Mitokondrier i en dyrecelle. Hvordan mitokondrier påvirker helsen. Celleplassering og inndeling

MITOCHONDRIA (mitokondrier; Gresk, mitos tråd + kondrionkorn) - organeller tilstede i cytoplasmaet til dyre- og planteceller. M. delta i prosessene med respirasjon og oksidativ fosforylering, produsere den energien som er nødvendig for cellens funksjon, og dermed representere dens "kraftverk".

Begrepet "mitokondrier" ble foreslått i 1894 av S. Benda. På midten av 30-tallet. Det 20. århundre for første gang ble det lykkes å allokere M. fra celler i en lever som tillot å undersøke disse strukturene biokjemiske, metoder. I 1948 mottok G. Hogeboom definitive bevis på at M. faktisk er sentre for cellulær respirasjon. Betydelige fremskritt i studiet av disse organellene ble gjort på 60-70-tallet. i forbindelse med bruk av elektronmikroskopi og molekylærbiologiske metoder.

M.s form varierer fra nesten rund til sterkt langstrakt, i form av tråder (fig. 1) Størrelsen varierer fra 0,1 til 7 mikron. Mengden M. i en celle avhenger av typen vev og funksjonstilstanden til organismen. Så i spermatozoer er antallet M. lite - ca. 20 (per celle), i cellene i epitelet til nyretubuli hos pattedyr er det opptil 300 av dem hver, og i den gigantiske amøben (kaos kaos) ble det funnet 500 000 mitokondrier, i en celle i leveren til en rotte , ca. 3000 M., men i prosessen med å sulte dyret, kan antallet M. reduseres til 700. Vanligvis er M. fordelt ganske jevnt i cytoplasmaet, men i cellene i visse vev kan M. være stadig lokalisert i områder som har spesielt behov for energi. For eksempel, i en skjelettmuskel er M. ofte i kontakt med kontraktile steder av myofibriller, og danner de riktige tredimensjonale strukturene. Hos spermatozoer danner M. et spiralhus rundt halens aksiale tråd, som sannsynligvis er assosiert med evnen til å bruke ATP-energien syntetisert i M. til halebevegelser. I M.s aksoner er de konsentrert nær synaptiske avslutninger, hvor prosessen med overføring av nerveimpulser skjer, ledsaget av energiforbruk. I celler av et epitel av nyretubuli er M. forbundet med fremspring av en basal cellulær membran. Dette skyldes behovet for en konstant og intensiv tilførsel av energi til prosessen med aktiv overføring av vann og stoffer oppløst i det, som forekommer i nyrene.

Elektronmikroskopisk er det slått fast at M. inneholder to membraner - eksterne og interne. Tykkelse på hver membran ca. 6 nm, avstanden mellom dem er 6-8 nm. Den ytre membranen er glatt, den indre danner komplekse utvekster (cristae) som stikker ut i mitokondriehulen (fig. 2). M.s indre rom bærer navnet på en matrise. Membranene er en film av kompaktpakkede protein- og lipidmolekyler, mens matrisen er gel-lignende og inneholder løselige proteiner, fosfater og andre kjemikalier. forbindelser. Vanligvis ser matrisen homogen ut, bare i nek-ry-tilfeller er det mulig å finne tynne tråder, rør og granuler som inneholder kalsium- og magnesiumioner.

Av de strukturelle egenskapene til den indre membranen er det nødvendig å merke seg tilstedeværelsen i den av sfæriske partikler på ca. 8-10 nm på tvers, sitter på en kort stilk og noen ganger stikker ut i matrisen. Disse partiklene ble oppdaget i 1962 av H. Fernandez-Moran. De består av et protein med ATPase-aktivitet, betegnet F1. Proteinet festes til den indre membranen kun fra siden som vender mot matrisen. F1-partikler befinner seg i en avstand på 10 nm fra hverandre, og hver M. inneholder 10 4 -10 5 slike partikler.

Cristae og indre membraner av M. inneholder de fleste av respirasjonsenzymene (se), respirasjonsenzymer er organisert i kompakte ensembler fordelt med jevne mellomrom i M.s cristae i en avstand på 20 nm fra hverandre.

M. av nesten alle typer dyre- og planteceller er bygget etter et enkelt prinsipp, men avvik i detaljer er mulig. Så cristae kan lokaliseres ikke bare på tvers av den lange aksen til organoiden, men også i lengderetningen, for eksempel i M. av den synaptiske sonen til aksonet. I noen tilfeller kan cristae forgrene seg. I M. av de elementære organismer, nek-ry insekter og i celler i en glomerulær sone av binyrene cristae har form av tubuli. Antall cristae varierer; så, i M. av leverceller og kjønnsceller, er det svært få cristae og de er korte, mens matrisen er rikelig; i M. av muskelceller er cristae mange, og det er lite matrise. Det er en oppfatning at antall cristae korrelerer med den oksidative aktiviteten til M.

I den indre membranen til M. utføres tre prosesser parallelt: oksidasjonen av substratet til Krebs-syklusen (se trikarboksylsyresyklusen), overføringen av elektroner som frigjøres under denne, og akkumuleringen av energi gjennom dannelsen av høy -energibindinger av adenosintrifosfat (se Adenosin-fosforsyrer). Hovedfunksjonen til M. er konjugering av ATP-syntese (fra ADP og uorganisk fosfor) og den aerobe oksidasjonsprosessen (se Biologisk oksidasjon). Energien akkumulert i ATP-molekyler kan omdannes til mekanisk (i muskler), elektrisk ( nervesystemet), osmotisk (nyrer), etc. Prosessene med aerob respirasjon (se Biologisk oksidasjon) og den oksidative fosforyleringen forbundet med den (se) er hovedfunksjonene til M. I tillegg kan oksidasjon av fettsyrer skje i den ytre membranen av M., fosfolipider og noen andre forbindelser.

I 1963 fant Nass og Nass (M. Nass, S. Nass) at M. inneholder DNA (ett eller flere molekyler). Alt mitokondrielt DNA fra dyreceller studert så langt består av kovalent lukkede ringer dia. OK. 5 nm. Hos planter er mitokondrielt DNA mye lengre og er ikke alltid ringformet. Mitokondrielt DNA skiller seg fra kjernefysisk DNA på mange måter. DNA-replikasjon skjer gjennom den vanlige mekanismen, men faller ikke sammen i tid med replikasjonen av kjernefysisk DNA. Mengden genetisk informasjon som finnes i et mitokondrielt DNA-molekyl er tilsynelatende utilstrekkelig til å kode for alle proteinene og enzymene som finnes i M. Mitokondrielle gener koder hovedsakelig for strukturelle membranproteiner og proteiner involvert i mitokondriell morfogenese. M. har sine egne transport-RNA og syntetaser, inneholder alle komponentene som er nødvendige for proteinsyntese; deres ribosomer er mindre enn cytoplasmatiske og ligner mer på bakterielle ribosomer.

M.s forventede levealder er ganske liten. Så fornyelsestiden for halvparten av mengden M. er 9,6-10,2 dager for leveren, og 12,4 dager for nyrene. Påfyll av M.s populasjon skjer som regel fra eksisterende (mors) M. ved deres deling eller spirende.

Det har lenge vært antydet at M. i evolusjonsprosessen sannsynligvis oppstod ved endosymbiose av primitive kjerneholdige celler med bakterielignende organismer. Det er en stor mengde bevis for dette: tilstedeværelsen av sitt eget DNA, mer likt DNA til bakterier enn DNA til cellekjernen; tilstedeværelse i M. av ribosomer; syntese av DNA-avhengig RNA; følsomhet av mitokondrielle proteiner til det antibakterielle stoffet - kloramfenikol; likhet med bakterier i implementeringen av respirasjonskjeden; morfol., biokjemisk og fiziol, forskjeller mellom indre og ytre membran. I følge den symbiotiske teorien regnes vertscellen som en anaerob organisme, en energikilde for to-rogo er glykolysen (strømmer i cytoplasma). I «symbionten» realiseres Krebs-syklusen og respirasjonskjeden; den er i stand til respirasjon og oksidativ fosforylering (se).

M. er svært labile intracellulære organoider, tidligere enn andre reagerer på fremveksten av noen patol, sier. Endringer i antall M. i en celle (eller rettere sagt, i deres populasjoner) eller endringer i deres struktur er mulig. For eksempel, under faste, virkningen av ioniserende stråling, reduseres antallet M.. Strukturelle endringer består vanligvis av hevelse av hele organoiden, matriseopplysning, ødeleggelse av cristae og brudd på integriteten til den ytre membranen.

Hevelse er ledsaget av en betydelig endring i volumet av M. Spesielt med myokardiskemi øker volumet av M. 10 ganger eller mer. Det er to typer hevelse: i ett tilfelle er det assosiert med en endring i det osmotiske trykket inne i cellen, i andre tilfeller er det assosiert med endringer i cellulær respirasjon assosiert med enzymatiske reaksjoner og primære reaksjoner. funksjonelle lidelser forårsake endringer i vannutvekslingen. I tillegg til hevelse kan vakuolisering av M forekomme.

Uavhengig av årsakene som forårsaker patol, tilstanden (hypoksi, hyperfunksjon, rus), er M.s endringer ganske stereotype og uspesifikke.

Slike endringer i strukturen og funksjonen til M. er observert, to-rye, tilsynelatende, ble årsaken til sykdommen. I 1962 beskrev R. Luft et tilfelle av "mitokondriell sykdom". En pasient med kraftig økt metabolsk hastighet (med normal skjoldbruskkjertelfunksjon) gjennomgikk en punktering av skjelettmuskelen og fant et økt antall M., samt et brudd på strukturen til cristae. Defekte mitokondrier i leverceller ble også observert ved alvorlig tyreotoksikose. Druer (J. Vinograd) et al. (fra 1937 til 1969) fant at hos pasienter med visse former for leukemi, var mitokondrielt DNA fra leukocytter markant forskjellig fra normalt. De var åpne ringer eller grupper av sammenkoblede ringer. Hyppigheten av disse unormale formene ble redusert som følge av kjemoterapi.

Bibliografi: Gause G. G. Mitochondrial DNA, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. og C og e med F. Biology of the cell, trans. fra English, M., 1973; Ozernyuk N. D. Vekst og reproduksjon av mitokondrier, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. og Bessie M. Elements of cell pathology, trans. fra French, Moskva, 1970; RudinD. og Wilkie D. Mitochondrial biogenesis, trans. fra engelsk, M., 1970, bibliografi; Serov V. V. og Spiders V. S. Ultrastructural pathology, M., 1975; S e r R. Cytoplasmatiske gener og organeller, trans. fra engelsk, M., 1975.

T. A. Zaletaeva.

• Mitokondrier er små inneslutninger i celler som opprinnelig ble antatt å være arvet fra bakterier. I de fleste cellene er det opptil flere tusen av dem, som er fra 15 til 50 prosent av cellevolumet. De er kilden til mer enn 90 prosent av kroppens energi.
• Mitokondriene dine har en enorm innvirkning på helsen, spesielt på kreft, så optimalisering av mitokondriemetabolismen kan være kjernen i det. effektiv behandling kreft

Tekststørrelse:

Fra Dr. Mercola

Mitokondrier: Du vet kanskje ikke hva de er, men det er de livsviktig for din helse. Rhonda Patrick, PhD, er en biomedisinsk forsker som har studert samspillet mellom mitokondriell metabolisme, unormal metabolisme og kreft.

