Mitoxondriya təmin edir. Mitoxondrilərin funksiyaları və quruluşu. Məşq mitoxondrinizi cavan saxlamağa kömək edə bilər

Mitoxondriya hüceyrəni enerji ilə təmin edən mikroskopik membran orqanoidləridir. Buna görə də onları hüceyrələrin enerji stansiyaları (akkumulyatoru) adlandırırlar.

Oksigendən istifadə etmədən yaşayan ən sadə orqanizmlərin, bakteriyaların, entamebaların hüceyrələrində mitoxondriya yoxdur. Bəzi yaşıl yosunlar, tripanosomlarda bir böyük mitoxondriya, ürək əzələsi, beyin hüceyrələrində isə 100-dən 1000-ə qədər bu orqanellər var.

Struktur xüsusiyyətləri

Mitoxondriya iki membranlı orqanoidlərdir, onların xarici və daxili qabıqları, aralarında membranlararası boşluq və matris var.

xarici membran. Hamardır, qıvrımları yoxdur, daxili məzmunu sitoplazmadan ayırır. Onun eni 7 nm-dir, tərkibində lipidlər və zülallar var. Xarici membranda kanallar meydana gətirən bir protein olan porin mühüm rol oynayır. Onlar ion və molekulyar mübadiləsini təmin edirlər.

membranlararası boşluq. Membranlararası boşluğun ölçüsü təxminən 20 nm-dir. Onu dolduran maddə yalnız aktiv nəqliyyat vasitəsilə buraya nüfuz edə bilən böyük molekullar istisna olmaqla, tərkibinə görə sitoplazmaya bənzəyir.

Daxili membran. Əsasən proteindən hazırlanır, yalnız üçdə biri lipid maddələrinə ayrılır. Çox sayda zülal nəql olunur, çünki daxili membran sərbəst keçə bilən məsamələrdən məhrumdur. O, düzlənmiş silsilələr kimi görünən çoxlu çıxıntılar - cristae əmələ gətirir. Mitoxondriyada üzvi birləşmələrin CO 2-ə oksidləşməsi kristalların membranlarında baş verir. Bu proses oksigendən asılıdır və ATP sintetazasının təsiri altında həyata keçirilir. Buraxılan enerji ATP molekulları şəklində saxlanılır və lazım olduqda istifadə olunur.

Matris- mitoxondrilərin daxili mühiti, dənəvər homojen quruluşa malikdir. Elektron mikroskopda, kristallar arasında sərbəst uzanan toplardakı qranulları və sapları görmək olar. Matrisdə yarı avtonom zülal sintez sistemi var - DNT, bütün növ RNT, ribosomlar burada yerləşir. Ancaq yenə də zülalların əksəriyyəti nüvədən gəlir, buna görə mitoxondriyaya yarı avtonom orqanoidlər deyilir.

Hüceyrənin yeri və bölünməsi

xondriom bir hüceyrədə cəmləşmiş mitoxondriyalar qrupudur. Hüceyrələrin ixtisaslaşmasından asılı olaraq sitoplazmada fərqli şəkildə yerləşirlər. Sitoplazmada yerləşmə ətrafdakı orqanoidlərdən və daxilolmalardan da asılıdır. Bitki hüceyrələrində onlar periferiyanı tuturlar, çünki mitoxondriya mərkəzi vakuol vasitəsilə qabığa köçürülür. Böyrək epitelinin hüceyrələrində membran çıxıntılar əmələ gətirir, onların arasında mitoxondriyalar yerləşir.

Enerjinin bütün orqanoidlər tərəfindən bərabər şəkildə istifadə edildiyi kök hüceyrələrdə mitoxondriyalar təsadüfi şəkildə yerləşdirilir. İxtisaslaşdırılmış hüceyrələrdə onlar əsasən ən çox enerji istehlakı olan yerlərdə cəmləşirlər. Məsələn, zolaqlı əzələlərdə onlar miyofibrillərin yaxınlığında yerləşirlər. Spermatozoidlərdə onlar flagellumun oxunu spiral şəkildə örtürlər, çünki onu hərəkətə gətirmək və spermatozoidi hərəkət etdirmək üçün çoxlu enerji lazımdır. Kirpiklərin köməyi ilə hərəkət edən protozoaların bazasında çoxlu sayda mitoxondriya da vardır.

Bölmə. Mitoxondriyalar öz genomlarına malik olaraq müstəqil çoxalma qabiliyyətinə malikdirlər. Orqanoidlər daralma və ya septa ilə bölünür. Müxtəlif hüceyrələrdə yeni mitoxondriyaların əmələ gəlməsi tezliyi ilə fərqlənir, məsələn, qaraciyər toxumasında onlar hər 10 gündən bir dəyişdirilir.

Hüceyrədəki funksiyalar

1. Mitoxondriyanın əsas funksiyası ATP molekullarının əmələ gəlməsidir.
2. Kalsium ionlarının çökməsi.
3. Su mübadiləsində iştirak.
4. Steroid hormonların prekursorlarının sintezi.

Molekulyar biologiya mitoxondrilərin maddələr mübadiləsində rolunu öyrənən elmdir. Onlar həmçinin piruvatı asetil-koenzim A-ya, yağ turşularının beta-oksidləşməsinə çevirirlər.

Mitoxondriya və xloroplastlar arasındakı oxşarlıqlar

Mitoxondriya və xloroplastlar üçün ümumi xüsusiyyətlər ilk növbədə ikiqat membranın olması ilə əlaqədardır.

Bənzərlik əlamətləri zülalları müstəqil şəkildə sintez etmək qabiliyyətinə də aiddir. Bu orqanoidlərin öz DNT, RNT, ribosomları var.

Həm mitoxondriyalar, həm də xloroplastlar daralma yolu ilə bölünə bilər.

Onları enerji istehsal etmək qabiliyyəti də birləşdirir, mitoxondriyalar bu funksiyada daha çox ixtisaslaşmışdır, lakin xloroplastlar fotosintetik proseslər zamanı ATP molekullarını da əmələ gətirir. Beləliklə, bitki hüceyrələrində heyvanlara nisbətən daha az mitoxondriya var, çünki xloroplastlar onlar üçün funksiyaların bir hissəsini yerinə yetirirlər.

Oxşarlıqları və fərqləri qısaca təsvir edək:

• Onlar ikiqat membranlı orqanoidlərdir;
• daxili qişa çıxıntılar əmələ gətirir: kristalar mitoxondriyalar üçün, tilakoidlər xloroplastlar üçün xarakterikdir;
• öz genomuna malikdir;
• zülal və enerji sintez edə bilir.

Bu orqanoidlər öz funksiyalarına görə fərqlənirlər: mitoxondriyalar enerji sintez etmək üçün nəzərdə tutulub, hüceyrə tənəffüsü burada baş verir, xloroplastlar fotosintez üçün bitki hüceyrələrinə lazımdır.

Mitoxondriyanın əsas funksiyaları:
1) hüceyrələrin enerji stansiyaları rolunu oynayır. Onlarda oksidləşdirici fosforlaşma prosesləri (enzimatik oksidləşmə müxtəlif maddələr adenozin trifosfat -ATP molekulları şəklində enerjinin sonrakı yığılması ilə);
2) irsi materialı mitoxondrial DNT şəklində saxlamaq. Mitoxondrilərin işləməsi üçün nüvə DNT genlərində kodlanmış zülallar tələb olunur, çünki onların öz mitoxondrial DNTləri mitoxondriyaları təmin edə bilir.
yalnız bir neçə proteinlə.
Yan funksiyalar - steroid hormonlarının, bəzi amin turşularının (məsələn, glutamin) sintezində iştirak.

Mitoxondriyanın quruluşu
Mitoxondriyanın iki membranı var: xarici (hamar) və daxili (çıxışları əmələ gətirən - yarpaq formalı (krista) və boru (borucuqlar)). membranlar müxtəlifdir kimyəvi birləşmə, fermentlər və funksiyalar toplusu.
Mitoxondriyada daxili məzmun bir matrisdir - elektron mikroskopdan istifadə edərək diametri 20-30 nm olan taxılların tapıldığı kolloid bir maddədir (onlar kalsium və maqnezium ionlarını, qida ehtiyatlarını, məsələn, glikogeni toplayır).
Matrisdə orqanoid zülalının biosintezi aparatı yerləşir:
Histon zülalları olmayan dairəvi DNT-nin 2-6 nüsxəsi (məsələn
prokariotlarda), ribosomlar, tRNT dəsti, reduplikasiya fermentləri,
transkripsiya, irsi məlumatların tərcüməsi. Bu aparat
ümumiyyətlə, prokariotlara çox oxşardır (sayca,
ribosomların quruluşu və ölçüsü, öz irsi aparatının təşkili və s.), eukaryotik hüceyrənin mənşəyinin simbiotik konsepsiyasını təsdiqləyir.
Elektron nəqli zəncirinin (sitoxromlar) və ATP sintazasının yerləşdiyi daxili membranın həm matrisi, həm də səthi, ADP-nin fosforlaşmasını kataliz edir, oksidləşmə ilə birlikdə onu ATP-yə çevirir, mitoxondriyanın enerji funksiyasında fəal iştirak edir. .
Mitoxondriya ligasiya yolu ilə çoxalır, buna görə də hüceyrə bölünməsi zamanı onlar qız hüceyrələr arasında az və ya çox bərabər paylanır. Beləliklə, ardıcıl nəsillərin hüceyrələrinin mitoxondriləri arasında ardıcıllıq həyata keçirilir.
Beləliklə, mitoxondriyalar hüceyrə daxilində nisbi muxtariyyətlə xarakterizə olunur (digər orqanellərdən fərqli olaraq). Onlar ana mitoxondriyasının bölünməsi zamanı yaranır, protein sintezi və enerji saxlama nüvə sistemindən fərqlənən öz DNT-lərinə malikdirlər.

Mitoxondriyalar bakteriya ölçülü orqanoidlərdir (təxminən 1 x 2 mikron). Onlar demək olar ki, bütün eukaryotik hüceyrələrdə çoxlu sayda olur. Tipik olaraq, bir hüceyrədə təxminən 2000 mitoxondriya var, onların ümumi həcmi ümumi hüceyrə həcminin 25% -ə qədərdir. Mitokondriya iki membranla məhdudlaşır - hamar bir xarici və çox böyük bir səthə malik qatlanmış daxili. Daxili membranın qıvrımları mitoxondrial matrisə dərindən daxil olur və eninə arakəsmələr - cristae əmələ gətirir. Xarici və daxili membranlar arasındakı boşluğa ümumiyyətlə membranlararası boşluq deyilir.Mitoxondriya hüceyrələr üçün yeganə enerji mənbəyidir. Hər bir hüceyrənin sitoplazmasında yerləşən mitoxondriləri hüceyrə üçün lazım olan enerjini istehsal edən, saxlayan və paylayan “batareyalar”la müqayisə etmək olar.

İnsan hüceyrələrində orta hesabla 1500 mitoxondriya var.Onlar xüsusilə intensiv metabolizmə malik hüceyrələrdə (məsələn, əzələlərdə və ya qaraciyərdə) çoxdur.

