აუტოიმუნური კრიზისის მკურნალობა:

p გლუკოკორტიკოსტეროიდების მაღალი დოზები, პულსური თერაპიის ჩათვლით.

2. ა) კომბინირებული პულსური თერაპია პრედნიზოლონით და ციკლოფოსფამიდით (1000 მგ მეთილპრედნიზოლონი (სოლუ-მედროლი) და 1000 მგ ციკლოფოსფამიდი ინტრავენურად პირველ დღეს, რასაც მოჰყვება 1000 მგ მეთილპრედნიზოლონი 2 დღის განმავლობაში);

ბ) გლუკოკორტიკოსტეროიდების მაღალი დოზების კომბინაცია ციკლოსპორინ A-სთან (5 მგ/კგ/დღეში 6 კვირის განმავლობაში). 3. პლაზმაფერეზი. ცერებრალური კრიზისის მკურნალობა:

1. კომბინირებული პულსური თერაპია მეთილპრედნიზოლონთან და ციკლოფოსფამიდით (იხ. ზემოთ).

2. ციკლოფოსფამიდი IV 2 გ კვირაში ერთხელ 4 კვირის განმავლობაში, შემდეგ 200 მგ კვირაში ერთხელ 2-2,5 წლის განმავლობაში.

3. პლაზმაფერეზი.

4. იმუნოგლობულინი IV 0.4 გ/კგ სხეულის მასაზე 5 დღის განმავლობაში.

ჰემატოლოგიური კრიზისის მკურნალობა:

1. გლუკოკორტიკოსტეროიდების მაღალი დოზები, პულსური თერაპიის ჩათვლით.

2. გლუკოკორტიკოსტეროიდების მაღალი დოზების კომბინაცია ციკლოსპორინ A-სთან (5 მგ/კგ/დღეში 6 კვირის განმავლობაში).

3. იმუნოგლობულინი IV 0.4 გ/კგ სხეულის მასაზე 5 დღის განმავლობაში.

მკურნალობის ხარისხის კრიტერიუმები:

1. გამწვავების კლინიკური ნიშნების არარსებობა ან საპირისპირო განვითარება.

2. ანთების ნორმალიზება ან შემცირება და იმუნური სტატუსის ნორმალიზაცია.

3. ნორმალური ან ოდნავ შემცირებული თირკმლის ფუნქცია.

4. ჰემატოლოგიური დარღვევების გაუმჯობესება და სტაბილიზაცია.

დიაგნოსტიკის მაგალითები:

SLE: მწვავე მიმდინარეობა, აქტიური ფაზა, III ხარისხის აქტივობა კანის დაზიანებით - „პეპელა“; სახსრები - პოლიართრიტი; სეროზული გარსები - ექსუდაციური პლევრიტი, პერიკარდიტი; თირკმელები - ნეფროზული ტიპის ლუპუს ნეფრიტი; ნერვული სისტემა- ცერებრალური ვასკულიტი ეპილეფტიფორმული სინდრომით.

SLE: ქვემწვავე მიმდინარეობა, აქტივობა II ხარისხი, ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი კანის დაზიანებით - რეტიკულური ლაივდო, კაპილარები ციფრული ნეკროზით; სახსრები - პოლიართრიტი, მარჯვენა ბარძაყის თავის ასეპტიური ნეკროზი; გული - ლიბმან-საქსის ენდოკარდიტი, მიტრალური სარქვლის უკმარისობა, I სტადია გულის უკმარისობა; ნერვული სისტემა - დიცირკულატორული ენცეფალოპათია, ასთენოვეგეტატიური სინდრომი.

SLE: ქრონიკული მიმდინარეობა, აქტიური ფაზა, I ხარისხის აქტივობა, დისკოიდური ლუპუსის სინდრომი, მორეციდივე პოლიართრიტი (ჟაკის სინდრომი), სეროზული გარსები - წებოვანი პლევრიტი.

სისტემური სკლეროდერმია (ssd) (m34)

განმარტება. SJS არის პროგრესირებადი დაავადება კანის, საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის, შინაგანი ორგანოების (ფილტვები, გული, საჭმლის მომნელებელი ტრაქტი, თირკმელები) დამახასიათებელი ცვლილებებით და საერთო ვაზოსპასტიური დარღვევებით, როგორიცაა რეინოს სინდრომი, რომელიც დაფუძნებულია შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანებაზე სისხლძარღვთა ფიბროზის უპირატესობით, როგორიცაა ობლიტერაცია. ენდარტერიოლიტი (Guseva N.G., 1993; Seibold J.R., 1993).

ACR (1980) მიერ შემოთავაზებული დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

ა. დიდი კრიტერიუმი:

პროქსიმალური სკლეროდერმია: თითების და მეტაკარპოფალანგეალური და მეტატარსოფალანგეალური სახსრების პროქსიმალური კანის სიმეტრიული გასქელება, დაძაბულობა და გამკვრივება. შეიძლება დაზიანდეს კიდურები, სახე, კისერი, ტანი (მკერდი და მუცელი).

B. მცირე კრიტერიუმები:

1. სკლეროდაქტილია: კანის ზემოთ აღწერილი ცვლილებები, რომლებიც არ სცილდება თითებს.

2. იშემიის შედეგად თითის წვერების ოსტეოლიზი.

3. ბაზალური ფილტვის ფიბროზი: კომპაქტური ან კისტოზური ფიბროზის ნიშნები, უპირატესად ორივე ფილტვის ბაზალურ რეგიონში, გამოვლენილი სტანდარტული რენტგენოგრაფიით. მკერდი; შეიძლება ჰქონდეს დიფუზური ფიჭური ნიმუშის ან „თაფლისებრი ფილტვის“ ფორმა. ეს ცვლილებები არ უნდა იყოს დაკავშირებული ფილტვის პირველად დაავადებასთან.

თუ არსებობს ერთი ძირითადი ან ორი უმნიშვნელო კრიტერიუმი, შეიძლება დაისვას SJS-ის დიაგნოზი.

ნეფროლოგია

თირკმლის კოლიკა

თირკმლის კოლიკა არის მტკივნეული შეტევა, რომელიც ვითარდება თირკმელიდან შარდის გადინების უეცარი შეფერხებისას. შეტევა ყველაზე ხშირად ხდება უროლითიაზით - თირკმელიდან შარდსაწვეთის გავლით შარდის ბუშტში საშარდე კენჭების გავლის დროს. ნაკლებად ხშირად, თირკმლის კოლიკა ვითარდება სხვა დაავადებებთან ერთად (ტუბერკულოზი და საშარდე სისტემის სიმსივნეები, თირკმლის, შარდსაწვეთის დაზიანებები და ა.შ.).

ეტიოლოგია: თირკმლის კოლიკის ყველაზე გავრცელებული მიზეზია უროლიტიზი, ჰიდრონეფროზი, ნეფროპტოზი, ზედა საშარდე გზების დისკინეზია. ნაკლებად ხშირად, თირკმლის კოლიკის მიზეზი შეიძლება იყოს თირკმლის ან თირკმლის მენჯის სიმსივნე, შარდსაწვეთის სიმსივნე, ზედა საშარდე გზების ტუბერკულოზი, შარდსაწვეთის ან მენჯის ობსტრუქცია სისხლის შედედებით, პოლიკისტოზური დაავადება.

პათოგენეზი: საფუძველია ზედა საშარდე გზების მწვავე ოკლუზია ინტრამენჯის ჰიპერტენზიის განვითარებით და თირკმლის ჰემოდინამიკის და ზედა საშარდე გზების უროდინამიკის დარღვევით. მომავალში, ჰიპოქსიის გაძლიერებისას, ვითარდება უროდინამიკური დარღვევები ჰიპოკინეზიისა და ჰიპოტენზიის სახით.

კლინიკური გამოვლინებები:

1. პროვოცირების ფაქტორის არსებობა: სირბილი, ხტომა, ველოსიპედით სიარული, მოტოციკლი, სიარული, მაგრამ ზოგჯერ შეტევა ხდება დასვენების დროს.

1. შეტევა ჩვეულებრივ იწყება მოულოდნელად. ტკივილის სინდრომის ინტენსივობა შეიძლება განსხვავდებოდეს. ტკივილი თავდაპირველად იგრძნობა წელის არეში დაავადებული თირკმლის მხრიდან და ვრცელდება შარდსაწვეთის გასწვრივ გვერდზე. შარდის ბუშტიდა სასქესო ორგანოები. პაციენტი აჟიტირებულია, ჩქარობს, იღებს იძულებით პოზიციას. შეიძლება გაძლიერდეს შარდვის სურვილი, ტკივილები ურეთრაში. გულისრევა, ღებინება. გამოხატული სისუსტე.
2. შესაძლოა სხეულის ტემპერატურის მომატება, შემცივნება, ჰიპერჰიდროზი.
3. სისხლის ანალიზში: ლეიკოციტოზი, დაჩქარებული ESR.
4. თირკმლის კოლიკის ხანგრძლივობა რამდენიმე წუთიდან რამდენიმე საათამდეა. ნაკლებად ხშირად, შეტევა მოკლე შესვენებებით შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე დღე.

დიფერენციალური დიაგნოზი: მუცლის ღრუს ორგანოების მწვავე ქირურგიული პათოლოგია (ქოლელითიაზის შეტევა, მწვავე ქოლეცისტოპანკრეატიტი, აპენდიციტი, ნაწლავის გაუვალობა); ანთებითი დაავადებებიმენჯის ორგანოები; აორტის ანევრიზმის გაკვეთა; თიაქარი მალთაშუა დისკი; ნაწლავის ქრონიკული დაავადების გამწვავება, დივერტიკულიტი.

