изменения клеток, происходят постоянно, примерно со скоростью одна клетка в час. Но в здоровом организме работает мощная иммунологическая защита, которая воспринимает эти клетки как чужеродные и уничтожает их.
Таким образом, развитие лейкоза, как и других онкологических заболеваний, возможно только при неблагоприятном сочетании действия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма, в том числе и противоракового иммунитета.

Еще меньше нам известно о самих мутагенных факторах, которые выводят эти протоонкогены из состояния покоя. Описывается роль ионизирующей радиации, о чем убедительно говорят последствия взрыва атомных бомб в Японии. В городах Хиросима и Нагасаки лейкоз встречается в несколько раз чаще, чем в других городах.

Однако для сегодняшних лейкозов, например, в России, это значения не имеет. Нет увеличения частоты лейкозов и других онкологических заболеваний у детей и после Чернобыльской аварии. Скорее, речь идет о повреждающем действии малых доз радиации. Описывается роль некоторых химических веществ, профессиональных вредностей у родителей и другие факторы. Однако в каждом конкретном случае редко удается установить причину болезни.

Следует также остановиться на различиях детского и взрослого лейкоза. У детей отмечаются в основном острые формы, происходящие из незрелых лимфоцитов. Примерно 80% детских лейкозов составляют острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ), и только 15-20% - острые миелобластные (ОМЛ). Хронические формы лейкозов у детей встречаются чрезвычайно редко. У взрослых - картина обратная. У них чаще встречаются хронические лейкозы, а из острых - чаще ОМЛ и реже ОЛЛ. Эти различия связаны с анатомо-физиологическими особенностями детского организма.

Лейкозом болеют и совсем маленькие дети, и глубокие старики. Пик детского лейкоза приходится на дошкольный возраст. Реже лейкоз встречается у детей до года и после 10 лет.

Первые признаки и течение лейкоза у детей

Болезнь развивается постепенно. От начала заболевания до появления первых клинических признаков болезни проходит не меньше 1,5-2 месяцев. За это время происходит накопление патологических, «больных» клеток, и количество переходит в качество - болезнь дает о себе знать.

Но и в эти 1,5-2 месяца уже появляются жалобы, на которые родители не всегда обращают внимание. Это прежде всего изменение в поведении ребенка. Он устает, отказывается от еды, хуже учится, теряет интерес к сверстникам и к играм. Вследствие снижения защитных сил организма уже в начальном периоде лейкоза возможны простудные и другие инфекционные заболевания, которые протекают с повышением температуры. Иногда повышение температуры может быть связано непосредственно с развитием самого лейкоза. Если в этот период обратиться к врачу и сделать анализ крови, то уже можно отметить некоторые изменения, которых еще недостаточно для постановки диагноза, но которые уже заставляют задуматься и продолжить наблюдение за больным ребенком.

Затем появляются более определенные признаки болезни.

Некоторые дети жалуются на боли в ногах, в позвоночнике. Боли носят упорный характер и появляются то в одной, то в другой области. Такие больные часто перестают ходить и подолгу лечатся у травматологов и кардиологов по поводу «травмы» или полиартрита.

Появление нарастающей бледности кожных покровов, синяков, увеличение размеров печени, селезенки и лимфатических узлов делает подозрение на лейкоз более вероятным.

А в анализе крови в это время уже имеются все характерные для лейкоза изменения: снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, резко ускоренная СОЭ. А вот количество лейкоцитов может быть и низким, и высоким, и очень высоким. Чем больше бластных клеток попало из костного мозга в кровь, тем выше количество лейкоцитов. Появление в анализе крови бластов, которых в нормальном анализе никогда не бывает, является абсолютным признаком острого лейкоза.

В этой ситуации обязательно требуется провести пункцию костного мозга. Это необходимо не только для того, чтобы подтвердить, что костный мозг сплошь представлен бластными клетками. Важно изучить особенности строения этих клеток, принадлежность их к Т- или В-клеточной линии, выявить наличие цитогенетичес-ких нарушений. Полученные таким путем дополнительные сведения помогают диагностировать различные варианты лейкоза, выявить дополнительные факторы риска неблагоприятного течения болезни и назначить адекватное лечение.

И только после этого возможен предметный разговор с родителями о диагнозе, лечении и прогнозе заболевания.

Современные методы лечения лейкоза у детей

В области лечения детского лейкоза за последние 10-15 лет достигнуты большие успехи. Если раньше диагноз звучал как приговор, то теперь большинство детей выздоравливают и полностью адаптируются к полноценной жизни. Сегодня это болезнь, которую можно и нужно лечить.

С начала 90-х годов в лечении лейкозов у детей применяют новые программы лечения. В них используются одновременно несколько лекарств с противоопухолевым действием, и эти лекарства назначают в больших дозах, значительно больших, чем обычные терапевтические. Курс лечения рассчитан на длительный срок, который составляет в общей сложности 2 года.
Программы лечения разработаны с учетом варианта лейкоза и наличия или отсутствия дополнительных факторов риска возможного рецидива (возврата) болезни. Вот почему так важно при постановке диагноза тщательно провести исследование костного мозга и подобрать соответствующий план (протокол) лечения. Терапия обычно сопровождается тяжелыми инфекционными осложнениями и повышенной кровоточивостью. Однако существуют методы профилактики и лечения этих осложнений, что позволяет у большинства детей полностью завершить намеченную программу лечения.

В особо тяжелых случаях, когда лекарственная терапия не гарантирует успех, ставится вопрос о необходимости пересадки костного мозга. Для этого обследуют родственников больного и, если они подходят, используют их в качестве доноров. Более подробнд о процедуре пересадки костного мозга мы говорили в разделе гипо-пластических анемий.

Во многом результаты лечения лейкоза зависят и от родителей, от того, насколько своевременно они обратились к врачу и как самоотверженно боролись за жизнь ребенка, помогая медицинскому персоналу в ходе лечения.

НАБЛЮДЕНИЕ У ГЕМАТОЛОГА

Все дети с установленным гематологическим диагнозом находятся под наблюдением гематолога. Это диспансерная группа больных.