Mitoxondriyalar mobildir və hüceyrənin ehtiyaclarından asılı olaraq sitoplazmada hərəkət edir. Öz DNT-lərinin olması səbəbindən hüceyrə bölünməsindən asılı olmayaraq çoxalırlar və özlərini məhv edirlər.

Hüceyrələr mitoxondriyasız fəaliyyət göstərə bilməz, onlarsız həyat mümkün deyil.

Müxtəlif növ hüceyrələr bir-birindən həm mitoxondrilərin sayına və formasına, həm də kristalların sayına görə fərqlənir. Xüsusilə bir çox cristae aktiv oksidləşdirici prosesləri olan toxumalarda, məsələn, ürək əzələsində mitoxondriyaya malikdir. Mitoxondriyaların funksional vəziyyətindən asılı olan forma dəyişiklikləri eyni tipli toxumalarda da müşahidə oluna bilər. Mitoxondriya çevik və çevik orqanoidlərdir.

Mitoxondrial membranlar inteqral membran zülallarını ehtiva edir. Xarici membranda məsamələr əmələ gətirən və membranları molekulyar çəkisi 10 kDa-a qədər olan maddələrə keçirici edən porinlər var. Mitoxondriyanın daxili membranı əksər molekullar üçün keçirməzdir; istisnalar O2, CO2, H20-dir. Mitoxondriyanın daxili membranı qeyri-adi yüksək miqdarda zülal (75%) ilə xarakterizə olunur. Bunlara nəqliyyat zülalları, daşıyıcılar), fermentlər, tənəffüs zəncirinin komponentləri və ATP sintaza daxildir. Bundan əlavə, onun tərkibində qeyri-adi bir fosfolipid kardiolipin var. Matris həmçinin zülallarla, xüsusən də sitrat dövrü fermentləri ilə zənginləşdirilmişdir.Mitoxondriya hüceyrənin “enerji stansiyası”dır, çünki qida maddələrinin oksidləşdirici deqradasiyası nəticəsində hüceyrəyə lazım olan ATP-nin (ATP) çox hissəsini sintez edirlər. Mitoxondri onun qabığı olan xarici membrandan və enerji çevrilmələri yeri olan daxili membrandan ibarətdir. Daxili membran intensiv enerji çevrilmə fəaliyyətini təşviq edən çoxsaylı qıvrımlar əmələ gətirir.

Spesifik DNT: Mitoxondrilərin ən diqqətəlayiq xüsusiyyəti onların öz DNT-lərinin olmasıdır: mitoxondrial DNT. Nüvə DNT-sindən asılı olmayaraq hər bir mitoxondrinin öz genetik aparatı var.Adından da göründüyü kimi, mitoxondrial DNT (mtDNT) mitoxondrilərin daxilində yerləşir, hüceyrənin sitoplazmasında yerləşən kiçik strukturlar, nüvə DNT-sindən fərqli olaraq, xromosomlarda qablaşdırılır. nüvə. Mitoxondriyalar əksər eukaryotlarda mövcuddur və tək mənşəli, güman edildiyi kimi, bir qədim bakteriyadan, bir dəfə təkamülün başlanğıcında hüceyrə tərəfindən udulmuş və çox vacib funksiyaları "əmanət edilmiş" komponentinə çevrilmişdir. Mitoxondrilərə çox vaxt hüceyrələrin "enerji stansiyaları" deyilir, ona görə ki, onların içərisində adenozin trifosfor turşusu (ATP) əmələ gəlir. öz məqsədləri. Eyni şəkildə, yanacaq və elektrik enerjisinin istehsalı üçün mitoxondriya daxilində ATP əldə etmək (və ya “hüceyrə tənəffüsü”) böyük miqdarda insan əməyi və çoxlu sayda mütəxəssisin əlaqələndirilmiş işi tələb olunur. oksigen və bəzi üzvi maddələr şəklində "yanacaq" da daxil olmaqla hüceyrə resurslarının kütləsi və əlbəttə ki, hər biri öz xüsusi funksiyalarını yerinə yetirən yüzlərlə zülalın bu prosesdə iştirakını əhatə edir.

Bu prosesi sadəcə olaraq “mürəkkəb” adlandırmaq yəqin ki, kifayət deyil, çünki təkamül bu mexanizmin hər bir “dişli”sinə bir çox əlavə funksiyalar bəxş etdiyinə görə, o, hüceyrədəki əksər metabolik proseslərlə birbaşa və ya dolayısı ilə bağlıdır. Əsas prinsip, mitoxondrial membranın içərisində normal şəraitdə "enerji baxımından" qeyri-real olan ADP molekuluna daha bir fosfat əlavə etmək mümkün olduqda şərait yaratmaqdır. Əksinə, ATP-nin sonrakı istifadəsi, hüceyrənin bir çox məqsədləri üçün istifadə edə biləcəyi enerjinin sərbəst buraxılması ilə bu əlaqəni pozma ehtimalında yatır. Mitoxondrial membranın strukturu çox mürəkkəbdir, onun tərkibinə komplekslərə birləşən çoxlu sayda müxtəlif növ zülallar və ya, necə deyərlər, ciddi şəkildə müəyyən edilmiş funksiyaları yerinə yetirən "molekulyar maşınlar" daxildir. Mitoxondrial membranın daxilində baş verən biokimyəvi proseslər (trikarboksilik dövr və s.) girişdə qlükozanı qəbul edir, çıxış məhsulları arasında hidrogen atomunu parçalayaraq onu membran zülallarına ötürə bilən karbon qazı və NADH molekulları verir. Bu vəziyyətdə proton membranın xarici tərəfinə köçürülür və elektron son nəticədə daxili tərəfdəki oksigen molekulu tərəfindən alınır. Potensial fərq müəyyən bir dəyərə çatdıqda, protonlar xüsusi zülal kompleksləri vasitəsilə hüceyrə daxilində hərəkət etməyə başlayır və oksigen molekulları ilə birləşdikdə (onlar artıq elektron almış) su əmələ gətirirlər və hərəkət edən protonların enerjisi ATP əmələ gətirir. Beləliklə, bütün prosesin girişi karbohidratlar (qlükoza) və oksigen, çıxışı isə karbon qazı, su və hüceyrənin digər hissələrinə nəql edilə bilən "hüceyrə yanacağı" - ATP tədarüküdür.

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, mitoxondriya bütün bu funksiyaları öz əcdadı olan aerob bakteriyadan miras almışdır. Bakteriya müstəqil təkhüceyrəli orqanizm olduğundan onun daxilində bütün zülalların quruluşunu təyin edən ardıcıllıqların qeydə alındığı bir DNT molekulu var. verilmiş orqanizm, yəni birbaşa və ya dolayısı ilə - onun yerinə yetirdiyi bütün funksiyalar. Protomitoxondrial bakteriya və qədim eukaryotik hüceyrə (həmçinin mənşəcə bakteriya) birləşdikdə, yeni orqanizm iki fərqli DNT molekulu aldı - nüvə və mitoxondrial, ilkin olaraq iki tamamilə müstəqil kodlaşdırdı həyat dövrü. Bununla belə, yeni tək bir hüceyrənin içərisində bu qədər çox metabolik proseslər bir-birini çoxaldıqları üçün lazımsız oldu. İki sistemin tədricən qarşılıqlı uyğunlaşması mitoxondrial zülalların əksəriyyətinin eukaryotik hüceyrənin oxşar funksiyaları yerinə yetirə bilən öz zülalları ilə əvəzlənməsinə səbəb oldu. Nəticədə, mitoxondrial DNT kodunun əvvəllər müəyyən funksiyaları yerinə yetirən bölmələri kodlaşdırılmayan hala gəldi və zaman keçdikcə itirildi, bu da molekulun büzülməsinə səbəb oldu. Bəzi həyat formalarının, məsələn, göbələklərin mitoxondrial DNT-nin çox uzun (və tam işlək!) zəncirləri olduğuna görə, milyonlarla il ərzində bu molekulun sadələşdirilməsinin tarixini kifayət qədər etibarlı şəkildə mühakimə edə bilərik. müəyyən və ya digər funksiyaları. Müasir xordatlar, o cümlədən məməlilər, uzunluğu 15.000 ilə 20.000 arasında dəyişən mtDNT-yə malikdir, qalan genləri bir-birinə çox yaxın yerləşir. Mitoxondriyanın özündə yalnız 10-dan bir qədər çox zülal və yalnız iki növ struktur RNT kodlanır, hüceyrə tənəffüsü üçün lazım olan hər şey (500-dən çox zülal) nüvə tərəfindən təmin edilir. Yeganə, bəlkə də, tamamilə qorunan alt sistem, genləri hələ də mitoxondrial DNT-də olan transfer RNT-dir. Hər biri üç nükleotid ardıcıllığını ehtiva edən köçürmə RNT-ləri zülalların sintezinə xidmət edir, bir tərəf gələcək zülalı təyin edən üç hərfli kodonu "oxuyur", digər tərəfi isə ciddi şəkildə müəyyən edilmiş amin turşusunu bağlayır; trinukleotid ardıcıllığı və amin turşuları arasındakı uyğunluq "tərcümə cədvəli" və ya "genetik kod" adlanır. Mitoxondrial nəqliyyat RNT-ləri yalnız mitoxondrial zülalların sintezində iştirak edir və nüvə tərəfindən istifadə edilə bilməz, çünki milyonlarla illik təkamül zamanı nüvə və mitoxondrial kodlar arasında kiçik fərqlər yığılmışdır.

Onu da qeyd edirik ki, mitoxondrial DNT-nin strukturu əhəmiyyətli dərəcədə sadələşdirilmişdir, çünki DNT-nin transkripsiyası (oxuması) prosesinin bir çox komponentləri itirilmiş, nəticədə mitoxondrial kodun xüsusi strukturlaşdırılması ehtiyacı aradan qalxmışdır. Mitoxondrial DNT-nin transkripsiyasını (oxumasını) və çoxalmasını (ikiqat artması) həyata keçirən polimeraza zülalları özündə deyil, nüvədə kodlanır.

Həyat formalarının müxtəlifliyinin əsas və bilavasitə səbəbi DNT kodundakı mutasiyalar, yəni bir nukleotidin digəri ilə əvəz edilməsi, nukleotidlərin daxil edilməsi və onların çıxarılmasıdır. Nüvə DNT mutasiyaları kimi, mtDNT mutasiyaları da əsasən molekulun çoxalması - replikasiya zamanı baş verir. Bununla belə, mitoxondrial bölünmə dövrləri hüceyrə bölünməsindən müstəqildir və buna görə də mtDNT-də mutasiyalar hüceyrə bölünməsindən asılı olmayaraq baş verə bilər. Xüsusilə, eyni hüceyrə daxilində müxtəlif mitoxondriyalarda yerləşən mtDNT arasında, eləcə də eyni orqanizmin müxtəlif hüceyrə və toxumalarında olan mitoxondriyalar arasında bəzi kiçik fərqlər ola bilər. Bu fenomen heteroplazma adlanır. Nüvə DNT-sində heteroplazmanın dəqiq analoqu yoxdur: orqanizm tək nüvədən ibarət tək hüceyrədən inkişaf edir, burada bütün genom bir nüsxə ilə təmsil olunur. Gələcəkdə, bir insanın həyatı boyunca, müxtəlif toxumalar sözdə yığıla bilər. somatik mutasiyalar, lakin genomun bütün nüsxələri nəticədə birdən gəlir. Mitoxondrial genomla bağlı vəziyyət bir qədər fərqlidir: yetkin bir yumurtada yüz minlərlə mitoxondriya var, onlar bölündükdə tez kiçik fərqlər toplaya bilirlər, bütün variantlar dəsti mayalanmadan sonra yeni orqanizm tərəfindən miras alınır. Beləliklə, əgər müxtəlif toxumaların nüvə DNT variantları arasında uyğunsuzluqlar yalnız somatik (ömür boyu) mutasiyalar nəticəsində yaranırsa, mitoxondrial DNT-dəki fərqlər həm somatik, həm də germinal (germ) mutasiyalar nəticəsində yaranır.

