Pomoc těhotné ženě se syndromem HELLP. Hellpův syndrom: koncepce, klinické formy, možné komplikace, medicínská a porodnická taktika. HELLP-syndrom v porodnictví

Těhotenství je šťastné období pro každou ženu. Toto radostné období však může být zastíněno rozvojem HELLP syndromu. Taková patologie vyžaduje naléhavou lékařskou péči. Jak rozpoznat nebezpečný stav a vyhnout se negativním následkům?

Co je to HELLP syndrom

Lékaři označují patologii za nebezpečnou a závažnou komplikaci preeklampsie - pozdní toxikózu v posledních měsících těhotenství. V porodnictví byl syndrom pojmenován podle základních příznaků, které tvoří klinický obraz nemoci:

• H - hemolýza (rozpad erytrocytů - červených krvinek, které dodávají kyslík do všech tkání těla);
• EL - zvýšení hladiny jaterních enzymů, což může naznačovat onemocnění tohoto orgánu;
• LP - trombocytopenie - snížení tvorby krevních destiček a v důsledku toho špatná srážlivost krve.

Kromě toho syndrom způsobuje mnohočetné léze orgánů a systémů těla těhotné ženy, čímž zhoršuje průběh těhotenství.

Patologie je sice docela nebezpečná, ale naštěstí je vzácná. Onemocnění je zjištěno u 0,9 % těhotných žen, častěji je HELLP syndrom diagnostikován u těch žen, které trpí těžkou gestózou (od 4–12 %).

Diagnóza "HELLP-syndromu" v 70% je stanovena ve III trimestru těhotenství (po 35 týdnech) a v prvních dvou týdnech po porodu.

Příčiny a rizikové faktory

Stále není přesně známo, co způsobuje patologii. Porodníci identifikují několik pravděpodobných příčin:

• užívání tetracyklinových antibiotik;
• trombóza - tvorba krevních sraženin v arteriálních nebo žilních cévách;
• zničení červených krvinek (buňky, které jsou odpovědné za dodávání kyslíku) a krevních destiček (těles, která ovlivňují srážení krve) tělem;
• dědičné onemocnění jater;
• těžká forma preeklampsie (komplikace v druhé polovině těhotenství).

Studie ukázaly, že riziková skupina zahrnuje ženy, které v předchozích těhotenstvích trpěly syndromem HELLP. Pravděpodobnost, že se situace bude opakovat, je asi 25 %.

Kromě toho je vývoj patologie ovlivněn:

• příliš bledá kůže;
• věk budoucí matky po 25 letech;
• vícečetné těhotenství;
• těžká autoimunitní onemocnění.

Často se syndrom vyskytuje u žen, jejichž těhotenství bylo obtížné od prvních dnů koncepce. To je indikováno časnou toxikózou, vysokým krevním tlakem, hrozbou rozpadu, placentární insuficiencí a dalšími nežádoucími stavy.

Klinický obraz

U HELLP syndromu jsou počáteční příznaky nespecifické. Těhotná žena má:

• bolest hlavy;
• zvracení;
• bolest pod pravým žebrem;
• rychlá únavnost;
• silný otok (u 67 %);
• motorický neklid.

Po nějaké době se objeví následující příznaky:

• zežloutnutí kůže;
• nevolnost a zvracení;
• křeče;
• hematomy (modřiny) v místech vpichu;
• zrakové poruchy;
• anémie;
• selhání srdečního rytmu;
• zvyšující se selhání ledvin a jater.

V těžká forma onemocnění, dochází k narušení práce mozkových center, edému mozku, hlubokému narušení orgánů, které může vést až ke kómatu. Pokud se objeví několik příznaků, měli byste okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

Diagnostika

K diagnostice patologie se používají následující metody:

• Ultrazvuk horní části břicha;
• biochemické a klinické krevní testy;
• MRI a CT.

Lékař může stanovit diagnózu "HELLP-syndromu", pokud se v důsledku výzkumu zjistí:

• nedostatečný obsah krevních destiček - méně než 100 x 10 9 /l;
• snížené množství bílkovin a lymfocytů;
• zvýšená hladina bilirubinu (žlučové barvivo) - od 20 µmol a více;
• deformace a nízké hladiny erytrocytů (červených krvinek);
• zvýšená koncentrace močoviny a kreatininu v krvi.

Včasné odhalení nebezpečného stavu zvyšuje účinnost terapie a zvyšuje šance na uzdravení.

Syndrom HELLP by se měl odlišovat od těchto onemocnění:

• virová hepatitida;
• jaterní selhání;
• patologie jater;
• zánět žaludku.

Při těžké formě gestózy, stejně jako k objasnění diagnózy, může lékař předepsat další studie:

• Ultrazvuk jater a ledvin;
• fetální ultrazvuk;
• dopplerometrie - metoda pro studium průtoku krve v cévách placenty, dělohy a dítěte;
• kardiotokografie - hodnocení srdeční frekvence plodu.

HELLP syndrom je závažná patologická komplikace preeklampsie, která vyžaduje odbornou léčbu a pozorování v nemocnici.

Porodnická taktika

Pokud je syndrom HELLP potvrzen, porodníci postupují podle jasného plánu, který zahrnuje:

1. Možná stabilizace stavu těhotné ženy.
2. Prevence komplikací pro budoucí matku a plod.
3. Normalizace krevní tlak.
4. Dodávka.

Lékaři říkají, že jediný a správný způsob léčby je císařský řez nebo nouzové dodání (v závislosti na délce těhotenství a závažnosti příznaků patologie).

Většina porodníků uvádí, že těhotenství musí být ukončeno do 24 hodin od stanovení diagnózy (bez ohledu na načasování).

Veškerá další léčebná a organizační terapie je přípravou na porod.

Léčebná terapie

Dodatečně provedeno léčba drogami který zahrnuje:

• plazmoforéza - postup čištění plazmy od agresivních látek;
• podávání čerstvé zmrazené plazmy;
• transfuze trombokoncentrátu.

Intravenózně podáno:

• inhibitory proteázy - látky, které zabraňují rozkladu bílkovin;
• hepaprotektory - ke zlepšení stavu jater;
• glukokortikoidy - hormony pro stabilizaci práce nadledvinek.

V pooperačním období je jmenován:

• čerstvá zmrazená plazma pro normalizaci srážení krve;
• glukokortikoidy;
• imunosupresivní a antihypertenzní (ke snížení tlaku) terapie.

Prognóza léčby

Při včasné detekci patologie a včasném poskytování lékařské péče je prognóza docela příznivá. 3-7 den po porodu se všechny krevní obrazy zpravidla normalizují, s výjimkou trombocytopenie (je nutná speciální terapie).

Doba strávená v nemocnici závisí na zdravotním stavu matky a dítěte a také na přítomnosti komplikací.

Možné komplikace

Důsledky HELLP-syndromu pro matku a dítě jsou poměrně vážné. Proto je řešení tohoto problému věnována velká pozornost.

