Mitokondriot tarjoavat. Mitokondrioiden toiminnot ja rakenne. Harjoittelu voi auttaa pitämään mitokondriosi nuorena

Mitokondriot ovat mikroskooppisia kalvoorganelleja, jotka tarjoavat solulle energiaa. Siksi niitä kutsutaan solujen energiaasemiksi (akuiksi).

Mitokondriot puuttuvat yksinkertaisimpien organismien, bakteerien, entameban soluista, jotka elävät ilman happea. Jotkut vihreät levät, trypanosomit sisältävät yhden suuren mitokondrion, ja sydänlihaksen soluissa, aivoissa on 100-1000 näitä organelleja.

Rakenteelliset ominaisuudet

Mitokondriot ovat kaksikalvoisia organelleja, niillä on ulko- ja sisäkuori, kalvojen välinen tila ja matriisi.

ulkokalvo. Se on sileä, siinä ei ole taitoksia, se rajaa sisäisen sisällön sytoplasmasta. Sen leveys on 7 nm, se sisältää lipidejä ja proteiineja. Tärkeä rooli on poriinilla, proteiinilla, joka muodostaa kanavia ulkokalvolle. Ne tarjoavat ionien ja molekyylien vaihtoa.

kalvojen välinen tila. Kalvojen välisen tilan koko on noin 20 nm. Sen täyttävä aine on koostumukseltaan samanlainen kuin sytoplasma, lukuun ottamatta suuria molekyylejä, jotka voivat tunkeutua tänne vain aktiivisen kuljetuksen kautta.

Sisäkalvo. Se on rakennettu pääasiassa proteiinista, vain kolmasosa on varattu lipidiaineille. Suuri määrä proteiineja on kuljetusta, koska sisäkalvossa ei ole vapaasti kulkevia huokosia. Se muodostaa monia kasvaimia - cristae, jotka näyttävät litteiltä harjuilta. Orgaanisten yhdisteiden hapettuminen CO 2:ksi mitokondrioissa tapahtuu kidekalvoilla. Tämä prosessi on hapesta riippuvainen ja suoritetaan ATP-syntetaasin vaikutuksesta. Vapautunut energia varastoidaan ATP-molekyylien muodossa ja käytetään tarpeen mukaan.

Matriisi- mitokondrioiden sisäinen ympäristö on rakeinen homogeeninen rakenne. Elektronimikroskoopissa voi nähdä rakeita ja lankoja palloissa, jotka ovat vapaasti kidevälissä. Matriisi sisältää puoliautonomisen proteiinisynteesijärjestelmän - DNA, kaikki RNA-tyypit, ribosomit sijaitsevat täällä. Mutta silti suurin osa proteiineista tulee ytimestä, minkä vuoksi mitokondrioita kutsutaan puoliautonomisiksi organelleiksi.

Solun sijainti ja jakautuminen

chondriome on ryhmä mitokondrioita, jotka ovat keskittyneet yhteen soluun. Ne sijaitsevat eri tavalla sytoplasmassa, mikä riippuu solujen erikoistumisesta. Sijoittaminen sytoplasmaan riippuu myös ympäröivistä organelleista ja inkluusioista. Kasvisoluissa ne miehittävät periferian, koska mitokondriot siirretään kuoreen keskusvakuolilla. Munuaisen epiteelin soluissa kalvo muodostaa ulkonemia, joiden välissä on mitokondrioita.

Kantasoluissa, joissa kaikki organellit käyttävät energiaa tasaisesti, mitokondriot sijoitetaan satunnaisesti. Erikoistuneissa soluissa ne keskittyvät pääasiassa paikkoihin, joissa energiaa kulutetaan eniten. Esimerkiksi poikkijuovaisissa lihaksissa ne sijaitsevat lähellä myofibrillejä. Siittiöissä ne peittävät spiraalimaisesti siiman akselin, koska sen liikkeelle saamiseen ja siittiön liikuttamiseen tarvitaan paljon energiaa. Alkueläimet, jotka liikkuvat värien avulla, sisältävät myös suuren määrän mitokondrioita tyvessään.

Division. Mitokondriot kykenevät itsenäiseen lisääntymiseen, ja niillä on oma genomi. Organellit jakautuvat supistumisen tai väliseinien avulla. Uusien mitokondrioiden muodostuminen eri soluissa vaihtelee tiheydeltään, esimerkiksi maksakudoksessa ne vaihtuvat 10 päivän välein.

Toimii häkissä

1. Mitokondrioiden päätehtävä on ATP-molekyylien muodostuminen.
2. Kalsiumionien laskeutuminen.
3. Osallistuminen veden vaihtoon.
4. Steroidihormonien esiasteiden synteesi.

Molekyylibiologia on tiede, joka tutkii mitokondrioiden roolia aineenvaihdunnassa. Ne myös muuttavat pyruvaatin asetyylikoentsyymi A:ksi, rasvahappojen beetahapetukseksi.

Samankaltaisuudet mitokondrioiden ja kloroplastien välillä

Mitokondrioiden ja kloroplastien yhteiset ominaisuudet johtuvat ensisijaisesti kaksoiskalvon läsnäolosta.

Merkit samankaltaisuudesta ovat myös kyvyssä syntetisoida itsenäisesti proteiineja. Näillä organelleilla on oma DNA, RNA, ribosomi.

Sekä mitokondriot että kloroplastit voivat jakautua supistumalla.

Niitä yhdistää myös kyky tuottaa energiaa, mitokondriot ovat erikoistuneita tähän toimintoon, mutta kloroplastit muodostavat myös ATP-molekyylejä fotosynteesiprosessien aikana. Joten kasvisoluissa on vähemmän mitokondrioita kuin eläimissä, koska kloroplastit suorittavat osan toiminnoista niille.

Kuvataanpa lyhyesti yhtäläisyyksiä ja eroja:

• Ne ovat kaksoiskalvoorganelleja;
• sisäkalvo muodostaa ulkonemia: cristae ovat ominaisia ​​mitokondrioille, tylakoidit ovat ominaisia ​​kloroplasteille;
• heillä on oma genomi;
• kykenee syntetisoimaan proteiineja ja energiaa.

Nämä organellit eroavat tehtävistään: mitokondriot on suunniteltu syntetisoimaan energiaa, täällä tapahtuu soluhengitystä, kasvisolut tarvitsevat kloroplasteja fotosynteesiin.

Mitokondrioiden päätehtävät:
1) näyttelevät solujen energiaasemien roolia. Niissä oksidatiivisen fosforylaation prosessit (entsymaattinen hapetus erilaisia ​​aineita seuraavan energian kertymisen kanssa adenosiinitrifosfaatti-ATP-molekyylien muodossa);
2) varastoida perinnöllistä materiaalia mitokondrioiden DNA:n muodossa. Mitokondriot tarvitsevat ydin-DNA-geeneihin koodattuja proteiineja toimiakseen, koska niiden oma mitokondrio-DNA voi tarjota mitokondrioita
vain muutamalla proteiinilla.
Sivutoiminnot - osallistuminen steroidihormonien, joidenkin aminohappojen (esimerkiksi glutamiinin) synteesiin.

Mitokondrioiden rakenne
Mitokondrioissa on kaksi kalvoa: ulompi (sileä) ja sisäinen (muodostavat uloskasvua - lehden muotoisia (cristae) ja putkimaisia ​​(tubuluksia)). kalvot vaihtelevat kemiallinen koostumus, joukko entsyymejä ja toimintoja.
Mitokondrioissa sisäinen sisältö on matriisi - kolloidinen aine, jossa jyviä, joiden halkaisija oli 20-30 nm, löydettiin elektronimikroskoopilla (ne keräävät kalsium- ja magnesiumioneja, ravintovarastoja, kuten glykogeenia).
Matriisissa on organelliproteiinien biosynteesilaitteisto:
2-6 kopiota pyöreästä DNA:sta, jossa ei ole histoniproteiineja (esim
prokaryooteissa), ribosomit, tRNA-sarja, replikaatioentsyymit,
transkriptio, perinnöllisten tietojen kääntäminen. Tämä laite
yleensä hyvin samankaltainen kuin prokaryoottien (määrä,
ribosomien rakenne ja koko, oman perinnöllisen laitteen järjestäytyminen jne.), mikä vahvistaa symbioottisen käsityksen eukaryoottisolun alkuperästä.
Sekä matriisi että sisäkalvon pinta, jolla elektroninkuljetusketju (sytokromit) ja ATP-syntaasi sijaitsevat, katalysoivat ADP:n fosforylaatiota yhdessä hapettumisen kanssa, mikä muuttaa sen ATP:ksi, ovat aktiivisesti mukana mitokondrioiden energiatoiminnassa. .
Mitokondriot lisääntyvät ligaatiolla, joten solujen jakautumisen aikana ne jakautuvat enemmän tai vähemmän tasaisesti tytärsolujen kesken. Siten peräkkäisyys tapahtuu peräkkäisten sukupolvien solujen mitokondrioiden välillä.
Näin ollen mitokondrioille on ominaista suhteellinen autonomia solun sisällä (toisin kuin muut organellit). Ne syntyvät äidin mitokondrioiden jakautumisen aikana, niillä on oma DNA, joka eroaa proteiinisynteesin ja energian varastoinnin ydinjärjestelmästä.

Mitokondriot ovat bakteerin kokoisia organelleja (noin 1 x 2 µm). Niitä löytyy suurina määrinä lähes kaikista eukaryoottisoluista. Tyypillisesti solu sisältää noin 2000 mitokondriota, joiden kokonaistilavuus on jopa 25 % solun kokonaistilavuudesta. Mitokondrioita rajoittaa kaksi kalvoa - sileä ulkokalvo ja taitettu sisäkalvo, jolla on erittäin suuri pinta. Sisäkalvon laskokset tunkeutuvat syvälle mitokondriomatriisiin muodostaen poikittaisia ​​väliseiniä - cristae. Ulko- ja sisäkalvon välistä tilaa kutsutaan yleisesti kalvojen väliseksi tilaksi, mitokondriot ovat solujen ainoa energianlähde. Kunkin solun sytoplasmassa sijaitsevat mitokondriot ovat verrattavissa "paristoihin", jotka tuottavat, varastoivat ja jakavat solulle tarvittavaa energiaa.

Ihmisen soluissa on keskimäärin 1500 mitokondriota, joita on erityisen paljon soluissa, joissa aineenvaihdunta on intensiivistä (esim. lihaksissa tai maksassa).

