Otoimmün böhranın müalicəsi:

p Pulse terapiyası da daxil olmaqla qlükokortikosteroidlərin yüksək dozaları.

2. a) Prednizolon və siklofosfamidlə kombinə edilmiş impuls terapiyası (1000 mq metilprednizolon (solu-medrol) və 1000 mq siklofosfamid 1-ci gündə venadaxili, sonra 2 gün ərzində 1000 mq metilprednizolon);

b) Yüksək dozada qlükokortikosteroidlərin siklosporin A ilə kombinasiyası (6 həftə ərzində 5 mq/kq/gün). 3. Plazmaferez. Serebral böhranların müalicəsi:

1. Metilprednizolon və siklofosfamid ilə kombinə edilmiş pulse terapiyası (yuxarıya bax).

2. Siklofosfamid IV 2 q həftədə bir dəfə 4 həftə, sonra 2-2,5 il ərzində həftədə bir dəfə 200 mq.

3. Plazmaferez.

4. 5 gün ərzində immunoqlobulin IV 0,4 q/kq bədən çəkisi.

Hematoloji böhranın müalicəsi:

1. Nəbz terapiyası da daxil olmaqla, yüksək dozada qlükokortikosteroidlər.

2. Yüksək dozada qlükokortikosteroidlərin siklosporin A ilə kombinasiyası (6 həftə ərzində 5 mq/kq/gün).

3. 5 gün ərzində immunoqlobulin IV 0,4 q/kq bədən çəkisi.

Müalicə keyfiyyəti meyarları:

1. Kəskinləşmənin klinik əlamətlərinin olmaması və ya tərs inkişafı.

2. İltihabın normallaşdırılması və ya azalması və immun statusunun normallaşdırılması.

3. Normal və ya bir qədər azalmış böyrək funksiyası.

4. Hematoloji pozğunluqların yaxşılaşdırılması və sabitləşməsi.

Diaqnoz nümunələri:

SLE: kəskin kurs, aktiv faza, dəri lezyonları ilə III dərəcə aktivliyi - "kəpənək"; oynaqlar - poliartrit; seroz membranlar - eksudativ plevrit, perikardit; böyrəklər - nefrotik tipli lupus nefrit; sinir sistemi- epileptiform sindromlu serebral vaskulit.

SLE: yarımkəskin kurs, aktivlik II dərəcə, dəri lezyonları ilə antifosfolipid sindromu - retikulyar livedo, rəqəmsal nekroz ilə kapilyarlar; oynaqlar - poliartrit, sağ femurun başının aseptik nekrozu; ürək - Libman-Sachs endokarditi, mitral qapaq çatışmazlığı, I mərhələ ürək çatışmazlığı; sinir sistemi - disirkulyar ensefalopatiya, astenovegetativ sindrom.

SLE: xroniki kurs, aktiv faza, I dərəcəli aktivlik, diskoid lupus sindromu, təkrarlanan poliartrit (Jacques sindromu), seroz membranlar - yapışqan plevrit.

Sistemli skleroderma (ssd) (m34)

Tərif. SJS dəridə, dayaq-hərəkət sistemində, daxili orqanlarda (ağciyərlər, ürək, həzm sistemi, böyrəklər) xarakterik dəyişiklikləri və obliterasiya kimi damar fibrozunun üstünlük təşkil etdiyi birləşdirici toxuma zədələnməsinə əsaslanan Raynaud sindromu kimi ümumi vazospastik pozğunluqları olan mütərəqqi bir xəstəlikdir. endarteriolit (Guseva N.G., 1993; Seibold J.R., 1993).

ACR tərəfindən təklif olunan diaqnostik meyarlar (1980)

A. BÖYÜK MEYAR:

Proksimal skleroderma: barmaqların dərisinin və metakarpofalangeal və metatarsofalangeal oynaqların proksimalındakı dərinin simmetrik qalınlaşması, gərginliyi və indurasiyası. Əzalar, üz, boyun, gövdə (toraks və qarın) təsirlənə bilər.

B. KİÇİK MEYARLAR:

1. Sklerodaktiliya: yuxarıda təsvir edilən dəri dəyişiklikləri, barmaqlardan kənara çıxmır.

2. İşemiya nəticəsində barmaq uclarının osteolizi.

3. Bazal ağciyərin fibrozu: standart rentgenoqrafiyada aşkar edilən, əsasən hər iki ağciyərin bazal nahiyələrində olan kompakt və ya kistik fibrozun xüsusiyyətləri sinə; diffuz hüceyrə nümunəsi və ya "pətək ağciyər" formasını ala bilər. Bu dəyişikliklər birincil ağciyər xəstəliyi ilə əlaqələndirilməməlidir.

Bir əsas və ya iki kiçik meyar varsa, SJS diaqnozu qoyula bilər.

NEFROLOGİYA

BÖYRƏK KOLİKASI

Böyrək kolikası böyrəkdən sidiyin çıxmasına qəfil maneə olduqda inkişaf edən ağrılı bir hücumdur. Hücum ən çox urolitiyaz ilə baş verir - sidik daşlarının böyrəkdən üreterdən sidik kisəsinə keçməsi zamanı. Daha az tez-tez böyrək kolikası digər xəstəliklərlə (vərəm və sidik sisteminin şişləri, böyrək, üreter və s.)

Etiologiyası: Böyrək kolikasının ən çox rast gəlinən səbəbi sidik-damar xəstəliyi, hidronefroz, nefroptoz, yuxarı sidik yollarının diskineziyasıdır. Daha az hallarda, böyrək kolikasının səbəbi böyrək və ya böyrək çanağının şişi, sidik axarının şişi, yuxarı sidik yollarının vərəmi, sidik axarının və ya çanağın qan laxtaları ilə tıxanması, polikistik xəstəlik ola bilər.

Patogenezi: Əsası çanaqdaxili hipertoniyanın inkişafı və böyrəyin hemodinamikası və yuxarı sidik yollarının urodinamikasının pozulması ilə yuxarı sidik yollarının kəskin tıxanmasıdır. Gələcəkdə hipoksiya gücləndikcə urodinamik pozğunluqlar hipokineziya və hipotenziya şəklində inkişaf edir.

Klinik təzahürlər:

1. Təhrikedici amilin olması: qaçış, atlama, velosiped sürmə, motosiklet, gəzinti, lakin bəzən istirahət zamanı hücum baş verir.

1. Hücum adətən birdən başlayır. Ağrı sindromunun intensivliyi fərqli ola bilər. Ağrı əvvəlcə xəstə böyrəyin tərəfdən bel nahiyəsində hiss olunur və sidik kanalı boyunca yan tərəfə yayılır. Sidik kisəsi və cinsiyyət orqanları. Xəstə həyəcanlanır, tələsir, məcburi bir mövqe tutur. Sidik ifrazının artması, uretrada kəsici ağrılar ola bilər. Bulantı, qusma. İşarələnmiş zəiflik.
2. Bəlkə də bədən istiliyində artım, titreme, hiperhidroz.
3. Qan testlərində: leykositoz, sürətlənmiş ESR.
4. Böyrək kolikasının müddəti bir neçə dəqiqədən bir neçə saata qədərdir. Daha az hallarda, qısa fasilələrlə hücum bir neçə gün davam edə bilər.

Diferensial diaqnoz: qarın orqanlarının kəskin cərrahi patologiyası (xolelitiyaz hücumu, kəskin xolesistopankreatit, appendisit, bağırsaq tıkanıklığı); iltihabi xəstəliklərçanaq orqanları; disseksiya edən aorta anevrizması; yırtıq intervertebral disk; Xroniki bağırsaq xəstəliyinin, divertikulitin kəskinləşməsi.

