Autoimmuunikriisin hoito:

p Suuret glukokortikosteroidiannokset, mukaan lukien pulssihoito.

2. a) Yhdistetty pulssihoito prednisolonilla ja syklofosfamidilla (1000 mg metyyliprednisolonia (solu-medrol) ja 1000 mg syklofosfamidia laskimonsisäisesti päivänä 1, jonka jälkeen 1000 mg metyyliprednisolonia 2 päivän ajan);

b) Suurten glukokortikosteroidiannosten yhdistelmä siklosporiini A:n kanssa (5 mg/kg/vrk 6 viikon ajan). 3. Plasmafereesi. Aivokriisien hoito:

1. Yhdistetty pulssihoito metyyliprednisolonilla ja syklofosfamidilla (katso edellä).

2. Syklofosfamidi IV 2 g kerran viikossa 4 viikon ajan, sitten 200 mg kerran viikossa 2-2,5 vuoden ajan.

3. Plasmafereesi.

4. Immunoglobuliini IV 0,4 g/kg ruumiinpainoa 5 päivän ajan.

Hematologisen kriisin hoito:

1. Suuret glukokortikosteroidiannokset, mukaan lukien pulssihoito.

2. Suurten glukokortikosteroidiannosten yhdistelmä siklosporiini A:n kanssa (5 mg/kg/vrk 6 viikon ajan).

3. Immunoglobuliini IV 0,4 g/kg ruumiinpainoa 5 päivän ajan.

Hoidon laatukriteerit:

1. Kliinisten pahenemisoireiden puuttuminen tai päinvastainen kehittyminen.

2. Tulehduksen normalisointi tai vähentäminen ja immuunijärjestelmän normalisointi.

3. Normaali tai hieman heikentynyt munuaisten toiminta.

4. Hematologisten häiriöiden parantaminen ja stabilointi.

Esimerkkejä diagnoosista:

SLE: akuutti kulku, aktiivinen vaihe, III asteen aktiivisuus ihovaurioineen - "perhonen"; nivelet - polyartriitti; seroosikalvot - eksudatiivinen pleuriitti, perikardiitti; munuaiset - nefroottisen tyypin lupus-nefriitti; hermosto- aivoverisuonitulehdus, johon liittyy epileptiforminen oireyhtymä.

SLE: subakuutti kulku, aste II aktiivisuus, antifosfolipidioireyhtymä, johon liittyy ihovaurioita - livedo reticularis, kapillariitti ja sorminekroosi; nivelet - polyartriitti, oikean reisiluun pään aseptinen nekroosi; sydän - Libman-Sachsin endokardiitti, mitraaliläpän vajaatoiminta, vaiheen I sydämen vajaatoiminta; hermosto - dicirculatory enkefalopatia, asthenovegetatiivinen oireyhtymä.

SLE: krooninen kulku, aktiivinen vaihe, I asteen aktiivisuus, discoid lupus -oireyhtymä, uusiutuva polyartriitti (Jacquesin oireyhtymä), seroosikalvot - tarttuva keuhkopussintulehdus.

Systeeminen skleroderma (ssd) (m34)

Määritelmä. SJS on etenevä sairaus, johon liittyy tyypillisiä muutoksia ihossa, tuki- ja liikuntaelimessä, sisäelimissä (keuhkot, sydän, ruoansulatuskanava, munuaiset) ja yleisiä vasospastisia häiriöitä, kuten Raynaudin oireyhtymä, jotka perustuvat sidekudosvaurioon, jossa vallitsee verisuonifibroosi, kuten obliteraatio. endarterioliitti (Guseva N.G., 1993; Seibold J.R., 1993).

ACR:n (1980) ehdottamat diagnostiset kriteerit

A. SUURI KRITEERI:

Proksimaalinen skleroderma: symmetrinen sormien ihon paksuuntuminen, jännitys ja kovettuminen sekä metakarpofalangeaalisten ja metatarsofalangeaalisten nivelten proksimaalinen iho. Raajat, kasvot, kaula, vartalo (rintakehä ja vatsa) voivat vaikuttaa.

B. PIENET KRITEERIT:

1. Sklerodaktyyli: edellä kuvatut ihomuutokset, jotka eivät ulotu sormien ulkopuolelle.

2. Sormenpäiden osteolyysi iskemian seurauksena.

3. Keuhkojen tyvifibroosi: kompaktin tai kystisen fibroosin piirteet, pääasiassa molempien keuhkojen tyvialueilla, havaittu tavallisella radiografialla rintakehä; voi olla diffuusin solukuvion tai "hunajakennokeuhkon" muodossa. Näitä muutoksia ei pitäisi yhdistää primaariseen keuhkosairauteen.

Jos yksi suuri tai kaksi vähäistä kriteeriä on olemassa, SJS-diagnoosi voidaan tehdä.

NEFROLOGIA

Munuaiskoliikki

Munuaiskoliikki on tuskallinen kohtaus, joka kehittyy, kun virtsan ulosvirtaus munuaisesta tukkeutuu äkillisesti. Hyökkäys tapahtuu useimmiten virtsakivitaudin yhteydessä - virtsakivien siirtyessä munuaisesta virtsanjohtimen kautta virtsarakkoon. Harvemmin munuaiskoliikki kehittyy muiden sairauksien yhteydessä (tuberkuloosi ja virtsateiden kasvaimet, munuaisten, virtsanjohtimen vammat jne.).

Etiologia: Munuaiskoliikkien yleisin syy on virtsakivitauti, hydronefroosi, nefroptoosi, ylempien virtsateiden dyskinesia. Harvemmin munuaiskoliikkien syynä voi olla munuaisen tai munuaislantion kasvain, virtsanjohtimen kasvain, ylempien virtsateiden tuberkuloosi, veritulppien aiheuttama virtsanjohtimen tai lantion tukos, monirakkulatauti.

Patogeneesi: Taustalla on ylempien virtsateiden akuutti tukkeuma, johon liittyy lantionsisäisen verenpaineen kehittyminen sekä munuaisten hemodynamiikan ja ylempien virtsateiden urodynamiikan häiriö. Tulevaisuudessa hypoksian voimistuessa urodynaamiset häiriöt kehittyvät hypokinesian ja hypotension muodossa.

Kliiniset ilmentymät:

1. Provoivan tekijän esiintyminen: juoksu, hyppy, pyöräily, moottoripyörä, kävely, mutta joskus hyökkäys tapahtuu levossa.

1. Hyökkäys alkaa yleensä yhtäkkiä. Kipuoireyhtymän voimakkuus voi vaihdella. Kipu tuntuu aluksi lannerangan alueella sairaan munuaisen puolelta ja leviää virtsanjohdinta pitkin sivulle Virtsarakko ja sukuelimet. Potilas on levoton, ryntää ympäriinsä, ottaa pakkoasennon. Virtsaputkessa voi esiintyä lisääntynyttä virtsaamistarvetta, mikä voi aiheuttaa kipuja virtsaputkessa. Pahoinvointi oksentelu. Merkittävä heikkous.
2. Ehkä kehon lämpötilan nousu, vilunväristykset, liikahikoilu.
3. Verikokeissa: leukosytoosi, kiihtynyt ESR.
4. Munuaiskoliikkien kesto on muutamasta minuutista useisiin tunteihin. Harvemmin hyökkäys lyhyillä tauoilla voi kestää useita päiviä.

