Синдром Гийена-Барре: признаки, диагностика, лечение — Онлайн-диагностика. Синдром Гийена-Барре: симптомы, причины, диагностика, лечение Симптомы синдрома Гийена-Барре

В начале ХХ века исследователи Барре, Гийен и Штроль описали неизвестное заболевание у солдат французской армии. Бойцы были парализованы, у них не отмечалось сухожильных рефлексов, наблюдалась потеря чувствительности. Ученые исследовали спинномозговую жидкость больных и определили, что в ней оказалось повышенное содержание белка, тогда как количество остальных клеток было абсолютно нормальным. На основании белково-клеточной ассоциации, о чем свидетельствовал результат анализа спинномозгового ликвора, был диагностирован Гийена-Барре синдром, который отличается от иных демиелинезирующих заболеваний нервной системы быстрым течением и благоприятным прогнозом. Исследуемые солдаты выздоровели ранее чем через 2 месяца.

Впоследствии выяснилось, что Гийена-Барре синдром не настолько безобиден, каким его описывали первооткрыватели. За 20 лет до появления описания болезни невропатолог Ландри наблюдал больных со схожими заболеваниями. У них также отмечались вялые параличи, стремительно развивающиеся по восходящим нервным трактам. Стремительное развитие болезни привело к летальному исходу. Поражение нервной системы назвали параличом Ландри. Впоследствии выяснилось, что Гийена-Барре синдром может также приводить к летальному исходу за счет отключения мышечной передачи в диафрагме. Но и у таких больных наблюдалась лабораторная картина белково-клеточной ассоциации в ликворе спинномозгового канала.

Тогда решили объединить оба заболевания и присвоить патологии одно имя Ландри-Гийена-Барре синдром, и по сей день невропатологи пользуются предложенной терминологией. Однако международная классификация болезней зарегистрировала только одно название: Гийена-Барре синдром или острая постинфекционная полинейропатия.

Синдром Гийена-Барре, причины

Поскольку заболевание развивается после инфекции, существует предположение, что именно она вызывает процесс демилиенизации нервных волокон. Однако прямого инфекционного агента до сих пор не обнаружено. На миелиновых волокнах нервной ткани откладываются комплексы «антиген-антитело», которые вызывают разрушение миелина.

Миелиновые оболочки располагаются на протяжении нервного ствола через определенные промежутки. Они играют роль конденсаторов, поэтому нервные импульсы передаются быстрее в несколько десятков раз и доходят «до адресата» в неизменном виде. Когда развивается синдром Гийена-Барре, причины его кроятся в снижении емкости «конденсаторов». В результате нервная передача задерживается и теряет силу. Человек намеревается сжать пальцы, но может только пошевелить ими.

В этом суть всех демилиенизирующих заболеваний нервной системы. Когда у человека развивается синдром Гийена-Барре, страдает передача импульсов к основным жизненно-важным органам, таким как:

• Сердечная мышца;
• Диафрагма;
• Глотательные мышцы.

При параличе этих органов прекращается жизнедеятельность организма.

Синдром Гийена-Барре, симптомы

Парадоксальность заболевания заключается в том, что при остром развитии благополучный исход приходится на две трети больных, а при хроническом течении прогноз неблагоприятный.

Гийена-Барре синдром начинается после перенесенных острых вирусных инфекций, чаще всего, респираторных. В виде осложнений после гриппа у человека развивается общая слабость, которая передается рукам и ногам. Впоследствии субъективное ощущение слабости прогрессирует до вялого паралича. При остром течении развиваются следующие симптомы:

• Исчезновение глотательного рефлекса;
• Парадоксальный тип дыхания – во время вдоха брюшная стенка не расширяется, а наоборот, спадет;
• Нарушение чувствительности дистальных отделов конечностей по типу «перчаток» и «чулок».

В тяжелых случаях отключается дыхание из-за паралича диафрагмы.

Когда развивается первично хронический синдром Гийена-Барре, симптомы нарастают медленно, в течение нескольких месяцев, но на пике проявления они трудно поддаются лечению. В результате последствия паралича остаются на всю оставшуюся жизнь.

Клиническое течение синдрома Гийена-Барре

В течение заболевания определяется 3 стадии:

• Продромальная;
• Разгара;
• Исхода.

Продромальный период характеризуется общим недомоганием, мышечными болями в руках и ногах, незначительным повышением температуры.

В период разгара проявляются все симптомы, характерные для Гийена-Барре синдрома, которые достигают пика своего развития к концу фазы.

Стадия исхода характеризуется полным отсутствием признаков какой-либо инфекции, но проявляется только неврологическими симптомами. Заканчивается болезнь либо полным восстановлением всех функций, либо инвалидностью.

Синдром Гийена-Барре, лечение

При остром начале, особенно когда развивается синдром Гийена-Барре у детей, в первую очередь оказываются реанимационные мероприятия. Своевременное подключение аппарата искусственного дыхания спасает жизнь больного.

Длительное пребывание в реанимационной палате требует дополнительного лечения, производится профилактика пролежней и борьба с инфекциями, в том числе, госпитальными.

Уникальность заболевания Гийена-Барре заключается в том, что при адекватной искусственной вентиляции легких происходит регенерация миелиновых оболочек без всякого медикаментозного воздействия.

Современные методы лечения синдрома Гийена-Барре, у детей в особенности, предусматривают проведение плазмафереза. Очищение плазмы крови от аутоиммунных комплексов предотвращает прогрессирование демиелинизации нервных волокон и значительно сокращает период искусственной вентиляции легких.

В настоящее время синдром Гийена-Барре лечению поддается при помощи вливаний иммуноглобулина. Метод дорогостоящий, но действенный. В восстановительном периоде используются методы физиотерапии, лечебная физкультура и массаж.

Видео с YouTube по теме статьи:

Определение . Синдром Гийена-Барре (СГБ) - это тяжелое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза.

Эпидемиология . По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в 1 - 2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на 100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год.

Этиология . Ведущая роль в патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам, при этом особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами (до 3 - 5%).

СГБ развивается, как правило, спустя 1 - 3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.). В качестве основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и цитомегаловирус. Предполагается, что антигенная схожесть оболочки инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических нервов (оболочка, аксон) обуславливает выработку специфических аутоантител и формирование циркулирующих иммунных комплексов, атакующих по типу «молекулярной мимикрии» периферические нервы.

Реже СГБ возникает после вакцинации (против гриппа, гепатита, бешенства и др.), оперативных вмешательств (грыжесечение, аппендэктомия, искусственное прерывание беременности и др.), стрессовых ситуаций, переохлаждения или на фоне полного здоровья.

Классификация . Выделяют несколько форм СГБ, различающихся по особенностям течения патологического процесса, первичной точки приложения аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.

Наиболее часто (70 - 80%) во всем мире, в том числе и в России, в рамках СГБ диагностируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), при которой аутоантитела атакуют миелиновую оболочку нерва. На втором по частоте встречаемости (5 - 10%) месте находятся аксональные формы - острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН), характеризующиеся первичным повреждением аксонов периферических нервов и отличающиеся друг от друга вовлечением (ОМСАН) либо интактностью (ОМАН) чувствительных волокон. Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, фаринго-цервико-брахиальная, острая пандизавтономия, парапаретическая, сенсорная, стволовой энцефалит Бикерстаффа [СЭБ]) диагностируются крайне редко (1 - 3%).

Справочная информация . Для стволового энцефалита Бикерстаффа (СЭБ) клинически характерно сочетание угнетения сознания, офтальмоплегии, атаксии и гиперрефлексии. Сегодня аутоиммунный механизм развития СЭБ не вызывает сомнения: состояние в 23% случаев ассоциировано с диареей, вызванной Campylobacter jejuni, или часто ассоциировано с инфекцией цитомегаловируса или Mycoplasma pneumoniae. У 66 - 68 % пациентов с СЭБ выявляются анти-GQ1b IgG-антитела.