Некоторые продолжают начатое в стационаре лечение, другие наблюдаются после отмены терапии, а третьи весь процесс диагностики, лечения и последующего наблюдения проходят амбулаторно.

На контроль дети обычно приглашаются один раз в неделю, если врач индивидуально не назначил иначе. Ребенок осматривается врачом, берутся необходимые анализы, проводятся коррекции в лечении.

Некоторые дети ведутся в режиме дневного стационара или, как его еще называют, «стационаре дневного пребывания». Здесь ребенок в течение дня получает все необходимые диагностические и лечебные процедуры, после чего уходит домой. Лечение в таком режиме может продолжаться довольно долго. Такой дневной стационар по своим возможностям ничем не отличается от специализированного гематологического отделения. Здесь можно сделать У ЗИ, рентген, КТ, ЯМР и другие диагностические процедуры, произвести необходимые пункционные исследования, перелить кровь, ввести лекарства, посоветоваться со специалистами любого профиля.

Мировой опыт ведения больных с самыми разными заболеваниями показал, что такая практика является оптимальной и для ребенка, и для семьи, если состояние больного ребенка позволяет.
Даже для больных лейкозом лечебные программы разработаны таким образом, что большую часть времени они могут проводить дома в привычной, семейной обстановке. И это не только благоприятно сказывается на настроении ребенка и обстановке в семье, но и является важным фактором профилактики внутрибольничных инфекций.

Многие дети с заболеваниями крови являются инвалидами детства. Инвалидность устанавливается на 5 лет или сразу до 16 лет, в зависимости от заболевания. В течение всего этого времени врач-гематолог решает не только чисто медицинские вопросы, но и целый ряд социальных проблем, которые стоят перед семьями больных детей: и обучение на дому, и предоставление дополнительных выходных дней, и допуск к занятиям физкультурой, и проведение профилактических прививок, и направление на санаторное лечение.

Со старшими детьми обсуждаются вопросы профориентации. Например, больным гемофилией не рекомендуется выбирать специальности, связанные с риском повышенного травматизма. В то же время подростки, в раннем детстве переболевшие лейкозом, считаются практически здоровыми людьми и могут выбирать специальность в соответствии со своими пожеланиями.

Сейчас часто дискутируется вопрос - до какого возраста должен наблюдать своих пациентов педиатр и, в частности, онколог, гематолог? Сегодня такие дети находятся под наблюдением до 15 лет. Но все большее число специалистов считают, что эти сроки должны быть увеличены до 18 лет, и уже принят такой закон.

В некоторых странах больные, у которых имеются начавшиеся в детстве или возникшие в подростковом возрасте хронические заболевания, наблюдаются педиатрами до 21 года.
Одно неоспоримо: подростки с онкологической и онко-гематологической патологией должны вестись по лечебным программам, принятым в детской практике.

Сегодня детская гематология и особенно детская онко-гематология успешно развиваются. Последние годы ознаменовались значительным обогащением новых знаний о заболеваниях крови.

В повседневную практику внедрены методы иммунологического определения вариантов опухолей и лейкозов, цитогенетические и молекулярно-биологические исследования, методы УЗИ, КТ и ЯМР, новые методы диагностики инфекционных осложнений и другие.

Значительные успехи достигнуты в лечении больных лейкозами и другими болезнями крови. Это стало возможным благодаря налаживанию тесных научно-практических связей с зарубежными коллегами, внедрению новых современных методов обследования и лечения больных.
Детская гематология как отдельный раздел современной гематологии привлекает особое внимание исследователей. В связи с возрастной изменчивостью детского организма и, в частности, системы крови заболевания у детей протекают отлично от взрослых и в ряде случаев имеют лучший прогноз. Некоторые болезни, распространенные у взрослых, у детей вообще не встречаются, и наоборот.

С другой стороны, именно в детском возрасте часто выявляются наследственные болезни крови и последствия повреждающего воздействия различных факторов в период внутриутробного формирования системы крови или сразу после рождения. И от того, как справятся с ними детские гематологи, зависит качество жизни человека в дальнейшем.

Особый оптимизм придает ближайшая перспектива полного излечения лейкоза и других опухолей у детей, к которой мы сегодня подошли уже вплотную.

Что лечит гематолог у взрослых? При подозрении на какие болезни отправляют к такому специалисту детей? Слово многим интуитивно понятно: область деятельности доктора как-то связана с кровеносной системой. Но кто это - гематолог? И что лечит детский врач, педиатр, а что - узкий специалист? Стоит ли паниковать, если выписали направление к нему? Попробуем разобраться, что лечит гематолог.

Общая информация

Гематолог - это такой узкоспециализированный врач-терапевт, чья сфера знаний - заболевания крови. Доктор не только диагностирует патологии и разрабатывает стратегию терапевтического курса, но и помогает вести профилактику. Лучшие специалисты нашей страны (и во всем мире) занимаются исследованием заболеваний крови.

Разбираясь, что врач-гематолог лечит у взрослых и детей, нужно отметить: компетенция профессионала включает в себя довольно обширную зону знаний. Это и строение кровеносной системы, и особенности ее функционирования. Рассматривая, кто это - гематолог, что лечит доктор, нужно учитывать, что он занимается и собственно кровью, и сосудами, а также всеми органами, включенными в состав системы. Доктор знает, по каким причинам заболевания появляются, как развиваются и к чему приводят. Зная, кто это, и что лечит гематолог, можно своевременно обратиться к нему за проведением исследований и выяснением причин проблем со здоровьем. Специалист ориентируется в методах профилактики заболеваний, способах их устранения.

Патологии: когда поможет?

Что лечит гематолог? Пожалуй, самая распространённая болезнь из его зоны ответственности - анемия. Патологии характерна низкая концентрация эритроцитов, пониженный гемоглобин в крови. В настоящий момент известно несколько причин, вызывающих такое поражение человеческого организма. Если к специалисту направили с подозрением на анемию, на приеме доктор расскажет, какие заболевания лечит гематолог в целом, какая именно беда привела пациента к нему в частности в конкретном случае. Также он объяснит, что анемия у большинства больных спровоцирована недостатком железа в организме, что и стало причиной характерного наименования - железодефицитная.

