მიტოქონდრია ცხოველურ უჯრედში. როგორ მოქმედებს მიტოქონდრია ჯანმრთელობაზე. უჯრედის მდებარეობა და გაყოფა

მიტოქონდრია (მიტოქონდრია; ბერძნული, მიტოს ძაფი + ქონდრიონის მარცვალი) - ცხოველური და მცენარეული უჯრედების ციტოპლაზმაში არსებული ორგანელები. M. მონაწილეობს სუნთქვისა და ჟანგვითი ფოსფორილირების პროცესებში, გამოიმუშავებს უჯრედის ფუნქციონირებისთვის აუცილებელ ენერგიას, რითაც წარმოადგენს მის „ელექტროსადგურებს“.

ტერმინი „მიტოქონდრია“ შემოგვთავაზა 1894 წელს ს.ბენდამ. 30-იანი წლების შუა ხანებში. მე -20 საუკუნე პირველად მიღწეული იქნა ღვიძლის უჯრედებიდან M.-ის გამოყოფა, რამაც საშუალება მისცა ამ სტრუქტურების ბიოქიმიური მეთოდების გამოკვლევის საშუალებას. 1948 წელს G. Hogeboom-მა მიიღო საბოლოო მტკიცებულება, რომ M. მართლაც არის უჯრედული სუნთქვის ცენტრები. მნიშვნელოვანი პროგრესი ამ ორგანელების შესწავლაში 60-70-იან წლებში იყო. ელექტრონული მიკროსკოპისა და მოლეკულური ბიოლოგიის მეთოდების გამოყენებასთან დაკავშირებით.

მ-ის ფორმა მერყეობს თითქმის მრგვალიდან ძლიერ წაგრძელებულამდე, აქვს ძაფების ფორმა (სურ. 1), მათი ზომა მერყეობს 0,1-დან 7 მიკრონიმდე. უჯრედში M.-ის რაოდენობა დამოკიდებულია ქსოვილის ტიპზე და ორგანიზმის ფუნქციურ მდგომარეობაზე. ასე რომ, სპერმატოზოვაში მ-ის რაოდენობა მცირეა - დაახლ. 20 (თითო უჯრედზე), ძუძუმწოვრების თირკმლის მილაკების ეპითელიუმის უჯრედებში არის 300-მდე მათგანი, ხოლო გიგანტურ ამებაში (ქაოსის ქაოსი) აღმოჩნდა 500 000 მიტოქონდრია, ვირთხის ღვიძლის ერთ უჯრედში. , დაახლ. 3000 მ., თუმცა ცხოველის შიმშილის პროცესში მ.-ების რაოდენობა შეიძლება შემცირდეს 700-მდე. ჩვეულებრივ M. საკმაოდ თანაბრად ნაწილდება ციტოპლაზმაში, თუმცა ცალკეული ქსოვილების უჯრედებში მ. მუდმივად ლოკალიზებულია იმ ადგილებში, რომლებსაც განსაკუთრებით სჭირდებათ ენერგია. მაგალითად, ჩონჩხის კუნთში M. ხშირად კონტაქტშია მიოფიბრილების კონტრაქტურ ადგილებთან, რომლებიც ქმნიან სწორ სამგანზომილებიან სტრუქტურებს. სპერმატოზოვაში M. კუდის ღერძული ძაფის ირგვლივ აყალიბებს სპირალურ კორპუსს, რაც, სავარაუდოდ, დაკავშირებულია M.-ში სინთეზირებული ატფ ენერგიის კუდის მოძრაობისთვის გამოყენების უნართან. მ-ის აქსონებში ისინი კონცენტრირებულია სინაფსურ დაბოლოებებთან, სადაც ხდება ნერვული იმპულსების გადაცემის პროცესი, რასაც თან ახლავს ენერგიის მოხმარება. თირკმლის მილაკების ეპითელიუმის უჯრედებში M. დაკავშირებულია ბაზალური უჯრედული მემბრანის გამონაზარდებთან. ეს გამოწვეულია ენერგიის მუდმივი და ინტენსიური მიწოდების საჭიროებით წყლისა და მასში გახსნილი ნივთიერებების აქტიური გადაცემის პროცესისთვის, რაც ხდება თირკმელებში.

ელექტრონულ-მიკროსკოპიულად დადგენილია, რომ მ. შეიცავს ორ გარსს - გარე და შიდა. თითოეული მემბრანის სისქე დაახლ. 6 ნმ, მათ შორის მანძილი 6-8 ნმ. გარე მემბრანა გლუვია, შიდა მემბრანა ქმნის მიტოქონდრიის ღრუში ამოსულ რთულ გამონაზარდებს (კრისტას) (სურ. 2). მ-ის შიდა სივრცე ატარებს მატრიცის სახელს. მემბრანები არის კომპაქტურად შეფუთული ცილის და ლიპიდური მოლეკულების ფილმი, ხოლო მატრიცა გელის მსგავსია და შეიცავს ხსნად ცილებს, ფოსფატებს და სხვა ქიმიკატებს. კავშირები. როგორც წესი, მატრიცა გამოიყურება ერთგვაროვანი, მხოლოდ ნეკ-რის შემთხვევაშია შესაძლებელი მასში კალციუმის და მაგნიუმის იონების შემცველი თხელი ძაფების, მილების და გრანულების პოვნა.

შიდა მემბრანის სტრუქტურული თავისებურებებიდან უნდა აღინიშნოს მასში დაახლოებით სფერული ნაწილაკების არსებობა. 8-10 ნმ დიამეტრის, მოკლე ღეროზე ზის და ზოგჯერ მატრიცაში გამოსული. ეს ნაწილაკები 1962 წელს აღმოაჩინა ჰ.ფერნანდეს-მორანმა. ისინი შედგება ATPase აქტივობის მქონე ცილისგან, რომელსაც ეწოდება F1. ცილა მიმაგრებულია შიდა მემბრანაზე მხოლოდ მატრიცისკენ მიმართული მხრიდან. F1 ნაწილაკები განლაგებულია ერთმანეთისგან 10 ნმ მანძილზე და თითოეული M. შეიცავს 10 4 -10 5 ასეთ ნაწილაკს.

მ-ის cristae და შიდა გარსები შეიცავს რესპირატორული ფერმენტების უმეტესობას (იხ.), რესპირატორული ფერმენტები ორგანიზებულია კომპაქტურ ანსამბლებად, რომლებიც განაწილებულია რეგულარული ინტერვალებით M.-ის cristae-ში ერთმანეთისგან 20 ნმ მანძილზე.

ცხოველური და მცენარეული უჯრედების თითქმის ყველა ტიპის მ. აგებულია ერთი პრინციპით, თუმცა შესაძლებელია დეტალებში გადახრები. ასე რომ, cristae შეიძლება განთავსდეს არა მხოლოდ ორგანოიდის გრძელი ღერძის გასწვრივ, არამედ გრძივად, მაგალითად, აქსონის სინაფსური ზონის M. ზოგიერთ შემთხვევაში, cristae შეიძლება განშტოდეს. ელემენტარული ორგანიზმების M.-ში ნეკ-რი მწერები და თირკმელზედა ჯირკვლების გლომერულური ზონის უჯრედებში cristae აქვთ მილაკების ფორმა. კრისტაების რაოდენობა მერყეობს; ასე რომ, ღვიძლის უჯრედების და ჩანასახოვანი უჯრედების M-ში ძალიან ცოტაა კრისტალები და ისინი მოკლეა, ხოლო მატრიცა უხვადაა; კუნთოვანი უჯრედების M.-ში კრისტაები მრავალრიცხოვანია და მცირე მატრიცაა. არსებობს მოსაზრება, რომ კრისტალების რაოდენობა კორელაციაშია M-ის ჟანგვის აქტივობასთან.

მ-ის შიდა მემბრანაში პარალელურად მიმდინარეობს სამი პროცესი: კრებსის ციკლის სუბსტრატის დაჟანგვა (იხ. ტრიკარბოქსილის მჟავას ციკლი), ამ დროს გამოთავისუფლებული ელექტრონების გადატანა და ენერგიის დაგროვება მაღალი ფორმირების გზით. -ადენოზინტრიფოსფატის ენერგეტიკული ბმები (იხ. ადენოზინფოსფორის მჟავები). მ-ის ძირითადი ფუნქციაა ატფ-ის სინთეზის (ადფ-დან და არაორგანული ფოსფორისგან) კონიუგაცია და აერობული დაჟანგვის პროცესი (იხ. ბიოლოგიური დაჟანგვა). ATP მოლეკულებში დაგროვილი ენერგია შეიძლება გარდაიქმნას მექანიკურად (კუნთებში), ელექტროდ ( ნერვული სისტემაოსმოსური (თირკმლები) და ა.შ. აერობული სუნთქვის პროცესები (იხ. ბიოლოგიური დაჟანგვა) და მასთან დაკავშირებული ოქსიდაციური ფოსფორილირება (იხ.) არის M-ის ძირითადი ფუნქციები. გარდა ამისა, ცხიმოვანი მჟავების დაჟანგვა შეიძლება მოხდეს გარე მემბრანაში. M., ფოსფოლიპიდები და ზოგიერთი სხვა ნაერთი.

1963 წელს ნასმა და ნასმა (M. Nass, S. Nass) აღმოაჩინეს, რომ M. შეიცავს დნმ-ს (ერთ ან მეტ მოლეკულას). აქამდე შესწავლილი ცხოველური უჯრედებიდან ყველა მიტოქონდრიული დნმ შედგება კოვალენტურად დახურული რგოლებისგან. ᲙᲐᲠᲒᲘ. 5 ნმ. მცენარეებში მიტოქონდრიული დნმ გაცილებით გრძელია და ყოველთვის რგოლისებრი არ არის. მიტოქონდრიული დნმ ბირთვული დნმ-ისგან მრავალი თვალსაზრისით განსხვავდება. დნმ-ის რეპლიკაცია ხდება ჩვეულებრივი მექანიზმით, მაგრამ დროში არ ემთხვევა ბირთვული დნმ-ის რეპლიკაციას. მიტოქონდრიული დნმ-ის მოლეკულაში შემავალი გენეტიკური ინფორმაციის რაოდენობა აშკარად არასაკმარისია M-ში შემავალი ყველა ცილისა და ფერმენტის კოდირებისთვის. მიტოქონდრიული გენები ძირითადად კოდირებენ მემბრანის სტრუქტურულ ცილებს და მიტოქონდრიულ მორფოგენეზში ჩართულ ცილებს. მ-ს აქვს საკუთარი სატრანსპორტო რნმ და სინთეზაზები, შეიცავს ცილის სინთეზისთვის აუცილებელ ყველა კომპონენტს; მათი რიბოსომები უფრო მცირეა ვიდრე ციტოპლაზმური და უფრო ჰგავს ბაქტერიულ რიბოზომებს.

მ.-ს სიცოცხლის ხანგრძლივობა საკმაოდ მცირეა. ასე რომ, M.-ის ოდენობის ნახევრის განახლების დრო ღვიძლისთვის არის 9,6-10,2 დღე, ხოლო თირკმელზე 12,4 დღე. მ-ის პოპულაციის შევსება ხდება, როგორც წესი, ადრე არსებული (დედობრივი) მ-დან მათი გაყოფით ან დაყვავილებით.

დიდი ხანია ვარაუდობენ, რომ ევოლუციის პროცესში M. სავარაუდოდ წარმოიშვა ბაქტერიის მსგავს ორგანიზმებთან პრიმიტიული ბირთვიანი უჯრედების ენდოსიმბიოზით. ამის უამრავი მტკიცებულება არსებობს: საკუთარი დნმ-ის არსებობა, რომელიც უფრო ჰგავს ბაქტერიების დნმ-ს, ვიდრე უჯრედის ბირთვის დნმ-ს; რიბოზომების მ.-ში ყოფნა; დნმ-დამოკიდებული რნმ-ის სინთეზი; მიტოქონდრიული ცილების მგრძნობელობა ანტიბაქტერიული პრეპარატის - ქლორამფენიკოლის მიმართ; ბაქტერიებთან მსგავსება რესპირატორული ჯაჭვის განხორციელებაში; მორფოლ., ბიოქიმიური და ფიზიოლი, განსხვავებები შიდა და გარე მემბრანას შორის. სიმბიოზური თეორიის მიხედვით, მასპინძელი უჯრედი განიხილება, როგორც ანაერობული ორგანიზმი, ტო-როგოსთვის ენერგიის წყაროა გლიკოლიზი (მოედინება ციტოპლაზმაში). „სიმბიონტში“ რეალიზებულია კრებსის ციკლი და სასუნთქი ჯაჭვი; მას შეუძლია სუნთქვა და ჟანგვითი ფოსფორილირება (იხ.).

M. არის ძალზე ლაბილური უჯრედშიდა ორგანოიდები, რომლებიც სხვებზე ადრე რეაგირებენ ნებისმიერი პატოლის, მდგომარეობის გაჩენაზე. შესაძლებელია უჯრედში მ-ების რაოდენობის (უფრო სწორად, პოპულაციების) ცვლილებები ან სტრუქტურის ცვლილება. მაგ: მარხვის დროს მაიონებელი გამოსხივების მოქმედება მცირდება მ. სტრუქტურული ცვლილებები, როგორც წესი, მოიცავს მთელი ორგანოიდის შეშუპებას, მატრიქსის გაბრწყინებას, კრისტალების განადგურებას და გარე მემბრანის მთლიანობის დარღვევას.

შეშუპებას თან ახლავს მ-ის მოცულობის მნიშვნელოვანი ცვლილება. კერძოდ, მიოკარდიუმის იშემიის დროს, მ-ის მოცულობა იზრდება 10-ჯერ და მეტჯერ. არსებობს ორი სახის შეშუპება: ერთ შემთხვევაში ის ასოცირდება უჯრედის შიგნით ოსმოსური წნევის ცვლილებასთან, სხვა შემთხვევაში დაკავშირებულია უჯრედული სუნთქვის ცვლილებებთან, რომლებიც დაკავშირებულია ფერმენტულ რეაქციებთან და პირველადთან. ფუნქციური დარღვევებიიწვევს წყლის გაცვლის ცვლილებებს. შეშუპების გარდა შეიძლება მოხდეს M-ის ვაკუოლიზაცია.

პატოლის, მდგომარეობის გამომწვევი მიზეზების მიუხედავად (ჰიპოქსია, ჰიპერფუნქცია, ინტოქსიკაცია), მ.-ს ცვლილებები საკმაოდ სტერეოტიპული და არასპეციფიკურია.

შეინიშნება მ-ის სტრუქტურასა და ფუნქციაში ისეთი ცვლილებები, როგორც ჩანს, ჭვავის ჭვავი გახდა დაავადების მიზეზი. 1962 წელს რ.ლუფტმა აღწერა „მიტოქონდრიული დაავადების“ შემთხვევა. მკვეთრად გაზრდილი მეტაბოლური სიჩქარის მქონე პაციენტს (ფარისებრი ჯირკვლის ნორმალური ფუნქციით) ჩაუტარდა ჩონჩხის კუნთის პუნქცია და აღმოაჩინა M-ის გაზრდილი რაოდენობა, ასევე კრისტალების სტრუქტურის დარღვევა. ღვიძლის უჯრედებში დეფექტური მიტოქონდრია ასევე დაფიქსირდა მძიმე თირეოტოქსიკოზის დროს. ყურძენი (ჯ. ვინოგრადი) და სხვ. (1937 წლიდან 1969 წლამდე) დაადგინა, რომ ლეიკემიის გარკვეული ფორმების მქონე პაციენტებში ლეიკოციტების მიტოქონდრიული დნმ საგრძნობლად განსხვავდებოდა ნორმალურისგან. ისინი იყო ღია რგოლები ან დაკავშირებული რგოლების ჯგუფები. ამ პათოლოგიური ფორმების სიხშირე შემცირდა ქიმიოთერაპიის შედეგად.

ბიბლიოგრაფია: Gause G. G. Mitochondrial DNA, M., 1977, ბიბლიოგრ.; D e P o-bertis E., Novinsky V. and C and e with F. Biology of cell, trans. ინგლისურიდან, მ., 1973; Ozernyuk N. D. მიტოქონდრიის ზრდა და რეპროდუქცია, M., 1978, ბიბლიოგრ.; Polikar A. and Bessie M. Elements of cell pathology, trans. ფრანგულიდან, მოსკოვი, 1970; RudinD. და Wilkie D. მიტოქონდრიული ბიოგენეზი, ტრანს. ინგლისურიდან, მ., 1970, ბიბლიოგრაფია; Serov V. V. and Spiders V. S. Ultrastructural pathology, M., 1975; S e r R. ციტოპლაზმური გენები და ორგანელები, ტრანს. ინგლისურიდან, მ., 1975 წ.

T.A. Zaletaeva.

• მიტოქონდრია არის პაწაწინა ჩანართები უჯრედებში, რომლებიც თავდაპირველად ითვლებოდა, რომ მემკვიდრეობით მიიღეს ბაქტერიებისგან. უჯრედების უმეტესობაში რამდენიმე ათასამდეა, რაც უჯრედის მოცულობის 15-დან 50 პროცენტამდეა. ისინი თქვენი სხეულის ენერგიის 90 პროცენტზე მეტის წყაროა.
• თქვენი მიტოქონდრიები დიდ გავლენას ახდენს ჯანმრთელობაზე, განსაკუთრებით კიბოზე, ამიტომ თქვენი მიტოქონდრიული მეტაბოლიზმის ოპტიმიზაცია შეიძლება იყოს ამის საფუძველი. ეფექტური მკურნალობაკიბო

Ტექსტის ზომა:

დოქტორ მერკოლასგან

მიტოქონდრია: თქვენ შეიძლება არ იცით რა არის, მაგრამ ისინი არიან სასიცოცხლოშენი ჯანმრთელობისთვის. რონდა პატრიკი, დოქტორი, არის ბიოსამედიცინო მეცნიერი, რომელმაც შეისწავლა მიტოქონდრიული მეტაბოლიზმის, არანორმალური მეტაბოლიზმის და კიბოს ურთიერთქმედება.