დახმარება თირკმლის კოლიკის დროს:

1. მოათავსეთ პაციენტი თბილ აბაზანაში 37-39C 0 ტემპერატურაზე ან თბილი გამაცხელებელი ბალიშით წელის არეში.
2. სპაზმოლიზური და ტკივილგამაყუჩებლები: ატროპინი 0,1% - 1,0 მლ წ/კ + ანალგინი 50% - 2,0 მლ/მ; პლატიფილინი 0.2% - 1.0 მლ წ/კ + ანალგინი 50% - 2.0 მლ/მ; no-shpa 2.0 მლ + ანალგინი 50% - 2.0 მლ IM; ბარალგინი 5.0 მლ / მ. თუ ეფექტი არ არის, პრომედოლი 2% - 1.0 მლ ან მორფინი 1% - 1.0 მლ.
3. ჩვენების მიხედვით: სისხლძარღვთა (კორდიამინი, კოფეინი, მეზატონი), ანტიკონვულსანტები (რელანიუმი 2-4 მლ ინტრავენურად; ქლორპრომაზინი 2,5% 1-4 ინტრამუსკულურად).
4. თირკმლის კოლიკით 4-6 საათის განმავლობაში გამოხატული ტკივილის სინდრომი, ტემპერატურის მატება ფებრილულ რიცხვებამდე - უროლოგის კონსულტაცია.
5. ჩვენებები გადაუდებელი დახმარებისთვის სამედიცინო ზომებიდა უროლოგთან ადრეული კონსულტაცია: კენჭის თიაქარი, თირკმელში კენჭი, შარდის ინფექცია ცხელებით, შარდსაწვეთის მძიმე ობსტრუქცია, შარდსაწვეთში დიდი კენჭის პროქსიმალური მდებარეობა, მძიმე სიმპტომები პაციენტის მდგომარეობის პროგრესირებადი გაუარესებით.

თირკმლის მწვავე უკმარისობა

თირკმლის მწვავე უკმარისობა (ARF) - თირკმელების ფუნქციის სწრაფი, პოტენციურად შექცევადი დარღვევა, რომელიც ვითარდება ერთი დღიდან ერთ კვირამდე, რაც იწვევს ორგანიზმიდან აზოტის მეტაბოლიზმის პროდუქტების გამოყოფის დარღვევას და წყლის, ელექტროლიტური და მჟავა-ტუტოვანი ბალანსის დარღვევას. AKI-ს ჰოსპიტალური შემთხვევების ნახევარი არის იატროგენული, ყველაზე ხშირად ისინი გამოწვეულია ფართო ქირურგიული ჩარევებით.

OPN კლასიფიკაცია:

1. თირკმლის მწვავე უკმარისობა:ასოცირებულია კორტიკალური მიმოქცევის დარღვევასთან, რაც იწვევს თირკმელებში სისხლის ნაკადის დაქვეითებას, გლომერულური ფილტრაციის მკვეთრ დაქვეითებას და ოლიგოანურიას, თირკმელების ფუნქცია შენარჩუნებულია, მაგრამ სისხლის ნაკადის ცვლილებები თირკმლის არტერიებიდა BCC-ის შემცირება იწვევს თირკმელებით შემომავალი სისხლის მოცულობის შემცირებას და, შესაბამისად, მის არასაკმარის გაწმენდას.

2. თირკმლის OPN:შემთხვევათა 85%-ში ეს გამოწვეულია თირკმელების იშემიური და ტოქსიკური დაზიანებით, რაც ხდება თირკმლის პარენქიმის მძიმე დაზიანებით, ხოლო 15%-ში სხვა მიზეზებით (თირკმლის პარენქიმისა და ინტერსტიციუმის ანთება, ვასკულიტი და თრომბოზი. თირკმლის გემები).

3. პოსტრენალური თირკმლის მწვავე უკმარისობა:ხდება მაშინ, როდესაც შარდის დინება მოულოდნელად ჩერდება

თირკმლის მენჯი სხვადასხვა მიზეზების ფონზე (ქვები, სიმსივნეები, ბაფთით

შარდსაწვეთები გინეკოლოგიური ოპერაციების დროს, რეტროპერიტონეალური ფიბროზი).

4. არენალი:ის ვითარდება პაციენტებში, რომლებიც რაიმე მიზეზით ამოღებულნი არიან

ერთი ან ორივე მოქმედი თირკმელი.

ეტიოლოგია:

პრერენალური : გულის გამომუშავების დაქვეითება (კარდიოგენური შოკი, გულის ტამპონადა, არითმიები); სისტემური ვაზოდილაცია; სითხის დაგროვება ქსოვილებში; სხეულის გაუწყლოება; ღვიძლის დაავადება.

თირკმლის: იშემია; ეგზოგენური ინტოქსიკაციები (მძიმე ლითონების მარილებით, შხამიანი სოკოებით, ალკოჰოლის სუროგატებით მოწამვლის შემთხვევაში); ჰემოლიზი (სისხლის გადასხმის გართულებები, მალარია); თირკმელების ანთებითი დაავადებები; ინფექციური დაავადებები (სეპტიცემია, ლეპტოსპიროზი, მენინგოკოკური ინფექცია); პოზიციური შეკუმშვის სინდრომი (კრაშ - სინდრომი); თირკმლის გემების დაზიანება; ერთი თირკმლის დაზიანება ან მოცილება.

პოსტრენალური: ექსტრარენალური ობსტრუქცია; თირკმელშიდა ობსტრუქცია; შარდის შეკავება.

თირკმლის მწვავე უკმარისობის კლასიფიკაცია E.M. Tareev (1983) მიხედვით.

1. საწყისი სტადია ძირითადი დაავადებისათვის დამახასიათებელი ზოგადი ფენომენების (დამწვრობა, დაზიანებები, ინფექციური მოწამვლა) უპირატესობით. ამ ფაზის განმავლობაში, რომელიც გრძელდება რამდენიმე საათის ან დღის განმავლობაში, დიურეზი საგრძნობლად მცირდება.

2. ოლიგო - ანური: თირკმლის დაზიანების კლინიკური ნიშნები პირველ ადგილზეა. დიურეზი მცირდება 500-600 მლ-მდე. სისხლში იზრდება შარდოვანას, კრეატინის, კალიუმის, მაგნიუმის, სულფატების, ფოსფატების დონე, მატულობს აციდოზი.

3. დიურეზის სტადია იყოფა ორ პერიოდად:

ა) დიურეზის ადრეული პერიოდი: აღინიშნება დიურეზის მატება 300 მლ-ზე მეტი

დღეში, მაგრამ შარდოვანას დონე აგრძელებს მატებას და მდგომარეობა არ უმჯობესდება.

ბ) დიურეზის გვიანი პერიოდი: შარდის რაოდენობა იზრდება 1500 მლ-მდე და

თანდათან მცირდება აზოტემიის დონე. ამ პერიოდის დასასრული

არის სისხლის შარდოვანას ნორმალიზაცია. პოლიურიის განვითარების შესაძლებლობა

განადგურებული მილაკები კარგავენ რეაბსორბციის უნარს. არაადეკვატურით

პაციენტის მართვა ვითარდება დეჰიდრატაცია, ჰიპოკალიემია, ხშირად ინფექციები

4. აღდგენილი დიურეზის (აღდგენის) ეტაპი. ეს ეტაპი შეიძლება გაგრძელდეს

3-6 თვიდან 2-3 წლამდე. სრული აღდგენა შეუძლებელია შეუქცევად

ნეფრონების უმეტესობის დაზიანება. ამ შემთხვევაში, გლომერულების შემცირება

შენარჩუნებულია თირკმელების ფილტრაციის და კონცენტრაციის უნარი, რაც ფაქტობრივად

მიუთითებს CRF-ზე გადასვლაზე.

მკურნალობა:

ეტიოტროპული მკურნალობა:

თირკმლის მწვავე უკმარისობა:თირკმლის ქსოვილის ადექვატური სისხლის მიწოდების აღდგენა - დეჰიდრატაციის, ჰიპოვოლემიის და მწვავე სისხლძარღვთა უკმარისობა. სისხლის დაკარგვის შემთხვევაში ტარდება სისხლის გადასხმა, ძირითადად პლაზმური.

თირკმლის მწვავე თირკმლის უკმარისობა: მკურნალობა დიდწილად დამოკიდებულია ძირითად დაავადებაზე. გლომერულონეფრიტი ან შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაავადება, როგორც თირკმლის მწვავე უკმარისობის მიზეზი, ხშირად საჭიროებს გლუკოკორტიკოიდების ან ციტოსტატიკების დანიშვნას. ძალიან მნიშვნელოვანია ჰიპერტენზიის, სკლეროდერმიული კრიზისის, გვიანი პრეეკლამფსიის კორექცია. ნეფროტოქსიური ეფექტის მქონე პრეპარატების მიღება დაუყოვნებლივ უნდა შეწყდეს. შარდმჟავას მილაკოვანი ობსტრუქციის სამკურნალოდ გამოიყენება ინტენსიური ტუტე საინფუზიო თერაპია, ალოპურინოლი.

პოსტრენალური თირკმლის მწვავე უკმარისობა: ამ მდგომარეობაში აუცილებელია ობსტრუქციის აღმოფხვრა რაც შეიძლება მალე.

