Жануарлар жасушасындағы митохондриялар. Митохондриялар денсаулыққа қалай әсер етеді. Жасушаның орналасуы және бөлінуі

МИтохондрия (митохондриялар; Грек, mitos жіп + хондрия дәні) - жануарлар мен өсімдік жасушаларының цитоплазмасында болатын органоидтар. М. тыныс алу және тотығу фосфорлану процестеріне қатысады, жасушаның жұмыс істеуіне қажетті энергияны шығарады, осылайша оның «электр станцияларын» білдіреді.

«Митохондрия» терминін 1894 жылы С.Бенда ұсынған. 30-жылдардың ортасында. 20 ғасыр алғаш рет бауыр жасушаларынан М.-ны бөлуге қол жеткізілді, бұл осы құрылымдарды биохимиялық, әдістермен зерттеуге мүмкіндік берді. 1948 жылы Г.Хогебум М.-ның шынымен де жасушалық тыныс алу орталықтары екендігі туралы нақты дәлелдер алды. Бұл органоидтарды зерттеуде айтарлықтай жетістіктерге 60-70 жж. электронды микроскопия және молекулалық биология әдістерін қолдануға байланысты.

М.-ның пішіні дөңгелек дерліктен қатты ұзартылғанға дейін өзгереді, жіптер түрінде болады (1-сурет).Олардың өлшемдері 0,1-ден 7 мкм-ге дейін. Жасушадағы М.-ның мөлшері тіннің түріне және ағзаның функционалдық жағдайына байланысты. Сонымен, сперматозоидтарда М. саны аз - шамамен. 20 (бір жасушада), сүтқоректілердің бүйрек түтікшелерінің эпителий жасушаларында олардың әрқайсысында 300-ге дейін, ал алып амебада (хаос хаос) 500 000 митохондрия, егеуқұйрық бауырының бір жасушасында табылған. , шамамен. 3000 M., алайда, жануардың аштық процесінде, M. санын 700-ге дейін азайтуға болады. Әдетте M. цитоплазмада жеткілікті түрде біркелкі таралады, алайда кейбір тіндердің жасушаларында M. болуы мүмкін. әсіресе энергияны қажет ететін аймақтарда үнемі локализацияланған. Мысалы, қаңқа бұлшықетінде М. жиі миофибрилдердің жиырылғыш жерлерімен байланысып, дұрыс үш өлшемді құрылымдарды құрайды. Сперматозоидтарда M. құйрықтың осьтік жібінің айналасында спиральды корпус түзеді, бұл М.-да синтезделген АТФ энергиясын құйрық қозғалыстары үшін пайдалану мүмкіндігімен байланысты болуы мүмкін. М.-ның аксондарында олар синапстық ұштардың жанында шоғырланған, онда жүйке импульстарының берілу процесі жүреді, энергия шығыны жүреді. Бүйрек түтіктерінің эпителий жасушаларында М. базальды жасушалық мембрананың шығыңқы жерлерімен байланысады. Бұл бүйректе пайда болатын су мен онда еріген заттардың белсенді тасымалдану процесіне энергияны тұрақты және қарқынды беру қажеттілігіне байланысты.

Электронды-микроскопиялық түрде М.-ның екі мембранасы бар екені анықталды – сыртқы және ішкі. Әрбір мембрананың қалыңдығы шамамен. 6 нм, олардың арасындағы қашықтық 6-8 нм. Сыртқы қабықшасы тегіс, ішкісі митохондриялық қуысқа шығыңқы күрделі өсінділер (cristae) түзеді (2-сурет). М.-ның ішкі кеңістігі матрицаның атын алады. Мембраналар ықшам оралған ақуыз және липидті молекулалардың қабығы болып табылады, ал матрица гель тәрізді және еритін ақуыздарды, фосфаттарды және басқа химиялық заттарды қамтиды. байланыстар. Әдетте матрица біртекті болып көрінеді, тек нек-ры жағдайда оның құрамында кальций мен магний иондары бар жұқа жіптерді, түтіктерді және түйіршіктерді табуға болады.

Ішкі мембрананың құрылымдық ерекшеліктерінің ішінде шамамен сфералық бөлшектердің болуын атап өту керек. 8-10 нм көлденең, қысқа сабақта отырады және кейде матрицаға шығып тұрады. Бұл бөлшектерді 1962 жылы Х.Фернандес-Моран ашқан. Олар F1 деп белгіленген ATPase белсенділігі бар ақуыздан тұрады. Ақуыз ішкі мембранаға тек матрицаға қараған жағынан бекітіледі. F1 бөлшектері бір-бірінен 10 нм қашықтықта орналасқан және әрбір М.-де 10 4 -10 5 осындай бөлшектер болады.

М.-ның кристалдары мен ішкі қабықшаларында тыныс алу ферменттерінің көпшілігі бар (қараңыз), тыныс алу ферменттері бір-бірінен 20 нм қашықтықта М.-ның кристалдарында белгілі бір аралықпен бөлінген ықшам ансамбльдерге ұйымдастырылған.

Жануарлар мен өсімдік жасушаларының барлық дерлік түрлерінің М.-лары бір принцип бойынша құрылған, алайда егжей-тегжейлі ауытқулар болуы мүмкін. Сонымен, cristae органоидтың ұзын осі бойынша ғана емес, сонымен қатар бойлық, мысалы, аксонның синаптикалық аймағының М.-де орналасуы мүмкін. Кейбір жағдайларда кристалдар тармақталуы мүмкін. Элементарлы организмдердің М.-да нек-ры жәндіктер және бүйрек үсті бездерінің шумақтық аймағының жасушаларында кристалдар түтікше тәрізді болады. Cristae саны өзгереді; осылайша, бауыр жасушалары мен жыныс жасушаларының М.-де кристалдар өте аз және олар қысқа, ал матрицасы мол; бұлшықет жасушаларының М.-де кристалдар көп, матрицасы аз. Cristae саны М-нің тотығу белсенділігімен корреляцияланады деген пікір бар.

М.-ның ішкі мембранасында үш процесс қатар жүреді: Кребс циклінің субстратының тотығуы (Трикарбон қышқылының циклін қараңыз), осы кезде бөлінген электрондардың тасымалдануы және жоғары түзілу арқылы энергияның жинақталуы. -аденозинтрифосфаттың энергетикалық байланыстары (қараңыз: Аденозинфосфор қышқылдары). М.-ның негізгі қызметі АТФ синтезінің конъюгациясы (АДФ пен бейорганикалық фосфордан) және аэробты тотығу процесі (Биологиялық тотығуды қараңыз). АТФ молекулаларында жинақталған энергия механикалық (бұлшықеттерде), электрлік ( жүйке жүйесі), осмотикалық (бүйрек) және т.б. Аэробты тыныс алу процестері (Биологиялық тотығуды қараңыз) және онымен байланысты тотығу фосфорлануы (қараңыз) М-ның негізгі қызметтері болып табылады. Сонымен қатар, май қышқылдарының тотығуы сыртқы қабықшада болуы мүмкін. M. , фосфолипидтер және кейбір басқа қосылыстар.

1963 жылы Насс пен Насс (М. Насс, С. Насс) М. құрамында ДНҚ (бір немесе бірнеше молекула) бар екенін анықтады. Осы уақытқа дейін зерттелген жануарлар жасушаларынан алынған барлық митохондриялық ДНҚ ковалентті тұйық сақиналардан тұрады. ЖАРАЙДЫ МА. 5 нм. Өсімдіктерде митохондриялық ДНҚ әлдеқайда ұзағырақ және әрқашан сақина тәрізді болмайды. Митохондриялық ДНҚ ядролық ДНҚ-дан көптеген жағынан ерекшеленеді. ДНҚ репликациясы әдеттегі механизм арқылы жүреді, бірақ ядролық ДНҚ репликациясымен уақыт бойынша сәйкес келмейді. Митохондриялық ДНҚ молекуласының құрамындағы генетикалық ақпараттың мөлшері M құрамындағы барлық белоктар мен ферменттерді кодтау үшін жеткіліксіз. М.-ның өзіндік көліктік РНҚ және синтетазалары бар, құрамында белок синтезіне қажетті барлық компоненттері бар; олардың рибосомалары цитоплазмалықтарынан кішірек және бактериялық рибосомаларға ұқсас.

М.-ның өмір сүру ұзақтығы өте аз. Сонымен, М. мөлшерінің жартысының жаңару уақыты бауыр үшін 9,6-10,2 күн, ал бүйрек үшін 12,4 күн. М. популяциясының толықтырылуы, әдетте, бұрыннан бар (аналық) М.-дан олардың бөлінуі немесе бүршіктенуі арқылы жүреді.

Ежелден бері M. эволюция процесінде бактерияға ұқсас организмдермен алғашқы ядролы жасушалардың эндосимбиозы арқылы пайда болған болуы мүмкін. Бұл үшін көптеген дәлелдер бар: жасуша ядросының ДНҚ-сына қарағанда бактериялардың ДНҚ-сына көбірек ұқсайтын өзіндік ДНҚ-ның болуы; рибосомалардың М.-де болуы; ДНҚ-ға тәуелді РНҚ синтезі; митохондриялық ақуыздардың бактерияға қарсы препаратқа – левомицетинге сезімталдығы; тыныс алу тізбегін жүзеге асыруда бактериялармен ұқсастық; морфол., биохимиялық және физиол, ішкі және сыртқы мембрана арасындағы айырмашылықтар. Симбиотикалық теория бойынша иесі жасуша анаэробты организм ретінде қарастырылады, то-рого үшін энергия көзі гликолиз (цитоплазмада ағып жатқан) болып табылады. «Симбионтта» Кребс циклі мен тыныс алу тізбегі жүзеге асады; ол тыныс алуға және тотықтырғыш фосфорлануға қабілетті (қараңыз).

М. өте тұрақсыз жасушаішілік органоидтар, басқаларға қарағанда кез келген патолдың пайда болуына, жағдайларға ертерек әрекет етеді. Жасушадағы М. санының өзгеруі (дәлірек айтқанда, олардың популяцияларында) немесе олардың құрылымының өзгеруі мүмкін. Мысалы, ораза кезінде иондаушы сәулелердің әсері, М. саны азаяды. Құрылымдық өзгерістер әдетте бүкіл органоидтың ісінуінен, матрицаның ағаруынан, кристалдардың бұзылуынан және сыртқы мембрананың тұтастығын бұзудан тұрады.

Ісіну М көлемінің айтарлықтай өзгеруімен бірге жүреді Атап айтқанда, миокард ишемиясы кезінде М. көлемі 10 есе немесе одан да көп артады. Ісінудің екі түрі бар: бір жағдайда ол жасуша ішіндегі осмостық қысымның өзгеруімен байланысты болса, басқа жағдайларда ферментативті реакциялармен және біріншілік жасушалармен байланысты жасушалық тыныс алудың өзгеруімен байланысты. функционалдық бұзылуларсу алмасуының өзгеруіне әкеледі. Ісінуден басқа М вакуолизациясы болуы мүмкін.

Патолды, жағдайды (гипоксия, гиперфункция, интоксикация) тудыратын себептерге қарамастан, М.-ның өзгерістері айтарлықтай стереотиптік және бейспецификалық.

М.-ның құрылымы мен қызметінде мұндай өзгерістер байқалады, то-қара, шамасы, аурудың себебі болды. 1962 жылы Р.Люфт «митохондриялық ауру» жағдайын сипаттады. Зат алмасу жылдамдығы күрт жоғарылаған (қалқанша безінің қалыпты жұмысы бар) науқас қаңқа бұлшықетінің пункциясын жасады және М. санының жоғарылауын, сондай-ақ кристалдардың құрылымының бұзылуын тапты. Бауыр жасушаларында ақаулы митохондриялар ауыр тиреотоксикозда да байқалды. Жүзім (Дж. Виноград) және т.б. (1937 жылдан 1969 жылға дейін) лейкоздың кейбір түрлерімен ауыратын науқастарда лейкоциттерден митохондриялық ДНҚ қалыптыдан айтарлықтай ерекшеленетінін анықтады. Олар ашық сақиналар немесе байланысқан сақиналар топтары болды. Химиотерапияның нәтижесінде бұл қалыпты емес формалардың жиілігі төмендеді.

Библиография: Gause G. G. Митохондриялық ДНҚ, М., 1977, библиогр.; D e P o-bertis E., Novinsky V. және C және e F. Биология жасуша, транс. ағылшын тілінен, М., 1973; Озернюк Н.Д. Митохондриялардың өсуі және көбеюі, М., 1978, библиогр.; Поликар А. және Бесси М. Жасуша патологиясының элементтері, транс. француз тілінен, Мәскеу, 1970; Рудин Д. және Wilkie D. Митохондриялық биогенез, транс. ағылшын тілінен, М., 1970, библиография; Серов В.В. және Өрмекшілер В.С. Ультрақұрылымдық патология, М., 1975; S e r R. Цитоплазмалық гендер мен органеллалар, транс. ағылшын тілінен, М., 1975 ж.

Т.А.Залетаева.