მისი მუშაობის ნაწილი მოიცავს დაავადების ადრეული ბიომარკერების იდენტიფიცირებას. მაგალითად, დნმ-ის დაზიანება კიბოს ადრეული ბიომარკერია. შემდეგ ის ცდილობს დაადგინოს რომელი მიკროელემენტები ეხმარება დნმ-ის დაზიანების აღდგენას.

მან ასევე გამოიკვლია მიტოქონდრიული ფუნქცია და მეტაბოლიზმი, რომლითაც მე ახლახან დავინტერესდი. თუ ამ ინტერვიუს მოსმენის შემდეგ გსურთ გაიგოთ მეტი ამის შესახებ, გირჩევთ დაიწყოთ დოქტორ ლი ნოუს წიგნით „ცხოვრება – ჩვენი მიტოქონდრიის ეპიკური ისტორია“.

მიტოქონდრიებს დიდი გავლენა აქვთ ჯანმრთელობაზე, განსაკუთრებით კიბოზე, და მე ვიწყებ მჯერა, რომ მიტოქონდრიული მეტაბოლიზმის ოპტიმიზაცია შეიძლება იყოს კიბოს ეფექტური მკურნალობის საფუძველი.

მიტოქონდრიული მეტაბოლიზმის ოპტიმიზაციის მნიშვნელობა

მიტოქონდრია არის პაწაწინა ორგანელები, რომლებიც თავდაპირველად გვეგონა, რომ მემკვიდრეობით მივიღეთ ბაქტერიებისგან. სისხლის წითელ უჯრედებში და კანის უჯრედებში თითქმის არ არის, მაგრამ ჩანასახებში 100 000, მაგრამ უმეტეს უჯრედებში ერთიდან 2000-მდეა. ისინი თქვენი სხეულის ენერგიის ძირითადი წყაროა.

იმისათვის, რომ ორგანოებმა სწორად იმოქმედონ, მათ სჭირდებათ ენერგია და ამ ენერგიას გამოიმუშავებს მიტოქონდრიები.

ვინაიდან მიტოქონდრიული ფუნქცია არის ყველაფრის გულში, რაც ხდება სხეულში, მიტოქონდრიის ფუნქციის ოპტიმიზაცია და მიტოქონდრიის დისფუნქციის თავიდან აცილება ყველა საჭირო ნივთის მიღებით. ნუტრიენტებიდა მიტოქონდრიისთვის საჭირო წინამორბედები აუცილებელია ჯანმრთელობისა და დაავადების პროფილაქტიკისთვის.

ამრიგად, კიბოს უჯრედების ერთ-ერთი უნივერსალური მახასიათებელია მიტოქონდრიის ფუნქციის სერიოზული დარღვევა, რომლის დროსაც ფუნქციური მიტოქონდრიების რაოდენობა რადიკალურად მცირდება.

დოქტორი ოტო ვარბურგი იყო ექიმი ქიმიის განხრით და ალბერტ აინშტაინის ახლო მეგობარი. ექსპერტების უმეტესობა ვარბურგს მე-20 საუკუნის უდიდეს ბიოქიმიკოსად აღიარებს.

1931 წელს მან მიიღო ნობელის პრემია იმის გამო, რომ აღმოაჩინა, რომ კიბოს უჯრედები გლუკოზას ენერგიის წყაროდ იყენებენ. ამას ეწოდა "ვარბურგის ეფექტი", მაგრამ, სამწუხაროდ, ეს ფენომენი დღემდე იგნორირებულია თითქმის ყველას მიერ.

დარწმუნებული ვარ, რომ კეტოგენური დიეტა, რომელიც რადიკალურად აუმჯობესებს მიტოქონდრიულ ჯანმრთელობას, შეუძლია დაეხმაროს კიბოს უმეტესობას, განსაკუთრებით გლუკოზის გამწმენდთან, როგორიცაა 3-ბრომოპირუვატი.

როგორ გამოიმუშავებენ ენერგიას მიტოქონდრია

ენერგიის წარმოებისთვის, მიტოქონდრიებს სჭირდებათ ჟანგბადი ჰაერიდან, რომელსაც სუნთქავთ, ცხიმები და გლუკოზა საკვებიდან.

ეს ორი პროცესი - სუნთქვა და ჭამა - ერთმანეთთან არის შერწყმული პროცესში, რომელსაც ოქსიდაციური ფოსფორილირება ეწოდება. სწორედ მას იყენებს მიტოქონდრია ატფ-ის სახით ენერგიის გამოსამუშავებლად.

მიტოქონდრიას აქვს ელექტრონული სატრანსპორტო ჯაჭვების სერია, სადაც ისინი გადასცემენ ელექტრონებს იმ საკვების შემცირებული ფორმიდან, რომლითაც ისინი შერწყმულია ჰაერიდან ჟანგბადთან, რომლითაც საბოლოოდ წარმოიქმნება წყალი.

ეს პროცესი ატარებს პროტონებს მიტოქონდრიულ მემბრანაზე, ავსებს ATP-ს (ადენოზინტრიფოსფატი) ADP-დან (ადენოზინ დიფოსფატი). ATP ატარებს ენერგიას მთელ სხეულში

მაგრამ ეს პროცესი აწარმოებს გვერდით პროდუქტებს, როგორიცაა რეაქტიული ჟანგბადის სახეობები (ROS), რომლებიც დაზიანებაუჯრედებსა და მიტოქონდრიულ დნმ-ს, შემდეგ კი მათ ბირთვის დნმ-ში გადატანას.

ამრიგად, არსებობს კომპრომისი. ენერგიის გამომუშავებით ორგანიზმი დაბერება ROS-ის დესტრუქციული ასპექტების გამო, რომლებიც წარმოიქმნება პროცესში. სხეულის დაბერების ტემპი დიდწილად დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად კარგად ფუნქციონირებს მიტოქონდრია და ზიანის რაოდენობას, რომელიც შეიძლება გამოსწორდეს დიეტის ოპტიმიზაციის გზით.

მიტოქონდრიის როლი კიბოში

როდესაც კიბოს უჯრედები ჩნდება, ჟანგბადის რეაქტიული სახეობები, რომლებიც წარმოიქმნება ATP წარმოების ქვეპროდუქტად, აგზავნის სიგნალს, რომელიც იწვევს უჯრედების თვითმკვლელობის პროცესს, რომელიც ასევე ცნობილია როგორც აპოპტოზი.

ვინაიდან კიბოს უჯრედები ყოველდღიურად იქმნება, ეს კარგია. დაზიანებული უჯრედების მოკვლით ორგანიზმი ათავისუფლებს მათ და ანაცვლებს ჯანსაღი უჯრედებით.

კიბოს უჯრედები, თუმცა, მდგრადია ამ სუიციდის პროტოკოლის მიმართ - მათ აქვთ ჩაშენებული დაცვა მის წინააღმდეგ, როგორც განმარტა დოქტორმა ვარბურგმა და, მოგვიანებით, თომას სეიფრიდმა, რომელმაც სიღრმისეულად შეისწავლა კიბო, როგორც მეტაბოლური დაავადება.

როგორც პატრიკი განმარტავს:

„ქიმიოთერაპიული პრეპარატების მოქმედების ერთ-ერთი მექანიზმი არის რეაქტიული ჟანგბადის სახეობების წარმოქმნა. ისინი ქმნიან ზიანს და ეს საკმარისია იმისთვის, რომ კიბოს უჯრედი სიკვდილამდე მიიყვანოს.

ვფიქრობ, ამის მიზეზი ის არის, რომ კიბოს უჯრედი, რომელიც არ იყენებს თავის მიტოქონდრიას, ანუ აღარ გამოიმუშავებს რეაქტიულ ჟანგბადის სახეობებს და უცებ აიძულებ მას გამოიყენოს მიტოქონდრიები და ჩნდება რეაქტიული ჟანგბადის სახეობების მოზღვავება (ბოლოს და ბოლოს. , ასე აკეთებენ მიტოქონდრია) და - ბუმი, სიკვდილი, რადგან კიბოს უჯრედი უკვე მზად არის ამ სიკვდილისთვის. ის მზად არის სიკვდილისთვის."

რატომ არის კარგი საღამოობით არ ჭამა?

წყვეტილი მარხვის მოყვარული ვარ უკვე დიდი ხანია, სხვადასხვა მიზეზის გამო, რა თქმა უნდა, ხანგრძლივობისა და ჯანმრთელობისთვის, ასევე იმიტომ, რომ როგორც ჩანს, ის უზრუნველყოფს კიბოს ძლიერ პრევენციას და სასარგებლო ეფექტს, როგორც სამკურნალო საშუალებას. და ამის მექანიზმი დაკავშირებულია იმ ეფექტთან, რომელსაც მარხვა აქვს მიტოქონდრიებზე.

როგორც აღვნიშნეთ, ელექტრონების ტრანსპორტირების მთავარი გვერდითი ეფექტი, რომელშიც მიტოქონდრია მონაწილეობს, არის ის, რომ ზოგიერთი გაჟონავს ელექტრონის სატრანსპორტო ჯაჭვიდან და რეაგირებს ჟანგბადთან სუპეროქსიდის თავისუფალი რადიკალების წარმოქმნით.

სუპეროქსიდის ანიონი (ჟანგბადის ერთი ელექტრონით შემცირების შედეგი) არის ყველაზე რეაქტიული ჟანგბადის სახეობების წინამორბედი და ჟანგვითი ჯაჭვის რეაქციების შუამავალი. თავისუფალი ჟანგბადის რადიკალები თავს ესხმიან უჯრედის მემბრანის ლიპიდებს, ცილის რეცეპტორებს, ფერმენტებს და დნმ-ს, რამაც შეიძლება ნაადრევად მოკლას მიტოქონდრია.

Ზოგიერთითავისუფალი რადიკალები, ფაქტობრივად, სასარგებლოც კი, აუცილებელია სხეულისთვის უჯრედული ფუნქციების დასარეგულირებლად, მაგრამ თავისუფალი რადიკალების გადაჭარბებული წარმოებით, პრობლემები წარმოიქმნება. სამწუხაროდ, სწორედ ამიტომაა, რომ მოსახლეობის უმრავლესობას უვითარდება ყველაზე მეტი დაავადება, განსაკუთრებით კიბო. ამ პრობლემის მოგვარების ორი გზა არსებობს:

• გაზარდეთ ანტიოქსიდანტები
• შეამცირეთ მიტოქონდრიული თავისუფალი რადიკალების გამომუშავება

ჩემი აზრით, მიტოქონდრიული თავისუფალი რადიკალების შემცირების ერთ-ერთი ყველაზე ეფექტური სტრატეგია არის ორგანიზმში შეტანილი საწვავის რაოდენობის შეზღუდვა. ეს არის ძალიან თანმიმდევრული პოზიცია, რადგან კალორიების შეზღუდვა მუდმივად აჩვენებს ბევრ თერაპიულ სარგებელს. ეს არის ერთ-ერთი მიზეზი, რის გამოც წყვეტილი მარხვა იმდენად ეფექტურია, რადგან ის ზღუდავს საკვების მიღების დროს, რაც ავტომატურად ამცირებს კალორიებს.

ეს განსაკუთრებით ეფექტურია, თუ ძილის წინ რამდენიმე საათით ადრე არ ჭამთ, რადგან ეს მეტაბოლურად ყველაზე დაბალი მდგომარეობაა.

შესაძლოა ეს ყველაფერი არასპეციალისტებისთვის ძალიან რთული ჩანდეს, მაგრამ ერთი რამ უნდა გვესმოდეს: ვინაიდან ძილის დროს ორგანიზმი ყველაზე ნაკლებ კალორიას იყენებს, ძილის წინ უნდა მოერიდოთ ჭამას, რადგან საწვავის ჭარბი რაოდენობა ამ დროს გამოიწვევს. თავისუფალი რადიკალების ჭარბი რაოდენობის ფორმირება, რომელიც ანადგურებს ქსოვილებს, აჩქარებს დაბერებას და ხელს უწყობს ქრონიკულ დაავადებებს.

როგორ ეხმარება მარხვა ჯანსაღ მიტოქონდრიულ ფუნქციას

პატრიკი ასევე აღნიშნავს, რომ მარხვის ეფექტიანობის ნაწილი არის ის, რომ სხეულმა უნდა მიიღოს ენერგია ლიპიდებისა და ცხიმის მარაგებიდან, რაც ნიშნავს, რომ უჯრედებმა უნდა გამოიყენონ თავიანთი მიტოქონდრია.

მიტოქონდრია არის ერთადერთი მექანიზმი, რომლითაც სხეულს შეუძლია ენერგიის შექმნა ცხიმისგან. ამრიგად, მარხვა ხელს უწყობს მიტოქონდრიების გააქტიურებას.

მას ასევე სჯერა, რომ ეს უზარმაზარ როლს თამაშობს მექანიზმში, რომლითაც წყვეტილი მარხვა და კეტოგენური დიეტა კლავს კიბოს უჯრედებს და განმარტავს, თუ რატომ ახერხებს ზოგიერთი მიტოქონდრიული აქტივაციის წამალი კიბოს უჯრედების მოკვლას. ისევ და ისევ, ეს იმიტომ ხდება, რომ იქმნება რეაქტიული ჟანგბადის სახეობების მოზღვავება, რომლის დაზიანებაც განსაზღვრავს შედეგს, რაც იწვევს კიბოს უჯრედების სიკვდილს.

მიტოქონდრიული კვება

კვების თვალსაზრისით, პატრიკი ხაზს უსვამს მიტოქონდრიული ფერმენტების სწორი ფუნქციონირებისთვის საჭირო შემდეგი საკვები ნივთიერებებისა და მნიშვნელოვანი თანაფაქტორების მნიშვნელობას:

1. კოენზიმი Q10 ან უბიქინოლი (აღდგენილი ფორმა)
2. L-კარნიტინი, რომელიც გადააქვს ცხიმოვან მჟავებს მიტოქონდრიაში
3. D-რიბოზა, რომელიც არის ნედლეული ATP მოლეკულებისთვის
4. მაგნიუმი
5. ყველა B ვიტამინი, მათ შორის რიბოფლავინი, თიამინი და B6
6. ალფა ლიპოის მჟავა (ALA)

როგორც პატრიკი აღნიშნავს:

„მირჩევნია, რაც შეიძლება მეტი მიკროელემენტი მივიღო მთლიანი საკვებიდან სხვადასხვა მიზეზის გამო. პირველ რიგში, ისინი ქმნიან კომპლექსს ბოჭკოებით ერთმანეთთან, რის გამოც მათი შეწოვა გაადვილებულია.

გარდა ამისა, ამ შემთხვევაში უზრუნველყოფილია მათი სწორი თანაფარდობა. თქვენ ვერ შეძლებთ მათგან მეტს. თანაფარდობა უბრალოდ სწორია. არის სხვა კომპონენტები, რომლებიც, ალბათ, ჯერ კიდევ არ არის განსაზღვრული.

ადამიანი უნდა იყოს ძალიან ფხიზლად, დარწმუნდით, რომ მიირთვით მრავალფეროვანი [საკვები] და მიიღეთ სწორი მიკროელემენტები. მე ვფიქრობ, რომ კარგია B- კომპლექსის დანამატების მიღება ამ მიზეზით.

ამ მიზეზით მე მათ ვიღებ. კიდევ ერთი მიზეზი ის არის, რომ ასაკის მატებასთან ერთად, B ვიტამინებს ისე ადვილად ვეღარ ვიღებთ, ძირითადად უჯრედული მემბრანების მზარდი სიმყარის გამო. ეს ცვლის B ვიტამინების უჯრედში ტრანსპორტირების გზას. ისინი წყალში ხსნადია, ამიტომ ცხიმში არ ინახება. მათი მოწამვლა არ შეიძლება. ექსტრემალურ შემთხვევაში ცოტა მეტს მოშარდავთ. მაგრამ დარწმუნებული ვარ, რომ ისინი ძალიან სასარგებლოა.

ვარჯიში დაგეხმარებათ თქვენი მიტოქონდრიის ახალგაზრდობაში შენარჩუნებაში

ვარჯიში ასევე ხელს უწყობს მიტოქონდრიის ჯანმრთელობას, რადგან ის ინარჩუნებს მიტოქონდრიის მუშაობას. როგორც უკვე აღვნიშნეთ, ერთ-ერთი გვერდითი მოვლენებიმიტოქონდრიების გაძლიერებული მუშაობა არის რეაქტიული ჟანგბადის სახეობების შექმნა, რომლებიც მოქმედებენ როგორც სიგნალის მოლეკულები.

ერთ-ერთი ფუნქცია, რომელსაც ისინი აცნობენ, არის მეტი მიტოქონდრიის ფორმირება. ასე რომ, როდესაც ვარჯიშობთ, თქვენი სხეული პასუხობს უფრო მეტი მიტოქონდრიის შექმნით, რათა დააკმაყოფილოს თქვენი გაზრდილი ენერგიის მოთხოვნილებები.

დაბერება გარდაუვალია. მაგრამ თქვენი ბიოლოგიური ასაკი შეიძლება ძალიან განსხვავდებოდეს თქვენი ქრონოლოგიური ასაკისგან და მიტოქონდრიები დიდ კავშირშია ბიოლოგიურ დაბერებასთან. პატრიკი მოჰყავს უახლეს კვლევას, რომელიც აჩვენებს, თუ როგორ შეუძლიათ ადამიანებს ბიოლოგიურად დაბერება. ძალიანსხვადასხვა ტემპებით.

მკვლევარებმა გაზომეს ათზე მეტი სხვადასხვა ბიომარკერი, როგორიცაა ტელომერის სიგრძე, დნმ-ის დაზიანება, LDL ქოლესტერინი, გლუკოზის მეტაბოლიზმი და ინსულინის მგრძნობელობა, ადამიანების ცხოვრების სამ ეტაპზე: 22, 32 და 38 წლის ასაკში.