En del av arbeidet hennes innebærer å identifisere tidlige biomarkører for sykdommen. For eksempel er DNA-skade en tidlig biomarkør for kreft. Hun prøver deretter å finne ut hvilke mikronæringsstoffer som hjelper til med å reparere den DNA-skaden.

Hun har også forsket på mitokondriefunksjon og metabolisme, som jeg selv nylig har blitt interessert i. Hvis du etter å ha lyttet til dette intervjuet ønsker å vite mer om dette, anbefaler jeg å begynne med Dr. Lee Knows bok «Life – the epic story of our mitochondria».

Mitokondrier har en enorm innvirkning på helse, spesielt kreft, og jeg begynner å tro at optimalisering av mitokondriell metabolisme kan være kjernen i effektiv kreftbehandling.

Viktigheten av å optimalisere mitokondriell metabolisme

Mitokondrier er bittesmå organeller som vi opprinnelig trodde vi arvet fra bakterier. Det er nesten ingen i røde blodceller og hudceller, men i kjønnsceller er det 100 000 av dem, men i de fleste celler er det fra én til 2000. De er hovedkilden til energi for kroppen din.

For at organene skal fungere ordentlig trenger de energi, og denne energien produseres av mitokondriene.

Siden mitokondriell funksjon er kjernen i alt som skjer i kroppen, optimaliserer mitokondriell funksjon og forhindrer mitokondriell dysfunksjon ved å få alt nødvendig næringsstoffer og forløpere som kreves av mitokondrier er avgjørende for helse og sykdomsforebygging.

Således er en av de universelle egenskapene til kreftceller en alvorlig svekkelse av mitokondriell funksjon, der antallet funksjonelle mitokondrier reduseres radikalt.

Dr. Otto Warburg var en lege med utdannelse i kjemi og en nær venn av Albert Einstein. De fleste eksperter anerkjenner Warburg som den største biokjemikeren på 1900-tallet.

I 1931 mottok han Nobelprisen for å ha oppdaget at kreftceller bruker glukose som energikilde. Dette har blitt kalt "Warburg-effekten", men dessverre ignoreres dette fenomenet av nesten alle den dag i dag.

Jeg er overbevist om at et ketogent kosthold som radikalt forbedrer mitokondriell helse kan hjelpe mot de fleste kreftformer, spesielt når det kombineres med et glukosefanger som 3-bromopyruvat.

Hvordan mitokondrier genererer energi

For å produsere energi trenger mitokondrier oksygen fra luften du puster inn og fett og glukose fra maten du spiser.

Disse to prosessene - å puste og spise - kombineres med hverandre i en prosess som kalles oksidativ fosforylering. Det er han som brukes av mitokondrier til å produsere energi i form av ATP.

Mitokondrier har en rekke elektroniske transportkjeder der de overfører elektroner fra den reduserte formen av maten du spiser for å kombinere dem med oksygenet fra luften du puster inn for til slutt å danne vann.

Denne prosessen driver protoner over mitokondriemembranen, og lader opp ATP (adenosintrifosfat) fra ADP (adenosindifosfat). ATP bærer energi gjennom hele kroppen

Men denne prosessen produserer biprodukter som reaktive oksygenarter (ROS), som skader celler og mitokondrie-DNA, og deretter overføre dem til DNA-et til kjernen.

Dermed er det et kompromiss. Ved å produsere energi, kroppen blir gammel på grunn av de destruktive sidene ved ROS som oppstår i prosessen. Hastigheten av kroppsaldring avhenger i stor grad av hvor godt mitokondriene fungerer og hvor mye skade som kan repareres gjennom diettoptimalisering.

Rollen til mitokondrier i kreft

Når kreftceller vises, sender reaktive oksygenarter produsert som et biprodukt av ATP-produksjon et signal som utløser selvmordsprosessen, også kjent som apoptose.

Siden det dannes kreftceller hver dag, er dette bra. Ved å drepe skadede celler, blir kroppen kvitt dem og erstatter dem med friske.

Kreftceller er imidlertid motstandsdyktige mot denne selvmordsprotokollen – de har et innebygd forsvar mot det, som forklart av Dr. Warburg og senere av Thomas Seyfried, som har studert kreft som en metabolsk sykdom i dybden.

Som Patrick forklarer:

"En av virkningsmekanismene til kjemoterapeutiske legemidler er dannelsen av reaktive oksygenarter. De skaper skade, og dette er nok til å presse kreftcellen i hjel.

Jeg tror grunnen til dette er at en kreftcelle som ikke bruker mitokondriene sine, noe som betyr at den ikke produserer reaktive oksygenarter lenger, og plutselig får du den til å bruke mitokondriene og får en bølge av reaktivt oksygen. arter (fordi det er det mitokondrier gjør), og - bom, død, fordi kreftcellen allerede er klar for denne døden. Hun er klar til å dø."

Hvorfor er det godt å ikke spise om kveldene

Jeg har vært en tilhenger av periodisk faste i en stund nå av en rekke årsaker, lang levetid og helse, selvfølgelig, og også fordi det ser ut til å gi kraftig kreftforebygging og gunstige effekter som en kur. Og mekanismen for dette er knyttet til effekten faste har på mitokondrier.

Som nevnt er hovedbivirkningen av elektrontransport som mitokondrier er involvert i at noen lekker ut av elektrontransportkjeden og reagerer med oksygen for å danne superoksidfrie radikaler.

Superoksidanionet (resultatet av å redusere oksygen med ett elektron), er forløperen til de fleste reaktive oksygenarter og mediator for oksidative kjedereaksjoner. Frie oksygenradikaler angriper cellemembranlipider, proteinreseptorer, enzymer og DNA, som kan drepe mitokondrier for tidlig.

Noen frie radikaler, faktisk, til og med nyttige, nødvendige for at kroppen skal regulere cellulære funksjoner, men med overdreven produksjon av frie radikaler, oppstår problemer. Dessverre er det derfor majoriteten av befolkningen utvikler de fleste sykdommer, spesielt kreft. Det er to måter å løse dette problemet på:

• Øk antioksidanter
• Reduser produksjonen av mitokondrielle frie radikaler

Etter min mening er en av de mest effektive strategiene for å redusere mitokondrielle frie radikaler å begrense mengden drivstoff du putter inn i kroppen din. Dette er en veldig konsekvent posisjon, siden kalorirestriksjon konsekvent viser mange terapeutiske fordeler. Dette er en av grunnene til at periodisk faste er så effektiv fordi den begrenser tiden maten spises, noe som automatisk reduserer kaloriene.

Dette er spesielt effektivt hvis du ikke spiser noen timer før leggetid, fordi dette er den mest metabolsk lave tilstanden.

Kanskje alt dette vil virke for komplisert for ikke-spesialister, men en ting bør forstås: siden kroppen bruker minst mulig kalorier under søvn, bør du unngå å spise før sengetid, fordi en overflødig mengde drivstoff på dette tidspunktet vil føre til dannelsen av en overflødig mengde frie radikaler som ødelegger vev, fremskynder aldring og bidrar til kroniske sykdommer.

Hvordan faste hjelper sunn mitokondriell funksjon

Patrick påpeker også at noe av grunnen til at faste er effektivt er at kroppen må få energi fra lipider og fettlagre, noe som betyr at cellene må bruke mitokondriene sine.

Mitokondrier er den eneste mekanismen som kroppen kan lage energi fra fett. Dermed hjelper faste til å aktivere mitokondrier.

Hun mener også dette spiller en stor rolle i mekanismen som intermitterende faste og det ketogene kostholdet dreper kreftceller med, og forklarer hvorfor noen mitokondrieaktiverende legemidler er i stand til å drepe kreftceller. Igjen, dette er fordi det dannes en bølge av reaktive oksygenarter, hvor skaden bestemmer utfallet, og forårsaker kreftcellers død.

Mitokondriell ernæring

Fra et ernæringsmessig perspektiv fremhever Patrick viktigheten av følgende næringsstoffer og viktige kofaktorer som er nødvendige for riktig funksjon av mitokondrielle enzymer:

1. Koenzym Q10 eller ubiquinol (rekonstituert form)
2. L-karnitin, som transporterer fettsyrer til mitokondriene
3. D-ribose, som er råstoffet for ATP-molekyler
4. Magnesium
5. Alle B-vitaminer, inkludert riboflavin, tiamin og B6
6. Alpha Lipoic Acid (ALA)

Som Patrick bemerker:

"Jeg foretrekker å få så mange mikronæringsstoffer som mulig fra hele matvarer av en rekke årsaker. For det første danner de et kompleks med fibre mellom seg, på grunn av hvilket deres absorpsjon lettes.

I tillegg, i dette tilfellet, er deres riktige forhold sikret. Du vil ikke kunne få flere av dem. Forholdet er helt riktig. Det er andre komponenter som sannsynligvis ennå ikke er bestemt.

Man må være veldig på vakt, sørge for å spise et bredt utvalg [mat] og få i seg de riktige mikronæringsstoffene. Jeg tror det er bra å ta B-kompleks kosttilskudd av denne grunn.

Av denne grunn aksepterer jeg dem. En annen grunn er at når vi blir eldre, absorberer vi ikke lenger B-vitaminene like lett, hovedsakelig på grunn av den økende stivheten til cellemembranene. Dette endrer måten B-vitaminene transporteres inn i cellen. De er vannløselige, så de lagres ikke i fett. De kan ikke forgiftes. I ekstreme tilfeller vil du tisse litt mer. Men jeg er sikker på at de er veldig nyttige.

Trening kan bidra til å holde mitokondriene dine unge

Trening bidrar også til mitokondriell helse fordi det holder mitokondriene i gang. Som nevnt tidligere, en av bivirkninger forbedret arbeid av mitokondrier er etableringen av reaktive oksygenarter som fungerer som signalmolekyler.

En av funksjonene de signaliserer er dannelsen av flere mitokondrier. Så når du trener, reagerer kroppen din ved å lage flere mitokondrier for å møte dine økte energibehov.

Aldring er uunngåelig. Men din biologiske alder kan være veldig forskjellig fra din kronologiske alder, og mitokondrier har mye å gjøre med biologisk aldring. Patrick siterer en fersk studie som viser hvordan mennesker kan eldes biologisk. veldig i forskjellige tempo.

Forskerne målte mer enn et dusin forskjellige biomarkører, som telomerlengde, DNA-skader, LDL-kolesterol, glukosemetabolisme og insulinfølsomhet, på tre punkter i folks liv: i alderen 22, 32 og 38.

"Vi fant at noen i en alder av 38 biologisk sett kunne se 10 år yngre eller eldre ut, basert på biologiske markører. Til tross for samme alder skjer biologisk aldring med helt forskjellige hastigheter.

Det er interessant at når disse menneskene ble fotografert og fotografiene deres ble vist til forbipasserende og bedt om å gjette den kronologiske alderen til personene som er avbildet, så gjettet folk den biologiske, ikke den kronologiske alderen.

Så, uavhengig av din faktiske alder, tilsvarer hvor gammel du ser ut de biologiske biomarkørene dine, som i stor grad er drevet av mitokondriell helse. Så mens aldring er uunngåelig, har du mye kontroll over hvordan du eldes, noe som er mye kraft. Og en av nøkkelfaktorene er å holde mitokondriene i god stand.

