Behandling av en autoimmun krise:

p Høye doser av glukokortikosteroider, inkludert pulsbehandling.

2. a) Kombinert pulsbehandling med prednisolon og cyklofosfamid (1000 mg metylprednisolon (solu-medrol) og 1000 mg cyklofosfamid intravenøst ​​på dag 1, etterfulgt av 1000 mg metylprednisolon i 2 dager);

b) Kombinasjon av høye doser glukokortikosteroider med ciklosporin A (5 mg/kg/dag i 6 uker). 3. Plasmaferese. Behandling av cerebrale kriser:

1. Kombinert pulsbehandling med metylprednisolon og cyklofosfamid (se ovenfor).

2. Cyklofosfamid IV 2 g en gang i uken i 4 uker, deretter 200 mg en gang i uken i 2-2,5 år.

3. Plasmaferese.

4. Immunoglobulin IV 0,4 g/kg kroppsvekt i 5 dager.

Behandling av en hematologisk krise:

1. Høye doser av glukokortikosteroider, inkludert pulsbehandling.

2. Kombinasjon av høye doser glukokortikosteroider med ciklosporin A (5 mg/kg/dag i 6 uker).

3. Immunoglobulin IV 0,4 g/kg kroppsvekt i 5 dager.

Kvalitetskriterier for behandling:

1. Fravær eller omvendt utvikling av kliniske tegn på forverring.

2. Normalisering eller reduksjon av betennelse og normalisering av immunstatus.

3. Normal eller lett redusert nyrefunksjon.

4. Forbedring og stabilisering av hematologiske lidelser.

Eksempler på diagnose:

SLE: akutt forløp, aktiv fase, III grads aktivitet med hudlesjoner - "sommerfugl"; ledd - polyartritt; serøse membraner - eksudativ pleuritt, perikarditt; nyrer - lupus nefritis av nefrotisk type; nervesystemet- cerebral vaskulitt med epileptiformt syndrom.

SLE: subakutt forløp, aktivitet II grad, antifosfolipidsyndrom med hudlesjoner - retikulær livedo, kapillærer med digital nekrose; ledd - polyartritt, aseptisk nekrose av hodet til høyre femur; hjerte - Libman-Sachs endokarditt, mitralklaffinsuffisiens, stadium I hjertesvikt; nervesystemet - dicirkulatorisk encefalopati, asthenovegetative syndrom.

SLE: kronisk forløp, aktiv fase, I grad aktivitet, discoid lupus syndrom, tilbakevendende polyartritt (Jacques syndrom), serøse membraner - adhesiv pleuritt.

Systemisk sklerodermi (ssd) (m34)

Definisjon. SJS er en progressiv sykdom med karakteristiske forandringer i huden, muskel- og skjelettsystemet, indre organer (lunger, hjerte, fordøyelseskanal, nyrer) og vanlige vasospastiske lidelser som Raynauds syndrom, som er basert på bindevevsskade med overvekt av vaskulær fibrose som utsletting endarteriolitt (Guseva N.G., 1993; Seibold J.R., 1993).

Diagnostiske kriterier foreslått av ACR (1980)

A. STORT KRITERIUM:

Proksimal sklerodermi: symmetrisk fortykkelse, spenning og forhardning av huden på fingrene og huden proksimalt til de metacarpophalangeale og metatarsophalangeale leddene. Lemmer, ansikt, nakke, overkropp (thorax og mage) kan være påvirket.

B. SMÅ KRITERIER:

1. Sklerodaktyli: de ovenfor beskrevne hudforandringene som ikke strekker seg utover fingrene.

2. Osteolyse av fingertuppene som følge av iskemi.

3. Basal lungefibrose: bevis på kompakt eller cystisk fibrose, hovedsakelig i basalregionene i begge lungene, på standard røntgen bryst; kan ha form av et diffust cellulært mønster eller "bikakelunge". Disse endringene bør ikke være assosiert med en primær lungesykdom.

Hvis ett større eller to mindre kriterier er tilstede, kan en diagnose av SJS stilles.

NEFROLOGI

NYREKOLIKK

Nyrekolikk er et smertefullt angrep som utvikler seg når det er en plutselig hindring for utstrømning av urin fra nyrene. Et angrep oppstår oftest med urolithiasis - under passasjen av urinstein fra nyren gjennom urinlederen til blæren. Mindre vanlig utvikler nyrekolikk med andre sykdommer (tuberkulose og svulster i urinsystemet, skader på nyrene, urinlederen, etc.).

Etiologi: Den vanligste årsaken til nyrekolikk er urolithiasis, hydronefrose, nefroptose, dyskinesi i øvre urinveier. Mindre vanlig kan årsaken til nyrekolikk være en svulst i nyren eller nyrebekkenet, en svulst i urinlederen, tuberkulose i de øvre urinveiene, obstruksjon av urinlederen eller bekkenet med blodpropp, polycystisk sykdom.

Patogenese: Grunnlaget er akutt okklusjon av øvre urinveier med utvikling av intrapelvic hypertensjon og en forstyrrelse av hemodynamikken i nyrene og urodynamikken i de øvre urinveiene. I fremtiden, når hypoksi forsterkes, utvikles urodynamiske lidelser i form av hypokinesi og hypotensjon.

Kliniske manifestasjoner:

1. Tilstedeværelsen av en provoserende faktor: løping, hopping, sykling, motorsykkel, gange, men noen ganger oppstår et angrep i hvile.

1. Anfallet begynner vanligvis plutselig. Intensiteten av smertesyndromet kan variere. Smerten merkes først i korsryggen fra siden av den syke nyren og sprer seg langs urinlederen til siden Blære og kjønnsorganer. Pasienten er opphisset, haster rundt, tar en tvungen stilling. Det kan være økt trang til å urinere, skjærende smerter i urinrøret. Kvalme oppkast. Markert svakhet.
2. Kanskje en økning i kroppstemperatur, frysninger, hyperhidrose.
3. I blodprøver: leukocytose, akselerert ESR.
4. Varigheten av nyrekolikk er fra flere minutter til flere timer. Mindre vanlig kan et anfall med korte pauser vare i flere dager.

Differensialdiagnose: akutt kirurgisk patologi av abdominale organer (kolelithiasis angrep, akutt kolecystopankreatitt, blindtarmbetennelse, intestinal obstruksjon); inflammatoriske sykdommer bekkenorganer; dissekere aortaaneurisme; brokk mellomvirvelskive; Forverring av kronisk tarmsykdom, divertikulitt.