Как удалось выявить в ходе специфических исследований, для человеческого организма железо очень важно. Именно поэтому зачастую назначают обследование гематологом у беременных. Что лечит в таком случае врач? Проверяет кровь - многие будущие матери сталкиваются с недостатком железа в период вынашивания ребенка. В норме компонент должен быть в мышечных тканях, он незаменим для дыхательной системы, так как участвует в формировании ферментов. При низкой концентрации обменные процессы страдают, что приводит к неприятным последствиям, в том числе при беременности. Что лечит гематолог: анемию, выявляя причину недостаточности железа, устраняя ее.

Актуальность проблемы

Довольно часто наблюдается нехватка железа у детей. Что лечит гематолог в такой ситуации: исследует организм и определяет, в чем причина проблемы. Из медицинской статистики известно, с нехваткой элемента очень часто сталкиваются детки до двухлетнего возраста, и обусловлено это частично периодом развития еще в материнском организме, частично - особенностями развития человека в первый год-два жизни.

Тяжелее всего приходится тем, чьи матери страдали от сильного токсикоза или хронического заболевания в период вынашивания. Зачастую проблемы в развитии наблюдаются у деток, чьи матери придерживались вегетарианской диеты в период беременности или страдали анемией. Нередко нехватка железа фиксируется у двойняшек, тройняшек, рожденных раньше срока малышей. Это обусловлено тем, что основной процент железа детский организм получает в последний триместр беременности. Если ребенок попал на обследование с недостатком железа, доктор определяет масштабность проблемы и выявляет, по каким причинам она развилась, что лечить. Врач-гематолог у детей аккуратно берет анализы, мягко объясняет родителям, насколько опасна ситуация. Задача взрослых - внимательно слушать и следовать всем инструкциям доктора.

Что делать?

Итак, что лечит врач-гематолог у беременных: анемию, связанную с нехваткой железа, негативно сказывающуюся на развивающемся плоде. Но что делать, если ребенок уже рожден, активно растет, но организм испытывает недостаток железа для нормализации кроветворной функции? Обычно врач рекомендует изменить диету, так как в норме микроэлемент поступает только с пищей. Известно, что молочные продукты им бедны, а дети зачастую питаются преимущественно молочкой, отсюда и возникает проблема.

Чтобы исправить ситуацию, гематолог (что лечит, специалист знает точно) назначает специальные добавки и препараты, богатые железом. При регулярном употреблении их в пищу кроветворная функция детского организма приходит в норму. Кстати говоря, заподозрить неладное можно по бледным кожным покровам и слабому здоровью. Предупредить развитие недостаточности железа можно своевременным использованием прикорма и витаминизированных соков.

И не только малыши

Что лечит гематолог у молоденьких девушек? Известно, что в подростковом возрасте многие также страдают нехваткой железа в организме. Это обусловлено гормональными изменениями, перестройкой внутренних органов, что связано с активным потреблением одного из основных строительных материалов - железа.

Что лечит гематолог, если к нему обратится юная девушка? По результатам исследования врач определит, насколько велик недостаток железа, и поможет справиться с анемией, хронической усталостью, отсутствием аппетита. Под влиянием недостаточности железа многие страдают от сонливости, причем выспаться не удастся даже в случае, если на сон отводится действительно много часов. Отмечается, что девушки негативно воспринимают рыбный запах, мясной, зато предпочитают крупы, а некоторые даже отмечают странную тягу к мелу. Что лечит врач-гематолог из внешних признаков: сухую кожу, ломкие волосы, ногти - эти симптомы также указывают на недостаточность железа. Сделанные вовремя анализы помогут предупредить негативные изменения в состоянии слизистых, которые в особенно тяжелых случаях приводят к невозможности глотать.

Железо и кровь

Перестройка женского организма в подростковом возрасте сопряжена с первыми месячными. Если ситуация осложняется проблемой формирования тромбоцитов, цикл нарушается, кровотечения затягиваются надолго, а выделения обильны. Подобное состояние быстро приводит к нехватке железа. Проявляется это длительными, слабыми кровотечениями. Дополнительно подобный симптом может указывать на полипы, язвы или новообразования. При подозрении на последнее назначают обследование у онколога-гематолога. Что лечит такой доктор: различные опухолевые процессы разного характера.

Улучшение состояния ребенка наблюдается при нормализации режима питания и устранении причины, вызвавшей проблему кроветворной функции. Как видно из медицинской практики, в некотором проценте случаев требуется хирургическое вмешательство.

Гемолитическая анемия

Патология распространена несколько меньше, нежели связанная с недостаточностью железа, тем не менее, частота ее встречаемости все равно велика. Отличительная особенность - недолговечность существования эритроцитов. Хотя клетки генерируются в нормальном количестве, они быстро разрушаются, что приводит к некорректному функционированию кровеносной системы.

Чаще такая анемия спровоцирована генетическими факторами, хотя наследственность бывает разной. Известно, что все гены делятся на рецессивные и доминирующие. Возможна ситуация, когда по наследству патология передается с доминирующим геном, формирующим болезнь, в то время, как угнетаемый - нормален. Альтернативный вариант - когда заболевание спровоцировано парой рецессивных больных генов. Эта форма переносится тяжелее, а вылечить ее крайне сложно.

Особенности сферы

Далеко не все знают, что лечит врач-гематолог, так как сами заболевания кровеносной системы известны немногим. Действительно, анемия еще на слуху, но вот какие могут быть другие нарушения? Не имея медицинского образования и не интересуясь этой темой в качестве хобби, обыватель вряд ли вспомнит хотя бы одно-два наименования.

Врачи обращают внимание: патологии не только малоизвестны широким слоям, но еще и практически не проявляют себя длительное время. Симптоматика у заболеваний костного мозга, кровеносной системы слабая, чаще всего выражается лишь в потере аппетита и бледности кожи. Может покалывать пальцы, иногда без повода появляются синяки. При наблюдении таких симптомов и малейшем подозрении нужно прийти на прием к терапевту, который выпишет направление к гематологу. Доктор сможет понять, есть ли болезнь, если да - какая именно.

