Аутоиммунды дағдарысты емдеу:
p Глюкокортикостероидтардың жоғары дозалары, соның ішінде импульстік терапия.
2. а) Преднизолонмен және циклофосфамидпен біріктірілген импульстік терапия (1000 мг метилпреднизолон (солю-медрол) және 1000 мг циклофосфамид 1-ші күні көктамыр ішіне, содан кейін 1000 мг метилпреднизолон 2 күн бойы);
б) Глюкокортикостероидтардың жоғары дозаларын циклоспорин А-мен біріктіру (6 апта бойы 5 мг/кг/тәу). 3. Плазмаферез. Церебральды кризді емдеу:
1. Метилпреднизолонмен және циклофосфамидпен біріктірілген импульстік терапия (жоғарыдан қараңыз).
2. Циклофосфамид IV 2 г аптасына 1 рет 4 апта, содан кейін 200 мг аптасына 1 рет 2-2,5 жыл.
3. Плазмаферез.
4. Иммуноглобулин IV 0,4 г/кг дене салмағына 5 күн.
Гематологиялық кризді емдеу:
1. Глюкокортикостероидтардың жоғары дозалары, соның ішінде импульстік терапия.
2. Глюкокортикостероидтардың жоғары дозаларын циклоспорин А-мен біріктіру (6 апта бойы 5 мг/кг/тәу).
3. Иммуноглобулин IV 0,4 г/кг дене салмағына 5 күн.
Емдеу сапасының критерийлері:
1. Өршу клиникалық белгілерінің болмауы немесе кері дамуы.
2. Қабынуды қалыпқа келтіру немесе азайту және иммундық статусты қалыпқа келтіру.
3. Бүйрек қызметінің қалыпты немесе аздап төмендеуі.
4. Гематологиялық бұзылыстарды жақсарту және тұрақтандыру.
Диагностика мысалдары:
ЖҚҚ: жедел ағымы, белсенді фазасы, тері зақымдануы бар III дәрежелі белсенділік – «көбелек»; буындар - полиартрит; серозды мембраналар - экссудативті плеврит, перикардит; бүйрек – нефротикалық типтегі қызыл жегі; жүйке жүйесі- эпилептиформды синдроммен церебральды васкулит.
ЖҚҚ: субакуталық ағым, II дәрежелі белсенділік, тері зақымдануы бар антифосфолипидті синдром – livedo reticularis, сандық некрозбен капиллярит; буындар – полиартрит, оң жақ сан сүйегінің басының асептикалық некрозы; жүрек - Либман-Сакс эндокардит, митральды қақпақшаның жеткіліксіздігі, жүрек жеткіліксіздігінің I сатысы; жүйке жүйесі – дициркуляторлы энцефалопатия, астеновегетативті синдром.
ЖҚҚ: созылмалы ағым, белсенді фаза, I дәрежелі белсенділік, дискоидты қызыл жегі синдромы, қайталанатын полиартрит (Жак синдромы), серозды қабықшалар – адгезивті плеврит.
Жүйелік склеродерма (ssd) (m34)
Анықтама. SJS - теріде, тірек-қимыл аппаратында, ішкі органдарда (өкпеде, жүректе, ас қорыту жолында, бүйректе) тән өзгерістері және облитерация тәрізді тамыр фиброзының басым болуымен дәнекер тінінің зақымдалуына негізделген Рейно синдромы сияқты кең таралған тамыр-спастикалық бұзылулары бар прогрессивті ауру. эндартериолит (Гусева Н.Г., 1993; Seibold J.R., 1993).
ACR ұсынған диагностикалық критерийлер (1980)
A. ҮЛКЕН КРИТЕРИЯ:
Проксимальды склеродермия: саусақтардың терісінің және метакарпофалангальды және метатарсофалангальды буындарға проксимальды терінің симметриялы қалыңдауы, керілуі және индурациясы. Аяқ-қол, бет, мойын, торс (кеуде және іш) зақымдалуы мүмкін.
B. КІШІ КРИТЕРИЯЛАР:
1. Склеродактилия: жоғарыда сипатталған тері өзгерістері саусақтардың шеңберінен шықпайды.
2. Ишемия нәтижесінде саусақ ұшының остеолизі.
3. Базальды өкпе фиброзы: стандартты рентгенографияда негізінен екі өкпенің базальды аймақтарында ықшам немесе муковисцидоздың дәлелі кеуде; диффузды жасушалық үлгі немесе «балдың өкпесі» түрінде болуы мүмкін. Бұл өзгерістер өкпенің бастапқы ауруымен байланысты болмауы керек.
Егер бір негізгі немесе екі кіші критерий болса, SJS диагнозын қоюға болады.
НЕФРОЛОГИЯ
БҮЙРЕК КОЛИКА
Бүйрек коликасы - бұл бүйректен зәр шығаруға кенет кедергі болған кезде дамитын ауырсыну ұстамасы. Шабуыл көбінесе уролитиямен кездеседі - несеп тастарының бүйректен несепағар арқылы қуыққа өтуі кезінде. Көбінесе бүйрек коликасы басқа аурулармен (туберкулез және зәр шығару жүйесінің ісіктері, бүйректің, несепағардың жарақаттары және т.б.) дамиды.
Этиологиясы: Бүйрек коликасының жиі себебі несеп тас ауруы, гидронефроз, нефроптоз, жоғарғы зәр шығару жолдарының дискинезиясы. Көбінесе бүйрек коликасының себебі бүйректің немесе бүйрек жамбасының ісігі, несепағардың ісігі, жоғарғы зәр шығару жолдарының туберкулезі, несепағардың немесе жамбастың қан ұйығыштарымен бітелуі, поликистоз болуы мүмкін.
Патогенезі: Негізі - жамбас ішілік гипертензия дамуымен және бүйрек гемодинамикасының және жоғарғы несеп шығару жолдарының уродинамикасының бұзылуымен жоғарғы несеп шығару жолдарының жедел окклюзиясы. Болашақта гипоксия күшейген сайын уродинамикалық бұзылулар гипокинезия және гипотензия түрінде дамиды.
Клиникалық көріністері:
1. Арандатушы фактордың болуы: жүгіру, секіру, велосипедпен жүру, мотоцикл, жаяу жүру, бірақ кейде шабуыл тыныштықта болады.
- Шабуыл әдетте кенеттен басталады. Ауырсыну синдромының қарқындылығы әртүрлі болуы мүмкін. Ауырсыну бастапқыда ауырған бүйрек бүйірінен бел аймағында сезіледі және несепағар бойымен бүйірге таралады. Қуықжәне жыныс мүшелері. Науқас қозды, асығыс, мәжбүрлі позицияны алады. Зәр шығарудың жоғарылауы, уретрадағы ауырсынулар болуы мүмкін. Жүрек айну, құсу. Белгіленген әлсіздік.
- Мүмкін дене температурасының жоғарылауы, қалтырау, гипергидроз.
- Қан анализінде: лейкоцитоз, ЭТЖ жеделдетілген.
- Бүйрек коликінің ұзақтығы бірнеше минуттан бірнеше сағатқа дейін. Әдетте, қысқа үзілістермен шабуыл бірнеше күнге созылуы мүмкін.
