მიტოქონდრია უზრუნველყოფს. მიტოქონდრიის ფუნქციები და სტრუქტურა. ვარჯიში დაგეხმარებათ თქვენი მიტოქონდრიის ახალგაზრდობაში შენარჩუნებაში

მიტოქონდრია არის მიკროსკოპული მემბრანული ორგანელები, რომლებიც უჯრედს ენერგიით აწვდიან. ამიტომ მათ უჯრედების ენერგეტიკულ სადგურებს (აკუმულატორს) უწოდებენ.

მიტოქონდრია არ არის უმარტივესი ორგანიზმების, ბაქტერიების, ენტამების უჯრედებში, რომლებიც ცხოვრობენ ჟანგბადის გამოყენების გარეშე. ზოგიერთი მწვანე წყალმცენარე, ტრიპანოსომა შეიცავს ერთ დიდ მიტოქონდრიას, ხოლო გულის კუნთის, ტვინის უჯრედებს აქვთ 100-დან 1000-მდე ასეთი ორგანელა.

სტრუქტურული მახასიათებლები

მიტოქონდრია არის ორმემბრანიანი ორგანელები, მათ აქვთ გარე და შიდა გარსები, მათ შორის მემბრანთაშორისი სივრცე და მატრიცა.

გარე მემბრანა. ის გლუვია, არ აქვს ნაკეცები, ზღუდავს შიდა შიგთავსს ციტოპლაზმიდან. მისი სიგანე 7 ნმ, შეიცავს ლიპიდებს და ცილებს. მნიშვნელოვან როლს ასრულებს პორინი, ცილა, რომელიც ქმნის არხებს გარე მემბრანაში. ისინი უზრუნველყოფენ იონთა და მოლეკულურ გაცვლას.

მემბრანთაშორისი სივრცე. მემბრანთაშორისი სივრცის ზომაა დაახლოებით 20 ნმ. ნივთიერება, რომელიც მას ავსებს, შემადგენლობით ციტოპლაზმის მსგავსია, გარდა დიდი მოლეკულებისა, რომლებსაც აქ შეღწევა მხოლოდ აქტიური ტრანსპორტით შეუძლიათ.

შიდა მემბრანა. იგი აგებულია ძირითადად ცილისგან, მხოლოდ მესამედი ეთმობა ლიპიდურ ნივთიერებებს. ცილების დიდი რაოდენობა ტრანსპორტია, რადგან შიდა მემბრანა მოკლებულია თავისუფლად გამტარ ფორებს. იგი ქმნის მრავალ გამონაზარდს - cristae, რომლებიც გაბრტყელებულ ქედებს ჰგავს. ორგანული ნაერთების დაჟანგვა CO 2-მდე მიტოქონდრიაში ხდება კრისტალების მემბრანებზე. ეს პროცესი ჟანგბადზეა დამოკიდებული და ტარდება ATP სინთეტაზას მოქმედებით. გამოთავისუფლებული ენერგია ინახება ATP მოლეკულების სახით და საჭიროებისამებრ გამოიყენება.

მატრიცა- მიტოქონდრიის შიდა გარემო, აქვს მარცვლოვანი ერთგვაროვანი სტრუქტურა. ელექტრონულ მიკროსკოპში შეგიძლიათ იხილოთ გრანულები და ძაფები ბურთებში, რომლებიც თავისუფლად დევს კრისტებს შორის. მატრიცა შეიცავს ცილის სინთეზის ნახევრად ავტონომიურ სისტემას - დნმ, აქ განლაგებულია ყველა სახის რნმ, რიბოსომები. მაგრამ მაინც, ცილების უმეტესობა ბირთვიდან მოდის, რის გამოც მიტოქონდრიას ნახევრად ავტონომიურ ორგანელებს უწოდებენ.

უჯრედის მდებარეობა და გაყოფა

ქონდრიომიარის მიტოქონდრიების ჯგუფი, რომელიც კონცენტრირებულია ერთ უჯრედში. ისინი განსხვავებულად არიან განლაგებული ციტოპლაზმაში, რაც დამოკიდებულია უჯრედების სპეციალიზაციაზე. ციტოპლაზმაში მოთავსება ასევე დამოკიდებულია მიმდებარე ორგანელებზე და ჩანართებზე. მცენარეთა უჯრედებში ისინი იკავებენ პერიფერიას, რადგან მიტოქონდრია ცენტრალური ვაკუოლით გადადის გარსში. თირკმლის ეპითელიუმის უჯრედებში მემბრანა წარმოქმნის გამონაზარდებს, რომელთა შორის არის მიტოქონდრია.

ღეროვან უჯრედებში, სადაც ენერგია თანაბრად გამოიყენება ყველა ორგანელის მიერ, მიტოქონდრია მოთავსებულია შემთხვევით. სპეციალიზებულ უჯრედებში, ისინი ძირითადად კონცენტრირებულია ენერგიის ყველაზე მაღალი მოხმარების ადგილებში. მაგალითად, განივზოლიან კუნთებში ისინი განლაგებულია მიოფიბრილების მახლობლად. სპერმატოზოვაში ისინი სპირალურად ფარავს ფლაგელის ღერძს, ვინაიდან დიდი ენერგიაა საჭირო მის მოძრაობაში და სპერმატოზოიდის გადასაადგილებლად. პროტოზოები, რომლებიც მოძრაობენ წამწამების დახმარებით, ასევე შეიცავს უამრავ მიტოქონდრიას მათ ბაზაზე.

განყოფილება. მიტოქონდრიებს შეუძლიათ დამოუკიდებელი გამრავლება, აქვთ საკუთარი გენომი. ორგანელები იყოფა შეკუმშვით ან სეპტით. სხვადასხვა უჯრედებში ახალი მიტოქონდრიების წარმოქმნა განსხვავდება სიხშირით, მაგალითად, ღვიძლის ქსოვილში მათი შეცვლა ხდება ყოველ 10 დღეში.

ფუნქციონირებს გალიაში

1. მიტოქონდრიის მთავარი ფუნქციაა ATP მოლეკულების ფორმირება.
2. კალციუმის იონების დეპონირება.
3. მონაწილეობა წყლის გაცვლაში.
4. სტეროიდული ჰორმონების წინამორბედების სინთეზი.

მოლეკულური ბიოლოგია არის მეცნიერება, რომელიც სწავლობს მიტოქონდრიების როლს მეტაბოლიზმში. ისინი ასევე გარდაქმნიან პირუვატს აცეტილ-კოენზიმ A-ში, ცხიმოვანი მჟავების ბეტა-ჟანგვით.

მსგავსება მიტოქონდრიასა და ქლოროპლასტს შორის

მიტოქონდრიისა და ქლოროპლასტების საერთო თვისებები პირველ რიგში განპირობებულია ორმაგი მემბრანის არსებობით.

მსგავსების ნიშნები ასევე ცილის დამოუკიდებლად სინთეზის უნარშია. ამ ორგანელებს აქვთ საკუთარი დნმ, რნმ, რიბოზომები.

ორივე მიტოქონდრია და ქლოროპლასტები შეიძლება იყოფა შეკუმშვით.

მათ ასევე აერთიანებს ენერგიის გამომუშავების უნარი, მიტოქონდრია უფრო სპეციალიზირებულია ამ ფუნქციაში, მაგრამ ქლოროპლასტები ასევე ქმნიან ATP მოლეკულებს ფოტოსინთეზური პროცესების დროს. ასე რომ, მცენარეთა უჯრედებს აქვთ ნაკლები მიტოქონდრია, ვიდრე ცხოველებს, რადგან ქლოროპლასტები ასრულებენ მათთვის ფუნქციების ნაწილს.

მოკლედ აღვწეროთ მსგავსებები და განსხვავებები:

• ისინი ორმაგი მემბრანული ორგანელებია;
• შიდა გარსი წარმოქმნის გამონაზარდებს: კრისტაები დამახასიათებელია მიტოქონდრიებისთვის, თილაკოიდები დამახასიათებელია ქლოროპლასტების;
• აქვთ საკუთარი გენომი;
• შეუძლია ცილების და ენერგიის სინთეზირება.

ეს ორგანელები განსხვავდებიან თავიანთი ფუნქციებით: მიტოქონდრია შექმნილია ენერგიის სინთეზისთვის, აქ ხდება უჯრედული სუნთქვა, ქლოროპლასტები მცენარეთა უჯრედებს სჭირდებათ ფოტოსინთეზისთვის.

მიტოქონდრიის ძირითადი ფუნქციები:
1) ასრულებს უჯრედების ენერგეტიკული სადგურების როლს. მათში მიმდინარეობს ჟანგვითი ფოსფორილირების პროცესები (ფერმენტული დაჟანგვა სხვადასხვა ნივთიერებებიენერგიის შემდგომი დაგროვებით ადენოზინტრიფოსფატის -ATP-ის მოლეკულების სახით);
2) მემკვიდრეობითი მასალის შენახვა მიტოქონდრიული დნმ-ის სახით. მიტოქონდრიას ფუნქციონირებისთვის სჭირდება ცილები, რომლებიც კოდირებულია ბირთვული დნმ-ის გენებში, რადგან მათ საკუთარ მიტოქონდრიულ დნმ-ს შეუძლია მიტოქონდრიის უზრუნველყოფა.
მხოლოდ რამდენიმე ცილებით.
გვერდითი ფუნქციები - მონაწილეობა სტეროიდული ჰორმონების, ზოგიერთი ამინომჟავის (მაგალითად, გლუტამინის) სინთეზში.

მიტოქონდრიის სტრუქტურა
მიტოქონდრიას აქვს ორი გარსი: გარე (გლუვი) და შიდა (წარმოქმნის გამონაზარდებს - ფოთლის ფორმის (cristae) და მილაკოვანი (მილაკები)). მემბრანები განსხვავდება ქიმიური შემადგენლობა, ფერმენტებისა და ფუნქციების ერთობლიობა.
მიტოქონდრიებში შიდა შინაარსი არის მატრიცა - კოლოიდური ნივთიერება, რომელშიც ელექტრონული მიკროსკოპის გამოყენებით აღმოაჩინეს მარცვლები 20-30 ნმ დიამეტრით (მათ აგროვებენ კალციუმის და მაგნიუმის იონებს, საკვებ ნივთიერებებს, მაგალითად, გლიკოგენს).
მატრიცაში განთავსებულია ორგანული ცილის ბიოსინთეზის აპარატი:
წრიული დნმ-ის 2-6 ასლი ჰისტონური ცილების გარეშე (როგორც
პროკარიოტებში), რიბოსომები, tRNA ნაკრები, რედუპლიკაციის ფერმენტები,
ტრანსკრიფცია, მემკვიდრეობითი ინფორმაციის თარგმნა. ეს აპარატი
ზოგადად, ძალიან ჰგავს პროკარიოტებს (რაოდენობით,
რიბოზომების სტრუქტურა და ზომა, საკუთარი მემკვიდრეობითი აპარატის ორგანიზაცია და ა.შ.), რაც ადასტურებს ევკარიოტული უჯრედის წარმოშობის სიმბიოზურ კონცეფციას.
როგორც მატრიცა, ასევე შიდა მემბრანის ზედაპირი, რომელზედაც განლაგებულია ელექტრონის სატრანსპორტო ჯაჭვი (ციტოქრომები) და ატფ-სინთაზა, ახდენენ ADP-ის ფოსფორილირების კატალიზაციას დაჟანგვასთან ერთად, რაც მას ატფ-ად გარდაქმნის, აქტიურად მონაწილეობს მიტოქონდრიის ენერგეტიკულ ფუნქციაში. .
მიტოქონდრია მრავლდება ლიგაციის გზით, ამიტომ უჯრედების გაყოფის დროს ისინი მეტ-ნაკლებად თანაბრად ნაწილდება ქალიშვილ უჯრედებს შორის. ამრიგად, თანმიმდევრობა ხორციელდება თანმიმდევრული თაობის უჯრედების მიტოქონდრიებს შორის.
ამრიგად, მიტოქონდრიას ახასიათებს შედარებითი ავტონომია უჯრედში (სხვა ორგანელებისგან განსხვავებით). ისინი წარმოიქმნება დედის მიტოქონდრიების დაყოფის დროს, აქვთ საკუთარი დნმ, რომელიც განსხვავდება ცილის სინთეზისა და ენერგიის შენახვის ბირთვული სისტემისგან.

მიტოქონდრია არის ბაქტერიის ზომის ორგანელები (დაახლოებით 1 x 2 μm). ისინი დიდი რაოდენობით გვხვდება თითქმის ყველა ევკარიოტულ უჯრედში. როგორც წესი, უჯრედი შეიცავს დაახლოებით 2000 მიტოქონდრიას, რომელთა საერთო მოცულობა მთლიანი უჯრედის მოცულობის 25%-მდეა. მიტოქონდრია შემოიფარგლება ორი გარსით - გლუვი გარე და დაკეცილი შიდა, რომელსაც აქვს ძალიან დიდი ზედაპირი. შიდა მემბრანის ნაკეცები ღრმად შედიან მიტოქონდრიულ მატრიქსში, წარმოქმნიან განივი ძგიდის - კრისტალებს. გარე და შიდა გარსებს შორის სივრცეს ჩვეულებრივ უწოდებენ ინტერმემბრანულ სივრცეს.მიტოქონდრიონი არის ენერგიის ერთადერთი წყარო უჯრედებისთვის. თითოეული უჯრედის ციტოპლაზმაში მდებარე მიტოქონდრია შედარებულია "ბატარეებთან", რომლებიც აწარმოებენ, ინახავენ და ანაწილებენ უჯრედისთვის აუცილებელ ენერგიას.

ადამიანის უჯრედები შეიცავს საშუალოდ 1500 მიტოქონდრიას.ისინი განსაკუთრებით მრავალრიცხოვანია ინტენსიური მეტაბოლიზმის მქონე უჯრედებში (მაგალითად, კუნთებში ან ღვიძლში).

მიტოქონდრია მოძრავია და მოძრაობს ციტოპლაზმაში, უჯრედის საჭიროებიდან გამომდინარე. საკუთარი დნმ-ის არსებობის გამო ისინი მრავლდებიან და თვითგანადგურებენ უჯრედების გაყოფის მიუხედავად.

