સ્વયંપ્રતિરક્ષા કટોકટીની સારવાર:

p પલ્સ થેરાપી સહિત ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઈડ્સના ઉચ્ચ ડોઝ.

2. a) પ્રિડનીસોલોન અને સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ સાથે સંયુક્ત પલ્સ થેરાપી (પહેલા દિવસે i.v. 1000 મિલિગ્રામ મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન (સોલુ-મેડ્રોલ) અને 1000 મિલિગ્રામ સાયક્લોફોસ્ફામાઈડ, ત્યારબાદ 2 દિવસ માટે 1000 મિલિગ્રામ મિથાઈલપ્રેડનિસોલ);

b) સાયક્લોસ્પોરીન A (6 અઠવાડિયા માટે 5 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ) સાથે ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સના ઉચ્ચ ડોઝનું સંયોજન. 3. પ્લાઝમાફેરેસીસ. મગજની કટોકટીની સારવાર:

1. મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન અને સાયક્લોફોસ્ફામાઈડ સાથે સંયુક્ત પલ્સ ઉપચાર (ઉપર જુઓ).

2. સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ IV 2 ગ્રામ અઠવાડિયામાં એકવાર 4 અઠવાડિયા માટે, પછી 2-2.5 વર્ષ માટે અઠવાડિયામાં એકવાર 200 મિલિગ્રામ.

3. પ્લાઝમાફેરેસીસ.

4. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન IV 0.4 g/kg શરીરનું વજન 5 દિવસ માટે.

હેમેટોલોજીકલ કટોકટીની સારવાર:

1. પલ્સ થેરાપી સહિત ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઈડ્સના ઉચ્ચ ડોઝ.

2. સાયક્લોસ્પોરીન A (6 અઠવાડિયા માટે 5 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ) સાથે ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સના ઉચ્ચ ડોઝનું સંયોજન.

3. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન IV 0.4 g/kg શરીરનું વજન 5 દિવસ માટે.

સારવાર ગુણવત્તા માપદંડ:

1. તીવ્રતાના ક્લિનિકલ ચિહ્નોની ગેરહાજરી અથવા વિપરીત વિકાસ.

2. સામાન્યીકરણ અથવા બળતરામાં ઘટાડો અને રોગપ્રતિકારક સ્થિતિનું સામાન્યકરણ.

3. સામાન્ય અથવા સહેજ ઘટાડો કિડની કાર્ય.

4. હિમેટોલોજિકલ ડિસઓર્ડરની સુધારણા અને સ્થિરીકરણ.

નિદાન ઉદાહરણો:

SLE: તીવ્ર અભ્યાસક્રમ, સક્રિય તબક્કો, ત્વચાના જખમ સાથે III ડિગ્રી પ્રવૃત્તિ - "બટરફ્લાય"; સાંધા - પોલીઅર્થાઈટિસ; સેરસ મેમ્બ્રેન - એક્સ્યુડેટીવ પ્યુરીસી, પેરીકાર્ડિટિસ; કિડની - નેફ્રોટિક પ્રકારના લ્યુપસ નેફ્રીટીસ; નર્વસ સિસ્ટમ- એપિલેપ્ટીફોર્મ સિન્ડ્રોમ સાથે સેરેબ્રલ વેસ્ક્યુલાટીસ.

SLE: સબએક્યુટ કોર્સ, પ્રવૃત્તિ II ડિગ્રી, ત્વચાના જખમ સાથે એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમ - જાળીદાર લિવડો, ડિજિટલ નેક્રોસિસ સાથે રુધિરકેશિકાઓ; સાંધા - પોલીઆર્થરાઇટિસ, જમણા ઉર્વસ્થિના માથાના એસેપ્ટિક નેક્રોસિસ; હૃદય - લિબમેન-સેક્સ એન્ડોકાર્ડિટિસ, મિટ્રલ વાલ્વની અપૂર્ણતા, સ્ટેજ I હૃદયની નિષ્ફળતા; નર્વસ સિસ્ટમ - ડાયસર્ક્યુલેટરી એન્સેફાલોપથી, એથેનોવેગેટિવ સિન્ડ્રોમ.

SLE: ક્રોનિક કોર્સ, સક્રિય તબક્કો, I ડિગ્રી પ્રવૃત્તિ, ડિસ્કોઇડ લ્યુપસ સિન્ડ્રોમ, રિકરન્ટ પોલિઆર્થાઈટિસ (જેક્સ સિન્ડ્રોમ), સેરસ મેમ્બ્રેન - એડહેસિવ પ્યુરીસી.

પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા (ssd) (m34)

વ્યાખ્યા. SJS એ ત્વચા, મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમ, આંતરિક અવયવો (ફેફસા, હૃદય, પાચનતંત્ર, કિડની) માં લાક્ષણિક ફેરફારો સાથેનો એક પ્રગતિશીલ રોગ છે અને રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ જેવા સામાન્ય વાસોસ્પેસ્ટિક વિકૃતિઓ છે, જે વાહિની ફાઇબ્રોસિસના વર્ચસ્વ સાથે જોડાયેલી પેશીઓને નુકસાન પર આધારિત છે. એન્ડર્ટેરિયોલાઇટિસ (ગુસેવા એન.જી., 1993; સીબોલ્ડ જે.આર., 1993).

ACR (1980) દ્વારા પ્રસ્તાવિત ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ

A. મોટો માપદંડ:

પ્રોક્સિમલ સ્ક્લેરોડર્મા: મેટાકાર્પોફેલેન્જિયલ અને મેટાટાર્સોફાલેન્જિયલ સાંધાઓની નજીકની આંગળીઓ અને ત્વચાની સપ્રમાણતા જાડાઈ, તાણ, અને અસ્વસ્થતા. અંગો, ચહેરો, ગરદન, ધડ (થોરાક્સ અને પેટ) અસરગ્રસ્ત થઈ શકે છે.

B. નાના માપદંડ:

1. સ્ક્લેરોડેક્ટીલી: ઉપર વર્ણવેલ ત્વચા ફેરફારો જે આંગળીઓથી આગળ વિસ્તરતા નથી.

2. ઇસ્કેમિયાના પરિણામે આંગળીઓના ઓસ્ટિઓલિસિસ.

3. મૂળભૂત ફેફસાંનું ફાઇબ્રોસિસ: કોમ્પેક્ટ અથવા સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસના લક્ષણો, મુખ્યત્વે બંને ફેફસાંના મૂળભૂત પ્રદેશોમાં, પ્રમાણભૂત રેડિયોગ્રાફી પર શોધી કાઢવામાં આવે છે. છાતી; પ્રસરેલા સેલ્યુલર પેટર્ન અથવા "હનીકોમ્બ ફેફસા"નું સ્વરૂપ લઈ શકે છે. આ ફેરફારો પ્રાથમિક ફેફસાના રોગ સાથે સંકળાયેલા ન હોવા જોઈએ.

જો એક મુખ્ય અથવા બે નાના માપદંડો હાજર હોય, તો SJS નું નિદાન કરી શકાય છે.

નેફ્રોલોજી

રેનલ કોલીક

રેનલ કોલિક એ એક પીડાદાયક હુમલો છે જે કિડનીમાંથી પેશાબના પ્રવાહમાં અચાનક અવરોધ આવે ત્યારે વિકસે છે. હુમલો મોટેભાગે યુરોલિથિયાસિસ સાથે થાય છે - મૂત્રપિંડમાંથી મૂત્રમાર્ગ દ્વારા મૂત્રાશયમાં પેશાબની પથરીના માર્ગ દરમિયાન. સામાન્ય રીતે, રેનલ કોલિક અન્ય રોગો (ક્ષય રોગ અને પેશાબની સિસ્ટમની ગાંઠો, કિડનીની ઇજાઓ, મૂત્રમાર્ગ, વગેરે) સાથે વિકસે છે.

ઈટીઓલોજી: રેનલ કોલિકનું સૌથી સામાન્ય કારણ યુરોલિથિયાસિસ, હાઈડ્રોનેફ્રોસિસ, નેફ્રોપ્ટોસિસ, ઉપલા પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ડિસ્કિનેસિયા છે. સામાન્ય રીતે, રેનલ કોલિકનું કારણ કિડની અથવા રેનલ પેલ્વિસની ગાંઠ, મૂત્રમાર્ગની ગાંઠ, ઉપલા પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ક્ષય રોગ, લોહીના ગંઠાવા સાથે યુરેટર અથવા પેલ્વિસમાં અવરોધ, પોલીસીસ્ટિક રોગ હોઈ શકે છે.

પેથોજેનેસિસ: આધાર એ છે કે ઇન્ટ્રાપેલ્વિક હાઇપરટેન્શનના વિકાસ સાથે ઉપલા પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર તીવ્ર અવરોધ અને કિડનીના હેમોડાયનેમિક્સ અને ઉપલા પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર યુરોડાયનેમિક્સનો વિકાર. ભવિષ્યમાં, હાયપોક્સિયા તીવ્ર બને છે, યુરોડાયનેમિક વિકૃતિઓ હાયપોકિનેસિયા અને હાયપોટેન્શનના સ્વરૂપમાં વિકસે છે.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ:

1. ઉશ્કેરણીજનક પરિબળની હાજરી: દોડવું, કૂદવું, સાયકલ ચલાવવું, મોટરસાઇકલ ચલાવવું, ચાલવું, પરંતુ ક્યારેક આરામ વખતે હુમલો થાય છે.

1. હુમલો સામાન્ય રીતે અચાનક શરૂ થાય છે. પીડા સિન્ડ્રોમની તીવ્રતા અલગ અલગ હોઈ શકે છે. પીડા શરૂઆતમાં કટિ પ્રદેશમાં રોગગ્રસ્ત કિડનીની બાજુથી અનુભવાય છે અને યુરેટરની સાથે બાજુમાં ફેલાય છે. મૂત્રાશયઅને જનનાંગો. દર્દી ઉશ્કેરાયેલો છે, દોડી રહ્યો છે, ફરજિયાત સ્થિતિ લે છે. પેશાબ કરવાની ઇચ્છા વધી શકે છે, મૂત્રમાર્ગમાં દુખાવો થઈ શકે છે. ઉબકા, ઉલટી. ચિહ્નિત નબળાઇ.
2. કદાચ શરીરના તાપમાનમાં વધારો, ઠંડી લાગવી, હાયપરહિડ્રોસિસ.
3. રક્ત પરીક્ષણોમાં: લ્યુકોસાયટોસિસ, ઝડપી ESR.
4. રેનલ કોલિકનો સમયગાળો થોડી મિનિટોથી કેટલાક કલાકો સુધીનો હોય છે. ઓછા સામાન્ય રીતે, ટૂંકા વિરામ સાથેનો હુમલો ઘણા દિવસો સુધી ટકી શકે છે.

વિભેદક નિદાન: પેટના અવયવોની તીવ્ર સર્જિકલ પેથોલોજી (કોલેલિથિઆસિસનો હુમલો, તીવ્ર કોલેસીસ્ટોપેનક્રેટિટિસ, એપેન્ડિસાઈટિસ, આંતરડાની અવરોધ); બળતરા રોગોપેલ્વિક અંગો; એઓર્ટિક એન્યુરિઝમનું વિચ્છેદન; સારણગાંઠ ઇન્ટરવર્ટિબ્રલ ડિસ્ક; ક્રોનિક આંતરડા રોગ, ડાયવર્ટિક્યુલાટીસની તીવ્રતા.

