Mitohondriji u životinjskoj stanici. Kako mitohondriji utječu na zdravlje. Položaj i dioba stanica

MITOHONDRIJI (mitohondrije; grčki, mitos thread + chondrion grain) – organele prisutne u citoplazmi životinjskih i biljnih stanica. M. sudjeluju u procesima disanja i oksidativne fosforilacije, proizvode energiju potrebnu za funkcioniranje stanice, te tako predstavljaju njezine "elektrane".

Pojam "mitohondriji" predložio je 1894. S. Benda. Sredinom 30-ih. 20. stoljeće po prvi put je uspio izdvojiti M. iz stanica jetre, što je omogućilo istraživanje ovih struktura biokemijskim metodama. Godine 1948. G. Hogeboom dobio je konačan dokaz da su M. doista centri staničnog disanja. Značajan napredak u proučavanju ovih organela postignut je 60-70-ih godina. u vezi s uporabom metoda elektronske mikroskopije i molekularne biologije.

Oblik M. varira od gotovo okruglog do jako izduženog, u obliku niti (slika 1). Njihova veličina varira od 0,1 do 7 mikrona. Količina M. u stanici ovisi o vrsti tkiva i funkcionalnom stanju organizma. Dakle, u spermatozoidima, broj M. je mali - cca. 20 (po stanici), u stanicama epitela bubrežnih tubula sisavaca ima ih do po 300, au golemoj amebi (Chaos chaos) pronađeno je 500.000 mitohondrija, U jednoj stanici jetre štakora , cca. 3000 M., međutim, u procesu izgladnjivanja životinje, broj M. može se smanjiti na 700. Obično su M. prilično ravnomjerno raspoređeni u citoplazmi, međutim, u stanicama određenih tkiva, M. može biti stalno lokalizirana u područjima kojima je posebno potrebna energija. Na primjer, u skeletnim mišićima M. su često u kontaktu s kontraktilnim mjestima miofibrila, tvoreći ispravne trodimenzionalne strukture. U spermatozoidima, M. formiraju spiralnu kutiju oko aksijalne niti repa, što je vjerojatno povezano sa sposobnošću korištenja ATP energije sintetizirane u M. za pokrete repa. U M. aksonima koncentrirani su u blizini sinaptičkih završetaka, gdje se odvija proces prijenosa živčanih impulsa, popraćen potrošnjom energije. U stanicama epitela bubrežnih tubula M. povezani su s izbočinama bazalne stanične membrane. To je zbog potrebe za stalnim i intenzivnim opskrbljivanjem energijom procesa aktivnog prijenosa vode i tvari otopljenih u njoj, što se događa u bubrezima.

Elektronsko-mikroskopski je utvrđeno da M. sadrži dvije membrane - vanjsku i unutarnju. Debljina svake membrane cca. 6 nm, udaljenost između njih je 6-8 nm. Vanjska membrana je glatka, unutarnja oblikuje složene izrasline (kriste) koje strše u šupljinu mitohondrija (slika 2). Unutarnji prostor M. nosi naziv matrica. Membrane su film kompaktno zbijenih proteinskih i lipidnih molekula, dok je matrica gelasta i sadrži topive proteine, fosfate i druge kemikalije. veze. Obično matrica izgleda homogeno, samo u nekim slučajevima moguće je pronaći tanke niti, cijevi i granule koje sadrže ione kalcija i magnezija.

Od strukturnih značajki unutarnje membrane, potrebno je napomenuti prisutnost u njoj sfernih čestica od cca. 8-10 nm u promjeru, nalazi se na kratkoj peteljci i ponekad strši u matricu. Ove je čestice 1962. godine otkrio H. Fernandez-Moran. Sastoje se od proteina s aktivnošću ATPaze, označenog F1. Protein je vezan za unutarnju membranu samo sa strane koja je okrenuta prema matriksu. Čestice F1 nalaze se na udaljenosti od 10 nm jedna od druge, a svaki M. sadrži 10 4 -10 5 takvih čestica.

Kriste i unutarnje membrane M. sadrže većinu respiratornih enzima (vidi), respiratorni enzimi su organizirani u kompaktne skupine raspoređene u pravilnim intervalima u M. kristama na udaljenosti od 20 nm jedna od druge.

M. gotovo svih vrsta životinjskih i biljnih stanica građene su prema jednom principu, no moguća su odstupanja u detaljima. Dakle, kriste se mogu nalaziti ne samo duž duge osi organoida, već i uzdužno, na primjer, u M. sinaptičke zone aksona. U nekim slučajevima, kriste se mogu granati. U M. elementarnih organizama, nekih insekata iu stanicama glomerularne zone nadbubrežnih žlijezda kriste imaju oblik tubula. Broj krista varira; tako da u M. stanica jetre i zametnih stanica postoji vrlo malo krista i kratke su, dok je matriks obilan; u M. mišićnih stanica, kriste su brojne, a matriksa je malo. Postoji mišljenje da je broj krista u korelaciji s oksidativnom aktivnošću M.

U unutarnjoj membrani M. paralelno se odvijaju tri procesa: oksidacija supstrata Krebsovog ciklusa (vidi Ciklus trikarboksilne kiseline), prijenos elektrona koji se oslobađaju tijekom toga i akumulacija energije stvaranjem visokih -energetske veze adenozin trifosfata (vidi Adenozin fosforne kiseline). Glavna funkcija M. je konjugacija sinteze ATP (iz ADP i anorganskog fosfora) i procesa aerobne oksidacije (vidi Biološka oksidacija). Energija nakupljena u molekulama ATP-a može se transformirati u mehaničku (u mišićima), električnu ( živčani sustav), osmotski (bubrezi) itd. Procesi aerobnog disanja (vidi Biološka oksidacija) i oksidativna fosforilacija povezana s njom (vidi) glavne su funkcije M. Osim toga, oksidacija masnih kiselina može se dogoditi u vanjskoj membrani M. , fosfolipide i neke druge spojeve.

Godine 1963. Nass i Nas (M. Nass, S. Nass) utvrdili su da M. sadrži DNA (jednu ili više molekula). Sva do sada proučavana mitohondrijska DNA iz životinjskih stanica sastoji se od kovalentno zatvorenih prstenova dia. U REDU. 5 nm. U biljkama je mitohondrijska DNK puno duža i nije uvijek prstenasta. Mitohondrijska DNK razlikuje se od nuklearne DNK na mnogo načina. Replikacija DNA događa se uobičajenim mehanizmom, ali se vremenski ne podudara s replikacijom nuklearne DNA. Količina genetskih informacija sadržanih u molekuli mitohondrijske DNA očito je nedovoljna za kodiranje svih proteina i enzima sadržanih u M. Mitohondrijski geni kodiraju uglavnom proteine ​​strukturne membrane i proteine ​​uključene u morfogenezu mitohondrija. M. imaju vlastitu transportnu RNA i sintetaze, sadrže sve komponente potrebne za sintezu proteina; ribosomi su im manji od citoplazmatskih i sličniji bakterijskim ribosomima.

Očekivani životni vijek M.-a je prilično mali. Dakle, vrijeme obnove polovice količine M. je 9,6-10,2 dana za jetru, a 12,4 dana za bubrege. Nadopunjavanje M. populacije događa se, u pravilu, od prethodno postojećih (majčinskih) M. njihovim dijeljenjem ili pupanjem.

Dugo se sugeriralo da je u procesu evolucije M. vjerojatno nastao endosimbiozom primitivnih stanica s jezgrom s organizmima sličnim bakterijama. Za to postoje brojni dokazi: prisutnost vlastite DNK, sličnije DNK bakterije nego DNK stanične jezgre; prisutnost u M. ribosoma; sinteza RNA ovisne o DNA; osjetljivost mitohondrijskih proteina na antibakterijski lijek - kloramfenikol; sličnost s bakterijama u provedbi dišnog lanca; morfol., biokemijske i fiziol, razlike između unutarnje i vanjske membrane. Prema simbiotskoj teoriji stanica domaćina smatra se anaerobnim organizmom, izvor energije za to-rogo je glikoliza (teče u citoplazmi). U "simbiontu" se ostvaruje Krebsov ciklus i dišni lanac; sposoban je za disanje i oksidativnu fosforilaciju (vidi).

M. su vrlo labilni unutarstanični organoidi, ranije od drugih reagiraju na pojavu bilo kojeg patola, stanja. Moguće su promjene u broju M. u stanici (ili bolje rečeno, u njihovim populacijama) ili promjene u njihovoj strukturi. Npr., tijekom posta, djelovanja ionizirajućeg zračenja, broj M. se smanjuje. Strukturne promjene obično se sastoje od bubrenja cijelog organoida, prosvjetljenja matriksa, uništavanja krista i narušavanja integriteta vanjske membrane.

Oticanje je popraćeno značajnom promjenom volumena M. Konkretno, s ishemijom miokarda, volumen M. povećava se 10 puta ili više. Postoje dvije vrste bubrenja: u jednom slučaju povezano je s promjenom osmotskog tlaka unutar stanice, u drugim slučajevima povezano je s promjenama u staničnom disanju povezanim s enzimskim reakcijama i primarnim funkcionalni poremećaji uzrokujući promjene u izmjeni vode. Osim otoka može doći do vakuolizacije M.

Bez obzira na razloge koji uzrokuju patol, stanje (hipoksija, hiperfunkcija, intoksikacija), M. promjene su prilično stereotipne i nespecifične.

Takve promjene u strukturi i funkciji M. su opažene, da je raž, očito, postala uzrok bolesti. Godine 1962. R. Luft je opisao slučaj "mitohondrijske bolesti". Pacijent s naglo povećanim metabolizmom (s normalnom funkcijom štitnjače) podvrgnut je punkciji skeletnih mišića i pronađen je povećan broj M., kao i kršenje strukture krista. Defektni mitohondriji u jetrenim stanicama također su primijećeni kod teške tireotoksikoze. Grožđe (J. Vinograd) i sur. (od 1937. do 1969.) otkrili su da se u bolesnika s određenim oblicima leukemije mitohondrijska DNA iz leukocita znatno razlikuje od normalne. Bili su to otvoreni prstenovi ili skupine povezanih prstenova. Učestalost ovih abnormalnih oblika smanjila se kao rezultat kemoterapije.

Bibliografija: Gause G. G. Mitohondrijska DNA, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. i C i e s F. Biologija stanice, trans. s engleskog, M., 1973.; Ozernyuk N. D. Rast i reprodukcija mitohondrija, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. i Bessie M. Elementi stanične patologije, trans. s francuskog, Moskva, 1970.; RudinD. i Wilkie D. Mitohondrijska biogeneza, trans. s engleskog, M., 1970, bibliografija; Serov V. V. i Spiders V. S. Ultrastrukturna patologija, M., 1975; S e r R. Citoplazmatski geni i organele, trans. s engleskog, M., 1975.

T. A. Zaletaeva.

• Mitohondriji su malene inkluzije u stanicama za koje se izvorno mislilo da su naslijeđene od bakterija. U većini stanica ima ih do nekoliko tisuća, što je od 15 do 50 posto volumena stanice. Oni su izvor više od 90 posto energije vašeg tijela.
• Vaši mitohondriji imaju ogroman utjecaj na zdravlje, posebno na rak, tako da optimizacija metabolizma mitohondrija može biti u središtu toga. učinkovito liječenje Rak

Veličina teksta:

Od dr. Mercole

Mitohondriji: Možda ne znate što su, ali jesu vitalan za tvoje zdravlje. Dr. Rhonda Patrick je biomedicinska znanstvenica koja je proučavala međudjelovanje metabolizma mitohondrija, abnormalnog metabolizma i raka.

