Mitokondriot eläinsolussa. Miten mitokondriot vaikuttavat terveyteen. Solun sijainti ja jakautuminen

MITOKONDRIA (mitokondriot; kreikka, mitoslanka + kondriumjyvä) - eläin- ja kasvisolujen sytoplasmassa esiintyvät organellit. M. osallistua hengityksen ja oksidatiivisen fosforylaation prosesseihin, tuottaa solun toiminnan kannalta tarpeellista energiaa edustaen siten sen "voimaasemia".

Termiä "mitokondriot" ehdotti vuonna 1894 S. Benda. 30-luvun puolivälissä. 20. vuosisata ensimmäistä kertaa onnistuttiin allokoida M. maksan soluista, mikä mahdollisti näiden rakenteiden tutkimisen biokemiallisin menetelmin. Vuonna 1948 G. Hogeboom sai lopullisia todisteita siitä, että M. ovat todellakin soluhengityksen keskuksia. Näiden organellien tutkimuksessa saavutettiin merkittävää edistystä 60-70-luvulla. elektronimikroskopian ja molekyylibiologian menetelmien käytön yhteydessä.

M.:n muoto vaihtelee lähes pyöreästä vahvasti pitkänomaiseen, kierteisenä (kuva 1), joiden koko vaihtelee välillä 0,1-7 mikronia. M.:n määrä solussa riippuu kudostyypistä ja organismin toiminnallisesta tilasta. Siten siittiöissä M.:n määrä on pieni - noin. 20 (solua kohden), nisäkkäiden munuaistiehyiden epiteelin soluissa niitä on jopa 300 kappaletta kussakin, ja jättimäisestä amebasta (Chaos chaos) löydettiin 500 000 mitokondriota, Rotan maksan yhdestä solusta , noin 3000 M., mutta eläimen nälänhätäprosessissa M.:n määrä voidaan vähentää 700:aan. Yleensä M.:t jakautuvat melko tasaisesti sytoplasmaan, mutta tiettyjen kudosten soluissa M. voi olla jatkuvasti paikallisesti erityisen energian tarpeessa oleville alueille. Esimerkiksi luurankolihaksessa M. ovat usein kosketuksissa myofibrillien supistumiskohtiin muodostaen oikeat kolmiulotteiset rakenteet. Siittiöissä M. muodostaa spiraalikotelon hännän aksiaalisen kierteen ympärille, mikä todennäköisesti liittyy kykyyn käyttää M.:ssä syntetisoitua ATP-energiaa hännän liikkeisiin. M.:n aksoneissa ne ovat keskittyneet lähelle synaptisia päitä, joissa tapahtuu hermoimpulssien siirtoprosessi, johon liittyy energiankulutus. Munuaistiehyiden epiteelin soluissa M. on yhdistetty tyvisolukalvon ulkonemiin. Tämä johtuu siitä, että tarvitaan jatkuvaa ja intensiivistä energiansyöttöä munuaisissa tapahtuvaan veden ja siihen liuenneiden aineiden aktiiviseen siirtoprosessiin.

Elektronimikroskooppisesti todetaan, että M. sisältää kaksi kalvoa - ulkoisen ja sisäisen. Kunkin kalvon paksuus n. 6 nm, niiden välinen etäisyys on 6-8 nm. Ulkokalvo on sileä, sisäkalvo muodostaa monimutkaisia ​​kasvaimia (cristae), jotka työntyvät mitokondriononteloon (kuva 2). M:n sisäavaruudessa on matriisin nimi. Kalvot ovat tiiviisti pakattujen proteiini- ja lipidimolekyylien kalvo, kun taas matriisi on geelimäinen ja sisältää liukoisia proteiineja, fosfaatteja ja muita kemikaaleja. liitännät. Yleensä matriisi näyttää homogeeniselta, vain nekry-tapauksissa siitä on mahdollista löytää ohuita lankoja, putkia ja rakeita, jotka sisältävät kalsium- ja magnesiumioneja.

Sisäkalvon rakenteellisista ominaisuuksista on huomioitava, että siinä on pallomaisia ​​hiukkasia, joiden määrä on noin. 8-10 nm halkaisijaltaan, istuu lyhyellä varrella ja joskus ulkonee matriisiin. Nämä hiukkaset löysi vuonna 1962 H. Fernandez-Moran. Ne koostuvat proteiinista, jolla on ATPaasi-aktiivisuutta ja jota kutsutaan nimellä F1. Proteiini kiinnittyy sisäkalvoon vain matriisia päin olevalta puolelta. F1-hiukkaset sijaitsevat 10 nm:n etäisyydellä toisistaan, ja jokainen M. sisältää 10 4 - 10 5 tällaista hiukkasta.

M.:n kidekalvot ja sisäiset kalvot sisältävät suurimman osan hengitysentsyymeistä (katso), hengitysentsyymit ovat organisoituneet tiiviiksi ryhmiksi, jotka jakautuvat säännöllisin väliajoin M.:n cristoihin 20 nm:n etäisyydellä toisistaan.

Lähes kaikentyyppisten eläin- ja kasvisolujen M. on rakennettu yhden periaatteen mukaan, mutta poikkeamat yksityiskohdissa ovat mahdollisia. Joten cristae voi sijaita ei vain organoidin pitkän akselin poikki, vaan myös pituussuunnassa, esimerkiksi aksonin synaptisen vyöhykkeen M:ssä. Joissakin tapauksissa cristae voi haarautua. Alkuaineorganismien M.:ssa nek-ry-hyönteiset ja lisämunuaisten glomerulaarivyöhykkeen soluissa cristae ovat tubulusten muotoisia. Cristae:n määrä vaihtelee; niin maksasolujen ja sukusolujen M.:ssa on hyvin vähän risteyksiä ja ne ovat lyhyitä, kun taas matriisia on runsaasti; lihassolujen M.:ssa cristae on lukuisia, ja matriisia on vähän. On olemassa mielipide, että cristae-luku korreloi M:n oksidatiivisen aktiivisuuden kanssa.

M.:n sisäkalvossa tapahtuu kolme prosessia rinnakkain: Krebsin syklin substraatin hapetus (katso trikarboksyylihapposykli), tämän aikana vapautuneiden elektronien siirto ja energian kerääntyminen korkean syklin muodostumisen kautta. -adenosiinitrifosfaatin energiasidokset (katso Adenosiinifosforihapot). M.:n päätehtävä on ATP-synteesin (ADP:stä ja epäorgaanisesta fosforista) konjugointi ja aerobinen hapetusprosessi (katso Biologinen hapetus). ATP-molekyyleihin kertynyt energia voidaan muuntaa mekaaniseksi (lihaksissa), sähköiseksi ( hermosto), osmoottinen (munuaiset) jne. Aerobisen hengityksen prosessit (katso Biologinen hapetus) ja siihen liittyvä oksidatiivinen fosforylaatio (katso) ovat M:n päätoiminnot. Lisäksi rasvahappojen hapettumista voi tapahtua kalvon ulkokalvossa. M., fosfolipidit ja jotkut muut yhdisteet.

Vuonna 1963 Nass ja Nass (M. Nass, S. Nass) havaitsivat, että M. sisältää DNA:ta (yksi tai useampia molekyylejä). Kaikki tähän mennessä tutkitut eläinsolujen mitokondrio-DNA koostuu kovalenttisesti suljetuista renkaista läpim. OK. 5 nm. Kasveissa mitokondrioiden DNA on paljon pidempi, eikä se ole aina renkaan muotoinen. Mitokondrioiden DNA eroaa ydin-DNA:sta monin tavoin. DNA:n replikaatio tapahtuu tavanomaisen mekanismin kautta, mutta se ei tapahdu ajallisesti tuma-DNA:n replikaation kanssa. Mitokondrion DNA-molekyylin sisältämän geneettisen tiedon määrä ei ilmeisesti riitä koodaamaan kaikkia M:n sisältämiä proteiineja ja entsyymejä. Mitokondriogeenit koodaavat pääasiassa rakenteellisia kalvoproteiineja ja proteiineja, jotka osallistuvat mitokondrioiden morfogeneesiin. M. heillä on oma kuljetus-RNA ja syntetaasit, ne sisältävät kaikki proteiinisynteesiin tarvittavat komponentit; niiden ribosomit ovat pienempiä kuin sytoplasmiset ja samankaltaisempia kuin bakteerien ribosomit.

M:n elinajanodote on melko pieni. Joten puolet M.-määrästä uusiutuvat maksassa 9,6-10,2 päivää ja munuaisissa 12,4 päivää. M.:n populaation täydentyminen tapahtuu pääsääntöisesti jo olemassa olevista (äidin) M.:istä niiden jakautumisen tai orastumisen kautta.

Pitkään on ehdotettu, että evoluutioprosessissa M. syntyi luultavasti primitiivisten tumallisten solujen endosymbioosista bakteerien kaltaisten organismien kanssa. Tästä on olemassa suuri määrä todisteita: oman DNA:n läsnäolo, joka on enemmän samanlainen kuin bakteerien DNA:n kuin solun ytimen DNA; ribosomien läsnäolo M.:ssä; DNA-riippuvaisen RNA:n synteesi; mitokondrioiden proteiinien herkkyys antibakteeriselle lääkkeelle - kloramfenikolille; samankaltaisuus bakteerien kanssa hengitysketjun toteutuksessa; morfol., biokemiallinen ja fiziol, erot sisä- ja ulkokalvon välillä. Symbioottisen teorian mukaan isäntäsolua pidetään anaerobisena organismina, to-rogon energianlähde on glykolyysi (virtaa sytoplasmassa). "Symbiontissa" toteutuvat Krebsin sykli ja hengitysketju; se pystyy hengittämään ja oksidatiiviseen fosforylaatioon (katso).

M. ovat hyvin labiileja solunsisäisiä organoideja, jotka reagoivat aikaisemmin kuin muut patolin ilmaantumiseen. Muutokset M.:n lukumäärässä solussa (tai pikemminkin niiden populaatioissa) tai muutokset niiden rakenteessa ovat mahdollisia. Esim. paaston aikana ionisoivan säteilyn vaikutuksesta M.:n määrä vähenee. Rakenteelliset muutokset koostuvat yleensä koko organoidin turpoamisesta, matriisin valaistumisesta, kide tuhoutumisesta ja ulkokalvon eheyden rikkomisesta.

Turvotukseen liittyy merkittävä muutos M:n tilavuudessa. Erityisesti sydänlihaksen iskemiassa M.:n tilavuus kasvaa 10 kertaa tai enemmän. Turvotusta on kahta tyyppiä: yhdessä tapauksessa se liittyy osmoottisen paineen muutokseen solun sisällä, toisissa tapauksissa se liittyy solun hengityksen muutoksiin, jotka liittyvät entsymaattisiin reaktioihin ja primaarisiin reaktioihin. toiminnalliset häiriöt aiheuttaa muutoksia vedenvaihdossa. Turvotuksen lisäksi M:n vakuolisoitumista voi tapahtua.

Riippumatta patolia aiheuttavista syistä, tilasta (hypoksia, hyperfunktio, myrkytys), M.:n muutokset ovat melko stereotyyppisiä ja epäspesifisiä.

Tällaisia ​​muutoksia M.:n rakenteessa ja toiminnassa havaitaan, rukiista ilmeisesti tuli taudin syy. Vuonna 1962 R. Luft kuvaili tapausta "mitokondrioiden sairaudesta". Potilaalle, jolla oli jyrkästi lisääntynyt aineenvaihduntanopeus (kilpirauhasen normaali toiminta), tehtiin luurankolihaksen puhkaisu, ja hän havaitsi lisääntyneen M.:n määrän sekä ristiriitojen rakenteen rikkoutumisen. Vakavassa tyrotoksikoosissa havaittiin myös viallisia mitokondrioita maksasoluissa. Rypäleet (J. Vinograd) et ai. (1937-1969) havaitsivat, että potilailla, joilla oli tiettyjä leukemiamuotoja, leukosyyttien mitokondrio-DNA erosi huomattavasti normaalista. Ne olivat avoimia renkaita tai toisiinsa liittyvien renkaiden ryhmiä. Näiden epänormaalien muotojen esiintymistiheys väheni kemoterapian seurauksena.

Bibliografia: Gause G.G. Mitochondrial DNA, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. ja C ja e kanssa F. Biology of the cell, trans. Englannista, M., 1973; Ozernyuk N. D. Mitokondrioiden kasvu ja lisääntyminen, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. ja Bessie M. Solupatologian elementit, käänn. ranskasta, Moskova, 1970; RudinD. ja Wilkie D. Mitokondrioiden biogeneesi, trans. englannista, M., 1970, bibliografia; Serov V. V. ja Spiders V. S. Ultrastructural pathology, M., 1975; S e r R. Sytoplasmiset geenit ja organellit, trans. Englannista, M., 1975.

T. A. Zaletaeva.

• Mitokondriot ovat pieniä sulkeumia soluissa, joiden uskottiin alun perin periytyvän bakteereista. Useimmissa soluissa niitä on jopa useita tuhansia, mikä on 15-50 prosenttia solutilavuudesta. Ne ovat yli 90 prosentin kehosi energian lähde.
• Mitokondrioillasi on valtava vaikutus terveyteen, erityisesti syöpään, joten mitokondrioiden aineenvaihdunnan optimointi voi olla sen ydin. tehokas hoito syöpä

Tekstin koko:

Tohtori Mercolalta

Mitokondriot: Et ehkä tiedä mitä ne ovat, mutta ne ovat elintärkeä terveydellesi. Rhonda Patrick, PhD, on biolääketieteen tutkija, joka on tutkinut mitokondrioiden aineenvaihdunnan, epänormaalin aineenvaihdunnan ja syövän vuorovaikutusta.

Osa hänen työstään liittyy taudin varhaisten biomarkkereiden tunnistamiseen. Esimerkiksi DNA-vaurio on varhainen syövän biomarkkeri. Sitten hän yrittää määrittää, mitkä mikroravinteet auttavat korjaamaan DNA-vaurion.