Ifølge Patrick er ikke «ungdom» så mye kronologisk alder, men hvor gammel du føler deg og hvor godt kroppen din fungerer:

«Jeg vil vite hvordan jeg kan optimalisere min mentale aktivitet og min atletiske ytelse. Jeg ønsker å forlenge ungdommen. Jeg vil leve til jeg blir 90. Og når jeg gjør det, vil jeg surfe i San Diego akkurat som jeg gjorde i 20-årene. Jeg skulle ønske jeg ikke bleknet like fort som noen mennesker. Jeg liker å utsette denne falmingen og forlenge ungdommen så lenge som mulig, slik at jeg kan nyte livet så mye som mulig.

Mitokondrier eller kondrisomer (fra det greske mitos - tråd, kondrion - korn, soma - kropp) er granulære eller filamentøse organeller som finnes i cytoplasmaet til protozoer, planter og dyr. Mitokondrier kan observeres i levende celler, da de har en ganske høy tetthet. I levende celler kan mitokondrier bevege seg, bevege seg, smelte sammen med hverandre.

På forskjellige typer størrelsen på mitokondrier er svært varierende, akkurat som deres form er variabel (fig. 199). Likevel, i de fleste celler, er tykkelsen på disse strukturene relativt konstant (omtrent 0,5 µm), og lengden svinger, og når opp til 7-60 µm i trådformede former.

Å studere størrelsen og antallet mitokondrier er ikke en så enkel sak. Dette skyldes det faktum at størrelsen og antallet mitokondrier, som er synlige på ultratynne snitt, ikke samsvarer med virkeligheten.

Konvensjonelle beregninger viser at det er omtrent 200 mitokondrier per levercelle. Dette er mer enn 20 % av det totale volumet av cytoplasmaet og omtrent 30-35 % av den totale mengden protein i cellen. Overflatearealet til alle mitokondrier i levercellen er 4-5 ganger større enn overflaten av plasmamembranen. De fleste mitokondrier er i oocytter (ca. 300 000) og i den gigantiske amøben Chaos kaos (opptil 500 000).

I grønne planteceller er antallet mitokondrier mindre enn i dyreceller, siden kloroplaster kan utføre noen av funksjonene sine.

Lokaliseringen av mitokondrier i celler er annerledes. Vanligvis akkumuleres mitokondrier nær de delene av cytoplasmaet hvor det er behov for ATP, som dannes i mitokondrier. Så i skjelettmuskulaturen er mitokondrier lokalisert i nærheten av myofibriller. I spermatozoer danner mitokondrier en spiralformet skjede rundt flagellets akse; dette er sannsynligvis på grunn av behovet for å bruke ATP for å flytte halen på sædcellene. Tilsvarende, i protozoer og andre cilierte celler, er mitokondrier plassert like under cellemembranen ved bunnen av cilia, som krever ATP for å fungere. I nervecellenes aksoner er mitokondrier lokalisert nær synapsene, hvor prosessen med overføring av nerveimpulsen finner sted. I sekretoriske celler som syntetiserer store mengder proteiner, er mitokondrier nært forbundet med ergastoplasmatiske soner; de leverer sannsynligvis ATP for aminosyreaktivering og proteinsyntese på ribosomer.

Mitokondriell ultrastruktur.

Mitokondrier, uavhengig av størrelse eller form, har en universell struktur, deres ultrastruktur er ensartet. Mitokondrier er begrenset av to membraner (fig. 205). Den ytre mitokondriemembranen skiller den fra hyaloplasma, den har jevne konturer, danner ikke invaginasjoner eller folder, og er omtrent 7 nm tykk. Det utgjør omtrent 7% av arealet av alle cellemembraner. Membranen er ikke forbundet med noen andre membraner i cytoplasmaet, er lukket på seg selv og er en membransekk. Den ytre membranen er atskilt fra den indre membranen med et intermembranrom som er omtrent 10-20 nm bredt. Den indre membranen (ca. 7 nm tykk) begrenser det faktiske indre innholdet i mitokondriet, dets matrise eller mitoplasma. Den indre membranen til mitokondriene danner mange fremspring inn i mitokondriene. Slike invaginasjoner ser oftest ut som flate rygger, eller cristae.

Den totale overflaten av den indre mitokondriemembranen i levercellen er omtrent en tredjedel av overflaten til alle cellemembraner. Mitokondrier av hjertemuskelceller inneholder tre ganger så mange cristae som levermitokondrier, noe som gjenspeiler forskjeller i mitokondrielle funksjonelle belastninger. forskjellige celler. Avstanden mellom membranene i crista er omtrent 10–20 nm.

Mitokondrielle cristae som strekker seg fra den indre membranen og strekker seg mot matrisen blokkerer ikke mitokondriehulen fullstendig og forstyrrer ikke kontinuiteten til matrisen som fyller den.

Orienteringen av cristae i forhold til mitokondrienes lange akse er forskjellig for forskjellige celler. Orientering kan være vinkelrett (celler i leveren, nyrene) cristae; i en hjertemuskel observeres det langsgående arrangementet av cristae. Cristae kan forgrene seg eller danne fingerlignende prosesser, bøyd og har ingen uttalt orientering (fig. 208). I protozoer, encellede alger, i enkelte celler av høyere planter og dyr, ser utvekster av den indre membranen ut som rør (tubulære cristae).

Mitokondriematrisen har en finkornet homogen struktur, der DNA-molekyler påvises i form av tynne tråder satt sammen til en kule (ca. 2-3 nm) og mitokondrielle ribosomer i form av granulat med en størrelse på ca. 15-20 nm. Steder for avsetning av magnesium- og kalsiumsalter i matrisen danner store (20-40 nm) tette granuler.

Mitokondrielle funksjoner.

Mitokondrier utfører syntesen av ATP, som oppstår som et resultat av prosessene med oksidasjon av organiske underlag og ADP-fosforylering.

De innledende stadiene av karbohydratoksidasjon kalles anaerob oksidasjon, eller glykolyse og forekommer i hyaloplasma og krever ikke deltakelse av oksygen. Substratet for oksidasjon under anaerob energiproduksjon er heksoser og først og fremst glukose; noen bakterier har evnen til å trekke ut energi ved å oksidere pentoser, fettsyrer eller aminosyrer.

I glukose er mengden potensiell energi i bindingene mellom C-, H- og O-atomene omtrent 680 kcal per 1 mol (dvs. per 180 g glukose).

I en levende celle stor mengde energi frigjøres i form av en trinnvis prosess kontrollert av en rekke oksidative enzymer, og er ikke assosiert med omdannelse av kjemisk bindingsenergi til varme, som ved forbrenning, men går over i en makroenergetisk binding i ATP-molekyler, som syntetiseres vha. den frigjorte energien fra ADP og fosfat.

Triosene som dannes som følge av glykolyse, og først og fremst pyrodruesyre, er involvert i videre oksidasjon i mitokondrier. I dette tilfellet brukes energien til å splitte alle kjemiske bindinger, noe som fører til frigjøring av CO 2, til forbruk av oksygen og syntese av en stor mengde ATP. Disse prosessene er assosiert med den oksidative syklusen til trikarboksylsyrer og med den respiratoriske elektrontransportkjeden, hvor ADP blir fosforylert og det cellulære "drivstoffet", ATP-molekyler, syntetiseres (fig. 209).

I trikarboksylsyresyklusen (Krebs-syklus, eller syklus sitronsyre) pyruvat dannet som et resultat av glykolyse mister først et CO 2 -molekyl og, oksidert til acetat (to-karbonforbindelse), kombineres med koenzym A. Deretter danner acetylkoenzym A, i kombinasjon med oksalacetat (firekarbonforbindelse), seks-karbon sitrat (sitronsyre). Deretter er det en syklus med oksidasjon av denne seks-karbonforbindelsen til fire-karbon oksalacetat, bindende igjen med acetylkoenzym A, og deretter gjentas syklusen. Under denne oksidasjonen frigjøres to CO 2 molekyler, og elektronene som frigjøres under oksidasjonen overføres til akseptorkoenzymmolekyler (NAD-nikotinamid adenindinukleotid), som videre involverer dem i elektrontransportkjeden. Følgelig er det i trikarboksylsyresyklusen ingen ATP-syntese i seg selv, men molekyler oksideres, elektroner overføres til akseptorer og CO 2 frigjøres. Alle hendelsene beskrevet ovenfor inne i mitokondrier forekommer i matrisen deres.

Oksidasjon av det opprinnelige substratet fører til frigjøring av CO 2 og vann, men i dette tilfellet frigjøres ingen termisk energi, som ved forbrenning, men det dannes ATP-molekyler. De syntetiseres av en annen gruppe proteiner som ikke er direkte relatert til oksidasjon. I de indre mitokondriemembranene er store proteinkomplekser, enzymer og ATP-syntetaser lokalisert på overflaten av membranene som vender mot matrisen. I et elektronmikroskop er de synlige i form av de såkalte "soppformede" kroppene som helt langs overflaten av membranene, ser inn i matrisen. Tyren har så å si et ben og et hode, med en diameter på 8-9 nm. Følgelig er enzymene i både den oksidative kjeden og enzymene i ATP-syntesen lokalisert i de indre membranene til mitokondrier (fig. 201b).

Respirasjonskjeden er det viktigste energiomdannelsessystemet i mitokondrier. Her skjer sekvensiell oksidasjon og reduksjon av elementene i luftveiskjeden, som et resultat av at energi frigjøres i små porsjoner. På grunn av denne energien dannes ATP på tre punkter i kjeden fra ADP og fosfat. Derfor sier de at oksidasjon (elektronoverføring) er assosiert med fosforylering (ADP + Pn → ATP, dvs. prosessen med oksidativ fosforylering skjer.

Energien som frigjøres under elektrontransport lagres i form av en protongradient over membranen. Det viste seg at under overføringen av elektroner i mitokondriemembranen, leder hvert kompleks av respirasjonskjeden den frie energien av oksidasjon til bevegelsen av protoner (positive ladninger) gjennom membranen, fra matrisen til intermembranrommet, noe som fører til dannelsen av en potensiell forskjell over membranen: positive ladninger dominerer i intermembranrommet, og negative - fra mitokondriematrisen. Når potensialforskjellen (220 mV) er nådd, begynner ATP-syntetaseproteinkomplekset å transportere protoner tilbake til matrisen, mens det konverterer en form for energi til en annen: det danner ATP fra ADP og uorganisk fosfat. Slik kobles oksidative prosesser sammen med syntetisk, med ADP-fosforylering. Så lenge substrater oksideres, mens protoner pumpes gjennom den indre mitokondriemembranen, er ATP-syntese forbundet med dette, d.v.s. oksidativ fosforylering oppstår.

Disse to prosessene kan skilles. I dette tilfellet fortsetter elektronoverføringen, det samme gjør oksidasjonen av substratet, men ATP-syntese skjer ikke. I dette tilfellet blir energien som frigjøres under oksidasjon omdannet til termisk energi.

Oksidativ fosforylering i bakterier.

I prokaryote celler som er i stand til oksidativ fosforylering, er elementene i trikarboksylsyresyklusen lokalisert direkte i cytoplasmaet, og enzymene i respirasjonskjeden og fosforylering er assosiert med cellemembranen, med dens fremspring som stikker ut i cytoplasmaet, med kalt mesosomer (fig. 212). Det skal bemerkes at slike bakterielle mesosomer ikke bare kan assosieres med prosessene med aerob respirasjon, men også, hos noen arter, delta i celledeling, i prosessen med DNA-distribusjon til nye celler, i dannelsen av en cellevegg, etc.