Böyrək kolikası ilə kömək edin:

1. Xəstəni 37-39C 0 temperaturda ilıq vannaya və ya bel nahiyəsinə ilıq isitmə yastığına qoyun.
2. Antispazmodiklər və ağrı kəsiciləri: atropin 0,1% - 1,0 ml s / c + analgin 50% - 2,0 ml / m; platifillin 0,2% - 1,0 ml s / c + analgin 50% - 2,0 ml / m; no-shpa 2.0 ml + analgin 50% - 2.0 ml IM; baralgin 5,0 ml / m. Təsiri yoxdursa, Promedol 2% - 1,0 ml və ya Morfin 1% - 1,0 ml.
3. Göstərişlərə görə: damar (kordiamin, kofein, mezaton), antikonvulsanlar (Relanium 2-4 ml venadaxili; xlorpromazin 2,5% 1-4 əzələdaxili).
4. 4-6 saat ərzində dözülməz böyrək kolikası ilə ifadə edilir ağrı sindromu, temperaturun febril rəqəmlərə artması - uroloqla məsləhətləşmə.
5. Fövqəladə vəziyyət üçün göstərişlər tibbi tədbirlər və uroloqun erkən konsultasiyası: diş daşının yırtığı, tək böyrəkdə daş, qızdırma ilə müşayiət olunan sidik yolu infeksiyası, sidik axarının kəskin obstruksiyası, sidik axarında böyük daşın proksimal yerləşməsi, xəstənin vəziyyətinin proqressiv pisləşməsi ilə müşayiət olunan ağır simptomlar.

Kəskin böyrək çatışmazlığı

Kəskin böyrək çatışmazlığı (ARF) - bir gündən bir həftəyə qədər inkişaf edən, azot mübadiləsi məhsullarının bədəndən xaric edilməsinin pozulmasına və su, elektrolit və turşu-qələvi balansının pozulmasına səbəb olan sürətli, potensial geri dönən böyrək funksiyasının pozulması. AKİ-nin xəstəxana hallarının yarısı yatrogendir, əksər hallarda geniş cərrahi müdaxilələr nəticəsində baş verir.

OPN təsnifatı:

1. Prerenal kəskin böyrək çatışmazlığı: kortikal dövranın pozulması ilə əlaqəli, böyrəklərdə qan axınının azalmasına, glomerular filtrasiyanın və oliqo-anuriyanın kəskin azalmasına səbəb olur, böyrək funksiyası qorunur, lakin qan axınında dəyişikliklər böyrək arteriyaları və BCC-nin azalması böyrəklərdən gələn qanın həcminin azalmasına və nəticədə onun kifayət qədər təmizlənməməsinə səbəb olur.

2. Böyrək OPN: 85% hallarda böyrək parenximasının ciddi zədələnməsi ilə baş verən böyrəklərin işemik və toksiki zədələnməsi, 15% hallarda isə digər səbəblər (böyrək parenximasında və interstitiumda iltihab, vaskülit və tromboz) səbəb olur. böyrək damarları).

3. Postrenal kəskin böyrək çatışmazlığı: sidik axını birdən dayandıqda baş verir

müxtəlif səbəblər (daşlar, şişlər, sarğılar) fonunda böyrək çanaqları

ginekoloji əməliyyatlar zamanı üreterlər, retroperitoneal fibroz).

4. Arenal: Hər hansı bir səbəbdən çıxarılan xəstələrdə inkişaf edir

bir və ya hər iki böyrək funksiyası.

Etiologiyası:

prerenal : ürək çıxışının azalması (kardiogen şok, ürək tamponadası, aritmiya); sistemli vazodilatasiya; toxumalarda mayenin tutulması; bədənin susuzlaşması; qaraciyər xəstəliyi.

Böyrək: işemiya; ekzogen intoksikasiyalar (ağır metalların duzları, zəhərli göbələklər, spirt surroqatları ilə zəhərlənmə halında); hemoliz (qanköçürmə ilə bağlı ağırlaşmalar, malyariya); böyrəklərin iltihabi xəstəlikləri; yoluxucu xəstəliklər (septisemiya, leptospiroz, meningokok infeksiyası); mövqe sıxılma sindromu (qəza - sindromu); böyrək damarlarının zədələnməsi; bir böyrəyin zədələnməsi və ya çıxarılması.

Postrenal: ekstrarenal obstruksiya; intrarenal obstruksiya; sidik tutma.

E.M.Tareyevə (1983) görə kəskin böyrək çatışmazlığının təsnifatı.

1. Əsas xəstəliyə xas olan ümumi hadisələrin (yanıqlar, xəsarətlər, infeksiya zəhərlənməsi) üstünlük təşkil etdiyi ilkin mərhələ. Bir neçə saat və ya gün davam edən bu mərhələdə diurez nəzərəçarpacaq dərəcədə azalır.

2. Oliqo - anurik: böyrək zədələnməsinin klinik əlamətləri birinci yerdədir. Diurez 500-600 ml-ə qədər azalır. Qanda karbamid, kreatin, kalium, maqnezium, sulfatlar, fosfatların səviyyəsi yüksəlir, asidoz artır.

3. Diurez mərhələsi iki dövrə bölünür:

A) Diurezin erkən dövrü: diurezin 300 ml-dən çox artması

gün, lakin karbamid səviyyəsi artmağa davam edir və vəziyyət yaxşılaşmır.

B) Diurezin gec dövrü: sidiyin miqdarı 1500 ml-ə qədər artır və

azotemiya səviyyəsi tədricən azalır. Bu müddətin sonu

qan karbamidinin normallaşmasıdır. Poliuriyanın inkişafı ehtimalı

məhv edilmiş borular reabsorbsiya qabiliyyətini itirir. Qeyri-adekvat ilə

xəstənin idarə edilməsi susuzlaşdırma, hipokalemiya, tez-tez infeksiyalar inkişaf etdirir

4. Bərpa olunmuş diurezin mərhələsi (bərpa). Bu mərhələ keçə bilər

3-6 aydan 2-3 ilə qədər. Tam bərpa geri dönməz ilə mümkün deyil

əksər nefronların zədələnməsi. Bu vəziyyətdə glomerular azalır

Böyrəklərin filtrasiya və konsentrasiya qabiliyyəti qorunur, bu da əslində

CRF-ə keçidi göstərir.

Müalicə:

Etiotrop müalicə:

Prerenal kəskin böyrək çatışmazlığı: böyrək toxumasına adekvat qan tədarükünün bərpası - susuzlaşdırma, hipovolemiya və kəskin korreksiya damar çatışmazlığı. Qan itkisi zamanı qanköçürmə aparılır, əsasən plazma.

Kəskin böyrək çatışmazlığı: müalicə əsasən əsas xəstəlikdən asılıdır. Kəskin böyrək çatışmazlığının səbəbi kimi qlomerulonefrit və ya diffuz birləşdirici toxuma xəstəliyi tez-tez qlükokortikoidlərin və ya sitostatiklərin təyin edilməsini tələb edir. Hipertoniya, skleroderma böhranı, gec preeklampsiyanın korreksiyası çox vacibdir. Nefrotoksik təsiri olan dərmanların qəbulu dərhal dayandırılmalıdır. Sidik turşusu boru obstruksiyası müalicəsi üçün intensiv qələviləşdirici infuziya terapiyası, allopurinol istifadə olunur.