Hän on myös tutkinut mitokondrioiden toimintaa ja aineenvaihduntaa, joista olen itsekin viime aikoina kiinnostunut. Jos tämän haastattelun kuunneltuasi haluat tietää tästä lisää, suosittelen aloittamaan Dr. Lee Known kirjasta "Elämä - mitokondrioiden eeppinen tarina".

Mitokondrioilla on valtava vaikutus terveyteen, erityisesti syöpään, ja olen alkanut uskoa, että mitokondrioiden aineenvaihdunnan optimointi voi olla tehokkaan syövänhoidon ydin.

Mitokondrioiden aineenvaihdunnan optimoinnin tärkeys

Mitokondriot ovat pieniä organelleja, joiden luulimme alun perin periytyvän bakteereista. Punasoluissa ja ihosoluissa niitä ei juuri ole, mutta sukusoluissa niitä on 100 000, mutta useimmissa soluissa yhdestä 2 000. Ne ovat kehosi pääenergian lähde.

Jotta elimet toimisivat kunnolla, ne tarvitsevat energiaa, ja tätä energiaa tuottavat mitokondriot.

Koska mitokondrioiden toiminta on kaiken kehossa tapahtuvan ytimessä, mitokondrioiden toiminnan optimointi ja mitokondrioiden toimintahäiriöiden estäminen saamalla kaikki tarvittavat ravinteita ja mitokondrioiden tarvitsemat prekursorit ovat välttämättömiä terveydelle ja sairauksien ehkäisylle.

Siten yksi syöpäsolujen yleismaailmallisista ominaisuuksista on vakava mitokondrioiden toiminnan heikkeneminen, jossa toiminnallisten mitokondrioiden määrä vähenee radikaalisti.

Tri Otto Warburg oli kemian tutkinnon suorittanut lääkäri ja Albert Einsteinin läheinen ystävä. Useimmat asiantuntijat tunnustavat Warburgin 1900-luvun suurimmaksi biokemistiksi.

Vuonna 1931 hän sai Nobel-palkinnon, kun hän havaitsi, että syöpäsolut käyttävät glukoosia energianlähteenä. Tätä on kutsuttu "Warburg-ilmiöksi", mutta valitettavasti lähes kaikki ovat jättäneet tämän ilmiön huomiotta tähän päivään asti.

Olen vakuuttunut siitä, että mitokondrioiden terveyttä radikaalisti parantava ketogeeninen ruokavalio voi auttaa useimpiin syöpiin, varsinkin kun se yhdistetään glukoosinpoistoaineen, kuten 3-bromipyruvaatin, kanssa.

Miten mitokondriot tuottavat energiaa

Energian tuottamiseksi mitokondriot tarvitsevat happea hengittämästäsi ilmasta sekä rasvaa ja glukoosia syömästäsi ruoasta.

Nämä kaksi prosessia - hengitys ja syöminen - yhdistetään toisiinsa prosessissa, jota kutsutaan oksidatiiviseksi fosforylaatioksi. Häntä mitokondriot käyttävät tuottamaan energiaa ATP:n muodossa.

Mitokondrioissa on sarja elektronisia kuljetusketjuja, joissa ne siirtävät elektroneja syömäsi ruoan pelkistetystä muodosta yhdistääkseen ne hengittämäsi ilman happeen muodostaen lopulta vettä.

Tämä prosessi ajaa protoneja mitokondrioiden kalvon läpi ja lataa ATP:tä (adenosiinitrifosfaattia) ADP:stä (adenosiinidifosfaatti). ATP kuljettaa energiaa koko kehoon

Mutta tämä prosessi tuottaa sivutuotteita, kuten reaktiivisia happilajeja (ROS), jotka vahingoittaa soluja ja mitokondrioiden DNA:ta, siirtämällä ne sitten ytimen DNA:han.

Näin ollen on olemassa kompromissi. Energiaa tuottamalla keho vanhentua johtuen prosessissa esiin tulevista ROS:n tuhoisista puolista. Kehon ikääntymisnopeus riippuu suurelta osin mitokondrioiden toimivuudesta ja vaurioiden määrästä, joka voidaan korjata ruokavalion optimoinnilla.

Mitokondrioiden rooli syövässä

Kun syöpäsoluja ilmaantuu, ATP:n tuotannon sivutuotteena tuotetut reaktiiviset happilajit lähettävät signaalin, joka laukaisee solujen itsemurhaprosessin, joka tunnetaan myös nimellä apoptoosi.

Koska syöpäsoluja muodostuu joka päivä, tämä on hyvä asia. Tappamalla vaurioituneita soluja elimistö pääsee eroon niistä ja korvaa ne terveillä.

Syöpäsolut ovat kuitenkin vastustuskykyisiä tälle itsemurhaprotokollalle – niillä on sisäänrakennettu puolustus sitä vastaan, kuten tohtori Warburg ja myöhemmin Thomas Seyfried ovat selittäneet, joka on tutkinut syöpää aineenvaihduntasairautena perusteellisesti.

Kuten Patrick selittää:

”Yksi kemoterapeuttisten lääkkeiden vaikutusmekanismeista on reaktiivisten happilajien muodostuminen. Ne aiheuttavat vahinkoa, ja tämä riittää työntämään syöpäsolun kuolemaan.

Luulen, että syy tähän on se, että syöpäsolu, joka ei käytä mitokondrioitaan, mikä tarkoittaa, että se ei enää tuota reaktiivisia happilajeja, ja yhtäkkiä saat sen käyttämään mitokondrioitaan ja saat reaktiivisen hapen aallon. lajit (koska sitä mitokondriot tekevät), ja - buumi, kuolema, koska syöpäsolu on jo valmis tähän kuolemaan. Hän on valmis kuolemaan."

Miksi on hyvä olla syömättä iltaisin?

Olen ollut ajoittaisen paaston fani jo jonkin aikaa useista syistä, pitkäikäisyydestä ja terveydestä, tietenkin, ja myös siksi, että se näyttää tarjoavan tehokkaan syövän ehkäisyn ja myönteisiä vaikutuksia parannuskeinona. Ja tämän mekanismi liittyy paaston vaikutukseen mitokondrioihin.

Kuten mainittiin, mitokondrioiden osallisena elektronien kuljetuksen tärkein sivuvaikutus on se, että osa vuotaa ulos elektronien kuljetusketjusta ja reagoi hapen kanssa muodostaen superoksidivapaita radikaaleja.

Superoksidianioni (tulos hapen pelkistämisestä yhdellä elektronilla) on useimpien reaktiivisten happilajien esiaste ja oksidatiivisten ketjureaktioiden välittäjä. Vapaat happiradikaalit hyökkäävät solukalvon lipidejä, proteiinireseptoreita, entsyymejä ja DNA:ta vastaan, mikä voi tappaa mitokondrioita ennenaikaisesti.

Jonkin verran vapaat radikaalit, itse asiassa jopa hyödyllisiä, välttämättömiä kehon säätelemään solutoimintoja, mutta liiallinen vapaiden radikaalien tuotanto aiheuttaa ongelmia. Valitettavasti tästä syystä suurin osa väestöstä kehittää useimpia sairauksia, erityisesti syöpää. On kaksi tapaa ratkaista tämä ongelma:

• Lisää antioksidantteja
• Vähentää mitokondrioiden vapaiden radikaalien tuotantoa

Mielestäni yksi tehokkaimmista strategioista mitokondrioiden vapaiden radikaalien vähentämiseksi on rajoittaa kehoon syöttämäsi polttoaineen määrää. Tämä on erittäin johdonmukainen kanta, koska kalorirajoitukset osoittavat jatkuvasti monia terapeuttisia etuja. Tämä on yksi syistä, miksi ajoittainen paasto on niin tehokas, koska se rajoittaa ruoan syömisaikaa, mikä vähentää automaattisesti kaloreita.

Tämä on erityisen tehokasta, jos et syö muutamaa tuntia ennen nukkumaanmenoa, koska tämä on metabolisesti alhaisin tila.

Ehkä tämä kaikki näyttää liian monimutkaiselta ei-asiantuntijoille, mutta yksi asia on ymmärrettävä: koska elimistö käyttää vähiten kaloreita unen aikana, sinun tulee välttää syömistä ennen nukkumaanmenoa, koska liiallinen polttoainemäärä tällä hetkellä johtaa ylimääräisten vapaiden radikaalien muodostuminen, jotka tuhoavat kudoksia, nopeuttavat ikääntymistä ja edistävät kroonisia sairauksia.

Kuinka paasto auttaa tervettä mitokondrioiden toimintaa

Patrick huomauttaa myös, että osa syy siihen, miksi paasto on tehokasta, on se, että kehon on saatava energiaa lipideistä ja rasvavarastoista, mikä tarkoittaa, että solujen on käytettävä mitokondrioitaan.

Mitokondriot ovat ainoa mekanismi, jolla keho voi tuottaa energiaa rasvasta. Siten paasto auttaa aktivoimaan mitokondrioita.

Hän uskoo myös, että tällä on valtava rooli mekanismissa, jolla ajoittainen paasto ja ketogeeninen ruokavalio tappavat syöpäsoluja, ja selittää, miksi jotkin mitokondrioita aktivoivat lääkkeet voivat tappaa syöpäsoluja. Tämä taas johtuu siitä, että muodostuu reaktiivisten happilajien aalto, jonka vauriot ratkaisevat lopputuloksen ja aiheuttavat syöpäsolujen kuoleman.

Mitokondrioiden ravitsemus

Ravitsemusnäkökulmasta Patrick korostaa seuraavien ravintoaineiden ja mitokondrioiden entsyymien asianmukaisen toiminnan kannalta välttämättömien yhteistekijöiden merkitystä:

1. Koentsyymi Q10 tai ubikinoli (rekonstituoitu muoto)
2. L-karnitiini, joka kuljettaa rasvahappoja mitokondrioihin
3. D-riboosi, joka on ATP-molekyylien raaka-aine
4. Magnesium
5. Kaikki B-vitamiinit, mukaan lukien riboflaviini, tiamiini ja B6
6. Alfa-lipoiinihappo (ALA)

Kuten Patrick huomauttaa:

”Haluan saada mahdollisimman paljon mikroravinteita kokonaisista elintarvikkeista monista eri syistä. Ensinnäkin ne muodostavat kompleksin kuitujen kanssa keskenään, minkä ansiosta niiden imeytyminen helpottuu.

Lisäksi tässä tapauksessa varmistetaan niiden oikea suhde. Et voi saada niitä enempää. Suhde on juuri oikea. On muitakin osia, joita ei todennäköisesti vielä määritellä.

On oltava erittäin valppaana ja varmistettava, että syöt monenlaisia ​​[ruokia] ja saamme oikeat mikroravinteet. Minusta on hyvä ottaa B-kompleksivalmisteita tästä syystä.

Tästä syystä hyväksyn ne. Toinen syy on se, että ikääntyessä emme enää ime B-vitamiineja yhtä helposti, mikä johtuu pääasiassa solukalvojen jäykkyydestä. Tämä muuttaa tapaa, jolla B-vitamiinit kulkeutuvat soluun. Ne ovat vesiliukoisia, joten ne eivät varastoidu rasvaan. Niitä ei voi myrkyttää. Äärimmäisissä tapauksissa virtsaat hieman enemmän. Mutta olen varma, että ne ovat erittäin hyödyllisiä.

Harjoittelu voi auttaa pitämään mitokondriosi nuorena

Liikunta edistää myös mitokondrioiden terveyttä, koska se pitää mitokondriot toiminnassa. Kuten aiemmin mainittiin, yksi sivuvaikutukset Mitokondrioiden tehostettu työ on signaalimolekyyleina toimivien reaktiivisten happilajien luominen.

Yksi niiden signaalista on uusien mitokondrioiden muodostuminen. Joten kun harjoittelet, kehosi reagoi luomalla lisää mitokondrioita vastaamaan lisääntyneeseen energiatarpeeseesi.

Ikääntyminen on väistämätöntä. Mutta biologinen ikäsi voi olla hyvin erilainen kuin kronologinen ikäsi, ja mitokondrioilla on paljon tekemistä biologisen ikääntymisen kanssa. Patrick lainaa tuoretta tutkimusta, joka osoittaa, kuinka ihmiset voivat ikääntyä biologisesti. erittäin eri tahtiin.

Tutkijat mittasivat yli tusinaa erilaista biomarkkeria, kuten telomeerien pituutta, DNA-vaurioita, LDL-kolesterolia, glukoosiaineenvaihduntaa ja insuliiniherkkyyttä, kolmessa vaiheessa ihmisten elämää: 22-, 32- ja 38-vuotiaina.

"Havaitsimme, että joku 38-vuotias voi näyttää biologisesti 10 vuotta nuoremmalta tai vanhemmalta biologisten merkkien perusteella. Samasta iästä huolimatta biologinen ikääntyminen tapahtuu täysin eri tahtiin.

On mielenkiintoista, että kun näitä ihmisiä kuvattiin ja heidän valokuvia esiteltiin ohikulkijoille ja pyydettiin arvaamaan kuvattujen ihmisten kronologinen ikä, silloin ihmiset arvasivat biologisen iän, eivät kronologisen iän.

Joten todellisesta iästäsi riippumatta, kuinka vanhalta näytät, vastaa biologisia biomarkkereitasi, jotka ovat suurelta osin mitokondrioiden terveyteen ohjaamia. Joten vaikka ikääntyminen on väistämätöntä, sinulla on paljon valtaa ikääntymiseen, mikä on paljon voimaa. Ja yksi avaintekijöistä on pitää mitokondriot hyvässä toimintakunnossa.