Mitokondriot ovat liikkuvia ja liikkuvat sytoplasmassa solun tarpeiden mukaan. Oman DNA:n läsnäolon ansiosta ne lisääntyvät ja tuhoutuvat solun jakautumisesta riippumatta.

Solut eivät voi toimia ilman mitokondrioita; elämä ei ole mahdollista ilman niitä.

Eri solutyypit eroavat toisistaan ​​sekä mitokondrioiden lukumäärän ja muodon että risteiden lukumäärän osalta. Erityisen monilla risteillä on mitokondrioita kudoksissa, joissa on aktiivisia oksidatiivisia prosesseja, esimerkiksi sydänlihaksessa. Mitokondrioiden muodon vaihtelut, jotka riippuvat niiden toiminnallisesta tilasta, voidaan havaita myös samantyyppisissä kudoksissa. Mitokondriot ovat joustavia ja joustavia organelleja.

Mitokondriokalvot sisältävät integraalisia kalvoproteiineja. Ulkokalvo sisältää poriineja, jotka muodostavat huokosia ja tekevät kalvoista läpäiseviä aineita, joiden molekyylipaino on enintään 10 kDa. Mitokondrioiden sisäkalvo on läpäisemätön useimmille molekyyleille; poikkeuksia ovat O2, CO2, H20. Mitokondrioiden sisäkalvolle on ominaista epätavallisen korkea proteiinipitoisuus (75 %). Näitä ovat kuljetusproteiinit, kantajat), entsyymit, hengitysketjun komponentit ja ATP-syntaasi. Lisäksi se sisältää epätavallisen fosfolipidi-kardiolipiinin. Matriisi on myös rikastettu proteiineilla, erityisesti sitraattisyklin entsyymeillä Mitokondriot ovat solun "voimalaitos", koska ravinteiden oksidatiivisen hajoamisen ansiosta ne syntetisoivat suurimman osan solun tarvitsemasta ATP:stä (ATP). Mitokondrio koostuu ulkokalvosta, joka on sen kuori, ja sisäkalvosta, energian muunnospaikasta. Sisäkalvo muodostaa lukuisia poimuja, jotka edistävät intensiivistä energian muuntamista.

Spesifinen DNA: Mitokondrioiden merkittävin piirre on, että niillä on oma DNA: mitokondrio-DNA. Tuma-DNA:sta riippumatta jokaisella mitokondriolla on oma geneettinen laitteistonsa.Nimen mukaan mitokondrio-DNA (mtDNA) sijaitsee mitokondrioiden sisällä, pienissä rakenteissa, jotka sijaitsevat solun sytoplasmassa, toisin kuin ydin-DNA, joka on pakattu solun sisällä oleviin kromosomeihin. ydin. Mitokondriot ovat läsnä useimmissa eukaryooteissa ja niillä on yksi alkuperä, kuten uskotaan, yhdestä muinaisesta bakteerista, kerran evoluution kynnyksellä solu imeytyi ja muuttui sen komponentiksi, jolle "ustettiin" erittäin tärkeitä tehtäviä. Mitokondrioita kutsutaan usein solujen "energiaasemiksi" siitä syystä, että niiden sisällä tuotetaan adenosiinitrifosforihappoa (ATP), jonka kemiallista energiaa solu voi käyttää lähes kaikkialla, aivan kuten ihminen käyttää polttoaineen tai sähkön energiaa omat tarkoituksensa. Ja samalla tavalla polttoaineen ja sähkön tuotanto vaatii huomattavan määrän ihmistyötä ja suuren joukon asiantuntijoiden koordinoitua työtä, ATP:n saaminen mitokondrioiden sisällä (tai "soluhengitys", kuten sitä kutsutaan) kuluttaa valtavasti massa soluresursseja, mukaan lukien "polttoaine" hapen ja joidenkin orgaanisten aineiden muodossa, ja tietysti siihen liittyy satojen proteiinien osallistuminen tähän prosessiin, joista jokainen suorittaa omat erityistehtävänsä.

Tämän prosessin kutsuminen yksinkertaisesti "monimutkaiseksi" ei todennäköisesti riitä, koska se liittyy suoraan tai epäsuorasti useimpiin muihin solun aineenvaihduntaprosesseihin, koska evoluutio on antanut tämän mekanismin jokaiselle "hammasrattaalle" monia lisätoimintoja. Pääperiaate on luoda olosuhteet, kun mitokondriokalvon sisällä on mahdollista kiinnittää ADP-molekyyliin yksi fosfaatti lisää, mikä on "energeettisesti" epärealistista normaaleissa olosuhteissa. Sitä vastoin ATP:n myöhempi käyttö piilee mahdollisuudessa katkaista tämä yhteys energian vapautumiseen, jota solu voi käyttää moniin tarkoituksiinsa. Mitokondriokalvon rakenne on erittäin monimutkainen, se sisältää suuren määrän erityyppisiä proteiineja, jotka yhdistetään komplekseiksi tai, kuten sanotaan, "molekyylikoneiksi", jotka suorittavat tiukasti määriteltyjä toimintoja. Mitokondriokalvon sisällä tapahtuvat biokemialliset prosessit (trikarboksyylikierto jne.) ottavat glukoosia syötteenä ja antavat hiilidioksidi- ja NADH-molekyylejä ulostulotuotteina, jotka pystyvät pilkkomaan vetyatomin ja siirtämään sen kalvoproteiineihin. Tässä tapauksessa protoni siirtyy kalvon ulkopuolelle, ja elektronin ottaa lopulta happimolekyyli sisäpuolelta. Kun potentiaaliero saavuttaa tietyn arvon, protonit alkavat liikkua solun sisällä erityisten proteiinikompleksien kautta ja yhdistettyinä happimolekyyleihin (jotka ovat jo vastaanottaneet elektronin) muodostavat vettä ja liikkuvien protonien energiaa käytetään muodostavat ATP:n. Siten koko prosessin panos on hiilihydraatit (glukoosi) ja happi, ja tuotos on hiilidioksidi, vesi ja "solupolttoaineen" - ATP:n syöttö, joka voidaan kuljettaa solun muihin osiin.

Kuten edellä mainittiin, mitokondriot perivät kaikki nämä toiminnot esi-isältään, aerobisesta bakteerista. Koska bakteeri on itsenäinen yksisoluinen organismi, sen sisällä on DNA-molekyyli, johon on tallennettu kaikkien proteiinien rakenteen määrittävät sekvenssit. annettu organismi, eli suoraan tai epäsuorasti - kaikki sen suorittamat toiminnot. Kun protomitokondriobakteeri ja muinainen eukaryoottisolu (myös alkuperältään bakteeri) yhdistyivät, uusi organismi sai kaksi erillistä DNA-molekyyliä - ydin- ja mitokondrio, jotka ilmeisesti alun perin koodasivat kahta täysin itsenäistä elinkaari. Uuden yksittäisen solun sisällä tällainen aineenvaihduntaprosessien runsaus osoittautui kuitenkin tarpeettomaksi, koska ne toistivat suurelta osin toisiaan. Näiden kahden järjestelmän asteittainen keskinäinen sopeutuminen johti useimpien mitokondrioiden proteiinien korvaamiseen eukaryoottisolun omilla proteiineilla, jotka pystyvät suorittamaan samanlaisia ​​​​toimintoja. Tämän seurauksena mitokondrion DNA-koodin osat, jotka aiemmin suorittivat tiettyjä toimintoja, muuttuivat koodaamattomiksi ja katosivat ajan myötä, mikä johti molekyylin supistumiseen. Koska joillakin elämänmuodoilla, kuten sienillä, on hyvin pitkät (ja täysin toimivat!) mitokondrioiden DNA-juosteet, voimme arvioida tämän molekyylin yksinkertaistamisen historiaa melko luotettavasti tarkkailemalla, kuinka miljoonien vuosien aikana tietyt tai muut toiminnot. Nykyaikaisilla chordaateilla, mukaan lukien nisäkkäät, on 15 000 - 20 000 nukleotidin pituinen mtDNA, jonka loput geenit sijaitsevat hyvin lähellä toisiaan. Itse mitokondrioissa on vain hieman yli 10 proteiinia ja vain kaksi rakenteellista RNA:ta, kaikki muu soluhengitykseen tarvittava (yli 500 proteiinia) saadaan tumasta. Ainoa ehkä täysin säilynyt alajärjestelmä on siirto-RNA, jonka geenit ovat edelleen mitokondrioiden DNA:ssa. Siirto-RNA:t, joista kukin sisältää kolmen nukleotidin sekvenssin, palvelevat proteiinien syntetisoimista, jolloin toinen puoli "lukee" kolmikirjaimista kodonia, joka määrittelee tulevan proteiinin, ja toinen puoli kiinnittää tiukasti määritellyn aminohapon; Trinukleotidisekvenssien ja aminohappojen välistä vastaavuutta kutsutaan "käännöstaulukoksi" tai "geneettiseksi koodiksi". Mitokondrioiden kuljetus-RNA:t osallistuvat vain mitokondrioiden proteiinien synteesiin, eivätkä ydin voi käyttää niitä, koska ydin- ja mitokondriokoodien välille on kertynyt pieniä eroja miljoonien vuosien evoluution aikana.

Mainitsemme myös, että itse mitokondrio-DNA:n rakenne on yksinkertaistettu merkittävästi, koska monet DNA:n transkriptio- (luku)prosessin komponentit ovat kadonneet, minkä seurauksena tarve mitokondriokoodin erityiselle rakenteelle on kadonnut. Polymeraasiproteiineja, jotka suorittavat mitokondrion DNA:n transkription (luku) ja replikaation (kaksoistumisen), ei koodaa itsessään, vaan ytimessä.

Pääasiallinen ja välitön syy elämänmuotojen monimuotoisuuteen ovat DNA-koodin mutaatiot, eli yhden nukleotidin korvaaminen toisella, nukleotidien lisääminen ja niiden poistaminen. Kuten tuman DNA-mutaatiot, mtDNA-mutaatiot tapahtuvat pääasiassa molekyylin lisääntymisen - replikaation aikana. Mitokondrioiden jakautumissyklit ovat kuitenkin riippumattomia solujen jakautumisesta, ja siksi mutaatioita mtDNA:ssa voi tapahtua solun jakautumisesta riippumatta. Erityisesti voi olla pieniä eroja saman solun eri mitokondrioissa sijaitsevien mtDNA:n välillä sekä saman organismin eri soluissa ja kudoksissa olevien mitokondrioiden välillä. Tätä ilmiötä kutsutaan heteroplasmiaksi. Tuman DNA:ssa ei ole tarkkaa heteroplasmian analogia: organismi kehittyy yhdestä yhden ytimen sisältävästä solusta, jossa koko genomia edustaa yksi kopio. Tulevaisuudessa yksilön elämän aikana erilaisia ​​kudoksia voi kertyä ns. somaattisia mutaatioita, mutta kaikki genomin kopiot tulevat lopulta yhdestä. Tilanne mitokondriogenomin kanssa on hieman erilainen: kypsässä munasolussa on satoja tuhansia mitokondrioita, jotka jakautuessaan voivat kerääntyä nopeasti pieniä eroja, jolloin uusi organismi perii koko varianttien hedelmöityksen jälkeen. Siten, jos eri kudosten tuman DNA-varianttien väliset ristiriidat johtuvat vain somaattisista (elinikäisistä) mutaatioista, mitokondrio-DNA:n erot johtuvat sekä somaattisista että germinaalisista (iduista) mutaatioista.

