Mitohondrije pružaju. Funkcije i struktura mitohondrija. Vježbanje može pomoći da vaši mitohondriji budu mladi

Mitohondrije su mikroskopske membranske organele koje opskrbljuju stanicu energijom. Stoga se nazivaju energetskim stanicama (akumulatorima) stanica.

Mitohondriji su odsutni u stanicama najjednostavnijih organizama, bakterija, entameba, koji žive bez korištenja kisika. Neke zelene alge, tripanosomi sadrže jedan veliki mitohondrij, a stanice srčanog mišića, mozga imaju od 100 do 1000 ovih organela.

Strukturne značajke

Mitohondrije su dvomembranske organele, imaju vanjsku i unutarnju ljusku, međumembranski prostor između njih i matriks.

vanjska membrana. Glatka je, nema nabora, omeđuje unutarnji sadržaj od citoplazme. Njegova širina je 7nm, sadrži lipide i proteine. Važnu ulogu igra porin, protein koji tvori kanale u vanjskoj membrani. Omogućuju ionsku i molekularnu izmjenu.

intermembranski prostor. Veličina intermembranskog prostora je oko 20 nm. Tvar koja ga ispunjava po sastavu je slična citoplazmi, s izuzetkom velikih molekula koje ovdje mogu prodrijeti samo aktivnim transportom.

Unutarnja membrana. Izgrađen je uglavnom od proteina, samo trećina je dodijeljena lipidnim tvarima. Veliki broj proteina se transportuje, budući da je unutarnja membrana lišena slobodno prohodnih pora. Tvori mnoge izrasline - kriste, koje izgledaju kao spljošteni grebeni. Oksidacija organskih spojeva u CO 2 u mitohondrijima se događa na membranama krista. Ovaj proces je ovisan o kisiku i odvija se pod djelovanjem ATP sintetaze. Oslobođena energija se pohranjuje u obliku ATP molekula i koristi po potrebi.

Matrica- unutarnje okruženje mitohondrija, ima granularnu homogenu strukturu. U elektronskom mikroskopu se mogu vidjeti granule i niti u kuglicama koje slobodno leže između krista. Matrica sadrži poluautonomni sustav sinteze proteina - DNK, sve vrste RNA, ribosomi se nalaze ovdje. Ali ipak, većina proteina dolazi iz jezgre, zbog čega se mitohondriji nazivaju poluautonomnim organelama.

Položaj i podjela stanice

hondrioma je skupina mitohondrija koji su koncentrirani u jednoj stanici. Različito se nalaze u citoplazmi, što ovisi o specijalizaciji stanica. Položaj u citoplazmi također ovisi o okolnim organelama i inkluzijama. U biljnim stanicama oni zauzimaju periferiju, budući da se mitohondrije pomiču u ljusku središnjom vakuolom. U stanicama bubrežnog epitela membrana tvori izbočine između kojih se nalaze mitohondriji.

U matičnim stanicama, gdje sve organele ravnomjerno koriste energiju, mitohondriji su postavljeni nasumično. U specijaliziranim stanicama uglavnom su koncentrirani na mjestima najveće potrošnje energije. Na primjer, u prugastim mišićima nalaze se u blizini miofibrila. U spermatozoida spiralno prekrivaju os bičaka, jer je potrebno puno energije da se on pokrene i pomakne spermatozoid. Protozoe, koje se kreću uz pomoć cilija, također sadrže veliki broj mitohondrija u svojoj bazi.

Podjela. Mitohondriji su sposobni za samostalnu reprodukciju, imaju vlastiti genom. Organele se dijele suženjem ili septama. Formiranje novih mitohondrija u različitim stanicama razlikuje se po učestalosti, na primjer, u tkivu jetre, zamjenjuju se svakih 10 dana.

Funkcije u kavezu

1. Glavna funkcija mitohondrija je stvaranje ATP molekula.
2. Taloženje kalcijevih iona.
3. Sudjelovanje u razmjeni vode.
4. Sinteza prekursora steroidnih hormona.

Molekularna biologija je znanost koja proučava ulogu mitohondrija u metabolizmu. Oni također pretvaraju piruvat u acetil-koenzim A, beta-oksidaciju masnih kiselina.

Sličnosti između mitohondrija i kloroplasta

Zajednička svojstva za mitohondrije i kloroplaste prvenstveno su posljedica prisutnosti dvostruke membrane.

Znakovi sličnosti također leže u sposobnosti neovisne sinteze proteina. Ove organele imaju svoju DNK, RNK, ribosome.

I mitohondriji i kloroplasti mogu se podijeliti sužavanjem.

Ujedinjuje ih i sposobnost proizvodnje energije, mitohondriji su specijaliziraniji za tu funkciju, ali kloroplasti također tvore ATP molekule tijekom fotosintetskih procesa. Dakle, biljne stanice imaju manje mitohondrija od životinja, jer kloroplasti za njih obavljaju dio funkcija.

Opišimo ukratko sličnosti i razlike:

• Oni su organele s dvostrukom membranom;
• unutarnja membrana tvori izbočine: kriste su karakteristične za mitohondrije, tilakoidi su karakteristični za kloroplaste;
• imaju vlastiti genom;
• sposoban za sintezu proteina i energije.

Ove organele se razlikuju po svojim funkcijama: mitohondriji su dizajnirani da sintetiziraju energiju, ovdje se odvija stanično disanje, kloroplasti su potrebni biljnim stanicama za fotosintezu.

Glavne funkcije mitohondrija:
1) igraju ulogu energetskih stanica stanica. U njima se odvijaju procesi oksidativne fosforilacije (enzimska oksidacija razne tvari uz naknadno nakupljanje energije u obliku molekula adenozin trifosfata -ATP);
2) pohranjuju nasljedni materijal u obliku mitohondrijske DNK. Mitohondriji zahtijevaju proteine ​​kodirane u genima nuklearne DNK za funkcioniranje, jer njihova vlastita mitohondrijska DNK može osigurati mitohondrije
sa samo nekoliko proteina.
Nuspojave - sudjelovanje u sintezi steroidnih hormona, nekih aminokiselina (na primjer, glutamina).

Struktura mitohondrija
Mitohondriji imaju dvije membrane: vanjsku (glatku) i unutarnju (tvoreći izrasline - lisnate (kriste) i cjevaste (tubule)). membrane se razlikuju u kemijski sastav, skup enzima i funkcija.
U mitohondrijima je unutarnji sadržaj matriks - koloidna tvar u kojoj su pomoću elektronskog mikroskopa pronađena zrna promjera 20-30 nm (akumuliraju ione kalcija i magnezija, rezerve hranjivih tvari, na primjer, glikogen).
U matrici se nalazi aparat za biosintezu proteina organela:
2-6 kopija kružne DNK bez histonskih proteina (kao
u prokariota), ribosomi, set tRNA, enzimi za reduplikaciju,
transkripcija, prijevod nasljednih podataka. Ovaj aparat
općenito, vrlo sličan onom prokariota (po broju,
građa i veličina ribosoma, organizacija vlastitog nasljednog aparata itd.), što potvrđuje simbiotski koncept nastanka eukariotske stanice.
I matriks i površina unutarnje membrane, na kojoj se nalazi transportni lanac elektrona (citokromi) i ATP sintaza, kataliziraju fosforilaciju ADP-a zajedno s oksidacijom, koja ga pretvara u ATP, aktivno su uključeni u energetsku funkciju mitohondrija .
Mitohondriji se množe podvezivanjem, pa su tijekom stanične diobe manje-više ravnomjerno raspoređeni između stanica kćeri. Dakle, sukcesija se provodi između mitohondrija stanica uzastopnih generacija.
Dakle, mitohondrije karakterizira relativna autonomija unutar stanice (za razliku od drugih organela). Oni nastaju tijekom podjele mitohondrija majke, imaju vlastitu DNK, koja se razlikuje od nuklearnog sustava sinteze proteina i skladištenja energije.

Mitohondriji su organele veličine bakterije (oko 1 x 2 µm). Nalaze se u velikom broju u gotovo svim eukariotskim stanicama. Tipično, stanica sadrži oko 2000 mitohondrija, čiji ukupni volumen iznosi do 25% ukupnog volumena stanice. Mitohondrije su ograničene s dvije membrane - glatkom vanjskom i presavijenom unutarnjom, koja ima vrlo veliku površinu. Nabori unutarnje membrane ulaze duboko u mitohondrijski matriks, tvoreći poprečne pregrade - kriste. Prostor između vanjske i unutarnje membrane obično se naziva intermembranski prostor.Mitohondriji su jedini izvor energije za stanice. Smješteni u citoplazmi svake stanice, mitohondriji su usporedivi s "baterijama" koje proizvode, pohranjuju i distribuiraju energiju potrebnu za stanicu.

Ljudske stanice sadrže u prosjeku 1500 mitohondrija, a posebno su brojni u stanicama s intenzivnim metabolizmom (npr. u mišićima ili jetri).

Mitohondriji su pokretni i kreću se u citoplazmi ovisno o potrebama stanice. Zbog prisutnosti vlastite DNK množe se i samounište bez obzira na diobu stanice.