Patrickin mukaan "nuoruus" ei tarkoita niinkään kronologista ikää, vaan sitä, kuinka vanhaksi tunnet itsesi ja kuinka hyvin kehosi toimii:

”Haluan tietää, kuinka voin optimoida henkistä aktiivisuuttani ja urheilullista suorituskykyäni. Haluan pidentää nuoruutta. Haluan elää 90-vuotiaaksi. Ja kun teen, haluan surffata San Diegossa aivan kuten tein 20-vuotiaana. Toivon, että en haalistu yhtä nopeasti kuin jotkut ihmiset. Haluan viivyttää tätä haalistumista ja pidentää nuoruutta mahdollisimman pitkään, jotta voin nauttia elämästä niin paljon kuin mahdollista.

Mitokondriot tai kondriosomit (kreikan sanasta mitos - lanka, chondrion - vilja, soma - runko) ovat rakeisia tai rihmamaisia ​​organelleja, joita esiintyy alkueläinten, kasvien ja eläinten sytoplasmassa. Mitokondrioita voidaan havaita elävissä soluissa, koska niillä on melko korkea tiheys. Elävissä soluissa mitokondriot voivat liikkua, liikkua, sulautua toisiinsa.

klo eri tyyppejä mitokondrioiden koko on hyvin vaihteleva, samoin kuin niiden muoto vaihtelee (kuva 199). Useimmissa soluissa näiden rakenteiden paksuus on kuitenkin suhteellisen vakio (noin 0,5 µm), ja pituus vaihtelee, saavuttaen filamenttimuodoissa jopa 7-60 µm.

Mitokondrioiden koon ja lukumäärän tutkiminen ei ole niin yksinkertaista. Tämä johtuu siitä, että ultraohuilla osilla näkyvien mitokondrioiden koko ja lukumäärä eivät vastaa todellisuutta.

Perinteiset laskelmat osoittavat, että maksasolua kohden on noin 200 mitokondriota. Tämä on yli 20 % sytoplasman kokonaistilavuudesta ja noin 30-35 % solun proteiinin kokonaismäärästä. Maksasolun kaikkien mitokondrioiden pinta-ala on 4-5 kertaa suurempi kuin sen plasmakalvon pinta. Suurin osa mitokondrioista on munasoluissa (noin 300 000) ja jättimäisessä amebassa Chaos-kaaos (jopa 500 000).

Vihreissä kasvisoluissa mitokondrioiden määrä on pienempi kuin eläinsoluissa, koska kloroplastit voivat suorittaa osan tehtävistään.

Mitokondrioiden sijainti soluissa on erilainen. Yleensä mitokondriot kerääntyvät lähelle sytoplasman niitä osia, joissa tarvitaan mitokondrioissa muodostuvaa ATP:tä. Joten luurankolihaksissa mitokondriot sijaitsevat lähellä myofibrillejä. Siittiöissä mitokondriot muodostavat spiraalin akselin ympärille kierteisen vaipan; tämä johtuu luultavasti tarpeesta käyttää ATP:tä siittiöiden hännän liikuttamiseen. Samoin alkueläimissä ja muissa värekarvasoluissa mitokondriot sijaitsevat aivan solukalvon alapuolella värekärpien tyvessä, mikä vaatii ATP:tä toimiakseen. Hermosolujen aksoneissa mitokondriot sijaitsevat lähellä synapseja, joissa hermoimpulssin välitysprosessi tapahtuu. Erityssoluissa, jotka syntetisoivat suuria määriä proteiineja, mitokondriot liittyvät läheisesti ergastoplasmisiin vyöhykkeisiin; ne todennäköisesti toimittavat ATP:tä aminohappoaktivaatioon ja proteiinisynteesiin ribosomeissa.

Mitokondrioiden ultrarakenne.

Mitokondrioilla on koosta tai muodosta riippumatta universaali rakenne, niiden ultrarakenne on yhtenäinen. Mitokondrioita rajoittaa kaksi kalvoa (kuva 205). Ulompi mitokondriokalvo erottaa sen hyaloplasmasta, sillä on tasaiset ääriviivat, se ei muodosta invaginaatioita tai poimuja ja on noin 7 nm paksu. Sen osuus kaikista solukalvoista on noin 7 %. Kalvo ei ole yhteydessä muihin sytoplasman kalvoihin, on sulkeutunut itsestään ja on kalvopussi. Ulkokalvo on erotettu sisäkalvosta noin 10-20 nm leveällä kalvojen välisellä tilalla. Sisäkalvo (noin 7 nm paksu) rajoittaa mitokondrion, sen matriisin tai mitoplasman todellista sisäistä sisältöä. Mitokondrioiden sisäkalvo muodostaa useita ulkonemia mitokondrioihin. Tällaiset invaginaatiot näyttävät useimmiten litteiltä harjuilta tai cristaeilta.

Maksasolun sisäisen mitokondriokalvon kokonaispinta-ala on noin kolmasosa kaikkien solukalvojen pinnasta. Sydänlihassolujen mitokondrioissa on kolme kertaa enemmän cristae kuin maksan mitokondrioissa, mikä heijastaa eroja mitokondrioiden toiminnallisissa kuormituksissa. eri soluja. Kalvojen välinen etäisyys cristassa on noin 10-20 nm.

Sisäkalvosta ulottuvat ja matriisia kohti ulottuvat mitokondriaaliset kristallit eivät täysin peitä mitokondrionteloa eivätkä häiritse sitä täyttävän matriisin jatkuvuutta.

Cristae suuntautuminen mitokondrioiden pitkälle akselille on erilainen eri soluille. Suunta voi olla kohtisuorassa (maksan solut, munuaiset) cristae; sydänlihaksessa havaitaan cristae pitkittäinen järjestely. Cristae voi haarautua tai muodostaa sormimaisia ​​prosesseja, taipuneita, eikä niillä ole selkeää suuntausta (kuva 208). Alkueläimissä, yksisoluisissa levissä, joissakin korkeampien kasvien ja eläinten soluissa sisäkalvon kasvut näyttävät putkilta (putkimaiset cristae).

Mitokondriomatriisilla on hienojakoinen homogeeninen rakenne, jossa DNA-molekyylit havaitaan ohuina säikeinä, jotka on koottu palloksi (noin 2-3 nm) ja mitokondrioribosomeja rakeiden muodossa, joiden koko on noin 15-20 nm. Magnesium- ja kalsiumsuolojen kerrostumispaikat matriisissa muodostavat suuria (20-40 nm) tiheitä rakeita.

Mitokondrioiden toiminnot.

Mitokondriot suorittavat ATP:n synteesin, joka tapahtuu orgaanisten substraattien hapettumisprosessien ja ADP:n fosforylaation seurauksena.

Hiilihydraattien hapettumisen alkuvaiheita kutsutaan anaerobiseksi hapetukseksi tai glykolyysi ja esiintyvät hyaloplasmassa eivätkä vaadi hapen osallistumista. Hapettumisen substraatti anaerobisen energiantuotannon aikana on heksoosit ja ennen kaikkea glukoosi; Jotkut bakteerit pystyvät erottamaan energiaa hapettamalla pentooseja, rasvahappoja tai aminohappoja.

Glukoosissa C-, H- ja O-atomien välisten sidosten sisältämän potentiaalisen energian määrä on noin 680 kcal 1 moolia kohden (eli 180 g glukoosia kohti).

Elävässä solussa suuri määrä energiaa vapautuu vaiheittaisena prosessina, jota ohjaavat useat hapettavat entsyymit, eikä se liity kemiallisen sidosenergian muuntamiseen lämmöksi, kuten palamisen aikana, vaan se menee makroenergeettiseksi sidokseksi ATP-molekyyleihin, jotka syntetisoidaan käyttämällä ADP:stä ja fosfaatista vapautuva energia.

Glykolyysin seurauksena muodostuneet trioosit ja ensisijaisesti palorypälehappo osallistuvat lisähapettumiseen mitokondrioissa. Tässä tapauksessa käytetään kaikkien kemiallisten sidosten pilkkomisen energiaa, mikä johtaa CO 2:n vapautumiseen, hapen kulutukseen ja suuren ATP-määrän synteesiin. Nämä prosessit liittyvät trikarboksyylihappojen oksidatiiviseen kiertokulkuun ja hengityselinten elektronien kuljetusketjuun, jossa ADP fosforyloituu ja solujen ”polttoaine”, ATP-molekyylejä, syntetisoituu (kuva 209).

Trikarboksyylihapposyklissä (Krebsin sykli tai sykli sitruunahappo) glykolyysin seurauksena muodostunut pyruvaatti menettää ensin CO 2 -molekyylin ja hapettuessaan asetaatiksi (kaksihiilinen yhdiste) yhdistyy koentsyymi A:n kanssa. Sitten asetyylikoentsyymi A, yhdistyen oksalasetaattiin (neljähiiliyhdiste) muodostaa kuusihiilistä sitraatti (sitruunahappo). Sitten tapahtuu tämän kuuden hiilen yhdisteen hapetussykli neljän hiilen oksalasetaatiksi, joka sitoutuu uudelleen asetyylikoentsyymi A:lla, ja sitten sykli toistuu. Tämän hapettumisen aikana vapautuu kaksi CO 2 -molekyyliä, ja hapettumisen aikana vapautuneet elektronit siirtyvät (NAD-nikotiiniamidiadeniinidinukleotidi), jotka saavat ne edelleen mukaan elektroninkuljetusketjuun. Näin ollen trikarboksyylihapposyklissä ei tapahdu itse ATP-synteesiä, vaan molekyylit hapetetaan, elektronit siirtyvät vastaanottajiin ja CO 2 vapautuu. Kaikki yllä kuvatut tapahtumat mitokondrioiden sisällä tapahtuvat niiden matriisissa.

Alkualustan hapettuminen johtaa CO 2:n ja veden vapautumiseen, mutta tässä tapauksessa lämpöenergiaa ei vapaudu, kuten palamisen aikana, vaan muodostuu ATP-molekyylejä. Niitä syntetisoi toinen proteiiniryhmä, joka ei liity suoraan hapettumiseen. Mitokondrioiden sisäkalvoissa suuret proteiinikompleksit, entsyymit ja ATP-syntetaasit sijaitsevat matriisia päin olevien kalvojen pinnalla. Elektronimikroskoopissa ne näkyvät niin sanottujen "sienenmuotoisten" kappaleiden muodossa, jotka peittävät kokonaan kalvojen pinnan ja katsovat matriisiin. Härällä on ikään kuin jalka ja pää, joiden halkaisija on 8-9 nm. Tämän seurauksena sekä oksidatiivisen ketjun entsyymit että ATP-synteesin entsyymit sijaitsevat mitokondrioiden sisäkalvoissa (kuva 201b).

Hengitysketju on tärkein energian muunnosjärjestelmä mitokondrioissa. Täällä tapahtuu hengitysketjun elementtien peräkkäinen hapettuminen ja pelkistyminen, minkä seurauksena energiaa vapautuu pieninä annoksina. Tämän energian ansiosta ATP:tä muodostuu kolmessa ketjun kohdassa ADP:stä ja fosfaatista. Siksi he sanovat, että hapettuminen (elektronin siirto) liittyy fosforylaatioon (ADP + Pn → ATP, eli tapahtuu oksidatiivinen fosforylaatioprosessi).

Elektronien kuljetuksen aikana vapautuva energia varastoituu protonigradientin muodossa kalvon poikki. Kävi ilmi, että mitokondrioiden kalvossa olevien elektronien siirron aikana jokainen hengitysketjun kompleksi ohjaa vapaan hapetusenergian protonien (positiivisten varausten) liikkumiseen kalvon läpi, matriisista kalvojen väliseen tilaan, mikä johtaa potentiaalieron muodostuminen kalvon poikki: positiiviset varaukset vallitsevat kalvojen välisessä tilassa ja negatiiviset - mitokondriomatriisista. Kun potentiaaliero (220 mV) saavutetaan, ATP-syntetaasiproteiinikompleksi alkaa kuljettaa protoneja takaisin matriisiin, samalla kun se muuttaa yhden energiamuodon toiseksi: se muodostaa ATP:tä ADP:stä ja epäorgaanisesta fosfaatista. Näin oksidatiiviset prosessit yhdistetään synteettiseen ADP-fosforylaatioon. Niin kauan kuin substraatit hapetetaan, kun protoneja pumpataan mitokondrion sisäisen kalvon läpi, ATP-synteesi liittyy tähän, ts. tapahtuu oksidatiivista fosforylaatiota.

Nämä kaksi prosessia voidaan erottaa. Tässä tapauksessa elektroninsiirto jatkuu, samoin kuin substraatin hapettuminen, mutta ATP-synteesiä ei tapahdu. Tässä tapauksessa hapettumisen aikana vapautuva energia muunnetaan lämpöenergiaksi.

Oksidatiivinen fosforylaatio bakteereissa.

Oksidatiiviseen fosforylaatioon kykenevissä prokaryoottisoluissa trikarboksyylihapposyklin alkuaineet sijoittuvat suoraan sytoplasmaan, ja hengitysketjun ja fosforylaation entsyymit liittyvät solukalvoon, jonka ulkonemat ulkonevat sytoplasmaan, ns. kutsutaan mesosomeiksi (kuva 212). On huomattava, että tällaiset bakteerimesosomit voidaan yhdistää aerobisen hengityksen prosesseihin, mutta myös joissakin lajeissa ne osallistuvat solujen jakautumiseen, DNA:n jakautumisprosessiin uusiin soluihin, soluseinän muodostumiseen, jne.

Joidenkin bakteerien mesosomien plasmakalvolla suoritetaan sekä hapettumisen että ATP-synteesin kytkeytyviä prosesseja. Elektronimikroskoopissa bakteerien plasmakalvojen fraktioista löydettiin pallomaisia ​​hiukkasia, jotka olivat samanlaisia ​​kuin eukaryoottisolujen mitokondrioissa. Siten bakteerisoluissa, jotka kykenevät oksidatiiviseen fosforylaatioon, plasmakalvolla on samanlainen rooli kuin mitokondrioiden sisäkalvolla eukaryoottisoluissa.