Postrenal kəskin böyrək çatışmazlığı: Bu vəziyyətdə maneəni mümkün qədər tez aradan qaldırmaq lazımdır.

Kəskin böyrək çatışmazlığının mərhələlərlə müalicəsi:

İlkin oliquriyanın mərhələləri (bir günə qədər):

1. / m və / in anesteziya: analjeziklər, baralgin, neyroleptanaljeziya (droperidol, fentanil, tramal, ketonol)

2. Şokun genezindən asılı olaraq BCC-nin bərpası: kristalloidlər + qlükoza 5%; reopoliglyukin, polyglukin, hemodez; plazma, albumin, qanköçürmə.

3. Hemolizlə, prednizolon 60-120 mq IV

4. Yüksək qan təzyiqi ilə: klonidin intramüsküler, dil altında və ya natrium nitroprussid 3 mkq / kq / dəq 3 gündən çox olmayan müddətə və ya pentamin 5% 0,5 - 1,0 ml əzələdaxili, s / c.

5. Ürək çıxışının normallaşdırılması:

a) normal qan təzyiqi ilə dobutamin (dobutrex) 10-20 mkq/kq/dəq;

b) aşağı qan təzyiqi ilə dofamin 5-15 mkq/kq/dəq;

6. Septik şokda - aminoqlikozidlər istisna olmaqla, antibiotiklər;

Davamlı oliquriya mərhələsi (3 günə qədər) - gündə 500 ml-dən az diurez:

1. Qidadan proteinin məhdudlaşdırılması gündə 40 qr.
2. Qan təzyiqi və diurezin nəzarəti. Enjekte ediləcək mayenin miqdarı: diurez + 400 ml. İshal, qusma ilə - maye itkisinə uyğun olaraq düzəliş.
3. Diurezin stimullaşdırılması: mannitol IV 50-100 ml 2,5% məhlul və ya furosemid 60-100 mq IV (minimum tək doza 0,5 mq/kq, optimal tək doza 1,0 mq/kq, maksimum tək doza 3,0 mq/kq bədən çəkisi) ) gündə 4-6 iynə, maksimum gündəlik doza 1000 mq-dan çox olmayan və ya 1-2 mkq / kq / dəqdə dopamin (əgər effekt əldə edilərsə, dozanın azaldılmasından başqa 24-72 saat).
4. Asidozun korreksiyası: damcıda natrium bikarbonat. Natrium bikarbonat infuziyasının hesablanması düsturla aparılır: ml 4% natrium bikarbonatın miqdarı = 0,2 · BE · kq-da xəstənin bədən çəkisi (BE - turşu-qələvi balansının təhlilinə görə əsas çatışmazlığı).
5. Hiperkalemiyanın qarşısının alınması: qlükoza-insulin qarışığı (qlükoza məhlulu 40% -100 ml + insulin 10 IU + kalsium qlükonat məhlulu 10% - 10-20 ml IV damcı.
6. Yoluxucu ağırlaşmaların qarşısının alınması: III nəsil sefalosporinlər, makrolidlər + metronidazol. Nefrotoksik antibakterial preparatlar (aminoqlikozidlər) təyin etmək qadağandır.
7. Karbamid, kreatinin, serum kalium səviyyəsinin gündəlik monitorinqi, zəruri hallarda gündə 2 dəfə.

Effektiv olmadıqda, ekstrarenal təmizləmə üsullarının istifadəsi göstərilir.

Ekstrarenal təmizləmə üsulları:

Hemodializ dializ və qanın ultrafiltrasiyasına əsaslanan su-elektrolit və turşu-qələvi balansının korreksiyası və müxtəlif zəhərli maddələrin orqanizmdən çıxarılması üsuludur.

Təcili hemodializ üçün göstərişlər: hiperkalemiya 6,5 ​​mmol / l və ya daha çox; karbamid səviyyəsi 35 mmol/l-dən çox; ağır asidoz (standart bikarbonatın səviyyəsinin 8-10 mmol / l plazma səviyyəsinə qədər azalması və ya turşu-qələvi balansının təhlilinə görə 14-16 mmol / l-dən çox olan baza çatışmazlığı); klinik vəziyyətin pisləşməsi (ağciyər ödemi, beyin ödemi, ürəkbulanma, qusma, ishal və s. təhlükəsi).

Hemodializ üçün əks göstərişlər: tromboz koronar damarlar, mərkəzi sinir sisteminin ağır damar lezyonları, tromboembolik xəstəliyin kəskin mərhələsi, heparindən istifadə edə bilməməsi.

Peritoneal dializ: bir neçə saat ərzində qarın boşluğuna dializ məhlulunun daxil edilməsindən ibarət olan intrakorporeal dializ.

Kurs və proqnoz:

Kəskin böyrək çatışmazlığında ölüm ən çox uremik komadan, hemodinamik pozğunluqlardan və sepsisdən baş verir. Oliquriya olan xəstələrdə ölüm 50%, oliquriya olmadan - 26% təşkil edir. Proqnoz həm əsas xəstəliyin şiddəti, həm də klinik vəziyyətlə müəyyən edilir. AKİ-nin ağırlaşmamış gedişində AKİ-nin bir epizodundan sağ çıxan xəstələrdə növbəti 6 həftə ərzində böyrək funksiyasının tam bərpa olma ehtimalı 90% təşkil edir.

LUPU BÖHRANLARI

Otoimmün lupus böhranları (VC) - bunlar çoxlu orqanın inkişafı ilə lupus prosesinin sürətlə irəliləməsi ilə xarakterizə olunan SLE-nin maksimum fəaliyyəti fonunda qısa müddət ərzində (bir neçə gündən 1-2 həftəyə qədər) inkişaf edən kəskin və ya yarımkəskin şərtlərdir. təcili reanimasiya tələb edən ölüm təhlükəsi ilə uğursuzluq.

Ümumi klinik və laborator təzahürlər :

Üşümə, astenik sindrom, 2-3 həftə ərzində 10-12 kq-a qədər çəki itirmə, retikuloendotelial sistemin kəskin reaksiyası (limfadenopatiya, qaraciyər və dalaq böyüməsi), dəri və selikli qişaların zədələnməsi, poliserozit ilə müşayiət olunan hərarət (38˚C-dən yuxarı), ESR-nin 60-70 mm/saata qədər artması, hiperqammaqlobulinemiya (25%-dən çox), LE hüceyrələri (5:1000 və ya daha çox), n-DNT, ANF, Sm-nüvə antigeninə antikorların yüksək titrləri.

VC-nin klinik variantları:

Hematoloji böhran - səviyyəsində sürətli (2-3 gün ərzində) azalma formalı elementlər tez-tez müxtəlif şiddətdə hemorragik sindromun inkişafı ilə qan. Hematoloji böhranların bir neçə variantı var: hemolitik, trombositopenik, pansitopenik.

Klassik Lupus Böhranı - xəstəliyin kəskin və yarımkəskin gedişatında böhranın inkişafı adekvat terapiyanın vaxtında təyin edilməməsi halında və ya ilk 2-3 il ərzində lupus nefritinin irəliləməsi fonunda SLE-nin başlanğıcında baş verir. Xroniki bir kursda böhranın bu variantı xəstəliyin 5-7 ili və daha sonra inkişaf edir. Bir qayda olaraq, klinikada nefrotik sindromlu sürətlə irəliləyən lupus nefriti aparıcı yer tutur.

beyin böhranı – in Serebral böhranın klinik mənzərəsində mərkəzi və periferik sinir sisteminin ağır zədələnməsi əlamətləri ilə nevroloji simptomlar üstünlük təşkil edir.