Самые частые патологии: диагноз врача-гематолога

Что лечит у взрослых такой специалист, кроме упомянутой выше широко распространённой анемии:

• лимфому;
• лимфо-, миелолейкоз;
• миелому;
• тромбоцитопению;
• макроглобулинемию.

Прием: что происходит?

Когда пациент попадает в кабинет врача, специалист сперва осматривает больного, составляет анамнез, выявляет беспокоящие проблемы и выбирает, какие диагностические методы помогут установить конкретные причины. Врач подскажет, какие анализы необходимо сдать, а какие делать не обязательно, но желательно - так информация будет точнее и полезнее. По итогам лабораторных исследований определяют точный диагноз и подбирают терапевтическую программу.

Чаще всего анализы следующие:

• биопсия;
• гистология;
• ультразвук;
• рентген;
• коагулограмма;
• компьютерная томография;
• пункция.

Не стоит ожидать госпитализации сразу после посещения кабинета гематолога. До 80% заболеваний лечатся амбулаторно. Самое главное - точно определить диагноз и выбрать эффективные медицинские мероприятия.

Гематология

Термином принято обозначать подраздел медицины, науку, также разделяемую на несколько сфер:

• общую;
• теоретическую;
• онкологическую.

Первая предполагает лечение анемии, лейкопении, ряда сходных заболеваний. Онкогематология занимается злокачественными новообразованиями, лейкозами. Теоретическая сфера - это исследования, помогающие разобраться в кроветворном процессе. Именно теоретическая гематология разрабатывает новые методы, связанные с технологией переливания крови. Ведущие гематологи-теоретики занимаются молекулярной генетикой.

Время посетить врача

Следует задуматься о том, как попасть в больницу, при нарушении аппетита и бледности кожи, скачках температуры без очевидной причины. На патологии кровеносной системы могут указывать резкое изменение веса (чаще в меньшую сторону), активизация потовых, сальных желез, слабость и утомляемость. При ряде болезней кожа лица постоянно страдает от повышенной температуры. Больные отмечают появление синяков, а пальцы рук немеют, ощущается покалывание. Лабораторные анализы показывают снижение показателей гемоглобина, а лимфатические узлы становятся больше в размерах.

Если речь идет о ребенке, тогда родители должны следить, не возникают ли кровотечения из носа, не страдает ли чадо от суставных болей, головных, живота. Такие симптомы также свидетельствуют о необходимости обратиться за квалифицированной помощью.

Перед походом ко врачу: уже паниковать или рано?

Посещение кабинета гематолога - далеко не самое страшное, что может произойти в жизни обычного человека, поэтому пугаться нечего. Если назначен прием, нужно взять себя в руки, успокоиться, прийти и выслушать все, что может сказать доктор, внимательно зафиксировать рекомендации, получить направления на дальнейшие анализы - словом, вести себя разумно и последовательно.

Необходимо понимать: без специальных исследований точный диагноз не сформулировать. Есть вероятность, что определенные анализы можно будет сделать сразу во время приема врача или после него, поэтому на всякий случай лучше подготовиться. Рекомендовано около 12 часов не есть, не курить и не употреблять алкогольные напитки. Не следует пользоваться лекарственными препаратами, кроме жизненно необходимых. Если такие употребляются, врача обязательно предупреждают. Не рекомендовано за сутки до приема пить много жидкости.

Гематолог: может ли попасть к нему на прием здоровый человек?

На практике довольно большой процент людей, не страдающих никакими заболеваниями, рано или поздно оказывается в кабинете такого врача. Объясняется это очень просто: все станции переливания крови обязательно имеют в своем штате этого специалиста. Выездные акции по сбору донорской крови также предполагают участие профессионала. То есть, любой, кто хотя бы раз сдавал кровь в качестве донора, проходил прием у гематолога. Доктор отслеживает, чтобы непосредственно на донорское кресло попадали только здоровые люди, чья кровь в будущем будет полезна, а также контролирует, чтобы все было в порядке с добровольцами. Гематолог ведет исследовательскую работу, анализирует полученные из крови людей данные, занимается составлением отчетов.

Специальный случай

Регулярные обследования у гематолога положены людям, проживающим или работающим в местности, где радиоактивный фон выше нормы. Как показал опыт катастрофы на Чернобыльской АЭС, такие условия негативно влияют на кроветворную функцию организма, что повышает риск развития патологий. Все принимавшие участие в ликвидации последствий, а также жившие на зараженных территориях и проживающие сейчас, должны регулярно посещать врача. Необходимо это и обитателям далеких от Чернобыля зон, если местность отличается радиоактивностью.

Пункция костного мозга

Назначают такое исследование нечасто, основанием к нему служит предположение онкологии. Впрочем, если доктор отправил на анализ, это еще не говорит, что человек болен раком: направление указывает на вероятность злокачественных процессов в организме, вполне возможно, обратимых, если вовремя заняться лечением.

Чтобы провести обследование, используют тонкую острую иголку, при помощи которой прокалывают подвздошную либо грудинную кость. Полученный образец биологического материала исследуется при применении самой современной высокоточной техники на предмет нарушений. Такое мероприятие позволяет сформулировать диагноз, на основании которого выбирают терапевтическую программу.

Особенности исследования

Полученные образцы костного мозга необходимо изучать под очень сильным увеличением - применяют электронный микроскоп. Во многом мероприятие сходно с тем, как проверяют периферическую кровь. Костный мозг позволяет составить полное представление о клеточном составе, так как представлены и молодые формирования, и зрелые элементы. При выявлении состава в рамках нормативов дополнительных исследований не назначают. Возможно, придется пройти ряд специальных мероприятий, если результат покажет высокий процент молодых клеток - это указывает на лейкоз. Если костная пункция отражает опустошенность мозга, делают вывод об угнетении кроветворной функции. Для выявления причин состояния придется сделать ряд дополнительных исследовательских процедур.