Mitokondrioiden määrän kasvu.

Mitokondrioiden määrä voi lisääntyä erityisesti solun jakautumisen aikana tai solun toiminnallisen kuormituksen lisääntyessä. Mitokondriot uusiutuvat jatkuvasti. Esimerkiksi maksassa mitokondrioiden keskimääräinen elinikä on noin 10 päivää.

Mitokondrioiden lukumäärän kasvu tapahtuu aiempien mitokondrioiden kasvun ja jakautumisen kautta. Tämän ehdotuksen teki ensin Altman (1893), joka kuvaili mitokondrioita termillä "bioblastit". On mahdollista havaita in vivo jakautuminen, pitkien mitokondrioiden fragmentoituminen lyhyemmiksi supistumisen avulla, joka muistuttaa bakteerien jakautumisen binaarimenetelmää.

Mitokondrioiden lukumäärän todellinen lisäys fissiolla todettiin tutkimalla mitokondrioiden käyttäytymistä elävissä kudosviljelysoluissa. Solusyklin aikana mitokondriot kasvavat muutaman mikronin kokoisiksi ja sitten fragmentoituvat ja jakautuvat pienempiin kappaleisiin.

Mitokondriot voivat fuusioitua keskenään ja lisääntyä periaatteen mukaisesti: mitokondriot mitokondrioista.

Mitokondrioiden automaattinen lisääntyminen.

Kaksikalvoisilla organelleilla on täydellinen automaattinen lisääntymisjärjestelmä. Mitokondrioissa ja plastideissa on DNA:ta, jolle syntetisoidaan tietoa, siirtoa ja ribosomaalista RNA:ta ja ribosomeja, jotka suorittavat mitokondrioiden ja plastidien proteiinien synteesiä. Vaikka nämä järjestelmät ovatkin itsenäisiä, niiden ominaisuudet ovat rajalliset.

DNA mitokondrioissa on syklinen molekyyli, jossa ei ole histoneja ja muistuttaa siten bakteerikromosomeja. Niiden koko on noin 7 mikronia; yksi eläimen mitokondrioiden syklinen molekyyli sisältää 16-19 tuhatta nukleotidiparia DNA:ta. Ihmisillä mitokondrioiden DNA sisältää 16,5 tuhatta emäsparia, se on täysin tulkittu. Havaittiin, että eri esineiden mitokondriaalinen DNA on hyvin homogeeninen, niiden ero on vain intronien ja transkriptioimattomien alueiden koossa. Kaikki mitokondrioiden DNA on useita kopioita, jotka on kerätty ryhmiin, klustereihin. Siten yksi rotan maksan mitokondrio voi sisältää 1 - 50 syklistä DNA-molekyyliä. Mitokondrioiden DNA:n kokonaismäärä solua kohden on noin yksi prosentti. Mitokondrioiden DNA:n synteesi ei liity DNA-synteesiin ytimessä.

Aivan kuten bakteereissa, mitokondriaalinen DNA kootaan erilliseen vyöhykkeeseen - nukleoidiin, jonka koko on halkaisijaltaan noin 0,4 mikronia. Pitkissä mitokondrioissa voi olla 1-10 nukleoidia. Kun pitkä mitokondrio jakautuu, siitä erotetaan nukleoidin sisältävä osa (samanlainen kuin bakteerien binäärifissio). DNA:n määrä yksittäisissä mitokondrionukleoideissa voi vaihdella 10 kertaa solutyypistä riippuen.

Joissakin soluviljelmissä 6-60 %:lla mitokondrioista ei ole nukleoideja, mikä saattaa johtua siitä, että näiden organellien jakautuminen liittyy enemmän fragmentoitumiseen kuin nukleoidien jakautumiseen.

Kuten jo mainittiin, mitokondriot voivat sekä jakautua että sulautua keskenään. Kun mitokondriot sulautuvat toisiinsa, niiden sisäiset komponentit voivat vaihdella.

On tärkeää korostaa, että mitokondrioiden ja sytoplasman rRNA ja ribosomit ovat jyrkästi erilaisia. Jos sytoplasmasta löytyy 80-luvun ribosomeja, niin kasvisolujen mitokondrioribosomit kuuluvat 70-luvun ribosomeihin (ne koostuvat 30- ja 50-luvun alayksiköistä, sisältävät prokaryoottisoluille tyypillisiä 16- ja 23-luvun RNA:ita) ja pienempiä ribosomeja (noin 50-luvulla) solujen mitokondriot.

Mitokondrioiden ribosomaalista RNA:ta syntetisoidaan mitokondrioiden DNA:sta. Proteiinisynteesi tapahtuu ribosomien mitoplasmassa. Se pysähtyy, toisin kuin synteesi sytoplasmisissa ribosomeissa, antibiootin kloramfenikolin vaikutuksesta, joka estää proteiinisynteesiä bakteereissa.

Mitokondrioiden genomissa syntetisoidaan 22 siirto-RNA:ta. Mitokondrioiden synteettisen järjestelmän triplettikoodi on erilainen kuin hyaloplasmassa käytetty. Huolimatta näennäisesti kaikista proteiinisynteesiin tarvittavista komponenteista, pienet mitokondrio-DNA-molekyylit eivät voi koodata kaikkia mitokondrioiden proteiineja, vain pientä osaa niistä. DNA on siis kooltaan 15 kb. voi koodata proteiineja, joiden kokonaismolekyylipaino on noin 6x105. Samanaikaisesti täydellisen mitokondrion hengityselimen partikkelin proteiinien kokonaismolekyylipaino saavuttaa arvon noin 2x106.

Jos otamme huomioon, että mitokondrioihin kuuluu oksidatiivisen fosforylaation proteiinien lisäksi trikarboksyylihapposyklin entsyymejä, DNA- ja RNA-synteesientsyymejä, aminohappoaktivaatioentsyymejä ja muita proteiineja, on selvää, että näiden lukuisten proteiinien koodaamiseksi sekä rRNA:ta ja tRNA:ta, geneettisen tiedon määrä lyhyessä mitokondrio-DNA-molekyylissä ei selvästikään riitä. Ihmisen mitokondrion DNA:n nukleotidisekvenssin purkaminen osoitti, että se koodaa vain 2 ribosomaalista RNA:ta, 22 siirto-RNA:ta ja yhteensä 13 erilaista polypeptidiketjua.

Nyt on todistettu, että suurin osa mitokondrioproteiineista on soluytimen geneettisen hallinnan alaisuudessa ja syntetisoituu mitokondrioiden ulkopuolella. Useimmat mitokondrioproteiinit syntetisoituvat sytosolin ribosomeissa. Näillä proteiineilla on erityisiä signaalisekvenssejä, jotka mitokondrioiden ulkokalvon reseptorit tunnistavat. Nämä proteiinit voidaan integroida niihin (katso analogia peroksisomikalvon kanssa) ja siirtyä sitten sisäkalvoon. Tämä siirtyminen tapahtuu ulko- ja sisäkalvon kosketuspisteissä, joissa tällainen kuljetus havaitaan. Suurin osa mitokondrioiden lipideistä syntetisoituu myös sytoplasmassa.

Kaikki tämä osoittaa mitokondrioiden endosymbioottisen alkuperän, että mitokondriot ovat bakteerityyppisiä organismeja, jotka ovat symbioosissa eukaryoottisolun kanssa.

Chondriom.

Kaikkien mitokondrioiden kokoelmaa yhdessä solussa kutsutaan kondriomiksi. Se voi olla erilainen solutyypistä riippuen. Monissa soluissa kondriomi koostuu erilaisista lukuisista mitokondrioista, jotka ovat jakautuneet tasaisesti kaikkialle sytoplasmaan tai sijaitsevat ryhmissä paikkoihin, joissa ATP:tä kulutetaan voimakkaasti. Molemmissa näissä tapauksissa mitokondriot toimivat yksin, heidän yhteistyönsä, mahdollisesti joidenkin sytoplasman signaalien koordinoimana. Kondrioomaa on myös täysin erityyppinen, kun pienten yksittäisten hajallaan olevien mitokondrioiden sijasta solussa sijaitsee yksi jättimäinen haarautunut mitokondrio.

Tällaisia ​​mitokondrioita löytyy yksisoluisista viherlevistä (esim. Chlorella). Ne muodostavat monimutkaisen mitokondrioverkoston tai mitokondriaalisen verkkokalvon (Reticulum miyochondriale). Kemoosmoottisen teorian mukaan tällaisen jättimäisen haaroittuneen mitokondriorakenteen, jonka ulko- ja sisäkalvot yhdistävät yhdeksi kokonaisuudeksi, ilmaantumisen biologinen merkitys on se, että tällaisen haarautuneen mitokondrion sisäkalvon pinnan missä tahansa kohdassa ATP synteesi voi tapahtua, joka menee mihin tahansa kohtaan sytoplasmassa, missä sitä tarvitaan.

Jättimäisten haaroittuneiden mitokondrioiden tapauksessa missä tahansa sisäkalvon kohdassa voi kerääntyä potentiaali, joka riittää käynnistämään ATP-synteesin. Näistä asennoista mitokondrioverkko on ikään kuin sähköjohdin, kaapeli, joka yhdistää tällaisen järjestelmän etäpisteet. Mitokondrioverkko on osoittautunut erittäin hyödylliseksi ei vain pienille liikkuville soluille, kuten klorellalle, vaan myös suuremmille rakenneyksiköille, kuten esimerkiksi luustolihasten myofibrilleille.

Tiedetään, että luustolihakset koostuvat massasta lihaskuituja, symplasteja, jotka sisältävät monia ytimiä. Tällaisten lihaskuitujen pituus on 40 mikronia ja paksuus 0,1 mikronia - tämä on jättimäinen rakenne, joka sisältää paljon myofibrillejä, jotka kaikki pienenevät samanaikaisesti, synkronisesti. Supistumista varten kullekin supistumisyksikölle, myofibrilliin, toimitetaan suuri määrä ATP:tä, jonka mitokondriot tarjoavat z-levyjen tasolla. Luurankolihasten pitkittäisissä ultraohuissa osissa elektronimikroskoopissa näkyy lukuisia pyöreitä pieniä mitokondrioiden osia, jotka sijaitsevat sarkomeerien läheisyydessä. Lihasmitokondriot eivät ole pieniä palloja tai tikkuja, vaan kuin hämähäkkimäisiä rakenteita, joiden prosessit haarautuvat ja ulottuvat pitkiä matkoja, joskus koko lihaskuidun halkaisijan yli.

Samanaikaisesti mitokondriaaliset haarat ympäröivät jokaista myofibrilliä lihaskuidussa, toimittaen niille lihasten supistumiseen tarvittavaa ATP:tä. Siksi z-levytasossa mitokondriot edustavat tyypillistä mitokondrioverkkoa. Tällainen mitokondrioverkkokerroksen kerros tai pohja toistetaan kahdesti jokaiselle sarkomeerille, ja koko lihaskuidussa on tuhansia poikittaissuuntaisia ​​mitokondrioverkkokerroksen "lattia"kerroksia. Myofibrillien "lattioiden" välissä on rihmamaisia ​​mitokondrioita, jotka yhdistävät nämä mitokondriokerrokset. Näin luotiin kolmiulotteinen kuva mitokondrioiden verkkokalvosta, joka kulkee koko lihaskuidun tilavuuden läpi.

Lisäksi havaittiin, että mitokondriaalisen retikulumin haarojen ja rihmamaisten pitkittäisten mitokondrioiden välillä on erityisiä intermitokondriaalisia yhteyksiä tai kontakteja (IMC). Ne muodostuvat tiukasti kosketuksissa olevien mitokondrioiden mitokondrioiden ulkokalvoista; tämän vyöhykkeen kalvojen välisellä tilassa ja kalvoilla on lisääntynyt elektronitiheys. Näiden erityisten muodostelmien kautta viereisten mitokondrioiden ja mitokondrioverkkojen toiminnallinen yhdistyminen tapahtuu yhdeksi yhteistoiminnalliseksi energiajärjestelmäksi. Kaikki lihaskuidussa olevat myofibrillit supistuvat synkronisesti koko pituudeltaan, joten ATP:n saannin mihin tahansa tämän monimutkaisen koneen osaan on myös tapahduttava synkronisesti, ja tämä voi tapahtua vain, jos valtava määrä haarautuneita mitokondriojohtimia on kytketty toisiinsa yhteystietojen avulla.

Se tosiasia, että intermitokondriaaliset kontaktit (IMC:t) osallistuvat mitokondrioiden energialiittymiseen keskenään, oli mahdollista sydänlihassoluissa, sydänlihassoluissa.

Sydänlihassolujen kondriomi ei muodosta haarautuvia rakenteita, vaan sitä edustavat monet pienet pitkänomaiset mitokondriot, jotka sijaitsevat myofibrillien välissä ilman erityistä järjestystä. Kuitenkin kaikki viereiset mitokondriot liitetään toisiinsa käyttämällä samantyyppisiä mitokondriokontakteja kuin luurankolihaksessa, vain niiden lukumäärä on hyvin suuri: per mitokondrio on keskimäärin 2-3 MMC:tä, jotka sitovat mitokondriot yhdeksi ketjuksi, missä jokainen lenkki tällainen ketju (Streptio mitochondriale) on erillinen mitokondrio.

Kävi ilmi, että sydänsolujen pakollisena rakenteena intermitokondriaaliset kontaktit (IMC:t) löytyivät kaikkien selkärankaisten eläinten: nisäkkäiden, lintujen, matelijoiden, sammakkoeläinten ja luisten kalojen sekä kammioiden että eteisten sydänlihassoluista. Lisäksi MMC:itä on löydetty (mutta pienempiä määriä) joidenkin hyönteisten ja nilviäisten sydänsoluista.