Hjelp mot nyrekolikk:

1. Plasser pasienten i et varmt bad ved en temperatur på 37-39C 0 eller en varm varmepute på korsryggen.
2. Antispasmodika og smertestillende midler: atropin 0,1% - 1,0 ml s / c + analgin 50% - 2,0 ml / m; platifillin 0,2% - 1,0 ml s/c + analgin 50% - 2,0 ml/m; no-shpa 2,0 ml + analgin 50% - 2,0 ml IM; baralgin 5,0 ml/m. Hvis det ikke er effekt, Promedol 2% - 1,0 ml eller Morfin 1% - 1,0 ml.
3. I henhold til indikasjonene: vaskulær (cordiamin, koffein, mezaton), antikonvulsiva (Relanium 2-4 ml intravenøst; klorpromazin 2,5% 1-4 intramuskulært).
4. Med intraktabel nyrekolikk innen 4-6 timer, uttrykt smertesyndrom, en økning i temperatur til febrile tall - en konsultasjon med en urolog.
5. Indikasjoner for nødsituasjon medisinske tiltak og tidlig konsultasjon med urolog: herniering av en tannstein, en stein i en enslig nyre, urinveisinfeksjon med feber, alvorlig ureterobstruksjon, proksimal plassering av en stor calculus i ureter, alvorlige symptomer med progressiv forverring av pasientens tilstand.

AKUTT NYRESVIKT

Akutt nyresvikt (ARF) - en rask, potensielt reversibel svekkelse av nyrefunksjonen, som utvikler seg over en periode på en dag til en uke, noe som fører til brudd på utskillelsen av nitrogenmetabolismeprodukter fra kroppen og forstyrrelser i vann-, elektrolytt- og syre-basebalansen. Halvparten av sykehustilfellene av AKI er iatrogene, oftest skyldes de omfattende kirurgiske inngrep.

OPN-klassifisering:

1. Prerenal akutt nyresvikt: assosiert med nedsatt kortikal sirkulasjon, forårsaker nedsatt blodstrøm i nyrene, kraftig reduksjon i glomerulær filtrasjon og oligo-anuri, nyrefunksjon bevares, men endringer i blodstrøm i nyrearterier og en reduksjon i BCC fører til en reduksjon i volumet av blod som kommer gjennom nyrene, og følgelig til utilstrekkelig rensing.

2. Renal OPN: i 85 % av tilfellene er det forårsaket av iskemisk og toksisk skade på nyrene, som oppstår med alvorlig skade på nyreparenkymet, og i 15 % av tilfellene - av andre årsaker (betennelse i nyreparenkym og interstitium, vaskulitt og trombose av nyrekarene).

3. Postrenal akutt nyresvikt: oppstår når urinstrømmen plutselig stopper

nyrebekken mot bakgrunn av ulike årsaker (steiner, svulster, bandasjering

urinledere under gynekologiske operasjoner, retroperitoneal fibrose).

4. Arenal: Det utvikler seg hos pasienter som av en eller annen grunn har blitt fjernet

en eller begge fungerende nyrer.

Etiologi:

prerenal : reduksjon i hjertevolum (kardiogent sjokk, hjertetamponade, arytmier); systemisk vasodilatasjon; væskebinding i vev; dehydrering av kroppen; leversykdom.

Nyre: iskemi; eksogene forgiftninger (i tilfelle forgiftning med salter av tungmetaller, giftig sopp, alkoholsurrogater); hemolyse (blodoverføringskomplikasjoner, malaria); inflammatoriske sykdommer i nyrene; infeksjonssykdommer (septikemi, leptospirose, meningokokkinfeksjon); posisjonskompresjonssyndrom (krasj - syndrom); skade på nyrekarene; skade eller fjerning av en enkelt nyre.

Postrenal: ekstrarenal obstruksjon; intrarenal obstruksjon; urinretensjon.

Klassifisering av akutt nyresvikt i henhold til E.M. Tareev (1983).

1. Den innledende fasen med en overvekt av generelle fenomener som er karakteristiske for den underliggende sykdommen (forbrenning, skader, infeksjonsforgiftning). I løpet av denne fasen, som varer i flere timer eller dager, avtar diuresen markant.

2. Oligo - anurisk: kliniske tegn på nyreskade kommer først. Diurese reduseres til 500-600 ml. I blodet øker nivået av urea, kreatin, kalium, magnesium, sulfater, fosfater, acidose øker.

3. Stadiet av diurese er delt inn i to perioder:

A) Tidlig periode med diurese: det er en økning i diurese over 300 ml in

dag, men nivået av urea fortsetter å øke og tilstanden blir ikke bedre.

B) Sen periode med diurese: urinmengden øker til 1500 ml og

nivået av azotemi avtar gradvis. Slutten av denne perioden

er normalisering av blodurea. Mulighet for å utvikle polyuri

ødelagte tubuli mister evnen til å reabsorbere. Med utilstrekkelig

behandling av pasienten utvikler dehydrering, hypokalemi, ofte infeksjoner

4. Stadium av gjenopprettet diurese (gjenoppretting). Dette stadiet kan ta

fra 3-6 måneder til 2-3 år. Fullstendig utvinning er umulig med irreversibel

skade på de fleste nefroner. I dette tilfellet, en nedgang i glomerulær

filtrerings- og konsentrasjonsevnen til nyrene er bevart, som faktisk

indikerer en overgang til CRF.

Behandling:

Etiotropisk behandling:

Prerenal akutt nyresvikt: gjenoppretting av tilstrekkelig blodtilførsel til nyrevevet - korrigering av dehydrering, hypovolemi og akutt vaskulær insuffisiens. Ved blodtap utføres blodoverføringer, hovedsakelig plasma.

Nyre akutt nyresvikt: behandling avhenger i stor grad av den underliggende sykdommen. Glomerulonefritt eller diffus bindevevssykdom som årsak til akutt nyresvikt krever ofte utnevnelse av glukokortikoider eller cytostatika. Korreksjon av hypertensjon, sklerodermi krise, sen preeklampsi er svært viktig. Administrering av legemidler med nefrotoksisk effekt bør stoppes umiddelbart. For behandling av urinsyretubulær obstruksjon brukes intensiv alkaliserende infusjonsterapi, allopurinol.