• Митохондриялар - бастапқыда бактериялардан тұқым қуалайтын деп есептелген жасушалардағы кішкентай қосындылар. Көптеген жасушаларда олар бірнеше мыңға дейін болады, бұл жасуша көлемінің 15-тен 50 пайызына дейін. Олар сіздің денеңіздің энергиясының 90 пайыздан астамының көзі болып табылады.
• Сіздің митохондрияларыңыз денсаулыққа, әсіресе қатерлі ісікке үлкен әсер етеді, сондықтан митохондриялық метаболизмді оңтайландыру оның негізінде болуы мүмкін. тиімді емдеуқатерлі ісік

Мәтін өлшемі:

Доктор Мерколадан

Митохондрия: Сіз олардың не екенін білмеуіңіз мүмкін, бірақ олар өмірлік маңыздыСіздің денсаулығыңыз үшін. Ронда Патрик, PhD докторы, митохондриялық метаболизмнің, қалыпты емес метаболизмнің және қатерлі ісіктің өзара әрекеттесуін зерттеген биомедициналық ғалым.

Оның жұмысының бір бөлігі аурудың ерте биомаркерлерін анықтауды қамтиды. Мысалы, ДНҚ зақымдануы қатерлі ісік ауруының ерте биомаркері болып табылады. Содан кейін ол қандай микронутриенттер ДНҚ зақымдануын қалпына келтіруге көмектесетінін анықтауға тырысады.

Ол сондай-ақ митохондриялық функция мен метаболизмді зерттеді, бұл мені жақында қызықтырды. Егер сіз осы сұхбатты тыңдағаннан кейін бұл туралы көбірек білгіңіз келсе, мен доктор Ли Ноудың «Өмір – митохондрияларымыздың эпикалық тарихы» кітабынан бастауды ұсынамын.

Митохондриялар денсаулыққа, әсіресе қатерлі ісікке үлкен әсер етеді және мен митохондриялық метаболизмді оңтайландыру қатерлі ісік ауруын тиімді емдеудің негізі болуы мүмкін деп сене бастадым.

Митохондриялық метаболизмді оңтайландырудың маңыздылығы

Митохондриялар - біз бастапқыда бактериялардан тұқым қуалайтын деп ойлаған кішкентай органеллалар. Эритроциттер мен тері жасушаларында жоқ дерлік, бірақ жыныс жасушаларында олардың саны 100 000, бірақ жасушалардың көпшілігінде біреуден 2 000-ға дейін болады.Олар сіздің денеңіздің негізгі энергия көзі болып табылады.

Мүшелердің дұрыс жұмыс істеуі үшін оларға энергия қажет және бұл энергияны митохондриялар жасайды.

Митохондриялық функция ағзада болып жатқан барлық нәрсенің негізінде болғандықтан, митохондриялық функцияны оңтайландыру және барлық қажетті заттарды алу арқылы митохондриялық дисфункцияны болдырмау қоректік заттаржәне митохондрияға қажетті прекурсорлар денсаулық пен аурудың алдын алу үшін өте маңызды.

Осылайша, рак клеткаларының әмбебап сипаттамаларының бірі - функционалдық митохондриялардың саны түбегейлі азаятын митохондриялық функцияның елеулі бұзылуы.

Доктор Отто Варбург химия ғылымының докторы және Альберт Эйнштейннің жақын досы болды. Сарапшылардың көпшілігі Варбургты 20 ғасырдың ең ұлы биохимигі деп таниды.

1931 жылы ол рак клеткалары глюкозаны энергия көзі ретінде пайдаланатынын ашқаны үшін Нобель сыйлығын алды. Бұл «Варбург эффектісі» деп аталды, бірақ, өкінішке орай, бұл құбылысты әлі күнге дейін барлығы дерлік елемейді.

Митохондриялық денсаулықты түбегейлі жақсартатын кетогендік диета, әсіресе 3-бромопируват сияқты глюкозаны тазартқышпен біріктірілгенде көптеген ісік ауруларына көмектесетініне сенімдімін.

Митохондриялар энергияны қалай жасайды

Энергияны өндіру үшін митохондриялар сіз дем алатын ауадан оттегін және сіз жейтін тағамнан май мен глюкозаны қажет етеді.

Бұл екі процесс - тыныс алу және тамақтану - тотығу фосфорлану деп аталатын процесте бір-бірімен біріктіріледі. Ол АТФ түріндегі энергияны өндіру үшін митохондриялармен пайдаланылады.

Митохондрияларда электронды тасымалдау тізбектері бар, олар сіз жейтін тағамның қысқартылған түрінен электрондарды дем алатын ауадағы оттегімен біріктіріп, сайып келгенде суды құрайды.

Бұл процесс протондарды митохондриялық мембрана арқылы өткізіп, ADP (аденозин дифосфат) -тен ATP (аденозинтрифосфат) қайта зарядтайды. АТФ энергияны бүкіл денеге тасымалдайды

Бірақ бұл процесс реактивті оттегі түрлері (ROS) сияқты жанама өнімдерді шығарады, олар зақымданужасушалар мен митохондриялық ДНҚ, содан кейін оларды ядроның ДНҚ-сына ауыстырады.

Осылайша, ымыраға келу бар. Энергияны өндіру арқылы дене қартаюпроцесінде пайда болатын ROS деструктивті аспектілеріне байланысты. Дененің қартаю жылдамдығы көбінесе митохондриялардың қаншалықты жақсы жұмыс істейтініне және диетаны оңтайландыру арқылы қалпына келтіруге болатын зақымдану мөлшеріне байланысты.

Қатерлі ісік ауруындағы митохондриялардың рөлі

Қатерлі ісік жасушалары пайда болған кезде, АТФ өндірісінің жанама өнімі ретінде өндірілген реактивті оттегі түрлері апоптоз деп аталатын жасушалық суицид процесін тудыратын сигнал жібереді.

Рак жасушалары күн сайын түзілетіндіктен, бұл жақсы. Зақымдалған жасушаларды өлтіру арқылы дене олардан құтылып, оларды сау жасушалармен алмастырады.

Қатерлі ісік жасушалары, алайда, бұл суицидтік хаттамаға төзімді - оларда доктор Варбург және кейінірек қатерлі ісіктерді метаболикалық ауру ретінде терең зерттеген Томас Сейфрид түсіндіргендей, оларда ішкі қорғаныс бар.

Патрик түсіндіреді:

«Химиотерапевтік препараттардың әсер ету механизмдерінің бірі оттегінің реактивті түрлерін қалыптастыру болып табылады. Олар зақым келтіреді және бұл рак клеткасын өлімге итермелеу үшін жеткілікті.

Менің ойымша, мұның себебі митохондрияларын пайдаланбайтын рак клеткасы, яғни реактивті оттегі түрлерін шығармайды және кенеттен сіз оны митохондрияларды қолдануға мәжбүрлейсіз, ал оттегінің реактивті түрлерінің көбеюі. , бұл митохондриялар жасайды) және - бум, өлім, өйткені рак клеткасы осы өлімге дайын. Ол өлуге дайын».

Неліктен кешке тамақ ішпеген дұрыс?

Мен біраз уақыттан бері әртүрлі себептерге байланысты үзіліссіз ораза ұстауды ұнатамын, әрине, ұзақ өмір сүру және денсаулық, сонымен қатар ол қатерлі ісіктің күшті алдын алу және емдеу ретінде пайдалы әсерлерді қамтамасыз етеді. Ал мұның механизмі оразаның митохондрияға әсерімен байланысты.

Жоғарыда айтылғандай, митохондриялар қатысатын электрондарды тасымалдаудың негізгі жанама әсері - кейбіреулер электрондарды тасымалдау тізбегінен ағып, супероксидті бос радикалдарды қалыптастыру үшін оттегімен әрекеттеседі.

Супероксидті анион (оттегінің бір электронға тотықсыздануының нәтижесі) оттегінің көптеген реактивті түрлерінің прекурсоры және тотығу тізбекті реакцияларының медиаторы болып табылады. Бос оттегі радикалдары жасуша мембранасының липидтеріне, ақуыз рецепторларына, ферменттерге және ДНҚ-ға шабуыл жасайды, бұл митохондрияларды мерзімінен бұрын өлтіруі мүмкін.

Кейбірбос радикалдар, шын мәнінде, тіпті пайдалы, ағзаға жасушалық функцияларды реттеу үшін қажет, бірақ бос радикалдардың шамадан тыс өндірілуімен проблемалар туындайды. Өкінішке орай, халықтың көпшілігінде аурулардың, әсіресе онкологиялық аурулардың көпшілігінің дамып келе жатқаны сондықтан. Бұл мәселені шешудің екі жолы бар:

• Антиоксидантты көбейтіңіз
• Митохондриялық бос радикалдардың өндірісін азайтыңыз

Менің ойымша, митохондриялық бос радикалдарды азайтудың ең тиімді стратегияларының бірі - денеңізге енгізетін отын мөлшерін шектеу. Бұл өте дәйекті ұстаным, өйткені калорияны шектеу көптеген емдік артықшылықтарды дәйекті түрде көрсетеді. Бұл үзіліссіз оразаның соншалықты тиімді болуының себептерінің бірі, себебі ол тағамды тұтыну уақытын шектейді, бұл автоматты түрде калорияларды азайтады.

Бұл әсіресе ұйқыға дейін бірнеше сағат тамақ ішпесеңіз тиімді, себебі бұл метаболикалық ең төмен күй.

Бәлкім, мұның бәрі маман емес адамдар үшін тым күрделі болып көрінуі мүмкін, бірақ бір нәрсені түсіну керек: ұйқы кезінде дене ең аз калорияны пайдаланатындықтан, ұйықтар алдында тамақтанудан аулақ болу керек, өйткені бұл уақытта отынның артық мөлшері тіндерді бұзатын, қартаюды тездететін және созылмалы ауруларға ықпал ететін бос радикалдардың артық мөлшерін қалыптастыру.

Ораза сау митохондриялық функцияға қалай көмектеседі

Патрик сонымен қатар ораза ұстаудың тиімді болу себебінің бір бөлігі дененің липидтер мен май қоймаларынан энергия алуы керек екенін, яғни жасушалар өздерінің митохондрияларын пайдалануы керек екенін көрсетеді.

Митохондриялар - дененің майдан энергия жасай алатын жалғыз механизмі. Осылайша, ораза митохондрияларды белсендіруге көмектеседі.

Ол сонымен қатар бұл үзіліссіз аштық пен кетогендік диета рак клеткаларын өлтіретін механизмде үлкен рөл атқарады деп санайды және кейбір митохондрияларды белсендіретін препараттардың рак клеткаларын өлтіре алатынын түсіндіреді. Тағы да, бұл реактивті оттегі түрлерінің өсуіне байланысты, оның зақымдануы рак клеткаларының өлімін тудыратын нәтижені шешеді.

Митохондриялық қоректену

Тамақтану тұрғысынан Патрик митохондриялық ферменттердің дұрыс жұмыс істеуі үшін қажетті келесі қоректік заттардың және маңызды ко-факторлардың маңыздылығын көрсетеді:

1. Коэнзим Q10 немесе убихинол (қалпына келтірілген түрі)
2. Май қышқылдарын митохондрияға тасымалдайтын L-карнитин
3. D-рибоза, ол АТФ молекулаларының шикізаты болып табылады
4. Магний
5. Барлық В дәрумендері, соның ішінде рибофлавин, тиамин және В6
6. Альфа-липой қышқылы (ALA)

Патрик атап өткендей:

«Мен әртүрлі себептерге байланысты толық тағамдардан мүмкіндігінше көп микроэлементтер алуды қалаймын. Біріншіден, олар өз араларында талшықтары бар кешен құрайды, соның арқасында олардың сіңірілуі жеңілдетіледі.

Сонымен қатар, бұл жағдайда олардың дұрыс қатынасы қамтамасыз етіледі. Сіз олардың көп бөлігін ала алмайсыз. Пропорция дұрыс. Әлі анықталмаған басқа компоненттер бар.

Әртүрлі [тағамдарды] жеуге және дұрыс микроэлементтерді алуға көз жеткізіп, өте қырағы болуы керек. Осы себепті В-комплексті қоспаларды қабылдаған дұрыс деп ойлаймын.

Осы себепті мен оларды қабылдаймын. Тағы бір себебі, біз қартайған сайын біз В дәрумендерін оңай сіңірмейміз, бұл негізінен жасуша мембраналарының қаттылығының жоғарылауына байланысты. Бұл В дәрумендерінің жасушаға тасымалдану жолын өзгертеді. Олар суда ериді, сондықтан олар майда сақталмайды. Оларды улануға болмайды. Төтенше жағдайларда сіз аздап көп зәр шығарасыз. Бірақ олардың өте пайдалы екеніне сенімдімін.

Жаттығу митохондрияларыңызды жас ұстауға көмектеседі

Жаттығу митохондриялардың денсаулығына да ықпал етеді, өйткені ол митохондриялардың жұмысын қамтамасыз етеді. Жоғарыда айтылғандай, біреуі жанама әсерлермитохондриялардың күшейтілген жұмысы сигнал молекулалары ретінде әрекет ететін реактивті оттегі түрлерін құру болып табылады.

Олардың сигнал беретін функцияларының бірі - көбірек митохондриялардың пайда болуы. Сонымен, сіз жаттығу жасағанда, сіздің денеңіз жоғары энергия қажеттіліктерін қанағаттандыру үшін көбірек митохондриялар жасау арқылы жауап береді.

Қартаю сөзсіз. Бірақ сіздің биологиялық жасыңыз хронологиялық жасыңыздан мүлде басқаша болуы мүмкін, ал митохондриялардың биологиялық қартаюға көп қатысы бар. Патрик адамның биологиялық қартаюын көрсететін жақында жүргізілген зерттеуді келтіреді. өтеәртүрлі қарқынмен.

Зерттеушілер адам өмірінің үш нүктесінде: 22, 32 және 38 жаста теломера ұзындығы, ДНҚ зақымдануы, LDL холестерині, глюкоза алмасуы және инсулинге сезімталдық сияқты оннан астам әртүрлі биомаркерлерді өлшеген.