თირკმლის მწვავე უკმარისობის მკურნალობა ეტაპად:

საწყისი ოლიგურიის ეტაპები (დღემდე):

1. ანესთეზია ინ/მ და/ში: ანალგეტიკები, ბარალგინი, ნეიროლეპტანალგეზია (დროპერიდოლი, ფენტანილი, ტრამალი, კეტონოლი)

2. BCC-ის აღდგენა შოკის გენეზის მიხედვით: კრისტალოიდები + გლუკოზა 5%; რეოპოლიგლუკინი, პოლიგლუკინი, ჰემოდეზი; პლაზმა, ალბუმინი, სისხლის გადასხმა.

3. ჰემოლიზით, პრედნიზოლონი 60-120 მგ IV

4. მაღალი არტერიული წნევის დროს: კლონიდინი ინტრამუსკულარულად, ენის ქვეშ ან ნატრიუმის ნიტროპრუსიდი 3 მკგ/კგ/წთ არა უმეტეს 3 დღის განმავლობაში ან პენტამინი 5% 0,5 - 1,0 მლ ინტრამუსკულარულად, ს/კ.

5. გულის გამომუშავების ნორმალიზება:

ა) ნორმალური არტერიული წნევის დობუტამინით (დობუტრექსი) 10-20 მკგ/კგ/წთ;

ბ) დაბალი წნევის დოფამინთან ერთად 5-15 მკგ/კგ/წთ;

6. სეპტიური შოკის დროს - ანტიბიოტიკები, გარდა ამინოგლიკოზიდებისა;

მუდმივი ოლიგურიის სტადია (3 დღემდე) - დიურეზი 500 მლ-ზე ნაკლები დღეში:

1. საკვებიდან ცილის შეზღუდვა 40 გ დღეში.
2. არტერიული წნევის და დიურეზის კონტროლი. საინექციო სითხის რაოდენობა: დიურეზი + 400 მლ. დიარეით, ღებინება - კორექცია სითხის დაკარგვის შესაბამისად.
3. დიურეზის სტიმულირება: მანიტოლი IV 50-100 მლ 2,5%-იანი ხსნარი ან ფუროსემიდი 60-100 მგ ინტრავენურად (მინიმალური ერთჯერადი დოზა 0,5 მგ/კგ სხეულის წონაზე, ოპტიმალური ერთჯერადი დოზა 1,0 მგ/კგ, მაქსიმალური ერთჯერადი დოზა 3,0 მგ/კგ სხეულის წონაზე. ) 4-6 ინექცია დღეში, მაქსიმუმ დღიური დოზაარაუმეტეს 1000 მგ, ან დოფამინი 1-2 მკგ/კგ/წთ-ში (თუ ეფექტი მიიღება, დოზის შემცირებიდან კიდევ 24-72 საათი).
4. აციდოზის კორექცია: ნატრიუმის ბიკარბონატი წვეთოვანი/წვეთოვანი. ნატრიუმის ბიკარბონატის ინფუზიის გაანგარიშება ხორციელდება ფორმულის მიხედვით: მლ 4% ნატრიუმის ბიკარბონატის რაოდენობა = 0,2 · BE · პაციენტის სხეულის წონა კგ-ში (BE - ფუძის დეფიციტი მჟავა-ტუტოვანი ბალანსის ანალიზის მიხედვით).
5. ჰიპერკალიემიის პროფილაქტიკა: გლუკოზა-ინსულინის ნარევი (გლუკოზის ხსნარი 40% -100 მლ + ინსულინი 10 სე + კალციუმის გლუკონატის ხსნარი 10% - 10-20 მლ IV წვეთოვანი.
6. ინფექციური გართულებების პროფილაქტიკა: III თაობის ცეფალოსპორინები, მაკროლიდები + მეტრონიდაზოლი. აკრძალულია ნეფროტოქსიური ანტიბაქტერიული პრეპარატების (ამინოგლიკოზიდების) დანიშვნა.
7. შარდოვანას, კრეატინინის, შრატში კალიუმის დონის ყოველდღიური მონიტორინგი, საჭიროების შემთხვევაში, 2-ჯერ დღეში.

არაეფექტურობის შემთხვევაში ნაჩვენებია ექსტრარენალური წმენდის მეთოდების გამოყენება.

ექსტრარენალური წმენდის მეთოდები:

ჰემოდიალიზი არის წყალ-ელექტროლიტური და მჟავა-ტუტოვანი ბალანსის კორექტირების და ორგანიზმიდან სხვადასხვა ტოქსიკური ნივთიერებების გამოდევნის მეთოდი, რომელიც ეფუძნება დიალიზს და სისხლის ულტრაფილტრაციას.

გადაუდებელი ჰემოდიალიზის ჩვენებები: ჰიპერკალიემია 6,5 მმოლ/ლ ან მეტი; შარდოვანას დონე 35 მმოლ/ლ-ზე მეტი; მძიმე აციდოზი (სტანდარტული ბიკარბონატის დონის დაქვეითება 8-10 მმოლ/ლ პლაზმაში ან ბაზის დეფიციტამდე მჟავა-ტუტოვანი ბალანსის ანალიზის მიხედვით 14-16 მმოლ/ლ-ზე მეტი); კლინიკური მდგომარეობის გაუარესება (ფილტვის შეშუპების საფრთხე, ცერებრალური შეშუპება, გულისრევა, ღებინება, დიარეა და ა.შ.).

ჰემოდიალიზის უკუჩვენებები: თრომბოზი კორონარული გემებიცენტრალური ნერვული სისტემის მძიმე სისხლძარღვთა დაზიანება, თრომბოემბოლიური დაავადების მწვავე სტადია, ჰეპარინის გამოყენების შეუძლებლობა.

პერიტონეალური დიალიზი:ინტრაკორპორალური დიალიზი, რომელიც შედგება დიალიზის ხსნარის რამდენიმე საათის განმავლობაში მუცლის ღრუში შეყვანაში.

კურსი და პროგნოზი:

თირკმელების მწვავე უკმარისობის დროს სიკვდილი ყველაზე ხშირად ხდება ურემიული კომით, ჰემოდინამიკური დარღვევებით და სეფსისით. ოლიგურიის მქონე პაციენტებში სიკვდილიანობა 50%-ია, ოლიგურიის გარეშე - 26%. პროგნოზი განისაზღვრება როგორც ძირითადი დაავადების სიმძიმის, ასევე კლინიკური მდგომარეობის მიხედვით. AKI-ს გაურთულებელი კურსის დროს, თირკმლის ფუნქციის სრული აღდგენის ალბათობა მომდევნო 6 კვირის განმავლობაში პაციენტებში, რომლებმაც გადაურჩნენ AKI-ს ერთ ეპიზოდს, არის 90%.

ლუპუს კრიზისები

აუტოიმუნური ლუპუსის კრიზები (VC) - ეს არის მწვავე ან ქვემწვავე მდგომარეობები, რომლებიც ვითარდება მოკლე დროში (რამდენიმე დღიდან 1-2 კვირამდე) SLE აქტივობის მაქსიმალური ხარისხის ფონზე, ხასიათდება ლუპუსის პროცესის სწრაფი პროგრესირებით მრავალი ორგანოს განვითარებით. უკმარისობა სიკვდილის საფრთხის გამო, რომელიც საჭიროებს სასწრაფო ინტენსიურ მკურნალობას.

ზოგადი კლინიკური და ლაბორატორიული გამოვლინებები :

ცხელება (38°C-ზე ზემოთ) შემცივნებით, ასთენიური სინდრომი, წონის დაკლება 10-12 კგ-მდე 2-3 კვირაში, რეტიკულოენდოთელური სისტემის გამოხატული რეაქცია (ლიმფადენოპათია, გადიდებული ღვიძლი და ელენთა), კანისა და ლორწოვანი გარსების დაზიანებები, პოლისეროზიტი, გაიზარდა ESR 60-70 მმ/სთ-მდე, ჰიპერგამაგლობულინემია (25%-ზე მეტი), LE უჯრედები (5:1000 ან მეტი), ანტისხეულების მაღალი ტიტრი n-დნმ-ის, ANF, Sm-ბირთვული ანტიგენის მიმართ.

VC-ის კლინიკური ვარიანტები:

ჰემატოლოგიური კრიზისი - დონის სწრაფი (2-3 დღის განმავლობაში) დაქვეითება ფორმის ელემენტებისისხლი ხშირად სხვადასხვა სიმძიმის ჰემორაგიული სინდრომის განვითარებით. ჰემატოლოგიური კრიზისების რამდენიმე ვარიანტი არსებობს: ჰემოლიზური, თრომბოციტოპენიური, პანციტოპენიური.

კლასიკური ლუპუსის კრიზისი - დაავადების მწვავე და ქვემწვავე მიმდინარეობისას კრიზისის განვითარება ხდება SLE-ის დაწყებისას ადექვატური თერაპიის დროულად დანიშვნის შემთხვევაში ან პირველი 2-3 წლის განმავლობაში მგლურას ნეფრიტის პროგრესირების ფონზე. ქრონიკული კურსის დროს კრიზისის ეს ვარიანტი ვითარდება ავადმყოფობის 5-7 წლის ასაკში და მოგვიანებით. როგორც წესი, კლინიკაში წამყვანია სწრაფად პროგრესირებადი მგლურას ნეფრიტი ნეფროზული სინდრომით.

ცერებრალური კრიზისი – in ცერებრალური კრიზისის კლინიკურ სურათში დომინირებს ნევროლოგიური სიმპტომები ცენტრალური და პერიფერიული ნერვული სისტემის მძიმე დაზიანების ნიშნებით.

