Leczenie kryzysu autoimmunologicznego:

p Wysokie dawki glikokortykosteroidów, w tym terapia pulsacyjna.

2. a) Skojarzona terapia pulsacyjna z prednizolonem i cyklofosfamidem (1000 mg metyloprednizolonu (solu-medrol) i 1000 mg cyklofosfamidu dożylnie w dniu 1., a następnie 1000 mg metyloprednizolonu przez 2 dni);

b) Połączenie wysokich dawek glikokortykosteroidów z cyklosporyną A (5 mg/kg/dobę przez 6 tygodni). 3. Plazmafereza. Leczenie kryzysów mózgowych:

1. Połączona terapia pulsacyjna z metyloprednizolonem i cyklofosfamidem (patrz wyżej).

2. Cyklofosfamid IV 2 g raz w tygodniu przez 4 tygodnie, następnie 200 mg raz w tygodniu przez 2-2,5 roku.

3. Plazmafereza.

4. Immunoglobulina IV 0,4 g/kg masy ciała przez 5 dni.

Leczenie kryzysu hematologicznego:

1. Wysokie dawki glikokortykosteroidów, w tym terapia pulsacyjna.

2. Połączenie wysokich dawek glikokortykosteroidów z cyklosporyną A (5 mg/kg/dobę przez 6 tygodni).

3. Immunoglobulina IV 0,4 g/kg masy ciała przez 5 dni.

Kryteria jakości leczenia:

1. Brak lub odwrócenie rozwoju klinicznych objawów zaostrzenia.

2. Normalizacja lub zmniejszenie stanu zapalnego i normalizacja stanu immunologicznego.

3. Prawidłowa lub nieznacznie obniżona czynność nerek.

4. Poprawa i stabilizacja zaburzeń hematologicznych.

Przykłady diagnozy:

SLE: przebieg ostry, faza aktywna, aktywność III stopnia ze zmianami skórnymi – „motyl”; stawy - zapalenie wielostawowe; błony surowicze - wysiękowe zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia; nerki - toczniowe zapalenie nerek typu nerczycowego; system nerwowy- zapalenie naczyń mózgowych z zespołem padaczkowym.

SLE: przebieg podostry, aktywność II stopnia, zespół antyfosfolipidowy ze zmianami skórnymi – siateczkowaty osad, naczynia włosowate z martwicą palców; stawy - zapalenie wielostawowe, aseptyczna martwica głowy prawej kości udowej; serce - zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa, niewydolność zastawki mitralnej, niewydolność serca I stopnia; układ nerwowy - encefalopatia krążeniowa, zespół astenowegetatywny.

SLE: przebieg przewlekły, faza aktywna, aktywność I stopnia, zespół tocznia krążkowego, nawracające zapalenie wielostawowe (zespół Jacquesa), błony surowicze - zrostowe zapalenie opłucnej.

Twardzina układowa (ssd) (m34)

Definicja. SJS to postępująca choroba z charakterystycznymi zmianami w skórze, układzie mięśniowo-szkieletowym, narządach wewnętrznych (płuca, serce, przewód pokarmowy, nerki) i powszechnymi zaburzeniami naczynioskurczowymi, takimi jak zespół Raynauda, ​​które opierają się na uszkodzeniu tkanki łącznej z przewagą włóknienia naczyń zapalenie wsierdzia (Guseva N.G., 1993; Seibold J.R., 1993).

Kryteria diagnostyczne zaproponowane przez ACR (1980)

A. DUŻE KRYTERIUM:

Twardzina bliższa: symetryczne zgrubienie, napięcie i stwardnienie skóry palców oraz skóry w okolicach stawów śródręczno-paliczkowych i śródstopno-paliczkowych. Kończyny, twarz, szyja, tułów (klatka piersiowa i brzuch) mogą być zaatakowane.

B. MAŁE KRYTERIA:

1. Sklerodaktylia: opisane powyżej zmiany skórne, które nie wykraczają poza palce.

2. Osteoliza opuszków palców w wyniku niedokrwienia.

3. Zwłóknienie podstawy płuc: dowód zwłóknienia zbitego lub mukowiscydozy, głównie w obszarach podstawy obu płuc, w standardowym radiografii skrzynia; może przybrać formę rozproszonego wzoru komórkowego lub „płuca o strukturze plastra miodu”. Zmiany te nie powinny być związane z pierwotną chorobą płuc.

Jeśli występuje jedno główne lub dwa mniejsze kryteria, można postawić diagnozę SJS.

NEFROLOGIA

KOLKA NERKOWA

Kolka nerkowa to bolesny atak, który rozwija się, gdy następuje nagłe utrudnienie odpływu moczu z nerek. Do ataku najczęściej dochodzi przy kamicy moczowej - podczas przechodzenia kamieni moczowych z nerki przez moczowód do pęcherza moczowego. Rzadziej kolka nerkowa rozwija się z innymi chorobami (gruźlica i nowotwory układu moczowego, urazy nerek, moczowodu itp.).

Etiologia: Najczęstszą przyczyną kolki nerkowej jest kamica moczowa, wodonercze, nefroptoza, dyskineza górnych dróg moczowych. Rzadziej przyczyną kolki nerkowej może być guz nerki lub miedniczki nerkowej, guz moczowodu, gruźlica górnych dróg moczowych, niedrożność moczowodu lub miednicy zakrzepami krwi, choroba policystyczna.

Patogeneza: Podstawą jest ostra niedrożność górnych dróg moczowych z rozwojem nadciśnienia śródmiednicznego oraz zaburzeniami hemodynamiki nerek i urodynamiki górnych dróg moczowych. W przyszłości, w miarę nasilania się hipoksji, rozwijają się zaburzenia urodynamiczne w postaci hipokinezy i hipotonii.

Objawy kliniczne:

1. Obecność czynnika prowokującego: bieganie, skakanie, jazda na rowerze, motocykl, chodzenie, ale czasami atak następuje w spoczynku.

1. Atak zwykle zaczyna się nagle. Intensywność zespołu bólowego może być różna. Ból jest początkowo odczuwany w okolicy lędźwiowej od strony chorej nerki i rozprzestrzenia się wzdłuż moczowodu na bok Pęcherz moczowy i genitalia. Pacjent jest poruszony, biega, przyjmuje wymuszoną pozycję. Może wystąpić zwiększone pragnienie oddawania moczu, zmniejszając ból w cewce moczowej. Nudności wymioty. Wyraźna słabość.
2. Być może wzrost temperatury ciała, dreszcze, nadpotliwość.
3. W badaniach krwi: leukocytoza, przyspieszone ESR.
4. Czas trwania kolki nerkowej wynosi od kilku minut do kilku godzin. Rzadziej atak z krótkimi przerwami może trwać kilka dni.

Diagnostyka różnicowa: ostra patologia chirurgiczna narządów jamy brzusznej (atak kamicy żółciowej, ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie wyrostka robaczkowego, niedrożność jelit); choroby zapalne narządy miednicy; rozwarstwienie tętniaka aorty; przepuklina krążek międzykręgowy; Zaostrzenie przewlekłej choroby jelit, zapalenie uchyłków.