Erotusdiagnoosi: vatsaelinten akuutti kirurginen patologia (sappikivitauti, akuutti kolekystopankreatiitti, umpilisäke, suolitukos); tulehdukselliset sairaudet lantion elimet; aortan aneurysman leikkaaminen; tyrä nikamien välinen levy; Kroonisen suolistosairauden paheneminen, divertikuliitti.

Apua munuaiskoliikkiin:

1. Aseta potilas lämpimään kylpyyn, jonka lämpötila on 37-39 C 0, tai lämpimään lämmitystyynyyn lannerangan alueelle.
2. Antispasmodit ja kipulääkkeet: atropiini 0,1% - 1,0 ml s / c + analgin 50% - 2,0 ml / m; platifilliini 0,2 % - 1,0 ml s/c + analgin 50 % - 2,0 ml/m; no-shpa 2,0 ml + analgin 50% - 2,0 ml IM; baralgin 5,0 ml / m. Jos vaikutusta ei ole, Promedol 2% - 1,0 ml tai Morphine 1% - 1,0 ml.
3. Käyttöaiheiden mukaan: verisuoni (cordiamiini, kofeiini, mezaton), kouristuslääkkeet (Relanium 2-4 ml suonensisäisesti; klooripromatsiini 2,5% 1-4 lihakseen).
4. Käsittelemätön munuaiskoliikki 4-6 tunnin kuluessa, ilmaistu kipu-oireyhtymä, lämpötilan nousu kuumeisiin lukuihin - urologin kuuleminen.
5. Ohjeet hätätilanteeseen lääketieteelliset toimenpiteet ja varhainen urologin konsultaatio: hammaskiven tyrä, kivi yksittäisessä munuaisessa, virtsatietulehdus, johon liittyy kuumetta, vakava virtsanjohtimen tukos, suuren hammaskiven sijainti virtsanjohtimessa, vakavat oireet ja potilaan tilan asteittainen huononeminen.

AKUUTTI MUNUAISTEN VAJAATOIMINTA

Akuutti munuaisten vajaatoiminta (ARF) - nopea, mahdollisesti palautuva munuaisten toiminnan heikkeneminen, joka kehittyy vuorokauden tai viikon aikana ja joka johtaa typen aineenvaihdunnan tuotteiden erittymiseen elimistöstä ja vesi-, elektrolyytti- ja happo-emästasapainon häiriintymiseen. Puolet AKI-sairaalatapauksista on iatrogeenisia, useimmiten ne johtuvat laajoista kirurgisista toimenpiteistä.

OPN-luokitus:

1. Prerenaalinen akuutti munuaisten vajaatoiminta: liittyy heikentyneeseen aivokuoren verenkiertoon, mikä aiheuttaa verenkierron heikkenemistä munuaisissa, glomerulussuodatuksen jyrkkää laskua ja oligoanuriaa, munuaisten toiminta säilyy, mutta muutoksia verenkierrossa munuaisvaltimot ja BCC:n väheneminen johtaa munuaisten kautta tulevan veren määrän vähenemiseen ja sen seurauksena sen riittämättömään puhdistumiseen.

2. Munuaisten OPN: 85 prosentissa tapauksista se johtuu munuaisten iskeemisestä ja toksisesta vauriosta, joka ilmenee vakavan munuaisparenkyymin vaurion yhteydessä, ja 15 prosentissa tapauksista - muista syistä (munuaisen parenkyymin ja interstitiumin tulehdus, vaskuliitti ja tromboosi munuaisten verisuonet).

3. Postrenaalinen akuutti munuaisten vajaatoiminta: tapahtuu, kun virtsan virtaus pysähtyy yhtäkkiä

munuaislantio eri syiden taustalla (kivet, kasvaimet, side

virtsaputket gynekologisten leikkausten aikana, retroperitoneaalinen fibroosi).

4. Arenal: Se kehittyy potilailla, jotka on jostain syystä poistettu

yksi tai molemmat toimivat munuaiset.

Etiologia:

prerenaalinen : sydämen minuuttitilavuuden lasku (kardiogeeninen sokki, sydämen tamponadi, rytmihäiriöt); systeeminen vasodilataatio; nesteen sitominen kudoksiin; kehon kuivuminen; maksasairaus.

Munuaiset: iskemia; eksogeeniset myrkytykset (myrkytyksen tapauksessa raskasmetallisuoloilla, myrkyllisillä sienillä, alkoholin korvikeaineilla); hemolyysi (verensiirtokomplikaatiot, malaria); munuaisten tulehdukselliset sairaudet; tartuntataudit (septikemia, leptospiroosi, meningokokki-infektio); asennon puristusoireyhtymä (kolari - oireyhtymä); munuaissuonien vauriot; yhden munuaisen vamma tai poistaminen.

Munuaisen jälkeinen: munuaisten ulkopuolinen tukos; intrarenaalinen tukos; virtsanpidätys.

Akuutin munuaisten vajaatoiminnan luokitus E.M. Tareevin (1983) mukaan.

1. Alkuvaihe, jossa vallitsevat taustalla olevalle sairaudelle tyypilliset yleisilmiöt (palovammat, vammat, infektiomyrkytys). Tämän vaiheen aikana, joka kestää useita tunteja tai päiviä, diureesi vähenee huomattavasti.

2. Oligo - anuria: munuaisvaurion kliiniset merkit tulevat ensin. Diureesi vähennetään 500-600 ml:aan. Veressä urean, kreatiinin, kaliumin, magnesiumin, sulfaattien, fosfaattien taso nousee, asidoosi lisääntyy.

3. Diureesivaihe on jaettu kahteen jaksoon:

A) Diureesin alkuvaihe: diureesi lisääntyy yli 300 ml:lla

päivä, mutta ureataso jatkaa nousuaan eikä tila parane.

B) Diureesin myöhäinen jakso: virtsan määrä kasvaa 1500 ml:aan ja

atsotemian taso laskee vähitellen. Tämän ajanjakson loppu

on veren urean normalisointi. Mahdollisuus kehittää polyuria

tuhoutuneet tubulukset menettävät kykynsä imeytyä takaisin. Riittämättömän kanssa

potilaan hoitoon kehittyy nestehukka, hypokalemia, usein infektioita

4. Palautuneen diureesin vaihe (toipuminen). Tämä vaihe voi kestää

3-6 kuukaudesta 2-3 vuoteen. Täydellinen toipuminen on mahdotonta peruuttamattomalla

vaurioita useimmille nefroneille. Tässä tapauksessa glomerulusten väheneminen

munuaisten suodatus- ja keskittymiskyky säilyy, mikä itse asiassa

tarkoittaa siirtymistä CRF:ään.

Hoito:

Etiotrooppinen hoito:

Prerenaalinen akuutti munuaisten vajaatoiminta: riittävän verenkierron palauttaminen munuaiskudokseen - kuivumisen, hypovolemian ja akuutin korjaus verisuonten vajaatoiminta. Verenhukan sattuessa suoritetaan verensiirtoja, pääasiassa plasmaa.

Munuaisten akuutti munuaisten vajaatoiminta: hoito riippuu pitkälti perussairaudesta. Glomerulonefriitti tai diffuusi sidekudossairaus akuutin munuaisten vajaatoiminnan syynä vaatii usein glukokortikoidien tai sytostaattien määräämistä. Verenpainetaudin, sklerodermakriisin, myöhäisen preeklampsian korjaaminen on erittäin tärkeää. Nefrotoksisten lääkkeiden anto tulee lopettaa välittömästi. Virtsahappoputkien tukkeuman hoitoon käytetään intensiivistä alkaloivaa infuusiohoitoa, allopurinolia.