Možné komplikace u těhotné ženy - tabulka

Možné komplikace u novorozenců – tabulka

Prevence

K prevenci onemocnění se nastávajícím matkám doporučují:

• pravidelně provádět testy a navštěvovat lékaře;
• odmítnout špatné návyky;
• Vést zdravý životní stylživot;
• být včas zaregistrován konzultace pro ženy;
• normalizovat fyzickou aktivitu;
• vyhýbat se stresovým situacím.

Preeklampsie u žen během těhotenství - video

Syndrom HELLP je nebezpečná patologie, která se vyskytuje v druhé polovině těhotenství a může vést k vážným následkům. Pouze včasná pomoc lékařů a dodržování všech doporučení pomůže nastávající matce vyhnout se vážným komplikacím a porodit zdravé dítě.

HELLP syndrom je vzácná a velmi nebezpečná patologie, která se vyskytuje během těhotenství. Onemocnění se projevuje ve třetím trimestru a vyznačuje se rychlým nárůstem příznaků. V závažných případech může HELLP syndrom vést ke smrti ženy a dítěte.

Příčiny

Přesnou příčinu rozvoje HELLP syndromu se v tuto chvíli odborníkům nepodařilo zjistit. Mezi všemi možné faktory Při vytváření této patologie si zaslouží pozornost následující aspekty:

• imunosuprese (snížení počtu lymfocytů);
• autoimunitní poškození (zničení vlastních buněk agresivními protilátkami);
• poruchy v systému hemostázy (patologie systému srážení krve a trombóza v cévách jater);
• antifosfolipidový syndrom;
• užívání léků (zejména tetracyklinů);
• dědičnost (vrozený nedostatek jaterních enzymů).

Existuje několik rizikových faktorů pro rozvoj HELLP syndromu:

• věk ženy je starší 25 let;
• světlá kůže;
• vícečetné těhotenství;
• vícečetné porody (3 nebo více);
• těžká extragenitální onemocnění (včetně onemocnění jater a srdce).

HELLP-syndrom je považován za jeden z indikátorů porušení adaptace ženského těla na těhotenství. Pravděpodobně jsou podmínky pro rozvoj preeklampsie a HELLP-syndromu jako jeho komplikací položeny již v časných fázích gestace. Často těhotenství končí vznikem takových nebezpečná patologie, od samého začátku probíhá nepříznivě. Při analýze historie onemocnění mnoho žen odhalí předchozí hrozbu potratu, poruchy uteroplacentárního průtoku krve a další komplikace skutečného těhotenství.

Vývojové mechanismy

Existuje více než 30 teorií, které se snaží vysvětlit výskyt HELLP syndromu u těhotných žen, ale žádná z nich nedostala spolehlivé potvrzení. Možná se vědcům jednoho dne podaří tuto záhadu rozluštit, ale zatím se musí praktici spoléhat na dostupná data. S jistotou se ví jen jedno – HELLP syndrom je jednou z nejtěžších komplikací preeklampsie. Příčiny preeklampsie během těhotenství také nejsou stále plně objasněny.

Mezi všemi teoriemi je nejoblíbenější verze o autoimunitním poškození endotelu (vnitřní vrstvy krevních cév). Při vystavení nějakému poškozujícímu faktoru se spustí složitý řetězec patologických procesů, který vede ke zúžení cév placenty. Rozvíjí se ischemie, tvoří se krevní sraženiny, je narušeno zásobování všech tkání plodu kyslíkem. Současně dochází k poškození jater, nekróze orgánů a rozvoji toxické hepatózy.

Co hrozí poškozením endotelu? V první řadě jde o tvorbu mikrotrombů s následným poklesem hladiny krevních destiček (krevní destičky odpovědné za srážení krve). V důsledku všech procesů se vytváří přetrvávající generalizovaný vazospasmus. Dochází k otoku mozku, prudce stoupá krevní tlak, je narušena činnost jater. Rozvíjí se víceorgánové selhání – stav, kdy všechny důležité orgány přestávají normálně fungovat. Jedinou možností, jak zachránit ženu a její dítě, je nouzový císařský řez.

Příznaky

HELLP-syndrom dostal své jméno podle názvu hlavních příznaků patologie (přeloženo z angličtiny):

• H - hemolýza;
• EL - aktivace jaterních enzymů;
• LP - trombocytopenie (snížený počet krevních destiček).

HELLP syndrom se vyskytuje ve třetím trimestru těhotenství. Nejčastěji se onemocnění zjistí po 35 týdnech, ale je možný i dřívější projev onemocnění. Tato patologie je charakterizována rychlým nárůstem všech příznaků a rychlým selháním všech vnitřních orgánů.

HELLP syndrom se bez něj nevyvine viditelné důvody. Vždy jí předchází preeklampsie – specifická komplikace těhotenství. Preeklampsie u nastávajících matek se projevuje triádou příznaků:

• periferní edém;
• arteriální hypertenze;
• zhoršená funkce ledvin.

Preeklampsie se objevuje po 20 týdnech těhotenství. Čím kratší je gestační věk, tím závažnější je onemocnění a tím vyšší je pravděpodobnost komplikací. Na raná stadia preeklampsie se projevuje otoky chodidel a nohou a také rychlým přibíráním na váze. Rychlý nárůst hmotnosti v těhotenství (více než 500 g za týden) svědčí pro vznik latentního otoku a je jedním z typických příznaků preeklampsie.

Důležitý bod: izolovaný edém nelze považovat za projev preeklampsie. Během těhotenství se u mnoha žen rozvíjí edematózní syndrom, ale ne všechny vedou k rozvoji nebezpečné patologie. O preeklampsii hovoří, pokud jsou otoky chodidel a nohou doprovázeny zvýšením krevního tlaku. V tomto případě by žena měla být pod neustálým dohledem lékaře, aby nezmeškala vývoj komplikací.

Dysfunkce ledvin - pozdní znamení preeklampsie. Při vyšetření se bílkovina objevuje v moči těhotné ženy a čím vyšší je její koncentrace, tím je stav nastávající maminky obtížnější. Pro včasnou detekci bílkovin se všem ženám doporučuje pravidelné vyšetření moči (každé 2 týdny až 30 týdnů a každý týden po 30 týdnech).

Primární příznaky HELLP syndromu nejsou příliš specifické:

• nevolnost;
• zvracení;
• bolest v epigastriu (žaludeční jáma);
• bolest v pravém hypochondriu;
• celková slabost;
• otok;
• bolesti hlavy;
• zvýšená vzrušivost.

Jen málo nastávajících matek přikládá těmto příznakům důležitost. Nevolnost a zvracení jsou připisovány obecné nevolnosti běžné u všech těhotných žen. Mnoho žen hřeší tím, že se přejídá nebo jí prošlé jídlo. Mezitím se v těle spouští patologické procesy, které vedou k výskytu dalších příznaků:

• žloutenka;
• zvracení s krví;
• zvýšený krevní tlak;
• modřiny a modřiny v místech vpichu;
• vzhled krve v moči;
• rozmazané vidění;
• zmatenost, delirium;
• křeče.