Postrenal akutt nyresvikt: I denne tilstanden er det nødvendig å eliminere hindringen så snart som mulig.

Behandling av akutt nyresvikt i stadier:

Stadier av innledende oliguri (opptil en dag):

1. Anestesi i / m og / i: analgetika, baralgin, neuroleptanalgesi (droperidol, fentanyl, tramal, ketonol)

2. Gjenoppretting av BCC avhengig av sjokkens opphav: krystalloider + glukose 5 %; reopoliglyukin, polyglukin, hemodez; plasma, albumin, blodoverføringer.

3. Med hemolyse, prednisolon 60-120 mg IV

4. Med høyt blodtrykk: klonidin intramuskulært, under tungen eller natriumnitroprussid 3 μg / kg / min i ikke mer enn 3 dager eller pentamin 5% 0,5 - 1,0 ml intramuskulært, s / c.

5. Normalisering av hjertevolum:

a) med normalt blodtrykk dobutamin (dobutrex) 10-20 mcg/kg/min;

b) med lavt blodtrykk dopamin 5-15 mcg/kg/min;

6. Ved septisk sjokk - antibiotika, bortsett fra aminoglykosider;

Stadium av vedvarende oliguri (opptil 3 dager) - diurese mindre enn 500 ml / dag:

1. Begrensning av protein fra mat til 40 g / dag.
2. Kontroll av blodtrykk og diurese. Mengden væske som skal injiseres: diurese + 400 ml. Med diaré, oppkast - korreksjon i samsvar med tap av væske.
3. Stimulering av diurese: mannitol IV 50-100 ml av en 2,5 % oppløsning eller furosemid 60-100 mg IV (minimum enkeltdose 0,5 mg/kg kroppsvekt, optimal enkeltdose 1,0 mg/kg, maksimal enkeltdose 3,0 mg/kg kroppsvekt ) 4-6 injeksjoner per dag, maks daglig dose ikke mer enn 1000 mg, eller dopamin i / i 1-2 mcg / kg / min (hvis effekten oppnås, ytterligere 24-72 timer fra dosereduksjon).
4. Korreksjon av acidose: natriumbikarbonat i/i drypp. Beregningen av natriumbikarbonatinfusjon utføres i henhold til formelen: mengden ml 4% natriumbikarbonat = 0,2 · BE · pasientens kroppsvekt i kg (BE - basemangel i henhold til analysen av syre-basebalansen).
5. Forebygging av hyperkalemi: glukose-insulinblanding (glukoseløsning 40 % -100 ml + insulin 10 IE + kalsiumglukonatløsning 10 % - 10-20 ml IV-drypp.
6. Forebygging av smittsomme komplikasjoner: III generasjons cefalosporiner, makrolider + metronidazol. Det er forbudt å foreskrive nefrotoksiske antibakterielle legemidler (aminoglykosider).
7. Daglig overvåking av nivået av urea, kreatinin, serumkalium, om nødvendig, 2 ganger om dagen.

Ved ineffektivitet er bruk av ekstrarenale rensemetoder indisert.

Ekstrarenale rensemetoder:

Hemodialyse er en metode for å korrigere vann-elektrolytt- og syre-basebalansen og fjerne ulike giftige stoffer fra kroppen, basert på dialyse og blodultrafiltrering.

Indikasjoner for akutt hemodialyse: hyperkalemi 6,5 mmol / l eller mer; ureanivå mer enn 35 mmol/l; alvorlig acidose (reduksjon i nivået av standard bikarbonat til 8-10 mmol / l plasma- eller basemangel i henhold til analysen av syre-basebalansen mer enn 14-16 mmol / l); forverring av den kliniske tilstanden (trussel om lungeødem, cerebralt ødem, kvalme, oppkast, diaré, etc.).

Kontraindikasjoner for hemodialyse: trombose koronarkar, alvorlige vaskulære lesjoner i sentralnervesystemet, akutt stadium av tromboembolisk sykdom, manglende evne til å bruke heparin.

Peritonealdialyse: intrakorporeal dialyse, som består i innføring av en dialyseløsning i bukhulen i flere timer.

Forløp og prognose:

Død ved akutt nyresvikt oppstår oftest fra uremisk koma, hemodynamiske forstyrrelser og sepsis. Dødeligheten hos pasienter med oliguri er 50%, uten oliguri - 26%. Prognosen bestemmes både av alvorlighetsgraden av den underliggende sykdommen og den kliniske situasjonen. I det ukompliserte forløpet med AKI er sannsynligheten for fullstendig gjenoppretting av nyrefunksjonen i løpet av de neste 6 ukene hos pasienter som overlevde en episode med AKI 90 %.

LUPU-KRISER

Autoimmune lupuskriser (VC) - dette er akutte eller subakutte tilstander som utvikler seg over en kort periode (fra flere dager til 1-2 uker) på bakgrunn av maksimal grad av SLE-aktivitet, preget av rask progresjon av lupusprosessen med utvikling av flere organer svikt med en trussel om død, som krever akutt intensivbehandling.

Generelle kliniske og laboratoriemessige manifestasjoner :

Feber (over 38˚C) med frysninger, astenisk syndrom, vekttap opp til 10-12 kg i løpet av 2-3 uker, uttalt reaksjon i retikuloendotelsystemet (lymfadenopati, forstørret lever og milt), hud- og slimhinnelesjoner, polyserosit, økt ESR opp til 60-70 mm/time, hypergammaglobulinemi (mer enn 25%), LE-celler (5:1000 eller mer), høye titere av antistoffer mot n-DNA, ANF, Sm-nukleært antigen.

Kliniske varianter av VC:

Hematologisk krise - rask (innen 2-3 dager) reduksjon i nivået formede elementer blod ofte med utvikling av hemorragisk syndrom av varierende alvorlighetsgrad. Det er flere varianter av hematologiske kriser: hemolytisk, trombocytopenisk, pancytopenisk.

Klassisk lupuskrise - utviklingen av en krise i det akutte og subakutte sykdomsforløpet skjer ved utbruddet av SLE i tilfelle utidig utnevnelse av adekvat terapi eller i løpet av de første 2-3 årene på bakgrunn av progresjonen av lupus nefritis. I et kronisk forløp utvikler denne varianten av krisen seg ved 5-7 års sykdom og senere. Som regel er raskt progressiv lupus nefritis med nefrotisk syndrom ledende i klinikken.

cerebral krise – i Det kliniske bildet av cerebral krise er dominert av nevrologiske symptomer med tegn på alvorlig skade på sentral- og perifert nervesystem.