På plasmamembranen i mesosomene til noen bakterier utføres koblede prosesser med både oksidasjon og ATP-syntese. I elektronmikroskopet ble sfæriske partikler lik de som finnes i mitokondriene til eukaryote celler funnet i fraksjoner av plasmamembranene til bakterier. Således, i bakterieceller som er i stand til oksidativ fosforylering, spiller plasmamembranen en rolle som ligner den til den indre membranen til mitokondrier i eukaryote celler.

Økning i antall mitokondrier.

Mitokondrier kan øke i antall spesielt under celledeling eller med en økning i funksjonell belastning av cellen. Det er en konstant fornyelse av mitokondrier. For eksempel, i leveren, er gjennomsnittlig levetid for mitokondrier omtrent 10 dager.

Økningen i antall mitokondrier skjer gjennom vekst og deling av de tidligere mitokondriene. Dette forslaget ble først laget av Altman (1893), som beskrev mitokondrier under begrepet "bioblaster". Det er mulig å observere in vivo-deling, fragmentering av lange mitokondrier til kortere ved innsnevring, som ligner den binære metoden for bakteriedeling.

En reell økning i antall mitokondrier ved fisjon ble etablert ved å studere oppførselen til mitokondrier i levende vevskulturceller. I løpet av cellesyklusen vokser mitokondrier til noen få mikron, og deler seg deretter opp i mindre kropper.

Mitokondrier kan smelte sammen og formere seg etter prinsippet: mitokondrier fra mitokondrier.

Autoreproduksjon av mitokondrier.

To-membranorganeller har et komplett autoreproduksjonssystem. I mitokondrier og plastider er det DNA, på hvilket det syntetiseres informasjon, overføring og ribosomalt RNA og ribosomer, som utfører syntesen av mitokondrie- og plastidproteiner. Imidlertid er disse systemene, selv om de er autonome, begrensede i sine muligheter.

DNA i mitokondrier er et syklisk molekyl uten histoner og ligner dermed bakterielle kromosomer. Deres størrelse er omtrent 7 mikron; ett syklisk molekyl av animalske mitokondrier inkluderer 16-19 tusen nukleotidpar med DNA. Hos mennesker inneholder mitokondrielt DNA 16,5 tusen bp, det er fullstendig dechiffrert. Det ble funnet at mitokondrale DNA til forskjellige objekter er veldig homogent, forskjellen deres ligger bare i størrelsen på introner og ikke-transkriberte regioner. Alt mitokondrielt DNA er flere kopier, samlet i grupper, klynger. Dermed kan en rottelevermitokondrier inneholde fra 1 til 50 sykliske DNA-molekyler. Den totale mengden mitokondrielt DNA per celle er omtrent én prosent. Syntese av mitokondrielt DNA er ikke assosiert med DNA-syntese i kjernen.

Akkurat som i bakterier, er mitokondralt DNA satt sammen i en egen sone - nukleoiden, dens størrelse er omtrent 0,4 mikron i diameter. I lange mitokondrier kan det være fra 1 til 10 nukleoider. Når et langt mitokondrie deler seg, skilles en seksjon som inneholder en nukleoid fra den (ligner på binær fisjon av bakterier). Mengden DNA i individuelle mitokondrielle nukleoider kan variere med 10 ganger avhengig av celletype.

I noen cellekulturer har fra 6 til 60 % av mitokondriene ikke en nukleoid, noe som kan forklares med at delingen av disse organellene er mer assosiert med fragmentering snarere enn med distribusjonen av nukleoider.

Som allerede nevnt kan mitokondrier både dele seg og smelte sammen med hverandre. Når mitokondrier fusjonerer med hverandre, kan deres interne komponenter byttes ut.

Det er viktig å understreke at rRNA og ribosomer av mitokondrier og cytoplasma er skarpt forskjellige. Hvis 80-talls ribosomer finnes i cytoplasmaet, tilhører mitokondrielle ribosomer av planteceller 70-talls ribosomer (de består av 30- og 50-talls underenheter, inneholder 16- og 23-talls RNA-er som er karakteristiske for prokaryote celler), og mindre ribosomer (omtrent 50-tallet) finnes i dyr. celle mitokondrier.

Mitokondrielt ribosomalt RNA syntetiseres fra mitokondrielt DNA. Proteinsyntese foregår i mitoplasmaet på ribosomer. Det stopper, i motsetning til syntesen på cytoplasmatiske ribosomer, under påvirkning av antibiotikumet kloramfenikol, som undertrykker proteinsyntesen i bakterier.

På mitokondrie-genomet syntetiseres 22 overførings-RNA. Triplettkoden til det mitokondrielle syntetiske systemet er forskjellig fra det som brukes i hyaloplasmaet. Til tross for tilstedeværelsen av tilsynelatende alle komponentene som er nødvendige for proteinsyntese, kan ikke små mitokondrielle DNA-molekyler kode alle mitokondrielle proteiner, bare en liten del av dem. Så DNA er 15 kb stort. kan kode for proteiner med en total molekylvekt på ca. 6x10 5 . Samtidig når den totale molekylvekten til proteinene til en partikkel av et komplett mitokondrielt respiratorisk ensemble en verdi på omtrent 2x10 6 .

Hvis vi tar i betraktning at mitokondrier i tillegg til proteiner av oksidativ fosforylering inkluderer enzymer fra trikarboksylsyresyklusen, DNA- og RNA-synteseenzymer, aminosyreaktiveringsenzymer og andre proteiner, er det klart at for å kode disse tallrike proteinene og rRNA og tRNA, mengden genetisk informasjon i et kort molekyl av mitokondrielt DNA er tydeligvis ikke nok. Dechiffrering av nukleotidsekvensen til humant mitokondrielt DNA viste at det bare koder for 2 ribosomale RNA-er, 22 overførings-RNA-er og totalt 13 forskjellige polypeptidkjeder.

Det er nå bevist at de fleste mitokondrielle proteiner er under genetisk kontroll av cellekjernen og syntetiseres utenfor mitokondriene. De fleste mitokondrielle proteiner syntetiseres på ribosomer i cytosolen. Disse proteinene har spesielle signalsekvenser som gjenkjennes av reseptorer på den ytre membranen av mitokondriene. Disse proteinene kan integreres i dem (se analogien med peroksisommembranen) og deretter flyttes til den indre membranen. Denne overføringen skjer ved kontaktpunktene til de ytre og indre membranene, hvor slik transport er notert. De fleste mitokondrielle lipider syntetiseres også i cytoplasmaet.

Alt dette indikerer den endosymbiotiske opprinnelsen til mitokondrier, at mitokondrier er organismer av bakterietypen som er i symbiose med en eukaryot celle.

Chondriom.

Samlingen av alle mitokondrier i en celle kalles et kondriom. Det kan være forskjellig avhengig av celletypen. I mange celler består kondriom av forskjellige, tallrike mitokondrier, jevnt fordelt gjennom cytoplasmaet eller lokalisert i grupper på steder med intenst forbruk av ATP. I begge disse tilfellene fungerer mitokondrier alene, deres samarbeidsarbeid, muligens koordinert av noen signaler fra cytoplasma. Det er også en helt annen type kondriom, når det i stedet for små enkeltspredte mitokondrier er en gigantisk forgrenet mitokondrier plassert i cellen.

Slike mitokondrier finnes i encellede grønnalger (f.eks. Chlorella). De danner et komplekst mitokondrielt nettverk eller mitokondrielt retikulum (Reticulum miyochondriale). I følge den kjemoosmotiske teorien er den biologiske betydningen av utseendet til en slik gigantisk forgrenet mitokondriell struktur, forent til en helhet ved dens ytre og indre membraner, at ATP når som helst på overflaten av den indre membranen til en slik forgrenet mitokondrie. syntese kan forekomme, som vil gå til et hvilket som helst punkt i cytoplasmaet, hvor det er behov for dette.

Når det gjelder gigantiske forgrenede mitokondrier, når som helst på den indre membranen, kan et potensiale som er tilstrekkelig til å starte ATP-syntese akkumuleres. Fra disse posisjonene er mitokondrielle retikulum så å si en elektrisk leder, en kabel som forbinder de fjerne punktene til et slikt system. Mitokondriell retikulum har vist seg å være svært nyttig ikke bare for små mobile celler som chlorella, men også for større strukturelle enheter som for eksempel myofibriller i skjelettmuskulaturen.

Det er kjent at skjelettmuskulaturen består av en masse muskelfibre, symplaster, som inneholder mange kjerner. Lengden på slike muskelfibre når 40 mikron, med en tykkelse på 0,1 mikron - dette er en gigantisk struktur som inneholder svært mange myofibriller, som alle reduseres samtidig, synkront. For sammentrekning leveres en stor mengde ATP til hver sammentrekningsenhet, til myofibrillen, som leveres av mitokondrier på nivå med z-skiver. På langsgående ultratynne seksjoner av skjelettmuskulatur i et elektronmikroskop er mange avrundede små seksjoner av mitokondrier som ligger i nærheten av sarkomerer synlige. Muskelmitokondrier er ikke små kuler eller pinner, men som edderkopplignende strukturer, hvis prosesser forgrener seg og strekker seg over lange avstander, noen ganger over hele muskelfiberens diameter.

Samtidig omgir mitokondrielle forgreninger hver myofibrill i muskelfiberen, og forsyner dem med ATP som er nødvendig for muskelkontraksjon. Derfor, i z-diskplanet, representerer mitokondrier et typisk mitokondrielt retikulum. Et slikt lag eller gulv i mitokondrienettet gjentas to ganger for hver sarkomer, og hele muskelfiberen har tusenvis av tverrstilte "gulv"-lag av mitokondrielle retikulum. Mellom "gulvene" langs myofibrillene er det filamentøse mitokondrier som forbinder disse mitokondrielagene. Dermed ble det opprettet et tredimensjonalt bilde av mitokondrielle retikulum, som passerer gjennom hele volumet av muskelfiberen.

Videre ble det funnet at mellom grenene til mitokondrielle retikulum og de trådformede langsgående mitokondriene er det spesielle intermitokondrielle forbindelser eller kontakter (IMC). De er dannet av tettsittende ytre mitokondrielle membraner av kontakt med mitokondrier; intermembranrommet og membranene i denne sonen har økt elektrontetthet. Gjennom disse spesielle formasjonene finner den funksjonelle foreningen av tilstøtende mitokondrier og mitokondrielt retikulum sted til et enkelt, samarbeidende energisystem. Alle myofibriller i en muskelfiber trekker seg sammen synkront langs hele lengden, derfor må tilførselen av ATP til enhver del av denne komplekse maskinen også skje synkront, og dette kan bare skje hvis et stort antall forgrenede mitokondrierledere er koblet til hverandre med ved hjelp av kontakter.

Det faktum at intermitokondrielle kontakter (IMC) er involvert i energiassosiasjonen av mitokondrier med hverandre var mulig på kardiomyocytter, hjertemuskelceller.

Kondriomet til hjertemuskelceller danner ikke forgreningsstrukturer, men er representert av mange små langstrakte mitokondrier plassert mellom myofibriller i ingen spesiell rekkefølge. Imidlertid er alle nabomitokondrier forbundet med hverandre ved hjelp av mitokondrielle kontakter av samme type som i skjelettmuskulaturen, bare antallet er veldig stort: ​​i gjennomsnitt er det 2-3 MMC per mitokondrier, som binder mitokondrier til en enkelt kjede, der hvert ledd slik kjede (Streptio mitochondriale) er et eget mitokondrie.