Při absenci adekvátní pomoci těhotná žena ztrácí vědomí. Rozvíjí se selhání jater, což vede k zastavení fungování orgánu. Porazit nervový systém přispívá k rozvoji kómatu, ze kterého bude poměrně obtížné dostat pacienta ven.

Komplikace

Progrese HELLP syndromu může vést k rozvoji závažných komplikací:

• kóma;
• plicní otok;
• cerebrální edém;
• selhání jater;
• selhání ledvin;
• ruptura jater;
• krvácející;
• krvácení do životně důležitých orgánů.

Krvácení je jedním z projevů DIC. S rozvojem této patologie se tvoří krevní sraženiny, které poškozují vnitřní orgány a tkáně nakonec vedou ke zvýšenému krvácení. DIC nevyhnutelně zachycuje všechny tělesné systémy a vyvolává masivní krvácení různé lokalizace (plíce, játra, žaludek atd.). Zvláště nebezpečné je krvácení do mozku s poškozením důležitých struktur centrálního nervového systému.

Akutní selhání ledvin je porušením funkce ledvin, což vede ke snížení množství moči a otravě těla nebezpečnými dusíkatými sloučeninami. Tento stav je extrémně nebezpečný a může způsobit smrt ženy.

K akutnímu selhání jater dochází při poškození parenchymu (vnitřní tkáně) jater. Porážka orgánu vede k porušení vědomí, rozvoji záchvatů a kómatu. Je poměrně vzácné zachránit pacienta, který upadl do jaterního kómatu.

Poškození jater může vést nejen k narušení centrálního nervového systému, ale také k dalším nebezpečným následkům. Změna průtoku krve v jaterních cévách vede k natažení pouzdra orgánu a jeho dalšímu prasknutí. Ruptura jater je doprovázena silným krvácením a je život ohrožujícím stavem. V takové situaci je nutná nouzová pomoc chirurga a resuscitátora.

Komplikace těhotenství a důsledky pro plod

Těhotenství s projevem HELLP syndromu nelze zachránit. Pokud je zjištěna patologie, provede se nouzový císařský řez bez ohledu na gestační věk. Zpoždění v této situaci může vést ke smrti ženy a dítěte. Operace se provádí na pozadí infuzní terapie pod Celková anestezie.

V případě progresivního HELLP syndromu nevyhnutelně dochází k abrupci placenty. V tomto stavu se placenta odděluje od místa svého uchycení v děloze, dokud se dítě nenarodí. Oddělení místa plodu vede k výskytu těchto příznaků:

• krvavý výtok z genitálního traktu (intenzita závisí na velikosti oddělení);
• bolest břicha;
• zvýšený tonus dělohy;
• snížení krevního tlaku;
• zvýšená srdeční frekvence;
• dušnost;
• výrazná slabost.

Masivní krvácení na pozadí placentární abrupce může vést ke ztrátě vědomí a záchvatům. Stav miminka se postupně zhoršuje. Vzniká hypoxie, která vede k poškození důležitých mozkových struktur. Při odloučení více než 1/3 placenty plod odumírá.

Odtržení placenty ohrožuje nejen život dítěte. Mnohočetné krvácení vede ke vzniku speciální patologie - Kuvelerovy dělohy. Stěna dělohy je nasycena krví z poškozených cév placenty. Taková děloha není schopna se stáhnout. S rozvojem takového nebezpečného stavu se provádí nouzový císařský řez s úplným odstraněním dělohy. Zdaleka ne vždy je možné zachránit dítě s vývojem Kuvelerovy dělohy.

Diagnostika

Laboratorní změny u HELLP syndromu nastávají dříve, než se objeví první klinické příznaky. Rozpoznejte patologii raná stadia pomoci obecné a biochemické analýzy krev a koagulogram. Krev pro analýzu se odebírá ze žíly nalačno. Vyšetření odhalí charakteristické znaky HELLP-syndromu:

• hemolýza (vzhled v krvi deformovaných erytrocytů - červených krvinek, které přenášejí kyslík);
• snížení počtu červených krvinek;
• zpomalení ESR (rychlost sedimentace erytrocytů);
• snížení počtu krevních destiček (buňky odpovědné za srážení krve);
• zvýšené hladiny jaterních enzymů (ALT a AST);
• zvýšená aktivita alkalické fosfatázy;
• zvýšení koncentrace bilirubinu;
• zvýšení koncentrace dusíkatých látek v krvi;
• změny koncentrace koagulačních faktorů.

Pokud je podezření na syndrom HELLP, všechny studie se provádějí v naléhavých případech. Krev se odebírá ze žíly při dodržení všech pravidel, poté je rychle doručena do laboratoře. V blízké budoucnosti lékař obdrží výsledky analýzy a zvolí nejlepší taktiku pro další léčbu pacienta.

Další doplňkový výzkum:

• ultrazvuk břišní dutina(k detekci hematomu jater);
• Ultrazvuk ledvin;
• počítačová tomografie (k vyloučení jiných nebezpečných stavů, které nejsou spojeny se syndromem HELLP);
• fetální ultrazvuk;
• dopplerometrie (k posouzení průtoku krve v placentě);
• CTG (k posouzení srdečního tepu plodu).

Léčebné metody

Cílem léčby HELLP syndromu je obnovit narušenou hemostázu (vnitřní prostředí těla) a zabránit rozvoji nebezpečných komplikací. Veškerá terapie se provádí současně s nouzovým dodáním. S rozvojem HELLP syndromu je indikován císařský řez bez ohledu na gestační věk.

Léková terapie probíhá v několika fázích:

1. infuzní terapie ( intravenózní podání léky k obnovení objemu cirkulující krve a normalizaci hemostázy).
2. Stabilizátory buněčné membrány (kortikosteroidy ve vysokých dávkách).
3. Hepatoprotektory (léky, které chrání jaterní buňky před zničením).
4. Antibakteriální léky (pro prevenci a léčbu infekčních komplikací).
5. Léky ovlivňující systém srážení krve.
6. Inhibitory proteázy (léky snižující aktivitu některých enzymů).

Dávkování léků se volí individuálně s přihlédnutím k závažnosti patologie. Během terapie je povinné neustálé sledování stavu ženy a plodu. Kontrola po porodu neklesá. Po operaci je žena převezena na jednotku intenzivní péče, kde je nadále nepřetržitě sledována specialisty.

Císařský řez při rozvoji HELLP syndromu se provádí velmi pečlivě. Operace se obvykle provádí v celkové anestezii. Ve zvláštních případech může lékař použít spinální nebo epidurální anestezii. Je třeba si uvědomit, že v tomto případě se zvyšuje riziko vzniku krvácení pod membránami míchy.

Úspěch intenzivní péče u HELLP syndromu do značné míry závisí na včasné diagnostice tohoto nebezpečného stavu. Čím dříve je patologie detekována, tím více šancí na úspěšný výsledek zůstává. Všechny ženy s rizikem rozvoje HELLP syndromu by měly pravidelně navštěvovat svého lékaře a hlásit jakékoli změny svého zdravotního stavu. V případě prudkého zhoršení stavu je třeba zavolat sanitku.

