Увеличение левого желудочка сердца: возможные причины и лечение

Сердечно-сосудистые заболевания последовательно связаны между собой и постепенно усугубляют тяжесть друг друга. Так, атеросклероз порождает ишемическую болезнь, а гипертония – увеличение левого желудочка сердца. Данные состояния одновременно ускоряют развитие сердечной недостаточности, увеличивают вероятность развития инфаркта миокарда или стенокардии.
Некоторые из неблагоприятных явлений, которые приводят к появлению сердечно-сосудистых болезней, могут быть распознаны в том возрасте, когда возможна их грамотная коррекция. Поэтому на такие понятия, как гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ) и дилатация, следует обратить особое внимание, а также изучить заболевания, при которых они появляются, попытаться сформировать прогноз и тактику их коррекции.

Понятие гипертрофии и дилатации

Гипертрофия и дилатация являются теми морфологическими явлениями, которые приводят к увеличению размеров сердца преимущественно за счет левого желудочка и предсердия, реже за счет правого желудочка сердца. Гипертрофия – это увеличение левого желудочка сердца, утолщение миокарда, прежде всего, межжелудочковой перегородки и задней стенки, вызванное физическими тренировками или заболеваниями, нарушающими внутрисердечную гемодинамику (пороки и гипертрофическая кардиомиопатия) и постнагрузку (гипертония). ГЛЖ сопровождается увеличением ударного объема и ускорением сокращения, позволяет вытолкнуть больше крови в принимающие сосуды под более высоким давлением.

Дилатация – растяжение и истончение стенок миокарда, вызванное ухудшением питания сердечной мышцы и их неспособностью выдерживать фактическое давление крови внутри полостей, что сопровождается увеличением наполнения ЛЖ и существенным снижением его фракции выброса. Этот процесс неизбежно следует за тяжелой гипертрофией вследствие ее декомпенсации либо появляется первично в результате развития дилатационной кардиомиопатии.

Выявление увеличения размеров ЛЖ

Увеличение левого желудочка сердца, причины появления которого будут указаны ниже, может быть определено при простом осмотре пациента, при проведении эхокардиографии, ЭКГ или рентгеновской диагностики. Часто это становится бессимптомной диагностической находкой при обследовании пациента по другим поводам.
Признаками гипертрофии будут увеличение перкуторных границ сердца, смещение верхушечного толчка влево и расширение его площади, что можно определить при врачебном осмотре. При дилатации перкуторные границы также расширены, однако верхушечный толчок разлитой и слабый, может вовсе не определяться у пациентов с избыточной массой тела. Так можно заподозрить увеличение левого желудочка сердца (что это такое с точки зрения медицины – читайте ниже).

Электро- и эхокардиография

При выполнении ЭКГ врачом функциональной диагностики часто дается заключение о гипертрофии на основе подсчета стандартных индексов, основанных на измерении вольтажа зубцов R и S в грудных отведениях. Дилатация полостей при помощи ЭКГ определяется косвенно на основе систолической перегрузки, что не может достоверно указывать на увеличение левого желудочка сердца. Лечение только на основании ЭКГ в этом случае назначить невозможно, если речь идет не о сопутствующих аритмиях.
ЭКГ при выявлении структурных патологий сердца – это лишь один из поводов назначить УЗИ сердца, что даст возможность измерить размеры полостей органа и определить толщину миокарда. При дилатации сердце расширено вместе с уменьшением толщины стенок, а при гипертрофии миокард утолщается, часто приводя даже к уменьшению желудочковой полости.

Рентгенодиагностика

Гипертрофия или дилатация, особенно выраженная, может быть определена при рентгеновском исследовании. Флюорография или рентгенография позволяет увидеть конфигурацию сердца. При гипертрофии вследствие порока аортального клапана наблюдается соответствующая конфигурация с расширением левого желудочка и обычным размером предсердия.
При поражении пороком митрального клапана конфигурация сильно отличается: в ней отмечается расширение предсердий при обычном или только слегка увеличенном ЛЖ. Гипертрофическая кардиомиопатия и вовсе может быть отмечена специфической конфигурацией, которая из-за больших размеров называется «бычье сердце». При дилатационной кардиомиопатии на рентгеновском снимке можно видеть признаки аортальной и митральной конфигурации, часто сопряженной с расширением правых границ сердца.

Роль ГЛЖ и дилатации в развитии ХСН

Связь между гипертрофией, дилатацией, острым коронарным синдромом и застойной сердечной недостаточностью прямая, и ее достаточно легко проследить. В результате длительно протекающей гипертонической болезни или наличия нескорректированного порока нормальный миокард гипертрофируется и длительное время компенсирует влияние этих заболеваний. По мере дальнейшего увеличения левого желудочка сердца и предсердий развивается сначала преходящая, а затем постоянная ишемия, которая постепенно приводит к гибели миокардиальных клеток. Результатом этого является ослабление стенок сердца, что наиболее сильно проявляется в левом желудочке, вызывая легочную гипертензию и сначала левожелудочковую, а затем тотальную сердечную недостаточность с застоями по кругам кровообращения.

Причины ГЛЖ и дилатации

Все известные причины увеличения левого желудочка сердца необходимо четко дифференцировать как факторы развития либо гипертрофии, либо дилатации. У данных морфологических изменений структуры сердечной мышцы различное происхождение, но одинаковый исход, который зависит от степени трансформации миокарда. Среди причин гипертрофии левого желудочка следует выделить:

  • физические силовые и динамические упражнения, тренированность;
  • артериальная гипертензия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • компенсированный аортальный стеноз или аортальная недостаточность;
  • компенсированные пороки сердца.

Причин дилатации сердца гораздо меньше, и их следует разделить на первичные и вторичные. К первичным относится наследственная дилатационная кардиомиопатия, заболевание, связанное с дефектом структурных белков мышечных клеток. По этой причине стенка миокарда не выдерживает давления крови внутри полостей сердца, из-за чего постепенно растягивается и истончается. К вторичным причинам дилатации следует отнести декомпенсацию врожденных и приобретенных пороков, приобретенную дилатационную кардиомиопатию (алкогольную, токсическую или лучевую).

Степени гипертрофии

Выше дано объяснение понятия, что значит увеличение левого желудочка сердца, однако в том, как его следует трактовать, следует разобраться детальнее. Если при дилатации прогноз развития сердечной-недостаточности с падением фракции выброса неотвратим, то при ГЛЖ этого в большинстве ситуаций удается избежать. Поэтому для формирования прогноза предлагается полнее оценить масштабы гипертрофии по эхокардиографическим критериям.

Нормальная толщина стенки ЛЖ у женщин составляет 0,6 – 0,9 см, а у мужчин 0,6 – 1,0 см в области межжелудочковой перегородки (МЖП) и задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ).
При легкой степени гипертрофии у женщин отмечается утолщение ЗСЛЖ и МЖП до 1,0 – 1.2 см, при средней – 1,3 – 1,5 см, а при тяжелой – больше 1,5 см.
У мужчин легкая степень ГЛЖ отмечается при толщине МЖП и ЗСЛЖ в пределах 1,1 – 1,3 см, средняя степень – 1,4 – 1,6 см, а при тяжелой – 1,7 и более.

Физиологическая гипертрофия

В рамках спортивной медицины существует такое понятие, как физиологическая функциональная гипертрофия, вызванная интенсивной тренировкой организма, миокарда и скелетных мышц. Этот процесс позволяет обеспечивать более сильное сокращение сердца и выталкивание в принимающие артерии большей порции крови, что гарантирует интенсивное питание мышц тела, чем у нетренированного пациента.
Физиологическая гипертрофия тем выраженнее, чем тяжелее вид спорта, и чем больше динамических или статических нагрузок он требует. Однако, что отличает ее от патологической гипертрофии, она приводит к увеличению фракции выброса левого желудочка сердца. То есть порция крови, попавшая в левую вентрикулярную полость, выталкивается более полно, нежели у нетренированного пациента, быстрее и сильнее. Если у здорового человека фракция выброса составляет примерно 65-70 %, то у спортсмена она может составлять 80-85 % и выше.

Именно этим обусловлена способность сердца преодолевать интенсивные физические нагрузки. При этом физиологическая ГЛЖ редко выходит за границы легкой степени по данным эхокардиографии, а также характеризуется богатой сетью коллатералей в миокарде. Из-за этого риск развития сердечной недостаточности при отсутствии других более важных факторов, к примеру, гипертензии, достаточно низкий. В этом случае гипертрофия необходима для увеличения фракции левого желудочка сердца, а не преодоления общего периферического сопротивления сосудов, как в случае гипертонической гипертрофией.

Комбинированная гипертрофия

Если у спортсмена имеется гипертоническая болезнь, профессиональные тренировки следует прекратить, так как ГЛЖ примет характер не компенсаторного механизма, а патологического. Единственная свойственная увеличению фракции выброса левого желудочка сердца причина теперь будет работать против повышения толерантности к физическим нагрузкам. Произойдет наращивание объема миокарда, после чего субэпикардиальные участки начнут испытывать постоянную ишемию. Это неизбежно приведет к появлению стенокардии, обеспечит увеличение риска раннего развития инфаркта миокарда.

Лечение увеличения ЛЖ

В дискуссионном вопросе о том, как лечить увеличение левого желудочка сердца, еще не скоро найдется адекватный однозначный ответ по той причине, что это состояние не рассматривается как заболевание, за исключением пороков сердца и дилатации. При гипертензии основные препараты, которые снижают давление, способны предупреждать развитие ГЛЖ. Таким свойством обладают все ингибиторы АПФ («Эналаприл», «Лизиноприл», «Квинаприл», «Рамиприл»), блокаторы рецепторов ангиотензина («Кандесартан», «Лозартан», «Валсартан»), диуретики («Индапофон», «Гидрохлортиазид», «Фуросемид», «Торасемид»).

Профилактика гипертрофии ЛЖ

Врач, назначая совокупность препаратов для лечения гипертензии или сердечной недостаточности, тем самым добивается замедления развития гипертрофии и дилатации. Это значит, что профилактика гипертрофии эффективно достигается в ходе фармакологической терапии гипертонии, пороков, острых коронарных синдромов и последующей стенокардии.

В ситуациях, когда у пациента выявлен определенный порок сердца, разумно не ждать времени декомпенсации, когда гипертрофия трансформируется в дилатацию, а скорректировать заболевание хирургически. В случае декомпенсации гипертрофической (особенно концентрической или обтурационной) или дилатационной кардиомиопатии пациентам молодого возраста доступна пересадка сердца или временная имплантация протезов левого желудочка.

Увеличение левого желудочка сердца: что это такое, признаки, диагностика и лечение

Миокард - это самый важный мышечный слой сердца. Его образуют особые клетки - кардиомиоциты. Такая ткань есть в предсердиях и желудочках, но сокращается она по-иному. У миокарда имеется собственная проводящая система, что объясняет последовательную работу различных отделов главной мышцы организма. Заболевание гипертрофия левого желудочка сердца может быть как предвестником, так и последствием серьезных проблем сосудистой системы. Именно об этой патологии, ее главных причинах и вариантах лечения речь пойдет в сегодняшней статье.

Медицинская справка

Гипертрофия или увеличение левого желудочка сердца - это специфическое заболевание, при котором наблюдается утолщение стенки главной мышцы организма. В норме ее толщина может варьироваться от 7 до 11 мм. Когда этот показатель достигает 12 мм и более, говорят о развитии патологии.

Заболевание влечет за собой увеличение объема сердечной мышцы, проблемы с полноценным ее функционированием. Последствия могут быть катастрофическими, начиная от инфаркта миокарда и заканчивая летальным исходом. Чтобы предупредить их возникновение, необходимо своевременно лечить гипертрофированный орган. Полностью побороть недуг можно только посредством оперативного вмешательства.