Digər bir fərq, mitoxondrial DNT molekulunun dairəvi olmasıdır, nüvə DNT isə (müəyyən dərəcədə konvensiya ilə) nukleotidlərin xətti ardıcıllığı kimi qəbul edilə bilən xromosomlara yığılır.

Nəhayət, mitoxondrial DNT-nin bu giriş hissəsində qeyd edəcəyimiz son xüsusiyyət onun yenidən birləşmə qabiliyyətinin olmamasıdır. Başqa sözlə, eyni növün mitoxondrial DNT-nin müxtəlif təkamül variantları arasında homoloji (yəni, oxşar) bölgələrin mübadiləsi qeyri-mümkündür və buna görə də bütün molekul yalnız minilliklər ərzində yavaş mutasiya ilə dəyişir. Bütün xordatlarda mitoxondriya yalnız anadan miras alınır, buna görə də mitoxondrial DNT-nin təkamül ağacı birbaşa qadın xəttində şəcərə uyğun gəlir. Bununla belə, bu xüsusiyyət unikal deyil, müxtəlif təkamül ailələrində müəyyən nüvə xromosomları da rekombinasiyaya məruz qalmır (heç bir cütü olmayan) və yalnız valideynlərdən birindən miras alınır. Belə ki. məsələn, məməlilərdə Y xromosomu yalnız atadan oğula keçə bilər. Mitoxondrial DNT yalnız ana xətti ilə miras qalır və nəsildən-nəslə yalnız qadınlar tərəfindən ötürülür.Mitoxondrial genomun irsiyyətinin bu xüsusi forması müxtəlif insan etnik qruplarının nəsil ağacını yaratmağa imkan verdi, bizim ümumi əcdadlarımızı təxminən Efiopiyada yerləşdirdi. 200.000 il əvvəl Qeyri-adi uyğunlaşma qabiliyyətinə malik olan, artan enerji tələbatı ilə mitoxondrilər hüceyrə bölünməsindən asılı olmayaraq çoxalmağa da qadirdir. Bu hadisə mitoxondrial DNT sayəsində mümkündür.Mitoxondrial DNT eksklüziv olaraq qadınlar tərəfindən ötürülür.Mitoxondrial DNT Mendel qanunlarına görə deyil, sitoplazmatik irsiyyət qanunlarına görə miras alınır. Döllənmə zamanı yumurtaya daxil olan sperma bütün mitoxondriləri ehtiva edən flagellumu itirir. Yalnız ananın yumurtasında olan mitoxondriyalar dölə ötürülür. Beləliklə, hüceyrələr yeganə enerji mənbəyini analarının mitoxondrilərindən miras alırlar.Mitoxondriya: hüceyrənin güc mərkəzi Unikal enerji mənbəyi Enerjinin çıxarılması, çevrilməsi və saxlanması üçün bir həll yolu: mitoxondri. Yalnız mitoxondriya çevrilə bilər müxtəlif növlər ATP-dəki enerji, hüceyrənin istifadə etdiyi enerji.
Hüceyrə Enerjisinin Dönüşüm ProsesiMitoxondriya, potensial enerjini hüceyrənin istifadə edə biləcəyi enerjiyə çevirmək üçün nəfəs aldığımız oksigenin 80%-ni istifadə edir. Oksidləşmə prosesində çox miqdarda enerji ayrılır ki, bu da mitoxondriyalar tərəfindən ATP molekulları şəklində saxlanılır.

Gündə 40 kq çevrilir. ATP.Hüceyrədəki enerji qəbul edə bilər müxtəlif formalar. Hüceyrə mexanizminin işləmə prinsipi potensial enerjinin hüceyrənin bilavasitə istifadə edə biləcəyi enerjiyə çevrilməsindən ibarətdir.Potensial enerji növləri hüceyrəyə qidalanma yolu ilə karbohidratlar, yağlar və zülallar şəklində daxil olur Hüceyrə enerjisi adlanan molekuldan ibarətdir. ATP: Adenozin trifosfat. Mitoxondriyanın daxilində karbohidratların,yağların və zülalların çevrilməsi nəticəsində sintez olunur.Yetkin insanın orqanizmində sutka ərzində 40kq ATP ekvivalenti sintez olunur və parçalanır.Mitoxondriyada aşağıdakı metabolik proseslər lokallaşdırılır:konversiya. piruvatdan asetil-KoA-ya çevrilir, piruvatdehidrogenaz kompleksi ilə katalizlənir: sitrat dövrü; ATP sintezi ilə əlaqəli tənəffüs zənciri (bu proseslərin birləşməsi "oksidləşdirici fosforlaşma" adlanır); yağ turşularının parçalanması;-oksidləşmə və qismən karbamid dövrü. Mitoxondriya həmçinin hüceyrəni aralıq metabolizm məhsulları ilə təmin edir və ER ilə birlikdə kalsium ionlarının anbarı kimi fəaliyyət göstərir, ion nasoslarından istifadə edərək sitoplazmada Ca2+ konsentrasiyasını sabit aşağı səviyyədə (1 µmol/l-dən aşağı) saxlayır.

Mitoxondriyanın əsas funksiyası sitoplazmadan enerji ilə zəngin olan substratların (yağ turşuları, piruvat, amin turşularının karbon skeleti) tutulması və ATP sintezi ilə birlikdə CO2 və H2O əmələ gəlməsi ilə oksidləşdirici parçalanmasıdır. sitrat dövrü karbon tərkibli birləşmələrin (CO2) tam oksidləşməsinə və əsasən azaldılmış koenzimlər şəklində reduksiyaedici ekvivalentlərin əmələ gəlməsinə səbəb olur. Bu proseslərin əksəriyyəti matrisdə baş verir. Azaldılmış koenzimləri yenidən oksidləşdirən tənəffüs zənciri fermentləri daxili mitoxondrial membranda lokallaşdırılmışdır. NADH və fermentlə əlaqəli FADH2 oksigenin azaldılması və suyun əmələ gəlməsi üçün elektron donor kimi istifadə olunur. Bu yüksək ekzerqonik reaksiya çoxmərhələlidir və protonların (H+) daxili membran boyunca matrisdən membranlararası boşluğa köçürülməsini nəzərdə tutur. Nəticədə daxili membranda elektrokimyəvi qradiyent yaranır.Mitoxondriyada elektrokimyəvi qradiyent ATP-dən (ADP) və ATP sintaza ilə katalizləşən qeyri-üzvi fosfatdan (Pi) sintez etmək üçün istifadə olunur. Elektrokimyəvi gradient həm də bir sıra nəqliyyat sistemlərinin hərəkətverici qüvvəsidir.
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

Mitoxondriyada öz DNT-sinin olması, bəlkə də mitoxondrilərin müqaviməti ilə əlaqəli olan qocalma probleminin araşdırılmasında yeni yollar açır. Bundan əlavə, məlum degenerativ xəstəliklərdə (Alzheimer, Parkinson...) mitoxondrial DNT-nin mutasiyası onların bu proseslərdə xüsusi rol oynaya biləcəyini deməyə əsas verir.Mitoxondrilərin enerji istehsalına yönəlmiş daimi ardıcıl bölünməsi səbəbindən onların DNT-si “köhnəlməkdədir. " . Yaxşı formada olan mitoxondrilərin tədarükü tükənir, hüceyrə enerjisinin yeganə mənbəyini azaldır.Mitoxondrial DNT sərbəst radikallara nüvə DNT-dən 10 dəfə daha həssasdır. Sərbəst radikalların yaratdığı mutasiyalar mitoxondrial disfunksiyaya səbəb olur. Lakin mitoxondrial DNT-nin hüceyrə özünü sağaltma sistemi ilə müqayisədə çox zəifdir. Mitoxondriyanın zədələnməsi əhəmiyyətli olduqda, onlar özlərini məhv edirlər. Bu proses "autofagiya" adlanır.

2000-ci ildə mitoxondrilərin fotoqocalma prosesini sürətləndirdiyi sübut edilmişdir. Dərinin müntəzəm olaraq günəş işığına məruz qalan bölgələrində, DNT mutasiyalarının səviyyəsi qorunan ərazilərə nisbətən əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir.Təmizlənmiş dəri sahəsinin biopsiya nəticələrinin müqayisəsi (analiz üçün dəri nümunələrinin götürülməsi) ultrabənövşəyi şüalar, və qorunan ərazi göstərir ki, mitoxondriyada UV-induksiya etdiyi mutasiyalar xroniki oksidləşdirici stressə səbəb olur.Hüceyrələr və mitoxondriyalar əbədi olaraq bağlıdır: mitoxondriya tərəfindən təmin edilən enerji hüceyrə fəaliyyəti üçün lazımdır. Mitoxondrial fəaliyyəti saxlamaq daha yaxşı hüceyrə fəaliyyəti və dərinin keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün vacibdir, xüsusən də ultrabənövşəyi şüalara çox məruz qalan üz dərisi.

Nəticə:

Zədələnmiş mitoxondrial DNT bir neçə ay ərzində 30-dan çox oxşar mitoxondriya yaradır, yəni. eyni ziyanla.

Zəifləmiş mitoxondriya "ev sahibi hüceyrələrdə" enerji aclığı vəziyyətinə səbəb olur, nəticədə - hüceyrə mübadiləsinin pozulması.

Metaxondriumun funksiyalarını bərpa etmək və qocalmağa aparan prosesləri məhdudlaşdırmaq Q10 koenziminin istifadəsi ilə mümkündür. Aparılan təcrübələr nəticəsində CoQ10 əlavələrinin tətbiqi nəticəsində bəzi çoxhüceyrəli orqanizmlərdə qocalma prosesinin yavaşlaması və gözlənilən ömür uzunluğunun artması aşkar edilib.

Q10 (CoQ10) "qığılcım şamıdır" insan bədəni: Avtomobil başlanğıc qığılcımı olmadan işləyə bilmədiyi kimi, insan orqanizmi də CoQ10 olmadan edə bilməz. Hüceyrələrin bölünməsi, hərəkət etməsi, büzülməsi və bütün digər funksiyaları yerinə yetirməsi üçün lazım olan enerjini istehsal edən mitoxondriyanın ən mühüm komponentidir. CoQ10 həmçinin adenozin trifosfatın (ATP) istehsalında mühüm rol oynayır - bədəndəki bütün prosesləri idarə edən enerji. Bundan əlavə, CoQ10 hüceyrələri zədələnmədən qoruyan çox vacib bir antioksidandır.