Stanice ne mogu funkcionirati bez mitohondrija; život nije moguć bez njih.

Različite vrste stanica međusobno se razlikuju kako po broju i obliku mitohondrija, tako i po broju krista. Osobito mnoge kriste imaju mitohondrije u tkivima s aktivnim oksidativnim procesima, na primjer, u srčanom mišiću. Varijacije u obliku mitohondrija, koje ovise o njihovom funkcionalnom stanju, također se mogu uočiti u tkivima iste vrste. Mitohondrije su fleksibilne i fleksibilne organele.

Mitohondrijske membrane sadrže integralne membranske proteine. Vanjska membrana sadrži porine, koji stvaraju pore i čine membrane propusnim za tvari molekularne težine do 10 kDa. Unutarnja membrana mitohondrija je nepropusna za većinu molekula; iznimke su O2, CO2, H20. Unutarnju membranu mitohondrija karakterizira neuobičajeno visok sadržaj proteina (75%). To uključuje transportne proteine, nosače), enzime, komponente respiratornog lanca i ATP sintazu. Osim toga, sadrži neobičan fosfolipidni kardiolipin. Matrica je također obogaćena proteinima, posebno enzimima citratnog ciklusa.Mitohondriji su “elektrana” stanice, budući da zbog oksidativne razgradnje hranjivih tvari sintetiziraju većinu ATP-a (ATP) potrebnog stanici. Mitohondrij se sastoji od vanjske membrane, koja je njegova ljuska, i unutarnje membrane, mjesta energetskih transformacija. Unutarnja membrana tvori brojne nabore koji potiču intenzivnu aktivnost pretvorbe energije.

Specifična DNK: Najznačajnije obilježje mitohondrija je da imaju svoju vlastitu DNK: mitohondrijsku DNK. Neovisno o nuklearnoj DNK, svaki mitohondrij ima svoj vlastiti genetski aparat.Kao što mu ime govori, mitohondrijska DNK (mtDNA) se nalazi unutar mitohondrija, malih struktura smještenih u citoplazmi stanice, za razliku od nuklearne DNK koja je pakirana u kromosomima unutar stanice. jezgra . Mitohondriji su prisutni kod većine eukariota i imaju jedno podrijetlo, kako se vjeruje, od jedne drevne bakterije, koju je jednom u zoru evolucije apsorbirala stanica i pretvorila u njezinu komponentu, kojoj su “povjerene” vrlo važne funkcije. Mitohondrije se često nazivaju "energetskim stanicama" stanica iz razloga što se unutar njih proizvodi adenozin trifosforna kiselina (ATP), čiju kemijsku energiju stanica može koristiti gotovo posvuda, baš kao što čovjek koristi energiju goriva ili električnu energiju za njegove vlastite svrhe. I na isti način, proizvodnja goriva i električne energije zahtijeva znatnu količinu ljudskog rada i koordiniran rad velikog broja stručnjaka, za dobivanje ATP-a unutar mitohondrija (ili "stanično disanje", kako se to naziva) koristi se golem masu staničnih resursa, uključujući "gorivo" u obliku kisika i nekih organskih tvari, a naravno uključuje sudjelovanje u tom procesu stotina proteina, od kojih svaki obavlja svoje specifične funkcije.

Nazvati ovaj proces jednostavno "kompleksnim" vjerojatno nije dovoljno, jer je izravno ili neizravno povezan s većinom drugih metaboličkih procesa u stanici, zbog činjenice da je evolucija svaki "zupčanik" ovog mehanizma obdario mnogim dodatnim funkcijama. Glavni princip je stvoriti uvjete kada se unutar mitohondrijske membrane može vezati još jedan fosfat na ADP molekulu, što je u normalnim uvjetima “energetski” nerealno. Suprotno tome, naknadna upotreba ATP-a leži u mogućnosti prekida ove veze s oslobađanjem energije koju stanica može koristiti za svoje brojne svrhe. Struktura mitohondrijske membrane je vrlo složena, uključuje veliki broj proteina raznih vrsta, koji se kombiniraju u komplekse, ili, kako kažu, "molekularne strojeve" koji obavljaju strogo definirane funkcije. Biokemijski procesi koji se odvijaju unutar mitohondrijske membrane (trikarboksilni ciklus itd.) prihvaćaju glukozu na ulazu, među izlaznim proizvodima daju molekule ugljičnog dioksida i NADH, sposobne odcijepiti atom vodika, prenoseći ga na membranske proteine. U tom slučaju, proton se prenosi na vanjsku stranu membrane, a elektron na kraju preuzima molekula kisika s unutarnje strane. Kada razlika potencijala dosegne određenu vrijednost, protoni se počinju kretati unutar stanice kroz posebne proteinske komplekse, a kada se spoje s molekulama kisika (koje su već primile elektron) tvore vodu, a energija protona u kretanju koristi se za formiraju ATP. Dakle, ulaz cijelog procesa su ugljikohidrati (glukoza) i kisik, a izlaz ugljični dioksid, voda i opskrba "staničnim gorivom" - ATP-om, koje se može transportirati u druge dijelove stanice.

Kao što je već spomenuto, mitohondrije su naslijedile sve ove funkcije od svog pretka, aerobne bakterije. Budući da je bakterija samostalan jednostanični organizam, unutar nje se nalazi molekula DNA u kojoj su zabilježene sekvence koje određuju strukturu svih proteina. danog organizma, odnosno izravno ili neizravno - sve funkcije koje obavlja. Kada su se protomitohondrijska bakterija i drevna eukariotska stanica (također bakterija porijeklom) spojile, novi organizam primio dvije različite molekule DNK - nuklearnu i mitohondrijsku, koje su, očito, u početku kodirale dvije potpuno neovisne životni ciklus. Međutim, unutar nove jedne stanice, takvo obilje metaboličkih procesa pokazalo se nepotrebnim, jer su se međusobno u velikoj mjeri duplicirali. Postupna međusobna prilagodba dvaju sustava dovela je do zamjene većine mitohondrijalnih proteina s proteinima eukariotske stanice koji su sposobni obavljati slične funkcije. Kao rezultat toga, dijelovi koda mitohondrijske DNK koji su prethodno obavljali određene funkcije postali su nekodirajući i s vremenom su izgubljeni, što je dovelo do kontrakcije molekule. Zbog činjenice da neki oblici života, poput gljiva, imaju vrlo duge (i potpuno funkcionalne!) niti mitohondrijske DNK, možemo prilično pouzdano suditi o povijesti pojednostavljenja ove molekule promatrajući kako se tijekom milijuna godina, određene ili njegove druge funkcije. Moderni hordati, uključujući sisavce, imaju mtDNA u rasponu od 15 000 do 20 000 nukleotida u duljini, čiji su preostali geni vrlo blizu jedan drugome. U samom mitohondriju je kodirano tek nešto više od 10 proteina i samo dvije vrste strukturne RNA, sve ostalo što je potrebno za stanično disanje (više od 500 proteina) osigurava jezgra. Jedini, možda, potpuno očuvan podsustav je prijenosna RNA, čiji geni još uvijek leže u mitohondrijskoj DNK. Prijenosne RNA, od kojih svaka uključuje sekvencu od tri nukleotida, služe za sintezu proteina, pri čemu jedna strana "čita" kodon od tri slova koji specificira budući protein, a druga strana veže strogo definiranu aminokiselinu; sama korespondencija između trinukleotidnih sekvenci i aminokiselina naziva se "translacijska tablica" ili "genetski kod". Mitohondrijske transportne RNA sudjeluju samo u sintezi mitohondrijskih proteina i ne mogu ih koristiti jezgra jer su se tijekom milijuna godina evolucije nakupile male razlike između nuklearnog i mitohondrijalnog koda.

Napominjemo i da je sama struktura mitohondrijske DNK značajno pojednostavljena, budući da su izgubljene mnoge komponente procesa transkripcije (čitanja) DNK, uslijed čega je nestala potreba za posebnim strukturiranjem mitohondrijske kode. Proteini polimeraze koji provode transkripciju (čitanje) i replikaciju (udvostručavanje) mitohondrijske DNK nisu kodirani sami po sebi, već u jezgri.

Glavni i neposredni uzrok raznolikosti životnih oblika su mutacije u DNK kodu, odnosno zamjena jednog nukleotida drugim, umetanje nukleotida i njihovo uklanjanje. Poput mutacija nuklearne DNK, mutacije mtDNA uglavnom se javljaju tijekom reprodukcije molekule – replikacije. Međutim, ciklusi diobe mitohondrija su neovisni o diobama stanica, pa se stoga mutacije u mtDNA mogu pojaviti neovisno o diobama stanica. Konkretno, mogu postojati neke manje razlike između mtDNA smještene u različitim mitohondrijima unutar iste stanice, kao i između mitohondrija u različitim stanicama i tkivima istog organizma. Taj se fenomen naziva heteroplazmija. Ne postoji točan analog heteroplazmije u nuklearnoj DNK: organizam se razvija iz jedne stanice koja sadrži jednu jezgru, pri čemu je cijeli genom predstavljen jednom kopijom. U budućnosti, tijekom života pojedinca, mogu se nakupiti različita tkiva tzv. somatske mutacije, ali sve kopije genoma u konačnici potječu od jedne. Situacija s mitohondrijskim genomom je nešto drugačija: zrela jajna stanica sadrži stotine tisuća mitohondrija, koji prilikom dijeljenja mogu brzo nakupiti male razlike, pri čemu cijeli niz varijanti nasljeđuje novi organizam nakon oplodnje. Dakle, ako su neusklađenosti između varijanti nuklearne DNK različitih tkiva uzrokovane samo somatskim (doživotnim) mutacijama, tada su razlike u mitohondrijskoj DNK uzrokovane i somatskim i germinalnim (germinalnim) mutacijama.