Toinen ero on se, että mitokondrion DNA-molekyyli on pyöreä, kun taas tuma-DNA on pakattu kromosomeihin, joita voidaan (jollakin tavalla) pitää lineaarisina nukleotidisekvensseinä.

Lopuksi viimeinen mitokondrioiden DNA:n piirre, jonka mainitsemme tässä johdanto-osassa, on sen kyvyttömyys rekombinoitua. Toisin sanoen saman lajin mitokondrio-DNA:n eri evoluutiomuunnelmien välillä on mahdotonta vaihtaa homologisia (eli samanlaisia) alueita, ja siksi koko molekyyli muuttuu vain hitaalla mutaatiolla vuosituhansien aikana. Kaikissa chordaateissa mitokondriot periytyvät vain äidiltä, ​​joten mitokondrioiden DNA:n evoluutiopuu vastaa sukututkimusta suorassa naissukulinjassa. Tämä ominaisuus ei kuitenkaan ole ainutlaatuinen; useissa evoluutioperheissä tietyt tumakromosomit eivät myöskään ole rekombinaatiossa (ei pareja) ja ne peritään vain toiselta vanhemmista. Niin. esimerkiksi nisäkkäiden Y-kromosomi voi siirtyä vain isältä pojalle. Mitokondrio-DNA periytyy vain äidin sukupolven kautta ja se siirtyy sukupolvelta toiselle yksinomaan naisten toimesta.Tämä mitokondrioiden genomin perinnöllisyyden erityinen muoto mahdollisti eri ihmisetnisten ryhmien sukupuun luomisen, joka paikantaa yhteiset esi-isämme Etiopiasta n. 200 000 vuotta sitten.. Mitokondrioilla on poikkeukselliset sopeutumiskyvyt kasvavan energiantarpeen myötä, ja ne pystyvät myös lisääntymään solun jakautumisesta riippumatta. Tämä ilmiö on mahdollista mitokondrioiden DNA:n takia Mitokondrio-DNA on yksinomaan naisten välittämä Mitokondrio-DNA ei periydy Mendelin lakien mukaan vaan sytoplasmisen periytymisen lakien mukaan. Hedelmöityksen aikana munasoluun saapuva siittiö menettää siiman, joka sisältää kaikki mitokondriot. Vain äidin munan sisältämät mitokondriot siirtyvät sikiöön. Siten solut perivät ainoan energialähteensä äitinsä mitokondrioista Mitokondriot: solun voimanpesä Ainutlaatuinen energialähde Yksi ratkaisu energian talteenottoon, muuntamiseen ja varastointiin: mitokondrio. Vain mitokondriot voivat muuttua erilaisia energiaa ATP:ssä, solun käyttämässä energiassa.
Soluenergian muunnosprosessiMitokondrit käyttävät 80 % hengittämästämme hapesta potentiaalisen energian muuntamiseen solun hyödynnettäväksi energiaksi. Hapetusprosessissa vapautuu suuri määrä energiaa, jonka mitokondriot varastoivat ATP-molekyylien muodossa.

40 kg muunnetaan päivässä. ATP. Solun energia voi kestää useita muotoja. Solumekanismin toimintaperiaate on potentiaalisen energian muuntaminen energiaksi, jota solu voi suoraan käyttää Potentiaaliset energiatyypit tulevat soluun ravinnon kautta hiilihydraattien, rasvojen ja proteiinien muodossa Soluenergia koostuu molekyylistä ns. ATP: Adenosiinitrifosfaatti. Se syntetisoituu mitokondrioiden sisällä tapahtuvan hiilihydraattien, rasvojen ja proteiinien muuntumisen tuloksena. Aikuisen elimistössä syntetisoituu ja hajoaa 40 kg ATP:tä päivässä. Mitokondrioissa lokalisoituvat seuraavat aineenvaihduntaprosessit: konversio pyruvaatista asetyyli-CoA:ksi, jota katalysoii: sitraattisykli; ATP:n synteesiin liittyvä hengitysketju (näiden prosessien yhdistelmää kutsutaan "hapettavaksi fosforylaatioksi"); rasvahappojen pilkkominen;-hapetuksella ja osittain ureakierrolla. Mitokondriot toimittavat solulle myös väliaineenvaihdunnan tuotteita ja toimivat ER:n ohella kalsiumionien varastona, joka ionipumppujen avulla pitää sytoplasman Ca2+-pitoisuuden tasaisena alhaisena (alle 1 µmol/l).

Mitokondrioiden päätehtävä on energiarikkaiden substraattien (rasvahapot, pyruvaatti, aminohappojen hiilirunko) talteenotto sytoplasmasta ja niiden oksidatiivinen pilkkominen CO2:n ja H2O:n muodostuksen yhteydessä sekä ATP:n synteesiä. sitraattikierto johtaa hiiltä sisältävien yhdisteiden (CO2) täydelliseen hapettumiseen ja pelkistävien ekvivalenttien muodostumiseen, pääasiassa pelkistetyinä koentsyymeinä. Suurin osa näistä prosesseista tapahtuu matriisissa. Hengitysketjuentsyymit, jotka hapettavat uudelleen pelkistettyjä koentsyymejä, sijaitsevat mitokondrioiden sisäisessä kalvossa. NADH:ta ja entsyymiin sitoutunutta FADH2:ta käytetään elektronien luovuttajina hapen pelkistykseen ja veden muodostukseen. Tämä erittäin eksergoninen reaktio on monivaiheinen ja sisältää protonien (H+) siirron sisäkalvon läpi matriisista kalvojen väliseen tilaan. Tämän seurauksena sisäkalvolle muodostuu sähkökemiallinen gradientti, jota käytetään mitokondrioissa ATP:n syntetisoimiseen ADP:stä (ADP) ja epäorgaanisesta fosfaatista (Pi) ATP-syntaasin katalysoimana. Sähkökemiallinen gradientti on myös useiden kuljetusjärjestelmien liikkeellepaneva voima.
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

Oman DNA:n läsnäolo mitokondrioissa avaa uusia väyliä ikääntymisongelman tutkimuksessa, joka mahdollisesti liittyy mitokondrioiden vastustuskykyyn. Lisäksi mitokondrioiden DNA:n mutaatio tunnetuissa rappeutumissairauksissa (Alzheimer, Parkinson...) viittaa siihen, että niillä voi olla erityinen rooli näissä prosesseissa. Energiantuotantoon tähtäävän mitokondrioiden jatkuvan peräkkäisen jakautumisen vuoksi niiden DNA "kuluu" ". Hyvässä kunnossa olevien mitokondrioiden tarjonta on ehtynyt, mikä vähentää ainoaa soluenergian lähdettä Mitokondrio-DNA on 10 kertaa herkempi vapaille radikaaleille kuin tuman DNA. Vapaiden radikaalien aiheuttamat mutaatiot johtavat mitokondrioiden toimintahäiriöihin. Mutta verrattuna solujen itseparannusjärjestelmään mitokondrioiden DNA on hyvin heikko. Kun mitokondrioiden vauriot ovat merkittäviä, ne tuhoavat itsensä. Tätä prosessia kutsutaan "autofagiaksi".

Vuonna 2000 todistettiin, että mitokondriot nopeuttavat valovanhenemisprosessia. Säännöllisesti auringonvalolle altistuvilla ihoalueilla DNA-mutaatioiden taso on merkittävästi korkeampi kuin suoja-alueilla Biopsiatulosten vertailu (ihonäytteiden otto analysoitavaksi) altistuneesta ihoalueesta ultraviolettisäteilyltä, ja suojelualue osoittaa, että UV:n aiheuttamat mutaatiot mitokondrioissa aiheuttavat kroonista oksidatiivista stressiä Solut ja mitokondriot ovat ikuisesti yhteydessä toisiinsa: mitokondrioiden toimittamaa energiaa tarvitaan solujen toimintaan. Mitokondrioiden toiminnan ylläpitäminen on välttämätöntä paremman solutoiminnan ja ihon laadun parantamiseksi, erityisesti kasvojen ihon, joka on liian usein alttiina UV-säteille.

Johtopäätös:

Vaurioitunut mitokondrio-DNA synnyttää muutamassa kuukaudessa yli 30 samanlaista mitokondriota, ts. samoilla vaurioilla.

Heikentyneet mitokondriot aiheuttavat "isäntäsoluissa" energiannälkää, minkä seurauksena - solujen aineenvaihdunnan rikkominen.

Metakondriumin toimintojen palauttaminen ja ikääntymiseen johtavien prosessien rajoittaminen on mahdollista koentsyymi Q10:n avulla. Tehtyjen kokeiden tuloksena havaittiin ikääntymisprosessin hidastuminen ja joidenkin monisoluisten organismien eliniän pidentyminen CoQ10-lisäaineiden käyttöönoton seurauksena.

Q10 (CoQ10) on "sytytystulppa" ihmiskehon: Aivan kuten auto ei voi kulkea ilman käynnistyskipinää, ihmiskeho ei tule toimeen ilman CoQ10:tä. Se on mitokondrioiden tärkein komponentti, joka tuottaa energiaa, jota solut tarvitsevat jakautuakseen, liikkuakseen, supistuakseen ja suorittaakseen kaikki muut toiminnot. CoQ10 on myös tärkeä rooli adenosiinitrifosfaatin (ATP) tuotannossa – energian, joka ohjaa kaikkia prosesseja kehossa. Lisäksi CoQ10 on erittäin tärkeä antioksidantti, joka suojaa soluja vaurioilta.