MMC:n määrä kardiomyosyyteissä vaihtelee sydämen toiminnallisen kuormituksen mukaan. MMC:iden määrä kasvaa, kun eläinten fyysinen aktiivisuus lisääntyy, ja päinvastoin, kun sydänlihaksen kuormitus vähenee, MMC: iden määrä vähenee jyrkästi.

Loistava. Rakenteeltaan ne ovat yleensä pallomaisia ​​organelleja, joita löytyy eukaryoottisolusta useista sadasta 1-2 tuhanteen määrinä ja jotka vievät 10-20% sen sisäisestä tilavuudesta. Mitokondrioiden koko (1 - 70 μm) ja muoto vaihtelevat myös suuresti. Riippuen siitä, missä solun osissa kullakin hetkellä on lisääntynyt energiankulutus, mitokondriot pystyvät siirtymään sytoplasman läpi eniten energiaa kuluttaville alueille käyttämällä liikkumiseen eukaryoottisolun sytoskeleton rakenteita. Kasvi- ja eläinsoluissa kolmen tyyppisiä mitokondrioorganelleja esiintyy samanaikaisesti suunnilleen yhtä suurena määränä: nuoria protomitokondrioita, kypsiä mitokondrioita ja vanhoja postmitokondrioita, jotka hajoavat lipofussiinin rakeiksi.

Mitokondrioiden rakenne

: Virheellinen tai puuttuva kuva

ulkokalvo

Mitokondrioiden ulompi kalvo on noin 7 nm paksu, ei muodosta invaginaatioita tai poimuja ja on suljettu itseltään. Ulkokalvon osuus kaikkien soluorganellien kalvojen pinta-alasta on noin 7 %. Päätehtävä on erottaa mitokondriot sytoplasmasta. Mitokondrioiden ulkokalvo koostuu lipideistä, joissa on proteiineja (suhde 2:1). Erityinen rooli on poriinilla - kanavaa muodostavalla proteiinilla: se muodostaa ulkokalvoon reikiä, joiden halkaisija on 2-3 nm, joiden läpi pienet molekyylit ja ionit, jotka painavat jopa 5 kDa, voivat tunkeutua. Suuret molekyylit voivat ylittää ulkokalvon vain aktiivisen kuljetuksen kautta mitokondrioiden kalvon kuljetusproteiinien läpi. Ulkokalvolle on ominaista entsyymien läsnäolo: mono-oksigenaasi, asyyli-CoA-syntetaasi ja fosfolipaasi A2. Mitokondrioiden ulkokalvo voi olla vuorovaikutuksessa endoplasmisen retikulumin kalvon kanssa; sillä on tärkeä rooli lipidien ja kalsiumionien kuljettamisessa.

kalvojen välinen tila

Kalvojen välinen tila on tila mitokondrioiden ulko- ja sisäkalvojen välillä. Sen paksuus on 10-20 nm. Koska mitokondrioiden ulkokalvo läpäisee pieniä molekyylejä ja ioneja, niiden pitoisuus periplasmisessa tilassa poikkeaa vain vähän sytoplasman pitoisuudesta. Sitä vastoin suuret proteiinit tarvitsevat spesifisiä signaalipeptidejä kuljettaakseen sytoplasmasta periplasmiseen tilaan; siksi periplasmisen tilan ja sytoplasman proteiinikomponentit ovat erilaisia. Yksi proteiineista, jotka sisältyvät paitsi sisäkalvoon myös periplasmiseen tilaan, on sytokromi c.

Sisäkalvo

Ubikinolimolekyylin energiapotentiaali (energiavarasto) on merkittävästi pienempi kuin NADH-molekyylissä, ja tällaisen energian ero varastoituu tilapäisesti sähkökemiallisen protonigradientin muodossa. Jälkimmäinen johtuu siitä, että elektronien siirtoon kompleksin I proteettisia ryhmiä pitkin, mikä johtaa elektronien energiapotentiaalin laskuun, liittyy kahden protonin transmembraaninen siirto matriisista kalvojen väliseen tilaan. mitokondriot.

Pelkistynyt ubikinoli kulkeutuu kalvon tasossa, jossa se saavuttaa hengitysketjun toisen entsyymin, kompleksin III (sytokromi). eKr 1 ). Jälkimmäinen on dimeeri, jonka molekyylipaino on yli 300 kDa ja joka muodostuu kahdeksasta polypeptidiketjusta ja sisältää rautaatomeja sekä rauta-rikkikeskusten muodossa että komplekseina heemien kanssa. b(minä) b(ii) ja c 1 - monimutkaiset heterosykliset molekyylit, joissa on neljä typpiatomia metallia sitovan neliön kulmissa. Kompleksi III katalysoi kahden ubikinolin hapettumisreaktiota ubikinoneiksi, mikä pelkistää kaksi sytokromi c:n molekyyliä (kalvojen välisessä tilassa sijaitseva hemiä sisältävä kantaja). Ubikinoleista irronneet neljä protonia vapautuvat kalvojen väliseen tilaan jatkaen sähkökemiallisen gradientin muodostumista.

Viimeistä vaihetta katalysoi kompleksi IV (sytokromi c-oksidaasi), jonka molekyylipaino on noin 200 kDa, joka koostuu 10-13 polypeptidiketjusta ja sisältää kahden erilaisen hemin lisäksi myös useita proteiineihin kiinteästi liittyneitä kupariatomeja. Tässä tapauksessa elektronit otetaan pelkistetystä sytokromista c, kulkiessaan rauta- ja kupariatomien läpi kompleksin IV koostumuksessa, ne putoavat tämän entsyymin aktiiviseen keskustaan ​​sitoutuneeseen happeen, mikä johtaa veden muodostumiseen.

Siten hengitysketjun entsyymien katalysoima kokonaisreaktio on NADH:n hapettuminen hapen kanssa veden muodostamiseksi. Pohjimmiltaan tämä prosessi koostuu elektronien asteittaisesta siirrosta hengitysketjun proteiinikompleksien proteettisissa ryhmissä olevien metalliatomien välillä, jossa jokaisella seuraavalla kompleksilla on korkeampi elektroniaffiniteetti kuin edellisellä. Tässä tapauksessa itse elektronit siirretään ketjua pitkin, kunnes ne yhdistyvät molekyylihapen kanssa, jolla on suurin affiniteetti elektroneihin. Tässä tapauksessa vapautuva energia varastoidaan sähkökemiallisen (protoni) gradientin muodossa sisäisen mitokondrion kalvon molemmille puolille. Tässä tapauksessa katsotaan, että kuljetusprosessissa elektroniparin hengitysketjua pitkin pumpataan kolmesta kuuteen protonia.

Mitokondrioiden toiminnan viimeinen vaihe on ATP:n tuottaminen, jonka suorittaa erityinen makromolekyylikompleksi, jonka molekyylipaino on 500 kDa, joka on rakennettu sisäkalvoon. Tämä kompleksi, nimeltään ATP-syntaasi, katalysoi ATP:n synteesiä muuntamalla vetyprotonien transmembraanisen sähkökemiallisen gradientin energian ATP-molekyylin makroergisen sidoksen energiaksi.

ATP-syntaasi

Rakenteellisesti ja toiminnallisesti ATP-syntaasi koostuu kahdesta suuresta fragmentista, jotka on merkitty symboleilla F1 ja Fo. Ensimmäinen niistä (konjugaatiotekijä F1) on suunnattu kohti mitokondriomatriisia ja työntyy selvästi esiin kalvosta pallomaisena muodostelmana, jonka korkeus on 8 nm ja leveys 10 nm. Se koostuu yhdeksästä alayksiköstä, joita edustaa viisi proteiinityyppiä. Kolmen a-alayksikön ja saman määrän β-alayksiköiden polypeptidiketjut on pakattu rakenteeltaan samankaltaisiin proteiinipalloihin, jotka yhdessä muodostavat heksameerin (αβ) 3 , joka näyttää hieman litistyneeltä pallolta. Kuten tiiviisti pakatut appelsiiniviipaleet, peräkkäin sijaitsevat α- ja β-alayksiköt muodostavat rakenteen, jolle on tunnusomaista kolminkertainen symmetria-akseli, jonka kiertokulma on 120°. Tämän heksameerin keskellä on y-alayksikkö, joka muodostuu kahdesta pidennetystä polypeptidiketjusta ja muistuttaa hieman epämuodostunutta kaarevaa sauvaa, jonka pituus on noin 9 nm. Tässä tapauksessa y-alayksikön alaosa ulkonee pallosta 3 nm kohti F0-kalvokompleksia. Heksameerin sisällä on myös γ:aan liittyvä pieni alayksikkö ε. Viimeinen (yhdeksäs) alayksikkö on merkitty symbolilla δ ja se sijaitsee F1:n ulkosivulla.

ATP-syntaasin kalvoosa, jota kutsutaan konjugaatiotekijäksi F 0 , on hydrofobinen proteiinikompleksi, joka tunkeutuu kalvon läpi ja jonka sisällä on kaksi puolikanavaa vetyprotonien kulkua varten. Yhteensä Fo-kompleksi sisältää yhden tyypin proteiinialayksikön a, kaksi kopiota alayksiköstä b, sekä 9-12 kopiota pienestä alayksiköstä c. Alayksikkö a(molekyylipaino 20 kDa) upotetaan kokonaan kalvoon, jossa se muodostaa kuusi sen ylittävää α-kierteistä osaa. Alayksikkö b(molekyylipaino 30 kDa) sisältää vain yhden suhteellisen lyhyen α-kierteisen osan upotettuna kalvoon, ja loppuosa työntyy selvästi kalvosta F1:tä kohti ja on kiinnittynyt sen pinnalla olevaan δ-alayksikköön. Jokainen alayksikön 9-12 kopiosta c(molekyylipaino 6-11 kDa) on suhteellisen pieni proteiini, joka koostuu kahdesta hydrofobisesta α-kierteestä, jotka on liitetty toisiinsa lyhyellä hydrofiilisellä silmukalla, joka on suunnattu F1:een, ja yhdessä ne muodostavat yhden ryhmän, joka on sylinterin muotoinen upotettuna kalvo. F1-kompleksista F 0:aa kohti työntyvä y-alayksikkö on juuri upotettu tämän sylinterin sisään ja on melko lujasti koukussa siihen.

Siten ATP-syntaasimolekyylissä voidaan erottaa kaksi proteiinialayksiköiden ryhmää, joita voidaan verrata kahteen moottorin osaan: roottoriin ja staattoriin. "Staattori" on liikkumaton suhteessa kalvoon ja sisältää sen pinnalla sijaitsevan pallomaisen heksameerin (αβ) 3 ja δ-alayksikön sekä alayksiköitä a ja b kalvokompleksi Fo. Tässä mallissa liikkuva ”roottori” koostuu γ- ja ε-alayksiköistä, jotka ulkonevat huomattavasti (αβ) 3 -kompleksista ja ovat yhteydessä kalvoon upotettujen alayksiköiden renkaaseen. c.

Kyky syntetisoida ATP on yhden kompleksin F 0 F 1 ominaisuus yhdistettynä vetyprotonien siirtoon F 0:n kautta F 1:een, joista jälkimmäisessä sijaitsevat katalyyttiset keskukset, jotka muuttavat ADP:n ja fosfaatin ATP-molekyyliksi. ATP-syntaasin työn liikkeellepaneva voima on mitokondrioiden sisäkalvolle elektroninkuljetusketjun toiminnan seurauksena muodostuva protonipotentiaali.

ATP-syntaasin "roottoria" ohjaava voima syntyy, kun potentiaaliero kalvon ulko- ja sisäpuolen välillä on > 220 mV, ja sen tuottaa protonien virtaus, joka virtaa erityisen kanavan läpi F 0:ssa, joka sijaitsee kalvon rajalla. alayksiköt a ja c. Tässä tapauksessa protonien siirtopolku sisältää seuraavat rakenneosat:

1. Kaksi linjaamatonta "puolikanavaa", joista ensimmäinen varmistaa protonien virtauksen kalvojen välisestä tilasta olennaisiin funktionaalisiin ryhmiin Fo, ja toinen varmistaa niiden vapautumisen mitokondriomatriisiin;
2. Alayksiköiden rengas c, joista jokainen sisältää keskiosassaan protonoidun karboksyyliryhmän, joka pystyy kiinnittämään H+:aa kalvojen välisestä tilasta ja luovuttamaan niitä vastaavien protonikanavien kautta. Alayksiköiden säännöllisten siirtymien seurauksena Kanssa, protonien virtauksen vuoksi protonikanavan läpi, γ-alayksikkö pyörii, upotetaan alayksiköiden renkaaseen Kanssa.

Siten ATP-syntaasin katalyyttinen aktiivisuus liittyy suoraan sen "roottorin" pyörimiseen, jossa y-alayksikön pyöriminen aiheuttaa samanaikaisen muutoksen kaikkien kolmen katalyyttisen β-alayksikön konformaatiossa, mikä viime kädessä varmistaa entsyymin toiminnan. . Tässä tapauksessa ATP:n muodostuksen tapauksessa "roottori" pyörii myötäpäivään nopeudella neljä kierrosta sekunnissa, ja hyvin samanlainen pyöriminen tapahtuu erillisinä 120 ° hyppyinä, joista jokaiseen liittyy yksi ATP-molekyyli.