Dio njezina rada uključuje prepoznavanje ranih biomarkera bolesti. Na primjer, oštećenje DNK rani je biomarker raka. Zatim pokušava odrediti koji mikronutrijenti pomažu u popravku oštećenja DNK.

Također je istraživala rad mitohondrija i metabolizam, za što sam se i sama nedavno zainteresirala. Ako nakon slušanja ovog intervjua želite saznati više o tome, preporučujem da počnete s knjigom dr. Lee Know "Život - epska priča o našim mitohondrijima."

Mitohondriji imaju ogroman utjecaj na zdravlje, posebno na rak, i počinjem vjerovati da bi optimiziranje metabolizma mitohondrija moglo biti u središtu učinkovitog liječenja raka.

Važnost optimizacije mitohondrijskog metabolizma

Mitohondriji su sićušne organele za koje smo prvobitno mislili da su naslijeđene od bakterija. U crvenim krvnim stanicama i stanicama kože gotovo da ih i nema, ali u zametnim stanicama ih ima 100 000, no u većini stanica ih ima od jedne do 2000. Oni su glavni izvor energije za vaše tijelo.

Da bi organi pravilno funkcionirali potrebna im je energija, a tu energiju proizvode mitohondriji.

Budući da je mitohondrijska funkcija u središtu svega što se događa u tijelu, optimizacija mitohondrijske funkcije i sprječavanje mitohondrijske disfunkcije dobivanjem svih potrebnih hranjive tvari i prekursora potrebnih mitohondrijima ključan je za zdravlje i prevenciju bolesti.

Stoga je jedno od univerzalnih obilježja stanica raka ozbiljno oštećenje mitohondrijske funkcije, pri čemu je broj funkcionalnih mitohondrija radikalno smanjen.

Dr. Otto Warburg bio je liječnik s diplomom iz kemije i blizak prijatelj Alberta Einsteina. Većina stručnjaka prepoznaje Warburga kao najvećeg biokemičara 20. stoljeća.

Godine 1931. dobio je Nobelovu nagradu za otkriće da stanice raka koriste glukozu kao izvor energije. To je nazvano "Warburgov efekt" ali, nažalost, ovaj fenomen gotovo svi zanemaruju do danas.

Uvjeren sam da ketogena dijeta koja radikalno poboljšava zdravlje mitohondrija može pomoći kod većine vrsta raka, osobito u kombinaciji s čistačem glukoze kao što je 3-bromopiruvat.

Kako mitohondriji stvaraju energiju

Za proizvodnju energije, mitohondriji trebaju kisik iz zraka koji udišete te mast i glukozu iz hrane koju jedete.

Ova dva procesa - disanje i jedenje - međusobno se kombiniraju u procesu koji se naziva oksidativna fosforilacija. On je taj koji mitohondriji koriste za proizvodnju energije u obliku ATP-a.

Mitohondriji imaju niz elektroničkih transportnih lanaca u kojima prenose elektrone iz reduciranog oblika hrane koju jedete kako bi ih spojili s kisikom iz zraka koji udišete i na kraju formirali vodu.

Ovaj proces pokreće protone kroz membranu mitohondrija, puneći ATP (adenozin trifosfat) iz ADP (adenozin difosfat). ATP prenosi energiju kroz tijelo

Ali ovaj proces proizvodi nusproizvode kao što su reaktivne kisikove vrste (ROS), koje šteta stanica i mitohondrijske DNA, zatim ih prenosi u DNA jezgre.

Dakle, postoji kompromis. Proizvodnjom energije tijelo stariti zbog destruktivnih aspekata ROS-a koji nastaju pritom. Brzina starenja tijela u velikoj mjeri ovisi o tome koliko dobro funkcioniraju mitohondriji i količini štete koja se može popraviti optimizacijom prehrane.

Uloga mitohondrija u raku

Kada se pojave stanice raka, reaktivne vrste kisika proizvedene kao nusprodukt proizvodnje ATP-a šalju signal koji pokreće proces samoubojstva stanica, također poznat kao apoptoza.

Budući da se stanice raka stvaraju svaki dan, to je dobro. Ubijanjem oštećenih stanica tijelo ih se rješava i zamjenjuje zdravim stanicama.

Stanice raka su, međutim, otporne na ovaj protokol samoubojstva - imaju ugrađenu obranu protiv njega, kako je objasnio dr. Warburg, a kasnije i Thomas Seyfried, koji je duboko proučavao rak kao metaboličku bolest.

Kako Patrick objašnjava:

“Jedan od mehanizama djelovanja kemoterapijskih lijekova je stvaranje reaktivnih spojeva kisika. Oni stvaraju štetu, a to je dovoljno da gurne stanicu raka u smrt.

Mislim da je razlog tome što stanica raka koja ne koristi svoje mitohondrije, što znači da više ne proizvodi reaktivne vrste kisika, i odjednom je natjerate da koristi svoje mitohondrije i dobijete val reaktivnog kisika vrste (jer to rade mitohondriji), i - bum, smrt, jer je stanica raka već spremna za ovu smrt. Spremna je umrijeti."

Zašto je dobro ne jesti navečer

Obožavatelj sam povremenog posta već neko vrijeme iz različitih razloga, dugovječnosti i zdravlja, naravno, a također i zato što se čini da pruža snažnu prevenciju raka i blagotvorne učinke kao lijek. A mehanizam za to povezan je s učinkom koji post ima na mitohondrije.

Kao što je spomenuto, glavna nuspojava prijenosa elektrona u koju su uključeni mitohondriji jest da dio iscuri iz lanca prijenosa elektrona i reagira s kisikom stvarajući slobodne superoksidne radikale.

Superoksidni anion (rezultat redukcije kisika za jedan elektron), prekursor je većine reaktivnih vrsta kisika i posrednik oksidativnih lančanih reakcija. Slobodni radikali kisika napadaju lipide stanične membrane, proteinske receptore, enzime i DNK, što može prijevremeno uništiti mitohondrije.

Neki slobodni radikali, dapače, čak i korisni, potrebni organizmu za regulaciju staničnih funkcija, ali kod pretjeranog stvaranja slobodnih radikala nastaju problemi. Nažalost, zbog toga većina stanovništva obolijeva od većine bolesti, a posebno od raka. Postoje dva načina za rješavanje ovog problema:

• Povećajte antioksidanse
• Smanjite proizvodnju mitohondrijskih slobodnih radikala

Po mom mišljenju, jedna od najučinkovitijih strategija za smanjenje mitohondrijskih slobodnih radikala je ograničavanje količine goriva koje unosite u svoje tijelo. Ovo je vrlo dosljedan stav, budući da ograničenje kalorija dosljedno pokazuje mnoge terapeutske prednosti. Ovo je jedan od razloga zašto je povremeni post tako učinkovit jer ograničava vrijeme u kojem se hrana jede, što automatski smanjuje kalorije.

Ovo je posebno učinkovito ako ne jedete nekoliko sati prije spavanja, jer je to metabolički najniže stanje.

Možda će se sve ovo činiti previše kompliciranim za nestručnjake, ali jedno treba shvatiti: budući da tijelo troši najmanje kalorija tijekom sna, trebali biste izbjegavati jesti prije spavanja, jer će višak goriva u to vrijeme dovesti do stvaranje prekomjerne količine slobodnih radikala koji razaraju tkiva, ubrzavaju starenje i doprinose kroničnim bolestima.

Kako post pomaže zdravoj funkciji mitohondrija

Patrick također ističe da je dio razloga zašto je post učinkovit to što tijelo mora dobiti energiju iz lipida i zaliha masti, što znači da stanice moraju koristiti svoje mitohondrije.

Mitohondriji su jedini mehanizam pomoću kojeg tijelo može stvoriti energiju iz masti. Dakle, post pomaže aktiviranju mitohondrija.

Ona također vjeruje da ovo igra veliku ulogu u mehanizmu kojim povremeni post i ketogena dijeta ubijaju stanice raka te objašnjava zašto neki lijekovi koji aktiviraju mitohondrije mogu ubiti stanice raka. Opet, to je zato što se formira val reaktivnih vrsta kisika, čija šteta odlučuje o ishodu, uzrokujući smrt stanica raka.

Mitohondrijska prehrana

Iz nutricionističke perspektive, Patrick ističe važnost sljedećih hranjivih tvari i važnih ko-faktora koji su potrebni za pravilan rad mitohondrijskih enzima:

1. Koenzim Q10 ili ubikinol (rekonstituirani oblik)
2. L-karnitin, koji prenosi masne kiseline u mitohondrije
3. D-riboza, koja je sirovina za ATP molekule
4. Magnezij
5. Svi vitamini B skupine, uključujući riboflavin, tiamin i B6
6. Alfa lipoična kiselina (ALA)

Kao što Patrick primjećuje:

“Radije uzimam što više mikronutrijenata iz cjelovite hrane iz raznih razloga. Prvo, oni međusobno tvore kompleks s vlaknima, zbog čega je njihova apsorpcija olakšana.

Osim toga, u ovom slučaju osiguran je njihov točan omjer. Nećete ih moći dobiti više. Omjer je taman. Postoje i druge komponente koje vjerojatno tek treba utvrditi.

Čovjek mora biti vrlo oprezan, pazeći da jede širok izbor [hrane] i uzima prave mikronutrijente. Mislim da je iz tog razloga dobro uzimati dodatke B-kompleksa.

Iz tog razloga ih prihvaćam. Drugi razlog je taj što kako starimo, više ne apsorbiramo vitamine B tako lako, uglavnom zbog sve veće krutosti staničnih membrana. To mijenja način na koji se vitamini B transportiraju u stanicu. Topljivi su u vodi, pa se ne pohranjuju u masti. Ne mogu se otrovati. U ekstremnim slučajevima mokrit ćete malo više. Ali siguran sam da su vrlo korisni.

Vježbanje može pomoći u održavanju mladih mitohondrija

Tjelovježba također pridonosi zdravlju mitohondrija jer održava rad mitohondrija. Kao što je ranije spomenuto, jedan od nuspojave pojačan rad mitohondrija je stvaranje reaktivnih vrsta kisika koje djeluju kao signalne molekule.

Jedna od funkcija koju signaliziraju je stvaranje više mitohondrija. Dakle, kada vježbate, vaše tijelo reagira stvaranjem više mitohondrija kako bi zadovoljilo vaše povećane energetske potrebe.

Starenje je neizbježno. Ali vaša biološka dob može se jako razlikovati od vaše kronološke dobi, a mitohondriji imaju puno veze s biološkim starenjem. Patrick citira nedavnu studiju koja pokazuje kako ljudi mogu biološki stariti. vrlo različitim tempom.

Istraživači su izmjerili više od desetak različitih biomarkera, poput duljine telomera, oštećenja DNA, LDL kolesterola, metabolizma glukoze i osjetljivosti na inzulin, u tri točke u životima ljudi: u dobi od 22, 32 i 38 godina.

“Otkrili smo da bi netko u dobi od 38 godina biološki mogao izgledati 10 godina mlađe ili starije, na temelju bioloških markera. Unatoč istoj dobi, biološko starenje odvija se potpuno različitom brzinom.

Zanimljivo je da kada su te osobe fotografirali i njihove fotografije pokazivali prolaznicima i tražili da pogode kronološku dob prikazanih osoba, tada su ljudi pogađali biološku, a ne kronološku dob.

Dakle, bez obzira na vašu stvarnu dob, koliko staro izgledate odgovara vašim biološkim biomarkerima, koji su u velikoj mjeri vođeni zdravljem mitohondrija. Iako je starenje neizbježno, imate veliku kontrolu nad time kako starite, što je velika moć. A jedan od ključnih čimbenika je održavanje mitohondrija u dobrom radnom stanju.