Pomoc przy kolce nerkowej:

1. Umieść pacjenta w ciepłej kąpieli o temperaturze 37-39C 0 lub ciepłej poduszce grzewczej na odcinku lędźwiowym.
2. Środki przeciwskurczowe i przeciwbólowe: atropina 0,1% - 1,0 ml s/c + analgin 50% - 2,0 ml/m; platifillin 0,2% - 1,0 ml s / c + analgin 50% - 2,0 ml / m; no-shpa 2,0 ml + analgin 50% - 2,0 ml domięśniowo; baralgina 5,0 ml / m. Jeśli nie ma efektu, Promedol 2% - 1,0 ml lub Morfina 1% - 1,0 ml.
3. Według wskazań: naczyniowe (kordiamina, kofeina, mezaton), przeciwdrgawkowe (Relanium 2-4 ml dożylnie; chlorpromazyna 2,5% 1-4 domięśniowo).
4. Z nieuleczalną kolką nerkową w ciągu 4-6 godzin, wyrażona zespół bólowy, wzrost temperatury do liczby gorączkowej - konsultacja z urologiem.
5. Wskazania do sytuacji awaryjnych środki medyczne i wczesna konsultacja urologa: przepuklina kamienia nazębnego, kamień w nerce samotnej, infekcja dróg moczowych z gorączką, ciężka niedrożność moczowodu, proksymalne położenie dużego kamienia w moczowodzie, nasilone objawy z postępującym pogorszeniem stanu pacjenta.

Ostra niewydolność nerek

Ostra niewydolność nerek (ARF) - szybkie, potencjalnie odwracalne upośledzenie czynności nerek, które rozwija się w okresie od jednego dnia do tygodnia, prowadząc do zaburzenia wydalania z organizmu produktów przemiany azotu oraz zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej. Połowa szpitalnych przypadków AKI ma charakter jatrogenny, najczęściej są one spowodowane rozległymi interwencjami chirurgicznymi.

Klasyfikacja OPN:

1. Ostra przednerkowa niewydolność nerek: związane z zaburzeniami krążenia korowego, powodujące spadek przepływu krwi w nerkach, gwałtowny spadek filtracji kłębuszkowej i oligo-bezmocz, czynność nerek jest zachowana, ale zmiany w przepływie krwi w tętnice nerkowe a spadek BCC prowadzi do zmniejszenia objętości krwi przechodzącej przez nerki, a w konsekwencji do jej niedostatecznego oczyszczenia.

2. OPN nerek: w 85% przypadków jest to spowodowane niedokrwiennym i toksycznym uszkodzeniem nerek, które występuje przy ciężkim uszkodzeniu miąższu nerki, aw 15% przypadków - z innych przyczyn (zapalenie miąższu nerkowego i śródmiąższowego, zapalenie naczyń i zakrzepica naczynia nerkowe).

3. Ostra zanerkowa niewydolność nerek: występuje, gdy przepływ moczu nagle ustaje

miedniczka nerkowa na tle różnych przyczyn (kamienie, guzy, bandażowanie)

moczowody podczas operacji ginekologicznych, zwłóknienie zaotrzewnowe).

4. Arenal: Rozwija się u pacjentów, którzy z jakiegokolwiek powodu zostali usunięci

jedna lub obie funkcjonujące nerki.

Etiologia:

przednerkowy : zmniejszenie pojemności minutowej serca (wstrząs kardiogenny, tamponada serca, arytmie); rozszerzenie naczyń systemowych; sekwestracja płynów w tkankach; odwodnienie organizmu; choroba wątroby.

Nerkowy: niedokrwienie; zatrucia egzogenne (w przypadku zatrucia solami metali ciężkich, trujących grzybów, surogatów alkoholu); hemoliza (powikłania po transfuzji krwi, malaria); choroby zapalne nerek; choroby zakaźne (posocznica, leptospiroza, infekcja meningokokowa); zespół ucisku pozycyjnego (crash - syndrom); uszkodzenie naczyń nerkowych; uszkodzenie lub usunięcie pojedynczej nerki.

Zanerkowe: niedrożność pozanerkowa; niedrożność śródnercza; zatrzymanie moczu.

Klasyfikacja ostrej niewydolności nerek według E.M. Tareeva (1983).

1. Początkowy etap z przewagą ogólnych zjawisk charakterystycznych dla choroby podstawowej (oparzenia, urazy, zatrucie infekcyjne). W tej fazie, która trwa kilka godzin lub dni, diureza znacznie się zmniejsza.

2. Oligo - bezmocz: pierwsze są objawy kliniczne uszkodzenia nerek. Diureza zmniejsza się do 500-600 ml. We krwi wzrasta poziom mocznika, kreatyny, potasu, magnezu, siarczanów, fosforanów, wzrasta kwasica.

3. Etap diurezy dzieli się na dwa okresy:

A) Wczesny okres diurezy: wzrost diurezy powyżej 300 ml w

dzień, ale poziom mocznika nadal rośnie i stan się nie poprawia.

B) Późny okres diurezy: ilość moczu wzrasta do 1500 ml i

poziom azotemii stopniowo spada. Koniec tego okresu

jest normalizacja mocznika we krwi. Możliwość rozwoju wielomoczu

zniszczone kanaliki tracą zdolność do ponownego wchłaniania. Z nieodpowiednim

postępowanie z pacjentem rozwija się odwodnienie, hipokaliemia, często infekcje

4. Etap przywróconej diurezy (regeneracja). Ten etap może potrwać

od 3-6 miesięcy do 2-3 lat. Całkowite wyleczenie jest niemożliwe z nieodwracalnym

uszkodzenie większości nefronów. W tym przypadku zmniejszenie kłębuszków

zachowana zostaje zdolność nerek do filtracji i koncentracji, co w rzeczywistości

oznacza przejście na CRF.

Leczenie:

Leczenie etiotropowe:

Ostra przednerkowa niewydolność nerek: przywrócenie odpowiedniego ukrwienia tkanki nerkowej – korekta odwodnienia, hipowolemii i ostrej niewydolność naczyń. W przypadku utraty krwi wykonuje się transfuzje krwi, głównie osocza.

Ostra niewydolność nerek: leczenie w dużej mierze zależy od choroby podstawowej. Kłębuszkowe zapalenie nerek lub rozlana choroba tkanki łącznej jako przyczyna ostrej niewydolności nerek często wymaga wyznaczenia glikokortykosteroidów lub cytostatyków. Bardzo ważna jest korekcja nadciśnienia, przełomu twardziny, późnego stanu przedrzucawkowego. Podawanie leków o działaniu nefrotoksycznym należy natychmiast przerwać. W leczeniu niedrożności kanalików moczowych stosuje się intensywną alkalizującą terapię infuzyjną, allopurynol.

Ostra zanerkowa niewydolność nerek: W tym stanie konieczne jest jak najszybsze usunięcie przeszkody.