უჯრედებს არ შეუძლიათ ფუნქციონირება მიტოქონდრიების გარეშე; სიცოცხლე შეუძლებელია მათ გარეშე.

სხვადასხვა ტიპის უჯრედები ერთმანეთისგან განსხვავდება როგორც მიტოქონდრიების რაოდენობით და ფორმით, ასევე კრისტალების რაოდენობით. განსაკუთრებით ბევრ კრისტას აქვს მიტოქონდრია ქსოვილებში აქტიური ჟანგვითი პროცესებით, მაგალითად, გულის კუნთში. მიტოქონდრიების ფორმის ვარიაციები, რაც დამოკიდებულია მათ ფუნქციურ მდგომარეობაზე, ასევე შეიძლება შეინიშნოს იმავე ტიპის ქსოვილებში. მიტოქონდრია არის მოქნილი და მოქნილი ორგანელები.

მიტოქონდრიული გარსები შეიცავს ინტეგრალურ მემბრანულ ცილებს. გარე მემბრანა შეიცავს პორებს, რომლებიც წარმოქმნიან ფორებს და მემბრანებს გამტარიანს ხდიან 10 კდ-მდე მოლეკულური წონის ნივთიერებებისთვის. მიტოქონდრიის შიდა მემბრანა გაუვალია მოლეკულების უმეტესობისთვის; გამონაკლისია O2, CO2, H20. მიტოქონდრიის შიდა მემბრანა ხასიათდება ცილების უჩვეულოდ მაღალი შემცველობით (75%). მათ შორისაა სატრანსპორტო ცილები, მატარებლები), ფერმენტები, რესპირატორული ჯაჭვის კომპონენტები და ატფ სინთაზა. გარდა ამისა, ის შეიცავს უჩვეულო ფოსფოლიპიდურ კარდიოლიპინს. მატრიცა ასევე გამდიდრებულია პროტეინებით, განსაკუთრებით ციტრატის ციკლის ფერმენტებით.მიტოქონდრია არის უჯრედის „ელექტროსადგური“, ვინაიდან საკვები ნივთიერებების ჟანგვითი დეგრადაციის გამო ისინი სინთეზირებენ უჯრედისთვის საჭირო ATP-ის (ATP) უმეტესობას. მიტოქონდრიონი შედგება გარე გარსისგან, რომელიც მისი გარსია, და შიდა გარსისგან, ენერგიის გარდაქმნების ადგილისგან. შიდა მემბრანა ქმნის უამრავ ნაკეცს, რაც ხელს უწყობს ენერგიის ინტენსიურ კონვერტაციის აქტივობას.

სპეციფიკური დნმ: მიტოქონდრიების ყველაზე გამორჩეული თვისება არის ის, რომ მათ აქვთ საკუთარი დნმ: მიტოქონდრიული დნმ. ბირთვული დნმ-ისგან დამოუკიდებლად, თითოეულ მიტოქონდრის აქვს საკუთარი გენეტიკური აპარატი. როგორც მისი სახელიდან ჩანს, მიტოქონდრიული დნმ (mtDNA) მდებარეობს მიტოქონდრიის შიგნით, უჯრედის ციტოპლაზმაში მდებარე პატარა სტრუქტურებში, განსხვავებით ბირთვული დნმ-ისგან, რომელიც შეფუთულია ქრომოსომებში შიგნით. ბირთვი . მიტოქონდრია წარმოდგენილია ევკარიოტების უმეტესობაში და აქვს ერთი წარმოშობა, როგორც ითვლება, ერთი უძველესი ბაქტერიიდან, ოდესღაც ევოლუციის გარიჟრაჟზე შთანთქა უჯრედმა და გადაიქცა მის კომპონენტად, რომელსაც "ანდო" ძალიან მნიშვნელოვანი ფუნქციები. მიტოქონდრიებს ხშირად უწოდებენ უჯრედების "ენერგეტიკულ სადგურებს" იმის გამო, რომ მათში წარმოიქმნება ადენოზინტრიფოსფორის მჟავა (ATP), რომლის ქიმიური ენერგიაც უჯრედს შეუძლია გამოიყენოს თითქმის ყველგან, ისევე როგორც ადამიანი იყენებს საწვავის ან ელექტროენერგიის ენერგიას. საკუთარი მიზნები. და ანალოგიურად, საწვავის და ელექტროენერგიის წარმოება მოითხოვს მნიშვნელოვან ადამიანურ შრომას და დიდი რაოდენობით სპეციალისტების კოორდინირებულ მუშაობას, მიტოქონდრიის შიგნით ატფ-ის მოპოვება (ან "უჯრედული სუნთქვა", როგორც მას უწოდებენ) იყენებს უზარმაზარ რაოდენობას. ფიჭური რესურსების მასა, მათ შორის „საწვავი“ ჟანგბადის და ზოგიერთი ორგანული ნივთიერების სახით და, რა თქმა უნდა, მოიცავს ამ პროცესში ასობით ცილის მონაწილეობას, რომელთაგან თითოეული ასრულებს თავის სპეციფიკურ ფუნქციებს.

ამ პროცესის უბრალოდ „კომპლექსური“ დარქმევა, ალბათ, საკმარისი არ არის, რადგან ის პირდაპირ ან ირიბად არის დაკავშირებული უჯრედის სხვა მეტაბოლურ პროცესებთან, იმის გამო, რომ ევოლუციამ ამ მექანიზმის თითოეულ „კბილს“ მრავალი დამატებითი ფუნქცია მიანიჭა. მთავარი პრინციპია ისეთი პირობების შექმნა, როცა მიტოქონდრიული მემბრანის შიგნით შესაძლებელი გახდება ადფ-ის მოლეკულაზე კიდევ ერთი ფოსფატის მიმაგრება, რაც ნორმალურ პირობებში „ენერგიულად“ არარეალურია. პირიქით, ATP-ის შემდგომი გამოყენება მდგომარეობს ამ კავშირის გაწყვეტის შესაძლებლობაში ენერგიის გამოყოფით, რომელიც უჯრედს შეუძლია გამოიყენოს თავისი მრავალი მიზნისთვის. მიტოქონდრიული მემბრანის სტრუქტურა ძალიან რთულია, მასში შედის სხვადასხვა ტიპის ცილების დიდი რაოდენობა, რომლებიც გაერთიანებულია კომპლექსებად, ან, როგორც ამბობენ, "მოლეკულურ მანქანებში", რომლებიც ასრულებენ მკაცრად განსაზღვრულ ფუნქციებს. ბიოქიმიური პროცესები, რომლებიც მიმდინარეობს მიტოქონდრიის მემბრანაში (ტრიკარბოქსილის ციკლი და ა. ამ შემთხვევაში, პროტონი გადადის მემბრანის გარე მხარეს, ხოლო ელექტრონს საბოლოოდ ღებულობს ჟანგბადის მოლეკულა შიდა მხარეს. როდესაც პოტენციური სხვაობა გარკვეულ მნიშვნელობას მიაღწევს, პროტონები იწყებენ მოძრაობას უჯრედის შიგნით სპეციალური ცილოვანი კომპლექსების მეშვეობით და ჟანგბადის მოლეკულებთან შერწყმისას (რომლებმაც უკვე მიიღეს ელექტრონი), ისინი ქმნიან წყალს და მოძრავი პროტონების ენერგია გამოიყენება. ATP-ის ფორმირება. ამრიგად, მთელი პროცესის შეყვანაა ნახშირწყლები (გლუკოზა) და ჟანგბადი, ხოლო გამომავალი ნახშირორჟანგი, წყალი და "ფიჭური საწვავის" - ატფ-ის მარაგი, რომლის ტრანსპორტირებაც შესაძლებელია უჯრედის სხვა ნაწილებში.

როგორც ზემოთ აღვნიშნეთ, მიტოქონდრიამ ყველა ეს ფუნქცია მემკვიდრეობით მიიღო თავისი წინაპრისგან, აერობული ბაქტერიისგან. ვინაიდან ბაქტერია დამოუკიდებელი ერთუჯრედიანი ორგანიზმია, მის შიგნით არის დნმ-ის მოლეკულა, რომელშიც ჩაწერილია თანმიმდევრობა, რომელიც განსაზღვრავს ყველა ცილის სტრუქტურას. მოცემული ორგანიზმი, ანუ პირდაპირ თუ ირიბად – მის მიერ შესრულებული ყველა ფუნქცია. როდესაც პროტომიტოქონდრიული ბაქტერია და უძველესი ევკარიოტული უჯრედი (ასევე წარმოშობის ბაქტერია) გაერთიანდა, ახალი ორგანიზმიმიიღო ორი განსხვავებული დნმ-ის მოლეკულა - ბირთვული და მიტოქონდრიული, რომელიც, როგორც ჩანს, თავდაპირველად დაშიფვრა ორი სრულიად დამოუკიდებელი ცხოვრების ციკლი. თუმცა, ახალი ერთუჯრედის შიგნით, მეტაბოლური პროცესების ასეთი სიმრავლე არასაჭირო აღმოჩნდა, რადგან ისინი დიდწილად ამრავლებდნენ ერთმანეთს. ორი სისტემის თანდათანობითმა ურთიერთადაპტაციამ გამოიწვია მიტოქონდრიული ცილების უმეტესობის შეცვლა ევკარიოტული უჯრედის საკუთარი ცილებით, რომლებსაც შეუძლიათ მსგავსი ფუნქციების შესრულება. შედეგად, მიტოქონდრიული დნმ-ის კოდის მონაკვეთები, რომლებიც ადრე ასრულებდნენ გარკვეულ ფუნქციებს, გახდა არაკოდიციური და დროთა განმავლობაში დაიკარგა, რამაც გამოიწვია მოლეკულის შეკუმშვა. გამომდინარე იქიდან, რომ სიცოცხლის ზოგიერთ ფორმას, როგორიცაა სოკოებს, აქვს მიტოქონდრიული დნმ-ის ძალიან გრძელი (და სრულად მოქმედი!) ძაფები, ჩვენ შეგვიძლია ვიმსჯელოთ ამ მოლეკულის გამარტივების ისტორიაზე საკმაოდ საიმედოდ დაკვირვებით, თუ როგორ, მილიონობით წლის განმავლობაში, გარკვეული ან მისი სხვა ფუნქციები. თანამედროვე აკორდატებს, მათ შორის ძუძუმწოვრებს, აქვთ mtDNA 15000-დან 20000-მდე ნუკლეოტიდის სიგრძით, რომელთა დარჩენილი გენები განლაგებულია ერთმანეთთან ძალიან ახლოს. მხოლოდ 10 ცილაზე ცოტა მეტი და მხოლოდ ორი ტიპის სტრუქტურული რნმ არის კოდირებული თავად მიტოქონდრიაში, დანარჩენი ყველაფერი, რაც საჭიროა უჯრედული სუნთქვისთვის (500-ზე მეტი ცილა) უზრუნველყოფილია ბირთვით. ერთადერთი, ალბათ, მთლიანად შემონახული ქვესისტემაა გადაცემის რნმ, რომლის გენები ჯერ კიდევ მიტოქონდრიულ დნმ-შია. გადამტანი რნმ, რომელთაგან თითოეული მოიცავს სამ ნუკლეოტიდულ თანმიმდევრობას, ემსახურება ცილების სინთეზს, ერთი მხარე "კითხულობს" სამ ასოიანი კოდონს, რომელიც განსაზღვრავს მომავალ ცილას, ხოლო მეორე მხარე ამაგრებს მკაცრად განსაზღვრულ ამინომჟავას; ტრინუკლეოტიდის თანმიმდევრობებსა და ამინომჟავებს შორის შესაბამისობას ეწოდება "თარგმანის ცხრილი" ან "გენეტიკური კოდი". მიტოქონდრიული სატრანსპორტო რნმ ჩართულია მხოლოდ მიტოქონდრიული ცილების სინთეზში და მათი გამოყენება ბირთვში შეუძლებელია, რადგან მცირე განსხვავებები დაგროვდა ბირთვულ და მიტოქონდრიულ კოდებს შორის ევოლუციის მილიონობით წლის განმავლობაში.

ასევე აღვნიშნავთ, რომ თავად მიტოქონდრიული დნმ-ის სტრუქტურა მნიშვნელოვნად გამარტივდა, ვინაიდან დნმ-ის ტრანსკრიფციის (კითხვის) პროცესის მრავალი კომპონენტი დაიკარგა, რის შედეგადაც გაქრა მიტოქონდრიული კოდის სპეციალური სტრუქტურირების საჭიროება. პოლიმერაზული ცილები, რომლებიც ახორციელებენ მიტოქონდრიული დნმ-ის ტრანსკრიფციას (კითხვას) და რეპლიკაციას (გაორმაგებას), კოდირებულია არა თავისთავად, არამედ ბირთვში.