მუცლის კრიზისი - მუდმივი ხასიათის მუცლის ტკივილის სინდრომი, რომელიც მატულობს 1-2 დღეში და არ განსხვავდება რაიმე სპეციფიკით. სიმპტომატური თერაპია არ მოაქვს ეფექტს.

VC– ის ძირითადი ვარიანტების მკურნალობა:

ჰემატოლოგიური კრიზისის თერაპია

1. სუპრესიული თერაპია:

¨ კლასიკური პულსური თერაპია მეთილპრედნიზოლონით 1000 მგ/დღეში ზედიზედ 3 დღის განმავლობაში (კრიზისის მოხსნამდე), საჭიროების შემთხვევაში დამატებითი იმპულსები;

¨ პერორალური პრედნიზოლონი დოზით 60-80 მგ/დღეში 6-10 კვირის განმავლობაში;

¨ ინტრავენური იმუნოგლობულინი (სანდოგლობულინი, ნორმალური ადამიანის იმუნოგლობულინი), განსაკუთრებით თრომბოციტოპენიური კრიზისის დროს, სქემის მიხედვით: 500 მგ/კგ დღეში 5 დღის განმავლობაში, შემდეგ 400 მგ/კგ თვეში ერთხელ 6-12 თვის განმავლობაში;

¨ სისხლის უჯრედების (გარეცხილი ერითროციტები, თრომბოციტების კონცენტრატი), სისხლის პროდუქტების (ახალი გაყინული პლაზმა) გადასხმა;

¨ ანტიკოაგულანტები, როგორც მითითებულია.

2. დამხმარე ზრუნვა:პრედნიზოლონის სუპრესიული დოზის მიღებიდან 6-10 კვირის შემდეგ იწყება ნელი კლება 6-8 თვის განმავლობაში შემანარჩუნებელ დოზამდე 10-15 მგ/დღეში.

კლასიკური ლუპუსის კრიზისის თერაპია

1. სუპრესიული თერაპია:

¨ სინქრონული ინტენსიური თერაპია (პლაზმაფერეზი 3-6 პროცედურა 1000 მგ მეთილპრედნიზოლონის შეყვანით ყოველი პროცედურის შემდეგ და 1000 მგ ციკლოფოსფამიდის ერთხელ). თუ არაეფექტურია, გააგრძელეთ მეთილპრედნიზოლონის 250 მგ/დღეში შეყვანა კიდევ 2-3 კვირის განმავლობაში;

¨ პერორალური პრედნიზოლონი 60-80 მგ/დღეში დოზით 6-12 კვირის განმავლობაში;

¨ სისხლის პროდუქტები (ალბუმინი, ახლად გაყინული პლაზმა), პლაზმის შემცვლელები;

¨ გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დარღვევების კორექცია ჩვენებების მიხედვით (დიურეზულები, კალციუმის ანტაგონისტები, ბეტა-ბლოკატორები, აგფ ინჰიბიტორები, საგულე გლიკოზიდები).

2. დამხმარე ზრუნვა:

¨ პრედნიზოლონის დიდი დოზის მიღებიდან 6-12 კვირის შემდეგ იწყება ნელი კლება 10-12 თვის განმავლობაში შემანარჩუნებელ დოზამდე 10-15 მგ/დღეში;

¨ ციკლოფოსფამიდი 1000 მგ IV თვეში ერთხელ პირველი 6 თვის განმავლობაში, შემდეგ 1000 მგ IV 3 თვეში ერთხელ 18-24 თვის განმავლობაში ან ყოველთვიური სინქრონული ინტენსიური თერაპია (პლაზმაფერეზი + IV წვეთოვანი 1000 მგ მეთილპრედნიზოლონი + 1000 მგ ციკლოფოსფამიდი 12 თვე);

¨ თუ ეფექტი არ არის, ინტრავენური იმუნოგლობულინი (სანდოგლობულინი, ნორმალური ადამიანის იმუნოგლობულინი) სქემის მიხედვით: 500 მგ/კგ დღეში 5 დღის განმავლობაში, შემდეგ 400 მგ/კგ თვეში ერთხელ 6-12 თვის განმავლობაში;

¨ ანტიკოაგულანტების (ფენილინი, სინკუმარი, ვარფარინი) და ანტითრომბოციტული საშუალებების (ასპირინი, ტრენტალი, ტიკლოპიდინი, ჩიმები) ხანგრძლივი გამოყენება.

ცერებრალური კრიზისის თერაპია

1. სუპრესიული თერაპია:

¨ კომბინირებული პულსური თერაპია: მეთილპრედნიზოლონის კლასიკური 3-დღიანი პულსი 1000 მგ ციკლოფოსფამიდის დამატებით მეორე დღეს ან სინქრონული ინტენსიური თერაპია (პლაზმაფერეზი 3-6 პროცედურა 1000 მგ მეთილპრედნიზოლონის შეყვანით ყოველი პროცედურის შემდეგ და 1000 მგ ერთხელ ციკლოფოსფამიდი. ); კრუნჩხვითი სინდრომისა და კომის განვითარების შემთხვევაში დასაშვებია მეთილპრედნიზოლონის ინტრავენური შეყვანა 5-10 დღის განმავლობაში 10 გ-მდე და 2 გ-მდე ციკლოფოსფამიდის საერთო დოზამდე;

¨ პერორალური პრედნიზოლონი დოზით 50-60 მგ/დღეში 6-12 კვირის განმავლობაში;

¨ ჰეპარინი 20000 ერთეული/დღეში ან ფრაქსიპარინი 0.3-1.0მლ/დღეში 3-4 კვირის განმავლობაში;

¨ თუ მითითებულია, წელის პუნქცია და შარდმდენები;

¨ ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში, კორტიკოსტეროიდების ან მეთოტრექსატის ინტრალუბარული შეყვანა 10 მგ დოზით დექსამეტაზონთან ერთად (20 მგ) კვირაში ერთხელ 2-7 კვირის განმავლობაში;

¨ ჩვენების მიხედვით სედატიური საშუალებები, ანტიკონვულანტები, მეტაბოლური საშუალებები, ანტიფსიქოტიკები.

2. დამხმარე ზრუნვა:

¨ პრედნიზოლონის სუპრესიული დოზის შემცირება 10-12 თვის განმავლობაში შემანარჩუნებელ დოზამდე 5-10 მგ/დღეში;

¨ ციკლოფოსფამიდი IV ან IM 200 მგ კვირაში ან თვეში, 1000 მგ IV 12 თვის განმავლობაში, შემდეგ 200 მგ IV თვეში ერთხელ ან 1000 მგ IV 3 თვეში ერთხელ 2-5 წლის განმავლობაში ხანგრძლივი ეფექტის მისაღებად;

¨ ანტიკოაგულანტების და ანტითრომბოციტული აგენტების ხანგრძლივი გამოყენება;

¨ ჩვენების მიხედვით, მეტაბოლური საშუალებები, ანტიჰიპოქსანტები, ანტიდეპრესანტები, სედატიური საშუალებები, ანტიკონვულანტები.

მუცლის კრიზისის თერაპია

1. სუპრესიული თერაპია:

¨ კომბინირებული პულსური თერაპია: კლასიკური 3-დღიანი პულსი მეთილპრედნიზოლონთან ერთად 1000 მგ ციკლოფოსფამიდის დამატებით მე-2 დღეს;

¨ პერორალური პრედნიზოლონი დოზით 50-60 მგ დღეში 6-8 კვირის განმავლობაში;

¨ ჰეპარინი 10000-20000 ერთეული/დღეში ან ფრაქსიპარინი 0.3-1.0მლ/დღეში 3-4 კვირის განმავლობაში.

2. დამხმარე ზრუნვა:პრედნიზოლონის სუპრესიული დოზის შემცირება 8-10 თვის განმავლობაში შემანარჩუნებელ დოზამდე 5-10 მგ/დღეში; ციკლოფოსფამიდი IV 800 მგ თვეში ერთხელ - 6 თვე, შემდეგ 400 მგ IV თვეში ერთხელ 12-18 თვის განმავლობაში; ანტიკოაგულანტების ხანგრძლივი გამოყენება (ფენილინი, სინკუმარი, ვარფარინი).

არსებობს მცდარი მოსაზრება, რომ რეადმისიები დაკავშირებულია პაციენტის დაბალი ტკივილის ზღურბლთან ან ოპიაზე დამოკიდებულებასთან და არა დაავადების სიმძიმესთან. ტკივილგამაყუჩებლების მიღება არასოდეს უნდა გადაიდოს. პაციენტთა ამ ჯგუფში აღინიშნება სერიოზული გართულებების და მაღალი სიკვდილიანობის ყველაზე მაღალი სიხშირე, რაც განპირობებულია დაავადების მძიმე მიმდინარეობით.

ნამგლისებრუჯრედოვანი კრიზისი. ტკივილი (სისხლძარღვოვან-ოკლუზიური კრიზი)

ამ ტიპის კრიზისი ყველაზე ხშირად აღინიშნება როგორც მოზრდილებში, ასევე ბავშვებში.

პაციენტი გრძნობს აუტანელ ტკივილს ერთ ან ორივე მხარეს, განსაკუთრებით მილაკოვანი ძვლების (ბავშვებში წვრილი ძვლების), ზურგის, მკერდის ნეკნების არეში.

შეიძლება აღინიშნებოდეს სხეულის ტემპერატურის მომატება (ჩვეულებრივ არაუმეტეს 38,5°C), ტკივილი ძვლების პალპაციით, ადგილობრივი შეშუპება და ცხელება, მაგრამ ზოგჯერ არ არის ობიექტური სიმპტომები.