Qarın böhranı - 1-2 gün ərzində artan və heç bir spesifikliklə fərqlənməyən daimi xarakterli ağrı qarın sindromu. Simptomatik terapiya effekt vermir.

VC-nin əsas variantlarının müalicəsi:

Hematoloji böhranın müalicəsi

1. Supressiv terapiya:

¨ metilprednizolon ilə 1000 mq/gün ardıcıl 3 gün (böhran aradan qalxana qədər) klassik nəbz terapiyası, zəruri hallarda əlavə impulslar;

¨ 6-10 həftə ərzində gündə 60-80 mq dozada oral prednizolon;

¨ venadaxili immunoqlobulin (sandoqlobulin, normal insan immunoqlobulini), xüsusilə trombositopenik böhranda, sxemə görə: 5 gün ərzində gündə 500 mq / kq, sonra 6-12 ay ərzində ayda bir dəfə 400 mq / kq;

¨ qan hüceyrələrinin transfuziyası (yuyulmuş eritrositlər, trombosit konsentratı), qan məhsulları (təzə dondurulmuş plazma);

¨ göstərildiyi kimi antikoaqulyantlar.

2. Dəstəkləyici qayğı: prednizolonun supressiv dozasını qəbul etdikdən 6-10 həftə sonra, 6-8 ay ərzində 10-15 mq / gün saxlama dozasına qədər yavaş azalmağa başlayın.

Klassik lupus böhranı üçün terapiya

1. Supressiv terapiya:

¨ sinxron intensiv terapiya (hər prosedurdan sonra 1000 mq metilprednizolon və bir dəfə 1000 mq siklofosfamidin tətbiqi ilə plazmaferez 3-6 prosedur). Effektiv olmadıqda, başqa 2-3 həftə ərzində gündə 250 mq metilprednizolonun tətbiqinə davam edin;

¨ 6-12 həftə ərzində gündə 60-80 mq dozada oral prednizolon;

¨ qan məhsulları (albumin, təzə dondurulmuş plazma), plazma əvəzediciləri;

¨ ürək-damar pozğunluqlarının göstərişlərə görə korreksiyası (diuretiklər, kalsium antaqonistləri, beta-blokerlər, ACE inhibitorları, ürək qlikozidləri).

2. Dəstəkləyici qayğı:

¨ böyük dozada prednizolonun qəbulundan 6-12 həftə sonra, 10-12 ay ərzində 10-15 mq / gün saxlama dozasına qədər yavaş azalmağa başlayın;

¨ siklofosfamid ilk 6 ay ərzində ayda bir dəfə 1000 mq IV, sonra 18-24 ay ərzində 3 ayda bir dəfə 1000 mq IV və ya aylıq sinxron intensiv terapiya (plazmaferez + IV damcı 1000 mq metilprednizolon + 1000 mq siklofo12 ay);

¨ təsir olmadıqda, venadaxili immunoqlobulin (sandoqlobulin, normal insan immunoqlobulini) sxemə görə: 5 gün ərzində gündə 500 mq / kq, sonra 6-12 ay ərzində ayda bir dəfə 400 mq / kq;

¨ antikoaqulyantların (fenilin, sinkumar, warfarin) və antiplatelet agentlərinin (aspirin, trental, tiklopidin, chimes) uzunmüddətli istifadəsi.

Serebral böhranın müalicəsi

1. Supressiv terapiya:

¨ kombinə edilmiş nəbz terapiyası: 2-ci gündə 1000 mq siklofosfamidin əlavə edilməsi ilə klassik 3 günlük metilprednizolonun nəbzi və ya sinxron intensiv terapiya (hər prosedurdan sonra 1000 mq metilprednizolonun tətbiqi ilə plazmaferez 3-6 prosedur və bir dəfə mq0000 mgs1000) ); konvulsiv sindrom və komanın inkişafı hallarında 5-10 gün ərzində 10 q-a qədər metilprednizolonun və 2 q-a qədər siklofosfamidin venadaxili tətbiqinə icazə verilir;

¨ 6-12 həftə ərzində gündə 50-60 mq dozada oral prednizolon;

¨ heparin 20000 vahid/gün və ya fraksiparin 0,3-1,0 ml/gün 3-4 həftə;

¨ göstəriş olduqda, lomber ponksiyon və diuretiklər;

¨ təsir olmadıqda, 2-7 həftə ərzində həftədə bir dəfə deksametazon (20 mq) ilə birlikdə 10 mq dozada kortikosteroidlərin və ya metotreksatın intralumbar tətbiqi;

¨ göstərişlərə görə sedativlər, antikonvulsanlar, metabolik dərmanlar, antipsikotiklər.

2. Dəstəkləyici qayğı:

¨ 10-12 ay ərzində prednizolonun supressiv dozasının gündə 5-10 mq saxlama dozasına qədər azaldılması;

¨ siklofosfamid IV və ya IM 200 mq həftəlik və ya aylıq, 12 ay ərzində 1000 mq IV, sonra ayda bir dəfə 200 mq IV və ya davamlı təsir əldə etmək üçün 2-5 il ərzində 3 ayda bir dəfə 1000 mq IV;

¨ antikoaqulyantların və antiplatelet agentlərinin uzunmüddətli istifadəsi;

¨ göstəricilərə görə, metabolik agentlər, antihipoksantlar, antidepresanlar, sedativlər, antikonvulsanlar.

Qarın böhranı üçün terapiya

1. Supressiv terapiya:

¨ kombinə edilmiş nəbz terapiyası: 2-ci gündə 1000 mq siklofosfamid əlavə etməklə metilprednizolon ilə klassik 3 günlük nəbz;

¨ 6-8 həftə ərzində gündə 50-60 mq dozada oral prednizolon;

¨ heparin 10000-20000 vahid/gün və ya fraksiparin 0,3-1,0 ml/gün 3-4 həftə.

2. Dəstəkləyici qayğı: 8-10 ay ərzində prednizolonun supressiv dozasının gündə 5-10 mq saxlama dozasına qədər azaldılması; siklofosfamid IV 800 mq ayda bir dəfə - 6 ay, sonra 12-18 ay ərzində ayda bir dəfə 400 mq IV; antikoaqulyantların uzunmüddətli istifadəsi (fenilin, sinkumar, warfarin).

Yenidən qəbulların xəstəliyin şiddətindən daha çox xəstənin aşağı ağrı həddi və ya opiatdan asılılığı ilə əlaqəli olduğuna dair yanlış fikir var. Analjeziklərin qəbulu heç vaxt gecikdirilməməlidir. Bu qrup xəstələrdə ən çox ağır fəsadlar və yüksək ölüm halları müşahidə olunur ki, bu da xəstəliyin ağır gedişi ilə bağlıdır.

Oraq hüceyrə böhranı. Ağrı (damar-okklyuziv böhran)

Bu tip böhran ən çox həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda müşahidə olunur.

Xəstə bir və ya hər iki tərəfdən, xüsusən də boru sümüklərində (uşaqlarda kiçik sümüklər), arxa, döş sümüyünün qabırğalarında dözülməz ağrı hiss edir.

Bədən istiliyində artım (adətən 38,5 ° C-dən yüksək deyil), sümüklərin palpasiyası zamanı ağrı, yerli şişkinlik və qızdırma ola bilər, lakin bəzən heç bir obyektiv simptomlar yoxdur.