Дифференциалды диагноз: іш қуысы мүшелерінің жедел хирургиялық патологиясы (холелитиаз ұстамасы, жедел холецистопанкреатит, аппендицит, ішек өтімсіздігі); қабыну ауруларыжамбас мүшелері; аорта аневризмасын диссекциялау; грыжа омыртқааралық диск; Созылмалы ішек ауруларының, дивертикулиттің өршуі.
Бүйрек коликіне көмектесу:
- Науқасты 37-39С 0 температурадағы жылы ваннаға немесе бел аймағына жылы жылыту төсеміне қойыңыз.
- Спазмолитикалық және ауырсынуды басатын дәрілер: атропин 0,1% - 1,0 мл с/к + анальгин 50% - 2,0 мл/м; платифиллин 0,2% - 1,0 мл с/к + анальгин 50% - 2,0 мл/м; но-шпа 2,0 мл + анальгин 50% - 2,0 мл IM; баралгин 5,0 мл/м. Әсері болмаса, Промедол 2% - 1,0 мл немесе Морфин 1% - 1,0 мл.
- Көрсеткіштері бойынша: тамырлы (кордиамин, кофеин, мезатон), құрысуға қарсы препараттар (Relanium 2-4 мл көктамырға; хлорпромазин 2,5% 1-4 бұлшықетке).
- 4-6 сағат ішінде емделмейтін бүйрек коликімен ауырсыну синдромы, температураның фебрильді сандарға дейін жоғарылауы - урологтың кеңесі.
- Төтенше жағдайларға көрсеткіштер медициналық шараларжәне урологтың ерте консультациясы: тас жарығы, жалғыз бүйректегі тас, қызбамен жүретін зәр шығару инфекциясы, несепағардың ауыр бітелуі, несепағарда үлкен тастың проксимальды орналасуы, науқас жағдайының үдемелі нашарлауымен ауыр симптомдар.
ЖЕТІЛ БҮЙРЕК ЖЕТІСТІКСІЗІ
Жедел бүйрек жеткіліксіздігі (ARF) - организмнен азот алмасу өнімдерінің шығарылуының бұзылуына және су, электролиттік және қышқыл-негіздік тепе-теңдіктің бұзылуына әкелетін бір күннен бір аптаға дейінгі кезеңде дамитын бүйрек қызметінің жылдам, потенциалды қайтымды бұзылуы. АКИ ауруханалық жағдайларының жартысы ятрогендік болып табылады, көбінесе олар кең хирургиялық араласуларға байланысты.
OPN классификациясы:
1. Преренальды жедел бүйрек жеткіліксіздігі:бүйректегі қан ағымының төмендеуіне, шумақтық фильтрацияның күрт төмендеуіне және олиго-анурияға әкелетін кортикальды айналымның бұзылуымен байланысты, бүйрек қызметі сақталады, бірақ қан айналымының өзгеруі бүйрек артерияларыал БЦК төмендеуі бүйрек арқылы келетін қан көлемінің төмендеуіне, демек, оның жеткіліксіз тазартылуына әкеледі.
2. Бүйрек OPN: 85% жағдайда бүйрек паренхимасының ауыр зақымдануымен жүретін бүйректің ишемиялық және токсикалық зақымдануынан, ал 15% жағдайда басқа себептерден (бүйрек паренхимасының және интерстицийдің қабынуы, васкулит және тромбоз) туындайды. бүйрек тамырлары).
3. Постренальды жедел бүйрек жеткіліксіздігі:зәр ағыны кенеттен тоқтаған кезде пайда болады
әртүрлі себептердің фонында бүйрек жамбасы (тастар, ісіктер, таңу
гинекологиялық операциялар кезінде несепағарлар, ретроперитонеальды фиброз).
4. Аренал:Ол қандай да бір себептермен жойылған науқастарда дамиды
бір немесе екеуі де жұмыс істейтін бүйрек.
Этиологиясы:
преренальды : жүрек соғу көлемінің төмендеуі (кардиогенді шок, жүрек тампонадасы, аритмия); жүйелі вазодиляция; тіндерде сұйықтықтың секвестрленуі; дененің сусыздануы; бауыр ауруы.
Бүйрек: ишемия; экзогендік интоксикациялар (ауыр металдардың тұздарымен, улы саңырауқұлақтармен, алкогольді сурогаттармен улану кезінде); гемолиз (қан құюдың асқынуы, безгек); бүйректің қабыну аурулары; жұқпалы аурулар (септицемия, лептоспироз, менингококк инфекциясы); позициялық қысу синдромы (краш - синдром); бүйрек тамырларының зақымдануы; бір бүйректі жарақаттау немесе алып тастау.
Постренальды: экстраренальды обструкция; интраренальды обструкция; зәрді ұстау.
Е.М.Тареев (1983) бойынша жедел бүйрек жеткіліксіздігінің жіктелуі.
1. Негізгі ауруға тән жалпы құбылыстар басым болатын бастапқы кезең (күйіктер, жарақаттар, инфекциялық уланулар). Бірнеше сағатқа немесе күнге созылатын бұл фазада диурез айтарлықтай төмендейді.
2. Олиго – ануриялық: бүйрек зақымдануының клиникалық белгілері бірінші орынға шығады. Диурез 500-600 мл дейін төмендейді. Қанда мочевина, креатин, калий, магний, сульфаттар, фосфаттар деңгейі жоғарылайды, ацидоз жоғарылайды.
3. Диурез кезеңі екі кезеңге бөлінеді:
А) Диурездің ерте кезеңі: диурездің 300 мл-ден жоғарылауы.
күн, бірақ мочевина деңгейі жоғарылауды жалғастыруда және жағдай жақсармайды.
В) Диурездің кеш кезеңі: зәр мөлшері 1500 мл-ге дейін артады және
азотемия деңгейі біртіндеп төмендейді. Осы кезеңнің соңы
қандағы мочевина деңгейін қалыпқа келтіру болып табылады. Полиурияны дамыту мүмкіндігі
жойылған түтікшелер реабсорбциялау қабілетін жоғалтады. Жеткіліксіз
науқасты басқару сусыздануды, гипокалиемияны, жиі инфекцияларды дамытады
4. Қалпына келтірілген диурездің кезеңі (қалпына келтіру). Бұл кезең өтуі мүмкін
3-6 айдан 2-3 жылға дейін. Толық қалпына келтіру қайтымсыз мүмкін емес
нефрондардың көпшілігінің зақымдануы. Бұл жағдайда шумақтардың төмендеуі байқалады
Бүйректің фильтрация және концентрация қабілеті сақталады, бұл шын мәнінде
CRF-ге өтуді көрсетеді.
Емдеу:
Этиотропты емдеу:
Преренальды жедел бүйрек жеткіліксіздігі:бүйрек тінінің адекватты қанмен қамтамасыз етілуін қалпына келтіру – сусыздануды, гиповолемияны және жедел ағымды түзету қан тамырларының жеткіліксіздігі. Қан жоғалған жағдайда қан құю, негізінен плазма арқылы жүзеге асырылады.
Жедел бүйрек жеткіліксіздігі: емдеу негізінен негізгі ауруға байланысты. Жедел бүйрек жеткіліксіздігінің себебі ретінде гломерулонефрит немесе диффузды дәнекер тінінің ауруы жиі глюкокортикоидтарды немесе цитостатиктерді тағайындауды талап етеді. Гипертонияны, склеродермалық кризді, кеш преэклампсияны түзету өте маңызды. Нефротоксикалық әсері бар препараттарды қабылдауды дереу тоқтату керек. Зәр қышқылының түтікшелі обструкциясын емдеу үшін қарқынды сілтілі инфузиялық терапия, аллопуринол қолданылады.