ზოგჯერ ჰემოლიზი იზრდება (ბილირუბინი იზრდება, ჰემოგლობინი მცირდება), მაგრამ ეს არ არის დაკავშირებული კრიზისის სიმძიმესთან.

სანდო კლინიკური ნიშნებიკრიზისის სიმძიმე არ არის.

გულმკერდის კრიზი

• Ყველაზე საერთო მიზეზილეტალური შედეგი.
• სისხლძარღვთა ოკლუზია მიკროვასკულატურაფილტვები იწვევს პერფუზიის დაქვეითებას და ფოკალური ინფარქტის განვითარებას.
• ზოგჯერ ის ვლინდება ტკივილით ნეკნების ან მკერდის არეში.
• კრიზისი ხშირად იწვევს ფილტვების ინფექციური დაზიანების დამატებით.
• სიმპტომები (რომლებიც თავიდან შეიძლება მინიმალური იყოს) არის პლევრიტული ტკივილი გულმკერდის არეში და ქოშინი.
• ფიზიკური სიმპტომები მინიმალურია; ჩვეულებრივ აღინიშნება სუნთქვის შესუსტება ფილტვების ქვედა ნაწილებში.
• გულმკერდის რენტგენი ავლენს ცალმხრივ ან ორმხრივ ინფილტრატებს, ჩვეულებრივ ფილტვების ბაზალურ რეგიონებში.
• P.02 ხშირად საგრძნობლად მცირდება.

ცერებრალური ინფარქტი

• ჩვეულებრივ აღინიშნება 5 წლამდე ასაკის ბავშვებში, იშვიათად მოზრდილებში.
• ვლინდება მწვავე ინსულტის სახით.
• რეციდივის მაღალი რისკი.

ელენთა და ღვიძლის სეკვესტრი

• ჩვეულებრივ ვლინდება 5 წლამდე ასაკის ბავშვებში.
• სისხლის წითელი უჯრედები გროვდება ელენთაში და/ან ღვიძლში, რაც ჩვეულებრივ იწვევს მათი ზომის ზრდას.
• აღინიშნება მძიმე ანემია და სისხლის მიმოქცევის კოლაფსი.

აპლასტიკური კრიზისი

• ჩვეულებრივ აღინიშნება ბავშვებში და მოზარდებში.
• უმეტეს შემთხვევაში ის ვითარდება პარვოვირუსული ინფექციის ფონზე, რაც იწვევს ფოლიუმის მჟავას დეფიციტს.
• ახასიათებს ჰემოგლობინის უეცარი ვარდნა, რეტიკულოციტების რაოდენობის შემცირება.

ჰემოლიზური კრიზისი

• ხშირად თან ახლავს ტკივილის კრიზისი.
• დააკვირდით ჰემოგლობინის ვარდნას; რეტიკულოციტების ზრდა.
• ნამგლისებრუჯრედოვანი კრიზისი. ქოლეცისტიტი / ქოლანგიტი / ბილიარული კოლიკა
• ხშირად გვხვდება პიგმენტური ქვები, რომელთა გამოჩენა დაკავშირებულია ჰემოლიზურ ანემიასთან.
• შეიძლება არასწორად იქნას განმარტებული, როგორც სისხლძარღვთა ოკლუზიური კრიზისი.

პრიაპიზმი

• გახანგრძლივებული მტკივნეული ერექცია სისხლძარღვების ადგილობრივი ოკლუზიის გამო.
• შეიძლება გამოიწვიოს მუდმივი იმპოტენცია.
• ისინი კლასიფიცირდება როგორც გადაუდებელი უროლოგიური დაავადებები. ასეთი პაციენტის მიღების შესახებ უნდა ეცნობოს მორიგე უროლოგს.

ნამგლისებრუჯრედოვანი კრიზისი: მკურნალობა

ზოგადი მოვლენები

ანესთეზია

მსუბუქ შემთხვევებში შეიძლება საკმარისი იყოს ორალური ანალგეტიკები (დეჰიდროკოდეინი 7 NSAIDs).

ჩვეულებრივ, საჭიროა ოპიატების პარენტერალური შეყვანა, ხშირად მაღალი დოზებით, მაგალითად:

• მორფინი 10-40 მგ ინტრამუსკულარულად ყოველ 2 საათში;
• დიამორფინი "" 10-25 მგ კანქვეშ ყოველ 2 საათში.

თუ შეუძლებელია ადეკვატური ანალგეზიის უზრუნველყოფა, საჭიროა ოპიატების უწყვეტი მიღება ან პაციენტის მიერ კონტროლირებადი ანალგეზია. ზოგიერთ პაციენტს ურჩევნია პეტიდინი, მაგრამ მისი გამოყენება დაკავშირებულია კრუნჩხვების რისკთან პეტიდინის მეტაბოლიტების დაგროვების გამო.

ტკივილგამაყუჩებელი ეფექტის გასაძლიერებლად დიკლოფენაკი შეიძლება დაინიშნოს 50 მგ დოზით პერორალურად. ადეკვატური ჰიდრატაციის უზრუნველყოფა

სასურველია კრისტალოიდების ინტრავენური შეყვანა, მაგრამ ვენური წვდომა შეიძლება იყოს პრობლემური.

სითხის მიღება უნდა იყოს 3-4 ლიტრი დღეში.

ჟანგბადის თერაპია

ეფექტურობა არ არის დადასტურებული (გარდა გულმკერდის კრიზისის შემთხვევებისა), მაგრამ ხშირად იწვევს სიმპტომურ გაუმჯობესებას.

გულმკერდის მძიმე კრიზისის შემთხვევაში შესაძლოა საჭირო გახდეს რესპირატორული თერაპია: SDPPD ან IVL. რაც შეიძლება მალე, პაციენტი გადაჰყავთ ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში ფოლიუმის მჟავის შეყვანა.

დანიშნეთ ფოლიუმის მჟავა დოზით 5 მგ დღეში ერთხელ პერორალურად (ხანგრძლივი გამოყენება ნაჩვენებია ყველა პაციენტში).

ნამგლისებრუჯრედოვანი კრიზისი. ანტიბაქტერიული თერაპია

თუ ეჭვმიტანილია კრიზისის ინფექციურ მიზეზზე ან მიკრობიოლოგიურ გამოკვლევაზე მასალის აღების შემდეგ ინფექციური გართულებების დამატებაზე, ინიშნება ემპირიული ანტიბიოტიკოთერაპია.

ნამგლისებრუჯრედოვანი კრიზისი. გადასხმის გაცვლა

ტარდება სისხლის 1-2 დოზის ამოღებით ნატრიუმის ქლორიდის ხსნარის ერთდროული გადასხმით 2-4 საათის განმავლობაში და შემდგომში თავსებადი სისხლის გადასხმით. თუ საჭიროა უფრო დიდი მოცულობის სისხლის გაცვლა ან თუ წყლის ბალანსი საეჭვოა, გაცვლა შეიძლება განხორციელდეს უჯრედების გამყოფის გამოყენებით. ყველა შემთხვევაში ჰემოგლობინი უნდა შენარჩუნდეს დონეზე; მეტი მაღალი შემცველობაჰემოგლობინი ზრდის სისხლის სიბლანტეს და ხელს უწყობს სისხლის წითელი უჯრედების შემდგომ დეფორმაციას. მძიმე კრიზისის დროს ერითროციტების გაცვლა უნდა განმეორდეს მანამ, სანამ ჰემოგლობინის S შემცველობა 40%-მდე შემცირდება. გადაუდებელი გადასხმის ჩვენებები:

• გულმკერდის კრიზი.
• ცერებრალური ინფარქტი.
• მძიმე მუდმივი ტკივილის კრიზისი.
• პრიაპიზმი.

დაკვირვებები აჩვენებს, რომ ანემია განსაკუთრებით მკვეთრ ხარისხს აღწევს იმ შემთხვევაში, როდესაც ჰემოლიზურ კრიზს არ ახლავს რეტიკულოციტური რეტიკულოციტური ტალღა, ხოლო მკერდის პუნქტში, ერითრობლასტოზის ნაცვლად, გვხვდება მწვავე ერითრობლასტოპენიის სურათი - ე.წ. აპლასტიკური (გასერი). ), უფრო სწორად, რეგენერაციული (ა. გ. ალექსეევი) კრიზისი. განსხვავება რეგენერაციულ მდგომარეობასა და ძვლის ტვინის ნამდვილ აპლაზიას შორის (ერითრობლასტოფტიზი) არის მისი ფუნდამენტურად შექცევადი ბუნება.

ჰემოლიზური პროცესის „დეკომპენსაცია“, რომელიც გამოხატულია ანემიის განვითარებაში, ხდება სისხლის დაშლის გაზრდის და ძვლის ტვინზე ელენთის ინჰიბიტორული ეფექტის გამო (მეორადი ჰიპერსპლენიზმი). ამ ვარაუდს ამყარებს ის ფაქტი, რომ ანემიის განვითარების პარალელურად, ლეიკოციტების და თრომბოციტების რაოდენობა მცირდება.