Bəzən hemoliz artır (bilirubin artır, hemoglobin azalır), lakin böhranın şiddəti ilə əlaqəli deyil.

Etibarlı Klinik əlamətlər böhranın şiddəti yoxdur.

Torakal böhran

• Ən çox ümumi səbəbölümcül nəticə.
• Damar tıkanıklığı mikrodamar ağciyər perfuziyanın azalmasına və fokus infarktlarının inkişafına səbəb olur.
• Bəzən qabırğa və ya sternumda ağrı ilə özünü göstərir.
• Böhran tez-tez ağciyərlərin yoluxucu bir lezyonunun əlavə edilməsinə səbəb olur.
• Simptomlar (ilk başlanğıcda minimal ola bilər) plevrit sinə ağrısı və nəfəs darlığıdır.
• Fiziki simptomlar minimaldır; adətən ağciyərlərin aşağı hissələrində tənəffüsün zəifləməsi müşahidə olunur.
• Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası adətən ağciyərlərin bazal nahiyələrində birtərəfli və ya ikitərəfli infiltratları aşkar edir.
• P.02 tez-tez əhəmiyyətli dərəcədə azaldılır.

beyin infarktı

• Adətən 5 yaşa qədər uşaqlarda, nadir hallarda böyüklərdə müşahidə olunur.
• Kəskin insult kimi özünü göstərir.
• Yüksək residiv riski.

Dalaq və qaraciyərin sekvestrasiyası

• Adətən 5 yaşdan kiçik uşaqlarda müşahidə olunur.
• Qırmızı qan hüceyrələri dalaqda və / və ya qaraciyərdə toplanır ki, bu da adətən onların ölçüsünün artmasına səbəb olur.
• Şiddətli anemiya və qan dövranı pozğunluğu var.

Aplastik böhran

• Adətən uşaqlarda və gənclərdə müşahidə olunur.
• Əksər hallarda, fol turşusu çatışmazlığına səbəb olan parvovirus infeksiyası fonunda inkişaf edir.
• Hemoqlobinin qəfil azalması, retikulositlərin sayının azalması ilə xarakterizə olunur.

Hemolitik böhran

• Tez-tez ağrı böhranı ilə müşayiət olunur.
• Hemoqlobinin azalmasına diqqət yetirin; retikulositlərin artması.
• Oraq hüceyrə böhranı. Xolesistit / xolangit / öd kolikası
• Piqment daşları tez-tez aşkar edilir, onların görünüşü hemolitik anemiya ilə əlaqələndirilir.
• Damar tıkanıklığı böhranı kimi yanlış təfsir oluna bilər.

Priapizm

• Qan damarlarının yerli tıxanması səbəbindən uzun müddət ağrılı ereksiya.
• Davamlı iktidarsızlığa səbəb ola bilər.
• Onlar təcili uroloji vəziyyətlər kimi təsnif edilir. Belə bir xəstənin qəbulu barədə növbətçi uroloqa məlumat verilməlidir.

Oraq hüceyrə böhranı: müalicə

Ümumi hadisələr

Anesteziya

Yüngül hallarda, oral analjeziklər (dehidrokodein 7 NSAİİ) kifayət edə bilər.

Adətən, opiatların parenteral tətbiqi tələb olunur, çox vaxt yüksək dozalarda, məsələn:

• morfin 10-40 mq əzələdaxili olaraq hər 2 saatdan bir;
• diamorfin "" 10-25 mq subkutan hər 2 saatdan bir.

Adekvat analjeziya təmin etmək mümkün olmadıqda, opiatların davamlı tətbiqi və ya xəstə tərəfindən idarə olunan analjeziya tələb olunur. Bəzi xəstələr pethidinə üstünlük verirlər, lakin onun istifadəsi pethidin metabolitlərinin yığılması səbəbindən nöbet riski ilə əlaqələndirilir.

Analjezik təsirini artırmaq üçün diklofenak 50 mq dozada şifahi olaraq təyin edilə bilər. Adekvat Nəmləndirmənin Təmin Edilməsi

Kristalloidlərin venadaxili tətbiqinə üstünlük verilir, lakin venoz giriş problemli ola bilər.

Maye qəbulu gündə 3-4 litr olmalıdır.

oksigen terapiyası

Effektivliyi sübut edilməmişdir (torasik böhran halları istisna olmaqla), lakin tez-tez simptomatik yaxşılaşmaya səbəb olur.

Şiddətli sinə böhranı halında, lazım ola bilər tənəffüs terapiyası: SDPPD və ya IVL. Ən qısa müddətdə xəstə reanimasiya şöbəsinə köçürülür fol turşusunun tətbiqi.

Gündə bir dəfə 5 mq dozada fol turşusu təyin edin (uzun müddətli istifadə bütün xəstələrdə göstərilir).

Oraq hüceyrə böhranı. Antibakterial terapiya

Böhranın yoluxucu bir səbəbi şübhələnirsə və ya mikrobioloji müayinə üçün material götürdükdən sonra yoluxucu ağırlaşmaların əlavə edilməsi halında, empirik antibiotik terapiyası təyin edilir.

Oraq hüceyrə böhranı. Mübadilə transfuziyası

2-4 saat ərzində natrium xlorid məhlulunun eyni vaxtda köçürülməsi və uyğun qanın sonrakı köçürülməsi ilə 1-2 doza qanın çıxarılması ilə həyata keçirilir. Əgər daha böyük həcmdə qan dəyişdirilməlidirsə və ya su balansı şübhə doğurursa, mübadilə hüceyrə ayırıcısı vasitəsilə həyata keçirilə bilər. Bütün hallarda hemoglobin səviyyəsində saxlanılmalıdır; daha çox yüksək məzmun hemoglobin qanın viskozitesini artırır və qırmızı qan hüceyrələrinin daha da deformasiyasına kömək edir. Şiddətli böhran vəziyyətində, hemoglobin S tərkibi 40% -ə qədər azalana qədər eritrositlərin mübadiləsi təkrarlanmalıdır. Təcili mübadilə transfuziyası üçün göstərişlər:

• Torakal böhran.
• Beyin infarktı.
• Şiddətli davamlı ağrı böhranı.
• Priapizm.

Müşahidələr göstərir ki, hemolitik böhran qarşılıqlı retikulosit dalğası ilə müşayiət olunmadıqda anemiya xüsusilə kəskin dərəcəyə çatır və sternum nöqtəsində eritroblastoz əvəzinə kəskin eritroblastopeniya şəkli aşkar edilir - sözdə aplastik (Gasser). ), daha doğrusu, regenerativ (A. G. Alekseev) böhranı. Regenerativ vəziyyətlə sümük iliyinin əsl aplaziyası (eritroblastoftiz) arasındakı fərq onun əsaslı şəkildə geri dönən təbiətindədir.

Anemiyanın inkişafında ifadə edilən hemolitik prosesin "dekompensasiyası" artan qanın çürüməsi və dalağın sümük iliyinə inhibitor təsiri (ikinci dərəcəli hipersplenizm) səbəbindən baş verir. Bu fərziyyə anemiyanın inkişafı ilə paralel olaraq leykositlərin və trombositlərin sayının azalması ilə təsdiqlənir.