„ჩვენ აღმოვაჩინეთ, რომ 38 წლის ასაკში შეიძლება ბიოლოგიურად გამოიყურებოდეს 10 წლით ახალგაზრდა ან უფროსი, ბიოლოგიური მარკერების საფუძველზე. მიუხედავად ერთი და იგივე ასაკისა, ბიოლოგიური დაბერება სრულიად განსხვავებული ტემპებით ხდება.

საინტერესოა, რომ როდესაც ამ ადამიანებს უღებდნენ ფოტოებს და მათ ფოტოებს აჩვენებდნენ გამვლელებს და სთხოვდნენ გამოეცნოთ გამოსახული ადამიანების ქრონოლოგიური ასაკი, მაშინ ადამიანები გამოიცნობდნენ ბიოლოგიურ და არა ქრონოლოგიურ ასაკს.

ასე რომ, თქვენი რეალური ასაკის მიუხედავად, რამდენი წლის ხართ, შეესაბამება თქვენს ბიოლოგიურ ბიომარკერებს, რომლებიც დიდწილად განპირობებულია მიტოქონდრიული სიჯანსაღით. ასე რომ, სანამ დაბერება გარდაუვალია, თქვენ გაქვთ დიდი კონტროლი იმაზე, თუ როგორ დაბერდებით, რაც დიდი ძალაა. და ერთ-ერთი მთავარი ფაქტორია მიტოქონდრიის კარგ სამუშაო მდგომარეობაში შენარჩუნება.

პატრიკის თქმით, "ახალგაზრდობა" არის არა იმდენად ქრონოლოგიური ასაკი, არამედ რამდენი წლის გრძნობთ თავს და რამდენად კარგად მუშაობს თქვენი სხეული:

”მინდა ვიცოდე, როგორ გავაუმჯობესო ჩემი გონებრივი აქტივობა და ჩემი სპორტული შესრულება. ახალგაზრდობის გახანგრძლივება მინდა. მინდა ვიცხოვრო 90 წლამდე. და როცა ვიცხოვრებ, მინდა სერფინგი სან-დიეგოში ისევე, როგორც 20-იანებში. ვისურვებდი, რომ არ გავმქრალიყავი ისე სწრაფად, როგორც ზოგიერთი ადამიანი. მე მიყვარს ამ გაქრობის გადადება და ახალგაზრდობის გახანგრძლივება, რათა მაქსიმალურად ვიტკბო ცხოვრებით.

მიტოქონდრია ან ქონდრიოსომა (ბერძნულიდან mitos - ძაფი, chondrion - მარცვალი, soma - სხეული) არის მარცვლოვანი ან ძაფისებრი ორგანელები, რომლებიც გვხვდება პროტოზოების, მცენარეების და ცხოველების ციტოპლაზმაში. მიტოქონდრია შეიძლება შეინიშნოს ცოცხალ უჯრედებში, რადგან მათ აქვთ საკმაოდ მაღალი სიმკვრივე. ცოცხალ უჯრედებში მიტოქონდრიებს შეუძლიათ გადაადგილება, გადაადგილება, ერთმანეთთან შერწყმა.

ზე განსხვავებული ტიპებიმიტოქონდრიების ზომა ძალიან ცვალებადია, ისევე როგორც მათი ფორმა ცვალებადია (სურ. 199). მიუხედავად ამისა, უჯრედების უმეტესობაში, ამ სტრუქტურების სისქე შედარებით მუდმივია (დაახლოებით 0,5 მკმ) და სიგრძე მერყეობს, ძაფისებურ ფორმებში 7-60 მკმ-მდე აღწევს.

მიტოქონდრიების ზომისა და რაოდენობის შესწავლა არც ისე მარტივი საკითხია. ეს გამოწვეულია იმით, რომ მიტოქონდრიების ზომა და რაოდენობა, რომლებიც ჩანს ულტრათხელ მონაკვეთებზე, არ შეესაბამება რეალობას.

ჩვეულებრივი გამოთვლები აჩვენებს, რომ ღვიძლის უჯრედზე დაახლოებით 200 მიტოქონდრიაა. ეს არის ციტოპლაზმის მთლიანი მოცულობის 20% -ზე მეტი და უჯრედში ცილის მთლიანი რაოდენობის დაახლოებით 30-35%. ღვიძლის უჯრედის ყველა მიტოქონდრიის ზედაპირის ფართობი 4-5-ჯერ აღემატება მისი პლაზმური მემბრანის ზედაპირს. მიტოქონდრიების უმეტესობა კვერცხუჯრედშია (დაახლოებით 300000) და გიგანტურ ამებაში Chaos Chaos (500000-მდე).

მწვანე მცენარეულ უჯრედებში მიტოქონდრიების რაოდენობა ნაკლებია, ვიდრე ცხოველურ უჯრედებში, რადგან ქლოროპლასტებს შეუძლიათ შეასრულონ თავიანთი ზოგიერთი ფუნქცია.

უჯრედებში მიტოქონდრიების ლოკალიზაცია განსხვავებულია. ჩვეულებრივ, მიტოქონდრია გროვდება ციტოპლაზმის იმ ნაწილებთან, სადაც არის საჭირო ATP, რომელიც იქმნება მიტოქონდრიაში. ასე რომ, ჩონჩხის კუნთებში, მიტოქონდრია განლაგებულია მიოფიბრილების მახლობლად. სპერმატოზოვაში მიტოქონდრია ქმნის სპირალურ გარსს ფლაგელის ღერძის გარშემო; ეს ალბათ გამოწვეულია ATP-ის გამოყენების აუცილებლობით სპერმატოზოვას კუდის გადასაადგილებლად. ანალოგიურად, პროტოზოებში და სხვა მოციმციმე უჯრედებში, მიტოქონდრია განლაგებულია უჯრედის მემბრანის ქვემოთ, წამწამების ძირში, რომლებიც საჭიროებენ ATP-ს ფუნქციონირებისთვის. ნერვული უჯრედების აქსონებში მიტოქონდრია განლაგებულია სინაფსებთან, სადაც ხდება ნერვული იმპულსის გადაცემის პროცესი. სეკრეტორულ უჯრედებში, რომლებიც სინთეზირებენ დიდი რაოდენობით ცილებს, მიტოქონდრია მჭიდრო კავშირშია ერგასტოპლაზმურ ზონებთან; ისინი სავარაუდოდ აწვდიან ATP-ს ამინომჟავების აქტივაციისთვის და რიბოზომებზე ცილების სინთეზისთვის.

მიტოქონდრიის ულტრასტრუქტურა.

მიტოქონდრიებს, განურჩევლად მათი ზომისა და ფორმისა, აქვთ უნივერსალური სტრუქტურა, მათი ულტრასტრუქტურა ერთგვაროვანია. მიტოქონდრია შემოიფარგლება ორი გარსით (სურ. 205). გარეთა მიტოქონდრიული მემბრანა გამოყოფს მას ჰიალოპლაზმისგან, მას აქვს თანაბარი კონტურები, არ ქმნის ინვაგინაციებს ან ნაკეცებს და არის დაახლოებით 7 ნმ სისქე. იგი შეადგენს ყველა უჯრედის მემბრანის ფართობის დაახლოებით 7%-ს. მემბრანა არ არის დაკავშირებული ციტოპლაზმის სხვა მემბრანებთან, დახურულია თავის თავზე და წარმოადგენს მემბრანულ პარკს. გარე მემბრანა გამოყოფილია შიდა მემბრანისგან დაახლოებით 10-20 ნმ სიგანის ინტერმემბრანული სივრცით. შიდა მემბრანა (დაახლოებით 7 ნმ სისქის) ზღუდავს მიტოქონდრიის, მის მატრიქსს ან მიტოპლაზმის რეალურ შიდა შინაარსს. მიტოქონდრიის შიდა მემბრანა ქმნის უამრავ პროტრუზიას მიტოქონდრიაში. ასეთი ინვაგინაციები ყველაზე ხშირად ჰგავს ბრტყელ ქედებს, ან კრისტებს.

ღვიძლის უჯრედში შიდა მიტოქონდრიული მემბრანის მთლიანი ზედაპირი შეადგენს ყველა უჯრედის მემბრანის ზედაპირის დაახლოებით მესამედს. გულის კუნთის უჯრედების მიტოქონდრია შეიცავს სამჯერ მეტ კრისტას, ვიდრე ღვიძლის მიტოქონდრია, რაც ასახავს განსხვავებებს მიტოქონდრიის ფუნქციურ დატვირთვაში. სხვადასხვა უჯრედები. მემბრანებს შორის მანძილი კრისტაში არის დაახლოებით 10-20 ნმ.

მიტოქონდრიული კრისტაები, რომლებიც ვრცელდება შიდა მემბრანიდან და ვრცელდება მატრიქსისკენ, მთლიანად არ ბლოკავს მიტოქონდრიის ღრუს და არ არღვევს მისი შევსების მატრიქსის უწყვეტობას.

კრისტას ორიენტაცია მიტოქონდრიის გრძელი ღერძის მიმართ განსხვავებულია სხვადასხვა უჯრედებისთვის. ორიენტაცია შეიძლება იყოს პერპენდიკულარული (ღვიძლის, თირკმელების უჯრედები) cristae; გულის კუნთში შეინიშნება კრისტალების გრძივი განლაგება. cristae შეიძლება განშტოება ან შექმნას თითის მსგავსი პროცესები, მოხრილი და არ აქვს გამოხატული ორიენტაცია (სურ. 208). პროტოზოებში, ერთუჯრედიან წყალმცენარეებში, უფრო მაღალი მცენარეებისა და ცხოველების ზოგიერთ უჯრედში, შიდა მემბრანის გამონაზარდები ჰგავს მილებს (ტუბულარული cristae).

მიტოქონდრიულ მატრიქსს აქვს წვრილმარცვლოვანი ერთგვაროვანი სტრუქტურა, რომელშიც დნმ-ის მოლეკულები აღმოჩენილია ბურთად შეკრებილი თხელი ძაფების სახით (დაახლოებით 2-3 ნმ) და მიტოქონდრიული რიბოზომები გრანულების სახით დაახლოებით 15-20 ზომით. ნმ. მაგნიუმის და კალციუმის მარილების დეპონირების ადგილები მატრიცაში ქმნის დიდ (20-40 ნმ) მკვრივ გრანულებს.

მიტოქონდრიული ფუნქციები.

მიტოქონდრია ახორციელებს ატფ-ის სინთეზს, რომელიც ხდება ორგანული სუბსტრატების დაჟანგვისა და ADP ფოსფორილირების პროცესების შედეგად.

ნახშირწყლების დაჟანგვის საწყის ეტაპებს ეწოდება ანაერობული დაჟანგვა, ან გლიკოლიზიდა წარმოიქმნება ჰიალოპლაზმაში და არ საჭიროებს ჟანგბადის მონაწილეობას. ანაერობული ენერგიის წარმოებისას დაჟანგვის სუბსტრატი არის ჰექსოზები და, პირველ რიგში, გლუკოზა; ზოგიერთ ბაქტერიას აქვს ენერგიის მოპოვების უნარი პენტოზების, ცხიმოვანი მჟავების ან ამინომჟავების დაჟანგვით.

გლუკოზაში, C, H და O ატომებს შორის ობლიგაციებში შემავალი პოტენციური ენერგიის რაოდენობა არის დაახლოებით 680 კკალ 1 მოლზე (ანუ 180 გ გლუკოზაზე).

ცოცხალ საკანში დიდი თანხაენერგია გამოიყოფა ეტაპობრივი პროცესის სახით, რომელსაც აკონტროლებს მთელი რიგი ჟანგვითი ფერმენტები და არ არის დაკავშირებული ქიმიური კავშირის ენერგიის სითბოდ გადაქცევასთან, როგორც წვის დროს, მაგრამ გადადის მაკროენერგეტიკულ კავშირში ATP მოლეკულებში, რომლებიც სინთეზირდება გამოყენებით. გამოთავისუფლებული ენერგია ADP-დან და ფოსფატიდან.

გლიკოლიზის შედეგად წარმოქმნილი ტრიოზები და, უპირველეს ყოვლისა, პირუვინის მჟავა, მონაწილეობენ მიტოქონდრიებში შემდგომ დაჟანგვაში. ამ შემთხვევაში გამოიყენება ყველა ქიმიური ბმის გაყოფის ენერგია, რაც იწვევს CO 2-ის გამოყოფას, ჟანგბადის მოხმარებას და დიდი რაოდენობით ატფ-ის სინთეზს. ეს პროცესები დაკავშირებულია ტრიკარბოქსილის მჟავების ოქსიდაციურ ციკლთან და რესპირატორული ელექტრონების სატრანსპორტო ჯაჭვთან, სადაც ADP ფოსფორილირდება და უჯრედული „საწვავი“, ATP მოლეკულები სინთეზირებულია (ნახ. 209).

ტრიკარბოქსილის მჟავას ციკლში (კრების ციკლი, ან ციკლი ლიმონმჟავაგლიკოლიზის შედეგად წარმოქმნილი პირუვატი ჯერ კარგავს CO 2-ის მოლეკულას და აცეტატად დაჟანგული (ორნახშირბადის ნაერთი) შერწყმულია კოენზიმ A-სთან. შემდეგ აცეტილ კოენზიმი A, ოქსალაცეტატთან (ოთხნახშირბადიანი ნაერთი) შერწყმით, წარმოქმნის ექვს ნახშირბადს. ციტრატი (ლიმონმჟავა). შემდეგ ხდება ამ ექვსნახშირბადოვანი ნაერთის დაჟანგვის ციკლი ოთხ ნახშირბადის ოქსალაცეტატამდე, რომელიც კვლავ უკავშირდება აცეტილ კოენზიმ A-ს და შემდეგ ციკლი მეორდება. ამ დაჟანგვის დროს გამოიყოფა CO 2-ის ორი მოლეკულა და დაჟანგვის დროს გამოთავისუფლებული ელექტრონები გადადის მიმღები კოენზიმის მოლეკულებში (NAD-ნიკოტინამიდი ადენინ დინუკლეოტიდი), რომელიც შემდგომში აერთიანებს მათ ელექტრონის სატრანსპორტო ჯაჭვში. შესაბამისად, ტრიკარბოქსილის მჟავას ციკლში არ ხდება თავად ატფ-ის სინთეზი, მაგრამ მოლეკულები იჟანგება, ელექტრონები გადადიან მიმღებებში და გამოიყოფა CO 2. ყველა ზემოთ აღწერილი მოვლენა მიტოქონდრიის შიგნით ხდება მათ მატრიქსში.

საწყისი სუბსტრატის დაჟანგვა იწვევს CO 2-ისა და წყლის გამოყოფას, მაგრამ ამ შემთხვევაში არ გამოიყოფა თერმული ენერგია, როგორც წვის დროს, არამედ იქმნება ATP მოლეკულები. ისინი სინთეზირდება ცილების სხვა ჯგუფის მიერ, რომლებიც უშუალოდ არ არის დაკავშირებული დაჟანგვასთან. შიდა მიტოქონდრიულ მემბრანებში დიდი ცილის კომპლექსები, ფერმენტები და ატფ სინთეტაზები განლაგებულია მატრიქსისკენ მიმავალი მემბრანების ზედაპირზე. ელექტრონულ მიკროსკოპში ისინი ჩანს ეგრეთ წოდებული "სოკოს ფორმის" სხეულების სახით, რომლებიც მთლიანად აფარებენ მემბრანის ზედაპირს და იყურებიან მატრიცაში. კუროს, როგორც იქნა, აქვს ფეხი და თავი, დიამეტრით 8-9 ნმ. შესაბამისად, როგორც ოქსიდაციური ჯაჭვის, ასევე ატფ-ის სინთეზის ფერმენტები ლოკალიზებულია მიტოქონდრიის შიდა გარსებში (ნახ. 201ბ).

რესპირატორული ჯაჭვი მიტოქონდრიაში ენერგიის გადამყვანის მთავარი სისტემაა. აქ ხდება რესპირატორული ჯაჭვის ელემენტების თანმიმდევრული დაჟანგვა და შემცირება, რის შედეგადაც ენერგია გამოიყოფა მცირე ნაწილებში. ამ ენერგიის გამო, ATP წარმოიქმნება ჯაჭვის სამ წერტილში ADP და ფოსფატიდან. ამიტომ ამბობენ, რომ დაჟანგვა (ელექტრონის გადაცემა) დაკავშირებულია ფოსფორილირებასთან (ADP + Pn → ATP, ანუ ხდება ჟანგვითი ფოსფორილირების პროცესი.

ელექტრონის ტრანსპორტირების დროს გამოთავისუფლებული ენერგია ინახება მემბრანის გასწვრივ პროტონის გრადიენტის სახით. გაირკვა, რომ მიტოქონდრიულ მემბრანაში ელექტრონების გადატანისას, რესპირატორული ჯაჭვის თითოეული კომპლექსი მიმართავს ჟანგვის თავისუფალ ენერგიას მემბრანის გავლით პროტონების (დადებითი მუხტების) მოძრაობაზე, მატრიციდან მემბრანთაშორის სივრცეში, რაც იწვევს მემბრანის გასწვრივ პოტენციური სხვაობის ფორმირება: მემბრანთაშორის სივრცეში ჭარბობს დადებითი მუხტები, ხოლო უარყოფითი - მიტოქონდრიული მატრიციდან. როდესაც პოტენციური სხვაობა (220 მვ) მიიღწევა, ATP სინთეზის ცილის კომპლექსი იწყებს პროტონების მატრიცაში დაბრუნებას, ხოლო ენერგიის ერთი ფორმის მეორეში გარდაქმნას: ის აყალიბებს ATP-ს ADP-დან და არაორგანული ფოსფატიდან. ასე ხდება ჟანგვითი პროცესების შერწყმა სინთეზურ, ADP ფოსფორილირებასთან. სანამ სუბსტრატები იჟანგება, ხოლო პროტონები ტუმბოს შიდა მიტოქონდრიულ მემბრანაში, ამას უკავშირდება ატფ-ის სინთეზი, ე.ი. ხდება ოქსიდაციური ფოსფორილირება.