Основные причины болезни

Причины увеличения левого желудочка сердца разнообразны. Гипертрофию следует считать не отдельным вариантом патологии, а следствием серьезных сердечных нарушений. Речь идет о следующих расстройствах:

  • Гипертония или гипертензия. На фоне этих расстройств желудочек вынужден постоянно работать в усиленном режиме. Как следствие, сердечная мышца разрастается и постепенно увеличивается.
  • Стеноз клапана аорты. Из-за развития патологии возникает преграда для нормального тока крови. Поэтому желудочек начинает сокращаться эффективнее, а стенка утолщается.
  • Атеросклероз аорты. При этом нарушении также наблюдается увеличение левого желудочка сердца.
  • Что это такое за недуг, знают многие спортсмены. Из-за серьезной физической нагрузки их сердце практически постоянно работает в усиленном режиме. Гипертрофия часто обнаруживается у людей с избыточным весом. На фоне ожирения сердце вынуждено перекачивать несколько большие объемы крови, в результате чего происходит его расширение. К причинам заболевания врачи также относят малоактивный образ жизни, наличие вредных привычек. Наследственная предрасположенность играет не последнюю роль в развитии патологии.
    К косвенным причинам доктора относят апноэ сна. Это нарушение обусловлено бессознательной остановкой дыхания во время ночного отдыха. Этот период может продолжаться от нескольких секунд до 2-3 минут. Расстройство встречается у дам в постклимактерическом периоде. Оно влечет за собой повышение АД и увеличение нагрузки на сердечную мышцу.

    Клиническая картина

    Причины увеличения левого желудочка сердца, что это такое - данные вопросы мы рассмотрели чуть выше. Какими симптомами сопровождается заболевание?

  • Затрудненное дыхание.
  • Повышенная утомляемость.
  • Боли в области груди.
  • Низкий пульс.
  • Отечность лица, которая нарастает во второй половине дня.
  • Бессонница или излишняя сонливость.
  • Головные боли.
  • Признаки увеличения левого желудочка сердца не всегда отчетливо проявляются. Часто люди даже не подозревают о присутствии проблемы. Если в период беременности плод развивался с аномалиями, гипертрофия не исключается. Подобные случаи необходимо наблюдать с самого рождения ребенка и не допускать возникновения осложнений.

    Методы диагностики

    Заболевание можно распознать при плановом медицинском обследовании. Заподозрить гипертрофию врач должен уже при первом осмотре. У пациентов с таким диагнозом часто наблюдается синюшность носогубного треугольника, учащенное дыхание, сильные отеки. После физикального осмотра назначается более глубокое обследование.
    Увеличение левого желудочка сердца можно заметить при проведении:

  • МРТ. Томография позволяет точно определить патологический участок, степень увеличения желудочка. Кроме того, с помощью МРТ можно рассмотреть все анатомические особенности сердца, всех его отделов.
  • ЭКГ. Это весьма распространенный метод обследования, который позволяет оценить толщину сердечной мышцы. Однако основываться только на его результатах не совсем корректно. Может быть поставлен неверный диагноз «увеличение левого желудочка сердца». На ЭКГ характерные для болезни признаки иногда наблюдаются у совершенно здорового человека, но с избыточным весом или особенной конституцией. В этом случае назначается дополнительное эхокардиографическое обследование.
  • УЗИ. Преимущество этого способа диагностики состоит в том, что с его помощью можно не только выявить, но и определить особенности течения заболевания.
  • После определения причины и степени развития патологического процесса подбирается лечение.

    Принципы терапии

    Как правильно лечить увеличение левого желудочка сердца, что это такое, можно ли предупредить недуг - на эти вопросы должен ответить кардиолог на первичном приеме. Терапия этого заболевания может быть как медикаментозной, так и хирургической. Более подробно о каждом из вариантов будет рассказано чуть ниже.
    Однако первое, с чего рекомендуется начинать борьбу с недугом, - это искоренить все пагубные привычки. Речь идет о курении и злоупотреблении алкоголем. Также некоторое время придется соблюдать достаточно строгую диету. Основное ее предназначение - нормализация АД.
    После консультации у врача следует разнообразить привычный образ жизни кардиологическими нагрузками. Можно посещать бассейн или чаще совершать пешие прогулки. Физические нагрузки не должны быть чрезмерными.

    Прием лекарственных препаратов

    Лечение увеличения левого желудочка сердца с помощью медикаментов оказывается эффективным только в том случае, если препараты принимаются под постоянным контролем врача. Полностью купировать симптомы не представляется возможным. Однако использование гипотензивных препаратов позволяет бороться с причиной нарушений и не допускать развития осложнений.
    Для лечения гипертрофии назначаются медикаменты из следующих групп:

  • Бета-адреноблокаторы («Атенолол», «Надолол»). Они позволяют снизить потребность миокарда в кислороде, нормализовать ритм и давление.
  • Ингибиторы АПФ («Диротон», «Эналаприл»). Данные препараты помогают понизить АД, приостановить развитие гипертрофии.
  • Блокаторы кальциевых каналов («Верапамил», «Дилтиазем»). Их назначают при выраженном атеросклерозе.
  • Сартаны («Лозартан», «Кандесартан»). Снижают нагрузку на сердце.
  • Если врач диагностировал увеличение левого желудочка сердца у ребенка, лечение подбирается индивидуально. Зачастую препараты, подходящие для взрослых, оказываются неэффективны и даже опасны для детей.

    Оперативное вмешательство

    Когда увеличение желудочка спровоцировано пороками сердца, рекомендуется оперативное вмешательство. Хирургическое лечение может быть двух видов:

  • Протезирование аортального клапана при его стенозе. В этом случае без помощи операции просто не обойтись. Без лечения в 95% случаев продолжительность жизни составляет не более 5 лет.
  • Стентирование аорты при атеросклерозе. Когда атеросклеротическая бляшка перекрывает сосуд на 50% и более, требуется оперативное вмешательство. На начальной стадии заболевания можно обойтись приемом лекарственных средств.
  • Помощь народной медицины

    В первую очередь следует заметить, что рецепты народных лекарей недопустимо применять в качестве альтернативы традиционному лечению. Оно может быть использовано только как дополнение к назначенному курсу терапии и для устранения неприятных симптомов.
    Например, в борьбе с болями в груди хорошо зарекомендовали себя различные травяные сборы. В качестве основного ингредиента можно использовать зверобой, пустырник или цветы василька. Чесночный мед отлично справляется со слабостью. Для его приготовления потребуется смешать мед и мелко порезанный чеснок в пропорции 1:1, оставить в темном месте на неделю. Принимать средство рекомендуется по столовой ложке трижды в день, причем лучше до основного приема пищи.

    Особенности питания

    При гипертрофии желудочка всем пациентам без исключения назначается строгая диета. В первую очередь нужно исключить потребление жирного, жареного и соленого. Также следует отказаться от молочных продуктов и пищи с «быстрыми» углеводами. Под запрет попадают напитки с кофеином, сладкая газировка.
    Ежедневный рацион должен преимущественно состоять из постных продуктов. Это могут быть разнообразные морепродукты, нежирный творог, кефир. Обязательно следует добавить в питание больше сырых овощей и фруктов. Из напитков разрешаются травяные чаи и обычная негазированная вода.
    Соблюдение такой диеты в течение всего нескольких недель позволяет нормализовать АД, уменьшить вероятность развития гипертрофии желудочков сердца.

    Чем опасен недуг?

    Умеренная гипертрофия не считается опасной. Это своеобразная компенсаторная реакция организма, призванная улучшить кровообращение в органах и тканях. Чаще всего такая форма расстройства наблюдается у спортсменов.
    Гипертрофия, обусловленная патологическими процессами в сердце и сосудах, может спровоцировать следующие осложнения:
    Чем грозит увеличение левого желудочка сердца при отсутствии адекватного лечения? Наиболее опасным осложнением заболевания признается смерть человека. Именно поэтому так важно периодически проходить профилактический осмотр, а при необходимости сразу приступать к терапии.

    Способы профилактики

    Можно ли предупредить увеличение левого желудочка сердца? Что это такое за болезнь, мы уже рассказали. Теперь необходимо рассмотреть основные способы ее предотвращения.

    Стандартная профилактика сводится к мотивации пациента на здоровый образ жизни. Для этого ему необходимо исключить все пагубные привычки, правильно питаться и заниматься посильными видами спорта. При наличии проблем с сердечной системой потребуется ежегодно проходить осмотр у кардиолога, принимать назначенные препараты.

    Чем опасно увеличение левого желудочка в сердце

    Гипертрофия левого желудочка - патологическое состояние, характеризующееся расширением и значительным утолщением стенок главной насосной камеры сердца. Может сформироваться у любого человека в ответ на негативные факторы извне либо на фоне внутренних заболеваний, к примеру, гипертонической патологии. Увеличение левого желудочка сердца представляет собой потенциально опасную ситуацию: становится первопричиной инфаркта миокарда.

    Сердце как главнейший орган каждого человеческого существа несет на себе огромную нагрузку: доставить кровь с питательными элементами в каждую клеточку. Из-за ряда негативных внутренних и внешних факторов левый желудочек сердца вынужден трудиться в усиленном режиме, что приводит вначале к утолщению миокарда, а затем - к расширению всей камеры.
    Основные причины, провоцирующие гипертрофию:

    • Большая часть выявленных случаев увеличения сердечных отделов приходится на людей, страдающих от гипертонической патологии: высокого кровяного давления. Оно заставляет сердце работать со значительной нагрузкой, компенсирование которой происходит за счет наращивания собственной мышечной массы.
    • Сформировавшийся аортальный стеноз – еще одна частая первопричина вынужденного расширения левого желудочка. Органу приходится прикладывать значительные усилия, чтобы протолкнуть поток крови через меньший диаметр отверстия в аорту.
    • Генетически обусловленное заболевание – гипертрофическая кардиомиопатия проявляется исходно утолщенной и жесткой мышцей в сердце.
    • Профессиональное занятие спортом. Интенсивные и продолжительные нагрузки приводят к тому, что сердечные структуры перестают адаптироваться и компенсировать переутомление в органе: левый желудочек становится патологически расширенным.

    Тщательный сбор анамнеза и проведение диагностических процедур помогают специалистам выявить первопричину патологического расширения камер сердца.

    Внешние и внутренние предрасполагающие факторы

    Из этиологически значимых факторов специалистами указываются:

    • различные врожденные либо приобретенные пороки сердца;
    • многолетний стаж гипертонической патологии;
    • негативная наследственная предрасположенность;
    • атеросклеротическое поражение аорты;
    • кардиомегалия, а также кардиомиопатия.

    К предрасполагающим негативным факторам также можно отнести нескорректированный рацион, чрезмерное увлечение жирной, острой, соленой пищей. Если имеются негативные привычки, к примеру, злоупотребление табачной, алкогольной, наркотической продукцией, – это будет отражаться на состоянии сердечной мышцы. Гиподинамия и хронические стрессы, в итоге, могут привести к сбоям и перегрузкам в сердечно-сосудистой системе.

    Осложнения гипертрофии левого желудочка

    Проведение профилактических медицинских осмотров с обязательным прохождением ЭКГ способствует раннему выявлению склонности к патологическому расширению левой камеры сердца. При значительном расширении желудочка его ткани растягиваются и существенно ослабевают. Это способствует увеличению давления в органе, что в итоге приводит к следующим осложнениям:

    • полному прерыванию притока крови с питательными элементами в само сердце;
    • формированию тяжелой недостаточности в сердечно-сосудистой системе;
    • аномальному ритму: различным формам и видам аритмии;
    • склонности к фибрилляциям предсердий;
    • появлению очагов ишемии в ткани органа: ишемической болезни сердца;
    • дилатации корня аорты;
    • мозговым катастрофам – инсультам;
    • внезапной полной остановке сердца.

    При отсутствии адекватной медицинской помощи патологическое увеличение и утолщение мышечного волокна левой камеры постепенно перестает компенсироваться, возникают вышеописанные осложнения, вплоть до летального исхода.

    На что обращать внимание

    Сбой в структуре кардиомиоцитов происходит незаметно для самого человека. Довольно продолжительное время сердечная мышца способна компенсировать подобное состояние. На это и указывают утолщение стенки левого желудочка и постепенное расширение его камеры.
    К настораживающим признакам, обращающим на себя внимание, относятся:

    • все чаще возникает сбивчивое дыхание;
    • нехарактерная ранее усталость, повышенная утомляемость на фоне сохраняющейся физической нагрузки, без ее увеличения;
    • болевые импульсы в районе проекции сердца различной выраженности и интенсивности, особенно после тренировки или перегрузки;
    • дискомфорт, напоминающий трепетания в прекардиальной области;
    • появившаяся склонность к обморочным состояниям, упорным головокружениям.