Prevence a prognóza

Specifická prevence HELLP syndromu nebyla vyvinuta. Jediný způsob, jak zabránit rozvoji tohoto nebezpečného stavu, je včasná léčba preeklampsie. V těžkých případech se terapie gestózy provádí v nemocnici.

Včasný porod a kompetentní intenzivní péče může zachránit život ženy a dítěte. Po porodu dochází k rychlému vymizení všech příznaků patologie. 3-7 den po narození dítěte se všechny laboratorní parametry vracejí do normálu. Riziko recidivy HELLP syndromu přetrvává i ve druhém a dalším těhotenství.

Tato nemoc byla z nějakého důvodu nazývána honosným termínem "HELLP-syndrom". Pokud byla taková diagnóza provedena během těhotenství, pak je čas bít poplach: naléhavé zdravotní péče. Tělo, jak to bylo, odmítá vykonávat reprodukční funkci a všechny systémy začnou selhávat, což ohrožuje život nastávající matky a jejího dítěte. Co je to nemoc a jaká opatření by měla být přijata, aby se zabránilo jejímu rozvoji?

Co je to HELLP syndrom

HELLP syndrom je velmi nebezpečný. Ve zkratce jde o preeklampsii v komplikované formě, v důsledku autoimunitní reakce organismu ženy na těhotenství. Zahrnuje celou řadu zdravotních problémů – poruchy funkce jater a ledvin, krvácení, špatnou srážlivost krve, zvýšený tlak, otoky a mnoho dalšího. Zpravidla se vyvíjí ve třetím trimestru nebo v prvních dvou dnech po porodu a vyžaduje pohotovostní péče lékaři. Kromě toho se klinické projevy před porodem vyskytují v 31% případů a v poporodním období - v 69%.

Vysvětlení zkratky HELLP:

• H - Hemollysis - hemolýza;
• EL - zvýšené jaterní enzymy - nadbytek jaterních enzymů;
• LP - Nízký počet krevních destiček - trombocytopenie.

Lékaři se syndromu obávají kvůli jeho rychlému průběhu a častým úmrtím. Naštěstí je to vzácné: asi 1-2 případy na 1 tisíc těhotenství.

Toto onemocnění bylo poprvé popsáno na konci 19. století. Ale až v roce 1985 byly jeho symptomy spojeny dohromady a označovány obecným termínem „HELLP“. Je zajímavé, že v sovětských lékařských příručkách se o tomto syndromu téměř nic neříká a pouze vzácní ruští resuscitátoři ve svých spisech o této nemoci uváděli a nazývali ji „ noční můra porodník.

HELLP-syndrom není dosud plně prozkoumán, takže je obtížné pojmenovat konkrétní důvody jeho rozvoje. K dnešnímu dni lékaři naznačují, že pravděpodobnost nástupu onemocnění se zvyšuje s:

• opakované těhotenství;
• léková a virová hepatitida;
• nestabilní emoční a duševní stav;
• genetické abnormality v játrech;
• těhotenství v dospělosti (28 let a více);
• pokročilé případy preeklampsie;
• poruchy v játrech a žlučníku;
• cholelitiáza a urolitiáza;
• systémový lupus;
• zánět žaludku;
• poruchy srážlivosti krve.

Klinický obraz onemocnění

Diagnostika HELLP syndromu je poměrně obtížná, protože jeho příznaky se ne vždy projeví v plné síle. Řada příznaků onemocnění se navíc často objevuje v těhotenství a s tímto závažným stavem nemají nic společného. Naznačit rozvoj komplikované preeklampsie může:

• nevolnost a zvracení někdy s krví (v 86 % případů);
• bolest v horní části břicha a pod žebry (v 86% případů);
• otoky paží a nohou (v 67 % případů);
• bolest hlavy a uší;
• vysoký krevní tlak (nad 200/120);
• výskyt bílkovin a stop krve v moči;
• změny ve složení krve, anémie;
• zežloutnutí kůže;
• modřiny v místech vpichu, krvácení z nosu;
• rozmazané vidění;
• křeče.

Stojí za zmínku, že změny v moči a krevním obraze se obvykle objevují dlouho předtím klinický projev onemocnění, takže každá těhotná žena potřebuje včas navštívit svého gynekologa a podstoupit všechna jím předepsaná vyšetření. Mnohé z popsaných znaků se nacházejí také u gestózy. HELLP syndrom je však charakterizován rychlým nárůstem symptomů, které se rozvinou během 4-5 hodin. Pokud nastávající matka pocítila takové změny v těle, měli byste okamžitě zavolat sanitku.

Podle statistik uplyne 6–8 hodin od prvních projevů syndromu do smrti při absenci potřebné lékařské péče. Proto je velmi důležité, pokud máte podezření na onemocnění, co nejdříve se poradit s lékařem.

Preeklampsie, preeklampsie, eklampsie nebo HELLP syndrom?

Prozkoumat a rozhodnout o taktice další léčba při podezření na HELLP syndrom nemá lékař čas více než 2-4 hodiny. Diagnózu stanoví na základě fyzikálního vyšetření, výsledků ultrazvuku, jaterních testů a krevních testů. Někdy je těhotným ženám předepsána tomografie k vyloučení krvácení do jater.

Termín "preeklampsie" se používá v ruských a ukrajinských lékařských dokumentech a literatuře. V mezinárodní klasifikace onemocnění se nazývá preeklampsie. Pokud je doprovázena křečemi, pak se nazývá eklampsie. HELLP-syndrom je nejzávažnější formou preeklampsie, která se vyznačuje závažností a počtem klinických příznaků.

Výrazné příznaky u podobných onemocnění - tabulka

Prognóza HELLP syndromu

HELLP syndrom je závažné onemocnění. Mateřská úmrtnost s ním se podle různých zdrojů pohybuje od 24 do 75 %. Výsledek těhotenství, zdraví ženy a plodu závisí především na tom, kdy bylo onemocnění zjištěno.

Statistika komplikací u HELLP syndromu (na 1000 pacientů) - tabulka

Porodnická taktika

Při podezření na HELLP syndrom je pacient hospitalizován. Je důležité rychle provést vyšetření a odstranit život ohrožující příznaky, aby se stabilizoval stav nastávající matky. V případě předčasného těhotenství jsou nutná opatření, která zabrání možným komplikacím u plodu.

Jediný účinná metoda Léčba HELLP syndromu je potrat. přirozený porod zobrazeno za předpokladu, že děloha a děložní hrdlo jsou zralé. V tomto případě lékaři používají léky, které stimulují porod. Pokud tělo ženy není fyziologicky připraveno k porodu, pak se provádí nouzový císařský řez.

U HELLP syndromu musí být těhotenství ukončeno bez ohledu na jeho trvání do 24 hodin. Přirozený porod je možný až po 34 týdnech. V ostatních případech je indikován chirurgický zákrok.