სიცოცხლის ფორმების მრავალფეროვნების მთავარი და პირდაპირი მიზეზია მუტაციები დნმ-ის კოდში, ანუ ერთი ნუკლეოტიდის მეორით ჩანაცვლება, ნუკლეოტიდების შეყვანა და მათი მოცილება. ბირთვული დნმ-ის მუტაციების მსგავსად, mtDNA მუტაციები ძირითადად ხდება მოლეკულის რეპროდუქციის - რეპლიკაციის დროს. თუმცა, მიტოქონდრიული გაყოფის ციკლები დამოუკიდებელია უჯრედების დაყოფისგან და, შესაბამისად, მუტაციები mtDNA-ში შეიძლება მოხდეს უჯრედების დაყოფისგან დამოუკიდებლად. კერძოდ, შეიძლება არსებობდეს მცირე განსხვავებები mtDNA-ს შორის, რომელიც მდებარეობს იმავე უჯრედის სხვადასხვა მიტოქონდრიაში, ისევე როგორც მიტოქონდრიებს შორის ერთი და იმავე ორგანიზმის სხვადასხვა უჯრედებსა და ქსოვილებში. ამ ფენომენს ჰეტეროპლაზმია ეწოდება. ბირთვულ დნმ-ში ჰეტეროპლაზმის ზუსტი ანალოგი არ არსებობს: ორგანიზმი ვითარდება ერთი უჯრედიდან, რომელიც შეიცავს ერთ ბირთვს, სადაც მთელი გენომი წარმოდგენილია ერთი ასლით. მომავალში, ინდივიდის სიცოცხლის განმავლობაში, სხვადასხვა ქსოვილში შეიძლება დაგროვდეს ე.წ. სომატური მუტაციები, მაგრამ გენომის ყველა ასლი საბოლოოდ ერთიდან მოდის. მიტოქონდრიის გენომთან დაკავშირებით სიტუაცია გარკვეულწილად განსხვავებულია: მომწიფებული კვერცხუჯრედი შეიცავს ასობით ათას მიტოქონდრიას, რომლებიც გაყოფისას სწრაფად აგროვებენ მცირე განსხვავებებს, ხოლო ვარიანტების მთელი ნაკრები მემკვიდრეობით გადადის ახალ ორგანიზმს განაყოფიერების შემდეგ. ამრიგად, თუ სხვადასხვა ქსოვილების ბირთვული დნმ-ის ვარიანტებს შორის შეუსაბამობა გამოწვეულია მხოლოდ სომატური (სიცოცხლის მანძილზე) მუტაციებით, მაშინ მიტოქონდრიულ დნმ-ში განსხვავებები გამოწვეულია როგორც სომატური, ასევე ჩანასახის (ჩანასახის) მუტაციებით.

კიდევ ერთი განსხვავება ისაა, რომ მიტოქონდრიული დნმ-ის მოლეკულა არის წრიული, ხოლო ბირთვული დნმ შეფუთულია ქრომოსომებში, რომლებიც შეიძლება (გარკვეული კონვენციით) ჩაითვალოს ნუკლეოტიდების ხაზოვან თანმიმდევრობად.

და ბოლოს, მიტოქონდრიული დნმ-ის ბოლო მახასიათებელი, რომელსაც ამ შესავალ ნაწილში აღვნიშნავთ, არის მისი რეკომბინაციის უუნარობა. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, ერთი და იგივე სახეობის მიტოქონდრიული დნმ-ის სხვადასხვა ევოლუციურ ვარიანტებს შორის ჰომოლოგიური (ანუ მსგავსი) რეგიონების გაცვლა შეუძლებელია და, შესაბამისად, მთელი მოლეკულა იცვლება მხოლოდ ნელი მუტაციით ათასწლეულების განმავლობაში. ყველა აკორდატში მიტოქონდრია მემკვიდრეობით მიიღება მხოლოდ დედისგან, ამიტომ მიტოქონდრიული დნმ-ის ევოლუციური ხე შეესაბამება გენეალოგიას პირდაპირი ქალის ხაზით. თუმცა, ეს თვისება უნიკალური არ არის; სხვადასხვა ევოლუციურ ოჯახებში, გარკვეული ბირთვული ქრომოსომა ასევე არ ექვემდებარება რეკომბინაციას (წყვილის გარეშე) და მემკვიდრეობით მიიღება მხოლოდ ერთ-ერთი მშობლისგან. Ისე. მაგალითად, Y ქრომოსომა ძუძუმწოვრებში შეიძლება გადაეცეს მხოლოდ მამიდან შვილს. მიტოქონდრიული დნმ მემკვიდრეობით მიიღება მხოლოდ დედის ხაზით და გადაეცემა თაობიდან თაობას ექსკლუზიურად ქალების მიერ.მიტოქონდრიული გენომის მემკვიდრეობის ამ განსაკუთრებულმა ფორმამ შესაძლებელი გახადა შეიქმნას ადამიანთა სხვადასხვა ეთნიკური ჯგუფის საგვარეულო ხე, ჩვენი საერთო წინაპრების ეთიოპიაში მდებარეობის შესახებ. 200 000 წლის წინ ადაპტაციის არაჩვეულებრივი შესაძლებლობების მქონე მიტოქონდრიებს ენერგეტიკული მოთხოვნილების გაზრდით ასევე შეუძლიათ უჯრედების გაყოფისგან დამოუკიდებლად გამრავლება. ეს ფენომენი შესაძლებელია მიტოქონდრიული დნმ-ის გამო.მიტოქონდრიული დნმ-ის გადაცემა ხდება ექსკლუზიურად ქალების მიერ.მიტოქონდრიული დნმ-ის მემკვიდრეობა ხდება არა მენდელის კანონებით, არამედ ციტოპლაზმური მემკვიდრეობის კანონებით. განაყოფიერების დროს კვერცხუჯრედში შემავალი სპერმატოზოიდი კარგავს ფლაგელუმს, რომელიც შეიცავს ყველა მიტოქონდრიას. მხოლოდ დედის კვერცხუჯრედში შემავალი მიტოქონდრია გადადის ნაყოფზე. ამრიგად, უჯრედები ენერგიის ერთადერთ წყაროს დედის მიტოქონდრიიდან იღებენ.მიტოქონდრია: უჯრედის ელექტროსადგური ენერგიის უნიკალური წყარო. ენერგიის მოპოვების, გარდაქმნისა და შესანახად ერთი გამოსავალი: მიტოქონდრია. მხოლოდ მიტოქონდრიას შეუძლია გარდაქმნა განსხვავებული სახეობებიენერგია ATP-ში, უჯრედის მიერ გამოყენებული ენერგია.
უჯრედული ენერგიის გარდაქმნის პროცესი მიტოქონდრია იყენებს ჟანგბადის 80%-ს, რომელსაც ჩვენ ვსუნთქავთ, რათა გარდაქმნას პოტენციური ენერგია უჯრედის მიერ გამოსაყენებელ ენერგიად. ჟანგვის პროცესში გამოიყოფა დიდი რაოდენობით ენერგია, რომელსაც ინახავს მიტოქონდრიები ATP მოლეკულების სახით.

დღეში 40 კგ გარდაიქმნება. ATP. უჯრედის ენერგიას შეუძლია მიიღოს სხვადასხვა ფორმები. ფიჭური მექანიზმის მოქმედების პრინციპია პოტენციური ენერგიის გადაქცევა ენერგიად, რომელიც შეიძლება პირდაპირ გამოიყენოს უჯრედმა. ენერგიის პოტენციური ტიპები უჯრედში შედის კვების გზით ნახშირწყლების, ცხიმების და ცილების სახით. უჯრედის ენერგია შედგება მოლეკულისგან ე.წ. ATP: ადენოზინტრიფოსფატი. სინთეზირდება მიტოქონდრიის შიგნით ნახშირწყლების, ცხიმებისა და ცილების გარდაქმნის შედეგად.დღეში ზრდასრული ადამიანის ორგანიზმში 40 კგ ატფ-ის ექვივალენტი სინთეზირდება და იშლება.მიტოქონდრიებში ლოკალიზებულია შემდეგი მეტაბოლური პროცესები: კონვერტაცია. პირუვატიდან აცეტილ-CoA-მდე, კატალიზებული პირუვატდეჰიდროგენაზას კომპლექსით: ციტრატის ციკლი; ატფ-ის სინთეზთან დაკავშირებული სასუნთქი ჯაჭვი (ამ პროცესების ერთობლიობას ეწოდება "ოქსიდაციური ფოსფორილირება"); ცხიმოვანი მჟავების გაყოფა;-დაჟანგვით და ნაწილობრივ შარდოვანას ციკლით. მიტოქონდრია ასევე ამარაგებს უჯრედს შუალედური მეტაბოლიზმის პროდუქტებით და მოქმედებს ER-თან ერთად, როგორც კალციუმის იონების დეპო, რომელიც იონური ტუმბოების გამოყენებით ინარჩუნებს Ca2+ კონცენტრაციას ციტოპლაზმაში მუდმივ დაბალ დონეზე (1 μmol/l-ზე ქვემოთ).

მიტოქონდრიის მთავარი ფუნქციაა ციტოპლაზმიდან ენერგიით მდიდარი სუბსტრატების (ცხიმოვანი მჟავები, პირუვატი, ამინომჟავების ნახშირბადის ჩონჩხი) დაჭერა და მათი ჟანგვითი გაყოფა CO2 და H2O წარმოქმნით, ატფ-ის სინთეზთან ერთად. ციტრატის ციკლი იწვევს ნახშირბადის შემცველი ნაერთების (CO2) სრულ დაჟანგვას და აღმდგენი ეკვივალენტების წარმოქმნას, ძირითადად, შემცირებული კოენზიმების სახით. ამ პროცესების უმეტესობა მატრიცაში მიმდინარეობს. რესპირატორული ჯაჭვის ფერმენტები, რომლებიც ახდენენ შემცირებულ კოფერმენტებს, ლოკალიზებულია შიდა მიტოქონდრიულ მემბრანაში. NADH და ფერმენტთან დაკავშირებული FADH2 გამოიყენება როგორც ელექტრონების დონორები ჟანგბადის შემცირებისა და წყლის ფორმირებისთვის. ეს უაღრესად ეგზეგონური რეაქცია მრავალსაფეხურიანია და მოიცავს პროტონების (H+) გადატანას შიდა მემბრანზე მატრიციდან მემბრანთაშორის სივრცეში. შედეგად, შიდა მემბრანაზე იქმნება ელექტროქიმიური გრადიენტი.მიტოქონდრიებში ელექტროქიმიური გრადიენტი გამოიყენება ATP-ის სინთეზისთვის ADP-დან (ADP) და არაორგანული ფოსფატიდან (Pi), რომელიც კატალიზირებულია ATP სინთაზასგან. ელექტროქიმიური გრადიენტი ასევე არის მამოძრავებელი ძალა მრავალი სატრანსპორტო სისტემის უკან.
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

მიტოქონდრიაში საკუთარი დნმ-ის არსებობა ახალ გზებს ხსნის დაბერების პრობლემის კვლევაში, რაც შესაძლოა დაკავშირებული იყოს მიტოქონდრიების წინააღმდეგობასთან. გარდა ამისა, მიტოქონდრიული დნმ-ის მუტაცია ცნობილ დეგენერაციულ დაავადებებში (ალცჰეიმერი, პარკინსონი...) ვარაუდობს, რომ მათ შეუძლიათ განსაკუთრებული როლი შეასრულონ ამ პროცესებში. ენერგიის გამომუშავებაზე მიმართული მიტოქონდრიების მუდმივი თანმიმდევრული დაყოფის გამო, მათი დნმ "იწურება". " . კარგ ფორმაში მიტოქონდრიების მარაგი ამოწურულია, რაც ამცირებს უჯრედული ენერგიის ერთადერთ წყაროს.მიტოქონდრიული დნმ 10-ჯერ უფრო მგრძნობიარეა თავისუფალი რადიკალების მიმართ, ვიდრე ბირთვული დნმ. თავისუფალი რადიკალების მიერ გამოწვეული მუტაციები იწვევს მიტოქონდრიის დისფუნქციას. მაგრამ შედარებით ფიჭური თვითგანკურნების სისტემა მიტოქონდრიული დნმ ძალიან სუსტია. როდესაც მიტოქონდრიების დაზიანება მნიშვნელოვანია, ისინი თვითგანადგურებას განიცდიან. ამ პროცესს „ავტოფაგია“ ეწოდება.

2000 წელს დადასტურდა, რომ მიტოქონდრია აჩქარებს ფოტოდაბერების პროცესს. კანის იმ ადგილებში, რომლებიც რეგულარულად ექვემდებარება მზის სხივებს, დნმ-ის მუტაციების დონე მნიშვნელოვნად მაღალია, ვიდრე დაცულ ადგილებში. ბიოფსიის შედეგების შედარება (კანის ნიმუშების აღება ანალიზისთვის) კანის დაუცველი უბნის ულტრაიისფერი სხივებიდა დაცული ტერიტორია აჩვენებს, რომ ულტრაიისფერი გამოსხივებით გამოწვეული მუტაციები მიტოქონდრიაში იწვევს ქრონიკულ ოქსიდაციურ სტრესს უჯრედები და მიტოქონდრია სამუდამოდ არის დაკავშირებული: მიტოქონდრიის მიერ მიწოდებული ენერგია აუცილებელია უჯრედის აქტივობისთვის. მიტოქონდრიული აქტივობის შენარჩუნება აუცილებელია უკეთესი უჯრედული აქტივობისთვის და კანის ხარისხის გასაუმჯობესებლად, განსაკუთრებით სახის კანის, რომელიც ძალიან ხშირად ექვემდებარება UV სხივებს.

დასკვნა:

დაზიანებული მიტოქონდრიული დნმ რამდენიმე თვეში წარმოქმნის 30-ზე მეტ მსგავს მიტოქონდრიას, ე.ი. იგივე დაზიანებით.

დასუსტებული მიტოქონდრია იწვევს ენერგეტიკული შიმშილის მდგომარეობას "მასპინძელ უჯრედებში", შედეგად - უჯრედული მეტაბოლიზმის დარღვევა.

მეტაქონდრიუმის ფუნქციების აღდგენა და დაბერებისკენ მიმავალი პროცესების შეზღუდვა შესაძლებელია კოენზიმ Q10-ის გამოყენებით. ჩატარებული ექსპერიმენტების შედეგად CoQ10 დანამატების დანერგვის შედეგად აღმოჩენილი იქნა დაბერების პროცესის შენელება და სიცოცხლის ხანგრძლივობის ზრდა ზოგიერთ მრავალუჯრედულ ორგანიზმში.

Q10 (CoQ10) არის "ნაპერწკალი" ადამიანის სხეული: ისევე, როგორც მანქანას არ შეუძლია გაშვება ნაპერწკლის გარეშე, ასევე ადამიანის ორგანიზმს არ შეუძლია CoQ10-ის გარეშე. ეს არის მიტოქონდრიის ყველაზე მნიშვნელოვანი კომპონენტი, რომელიც აწარმოებს ენერგიას, რომელიც უჯრედებს სჭირდებათ დაყოფისთვის, გადაადგილებისთვის, შეკუმშვისთვის და ყველა სხვა ფუნქციის შესასრულებლად. CoQ10 ასევე მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ადენოზინტრიფოსფატის (ATP) გამომუშავებაში - ენერგია, რომელიც მართავს ორგანიზმში მიმდინარე ყველა პროცესს. გარდა ამისა, CoQ10 არის ძალიან მნიშვნელოვანი ანტიოქსიდანტი, რომელიც იცავს უჯრედებს დაზიანებისგან.