Postrenaalinen akuutti munuaisten vajaatoiminta: Tässä tilassa tukos on poistettava mahdollisimman pian.

Akuutin munuaisten vajaatoiminnan hoito vaiheittain:

Alkuoligurian vaiheet (jopa päivä):

1. Anestesia in / m ja / in: analgeetit, baralgin, neuroleptanalgesia (droperidoli, fentanyyli, tramal, ketonoli)

2. BCC:n palautuminen sokin synnystä riippuen: kristalloidit + glukoosi 5 %; reopoliglyukiini, polyglukiini, hemodez; plasma, albumiini, verensiirrot.

3. Hemolyysin yhteydessä prednisoloni 60-120 mg IV

4. Korkea verenpaine: klonidiini lihakseen, kielen alle tai natriumnitroprussidi 3 μg / kg / min enintään 3 päivän ajan tai pentamiini 5% 0,5 - 1,0 ml lihakseen, s / c.

5. Sydämen minuuttitilavuuden normalisointi:

a) normaalilla verenpaineella dobutamiini (dobutreksi) 10-20 mcg/kg/min;

b) alhaisella verenpaineella dopamiinia 5-15 mcg/kg/min;

6. Septisessa sokissa - antibiootit, paitsi aminoglykosidit;

Pysyvän oligurian vaihe (jopa 3 päivää) - diureesi alle 500 ml / vrk:

1. Proteiinin rajoittaminen ruoasta 40 g / päivä.
2. Verenpaineen ja diureesin hallinta. Ruiskutettavan nesteen määrä: diureesi + 400 ml. Ripulin, oksentamisen kanssa - korjaus nestehukan mukaan.
3. Diureesin stimulointi: mannitoli IV 50-100 ml 2,5 % liuosta tai furosemidi 60-100 mg IV (pienin kerta-annos 0,5 mg/kg, optimaalinen kerta-annos 1,0 mg/kg, suurin kerta-annos 3,0 mg/kg ruumiinpainoa ) 4-6 injektiota päivässä, enintään päivittäinen annos enintään 1000 mg tai dopamiinia in / in 1-2 mcg / kg / min (jos vaikutus saavutetaan, vielä 24-72 tuntia annoksen pienentämisestä).
4. Asidoosin korjaus: natriumbikarbonaattia/tipussa. Natriumbikarbonaatti-infuusion laskenta suoritetaan kaavan mukaan: 4 % natriumbikarbonaatin ml määrä = 0,2 · BE · potilaan paino kg (BE - emäspuutos happo-emästasapainoanalyysin mukaan).
5. Hyperkalemian ehkäisy: glukoosi-insuliiniseos (glukoosiliuos 40% -100 ml + insuliini 10 IU + kalsiumglukonaattiliuos 10% - 10-20 ml IV tiputus.
6. Tartuntakomplikaatioiden ehkäisy: III sukupolven kefalosporiinit, makrolidit + metronidatsoli. On kiellettyä määrätä nefrotoksisia antibakteerisia lääkkeitä (aminoglykosideja).
7. Päivittäinen urea-, kreatiniini- ja seerumin kaliumtason seuranta tarvittaessa 2 kertaa päivässä.

Tehottomuustapauksissa munuaisten ulkopuolisten puhdistusmenetelmien käyttö on aiheellista.

Munuaisten ulkopuoliset puhdistusmenetelmät:

Hemodialyysi on dialyysiin ja veren ultrasuodatukseen perustuva menetelmä vesi-elektrolyytti- ja happo-emästasapainon korjaamiseksi ja erilaisten myrkyllisten aineiden poistamiseksi elimistöstä.

Käyttöaiheet hätä hemodialyysille: hyperkalemia 6,5 ​​mmol / l tai enemmän; ureapitoisuus yli 35 mmol/l; vaikea asidoosi (tavanomaisen bikarbonaatin tason lasku 8-10 mmol / l plasmassa tai emäspuutos happo-emästasapainon analyysin mukaan yli 14-16 mmol / l); kliinisen tilan heikkeneminen (keuhkopöhön uhka, aivoturvotus, pahoinvointi, oksentelu, ripuli jne.).

Hemodialyysin vasta-aiheet: tromboosi sepelvaltimot, keskushermoston vakavat verisuonivauriot, tromboembolisen taudin akuutti vaihe, kyvyttömyys käyttää hepariinia.

Peritoneaalidialyysi: kehonsisäinen dialyysi, joka koostuu dialyysiliuoksen syöttämisestä vatsaonteloon useiden tuntien ajan.

Kurssi ja ennuste:

Kuolema akuutissa munuaisten vajaatoiminnassa tapahtuu useimmiten ureemisesta koomasta, hemodynaamisista häiriöistä ja sepsiksestä. Oliguriapotilaiden kuolleisuus on 50%, ilman oliguriaa - 26%. Ennusteen määrää sekä taustalla olevan sairauden vaikeusaste että kliininen tilanne. Komplisoitumattomassa AKI:ssa munuaistoiminnan täydellisen palautumisen todennäköisyys seuraavien 6 viikon aikana potilailla, jotka selviävät yhdestä AKI-jaksosta, on 90 %.

LUPU KRIISI

Autoimmuunilupuskriisit (VC) - nämä ovat akuutteja tai subakuutteja tiloja, jotka kehittyvät lyhyessä ajassa (useasta päivästä 1-2 viikkoon) SLE-aktiivisuuden maksimiasteen taustalla ja joille on ominaista lupusprosessin nopea eteneminen ja useiden elinten kehittyminen epäonnistuminen, johon liittyy kuolemanuhka ja joka vaatii kiireellistä tehohoitoa.

Yleiset kliiniset ja laboratoriooireet :

Kuume (yli 38˚C), johon liittyy vilunväristyksiä, asteninen oireyhtymä, painonpudotus jopa 10-12 kg 2-3 viikossa, voimakas retikuloendoteliaalisen järjestelmän reaktio (lymfadenopatia, suurentunut maksa ja perna), iho- ja limakalvovauriot, polyserosiitti, kohonnut ESR jopa 60-70 mm/tunti, hypergammaglobulinemia (yli 25 %), LE-solut (5:1000 tai enemmän), korkeat n-DNA:n, ANF:n, Sm-nukleaarisen antigeenin vasta-aineiden tiitterit.

VC:n kliiniset muunnelmat:

Hematologinen kriisi - nopea (2-3 päivän kuluessa) tason lasku muotoiltuja elementtejä Veri usein kehittyy hemorraginen oireyhtymä, jonka vaikeusaste vaihtelee. Hematologisia kriisejä on useita muunnelmia: hemolyyttinen, trombosytopeeninen, pansytopeninen.

Klassinen lupuskriisi - kriisin kehittyminen taudin akuutissa ja subakuutissa kulussa tapahtuu SLE:n alkaessa, jos riittävä hoito aloitetaan ennenaikaisesti, tai ensimmäisten 2-3 vuoden aikana lupus-nefriitin etenemisen taustalla. Kroonisessa kurssissa tämä kriisin variantti kehittyy 5-7 vuoden sairauden jälkeen ja myöhemmin. Pääsääntöisesti klinikalla johtaa nopeasti etenevä lupus nefriitti, johon liittyy nefroottinen oireyhtymä.

aivokriisi – sisään Aivokriisin kliinistä kuvaa hallitsevat neurologiset oireet, joissa on merkkejä keskus- ja ääreishermoston vakavista vaurioista.