Ihned po přijetí do nemocnice jsou pacientovi předepsány kortikosteroidy (např. dexamethason). Výrazně snižují riziko poškození jater. Kromě toho se používají další léky, včetně kapátek, k obnovení metabolismu voda-sůl, zlepšení průtoku krve v děloze a placentě a zklidnění nervového systému.

Často ženy podstupují transfuze a podstupují plazmaferézu – filtraci krve pomocí speciálních přístrojů. Čistí krev od toxinů a pomáhá předcházet dalším komplikacím. Je předepsán pro poruchy metabolismu tuků, opakovanou gestózu v anamnéze, hypertenzi, patologické stavy ledvin a jater.

Novorozenec také potřebuje pomoc ihned po narození, jelikož HELLP syndrom způsobuje u kojenců mnoho onemocnění.

Jaké komplikace mohou nastat v důsledku HELLP-syndromu u matky a jejího dítěte

Důsledky syndromu HELLP jsou závažné jak pro ženu, tak pro její dítě. Pro nastávající matku existuje riziko:

• plicní otok;
• akutní selhání ledvin;
• krvácení do mozku;
• tvorba hematomu v játrech;
• ruptura jater;
• předčasné oddělení placenty;
• smrtelný výsledek.

Vysoký krevní tlak narušuje krevní oběh v placentě, což má za následek, že plod nedostává potřebný kyslík. To vede k takovým komplikacím pro dítě:

• hypoxie nebo hladovění kyslíkem;
• krvácení do mozku během porodu;
• opoždění vývoje (50 % novorozenců);
• poškození nervového systému;
• respirační selhání u novorozence;
• udušení;
• trombocytopenie - onemocnění krve, při kterém se počet krevních destiček prudce snižuje (25% novorozenců);
• smrti.

Zotavení po operaci

Většině komplikací se lze vyhnout včasným císařským řezem. Operace se provádí v endotracheální anestezii - kombinovaná metoda anestezie, při které se léky proti bolesti dostávají jak do krve, tak i Dýchací cestyženy. Zachraňuje pacienta syndrom bolestišok a respirační selhání.

Po operaci je mladá matka pečlivě sledována. Hlavně v prvních dvou dnech. V této době stále existuje vysoké riziko komplikací. V správná léčba všechny příznaky zmizí během 3-7 dnů. Pokud se po týdnu obnoví všechny ukazatele krve, jater a dalších orgánů, může být pacient propuštěn domů.

Načasování propuštění závisí na stavu ženy a jejího dítěte.

K prevenci nebo minimalizaci HELLP syndromu těžké následky postupujte podle těchto pokynů:

• plánovat koncepci a připravit se na ni, být předem vyšetřen, vést zdravý životní styl;
• přihlásit se k těhotenství včas, dodržovat lékařský předpis;
• správně jíst;
• snažte se vést aktivní životní styl, být více ve vzduchu;
• vzdát se špatných návyků;
• vyhnout se stresu;
• od 20. týdne si veďte těhotenský deník, zapisujte do něj vše, co se děje v těle (změny hmotnosti, tlakové skoky, pohyby plodu, výskyt otoků);
• pravidelně absolvovat testy předepsané lékařem;
• Pozor na neobvyklé příznaky – bolesti břicha, tinitus, závratě a další.

Preeklampsie a její komplikace v těhotenství - video

HELLP syndrom je poměrně vzácná komplikace. Abyste nemoc odhalili včas, proveďte nezbytné testy, které lékař předepisuje, a poslouchejte svůj stav. Pokud zaznamenáte nebezpečné příznaky, okamžitě kontaktujte svého lékaře. Moderní diagnostika a správná taktika léčby ve většině případů přináší pozitivní výsledky.

HELP syndrom je vzácná patologie u žen v pozdním těhotenství. Téměř vždy se to zjistí zhruba měsíc před začátkem pracovní činnost. U některých žen se známky tohoto syndromu objevily po porodu. George Pritchard byl první, kdo popsal tuto patologii. Nutno říci, že tento vzácný syndrom se objevuje pouze u sedmi procent žen, ale 75 % případů končí smrtí.

Název HELLP je zkratkou anglických slov. Každé písmeno je dešifrováno takto:

• H - destrukce erytrocytů.
• EL - zvýšení hladiny jaterních enzymů.
• LP - snížení počtu červených krvinek, které slouží ke srážení krve.

V lékařské praxi, zejména v porodnictví, se HELP syndromem rozumí některé odchylky v ženské tělo, které neumožňují ženě otěhotnět nebo nosit zdravé dítě bez patologií.

Etiologie

Dodnes nebyly přesné příčiny tohoto syndromu objasněny. Vědci však nepřestávají předkládat různé teorie o jeho původu. Dnes již existuje více než třicet teorií, ale žádná nemůže poukázat na skutečnost, která ovlivňuje vzhled patologie. Odborníci si všimli jednoho vzoru - taková odchylka se objevuje na pozadí pozdního projevu.

Těhotná žena trpí otoky, které začínají na pažích, nohách, pak přecházejí do obličeje, pak do celého těla. Zvyšuje se hladina bílkovin v moči, stoupá i krevní tlak. Tento stav je pro plod krajně nepříznivý, protože se v těle matky tvoří na něj agresivní protilátky. Negativně ovlivňují červené krvinky a krevní destičky, ničí je. Kromě toho je narušena integrita krevních cév a jaterních tkání.

Jak již bylo zmíněno dříve, syndrom HELP se vyskytuje z neznámých důvodů.

Můžete však věnovat pozornost některým faktorům, které zvyšují riziko patologie:

• nemocí imunitní systém;
• dědičnost, když je nedostatek enzymů v játrech, to znamená vrozená patologie;
• změna počtu a účelu lymfocytů;
• vzdělání v cévy játra;
• dlouhodobé užívání léky bez lékařského dohledu.

Sledováním patologie lze rozlišit určité faktory, které se nazývají provokující:

• četná narození v minulosti;
• věk rodící ženy je více než dvacet pět let;
• těhotenství s více plody.

Dědičný faktor nebyl stanoven.

Klasifikace

Na základě přesně toho, jaké příznaky syndrom HELP vykazuje, vytvořili někteří odborníci následující klasifikaci:

• zjevné příznaky intravaskulárního ztluštění;
• podezřelé příznaky;
• skrytý.

Klasifikace J. N. Martina má podobný princip: zde se stejnojmenný syndrom HELP dělí do dvou tříd.

Příznaky

První uvedené příznaky jsou nespecifické, takže podle nich není možné diagnostikovat onemocnění.

Těhotná žena má příznaky, jako jsou:

• nevolnost;
• často zvracení;
• závrať;
• bolest v boku;
• bezpříčinná úzkost;
• rychlá únavnost;
• bolest v horní části břicha;
• změna barvy kůže do žluté;
• vzhled dušnosti i při malých zátěžích;
• rozmazané vidění, mozková činnost, mdloby.

První projevy jsou pozorovány na pozadí velkého edému.