ეს ორი პროცესი შეიძლება გამოიყოს. ამ შემთხვევაში, ელექტრონის გადაცემა გრძელდება, ისევე როგორც სუბსტრატის დაჟანგვა, მაგრამ ATP სინთეზი არ ხდება. ამ შემთხვევაში ჟანგვის დროს გამოთავისუფლებული ენერგია გარდაიქმნება თერმულ ენერგიად.

ოქსიდაციური ფოსფორილირება ბაქტერიებში.

პროკარიოტულ უჯრედებში, რომლებსაც შეუძლიათ ოქსიდაციური ფოსფორილირება, ტრიკარბოქსილის მჟავას ციკლის ელემენტები ლოკალიზებულია უშუალოდ ციტოპლაზმაში, ხოლო რესპირატორული ჯაჭვის ფერმენტები და ფოსფორილირება ასოცირდება უჯრედის მემბრანასთან, მისი გამონაყარებით ციტოპლაზმაში ამოდის. მეზოსომები ეწოდება (სურ. 212). უნდა აღინიშნოს, რომ ასეთი ბაქტერიული მესოზომები შეიძლება ასოცირებული იყოს არა მხოლოდ აერობული სუნთქვის პროცესებთან, არამედ ზოგიერთ სახეობაში მონაწილეობს უჯრედების დაყოფაში, დნმ-ის ახალ უჯრედებში განაწილების პროცესში, უჯრედის კედლის ფორმირებაში, და ა.შ.

ზოგიერთი ბაქტერიის მეზოსომაში პლაზმურ მემბრანაზე ტარდება როგორც დაჟანგვის, ისე ატფ-ის სინთეზის დაწყვილებული პროცესები. ელექტრონულ მიკროსკოპში ბაქტერიების პლაზმური მემბრანების ფრაქციებში აღმოჩენილი იქნა ევკარიოტული უჯრედების მიტოქონდრიის მსგავსი სფერული ნაწილაკები. ამრიგად, ბაქტერიულ უჯრედებში, რომლებსაც შეუძლიათ ჟანგვითი ფოსფორილირება, პლაზმური მემბრანა ასრულებს ევკარიოტულ უჯრედებში მიტოქონდრიის შიდა მემბრანის როლს.

მიტოქონდრიების რაოდენობის ზრდა.

მიტოქონდრიების რაოდენობა შეიძლება გაიზარდოს, განსაკუთრებით უჯრედების გაყოფის დროს ან უჯრედის ფუნქციური დატვირთვის მატებით. მიტოქონდრიის მუდმივი განახლება ხდება. მაგალითად, ღვიძლში, მიტოქონდრიის საშუალო სიცოცხლის ხანგრძლივობა დაახლოებით 10 დღეა.

მიტოქონდრიების რაოდენობის ზრდა ხდება წინა მიტოქონდრიების ზრდისა და დაყოფის გზით. ეს წინადადება პირველად გააკეთა ალტმანმა (1893), რომელმაც აღწერა მიტოქონდრია ტერმინით "ბიობლასტები". შესაძლებელია დაფიქსირდეს in vivo გაყოფა, გრძელი მიტოქონდრიების ფრაგმენტაცია შეკუმშვის გზით, რაც წააგავს ბაქტერიების დაყოფის ორობით მეთოდს.

დაშლის გზით მიტოქონდრიების რაოდენობის რეალური ზრდა დადგინდა ცოცხალი ქსოვილის კულტურის უჯრედებში მიტოქონდრიების ქცევის შესწავლით. უჯრედული ციკლის დროს მიტოქონდრია იზრდება რამდენიმე მიკრონამდე, შემდეგ კი ფრაგმენტდება, იყოფა პატარა სხეულებად.

მიტოქონდრიებს შეუძლიათ ერთმანეთთან შერწყმა და გამრავლება პრინციპით: მიტოქონდრია მიტოქონდრიიდან.

მიტოქონდრიების ავტორეპროდუქცია.

ორმემბრანიან ორგანელებს აქვთ სრული ავტორეპროდუქციის სისტემა. მიტოქონდრიებსა და პლასტიდებში არის დნმ, რომელზედაც სინთეზირებულია ინფორმაციული, გადამტანი და რიბოსომური რნმ და რიბოსომები, რომლებიც ახორციელებენ მიტოქონდრიული და პლასტიდური ცილების სინთეზს. თუმცა, ეს სისტემები, თუმცა ავტონომიური, შეზღუდულია მათი შესაძლებლობებით.

მიტოქონდრიაში დნმ არის ციკლური მოლეკულა ჰისტონების გარეშე და ამით წააგავს ბაქტერიულ ქრომოსომებს. მათი ზომაა დაახლოებით 7 მიკრონი; ცხოველური მიტოქონდრიის ერთი ციკლური მოლეკულა მოიცავს 16-19 ათას ნუკლეოტიდურ წყვილს დნმ-ს. ადამიანებში მიტოქონდრიული დნმ შეიცავს 16,5 ათას ბპ, ის მთლიანად გაშიფრულია. დადგინდა, რომ სხვადასხვა ობიექტების მიტოქონდრული დნმ ძალიან ერთგვაროვანია, მათი განსხვავება მხოლოდ ინტრონებისა და არატრანსკრიბირებული რეგიონების ზომაშია. ყველა მიტოქონდრიული დნმ არის მრავალი ასლი, შეგროვებული ჯგუფებად, კლასტერებში. ამრიგად, ერთი ვირთხის ღვიძლის მიტოქონდრია შეიძლება შეიცავდეს 1-დან 50-მდე ციკლურ დნმ-ის მოლეკულას. მიტოქონდრიული დნმ-ის მთლიანი რაოდენობა უჯრედზე დაახლოებით ერთი პროცენტია. მიტოქონდრიული დნმ-ის სინთეზი არ არის დაკავშირებული ბირთვში დნმ-ის სინთეზთან.

ისევე, როგორც ბაქტერიებში, მიტოქონდრული დნმ იკრიბება ცალკეულ ზონაში - ნუკლეოიდში, მისი ზომა დიამეტრის დაახლოებით 0,4 მიკრონია. გრძელ მიტოქონდრიებში შეიძლება იყოს 1-დან 10-მდე ნუკლეოიდი. როდესაც გრძელი მიტოქონდრიონი იყოფა, მისგან გამოყოფილია ნუკლეოიდის შემცველი მონაკვეთი (ბაქტერიების ორობითი დაშლის მსგავსი). ცალკეულ მიტოქონდრიულ ნუკლეოიდებში დნმ-ის რაოდენობა შეიძლება 10-ჯერ განსხვავდებოდეს უჯრედის ტიპის მიხედვით.

ზოგიერთ უჯრედულ კულტურაში მიტოქონდრიების 6-დან 60%-მდე არ არის ნუკლეოიდი, რაც შეიძლება აიხსნას იმით, რომ ამ ორგანელების დაყოფა უფრო მეტად ასოცირდება ფრაგმენტაციასთან, ვიდრე ნუკლეოიდების განაწილებასთან.

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, მიტოქონდრიას შეუძლია დაყოფა და ერთმანეთთან შერწყმა. როდესაც მიტოქონდრია ერთმანეთს ერწყმის, მათი შინაგანი კომპონენტები შეიძლება შეიცვალოს.

მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ rRNA და მიტოქონდრიისა და ციტოპლაზმის რიბოსომები მკვეთრად განსხვავდება. თუ ციტოპლაზმაში აღმოჩენილია 80-იანი წლების რიბოსომები, მაშინ მცენარეთა უჯრედების მიტოქონდრიული რიბოზომები ეკუთვნის 70-იან რიბოზომებს (ისინი შედგება 30-იანი და 50-იანი წლების ქვეერთეულებისგან, შეიცავს პროკარიოტული უჯრედებისთვის დამახასიათებელ 16s და 23s რნმ-ებს), ხოლო პატარა რიბოსომები (დაახლოებით 50-იანებში) გვხვდება. უჯრედის მიტოქონდრია.

მიტოქონდრიული რიბოსომური რნმ სინთეზირებულია მიტოქონდრიული დნმ-ისგან. ცილის სინთეზი ხდება მიტოპლაზმაში რიბოზომებზე. ციტოპლაზმურ რიბოსომებზე სინთეზისგან განსხვავებით, ის ჩერდება ანტიბიოტიკის ქლორამფენიკოლის მოქმედებით, რომელიც თრგუნავს ცილის სინთეზს ბაქტერიებში.

მიტოქონდრიულ გენომზე სინთეზირებულია 22 გადაცემის რნმ. მიტოქონდრიული სინთეზური სისტემის სამმაგი კოდი განსხვავდება ჰიალოპლაზმაში გამოყენებული კოდისგან. ცილის სინთეზისთვის აუცილებელი ერთი შეხედვით ყველა კომპონენტის არსებობის მიუხედავად, მიტოქონდრიული დნმ-ის მცირე მოლეკულებს არ შეუძლიათ ყველა მიტოქონდრიული ცილის კოდირება, მხოლოდ მათი მცირე ნაწილი. ასე რომ, დნმ არის 15 კბ ზომის. შეუძლია ცილების კოდირება, რომელთა საერთო მოლეკულური წონაა დაახლოებით 6x10 5. ამავდროულად, სრული მიტოქონდრიული რესპირატორული ანსამბლის ნაწილაკების ცილების მთლიანი მოლეკულური წონა აღწევს დაახლოებით 2x10 6 მნიშვნელობას.

თუ გავითვალისწინებთ, რომ ოქსიდაციური ფოსფორილირების ცილების გარდა, მიტოქონდრიებში შედის ტრიკარბოქსილის მჟავას ციკლის ფერმენტები, დნმ-ის და რნმ-ის სინთეზის ფერმენტები, ამინომჟავების გააქტიურების ფერმენტები და სხვა ცილები, ცხადია, რომ ამ მრავალრიცხოვანი ცილების დაშიფვრის მიზნით. და rRNA და tRNA, გენეტიკური ინფორმაციის რაოდენობა მიტოქონდრიული დნმ-ის მოკლე მოლეკულაში აშკარად არ არის საკმარისი. ადამიანის მიტოქონდრიული დნმ-ის ნუკლეოტიდური თანმიმდევრობის გაშიფვრამ აჩვენა, რომ ის კოდირებს მხოლოდ 2 რიბოსომურ რნმ-ს, 22 გადატანის რნმ-ს და სულ 13 სხვადასხვა პოლიპეპტიდურ ჯაჭვს.

ახლა უკვე დადასტურებულია, რომ მიტოქონდრიული ცილების უმეტესობა უჯრედის ბირთვის გენეტიკური კონტროლის ქვეშ იმყოფება და სინთეზირებულია მიტოქონდრიის გარეთ. მიტოქონდრიული ცილების უმეტესობა სინთეზირდება ციტოზოლის რიბოსომებზე. ამ პროტეინებს აქვთ სპეციალური სასიგნალო თანმიმდევრობები, რომლებიც აღიარებულია რეცეპტორების მიერ მიტოქონდრიის გარე მემბრანაზე. ეს ცილები შეიძლება ინტეგრირდეს მათში (იხ. ანალოგია პეროქსიზომის მემბრანასთან) და შემდეგ გადავიდეს შიდა მემბრანაში. ეს გადაცემა ხდება გარე და შიდა მემბრანების შეხების წერტილებზე, სადაც აღნიშნულია ასეთი ტრანსპორტი. მიტოქონდრიული ლიპიდების უმეტესობა ასევე სინთეზირებულია ციტოპლაზმაში.

ეს ყველაფერი მიუთითებს მიტოქონდრიების ენდოსიმბიოზურ წარმოშობაზე, რომ მიტოქონდრია არის ბაქტერიული ტიპის ორგანიზმები, რომლებიც სიმბიოზში არიან ევკარიოტულ უჯრედთან.

ქონდრიომი.

ყველა მიტოქონდრიის ერთ უჯრედში შეგროვებას ქონდრიომი ეწოდება. ის შეიძლება განსხვავდებოდეს უჯრედების ტიპის მიხედვით. ბევრ უჯრედში ქონდრიომი შედგება სხვადასხვა მრავალრიცხოვანი მიტოქონდრიისგან, რომლებიც თანაბრად ნაწილდება ციტოპლაზმაში ან ლოკალიზებულია ჯგუფებად ATP-ის ინტენსიური მოხმარების ადგილებში. ორივე შემთხვევაში, მიტოქონდრია ფუნქციონირებს მარტო, მათი ერთობლივი მუშაობა, შესაძლოა კოორდინირებული იყოს ციტოპლაზმის ზოგიერთი სიგნალით. ასევე არსებობს სრულიად განსხვავებული ტიპის ქონდრიომა, როდესაც პატარა ერთჯერადი გაფანტული მიტოქონდრიის ნაცვლად უჯრედში ერთი გიგანტური განშტოებული მიტოქონდრიაა განთავსებული.

ასეთი მიტოქონდრიები გვხვდება უჯრედულ მწვანე წყალმცენარეებში (მაგ. ქლორელა). ისინი ქმნიან რთულ მიტოქონდრიულ ქსელს ან მიტოქონდრიულ რეტიკულუმს (Reticulum miyochondrial). ქიმიოსმოსური თეორიის თანახმად, ასეთი გიგანტური განშტოებული მიტოქონდრიული სტრუქტურის გამოჩენის ბიოლოგიური მნიშვნელობა, რომელიც გაერთიანებულია ერთ მთლიანობაში მისი გარე და შიდა მემბრანებით, არის ის, რომ ნებისმიერ წერტილში, ასეთი განშტოებული მიტოქონდრიის შიდა მემბრანის ზედაპირზე, ATP. შეიძლება მოხდეს სინთეზი, რომელიც წავა ციტოპლაზმის ნებისმიერ წერტილში, სადაც არის ამის საჭიროება.

გიგანტური განშტოებული მიტოქონდრიების შემთხვევაში, შიდა მემბრანის ნებისმიერ წერტილში შეიძლება დაგროვდეს ატფ-ის სინთეზის დასაწყებად საკმარისი პოტენციალი. ამ პოზიციებიდან, მიტოქონდრიული რეტიკულუმი, როგორც ეს იყო, არის ელექტრული გამტარი, კაბელი, რომელიც აკავშირებს ასეთი სისტემის დისტანციურ წერტილებს. მიტოქონდრიული ბადე ძალიან სასარგებლოა არა მხოლოდ მცირე მოძრავი უჯრედებისთვის, როგორიცაა ქლორელა, არამედ უფრო დიდი სტრუქტურული ერთეულებისთვის, როგორიცაა, მაგალითად, ჩონჩხის კუნთების მიოფიბრილები.

ცნობილია, რომ ჩონჩხის კუნთები შედგება კუნთოვანი ბოჭკოების, სიმპლასტების მასისგან, რომლებიც შეიცავს ბევრ ბირთვს. ასეთი კუნთოვანი ბოჭკოების სიგრძე აღწევს 40 მიკრონს, სისქე 0,1 მიკრონი - ეს არის გიგანტური სტრუქტურა, რომელიც შეიცავს უამრავ მიოფიბრილს, რომელთაგან ყველა მცირდება ერთდროულად, სინქრონულად. შეკუმშვისთვის, დიდი რაოდენობით ATP მიეწოდება შეკუმშვის თითოეულ ერთეულს, მიოფიბრილს, რომელიც უზრუნველყოფილია მიტოქონდრიებით z-დისკების დონეზე. ელექტრონულ მიკროსკოპში ჩონჩხის კუნთების გრძივი ულტრათხელ მონაკვეთებზე ჩანს სარკომერების სიახლოვეს მდებარე მიტოქონდრიების მრავალი მომრგვალებული მცირე მონაკვეთი. კუნთოვანი მიტოქონდრია არ არის პატარა ბურთულები ან ჩხირები, არამედ ობობის მსგავსი სტრუქტურები, რომელთა პროცესები განშტოება და ვრცელდება დიდ მანძილზე, ზოგჯერ კუნთოვანი ბოჭკოს მთელ დიამეტრზე.

ამავდროულად, მიტოქონდრიული განშტოებები აკრავს კუნთების ბოჭკოში არსებულ თითოეულ მიოფიბრილს, ამარაგებს მათ კუნთების შეკუმშვისთვის აუცილებელ ატფ-ს. მაშასადამე, z-დისკის სიბრტყეში მიტოქონდრია წარმოადგენს ტიპურ მიტოქონდრიულ რეტიკულუმს. მიტოქონდრიული ბადის ასეთი ფენა ან იატაკი ორჯერ მეორდება თითოეული სარკომერისთვის და მთელ კუნთოვან ბოჭკოს აქვს მიტოქონდრიული ბადის ათასობით განივი განლაგებული „სართული“ ფენა. მიოფიბრილების გასწვრივ "სართულებს" შორის არის ძაფისებრი მიტოქონდრიები, რომლებიც აკავშირებენ ამ მიტოქონდრიულ ფენებს. ამრიგად, შეიქმნა მიტოქონდრიული რეტიკულუმის სამგანზომილებიანი სურათი, რომელიც გადის კუნთების ბოჭკოს მთელ მოცულობას.