રેનલ કોલિકમાં મદદ:

1. દર્દીને 37-39C 0 ના તાપમાને ગરમ સ્નાનમાં અથવા કટિ પ્રદેશ પર ગરમ હીટિંગ પેડમાં મૂકો.
2. એન્ટિસ્પેસ્મોડિક્સ અને પેઇનકિલર્સ: એટ્રોપિન 0.1% - 1.0 મિલી s/c + analgin 50% - 2.0 ml/m; platifillin 0.2% - 1.0 ml s/c + analgin 50% - 2.0 ml/m; no-shpa 2.0 ml + analgin 50% - 2.0 ml IM; baralgin 5.0 ml/m. જો કોઈ અસર ન હોય તો, પ્રોમેડોલ 2% - 1.0 મિલી અથવા મોર્ફિન 1% - 1.0 મિલી.
3. સંકેતો અનુસાર: વેસ્ક્યુલર (કોર્ડિયામિન, કેફીન, મેઝાટોન), એન્ટિકોનવલ્સેન્ટ્સ (રેલેનિયમ 2-4 મિલી નસમાં; ક્લોરપ્રોમાઝિન 2.5% 1-4 ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી).
4. 4-6 કલાકની અંદર અવ્યવસ્થિત રેનલ કોલિક સાથે, વ્યક્ત પીડા સિન્ડ્રોમ, તાવની સંખ્યામાં તાપમાનમાં વધારો - યુરોલોજિસ્ટ સાથે પરામર્શ.
5. કટોકટી માટે સંકેતો તબીબી પગલાંઅને યુરોલોજિસ્ટ સાથે પ્રારંભિક પરામર્શ: કેલ્ક્યુલસનું હર્નિએશન, એકાંત કિડનીમાં પથ્થર, તાવ સાથે પેશાબમાં ચેપ, મૂત્રમાર્ગમાં ગંભીર અવરોધ, મૂત્રમાર્ગમાં મોટી કેલ્ક્યુલસનું નિકટવર્તી સ્થાન, દર્દીની સ્થિતિ સતત બગડતા ગંભીર લક્ષણો.

તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા

તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા (ARF) - કિડનીના કાર્યમાં ઝડપી, સંભવિત ઉલટાવી શકાય તેવી ક્ષતિ, જે એક દિવસથી એક અઠવાડિયાના સમયગાળામાં વિકસે છે, જે શરીરમાંથી નાઇટ્રોજન ચયાપચયના ઉત્પાદનોના ઉત્સર્જનનું ઉલ્લંઘન અને પાણી, ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અને એસિડ-બેઝ સંતુલનની વિકૃતિ તરફ દોરી જાય છે. AKI ના અડધા હોસ્પિટલ કેસો iatrogenic છે, મોટાભાગે તે વ્યાપક સર્જિકલ હસ્તક્ષેપને કારણે છે.

OPN વર્ગીકરણ:

1. પ્રિરેનલ તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા:ક્ષતિગ્રસ્ત કોર્ટિકલ પરિભ્રમણ સાથે સંકળાયેલ, કિડનીમાં રક્ત પ્રવાહમાં ઘટાડો, ગ્લોમેર્યુલર ગાળણક્રિયા અને ઓલિગો-અનુરિયામાં તીવ્ર ઘટાડો, કિડનીનું કાર્ય સચવાય છે, પરંતુ લોહીના પ્રવાહમાં ફેરફાર રેનલ ધમનીઓઅને BCC માં ઘટાડો કિડની દ્વારા આવતા લોહીના જથ્થામાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે, અને પરિણામે, તેના અપૂરતા શુદ્ધિકરણ તરફ દોરી જાય છે.

2. રેનલ OPN: 85% કિસ્સાઓમાં તે કિડનીને ઇસ્કેમિક અને ઝેરી નુકસાનને કારણે થાય છે, જે રેનલ પેરેન્કાઇમાને ગંભીર નુકસાન સાથે થાય છે, અને 15% કિસ્સાઓમાં - અન્ય કારણો દ્વારા (રેનલ પેરેન્ચાઇમા અને ઇન્ટરસ્ટિટિયમમાં બળતરા, વેસ્ક્યુલાટીસ અને થ્રોમ્બોસિસ. રેનલ વાહિનીઓ).

3. પોસ્ટ્રેનલ તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા:જ્યારે પેશાબનો પ્રવાહ અચાનક બંધ થઈ જાય ત્યારે થાય છે

વિવિધ કારણોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે રેનલ પેલ્વિસ (પથરી, ગાંઠો, પાટો

સ્ત્રીરોગવિજ્ઞાન કામગીરી દરમિયાન ureters, રેટ્રોપેરીટોનિયલ ફાઇબ્રોસિસ).

4. એરેનલ:તે એવા દર્દીઓમાં વિકસે છે જેઓ, કોઈપણ કારણોસર, દૂર કરવામાં આવ્યા છે

એક અથવા બંને કાર્ય કરતી કિડની.

ઈટીઓલોજી:

પ્રિરેનલ : કાર્ડિયાક આઉટપુટમાં ઘટાડો (કાર્ડિયોજેનિક આંચકો, કાર્ડિયાક ટેમ્પોનેડ, એરિથમિયા); પ્રણાલીગત વાસોડિલેશન; પેશીઓમાં પ્રવાહી જપ્તી; શરીરના નિર્જલીકરણ; યકૃત રોગ.

મૂત્રપિંડ સંબંધી: ઇસ્કેમિયા; બાહ્ય નશો (ભારે ધાતુઓના ક્ષાર, ઝેરી મશરૂમ્સ, આલ્કોહોલ સરોગેટ્સ સાથે ઝેરના કિસ્સામાં); હેમોલિસિસ (રક્ત તબદિલી ગૂંચવણો, મેલેરિયા); કિડનીના બળતરા રોગો; ચેપી રોગો (સેપ્ટિસેમિયા, લેપ્ટોસ્પાઇરોસિસ, મેનિન્ગોકોકલ ચેપ); પોઝિશનલ કમ્પ્રેશન સિન્ડ્રોમ (ક્રેશ - સિન્ડ્રોમ); રેનલ વાહિનીઓને નુકસાન; ઈજા અથવા એક કિડની દૂર.

પોસ્ટરેનલ: બાહ્ય અવરોધ; ઇન્ટ્રારેનલ અવરોધ; પેશાબની રીટેન્શન.

E.M Tareev (1983) અનુસાર તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતાનું વર્ગીકરણ.

1. અંતર્ગત રોગ (બર્ન્સ, ઇજાઓ, ચેપ ઝેર) ની લાક્ષણિકતા સામાન્ય ઘટનાના વર્ચસ્વ સાથે પ્રારંભિક તબક્કો. આ તબક્કા દરમિયાન, જે ઘણા કલાકો અથવા દિવસો સુધી ચાલે છે, મૂત્રવર્ધક પદાર્થ નોંધપાત્ર રીતે ઘટે છે.

2. ઓલિગો - એન્યુરિક: કિડનીના નુકસાનના ક્લિનિકલ સંકેતો પ્રથમ આવે છે. મૂત્રવર્ધક પદાર્થ 500-600 મિલી સુધી ઘટે છે. લોહીમાં યુરિયા, ક્રિએટાઈન, પોટેશિયમ, મેગ્નેશિયમ, સલ્ફેટ, ફોસ્ફેટ્સનું સ્તર વધે છે, એસિડિસિસ વધે છે.

3. મૂત્રવર્ધક પદાર્થનો તબક્કો બે સમયગાળામાં વહેંચાયેલો છે:

એ) મૂત્રવર્ધક પદાર્થનો પ્રારંભિક સમયગાળો: મૂત્રવર્ધક પદાર્થમાં 300 મિલીથી વધુનો વધારો જોવા મળે છે

દિવસ, પરંતુ યુરિયાનું સ્તર સતત વધતું જાય છે અને સ્થિતિમાં સુધારો થતો નથી.

બી) મૂત્રવર્ધકતાનો અંતમાં સમયગાળો: પેશાબની માત્રા 1500 મિલી સુધી વધે છે અને

એઝોટેમિયાનું સ્તર ધીમે ધીમે ઘટતું જાય છે. આ સમયગાળાનો અંત

રક્ત યુરિયાનું સામાન્યકરણ છે. પોલીયુરિયાના વિકાસની સંભાવના

નાશ પામેલી નળીઓ તેમની પુનઃશોષણ કરવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે. અપૂરતી સાથે

દર્દીનું સંચાલન ડિહાઇડ્રેશન, હાયપોકલેમિયા, ઘણીવાર ચેપ વિકસાવે છે

4. પુનઃસ્થાપિત મૂત્રવર્ધક પદાર્થનો તબક્કો (પુનઃપ્રાપ્તિ). આ તબક્કો લાગી શકે છે

3-6 મહિનાથી 2-3 વર્ષ સુધી. ઉલટાવી ન શકાય તેવી સાથે સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ અશક્ય છે

મોટાભાગના નેફ્રોન્સને નુકસાન. આ કિસ્સામાં, ગ્લોમેર્યુલરમાં ઘટાડો

કિડનીની ગાળણ અને એકાગ્રતા ક્ષમતા સચવાય છે, જે હકીકતમાં

CRF માં સંક્રમણ સૂચવે છે.

સારવાર:

ઇટીયોટ્રોપિક સારવાર:

પ્રિરેનલ તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા:કિડનીની પેશીઓને પૂરતા પ્રમાણમાં રક્ત પુરવઠાની પુનઃસ્થાપના - નિર્જલીકરણ, હાયપોવોલેમિયા અને તીવ્ર સુધારણા વેસ્ક્યુલર અપૂર્ણતા. રક્ત નુકશાનના કિસ્સામાં, રક્ત તબદિલી હાથ ધરવામાં આવે છે, મુખ્યત્વે પ્લાઝ્મા.

રેનલ તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા: સારવાર મોટે ભાગે અંતર્ગત રોગ પર આધાર રાખે છે. તીવ્ર મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતાના કારણ તરીકે ગ્લોમેર્યુલોનફ્રાઇટિસ અથવા ફેલાયેલી જોડાયેલી પેશીઓની બિમારીમાં ઘણીવાર ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ અથવા સાયટોસ્ટેટિક્સની નિમણૂકની જરૂર પડે છે. હાયપરટેન્શન, સ્ક્લેરોડર્મા કટોકટી, મોડું પ્રિક્લેમ્પસિયા સુધારવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. નેફ્રોટોક્સિક અસરવાળી દવાઓનું વહીવટ તરત જ બંધ કરવું જોઈએ. યુરિક એસિડ ટ્યુબ્યુલર અવરોધની સારવાર માટે, સઘન આલ્કલાઈઝિંગ ઇન્ફ્યુઝન થેરાપી, એલોપ્યુરીનોલનો ઉપયોગ થાય છે.

પોસ્ટ્રેનલ તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા: આ સ્થિતિમાં, શક્ય તેટલી વહેલી તકે અવરોધ દૂર કરવો જરૂરી છે.

