Heyvan hüceyrəsindəki mitoxondriya. Mitoxondriya sağlamlığa necə təsir edir. Hüceyrənin yeri və bölünməsi

MİTOXONDRİYA (mitoxondriya; Yunanca, mitos sapı + xondrion taxıl) - heyvan və bitki hüceyrələrinin sitoplazmasında olan orqanoidlər. M. tənəffüs və oksidləşdirici fosforlaşma proseslərində iştirak edir, hüceyrənin fəaliyyəti üçün lazım olan enerjini istehsal edir, bununla da onun "elektrik stansiyalarını" təmsil edir.

"Mitoxondriya" termini 1894-cü ildə S. Benda tərəfindən təklif edilmişdir. 30-cu illərin ortalarında. 20-ci əsr ilk dəfə olaraq qaraciyər hüceyrələrindən M. ayrılmağa müvəffəq oldu ki, bu da bu strukturları biokimyəvi, üsullarla tədqiq etməyə imkan verdi. 1948-ci ildə G. Hogeboom, M.-nin həqiqətən hüceyrə tənəffüsünün mərkəzləri olduğuna dair qəti sübut aldı. Bu orqanoidlərin öyrənilməsində əhəmiyyətli irəliləyiş 60-70-ci illərdə əldə edilmişdir. elektron mikroskopiya və molekulyar biologiya üsullarından istifadə ilə əlaqədar.

M.-nin forması demək olar ki, yuvarlaqdan güclü uzanmışa qədər dəyişir, sap formasına malikdir (şək. 1).Ölçüləri 0,1-7 mikron arasında dəyişir. Hüceyrədə M.-nin miqdarı toxumanın növündən və orqanizmin funksional vəziyyətindən asılıdır. Beləliklə, spermatozoidlərdə M. sayı azdır - təqribən. 20 (hüceyrəyə görə), məməlilərin böyrək borularının epitelinin hüceyrələrində onların hər biri 300-ə qədər, nəhəng amöbada (xaos xaos) 500.000 mitoxondriya, siçovulun qaraciyərinin bir hüceyrəsində tapıldı. , təqribən. 3000 M., lakin heyvanın aclıq prosesində M. sayı 700-ə qədər azaldıla bilər. Adətən M. sitoplazmada kifayət qədər bərabər paylanır, lakin müəyyən toxumaların hüceyrələrində M. ola bilər. xüsusilə enerjiyə ehtiyacı olan ərazilərdə daim lokallaşdırılır. Məsələn, skelet əzələsində M. tez-tez miyofibrillərin kontraktil sahələri ilə təmasda olur, düzgün üçölçülü strukturlar əmələ gətirir. Spermatozoalarda M. quyruğun ox sapı ətrafında spiral gövdə əmələ gətirir ki, bu da yəqin ki, M.-də sintez olunan ATP enerjisindən quyruq hərəkətləri üçün istifadə etmək qabiliyyəti ilə bağlıdır. M.-nin aksonlarında onlar enerji sərfi ilə müşayiət olunan sinir impulslarının ötürülməsi prosesinin baş verdiyi sinaptik sonluqların yaxınlığında cəmləşmişdir. Böyrək borularının epitelinin hüceyrələrində M. bazal hüceyrə membranının çıxıntıları ilə birləşir. Bu, böyrəklərdə baş verən suyun və tərkibində həll olunan maddələrin aktiv şəkildə ötürülməsi prosesinə daimi və intensiv enerji təchizatı ehtiyacı ilə bağlıdır.

Elektron-mikroskopik olaraq müəyyən edilir ki, M. iki membrandan ibarətdir - xarici və daxili. Hər bir membranın qalınlığı təqribən. 6 nm, aralarındakı məsafə 6-8 nm-dir. Xarici membran hamardır, daxili mitoxondrial boşluğa çıxan mürəkkəb çıxıntılar (cristae) əmələ gətirir (şək. 2). M.-nin daxili fəzası matrisin adını daşıyır. Membranlar kompakt şəkildə yığılmış zülal və lipid molekullarından ibarət bir filmdir, matris isə gel kimidir və həll olunan zülallar, fosfatlar və digər kimyəvi maddələrdən ibarətdir. əlaqələri. Adətən matris homojen görünür, yalnız nek-ry hallarda onun tərkibində kalsium və maqnezium ionları olan nazik saplar, borular və qranullar tapmaq mümkündür.

Daxili membranın struktur xüsusiyyətlərindən, onda təqribən sferik hissəciklərin mövcudluğunu qeyd etmək lazımdır. 8-10 nm enində, qısa bir sapda oturan və bəzən matrisə çıxır. Bu hissəciklər 1962-ci ildə H.Fernandes-Moran tərəfindən kəşf edilmişdir. Onlar F1 təyin edilmiş ATPase aktivliyi olan bir zülaldan ibarətdir. Zülal daxili membrana yalnız matrisə baxan tərəfdən yapışdırılır. F1 hissəcikləri bir-birindən 10 nm məsafədə yerləşir və hər bir M. 10 4 -10 5 belə hissəcikdən ibarətdir.

M.-nin kristalları və daxili membranları tənəffüs fermentlərinin əksəriyyətini ehtiva edir (bax), tənəffüs fermentləri bir-birindən 20 nm məsafədə M.-nin kristallarında müntəzəm olaraq paylanmış kompakt ansambllarda təşkil olunur.

Heyvan və bitki hüceyrələrinin demək olar ki, bütün növlərinin M. bir prinsip əsasında qurulur, lakin detallarda sapmalar mümkündür. Beləliklə, cristae yalnız orqanoidin uzun oxu boyunca deyil, həm də uzununa, məsələn, aksonun sinaptik zonasının M.-də yerləşə bilər. Bəzi hallarda cristae budaqlana bilər. Elementar orqanizmlərin M.-də nek-ry həşəratları və böyrəküstü vəzilərin qlomerulyar zonasının hüceyrələrində cristae borucuq şəklində olur. Kristaların sayı dəyişir; belə ki, qaraciyər hüceyrələrinin və mikrob hüceyrələrinin M.-lərində çox az sayda kristal var və onlar qısadır, matris isə boldur; əzələ hüceyrələrinin M.-də kristalar çoxdur və matris azdır. Kristaların sayının M.-nin oksidləşdirici aktivliyi ilə əlaqəli olduğuna dair bir fikir var.

M.-nin daxili membranında paralel olaraq üç proses həyata keçirilir: Krebs dövrünün substratının oksidləşməsi (bax: Trikarboksilik turşu dövrü), bu zaman ayrılan elektronların ötürülməsi və yüksək enerjinin əmələ gəlməsi ilə enerjinin toplanması. -adenozin trifosfatın enerji bağları (bax: Adenozin fosfor turşuları). M.-nin əsas funksiyası ATP sintezinin (ADP və qeyri-üzvi fosfordan) və aerob oksidləşmə prosesinin birləşməsidir (bax: Bioloji oksidləşmə). ATP molekullarında yığılan enerji mexaniki (əzələlərdə), elektrik enerjisinə çevrilə bilər. sinir sistemi), osmotik (böyrəklər) və s.. Aerob tənəffüs prosesləri (bax Bioloji oksidləşmə) və onunla əlaqəli oksidləşdirici fosforlaşma (bax) M-nin əsas funksiyalarıdır. Bundan əlavə, yağ turşularının oksidləşməsi xarici membranda baş verə bilər. M. , fosfolipidlər və bəzi digər birləşmələr.

1963-cü ildə Nass və Nass (M. Nass, S. Nass) M.-də DNT (bir və ya bir neçə molekul) olduğunu müəyyən etdilər. İndiyə qədər tədqiq edilən heyvan hüceyrələrindən alınan bütün mitoxondrial DNT diametrli kovalent qapalı halqalardan ibarətdir. TAMAM. 5 nm. Bitkilərdə mitoxondrial DNT daha uzundur və həmişə halqa şəklində olmur. Mitoxondrial DNT bir çox cəhətdən nüvə DNT-sindən fərqlənir. DNT replikasiyası adi mexanizm vasitəsilə baş verir, lakin nüvə DNT-nin replikasiyası ilə vaxtında üst-üstə düşmür. Mitoxondrial DNT molekulunda olan genetik məlumatın miqdarı M.-də olan bütün zülalları və fermentləri kodlaşdırmaq üçün yəqin ki, kifayət deyil. Mitoxondrial genlər əsasən struktur membran zülallarını və mitoxondrial morfogenezdə iştirak edən zülalları kodlayır. M. öz nəqliyyat RNT və sintetaza malikdir, protein sintezi üçün lazım olan bütün komponentləri ehtiva edir; onların ribosomları sitoplazmatiklərdən kiçikdir və bakteriya ribosomlarına daha çox oxşardır.

M.-nin ömrü kifayət qədər azdır. Belə ki, M. miqdarının yarısının yenilənmə müddəti qaraciyər üçün 9,6-10,2 gün, böyrəklər üçün isə 12,4 gündür. M. populyasiyasının doldurulması, bir qayda olaraq, əvvəlcədən mövcud olan (ana) M.-dan onların bölünməsi və ya tumurcuqlanması ilə baş verir.

Uzun müddətdir ki, təkamül prosesində M.-nin bakteriyaya bənzər orqanizmlərlə ibtidai nüvəli hüceyrələrin endosimbiozu nəticəsində yarandığı ehtimal edilir. Bunun üçün çoxlu sübutlar var: hüceyrə nüvəsinin DNT-sindən daha çox bakteriyaların DNT-sinə bənzəyən öz DNT-sinin olması; ribosomların M.-də olması; DNT-dən asılı RNT-nin sintezi; mitoxondrial zülalların antibakterial dərmana - xloramfenikoluna həssaslığı; tənəffüs zəncirinin həyata keçirilməsində bakteriyalarla oxşarlıq; morfol., biokimyəvi və fiziol, daxili və xarici membran arasındakı fərqlər. Simbiotik nəzəriyyəyə görə, ev sahibi hüceyrə anaerob bir orqanizm hesab olunur, to-rogo üçün enerji mənbəyi qlikolizdir (sitoplazmada axan). "Simbiont"da Krebs dövrü və tənəffüs zənciri həyata keçirilir; tənəffüs və oksidləşdirici fosforlaşma qabiliyyətinə malikdir (bax).

M. çox labil hüceyrədaxili orqanoidlərdir, başqalarına nisbətən hər hansı bir patolun yaranmasına reaksiya verirlər. Hüceyrədə (daha doğrusu, onların populyasiyalarında) M. sayının dəyişməsi və ya strukturunun dəyişməsi mümkündür. Məsələn, orucluq zamanı ionlaşdırıcı şüaların hərəkəti, M. sayı azalır. Struktur dəyişiklikləri adətən bütün orqanoidin şişməsindən, matrisin aydınlanmasından, kristalların məhv edilməsindən və xarici membranın bütövlüyünün pozulmasından ibarətdir.

Şişkinlik M. həcminin əhəmiyyətli dərəcədə dəyişməsi ilə müşayiət olunur, xüsusən də miokard işemiyası ilə M. həcmi 10 dəfə və ya daha çox artır. Şişkinliyin iki növü var: bir halda hüceyrədaxili osmotik təzyiqin dəyişməsi ilə, digər hallarda fermentativ reaksiyalar və ilkin tənəffüslə bağlı hüceyrə tənəffüsünün dəyişməsi ilə əlaqədardır. funksional pozğunluqlar su mübadiləsində dəyişikliklərə səbəb olur. Şişkinliyə əlavə olaraq, M-nin vakuollaşması baş verə bilər.

Patol, dövlət (hipoksiya, hiperfunksiya, intoksikasiya) səbəb olan səbəblərdən asılı olmayaraq, M. dəyişiklikləri kifayət qədər stereotip və qeyri-spesifikdir.

M.-nin strukturunda və funksiyasında belə dəyişikliklər müşahidə edilir, to-çovdar, görünür, xəstəliyin səbəbi oldu. 1962-ci ildə R. Luft "mitoxondrial xəstəlik" hadisəsini təsvir etdi. Kəskin artan metabolik sürəti olan (normal qalxanvari vəz funksiyası olan) xəstə skelet əzələsinin ponksiyonuna məruz qalmış və M.-nin çoxalmasını, həmçinin kristalların strukturunun pozulmasını aşkar etmişdir. Ağır tireotoksikozda da qaraciyər hüceyrələrində qüsurlu mitoxondriya müşahidə edilmişdir. Üzüm (J. Vinoqrad) və b. (1937-ci ildən 1969-cu ilə qədər) müəyyən lösemi formaları olan xəstələrdə leykositlərdən mitoxondrial DNT-nin normaldan kəskin şəkildə fərqləndiyini aşkar etdi. Onlar açıq üzüklər və ya əlaqəli üzüklər qrupları idi. Kimyaterapiya nəticəsində bu anormal formaların tezliyi azalıb.

Biblioqrafiya: Gause G. G. Mitoxondrial DNT, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. və C və e ilə F. Hüceyrənin biologiyası, trans. İngilis dilindən, M., 1973; Ozernyuk N. D. Mitoxondrilərin böyüməsi və çoxalması, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. və Bessie M. Hüceyrə patologiyasının elementləri, trans. fransız dilindən, Moskva, 1970; RudinD. və Wilkie D. Mitoxondrial biogenez, trans. ingilis dilindən, M., 1970, biblioqrafiya; Serov V. V. və Hörümçəklər V. S. Ultrastruktur patoloji, M., 1975; S e r R. Sitoplazmatik genlər və orqanoidlər, trans. İngilis dilindən, M., 1975.