Диагностические трудности возникают в случаеналичия так называемых перекрестных синдромов (overlap-syndrome), когда у одного и того же больного одномоментно обнаруживаются клинические, биохимические, серологические и инструментальные признаки, характерные для 2 болезней или синдромов. В зарубежной литературе представлены клинические случаи перекрестных синдромов СГБ и СЭБ. Присоединение к симптомам СЭБ вялого тетрапареза свидетельствует о возможном параллельном поражении периферических нервов за счет развития overlap-синдрома с СГБ, что утяжеляет течение СЭБ.

Оказалось, что до 60% случаев СЭБ ассоциированы с развитием СГБ и, как правило, с аксональными его формами. Несмотря на редкость перекрестных аутоиммунных неврологических синдромов и тонкие различия в составляющих их патологических состояниях, всегда следует помнить об их существовании.

читайте также пост: Энцефалит Бикерстаффа (на сайт)

СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений: [1 ] лёгкая форма характеризуется отсутствием или минимальными парезами, не вызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании; [2 ] при средней тяжести возникает нарушение ходьбы, ограничивающее больного в передвижении или требующее посторонней помощи или опоры; [3 ] при тяжёлой форме заболевания пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия; [4 ] при крайне тяжёлой форме, пациентам требуется проведение искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры.

Клиника . Заболевание характеризуется быстрым (до 4 недель) нарастанием мышечной слабости с первоначальным вовлечением нижних конечностей и распространением «по восходящему типу» от дистальных групп мышц к проксимальным. Пациенты предъявляют жалобы на нарастающую слабость в ногах, затруднения при ходьбе. По мере прогрессирования заболевания, в патологический процесс вовлекаются руки, часто – мимическая мускулатура. В ряде случаев симптоматика дебютирует с поражения черепных нервов, или проксимальных групп мышц, может преимущественно затрагивать верхние конечности. В каждом четвертом-пятом случае в патологический процесс вовлекается мускулатура туловища, сопровождаясь слабостью дыхательных мышц (межрёберных, диафрагмы), вследствие чего каждый третий больной с грубым тетрапарезом требует проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ). При СГБ нередко наблюдается бульбарный синдром, в первую очередь проявляющийся затруднениями при глотании, аспирацией жидкости.

Мышечная слабость сопровождается чувствительными нарушениями - болевой гипостезией по полиневритическому типу и потерей глубокой чувствительности, а также сухожильной арефлексией. Достаточно частым симптомом СГБ является боль. Существуют формы заболевания, при которых наблюдается изолированно двигательный дефицит. Нарушения тазовых функций для СГБ не характерны и могут наблюдаться у прикованных к постели больных, в основном в виде задержки мочеиспускания.

Часто присутствуют признаки вегетативной дисфункции в виде изменения артериального давления (гипертензия, гипотензия), тахикардии, нарушений сердечного ритма, гиперсаливации, гипергидроза, паралитического илеуса, являющегося крайней степенью проявления динамической кишечной непроходимости.

Диагностика . Диагноз СГБ устанавливается на основании международных критериев, принятых Всемирной организацией здравоохранения в 1993 году. Признаки, необходимые для постановки диагноза: [1 ] прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках; [2 ] отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.

Признаки, поддерживающие диагноз: [1 ] относительная симметричность поражения; [2 ] симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель; [3 ] нарушение чувствительности по полиневритическому типу; вовлечение черепных нервов (наиболее часто - поражение лицевого нерва); [5 ] восстановление обычно начинается через 2 - 4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев; [6 ] вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы; [7 ] отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых больных наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций); лихорадка не исключает СГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания; [8 ] повышение белка в ликворе при нормальном цитозе - белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания); [9 ] электронейромиографические (ЭНМГ) признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов.

Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе: [1 ] ыыраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений; [2 ] проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика; [3 ] стойкие нарушения тазовых функций; [4 ] более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе;[5 ] наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе.

Эти критерии применимы для ОВДП, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм. Синдром Миллера Фишера и острая пандизавтономия клинически значительно отличаются от других форм СГБ, поэтому общепринятые критерии диагностики данного заболевания для них применить сложно. Диагноз в этих случаях устанавливается, прежде всего, на основании анамнестических данных и клинической картины заболевания.

Характеристика синдрома Миллера Фишера: [1 2 ] быстро развивающаяся атаксия, сухожильная арефлексия, офтальмоплегия; [3 ] может возникать умеренно выраженная слабость в конечностях; [4 ] болевая чувствительность, как правило, сохранена; могут наблюдаться нарушения глубокой чувствительности; [5 ] полное восстановление в течение 1 - 3 месяцев; [6 ] при ЭНМГ снижена амплитуда, или отсутствуют, чувствительные потенциалы; Н-рефлекс не вызывается.

Характеристика острой пандизавтономии: [1 ] возникновение неврологических симптомов через 1 - 2 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции; [2 ] наличие изолированного поражения вегетативной нервной системы; [3 ] часто поражается сердечно-сосудистая система (постуральная гипотензия, артериальная гипертензия, тахикардия, нарушения ритма сердца); [4 ] нечеткость зрения, сухость глаза, ангидроз; [5 ] нарушение функции желудочно-кишечного тракта (паралитический илеус); [6 ] затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи; [7 ] повышенная потливость, голубоватая окраска кожи рук и ног, похолодание конечностей; [8 ] оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона; могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л; [9 ] восстановление происходит постепенно и часто не полностью.

читайте также статью: Острая пандизавтономия (на сайт)

Нейрофизиологические критерии диагноза . Электронейромиография (ЭНМГ) - единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. Протокол и объем ЭНМГ-исследования у больных с СГБ зависит от клинических проявлений заболевания:

[1 ] при преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны);

[2 ] проводится оценка основных ЭНМГ-параметров: моторных ответов (дистальной латентности, амплитуды, формы и длительности), оценивается наличие блоков проведения возбуждения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках; сенсорных ответов (амплитуда) и скорости проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах; поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений;

[3 ] при наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Нейрофизиологические критерии классификации СГБ (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):

[1 ] группа с первично демиелинизирующим поражением: необходимо присутствие, по крайней мере, одного из ниже-перечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на 10% и более нижней границы нормы: скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы; дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы; наличие дисперсии или блока проведения возбуждения; латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%;

[2 ] группа с первично аксональным поражением: нет вышеперечисленных признаков демиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже нижней границы нормы;

[3 ] группа с невозбудимыми нервами: М-ответ не удается зарегистрировать ни в одном из исследованных нервов или есть только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы;

[4 ] неопределенная группа: выявленные при стимуляционной ЭНМГ изменения не соответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

Таким образом, для постановки диагноза СГБ необходимо четко выяснить историю развития заболевания, в совокупности с оценкой неврологического статуса провести сопоставление с критериями диагностики СГБ (ВОЗ; 1993). Желательно провести люмбальную пункцию с исследованием ликвора, а также подтвердить невральный уровень поражения и уточнить форму заболевания по данным ЭНМГ-обследования.