Det viste seg at intermitokondrielle kontakter (IMC), som en obligatorisk struktur av hjerteceller, ble funnet i kardiomyocytter i både ventrikler og atria til alle virveldyr: pattedyr, fugler, krypdyr, amfibier og benfisk. Dessuten er MMC funnet (men i mindre antall) i hjertecellene til enkelte insekter og bløtdyr.

Mengden MMC i kardiomyocytter varierer avhengig av den funksjonelle belastningen på hjertet. Antall MMC-er øker med en økning i den fysiske aktiviteten til dyr, og omvendt, med en reduksjon i belastningen på hjertemuskelen, oppstår en kraftig nedgang i antall MMC-er.

Flott. I deres struktur er de vanligvis sfæriske organeller som finnes i en eukaryotisk celle i mengder fra flere hundre til 1-2 tusen og opptar 10-20% av dets indre volum. Størrelsen (fra 1 til 70 μm) og formen på mitokondrier varierer også sterkt. Avhengig av hvilke deler av cellen i hvert enkelt øyeblikk det er et økt energiforbruk, er mitokondrier i stand til å bevege seg gjennom cytoplasmaet til områdene med høyest energiforbruk, ved å bruke strukturene til cytoskjelettet til den eukaryote cellen for bevegelse. I plante- og dyreceller eksisterer tre typer mitokondrielle organeller samtidig i omtrent like store mengder: unge protomitokondrier, modne mitokondrier og gamle postmitokondrier som brytes ned til lipofuscingranuler.

Struktur av mitokondrier

: Ugyldig eller manglende bilde

ytre membran

Den ytre mitokondriemembranen er omtrent 7 nm tykk, danner ikke invaginasjoner eller folder, og er lukket om seg selv. Den ytre membranen utgjør omtrent 7% av overflatearealet til alle membraner av celleorganeller. Hovedfunksjonen er å skille mitokondriene fra cytoplasmaet. Den ytre membranen til mitokondriene er sammensatt av lipider ispedd proteiner (2:1-forhold). En spesiell rolle spilles av porin - et kanaldannende protein: det danner hull i den ytre membranen med en diameter på 2-3 nm, gjennom hvilke små molekyler og ioner som veier opptil 5 kDa kan trenge inn. Store molekyler kan bare krysse den ytre membranen gjennom aktiv transport over mitokondrielle membrantransportproteiner. Den ytre membranen er preget av tilstedeværelsen av enzymer: monooksygenase, acyl-CoA-syntetase og fosfolipase A 2. Den ytre membranen til mitokondriene kan samhandle med membranen til det endoplasmatiske retikulum; det spiller en viktig rolle i transporten av lipider og kalsiumioner.

intermembranrom

Intermembranrommet er rommet mellom ytre og indre membraner i mitokondriene. Tykkelsen er 10-20 nm. Siden den ytre membranen til mitokondriene er permeabel for små molekyler og ioner, avviker deres konsentrasjon i det periplasmatiske rommet lite fra den i cytoplasmaet. I motsetning til dette trenger store proteiner spesifikke signalpeptider for transport fra cytoplasmaet til det periplasmatiske rommet; derfor er proteinkomponentene i det periplasmatiske rommet og cytoplasmaet forskjellige. Et av proteinene som finnes ikke bare i den indre membranen, men også i det periplasmatiske rommet, er cytokrom c.

Indre membran

Energipotensialet (energireserven) i ubiquinol-molekylet er betydelig lavere enn i NADH-molekylet, og forskjellen i slik energi lagres midlertidig i form av en elektrokjemisk protongradient. Sistnevnte oppstår som et resultat av det faktum at overføringen av elektroner langs protesegruppene til kompleks I, som fører til en reduksjon i energipotensialet til elektroner, er ledsaget av en transmembranoverføring av to protoner fra matrisen til intermembranrommet til mitokondriene.

Det reduserte ubiquinol migrerer i membranplanet, hvor det når det andre enzymet i respirasjonskjeden, kompleks III (cytokrom f.Kr 1 ). Sistnevnte er en dimer med en molekylvekt på mer enn 300 kDa, dannet av åtte polypeptidkjeder og inneholder jernatomer både i form av jern-svovelsentre og i form av komplekser med hemer. b(JEG) b(ii) og c 1 - komplekse heterosykliske molekyler med fire nitrogenatomer plassert i hjørnene av det metallbindende kvadratet. Kompleks III katalyserer oksidasjonsreaksjonen av to ubikinoler til ubikinoner, og reduserer to molekyler av cytokrom c (en hemholdig bærer lokalisert i intermembranrommet). De fire protonene som splittes fra ubiquinolene frigjøres til intermembranrommet, og fortsetter dannelsen av den elektrokjemiske gradienten.

Det siste trinnet katalyseres av kompleks IV (cytokrom c-oksidase) med en molekylvekt på ca. 200 kDa, bestående av 10-13 polypeptidkjeder og inkluderer, i tillegg til to forskjellige hemer, også flere kobberatomer som er fast assosiert med proteiner. I dette tilfellet er elektronene tatt fra det reduserte cytokrom c, etter å ha gått gjennom jern- og kobberatomene i sammensetningen av kompleks IV, faller de på oksygenet bundet i det aktive senteret av dette enzymet, noe som fører til dannelsen av vann.

Dermed er den generelle reaksjonen katalysert av enzymene i respirasjonskjeden oksidasjon av NADH med oksygen for å danne vann. I hovedsak består denne prosessen i en trinnvis overføring av elektroner mellom metallatomer som er tilstede i protesegruppene av proteinkomplekser i respirasjonskjeden, hvor hvert påfølgende kompleks har en høyere elektronaffinitet enn det forrige. I dette tilfellet overføres selve elektronene langs kjeden til de kombineres med molekylært oksygen, som har høyest affinitet for elektroner. Energien som frigjøres i dette tilfellet lagres i form av en elektrokjemisk (proton) gradient på begge sider av den indre mitokondriemembranen. I dette tilfellet anses det at i prosessen med transport langs respirasjonskjeden til et par elektroner, pumpes fra tre til seks protoner.

Det siste stadiet i mitokondrienes funksjon er genereringen av ATP, utført av et spesielt makromolekylært kompleks med en molekylvekt på 500 kDa innebygd i den indre membranen. Dette komplekset, kalt ATP-syntase, katalyserer syntesen av ATP ved å konvertere energien til den transmembrane elektrokjemiske gradienten av hydrogenprotoner til energien til den makroerge bindingen til ATP-molekylet.

ATP-syntase

I strukturelle og funksjonelle termer består ATP-syntase av to store fragmenter, betegnet med symbolene F 1 og F 0 . Den første av dem (konjugasjonsfaktor F1) er rettet mot mitokondriematrisen og stikker merkbart ut fra membranen i form av en sfærisk formasjon 8 nm høy og 10 nm bred. Den består av ni underenheter representert av fem typer proteiner. Polypeptidkjedene til tre α-underenheter og samme antall β-underenheter er pakket inn i proteinkuler med lignende struktur, som til sammen danner en heksamer (αβ) 3 , som ser ut som en litt flatet ball. Som tettpakkede appelsinskiver danner de suksessivt plasserte α- og β-underenhetene en struktur preget av en tredelt symmetriakse med en rotasjonsvinkel på 120°. I sentrum av denne heksameren er γ-underenheten, som er dannet av to forlengede polypeptidkjeder og ligner en lett deformert buet stav som er omtrent 9 nm lang. I dette tilfellet stikker den nedre delen av γ-underenheten ut fra sfæren med 3 nm mot F0-membrankomplekset. Også inne i heksameren er den mindre underenheten ε assosiert med γ. Den siste (niende) underenheten er betegnet med symbolet δ og er plassert på yttersiden av F 1 .

Membrandelen av ATP-syntase, kalt konjugasjonsfaktoren F 0 , er et hydrofobt proteinkompleks som trenger gjennom membranen og har to halvkanaler inni for passasje av hydrogenprotoner. Totalt inkluderer F 0-komplekset én proteinunderenhet av typen en, to kopier av underenheten b, samt 9 til 12 kopier av den lille underenheten c. Underenhet en(molekylvekt 20 kDa) er fullstendig nedsenket i membranen, hvor den danner seks α-heliske seksjoner som krysser den. Underenhet b(molekylvekt 30 kDa) inneholder kun en relativt kort α-helikal seksjon nedsenket i membranen, og resten av den stikker merkbart ut fra membranen mot F 1 og er festet til δ-underenheten plassert på overflaten. Hver av de 9-12 kopiene av underenheten c(molekylvekt 6-11 kDa) er et relativt lite protein av to hydrofobe α-helikser koblet til hverandre med en kort hydrofil sløyfe orientert mot F 1, og sammen danner de et enkelt ensemble, med formen av en sylinder nedsenket i membran. γ-underenheten som stikker ut fra F 1-komplekset mot F 0 er akkurat nedsenket i denne sylinderen og er ganske fast hektet til den.

I ATP-syntasemolekylet kan således to grupper av proteinunderenheter skilles, som kan sammenlignes med to deler av en motor: en rotor og en stator. "Statoren" er ubevegelig i forhold til membranen og inkluderer en sfærisk heksamer (αβ) 3 plassert på overflaten og en δ-underenhet, så vel som underenheter en og b membrankompleks F 0 . "Rotoren" som er bevegelig med hensyn til denne designen består av γ og ε underenheter, som stikker merkbart ut fra (αβ) 3 komplekset, er koblet til ringen av underenheter nedsenket i membranen c.

Evnen til å syntetisere ATP er en egenskap til et enkelt kompleks F 0 F 1, kombinert med overføring av hydrogenprotoner gjennom F 0 til F 1, i sistnevnte av hvilke katalytiske sentre er lokalisert som omdanner ADP og fosfat til et ATP-molekyl. Drivkraften for arbeidet med ATP-syntase er protonpotensialet som skapes på den indre membranen av mitokondrier som et resultat av driften av elektrontransportkjeden.

Kraften som driver "rotoren" til ATP-syntase oppstår når potensialforskjellen mellom ytre og indre side av membranen er > 220 mV og tilveiebringes av strømmen av protoner som strømmer gjennom en spesiell kanal i F 0 plassert ved grensen mellom underenhetene en og c. I dette tilfellet inkluderer protonoverføringsbanen følgende strukturelle elementer:

1. To ikke-justerte "semi-kanaler", hvorav den første sikrer flyten av protoner fra intermembranrommet til de essensielle funksjonelle gruppene F 0 , og den andre sikrer deres frigjøring i mitokondriematrisen;
2. Ring av underenheter c, som hver i sin sentrale del inneholder en protonert karboksylgruppe som er i stand til å feste H+ fra intermembranrommet og donere dem gjennom de tilsvarende protonkanalene. Som et resultat av periodiske forskyvninger av underenheter Med, på grunn av strømmen av protoner gjennom protonkanalen, roteres γ-underenheten, nedsenket i ringen av underenheter Med.

Dermed er den katalytiske aktiviteten til ATP-syntase direkte relatert til rotasjonen av dens "rotor", der rotasjonen av γ-underenheten forårsaker en samtidig endring i konformasjonen til alle tre katalytiske β-underenhetene, som til slutt sikrer driften av enzymet . I dette tilfellet, når det gjelder dannelse av ATP, roterer "rotoren" med klokken med en hastighet på fire omdreininger per sekund, og den samme rotasjonen skjer i diskrete hopp på 120 °, som hver er ledsaget av dannelsen av ett ATP-molekyl.