T. A. Zaletaeva.

• Mitoxondriya, əvvəlcə bakteriyalardan miras alındığı düşünülən hüceyrələrdəki kiçik inklüzyonlardır. Əksər hüceyrələrdə onların bir neçə minə qədəri var ki, bu da hüceyrə həcminin 15-50 faizini təşkil edir. Onlar bədəninizin enerjisinin 90 faizindən çoxunun mənbəyidir.
• Mitoxondriləriniz sağlamlığa, xüsusən də xərçəngə çox böyük təsir göstərir, buna görə də mitoxondrial maddələr mübadiləsini optimallaşdırmaq bunun mərkəzində ola bilər. effektiv müalicə xərçəng

Mətn ölçüsü:

Dr. Mercola'dan

Mitoxondriya: Siz onların nə olduğunu bilmirsiniz, amma onlardır həyati Sağlamlığınız üçün. Rhonda Patrick, PhD, mitoxondrial metabolizm, anormal metabolizm və xərçəngin qarşılıqlı əlaqəsini tədqiq edən biotibbi alimdir.

Onun işinin bir hissəsi xəstəliyin erkən biomarkerlərinin müəyyən edilməsini əhatə edir. Məsələn, DNT zədələnməsi xərçəng üçün erkən biomarkerdir. Daha sonra o, hansı mikronutrientlərin DNT zədəsini bərpa etməyə kömək etdiyini müəyyən etməyə çalışır.

O, həmçinin mitoxondrial funksiya və maddələr mübadiləsini araşdırıb, mənim özüm də bu yaxınlarda maraqlandım. Əgər bu müsahibəni dinlədikdən sonra bu barədə daha çox bilmək istəyirsinizsə, mən doktor Li Nounun “Həyat – mitoxondriyamızın epik hekayəsi” kitabından başlamağı məsləhət görürəm.

Mitoxondriyanın sağlamlığa, xüsusən də xərçəngə böyük təsiri var və mən inanmağa başlayıram ki, mitoxondrial maddələr mübadiləsini optimallaşdırmaq xərçəngin effektiv müalicəsinin mərkəzində ola bilər.

Mitoxondrial Metabolizmanın Optimize Edilməsinin Əhəmiyyəti

Mitoxondriyalar əvvəlcə bakteriyalardan miras qaldığımızı düşündüyümüz kiçik orqanoidlərdir. Qırmızı qan hüceyrələrində və dəri hüceyrələrində demək olar ki, yoxdur, lakin cinsi hüceyrələrdə bunlar 100.000-dir, lakin əksər hüceyrələrdə birdən 2000-ə qədər olur.Onlar bədəninizin əsas enerji mənbəyidir.

Orqanların düzgün işləməsi üçün onların enerjiyə ehtiyacı var və bu enerji mitoxondrilər tərəfindən istehsal olunur.

Mitoxondrial funksiya bədəndə baş verən hər şeyin mərkəzində olduğundan, mitoxondrial funksiyanı optimallaşdırır və bütün lazımi məlumatları əldə edərək mitoxondrial disfunksiyaların qarşısını alır. qida maddələri və mitoxondriya tərəfindən tələb olunan prekursorlar sağlamlıq və xəstəliklərin qarşısının alınması üçün vacibdir.

Beləliklə, xərçəng hüceyrələrinin universal xüsusiyyətlərindən biri, funksional mitoxondrilərin sayının köklü şəkildə azaldığı mitoxondrial funksiyanın ciddi şəkildə pozulmasıdır.

Doktor Otto Uorburq kimya üzrə ali təhsil almış həkim və Albert Eynşteynin yaxın dostu idi. Əksər ekspertlər Warburq-u 20-ci əsrin ən böyük biokimyaçısı kimi tanıyırlar.

1931-ci ildə xərçəng hüceyrələrinin qlükozadan enerji mənbəyi kimi istifadə etdiyini kəşf etdiyinə görə Nobel mükafatı aldı. Bu, "Varburq effekti" adlanır, lakin təəssüf ki, bu fenomen hələ də demək olar ki, hər kəs tərəfindən nəzərə alınmır.

Əminəm ki, mitoxondrial sağlamlığı kökündən yaxşılaşdıran ketogenik pəhriz, xüsusən də 3-bromopiruvat kimi qlükoza təmizləyicisi ilə birləşdirildikdə, əksər xərçənglərə kömək edə bilər.

Mitoxondriya enerjini necə yaradır

Enerji istehsal etmək üçün mitoxondriyanın nəfəs aldığınız havadan oksigenə, yediyiniz qidadan isə yağ və qlükozaya ehtiyacı var.

Bu iki proses - nəfəs alma və yemək - oksidləşdirici fosforlaşma deyilən bir prosesdə bir-biri ilə birləşdirilir. ATP şəklində enerji istehsal etmək üçün mitoxondriya tərəfindən istifadə olunan odur.

Mitoxondrilərdə bir sıra elektron daşıma zəncirləri var ki, onlar yediyiniz qidanın azaldılmış formasından elektronları tənəffüs etdiyiniz havadan oksigenlə birləşdirərək nəticədə su əmələ gətirirlər.

Bu proses protonları mitoxondrial membrandan keçir, ATP-ni (adenozin trifosfat) ADP-dən (adenozin difosfat) doldurur. ATP bütün bədənə enerji daşıyır

Lakin bu proses reaktiv oksigen növləri (ROS) kimi əlavə məhsullar istehsal edir zərər hüceyrələri və mitoxondrial DNT-ni, sonra onları nüvənin DNT-sinə köçürür.

Beləliklə, bir kompromis var. Enerji istehsal edərək, bədən qocalmaq prosesdə yaranan ROS-un dağıdıcı aspektlərinə görə. Bədənin yaşlanma sürəti böyük ölçüdə mitoxondriyanın nə qədər yaxşı işləməsindən və pəhrizin optimallaşdırılması yolu ilə bərpa oluna biləcək zərərin miqdarından asılıdır.

Xərçəngdə mitoxondrilərin rolu

Xərçəng hüceyrələri göründükdə, ATP istehsalının əlavə məhsulu olaraq istehsal olunan reaktiv oksigen növləri apoptoz olaraq da bilinən hüceyrə intiharı prosesini tetikleyen bir siqnal göndərir.

Xərçəng hüceyrələri hər gün əmələ gəldiyi üçün bu yaxşıdır. Zədələnmiş hüceyrələri öldürərək, bədən onlardan xilas olur və onları sağlam olanlarla əvəz edir.

Xərçəng hüceyrələri isə bu intihar protokoluna davamlıdırlar - Dr. Varburqun və daha sonra xərçəngi metabolik bir xəstəlik kimi dərindən tədqiq edən Tomas Seyfridin izah etdiyi kimi, onların buna qarşı daxili müdafiəsi var.

Patrick izah etdiyi kimi:

“Kimyaterapevtik dərmanların təsir mexanizmlərindən biri də reaktiv oksigen növlərinin əmələ gəlməsidir. Onlar zərər yaradır və bu, xərçəng hüceyrəsini ölümə itələmək üçün kifayətdir.

Düşünürəm ki, bunun səbəbi mitoxondriyasından istifadə etməyən xərçəng hüceyrəsinin artıq reaktiv oksigen növlərini istehsal etməməsi deməkdir və birdən siz onu mitoxondriyasından istifadə etməyə məcbur edirsiniz və siz reaktiv oksigen artımı əldə edirsiniz. növlər (çünki mitoxondriya bunu edir) və - bum, ölüm, çünki xərçəng hüceyrəsi artıq bu ölümə hazırdır. O, ölməyə hazırdır”.

Axşamlar yemək yeməmək niyə yaxşıdır?

Mən bir müddətdir ki, müxtəlif səbəblərdən, uzunömürlülükdən və sağlamlıqdan ötrü, həm də xərçəngin güclü qarşısının alınması və müalicə kimi faydalı təsirlər göstərdiyi üçün aralıq orucun tərəfdarıyam. Bunun mexanizmi isə orucun mitoxondriyaya təsiri ilə bağlıdır.

Qeyd edildiyi kimi, mitoxondrilərin iştirak etdiyi elektron daşınmasının əsas yan təsiri, bəzilərinin elektron daşıma zəncirindən sızması və superoksid sərbəst radikalları yaratmaq üçün oksigenlə reaksiya verməsidir.

Superoksid anion (oksigeni bir elektronla azaldılmasının nəticəsi) əksər reaktiv oksigen növlərinin xəbərçisi və oksidləşdirici zəncirvari reaksiyaların vasitəçisidir. Sərbəst oksigen radikalları hüceyrə membranının lipidlərinə, zülal reseptorlarına, fermentlərə və DNT-yə hücum edir ki, bu da mitoxondriləri vaxtından əvvəl öldürə bilər.

Bəziləri sərbəst radikallar, əslində, hətta faydalıdır, bədənin hüceyrə funksiyalarını tənzimləmək üçün lazımlıdır, lakin sərbəst radikalların həddindən artıq istehsalı ilə problemlər yaranır. Təəssüf ki, əhalinin əksəriyyətində ən çox xəstəliklər, xüsusən də xərçəng inkişaf edir. Bu problemi həll etməyin iki yolu var:

• Antioksidanları artırın
• Mitoxondrial sərbəst radikalların istehsalını azaldır

Fikrimcə, mitoxondrial sərbəst radikalları azaltmaq üçün ən təsirli strategiyalardan biri bədəninizə daxil etdiyiniz yanacaq miqdarını məhdudlaşdırmaqdır. Bu, çox ardıcıl mövqedir, çünki kalori məhdudlaşdırılması ardıcıl olaraq bir çox terapevtik fayda nümayiş etdirir. Bu, fasiləli orucun bu qədər təsirli olmasının səbəblərindən biridir, çünki o, yeməyin yeyilmə müddətini məhdudlaşdırır və bu, avtomatik olaraq kaloriləri azaldır.

Yatmadan bir neçə saat əvvəl yemək yeməsəniz, bu xüsusilə təsirlidir, çünki bu, metabolik cəhətdən ən aşağı vəziyyətdir.

Bəlkə də bütün bunlar qeyri-mütəxəssislər üçün çox mürəkkəb görünəcək, amma bir şeyi başa düşmək lazımdır: bədən yuxu zamanı ən az kalori istifadə etdiyi üçün yatmazdan əvvəl yeməkdən qaçınmalısınız, çünki bu zaman artıq yanacaq miqdarı toxumaları məhv edən, qocalmanı sürətləndirən və xroniki xəstəliklərə kömək edən həddindən artıq miqdarda sərbəst radikalların meydana gəlməsi.

Oruc tutmaq mitoxondrilərin sağlam işləməsinə necə kömək edir

Patrick orucun təsirli olmasının səbəbinin bir hissəsinin bədənin lipidlərdən və yağ anbarlarından enerji alması olduğunu, yəni hüceyrələrin mitoxondriyalarını istifadə etməli olduğunu vurğulayır.

Mitoxondriya orqanizmin yağdan enerji yarada biləcəyi yeganə mexanizmdir. Beləliklə, oruc mitoxondrilərin aktivləşməsinə kömək edir.

O, həmçinin bunun fasiləli oruc və ketogenik pəhrizin xərçəng hüceyrələrini öldürməsi mexanizmində böyük rol oynadığına inanır və bəzi mitoxondriləri aktivləşdirən dərmanların niyə xərçəng hüceyrələrini öldürə bildiyini izah edir. Yenə də bunun səbəbi, reaktiv oksigen növlərinin artımının meydana gəlməsidir, bunun nəticəsində zərərin nəticəsini müəyyənləşdirir və xərçəng hüceyrələrinin ölümünə səbəb olur.

Mitoxondrial qidalanma

Qidalanma baxımından, Patrick mitoxondrial fermentlərin düzgün işləməsi üçün zəruri olan aşağıdakı qida maddələrinin və vacib ko-faktorların əhəmiyyətini vurğulayır:

1. Koenzim Q10 və ya ubiquinol (bərpa edilmiş forma)
2. Yağ turşularını mitoxondriyaya daşıyan L-karnitin
3. ATP molekulları üçün xammal olan D-riboza
4. Maqnezium
5. Riboflavin, tiamin və B6 daxil olmaqla bütün B vitaminləri
6. Alfa Lipoik Turşu (ALA)

Patrick qeyd etdiyi kimi:

“Müxtəlif səbəblərə görə bütün qidalardan mümkün qədər çox mikroelement almağa üstünlük verirəm. Birincisi, öz aralarında lifləri olan bir kompleks meydana gətirirlər, bunun sayəsində onların udulması asanlaşır.

Bundan əlavə, bu halda onların düzgün nisbəti təmin edilir. Onlardan daha çoxunu əldə edə bilməyəcəksiniz. Nisbət düzdür. Yəqin ki, hələ müəyyən edilməmiş başqa komponentlər var.

Çoxsayıq olmalı, müxtəlif çeşidli [qidaları] yeməli və lazımi mikroelementləri almalıdır. Düşünürəm ki, bu səbəbdən B-kompleks əlavələri qəbul etmək yaxşıdır.

Bu səbəbdən onları qəbul edirəm. Başqa bir səbəb, yaşlandıqca, əsasən hüceyrə membranlarının artan sərtliyi səbəbindən B vitaminlərini artıq asanlıqla qəbul etmirik. Bu, B vitaminlərinin hüceyrəyə daşınma üsulunu dəyişdirir. Onlar suda həll olunur, buna görə də yağda saxlanmırlar. Onları zəhərləmək olmaz. Həddindən artıq hallarda, bir az daha çox idrar edəcəksiniz. Amma əminəm ki, onlar çox faydalıdır.

Məşq mitoxondrinizi cavan saxlamağa kömək edə bilər

İdman həm də mitoxondrilərin sağlamlığına töhfə verir, çünki o, mitoxondrilərin işləməsini təmin edir. Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, biri yan təsirlər mitoxondriyanın gücləndirilmiş işi siqnal molekulları kimi çıxış edən reaktiv oksigen növlərinin yaradılmasıdır.

Onların siqnal verdiyi funksiyalardan biri də daha çox mitoxondriyanın əmələ gəlməsidir. Beləliklə, məşq etdiyiniz zaman vücudunuz artan enerji ehtiyaclarınızı ödəmək üçün daha çox mitoxondriya yaratmaqla cavab verir.

Yaşlanma qaçılmazdır. Ancaq bioloji yaşınız xronoloji yaşınızdan çox fərqli ola bilər və mitoxondrilərin bioloji qocalma ilə çox əlaqəsi var. Patrick, insanların bioloji olaraq necə qocaldığını göstərən bu yaxınlarda aparılmış araşdırmaya istinad edir. çox müxtəlif templərdə.