Дополнительно могут быть рекомендованы следующие диагностические тесты для подтверждения диагноза и уточнения особенностей СГБ в конкретном случае: [1 ] исследование крови на аутоантитела к ганглиозидам, с обязательным исследованием GM1, GD1a, а также GQ1b при наличии у пациента глазодвигательных нарушений; [2 ] исследование крови на антитела IgA к Campylobacter jejuni; [3 ] исследование содержания биомаркеров тяжелых цепей нейрофиламента, тау-протеина и глиофибриллярного кислого протеина в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз . Исходя из особенностей клинической картины заболевания, СГБ в первую очередь следует дифференцировать с состояниями, которые могут приводить к развитию острого периферического тетрапареза.

Данные в представленной таблицы отражают, насколько трудоемким в определенных случаях является дифференциальный диагноз при СГБ. Однако, дифференциально-диагностический поиск значительно упрощается при использовании уникального алгоритма, разработанного научными сотрудниками ФГБУ «НЦН» РАМН, с помощью которого процент ошибочных диагнозов у пациентов с синдромом острого вялого тетрапареза резко снижается, а экономические затраты, связанные с использованием всего арсенала диагностических методов, сведены к минимуму.

примечание: ОВТ - острый вялый тетрапарез; ЭМГ - электромиография; ПНП - полинейропатия; СГБ - синдром Гийена-Барре; LP - люмбальная пункция; БХАК - биохимический анализ крови; РФ - ревмо-фактор; СРБ - С-реактивный белок; КФК - креатининфосфокиназа; МРТ - магниторезонансная томография (не менее 1 Тл); КТ - компьютерная томография.
Патогенетическая (специфическая) терапия СГБ . К специфическим методам лечения СГБ относятся программный плазмаферез и курс внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов G. Эффективность обоих методов равноценна, и выбор того или иного вида терапии зависит от его доступности, а также определяется наличием показаний и противопоказаний. Целью патогенетической терапии является, прежде всего, прекращение воздействия аутоиммунных механизмов, приводящих к развитию полиневропатии, что позволит приостановить дальнейшее нарастание неврологической симптоматики, ускорит наступление восстановительного периода, а также снизит степень выраженности резидуального дефицита.

Показания к проведению специфической терапии при СГБ: [1 ] нарастание неврологической симптоматики (до 4 недель заболевания); [2 ] повторное нарастание неврологических нарушений после временного улучшения (на фоне лечения или без него); [3 ] спонтанная стабилизация состояния или регресс неврологического дефицита у пациентов с тяжёлой и крайне тяжелой формами СГБ (курс специфической терапии может ускорить темп выздоровления и снизить выраженность последствий).

Высокообъёмный программный плазмаферез :

[1 ] Механизм действия: механическое удаление аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, участвующих в повреждении периферических нервов.

[2 ] Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, гипофибриногенемия, эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта, обострение геморроя, menses, коагулопатии, а также любые другие причины, которые могут способствовать развитию геморрагических осложнений.

[3 ] Режим: проводится от 3 до 5 сеансов плазмафереза с обязательным удалением не менее 35 - 50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. За двухнедельный курс должно быть удалено плазмы в количестве не менее 140-160 (до 250) мл/кг веса пациента. Промежутки между сеансами должны быть короткими (обычно через день), но всегда необходимо оценивать состояние системы гемостаза после каждой процедуры.

[4 ] Методика: операции плазмафереза при СГБ следует проводить на сепараторах непрерывного действия. Обязательным условием, определяющим эффективность данного вида лечения, является одномоментное удаление значительного объема плазмы. Рекомендуемая скорость забора крови – 30-60 мл/мин, скорость вращения центрифуги сепараторов – до 7500 об/мин. В качестве антикоагулянта используется гепарин в дозе 50 – 350 ЕД/кг. Альтернативным является мембранный (фильтрационный) метод плазмафереза с использованием плазмафильтров или каскадная плазмафильтрация.

[5 ] Замещающие среды: кристаллоидные растворы (изотонический раствор хлорида натрия и другие солевые растворы, глюкозо-калиевая смесь), коллоидные плазмазаменители (растворы гидроксиэтилкрахмала (ГЭК)), а также донорский альбумин (5%, 10% или 20%-ный раствор), иногда в сочетании со свежезамороженной плазмой донора (в случае дефицита антитромбина III). Альбумин рекомендуется вводить в конце операций плазмафереза, в объемах, составляющих не менее 30 - 35% от общего количества замещающих сред. Сосудистый доступ осуществляется путем пункции и катетеризации двух периферических вен или центральной вены (подключичной или ярёмной) с установкой двухканального катетера. В случае использования периферического доступа на область плеча больного со стороны забора крови накладывается манжета, в которой во время забора крови поддерживается давление от 40 до 70 мм рт.ст. Премедикация применяется у больных с СГБ крайне редко и включает в себя анальгетик, антигистаминный препарат и транквилизатор (мидазолам). При нестабильной гемодинамике может применяться медикаментозная коррекция (допамин, добутамин), которая проводится параллельно с регидратацией и гемодилюцией. Гемодилюцию проводят в случаях гиповолемии с гемоконтрацией (гематокрит более 45%, гемоглобин свыше 140 г/л). Внутривенная инфузия низкомолекулярными коллоидами и кристаллоидами в соотношении 1:3 проводится со скоростью до 20 мл/кг веса больного. У больных с гиповолемией без гемоконтрации и дегидратации инфузионную подготовку перед плазмаферезом осуществляют путем введения коллоидных растворов (альбумин, ГЭК, желатиноль).

[6 ] Осложнения: могут быть связаны с работой фильтров или сепараторов (гемолиз эритроцитов, разрушение тромбоцитов, перегрев крови, неадекватное поступление в системы магистралей антикоагулянта и/или замещающих сред); и/или обусловлены самой процедурой (возможный перенос через донорскую плазму вирусов гепатита, ВИЧ, цитомегаловируса и др., аллергические реакции на вводимые растворы и препараты, геморрагический синдром, дисбаланс жидкости, активация коагуляции, системы комплемента, фибринолитического каскада и агрегации тромбоцитов). Профилактика осложнений плазмафереза проводится во время подготовки, выполнения сеансов плазмафереза и последующего ведения больного, и направлена на предотвращение серьезных осложнений. Тщательно собранный анамнез и предоперационное обследование, включающее ЭГДС, позволит свести к минимуму риск геморрагических осложнений. До начала терапии необходимо проведение адекватной гидратации больного. Проводится мониторинг и коррекция в течение всей операции плазмафереза и после нее следующих показателей: электролитов плазмы, гематокрита, времени свертывания крови по методу Сухарева (во время операции время свертывания должно быть не менее 25 минут, после операции проводится трижды измерение с интервалами в 4 часа, дополнительно вводится подкожно 5 тысяч ЕД гепарина при времени свертывания менее 5 минут). Рекомендуется придерживаться тактики отказа от замещения донорской плазмой, кроме случаев, связанных с выраженной гиповолемией и необходимостью коррекции системы гемостаза. Перед началом забора крови проводится предварительное введение больному от 250 до 500 мл изотонического раствора натрия или 6% раствора ГЭК.

Внутривенная иммунотерапия :

[1 ] Для лечения СГБ используются исключительно препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина, содержащие не менее 95% иммуноглобулинов класса G. Предпочтительнее 5% или 10%-ный растворы, готовые к применению.

[2 ] Механизм действия: иммуноглобулины класса G блокируют продукцию аутоантител, снижают выработку провоспалительных цитокинов, сокращают формирование повреждающих циркулирующих иммунных комплексов и т.д. Иммуноглобулин класса G так же является препаратом первой линии в терапии СГБ у детей.

[3 ] Противопоказания: низкий уровень IgА при иммунологическом исследовании, наличие анафилактической реакции на предыдущее введение препаратов иммуноглобулина человека.

[4 ] Режим: курс лечения состоит из введения препарата в дозе 0,4 г/кг веса пациента в сутки ежедневно, в течение 5 дней (2 г/кг веса за курс).