«Біз 38 жастағы адамның биологиялық маркерлерге сүйене отырып, биологиялық тұрғыдан 10 жасқа немесе одан үлкенірек көрінетінін анықтадық. Бір жасқа қарамастан, биологиялық қартаю мүлдем басқа қарқынмен жүреді.

Бір қызығы, бұл адамдарды суретке түсіріп, олардың фотосуреттерін өтіп бара жатқан адамдарға көрсетіп, бейнеленген адамдардың хронологиялық жасын болжауды сұрағанда, адамдар хронологиялық жасты емес, биологиялық жасты болжаған.

Сонымен, сіздің нақты жасыңызға қарамастан, сіздің қанша жаста көрінетініңіз көбінесе митохондриялық денсаулыққа негізделген биологиялық биомаркерлеріңізге сәйкес келеді. Осылайша, қартаюды болдырмау мүмкін емес, бірақ сіз қартаюды бақылауыңыз керек, бұл үлкен күш. Ал негізгі факторлардың бірі - митохондрияларды жақсы жұмыс тәртібінде ұстау.

Патриктің пікірінше, «жас» - бұл хронологиялық жас емес, бұл сіздің қанша жаста сезінетініңіз және денеңіздің қаншалықты жақсы жұмыс істейтіндігі:

«Мен ақыл-ой белсенділігім мен спорттық көрсеткіштерімді қалай оңтайландыру керектігін білгім келеді. Мен жастықты ұзартқым келеді. Мен 90-ға дейін өмір сүргім келеді. Ал өмір сүрген кезде мен Сан-Диегода 20-дағыдай серфингтегім келеді. Кейбір адамдар сияқты тез жоғалып кетпес едім. Мен бұл әлсіреуді кейінге қалдырғым келеді және мүмкіндігінше өмірден ләззат алу үшін жастықты мүмкіндігінше ұзартамын.

Митохондриялар немесе хондриосомалар (грек тілінен аударғанда mitos – жіп, chondrion – дән, soma – дене) қарапайымдылардың, өсімдіктердің және жануарлардың цитоплазмасында болатын түйіршікті немесе жіп тәрізді органоидтар. Митохондрияларды тірі жасушаларда байқауға болады, өйткені олардың тығыздығы айтарлықтай жоғары. Тірі жасушаларда митохондриялар қозғала алады, қозғалады, бір-бірімен қосыла алады.

Сағат әртүрлі түрлерімитохондриялардың пішіні құбылмалы болатыны сияқты олардың мөлшері де өте құбылмалы (199-сурет). Соған қарамастан, көптеген жасушаларда бұл құрылымдардың қалыңдығы салыстырмалы түрде тұрақты (шамамен 0,5 мкм), ал ұзындығы жіп тәрізді формаларда 7-60 мкм-ге дейін өзгеріп отырады.

Митохондриялардың мөлшері мен санын зерттеу соншалықты қарапайым мәселе емес. Бұл ультра жіңішке кесінділерде көрінетін митохондриялардың мөлшері мен саны шындыққа сәйкес келмейтініне байланысты.

Кәдімгі есептеулер бір бауыр жасушасында 200-ге жуық митохондрия бар екенін көрсетеді. Бұл цитоплазманың жалпы көлемінің 20%-дан астамын және жасушадағы ақуыздың жалпы мөлшерінің шамамен 30-35%-ын құрайды. Бауыр жасушасының барлық митохондрияларының бетінің ауданы оның плазмалық мембранасының бетінен 4-5 есе үлкен. Митохондриялардың көпшілігі ооциттерде (шамамен 300 000) және алып амеба Хаос хаосында (500 000-ға дейін) болады.

Жасыл өсімдік жасушаларында митохондриялар саны жануарлар жасушаларына қарағанда аз, өйткені хлоропластар өздерінің кейбір функцияларын орындай алады.

Жасушалардағы митохондриялардың локализациясы әртүрлі. Әдетте митохондриялар митохондрияда түзілетін АТФ қажет болатын цитоплазманың бөліктеріне жақын жерде жиналады. Сонымен, қаңқа бұлшықеттерінде митохондриялар миофибриллаларға жақын орналасқан. Сперматозоидтарда митохондриялар жілік өсінің айналасында спираль тәрізді қабық түзеді; бұл сперматозоидтың құйрығын жылжыту үшін АТФ пайдалану қажеттілігінен туындаса керек. Сол сияқты қарапайымдылар мен басқа кірпікшелі жасушаларда митохондриялар АТФ жұмыс істеуі үшін кірпікшелердің негізіндегі жасуша мембранасының астында орналасқан. Жүйке жасушаларының аксондарында митохондриялар синапстардың жанында орналасады, онда жүйке импульсінің берілу процесі жүреді. Белоктардың көп мөлшерін синтездейтін секреторлық жасушаларда митохондриялар эргастоплазмалық аймақтармен тығыз байланысты; олар аминқышқылдарын белсендіру және рибосомаларда ақуыз синтезі үшін ATP қамтамасыз етуі мүмкін.

Митохондрияның ультрақұрылымы.

Митохондриялар мөлшері мен пішініне қарамастан әмбебап құрылымға ие, олардың ультрақұрылымы біркелкі. Митохондриялар екі мембранамен шектелген (205-сурет). Сыртқы митохондриялық мембрана оны гиалоплазмадан бөледі, оның контурлары біркелкі, инвагинациялар немесе қатпарлар түзбейді, қалыңдығы шамамен 7 нм. Ол барлық жасушалық мембраналар ауданының шамамен 7% құрайды. Мембрана цитоплазманың басқа мембраналарымен байланыспайды, өз бетінше жабылады және мембраналық қапшық болып табылады. Сыртқы мембрана ішкі мембранадан ені шамамен 10-20 нм мембрана аралық кеңістікпен бөлінген. Ішкі мембрана (қалыңдығы шамамен 7 нм) митохондрия, оның матрицасы немесе митоплазмасының нақты ішкі мазмұнын шектейді. Митохондриялардың ішкі мембранасы митохондрияға көптеген шығыңқылар түзеді. Мұндай инвагинациялар көбінесе жалпақ жоталарға немесе кристалдарға ұқсайды.

Бауыр жасушасындағы ішкі митохондриялық мембрананың жалпы беті барлық жасушалық мембраналар бетінің шамамен үштен бірін құрайды. Жүрек бұлшықет жасушаларының митохондрияларында бауыр митохондрияларына қарағанда үш есе көп кристалдар бар, бұл митохондрияның функционалдық жүктемелерінің айырмашылығын көрсетеді. әртүрлі жасушалар. Кристадағы мембраналар арасындағы қашықтық шамамен 10-20 нм.

Ішкі мембранадан таралатын және матрицаға қарай созылған митохондриялық кристалдар митохондриялық қуысты толығымен жауып тастамайды және оны толтыратын матрицаның үздіксіздігін бұзбайды.

Митохондриялардың ұзын осіне қатысты кристалдардың бағыты әртүрлі жасушалар үшін әртүрлі. Бағдар перпендикуляр болуы мүмкін (бауыр, бүйрек жасушалары) cristae; жүрек бұлшықетінде кристалдардың бойлық орналасуы байқалады. Cristae саусақ тәрізді процестерді тармақтай алады немесе түзе алады, майысқан және айқын бағыттылығы жоқ (208-сурет). Қарапайымдыларда, біржасушалы балдырларда, жоғары сатыдағы өсімдіктер мен жануарлардың кейбір жасушаларында ішкі қабықшаның өсінділері түтікшелерге ұқсайды (түтік тәрізді кристалдар).

Митохондриялық матрица ұсақ түйіршікті біртекті құрылымға ие, онда ДНҚ молекулалары шарға (шамамен 2-3 нм) жиналған жіңішке жіптер түрінде және мөлшері шамамен 15-20 түйіршіктер түріндегі митохондриялық рибосомалар түрінде анықталады. nm. Матрицадағы магний және кальций тұздарының тұндыру орындары үлкен (20-40 нм) тығыз түйіршіктер түзеді.

Митохондриялық функциялар.

Митохондриялар органикалық субстраттардың тотығу процестерінің және АДФ фосфорлануының нәтижесінде пайда болатын АТФ синтезін жүзеге асырады.

Көмірсулардың тотығуының бастапқы кезеңдері анаэробты тотығу деп аталады, немесе гликолизжәне гиалоплазмада пайда болады және оттегінің қатысуын қажет етпейді. Анаэробты энергия өндірісі кезінде тотығудың субстраты гексозалар және ең алдымен глюкоза; кейбір бактериялардың пентозаларды, май қышқылдарын немесе аминқышқылдарын тотықтыру арқылы энергия алу мүмкіндігі бар.

Глюкозада C, H және O атомдары арасындағы байланыстардағы потенциалдық энергияның мөлшері 1 мольге (яғни, 180 г глюкозаға) шамамен 680 ккал құрайды.

Тірі жасушада үлкен саныэнергия бірқатар тотығу ферменттерімен басқарылатын сатылы процесс түрінде шығарылады және жану кезіндегідей химиялық байланыс энергиясының жылуға айналуымен байланысты емес, АТФ молекулаларында макроэнергетикалық байланысқа өтеді, олар синтезделеді. АДФ пен фосфаттан бөлінетін энергия.

Гликолиз нәтижесінде түзілген триоздар және ең алдымен пирожүзім қышқылы митохондрияларда әрі қарай тотығуға қатысады. Бұл жағдайда барлық химиялық байланыстарды бөлу энергиясы пайдаланылады, ол СО 2 бөлінуіне, оттегінің жұмсалуына және АТФ көп мөлшерін синтездеуге әкеледі. Бұл процестер трикарбон қышқылдарының тотығу циклімен және АДФ фосфорланатын және жасушалық «отын» АТФ молекулалары синтезделетін тыныс алу электронды тасымалдау тізбегімен байланысты (209-сурет).

Үшкарбон қышқылы циклінде (Кребс циклі немесе цикл лимон қышқылы) гликолиз нәтижесінде түзілген пируват алдымен СО 2 молекуласын жоғалтады және ацетатқа дейін тотыққанда (екі көміртекті қосылыс) А коферментімен қосылады. Содан кейін ацетилкофермент А оксалацетатпен (төрт көміртекті қосылыс) қосылып, алты көміртекті түзеді. цитрат (лимон қышқылы). Содан кейін осы алты көміртекті қосылыстың төрт көміртекті оксалацетатқа тотығу циклі жүреді, қайтадан А ацетил коферментімен байланысады, содан кейін цикл қайталанады. Бұл тотығу кезінде екі СО 2 молекуласы бөлініп шығады, ал тотығу кезінде бөлінетін электрондар акцепторлық кофермент молекулаларына (NAD-никотинамид адениндинуклеотиді) ауысады, олар әрі қарай оларды электронды тасымалдау тізбегіне тартады. Демек, үшкарбон қышқылының циклінде АТФ синтезінің өзі болмайды, бірақ молекулалар тотығады, электрондар акцепторларға ауысады және СО 2 бөлінеді. Митохондрияларда жоғарыда сипатталған барлық оқиғалар олардың матрицасында болады.

Бастапқы субстраттың тотығуы СО 2 және судың бөлінуіне әкеледі, бірақ бұл жағдайда жану кезіндегідей жылу энергиясы бөлінбейді, бірақ АТФ молекулалары түзіледі. Олар тотығуға тікелей қатысы жоқ басқа белоктар тобымен синтезделеді. Ішкі митохондриялық мембраналарда матрицаға қараған мембраналардың бетінде үлкен белок комплекстері, ферменттер және АТФ синтетазалары орналасады. Электрондық микроскопта олар матрицаға қарап, мембраналардың бетін толығымен қаптаған «саңырауқұлақ тәрізді» деп аталатын денелер түрінде көрінеді. Телецтың диаметрі 8-9 нм болатын аяғы мен басы бар. Демек, тотығу тізбегінің ферменттері де, АТФ синтезінің ферменттері де митохондриялардың ішкі мембраналарында локализацияланған (201б-сурет).

Тыныс алу тізбегі митохондриядағы негізгі энергия түрлендіру жүйесі болып табылады. Мұнда тыныс алу тізбегінің элементтерінің дәйекті тотығуы және тотықсыздануы жүреді, нәтижесінде энергия шағын бөліктерде бөлінеді. Осы энергияның арқасында тізбектің үш нүктесінде АДФ пен фосфаттан АТФ түзіледі. Сондықтан олар тотығу (электрондар алмасу) фосфорланумен байланысты дейді (ADP + Pn → ATP, яғни тотығу фосфорлану процесі жүреді.

Электрондарды тасымалдау кезінде бөлінетін энергия мембрана бойымен протондық градиент түрінде сақталады. Митохондриялық мембранадағы электрондардың тасымалдануы кезінде тыныс алу тізбегінің әрбір кешені тотығудың бос энергиясын протондардың (оң зарядтардың) мембрана арқылы, матрицадан мембрана аралық кеңістікке қозғалысына бағыттайтыны анықталды. мембрана арқылы потенциалдар айырмасының пайда болуы: мембрана аралық кеңістікте оң зарядтар басым, ал теріс - митохондриялық матрицадан. Потенциалдық айырмашылыққа (220 мВ) жеткенде, АТФ синтетаза протеин кешені энергияның бір түрін екіншісіне айналдыра отырып, протондарды қайта матрицаға тасымалдай бастайды: АДФ пен бейорганикалық фосфаттан АТФ түзеді. Осылайша тотығу процестері синтетикалық, АДФ фосфорлануымен байланысты. Субстраттар тотыққанда, протондар ішкі митохондриялық мембрана арқылы айдалады, АТФ синтезі осымен байланысты, яғни. тотығу фосфорлануы жүреді.