Постренальды жедел бүйрек жеткіліксіздігі: Бұл жағдайда кедергіні мүмкіндігінше тез жою қажет.
Жедел бүйрек жеткіліксіздігін кезеңдері бойынша емдеу:
Бастапқы олигурияның кезеңдері (күнге дейін):
1. / м және / в анестезия: анальгетиктер, баралгин, нейролептанальгезия (дроперидол, фентанил, трамал, кетонол)
2. Шоктың генезисіне байланысты БЦК қалпына келуі: кристаллоидтар+глюкоза 5%; реополиглюкин, полиглюкин, гемодез; плазма, альбумин, қан құю.
3. Гемолизбен преднизолон 60-120 мг IV
4. Артериялық қысымның жоғарылауында: клонидинді бұлшықет ішіне, тіл астына немесе натрий нитропруссидін 3 мкг/кг/мин 3 күннен артық емес немесе пентаминді 5% 0,5 - 1,0 мл бұлшықет ішіне, с/к.
5. Жүрек шығаруды қалыпқа келтіру:
а) қалыпты қан қысымымен добутамин (добутрекс) 10-20 мкг/кг/мин;
б) төмен қан қысымы дофаминмен 5-15 мкг/кг/мин;
6. Септикалық шокта – аминогликозидтерден басқа антибиотиктер;
Тұрақты олигурияның сатысы (3 күнге дейін) - диурез 500 мл/тәу.
- Тамақтан алынатын ақуызды 40 г / тәулігіне шектеу.
- Қан қысымын және диурезді бақылау. Енгізілетін сұйықтық мөлшері: диурез + 400 мл. Диареямен, құсумен - сұйықтықтың жоғалуына сәйкес түзету.
- Диурезді ынталандыру: маннитол IV 50-100 мл 2,5% ерітінді немесе фуросемид 60-100 мг IV (ең төменгі бір реттік доза 0,5 мг/кг дене салмағына, оңтайлы бір реттік доза 1,0 мг/кг, ең жоғары бір реттік доза 3,0 мг/кг дене салмағына) ) Күніне 4-6 инъекция, максимум тәуліктік доза 1000 мг-нан аспайды немесе дофамин 1-2 мкг/кг/мин/мин (егер нәтиже алынған болса, дозаны төмендеткеннен кейін тағы 24-72 сағат).
- Ацидозды түзету: натрий бикарбонаты ішке / тамшыға. Натрий гидрокарбонатының инфузиясын есептеу мына формула бойынша жүргізіледі: мл 4% натрий гидрокарбонатының мөлшері = 0,2 · BE · науқастың дене салмағы кг-мен (BE – қышқыл-негіз балансының талдауы бойынша негіз тапшылығы).
- Гиперкалиемияның алдын алу: глюкоза-инсулин қоспасы (глюкоза ерітіндісі 40% -100 мл + инсулин 10 ХБ + кальций глюконат ерітіндісі 10% - 10-20 мл көктамыр ішіне тамшылату.
- Инфекциялық асқынулардың алдын алу: III ұрпақ цефалоспориндер, макролидтер + метронидазол. Нефротоксикалық бактерияға қарсы препараттарды (аминогликозидтер) тағайындауға тыйым салынады.
- Мочевина, креатинин, сарысу калий деңгейін күнделікті бақылау, қажет болған жағдайда күніне 2 рет.
Тиімсіз жағдайда бүйректен тыс тазарту әдістерін қолдану көрсетіледі.
Бүйректен тыс тазарту әдістері:
Гемодиализ – диализ және қанның ультрафильтрациясына негізделген су-электролиттік және қышқыл-негіздік тепе-теңдікті түзету және организмнен әртүрлі улы заттарды шығару әдісі.
Жедел гемодиализге көрсеткіштер: гиперкалиемия 6,5 ммоль/л немесе одан жоғары; мочевина деңгейі 35 ммоль/л жоғары; ауыр ацидоз (стандартты бикарбонат деңгейінің плазмадағы 8-10 ммоль / л дейін төмендеуі немесе қышқыл-негіз балансының талдауы бойынша 14-16 ммоль / л-ден астам негіз тапшылығы); клиникалық жағдайдың нашарлауы (өкпе ісінуінің қаупі, церебральды ісіну, жүрек айнуы, құсу, диарея және т.б.).
Гемодиализге қарсы көрсеткіштер: тромбоз коронарлық тамырлар, орталық жүйке жүйесінің ауыр тамырлы зақымдануы, тромбоэмболиялық аурудың жедел сатысы, гепаринді қолдану мүмкін еместігі.
Перитонеальді диализ:интракорпоральды диализ, ол диализ ерітіндісін іш қуысына бірнеше сағат бойы енгізуден тұрады.
Курс және болжам:
Жедел бүйрек жеткіліксіздігі кезіндегі өлім көбінесе уремиялық комадан, гемодинамикалық бұзылулардан және сепсистен болады. Олигуриясы бар науқастардың өлімі 50%, олигуриясы жоқ - 26% құрайды. Болжам негізгі аурудың ауырлығымен де, клиникалық жағдаймен де анықталады. АКИ асқынбаған ағымында АКИ бір эпизодынан аман қалған пациенттерде бүйрек функциясының келесі 6 апта ішінде толық қалпына келу ықтималдығы 90% құрайды.
LUPU дағдарыстары
Аутоиммунды қызыл жегі дағдарысы (VC) - бұл SLE белсенділігінің максималды дәрежесі фонында қысқа уақыт кезеңінде (бірнеше күннен 1-2 аптаға дейін) дамитын жедел немесе субакуталық жағдайлар, көптеген мүшелердің дамуымен қызыл жегі процесінің жылдам дамуымен сипатталады. шұғыл қарқынды терапияны қажет ететін өлім қаупі бар сәтсіздік.
Жалпы клиникалық және зертханалық көріністері :
қалтырау, астениялық синдром, 2-3 апта ішінде 10-12 кг-ға дейін салмақ жоғалту, ретикулоэндотелий жүйесінің айқын реакциясы (лимфаденопатия, бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы), тері және шырышты қабаттардың зақымдануы, полисерозит, ЭТЖ 60-70 мм/сағ дейін жоғарылаған, гипергаммаглобулинемия (25%-дан астам), LE жасушалары (5:1000 және одан да көп), n-ДНҚ, АНФ, Sm-ядролық антигенге антиденелердің жоғары титрлері.
VC клиникалық нұсқалары:
Гематологиялық криз - деңгейінің тез (2-3 күн ішінде) төмендеуі пішінді элементтерәртүрлі ауырлықтағы геморрагиялық синдромның дамуымен жиі қан. Гематологиялық криздің бірнеше нұсқалары бар: гемолитикалық, тромбоцитопениялық, панцитопениялық.
Классикалық лупус дағдарысы - аурудың жедел және субакуталық ағымындағы дағдарыстың дамуы адекватты терапияны уақтылы тағайындамаған жағдайда немесе қызыл жегі нефритінің дамуының фонында алғашқы 2-3 жыл ішінде ЖҚА басталған кезде пайда болады. Созылмалы ағымда дағдарыстың бұл нұсқасы аурудың 5-7 жылында және одан кейін дамиды. Әдетте, клиникада нефротикалық синдроммен жедел үдемелі қызыл жегінің нефриті көш бастап тұр.