Tədqiqatçılar telomer uzunluğu, DNT zədələnməsi, LDL xolesterin, qlükoza metabolizmi və insulinə həssaslıq kimi ondan çox müxtəlif biomarkerləri insanların həyatında üç nöqtədə ölçdülər: 22, 32 və 38 yaşlarında.

“Biz 38 yaşında olan birinin bioloji markerlərə əsaslanaraq bioloji olaraq 10 yaş və ya daha yaşlı görünə biləcəyini aşkar etdik. Eyni yaşa baxmayaraq, bioloji qocalma tamamilə fərqli sürətlə baş verir.

Maraqlıdır ki, bu insanların fotoşəkilləri çəkiləndə və onların fotoşəkilləri yoldan keçənlərə göstərildikdə və təsvir olunan insanların xronoloji yaşını təxmin etmək istənildikdə, insanlar xronoloji yaşı deyil, bioloji yaşını təxmin edirdilər.

Beləliklə, faktiki yaşınızdan asılı olmayaraq, neçə yaşında göründüyünüz əsasən mitoxondrial sağlamlıqdan asılı olan bioloji biomarkerlərinizə uyğun gəlir. Beləliklə, qocalmaq qaçınılmaz olsa da, necə qocaldığınıza çox nəzarət edirsiniz, bu da böyük gücdür. Və əsas amillərdən biri mitoxondriyanın yaxşı işlək vəziyyətdə saxlanılmasıdır.

Patrikə görə, "gənclik" çox xronoloji yaş deyil, özünüzü neçə yaşında hiss etdiyiniz və bədəninizin nə qədər yaxşı işləməsidir:

“Mən zehni fəaliyyətimi və atletik performansımı necə optimallaşdıracağımı bilmək istəyirəm. Mən gəncliyi uzatmaq istəyirəm. 90 yaşıma qədər yaşamaq istəyirəm. Yaşadığım zaman isə 20-ci illərdə etdiyim kimi San Dieqoda sörf etmək istəyirəm.Kaş ki, bəzi insanlar kimi tez solmayaydım. Mən bu solmanı gecikdirməyi və gəncliyi mümkün qədər uzun müddətə uzatmağı xoşlayıram ki, həyatdan maksimum həzz ala bilim.

Mitoxondriya və ya xondriosomlar (yunan dilindən mitos - sap, xondrion - taxıl, soma - bədən) ibtidailərin, bitkilərin və heyvanların sitoplazmasında mövcud olan dənəvər və ya filamentli orqanoidlərdir. Mitoxondriləri canlı hüceyrələrdə müşahidə etmək olar, çünki onlar kifayət qədər yüksək sıxlığa malikdirlər. Canlı hüceyrələrdə mitoxondriyalar hərəkət edə, hərəkət edə, bir-biri ilə birləşə bilər.

At fərqli növlər mitoxondrilərin ölçüləri çox dəyişkəndir, necə ki, onların forması dəyişkəndir (şək. 199). Buna baxmayaraq, əksər hüceyrələrdə bu strukturların qalınlığı nisbətən sabitdir (təxminən 0,5 µm) və uzunluq dalğalanır, filamentli formalarda 7-60 µm-ə çatır.

Mitoxondrilərin ölçüsünü və sayını öyrənmək o qədər də sadə məsələ deyil. Bu, çox nazik kəsiklərdə görünən mitoxondrilərin ölçüsü və sayının reallığa uyğun gəlməməsi ilə bağlıdır.

Ənənəvi hesablamalar göstərir ki, hər qaraciyər hüceyrəsində təxminən 200 mitoxondriya var. Bu, sitoplazmanın ümumi həcminin 20% -dən çoxunu və hüceyrədəki zülalın ümumi miqdarının təxminən 30-35% -ni təşkil edir. Qaraciyər hüceyrəsinin bütün mitoxondrilərinin səthi onun plazma membranının səthindən 4-5 dəfə böyükdür. Mitoxondriyaların əksəriyyəti oositlərdə (təxminən 300.000) və nəhəng amöbdə olan Xaos xaosunda (500.000-ə qədər).

Yaşıl bitki hüceyrələrində mitoxondrilərin sayı heyvan hüceyrələrindən daha azdır, çünki xloroplastlar bəzi funksiyalarını yerinə yetirə bilirlər.

Hüceyrələrdə mitoxondrilərin lokalizasiyası fərqlidir. Adətən, mitoxondriyalar sitoplazmanın mitoxondrilərdə əmələ gələn ATP-yə ehtiyac olan hissələrinin yaxınlığında toplanır. Beləliklə, skelet əzələlərində mitoxondriyalar miyofibrillərin yaxınlığında yerləşir. Spermatozoalarda mitoxondriyalar flagellumun oxu ətrafında spiral qabıq əmələ gətirir; Bu, ehtimal ki, spermatozoidin quyruğunu hərəkət etdirmək üçün ATP-dən istifadə etmək ehtiyacı ilə bağlıdır. Eynilə, protozoa və digər kirpikli hüceyrələrdə mitoxondriyalar ATP-nin işləməsini tələb edən kirpiklərin bazasında hüceyrə membranının bir az altında yerləşir. Sinir hüceyrələrinin aksonlarında mitoxondriyalar sinapsların yaxınlığında yerləşir, burada sinir impulsunun ötürülməsi prosesi baş verir. Böyük miqdarda zülal sintez edən sekretor hüceyrələrdə mitoxondriyalar ergastoplazmatik zonalarla sıx bağlıdır; onlar ribosomlarda amin turşularının aktivləşdirilməsi və zülal sintezi üçün ATP təmin edirlər.

Mitoxondrial ultrastruktur.

Mitoxondrilər ölçüsündən və formasından asılı olmayaraq universal quruluşa malikdir, onların ultrastrukturu vahiddir. Mitoxondriya iki membranla məhdudlaşır (Şəkil 205). Xarici mitoxondrial membran onu hialoplazmadan ayırır, hətta konturları var, invaginasiyalar və qıvrımlar əmələ gətirmir və qalınlığı təxminən 7 nm-dir. Bütün hüceyrə membranlarının sahəsinin təxminən 7% -ni təşkil edir. Membran sitoplazmanın heç bir digər qişası ilə əlaqəsi yoxdur, öz üzərinə qapalıdır və membran kisəsidir. Xarici membran daxili membrandan təxminən 10-20 nm enində membranlararası boşluqla ayrılır. Daxili membran (təxminən 7 nm qalınlığında) mitoxondrinin, onun matrisinin və ya mitoplazmasının faktiki daxili məzmununu məhdudlaşdırır. Mitoxondriyanın daxili membranı mitoxondriyə çoxsaylı çıxıntılar əmələ gətirir. Bu cür invaginasiyalar ən çox düz silsilələr və ya cristae kimi görünür.

Qaraciyər hüceyrəsindəki daxili mitoxondrial membranın ümumi səthi bütün hüceyrə membranlarının səthinin təxminən üçdə birini təşkil edir. Ürək əzələ hüceyrələrinin mitoxondriyaları, mitoxondrial funksional yüklərdəki fərqləri əks etdirən qaraciyər mitoxondrilərindən üç dəfə çox krista ehtiva edir. müxtəlif hüceyrələr. Kristadakı membranlar arasındakı məsafə təxminən 10-20 nm-dir.

Daxili membrandan uzanan və matrisə doğru uzanan mitoxondrial cristae mitoxondri boşluğunu tamamilə bağlamır və onu dolduran matrisin davamlılığını pozmur.

Kristaların mitoxondriyanın uzun oxuna nisbətən istiqaməti müxtəlif hüceyrələr üçün fərqlidir. Orientation perpendikulyar ola bilər (qaraciyər hüceyrələri, böyrəklər) cristae; ürək əzələsində kristalların uzununa düzülüşü müşahidə olunur. Cristae budaqlana bilər və ya barmağa bənzər proseslər yarada bilər, əyilmiş və heç bir aydın oriyentasiyaya malik deyildir (şək. 208). Protozoalarda, birhüceyrəli yosunlarda, ali bitki və heyvanların bəzi hüceyrələrində daxili qişanın çıxıntıları borulara (boruvari cristae) bənzəyir.

Mitoxondrial matris incə dənəli homojen bir quruluşa malikdir, burada DNT molekulları topa (təxminən 2-3 nm) yığılmış nazik iplər şəklində və təxminən 15-20 ölçülü qranullar şəklində mitoxondrial ribosomlar şəklində aşkar edilir. nm. Matriksdə maqnezium və kalsium duzlarının çökmə yerləri iri (20-40 nm) sıx qranullar əmələ gətirir.

Mitoxondrial funksiyalar.

Mitoxondriya üzvi substratların oksidləşməsi və ADP-nin fosforlaşması prosesləri nəticəsində baş verən ATP sintezini həyata keçirir.

Karbohidrat oksidləşməsinin ilkin mərhələləri anaerob oksidləşmə adlanır və ya qlikoliz və hialoplazmada baş verir və oksigenin iştirakını tələb etmir. Anaerob enerji istehsalı zamanı oksidləşmə üçün substrat heksozlar və ilk növbədə qlükozadır; bəzi bakteriyalar pentozaları, yağ turşularını və ya amin turşularını oksidləşdirərək enerji çıxarmaq qabiliyyətinə malikdir.

Qlükozada C, H və O atomları arasındakı bağlarda olan potensial enerjinin miqdarı 1 mol üçün (yəni 180 q qlükoza üçün) təxminən 680 kkal təşkil edir.

Canlı hüceyrədə böyük məbləğ enerji bir sıra oksidləşdirici fermentlər tərəfindən idarə olunan mərhələli proses şəklində buraxılır və yanma zamanı olduğu kimi kimyəvi bağ enerjisinin istiliyə çevrilməsi ilə əlaqəli deyil, istifadə edərək sintez olunan ATP molekullarında makroenergetik bir əlaqəyə keçir. ADP və fosfatdan ayrılan enerji.

Qlikoliz nəticəsində əmələ gələn triozlar və ilk növbədə piruvik turşu mitoxondriyada sonrakı oksidləşmədə iştirak edir. Bu vəziyyətdə, bütün kimyəvi bağların parçalanması enerjisi istifadə olunur ki, bu da CO 2-nin sərbəst buraxılmasına, oksigen istehlakına və böyük miqdarda ATP sintezinə səbəb olur. Bu proseslər trikarboksilik turşuların oksidləşmə dövrü və ADP-nin fosforilləşdiyi və hüceyrə “yanacağı”, ATP molekullarının sintez olunduğu tənəffüs elektronlarının nəqli zənciri ilə əlaqələndirilir (şək. 209).

Trikarboksilik turşu dövründə (Krebs dövrü və ya dövr limon turşusu) qlikoliz nəticəsində əmələ gələn piruvat əvvəlcə CO 2 molekulunu itirir və asetata (iki karbonlu birləşmə) oksidləşərək A koenzimi ilə birləşir. Sonra asetil koenzim A oksalasetatla (dörd karbonlu birləşmə) birləşərək altı karbonlu əmələ gətirir. sitrat (limon turşusu). Sonra bu altı karbonlu birləşmənin dörd karbonlu oksalasetata oksidləşmə dövrü baş verir, yenidən asetil koenzim A ilə bağlanır və sonra dövr təkrarlanır. Bu oksidləşmə zamanı iki CO 2 molekulu ayrılır və oksidləşmə zamanı ayrılan elektronlar elektron daşıma zəncirində daha sonra onları cəlb edən akseptor koenzim molekullarına (NAD-nikotinamid adenin dinukleotid) köçürülür. Nəticədə, trikarboksilik turşu dövründə ATP sintezi yoxdur, lakin molekullar oksidləşir, elektronlar qəbuledicilərə ötürülür və CO 2 buraxılır. Mitoxondriya daxilində yuxarıda təsvir edilən bütün hadisələr onların matrislərində baş verir.

İlkin substratın oksidləşməsi CO 2 və suyun sərbəst buraxılmasına səbəb olur, lakin bu halda yanma zamanı olduğu kimi heç bir istilik enerjisi buraxılmır, lakin ATP molekulları əmələ gəlir. Onlar oksidləşmə ilə birbaşa əlaqəsi olmayan başqa bir zülal qrupu tərəfindən sintez olunurlar. Daxili mitoxondrial membranlarda matrisə baxan membranların səthində böyük zülal kompleksləri, fermentlər və ATP sintetazaları yerləşir. Elektron mikroskopda onlar matrisə baxaraq, membranların səthini tamamilə örtən "göbələk formalı" cisimlər şəklində görünür. Buğaların, sanki, 8-9 nm diametrli bir ayağı və başı var. Nəticədə, həm oksidləşdirici zəncirin fermentləri, həm də ATP sintezinin fermentləri mitoxondrilərin daxili membranlarında lokallaşdırılmışdır (Şəkil 201b).

Tənəffüs zənciri mitoxondriyada əsas enerji çevrilmə sistemidir. Burada tənəffüs zəncirinin elementlərinin ardıcıl oksidləşməsi və azalması baş verir, bunun nəticəsində enerji kiçik hissələrdə sərbəst buraxılır. Bu enerji hesabına zəncirin üç nöqtəsində ADP və fosfatdan ATP əmələ gəlir. Buna görə də, oksidləşmənin (elektron ötürülməsi) fosforlaşma ilə əlaqəli olduğunu söyləyirlər (ADP + Pn → ATP, yəni oksidləşdirici fosforlaşma prosesi baş verir.