[5 ] Методика: в случае, если препарат хранился в холодильнике, перед введением его необходимо согреть до комнатной температуры во избежание пирогенных реакций. Скорость введения определяется в зависимости от выбранного препарата. Обычно в первые 15 минут она не должна превышать 1,4 мл/кг/час, в дальнейшем - 1,9 - 2,5 мл/кг/час, для некоторых препаратов максимально возможная скорость введения может достигать и 5 мл/кг/час. Для обеспечения необходимой скорости введения используется инфузомат.

[6 ] Сосудистый доступ: при сохранности периферического доступа, необходимости в установке центрального венозного катетера нет.

[7 ] Осложнения: побочные реакции встречаются не чаще, чем в 10% случаев. Среди них головная боль, боли в мышцах, дискомфорт в области грудной клетки, лихорадка, тошнота, рвота. Снижение скорости инфузии препарата, как правило, позволяют уменьшить эти реакции. С целью профилактики, перед началом инфузии в/в можно ввести парацетамол и «Реополиглюкин» (или «Инфукол ГЭК»). К серьезным осложнениями относятся: повышенный риск тромбоэмболий (предотвращается низкой скоростью введения препарата и назначением профилактических доз прямых антикоагулянтов); крапивница, петехии, мигрень. Крайне редко наблюдается гемолиз и ренальный тубулярный некроз.

Неспецифические методы терапии СГБ . К неспецифическим методам лечения СГБ относятся следующие мероприятия: [1 ] квалифицированный уход за обездвиженными больными и больными, находящимися на ИВЛ (профилактика пролежней, гипостатической пневмонии, контрактур, и т.д.); [2 ] профилактика и своевременная адекватная коррекция вторичных инфекционных осложнений; [3 ] медикаментозная и немедикаментозная профилактика тромбозов глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии; [4 ] контроль и коррекция нарушений глотания и дыхания (зондовое кормление, ИВЛ), а также гемодинамических нарушений; [5 ] контроль за состоянием функций мочевого пузыря и ЖКТ; [6 ] коррекция болевого синдрома (прегабалин, габапентин, карбамазепин, нестероидные противовоспалительные препараты, трамадол); [7 ] психологическая поддержка.

Обратите внимание ! Отдельного внимания заслуживает комплекс восстановительной терапии (при СГБ), который определяется индивидуально с учетом стадии и степени тяжести заболевания, наличием показаний и противопоказаний. Пациентам с тяжелыми формами СГБ показаны: [1 ] при обездвиженности - пассивная гимнастика, а [2 ] в дальнейшем - ЛФК (обязательным условием является длительность и непрерывность занятий), массаж конечностей, вертикализация для тренировки гемодинамики, электростимуляция, при развивающихся контрактурах – парафинотерапия и т.д. По достижении пациентом возможности стоять, удерживая туловище в вертикальном положении, возможно подключение занятий на тренажёрах для тренировки ходьбы (Локомат и другие). Для ускорения восстановления функции конечностей показаны занятия на тренажёрах с биологической обратной связью (Армео, Пабло, Амадео, RT-300 и другие)

Недопустимо : [1 ] назначение глюкокортикостероидных препаратов: [!!! ] доказано, что этот вид иммуно-супрессивной терапии при СГБ абсолютно неэффективен; применение кортикостероидов в острый период заболевания вызывает эрозивно-язвенное поражение слизистой желудочно-кишечного тракта, что делает невозможным проведение плазмафереза; а длительный пероральный прием кортикостероидов у пациентов с СГБ способствует сохранению стойких остаточных явлений и развитию побочных эффектов; [2 ]проведение операций программного плазмафереза дискретным методом; [3 ] использование в терапии СГБ препаратов ВИГ, содержащих менее 95% иммуноглобулинов класса G или с неуточнённым составом иммуноглобулинов; [4 ] в случае тяжелых форм СГБ не соблюдение международных и отечественных рекомендаций по объему проводимой патогенетической терапии: удаление плазмы менее 140 мл/кг веса или введение ВИГ менее 2 г/кг за курс.

Прогноз . При правильной терапевтической тактике ведения пациентов с СГБ и своевременном проведении им патогенетической терапии прогноз восстановления благоприятный - большинство пациентов возвращаются к прежнему образу жизни и профессиональной деятельности. Следует отметить, что аксональные формы СГБ отличаются замедленным и худшим восстановлением, поэтому данная категория пациентов требует к себе особого внимания - раннего начала патогенетической терапии в максимально полном объеме с выполнением всех рекомендаций по методике и режиму её проведения.

Неблагоприятными прогностическими факторами также являются высокая скорость нарастания неврологических нарушений (обездвиженность пациента в первую неделю заболевания), возраст старше 60 лет, наличие предшествующей диареи, регистрация при проведении ЭНМГ-обследования низких амплитуд моторных ответов (менее 10% от нижней границы нормы) и некоторые другие. Однако, в случае адекватного проведения патогенетической терапии в подавляющем большинстве пациенты после ОВДП уже к месяцу, а после аксональных форм - к полугоду, от начала заболевания способны передвигаться самостоятельно. Тем не менее, у 5 - 10% больных, перенесших, как правило, аксональные формы СГБ, сохраняется стойкий грубый неврологический дефицит, полностью меняющий образ жизни и требующий постоянной посторонней помощи.

Дополнительная литература :

статья «Синдром Гийена - Барре» Д.Е. Кутепов, Н.И. Литвинов, Клиническая больница №1 Управления делами Президента РФ, г. Москва, Россия (Казанский медицинский журнал, 2015 г., том 96, №6) [читать ];

статья «Синдром Гийена - Баре: клинические особенности, диагностика, прогноз» И.В. Дамулин, Кафедра нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова (Неврологический журнал, №6, 2013) [читать ];

статья «Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев» Н.А. Супонева, Е.Г. Мочалова, Д.А. Гришина, М.А. Пирадов; ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва; МГУ им. М.В. Ломоносова (журнал «Нервно-мышечные болезни» №1, 2014) [читать ];

презентация «Дифференциальнодиагностические аспекты заболеваний, сопровождающихся синдромом ОВП» Л.И. Ясинская, к.м.н., доцент, УО «Белорусский государственный медицинский университет», Кафедра нервных и нейрохирургических болезней (2014) [читать ];

автореферат на соискание ученой степени д.м.н. «Синдром Гийена-Барре: эпидемиология, дифференциальная диагностика, патоморфоз, факторы риска» Супонева Н.А., Москва, 2013 [читать ]

Клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Гийена - Барре (Всероссийское общество неврологов, 2014) [скачать ]

© Laesus De Liro

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Синдром гийена-барре (G61.0)

Неврология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол № 16

Синдром Гийена-Барре (Guillain-Barrésyndrome) (СГБ) - острое, быстро прогрессирующее аутоиммунное поражение периферической нервной системы, проявляющееся в виде парестезии конечностей, мышечной слабости и/или вялых параличей (монофазнаяиммунно-опосредованная нейропатия).

Синонимы синдрома Гийена-Барре: острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия, острая идиопатическая полинейропатия, инфекционный полиневрит (полинейропатия), острый полирадикулит, синдром Гийена-Барре-Штроля (Guillain-Barré- Strohlsyndrome), cиндромЛандри-Гийена-Барре (Landry-Guillain-Barrésyndrome), синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля (Landry-Guillain-Barré-Strohlsyndrome), синдром Ландри (Landry’ssyndrome), восходящий паралич Ландри (Landry’sascendingparalysis), французский полиомиелит (Frenchpolio) и др.
Особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами .

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Классификация

Классификация

СГБ относят как к числунейроинфекций, так и к постинфекционным состояниям. Выделяют несколько форм СГБ,различающихсяпоособенностям течения патологического процесса, первичной точки приложения аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.

По современным представлениям, выделяют не менее 8 разновидностей (клинических вариантов/подтипов) синдрома Гийена-Барре:
1) острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия (классическая форма синдрома Гийена-Барре);
2) острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН);
3) острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН);
4) синдром Миллера-Фишера (СМФ);
5) острая панавтономнаянейропатия (острый панавтономный синдром Гийена-Барре, острая пандизавтономия);
6) стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff);
7) фаринго-цервико-брахиальный вариант;
8) острая краниальная полинейропатия.
Существуют также варианты сочетания синдрома Миллера-Фишера с другими формами синдрома Гийена-Барре (MFS/GBS overlapsyndrome).

СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений :
· лёгкая формахарактеризуется отсутствием или минимальными парезами,невызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании;
· при средней тяжестивозникает нарушение ходьбы,ограничивающеебольного в передвижении или требующее посторонней помощи или опоры;
· при тяжёлой формезаболевания пациент прикован к постели и требуетпостоянного ухода, часто наблюдается дисфагия;
· при крайне тяжёлой форме,пациентам требуется проведение искусственнойвентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры.

Нейрофизиологические критерии классификации СГБ(R . Hadden , D . Cornblath , R . Hughesetal ., 1998).
Группа с первично демиелинизирующим поражением:
необходимоприсутствие, по крайней мере, одного из нижеперечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на 10% и более нижней границы нормы:
· скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы;
· дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы;
· наличие дисперсии или блока проведения возбуждения;
· латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%.

Группа с первично аксональным поражением:
· нет вышеперечисленныхпризнаковдемиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже нижней границы нормы.

Группа с невозбудимыми нервами:
· М-ответ не удается зарегистрировать ни водном из исследованных нервов или есть только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы.

Неопределенная группа:
· выявленные при стимуляционной ЭНМГ изменения несоответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы :
· На нарастающую мышечную слабость в руках и /или ногах;
· онемение и снижение чувствительности;
· повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.) в кистях и стопах;
· боли в спине, плечевом и тазовом поясе;
· нарушение глотания, как твердой пищи, так и жидкости;
· нарушение дыхательных функций, вплоть до отсутствия самостоятельного дыхания, в связи с ослаблением дыхательной мускулатуры, ослабление голоса и кашля;
· расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других - замедлен;
· паралич мышц лица;
· повышенное потоотделение;
· колебания кровяного давления;
· возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
· потеря сухожильных рефлексов;
· шаткая и неуверенная походка, нарушение координации движений;
· изменения объёмов живота, происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
· снижение остроты зрения — чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.
Симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.

Анамнез: СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционногозаболеванияи (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.).
Неврологическая симптоматика появляется внезапно; у большинства пациентов отмечаются болевой синдром и парестезии.
При сборе анамнеза важно уточнить следующие аспекты.
Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию синдрома Гийена-Барре за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.
· инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, может развиться после кишечной инфекции, вызваннойCampylobacterjejuni, после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусомvaricella-zoster), Haemophilusinfluenzae,микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр. Кроме того, при ВИЧ-инфекции возможно развитие синдрома Гийена-Барре.
· вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.);
· оперативные вмешательства или травмы любой локализации;
· приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями;
· иногда синдром Гийена-Барре развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:
· прогрессирование (1-4 недели) - появление и усиление неврологических нарушений;
· плато (10-14 дней) - стабилизация клинической картины;
· обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) - восстановление нормального функционирования организма.

Физикальное обследование включает:
· общесоматический статус : общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.).
· неврологический статус :
Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.
· оценка силы мышц конечностей;
· исследование рефлексов - для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);
· оценка чувствительности - наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;
· оценка функции тазовых органов - возможно кратковременное недержание мочи;
· оценка функции мозжечка - наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;
· оценка движений глазных яблок - при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;
· проведение вегетативных проб - для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце;
· оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;
· оценка функции глотания.

Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы :

0 стадия синдрома ГийенаБарре - норма;

1 стадия - минимальные двигательные нарушения;

II стадия - способность проходить 5м без поддержки или опоры;

III стадия - способность проходить 5м с поддержкой или опорой;

IV стадия - не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);

V стадия синдрома ГийенаБарре - необходимость проведения искусственной вентиляции легких;

VI стадия - летальный исход.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

0 баллов - движения в мышце отсутствуют.

1 балл - минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.

2 балла - пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.

3 балла - пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.

4 балла - пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.

5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

Система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США) :

Обязательные критерии:

· прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;

· выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;

· угнетение рефлексов различной степени.

Вспомогательные критерии диагностики синдрома:

1. слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;

2. относительная симметричность поражения;

3. легкая степень чувствительных нарушений;

4. вовлечение в патологический процесс черепных нервов;

5. выздоровление;

6. симптомы вегетативной дисфункции;

7. обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;

8. повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм3;

9. нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;

10. отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие СГБ.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.

Жалобы и анамнез: см.амбулаторный уровень.

Физикальноеобследование: см.амбулаторный уровень.

* NB ! Критерии, которые приведены в пункте 9, подпункт 1, характерны для СГБ, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм, а такие фомы, как синдром Миллера Фишера и остраяпандизавтономия клинически значительно отличаются от других форм СГБ, поэтому общепринятые критерии диагностики данного заболевания для них применить сложно. Диагноз в этих случаях устанавливается, прежде всего, на основании анамнестических данных и клинической картины заболевания.

Характеристика синдрома Миллера Фишера.







· оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л.

Характеристика остройпандизавтономии .
· возникновение неврологических симптомов через 1-2 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции;
· наличие изолированного поражения вегетативной нервной системы;
· часто поражается сердечно-сосудистая система (постуральная гипотензия, артериальная гипертензия, тахикардия, нарушения ритма сердца);
· нечёткость зрения, сухость глаза, ангидроз;
· нарушение функции желудочно-кишечного тракта (паралитическийилеус);
· затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи;
· повышенная потливость, голубоватая окраска кожи рук и ног, похолодание конечностей;
· оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л;
· восстановление происходит постепенно и часто не полностью.

Для постановки диагноза синдрома Гийена-Барре необходимо четко выяснить историю развития заболевания, в совокупности с оценкой неврологического статуса провести сопоставление с критериями диагностики СГБ (ВОЗ; 1993). Желательно провести люмбальную пункцию с исследованием ликвора, а также подтвердить невральный уровень поражения и уточнить форму заболевания по данным ЭНМГ-обследования.

Диагностический алгоритм:
СГБ в первую очередь следует дифференцировать с состояниями, которые могут приводить к развитию острого периферического тетрапареза. Дифференциально-диагностический поиск значительно упрощается при использовании уникального алгоритма, разработанного научными сотрудниками ФГБУ «НЦН» РАМН.

Дифференциально-диагностический алгоритм при остром вялом тетрапарезе (ОВТ)

Примечание: ОВТ-острый вялый тетрапарез; ЭМГ-электромиография; ПНП-полинейропатия; СГБ - синдром Гийена-Барре; LP - люмбальная пункция; БХАК - биохимический анализ крови; РФ - ревмо-фактор; СРБ - С-реактивный белок; КФК - креатининфосфокиназа; МРТ - магниторезонансная томография (не менее 1 Тл); КТ - компьютерная томография.

Лабораторные исследования: см.амбулаторный уровень (к тем обследованиям, что были перечислены дополнительно).