Bədənimiz CoQ10 istehsal edə bilsə də, həmişə kifayət qədər istehsal etmir. Beyin və ürək bədənin ən aktiv toxumaları arasında olduğundan, CoQ10 çatışmazlığı ən çox onlara mənfi təsir göstərir və bu orqanlarda ciddi problemlərə səbəb ola bilər. CoQ10 çatışmazlığı müxtəlif səbəblərdən, məsələn, pis qidalanma, genetik və ya qazanılmış qüsurlar və artan toxuma tələbi ilə yarana bilər. Yüksək xolesterol səviyyələri və yüksək qan təzyiqi də daxil olmaqla ürək-damar xəstəlikləri də toxumalarda CoQ10 səviyyəsinin artırılmasını tələb edir. Həmçinin, CoQ10 səviyyələri yaşla azaldıqca, 50 yaşdan yuxarı insanların daha çox maddəyə ehtiyacı ola bilər. Bir çox araşdırma göstərdi ki, bəziləri dərmanlar(əsasən hipolipidemik dərmanlar statinlər kimi) CoQ10 səviyyələrini azaldır.

CoQ10-un mitoxondrial funksiya və hüceyrə qorunmasında əsas rolunu nəzərə alaraq, bu koenzim bir sıra sağlamlıq problemləri üçün faydalı ola bilər. CoQ10 o qədər geniş spektrli xəstəliklərin mövcudluğunda faydalı ola bilər ki, onun qida maddəsi kimi əhəmiyyətinə heç bir şübhə yoxdur. CoQ10 yalnız ümumi antioksidant deyil, həm də aşağıdakı xəstəliklərdə kömək edə bilər:

Ürək-damar xəstəlikləri: yüksək qan təzyiqi, konjestif ürək çatışmazlığı, kardiyomiyopatiya, zamanı qorunma cərrahi əməliyyatlarürəkdə, yüksək xolesterol, dərmanlar, xüsusilə statinlər ilə müalicə olunur
Xərçəng (artırmaq üçün immun funksiyası və/və ya kemoterapinin yan təsirlərini kompensasiya etmək)
Diabet
kişi sonsuzluğu
Alzheimer xəstəliyi (profilaktikası)
Parkinson xəstəliyi (profilaktikası və müalicəsi)
periodontal xəstəlik
makula degenerasiyası

Heyvanlar və insanlar üzərində aparılan tədqiqatlar CoQ10-un yuxarıdakı bütün xəstəliklərdə, xüsusən də ürək-damar sistemində faydalı olduğunu təsdiqlədi. Əslində, tədqiqatlar göstərdi ki, ürək-damar sisteminin müxtəlif xəstəlikləri olan insanların 50-75 faizi ürək toxumalarında CoQ10 çatışmazlığından əziyyət çəkir. Bu çatışmazlığın düzəldilməsi bir növ ürək xəstəliyi olan xəstələrdə çox vaxt dramatik nəticələrə səbəb ola bilər. Məsələn, yüksək qan təzyiqi olan xəstələrin 39 faizində CoQ10 çatışmazlığı müşahidə edilmişdir. Təkcə bu tapıntı CoQ10 əlavəsinə ehtiyacı əsaslandırır. Bununla belə, CoQ10-un faydaları ürək-damar çatışmazlığının aradan qaldırılması ilə məhdudlaşmır.

Pharmacology & Therapeutics jurnalında dərc edilmiş 2009-cu il tədqiqatı göstərir ki, CoQ10-un qan təzyiqinə təsiri müalicədən yalnız 4-12 həftə sonra nəzərə çarpır və sistolik və diastolik təzyiqdə tipik bir azalma müşahidə olunur. qan təzyiqi olan xəstələrdə yüksək təzyiq olduqca təvazökardır - 10 faiz daxilində.

Crestor, Lipitor və Zocor kimi statin dərmanları qaraciyərin xolesterol yaratmaq üçün ehtiyac duyduğu fermenti inhibə edərək işləyir. Təəssüf ki, onlar həmçinin CoQ10 daxil olmaqla, bədənin işləməsi üçün lazım olan digər maddələrin istehsalını maneə törədirlər. Bu, bu dərmanların ən çox görülən yan təsirlərini, xüsusilə yorğunluq və əzələ ağrılarını izah edə bilər. 2005-ci ildə Beynəlxalq Kardiologiya Jurnalında nəşr olunan böyük bir ENDOTACT tədqiqatı göstərdi ki, statin terapiyası plazma CoQ10 səviyyələrini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır, lakin bu azalmanın qarşısı 150 mq CoQ10 əlavəsi ilə alına bilər. Bundan əlavə, CoQ10 əlavəsi astar funksiyasını əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır. qan damarları, aterosklerozun müalicəsi və qarşısının alınmasında əsas məqsədlərdən biridir.

CoQ10 əlavəsinin Parkinson xəstəliyi olan bəzi xəstələr üçün çox faydalı olduğu ikiqat kor tədqiqatlarda göstərilmişdir. Bu tədqiqatlarda iştirak edən bütün xəstələrdə Parkinson xəstəliyinin üç əsas əlaməti - tremor, sərtlik və hərəkətin yavaşlığı var idi və son beş il ərzində bu xəstəlik diaqnozu qoyuldu.

2005-ci ildə Nevrologiya Arxivində dərc edilən bir araşdırma da CoQ10 qəbul edən Parkinson xəstələrində funksionallığın daha yavaş azaldığını göstərdi. İlkin müayinədən və ilkin qan testlərindən sonra xəstələr təsadüfi qaydada dörd qrupa bölündülər. Üç qrup 16 ay ərzində müxtəlif CoQ10 dozaları (gündə 300mg, 600mg və 1200mg), dördüncü qrup isə plasebo aldı. 1200 mq doza qəbul edən qrup zehni və motor funksiyalarında və qidalanma və ya geyinmək kimi gündəlik fəaliyyətləri yerinə yetirmək qabiliyyətinin daha az pisləşdiyini göstərdi. Ən böyük təsir gündəlik həyatda qeyd edildi. Gündə 300 mq və 600 mq qəbul edən qruplar plasebo qrupuna nisbətən daha az əlillik inkişaf etdirdi, lakin bu qrupların üzvləri üçün nəticələr dərmanın ən yüksək dozasını alanlara nisbətən daha az dramatik idi. Bu nəticələr göstərir ki, CoQ10-un Parkinson xəstəliyində faydalı təsirləri dərmanın ən yüksək dozalarında əldə edilə bilər. Xəstələrin heç biri əhəmiyyətli yan təsirlərlə qarşılaşmadı.

Coenzyme Q10 çox təhlükəsizdir. Heç vaxt ciddi məlumat verilməyib yan təsirlər hətta uzun müddət istifadəsi ilə. Hamiləlik və laktasiya dövründə təhlükəsizlik nümayiş etdirilmədiyinə görə, klinisist klinik faydaların risklərdən üstün olduğunu müəyyən etmədiyi halda, CoQ10 bu dövrlərdə istifadə edilməməlidir. Mən ümumiyyətlə gündə 100-200 mq CoQ10 qəbul etməyi məsləhət görürəm. Ən yaxşı absorbsiya üçün yumşaq gellər yeməklə qəbul edilməlidir. Daha çox ilə yüksək səviyyələr dozada dərmanı bir dozada deyil, bölünmüş dozalarda qəbul etmək daha yaxşıdır (gündə üç dəfə 200 mq bir anda bütün 600 mq-dan daha yaxşıdır).

Mitoxondriya.

Mitoxondriya- qalınlığı təxminən 0,5 mikron olan iki membrandan ibarət orqanoid.

Hüceyrənin enerji stansiyası; əsas funksiyası üzvi birləşmələrin oksidləşməsi və onların parçalanması zamanı ayrılan enerjinin ATP molekullarının sintezində istifadəsidir (bütün biokimyəvi proseslər üçün universal enerji mənbəyidir).

Quruluşunda onlar eukaryotik hüceyrədə bir neçə yüzdən 1-2 minə qədər miqdarda olan və daxili həcminin 10-20% -ni tutan silindrik orqanoidlərdir. Mitoxondrilərin ölçüsü (1-dən 70 mkm-ə qədər) və forması da çox dəyişir. Eyni zamanda, hüceyrənin bu hissələrinin eni nisbətən sabitdir (0,5-1 µm). Formasını dəyişməyi bacarır. Hüceyrənin hansı hissələrinin hər bir xüsusi anda artan enerji istehlakından asılı olaraq, mitoxondriyalar hərəkət üçün eukaryotik hüceyrənin hüceyrə çərçivəsinin strukturlarından istifadə edərək sitoplazmadan ən yüksək enerji istehlakı zonalarına keçə bilirlər.

3D görünüşdə gözəllik mitoxondriyaları)

Bir-birindən asılı olmayaraq fəaliyyət göstərən və sitoplazmanın kiçik sahələrini ATP ilə təmin edən bir çox fərqli kiçik mitoxondriyanın alternativi, hər biri hüceyrənin uzaq hissələrini enerji ilə təmin edə bilən uzun və budaqlanmış mitoxondriyaların mövcudluğudur. belə uzadılmış sistemin bir variantı həm də bir çox mitoxondrilərin (xondriya və ya mitoxondriya) nizamlı məkan birliyi ola bilər ki, bu da onların birgə işini təmin edir.

Bu tip xondriom xüsusilə əzələlərdə mürəkkəbdir, burada nəhəng budaqlanmış mitoxondriya qrupları intermitoxondrial kontaktlardan (MMK) istifadə edərək bir-birinə bağlıdır. Sonuncular bir-birinə sıx bitişik olan xarici mitoxondrial membranlar tərəfindən əmələ gəlir, bunun nəticəsində bu zonadakı membranlararası boşluq artan elektron sıxlığına malikdir (bir çox mənfi yüklü hissəciklər). MMC-lər xüsusilə ürək əzələ hüceyrələrində boldur, burada onlar çoxlu fərdi mitoxondriləri koordinasiyalı işləyən kooperativ sistemə bağlayırlar.

Struktur.

xarici membran.

Xarici mitoxondrial membranın qalınlığı təxminən 7 nm-dir, invaginasiya və ya qıvrımlar əmələ gətirmir və öz üzərində qapalıdır. xarici membran hüceyrə orqanoidlərinin bütün membranlarının səthinin təxminən 7% -ni təşkil edir. Əsas funksiyası mitoxondriləri sitoplazmadan ayırmaqdır. Mitoxondriyanın xarici membranı ikiqat yağ təbəqəsindən (hüceyrə membranında olduğu kimi) və ona nüfuz edən zülallardan ibarətdir. Zülallar və yağlar çəki ilə bərabər nisbətdə.
xüsusi rol oynayır porin - kanal əmələ gətirən protein.
Xarici membranda diametri 2-3 nm olan deşiklər əmələ gətirir, onların vasitəsilə kiçik molekullar və ionlar keçə bilir. Böyük molekullar yalnız mitoxondrial membran daşıyıcı zülallar vasitəsilə aktiv nəqliyyat vasitəsilə xarici membranı keçə bilər. Xarici mitoxondrial membran endoplazmatik retikulum membranı ilə qarşılıqlı əlaqədə ola bilər; lipidlərin və kalsium ionlarının daşınmasında mühüm rol oynayır.

daxili membran.