Elektron nəqli zamanı ayrılan enerji membran boyunca proton qradiyenti şəklində saxlanılır. Məlum olub ki, mitoxondrial membranda elektronların ötürülməsi zamanı tənəffüs zəncirinin hər bir kompleksi oksidləşmənin sərbəst enerjisini protonların (müsbət yüklərin) membran vasitəsilə hərəkətinə, matrisdən membranlararası boşluğa yönəldir və bu, membranda potensial fərqin formalaşması: membranlararası boşluqda müsbət yüklər üstünlük təşkil edir və mənfi - mitoxondrial matrisdən. Potensial fərqə (220 mV) çatdıqda, ATP sintetaza zülal kompleksi bir enerji formasını digərinə çevirərkən protonları yenidən matrisə daşımağa başlayır: ADP və qeyri-üzvi fosfatdan ATP əmələ gətirir. Oksidləşmə prosesləri sintetik, ADP fosforilasiyası ilə belə birləşir. Substratlar oksidləşdikcə, protonlar daxili mitoxondrial membrandan pompalanarkən, ATP sintezi bununla əlaqələndirilir, yəni. oksidləşdirici fosforlaşma baş verir.

Bu iki prosesi bir-birindən ayırmaq olar. Bu halda, substratın oksidləşməsi kimi elektron köçürmə davam edir, lakin ATP sintezi baş vermir. Bu zaman oksidləşmə zamanı ayrılan enerji istilik enerjisinə çevrilir.

Bakteriyalarda oksidləşdirici fosforlaşma.

Oksidləşdirici fosforlaşmaya qadir olan prokaryotik hüceyrələrdə trikarboksilik turşu dövrünün elementləri bilavasitə sitoplazmada lokallaşdırılır və tənəffüs zəncirinin fermentləri və fosforlaşma hüceyrə membranı ilə, onun çıxıntıları sitoplazmaya çıxması ilə əlaqələndirilir. mezosomlar adlanır (şək. 212). Qeyd etmək lazımdır ki, bu cür bakterial mezosomlar təkcə aerob tənəffüs prosesləri ilə əlaqələndirilə bilməz, həm də bəzi növlərdə hüceyrə bölünməsində, yeni hüceyrələrə DNT paylanması prosesində, hüceyrə divarının formalaşmasında, və s.

Bəzi bakteriyaların mezosomlarında plazma membranında həm oksidləşmə, həm də ATP sintezi ilə əlaqəli proseslər həyata keçirilir. Elektron mikroskopda bakteriyaların plazma membranlarının fraksiyalarında eukaryotik hüceyrələrin mitoxondrilərində olanlara bənzər sferik hissəciklər aşkar edilmişdir. Beləliklə, oksidləşdirici fosforlaşmaya qadir olan bakteriya hüceyrələrində plazma membranı eukaryotik hüceyrələrdə mitoxondrilərin daxili membranına bənzər rol oynayır.

Mitoxondriyaların sayının artması.

Mitoxondrilərin sayı xüsusilə hüceyrə bölünməsi zamanı və ya hüceyrənin funksional yükünün artması ilə arta bilər. Mitoxondrilərin daimi yenilənməsi var. Məsələn, qaraciyərdə mitoxondrilərin orta ömrü təxminən 10 gündür.

Mitoxondriyaların sayının artması əvvəlki mitoxondriyanın böyüməsi və bölünməsi ilə baş verir. Bu təklifi ilk dəfə mitoxondriləri “bioblastlar” termini ilə təsvir edən Altman (1893) etmişdir. Bakteriyaların ikili bölünmə üsuluna bənzəyən daralma yolu ilə uzun mitoxondrilərin daha qısa olanlara parçalanmasını in vivo bölünmədə müşahidə etmək mümkündür.

Parçalanma yolu ilə mitoxondriyaların sayında real artım canlı toxuma mədəniyyəti hüceyrələrində mitoxondrilərin davranışını öyrənməklə müəyyən edilmişdir. Hüceyrə dövrü ərzində mitoxondriya bir neçə mikrona qədər böyüyür və sonra parçalanır, daha kiçik bədənlərə bölünür.

Mitoxondriyalar bir-biri ilə birləşə və prinsipə görə çoxala bilər: mitoxondriyadan mitoxondriya.

Mitoxondrilərin avtoreproduksiyası.

İki membranlı orqanoidlər tam avtomatik çoxalma sisteminə malikdir. Mitoxondriyada və plastidlərdə məlumat, köçürmə və ribosom RNT və ribosomların sintez olunduğu DNT var, mitoxondrial və plastid zülallarının sintezini həyata keçirir. Lakin bu sistemlər avtonom olsa da, imkanları məhduddur.

Mitoxondriyadakı DNT histonları olmayan siklik molekuldur və buna görə də bakterial xromosomlara bənzəyir. Onların ölçüsü təxminən 7 mikrondur; heyvan mitoxondrilərinin bir siklik molekuluna 16-19 min cüt DNT nukleotid daxildir. İnsanlarda mitoxondrial DNT 16,5 min bp ehtiva edir, tamamilə deşifr edilir. Müəyyən edilmişdir ki, müxtəlif obyektlərin mitoxondral DNT-si çox homojendir, onların fərqi yalnız intronların və transkripsiya olunmayan bölgələrin ölçüsündə olur. Bütün mitoxondrial DNT çoxlu nüsxədir, qruplar, çoxluqlar şəklində toplanır. Beləliklə, bir siçovul qaraciyərinin mitoxondrisində 1-dən 50-yə qədər siklik DNT molekulu ola bilər. Hüceyrəyə düşən mitoxondrial DNT-nin ümumi miqdarı təxminən yüzdə birdir. Mitoxondrial DNT-nin sintezi nüvədə DNT sintezi ilə əlaqəli deyil.

Bakteriyalarda olduğu kimi, mitoxondral DNT ayrı bir zonaya - nukleoidə yığılır, ölçüsü təxminən 0,4 mikron diametrdədir. Uzun mitoxondriyada 1-dən 10-a qədər nukleoid ola bilər. Uzun bir mitoxondri bölündükdə, ondan nukleoid olan bir hissə ayrılır (bakteriyaların ikili parçalanmasına bənzər). Fərdi mitoxondrial nukleoidlərdəki DNT-nin miqdarı hüceyrə tipindən asılı olaraq 10 dəfə dəyişə bilər.

Bəzi hüceyrə kulturalarında mitoxondriyaların 6-60%-də nukleoid yoxdur, bu, bu orqanoidlərin bölünməsinin nukleoidlərin paylanması ilə deyil, daha çox parçalanma ilə əlaqəli olması ilə izah edilə bilər.

Artıq qeyd edildiyi kimi, mitoxondriyalar həm bölünə, həm də bir-biri ilə birləşə bilər. Mitoxondriyalar bir-biri ilə birləşdikdə, onların daxili komponentləri mübadilə edilə bilər.

Mitoxondriya və sitoplazmanın rRNT və ribosomlarının kəskin şəkildə fərqləndiyini vurğulamaq vacibdir. Sitoplazmada 80-ci illərin ribosomları aşkar edilərsə, o zaman bitki hüceyrələrinin mitoxondrial ribosomları 70-ci illərin ribosomlarına aiddir (onlar 30-cu və 50-ci illərin subunitlərindən ibarətdir, prokaryotik hüceyrələrə xas olan 16 və 23-cü RNT-ləri ehtiva edir), daha kiçik heyvan ribosomları (ab) 50-də tapılır. hüceyrə mitoxondriyaları.

Mitoxondrial ribosomal RNT mitoxondrial DNT-dən sintez olunur. Protein sintezi ribosomlarda mitoplazmada baş verir. Bakteriyalarda zülal sintezini boğan antibiotik xloramfenikolun təsiri altında sitoplazmik ribosomlardakı sintezdən fərqli olaraq dayanır.

Mitoxondrial genomda 22 transfer RNT sintez olunur. Mitoxondrial sintetik sistemin üçlü kodu hialoplazmada istifadə ediləndən fərqlidir. Zülal sintezi üçün lazım olan bütün komponentlərin görünməsinə baxmayaraq, kiçik mitoxondrial DNT molekulları bütün mitoxondrial zülalları kodlaya bilmir, onların yalnız kiçik bir hissəsidir. Beləliklə, DNT 15 kb ölçüsündədir. ümumi molekulyar çəkisi təxminən 6x10 5 olan zülalları kodlaya bilir. Eyni zamanda, tam bir mitoxondrial tənəffüs ansamblının bir hissəciyinin zülallarının ümumi molekulyar çəkisi təxminən 2x10 6 dəyərinə çatır.

Nəzərə alsaq ki, oksidləşdirici fosforlaşma zülalları ilə yanaşı, mitoxondrilərə trikarboksilik turşu dövrünün fermentləri, DNT və RNT sintezi fermentləri, amin turşularını aktivləşdirən fermentlər və digər zülallar daxildir, aydın olur ki, bu çoxsaylı zülalları kodlaşdırmaq üçün və rRNT və tRNA, mitoxondrial DNT-nin qısa bir molekulunda genetik məlumatın miqdarı açıq şəkildə kifayət deyil. İnsan mitoxondrial DNT-nin nukleotid ardıcıllığının deşifr edilməsi onun yalnız 2 ribosomal RNT, 22 transfer RNT və cəmi 13 müxtəlif polipeptid zəncirini kodladığını göstərdi.

İndi sübut edilmişdir ki, mitoxondrial zülalların əksəriyyəti hüceyrə nüvəsinin genetik nəzarəti altındadır və mitoxondriyadan kənarda sintez olunur. Mitoxondrial zülalların çoxu sitozolda ribosomlarda sintez olunur. Bu zülalların mitoxondriyanın xarici membranındakı reseptorlar tərəfindən tanınan xüsusi siqnal ardıcıllığı var. Bu zülallar onlara inteqrasiya oluna bilər (peroksizom membranı ilə analogiyaya baxın) və sonra daxili membrana keçin. Bu köçürmə xarici və daxili membranların təmas nöqtələrində baş verir, burada belə nəqliyyat qeyd olunur. Mitoxondrial lipidlərin çoxu da sitoplazmada sintez olunur.

Bütün bunlar mitoxondriyanın endosimbiotik mənşəyini, mitoxondrilərin eukaryotik hüceyrə ilə simbiozda olan bakteriya tipli orqanizmlər olduğunu göstərir.

Xondriya.

Bütün mitoxondrilərin bir hüceyrədə toplanmasına xondriom deyilir. Hüceyrələrin növündən asılı olaraq fərqli ola bilər. Bir çox hüceyrədə xondriom sitoplazma boyunca bərabər paylanmış və ya ATP-nin intensiv istehlak edildiyi yerlərdə qruplar şəklində lokallaşdırılmış müxtəlif çoxsaylı mitoxondriyalardan ibarətdir. Bu halların hər ikisində mitoxondriya tək fəaliyyət göstərir, onların birgə işi, ola bilsin ki, sitoplazmadan gələn bəzi siqnallarla əlaqələndirilir. Hüceyrədə kiçik tək səpələnmiş mitoxondriya əvəzinə bir nəhəng budaqlanmış mitoxondriya yerləşdiyi zaman tamamilə fərqli tipli xondrioma da var.

Belə mitoxondriyalar birhüceyrəli yaşıl yosunlarda (məsələn, Chlorella) olur. Onlar mürəkkəb mitoxondrial şəbəkə və ya mitoxondrial retikulum (Reticulum miyoxondriale) əmələ gətirirlər. Xemoosmotik nəzəriyyəyə görə, xarici və daxili membranları ilə bir bütövlükdə birləşmiş belə nəhəng budaqlanmış mitoxondrial quruluşun meydana gəlməsinin bioloji mənası ondan ibarətdir ki, belə bir şaxələnmiş mitoxondrinin daxili membranının səthinin istənilən nöqtəsində ATP. sintez baş verə bilər ki, bu da sitoplazmanın istənilən nöqtəsinə gedəcək, orada buna ehtiyac var.

Nəhəng budaqlanmış mitoxondriya vəziyyətində, daxili membranın istənilən nöqtəsində ATP sintezini başlatmaq üçün kifayət qədər potensial toplana bilər. Bu mövqelərdən mitoxondrial retikulum, sanki, bir elektrik keçiricisidir, belə bir sistemin uzaq nöqtələrini birləşdirən bir kabeldir. Mitoxondrial retikulum yalnız xlorella kimi kiçik mobil hüceyrələr üçün deyil, həm də məsələn, skelet əzələlərindəki miofibrillər kimi daha böyük struktur vahidlər üçün çox faydalı olduğunu sübut etdi.

Məlumdur ki, skelet əzələləri çoxlu nüvələrdən ibarət əzələ lifləri, simplastlar kütləsindən ibarətdir. Belə əzələ liflərinin uzunluğu 40 mikrona çatır, qalınlığı 0,1 mikrondur - bu, çoxlu sayda miofibrilləri ehtiva edən nəhəng bir quruluşdur, hamısı eyni vaxtda, sinxron şəkildə azalır. Büzülmə üçün hər daralma vahidinə, z-disklər səviyyəsində mitoxondriya tərəfindən təmin edilən miofibrilə böyük miqdarda ATP verilir. Elektron mikroskopda skelet əzələlərinin uzununa ultranazik hissələrində sarkomerlərin yaxınlığında yerləşən mitoxondrilərin çoxlu dairəvi kiçik hissələri görünür. Əzələ mitoxondriyaları kiçik toplar və ya çubuqlar deyil, hörümçək kimi strukturlardır, prosesləri uzun məsafələrə, bəzən əzələ lifinin bütün diametrinə yayılır və uzanır.

Eyni zamanda, mitoxondrial şaxələnmələr əzələ lifindəki hər bir miofibrili əhatə edir və onları əzələlərin daralması üçün lazım olan ATP ilə təmin edir. Buna görə də, z-disk müstəvisində mitoxondriya tipik mitoxondrial retikulumu təmsil edir. Mitoxondrial retikulumun belə bir təbəqəsi və ya döşəməsi hər sarkomer üçün iki dəfə təkrarlanır və bütün əzələ lifi mitoxondrial retikulumun minlərlə eninə düzülmüş "döşəmə" təbəqələrinə malikdir. Miofibrillər boyunca "mərtəbələr" arasında bu mitoxondrial təbəqələri birləşdirən filamentli mitoxondriyalar var. Beləliklə, əzələ lifinin bütün həcmindən keçən mitoxondrial retikulumun üçölçülü şəkli yaradıldı.