Бұл екі процесті бөлуге болады. Бұл жағдайда субстраттың тотығуы сияқты электронның тасымалдануы жалғасады, бірақ АТФ синтезі жүрмейді. Бұл жағдайда тотығу кезінде бөлінетін энергия жылу энергиясына айналады.

Бактериялардағы тотығу фосфорлануы.

Тотығу фосфорлануға қабілетті прокариот жасушаларында үшкарбон қышқылы циклінің элементтері тікелей цитоплазмада локализацияланады, ал тыныс алу тізбегі мен фосфорлану ферменттері жасуша мембранасымен, оның цитоплазмаға шығып тұратын шығыңқы жерлерімен байланысты. мезосомалар деп аталады (212-сурет). Айта кету керек, мұндай бактериялық мезосомалар аэробты тыныс алу процестерімен ғана емес, сонымен қатар кейбір түрлерде жасушаның бөлінуіне, ДНҚ-ның жаңа жасушаларға таралу процесіне, жасуша қабырғасының қалыптасуына, т.б.

Кейбір бактериялардың мезосомаларындағы плазмалық мембранада тотығудың да, АТФ синтезінің де біріктірілген процестері жүреді. Электрондық микроскопта эукариоттық жасушалардың митохондрияларында кездесетін сфералық бөлшектер бактериялардың плазмалық мембраналарының фракцияларында табылды. Осылайша, тотығу фосфорлануға қабілетті бактериялық жасушаларда плазмалық мембрана эукариоттық жасушалардағы митохондриялардың ішкі мембранасының рөліне ұқсас рөл атқарады.

Митохондриялар санының артуы.

Митохондриялар саны әсіресе жасушаның бөлінуі кезінде немесе жасушаның функционалдық жүктемесінің жоғарылауымен көбеюі мүмкін. Митохондриялардың үнемі жаңаруы жүреді. Мысалы, бауырда митохондриялардың орташа өмір сүру ұзақтығы шамамен 10 күн.

Митохондриялар санының көбеюі алдыңғы митохондриялардың өсуі мен бөлінуі арқылы жүреді. Бұл ұсынысты алғаш рет Альтман (1893) жасады, ол митохондрияларды «биобласттар» терминімен сипаттады. Бактериялардың екілік бөліну әдісіне ұқсайтын тарылту арқылы ұзын митохондриялардың қысқаларға бөлінуін, in vivo бөлінуін байқауға болады.

Бөліну арқылы митохондриялар санының нақты өсуі тірі ұлпа культурасының жасушаларында митохондриялардың мінез-құлқын зерттеу арқылы анықталды. Жасуша циклі кезінде митохондриялар бірнеше микронға дейін өседі, содан кейін фрагменттеліп, кішірек денелерге бөлінеді.

Митохондриялар бір-бірімен қосылып, принцип бойынша көбейе алады: митохондриялардан митохондриялар.

Митохондриялардың автокөбеюі.

Екі мембраналы органоидтарда толық автокөбею жүйесі бар. Митохондриялар мен пластидтерде ДНҚ бар, оларда ақпараттық, трансферттік және рибосомалық РНҚ және митохондриялық және пластидтік ақуыздардың синтезін жүзеге асыратын рибосомалар синтезделеді. Дегенмен, бұл жүйелер автономды болғанымен, мүмкіндіктері шектеулі.

Митохондриядағы ДНҚ гистонсыз циклдік молекула болып табылады, сондықтан бактериялық хромосомаларға ұқсайды. Олардың мөлшері шамамен 7 мкм; жануарлар митохондрияларының бір циклдік молекуласында 16-19 мың жұп ДНҚ нуклеотидтері болады. Адамдарда митохондриялық ДНҚ-да 16,5 мың б.б., ол толықтай дешифрленген. Әртүрлі объектілердің митохондральды ДНҚ-сы өте біртекті болатыны, олардың айырмашылығы тек интрондардың және транскрипцияланбаған аймақтардың өлшемдерінде болатыны анықталды. Барлық митохондриялық ДНҚ топтарда, кластерлерде жиналған бірнеше көшірмелер. Осылайша, бір егеуқұйрық бауырының митохондриясында 1-ден 50-ге дейін циклдік ДНҚ молекулалары болуы мүмкін. Бір жасушадағы митохондриялық ДНҚ-ның жалпы мөлшері шамамен бір пайызды құрайды. Митохондриялық ДНҚ синтезі ядродағы ДНҚ синтезімен байланысты емес.

Бактериялардағы сияқты, митохондральды ДНҚ жеке аймаққа - нуклеоидқа жиналады, оның мөлшері диаметрі шамамен 0,4 мкм. Ұзын митохондрияларда 1-ден 10-ға дейін нуклеоидтар болуы мүмкін. Ұзын митохондрия бөлінгенде одан нуклеоиды бар бөлім бөлінеді (бактериялардың екілік бөлінуіне ұқсас). Жеке митохондриялық нуклеоидтардағы ДНҚ мөлшері жасуша түріне байланысты 10 есе өзгеруі мүмкін.

Кейбір жасуша дақылдарында митохондриялардың 6-дан 60%-ға дейін нуклеоид болмайды, мұны осы органеллалардың бөлінуі нуклеоидтардың таралуымен емес, фрагментациямен көбірек байланысты болуымен түсіндіруге болады.

Жоғарыда айтылғандай, митохондриялар бір-бірімен бөлінуі де, бірігуі де мүмкін. Митохондриялар бір-бірімен біріктірілген кезде олардың ішкі компоненттері алмасуы мүмкін.

Митохондриялар мен цитоплазманың рРНҚ мен рибосомаларының күрт айырмашылығы бар екенін атап өткен жөн. Егер цитоплазмада 80-ші рибосомалар табылса, онда өсімдік жасушаларының митохондриялық рибосомалары 70-ші рибосомаларға жатады (олар 30-50-ші суббірліктерден тұрады, прокариоттық жасушаларға тән 16- және 23-ші РНҚ-дан тұрады), ал кішірек жануарлар рибосомалары (ab) 50-де кездеседі. жасуша митохондриялары.

Митохондриялық рибосомалық РНҚ митохондриялық ДНҚ-дан синтезделеді. Белок синтезі рибосомалардағы митоплазмада жүреді. Ол цитоплазмалық рибосомалардағы синтезден айырмашылығы, бактериялардағы ақуыз синтезін басатын хлорамфеникол антибиотикінің әсерінен тоқтайды.

Митохондриялық геномда 22 трансфер РНҚ синтезделеді. Митохондриялық синтетикалық жүйенің триплеттік коды гиалоплазмада қолданылатыннан өзгеше. Ақуыз синтезіне қажетті барлық компоненттердің болуына қарамастан, шағын митохондриялық ДНҚ молекулалары барлық митохондриялық ақуыздарды кодтай алмайды, олардың тек аз ғана бөлігі. Демек, ДНҚ көлемі 15 кб. жалпы молекулалық салмағы шамамен 6x10 5 болатын белоктарды кодтай алады. Бұл кезде толық митохондриялық респираторлық ансамбль бөлігінің белоктарының жалпы молекулалық салмағы шамамен 2х10 6 шамасына жетеді.

Митохондрияларға тотығу фосфорлану ақуыздарынан басқа үшкарбон қышқылы циклінің ферменттері, ДНҚ және РНҚ синтезінің ферменттері, аминқышқылдарын белсендіру ферменттері және басқа белоктар кіретінін ескерсек, бұл көптеген белоктарды кодтау үшін және рРНҚ және тРНҚ, митохондриялық ДНҚ-ның қысқа молекуласындағы генетикалық ақпараттың мөлшері жеткіліксіз екені анық. Адамның митохондриялық ДНҚ-ның нуклеотидтер тізбегін ашу оның тек 2 рибосомалық РНҚ, 22 трансфер РНҚ және барлығы 13 түрлі полипептидтік тізбектерді кодтайтынын көрсетті.

Қазіргі уақытта митохондриялық ақуыздардың көпшілігі жасуша ядросының генетикалық бақылауында болатыны және митохондриядан тыс синтезделетіні дәлелденді. Митохондриялық ақуыздардың көпшілігі цитозолдағы рибосомаларда синтезделеді. Бұл белоктарда митохондриялардың сыртқы мембранасындағы рецепторлар танитын арнайы сигнал тізбегі болады. Бұл ақуыздар оларға біріктірілуі мүмкін (пероксисома мембранасының аналогиясын қараңыз), содан кейін ішкі мембранаға ауысады. Бұл тасымалдау сыртқы және ішкі мембраналардың жанасу нүктелерінде орын алады, онда мұндай тасымалдау байқалады. Митохондриялық липидтердің көпшілігі де цитоплазмада синтезделеді.

Мұның бәрі митохондриялардың эндосимбиотикалық шығу тегін, митохондриялардың эукариоттық жасушамен симбиозда болатын бактерия типті организмдер екенін көрсетеді.

Хондриома.

Бір жасушадағы барлық митохондриялардың жиынтығы хондриома деп аталады. Ол жасушалардың түріне байланысты әртүрлі болуы мүмкін. Көптеген жасушаларда хондриома цитоплазмада біркелкі таралған немесе АТФ қарқынды тұтынылатын жерлерде топтарда локализацияланған әртүрлі көптеген митохондриялардан тұрады. Осы екі жағдайда да митохондриялар жалғыз жұмыс істейді, олардың бірлескен жұмысы, мүмкін цитоплазмадан келетін кейбір сигналдармен үйлестіріледі. Сондай-ақ, хондриоманың мүлдем басқа түрі бар, бұл кезде жасушада шағын бір шашыраңқы митохондриялардың орнына бір алып тармақталған митохондриялар орналасады.

Мұндай митохондриялар біржасушалы жасыл балдырларда (мысалы, Хлорелла) кездеседі. Олар күрделі митохондриялық тор немесе митохондриялық ретикулум (Reticulum miyochondriale) құрайды. Хемоосмотикалық теория бойынша сыртқы және ішкі мембраналары арқылы бір бүтінге біріккен мұндай алып тармақталған митохондриялық құрылымның пайда болуының биологиялық мәні мынада: мұндай тармақталған митохондрияның ішкі мембранасының бетінің кез келген нүктесінде АТФ. синтез пайда болуы мүмкін, ол цитоплазманың кез келген нүктесіне барады, онда бұл қажеттілік бар.

Алып тармақталған митохондриялар жағдайында ішкі мембрананың кез келген нүктесінде АТФ синтезін бастау үшін жеткілікті потенциал жинақталуы мүмкін. Осы позициялардан митохондриялық ретикулум, мысалы, электр өткізгіші, осындай жүйенің қашықтағы нүктелерін байланыстыратын кабель болып табылады. Митохондриялық ретикулум тек хлорелла сияқты кішкентай жылжымалы жасушалар үшін ғана емес, сонымен қатар қаңқа бұлшықеттеріндегі миофибрилдер сияқты үлкен құрылымдық бірліктерге де өте пайдалы екендігі дәлелденді.

Қаңқа бұлшықеттері бұлшықет талшықтарының массасынан, симпластардан тұратыны, құрамында көптеген ядролары бар екені белгілі. Мұндай бұлшықет талшықтарының ұзындығы 40 микронға жетеді, қалыңдығы 0,1 мкм - бұл көптеген миофибрилдерді қамтитын алып құрылым, олардың барлығы бір уақытта, синхронды түрде қысқарады. Жиырылу үшін жиырылудың әрбір бірлігіне, z-дискілер деңгейіндегі митохондриялармен қамтамасыз етілетін миофибриллге АТФ көп мөлшері жеткізіледі. Электрондық микроскопта қаңқа бұлшықеттерінің бойлық ультра жіңішке кесінділерінде саркомерлер маңында орналасқан митохондриялардың көптеген дөңгелектенген шағын кесінділері көрінеді. Бұлшықет митохондриялары кішкентай шарлар немесе таяқшалар емес, өрмекші тәрізді құрылымдар сияқты, олардың процестері тармақталып, ұзақ қашықтыққа, кейде бұлшықет талшығының барлық диаметрі бойынша таралады.

Бұл кезде митохондриялық тармақтар бұлшықет талшығындағы әрбір миофибрилді қоршап, оларды бұлшықет жиырылуына қажетті АТФ-мен қамтамасыз етеді. Демек, z-дискінің жазықтығында митохондриялар типтік митохондриялық ретикулумды білдіреді. Митохондриялық тордың мұндай қабаты немесе қабаты әрбір саркомера үшін екі рет қайталанады және бүкіл бұлшықет талшығы митохондриялық ретикулумның мыңдаған көлденең орналасқан «қабатты» қабаттарынан тұрады. Миофибрилдердің бойындағы «қабаттардың» арасында осы митохондриялық қабаттарды байланыстыратын жіп тәрізді митохондриялар бар. Осылайша, бұлшықет талшығының бүкіл көлемінен өтетін митохондриялық ретикулумның үш өлшемді суреті жасалды.