გარდა ამისა, დადგინდა, რომ მიტოქონდრიული ბადის ტოტებსა და ძაფის გრძივი მიტოქონდრიებს შორის არის სპეციალური ინტერმიტოქონდრიული კავშირები ან კონტაქტები (IMC). ისინი წარმოიქმნება მიტოქონდრიებთან შეხების გარე მიტოქონდრიული მემბრანების მჭიდროდ მორგებით; ამ ზონაში მემბრანთაშორის სივრცესა და მემბრანებს აქვთ გაზრდილი ელექტრონული სიმკვრივე. ამ სპეციალური წარმონაქმნების მეშვეობით ხდება მეზობელი მიტოქონდრიისა და მიტოქონდრიული ბადის ფუნქციური გაერთიანება ერთ, კოოპერატიულ ენერგეტიკულ სისტემაში. კუნთების ბოჭკოში არსებული ყველა მიოფიბრილი სინქრონულად იკუმშება მთელ სიგრძეზე, შესაბამისად, ატფ-ის მიწოდება ამ რთული აპარატის ნებისმიერ ნაწილზე ასევე უნდა მოხდეს სინქრონულად და ეს შეიძლება მოხდეს მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ დიდი რაოდენობით განშტოებული მიტოქონდრიის გამტარებლები დაკავშირებულია ერთმანეთთან. კონტაქტების გამოყენებით.

ის ფაქტი, რომ ინტერმიტოქონდრიული კონტაქტები (IMC) მონაწილეობს მიტოქონდრიების ერთმანეთთან ენერგეტიკულ კავშირში, შესაძლებელი იყო კარდიომიოციტებზე, გულის კუნთის უჯრედებზე.

გულის კუნთის უჯრედების ქონდრიომი არ ქმნის განშტოებულ სტრუქტურებს, მაგრამ წარმოდგენილია მრავალი პატარა წაგრძელებული მიტოქონდრიით, რომელიც მდებარეობს მიოფიბრილებს შორის განსაკუთრებული თანმიმდევრობით. თუმცა, ყველა მეზობელი მიტოქონდრია უერთდება ერთმანეთს იმავე ტიპის მიტოქონდრიული კონტაქტების გამოყენებით, როგორც ჩონჩხის კუნთებში, მხოლოდ მათი რაოდენობაა ძალიან დიდი: საშუალოდ, თითო მიტოქონდრიაში არის 2-3 MMC, რომლებიც აკავშირებენ მიტოქონდრიებს ერთ ჯაჭვში, სადაც. თითოეული რგოლი ასეთი ჯაჭვი (Streptio mitochondrial) არის ცალკე მიტოქონდრიონი.

აღმოჩნდა, რომ ინტერმიტოქონდრიული კონტაქტები (IMC), როგორც გულის უჯრედების სავალდებულო სტრუქტურა, აღმოჩენილია ყველა ხერხემლიანი ცხოველის ორივე პარკუჭის და წინაგულების კარდიომიოციტებში: ძუძუმწოვრები, ფრინველები, ქვეწარმავლები, ამფიბიები და ძვლოვანი თევზი. უფრო მეტიც, MMC აღმოაჩინეს (მაგრამ უფრო მცირე რაოდენობით) ზოგიერთი მწერების და მოლუსკების გულის უჯრედებში.

კარდიომიოციტებში MMC-ის რაოდენობა მერყეობს გულზე ფუნქციური დატვირთვის მიხედვით. MMC-ების რაოდენობა იზრდება ცხოველების ფიზიკური აქტივობის მატებასთან ერთად და, პირიქით, გულის კუნთზე დატვირთვის დაქვეითებით, ხდება MMC-ების რაოდენობის მკვეთრი შემცირება.

დიდი. მათი სტრუქტურით, ისინი, როგორც წესი, სფერული ორგანელებია, რომლებიც გვხვდება ევკარიოტულ უჯრედში რამდენიმე ასეულიდან 1-2 ათასამდე რაოდენობით და იკავებს მისი შიდა მოცულობის 10-20%. მიტოქონდრიების ზომა (1-დან 70 მკმ-მდე) და ფორმა ასევე ძალიან განსხვავდება. იმისდა მიხედვით, თუ უჯრედის რომელ ნაწილს აქვს ყოველ კონკრეტულ მომენტში გაზრდილი ენერგიის მოხმარება, მიტოქონდრიას შეუძლია გადაადგილდეს ციტოპლაზმის მეშვეობით ენერგიის ყველაზე მაღალი მოხმარების ადგილებში, ევკარიოტული უჯრედის ციტოჩონჩხის სტრუქტურების გამოყენებით. მცენარეთა და ცხოველთა უჯრედებში სამი სახის მიტოქონდრიული ორგანელა ერთდროულად არსებობს დაახლოებით თანაბარი რაოდენობით: ახალგაზრდა პროტომიტოქონდრია, მომწიფებული მიტოქონდრია და ძველი პოსტმიტოქონდრია, რომელიც იშლება ლიპოფუსცინის გრანულებად.

მიტოქონდრიის სტრუქტურა

: სურათი არასწორია ან აკლია

გარე მემბრანა

გარეთა მიტოქონდრიული მემბრანა არის დაახლოებით 7 ნმ სისქის, არ წარმოქმნის ინვაგინაციებს ან ნაკეცებს და დახურულია თავის თავზე. გარე მემბრანა შეადგენს უჯრედის ორგანელების ყველა მემბრანის ზედაპირის დაახლოებით 7%-ს. მთავარი ფუნქციაა მიტოქონდრიების ციტოპლაზმიდან გამოყოფა. მიტოქონდრიის გარე მემბრანა შედგება ცილებით გადანაწილებული ლიპიდებისგან (2:1 თანაფარდობა). განსაკუთრებულ როლს ასრულებს პორინი - არხის წარმომქმნელი ცილა: იგი აყალიბებს 2-3 ნმ დიამეტრის გარე მემბრანაში ხვრელებს, რომლებშიც შეუძლიათ შეაღწიონ მცირე მოლეკულები და იონები, რომელთა წონაა 5 kDa-მდე. დიდ მოლეკულებს შეუძლიათ მხოლოდ გარე მემბრანის გადაკვეთა მიტოქონდრიული მემბრანის სატრანსპორტო ცილების მეშვეობით აქტიური ტრანსპორტით. გარე მემბრანა ხასიათდება ფერმენტების არსებობით: მონოოქსიგენაზა, აცილ-CoA სინთეტაზა და ფოსფოლიპაზა A 2. მიტოქონდრიის გარე მემბრანას შეუძლია ურთიერთქმედება ენდოპლაზმური ბადის მემბრანასთან; ის მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ლიპიდების და კალციუმის იონების ტრანსპორტირებაში.

ინტერმემბრანული სივრცე

ინტერმემბრანული სივრცე არის სივრცე მიტოქონდრიის გარე და შიდა გარსებს შორის. მისი სისქე 10-20 ნმ. ვინაიდან მიტოქონდრიის გარე მემბრანა გამტარია მცირე მოლეკულებისა და იონების მიმართ, მათი კონცენტრაცია პერიპლაზმურ სივრცეში მცირედ განსხვავდება ციტოპლაზმისგან. ამის საპირისპიროდ, მსხვილ ცილებს სჭირდებათ სპეციფიკური სასიგნალო პეპტიდები ციტოპლაზმიდან პერიპლაზმურ სივრცეში ტრანსპორტირებისთვის; შესაბამისად, პერიპლაზმური სივრცისა და ციტოპლაზმის ცილოვანი კომპონენტები განსხვავებულია. ერთ-ერთი ცილა, რომელიც შეიცავს არა მხოლოდ შიდა მემბრანაში, არამედ პერიპლაზმურ სივრცეშიც არის ციტოქრომი c.

შიდა მემბრანა

ენერგეტიკული პოტენციალი (ენერგეტიკული რეზერვი) ubiquinol-ის მოლეკულაში მნიშვნელოვნად დაბალია, ვიდრე NADH-ის მოლეკულაში და ამ ენერგიის სხვაობა დროებით ინახება ელექტროქიმიური პროტონის გრადიენტის სახით. ეს უკანასკნელი წარმოიქმნება იმის შედეგად, რომ ელექტრონების გადატანას I კომპლექსის პროთეზირების ჯგუფების გასწვრივ, რაც იწვევს ელექტრონების ენერგეტიკული პოტენციალის შემცირებას, თან ახლავს ორი პროტონის ტრანსმემბრანული გადატანა მატრიციდან მემბრანთაშორის სივრცეში. მიტოქონდრია.

შემცირებული უბიქინოლი მიგრირებს მემბრანის სიბრტყეში, სადაც აღწევს სასუნთქი ჯაჭვის მეორე ფერმენტს, III კომპლექსს (ციტოქრომი ძვ.წ 1 ). ეს უკანასკნელი არის დიმერი, რომლის მოლეკულური წონა აღემატება 300 kDa-ს, წარმოიქმნება რვა პოლიპეპტიდური ჯაჭვისგან და შეიცავს რკინის ატომებს, როგორც რკინა-გოგირდის ცენტრების სახით, ასევე ჰემებთან კომპლექსების სახით. ბ(ᲛᲔ) ბ(ii) და გ 1 - რთული ჰეტეროციკლური მოლეკულები აზოტის ოთხი ატომით, რომლებიც განლაგებულია ლითონის დამაკავშირებელი კვადრატის კუთხეებში. კომპლექსი III კატალიზებს ორი უბიქინოლის დაჟანგვის რეაქციას უბიქინონების მიმართ, ამცირებს ციტოქრომ c-ის ორ მოლეკულას (ჰემის შემცველი გადამზიდავი, რომელიც მდებარეობს მემბრანთაშორის სივრცეში). უბიქინოლებიდან გამოყოფილი ოთხი პროტონი გამოიყოფა მემბრანთაშორის სივრცეში, რაც აგრძელებს ელექტროქიმიური გრადიენტის ფორმირებას.

ბოლო საფეხური კატალიზებულია IV კომპლექსით (ციტოქრომი გ-ოქსიდაზა) მოლეკულური მასით დაახლოებით 200 kDa, რომელიც შედგება 10-13 პოლიპეპტიდური ჯაჭვისგან და, გარდა ორი განსხვავებული ჰემისა, ასევე შეიცავს რამდენიმე სპილენძის ატომს, რომელიც მყარად არის დაკავშირებული ცილებთან. ამ შემთხვევაში, ელექტრონები აღებულია შემცირებული ციტოქრომიდან გ IV კომპლექსის შემადგენლობაში შემავალი რკინისა და სპილენძის ატომების გავლით, ისინი ეცემა ამ ფერმენტის აქტიურ ცენტრში შეკრულ ჟანგბადს, რაც იწვევს წყლის წარმოქმნას.

ამრიგად, სასუნთქი ჯაჭვის ფერმენტების მიერ კატალიზებული საერთო რეაქცია არის NADH-ის დაჟანგვა ჟანგბადით წყლის წარმოქმნის მიზნით. არსებითად, ეს პროცესი მოიცავს ელექტრონების ეტაპობრივ გადაცემას ლითონის ატომებს შორის რესპირატორული ჯაჭვის ცილოვანი კომპლექსების პროთეზულ ჯგუფებში, სადაც ყოველ მომდევნო კომპლექსს აქვს უფრო მაღალი ელექტრონის მიდრეკილება, ვიდრე წინა. ამ შემთხვევაში, თავად ელექტრონები გადადიან ჯაჭვის გასწვრივ, სანამ არ გაერთიანდებიან მოლეკულურ ჟანგბადთან, რომელსაც აქვს ყველაზე მაღალი მიდრეკილება ელექტრონების მიმართ. ამ შემთხვევაში გამოთავისუფლებული ენერგია ინახება ელექტროქიმიური (პროტონის) გრადიენტის სახით შიდა მიტოქონდრიული მემბრანის ორივე მხარეს. ამ შემთხვევაში, მიჩნეულია, რომ ტრანსპორტირების პროცესში ელექტრონების წყვილი რესპირატორული ჯაჭვის გასწვრივ, სამიდან ექვს პროტონამდე ტუმბოს.

მიტოქონდრიების ფუნქციონირების ბოლო ეტაპი არის ATP-ის წარმოქმნა, რომელსაც ახორციელებს სპეციალური მაკრომოლეკულური კომპლექსი, რომლის მოლეკულური წონაა 500 კდა, რომელიც ჩაშენებულია შიდა მემბრანაში. ეს კომპლექსი, სახელად ATP სინთაზა, კატალიზებს ატფ-ის სინთეზს წყალბადის პროტონების ტრანსმემბრანული ელექტროქიმიური გრადიენტის ენერგიის გარდაქმნით ATP მოლეკულის მაკროერგიული ბმის ენერგიად.

ატფ სინთაზა

სტრუქტურული და ფუნქციური თვალსაზრისით, ATP სინთაზა შედგება ორი დიდი ფრაგმენტისგან, რომლებიც აღინიშნება სიმბოლოებით F 1 და F 0. პირველი მათგანი (კონიუგაციის ფაქტორი F1) მიმართულია მიტოქონდრიული მატრიცისკენ და შესამჩნევად გამოდის მემბრანიდან 8 ნმ სიმაღლისა და 10 ნმ სიგანის სფერული წარმონაქმნის სახით. იგი შედგება ცხრა ქვედანაყოფისგან, რომლებიც წარმოდგენილია ხუთი ტიპის ცილებით. სამი α ქვედანაყოფის პოლიპეპტიდური ჯაჭვები და იგივე რაოდენობის β ქვედანაყოფები შეფუთულია სტრუქტურის მსგავსი ცილის გლობულებში, რომლებიც ერთად ქმნიან ჰექსამერს (αβ) 3, რომელიც ოდნავ გაბრტყელ ბურთულას ჰგავს. მჭიდროდ შეფუთული ფორთოხლის ნაჭრების მსგავსად, თანმიმდევრულად განლაგებული α და β ქვედანაყოფები ქმნიან სტრუქტურას, რომელსაც ახასიათებს სამმაგი სიმეტრიის ღერძი 120° ბრუნვის კუთხით. ამ ჰექსამერის ცენტრში არის γ ქვეერთეული, რომელიც წარმოიქმნება ორი გაფართოებული პოლიპეპტიდური ჯაჭვით და წააგავს ოდნავ დეფორმირებულ მოხრილ ღეროს დაახლოებით 9 ნმ სიგრძით. ამ შემთხვევაში γ ქვედანაყოფის ქვედა ნაწილი სფეროდან გამოდის 3 ნმ-ით F0 მემბრანული კომპლექსისკენ. ასევე ჰექსამერის შიგნით არის უმნიშვნელო ε ქვეერთეული, რომელიც ასოცირდება γ-თან. ბოლო (მეცხრე) ქვეერთეული აღინიშნება δ სიმბოლოთი და მდებარეობს F 1-ის გარე მხარეს.

ATP სინთაზას მემბრანული ნაწილი, რომელსაც ეწოდება კონიუგაციის ფაქტორი F 0, არის ჰიდროფობიური ცილის კომპლექსი, რომელიც აღწევს მემბრანაში და შიგნით აქვს ორი ნახევარარხი წყალბადის პროტონების გასავლელად. საერთო ჯამში, F 0 კომპლექსი მოიცავს ერთი ტიპის ცილის ქვედანაყოფს ა, ქვედანაყოფის ორი ეგზემპლარი ბ, ასევე მცირე ქვედანაყოფის 9-დან 12-მდე ეგზემპლარად გ. ქვედანაყოფი ა(მოლეკულური წონა 20 kDa) მთლიანად ჩაეფლო მემბრანაში, სადაც ის ქმნის ექვს α-სპირალურ მონაკვეთს, რომელიც გადაკვეთს მას. ქვედანაყოფი ბ(მოლეკულური წონა 30 kDa) შეიცავს მემბრანაში ჩაძირულ მხოლოდ ერთ შედარებით მოკლე α-სპირალურ მონაკვეთს, ხოლო დანარჩენი შესამჩნევად გამოდის გარსიდან F 1-ისკენ და ფიქსირდება მის ზედაპირზე მდებარე δ ქვეერთეულზე. ქვედანაყოფის 9-12 ასლიდან თითოეული გ(მოლეკულური წონა 6-11 kDa) არის ორი ჰიდროფობიური α-სპირალის შედარებით მცირე ცილა, რომლებიც დაკავშირებულია ერთმანეთთან მოკლე ჰიდროფილური მარყუჟით, რომელიც ორიენტირებულია F 1-ზე და ისინი ერთად ქმნიან ერთ ანსამბლს, რომელსაც აქვს ცილინდრის ფორმა ჩაძირული. მემბრანა. F 1 კომპლექსიდან F 0-ისკენ გამოსული γ ქვედანაყოფი უბრალოდ ჩაეფლო ამ ცილინდრის შიგნით და საკმაოდ მტკიცედ არის მიბმული მასზე.

ამრიგად, ATP სინთეზაზას მოლეკულაში შეიძლება განვასხვავოთ ცილის ქვედანაყოფის ორი ჯგუფი, რომლებიც შეიძლება შევადაროთ ძრავის ორ ნაწილს: როტორს და სტატორს. "სტატორი" უძრავია მემბრანასთან მიმართებაში და მოიცავს მის ზედაპირზე განლაგებულ სფერულ ჰექსამერს (αβ) 3 და δ ქვეერთეულს, ისევე როგორც ქვედანაყოფებს. ადა ბმემბრანული კომპლექსი F 0. ამ დიზაინის მიმართ მოძრავი „როტორი“ შედგება γ და ε ქვედანაყოფებისგან, რომლებიც შესამჩნევად გამოდიან (αβ) 3 კომპლექსიდან, დაკავშირებულია მემბრანაში ჩაძირულ ქვედანაყოფების რგოლთან. გ.

ატფ-ის სინთეზის უნარი არის ერთი კომპლექსის F 0 F 1 თვისება, რომელიც დაკავშირებულია წყალბადის პროტონების F 0-მდე F 1-ის გავლით, ამ უკანასკნელში განლაგებულია კატალიზური ცენტრები, რომლებიც გარდაქმნის ADP-ს და ფოსფატს ATP მოლეკულად. ატფ სინთაზას მუშაობის მამოძრავებელი ძალა არის პროტონული პოტენციალი, რომელიც წარმოიქმნება მიტოქონდრიის შიდა მემბრანაზე ელექტრონების გადამტანი ჯაჭვის მოქმედების შედეგად.