Leczenie ostrej niewydolności nerek etapami:

Etapy początkowej oligurii (do jednego dnia):

1. Znieczulenie w/m i/w: przeciwbólowe, baralgin, neuroleptanalgezja (droperidol, fentanyl, tramal, ketonol)

2. Odzyskiwanie BCC w zależności od genezy wstrząsu: krystaloidy + glukoza 5%; reopoliglyukin, poliglukin, hemodez; osocze, albumina, transfuzje krwi.

3. Z hemolizą prednizolon 60-120 mg IV

4. Przy wysokim ciśnieniu krwi: klonidyna domięśniowo, pod językiem lub nitroprusydek sodu 3 μg / kg / min przez nie więcej niż 3 dni lub pentamina 5% 0,5 - 1,0 ml domięśniowo, s / c.

5. Normalizacja rzutu serca:

a) z dobutaminą o normalnym ciśnieniu krwi (dobutrex) 10-20 mcg/kg/min;

b) z niskim ciśnieniem dopaminy 5-15 mcg/kg/min;

6. We wstrząsie septycznym - antybiotyki, z wyjątkiem aminoglikozydów;

Etap uporczywego skąpomoczu (do 3 dni) - diureza poniżej 500 ml/dobę:

1. Ograniczenie białka z pożywienia do 40 g/dzień.
2. Kontrola ciśnienia krwi i diurezy. Ilość płynu do wstrzyknięcia: diureza + 400 ml. Przy biegunce, wymiotach - korekta zgodnie z utratą płynu.
3. Stymulacja diurezy: mannitol IV 50-100 ml 2,5% roztworu lub furosemid 60-100 mg IV (minimalna pojedyncza dawka 0,5 mg/kg masy ciała, optymalna pojedyncza dawka 1,0 mg/kg, maksymalna pojedyncza dawka 3,0 mg/kg masy ciała ) 4-6 zastrzyków dziennie, maksymalnie dzienna dawka nie więcej niż 1000 mg, czyli dopamina w/w 1-2 mcg/kg/min (jeśli efekt zostanie uzyskany, kolejne 24-72 godziny od zmniejszenia dawki).
4. Korekcja kwasicy: wodorowęglan sodu w/w kroplówce. Obliczenie infuzji wodorowęglanu sodu odbywa się według wzoru: ilość ml 4% wodorowęglanu sodu = 0,2 · BE · masa ciała pacjenta w kg (BE - niedobór zasady według analizy równowagi kwasowo-zasadowej).
5. Zapobieganie hiperkaliemii: mieszanina glukoza-insulina (roztwór glukozy 40% -100 ml + insulina 10 jm + roztwór glukonianu wapnia 10% - 10-20 ml kroplówka IV.
6. Zapobieganie powikłaniom infekcyjnym: cefalosporyny III generacji, makrolidy + metronidazol. Zabronione jest przepisywanie nefrotoksycznych leków przeciwbakteryjnych (aminoglikozydów).
7. Codzienne monitorowanie poziomu mocznika, kreatyniny, potasu w surowicy, w razie potrzeby 2 razy dziennie.

W przypadku nieskuteczności wskazane jest zastosowanie metod oczyszczania pozanerkowego.

Metody oczyszczania pozanerkowego:

Hemodializa to metoda korygowania równowagi wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej oraz usuwania z organizmu różnych toksycznych substancji, oparta na dializie i ultrafiltracji krwi.

Wskazania do hemodializy w trybie nagłym: hiperkaliemia 6,5 ​​mmol / l lub więcej; poziom mocznika powyżej 35 mmol/l; ciężka kwasica (spadek poziomu wodorowęglanów wzorcowych do 8-10 mmol/l niedoboru osocza lub zasady na podstawie analizy równowagi kwasowo-zasadowej powyżej 14-16 mmol/l); pogorszenie stanu klinicznego (zagrożenie obrzękiem płuc, obrzękiem mózgu, nudnościami, wymiotami, biegunką itp.).

Przeciwwskazania do hemodializy: zakrzepica naczynia wieńcowe, ciężkie zmiany naczyniowe ośrodkowego układu nerwowego, ostre stadium choroby zakrzepowo-zatorowej, niemożność użycia heparyny.

Dializa otrzewnowa: dializa wewnątrzustrojowa, polegająca na wprowadzeniu na kilka godzin roztworu dializacyjnego do jamy brzusznej.

Przebieg i prognoza:

Śmierć w ostrej niewydolności nerek następuje najczęściej w wyniku śpiączki mocznicowej, zaburzeń hemodynamicznych i posocznicy. Śmiertelność u pacjentów ze skąpomoczem wynosi 50%, bez skąpomoczu - 26%. Rokowanie zależy zarówno od ciężkości choroby podstawowej, jak i od sytuacji klinicznej. W niepowikłanym AKI prawdopodobieństwo całkowitego przywrócenia czynności nerek w ciągu następnych 6 tygodni u pacjentów, którzy przeżyli jeden epizod AKI, wynosi 90%.

KRYZYSY LUPU

Kryzysy tocznia autoimmunologicznego (VC) - są to stany ostre lub podostre, które rozwijają się w krótkim czasie (od kilku dni do 1-2 tygodni) na tle maksymalnego stopnia aktywności SLE, charakteryzujące się szybkim postępem procesu tocznia z rozwojem wielonarządowym porażka z groźbą śmierci, wymagająca pilnej intensywnej opieki.

Ogólne objawy kliniczne i laboratoryjne :

Gorączka (powyżej 38˚C) z dreszczami, zespół asteniczny, utrata masy ciała do 10-12 kg w ciągu 2-3 tygodni, wyraźna reakcja układu siateczkowo-śródbłonkowego (limfadenopatia, powiększenie wątroby i śledziony), zmiany skórne i błon śluzowych, zapalenie błon surowiczych, podwyższony ESR do 60-70 mm/godz., hipergammaglobulinemia (powyżej 25%), komórki LE (5:1000 lub więcej), wysokie miana przeciwciał przeciwko n-DNA, ANF, Sm-antygen jądrowy.

Warianty kliniczne VC:

Kryzys hematologiczny - szybki (w ciągu 2-3 dni) spadek poziomu kształtowane elementy krew często z rozwojem zespołu krwotocznego o różnym nasileniu. Istnieje kilka wariantów kryzysów hematologicznych: hemolityczny, małopłytkowy, pancytopeniczny.

Klasyczny kryzys tocznia - rozwój kryzysu w ostrym i podostrym przebiegu choroby występuje na początku SLE w przypadku przedwczesnego wyznaczenia odpowiedniej terapii lub w ciągu pierwszych 2-3 lat na tle progresji toczniowego zapalenia nerek. W przebiegu przewlekłym ten wariant kryzysu rozwija się po 5-7 latach choroby i później. Z reguły w klinice prowadzi szybko postępujące toczniowe zapalenie nerek z zespołem nerczycowym.

kryzys mózgowy – w W obrazie klinicznym przełomu mózgowego dominują objawy neurologiczne z objawami ciężkiego uszkodzenia ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego.