Vatsan kriisi - Pysyvä vatsakipuoireyhtymä, joka lisääntyy 1-2 päivässä ja ei eroa millään spesifisyydellä. Oireellinen hoito ei tuota vaikutusta.

VC:n tärkeimpien muunnelmien hoito:

Hematologisen kriisin hoito

1. Suppressiivinen hoito:

¨ klassinen pulssihoito metyyliprednisolonilla 1000 mg/vrk 3 peräkkäisenä päivänä (kunnes kriisi on helpottunut), lisäpulsseja tarvittaessa;

¨ oraalinen prednisoloni annoksella 60-80 mg / vrk 6-10 viikon ajan;

¨ suonensisäinen immunoglobuliini (sandoglobuliini, normaali ihmisen immunoglobuliini), erityisesti trombosytopenisessa kriisissä, järjestelmän mukaan: 500 mg / kg päivässä 5 päivän ajan, sitten 400 mg / kg kerran kuukaudessa 6-12 kuukauden ajan;

¨ verisolujen siirto (pestyt punasolut, verihiutaletiiviste), verituotteet (tuore pakastettu plasma);

¨ antikoagulantteja ohjeiden mukaan.

2. Tukevaa hoitoa: 6-10 viikon jälkeen prednisolonia estävän annoksen ottamisen jälkeen aloita hidas lasku 6-8 kuukauden aikana ylläpitoannokseen 10-15 mg/vrk.

Hoito klassiseen lupuskriisiin

1. Suppressiivinen hoito:

¨ synkroninen intensiivinen hoito (plasmafereesi 3-6 toimenpidettä lisäämällä 1000 mg metyyliprednisolonia jokaisen toimenpiteen jälkeen ja 1000 mg syklofosfamidia kerran). Jos tehotonta, jatka metyyliprednisolonin käyttöönottoa 250 mg / vrk vielä 2-3 viikkoa;

¨ oraalinen prednisoloni annoksella 60-80 mg / vrk 6-12 viikon ajan;

¨ verituotteet (albumiini, tuore pakastettu plasma), plasman korvikkeet;

¨ sydän- ja verisuonisairauksien korjaaminen käyttöaiheiden mukaan (diureetit, kalsiuminestäjät, beetasalpaajat, ACE:n estäjät, sydämen glykosidit).

2. Tukevaa hoitoa:

¨ 6–12 viikon kuluttua ylivoimaisen prednisoloniannoksen ottamisen jälkeen aloita hidas lasku 10–12 kuukauden aikana ylläpitoannokseen 10–15 mg/vrk;

¨ syklofosfamidi 1000 mg IV kerran kuukaudessa ensimmäisten 6 kuukauden ajan, sitten 1000 mg IV kerran 3 kuukauden välein 18-24 kuukauden ajan tai kuukausittainen synkroninen intensiivinen hoito (plasmafereesi + IV tiputus 1000 mg metyyliprednisolonia + 1000 mg syklofosfamidia 12 kuukautta);

¨ jos vaikutusta ei ole, suonensisäinen immunoglobuliini (sandoglobuliini, normaali ihmisen immunoglobuliini) järjestelmän mukaan: 500 mg / kg päivässä 5 päivän ajan, sitten 400 mg / kg kerran kuukaudessa 6-12 kuukauden ajan;

¨ antikoagulanttien (fenyyli, synkumar, varfariini) ja verihiutalelääkkeiden (aspiriini, trental, tiklopidiini, kellot) pitkäaikainen käyttö.

Terapia aivokriisiin

1. Suppressiivinen hoito:

¨ yhdistetty pulssihoito: klassinen 3 päivän metyyliprednisolonipulssi, johon on lisätty 1000 mg syklofosfamidia 2. päivänä tai synkroninen intensiivinen hoito (plasmafereesi 3-6 toimenpidettä lisäämällä 1000 mg metyyliprednisolonia jokaisen toimenpiteen jälkeen ja 1000 mg syklofosfamidia kerran ); kouristusoireyhtymän ja kooman kehittyessä suonensisäinen anto 5-10 päivän ajan metyyliprednisolonia enintään 10 g:n kokonaisannokseen ja enintään 2 g syklofosfamidia sallitaan;

¨ oraalinen prednisoloni annoksella 50-60 mg / vrk 6-12 viikon ajan;

¨ hepariinia 20 000 yksikköä/päivä tai fraksipariinia 0,3-1,0 ml/päivä 3-4 viikon ajan;

¨ tarvittaessa lannepunktio ja diureetit;

¨ vaikutuksen puuttuessa kortikosteroidien tai metotreksaatin intralumbaalinen antaminen annoksella 10 mg yhdessä deksametasonin (20 mg) kanssa kerran viikossa 2-7 viikon ajan;

¨ käyttöaiheiden mukaan rauhoittavat aineet, epilepsialääkkeet, aineenvaihduntalääkkeet, psykoosilääkkeet.

2. Tukevaa hoitoa:

¨ prednisolonin estävän annoksen pienentäminen 10-12 kuukauden kuluessa ylläpitoannokseen 5-10 mg / vrk;

¨ syklofosfamidi IV tai IM 200 mg viikoittain tai kuukausittain, 1000 mg IV 12 kuukauden ajan, sitten 200 mg IV kerran kuukaudessa tai 1000 mg IV kerran 3 kuukauden välein 2-5 vuoden ajan kestävän vaikutuksen saavuttamiseksi;

¨ antikoagulanttien ja verihiutalelääkkeiden pitkäaikainen käyttö;

¨ käyttöaiheiden mukaan aineenvaihduntaaineet, antihypoksantit, masennuslääkkeet, rauhoittavat lääkkeet, kouristuslääkkeet.

Terapiaa vatsakriisiin

1. Suppressiivinen hoito:

¨ yhdistetty pulssihoito: klassinen 3 päivän pulssi metyyliprednisolonilla, johon on lisätty 1000 mg syklofosfamidia toisena päivänä;

¨ oraalinen prednisoloni annoksella 50-60 mg / vrk 6-8 viikon ajan;

¨ hepariinia 10 000-20 000 yksikköä/vrk tai fraksipariinia 0,3-1,0 ml/vrk 3-4 viikon ajan.

2. Tukevaa hoitoa: prednisolonin estävän annoksen pienentäminen 8-10 kuukauden kuluessa ylläpitoannokseen 5-10 mg / vrk; syklofosfamidi IV 800 mg kerran kuukaudessa - 6 kuukautta, sitten 400 mg IV kerran kuukaudessa 12-18 kuukauden ajan; antikoagulanttien (fenyyli, synkumar, varfariini) pitkäaikainen käyttö.

On olemassa väärä käsitys, että takaisinotto liittyy potilaan matalaan kipukynnykseen tai opiaattiriippuvuuteen eikä sairauden vakavuuteen. Analgeettien antamista ei saa koskaan viivyttää. Tässä potilasryhmässä havaitaan korkein vakavien komplikaatioiden ilmaantuvuus ja korkea kuolleisuus, mikä johtuu taudin vaikeasta kulusta.