Vaikka kehomme voi tuottaa CoQ10:tä, se ei aina tuota tarpeeksi sitä. Koska aivot ja sydän ovat kehon aktiivisimpia kudoksia, CoQ10-puutos vaikuttaa niihin negatiivisesti eniten ja voi johtaa vakaviin ongelmiin näiden elinten kanssa. CoQ10-puutos voi johtua useista syistä, kuten huonosta ravitsemuksesta, geneettisistä tai hankituista vioista ja lisääntyneestä kudostarpeesta. Sydän- ja verisuonisairaudet, mukaan lukien korkea kolesterolitaso ja korkea verenpaine, edellyttävät myös kohonnutta Q10-pitoisuutta kudoksissa. Koska CoQ10-tasot laskevat iän myötä, yli 50-vuotiaat saattavat tarvita enemmän tätä ainetta. Monet tutkimukset ovat osoittaneet, että jotkut lääkkeet(ensisijaisesti hypolipidemia lääkkeet kuten statiinit) vähentävät CoQ10-tasoja.

Ottaen huomioon CoQ10:n avainrooli mitokondrioiden toiminnassa ja solujen suojauksessa, tämä koentsyymi voi olla hyödyllinen useille terveysongelmille. CoQ10:stä voi olla hyötyä niin monenlaisissa sairauksissa, että sen merkityksestä ravintoaineena ei ole epäilystäkään. CoQ10 ei ole vain yleinen antioksidantti, vaan se voi auttaa myös seuraavissa sairauksissa:

Sydän- ja verisuonisairaudet: korkea verenpaine, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, kardiomyopatia, suojan aikana kirurgiset leikkaukset sydämessä korkea kolesteroli, jota hoidetaan lääkkeillä, erityisesti statiinilla
Syöpä (lisääntyy immuunitoiminta ja/tai kompensoida kemoterapian sivuvaikutuksia)
Diabetes
miehen hedelmättömyys
Alzheimerin tauti (ehkäisy)
Parkinsonin tauti (ehkäisy ja hoito)
parodontaalinen sairaus
silmänpohjan rappeuma

Eläin- ja ihmistutkimukset ovat vahvistaneet CoQ10:n hyödyllisyyden kaikissa edellä mainituissa sairauksissa, erityisesti sydän- ja verisuonisairauksissa. Itse asiassa tutkimukset ovat osoittaneet, että 50-75 prosenttia ihmisistä, joilla on erilaisia ​​​​sydän- ja verisuonisairauksia, kärsii CoQ10:n puutteesta sydämen kudoksissa. Tämän puutteen korjaaminen voi usein johtaa dramaattisiin tuloksiin potilailla, joilla on jonkinlainen sydänsairaus. Esimerkiksi CoQ10-puutos on osoitettu esiintyvän 39 prosentilla potilaista, joilla on korkea verenpaine. Tämä havainto yksin oikeuttaa CoQ10-lisän tarpeen. CoQ10:n hyödyt eivät kuitenkaan näytä rajoittuvan kardiovaskulaarisen vajaatoiminnan poistamiseen.

Pharmacology & Therapeutics -lehdessä julkaistu 2009 tutkimus viittaa siihen, että CoQ10:n vaikutukset verenpaineeseen tulevat havaittavissa vasta 4-12 viikkoa hoidon jälkeen ja tyypillinen systolisen ja diastolisen verenpaineen lasku. verenpaine potilailla, joilla on korkeapaine on melko vaatimaton - 10 prosentin sisällä.

Statiinilääkkeet, kuten Crestor, Lipitor ja Zocor, toimivat estämällä entsyymiä, jota maksa tarvitsee kolesterolin valmistamiseksi. Valitettavasti ne estävät myös muiden kehon toiminnan kannalta välttämättömien aineiden, mukaan lukien CoQ10, tuotannon. Tämä saattaa selittää näiden lääkkeiden yleisimmät sivuvaikutukset, erityisesti väsymys ja lihaskipu. Eräs suuri ENDOTACT-tutkimus, joka julkaistiin International Journal of Cardiology -lehdessä vuonna 2005, osoitti, että statiinihoito alensi merkittävästi plasman CoQ10-tasoja, mutta tämä lasku voitaisiin estää 150 mg:n CoQ10-lisällä. Lisäksi CoQ10-lisä parantaa merkittävästi vuorauksen toimintaa. verisuonet, joka on yksi tärkeimmistä tavoitteista ateroskleroosin hoidossa ja ehkäisyssä.

CoQ10-lisän on osoitettu kaksoissokkotutkimuksissa olevan erittäin hyödyllisiä joillekin Parkinsonin tautia sairastaville potilaille. Kaikilla näissä tutkimuksissa osallistuneilla potilailla oli Parkinsonin taudin kolme pääoiretta – vapina, jäykkyys ja liikkeiden hitaus – ja heillä diagnosoitiin sairaus viimeisen viiden vuoden aikana.

Vuonna 2005 Archives of Neurology -lehdessä julkaistu tutkimus osoitti myös CoQ10:tä käyttäneiden Parkinson-potilaiden toiminnan hitaamman heikkenemisen. Alkuseulonnan ja lähtötason verikokeiden jälkeen potilaat jaettiin satunnaisesti neljään ryhmään. Kolme ryhmää sai eri annoksia CoQ10:tä (300 mg, 600 mg ja 1200 mg päivässä) 16 kuukauden ajan, kun taas neljäs ryhmä sai lumelääkettä. Ryhmä, joka otti 1200 mg:n annoksen, osoitti vähemmän heikentynyttä henkistä ja motorista toimintaa ja kykyä suorittaa päivittäisiä toimintoja, kuten ruokkia tai pukeutua itse. Suurin vaikutus havaittiin jokapäiväisessä elämässä. Ryhmät, jotka saivat 300 mg ja 600 mg päivässä, saivat vähemmän vammoja kuin lumeryhmässä, mutta näiden ryhmien jäsenten tulokset olivat vähemmän dramaattisia kuin niillä, jotka saivat suurimman annoksen lääkettä. Nämä tulokset osoittavat, että CoQ10:n suotuisat vaikutukset Parkinsonin taudissa voidaan saavuttaa lääkkeen suurimmilla annoksilla. Yksikään potilaista ei kokenut merkittäviä sivuvaikutuksia.

Koentsyymi Q10 on erittäin turvallinen. Ei koskaan raportoitu vakavasta sivuvaikutukset jopa pitkäaikaisessa käytössä. Koska turvallisuutta raskauden ja imetyksen aikana ei ole osoitettu, CoQ10:tä ei tule käyttää näinä aikoina, ellei lääkäri katso, että kliiniset hyödyt ovat riskejä suuremmat. Suosittelen yleensä ottamaan 100-200 mg CoQ10:tä päivässä. Pehmeät geelit tulee ottaa aterian yhteydessä, jotta ne imeytyvät parhaiten. Enemmän kanssa korkeat tasot annostus on parempi ottaa lääke jaettuna annoksina, ei yhtenä annoksena (200 mg kolme kertaa päivässä on parempi kuin kaikki 600 mg kerralla).

Mitokondriot.

Mitokondriot- organelli, joka koostuu kahdesta kalvosta, joiden paksuus on noin 0,5 mikronia.

Solun energia-asema; päätehtävänä on orgaanisten yhdisteiden hapetus ja niiden hajoamisen aikana vapautuvan energian käyttö ATP-molekyylien synteesissä (yleinen energialähde kaikille biokemiallisille prosesseille).

Rakenteeltaan ne ovat lieriömäisiä organelleja, joita löytyy eukaryoottisolusta useista sadaista 1-2 tuhanteen määriin ja jotka vievät 10-20% sen sisäisestä tilavuudesta. Mitokondrioiden koko (1 - 70 μm) ja muoto vaihtelevat myös suuresti. Samalla näiden kennon osien leveys on suhteellisen vakio (0,5–1 µm). Pystyy muuttamaan muotoa. Riippuen siitä, missä solun osissa kullakin hetkellä on lisääntynyt energiankulutus, mitokondriot pystyvät siirtymään sytoplasman läpi eniten energiaa kuluttaville vyöhykkeille käyttämällä eukaryoottisolun solurungon rakenteita liikkumiseen.

Kauneuden mitokondriot 3D-näkymässä)

Vaihtoehto monille erilaisille pienille mitokondrioille, jotka toimivat toisistaan ​​riippumatta ja toimittavat pieniä sytoplasman alueita ATP:llä, on pitkien ja haarautuneiden mitokondrioiden olemassaolo, joista jokainen voi tarjota energiaa solun kaukaisille osille. tällaisen laajennetun järjestelmän muunnelma voi olla myös monien mitokondrioiden (kondriumin tai mitokondrion) tilallinen tilayhdistys, joka varmistaa niiden yhteistyön.

Tämän tyyppinen kondriomi on erityisen monimutkainen lihaksissa, joissa jättimäisten haaroittuneiden mitokondrioiden ryhmät ovat yhteydessä toisiinsa intermitokondrioiden (MMK) avulla. Jälkimmäiset muodostuvat tiiviisti vierekkäisistä mitokondrioiden ulkokalvoista, minkä seurauksena tämän vyöhykkeen kalvojen välisellä tilassa on lisääntynyt elektronitiheys (monet negatiivisesti varautuneet hiukkaset). MMC:itä on erityisen runsaasti sydänlihassoluissa, joissa ne sitovat useita yksittäisiä mitokondrioita yhtenäiseksi toimivaksi yhteistyöjärjestelmäksi.

Rakenne.

ulkokalvo.

Mitokondrioiden ulompi kalvo on noin 7 nm paksu, se ei muodosta invaginaatioita tai poimuja ja on sulkeutunut itsestään. ulkokalvon osuus on noin 7% kaikkien soluorganellien kalvojen pinta-alasta. Päätehtävä on erottaa mitokondriot sytoplasmasta. Mitokondrioiden ulkokalvo koostuu kaksoisrasvakerroksesta (kuten solukalvossa) ja sen läpi tunkeutuvista proteiineista. Proteiinit ja rasvat samassa painosuhteessa.
on erityinen rooli porin - kanavaa muodostava proteiini.
Se muodostaa ulkokalvoon halkaisijaltaan 2-3 nm reikiä, joiden läpi pienet molekyylit ja ionit voivat tunkeutua. Suuret molekyylit voivat ylittää ulkokalvon vain aktiivisen kuljetuksen kautta mitokondrioiden kalvon kuljetusproteiinien läpi. Ulompi mitokondriokalvo voi olla vuorovaikutuksessa endoplasmisen verkkokalvon kanssa; sillä on tärkeä rooli lipidien ja kalsiumionien kuljettamisessa.

sisäkalvo.