Druga razlika je u tome što je mitohondrijska molekula DNA kružna, dok je nuklearna DNK pakirana u kromosome, koji se (s određenim stupnjem konvencije) mogu smatrati linearnim nizovima nukleotida.

Konačno, posljednja značajka mitohondrijske DNK koju ćemo spomenuti u ovom uvodnom dijelu je njena nesposobnost rekombinacije. Drugim riječima, između različitih evolucijskih varijanti mitohondrijske DNK iste vrste, izmjena homolognih (tj. sličnih) regija je nemoguća, pa se cijela molekula mijenja tek sporom mutacijom tijekom tisućljeća. Kod svih hordata mitohondrije se nasljeđuju samo od majke, pa evolucijsko stablo mitohondrijske DNK odgovara genealogiji u izravnoj ženskoj liniji. Međutim, ova značajka nije jedinstvena; u raznim evolucijskim obiteljima, određeni nuklearni kromosomi također nisu podložni rekombinaciji (bez parova) i nasljeđuju se samo od jednog od roditelja. Tako. na primjer, Y kromosom kod sisavaca može se prenijeti samo s oca na sina. Mitohondrijska DNK nasljeđuje se samo po majčinoj liniji i prenosi se s koljena na koljeno isključivo od strane žena.Ovaj poseban oblik naslijeđa mitohondrijskog genoma omogućio je stvaranje obiteljskog stabla različitih ljudskih etničkih skupina, locirajući naše zajedničke pretke u Etiopiji oko Prije 200 000 godina Posjedujući izvanredne sposobnosti prilagodbe, s povećanjem energetskih potreba, mitohondriji su također sposobni za reprodukciju neovisno o diobi stanice. Ova pojava je moguća zbog mitohondrijske DNK Mitohondrijsku DNK prenose isključivo žene Mitohondrijska DNK se ne nasljeđuje po Mendelovim zakonima, već prema zakonima citoplazmatskog nasljeđivanja. Tijekom oplodnje, spermij koji ulazi u jajnu stanicu gubi flagelum, koji sadrži sve mitohondrije. Na fetus se prenose samo mitohondriji sadržani u majčinom jajetu. Dakle, stanice nasljeđuju svoj jedini izvor energije od mitohondrija svoje majke Mitohondrije: stanična elektrana Jedinstveni izvor energije, jedno rješenje za izdvajanje, pretvaranje i pohranjivanje energije: mitohondrij. Samo mitohondriji se mogu pretvarati različite vrste energija u ATP-u, energija koju koristi stanica.
Proces pretvorbe stanične energije Mitohondriji koriste 80% kisika koji udišemo za pretvaranje potencijalne energije u energiju koju stanica može iskoristiti. U procesu oksidacije oslobađa se velika količina energije koju mitohondriji pohranjuju u obliku ATP molekula.

40 kg se pretvara dnevno. ATP.Energija u stanici može uzeti raznim oblicima. Princip rada staničnog mehanizma je pretvaranje potencijalne energije u energiju koju stanica može izravno iskoristiti Potencijalne vrste energije unosom u stanicu ishranom u obliku ugljikohidrata, masti i bjelančevina Stanična energija se sastoji od molekule tzv. ATP: adenozin trifosfat. Sintetizira se kao rezultat pretvorbe ugljikohidrata, masti i proteina unutar mitohondrija. U tijelu odrasle osobe dnevno se sintetizira i razgrađuje ekvivalent od 40 kg ATP-a. U mitohondrijima su lokalizirani sljedeći metabolički procesi: pretvorba od piruvata u acetil-CoA, kataliziran kompleksom piruvat dehidrogenaze: citratni ciklus; respiratorni lanac povezan sa sintezom ATP-a (kombinacija ovih procesa naziva se "oksidativna fosforilacija"); cijepanje masnih kiselina;-oksidacijom i djelomično ciklusom uree. Mitohondriji također opskrbljuju stanicu produktima srednjeg metabolizma i djeluju, uz ER, kao depo kalcijevih iona, koji pomoću ionskih pumpi održavaju koncentraciju Ca2+ u citoplazmi na konstantno niskoj razini (ispod 1 µmol/l).

Glavna funkcija mitohondrija je hvatanje energetski bogatih supstrata (masne kiseline, piruvat, ugljični kostur aminokiselina) iz citoplazme i njihovo oksidativno cijepanje s stvaranjem CO2 i H2O, zajedno sa sintezom ATP-a. citratni ciklus dovodi do potpune oksidacije spojeva koji sadrže ugljik (CO2) i stvaranja redukcijskih ekvivalenata, uglavnom u obliku reduciranih koenzima. Većina ovih procesa odvija se u matrici. Enzimi dišnog lanca koji reoksidiraju reducirane koenzime lokalizirani su u unutarnjoj mitohondrijskoj membrani. NADH i enzimski vezan FADH2 koriste se kao donori elektrona za redukciju kisika i stvaranje vode. Ova vrlo eksergonska reakcija je višestupanjska i uključuje prijenos protona (H+) preko unutarnje membrane iz matriksa u intermembranski prostor. Kao rezultat, na unutarnjoj membrani se stvara elektrokemijski gradijent.U mitohondrijima se elektrokemijski gradijent koristi za sintezu ATP-a iz ADP-a (ADP) i anorganskog fosfata (Pi) kataliziranog ATP sintazom. Elektrokemijski gradijent također je pokretačka snaga brojnih transportnih sustava.
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

Prisutnost vlastite DNK u mitohondrijima otvara nove puteve u istraživanju problema starenja, što je vjerojatno povezano s otpornošću mitohondrija. Osim toga, mutacija mitohondrijske DNA u poznatim degenerativnim bolestima (Alzheimer, Parkinson...) sugerira da one mogu imati posebnu ulogu u tim procesima. Zbog stalne sekvencijalne podjele mitohondrija usmjerene na proizvodnju energije, njihova se DNK "istroši". " . Zaliha mitohondrija u dobrom stanju je iscrpljena, što smanjuje jedini izvor stanične energije.Mitohondrijska DNK je 10 puta osjetljivija na slobodne radikale od nuklearne DNK. Mutacije uzrokovane slobodnim radikalima dovode do mitohondrijske disfunkcije. Ali u usporedbi sa staničnim sustavom samoizlječenja mitohondrijska DNK je vrlo slaba. Kada je oštećenje mitohondrija značajno, oni se samounište. Taj se proces naziva "autofagija".

2000. godine dokazano je da mitohondriji ubrzavaju proces fotostarenja. U područjima kože koja su redovito izložena sunčevoj svjetlosti, razina DNK mutacija je značajno viša nego u zaštićenim područjima Usporedba rezultata biopsije (uzimanje uzoraka kože za analizu) izloženog područja kože ultraljubičaste zrake, a zaštićeno područje pokazuje da UV-inducirane mutacije u mitohondrijima uzrokuju kronični oksidativni stres.Stanice i mitohondriji su zauvijek povezani: energija koju mitohondriji opskrbljuju neophodna je za staničnu aktivnost. Održavanje mitohondrijske aktivnosti bitno je za bolju staničnu aktivnost i poboljšanje kvalitete kože, posebno kože lica koja je prečesto izložena UV zrakama.

Zaključak:

Oštećena mitohondrijska DNK generira više od 30 sličnih mitohondrija u nekoliko mjeseci, t.j. s istom štetom.

Oslabljeni mitohondriji uzrokuju stanje energetskog gladovanja u "stanicama domaćina", kao rezultat - kršenje staničnog metabolizma.

Obnavljanje funkcija metahondrija i ograničavanje procesa koji dovode do starenja moguće je uz korištenje koenzima Q10. Kao rezultat provedenih pokusa utvrđeno je usporavanje procesa starenja i produženje životnog vijeka kod nekih višestaničnih organizama kao rezultat uvođenja suplemenata CoQ10.

Q10 (CoQ10) je "svjećica" ljudsko tijelo: Baš kao što automobil ne može trčati bez iskre, ljudsko tijelo ne može bez CoQ10. To je najvažnija komponenta mitohondrija, proizvodi energiju koja je stanica potrebna za dijeljenje, kretanje, kontrakciju i obavljanje svih ostalih funkcija. CoQ10 također igra važnu ulogu u proizvodnji adenozin trifosfata (ATP) – energije koja pokreće sve procese u tijelu. Štoviše, CoQ10 je vrlo važan antioksidans koji štiti stanice od oštećenja.