მიუხედავად იმისა, რომ ჩვენს სხეულს შეუძლია CoQ10-ის გამომუშავება, ის ყოველთვის არ გამოიმუშავებს საკმარის რაოდენობას. ვინაიდან ტვინი და გული ორგანიზმის ყველაზე აქტიურ ქსოვილებს შორისაა, CoQ10-ის დეფიციტი ყველაზე მეტად უარყოფითად მოქმედებს მათზე და შეიძლება გამოიწვიოს ამ ორგანოებთან სერიოზული პრობლემები. CoQ10-ის დეფიციტი შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვადასხვა მიზეზით, მათ შორის ცუდი კვებით, გენეტიკური ან შეძენილი დეფექტებით და ქსოვილების მოთხოვნილების გაზრდით, მაგალითად. გულ-სისხლძარღვთა დაავადებები, მათ შორის მაღალი ქოლესტერინის დონე და მაღალი წნევა, ასევე საჭიროებს ქსოვილებში CoQ10 დონის გაზრდას. ასევე, რამდენადაც CoQ10 დონე მცირდება ასაკთან ერთად, 50 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებს შეიძლება დასჭირდეთ მეტი ნივთიერება. ბევრმა კვლევამ აჩვენა, რომ ზოგიერთი წამლები(ძირითადად ჰიპოლიპიდემიური წამლებიროგორიცაა სტატინები) ამცირებს CoQ10 დონეს.

CoQ10-ის საკვანძო როლის გათვალისწინებით მიტოქონდრიულ ფუნქციასა და უჯრედების დაცვაში, ეს კოენზიმი შესაძლოა სასარგებლო იყოს ჯანმრთელობის პრობლემების მთელი რიგისთვის. CoQ10 შეიძლება იყოს სარგებელი ისეთი ფართო სპექტრის დაავადებების არსებობისას, რომ ეჭვგარეშეა მისი, როგორც საკვები ნივთიერების მნიშვნელობა. CoQ10 არა მხოლოდ ზოგადი ანტიოქსიდანტია, არამედ ის ასევე დაგეხმარებათ შემდეგი დაავადებების დროს:

გულ-სისხლძარღვთა დაავადებები: მაღალი წნევა, გულის შეგუბებითი უკმარისობა, კარდიომიოპათია, დაცვა დროს ქირურგიული ოპერაციებიგულზე, მაღალი ქოლესტერინი, რომელსაც მკურნალობენ მედიკამენტებით, განსაკუთრებით სტატინებით
კიბო (გაზრდის იმუნური ფუნქციაან/და ქიმიოთერაპიის გვერდითი ეფექტების კომპენსირება)
შაქრიანი დიაბეტი
მამრობითი უნაყოფობა
ალცჰეიმერის დაავადება (პრევენცია)
პარკინსონის დაავადება (პრევენცია და მკურნალობა)
პაროდონტის დაავადება
მაკულარული დეგენერაცია

ცხოველებზე და ადამიანებზე ჩატარებულმა კვლევებმა დაადასტურა CoQ10-ის სარგებლობა ყველა ზემოთ ჩამოთვლილ დაავადებაში, განსაკუთრებით გულ-სისხლძარღვებში. სინამდვილეში, კვლევებმა აჩვენა, რომ გულ-სისხლძარღვთა სისტემის სხვადასხვა დაავადების მქონე ადამიანების 50-75 პროცენტი განიცდის CoQ10 დეფიციტს გულის ქსოვილებში. ამ ხარვეზის გამოსწორებამ შეიძლება ხშირად გამოიწვიოს დრამატული შედეგები გულის გარკვეული სახის დაავადების მქონე პაციენტებში. მაგალითად, CoQ10 დეფიციტი ნაჩვენებია მაღალი წნევის მქონე პაციენტების 39 პროცენტში. მხოლოდ ეს აღმოჩენა ამართლებს CoQ10 დანამატის საჭიროებას. თუმცა, CoQ10-ის სარგებელი არ შემოიფარგლება მხოლოდ გულ-სისხლძარღვთა უკმარისობის აღმოფხვრით.

2009 წლის კვლევა, რომელიც გამოქვეყნდა ჟურნალში Pharmacology & Therapeutics, ვარაუდობს, რომ CoQ10-ის ზემოქმედება არტერიულ წნევაზე შესამჩნევი ხდება მკურნალობიდან მხოლოდ 4-12 კვირის შემდეგ და სისტოლური და დიასტოლური დაქვეითება. სისხლის წნევაპაციენტებში მაღალი წნევასაკმაოდ მოკრძალებულია - 10 პროცენტის ფარგლებში.

სტატინების პრეპარატები, როგორიცაა Crestor, Lipitor და Zocor, მოქმედებს ფერმენტის ინჰიბირებით, რომელიც ღვიძლს სჭირდება ქოლესტერინის შესაქმნელად. სამწუხაროდ, ისინი ასევე ბლოკავს სხეულის ფუნქციონირებისთვის საჭირო სხვა ნივთიერებების გამომუშავებას, მათ შორის CoQ10. ამით შეიძლება აიხსნას ამ წამლების ყველაზე გავრცელებული გვერდითი მოვლენები, განსაკუთრებით დაღლილობა და კუნთების ტკივილი. ENDOTACT-ის ერთმა დიდმა კვლევამ, რომელიც გამოქვეყნდა კარდიოლოგიის საერთაშორისო ჟურნალში 2005 წელს, აჩვენა, რომ სტატინებით თერაპია მნიშვნელოვნად ამცირებს პლაზმაში CoQ10 დონეს, მაგრამ ამ შემცირების პრევენცია შესაძლებელია 150 მგ CoQ10 დანამატით. გარდა ამისა, CoQ10 დანამატი მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს უგულებელყოფის ფუნქციას. სისხლძარღვები, რომელიც ათეროსკლეროზის მკურნალობისა და პროფილაქტიკის ერთ-ერთი მთავარი მიზანია.

CoQ10-ის დამატება ორმაგად ბრმა კვლევებში აჩვენა, რომ ძალიან სასარგებლოა პარკინსონის დაავადების მქონე ზოგიერთი პაციენტისთვის. ამ კვლევებში მონაწილე ყველა პაციენტს აღენიშნებოდა პარკინსონის დაავადების სამი ძირითადი სიმპტომი - ტრემორი, სიმტკიცე და მოძრაობის შენელება - და მათ დიაგნოზი დაუსვეს ბოლო ხუთი წლის განმავლობაში.

2005 წელს, ნევროლოგიის არქივში გამოქვეყნებულმა კვლევამ ასევე აჩვენა ფუნქციების ნელი ვარდნა პარკინსონის ავადმყოფებში, რომლებიც იღებდნენ CoQ10. საწყისი სკრინინგისა და საბაზისო სისხლის ტესტების შემდეგ, პაციენტები შემთხვევით დაყვეს ოთხ ჯგუფად. სამი ჯგუფი იღებდა CoQ10-ის სხვადასხვა დოზებს (300მგ, 600მგ და 1200მგ დღეში) 16 თვის განმავლობაში, ხოლო მეოთხე ჯგუფი იღებდა პლაცებოს. ჯგუფმა, რომელმაც მიიღო 1200 მგ დოზა, აჩვენა გონებრივი და მოტორული ფუნქციის ნაკლები გაუარესება და ყოველდღიური აქტივობების განხორციელების უნარი, როგორიცაა საკუთარი თავის კვება ან ჩაცმა. ყველაზე დიდი ეფექტი დაფიქსირდა ყოველდღიურ ცხოვრებაში. ჯგუფები, რომლებიც იღებდნენ 300 მგ და 600 მგ დღეში, განუვითარდათ ნაკლები ინვალიდობა, ვიდრე პლაცებო ჯგუფს, მაგრამ შედეგები ამ ჯგუფების წევრებისთვის ნაკლებად დრამატული იყო, ვიდრე მათ, ვინც იღებდა წამლის ყველაზე მაღალ დოზას. ეს შედეგები აჩვენებს, რომ CoQ10-ის სასარგებლო ეფექტი პარკინსონის დაავადების დროს შეიძლება მიღწეული იყოს პრეპარატის უმაღლესი დოზებით. არცერთ პაციენტს არ განუცდია რაიმე მნიშვნელოვანი გვერდითი მოვლენა.

კოენზიმი Q10 ძალიან უსაფრთხოა. არასდროს უთქვამს სერიოზული გვერდითი მოვლენებითუნდაც ხანგრძლივი გამოყენებისას. იმის გამო, რომ ორსულობისა და ლაქტაციის დროს უსაფრთხოება არ არის დადასტურებული, CoQ10 არ უნდა იქნას გამოყენებული ამ პერიოდებში, თუ კლინიცისტი არ განსაზღვრავს, რომ კლინიკური სარგებელი აღემატება რისკებს. მე ზოგადად გირჩევთ მიიღოთ 100-დან 200 მგ CoQ10 დღეში. საუკეთესო აბსორბციისთვის რბილი გელები უნდა მიიღოთ ჭამის დროს. მეტით მაღალი დონეებიდოზირება უმჯობესია პრეპარატის მიღება გაყოფილი დოზით და არა ერთ დოზით (200 მგ სამჯერ დღეში უკეთესია ყველა 600 მგ ერთდროულად).

მიტოქონდრია.

მიტოქონდრია- ორგანელა, რომელიც შედგება ორი გარსისგან, რომელთა სისქე დაახლოებით 0,5 მიკრონია.

უჯრედის ენერგეტიკული სადგური; მთავარი ფუნქციაა ორგანული ნაერთების დაჟანგვა და მათი დაშლის დროს გამოთავისუფლებული ენერგიის გამოყენება ATP მოლეკულების სინთეზში (ენერგიის უნივერსალური წყარო ყველა ბიოქიმიური პროცესისთვის).

მათი სტრუქტურით, ისინი ცილინდრული ორგანელებია, რომლებიც გვხვდება ევკარიოტულ უჯრედში რამდენიმე ასეულიდან 1-2 ათასამდე რაოდენობით და იკავებს მისი შიდა მოცულობის 10-20% -ს. მიტოქონდრიების ზომა (1-დან 70 მკმ-მდე) და ფორმა ასევე ძალიან განსხვავდება. ამავდროულად, უჯრედის ამ ნაწილების სიგანე შედარებით მუდმივია (0,5–1 μm). შეუძლია ფორმის შეცვლა. იმისდა მიხედვით, თუ უჯრედის რომელ ნაწილს აქვს ენერგიის გაზრდილი მოხმარება თითოეულ კონკრეტულ მომენტში, მიტოქონდრიას შეუძლია გადაადგილდეს ციტოპლაზმის მეშვეობით ენერგიის ყველაზე მაღალი მოხმარების ზონებში, ევკარიოტული უჯრედის უჯრედის ჩარჩოს სტრუქტურების გამოყენებით.

სილამაზის მიტოქონდრია 3D ხედში)

მრავალი განსხვავებული მცირე მიტოქონდრიის ალტერნატივა, რომლებიც ერთმანეთისგან დამოუკიდებლად ფუნქციონირებენ და ციტოპლაზმის მცირე უბნებს ატფ-ით ამარაგებს, არის გრძელი და განშტოებული მიტოქონდრიების არსებობა, რომელთაგან თითოეულს შეუძლია ენერგიის მიწოდება უჯრედის შორეული ნაწილებისთვის. ასეთი გაფართოებული სისტემის ვარიანტი ასევე შეიძლება იყოს მრავალი მიტოქონდრიის (ქონდრიები ან მიტოქონდრიები) მოწესრიგებული სივრცითი ასოციაცია, რაც უზრუნველყოფს მათ ერთობლივ მუშაობას.

ამ ტიპის ქონდრიომი განსაკუთრებით რთულია კუნთებში, სადაც გიგანტური განშტოებული მიტოქონდრიების ჯგუფები ერთმანეთთან დაკავშირებულია ინტერმიტოქონდრიული კონტაქტების (MMK) გამოყენებით. ეს უკანასკნელი წარმოიქმნება ერთმანეთის მჭიდროდ მიმდებარე გარე მიტოქონდრიული გარსებით, რის შედეგადაც ამ ზონაში მემბრანთაშორის სივრცეს აქვს გაზრდილი ელექტრონული სიმკვრივე (ბევრი უარყოფითად დამუხტული ნაწილაკი). MMC-ები განსაკუთრებით უხვადაა გულის კუნთის უჯრედებში, სადაც ისინი აკავშირებენ მრავალ ინდივიდუალურ მიტოქონდრიას თანმიმდევრულ სამუშაო კოოპერატიულ სისტემაში.

სტრუქტურა.

გარე მემბრანა.

გარეთა მიტოქონდრიული მემბრანა არის დაახლოებით 7 ნმ სისქის, არ ქმნის ინვაგინაციებს ან ნაკეცებს და დახურულია თავის თავზე. გარე მემბრანა შეადგენს უჯრედის ორგანელების ყველა მემბრანის ზედაპირის დაახლოებით 7%-ს. მთავარი ფუნქციაა ციტოპლაზმისგან მიტოქონდრიების გამოყოფა. მიტოქონდრიის გარე მემბრანა შედგება ორმაგი ცხიმოვანი შრისგან (როგორც უჯრედის მემბრანაში) და მასში შემავალი ცილები. ცილები და ცხიმები თანაბარი პროპორციით წონის მიხედვით.
განსაკუთრებულ როლს ასრულებს პორინი - არხის შემქმნელი ცილა.
იგი ქმნის ხვრელებს გარე მემბრანაში 2-3 ნმ დიამეტრით, რომლის მეშვეობითაც მცირე მოლეკულები და იონები შეაღწიონ. მსხვილ მოლეკულებს შეუძლიათ მხოლოდ გარე მემბრანის გადაკვეთა მიტოქონდრიული მემბრანის სატრანსპორტო ცილების მეშვეობით აქტიური ტრანსპორტით. გარე მიტოქონდრიულ გარსს შეუძლია ურთიერთქმედება ენდოპლაზმური ბადის მემბრანასთან; ის მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ლიპიდების და კალციუმის იონების ტრანსპორტირებაში.