Daxili qişa çoxlu silsiləyə bənzər qıvrımlar əmələ gətirir - Kristae,
əhəmiyyətli dərəcədə onun səthinin artırılması və, məsələn, qaraciyər hüceyrələrində bütün hüceyrə membranlarının təxminən üçdə birini təşkil edir. xüsusiyyət mitoxondriyanın daxili membranının tərkibi onun tərkibində olmasıdır kardiolopin - tərkibində eyni anda dörd yağ turşusu olan və membranı protonlara (müsbət yüklü hissəciklər) tamamilə keçirməz edən xüsusi kompleks yağ.

Mitoxondrilərin daxili membranının başqa bir xüsusiyyəti də çox yüksək məzmun nəqliyyat zülalları, tənəffüs zəncirinin fermentləri, həmçinin atf istehsal edən böyük ferment kompleksləri ilə təmsil olunan zülallar (çəki ilə 70% -ə qədər). Mitoxondriyanın daxili membranı, xarici membrandan fərqli olaraq, kiçik molekulların və ionların daşınması üçün xüsusi açılışlara malik deyil; onun üzərində, matrisə baxan tərəfdə baş, ayaq və əsasdan ibarət xüsusi ATP istehsal edən ferment molekulları var. Protonlar onların içindən keçəndə atf yaranır.
Membranın bütün qalınlığını dolduran hissəciklərin əsasında tənəffüs zəncirinin komponentləri yerləşir. xarici və daxili membranlar bəzi yerlərdə toxunur, nüvədə kodlanmış mitoxondrial zülalların mitoxondrial matrisə daşınmasını təşviq edən xüsusi bir reseptor zülalı var.

Matris.

Matris- daxili membranla məhdudlaşan boşluq. Mitoxondriyanın matrisində (çəhrayı maddə) yağ turşusu piruvatının oksidləşməsi üçün ferment sistemləri, həmçinin trikarbon turşuları (hüceyrə tənəffüs dövrü) kimi fermentlər mövcuddur. Bundan əlavə, mitoxondrial DNT, RNT və mitoxondrinin öz zülal sintez aparatı da burada yerləşir.

piruvatlar (piruvik turşunun duzları)- biokimyada mühüm kimyəvi birləşmələr. Onlar qlükoza mübadiləsi prosesində onun parçalanmasının son məhsuludur.

Mitoxondrial DNT.

Nüvə DNT-dən bir neçə fərq:

Mitoxondrial DNT xromosomlara yığılmış nüvə DNT-dən fərqli olaraq dairəvidir.

- eyni növün mitoxondrial DNT-nin müxtəlif təkamül variantları arasında oxşar bölgələrin mübadiləsi qeyri-mümkündür.

Beləliklə, bütün molekul yalnız minilliklər ərzində yavaş-yavaş mutasiya ilə dəyişir.

- mitoxondrial DNT-də kod mutasiyaları nüvə DNT-sindən asılı olmayaraq baş verə bilər.

DNT nüvə kodunun mutasiyası əsasən hüceyrə bölünməsi zamanı baş verir, lakin mitoxondrilər hüceyrədən asılı olmayaraq bölünür və nüvə DNT-dən ayrı olaraq kod mutasiyalarını qəbul edə bilir.

- mitoxondrial DNT-nin çox strukturu sadələşdirilmişdir, çünki DNT-nin oxunmasının bir çox tərkib prosesləri itirildi.

- nəqliyyat RNT-ləri eyni quruluşa malikdir. lakin mitoxondrial RNT-lər yalnız mitoxondrial zülalların sintezində iştirak edir.

Öz genetik aparatına malik olan mitoxondrinin də öz zülal sintez edən sisteminə malikdir, onun xüsusiyyəti heyvanların və göbələklərin hüceyrələrində çox kiçik ribosomlardır.

Funksiyalar.

Enerji istehsalı.

Mitoxondriyanın əsas funksiyası hər hansı bir canlı hüceyrədə kimyəvi enerjinin universal forması olan ATP-nin sintezidir.

Bu molekul iki yolla əmələ gələ bilər:

- fermentasiyanın müəyyən oksidləşdirici mərhələlərində ayrılan enerjinin ATP şəklində saxlandığı reaksiyalarla.

- hüceyrə tənəffüsü prosesində üzvi maddələrin oksidləşməsi zamanı ayrılan enerji sayəsində.

Mitoxondriya bu yolların hər ikisini həyata keçirir, birincisi ilkin oksidləşmə prosesləri üçün xarakterikdir və matrisdə baş verir, ikincisi isə enerji əmələ gəlməsi proseslərini tamamlayır və mitoxondrial kristallarla əlaqələndirilir.
Eyni zamanda, eukaryotik hüceyrənin enerji əmələ gətirən orqanoidləri kimi mitoxondrilərin orijinallığı ATP-nin əmələ gəlməsinin "kimyosmotik birləşmə" adlanan ikinci yolunu dəqiq müəyyənləşdirir.
Ümumiyyətlə, mitoxondriyada enerji istehsalının bütün prosesini dörd əsas mərhələyə bölmək olar, bunlardan ilk ikisi matrisdə, sonuncu ikisi isə mitoxondrial kristallarda baş verir:

1) Piruvatın (qlükoza parçalanmasının son məhsulu) və yağ turşularının sitoplazmadan mitoxondriyaya asetil-koa çevrilməsi;

asetil koa- maddələr mübadiləsində vacib birləşmə, bir çox biokimyəvi reaksiyalarda istifadə olunur. onun əsas funksiyası karbon atomlarını (c) asetil qrupu (ch3 co) ilə hüceyrə tənəffüs dövrünə çatdırmaqdır ki, onlar enerjinin ayrılması ilə oksidləşsinlər.

hüceyrə tənəffüsü - canlı orqanizmlərin hüceyrələrində baş verən, karbohidratlar, yağlar və amin turşuları karbon qazına və suya oksidləşən biokimyəvi reaksiyalar toplusu.

2) Nadn əmələ gəlməsinə səbəb olan hüceyrə tənəffüsünün siklində asetil-koanın oksidləşməsi;

NADH– koenzim, oksidləşmiş maddələrdən aldığı elektronların və hidrogenin daşıyıcısı funksiyasını yerinə yetirir.

3) Tənəffüs zənciri boyunca elektronların nadn-dan oksigenə keçməsi;

4) Membran ATP yaradan kompleksin fəaliyyəti nəticəsində ATP-nin əmələ gəlməsi.

ATP sintaza.

ATP sintetaza– ATP molekullarının istehsalı üçün stansiya.

Struktur və funksional baxımdan ATP sintetaza F1 və F0 simvolları ilə qeyd olunan iki böyük fraqmentdən ibarətdir. Onlardan birincisi (konjuqasiya faktoru F1) mitoxondrial matrisə doğru yönəldilir və 8 nm hündürlüyündə və 10 nm enində sferik formasiya şəklində membrandan nəzərəçarpacaq dərəcədə çıxır. Beş növ zülal ilə təmsil olunan doqquz alt bölmədən ibarətdir. Üç α alt bölməsinin və eyni sayda β alt bölmənin polipeptid zəncirləri quruluşca oxşar zülal qlobullarına yığılır və bunlar birlikdə heksamer (αβ)3 əmələ gətirir ki, bu da bir qədər yastılaşmış topa bənzəyir.

alt bölmə hər hansı bir hissəciyin struktur və funksional komponentidir
Polipeptidlər- tərkibində 6-dan 80-90-a qədər amin turşusu qalıqları olan üzvi birləşmələr.
Kürəcik vahidlərin vibrasiyasının kiçik olduğu makromolekulların vəziyyətidir.
Hexamer- 6 alt vahiddən ibarət birləşmə.

Sıx yığılmış portağal dilimləri kimi, ardıcıl α və β alt bölmələri 120 ° fırlanma bucağı ətrafında simmetriya ilə xarakterizə olunan bir quruluş meydana gətirir. Bu heksamerin mərkəzində iki uzadılmış polipeptid zəncirindən əmələ gələn və təxminən 9 nm uzunluğunda bir qədər deformasiya olunmuş əyri çubuğa bənzəyən γ alt bölməsi yerləşir. Bu zaman γ alt bölməsinin aşağı hissəsi topdan 3 nm F0 membran kompleksinə doğru çıxır. Həmçinin heksamerin içərisində γ ilə əlaqəli kiçik alt bölmə ε yerləşir. Sonuncu (doqquzuncu) alt bölmə δ simvolu ilə işarələnir və F1-in xarici tərəfində yerləşir.

azyaşlı- tək alt vahid.

ATP sintetazasının membran hissəsi membrana nüfuz edən və hidrogen protonlarının keçməsi üçün içərisində iki yarımkanal olan su itələyici zülal kompleksidir. Ümumilikdə, F0 kompleksi tipli bir protein alt vahidini ehtiva edir a, alt bölmənin iki nüsxəsi b, həmçinin kiçik alt bölmənin 9-12 nüsxəsi c. alt bölmə a(molekulyar çəkisi 20 kDa) tamamilə membrana batırılır və burada onu kəsən altı α-spiral hissə əmələ gətirir. alt bölmə b(molekulyar çəkisi 30 kDa) membrana batırılmış yalnız bir nisbətən qısa α-spiral bölgəni ehtiva edir, qalan hissəsi isə membrandan nəzərəçarpacaq dərəcədə F1-ə doğru çıxır və onun səthində yerləşən δ alt bölməsinə sabitlənir. Alt bölmənin 9-12 nüsxəsinin hər biri c(molekulyar çəkisi 6-11 kDa) iki su itələyici α-spiraldan ibarət nisbətən kiçik bir zülaldır və F1 istiqamətinə yönəldilmiş qısa su cəlbedici ilmə ilə bir-birinə bağlanır və onlar birlikdə silindr şəklində olan vahid bir ansambl meydana gətirirlər. membrana batırılır. F1 kompleksindən F0-a doğru çıxan γ alt bölməsi sadəcə bu silindrin içərisinə batırılır və ona kifayət qədər möhkəm bağlıdır.
Beləliklə, ATPase molekulunda iki qrup zülal alt bölməsini ayırd etmək olar ki, bu da motorun iki hissəsinə bənzədilə bilər: rotor və stator.

"stator" membrana nisbətən hərəkətsizdir və onun səthində yerləşən sferik heksamer (αβ)3 və δ alt bölməsi, həmçinin alt bölmələri daxildir. a və b membran kompleksi F0.

Bu dizayna nisbətən hərəkətli "rotor"(αβ)3 kompleksindən nəzərəçarpacaq dərəcədə çıxan, membrana batırılmış alt bölmələrin halqasına bağlanan γ və ε alt bölmələrindən ibarətdir. c.