Перечень основных лабораторных исследований:
· кровь на иммуноглобулины - при планировании специфической терапии иммуноглобулинами класса G необходимо определение фракций Ig в крови, низкая концентрация IgA обычно связана с его наследственным дефицитом, в таких случаях высок риск развития анафилактического шока (терапия иммуноглобулином противопоказана);
· исследования ликвора (цитоз, концентрация белка). При анализе ликвора к числу диагностических критериев, подтверждающих СГБ, принято относить следующие три показателя:
· наличие повышенного содержание белка,
· повышение фракции альбумина,
· отсутствие сопутствующего нарастания цитоза.
Дополнительно могут быть рекомендованы следующие диагностические тесты для подтверждения диагноза и уточнения особенностей СГБ в конкретном случае:
· исследование крови на аутоантитела к ганглиозидам, с обязательным исследованием GM1, GD1a, а также GQ1b при наличии у пациента глазодвигательных нарушений;
· исследование крови на антитела IgA к Campylobacter jejuni;
· исследование содержания биомаркеров тяжелых цепей нейрофиламента, тау-протеина и глиофибриллярного кислого протеина в сыворотке крови.

Инструментальные исследования : см.амбулаторный уровень.

В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить (в условиях отделения интенсивной терапии) суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия), мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной ёмкости лёгких (ЖЕЛ) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ.

Дифференциальный диагноз

СГБ необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии). Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм).

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Подозрение на синдром Гийена-Барре, даже при минимальной выраженности симптомов - основание для экстренной госпитализации, и на амбулаторном этапе проводят симптоматическое лечение, и при установлении диагноза направляют в стационар, а пациента и его родственников необходимо предупредить о возможномбыстромухудшения состояния.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение:
Симптоматическая терапия:
· при повышении АД может быть назначен нифедипин, 10—20 мг под язык;
· для уменьшения тахикардии используют пропраналол, в начальной дозе 20 мг 3 раза в сутки; затем дозу постепенно увеличивают до 80-120 мг за 2-3 приема, под контролем АД, ЧСС, ЭКГ;
· при брадикардии - атропин, взрослым: в/в болюсно под контролем ЭКГ и АД — 0,5-1 мг, при необходимости введение повторяют через 3-5 мин; максимальная доза 0,04 мг/кг (3 мг). Детям — 10 мкг/кг;
для уменьшения боли вводят анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства:
· кеторолак, внутрь однократно в дозе 10 мг или повторно в зависимости от тяжести болевого синдрома по 10 мг до 4-х раз в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 40 мг, или внутримышечно за 1 введение вводят не более 60 мг; обычно по 30 мг каждые 6 ч.
· диклофенак, внутримышечно. Разовая доза — 75 мг, максимальная суточная — 150 мг (с перерывом между введениями не менее 30 мин).
· ибупрофен, по 1-2 таблетки 3-4 раза в сутки; при необходимости - по 1 таблетке каждые 4 часа. Не принимать чаще, чем через 4 часа. Максимальная суточная доза для взрослых не должна превышать 1200 мг (не более 6 таблеток в течение 24 часов).

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: мероприятия симптоматической терапии.

Другие виды лечения: нет.

· консультация инфекциониста - установление или исключение инфекционного (инфекционный мононуклеоз, болезнь Лайма, ВИЧи др.);
· консультация терапевта - установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.);
· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога - при необходимости исключения соматической патологии.

Профилактические мероприятия:
· специфической профилактики заболевания не существует, врачи могут порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Мониторинг состояния пациента :
· оценка общего состояния больного с описанием состояния кожных покровов; веса больного;
· показатели гемодинамики: число дыхательных движений, А/Д, ЧСС, Пульс;
· оценка неврологического статуса.

· этиопатогенетическое лечение на данном этапе не проводится, в связи с чем, индикаторы отсутствуют.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
Нередко СГБ имеет острейшее течение и потенциально жизнеопасен, потому как, поражение начинаясь с ног, прогрессирует, распростарняется до бульбарных и другие черепные нервы в связи с чем необходимы следующие мероприятия:

Оценка глотания - при бульбарном параличе нарушение глотания, для предупреждения аспирации
· назогастральный зонд.

Оценка дыхания - возможно, развитие прогрессирующей дыхательной недостаточности, и не только обтурационного типа в связи с бульбарным параличом, но и при поражении диафрагмального нерва (характерен парадоксальный тип дыхания — при вдохе передняя брюшная стенка западает) и межреберных.
· интубация трахеи (для дальнейшего перевода пациента на ИВЛ).

Оценка работы сердца:
· ЭКГ - снижение и даже инверсия сегмента S-T, увеличение интервала Q—Т, возможна остановка сердца.
При транспортировке важно заботиться о поддержании проходимости дыхательных путей, тщательно следить за артериальным давлением и сердечным ритмомтахикардия, ортостатическая гипотензия, аритмия и др.

Медикаментозное лечение:
· посиндромная терапия согласно протоколу оказания скорой медицинской помощи.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Основной целью проведения лечения является: восстановление жизненно важных функций, устранение симптомов аутоиммунного заболевания при помощи специфических методик, реабилитационный период больного, профилактика возникновения осложнений. Первым, что необходимо сделать — поместить пациента в стационар, а при необходимости подключить его к аппарату вентиляции лёгких, установить катетер при нарушении испускания мочи, установить назогастральныйзонд при затруднении глотания.

Немедикаментозное лечение:
В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции,пролежни,тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардиис угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

Медикаментозное лечение:
Специфическая терапия синдрома Гийена-Барре, направленная на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез (см.пункт - другие виды лечения). Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным .
Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли,лихорадка.
Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вени тромбоэмболии.
Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водноэлектролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.
При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (β-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов) (см. КП Артериальная гипертензия).
При выраженной тахикардии назначают (β-адреноблокаторы (пропранолол), при брадикардии - атропин (см.ниже).
При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (применяют препараты широкого спектра действия).
Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки).
При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) рекомендуют НПВС, в случае невропатического характера боли препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин (только для взрослых!) (см.ниже).

Перечень основных лекарственных средств: .

Медицинская реабилитация

проводится согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2013 года №759.

Паллиативная помощь

В зависимости от типа и тяжести осложнений, возникших после болезни, может потребоваться дополнительное лечение, такое как:
· обездвиженным больным назначается гепарин подкожно в дозе 5 000 ЕД каждые 12 часов и временная компрессия икроножных мышц для предотвращения тромбоза глубоких вен;
· массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию;
· кинезиотерапия доказано стимулирует реиннервацию и восстанавливает мышечный объем;
· физиотерапия для улучшения силы, для предотвращения формирования контрактур(электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез);
· реабилитация для развития повседневных навыков и использования адаптивных продуктов, помогающих в повседневной жизни;
· больному могут потребоваться ортопедические средства или другие вспомогательные методы улучшения передвижения;
· психотерапия;