Iako naše tijelo može proizvoditi CoQ10, ne proizvodi ga uvijek dovoljno. Budući da su mozak i srce među najaktivnijim tkivima u tijelu, nedostatak CoQ10 negativno utječe na njih najviše i može dovesti do ozbiljnih problema s tim organima. Manjak CoQ10 može biti uzrokovan raznim uzrocima, uključujući lošu prehranu, genetske ili stečene defekte i povećanu potražnju tkiva, na primjer. Kardiovaskularne bolesti, uključujući visoku razinu kolesterola i visoki krvni tlak, također zahtijevaju povećane razine CoQ10 u tkivima. Također, kako razina CoQ10 opada s godinama, osobama starijim od 50 godina možda će trebati više tvari. Mnoge studije su pokazale da neki lijekovi(prvenstveno hipolipidemijski lijekovi, kao što su statini) smanjuju razinu CoQ10.

S obzirom na ključnu ulogu CoQ10 u funkciji mitohondrija i zaštiti stanica, ovaj koenzim može biti koristan za niz zdravstvenih problema. CoQ10 može biti od koristi u prisutnosti tako širokog spektra bolesti da nema sumnje o njegovoj važnosti kao hranjivoj tvari. CoQ10 nije samo opći antioksidans, već može pomoći i kod sljedećih bolesti:

Kardiovaskularne bolesti: visoki krvni tlak, kongestivno zatajenje srca, kardiomiopatija, zaštita tijekom kirurške operacije na srcu, visok kolesterol, koji se liječi lijekovima, posebno statinima
Rak (za povećanje imunološka funkcija i/ili kompenzirati nuspojave kemoterapije)
Dijabetes
muška neplodnost
Alzheimerova bolest (prevencija)
Parkinsonova bolest (prevencija i liječenje)
parodontalna bolest
makularna degeneracija

Studije na životinjama i ljudima potvrdile su korisnost CoQ10 u svim gore navedenim bolestima, posebice kardiovaskularnim. Zapravo, studije su pokazale da 50-75 posto ljudi s raznim bolestima kardiovaskularnog sustava pati od nedostatka CoQ10 u srčanim tkivima. Ispravljanje ovog nedostatka često može dovesti do dramatičnih rezultata kod pacijenata s nekom vrstom bolesti srca. Na primjer, pokazalo se da se nedostatak CoQ10 javlja kod 39 posto pacijenata s visokim krvnim tlakom. Samo ovo otkriće opravdava potrebu za suplementacijom CoQ10. Međutim, čini se da prednosti CoQ10 nisu ograničene na eliminaciju kardiovaskularne insuficijencije.

Studija iz 2009. objavljena u časopisu Pharmacology & Therapeutics sugerira da učinci CoQ10 na krvni tlak postaju vidljivi tek 4-12 tjedana nakon liječenja i tipično smanjenje sistoličkog i dijastoličkog krvni tlak kod pacijenata sa visokotlačni je prilično skroman - unutar 10 posto.

Statinski lijekovi kao što su Crestor, Lipitor i Zocor djeluju tako što inhibiraju enzim koji je jetri potreban za stvaranje kolesterola. Nažalost, oni također blokiraju proizvodnju drugih tvari potrebnih za funkcioniranje tijela, uključujući CoQ10. To može objasniti najčešće nuspojave ovih lijekova, osobito umor i bol u mišićima. Jedna velika studija ENDOTACT objavljena u International Journal of Cardiology 2005. godine pokazala je da terapija statinima značajno smanjuje razinu CoQ10 u plazmi, ali to smanjenje može se spriječiti dodatkom CoQ10 od 150 mg. Osim toga, dodatak CoQ10 značajno poboljšava funkciju sluznice. krvne žile, što je jedan od ključnih ciljeva u liječenju i prevenciji ateroskleroze.

Suplementacija CoQ10 pokazala se u dvostruko slijepim studijama kao vrlo korisna za neke pacijente s Parkinsonovom bolešću. Svi pacijenti u ovim studijama imali su tri glavna simptoma Parkinsonove bolesti – tremor, ukočenost i usporenost pokreta – i dijagnosticirana im je bolest u posljednjih pet godina.

U 2005. godini studija objavljena u Archives of Neurology također je pokazala sporiji pad funkcionalnosti kod pacijenata s Parkinsonovom bolešću koji su uzimali CoQ10. Nakon početnog probira i osnovnih pretraga krvi, pacijenti su nasumično podijeljeni u četiri skupine. Tri skupine primale su različite doze CoQ10 (300 mg, 600 mg i 1200 mg dnevno) tijekom 16 mjeseci, dok je četvrta skupina primala placebo. Grupa koja je uzimala dozu od 1200 mg pokazala je manje pogoršanje mentalnih i motoričkih funkcija te sposobnost samostalnog obavljanja svakodnevnih aktivnosti poput hranjenja ili oblačenja. Najveći učinak zabilježen je u svakodnevnom životu. Grupe koje su primale 300 mg i 600 mg dnevno razvile su manje invaliditeta od placebo skupine, ali rezultati za članove ovih skupina bili su manje dramatični od onih koji su primali najveću dozu lijeka. Ovi rezultati pokazuju da se blagotvorni učinci CoQ10 kod Parkinsonove bolesti mogu postići većim dozama lijeka. Niti jedan od pacijenata nije doživio značajne nuspojave.

Koenzim Q10 je vrlo siguran. Nikada nisam prijavio ozbiljno nuspojavečak i uz dulje korištenje. Budući da sigurnost tijekom trudnoće i dojenja nije dokazana, CoQ10 se ne smije koristiti u tim razdobljima osim ako kliničar ne utvrdi da klinička korist nadmašuje rizike. Općenito preporučam uzimanje 100 do 200 mg CoQ10 dnevno. Za najbolju apsorpciju, meke gelove treba uzimati uz obrok. S više visoke razine doziranje bolje je uzimati lijek u podijeljenim dozama, a ne u jednoj dozi (200 mg tri puta dnevno je bolje od svih 600 mg odjednom).

mitohondrije.

mitohondrije- organela koja se sastoji od dvije membrane debljine oko 0,5 mikrona.

Energetska stanica ćelije; glavna funkcija je oksidacija organskih spojeva i korištenje energije koja se oslobađa tijekom njihova raspadanja u sintezi molekula ATP (univerzalni izvor energije za sve biokemijske procese).

Po svojoj strukturi, oni su cilindrične organele koje se nalaze u eukariotskoj stanici u količinama od nekoliko stotina do 1-2 tisuće i zauzimaju 10-20% njezinog unutarnjeg volumena. Veličina (od 1 do 70 μm) i oblik mitohondrija također se jako razlikuju. Istovremeno, širina ovih dijelova stanice je relativno konstantna (0,5-1 µm). Može promijeniti oblik. Ovisno o tome u kojim dijelovima stanice u svakom pojedinom trenutku dolazi do povećane potrošnje energije, mitohondriji se mogu kretati kroz citoplazmu do zona najveće potrošnje energije, koristeći za kretanje strukture staničnog okvira eukariotske stanice.

Mitohondrije ljepote u 3D prikazu)

Alternativa mnogim različitim malim mitohondrijima, koji funkcioniraju neovisno jedan o drugom i opskrbljuju mala područja citoplazme ATP-om, je postojanje dugih i razgranatih mitohondrija, od kojih svaki može osigurati energiju za udaljene dijelove stanice. varijanta takvog proširenog sustava može biti i uređena prostorna povezanost mnogih mitohondrija (hondrija ili mitohondrija), što osigurava njihov kooperativni rad.

Ova vrsta hondrioma posebno je složena u mišićima, gdje su skupine divovskih razgranatih mitohondrija međusobno povezane pomoću intermitohondrijalnih kontakata (MMK). Potonje su formirane vanjskim mitohondrijskim membranama koje su tijesno jedna uz drugu, zbog čega međumembranski prostor u ovoj zoni ima povećanu gustoću elektrona (mnoge negativno nabijene čestice). MMC-ovi su posebno bogati u stanicama srčanog mišića, gdje vežu više pojedinačnih mitohondrija u koherentan radni kooperativni sustav.

Struktura.

vanjska membrana.

Vanjska mitohondrijska membrana je debela oko 7 nm, ne stvara invaginacije ili nabore i zatvorena je na sebe. vanjska membrana čini oko 7% površine svih membrana staničnih organela. Glavna funkcija je odvajanje mitohondrija od citoplazme. Vanjska membrana mitohondrija sastoji se od dvostrukog masnog sloja (kao u staničnoj membrani) i proteina koji prodiru u nju. Proteini i masti u jednakim omjerima težine.
igra posebnu ulogu porin - protein koji stvara kanale.
U vanjskoj membrani stvara rupe promjera 2-3 nm kroz koje mogu prodrijeti male molekule i ioni. Velike molekule mogu prijeći vanjsku membranu samo aktivnim transportom kroz transportne proteine ​​mitohondrijske membrane. Vanjska mitohondrijska membrana može komunicirati s membranom endoplazmatskog retikuluma; igra važnu ulogu u transportu lipida i kalcijevih iona.

unutarnja membrana.