ATP sintez etmək qabiliyyəti hidrogen protonlarının F0 vasitəsilə F1-ə ötürülməsi ilə birləşən tək bir F0F1 kompleksinin xüsusiyyətidir, sonuncuda ADP və fosfatı ATP molekuluna çevirən reaksiya mərkəzləri yerləşir. ATP sintetazasının işinin hərəkətverici qüvvəsi elektron (mənfi yüklü) daşıma zəncirinin işləməsi nəticəsində mitoxondriyanın daxili membranında yaranan proton (müsbət yüklü) potensialdır.
ATP sintetazasının "rotorunu" hərəkətə gətirən qüvvə membranın xarici və daxili tərəfləri arasında potensial fərq > 220 10-3 Volt-a çatdıqda baş verir və F0-da yerləşən xüsusi kanaldan axan protonların axını ilə təmin edilir. alt bölmələr arasındakı sərhəd a və c. Bu halda proton ötürmə yoluna aşağıdakı struktur elementlər daxildir:

1) Müxtəlif oxlarda yerləşən iki “yarımkanal” bunlardan birincisi protonların membranlararası fəzadan F0 əsas funksional qruplarına axmasını, digəri isə onların mitoxondrial matrisə çıxışını təmin edir;

2) Alt vahidlərin halqası c, onların hər birinin mərkəzi hissəsində membranlararası boşluqdan H+ əlavə etməyə və onları müvafiq proton kanalları vasitəsilə bağışlamağa qadir olan protonlaşdırılmış karboksil qrupu (COOH) var. Alt bölmələrin dövri yerdəyişmələri nəticəsində ilə, proton kanalı vasitəsilə proton axını səbəbindən γ alt bölməsi fırlanır, alt bölmələrin halqasına batırılır. ilə.

Beləliklə, ATP sintetazasının birləşdirici fəaliyyəti bilavasitə onun "rotorunun" fırlanması ilə bağlıdır, burada γ alt bölməsinin fırlanması bütün üç birləşdirici β alt bölməsinin uyğunluğunda eyni vaxtda dəyişikliyə səbəb olur və nəticədə fermentin fəaliyyətini təmin edir. . Üstəlik, ATP meydana gəlməsi vəziyyətində, "rotor" saniyədə dörd inqilab sürətlə saat əqrəbi istiqamətində fırlanır və fırlanmanın özü hər biri bir ATP molekulunun meydana gəlməsi ilə müşayiət olunan 120 ° dəqiq atlamalarda baş verir. .
ATP sintetazasının işi onun ayrı-ayrı hissələrinin mexaniki hərəkətləri ilə əlaqələndirilir ki, bu da bu prosesi "fırlanma kataliz" adlanan xüsusi bir fenomen növünə aid etməyə imkan verdi. Elektrik mühərrikinin sarımındakı elektrik cərəyanı rotoru statora nisbətən hərəkətə gətirdiyi kimi, protonların ATP sintetaza vasitəsilə yönəldilmiş ötürülməsi də F1 konjuqasiya faktorunun ayrı-ayrı alt bölmələrinin ferment kompleksinin digər alt bölmələrinə nisbətən fırlanmasına səbəb olur. bunun nəticəsində bu unikal enerji istehsal edən cihaz kimyəvi işi yerinə yetirir - ATP molekullarını sintez edir. Sonradan ATP hüceyrənin sitoplazmasına daxil olur və burada enerjidən asılı olan müxtəlif proseslərə sərf olunur. Belə bir köçürmə mitoxondrial membrana daxil edilmiş xüsusi ATP/ADP-translokaz fermenti tərəfindən həyata keçirilir.

ADP-translokasiya- mitoxondriya daxilində fondun təhlükəsizliyini təmin edən yeni sintez edilmiş ATP-ni sitoplazmik ADP ilə mübadilə edən daxili membrana nüfuz edən zülal.

Mitoxondriya və irsiyyət.

Mitoxondrial DNT demək olar ki, yalnız ana xətti ilə miras alınır. Hər bir mitoxondridə bütün mitoxondrilərdə eyni olan bir neçə DNT nukleotid bölməsi var (yəni hüceyrədə mitoxondrial DNT-nin çoxlu nüsxəsi var), bu DNT-ni zədələnmədən bərpa edə bilməyən mitoxondriyalar üçün çox vacibdir (yüksək mutasiya dərəcəsi müşahidə olunur). Mitoxondrial DNT-dəki mutasiyalar bir sıra səbəblərdən məsuldur irsi xəstəliklərşəxs.

3d model

Kəşf

İngilis dilində səs ifaçılığı ilə

Xarici dildə hüceyrə tənəffüsü və mitoxondriya haqqında bir az

Bina strukturu

Mitoxondriya və ya xondriosomlar (yunan dilindən mitos - sap, xondrion - taxıl, soma - gövdə) ibtidai, bitki və heyvanların sitoplazmasında mövcud olan dənəvər və ya filamentli orqanoidlərdir. Mitoxondriləri canlı hüceyrələrdə müşahidə etmək olar, çünki onlar kifayət qədər yüksək sıxlığa malikdirlər. Canlı hüceyrələrdə mitoxondriyalar hərəkət edə, hərəkət edə, bir-biri ilə birləşə bilər.

At fərqli növlər mitoxondrilərin ölçüləri çox dəyişkəndir, necə ki, onların forması dəyişkəndir (şək. 199). Buna baxmayaraq, əksər hüceyrələrdə bu strukturların qalınlığı nisbi sabitdir (təxminən 0,5 µm) və uzunluq dalğalanır, filamentli formalarda 7-60 µm-ə çatır.

Mitoxondrilərin ölçüsünü və sayını öyrənmək o qədər də sadə məsələ deyil. Bu, çox nazik kəsiklərdə görünən mitoxondrilərin ölçüsü və sayının reallığa uyğun gəlməməsi ilə bağlıdır.

Ənənəvi hesablamalar göstərir ki, hər qaraciyər hüceyrəsində təxminən 200 mitoxondri var. Bu, sitoplazmanın ümumi həcminin 20% -dən çoxunu və hüceyrədəki zülalın ümumi miqdarının təxminən 30-35% -ni təşkil edir. Qaraciyər hüceyrəsinin bütün mitoxondrilərinin səthi onun plazma membranının səthindən 4-5 dəfə böyükdür. Mitoxondriyaların çoxu oositlərdə (təxminən 300.000) və nəhəng amöba Xaos xaosunda (500.000-ə qədər) olur.

Yaşıl bitki hüceyrələrində mitoxondrilərin sayı heyvan hüceyrələrindən daha azdır, çünki xloroplastlar bəzi funksiyalarını yerinə yetirə bilirlər.

Hüceyrələrdə mitoxondrilərin lokalizasiyası fərqlidir. Adətən, mitoxondriyalar sitoplazmanın mitoxondriyada əmələ gələn ATP-yə ehtiyac olan hissələrinin yaxınlığında toplanır. Beləliklə, skelet əzələlərində mitoxondriyalar miyofibrillərin yaxınlığında yerləşir. Spermatozoalarda mitoxondriya flagellumun oxu ətrafında spiral qabıq əmələ gətirir; Bu, ehtimal ki, spermatozoidin quyruğunu hərəkət etdirmək üçün ATP-dən istifadə etmək ehtiyacı ilə bağlıdır. Eynilə, protozoa və digər kirpikli hüceyrələrdə mitoxondriyalar ATP-nin işləməsini tələb edən kirpiklərin bazasında hüceyrə membranının bir qədər altında yerləşir. Sinir hüceyrələrinin aksonlarında mitoxondrilər sinapsların yaxınlığında yerləşir, burada sinir impulsunun ötürülməsi prosesi baş verir. Böyük miqdarda zülal sintez edən sekretor hüceyrələrdə mitoxondriyalar ergastoplazmatik zonalarla sıx bağlıdır; ehtimal ki, ribosomlarda amin turşularının aktivləşdirilməsi və protein sintezi üçün ATP təmin edirlər.

Mitoxondrial ultrastruktur.

Mitoxondriya, ölçüsündən və formasından asılı olmayaraq, universal quruluşa malikdir, onların ultrastrukturları vahiddir. Mitoxondriya iki membranla məhdudlaşır (Şəkil 205). Xarici mitoxondrial membran onu hialoplazmadan ayırır, hətta konturları var, invaginasiyalar və qıvrımlar əmələ gətirmir və qalınlığı təxminən 7 nm-dir. Bütün hüceyrə membranlarının sahəsinin təxminən 7% -ni təşkil edir. Membran sitoplazmanın heç bir başqa qişası ilə əlaqəsi yoxdur, öz üzərinə qapalıdır və membran kisəsidir. Xarici membran daxili membrandan təxminən 10-20 nm enində membranlararası boşluqla ayrılır. Daxili membran (təxminən 7 nm qalınlığında) mitoxondrinin, onun matrisinin və ya mitoplazmasının faktiki daxili məzmununu məhdudlaşdırır. Mitoxondriyanın daxili membranı mitoxondriyə çoxsaylı çıxıntılar əmələ gətirir. Bu cür invaginasiyalar ən çox düz silsilələr və ya cristae kimi görünür.

Qaraciyər hüceyrəsindəki daxili mitoxondrial membranın ümumi səthi bütün hüceyrə membranlarının səthinin təxminən üçdə birini təşkil edir. Ürək əzələ hüceyrələrinin mitoxondriyaları qaraciyər mitoxondriyalarından üç dəfə çox krista ehtiva edir ki, bu da mitoxondrilərin funksional yüklərindəki fərqləri əks etdirir. müxtəlif hüceyrələr. Kristadakı membranlar arasındakı məsafə təxminən 10-20 nm-dir.

Daxili membrandan uzanan və matrisə doğru uzanan mitoxondrial cristae mitoxondri boşluğunu tamamilə bağlamır və onu dolduran matrisin davamlılığını pozmur.

Kristaların mitoxondriyanın uzun oxuna nisbətən istiqaməti müxtəlif hüceyrələr üçün fərqlidir. Orientation perpendikulyar ola bilər (qaraciyər hüceyrələri, böyrəklər) cristae; ürək əzələsində kristalların uzununa düzülüşü müşahidə olunur. Kristae budaqlana bilər və ya barmağa bənzər proseslər yarada bilər, əyilmiş və heç bir aydın oriyentasiyaya malik deyildir (şək. 208). Protozoalarda, birhüceyrəli yosunlarda, ali bitki və heyvanların bəzi hüceyrələrində daxili membranın çıxıntıları borulara (boruvari cristae) bənzəyir.

Mitoxondrial matris incə dənəli homojen bir quruluşa malikdir, burada DNT molekulları topa (təxminən 2-3 nm) yığılmış nazik iplər şəklində və təxminən 15-20 ölçülü qranullar şəklində mitoxondrial ribosomlar şəklində aşkar edilir. nm. Matriksdə maqnezium və kalsium duzlarının çökmə yerləri iri (20-40 nm) sıx qranullar əmələ gətirir.

Mitoxondrial funksiyalar.