Bundan əlavə, mitoxondrial retikulumun budaqları ilə filamentli uzununa mitoxondriya arasında xüsusi intermitoxondrial əlaqələr və ya kontaktlar (IMC) olduğu aşkar edilmişdir. Onlar təmasda olan mitoxondrilərin sıx uyğunlaşan xarici mitoxondrial membranları ilə əmələ gəlir; bu zonada membranlararası boşluq və membranlar artan elektron sıxlığına malikdir. Bu xüsusi formasiyalar vasitəsilə qonşu mitoxondrilərin və mitoxondrial retikulumun funksional birləşməsi vahid, kooperativ enerji sistemində baş verir. Əzələ lifindəki bütün miofibrillər bütün uzunluğu boyunca sinxron şəkildə büzülür, buna görə də bu mürəkkəb maşının hər hansı bir hissəsinə ATP tədarükü də sinxron şəkildə baş verməlidir və bu, yalnız çox sayda budaqlanmış mitoxondriya keçiriciləri bir-birinə bağlandıqda baş verə bilər. kontaktlardan istifadə etməklə.

Mitoxondrilərin bir-biri ilə enerji assosiasiyasında intermitoxondrial kontaktların (İMK) iştirak etməsi kardiomiositlərdə, ürək əzələ hüceyrələrində mümkün olmuşdur.

Ürək əzələ hüceyrələrinin xondriomu budaqlanan strukturlar əmələ gətirmir, lakin heç bir xüsusi qaydada olmayan miofibrillər arasında yerləşən çoxlu kiçik uzunsov mitoxondriyalarla təmsil olunur. Bununla birlikdə, bütün qonşu mitoxondriyalar skelet əzələsindəki kimi eyni tipli mitoxondrial kontaktlardan istifadə edərək bir-birinə birləşdirilir, yalnız onların sayı çox böyükdür: orta hesabla, mitoxondriləri tək bir zəncirdə birləşdirən 2-3 MMC var. belə zəncirin hər bir əlaqəsi (Streptio mitochondriale) ayrıca bir mitoxondridir.

Məlum oldu ki, intermitoxondrial kontaktlar (IMCs) ürək hüceyrələrinin məcburi quruluşu kimi bütün onurğalı heyvanların: məməlilərin, quşların, sürünənlərin, amfibiyaların və sümüklü balıqların hər iki mədəciklərinin və qulaqcıqlarının kardiyomiyositlərində aşkar edilmişdir. Üstəlik, bəzi həşəratların və molyuskların ürək hüceyrələrində MMC aşkar edilmişdir (lakin daha az sayda).

Kardiyomiyositlərdə MMC-nin miqdarı ürəyin funksional yükündən asılı olaraq dəyişir. Heyvanların fiziki aktivliyinin artması ilə MMC-lərin sayı artır və əksinə, ürək əzələsinə yükün azalması ilə MMC-lərin sayı kəskin şəkildə azalır.

Əla. Quruluşunda onlar adətən bir eukaryotik hüceyrədə bir neçə yüzdən 1-2 minə qədər miqdarda olan və daxili həcminin 10-20% -ni tutan sferik orqanoidlərdir. Mitoxondrilərin ölçüsü (1-dən 70 mkm-ə qədər) və forması da çox dəyişir. Hüceyrənin hansı hissələrinin hər bir xüsusi anında artan enerji istehlakından asılı olaraq, mitoxondriyalar hərəkət üçün eukaryotik hüceyrənin sitoskeletinin strukturlarından istifadə edərək sitoplazmadan ən çox enerji sərf olunan ərazilərə keçə bilirlər. Bitki və heyvan hüceyrələrində üç növ mitoxondrial orqanoid eyni vaxtda təxminən bərabər miqdarda mövcuddur: gənc protomitoxondriya, yetkin mitoxondriya və lipofussin qranullarına parçalanan köhnə postmitoxondriya.

Mitoxondrilərin quruluşu

: Yanlış və ya çatışmayan şəkil

xarici membran

Xarici mitoxondrial membranın qalınlığı təxminən 7 nm-dir, invaginasiya və ya qıvrımlar əmələ gətirmir və öz üzərində qapalıdır. Xarici membran hüceyrə orqanoidlərinin bütün membranlarının səthinin təxminən 7% -ni təşkil edir. Əsas funksiyası mitoxondriləri sitoplazmadan ayırmaqdır. Mitoxondriyanın xarici membranı zülallarla kəsişmiş lipidlərdən ibarətdir (2:1 nisbətində). Porin xüsusi rol oynayır - kanal əmələ gətirən zülal: o, xarici membranda diametri 2-3 nm olan deşiklər əmələ gətirir, onların vasitəsilə 5 kDa-a qədər çəkisi olan kiçik molekullar və ionlar nüfuz edə bilər. Böyük molekullar yalnız mitoxondrial membran daşıyıcı zülallar vasitəsilə aktiv nəqliyyat vasitəsilə xarici membranı keçə bilər. Xarici membran fermentlərin olması ilə xarakterizə olunur: monooksigenaza, asil-KoA sintetaza və fosfolipaz A 2. Mitoxondriyanın xarici membranı endoplazmatik retikulumun membranı ilə qarşılıqlı əlaqədə ola bilər; lipidlərin və kalsium ionlarının daşınmasında mühüm rol oynayır.

membranlararası boşluq

Membranlararası boşluq mitoxondrilərin xarici və daxili membranları arasındakı boşluqdur. Onun qalınlığı 10-20 nm-dir. Mitoxondriyanın xarici membranı kiçik molekullar və ionlar üçün keçirici olduğundan, onların periplazmik məkanda konsentrasiyası sitoplazmadakından az fərqlənir. Bunun əksinə olaraq, böyük zülalların sitoplazmadan periplazmik məkana daşınması üçün xüsusi siqnal peptidlərinə ehtiyacı var; buna görə də periplazmik məkanın və sitoplazmanın zülal komponentləri fərqlidir. Yalnız daxili membranda deyil, həm də periplazmik boşluqda olan zülallardan biri sitoxrom c-dir.

Daxili membran

Ubiquinol molekulunda enerji potensialı (enerji ehtiyatı) NADH molekuluna nisbətən əhəmiyyətli dərəcədə aşağıdır və belə enerjinin fərqi müvəqqəti olaraq elektrokimyəvi proton qradiyenti şəklində saxlanılır. Sonuncu, elektronların enerji potensialının azalmasına səbəb olan I kompleksin protez qrupları boyunca elektronların ötürülməsi, iki protonun matrisdən membranlararası boşluğa transmembran ötürülməsi ilə müşayiət olunması nəticəsində yaranır. mitoxondriya.

Azaldılmış ubiquinol membran müstəvisində miqrasiya edir və burada tənəffüs zəncirinin ikinci fermenti olan III kompleksinə (sitoxrom) çatır. e.ə 1 ). Sonuncu molekulyar çəkisi 300 kDa-dan çox olan, səkkiz polipeptid zəncirindən əmələ gələn və həm dəmir-kükürd mərkəzləri şəklində, həm də hemlərlə komplekslər şəklində dəmir atomlarını ehtiva edən bir dimerdir. b(I) b(ii) və c 1 - metal bağlayan kvadratın künclərində yerləşən dörd azot atomu olan kompleks heterosiklik molekullar. Kompleks III iki ubiquinolun ubikinonlara oksidləşmə reaksiyasını kataliz edir, sitoxrom c-nin iki molekulunu (membranlararası boşluqda yerləşən hem tərkibli daşıyıcı) azaldır. Ubiquinollardan ayrılan dörd proton elektrokimyəvi qradientin formalaşmasını davam etdirərək membranlararası boşluğa buraxılır.

Son mərhələ kompleks IV (sitoxrom c-oksidaza) molekulyar çəkisi təxminən 200 kDa olan, 10-13 polipeptid zəncirindən ibarətdir və iki müxtəlif heme əlavə olaraq, zülallarla möhkəm əlaqəli bir neçə mis atomunu da əhatə edir. Bu vəziyyətdə elektronlar azaldılmış sitoxromdan alınır c, kompleks IV tərkibində dəmir və mis atomlarından keçərək, bu fermentin aktiv mərkəzində bağlanmış oksigenin üzərinə düşür və bu da suyun əmələ gəlməsinə səbəb olur.

Beləliklə, tənəffüs zəncirinin fermentləri tərəfindən kataliz edilən ümumi reaksiya, su əmələ gətirmək üçün NADH-nin oksigenlə oksidləşməsidir. Əslində, bu proses tənəffüs zəncirinin zülal komplekslərinin protez qruplarında mövcud olan metal atomları arasında elektronların mərhələli şəkildə ötürülməsindən ibarətdir, burada hər bir sonrakı kompleks əvvəlkindən daha yüksək elektron yaxınlığına malikdir. Bu halda, elektronların özləri elektronlar üçün ən yüksək yaxınlığa malik olan molekulyar oksigenlə birləşənə qədər zəncir boyunca köçürülür. Bu halda ayrılan enerji daxili mitoxondrial membranın hər iki tərəfində elektrokimyəvi (proton) qradiyenti şəklində saxlanılır. Bu vəziyyətdə, bir cüt elektronun tənəffüs zənciri boyunca nəqli prosesində üçdən altıya qədər protonun vurulduğu hesab olunur.

Mitoxondriyanın fəaliyyətində son mərhələ daxili membrana daxil edilmiş molekulyar çəkisi 500 kDa olan xüsusi makromolekulyar kompleks tərəfindən həyata keçirilən ATP-nin əmələ gəlməsidir. ATP sintaza adlanan bu kompleks hidrogen protonlarının transmembran elektrokimyəvi qradiyenti enerjisini ATP molekulunun makroergik bağının enerjisinə çevirərək ATP sintezini katalizləşdirir.

ATP sintaza

Struktur və funksional baxımdan ATP sintazı F 1 və F 0 simvolları ilə qeyd olunan iki böyük fraqmentdən ibarətdir. Onlardan birincisi (konjuqasiya faktoru F1) mitoxondrial matrisə doğru yönəldilir və 8 nm hündürlüyündə və 10 nm enində sferik formasiya şəklində membrandan nəzərəçarpacaq dərəcədə çıxır. Beş növ zülal ilə təmsil olunan doqquz alt bölmədən ibarətdir. Üç α alt bölməsinin və eyni sayda β alt bölməsinin polipeptid zəncirləri quruluşca oxşar zülal qlobullarına yığılır və bunlar birlikdə heksamer (αβ) 3 əmələ gətirir ki, bu da bir qədər yastılaşmış topa bənzəyir. Sıx yığılmış portağal dilimləri kimi, ard-arda yerləşən α və β alt bölmələri 120 ° fırlanma bucağı ilə üçqat simmetriya oxu ilə xarakterizə olunan bir quruluş meydana gətirir. Bu heksamerin mərkəzində iki uzadılmış polipeptid zəncirindən əmələ gələn və təxminən 9 nm uzunluğunda bir az deformasiya olunmuş əyri çubuğa bənzəyən γ alt bölməsi yerləşir. Bu zaman γ alt bölməsinin aşağı hissəsi kürədən 3 nm F0 membran kompleksinə doğru çıxır. Həmçinin heksamerin içərisində γ ilə əlaqəli kiçik alt bölmə ε yerləşir. Sonuncu (doqquzuncu) alt bölmə δ simvolu ilə işarələnir və F 1-in xarici tərəfində yerləşir.

Konjuqasiya faktoru F 0 adlanan ATP sintazasının membran hissəsi membrana nüfuz edən və hidrogen protonlarının keçməsi üçün içərisində iki yarımkanal olan hidrofobik zülal kompleksidir. Ümumilikdə, F 0 kompleksi növün bir zülal alt bölməsini ehtiva edir a, alt bölmənin iki nüsxəsi b, həmçinin kiçik alt bölmənin 9-12 nüsxəsi c. alt bölmə a(molekulyar çəkisi 20 kDa) tamamilə membrana batırılır və burada onu kəsən altı α-spiral hissə əmələ gətirir. alt bölmə b(molekulyar çəkisi 30 kDa) membrana batırılmış yalnız bir nisbətən qısa α-spiral kəsiyi ehtiva edir və onun qalan hissəsi nəzərəçarpacaq dərəcədə membrandan F 1-ə doğru çıxır və onun səthində yerləşən δ alt bölməsinə sabitlənir. Alt bölmənin 9-12 nüsxəsinin hər biri c(molekulyar çəkisi 6-11 kDa) iki hidrofobik α-spiraldan ibarət nisbətən kiçik bir zülaldır və F 1 istiqamətinə yönəldilmiş qısa hidrofilik ilmə ilə bir-birinə bağlanır və onlar birlikdə silindr formasına batırılmış vahid bir ansambl meydana gətirirlər. membran. F 1 kompleksindən F 0-a doğru çıxan γ alt bölməsi sadəcə bu silindrin içərisinə batırılır və ona kifayət qədər möhkəm bağlıdır.

Beləliklə, ATP sintaza molekulunda iki qrup zülal alt bölməsini ayırd etmək olar ki, bu da motorun iki hissəsinə bənzədilə bilər: rotor və stator. "Stator" membrana nisbətən hərəkətsizdir və onun səthində yerləşən sferik heksamer (αβ) 3 və δ alt bölməsi, həmçinin subunitlər daxildir. a və b membran kompleksi F 0. Bu konstruksiyaya uyğun olaraq daşınan “rotor” (αβ) 3 kompleksindən nəzərəçarpacaq dərəcədə çıxan və membrana batırılmış alt bölmələrin halqasına bağlanan γ və ε alt bölmələrindən ibarətdir. c.

ATP sintez etmək qabiliyyəti, hidrogen protonlarının F 0 vasitəsilə F 1-ə ötürülməsi ilə birləşən tək bir F 0 F 1 kompleksinin xüsusiyyətidir, ikincisində ADP və fosfatı ATP molekuluna çevirən katalitik mərkəzlər yerləşir. ATP sintazasının işinin hərəkətverici qüvvəsi elektron daşıma zəncirinin işləməsi nəticəsində mitoxondriyanın daxili membranında yaranan proton potensialıdır.