Prema Patricku, "mladost" nije toliko kronološka dob, već koliko se staro osjećate i koliko dobro vaše tijelo funkcionira:

“Želim znati kako optimizirati svoju mentalnu aktivnost i svoju sportsku izvedbu. Želim produžiti mladost. Želim doživjeti 90. A kad to učinim, želim surfati u San Diegu baš kao što sam to činio u svojim 20. Volio bih da ne nestanem tako brzo kao neki ljudi. Volim odgoditi to nestajanje i produžiti mladost što duže kako bih što više uživao u životu.

Mitohondriji ili hondriosomi (od grčkog mitos – nit, chondrion – zrno, soma – tijelo) su zrnaste ili nitaste organele prisutne u citoplazmi protozoa, biljaka i životinja. Mitohondriji se mogu promatrati u živim stanicama, jer imaju prilično visoku gustoću. U živim stanicama mitohondriji se mogu pomicati, kretati, spajati jedni s drugima.

Na različiti tipovi veličina mitohondrija vrlo je promjenjiva, kao što je promjenjiv i njihov oblik (slika 199). Unatoč tome, u većini stanica debljina ovih struktura je relativno konstantna (oko 0,5 µm), a duljina fluktuira, dosežući do 7-60 µm u filamentoznim oblicima.

Proučavanje veličine i broja mitohondrija nije tako jednostavna stvar. To je zbog činjenice da veličina i broj mitohondrija, koji su vidljivi na ultratankim rezovima, ne odgovaraju stvarnosti.

Konvencionalni izračuni pokazuju da postoji oko 200 mitohondrija po stanici jetre. To je više od 20% ukupnog volumena citoplazme i oko 30-35% ukupne količine proteina u stanici. Površina svih mitohondrija jetrene stanice je 4-5 puta veća od površine njezine plazma membrane. Najviše mitohondrija ima u oocitima (oko 300 000) i u golemoj amebi Chaos chaos (do 500 000).

U zelenim biljnim stanicama broj mitohondrija je manji nego u životinjskim stanicama, budući da kloroplasti mogu obavljati neke od svojih funkcija.

Lokalizacija mitohondrija u stanicama je različita. Obično se mitohondriji nakupljaju u blizini onih dijelova citoplazme gdje postoji potreba za ATP-om, koji se stvara u mitohondrijima. Dakle, u skeletnim mišićima mitohondriji se nalaze u blizini miofibrila. U spermatozoidima mitohondriji tvore spiralni omotač oko osi flageluma; to je vjerojatno zbog potrebe korištenja ATP-a za pomicanje repa spermija. Slično, u protozoama i drugim stanicama s trepetljikama, mitohondriji su smješteni odmah ispod stanične membrane na bazi trepetljika, kojima je za funkcioniranje potreban ATP. U aksonima živčanih stanica mitohondriji se nalaze u blizini sinapsi, gdje se odvija proces prijenosa živčanog impulsa. U sekretornim stanicama koje sintetiziraju velike količine proteina, mitohondriji su usko povezani s ergastoplazmatskim zonama; vjerojatno opskrbljuju ATP za aktivaciju aminokiselina i sintezu proteina na ribosomima.

Ultrastruktura mitohondrija.

Mitohondriji, bez obzira na veličinu i oblik, imaju univerzalnu strukturu, ultrastruktura im je ujednačena. Mitohondriji su ograničeni dvjema membranama (slika 205). Od hijaloplazme ga odvaja vanjska mitohondrijska membrana, ravnomjernih je kontura, ne stvara invaginacije i nabore, debljine je oko 7 nm. Zauzima oko 7% površine svih staničnih membrana. Membrana nije povezana s drugim membranama citoplazme, zatvorena je u sebe i predstavlja membransku vreću. Vanjska membrana je odvojena od unutarnje membrane međumembranskim prostorom širine oko 10-20 nm. Unutarnja membrana (debljine oko 7 nm) ograničava stvarni unutarnji sadržaj mitohondrija, njegovu matricu ili mitoplazmu. Unutarnja membrana mitohondrija stvara brojne izbočine u mitohondrije. Takve invaginacije najčešće izgledaju kao ravni grebeni ili kriste.

Ukupna površina unutarnje mitohondrijske membrane u jetrenoj stanici je otprilike jedna trećina površine svih staničnih membrana. Mitohondriji stanica srčanog mišića sadrže tri puta više krista od mitohondrija jetre, odražavajući razlike u funkcionalnom opterećenju mitohondrija. različite stanice. Razmak između membrana u kristi je oko 10-20 nm.

Mitohondrijske kriste koje se protežu od unutarnje membrane i šire prema matriksu ne blokiraju u potpunosti mitohondrijsku šupljinu i ne narušavaju kontinuitet matriksa koji je ispunjava.

Orijentacija krista u odnosu na dužu os mitohondrija različita je za različite stanice. Orijentacija može biti okomita (stanice jetre, bubrega) kriste; u srčanom mišiću postoji uzdužni raspored krista. Kriste se mogu granati ili formirati prstaste izdanke, savijene i nemaju izraženu orijentaciju (Sl. 208). U protozoa, jednostaničnih algi, u nekim stanicama viših biljaka i životinja, izdanci unutarnje membrane izgledaju poput cjevčica (cijevaste kriste).

Matrica mitohondrija ima fino zrnatu homogenu strukturu, u kojoj se molekule DNA otkrivaju u obliku tankih niti sastavljenih u kuglu (oko 2-3 nm) i mitohondrijske ribosome u obliku granula veličine oko 15-20. nm. Mjesta taloženja magnezijevih i kalcijevih soli u matrici tvore velike (20-40 nm) guste granule.

Funkcije mitohondrija.

Mitohondriji provode sintezu ATP-a, koja nastaje kao rezultat procesa oksidacije organskih supstrata i fosforilacije ADP-a.

Početni stupnjevi oksidacije ugljikohidrata nazivaju se anaerobna oksidacija, odn glikoliza a javljaju se u hijaloplazmi i ne zahtijevaju sudjelovanje kisika. Supstrat za oksidaciju tijekom anaerobne proizvodnje energije su heksoze i, prije svega, glukoza; neke bakterije imaju sposobnost izvlačenja energije oksidacijom pentoza, masnih kiselina ili aminokiselina.

U glukozi, količina potencijalne energije sadržane u vezama između C, H i O atoma je oko 680 kcal po 1 molu (tj. po 180 g glukoze).

U živoj ćeliji velika količina energija se oslobađa u obliku postupnog procesa kojim upravlja niz oksidativnih enzima, a nije povezana s pretvorbom energije kemijske veze u toplinu, kao tijekom izgaranja, već prelazi u makroenergetsku vezu u molekulama ATP-a, koje se sintetiziraju pomoću oslobođena energija iz ADP-a i fosfata.

Trioze nastale kao rezultat glikolize, a prvenstveno pirogrožđana kiselina, sudjeluju u daljnjoj oksidaciji u mitohondrijima. Pritom se koristi energija cijepanja svih kemijskih veza, što dovodi do oslobađanja CO 2, do potrošnje kisika i sinteze velike količine ATP-a. Ti su procesi povezani s oksidacijskim ciklusom trikarboksilnih kiselina i s respiratornim transportnim lancem elektrona, gdje se fosforilira ADP i sintetizira stanično "gorivo", molekule ATP (Sl. 209).

U ciklusu trikarboksilnih kiselina (Krebsov ciklus, ili ciklus limunska kiselina) piruvat nastao kao rezultat glikolize prvo gubi molekulu CO 2 i, oksidiran u acetat (spoj s dva ugljika), spaja se s koenzimom A. Zatim acetil koenzim A, spajajući se s oksalacetatom (spoj s četiri ugljika), tvori šest-ugljik citrat (limunska kiselina). Zatim postoji ciklus oksidacije ovog spoja sa šest ugljika u oksalacetat sa četiri ugljika, ponovno se veže s acetil koenzimom A, a zatim se ciklus ponavlja. Tijekom ove oksidacije oslobađaju se dvije molekule CO 2, a elektroni oslobođeni tijekom oksidacije prenose se na akceptorske molekule koenzima (NAD-nikotinamid adenin dinukleotid) koje ih dalje uključuju u lanac prijenosa elektrona. Posljedično, u ciklusu trikarboksilne kiseline ne dolazi do same sinteze ATP-a, već dolazi do oksidacije molekula, prijenosa elektrona na akceptore i oslobađanja CO 2 . Svi gore opisani događaji unutar mitohondrija događaju se u njihovoj matrici.

Oksidacija početnog supstrata dovodi do oslobađanja CO 2 i vode, ali se u tom slučaju ne oslobađa toplinska energija, kao kod izgaranja, već nastaju molekule ATP-a. Sintetizira ih druga skupina proteina koji nisu izravno povezani s oksidacijom. U unutarnjim mitohondrijskim membranama veliki proteinski kompleksi, enzimi i ATP sintetaze nalaze se na površini membrana okrenutih prema matriksu. U elektronskom mikroskopu vidljivi su u obliku takozvanih "gljivastih" tijela koja potpuno oblažu površinu membrana, gledajući u matricu. Bikovi imaju, takoreći, nogu i glavu, promjera 8-9 nm. Posljedično, enzimi i oksidativnog lanca i enzimi sinteze ATP-a lokalizirani su u unutarnjim membranama mitohondrija (Sl. 201b).

Dišni lanac je glavni sustav za pretvorbu energije u mitohondrijima. Ovdje dolazi do sekvencijalne oksidacije i redukcije elemenata dišnog lanca, zbog čega se energija oslobađa u malim obrocima. Zbog te energije ATP nastaje na tri točke lanca iz ADP-a i fosfata. Stoga kažu da je oksidacija (prijenos elektrona) povezana s fosforilacijom (ADP + Pn → ATP, tj. događa se proces oksidativne fosforilacije.

Energija koja se oslobađa tijekom prijenosa elektrona pohranjuje se u obliku protonskog gradijenta kroz membranu. Pokazalo se da tijekom prijenosa elektrona u membrani mitohondrija svaki kompleks dišnog lanca usmjerava slobodnu energiju oksidacije na kretanje protona (pozitivnih naboja) kroz membranu, iz matriksa u međumembranski prostor, što dovodi do stvaranje potencijalne razlike preko membrane: pozitivni naboji prevladavaju u intermembranskom prostoru, a negativni - iz mitohondrijske matrice. Kada se postigne razlika potencijala (220 mV), proteinski kompleks ATP sintetaze počinje prenositi protone natrag u matriks, dok pretvara jedan oblik energije u drugi: formira ATP iz ADP i anorganskog fosfata. Tako se spajaju oksidativni procesi sa sintetskim, s ADP fosforilacijom. Sve dok se supstrati oksidiraju, dok se protoni pumpaju kroz unutarnju membranu mitohondrija, sinteza ATP-a je povezana s tim, tj. dolazi do oksidativne fosforilacije.

Ova dva procesa mogu se odvojiti. U tom slučaju prijenos elektrona se nastavlja, kao i oksidacija supstrata, ali ne dolazi do sinteze ATP-a. U tom se slučaju energija oslobođena tijekom oksidacije pretvara u toplinsku energiju.

Oksidativna fosforilacija u bakterijama.

U prokariotskim stanicama sposobnim za oksidativnu fosforilaciju, elementi ciklusa trikarboksilne kiseline lokalizirani su izravno u citoplazmi, a enzimi dišnog lanca i fosforilacije povezani su sa staničnim membranama, s izbočinama koje strše u citoplazmu, s tzv. nazvani mezosomi (slika 212). Treba napomenuti da takvi bakterijski mezosomi mogu biti povezani ne samo s procesima aerobnog disanja, već također, kod nekih vrsta, sudjeluju u diobi stanica, u procesu distribucije DNA u nove stanice, u formiranju stanične stijenke, itd.