Mitoxondriya üzvi substratların oksidləşməsi və ADP-nin fosforlaşması prosesləri nəticəsində baş verən ATP sintezini həyata keçirir.

Karbohidrat oksidləşməsinin ilkin mərhələləri anaerob oksidləşmə adlanır və ya qlikoliz və hialoplazmada baş verir və oksigenin iştirakını tələb etmir. Anaerob enerji istehsalı zamanı oksidləşmə üçün substrat heksozlar və ilk növbədə qlükozadır; bəzi bakteriyalar pentozaları, yağ turşularını və ya amin turşularını oksidləşdirərək enerji çıxarmaq qabiliyyətinə malikdir.

Qlükozada C, H və O atomları arasındakı bağlarda olan potensial enerjinin miqdarı 1 mol üçün (yəni 180 q qlükoza üçün) təxminən 680 kkal təşkil edir.

Canlı hüceyrədə böyük məbləğ enerji bir sıra oksidləşdirici fermentlər tərəfindən idarə olunan pilləli bir proses şəklində buraxılır və yanma zamanı olduğu kimi kimyəvi bağ enerjisinin istiliyə çevrilməsi ilə əlaqəli deyil, istifadə edərək sintez olunan ATP molekullarında makroenergetik bir əlaqəyə daxil olur. ADP və fosfatdan ayrılan enerji.

Qlikoliz nəticəsində əmələ gələn triozlar və ilk növbədə piruvik turşu mitoxondriyada sonrakı oksidləşmədə iştirak edir. Bu vəziyyətdə, bütün kimyəvi bağların parçalanması enerjisi istifadə olunur ki, bu da CO 2-nin sərbəst buraxılmasına, oksigen istehlakına və böyük miqdarda ATP sintezinə səbəb olur. Bu proseslər trikarboksilik turşuların oksidləşdirici dövrü ilə və ADP-nin fosforilləşdiyi və hüceyrə “yanacağı”, ATP molekullarının sintez olunduğu tənəffüs elektronlarının nəqli zənciri ilə əlaqələndirilir (şək. 209).

Trikarboksilik turşu dövründə (Krebs dövrü və ya dövr limon turşusu) qlikoliz nəticəsində əmələ gələn piruvat əvvəlcə CO 2 molekulunu itirir və asetata (iki karbonlu birləşmə) oksidləşərək A koenzimi ilə birləşir. Sonra asetil koenzim A oksalasetat (dörd karbonlu birləşmə) ilə birləşərək altı karbonlu əmələ gətirir. sitrat (limon turşusu). Sonra bu altı karbonlu birləşmənin dörd karbonlu oksalasetata oksidləşmə dövrü baş verir, yenidən asetil koenzim A ilə bağlanır və sonra dövr təkrarlanır. Bu oksidləşmə zamanı iki CO 2 molekulu ayrılır və oksidləşmə zamanı ayrılan elektronlar elektron daşıma zəncirinə daha çox cəlb olunan akseptor koenzim molekullarına (NAD-nikotinamid adenin dinukleotid) köçürülür. Nəticədə, trikarboksilik turşu dövründə ATP sintezi yoxdur, lakin molekullar oksidləşir, elektronlar qəbuledicilərə ötürülür və CO 2 buraxılır. Mitoxondriya daxilində yuxarıda təsvir edilən bütün hadisələr onların matrislərində baş verir.

İlkin substratın oksidləşməsi CO 2 və suyun sərbəst buraxılmasına səbəb olur, lakin yanma zamanı olduğu kimi istilik enerjisi buraxılmır, lakin ATP molekulları əmələ gəlir. Onlar oksidləşmə ilə birbaşa əlaqəsi olmayan başqa bir zülal qrupu tərəfindən sintez edilir. Daxili mitoxondrial membranlarda matrisə baxan membranların səthində böyük zülal kompleksləri, fermentlər və ATP sintetazaları yerləşir. Elektron mikroskopda onlar matrisə baxaraq, membranların səthini tamamilə əhatə edən "göbələk" adlanan cisimlər şəklində görünür. Buğaların, sanki, 8-9 nm diametrli bir ayağı və başı var. Nəticədə, həm oksidləşdirici zəncirin fermentləri, həm də ATP sintezinin fermentləri mitoxondrilərin daxili membranlarında lokallaşdırılmışdır (Şəkil 201b).

Tənəffüs zənciri mitoxondriyada əsas enerji çevrilmə sistemidir. Burada tənəffüs zəncirinin elementlərinin ardıcıl oksidləşməsi və azalması baş verir, bunun nəticəsində enerji kiçik hissələrdə sərbəst buraxılır. Bu enerji hesabına zəncirin üç nöqtəsində ADP və fosfatdan ATP əmələ gəlir. Buna görə də deyirlər ki, oksidləşmə (elektron ötürülməsi) fosforlaşma ilə bağlıdır (ADP + Pn → ATP, yəni oksidləşdirici fosforlaşma prosesi baş verir.

Elektron nəqli zamanı ayrılan enerji membran boyunca proton qradiyenti şəklində saxlanılır. Məlum olub ki, mitoxondrial membranda elektronların ötürülməsi zamanı tənəffüs zəncirinin hər bir kompleksi oksidləşmənin sərbəst enerjisini protonların (müsbət yüklərin) membrandan keçərək matrisdən membranlararası boşluğa hərəkətinə yönəldir və bu, membranda potensial fərqin formalaşması: membranlararası boşluqda müsbət yüklər üstünlük təşkil edir və mənfi - mitoxondrial matrisdən. Potensial fərqə (220 mV) çatdıqda, ATP sintetaza zülal kompleksi bir enerji formasını digərinə çevirməklə protonları yenidən matrisə daşımağa başlayır: ADP və qeyri-üzvi fosfatdan ATP əmələ gətirir. Oksidləşmə prosesləri sintetik, ADP fosforilasiyası ilə belə birləşir. Nə qədər ki, substratlar oksidləşir, protonlar daxili mitoxondrial membrandan pompalanır, ATP sintezi bununla əlaqələndirilir, yəni. oksidləşdirici fosforlaşma baş verir.

Bu iki prosesi bir-birindən ayırmaq olar. Bu halda, substratın oksidləşməsi kimi elektron köçürmə davam edir, lakin ATP sintezi baş vermir. Bu zaman oksidləşmə zamanı ayrılan enerji istilik enerjisinə çevrilir.

Bakteriyalarda oksidləşdirici fosforlaşma.

Oksidləşdirici fosforlaşma qabiliyyətinə malik prokaryotik hüceyrələrdə trikarboksilik turşu dövrünün elementləri birbaşa sitoplazmada lokallaşdırılır və tənəffüs zəncirinin fermentləri və fosforlaşma hüceyrə membranı ilə əlaqələndirilir, onun çıxıntıları sitoplazmaya daxil olur. mezosomlar adlanır (şək. 212). Qeyd etmək lazımdır ki, bu cür bakterial mezosomlar təkcə aerob tənəffüs prosesləri ilə əlaqəli ola bilməz, həm də bəzi növlərdə hüceyrə bölünməsində, yeni hüceyrələrə DNT paylanması prosesində, hüceyrə divarının formalaşmasında, və s.

Bəzi bakteriyaların mezosomlarında plazma membranında həm oksidləşmə, həm də ATP sintezi ilə əlaqəli proseslər həyata keçirilir. Elektron mikroskopda bakteriyaların plazma membranlarının fraksiyalarında eukaryotik hüceyrələrin mitoxondrilərində olanlara bənzər sferik hissəciklər tapıldı. Beləliklə, oksidləşdirici fosforlaşma qabiliyyətinə malik bakteriya hüceyrələrində plazma membranı eukaryotik hüceyrələrdə mitoxondrilərin daxili membranına bənzər rol oynayır.

Mitoxondrilərin sayının artması.

Mitoxondrilərin sayı xüsusilə hüceyrə bölünməsi zamanı və ya hüceyrənin funksional yükünün artması ilə arta bilər. Mitoxondrilərin daimi yenilənməsi var. Məsələn, qaraciyərdə mitoxondrilərin orta ömrü təxminən 10 gündür.

Mitoxondrilərin sayının artması əvvəlki mitoxondriyanın böyüməsi və bölünməsi ilə baş verir. Bu təklifi ilk dəfə mitoxondriləri “bioblastlar” termini altında təsvir edən Altman (1893) etmişdir. Bakteriya bölünməsinin binar metoduna bənzəyən in vivo bölünməni, uzun mitoxondrilərin daralma yolu ilə daha qısa olanlara parçalanmasını müşahidə etmək mümkündür.

Canlı toxuma mədəniyyəti hüceyrələrində mitoxondrilərin davranışını öyrənməklə parçalanma ilə mitoxondriyaların sayında real artım müəyyən edilmişdir. Hüceyrə dövrü ərzində mitoxondriya bir neçə mikrona qədər böyüyür və sonra parçalanır, daha kiçik bədənlərə bölünür.

Mitoxondriyalar bir-biri ilə qaynayıb-qarışa bilər və prinsipə görə çoxala bilər: mitoxondriyadan mitoxondriya.

Mitoxondrilərin avtoreproduksiyası.

İki membranlı orqanoidlər tam avtomatik çoxalma sisteminə malikdir. Mitoxondriya və plastidlərdə DNT var ki, onların üzərində mitoxondrial və plastid zülallarının sintezini həyata keçirən informasiya, transfer və ribosom RNT və ribosomlar sintez olunur. Lakin bu sistemlər avtonom olsa da, imkanları məhduddur.

Mitoxondriyadakı DNT histonları olmayan siklik molekuldur və buna görə də bakterial xromosomlara bənzəyir. Onların ölçüsü təxminən 7 mikrondur; heyvan mitoxondrilərinin bir siklik molekuluna 16-19 min cüt DNT nukleotid daxildir. İnsanlarda mitoxondrial DNT 16,5 min bp ehtiva edir, tamamilə deşifr edilir. Müəyyən edilmişdir ki, müxtəlif obyektlərin mitoxondral DNT-si çox homojendir, onların fərqi yalnız intronların və transkripsiya olunmayan bölgələrin ölçüsündə olur. Bütün mitoxondrial DNT çoxlu nüsxədir, qruplar, qruplar şəklində toplanır. Beləliklə, bir siçovul qaraciyərinin mitoxondrisində 1-dən 50-yə qədər siklik DNT molekulu ola bilər. Hüceyrəyə düşən mitoxondrial DNT-nin ümumi miqdarı təxminən yüzdə birdir. Mitoxondrial DNT-nin sintezi nüvədə DNT sintezi ilə əlaqəli deyil.

Bakteriyalarda olduğu kimi, mitoxondral DNT də ayrı bir zonaya - nukleoidə yığılır, ölçüsü təxminən 0,4 mikron diametrdədir. Uzun mitoxondriyada 1-dən 10-a qədər nukleoid ola bilər. Uzun bir mitoxondri bölündükdə, ondan nukleoid olan bir hissə ayrılır (bakteriyaların ikili parçalanmasına bənzər). Fərdi mitoxondrial nukleoidlərdəki DNT-nin miqdarı hüceyrə tipindən asılı olaraq 10 dəfə dəyişə bilər.