Одан әрі митохондриялық тордың тармақтары мен жіп тәрізді бойлық митохондриялар арасында арнайы интермитохондриялық байланыстар немесе контактілер (ІМҚ) болатыны анықталды. Олар байланысатын митохондриялардың сыртқы митохондриялық мембраналардың тығыз орналасуы арқылы түзіледі; бұл аймақтағы мембрана аралық кеңістік пен мембраналар электронды тығыздығы жоғарылайды. Осы арнайы түзілімдер арқылы көршілес митохондриялар мен митохондриялық ретикулумның функционалдық бірігуі біртұтас, бірлескен энергетикалық жүйеге айналады. Бұлшық ет талшығындағы барлық миофибрилдер бүкіл ұзындығы бойынша синхронды жиырылады, сондықтан осы күрделі машинаның кез келген бөлігіне АТФ жеткізілуі де синхронды түрде жүруі керек және бұл тек тармақталған митохондрия өткізгіштерінің үлкен саны бір-бірімен байланысқан жағдайда ғана болады. контактілерді пайдалану.

Митохондриялардың бір-бірімен энергетикалық байланысына интермитохондриялық контактілердің (МИК) қатысуы кардиомиоциттерде, жүрек бұлшықетінің жасушаларында мүмкін болды.

Жүрек бұлшықетінің жасушаларының хондриомы тармақталу құрылымдарын түзбейді, бірақ ерекше ретсіз миофибрилдер арасында орналасқан көптеген ұсақ ұзартылған митохондриялармен ұсынылған. Дегенмен, барлық көрші митохондриялар бір-бірімен қаңқа бұлшықетіндегідей типті митохондриялық контактілер арқылы қосылады, тек олардың саны өте көп: орта есеппен бір митохондрияда 2-3 ММС бар, олар митохондрияларды бір тізбекке байланыстырады, мұнда мұндай тізбектің әрбір буыны (Streptio mitochondriale) жеке митохондрия болып табылады.

Жүрек жасушаларының міндетті құрылымы ретінде интермитохондриялық контактілер (IMCs) барлық омыртқалы жануарлардың: сүтқоректілердің, құстардың, бауырымен жорғалаушылардың, қосмекенділердің, сүйекті балықтардың екі қарыншалары мен жүрекшелерінің кардиомиоциттерінде кездесетіні анықталды. Сонымен қатар, MMC кейбір жәндіктер мен моллюскалардың жүрек жасушаларында (бірақ азырақ) табылған.

Кардиомиоциттердегі ЖМК мөлшері жүрекке функционалдық жүктемеге байланысты өзгереді. Жануарлардың дене белсенділігінің жоғарылауымен ММС саны артады және керісінше, жүрек бұлшықетіне түсетін жүктеменің төмендеуімен ММК санының күрт төмендеуі орын алады.

Тамаша. Құрылысы бойынша олар әдетте эукариоттық жасушада бірнеше жүзден 1-2 мыңға дейін болатын және оның ішкі көлемінің 10-20% алып жатқан сфералық органеллалар болып табылады. Митохондриялардың мөлшері (1-ден 70 мкм-ге дейін) және пішіні де айтарлықтай өзгереді. Әрбір нақты сәтте жасушаның қай бөліктерінде энергия тұтынудың жоғарылауына байланысты, митохондриялар қозғалыс үшін эукариоттық жасушаның цитоскелетінің құрылымдарын пайдалана отырып, цитоплазма арқылы энергияны ең көп тұтынатын аймақтарға жылжи алады. Өсімдіктер мен жануарлар жасушаларында митохондриялық органеллалардың үш түрі бір мезгілде шамамен бірдей мөлшерде болады: жас протомитохондриялар, жетілген митохондриялар және липофусцин түйіршіктеріне ыдырайтын ескі постмитохондриялар.

Митохондриялардың құрылысы

: жарамсыз немесе сурет жоқ

сыртқы мембрана

Сыртқы митохондриялық мембрананың қалыңдығы шамамен 7 нм, инвагинациялар немесе қатпарлар жасамайды және өздігінен жабылады. Сыртқы мембрана жасуша органеллаларының барлық мембраналарының бетінің шамамен 7% құрайды. Негізгі қызметі – митохондрияларды цитоплазмадан бөлу. Митохондрияның сыртқы мембранасы белоктармен (2:1 қатынасында) араласқан липидтерден тұрады. Ерекше рөлді порин атқарады - арна түзетін ақуыз: ол сыртқы мембранада диаметрі 2-3 нм тесіктер түзеді, олар арқылы салмағы 5 кДа-ға дейінгі ұсақ молекулалар мен иондар өте алады. Үлкен молекулалар тек митохондриялық мембраналық тасымалдау ақуыздары арқылы белсенді тасымалдау арқылы сыртқы мембранадан өте алады. Сыртқы мембрана ферменттердің болуымен сипатталады: монооксигеназа, ацил-КоА синтетаза және фосфолипаза А 2. Митохондриялардың сыртқы мембранасы эндоплазмалық тордың мембранасымен әрекеттесе алады; ол липидтер мен кальций иондарын тасымалдауда маңызды рөл атқарады.

мембрана аралық кеңістік

Мембраналық кеңістік — митохондриялардың сыртқы және ішкі мембраналары арасындағы кеңістік. Оның қалыңдығы 10-20 нм. Митохондриялардың сыртқы қабығы ұсақ молекулалар мен иондарды өткізетін болғандықтан, олардың периплазмалық кеңістіктегі концентрациясы цитоплазмадағыдан аз ерекшеленеді. Керісінше, үлкен белоктар цитоплазмадан периплазмалық кеңістікке тасымалдау үшін арнайы сигналдық пептидтерді қажет етеді; сондықтан периплазмалық кеңістік пен цитоплазманың белоктық компоненттері әртүрлі. Ішкі мембранада ғана емес, сонымен қатар периплазмалық кеңістікте де болатын белоктардың бірі - цитохром с.

Ішкі мембрана

Убикинол молекуласындағы энергетикалық потенциал (энергия қоры) NADH молекуласына қарағанда айтарлықтай төмен және мұндай энергияның айырмашылығы электрохимиялық протондық градиент түрінде уақытша сақталады. Соңғысы электрондардың энергетикалық потенциалының төмендеуіне әкелетін I комплекстің протездік топтары бойымен электрондардың ауысуы матрицадан екі протонның мембрана аралық кеңістігіне трансмембраналық тасымалдануымен қатар жүретіндігінің нәтижесінде пайда болады. митохондрия.

Тотықсызданған убикинол мембрана жазықтығына ауысады, онда тыныс алу тізбегінің екінші ферменті III комплекске (цитохром) жетеді. б.з.б 1 ). Соңғысы сегіз полипептидтік тізбектен түзілген және құрамында темір-күкірт орталықтары түрінде де, гемдері бар комплекстер түрінде де темір атомдары бар молекулалық салмағы 300 кДа-дан асатын димер. б(Мен) б(ii) және в 1 - металды байланыстыратын шаршының бұрыштарында орналасқан төрт азот атомы бар күрделі гетероциклді молекулалар. ІІІ кешен екі убикинолдың убихинондарға тотығу реакциясын катализдейді, цитохром с-ның екі молекуласын (мембраналық кеңістікте орналасқан гемді тасымалдаушы) қалпына келтіреді. Убикинолдардан бөлінген төрт протон электрохимиялық градиенттің қалыптасуын жалғастыра отырып, мембрана аралық кеңістікке шығарылады.

Соңғы қадам IV комплексімен катализденеді (цитохром в-оксидаза) молекулалық салмағы шамамен 200 кДа, 10-13 полипептидтік тізбектен тұрады және екі түрлі гемдерден басқа, ақуыздармен тығыз байланысқан бірнеше мыс атомдарын да қамтиды. Бұл жағдайда тотықсызданған цитохромнан алынған электрондар в, IV комплекс құрамындағы темір және мыс атомдары арқылы өтіп, олар осы ферменттің белсенді орталығында байланысқан оттегіге түседі, бұл судың пайда болуына әкеледі.

Осылайша, тыныс алу тізбегінің ферменттерімен катализденетін жалпы реакция суды қалыптастыру үшін NADH-ның оттегімен тотығуы болып табылады. Негізінде, бұл процесс тыныс алу тізбегінің протеиндік кешендерінің протездік топтарында болатын металл атомдары арасындағы электрондардың сатылы тасымалдануынан тұрады, мұнда әрбір келесі кешен алдыңғыға қарағанда жоғары электронды жақындыққа ие. Бұл жағдайда электрондардың өздері электрондарға ең жоғары жақындығы бар молекулалық оттегімен біріккенше тізбек бойымен тасымалданады. Бұл жағдайда бөлінген энергия ішкі митохондриялық мембрананың екі жағында электрохимиялық (протондық) градиент түрінде сақталады. Бұл жағдайда электрондар жұбының тыныс алу тізбегі бойымен тасымалдау процесінде үштен алтыға дейін протондар айдалады деп саналады.

Митохондриялар қызметінің соңғы кезеңі ішкі мембранаға салынған молекулалық салмағы 500 кДа болатын арнайы макромолекулярлық кешен арқылы жүзеге асырылатын АТФ генерациясы болып табылады. АТФ синтазасы деп аталатын бұл кешен сутегі протондарының трансмембраналық электрохимиялық градиентінің энергиясын АТФ молекуласының макроэргиялық байланысының энергиясына түрлендіру арқылы АТФ синтезін катализдейді.

ATP синтазасы

Құрылымдық және функционалдық тұрғыдан алғанда АТФ синтазасы F 1 және F 0 таңбаларымен белгіленген екі үлкен фрагменттен тұрады. Олардың біріншісі (конъюгациялық фактор F1) митохондриялық матрицаға бағытталған және мембранадан биіктігі 8 нм және ені 10 нм сфералық түзіліс түрінде айтарлықтай шығып тұрады. Ол белоктардың бес түрімен ұсынылған тоғыз бөлімшеден тұрады. Үш α суббірлігінің және бірдей санының β суббірліктерінің полипептидтік тізбектері құрылымы жағынан ұқсас белок глобулдарына оралған, олар бірге гексамерді (αβ) 3 құрайды, ол сәл тегістелген шар тәрізді. Тығыз оралған апельсин тілімдері сияқты, дәйекті орналасқан α және β бөлімшелері айналу бұрышы 120 ° болатын үш еселенген симметрия осімен сипатталатын құрылымды құрайды. Бұл гексамердің ортасында екі ұзартылған полипептидтік тізбектен құралған және ұзындығы шамамен 9 нм болатын сәл деформацияланған қисық таяқшаға ұқсайтын γ суббірлігі орналасқан. Бұл жағдайда γ суббірлігінің төменгі бөлігі сферадан F0 мембраналық комплекске қарай 3 нм шығып тұрады. Сондай-ақ гексамер ішінде γ-мен байланысты ε кіші суббірлігі бар. Соңғы (тоғызыншы) ішкі бірлік δ символымен белгіленеді және F 1 сыртқы жағында орналасқан.

F 0 конъюгациялық фактор деп аталатын АТФ синтазасының мембраналық бөлігі мембрана арқылы өтетін гидрофобты ақуыз кешені болып табылады және оның ішінде сутегі протондарының өтуі үшін екі жартылай арнасы бар. Барлығы F 0 кешенінің құрамына бір типті ақуыз суббірлігі кіреді а, бөлімшенің екі данасы б, сондай-ақ шағын бөлімшенің 9-12 данасы в. Ішкі бірлік а(молекулалық массасы 20 кДа) мембранаға толығымен батырылады, онда оны кесіп өтетін алты α-спиральді қималар құрайды. Ішкі бірлік б(молекулалық массасы 30 кДа) мембранаға батырылған салыстырмалы түрде қысқа бір ғана α-спиральді қиманы қамтиды, ал оның қалған бөлігі мембранадан F 1-ге қарай айтарлықтай шығып тұрады және оның бетінде орналасқан δ суббірлігіне бекітіледі. Бөлімшенің 9-12 данасының әрқайсысы в(молекулалық массасы 6-11 кДа) бір-бірімен F 1-ге бағытталған қысқа гидрофильді ілмекпен байланысқан екі гидрофобты α-спиральдан тұратын салыстырмалы түрде кішкентай ақуыз және олар бірге цилиндр пішініне батырылған цилиндр тәрізді біртұтас ансамбль құрайды. мембрана. F 1 кешенінен F 0-ге қарай шығып тұрған γ суббірлігі осы цилиндрге жай ғана батырылған және оған қатты бекітілген.

Осылайша, АТФ синтазасының молекуласында ақуыз суббірлігінің екі тобын ажыратуға болады, оларды қозғалтқыштың екі бөлігімен салыстыруға болады: ротор және статор. «Статор» мембранаға қатысты қозғалмайды және оның бетінде орналасқан сфералық гексамер (αβ) 3 және δ суббірлігі, сондай-ақ суббірліктер кіреді. ажәне бмембраналық кешен F 0. Осы конструкцияға қатысты жылжымалы «ротор» γ және ε бөлімшелерден тұрады, олар (αβ) 3 кешенінен айтарлықтай шығып, мембранаға батырылған суббірліктер сақинасымен байланысқан. в.

АТФ синтездеу қабілеті сутегі протондарының F 0 арқылы F 1-ге ауысуымен қосарланған F 0 F 1 біртұтас комплексінің қасиеті болып табылады, олардың соңғысында АДФ пен фосфатты АТФ молекуласына айналдыратын каталитикалық орталықтар орналасқан. АТФ синтазасының жұмысының қозғаушы күші электрондарды тасымалдау тізбегінің жұмысы нәтижесінде митохондриялардың ішкі мембранасында пайда болатын протондық потенциал болып табылады.