Na plazma membrani u mezosomima nekih bakterija odvijaju se spregnuti procesi i oksidacije i sinteze ATP-a. U elektronskom mikroskopu, sferne čestice slične onima koje se nalaze u mitohondrijima eukariotskih stanica pronađene su u frakcijama plazma membrana bakterija. Dakle, u bakterijskim stanicama sposobnim za oksidativnu fosforilaciju, plazma membrana ima ulogu sličnu onoj unutarnje membrane mitohondrija u eukariotskim stanicama.

Povećanje broja mitohondrija.

Broj mitohondrija može se povećati osobito tijekom stanične diobe ili s povećanjem funkcionalnog opterećenja stanice. Postoji stalna obnova mitohondrija. Na primjer, u jetri, prosječni životni vijek mitohondrija je oko 10 dana.

Povećanje broja mitohondrija događa se rastom i diobom prethodnih mitohondrija. Ovu sugestiju je prvi iznio Altman (1893), koji je opisao mitohondrije pod pojmom "bioblasti". In vivo je moguće promatrati diobu, fragmentaciju dugih mitohondrija na kraće stezanjem, što nalikuje binarnoj metodi diobe bakterija.

Stvarno povećanje broja mitohondrija fisijom utvrđeno je proučavanjem ponašanja mitohondrija u živim stanicama kulture tkiva. Tijekom staničnog ciklusa, mitohondriji rastu do nekoliko mikrona, a zatim se fragmentiraju, dijele u manja tijela.

Mitohondriji se mogu međusobno spajati i razmnožavati po principu: mitohondriji iz mitohondrija.

Autoreprodukcija mitohondrija.

Dvomembranski organeli imaju kompletan sustav za autoreprodukciju. U mitohondrijima i plastidima nalazi se DNA, na kojoj se sintetizira informacijska, prijenosna i ribosomska RNA te ribosomi koji provode sintezu proteina mitohondrija i plastida. Međutim, ovi sustavi, iako autonomni, ograničeni su u svojim mogućnostima.

DNA u mitohondrijima je ciklička molekula bez histona i stoga nalikuje bakterijskim kromosomima. Njihova veličina je oko 7 mikrona, jedna ciklička molekula životinjskih mitohondrija uključuje 16-19 tisuća parova nukleotida DNA. Kod ljudi mitohondrijska DNA sadrži 16,5 tisuća bp, potpuno je dešifrirana. Utvrđeno je da je mitohondralna DNA različitih objekata vrlo homogena, njihova razlika leži samo u veličini introna i netranskribiranih regija. Sva mitohondrijska DNA su višestruke kopije, skupljene u skupine, klastere. Dakle, jedan mitohondrij jetre štakora može sadržavati od 1 do 50 cikličkih molekula DNA. Ukupna količina mitohondrijske DNA po stanici je oko jedan posto. Sinteza mitohondrijske DNA nije povezana sa sintezom DNA u jezgri.

Kao i kod bakterija, mitohondralna DNA je sastavljena u zasebnu zonu - nukleoid, veličine je oko 0,4 mikrona u promjeru. U dugim mitohondrijima može biti od 1 do 10 nukleoida. Kada se dugi mitohondrij dijeli, od njega se odvaja dio koji sadrži nukleoid (slično binarnoj fisiji bakterija). Količina DNA u pojedinim mitohondrijskim nukleoidima može varirati 10 puta ovisno o tipu stanice.

U nekim staničnim kulturama od 6 do 60% mitohondrija nema nukleoid, što se može objasniti činjenicom da je dioba ovih organela više povezana s fragmentacijom nego s raspodjelom nukleoida.

Kao što je već spomenuto, mitohondriji se mogu dijeliti i spajati jedni s drugima. Kada se mitohondriji međusobno spajaju, njihove unutarnje komponente se mogu izmijeniti.

Važno je naglasiti da se rRNA i ribosomi mitohondrija i citoplazme oštro razlikuju. Ako se u citoplazmi nalaze 80s ribosomi, tada mitohondrijski ribosomi biljnih stanica pripadaju 70s ribosomima (sastoje se od 30s i 50s podjedinica, sadrže 16s i 23s RNA karakteristične za prokariotske stanice), a manji ribosomi (oko 50s) nalaze se u životinjskim stanica mitohondrija.

Mitohondrijska ribosomska RNA sintetizira se iz mitohondrijske DNA. Sinteza proteina odvija se u mitoplazmi na ribosomima. Prestaje, za razliku od sinteze na citoplazmatskim ribosomima, pod djelovanjem antibiotika kloramfenikola, koji potiskuje sintezu proteina u bakterijama.

Na mitohondrijskom genomu sintetizirane su 22 prijenosne RNA. Triplet kod sintetskog sustava mitohondrija razlikuje se od onog koji se koristi u hijaloplazmi. Unatoč prisutnosti naizgled svih komponenti potrebnih za sintezu proteina, male molekule mitohondrijske DNA ne mogu kodirati sve mitohondrijske proteine, samo mali dio njih. Dakle, DNK je veličine 15 kb. može kodirati proteine ​​ukupne molekularne težine od oko 6x10 5 . U isto vrijeme, ukupna molekularna težina proteina čestice kompletnog mitohondrijskog respiratornog sklopa doseže vrijednost od oko 2x10 6 .

Ako uzmemo u obzir da mitohondriji osim proteina oksidativne fosforilacije uključuju enzime ciklusa trikarboksilne kiseline, enzime za sintezu DNA i RNA, enzime za aktivaciju aminokiselina i druge proteine, jasno je da za kodiranje ovih brojnih proteina i rRNA i tRNA, količina genetske informacije u kratkoj molekuli mitohondrijske DNA očito nije dovoljna. Dešifriranje sekvence nukleotida ljudske mitohondrijske DNA pokazalo je da ona kodira samo 2 ribosomske RNA, 22 prijenosne RNA i ukupno 13 različitih polipeptidnih lanaca.

Sada je dokazano da je većina mitohondrijskih proteina pod genetskom kontrolom stanične jezgre i da se sintetiziraju izvan mitohondrija. Većina mitohondrijskih proteina sintetizira se na ribosomima u citosolu. Ovi proteini imaju posebne signalne sekvence koje prepoznaju receptori na vanjskoj membrani mitohondrija. Ti se proteini mogu integrirati u njih (vidi analogiju s membranom peroksisoma) i zatim prijeći na unutarnju membranu. Ovaj prijenos se događa na mjestima kontakta vanjske i unutarnje membrane, gdje se takav transport i bilježi. Većina mitohondrijskih lipida također se sintetizira u citoplazmi.

Sve to ukazuje na endosimbiotsko podrijetlo mitohondrija, da su mitohondriji organizmi bakterijskog tipa koji su u simbiozi s eukariotskom stanicom.

Chondriom.

Skup svih mitohondrija u jednoj stanici naziva se kondriom. Može se razlikovati ovisno o vrsti stanica. U mnogim stanicama, kondriom se sastoji od različitih brojnih mitohondrija, ravnomjerno raspoređenih po citoplazmi ili lokaliziranih u skupinama na mjestima intenzivne potrošnje ATP-a. U oba ova slučaja, mitohondriji funkcioniraju sami, njihov zajednički rad, vjerojatno koordiniran nekim signalima iz citoplazme. Postoji i potpuno drugačiji tip hondrioma, kada se umjesto malih pojedinačnih raspršenih mitohondrija u stanici nalazi jedan divovski razgranati mitohondrij.

Takvi se mitohondriji nalaze u jednostaničnim zelenim algama (npr. Chlorella). Oni tvore složenu mitohondrijsku mrežu ili mitohondrijski retikulum (Reticulum miyochondriale). Prema kemoosmotskoj teoriji, biološki smisao pojave tako divovske razgranate mitohondrijske strukture, ujedinjene u jednu cjelinu svojom vanjskom i unutarnjom membranom, jest da na bilo kojem mjestu na površini unutarnje membrane takvog razgranatog mitohondrija, ATP može doći do sinteze, koja će ići do bilo koje točke u citoplazmi, gdje za to postoji potreba.

U slučaju divovskih razgranatih mitohondrija, na bilo kojem mjestu unutarnje membrane može se akumulirati potencijal dovoljan za pokretanje sinteze ATP-a. S ovih pozicija, mitohondrijski retikulum je, takoreći, električni vodič, kabel koji povezuje udaljene točke takvog sustava. Mitohondrijski retikulum pokazao se vrlo korisnim ne samo za male pokretne stanice poput klorele, već i za veće strukturne jedinice poput, primjerice, miofibrila u skeletnim mišićima.

Poznato je da se skeletni mišići sastoje od mase mišićnih vlakana, simplasta, koji sadrže mnogo jezgri. Duljina takvih mišićnih vlakana doseže 40 mikrona, s debljinom od 0,1 mikrona - ovo je divovska struktura koja sadrži veliki broj miofibrila, a sve se reduciraju istovremeno, sinkrono. Za kontrakciju se velika količina ATP-a isporučuje svakoj jedinici kontrakcije, miofibrilu, koju osiguravaju mitohondriji na razini z-diska. Na uzdužnim ultratankim presjecima skeletnih mišića u elektronskom mikroskopu vidljivi su brojni zaobljeni mali dijelovi mitohondrija koji se nalaze u blizini sarkomera. Mišićni mitohondriji nisu male kuglice ili štapići, već poput paukolikih struktura, čiji se procesi granaju i protežu na velike udaljenosti, ponekad preko cijelog promjera mišićnog vlakna.

Istodobno, mitohondrijske grane okružuju svaku miofibrilu u mišićnom vlaknu, opskrbljujući ih ATP-om potrebnim za kontrakciju mišića. Stoga u ravnini z-diska mitohondriji predstavljaju tipičan mitohondrijski retikulum. Takav sloj ili pod mitohondrijskog retikuluma ponavlja se dva puta za svaku sarkomeru, a cijelo mišićno vlakno ima tisuće poprečno raspoređenih "podnih" slojeva mitohondrijskog retikuluma. Između "katova" duž miofibrila nalaze se nitasti mitohondriji koji povezuju te mitohondrijske slojeve. Tako je stvorena trodimenzionalna slika mitohondrijskog retikuluma koji prolazi kroz cijeli volumen mišićnog vlakna.

Nadalje, utvrđeno je da između ogranaka mitohondrijskog retikuluma i nitastih longitudinalnih mitohondrija postoje posebne intermitohondrijske veze ili kontakti (IMC). Nastaju tijesno priležućim vanjskim mitohondrijskim membranama kontaktnih mitohondrija, međumembranski prostor i membrane u ovoj zoni imaju povećanu gustoću elektrona. Kroz te posebne formacije odvija se funkcionalno ujedinjenje susjednih mitohondrija i mitohondrijskog retikuluma u jedan kooperativni energetski sustav. Sve miofibrile u mišićnom vlaknu sinkrono se kontrahiraju cijelom svojom dužinom, stoga se opskrba ATP-om bilo kojeg dijela ovog složenog stroja također mora odvijati sinkrono, a to se može dogoditi samo ako je veliki broj razgranatih mitohondrijskih vodiča međusobno povezan s koristeći kontakte.

Činjenica da su intermitohondrijski kontakti (IMC) uključeni u energetsko povezivanje mitohondrija međusobno bila je moguća na kardiomiocitima, stanicama srčanog mišića.