    Незамедлительно обращаться за медицинской помощью рекомендуется в следующих случаях:

    • болезненность в левой половине грудной клетки сохраняется свыше 5–7 минут и не купируется приемом привычных медикаментов,
    • одышка все нарастает и комбинируется с тахикардией, либо аритмией,
    • человек часто теряет сознание.

    Чаще всего пациенты обращаются к специалистам, когда их начинают беспокоить уже выраженные болевые состояния в районе сердца, а по ЭКГ выявляется значительное расширение его камер.
    Однако, своевременное обращение за консультацией к кардиологу, чтобы узнать все об увеличении левого желудочка сердца, что это такое, последующее проведение адекватных лечебных процедур способствуют переводу негативного состояния в длительную ремиссию либо вовсе избавляет от него.

    Диагностика

    Адекватная дифференциальная диагностика невозможна без всестороннего обследования. Помимо тщательного сбора анамнеза – семейного, профессионального, жизненного - специалистом проводится физикальное обследование:

    Если предварительные исследования указывают на высокий риск сформировавшейся гипертрофии тканей левого желудочка, рекомендуются следующие скрининговые тесты:

    • затруднение прохождения импульсов по тканям сердца при проведении ЭКГ косвенно могут указывать на гипертрофию ЛЖ;
    • оценить кровоток и параметры органа помогает ЭХО КГ;
    • в сомнительных ситуациях, когда требуется дополнительное уточнение возможности сформировавшейся патологии в сердце, к проведению рекомендуется КТ, МРТ органа.

    Из дополнительных методов: рентгенография грудной клетки, ПЭТ диагностика.
    Только вся полнота информации от вышеперечисленных диагностических процедур позволяет кардиологу провести адекватную дифференциальную диагностику и сориентироваться в способах избавления от негативного состояния.

    Тактика лечения

    Терапевтический курс во многом определяется первопричиной: какая патология способствовала формированию гипертрофии и увеличению параметров левого желудочка.

    Может включать в себя не только фармакотерапию, но и оперативное вмешательство, к примеру, при возникшем стенозе аортального клапана осуществляется его замена.
    Для повышения эффективности проводимой тактики лечения обязательным условием является своевременное выявление и последующее устранение факторов риска:

  • Коррекция параметров давления. Специалистом в индивидуальном порядке подбираются и назначаются к постоянному приему современные гипотензивные препараты. Они имеют несколько механизмов воздействия: не только способствуют стабильному поддерживанию давления, но и помогают сердечной мышце полноценно восстанавливаться.
  • Устранение хронических стрессовых ситуаций. Если человек не в состоянии с ними самостоятельно справиться, ему рекомендуется индивидуальное либо групповое посещение специалиста.
  • Не менее важным признается стремление пациента к здоровому стилю жизни: отказ от имеющихся негативных привычек, посещение спортивных залов или фитнес-центров, бассейна, нормализация ночного отдыха. В рационе должны преобладать только полезные продукты: различные фрукты, овощи, растительные жиры. Водный режим – это 2–2,5 л. очищенной жидкости ежедневно.
  • И только после всего вышеперечисленного специалистом будут рекомендоваться препараты, обладающие способностью уменьшать параметры левого желудочка. Многие из них уже назначаются кардиологом на этапе коррекции гипертонической болезни:

    • ингибиторы АПФ;
    • блокаторы рецепторов ангиотензина;
    • диуретики;
    • бета-блокаторы.

    Оказывают помощь также антогонисты кальция.
    При отсутствии положительного эффекта и при выявлении видоизменений в структуре сердца - различных отклонений в деятельности клапанов - требуется проведение оперативного вмешательства.
    Этот вопрос решается в каждом случае индивидуально.

    Профилактика

    Из мероприятий, помогающих предотвратить патологическое утолщение миокарда и увеличение размеров камеры сердца, специалистами указываются следующие:

    • изменение образа жизни, стремление к здоровому стилю;
    • уменьшение веса;
    • исключение из рациона соленых, острых, копченых, жирных и тяжелых блюд, консервантов и соусов;
    • продолжительные пешие прогулки на свежем воздухе;
    • обеспечение качественного ночного отдыха в хорошо проветриваемом помещении;
    • избегание стрессовых ситуаций.

    Еще одно важнейшее мероприятие – ежегодное профилактическое медицинское обследование. Именно оно помогает вовремя выявлять и устранять все сбои в деятельности сердца.

    Увеличение левого желудочка сердца: признаки, диагностика, лечение

    Многие люди интересуются: увеличение левого желудочка сердца – что это такое? Под этим термином понимают адаптацию органа к влиянию различных факторов. У ребенка отклонение может быть обусловлено врожденными пороками. Во взрослом возрасте недуг часто связан с гипертонической болезнью, возникающей под воздействием вредных привычек и избытка веса. Такая аномалия может грозить нарушениями гемодинамики, что приводит к различным осложнениям. Потому терапию гипертрофии нужно начинать немедленно.

    Особенности процесса

    Что значит увеличение левого желудочка сердечной мыщцы? Это отклонение связано с наличием гипертрофированной стенки, которая провоцирует нарушение структуры межжелудочковой перегородки. Увеличение ее размеров имеет равномерный или локализованный характер. При этом внутренняя часть органа остается неизменной.

    Врачи выделяют 2 разновидности аномалии:

    • концентрическая гипертрофия – обусловлена воздействием повышенного давления;
    • эксцентрическая форма – связана с перегрузкой желудочка большим количеством крови.

    При увеличении левого желудочка повышается угроза опасных последствий для здоровья. К ним относят инсульты, ишемическую болезнь, расширение аорты. При таком отклонении присутствуют нарушения сердцебиения, недостаточность сердца, стеноз артерий, обморочные состояния.
    Появление осложнений обусловлено утратой эластичности левого желудочка, обусловленной его утолщением. В итоге может увеличиваться давление в сердце, провоцируя серьезные нарушения гемодинамики. Разрастание тканей сердца приводит к сдавливанию коронарных сосудов. Это влечет нарушения питания миокарда.

    Причины утолщения стенки желудочка

    Если увеличен левый желудочек сердца, причины и последствия этого состояния отличаются многообразием. К появлению этого заболевания приводят такие факторы:

  • Гипертоническая болезнь. Стойкое повышение артериального давления является основной причиной расширения левого желудочка. Обычно увеличение органа начинается через несколько лет наличия декомпенсированной гипертензии. Именно этот фактор имеет место в 90% случаев патологии.

  • Кардиомегалия. В этом случае сердце увеличивается в левую сторону. Для такого нарушения характерно повышение веса органа за счет разрастания стенки мышечной ткани и 4 камер. Болезнь может быть врожденной или развиваться под влиянием внешних факторов.
  • Спортивные нагрузки. Профессиональные спортсмены все время тренируются, чтобы добиваться своих целей. Стремительное развитие мышц нуждается в дополнительном притоке крови. Это влечет учащение сердечных сокращений для компенсации перегрузки. В результате орган увеличивается.
  • Кардиомиопатия. Проблема может быть связана с гипертрофической или дилатационной кардиомиопатией. Провоцирующими факторами обычно являются аномальные процессы в миокарде – склеротические или дистрофические.
  • Пороки развития. Аномальное строение сердца может носить врожденный или приобретенный характер. В первом случае патологию обычно выявляют у новорожденных детей, во втором – у взрослых людей. Чаще всего диагностируют пороки клапанов. При нарушении их функционирования увеличивается нагрузка на камеры сердца.
  • Ишемия. При дефиците питания сердца наблюдаются нарушения расслабления миокарда. Как следствие, происходит разрастание левого желудочка.
  • Угроза разрастания тканей сердца может увеличиваться под воздействием таких факторов:


    Незначительная гипертрофия нередко диагностируется при беременности. Сердце вынуждено перекачивать большее количество крови, что влечет увеличение желудочка. Процесс прекращается после рождения ребенка.

    Симптомы увеличения сердца

    Признаки увеличения левого желудочка наблюдаются только в запущенных ситуациях при появлении сложных нарушений кровотока и гипоксии мозга.
    Первые проявления болезни пациенты списывают на обыкновенную усталость. Однако по мере прогрессирования недуга симптомы приобретают более выраженный характер. К ним относят:


    Существуют проявления, которые представляют реальную опасность для жизни. Это могут быть:

    • боли в сердце более 5 минут;
    • тахикардия;
    • одышка, которая перерастает в удушье;
    • ухудшение когнитивных функций – памяти, интеллекта;
    • постоянные потери сознания.

    Важно: Перечисленные симптомы свидетельствуют о развитии опасных осложнений. Чтобы справиться с ними, нужно сразу же обращаться к врачу.

    Диагностика

    Выявить патологию позволяют плановые исследование. Чаще всего аномалию диагностируют у людей, которые профессионально занимаются спортом и ежегодно проходят детальное обследование.
    Обнаружить патологию позволяет ЭхоКГ, которая подразумевает исследование камер сердца при помощи ультразвукового устройства. Эту процедуру часто проводят при артериальной гипертензии. Также исследование назначают при головокружениях, болевых ощущениях в груди, общей слабости, одышке.
    Если в ходе ЭхоКГ было выявлено утолщение стенок желудочка, проводятся дополнительные процедуры. Они помогут установить причины появления проблем. К таким исследованиям относят следующее:


    Как лечить увеличение левого желудочка? Чтобы справиться с патологией, нужно установить провоцирующий фактор нарушения. Терапия включает применение медикаментозных средств и хирургическое вмешательство.
    Для лечения патологии обычно применяют такие категории препаратов:

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Эти вещества обеспечивают расширение сосудов, снижение кровяного давления, нормализацию кровообращения и уменьшение рабочей нагрузки на сердце. Высокой эффективностью обладают такие средства, как «Лизиноприл» и «Каптоприл». Стоит учитывать, что иногда вещества провоцируют нежелательные последствия, одним из которых является постоянный сухой кашель.
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина. Эти медикаментозные средства представляют собой более продвинутые аналоги ингибиторов АПФ. Однако они не провоцируют появления кашля.

  • Бета-блокаторы. Эти лекарства способствуют уменьшению частоты сердечных сокращений и нормализации давления. Однако их не используют как основное средство при лечение болезни.
  • Диуретики. С помощью тиазидных средств удается облегчить прилив крови к сердцу и уменьшить параметры давления. К действенным веществам относят «Гидрохлортиазид» и «Хлорталидон».
  • Если причиной патологии являются сердечные пороки, не удастся обойтись без оперативного вмешательства. Оно может быть двух видов:

  • Протезирование клапана аорты. Такая операция проводится при стенозе этой зоны. Этот диагноз требует обязательного проведения хирургического вмешательства. Без радикального лечения в 95% ситуаций длительность жизни пациентов не превышает 5 лет.
  • Стентирование аорты. Эта процедура требуется при атеросклерозе. Если бляшки приводят к сужению сосуда более чем наполовину, возникает необходимость в операции. В более простых ситуациях достаточно использования лекарств.
  • Если причиной гипертрофии является гипертоническая болезнь, можно применять народные средства. Однако перед началом их использования следует проконсультироваться с врачом.
    К действенным рецептам стоит отнести следующее:

  • Капли из ландыша. Взять 1 большую ложку цветков растения, добавить 250 мл водки и закрыть. Оставить на 2 недели. Принимать по 15 капель, смешивая с половиной стакана воды, трижды в день.
  • Зверобой. К 50 г травы добавить 1 л воды и варить полчаса. Принимать по трети стакана. Это делают 3 раза в день.

  • Побеги голубики. Взять 1 большую ложку сырья, влить 200 мл воды и готовить 10 минут. Пить по 1 ложке. Это нужно делать 3 раза в день.
  • Осложнения

    Патология может приводить к опасным последствиям. К ним относят:

    • аритмию;
    • сердечные приступы;
    • ишемию;
    • недостаточность сердца;
    • остановку сердца.