Unutarnja membrana tvori brojne nabore poput grebena - kriste,
značajno povećava svoju površinu i, na primjer, u stanicama jetre čini oko trećine svih staničnih membrana. značajka sastav unutarnje membrane mitohondrija je prisutnost u njoj kardiolopin - posebna složena mast koja sadrži četiri masne kiseline odjednom i čini membranu apsolutno nepropusnom za protone (pozitivno nabijene čestice).

Još jedna značajka unutarnje membrane mitohondrija je vrlo visok sadržaj proteini (do 70% mase), predstavljeni transportnim proteinima, enzimima respiratornog lanca, kao i velikim enzimskim kompleksima koji proizvode atf. Unutarnja membrana mitohondrija, za razliku od vanjske, nema posebne otvore za transport malih molekula i iona; na njemu, na strani okrenutoj prema matriksu, nalaze se posebne molekule enzima koje proizvode ATP, a sastoje se od glave, noge i baze. Kada protoni prođu kroz njih, nastaje atf.
U podnožju čestica, koje ispunjavaju cijelu debljinu membrane, nalaze se komponente respiratornog lanca. vanjska i unutarnja membrana se na nekim mjestima dodiruju, postoji poseban receptorski protein koji potiče transport mitohondrijalnih proteina kodiranih u jezgri do mitohondrijske matrikse.

Matrica.

Matrica- prostor ograničen unutarnjom membranom. U matriksu (ružičasta tvar) mitohondrija nalaze se enzimski sustavi za oksidaciju piruvata masnih kiselina, kao i enzimi kao što su trikarboksilne kiseline (ciklus stanične respiracije). Osim toga, ovdje se također nalaze mitohondrijska DNA, RNA i aparat za sintezu proteina mitohondrija.

piruvati (soli pirogrožđane kiseline)- važni kemijski spojevi u biokemiji. Oni su krajnji produkt metabolizma glukoze u procesu njezine razgradnje.

Mitohondrijska DNK.

Nekoliko razlika od nuklearne DNK:

Mitohondrijska DNK je kružna, za razliku od nuklearne DNK koja je pakirana u kromosome.

- između različitih evolucijskih varijanti mitohondrijske DNK iste vrste, izmjena sličnih regija je nemoguća.

I tako se cijela molekula mijenja samo polaganim mutiranjem tijekom tisućljeća.

- kodne mutacije u mitohondrijskoj DNK mogu se pojaviti neovisno o nuklearnoj DNK.

Mutacija nuklearnog koda DNK događa se uglavnom tijekom stanične diobe, ali mitohondriji se dijele neovisno o stanici i mogu primati mutacije koda odvojeno od nuklearne DNK.

- sama struktura mitohondrijske DNK je pojednostavljena, jer mnogi od sastavnih procesa čitanja DNK su izgubljeni.

- transportne RNA imaju istu strukturu. ali mitohondrijske RNA sudjeluju samo u sintezi mitohondrijskih proteina.

Imajući vlastiti genetski aparat, mitohondrij također ima svoj vlastiti sustav za sintetizaciju proteina, čija je značajka u stanicama životinja i gljiva vrlo mali ribosomi.

Funkcije.

Proizvodnja energije.

Glavna funkcija mitohondrija je sinteza ATP-a – univerzalnog oblika kemijske energije u svakoj živoj stanici.

Ova molekula se može formirati na dva načina:

- reakcijama u kojima se energija oslobođena u određenim oksidacijskim fazama fermentacije pohranjuje u obliku ATP-a.

- zahvaljujući energiji koja se oslobađa tijekom oksidacije organskih tvari u procesu staničnog disanja.

Mitohondriji provode oba ova puta, od kojih je prvi karakterističan za početne oksidacijske procese i odvija se u matriksu, dok drugi dovršava procese stvaranja energije i povezan je s mitohondrijskim kristama.
Istodobno, originalnost mitohondrija kao organela eukariotske stanice za stvaranje energije određuje upravo drugi način stvaranja ATP-a, nazvan "kemiosmotska konjugacija".
Općenito, cijeli proces proizvodnje energije u mitohondrijima može se podijeliti u četiri glavne faze, od kojih se prve dvije javljaju u matriksu, a posljednje dvije - na mitohondrijskim kristama:

1) transformacija piruvata (krajnjeg produkta razgradnje glukoze) i masnih kiselina iz citoplazme u mitohondrije u acetil-kau;

acetil koa- važan spoj u metabolizmu, koji se koristi u mnogim biokemijskim reakcijama. njegova je glavna funkcija isporučiti atome ugljika (c) s acetilnom skupinom (ch3 co) u ciklus staničnog disanja tako da se oksidiraju oslobađanjem energije.

staničnog disanja - skup biokemijskih reakcija koje se odvijaju u stanicama živih organizama, tijekom kojih se ugljikohidrati, masti i aminokiseline oksidiraju u ugljični dioksid i vodu.

2) Oksidacija acetil-coa u ciklusu staničnog disanja, što dovodi do stvaranja nadn;

NADH– koenzim, obavlja funkciju prijenosnika elektrona i vodika, koje prima od oksidiranih tvari.

3) Prijenos elektrona s nadn na kisik duž respiratornog lanca;

4) Stvaranje ATP-a kao rezultat aktivnosti membranskog kompleksa koji stvara ATP.

ATP sintaza.

ATP sintetaza– stanica za proizvodnju ATP molekula.

U strukturnom i funkcionalnom smislu, ATP sintetaza se sastoji od dva velika fragmenta, označena simbolima F1 i F0. Prvi od njih (faktor konjugacije F1) usmjeren je prema mitohondrijskom matriksu i zamjetno strši iz membrane u obliku sferne formacije visine 8 nm i širine 10 nm. Sastoji se od devet podjedinica predstavljenih s pet vrsta proteina. Polipeptidni lanci od tri α podjedinice i istog broja β podjedinica pakirani su u proteinske globule slične strukture, koje zajedno tvore (αβ)3 heksamer, koji izgleda kao blago spljoštena kugla.

Podjedinica je strukturna i funkcionalna komponenta bilo koje čestice
Polipeptidi- organski spojevi koji sadrže od 6 do 80-90 aminokiselinskih ostataka.
Kap je stanje makromolekula u kojem je vibracija jedinica mala.
Heksamer- spoj koji sadrži 6 podjedinica.

Poput gusto zbijenih kriški naranče, uzastopne α i β podjedinice tvore strukturu koju karakterizira simetrija oko kuta rotacije od 120°. U središtu ovog heksamera nalazi se γ podjedinica, koja se sastoji od dva proširena polipeptidna lanca i nalikuje blago deformiranoj zakrivljenoj šipki dugačkoj oko 9 nm. U ovom slučaju, donji dio γ podjedinice strši iz kuglice za 3 nm prema F0 membranskom kompleksu. Također unutar heksamera je manja podjedinica ε povezana s γ. Posljednja (deveta) podjedinica označena je simbolom δ i nalazi se na vanjskoj strani F1.

maloljetni- jedna podjedinica.

Membranski dio ATP sintetaze je vodoodbojni proteinski kompleks koji prodire kroz membranu i unutar sebe ima dva polu-kanala za prolaz vodikovih protona. Ukupno, F0 kompleks sadrži jednu proteinsku podjedinicu tog tipa a, dvije kopije podjedinice b, kao i 9 do 12 primjeraka male podjedinice c. Podjedinica a(molekularna težina 20 kDa) potpuno je uronjena u membranu, gdje tvori šest α-helikalnih sekcija koji je prelaze. Podjedinica b(molekularne mase 30 kDa) sadrži samo jednu relativno kratku α-helikalnu regiju uronjeno u membranu, dok ostatak zamjetno strši iz membrane prema F1 i fiksiran je za δ podjedinicu koja se nalazi na njezinoj površini. Svaka od 9-12 kopija podjedinice c(molekularna težina 6-11 kDa) je relativno mali protein od dva vodoodbojna α-heliksa međusobno povezanih kratkom vodoprivlačnom petljom orijentiranom prema F1, a zajedno čine jedinstvenu cjelinu, oblika cilindra uronjen u membranu . γ podjedinica koja strši iz kompleksa F1 prema F0 upravo je uronjena u ovaj cilindar i prilično je snažno zakačena za njega.
Tako se u molekuli ATPaze mogu razlikovati dvije skupine proteinskih podjedinica, koje se mogu usporediti s dva dijela motora: rotorom i statorom.

"stator" je nepokretan u odnosu na membranu i uključuje sferni heksamer (αβ)3 koji se nalazi na njenoj površini i δ podjedinicu, kao i podjedinice a i b membranski kompleks F0.

Pomično u odnosu na ovaj dizajn "rotor" sastoji se od γ i ε podjedinica, koje su, vidljivo stršeći iz (αβ)3 kompleksa, povezane s prstenom podjedinica uronjenim u membranu c.