შიდა მემბრანა.

შიდა მემბრანა ქმნის უამრავ ქედის მსგავს ნაკეცს - კრისტა,
მნიშვნელოვნად იზრდება მისი ზედაპირის ფართობი და, მაგალითად, ღვიძლის უჯრედებში შეადგენს ყველა უჯრედის მემბრანის დაახლოებით მესამედს. თვისებამიტოქონდრიის შიდა მემბრანის შემადგენლობა არის მასში ყოფნა კარდიოლოპინი - სპეციალური კომპლექსური ცხიმი, რომელიც შეიცავს ერთდროულად ოთხ ცხიმოვან მჟავას და მემბრანას პროტონებისთვის (დადებითად დამუხტული ნაწილაკებისთვის) აბსოლუტურად გაუვალი ხდის.

მიტოქონდრიის შიდა მემბრანის კიდევ ერთი თვისებაა ძალიან მაღალი შემცველობაცილები (წონის 70%-მდე), წარმოდგენილია სატრანსპორტო პროტეინებით, რესპირატორული ჯაჭვის ფერმენტებით, აგრეთვე დიდი ფერმენტული კომპლექსებით, რომლებიც წარმოქმნიან ატფ. მიტოქონდრიის შიდა გარსს, გარესგან განსხვავებით, არ აქვს სპეციალური ღიობები მცირე მოლეკულებისა და იონების გადასატანად; მასზე, მატრიცისკენ მიმავალ მხარეს, არის სპეციალური ATP-ის გამომმუშავებელი ფერმენტის მოლეკულები, რომლებიც შედგება თავის, ფეხისა და ფუძისგან. როდესაც პროტონები გადიან მათში, იქმნება atf.
ნაწილაკების ბაზაზე, რომელიც ავსებს მემბრანის მთელ სისქეს, არის სასუნთქი ჯაჭვის კომპონენტები. გარე და შიდა გარსები ზოგიერთ ადგილას ეხება, არის სპეციალური რეცეპტორული ცილა, რომელიც ხელს უწყობს ბირთვში კოდირებული მიტოქონდრიული ცილების ტრანსპორტირებას მიტოქონდრიულ მატრიქსში.

მატრიცა.

მატრიცა- შიდა მემბრანით შეზღუდული სივრცე. მიტოქონდრიის მატრიცაში (ვარდისფერი ნივთიერება) არის ცხიმოვანი მჟავების პირუვატის დაჟანგვის ფერმენტული სისტემები, ისევე როგორც ფერმენტები, როგორიცაა ტრიკარბოქსილის მჟავები (უჯრედის სუნთქვის ციკლი). გარდა ამისა, აქ ასევე განთავსებულია მიტოქონდრიული დნმ, რნმ და მიტოქონდრიის საკუთარი ცილის სინთეზირების აპარატი.

პირუვატები (პირუვინის მჟავას მარილები)- მნიშვნელოვანი ქიმიური ნაერთები ბიოქიმიაში. ისინი წარმოადგენენ გლუკოზის მეტაბოლიზმის საბოლოო პროდუქტს მისი დაშლის პროცესში.

მიტოქონდრიული დნმ.

რამდენიმე განსხვავება ბირთვული დნმ-ისგან:

მიტოქონდრიული დნმ არის წრიული, განსხვავებით ბირთვული დნმ-ისგან, რომელიც შეფუთულია ქრომოსომებში.

- ერთი და იგივე სახეობის მიტოქონდრიული დნმ-ის სხვადასხვა ევოლუციურ ვარიანტებს შორის მსგავსი რეგიონების გაცვლა შეუძლებელია.

ასე რომ, მთელი მოლეკულა იცვლება მხოლოდ ნელა მუტაციით ათასწლეულების განმავლობაში.

- კოდის მუტაციები მიტოქონდრიულ დნმ-ში შეიძლება მოხდეს ბირთვული დნმ-ისგან დამოუკიდებლად.

დნმ-ის ბირთვული კოდის მუტაცია ხდება ძირითადად უჯრედის გაყოფის დროს, მაგრამ მიტოქონდრიები იყოფა უჯრედისგან დამოუკიდებლად და შეუძლიათ მიიღონ კოდის მუტაციები ბირთვული დნმ-ისგან განცალკევებით.

- მიტოქონდრიული დნმ-ის სტრუქტურა გამარტივებულია, რადგან დნმ-ის წაკითხვის მრავალი შემადგენელი პროცესი დაიკარგა.

- სატრანსპორტო რნმ-ებს აქვთ იგივე სტრუქტურა. მაგრამ მიტოქონდრიული რნმ ჩართულია მხოლოდ მიტოქონდრიული ცილების სინთეზში.

საკუთარი გენეტიკური აპარატის მქონე მიტოქონდრიონსაც აქვს საკუთარი ცილის სინთეზირების სისტემა, რომლის მახასიათებელია ცხოველებისა და სოკოების უჯრედებში ძალიან მცირე რიბოზომები.

ფუნქციები.

ენერგიის გამომუშავება.

მიტოქონდრიის მთავარი ფუნქციაა ატფ-ის სინთეზი - ქიმიური ენერგიის უნივერსალური ფორმა ნებისმიერ ცოცხალ უჯრედში.

ეს მოლეკულა შეიძლება ჩამოყალიბდეს ორი გზით:

- რეაქციებით, რომლებშიც დუღილის გარკვეულ ჟანგვის ეტაპებზე გამოთავისუფლებული ენერგია ინახება ატფ-ის სახით.

- უჯრედული სუნთქვის პროცესში ორგანული ნივთიერებების დაჟანგვის დროს გამოთავისუფლებული ენერგიის წყალობით.

მიტოქონდრია ახორციელებს ორივე ამ გზას, რომელთაგან პირველი დამახასიათებელია საწყისი ჟანგვის პროცესებისთვის და ხდება მატრიცაში, ხოლო მეორე ასრულებს ენერგიის წარმოქმნის პროცესებს და ასოცირდება მიტოქონდრიულ კრისტებთან.
ამავდროულად, მიტოქონდრიების, როგორც ევკარიოტული უჯრედის ენერგიის წარმომქმნელი ორგანელების ორიგინალურობა განსაზღვრავს ATP წარმოქმნის მეორე გზას, რომელსაც ეწოდება "ქიმიოსმოტური კონიუგაცია".
ზოგადად, ენერგიის წარმოების მთელი პროცესი მიტოქონდრიაში შეიძლება დაიყოს ოთხ ძირითად ეტაპად, რომელთაგან პირველი ორი ხდება მატრიცაში, ხოლო ბოლო ორი - მიტოქონდრიულ კრისტებზე:

1) პირუვატის (გლუკოზის დაშლის საბოლოო პროდუქტი) და ცხიმოვანი მჟავების ტრანსფორმაცია ციტოპლაზმიდან მიტოქონდრიად აცეტილ-კოაში;

აცეტილ კოა- მნიშვნელოვანი ნაერთი ნივთიერებათა ცვლაში, რომელიც გამოიყენება მრავალ ბიოქიმიურ რეაქციაში. მისი მთავარი ფუნქციაა ნახშირბადის ატომების (c) აცეტილის ჯგუფის (ch3 co) მიწოდება უჯრედულ სუნთქვის ციკლში ისე, რომ ისინი იჟანგება ენერგიის გამოყოფით.

უჯრედული სუნთქვა - ცოცხალი ორგანიზმების უჯრედებში მიმდინარე ბიოქიმიური რეაქციების ერთობლიობა, რომლის დროსაც ნახშირწყლები, ცხიმები და ამინომჟავები იჟანგება ნახშირორჟანგად და წყალში.

2) აცეტილ-კოას დაჟანგვა უჯრედული სუნთქვის ციკლში, რაც იწვევს ნადნის წარმოქმნას;

NADH– კოენზიმი, ასრულებს ელექტრონებისა და წყალბადის გადამტანის ფუნქციას, რომელსაც ის იღებს დაჟანგული ნივთიერებებისგან.

3) ელექტრონების გადატანა ნადნ-დან ჟანგბადში სასუნთქი ჯაჭვის გასწვრივ;

4) ატფ-ის წარმოქმნა მემბრანული ატფ-ის შემქმნელი კომპლექსის აქტივობის შედეგად.

ატფ სინთაზა.

ატფ სინთეტაზა– სადგური ATP მოლეკულების წარმოებისთვის.

სტრუქტურული და ფუნქციური თვალსაზრისით, ATP სინთეტაზა შედგება ორი დიდი ფრაგმენტისგან, რომლებიც აღინიშნება სიმბოლოებით F1 და F0. პირველი მათგანი (კონიუგაციის ფაქტორი F1) მიტოქონდრიული მატრიცისკენ არის მიბრუნებული და შესამჩნევად გამოდის გარსიდან სფერული წარმონაქმნის სახით 8 ნმ სიმაღლით და 10 ნმ სიგანით. იგი შედგება ცხრა ქვედანაყოფისგან, რომლებიც წარმოდგენილია ხუთი ტიპის ცილებით. სამი α ქვედანაყოფის პოლიპეპტიდური ჯაჭვები და იგივე რაოდენობის β ქვედანაყოფები შეფუთულია სტრუქტურის მსგავსი ცილის გლობულებში, რომლებიც ერთად ქმნიან (αβ)3 ჰექსამერს, რომელიც ოდნავ გაბრტყელ ბურთულას ჰგავს.

ქვედანაყოფიარის ნებისმიერი ნაწილაკების სტრუქტურული და ფუნქციური კომპონენტი
პოლიპეპტიდები- ორგანული ნაერთები, რომლებიც შეიცავს 6-დან 80-90 ამინომჟავის ნარჩენებს.
გლობულიარის მაკრომოლეკულების მდგომარეობა, რომელშიც ერთეულების ვიბრაცია მცირეა.
ჰექსამერი- ნაერთი, რომელიც შეიცავს 6 ქვედანაყოფს.

მჭიდროდ შეფუთული ფორთოხლის ნაჭრების მსგავსად, თანმიმდევრული α და β ქვედანაყოფები ქმნიან სტრუქტურას, რომელსაც ახასიათებს სიმეტრია ბრუნვის კუთხის გარშემო 120°. ამ ჰექსამერის ცენტრში არის γ ქვეერთეული, რომელიც წარმოიქმნება ორი გაფართოებული პოლიპეპტიდური ჯაჭვით და წააგავს ოდნავ დეფორმირებულ მოხრილ ღეროს დაახლოებით 9 ნმ სიგრძით. ამ შემთხვევაში γ ქვედანაყოფის ქვედა ნაწილი ბურთიდან 3 ნმ-ით გამოდის F0 მემბრანული კომპლექსისკენ. ასევე ჰექსამერის შიგნით არის უმნიშვნელო ε ქვეერთეული, რომელიც ასოცირდება γ-თან. ბოლო (მეცხრე) ქვედანაყოფი აღინიშნა δ სიმბოლოთი და მდებარეობს F1-ის გარე მხარეს.

მცირეწლოვანი- ერთი ქვედანაყოფი.

ATP სინთეტაზას მემბრანული ნაწილი არის წყალგაუმტარი ცილის კომპლექსი, რომელიც აღწევს მემბრანაში და აქვს ორი ნახევარარხი წყალბადის პროტონების გასავლელად. საერთო ჯამში, F0 კომპლექსი შეიცავს ერთი ტიპის ცილის ქვედანაყოფს ა, ქვედანაყოფის ორი ეგზემპლარი ბ, ასევე მცირე ქვედანაყოფის 9-დან 12-მდე ეგზემპლარად გ. ქვედანაყოფი ა(მოლეკულური წონა 20 kDa) მთლიანად ჩაეფლო მემბრანაში, სადაც ის ქმნის ექვს α-სპირალურ მონაკვეთს, რომელიც გადაკვეთს მას. ქვედანაყოფი ბ(მოლეკულური წონა 30 kDa) შეიცავს მემბრანაში ჩაძირულ მხოლოდ ერთ შედარებით მოკლე α-სპირალ რეგიონს, ხოლო დანარჩენი შესამჩნევად გამოდის მემბრანიდან F1-ისკენ და ფიქსირდება მის ზედაპირზე მდებარე δ ქვეერთეულზე. ქვედანაყოფის 9-12 ასლიდან თითოეული გ(მოლეკულური წონა 6-11 kDa) არის შედარებით მცირე ცილა ორი წყალგაუმტარი α-სპირალისაგან, რომლებიც დაკავშირებულია ერთმანეთთან მოკლე წყალმიმზიდველი მარყუჟით, რომელიც ორიენტირებულია F1-ზე და ერთად ქმნიან ერთ ანსამბლს, რომელსაც აქვს ცილინდრის ფორმა. მემბრანაში ჩაეფლო. γ ქვედანაყოფი, რომელიც გამოდის F1 კომპლექსიდან F0-ისკენ, უბრალოდ ჩაეფლო ამ ცილინდრის შიგნით და საკმაოდ ძლიერად არის მიბმული მასზე.
ამრიგად, ATPase მოლეკულაში შეიძლება გამოიყოს ცილის ქვედანაყოფის ორი ჯგუფი, რომლებიც შეიძლება შევადაროთ ძრავის ორ ნაწილს: როტორს და სტატორს.

"სტატორი"მემბრანასთან შედარებით უძრავია და მოიცავს მის ზედაპირზე განლაგებულ სფერულ ჰექსამერს (αβ)3 და δ ქვეერთეულს, ასევე ქვედანაყოფებს. ადა ბმემბრანული კომპლექსი F0.

მოძრავი ამ დიზაინთან შედარებით "როტორი"შედგება γ და ε ქვედანაყოფებისგან, რომლებიც შესამჩნევად გამოდიან (αβ)3 კომპლექსიდან, დაკავშირებულია მემბრანაში ჩაძირულ ქვედანაყოფების რგოლთან. გ.