    Профилактика

    Чтобы избежать появления проблем, нужно придерживаться таких рекомендаций:

    • исключить влияние стрессовых факторов;
    • заниматься спортом;
    • хорошо высыпаться;
    • отказаться от вредных привычек – употребления спиртного и наркотиков, курения;
    • правильно питаться.

    Важной составляющей профилактики увеличения левого желудочка является соблюдение диеты. Для этого нужно придерживаться таких рекомендаций:


    Важно: При склонности к гипертрофии желудочка стоит каждый день много гулять пешком. Это обеспечит сердце необходимым объемом кислорода и улучшит состояние человека.
    Обязательно следует устранить действие факторов риска. Для этого нужно бороться с лишним весом и контролировать параметры давления. Немаловажное значение имеет контроль состояния здоровья при помощи лекарственных средств. Для этого нужно:

    • поддерживать в норме уровень сахара;
    • принимать медикаменты для профилактики образования тромбов;
    • отказаться от применения пероральных контрацептивов.

    Увеличение левого желудочка – опасное нарушение, которое может приводить к негативным последствиям для здоровья. Чтобы справиться с проблемой, необходимо своевременно обратиться к врачу. В простых случаях достаточно применения медикаментозных препаратов. Если заболевание прогрессирует, может возникнуть необходимость в проведении хирургического вмешательства.

    Что делать, если увеличен левый желудочек сердца?

    Диагностировать патологические изменения в структуре сердца можно с помощью современных методов. Одной из самых эффективных признана электрокардиограмма. Прямым показанием к данному обследованию может быть ярко выраженная клиническая картина опасного для жизни пациента состояния, когда человек ощущает постоянные сбои в работе сердца, а также боли в районе органа. Своевременное реагирование важно не только для врачей, но и для самих пациентов. Множественные заболевания, развивающиеся по причине нарушения кровотока в организме, нередко бывают причиной летального исхода.

    Особенности патологии

    Увеличение левого желудочка сердца: что это такое? Это сложная и опасная патология, которая однозначно требует медицинского лечения. Развивается заболевание вследствие других нарушений функционирования некоторых органов, и сердца в том числе. Любые вмешательства со стороны врачей проводятся только на основе результатов тщательной диагностики здоровья пациента.

    Согласно статистике, умирают почти четыре процента больных с данным диагнозом. Вероятность летального исхода возрастает при игнорировании опасных симптомов и непринятии самим больным важности этого фактора. Что это такое и почему стоит внимательно относится к признакам заболевания? Врачи акцентируют на том, что группу риска составляют больные гипертонией. Повышенное артериальное давление чаще всего является следствием изменения размеров левого желудочка.
    Нормой принято считать толщину его стенок 11-14 мм., и объем до 210 см3. Этот орган сокращает кровь и способствует проталкиванию ее в аорту. Нарушение этой функции приводит к ухудшению кровообращения в большом круге, который начинается именно с левого желудочка. Неравномерное поступление крови к печени, почкам, мозгу, конечностям и желудку провоцирует нарушение деятельности этих органов.
    Зачастую у пациента начинают развиваться сложные заболевания, лечение которых необходимо начинать именно с восстановления нормального кровообращения.
    Увеличивается левый желудочек за счет утолщения стенки.
    Процесс может проявляться равномерно или локализовано. Кардиологи подразделяют развитие патологии по двум направлениям:

    • Концентрический тип, характеризуется утолщением стенок желудочка по причине функционального давления.
    • Эксентрический тип, он определяется при нагрузке объемом.

    Врачи не относят увеличение левого желудочка к заболеваниям, считая специфическим аномальным отклонением. В результате многолетних исследований было выявлено, что при длительно существующих пороках может увеличиваться не только левый желудочек, но и предсердие. Реже гипертрофия затрагивает все сердце.

    Провоцирующие факторы

    Увеличение левого желудочка сердца может стать следствием не одной причины, а целой совокупности провоцирующих факторов. Имеет значение возраст больного, наследственные особенности, вес тела и условия жизни. В исключительных случаях увеличение желудочка может определяться как вариант нормы. Бывает это при физических нагрузках, в период вынашивания ребенка, реже – во время полового созревания.
    Значительные изменения, в любом случае, рассматриваются как патологический процесс. Ведущие причины, влияющие на размеры желудочка, следующие:

  • Врожденные пороки сердца. Формирование негативных изменений в работе органа происходит в период беременности. Обширные поражения вызывают мгновенное развитие сердечной недостаточности. Диагностируется увеличение левого желудочка, при таком развитии событий, уже в первые месяцы жизни новорожденного.
  • Заболевания воспалительного характера. Основные из них – мио-, эндо- и перикардиты. Группу риска составляют дети и подростки, причем патология развивается при хронических заболеваниях данного типа. Опасна также дилатационная миопатия.
  • Приобретенные пороки сердца. Поражают пациентов взрослой группы. Зачастую развиваются как следствие ревматизма.
  • Патологии сердечно-сосудистой направленности хронического течения. К ним относятся артериальная гипертония, ишемия миокарда, стенокардия и другие.
  • Хронические заболевания легких.
  • Метаболический синдром, который основан на ожирении в сочетании с сахарным диабетом.
  • Патологические проблемы с функционированием почек, печени, системы кроветворения, гипертиреоз.
  • Важно знать, что любые негативные процессы в организме человека могут привести к увеличению левого желудочка сердца. Неестественное состояние хронических заболеваний вызывает сбои в сердечной деятельности. Не исключено образование патологии при постоянных эмоциональных нагрузках негативного характера.
    На начальном этапе развития патологии больной, как правило, не замечает опасных признаков.
    Симптомы начинают проявляться, когда увеличен левый желудочек уже в значительной мере. Кардиологи рекомендуют обращать внимание на следующие изменения:

    • боли в области грудной клетки;
    • внезапные обмороки;
    • одышка;
    • быстрая утомляемость;
    • учащенное сердцебиение;
    • головокружение.

    Прожить с увеличенным желудочком больной может не один год, не ощущая при этом особых проблем со здоровьем. Однако резкое увеличение желудочка, которое возможно на любом этапе, провоцирует внезапную стенокардию, мерцательную аритмию. Ухудшается общее самочувствие, нарушается сон. Носовые кровотечения могут сопровождаться повышением артериального давления, а значит, велика вероятность изменения размеров.

    Последствия

    Необратимые последствия для структуры сердца может иметь несвоевременное лечение и игнорирование опасных симптомов. Даже незначительное увеличение вызывает развитие сложной патологии, приводящей к увеличению давления внутри органа. Пораженные ткани сжимают кровеносные сосуды, как следствие этого, приток крови непосредственно к самой сердечной мышце ограничивается.
    В ситуации, когда сердце увеличено влево, развивается ряд осложнений:

    Стоит отметить, что гипертрофия желудочка приводит к значительным ухудшениям работы сердца. Развитие болезни, независимо от причин, катастрофически ухудшает самочувствие, и обращение к кардиологу – просто жизненная необходимость. Среднестатистические данные свидетельствуют о том, что данный сердечный недуг может спровоцировать осложнения при слишком активном образе жизни.
    Одним из самых важных факторов в выявлении патологических процессов, затрагивающих сердце, является анамнез образа жизни пациента и наличия хронических заболеваний.
    Особую роль на увеличение левого желудочка сердца играет наследственная предрасположенность.
    Врачи рекомендуют не упускать из вида риск сердечно-сосудистых заболеваний, передающихся на генетическом уровне. Это поможет не только своевременно обратить внимание на опасные симптомы, но и быстро диагностировать любые нарушения, избежав тем самым возможного инфаркта или внезапной остановки сердца.

    Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

    УДК 616.12-007.61-039.42-056.7-053.2-008

    ГИПЕРТРОФИЯ МИОКАРДА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА В ПРАКТИКЕ

    ПЕДИАТРА

    Елена Николаевна Басаргина *, Василиса Сергеевна Ермоленко, Ирина Вячеславовна Сильнова Научный центр здоровья детей, г. Москва, Россия

    Реферат DOI: 10.17750/KMJ2015-647

    Цель. Выявление особенностей течения заболеваний, протекающих с гипертрофией миокарда, для более ранней дифференциальной диагностики с целью определения тактики ведения пациентов и начала их лечения в кратчайшие сроки.

    Методы. Общеклиническое исследование, семейный анамнез, ультразвуковое исследование сердца с доппле-рографией, электрокардиография, холтеровское мониторирование, по показаниям - компьютерная томографическая аортография, консультация генетика.

    Результаты. За 14 лет наблюдений в группу вошли 92 пациента, из них детей с идиопатической гипертрофической кардиомиопатией - 53% (49 пациентов), на втором месте дети с синдромом Нунан - 11,9% (11 человек), далее - 6 (6,5%) пациентов с болезнью Помпе и такое же количество детей с артериальной гипертензией, с синдромом Leopard - 5,4% (5 детей), с атаксией Фридрайха - 4,3% (4 пациента), у 3 детей - синдром Danon (3,2%), по 2 (2,1%) пациента в группах с кардио-фацио-кожным синдром, болезнью р-окисления жирных кислот и мукополисахаридозом I типа (синдром Гурлер), по 1 (1,2%) больному с карнитиновой недостаточностью и GM1-ганглиозидозом.

    Вывод. Учитывая возможности современной медицины, выявление гипертрофии миокарда левого и/или правого желудочка в практике педиатра и детского кардиолога является важным начальным фактором для последующего диагностического поиска, проведения как можно более ранних специфических лечебных мероприятий, предотвращения неблагоприятных исходов заболеваний.

    Ключевые слова: дети, кардиомиопатия, гипертрофия миокарда, ферментозаместительная терапия.

    MYOCARDIAL HYPERTROPHY IN INFANTS IN PEDIATRIC PRACTICE

    E.N. Basargina, V.S. Ermolenko, I.V. Sil"nova

    Scientific Centre of Children Health, Moscow, Russia

    Aim. To identify the features of the diseases associated with myocardial hypertrophy, for an earlier differential diagnosis to determine the treatment tactics and to initiate the early treatment.

    Methods. Clinical examination, family history, cardiac ultrasound with Doppler, ECG, 24-hour ECG monitoring, and computed tomographic aortography and genetics counseling (if indicated) were preformed.

    Results. During 14 years of observations, 92 patients were included, among them: children with idiopathic hypertrophic cardiomyopathy-49 (53%), followed by children with Noonan syndrome - 11 (11.9%), Pompe disease - 6 (6.5%), hypertension - 6 (6.5%), Leopard syndrome - 5 (5,4%), Friedrich ataxia - 4 (4.3%), Danon disease - 3 (3.2%), cardiofaciocutaneous syndrome, fatty acids beta-oxidation disorder and mucopolysaccharidosis type I (Hurler syndrome) - 2 (2.1%), carnitine deficiency and GM1-gangliosidosis - 1 (1.2%).

    Conclusion. Consudering the possibilities of modern medicine, diagnosis of left and/or right ventricular hypertrophy in pediatric general practice and pediatric cardiology is an important factor for the subsequent diagnostic search, earliest possible specific therapeutic interventions to prevent unfavorable outcomes of the diseases.

    Keywords: children, cardiomyopathy, myocardial hypertrophy, enzyme replacement therapy.

    Гипертрофия миокарда у детей остаётся одной из актуальных проблем детской кардиологии и определяет повышенный риск сердечнососудистых заболеваний и смертности. Известно, что развитие гипертрофии миокарда сопровождается структурно-функциональными изменениями в сердце, способствующими затруднению диастолического наполнения желудочка за счёт нарушения расслабления миокарда и/или уменьшения его податливости.

    Гипертрофия миокарда придаёт различным заболеваниям ряд общих черт, которые определяют характер течения, прогноз, подходы к лечению. К ним относятся симметричность гипертрофии, наличие обструкции, диастолическая дисфункция, нарушения ритма сердца.