Sposobnost sinteze ATP-a svojstvo je jednog kompleksa F0F1, u ​​kombinaciji s prijenosom vodikovih protona kroz F0 do F1, u ​​kojem se potonjem nalaze reakcijski centri koji pretvaraju ADP i fosfat u molekulu ATP-a. Pokretačka snaga za rad ATP sintetaze je protonski (pozitivno nabijeni) potencijal koji nastaje na unutarnjoj membrani mitohondrija kao rezultat rada lanca prijenosa elektrona (negativno nabijenog).
Sila koja pokreće "rotor" ATP sintetaze nastaje kada razlika potencijala između vanjske i unutarnje strane membrane dosegne >220 10-3 Volta i osigurava se protokom protona koji teku kroz poseban kanal u F0 koji se nalazi na granica između podjedinica a i c. U ovom slučaju, put prijenosa protona uključuje sljedeće strukturne elemente:

1) Dva "polu-kanala" smještena na različitim osi, od kojih prvi osigurava protok protona iz intermembranskog prostora do bitnih funkcionalnih skupina F0, a drugi omogućuje njihov izlazak u mitohondrijski matriks;

2) Prsten podjedinica c, od kojih svaka sadrži protoniranu karboksilnu skupinu (COOH) u svom središnjem dijelu, sposobnu dodati H+ iz intermembranskog prostora i donirati ih kroz odgovarajuće protonske kanale. Kao rezultat povremenih pomaka podjedinica s, zbog protoka protona kroz protonski kanal, γ podjedinica se rotira, uronjena u prsten podjedinica s.

Dakle, ujedinjujuća aktivnost ATP sintetaze izravno je povezana s rotacijom njenog "rotora", pri čemu rotacija γ podjedinice uzrokuje istovremenu promjenu konformacije sve tri ujedinjujuće β podjedinice, što u konačnici osigurava rad enzima. . Štoviše, u slučaju stvaranja ATP-a, "rotor" se rotira u smjeru kazaljke na satu brzinom od četiri okretaja u sekundi, a sama rotacija se događa točnim skokovima od 120 °, od kojih je svaki popraćen stvaranjem jedne molekule ATP-a. .
Rad ATP sintetaze povezan je s mehaničkim pokretima njenih pojedinih dijelova, što je omogućilo da se ovaj proces pripiše posebnoj vrsti fenomena pod nazivom "rotacijska kataliza". Baš kao što električna struja u namotu elektromotora pokreće rotor u odnosu na stator, usmjeren prijenos protona kroz ATP sintetazu uzrokuje rotaciju pojedinih podjedinica faktora konjugacije F1 u odnosu na druge podjedinice enzimskog kompleksa, kao rezultat čega ovaj jedinstveni uređaj za proizvodnju energije obavlja kemijski rad - sintetizira ATP molekule. Nakon toga, ATP ulazi u citoplazmu stanice, gdje se troši na niz energetski ovisnih procesa. Takav prijenos provodi poseban enzim ATP/ADP-translokaza ugrađen u mitohondrijsku membranu.

ADP-translokaza- protein koji prodire kroz unutarnju membranu i izmjenjuje novosintetizirani ATP za citoplazmatski ADP, što jamči sigurnost fonda unutar mitohondrija.

Mitohondrije i nasljeđe.

Mitohondrijska DNK se nasljeđuje gotovo isključivo po majčinoj liniji. Svaki mitohondrij ima nekoliko dijelova DNK nukleotida koji su identični u svim mitohondrijima (to jest, postoji mnogo kopija mitohondrijske DNK u stanici), što je vrlo važno za mitohondrije koji nisu u stanju popraviti DNK od oštećenja (velika stopa mutacija je promatranom). Mutacije u mitohondrijskoj DNK odgovorne su za niz nasljedne bolesti osoba.

3d model

Otkriće

S engleskom glasovnom glumom

Malo o staničnom disanju i mitohondrijima na stranom jeziku

Struktura zgrade

Mitohondrije ili hondriosomi (od grčkog mitos - nit, chondrion - zrno, soma - tijelo) su zrnate ili filamentozne organele prisutne u citoplazmi protozoa, biljaka i životinja. Mitohondrije se mogu promatrati u živim stanicama, jer imaju prilično veliku gustoću. U živim stanicama mitohondriji se mogu kretati, kretati, spajati jedni s drugima.

Na različiti tipovi veličina mitohondrija je vrlo promjenjiva, kao što je promjenjiv i njihov oblik (slika 199). Ipak, u većini stanica debljina ovih struktura je relativno konstantna (oko 0,5 µm), a duljina varira, dosežući i do 7-60 µm u filamentoznim oblicima.

Proučavanje veličine i broja mitohondrija nije tako jednostavna stvar. To je zbog činjenice da veličina i broj mitohondrija, koji su vidljivi na ultratankim dijelovima, ne odgovaraju stvarnosti.

Konvencionalni izračuni pokazuju da po stanici jetre postoji oko 200 mitohondrija. To je više od 20% ukupnog volumena citoplazme i oko 30-35% ukupne količine proteina u stanici. Površina svih mitohondrija jetrene stanice je 4-5 puta veća od površine njezine plazma membrane. Većina mitohondrija nalazi se u oocitima (oko 300 000) i u divovskoj amebi Chaos kaosu (do 500 000).

U zelenim biljnim stanicama broj mitohondrija je manji nego u životinjskim, budući da kloroplasti mogu obavljati neke od svojih funkcija.

Lokalizacija mitohondrija u stanicama je različita. Obično se mitohondriji nakupljaju u blizini onih dijelova citoplazme gdje postoji potreba za ATP-om koji nastaje u mitohondrijima. Dakle, u skeletnim mišićima mitohondriji se nalaze u blizini miofibrila. U spermatozoidima mitohondrije tvore spiralni omotač oko osi bića; to je vjerojatno zbog potrebe za korištenjem ATP-a za pomicanje repa spermatozoida. Slično, u protozoama i drugim trepetljastim stanicama, mitohondriji se nalaze neposredno ispod stanične membrane u podnožju cilija, koje zahtijevaju ATP za funkcioniranje. U aksonima živčanih stanica mitohondriji se nalaze u blizini sinapsi, gdje se odvija proces prijenosa živčanog impulsa. U sekretornim stanicama koje sintetiziraju velike količine proteina, mitohondriji su usko povezani s ergastoplazmatskim zonama; vjerojatno opskrbljuju ATP za aktivaciju aminokiselina i sintezu proteina na ribosomima.

Ultrastruktura mitohondrija.

Mitohondriji, bez obzira na njihovu veličinu ili oblik, imaju univerzalnu strukturu, njihova ultrastruktura je ujednačena. Mitohondrije su ograničene s dvije membrane (slika 205). Vanjska mitohondrijska membrana odvaja ga od hijaloplazme, ima ujednačene konture, ne stvara invaginacije niti nabore, a debljine je oko 7 nm. Zauzima oko 7% površine svih staničnih membrana. Membrana nije povezana s drugim membranama citoplazme, zatvorena je na sebe i membranska je vrećica. Vanjska je membrana od unutarnje odvojena međumembranskim prostorom širine oko 10-20 nm. Unutarnja membrana (debljine oko 7 nm) ograničava stvarni unutarnji sadržaj mitohondrija, njegovog matriksa ili mitoplazme. Unutarnja membrana mitohondrija tvori brojne izbočine u mitohondrije. Takve invaginacije najčešće izgledaju kao plosnati grebeni ili kriste.

Ukupna površina unutarnje mitohondrijske membrane u stanici jetre je otprilike jedna trećina površine svih staničnih membrana. Mitohondriji stanica srčanog mišića sadrže tri puta više krista od mitohondrija jetre, što odražava razlike u mitohondrijskom funkcionalnom opterećenju. različite stanice. Udaljenost između membrana u kristi je oko 10-20 nm.

Mitohondrijske kriste koje se protežu od unutarnje membrane i šire se prema matriksu ne blokiraju u potpunosti mitohondrijalnu šupljinu i ne remete kontinuitet matriksa koji je ispunjava.

Orijentacija krista u odnosu na dugu os mitohondrija različita je za različite stanice. Orijentacija može biti okomita (stanice jetre, bubrezi) kriste; u srčanom mišiću opaža se uzdužni raspored krista. Kriste se mogu granati ili formirati prstaste nastavke, savijene i nemaju izraženu orijentaciju (sl. 208). Kod protozoa, jednostaničnih algi, u nekim stanicama viših biljaka i životinja izrasline unutarnje opne izgledaju kao cjevčice (cijevaste kriste).

Mitohondrijski matriks ima fino zrnastu homogenu strukturu, u kojoj se detektiraju molekule DNA u obliku tankih niti sastavljenih u kuglicu (oko 2-3 nm) i mitohondrijski ribosomi u obliku granula veličine oko 15-20 nm. Mjesta taloženja magnezijevih i kalcijevih soli u matriksu tvore velike (20-40 nm) guste granule.

Mitohondrijske funkcije.

Mitohondriji provode sintezu ATP-a, koja nastaje kao rezultat procesa oksidacije organskih supstrata i fosforilacije ADP-a.

Početne faze oksidacije ugljikohidrata nazivaju se anaerobna oksidacija, odn glikoliza a javljaju se u hijaloplazmi i ne zahtijevaju sudjelovanje kisika. Supstrat za oksidaciju tijekom anaerobne proizvodnje energije su heksoze i, prije svega, glukoza; neke bakterije imaju sposobnost izdvajanja energije oksidacijom pentoza, masnih kiselina ili aminokiselina.