Magekrise - smerte abdominal syndrom av permanent karakter, som øker innen 1-2 dager og ikke skiller seg i noen spesifisitet. Symptomatisk terapi gir ikke effekt.

Behandling av hovedvariantene av VC:

Terapi for hematologisk krise

1. Undertrykkende terapi:

¨ klassisk pulsbehandling med metylprednisolon 1000 mg/dag i 3 påfølgende dager (til krisen er lindret), ytterligere pulser om nødvendig;

¨ oral prednisolon i en dose på 60-80 mg / dag i 6-10 uker;

¨ intravenøst ​​immunglobulin (sandoglobulin, normalt humant immunglobulin), spesielt i trombocytopenisk krise, i henhold til skjemaet: 500 mg / kg per dag i 5 dager, deretter 400 mg / kg en gang i måneden i 6-12 måneder;

¨ transfusjon av blodceller (vaskede erytrocytter, blodplatekonsentrat), blodprodukter (fersk frossen plasma);

¨ antikoagulantia som angitt.

2. Støttende omsorg: etter 6-10 uker med å ta den suppressive dosen av prednisolon, begynner en sakte nedgang over 6-8 måneder til en vedlikeholdsdose på 10-15 mg / dag.

Terapi for klassisk lupuskrise

1. Undertrykkende terapi:

¨ synkron intensiv terapi (plasmaferese 3-6 prosedyrer med innføring av 1000 mg metylprednisolon etter hver prosedyre og 1000 mg cyklofosfamid én gang). Hvis det er ineffektivt, fortsett introduksjonen av metylprednisolon 250 mg / dag i ytterligere 2-3 uker;

¨ oral prednisolon i en dose på 60-80 mg / dag i 6-12 uker;

¨ blodprodukter (albumin, fersk frossen plasma), plasmaerstatninger;

¨ korrigering av kardiovaskulære lidelser i henhold til indikasjoner (diuretika, kalsiumantagonister, betablokkere, ACE-hemmere, hjerteglykosider).

2. Støttende omsorg:

¨ etter 6-12 uker med å ta en overveldende dose prednisolon, begynn en sakte nedgang over 10-12 måneder til en vedlikeholdsdose på 10-15 mg / dag;

¨ cyklofosfamid 1000 mg IV en gang i måneden de første 6 månedene, deretter 1000 mg IV en gang hver 3. måned i 18-24 måneder eller månedlig synkron intensiv terapi (plasmaferese + IV drypp 1000 mg metylprednisolon + 1000 mg cyklofosfamid 12 måneder);

¨ hvis det ikke er effekt, intravenøst ​​immunglobulin (sandoglobulin, normalt humant immunglobulin) i henhold til skjemaet: 500 mg / kg per dag i 5 dager, deretter 400 mg / kg en gang i måneden i 6-12 måneder;

¨ langvarig bruk av antikoagulantia (fenylin, syncumar, warfarin) og blodplatehemmere (aspirin, trental, tiklopidin, klokkespill).

Terapi for cerebral krise

1. Undertrykkende terapi:

¨ kombinert pulsterapi: klassisk 3-dagers puls av metylprednisolon med tillegg av 1000 mg cyklofosfamid på 2. dag eller synkron intensiv terapi (plasmaferese 3-6 prosedyrer med introduksjon av 1000 mg metylprednisolon etter hver prosedyre og 1000 mg cyklofosfamid én gang ); i tilfeller av utvikling av konvulsivt syndrom og koma, er intravenøs administrering i 5-10 dager med metylprednisolon opp til en total dose på 10 g og opptil 2 g cyklofosfamid tillatt;

¨ oral prednisolon i en dose på 50-60 mg / dag i 6-12 uker;

¨ heparin 20 000 enheter/dag eller fraxiparin 0,3-1,0 ml/dag i 3-4 uker;

¨ hvis indisert, lumbalpunksjon og diuretika;

¨ i fravær av effekt, intralumbal administrering av kortikosteroider eller metotreksat i en dose på 10 mg i kombinasjon med deksametason (20 mg) en gang i uken i 2-7 uker;

¨ i henhold til indikasjoner beroligende midler, antikonvulsiva, metabolske legemidler, antipsykotika.

2. Støttende omsorg:

¨ reduksjon av den undertrykkende dosen av prednisolon innen 10-12 måneder til en vedlikeholdsdose på 5-10 mg / dag;

¨ cyklofosfamid IV eller IM 200 mg ukentlig eller månedlig, 1000 mg IV i 12 måneder, deretter 200 mg IV en gang i måneden eller 1000 mg IV en gang hver 3. måned i 2-5 år for å oppnå en varig effekt;

¨ langvarig bruk av antikoagulantia og blodplatehemmende midler;

¨ i henhold til indikasjoner, metabolske midler, antihypoxanter, antidepressiva, beroligende midler, antikonvulsiva.

Terapi for en magekrise

1. Undertrykkende terapi:

¨ kombinert pulsbehandling: klassisk 3-dagers puls med metylprednisolon med tillegg av 1000 mg cyklofosfamid på den andre dagen;

¨ oral prednisolon i en dose på 50-60 mg / dag i 6-8 uker;

¨ heparin 10 000-20 000 enheter/dag eller fraxiparin 0,3-1,0 ml/dag i 3-4 uker.

2. Støttende omsorg: reduksjon av den undertrykkende dosen av prednisolon innen 8-10 måneder til en vedlikeholdsdose på 5-10 mg / dag; cyklofosfamid IV 800 mg en gang i måneden - 6 måneder, deretter 400 mg IV en gang i måneden i 12-18 måneder; langvarig bruk av antikoagulantia (fenylin, syncumar, warfarin).

Det er en misforståelse at reinnleggelser er relatert til en pasients lave smerteterskel eller opiatavhengighet snarere enn sykdommens alvorlighetsgrad. Administrering av analgetika bør aldri utsettes. Hos denne pasientgruppen observeres den høyeste forekomsten av alvorlige komplikasjoner og høy dødelighet, noe som skyldes det alvorlige sykdomsforløpet.