ATP sintazasının "rotorunu" hərəkətə gətirən qüvvə membranın xarici və daxili tərəfləri arasında potensial fərq > 220 mV olduqda baş verir və F 0-dakı xüsusi kanaldan axan proton axını ilə təmin edilir. alt bölmələr a və c. Bu halda proton ötürmə yoluna aşağıdakı struktur elementlər daxildir:

1. İki düzülməmiş "yarıkanal", birincisi membranlararası boşluqdan protonların F 0 əsas funksional qruplarına axınını təmin edir, digəri isə onların mitoxondrial matrisə buraxılmasını təmin edir;
2. Alt bölmələrin halqası c, onların hər birinin mərkəzi hissəsində membranlararası boşluqdan H + əlavə edə və onları müvafiq proton kanalları vasitəsilə bağışlaya bilən protonlaşdırılmış karboksil qrupu var. Alt bölmələrin dövri yerdəyişmələri nəticəsində ilə, protonların proton kanalından keçməsi səbəbindən γ alt bölməsi fırlanır, alt bölmələrin halqasına batırılır. ilə.

Beləliklə, ATP sintazasının katalitik fəaliyyəti bilavasitə onun "rotorunun" fırlanması ilə bağlıdır, bu zaman γ alt bölməsinin fırlanması bütün üç katalitik β alt bölməsinin uyğunlaşmasında eyni vaxtda dəyişikliyə səbəb olur və nəticədə fermentin işləməsini təmin edir. . Bu vəziyyətdə, ATP meydana gəlməsi vəziyyətində, "rotor" saniyədə dörd dövrə sürətlə saat əqrəbi istiqamətində fırlanır və çox oxşar fırlanma 120 ° diskret sıçrayışlarda baş verir, bunların hər biri meydana gəlməsi ilə müşayiət olunur. bir ATP molekulu.

ATP sintezinin birbaşa funksiyası F 1 konyuqasiya kompleksinin β-alt bölmələrində lokallaşdırılmışdır. Eyni zamanda, ATP-nin əmələ gəlməsinə səbəb olan hadisələr zəncirində ilk hərəkət ADP və fosfatın 1-ci vəziyyətdə olan sərbəst β-alt bölmənin aktiv mərkəzinə bağlanmasıdır. xarici mənbə (proton cərəyanı), F 1 kompleksində konformasiya dəyişiklikləri baş verir, bunun nəticəsində ADP və fosfat katalitik mərkəzlə (2-ci vəziyyət) möhkəm birləşir, burada onların arasında kovalent bir əlaqə yaratmaq mümkün olur, aparıcı ATP əmələ gəlməsinə səbəb olur. ATP sintazasının bu mərhələsində ferment praktiki olaraq enerji tələb etmir ki, bu da növbəti mərhələdə fermentativ mərkəzdən sıx bağlanmış ATP molekulunu buraxmaq üçün lazım olacaq. Buna görə də, fermentin fəaliyyətinin növbəti mərhələsi F1 kompleksində enerjidən asılı struktur dəyişikliyi nəticəsində sıx birləşmiş ATP molekulunu ehtiva edən katalitik β-alt bölmənin ATP ilə ATP arasındakı əlaqənin 3-cü vəziyyətinə keçməsidir. katalitik mərkəz zəifləyir. Nəticədə ATP molekulu fermenti tərk edir və β-alt bölməsi ilkin vəziyyətinə 1 qayıdır ki, bu da fermentin dövranını təmin edir.

ATP sintazasının işi onun ayrı-ayrı hissələrinin mexaniki hərəkətləri ilə əlaqələndirilir ki, bu da bu prosesi "fırlanma kataliz" adlanan xüsusi bir fenomen növünə aid etməyə imkan verdi. Elektrik mühərrikinin sarımındakı elektrik cərəyanı rotoru statora nisbətən hərəkətə gətirdiyi kimi, protonların ATP sintaza vasitəsilə yönəldilmiş ötürülməsi də ferment kompleksinin digər alt bölmələrinə nisbətən F 1 konyuqasiya faktorunun ayrı-ayrı alt bölmələrinin fırlanmasına səbəb olur. bunun nəticəsində bu unikal enerji istehsal edən cihaz kimyəvi işi yerinə yetirir - ATP molekullarını sintez edir. Sonradan ATP hüceyrənin sitoplazmasına daxil olur və burada enerjidən asılı olan müxtəlif proseslərə sərf olunur. Belə bir köçürmə mitoxondrial membrana daxil edilmiş xüsusi ATP/ADP-translokaz fermenti tərəfindən həyata keçirilir ki, bu da yeni sintez edilmiş ATP-ni sitoplazmik ADP ilə mübadilə edir və bu, mitoxondrilərin daxilində adenil nukleotid fondunun saxlanmasına zəmanət verir.

Mitoxondriya və irsiyyət

Mitoxondrial DNT demək olar ki, yalnız ana xətti ilə miras alınır. Hər bir mitoxondridə bütün mitoxondriyalarda eyni olan bir neçə DNT nukleotid bölməsi var (yəni hüceyrədə mitoxondrial DNT-nin çoxlu nüsxəsi var), bu DNT-ni zədələnmədən bərpa edə bilməyən mitoxondriyalar üçün çox vacibdir (yüksək mutasiya dərəcəsi müşahidə olunur). Mitoxondrial DNT-dəki mutasiyalar bir sıra irsi insan xəstəliklərinin səbəbidir.

həmçinin bax

"Mitoxondriya" məqaləsinə rəy yazın

Qeydlər

Ədəbiyyat

• M. B. Berkinblit, S. M. Qlagolev, V. A. Furalev. Ümumi biologiya. - M.: MİROS, 1999.
• D. Taylor, N. Green, W. Stout. Biologiya. - M.: MİR, 2006.
• E. Willett. Genetika sirr olmadan. - M.: EKSMO, 2008.
• D. G. Deryabin. Funksional hüceyrə morfologiyası. - M.: KDU, 2005.
• Belyakoviç A.G. Tetrazolium duzu p-NTP istifadə edərək mitoxondriya və bakteriyaların öyrənilməsi. - Puşçino: ONTI NTsBI AN SSRİ, 1990.
• N. L. VEKŞİN Biopolimerlərin flüoresan spektroskopiyası. Puşçino, Foton, 2009.

Bağlantılar

• Çentsov Yu.S., 1997

Mitoxondrini xarakterizə edən bir parça

Nikolaydan qardaşının Yaroslavlda Rostovlarla birlikdə olduğu xəbərini alan şahzadə Məryəm, xalasının etirazına baxmayaraq, dərhal tək tək deyil, qardaşı oğlu ilə birlikdə getməyə hazırlaşdı. Bunun çətin, asan, mümkün və ya qeyri-mümkün olduğunu soruşmadı və bilmək də istəmədi: onun vəzifəsi təkcə ölməkdə olan qardaşının yanında olmaq deyil, həm də ona bir oğul gətirmək üçün əlindən gələni etmək idi. ayağa qalxdı sür. Şahzadə Andrey özü ona xəbər verməsəydi, Şahzadə Məryəm bunu ya yazmaq üçün çox zəif olması, ya da bu uzun səyahəti onun və oğlu üçün çox çətin və təhlükəli hesab etməsi ilə izah etdi.
Bir neçə gündən sonra Şahzadə Məryəm səyahətə hazırlaşdı. Onun ekipajları Voronejə gəldiyi nəhəng bir knyaz vaqonundan, kürsülərdən və vaqonlardan ibarət idi. M lle Bourienne, Nikolushka öz tərbiyəçisi, qoca dayə, üç qız, gənc piyada Tixon və xalasının onunla buraxdığı hayduk onunla birlikdə minirdilər.
Adi şəkildə Moskvaya getməyi düşünmək belə mümkün deyildi və buna görə də Şahzadə Məryəmin getməli olduğu dairəvi yol: Lipetsk, Ryazan, Vladimir, Şuya, hər yerdə poçt atlarının olmaması səbəbindən çox uzun idi. çox çətin və Ryazan yaxınlığında, necə deyərlər, fransızların göründüyü, hətta təhlükəlidir.
Bu çətin səyahət zamanı m lle Bourienne, Dessalles və Princess Mary'nin xidmətçiləri onun möhkəmliyi və fəaliyyəti ilə təəccübləndilər. Hamıdan gec yatdı, hamıdan tez qalxdı və heç bir çətinlik ona mane ola bilmədi. Onun fəallığı və yoldaşlarını həyəcanlandıran enerjisi sayəsində ikinci həftənin sonunda Yaroslavla yaxınlaşdılar.
Voronejdə qaldığı sonuncu dəfə şahzadə Məryəm həyatında ən gözəl xoşbəxtliyi yaşadı. Rostova olan sevgisi artıq onu əzablandırmırdı, həyəcanlandırmırdı. Bu məhəbbət onun bütün ruhunu doldurdu, onun bölünməz bir hissəsinə çevrildi və o, artıq buna qarşı mübarizə aparmırdı. Şahzadə Məryəm gec-tez əmin oldu - baxmayaraq ki, bunu heç vaxt sözlə özünə açıq şəkildə deməsə də - o, sevildiyinə və sevildiyinə əmin oldu. O, buna Nikolayla son görüşündə, qardaşının Rostovlularla olduğunu bildirmək üçün yanına gələndə əmin oldu. Nikolay bir sözlə indi (Şahzadə Andreyin sağalması halında) onunla Nataşa arasındakı keçmiş münasibətlərin bərpa oluna biləcəyinə işarə etmədi, lakin şahzadə Marya onun üzündən bunu bildiyini və düşündüyünü gördü. Onunla münasibətinin - ehtiyatlı, zərif və sevgi dolu - nəinki dəyişməməsinə baxmayaraq, o, indi onunla Şahzadə Marya arasındakı münasibətin ona sevgisini daha sərbəst ifadə etməyə imkan verdiyinə sevinirdi, kimi bəzən Şahzadə Məryəmi düşünürdü. Şahzadə Məryəm həyatında ilk və son dəfə sevdiyini bilirdi və sevildiyini hiss edir və bu baxımdan xoşbəxtdir.
Amma ruhunun bir tərəfinin bu xoşbəxtliyi nəinki bütün gücü ilə qardaşının kədərini hiss etməsinə mane olmadı, əksinə, bu rahatlıq bir cəhətdən ona özünü bütünlüklə ona verməyə böyük fürsət verdi. qardaşına olan hissləri. Bu hiss Voronejdən gedənin ilk dəqiqəsində o qədər güclü idi ki, onu yola salanlar onun yorğun, çarəsiz üzünə baxaraq, şübhəsiz ki, yolda xəstələnəcəyinə əmin idilər; lakin məhz bu səfərin çətinlikləri və qayğıları Şahzadə Məryəmin belə bir fəaliyyətlə götürdüyü, onu bir müddət dərdindən xilas etmiş, ona güc vermişdi.
Səyahət zamanı həmişə olduğu kimi, şahzadə Məryəm məqsədinin nə olduğunu unudaraq yalnız bir səfər haqqında düşünürdü. Ancaq Yaroslavla yaxınlaşanda, qarşısında dayana biləcək bir şey yenidən açıldıqda və bir neçə gün sonra deyil, bu axşam Şahzadə Məryəmin həyəcanı son həddə çatdı.
Rostovların harada olduğunu və knyaz Andreyin hansı mövqedə olduğunu öyrənmək üçün Yaroslavlda bir hayduq göndərildikdə, o, zastavada böyük bir vaqonla qarşılaşdı, şahzadənin dəhşətli dərəcədə solğun üzünü görüb dəhşətə gəldi. onu pəncərədən.
- Mən hər şeyi bildim, Zati-aliləri: Rostovlular meydanda, tacir Bronnikovun evində dayanıblar. Uzaqda, Volqanın üstündə, - dedi hayduk.
Şahzadə Məryəm qorxulu sual dolu şəkildə onun üzünə baxdı, ona nə dediyini başa düşmədi, əsas suala niyə cavab vermədiyini başa düşmədi: qardaş nədir? M lle Bourienne bu sualı Şahzadə Məryəm üçün verdi.
- Şahzadə nədir? o soruşdu.
“Onların zati-aliləri onlarla eyni evdədir.
"Deməli, o sağdır" deyə şahzadə düşündü və sakitcə soruşdu: o nədir?
“İnsanlar hamısının eyni mövqedə olduqlarını söylədilər.
"Hər şey eyni mövqedə" nə demək idi, şahzadə soruşmadı və yalnız qısaca, qarşısında oturan və şəhərə sevinən yeddi yaşlı Nikoluşkaya hiss olunmadan baxaraq başını aşağı saldı və dedi: ağır vaqon tıqqıldayan, titrəyərək, yırğalanana qədər bir yerdə dayanmadı. Qatlanan ayaqaltıları cingildəyirdi.
Qapılar açıldı. Solda su - böyük çay, sağda eyvan var idi; eyvanda insanlar, qulluqçular və şahzadə Maryaya (sonya idi) göründüyü kimi, xoşagəlməz bir şəkildə gülümsəyən böyük qara hörməli bir növ qırmızı üzlü qız var idi. Şahzadə pilləkənlərlə yuxarı qaçdı, gülümsəyən qız dedi: "Budur, burada!" - və şahzadə zalda özünü şərq tipli sifətli yaşlı bir qadının qarşısında tapdı, toxunmuş bir ifadə ilə cəld ona tərəf addımladı. Bu qrafinya idi. Şahzadə Məryəmi qucaqladı və onu öpməyə başladı.
- Ay enfant! o dedi, je vous aime et vous connais depuis longtemps. [Mənim övladım! Mən səni sevirəm və səni çoxdan tanıyıram.]
Şahzadə Məryəm bütün həyəcanına baxmayaraq, bunun qrafinya olduğunu və nəsə deməli olduğunu başa düşdü. Özünün necə olduğunu bilmədən bir növ nəzakətli danışdı Fransız sözləri, onunla danışanlarla eyni tonda və soruşdu: o nədir?
"Həkim deyir ki, heç bir təhlükə yoxdur" dedi qrafinya, amma bunu söyləyərkən gözlərini ah çəkərək qaldırdı və bu jestdə onun sözlərinə zidd bir ifadə var idi.
- O haradadır? Onu görə bilərsən, elə deyilmi? şahzadə soruşdu.
- İndi şahzadə, indi dostum. Bu onun oğludur? dedi və Desalle ilə içəri girən Nikoluşkaya tərəf çevrildi. Hamımız yerləşə bilərik, ev böyükdür. Oh, nə gözəl oğlan!
Qrafinya şahzadəni qonaq otağına apardı. Sonya m lle Bourienne ilə danışırdı. Qrafinya oğlanı sığalladı. Qoca qraf şahzadəni salamlayaraq otağa girdi. Şahzadə onu sonuncu dəfə gördükdən bəri köhnə say çox dəyişdi. Onda canlı, şən, özünə güvənən qoca idi, indi yazıq, itmiş adam kimi görünürdü. O, şahzadə ilə danışaraq, sanki hər kəsdən lazım olanı edib-etmədiyini soruşurmuş kimi daim ətrafa baxırdı. Moskvanın və onun əmlakının xarabalığa çevrilməsindən sonra, adi rutinindən kənarda qaldıqdan sonra, görünür, əhəmiyyətini itirdi və həyatda artıq yeri olmadığını hiss etdi.
Yaşadığı həyəcana, qardaşını ən qısa zamanda görmək istəyinə və qıcıqlanmasına baxmayaraq, o anda qardaşı oğlunu tərifləyirmiş kimi davrandığı üçün, o, yalnız onu görmək istədiyi zaman, şahzadə olan hər şeyi gördü. ətrafında cərəyan edir və daxil olduğu bu yeni nizama tabe olmaq üçün bir zamana ehtiyac hiss edirdi. Bilirdi ki, bütün bunlar lazımdır və bu, onun üçün çətin idi, amma onlardan əsəbiləşmirdi.
"Bu mənim bacım qızımdır" dedi qraf Sonyanı təqdim edərək, "sən onu tanımırsan, şahzadə?"
Şahzadə ona tərəf çevrildi və ruhunda yüksələn bu qıza qarşı düşmənçilik hissini söndürməyə çalışaraq onu öpdü. Ancaq bu, onun üçün çətinləşdi, çünki ətrafındakı hər kəsin əhval-ruhiyyəsi onun ruhunda olandan çox uzaq idi.
- O haradadır? yenə hamıya müraciət edərək soruşdu.
"Aşağıdadır, Nataşa onunladır" deyə Sonya qızararaq cavab verdi. - Gedək öyrənək. Məncə yorulmusan, şahzadə?
Şahzadənin gözlərində qıcıqlanma yaşları vardı. O, üzünü çevirdi və qrafinyadan bir daha soruşmaq istədi ki, qapıda yüngül, sürətli, şən addımlar eşidildi. Şahzadə ətrafa baxdı və Nataşanı, Moskvadakı köhnə görüşdə o qədər də sevmədiyi eyni Nataşanı gördü.
Lakin şahzadə bu Nataşanın üzünə baxmağa vaxt tapmamış başa düşdü ki, bu, onun səmimi kədər yoldaşı və buna görə də dostudur. Onu qarşılamağa tələsdi və onu qucaqlayaraq çiynində ağladı.
Şahzadə Andreyin başında oturan Nataşa, Şahzadə Məryəmin gəlişini bilən kimi, Şahzadə Maryaya göründüyü kimi, şən addımlarla sakitcə otağından çıxdı və ona tərəf qaçdı. .
Həyəcanlı üzündə, qaçaraq otağa girəndə yalnız bir ifadə var idi - sevgi ifadəsi, ona, ona, sevilən bir insana yaxın olan hər şeyə sonsuz məhəbbət, mərhəmət ifadəsi, başqaları üçün iztirab və onlara kömək etmək üçün özünü hər şeyi vermək ehtiraslı bir arzu. Görünürdü ki, o anda Nataşanın ruhunda özü haqqında, onunla münasibəti haqqında bir fikir belə yox idi.
Həssas şahzadə Məryəm Nataşanın üzünə ilk baxışdan bütün bunları başa düşdü və kədərli zövqlə onun çiynində ağladı.
"Gəl, onun yanına gedək, Mari" dedi Nataşa onu başqa otağa apardı.
Şahzadə Məryəm üzünü qaldırdı, gözlərini sildi və Nataşa tərəf döndü. Hər şeyi anlayacağını və ondan öyrənəcəyini hiss etdi.
"Nə..." deyə soruşmağa başladı, amma birdən dayandı. O hiss etdi ki, sözlər nə soruşa, nə də cavab verə bilər. Nataşanın üzü və gözləri hər şeyi daha aydın və dərindən deməli idi.
Nataşa ona baxdı, amma deyəsən qorxu və şübhə içində idi - bildiyi hər şeyi söyləmək və ya söyləməmək; o, sanki ürəyinin dərinliklərinə nüfuz edən o nurlu gözlərin qarşısında bütövlükdə, bütün həqiqəti gördüyü kimi danışmamaq mümkün olmadığını hiss edirdi. Nataşanın dodağı birdən titrədi, ağzının ətrafında çirkin qırışlar əmələ gəldi və o, hönkür-hönkür əlləri ilə üzünü örtdü.
Şahzadə Məryəm hər şeyi başa düşdü.
Ancaq yenə də ümid edirdi və inanmadığı sözlərlə soruşdu:
Bəs onun yarası necədir? Ümumiyyətlə, o, hansı vəzifədədir?
"Sən, sən ... görəcəksən" deyə Nataşa yalnız deyə bildi.
Ağlamağı dayandırmaq və sakit üzlərlə onun yanına gəlmək üçün bir müddət aşağıda onun otağının yanında oturdular.
- Xəstəlik necə keçdi? O, pisləşib? Nə vaxt oldu? - Şahzadə Məryəm soruşdu.
Nataşa dedi ki, əvvəlcə qızdırma və əzab təhlükəsi var idi, lakin Üçlükdə bu keçdi və həkim bir şeydən - Antonovun atəşindən qorxdu. Amma bu təhlükə arxada qaldı. Yaroslavla çatanda yara irinləməyə başladı (Nataşa irinləmə haqqında hər şeyi bilirdi və s.) və həkim dedi ki, irinləmə düzgün gedə bilər. Qızdırma var idi. Həkim dedi ki, bu qızdırma o qədər də təhlükəli deyil.
"Ancaq iki gün əvvəl," Nataşa başladı, "birdən oldu ..." Hıçqırıqlarını cilovladı. “Niyəsini bilmirəm, amma onun nəyə çevrildiyini görəcəksiniz.
- Zəiflədin? arıqladınız? .. - şahzadə soruşdu.
Xeyr, yox, amma daha pis. Sən görəcəksən. Ah, Marie, Marie, o çox yaxşıdır, bacarmır, yaşaya bilməz... çünki...