Kondriom stanica srčanog mišića ne tvori granate strukture, već je predstavljen mnogim malim izduženim mitohondrijima smještenim između miofibrila bez posebnog reda. Međutim, svi susjedni mitohondriji međusobno su povezani pomoću mitohondrijskih kontakata iste vrste kao u skeletnim mišićima, samo što je njihov broj vrlo velik: u prosjeku postoje 2-3 MMC-a po mitohondriju, koji vežu mitohondrije u jedan lanac, gdje svaka karika takvog lanca (Streptio mitochondriale) zaseban je mitohondrij.

Pokazalo se da se intermitohondrijski kontakti (IMK), kao obvezna struktura srčanih stanica, nalaze u kardiomiocitima obje klijetke i atrija svih kralježnjaka: sisavaca, ptica, gmazova, vodozemaca i riba koštunjača. Štoviše, MMC je pronađen (ali u manjem broju) u srčanim stanicama nekih insekata i mekušaca.

Količina MMC-a u kardiomiocitima varira ovisno o funkcionalnom opterećenju srca. Broj MMC-a raste s povećanjem tjelesne aktivnosti životinja i, obrnuto, smanjenjem opterećenja srčanog mišića dolazi do naglog smanjenja broja MMC-a.

Sjajno. Po svojoj strukturi obično su sferne organele koje se nalaze u eukariotskoj stanici u količinama od nekoliko stotina do 1-2 tisuće i zauzimaju 10-20% njenog unutarnjeg volumena. Veličina (od 1 do 70 μm) i oblik mitohondrija također jako variraju. Ovisno o tome u kojim dijelovima stanice u svakom pojedinom trenutku postoji povećana potrošnja energije, mitohondriji se mogu kretati kroz citoplazmu do područja najveće potrošnje energije, koristeći za kretanje strukture citoskeleta eukariotske stanice. U biljnim i životinjskim stanicama istovremeno postoje tri vrste mitohondrijskih organela u približno jednakim količinama: mladi protomitohondriji, zreli mitohondriji i stari postmitohondriji koji se razgrađuju u granule lipofuscina.

Građa mitohondrija

: Slika nije važeća ili nedostaje

vanjska membrana

Vanjska mitohondrijska membrana je debela oko 7 nm, ne stvara invaginacije ili nabore i zatvorena je u sebe. Vanjska membrana čini oko 7% površine svih membrana staničnih organela. Glavna funkcija je odvajanje mitohondrija od citoplazme. Vanjska membrana mitohondrija sastoji se od lipida prošaranih proteinima (omjer 2:1). Posebnu ulogu ima porin - protein koji stvara kanale: on stvara rupe u vanjskoj membrani promjera 2-3 nm, kroz koje mogu prodrijeti male molekule i ioni težine do 5 kDa. Velike molekule mogu prijeći vanjsku membranu samo aktivnim transportom kroz transportne proteine ​​mitohondrijske membrane. Vanjsku membranu karakterizira prisutnost enzima: monooksigenaze, acil-CoA sintetaze i fosfolipaze A 2. Vanjska membrana mitohondrija može komunicirati s membranom endoplazmatskog retikuluma; igra važnu ulogu u transportu lipida i iona kalcija.

intermembranski prostor

Intermembranski prostor je prostor između vanjske i unutarnje membrane mitohondrija. Debljina mu je 10-20 nm. Budući da je vanjska membrana mitohondrija propusna za male molekule i ione, njihova se koncentracija u periplazmatskom prostoru malo razlikuje od one u citoplazmi. Nasuprot tome, veliki proteini trebaju specifične signalne peptide za transport iz citoplazme u periplazmatski prostor; stoga su proteinske komponente periplazmatskog prostora i citoplazme različite. Jedan od proteina sadržanih ne samo u unutarnjoj membrani, već iu periplazmatskom prostoru je citokrom c.

Unutarnja membrana

Energetski potencijal (energijska rezerva) u molekuli ubikinola znatno je manji nego u molekuli NADH, a razlika u takvoj energiji privremeno se pohranjuje u obliku elektrokemijskog protonskog gradijenta. Potonji nastaje kao rezultat činjenice da je prijenos elektrona duž protetičkih skupina kompleksa I, što dovodi do smanjenja energetskog potencijala elektrona, popraćen transmembranskim prijenosom dvaju protona iz matriksa u intermembranski prostor mitohondrije.

Reducirani ubikinol migrira u ravnini membrane, gdje dolazi do drugog enzima respiratornog lanca, kompleksa III (citokrom prije Krista 1 ). Potonji je dimer s molekularnom težinom većom od 300 kDa, formiran od osam polipeptidnih lanaca i sadrži atome željeza i u obliku željezno-sumpornih centara i u obliku kompleksa s hemovima. b(ja) b(ii) i c 1 - složene heterocikličke molekule s četiri atoma dušika smještene na uglovima kvadrata za vezanje metala. Kompleks III katalizira reakciju oksidacije dvaju ubikinola u ubikinone, reducirajući dvije molekule citokroma c (nosač koji sadrži hem smješten u međumembranskom prostoru). Četiri protona koja su se odvojila od ubikvinola otpuštaju se u međumembranski prostor, nastavljajući formiranje elektrokemijskog gradijenta.

Posljednji korak je kataliziran kompleksom IV (citokrom c-oksidaza) s molekularnom težinom od oko 200 kDa, sastoji se od 10-13 polipeptidnih lanaca i, uz dva različita hema, uključuje i nekoliko atoma bakra čvrsto povezanih s proteinima. U ovom slučaju, elektroni uzeti iz reduciranog citokroma c, prolazeći kroz atome željeza i bakra u sastavu kompleksa IV, padaju na kisik vezan u aktivnom centru ovog enzima, što dovodi do stvaranja vode.

Dakle, cjelokupna reakcija koju kataliziraju enzimi dišnog lanca je oksidacija NADH s kisikom u vodu. U biti, ovaj se proces sastoji u postupnom prijenosu elektrona između metalnih atoma prisutnih u prostetskim skupinama proteinskih kompleksa dišnog lanca, pri čemu svaki sljedeći kompleks ima veći afinitet prema elektronu od prethodnog. U tom se slučaju sami elektroni prenose duž lanca dok se ne povežu s molekulskim kisikom, koji ima najveći afinitet prema elektronima. Oslobođena energija u ovom slučaju pohranjuje se u obliku elektrokemijskog (protonskog) gradijenta s obje strane unutarnje mitohondrijske membrane. U ovom slučaju, smatra se da se u procesu transporta duž dišnog lanca para elektrona pumpa od tri do šest protona.

Završna faza u funkcioniranju mitohondrija je stvaranje ATP-a, koje provodi poseban makromolekularni kompleks molekulske mase 500 kDa ugrađen u unutarnju membranu. Ovaj kompleks, nazvan ATP sintaza, katalizira sintezu ATP-a pretvaranjem energije transmembranskog elektrokemijskog gradijenta vodikovih protona u energiju makroergičke veze molekule ATP-a.

ATP sintaza

U strukturnom i funkcionalnom smislu, ATP sintaza se sastoji od dva velika fragmenta, označena simbolima F 1 i F 0 . Prvi od njih (faktor konjugacije F1) usmjeren je prema matriksu mitohondrija i zamjetno strši iz membrane u obliku kuglaste formacije visine 8 nm i širine 10 nm. Sastoji se od devet podjedinica koje predstavljaju pet vrsta proteina. Polipeptidni lanci od tri α podjedinice i isto toliko β podjedinica upakirani su u proteinske globule slične strukture, koje zajedno tvore heksamer (αβ) 3 koji izgleda kao blago spljoštena lopta. Poput gusto zbijenih kriški naranče, uzastopno smještene α i β podjedinice tvore strukturu koju karakterizira trostruka os simetrije s kutom rotacije od 120°. U središtu ovog heksamera nalazi se γ podjedinica, koju čine dva produžena polipeptidna lanca i nalikuje blago deformiranom zakrivljenom štapiću dugom oko 9 nm. U ovom slučaju donji dio γ podjedinice strši iz sfere za 3 nm prema F0 membranskom kompleksu. Također unutar heksamera nalazi se manja podjedinica ε povezana s γ. Posljednja (deveta) podjedinica označena je simbolom δ i nalazi se na vanjskoj strani F 1 .

Membranski dio ATP sintaze, nazvan faktor konjugacije F 0 , hidrofobni je proteinski kompleks koji prodire kroz membranu i ima dva polukanala unutra za prolaz protona vodika. Ukupno F 0 kompleks uključuje jednu proteinsku podjedinicu tipa a, dva primjerka podjedinice b, kao i 9 do 12 kopija male podjedinice c. Podjedinica a(molekularne težine 20 kDa) potpuno je uronjen u membranu, gdje formira šest α-spiralnih odsječaka koji je presijecaju. Podjedinica b(molekularne težine 30 kDa) sadrži samo jedan relativno kratki α-spiralni dio uronjen u membranu, a ostatak zamjetno strši iz membrane prema F 1 i fiksiran je za δ podjedinicu koja se nalazi na njezinoj površini. Svaka od 9-12 kopija podjedinice c(molekularne težine 6-11 kDa) je relativno mali protein od dvije hidrofobne α-spirale međusobno povezane kratkom hidrofilnom petljom usmjerenom prema F 1, a zajedno čine jedinstvenu cjelinu, oblika cilindra uronjenog u membrana. Podjedinica γ koja strši iz kompleksa F 1 prema F 0 samo je uronjena u ovaj cilindar i prilično je čvrsto zakačena za njega.

Dakle, u molekuli ATP sintaze mogu se razlikovati dvije skupine proteinskih podjedinica koje se mogu usporediti s dva dijela motora: rotor i stator. "Stator" je nepomičan u odnosu na membranu i uključuje sferni heksamer (αβ) 3 smješten na njegovoj površini i δ podjedinicu, kao i podjedinice a i b membranski kompleks F 0 . Pomični "rotor" u odnosu na ovaj dizajn sastoji se od γ i ε podjedinica, koje su, vidljivo stršeći iz (αβ) 3 kompleksa, povezane s prstenom podjedinica uronjenih u membranu. c.

Sposobnost sintetiziranja ATP-a svojstvo je jednog kompleksa F 0 F 1, povezanog s prijenosom vodikovih protona kroz F 0 u F 1, u potonjem od kojih se nalaze katalitički centri koji pretvaraju ADP i fosfat u molekulu ATP-a. Pokretačka snaga za rad ATP sintaze je protonski potencijal koji nastaje na unutarnjoj membrani mitohondrija kao rezultat rada transportnog lanca elektrona.

Sila koja pokreće "rotor" ATP sintaze javlja se kada je razlika potencijala između vanjske i unutarnje strane membrane > 220 mV i osigurava se protokom protona koji teče kroz poseban kanal u F 0 koji se nalazi na granici između podjedinice a i c. U ovom slučaju put prijenosa protona uključuje sljedeće strukturne elemente:

1. Dva neusklađena "polukanala", od kojih prvi osigurava protok protona iz međumembranskog prostora do bitnih funkcionalnih skupina F 0 , a drugi osigurava njihovo otpuštanje u matriks mitohondrija;
2. Prsten podjedinica c, od kojih svaki u svom središnjem dijelu sadrži protoniranu karboksilnu skupinu sposobnu vezati H + iz intermembranskog prostora i donirati ih kroz odgovarajuće protonske kanale. Kao rezultat periodičnih pomaka podjedinica S, zbog protoka protona kroz protonski kanal, γ podjedinica se rotira, uronjena u prsten podjedinica S.