ATP-ის სინთეზის უნარი არის ერთი კომპლექსის F0F1 თვისება, რომელიც გაერთიანებულია წყალბადის პროტონების F0-დან F1-ში გადატანასთან, ამ უკანასკნელში განლაგებულია რეაქციის ცენტრები, რომლებიც გარდაქმნის ADP-ს და ფოსფატს ATP მოლეკულად. ATP სინთეტაზას მუშაობის მამოძრავებელი ძალა არის პროტონული (დადებითად დამუხტული) პოტენციალი, რომელიც წარმოიქმნება მიტოქონდრიის შიდა მემბრანაზე ელექტრონული (უარყოფითად დამუხტული) სატრანსპორტო ჯაჭვის მოქმედების შედეგად.
ძალა, რომელიც ამოძრავებს ATP სინთეტაზას „როტორს“ წარმოიქმნება მაშინ, როდესაც პოტენციური სხვაობა მემბრანის გარე და შიდა მხარეებს შორის აღწევს > 220 10-3 ვოლტს და უზრუნველყოფილია პროტონების ნაკადით, რომელიც მიედინება F0-ში მდებარე სპეციალურ არხში. საზღვარი ქვედანაყოფებს შორის ადა გ. ამ შემთხვევაში, პროტონის გადაცემის გზა მოიცავს შემდეგ სტრუქტურულ ელემენტებს:

1) სხვადასხვა ღერძზე განლაგებული ორი „ნახევრად არხი“, რომელთაგან პირველი უზრუნველყოფს პროტონების ნაკადს მემბრანთაშორისი სივრციდან არსებით ფუნქციურ ჯგუფებში F0, ხოლო მეორე უზრუნველყოფს მათ გამოსვლას მიტოქონდრიულ მატრიცაში;

2) ქვედანაყოფების ბეჭედი გ, რომელთაგან თითოეული შეიცავს პროტონირებული კარბოქსილის ჯგუფს (COOH) მის ცენტრალურ ნაწილში, რომელსაც შეუძლია დაამატოთ H+ მემბრანთაშორისი სივრციდან და გადასცეს ისინი შესაბამისი პროტონული არხებით. ქვედანაყოფების პერიოდული გადაადგილების შედეგად თანპროტონების არხში პროტონების ნაკადის გამო, γ ქვეერთეული ბრუნავს, ჩაეფლო ქვედანაყოფის რგოლში. თან.

ამრიგად, ATP სინთეტაზას გამაერთიანებელი აქტივობა პირდაპირ კავშირშია მისი „როტორის“ ბრუნვასთან, რომელშიც γ ქვედანაყოფის ბრუნვა იწვევს სამივე გამაერთიანებელი β ქვედანაყოფის კონფორმაციის ერთდროულ ცვლილებას, რაც საბოლოოდ უზრუნველყოფს ფერმენტის მუშაობას. . უფრო მეტიც, ATP-ის წარმოქმნის შემთხვევაში, "როტორი" ბრუნავს საათის ისრის მიმართულებით წამში ოთხი ბრუნის სიჩქარით, ხოლო თავად ბრუნვა ხდება ზუსტად 120 ° -იანი ნახტომებით, რომელთაგან თითოეულს თან ახლავს ერთი ATP მოლეკულის წარმოქმნა. .
ATP სინთეტაზას მუშაობა დაკავშირებულია მისი ცალკეული ნაწილების მექანიკურ მოძრაობებთან, რამაც შესაძლებელი გახადა ამ პროცესის მიკუთვნება სპეციალური ტიპის ფენომენებს, სახელწოდებით "ბრუნვის კატალიზი". ისევე, როგორც ელექტროძრავის გრაგნილში ელექტრული დენი ამოძრავებს როტორს სტატორთან მიმართებაში, პროტონების მიმართული გადაცემა ATP სინთეტაზას მეშვეობით იწვევს F1 კონიუგაციის ფაქტორის ცალკეული ქვედანაყოფების ბრუნვას ფერმენტის კომპლექსის სხვა ქვედანაყოფებთან მიმართებაში. რის შედეგადაც ეს უნიკალური ენერგიის მწარმოებელი მოწყობილობა ასრულებს ქიმიურ სამუშაოებს - ასინთეზებს ATP მოლეკულებს. შემდგომში, ATP შედის უჯრედის ციტოპლაზმაში, სადაც ის იხარჯება ენერგიის დამოკიდებულ მრავალფეროვან პროცესებზე. ასეთ გადაცემას ახორციელებს სპეციალური ATP/ADP-ტრანსლოკაზა ფერმენტი, რომელიც ჩაშენებულია მიტოქონდრიულ მემბრანაში.

ADP-ტრანსლოკაზა- ცილა, რომელიც შეაღწევს შიდა მემბრანას, რომელიც ცვლის ახლად სინთეზირებულ ATP-ს ციტოპლაზმურ ADP-ზე, რაც უზრუნველყოფს მიტოქონდრიის შიგნით არსებული ფონდის უსაფრთხოებას.

მიტოქონდრია და მემკვიდრეობა.

მიტოქონდრიული დნმ მემკვიდრეობით თითქმის ექსკლუზიურად ხდება დედის ხაზით. თითოეულ მიტოქონდრის აქვს დნმ-ის ნუკლეოტიდების რამდენიმე სექცია, რომლებიც იდენტურია ყველა მიტოქონდრიაში (ანუ უჯრედში არის მიტოქონდრიული დნმ-ის მრავალი ასლი), რაც ძალიან მნიშვნელოვანია მიტოქონდრიებისთვის, რომლებსაც არ შეუძლიათ დაზიანებისგან დნმ-ის აღდგენა (მუტაციის მაღალი მაჩვენებელი დაფიქსირდა). მიტოქონდრიული დნმ-ის მუტაციები პასუხისმგებელია რიგზე მემკვიდრეობითი დაავადებებიპირი.

3D მოდელი

აღმოჩენა

ინგლისური ხმის მსახიობობით

ცოტა რამ უჯრედული სუნთქვისა და მიტოქონდრიის შესახებ უცხო ენაზე

შენობის სტრუქტურა

მიტოქონდრია ან ქონდრიოსომა (ბერძნულიდან mitos - ძაფი, chondrion - მარცვალი, soma - სხეული) არის მარცვლოვანი ან ძაფისებრი ორგანელები, რომლებიც გვხვდება პროტოზოების, მცენარეების და ცხოველების ციტოპლაზმაში. მიტოქონდრია შეიძლება შეინიშნოს ცოცხალ უჯრედებში, რადგან მათ აქვთ საკმაოდ მაღალი სიმკვრივე. ცოცხალ უჯრედებში მიტოქონდრიებს შეუძლიათ გადაადგილება, მოძრაობა, ერთმანეთთან შერწყმა.

ზე განსხვავებული ტიპებიმიტოქონდრიების ზომა ძალიან ცვალებადია, ისევე როგორც მათი ფორმა ცვალებადია (სურ. 199). მიუხედავად ამისა, უჯრედების უმეტესობაში, ამ სტრუქტურების სისქე შედარებით მუდმივია (დაახლოებით 0,5 მკმ), ხოლო სიგრძე მერყეობს და აღწევს 7-60 მკმ-მდე ძაფისებურ ფორმებში.

მიტოქონდრიების ზომისა და რაოდენობის შესწავლა არც ისე მარტივი საქმეა. ეს გამოწვეულია იმით, რომ მიტოქონდრიების ზომა და რაოდენობა, რომლებიც ჩანს ულტრათხელ მონაკვეთებზე, არ შეესაბამება რეალობას.

ჩვეულებრივი გამოთვლები აჩვენებს, რომ ღვიძლის უჯრედზე დაახლოებით 200 მიტოქონდრიაა. ეს არის ციტოპლაზმის მთლიანი მოცულობის 20% -ზე მეტი და უჯრედში ცილის მთლიანი რაოდენობის დაახლოებით 30-35%. ღვიძლის უჯრედის ყველა მიტოქონდრიის ზედაპირის ფართობი 4-5-ჯერ აღემატება მისი პლაზმური მემბრანის ზედაპირს. მიტოქონდრიების უმეტესობა კვერცხუჯრედშია (დაახლოებით 300000) და გიგანტურ ამებაში Chaos Chaos (500000-მდე).

მწვანე მცენარეულ უჯრედებში მიტოქონდრიების რაოდენობა ნაკლებია, ვიდრე ცხოველურ უჯრედებში, ვინაიდან ქლოროპლასტებს შეუძლიათ თავიანთი ფუნქციების შესრულება.

უჯრედებში მიტოქონდრიების ლოკალიზაცია განსხვავებულია. ჩვეულებრივ, მიტოქონდრია გროვდება ციტოპლაზმის იმ ნაწილებთან, სადაც არის საჭირო ATP, რომელიც იქმნება მიტოქონდრიაში. ასე რომ, ჩონჩხის კუნთებში, მიტოქონდრია განლაგებულია მიოფიბრილების მახლობლად. სპერმატოზოვაში მიტოქონდრია ქმნის სპირალურ გარსს ფლაგელის ღერძის გარშემო; ეს ალბათ გამოწვეულია ATP-ის გამოყენების აუცილებლობით სპერმატოზოვას კუდის გადასაადგილებლად. ანალოგიურად, პროტოზოებში და სხვა მოციმციმე უჯრედებში, მიტოქონდრია განლაგებულია უჯრედის მემბრანის ქვემოთ, წამწამების ძირში, რომლებიც საჭიროებენ ATP-ს ფუნქციონირებისთვის. ნერვული უჯრედების აქსონებში მიტოქონდრია განლაგებულია სინაფსებთან, სადაც ხდება ნერვული იმპულსის გადაცემის პროცესი. სეკრეტორულ უჯრედებში, რომლებიც სინთეზირებენ დიდი რაოდენობით ცილებს, მიტოქონდრია მჭიდრო კავშირშია ერგასტოპლაზმურ ზონებთან; ისინი სავარაუდოდ აწვდიან ATP-ს ამინომჟავების აქტივაციისთვის და რიბოზომებზე ცილების სინთეზისთვის.

მიტოქონდრიის ულტრასტრუქტურა.

მიტოქონდრიებს, განურჩევლად მათი ზომისა და ფორმისა, აქვთ უნივერსალური სტრუქტურა, მათი ულტრასტრუქტურა ერთგვაროვანია. მიტოქონდრია შემოიფარგლება ორი გარსით (სურ. 205). გარეთა მიტოქონდრიული მემბრანა გამოყოფს მას ჰიალოპლაზმისგან, აქვს თანაბარი კონტურები, არ ქმნის ინვაგინაციებს ან ნაკეცებს და არის დაახლოებით 7 ნმ სისქე. იგი შეადგენს ყველა უჯრედის მემბრანის ფართობის დაახლოებით 7%-ს. მემბრანა არ არის დაკავშირებული ციტოპლაზმის სხვა მემბრანასთან, დახურულია თავის თავზე და წარმოადგენს მემბრანულ პარკს. გარე მემბრანა გამოყოფილია შიდა მემბრანისგან დაახლოებით 10-20 ნმ სიგანის ინტერმემბრანული სივრცით. შიდა მემბრანა (დაახლოებით 7 ნმ სისქის) ზღუდავს მიტოქონდრიის, მის მატრიქსს ან მიტოპლაზმის რეალურ შიდა შინაარსს. მიტოქონდრიის შიდა მემბრანა ქმნის უამრავ პროტრუზიას მიტოქონდრიაში. ასეთი ინვაგინაციები ყველაზე ხშირად ჰგავს ბრტყელ ქედებს, ან კრისტაებს.

ღვიძლის უჯრედში შიდა მიტოქონდრიული მემბრანის მთლიანი ზედაპირი შეადგენს ყველა უჯრედის მემბრანის ზედაპირის დაახლოებით მესამედს. გულის კუნთის უჯრედების მიტოქონდრია შეიცავს სამჯერ მეტ კრისტას, ვიდრე ღვიძლის მიტოქონდრია, რაც ასახავს განსხვავებებს მიტოქონდრიის ფუნქციურ დატვირთვაში. სხვადასხვა უჯრედები. მემბრანებს შორის მანძილი კრისტაში არის დაახლოებით 10-20 ნმ.

მიტოქონდრიული კრისტაები, რომლებიც ვრცელდება შიდა მემბრანიდან და ვრცელდება მატრიქსისკენ, მთლიანად არ ბლოკავს მიტოქონდრიის ღრუს და არ არღვევს მისი შევსების მატრიქსის უწყვეტობას.

კრისტას ორიენტაცია მიტოქონდრიის გრძელი ღერძის მიმართ განსხვავებულია სხვადასხვა უჯრედებისთვის. ორიენტაცია შეიძლება იყოს პერპენდიკულარული (ღვიძლის, თირკმელების უჯრედები) cristae; გულის კუნთში შეინიშნება კრისტალების გრძივი განლაგება. cristae შეიძლება განშტოება ან შექმნას თითის მსგავსი პროცესები, მოხრილი და არ აქვს გამოხატული ორიენტაცია (სურ. 208). პროტოზოებში, ერთუჯრედიან წყალმცენარეებში, უფრო მაღალი მცენარეებისა და ცხოველების ზოგიერთ უჯრედში, შიდა მემბრანის გამონაზარდები ჰგავს მილებს (ტუბულარული cristae).

მიტოქონდრიულ მატრიქსს აქვს წვრილმარცვლოვანი ერთგვაროვანი სტრუქტურა, რომელშიც დნმ-ის მოლეკულები აღმოჩენილია ბურთად შეკრებილი თხელი ძაფების სახით (დაახლოებით 2-3 ნმ) და მიტოქონდრიული რიბოზომები გრანულების სახით დაახლოებით 15-20 ზომით. ნმ. მაგნიუმის და კალციუმის მარილების დეპონირების ადგილები მატრიცაში ქმნის დიდ (20-40 ნმ) მკვრივ გრანულებს.

მიტოქონდრიული ფუნქციები.

მიტოქონდრია ახორციელებს ატფ-ის სინთეზს, რომელიც ხდება ორგანული სუბსტრატების დაჟანგვისა და ADP ფოსფორილირების პროცესების შედეგად.