церебральды дағдарыс – жылы Церебральды дағдарыстың клиникалық көрінісінде орталық және перифериялық жүйке жүйесінің ауыр зақымдану белгілері бар неврологиялық симптомдар басым.
Абдоминальды дағдарыс - тұрақты сипаттағы іштің ауырсыну синдромы, ол 1-2 күн ішінде күшейеді және ешқандай ерекшелікте ерекшеленбейді. Симптоматикалық терапия нәтиже бермейді.
ВК негізгі нұсқаларын емдеу:
Гематологиялық криздің терапиясы
1. Супрессиялық терапия:
¨ 3 күн қатарынан 1000 мг/тәулігіне метилпреднизолонмен классикалық импульстік терапия (криз басылғанға дейін), қажет болған жағдайда қосымша импульстар;
¨ 6-10 апта бойы күніне 60-80 мг дозада пероральді преднизолон;
¨ ішілік иммуноглобулин (сандоглобулин, адамның қалыпты иммуноглобулині), әсіресе тромбоцитопениялық кризде схема бойынша: 5 күн бойы тәулігіне 500 мг/кг, содан кейін 6-12 ай бойы айына бір рет 400 мг/кг;
¨ қан жасушаларын құю (жуылған эритроциттер, тромбоциттер концентраты), қан өнімдерін (жаңа мұздатылған плазма);
¨ көрсетілгендей антикоагулянттар.
2. Қолдау күтімі:преднизолонның супрессиялық дозасын қабылдағаннан кейін 6-10 аптадан кейін тәулігіне 10-15 мг дозаға дейін 6-8 ай ішінде баяу төмендей бастайды.
Классикалық қызыл жегі дағдарысының терапиясы
1. Супрессиялық терапия:
¨ синхронды қарқынды терапия (әрбір процедурадан кейін 1000 мг метилпреднизолон және бір рет 1000 мг циклофосфамид енгізу арқылы плазмаферез 3-6 процедура). Тиімсіз болса, метилпреднизолонды күніне 250 мг енгізуді тағы 2-3 апта бойы жалғастырыңыз;
¨ 6-12 апта бойы тәулігіне 60-80 мг дозада пероральді преднизолон;
¨ қан өнімдері (альбумин, жаңа мұздатылған плазма), плазманы алмастырғыштар;
¨ көрсеткіштер бойынша жүрек-қан тамырлары бұзылыстарын түзету (диуретиктер, кальций антагонистері, бета-блокаторлар, ACE тежегіштері, жүрек гликозидтері).
2. Қолдау күтімі:
¨ преднизолонның басым дозасын қабылдағаннан кейін 6-12 аптадан кейін тәулігіне 10-15 мг дозаға дейін 10-12 ай ішінде баяу төмендей бастайды;
¨ циклофосфамид 1000 мг IV айына 1 рет алғашқы 6 айда, содан кейін 1000 мг 3 айда 1 рет 18-24 ай немесе ай сайынғы синхронды қарқынды терапия (плазмаферез + IV тамшы 1000 мг метилпреднизолон + 1000 мг циклофо12 ай);
¨ әсері болмаса, көктамыр ішіне иммуноглобулин (сандоглобулин, адамның қалыпты иммуноглобулині) схема бойынша: 5 күн бойы тәулігіне 500 мг/кг, содан кейін 6-12 ай бойы айына бір рет 400 мг/кг;
¨ антикоагулянттарды (фенилин, синкумар, варфарин) және антиагреганттарды (аспирин, трентал, тиклопидин, химс) ұзақ уақыт қолдану.
Церебральды дағдарыстың терапиясы
1. Супрессиялық терапия:
¨ аралас импульстік терапия: 2-ші күні 1000 мг циклофосфамидті қосу арқылы метилпреднизолонның классикалық 3 күндік импульсі немесе синхронды қарқынды терапия (плазмаферез 3-6 процедура, әр процедурадан кейін 1000 мг метилпреднизолон енгізу және бір рет мг1000 мг 1000 емдік ем). ); конвульсиялық синдром және кома дамыған жағдайларда метилпреднизолонды 5-10 күн бойы 10 г жалпы дозаға дейін және 2 г циклофосфамидке дейін көктамыр ішіне енгізуге рұқсат етіледі;
¨ 6-12 апта ішінде тәулігіне 50-60 мг дозада пероральді преднизолон;
¨ гепарин 20 000 ед/тәу немесе фраксипарин 0,3-1,0 мл/тәу 3-4 апта;
¨ көрсетілген болса, белдік пункция және диуретиктер;
¨ әсер болмаған жағдайда 2-7 апта бойы аптасына бір рет дексаметазонмен (20 мг) біріктіріп 10 мг дозада кортикостероидтарды немесе метотрексатты бел ішіне енгізу;
¨ көрсеткіштері бойынша седативтер, антиконвульсанттар, метаболикалық препараттар, антипсихотиктер.
2. Қолдау күтімі:
¨ преднизолонның супрессиялық дозасын 10-12 ай ішінде тәулігіне 5-10 мг демеуші дозаға дейін төмендету;
¨ циклофосфамид IV немесе IM 200 мг апта сайын немесе ай сайын, 12 ай бойы IV 1000 мг, содан кейін айына 1 рет 200 мг IV немесе тұрақты әсер алу үшін 2-5 жыл бойы 1000 мг IV 3 айда бір рет;
¨ антикоагулянттар мен антиагреганттарды ұзақ қолдану;
¨ көрсеткіштерге сәйкес, метаболикалық агенттер, антигипоксанттар, антидепрессанттар, седативтер, антиконвульсанттар.
Абдоминальды дағдарысты емдеу
1. Супрессиялық терапия:
¨ аралас импульстік терапия: 2-ші күні 1000 мг циклофосфамидті қосу арқылы метилпреднизолонмен классикалық 3 күндік пульс;
¨ 6-8 апта ішінде тәулігіне 50-60 мг дозада пероральді преднизолон;
¨ гепарин 10 000-20 000 ед/тәу немесе фраксипарин 0,3-1,0 мл/тәу 3-4 апта.
2. Қолдау күтімі:преднизолонның супрессиялық дозасын 8-10 ай ішінде тәулігіне 5-10 мг демеуші дозаға дейін төмендету; циклофосфамид IV 800 мг айына бір рет - 6 ай, содан кейін 400 мг IV айына бір рет 12-18 ай бойы; антикоагулянттарды ұзақ қолдану (фенилин, синкумар, варфарин).
Әлеуметтік желілерге сақтау:
Қайта қабылдау аурудың ауырлығынан гөрі науқастың төменгі ауырсыну шегіне немесе опиатқа тәуелділігіне байланысты деген қате түсінік бар. Анальгетиктерді енгізуді ешқашан кешіктіруге болмайды. Пациенттердің бұл тобында ауыр асқынулардың ең жоғары жиілігі және жоғары өлім-жітім байқалады, бұл аурудың ауыр ағымына байланысты.
Орақ тәрізді жасушалық дағдарыс. Ауырсыну (тамырлы-окклюзиялық дағдарыс)
Дағдарыстың бұл түрі көбінесе ересектерде де, балаларда да байқалады.
Науқас бір немесе екі жағында, әсіресе түтік тәрізді сүйектерде (балалардағы ұсақ сүйектерде), арқада, төс сүйегінің қабырғаларында қатты ауырсынуды сезінеді.