Dakle, katalitička aktivnost ATP sintaze izravno je povezana s rotacijom njezina "rotora", u kojem rotacija γ podjedinice uzrokuje istovremenu promjenu konformacije sve tri katalitičke β podjedinice, što u konačnici osigurava rad enzima . U ovom slučaju, u slučaju stvaranja ATP-a, "rotor" se okreće u smjeru kazaljke na satu brzinom od četiri okretaja u sekundi, a vrlo slična rotacija događa se u diskretnim skokovima od 120 °, od kojih je svaki popraćen stvaranjem jednu molekulu ATP-a.

Izravna funkcija sinteze ATP-a je lokalizirana na β-podjedinicama konjugacijskog kompleksa F 1 . U isto vrijeme, prvi čin u lancu događaja koji dovodi do stvaranja ATP-a je vezanje ADP-a i fosfata na aktivno središte slobodne β-podjedinice, koja je u stanju 1. Zbog energije vanjski izvor (protonska struja), u kompleksu F 1 dolazi do konformacijskih promjena, uslijed kojih ADP i fosfat postaju čvrsto povezani s katalitičkim centrom (stanje 2), gdje postaje moguće stvoriti kovalentnu vezu između njih, što dovodi do na stvaranje ATP-a. U ovoj fazi ATP sintaze, enzim praktički ne zahtijeva energiju, koja će biti potrebna u sljedećoj fazi za oslobađanje čvrsto vezane molekule ATP iz enzimatskog središta. Stoga je sljedeći stupanj rada enzima da, kao rezultat energetski ovisne strukturne promjene u kompleksu F1, katalitička β-podjedinica koja sadrži čvrsto vezanu molekulu ATP-a prelazi u stanje 3, u kojem je veza između ATP-a i katalitički centar je oslabljen. Kao rezultat toga, molekula ATP-a napušta enzim, a β-podjedinica se vraća u svoje prvobitno stanje 1, što osigurava ciklus enzima.

Rad ATP sintaze povezan je s mehaničkim pokretima njegovih pojedinih dijelova, što je omogućilo pripisivanje ovog procesa posebnoj vrsti fenomena koji se naziva "rotacijska kataliza". Baš kao što električna struja u namotu elektromotora pokreće rotor u odnosu na stator, usmjereni prijenos protona kroz ATP sintazu uzrokuje rotaciju pojedinih podjedinica faktora konjugacije F 1 u odnosu na druge podjedinice enzimskog kompleksa, kao što zbog čega ovaj jedinstveni uređaj za proizvodnju energije obavlja kemijski rad - sintetizira molekule ATP. Nakon toga, ATP ulazi u citoplazmu stanice, gdje se troši na razne procese ovisne o energiji. Takav prijenos provodi poseban enzim ATP/ADP-translokaza ugrađen u membranu mitohondrija, koji izmjenjuje novosintetizirani ATP za citoplazmatski ADP, što jamči očuvanje fonda adenil nukleotida unutar mitohondrija.

Mitohondriji i nasljeđe

Mitohondrijska DNA nasljeđuje se gotovo isključivo po majčinoj liniji. Svaki mitohondrij ima nekoliko dijelova DNA nukleotida koji su identični u svim mitohondrijima (to jest, postoji mnogo kopija mitohondrijske DNA u stanici), što je vrlo važno za mitohondrije koji ne mogu popraviti DNA od oštećenja (visoka stopa mutacije je promatranom). Mutacije mitohondrijske DNA uzrok su niza nasljednih bolesti čovjeka.

vidi također

Napišite recenziju na članak "Mitohondrij"

Bilješke

Književnost

• M. B. Berkinblit, S. M. Glagoljev, V. A. Furaljev. Opća biologija. - M.: MIROS, 1999.
• D. Taylor, N. Green, W. Stout. Biologija. - M.: MIR, 2006.
• E. Willett. Genetika bez tajni. - M.: EKSMO, 2008.
• D. G. Deryabin. Funkcionalna morfologija stanice. - M.: KDU, 2005.
• Beljakovich A.G. Proučavanje mitohondrija i bakterija pomoću tetrazolijeve soli p-NTP. - Puščino: ONTI NTsBI AN SSSR, 1990.
• N. L. VEKŠIN Fluorescencijska spektroskopija biopolimera. Puščino, Photon, 2009.

Linkovi

• Chentsov Yu.S., 1997

Odlomak koji karakterizira mitohondrije

Primivši vijest od Nikolaja da je njezin brat kod Rostovih u Jaroslavlju, princeza Marija se, usprkos tetkinim odvraćanjima, odmah spremila otići, i to ne samo sama, već i sa svojim nećakom. Je li teško, lako, moguće ili nemoguće, nije pitala i nije htjela znati: njezina je dužnost bila ne samo biti u blizini, možda, brata na samrti, nego i učiniti sve da mu rodi sina, i ustala je.vozi. Ako je sam princ Andrej nije obavijestio, onda je princeza Mary to objasnila ili činjenicom da je bio preslab da bi pisao, ili činjenicom da je ovo dugo putovanje smatrao preteškim i opasnim za nju i njegovog sina.
Za nekoliko dana, princeza Marija se spremila na put. Njezina posada sastojala se od goleme kneževske kočije, u kojoj je stigla u Voronjež, ležaljki i kola. S njom su jahali M lle Bourienne, Nikoluška sa svojom učiteljicom, stara dadilja, tri djevojke, Tihon, mladi lakaj i hajduk, kojega je tetka pustila s njom.
Bilo je nemoguće čak i pomisliti da se ide u Moskvu uobičajenim putem, pa je stoga obilazni put kojim je princeza Marija morala proći: u Lipetsk, Ryazan, Vladimir, Shuya, bio je vrlo dug, zbog nedostatka poštanskih konja posvuda, je vrlo teško i kod Ryazana, gdje su se, kako su rekli, pojavili Francuzi, čak opasno.
Tijekom ovog teškog putovanja, m lle Bourienne, Dessalles i sluge princeze Mary bili su iznenađeni njezinom snagom i aktivnošću. Išla je spavati kasnije od svih, ustajala ranije od svih i nikakve teškoće je nisu mogle zaustaviti. Zahvaljujući njezinoj aktivnosti i energiji, koja je probudila njezine suputnike, do kraja drugog tjedna približavali su se Jaroslavlju.
Tijekom posljednjeg boravka u Voronježu, princeza Marya doživjela je najbolju sreću u svom životu. Ljubav prema Rostovu više je nije mučila, nije je uzbuđivala. Ta joj je ljubav ispunila svu dušu, postala nedjeljivim dijelom nje same i protiv nje se više nije borila. Nedavno je princeza Marya postala uvjerena - iako to sebi nikada nije jasno rekla riječima - da je bila uvjerena da je voljena i voljena. U to se uvjerila prilikom posljednjeg susreta s Nikolajem, kada joj je došao javiti da joj je brat kod Rostovih. Nikolaj nijednom riječju nije nagovijestio da bi se sada (u slučaju oporavka princa Andreja) mogli obnoviti prijašnji odnosi između njega i Nataše, ali princeza Marya vidjela je po njegovom licu da on to zna i misli. I, unatoč činjenici da se njegov odnos prema njoj - oprezan, nježan i pun ljubavi - ne samo da se nije promijenio, nego se činilo da mu je drago što mu sada odnos između njega i princeze Marije dopušta da slobodnije izrazi svoje prijateljstvo prema njezinoj ljubavi, kako je ponekad mislila princeza Mary. Princeza Marya je znala da voli prvi i posljednji put u životu, osjećala je da je voljena i bila je sretna, smirena u tom pogledu.
Ali ta sreća jedne strane njezine duše ne samo da je nije spriječila da svom snagom osjeća tugu za bratom, nego joj je, naprotiv, taj duševni mir u jednom pogledu dao sjajnu priliku, da joj se potpuno preda osjećaje prema bratu. Taj je osjećaj bio toliko jak u prvoj minuti polaska iz Voronježa da su oni koji su je ispraćali bili sigurni, gledajući njezino iscrpljeno, očajno lice, da će se sigurno razboljeti na putu; ali upravo poteškoće i brige putovanja, koje je princeza Marya poduzela s takvom aktivnošću, spasile su je za neko vrijeme od njezine žalosti i dale joj snagu.
Kao što uvijek biva tijekom putovanja, princeza Marya razmišljala je samo o jednom putovanju, zaboravljajući što mu je cilj. Ali, približavajući se Jaroslavlju, kada se nešto što bi moglo ležati pred njom ponovno otvorilo, i to ne mnogo dana kasnije, ali ove večeri, uzbuđenje princeze Marije doseglo je krajnje granice.
Kad je hajduk poslan naprijed da u Jaroslavlju sazna gdje su Rostovi i u kakvom je položaju princ Andrej, susreo je veliku kočiju koja je dovezla na predstražu, užasnuo se ugledavši užasno blijedo kneginjino lice, koje je stršalo na njega s prozora.
- Sve sam saznao, vaša preuzvišenosti: Rostovci stoje na trgu, u kući trgovca Bronjikova. Nedaleko, iznad same Volge, - reče hajduk.
Kneginjica Mary gledala mu je u lice preplašeno upitno, ne shvaćajući što joj govori, ne shvaćajući zašto ne odgovara na glavno pitanje: što je brat? M lle Bourienne postavila je ovo pitanje princezi Mary.
- Što je princ? pitala je.
“Njihove su ekselencije u istoj kući s njima.
"Znači, živ je", pomisli princeza i tiho upita: što je on?
“Ljudi su rekli da su svi u istoj poziciji.
Što znači "sve u istom položaju", princeza nije pitala, samo je kratko, neprimjetno pogledavši sedmogodišnju Nikolušku koja je sjedila ispred nje i radovala se gradu, spustila glavu i učinila. ne dizati ga dok teška kočija, zveckajući, tresući se i njišući, nije negdje stala. Sklopive daske za noge su zveckale.
Vrata su se otvorila. S lijeve strane bila je voda - velika rijeka, s desne strane trijem; na trijemu su bili ljudi, sluge i nekakva djevojka rumenog lica s velikom crnom pletenicom, koja se smiješila neugodno hinjeno, kako se činilo princezi Mariji (bila je to Sonja). Princeza je potrčala uz stepenice, nasmijana djevojka je rekla: "Evo, evo!" - i princeza se našla u predsoblju pred staricom istočnjačkog tipa lica, koja je dirnuta izraza brzo krenula prema njoj. Bila je to grofica. Zagrlila je princezu Mariju i počela je ljubiti.
- Mon enfant! rekla je, je vous aime et vous connais depuis longtemps. [Moje dijete! Volim te i poznajem te dugo.]
Unatoč svom uzbuđenju, princeza Marya shvatila je da je to grofica i da mora nešto reći. Ona je, ne znajući ni sama, izgovorila neku kurtoaziju francuske riječi, istim tonom kao i oni koji su joj se obratili, i upita: što je on?
"Doktor kaže da nema opasnosti", rekla je grofica, ali dok je to govorila, uzdahnula je i podigla oči, au toj se kretnji osjećao izraz koji je proturječio njezinim riječima.
- Gdje je on? Vidiš li ga, možeš li? - upita princeza.
- Sad, princezo, sad, prijatelju. Je li ovo njegov sin? rekla je okrećući se prema Nikoluški koja je ulazila s Desalleom. Možemo svi stati, kuća je velika. Oh kako divan dječak!
Grofica odvede princezu u salon. Sonya je razgovarala s m lle Bourienne. Grofica je milovala dječaka. U sobu je ušao stari grof pozdravljajući princezu. Stari se grof silno promijenio otkako ga je princeza posljednji put vidjela. Tada je bio živahan, vedar, samouvjeren starac, sada je djelovao kao jadna, izgubljena osoba. On je, razgovarajući s princezom, neprestano gledao oko sebe, kao da je sve pitao radi li ono što je potrebno. Nakon propasti Moskve i svog imanja, izbačen iz uobičajene kolotečine, očito je izgubio svijest o svom značaju i osjetio da više nema mjesta u životu.
Unatoč uzbuđenju u kojem je bila, unatoč jednoj želji da što prije vidi brata i nerviranju jer je u tom trenutku, kad želi samo njega, okupirana i glumi hvalu nećaku, princeza je primijetila sve što je događalo oko nje, i osjetila potrebu za nekim vremenom da se podredi ovom novom poretku u koji je ulazila. Znala je da je sve to potrebno i da joj je teško, ali nije se živcirala s njima.
"Ovo je moja nećakinja", rekao je grof, predstavljajući Sonyu, "zar je ne poznajete, princezo?"
Princeza se okrenula prema njoj i, pokušavajući ugasiti neprijateljski osjećaj prema ovoj djevojci koji se pojavio u njezinoj duši, poljubila ju je. Ali postalo joj je teško jer je raspoloženje svih oko nje bilo tako daleko od onoga što je bilo u njezinoj duši.
- Gdje je on? - opet je upitala obraćajući se svima.
"On je dolje, Natasha je s njim", odgovorila je Sonya pocrvenjevši. - Idemo saznati. Mislim da si umorna, princezo?
Princeza je imala suze ozlojeđenosti u očima. Okrene se i htjede opet upitati groficu kamo da ide k njemu, kad se na vratima začuše lagani, hitri, kao veseli koraci. Princeza se osvrnula i ugledala Natashu kako gotovo utrčava, onu istu Natashu koja joj se nije toliko svidjela na onom davnom susretu u Moskvi.
Ali prije nego što je princeza stigla pogledati lice te Nataše, shvatila je da je to njezin iskreni drug u tuzi, a samim tim i prijatelj. Pojurila joj je u susret i, zagrlivši je, zaplakala joj na ramenu.
Čim je Nataša, koja je sjedila na čelu princa Andreja, saznala za dolazak princeze Marije, tiho je napustila njegovu sobu onim brzim, kako se činilo princezi Mariji, kao veselim koracima, i potrčala k njoj. .
Na njenom uzbuđenom licu, kada je utrčala u sobu, bio je samo jedan izraz - izraz ljubavi, bezgranične ljubavi prema njemu, prema njoj, prema svemu što je voljenoj osobi blisko, izraz sažaljenja, patnje za drugima i strastvena želja da da sve od sebe kako bi im pomogla. Bilo je očito da u Natashinoj duši u tom trenutku nije bilo ni jedne misli o sebi, o njezinu odnosu s njim.
Osjetljiva princeza Marya, na prvi pogled u Natashino lice, shvatila je sve to i zaplakala joj na ramenu od tužnog zadovoljstva.
"Hajde, idemo k njemu, Marie", rekla je Natasha, odvodeći je u drugu sobu.
Princeza Mary podigla je lice, obrisala oči i okrenula se Nataši. Osjećala je da će od nje sve razumjeti i naučiti.
"Što..." počela je ispitivati, ali je odjednom zastala. Osjećala je da riječi ne mogu ni pitati ni odgovoriti. Natashino lice i oči trebali su sve reći jasnije i dublje.
Nataša ju je pogledala, ali kao da je bila u strahu i nedoumici - reći ili ne reći sve što zna; ona kao da je osjećala da pred tim blistavim očima, koje su prodirale u samu dubinu njezina srca, nije moguće ne reći cijelu, cijelu istinu kako je ona vidi. Natashina usna odjednom zadrhta, oko usta joj se stvoriše ružne bore, a ona, jecajući, pokri lice rukama.
Princeza Mary je sve razumjela.
Ali se ipak nadala i pitala riječima u koje nije vjerovala:
Ali kako mu je rana? Općenito, na kakvoj je poziciji?
“Ti, ti... vidjet ćeš”, Natasha je mogla samo reći.
Sjedili su neko vrijeme dolje blizu njegove sobe kako bi prestali plakati i prišli mu smirenih lica.
- Kako je bilo s bolešću? Je li mu se pogoršalo? Kada se to dogodilo? upita princeza Mary.
Natasha je rekla da je u početku postojala opasnost od groznice i patnje, ali u Trojstvu je to prošlo, a liječnik se bojao jedne stvari - Antonovljeve vatre. Ali ta je opasnost bila prošla. Kad smo stigli u Jaroslavlj, rana se počela gnojiti (Natasha je znala sve o gnojenju itd.), a liječnik je rekao da bi gnojenje moglo proći. Bila je groznica. Liječnik je rekao da ova groznica nije toliko opasna.
"Ali prije dva dana", počela je Natasha, "iznenada se dogodilo..." Suzdržala je jecaje. “Ne znam zašto, ali vidjet ćeš što je postao.
- Oslabljena? smršavio?.. - upita princeza.
Ne, ne to, nego gore. Vidjet ćeš. Ah, Marie, Marie, on je predobar, on ne može, ne može živjeti... jer...