    Кардиомиоциты высокоспециализированы и не способны размножаться простым делением, поэтому гипертрофия миокарда происходит за счёт увеличения внутриклеточных структур и

    Адрес для переписки: [email protected]

    объёма цитоплазмы. При гипертрофии миокарда нарастает масса не только кардиомиоцитов, но и соединительной ткани сердца, гладкой мускулатуры сосудов, что сопровождается уменьшением диастолической податливости желудочка и дила-тационного резерва коронарных сосудов. Затруднение диастолического наполнения желудочка - ранний признак гипертрофии сердца, связанный с нарушением расслабления миокарда и уменьшением его податливости в диастолe .

    Гипертрофированный миокард больше подвержен риску ишемии из-за возросшей потребности в кислороде для обеспечения возросшей массы и нагрузки. Гипертрофия и ишемия миокарда желудочков ассоциируются с увеличением риска внезапной смерти, частыми нарушениями желудочкового ритма, развитием мерцательной аритмии.

    Классифицируя заболевания, характеризующиеся гипертрофией миокарда у детей раннего возраста, в первую очередь исключают врождённый порок сердца (аортальный стеноз, коаркта-

    Рис. 1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) и синдромы, ассоциированные с гипертрофией миокарда левого желудочка (по Maron B.J. et al., 2009)

    цию и гипоплазию аорты, стеноз клапана лёгочной артерии и др.), артериальную гипертензию. В случае необъяснимых гемодинамических нарушений у ребёнка с гипертрофией желудочков высока вероятность наличия семейно-генетической (идиопатической) гипертрофической кардиоми-опатии (ГКМП) либо системного, метаболического или полиорганного синдрома, ассоциированного с ГКМП (рис. 1).

    Распространённость ГКМП в педиатрических реестрах неизвестна, однако по результатам популяционных исследований показатель годовой заболеваемости варьирует от 0,3 до 0,5 на 100 тыс. По данным регистра кардиомиопа-тий, сформированного на североамериканском континенте, в структуре причин ГКМП у детей большая часть случаев (75%) отнесена к идиопатической ГКМП, у остальных пациентов (25%) диагностирована вторичная ГКМП, ассоциированная с каким-либо синдромом .

    В настоящее время идиопатическую ГКМП рассматривают как генетически обусловленное заболевание сердечной мышцы. Половина всех случаев имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Дефект гена приводит к дискоорди-нации деятельности миофибрилл с последующим фиброзом и гипертрофией миокарда. Типична аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и нарушенная ориентация мышечных волокон) .

    Согласно данным литературы, из выявляемых фенокопий наиболее часто диагностируют синдром Нунан. Частота этого синдрома в настоящее время точно не определена, но большинство авторов указывают цифру от 1 на 1000 до 1 на 2500 новорождённых. В австралийском эпидемиологическом исследовании детей с кардиомиопа-тиями синдром Нунан был установлен у 28% из 80 пациентов с ГКМП .

    Аллельным с синдромом Нунан является синдром LEOPARD (от англ. Lentigines - пигментные пятна; Electrocardiographic defects - на-648

    рушения ритма сердца по данным электрокардиографии; Ocular hypertelorism - гипертелоризм глаз; Pulmonary stenosis - стеноз лёгочной артерии; Abnormalities of genitalia - аномалии гениталий; Retardation of growth - задержка роста, sensorineural Deafness - нейросенсорная глухота) . Постановка диагноза клинически не всегда возможна, особенно у маленьких пациентов без кожных проявлений - у них дифференциальная диагностика с синдромом Нунан может быть затруднительна как во время первого года жизни, так и в раннем детском возрасте.

    Атаксия Фридрайха (аутосомно-рецессивное наследственное заболевание) так же часто сочетается с ГКМП. Характеризуется дегенеративным поражением нервной системы вследствие мутации в гене FXN, кодирующем белок фратаксин. Распространённость в мире составляет 2-7 на 10 тыс. Кардиомиопатия может предшествовать неврологическим проявлениям .

    К числу редких заболеваний, сочетающихся с гипертрофией миокарда, относится кардио-фацио-кожный синдром, характеризующийся отставанием в физическом и умственном развитии, проблемами со вскармливанием, низким ростом, отличительными дисморфными чертами лица, аномалиями кожи, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы, а также пороками сердца . У большинства больных диагностируют пороки сердца, которые чаще всего представлены стенозом лёгочной артерии, а также ГКМП.

    Особую группу из числа больных с вторичной ГКМП составляют пациенты с инфильтра-тивными заболеваниями, характеризующимися отложением аномальных веществ (гликогена, амилоида и др.), которые вызывают прогрессирующую ригидность стенок желудочка, препятствующую его наполнению. Увеличенная толщина стенки, малый объём желудочков и возникающая динамическая обструкция оттока из левого желудочка (ЛЖ) могут приводить к внешнему

    сходству с состояниями при истинной гипертрофии миоцитов (идиопатическая ГКМП). При инфильтративных заболеваниях накопление аномальных веществ в миоцитах или интерсти-ции миокарда приводит к увеличению толщины стенок сердца без истинной гипертрофии клеток. Повышение толщины стенок не всегда коррелирует с увеличением амплитуды комплекса QRS - она может быть сниженной, низкий вольтаж чаще наблюдают при инфильтрации интерстиция, чем кардиомиоцитов. .

    Учитывая вышесказанное, внимание педиатров и детских кардиологов хотелось бы обратить на заболевания из числа инфильтративных кар-диомиопатий, которые относятся к гликогено-зам (IIa типа - болезнь Помпе, IIb типа - синдром Данон).

    Синдром Данон относится к одной из самых редких наследственных патологий, также характеризующейся гипертрофией ЛЖ. Имеет Х-сцепленное наследование. Причина развития - мутация гена LAMP2, кодирующего один из гликопротеидов лизосомальной мембраны - интегральный трансмембранный белок LAMP2 (характерное накопление аутофагального материала - гликогена - в миоцитах). Основными его проявлениями бывают гипертрофия миокарда, сердечная недостаточность, атриовентри-кулярная блокада, синдром преждевременного проведения желудочков, слабость мышц, снижение интеллекта. Из лабораторных показателей обращает внимание повышение в плазме уровня аминотрансфераз, креатинфосфокиназы . В настоящее время описано 27 различных мутаций, приводящих к дефициту белка LAMP-2 .

    Болезнь Помпе - редкое, прогрессирующее, часто фатальное, наследственное аутосомно-рецессивное заболевание. Характеризуется недостаточностью фермента лизосомной кислой а-глюкозидазы (кислой мальтазы), функция которой - расщепление гликогена. Дефицит фермента вызывает широкий спектр клинических проявлений - от тяжёлого стремительного течения с выраженной мышечной гипотонией и ГКМП, что приводит к летальному исходу на первом году жизни, до медленно, но неуклонно прогрессирующей миопатии с поражением дыхательной мускулатуры.

    Болезнь Помпе можно заподозрить на основании характерного симптомокомплекса и данных своевременного медико-генетического обследования. Доминирующие в спектре клинических проявлений гипертрофия миокарда, мышечная слабость и сердечно-лёгочная недостаточность сопровождаются повышением в крови уровня аминотрансфераз, креатинфосфокиназы, лак-татдегидрогеназы. Для подтверждения диагноза определяют активность кислой а-глюкозидазы в крови (в том числе в сухих пятнах крови) с последующим молекулярно-генетическим исследованием для выявления мутации в гене кислой мальтазы.

    Симптомы заболевания могут появляться в

    любом возрасте - от младенческого до взрослого. Раннее начало связано с более агрессивным течением, быстро ведущим к летальному исходу. Для детей раннего возраста характерна инфантильная форма с массивной гипертрофией миокарда, ведущей к застойной сердечной недостаточности, а при отсутствии терапии - к ранней смерти.

    Длительный период оказание медицинской помощи больным ограничивалось симптоматической терапией, позволявшей временно улучшать состояние, но не способной изменить течение заболевания. В настоящее время при болезни Помпе возможна патогенетическая ферментозамести-тельная терапия путём внутривенного введения рекомбинантной кислой а-глюкозидазы человека, эффективность которой убедительно доказана.

    Частота данной патологии варьирует в разных популяциях от 1 на 14 000 до 1 на 300 000, суммарную частоту всех форм болезни Помпе оценивают как 1 на 40 000 . Распространённость болезни Помпе в России неизвестна.

    Следует отметить, что кардиомиопатии остаются одной из лидирующих кардиологических причин смерти в детском возрасте, причём в большинстве случаев этиология остаётся неизвестной. Сложности диагностического поиска обусловлены разнообразием редких генетических заболеваний, широким диапазоном клинических проявлений, необходимостью проведения специальных диагностических тестов и биохимических исследований, а также недостаточной информированностью врачей о данном виде патологии.

    Известно, что симптоматическое лечение данной категории больных не приводит к улучшению прогноза болезни. Современные возможности терапии ГКМП, позволяющие длительно поддерживать сохранный уровень качества жизни, актуализировали проблемы ранней диагностики и адекватного выбора тактики ведения пациента. В связи с этим снижение заболеваемости и смертности детей с кардиомиопатиями требует лучшего понимания их причины и патогенеза для проведения специфического лечения.

    Данное сообщение направлено на оказание помощи детским кардиологам, педиатрам, не-онатологам в оценке клинической картины и дифференциальной диагностики детей с гипертрофией миокарда. Надеемся, это поможет в постановке точного диагноза и назначении своевременного специфического лечения.

    Приводим результаты наших наблюдений.

    Набор больных осуществлялся на базе кардиологического отделения Научного центра здоровья детей (НЦЗД, г. Москва) с 2001 по 2015 гг. В группу вошли 92 ребёнка. Возраст на момент первой госпитализации в НЦЗД варьировал от нескольких дней до 16 лет 8 мес. Критерием включения в исследование служило выявление гипертрофии миокарда до 3-летнего возраста. Из наблюдения исключали детей от матерей с сахарным диабетом, а также длительно получающих гормональную терапию.

    Среди обследованных пациентов выявлено

    следующее распределение: самую большую группу составили дети с идиопатической ГКМП - 53% (49 пациентов), на втором месте дети с синдромом Нунан - 11,9% (11 человек), далее 6 пациентов (6,5%) c болезнью Помпе и такое же количество детей с артериальной гипертензией, с синдромом LEOPARD - 5,4% (5 детей), с атаксией Фридрайха - 4 пациента (4,3% общего количества больных), у 3 - синдром Danon (3,2%), по

    2 пациента (2,1%) в группах с кардио-фацио-кож-ным синдром, болезнью Р-окисления жирных кислот и мукополисахаридозом I типа (синдром Гурлер), по 1 (1,2%) больному с карнитиновой недостаточностью и GM1-ганглиозидозом.

    Группа детей с артериальной гипертензией состояла из 6 пациентов: 4 мальчика и 2 девочки. У 4 больных выявлена необструктивная форма с преимущественной гипертрофией межжелудочковой перегородки (МЖП) и равномерным утолщением миокарда, у 2 больных - обструкция выходного тракта ЛЖ, также у 2 пациентов отмечена симметричная гипертрофия. По данным компьютерной томографической аортографии у

    3 пациентов выявлено наличие стенозов почечных артерий, у остальных 50% данной группы не обнаружено причин, вызывающих повышение артериального давления. Летальных исходов в данной группе пациентов не отмечено.

    В группу детей с идиопатической ГКМП вошли 49 пациентов с дебютом заболевания в возрасте до 3 лет: 31 (63,2%) мальчик и 18 (36,7%) девочек. Необструктивная форма ГКМП встречалась у 21 (42,8%) пациента. Обструкция выходного тракта ЛЖ выявлена в 24 случаях, ЛЖ и правого желудочка - в 4 случаях. У 40 (81,6%) детей преимущественно утолщена МЖП, у 2 (4,1%) - задняя стенка ЛЖ, у 7 (14,2%) - симметричная гипертрофия МЖП и задней стенки ЛЖ. Симметричная гипертрофия с вовлечением передней стенки правого желудочка выявлена у 2 пациентов. Известных нам летальных случаев в этой группе пациентов не отмечено.