Kryzys brzuszny - zespół bólowy brzucha o charakterze trwałym, który narasta w ciągu 1-2 dni i nie różni się żadną specyficznością. Terapia objawowa nie przynosi efektu.

Leczenie głównych wariantów VC:

Terapia kryzysu hematologicznego

1. Terapia supresyjna:

¨ klasyczna terapia pulsacyjna z metyloprednizolonem 1000 mg/dobę przez 3 kolejne dni (do ustąpienia kryzysu), w razie potrzeby dodatkowe pulsy;

¨ doustny prednizolon w dawce 60-80 mg/dobę przez 6-10 tygodni;

¨ immunoglobulina dożylna (sandoglobulina, normalna immunoglobulina ludzka), zwłaszcza w kryzysie małopłytkowym, według schematu: 500 mg/kg dziennie przez 5 dni, następnie 400 mg/kg raz w miesiącu przez 6-12 miesięcy;

¨ transfuzja komórek krwi (przemyte erytrocyty, koncentrat płytek krwi), produkty krwiopochodne (świeżo mrożone osocze);

¨ antykoagulanty, jak wskazano.

2. Leczenie podtrzymujące: po 6-10 tygodniach przyjmowania supresyjnej dawki prednizolonu rozpocząć powolny spadek w ciągu 6-8 miesięcy do dawki podtrzymującej 10-15 mg/dobę.

Terapia klasycznego kryzysu toczniowego

1. Terapia supresyjna:

¨ synchroniczna intensywna terapia (plazmafereza 3-6 zabiegów z wprowadzeniem 1000 mg metyloprednizolonu po każdym zabiegu i 1000 mg cyklofosfamidu jednorazowo). W przypadku nieskuteczności kontynuować podawanie metyloprednizolonu 250 mg/dobę przez kolejne 2-3 tygodnie;

¨ doustny prednizolon w dawce 60-80 mg/dobę przez 6-12 tygodni;

¨ produkty krwiopochodne (albumina, osocze świeżo mrożone), substytuty osocza;

¨ korekta zaburzeń sercowo-naczyniowych według wskazań (diuretyki, antagoniści wapnia, beta-blokery, inhibitory ACE, glikozydy nasercowe).

2. Leczenie podtrzymujące:

¨ po 6-12 tygodniach przyjmowania przytłaczającej dawki prednizolonu rozpocząć powolny spadek w ciągu 10-12 miesięcy do dawki podtrzymującej 10-15 mg/dobę;

¨ cyklofosfamid 1000 mg i.v. raz w miesiącu przez pierwsze 6 miesięcy, następnie 1000 mg i.v. raz na 3 miesiące przez 18-24 miesiące lub comiesięczna intensywna terapia synchroniczna (plazmafereza + kroplówka i.v. 1000 mg metyloprednizolonu + 1000 mg cyklofosfamidu 12 miesięcy);

¨ jeśli nie ma efektu, immunoglobulina dożylna (sandoglobulina, normalna immunoglobulina ludzka) według schematu: 500 mg / kg dziennie przez 5 dni, następnie 400 mg / kg raz w miesiącu przez 6-12 miesięcy;

¨ długotrwałe stosowanie leków przeciwzakrzepowych (fenylina, synkumar, warfaryna) i leków przeciwpłytkowych (aspiryna, trental, tyklopidyna, kuranty).

Terapia kryzysu mózgowego

1. Terapia supresyjna:

¨ skojarzona terapia pulsacyjna: klasyczny 3-dniowy puls metyloprednizolonu z dodatkiem 1000 mg cyklofosfamidu w 2. dobie lub synchroniczna intensywna terapia (plazmafereza 3-6 zabiegów z wprowadzeniem 1000 mg metyloprednizolonu po każdym zabiegu i 1000 mg cyklofosfamidu jednorazowo ); w przypadku rozwoju zespołu konwulsyjnego i śpiączki dozwolone jest dożylne podawanie przez 5-10 dni metyloprednizolonu do całkowitej dawki 10 g i do 2 g cyklofosfamidu;

¨ doustny prednizolon w dawce 50-60 mg/dobę przez 6-12 tygodni;

¨ heparyna 20 000 jednostek/dobę lub froksyparyna 0,3-1,0 ml/dobę przez 3-4 tygodnie;

¨ jeśli wskazane, nakłucie lędźwiowe i leki moczopędne;

¨ w przypadku braku efektu dolędźwiowe podawanie kortykosteroidów lub metotreksatu w dawce 10 mg w połączeniu z deksametazonem (20 mg) raz w tygodniu przez 2-7 tygodni;

¨ według wskazań leki uspokajające, przeciwdrgawkowe, metaboliczne, przeciwpsychotyczne.

2. Leczenie podtrzymujące:

¨ zmniejszenie supresyjnej dawki prednizolonu w ciągu 10-12 miesięcy do dawki podtrzymującej 5-10 mg/dobę;

¨ cyklofosfamid IV lub IM 200 mg raz w tygodniu lub raz w miesiącu, 1000 mg IV przez 12 miesięcy, następnie 200 mg IV raz w miesiącu lub 1000 mg IV raz na 3 miesiące przez 2-5 lat w celu uzyskania trwałego efektu;

¨ długotrwałe stosowanie leków przeciwzakrzepowych i przeciwpłytkowych;

¨ według wskazań, środki metaboliczne, leki przeciw niedotlenieniu, leki przeciwdepresyjne, uspokajające, przeciwdrgawkowe.

Terapia kryzysu brzusznego

1. Terapia supresyjna:

¨ skojarzona terapia pulsacyjna: klasyczny puls 3-dniowy z metyloprednizolonem z dodatkiem 1000 mg cyklofosfamidu w 2. dobie;

¨ doustny prednizolon w dawce 50-60 mg/dobę przez 6-8 tygodni;

¨ heparyna 10 000-20 000 jednostek/dobę lub froksyparyna 0,3-1,0 ml/dobę przez 3-4 tygodnie.

2. Leczenie podtrzymujące: zmniejszenie supresyjnej dawki prednizolonu w ciągu 8-10 miesięcy do dawki podtrzymującej 5-10 mg/dobę; cyklofosfamid IV 800 mg raz w miesiącu - 6 miesięcy, następnie 400 mg IV raz w miesiącu przez 12-18 miesięcy; długotrwałe stosowanie leków przeciwzakrzepowych (fenylina, synkumar, warfaryna).

Istnieje błędne przekonanie, że ponowne przyjęcie jest związane raczej z niskim progiem bólu lub uzależnieniem od opiatów niż z nasileniem choroby. Nigdy nie należy opóźniać podawania leków przeciwbólowych. W tej grupie chorych obserwuje się najwyższą częstość występowania poważnych powikłań i wysoką śmiertelność, co jest związane z ciężkim przebiegiem choroby.