Иногда анализ тканей требует небольшого элемента кости. Используются заранее подготовленные препараты, при помощи которых образец ткани можно изучить, проанализировав строение и выявив, как соотносится концентрация разных элементов ткани.

Существует специальный раздел медицины, который изучает структурные особенности крови и костного мозга, называемый гематологией. Эта наука также рассматривает все заболевания, связанные с важнейшим процессом в человеческом организме — кроветворением. Соответственно, гематолог, как врач, занимается терапией по вопросам заболеваний крови и кроветворных органов, а также научно-исследовательской деятельностью в этой сфере.

Компетенция врача-гематолога: обязанности и специфика деятельности

В компетенцию данного специалиста входит изучение строения и функций системы крови, выяснение причин и механизмов, по которым возникают болезни по этой части у детей и взрослых, а также усовершенствование методов их распознавания, диагностики и лечения. Все процессы, связанные с кровью, не обходятся без консультации этого доктора. Сюда входит:

1. Сопроводительная история заболеваний кровеносной системы.
2. Исследование возможных патологий , в частности, их характера — наследственного или приобретённого, экологического или онкологического.
3. Внедрение препаратов в процесс лечения.
4. Профилактика и постреабилитационный период.
5. Сбор крови у населения . В пунктах сдачи донорского материала в обязательном порядке присутствует врач-гематолог, который непосредственно задействован в процессе, следя за качеством поступающей крови и отсутствием опасных заболеваний у доноров по результатам проведённых исследовательских анализов.

Гематологи находятся в тесной связи с другими специалистами-коллегами. В первую очередь, это гинекологи, онкологи и хирурги, и, конечно, педиатры. Каждый человек хоть раз в жизни сдавал кровь на анализ, однако о специальной медицинской профессии вряд ли слышал.

Что излечит?

Учёные утверждают, что в наше время на заболевания крови приходится 8% всех подтвержденных диагнозов современного человека. Отвечая на вопрос, гематолог, что лечит, следует перечислить:

• онкологические показания — лейкоз, лимфолейкоз, болезни костного мозга, саркомы;
• множественная миелома;
• миелолейкоз; лимфомы;
• гемофилия, болезни печени и сезезенки, в частности, гепатиты;
• макроглобулинемия Вальдестрема;
• железодефицитные анемии — снижение показателей красной крови, гемоглобина и эритроцитов в связи с нехваткой железа. Наиболее часто они наблюдаются у детей первых двух лет жизни из-за интенсивного роста, а также у девочек в период полового созревания.
• гемолитические анемии, при которых костный мозг производит нормальное количество эритроцитов, но они слишком быстро разрушаются и имеют укороченную продолжительность жизни. Почти все случаи таких анемий имеют наследственный, врождённый характер.
• апластические анемии — болезни, связанные с соповреждением родоначальной стволовой клетки в костном мозге, которая отвечает за кроветворение
• аутоиммунная тромбоцитопения.

Когда обращаться к специалисту, или симптомы гематолога

При обнаружении определённых симптомов, консультация специалиста приобретает особую важность. Какие это? В первую очередь:

• повышение температуры тела без явной на то причины, лихорадочное состояние;
• стремительная потеря массы тела при нормальном режиме дня и питании;
• усиленная работа сальных желёз и, как следствие, повышенная потливость;
• бледная кожа, гиперемия кожных покровов, которые не связаны с нарушением работы внутренних органов или хроническими заболеваниями;
• стойкое изменение уровня эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, изменения в лейкоцитарной формуле;
• покалывание и онемение пальцев верхних конечностей;
• хрупкость, ломкость сосудов, капилляров;
• образование гематом при отсутствии травм и внешних повреждений;
• отсутствие аппетита, чувство постоянной слабости и усталости;
• нетипичный уровень гемоглобина — падение или наоборот его повышение, выходящее за рамки нормы;
• кожный зуд после водных процедур;
• кровоточивость сосудов, дёсен при стоматологических манипуляциях, медленное заживление ран и даже царапин;
• хронические головные боли, источники которых не выяснены;
• хронические нарушения менструального цикла у женщин, длительные кровотечения, повторяющиеся самопроизвольные выкидыши;
• частые вирусные заболевания, постоянные простуды;
• образования на шее, в области подмышечных впадин, в паху, значительное увеличение в размерах лимфоузлов;
• увеличенная печень, селезёнки любой этиологии;
• тромбоз, ТЭЛА — тромбоэмболия лёгочной артерии;
• инфаркт миокарда в анамнезе.

В обязательном порядке консультация такого врача, как гематолог, необходима при уже наступившей беременности, при планировании зачатия, а также жителям зон с повышенным радиоактивным фоном, что особенно актуально в связи с техногенными катастрофами. Осмотр у специалиста медика в качестве профилактики — необходимая мера, направленная на предупреждение неприятных сюрпризов со здоровьем.

Когда необходима консультация ребёнку?

Детский врач занимается специфической симптоматикой у детей в случаях:

• бледности кожи, очень часто с желтушным оттенком;
• носовых и других кровотечениях;
• слабости, сонливости;
• раздражительности ребёнка, частой невнимательности;
• снижения аппетита и немотивированных подъёмах температуры тела;
• увеличения лимфатических узлов;
• появления синяков без видимой причины;
• жалоб на боль в костях, позвоночнике и суставах; животе и голове.

При выявлении болезни у детей врач должен строго контролировать состояние, регулярно брать необходимые анализы, по результатам которых составить и скорректировать лечение. При патологиях кроветворной системы ребёнок должен находиться под наблюдением специалиста раз в неделю.

Как подготовиться к приёму и как он проходит?

Учитывая тот факт, что лечит гематолог, болезни крови, которая будет в дальнейшем внимательно исследоваться, пациент должен пройти определённую подготовку — только в таком случае врач может оказаться полезным. Причём требования эти касаются не только взрослых, но и детей.

1. До посещения доктора постарайтесь не принимать пищу хотя бы в течение 12 часов.
2. Воздержитесь от алкоголя и табакокурения, а также по возможности — лекарственных препаратов. Если ограничить их приём нельзя, обязательно сообщите об этом специалисту.
3. Уменьшите потребление жидкости за сутки до предполагаемого приёма врача.