Kad je Natasha uobičajenim pokretom otvorila njegova vrata, pustivši princezu da prođe ispred nje, princeza Marya već je osjetila spremne jecaje u svom grlu. Koliko god se pripremala, ili pokušavala smiriti, znala je da ga neće moći vidjeti bez suza.
Princeza Mary razumjela je što je Natasha htjela reći riječima: to mu se dogodilo prije dva dana. Razumjela je da to znači da je odjednom omekšao, a to omekšavanje, nježnost, to su bili znakovi smrti. Kad se približila vratima, već je u svojoj mašti vidjela ono Andrjušino lice, koje je poznavala od djetinjstva, nježno, krotko, nježno, koje je on tako rijetko viđao i zato je uvijek tako snažno djelovao na nju. Znala je da će joj on reći tihe, nježne riječi, kakve joj je njezin otac govorio prije smrti, a da ona to nije mogla podnijeti i briznula je u plač zbog njega. Ali, prije ili kasnije, moralo je biti, i ona je ušla u sobu. Jecaji su joj se sve više približavali grlu, dok je svojim kratkovidnim očima sve jasnije razlikovala njegov oblik i tražila njegove crte, a sada mu je ugledala lice i susrela njegov pogled.
Ležao je na sofi, podstavljenoj jastucima, u ogrtaču od vjeverićeg krzna. Bio je mršav i blijed. Jednom tankom, prozirno bijelom rukom držao je rupčić, drugom je tihim pokretima prstiju dodirivao tanke izrasle brkove. Oči su mu bile uprte u one koji su ušli.
Vidjevši njegovo lice i susrevši njegov pogled, princeza Mary odjednom je usporila korak i osjetila da su joj suze odjednom presušile, a jecaji prestali. Uhvativši izraz njegova lica i očiju, odjednom je postala sramežljiva i osjećala se krivom.
"Da, za što sam kriv?" pitala se. "U činjenici da ti živiš i misliš na žive, a ja! ..", odgovorio je njegov hladan, strog pogled.
Bilo je gotovo neprijateljstvo u dubini, ne iz njega samog, već gledajući u sebe, kad je polako pogledao oko sebe prema svojoj sestri i Natashi.
Poljubio je svoju sestru ruku pod ruku, kao što je bio njihov običaj.
Zdravo Marie, kako si dospjela tamo? rekao je glasom jednakim i stranim kao što su mu bile oči. Da je zacvilio s očajničkim krikom, onda bi ovaj krik manje užasnuo princezu Mariju od zvuka ovog glasa.
"I jeste li doveli Nikolušku?" rekao je, također ravnomjerno i polako, s očitim naporom prisjećanja.
- Kako je tvoje zdravlje sada? - rekla je princeza Marya, i sama iznenađena onim što je rekla.
“To, prijatelju, moraš pitati doktora”, rekao je i, očito pokušavajući još jednom biti nježan, rekao jednim ustima (vidjelo se da uopće ne misli što govori): “ Merci, chere amie , d "etre venue. [Hvala ti, dragi prijatelju, što si došao.]
Princeza Mary mu je stisnula ruku. Lagano se trgnuo dok joj je stisnuo ruku. On je šutio, a ona nije znala što bi rekla. Shvatila je što mu se dogodilo u dva dana. U njegovim riječima, u tonu, a posebno u tom pogledu — hladnom, gotovo neprijateljskom pogledu — osjećala se otuđenost od svega svjetovnog što je za živog čovjeka strašno. Očito je imao poteškoća s razumijevanjem sada svih živih bića; ali se u isto vrijeme osjećalo da on ne razumije žive, ne zato što je bio lišen moći razumijevanja, nego zato što je razumio nešto drugo, nešto što živi nisu razumjeli i nisu mogli razumjeti i što ga je sve zahvatilo. .
- Da, tako nas je čudna sudbina spojila! rekao je prekinuvši šutnju i pokazujući Natashu. - Stalno me prati.
Princeza Mary je slušala i nije razumjela što govori. On, osjetljivi, nježni princ Andrej, kako je to mogao reći pred onom koju je volio i koja je voljela njega! Da je mislio živjeti, ne bi to rekao tako hladno uvredljivim tonom. Kad nije znao da će umrijeti, kako mu je ne bi bilo žao, kako bi to rekao pred njom! Za to je moglo postojati samo jedno objašnjenje, da mu je svejedno, i svejedno jer mu se otkrilo nešto drugo, nešto važnije.
Razgovor je bio hladan, nepovezan i neprekidno prekidan.
"Marie je prošla kroz Ryazan", rekla je Natasha. Princ Andrei nije primijetio da je pozvala njegovu sestru Marie. I Natasha, koja ju je tako nazvala u njegovoj prisutnosti, to je prvi put primijetila.
- Pa, što? - On je rekao.
- Rekli su joj da je Moskva sva spaljena, potpuno, kao da je ...
Nataša je zastala: bilo je nemoguće govoriti. Očito se trudio slušati, ali ipak nije mogao.
"Da, izgorjelo je, kažu", rekao je. "To je vrlo jadno", i počeo je gledati naprijed, rastreseno gladeći brkove prstima.
"Jesi li upoznala grofa Nikolaja, Marie?" - reče odjednom princ Andrej, očito želeći im ugoditi. “Ovdje je napisao da si mu jako drag”, nastavio je jednostavno, smireno, očito ne mogavši ​​shvatiti svo složeno značenje koje su njegove riječi imale za žive ljude. - Kad bi se i ti zaljubila u njega, bilo bi jako dobro... da se udaš - dodao je nešto brže, kao oduševljen riječima koje je dugo tražio i našao kod posljednji. Princeza Mary je čula njegove riječi, ali one za nju nisu imale nikakvog drugog značenja, osim što su dokazivale koliko je sada užasno daleko od svega živog.
- Što reći o meni! rekla je mirno i pogledala Natashu. Natasha, osjećajući njezin pogled na sebi, nije je gledala. Opet su svi šutjeli.
"Andre, želiš li..." iznenada je drhtavim glasom rekla princeza Marija, "želiš li vidjeti Nikolušku?" Uvijek je mislio na tebe.
Princ Andrej se po prvi put lagano osmjetno osmjehnuo, ali princeza Marya, koja je tako dobro poznavala njegovo lice, s užasom je shvatila da to nije bio osmijeh radosti, ne nježnosti prema njezinom sinu, već tiho, krotko ruganje onome što je princeza Mary koristila , po njezinu mišljenju., posljednje sredstvo da ga dozove pameti.
– Da, jako mi je drago zbog Nikoluške. On je zdrav?