Дене температурасының жоғарылауы (әдетте 38,5 ° C жоғары емес), сүйектерді пальпациялағанда ауырсыну, жергілікті ісіну және безгегі болуы мүмкін, бірақ кейде объективті белгілер болмайды.
Кейде гемолиз жоғарылайды (билирубин жоғарылайды, гемоглобин төмендейді), бірақ бұл дағдарыстың ауырлығымен корреляцияланбайды.
Сенімді Клиникалық белгілерідағдарыстың ауырлығы жоқ.
Кеуде кризі
- Ең жалпы себепөлімге әкелетін нәтиже.
- Қан тамырларының бітелуі микроваскулярлықөкпе перфузияның төмендеуіне және ошақты инфаркттардың дамуына әкеледі.
- Кейде бұл қабырғалардың немесе төстің ауырсынуымен көрінеді.
- Дағдарыс жиі өкпенің инфекциялық зақымдануын тудырады.
- Симптомдары (бастапқыда аз болуы мүмкін) кеудедегі плевриттік ауырсыну және ентігу.
- Физикалық симптомдар минималды; әдетте өкпенің төменгі бөліктерінде тыныс алудың әлсіреуін байқайды.
- Кеуде қуысының рентгенографиясы бір жақты немесе екі жақты инфильтраттарды анықтайды, әдетте өкпенің базальды аймақтарында.
- P.02 жиі айтарлықтай төмендейді.
церебральды инфаркт
- Әдетте 5 жасқа дейінгі балаларда, сирек ересектерде байқалады.
- Жедел инсульт түрінде көрінеді.
- Қайталану қаупі жоғары.
Көкбауыр және бауыр секвестрлері
- Әдетте 5 жасқа дейінгі балаларда байқалады.
- Эритроциттер көкбауырда және/немесе бауырда жиналады, бұл әдетте олардың мөлшерінің ұлғаюына әкеледі.
- Ауыр анемия және қан айналымының бұзылуы бар.
Апластикалық дағдарыс
- Әдетте балалар мен жасөспірімдерде байқалады.
- Көп жағдайда ол фолий қышқылының жетіспеушілігін тудыратын парвовирус инфекциясының фонында дамиды.
- Гемоглобиннің кенет төмендеуімен, ретикулоциттер санының төмендеуімен сипатталады.
Гемолитикалық дағдарыс
- Көбінесе ауырсыну дағдарысымен бірге жүреді.
- Гемоглобиннің төмендеуін қадағалаңыз; ретикулоциттердің көбеюі.
- Орақ тәрізді жасушалық дағдарыс. Холецистит/холангит/өт жолдарының колики
- Пигментті тастар жиі кездеседі, олардың пайда болуы гемолитикалық анемиямен байланысты.
- Тамырлы окклюзиялық криз ретінде қате түсіндірілуі мүмкін.
Приапизм
- Қан тамырларының жергілікті бітелуіне байланысты ұзаққа созылған ауырсынатын эрекция.
- Тұрақты импотенцияға әкелуі мүмкін.
- Олар шұғыл урологиялық жағдайларға жатқызылады. Кезекші урологқа мұндай науқасты қабылдау туралы хабарлау керек.
Орақ жасушаларының дағдарысы: емдеу
Жалпы оқиғалар
Анестезия
Жеңіл жағдайларда ауызша анальгетиктер (дегидрокодеин 7 NSAID) жеткілікті болуы мүмкін.
Әдетте опиаттарды парентеральді енгізу қажет, көбінесе жоғары дозаларда, мысалы:
- морфин 10-40 мг бұлшықет ішіне әрбір 2 сағат сайын;
- диаморфин «» 10-25 мг тері астына әр 2 сағат сайын.
Адекватты анальгезияны қамтамасыз ету мүмкін болмаса, опиаттарды үздіксіз енгізу немесе пациент бақылайтын анальгезия қажет. Кейбір емделушілер петидинді жақсы көреді, бірақ оны қолдану петидин метаболиттерінің жинақталуына байланысты құрысулар қаупімен байланысты.
Ауырсынуды басатын әсерді күшейту үшін диклофенакты ішке 50 мг дозада тағайындауға болады. Адекватты ылғалдандыруды қамтамасыз ету
Кристаллоидтарды көктамыр ішіне енгізуге артықшылық беріледі, бірақ веноздық ену проблемалы болуы мүмкін.
Сұйықтықты қабылдау күніне 3-4 литр болуы керек.
оттегі терапиясы
Тиімділігі дәлелденбеген (кеуде кризі жағдайларын қоспағанда), бірақ жиі симптоматикалық жақсартуға әкеледі.
Ауыр кеуде кризі болған жағдайда қажет болуы мүмкін тыныс алу терапиясы: SDPPD немесе IVL. Мүмкіндігінше тезірек науқас қарқынды терапия бөліміне ауыстырылады Фолий қышқылын енгізу.
Фолий қышқылын күніне бір рет 5 мг дозада ауызша тағайындаңыз (барлық емделушілерде ұзақ мерзімді қолдану көрсетілген).
Орақ тәрізді жасушалық дағдарыс. Антибактериалды терапия
Егер дағдарыстың жұқпалы себебі күдіктенсе немесе микробиологиялық зерттеуге материалды қабылдағаннан кейін инфекциялық асқынулар қосылса, эмпирикалық антибиотикалық терапия тағайындалады.
Орақ тәрізді жасушалық дағдарыс. Алмасу трансфузиясы
Натрий хлориді ерітіндісін бір мезгілде 2-4 сағат бойы құю және кейіннен үйлесімді қан құю арқылы қанның 1-2 дозасын алу арқылы жүзеге асырылады. Қанның үлкен көлемін алмастыру қажет болса немесе су балансы күмәнді болса, алмасу жасуша сепараторының көмегімен жүзеге асырылуы мүмкін. Барлық жағдайларда гемоглобин деңгейінде сақталуы керек; Көбірек жоғары мазмұнгемоглобин қанның тұтқырлығын арттырады және қызыл қан жасушаларының одан әрі деформациясына ықпал етеді. Ауыр кризде эритроциттердің алмасуы гемоглобин S мөлшері 40% дейін төмендегенше қайталануы керек. Шұғыл алмасуды құюға көрсеткіштер:
- Кеуде кризі.
- Ми инфарктісі.
- Ауыр тұрақты ауырсыну дағдарысы.
- Приапизм.
|
Гематологиялық мәліметтер |
Бастапқы кезең |
Соңғы кезең |
|
перифериялық қан |
||
|
Ретикулоцитоз | ||
|
Сфероцитоз | ||
|
Эритроциттердің төзімділігінің төмендеуі | ||
|
Сүйек кемігі |
||
|
нормобластоз | ||
|
эритробластоз | ||
Бақылаулар көрсеткендей, гемолитикалық криз ретикулоцитарлы толқынмен жүрмеген жағдайда анемия әсіресе күрт дәрежеге жетеді, ал кеуде қуысында эритробластоздың орнына жедел эритробластопения суреті - апластикалық (Гассер) анықталады. ), дәлірек айтсақ, регенеративті (А. Г. Алексеев) дағдарыс. Регенеративті күй мен сүйек кемігінің шынайы аплазиясынан (эритробластофтиз) айырмашылығы оның түбегейлі қайтымды сипатында.