Během rychlého rozvoje onemocnění nebo v případě, že lékařská péče byla poskytnuta příliš pozdě, se vyvíjí, objevuje, proces močení je narušen, objevují se křeče, stoupá tělesná teplota. V některých situacích může žena upadnout do kómatu. Přesnou diagnózu syndromu HELP může lékař stanovit pouze na základě laboratorních výsledků.

Existuje také patologie, která se objevila po vyřešení porodu. Riziko jeho rozvoje se zvyšuje, když žena měla během těhotenství těžkou pozdní toxikózu. Kromě toho může být provokativní i císařský řez nebo těžký porod. Pokud rodící žena již dříve zaznamenala výše uvedené příznaky, pak by měla být pod zvýšeným dohledem. To by měl provádět zdravotnický personál porodnice.

Diagnostika

Pokud má lékař podezření, že těhotná žena takovou nemoc má, měl by jí napsat doporučení na vyšetření. laboratorní výzkum, jako:

• analýza moči - s její pomocí můžete zjistit hladinu a přítomnost bílkovin, navíc je diagnostikována funkce ledvin;
• odběr krve na rozbor ke zjištění hladiny hemoglobinu, krevních destiček a červených krvinek, důležitý je také indikátor bilirubinu;
• ultrazvuková procedura stavy placenty, pobřišnice, jater a ledvin;
• počítačová tomografie, aby nedošlo k falešné diagnóze, která má podobné příznaky;
• kardiotokografie – zjišťuje životaschopnost plodu a hodnotí jeho srdeční tep.

Kromě těchto studií se provádí vizuální vyšetření pacienta a sběr anamnézy. Přítomnost příznaků, jako je žlutá kůže, modřiny z injekcí, pomůže přesněji stanovit diagnózu.

Lékaři se často uchylují k pomoci svých kolegů pracujících v jiných oblastech, například resuscitátor, gastroenterolog, hepatolog.

Při diagnostice této patologie je nutné vyloučit následující onemocnění:

• exacerbace;
• různé tvary (A, B, C);
• závislost na kokainu;
• červená a další.

Podle výsledků diagnostiky se určuje taktika léčby.

Léčba

Když je těhotné ženě diagnostikována patologie HELP, je to již indikace k urgentní hospitalizaci. Hlavní metodou terapie je potrat, protože právě kvůli tomu dochází k této patologii.

Je zde však šance na záchranu dítěte, protože takový stav se u těhotných žen projevuje již v pozdějších fázích, takže je žena stimulována k porodu. V situaci, kdy je děloha připravena a doba těhotenství je více než třicet pět týdnů, je předepsán císařský řez.

Pokud je gestační věk kratší, pak jsou ženě předepsány glukokortikosteroidy: pomohou otevřít plíce plodu. Pokud se ale objeví známky jako silné krvácení, vysoký krevní tlak, mozkové krvácení, pak je nutný urgentní císařský řez a je jedno, v jaké fázi těhotenství se žena nachází. Provedená terapie stabilizuje stav ženy a pomáhá obnovit zdraví drobků po operaci.

Pokud je metoda terapie správná, pak se zdravotní stav matky zlepší během několika dnů po operaci.

Poté lékař potřebuje:

• stabilizovat stav pacienta;
• léčit antibiotiky, aby se zabránilo infekční choroby;
• předepisovat léky k normalizaci funkce ledvin a jater a také k prevenci tvorby krevních sraženin;
• stabilizovat krevní tlak.

Před císařským řezem nastávající mamince může podstoupit zákrok, jako je plazmaferéza – z krve se odebere plazma, ale použije se pouze jasně vyznačený objem.

To se provádí speciálním sterilním, navíc jednorázovým přístrojem, který odděluje plazmu. Jedná se o zdravotně nezávadný postup, který ženě nezpůsobuje žádné nepohodlí. Délka akce trvá přibližně dvě hodiny. Následuje krevní transfuze.

Také v procesu přípravy na operaci a bezprostředně po ní jsou ženě předepsány léky na snížení krevního tlaku, selhání jater a selhání ledvin.

To pomůže pouze komplexní terapii, která bude zahrnovat léky, jako jsou:

• hormonální léky;
• prostředky pro stabilizaci funkce jater;
• léky které uměle snižují imunitní systém.

Po operaci pokračuje krevní transfuze. Lékař dále předepisuje užívání kyseliny lipoové a listové, vitaminu C. Pokud je terapie zahájena včas a operace je úspěšná, pak je prognóza vcelku příznivá. Po porodu všechny známky patologie začnou mizet, nicméně recidiva onemocnění je vysoká ve všech následujících těhotenstvích.

Možné komplikace

Výskyt komplikací z takové patologie je poměrně častým jevem. Bohužel nejsou vyloučena ani úmrtí. To platí nejen pro matku, ale i pro plod.

Onemocnění je nebezpečné v důsledku tvorby krevních sraženin a hojného krvácení z jakékoli lokalizace. V těžkých případech se může objevit krvácení do mozku, což jsou poruchy centrálního nervového systému.

Porušení ledvin a jater jsou také hrozné, protože následky jsou takové, že dochází k otravě těla. Některé případy patologie končí kómatem a není snadné ženu z tohoto stavu dostat.

Je třeba poznamenat, že patologie se mohou objevit i u plodu, protože se tento syndrom vyskytuje.

Taková nemoc způsobuje u ženy následující příznaky:

• bolest v horní části břicha;
• prudký pokles krevního tlaku;
• dušnost;
• těžká slabost.

Plod zažívá hladovění kyslíkem, což vede k odchylkám ve vývoji, výšce a hmotnosti. Kromě toho onemocnění matky, která se objevila, vedou k onemocněním nervového systému dítěte. Takové děti trpí, zaostávají ve fyzickém a duševním vývoji, navíc jsou.

Když se placenta oddělí o jednu třetinu, plod zemře.

Prevence

I když je zdraví nastávající matky před těhotenstvím vynikající, stále existuje riziko patologie.

Žena proto musí dodržovat následující pravidla prevence:

• vědomě plánovat těhotenství, vyhýbat se nechtěnému početí;
• provádění terapeutických akcí při zjišťování jakýchkoli onemocnění;
• více sportovat, dodržovat jasný denní režim;
• po zjištění skutečnosti těhotenství návštěva lékaře podle plánu;
• pravidelné zdravotní prohlídky, tedy testování;
• včasná terapie pozdní toxikózy;
• Zdravé stravování;
• použití požadovaného množství tekutiny za den;
• odmítnout těžkou fyzickou práci, vyhnout se;
• dodržování režimu práce/odpočinku;
• určitě informujte svého lékaře o užívání léků na chronická onemocnění.

Samoléčba je nepřijatelná.

Závažná komplikace těhotenství, která je charakterizována triádou příznaků: hemolýza, poškození jaterního parenchymu a trombocytopenie. Klinicky se projevuje rychle rostoucími příznaky - bolestmi jater a břicha, nevolností, zvracením, otoky, žloutenkou kůže, zvýšenou krvácivostí, poruchou vědomí až komatem. Diagnostikováno na základě obecná analýza krve, studie enzymatické aktivity a stavu hemostázy. Léčba zahrnuje nouzové dodání, jmenování aktivní plazmy substituující, hepatostabilizační a hepatoprotektivní terapie, léky, které normalizují hemostázu.