Kryzys sierpowaty. Ból (przełom naczyniowo-okluzyjny)

Ten rodzaj kryzysu obserwuje się najczęściej zarówno u dorosłych, jak iu dzieci.

Pacjent odczuwa rozdzierający ból po jednej lub obu stronach, zwłaszcza w obrębie kości rurkowych (małe kości u dzieci), pleców, żeber mostka.

Może wystąpić wzrost temperatury ciała (zwykle nie wyższy niż 38,5 ° C), ból przy palpacji kości, miejscowy obrzęk i gorączka, ale czasami nie ma obiektywnych objawów.

Czasami wzrasta hemoliza (wzrost bilirubiny, spadek hemoglobiny), ale nie koreluje z nasileniem kryzysu.

Niezawodny Objawy kliniczne brak powagi kryzysu.

Kryzys klatki piersiowej

• Najbardziej popularny przypadekśmiertelny wynik.
• Niedrożność naczyń mikrounaczynienia płuca prowadzi do zmniejszenia perfuzji i rozwoju ogniskowych zawałów.
• Czasami objawia się bólem żeber lub mostka.
• Kryzys często powoduje dodanie zakaźnej zmiany w płucach.
• Objawy (które na początku mogą być minimalne) to opłucnowy ból w klatce piersiowej i duszność.
• Objawy fizyczne są minimalne; zwykle obserwuje się osłabienie oddychania w dolnych partiach płuc.
• RTG klatki piersiowej ujawnia nacieki jednostronne lub obustronne, zwykle w okolicy podstawy płuc.
• P.02 jest często znacznie zmniejszony.

zawał mózgu

• Zwykle obserwuje się u dzieci poniżej 5 roku życia, rzadko u dorosłych.
• Objawia się ostrym udarem.
• Wysokie ryzyko nawrotu.

Sekwestracja śledziony i wątroby

• Zwykle obserwuje się u dzieci poniżej 5 roku życia.
• Czerwone krwinki gromadzą się w śledzionie i/lub wątrobie, co zwykle prowadzi do zwiększenia ich wielkości.
• Występuje ciężka anemia i zapaść krążeniowa.

Kryzys aplastyczny

• Zwykle obserwuje się u dzieci i młodzieży.
• W większości przypadków rozwija się na tle infekcji parwowirusem, która wywołuje niedobór kwasu foliowego.
• Charakteryzuje się nagłym spadkiem hemoglobiny, zmniejszeniem liczby retikulocytów.

Kryzys hemolityczny

• Często towarzyszy mu kryzys bólowy.
• Obserwuj spadek hemoglobiny; wzrost retikulocytów.
• Kryzys sierpowaty. Zapalenie pęcherzyka żółciowego/zapalenie dróg żółciowych/kolka żółciowa
• Często spotykane są kamienie pigmentowe, których pojawienie się wiąże się z niedokrwistością hemolityczną.
• Może być błędnie interpretowany jako naczyniowy przełom okluzyjny.

Priapizm

• Przedłużona bolesna erekcja spowodowana miejscową niedrożnością naczyń krwionośnych.
• Może prowadzić do uporczywej impotencji.
• Są klasyfikowane jako pilne stany urologiczne. O przyjęciu takiego pacjenta należy poinformować dyżurnego urologa.

Kryzys sierpowaty: leczenie

Wydarzenia ogólne

Znieczulenie

W łagodnych przypadkach mogą wystarczyć doustne leki przeciwbólowe (dehydrokodeina 7 NLPZ).

Zwykle wymagane jest pozajelitowe podawanie opiatów, często w dużych dawkach, np.:

• morfina 10-40 mg domięśniowo co 2 godziny;
• diamorfina „” 10-25 mg podskórnie co 2 godziny.

Jeśli nie jest możliwe zapewnienie odpowiedniej analgezji, wymagane jest ciągłe podawanie opiatów lub analgezja kontrolowana przez pacjenta. Niektórzy pacjenci preferują petydynę, ale jej stosowanie wiąże się z ryzykiem wystąpienia drgawek ze względu na kumulację metabolitów petydyny.

W celu wzmocnienia działania przeciwbólowego diklofenak można przepisać doustnie w dawce 50 mg. Zapewnienie odpowiedniego nawodnienia

Preferowane jest dożylne podawanie krystaloidów, ale dostęp żylny może być problematyczny.

Spożycie płynów powinno wynosić 3-4 litry dziennie.

Terapia tlenowa

Skuteczność nie została udowodniona (z wyjątkiem przypadków przełomu klatki piersiowej), ale często prowadzi do poprawy objawowej.

W przypadku poważnego kryzysu w klatce piersiowej konieczne może być: terapia oddechowa: SDPDD lub IVL. Jak najszybciej pacjent zostaje przeniesiony na oddział intensywnej terapii Wprowadzenie kwasu foliowego.

Przypisać kwas foliowy w dawce 5 mg raz na dobę doustnie (długotrwałe stosowanie jest wskazane u wszystkich pacjentów).

Kryzys sierpowaty. Terapia antybakteryjna

W przypadku podejrzenia zakaźnej przyczyny kryzysu lub dodania powikłań infekcyjnych po pobraniu materiału do badania mikrobiologicznego, zaleca się empiryczną antybiotykoterapię.

Kryzys sierpowaty. Wymień transfuzję

Przeprowadzane przez pobranie 1-2 dawek krwi z jednoczesną transfuzją roztworu chlorku sodu przez 2-4 godziny, a następnie transfuzją zgodnej krwi. W przypadku konieczności wymiany większej objętości krwi lub gdy bilans wodny jest wątpliwy, wymianę można przeprowadzić za pomocą separatora komórek. We wszystkich przypadkach hemoglobina powinna być utrzymywana na poziomie; jeszcze wysoka zawartość hemoglobina zwiększa lepkość krwi i przyczynia się do dalszej deformacji czerwonych krwinek. W ciężkim kryzysie wymianę erytrocytów należy powtarzać, aż zawartość hemoglobiny S spadnie do 40%. Wskazania do pilnej transfuzji wymiennej:

• Kryzys klatki piersiowej.
• Zawał mózgu.
• Poważny, uporczywy kryzys bólowy.
• Priapizm.

Obserwacje wskazują, że niedokrwistość osiąga szczególnie ostry stopień w przypadku, gdy przełomowi hemolitycznemu nie towarzyszy odwrotna fala retikulocytów, a w nakłuciu mostka zamiast erytroblastozy stwierdza się obraz ostrej erytroblastopenii - tzw. ), a raczej kryzys regeneracyjny (A.G. Alekseev). Różnica między stanem regeneracyjnym a rzeczywistą aplazją szpiku kostnego (erytroblastoftyzą) polega na jego zasadniczo odwracalnym charakterze.

"Dekompensacja" procesu hemolitycznego, wyrażona w rozwoju niedokrwistości, występuje z powodu zwiększonego rozpadu krwi i hamującego działania śledziony na szpik kostny (wtórny hipersplenizm). Założenie to potwierdza fakt, że równolegle z rozwojem niedokrwistości zmniejsza się liczba leukocytów i płytek krwi.