Анемияның дамуында көрінетін гемолитикалық процестің «декомпенсациясы» қанның ыдырауының жоғарылауына және көкбауырдың сүйек кемігіне тежегіш әсеріне байланысты (екіншілік гиперспленизм) пайда болады. Бұл болжам анемияның дамуымен қатар лейкоциттер мен тромбоциттер санының азаюымен расталады.
Көкбауырдың гистологиялық зерттеуі пульпаның күрт қанмен толтырылуын көрсетеді, ал веноздық синустар қанмен нашар. Целлюлозаның негізі, Биллрот жолақтары деп аталатын, қызыл қан клеткаларымен толтырылған, оларды көкбауыр макрофагтары басып алады. Гемолиздің жоғарылауы нәтижесінде тіндерде (негізінен сол көкбауыр пульпасында) тұндырылатын темірі бар пигмент, гемосидерин көп мөлшерде бөлінеді. Бұл кезде гемоглобиннің темірсіз ыдырау өнімдері түзіледі; веноздық синустар және көкбауыр венасы арқылы олар бауырға динамикалық (яғни глобулиндермен байланысты) билирубин түрінде енеді, ол жанама реакцияВан ден Берг.
Осыған ұқсас гемосидерин мен билирубиннің түзілуімен эритрофагоцитоз және эритролиздің айқын емес көріністері бауырдың, сүйек кемігінің және лимфа түйіндерінің Купфер жасушаларында да кездеседі.
қойындысы. 26 а. Гемолитикалық аурудың микросфероцитарлы түріндегі қан суреті. Микросфероциттер басым болады. Перифериялық қандағы ретикулоциттер көп мөлшерде.
Патогенез.Туа біткен микросфероцитарлы гемолитикалық аурудың негізгі патогенетикалық факторы аномальды эритроциттердің ыдырауының күшеюі болып табылады, нәтижесінде эритропоэз бен эритролиз арасындағы физиологиялық тепе-теңдік бұзылады. Қазіргі уақытта бұл жағдайларда гемолиз тамырішілік емес, жасуша ішілік болатыны күмән тудырмайды – ол ретикуло-гистиоцитарлы жүйенің органдарында, негізінен көкбауырда және аз дәрежеде бауырдың Купфер жасушаларында, сүйек кемігі мен лимфа түйіндері.
Біздің бақылауларымыз бойынша (1949-1952) көкбауыр венасының қанындағы эритроциттер (спленэктомия кезінде алынған) сфероцитарлы гемолитикалық анемиямен ауыратын науқастарда шеткергі қанның эритроциттерімен салыстырғанда осмостық төзімділігі жоғары. Бұл факт көкбауыр сүзгісінің «скринингтік» рөлін растайды, ол гемолизге дайындалған осмостық тұрақсыз сфероциттердің көкбауырда ыдырауынан тұрады.
Көкбауырдағы сфероциттердің жойылуының жоғарылауы соңғысының физикалық ерекшеліктеріне байланысты - олардың осмостық және механикалық төзімділігі төмендейді. Қалың, ісінген эритроциттер агглютинацияланып, веноздық синусоидтардың тар ауыздары арқылы үлкен қиындықпен өтеді. Олар көкбауыр целлюлозасында сақталады, онда көкбауыр гемолизин – лизолецитин әсер етеді және көкбауыр макрофагтарымен ұсталады. Соңғысы операциядан кейін бірден экстирпацияланған көкбауыр арқылы қан перфузиясы тәжірибесімен дәлелденді - перифериялық қанға қарағанда көкбауыр пульпасында сфероциттер әлдеқайда көп болды.
Туа біткен гемолитикалық ауру кезінде эритроциттердің төмендігі мәліметтермен дәлелденген, соған сәйкес сфероциттерде гидрофильді коллоидтардың, калий тұздарының және липоидты фосфордың (лецитин) мөлшері азаяды. Янг және т.б. деректері бойынша тұқым қуалайтын сфероцитоздағы эритроциттердің негізгі генетикалық ақауы эритроциттердің қалыпты екі ойыстық пішінін сақтау үшін қажетті аденозин үшфосфор қышқылының (АТФ) және (немесе) басқа фосфор қосылыстарының ресинтезінің бұзылуы болып табылады. Дасидің айтуынша, эритроциттердің туа біткен кемістігінің негізі көмірсулар мен липоидтардың жасушаішілік метаболизмінің бұзылуына әкелетін әлі де аз зерттелген фермент тапшылығы болып табылады. Эритроциттердің осмостық тұрақтылығының төмендеуі, олардың кейінгі лизиспен ерте сферуляциясын тудыратын эритроциттердің жетілуі арқылы липидтердің жоғалуының жоғары дәрежесімен байланысты болуы мүмкін.
Жапон зерттеушілері (Накао және т.б.) көрсеткендей, АТФ жүзеге асыратын эритроциттердің энергетикалық алмасуы мен олардың формасы арасында тығыз байланыс бар.
АТФ бастапқы мөлшерінің 50% болған жағдайда эритроциттер диск пішінін сақтайды; АТФ деңгейі қалыпты деңгейден 10% төмен түссе, эритроциттер калий иондарын жоғалтады және сфералық болады.
АТФ деңгейінің төмендеуі эритроцит мембранасының калий иондары үшін өткізгіштігін қамтамасыз ететін фермент аденозинтрифосфатаза (АТФаза) белсенділігінің жоғарылауына байланысты оның жеделдетілген ыдырауына байланысты болады деген болжам бар.
Заманауи авторлардың пікірінше, эритроциттердің мембранасында жиырылғыш қызметі және АТФаза белсенділігі бар актомиозин тәрізді ақуыздар бар. Осыған сүйене отырып, тұқым қуалайтын сфероцитозда катиондардың тасымалдануының бұзылуы мутантты белокпен байланысты, ал эритроциттердің сфералық пішіні осы белоктың жиырылу қасиеттерінің өзгеруінің нәтижесі болып табылады деген болжам бар.
Гемолитикалық ауру кезіндегі эритроциттердің сфероцитоз және осмостық төзімділігінің төмендеуі көкбауырды хирургиялық алып тастағаннан кейін де сақталады. Біз атап өткен (1949 ж.) және басқа авторлар бірнеше рет растаған бұл факт гемолиздің негізгі себебі ретінде гиперспленизм туралы ілімді жоққа шығарады.
Гемолитикалық ауру кезінде эритроциттердің айналымдағы қанда болу ұзақтығы күрт қысқарады. Қандағы эритроциттердің орташа тұру уақыты 12-14 күн болуы мүмкін (қалыпты 120-125 күннің орнына). Демек, мұндай қарқынды бұзылу кезінде қанның қалыпты құрамын сақтау үшін сүйек кемігі қанның бүкіл жасушалық құрамын өте қысқа мерзімде - 2 апта ішінде жаңартуы керек. Гемолитикалық аурудың сирек жағдайларда сүйек кемігінің эритропоэтикалық функциясының жоғарылауы эритроциттердің ыдырауымен қабаттасатыны сонша, тіпті полиглобулия дамиды. Сүйек кемігіндегі қан элементтерінің регенерациясының жоғарылауы көкбауырдағы эритроциттердің жаппай жойылуын өтей алмаса, анемия дамиды.