Sisäkalvo muodostaa lukuisia harjantemaisia ​​poimuja - cristae,
kasvattaa merkittävästi sen pinta-alaa ja esimerkiksi maksasoluissa on noin kolmannes kaikista solukalvoista. ominaisuus mitokondrioiden sisäkalvon koostumus on läsnäolo siinä kardiolopiini - erityinen kompleksirasva, joka sisältää neljä rasvahappoa kerralla ja tekee kalvosta ehdottoman läpäisemättömän protoneille (positiivisesti varautuneille hiukkasille).

Toinen mitokondrioiden sisäkalvon ominaisuus on erittäin korkea sisältö proteiinit (jopa 70 painoprosenttia), joita edustavat kuljetusproteiinit, hengitysketjun entsyymit sekä suuret entsyymikompleksit, jotka tuottavat atf. Mitokondrioiden sisäkalvossa, toisin kuin ulkoisessa, ei ole erityisiä aukkoja pienten molekyylien ja ionien kuljettamiseen; siinä, matriisia päin olevalla puolella, on erityisiä ATP:tä tuottavia entsyymimolekyylejä, jotka koostuvat päästä, jaloista ja pohjasta. Kun protonit kulkevat niiden läpi, syntyy atf.
Hiukkasten pohjalla, jotka täyttävät kalvon koko paksuuden, ovat hengitysketjun komponentit. ulko- ja sisäkalvot koskettavat paikoin, siellä on erityinen reseptoriproteiini, joka edistää ytimessä koodattujen mitokondrioproteiinien kulkeutumista mitokondriomatriisiin.

Matriisi.

Matriisi- sisäkalvon rajoittama tila. Mitokondrioiden matriisissa (vaaleanpunaisessa aineessa) on entsyymijärjestelmiä rasvahappojen pyruvaatin hapettamiseksi sekä entsyymejä, kuten trikarboksyylihappoja (solun hengityskierto). Lisäksi täällä sijaitsevat myös mitokondrioiden DNA, RNA ja mitokondrion oma.

pyruvaatit (pyruviinihapon suolat)- tärkeät kemialliset yhdisteet biokemiassa. Ne ovat glukoosin aineenvaihdunnan lopputuote sen hajoamisprosessissa.

Mitokondrioiden DNA.

Muutama ero ydin-DNA:sta:

Mitokondrioiden DNA on pyöreä, toisin kuin ydin-DNA, joka on pakattu kromosomeihin.

- Saman lajin mitokondrio-DNA:n eri evoluutiomuunnelmien välillä samanlaisten alueiden vaihto on mahdotonta.

Ja niin koko molekyyli muuttuu vain hitaasti mutatoitumalla vuosituhansien aikana.

- koodimutaatiot mitokondrioiden DNA:ssa voivat tapahtua tuman DNA:sta riippumatta.

DNA:n ydinkoodin mutaatio tapahtuu pääasiassa solun jakautumisen aikana, mutta mitokondriot jakautuvat solusta riippumatta ja voivat vastaanottaa koodimutaatioita erillään tuman DNA:sta.

- itse mitokondrioiden DNA:n rakenne yksinkertaistuu, koska monet DNA:n lukuprosessit ovat kadonneet.

- Kuljetus-RNA:illa on sama rakenne. mutta mitokondrioiden RNA:t osallistuvat vain mitokondrioiden proteiinien synteesiin.

Oman geneettisen laitteensa omaavalla mitokondriolla on myös oma proteiinisyntetisointijärjestelmä, jonka ominaisuus eläinten ja sienten soluissa ovat hyvin pieniä ribosomeja.

Toiminnot.

Energian tuotanto.

Mitokondrioiden päätehtävä on ATP:n synteesi - universaali kemiallisen energian muoto missä tahansa elävässä solussa.

Tämä molekyyli voidaan muodostaa kahdella tavalla:

- reaktioilla, joissa fermentaation tietyissä oksidatiivisissa vaiheissa vapautuva energia varastoidaan ATP:n muodossa.

- kiitos orgaanisten aineiden hapettumisen aikana vapautuvan energian soluhengitysprosessissa.

Mitokondriot toteuttavat molemmat näistä reiteistä, joista ensimmäinen on ominaista alkuperäisille hapettumisprosesseille ja esiintyy matriisissa, kun taas toinen täydentää energiantuotantoprosessit ja liittyy mitokondrioiden kristoihin.
Samanaikaisesti mitokondrioiden omaperäisyys eukaryoottisolun energiaa muodostavina organelleina määrittää tarkalleen toisen tavan tuottaa ATP:tä, jota kutsutaan "kemiosmoottiseksi konjugaatioksi".
Yleisesti ottaen koko energiantuotantoprosessi mitokondrioissa voidaan jakaa neljään päävaiheeseen, joista kaksi ensimmäistä esiintyvät matriisissa ja kaksi viimeistä - mitokondrioiden kristoissa:

1) Pyruvaatin (glukoosin hajoamisen lopputuote) ja rasvahappojen muuttuminen sytoplasmasta mitokondrioiksi asetyyli-coaksi;

asetyyli coa- tärkeä yhdiste aineenvaihdunnassa, jota käytetään monissa biokemiallisissa reaktioissa. sen päätehtävänä on kuljettaa hiiliatomeja (c) asetyyliryhmän (ch3 co) kanssa solun hengityskiertoon niin, että ne hapetetaan energian vapautuessa.

soluhengitys - sarja elävien organismien soluissa tapahtuvia biokemiallisia reaktioita, joiden aikana hiilihydraatit, rasvat ja aminohapot hapetetaan hiilidioksidiksi ja vedeksi.

2) Asetyyli-coa:n hapettuminen soluhengityksen syklissä, mikä johtaa nadnin muodostumiseen;

NADH– koentsyymi, suorittaa elektronien ja vedyn kantajan tehtävää, jonka se vastaanottaa hapettuneista aineista.

3) Elektronien siirto nadnista happeen hengitysketjua pitkin;

4) ATP:n muodostuminen kalvon ATP:tä luovan kompleksin aktiivisuuden seurauksena.

ATP-syntaasi.

ATP-syntetaasi– asema ATP-molekyylien tuotantoa varten.

Rakenteellisesti ja toiminnallisesti ATP-syntetaasi koostuu kahdesta suuresta fragmentista, jotka on merkitty symboleilla F1 ja F0. Ensimmäinen niistä (konjugaatiotekijä F1) on käännetty kohti mitokondriumatriisia ja työntyy selvästi esiin kalvosta pallomaisena muodostelmana, jonka korkeus on 8 nm ja leveys 10 nm. Se koostuu yhdeksästä alayksiköstä, joita edustaa viisi proteiinityyppiä. Kolmen α-alayksikön ja saman määrän β-alayksiköiden polypeptidiketjut on pakattu rakenteeltaan samanlaisiin proteiinipalloihin, jotka yhdessä muodostavat (αβ)3-heksameerin, joka näyttää hieman litistyneeltä pallolta.

Alayksikkö on minkä tahansa hiukkasen rakenteellinen ja toiminnallinen komponentti
Polypeptidit- orgaaniset yhdisteet, jotka sisältävät 6 - 80 - 90 aminohappotähdettä.
Rae on makromolekyylien tila, jossa yksiköiden värähtely on pieni.
Heksameeri- yhdiste, joka sisältää 6 alayksikköä.

Kuten tiiviisti pakatut appelsiiniviipaleet, peräkkäiset α- ja β-alayksiköt muodostavat rakenteen, jolle on tunnusomaista symmetria 120°:n kiertokulman ympärillä. Tämän heksameerin keskellä on y-alayksikkö, joka muodostuu kahdesta pidennetystä polypeptidiketjusta ja muistuttaa hieman epämuodostunutta kaarevaa sauvaa, jonka pituus on noin 9 nm. Tässä tapauksessa y-alayksikön alaosa ulkonee pallosta 3 nm kohti F0-kalvokompleksia. Heksameerin sisällä on myös γ:aan liittyvä pieni alayksikkö ε. Viimeinen (yhdeksäs) alayksikkö on merkitty symbolilla δ ja se sijaitsee F1:n ulkopuolella.

alaikäinen- yksi alayksikkö.

ATP-syntetaasin kalvoosa on vettä hylkivä proteiinikompleksi, joka tunkeutuu kalvon läpi ja jonka sisällä on kaksi puolikanavaa vetyprotonien kulkua varten. Yhteensä F0-kompleksi sisältää yhden tyypin proteiinialayksikön a, kaksi kopiota alayksiköstä b, sekä 9-12 kopiota pienestä alayksiköstä c. Alayksikkö a(molekyylipaino 20 kDa) upotetaan kokonaan kalvoon, jossa se muodostaa kuusi sen ylittävää α-kierteistä osaa. Alayksikkö b(molekyylipaino 30 kDa) sisältää vain yhden suhteellisen lyhyen α-kierteisen alueen upotettuna kalvoon, kun taas loppuosa työntyy selvästi kalvosta F1:tä kohti ja on kiinnittynyt sen pinnalla olevaan δ-alayksikköön. Jokainen alayksikön 9-12 kopiosta c(molekyylipaino 6-11 kDa) on suhteellisen pieni proteiini, joka koostuu kahdesta vettä hylkivästä α-kierteestä, jotka on liitetty toisiinsa lyhyellä vettä houkuttelevalla silmukalla, joka on suunnattu F1:een, ja yhdessä ne muodostavat yhden sylinterin muotoisen kokonaisuuden. upotettu kalvoon. F1-kompleksista F0:aa kohti työntyvä y-alayksikkö on juuri upotettu tämän sylinterin sisään ja on siihen melko vahvasti koukussa.
Siten ATPaasimolekyylissä voidaan erottaa kaksi proteiinialayksiköiden ryhmää, joita voidaan verrata kahteen moottorin osaan: roottoriin ja staattoriin.

"staattori" on liikkumaton kalvoon nähden ja sisältää sen pinnalla sijaitsevan pallomaisen heksameerin (αβ)3 ja δ-alayksikön sekä alayksiköitä a ja b kalvokompleksi F0.

Siirrettävä suhteessa tähän malliin "roottori" koostuu γ- ja ε-alayksiköistä, jotka ulkonevat huomattavasti (αβ)3-kompleksista ja ovat yhteydessä kalvoon upotettuun alayksiköiden renkaaseen. c.