    В нашем исследовании группа пациентов с синдромом Нунан состояла из 11 детей, 4 (36,3%) из них - мальчики. В 1 случае гипертрофия миокарда сочеталась с врождённым пороком сердца - тетрадой Фалло. У 8 пациентов гипертрофия миокарда сопровождалась обструкцией выходного тракта ЛЖ, в остальных 3 случаях встречалась либо обструкция выходного тракта ЛЖ с признаками стеноза лёгочной артерии, либо обструкция обоих желудочков, либо отсутствие обструкции. По симметричности поражения у 9 детей отмечено преимущественное утолщение МЖП, у 2 - задней стенки ЛЖ. Летальный исход наступил в 1 случае, что составляет 1,1% общего числа больных, включённых в исследование.

    Синдром LEOPARD был диагностирован у 5 пациентов, 3 из них были мальчиками. У всех изменения со стороны сердечно-сосудистой системы выявлены до 3-месячного возраста (у 1 гипертрофия миокарда обнаружена внутриутробно, у остальных после рождения выслушивался гру-650

    бый систолический шум). При оценке гипертрофии миокарда имеются значительные различия в течении заболевания у пациентов мужского и женского пола. У 2 девочек признаки обструкции отсутствовали, отмечалась менее выраженная гипертрофия миокарда с вовлечением только ЛЖ: утолщена преимущественно МЖП (до 13 мм), с незначительным нарастанием за период наблюдения (1 пациентка находится под наблюдением в течение 4 лет, другая - 8 лет). У мальчиков в процесс были вовлечены оба желудочка, преимущественно утолщена МЖП, однако в большей степени (от 12 до 26 мм), задняя стенка ЛЖ также была гипертрофирована больше (9-15 мм), толщина передней стенки правого желудочка составила 5-8 мм. У всех 3 мальчиков выявлена обструкция выходных трактов обоих желудочков со скоростью и градиентом давления на выходном тракте ЛЖ, достигающими 5,9 м/с и 140 мм рт.ст. соответственно. На выходном тракте правого желудочка увеличение скорости варьировало от 1,6 до 3,5 м/с, градиент давления - от 10 до 60 мм рт.ст. Миэктомия проведена 2 мальчикам (одному в возрасте 3 мес, другому - в 8 лет). Летальных исходов в данной группе пациентов не зарегистрировано.

    У 4 детей диагностирована атаксия Фри-драйха: 3 девочек и 1 мальчика. У всех детей заболевание дебютировало с неврологической симптоматики, поражение со стороны сердца было случайной находкой. У 3 детей преимущественно гипертрофирована МЖП, у 1 гипертрофия симметричная. Обструктивная форма выходного тракта ЛЖ была установлена у 1 пациента. Известных данных о летальных исходах в настоящее время нет.

    С кардио-фацио-кожным синдромом находились под наблюдением 2 пациента (мальчик и девочка). У обоих детей отмечены множественные стигмы дизэмбриогенеза. По результатам эхокардиографии у мальчика выявлена преимущественно гипертрофия МЖП, в процессе наблюдения она не нарастала, были признаки стеноза лёгочной артерии и обструкции при нагрузке. У девочки также преимущественно утолщена МЖП, однако с нарастанием толщины в процессе наблюдения и появлением признаков обструкции в выходном тракте ЛЖ.

    В нашей клинике синдром Данон диагностирован у 3 пациентов мужского пола. У всех отмечалось выраженное и стойкое повышение уровня аминотрансфераз. У 2 пациентов по данным эхокардиографии определялась преимущественно гипертрофия задней стенки ЛЖ при менее выраженном утолщении МЖП, при этом передняя стенка правого желудочка также была включена в патологический процесс. У 1 из 3 пациентов диагностирована обструктивная форма, у 1 больного признаки обструкции регистрировались только при нагрузке, у 1 ребёнка обструкция не выявлена, несмотря на выраженность гипертрофии. В 2 случаях обнаружены признаки ди-латации полости предсердий.

    С болезнью Помпе находились под наблюдением 6 человек: 4 мальчика и 2 девочки. 3 (50%) детей не имели обструкции на выходных трактах желудочков, у остальных 3 пациентов в дебюте заболевания отмечалась обструкция выходного тракта правого желудочка с последующим переходом в необструктивную форму. У 3 (50%) пациентов гипертрофия носила симметричный характер с вовлечением передней стенки правого желудочка, у остальных 50% преимущественно была утолщена МЖП, также с вовлечением в процесс передней стенки правого желудочка, у 1 пациента из этой группы в процессе наблюдения отмечалось симметричное поражение. Помимо гипертрофии, у 2 пациентов в дебюте заболевания присутствовало снижение сократительной способности миокарда (фракция выброса до 28-32% по Тейхольцу с дилатацией полостей). Всем детям проводили ферментоза-местительную терапию путём внутривенного введения рекомбинантной кислой гликозидазы человека. Летальность внутри группы составила 66,7% (4 пациента), в общей группе - 4,3%.

    В качестве клинического примера приводим собственное наблюдение.

    Пациент Ш. 7 мес. Поступил в отделение кардиологии НЦЗД РАМН в возрасте 4 мес.

    Анамнез жизни. Ребёнок от второй беременности (первая закончилась медицинским абортом по медицинским показаниям), протекавшей на фоне угрозы прерывания беременности. Роды первые, срочные, на 40-й неделе, быстрые, в тазовом предлежании. Масса тела при рождении 3340 г, длина тела 52 см. Оценка по шкале Ап-гар 8/8 баллов. В периоде новорождённости: затянувшаяся желтуха, конъюнктивит, тремор подбородка, конечностей. Наследственность: мать, отец - по данным эхокардиографии без патологии, прабабушка по линии отца - дилатаци-онная кардиомиопатия в исходе ишемической болезни сердца.

    Анамнез заболевания. С рождения мама отмечала у ребёнка цианоз носогубного треугольника, усиливающийся при беспокойстве. В возрасте 1 мес после осмотра педиатром отправлен на эхо-кардиографию, выявлена гипертрофия стенок ЛЖ, госпитализирован по месту жительства.

    При поступлении обращала на себя внимание одышка до 60 в минуту с постаныванием, частота сердечных сокращений (ЧСС) 150-160 в минуту, увеличение печени до +3 см из-под рёберной дуги.

    В биохимическом анализе крови - повышение уровня ферментов: креатинфосфокиназы - до 695 ЕД/л, лактатдегидрогеназы - до 1125 ЕД/л, щелочной фосфатазы - 987 ЕД/л, повышение активности аланинаминотрансферазы, аспарта-таминотрансферазы.

    Данные электрокардиографии: ритм синусовый, ЧСС 126 в минуту, резкое отклонение электрической оси сердца влево, блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса, гипертрофия обоих желудочков, признаки перегрузки ЛЖ.

    Рис. 2. Ребёнок Ш. 3 мес. Болезнь Помпе. Мышечный тонус диффузно снижен

    Данные эхокардиографии: гипертрофия задней стенки ЛЖ и МЖП (ЛЖ диастола/систола - 23/12 мм, левое предсердие - 13 мм, задняя стенка ЛЖ - 9 мм, МЖП - 8 мм, правый желудочек - 13,5 мм, правое предсердие - 12 мм, фракция выброса - 79%).

    Компьютерная томография органов грудной клетки: расширение сердца в поперечнике, кардиоторакальный индекс 70%, небольшое количество жидкости в перикарде, уменьшение размеров левого лёгкого, гиповентиляция базаль-ных сегментов левого лёгкого.

    На фоне проводимой терапии (спиронолак-тон, нимесулид, преднизолон) не было эффекта. В динамике сохранялись высокие цифры щелочной фосфатазы, нарастала гипертрофия задней стенки ЛЖ (10 мм) и МЖП (10 мм), появилась гипертрофия стенки правого желудочка.

    Для обследования, уточнения диагноза и решения вопроса о дальнейшей тактике терапии ребёнок направлен в отделение кардиологии НЦЗД РАМН.

    Жалобы при поступлении: отставание в физическом развитии, цианоз носогубного треугольника и периорбитальных областей, одышка, трудности вскармливания, плохая прибавка массы тела, задержка моторного развития (не удерживает голову, не переворачивается).

    При осмотре состояние тяжёлое, физическое развитие низкое, кожные покровы бледные, пе-риоральный и периорбитальный цианоз. Мышечный тонус диффузно снижен (рис. 2). Голову держит неуверенно. Хватательный рефлекс слабый. Частота дыхательных движений 60 в минуту. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до средней аксиллярной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 128 в минуту. Печень + 2,0 см из-под края рёберной дуги. Психическое развитие соответствует возрасту: улыбается, произносит отдельные звуки.

    Биохимический анализ крови: аланинамино-

    Рис. 3. Ребёнок Ш. 3 мес. Электрокардиограмма. Признаки перегрузки миокарда левых отделов сердца, возможно, правого желудочка. Выраженное нарушение процесса реполяризации в миокарде желудочков

    Рис. 4. Ребёнок Ш. 3 мес. Рентгенограмма органов грудной клетки: а - сердце увеличено в поперечнике, кар-диоторакальный индекс 69%; б - на фоне ферментозаместительной терапии сердце увеличено в поперечнике, кардиоторакальный индекс 60%

    трансфераза 243 ЕД/л, аспартатаминотрансфе-раза 494 ЕД/л, креатинфосфокиназа 1091 ЕД/л, креатинфосфокиназа-МВ 22,50 нг/мл, лактатде-гидрогеназа 1062 ЕД/л.

    Электрокардиография. Признаки перегрузки миокарда левых отделов сердца, возможно, правого желудочка. Выраженное нарушение процесса реполяризации в миокарде желудочков (максимальное - в нижнебоковой стенке ЛЖ, рис. 3).

    Эхокардиография. Выраженная симметричная гипертрофия стенок ЛЖ (задняя стенка и МЖП 17 мм) без признаков обструкции выходного тракта ЛЖ, умеренная гипертрофия свободной стенки правого желудочка (6 мм). Нарушение диастолической функции обоих желудочков.

    Рентгенография органов грудной клетки: сердце увеличено в поперечнике, кардиоторакаль-ный индекс 69% (рис. 4а).

    Консультация психоневролога. При осмотре общемозговой, менингеальной симптоматики нет. Черепные нервы без особенностей. Фибрилляция языка. Мышечный тонус диффузно снижен, однако есть контрактуры в коленных суставах. Сухожильные рефлексы с рук очень низкие, быстро истощаются, D=S, брюшные рефлексы D=S. Мышечная сила в руках - на 3 балла, в ногах - на 2 балла. Поза лягушки. Моторные навыки: голову не удерживает, не переворачивается.

    Учитывая нарастающую гипертрофию миокарда, выраженность мышечной гипотонии,

    повышение активности ферментов крови, можно предположить гликогеноз 2-го типа (болезнь Помпе). Диагноз был подтверждён при получении результатов: а^-глюкозидаза 7,5 нМ/мг в час (норма 13,00-53,60), что в сочетании с вышеописанной клинической симптоматикой соответствует болезни Помпе.

    Проведён частичный анализ гена GАА (болезнь Помпе). Выявлена мутация, описанная в базе данных по мутациям с. 307Т-6, приводящая к замене аминокислоты р Суе103С1у в гетерозиготном состоянии. Была начата ферментоза-местительная терапия алглюкозидазой альфа (майозаймом) в дозе не менее 20 мг/кг в сутки, инфузия 1 раз в 2 нед. На фоне терапии (в течение 6 мес) отмечена положительная динамика: ребёнок стал самостоятельно есть из бутылочки, прибавлять в массе тела, положительно реагировать на осмотр, улыбается, удерживает голову, начал поворачиваться на бок, играть с погремушками, уменьшилась одышка. На электрокардиограмме - улучшение процессов реполяризации, при эхокардиографии - уменьшение толщины стенок ЛЖ до 13 мм. Уменьшение кардиоторакаль-ного индекса с 69 до 60% (рис. 4б).