Dalağın histoloji müayinəsi pulpanın kəskin qanla doldurulmasını göstərir, venoz sinuslar isə qanda zəifdir. Pulpanın əsası, sözdə Billroth zolaqları, sözün həqiqi mənasında dalaq makrofaqları tərəfindən tutulan qırmızı qan hüceyrələri ilə doldurulur. Artan hemoliz nəticəsində toxumalarda (əsasən eyni dalaq pulpasında) yatırılan çox miqdarda dəmir tərkibli piqment, hemosiderin buraxılır. Eyni zamanda, hemoglobinin dəmirsiz parçalanma məhsulları əmələ gəlir; venoz sinuslar və dalaq venası vasitəsilə onlar dinamik (yəni globulinlərlə əlaqəli) bilirubin şəklində qaraciyərə daxil olurlar, bu da verir. dolayı reaksiya van den Berg.

Oxşar, baxmayaraq ki, hemosiderin və bilirubinin əmələ gəlməsi ilə eritrofaqositoz və eritrolizin daha az aydın təzahürləri qaraciyərin, sümük iliyinin və limfa düyünlərinin Kupffer hüceyrələrində də olur.

Tab. 26 a. Hemolitik xəstəliyin mikrosferositik formasında qan şəkli. Mikrosferositlər üstünlük təşkil edir. Çox sayda periferik qanda retikulositlər.

Patogenez. Anadangəlmə mikrosferositar hemolitik xəstəliyin əsas patogenetik amili anormal eritrositlərin parçalanmasının artmasıdır, bunun nəticəsində eritropoez və eritroliz arasında fizioloji tarazlıq pozulur. Hazırda heç bir şübhə yoxdur ki, bu hallarda hemoliz damardaxili deyil, hüceyrədaxili olur - retikulo-histiositar sistemin orqanlarında, əsasən dalaqda və daha az dərəcədə qaraciyərin Kupfer hüceyrələrində, sümük iliyi və limfa düyünləri.

Müşahidələrimizə görə (1949-1952) sferositar hemolitik anemiyalı xəstələrdə dalaq venasının qanında eritrositlər (splenektomiya zamanı əldə edilir) periferik qan eritrositləri ilə müqayisədə daha yüksək osmotik müqavimətə malikdir. Bu fakt, hemoliz üçün hazırlanmış osmotik qeyri-sabit sferositlərin dalaqda parçalanmasından ibarət olan dalaq filtrinin "ekran" rolunu təsdiqləyir.

Dalaqda sferositlərin məhvinin artması sonuncunun fiziki xüsusiyyətlərinə - onların azaldılmış osmotik və mexaniki müqavimətinə bağlıdır. Qalın, şişmiş eritrositlər aglütinasiya olunur və böyük çətinliklə venoz sinusoidlərin dar ağızlarından keçir. Onlar dalaq pulpasında saxlanılır, burada dalaq hemolizinə - lizolesitinə məruz qalır və dalaq makrofaqları tərəfindən tutulur. Sonuncu, əməliyyatdan dərhal sonra çıxarılan dalaq vasitəsilə qan perfuziyası ilə təcrübələrlə sübut olunur - dalaq pulpasında periferik qandan daha çox sferosit var idi.

Anadangəlmə hemolitik xəstəlikdə eritrositlərin aşağı olması, sferositlərdə hidrofilik kolloidlərin, kalium duzlarının və lipoid fosforun (lesitin) tərkibinin azaldığı məlumatlar ilə sübut edilir. Young və digərlərinin fikrincə, irsi sferositozda eritrositlərin əsas genetik qüsuru eritrositlərin normal bikonkav formasını saxlamaq üçün zəruri olan adenozin trifosfor turşusunun (ATP) və (və ya) digər fosfor birləşmələrinin resintezinin pozulmasıdır. Dacie görə, eritrositlərin anadangəlmə zəifliyinin əsasını hələ də bir az öyrənilmiş ferment çatışmazlığı təşkil edir, bu da karbohidratların və lipoidlərin hüceyrədaxili metabolizmasının pozulmasına səbəb olur. Mümkündür ki, eritrositlərin osmotik sabitliyinin azalması, onların sonrakı lizisi ilə vaxtından əvvəl sferulyasiyasına səbəb olur, eritrositlərin yetişməsi ilə daha çox lipid itkisi ilə əlaqələndirilir.

Yapon tədqiqatçıları (Nakao et al.) tərəfindən göstərildiyi kimi, ATP tərəfindən həyata keçirilən eritrositlərin enerji mübadiləsi və onların forması arasında sıx əlaqə var.

ATP-nin ilkin miqdarının 50% olması halında, eritrositlər disk şəklini saxlayır; ATP səviyyəsi normanın 10% -dən aşağı düşdükdə qırmızı qan hüceyrələri kalium ionlarını itirir və sferik olur.

ATP səviyyəsinin azalmasının, eritrosit membranının kalium ionları üçün keçiriciliyini təmin edən bir ferment olan adenozin trifosfatazanın (ATPase) aktivliyinin artması səbəbindən sürətlənmiş çürüməsi səbəbindən baş verdiyinə dair bir fərziyyə var.

Müasir müəlliflərin fikrincə, eritrosit membranında kontraktil funksiyası və ATPase aktivliyi olan aktomiozinə bənzər zülallar var. Buna əsasən belə bir fikir irəli sürülür ki, irsi sferositozda kationların daşınmasının pozulması mutant zülalla bağlıdır və eritrositlərin sferik forması bu zülalın büzülmə xüsusiyyətlərinin dəyişməsinin nəticəsidir.

Hemolitik xəstəlik zamanı eritrositlərin sferositoz və azalmış osmotik müqaviməti dalağın cərrahi yolla çıxarılmasından sonra da davam edir. Bizim (1949) qeyd etdiyimiz və digər müəlliflər tərəfindən dəfələrlə təsdiqlənmiş bu fakt hemolizin əsas səbəbi kimi hipersplenizm doktrinasını təkzib edir.

Hemolitik xəstəlikdə eritrositlərin dövran edən qanda qalma müddəti kəskin şəkildə azalır. Qırmızı qan hüceyrələrinin qan dövranında orta qalma müddəti 12-14 gün (normal 120-125 gün əvəzinə) qədər az ola bilər. Nəticədə, belə bir intensiv parçalanma ilə qanın normal tərkibini saxlamaq üçün sümük iliyi son dərəcə qısa müddətdə - 2 həftə ərzində qanın bütün hüceyrə tərkibini yeniləməlidir. Hemolitik xəstəliyin nadir hallarda, sümük iliyinin artan eritropoetik funksiyası qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması ilə o qədər üst-üstə düşür ki, hətta poliqlobuliya inkişaf edir. Sümük iliyində qan elementlərinin artan bərpası dalaqdakı qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi məhvini kompensasiya edə bilmədikdə, anemiya inkişaf edir.

Beləliklə, ailə hemolitik xəstəliyin patogenezində əsas rol anadangəlmə zəifliyə, resp. eritrositlərin osmotik müqavimətinin azalması, sferositoz mərhələsindən onların dalaqda sürətlənmiş məhvinə gətirib çıxarır. Bu mövqe, xüsusilə, Dacie və Mollison-un kəsik eksperimentləri ilə sübut edilir ki, sferositozlu xəstəyə köçürülmüş sağlam donorun eritrositləri normal həyat müddətini (120 gün) saxlayır. Əksinə, anadangəlmə hemolitik xəstəliyi olan xəstələrin eritrosit-sferositləri, o cümlədən splenektomiyadan sonra klinik remissiya mərhələsində olan, sağlam resipiyentə transfuziya edilmiş xəstələr tez, 14-20 gün ərzində tam məhv olurlar. Dalağı travmaya görə çıxarılan sağlam insana köçürülmüş eyni eritrositlər-sferositlər 32 gün sonra resipiyentin qanında çoxlu miqdarda tapılır (Schrumpf). Beləliklə, splenektomiyadan sonra orqanizmdə yaranan yeni ekoloji şəraitlə əlaqədar olaraq aşağı davamlı sferositlərin qan dövranında qalma müddəti əhəmiyyətli dərəcədə artır, onların periferik qanda normal qalma müddətinə yaxınlaşır. Buna görə də, splenektomiyadan sonra retikulo-histiositik sistemin digər orqanlarının qan məhv edən funksiyasının müəyyən dərəcədə artmasına baxmayaraq, hemolitik sarılıq və anemiya hadisələri kəskin şəkildə azalır və praktiki bərpa baş verir.