Какие преимущества даст неукоснительное соблюдение вышеперечисленных правил? В первую очередь, это наиболее точные результаты анализов, пункций и других медицинских манипуляций. В большинстве случаев обращения к специалисту выявляют только болезни, не требующие обязательной госпитализации. В таких случаях врач лечит амбулаторно. Однако он также тесно связан с онкогематологией, которая занимается злокачественными патологиями кровеносной системы — лейкемиями и лейкозами.

Непосредственно врачебный приём представляет собой сбор актуальной информации в соответствии с жалобами пациента, если проблемы у детей — выводы гематолог может сделать по подробному описанию родителей. Проводится первоначальный осмотр и сдаётся стандартный анализ крови, включающий такие параметры, как гепатит, ВИЧ, RW, биохимия. В плановую диагностику могут входить:

• УЗИ лимфоузлов и брюшной полости;
• биопсия лимфоузлов с обязательной гистологией;
• рентген крови различной специфики;
• коагулограмма, направленная на изучение свёртываемости крови;
• морфологическое исследование костного мозга с одновременным взятием стернальной пункции;
• КТ — компьютерная томограмма;
• сцинтиграфия или сканирование костей.

Эти современные исследования позволяют максимально точно определять размеры и структуру органов, выявить разнообразные костные нарушения, а также опухолевые образования различной локализации.

В каких случаях понадобится пункция костного мозга?

Исследование костного мозга может понадобиться только тогда, когда существует существенное подозрение на онкологические болезни крови. Этот анализ проводят специальной тонкой иглой, прокалывая косточку в области грудины или подвздошной кости. Выбранную капельку подвергают тщательным медицинским исследованиям по многим параметрам, которые позволяют поставить точный диагноз и провести правильное лечение.

Для этого врач рассматривает пункцию под микроскопом, по аналогии с исследованием мазка периферической крови. Но в костном мозге представлены все виды клеток — как совсем молодые, так и зрелые. Если костный мозг имеет нормальный состав, никаких дополнительных процедур не потребуется, а если там находится много молодых клеток, велика вероятность лейкоза. Или же костный мозг просто опустошён — такое бывает при угнетении кроветворения, и тогда ещё понадобятся определённые исследования.

В некоторых случаях для анализа берётся маленький кусочек кости и в специально приготовленных препаратах изучается строение и соотношение отдельных элементов прямо в костной ткани.

Врач гематолог что лечит у беременных?

У будущих мам и просто женщин детородного возраста, может возникнуть логичный вопрос: необходимо ли наблюдение специалиста данного профиля при беременности? Он вполне актуален и подразумевает утвердительный ответ: врач-гематолог в «интересном положении» необходим. В первую очередь, потому что у беременных в разы повышается количество эритроцитов, которые с развитием ребёнка ещё больше возрастают под влиянием гормона прогестерона. Опытный специалист поможет держать эти процессы под контролем. Помимо всего прочего, может наблюдаться понижение гемоглобина, а это уже патологическое изменение беременности, приводимое к анемическому состоянию крови, что очень опасно для здоровья плода из-за нехватки кислорода.

Даже если женщина прекрасно себя чувствует, уровень лейкоцитов в крови может повышаться. На первых порах, то есть самых ранних сроках беременности, значительно повышается способность крови к свёртываемости, увеличивается уровень фибриногена. А непосредственно перед появлением малыша на свет, около третьего триместра, происходит самый высокий скачок белка в крови.

Приблизительно на шестом месяце у беременных, плазма теряет активность и становится не такой «дружелюбной» с гепарином, быстрее образуются сгустки и ретракция. Фибринолитический процесс становится менее активным непосредственно перед родами, чтобы подготовить организм к возможной потере крови во время родового процесса.

Учитывая вышеизложенное, любые нарушения состава крови, которые могут быть обнаружены при лабораторных исследованиях, являются поводом для посещения такого врача, как гематолог. А те случаи, когда консультацию рекомендует ваш лечащий врач-гинеколог даже, не обсуждаются.

Добрый доктор, или каким должен быть хороший специалист?

В наше время гематология является важнейшим аспектом здравоохранения в мировом сообществе. Врач, идущий на такую специализацию в медицинском учебном заведении, поступает туда не просто лечить человеческие болезни, а следуя особому призванию, ведь от его правильных действий зависит право другого человека на полноценную жизнь.

Учитывая тот факт, что лечит гематолог, болезни и всевозможные нарушения, связанные с кровью, относятся к одним из самых опасных в медицинской среде, хороший гематолог должен быть ещё и опытным психологом. Ежедневно ему приходится сталкиваться со страхом и болью, которые невозможно описать. Именно поэтому высокая степень ответственности и нравственности — это те идеальные качества, присущие специалисту своего дела. Настоящий профессионал должен быть не только «асом» в сфере медицины, которому известны новейшие инновационные методы исследования и лечения, но и обязан уметь тонко чувствовать состояние обратившегося к нему человека, сопереживать ему и уметь подобрать нужные слова в особо тяжёлых случаях.

Поскольку большинство пациентов не знает, кто такой врач-гематолог, что лечит этот специалист и когда следует идти к нему на прием, на консультацию к гематологу больных направляют и другие специалисты (основанием являются изменения в анализах крови или подозрение на заболевания органов кроветворения).

К профессиональной сфере деятельности врача-гематолога относятся заболевания крови, селезенки и костного мозга.

При внезапных носовых кровотечениях и других нарушениях свертываемости системы крови пациенту необходим более узкий специалист – гемостазиолог (диагностирует, лечит и занимается профилактикой заболеваний свертывающей системы крови).

Кроме того, гематолог определяет группу крови у людей с нестандартной группой и при необходимости переливания крови проводит ее.