MKN-10

O14.2 HELLP syndrom

Obecná informace

Přestože byl HELLP syndrom v posledních letech pozorován zřídka, komplikuje průběh těžké gestózy ve 4–12 % případů a při absenci adekvátní léčby je charakterizován vysokou úmrtností matek a dětí. Syndrom jako samostatný patologická forma byl poprvé popsán v roce 1954. Název poruchy je tvořen prvními písmeny pojmů, které definují klíčové projevy onemocnění: H - hemolýza (hemolýza), EL - zvýšené jaterní enzymy (zvýšená aktivita jaterních enzymů), LP - nízká hladina krevních destiček (trombocytopenie ).

HELLP syndrom se obvykle vyskytuje ve 3. trimestru těhotenství ve 33.–35. týdnu. Ve 30 % případů se vyvine 1-3 dny po narození. Podle výsledků pozorování tvoří rizikovou skupinu těhotné ženy světlé pleti nad 25 let s těžkými somatickými poruchami. S každým dalším těhotenstvím se zvyšuje pravděpodobnost vzniku onemocnění, zejména pokud jde o porod dvou a více plodů.

Příčiny

Dosud nebyla etiologie poruchy definitivně stanovena. Specialisté v oboru porodnictví a gynekologie navrhli více než 30 teorií výskytu této akutní porodnické patologie. S největší pravděpodobností se vyvíjí kombinací řady faktorů, zhoršených průběhem preeklampsie. Někteří autoři považují těhotenství za jednu z variant alotransplantace a HELLP syndrom za autoimunitní proces. Mezi nejvíce běžné příčiny nemoci se nazývají:

• Imunitní a autoimunitní poruchy. V krvi pacientů je zaznamenána deprese B- a T-lymfocytů, stanovují se protilátky proti krevním destičkám a vaskulárnímu endotelu. Poměr v páru prostacyklin/tromboxan je snížen. Někdy onemocnění komplikuje průběh jiné autoimunitní patologie - antifosfolipidového syndromu.
• Genetické anomálie. Podkladem pro rozvoj syndromu může být vrozené selhání systémů jaterních enzymů, které zvyšuje citlivost hepatocytů k působení poškozujících faktorů, ke kterým dochází při autoimunitní odpovědi. Řada těhotných žen má také vrozené poruchy koagulačního systému.
• Nekontrolovaný příjem určitých léků. Pravděpodobnost rozvoje patologie se s užíváním zvyšuje farmakologické přípravky které mají hepatotoxický účinek. Především mluvíme o tetracyklinu a chloramfenikolu, jejichž škodlivý účinek se zvyšuje s nezralostí enzymových systémů.

Patogeneze

Výchozím bodem rozvoje HELLP syndromu je pokles produkce prostacyklinu na pozadí autoimunitní reakce vyplývající z účinku protilátek na krvinky a endotel. To vede k mikroangiopatickým změnám vnitřní výstelky cév a uvolnění placentárního tromboplastinu, který se dostává do krevního oběhu matky. Paralelně s poškozením endotelu dochází k vazospazmu, provokujícímu ischemii placenty. Dalším stadiem v patogenezi HELLP syndromu je mechanická a hypoxická destrukce erytrocytů, které procházejí křečovitým cévním řečištěm a jsou aktivně atakovány protilátkami.

Na pozadí hemolýzy se zvyšuje adheze a agregace krevních destiček, jejich celková hladina se snižuje, krev houstne, dochází k mnohočetné mikrotrombóze s následnou fibrinolýzou a vzniká DIC. Porušení perfuze v játrech vede ke vzniku hepatózy s nekrózou parenchymu, vzniku subkapsulárních hematomů a zvýšení hladiny enzymů v krvi. Kvůli vazospazmu stoupá krevní tlak. Vzhledem k tomu, že do patologického procesu jsou zapojeny další systémy, přibývají známky selhání více orgánů.

Klasifikace

Jednotná systemizace forem HELLP syndromu zatím není k dispozici. Někteří zahraniční autoři navrhují při určování varianty patologický stav vzít v úvahu laboratorní údaje. V jedné z existujících klasifikací se rozlišují tři kategorie laboratorních parametrů, které odpovídají skrytým, suspektním a zjevným známkám intravaskulární koagulace. Přesnější je možnost založená na stanovení koncentrace krevních destiček. Podle tohoto kritéria se rozlišují tři třídy syndromu:

• 1. třída. Hladina trombocytopenie je nižší než 50×10 9 /l. Klinika se vyznačuje těžkým průběhem a závažnou prognózou.
• 2. stupeň. Obsah krevních destiček je od 50 do 100×10 9 /l. Průběh syndromu i prognóza jsou příznivější.
• 3. třída. Existují středně závažné projevy trombocytopenie (od 100 do 150×10 9 /l). Jsou pozorovány první klinické příznaky.

Příznaky

Počáteční projevy onemocnění jsou nespecifické. Těhotná nebo rodící žena si stěžuje na bolesti v epigastriu, pravém podžebří a břišní dutině, bolesti hlavy, závratě, pocit tíhy v hlavě, bolesti svalů šíje a ramenního pletence. Přibývá slabosti a únavy, zhoršuje se vidění, objevuje se nevolnost a zvracení, otoky.

Klinické příznaky postupují velmi rychle. Při zhoršování stavu v místech vpichu a na sliznicích se tvoří oblasti s krvácením, kůže se stává ikterickou. Panuje letargie, zmatek. V závažných případech onemocnění jsou možné konvulzivní záchvaty, výskyt krve ve zvratcích. V terminální fáze rozvíjí se kóma.

Komplikace

Syndrom HELLP je charakterizován mnohočetnými orgánovými poruchami s dekompenzací základních životních funkcí organismu. Téměř v polovině případů je onemocnění komplikováno DIC, každý třetí pacient má známky akutního selhání ledvin a každý desátý má mozkový nebo plicní edém. U některých pacientů se rozvine exsudativní pleuristika a syndrom plicní tísně.

V poporodním období je možné profuzní děložní krvácení s hemoragickým šokem. Ve vzácných případech se u žen se syndromem HELLP vlákno odlupuje a způsobuje hemoragickou mrtvici. U 1,8 % pacientů jsou zjištěny subkapsulární hematomy jater, jejichž ruptura obvykle vede k masivnímu nitrobřišnímu krvácení a úmrtí těhotné nebo rodící ženy.

HELLP syndrom je nebezpečný nejen pro matku, ale i pro dítě. Pokud se patologie vyvine u těhotné ženy, zvyšuje se pravděpodobnost předčasného porodu nebo abrupce placenty s koagulopatickým krvácením. V 7,4-34,0 % případů dochází k odumírání plodu in utero. Téměř třetina novorozenců má trombocytopenii, která vede ke krvácení do mozkové tkáně a následným neurologickým poruchám.