Сонымен, отбасылық гемолитикалық аурудың патогенезінде негізгі рөл туа біткен кемшілікке жатады, респ. эритроциттердің осмостық төзімділігін төмендетеді, бұл сфероцитоз сатысынан өтіп, көкбауырда олардың жылдам бұзылуына әкеледі. Бұл позиция, атап айтқанда, Даси мен Моллисонның көлденең кесінді тәжірибесімен дәлелденді, бұл сфероцитозбен ауыратын науқасқа құйылған сау донордың эритроциттерінің қалыпты өмір сүру ұзақтығын (120 күн) сақтайтынын көрсетті. Керісінше, туа біткен гемолитикалық ауруы бар науқастардың эритроциттер-сфероциттері, соның ішінде спленэктомиядан кейінгі клиникалық ремиссия сатысындағы, сау реципиентке құйылған науқастар тез, 14-20 күн ішінде толық жойылады. Көкбауыр жарақаттанған сау адамға құйылған сол эритроциттер-сфероциттер реципиенттің қанында 32 күннен кейін көп мөлшерде кездеседі (Шрумпф). Осылайша, организмде спленэктомиядан кейін жасалған жаңа экологиялық жағдайларға байланысты төмен төзімді сфероциттердің қан айналымында болу мерзімі олардың шеткергі қанда қалыпты болу мерзіміне жақындап, айтарлықтай артады. Сондықтан, спленэктомиядан кейін ретикуло-гистиоцитарлы жүйенің басқа мүшелерінің қанды бұзатын функциясының кейбір викарлы жоғарылауына қарамастан, гемолитикалық сарғаю және анемия құбылыстары күрт төмендейді және практикалық қалпына келтіру орын алады.
Диагноз.Туа біткен гемолитикалық ауруды диагностикалау кейде белгілі қиындықтарды тудырады. Гемолиздің ең типтік көріністері - склераның және қабықтың сарғаюы - әрдайым байқалмайды және дәрігер оны байқамауы мүмкін, әсіресе пациент жасанды жарықта қаралса. Кешке қарай сарғаюды тану үшін науқасты көк шамның жарығында қарау ұсынылады. Пациенттерді қабылдау кезінде люминесцентті лампаны қолданған дұрыс.
Аурудың ағымы циклдік; ол шиеленісулер (дағдарыс) және ремиссиялардың кезектесіп тұруымен сипатталады.
Болжау.Өмірдің болжамы әдетте қолайлы. Қалпына келтіру дағдарысы кезінде гемолитикалық процестің өршуінен өлім жағдайлары салыстырмалы түрде сирек кездеседі. Гемолитикалық аурудағы өлім холангиттен (калкулезді холециститтен) немесе интеркуррентті инфекциялардан болуы мүмкін. Уақытылы спленэктомия өлімді күрт төмендетті.
Емдеу.Туа біткен гемолитикалық ауруды емдеудің жалғыз тиімді емдік шарасы спленэктомия болып табылады. Негізінде, туа біткен гемолитикалық аурудың әрбір жағдайы хирургиялық араласуға (мүмкін болатын асқынулардың алдын алу тұрғысынан) көрсетілген Казаль айтқан ұстаныммен келісу керек. Алайда іс жүзінде аурудың жақсы ағымы, сондай-ақ сирек болса да, операциялардың өлімге әкелетін нәтижелері хирургиялық араласуға көрсеткіштерді шектейді. Спленэктомия, әрине, көкбауыр инфарктісі мен бауыр коликінің ұстамалары бар ауыр анемия және жиі дағдарыстар үшін көрсетілген.
Жасуша ішілік (көкбауыр) гемолизден туындаған жедел гемолитикалық кризде спленэктомия шұғыл түрде көрсетіледі; Науқас неғұрлым анемияланған болса, соғұрлым шұғыл операция қажет. Соңғысы қан құюдың қорғауымен жасалуы керек.
Спленэктомияның әсері көкбауырды алып тастағаннан кейін бірнеше сағаттан кейін бірден пайда болады; операциялық үстелде айналымдағы эритроциттер саны 1 000 000 немесе одан да көп көбейеді, бұл көкбауырдағы қанның жалпы қан айналымына түсуімен түсіндіріледі. Алынған «автотрансфузия» операциядан кейін қосымша қан құю қажеттілігін жоймайды.
Спленэктомия ауру белгілерінің тез жоғалуына әкеледі - сарғаю және анемия.
П.А.Герценнің сөзімен айтқанда, «спленэктомияның салтанат құруын гемолитикалық сарғаюмен алынған нәтижелер деп атауға болады».
Спленэктомиядан кейін қанда сидероциттер пайда болады және бұл симптом өмір бойына айналады; спленэктомиядан кейін пайда болатын басқа қан өзгерістері: - гиперлейкоцитоз және әсіресе гипертромбоцитоз - уақытша.
Спленэктомияға ұшыраған микросфероцитарлы гемолитикалық анемиямен ауыратын науқастарда, әдетте, толық клиникалық сауығу (сарғаю және анемияның жоғалуы) жүреді, дегенмен эритроциттер өмір бойы патологиялық қасиеттерді сақтайды. Кейбір науқастарда спленэктомиядан кейін бірнеше жыл бойы эритроциттер операцияға дейінгіге қарағанда тұрақты емес және шар тәрізді болады (біздің бақылауларымыз, 52-сурет, 27-кесте).
Спленэктомиядан кейін денеде жоғарылаған гемолизді тоқтату фактісі қанның ыдырау процестерінде үлкен рөл атқаратын органның жойылуымен түсіндіріледі.
Көкбауыр сүзгісін өшіру (спленэктомия нәтижесінде) қан ағымында эритроциттердің-сфероциттердің ең тұрақты формаларының сақталуына ықпал етеді, олар операцияға дейін көкбауырда ұсталып, ыдырауға ұшырап, «айналуға кетті».
Кейде аурудың қайталануы байқалады, бірақ спленэктомияға дейінгіге қарағанда аз дәрежеде, өйткені басқа мүшелерде сақталған ретикулогистиоцитарлы элементтер түсіп кеткен көкбауырдың гемолитикалық қызметін өтей алмайды. Рецидивтердің патогенезі әдетте қалған қосалқы көкбауырлардың викариялық гиперплазиясымен түсіндіріледі.
Туа біткен гемолитикалық анемиямен қан құюды (эритроциттердің массасын) ауыр гемолитикалық криз жағдайында, науқасты операцияға дайындау кезінде (науқас күрт анемия кезінде) және операциядан кейінгі кезеңде көрсетілген деп санау керек. Қан құю міндетті түрде Rh үйлесімділігін ескере отырып жүргізілуі керек.
Тұрақты қайталанатын бауыр коликімен спленэктомия (холецистэктомия емес!) көрсетіледі, өйткені гемолиздің жоғарылауының қалыпқа келуіне байланысты пигментті тастардың түзілуі тоқтап, псевдохолелитиаз белгілері жоғалады. Шынайы өт тас ауруының немесе холециститтің асқынуымен байланысты холецистэктомияға көрсеткіштер болған жағдайда, өт қабын алып тастау операциясы спленэктомиямен біріктіріледі.
Операциядан кейін минералды сулармен курорттық емдеу (Железноводск) көрсетіледі.
Гемолитикалық криз – ілесіп жүретін жедел жағдай әртүрлі ауруларқан, қан құю, улану немесе есірткіге ұшырау. Сонымен қатар, нәрестелерде туылғаннан кейінгі алғашқы үш күнде ананың эритроциттер жойылып, олардың орнына баланың өз жасушалары келген кезде байқалады.