Sirppisolukriisi. Kipu (vaskulaarinen okklusiivinen kriisi)

Tämäntyyppinen kriisi havaitaan useimmiten sekä aikuisilla että lapsilla.

Potilas tuntee tuskallista kipua toisella tai molemmilla puolilla, erityisesti putkiluissa (lasten pienet luut), selässä, rintalastan kylkiluissa.

Kehonlämpö voi nousta (yleensä enintään 38,5 °C), kipua luiden tunnustelussa, paikallista turvotusta ja kuumetta, mutta joskus objektiivisia oireita ei ole.

Joskus hemolyysi lisääntyy (bilirubiini nousee, hemoglobiini laskee), mutta se ei korreloi kriisin vakavuuden kanssa.

Luotettava Kliiniset oireet kriisin vakavuus puuttuu.

Rintakehän kriisi

• Eniten yleinen syy tappava lopputulos.
• Verisuonten tukos mikrovaskulaarisuus keuhko johtaa perfuusion heikkenemiseen ja fokaalisten infarktien kehittymiseen.
• Joskus se ilmenee kylkiluiden tai rintalastan kivuna.
• Kriisi aiheuttaa usein keuhkojen tarttuvan vaurion.
• Oireet (jotka voivat olla aluksi vähäisiä) ovat keuhkopussin rintakipu ja hengenahdistus.
• Fyysiset oireet ovat minimaaliset; yleensä havaita hengityksen heikkenemistä keuhkojen alaosissa.
• Rintakehän röntgenkuvaus paljastaa yksi- tai molemminpuolisia infiltraatteja, yleensä keuhkojen tyvialueilla.
• P.02 pienenee usein merkittävästi.

aivoinfarkti

• Yleensä havaitaan alle 5-vuotiailla lapsilla, harvoin aikuisilla.
• Ilmenee akuuttina aivohalvauksena.
• Suuri uusiutumisen riski.

Pernan ja maksan sekvestraatio

• Tavallisesti havaitaan alle 5-vuotiailla lapsilla.
• Punasolut kerääntyvät pernaan ja/tai maksaan, mikä yleensä johtaa niiden koon kasvuun.
• On vakava anemia ja verenkiertohäiriö.

Aplastinen kriisi

• Yleensä havaitaan lapsilla ja nuorilla.
• Useimmissa tapauksissa se kehittyy parvovirusinfektion taustalla, mikä aiheuttaa foolihapon puutteen.
• Ominaista hemoglobiinin äkillinen lasku, retikulosyyttien määrän lasku.

Hemolyyttinen kriisi

• Usein mukana kipukriisi.
• Tarkkaile hemoglobiinin laskua; retikulosyyttien lisääntyminen.
• Sirppisolukriisi. Kolekystiitti/kolangiitti/sappikoliikki
• Usein löytyy pigmenttikiviä, joiden esiintyminen liittyy hemolyyttiseen anemiaan.
• Voidaan tulkita väärin verisuonten tukkeutumiskriisiksi.

Priapismi

• Pitkittynyt kivulias erektio paikallisesta verisuonten tukkeutumisesta.
• Voi johtaa jatkuvaan impotenssiin.
• Ne luokitellaan kiireellisiksi urologisiin tiloihin. Päivystävälle urologille tulee ilmoittaa tällaisen potilaan vastaanotosta.

Sirppisolukriisi: hoito

Yleiset tapahtumat

Anestesia

Lievissä tapauksissa suun kautta otettavat kipulääkkeet (dehydrokodeiini 7 -tulehduskipulääkkeet) voivat riittää.

Yleensä tarvitaan parenteraalista opiaattien antoa, usein suurina annoksina, esimerkiksi:

• morfiinia 10-40 mg lihakseen joka 2. tunti;
• diamorfiini "" 10-25 mg ihonalaisesti 2 tunnin välein.

Jos riittävää kivunlievitystä ei ole mahdollista saada, tarvitaan jatkuvaa opiaattien antamista tai potilaan kontrolloimaa analgesiaa. Jotkut potilaat pitävät petidiinistä parempana, mutta sen käyttöön liittyy kouristuskohtausten riski petidiinin metaboliittien kertymisen vuoksi.

Analgeettisen vaikutuksen tehostamiseksi diklofenaakkia voidaan määrätä 50 mg:n annoksena suun kautta. Riittävän kosteuden varmistaminen

Suonensisäinen kristalloidien antaminen on edullista, mutta pääsy laskimoon voi olla ongelmallista.

Nesteen saannin tulisi olla 3-4 litraa päivässä.

happiterapiaa

Tehoa ei ole todistettu (paitsi rintakehän kriisitapauksissa), mutta se johtaa usein oireenmukaiseen paranemiseen.

Vakavan rintakehän kriisin sattuessa voi olla tarpeen hengityshoito: SDPPD tai IVL. Mahdollisimman pian potilas siirretään teho-osastolle. Foolihapon käyttöönotto.

Määritä foolihappo 5 mg:n annoksella kerran päivässä suun kautta (pitkäaikainen käyttö on tarkoitettu kaikille potilaille).

Sirppisolukriisi. Antibakteerinen hoito

Jos epäillään kriisin tarttuvaa syytä tai infektiokomplikaatioiden lisäystä materiaalin ottamisen jälkeen mikrobiologiseen tutkimukseen, määrätään empiirinen antibioottihoito.

Sirppisolukriisi. Vaihtosiirto

Suoritetaan poistamalla 1-2 annosta verta samanaikaisesti 2-4 tunnin ajan natriumkloridiliuossiirrolla ja sen jälkeen yhteensopivan verensiirrolla. Jos on vaihdettava suurempi määrä verta tai jos vesitase on kyseenalainen, voidaan vaihto suorittaa soluerottimella. Kaikissa tapauksissa hemoglobiini on säilytettävä tasolla; lisää korkea sisältö hemoglobiini lisää veren viskositeettia ja edistää punasolujen muodonmuutosta edelleen. Vakavassa kriisissä punasolujen vaihto tulee toistaa, kunnes hemoglobiini S -pitoisuus laskee 40 prosenttiin. Käyttöaiheet kiireelliseen vaihtosiirtoon:

• Rintakehän kriisi.
• Aivoinfarkti.
• Vaikea jatkuva kipukriisi.
• Priapismi.

Havainnot osoittavat, että anemia saavuttaa erityisen terävän asteen, jos hemolyyttiseen kriisiin ei liity vastavuoroista retikulosyyttiaaltoa ja rintalastan pisteessä erytroblastoosin sijasta löytyy kuva akuutista erytroblastopeniasta - ns aplastinen (Gasser) ), tai pikemminkin regeneratiivinen (A. G. Alekseev) kriisi. Ero regeneratiivisen tilan ja todellisen luuytimen aplasian (erytroblastofthisis) välillä on sen pohjimmiltaan palautuva luonne.

Hemolyyttisen prosessin "dekompensaatio", joka ilmaistaan ​​anemian kehittymisessä, johtuu lisääntyneestä veren hajoamisesta ja pernan luuytimeen estävästä vaikutuksesta (sekundaarinen hypersplenismi). Tätä oletusta tukee se tosiasia, että samanaikaisesti anemian kehittymisen kanssa leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä vähenee.