Sigdcellekrise. Smerter (vaskulær-okklusiv krise)

Denne typen krise observeres oftest hos både voksne og barn.

Pasienten føler uutholdelige smerter på den ene eller begge sider, spesielt i rørbenet (små bein hos barn), ryggen, brystbenet.

Det kan være en økning i kroppstemperatur (vanligvis ikke høyere enn 38,5 ° C), smerte ved palpasjon av bein, lokal hevelse og feber, men noen ganger er det ingen objektive symptomer.

Noen ganger øker hemolyse (bilirubin øker, hemoglobin reduseres), men det korrelerer ikke med alvorlighetsgraden av krisen.

Pålitelig Kliniske tegn alvorlighetsgraden av krisen er fraværende.

Thorax krise

• Det meste vanlig årsak dødelig utfall.
• Vaskulær okklusjon mikrovaskulatur lunge fører til en reduksjon i perfusjon og utvikling av fokale infarkter.
• Noen ganger er det manifestert av smerter i ribbeina eller brystbenet.
• Krisen provoserer ofte tillegg av en smittsom lesjon i lungene.
• Symptomer (som kan være minimale i begynnelsen) er pleurittiske brystsmerter og kortpustethet.
• Fysiske symptomer er minimale; vanligvis observere en svekkelse av pusten i de nedre delene av lungene.
• Røntgen av thorax avslører ensidige eller bilaterale infiltrater, vanligvis i de basale områdene av lungene.
• P.02 er ofte betydelig redusert.

hjerneinfarkt

• Vanligvis observert hos barn under 5 år, sjelden hos voksne.
• Manifestert som et akutt hjerneslag.
• Høy risiko for tilbakefall.

Milt- og leversekvestrering

• Ses vanligvis hos barn under 5 år.
• Røde blodlegemer akkumuleres i milten og/eller leveren, noe som vanligvis fører til en økning i størrelsen.
• Det er alvorlig anemi og sirkulasjonskollaps.

Aplastisk krise

• Vanligvis observert hos barn og unge.
• I de fleste tilfeller utvikler det seg mot bakgrunnen av en parvovirusinfeksjon, som provoserer en mangel på folsyre.
• Karakterisert av et plutselig fall i hemoglobin, en reduksjon i antall retikulocytter.

Hemolytisk krise

• Ofte ledsaget av en smertekrise.
• Observer fallet i hemoglobin; en økning i retikulocytter.
• Sigdcellekrise. Kolecystitt/kolangitt/biliær kolikk
• Pigmentsteiner er ofte funnet, hvis utseende er assosiert med hemolytisk anemi.
• Kan feiltolkes som en vaskulær okklusiv krise.

Priapisme

• Langvarig smertefull ereksjon på grunn av lokal okklusjon av blodkar.
• Kan føre til vedvarende impotens.
• De er klassifisert som presserende urologiske tilstander. Vakthavende urolog bør informeres om innleggelse av en slik pasient.

Sigdcellekrise: behandling

Generelle begivenheter

Anestesi

I milde tilfeller kan orale analgetika (dehydrokodein 7 NSAIDs) være tilstrekkelig.

Vanligvis er parenteral administrering av opiater nødvendig, ofte i høye doser, for eksempel:

• morfin 10-40 mg intramuskulært hver 2. time;
• diamorfin "" 10-25 mg subkutant hver 2. time.

Dersom det ikke er mulig å gi adekvat analgesi, kreves kontinuerlig administrering av opiater eller pasientkontrollert analgesi. Noen pasienter foretrekker petidin, men bruken er forbundet med risiko for anfall på grunn av akkumulering av petidinmetabolitter.

For å forsterke den smertestillende effekten kan diklofenak foreskrives i en dose på 50 mg oralt. Sikre tilstrekkelig hydrering

Intravenøs administrering av krystalloider foretrekkes, men venøs tilgang kan være problematisk.

Væskeinntaket bør være 3-4 liter per dag.

oksygenbehandling

Effekt er ikke bevist (bortsett fra tilfeller av thoraxkrise), men fører ofte til symptomatisk bedring.

Ved alvorlig brystkrise kan det være nødvendig å åndedrettsterapi: SDPPD eller IVL. Så snart som mulig overføres pasienten til intensivavdelingen Innføring av folsyre.

Tildel folsyre i en dose på 5 mg en gang daglig gjennom munnen (langtidsbruk er indisert hos alle pasienter).

Sigdcellekrise. Antibakteriell terapi

Ved mistanke om en smittsom årsak til krisen eller det legges til smittsomme komplikasjoner etter inntak av materialet for mikrobiologisk undersøkelse, foreskrives empirisk antibiotikabehandling.

Sigdcellekrise. Utvekslingstransfusjon

Utføres ved å fjerne 1-2 doser blod med samtidig transfusjon av natriumkloridløsning i 2-4 timer og påfølgende transfusjon av kompatibelt blod. Hvis et større volum blod må byttes eller hvis vannbalansen er tvilsom, kan utvekslingen utføres ved hjelp av en celleseparator. I alle tilfeller bør hemoglobin opprettholdes på nivået; mer høyt innhold hemoglobin øker blodets viskositet og bidrar til ytterligere deformasjon av røde blodlegemer. I en alvorlig krise bør utvekslingen av erytrocytter gjentas til innholdet av hemoglobin S synker til 40%. Indikasjoner for akutt utvekslingstransfusjon:

• Thorax krise.
• Cerebralt infarkt.
• Alvorlig vedvarende smertekrise.
• Priapisme.

Observasjoner viser at anemi når en spesielt skarp grad i tilfellet når den hemolytiske krisen ikke er ledsaget av en gjensidig retikulocyttbølge, og i brystbenet, i stedet for erytroblastose, blir det funnet et bilde av akutt erytroblastopeni - den såkalte aplastiske (Gasser) ), eller rettere sagt, regenerativ (A. G. Alekseev) krise. Forskjellen mellom den regenerative tilstanden og den sanne aplasien i benmargen (erythroblastophthisis) er dens fundamentalt reversible natur.

"Dekompensering" av den hemolytiske prosessen, uttrykt i utviklingen av anemi, oppstår på grunn av økt blodforfall og den hemmende effekten av milten på benmargen (sekundær hypersplenisme). Denne antagelsen støttes av det faktum at parallelt med utviklingen av anemi, reduseres antall leukocytter og blodplater.