Kyky syntetisoida ATP on yksittäisen kompleksin F0F1 ominaisuus yhdistettynä vetyprotonien siirtoon F0:n kautta F1:een, joista jälkimmäisessä sijaitsevat reaktiokeskukset, jotka muuttavat ADP:n ja fosfaatin ATP-molekyyliksi. ATP-syntetaasin toiminnan liikkeellepaneva voima on mitokondrioiden sisäkalvolle muodostuva protonipotentiaali (positiivisesti varautunut) elektronin (negatiivisesti varautuneen) kuljetusketjun toiminnan seurauksena.
ATP-syntetaasin "roottoria" ohjaava voima syntyy, kun potentiaaliero kalvon ulko- ja sisäpuolen välillä saavuttaa > 220 10–3 volttia, ja sen tuottaa protonien virtaus, joka virtaa erityisessä F0-kanavassa, joka sijaitsee kalvossa. raja alayksiköiden välillä a ja c. Tässä tapauksessa protonien siirtopolku sisältää seuraavat rakenneosat:

1) Kaksi eri akseleilla sijaitsevaa "puolikanavaa", joista ensimmäinen varmistaa protonien virtauksen kalvojen välisestä tilasta olennaisiin funktionaalisiin ryhmiin F0 ja toinen varmistaa niiden poistumisen mitokondriomatriisiin;

2) Alayksiköiden rengas c, joista jokainen sisältää protonoidun karboksyyliryhmän (COOH) keskiosassaan, joka pystyy lisäämään H+:aa kalvojen välisestä tilasta ja luovuttamaan niitä vastaavien protonikanavien kautta. Alayksiköiden säännöllisten siirtymien seurauksena kanssa, protonien virtauksen vuoksi protonikanavan läpi, γ-alayksikkö pyörii, upotetaan alayksiköiden renkaaseen kanssa.

Siten ATP-syntetaasin yhdistävä aktiivisuus liittyy suoraan sen "roottorin" pyörimiseen, jossa γ-alayksikön pyöriminen aiheuttaa samanaikaisen muutoksen kaikkien kolmen yhdistävän β-alayksikön konformaatiossa, mikä viime kädessä varmistaa entsyymin toiminnan . Lisäksi ATP:n muodostumisen tapauksessa "roottori" pyörii myötäpäivään nopeudella neljä kierrosta sekunnissa, ja itse pyöriminen tapahtuu tarkalla 120 ° hyppyllä, joista jokaiseen liittyy yhden ATP-molekyylin muodostuminen. .
ATP-syntetaasin työ liittyy sen yksittäisten osien mekaanisiin liikkeisiin, mikä mahdollisti tämän prosessin liittämisen tietyntyyppiseen ilmiöön, jota kutsutaan "kiertokatalyysiksi". Aivan kuten sähkömoottorin käämin sähkövirta ohjaa roottoria suhteessa staattoriin, suunnattu protonien siirto ATP-syntetaasin kautta aiheuttaa F1-konjugaatiotekijän yksittäisten alayksiköiden pyörimisen suhteessa muihin entsyymikompleksin alayksiköihin. jonka seurauksena tämä ainutlaatuinen energiaa tuottava laite suorittaa kemiallista työtä - syntetisoi ATP-molekyylejä. Tämän jälkeen ATP pääsee solun sytoplasmaan, jossa se kuluu monenlaisiin energiariippuvaisiin prosesseihin. Tällaisen siirron suorittaa erityinen ATP/ADP-translokaasientsyymi, joka on rakennettu mitokondriokalvoon.

ADP-translokaasi- sisäkalvon läpi tunkeutuva proteiini, joka vaihtaa juuri syntetisoidun ATP:n sytoplasmiseksi ADP:ksi, mikä takaa mitokondrioiden sisällä olevan rahaston turvallisuuden.

Mitokondriot ja perinnöllisyys.

Mitokondrio-DNA periytyy lähes yksinomaan äidin linjan kautta. Jokaisessa mitokondriossa on useita osia DNA-nukleotideja, jotka ovat identtisiä kaikissa mitokondrioissa (eli solussa on monia kopioita mitokondrioiden DNA:sta), mikä on erittäin tärkeää mitokondrioille, jotka eivät pysty korjaamaan DNA:ta vaurioilta (korkea mutaationopeus on havaittu). Mitokondrioiden DNA:n mutaatiot ovat vastuussa useista perinnölliset sairaudet henkilö.

3d malli

Löytö

Englanninkielisellä ääninäyttelijällä

Vähän soluhengityksestä ja mitokondrioista vieraalla kielellä

Rakennuksen rakenne

Mitokondriot tai kondriosomit (kreikan sanasta mitos - lanka, chondrion - vilja, soma - runko) ovat rakeisia tai rihmamaisia ​​organelleja, joita esiintyy alkueläinten, kasvien ja eläinten sytoplasmassa. Mitokondrioita voidaan havaita elävissä soluissa, koska niillä on melko korkea tiheys. Elävissä soluissa mitokondriot voivat liikkua, liikkua, sulautua toisiinsa.

klo eri tyyppejä mitokondrioiden koko on hyvin vaihteleva, samoin kuin niiden muoto vaihtelee (kuva 199). Useimmissa soluissa näiden rakenteiden paksuus on kuitenkin suhteellisen vakio (noin 0,5 µm), ja pituus vaihtelee, saavuttaen jopa 7-60 µm rihmamaisissa muodoissa.

Mitokondrioiden koon ja lukumäärän tutkiminen ei ole niin yksinkertaista. Tämä johtuu siitä, että ultraohuilla osilla näkyvien mitokondrioiden koko ja lukumäärä eivät vastaa todellisuutta.

Perinteiset laskelmat osoittavat, että maksasolua kohden on noin 200 mitokondriota. Tämä on yli 20 % sytoplasman kokonaistilavuudesta ja noin 30-35 % solun proteiinin kokonaismäärästä. Maksasolun kaikkien mitokondrioiden pinta-ala on 4-5 kertaa suurempi kuin sen plasmakalvon pinta. Suurin osa mitokondrioista on munasoluissa (noin 300 000) ja jättimäisessä amebassa Chaos-kaaos (jopa 500 000).

Vihreissä kasvisoluissa mitokondrioiden määrä on pienempi kuin eläinsoluissa, koska kloroplastit voivat suorittaa osan tehtävistään.

Mitokondrioiden sijainti soluissa on erilainen. Yleensä mitokondriot kerääntyvät lähelle sytoplasman niitä osia, joissa tarvitaan mitokondrioissa muodostuvaa ATP:tä. Joten luurankolihaksissa mitokondriot sijaitsevat lähellä myofibrillejä. Siittiöissä mitokondriot muodostavat kierteisen vaipan siima-akselin ympärille; tämä johtuu luultavasti tarpeesta käyttää ATP:tä siittiöiden hännän liikuttamiseen. Samoin alkueläimissä ja muissa värekarvasoluissa mitokondriot sijaitsevat aivan solukalvon alapuolella värekärpien tyvessä, mikä vaatii ATP:tä toimiakseen. Hermosolujen aksoneissa mitokondriot sijaitsevat lähellä synapseja, joissa hermoimpulssin välitysprosessi tapahtuu. Erityssoluissa, jotka syntetisoivat suuria määriä proteiineja, mitokondriot liittyvät läheisesti ergastoplasmisiin vyöhykkeisiin; ne tarjoavat todennäköisesti ATP:tä aminohappoaktivaatioon ja proteiinisynteesiin ribosomeissa.

Mitokondrioiden ultrarakenne.

Mitokondrioilla on koosta tai muodosta riippumatta universaali rakenne, niiden ultrarakenne on yhtenäinen. Mitokondrioita rajoittaa kaksi kalvoa (kuva 205). Ulompi mitokondriokalvo erottaa sen hyaloplasmasta, sillä on tasaiset ääriviivat, se ei muodosta invaginaatioita tai poimuja ja on noin 7 nm paksu. Sen osuus kaikista solukalvoista on noin 7 %. Kalvo ei ole yhteydessä muihin sytoplasman kalvoihin, on sulkeutunut itsestään ja on kalvopussi. Ulkokalvo on erotettu sisäkalvosta kalvojen välisellä tilalla, jonka leveys on noin 10-20 nm. Sisäkalvo (noin 7 nm paksu) rajoittaa mitokondrion, sen matriisin tai mitoplasman todellista sisäistä sisältöä. Mitokondrioiden sisäkalvo muodostaa lukuisia ulkonemia mitokondrioihin. Tällaiset invaginaatiot näyttävät useimmiten litteiltä harjuilta tai cristaeilta.

Maksasolun sisäisen mitokondriokalvon kokonaispinta-ala on noin kolmasosa kaikkien solukalvojen pinnasta. Sydänlihassolujen mitokondrioissa on kolme kertaa enemmän risteyksiä kuin maksan mitokondrioissa, mikä kuvastaa eroja mitokondrioiden toiminnallisissa kuormituksissa. eri soluja. Kalvojen välinen etäisyys cristassa on noin 10-20 nm.

Sisäkalvolta ulottuvat ja matriisia kohti ulottuvat mitokondriokristallot eivät täysin peitä mitokondrionteloa eivätkä häiritse sitä täyttävän matriisin jatkuvuutta.

Cristae suuntautuminen mitokondrioiden pitkälle akselille on erilainen eri soluille. Suunta voi olla kohtisuorassa (maksan solut, munuaiset) cristae; sydänlihaksessa havaitaan cristae pitkittäinen järjestely. Cristae voi haarautua tai muodostaa sormimaisia ​​prosesseja, taipuneita, eikä niillä ole selkeää suuntausta (kuva 208). Alkueläimissä, yksisoluisissa levissä, joissakin korkeampien kasvien ja eläinten soluissa sisäkalvon kasvut näyttävät putkilta (putkimaiset cristae).

Mitokondriomatriisilla on hienorakeinen homogeeninen rakenne, jossa DNA-molekyylit havaitaan ohuiden säikeiden muodossa, jotka on koottu palloksi (noin 2-3 nm) ja mitokondrioribosomeja rakeiden muodossa, joiden koko on noin 15-20 nm. Magnesium- ja kalsiumsuolojen kerrostumispaikat matriisissa muodostavat suuria (20-40 nm) tiheitä rakeita.

Mitokondrioiden toiminnot.

Mitokondriot suorittavat ATP:n synteesiä, mikä tapahtuu orgaanisten substraattien hapettumisprosessien ja ADP:n fosforylaation seurauksena.

Hiilihydraattien hapettumisen alkuvaiheita kutsutaan anaerobiseksi hapetukseksi tai glykolyysi ja esiintyvät hyaloplasmassa eivätkä vaadi hapen osallistumista. Hapettumisen substraatti anaerobisen energiantuotannon aikana on heksoosit ja ennen kaikkea glukoosi; Jotkut bakteerit pystyvät erottamaan energiaa hapettamalla pentooseja, rasvahappoja tai aminohappoja.