ელენთის ჰისტოლოგიური გამოკვლევა აჩვენებს პულპის სისხლით მკვეთრ ავსებას, ხოლო ვენური სინუსები სისხლით ღარიბია. პულპის საფუძველი, ეგრეთ წოდებული ბილროტის ზოლები, ფაქტიურად ივსება სისხლის წითელი უჯრედებით, რომლებიც დატყვევებულია ელენთის მაკროფაგებით. გაზრდილი ჰემოლიზის შედეგად გამოიყოფა დიდი რაოდენობით რკინის შემცველი პიგმენტი ჰემოსიდერინი, რომელიც დეპონირდება ქსოვილებში (ძირითადად ელენთის იმავე პულპში). ამავდროულად წარმოიქმნება ჰემოგლობინის დაშლის ურკინის პროდუქტები; ვენური სინუსებისა და ელენთის ვენების მეშვეობით ისინი შედიან ღვიძლში დინამიური (ანუ გლობულინებთან დაკავშირებული) ბილირუბინის სახით, რომელიც იძლევა არაპირდაპირი რეაქციავან დენ ბერგი.

მსგავსი, თუმცა ნაკლებად გამოხატული ერითროფაგოციტოზის და ერითროლიზის გამოვლინებები ჰემოსიდერინისა და ბილირუბინის წარმოქმნით, ასევე გვხვდება ღვიძლის, ძვლის ტვინისა და ლიმფური კვანძების კუპფერის უჯრედებში.

ჩანართი 26 ა. სისხლის სურათი ჰემოლიზური დაავადების მიკროსფეროციტურ ფორმაში. ჭარბობს მიკროსფეროციტები. რეტიკულოციტები პერიფერიულ სისხლში დიდი რაოდენობით.

პათოგენეზი.თანდაყოლილი მიკროსფეროციტური ჰემოლიზური დაავადების ძირითადი პათოგენეტიკური ფაქტორია პათოლოგიური ერითროციტების გაზრდილი დაშლა, რის შედეგადაც ირღვევა ფიზიოლოგიური ბალანსი ერითროპოეზსა და ერითროლიზს შორის. ამჟამად, ეჭვგარეშეა, რომ ჰემოლიზი ამ შემთხვევებში არ არის ინტრავასკულარული, არამედ უჯრედშიდა - ის ხდება რეტიკულო-ჰისტიოციტური სისტემის ორგანოებში, ძირითადად ელენთაში და, უფრო მცირე ზომით, ღვიძლის კუპფერულ უჯრედებში. ძვლის ტვინი და ლიმფური კვანძები.

ჩვენი დაკვირვებით (1949-1952 წწ.) სფეროციტური ჰემოლიზური ანემიის მქონე პაციენტებში ელენთის ვენის სისხლში ერითროციტებს (სპლენექტომიის დროს მიღებული) უფრო მაღალი ოსმოსური წინააღმდეგობა აქვთ პერიფერიული სისხლის ერითროციტებთან შედარებით. ეს ფაქტი ადასტურებს ელენთის ფილტრის „სკრინინგის“ როლს, რომელიც მდგომარეობს იმაში, რომ ჰემოლიზისთვის მომზადებული ოსმოტიკურად არასტაბილური სფეროციტები იშლება ელენთაში.

ელენთაში სფეროციტების გაზრდილი განადგურება განპირობებულია ამ უკანასკნელის ფიზიკური მახასიათებლებით - მათი შემცირებული ოსმოსური და მექანიკური წინააღმდეგობა. სქელი, ადიდებული ერითროციტები აგლუტირდება და დიდი გაჭირვებით გადის ვენური სინუსოიდების ვიწრო პირებში. ისინი შენარჩუნებულია ელენთის რბილობში, სადაც ისინი ექვემდებარებიან ელენთის ჰემოლიზინს - ლიზოლეციტინს და იჭერენ ელენთის მაკროფაგებს. ეს უკანასკნელი დადასტურებულია ექსპერიმენტებით სისხლის პერფუზიით ექსტირპირებული ელენთის მეშვეობით ოპერაციის შემდეგ - ელენთის პულპში გაცილებით მეტი სფეროციტი იყო, ვიდრე პერიფერიულ სისხლში.

ერითროციტების არასრულფასოვნებას თანდაყოლილი ჰემოლიზური დაავადების დროს ადასტურებს მონაცემები, რომლის მიხედვითაც სფეროციტებში მცირდება ჰიდროფილური კოლოიდების, კალიუმის მარილების და ლიპოიდური ფოსფორის (ლეციტინი) შემცველობა. Young et al.-ის თანახმად, მემკვიდრეობითი სფეროციტოზის დროს ერითროციტების მთავარი გენეტიკური დეფექტი არის ადენოზინტრიფოსფორის მჟავას (ATP) და (ან) სხვა ფოსფორის ნაერთების რესინთეზის დარღვევა, რომლებიც აუცილებელია ერითროციტების ნორმალური ორმხრივი ფორმის შესანარჩუნებლად. დეისის აზრით, ერითროციტების თანდაყოლილი არასრულფასოვნების საფუძველი ჯერ კიდევ მცირედ შესწავლილი ფერმენტის დეფიციტია, რაც იწვევს ნახშირწყლებისა და ლიპოიდების უჯრედშიდა მეტაბოლიზმის დარღვევას. შესაძლებელია, რომ ერითროციტების დაქვეითებული ოსმოსური სტაბილურობა, რაც იწვევს მათ ნაადრევ სფერულაციას შემდგომი ლიზისით, ასოცირდება ერითროციტების მომწიფების შედეგად ლიპიდების დაკარგვის უფრო დიდ ხარისხთან.

როგორც იაპონელმა მკვლევარებმა აჩვენეს (Nakao et al.), არსებობს მჭიდრო კავშირი ერითროციტების ენერგეტიკულ მეტაბოლიზმსა და მათ ფორმას შორის, რომელსაც ახორციელებს ATP.

ატფ-ის საწყისი რაოდენობის 50%-ის არსებობისას ერითროციტები ინარჩუნებენ დისკის ფორმას; როდესაც ატფ-ის დონე ნორმაზე 10%-ზე დაბლა ეცემა, სისხლის წითელი უჯრედები კარგავენ კალიუმის იონებს და ხდება სფერული.

არსებობს ვარაუდი, რომ ATP-ის დონის დაქვეითება ხდება მისი დაჩქარებული დაშლის გამო ადენოზინტრიფოსფატაზას (ATPase) გაზრდილი აქტივობის გამო, ფერმენტი, რომელიც უზრუნველყოფს ერითროციტების მემბრანის გამტარიანობას კალიუმის იონების მიმართ.

თანამედროვე ავტორების აზრით, ერითროციტების მემბრანა შეიცავს აქტომიოზინის მსგავს პროტეინებს კონტრაქტის ფუნქციით და ატფ-აზას აქტივობით. აქედან გამომდინარე, ვარაუდობენ, რომ მემკვიდრეობითი სფეროციტოზის დროს კათიონების ტრანსპორტირების დარღვევა დაკავშირებულია მუტანტ ცილასთან, ხოლო ერითროციტების სფერული ფორმა ამ ცილის შეკუმშვის თვისებების შეცვლილი შედეგია.

ჰემოლიზური დაავადების დროს სფეროციტოზი და ერითროციტების ოსმოსური წინააღმდეგობის დაქვეითება გრძელდება ელენთის ქირურგიული მოცილების შემდეგაც. ეს ფაქტი, ჩვენს მიერ (1949 წ.) დადასტურებული და არაერთხელ დადასტურებული სხვა ავტორების მიერ, უარყოფს დოქტრინას ჰიპერსპლენიზმის შესახებ, როგორც ჰემოლიზის პირველადი მიზეზის შესახებ.

ჰემოლიზური დაავადების დროს ერითროციტების მოცირკულირე სისხლში ყოფნის ხანგრძლივობა მკვეთრად მცირდება. სისხლის წითელი უჯრედების საშუალო ყოფნის დრო სისხლში შეიძლება იყოს 12-14 დღე (ნორმალური 120-125 დღის ნაცვლად). შესაბამისად, სისხლის ნორმალური შემადგენლობის ასეთი ინტენსიური რღვევით შესანარჩუნებლად, ძვლის ტვინმა უნდა განაახლოს სისხლის მთელი უჯრედული შემადგენლობა უკიდურესად მოკლე დროში - 2 კვირაში. ჰემოლიზური დაავადების იშვიათ შემთხვევებში, ძვლის ტვინის გაზრდილი ერითროპოეტური ფუნქცია იმდენად გადაფარავს ერითროციტების დაშლას, რომ ვითარდება პოლიგლობულიაც კი. როდესაც ძვლის ტვინში სისხლის ელემენტების გაზრდილი რეგენერაცია ვერ ახერხებს ელენთაში სისხლის წითელი უჯრედების მასიური განადგურების კომპენსირებას, ვითარდება ანემია.

ასე რომ, ოჯახური ჰემოლიზური დაავადების პათოგენეზში მთავარი როლი ეკუთვნის თანდაყოლილ არასრულფასოვნებას, შესაბამისად. ერითროციტების ოსმოსური რეზისტენტობის დაქვეითება, რაც სფეროციტოზის სტადიის გავლით იწვევს მათ დაჩქარებულ განადგურებას ელენთაში. ეს პოზიცია, კერძოდ, დასტურდება დეისისა და მოლისონის განივი ექსპერიმენტებით, რომლებმაც აჩვენეს, რომ სფეროციტოზით დაავადებულ პაციენტზე გადასხმული ჯანმრთელი დონორის ერითროციტები ინარჩუნებენ ნორმალურ სიცოცხლის ხანგრძლივობას (120 დღე). პირიქით, თანდაყოლილი ჰემოლიზური დაავადების მქონე პაციენტების ერითროციტები-სფეროციტები, მათ შორის სპლენექტომიის შემდეგ კლინიკური რემისიის სტადიაში მყოფი პაციენტები, რომლებიც გადასცემენ ჯანმრთელ მიმღებს, სწრაფად, 14-20 დღის განმავლობაში, განიცდიან სრულ განადგურებას. იგივე ერითროციტები-სფეროციტები, გადასხმული ჯანმრთელ ადამიანზე, რომლის ელენთა ამოღებულია ტრავმის გამო, დიდი რაოდენობით გვხვდება მიმღების სისხლში 32 დღის შემდეგ (შრუმპფ). ამრიგად, ორგანიზმში სპლენექტომიის შემდეგ შექმნილი ახალი გარემო პირობების გამო, მნიშვნელოვნად იზრდება სისხლში დაბალი რეზისტენტული სფეროციტების ყოფნის პერიოდი, რაც უახლოვდება პერიფერიულ სისხლში მათი ყოფნის ნორმალურ პერიოდს. მაშასადამე, სპლენექტომიის შემდეგ რეტიკულო-ჰისტიოციტური სისტემის სხვა ორგანოების სისხლის გამანადგურებელი ფუნქციის გარკვეული მატების მიუხედავად, ჰემოლიზური სიყვითლისა და ანემიის ფენომენები მკვეთრად მცირდება და ხდება პრაქტიკული აღდგენა.