Badanie histologiczne śledziony wykazuje ostre wypełnienie miazgi krwią, natomiast zatoki żylne są ubogie w krew. Podstawa miazgi, tak zwane prążki Billrotha, jest dosłownie wypchana czerwonymi krwinkami, które są wychwytywane przez makrofagi śledziony. W wyniku wzmożonej hemolizy uwalniana jest duża ilość pigmentu zawierającego żelazo, hemosyderyny, który odkłada się w tkankach (głównie w tej samej miazdze śledziony). W tym samym czasie powstają wolne od żelaza produkty rozpadu hemoglobiny; przez zatoki żylne i żyłę śledzionową dostają się do wątroby w postaci dynamicznej (tj. związanej z globulinami) bilirubiny, która daje reakcja pośrednia van den Berga.

Podobne, choć mniej wyraźne objawy erytrofagocytozy i erytrolizy z tworzeniem hemosyderyny i bilirubiny występują również w komórkach Kupffera wątroby, szpiku kostnego i węzłach chłonnych.

Patka. 26a. Obraz krwi w postaci mikrosferycznej choroby hemolitycznej. Dominują mikrosferocyty. Retikulocyty we krwi obwodowej w dużej liczbie.

Patogeneza. Głównym czynnikiem patogenetycznym wrodzonej mikrosferocytowej choroby hemolitycznej jest wzmożony rozpad nieprawidłowych erytrocytów, w wyniku którego dochodzi do zaburzenia równowagi fizjologicznej między erytropoezą a erytrolizą. Obecnie nie ma wątpliwości, że hemoliza w tych przypadkach nie jest wewnątrznaczyniowa, lecz wewnątrzkomórkowa – występuje w narządach układu siateczkowo-histiocytarnego, głównie w śledzionie i w mniejszym stopniu w komórkach Kupffera wątroby, szpik kostny i węzły chłonne.

Według naszych obserwacji (1949-1952) erytrocyty we krwi żyły śledzionowej (uzyskane podczas splenektomii) u pacjentów z niedokrwistością hemolityczną sferocytową mają wyższą oporność osmotyczną w porównaniu z erytrocytami krwi obwodowej. Fakt ten potwierdza „przesiewową” rolę filtra śledzionowego, polegającą na tym, że w śledzionie ulegają rozkładowi niestabilne osmotycznie sferocyty przygotowane do hemolizy.

Zwiększona destrukcja sferocytów w śledzionie wynika z właściwości fizycznych tych ostatnich - ich zmniejszonej odporności osmotycznej i mechanicznej. Grube, nabrzmiałe erytrocyty aglutynują iz dużym trudem przechodzą przez wąskie ujścia zatok żylnych. Są one zatrzymywane w miazdze śledzionowej, gdzie są eksponowane na hemolizynę śledzionową – lizolecytynę i są wychwytywane przez makrofagi śledziony. O tym ostatnim świadczą eksperymenty z perfuzją krwi przez usuniętą śledzionę bezpośrednio po operacji - w miazdze śledzionowej było znacznie więcej sferocytów niż we krwi obwodowej.

O niższości erytrocytów we wrodzonej chorobie hemolitycznej świadczą dane, zgodnie z którymi zawartość hydrofilowych koloidów, soli potasu i fosforu lipidowego (lecytyny) jest zmniejszona w sferocytach. Według Younga i wsp. głównym defektem genetycznym erytrocytów w dziedzicznej sferocytozie jest naruszenie resyntezy kwasu adenozynotrójfosforowego (ATP) i (lub) innych związków fosforu niezbędnych do utrzymania prawidłowego dwuwklęsłego kształtu erytrocytów. Według Dacie podstawą wrodzonej niższości erytrocytów jest wciąż mało zbadany niedobór enzymów, prowadzący do załamania wewnątrzkomórkowego metabolizmu węglowodanów i lipidów. Możliwe, że obniżona stabilność osmotyczna erytrocytów, która powoduje ich przedwczesną sferulację z następczą lizą, jest związana z większym stopniem utraty lipidów przez dojrzewające erytrocyty.

Jak wykazali badacze japońscy (Nakao et al.), istnieje ścisły związek między metabolizmem energetycznym erytrocytów a ich formą, prowadzonym przez ATP.

W obecności 50% początkowej ilości ATP erytrocyty zachowują kształt krążka; kiedy poziom ATP spada poniżej 10% normy, czerwone krwinki tracą jony potasu i stają się kuliste.

Przypuszcza się, że spadek poziomu ATP następuje na skutek jego przyspieszonego rozpadu na skutek zwiększonej aktywności trifosfatazy adenozyny (ATPazy), enzymu zapewniającego przepuszczalność błony erytrocytów dla jonów potasu.

Według współczesnych autorów błona erytrocytów zawiera białka podobne do aktomiozyny o funkcji kurczliwej i aktywności ATPazy. Na tej podstawie sugeruje się, że zaburzony transport kationów w dziedzicznej sferocytozie jest związany ze zmutowanym białkiem, a kulisty kształt erytrocytów jest wynikiem zmienionych właściwości kurczliwych tego białka.

Sferocytoza i obniżona oporność osmotyczna erytrocytów w chorobie hemolitycznej utrzymują się nawet po chirurgicznym usunięciu śledziony. Fakt ten, zauważony przez nas (1949) i wielokrotnie potwierdzony przez innych autorów, obala doktrynę hipersplenizmu jako pierwotnej przyczyny hemolizy.

Czas przebywania erytrocytów we krwi krążącej w chorobie hemolitycznej jest znacznie skrócony. Średni czas przebywania czerwonych krwinek w krwiobiegu może wynosić zaledwie 12-14 dni (zamiast normalnych 120-125 dni). W konsekwencji, aby zachować prawidłowy skład krwi przy tak intensywnym jej rozpadzie, szpik kostny musi w niezwykle krótkim czasie odnowić cały skład komórkowy krwi - w ciągu 2 tygodni. W rzadkich przypadkach choroby hemolitycznej zwiększona funkcja erytropoetyczna szpiku kostnego nakłada się na rozpad czerwonych krwinek tak bardzo, że rozwija się nawet poliglobulia. Gdy wzmożona regeneracja elementów krwi w szpiku kostnym nie jest w stanie zrekompensować masowego zniszczenia czerwonych krwinek w śledzionie, rozwija się anemia.