Glukoosissa C-, H- ja O-atomien välisten sidosten sisältämän potentiaalisen energian määrä on noin 680 kcal 1 moolia kohden (eli 180 g glukoosia kohti).

Elävässä solussa suuri määrä energiaa vapautuu vaiheittaisena prosessina, jota ohjaavat useat hapettavat entsyymit, eikä se liity kemiallisen sidosenergian muuntamiseen lämmöksi, kuten palamisen aikana, vaan se menee makroenergeettiseksi sidokseksi ATP-molekyyleihin, jotka syntetisoidaan käyttämällä ADP:stä ja fosfaatista vapautuva energia.

Glykolyysin seurauksena muodostuneet trioosit ja ensisijaisesti palorypälehappo osallistuvat lisähapettumiseen mitokondrioissa. Tässä tapauksessa käytetään kaikkien kemiallisten sidosten pilkkomisen energiaa, mikä johtaa CO 2:n vapautumiseen, hapen kulutukseen ja suuren ATP-määrän synteesiin. Nämä prosessit liittyvät trikarboksyylihappojen oksidatiiviseen kiertokulkuun ja hengityselinten elektronien kuljetusketjuun, jossa ADP fosforyloituu ja solujen ”polttoaine”, ATP-molekyylejä, syntetisoituu (kuva 209).

Trikarboksyylihapposyklissä (Krebsin sykli tai sykli sitruunahappo) glykolyysin seurauksena muodostunut pyruvaatti menettää ensin CO 2 -molekyylin ja hapettuessaan asetaatiksi (kaksihiiliyhdiste) yhdistyy koentsyymi A:n kanssa. Sitten asetyylikoentsyymi A yhdistettynä oksaaliasetaattiin (nelihiilinen yhdiste) muodostaa kuusihiilisen sitraatti (sitruunahappo). Sitten tapahtuu sykli, jossa tämä kuusihiilinen yhdiste hapettuu neljän hiilen oksalasetaatiksi, sitoutuu jälleen asetyylikoentsyymi A:lla, ja sitten sykli toistuu. Tämän hapettumisen aikana vapautuu kaksi CO 2 -molekyyliä, ja hapettumisen aikana vapautuneet elektronit siirtyvät (NAD-nikotiiniamidiadeniinidinukleotidi), jotka osallistuvat edelleen elektronien kuljetusketjuun. Näin ollen trikarboksyylihappokierrossa ei tapahdu itse ATP-synteesiä, vaan molekyylit hapetetaan, elektronit siirtyvät vastaanottajiin ja CO 2 vapautuu. Kaikki yllä kuvatut tapahtumat mitokondrioiden sisällä tapahtuvat niiden matriisissa.

Alkualustan hapettuminen johtaa CO 2:n ja veden vapautumiseen, mutta tässä tapauksessa lämpöenergiaa ei vapaudu, kuten palamisen aikana, vaan muodostuu ATP-molekyylejä. Niitä syntetisoi toinen proteiiniryhmä, joka ei liity suoraan hapettumiseen. Mitokondrioiden sisäkalvoissa suuret proteiinikompleksit, entsyymit ja ATP-syntetaasit sijaitsevat matriisia päin olevien kalvojen pinnalla. Elektronimikroskoopissa ne näkyvät niin sanottujen "sienenmuotoisten" kappaleiden muodossa, jotka peittävät kokonaan kalvojen pinnan ja katsovat matriisiin. Härällä on ikään kuin jalka ja pää, joiden halkaisija on 8-9 nm. Tämän seurauksena sekä oksidatiivisen ketjun entsyymit että ATP-synteesin entsyymit sijaitsevat mitokondrioiden sisäkalvoissa (kuva 201b).

Hengitysketju on tärkein energian muunnosjärjestelmä mitokondrioissa. Täällä tapahtuu hengitysketjun elementtien peräkkäinen hapettuminen ja pelkistyminen, minkä seurauksena energiaa vapautuu pieninä annoksina. Tämän energian ansiosta ATP:tä muodostuu ketjun kolmessa kohdassa ADP:stä ja fosfaatista. Siksi he sanovat, että hapettuminen (elektronin siirto) liittyy fosforylaatioon (ADP + Pn → ATP, eli tapahtuu oksidatiivinen fosforylaatioprosessi).

Elektronien kuljetuksen aikana vapautuva energia varastoituu protonigradientin muodossa kalvon poikki. Kävi ilmi, että mitokondrioiden kalvossa olevien elektronien siirron aikana jokainen hengitysketjun kompleksi ohjaa vapaan hapetusenergian protonien (positiivisten varausten) liikkumiseen kalvon läpi, matriisista kalvojen väliseen tilaan, mikä johtaa potentiaalieron muodostuminen kalvon poikki: positiiviset varaukset hallitsevat kalvojen välisessä tilassa ja negatiiviset - mitokondriomatriisista. Kun potentiaaliero (220 mV) saavutetaan, ATP-syntetaasiproteiinikompleksi alkaa kuljettaa protoneja takaisin matriisiin, samalla kun se muuttaa yhden energiamuodon toiseksi: se muodostaa ATP:tä ADP:stä ja epäorgaanisesta fosfaatista. Näin oksidatiiviset prosessit yhdistetään synteettiseen ADP-fosforylaatioon. Niin kauan kuin substraatit hapetetaan ja protoneja pumpataan mitokondrion sisäisen kalvon läpi, tähän liittyy ATP-synteesi, ts. tapahtuu oksidatiivista fosforylaatiota.

Nämä kaksi prosessia voidaan erottaa. Tässä tapauksessa elektronien siirto jatkuu, samoin kuin substraatin hapettuminen, mutta ATP-synteesiä ei tapahdu. Tässä tapauksessa hapettumisen aikana vapautuva energia muunnetaan lämpöenergiaksi.

Oksidatiivinen fosforylaatio bakteereissa.

Oksidatiiviseen fosforylaatioon kykenevissä prokaryoottisoluissa trikarboksyylihapposyklin alkuaineet sijoittuvat suoraan sytoplasmaan, ja hengitysketjun ja fosforylaation entsyymit liittyvät solukalvoon, jonka ulkonemat ulkonevat sytoplasmaan, ns. kutsutaan mesosomeiksi (kuva 212). On huomattava, että tällaiset bakteerimesosomit voidaan yhdistää aerobisen hengityksen prosesseihin, mutta myös joissakin lajeissa ne osallistuvat solujen jakautumiseen, DNA:n jakautumiseen uusiin soluihin, soluseinän muodostumiseen, jne.

Joidenkin bakteerien mesosomien plasmakalvolla suoritetaan sekä hapettumisen että ATP-synteesin kytkeytyviä prosesseja. Elektronimikroskoopissa bakteerien plasmakalvojen fraktioista löydettiin pallomaisia ​​hiukkasia, jotka olivat samanlaisia ​​kuin eukaryoottisolujen mitokondrioissa. Siten bakteerisoluissa, jotka kykenevät oksidatiiviseen fosforylaatioon, plasmakalvolla on samanlainen rooli kuin mitokondrioiden sisäkalvolla eukaryoottisoluissa.

Mitokondrioiden määrän kasvu.

Mitokondrioiden määrä voi lisääntyä erityisesti solun jakautumisen aikana tai solun toiminnallisen kuormituksen lisääntyessä. Mitokondriot uusiutuvat jatkuvasti. Esimerkiksi maksassa mitokondrioiden keskimääräinen elinikä on noin 10 päivää.

Mitokondrioiden lukumäärän kasvu tapahtuu aikaisempien mitokondrioiden kasvun ja jakautumisen kautta. Tämän ehdotuksen teki ensin Altman (1893), joka kuvaili mitokondrioita termillä "bioblastit". On mahdollista havaita in vivo -jakautuminen, pitkien mitokondrioiden fragmentoituminen lyhyemmiksi supistuksella, joka muistuttaa bakteerien jakautumisen binaarimenetelmää.

Mitokondrioiden lukumäärän todellinen lisäys fissiolla todettiin tutkimalla mitokondrioiden käyttäytymistä elävissä kudosviljelysoluissa. Solusyklin aikana mitokondriot kasvavat muutaman mikronin kokoisiksi ja sitten fragmentoituvat ja jakautuvat pienempiin kappaleisiin.

Mitokondriot voivat fuusioitua keskenään ja lisääntyä periaatteen mukaisesti: mitokondriot mitokondrioista.

Mitokondrioiden automaattinen lisääntyminen.

Kaksikalvoisilla organelleilla on täydellinen automaattinen lisääntymisjärjestelmä. Mitokondrioissa ja plastideissa on DNA:ta, jolle syntetisoidaan tietoa, siirtoa ja ribosomaalista RNA:ta ja ribosomeja, jotka suorittavat mitokondrioiden ja plastidien proteiinien synteesiä. Nämä järjestelmät ovat kuitenkin itsenäisiä, mutta niiden ominaisuudet ovat rajalliset.

DNA mitokondrioissa on syklinen molekyyli, jossa ei ole histoneita ja muistuttaa siten bakteerikromosomeja. Niiden koko on noin 7 mikronia; yksi eläimen mitokondrioiden syklinen molekyyli sisältää 16-19 tuhatta nukleotidiparia DNA:ta. Ihmisillä mitokondrioiden DNA sisältää 16,5 tuhatta emäsparia, se on täysin tulkittu. Todettiin, että eri esineiden mitokondriaalinen DNA on hyvin homogeeninen, niiden ero on vain intronien ja transkriptioimattomien alueiden koossa. Kaikki mitokondrio-DNA on useita kopioita, jotka on kerätty ryhmiin, klustereihin. Siten yksi rotan maksan mitokondrio voi sisältää 1 - 50 syklistä DNA-molekyyliä. Mitokondrioiden DNA:n kokonaismäärä solua kohden on noin yksi prosentti. Mitokondrion DNA:n synteesi ei liity DNA-synteesiin ytimessä.

Aivan kuten bakteereissa, mitokondriaalinen DNA kootaan erilliseen vyöhykkeeseen - nukleoidiin, jonka koko on halkaisijaltaan noin 0,4 mikronia. Pitkissä mitokondrioissa voi olla 1-10 nukleoideja. Kun pitkä mitokondrio jakautuu, siitä erotetaan nukleoidin sisältävä osa (samanlainen kuin bakteerien binäärifissio). DNA:n määrä yksittäisissä mitokondrionukleoideissa voi vaihdella 10 kertaa solutyypistä riippuen.

Joissakin soluviljelmissä 6-60 %:lla mitokondrioista ei ole nukleoidia, mikä voidaan selittää sillä, että näiden organellien jakautuminen liittyy enemmän fragmentoitumiseen kuin nukleoidien jakautumiseen.