Diaqnoz. Anadangəlmə hemolitik xəstəliyin diaqnostikası bəzən məlum çətinliklər yaradır. Hemolizin ən tipik təzahürləri - sklera və intequmentin sarılığı - həmişə tələffüz edilmir və həkim tərəfindən nəzərə alınmaya bilər, xüsusən də xəstə süni işıqlandırma altında müayinə olunarsa. Axşam saatlarında sarılığı tanımaq üçün xəstəni mavi lampanın işığı altında müayinə etmək tövsiyə olunur. Xəstələrin qəbulunda flüoresan lampadan istifadə etmək daha yaxşıdır.

Xəstəliyin gedişi tsiklikdir; o, bir-birini əvəz edən kəskinləşmələr (böhranlar) və remissiyalarla xarakterizə olunur.

Proqnoz. Həyat üçün proqnoz adətən əlverişlidir. Bərpa böhranı zamanı hemolitik prosesin kəskinləşməsindən ölüm halları nisbətən nadirdir. Hemolitik xəstəlikdə ölüm xolangitdən (kalkulyoz xolesistit səbəbindən) və ya interkurrent infeksiyalardan baş verə bilər. Vaxtında aparılan splenektomiya ölümü kəskin şəkildə azaldıb.

Müalicə. Anadangəlmə hemolitik xəstəliyin yeganə effektiv terapevtik tədbiri splenektomiyadır. Prinsipcə, Cazalın ifadə etdiyi mövqe ilə razılaşmaq lazımdır ki, anadangəlmə hemolitik xəstəliyin hər bir halı cərrahi müdaxilə üçün göstərilir (mümkün ağırlaşmaların qarşısını almaq baxımından). Praktikada isə xəstəliyin xoşxassəli gedişi, eləcə də nadir də olsa, əməliyyatların ölümcül nəticələri cərrahiyyə üçün göstərişləri məhdudlaşdırır. Splenektomiya, şübhəsiz ki, ağır anemiya və tez-tez böhranlar, dalaq infarktları və qaraciyər kolikası hücumları üçün göstərilir.

Hüceyrədaxili (dalaq) hemoliz nəticəsində yaranan kəskin hemolitik böhran üçün splenektomiya təcili olaraq göstərilir; xəstə nə qədər qansızlaşsa, bir o qədər təcili əməliyyat lazımdır. Sonuncu qanköçürmənin mühafizəsi altında aparılmalıdır.

Splenektomiyanın təsiri dalağın çıxarılmasından bir neçə saat sonra dərhal görünür; artıq əməliyyat masasında dolaşan qırmızı qan hüceyrələrinin sayı 1.000.000 və ya daha çox artır, bu dalaqda yatırılan qanın ümumi qan dövranına axması ilə izah olunur. Nəticədə yaranan “avtotransfuziya” əməliyyatdan sonra əlavə qanköçürmə ehtiyacını aradan qaldırmır.

Splenektomiya xəstəliyin əlamətlərinin - sarılıq və anemiyanın sürətlə yox olmasına gətirib çıxarır.

P. A. Herzenin sözləri ilə desək, "splenektomiyanın zəfərini hemolitik sarılıq ilə əldə edilən nəticələr adlandırmaq olar".

Splenektomiyadan sonra qanda siderositlər görünür və bu simptom ömürlük olur; splenektomiyadan sonra baş verən digər qan dəyişiklikləri: - hiperleykositoz və xüsusilə hipertrombositoz - müvəqqəti xarakter daşıyır.

Splenektomiyaya məruz qalan mikrosferositik hemolitik anemiyalı xəstələrdə, bir qayda olaraq, eritrositlər həyat üçün patoloji keyfiyyətlərini saxlasalar da, tam klinik sağalma (sarılıq və anemiyanın yox olması) baş verir. Bəzi xəstələrdə splenektomiyadan sonra bir neçə il ərzində eritrositlər əməliyyatdan əvvəlkinə nisbətən daha az stabil və daha sferik olur (müşahidələrimiz, Şəkil 52, Cədvəl 27).

Splenektomiyadan sonra bədəndə artan hemolizin dayandırılması faktı qanın çürüməsi proseslərində böyük rol oynayan orqanın çıxarılması ilə izah olunur.

Dalaq filtrinin söndürülməsi (splenektomiya nəticəsində) qan dövranında əməliyyatdan əvvəl dalaqda saxlanılan və çürüməyə məruz qalaraq "qan dövranına daxil olan" eritrosit-sferositlərin ən az sabit formalarının saxlanmasına kömək edir.

Bəzən xəstəliyin residivləri olur, lakin splenektomiyadan əvvəlkindən daha az dərəcədə, çünki digər orqanlarda saxlanılan retikulo-histiositik elementlər düşmüş dalağın hemolitik funksiyasını kompensasiya etmək iqtidarında deyil. Residivlərin patogenezi adətən qalan əlavə dalaqların vicarious hiperplaziyası ilə izah olunur.

Anadangəlmə hemolitik anemiya ilə qanköçürmə (eritrosit kütləsi) ağır hemolitik böhran zamanı, xəstəni əməliyyata hazırlayarkən (xəstədə kəskin qan azlığı olduqda) və əməliyyatdan sonrakı dövrdə göstəriş hesab edilməlidir. Qanköçürmə Rh uyğunluğunun məcburi nəzərə alınması ilə aparılmalıdır.

Davamlı təkrarlanan qaraciyər kolikası ilə splenektomiya (xolesistektomiya deyil!) göstərilir, çünki artan hemolizin normallaşması səbəbindən piqment daşlarının əmələ gəlməsi dayanır və psevdoxolelitiyazın simptomları yox olur. Həqiqi öd daşı xəstəliyinin və ya xolesistitin ağırlaşması ilə diktə edilən xolesistektomiyaya göstərişlər olduqda, öd kisəsinin çıxarılması əməliyyatı splenektomiya ilə birləşdirilir.

Əməliyyatdan sonra mineral sularla (Jeleznovodsk) spa müalicəsi göstərilir.

Hemolitik böhran müşayiət olunan kəskin bir vəziyyətdir müxtəlif xəstəliklər qan, qanköçürmə, zəhər və ya dərmanlara məruz qalma. Bundan əlavə, körpələrdə doğuşdan sonrakı ilk üç gündə ananın qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edildiyi və uşağın öz hüceyrələrinin yerinə gəldiyi zaman müşahidə olunur.