Histologisk undersøkelse av milten viser en skarp blodfylling av pulpa, mens de venøse bihulene er blodfattige. Grunnlaget for massen, de såkalte Billroth-båndene, er bokstavelig talt fylt med røde blodlegemer, som fanges opp av miltmakrofager. Som et resultat av økt hemolyse frigjøres en stor mengde jernholdig pigment, hemosiderin, som avsettes i vevene (hovedsakelig i samme miltmasse). Samtidig dannes jernfrie nedbrytningsprodukter av hemoglobin; gjennom de venøse bihulene og milten kommer de inn i leveren i form av dynamisk (dvs. assosiert med globuliner) bilirubin, som gir indirekte reaksjon van den Berg.

Lignende, selv om mindre uttalte manifestasjoner av erytrofagocytose og erytrolyse med dannelse av hemosiderin og bilirubin finnes også i Kupffer-celler i leveren, benmargen og lymfeknuter.

Tab. 26 a. Blodbilde i mikrosfærocytisk form av hemolytisk sykdom. Mikrosfærocytter dominerer. Retikulocytter i perifert blod i stort antall.

Patogenese. Den viktigste patogenetiske faktoren for medfødt mikrosferocytisk hemolytisk sykdom er økt nedbrytning av unormale erytrocytter, som et resultat av at den fysiologiske balansen mellom erytropoiese og erytrolyse forstyrres. For tiden er det ingen tvil om at hemolyse i disse tilfellene ikke er intravaskulær, men intracellulær - den forekommer i organene i det retikulo-histiocytiske systemet, hovedsakelig i milten og, i mindre grad, i Kupffer-cellene i leveren, beinmarg og lymfeknuter.

I følge våre observasjoner (1949-1952) har erytrocytter i blodet i miltvenen (oppnådd under splenektomi) hos pasienter med sfærocytisk hemolytisk anemi en høyere osmotisk motstand sammenlignet med erytrocytter i perifert blod. Dette faktum bekrefter miltfilterets "utseiling"-rolle, som består i det faktum at osmotisk ustabile sfærocytter forberedt for hemolyse spaltes i milten.

Den økte ødeleggelsen av sfærocytter i milten skyldes de fysiske egenskapene til sistnevnte - deres reduserte osmotiske og mekaniske motstand. Tykke, hovne erytrocytter agglutinerer og passerer med store vanskeligheter gjennom de trange munningene til de venøse sinusoidene. De holdes tilbake i miltmassen, hvor de utsettes for milthemolysin - lysolecitin og fanges opp av miltmakrofager. Det siste er bevist ved forsøk med blodperfusjon gjennom den eksstirperte milten rett etter operasjonen – det var mye flere sfærocytter i miltpulpen enn i det perifere blodet.

Underlegenheten til erytrocytter ved medfødt hemolytisk sykdom er bevist av dataene, ifølge hvilke innholdet av hydrofile kolloider, kaliumsalter og lipoid fosfor (lecitin) reduseres i sfærocytter. I følge Young et al., er den viktigste genetiske defekten til erytrocytter i arvelig sfærocytose et brudd på resyntesen av adenosintrifosforsyre (ATP) og (eller) andre fosforforbindelser som er nødvendige for å opprettholde den normale bikonkave formen til erytrocytter. Ifølge Dacie er grunnlaget for den medfødte underlegenheten til erytrocytter fortsatt en lite studert enzymmangel, noe som fører til et sammenbrudd i den intracellulære metabolismen av karbohydrater og lipoider. Det er mulig at den reduserte osmotiske stabiliteten til erytrocytter, som forårsaker deres for tidlig sfærulering med påfølgende lysis, er assosiert med en større grad av lipidtap ved modning av erytrocytter.

Som vist av japanske forskere (Nakao et al.), er det et nært forhold mellom energimetabolismen til erytrocytter og deres form, utført av ATP.

I nærvær av 50% av den opprinnelige mengden ATP, beholder erytrocytter formen til en disk; når nivået av ATP faller under 10 % av det normale, mister røde blodlegemer kaliumioner og blir sfæriske.

Det er en antagelse om at en reduksjon i nivået av ATP oppstår på grunn av dets akselererte forfall på grunn av økt aktivitet av adenosintrifosfatase (ATPase), et enzym som sikrer permeabiliteten til erytrocyttmembranen for kaliumioner.

I følge moderne forfattere inneholder erytrocyttmembranen actomyosin-lignende proteiner med kontraktil funksjon og ATPase-aktivitet. Basert på dette antydes det at den svekkede kationtransporten ved arvelig sferocytose er assosiert med et mutantprotein, og den sfæriske formen til erytrocytter er et resultat av endrede kontraktile egenskaper til dette proteinet.

Sfærocytose og redusert osmotisk resistens av erytrocytter ved hemolytisk sykdom vedvarer selv etter kirurgisk fjerning av milten. Dette faktum, notert av oss (1949) og gjentatte ganger bekreftet av andre forfattere, motbeviser doktrinen om hypersplenisme som den primære årsaken til hemolyse.

Varigheten av oppholdet av erytrocytter i det sirkulerende blodet ved hemolytisk sykdom reduseres kraftig. Gjennomsnittlig oppholdstid for røde blodceller i blodet kan være så lite som 12-14 dager (i stedet for de normale 120-125 dagene). Følgelig, for å opprettholde den normale sammensetningen av blodet med en så intensiv nedbrytning, må benmargen fornye hele cellesammensetningen av blodet på ekstremt kort tid - innen 2 uker. I sjeldne tilfeller av hemolytisk sykdom overlapper den økte erytropoietiske funksjonen til benmargen nedbrytningen av røde blodlegemer så mye at til og med polyglobuli utvikler seg. Når den økte regenereringen av blodelementer i benmargen ikke er i stand til å kompensere for den massive ødeleggelsen av røde blodlegemer i milten, utvikles anemi.