Nataşa adi bir hərəkətlə qapını açaraq şahzadənin qarşısından keçməsinə icazə verəndə şahzadə Məryəm artıq boğazında hazır hıçqırıqlar hiss etdi. Nə qədər özünü hazırlasa da, sakitləşməyə çalışsa da, onu göz yaşları olmadan görə bilməyəcəyini bilirdi.
Şahzadə Məryəm Nataşanın sözlərlə nə demək istədiyini başa düşdü: iki gün əvvəl onun başına gəldi. O, başa düşdü ki, bu, onun birdən yumşalması anlamına gəlir və yumşalma, incəlik, bunlar ölüm əlamətləridir. Qapıya yaxınlaşanda o, artıq təsəvvüründə Andryuşanın uşaqlıqdan tanıdığı, nadir hallarda gördüyü, ona görə də həmişə ona belə güclü təsir bağışlayan zərif, həlim, zərif sifətini gördü. Bilirdi ki, o, atasının ölümündən əvvəl ona söylədiyi sözlər kimi sakit, mehriban sözlər deyəcək və buna dözə bilməyib onun üstündə göz yaşlarına boğuldu. Ancaq gec-tez belə olmalı idi və o, otağa girdi. Hıçqırıqlar get-gedə onun boğazına yaxınlaşır, uzaqgörən gözləri ilə onun formasını getdikcə daha aydın ayırd edir, cizgilərini axtarır, indi də onun üzünü görüb baxışları ilə qarşılaşırdı.
O, divanda, yastıqlarla örtülmüş, dələ paltarında uzanmışdı. Arıq və solğun idi. Bir nazik, şəffaf ağ əl dəsmalı tutdu, digəri ilə barmaqlarının sakit hərəkətləri ilə nazik böyümüş bığlarına toxundu. Gözləri içəri girənlərdə idi.
Onun üzünü görən və baxışları ilə qarşılaşan Şahzadə Məryəm qəfil addımının sürətini yavaşlatdı və hiss etdi ki, birdən göz yaşları quruyub, hıçqırıqları kəsilib. Onun üzündə və gözlərindəki ifadəni tutaraq birdən utandı və özünü günahkar hiss etdi.
"Bəli, mənim nə günahım var?" – deyə öz-özünə soruşdu. "Sən yaşayırsan və yaşayanlar haqqında düşünürsən, mən də! .." soyuq, sərt baxışına cavab verdi.
Demək olar ki, dərinlikdə düşmənçilik var idi, özündən deyil, özünə baxanda, yavaş-yavaş bacısına və Nataşaya baxdı.
Onların adəti üzrə bacısını əl-ələ öpdü.
Salam Marie, ora necə gəldin? gözləri kimi bərabər və yad səslə dedi. Çarəsiz bir fəryadla qışqırsaydı, bu qışqırıq şahzadə Maryanı bu səsin səsindən daha az dəhşətə gətirərdi.
- Bəs siz Nikoluşkanı gətirmisiniz? dedi, eyni zamanda bərabər və yavaş-yavaş və açıq-aşkar xatırlama səyi ilə.
- Hazırda səhhətiniz necədir? - dedi şahzadə Məryəm, onun dediklərinə özü də təəccübləndi.
"Bunu, dostum, həkimdən soruşmaq lazımdır" dedi və görünür, mehriban olmağa çalışaraq, bir ağızla dedi (dediklərini heç düşünmədiyi aydın idi): " Merci, chere amie , d "etre venue. [Gəldiyiniz üçün təşəkkür edirəm, əziz dostum.]
Şahzadə Məryəm onun əlini sıxdı. Onun əlini sıxarkən yüngülcə ürpəşdi. O susdu və o nə deyəcəyini bilmədi. İki gün ərzində onun başına gələnləri başa düşdü. Onun sözlərində, tonunda, xüsusən də o baxışda - soyuq, az qala düşmən baxışda - canlı insan üçün dəhşətli olan dünyəvi hər şeydən uzaqlaşma hiss olunurdu. Görünür, indi bütün canlıları anlamaqda çətinlik çəkirdi; amma eyni zamanda hiss olunurdu ki, o, diriləri dərk etmir, anlamaq gücündən məhrum olduğu üçün deyil, başqa bir şeyi, canlının başa düşmədiyi, başa düşə bilmədiyi və ona hər şeyi hopduran başqa bir şeyi dərk etdiyi üçün. .
- Bəli, qəribə tale bizi belə bir araya gətirdi! – dedi və sükutu pozaraq Nataşanı göstərdi. - Məni izləməyə davam edir.
Şahzadə Məryəm qulaq asdı və nə dediyini başa düşmədi. O, həssas, mülayim Şahzadə Andrey, bunu sevdiyi və onu sevən birinin qarşısında necə deyə bilərdi! Yaşamağı düşünsəydi, bu qədər soyuq, təhqiramiz tonda deməzdi. Öləcəyini bilməsəydi, ona necə yazığı gəlməzdi, bunu onun qarşısında necə deyə bilərdi! Bunun yalnız bir izahı ola bilərdi ki, onun üçün hər şey eyni idi və ona görə ki, ona başqa, daha vacib bir şey aşkar edilmişdi.
Söhbət soyuq, tutarsız idi və aramsız kəsilirdi.
"Marie Ryazandan keçdi" dedi Nataşa. Şahzadə Andrey bacısına Mariya zəng etdiyini görmədi. Və Nataşa, onu onun hüzurunda adlandıraraq, ilk dəfə bunu gördü.
- Yaxşı, nə? - dedi.
- Ona dedilər ki, Moskva tamamilə yanıb, sanki ...
Nataşa dayandı: danışmaq mümkün deyildi. Aydındır ki, o, dinləmək üçün səy göstərdi, amma bacarmadı.
“Bəli, yandı, deyirlər” dedi. "Çox acınacaqlıdır" və o, barmaqları ilə bığlarını ehtiyatla hamarlayaraq irəli baxmağa başladı.
"Qraf Nikolayla görüşmüsən, Mari?" - Şahzadə Andrey birdən dedi, görünür, onları razı salmaq istəyir. "Bura yazdı ki, səni çox sevir" - o, sadəcə, sakitcə davam etdi, görünür, sözlərinin canlı insanlar üçün olan bütün mürəkkəb mənasını başa düşə bilmədi. "Əgər sən də ona aşiq olsaydın, çox yaxşı olardı... evlənsən" deyə o, uzun müddətdir axtardığı və tapdığı sözlərdən sevinmiş kimi bir qədər tez əlavə etdi. sonuncu. Şahzadə Məryəm onun sözlərini eşitdi, lakin onun bütün canlılardan nə qədər uzaq olduğunu sübut etməkdən başqa, onun üçün başqa bir mənası yox idi.
- Haqqımda nə deyə bilərəm! o, sakitcə dedi və Nataşaya baxdı. Baxışlarını onun üzərində hiss edən Nataşa ona baxmadı. Yenə hamı susdu.
"Andre, istəyirsən ..." Şahzadə Məryəm birdən titrək səslə dedi: "Nikolushka görmək istəyirsən?" Həmişə səni düşünürdü.
Şahzadə Andrey ilk dəfə bir qədər hiss olunan şəkildə gülümsədi, lakin onun üzünü belə yaxşı tanıyan şahzadə Məryəm dəhşətlə başa düşdü ki, bu sevinc təbəssümü, oğlu üçün incəlik deyil, Şahzadə Məryəmin istifadə etdiyi şeyə sakit, həlim istehzadır. , onun fikrincə. , onu ağlına gətirmək üçün son çarə.
– Bəli, mən Nikoluşkaya çox şadam. Sağlamdır?