Tərif

Hemolitik böhran qırmızı qan hüceyrələrinin geniş hemolizi nəticəsində baş verir. Latın dilindən tərcümədə "hemoliz" qanın parçalanması və ya məhv edilməsi deməkdir. Tibbdə bu vəziyyətin bir neçə variantı var:

1. Aparatdaxili, əməliyyat zamanı və ya perfuziya zamanı AIC (kardiopulmoner bypass aparatı) qoşulması səbəbindən hüceyrələr zədələndikdə.
2. Hüceyrədaxili və ya fizioloji, qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi dalaqda baş verdikdə.
3. İntravaskulyar - qan hüceyrələri damar yatağında ölürsə.
4. Post-hepatit - bədən qırmızı qan hüceyrələrini yoluxduran və onları məhv edən antikorlar istehsal edir.

Səbəblər

Hemolitik böhran - müstəqil bir xəstəlik deyil, müxtəlif tetikleyici amillərin təsiri altında baş verən bir sindrom. Beləliklə, məsələn, onun inkişafı ilanların və ya həşəratların zəhərinə səbəb ola bilər, lakin bunlar olduqca təsadüfi hallardır. Hemolizin ən çox görülən səbəbləri bunlardır:

• ferment sisteminin patologiyası (bu, qeyri-sabitlik səbəbindən hüceyrələrin kortəbii məhvinə səbəb olur);
• bir otoimmün xəstəliyin olması (bədənin özünü məhv etdiyi zaman);
• bakterial infeksiyalar, əgər patogen hemolizin ifraz edirsə (məsələn, streptokokk);
• anadangəlmə hemoglobin qüsurları;
• dərmanlara reaksiya;
• səhv qanköçürmə texnikası.

Patogenez

Təəssüf ki, ya xoşbəxtlikdən, amma insan bədəni müxtəlif stimullara kifayət qədər stereotipik reaksiya vermək üçün istifadə olunur. Bəzi hallarda bu, sağ qalmağımıza imkan verir, lakin əksər hallarda belə kəskin tədbirlərə ehtiyac yoxdur.

Hemolitik böhran eritrosit membranının sabitliyinin pozulması ilə başlayır. Bu bir neçə yolla baş verə bilər:

• elektrolitlərin hərəkətinin pozulması şəklində;
• membran zülallarının bakterial toksinlər və ya zəhərlə məhv edilməsi;
• immunoglobulinlərin təsirindən nöqtə lezyonları şəklində (eritrositin "perforasiyası").

Qan hüceyrə membranının sabitliyi pozulursa, damardan plazma ona aktiv şəkildə axmağa başlayır. Bu, təzyiqin artmasına və nəticədə hüceyrənin qırılmasına səbəb olur. Başqa bir seçim: eritrosit içərisində oksidləşmə prosesləri baş verir və oksigen radikalları toplanır, bu da daxili təzyiqi artırır. Kritik dəyərə çatdıqdan sonra partlayış baş verir. Bu, bir hüceyrə ilə və ya hətta onlarla olduqda, bədən üçün hiss olunmur və bəzən hətta faydalıdır. Ancaq milyonlarla qırmızı qan hüceyrəsi eyni anda hemoliz edərsə, nəticələr fəlakətli ola bilər.

Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv olması səbəbindən insan qaraciyərini və böyrəklərini zəhərləyən zəhərli maddə olan sərbəst bilirubinin miqdarı kəskin şəkildə artır. Bundan əlavə, hemoglobinin səviyyəsi aşağı düşür. Yəni tənəffüs zənciri pozulur, orqanizm oksigen aclığından əziyyət çəkir. Bütün bunlar xarakterik bir klinik mənzərəyə səbəb olur.

Simptomlar

Hemolitik böhranın simptomları zəhərlənmə və ya böyrək kolikası ilə qarışdırıla bilər. Hər şey titrəmə, ürəkbulanma və qusma istəyi ilə başlayır. Sonra qarın və bel bölgəsində ağrılar birləşir, temperatur yüksəlir, ürək döyüntüsü sürətlənir, kəskin nəfəs darlığı görünür.

Ağır hallarda təzyiqin kəskin azalması, kəskin böyrək çatışmazlığı və çökmə mümkündür. Uzun müddət davam edən hallarda, qaraciyər və dalaqda artım var.

Bundan əlavə, çox miqdarda bilirubinin sərbəst buraxılması səbəbindən dəri və selikli qişalar sarıya çevrilir, sidik və nəcisin rəngi də daha sıx (tünd qəhvəyi) olur.

Diaqnostika

Hemolitik böhranın klinikası özlüyündə insanda narahatlıq yaratmalı və onu həkimə getməyə təşviq etməlidir. Xüsusilə aşağıdakı simptomlar aşkar edilərsə:

• sidiyin azalması və ya olmaması;
• patoloji yorğunluq, solğunluq və ya sarılıq;
• nəcisin rəngsizləşməsi.

Həkim xəstədən simptomların baş vermə vaxtı, onların görünmə ardıcıllığı və xəstənin keçmişdə hansı xəstəliklərdən əziyyət çəkdiyi barədə diqqətlə soruşmalıdır. Bundan əlavə, aşağıdakı laboratoriya testləri təyin olunur:

• bilirubin və onun fraksiyaları üçün biokimyəvi qan testi;
• anemiyanı aşkar etmək üçün klinik qan testi;
• Eritrositlərə qarşı antikorları aşkar etmək üçün Coombs testi;
• qarın boşluğunun instrumental müayinəsi;
• koaquloqramma.

Bütün bunlar insan bədənində tam olaraq nə baş verdiyini və bu prosesi necə dayandıra biləcəyinizi anlamağa kömək edir. Ancaq xəstənin vəziyyəti ağırdırsa, diaqnostik manipulyasiyalarla yanaşı, təcili terapiya da aparılır.

Təcili qayğı

Xəstənin ağır vəziyyətində hemolitik böhranın aradan qaldırılması bir neçə mərhələdən ibarətdir.

İlk tibbi yardım insana tam istirahət vermək, onu isitmək, ilıq şirin su və ya çay verməkdir. İşarələr varsa ürək-damar çatışmazlığı, xəstəyə adrenalin, dopamin və oksigenin inhalyasiyası təyin edilir. At şiddətli ağrı arxada və ya qarında, analjeziklər və narkotik maddələr mütləq venadaxili verilir. Vəziyyətin otoimmün səbəbi olması halında, böyük dozada qlükokortikosteroidlərin təyin edilməsi məcburidir.

Xəstə xəstəxanaya daxil olan kimi başqa səviyyəli təcili tədbirlər görülür:

1. Mümkünsə, hemolizin səbəbi aradan qaldırılır.
2. Plazma əvəzedici məhlullarla təcili detoksifikasiya aparılır. Bundan əlavə, mayenin tətbiqi təzyiq və sidik ifrazını normal saxlamağa kömək edir.
3. Mübadilə transfuziyası başlayır.
4. Lazım gələrsə, qravitasiya cərrahiyyəsindən istifadə edin.

Müalicə

Hemolitik böhranın müalicəsi yuxarıda göstərilən maddələrlə məhdudlaşmır. Steroid terapiyası dozanın tədricən azaldılması ilə bir aydan 6 həftəyə qədər davam edir. Paralel olaraq, otoimmün amilin aradan qaldırılmasına kömək etmək üçün immunoglobulinlər istifadə olunur.

Qaraciyər və böyrəklərə toksik təsiri azaltmaq üçün bilirubini bağlayan dərmanlar istifadə olunur. Hemoliz nəticəsində yaranan anemiya isə dəmir preparatları və ya qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi ilə dayandırılır. Profilaktik tədbir olaraq antibiotiklər, vitaminlər və antioksidanlar təyin edilir.