તબક્કાઓ દ્વારા તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતાની સારવાર:

પ્રારંભિક ઓલિગુરિયાના તબક્કા (એક દિવસ સુધી):

1. એનેસ્થેસિયા in / m અને / in: analgesics, baralgin, neuroleptanalgesia (droperidol, fentanyl, tramal, ketonol)

2. આંચકાની ઉત્પત્તિના આધારે BCC ની પુનઃપ્રાપ્તિ: ક્રિસ્ટલોઇડ્સ + ગ્લુકોઝ 5%; reopoliglyukin, polyglukin, hemodez; પ્લાઝ્મા, આલ્બ્યુમિન, રક્ત તબદિલી.

3. હેમોલિસિસ સાથે, પ્રિડનીસોલોન 60-120 એમજી IV

4. હાઈ બ્લડ પ્રેશર સાથે: ક્લોનિડાઈન ઈન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી, જીભની નીચે અથવા સોડિયમ નાઈટ્રોપ્રસાઈડ 3 μg/kg/min 3 દિવસથી વધુ નહીં અથવા પેન્ટામાઈન 5% 0.5 - 1.0 ml intramuscularly, s/c.

5. કાર્ડિયાક આઉટપુટનું સામાન્યકરણ:

a) સામાન્ય બ્લડ પ્રેશર સાથે ડોબ્યુટામાઇન (ડોબ્યુટ્રેક્સ) 10-20 mcg/kg/min;

b) લો બ્લડ પ્રેશર ડોપામાઇન સાથે 5-15 mcg/kg/min;

6. સેપ્ટિક આંચકોમાં - એન્ટિબાયોટિક્સ, એમિનોગ્લાયકોસાઇડ્સ સિવાય;

સતત ઓલિગુરિયાનો તબક્કો (3 દિવસ સુધી) - 500 મિલી/દિવસ કરતાં ઓછી મૂત્રવર્ધકતા:

1. ખોરાકમાંથી પ્રોટીનનું પ્રતિબંધ 40 ગ્રામ / દિવસ.
2. બ્લડ પ્રેશર અને મૂત્રવર્ધક પદાર્થનું નિયંત્રણ. ઇન્જેક્ટ કરવા માટે પ્રવાહીની માત્રા: મૂત્રવર્ધક પદાર્થ + 400 મિલી. ઝાડા, ઉલટી સાથે - પ્રવાહીના નુકસાનને અનુરૂપ કરેક્શન.
3. મૂત્રવર્ધક પદાર્થનું ઉત્તેજના: 2.5% સોલ્યુશનનું મેનિટોલ IV 50-100 મિલી અથવા ફ્યુરોસેમાઇડ 60-100 મિલિગ્રામ IV (લઘુત્તમ સિંગલ ડોઝ 0.5 મિલિગ્રામ/કિલો શરીરનું વજન, શ્રેષ્ઠ સિંગલ ડોઝ 1.0 મિલિગ્રામ/કિગ્રા, મહત્તમ સિંગલ ડોઝ 3.0 મિલિગ્રામ/કિલો શરીરનું વજન ) દિવસ દીઠ 4-6 ઇન્જેક્શન, મહત્તમ દૈનિક માત્રા 1000 મિલિગ્રામથી વધુ નહીં, અથવા 1-2 એમસીજી / કિગ્રા / મિનિટમાં / માં ડોપામાઇન (જો અસર પ્રાપ્ત થાય, તો ડોઝ ઘટાડવાના બીજા 24-72 કલાક).
4. એસિડિસિસ સુધારણા: ટપકમાં / માં સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ. સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ ઇન્ફ્યુઝનની ગણતરી સૂત્ર અનુસાર હાથ ધરવામાં આવે છે: 4% સોડિયમ બાયકાર્બોનેટના ml ની માત્રા = 0.2 · BE · દર્દીના શરીરનું વજન કિલો (BE - એસિડ-બેઝ બેલેન્સના વિશ્લેષણ અનુસાર આધારની ઉણપ).
5. હાયપરકલેમિયાનું નિવારણ: ગ્લુકોઝ - ઇન્સ્યુલિન મિશ્રણ (ગ્લુકોઝ સોલ્યુશન 40% -100 મિલી + ઇન્સ્યુલિન 10 IU + કેલ્શિયમ ગ્લુકોનેટ સોલ્યુશન 10% - 10-20 મિલી IV ટીપાં.
6. ચેપી ગૂંચવણોનું નિવારણ: III પેઢીના સેફાલોસ્પોરીન્સ, મેક્રોલાઇડ્સ + મેટ્રોનીડાઝોલ. નેફ્રોટોક્સિક એન્ટિબેક્ટેરિયલ દવાઓ (એમિનોગ્લાયકોસાઇડ્સ) સૂચવવા માટે તે પ્રતિબંધિત છે.
7. યુરિયા, ક્રિએટીનાઇન, સીરમ પોટેશિયમના સ્તરનું દૈનિક નિરીક્ષણ, જો જરૂરી હોય તો, દિવસમાં 2 વખત.

બિનકાર્યક્ષમતાના કિસ્સામાં, એક્સ્ટ્રારેનલ સફાઇ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ સૂચવવામાં આવે છે.

બાહ્ય શુદ્ધિકરણ પદ્ધતિઓ:

હેમોડાયલિસિસ એ પાણી-ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અને એસિડ-બેઝ સંતુલનને સુધારવાની અને ડાયાલિસિસ અને રક્ત અલ્ટ્રાફિલ્ટ્રેશનના આધારે શરીરમાંથી વિવિધ ઝેરી પદાર્થોને દૂર કરવાની એક પદ્ધતિ છે.

કટોકટી હેમોડાયલિસિસ માટે સંકેતો: હાયપરકલેમિયા 6.5 mmol/l અથવા વધુ; યુરિયા સ્તર 35 mmol/l કરતાં વધુ; ગંભીર એસિડિસિસ (સ્ટાન્ડર્ડ બાયકાર્બોનેટના સ્તરમાં 8-10 એમએમઓએલ / એલ પ્લાઝ્માનો ઘટાડો અથવા એસિડ-બેઝ બેલેન્સના વિશ્લેષણ અનુસાર 14-16 એમએમઓએલ / એલ કરતાં વધુના પાયાની ઉણપ); ક્લિનિકલ સ્થિતિનું બગાડ (પલ્મોનરી એડીમા, સેરેબ્રલ એડીમા, ઉબકા, ઉલટી, ઝાડા, વગેરેનો ભય).

હેમોડાયલિસિસ માટે વિરોધાભાસ: થ્રોમ્બોસિસ કોરોનરી વાહિનીઓ, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના ગંભીર વેસ્ક્યુલર જખમ, થ્રોમ્બોએમ્બોલિક રોગનો તીવ્ર તબક્કો, હેપરિનનો ઉપયોગ કરવામાં અસમર્થતા.

પેરીટોનિયલ ડાયાલિસિસ:ઇન્ટ્રાકોર્પોરિયલ ડાયાલિસિસ, જેમાં કેટલાક કલાકો સુધી પેટની પોલાણમાં ડાયાલિસિસ સોલ્યુશન દાખલ કરવામાં આવે છે.

અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન:

તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતામાં મૃત્યુ મોટેભાગે યુરેમિક કોમા, હેમોડાયનેમિક વિક્ષેપ અને સેપ્સિસથી થાય છે. ઓલિગુરિયાવાળા દર્દીઓમાં મૃત્યુદર 50% છે, ઓલિગુરિયા વિના - 26%. પૂર્વસૂચન અંતર્ગત રોગની તીવ્રતા અને ક્લિનિકલ પરિસ્થિતિ બંને દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. AKI ના જટિલ અભ્યાસક્રમમાં, AKI ના એક એપિસોડમાંથી બચી ગયેલા દર્દીઓમાં આગામી 6 અઠવાડિયામાં કિડનીના કાર્યની સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિની સંભાવના 90% છે.

LUPU કટોકટી

સ્વયંપ્રતિરક્ષા લ્યુપસ કટોકટી (VC) - આ તીવ્ર અથવા સબએક્યુટ પરિસ્થિતિઓ છે જે SLE પ્રવૃત્તિની મહત્તમ ડિગ્રીની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ટૂંકા ગાળામાં (ઘણા દિવસોથી 1-2 અઠવાડિયા સુધી) વિકસે છે, જે બહુવિધ અવયવોના વિકાસ સાથે લ્યુપસ પ્રક્રિયાની ઝડપી પ્રગતિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. મૃત્યુની ધમકી સાથે નિષ્ફળતા, તાત્કાલિક સઘન સંભાળની જરૂર છે.

સામાન્ય ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી અભિવ્યક્તિઓ :

શરદી સાથે તાવ (38˚C થી ઉપર), એસ્થેનિક સિન્ડ્રોમ, 2-3 અઠવાડિયામાં 10-12 કિગ્રા વજનમાં ઘટાડો, રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમની ઉચ્ચારણ પ્રતિક્રિયા (લિમ્ફેડેનોપેથી, વિસ્તૃત યકૃત અને બરોળ), ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન જખમ, પોલિસેરોસિસ, 60-70 mm/કલાક સુધી ESR વધારો, હાયપરગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા (25% થી વધુ), LE કોષો (5:1000 અથવા વધુ), n-DNA, ANF, Sm-ન્યુક્લિયર એન્ટિજેન માટે એન્ટિબોડીઝના ઉચ્ચ ટાઇટર્સ.

VC ના ક્લિનિકલ પ્રકારો:

હેમેટોલોજીકલ કટોકટી - સ્તરમાં ઝડપી (2-3 દિવસની અંદર) ઘટાડો આકારના તત્વોરક્ત ઘણીવાર વિવિધ તીવ્રતાના હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના વિકાસ સાથે. હિમેટોલોજિકલ કટોકટીના ઘણા પ્રકારો છે: હેમોલિટીક, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક, પેન્સીટોપેનિક.

ક્લાસિક લ્યુપસ કટોકટી - રોગના તીવ્ર અને સબએક્યુટ કોર્સમાં કટોકટીનો વિકાસ SLE ની શરૂઆતમાં પર્યાપ્ત ઉપચારની અકાળે નિમણૂકના કિસ્સામાં અથવા લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસની પ્રગતિની પૃષ્ઠભૂમિ સામે પ્રથમ 2-3 વર્ષ દરમિયાન થાય છે. ક્રોનિક કોર્સમાં, કટોકટીનો આ પ્રકાર બીમારીના 5-7 વર્ષમાં અને પછીથી વિકસે છે. એક નિયમ તરીકે, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ સાથે ઝડપથી પ્રગતિશીલ લ્યુપસ નેફ્રીટીસ ક્લિનિકમાં અગ્રણી છે.

મગજની કટોકટી – માં સેરેબ્રલ કટોકટીનું ક્લિનિકલ ચિત્ર મધ્ય અને પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમને ગંભીર નુકસાનના સંકેતો સાથે ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો દ્વારા પ્રભુત્વ ધરાવે છે.

પેટની કટોકટી - કાયમી પ્રકૃતિનું પેટનો દુખાવો સિન્ડ્રોમ, જે 1-2 દિવસમાં વધે છે અને કોઈપણ વિશિષ્ટતામાં ભિન્ન નથી. રોગનિવારક ઉપચાર અસર લાવતું નથી.