Pernan histologinen tutkimus osoittaa pulpan jyrkän veren täytön, kun taas laskimoonteloiden veressä on huono. Massan pohja, niin kutsutut Billroth-nauhat, on kirjaimellisesti täytetty punasoluilla, jotka pernan makrofagit vangitsevat. Lisääntyneen hemolyysin seurauksena vapautuu suuri määrä rautaa sisältävää pigmenttiä, hemosideriinia, joka kertyy kudoksiin (pääasiassa samaan pernamassaan). Samaan aikaan muodostuu hemoglobiinin rautattomia hajoamistuotteita; poskionteloiden ja pernan laskimon kautta ne menevät maksaan dynaamisena (eli globuliinien yhteydessä) bilirubiinina, mikä antaa epäsuora reaktio van den Berg.

Samanlaisia, vaikkakin vähemmän ilmeisiä erytrofagosytoosin ja erytrolyysin ilmenemismuotoja, joissa muodostuu hemosideriinia ja bilirubiinia, löytyy myös maksan, luuytimen ja imusolmukkeiden Kupffer-soluista.

Tab. 26 a. Verikuva hemolyyttisen taudin mikrosferosyyttisessä muodossa. Mikrosferosyytit hallitsevat. Retikulosyyttejä ääreisveressä suuria määriä.

Patogeneesi. Synnynnäisen mikrosferosyyttisen hemolyyttisen taudin tärkein patogeneettinen tekijä on epänormaalien punasolujen lisääntynyt hajoaminen, jonka seurauksena erytropoieesin ja erytrolyysin välinen fysiologinen tasapaino häiriintyy. Tällä hetkellä ei ole epäilystäkään siitä, että hemolyysi ei näissä tapauksissa ole suonensisäistä, vaan solunsisäistä - se tapahtuu retikulo-histiosyyttisen järjestelmän elimissä, pääasiassa pernassa ja vähäisemmässä määrin maksan Kupffer-soluissa, luuydin ja imusolmukkeet.

Havainnojemme (1949-1952) mukaan sferosyyttistä hemolyyttistä anemiaa sairastavien potilaiden pernalaskimon veren punasoluilla (saatu pernan poiston aikana) on korkeampi osmoottinen resistenssi verrattuna perifeerisen veren punasoluihin. Tämä tosiasia vahvistaa pernasuodattimen "seulonnan" roolin, joka koostuu siitä, että osmoottisesti epästabiilit sferosyytit, jotka on valmistettu hemolyysiin, hajoavat pernassa.

Sferosyyttien lisääntynyt tuhoutuminen pernassa johtuu viimeksi mainitun fyysisistä ominaisuuksista - niiden heikentyneestä osmoottisesta ja mekaanisesta kestävyydestä. Paksut, turvonneet erytrosyytit agglutinoituvat ja kulkeutuvat suurilla vaikeuksilla laskimoiden poskionteloiden kapeiden suiden läpi. Ne säilyvät pernan massassa, jossa ne altistuvat pernan hemolysiinille - lysolesitiinille ja pernan makrofagit vangitsevat ne. Jälkimmäinen on todistettu kokeilla veren perfuusiolla poistetun pernan läpi välittömästi leikkauksen jälkeen - pernamassassa oli paljon enemmän sferosyyttejä kuin ääreisveressä.

Punasolujen huonolaatuisuus synnynnäisessä hemolyyttisessä sairaudessa on todistettu aineistolla, jonka mukaan hydrofiilisten kolloidien, kaliumsuolojen ja lipoidifosforin (lesitiini) pitoisuus on vähentynyt sferosyyteissä. Youngin ym. mukaan erytrosyyttien tärkein geneettinen vika perinnöllisissä sferosytoosissa on adenosiinitrifosforihapon (ATP) ja (tai) muiden erytrosyyttien normaalin kaksoiskuveran muodon ylläpitämiseen tarvittavien fosforiyhdisteiden uudelleensynteesin rikkominen. Dacien mukaan erytrosyyttien synnynnäisen huonomman syyn taustalla on vielä vähän tutkittu entsyymipuutos, joka johtaa hiilihydraattien ja lipoidien solunsisäisen aineenvaihdunnan hajoamiseen. On mahdollista, että punasolujen heikentynyt osmoottinen stabiilisuus, joka aiheuttaa niiden ennenaikaisen sferulaation ja myöhemmän hajoamisen, liittyy lisääntyneeseen lipidihäviöön kypsyvien erytrosyyttien vuoksi.

Kuten japanilaiset tutkijat (Nakao et al.) ovat osoittaneet, punasolujen energia-aineenvaihdunnan ja niiden muodon välillä on läheinen yhteys, jonka suorittaa ATP.

Kun läsnä on 50 % ATP:n alkuperäisestä määrästä, punasolut säilyttävät levyn muodon; kun ATP:n taso laskee alle 10 % normaalista, punasolut menettävät kaliumioneja ja muuttuvat pallomaisiksi.

Oletuksena on, että ATP:n tason lasku johtuu sen kiihtyneestä hajoamisesta, joka johtuu adenosiinitrifosfataasin (ATPaasi) lisääntyneestä aktiivisuudesta, entsyymistä, joka varmistaa punasolujen kalvon läpäisevyyden kaliumioneille.

Nykyaikaisten kirjoittajien mukaan erytrosyyttien kalvo sisältää aktomyosiinin kaltaisia ​​proteiineja, joilla on supistumistoiminto ja ATPaasiaktiivisuus. Tämän perusteella oletetaan, että perinnöllisen sferosytoosin heikentynyt kationikuljetus liittyy mutanttiproteiiniin ja punasolujen pallomainen muoto johtuu tämän proteiinin muuttuneista supistumisominaisuuksista.

Sferosytoosi ja punasolujen vähentynyt osmoottinen vastustuskyky hemolyyttisessä taudissa jatkuvat jopa pernan kirurgisen poiston jälkeen. Tämä tosiasia, jonka olemme panneet merkille (1949) ja jonka muut kirjoittajat ovat toistuvasti vahvistaneet, kumoaa opin hypersplenismista hemolyysin ensisijaisena syynä.

Punasolujen viipymäaika kiertävässä veressä hemolyyttisessä sairaudessa lyhenee jyrkästi. Punasolujen keskimääräinen viipymäaika verenkierrossa voi olla vain 12-14 päivää (normaalin 120-125 päivän sijaan). Näin ollen veren normaalin koostumuksen ylläpitämiseksi näin intensiivisen hajoamisen yhteydessä luuytimen on uudistettava veren koko solukoostumus erittäin lyhyessä ajassa - 2 viikossa. Harvinaisissa hemolyyttisissä tapauksissa luuytimen lisääntynyt erytropoieettinen toiminta peittää punasolujen hajoamisen niin paljon, että jopa polyglobulia kehittyy. Kun verielementtien lisääntynyt regeneraatio luuytimessä ei pysty kompensoimaan punasolujen massiivista tuhoa pernassa, kehittyy anemia.