ATP-synteesin suora toiminto sijoittuu konjugoivan kompleksin F1 p-alayksiköihin. Samaan aikaan ATP:n muodostumiseen johtavan tapahtumaketjun aivan ensimmäinen teko on ADP:n ja fosfaatin sitoutuminen vapaan β-alayksikön aktiiviseen keskukseen, joka on tilassa 1. ulkoinen lähde (protonivirta), F 1 -kompleksissa tapahtuu konformaatiomuutoksia, joiden seurauksena ADP ja fosfaatti yhdistyvät tiukasti katalyyttikeskukseen (tila 2), jossa on mahdollista muodostaa kovalenttinen sidos niiden välille, mikä johtaa ATP:n muodostumiseen. Tässä ATP-syntaasin vaiheessa entsyymi ei käytännössä vaadi energiaa, jota tarvitaan seuraavassa vaiheessa tiukasti sitoutuneen ATP-molekyylin vapauttamiseksi entsymaattisesta keskustasta. Siksi entsyymin toiminnan seuraava vaihe on se, että F1-kompleksin energiariippuvaisen rakennemuutoksen seurauksena tiukasti sitoutuneen ATP-molekyylin sisältävä katalyyttinen β-alayksikkö siirtyy tilaan 3, jossa ATP:n ja ATP:n välillä muodostuu sidos. katalyyttikeskus on heikentynyt. Tämän seurauksena ATP-molekyyli poistuu entsyymistä ja β-alayksikkö palaa alkuperäiseen tilaan 1, mikä varmistaa entsyymin kierron.

ATP-syntaasin työ liittyy sen yksittäisten osien mekaanisiin liikkeisiin, mikä mahdollisti tämän prosessin liittämisen erityiseen ilmiöön, jota kutsutaan "kiertokatalyysiksi". Aivan kuten sähkömoottorin käämin sähkövirta ohjaa roottoria suhteessa staattoriin, suunnattu protonien siirto ATP-syntaasin kautta aiheuttaa konjugaatiotekijän F 1 yksittäisten alayksiköiden pyörimisen suhteessa muihin entsyymikompleksin alayksiköihin, kuten jonka seurauksena tämä ainutlaatuinen energiaa tuottava laite tekee kemiallista työtä - se syntetisoi ATP-molekyylejä. Tämän jälkeen ATP pääsee solun sytoplasmaan, jossa se kuluu monenlaisiin energiariippuvaisiin prosesseihin. Tällaisen siirron suorittaa mitokondriokalvoon rakennettu erityinen ATP/ADP-translokaasientsyymi, joka vaihtaa vasta syntetisoidun ATP:n sytoplasmiseksi ADP:ksi, mikä takaa adenyylinukleotidirahaston säilymisen mitokondrioiden sisällä.

Mitokondriot ja perinnöllisyys

Mitokondrio-DNA periytyy lähes yksinomaan äidin linjan kautta. Jokaisessa mitokondriossa on useita osia DNA-nukleotideja, jotka ovat identtisiä kaikissa mitokondrioissa (eli solussa on monia kopioita mitokondrioiden DNA:sta), mikä on erittäin tärkeää mitokondrioille, jotka eivät pysty korjaamaan DNA:ta vaurioilta (korkea mutaationopeus on havaittu). Mitokondrioiden DNA:n mutaatiot ovat syynä useisiin ihmisen perinnöllisiin sairauksiin.

Katso myös

Kirjoita arvostelu artikkelista "Mitochondrion"

Huomautuksia

Kirjallisuus

• M. B. Berkinblit, S. M. Glagolev, V. A. Furalev. Yleinen biologia. - M.: MIROS, 1999.
• D. Taylor, N. Green, W. Stout. Biologia. - M.: MIR, 2006.
• E. Willett. Genetiikka ilman salaisuuksia. - M.: EKSMO, 2008.
• D. G. Deryabin. Funktionaalinen solumorfologia. - M.: KDU, 2005.
• Belyakovich A.G. Mitokondrioiden ja bakteerien tutkimus tetratsoliumsuolalla p-NTP. - Pushchino: ONTI NTsBI AN USSR, 1990.
• N. L. VEKSHIN Biopolymeerien fluoresenssispektroskopia. Pushchino, Photon, 2009.

Linkit

• Chentsov Yu.S., 1997

Ote mitokondrioista

Saatuaan Nikolailta uutisen, että hänen veljensä oli Rostovien luona Jaroslavlissa, prinsessa Marya valmistautui tätinsä luopumisesta huolimatta heti lähtemään, eikä vain yksin, vaan myös veljenpoikansa kanssa. Oliko se vaikeaa, helppoa, mahdollista tai mahdotonta, hän ei kysynyt eikä halunnut tietää: hänen velvollisuutensa ei ollut vain olla ehkä lähellä kuolevaista veljeään, vaan myös tehdä kaikkensa tuodakseen hänelle pojan. hän nousi, aja. Jos prinssi Andrei itse ei ilmoittanut hänelle, prinsessa Mary selitti sen joko sillä, että hän oli liian heikko kirjoittamaan, tai sillä, että hän piti tätä pitkää matkaa liian vaikeana ja vaarallisena hänelle ja pojalleen.
Muutamassa päivässä prinsessa Mary valmistautui matkaan. Hänen miehistönsä koostui valtavasta ruhtinasvaunusta, jolla hän saapui Voronežiin, lepotuoleja ja vaunuja. M lle Bourienne, Nikolushka opettajansa kanssa, vanha lastenhoitaja, kolme tyttöä, Tikhon, nuori jalkamies ja haiduk, jonka hänen tätinsä oli päästänyt mukaansa, ratsastivat hänen kanssaan.
Oli mahdotonta edes ajatella Moskovaan menemistä tavanomaisella tavalla, ja siksi kiertotie, jonka prinsessa Mary joutui kulkemaan: Lipetskiin, Rjazaniin, Vladimiriin, Shuyaan, oli erittäin pitkä, koska kaikkialla ei ollut postihevosia. on erittäin vaikeaa ja lähellä Ryazania, jonne, kuten he sanoivat, ranskalaiset ilmestyivät, jopa vaarallinen.
Tämän vaikean matkan aikana m lle Bourienne, Dessalles ja prinsessa Maryn palvelijat yllättyivät hänen lujuudestaan ​​ja aktiivisuudestaan. Hän meni nukkumaan myöhemmin kuin kaikki muut, nousi aikaisemmin kuin kaikki muut, eikä mikään vaikeus voinut pysäyttää häntä. Hänen aktiivisuutensa ja energiansa ansiosta, jotka herättivät hänen seuralaisiaan, he lähestyivät toisen viikon lopussa Jaroslavlia.
Prinsessa Marya koki viimeisellä Voronezhissa oleskelunsa aikana elämänsä parhaan onnen. Hänen rakkautensa Rostoviin ei enää kiusannut häntä, ei innostanut häntä. Tämä rakkaus täytti hänen koko sielunsa, tuli jakamattomaksi osaksi häntä, eikä hän enää taistellut sitä vastaan. Viime aikoina prinsessa Marya vakuuttui – vaikka hän ei koskaan sanonut tätä selkeästi itselleen sanoin – hän oli vakuuttunut siitä, että häntä rakastettiin ja rakastettiin. Hän oli vakuuttunut tästä viimeisellä tapaamisellaan Nikolain kanssa, kun tämä tuli hänen luokseen ilmoittamaan, että hänen veljensä oli Rostovien kanssa. Nikolai ei vihjannut sanallakaan, että nyt (prinssi Andrein toipumisen tapauksessa) hänen ja Natashan entiset suhteet voitaisiin jatkaa, mutta prinsessa Marya näki hänen kasvoistaan, että hän tiesi ja ajatteli tämän. Ja huolimatta siitä, että hänen suhteensa häneen - varovainen, hellä ja rakastava - ei vain muuttunut, vaan hän näytti olevan iloinen siitä, että nyt hänen ja prinsessa Maryan välinen suhde antoi hänelle mahdollisuuden ilmaista vapaammin ystävyyttään hänen rakkautensa kanssa, kuten hän joskus ajatteli prinsessa Marya. Prinsessa Marya tiesi rakastavansa ensimmäistä ja viimeistä kertaa elämässään, ja tunsi olevansa rakastettu, ja hän oli onnellinen, rauhallinen tässä suhteessa.
Mutta tämä hänen sielunsa toisen puolen onnellisuus ei vain estänyt häntä tuntemasta surua veljensä puolesta kaikella voimalla, vaan päinvastoin, tämä mielenrauha yhdessä suhteessa antoi hänelle suuren mahdollisuuden antaa itsensä kokonaan hänelle. tunteita veljeään kohtaan. Tämä tunne oli niin voimakas ensimmäisellä minuutilla, kun lähdettiin Voronezhista, että ne, jotka näkivät hänet, olivat varmoja katsoessaan hänen uupuneita, epätoivoisia kasvojaan, että hän varmasti sairastuisi matkalla; mutta juuri matkan vaikeudet ja huolet, joihin prinsessa Marya ryhtyi sellaisella aktiivisuudella, pelasti hänet hetkeksi surusta ja antoi hänelle voimaa.
Kuten aina matkan aikana tapahtuu, prinsessa Marya ajatteli vain yhtä matkaa unohtaen, mikä oli hänen tavoitteensa. Mutta lähestyessä Jaroslavlia, kun jotain, mikä voisi olla hänen edessään, avautui jälleen, eikä montaa päivää myöhemmin, mutta tänä iltana, prinsessa Maryn jännitys saavutti äärimmäiset rajansa.
Kun haiduk lähetti Jaroslavliin selvittämään, missä Rostovit olivat ja missä asennossa prinssi Andrei oli, hän tapasi etuvartiossa sisään ajavan suuren vaunun, ja hän kauhistui nähdessään prinsessan kauhean kalpeat kasvot, jotka jäivät esiin. häntä ikkunasta.
- Sain kaiken selville, Teidän ylhäisyytenne: Rostov-väki seisoo torilla, kauppias Bronnikovin talossa. Ei kaukana, itse Volgan yläpuolella, sanoi haiduk.
Prinsessa Mary katsoi hänen kasvojaan peloissaan kysyvästi, ymmärtämättä, mitä hän sanoi hänelle, ymmärtämättä, miksi hän ei vastannut pääkysymykseen: mikä on veli? M lle Bourienne esitti tämän kysymyksen prinsessa Marylle.
- Mikä on prinssi? hän kysyi.
”Heidän huippunsa ovat samassa talossa heidän kanssaan.
"Joten hän on elossa", ajatteli prinsessa ja kysyi hiljaa: mikä hän on?
"Ihmiset sanoivat olevansa kaikki samassa asemassa.
Mitä "kaikki samassa asennossa" tarkoitti, prinsessa ei kysynyt, ja vain hetken, katsellen huomaamattomasti hänen edessään istuvaan ja kaupunkiin iloiseen seitsemänvuotiaan Nikolushkaan, laski päänsä alas ja teki. älä nosta sitä ennen kuin raskas vaunu ei pysähdy jonnekin, tärisemässä, tärisemässä ja huojuessa. Taitettavat jalkalaudat kolisevat.
Ovet avautuivat. Vasemmalla oli vesi - iso joki, oikealla oli kuisti; Kuistilla oli ihmisiä, palvelijoita ja jonkinlainen punertava tyttö, jolla oli iso musta palmikko, joka hymyili epämiellyttävästi teeskennellysti, kuten prinsessa Maryalta näytti (se oli Sonya). Prinsessa juoksi ylös portaita, hymyilevä tyttö sanoi: "Tässä, täällä!" - ja prinsessa löysi olevansa aulassa itämaisen tyypiltään vanhan naisen edessä, joka liikuttuneella ilmeellä käveli nopeasti häntä kohti. Se oli kreivitär. Hän halasi prinsessa Marya ja alkoi suudella häntä.
- Ma infant! hän sanoi, je vous aime et vous connais depuis longtemps. [Minun lapseni! Rakastan sinua ja olen tuntenut sinut pitkään.]
Kaikesta jännityksestään huolimatta prinsessa Marya tajusi, että se oli kreivitär ja että hänen oli sanottava jotain. Hän, tietämättä kuinka itse, ilmaisi jonkinlaisen kohteliaisuuden ranskalaiset sanat, samalla äänellä kuin ne, jotka puhuivat hänelle ja kysyivät: mikä hän on?
"Lääkäri sanoo, ettei vaaraa ole", sanoi kreivitär, mutta tätä sanoessaan hän kohotti silmänsä huokaisten, ja tässä eleessä oli ilme, joka oli ristiriidassa hänen sanojensa kanssa.
- Missä hän on? Voitko nähdä hänet? prinsessa kysyi.
- Nyt, prinsessa, nyt, ystäväni. Onko tämä hänen poikansa? hän sanoi kääntyen Nikolushkaan, joka oli tulossa sisään Desallen kanssa. Me kaikki mahtuu, talo on iso. Oi miten ihana poika!
Kreivitär johti prinsessan olohuoneeseen. Sonya puhui m lle Bouriennen kanssa. Kreivitär hyväili poikaa. Vanha kreivi astui huoneeseen tervehtien prinsessaa. Vanha kreivi on muuttunut valtavasti sen jälkeen, kun prinsessa näki hänet viimeksi. Silloin hän oli eloisa, iloinen, itsevarma vanha mies, nyt hän näytti kurjalta, eksyneeltä ihmiseltä. Hän, puhuessaan prinsessan kanssa, katseli jatkuvasti ympärilleen, ikään kuin kysyisi kaikilta, tekikö hän tarpeellista. Moskovan ja hänen kartanon tuhon jälkeen tavanomaisesta urastaan ​​pudotettuaan hän ilmeisesti menetti tajuntansa merkityksestään ja tunsi, ettei hänellä ollut enää paikkaa elämässä.
Huolimatta innostuksesta, jossa hän oli, huolimatta yhdestä halusta nähdä veljensä mahdollisimman pian ja ärsytyksestä, koska sillä hetkellä, kun hän haluaa vain nähdä hänet, hän on kiireinen ja teeskentelee kehuvansa veljenpoikansa, prinsessa huomasi kaiken, mikä oli hänen ympärillään tapahtui, ja tunsi tarvetta antaa aikaa alistua tälle uudelle järjestykselle, johon hän oli astumassa. Hän tiesi, että tämä kaikki oli välttämätöntä, ja se oli hänelle vaikeaa, mutta hän ei suuttunut niihin.
"Tämä on minun veljentytär", sanoi kreivi esitellen Sonyaa, "etkö tunne häntä, prinsessa?"
Prinsessa kääntyi hänen puoleensa ja suuteli häntä yrittäessään sammuttaa vihamielisen tunteen tätä tyttöä kohtaan, joka oli noussut hänen sielussaan. Mutta siitä tuli hänelle vaikeaa, koska kaikkien hänen ympärillään olevien mieliala oli niin kaukana siitä, mikä oli hänen sielussaan.
- Missä hän on? hän kysyi uudelleen ja puhui kaikille.
"Hän on alakerrassa, Natasha on hänen kanssaan", vastasi Sonya punastuen. - Mennään ottamaan selvää. Luulen, että olet väsynyt, prinsessa?
Prinsessalla oli ärsytyksen kyyneleitä silmissään. Hän kääntyi pois ja halusi jälleen kysyä kreivitäreltä, minne hänen luokseen mennä, kun ovella kuului kevyitä, nopeita, ikäänkuin iloisia askeleita. Prinsessa katsoi ympärilleen ja näki Natashan melkein juoksevan sisään, saman Natashan, josta hän ei niin paljon pitänyt tuossa vanhassa kokouksessa Moskovassa.
Mutta ennen kuin prinsessa ehti katsoa tämän Natashan kasvoja, hän tajusi, että tämä oli hänen vilpitön surutoverinsa ja siksi hänen ystävänsä. Hän ryntäsi häntä vastaan ​​ja syleili häntä itki hänen olkapäällään.
Heti kun prinssi Andrein johdossa istunut Natasha sai tietää prinsessa Maryan saapumisesta, hän poistui hiljaa huoneestaan ​​nopeiden kanssa, kuten prinsessa Maryalta näytti, ikäänkuin iloisin askelin ja juoksi hänen luokseen. .
Hänen kiihtyneillä kasvoillaan, kun hän juoksi huoneeseen, oli vain yksi ilme - rakkauden ilmaus, rajaton rakkaus häntä kohtaan, häneen, kaikkeen, mikä oli läheistä rakkaansa, säälin ilmaus, kärsimys muiden puolesta ja intohimoinen halu antaa itsensä kaikkensa auttaakseen heitä. Oli ilmeistä, että Natashan sielussa ei sillä hetkellä ollut yhtään ajatusta itsestään, hänen suhteestaan ​​häneen.
Herkkä prinsessa Marya, ensi silmäyksellä Natashan kasvoihin, ymmärsi kaiken tämän ja itki hänen olkapäällään surullisesta ilosta.
"Tule, mennään hänen luokseen, Marie", Natasha sanoi ja vei hänet toiseen huoneeseen.
Prinsessa Mary kohotti kasvonsa, pyyhki silmänsä ja kääntyi Natashan puoleen. Hän tunsi ymmärtävänsä ja oppivansa häneltä kaiken.
"Mitä..." hän alkoi kysyä, mutta yhtäkkiä pysähtyi. Hän tunsi, etteivät sanat voi kysyä tai vastata. Natashan kasvojen ja silmien olisi pitänyt sanoa kaikki selkeämmin ja syvemmin.
Natasha katsoi häntä, mutta näytti pelkäävän ja epäilevän - sanoa tai olla sanomatta kaikkea, mitä hän tiesi; hän näytti tuntevan, että näiden säteilevien silmien edessä, jotka tunkeutuivat hänen sydämensä syvyyksiin, oli mahdotonta olla kertomatta koko totuutta, sellaisena kuin hän sen näki. Natashan huuli tärisi yhtäkkiä, hänen suunsa ympärille muodostui rumia ryppyjä, ja hän nyyhkyttäen peitti kasvonsa käsillään.
Prinsessa Mary ymmärsi kaiken.
Mutta hän silti toivoi ja kysyi sanoin, joihin hän ei uskonut:
Mutta miten hänen haavansa voi? Missä asemassa hän yleensä on?
"Sinä, sinä... näet", Natasha saattoi vain sanoa.
He istuivat jonkin aikaa alakerrassa lähellä hänen huonettaan lopettaakseen itkemisen ja tullakseen hänen luokseen rauhallisin kasvoin.
- Miten sairaus meni? Onko hän pahentunut? Milloin se tapahtui? kysyi prinsessa Mary.
Natasha sanoi, että aluksi oli vaara kuumeisesta tilasta ja kärsimyksestä, mutta kolminaisuus meni ohi, ja lääkäri pelkäsi yhtä asiaa - Antonovin tulipaloa. Mutta se vaara oli ohi. Kun saavuimme Jaroslavliin, haava alkoi märäilemään (Natasha tiesi kaiken märkimisestä jne.), ja lääkäri sanoi, että märkiminen voi mennä oikein. Tuli kuumetta. Lääkäri sanoi, että tämä kuume ei ollut niin vaarallinen.
"Mutta kaksi päivää sitten", Natasha aloitti, "se tapahtui yhtäkkiä..." Hän hillitsi nyyhkytyksensä. "En tiedä miksi, mutta näet, mikä hänestä on tullut.
- Heikentynyt? laihtui? .. - prinsessa kysyi.
Ei, ei sitä, vaan pahempaa. Tulet näkemään. Ah, Marie, Marie, hän on liian hyvä, hän ei voi, ei voi elää... koska...