Bəzi hüceyrə kulturalarında mitoxondriyaların 6-60%-də nukleoid yoxdur, bu, bu orqanoidlərin bölünməsinin nukleoidlərin paylanması ilə deyil, daha çox parçalanma ilə əlaqəli olması ilə izah edilə bilər.

Artıq qeyd edildiyi kimi, mitoxondrilər həm bölünə, həm də bir-biri ilə birləşə bilər. Mitoxondriyalar bir-biri ilə birləşdikdə, onların daxili komponentləri mübadilə edilə bilər.

Mitoxondriya və sitoplazmanın rRNT və ribosomlarının kəskin şəkildə fərqləndiyini vurğulamaq vacibdir. Sitoplazmada 80-ci illərin ribosomları aşkar edilərsə, mitoxondrial ribosomlar bitki hüceyrələri 70-ci illərin ribosomlarına aiddir (30-cu və 50-ci illərin subunitlərindən ibarətdir, prokaryotik hüceyrələrə xas olan 16 və 23-cü RNT-ni ehtiva edir) və heyvan hüceyrələrinin mitoxondrilərində daha kiçik ribosomlar (təxminən 50-lər) aşkar edilmişdir.

Mitoxondrial ribosomal RNT mitoxondrial DNT-dən sintez olunur. Protein sintezi ribosomlarda mitoplazmada baş verir. Bakteriyalarda zülal sintezini boğan antibiotik xloramfenikolun təsiri altında sitoplazmik ribosomlardakı sintezdən fərqli olaraq dayanır.

Mitoxondrial genomda 22 transfer RNT sintez olunur. Mitoxondrial sintetik sistemin üçlü kodu hialoplazmada istifadə ediləndən fərqlidir. Zülal sintezi üçün lazım olan bütün komponentlərin görünməsinə baxmayaraq, kiçik mitoxondrial DNT molekulları bütün mitoxondrial zülalları kodlaya bilmir, onların yalnız kiçik bir hissəsidir. Beləliklə, DNT 15 kb ölçüsündədir. ümumi molekulyar çəkisi təxminən 6x10 5 olan zülalları kodlaya bilir. Eyni zamanda, tam bir mitoxondrial tənəffüs ansamblının bir hissəciyinin zülallarının ümumi molekulyar çəkisi təxminən 2x10 6 dəyərinə çatır.

Nəzərə alsaq ki, oksidləşdirici fosforlaşma zülalları ilə yanaşı, mitoxondrilərə trikarboksilik turşu dövrünün fermentləri, DNT və RNT sintezi fermentləri, amin turşularını aktivləşdirən fermentlər və digər zülallar daxildir, aydın olur ki, bu çoxsaylı zülalları kodlaşdırmaq üçün və rRNT və tRNA, mitoxondrial DNT-nin qısa bir molekulunda genetik məlumatın miqdarı açıq şəkildə kifayət deyil. İnsan mitoxondrial DNT-nin nukleotid ardıcıllığının deşifr edilməsi onun yalnız 2 ribosomal RNT, 22 transfer RNT və cəmi 13 müxtəlif polipeptid zəncirini kodladığını göstərdi.

İndi sübut edilmişdir ki, mitoxondrial zülalların əksəriyyəti hüceyrə nüvəsinin genetik nəzarəti altındadır və mitoxondriyadan kənarda sintez olunur. Mitoxondrial zülalların çoxu sitozolda ribosomlarda sintez olunur. Bu zülalların mitoxondriyanın xarici membranındakı reseptorlar tərəfindən tanınan xüsusi siqnal ardıcıllığı var. Bu zülallar onlara inteqrasiya oluna bilər (peroksizom membranı ilə analogiyaya baxın) və sonra daxili membrana keçin. Bu köçürmə xarici və daxili membranların təmas nöqtələrində baş verir, burada belə nəqliyyat qeyd olunur. Mitoxondrial lipidlərin çoxu da sitoplazmada sintez olunur.

Bütün bunlar mitoxondriyanın endosimbiotik mənşəyini, mitoxondriyaların eukaryotik hüceyrə ilə simbiozda olan bakteriya tipli orqanizmlər olduğunu göstərir.

Xondriya.

Bütün mitoxondrilərin bir hüceyrədə toplanmasına xondriom deyilir. Hüceyrələrin növündən asılı olaraq fərqli ola bilər. Bir çox hüceyrədə xondriom, sitoplazma boyunca bərabər paylanmış və ya ATP-nin intensiv istehlak edildiyi yerlərdə qruplar şəklində lokallaşdırılmış müxtəlif çoxsaylı mitoxondriyalardan ibarətdir. Bu halların hər ikisində mitoxondriya tək fəaliyyət göstərir, onların birgə işi, ola bilsin ki, sitoplazmadan gələn bəzi siqnallarla əlaqələndirilir. Hüceyrədə kiçik tək səpələnmiş mitoxondriya əvəzinə bir nəhəng budaqlanmış mitoxondriya yerləşdiyi zaman tamamilə fərqli tipli xondrioma da var.

Belə mitoxondriyalar birhüceyrəli yaşıl yosunlarda (məsələn, Chlorella) olur. Onlar mürəkkəb mitoxondrial şəbəkə və ya mitoxondrial şəbəkə (Reticulum miyochondriale) əmələ gətirirlər. Xemoosmotik nəzəriyyəyə görə, xarici və daxili membranları ilə bir bütövlükdə birləşən belə nəhəng budaqlanmış mitoxondrial quruluşun meydana gəlməsinin bioloji mənası ondan ibarətdir ki, belə bir şaxələnmiş mitoxondrinin daxili membranının səthinin istənilən nöqtəsində ATP. sintez baş verə bilər ki, bu da sitoplazmanın istənilən nöqtəsinə gedəcək, orada buna ehtiyac var.

Nəhəng budaqlanmış mitoxondriya vəziyyətində, daxili membranın istənilən nöqtəsində ATP sintezini başlatmaq üçün kifayət qədər potensial toplana bilər. Bu mövqelərdən mitoxondrial retikulum, sanki bir elektrik keçiricisidir, belə bir sistemin uzaq nöqtələrini birləşdirən bir kabeldir. Mitoxondrial retikulum yalnız xlorella kimi kiçik mobil hüceyrələr üçün deyil, həm də məsələn, skelet əzələlərindəki miofibrillər kimi daha böyük struktur vahidlər üçün çox faydalı olduğunu sübut etdi.

Məlumdur ki, skelet əzələləri çoxlu nüvələrdən ibarət əzələ lifləri, simplastlar kütləsindən ibarətdir. Belə əzələ liflərinin uzunluğu 40 mikrona çatır, qalınlığı 0,1 mikrondur - bu, çoxlu sayda miofibrilləri ehtiva edən nəhəng bir quruluşdur, hamısı eyni vaxtda, sinxron şəkildə azalır. Büzülmə üçün hər bir daralma vahidinə, z-disklər səviyyəsində mitoxondriya tərəfindən təmin edilən miofibrilə böyük miqdarda ATP verilir. Elektron mikroskopda skelet əzələlərinin uzununa ultranazik hissələrində sarkomerlərin yaxınlığında yerləşən mitoxondrilərin çoxsaylı dairəvi kiçik hissələri görünür. Əzələ mitoxondriləri kiçik toplar və ya çubuqlar deyil, hörümçək kimi strukturlardır, prosesləri uzun məsafələrə, bəzən əzələ lifinin bütün diametrinə yayılır və uzanır.

Eyni zamanda, mitoxondrial şaxələnmələr əzələ lifindəki hər bir miofibrili əhatə edir və onları əzələlərin daralması üçün lazım olan ATP ilə təmin edir. Buna görə də, z-disk müstəvisində mitoxondriya tipik mitoxondrial retikulumu təmsil edir. Mitoxondrial retikulumun belə bir təbəqəsi və ya döşəməsi hər sarkomer üçün iki dəfə təkrarlanır və bütün əzələ lifi mitoxondrial retikulumun minlərlə eninə düzülmüş "döşəmə" təbəqələrinə malikdir. Miyofibrillər boyunca "mərtəbələr" arasında bu mitoxondrial təbəqələri birləşdirən filamentli mitoxondriyalar var. Beləliklə, əzələ lifinin bütün həcmindən keçən mitoxondrial retikulumun üçölçülü şəkli yaradıldı.

Bundan əlavə, mitoxondrial retikulumun budaqları ilə filamentli uzununa mitoxondriya arasında xüsusi intermitoxondrial əlaqələr və ya kontaktlar (IMC) olduğu aşkar edilmişdir. Onlar təmasda olan mitoxondrilərin sıx uyğunlaşan xarici mitoxondrial membranları ilə əmələ gəlir; bu zonadakı membranlararası boşluq və membranlar artan elektron sıxlığına malikdir. Bu xüsusi birləşmələr vasitəsilə qonşu mitoxondrilərin və mitoxondrial retikulumun funksional birləşməsi vahid, kooperativ enerji sistemində baş verir. Əzələ lifindəki bütün miyofibrillər bütün uzunluğu boyunca sinxron şəkildə büzülür, buna görə də bu mürəkkəb maşının hər hansı bir hissəsinə ATP tədarükü də sinxron şəkildə baş verməlidir və bu, yalnız çox sayda budaqlanmış mitoxondriya keçiriciləri bir-birinə bağlandıqda baş verə bilər. kontaktlardan istifadə etməklə.

İntermitoxondrial kontaktların (İMC) mitoxondrilərin bir-biri ilə enerji assosiasiyasında iştirak etməsi kardiomiositlərdə, ürək əzələ hüceyrələrində mümkün olmuşdur.

Ürək əzələ hüceyrələrinin xondriomu budaqlanan strukturlar əmələ gətirmir, lakin heç bir xüsusi qaydada olmayan miofibrillər arasında yerləşən çoxlu kiçik uzunsov mitoxondriyalarla təmsil olunur. Bununla belə, bütün qonşu mitoxondriyalar skelet əzələsindəki kimi eyni tipli mitoxondrial kontaktlardan istifadə edərək bir-birinə birləşdirilir, yalnız onların sayı çox böyükdür: orta hesabla, mitoxondriləri tək zəncirdə birləşdirən 2-3 MMC var. belə zəncirin hər bir əlaqəsi (Streptio mitochondriale) ayrıca bir mitoxondridir.

Məlum oldu ki, intermitoxondrial kontaktlar (IMCs) ürək hüceyrələrinin məcburi strukturu kimi bütün onurğalı heyvanların: məməlilərin, quşların, sürünənlərin, amfibiyaların və sümüklü balıqların hər iki mədəciklərinin və qulaqcıqlarının kardiyomiyositlərində aşkar edilmişdir. Üstəlik, bəzi həşəratların və molyuskların ürək hüceyrələrində MMC aşkar edilmişdir (lakin daha az sayda).

Kardiyomiyositlərdə MMC-nin miqdarı ürəyin funksional yükündən asılı olaraq dəyişir. Heyvanların fiziki aktivliyinin artması ilə MMC-lərin sayı artır və əksinə, ürək əzələsinə yükün azalması ilə MMC-lərin sayı kəskin şəkildə azalır.