Některé děti se rodí ve stavu asfyxie nebo se syndromem respirační tísně. Závažnou, i když málo častou komplikací onemocnění je střevní nekróza, zjištěná u 6,2 % kojenců.

Diagnostika

Podezření na rozvoj HELLP syndromu u pacienta je podkladem pro urgentní laboratorní vyšetření, která ověřují poškození hemostatického systému a jaterního parenchymu. Dále je zajištěna kontrola hlavních vitálních parametrů (dechová frekvence, tepová teplota, krevní tlak, který je zvýšený u 85 % pacientů). Nejcennější v diagnostickém plánu jsou následující typy vyšetření:

• Obecný rozbor krve. Zjišťuje se pokles počtu erytrocytů a jejich polychromázie, deformované nebo zničené červené krvinky. Jedním z diagnosticky spolehlivých kritérií je trombocytopenie menší než 100×10 9 /l. Počet leukocytů a lymfocytů se většinou nemění, dochází k mírnému poklesu ESR. Hladina hemoglobinu klesá.
• Jaterní testy. Jsou odhalena porušení enzymových systémů typická pro poškození jater: aktivita aminotransferáz (AST, ALT) je zvýšena 12-15krát (až 500 U/l). Aktivita alkalické fosfatázy se zvyšuje 3krát a více. Hladina bilirubinu v krvi přesahuje 20 µmol/l. Sníží se koncentrace bílkovin a haptoglobinu.
• Posouzení systému hemostázy. Charakteristické jsou laboratorní známky konzumní koagulopatie - klesá obsah koagulačních faktorů syntetizovaných v játrech za účasti vitaminu K. Snižuje se hladina antitrombinu III. Prodloužení trombinového času, snížení koncentrace APTT a fibrinogenu také naznačují porušení koagulace krve.

Je třeba poznamenat, že typické laboratorní příznaky syndromu HELLP se mohou odchylovat od normativních hodnot nerovnoměrně, v takových případech hovoří o variantách onemocnění - syndrom ELLP (nedochází k hemolýze erytrocytů) a syndrom HEL (trombocyty počet není narušen). Pro rychlé posouzení stavu jater se provádí ultrazvukové vyšetření.

Vzhledem k tomu, že u těžkých forem onemocnění dochází k poruše funkce ledvin, je za prognosticky nepříznivý faktor považováno snížení denního množství moči, výskyt proteinurie a zvýšení obsahu dusíkatých látek (močovina, kreatinin) v krvi. S ohledem na patogenezi onemocnění se doporučuje EKG, ultrazvuk ledvin a vyšetření očního pozadí. V prenatálním období se provádí CTG, ultrazvuk dělohy, dopplerovský ultrazvuk ke sledování stavu plodu, hemodynamiky plodu a matky.

Syndrom HELLP je nutné odlišit od těžké gestózy, tukové hepatózy těhotných žen, virové a polékové hepatitidy, hereditární trombocytopenické purpury a hemolyticko-uremického syndromu. Diferenciální diagnostika také prováděno s intrahepatální cholestázou, Dubin-Johnsonovým a Budd-Chiariho syndromem, systémovým lupus erythematodes, cytomegalovirovou infekcí, infekční mononukleózou a dalšími patologickými stavy.

S ohledem na závažnost prognózy onemocnění je v poslední době zaznamenána jeho naddiagnostika. Ve složitých klinických případech se do diagnostického vyhledávání zapojuje hepatolog, neuropatolog, oftalmolog, specialista na infekční onemocnění a další specialisté.

Léčba HELLP syndromu

Lékařská taktika při identifikaci onemocnění u těhotné ženy je zaměřena na ukončení těhotenství do 24 hodin od okamžiku diagnózy. U pacientek se zralým děložním čípkem se doporučuje vaginální porod, ale častěji se provádí urgentní císařský řez v endotrachiální anestezii s použitím nehepatotoxických anestetik a prodloužené mechanické ventilaci. Ve fázi intenzivní předoperační přípravy je díky zavedení čerstvé zmrazené plazmy, krystaloidních roztoků, glukokortikoidů a inhibitorů fibrinolýzy stav ženy maximálně stabilizován a pokud možno kompenzovány narušené víceorgánové poruchy.

Integrovaný medikamentózní terapie zaměřená na odstranění angiopatie, mikrotrombózy, hemolýzy, ovlivnění různých vazeb patogeneze, obnovení funkce jater, dalších orgánů a systémů, aktivně pokračuje v pooperační období. Pro léčbu syndromu, jeho prevenci nebo odstranění možné následky doporučeno:

• Infuzní a krevní substituční terapie. Zavedení krevní plazmy a jejích náhrad, trombokoncentrátů, komplexních solných roztoků umožňuje doplnit zničené tvarované prvky a nedostatek tekutin v intravaskulárním řečišti. Dodatečným efektem takové terapie je zlepšení reologických parametrů a stabilizace hemodynamiky.
• Hepatostabilizační a hepatoprotektivní léky. Ke stabilizaci jaterní cytolýzy je předepsáno parenterální podávání glukokortikoidů. Použití hepatoprotektorů je zaměřeno na zlepšení fungování hepatocytů, jejich ochranu před toxickými metabolity a stimulaci obnovy zničených buněčných struktur.
• Prostředky pro normalizaci hemostázy. Pro zlepšení výkonu systému srážení krve, snížení projevů hemolýzy a prevenci mikrotrombózy se používají nízkomolekulární hepariny, další protidestičkové látky a antikoagulancia, léky s vazoaktivním účinkem. Inhibitory proteázy jsou účinné.

S přihlédnutím k hemodynamickým parametrům je pacientům se syndromem HELLP podávána individualizovaná antihypertenzní léčba doplněná o spazmolytika. K prevenci případných infekčních komplikací se používají antibiotika s výjimkou aminoglykosidů, které mají hepato- a nefrotoxické účinky. Podle indikací jsou předepsány nootropní a cerebroprotektivní léky. léky, vitamínové a minerální komplexy. Pokud se objeví projevy akutního selhání ledvin, podle závažnosti poruch se provádí i hemodialýza.

Prognóza a prevence

Prognóza HELLP syndromu je vždy vážná. V minulosti dosahovala úmrtnost na onemocnění 75 %. V současné době se díky včasné diagnostice a patogenetickým metodám terapie podařilo snížit úmrtnost matek na 25 %. Pro preventivní účely se vícerodičkám s chronickými somatickými onemocněními doporučuje včasná registrace v prenatální poradně a neustálé sledování porodníkem-gynekologem.

Pokud jsou zjištěny známky preeklampsie, je důležité pečlivě dodržovat předpisy ošetřujícího lékaře, normalizovat stravu a dodržovat režim spánku a odpočinku. Rychlé zhoršení stavu těhotné ženy s nástupem příznaků těžké eklampsie a preeklampsie je indikací k urgentní hospitalizaci v porodnické nemocnici.