ძალა, რომელიც ამოძრავებს ATP სინთაზას "როტორს" წარმოიქმნება, როდესაც პოტენციური სხვაობა მემბრანის გარე და შიდა მხარეებს შორის არის > 220 მვ და უზრუნველყოფილია პროტონების ნაკადით, რომელიც მიედინება F 0-ში სპეციალურ არხში, რომელიც მდებარეობს საზღვარზე. ქვედანაყოფები ადა გ. ამ შემთხვევაში, პროტონის გადაცემის გზა მოიცავს შემდეგ სტრუქტურულ ელემენტებს:

1. ორი შეუერთებელი „ნახევრად არხი“, რომელთაგან პირველი უზრუნველყოფს პროტონების ნაკადს მემბრანთაშორისი სივრციდან არსებით ფუნქციურ ჯგუფებში F 0, ხოლო მეორე უზრუნველყოფს მათ გათავისუფლებას მიტოქონდრიულ მატრიქსში;
2. ქვედანაყოფის ბეჭედი გ, რომელთაგან თითოეული თავის ცენტრალურ ნაწილში შეიცავს პროტონირებული კარბოქსილის ჯგუფს, რომელსაც შეუძლია დააკავშიროს H + ინტერმემბრანული სივრციდან და გადასცეს ისინი შესაბამისი პროტონული არხებით. ქვედანაყოფების პერიოდული გადაადგილების შედეგად თანპროტონების არხში პროტონების ნაკადის გამო, γ ქვეერთეული ბრუნავს, ჩაეფლო ქვედანაყოფის რგოლში. თან.

ამრიგად, ATP სინთაზას კატალიზური აქტივობა პირდაპირ კავშირშია მისი "როტორის" ბრუნვასთან, რომელშიც γ ქვედანაყოფის ბრუნვა იწვევს სამივე კატალიზური β ქვედანაყოფის კონფორმაციის ერთდროულ ცვლილებას, რაც საბოლოოდ უზრუნველყოფს ფერმენტის მუშაობას. . ამ შემთხვევაში, ATP-ის წარმოქმნის შემთხვევაში, "როტორი" ბრუნავს საათის ისრის მიმართულებით წამში ოთხი ბრუნის სიჩქარით, და ძალიან მსგავსი ბრუნვა ხდება 120 ° -იანი დისკრეტული ნახტომებით, რომელთაგან თითოეულს თან ახლავს ფორმირება. ერთი ATP მოლეკულა.

ატფ-ის სინთეზის პირდაპირი ფუნქცია ლოკალიზებულია კონიუგაციური კომპლექსის F 1 β-ქვეერთეულებზე. ამავდროულად, პირველივე აქტი მოვლენათა ჯაჭვში, რომელიც იწვევს ATP-ს წარმოქმნას, არის ADP-ისა და ფოსფატის შეერთება თავისუფალი β-ქვეგანყოფილების აქტიურ ცენტრთან, რომელიც იმყოფება 1-ლ მდგომარეობაში. გარე წყარო (პროტონის დენი), კონფორმაციული ცვლილებები ხდება F 1 კომპლექსში, რის შედეგადაც ADP და ფოსფატი მყარად უკავშირდება კატალიზურ ცენტრს (მდგომარეობა 2), სადაც შესაძლებელი ხდება მათ შორის კოვალენტური კავშირის ჩამოყალიბება, რაც იწვევს ATP-ის ჩამოყალიბებამდე. ATP სინთაზას ამ ეტაპზე ფერმენტი პრაქტიკულად არ საჭიროებს ენერგიას, რომელიც საჭირო იქნება შემდეგ ეტაპზე მჭიდროდ შეკრული ATP მოლეკულის ფერმენტული ცენტრიდან გასათავისუფლებლად. მაშასადამე, ფერმენტის მოქმედების შემდეგი ეტაპი არის ის, რომ F1 კომპლექსში ენერგიაზე დამოკიდებული სტრუქტურული ცვლილების შედეგად, კატალიზური β-ქვეგანყოფილება, რომელიც შეიცავს მჭიდროდ შეკრულ ATP მოლეკულას, გადადის მე-3 მდგომარეობაში, რომელშიც კავშირი ATP და კატალიზური ცენტრი დასუსტებულია. შედეგად, ATP მოლეკულა ტოვებს ფერმენტს და β-ქვეგანყოფილება უბრუნდება თავდაპირველ მდგომარეობას 1, რაც უზრუნველყოფს ფერმენტის ციკლურობას.

ATP სინთაზას მუშაობა დაკავშირებულია მისი ცალკეული ნაწილების მექანიკურ მოძრაობებთან, რამაც შესაძლებელი გახადა ამ პროცესის მიკუთვნება სპეციალური ტიპის ფენომენებს, სახელწოდებით "ბრუნვის კატალიზი". ისევე, როგორც ელექტროძრავის გრაგნილში ელექტრული დენი ამოძრავებს როტორს სტატორთან მიმართებაში, პროტონების მიმართული გადაცემა ATP სინთეზაზას მეშვეობით იწვევს კონიუგაციის ფაქტორის F 1 ცალკეული ქვედანაყოფების ბრუნვას ფერმენტის კომპლექსის სხვა ქვედანაყოფებთან მიმართებაში. რის შედეგადაც ეს უნიკალური ენერგიის მწარმოებელი მოწყობილობა ასრულებს ქიმიურ სამუშაოებს - ასინთეზებს ATP მოლეკულებს. შემდგომში, ATP შედის უჯრედის ციტოპლაზმაში, სადაც ის იხარჯება ენერგეტიკაზე დამოკიდებული მრავალფეროვან პროცესებზე. ამგვარ ტრანსფერს ახორციელებს მიტოქონდრიულ მემბრანაში ჩაშენებული სპეციალური ATP/ADP-ტრანსლოკაზა ფერმენტი, რომელიც ცვლის ახლად სინთეზირებულ ატფ-ს ციტოპლაზმურ ADP-ზე, რაც გარანტიას იძლევა მიტოქონდრიის შიგნით ადენილის ნუკლეოტიდის ფონდის შენარჩუნებას.

მიტოქონდრია და მემკვიდრეობა

მიტოქონდრიული დნმ მემკვიდრეობით მიიღება თითქმის ექსკლუზიურად დედის ხაზით. თითოეულ მიტოქონდრის აქვს დნმ-ის ნუკლეოტიდების რამდენიმე სექცია, რომლებიც იდენტურია ყველა მიტოქონდრიაში (ანუ უჯრედში არის მიტოქონდრიული დნმ-ის მრავალი ასლი), რაც ძალიან მნიშვნელოვანია მიტოქონდრიებისთვის, რომლებსაც არ შეუძლიათ დაზიანებისგან დნმ-ის აღდგენა (მუტაციის მაღალი მაჩვენებელი დაფიქსირდა). მიტოქონდრიული დნმ-ის მუტაციები არის ადამიანის რიგი მემკვიდრეობითი დაავადებების მიზეზი.

იხილეთ ასევე

დაწერეთ მიმოხილვა სტატიაზე "მიტოქონდრიონი"

შენიშვნები

ლიტერატურა

• მ.ბ.ბერკინბლიტი, ს.მ.გლაგოლევი, ვ.ა.ფურალევი. ზოგადი ბიოლოგია. - M.: MIROS, 1999 წ.
• D. Taylor, N. Green, W. Stout. ბიოლოგია. - M.: MIR, 2006 წ.
• ე.უილეტი. გენეტიკა საიდუმლოების გარეშე. - M.: EKSMO, 2008 წ.
• D.G. Deryabin. ფუნქციური უჯრედის მორფოლოგია. - M.: KDU, 2005 წ.
• ბელიაკოვიჩი ა.გ.მიტოქონდრიებისა და ბაქტერიების შესწავლა ტეტრაზოლიუმის მარილის p-NTP გამოყენებით. - პუშჩინო: ONTI NTsBI AN სსრკ, 1990 წ.
• N. L. VEKSHIN ბიოპოლიმერების ფლუორესცენტური სპექტროსკოპია. პუშჩინო, ფოტონი, 2009 წ.

ბმულები

• ჩენცოვი Yu.S., 1997 წ

ამონაწერი, რომელიც ახასიათებს მიტოქონდრიას

ნიკოლაისაგან რომ მიიღო ინფორმაცია, რომ მისი ძმა იყო როსტოვებთან იაროსლავში, პრინცესა მარია, დეიდის წინააღმდეგობის მიუხედავად, მაშინვე მოემზადა წასასვლელად და არა მარტო, არამედ ძმისშვილთან ერთად. რთული იყო, ადვილი, შესაძლებელი თუ შეუძლებელი, არ უკითხავს და არ სურდა იცოდა: მისი მოვალეობა იყო არა მხოლოდ ახლოს ყოფილიყო, ალბათ, მომაკვდავ ძმასთან, არამედ ყველაფერი გაეკეთებინა, რათა მისთვის ვაჟი შეეძინა და ის ადგა, მანქანა. თუ თავად პრინცი ანდრეიმ არ შეატყობინა მას, მაშინ პრინცესა მარიამ ეს ახსნა ან იმით, რომ ის ძალიან სუსტი იყო წერისთვის, ან იმით, რომ მან ეს გრძელი მოგზაურობა ძალიან რთულ და საშიშად მიიჩნია მისთვის და მისი შვილისთვის.
რამდენიმე დღეში პრინცესა მერი მოგზაურობისთვის მოემზადა. მისი ეკიპაჟი შედგებოდა უზარმაზარი სამთავრო ვაგონისგან, რომლითაც იგი ჩავიდა ვორონეჟში, შეზლებითა და ვაგონებით. ლე ბურენი, ნიკოლუშკა თავის დამრიგებელთან ერთად, მოხუცი ძიძა, სამი გოგონა, ტიხონი, ახალგაზრდა ფეხით მოსიარულე და ჰაიდუკი, რომელიც დეიდამ თავისთან ერთად გაუშვა, მასთან ერთად გაისეირნეს.
მოსკოვში ჩვეული წესით წასვლაზე ფიქრიც კი შეუძლებელი იყო და, შესაბამისად, შემოვლითი გზა, რომელიც პრინცესა მარიამს უნდა გაევლო: ლიპეცკში, რიაზანში, ვლადიმირში, შუიაში, ძალიან გრძელი იყო, ყველგან ფოსტის ცხენების ნაკლებობის გამო. იყო ძალიან რთული და რიაზანთან, სადაც, როგორც ამბობდნენ, ფრანგები გამოჩნდნენ, საშიშიც კი.
ამ რთული მოგზაურობის დროს მ ლლე ბურიენი, დესალი და პრინცესა მარიამის მსახურები გაკვირვებულნი იყვნენ მისი სიმტკიცითა და აქტიურობით. ყველაზე გვიან დაიძინა, ყველაზე ადრე ადგა და ვერანაირი სირთულე ვერ შეაჩერებდა. მისი აქტიურობისა და ენერგიის წყალობით, რამაც გააღვიძა მისი თანამგზავრები, მეორე კვირის ბოლოს ისინი იაროსლავს უახლოვდებოდნენ.
ვორონეჟში ყოფნის ბოლო დროს პრინცესა მარიამ ცხოვრებაში საუკეთესო ბედნიერება განიცადა. როსტოვისადმი სიყვარული აღარ ტანჯავდა, არ აღელვებდა. ამ სიყვარულმა მთელი მისი სული აავსო, მისი განუყოფელი ნაწილი გახდა და მას აღარ ებრძოდა. ცოტა ხნის წინ, პრინცესა მარია დარწმუნდა - თუმცა ამას ნათლად არასოდეს უთქვამს საკუთარ თავს სიტყვებით - დარწმუნებული იყო, რომ უყვარდა და უყვარდა. იგი დარწმუნდა ამაში ნიკოლაისთან ბოლო შეხვედრის დროს, როდესაც ის მივიდა მასთან, რათა გამოეცხადებინა, რომ მისი ძმა როსტოვებთან იყო. ნიკოლაიმ არც ერთი სიტყვით არ მიუთითა, რომ ახლა (პრინცი ანდრეის გამოჯანმრთელების შემთხვევაში) მას და ნატაშას შორის ყოფილი ურთიერთობა შეიძლება განახლებულიყო, მაგრამ პრინცესა მარიამ სახიდან დაინახა, რომ მან იცოდა და ფიქრობდა ეს. და, იმისდა მიუხედავად, რომ მისი დამოკიდებულება მის მიმართ - ფრთხილი, ნაზი და მოსიყვარულე - არა მხოლოდ არ შეცვლილა, არამედ, როგორც ჩანს, გაუხარდა, რომ ახლა მას და პრინცესა მარიას ურთიერთობამ საშუალება მისცა უფრო თავისუფლად გამოეხატა მეგობრობა, სიყვარული. როგორც ზოგჯერ ფიქრობდა პრინცესა მერი. პრინცესა მარიამ იცოდა, რომ ცხოვრებაში პირველად და უკანასკნელად უყვარდა და გრძნობდა, რომ უყვარდა და ამ მხრივ ბედნიერი, მშვიდი იყო.
მაგრამ მისი სულის ერთი მხარის ამ ბედნიერებამ არათუ ხელი არ შეუშალა მას მთელი ძალით ეგრძნო ძმისთვის მწუხარება, არამედ, პირიქით, ამ სიმშვიდემ, ერთი მხრივ, დიდ შესაძლებლობას აძლევდა მას მთლიანად დაეთმო მისთვის. გრძნობები ძმის მიმართ. ეს გრძნობა იმდენად ძლიერი იყო ვორონეჟიდან წასვლის პირველ წუთში, რომ ვინც გააცილა, დარწმუნებული იყო, რომ შეჰყურებდა მის დაქანცულ, სასოწარკვეთილ სახეს, რომ გზაში აუცილებლად დაავადდებოდა; მაგრამ ეს იყო ზუსტად მოგზაურობის სირთულეები და საზრუნავი, რომელიც პრინცესა მარიამ ასეთი საქმიანობით წამოიწყო, ცოტა ხნით გადაარჩინა იგი მწუხარებისგან და ძალა მისცა.
როგორც ყოველთვის ხდება მოგზაურობის დროს, პრინცესა მარია ფიქრობდა მხოლოდ ერთ მოგზაურობაზე, დაივიწყა რა იყო მისი მიზანი. მაგრამ, იაროსლავთან მიახლოებისას, როდესაც ისევ გაიხსნა ის, რაც შეიძლება მის წინ დადგეს, და არა ბევრი დღის შემდეგ, მაგრამ ამ საღამოს, პრინცესა მარიამის მღელვარებამ მიაღწია უკიდურეს ზღვარს.
როდესაც ჰაიდუკი გაგზავნეს იაროსლავლში, რათა გაეგო, სად იყვნენ როსტოვები და რა პოზიციაზე იყო პრინცი ანდრეი, ის შეხვდა დიდ ეტლს, რომელიც მიმავალი იყო ფორპოსტთან, შეშინებული იყო პრინცესას საშინლად ფერმკრთალი სახის დანახვა, რომელიც აჩერებდა. მას ფანჯრიდან.
- ყველაფერი გავარკვიე, თქვენო აღმატებულებავ: როსტოველები დგანან მოედანზე, ვაჭარი ბრონნიკოვის სახლში. არც ისე შორს, თავად ვოლგის ზემოთ, - თქვა ჰაიდუკმა.
პრინცესა მერი შეშინებული კითხვით შეხედა მის სახეს, არ ესმოდა, რას ეუბნებოდა მას, არ ესმოდა, რატომ არ უპასუხა მთავარ კითხვას: რა არის ძმა? M lle Bourienne-მა ეს შეკითხვა პრინცესა მარიამს დაუსვა.
- რა არის პრინცი? ჰკითხა მან.
„მათი აღმატებულებანი მათთან ერთ სახლში არიან.
”მაშ, ის ცოცხალია”, - გაიფიქრა პრინცესამ და ჩუმად ჰკითხა: რა არის ის?
„ხალხმა თქვა, რომ ისინი ყველა ერთნაირ მდგომარეობაში იყვნენ.
რას ნიშნავდა „ყველაფერი ერთსა და იმავე მდგომარეობაში“, არ ჰკითხა პრინცესამ და მხოლოდ მოკლედ, შეუმჩნევლად გადახედა შვიდი წლის ნიკოლუშკას, რომელიც მის წინ იჯდა და ქალაქს უხაროდა, თავი დახარა და გააკეთა. არ ასწიოთ, სანამ მძიმე ვაგონი, ღრიალი, კანკალი და რხევა, სადმე არ გაჩერდა. დასაკეცი ფეხის დაფები აკანკალდა.
კარები გაიღო. მარცხნივ წყალი - დიდი მდინარე იყო, მარჯვნივ - ვერანდა; ვერანდაზე იყო ხალხი, მსახურები და რაღაც რიჟრაჟი გოგონა დიდი შავი პლანტით, რომელიც უსიამოვნოდ მოჩვენებითად იღიმებოდა, როგორც ეს პრინცესა მარიას ეჩვენებოდა (ეს იყო სონია). პრინცესა კიბეებზე აირბინა, მომღიმარმა გოგონამ თქვა: "აქ, აქ!" - და პრინცესა დარბაზში აღმოსავლური ტიპის სახის მოხუცი ქალის თვალწინ აღმოჩნდა, რომელიც შეხებული გამომეტყველებით სწრაფად გაემართა მისკენ. ეს იყო გრაფინია. პრინცესა მარიამს მოეხვია და კოცნა დაიწყო.
- ორშაბათო! მისი თქმით, je vous aime et vous connais depuis longtemps. [Ჩემი შვილი! მიყვარხარ და დიდი ხანია გიცნობ.]
მიუხედავად მთელი მღელვარებისა, პრინცესა მარია მიხვდა, რომ ეს იყო გრაფინია და რაღაც უნდა ეთქვა. მან, თვითონაც არ იცოდა როგორ, რაღაც თავაზიანად წარმოთქვა ფრანგული სიტყვებიიგივე ტონით, ვინც მას ესაუბრებოდა და ჰკითხეს: რა არის ის?
”ექიმი ამბობს, რომ საშიშროება არ არის”, - თქვა გრაფინიამ, მაგრამ სანამ ამას ამბობდა, კვნესით ასწია თვალები და ამ ჟესტში იყო გამოთქმა, რომელიც ეწინააღმდეგებოდა მის სიტყვებს.
- Სად არის ის? შეგიძლია მისი ნახვა, შეგიძლია? ჰკითხა პრინცესამ.
- ახლა, პრინცესა, ახლა, ჩემო მეგობარო. ეს მისი შვილია? თქვა მან და ნიკოლუშკას მიუბრუნდა, რომელიც დესალთან ერთად შემოდიოდა. ჩვენ ყველანი მოვერგებით, სახლი დიდია. ოჰ, რა საყვარელი ბიჭია!
გრაფინიამ პრინცესა მისაღებში შეიყვანა. სონია ელაპარაკებოდა m lle Bourienne-ს. გრაფინია ბიჭს მოეფერა. ოთახში მოხუცი გრაფი შემოვიდა და პრინცესას მიესალმა. ძველი გრაფი საოცრად შეიცვალა მას შემდეგ, რაც პრინცესამ ის ბოლოს ნახა. მაშინ ცოცხალი, ხალისიანი, თავდაჯერებული მოხუცი იყო, ახლა უბედურ, დაკარგულ ადამიანად ეჩვენებოდა. ის, პრინცესასთან საუბრისას, გამუდმებით იყურებოდა გარშემო, თითქოს ყველას ეკითხებოდა, აკეთებდა თუ არა იმას, რაც საჭირო იყო. მოსკოვისა და მისი მამულის დანგრევის შემდეგ, რომელიც ჩვეული ნაგავიდან ამოვარდა, მან აშკარად დაკარგა თავისი მნიშვნელობა და იგრძნო, რომ მას ცხოვრებაში ადგილი აღარ ჰქონდა.
მიუხედავად მღელვარებისა, რომელშიც ის იმყოფებოდა, მიუხედავად ერთი სურვილისა, რომ ძმის რაც შეიძლება მალე ნახოს და გაღიზიანება, რადგან იმ მომენტში, როდესაც მას მხოლოდ მისი ნახვა სურს, ის დაკავებულია და თითქოს დისშვილს აქებს, პრინცესამ შენიშნა ყველაფერი, რაც იყო. მის ირგვლივ მიმდინარეობდა და საჭიროდ თვლიდა გარკვეული დროის დამორჩილებას ამ ახალ წესრიგს, რომელშიც ის შედიოდა. იცოდა, რომ ეს ყველაფერი საჭირო იყო და გაუჭირდა, მაგრამ მათზე არ ღიზიანდებოდა.
- ეს ჩემი დისშვილია, - თქვა გრაფმა და გააცნო სონია, - არ იცნობ მას, პრინცესა?
პრინცესა მიუბრუნდა მისკენ და ცდილობდა ჩაექრო ამ გოგოსადმი მტრული გრძნობა, რომელიც მის სულში ამოვიდა, აკოცა. მაგრამ ეს მისთვის რთული გახდა, რადგან გარშემომყოფების განწყობა იმდენად შორს იყო იმისგან, რაც მის სულში იყო.
- Სად არის ის? ისევ ჰკითხა მან და ყველას მიმართა.
”ის დაბლაა, ნატაშა მასთან არის”, - უპასუხა სონია გაწითლებულმა. -წავიდეთ გავიგოთ. მგონი დაიღალე, პრინცესა?
პრინცესას თვალებში გაღიზიანების ცრემლები მოადგა. შებრუნდა და სურდა კიდევ ერთხელ ეკითხა გრაფინიას სად წასულიყო მასთან, როცა კარებთან მსუბუქი, სწრაფი, თითქოს მხიარული ნაბიჯები ისმოდა. პრინცესამ ირგვლივ მიმოიხედა და დაინახა, რომ ნატაშა თითქმის მირბოდა, იგივე ნატაშა, რომელიც მოსკოვში იმ ძველ შეხვედრაზე არ მოსწონდა.
მაგრამ სანამ პრინცესას მოასწრო ამ ნატაშას სახის დათვალიერება, მიხვდა, რომ ეს იყო მისი გულწრფელი თანამებრძოლი მწუხარებაში და, შესაბამისად, მისი მეგობარი. მის შესახვედრად მივარდა და ჩახუტებულმა მხარზე ატირდა.
როგორც კი ნატაშამ, რომელიც პრინც ანდრეის სათავეში იჯდა, შეიტყო პრინცესა მარიამის ჩასვლის შესახებ, მან ჩუმად დატოვა ოთახი ისეთი სწრაფი, როგორც პრინცესა მარიამს ეჩვენებოდა, თითქოს მხიარული ნაბიჯებით და მისკენ გაიქცა.
მის აღელვებულ სახეზე, როცა ოთახში შევარდა, მხოლოდ ერთი გამომეტყველება ეტყობოდა - სიყვარულის გამოხატულება, უსაზღვრო სიყვარული მის მიმართ, მის მიმართ, ყველაფრის მიმართ, რაც ახლობელ ადამიანთან იყო, სინანულის გამოხატვა, სხვების ტანჯვა და ვნებიანი სურვილი, გასცეს საკუთარი თავი ყველაფერი, რათა დაეხმაროს მათ. აშკარა იყო, რომ იმ მომენტში ნატაშას სულში არც ერთი ფიქრი საკუთარ თავზე, მასთან ურთიერთობაზე არ იყო.
მგრძნობიარე პრინცესა მარიამ ეს ყველაფერი ნატაშას სახის პირველივე შეხედვით მიხვდა და სევდიანი სიამოვნებით მხარზე ატირდა.
- მოდი, მასთან წავიდეთ, მარი, - თქვა ნატაშამ და სხვა ოთახში წაიყვანა.
პრინცესა მარიამმა სახე ასწია, თვალები მოიწმინდა და ნატაშას მიუბრუნდა. გრძნობდა, რომ მისგან ყველაფერს გაიგებდა და ისწავლიდა.
"რა..." დაიწყო მან კითხვა, მაგრამ უცებ გაჩერდა. გრძნობდა, რომ სიტყვებს არც კითხვა შეეძლო და არც პასუხი. ნატას სახესა და თვალებს უფრო გარკვევით და ღრმად უნდა ეთქვა ყველაფერი.
ნატაშამ შეხედა მას, მაგრამ, როგორც ჩანს, შიში და ეჭვი ეპარებოდა - ეთქვა თუ არა ყველაფერი, რაც იცოდა; თითქოს გრძნობდა, რომ ამ გაბრწყინებულ თვალებამდე, რომელიც მისი გულის სიღრმეში შეაღწია, შეუძლებელი იყო არ ეთქვა მთელი, მთელი სიმართლე ისე, როგორც ხედავდა. ნატას ტუჩი უცებ აუკანკალდა, პირის გარშემო მახინჯი ნაოჭები გაუჩნდა და ატირებულმა სახეზე ხელები აიფარა.
პრინცესა მერი ყველაფერს ესმოდა.
მაგრამ მაინც იმედოვნებდა და იკითხა სიტყვებით, რომელთა არ სჯეროდა:
მაგრამ როგორია მისი ჭრილობა? საერთოდ რა თანამდებობაზეა?
"შენ, შენ... ნახავ", - მხოლოდ თქვა ნატაშამ.
ცოტა ხანი ისხდნენ მის ოთახთან ახლოს, რომ ტირილი შეეჩერებინათ და მშვიდი სახეებით შევიდნენ მასთან.
- როგორი იყო ავადმყოფობა? ის გაუარესდა? როდის მოხდა ეს? ჰკითხა პრინცესა მერი.
ნატაშამ თქვა, რომ თავიდან არსებობდა სიცხისა და ტანჯვის საფრთხე, მაგრამ სამებაში ეს გავიდა და ექიმს ერთი რამის ეშინოდა - ანტონოვის ცეცხლი. მაგრამ ეს საფრთხე დასრულდა. როდესაც იაროსლავლში ჩავედით, ჭრილობამ ჩირქი დაიწყო (ნატაშამ ყველაფერი იცოდა დაჩირქების შესახებ და ა. იყო სიცხე. ექიმმა თქვა, რომ ეს სიცხე არც ისე საშიში იყო.
”მაგრამ ორი დღის წინ,” დაიწყო ნატაშამ, ”ეს მოულოდნელად მოხდა…” მან შეიკავა ტირილი. „არ ვიცი რატომ, მაგრამ ნახავთ, როგორი გახდა ის.
- დასუსტებული? წონაში დაიკლო? .. - ჰკითხა პრინცესამ.
არა, ეს არა, მაგრამ უარესი. Ნახავ. აჰ, მარი, მარი, ის ძალიან კარგია, არ შეუძლია, ვერ იცოცხლებს... იმიტომ, რომ...