ნახშირწყლების დაჟანგვის საწყის ეტაპებს ეწოდება ანაერობული დაჟანგვა, ან გლიკოლიზიდა წარმოიქმნება ჰიალოპლაზმაში და არ საჭიროებს ჟანგბადის მონაწილეობას. ანაერობული ენერგიის წარმოებისას დაჟანგვის სუბსტრატი არის ჰექსოზები და, პირველ რიგში, გლუკოზა; ზოგიერთ ბაქტერიას აქვს ენერგიის მოპოვების უნარი პენტოზების, ცხიმოვანი მჟავების ან ამინომჟავების დაჟანგვით.

გლუკოზაში, C, H და O ატომებს შორის ობლიგაციებში შემავალი პოტენციური ენერგიის რაოდენობა არის დაახლოებით 680 კკალ 1 მოლზე (ანუ 180 გ გლუკოზაზე).

ცოცხალ საკანში დიდი თანხაენერგია გამოიყოფა ეტაპობრივი პროცესის სახით, რომელსაც აკონტროლებს მთელი რიგი ჟანგვითი ფერმენტები და არ არის დაკავშირებული ქიმიური კავშირის ენერგიის სითბოდ გადაქცევასთან, როგორც წვის დროს, მაგრამ გადადის მაკროენერგეტიკულ კავშირში ATP მოლეკულებში, რომლებიც სინთეზირდება გამოყენებით. გამოთავისუფლებული ენერგია ADP და ფოსფატიდან.

გლიკოლიზის შედეგად წარმოქმნილი ტრიოზები და, პირველ რიგში, პირუვინის მჟავა, მონაწილეობენ მიტოქონდრიებში შემდგომ დაჟანგვაში. ამ შემთხვევაში გამოიყენება ყველა ქიმიური ბმის გაყოფის ენერგია, რაც იწვევს CO 2-ის გამოყოფას, ჟანგბადის მოხმარებას და დიდი რაოდენობით ატფ-ის სინთეზს. ეს პროცესები დაკავშირებულია ტრიკარბოქსილის მჟავების ოქსიდაციურ ციკლთან და რესპირატორულ ელექტრონების სატრანსპორტო ჯაჭვთან, სადაც ADP ფოსფორილირდება და უჯრედული „საწვავი“, ATP მოლეკულები სინთეზირებულია (ნახ. 209).

ტრიკარბოქსილის მჟავას ციკლში (კრების ციკლი, ან ციკლი ლიმონმჟავაგლიკოლიზის შედეგად წარმოქმნილი პირუვატი ჯერ კარგავს CO 2 მოლეკულას და იჟანგება აცეტატად (ორნახშირბადის ნაერთი), ერწყმის კოენზიმ A-ს. შემდეგ აცეტილ კოენზიმ A, ოქსალაცეტატთან (ოთხნახშირბადიანი ნაერთი) შერწყმა, აყალიბებს ექვს ნახშირბადს. ციტრატი (ლიმონმჟავა). შემდეგ ხდება ამ ექვსნახშირბადოვანი ნაერთის დაჟანგვის ციკლი ოთხ ნახშირბადის ოქსალაცეტატამდე, რომელიც კვლავ უკავშირდება აცეტილ კოენზიმ A-ს და შემდეგ ციკლი მეორდება. ამ დაჟანგვის დროს გამოიყოფა CO 2-ის ორი მოლეკულა და დაჟანგვის დროს გამოთავისუფლებული ელექტრონები გადადის მიმღები კოენზიმის მოლეკულებში (NAD-ნიკოტინამიდი ადენინ დინუკლეოტიდი), რომელიც შემდგომში აერთიანებს მათ ელექტრონის სატრანსპორტო ჯაჭვში. შესაბამისად, ტრიკარბოქსილის მჟავას ციკლში არ ხდება თავად ატფ-ის სინთეზი, მაგრამ მოლეკულები იჟანგება, ელექტრონები გადადიან მიმღებებში და გამოიყოფა CO 2. ყველა ზემოთ აღწერილი მოვლენა მიტოქონდრიის შიგნით ხდება მათ მატრიქსში.

საწყისი სუბსტრატის დაჟანგვა იწვევს CO 2-ისა და წყლის გამოყოფას, მაგრამ ამ შემთხვევაში არ გამოიყოფა თერმული ენერგია, როგორც წვის დროს, არამედ იქმნება ATP მოლეკულები. ისინი სინთეზირდება ცილების სხვა ჯგუფის მიერ, რომლებიც უშუალოდ არ არის დაკავშირებული დაჟანგვასთან. შიდა მიტოქონდრიულ მემბრანებში დიდი ცილის კომპლექსები, ფერმენტები და ატფ სინთეზაზები განლაგებულია მატრიქსისკენ მიმავალი მემბრანების ზედაპირზე. ელექტრონულ მიკროსკოპში ისინი ჩანს ეგრეთ წოდებული "სოკოს" სხეულების სახით, რომლებიც მთლიანად აფარებენ მემბრანის ზედაპირს და იყურებიან მატრიცაში. კუროს, როგორც იქნა, აქვს ფეხი და თავი, დიამეტრით 8-9 ნმ. შესაბამისად, როგორც ოქსიდაციური ჯაჭვის, ისე ატფ-ის სინთეზის ფერმენტები ლოკალიზებულია მიტოქონდრიის შიდა გარსებში (ნახ. 201ბ).

რესპირატორული ჯაჭვი მიტოქონდრიაში ენერგიის გადაქცევის მთავარი სისტემაა. აქ ხდება სასუნთქი ჯაჭვის ელემენტების თანმიმდევრული დაჟანგვა და შემცირება, რის შედეგადაც ენერგია გამოიყოფა მცირე ნაწილებში. ამ ენერგიის გამო, ATP წარმოიქმნება ჯაჭვის სამ წერტილში ADP-დან და ფოსფატიდან. ამიტომ ამბობენ, რომ დაჟანგვა (ელექტრონის გადაცემა) დაკავშირებულია ფოსფორილირებასთან (ADP + Pn → ATP, ანუ ხდება ჟანგვითი ფოსფორილირების პროცესი.

ელექტრონის ტრანსპორტირების დროს გამოთავისუფლებული ენერგია ინახება მემბრანის გასწვრივ პროტონის გრადიენტის სახით. გაირკვა, რომ მიტოქონდრიულ მემბრანაში ელექტრონების გადაცემისას, რესპირატორული ჯაჭვის თითოეული კომპლექსი მიმართავს ჟანგვის თავისუფალ ენერგიას მემბრანის გავლით პროტონების (დადებითი მუხტების) მოძრაობაზე, მატრიციდან მემბრანთაშორის სივრცეში, რაც იწვევს მემბრანის გასწვრივ პოტენციური სხვაობის ფორმირება: მემბრანთაშორის სივრცეში ჭარბობს დადებითი მუხტები, ხოლო უარყოფითი - მიტოქონდრიული მატრიციდან. როდესაც პოტენციური სხვაობა (220 მვ) მიიღწევა, ATP სინთეზის პროტეინის კომპლექსი იწყებს პროტონების მატრიცაში დაბრუნებას, ხოლო ენერგიის ერთი ფორმის მეორეში გარდაქმნას: ის აყალიბებს ATP-ს ADP-დან და არაორგანული ფოსფატიდან. ასე უერთდება ჟანგვითი პროცესები სინთეზურ, ADP ფოსფორილირებასთან. სანამ სუბსტრატები იჟანგება, ხოლო პროტონები ტუმბოს შიდა მიტოქონდრიულ მემბრანაში, ამას უკავშირდება ატფ-ის სინთეზი, ე.ი. ხდება ჟანგვითი ფოსფორილირება.

ეს ორი პროცესი შეიძლება გამოიყოს. ამ შემთხვევაში, ელექტრონის გადაცემა გრძელდება, ისევე როგორც სუბსტრატის დაჟანგვა, მაგრამ ATP სინთეზი არ ხდება. ამ შემთხვევაში ჟანგვის დროს გამოთავისუფლებული ენერგია გარდაიქმნება თერმულ ენერგიად.

ბაქტერიებში ოქსიდაციური ფოსფორილირება.

პროკარიოტულ უჯრედებში, რომლებსაც შეუძლიათ ოქსიდაციური ფოსფორილირება, ტრიკარბოქსილის მჟავას ციკლის ელემენტები ლოკალიზებულია უშუალოდ ციტოპლაზმაში, ხოლო რესპირატორული ჯაჭვის ფერმენტები და ფოსფორილირება ასოცირდება უჯრედის მემბრანასთან, მისი გამონაყარებით ციტოპლაზმაში ამოდის, ე.წ. მეზოსომები ეწოდება (სურ. 212). უნდა აღინიშნოს, რომ ასეთი ბაქტერიული მეზოსომები შეიძლება ასოცირებული იყოს არა მხოლოდ აერობული სუნთქვის პროცესებთან, არამედ ზოგიერთ სახეობაში მონაწილეობს უჯრედების დაყოფაში, დნმ-ის ახალ უჯრედებში განაწილების პროცესში, უჯრედის კედლის ფორმირებაში. და ა.შ.

ზოგიერთი ბაქტერიის მეზოსომაში პლაზმურ მემბრანაზე ტარდება როგორც დაჟანგვის, ისე ატფ-ის სინთეზის დაწყვილებული პროცესები. ელექტრონულ მიკროსკოპში ბაქტერიების პლაზმური მემბრანების ფრაქციებში აღმოჩენილი იქნა ევკარიოტული უჯრედების მიტოქონდრიის მსგავსი სფერული ნაწილაკები. ამრიგად, ბაქტერიულ უჯრედებში, რომლებსაც შეუძლიათ ჟანგვითი ფოსფორილირება, პლაზმური მემბრანა ასრულებს ევკარიოტულ უჯრედებში მიტოქონდრიის შიდა მემბრანის როლს.

მიტოქონდრიების რაოდენობის ზრდა.

მიტოქონდრიების რიცხვი შეიძლება გაიზარდოს, განსაკუთრებით უჯრედების გაყოფის დროს ან უჯრედის ფუნქციური დატვირთვის ზრდით. მიტოქონდრიის მუდმივი განახლება ხდება. მაგალითად, ღვიძლში, მიტოქონდრიის საშუალო სიცოცხლის ხანგრძლივობა დაახლოებით 10 დღეა.

მიტოქონდრიების რაოდენობის ზრდა ხდება წინა მიტოქონდრიების ზრდისა და დაყოფის გზით. ეს წინადადება პირველად გააკეთა ალტმანმა (1893), რომელმაც აღწერა მიტოქონდრია ტერმინით "ბიობლასტები". შესაძლებელია დაკვირვება in vivo გაყოფა, გრძელი მიტოქონდრიების ფრაგმენტაცია უფრო მოკლედ შეკუმშვით, რაც წააგავს ბაქტერიების დაყოფის ორობით მეთოდს.

დაშლის გზით მიტოქონდრიების რაოდენობის რეალური ზრდა დადგინდა ცოცხალი ქსოვილის კულტურის უჯრედებში მიტოქონდრიების ქცევის შესწავლით. უჯრედული ციკლის დროს მიტოქონდრია იზრდება რამდენიმე მიკრონამდე, შემდეგ კი ფრაგმენტდება, იყოფა პატარა სხეულებად.

მიტოქონდრიებს შეუძლიათ ერთმანეთთან შერწყმა და გამრავლება პრინციპით: მიტოქონდრია მიტოქონდრიიდან.

მიტოქონდრიების ავტორეპროდუქცია.

ორმემბრანიან ორგანელებს აქვთ სრული ავტომატური რეპროდუქციის სისტემა. მიტოქონდრიებსა და პლასტიდებში არის დნმ, რომელზედაც სინთეზირებულია ინფორმაციული, გადაცემის და რიბოსომური რნმ და რიბოსომები, რომლებიც ახორციელებენ მიტოქონდრიული და პლასტიდური ცილების სინთეზს. თუმცა, ეს სისტემები, თუმცა ავტონომიურია, შეზღუდულია მათი შესაძლებლობებით.

მიტოქონდრიაში დნმ არის ციკლური მოლეკულა ჰისტონების გარეშე და ამით წააგავს ბაქტერიულ ქრომოსომებს. მათი ზომაა დაახლოებით 7 მიკრონი; ცხოველური მიტოქონდრიის ერთი ციკლური მოლეკულა მოიცავს 16-19 ათასი ნუკლეოტიდური წყვილი დნმ-ს. ადამიანებში მიტოქონდრიული დნმ შეიცავს 16,5 ათას bp, ის მთლიანად გაშიფრულია. დადგინდა, რომ სხვადასხვა ობიექტების მიტოქონდრული დნმ ძალიან ერთგვაროვანია, მათი განსხვავება მხოლოდ ინტრონებისა და არატრანსკრიბირებული რეგიონების ზომაშია. ყველა მიტოქონდრიული დნმ არის მრავალი ასლი, შეგროვებული ჯგუფებად, კლასტერებში. ამრიგად, ერთი ვირთხის ღვიძლის მიტოქონდრია შეიძლება შეიცავდეს 1-დან 50-მდე ციკლურ დნმ-ის მოლეკულას. მიტოქონდრიული დნმ-ის მთლიანი რაოდენობა უჯრედზე დაახლოებით ერთი პროცენტია. მიტოქონდრიული დნმ-ის სინთეზი არ არის დაკავშირებული ბირთვში დნმ-ის სინთეზთან.

ისევე, როგორც ბაქტერიებში, მიტოქონდრული დნმ იკრიბება ცალკეულ ზონაში - ნუკლეოიდში, მისი ზომა დიამეტრის დაახლოებით 0,4 მიკრონია. გრძელ მიტოქონდრიებში შეიძლება იყოს 1-დან 10-მდე ნუკლეოიდი. როდესაც გრძელი მიტოქონდრიონი იყოფა, მისგან გამოიყოფა განყოფილება, რომელიც შეიცავს ნუკლეოიდს (ბაქტერიების ორობითი დაშლის მსგავსი). დნმ-ის რაოდენობა ცალკეულ მიტოქონდრიულ ნუკლეოიდებში შეიძლება 10-ჯერ განსხვავდებოდეს უჯრედის ტიპის მიხედვით.