АТФ синтазасының «роторын» қозғайтын күш мембрананың сыртқы және ішкі жақтары арасындағы потенциалдар айырымы > 220 мВ болғанда пайда болады және олардың арасындағы шекарада орналасқан F 0-дағы арнайы арна арқылы өтетін протондар ағынымен қамтамасыз етіледі. суббірліктер ажәне в. Бұл жағдайда протонды тасымалдау жолы келесі құрылымдық элементтерді қамтиды:

1. Екі теңестірілмеген «жартылай арна», олардың біріншісі протондардың мембранааралық кеңістіктен F 0 маңызды функционалдық топтарына өтуін қамтамасыз етеді, ал екіншісі олардың митохондриялық матрицаға шығуын қамтамасыз етеді;
2. Суббірліктер сақинасы в, олардың әрқайсысында орталық бөлігінде мембрана аралық кеңістіктен H + қосуға және оларды тиісті протон арналары арқылы беруге қабілетті протондалған карбоксил тобы бар. Суббірліктердің периодты орын ауыстыруы нәтижесінде бірге, протондар ағынының протондық арна арқылы өтуіне байланысты γ суббірлігі айналады, суббірліктер сақинасына батырылады. бірге.

Осылайша, АТФ синтазасының каталитикалық белсенділігі оның «роторының» айналуымен тікелей байланысты, бұл ретте γ суббірлігінің айналуы барлық үш каталитикалық β суббірлігінің конформациясының бір мезгілде өзгеруін тудырады, бұл ақыр соңында ферменттің жұмысын қамтамасыз етеді. . Бұл жағдайда АТФ пайда болған жағдайда «ротор» сағат тілімен секундына төрт айналым жылдамдығымен айналады және өте ұқсас айналу 120 ° дискретті секірулерде болады, олардың әрқайсысының қалыптасуымен бірге жүреді. бір АТФ молекуласы.

АТФ синтезінің тікелей қызметі F 1 конъюгациялық кешеннің β-субъектілеріне локализацияланған. Сонымен бірге АТФ түзілуіне әкелетін оқиғалар тізбегіндегі ең бірінші әрекет АДФ пен фосфаттың 1-ші күйде болатын бос β-суббірліктің белсенді орталығымен байланысуы болып табылады. сыртқы көз (протондық ток), конформациялық өзгерістер F 1 кешенінде жүреді, нәтижесінде АДФ және фосфат каталитикалық орталықпен (2-күй) тығыз байланысады, мұнда олардың арасында коваленттік байланыс түзілуі мүмкін болады, жетекші АТФ түзілуіне. АТФ синтазасының осы сатысында фермент іс жүзінде энергияны қажет етпейді, ол келесі кезеңде ферменттік орталықтан тығыз байланысқан АТФ молекуласын шығару үшін қажет болады. Демек, фермент жұмысының келесі сатысы: F1 кешенінің энергияға тәуелді құрылымдық өзгерісі нәтижесінде құрамында тығыз байланысқан АТФ молекуласы бар каталитикалық β-бөлімше 3-ші күйге өтеді, онда АТФ пен АТФ арасындағы байланыс каталитикалық орталық әлсірейді. Нәтижесінде АТФ молекуласы ферменттен шығады, ал β-суббірлік өзінің бастапқы күйіне 1 оралады, бұл ферменттің циклін қамтамасыз етеді.

АТФ синтазасының жұмысы оның жеке бөліктерінің механикалық қозғалыстарымен байланысты, бұл процесті «айналмалы катализ» деп аталатын құбылыстардың ерекше түріне жатқызуға мүмкіндік берді. Электр қозғалтқышының орамындағы электр тогы роторды статорға қатысты қозғайтыны сияқты, протондардың АТФ синтазасы арқылы бағытталған тасымалдануы F 1 конъюгациялық фактордың жеке бөлімшелерінің фермент кешенінің басқа бөлімшелеріне қатысты айналуын тудырады, өйткені нәтижесінде бұл бірегей энергия өндіретін құрылғы химиялық жұмысты орындайды - ол АТФ молекулаларын синтездейді. Кейіннен АТФ жасушаның цитоплазмасына енеді, онда ол энергияға тәуелді көптеген процестерге жұмсалады. Мұндай тасымалдауды митохондриялық мембранаға салынған арнайы АТФ/АДФ-транслоказа ферменті жүзеге асырады, ол жаңадан синтезделген АТФ-ны цитоплазмалық АДФ-ға алмастырады, бұл митохондрия ішіндегі аденил нуклеотидтік қордың сақталуына кепілдік береді.

Митохондрия және тұқым қуалаушылық

Митохондриялық ДНҚ тек аналық линия арқылы тұқым қуалайды. Әрбір митохондрияда барлық митохондрияларда бірдей ДНҚ нуклеотидтерінің бірнеше бөлімдері бар (яғни жасушада митохондриялық ДНҚ-ның көптеген көшірмелері бар), бұл ДНҚ-ны зақымданудан қалпына келтіре алмайтын митохондриялар үшін өте маңызды (мутацияның жоғары жылдамдығы). байқалады). Митохондриялық ДНҚ-ның мутациялары адамның бірқатар тұқым қуалайтын ауруларының себебі болып табылады.

да қараңыз

«Митохондрия» мақаласына пікір жазыңыз.

Ескертпелер

Әдебиет

• М.Б.Беркинблит, С.М.Глаголев, В.А.Фуралев. Жалпы биология. - М.: МИРОС, 1999 ж.
• Д.Тейлор, Н.Грин, В.Стаут. Биология. - М.: МИР, 2006 ж.
• Э. Уиллетт. Құпиясыз генетика. - М.: ЭКСМО, 2008 ж.
• Д.Г.Дерябин. Функционалдық жасуша морфологиясы. - М.: ҚДУ, 2005 ж.
• Белякович А.Г.Тетразолий тұзы p-NTP көмегімен митохондриялар мен бактерияларды зерттеу. - Пущино: ОНТИ НЦБИ АН КСРО, 1990 ж.
• Н.Л.ВЕКШИН Биополимерлердің флуоресценциялық спектроскопиясы. Пущино, Фотон, 2009 ж.

Сілтемелер

• Ченцов Ю.С., 1997 ж

Митохондрияны сипаттайтын үзінді

Николайдан ағасының Ярославльдегі Ростовтармен бірге болғаны туралы хабарды алған Мария ханшайым тәтесі көндірсе де, жалғыз ғана емес, жиенімен бірге бірден баруға дайындалды. Қиын ба, оңай ма, мүмкін ме, мүмкін емес пе, ол сұрамады және білгісі де келмеді: оның міндеті өліп жатқан ағасының қасында болу ғана емес, сонымен бірге оған ұл әкелу үшін қолдан келгеннің бәрін жасау және ол орнынан тұрды. Егер князь Андрейдің өзі оны ескертпесе, Мэри ханшайым мұны жазуға тым әлсіздігімен немесе бұл ұзақ сапарды өзі мен ұлы үшін тым қиын және қауіпті деп санауымен түсіндірді.
Бірнеше күннен кейін Мэри ханшайым сапарға дайындалды. Оның экипаждары Воронежге келген үлкен князьдік вагоннан, арбалар мен вагондардан тұрды. Млле Бурьен, Николушка өзінің тәрбиешісімен, кәрі күтушімен, үш қызбен, жас жаяу жүргінші Тихонмен және тәтесі өзімен бірге жіберген хайдукпен бірге мініп кетті.
Мәскеуге әдеттегі жолмен баруды ойлау мүмкін емес еді, сондықтан Мэри ханшайымның айналмалы жолы: Липецк, Рязань, Владимир, Шуяға дейін өте ұзақ болды, барлық жерде пошталық жылқылардың болмауына байланысты ол өте ұзақ болды. өте қиын болды және Рязаньға жақын жерде, олар айтқандай, француздар пайда болды, тіпті қауіпті болды.
Осы қиын сапарда Бурьен, Дессал және Мэри ханшайымның қызметшілері оның табандылығы мен белсенділігіне таң қалды. Ол бәрінен кеш ұйықтады, бәрінен ерте тұрды, оған ешқандай қиындық кедергі бола алмады. Оның серіктерін оятқан белсенділігі мен күш-қуатының арқасында екінші аптаның соңында олар Ярославльге жақындады.
Воронежде болған соңғы уақытында Мария ханшайым өміріндегі ең жақсы бақытқа ие болды. Оның Ростовқа деген сүйіспеншілігі оны бұдан былай азаптамайды, оны толғандырмады. Бұл махаббат оның бүкіл жан-дүниесін толтырды, оның бөлінбейтін бөлігіне айналды және ол енді оған қарсы күрескен жоқ. Жақында Мария ханшайым сенімді болды - ол мұны ешқашан сөзбен айтпаса да - ол өзін жақсы көретініне және жақсы көретініне сенімді болды. Ол бұған Николаймен соңғы кездесуінде, ол ағасының Ростовтықтармен бірге екенін хабарлау үшін келген кезде сенімді болды. Николай енді (князь Андрей сауығып кеткен жағдайда) Наташа мен оның арасындағы бұрынғы қарым-қатынасты қалпына келтіруге болатынын бір ауыз сөзбен айтпады, бірақ Мария ханшайым оның жүзінен мұны білетінін және ойлағанын көрді. Оның оған деген көзқарасы - сақтық, нәзіктік және сүйіспеншілік - өзгерген жоқ, бірақ ол Мария ханшайыммен қарым-қатынасы оған достығын, сүйіспеншілігін еркін білдіруге мүмкіндік бергеніне қуанған сияқты. , ол кейде ханшайым Мэри ойлағандай. Мәриям ханшайым өмірінде бірінші және соңғы рет сүйетінін білді және өзін жақсы көретінін сезінді және бұл жағынан бақытты, сабырлы болды.
Бірақ жанының бір қырының бұл бақыты оның бауырына бар күшімен қайғыруына кедергі келтіріп қана қойған жоқ, керісінше, осы бір жан тыныштығы оған өзін толықтай беруге үлкен мүмкіндік берді. ағасына деген сезімі. Бұл сезімнің Воронежден аттанған алғашқы минутында-ақ күшті болғаны сонша, оны шығарып салғандар оның қажыған, шарасыз жүзіне қарап, жолда ауырып қалатынына сенімді еді; бірақ дәл осы жолдың қиындықтары мен толғаныстары Мария ханшайымның осындай белсенділікпен айналысып, оны қайғыдан біраз уақыт құтқарып, күш-қуат берді.
Саяхат кезінде әдеттегідей, Мария ханшайым мақсаты не екенін ұмытып, бір ғана сапар туралы ойлады. Бірақ Ярославльге жақындаған кезде, оның алдында болуы мүмкін бір нәрсе қайтадан ашылды, бірақ көп күннен кейін емес, бірақ осы кеште Мэри ханшайымның толқуы шекті шегіне жетті.
Хайдук Ярославльге Ростовтардың қайда және князь Андрейдің қандай позицияда екенін білуге ​​жібергенде, ол заставада келе жатқан үлкен вагонды кездестірді, ол ханшайымның сұсты сұсты жүзін көріп шошып кетті. оны терезеден.
– Мен бәрін білдім, мәртебелі: Ростовтықтар алаңда, көпес Бронниковтың үйінде тұр. Алыс емес, Еділдің үстінде, - деді хайдук.
Мэри ханшайым оның не айтып тұрғанын түсінбей, неліктен басты сұраққа жауап бермегенін түсінбей, қорқып, сұраулы түрде оның бетіне қарады: аға деген не? Млле Буриен бұл сұрақты Мэри ханшайымға қойды.
- Ханзада қандай? — деп сұрады ол.
«Олардың мәртебелілері олармен бір үйде.
«Демек, ол тірі», - деп ойлады ханшайым және үнсіз сұрады: ол кім?
«Адамдар олардың барлығы бір позицияда екенін айтты.
«Бәрі бір қалпында» дегені нені білдірді, ханшайым сұрамады, тек қысқа ғана, оның алдында отырған және қалаға қуанып тұрған жеті жасар Николушкаға байқамай қарап, басын төмен түсіріп, былай деді: ауыр күйме дірілдеп, дірілдеп, теңселіп бір жерде тоқтамайынша оны көтермеңіз. Жиналмалы аяқ тақтайшалары дірілдеп кетті.
Есіктер ашылды. Сол жақта су – үлкен өзен, оң жақта подъезд болды; подъезде адамдар, қызметшілер және Мария ханшайымға (бұл Соня болатын) көрінгендей, жағымсыз күлімсіреген үлкен қара өрілген қызыл жүзді қыз болды. Ханшайым баспалдақпен жүгіріп көтерілді, күлімсіреген қыз: «Міне, міне!» деді. - деп, ханшайым өзін залда шығыстық кейіптегі кемпірдің алдынан тапты, ол әсерлі өрнекпен оған қарай тез басып кетті. Бұл графиня болатын. Ол Мэри ханшайымды құшақтап, сүйе бастады.
- Дүйсенбі! деді ол, je vous aime et vous connais depuis longtemps. [Балам! Мен сені жақсы көремін және көптен бері білемін.]
Мәриям ханшайым қанша толқығанына қарамастан, оның графиня екенін және бірдеңе айту керек екенін түсінді. Ол өзінің қалай екенін білмей, сыпайы сөйледі Француз сөздері, онымен сөйлескендер сияқты үнде және сұрады: ол кім?
«Дәрігер қауіп жоқ дейді», - деді графиня, бірақ мұны айтып жатқанда, ол күрсініп көзін көтерді және бұл қимылда оның сөзіне қайшы келетін өрнек бар.
- Ол қайда? Сіз оны көре аласыз ба? — деп сұрады ханшайым.
- Енді, ханшайым, қазір досым. Бұл оның ұлы ма? — деді ол Дезалмен бірге кіріп келе жатқан Николушкаға бұрылып. Бәріміз сыйып аламыз, үй үлкен. О, қандай сүйкімді бала!
Графиня ханшайымды қонақ бөлмесіне апарды. Соня Буриенмен сөйлесіп тұрды. Графиня баланы сипады. Кәрі граф ханшайыммен амандасып, бөлмеге кірді. Ханшайым оны соңғы рет көргеннен бері ескі граф қатты өзгерді. Ол кезде көзі тірі, көңілді, өзіне сенімді қария еді, енді ол бейшара, адасқан адам болып көрінді. Ол ханшайыммен сөйлесіп, әркімнен қажет нәрсені істеп жатыр ма деп сұрағандай, үнемі жан-жағына қарады. Мәскеу мен оның мүлкі күйрегеннен кейін, әдеттегі күйреуінен шығып, ол өзінің маңыздылығын ұмытып, өмірде енді өз орны жоқ екенін сезінді.
Оның толқуына қарамастан, ағасын мүмкіндігінше тезірек көргісі келгеніне және ренжігеніне қарамастан, ол тек оны көргісі келген кезде, ол жұмыс істеп, жиенін мақтағандай кейіп танытады, ханшайым болғанның бәрін байқады. оның айналасында болып жатыр және ол кіретін осы жаңа тәртіпке бағыну үшін уақыт қажет екенін сезінді. Ол мұның бәрі қажет екенін және оған қиын екенін білді, бірақ ол оларға ренжіген жоқ.
«Бұл менің жиенім, - деді граф Соняны таныстырып, - сіз оны танымайсыз ба, ханшайым?
Ханшайым оған бұрылды да, жан дүниесінде бой көтерген бұл қызға деген өшпенділік сезімін өшіруге тырысып, оны сүйді. Бірақ бұл оған қиын болды, өйткені айналасындағылардың көңіл-күйі оның жан дүниесінен алшақ болды.
- Ол қайда? — деп тағы да сұрады ол бәріне қарата.
«Ол төменде, Наташа қасында», - деп жауап берді Соня қызарып. - Барып білейік. Менің ойымша, сіз шаршадыңыз ба, ханшайым?
Ханшайымның көзінде ренжіген жас бар. Ол бұрылып, графинядан есік алдында көңілді қадамдар естілгендей жеңіл, жылдам, оған қайда бару керектігін сұрағысы келді. Ханшайым жан-жағына қарады да, Наташаның жүгіріп келе жатқанын көрді, дәл сол Наташаны Мәскеудегі ескі кездесуде онша ұнатпайтын.
Бірақ ханшайым бұл Наташаның бетіне қарап үлгермей тұрып, бұл оның қайғыдағы адал жолдасы, демек оның досы екенін түсінді. Ол оны қарсы алуға асықты да, оны құшақтап, иығына жас алды.
Князь Андрейдің басында отырған Наташа Мэри ханшайымның келгенін білген бойда, Мэри ханшайымға көңілді қадамдар жасағандай болып көрінгендей, оның бөлмесінен ақырын шығып, оған жүгірді.
Бөлмеге жүгіріп кіргенде оның толқып тұрған жүзінде бір ғана өрнек болды - оған деген сүйіспеншілік, оған деген шексіз сүйіспеншілік, сүйікті адамға жақын болған барлық нәрсеге деген шексіз сүйіспеншілік, аяушылық, басқаларға қайғыру және оларға көмектесу үшін барын беруге деген құштарлық. Бұл кезде Наташаның жан дүниесінде өзі туралы, онымен қарым-қатынасы туралы бірде-бір ой болмағаны анық болды.
Сезімтал ханшайым Мария Наташаның жүзіне бір қарағанда-ақ мұның бәрін түсініп, оның иығына мұңды рахаттана жылады.
«Жүр, оған барайық, Мари», - деді Наташа оны басқа бөлмеге алып.
Мэри ханшайым бетін көтеріп, көзін сүртті де, Наташаға бұрылды. Ол одан бәрін түсініп, үйренетінін сезінді.
«Не...» деп сұрай бастады, бірақ кенет тоқтады. Ол сөздердің сұрауға да, жауап беруге де болмайтынын сезінді. Наташаның жүзі мен көзі бәрін анық әрі тереңірек айтуы керек еді.
Наташа оған қарады, бірақ қорқып, күмәнданғандай болды - білгенінің бәрін айту немесе айтпау; Жүрегінің түкпір-түкпіріне сіңіп кеткен нұрлы көздердің алдында өзі көрген шындықты түгел, тұтас айтпау мүмкін емес екенін сезгендей болды. Наташаның ерні кенет дірілдеп, аузының айналасында ұсқынсыз әжімдер пайда болды, ол жылап, бетін қолымен жауып тастады.
Мэри ханшайым бәрін түсінді.
Бірақ ол әлі де үміттеніп, сенбейтін сөздермен сұрады:
Бірақ оның жарасы қалай? Жалпы, ол қандай қызметте?
«Сіз, сіз ... көресіз», - деп Наташа ғана айта алды.
Олар жылауын тоқтатып, оған сабырлы жүзбен кіру үшін оның бөлмесінің жанында біраз уақыт төмен отырды.
– Ауру қалай болды? Ол нашарлап кетті ме? Бұл қашан болды? — деп сұрады Мэри ханшайым.
Наташа алдымен қызбалық пен азаптан қауіп төнгенін айтты, бірақ Үшбірлікте бұл өтіп кетті, ал дәрігер бір нәрседен - Антоновтың отынан қорқады. Бірақ бұл қауіп артта қалды. Біз Ярославльге келгенде, жара іріңдеп бастады (Наташа іріңдеу туралы бәрін білетін және т.б.), дәрігер іріңнің дұрыс кетуі мүмкін екенін айтты. Дене қызуы көтерілді. Дәрігер бұл қызбаның онша қауіпті емес екенін айтты.
«Бірақ екі күн бұрын, - деп бастады Наташа, - бұл кенеттен болды ...» Ол жылауын ұстады. «Неге екенін білмеймін, бірақ оның қандай болғанын көресіз.
- Әлсіреген бе? арықтадыңыз ба?.. - деп сұрады ханшайым.
Жоқ, олай емес, бірақ одан да жаман. Сіз көресіз. Ах, Мари, Мари, ол тым жақсы, ол өмір сүре алмайды, өмір сүре алмайды... өйткені...