વીસીના મુખ્ય પ્રકારોની સારવાર:

હેમેટોલોજીકલ કટોકટી માટે ઉપચાર

1. દમનકારી ઉપચાર:

¨ ક્લાસિકલ પલ્સ થેરાપી સાથે મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન 1000 મિલિગ્રામ/દિવસ સતત 3 દિવસ (સંકટ દૂર થાય ત્યાં સુધી), જો જરૂરી હોય તો વધારાના કઠોળ;

¨ 6-10 અઠવાડિયા માટે 60-80 મિલિગ્રામ / દિવસની માત્રામાં મૌખિક પ્રિડનીસોલોન;

¨ ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (સેન્ડોગ્લોબ્યુલિન, સામાન્ય માનવ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન), ખાસ કરીને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક કટોકટીમાં, યોજના અનુસાર: 5 દિવસ માટે 500 મિલિગ્રામ / કિગ્રા પ્રતિ દિવસ, પછી 6-12 મહિના માટે મહિનામાં એકવાર 400 મિલિગ્રામ / કિગ્રા;

¨ રક્ત કોશિકાઓનું સ્થાનાંતરણ (ધોવાયેલ એરિથ્રોસાઇટ્સ, પ્લેટલેટ કોન્સન્ટ્રેટ), રક્ત ઉત્પાદનો (તાજા સ્થિર પ્લાઝ્મા);

¨ સૂચવ્યા મુજબ એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ્સ.

2. સહાયક સંભાળ:પ્રિડનીસોલોનની દમનકારી માત્રા લીધાના 6-10 અઠવાડિયા પછી, 10-15 મિલિગ્રામ / દિવસની જાળવણી માત્રામાં 6-8 મહિનામાં ધીમી ઘટાડો શરૂ કરો.

ક્લાસિક લ્યુપસ કટોકટી માટે ઉપચાર

1. દમનકારી ઉપચાર:

¨ સિંક્રનસ સઘન ઉપચાર (દરેક પ્રક્રિયા પછી 1000 મિલિગ્રામ મિથાઈલપ્રેડનિસોલોન અને એકવાર 1000 મિલિગ્રામ સાયક્લોફોસ્ફામાઇડની રજૂઆત સાથે પ્લાઝમાફેરેસીસ 3-6 પ્રક્રિયાઓ). જો બિનઅસરકારક હોય, તો બીજા 2-3 અઠવાડિયા માટે મિથાઈલપ્રેડનિસોલોન 250 મિલિગ્રામ / દિવસની રજૂઆત ચાલુ રાખો;

¨ 6-12 અઠવાડિયા માટે 60-80 મિલિગ્રામ / દિવસની માત્રામાં મૌખિક પ્રિડનીસોલોન;

¨ રક્ત ઉત્પાદનો (આલ્બ્યુમિન, તાજા સ્થિર પ્લાઝ્મા), પ્લાઝ્મા અવેજી;

¨ સંકેતો (મૂત્રવર્ધક પદાર્થ, કેલ્શિયમ વિરોધી, બીટા-બ્લોકર્સ, ACE અવરોધકો, કાર્ડિયાક ગ્લાયકોસાઇડ્સ) અનુસાર કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર ડિસઓર્ડરનું સુધારણા.

2. સહાયક સંભાળ:

¨ પ્રિડનીસોલોનની જબરજસ્ત માત્રા લીધાના 6-12 અઠવાડિયા પછી, 10-12 મહિનામાં 10-15 મિલિગ્રામ / દિવસની જાળવણી માત્રામાં ધીમો ઘટાડો શરૂ કરો;

¨ સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ 1000 મિલિગ્રામ IV પ્રથમ 6 મહિના માટે મહિનામાં એકવાર, પછી 18-24 મહિના માટે દર 3 મહિનામાં એકવાર 1000 મિલિગ્રામ IV અથવા માસિક સિંક્રનસ ઇન્ટેન્સિવ થેરાપી (પ્લાઝમાફેરેસીસ + IV ડ્રિપ 1000 મિલિગ્રામ મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન + 1000 મિલિગ્રામ 1000 મિલિગ્રામ મહિનો);

¨ જો કોઈ અસર ન હોય તો, નસમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (સેન્ડોગ્લોબ્યુલિન, સામાન્ય માનવ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન) યોજના અનુસાર: 5 દિવસ માટે 500 મિલિગ્રામ / કિગ્રા પ્રતિ દિવસ, પછી 6-12 મહિના માટે મહિનામાં એકવાર 400 મિલિગ્રામ / કિગ્રા;

¨ એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સ (ફેનીલિન, સિંક્યુમર, વોરફેરીન) અને એન્ટિપ્લેટલેટ એજન્ટ્સ (એસ્પિરિન, ટ્રેન્ટલ, ટિકલોપીડિન, ચાઇમ્સ) નો લાંબા ગાળાનો ઉપયોગ.

મગજની કટોકટી માટે ઉપચાર

1. દમનકારી ઉપચાર:

¨ સંયુક્ત પલ્સ થેરાપી: ક્લાસિક 3-દિવસીય પલ્સ ઓફ મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન 1000 મિલિગ્રામ સાયક્લોફોસ્ફેમાઈડના ઉમેરા સાથે બીજા દિવસે અથવા સિંક્રનસ ઇન્ટેન્સિવ થેરાપી (પ્લાઝમાફેરેસીસ 3-6 પ્રક્રિયાઓ સાથે 1000 મિલિગ્રામ મેથાઈલપ્રેડનિસોલૉન અને 1000 મિલિગ્રામ સાયક્લોફોસ્ફેમાઈડની દરેક પ્રક્રિયા પછી ); કન્વલ્સિવ સિન્ડ્રોમ અને કોમાના વિકાસના કિસ્સામાં, 10 ગ્રામની કુલ માત્રા અને સાયક્લોફોસ્ફામાઇડના 2 ગ્રામ સુધી મેથાઈલપ્રેડનિસોલોનના 5-10 દિવસ માટે નસમાં વહીવટની મંજૂરી છે;

¨ 6-12 અઠવાડિયા માટે 50-60 મિલિગ્રામ / દિવસની માત્રામાં મૌખિક પ્રિડનીસોલોન;

¨ હેપરિન 20,000 યુનિટ/દિવસ અથવા ફ્રેક્સિપરિન 0.3-1.0 મિલી/દિવસ 3-4 અઠવાડિયા માટે;

¨ જો સૂચવવામાં આવે તો, કટિ પંચર અને મૂત્રવર્ધક પદાર્થ;

¨ અસરની ગેરહાજરીમાં, 2-7 અઠવાડિયા માટે અઠવાડિયામાં એકવાર ડેક્સામેથાસોન (20 મિલિગ્રામ) સાથે સંયોજનમાં 10 મિલિગ્રામની માત્રામાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ અથવા મેથોટ્રેક્સેટનું ઇન્ટ્રાલમ્બર એડમિનિસ્ટ્રેશન;

¨ સંકેતો અનુસાર શામક દવાઓ, એન્ટિકોનવલ્સન્ટ્સ, મેટાબોલિક દવાઓ, એન્ટિસાઈકોટિક્સ.

2. સહાયક સંભાળ:

¨ 10-12 મહિનાની અંદર પ્રિડનીસોલોનની દમનકારી માત્રાને 5-10 મિલિગ્રામ / દિવસની જાળવણી માત્રામાં ઘટાડો;

¨ સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ IV અથવા IM 200 mg સાપ્તાહિક અથવા માસિક, 12 મહિના માટે 1000 mg IV, પછી 200 mg IV મહિનામાં એકવાર અથવા 1000 mg IV દર 3 મહિનામાં એકવાર 2-5 વર્ષ સુધી કાયમી અસર મેળવવા માટે;

¨ એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સ અને એન્ટિપ્લેટલેટ એજન્ટોનો લાંબા ગાળાનો ઉપયોગ;

¨ સંકેતો અનુસાર, મેટાબોલિક એજન્ટો, એન્ટિહાઇપોક્સેન્ટ્સ, એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ, શામક દવાઓ, એન્ટિકોનવલ્સન્ટ્સ.

પેટની કટોકટી માટે ઉપચાર

1. દમનકારી ઉપચાર:

¨ સંયુક્ત પલ્સ થેરાપી: ક્લાસિક 3-દિવસીય પલ્સ મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન સાથે બીજા દિવસે 1000 મિલિગ્રામ સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ ઉમેરા સાથે;

¨ 6-8 અઠવાડિયા માટે 50-60 મિલિગ્રામ / દિવસની માત્રામાં મૌખિક પ્રિડનીસોલોન;

¨ હેપરિન 10,000-20,000 યુનિટ/દિવસ અથવા ફ્રેક્સિપરિન 0.3-1.0 મિલી/દિવસ 3-4 અઠવાડિયા માટે.

2. સહાયક સંભાળ: 8-10 મહિનાની અંદર પ્રિડનીસોલોનની દમનકારી માત્રાને 5-10 મિલિગ્રામ / દિવસની જાળવણી માત્રામાં ઘટાડો; સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ IV 800 મિલિગ્રામ મહિનામાં એકવાર - 6 મહિના, પછી 400 મિલિગ્રામ IV મહિનામાં એકવાર 12-18 મહિના માટે; એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સનો લાંબા ગાળાનો ઉપયોગ (ફેનીલિન, સિંક્યુમર, વોરફરીન).

એવી ગેરસમજ છે કે રીડમિશન રોગની ગંભીરતાને બદલે દર્દીની ઓછી પીડા થ્રેશોલ્ડ અથવા અફીણની અવલંબન સાથે સંબંધિત છે. પીડાનાશક દવાઓના વહીવટમાં ક્યારેય વિલંબ થવો જોઈએ નહીં. દર્દીઓના આ જૂથમાં, ગંભીર ગૂંચવણો અને ઉચ્ચ મૃત્યુદરની સૌથી વધુ ઘટનાઓ જોવા મળે છે, જે રોગના ગંભીર કોર્સને કારણે છે.

સિકલ સેલ કટોકટી. પીડા (વેસ્ક્યુલર-ઓક્લુઝિવ કટોકટી)

આ પ્રકારની કટોકટી મોટાભાગે પુખ્ત વયના અને બાળકો બંનેમાં જોવા મળે છે.

દર્દીને એક અથવા બંને બાજુ, ખાસ કરીને ટ્યુબ્યુલર હાડકાં (બાળકોમાં નાના હાડકાં), પીઠ, સ્ટર્નમની પાંસળીમાં તીવ્ર પીડા અનુભવાય છે.

શરીરના તાપમાનમાં વધારો થઈ શકે છે (સામાન્ય રીતે 38.5 ° સે કરતા વધુ નહીં), હાડકાંના ધબકારા પર દુખાવો, સ્થાનિક સોજો અને તાવ, પરંતુ કેટલીકવાર કોઈ ઉદ્દેશ્ય લક્ષણો નથી.

કેટલીકવાર હેમોલિસિસ વધે છે (બિલીરૂબિન વધે છે, હિમોગ્લોબિન ઘટે છે), પરંતુ તે કટોકટીની તીવ્રતા સાથે સંબંધિત નથી.

વિશ્વસનીય ક્લિનિકલ ચિહ્નોકટોકટીની તીવ્રતા ગેરહાજર છે.