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации :
· пациенты с СГБ подлежат госпитализации в стационар в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1. Быкова О. В., Бойко А. Н., Маслова О. И. Внутривенное применение иммуноглобулинов в неврологии (Обзор литературы и собственные наблюдения) // Неврол. журн. - 2000, 5. С.32-39. 2. Гехт Б. М., Меркулова Д. М. Практические аспекты клиники и лечения полиневропатий // Неврол. журн.-1997.-№ 2.-С.4-9. 3. Пирадов М.А., Супонева Н.А. «Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Руководство для врачей» -2011. 4. Супонева Н.А., Пирадов М.А. «Внутривенная иммунотерапия в неврологии» -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre syndrome in children // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Inflammatory infiltrates in sural nerve biopsies in Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating neuropathy // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. et al. T cell responses to myelin proteins in Guillain-Barre syndrome // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. P. 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. Campylobacter DNA is present in circulating myelomonocytic cells of healthy persons and in persons with Guillain-Barre syndrome // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262–265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. et al. Unusual T cell receptor phenotype V gene usage of gamma delta T cells in a line derived from peripheral nerve of a patient with Guillain-Barre syndrome // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2000. V. 69. P. 522–524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. et al. Immunoglobulin G subclass distribution of autoantibodies to gangliosides in patients with Guillain-Barre syndrome // Res. Commun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome // Expert Rev. Anti Infect. Ther. 2003. V. 1. P. 597–608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. Advances in underswtanding and treatment of immune-mediated disorders of the peripheral nervous system // Muscle Nerve. 2004. V. 30. P. 131–156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. et al. HLA antigens in Guillain-Barre syndrome // Lancet. 1977. № 2. P. 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Guillain-Barre and Fisher’s syndromes subsequent to Campylobacter jejuni enteritis are associated with HLA-54 and Cwl independent of anti-ganglioside antibodies // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62–66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Differential distribution of HLA-DQ beta/DR beta epitopes in the two forms of Guillain-Barre syndrome, acute motor axonal neuropathy and acute inflammatory demyelinating polyneuropatrhy (AIDP); identification of DQ beta epitopes associated with susceptibility to and protection from AIDP // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. et al. HLA class II alleles are not a general susceptibility factor in Guillain-Barre syndrome // Neurology. 2005. V. 64. P. 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21–24.

Информация

СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Одним из тяжелых заболеваний неврологической природы является синдром Гийена-Барре, когда иммунная система меняет полярность и начинает убивать собственные клетки. Такой патологический процесс приводит к вегетативным дисфункциям. Недуг отличается ярко выраженной клинической картиной, что позволяет своевременно его выявить и приступить к терапии.

Описание заболевания

Некоторые патологии развиваются в форме вторичной реакции иммунитета на источник инфекции. Они сопровождаются деформацией нейронов и нарушением нервной регуляции. Среди таких недугов самым тяжелым течением отличается аутоиммунная полинейропатия (Гийена-Барре синдром, или СГБ).

Заболевание характеризуется многочисленными воспалительными процессами, разрушением защитного слоя нервов периферической системы. В результате возникает быстро прогрессирующая нейропатия, сопровождающаяся параличами в мышцах конечностей. Болезнь обычно протекает в острой форме и развивается на фоне перенесенных ранее простуд или инфекционных патологий. При грамотном лечении увеличиваются шансы на полное восстановление.

Историческая справка

В начале XX века исследователи Гийен, Барре и Штроль описали неизвестное до того времени заболевание у французских солдат. Бойцы были парализованы, наблюдалась потеря чувствительности конечностей. Группа ученых исследовала спинномозговую жидкость у больных. В ней они выявили повышенное содержание белка в то время, как количество остальных клеток было в норме. На основании белково-клеточной ассоциации был диагностирован Гийена-Барре синдром, который отличался от других патологий нервной системы демиелинезирующего характера быстрым течением и положительным прогнозом. Уже через 2 месяца солдаты полностью выздоровели.

Впоследствии оказалось, что данная патология не настолько безобидна, как ее описали первооткрыватели. Приблизительно за 20 лет до раскрытия информации о ней невропатолог Ландри следил за состоянием больных со схожей клинической картиной. У пациентов также отмечались параличи. Быстрое развитие патологического процесса приводило к летальному исходу. Позже стало известно, что диагностированное у французских солдат заболевание также может повлечь за собой смерть при отсутствии адекватного лечения. Однако у таких пациентов наблюдалась картина белково-клеточной ассоциации в ликворе.

Через некоторое время было принято решение об объединении двух недугов. Им присвоили одно название, которое используется по сей день — синдром Гийена-Барре.

Причины развития патологии

Данное заболевание известно науке более 100 лет. Несмотря на это до сих пор не выяснены все факторы, провоцирующие его возникновение.

Предполагается, что патология развивается на фоне нарушений в работе иммунной системы. Когда в организм здорового человека проникает инфекция, срабатывает защитная реакция и начинается ожесточенная борьба с вирусами и бактериями. В случае с этим синдромом иммунитет воспринимает нейроны за чужеродные ткани. Иммунная система начинает разрушать нервную, в результате чего и развивается патология.

Почему возникают такого рода сбои в работе защитных сил организма — малоизученный вопрос. В число распространенных «пусковых» факторов входят следующие:

1. Черепно-мозговые травмы. Механические повреждения, влекущие за собой отек головного мозга или образование опухолей, особенно опасны.
2. Вирусные инфекции. Человеческий организм способен самостоятельно справляться со многими бактериями. При частых заболеваниях вирусной природы или длительной терапии иммунитет начинает ослабевать. Затянутое лечение и применение сильнодействующих антибиотиков увеличивает риск развития синдрома Гийена-Барре.
3. Наследственная предрасположенность. Если с данной патологией уже приходилось сталкиваться близким родственникам пациента, он автоматически попадает в группу риска. Легкие травмы и инфекционные заболевания могут выступать в роли источника болезни.

Также возможны иные причины. Синдром диагностируют у людей с аллергиями, перенесших химиотерапию или сложные операции.

Какие симптомы указывают на болезнь?

Невропатология Гийена-Барре отличается симптоматикой трех форм развития болезни:

• Острая, когда признаки проявляются в течение нескольких дней.
• Подострая, когда патология «раскачивается» от 15 до 20 суток.
• Хроническая. Из-за невозможности своевременно поставить диагноз и предотвратить развитие серьезных осложнений данная форма считается самой опасной.

Первичные симптомы синдрома напоминают вирусно-респираторную инфекцию. У больного повышается температура, появляется слабость во всем теле, воспаляются верхние дыхательные пути. В некоторых случаях начало патологии сопровождается расстройствами ЖКТ.

Также медики выделяют другие симптомы, позволяющие отличить синдром Гийена-Барре от ОРВИ.

1. Слабость конечностей. Деформирующиеся клетки нервов провоцируют снижение или полную потерю чувствительности мышечной ткани. Первоначально неприятные ощущения появляются в голенной области, затем дискомфорт распространяется на ступни и кисти. Ноющая боль сменяется онемением. Человек постепенно теряет контроль и координацию во время выполнения простых действий (не может держать вилку, писать ручкой).
2. Увеличение размеров живота — еще один признак синдрома Гийена-Барре. Фото пациентов с таким диагнозом представлены в материалах этой статьи. Больной вынужден перестраивать свое дыхание с верхнего на брюшной тип. В результате живот увеличивается в размерах и сильно выпячивается вперед.
3. Затрудненное глотание. Ослабевающие с каждым днем мышцы мешают совершению глотательного рефлекса. Человеку становится все труднее принимать пищу, он может поперхнуться собственной слюной.
4. Недержание.

Данная патология по мере своего развития оказывает воздействие на все системы внутренних органов. Поэтому не исключены приступы тахикардии, ухудшение зрения и иные симптомы дисфункции организма.

Клиническое течение заболевания

В течение данной патологии врачи выделяют три стадии: продромальная, разгара и исхода. Первая характеризуется общим недомоганием, незначительным повышением температуры и мышечными болями. В период разгара наблюдаются все симптомы, характерные для синдрома, которые в результате достигают своего пика. Стадия исхода отличается полным отсутствием каких-либо признаков инфекции, но проявляется неврологическими расстройствами. Патология заканчивается или восстановлением всех функций, или полной инвалидизацией.

Классификация СГБ

В зависимости от того, какой преобладает клинический симптом, Гийена-Барре синдром классифицируют по нескольким формам.