Tak więc główną rolę w patogenezie rodzinnej choroby hemolitycznej należy do wrodzonej niższości, względnie. zmniejszona odporność osmotyczna erytrocytów, prowadząca przez etap sferocytozy do ich przyspieszonej destrukcji w śledzionie. Potwierdzają to w szczególności przekrojowe eksperymenty Daciego i Mollisona, które wykazały, że erytrocyty zdrowego dawcy przetoczone pacjentowi ze sferocytozą utrzymują normalną długość życia (120 dni). Wręcz przeciwnie, erytrocyty-sferocyty pacjentów z wrodzoną chorobą hemolityczną, w tym pacjentów w fazie remisji klinicznej po splenektomii, przetoczone zdrowemu biorcy, szybko, w ciągu 14-20 dni, ulegają całkowitemu zniszczeniu. Te same erytrocyty-sferocyty, przetoczone zdrowej osobie, której śledziona została usunięta z powodu urazu, znajdują się w dużych ilościach we krwi biorcy 32 dni później (Schrumpf). Tym samym, dzięki nowym warunkom środowiskowym powstałym po splenektomii w organizmie, okres przebywania małoopornych sferocytów w krwiobiegu znacznie się wydłuża, zbliżając się do normalnego okresu ich przebywania we krwi obwodowej. Dlatego, pomimo nawet pewnego zastępczego wzrostu niszczącej krew funkcji innych narządów układu siateczkowo-histiocytarnego po splenektomii, zjawiska żółtaczki hemolitycznej i niedokrwistości są znacznie zmniejszone i następuje praktyczne wyzdrowienie.

Diagnoza. Rozpoznanie wrodzonej choroby hemolitycznej przedstawia niekiedy dobrze znane trudności. Najbardziej typowe objawy hemolizy - zażółcenie twardówki i powłoki - nie zawsze są wyraźne i mogą nie zostać zauważone przez lekarza, zwłaszcza jeśli pacjent jest badany w sztucznym oświetleniu. Aby rozpoznać żółtaczkę wieczorem, zaleca się zbadanie pacjenta pod światłem niebieskiej lampy. Jeszcze lepiej jest zastosować świetlówkę w recepcji pacjentów.

Przebieg choroby jest cykliczny; charakteryzuje się naprzemiennymi zaostrzeniami (kryzysami) i remisjami.

Prognoza. Rokowanie na całe życie jest zazwyczaj korzystne. Przypadki zgonów z powodu zaostrzenia procesu hemolitycznego podczas kryzysu zdrowienia są stosunkowo rzadkie. Śmierć w chorobie hemolitycznej może nastąpić z powodu zapalenia dróg żółciowych (z powodu zapalenia pęcherzyka żółciowego) lub współistniejących infekcji. Terminowa splenektomia radykalnie zmniejszyła śmiertelność.

Leczenie. Jedynym skutecznym sposobem leczenia wrodzonej choroby hemolitycznej jest splenektomia. W zasadzie należy zgodzić się ze stanowiskiem wyrażonym przez Cazala, że ​​każdy przypadek wrodzonej choroby hemolitycznej jest wskazany do interwencji chirurgicznej (w zakresie zapobiegania ewentualnym powikłaniom). W praktyce jednak łagodny przebieg choroby, a także, choć rzadkie, śmiertelne skutki operacji ograniczają wskazania do operacji. Splenektomia jest z pewnością wskazana w przypadku ciężkiej anemizacji i częstych kryzysów, zawałów śledziony i ataków kolki wątrobowej.

Splenektomia jest pilnie wskazana w przypadku ostrego przełomu hemolitycznego spowodowanego hemolizą wewnątrzkomórkową (śledzionową); im bardziej pacjent jest w stanie anemii, tym pilniejsza jest operacja. To ostatnie musi odbywać się pod ochroną transfuzji krwi.

Efekt splenektomii pojawia się natychmiast, kilka godzin po usunięciu śledziony; już na stole operacyjnym liczba krążących czerwonych krwinek wzrasta o 1 000 000 lub więcej, co tłumaczy się przepływem krwi odłożonej w śledzionie do ogólnego krwiobiegu. Powstała „autotransfuzja” nie eliminuje potrzeby dodatkowej transfuzji krwi po operacji.

Splenektomia prowadzi do szybkiego ustąpienia objawów choroby – żółtaczki i anemii.

Jak powiedział P. A. Herzen, „triumf splenektomii można nazwać wynikami uzyskanymi z żółtaczką hemolityczną”.

Po splenektomii we krwi pojawiają się syderocyty, a objaw ten trwa przez całe życie; inne zmiany we krwi występujące po splenektomii: - hiperleukocytoza, a zwłaszcza hipertrombocytoza - mają charakter przejściowy.

U pacjentów z niedokrwistością hemolityczną mikrosferyczną poddawanych splenektomii z reguły następuje całkowite wyleczenie kliniczne (zanik żółtaczki i niedokrwistości), chociaż erytrocyty zachowują patologiczne właściwości na całe życie. U niektórych pacjentów przez kilka lat po splenektomii erytrocyty są jeszcze mniej stabilne i bardziej kuliste niż przed operacją (obserwacje własne, ryc. 52, tab. 27).

Fakt ustania nasilonej hemolizy w organizmie po splenektomii tłumaczy się usunięciem narządu, który odgrywa główną rolę w procesach rozpadu krwi.

Wyłączenie filtra śledzionowego (w wyniku splenektomii) przyczynia się do zachowania w krwiobiegu najmniej stabilnych form erytrocytów-sferocytów, które przed operacją zatrzymywane były w śledzionie i ulegając rozkładowi „weszły w krążenie”.

Czasami dochodzi do nawrotów choroby, ale w mniejszym stopniu niż przed splenektomią, ponieważ zachowane w innych narządach elementy siateczkowo-histiocytarne nie są w stanie skompensować funkcji hemolitycznej śledziony, która wypadła. Patogenezę nawrotów tłumaczy się zwykle zastępczym przerostem pozostałych śledzion pomocniczych.

Transfuzję krwi (masę erytrocytów) z wrodzoną niedokrwistością hemolityczną należy uznać za wskazaną w przypadku ciężkiego przełomu hemolitycznego, podczas przygotowywania pacjenta do operacji (gdy pacjent jest ostrą anemią) oraz w okresie pooperacyjnym. Transfuzje krwi muszą być przeprowadzane z obowiązkowym uwzględnieniem zgodności Rh.

W przypadku uporczywie nawracającej kolki wątrobowej wskazana jest splenektomia (nie cholecystektomia!), ponieważ z powodu normalizacji zwiększonej hemolizy zatrzymuje się tworzenie kamieni pigmentowych i zanikają objawy kamicy rzekomej. W przypadku wskazań do cholecystektomii, podyktowanych powikłaniem prawdziwej kamicy żółciowej lub zapalenia pęcherzyka żółciowego, operację usunięcia pęcherzyka żółciowego łączy się ze splenektomią.

Po operacji wskazane jest leczenie uzdrowiskowe wodami mineralnymi (Zheleznovodsk).

Kryzys hemolityczny to ostry stan, który towarzyszy różne choroby krew, transfuzje krwi, narażenie na trucizny lub narkotyki. Ponadto obserwuje się to u niemowląt w pierwszych trzech dniach po urodzeniu, kiedy czerwone krwinki matki są niszczone, a na ich miejsce pojawiają się własne komórki dziecka.