Наташа үйреншікті қимылмен есікті ашып, ханшайымның алдынан өтуіне мүмкіндік бергенде, Мария ханшайым тамағының дайын жылауын сезінді. Қанша дайындалса да, басынуға тырысса да, оны көз жасынсыз көре алмайтынын білді.
Мэри ханшайым Наташаның сөзбен не айтқысы келгенін түсінді: бұл оның басынан екі күн бұрын болды. Ол бұл оның кенеттен жұмсарғанын білдіретінін және жұмсарту, нәзіктік, бұл өлімнің белгілері екенін түсінді. Есікке жақындай бергенде, ол өзінің қиялында Андрюшаның бала кезінен білетін, өзі сирек көретін, сондықтан оған үнемі қатты әсер ететін нәзік, момын, нәзік жүзін көрді. Ол оның әкесінің өлер алдында айтқан сөздеріндей тыныш, нәзік сөздерді айтатынын және оған шыдай алмай, оған көз жасын төгетінін білді. Бірақ, ерте ме, кеш пе, солай болуы керек еді, ол бөлмеге кірді. Жылау оның көмейіне барған сайын жақындай берді, ал шолақ көздерімен оның кескін-келбеті барған сайын анық ажыратылып, оның ерекшеліктерін іздеді, енді оның жүзін көріп, оның көзқарасымен кездесті.
Ол диванда, жастық төселген, түкті халатпен жатты. Ол арық, бозарған еді. Бір жұқа, мөлдір аппақ қол орамал ұстаса, екіншісімен саусақтарының тыныш қимылдарымен ол өсіп кеткен жұқа мұртын ұстады. Көзі ішке кіргендерде болды.
Оның жүзін көріп, оның көзқарасымен кездескен Мэри ханшайым қадамының жылдамдығын кенет бәсеңдетіп, көз жасы кенет кеуіп, жылауының тоқтағанын сезінді. Оның бет-әлпетіне және көздеріне байқаған ол кенеттен ұялып, өзін кінәлі сезінді.
«Иә, мен не кінәлімін?» — деп сұрады ол өзінен. «Сен өмір сүріп, тірілер туралы ойлайсың, ал мен! ..» деп жауап берді оның салқын, қатал көзқарасы.
Ол әпкесі мен Наташаға баяу қараған кезде, тереңде өзінен емес, өзіне үңілгендей дұшпандық бар еді.
Әпкесінің әдеті бойынша қол ұстасып сүйді.
Сәлем Мари, сіз оған қалай келдіңіз? — деді ол көзіндей біркелкі және бөтен дауыспен. Егер ол шарасыз жылаумен айқайлаған болса, онда бұл айқай Мария ханшайымды осы дауыстың дыбысынан азырақ қорқытар еді.
- Ал сен Николушканы әкелдің бе? — деді ол, сондай-ақ біркелкі және баяу және еске түсірудің айқын күш-жігерімен.
– Қазір денсаулығыңыз қалай? – деді Мәрия ханшайым оның айтқанына өзі де таңғалып.
«Оны, досым, дәрігерден сұрау керек», - деді де, мейірбан болуға тағы бір талпыныс жасаған сияқты, бір ауызбен (өзінің айтқанын мүлде ойламағаны көрініп тұрды): « Merci, chere amie , d "etre venue. [Қымбатты досым, келгеніңіз үшін рахмет.]
Мэри ханшайым оның қолын қысты. Ол оның қолын қыса бергенде сәл ғана дір еткізді. Ол үндемей қалды, ол не айтарын білмеді. Ол оған екі күнде не болғанын түсінді. Оның сөзінен де, үнінде де, әсіресе сол салқын, дерлік жаулық көзқараста тірі адам үшін қорқынышты дүниелік нәрселерден алшақтау сезілетін. Ол қазір барлық тірі заттарды түсіну қиынға соғатын сияқты; бірақ сонымен бірге оның жанды түсінбейтіні, түсіну құдіретінен айырылғандықтан емес, басқа нәрсені түсінгендіктен, тірілер түсінбейтін және түсіне алмайтын және оның бәрін бойына сіңіріп алғаны сезілді. .
– Иә, бізді біртүрлі тағдыр осылай жақындатты! — деді ол үнсіздікті бұзып, Наташаны нұсқап. -Ол мені аңдып жүр.
Мэри ханшайым тыңдап, оның не айтып тұрғанын түсінбеді. Ол, сезімтал, жұмсақ князь Андрей, оны жақсы көретін және оны сүйген адамның алдында қалай айтты! Егер өмір сүруді ойласа, бұлай салқын қорлайтын үнмен айтпас еді. Өзінің өлетінін білмесе, оны қалай аямайды, оның көзінше бұл сөзді қалай айтты! Мұның бір ғана түсіндірмесі болуы мүмкін, ол үшін бәрі бірдей және бәрі бірдей, өйткені оған басқа, маңыздырақ нәрсе ашылды.
Әңгіме салқын, үндестіксіз, тоқтаусыз үзілді.
«Мари Рязань арқылы өтті», - деді Наташа. Князь Андрей оның әпкесі Мариге қоңырау шалғанын байқамады. Ал Наташа оны өзінің қатысуымен осылай атады, мұны бірінші рет байқады.
- Ал, не? - ол айтты.
- Оған Мәскеудің бәрі өртеніп кеткенін айтты ...
Наташа тоқтады: сөйлеу мүмкін болмады. Ол тыңдауға тырысқанымен, тыңдай алмады.
«Иә, өртеніп кетті» дейді. «Бұл өте аянышты», - деп ол мұрттарын саусақтарымен тегістеп, алға қарай бастады.
— Сіз граф Николайды кездестірдіңіз бе, Мари? – деді кенет князь Андрей олардың көңілінен шығуды қалайтын болса керек. «Ол мұнда сені қатты жақсы көретінін жазды», - деп жалғастырды ол жай, байсалды, оның сөздерінің тірі адамдарға арналған барлық күрделі мағынасын түсіне алмады. «Егер сен де оған ғашық болсаң, үйленгенің өте жақсы болар еді...» деп ол көптен бері іздеп жүрген сөздеріне қуанғандай тезірек қосты. соңғы. Мәриям ханшайым оның сөздерін естіді, бірақ олар оның барлық тірі заттардан қаншалықты алыс екенін дәлелдегеннен басқа, ол үшін басқа мағынаға ие болмады.
- Мен туралы не айта аламын! — деді ол жайбарақат және Наташаға қарады. Оның көзқарасын сезген Наташа оған қарамады. Тағы да бәрі үнсіз қалды.
«Андре, сен қалайсың ба ...», - деді Мэри ханшайым кенет дірілдеген дауыспен, - Николушканы көргің келе ме? Ол әрқашан сені ойлады.
Князь Андрей алғаш рет аздап жымиды, бірақ оның жүзін жақсы білетін Мария ханшайым бұл қуаныш күлкі емес, ұлына деген нәзіктік емес, Мэри ханшайымның қолданғанын тыныш, момын мазақ ету екенін қорқынышпен түсінді. , оның ойынша. , оны есін жиюдың соңғы жолы.
– Иә, мен Николушкаға өте қуаныштымын. Ол сау ма?