Nikoluşkanı atasına qorxaraq baxan, lakin heç kim ağlamadığına görə ağlamayan Şahzadə Andreyin yanına gətirəndə Şahzadə Andrey onu öpdü və açıq-aydın ona nə deyəcəyini bilmədi.
Nikoluşkanı aparanda Şahzadə Məryəm yenidən qardaşının yanına getdi, onu öpdü və daha özünü saxlaya bilməyib ağlamağa başladı.
Diqqətlə ona baxdı.
Nikoluşkadan danışırsan? - dedi.
Şahzadə Məryəm ağlayaraq başını aşağı saldı.
"Marie, sən Evanı tanıyırsan..." lakin o, birdən susdu.
- Sən nə deyirsən?
- Heç nə. Burada ağlamağa ehtiyac yoxdur, - dedi və eyni soyuq baxışla ona baxdı.

Şahzadə Məryəm ağlamağa başlayanda o, Nikoluşkanın atasız qalacağına ağladığını başa düşdü. Öz üzərində böyük səylə həyata qayıtmağa çalışdı və özünü onların nəzər nöqtəsinə köçürdü.
“Bəli, buna təəssüflənməlidirlər! o fikirləşdi. "Nə qədər asandır!"
“Göy quşları nə əkər, nə də biçər, ancaq atan onları bəsləyir” dedi və şahzadəyə də eyni sözləri demək istədi. “Amma yox, onlar bunu özlərinə görə başa düşəcəklər, başa düşməyəcəklər! Onlar bunu başa düşə bilmirlər ki, dəyər verdikləri bütün bu hisslər bizimdir, bizə o qədər vacib görünən bütün bu düşüncələr lazım deyil. Biz bir-birimizi başa düşə bilmirik”. Və susdu.

Şahzadə Andreyin kiçik oğlunun yeddi yaşı var idi. O, çətinliklə oxuya bilirdi, heç nə bilmirdi. O, o gündən sonra çox şey yaşadı, bilik, müşahidə, təcrübə qazandı; lakin o, sonradan qazandığı bütün bu bacarıqlara yiyələnsəydi, atası şahzadə Məryəmlə Nataşa arasında gördüyü mənzərənin bütün əhəmiyyətini indi anladığından daha yaxşı, daha dərindən dərk edə bilməzdi. O, hər şeyi başa düşdü və ağlamadan otaqdan çıxdı, səssizcə onun ardınca gələn Nataşanın yanına getdi, fikirli gözəl gözləri ilə utanaraq ona baxdı; qırmızı qaldırdı üst dodaq titrədi, başını ona söykəyib ağladı.
O gündən o, Dessaldan qaçdı, onu sığallayan qrafinyadan qaçdı və ya tək oturdu, ya da cəsarətlə xalasından da çox sevdiyi şahzadə Məryəmə və Nataşaya yaxınlaşıb yumşaq və utancaqcasına sığal çəkdi.
Şahzadə Məryəm Şahzadə Andreyi tərk edərək, Nataşanın üzünün ona söylədiyi hər şeyi tam başa düşdü. O, artıq Nataşanın həyatını xilas etmək ümidindən danışmırdı. Onun divanında növbə ilə oturdu və daha ağlamadı, amma dayanmadan dua edərək ruhunu o əbədi, anlaşılmaz, varlığı indi ölməkdə olan adamın üzərində hiss olunurdu.

Şahzadə Andrey nəinki öləcəyini bilirdi, həm də öldüyünü, artıq yarı ölü olduğunu hiss etdi. O, dünyadakı hər şeydən uzaqlaşma şüurunu və varlığın sevincli və qəribə yüngüllüyünü hiss etdi. O, tələsmədən və narahat olmadan onu qarşıda nə gözlədiyini gözləyirdi. Ömrü boyu varlığını hiss etmədiyi o nəhəng, əbədi, naməlum və uzaq indi ona yaxın idi və - yaşadığı o qəribə yüngüllüklə - demək olar ki, başa düşüləndir və hiss olunurdu.
Əvvəllər sondan qorxurdu. O, iki dəfə ölüm qorxusunun, sonunun bu dəhşətli əzabverici hissini yaşadı və indi bunu daha başa düşmürdü.
Bu hissi ilk dəfə qarşısında bir qumbara zirvə kimi fırlananda və küləşə, kol-kosa, səmaya baxıb ölümün qarşısında olduğunu bildiyi zaman yaşayırdı. Yaradan sonra və ruhunda oyananda, sanki onu geridə qoyan həyatın zülmündən xilas olmuş kimi, bu sevgi çiçəyi çiçək açdı, əbədi, azad, bu həyata asılı deyil, daha ölümdən qorxmur və etdi. bu haqda düşünmə.
Yarasından sonra keçirdiyi tənhalıq və yarımçıqlıq əzablı saatlarında ona açılan əbədi məhəbbətin yeni başlanğıcı haqqında nə qədər çox fikirləşirsə, bir o qədər də hiss etmədən dünya həyatından imtina edirdi. Hər şey, hamını sevmək, sevgiyə həmişə özünü qurban vermək, heç kimi sevməmək, bu dünya həyatını yaşamamaq deməkdi. Və o, sevginin bu başlanğıcı ilə nə qədər çox aşılandısa, həyatdan bir o qədər çox imtina etdi və sevgisiz həyatla ölüm arasında dayanan o dəhşətli maneəni bir o qədər tamamilə məhv etdi. İlk dəfə ölməli olduğunu xatırlayanda öz-özünə dedi: yaxşı, nə qədər yaxşıdır.
Lakin o gecədən sonra Mıtışidə arzuladığı qadın onun qarşısına yarımçıq görünəndə və o, əlini dodaqlarına basıb sakit, sevincli göz yaşları tökəndə, bir qadına olan məhəbbət hiss olunmadan ürəyinə hopdu və onu yenidən ona bağladı. həyat. Və onun ağlına sevincli və narahatedici fikirlər gəlməyə başladı. Soyunub-geyinmə məntəqəsində Kuraqini görən o anı xatırlayanda indi o hisslərə qayıda bilmirdi: sağ olub-olmaması sualı onu əzablandırırdı? Və soruşmağa cəsarət etmədi.

Onun xəstəliyi öz fiziki nizamını izlədi, lakin Nataşa dediyinə görə, Şahzadə Məryəmin gəlişindən iki gün əvvəl onun başına gəldi. Bu, ölümün qalib gəldiyi həyat və ölüm arasındakı son mənəvi mübarizə idi. Bu gözlənilməz bir dərk etdi ki, o, hələ də ona Nataşa məhəbbət kimi görünən həyatı əzizləyir və naməlum qarşısında son, ram edilmiş dəhşət hissi idi.
Axşam idi. O, həmişəki kimi nahardan sonra yüngülcə qızdırmalı vəziyyətdə idi və fikirləri son dərəcə aydın idi. Sonya masada oturmuşdu. O, yuxuya getdi. Birdən onu xoşbəxtlik hissi bürüdü.
"Ah, o içəri girdi!" o fikirləşdi.
Doğrudan da, eşidilməz addımlarla içəri yenicə girən Nataşa Sonyanın yerində oturmuşdu.
O, onun arxasınca getdiyi vaxtdan bəri, o, həmişə onun yaxınlığına dair fiziki hissləri yaşayırdı. O, kresloda ona tərəf əyləşib, şamın işığını ondan kəsib corab toxuyurdu. (Şahzadə Andrey ona corab toxuyan qoca dayələr qədər xəstələrə də heç kimin baxmadığını və corab toxumaqda nəsə sakitləşdirici olduğunu dediyi vaxtdan corab toxumağı öyrənmişdi.) Onun nazik barmaqları cəld barmaqlarını tutdu. zaman-zaman nitqlər toqquşur və onun aşağı enmiş üzünün düşüncəli profili ona aydın görünürdü. O, bir hərəkət etdi - top dizlərindən yuvarlandı. O, titrədi, geriyə baxdı və ehtiyatlı, çevik və dəqiq bir hərəkətlə əli ilə şamı qorudu, əyildi, topu götürdü və əvvəlki yerində oturdu.
Hərəkət etmədən ona baxdı və gördü ki, onun hərəkətindən sonra dərindən nəfəs almağa ehtiyac var, amma o bunu etməyə cəsarət etmədi və diqqətlə nəfəsini tutdu.
Trinity Lavra'da keçmişdən danışdılar və o, sağ olsaydı, onu özünə qaytaran yarasına görə Allaha sonsuza qədər şükür edəcəyini söylədi; lakin o vaxtdan bəri heç vaxt gələcək haqqında danışmadılar.
“Ola bilərmi, ola bilməzmi? indi fikirləşdi, ona baxıb dirsəklərin yüngül polad səsinə qulaq asdı. "Doğrudanmı yalnız o zaman tale məni belə qəribə bir şəkildə onunla bir araya gətirdi ki, ölməyim üçün? .. Ola bilərmi ki, həyatın həqiqəti mənə yalnız yalan içində yaşamaq üçün açılıb?" Mən onu dünyada hər şeydən çox sevirəm. Amma onu sevirəmsə nə etməliyəm? – dedi və əzab-əziyyətində qazandığı vərdişdən birdən qeyri-ixtiyari inlədi.
Bu səsi eşidən Nataşa corabını yerə qoydu, ona yaxınlaşdı və birdən onun işıq saçan gözlərini görüb yüngül addımla ona yaxınlaşıb əyildi.
- Yatmamısan?
- Yox, mən sizə çoxdan baxıram; İçəri girəndə hiss etdim. Heç kim səni sevmir, amma mənə o yumşaq sükutu... o işığı verir. Sadəcə sevincdən ağlamaq istəyirəm.

xarici membran
Daxili membran
Matris m-on, matris, cristae. hətta konturları var, invaginasiyalar və ya qıvrımlar əmələ gətirmir. Bütün hüceyrə membranlarının sahəsinin təxminən 7% -ni təşkil edir. Qalınlığı təqribən 7 nm-dir, sitoplazmanın heç bir digər membranları ilə əlaqəli deyil və öz üzərində qapalıdır, beləliklə membran çantasıdır. Xarici membranı içəridən ayırır membranlararası boşluq eni təxminən 10-20 nm. Daxili membran (təxminən 7 nm qalınlığında) mitoxondrilərin faktiki daxili məzmununu məhdudlaşdırır,
onun matrisi və ya mitoplazması. xarakterik xüsusiyyət Mitoxondriyanın daxili membranı onların mitoxondriya daxilində çoxsaylı çıxıntılar əmələ gətirmək qabiliyyətidir. Bu cür invaginasiyalar ən çox düz silsilələr və ya cristae kimi görünür. Kristadakı membranlar arasındakı məsafə təxminən 10-20 nm-dir. Çox vaxt cristae budaqlana bilər və ya barmağa bənzər proseslər meydana gətirə bilər, əyilmiş və heç bir aydın oriyentasiyası yoxdur. Protozoalarda, birhüceyrəli yosunlarda, ali bitki və heyvanların bəzi hüceyrələrində daxili qişanın çıxıntıları borulara (boruvari cristae) bənzəyir.
Mitoxondrial matris incə dənəli homojen bir quruluşa malikdir, bəzən topa toplanan nazik saplar (təxminən 2-3 nm) və içərisində təxminən 15-20 nm qranullar aşkar edilir. İndi məlum olub ki, mitoxondrial matrisin zəncirləri mitoxondrial nukleoidin tərkibindəki DNT molekulları, kiçik qranullar isə mitoxondrial ribosomlardır.

Mitoxondrial funksiyalar

1. ATP sintezi mitoxondriyada baş verir (bax: Oksidləşdirici fosforlaşma)

Membranlararası boşluğun PH ~4, matrisin pH ~8 | m-də protein tərkibi: 67% - matris, 21% - xarici m-on, 6% - daxili m-on və 6% - interm-nom pr-ve-də
Xandrioma- mitoxondrilərin vahid sistemi
açıq sahə: porin-məsamələr 5 kD-ə qədər keçidə imkan verir | daxili m-on: kardiolipin-ionlar üçün keçilməz m-quyu yaradır |
aralıq istehsal: ferment qrupları nukleotidləri və nukleotidlərin şəkərlərini fosforlayır
daxili sahə:
matris: metabolik fermentlər - lipid oksidləşməsi, karbohidrat oksidləşməsi, trikarboksilik turşu dövrü, Krebs dövrü
Bakteriyaların mənşəyi: amöb Pelomyxa palustris eukariotlardan m-ni ehtiva etmir, aerob bakteriyalarla simbiozda yaşayır | öz DNT | bakteriya öküzlərinə bənzər proseslər

Mitoxondrial DNT

mioxondriyanın bölünməsi

təkrarlanır
interfazada | replikasiya S-fazası ilə əlaqəli deyil | cl tsikli zamanı mitoxlar bir dəfə ikiyə bölünərək daralma əmələ gətirir, daralma ilk növbədə daxili m-deyil | ~16,5 kb | dairəvi, 2 rRNA, 22 tRNA və 13 zülal kodlayır |
protein nəqli: siqnal peptidi | amfifilik qıvrım | mitoxondrial tanınma reseptoru |
Oksidləşdirici fosforlaşma
Elektron nəqli zənciri
ATP sintaza
qaraciyər hüceyrələrində, m ~ 20 gün yaşayır mitoxondrilərin daralması ilə bölünməsi

16569 bp = 13 zülal, 22 tRNT, 2 pRNA | hamar xarici m-on (porinlər - 10 kDa-a qədər protein keçiriciliyi) qatlanmış daxili (kristal) m-on (zülalların 75% -i: daşıyıcı zülallar, f-siz, tənəffüs zəncirinin komponentləri və ATP sintaza, kardiolipin) matris ( f-tsami sitrat dövrü ilə zənginləşdirilmiş) interm-noe istehsalı