    Таким образом, заболевания, протекающие с гипертрофией миокарда, очень разнообразны. Недавнее крупное эпидемиологическое исследование педиатрической популяции с ГКМП установило, что почти четверть пациентов с необъяснённой гипертрофией желудочков не имеют саркомерной этиологии. Гипертрофию миокарда всегда стоит рассматривать не как отдельное заболевание, а в совокупности с клинической картиной, данными осмотра и лаборатор-но-инструментальных обследований. Учитывая неоднородность заболеваний, приводящих к формированию ГКМП, необходимо как можно более раннее проведение дифференциальной диагностики для определения тактики ведения пациентов и прогнозирования заболевания.

    В последние годы в России появились реальные возможности ранней диагностики и специфического лечения определённого спектра болезней накопления. Подтверждение диагноза, молекулярно-генетическое исследование можно осуществить в генетической лаборатории в кратчайшие сроки с применением минимально ин-вазивных методик. У врачей появился стимул как можно более ранней постановки диагноза в связи с доступностью проведения ферментозамес-тительной терапии.

    финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

    ЛИТЕРАТУРА

    1. Arad M., Seidman C.E, Seidman J.G. AMP-activated protein kinase in the heart: role during health and disease // Circ. Res. - 2007. - Vol. 100, N 4. - P. 474-488.

    2. Bernard J.G., Barry J.M., Robert O.B. et al. Guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. - 2011. - Vol. 124. - Р. e783-e831. - doi: 10.1161/CIR.0b013e318223e2bd.

    3. Digilio M.C., Conti E, Sarkozy A. et al. Grouping of multiple-lentigines/LEOPARD and Noonan syndromes on the PTPN11 Gene // Am. J. Hum. Genet. - 2002. -Vol. 71. - P. 389-394. - PubMed: 12058348.

    4. Digilio M.C, Sarkozy A., de Zorzi A. et al. LEOPARD syndrome: clinical diagnosis in the first year of life // Am. J. Med. Genet. A. - 2006. - Vol. 140A. - P. 740-674. -PubMed: 16523510.

    5. Fanin M, NascimbeniA.C., Fulizio L. et al. Generalized lysosome-associated membrane protein-2 defect explains multisystem clinical involvement and allows leukocyte diagnostic screening in Danon disease // Am. J. Pathol. -2006. - Vol. 168, N 4. - P. 1309-1320.

    6. Frank W.N., Dan L, Kai H. et al. The cardiomyopathy in Friedreich"s ataxia - new biomarker for staging cardiac involvement // Intern. J. Cardiol. - 2015. - Vol. 194. - P. 50-57.

    7. James D.W., Sleeper L.A., Alvarez J.A. et al. The pediatric cardiomyopathy registry: 1995-2007 // Prog. Pediatr. Cardiol. - 2008. - Vol. 25, N 1. - P. 31-36.

    8. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. et al. American Collage of Cardiology / European Society of Cardiology clinical expert consensus document of hypertrophic cardiomyopathy. A report of American Collage of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines // Eur. J. Am. Coll. Cardiol. - 2003. - Vol. 42, N 9. - P. 1687-1713.

    9. Maron B.J., Seidman C.E., Ackerman M.J. et al. How should hypertrophic cardiomyopathy be classified? What"s in a name? Dilemmas in nomenclature characterizing hypertrophic cardiomyopathy and left ventricular hypertrophy // Circ. Cardiovasc. Genet. - 2009. - Vol. 2, N 1. - P. 81-85.

    10. Martina B, Volker S., Arnold J.J. Pompe disease. 1st edition. - UNI-MED Science, 2008. - 84 p.

    11. Roberts A., Allanson J., Jadico S.K. et al. The cardiofaciocutaneous syndrome // J. Med. Genet. - 2006. -Vol. 43. - P. 833-842. - PubMed: 16825433.

    12. Sarkozy A, Carta C, Moretti S. et al. Germline BRAF mutations in Noonan, LEOPARD, and cardiofaciocutaneous syndromes: molecular diversity and associated phenotypic spectrum // Hum. Mutat. - 2009. -Vol. 30. - P. 695-702. - PubMed: 19206169.

    13. Seward J.B., Casaclang-Verzosa G. Infiltrative cardiovascular diseases // J. Am. Coll. Cardiol. - 2010. -Vol. 55. - P. 1769-1779.

    14. Sznajer Y, Keren B, Baumann C. et al. The spectrum of cardiac anomalies in Noonan syndrome as a result of mutations in the PTPN11 gene // Pediatrics. - 2007. -Vol. 119. - P. e1325-1331.

    15. Yang Z, McMahon C, Smith L. et al. Danon disease as an underrecognized cause of hypertrophic cardiomyopathy in children // Circulation. - 2005. - Vol. 112. - P. 1612-1617.

    Патология сердечно-сосудистой системы - увеличение левого желудочка сердца, проявляется расширением и утолщением стенок желудочка. В результате сердце увеличивается в размерах, возрастает давление в сердце, сужаются кровеносные сосуды, снижается эластичность и способность сердечной мышцы к перекачиванию крови. Если увеличен левый желудочек, значит в организме имеются отклонения, способные вызывать серьезные нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы.

    Причины патологии

    У здорового человека увеличение левого желудочка происходит при профессиональных спортивных тренировках, за счет чего мышечные волокна левого желудочка сердечной мышцы утолщаются. Размеры сердца бывают увеличены при беременности, в подростковом возрасте. В остальных случаях увеличенный желудочек сердца означает наличие заболевания организма либо последствия нездорового образа жизни. Люди пожилого возраста находятся в зоне риска по возникновению сердечных болезней.

    Заболевания, провоцирующие увеличение сердца с левого желудочка:

    Укажите своё давление

    Двигайте ползунки

    • артериальная гипертензия;
    • кардиосклероз;
    • ишемическая болезнь;
    • атеросклероз аорты и клапанов;
    • миокардит;
    • кардиомиопатия;
    • гипертрофическая кардиомегалия - врожденное увеличение сердца;
    • врожденные пороки сердца - коарктация аорты, стеноз легочной артерии, стеноз аортального клапана;
    • митральная недостаточность;
    • генетические нарушения.

    Появлению патологии сердечно-сосудистой системы способствуют следующие причины и состояния:

    • бронхо-легочные заболевания - хроническая обструктивная болезнь легких, бронхиальная астма;
    • диабет;
    • ревматизм;
    • острый гломерулонефрит;
    • гипертериоз;
    • феохромоцитома;
    • ожирение;
    • гормональные сбои;
    • аутоиммунные заболевания;
    • нервное и физическое перенапряжение, нарушения сна;
    • неправильное питание;
    • вредные привычки - курение, алкоголь;
    • сидячий образ жизни, отсутствие двигательной активности.
    Гипертрофия левого желудочка является достаточно опасной в том плане, что зачастую завершением заболевания выступает летальный исход.

    Увеличение желудочка и проявление симптоматики зависит от общего состояния организма, причины заболевания и стадии процесса. Вначале проявляются отдельные нарушения пульсации и проходящие симптомы. Симптоматика нарастает, возникают ощутимые сбои в работе организма. Основные признаки патологии:

    • боль в груди;
    • сильное сердцебиение, повышение артериального давления;
    • одышка, ощущение нехватки воздуха;
    • головокружение;
    • усталость, слабость, сонливость;
    • отечность;
    • головная боль;
    • посинение отдельных участков тела - губ, кончика носа, кистей рук, стоп;
    • предобморочное состояние, обморок.

    Состояния, требующие обязательной медицинской помощи:

    • длительные сильные боли в области сердца, увеличение болезненных ощущений;
    • нарушения дыхательной функции;
    • сильное сердцебиение с одышкой;
    • нарушение умственной деятельности, памяти;
    • потери сознания.

    Последствия патологии

    Гипертрофия левого желудочка может развиться по причине гипертонической болезни.

    Основная задача левого желудочка заключается в выталкивании обогащенной кислородом и питательными веществами крови из сердца в аорту, откуда происходит питание всех артерий организма. Вследствие увеличения затрудняется кровообращение, возникают сбои пульсации, сердце изнашивается быстрее. Увеличенный левый желудочек влечет за собой следующие нарушения в работе сердечно-сосудистой системы и всего организма:

    • фибрилляция предсердий;
    • аритмия;
    • стенокардия;
    • ишемическая болезнь;
    • сердечная недостаточность;
    • инфаркт;
    • инсульт;
    • дилатация корня аорты, когда она в этом месте расширена;
    • гипоксия головного мозга;
    • тромбоэмболия сердечных, легочных сосудов;
    • внезапная остановка сердца.

    Особенности диагностики нарушений

    Для установки диагноза необходима консультация врача-кардиолога. Проводятся следующие диагностические мероприятия:

    • электрокардиография - показывает ритм пульсации сердца, нарушения сердечной мышцы;
    • эхокардиография - ультразвуковое исследование толщины и размера сердечной мышцы, состояния стенки и клапанов, скорость кровообращения;
    • магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца - исследование работы органа, сосудов и тканей.

    Для определения общего состояния организма и более детальной картины заболевания проводятся дополнительные диагностические обследования:

    • общие анализы - кровь, моча;
    • липидный тест - определяет уровень холестерина в крови;
    • анализ крови на гормоны щитовидной железы;
    • биохимический анализ крови - показывает состояние внутренних органов;
    • ангиография - исследование кровотока и работы сосудов;
    • электрокардиография методом Холтера - круглосуточное наблюдение за сердечным ритмом;
    • рентгенография грудной клетки - определяет тень сердца, аорты.

    Лечение патологии

    Лекарственная терапия увеличенного левого желудочка сердца

    Лечение гипертрофии левого желудочка заключается в устранении провоцирующих факторов и нормализации артериального давления. Применяется лекарственная терапия и кардиохирургическое лечение. Основные группы препаратов представлены в таблице:

    Препараты Характеристика
    Бета-адреноблокаторы Снижают давление, частоту сердечных сокращений
    Ингибиторы АПФ Подавляют увеличение сердечной мышцы, понижают давление, улучшают кровоток
    Блокаторы кальциевых каналов Расширяют сосуды, улучшают кровообращение, снижают пульсацию, нормализуют давление
    Сартаны Снижают сердечную нагрузку, артериальное давление
    Антиаритмики Регулируют сердечный ритм, сокращают пульсацию
    Сердечные гликозиды Улучшают питание сердечной мышцы, нормализуют сердечный ритм
    Антикоагулянты Улучшают кровообращение, предупреждают образование тромбов
    Диуретики Снимают отечность, снижают давление, улучшают кровоток

    Дополнительно применяются:

    • антибиотики;
    • антиоксиданты - нейтрализуют вредные окислители, улучшают иммунитет;
    • нитраты - расширяют артерии, снижают сердечную нагрузку;
    • статины - уменьшают уровень холестерина в крови и атеросклеротические бляшки;
    • витамины - повышают иммунитет.

    Увеличение левого желудочка сердца связано с адаптацией органа к внешним и внутренним факторам. У ребенка проблема возникает зачастую из-за врожденных пороков, а у взрослого человека вследствие развития гипертонической болезни на фоне злоупотребления вредными привычками и ожирения. Подобное отклонение крайне опасно, так как вызывает сбои в гемодинамике (токе крови), приводящие к прочим осложнениям. Суть лечения гипертрофированного (разросшегося) желудочка будет заключаться в применении препаратов для устранения причинного фактора и облегчения работы сердца.

    Увеличен левый желудочек лишь за счет своей гипертрофированной стенки, которая приводит к искажению межжелудочковой перегородки сердца. Ее утолщение может быть равномерным или локализованным. Внутреннее пространство не видоизменяется.

    Специалисты выделяют 2 формы патологии:

    • Концентрическая гипертрофия проявляется под влиянием высокого давления.
    • Эксцентрическая форма развивается из-за перегруженности желудочка большим объемом поступающей крови.

    Если у человека левый желудочек сердца увеличен, то ему стоит запомнить общий перечень последствий данной патологии:

    • ишемическая болезнь сердца;
    • инсульт;
    • асистолия (остановка сердца);
    • расширение аорты;
    • сбои в сердцебиении;
    • потеря сознания;
    • сердечная недостаточность;
    • стеноз коронарных артерий.