U glukozi je količina potencijalne energije sadržana u vezama između atoma C, H i O oko 680 kcal po 1 molu (tj. na 180 g glukoze).

U živoj ćeliji velika količina energija se oslobađa u obliku postupnog procesa kojim upravljaju brojni oksidativni enzimi, a nije povezana s pretvorbom energije kemijske veze u toplinu, kao tijekom izgaranja, već ide u makroenergetsku vezu u molekulama ATP-a, koje se sintetiziraju pomoću oslobođenu energiju iz ADP-a i fosfata.

Trioze nastale kao rezultat glikolize, a prvenstveno pirogrožđana kiselina, sudjeluju u daljnjoj oksidaciji u mitohondrijima. U tom slučaju koristi se energija cijepanja svih kemijskih veza što dovodi do oslobađanja CO 2, do potrošnje kisika i sinteze velike količine ATP-a. Ti su procesi povezani s oksidativnim ciklusom trikarboksilnih kiselina i s respiratornim lancem prijenosa elektrona, gdje se ADP fosforilira i sintetizira stanično “gorivo”, molekule ATP (slika 209).

U ciklusu trikarboksilne kiseline (Krebsov ciklus ili ciklus limunska kiselina) piruvat nastao kao rezultat glikolize prvo gubi molekulu CO 2 i, oksidiran u acetat (spoj s dva ugljika), spaja se s koenzimom A. Zatim acetil koenzim A, u kombinaciji s oksalacetatom (spoj s četiri ugljika), tvori šestougljični spoj citrat (limunska kiselina). Zatim dolazi do ciklusa oksidacije ovog spoja sa šest ugljika u oksalacetat s četiri ugljika, ponovno se veže s acetil koenzimom A, a zatim se ciklus ponavlja. Tijekom te oksidacije oslobađaju se dvije molekule CO 2, a elektroni oslobođeni tijekom oksidacije prenose se na molekule akceptorskih koenzima (NAD-nikotinamid adenin dinukleotid) koje ih dalje uključuju u lanac prijenosa elektrona. Posljedično, u ciklusu trikarboksilne kiseline nema same sinteze ATP-a, već se molekule oksidiraju, elektroni se prenose na akceptore i oslobađa se CO2. Svi gore opisani događaji unutar mitohondrija događaju se u njihovom matriksu.

Oksidacija početnog supstrata dovodi do oslobađanja CO 2 i vode, ali u tom slučaju se ne oslobađa toplinska energija, kao pri izgaranju, već nastaju molekule ATP-a. Sintetizira ih druga skupina proteina koji nisu izravno povezani s oksidacijom. U unutarnjim mitohondrijskim membranama, veliki proteinski kompleksi, enzimi i ATP sintetaze nalaze se na površini membrana okrenutih prema matriksu. U elektronskom mikroskopu vidljivi su u obliku takozvanih tijela u obliku gljive koja potpuno oblažu površinu membrane, gledajući u matricu. Bik ima, takoreći, nogu i glavu, promjera 8-9 nm. Posljedično, enzimi i oksidativnog lanca i enzimi sinteze ATP-a lokalizirani su u unutarnjim membranama mitohondrija (slika 201b).

Dišni lanac je glavni sustav pretvorbe energije u mitohondrijima. Ovdje dolazi do uzastopne oksidacije i redukcije elemenata dišnog lanca, uslijed čega se energija oslobađa u malim obrocima. Zbog te energije ATP nastaje na tri točke u lancu iz ADP-a i fosfata. Stoga kažu da je oksidacija (prijenos elektrona) povezana s fosforilacijom (ADP + Pn → ATP, tj. dolazi do procesa oksidativne fosforilacije.

Energija oslobođena tijekom transporta elektrona pohranjuje se u obliku gradijenta protona preko membrane. Pokazalo se da tijekom prijenosa elektrona u mitohondrijskoj membrani svaki kompleks respiratornog lanca usmjerava slobodnu energiju oksidacije na kretanje protona (pozitivnih naboja) kroz membranu, od matriksa do intermembranskog prostora, što dovodi do stvaranje razlike potencijala preko membrane: pozitivni naboji prevladavaju u intermembranskom prostoru, a negativni - iz mitohondrijske matrice. Kada se postigne razlika potencijala (220 mV), proteinski kompleks ATP sintetaze počinje transportirati protone natrag u matriks, dok pretvara jedan oblik energije u drugi: tvori ATP iz ADP-a i anorganskog fosfata. Tako su oksidativni procesi spojeni sa sintetskom, s ADP fosforilacijom. Sve dok su supstrati oksidirani, dok se protoni pumpaju kroz unutarnju mitohondrijsku membranu, s tim je povezana sinteza ATP-a, t.j. dolazi do oksidativne fosforilacije.

Ova dva procesa mogu se odvojiti. U tom slučaju se nastavlja prijenos elektrona, kao i oksidacija supstrata, ali ne dolazi do sinteze ATP-a. U tom slučaju energija oslobođena tijekom oksidacije pretvara se u toplinsku energiju.

Oksidativna fosforilacija u bakterijama.

U prokariotskim stanicama sposobnim za oksidativnu fosforilaciju, elementi ciklusa trikarboksilne kiseline lokalizirani su izravno u citoplazmi, a enzimi respiratornog lanca i fosforilacija povezani su sa staničnom membranom, čijim izbočinama strše u citoplazmu, s tzv. nazvani mezozomi (slika 212). Valja napomenuti da se takvi bakterijski mezozomi mogu povezati ne samo s procesima aerobnog disanja, već i kod nekih vrsta sudjelovati u diobi stanica, u procesu distribucije DNK u nove stanice, u formiranju stanične stijenke, itd.

Na plazma membrani u mezosomima nekih bakterija provode se spregnuti procesi i oksidacije i sinteze ATP-a. U elektroničkom mikroskopu u frakcijama plazma membrane bakterija pronađene su sferične čestice slične onima koje se nalaze u mitohondrijima eukariotskih stanica. Dakle, u bakterijskim stanicama sposobnim za oksidativnu fosforilaciju, plazma membrana ima ulogu sličnu onoj unutarnje membrane mitohondrija u eukariotskim stanicama.

Povećanje broja mitohondrija.

Mitohondrije se mogu povećati u broju osobito tijekom stanične diobe ili s povećanjem funkcionalnog opterećenja stanice. Dolazi do stalnog obnavljanja mitohondrija. Na primjer, u jetri, prosječni životni vijek mitohondrija je oko 10 dana.

Povećanje broja mitohondrija događa se rastom i diobom prethodnih mitohondrija. Ovu je sugestiju prvi iznio Altman (1893), koji je opisao mitohondrije pod pojmom "bioblasti". Moguće je uočiti in vivo diobu, fragmentaciju dugih mitohondrija na kraće sužavanjem, što nalikuje binarnoj metodi podjele bakterija.

Stvarno povećanje broja mitohondrija fisijom utvrđeno je proučavanjem ponašanja mitohondrija u živim stanicama kulture tkiva. Tijekom staničnog ciklusa mitohondriji narastu do nekoliko mikrona, a zatim se fragmentiraju, dijele na manja tijela.

Mitohondriji se mogu međusobno spajati i razmnožavati po principu: mitohondriji iz mitohondrija.

Autorska reprodukcija mitohondrija.

Dvomembranske organele imaju potpuni sustav auto-reprodukcije. U mitohondrijima i plastidima nalazi se DNA, na kojoj se sintetizira informacija, prijenos i ribosomska RNA i ribosomi koji provode sintezu mitohondrijalnih i plastidnih proteina. Međutim, ovi sustavi, iako su autonomni, ograničeni su u svojim mogućnostima.

DNK u mitohondrijima je ciklička molekula bez histona i stoga nalikuje bakterijskim kromosomima. Njihova veličina je oko 7 mikrona; jedna ciklička molekula životinjskih mitohondrija uključuje 16-19 tisuća nukleotidnih parova DNK. Kod ljudi, mitohondrijska DNK sadrži 16,5 tisuća bp, potpuno je dešifrirana. Utvrđeno je da je mitohondralna DNK različitih objekata vrlo homogena, njihova razlika je samo u veličini introna i netranskribiranih regija. Sva mitohondrijska DNK su višestruke kopije, sakupljene u skupine, klastere. Dakle, jedan mitohondrij jetre štakora može sadržavati od 1 do 50 cikličkih molekula DNA. Ukupna količina mitohondrijske DNK po stanici je oko jedan posto. Sinteza mitohondrijske DNA nije povezana sa sintezom DNA u jezgri.

Kao i kod bakterija, mitohondralna DNK se sastavlja u zasebnu zonu - nukleoid, čija je veličina oko 0,4 mikrona u promjeru. U dugim mitohondrijima može biti od 1 do 10 nukleoida. Kada se dugački mitohondrij podijeli, od njega se odvaja dio koji sadrži nukleoid (slično binarnoj fisiji bakterija). Količina DNA u pojedinim mitohondrijskim nukleoidima može varirati 10 puta ovisno o tipu stanice.

U nekim kulturama stanica od 6 do 60% mitohondrija nema nukleoid, što se može objasniti činjenicom da je podjela ovih organela više povezana s fragmentacijom nego s raspodjelom nukleoida.