Kun Natasha tavanomaisella liikkeellä avasi ovensa ja päästi prinsessan kulkemaan edestä, prinsessa Marya tunsi jo valmiina itkuja kurkussaan. Riippumatta siitä, kuinka paljon hän valmistautui tai yritti rauhoittua, hän tiesi, ettei hän pystyisi näkemään häntä ilman kyyneleitä.
Prinsessa Mary ymmärsi, mitä Natasha tarkoitti sanoin: se tapahtui hänelle kaksi päivää sitten. Hän ymmärsi, että tämä tarkoitti, että hän yhtäkkiä pehmeni, ja että pehmeneminen, arkuus, nämä olivat merkkejä kuolemasta. Kun hän lähestyi ovea, hän näki jo mielikuvituksessaan Andryushan kasvot, jotka hän oli tuntenut lapsuudesta asti, hellät, nöyrät, hellät, joita hän oli niin harvoin nähnyt ja jotka siksi aina vaikuttivat häneen niin voimakkaasti. Hän tiesi, että hän sanoisi hänelle hiljaisia, lempeitä sanoja, kuten ne, jotka hänen isänsä oli sanonut hänelle ennen kuolemaansa, ja että hän ei kestänyt sitä ja purskahti kyyneliin hänen johdosta. Mutta ennemmin tai myöhemmin sen täytyi olla, ja hän astui huoneeseen. Nyyhkytykset tulivat yhä lähemmäksi hänen kurkkuaan, kun taas lyhytnäköisillä silmillään hän erotti hänen muodonsa yhä selvemmin ja etsi hänen piirteitään, ja nyt hän näki hänen kasvonsa ja kohtasi hänen katseensa.
Hän makasi sohvalla, tyynyillä pehmustettuna, oravanturkkitakissa. Hän oli laiha ja kalpea. Toisella ohuella, läpinäkyvän valkoisella kädellä hän piti nenäliinaa, toisella hän kosketti sormiensa hiljaisin liikkein ohuita umpeenkasvuisia viiksiään. Hänen katseensa olivat sisään tulevissa.
Nähdessään hänen kasvonsa ja kohtaaessaan hänen katseensa, prinsessa Mary hidasti yhtäkkiä askeleensa ja tunsi, että hänen kyyneleensä olivat yhtäkkiä kuivuneet ja hänen nyyhkytyksensä oli lakannut. Hän huomasi ilmeen hänen kasvoiltaan ja silmistään, ja hänestä tuli yhtäkkiä ujo ja tunsi syyllisyyttä.
"Niin, mihin minä olen syyllinen?" hän kysyi itseltään. "Siinä, että sinä elät ja ajattelet eläviä ja minä! .." vastasi hänen kylmä, ankara katseensa.
Syvyydessä oli melkein vihamielisyyttä, ei itsestään, vaan katsoi itseensä, kun hän katseli hitaasti ympärilleen siskoaan ja Natashaa.
Hän suuteli sisartaan käsi kädessä heidän tapansa mukaisesti.
Hei Marie, miten pääsit sinne? hän sanoi yhtä tasaisella ja vieraalla äänellä kuin hänen silmänsä olivat. Jos hän olisi kiljunut epätoivoisella itkulla, tämä huuto olisi kauhistuttanut prinsessa Maryaa vähemmän kuin tämän äänen ääni.
"Ja sinä toit Nikolushkan?" hän sanoi, myös tasaisesti ja hitaasti, ja ilmeisen muistelevan yrityksen kanssa.
- Millainen on terveydentilasi nyt? - sanoi prinsessa Marya itsekin yllättyneenä sanoistaan.
"Se, ystäväni, sinun täytyy kysyä lääkäriltä", hän sanoi ja yritti ilmeisesti vielä kerran olla hellä ja sanoi yhdellä suulla (oli selvää, että hän ei ajatellut ollenkaan mitä sanoi): " Merci, chere amie, d "etre paikka. [Kiitos, rakas ystävä, että tulitte.]
Prinsessa Mary kätteli. Hän nyökkäsi hieman, kun hän puristi hänen kättään. Hän oli hiljaa, eikä hän tiennyt mitä sanoa. Hän ymmärsi, mitä hänelle oli tapahtunut kahdessa päivässä. Hänen sanoissaan, hänen äänensävyssään ja varsinkin tuossa katseessa - kylmässä, melkein vihamielisessä katseessa - saattoi aistia vieraantumisen kaikesta maallisesta, mikä on kauheaa elävälle ihmiselle. Hänellä oli ilmeisesti vaikeuksia ymmärtää nyt kaikkea elävää; mutta samalla tuntui, että hän ei ymmärtänyt elävää, ei siksi, että häneltä olisi riistetty ymmärryksen voima, vaan koska hän ymmärsi jotain muuta, jotain, mitä elävät eivät ymmärtäneet eivätkä voineet ymmärtää ja joka vei hänet kaiken .
- Kyllä, niin outo kohtalo toi meidät yhteen! hän sanoi, rikkoi hiljaisuuden ja osoitti Natashaa. - Hän seuraa minua jatkuvasti.
Prinsessa Mary kuunteli eikä ymmärtänyt, mitä hän sanoi. Hän, herkkä, lempeä prinssi Andrei, kuinka hän saattoi sanoa tämän hänen edessään, jota hän rakasti ja joka rakasti häntä! Jos hän olisi ajatellut elää, hän ei olisi sanonut sitä niin kylmästi loukkaavalla sävyllä. Jos hän ei tiennyt kuolevansa, kuinka hän voisi olla säälimättä häntä, kuinka hän voisi sanoa tämän hänen edessään! Tälle saattoi olla vain yksi selitys, että se oli hänelle sama, ja kaikki sama, koska hänelle oli paljastettu jotain muuta, jotain tärkeämpää.
Keskustelu oli kylmää, epäjohdonmukaista ja keskeytti lakkaamatta.
"Marie kulki Ryazanin läpi", sanoi Natasha. Prinssi Andrei ei huomannut, että hän kutsui sisartaan Marieksi. Ja Natasha, joka kutsui häntä sillä hänen läsnäollessaan, huomasi tämän ensimmäistä kertaa.
- No mitä? - hän sanoi.
- Hänelle kerrottiin, että Moskova oli poltettu kokonaan, aivan kuin ...
Natasha pysähtyi: oli mahdotonta puhua. Hän ilmeisesti yritti kuunnella, mutta ei kuitenkaan pystynyt.
"Kyllä, se paloi, he sanovat", hän sanoi. "Se on hyvin säälittävää", ja hän alkoi katsoa eteenpäin, silitellen hajamielisesti viiksiään sormillaan.
"Oletko tavannut kreivi Nikolain, Marie?" - sanoi prinssi Andrei yhtäkkiä, haluten ilmeisesti miellyttää heitä. "Hän kirjoitti tänne, että hän piti sinusta kovasti", hän jatkoi yksinkertaisesti, rauhallisesti, ilmeisesti kykenemättä ymmärtämään kaikkea sitä monimutkaista merkitystä, joka hänen sanoillaan oli eläville ihmisille. "Jos sinäkin rakastuisit häneen, olisi erittäin hyvä... että menisit naimisiin", hän lisäsi hieman nopeammin, ikäänkuin ilahtunut sanoista, joita hän oli etsinyt pitkään ja löytänyt kestää. Prinsessa Mary kuuli hänen sanansa, mutta niillä ei ollut hänelle muuta merkitystä, paitsi että ne osoittivat, kuinka kauhean kaukana hän nyt oli kaikesta elävästä.
- Mitä voin sanoa minusta! hän sanoi rauhallisesti ja katsoi Natashaan. Natasha tunsi katseensa itseensä, mutta ei katsonut häneen. Taas kaikki olivat hiljaa.
"Andre, haluatko..." Prinsessa Mary sanoi yhtäkkiä vapisevalla äänellä, "haluatko nähdä Nikolushkan?" Hän ajatteli sinua aina.
Prinssi Andrey hymyili ensimmäistä kertaa hieman havaittavasti, mutta hänen kasvonsa niin hyvin tunteva prinsessa Marya tajusi kauhistuneena, että se ei ollut ilon hymy, ei hellyyttä pojalleen, vaan hiljaista, nöyrää pilkkaa prinsessa Maryn käytöstä. , hänen mielestään. , viimeinen keino saada hänet järkiinsä.
– Kyllä, olen erittäin iloinen Nikolushkasta. Onko hän terve?