થોરાસિક કટોકટી

• સૌથી વધુ સામાન્ય કારણઘાતક પરિણામ.
• વેસ્ક્યુલર અવરોધ માઇક્રોવાસ્ક્યુલેચરફેફસાં પરફ્યુઝનમાં ઘટાડો અને ફોકલ ઇન્ફાર્ક્ટ્સના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.
• કેટલીકવાર તે પાંસળી અથવા સ્ટર્નમમાં દુખાવો દ્વારા પ્રગટ થાય છે.
• કટોકટી ઘણીવાર ફેફસાના ચેપી જખમના ઉમેરાને ઉશ્કેરે છે.
• લક્ષણો (જે શરૂઆતમાં ન્યૂનતમ હોઈ શકે છે) છાતીમાં દુખાવો અને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ છે.
• શારીરિક લક્ષણો ન્યૂનતમ છે; સામાન્ય રીતે ફેફસાના નીચેના ભાગોમાં શ્વાસ લેવામાં નબળાઈ જોવા મળે છે.
• છાતીનો એક્સ-રે એકપક્ષીય અથવા દ્વિપક્ષીય ઘૂસણખોરી દર્શાવે છે, સામાન્ય રીતે ફેફસાના મૂળભૂત વિસ્તારોમાં.
• P.02 ઘણીવાર નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડો થાય છે.

સેરેબ્રલ ઇન્ફાર્ક્શન

• સામાન્ય રીતે 5 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં જોવા મળે છે, ભાગ્યે જ પુખ્ત વયના લોકોમાં.
• તીવ્ર સ્ટ્રોક તરીકે પ્રગટ થાય છે.
• ફરીથી થવાનું ઉચ્ચ જોખમ.

સ્પ્લેનિક અને હેપેટિક સિક્વેસ્ટ્રેશન

• સામાન્ય રીતે 5 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં જોવા મળે છે.
• લાલ રક્ત કોશિકાઓ બરોળ અને / અથવા યકૃતમાં એકઠા થાય છે, જે સામાન્ય રીતે તેમના કદમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે.
• ગંભીર એનિમિયા અને રુધિરાભિસરણ પતન છે.

એપ્લાસ્ટીક કટોકટી

• સામાન્ય રીતે બાળકો અને યુવાનોમાં જોવા મળે છે.
• મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, તે પરવોવાયરસ ચેપની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસે છે, જે ફોલિક એસિડની ઉણપને ઉશ્કેરે છે.
• હિમોગ્લોબિનમાં અચાનક ઘટાડો, રેટિક્યુલોસાયટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો દ્વારા લાક્ષણિકતા.

હેમોલિટીક કટોકટી

• ઘણીવાર પીડા કટોકટી સાથે.
• હિમોગ્લોબિનમાં ઘટાડાને અવલોકન કરો; રેટિક્યુલોસાઇટ્સમાં વધારો.
• સિકલ સેલ કટોકટી. કોલેસીસ્ટીટીસ/કોલેંગ્ટીસ/પિત્ત સંબંધી કોલિક
• પિગમેન્ટ પત્થરો ઘણીવાર જોવા મળે છે, જેનો દેખાવ હેમોલિટીક એનિમિયા સાથે સંકળાયેલ છે.
• વેસ્ક્યુલર અવરોધક કટોકટી તરીકે ખોટું અર્થઘટન થઈ શકે છે.

પ્રિયાપિઝમ

• રક્ત વાહિનીઓના સ્થાનિક અવરોધને કારણે લાંબા સમય સુધી પીડાદાયક ઉત્થાન.
• સતત નપુંસકતા તરફ દોરી શકે છે.
• તેમને તાત્કાલિક યુરોલોજિકલ પરિસ્થિતિઓ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. ફરજ પરના યુરોલોજિસ્ટને આવા દર્દીના પ્રવેશ વિશે જાણ કરવી જોઈએ.

સિકલ સેલ કટોકટી: સારવાર

સામાન્ય ઘટનાઓ

એનેસ્થેસિયા

હળવા કેસોમાં, મૌખિક પીડાનાશક દવાઓ (ડિહાઇડ્રોકોડિન 7 NSAIDs) પૂરતી હોઈ શકે છે.

સામાન્ય રીતે, અફીણના પેરેંટરલ એડમિનિસ્ટ્રેશનની આવશ્યકતા હોય છે, ઘણી વખત ઉચ્ચ ડોઝ પર, ઉદાહરણ તરીકે:

• મોર્ફિન 10-40 મિલિગ્રામ ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી દર 2 કલાકે;
• ડાયમોર્ફિન "" દર 2 કલાકે 10-25 મિલિગ્રામ ચામડીની નીચે.

જો પર્યાપ્ત analgesia પ્રદાન કરવું શક્ય ન હોય તો, અફીણ અથવા દર્દી-નિયંત્રિત analgesiaનો સતત વહીવટ જરૂરી છે. કેટલાક દર્દીઓ પેથિડાઇન પસંદ કરે છે, પરંતુ તેનો ઉપયોગ પેથિડાઇન મેટાબોલિટ્સના સંચયને કારણે હુમલાના જોખમ સાથે સંકળાયેલ છે.

એનાલજેસિક અસરને વધારવા માટે, ડીક્લોફેનાકને 50 મિલિગ્રામની માત્રામાં મૌખિક રીતે સૂચવવામાં આવી શકે છે. પર્યાપ્ત હાઇડ્રેશનની ખાતરી કરવી

ક્રિસ્ટલોઇડ્સના નસમાં વહીવટને પ્રાધાન્ય આપવામાં આવે છે, પરંતુ શિરામાં પ્રવેશ સમસ્યારૂપ હોઈ શકે છે.

પ્રવાહીનું સેવન દરરોજ 3-4 લિટર હોવું જોઈએ.

ઓક્સિજન ઉપચાર

અસરકારકતા સાબિત થઈ નથી (થોરાસિક કટોકટીના કિસ્સાઓ સિવાય), પરંતુ ઘણી વખત રોગનિવારક સુધારણા તરફ દોરી જાય છે.

ગંભીર છાતી કટોકટીના કિસ્સામાં, તે જરૂરી હોઈ શકે છે શ્વસન ઉપચાર: SDPPD અથવા IVL. શક્ય તેટલી વહેલી તકે, દર્દીને સઘન સંભાળ એકમમાં સ્થાનાંતરિત કરવામાં આવે છે ફોલિક એસિડની રજૂઆત.

દિવસમાં એકવાર મોં દ્વારા 5 મિલિગ્રામની માત્રામાં ફોલિક એસિડ સોંપો (બધા દર્દીઓમાં લાંબા ગાળાનો ઉપયોગ સૂચવવામાં આવે છે).

સિકલ સેલ કટોકટી. એન્ટીબેક્ટેરિયલ ઉપચાર

જો કટોકટીના ચેપી કારણની શંકા હોય અથવા માઇક્રોબાયોલોજીકલ પરીક્ષા માટે સામગ્રી લીધા પછી ચેપી ગૂંચવણો ઉમેરવામાં આવે, તો પ્રયોગમૂલક એન્ટિબાયોટિક ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે.

સિકલ સેલ કટોકટી. વિનિમય ટ્રાન્સફ્યુઝન

2-4 કલાક માટે સોડિયમ ક્લોરાઇડ સોલ્યુશનના એકસાથે ટ્રાન્સફ્યુઝન સાથે રક્તના 1-2 ડોઝને દૂર કરીને અને સુસંગત રક્તના અનુગામી સ્થાનાંતરણ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે. જો લોહીના મોટા જથ્થાને વિનિમય કરવાની જરૂર હોય અથવા જો પાણીનું સંતુલન શંકાસ્પદ હોય, તો વિનિમય કોષ વિભાજકનો ઉપયોગ કરીને કરી શકાય છે. તમામ કિસ્સાઓમાં, હિમોગ્લોબિન સ્તર પર જાળવવું જોઈએ; વધુ ઉચ્ચ સામગ્રીહિમોગ્લોબિન લોહીની સ્નિગ્ધતા વધારે છે અને લાલ રક્ત કોશિકાઓના વધુ વિકૃતિમાં ફાળો આપે છે. ગંભીર કટોકટીમાં, હિમોગ્લોબિન એસની સામગ્રી 40% સુધી ઘટે ત્યાં સુધી એરિથ્રોસાઇટ્સનું વિનિમય પુનરાવર્તિત થવું જોઈએ. તાત્કાલિક વિનિમય સ્થાનાંતરણ માટેના સંકેતો:

• થોરાસિક કટોકટી.
• સેરેબ્રલ ઇન્ફાર્ક્શન.
• ગંભીર સતત પીડા કટોકટી.
• પ્રિયાપિઝમ.

અવલોકનો દર્શાવે છે કે જ્યારે હેમોલિટીક કટોકટી પરસ્પર રેટિક્યુલોસાઇટ તરંગ સાથે ન હોય ત્યારે એનિમિયા ખાસ કરીને તીવ્ર ડિગ્રી સુધી પહોંચે છે, અને સ્ટર્નલ પંક્ટેટમાં, એરિથ્રોબ્લાસ્ટોસિસને બદલે, તીવ્ર એરિથ્રોબ્લાસ્ટોપેનિયાનું ચિત્ર જોવા મળે છે - કહેવાતા એપ્લાસ્ટિક (ગેસર). ), અથવા તેના બદલે, પુનર્જીવિત (એ. જી. અલેકસીવ) કટોકટી. પુનર્જીવિત સ્થિતિ અને અસ્થિ મજ્જાના સાચા એપ્લેસિયા (એરિથ્રોબ્લાસ્ટોફેથિસિસ) વચ્ચેનો તફાવત એ તેની મૂળભૂત રીતે ઉલટાવી શકાય તેવી પ્રકૃતિ છે.

હેમોલિટીક પ્રક્રિયાનું "વિઘટન", એનિમિયાના વિકાસમાં વ્યક્ત થાય છે, તે વધેલા લોહીના સડો અને અસ્થિ મજ્જા (સેકન્ડરી હાયપરસ્પ્લેનિઝમ) પર બરોળની અવરોધક અસરને કારણે થાય છે. આ ધારણા એ હકીકત દ્વારા સમર્થિત છે કે એનિમિયાના વિકાસ સાથે સમાંતર, લ્યુકોસાઇટ્સ અને પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે.

બરોળની હિસ્ટોલોજિકલ તપાસ પલ્પમાં તીવ્ર લોહીનું ભરણ દર્શાવે છે, જ્યારે વેનિસ સાઇનસ લોહીમાં નબળું હોય છે. પલ્પનો આધાર, કહેવાતા બિલરોથ બેન્ડ્સ, શાબ્દિક રીતે લાલ રક્ત કોશિકાઓથી ભરેલા છે, જે સ્પ્લેનિક મેક્રોફેજ દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે. વધેલા હેમોલિસિસના પરિણામે, મોટી માત્રામાં આયર્ન-સમાવતી રંગદ્રવ્ય, હેમોસાઇડરિન, મુક્ત થાય છે, જે પેશીઓમાં જમા થાય છે (મુખ્યત્વે સમાન સ્પ્લેનિક પલ્પમાં). તે જ સમયે, હિમોગ્લોબિનના આયર્ન-ફ્રી બ્રેકડાઉન ઉત્પાદનો રચાય છે; વેનિસ સાઇનસ અને સ્પ્લેનિક નસ દ્વારા, તેઓ ગતિશીલ (એટલે ​​​​કે ગ્લોબ્યુલિન સાથે સંકળાયેલ) બિલીરૂબિનના સ્વરૂપમાં યકૃતમાં પ્રવેશ કરે છે, જે આપે છે પરોક્ષ પ્રતિક્રિયાવાન ડેન બર્ગ.