Kuten jo mainittiin, mitokondriot voivat sekä jakautua että sulautua keskenään. Kun mitokondriot sulautuvat toisiinsa, niiden sisäiset komponentit voivat vaihdella.

On tärkeää korostaa, että mitokondrioiden ja sytoplasman rRNA ja ribosomit ovat jyrkästi erilaisia. Jos sytoplasmasta löytyy 80-luvun ribosomeja, niin mitokondrioribosomeja kasvisolut kuuluvat 70-luvun ribosomeihin (koostuvat 30- ja 50-luvun alayksiköistä, sisältävät prokaryoottisoluille ominaista RNA:ta 16s ja 23s) ja pienempiä ribosomeja (noin 50s) löydettiin eläinsolujen mitokondrioista.

Mitokondrioiden ribosomaalista RNA:ta syntetisoidaan mitokondrioiden DNA:sta. Proteiinisynteesi tapahtuu ribosomien mitoplasmassa. Se pysähtyy, toisin kuin synteesi sytoplasmisissa ribosomeissa, antibiootin kloramfenikolin vaikutuksesta, joka estää proteiinisynteesiä bakteereissa.

Mitokondrioiden genomissa syntetisoidaan 22 siirto-RNA:ta. Mitokondrioiden synteettisen järjestelmän triplettikoodi eroaa hyaloplasmassa käytetystä koodista. Huolimatta näennäisesti kaikista proteiinisynteesiin tarvittavista komponenteista, pienet mitokondrio-DNA-molekyylit eivät voi koodata kaikkia mitokondrioiden proteiineja, vain pientä osaa niistä. DNA on siis kooltaan 15 kb. voi koodata proteiineja, joiden kokonaismolekyylipaino on noin 6x105. Samaan aikaan täydellisen mitokondrion hengityselinten partikkelin proteiinien kokonaismolekyylipaino saavuttaa arvon noin 2x106.

Jos otamme huomioon, että mitokondrioihin kuuluu oksidatiivisen fosforylaation proteiinien lisäksi trikarboksyylihapposyklin entsyymejä, DNA- ja RNA-synteesientsyymejä, aminohappoaktivaatioentsyymejä ja muita proteiineja, on selvää, että näiden lukuisten proteiinien koodaamiseksi ja rRNA:ta ja tRNA:ta, geneettisen tiedon määrä lyhyessä mitokondrio-DNA-molekyylissä ei selvästikään riitä. Ihmisen mitokondrion DNA:n nukleotidisekvenssin purkaminen osoitti, että se koodaa vain 2 ribosomaalista RNA:ta, 22 siirto-RNA:ta ja yhteensä 13 erilaista polypeptidiketjua.

Nyt on todistettu, että suurin osa mitokondrioiden proteiineista on soluytimen geneettisen hallinnan alaisuudessa ja syntetisoituu mitokondrioiden ulkopuolella. Suurin osa mitokondrioiden proteiineista syntetisoituu sytosolin ribosomeissa. Näillä proteiineilla on erityisiä signaalisekvenssejä, jotka mitokondrioiden ulkokalvon reseptorit tunnistavat. Nämä proteiinit voivat integroitua niihin (katso peroksisomikalvon analogia) ja siirtyä sitten sisäkalvolle. Tämä siirto tapahtuu ulko- ja sisäkalvon kosketuspisteissä, joissa tällainen kuljetus havaitaan. Suurin osa mitokondrioiden lipideistä syntetisoituu myös sytoplasmassa.

Kaikki tämä osoittaa mitokondrioiden endosymbioottisen alkuperän, että mitokondriot ovat bakteerityyppisiä organismeja, jotka ovat symbioosissa eukaryoottisolun kanssa.

Chondriom.

Kaikkien mitokondrioiden kokoelmaa yhdessä solussa kutsutaan kondriomiksi. Se voi olla erilainen solutyypistä riippuen. Monissa soluissa kondriomi koostuu erilaisista lukuisista mitokondrioista, jotka ovat jakautuneet tasaisesti koko sytoplasmaan tai ryhmiin paikoissa, joissa ATP:tä kulutetaan voimakkaasti. Molemmissa näissä tapauksissa mitokondriot toimivat yksin, heidän yhteistyönsä, mahdollisesti joidenkin sytoplasman signaalien koordinoimana. Kondrioomaa on myös täysin erityyppinen, jolloin solussa sijaitsee pienten yksittäisten hajallaan olevien mitokondrioiden sijaan yksi jättimäinen haarautunut mitokondrio.

Tällaisia ​​mitokondrioita löytyy yksisoluisista viherlevistä (esim. Chlorella). Ne muodostavat monimutkaisen mitokondrioverkoston tai mitokondriaalisen verkkokalvon (Reticulum miyochondriale). Kemoosmoottisen teorian mukaan tällaisen jättimäisen haaroittuneen mitokondriorakenteen, jonka ulko- ja sisäkalvot yhdistävät yhdeksi kokonaisuudeksi, ilmaantumisen biologinen merkitys on se, että tällaisen haarautuneen mitokondrion sisäkalvon pinnan missä tahansa kohdassa ATP. synteesi voi tapahtua, mikä menee mihin tahansa kohtaan sytoplasmassa, missä sitä tarvitaan.

Jättimäisten haarautuneiden mitokondrioiden tapauksessa sisäkalvon missä tahansa kohdassa voi kerääntyä potentiaali, joka riittää käynnistämään ATP-synteesin. Näistä asennoista mitokondrioverkko on ikään kuin sähköjohdin, kaapeli, joka yhdistää tällaisen järjestelmän etäpisteet. Mitokondrioverkko on osoittautunut erittäin hyödylliseksi paitsi pienille liikkuville soluille, kuten klorellalle, vaan myös suuremmille rakenneyksiköille, kuten esimerkiksi luustolihasten myofibrilleille.

Tiedetään, että luustolihakset koostuvat lihassäikeistä, symplasteista, jotka sisältävät monia ytimiä. Tällaisten lihaskuitujen pituus on 40 mikronia ja paksuus 0,1 mikronia - tämä on jättimäinen rakenne, joka sisältää paljon myofibrillejä, jotka kaikki pienenevät samanaikaisesti, synkronisesti. Supistumista varten kullekin supistumisyksikölle, myofibrilliin, toimitetaan suuri määrä ATP:tä, jonka mitokondriot tarjoavat z-levyjen tasolla. Luurankolihasten pitkittäisissä ultraohuissa osissa elektronimikroskoopissa näkyy lukuisia pyöreitä pieniä mitokondrioiden osia, jotka sijaitsevat sarkomeerien läheisyydessä. Lihasmitokondriot eivät ole pieniä palloja tai tikkuja, vaan kuin hämähäkkimäisiä rakenteita, joiden prosessit haarautuvat ja ulottuvat pitkiä matkoja, joskus koko lihassäikeen halkaisijalle.

Samanaikaisesti mitokondriaaliset haarat ympäröivät jokaista myofibrilliä lihaskuidussa, toimittaen niille lihasten supistumiseen tarvittavaa ATP:tä. Siksi z-levytasossa mitokondriot edustavat tyypillistä mitokondrioverkkoa. Tällainen mitokondrioverkkokerroksen kerros tai pohja toistetaan kahdesti jokaiselle sarkomeerille, ja koko lihaskuidussa on tuhansia poikittaissuuntaisia ​​mitokondrioverkkokerroksen "lattia"kerroksia. Myofibrillien "lattioiden" välissä on rihmamaisia ​​mitokondrioita, jotka yhdistävät nämä mitokondriokerrokset. Näin luotiin kolmiulotteinen kuva mitokondrioiden verkkokalvosta, joka kulkee koko lihaskuidun tilavuuden läpi.

Lisäksi havaittiin, että mitokondriaalisen verkkokalvon haarojen ja lankamaisten pitkittäisten mitokondrioiden välillä on erityisiä intermitokondriaalisia yhteyksiä tai kontakteja (IMC). Ne muodostuvat tiukasti kosketuksissa olevien mitokondrioiden mitokondrioiden ulkokalvoista; tämän vyöhykkeen kalvojen välisellä tilassa ja kalvoilla on lisääntynyt elektronitiheys. Näiden erityisten muodostumien kautta viereisten mitokondrioiden ja mitokondrioverkkojen toiminnallinen yhdistyminen tapahtuu yhdeksi, yhteistoiminnalliseksi energiajärjestelmäksi. Kaikki lihaskuidussa olevat myofibrillit supistuvat synkronisesti koko pituudeltaan, joten ATP:n saannin mihin tahansa tämän monimutkaisen koneen osaan on myös tapahduttava synkronisesti, ja tämä voi tapahtua vain, jos valtava määrä haarautuneita mitokondriojohtimia on kytketty toisiinsa käyttämällä yhteystietoja.

Se tosiasia, että intermitokondriaaliset kontaktit (IMC:t) ovat mukana mitokondrioiden energialiitossa keskenään, oli mahdollista sydänlihassoluissa, sydänlihassoluissa.

Sydänlihassolujen kondriomi ei muodosta haarautuvia rakenteita, vaan sitä edustavat monet pienet pitkänomaiset mitokondriot, jotka sijaitsevat myofibrillien välissä ilman erityistä järjestystä. Kaikki vierekkäiset mitokondriot liitetään kuitenkin toisiinsa käyttämällä samantyyppisiä mitokondriokontakteja kuin luurankolihaksessa, vain niiden lukumäärä on hyvin suuri: mitokondriota kohden on keskimäärin 2-3 MMC:tä, jotka sitovat mitokondriot yhdeksi ketjuksi, missä jokainen linkkiketju (Streptio mitochondriale) on erillinen mitokondrio.

Kävi ilmi, että intermitokondriaaliset kontaktit (IMC:t) sydänsolujen pakollisena rakenteena löytyivät kaikkien selkärankaisten eläinten: nisäkkäiden, lintujen, matelijoiden, sammakkoeläinten ja luisten kalojen sekä kammioiden että eteisten sydänlihassoluista. Lisäksi MMC:itä on löydetty (mutta pienempiä määriä) joidenkin hyönteisten ja nilviäisten sydänsoluista.

MMC:n määrä kardiomyosyyteissä vaihtelee sydämen toiminnallisen kuormituksen mukaan. MMC:iden määrä lisääntyy, kun eläinten fyysinen aktiivisuus lisääntyy, ja päinvastoin, kun sydänlihaksen kuormitus vähenee, MMC:iden määrä vähenee jyrkästi.