დიაგნოსტიკა.თანდაყოლილი ჰემოლიზური დაავადების დიაგნოსტიკა ზოგჯერ ცნობილ სირთულეებს წარმოადგენს. ჰემოლიზის ყველაზე ტიპიური გამოვლინებები - სკლერისა და მთლიანი ნაწილის სიყვითლე - ყოველთვის არ არის გამოხატული და შესაძლოა ექიმმა ვერ შეამჩნიოს, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტს ხელოვნური განათების ქვეშ ათვალიერებენ. საღამოს სიყვითლის ამოსაცნობად რეკომენდებულია პაციენტის გამოკვლევა ლურჯი ნათურის შუქზე. პაციენტების მიღებაზე კიდევ უკეთესია ფლუორესცენტური ნათურის გამოყენება.

დაავადების მიმდინარეობა ციკლურია; მას ახასიათებს გამწვავებების (კრიზების) და რემისიის მონაცვლეობა.

პროგნოზი.სიცოცხლის პროგნოზი ჩვეულებრივ ხელსაყრელია. გამოჯანმრთელების კრიზისის დროს ჰემოლიზური პროცესის გამწვავებით სიკვდილის შემთხვევები შედარებით იშვიათია. სიკვდილი ჰემოლიზური დაავადების დროს შეიძლება მოხდეს ქოლანგიტით (კალკულური ქოლეცისტიტის გამო) ან ინტერკურენტული ინფექციით. დროული სპლენექტომია მკვეთრად ამცირებს სიკვდილიანობას.

მკურნალობა.თანდაყოლილი ჰემოლიზური დაავადების ერთადერთი ეფექტური თერაპიული ღონისძიება არის სპლენექტომია. პრინციპში, უნდა დავეთანხმოთ კაზალის მიერ გამოთქმულ პოზიციას, რომ თანდაყოლილი ჰემოლიზური დაავადების ყოველი შემთხვევა მითითებულია ქირურგიული ჩარევისთვის (შესაძლო გართულებების პრევენციის თვალსაზრისით). თუმცა, პრაქტიკაში, დაავადების კეთილთვისებიანი მიმდინარეობა, ისევე როგორც, თუმცა იშვიათი, ოპერაციების ფატალური შედეგები ზღუდავს ოპერაციის ჩვენებებს. სპლენექტომია, რა თქმა უნდა, ნაჩვენებია მძიმე ანემიის და ხშირი კრიზების, ელენთის ინფარქტისა და ღვიძლის კოლიკის შეტევების დროს.

სპლენექტომია სასწრაფოდ ნაჩვენებია მწვავე ჰემოლიზური კრიზისის დროს, რომელიც გამოწვეულია უჯრედშიდა (ელენთის) ჰემოლიზით; რაც უფრო ანემია ხდება პაციენტი, მით უფრო გადაუდებელია ოპერაცია. ეს უკანასკნელი უნდა გაკეთდეს სისხლის გადასხმის დაცვით.

სპლენექტომიის ეფექტი ჩნდება დაუყოვნებლივ, ელენთის ამოღებიდან რამდენიმე საათის შემდეგ; უკვე საოპერაციო მაგიდაზე მოცირკულირე სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა იზრდება 1 000 000-ით ან მეტით, რაც აიხსნება ელენთაში დეპონირებული სისხლის ნაკადით ზოგად სისხლძარღვში. შედეგად მიღებული „ავტოტრანსფუზია“ არ გამორიცხავს ოპერაციის შემდგომ სისხლის დამატებითი გადასხმის აუცილებლობას.

სპლენექტომია იწვევს დაავადების სიმპტომების - სიყვითლისა და ანემიის სწრაფ გაქრობას.

პ.ა.ჰერცენის სიტყვებით, „სპლენექტომიის ტრიუმფი შეიძლება ეწოდოს ჰემოლიზური სიყვითლით მიღებულ შედეგებს“.

სპლენექტომიის შემდეგ სისხლში ჩნდება სიდროციტები და ეს სიმპტომი უწყვეტი ხდება; სისხლის სხვა ცვლილებები, რომლებიც ხდება სპლენექტომიის შემდეგ: - ჰიპერლეიკოციტოზი და განსაკუთრებით ჰიპერთრომბოციტოზი - დროებითია.

მიკროსფეროციტური ჰემოლიზური ანემიის მქონე პაციენტებში, რომლებიც ექვემდებარებიან სპლენექტომიას, როგორც წესი, ხდება სრული კლინიკური გამოჯანმრთელება (სიყვითლისა და ანემიის გაქრობა), თუმცა ერითროციტები ინარჩუნებენ პათოლოგიურ თვისებებს სიცოცხლის განმავლობაში. ზოგიერთ პაციენტში, სპლენექტომიიდან რამდენიმე წლის განმავლობაში, ერითროციტები კიდევ უფრო ნაკლებად სტაბილურია და უფრო სფერული, ვიდრე ოპერაციამდე (ჩვენი დაკვირვებები, სურ. 52, ცხრილი 27).

სპლენექტომიის შემდეგ ორგანიზმში გაზრდილი ჰემოლიზის შეწყვეტის ფაქტი აიხსნება იმ ორგანოს მოცილებით, რომელიც მთავარ როლს ასრულებს სისხლის დაშლის პროცესებში.

ელენთის ფილტრის გამორთვა (სპლენექტომიის შედეგად) ხელს უწყობს სისხლში ერითროციტების ყველაზე ნაკლებად სტაბილური ფორმების - სფეროციტების შენარჩუნებას, რომლებიც ოპერაციამდე რჩებოდნენ ელენთაში და, დაქვეითებულნი, "მიდიოდნენ მიმოქცევაში".

ზოგჯერ აღინიშნება დაავადების რეციდივები, მაგრამ ნაკლებად, ვიდრე სპლენექტომიამდე, რადგან სხვა ორგანოებში შენახული რეტიკულო-ჰისტიოციტური ელემენტები ვერ ახერხებენ ამოვარდნილი ელენთის ჰემოლიზური ფუნქციის კომპენსირებას. რეციდივების პათოგენეზი ჩვეულებრივ აიხსნება დარჩენილი დამხმარე ელენთა ვიკარული ჰიპერპლაზიით.

სისხლის გადასხმა (ერითროციტული მასა) თანდაყოლილი ჰემოლიზური ანემიით უნდა ჩაითვალოს მითითებულად მძიმე ჰემოლიზური კრიზისის შემთხვევაში, პაციენტის ოპერაციისთვის მომზადებისას (როდესაც პაციენტი მკვეთრად ანემია) და პოსტოპერაციულ პერიოდში. სისხლის გადასხმა უნდა განხორციელდეს Rh თავსებადობის სავალდებულო გათვალისწინებით.

მუდმივი მორეციდივე ღვიძლის კოლიკით, ნაჩვენებია სპლენექტომია (არა ქოლეცისტექტომია!), ვინაიდან გაზრდილი ჰემოლიზის ნორმალიზების გამო პიგმენტური ქვების წარმოქმნა ჩერდება და ფსევდოქოლელითიაზის სიმპტომები ქრება. ქოლეცისტექტომიის ჩვენების შემთხვევაში, ნაკარნახევი ნაღვლის ბუშტის ჭეშმარიტი დაავადების ან ქოლეცისტიტის გართულებით, ნაღვლის ბუშტის ამოღების ოპერაცია კომბინირებულია სპლენექტომიასთან.

ოპერაციის შემდეგ ნაჩვენებია მინერალური წყლებით სპა მკურნალობა (ჟელეზნოვოდსკი).

ჰემოლიზური კრიზი არის მწვავე მდგომარეობა, რომელიც თან ახლავს სხვადასხვა დაავადებებისისხლი, სისხლის გადასხმა, შხამების ან ნარკოტიკების ზემოქმედება. გარდა ამისა, ის შეინიშნება ჩვილებში დაბადებიდან პირველი სამი დღის განმავლობაში, როდესაც დედის სისხლის წითელი უჯრედები ნადგურდება და მათ ადგილას ბავშვის საკუთარი უჯრედები მოდის.