Den direkte funksjonen til ATP-syntese er lokalisert på β-subenhetene til det konjugerende komplekset F 1 . Samtidig er den aller første handlingen i hendelseskjeden som fører til dannelsen av ATP bindingen av ADP og fosfat til det aktive senteret av den frie β-underenheten, som er i tilstand 1. På grunn av energien til en ekstern kilde (protonstrøm), oppstår konformasjonsendringer i F 1-komplekset, som et resultat av at ADP og fosfat blir fast assosiert med det katalytiske senteret (tilstand 2), hvor det blir mulig å danne en kovalent binding mellom dem, noe som fører til til dannelsen av ATP. På dette stadiet av ATP-syntase krever enzymet praktisk talt ikke energi, som vil være nødvendig på neste stadium for å frigjøre et tett bundet ATP-molekyl fra det enzymatiske senteret. Derfor er neste trinn i enzymoperasjonen at, som et resultat av en energiavhengig strukturell endring i F1-komplekset, går den katalytiske β-subenheten som inneholder et tett bundet ATP-molekyl over i tilstand 3, der bindingen mellom ATP og det katalytiske senteret er svekket. Som et resultat forlater ATP-molekylet enzymet, og β-underenheten går tilbake til sin opprinnelige tilstand 1, noe som sikrer syklusen av enzymet.

Arbeidet med ATP-syntase er assosiert med de mekaniske bevegelsene til dens individuelle deler, noe som gjorde det mulig å tilskrive denne prosessen til en spesiell type fenomener kalt "rotasjonskatalyse". Akkurat som den elektriske strømmen i viklingen til en elektrisk motor driver rotoren i forhold til statoren, forårsaker den rettede overføringen av protoner gjennom ATP-syntase rotasjonen av individuelle underenheter av konjugasjonsfaktoren F 1 i forhold til andre underenheter av enzymkomplekset, som et resultat som denne unike energiproduserende enheten utfører kjemisk arbeid - den syntetiserer molekylene ATP. Deretter kommer ATP inn i cytoplasmaet til cellen, hvor det brukes på en rekke energiavhengige prosesser. En slik overføring utføres av et spesielt ATP/ADP-translokase-enzym innebygd i mitokondriemembranen, som bytter ut nysyntetisert ATP med cytoplasmatisk ADP, som garanterer bevaring av adenylnukleotidfondet inne i mitokondriene.

Mitokondrier og arv

Mitokondrielt DNA arves nesten utelukkende gjennom morslinjen. Hver mitokondrie har flere seksjoner av DNA-nukleotider som er identiske i alle mitokondrier (det vil si at det er mange kopier av mitokondrielt DNA i cellen), noe som er svært viktig for mitokondrier som ikke er i stand til å reparere DNA fra skade (en høy mutasjonshastighet er observert). Mutasjoner i mitokondrielt DNA er årsaken til en rekke arvelige sykdommer hos mennesker.

se også

Skriv en anmeldelse om artikkelen "Mitochondrion"

Notater

Litteratur

• M. B. Berkinblit, S. M. Glagolev, V. A. Furalev. Generell biologi. - M.: MIROS, 1999.
• D. Taylor, N. Green, W. Stout. Biologi. - M.: MIR, 2006.
• E. Willett. Genetikk uten hemmeligheter. - M.: EKSMO, 2008.
• D.G. Deryabin. Funksjonell cellemorfologi. - M.: KDU, 2005.
• Belyakovich A.G. Studie av mitokondrier og bakterier ved bruk av tetrazoliumsalt p-NTP. - Pushchino: ONTI NTsBI AN USSR, 1990.
• N. L. VEKSHIN Fluorescensspektroskopi av biopolymerer. Pushchino, Photon, 2009.

Linker

• Chentsov Yu.S., 1997

Et utdrag som karakteriserer mitokondrier

Etter å ha mottatt nyheter fra Nikolai om at broren hennes var med Rostovs i Yaroslavl, forberedte prinsesse Marya seg, til tross for tantens frarådninger, umiddelbart til å dra, og ikke bare alene, men med nevøen. Om det var vanskelig, lett, mulig eller umulig, spurte hun ikke og ville ikke vite: hennes plikt var ikke bare å være i nærheten av, kanskje, sin døende bror, men også å gjøre alt for å gi ham en sønn, og hun reiste seg.kjør. Hvis prins Andrei selv ikke varslet henne, så forklarte prinsesse Mary det enten ved at han var for svak til å skrive, eller ved at han anså denne lange reisen for vanskelig og farlig for henne og sønnen.
Om noen dager gjorde prinsesse Mary seg klar for reisen. Mannskapene hennes besto av en enorm fyrstelig vogn, der hun ankom Voronezh, sjeselonger og vogner. M lle Bourienne, Nikolushka med læreren sin, en gammel barnepike, tre jenter, Tikhon, en ung løper og en haiduk, som tanten hadde sluppet med henne, syklet med henne.
Det var umulig engang å tenke på å reise til Moskva på vanlig måte, og derfor var rundkjøringsveien som prinsesse Mary måtte ta: til Lipetsk, Ryazan, Vladimir, Shuya, veldig lang, på grunn av mangelen på posthester overalt. er veldig vanskelig og nær Ryazan, hvor franskmennene som de sa dukket opp, til og med farlige.
Under denne vanskelige reisen ble m lle Bourienne, Dessalles og prinsesse Marys tjenere overrasket over hennes styrke og aktivitet. Hun la seg senere enn alle andre, sto opp tidligere enn alle andre, og ingen vanskeligheter kunne stoppe henne. Takket være hennes aktivitet og energi, som vekket hennes følgesvenner, mot slutten av den andre uken nærmet de seg Yaroslavl.
I løpet av den siste tiden av oppholdet i Voronezh opplevde prinsesse Marya den beste lykke i livet. Hennes kjærlighet til Rostov plaget henne ikke lenger, begeistret henne ikke. Denne kjærligheten fylte hele hennes sjel, ble en udelelig del av henne selv, og hun kjempet ikke lenger mot den. I det siste ble prinsesse Marya overbevist – selv om hun aldri sa dette tydelig til seg selv i ord – hun var overbevist om at hun var elsket og elsket. Hun var overbevist om dette under hennes siste møte med Nikolai, da han kom til henne for å kunngjøre at broren hennes var med Rostovs. Nikolai antydet ikke med et eneste ord at nå (i tilfelle prins Andrei ble frisk) kunne det tidligere forholdet mellom ham og Natasha gjenopptas, men prinsesse Marya så fra ansiktet hans at han visste og trodde dette. Og til tross for at forholdet hans til henne - forsiktig, ømt og kjærlig - ikke bare ikke endret seg, men han så ut til å være glad for at nå forholdet mellom ham og prinsesse Marya tillot ham å friere uttrykke sitt vennskap til hennes kjærlighet, som hun noen ganger trodde prinsesse Mary. Prinsesse Marya visste at hun elsket for første og siste gang i livet, og følte at hun var elsket, og var glad, rolig i så måte.
Men denne lykken på den ene siden av sjelen hennes hindret henne ikke bare i å føle sorg over broren med all hennes styrke, men tvert imot ga denne sinnsroen på en måte henne en stor mulighet til å gi seg helt til henne følelser for broren. Denne følelsen var så sterk i det første minuttet av å forlate Voronezh at de som så henne av var sikre på at hun så på det utmattede, desperate ansiktet hennes sikkert ville bli syk på veien; men det var nettopp reisens vanskeligheter og bekymringer, som prinsesse Marya foretok med slik aktivitet, reddet henne en stund fra sorgen og ga henne styrke.
Som alltid skjer under en tur, tenkte prinsesse Marya på bare én tur, og glemte hva som var målet hans. Men, nærmer seg Yaroslavl, da noe som kunne ligge foran henne igjen åpnet seg, og ikke mange dager senere, men denne kvelden nådde prinsesse Marys begeistring sine ytterste grenser.
Da en haiduk ble sendt i forveien for å finne ut i Yaroslavl hvor Rostovs var og i hvilken posisjon prins Andrei var, møtte han en stor vogn som kjørte inn ved utposten, han ble forferdet over å se det fryktelig bleke ansiktet til prinsessen, som stakk ut til ham fra vinduet.
– Jeg fant ut alt, Deres eksellense: Rostov-folket står på torget, i huset til kjøpmannen Bronnikov. Ikke langt, over selve Volga, - sa haiduken.
Prinsesse Mary så på ansiktet hans på en skremt spørrende måte, forsto ikke hva han sa til henne, forsto ikke hvorfor han ikke svarte på hovedspørsmålet: hva er en bror? M lle Bourienne stilte dette spørsmålet til prinsesse Mary.
– Hva er prinsen? hun spurte.
"Deres fortreffelighet er i samme hus som dem.
"Så han er i live," tenkte prinsessen og spurte stille: hva er han?
"Folk sa at de alle var i samme posisjon.
Hva betydde «alt i samme stilling», spurte ikke prinsessen, og bare kort, og så umerkelig på den syv år gamle Nikolushka, som satt foran henne og gledet seg over byen, senket hodet og gjorde ikke heve den før den tunge vognen, raslende, risting og svaiende, ikke stoppet et sted. De sammenleggbare fotbrettene skranglet.
Dørene åpnet seg. Til venstre var vann - en stor elv, til høyre var en veranda; det var folk på verandaen, tjenere og en slags rødbrun jente med en stor svart flett, som smilte ubehagelig falskt, slik det så ut for prinsesse Marya (det var Sonya). Prinsessen løp opp trappene, den smilende jenta sa: "Her, her!" - og prinsessen befant seg i hallen foran en gammel kvinne med en orientalsk ansiktstype, som med et rørt uttrykk raskt gikk mot henne. Det var grevinnen. Hun omfavnet prinsesse Mary og begynte å kysse henne.
- Man enfant! sa hun, jeg er siktet til å bli kjent med lenge. [Mitt barn! Jeg elsker deg og har kjent deg lenge.]
Til tross for all begeistring innså prinsesse Marya at det var grevinnen og at hun måtte si noe. Hun, uten å vite hvordan selv, ytret en slags høflig franske ord, i samme tonefall som de som snakket med henne, og spurte: hva er han?
«Legen sier at det ikke er noen fare,» sa grevinnen, men mens hun sa dette, løftet hun øynene med et sukk, og i denne gesten var det et uttrykk som motsa hennes ord.
- Hvor er han? Kan du se ham, kan du? spurte prinsessen.
- Nå, prinsesse, nå, min venn. Er dette sønnen hans? sa hun og snudde seg mot Nikolushka, som gikk inn sammen med Desalle. Vi får plass alle sammen, huset er stort. Å for en nydelig gutt!
Grevinnen førte prinsessen inn i salongen. Sonya snakket med m lle Bourienne. Grevinnen kjærtegnet gutten. Den gamle greven kom inn i rommet og hilste på prinsessen. Den gamle greven har endret seg enormt siden prinsessen sist så ham. Da var han en livlig, munter, selvsikker gammel mann, nå virket han som en elendig, fortapt person. Han, som snakket med prinsessen, så seg konstant rundt, som om han spurte alle om han gjorde det som var nødvendig. Etter ruinen av Moskva og eiendommen hans, slått ut av hans vanlige hjulspor, mistet han tilsynelatende bevisstheten om betydningen sin og følte at han ikke lenger hadde en plass i livet.
Til tross for spenningen hun var i, til tross for et ønske om å se broren sin så snart som mulig og irritasjon fordi i det øyeblikket, når hun bare vil se ham, er hun opptatt og lot som om hun berømmet nevøen sin, la prinsessen merke til alt som var pågikk rundt henne, og følte behov for en tid for å underkaste seg denne nye ordenen hun gikk inn i. Hun visste at alt dette var nødvendig, og det var vanskelig for henne, men hun ble ikke irritert på dem.
"Dette er niesen min," sa greven og introduserte Sonya, "kjenner du henne ikke, prinsesse?"
Prinsessen snudde seg mot henne og prøvde å slukke den fiendtlige følelsen for denne jenta som hadde reist seg i sjelen hennes, og kysset henne. Men det ble vanskelig for henne fordi humøret til alle rundt henne var så langt fra det som var i sjelen hennes.
- Hvor er han? spurte hun igjen og henvendte seg til alle.
"Han er nede, Natasha er med ham," svarte Sonya og rødmet. - La oss finne ut av det. Jeg tror du er sliten, prinsesse?
Prinsessen hadde irritasjonstårer i øynene. Hun snudde seg bort og ville igjen spørre grevinnen hvor hun skulle gå til ham, når lette, raske, som om det hørtes muntre skritt i døren. Prinsessen så seg rundt og så Natasha nesten løpe inn, den samme Natasha som hun ikke likte så godt på det gamle møtet i Moskva.
Men før prinsessen rakk å se ansiktet til denne Natasha, skjønte hun at dette var hennes oppriktige kamerat i sorg, og derfor hennes venn. Hun skyndte seg å møte henne og omfavnet henne og gråt på skulderen hennes.
Så snart Natasha, som satt i hodet til prins Andrei, fikk vite om prinsesse Maryas ankomst, forlot hun stille rommet hans med de raske, som det så ut for prinsesse Marya, som med muntre skritt, og løp til henne .
På hennes begeistrede ansikt, da hun løp inn i rommet, var det bare ett uttrykk - et uttrykk for kjærlighet, grenseløs kjærlighet til ham, for henne, for alt som var nær en elsket, et uttrykk for medlidenhet, lidelse for andre og et lidenskapelig ønske om å gi seg selv alt for for å hjelpe dem. Det var tydelig at i det øyeblikket ikke en eneste tanke om seg selv, om hennes forhold til ham, var i Natasjas sjel.
Den følsomme prinsesse Marya, ved første øyekast på Natasjas ansikt, forsto alt dette og gråt på skulderen hennes med sorg.
«Kom igjen, la oss gå til ham, Marie,» sa Natasha og tok henne med til et annet rom.
Prinsesse Mary løftet ansiktet, tørket øynene og snudde seg mot Natasha. Hun følte at hun ville forstå og lære alt av henne.
"Hva..." begynte hun å spørre, men stoppet plutselig. Hun følte at ord verken kunne spørre eller svare. Natasjas ansikt og øyne burde ha sagt alt tydeligere og dypere.
Natasha så på henne, men så ut til å være i frykt og tvil - å si eller ikke si alt hun visste; hun syntes å føle at foran de strålende øynene, som trengte inn i dypet av hjertet hennes, var det umulig å ikke fortelle hele, hele sannheten slik hun så den. Natasjas leppe skalv plutselig, stygge rynker dannet seg rundt munnen hennes, og hun hulkende dekket ansiktet med hendene.
Prinsesse Mary forsto alt.
Men hun håpet fortsatt og spurte med ord som hun ikke trodde på:
Men hvordan er såret hans? Generelt, hvilken stilling er han i?
"Du, du ... vil se," kunne Natasha bare si.
De satt en stund nede ved rommet hans for å slutte å gråte og kom inn til ham med rolige ansikter.
– Hvordan var sykdommen? Har han blitt verre? Når skjedde det? spurte prinsesse Mary.
Natasha sa at det til å begynne med var en fare fra en febertilstand og fra lidelse, men i treenigheten gikk dette over, og legen var redd for en ting - Antonovs brann. Men den faren var over. Da vi ankom Yaroslavl begynte såret å stivne (Natasha visste alt om suppurasjon osv.), og legen sa at suppurasjonen kunne gå riktig. Det var feber. Legen sa at denne feberen ikke var så farlig.
"Men for to dager siden," begynte Natasha, "hendte det plutselig ..." Hun holdt tilbake hulkene. «Jeg vet ikke hvorfor, men du vil se hva han har blitt.
– Svekket? gått ned i vekt? .. - spurte prinsessen.
Nei, ikke det, men verre. Du vil se. Ah, Marie, Marie, han er for god, han kan ikke, kan ikke leve... fordi...