    Связаны осложнения с постепенной потерей эластичности левого желудочка из-за его гипертрофии. Давление внутри сердца возрастет, вызывая тяжелые сбои в гемодинамике. Разросшиеся ткани могут также начать сдавливать коронарные сосуды, провоцируя нарушение питания миокарда.

    Причины

    Причины увеличения левого желудочка сердца можно увидеть в таблице:

    Наименования Особенности
    Гипертония Стойко повышенное артериальное давление считается основной причиной, почему произошло расширение левого желудочка. Обычно увеличиваться он начинает спустя несколько лет течения декомпенсированной гипертонии. Касается причина фактически 90% случаев гипертрофии миокарда
    Кардиомегалия При кардиомегалии сердце увеличено влево, но что это значит, не многие понимают. В отличие от гипертрофии миокарда, данная болезнь характеризуется повышением массы органа за счет разрастания его мышечной стенки и 4 камер, а не 1-2. Проявляется патологии с рождения или приобретается со временем под влиянием прочих факторов
    Занятия спортом Профессиональные спортсмены постоянно тренируются для достижения своих целей. Лишняя масса мышечных тканей требует дополнительного притока крови. Сердцу приходится чаще положенного сокращаться с целью компенсации перегрузки, что приводит к его увеличению
    Пороки развития Аномалии в строении сердца могут врожденными и приобретенными со временем под влиянием прочих факторов. Первая группа чаще выявляется у новорожденных, а вторая у взрослых людей. В большинстве своем встречаются пороки клапанных аппаратов. Нарушение их функций приводит к увеличению нагрузки на сердечные камеры.
    Ишемия При нехватке питания сердечной мышце возникают нарушения фазы расслабления миокарда, на фоне которого разрастается левый желудок.
    Кардиомиопатия Увеличение левого желудочка происходит из-за гипертрофической или дилятационной кардиомиопатии. Причиной обычно становятся патологические изменения (дистрофические, склеротические) миокарда.

    Повысить риск развития разрастания миокарда могут следующие факторы:

    • ночное апноэ (кратковременная остановка дыхательной функции);
    • менопауза;
    • сбои в сердцебиении;
    • злоупотребление спиртными напитками;
    • курение;
    • ожирение;
    • частые стрессы;
    • болезни почек и органов дыхания;
    • эндокринные сбои.

    Легкую гипертрофию часто выявляют у женщин во время беременности. Сердцу приходится перегонять крови больше обычной нормы, поэтому начинается процесс разрастания миокарда. Останавливается он, когда рождается ребенок.

    Клиническая картина

    Гипертрофия левого желудочка проявляется признаками лишь на запущенных стадиях, когда развиваются тяжелые сбои в кровообращении и гипоксия головного мозга. Первые симптомы больные списывают на усталость, но постепенно они становятся все более выраженными:

    • нехватка воздуха;
    • головокружение;
    • болевые ощущения слева (в области груди);
    • нарастающая слабость;
    • одышка;
    • ощущение перебоев в сердцебиении;
    • потеря сознания.

    Опасными для жизни считаются следующие симптомы:

    • отдышка, перерастающая в удушье
    • снижение когнитивных функций (интеллекта, памяти);
    • тахикардия;
    • боль в сердце, не прекращающаяся свыше 5 минут;
    • частые потере сознания.

    Подобные признаки могут означать развитие тяжелых осложнений. Для их предотвращения необходимо срочно отправиться в больницу.

    Диагностика

    При выявлении клинической картины, свойственной процессу разрастания камер сердца, необходимо обратиться к кардиологу. Он опросит пациента, чтобы узнать о тревожащих симптомах и наличии прочих заболеваний. Затем проведет осмотр, в который входит аускультация (выслушивание звуков) и измерение давления и частоты сокращений. Далее врач направит на обследование:

    • Электрокардиография (ЭКГ) позволит увидеть такие отклонения:
      • комплекс QRS отклонен (вправо и вперед) от привычного положения;
      • возрастает степень возбуждения (от слоя эндокарда до эпикарда);
      • проявляются признаки ишемической болезни;
      • возникают сбои в процессе проведения импульса;
      • электрическая ось сердца отклонена влево;
      • грудное отведение смещается;
      • проявляется частичная или полная блокада пучка Гиса.
    • Магнитно-резонансная томография сердечной мышцы визуализирует разросшиеся участки.

    Курс терапии

    Лечение увеличенного левого желудочка сердца направлено на устранения причины. Ее выявляют путем проведения диагностики. В курс медикаментозной терапии будут входить препараты, предназначенные для борьбы с сердечными патологиями:

    • Блокаторы бета-адренорецепторов («Ормидол», «Сандонорм») предназначены для расширения сосудов и уменьшения давления за счет сведения к минимуму восприятие адреналина. На фоне оказанного воздействия снижается потребность миокарда в кислороде и восстанавливается нормальная работа сердца.
    • Антагонисты кальция («Клентиазем», «Эфондипин») способствуют стабилизации кровяного давления путем блокировки элемента на пути к сердцу. Назначают их при ишемии, гипертонии, и в качестве дополнения схемы лечения атеросклероза.
    • Ингибиторы АПФ («Лизиноприл», «Фозиноприл») останавливают образования ангиотензина II. Данное вещество способствует сужению сосудов, из-за чего будет повышаться давление и вероятность разрастания миокарда.
    • Сартаны («Эпросартан», «Ирбесартан») снижают степень восприятия ангиотензина II. У больного на фоне их приема уменьшается нагрузка на сердечную мышцу и запускается процесс ремоделирования миокарда.
    • Блокаторы натрия («Хинидин», «Аймалин») предотвращают поступления элемента в кардиомиоциты (клетки сердца), тем самым оказывая антиаритмическое и сосудорасширяющее воздействие.

    Оперативное вмешательство необходимо делать на запущенных стадиях патологии. Врач может удалить гипертрофированный участок, пересадить сердце или определенный его отдел, или провести реконструкцию сосудов и клапанов, в зависимости от причинного фактора. После операции состояние больного улучшается, но ему предстоит пожизненно наблюдаться у кардиолога и принимать средства для предотвращения образования тромбов.

    Сочетать основной курс терапии необходимо с коррекцией питания и образа жизни в целом. Дополнить ее можно народными средствами. Они редко вызывают побочные действия и повышают эффективность медикаментозного лечения. Помогают снять нагрузку с сердца растения с мочегонным и седативным воздействием (укроп, спорыш, береза, пустырник).

    Прогноз

    При отсутствии лечения у больного постепенно развивается острая сердечная недостаточность, имеющая крайне негативный прогноз. Помимо нее могут проявиться и прочие осложнения, поэтому важно выявить проблему и начать курс терапии как можно раньше. Своевременно оказанная помощь позволит продлить жизнь больному и обратить изменения. В тяжелых случаях назначается хирургическое вмешательство. Успешно проведенная операция способна остановить развитие гипертрофии и облегчить состояние больного.

    Профилактика

    Гипертрофия левого желудочка является лишь следствием определенных патологических процессов, поэтому важно соблюдать правила профилактики, чтобы не допускать их развития:

    • отказаться от алкоголя и наркотических средств;
    • бросить курить;
    • снизить к минимуму потребление кофеина и энергетиков;
    • ежегодно проходить полное обследование;
    • полноценно высыпаться (7-8 часов в сутки);
    • полностью долечивать возникающие заболевания;
    • подкорректировать рацион питания;
    • заниматься спортом;
    • стараться сильно не перегружаться физически и умственно;
    • избегать стрессов.

    Разрастание стенки левого желудочка также происходит по вине прочих факторов, среди которых первое место занимают болезни сердечно-сосудистой системы. Ускоряют развитие патологического процесса дисфункции внутренних органов, вредные привычки, лишняя масса тела и стрессы. В качестве лечения применяются медикаменты и другие средства, направленные на устранение причины и снижение нагрузки с сердца. Запущенные случаи требуют оперативного вмешательства.

    Вам также может быть интересно:


    Возникает увеличение левого желудочка сердца в результате усиленной нагрузки на миокард или недостаточного поступления к сердечной мышце кислорода. При этом у пациента наблюдается слабость, недостаточность кровообращения в различных органах и тканях. В тяжелых случаях если отсутствует необходимо лечение, то пациент может погибнуть из-за выраженной сердечно-легочной недостаточности.

    Увеличенный левый желудочек иногда встречается у детей в подростковом возрасте, что связано со стремительным ростом и такое явление - вариант нормы.

    Причины развития

    Возникновение связано с воздействием на организм человека таких факторов:

    • врожденные или приобретенные пороки сердца;
    • высокое артериальное давление;
    • воспалительное поражение органа;
    • ишемическая болезнь;
    • перенесенный инфаркт миокарда;
    • легочная недостаточность;
    • бронхиальная астма;
    • длительная и тяжелая анемия;
    • гипертиреоз;
    • почечная недостаточность;
    • значительная физическая нагрузка или занятие профессиональным спортом;
    • беременность;
    • наследственная предрасположенность;
    • стрессовые ситуации;
    • атеросклероз;
    • менопауза.

    При недостаточности органа в этом отделе постоянно остается кровь.

    Гипертрофия или увеличение толщины стенки сердца происходит в качестве компенсации при недостаточном поступлении кислорода к миокарду. В таком случае для выполнения органом своих функций осуществляется увеличение его размера. При артериальной гипертензии сердцу требуется больше усилий из-за увеличенного кровотока. Если наблюдается недостаточность или стеноз клапанов, то кровь не полностью покидает левый желудочек или в систоле возвращается в прежнее состояние, поэтому этот отдел сердца постоянно переполнен и нагрузка на него увеличена.

    Основные симптомы

    Если у пациента увеличен левый желудочек сердца, то это приводит к таким клиническим признакам, как:

    • повышенная утомляемость и слабость;
    • боль в области сердца, отдающая в руку или лопатку;
    • усиления неприятных ощущений после физической нагрузки;
    • одышка;
    • ощущение трепетания сердца;
    • головокружение;
    • потеря сознания;
    • кровохаркание;
    • кашель;
    • учащение сердцебиения;
    • сбои работы сердца;
    • остановка сердечной деятельности;
    • расширение аорты;
    • невозможность длительно ходить или выполнять другие физические нагрузки;
    • ночное апноэ.

    Если заболевание относится к концентрическому типу, стенки органа просто утолщены.

    Признаки заболевания отличаются в зависимости от того, какой тип кардиомегалии у пациента. При концентрическом типе происходит утолщение стенок, что вызвано функциональной перегрузкой. Полость левого желудочка при этом не расширена или даже уменьшена. В случае эксцентрического - увеличены камеры, а сам миокард истончен.

    Опасные последствия

    При отсутствии терапии увеличенного левого желудочка у пациента наблюдаются такие осложнения болезни:

    • недостаточность кровообращения в организме;
    • блокировка доставки крови к сосудам сердца;
    • фибрилляции предсердий;
    • инсульт;
    • отек легких;
    • почечная недостаточность;
    • расширение аорты;
    • остановка сердца;
    • потеря сознания.

    Способы диагностики


    Патология может быть выявлена у человека с помощью рентгенографии.

    Выявить гипертрофию левого желудочка можно при сборе анамнеза и проведении физикального осмотра пациента. Для подтверждения диагноза рекомендуется сделать ультрасонографию, а также рентгенографию органов грудной клетки. На рентгенограмме при этом определяется увеличенная тень сердца с левой стороны. Определить сократительную функцию поможет выполнение электрокардиограммы. Наиболее точным методом визуализации сердца является магнитно-резонансная томография. Кроме этого, пациенту показана сдача общего и биохимического анализа крови, а также исследование на содержание ферментов АСТ и АЛТ, которые свидетельствуют о повреждении мышечных волокон миокарда.

    Особенности лечения

    Основная терапия патологии направлена на устранение причин, которые вызвали гипертрофию левого желудочка. Пациентам важно проводить контроль артериального давления, избегать стрессов, правильно питаться и соблюдать режим дня. Для коррекции состояния миокарда необходимо принимать медикаментозные средства, действие которых направлено на уменьшение нагрузки на сердце. В случае стеноза аорты или при пороках клапанов больным показано оперативное вмешательство.