განმარტება

ჰემოლიზური კრიზისი ხდება სისხლის წითელი უჯრედების ფართო ჰემოლიზის შედეგად. ლათინურიდან თარგმნილი, "ჰემოლიზი" ნიშნავს სისხლის დაშლას ან განადგურებას. მედიცინაში ამ მდგომარეობის რამდენიმე ვარიანტი არსებობს:

1. ინტრააპარატი, როდესაც უჯრედები ზიანდება AIC-ის (კარდიოფილტვის შემოვლითი აპარატის) შეერთების გამო ოპერაციის დროს ან პერფუზიის დროს.
2. უჯრედშიდა ან ფიზიოლოგიური, როდესაც ელენთაში ხდება სისხლის წითელი უჯრედების განადგურება.
3. ინტრავასკულარული - თუ სისხლის უჯრედები კვდება სისხლძარღვთა კალაპოტში.
4. პოსტჰეპატიტი - ორგანიზმი გამოიმუშავებს ანტისხეულებს, რომლებიც აზიანებენ სისხლის წითელ უჯრედებს და ანადგურებენ მათ.

Მიზეზები

ჰემოლიზური კრიზისი - არა დამოუკიდებელი დაავადება, არამედ სინდრომი, რომელიც ვლინდება სხვადასხვა გამომწვევი ფაქტორების გავლენის ქვეშ. მაგალითად, მის განვითარებას შეუძლია გველების ან მწერების შხამის პროვოცირება, მაგრამ ეს საკმაოდ კაზუისტური შემთხვევებია. ჰემოლიზის ყველაზე გავრცელებული მიზეზებია:

• ფერმენტული სისტემის პათოლოგია (ეს იწვევს უჯრედების სპონტანურ განადგურებას მათი არასტაბილურობის გამო);
• აუტოიმუნური დაავადების არსებობა (როდესაც სხეული ანადგურებს საკუთარ თავს);
• ბაქტერიული ინფექციები, თუ გამომწვევი გამოყოფს ჰემოლიზინს (მაგალითად, სტრეპტოკოკი);
• თანდაყოლილი ჰემოგლობინის დეფექტები;
• რეაქცია მედიკამენტებზე;
• სისხლის გადასხმის არასწორი ტექნიკა.

პათოგენეზი

სამწუხაროდ თუ საბედნიეროდ, მაგრამ ადამიანის სხეულიგამოიყენება საკმაოდ სტერეოტიპული რეაგირებისთვის სხვადასხვა სტიმულებზე. ზოგ შემთხვევაში ეს გვაძლევს გადარჩენის საშუალებას, მაგრამ უმეტეს შემთხვევაში ასეთი მკვეთრი ზომები არ არის საჭირო.

ჰემოლიზური კრიზისი იწყება იმით, რომ დარღვეულია ერითროციტების მემბრანის სტაბილურობა. ეს შეიძლება მოხდეს რამდენიმე გზით:

• ელექტროლიტების მოძრაობის დარღვევის სახით;
• მემბრანის ცილების განადგურება ბაქტერიული ტოქსინებით ან შხამით;
• წერტილოვანი დაზიანებების სახით იმუნოგლობულინების ზემოქმედებით (ერითროციტების „პერფორაცია“).

თუ სისხლის უჯრედის მემბრანის სტაბილურობა დარღვეულია, მაშინ ჭურჭლიდან პლაზმა იწყებს მასში აქტიურად შედინებას. ეს იწვევს წნევის მატებას და საბოლოოდ უჯრედის რღვევას. კიდევ ერთი ვარიანტი: ერითროციტების შიგნით ხდება ჟანგვის პროცესები და გროვდება ჟანგბადის რადიკალები, რაც ასევე ზრდის შიდა წნევას. კრიტიკული მნიშვნელობის მიღწევის შემდეგ ხდება აფეთქება. როდესაც ეს ხდება ერთ უჯრედთან ან თუნდაც ათეულთან, ეს სხეულისთვის შეუმჩნეველია და ზოგჯერ სასარგებლოც კი. მაგრამ თუ მილიონობით სისხლის წითელი უჯრედი ერთდროულად განიცდის ჰემოლიზს, შედეგები შეიძლება იყოს კატასტროფული.

სისხლის წითელი უჯრედების განადგურების გამო, მკვეთრად იზრდება თავისუფალი ბილირუბინის, ტოქსიკური ნივთიერების რაოდენობა, რომელიც წამლავს ადამიანის ღვიძლს და თირკმელებს. გარდა ამისა, ჰემოგლობინის დონე ეცემა. ანუ რესპირატორული ჯაჭვი ირღვევა და ორგანიზმი განიცდის ჟანგბადის შიმშილს. ყოველივე ეს იწვევს დამახასიათებელ კლინიკურ სურათს.

სიმპტომები

ჰემოლიზური კრიზისის სიმპტომები შეიძლება აირიოს მოწამვლასთან ან თირკმლის კოლიკთან. ეს ყველაფერი იწყება შემცივნებით, გულისრევით და ღებინების სურვილით. შემდეგ უერთდება ტკივილი მუცლისა და წელის არეში, იმატებს ტემპერატურა, აჩქარებს გულისცემა, ჩნდება ძლიერი ქოშინი.

მძიმე შემთხვევებში შესაძლებელია წნევის მკვეთრი ვარდნა, თირკმლის მწვავე უკმარისობა და კოლაფსი. გახანგრძლივებულ შემთხვევებში აღინიშნება ღვიძლისა და ელენთის მატება.

გარდა ამისა, დიდი რაოდენობით ბილირუბინის გამოყოფის გამო კანი და ლორწოვანი გარსები ყვითლდება, შარდისა და განავლის ფერიც იცვლება უფრო ინტენსიური (მუქი ყავისფერი).

დიაგნოსტიკა

ჰემოლიზური კრიზისის კლინიკამ თავისთავად უნდა გამოიწვიოს ადამიანში შფოთვა და წაახალისოს ექიმთან მისვლა. განსაკუთრებით თუ შემდეგი სიმპტომები შეინიშნება:

• შარდის დაქვეითება ან არარსებობა;
• პათოლოგიური დაღლილობა, ფერმკრთალი ან სიყვითლე;
• განავლის ფერის შეცვლა.

ექიმმა გულდასმით უნდა ჰკითხოს პაციენტს სიმპტომების გაჩენის დროის, მათი გამოჩენის თანმიმდევრობის შესახებ და იმის შესახებ, თუ რა დაავადებები ჰქონდა პაციენტს წარსულში. გარდა ამისა, ინიშნება შემდეგი ლაბორატორიული ტესტები:

• ბიოქიმიური სისხლის ტესტი ბილირუბინისა და მისი ფრაქციებისთვის;
• კლინიკური სისხლის ტესტი ანემიის გამოსავლენად;
• კუმბსის ტესტი ერითროციტების ანტისხეულების გამოსავლენად;
• მუცლის ღრუს ინსტრუმენტული გამოკვლევა;
• კოაგულოგრამა.

ეს ყველაფერი გვეხმარება იმის გაგებაში, თუ რა ხდება კონკრეტულად ადამიანის ორგანიზმში და როგორ შეგიძლიათ შეაჩეროთ ეს პროცესი. მაგრამ თუ პაციენტის მდგომარეობა მძიმეა, მაშინ დიაგნოსტიკურ მანიპულაციებთან ერთად ტარდება გადაუდებელი თერაპიაც.

Გადაუდებელი მკურნალობა

პაციენტის მძიმე მდგომარეობაში ჰემოლიზური კრიზისის შემსუბუქება რამდენიმე ეტაპისგან შედგება.

პირველადი სამედიცინო დახმარება არის ის, რომ ადამიანს სრულ დასვენებას აძლევენ, გაათბობენ, აძლევენ თბილ წყალს ან ჩაის. თუ არის ნიშნები გულ-სისხლძარღვთა უკმარისობაპაციენტს ენიშნება ადრენალინის, დოფამინის შეყვანა და ჟანგბადის ინჰალაცია. ზე მწვავე ტკივილიზურგში ან მუცელში ანალგეტიკები და ნარკოტიკული ნივთიერებები აუცილებლად შეჰყავთ ინტრავენურად. მდგომარეობის აუტოიმუნური მიზეზის შემთხვევაში, სავალდებულოა გლუკოკორტიკოსტეროიდების დიდი დოზების დანიშვნა.

როგორც კი პაციენტი საავადმყოფოში შედის, სხვა დონის გადაუდებელი ზომები იხსნება:

1. თუ შესაძლებელია, ჰემოლიზის მიზეზი აღმოიფხვრება.
2. ტარდება სასწრაფო დეტოქსიკაცია პლაზმის შემცვლელი ხსნარებით. გარდა ამისა, სითხის შეყვანა ხელს უწყობს წნევისა და შარდის ნორმალური გამოყოფის შენარჩუნებას.
3. დაწყებულია გაცვლითი ტრანსფუზია.
4. საჭიროების შემთხვევაში გამოიყენეთ გრავიტაციული ქირურგია.

მკურნალობა

ჰემოლიზური კრიზისის მკურნალობა არ შემოიფარგლება ზემოაღნიშნული პუნქტებით. სტეროიდული თერაპია გრძელდება თვიდან 6 კვირამდე დოზის თანდათანობითი შემცირებით. პარალელურად, იმუნოგლობულინები გამოიყენება აუტოიმუნური ფაქტორის აღმოსაფხვრელად.

ღვიძლისა და თირკმელების ტოქსიკური ეფექტის შესამცირებლად გამოიყენება ბილირუბინის დამაკავშირებელი პრეპარატები. ხოლო ჰემოლიზის შედეგად წარმოქმნილი ანემია ჩერდება რკინის პრეპარატებით ან სისხლის წითელი უჯრედების გადასხმით. პროფილაქტიკური მიზნით ინიშნება ანტიბიოტიკები, ვიტამინები და ანტიოქსიდანტები.