როდესაც ნატაშამ ჩვეული მოძრაობით გააღო კარი და მისცა პრინცესას წინ გავლა, პრინცესა მარიამ უკვე იგრძნო ყელში მზად ტირილი. რამდენიც არ უნდა მოემზადა, ან ცდილობდა დამშვიდებას, იცოდა, რომ ცრემლების გარეშე ვერ დაინახავდა.
პრინცესა მარიამ მიხვდა, რას გულისხმობდა ნატაშა სიტყვებით: ეს მას ორი დღის წინ დაემართა. იგი მიხვდა, რომ ეს ნიშნავდა, რომ ის მოულოდნელად დარბილდა და რომ დარბილება, სინაზე, ეს იყო სიკვდილის ნიშნები. კარს რომ მიუახლოვდა, მან უკვე დაინახა ანდრიუშას სახე, რომელსაც ბავშვობიდან იცნობდა, ნაზი, თვინიერი, ნაზი, რომელსაც ასე იშვიათად უნახავს და ამიტომ ყოველთვის ასე ძლიერ მოქმედებდა მასზე. მან იცოდა, რომ ის იტყოდა მის ჩუმ, ნაზი სიტყვებზე, როგორც მამამისმა უთხრა სიკვდილის წინ, და რომ ვერ მოითმინა და მის გამო ცრემლები წამოუვიდა. მაგრამ, ადრე თუ გვიან, ასეც უნდა ყოფილიყო და ოთახში შევიდა. სობს სულ უფრო და უფრო უახლოვდებოდა მის ყელთან, ხოლო შორსმჭვრეტელი თვალებით უფრო და უფრო ნათლად არჩევდა მის ფორმას და ეძებდა მის ნაკვთებს, ახლა კი მისი სახე დაინახა და მის მზერას შეხვდა.
დივანზე იწვა, ბალიშებით შემოსილი, ციყვის ბეწვის ხალათში. ის იყო გამხდარი და ფერმკრთალი. ერთ თხელ, გამჭვირვალე თეთრ ხელს ცხვირსახოცი ეჭირა, მეორეთი თითების მშვიდი მოძრაობით შეეხო თხელ ზედ გაზრდილ ულვაშებს. მზერა შემოსულებს უყურებდა.
მისი სახის დანახვისას პრინცესა მარიამმა მოულოდნელად შეანელა ნაბიჯის სიჩქარე და იგრძნო, რომ ცრემლები უცებ შეშრა და ტირილი შეწყდა. მისი სახისა და თვალების გამომეტყველება რომ დაიჭირა, უცებ მორცხვი გახდა და თავი დამნაშავედ იგრძნო.
”დიახ, რაში ვარ დამნაშავე?” ჰკითხა მან საკუთარ თავს. ”იმით, რომ შენ ცხოვრობ და ფიქრობ ცოცხალზე, მე კი!” – უპასუხა მისმა ცივმა, მკაცრმა მზერამ.
სიღრმისეულად თითქმის მტრობა იგრძნობოდა, არა საკუთარი თავისგან, არამედ საკუთარ თავში შეხედვით, როცა ნელა მიმოიხედა ირგვლივ დას და ნატაშას.
ხელჩაკიდებული აკოცა დას, როგორც ეს მათ ჩვეულებაში იყო.
გამარჯობა მარი, როგორ მოხვდი? თქვა მან ისეთივე თანაბარი და უცხო ხმით, როგორიც მისი თვალები იყო. სასოწარკვეთილი ტირილით რომ აკოცა, მაშინ ეს ტირილი პრინცესა მარიას ამ ხმის გაგონებაზე ნაკლებად შეაშინებდა.
"და შენ მოიყვანე ნიკოლუშკა?" თქვა მან ასევე თანაბრად და ნელა და აშკარა გახსენების ძალისხმევით.
- ახლა როგორია შენი ჯანმრთელობა? - თქვა პრინცესა მარიამ, თავადაც გაკვირვებული იყო მისი ნათქვამით.
”ეს, ჩემო მეგობარო, ექიმს უნდა ჰკითხო”, - თქვა მან და, როგორც ჩანს, კიდევ ერთხელ ცდილობდა მოსიყვარულე იყო, ერთი პირით თქვა (ნათელი იყო, რომ საერთოდ არ ფიქრობდა, რას ამბობდა): ” Merci, chere amie, d "etre venue. [გმადლობთ, ძვირფასო მეგობარო, მობრძანებისთვის.]
პრინცესა მარიამმა ხელი ჩამოართვა. ოდნავ შეკრთა, როცა ხელი ჩამოართვა. ის დუმდა და არ იცოდა რა ეთქვა. მიხვდა რაც მას ორ დღეში შეემთხვა. მისი სიტყვებით, მის ტონში და განსაკუთრებით იმ ცივ, თითქმის მტრულ გამოხედვაში, შეიგრძნობოდა გაუცხოება ყოველივე ამქვეყნიური, ცოცხალი ადამიანისათვის საშინელი. მას აშკარად უჭირდა ახლა ყველა ცოცხალი არსების გაგება; მაგრამ ამავე დროს იგრძნობოდა, რომ მას არ ესმოდა ცოცხალს, არა იმიტომ, რომ მას ართმევდნენ გაგების ძალას, არამედ იმიტომ, რომ მას სხვა რამ ესმოდა, რაც ცოცხალმა ვერ გაიგო და ვერ გაიგო და რამაც შთანთქა იგი .
- დიახ, ასე შეგვყარა უცნაურმა ბედმა! თქვა მან, სიჩუმე დაარღვია და ნატასკენ ანიშნა. - ისევ მიყვება.
პრინცესა მერი უსმენდა და ვერ მიხვდა რას ამბობდა. ის, მგრძნობიარე, ნაზი პრინცი ანდრეი, როგორ შეეძლო ეს ეთქვა იმ ადამიანის წინაშე, ვინც უყვარდა და რომელიც უყვარდა! ცხოვრება რომ ეფიქრა, ასე ცივად შეურაცხმყოფელი ტონით არ იტყოდა. რომ არ იცოდა, რომ მოკვდებოდა, როგორ არ ეწყინა, როგორ ეთქვა ეს მის წინაშე! ამას მხოლოდ ერთი ახსნა შეიძლებოდა ჰქონოდა, რომ მისთვის ყველაფერი ერთი და იგივე იყო, რადგან რაღაც სხვა, უფრო მნიშვნელოვანი იყო მისთვის გამჟღავნებული.
საუბარი იყო ცივი, არათანმიმდევრული და განუწყვეტლივ წყდებოდა.
”მარიმ გაიარა რიაზანში”, - თქვა ნატაშამ. პრინცი ანდრეიმ ვერ შეამჩნია, რომ მან თავის დას მარი დაურეკა. და ნატაშამ, რომელსაც ასე ეძახდა მისი თანდასწრებით, ეს პირველად შენიშნა.
- კარგი რა? - მან თქვა.
- მას უთხრეს, რომ მოსკოვი მთლიანად გადაწვეს, თითქოს ...
ნატაშა გაჩერდა: ლაპარაკი შეუძლებელი იყო. აშკარად ცდილობდა მოსმენა, მაგრამ მაინც ვერ შეძლო.
”დიახ, დაიწვა, ამბობენ,” - თქვა მან. ”ძალიან სამარცხვინოა” და მან წინ დაიწყო ყურება, უაზროდ ისწორებდა ულვაშებს თითებით.
- მარი, გრაფ ნიკოლაი შეგხვედრია? - თქვა უცებ პრინცმა ანდრეიმ, როგორც ჩანს, სურდა მათ მოეწონებინა. ”მან აქ დაწერა, რომ ძალიან უყვარხართ”, - განაგრძო მან უბრალოდ, მშვიდად, როგორც ჩანს, ვერ გაიგო ის რთული მნიშვნელობა, რაც მის სიტყვებს ცოცხალი ადამიანებისთვის ჰქონდათ. - შენც რომ შეგიყვარდეს, ძალიან კარგი იქნება... დაქორწინდე, - დაამატა ოდნავ სწრაფად, თითქოს აღფრთოვანებული იყო სიტყვებით, რომლებსაც დიდი ხანია ეძებდა და იპოვა. ბოლო. პრინცესა მარიამ გაიგო მისი სიტყვები, მაგრამ მათ სხვა მნიშვნელობა არ ჰქონდათ მისთვის, გარდა იმისა, რომ მათ დაამტკიცეს, რამდენად საშინლად შორს იყო ის ახლა ყველა ცოცხალი არსებისგან.
-ჩემზე რა ვთქვა! თქვა მშვიდად და ნატას გადახედა. ნატაშამ მისი მზერა იგრძნო, არ უყურებდა. ისევ ყველა გაჩუმდა.
”ანდრე, გინდა…” უცებ თქვა პრინცესა მარიამმა აკანკალებული ხმით, ”გსურს ნიკოლუშკას ნახვა?” ის ყოველთვის ფიქრობდა შენზე.
პრინცი ანდრეიმ პირველად გაიღიმა ოდნავ შესამჩნევად, მაგრამ პრინცესა მარიამ, რომელმაც ასე კარგად იცოდა მისი სახე, საშინლად გააცნობიერა, რომ ეს არ იყო სიხარულის ღიმილი, არა სინაზე მისი შვილისთვის, არამედ მშვიდი, თვინიერი დაცინვა იმისა, რაც პრინცესა მერი გამოიყენა. მისი აზრით, მისი გონების მოყვანის უკანასკნელი საშუალება.
– დიახ, ძალიან მიხარია ნიკოლუშკა. ის ჯანმრთელია?