Олар Николушканы князь Андрейге әкелгенде, ол әкесіне қорқып қарады, бірақ ешкім жыламағандықтан, жыламады, князь Андрей оны сүйді және оған не айтарын білмеді.
Николушканы алып кеткенде, Мария ханшайым ағасының қасына тағы барып, оны сүйді де, өзін ұстай алмай, жылай бастады.
Ол оған мұқият қарады.
Сіз Николушка туралы айтып отырсыз ба? - ол айтты.
Мәриям ханшайым жылап тұрып, басын иді.
«Мари, сен Эванды білесің...» бірақ ол кенет үнсіз қалды.
- Не айтып тұрсың?
- Ештеңе. Бұл жерде жылаудың қажеті жоқ, – деді ол оған баяғы суық көзқараспен қарап.

Мэри ханшайым жылай бастағанда, ол Николушканың әкесіз қалатыны туралы жылап жатқанын түсінді. Өзіне үлкен күш салып, ол өмірге қайта оралуға тырысты және өзін олардың көзқарасына ауыстырды.
«Иә, олар бұл үшін аянышты болуы керек! ол ойлады. «Қандай оңай!»
«Әуе құстары екпейді де, ормайды да, сенің әкең тамақтандырады» деп, өзімен бірге ханшайымға да солай айтқысы келді. «Бірақ жоқ, олар мұны өзінше түсінеді, түсінбейді! Олар мұны түсіне алмайды, олар бағалайтын сезімдердің бәрі біздікі, біз үшін маңызды болып көрінетін осы ойлардың бәрі қажет емес. Біз бір-бірімізді түсіне алмаймыз». Ал ол үндемей қалды.

Князь Андрейдің кішкентай ұлы жеті жаста еді. Ол әрең оқитын, ештеңе білмеген. Ол сол күннен кейін көп нәрсені басынан өткерді, білім, бақылау, тәжірибе жинақтады; бірақ егер ол кейінірек осы қабілеттердің барлығын игерген болса, ол әкесі Мэри ханшайым мен Наташа арасында көрген көріністің толық мәнін қазір түсінгеннен жақсырақ, тереңірек түсіне алмас еді. Ол бәрін түсінді де, жыламастан бөлмеден шығып, үнсіз Наташаға қарай барды, ол оның соңынан еріп, оған әдемі, ойлы көздерімен ұяла қарады; қызғылт көтерілді жоғарғы еріндірілдеп, басын сүйеп жылай берді.
Сол күннен бастап ол Дессалдан аулақ болып, өзін еркелететін графинядан аулақ болды, әлде оңаша отырды, әлде қорқақтықпен Мария ханшайым мен нағашы апасынан да жақсы көретін Наташаның қасына жақындап, ақырын әрі ұялшақтай сипады.
Ханшайым Мэри князь Андрейді тастап, Наташаның жүзі оған айтқанның бәрін толық түсінді. Ол енді Наташаға оның өмірін сақтап қалу үміті туралы сөйлеспеді. Ол онымен кезек-кезек диванға отырды және бұдан былай жыламады, бірақ жанын өліп жатқан адамға соншалықты анық көрінетін сол мәңгілік, түсініксізге айналдырып, тоқтаусыз дұға етті.

Князь Андрей өзінің өлетінін біліп қана қоймай, өліп бара жатқанын сезді, ол қазірдің өзінде жартылай өлді. Ол жердегі барлық нәрселерден алшақтауды және болмыстың қуанышты және таңқаларлық жеңілдігін сезінді. Ол асықпай, алаңдамай, алда не күтіп тұрғанын күтті. Сол қорқынышты, мәңгілік, белгісіз және алыс, ол өмір бойы сезінуін тоқтатпаған, енді оған жақын болды және - ол бастан кешірген болмыстың біртүрлі жеңілдігімен - дерлік түсінікті және сезінді.
Бұрын соңы қорқатын. Ол өлімнен, ақырдан қорқудың осы қорқынышты азапты сезімін екі рет бастан өткерді, енді ол оны енді түсінбеді.
Бұл сезімді оның алдында граната төбедей айналып, саманға, бұтаға, аспанға қарап, алдынан ажал күтіп тұрғанын білгенде бастан кешірді. Жарадан кейін және жан дүниесінде оянғанда, оны ұстап тұрған өмірдің езгісінен құтылғандай, бұл махаббат гүлі мәңгілік, еркін, бұл өмірге тәуелді емес, құлпырып, ол енді өлімнен қорықпайды және жасады. ол туралы ойламаңыз.
Жарақатынан кейін жалғыздық пен жартылай адасудың азапты сағаттарында ол оған ашылған мәңгілік махаббаттың жаңа бастамасы туралы қаншалықты көп ойласа, соғұрлым ол оны сезбей, жердегі өмірден бас тартты. Барлығын сүю, әрқашан махаббат үшін өзін құрбан ету, ешкімді жақсы көрмеу, мына жердегі өмірді сүрмеу дегенді білдіреді. Ол махаббаттың осы бастауымен қаншалықты сусындаса, соғұрлым ол өмірден бас тартты және махаббатсыз өмір мен өлімнің арасында тұрған қорқынышты тосқауылды толығымен жойды. Алғаш рет өлу керек екенін есіне алғанда, ол өз-өзіне: жақсы, жақсы.
Бірақ сол түннен кейін Мытищиде ол қалаған әйел оның алдына жартылай ессіз көрініп, қолын ерніне басып, тыныш, қуанышты көз жасын төге бастағанда, бір әйелге деген махаббат оның жүрегіне сезілместен еніп, оны қайтадан байлап тастады. өмір. Ал оған қуанышты да мазасыз ойлар келе бастады. Курагинді көргенде киіну бекетіндегі сол сәт есіне түсіп, енді сол сезімге қайта орала алмады: оны тірі ме екен деген сұрақ қинады. Ал ол сұрауға батылы жетпеді.

Оның ауруы өзінің физикалық тәртібімен жүрді, бірақ Наташа деп атаған нәрсе оған Мэри ханшайымның келуінен екі күн бұрын болды. Бұл өлім жеңген өмір мен өлім арасындағы соңғы моральдық күрес болды. Бұл оның Наташаға ғашық болып көрінген өмірді әлі де қастерлейтінін күтпеген жерден түсінді және беймәлім нәрсенің алдындағы соңғы, бағындырылған қорқыныш болды.
Кеш болды. Ол әдеттегідей кешкі астан кейін сәл ыстығы көтеріліп, ойлары өте анық болды. Соня үстел басында отырды. Ол ұйықтап қалды. Кенет оны бір бақыт сезімі биледі.
«А, ол кірді!» ол ойлады.
Шынында да, Соняның орнында жаңа ғана естілмейтін қадамдармен кірген Наташа отырды.
Ол оның соңынан ерген сәттен бастап, ол әрқашан оның жақындығы туралы физикалық сезімге ие болды. Ол креслоға отырды, оған жағына қарай, шамның жарығын жауып, шұлық тоқиды. (Ол шұлық тоқуды князь Андрей оған шұлық тоқатын кәрі күтушілерге де, науқастарға да қарауды ешкім білмейтінін, шұлық тоқудың тыныштандыратын бірдеңе бар екенін айтқаннан бері үйренген.) Оның жіңішке саусақтары тез саусағымен қадалады. оқтын-оқтын спикерлер соқтығысып, оның төмен түскен жүзінің ойлы бейнесі оған анық көрінді. Ол қимыл жасады - доп тізеден домалап кетті. Ол дірілдеп, оған артына қарады да, шамды қолымен мұқият, икемді және дәл қозғалыспен қорғап, еңкейіп, допты алып, бұрынғы орнына отырды.
Ол қозғалмай оған қарады және оның қозғалысынан кейін терең тыныс алу керек екенін көрді, бірақ ол мұны істеуге батылы жетпеді және мұқият тыныс алды.
Троица Лаврасында олар өткен туралы әңгімеледі және ол оған егер тірі болса, оны өзіне қайтарған жарасы үшін Құдайға мәңгілік алғыс айтатынын айтты; бірақ содан бері олар ешқашан болашақ туралы сөйлеспеді.
«Бұл мүмкін бе, мүмкін емес пе? — деп ойлады ол қазір оған қарап, спицдердің жеңіл болат дыбысын тыңдап. «Тағдыр мені өлуім үшін, шынымен де сонда ғана осыншама таң қалдырды ма? .. Өмір шындығы маған өтірікпен өмір сүру үшін ғана ашылған болуы мүмкін бе?» Мен оны әлемдегі барлық нәрседен артық жақсы көремін. Бірақ мен оны сүйсем не істеуім керек? — деді де, кенет азап шегіп жүрген әдетінен еріксіз ыңырсыды.
Бұл дыбысты естіген Наташа шұлығын қойып, оған жақындады да, кенет оның жарқыраған көздерін байқап, оған жеңіл қадаммен барып, еңкейді.
-Ұйықтап жатқан жоқсың ба?
– Жоқ, мен саған көптен бері қарап жүрмін; Сіз кірген кезде сезіндім. Ешкім сені ұнатпайды, бірақ маған сол жұмсақ тыныштықты... сол жарықты береді. Тек қуаныштан жылағым келеді.

сыртқы мембрана
Ішкі мембрана
Матрицам-он, матрица, cristae. оның біркелкі контурлары бар, инвагинациялар немесе қатпарлар жасамайды. Ол барлық жасушалық мембраналар ауданының шамамен 7% құрайды. Оның қалыңдығы шамамен 7 нм, ол цитоплазманың басқа мембраналарымен байланыспайды және өздігінен жабылады, сондықтан ол мембраналық қапшық болып табылады. Сыртқы мембрананы ішкі жағынан ажыратады мембрана аралық кеңістікені шамамен 10-20 нм. Ішкі мембрана (қалыңдығы шамамен 7 нм) митохондриялардың нақты ішкі мазмұнын шектейді,
оның матрицасы немесе митоплазмасы. тән ерекшелігіМитохондриялардың ішкі мембранасы - олардың митохондрия ішінде көптеген шығыңқылар түзу қабілеті. Мұндай инвагинациялар көбінесе жалпақ жоталарға немесе кристалдарға ұқсайды. Кристадағы мембраналар арасындағы қашықтық шамамен 10-20 нм. Көбінесе кристалдар тармақталуы немесе саусақ тәрізді процестерді қалыптастыруы мүмкін, майысқан және айқын бағыттылығы жоқ. Қарапайымдыларда, біржасушалы балдырларда, жоғары сатыдағы өсімдіктер мен жануарлардың кейбір жасушаларында ішкі қабықшаның өсінділері түтікшелерге ұқсайды (түтік тәрізді кристалдар).
Митохондриялық матрица ұсақ түйіршікті біртекті құрылымға ие, кейде шарға жиналған жұқа жіпшелер (шамамен 2-3 нм) және онда шамамен 15-20 нм түйіршіктер анықталады. Қазір митохондриялық матрицаның жіптері митохондриялық нуклеоид құрамындағы ДНҚ молекулалары, ал ұсақ түйіршіктер митохондриялық рибосомалар екені белгілі болды.

Митохондриялық функциялар

1. АТФ синтезі митохондрияларда жүреді (Тотығу фосфорлануын қараңыз)

Мембраналық кеңістіктің РН ~4, матрицаның рН ~8 | m-дегі ақуыз мөлшері: 67% - матрица, 21% - сыртқы m-он, 6% - ішкі м-он және 6% - interm-nom pr-ve
Хандриома- митохондриялардың біртұтас жүйесі
сыртқы аймақ: порин-кеуектер 5 кД | дейін өтуге мүмкіндік береді ішкі м-он: кардиолипин-иондар үшін өтпейтін m-шұңқыр жасайды |
аралық өндіріс: нуклеотидтерді фосфорлайтын ферменттер тобы және нуклеотидтердің қанттары
ішкі аймақ:
матрица: метаболикалық ферменттер - липидтердің тотығуы, көмірсулардың тотығуы, үшкарбон қышқылының циклі, Кребс циклі
Бактериялардан шығу тегі: Pelomyxa palustris амебасында эукариоттардан м.жоқ, аэробты бактериялармен симбиозда тіршілік етеді | меншікті ДНҚ | бактериялардың өгізіне ұқсас процестер

Митохондриялық ДНҚ

миохондриялардың бөлінуі

қайталанады
интерфазада | репликация S-фазасымен байланысты емес | cl циклі кезінде митохтар бір рет екіге бөлініп, тарылту түзеді, тарылту алдымен ішкі m-жоқ | ~16,5 кб | шеңберлі, 2 рРНҚ, 22 тРНҚ және 13 белокты кодтайды |
ақуыз тасымалдау: сигналдық пептид | амфифильді бұйра | митохондриялық тану рецепторы |
Тотықтырғыш фосфорлану
Электронды тасымалдау тізбегі
ATP синтазасы
бауыр жасушаларында м өмір сүреді ~20 күн митохондриялардың тарылуы арқылы бөлінуі

16569 bp = 13 белок, 22 тРНҚ, 2 рРНҚ | тегіс сыртқы m-он (пориндер - ақуыз өткізгіштігі 10 кДа дейін) қатпарланған ішкі (кристалдар) м-он (ақуыздардың 75%: тасымалдаушы ақуыздар, f-сіз, тыныс алу тізбегінің компоненттері және АТФ синтазасы, кардиолипин) матрицасы ( f-tsami цитрат циклімен байытылған) интерм-ное өндірісі