Joten päärooli familiaalisen hemolyyttisen taudin patogeneesissä kuuluu synnynnäiselle alemmuudelle, ts. erytrosyyttien vähentynyt osmoottinen vastustuskyky, mikä johtaa sferosytoosivaiheen läpi niiden nopeutuneeseen tuhoutumiseen pernassa. Tämän kannan osoittavat erityisesti Dacien ja Mollisonin poikkileikkauskokeet, jotka osoittivat, että terveen luovuttajan punasolut, jotka on siirretty sferosytoosipotilaalle, säilyttävät normaalin eliniän (120 päivää). Päinvastoin, synnynnäistä hemolyyttistä sairautta sairastavien potilaiden erytrosyytit-sferosyytit, mukaan lukien potilaat, jotka ovat kliinisessä remissiovaiheessa splenektomian jälkeen ja jotka on siirretty terveelle vastaanottajalle, tuhoutuvat nopeasti, 14-20 päivän kuluessa. Samoja erytrosyytit-sferosyytit, jotka on siirretty terveelle henkilölle, jonka perna on poistettu trauman vuoksi, löytyy suuria määriä vastaanottajan verestä 32 päivää myöhemmin (Schrumpf). Siten pernanpoiston jälkeen elimistössä syntyneiden uusien ympäristöolosuhteiden vuoksi heikosti vastustuskykyisten sferosyyttien viipymisaika verenkierrossa pitenee merkittävästi ja lähestyy niiden normaalia perifeerisessä veressä oleskeluaikaa. Tästä syystä huolimatta siitä, että retikulo-histiosyyttijärjestelmän muiden elinten verta tuhoava toiminta on lisääntynyt pernan poiston jälkeen, hemolyyttisen keltaisuuden ja anemian ilmiöt vähenevät jyrkästi ja käytännössä tapahtuu toipuminen.

Diagnoosi. Synnynnäisen hemolyyttisen taudin diagnosointiin liittyy joskus hyvin tunnettuja vaikeuksia. Hemolyysin tyypillisimpiä ilmenemismuotoja - kovakalvon ja ihon keltaisuus - eivät aina korostu, eivätkä lääkäri välttämättä huomaa niitä, varsinkin jos potilasta tutkitaan keinovalaistuksessa. Iltaisen keltaisuuden tunnistamiseksi on suositeltavaa tutkia potilasta sinisen lampun valossa. Vielä parempi on käyttää loistelamppua potilaiden vastaanotossa.

Taudin kulku on syklistä; sille on ominaista vuorottelevat pahenemisvaiheet (kriisit) ja remissiot.

Ennuste. Elämänennuste on yleensä suotuisa. Kuolematapaukset hemolyyttisen prosessin pahenemisesta toipumiskriisin aikana ovat suhteellisen harvinaisia. Kuolema hemolyyttisessä sairaudessa voi johtua kolangiitista (johtuen calculous kolekystiitistä) tai välillisistä infektioista. Oikea-aikainen pernan poisto vähensi kuolleisuutta dramaattisesti.

Hoito. Ainoa tehokas hoitomuoto synnynnäiseen hemolyyttiseen sairauteen on pernan poisto. Periaatteessa on yhdyttävä Cazalin esittämään kantaan, että jokainen synnynnäisen hemolyyttisen sairauden tapaus on tarkoitettu kirurgiselle toimenpiteelle (mahdollisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi). Käytännössä taudin hyvänlaatuinen kulku ja vaikkakin harvinaiset kuolemaan johtavat leikkaukset rajoittavat kuitenkin käyttöaiheita leikkaukseen. Splenektomia on varmasti tarkoitettu vaikeaan anemiaan ja toistuviin kriiseihin, pernainfarkteihin ja maksakoliikkikohtauksiin.

Splenektomia on kiireellisesti indikoitu intrasellulaarisen (pernan) hemolyysin aiheuttaman akuutin hemolyyttisen kriisin vuoksi; Mitä anemiampi potilas on, sitä kiireellisempi leikkaus on. Jälkimmäinen on tehtävä verensiirron suojassa.

Splenektomian vaikutus ilmenee välittömästi, muutaman tunnin kuluttua pernan poistamisesta; jo leikkauspöydällä kiertävien punasolujen määrä kasvaa 1 000 000:lla tai enemmän, mikä selittyy pernaan kertyneen veren virtauksella yleiseen verenkiertoon. Tuloksena oleva "autotransfuusio" ei poista lisäverensiirron tarvetta leikkauksen jälkeen.

Splenektomia johtaa taudin oireiden - keltaisuuden ja anemian - nopeaan häviämiseen.

P. A. Herzenin sanoin "pernan poiston voittoa voidaan kutsua tuloksiksi, jotka saatiin hemolyyttisellä keltatautilla".

Splenektomian jälkeen vereen ilmestyy siderosyytit, ja tästä oireesta tulee elinikäinen; muut pernan poiston jälkeen ilmenevät veren muutokset: - hyperleukosytoosi ja erityisesti hypertrombosytoosi - ovat tilapäisiä.

Potilailla, joilla on mikrosferosyyttinen hemolyyttinen anemia ja joille on tehty pernan poisto, tapahtuu yleensä täydellinen kliininen toipuminen (keltaisuuden ja anemian katoaminen), vaikka punasolut säilyttävät patologiset ominaisuudet koko elämän. Joillakin potilailla erytrosyytit ovat useiden vuosien ajan pernan poiston jälkeen vieläkin epästabiileja ja pallomaisempia kuin ennen leikkausta (havaintomme, kuva 52, taulukko 27).

Se, että lisääntynyt hemolyysi loppuu kehossa splenektomian jälkeen, selittyy elimen poistamisella, jolla on tärkeä rooli veren hajoamisprosesseissa.

Pernan suodattimen sammuttaminen (pernan poiston seurauksena) edistää erytrosyyttien vähiten stabiilien muotojen - sferosyyttien - säilymistä verenkierrossa, jotka ennen leikkausta pysyivät pernassa ja "menivät kiertoon" hajoamisen jälkeen.

Joskus taudin uusiutumista esiintyy, mutta vähäisemmässä määrin kuin ennen pernanpoistoa, koska muissa elimissä säilyneet retikulohistiosyyttiset elementit eivät pysty kompensoimaan irronneen pernan hemolyyttistä toimintaa. Relapsien patogeneesi selittyy tavallisesti jäljelle jääneiden apupernan vikariaalisella hyperplasialla.

Verensiirtoa (erytrosyyttimassaa), johon liittyy synnynnäinen hemolyyttinen anemia, tulee harkita aiheellisena vakavan hemolyyttisen kriisin yhteydessä, kun potilasta valmistellaan leikkaukseen (kun potilas on jyrkästi aneeminen) ja leikkauksen jälkeisenä aikana. Verensiirrot on suoritettava ottaen huomioon Rh-yhteensopivuus.

Jatkuvasti toistuvien maksakoliikkien yhteydessä pernan poisto (ei kolekystektomia!) on aiheellista, koska lisääntyneen hemolyysin normalisoitumisen vuoksi pigmenttikivien muodostuminen pysähtyy ja pseudokolitiaasin oireet häviävät. Jos kolekystektomia on indikaatio, joka johtuu todellisen sappikivitaudin tai kolekystiitin komplikaatiosta, sappirakon poistoleikkaus yhdistetään pernan poistoon.

Leikkauksen jälkeen kylpylähoito kivennäisvesillä (Zheleznovodsk) on tarkoitettu.

Hemolyyttinen kriisi on akuutti tila, joka liittyy erilaisia ​​sairauksia veri, verensiirrot, altistuminen myrkyille tai huumeille. Lisäksi sitä havaitaan vauvoilla ensimmäisten kolmen päivän aikana syntymän jälkeen, jolloin äidin punasolut tuhoutuvat ja lapsen omat solut tulevat tilalle.