Kun he toivat Nikolushkan prinssi Andreille, joka katsoi peloissaan isäänsä, mutta ei itkenyt, koska kukaan ei itkenyt, prinssi Andrei suuteli häntä ja ilmeisesti ei tiennyt mitä sanoa hänelle.
Kun Nikolushka vietiin pois, prinsessa Mary meni jälleen veljensä luo, suuteli häntä ja, koska hän ei kyennyt enää hillitsemään itseään, alkoi itkeä.
Hän katsoi häntä tarkasti.
Puhutko Nikolushkasta? - hän sanoi.
Prinsessa Mary, itkien, kumarsi päänsä myöntävästi.
”Marie, sinä tiedät Evanin…” mutta hän yhtäkkiä vaikeni.
- Mitä sinä sanot?
- Ei mitään. Täällä ei tarvitse itkeä", hän sanoi katsoen häntä samalla kylmällä katseella.

Kun prinsessa Mary alkoi itkeä, hän tajusi, että hän itki, että Nikolushka jäisi ilman isää. Hän yritti kovasti itseään kohtaan palata elämään ja siirtyi heidän näkemykseensä.
"Kyllä, heidän täytyy olla pahoillaan! hän ajatteli. "Kuinka helppoa se onkaan!"
"Taivaan linnut eivät kylvä eivätkä leikkaa, mutta isäsi ruokkii niitä", hän sanoi itsekseen ja halusi sanoa saman prinsessalle. "Mutta ei, he ymmärtävät sen omalla tavallaan, he eivät ymmärrä! He eivät voi ymmärtää tätä, että kaikki nämä tunteet, joita he arvostavat, ovat kaikki meidän, kaikki nämä ajatukset, jotka näyttävät meille niin tärkeiltä, ​​että niitä ei tarvita. Emme voi ymmärtää toisiamme." Ja hän oli hiljaa.

Prinssi Andrein pieni poika oli seitsemän vuotta vanha. Hän tuskin osasi lukea, hän ei tiennyt mitään. Hän koki paljon tämän päivän jälkeen, hankkien tietoa, havaintoa, kokemusta; mutta jos hän olisi silloin hallinnut kaikki nämä myöhemmin hankitut kyvyt, hän ei olisi voinut paremmin, syvemmin ymmärtää isänsä, prinsessa Maryn ja Natashan välisen kohtauksen täyttä merkitystä kuin hän nyt ymmärsi. Hän ymmärsi kaiken ja meni itkemättä ulos huoneesta, meni äänettömästi Natashan luo, joka seurasi häntä, katsoi häntä ujosti mietteliään kauniin silmin; nostettu punaiseksi ylähuuli hän vapisi, nojasi päänsä sitä vasten ja itki.
Siitä päivästä lähtien hän vältti Dessallesia, vältti kreivitärtä, joka hyväili häntä, ja joko istui yksin tai lähestyi arasti prinsessa Marya ja Natashaa, joita hän näytti rakastavan jopa enemmän kuin tätiään, ja hyväili heitä pehmeästi ja ujosti.
Prinsessa Mary, joka jätti prinssi Andrein, ymmärsi täysin kaiken, mitä Natashan kasvot kertoivat hänelle. Hän ei enää puhunut Natashalle toivosta pelastaa hänen henkensä. Hän kulki vuorotellen hänen kanssaan tämän sohvalla eikä itkenyt enää, vaan rukoili lakkaamatta ja käänsi sielunsa tuon ikuisen, käsittämättömän puoleen, jonka läsnäolo oli nyt niin käsinkosketeltavaa kuolevaisen miehen yli.

Prinssi Andrei ei vain tiennyt, että hän kuolisi, vaan hän tunsi olevansa kuolemassa, että hän oli jo puolikuollut. Hän koki tietoisuuden vieraantumisesta kaikesta maallisesta ja olemisen iloisen ja kummallisen keveyden. Hän odotti ilman kiirettä ja ahdistusta sitä, mikä häntä oli edessään. Se pelottava, ikuinen, tuntematon ja kaukainen, jonka läsnäoloa hän ei ollut lakannut tuntemasta koko elämänsä, oli nyt lähellä häntä ja - sen kokeman oudon olemisen keveyden kautta - miltei ymmärrettävä ja tunteva.
Ennen hän pelkäsi loppua. Hän koki kahdesti tämän kauhean piinaavan tunteen kuoleman, lopun pelosta, eikä hän enää ymmärtänyt sitä.
Ensimmäistä kertaa hän koki tämän tunteen, kun kranaatti pyöri hänen edessään kuin kärki ja hän katsoi sänkiä, pensaita, taivasta ja tiesi kuoleman olevan edessään. Kun hän heräsi haavan jälkeen ja sielussaan, heti, ikään kuin vapautuneena häntä pidättäneestä elämän sorrosta, tämä rakkauden kukka kukoisti, ikuinen, vapaa, ei riippuvainen tästä elämästä, hän ei enää pelännyt kuolemaa ja teki. älä ajattele sitä.
Mitä enemmän hän niinä yksinäisyyden ja puoliharhojen kärsimyksen tunteina, jotka hän vietti haavansa jälkeen, ajatteli hänelle paljastetun ikuisen rakkauden uutta alkua, sitä enemmän hän sitä tuntematta luopui maallisesta elämästä. Kaikki, rakastaa kaikkia, uhrata itsensä aina rakkauden tähden, tarkoittanut olla rakastamatta ketään, tarkoittanut olla elämättä tätä maallista elämää. Ja mitä enemmän hän oli täynnä tätä rakkauden alkua, sitä enemmän hän luopui elämästä ja sitä täydellisemmin hän tuhosi sen kauhean esteen, joka ilman rakkautta seisoo elämän ja kuoleman välissä. Kun hän tällä ensimmäistä kertaa muisti, että hänen oli kuoltava, hän sanoi itselleen: no, sen parempi.
Mutta sen Mytishchissä yön jälkeen, kun nainen, jonka hän halusi, ilmestyi hänen eteensä puolihuolijana ja kun hän painoi kätensä huulilleen ja itki hiljaisia, iloisia kyyneleitä, rakkaus yhtä naista kohtaan hiipi huomaamattomasti hänen sydämeensä ja sitoi hänet jälleen elämää. Ja iloisia ja huolestuttavia ajatuksia alkoi tulla hänen mieleensä. Kun hän muisti sen hetken pukeutumispaikalla, kun hän näki Kuraginin, hän ei voinut enää palata tähän tunteeseen: häntä kiusasi kysymys, oliko hän elossa? Eikä hän uskaltanut kysyä.

Hänen sairautensa seurasi omaa fyysistä järjestystänsä, mutta se, mitä Natasha kutsui, tapahtui hänelle, tapahtui hänelle kaksi päivää ennen prinsessa Maryn saapumista. Se oli viimeinen moraalinen taistelu elämän ja kuoleman välillä, jossa kuolema voitti. Se oli odottamaton oivallus, että hän edelleen vaali elämää, joka näytti hänestä rakastuneen Natashaan, ja viimeistä, hillittyä kauhukohtausta ennen tuntematonta.
Se oli illalla. Hän oli, kuten tavallista, päivällisen jälkeen lievässä kuumeisessa tilassa, ja hänen ajatuksensa olivat erittäin selkeitä. Sonya istui pöydän ääressä. Hän nukahti. Yhtäkkiä onnen tunne valtasi hänet.
"Ah, hän tuli sisään!" hän ajatteli.
Todellakin, Natasha, joka oli juuri tullut sisälle kuulumattomin askelin, istui Sonyan paikalla.
Siitä lähtien, kun hän oli seurannut häntä, hänellä oli aina ollut fyysinen tunne hänen läheisyydestään. Hän istui nojatuolissa, sivuttain häntä vasten, esti kynttilän valon häneltä ja neuloi sukkaa. (Hän oli oppinut neulomaan sukkia siitä lähtien, kun prinssi Andrei oli kertonut hänelle, että kukaan ei osaa hoitaa sairaita samoin kuin vanhoja lastenhoitajia, jotka neulovat sukkia, ja että sukkahousun neulomisessa on jotain rauhoittavaa.) Hänen ohuet sormensa sormivat nopeasti. aika ajoin pinnat törmäsivät, ja hänen alas laskettujen kasvojensa ajatteleva profiili näkyi selvästi. Hän teki liikkeen - pallo vierii hänen polviltaan. Hän vapisi, katsoi takaisin häneen ja suojaten kynttilää kädellä, varovaisella, joustavalla ja tarkalla liikkeellä kumartui, otti pallon ja istuutui entiselleen.
Hän katsoi häntä liikkumatta ja näki, että hänen liikkeensä jälkeen hänen täytyi hengittää syvään, mutta hän ei uskaltanut tehdä sitä ja pidätti varovasti hengitystään.
Trinity Lavrassa he puhuivat menneisyydestä, ja hän kertoi hänelle, että jos hän olisi elossa, hän kiittäisi Jumalaa ikuisesti hänen haavastaan, joka toi hänet takaisin hänen luokseen; mutta sen jälkeen he eivät ole koskaan puhuneet tulevaisuudesta.
"Voiko se olla vai ei? hän ajatteli nyt katsoen häntä ja kuunnellen pinnojen kevyttä terästä ääntä. "Onko todellakin vasta silloin, että kohtalo toi minut niin oudosti yhteen hänen kanssaan, jotta voisin kuolla? .. Oliko mahdollista, että elämän totuus paljastettiin minulle vain siksi, että eläisin valheessa?" Rakastan häntä enemmän kuin mitään muuta maailmassa. Mutta mitä minun pitäisi tehdä, jos rakastan häntä? hän sanoi ja huokaisi yhtäkkiä tahattomasti kärsimyksensä aikana hankkimansa tottumuksesta.
Kuultuaan tämän äänen Natasha laski sukkansa alas, kumartui lähemmäs häntä ja yhtäkkiä, huomattuaan hänen kirkkaat silmänsä, meni kevyellä askeleella hänen luokseen ja kumartui.
- Etkö nuku?
- Ei, olen katsonut sinua pitkään; Tunsin kun astuit sisään. Kukaan ei pidä sinusta, mutta antaa minulle sen pehmeän hiljaisuuden... tuon valon. Haluan vain itkeä ilosta.

ulkokalvo
Sisäkalvo
Matriisi m-on, matriisi, cristae. sillä on tasaiset ääriviivat, se ei muodosta invaginaatioita tai poimuja. Sen osuus kaikista solukalvoista on noin 7 %. Sen paksuus on noin 7 nm, se ei liity muihin sytoplasman kalvoihin ja on suljettu itsekseen, joten se on kalvopussi. Erottaa ulkokalvon sisäkalvosta kalvojen välinen tila noin 10-20 nm leveä. Sisäkalvo (noin 7 nm paksu) rajoittaa mitokondrioiden todellista sisäistä sisältöä,
sen matriisi tai mitoplasma. ominaispiirre Mitokondrioiden sisäkalvo on niiden kyky muodostaa lukuisia ulkonemia mitokondrioiden sisällä. Tällaiset invaginaatiot näyttävät useimmiten litteiltä harjuilta tai cristaeilta. Kalvojen välinen etäisyys cristassa on noin 10-20 nm. Usein cristae voi haarautua tai muodostaa sormimaisia ​​prosesseja, taipua, eikä niillä ole selkeää suuntausta. Alkueläimissä, yksisoluisissa levissä, joissakin korkeampien kasvien ja eläinten soluissa sisäkalvon kasvut näyttävät putkilta (putkimaiset cristae).
Mitokondriumatriisilla on hienorakeinen homogeeninen rakenne, jossa havaitaan joskus palloksi kerääntyneitä ohuita filamentteja (noin 2-3 nm) ja rakeita noin 15-20 nm. Nyt on tullut tunnetuksi, että mitokondriomatriisin säikeet ovat mitokondriaalisen nukleoidin koostumuksessa olevia DNA-molekyylejä ja pienet rakeet ovat mitokondrioribosomeja.

Mitokondrioiden toiminnot

1. ATP-synteesi tapahtuu mitokondrioissa (katso Oksidatiivinen fosforylaatio)

Membraanien välisen tilan pH ~4, matriisin pH ~8 | proteiinipitoisuus m: 67% - matriisi, 21% - ulkopuolella m-on, 6% - sisällä m-on ja 6% - interm-nom pr-ve
Khandrioma- yksi mitokondriojärjestelmä
ulkoalue: poriinihuokoset päästävät läpi jopa 5 kD | sisäinen m-on: kardiolipiini tekee läpäisemättömäksi ioneille |
interm-noe-tuotanto: entsyymiryhmät fosforyloivat nukleotidit ja nukleotidien sokerit
sisäalue:
matriisi: metaboliset entsyymit - lipidien hapetus, hiilihydraattien hapetus, trikarboksyylihapposykli, Krebsin sykli
Alkuperä bakteereista: ameeba Pelomyxa palustris ei sisällä eukaryoottien m.:tä, elää symbioosissa aerobisten bakteerien kanssa | oma DNA | bakteerien kaltaisia ​​prosesseja

Mitokondrioiden DNA

myokondrioiden jakautuminen

kopioitu
välivaiheessa | replikaatio ei liity S-vaiheeseen | cl-syklin aikana mitokit jaetaan kerran kahteen muodostaen supistuksen, supistus on ensin sisäpuolella m-not | ~16,5 kt | pyöreä, koodaa 2 rRNA:ta, 22 tRNA:ta ja 13 proteiinia |
proteiinin kuljetus: signaalipeptidi | amfifiilinen kihara | mitokondrioiden tunnistusreseptori |
Oksidatiivinen fosforylaatio
Elektronien kuljetusketju
ATP-syntaasi
maksasoluissa m elää ~ 20 päivää mitokondrioiden jakautumista supistumisen muodostuessa

16569 bp = 13 proteiinia, 22 tRNA:ta, 2 pRNA:ta | sileä ulompi m-on (poriinit - proteiinin läpäisevyys jopa 10 kDa) laskostettu sisäinen (crystae) m-on (75 % proteiineista: kuljetuskantajaproteiinit, f-you, hengitysketjun komponentit ja ATP-syntaasi, kardiolipiini) matriisi ( rikastettu f-tsamisitraattisyklillä) interm-noe-tuotanto