Kao što je već spomenuto, mitohondriji se mogu dijeliti i spajati jedni s drugima. Kada se mitohondriji međusobno spoje, njihove unutarnje komponente mogu se izmijeniti.

Važno je naglasiti da se rRNA i ribosomi mitohondrija i citoplazme oštro razlikuju. Ako se ribosomi iz 80-ih nalaze u citoplazmi, onda mitohondrijski ribosomi biljne stanice pripadaju ribosomima 70s (sastoje se od 30s i 50s podjedinica, sadrže 16s i 23s RNA, karakterističnu za prokariotske stanice), a manji ribosomi (oko 50s) pronađeni su u mitohondrijima životinjskih stanica.

Mitohondrijska ribosomska RNA sintetizira se iz mitohondrijske DNK. Sinteza proteina odvija se u mitoplazmi na ribosomima. Zaustavlja se, za razliku od sinteze na citoplazmatskim ribosomima, pod djelovanjem antibiotika kloramfenikola, koji potiskuje sintezu proteina u bakterijama.

Na mitohondrijskom genomu sintetiziraju se 22 prijenosne RNK. Triplet kod mitohondrijskog sintetskog sustava razlikuje se od onog koji se koristi u hijaloplazmi. Unatoč prisutnosti naizgled svih komponenti potrebnih za sintezu proteina, male molekule mitohondrijske DNA ne mogu kodirati sve mitohondrijske proteine, samo njihov mali dio. Dakle, DNK je veličine 15 kb. može kodirati proteine ​​ukupne molekularne težine od oko 6x10 5 . Istovremeno, ukupna molekularna težina proteina čestice kompletnog mitohondrijskog respiratornog ansambla doseže vrijednost od oko 2x10 6 .

Ako uzmemo u obzir da, osim proteina oksidativne fosforilacije, mitohondriji uključuju enzime ciklusa trikarboksilne kiseline, enzime sinteze DNA i RNA, enzime aktivacije aminokiselina i druge proteine, jasno je da za kodiranje ovih brojnih proteina i rRNA i tRNA, količina genetske informacije u kratkoj molekuli mitohondrijske DNK očito nije dovoljna. Dešifriranje nukleotidnog slijeda ljudske mitohondrijske DNK pokazalo je da ona kodira samo 2 ribosomske RNA, 22 prijenosne RNA i ukupno 13 različitih polipeptidnih lanaca.

Sada je dokazano da je većina mitohondrijalnih proteina pod genetskom kontrolom stanične jezgre i da se sintetizira izvan mitohondrija. Većina mitohondrijalnih proteina sintetizira se na ribosomima u citosolu. Ovi proteini imaju posebne signalne sekvence koje prepoznaju receptori na vanjskoj membrani mitohondrija. Ti se proteini mogu integrirati u njih (vidi analogiju s peroksisomskom membranom) i zatim prijeći na unutarnju membranu. Taj se prijenos događa na mjestima kontakta vanjske i unutarnje membrane, gdje je takav transport zabilježen. Većina mitohondrijalnih lipida također se sintetizira u citoplazmi.

Sve to ukazuje na endosimbiotsko podrijetlo mitohondrija, da su mitohondriji organizmi bakterijskog tipa koji su u simbiozi s eukariotskom stanicom.

Chondriom.

Skup svih mitohondrija u jednoj stanici naziva se hondriom. Može biti različit ovisno o vrsti stanica. U mnogim stanicama, hondriom se sastoji od različitih brojnih mitohondrija, ravnomjerno raspoređenih po citoplazmi ili lokaliziranih u skupinama na mjestima intenzivne potrošnje ATP-a. U oba ova slučaja mitohondriji funkcioniraju sami, njihov zajednički rad, možda koordiniran nekim signalima iz citoplazme. Postoji i potpuno drugačiji tip hondrioma, kada se umjesto malih pojedinačnih raštrkanih mitohondrija u stanici nalazi jedan divovski razgranati mitohondrij.

Takvi mitohondriji nalaze se u jednostaničnih zelenih algi (npr. Chlorella). Oni čine složenu mitohondrijsku mrežu ili mitohondrijsku mrežu (Reticulum miyochondriale). Prema kemoosmotskoj teoriji, biološki smisao pojave takve divovske razgranate mitohondrijske strukture, ujedinjene u jednu cjelinu vanjskim i unutarnjim membranama, je da se ATP na bilo kojoj točki na površini unutarnje membrane takvog razgranatog mitohondrija može doći do sinteze, koja će ići do bilo koje točke u citoplazmi, gdje postoji potreba za tim.

U slučaju divovskih razgranatih mitohondrija, u bilo kojoj točki na unutarnjoj membrani, može se akumulirati potencijal dovoljan za pokretanje sinteze ATP-a. S ovih pozicija, mitohondrijski retikulum je, takoreći, električni vodič, kabel koji povezuje udaljene točke takvog sustava. Mitohondrijski retikulum se pokazao vrlo korisnim ne samo za male mobilne stanice poput klorele, već i za veće strukturne jedinice kao što su, na primjer, miofibrile u skeletnim mišićima.

Poznato je da se skeletni mišići sastoje od mase mišićnih vlakana, simplasta, koji sadrže mnoge jezgre. Duljina takvih mišićnih vlakana doseže 40 mikrona, s debljinom od 0,1 mikrona - ovo je divovska struktura koja sadrži veliki broj miofibrila, a svi se smanjuju istovremeno, sinkrono. Za kontrakciju se u svaku jedinicu kontrakcije, u miofibril, isporučuje velika količina ATP-a, koju osiguravaju mitohondriji na razini z-diskova. Na uzdužnim ultratankim dijelovima skeletnih mišića u elektronskom mikroskopu vidljivi su brojni zaobljeni mali dijelovi mitohondrija koji se nalaze u blizini sarkomera. Mitohondriji mišića nisu male kuglice ili štapići, već poput paukastih struktura, čiji se procesi granaju i protežu na velike udaljenosti, ponekad po cijelom promjeru mišićnog vlakna.

Istodobno, mitohondrijska grana okružuju svaku miofibrilu u mišićnom vlaknu, opskrbljujući ih ATP-om potrebnim za kontrakciju mišića. Stoga, u ravnini z-diska, mitohondriji predstavljaju tipičan mitohondrijski retikulum. Takav sloj ili dno mitohondrijalnog retikuluma ponavlja se dva puta za svaki sarkomer, a cijelo mišićno vlakno ima tisuće poprečno raspoređenih "podnih" slojeva mitohondrijske mreže. Između "podova" duž miofibrila nalaze se filamentozni mitohondriji koji povezuju ove mitohondrijske slojeve. Tako je stvorena trodimenzionalna slika mitohondrijalnog retikuluma, koja prolazi kroz cijeli volumen mišićnog vlakna.

Nadalje, utvrđeno je da između grana mitohondrijalnog retikuluma i filamentoznih longitudinalnih mitohondrija postoje posebne intermitohondrijske veze ili kontakti (IMC). Nastaju od tijesno prilijepljenih vanjskih mitohondrijskih membrana kontaktnih mitohondrija; međumembranski prostor i membrane u ovoj zoni imaju povećanu gustoću elektrona. Kroz ove posebne formacije odvija se funkcionalno ujedinjenje susjednih mitohondrija i mitohondrijalnog retikuluma u jedinstven, kooperativni energetski sustav. Svi miofibrili u mišićnom vlaknu se sinkrono skupljaju cijelom svojom dužinom, stoga se opskrba ATP-om u bilo koji dio ovog složenog stroja također mora odvijati sinkrono, a to se može dogoditi samo ako je ogroman broj razgranatih vodiča mitohondrija međusobno povezan s koristeći kontakte.

Činjenica da intermitohondrijski kontakti (IMC) sudjeluju u međusobnoj energetskoj povezanosti mitohondrija bila je moguća na kardiomiocitima, stanicama srčanog mišića.

Hondriom stanica srčanog mišića ne tvori granaste strukture, već je predstavljen mnoštvom malih izduženih mitohondrija smještenih između miofibrila bez posebnog reda. Međutim, svi susjedni mitohondriji se međusobno spajaju mitohondrijskim kontaktima iste vrste kao i u skeletnim mišićima, samo što je njihov broj vrlo velik: u prosjeku ima 2-3 MMC-a po mitohondriju, koji vežu mitohondrije u jedan lanac, gdje svaka karika takvog lanca (Streptio mitochondriale) je zaseban mitohondrij.

Pokazalo se da su intermitohondrijski kontakti (IMC), kao obvezna struktura srčanih stanica, pronađeni u kardiomiocitima oba ventrikula i atrija svih kralježnjaka: sisavaca, ptica, gmazova, vodozemaca i koštanih riba. Štoviše, MMC je pronađen (ali u manjem broju) u srčanim stanicama nekih insekata i mekušaca.

Količina MMC-a u kardiomiocitima varira ovisno o funkcionalnom opterećenju srca. Broj MMC-a raste s povećanjem tjelesne aktivnosti životinja i, obrnuto, sa smanjenjem opterećenja srčanog mišića, dolazi do oštrog smanjenja broja MMC-a.