Da Natasha, med en vanlig bevegelse, åpnet døren og lot prinsessen passere foran seg, kjente prinsesse Marya allerede hulk i halsen. Uansett hvor mye hun forberedte seg, eller prøvde å roe seg ned, visste hun at hun ikke ville kunne se ham uten tårer.
Prinsesse Mary forsto hva Natasha mente med ord: det skjedde med ham for to dager siden. Hun forsto at dette betydde at han plutselig ble myknet, og at mykgjøring, ømhet, dette var dødstegn. Da hun nærmet seg døren, så hun allerede i fantasien det ansiktet til Andryusha, som hun hadde kjent siden barndommen, ømt, saktmodig, ømt, som han så sjelden hadde sett og derfor alltid hadde en så sterk effekt på henne. Hun visste at han ville si til hennes stille, ømme ord, som de som faren hadde sagt til henne før hans død, og at hun ikke orket det og brast i gråt over ham. Men før eller siden måtte det bli det, og hun kom inn i rommet. Hulk kom nærmere og nærmere halsen hennes, mens hun med sine kortsynte øyne tydeligere og tydeligere skilte formen hans og søkte etter trekkene hans, og nå så hun ansiktet hans og møtte blikket hans.
Han lå på sofaen, polstret med puter, i en ekornpelskappe. Han var tynn og blek. Den ene tynne, gjennomsiktige hvite hånden holdt et lommetørkle, mens den andre, med rolige bevegelser av fingrene, rørte ved den tynne overgrodde barten. Øynene hans var rettet mot dem som gikk inn.
Prinsesse Mary så ansiktet hans og møtte blikket hans, bremset plutselig hastigheten på skrittet hennes og kjente at tårene hennes plutselig hadde tørket opp og hulkene hadde stoppet. Da hun fanget uttrykket i ansiktet og øynene hans, ble hun plutselig sjenert og følte seg skyldig.
"Ja, hva er jeg skyldig i?" spurte hun seg selv. «I det faktum at du lever og tenker på de levende, og jeg! ...» svarte hans kalde, strenge blikk.
Det var nesten fiendtlighet i dypet, ikke ut av ham selv, men ser inn i seg selv blikk, da han sakte så seg rundt på søsteren og Natasha.
Han kysset søsteren sin hånd i hånd, som deres vane var.
Hei Marie, hvordan kom du dit? sa han med en stemme like jevn og fremmed som øynene hans var. Hvis han hadde skriket med et desperat rop, ville dette ropet forskrekket prinsesse Marya mindre enn lyden av denne stemmen.
"Og tok du med deg Nikolushka?" sa han, også jevnt og sakte, og med en åpenbar erindringsanstrengelse.
- Hvordan er helsen din nå? – sa prinsesse Marya, selv overrasket over det hun sa.
"Det, min venn, du må spørre legen," sa han, og tydeligvis gjorde en ny innsats for å være kjærlig, sa han med en munn (det var tydelig at han ikke tenkte i det hele tatt hva han sa): " Merci, chere amie , d "etre venue. [Takk, kjære venn, for at du kom.]
Prinsesse Mary tok hånden hans. Han krympet seg litt da han håndhilste på henne. Han var stille og hun visste ikke hva hun skulle si. Hun forsto hva som hadde skjedd med ham på to dager. I hans ord, i tonen, og spesielt i det blikket - et kaldt, nesten fiendtlig blikk - kunne man ane en fremmedgjøring fra alt verdslig som er forferdelig for et levende menneske. Han hadde tydeligvis problemer med å forstå nå alt levende; men samtidig følte man at han ikke forsto de levende, ikke fordi han var fratatt makten til å forstå, men fordi han forsto noe annet, noe som de levende ikke forsto og ikke kunne forstå og som absorberte ham alt .
– Ja, det var så merkelig skjebne førte oss sammen! sa han, brøt stillheten og pekte på Natasha. - Hun fortsetter å følge meg.
Prinsesse Mary lyttet og forsto ikke hva han sa. Han, følsomme, milde prins Andrei, hvordan kunne han si dette foran den han elsket og som elsket ham! Hvis han hadde tenkt å leve, ville han ikke ha sagt det i en så kaldt fornærmende tone. Hvis han ikke visste at han skulle dø, hvordan kunne han ikke synes synd på henne, hvordan kunne han si dette foran henne! Det kunne bare være én forklaring på dette, at alt var det samme for ham, og likevel fordi noe annet, noe viktigere, var blitt åpenbart for ham.
Samtalen var kald, usammenhengende og avbrutt ustanselig.
"Marie gikk gjennom Ryazan," sa Natasha. Prins Andrei la ikke merke til at hun ringte søsteren hans Marie. Og Natasha, som kalte henne det i hans nærvær, la merke til dette for første gang.
- Vel hva? - han sa.
- Hun ble fortalt at Moskva var helt nedbrent, som om ...
Natasha stoppet: det var umulig å snakke. Han gjorde tydeligvis en innsats for å lytte, og likevel kunne han ikke.
"Ja, det brant ned, sier de," sa han. «Det er veldig ynkelig,» og han begynte å se fremover, og glatte fraværende barten med fingrene.
"Har du møtt grev Nikolai, Marie?" - sa prins Andrei plutselig, og ønsket tilsynelatende å glede dem. "Han skrev her at han var veldig glad i deg," fortsatte han enkelt, rolig, tilsynelatende ute av stand til å forstå all den komplekse betydningen hans ord hadde for levende mennesker. "Hvis du ble forelsket i ham også, ville det være veldig bra ... for deg å gifte deg," la han til noe raskere, som om han var fornøyd med ordene, som han hadde lett lenge og funnet på siste. Prinsesse Mary hørte ordene hans, men de hadde ingen annen mening for henne, bortsett fra at de beviste hvor fryktelig langt han nå var fra alt levende.
– Hva kan jeg si om meg! sa hun rolig og så på Natasha. Natasha kjente blikket hennes på henne, så ikke på henne. Igjen var alle stille.
"Andre, vil du ..." sa prinsesse Mary plutselig med skjelvende stemme, "vil du se Nikolushka?" Han har alltid tenkt på deg.
Prins Andrey smilte lett merkbart for første gang, men prinsesse Marya, som kjente ansiktet hans så godt, innså med gru at det ikke var et gledessmil, ikke ømhet for sønnen hennes, men en stille, saktmodig hån av det prinsesse Mary brukte , etter hennes mening. , siste utvei for å få ham til fornuft.
– Ja, jeg er veldig glad for Nikolushka. Er han frisk?