Что лечит гематолог

Врач-гематолог занимается лечением:

• Анемии, для которой характерно снижение показателей красной крови (гемоглобина и эритроцитов). Анемия является не отдельным заболеванием, а симптомом ряда болезней (туберкулеза, пиелонефрита, микозов и др.), поэтому классификация анемий проводится по цветовому показателю (гипохромная, нормохромная и гиперхромная), по способности костного мозга к регенерации или в зависимости от механизма развития. Железодефицитные анемии возникают при недостатке железа, постгеморрагические – в результате острой или хронической кровопотери, гемолитические (наследственные) являются следствием повышенного разрушения эритроцитов, дисгемопоэтические возникают при нарушении кровообразования в красном костном мозге. Существуют также анемии, связанные с дефицитом В-12 и фолиевой кислоты. Развитие анемии могут вызывать однообразное (преимущественно молочное) питание, недостаток витаминов, перенесенные ОРВИ, глистные инвазии и нерегулярное питание. Гемолитическая анемия наследуется как по доминантному типу (анемия Минковского-Шоффара), так и по рецессивному (несфероцитарные гемолитические анемии). Заболевание может протекать бессимптомно (выявляется случайно при анализе крови) либо проявляться слабостью, плохой концентрацией внимания, общим недомоганием, нарушениями сна, аппетита, одышкой при умеренных нагрузках.
• – злокачественного заболевания, при котором атипичные В-лимфоциты размножаются путем клонирования. Зрелые атипичные клетки при хроническом лимфолейкозе накапливаются в костном мозге, в крови, селезенке, печени и лимфоузлах. Это распространенное заболевание, предрасположенность к которому передается по наследству, является наиболее частым вариантом лейкоза у представителей европеоидной расы. До сих пор не установлено, какой тип клеток дает начало злокачественному клону. Связь лимфолейкоза с ионизирующим излучением и канцерогенами не установлена, затрагивающие онкогены типичные хромосомные транслокации не выявлены. На ранних стадиях болезни перестройки хромосом наблюдаются редко, в периферической крови присутствует абсолютный лимфоцитоз, лимфоузлы увеличены, больной может жаловаться на астению, повышенную потливость и резкую потерю веса. По мере развития заболевания увеличивается печень и селезенка, может выявляться анемия и тромбоцитопения, а у пациентов появляются жалобы на головокружения, слабость, спонтанно возникающие кровотечения, на коже появляются красные или фиолетовые точки и пятна (петехии и ).
• Множественной миеломы (миеломной болезни). Это злокачественное заболевание системы крови, которое отличается способностью опухолевых клеток синтезировать парапротеины (однородные иммуноглобулины или их фрагменты). Опухоль, состоящая из продуцирующих антитела В-лимфоцитов, локализуется преимущественно в костном мозге. В зависимости от характера распространения в костном мозге миеломных инфильтратов множественная миелома может быть диффузной, диффузно-очаговой и очаговой. Ориентируясь на клеточный состав опухоли, выделяются плазмоцитарная, плазмобластная, полиморфно-клеточная и мелкоклеточная миеломы. В зависимости от типа секретируемого парапротеина, выделяют несекретирующие миеломы, миеломы диклоновые, G-, A-, M-миеломы, а также миелому Бенс-Джонса.
• Миелолейкоза – формы лейкоза, которая связана с хромосомной транслокацией (переносом участка хромосом). Данное заболевание ассоциировано с так называемой филадельфийской хромосомой. При миелолейкозе наблюдается ускоренная и нерегулируемая пролиферация (размножение путем деления) в костном мозге преимущественно миелоидных клеток и их последующее накопление в крови. Болезнь часто выявляется при клиническом анализе крови, поскольку нередко протекает бессимптомно. Заболевание может сопровождаться общим недомоганием, субфебрильной температурой тела, подагрой, снижением иммунитета, анемией и тромбоцитопенией, возможно увеличение селезенки.

Гематолог также лечит:

• Лимфому, для которой характерно увеличение лимфоузлов разных групп. Для этой группы гематологических заболеваний лимфатической ткани свойственно образование первичного опухолевого очага (аналогично солидным опухолям), который не только может давать метастазы, но и распространяться гематогенным путем по всему организму. Поражение внутренних органов вызвано бесконтрольным накоплением в них «опухолевых» лимфоцитов. Выделяются лимфома Ходжкина (злокачественное заболевание, при котором в пораженных лимфоузлах выявляются гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга) и неходжкинские типы (состоящие из мелких лимфоцитов, фолликулярные и фолликулярные смешанные лимфомы низкой степени злокачественности, фолликулярные и диффузные лимфомы промежуточной степени злокачественности и высокозлокачественные крупноклеточная диффузная иммунобластная, лимфобластная и мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами лимфомы).
• Макроглобулинемию Вальденстрема – злокачественную моноклональную гаммапатию, при которой злокачественные плазматические клетки секретируют очень вязкий высокомолекулярный белок, относящийся к иммуноглобулинам класса M (IgM). Для заболевания характерна повышенная вязкость крови, склонность к образованию тромбозов, нарушенный обмен кальция и фосфора, развитие остеопороза (сопровождается склонностью к переломам костей), мышечная боль и боли в костях, парапротеинурия, развитие канальцевой нефропатии, снижение иммунитета.
• Аутоиммунную тромбоцитопению — заболевание, при котором образуются антитела к собственным тромбоцитам. Может быть идиопатической или вызванной другими аутоиммунными расстройствами. Клиническая картина неспецифична – заболевание проявляется склонностью к кровотечениям, геморрагическим диатезом и отеками. В крови выявляется тромбоцитопения на фоне усиления цитолиза, уменьшение срока жизни тромбоцитов, появление мегатромбоцитов. Количество мегакариоцитов в костном мозге увеличивается. Гематолог ставит точный диагноз в том случае, когда в крови выявляются антитромбоцитарные антитела.

Макроглобулинемия Вальденстрема и некоторые другие заболевания крови наблюдаются в возрасте от 30 до 90 лет.

Детский гематолог

Зная, что лечит гематолог у взрослых, следует понимать, в каких случаях гематолог необходим ребенку.

К детскому гематологу направляются дети, у которых:

• наблюдается бледность (кожа может приобретать желтушный оттенок);
• возникают спонтанные носовые кровотечения (возможны кровотечения другого типа);
• при незначительных столкновениях с предметами и т.д. образуются синяки;
• есть жалобы на боли в суставах, костях и позвоночнике;
• увеличены или болезненны лимфоузлы;
• увеличена печень или селезенка;
• наблюдаются головные боли и боли в животе неясного происхождения;
• выявлены изменения в анализах крови.