Первые три проявляются мышечной слабостью:

1. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Это классическая форма заболевания, которая встречается чаще всего.
2. Острая моторная аксональная невропатия. Во время исследования проводимости нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов, за счет которых осуществляется их питание.
3. Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. При обследовании помимо разрушения аксонов выявляются симптомы мышечной слабости.

Выделяют еще одну форму этого заболевания, которая отличается по своим клиническим проявлениям (синдром Миллера-Фишера). Патология характеризуется двоением в глазах, мозжечковыми нарушениями.

Диагностические мероприятия

Диагностика Гийена-Барре синдрома начинается с расспроса пациента, уточнения симптоматики и сбора анамнеза. Для этого заболевания характерно двустороннее поражение конечностей и сохранение функций тазовых органов. Безусловно, существуют нетипичные симптомы, поэтому для дифференциальной диагностики требуется проведение ряда дополнительных исследований:

• Электромиография (оценка скорости движения импульсов по нервным волокнам).
• Спинномозговая пункция (анализ, с помощью которого можно выявить белок в ликворе).
• Анализ крови.

Заболевание важно дифференцировать с онкологическими процессами, энцефалитом и ботулизмом.

Чем опасен синдром Гийена-Барре?

Симптомы и лечение патологии могут различаться, но отсутствие терапии всегда приводит к серьезным осложнениям. Заболевание характеризуется постепенным развитием. Только появление слабости в конечностях заставляет пациента обратиться за помощью к врачу. Обычно до этого момента проходит 1-2 недели.

Такой промежуток времени позволяет проконсультироваться с врачами и пройти необходимое обследование. С другой стороны, угрожает неправильным диагнозом и осложненным лечением в будущем. Симптомы проявляются очень медленно, зачастую воспринимаются за начало иной патологии.

При остром течении синдром развивается настолько стремительно, что уже через сутки у человека может быть парализована большая часть тела. Затем покалывание и слабость распространяются на плечи, спину. Чем дольше больной медлит и откладывает визит к врачу, тем выше вероятность того, что паралич останется с ним навсегда.

Методы лечения СГБ

Важно своевременно госпитализировать больного, так как в некоторых случаях синдром Гийена-Барре отличается быстрым течением и может привести к серьезным последствиям. Состояние пациента держат под постоянным контролем, в случае ухудшения подключают к аппарату искусственной вентиляции.

Если больной лежачий, необходимо позаботиться о профилактике пролежней. Защититься от мышечной атрофии помогают различные физиотерапевтические процедуры.

При застойных процессах в организме для оттока мочи используют катетеризацию мочевого пузыря. Для профилактики тромбоза вен назначают «Гепарин».

К специфическому варианту терапии относится внутривенное введение «Иммуноглобулина» и плазмаферез. Замена плазмы представляет собой процедуру, во время которой из крови выделяется жидкая часть и заменяется на соленую воду (физиологический раствор). Внутривенное введение «Иммуноглобулина» позволяет усилить защитные силы организма, что помогает ему активнее бороться с недугом. Оба варианта терапии особенно эффективны на начальной стадии развития синдрома.

Реабилитация после лечения

Данное заболевание наносит непоправимый ущерб не только нервным клеткам, но также околокостным мышцам. Во время реабилитационного периода пациенту приходится заново учиться держать ложку в руке, ходить и выполнять другие действия, необходимые для полноценного существования. Для восстановления активности мышц применяется традиционное лечение (физиотерапия, электрофорез, массаж, ЛФК, аппликации парафином).

Во время реабилитации рекомендуется оздоровительная диета и витаминотерапия для восполнения дефицита микро- и макроэлементов. Пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре», симптомы которого описаны в данной статье, состоят на учете у невролога. Они должны периодически проходить профилактическое обследование, основной задачей которого является ранее выявление предпосылок к рецидивам.

Прогноз и последствия

Для полного восстановления организма обычно требуется от 3 до 6 месяцев. Не стоит ожидать быстрого возвращения к привычному ритму жизни. У многих пациентов сохраняются долгосрочные последствия синдрома Гийена-Барре. Болезнь отражается на чувствительности пальцев рук и ног.

Приблизительно в 80% случаев утраченные ранее функции возвращаются. Только 3% больных остаются инвалидами. Летальный исход обычно обусловлен отсутствием адекватной терапии в результате развития сердечной недостаточности или аритмии.

Профилактические мероприятия

Специфических методов профилактики этого заболевания не разработано. Общие рекомендации включают отказ от пагубных привычек, сбалансированное питание, активный образ жизни и своевременное лечение всех патологий.

Подведем итоги

Синдром Гийена-Барре — болезнь, характеризующаяся слабостью в мышцах и арефлексией. Она развивается на фоне повреждения нервов в результате аутоиммунной атаки. Это значит, что защитные силы организма воспринимают собственные ткани за чужеродные и образуют антитела против оболочек собственных клеток.

Недуг имеет свои характерные симптомы, что позволяет вовремя распознать заболевание и приступить к терапии. В противном случае увеличивается вероятность развития вегетативных дисфункций, паралича.

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий. Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

аутоимунная демиелинизация нервов при синдроме Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) наблюдается во всех возрастных группах, но особенно ему подвержены люди в возрасте 35-50 лет, причем с равной частотой как у женщин, так и у мужчин. Заболеваемость на 100 000 человек составляет от 0,4 до 4 случаев.

Причины возникновения болезни

Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.

Считается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.

Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:

• Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
• Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
• Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
• Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.

В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:

1. Гестоз;
2. Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
3. Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
4. Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
5. Употребление наркотиков, алкоголя или курение.

К приобретенным причинам можно отнести:

1. Пассивное курение ребенка;
2. Гормональные сбои в организме;
3. Вакцинации;
4. Самолечение;
5. Нарушение обмена веществ;
6. Расстройства неврологического характера;
7. Развитие опухолевых процессов.

Симптомы

Болезнь может проявляется 3 формами:

• Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
• Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
• Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.

Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:

1. Ломота в костях, суставах;
2. Гипертермия;
3. Сильная слабость;
4. Воспаление верхних дыхательных путей;
5. Онемение конечностей;
6. Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.

Помимо общих признаков выделяют также более явственные:

• Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
• Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
• Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
• Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.

Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.

Чем опасно течение синдрома?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.

Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

1. Снижение иммунитета;
2. Дыхательная недостаточность;
3. Малоподвижность суставов;
4. Периферический паралич;
5. Проблемы адаптации в социуме;
6. Затруднение жизнедеятельности;
7. Инвалидизация;
8. Летальный исход.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

• Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
• Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
• Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
• Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
• Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
• Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Также следует провести и следующие исследования:

1. Общий анализ крови и мочи;
2. Биохимический анализ крови;
3. Серологические и вирусологические обследования;
4. Исследование спинномозговой жидкости;
5. Магнитно-резонансную томографию;
6. Электрокардиографию;
7. Регистрацию электрической активности мышц;
8. Рентген или УЗИ пораженной области;
9. Исследование внешнего дыхания;
10. Исследование основных витальных показателей.

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

• При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
• Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
• Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
• Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
• Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.

Лечение

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

1. Реанимационном;
2. Симптоматическом;
3. Кровоочищающем;
4. Препаратном;
5. Мышечно-восстановительном;
6. Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

• Больного подключают к системе искусственного дыхания;
• Применяют катетер для выведения мочи;
• Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

1. Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
2. Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
3. Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
4. Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
5. Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
6. Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
7. Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

• Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
• Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
• Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.

Реабилитация

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

1. Электрофорез;
2. Растирание;
3. Ванны с радоном;
4. Массаж;
5. Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
6. Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
7. Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Профилактика синдрома

Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.

Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.

Прогноз

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Видео: лекция о синдроме Гийена-Барре

Видео: синдром Гийена-Барре в программе “Жить здорово”