Määritelmä

Hemolyyttinen kriisi syntyy punasolujen laajan hemolyysin seurauksena. Latinasta käännettynä "hemolyysi" tarkoittaa veren hajoamista tai tuhoamista. Lääketieteessä tästä tilasta on useita muunnelmia:

1. Laitteensisäinen, kun solut ovat vaurioituneet AIC:n (cardiopulmonary bypass) kytkemisen vuoksi leikkauksen tai perfuusion aikana.
2. Solunsisäinen tai fysiologinen, kun punasolujen tuhoutuminen tapahtuu pernassa.
3. Suonensisäinen - jos verisolut kuolevat verisuonikerroksessa.
4. Hepatiitin jälkeinen - elimistö tuottaa vasta-aineita, jotka tartuttavat punasoluja ja tuhoavat ne.

Syitä

Hemolyyttinen kriisi - ei itsenäinen sairaus, vaan oireyhtymä, joka ilmenee erilaisten laukaisevien tekijöiden vaikutuksesta. Joten esimerkiksi sen kehitys voi aiheuttaa käärmeiden tai hyönteisten myrkkyä, mutta nämä ovat melko kasuistisia tapauksia. Yleisimmät hemolyysin syyt ovat:

• entsyymijärjestelmän patologia (tämä johtaa solujen spontaaniin tuhoutumiseen niiden epävakauden vuoksi);
• autoimmuunisairauden esiintyminen (kun keho tuhoaa itsensä);
• bakteeri-infektiot, jos patogeeni erittää hemolysiiniä (esimerkiksi streptokokki);
• synnynnäiset hemoglobiinivirheet;
• reaktio lääkkeisiin;
• väärä verensiirtotekniikka.

Patogeneesi

Valitettavasti tai onneksi, mutta ihmiskehon käytetään reagoimaan melko stereotyyppisesti erilaisiin ärsykkeisiin. Joissakin tapauksissa tämä antaa meille mahdollisuuden selviytyä, mutta useimmissa tapauksissa tällaiset radikaalit toimenpiteet eivät ole välttämättömiä.

Hemolyyttinen kriisi alkaa siitä, että punasolukalvon vakaus häiriintyy. Tämä voi tapahtua useilla tavoilla:

• elektrolyyttien liikkeen rikkomisen muodossa;
• kalvoproteiinien tuhoaminen bakteerimyrkkyjen tai myrkkyjen vaikutuksesta;
• pistevaurioiden muodossa immunoglobuliinien vaikutuksista (erytrosyyttien "perforaatio").

Jos verisolukalvon stabiilius on heikentynyt, suonen plasma alkaa virrata aktiivisesti siihen. Tämä johtaa paineen nousuun ja lopulta solun repeytymiseen. Toinen vaihtoehto: erytrosyyttien sisällä tapahtuu hapettumisprosesseja ja happiradikaaleja kerääntyy, mikä myös lisää sisäistä painetta. Kriittisen arvon saavuttamisen jälkeen seuraa räjähdys. Kun tämä tapahtuu yhden tai jopa tusinan solun kanssa, se on keholle huomaamaton ja joskus jopa hyödyllinen. Mutta jos miljoonat punasolut läpikäyvät hemolyysin samanaikaisesti, seuraukset voivat olla katastrofaalisia.

Punasolujen tuhoutumisesta johtuen vapaan bilirubiinin, myrkyllisen aineen, joka myrkyttää ihmisen maksan ja munuaiset, määrä kasvaa dramaattisesti. Lisäksi hemoglobiinitaso laskee. Eli hengitysketju häiriintyy ja keho kärsii hapen nälästä. Kaikki tämä aiheuttaa tyypillisen kliinisen kuvan.

Oireet

Hemolyyttisen kriisin oireet voidaan sekoittaa myrkytykseen tai munuaiskoliikkiin. Kaikki alkaa vilunväristyksistä, pahoinvoinnista ja oksentamisesta. Sitten vatsan ja alaselän kipu liittyy, lämpötila nousee, sydämenlyönti kiihtyy, ilmenee vakava hengenahdistus.

Vakavissa tapauksissa jyrkkä paineen lasku, akuutti munuaisten vajaatoiminta ja romahdus ovat mahdollisia. Pitkäaikaisissa tapauksissa maksan ja pernan määrä lisääntyy.

Lisäksi suuren bilirubiinimäärän vapautumisen vuoksi iho ja limakalvot muuttuvat keltaisiksi, ja myös virtsan ja ulosteen väri muuttuu voimakkaammaksi (tummanruskeaksi).

Diagnostiikka

Hemolyyttisen kriisin klinikan pitäisi itsessään aiheuttaa ihmisessä ahdistusta ja rohkaista häntä menemään lääkäriin. Varsinkin jos seuraavat oireet havaitaan:

• virtsan väheneminen tai ei ollenkaan;
• patologinen väsymys, kalpeus tai keltaisuus;
• ulosteiden värjäytyminen.

Lääkärin on kysyttävä huolellisesti potilaalta oireiden alkamisajankohtaa, ilmaantumisjärjestystä ja mitä sairauksia potilas on aiemmin kärsinyt. Lisäksi määrätään seuraavat laboratoriotutkimukset:

• bilirubiinin ja sen fraktioiden biokemiallinen verikoe;
• kliininen verikoe anemian havaitsemiseksi;
• Coombsin testi punasolujen vasta-aineiden havaitsemiseksi;
• vatsaontelon instrumentaalinen tutkimus;
• koagulogrammi.

Kaikki tämä auttaa ymmärtämään, mitä ihmiskehossa tarkalleen tapahtuu ja kuinka voit pysäyttää tämän prosessin. Mutta jos potilaan tila on vakava, diagnostisten manipulaatioiden ohella suoritetaan myös hätähoitoa.

Kiireellistä hoitoa

Hemolyyttisen kriisin helpottaminen potilaan vakavassa tilassa koostuu useista vaiheista.

Ensimmäinen lääketieteellinen apu on, että henkilölle annetaan täydellinen lepo, lämmitetään häntä, annetaan lämmintä makeaa vettä tai teetä. Jos on merkkejä sydämen ja verisuonten vajaatoiminta potilaalle määrätään adrenaliinin, dopamiinin ja hapen hengittämistä. klo kova kipu selässä tai vatsassa kipulääkkeitä ja huumausaineita annetaan välttämättä suonensisäisesti. Jos sairauden syy on autoimmuuni, on pakollista määrätä suuria annoksia glukokortikosteroideja.

Heti kun potilas saapuu sairaalaan, avataan toisen tason kiireelliset toimenpiteet:

1. Jos mahdollista, hemolyysin syy poistetaan.
2. Kiireellinen detoksifikaatio suoritetaan plasman korvaavilla liuoksilla. Lisäksi nesteen lisääminen auttaa pitämään paineen ja virtsanerityksen normaalina.
3. Vaihtosiirto aloitetaan.
4. Käytä tarvittaessa gravitaatiokirurgiaa.

Hoito

Hemolyyttisen kriisin hoito ei rajoitu edellä mainittuihin asioihin. Steroidihoito kestää kuukaudesta 6 viikkoon ja annosta pienennetään asteittain. Samanaikaisesti immunoglobuliineja käytetään auttamaan poistamaan autoimmuunitekijää.

Maksan ja munuaisten toksisen vaikutuksen vähentämiseksi käytetään bilirubiinia sitovia lääkkeitä. Ja hemolyysin seurauksena muodostunut anemia pysäytetään rautavalmisteilla tai punasolujen siirrolla. Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä määrätään antibiootteja, vitamiineja ja antioksidantteja.