Детский гематолог лечит:

• разнообразные анемии;
• тромбоцитопатии, при которых тромбоциты содержатся в крови в нормальном количестве, но они качественно неполноценны;
• тромбоцитопении, при которых количество тромбоцитов в крови снижено;
• геморрагический васкулит, при котором вследствие циркуляции в крови иммунных комплексов и активированных компонентов комплекса сложных белков воспаляются микрососуды и возникает множественное микротромбообразование;
• гемофилию, которая является редким наследственным заболеванием, связанным с нарушением свертывания крови (коагуляции);
• лейкозы (группа онкологических заболеваний клеток крови).

Если у ребенка выявлены заболевания крови, он должен постоянно находится под наблюдением гематолога и регулярно сдавать анализы для контроля за течением заболевания.

В каких случаях необходимо обращаться к гематологу

Консультация гематолога необходима людям, у которых:

• наблюдается повышение температуры, не связанное с инфекционными заболеваниями и другими выявленными воспалительными процессами;
• выявляется увеличение лимфоузлов;
• снизилась масса тела;
• присутствует повышенная потливость;
• отмечается выраженная бледность кожных покровов (может наблюдаться также бледность слизистых и ногтевого ложа);
• снизился аппетит;
• имеются нарушения сна;
• наблюдается появление синяков по необъяснимым причинам;
• наблюдаются головокружения и повышенная утомляемость.

Гематолог также необходим пациентам, которые жалуются на кожный зуд и сухость кожи, ощущение покалывания или онемения пальцев, боли в суставах. Врача-гематолога следует посетить больным с пониженным гемоглобином или при наследственной предрасположенности к заболеваниям крови.

На консультацию к гематологу беременные направляются при низком гемоглобине, повышенной свертываемости крови и при заболеваниях крови.

Этапы консультации

Прием гематолога включает:

• изучение анамнеза;
• физикальный осмотр пациента;
• направление на анализы.

По результатам анализов врач-гематолог ставит диагноз и назначает лечение.

Диагностика

Так как диагностика заболеваний крови невозможна без анализа крови, гематолог назначает:

• Общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов — молодых эритроцитов, которые выявляются благодаря специальной окраске. Образование ретикулоцитов происходит в костном мозге, где они на протяжении 1-2 дней дозревают, а затем поступают в периферическую кровь. Созревание в периферической крови до зрелых эритроцитов занимает приблизительно 2 дня. Количество ретикулоцитов отображает скорость производства в костном мозге эритроцитов — при ускоренном кроветворении количество ретикулоцитов возрастает, а при замедленном – снижается. При усиленном разрушении эритроцитов ретикулоциты составляют более 50% от всех выявленных эритроцитов
• Процент насыщения трансферина (белка-переносчика железа в плазме крови) – вычисляемый в сыворотке крови показатель, который отображает уровень трансферрина, связанного с железом. В норме у взрослых этот показатель составляет 15-50%. Понижение показателя свидетельствует о недостаточном поступлении железа в организм, а повышение – о наличии гемохроматоза (генетического заболевания, связанного с нарушением обмена железа).
• Анализ на ферритин (основной белок, сохраняющий железо в организме), для которого необходимо сдавать венозную кровь. В норме уровень ферритина в крови для мужчин составляет 12-300 нг / мл, а для женщин — 12-150 нг / мл. Повышенные показатели свидетельствуют о наличии гемохроматоза, хронических воспалительных заболеваний, болезни легионеров, острого лейкоза, ожогов и др. Повышается уровень ферритина и после нескольких переливаний крови. Низкий уровень ферритина наблюдается при анемии.
• Анализ на железо-связывающую способность (ОЖСС), помогающий выявить количество железа, способного связаться с трансферрином. При данном методе значения трансферрина завышаются на 16-20%, так как железо при более чем половинном насыщении трансферрина связывается с другими белками.
• Коагулограмму, которая позволяет выявить показатели системы свертывания крови.

Кроме лабораторных анализов, гематолог при необходимости направляет больного также на:

• УЗИ с целью исследования области лимфоузлов и органов брюшной полости (селезенка и др.);
• КТ и МРТ, позволяющие уточнить структуру и размеры органов, а также выявить опухолевые образования и костные нарушения;
• ПЭТ, при котором введенные в тело пациента позитронные излучатели в течение 1-2 часов распространяются по организму, после чего сканер выводит на монитор всю поступающую информацию о состоянии крови;
• биопсию лимфоузлов и дальнейшее гистологическое исследование материала;
• стернальную пункцию и морфологическое исследование костного мозга;
• сцинтиграфию, которая помогает выявить патологические процессы в костях.

Как подготовиться к процессу диагностики

• не употреблять пищу в течение 12 часов до сдачи анализа (обычно кровь сдается утром натощак);
• исключить прием алкоголя и не курить минимум за час до анализа (желательно не курить 12 часов);
• исключить прием медицинских препаратов, а если это невозможно, сообщить название препарата лаборанту;
• за сутки да сдачи анализов не употреблять жидкость в чрезмерных количествах.

Лечение

Поскольку заболевания крови очень разнообразны, гематолог подбирает для каждого пациента индивидуальную схему лечения в зависимости от вида заболевания и состояния больного.

Основными методами лечения злокачественных заболеваний крови являются химиотерапия и радиотерапия. При хроническом миелолейкозе гематолог может назначить ингибитор тирозинкиназ (иматиниб, дазатиниб).

Медикаментозная терапия включает использование:

• стимуляторов эритропоэза (жектофер, железа лактат и др.);
• стимуляторов лейкопоэза (пентоксил, лейкоген и т.д.).

При анемиях проводятся трансфузии эритроцитарной массы, при тромбоцитопении – трансфузии тромбоцитарной массы.

К хирургическим методам лечения относят трансплантацию костного мозга (алогенную, аутологичную и др.) и донорскую пересадку органа.