Definicja

Kryzys hemolityczny występuje w wyniku rozległej hemolizy krwinek czerwonych. W tłumaczeniu z łaciny „hemoliza” oznacza rozpad lub zniszczenie krwi. W medycynie istnieje kilka wariantów tego stanu:

1. Wewnątrz aparatu, gdy komórki są uszkodzone w wyniku podłączenia AIC (aparatu omijającego krążenie i płuca) podczas zabiegu chirurgicznego lub podczas perfuzji.
2. Wewnątrzkomórkowy lub fizjologiczny, gdy w śledzionie następuje zniszczenie czerwonych krwinek.
3. Wewnątrznaczyniowy - jeśli komórki krwi obumierają w łożysku naczyniowym.
4. Po zapaleniu wątroby - organizm wytwarza przeciwciała, które infekują czerwone krwinki i niszczą je.

Powoduje

Kryzys hemolityczny - nie niezależna choroba, ale zespół, który pojawia się pod wpływem różnych czynników wyzwalających. Na przykład jego rozwój może wywołać truciznę węży lub owadów, ale są to raczej przypadki kazuistyczne. Najczęstsze przyczyny hemolizy to:

• patologia układu enzymatycznego (prowadzi to do spontanicznego zniszczenia komórek z powodu ich niestabilności);
• obecność choroby autoimmunologicznej (gdy organizm sam się niszczy);
• infekcje bakteryjne, jeśli patogen wydziela hemolizynę (na przykład paciorkowiec);
• wrodzone wady hemoglobiny;
• reakcja na leki;
• niewłaściwa technika transfuzji krwi.

Patogeneza

Niestety lub na szczęście, ale Ludzkie ciało reagował dość stereotypowo na różne bodźce. W niektórych przypadkach pozwala nam to przetrwać, ale w większości przypadków tak drastyczne środki nie są konieczne.

Kryzys hemolityczny zaczyna się od zaburzenia stabilności błony erytrocytów. Może się to zdarzyć na kilka sposobów:

• w postaci naruszenia ruchu elektrolitów;
• zniszczenie białek błonowych przez toksyny bakteryjne lub truciznę;
• w postaci zmian punktowych od działania immunoglobulin („perforacja” erytrocytów).

Jeśli stabilność błony komórkowej krwi jest osłabiona, osocze z naczynia zaczyna do niego aktywnie wpływać. Prowadzi to do wzrostu ciśnienia i ostatecznie do pęknięcia komórki. Inna opcja: wewnątrz erytrocytów zachodzą procesy utleniania i gromadzą się rodniki tlenowe, które również zwiększają ciśnienie wewnętrzne. Po osiągnięciu wartości krytycznej następuje eksplozja. Kiedy dzieje się to z jedną komórką lub nawet z tuzinem, jest to dla organizmu niezauważalne, a czasem nawet przydatne. Ale jeśli miliony czerwonych krwinek przejdą hemolizę w tym samym czasie, konsekwencje mogą być katastrofalne.

Z powodu niszczenia czerwonych krwinek ilość wolnej bilirubiny, toksycznej substancji, która zatruwa ludzką wątrobę i nerki, dramatycznie wzrasta. Ponadto spada poziom hemoglobiny. Oznacza to, że łańcuch oddechowy jest zaburzony, a organizm cierpi na głód tlenu. Wszystko to powoduje charakterystyczny obraz kliniczny.

Objawy

Objawy kryzysu hemolitycznego można pomylić z zatruciem lub kolką nerkową. Wszystko zaczyna się od dreszczy, nudności i chęci wymiotów. Następnie łączą się bóle brzucha i dolnej części pleców, temperatura wzrasta, bicie serca przyspiesza, pojawia się silna duszność.

W ciężkich przypadkach możliwy jest gwałtowny spadek ciśnienia, ostra niewydolność nerek i zapaść. W długotrwałych przypadkach dochodzi do wzrostu wątroby i śledziony.

Dodatkowo na skutek uwolnienia dużej ilości bilirubiny skóra i błony śluzowe stają się żółte, a kolor moczu i kału również zmienia się na intensywniejszy (ciemnobrązowy).

Diagnostyka

Klinika kryzysu hemolitycznego sama w sobie powinna wywoływać u człowieka niepokój i zachęcać go do pójścia do lekarza. Zwłaszcza jeśli zauważone zostaną następujące objawy:

• zmniejszony lub brak moczu;
• patologiczne zmęczenie, bladość lub żółtaczka;
• przebarwienia stolca.

Lekarz musi dokładnie zapytać pacjenta o czas wystąpienia objawów, kolejność ich pojawiania się oraz o choroby, które pacjent przebył w przeszłości. Ponadto zaleca się następujące badania laboratoryjne:

• biochemiczne badanie krwi na bilirubinę i jej frakcje;
• kliniczne badanie krwi w celu wykrycia anemii;
• Test Coombsa do wykrywania przeciwciał przeciwko erytrocytom;
• badanie instrumentalne jamy brzusznej;
• koagulogram.

Wszystko to pomaga zrozumieć, co dokładnie dzieje się w ludzkim ciele i jak można zatrzymać ten proces. Ale jeśli stan pacjenta jest ciężki, to wraz z manipulacjami diagnostycznymi przeprowadza się również terapię doraźną.

Intensywna opieka

Łagodzenie kryzysu hemolitycznego w ciężkim stanie pacjenta składa się z kilku etapów.

Pierwsza pomoc medyczna polega na tym, że osoba otrzymuje całkowity odpoczynek, ogrzanie go, podanie ciepłej słodkiej wody lub herbaty. Jeśli są znaki niewydolność sercowo-naczyniowa, pacjentowi przepisuje się podawanie adrenaliny, dopaminy i wdychanie tlenu. Na silny ból w plecy lub brzuch leki przeciwbólowe i narkotyki są koniecznie podawane dożylnie. W przypadku autoimmunologicznej przyczyny schorzenia obowiązkowe jest przepisywanie dużych dawek glikokortykosteroidów.

Gdy tylko pacjent wejdzie do szpitala, rozwijają się pilne środki na innym poziomie:

1. Jeśli to możliwe, przyczyna hemolizy jest wyeliminowana.
2. Przeprowadzana jest pilna detoksykacja roztworami zastępującymi osocze. Ponadto wprowadzenie płynów pomaga w utrzymaniu prawidłowego ciśnienia i wydalania moczu.
3. Rozpoczyna się transfuzja wymienna.
4. W razie potrzeby zastosuj chirurgię grawitacyjną.

Leczenie

Leczenie kryzysu hemolitycznego nie ogranicza się do powyższych punktów. Terapia sterydami trwa od miesiąca do 6 tygodni ze stopniowym zmniejszaniem dawki. Równolegle stosuje się immunoglobuliny, aby pomóc wyeliminować czynnik autoimmunologiczny.

Aby zmniejszyć toksyczny wpływ na wątrobę i nerki, stosuje się leki wiążące bilirubinę. A niedokrwistość powstałą w wyniku hemolizy zatrzymuje się preparatami żelaza lub transfuzją czerwonych krwinek. Jako środek zapobiegawczy przepisywane są antybiotyki, witaminy i przeciwutleniacze.