Kad su Nikolušku doveli princu Andreju, koji je uplašeno pogledao oca, ali nije zaplakao, jer nitko nije plakao, princ Andrej ga je poljubio i, očito, nije znao što bi mu rekao.
Kad su Nikolušku odveli, princeza Mary ponovno je prišla bratu, poljubila ga i, ne mogavši ​​se više suzdržati, počela je plakati.
Pažljivo ju je pogledao.
Govoriš o Nikoluški? - On je rekao.
Princeza Mary, plačući, potvrdno je pognula glavu.
"Marie, znaš Evana..." ali on je odjednom ušutio.
- Što to govoriš?
- Ništa. Ovdje nema potrebe za plakanjem”, rekao je, gledajući je istim hladnim pogledom.

Kad je princeza Marija počela plakati, shvatio je da ona plače što će Nikoluška ostati bez oca. Uz veliki napor na sebi, pokušao se vratiti u život i prenio se na njihovo gledište.
“Da, sigurno im je žao zbog toga! on je mislio. "Kako je to jednostavno!"
"Ptice nebeske niti siju niti žanju, nego ih tvoj otac hrani", rekao je u sebi i htio isto reći princezi. “Ali ne, oni će to shvatiti na svoj način, neće razumjeti! Oni to ne mogu shvatiti, da su svi ti osjećaji koje cijene svi naši, sve te misli koje nam se čine toliko važnima da nam nisu potrebne. Ne možemo se razumjeti." I šutio je.

Mali sin princa Andreja imao je sedam godina. Jedva je čitao, ništa nije znao. Mnogo je toga doživio nakon toga dana, stekavši znanje, zapažanje, iskustvo; ali da je tada ovladao svim tim kasnije stečenim sposobnostima, ne bi mogao bolje, dublje shvatiti puno značenje scene koju je vidio između svog oca, princeze Marije i Nataše nego što ju je razumio sada. On je sve shvatio i, bez plača, izašao iz sobe, tiho prišao Nataši, koja je pošla za njim, stidljivo je pogledala zamišljenim lijepim očima; podignuta rumena Gornja usna drhtao je, naslonio je glavu na nju i zaplakao.
Od tog je dana izbjegavao Dessallesa, izbjegavao je groficu koja ga je milovala, i ili je sjedio sam ili bojažljivo prilazio kneginji Mary i Natashi, koje je, činilo se, volio više nego svoju tetku, te ih nježno i stidljivo milovao.
Princeza Marija, napuštajući princa Andreja, u potpunosti je razumjela sve što joj je Natašino lice govorilo. Više nije razgovarala s Natashom o nadi da će mu spasiti život. Izmjenjivala se s njom na njegovoj sofi i više nije plakala, već se neprestano molila, okrećući svoju dušu onom vječnom, nedokučivom, čija je prisutnost sada bila tako opipljiva nad umirućim čovjekom.

Knez Andrej ne samo da je znao da će umrijeti, nego je osjećao da umire, da je već napola mrtav. Doživio je svijest o otuđenosti od svega zemaljskog i radosnu i neobičnu lakoću postojanja. On je bez žurbe i bez strepnje očekivao ono što ga čeka. To strahovito, vječno, nepoznato i daleko, čiju prisutnost nije prestajao osjećati kroz cijeli život, sada mu je bilo blisko i - po toj neobičnoj lakoći bića koju je doživio - gotovo razumljivo i osjećano.
Prije se bojao kraja. Dvaput je doživio taj užasan mučan osjećaj straha od smrti, kraja, a sada to više nije razumio.
Prvi put je doživio taj osjećaj kada se ispred njega vrtjela granata kao vrh i on je gledao u strnište, u grmlje, u nebo i znao da je smrt pred njim. Kad se probudio nakon rane i u njegovoj duši, istog trena, kao da se oslobodio pritiska života koji ga je sputavao, procvao je ovaj cvijet ljubavi, vječan, slobodan, neovisan o ovom životu, nije se više bojao smrti i ne razmišljaj o tome.
Što je više, u onim časovima patničke samoće i poluzablude koje je proveo nakon ranjavanja, razmišljao o novom početku vječne ljubavi koja mu se otkriva, to se više, ne osjećajući to, odricao ovozemaljskog života. Sve, voljeti svakoga, uvijek se žrtvovati za ljubav, značilo je ne voljeti nikoga, značilo je ne živjeti ovozemaljski život. I što je više bio prožet tim početkom ljubavi, to se više odricao života i to je potpunije rušio onu strašnu prepreku koja, bez ljubavi, stoji između života i smrti. Kad se, ovaj prvi put, sjetio da mora umrijeti, rekao je sam sebi: pa, tim bolje.
Ali nakon one noći u Mytishchiju, kad se žena koju je želio pojavila pred njim u poludeliriju, i kad je on, prislonivši njezinu ruku na svoje usne, zaplakao tihim, radosnim suzama, ljubav prema jednoj ženi neprimjetno se uvukla u njegovo srce i ponovno ga vezala za život. I počele su mu dolaziti radosne i uznemirujuće misli. Prisjećajući se onog trenutka na previjalištu kada je ugledao Kuragina, sada se više nije mogao vratiti tom osjećaju: mučilo ga je pitanje je li živ? A nije se usudio pitati.

Njegova bolest slijedila je vlastiti fizički red, ali ono što je Natasha nazivala dogodilo mu se dva dana prije dolaska princeze Marije. Bila je to posljednja moralna borba između života i smrti u kojoj je smrt pobijedila. Bila je to neočekivana spoznaja da još uvijek voli život, koji mu se činio u ljubavi prema Natashi, i posljednji, prigušeni napadaj užasa pred nepoznatim.
Bilo je to navečer. Bio je, kao i obično nakon večere, u blagoj groznici, a misli su mu bile krajnje bistre. Sonya je sjedila za stolom. Zadrijemao je. Odjednom ga je obuzeo osjećaj sreće.
“Ah, ušla je!” on je mislio.
Doista, Natasha, koja je upravo ušla nečujnim koracima, sjedila je na Sonyjinom mjestu.
Otkako ga je slijedila, uvijek je imao onaj fizički osjećaj njezine blizine. Sjedila je na naslonjaču, bočno prema njemu, zaklanjajući mu svjetlost svijeće i plela čarapu. (Naučila je plesti čarape otkad joj je princ Andrej rekao da nitko ne zna tako dobro paziti na bolesne, kao i na stare dadilje koje pletu čarape, i da ima nečeg umirujućeg u pletenju čarapa.) Njezini tanki prsti brzo prepipaše. s vremena na vrijeme žbice su se sudarale, a zamišljeni profil njezina spuštena lica bio mu je jasno vidljiv. Napravila je potez - lopta joj se otkotrljala s koljena. Zadrhtala je, uzvratila mu pogled i, zaklonivši rukom svijeću, pažljivim, gipkim i preciznim pokretom, sagnula se, podigla loptu i sjela u prijašnji položaj.
Gledao ju je bez micanja i vidio da nakon njezina pokreta treba duboko udahnuti, no ona se nije usudila to učiniti i oprezno je hvatala dah.
U Trojickoj Lavri razgovarali su o prošlosti, a on joj je rekao da bi, da je živ, dovijeka zahvaljivao Bogu za svoju ranu, koja ga je vratila k njoj; ali od tada nikada nisu razgovarali o budućnosti.
„Moglo bi ili ne bi moglo? pomislio je sada gledajući je i slušajući lagani čelični zvuk žbica. “Je li me zaista samo tada sudbina tako čudno spojila s njom da umrem?.. Zar je moguće da mi je istina života otkrivena samo zato da živim u laži?” Volim je više od svega na svijetu. Ali što da radim ako je volim? rekao je i odjednom nehotice zastenjao, iz navike koju je stekao tijekom patnje.
Čuvši taj zvuk, Nataša je spustila čarapu, nagnula se bliže njemu i odjednom, primijetivši njegove sjajne oči, prišla mu laganim korakom i sagnula se.
- Ne spavaš?
- Ne, već vas dugo gledam; Osjetio sam kad si ušao. Nitko kao ti, ali daje mi tu meku tišinu... tu svjetlost. Samo želim plakati od radosti.

vanjska membrana
Unutarnja membrana
Matrica m-on, matrica, kriste. ima ujednačene konture, ne stvara invaginacije ili nabore. Zauzima oko 7% površine svih staničnih membrana. Debljina joj je oko 7 nm, nije povezana ni s jednom drugom membranom citoplazme i zatvorena je u sebe, tako da je membranska vrećica. Odvaja vanjsku membranu od unutarnje intermembranski prostorširok oko 10-20 nm. Unutarnja membrana (debljine oko 7 nm) ograničava stvarni unutarnji sadržaj mitohondrija,
njegov matriks ili mitoplazma. karakteristična osobina Unutarnja membrana mitohondrija je njihova sposobnost stvaranja brojnih izbočina unutar mitohondrija. Takve invaginacije najčešće izgledaju kao ravni grebeni ili kriste. Razmak između membrana u kristi je oko 10-20 nm. Često se kriste mogu granati ili formirati prstaste procese, savijene i nemaju izraženu orijentaciju. U protozoa, jednostaničnih algi, u nekim stanicama viših biljaka i životinja, izdanci unutarnje membrane izgledaju poput cjevčica (cijevaste kriste).
Mitohondrijski matriks ima fino zrnatu homogenu strukturu; ponekad se u njemu otkrivaju tanke niti skupljene u kuglu (oko 2-3 nm) i granule oko 15-20 nm. Sada je postalo poznato da su niti mitohondrijskog matriksa molekule DNA u sastavu mitohondrijskog nukleoida, a male granule su mitohondrijski ribosomi.

Mitohondrijske funkcije

1. Sinteza ATP-a odvija se u mitohondrijima (vidi Oksidativna fosforilacija)

PH međumembranskog prostora ~4, pH matriksa ~8 | sadržaj proteina u m: 67% - matrica, 21% - izvan m-on, 6% - unutar m-on i 6% - u interm-nom pr-ve
Khandrioma- jedinstveni sustav mitohondrija
vanjski prostor: porini-pore dopuštaju prolaz do 5 kD | unutarnji m-on: kardiolipin-čini neprobojnim m-jažicu za ione |
interm-noe proizvodnja: skupine enzima fosforiliraju nukleotide i šećere nukleotida
unutarnje područje:
matriks: metabolički enzimi - oksidacija lipida, oksidacija ugljikohidrata, ciklus trikarboksilne kiseline, Krebsov ciklus
Podrijetlo od bakterija: ameba Pelomyxa palustris ne sadrži m. od eukariota, živi u simbiozi s aerobnim bakterijama | vlastiti DNK | procesi slični bakterijama ox

Mitohondrijska DNA

podjela miohondrija

replicirano
u međufazi | replikacija nije povezana sa S-fazom | tijekom cl ciklusa, mitohi se jednom dijele na dva dijela, tvoreći suženje, suženje je prvo s unutarnje strane m-not | ~16,5 kb | kružni, kodira 2 rRNA, 22 tRNA i 13 proteina |
transport proteina: signalni peptid | amfifilni uvojak | mitohondrijski receptor za prepoznavanje |
Oksidativne fosforilacije
Transportni lanac elektrona
ATP sintaza
u stanicama jetre živi ~20 dana dioba mitohondrija stvaranjem suženja

16569 bp = 13 proteina, 22 tRNA, 2 pRNA | glatki vanjski m-on (porini - propusnost proteina do 10 kDa) presavijeni unutarnji (kristae) m-on (75% proteina: proteini prijenosnici, f-vi, komponente dišnog lanca i ATP sintaze, kardiolipin) matrica ( obogaćen f-tsami citratni ciklus) interm-noe proizvodnje