ზოგიერთ უჯრედულ კულტურაში მიტოქონდრიების 6-დან 60%-მდე არ არის ნუკლეოიდი, რაც შეიძლება აიხსნას იმით, რომ ამ ორგანელების დაყოფა უფრო მეტად ასოცირდება ფრაგმენტაციასთან, ვიდრე ნუკლეოიდების განაწილებასთან.

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, მიტოქონდრიას შეუძლია დაყოფა და ერთმანეთთან შერწყმა. როდესაც მიტოქონდრია ერთმანეთს ერწყმის, მათი შინაგანი კომპონენტები შეიძლება შეიცვალოს.

მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ rRNA და მიტოქონდრიისა და ციტოპლაზმის რიბოსომები მკვეთრად განსხვავდება. თუ 80-იანი წლების რიბოსომები გვხვდება ციტოპლაზმაში, მაშინ მიტოქონდრიული რიბოსომები მცენარეული უჯრედებიმიეკუთვნება 70-იანი წლების რიბოსომებს (შედგება 30-იანი და 50-იანი წლების ქვედანაყოფებისგან, შეიცავს 16s და 23s რნმ-ს, რომელიც დამახასიათებელია პროკარიოტული უჯრედებისთვის), ხოლო უფრო მცირე რიბოსომები (დაახლოებით 50-იანი წლები) ნაპოვნია ცხოველური უჯრედების მიტოქონდრიებში.

მიტოქონდრიული რიბოსომური რნმ სინთეზირებულია მიტოქონდრიული დნმ-ისგან. ცილის სინთეზი ხდება მიტოპლაზმაში რიბოზომებზე. ციტოპლაზმურ რიბოზომებზე სინთეზისგან განსხვავებით, ის ჩერდება ანტიბიოტიკის ქლორამფენიკოლის მოქმედებით, რომელიც თრგუნავს ცილის სინთეზს ბაქტერიებში.

მიტოქონდრიულ გენომზე სინთეზირებულია 22 გადაცემის რნმ. მიტოქონდრიული სინთეზური სისტემის სამმაგი კოდი განსხვავდება ჰიალოპლაზმაში გამოყენებული კოდისგან. ცილის სინთეზისთვის აუცილებელი ერთი შეხედვით ყველა კომპონენტის არსებობის მიუხედავად, მიტოქონდრიული დნმ-ის მცირე მოლეკულებს არ შეუძლიათ ყველა მიტოქონდრიული ცილის კოდირება, მხოლოდ მათი მცირე ნაწილი. ასე რომ, დნმ არის 15 კბ ზომის. შეუძლია ცილების კოდირება, რომელთა საერთო მოლეკულური წონაა დაახლოებით 6x10 5. ამავდროულად, სრული მიტოქონდრიული რესპირატორული ანსამბლის ნაწილაკების ცილების მთლიანი მოლეკულური წონა აღწევს დაახლოებით 2x10 6 მნიშვნელობას.

თუ გავითვალისწინებთ, რომ ოქსიდაციური ფოსფორილირების ცილების გარდა, მიტოქონდრიაში შედის ტრიკარბოქსილის მჟავას ციკლის ფერმენტები, დნმ-ის და რნმ-ის სინთეზის ფერმენტები, ამინომჟავების გააქტიურების ფერმენტები და სხვა ცილები, ცხადია, რომ ამ მრავალრიცხოვანი ცილების კოდირებისთვის და rRNA და tRNA, გენეტიკური ინფორმაციის რაოდენობა მიტოქონდრიული დნმ-ის მოკლე მოლეკულაში აშკარად არ არის საკმარისი. ადამიანის მიტოქონდრიული დნმ-ის ნუკლეოტიდური თანმიმდევრობის გაშიფვრამ აჩვენა, რომ ის კოდირებს მხოლოდ 2 რიბოსომურ რნმ-ს, 22 გადატანის რნმ-ს და სულ 13 სხვადასხვა პოლიპეპტიდურ ჯაჭვს.

ახლა უკვე დადასტურებულია, რომ მიტოქონდრიული ცილების უმეტესობა უჯრედის ბირთვის გენეტიკური კონტროლის ქვეშ იმყოფება და სინთეზირებულია მიტოქონდრიის გარეთ. მიტოქონდრიული ცილების უმეტესობა სინთეზირდება ციტოზოლის რიბოსომებზე. ამ პროტეინებს აქვთ სპეციალური სასიგნალო თანმიმდევრობები, რომლებიც აღიარებულია რეცეპტორების მიერ მიტოქონდრიის გარე მემბრანაზე. ეს ცილები შეიძლება ინტეგრირდეს მათში (იხ. ანალოგია პეროქსიზომის მემბრანასთან) და შემდეგ გადავიდეს შიდა მემბრანაში. ეს გადატანა ხდება გარე და შიდა მემბრანების შეხების წერტილებში, სადაც აღნიშნულია ასეთი ტრანსპორტი. მიტოქონდრიული ლიპიდების უმეტესობა ასევე სინთეზირებულია ციტოპლაზმაში.

ეს ყველაფერი მიუთითებს მიტოქონდრიების ენდოსიმბიოზურ წარმოშობაზე, რომ მიტოქონდრია არის ბაქტერიული ტიპის ორგანიზმები, რომლებიც სიმბიოზში არიან ევკარიოტულ უჯრედთან.

ქონდრიომი.

ყველა მიტოქონდრიის ერთ უჯრედში შეგროვებას ქონდრიომი ეწოდება. ეს შეიძლება იყოს განსხვავებული უჯრედების ტიპის მიხედვით. ბევრ უჯრედში ქონდრიომი შედგება მრავალი განსხვავებული მიტოქონდრიისგან, რომლებიც თანაბრად ნაწილდება ციტოპლაზმაში ან ლოკალიზებულია ჯგუფებად ATP-ის ინტენსიური მოხმარების ადგილებში. ორივე შემთხვევაში, მიტოქონდრია ფუნქციონირებს მარტო, მათი ერთობლივი მუშაობა, შესაძლოა კოორდინირებული იყოს ციტოპლაზმის ზოგიერთი სიგნალით. ასევე არსებობს სრულიად განსხვავებული ტიპის ქონდრიომა, როდესაც პატარა ერთჯერადი გაფანტული მიტოქონდრიის ნაცვლად უჯრედში ერთი გიგანტური განშტოებული მიტოქონდრიაა მოთავსებული.

ასეთი მიტოქონდრიები გვხვდება უჯრედულ მწვანე წყალმცენარეებში (მაგ. ქლორელა). ისინი ქმნიან რთულ მიტოქონდრიულ ქსელს ან მიტოქონდრიულ რეტიკულუმს (Reticulum miyochondrial). ქიმიოსმოსური თეორიის თანახმად, ასეთი გიგანტური განშტოებული მიტოქონდრიული სტრუქტურის გარეგნობის ბიოლოგიური მნიშვნელობა, რომელიც გაერთიანებულია ერთ მთლიანობაში მისი გარე და შიდა გარსებით, არის ის, რომ ასეთი განშტოებული მიტოქონდრიის შიდა მემბრანის ზედაპირის ნებისმიერ წერტილში, ATP. შეიძლება მოხდეს სინთეზი, რომელიც წავა ციტოპლაზმის ნებისმიერ წერტილში, სადაც არის ამის საჭიროება.

გიგანტური განშტოებული მიტოქონდრიების შემთხვევაში, შიდა მემბრანის ნებისმიერ წერტილში შეიძლება დაგროვდეს ატფ-ის სინთეზის დასაწყებად საკმარისი პოტენციალი. ამ პოზიციებიდან, მიტოქონდრიული რეტიკულუმი, როგორც იქნა, არის ელექტრული გამტარი, კაბელი, რომელიც აკავშირებს ასეთი სისტემის დისტანციურ წერტილებს. მიტოქონდრიული ბადე ძალიან სასარგებლოა არა მხოლოდ მცირე მოძრავი უჯრედებისთვის, როგორიცაა ქლორელა, არამედ უფრო დიდი სტრუქტურული ერთეულებისთვის, როგორიცაა, მაგალითად, ჩონჩხის კუნთების მიოფიბრილები.

ცნობილია, რომ ჩონჩხის კუნთები შედგება კუნთოვანი ბოჭკოების, სიმპლასტების მასისგან, რომლებიც შეიცავს ბევრ ბირთვს. ასეთი კუნთოვანი ბოჭკოების სიგრძე აღწევს 40 მიკრონს, სისქე 0,1 მიკრონი - ეს არის გიგანტური სტრუქტურა, რომელიც შეიცავს უამრავ მიოფიბრილს, რომელთაგან ყველა მცირდება ერთდროულად, სინქრონულად. შეკუმშვისთვის, დიდი რაოდენობით ATP მიეწოდება შეკუმშვის თითოეულ ერთეულს, მიოფიბრილს, რომელიც უზრუნველყოფილია მიტოქონდრიებით z-დისკების დონეზე. ელექტრონულ მიკროსკოპში ჩონჩხის კუნთების გრძივი ულტრათხელ მონაკვეთებზე ჩანს სარკომერების სიახლოვეს მდებარე მიტოქონდრიების მრავალი მომრგვალებული მცირე მონაკვეთი. კუნთოვანი მიტოქონდრია არ არის პატარა ბურთულები ან ჩხირები, არამედ ობობის მსგავსი სტრუქტურები, რომელთა პროცესები განშტოება და ვრცელდება დიდ მანძილზე, ზოგჯერ კუნთოვანი ბოჭკოს მთელ დიამეტრზე.

ამავდროულად, მიტოქონდრიული განშტოებები აკრავს კუნთების ბოჭკოში არსებულ თითოეულ მიოფიბრილს, ამარაგებს მათ კუნთების შეკუმშვისთვის აუცილებელ ატფ-ს. ამიტომ, z-დისკის სიბრტყეში, მიტოქონდრია წარმოადგენს ტიპურ მიტოქონდრიულ რეტიკულუმს. მიტოქონდრიული ბადის ასეთი ფენა ან იატაკი ორჯერ მეორდება თითოეული სარკომერისთვის და მთელ კუნთოვან ბოჭკოს აქვს მიტოქონდრიული ბადის ათასობით განივი განლაგებული „სართული“ ფენა. მიოფიბრილების გასწვრივ "სართულებს" შორის არის ძაფისებრი მიტოქონდრიები, რომლებიც აკავშირებენ ამ მიტოქონდრიულ ფენებს. ამრიგად, შეიქმნა მიტოქონდრიული რეტიკულუმის სამგანზომილებიანი სურათი, რომელიც გადის კუნთების ბოჭკოს მთელ მოცულობას.

გარდა ამისა, დადგინდა, რომ მიტოქონდრიული ბადის ტოტებსა და ძაფების გრძივი მიტოქონდრიებს შორის არის სპეციალური ინტერმიტოქონდრიული კავშირები ან კონტაქტები (IMC). ისინი წარმოიქმნება მიტოქონდრიებთან შეხების გარე მიტოქონდრიული მემბრანების მჭიდროდ მორგებით; ამ ზონაში მემბრანთაშორის სივრცესა და მემბრანებს აქვთ გაზრდილი ელექტრონული სიმკვრივე. ამ სპეციალური წარმონაქმნების მეშვეობით მეზობელი მიტოქონდრიისა და მიტოქონდრიული ბადის ფუნქციური გაერთიანება ხდება ერთ, კოოპერატიულ ენერგეტიკულ სისტემაში. კუნთების ბოჭკოში არსებული ყველა მიოფიბრილი სინქრონულად იკუმშება მთელ სიგრძეზე, შესაბამისად, ATP-ის მიწოდება ამ რთული აპარატის ნებისმიერ ნაწილზე ასევე უნდა მოხდეს სინქრონულად და ეს შეიძლება მოხდეს მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ დიდი რაოდენობით განშტოებული მიტოქონდრიის გამტარები დაკავშირებულია ერთმანეთთან. კონტაქტების გამოყენებით.

ის ფაქტი, რომ ინტერმიტოქონდრიული კონტაქტები (IMC) მონაწილეობს მიტოქონდრიების ერთმანეთთან ენერგეტიკულ კავშირში, შესაძლებელი იყო კარდიომიოციტებზე, გულის კუნთის უჯრედებზე.

გულის კუნთის უჯრედების ქონდრიომი არ ქმნის განშტოებულ სტრუქტურებს, მაგრამ წარმოდგენილია მრავალი პატარა წაგრძელებული მიტოქონდრიით, რომელიც მდებარეობს მიოფიბრილებს შორის განსაკუთრებული თანმიმდევრობით. ამასთან, ყველა მეზობელი მიტოქონდრია უერთდება ერთმანეთს იმავე ტიპის მიტოქონდრიული კონტაქტების გამოყენებით, როგორც ჩონჩხის კუნთებში, მხოლოდ მათი რაოდენობაა ძალიან დიდი: საშუალოდ, თითო მიტოქონდრიაში არის 2-3 MMC, რომლებიც აკავშირებენ მიტოქონდრიებს ერთ ჯაჭვში. თითოეული რგოლი ასეთი ჯაჭვი (Streptio mitochondrial) არის ცალკე მიტოქონდრიონი.

გაირკვა, რომ ინტერმიტოქონდრიული კონტაქტები (IMCs), როგორც გულის უჯრედების სავალდებულო სტრუქტურა, აღმოჩნდა ყველა ხერხემლიანი ცხოველის ორივე პარკუჭის და წინაგულების კარდიომიოციტებში: ძუძუმწოვრები, ფრინველები, ქვეწარმავლები, ამფიბიები და ძვლოვანი თევზი. გარდა ამისა, MMC აღმოაჩინეს (მაგრამ უფრო მცირე რაოდენობით) ზოგიერთი მწერების და მოლუსკების გულის უჯრედებში.

კარდიომიოციტებში MMC-ის რაოდენობა მერყეობს გულზე ფუნქციური დატვირთვის მიხედვით. MMC-ების რაოდენობა იზრდება ცხოველების ფიზიკური აქტივობის მატებასთან ერთად და, პირიქით, გულის კუნთზე დატვირთვის შემცირებით, ხდება მმკ-ების რაოდენობის მკვეთრი შემცირება.