સમાન રીતે, જોકે એરિથ્રોફેગોસાયટોસિસ અને એરિથ્રોલિસિસના ઓછા ઉચ્ચારણ અભિવ્યક્તિઓ હિમોસિડરિન અને બિલીરૂબિનની રચના સાથે પણ યકૃત, અસ્થિ મજ્જા અને લસિકા ગાંઠોના કુપ્પર કોષોમાં જોવા મળે છે.

ટૅબ. 26 એ. હેમોલિટીક રોગના માઇક્રોસ્ફેરોસાયટીક સ્વરૂપમાં રક્ત ચિત્ર. માઇક્રોસ્ફેરોસાઇટ્સ પ્રબળ છે. મોટી સંખ્યામાં પેરિફેરલ રક્તમાં રેટિક્યુલોસાઇટ્સ.

પેથોજેનેસિસ.જન્મજાત માઇક્રોસ્ફેરોસાયટીક હેમોલિટીક રોગનું મુખ્ય પેથોજેનેટિક પરિબળ એ અસામાન્ય એરિથ્રોસાઇટ્સનું વધતું ભંગાણ છે, જેના પરિણામે એરિથ્રોપોઇઝિસ અને એરિથ્રોલિસિસ વચ્ચેનું શારીરિક સંતુલન ખલેલ પહોંચે છે. હાલમાં, તેમાં કોઈ શંકા નથી કે આ કિસ્સાઓમાં હેમોલિસિસ ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર નથી, પરંતુ અંતઃકોશિક છે - તે રેટિક્યુલો-હિસ્ટિઓસાયટીક સિસ્ટમના અવયવોમાં થાય છે, મુખ્યત્વે બરોળમાં અને ઓછા અંશે, યકૃતના કુપ્પર કોષોમાં, અસ્થિ મજ્જા અને લસિકા ગાંઠો.

અમારા અવલોકનો (1949-1952) મુજબ, સ્ફેરોસાયટીક હેમોલિટીક એનિમિયાવાળા દર્દીઓમાં સ્પ્લેનિક નસ (સ્પ્લેનેક્ટોમી દરમિયાન મેળવેલ) ના રક્તમાં એરિથ્રોસાઇટ્સ પેરિફેરલ રક્ત એરિથ્રોસાઇટ્સની તુલનામાં ઉચ્ચ ઓસ્મોટિક પ્રતિકાર ધરાવે છે. આ હકીકત સ્પ્લેનિક ફિલ્ટરની "સ્ક્રિનિંગ આઉટ" ભૂમિકાની પુષ્ટિ કરે છે, જેમાં એ હકીકતનો સમાવેશ થાય છે કે હેમોલિસિસ માટે તૈયાર કરવામાં આવેલા ઓસ્મોટિકલી અસ્થિર ગોળાકાર બરોળમાં વિઘટન થાય છે.

બરોળમાં સ્ફેરોસાયટ્સનો વધતો વિનાશ બાદમાંની શારીરિક લાક્ષણિકતાઓને કારણે છે - તેમના ઓસ્મોટિક અને યાંત્રિક પ્રતિકારમાં ઘટાડો. જાડા, સોજાવાળા એરિથ્રોસાઇટ્સ એગ્લુટિનેટ થાય છે અને વેનિસ સિનુસોઇડ્સના સાંકડા મોંમાંથી ખૂબ મુશ્કેલીથી પસાર થાય છે. તેઓ સ્પ્લેનિક પલ્પમાં જાળવવામાં આવે છે, જ્યાં તેઓ સ્પ્લેનિક હેમોલિસિન - લિસોલેસિથિનના સંપર્કમાં આવે છે અને સ્પ્લેનિક મેક્રોફેજ દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે. બાદમાં ઓપરેશન પછી તરત જ એક્સ્ટર્પેટેડ બરોળ દ્વારા રક્ત પરફ્યુઝન સાથેના પ્રયોગો દ્વારા સાબિત થાય છે - પેરિફેરલ રક્ત કરતાં સ્પ્લેનિક પલ્પમાં વધુ ગોળાકાર કોષો હતા.

જન્મજાત હેમોલિટીક રોગમાં એરિથ્રોસાઇટ્સની હલકી ગુણવત્તા ડેટા દ્વારા સાબિત થાય છે, જે મુજબ સ્ફેરોસાઇટ્સમાં હાઇડ્રોફિલિક કોલોઇડ્સ, પોટેશિયમ ક્ષાર અને લિપોઇડ ફોસ્ફરસ (લેસીથિન) ની સામગ્રીમાં ઘટાડો થાય છે. યંગ એટ અલ. મુજબ, વારસાગત સ્ફેરોસાયટોસિસમાં એરિથ્રોસાઇટ્સની મુખ્ય આનુવંશિક ખામી એ એડિનોસિન ટ્રાઇફોસ્ફોરિક એસિડ (એટીપી) અને (અથવા) એરિથ્રોસાઇટ્સના સામાન્ય બાયકોનકેવ આકારને જાળવવા માટે જરૂરી અન્ય ફોસ્ફરસ સંયોજનોના રિસિન્થેસિસનું ઉલ્લંઘન છે. ડેસીના જણાવ્યા મુજબ, એરિથ્રોસાઇટ્સની જન્મજાત લઘુત્તમતાનો આધાર હજુ પણ થોડો અભ્યાસ કરેલ એન્ઝાઇમની ઉણપ છે, જે કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ અને લિપોઇડ્સના અંતઃકોશિક ચયાપચયમાં ભંગાણ તરફ દોરી જાય છે. શક્ય છે કે એરિથ્રોસાઇટ્સની ઓસ્મોટિક સ્થિરતામાં ઘટાડો, જે અનુગામી લિસિસ સાથે તેમના અકાળ ગોળાકારનું કારણ બને છે, એરિથ્રોસાઇટ્સના પરિપક્વતા દ્વારા લિપિડ નુકશાનની મોટી માત્રા સાથે સંકળાયેલું છે.

જાપાની સંશોધકો (નાકાઓ એટ અલ.) દ્વારા દર્શાવ્યા મુજબ, એટીપી દ્વારા હાથ ધરવામાં આવેલા એરિથ્રોસાઇટ્સના ઊર્જા ચયાપચય અને તેમના સ્વરૂપ વચ્ચે ગાઢ સંબંધ છે.

એટીપીની પ્રારંભિક રકમના 50% ની હાજરીમાં, એરિથ્રોસાઇટ્સ ડિસ્કનો આકાર જાળવી રાખે છે; જ્યારે ATP સ્તર સામાન્ય કરતા 10% ની નીચે આવે છે, ત્યારે લાલ રક્ત કોશિકાઓ પોટેશિયમ આયનો ગુમાવે છે અને ગોળાકાર બની જાય છે.

એવી ધારણા છે કે ATP ના સ્તરમાં ઘટાડો એડેનોસિન ટ્રાઇફોસ્ફેટેઝ (ATPase), એક એન્ઝાઇમ કે જે પોટેશિયમ આયનો માટે એરિથ્રોસાઇટ પટલની અભેદ્યતાને સુનિશ્ચિત કરે છે તેની વધેલી પ્રવૃત્તિને કારણે તેના ઝડપી સડોને કારણે થાય છે.

આધુનિક લેખકો અનુસાર, એરિથ્રોસાઇટ પટલમાં સંકોચનીય કાર્ય અને ATPase પ્રવૃત્તિ સાથે એક્ટોમાયોસિન જેવા પ્રોટીન હોય છે. તેના આધારે, એવું સૂચવવામાં આવે છે કે વારસાગત સ્ફેરોસાયટોસિસમાં ક્ષતિગ્રસ્ત કેશન પરિવહન મ્યુટન્ટ પ્રોટીન સાથે સંકળાયેલું છે, અને એરિથ્રોસાઇટ્સનો ગોળાકાર આકાર આ પ્રોટીનના બદલાયેલા સંકોચન ગુણધર્મોનું પરિણામ છે.

હેમોલિટીક રોગમાં સ્ફેરોસાયટોસિસ અને એરિથ્રોસાઇટ્સનો ઘટાડો ઓસ્મોટિક પ્રતિકાર બરોળને સર્જીકલ દૂર કર્યા પછી પણ ચાલુ રહે છે. આ હકીકત, અમારા દ્વારા નોંધવામાં આવી છે (1949) અને અન્ય લેખકો દ્વારા વારંવાર પુષ્ટિ, હેમોલિસિસના પ્રાથમિક કારણ તરીકે હાઇપરસ્પ્લેનિઝમના સિદ્ધાંતને ખોટી ઠેરવે છે.

હેમોલિટીક રોગમાં ફરતા રક્તમાં એરિથ્રોસાઇટ્સના રહેવાની અવધિમાં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે. લોહીના પ્રવાહમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓનો સરેરાશ નિવાસ સમય 12-14 દિવસ જેટલો ઓછો હોઈ શકે છે (સામાન્ય 120-125 દિવસને બદલે). પરિણામે, તેના આવા સઘન ભંગાણ સાથે લોહીની સામાન્ય રચના જાળવવા માટે, અસ્થિ મજ્જાએ અત્યંત ટૂંકા સમયમાં - 2 અઠવાડિયાની અંદર રક્તની સંપૂર્ણ સેલ્યુલર રચનાને નવીકરણ કરવું આવશ્યક છે. હેમોલિટીક રોગના દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, અસ્થિમજ્જાના એરિથ્રોપોએટીક કાર્યમાં વધારો એરિથ્રોસાઇટ્સના ભંગાણને એટલું ઓવરલેપ કરે છે કે પોલીગ્લોબ્યુલિયા પણ વિકસે છે. જ્યારે અસ્થિ મજ્જામાં રક્ત તત્વોનું પુનઃજનન વધે છે, ત્યારે બરોળમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓના મોટા પ્રમાણમાં વિનાશની ભરપાઈ કરવામાં સક્ષમ નથી, એનિમિયા વિકસે છે.