Анықтама
Гемолитикалық криз эритроциттердің кең гемолизінің нәтижесінде пайда болады. Латын тілінен аударғанда «гемолиз» қанның ыдырауы немесе жойылуын білдіреді. Медицинада бұл жағдайдың бірнеше нұсқасы бар:
- Аппарат ішілік, операция кезінде немесе перфузия кезінде AIC (жүрек-өкпе айналма аппараты) қосылуына байланысты жасушалар зақымдалғанда.
- Жасуша ішілік немесе физиологиялық, қызыл қан жасушаларының бұзылуы көкбауырда орын алған кезде.
- Intravascular – егер қан жасушалары тамырлы төсекте өлсе.
- Пост-гепатит - организм қызыл қан жасушаларын жұқтыратын және оларды бұзатын антиденелер шығарады.
Себептер
Гемолитикалық дағдарыс - тәуелсіз ауру емес, әртүрлі триггер факторларының әсерінен пайда болатын синдром. Мәселен, мысалы, оның дамуы жыландардың немесе жәндіктердің уын тудыруы мүмкін, бірақ бұл өте казуистік жағдайлар. Гемолиздің ең көп тараған себептері:
- ферменттік жүйенің патологиясы (бұл олардың тұрақсыздығына байланысты жасушалардың өздігінен жойылуына әкеледі);
- аутоиммунды аурудың болуы (дене өзін-өзі жойған кезде);
- бактериялық инфекциялар, егер қоздырғыш гемолизинді бөлсе (мысалы, стрептококк);
- туа біткен гемоглобин ақаулары;
- дәріге реакция;
- дұрыс емес қан құю техникасы.
Патогенез
Өкінішке орай немесе бақытымызға орай, бірақ адам денесіәртүрлі ынталандыруларға стереотиптік жауап беру үшін қолданылады. Кейбір жағдайларда бұл бізге аман қалуға мүмкіндік береді, бірақ көп жағдайда мұндай қатаң шаралар қажет емес.
Гемолитикалық криз эритроциттер қабықшасының тұрақтылығының бұзылуынан басталады. Бұл бірнеше жолмен болуы мүмкін:
- электролиттердің қозғалысының бұзылуы түрінде;
- мембраналық ақуыздарды бактериялық токсиндер немесе улану арқылы жою;
- иммуноглобулиндердің әсерінен нүктелік зақымданулар түрінде (эритроциттің «перфорациясы»).
Егер қан жасушаларының мембранасының тұрақтылығы бұзылса, онда тамырдан плазма оған белсенді түрде ағып бастайды. Бұл қысымның жоғарылауына және ақырында жасушаның жарылуына әкеледі. Тағы бір нұсқа: эритроцит ішінде тотығу процестері жүреді және оттегі радикалдары жиналады, бұл да ішкі қысымды арттырады. Критикалық мәнге жеткеннен кейін жарылыс болады. Бұл бір жасушамен немесе тіпті ондағанымен болған кезде, бұл денеге сезілмейді, кейде тіпті пайдалы. Бірақ миллиондаған эритроциттер бір уақытта гемолизге ұшыраса, оның салдары апатты болуы мүмкін.
Эритроциттердің бұзылуына байланысты адамның бауыры мен бүйрегін уландыратын улы зат – бос билирубиннің мөлшері күрт артады. Сонымен қатар, гемоглобин деңгейі төмендейді. Яғни, тыныс алу тізбегі бұзылып, ағза оттегі ашығуынан зардап шегеді. Мұның бәрі тән клиникалық көріністі тудырады.
Симптомдары
Гемолитикалық дағдарыстың белгілері улану немесе бүйрек коликімен шатастырылуы мүмкін. Мұның бәрі қалтыраудан, жүрек айнуынан және құсудан басталады. Содан кейін іштің және төменгі арқадағы ауырсыну қосылады, температура көтеріледі, жүрек соғысы жиілейді, қатты ентігу пайда болады.
Ауыр жағдайларда қысымның күрт төмендеуі, жедел бүйрек жеткіліксіздігі және коллапс мүмкін. Созылмалы жағдайларда бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы байқалады.
Сонымен қатар, билирубиннің көп бөлінуіне байланысты тері мен шырышты қабаттар сарыға айналады, зәр мен нәжістің түсі де қарқындырақ (қара қоңыр) болып өзгереді.
Диагностика
Гемолитикалық дағдарыстың клиникасы өз алдына адамда алаңдаушылық тудырып, оны дәрігерге баруға шақыруы керек. Әсіресе келесі белгілер байқалса:
- зәрдің азаюы немесе болмауы;
- патологиялық шаршау, бозару немесе сарғаю;
- нәжістің түссізденуі.
Дәрігер науқастан симптомдардың пайда болу уақытын, олардың пайда болу ретін және науқастың бұрын қандай аурулармен ауырғаны туралы мұқият сұрауы керек. Сонымен қатар, келесі зертханалық зерттеулер тағайындалады:
- билирубин мен оның фракцияларына биохимиялық қан анализі;
- анемияны анықтау үшін клиникалық қан анализі;
- Эритроциттерге антиденелерді анықтау үшін Кумбс сынағы;
- іш қуысын аспаптық тексеру;
- коагулограмма.
Мұның бәрі адам ағзасында не болып жатқанын және бұл процесті қалай тоқтатуға болатынын түсінуге көмектеседі. Бірақ егер науқастың жағдайы ауыр болса, диагностикалық манипуляциялармен қатар шұғыл терапия да жүргізіледі.
Жедел жәрдем
Науқастың ауыр жағдайындағы гемолитикалық кризді жеңілдету бірнеше кезеңнен тұрады.
Алғашқы медициналық көмек – адамға толық демалу, жылыту, жылы тәтті су немесе шай беру. Егер белгілер болса жүрек-тамыр жеткіліксіздігі, науқасқа адреналин, допамин және оттегінің ингаляциясы тағайындалады. Сағат қатты ауырсынуарқада немесе іште анальгетиктер мен есірткі заттары міндетті түрде көктамыр ішіне енгізіледі. Жағдайдың аутоиммунды себебі болған жағдайда глюкокортикостероидтардың үлкен дозасын тағайындау міндетті болып табылады.
Науқас ауруханаға түскен бойда басқа деңгейдегі шұғыл шаралар басталады:
- Мүмкін болса, гемолиздің себебі жойылады.
- Плазма алмастыратын ерітінділермен жедел детоксикация жүргізіледі. Сонымен қатар, сұйықтықты енгізу қысымды және зәр шығаруды қалыпты ұстауға көмектеседі.
- Алмасу трансфузиясы басталады.
- Қажет болса, гравитациялық хирургияны қолданыңыз.
Емдеу
Гемолитикалық кризді емдеу жоғарыда аталған тармақтармен шектелмейді. Стероидты терапия дозаны біртіндеп төмендетумен бір айдан 6 аптаға дейін созылады. Сонымен қатар иммуноглобулиндер аутоиммундық факторды жоюға көмектеседі.
Бауыр мен бүйрекке уытты әсерді азайту үшін билирубинді байланыстыратын препараттар қолданылады. Ал гемолиз нәтижесінде пайда болған анемия темір препараттарымен немесе қызыл қан жасушаларын құю арқылы тоқтатылады. Алдын алу шарасы ретінде антибиотиктер, витаминдер мен антиоксиданттар тағайындалады.