როდესაც ნიკოლუშკა მიიყვანეს პრინც ანდრეისთან, რომელიც შეშინებული უყურებდა მამას, მაგრამ არ ტიროდა, რადგან არავინ ტიროდა, პრინცი ანდრეიმ აკოცა და, ცხადია, არ იცოდა რა ეთქვა მისთვის.
როდესაც ნიკოლუშკა წაიყვანეს, პრინცესა მარია კვლავ მივიდა ძმასთან, აკოცა და, ვეღარ შეიკავა თავი, ტირილი დაიწყო.
დაჟინებით შეხედა მას.
ნიკოლუშკაზე ამბობ? - მან თქვა.
პრინცესა მერი, ტირილით, დადებითად დახარა თავი.
"მარი, ივენ იცნობ..." მაგრამ ის უცებ გაჩუმდა.
- Რას ამბობ?
-არაფერი. აქ ტირილი არაა საჭირო, - თქვა და ისეთივე ცივი მზერით შეხედა.

როდესაც პრინცესა მარიამმა ტირილი დაიწყო, მიხვდა, რომ ის ტიროდა, რომ ნიკოლუშკა მამის გარეშე დარჩებოდა. საკუთარ თავზე დიდი ძალისხმევით ცდილობდა სიცოცხლეს დაბრუნებოდა და მათ თვალსაზრისს გადასცემდა.
„დიახ, მათ უნდა ებრალონ ეს! მან იფიქრა. "რა ადვილია!"
"ზეცის ჩიტები არც თესავს და არც მკის, მაგრამ მამაშენი კვებავს მათ", - თქვა მან თავისთვის და უნდოდა იგივე ეთქვა პრინცესას. „მაგრამ არა, თავისებურად გაიგებენ, ვერ გაიგებენ! მათ არ შეუძლიათ ამის გაგება, რომ ყველა ეს გრძნობა, რომელსაც ისინი აფასებენ, ჩვენია, ყველა ეს აზრი, რომელიც ჩვენთვის იმდენად მნიშვნელოვანია, რომ არ არის საჭირო. ჩვენ ვერ ვუგებთ ერთმანეთს“. და ის გაჩუმდა.

პრინცი ანდრეის პატარა ვაჟი შვიდი წლის იყო. ძლივს კითხულობდა, არაფერი იცოდა. იმ დღის შემდეგ ბევრი განიცადა, შეიძინა ცოდნა, დაკვირვება, გამოცდილება; მაგრამ თუ მას შემდეგ დაეუფლა ყველა ეს მოგვიანებით შეძენილი უნარი, მას არ შეეძლო უკეთესად გაეგო იმ სცენის სრული მნიშვნელობა, რომელიც მან დაინახა მამამისს, პრინცესა მარიამსა და ნატაშას შორის, ვიდრე ახლა ესმოდა. ყველაფერს მიხვდა და ტირილის გარეშე გავიდა ოთახიდან, ჩუმად ავიდა ნატასთან, რომელიც მისდევდა, მორცხვად შეხედა ლამაზი, ჩაფიქრებული თვალებით; აწეული წითელი ზედა ტუჩისაკანკალდა, თავი დახარა და ატირდა.
იმ დღიდან მოერიდა დესალს, მოერიდა გრაფინიას, რომელიც მას ეფერებოდა და ან მარტო იჯდა, ან მორცხვად მიუახლოვდა პრინცესა მარიამს და ნატაშას, რომლებიც, როგორც ჩანს, უფრო მეტად უყვარდა, ვიდრე დეიდა, და რბილად და მორცხვად ეფერებოდა მათ.
პრინცესა მერი, პრინც ანდრეის დატოვებისას, სრულად ესმოდა ყველაფერი, რაც ნატაშას სახემ უთხრა. ნატაშას სიცოცხლის გადარჩენის იმედზე აღარ ელაპარაკებოდა. იგი მორიგეობით მიდიოდა თავის დივანთან და აღარ ტიროდა, მაგრამ განუწყვეტლივ ლოცულობდა და სულს აქცევდა იმ მარადიულს, გაუგებარს, რომლის ყოფნა ახლა ასე საგრძნობი იყო მომაკვდავზე.

პრინცმა ანდრეიმ არამარტო იცოდა, რომ მოკვდებოდა, არამედ გრძნობდა, რომ კვდებოდა, რომ უკვე ნახევრად მკვდარი იყო. მან განიცადა ყველაფრის მიწიერი გაუცხოების ცნობიერება და ყოფიერების მხიარული და უცნაური სიმსუბუქე. ის აუჩქარებლად და შფოთვის გარეშე ელოდა იმას, რაც წინ ელოდა. ის საშინელი, მარადიული, უცნობი და შორეული, რომლის არსებობაც მას მთელი ცხოვრების მანძილზე არ შეუწყვეტია, ახლა ახლოს იყო მასთან და - ყოფიერების იმ უცნაური სიმსუბუქით, რომელიც მან განიცადა - თითქმის გასაგები და განცდა.
ადრე ბოლოს ეშინოდა. მან ორჯერ განიცადა სიკვდილის შიშის, დასასრულის ეს საშინელი მტანჯველი განცდა და ახლა უკვე აღარ ესმოდა.
პირველად ეს განცდა განიცადა, როცა ყუმბარა ტოპივით ტრიალებდა წინ და უყურებდა ღეროებს, ბუჩქებს, ცას და იცოდა, რომ სიკვდილი ედგა წინ. როდესაც მან გაიღვიძა ჭრილობის შემდეგ და მის სულში, მყისიერად, თითქოს გათავისუფლდა ცხოვრების ჩაგვრისგან, რომელიც აკავებდა მას, სიყვარულის ეს ყვავილი აყვავდა, მარადიული, თავისუფალი, ამ ცხოვრებაზე დამოკიდებული, მას აღარ ეშინოდა სიკვდილის და გააკეთა. არ იფიქრო ამაზე.
რაც უფრო მეტს ფიქრობდა ის, იმ ტანჯული მარტოობისა და ნახევრად ბოდვის საათებში, რომელიც მან ჭრილობის შემდეგ გაატარა, ფიქრობდა მისთვის გამოცხადებული მარადიული სიყვარულის ახალ საწყისზე, მით უფრო უგრძნობდა უარს მიწიერ ცხოვრებაზე. ყველაფერი, ყველას გიყვარდეს, სიყვარულისთვის ყოველთვის გაწირო თავი, ნიშნავდა არავის არ გიყვარდეს, ნიშნავდა არ ეცხოვრა ამ მიწიერი ცხოვრებით. და რაც უფრო მეტად იყო გამსჭვალული სიყვარულის ამ დასაწყისით, მით უფრო უარს ამბობდა სიცოცხლეზე და მით უფრო ანადგურებდა იმ საშინელ ბარიერს, რომელიც სიყვარულის გარეშე დგას სიცოცხლესა და სიკვდილს შორის. როდესაც პირველად გაახსენდა, რომ უნდა მომკვდარიყო, თავისთვის თქვა: კარგი, მით უკეთესი.
მაგრამ იმ ღამის შემდეგ მიტიშჩიში, როცა ნახევრად მიშტერებული გამოჩნდა ქალი, რომელიც მას სურდა, და როცა ხელი ტუჩებზე მიიჭირა, ჩუმად ატირდა, სიხარულის ცრემლები, ერთი ქალის სიყვარული შეუმჩნევლად ჩაუვარდა გულში და ისევ მიაბა მას. ცხოვრება. და სასიხარულო და შემაშფოთებელი აზრები დაუწყეს მას. გასახდელში იმ მომენტის გახსენებისას, როდესაც მან კურაგინი დაინახა, ახლა ვეღარ დაუბრუნდა ამ გრძნობას: მას აწუხებდა კითხვა, ცოცხალი იყო თუ არა? და კითხვას ვერ ბედავდა.

მისი ავადმყოფობა მოჰყვა საკუთარ ფიზიკურ წესრიგს, მაგრამ რასაც ნატაშამ უწოდა, მას დაემართა, მას დაემართა პრინცესა მარიამის მოსვლამდე ორი დღით ადრე. ეს იყო ბოლო მორალური ბრძოლა სიცოცხლესა და სიკვდილს შორის, რომელშიც სიკვდილმა გაიმარჯვა. ეს იყო მოულოდნელი გაცნობიერება, რომ მას ჯერ კიდევ აინტერესებდა სიცოცხლე, რომელიც მას ნატაშას სიყვარულით ეჩვენებოდა და საშინელების ბოლო, დამორჩილებული შეტევა უცნობის წინაშე.
საღამო იყო. ის, ჩვეულებისამებრ, სადილის შემდეგ, ოდნავ ციებ-ცხელებულ მდგომარეობაში იყო და მისი ფიქრები ძალიან ნათელი იყო. სონია მაგიდასთან იჯდა. დაიძინა. უცებ ბედნიერების გრძნობამ მოიცვა.
"აჰ, ის შემოვიდა!" მან იფიქრა.
მართლაც, გაურკვეველი ნაბიჯებით შემოსული ნატაშა სონიას ადგილზე იჯდა.
მას შემდეგ, რაც ის მას მიჰყვებოდა, მას ყოველთვის ჰქონდა მისი სიახლოვის ფიზიკური შეგრძნება. სავარძელზე იჯდა, მისკენ გვერდით, სანთლის შუქს უკეტავდა და წინდას ქსოვდა. (მან წინდების ქსოვა მას შემდეგ ისწავლა, რაც პრინცმა ანდრეიმ უთხრა, რომ არავინ იცის როგორ მოუაროს ავადმყოფებს, ისევე როგორც ძველ ძიძებს, რომლებიც წინდებს ქსოვს, და რომ წინდის ქსოვაში რაღაც დამამშვიდებელია). დროდადრო ლაქები ეჯახებოდა და მისი დაწეული სახის გააზრებული პროფილი აშკარად ჩანდა მისთვის. მან სვლა გააკეთა - ბურთი მუხლებიდან გადმოვიდა. შეკრთა, უკან მიიხედა და სანთელს ხელით დაიფარა, ფრთხილად, მოქნილი და ზუსტი მოძრაობით, დაიხარა, ბურთი აიღო და ყოფილ მდგომარეობაში დაჯდა.
მან უმოძრაოდ შეხედა და დაინახა, რომ მისი მოძრაობის შემდეგ ღრმა სუნთქვა სჭირდებოდა, მაგრამ მან ვერ გაბედა ამის გაკეთება და ფრთხილად შეეკრა სუნთქვა.
სამების ლავრაში ისაუბრეს წარსულზე და მან უთხრა, რომ თუ ცოცხალი იყო, სამუდამოდ მადლობას უხდის ღმერთს მისი ჭრილობისთვის, რამაც მას დაუბრუნა; მაგრამ მას შემდეგ არასდროს უსაუბრიათ მომავალზე.
„შეიძლება თუ არ შეიძლება? გაიფიქრა ახლა, უყურებდა მას და უსმენდა სპიკების მსუბუქ ფოლადის ხმას. ”ნუთუ მართლა მხოლოდ მაშინ შემიყვანა ბედმა ასე უცნაურად მასთან ერთად, რომ მოვმკვდარიყავი? .. ნუთუ შეიძლებოდა ცხოვრების სიმართლე მხოლოდ იმიტომ გამემჟღავნებინა, რომ ტყუილში მეცხოვრა?” მე ის ყველაზე მეტად მიყვარს მსოფლიოში. მაგრამ რა უნდა გავაკეთო, თუ ის მიყვარს? თქვა მან და უცებ უნებურად დაიღრიალა, ტანჯვის დროს შეძენილი ჩვევის გამო.
ამ ხმის გაგონებისას ნატაშამ წინდა ჩამოიწია, მისკენ მიიწია და უცებ, მისი კაშკაშა თვალები რომ შეამჩნია, მსუბუქი ნაბიჯით მივიდა მასთან და დაიხარა.
-არ გძინავს?
- არა, დიდი ხანია გიყურებ; ვიგრძენი როცა შენ შედი. არავინ მოგწონს, მაგრამ მაძლევს იმ რბილ სიჩუმეს... იმ სინათლეს. უბრალოდ სიხარულისგან ტირილი მინდა.

გარე მემბრანა
შიდა მემბრანა
მატრიცა m-on, მატრიცა, cristae. მას აქვს თანაბარი კონტურები, არ ქმნის ინვაგინაციებს ან ნაკეცებს. იგი შეადგენს ყველა უჯრედის მემბრანის ფართობის დაახლოებით 7%-ს. მისი სისქე არის დაახლოებით 7 ნმ, ის არ არის დაკავშირებული ციტოპლაზმის სხვა მემბრანებთან და დახურულია თავის თავზე, ისე, რომ იგი მემბრანული ტომარაა. გამოყოფს გარე მემბრანას შიდასაგან ინტერმემბრანული სივრცედაახლოებით 10-20 ნმ სიგანე. შიდა მემბრანა (დაახლოებით 7 ნმ სისქის) ზღუდავს მიტოქონდრიის რეალურ შიდა შინაარსს,
მისი მატრიცა ან მიტოპლაზმა. დამახასიათებელი თვისებამიტოქონდრიის შიდა მემბრანა არის მათი უნარი შექმნან მრავალი გამონაყარი მიტოქონდრიის შიგნით. ასეთი ინვაგინაციები ყველაზე ხშირად ჰგავს ბრტყელ ქედებს, ან კრისტებს. მემბრანებს შორის მანძილი კრისტაში არის დაახლოებით 10-20 ნმ. ხშირად, კრისტას შეუძლია განშტოება ან თითის მსგავსი პროცესები ჩამოაყალიბოს, მოხრილი იყოს და არ ჰქონდეს გამოხატული ორიენტაცია. პროტოზოებში, ერთუჯრედიან წყალმცენარეებში, უფრო მაღალი მცენარეებისა და ცხოველების ზოგიერთ უჯრედში, შიდა მემბრანის გამონაზარდები ჰგავს მილებს (ტუბულარული cristae).
მიტოქონდრიულ მატრიქსს აქვს წვრილმარცვლოვანი ერთგვაროვანი სტრუქტურა, ზოგჯერ თხელი ძაფები გროვდება ბურთად (დაახლოებით 2-3 ნმ) და მასში აღმოჩენილია გრანულები დაახლოებით 15-20 ნმ. ახლა ცნობილი გახდა, რომ მიტოქონდრიული მატრიქსის ძაფები არის დნმ-ის მოლეკულები მიტოქონდრიული ნუკლეოიდის შემადგენლობაში, ხოლო მცირე გრანულები მიტოქონდრიული რიბოსომებია.

მიტოქონდრიული ფუნქციები

1. ATP სინთეზი ხდება მიტოქონდრიებში (იხ. ოქსიდაციური ფოსფორილირება)

მემბრანთაშორისი სივრცის PH ~4, მატრიქსის pH ~8 | ცილის შემცველობა m-ში: 67% - მატრიცა, 21% - გარეთ m-on, 6% - შიგნით m-on და 6% - interm-nom pr-ve
ხანდრიომა- მიტოქონდრიის ერთიანი სისტემა
გარე ტერიტორია: ფორები-ფორები იძლევა 5 კდ-მდე გავლის საშუალებას | შიდა m-on: კარდიოლიპინი-აკეთებს შეუღწევად m-ჭას იონებისთვის |
შუალედური წარმოება: ფერმენტების ჯგუფები ფოსფორილირებენ ნუკლეოტიდებს და ნუკლეოტიდების შაქარს
შიდა ტერიტორია:
მატრიცა: მეტაბოლური ფერმენტები - ლიპიდური დაჟანგვა, ნახშირწყლების დაჟანგვა, ტრიკარბოქსილის მჟავას ციკლი, კრებსის ციკლი
წარმოშობა ბაქტერიებისგან: ამება Pelomyxa palustris არ შეიცავს ევკარიოტებს, ცხოვრობს აერობულ ბაქტერიებთან სიმბიოზში | საკუთარი დნმ | ბაქტერიების მსგავსი პროცესები

მიტოქონდრიული დნმ

მიოქონდრიის დაყოფა

გამეორებული
ინტერფაზაში | რეპლიკაცია არ არის დაკავშირებული S-ფაზასთან | cl ციკლის დროს მიტოკები ერთხელ იყოფა ორად, ქმნიან შეკუმშვას, შეკუმშვა არის პირველი შიგნით m-not | ~16,5 კბ | წრიული, კოდირებს 2 rRNA, 22 tRNA და 13 ცილას |
ცილის ტრანსპორტი: სასიგნალო პეპტიდი | ამფიფილური ხვეული | მიტოქონდრიის ამოცნობის რეცეპტორი |
ოქსიდაციური ფოსფორილირება
ელექტრონების ტრანსპორტირების ჯაჭვი
ატფ სინთაზა
ღვიძლის უჯრედებში ცოცხლობს მიტოქონდრიების ~20 დღე დაყოფა შეკუმშვის ფორმირებით

16569 bp = 13 ცილა, 22 tRNA, 2 pRNA | გლუვი გარე m-on (პორინები - ცილის გამტარიანობა 10 kDa-მდე) დაკეცილი შიდა (კრისტალები) m-on (ცილების 75%: სატრანსპორტო გადამზიდავი ცილები, f-you, რესპირატორული ჯაჭვის კომპონენტები და ATP სინთეზა, კარდიოლიპინი) მატრიცა ( გამდიდრებული ფ-წამი ციტრატის ციკლით) ინტერმ-ნოეს წარმოება