તેથી, કૌટુંબિક હેમોલિટીક રોગના પેથોજેનેસિસમાં મુખ્ય ભૂમિકા જન્મજાત હીનતા, રેસ્પ. એરિથ્રોસાઇટ્સના ઓસ્મોટિક પ્રતિકારમાં ઘટાડો, જે સ્ફેરોસાઇટોસિસના તબક્કામાં બરોળમાં તેમના ઝડપી વિનાશ તરફ દોરી જાય છે. આ સ્થિતિ, ખાસ કરીને, ડેસી અને મોલિસનના ક્રોસ-વિભાગીય પ્રયોગો દ્વારા સાબિત થાય છે, જે દર્શાવે છે કે સ્વસ્થ દાતાના એરિથ્રોસાઇટ્સ, સ્ફેરોસાયટોસિસવાળા દર્દીને ટ્રાન્સફ્યુઝ કરવામાં આવે છે, સામાન્ય જીવનકાળ (120 દિવસ) જાળવી રાખે છે. તેનાથી વિપરિત, જન્મજાત હેમોલિટીક રોગવાળા દર્દીઓના એરિથ્રોસાઇટ્સ-સ્ફેરોસાઇટ્સ, જેમાં સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી ક્લિનિકલ માફીના તબક્કામાં દર્દીઓનો સમાવેશ થાય છે, તંદુરસ્ત પ્રાપ્તકર્તામાં તબદીલ થાય છે, ઝડપથી, 14-20 દિવસમાં, સંપૂર્ણ વિનાશમાંથી પસાર થાય છે. એ જ એરિથ્રોસાઇટ્સ-સ્ફેરોસાઇટ્સ, જે તંદુરસ્ત વ્યક્તિને આઘાતને કારણે દૂર કરવામાં આવી હતી, તે પ્રાપ્તકર્તાના લોહીમાં 32 દિવસ પછી મોટી માત્રામાં જોવા મળે છે (શ્રમ્ફ). આમ, શરીરમાં સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી સર્જાયેલી નવી પર્યાવરણીય પરિસ્થિતિઓને લીધે, લોહીના પ્રવાહમાં ઓછા-પ્રતિરોધક ગોળાકારના રહેવાનો સમયગાળો નોંધપાત્ર રીતે વધે છે, પેરિફેરલ રક્તમાં તેમના રોકાણના સામાન્ય સમયગાળાની નજીક આવે છે. તેથી, સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી રેટિક્યુલો-હિસ્ટિઓસાયટીક સિસ્ટમના અન્ય અવયવોના રક્ત-વિનાશના કાર્યમાં કેટલાક વિકરાળ વધારો હોવા છતાં, હેમોલિટીક કમળો અને એનિમિયાની ઘટનામાં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે અને વ્યવહારિક પુનઃપ્રાપ્તિ થાય છે.

નિદાન.જન્મજાત હેમોલિટીક રોગનું નિદાન ક્યારેક જાણીતી મુશ્કેલીઓ રજૂ કરે છે. હેમોલિસીસના સૌથી લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિઓ - સ્ક્લેરા અને ઇન્ટિગ્યુમેન્ટની પીળાશ - હંમેશા ઉચ્ચારવામાં આવતી નથી અને ડૉક્ટર દ્વારા નોંધવામાં આવતી નથી, ખાસ કરીને જો દર્દીની કૃત્રિમ પ્રકાશ હેઠળ તપાસ કરવામાં આવે. સાંજે કમળો ઓળખવા માટે, દર્દીને વાદળી દીવોના પ્રકાશ હેઠળ તપાસવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. દર્દીઓના સ્વાગત સમયે ફ્લોરોસન્ટ લેમ્પનો ઉપયોગ કરવો વધુ સારું છે.

રોગનો કોર્સ ચક્રીય છે; તે વૈકલ્પિક તીવ્રતા (કટોકટી) અને માફી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

આગાહી.જીવન માટે પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે અનુકૂળ હોય છે. પુનઃપ્રાપ્તિ કટોકટી દરમિયાન હેમોલિટીક પ્રક્રિયામાં વધારો થવાથી મૃત્યુના કિસ્સાઓ પ્રમાણમાં દુર્લભ છે. હેમોલિટીક રોગમાં મૃત્યુ cholangitis (કેલ્ક્યુલસ કોલેસીસ્ટીટીસને કારણે) અથવા આંતરવર્તી ચેપથી થઈ શકે છે. સમયસર સ્પ્લેનેક્ટોમી નાટકીય રીતે મૃત્યુદર ઘટાડે છે.

સારવાર.જન્મજાત હેમોલિટીક રોગ માટે એકમાત્ર અસરકારક ઉપચારાત્મક માપ સ્પ્લેનેક્ટોમી છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, કોઈએ કાઝલ દ્વારા વ્યક્ત કરેલી સ્થિતિ સાથે સંમત થવું જોઈએ કે જન્મજાત હેમોલિટીક રોગના દરેક કેસને સર્જીકલ હસ્તક્ષેપ માટે સૂચવવામાં આવે છે (શક્ય ગૂંચવણોને રોકવાના સંદર્ભમાં). વ્યવહારમાં, જો કે, રોગનો સૌમ્ય કોર્સ, તેમજ, જો કે દુર્લભ, ઓપરેશનના ઘાતક પરિણામો શસ્ત્રક્રિયા માટેના સંકેતોને મર્યાદિત કરે છે. સ્પ્લેનેક્ટોમી ચોક્કસપણે ગંભીર એનિમાઇઝેશન અને વારંવાર કટોકટી માટે, બરોળના ઇન્ફાર્ક્ટ્સ અને હેપેટિક કોલિકના હુમલા માટે સૂચવવામાં આવે છે.

ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર (સ્પ્લેનિક) હેમોલિસિસને કારણે તીવ્ર હેમોલિટીક કટોકટી માટે સ્પ્લેનેક્ટોમી તાત્કાલિક સૂચવવામાં આવે છે; દર્દી જેટલો વધુ એનિમાઇઝ્ડ, તેટલું વધુ તાત્કાલિક ઓપરેશન. બાદમાં રક્ત તબદિલીના રક્ષણ હેઠળ થવું જોઈએ.

સ્પ્લેનેક્ટોમીની અસર તરત જ દેખાય છે, બરોળને દૂર કર્યાના થોડા કલાકો પછી; પહેલેથી જ ઓપરેટિંગ ટેબલ પર, ફરતા લાલ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં 1,000,000 કે તેથી વધુ વધારો થાય છે, જે સામાન્ય રક્ત પ્રવાહમાં બરોળમાં જમા થયેલા રક્તના પ્રવાહ દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે. પરિણામી "ઓટોટ્રાન્સફ્યુઝન" સર્જરી પછી વધારાના રક્ત તબદિલીની જરૂરિયાતને દૂર કરતું નથી.

સ્પ્લેનેક્ટોમી રોગના લક્ષણોના ઝડપી અદ્રશ્ય તરફ દોરી જાય છે - કમળો અને એનિમિયા.

P. A. Herzen ના શબ્દોમાં, "સ્પ્લેનેક્ટોમીની જીતને હેમોલિટીક કમળો સાથે પ્રાપ્ત પરિણામો કહી શકાય."

સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી, સિડ્રોસાઇટ્સ લોહીમાં દેખાય છે, અને આ લક્ષણ આજીવન બની જાય છે; સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી થતા અન્ય રક્ત ફેરફારો: - હાયપરલ્યુકોસાયટોસિસ અને ખાસ કરીને હાઈપરથ્રોમ્બોસાયટોસિસ - અસ્થાયી છે.

માઇક્રોસ્ફેરોસાયટીક હેમોલિટીક એનિમિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં, નિયમ પ્રમાણે, સંપૂર્ણ ક્લિનિકલ પુનઃપ્રાપ્તિ થાય છે (કમળો અને એનિમિયાનો અદ્રશ્ય થવું), જો કે એરિથ્રોસાઇટ્સ જીવન માટે પેથોલોજીકલ ગુણો જાળવી રાખે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી ઘણા વર્ષો સુધી, એરિથ્રોસાઇટ્સ ઓપરેશન પહેલા કરતાં પણ ઓછા સ્થિર અને વધુ ગોળાકાર હોય છે (અમારા અવલોકનો, ફિગ. 52, કોષ્ટક 27).

સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી શરીરમાં વધેલા હેમોલિસિસની સમાપ્તિની હકીકત એ અંગને દૂર કરીને સમજાવવામાં આવે છે જે લોહીના સડોની પ્રક્રિયામાં મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે.

સ્પ્લેનિક ફિલ્ટરને બંધ કરવાથી (સ્પ્લેનેક્ટોમીના પરિણામે) એરિથ્રોસાઇટ્સ-સ્ફેરોસાઇટ્સના ઓછામાં ઓછા સ્થિર સ્વરૂપોના લોહીના પ્રવાહમાં જાળવણીમાં ફાળો આપે છે, જે ઓપરેશન પહેલાં બરોળમાં જાળવવામાં આવતા હતા અને, સડોને આધિન, "સંચારમાં ગયા હતા".

કેટલીકવાર આ રોગ ફરી વળે છે, પરંતુ સ્પ્લેનેક્ટોમી પહેલાંની તુલનામાં થોડા અંશે, કારણ કે અન્ય અવયવોમાં સચવાયેલા રેટિક્યુલો-હિસ્ટિઓસાયટીક તત્વો બરોળના હેમોલિટીક કાર્યને વળતર આપી શકતા નથી જે બહાર પડી ગયું છે. રિલેપ્સના પેથોજેનેસિસ સામાન્ય રીતે બાકીના એક્સેસરી સ્પ્લેન્સના વિકેરિયસ હાયપરપ્લાસિયા દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે.

જન્મજાત હેમોલિટીક એનિમિયા સાથે રક્ત તબદિલી (એરિથ્રોસાઇટ માસ) એ ગંભીર હેમોલિટીક કટોકટીના કિસ્સામાં, દર્દીને શસ્ત્રક્રિયા માટે તૈયાર કરતી વખતે (જ્યારે દર્દીને તીવ્ર એનિમિયા હોય છે) અને પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળામાં સૂચવવામાં આવે છે તે ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ. Rh સુસંગતતાની ફરજિયાત વિચારણા સાથે રક્ત તબદિલી હાથ ધરવામાં આવશ્યક છે.

સતત પુનરાવર્તિત હિપેટિક કોલિક સાથે, સ્પ્લેનેક્ટોમી (કોલેસીસ્ટેક્ટોમી નહીં!) સૂચવવામાં આવે છે, કારણ કે વધેલા હેમોલિસિસના સામાન્યકરણને લીધે, પિગમેન્ટ પત્થરોની રચના અટકી જાય છે અને સ્યુડોકોલેલિથિયાસિસના લક્ષણો અદૃશ્ય થઈ જાય છે. સાચા પિત્તાશય રોગ અથવા કોલેસીસ્ટાઇટિસની ગૂંચવણ દ્વારા નિર્ધારિત કોલેસીસ્ટેટોમી માટેના સંકેતોના કિસ્સામાં, પિત્તાશયને દૂર કરવાના ઓપરેશનને સ્પ્લેનેક્ટોમી સાથે જોડવામાં આવે છે.

ઓપરેશન પછી, ખનિજ પાણી (ઝેલેઝનોવોડસ્ક) સાથે સ્પા સારવાર સૂચવવામાં આવે છે.

હેમોલિટીક કટોકટી એ એક તીવ્ર સ્થિતિ છે જે સાથે છે વિવિધ રોગોલોહી, લોહી ચઢાવવું, ઝેર અથવા દવાઓનો સંપર્ક. વધુમાં, તે જન્મ પછીના પ્રથમ ત્રણ દિવસમાં શિશુઓમાં જોવા મળે છે, જ્યારે માતાના લાલ રક્ત કોશિકાઓ નાશ પામે છે, અને બાળકના પોતાના કોષો તેમની જગ્યાએ આવે છે.