Så, hovedrollen i patogenesen av familiær hemolytisk sykdom tilhører medfødt mindreverdighet, hhv. redusert osmotisk motstand av erytrocytter, noe som fører gjennom sfærocytosestadiet til deres akselererte ødeleggelse i milten. Spesielt denne posisjonen er bevist av tverrsnittsforsøkene til Dacie og Mollison, som viste at erytrocyttene til en frisk donor, transfusert til en pasient med sfærocytose, opprettholder en normal levetid (120 dager). Tvert imot, erytrocytter-sfærocytter av pasienter med medfødt hemolytisk sykdom, inkludert pasienter i klinisk remisjonsstadium etter splenektomi, transfundert til en frisk mottaker, raskt, innen 14-20 dager, gjennomgår fullstendig ødeleggelse. De samme erytrocytter-sfærocyttene, transfundert til en frisk person hvis milt ble fjernet på grunn av traumer, finnes i mottakerens blod i store mengder 32 dager senere (Schrumpf). På grunn av de nye miljøforholdene som er opprettet etter splenektomi i kroppen, øker oppholdsperioden for lavresistente sfærocytter i blodet betydelig, og nærmer seg den normale perioden for oppholdet i det perifere blodet. Derfor, til tross for en viss stedfortredende økning i den blodødeleggende funksjonen til andre organer i det retikulo-histiocytiske systemet etter splenektomi, reduseres fenomenene hemolytisk gulsott og anemi kraftig, og en praktisk gjenoppretting skjer.

Diagnose. Diagnose av medfødt hemolytisk sykdom presenterer noen ganger velkjente vanskeligheter. De mest typiske manifestasjonene av hemolyse - gulhet i sklera og integument - er ikke alltid uttalt og kan ikke bli lagt merke til av legen, spesielt hvis pasienten undersøkes under kunstig belysning. For å gjenkjenne gulsott om kvelden, anbefales det å undersøke pasienten under lyset av en blå lampe. Det er enda bedre å bruke en fluorescerende lampe ved mottak av pasienter.

Sykdomsforløpet er syklisk; den er preget av vekslende eksacerbasjoner (kriser) og remisjoner.

Prognose. Prognosen for livet er vanligvis gunstig. Tilfeller av død fra en forverring av den hemolytiske prosessen under utvinningskrisen er relativt sjeldne. Død ved hemolytisk sykdom kan oppstå fra kolangitt (på grunn av kalkulus kolecystitt) eller fra interkurrente infeksjoner. Rettidig splenektomi reduserte dødeligheten dramatisk.

Behandling. Det eneste effektive terapeutiske tiltaket for medfødt hemolytisk sykdom er splenektomi. I prinsippet bør man være enig i standpunktet uttrykt av Cazal om at hvert tilfelle av medfødt hemolytisk sykdom er indisert for kirurgisk inngrep (med hensyn til å forhindre mulige komplikasjoner). I praksis begrenser imidlertid det godartede sykdomsforløpet, samt selv om det er sjeldne, dødelige utfall fra operasjoner indikasjonene for operasjon. Splenektomi er absolutt indisert for alvorlig anemisering og hyppige kriser, for miltinfarkter og angrep av hepatisk kolikk.

Splenektomi er akutt indisert for akutt hemolytisk krise forårsaket av intracellulær (milt) hemolyse; jo mer anemisert pasienten er, desto mer haster operasjonen. Sistnevnte må gjøres under beskyttelse av en blodoverføring.

Effekten av splenektomi vises umiddelbart, noen timer etter fjerning av milten; allerede på operasjonsbordet øker antallet sirkulerende røde blodlegemer med 1 000 000 eller mer, noe som forklares med strømmen av blod som er avsatt i milten til den generelle blodstrømmen. Den resulterende "autotransfusjonen" eliminerer ikke behovet for ytterligere blodoverføring etter operasjonen.

Splenektomi fører til rask forsvinning av symptomene på sykdommen - gulsott og anemi.

Med ordene til P. A. Herzen, "triumfen av splenektomi kan kalles resultatene oppnådd med hemolytisk gulsott."

Etter splenektomi vises siderocytter i blodet, og dette symptomet blir livslangt; andre blodforandringer som oppstår etter splenektomi: - hyperleukocytose og spesielt hypertrombocytose - er forbigående.

Hos pasienter med mikrosferocytisk hemolytisk anemi som er utsatt for splenektomi, oppstår som regel fullstendig klinisk bedring (forsvinning av gulsott og anemi), selv om erytrocytter beholder patologiske egenskaper for livet. Hos noen pasienter er erytrocyttene i en årrekke etter splenektomi enda mindre stabile og mer sfæriske enn før operasjonen (våre observasjoner, fig. 52, tabell 27).

Faktumet med opphør av økt hemolyse i kroppen etter splenektomi forklares ved fjerning av et organ som spiller en stor rolle i prosessene med blodråte.

Å slå av miltfilteret (som følge av splenektomi) bidrar til bevaring i blodet av de minst stabile formene av erytrocytter-sfærocytter, som før operasjonen ble holdt tilbake i milten og, utsatt for forfall, "gikk i sirkulasjon".

Noen ganger er det tilbakefall av sykdommen, men i mindre grad enn før splenektomi, fordi de retikulo-histiocytiske elementene som er bevart i andre organer ikke er i stand til å kompensere for den hemolytiske funksjonen til milten som har falt ut. Patogenesen av tilbakefall forklares vanligvis av stedfortredende hyperplasi av de gjenværende ekstra miltene.

Blodoverføring (erytrocyttmasse) med medfødt hemolytisk anemi bør vurderes som indisert ved en alvorlig hemolytisk krise, ved forberedelse av pasienten til operasjon (når pasienten er kraftig anemisk) og i postoperativ periode. Blodoverføringer må utføres med den obligatoriske vurderingen av Rh-kompatibilitet.

Med vedvarende tilbakevendende leverkolikk er splenektomi (ikke kolecystektomi!), indisert, siden på grunn av normaliseringen av økt hemolyse stopper dannelsen av pigmentsteiner og symptomene på pseudocholelithiasis forsvinner. Når det gjelder indikasjoner for kolecystektomi, diktert av en komplikasjon av ekte gallesteinsykdom eller kolecystitt, er galleblærefjerningsoperasjonen kombinert med splenektomi.

Etter operasjonen er spa-behandling med mineralvann (Zheleznovodsk) indisert.

En hemolytisk krise er en akutt tilstand som følger med ulike sykdommer blod, blodoverføringer, eksponering for giftstoffer eller medikamenter. I tillegg observeres det hos spedbarn i de første tre dagene etter fødselen, når mors røde blodlegemer blir ødelagt, og barnets egne celler kommer i stedet.