Da de brakte Nikolushka til prins Andrei, som så skremt på faren sin, men ikke gråt, fordi ingen gråt, kysset prins Andrei ham og visste tydeligvis ikke hva han skulle si til ham.
Da Nikolushka ble tatt bort, gikk prinsesse Mary opp til broren sin igjen, kysset ham og begynte å gråte, uten å kunne holde seg lenger.
Han så intenst på henne.
Snakker du om Nikolushka? - han sa.
Prinsesse Mary, gråtende, bøyde hodet bekreftende.
"Marie, du vet Evan..." men han ble plutselig stille.
- Hva sier du?
- Ingenting. Det er ingen grunn til å gråte her,” sa han og så på henne med det samme kalde blikket.

Da prinsesse Mary begynte å gråte, skjønte han at hun gråt at Nikolushka ville bli stående uten en far. Med stor innsats på seg selv prøvde han å gå tilbake til livet og overførte seg til deres synspunkt.
«Ja, de må synes synd på det! han tenkte. "Hvor lett det er!"
"Himmelens fugler verken sår eller høster, men faren din mater dem," sa han til seg selv og ville si det samme til prinsessen. «Men nei, de vil forstå det på sin egen måte, de vil ikke forstå! De kan ikke forstå dette, at alle disse følelsene som de verdsetter alle er våre, alle disse tankene som virker så viktige for oss at de ikke er nødvendige. Vi kan ikke forstå hverandre." Og han var stille.

Den lille sønnen til prins Andrei var syv år gammel. Han kunne nesten ikke lese, han visste ingenting. Han opplevde mye etter den dagen, skaffet seg kunnskap, observasjon, erfaring; men hvis han da hadde mestret alle disse senere ervervede evnene, kunne han ikke ha bedre, dypere forstått den fulle betydningen av scenen som han så mellom sin far, prinsesse Mary og Natasha enn han forsto det nå. Han forsto alt og uten å gråte gikk han ut av rommet, gikk stille opp til Natasha, som fulgte ham, så sjenert på henne med omtenksomme vakre øyne; hevet rødmusset overleppe han skalv, han lente hodet mot det og gråt.
Fra den dagen unngikk han Dessalles, unngikk grevinnen som kjærtegnet ham, og satt enten alene eller nærmet seg forsiktig prinsesse Mary og Natasha, som han så ut til å elske enda mer enn tanten sin, og kjærtegnet dem mykt og sjenert.
Prinsesse Mary, som forlot prins Andrei, forsto fullt ut alt som Natasjas ansikt fortalte henne. Hun snakket ikke lenger med Natasha om håpet om å redde livet hans. Hun vekslet med henne ved sofaen hans og gråt ikke mer, men ba ustanselig og vendte sjelen sin til det evige, uforståelige, hvis nærvær nå var så til å ta og føle på over den døende.

Prins Andrei visste ikke bare at han ville dø, men han følte at han holdt på å dø, at han allerede var halvdød. Han opplevde en bevissthet om fremmedgjøring fra alt jordisk og en gledelig og merkelig letthet av væren. Han, uten hastverk og uten angst, forventet det som lå foran ham. Den formidable, evige, ukjente og fjerne, hvis nærvær han ikke hadde sluttet å føle gjennom hele livet, var nå nær ham og - av den merkelige lettheten av væren som han opplevde - nesten forståelig og følt.
Før var han redd for slutten. Han opplevde to ganger denne forferdelige plagende følelsen av frykt for døden, slutten, og nå forsto han det ikke lenger.
Første gang han opplevde denne følelsen var da en granat snurret som en topp foran ham og han så på skjeggstubbene, på buskene, på himmelen og visste at døden var foran ham. Da han våknet opp etter såret og i sjelen hans, øyeblikkelig, som om han var fri fra livets undertrykkelse som holdt ham tilbake, blomstret denne kjærlighetsblomsten, evig, fri, ikke avhengig av dette livet, fryktet han ikke lenger døden og gjorde ikke tenke på det.
Jo mer han, i de timene med lidende ensomhet og halvvillfarelse som han tilbrakte etter såret sitt, tenkte på den nye begynnelsen av evig kjærlighet åpenbart for ham, desto mer ga han, uten å føle det, det jordiske livet. Alt, å elske alle, å alltid ofre seg selv for kjærlighet, ment å ikke elske noen, ment å ikke leve dette jordiske livet. Og jo mer han ble gjennomsyret av denne begynnelsen av kjærlighet, jo mer ga han avkall på livet og jo mer fullstendig ødela han den forferdelige barrieren som uten kjærlighet står mellom liv og død. Da han denne første gangen husket at han måtte dø, sa han til seg selv: vel, så mye bedre.
Men etter den natten i Mytishchi, da kvinnen han ønsket, dukket opp foran ham halvt forvirret, og da han, med hånden hennes mot leppene sine, gråt stille, gledelige tårer, krøp kjærligheten til en kvinne umerkelig inn i hjertet hans og bandt ham igjen til liv. Og gledelige og urovekkende tanker begynte å komme til ham. Han husket det øyeblikket på dressingstasjonen da han så Kuragin, og kunne nå ikke vende tilbake til den følelsen: han ble plaget av spørsmålet om han var i live? Og han turte ikke å spørre.

Sykdommen hans fulgte sin egen fysiske orden, men det Natasha kalte det skjedde med ham, skjedde med ham to dager før prinsesse Marys ankomst. Det var den siste moralske kampen mellom liv og død der døden seiret. Det var en uventet erkjennelse at han fortsatt elsket livet, som for ham virket forelsket i Natasha, og det siste, dempet skrekkanfall før det ukjente.
Det var på kvelden. Han var, som vanlig etter middagen, i en lett febertilstand, og tankene var ekstremt klare. Sonya satt ved bordet. Han blundet. Plutselig feide en følelse av lykke over ham.
"Ah, hun kom inn!" han tenkte.
Faktisk, Natasha, som nettopp hadde gått inn med uhørlige skritt, satt i Sonyas sted.
Helt siden hun hadde fulgt ham, hadde han alltid hatt den fysiske følelsen av hennes nærhet. Hun satt på en lenestol, sidelengs til ham, blokkerte lyset fra ham og strikket en strømpe. (Hun hadde lært å strikke strømper helt siden prins Andrei hadde fortalt henne at ingen vet hvordan de skal passe så godt på de syke som gamle barnepiker som strikker strømper, og at det er noe beroligende i å strikke en strømpe.) De tynne fingrene hennes fingret raskt. fra tid til annen kolliderte eiker, og den gjennomtenkte profilen til det senkede ansiktet hennes var tydelig synlig for ham. Hun gjorde et trekk - ballen trillet fra knærne hennes. Hun grøsset, så tilbake på ham, og skjermet lyset med hånden, med en forsiktig, fleksibel og presis bevegelse, bøyde seg, tok ballen og satte seg i sin tidligere stilling.
Han så på henne uten å bevege seg, og så at hun etter bevegelsen måtte trekke pusten dypt, men hun turte ikke dette og trakk pusten forsiktig.
I treenigheten Lavra snakket de om fortiden, og han fortalte henne at hvis han var i live, ville han takke Gud for alltid for hans sår, som førte ham tilbake til henne; men siden har de aldri snakket om fremtiden.
"Kunne det eller kunne det ikke være det? tenkte han nå, så på henne og lyttet til den lette stålstøtende lyden av eikene. "Er det virkelig først da at skjebnen førte meg så merkelig sammen med henne for at jeg skulle dø? .. Var det mulig at sannheten om livet ble åpenbart for meg bare for at jeg skulle leve i en løgn?" Jeg elsker henne mer enn noe annet i verden. Men hva skal jeg gjøre hvis jeg elsker henne? sa han, og han stønnet plutselig ufrivillig, av en vane han hadde tilegnet seg under lidelsen.
Da Natasha hørte denne lyden, la Natasha fra seg strømpen, lente seg nærmere ham, og plutselig, da hun la merke til de lysende øynene hans, gikk hun opp til ham med et lett skritt og bøyde seg ned.
– Du sover ikke?
– Nei, jeg har sett på deg lenge; Jeg kjente da du kom inn. Ingen liker deg, men gir meg den myke stillheten... det lyset. Jeg vil bare gråte av glede.

ytre membran
Indre membran
Matrise m-på, matrise, cristae. den har jevne konturer, danner ikke invaginasjoner eller folder. Det utgjør omtrent 7% av arealet av alle cellemembraner. Tykkelsen er omtrent 7 nm, den er ikke assosiert med noen andre membraner i cytoplasmaet og er lukket på seg selv, slik at den er en membranpose. Skiller den ytre membranen fra den indre intermembranrom ca 10-20 nm bred. Den indre membranen (ca. 7 nm tykk) begrenser det faktiske indre innholdet i mitokondriene,
dens matrise eller mitoplasma. karakteristisk trekk Den indre membranen til mitokondriene er deres evne til å danne mange fremspring inne i mitokondriene. Slike invaginasjoner ser oftest ut som flate rygger, eller cristae. Avstanden mellom membranene i crista er omtrent 10–20 nm. Ofte kan cristae forgrene seg eller danne fingerlignende prosesser, bøyd og har ingen uttalt orientering. I protozoer, encellede alger, i enkelte celler av høyere planter og dyr, ser utvekster av den indre membranen ut som rør (tubulære cristae).
Mitokondriematrisen har en finkornet homogen struktur; noen ganger blir tynne filamenter samlet til en ball (omtrent 2-3 nm) og granuler rundt 15-20 nm oppdaget i den. Det er nå blitt kjent at trådene i mitokondriematrisen er DNA-molekyler i sammensetningen av mitokondriell nukleoid, og de små granulene er mitokondrielle ribosomer.

Mitokondrielle funksjoner

1. ATP-syntese skjer i mitokondrier (se Oksidativ fosforylering)

PH av intermembranrom ~4, pH i matriks ~8 | proteininnhold i m: 67 % - matrise, 21 % - utvendig m-på, 6 % - innvendig m-på og 6 % - i interterm-nom pr-ve
Khandrioma- et enkelt system av mitokondrier
uteområde: poriner-porer tillater passasje opptil 5 kD | intern m-on: kardiolipin-gjør ugjennomtrengelig m-brønn for ioner |
mellom-noe-produksjon: grupper av enzymer fosforylerer nukleotider og sukkerarter av nukleotider
indre område:
matrise: metabolske enzymer - lipidoksidasjon, karbohydratoksidasjon, trikarboksylsyresyklus, Krebs-syklus
Opprinnelse fra bakterier: amøben Pelomyxa palustris inneholder ikke m. fra eukaryoter, lever i symbiose med aerobe bakterier | eget DNA | prosesser som ligner på bakterieokse

Mitokondrielt DNA

deling av myokondrier

replikert
i interfase | replikering er ikke assosiert med S-fasen | under cl-syklusen blir mitokene en gang delt i to, og danner en innsnevring, innsnevringen er først på innsiden m-not | ~16,5 kb | sirkulær, koder for 2 rRNA, 22 tRNA og 13 proteiner |
proteintransport: signalpeptid | amfifil krøll | mitokondriell gjenkjenningsreseptor |
Oksidativ fosforylering
Elektrontransportkjede
ATP-syntase
i celler i leveren, m lever ~20 dager deling av mitokondrier ved dannelse av innsnevring

16569 bp = 13 proteiner, 22 tRNA, 2 pRNA | glatt ytre m-on (poriner - proteinpermeabilitet opptil 10 kDa) foldet indre (crystae) m-on (75 % av proteiner: transportbærerproteiner, f-du, komponenter i respirasjonskjeden og ATP-syntase, kardiolipin) matrise ( beriket med f-tsami citrat syklus) interterm-noe produksjon