વ્યાખ્યા

હેમોલિટીક કટોકટી લાલ રક્ત કોશિકાઓના વ્યાપક હેમોલિસિસના પરિણામે થાય છે. લેટિનમાંથી અનુવાદિત, "હેમોલિસિસ" નો અર્થ થાય છે રક્તનું ભંગાણ અથવા વિનાશ. દવામાં, આ સ્થિતિના ઘણા પ્રકારો છે:

1. ઇન્ટ્રા-એપરેટસ, જ્યારે શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન અથવા પરફ્યુઝન દરમિયાન AIC (કાર્ડિયોપલ્મોનરી બાયપાસ ઉપકરણ) ના જોડાણને કારણે કોષોને નુકસાન થાય છે.
2. અંતઃકોશિક અથવા શારીરિક, જ્યારે બરોળમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓનો વિનાશ થાય છે.
3. ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર - જો રક્ત કોશિકાઓ વેસ્ક્યુલર બેડમાં મૃત્યુ પામે છે.
4. પોસ્ટ-હેપેટાઇટિસ - શરીર એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરે છે જે લાલ રક્ત કોશિકાઓને ચેપ લગાડે છે અને તેનો નાશ કરે છે.

કારણો

હેમોલિટીક કટોકટી - સ્વતંત્ર રોગ નથી, પરંતુ એક સિન્ડ્રોમ જે વિવિધ ટ્રિગર પરિબળોના પ્રભાવ હેઠળ થાય છે. તેથી, ઉદાહરણ તરીકે, તેનો વિકાસ સાપ અથવા જંતુઓના ઝેરને ઉત્તેજિત કરી શકે છે, પરંતુ આ તેના બદલે કેઝ્યુસ્ટીક કિસ્સાઓ છે. હેમોલિસિસના સૌથી સામાન્ય કારણો છે:

• એન્ઝાઇમ સિસ્ટમની પેથોલોજી (આ તેમની અસ્થિરતાને કારણે કોષોના સ્વયંભૂ વિનાશ તરફ દોરી જાય છે);
• સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગની હાજરી (જ્યારે શરીર પોતાનો નાશ કરે છે);
• બેક્ટેરિયલ ચેપ, જો પેથોજેન હેમોલિસિન સ્ત્રાવ કરે છે (ઉદાહરણ તરીકે, સ્ટ્રેપ્ટોકોકસ);
• જન્મજાત હિમોગ્લોબિન ખામી;
• દવાની પ્રતિક્રિયા;
• અયોગ્ય રક્ત તબદિલી તકનીક.

પેથોજેનેસિસ

કમનસીબે અથવા સદભાગ્યે, પરંતુ માનવ શરીરવિવિધ ઉત્તેજનાને બદલે સ્ટીરિયોટાઇપિક રીતે પ્રતિક્રિયા કરવા માટે વપરાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ અમને ટકી રહેવાની મંજૂરી આપે છે, પરંતુ મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આવા સખત પગલાં જરૂરી નથી.

હેમોલિટીક કટોકટી એ હકીકતથી શરૂ થાય છે કે એરિથ્રોસાઇટ પટલની સ્થિરતા ખલેલ પહોંચે છે. આ ઘણી રીતે થઈ શકે છે:

• ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સની હિલચાલના ઉલ્લંઘનના સ્વરૂપમાં;
• બેક્ટેરિયલ ઝેર અથવા ઝેર દ્વારા મેમ્બ્રેન પ્રોટીનનો વિનાશ;
• ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (એરિથ્રોસાઇટનું "છિદ્ર") ની અસરોથી બિંદુ જખમના સ્વરૂપમાં.

જો રક્ત કોશિકા પટલની સ્થિરતા નબળી પડી જાય, તો જહાજમાંથી પ્લાઝ્મા સક્રિયપણે તેમાં વહેવાનું શરૂ કરે છે. આ દબાણમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે અને છેવટે કોષ ફાટી જાય છે. બીજો વિકલ્પ: એરિથ્રોસાઇટની અંદર ઓક્સિડેશન પ્રક્રિયાઓ થાય છે અને ઓક્સિજન રેડિકલ એકઠા થાય છે, જે આંતરિક દબાણમાં પણ વધારો કરે છે. નિર્ણાયક મૂલ્ય સુધી પહોંચ્યા પછી, વિસ્ફોટ થાય છે. જ્યારે આ એક કોષ સાથે અથવા એક ડઝન સાથે થાય છે, ત્યારે તે શરીર માટે અગોચર છે, અને કેટલીકવાર ઉપયોગી પણ છે. પરંતુ જો લાખો લાલ રક્ત કોશિકાઓ એક જ સમયે હેમોલિસિસમાંથી પસાર થાય છે, તો પરિણામો આપત્તિજનક હોઈ શકે છે.

લાલ રક્ત કોશિકાઓના વિનાશને કારણે, મુક્ત બિલીરૂબિનનું પ્રમાણ, એક ઝેરી પદાર્થ જે માનવ યકૃત અને કિડનીને ઝેર આપે છે, નાટકીય રીતે વધે છે. આ ઉપરાંત, હિમોગ્લોબિનનું સ્તર ઘટે છે. એટલે કે, શ્વસન સાંકળ વિક્ષેપિત થાય છે, અને શરીર ઓક્સિજન ભૂખમરોથી પીડાય છે. આ બધા એક લાક્ષણિક ક્લિનિકલ ચિત્રનું કારણ બને છે.

લક્ષણો

હેમોલિટીક કટોકટીના લક્ષણો ઝેર અથવા રેનલ કોલિક સાથે મૂંઝવણમાં હોઈ શકે છે. તે બધું શરદી, ઉબકા અને ઉલટી કરવાની અરજથી શરૂ થાય છે. પછી પેટ અને નીચલા પીઠમાં દુખાવો જોડાય છે, તાપમાન વધે છે, ધબકારા ઝડપી થાય છે, શ્વાસની તીવ્ર તકલીફ દેખાય છે.

ગંભીર કિસ્સાઓમાં, દબાણમાં તીવ્ર ઘટાડો, તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા અને પતન શક્ય છે. લાંબા સમય સુધી કેસોમાં, યકૃત અને બરોળમાં વધારો થાય છે.

આ ઉપરાંત, મોટી માત્રામાં બિલીરૂબિન છોડવાને કારણે, ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પીળા થઈ જાય છે, અને પેશાબ અને મળનો રંગ પણ વધુ તીવ્ર (ઘેરો બદામી) માં બદલાય છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

હેમોલિટીક કટોકટીનું ક્લિનિક પોતે જ વ્યક્તિમાં ચિંતાનું કારણ બને છે અને તેને ડૉક્ટર પાસે જવા માટે પ્રોત્સાહિત કરે છે. ખાસ કરીને જો નીચેના લક્ષણો જોવા મળે છે:

• પેશાબ ઓછો અથવા ઓછો;
• રોગવિજ્ઞાનવિષયક થાક, નિસ્તેજ અથવા કમળો;
• સ્ટૂલનું વિકૃતિકરણ.

ડૉક્ટરે દર્દીને લક્ષણોની શરૂઆતના સમય વિશે, તેમના દેખાવના ક્રમ વિશે અને ભૂતકાળમાં દર્દીને કયા રોગોનો સામનો કરવો પડ્યો છે તે વિશે કાળજીપૂર્વક પૂછવું જોઈએ. આ ઉપરાંત, નીચેના પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો સૂચવવામાં આવે છે:

• બિલીરૂબિન અને તેના અપૂર્ણાંકો માટે બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ;
• એનિમિયા શોધવા માટે ક્લિનિકલ રક્ત પરીક્ષણ;
• એરિથ્રોસાઇટ્સ માટે એન્ટિબોડીઝ શોધવા માટે કોમ્બ્સ પરીક્ષણ;
• પેટની પોલાણની ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પરીક્ષા;
• કોગ્યુલોગ્રામ

આ બધું માનવ શરીરમાં બરાબર શું થઈ રહ્યું છે તે સમજવામાં મદદ કરે છે અને તમે આ પ્રક્રિયાને કેવી રીતે રોકી શકો છો. પરંતુ જો દર્દીની સ્થિતિ ગંભીર હોય, તો ડાયગ્નોસ્ટિક મેનિપ્યુલેશન્સ સાથે, કટોકટી ઉપચાર પણ હાથ ધરવામાં આવે છે.

તાત્કાલિક સંભાળ

દર્દીની ગંભીર સ્થિતિમાં હેમોલિટીક કટોકટીની રાહત અનેક તબક્કાઓ ધરાવે છે.

પ્રથમ તબીબી સહાય એ છે કે વ્યક્તિને સંપૂર્ણ આરામ આપવામાં આવે છે, તેને ગરમ કરવામાં આવે છે, ગરમ મીઠી પાણી અથવા ચા આપવામાં આવે છે. જો ત્યાં ચિહ્નો છે રક્તવાહિની અપૂર્ણતા, દર્દીને એડ્રેનાલિન, ડોપામાઇન અને ઓક્સિજનના ઇન્હેલેશનનું વહીવટ સૂચવવામાં આવે છે. મુ તીવ્ર દુખાવોપીઠ અથવા પેટમાં, પીડાનાશક અને માદક દ્રવ્યો આવશ્યકપણે નસમાં આપવામાં આવે છે. સ્થિતિના સ્વયંપ્રતિરક્ષા કારણના કિસ્સામાં, ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સની મોટી માત્રા સૂચવવી ફરજિયાત છે.

જલદી દર્દી હોસ્પિટલમાં દાખલ થાય છે, અન્ય સ્તરના તાત્કાલિક પગલાં પ્રગટ થાય છે:

1. જો શક્ય હોય તો, હેમોલિસિસનું કારણ દૂર કરવામાં આવે છે.
2. પ્લાઝ્મા-અવેજી ઉકેલો સાથે તાત્કાલિક બિનઝેરીકરણ હાથ ધરવામાં આવે છે. વધુમાં, પ્રવાહીની રજૂઆત દબાણ અને પેશાબનું ઉત્પાદન સામાન્ય રાખવામાં મદદ કરે છે.
3. વિનિમય ટ્રાન્સફ્યુઝન શરૂ થાય છે.
4. જો જરૂરી હોય તો, ગુરુત્વાકર્ષણ સર્જરીનો ઉપયોગ કરો.

સારવાર

હેમોલિટીક કટોકટીની સારવાર ઉપરોક્ત વસ્તુઓ સુધી મર્યાદિત નથી. સ્ટીરોઈડ ઉપચાર ધીમે ધીમે ડોઝ ઘટાડવા સાથે એક મહિનાથી 6 અઠવાડિયા સુધી ચાલે છે. સમાંતર, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો ઉપયોગ સ્વયંપ્રતિરક્ષા પરિબળને દૂર કરવામાં મદદ કરવા માટે થાય છે.

યકૃત અને કિડની પર ઝેરી અસર ઘટાડવા માટે, બિલીરૂબિનને બાંધતી દવાઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. અને હેમોલિસિસના પરિણામે રચાયેલી એનિમિયા આયર્ન તૈયારીઓ અથવા લાલ રક્ત કોશિકાઓના સ્થાનાંતરણથી બંધ થાય છે. નિવારક માપ તરીકે, એન્ટિબાયોટિક્સ, વિટામિન્સ અને એન્ટીઑકિસડન્ટો સૂચવવામાં આવે છે.