Definisjon

Hemolytisk krise oppstår som et resultat av omfattende hemolyse av røde blodlegemer. Oversatt fra latin betyr "hemolyse" nedbryting eller ødeleggelse av blod. I medisin er det flere varianter av denne tilstanden:

1. Intraapparat, når celler er skadet på grunn av tilkobling av en AIC (kardiopulmonal bypass-apparat) under operasjon eller under perfusjon.
2. Intracellulær eller fysiologisk, når ødeleggelsen av røde blodlegemer skjer i milten.
3. Intravaskulært - hvis blodceller dør i karsengen.
4. Posthepatitt - kroppen produserer antistoffer som infiserer røde blodceller og ødelegger dem.

Årsaker

Hemolytisk krise - ikke en uavhengig sykdom, men et syndrom som oppstår under påvirkning av ulike triggerfaktorer. Så for eksempel kan utviklingen provosere giften til slanger eller insekter, men dette er ganske kasuistiske tilfeller. De vanligste årsakene til hemolyse er:

• patologi av enzymsystemet (dette fører til spontan ødeleggelse av celler på grunn av deres ustabilitet);
• tilstedeværelsen av en autoimmun sykdom (når kroppen ødelegger seg selv);
• bakterielle infeksjoner, hvis patogenet utskiller hemolysin (for eksempel streptokokker);
• medfødte hemoglobindefekter;
• reaksjon på medisiner;
• feil blodoverføringsteknikk.

Patogenese

Dessverre eller heldigvis, men Menneskekroppen brukes til å reagere ganske stereotypt på ulike stimuli. I noen tilfeller lar dette oss overleve, men i de fleste tilfeller er det ikke nødvendig med slike drastiske tiltak.

Den hemolytiske krisen begynner med det faktum at stabiliteten til erytrocyttmembranen er forstyrret. Dette kan skje på flere måter:

• i form av et brudd på bevegelsen av elektrolytter;
• ødeleggelse av membranproteiner av bakterielle toksiner eller gift;
• i form av punktlesjoner fra effekten av immunglobuliner ("perforering" av erytrocytten).

Hvis stabiliteten til blodcellemembranen er svekket, begynner plasma fra fartøyet aktivt å strømme inn i det. Dette fører til økt trykk og til slutt til brudd på cellen. Et annet alternativ: oksidasjonsprosesser skjer inne i erytrocytten og oksygenradikaler akkumuleres, som også øker det indre trykket. Etter å ha nådd den kritiske verdien, følger en eksplosjon. Når dette skjer med en celle eller til og med med et dusin, er det umerkelig for kroppen, og noen ganger til og med nyttig. Men hvis millioner av røde blodlegemer gjennomgår hemolyse samtidig, kan konsekvensene bli katastrofale.

På grunn av ødeleggelsen av røde blodlegemer øker mengden fritt bilirubin, et giftig stoff som forgifter menneskets lever og nyrer, dramatisk. I tillegg faller nivået av hemoglobin. Det vil si at luftveiskjeden blir forstyrret, og kroppen lider av oksygenmangel. Alt dette forårsaker et karakteristisk klinisk bilde.

Symptomer

Symptomer på en hemolytisk krise kan forveksles med forgiftning eller nyrekolikk. Det hele starter med frysninger, kvalme og trang til å kaste opp. Så slutter smerter i magen og korsryggen, temperaturen stiger, hjerterytmen øker, alvorlig kortpustethet vises.

I alvorlige tilfeller er et kraftig trykkfall, akutt nyresvikt og kollaps mulig. I langvarige tilfeller er det en økning i leveren og milten.

I tillegg, på grunn av frigjøringen av en stor mengde bilirubin, blir huden og slimhinnene gule, og fargen på urin og avføring endres også til en mer intens (mørkebrun).

Diagnostikk

Klinikken for en hemolytisk krise i seg selv bør forårsake angst hos en person og oppmuntre ham til å gå til legen. Spesielt hvis følgende symptomer blir lagt merke til:

• redusert eller ingen urin;
• patologisk tretthet, blekhet eller gulsott;
• misfarging av avføring.

Legen må nøye spørre pasienten om tidspunktet for symptomdebut, rekkefølgen av deres utseende og om hvilke sykdommer pasienten har lidd tidligere. I tillegg er følgende laboratorietester foreskrevet:

• biokjemisk blodprøve for bilirubin og dets fraksjoner;
• en klinisk blodprøve for å oppdage anemi;
• Coombs test for å oppdage antistoffer mot erytrocytter;
• instrumentell undersøkelse av bukhulen;
• koagulogram.

Alt dette bidrar til å forstå hva som skjer i menneskekroppen og hvordan du kan stoppe denne prosessen. Men hvis pasientens tilstand er alvorlig, utføres også akuttbehandling sammen med diagnostiske manipulasjoner.

Øyeblikkelig hjelp

Lindringen av en hemolytisk krise i en alvorlig tilstand hos pasienten består av flere stadier.

Den første medisinske hjelpen er at en person får fullstendig hvile, varmet ham, gitt varmt søtt vann eller te. Hvis det er tegn kardiovaskulær insuffisiens, er pasienten foreskrevet administrering av adrenalin, dopamin og innånding av oksygen. På kraftig smerte i rygg eller mage gis nødvendigvis smertestillende og narkotiske stoffer intravenøst. Ved en autoimmun årsak til tilstanden er det obligatorisk å foreskrive store doser glukokortikosteroider.

Så snart pasienten kommer inn på sykehuset, utfolder det seg presserende tiltak på et annet nivå:

1. Om mulig elimineres årsaken til hemolyse.
2. Det gjennomføres akutt avgiftning med plasmaerstattende løsninger. I tillegg bidrar innføring av væske til å holde trykk og urinproduksjon normal.
3. En utvekslingstransfusjon startes.
4. Om nødvendig, bruk gravitasjonskirurgi.

Behandling

Behandling av hemolytisk krise er ikke begrenset til de ovennevnte elementene. Steroidbehandling varer fra en måned til 6 uker med en gradvis dosereduksjon. Parallelt brukes immunglobuliner for å bidra til å eliminere den autoimmune faktoren.

For å redusere den toksiske effekten på lever og nyrer, brukes legemidler som binder bilirubin. Og anemien som dannes som følge av hemolyse stoppes med jernpreparater eller en transfusjon av røde blodlegemer. Som et forebyggende tiltak foreskrives antibiotika, vitaminer og antioksidanter.