Zapewniają mitochondria. Funkcje i budowa mitochondriów. Ćwiczenia mogą pomóc w utrzymaniu młodych mitochondriów

Mitochondria to mikroskopijne organelle błonowe, które dostarczają komórce energii. Dlatego nazywane są stacjami energetycznymi (akumulatorami) ogniw.

Mitochondria są nieobecne w komórkach najprostszych organizmów, bakterii, entameby, które żyją bez użycia tlenu. Niektóre zielone algi, trypanosomy, zawierają jedno duże mitochondria, a komórki mięśnia sercowego, mózgu mają od 100 do 1000 takich organelli.

Cechy konstrukcyjne

Mitochondria są organellami dwubłonowymi, mają powłokę zewnętrzną i wewnętrzną, przestrzeń międzybłonową między nimi oraz macierz.

zewnętrzna męmbrana. Jest gładka, nie posiada fałd, oddziela zawartość wewnętrzną od cytoplazmy. Jego szerokość to 7 nm, zawiera lipidy i białka. Ważną rolę odgrywa poryna, białko tworzące kanały w błonie zewnętrznej. Zapewniają wymianę jonową i molekularną.

przestrzeń międzybłonowa. Wielkość przestrzeni międzybłonowej wynosi około 20 nm. Substancja, która ją wypełnia, jest podobna w składzie do cytoplazmy, z wyjątkiem dużych cząsteczek, które mogą tu przeniknąć jedynie poprzez transport aktywny.

Wewnętrzna membrana. Jest zbudowany głównie z białka, tylko jedna trzecia jest przeznaczona na substancje lipidowe. Transportowana jest duża ilość białek, ponieważ błona wewnętrzna pozbawiona jest swobodnie przepuszczalnych porów. Tworzy wiele narośli - cristae, które wyglądają jak spłaszczone grzbiety. Utlenianie związków organicznych do CO 2 w mitochondriach zachodzi na błonach grzebieniastych. Proces ten jest zależny od tlenu i przebiega pod działaniem syntetazy ATP. Uwolniona energia jest magazynowana w postaci cząsteczek ATP i wykorzystywana w razie potrzeby.

Matryca- środowisko wewnętrzne mitochondriów ma jednorodną strukturę ziarnistą. W mikroskopie elektronowym można zobaczyć granulki i nici w kulkach, które swobodnie leżą między kryształami. Matryca zawiera półautonomiczny system syntezy białek - DNA, wszystkie rodzaje RNA, rybosomy znajdują się tutaj. Mimo to większość białek pochodzi z jądra komórkowego, dlatego mitochondria nazywane są półautonomicznymi organellami.

Lokalizacja i podział komórki

chondriom to grupa mitochondriów skupionych w jednej komórce. W cytoplazmie są zlokalizowane inaczej, co zależy od specjalizacji komórek. Umieszczenie w cytoplazmie zależy również od otaczających organelli i inkluzji. W komórkach roślinnych zajmują obrzeża, ponieważ mitochondria są przenoszone do powłoki przez centralną wakuolę. W komórkach nabłonka nerek błona tworzy wypukłości, pomiędzy którymi znajdują się mitochondria.

W komórkach macierzystych, gdzie energia jest zużywana równomiernie przez wszystkie organelle, mitochondria są rozmieszczone losowo. W wyspecjalizowanych komórkach są one skoncentrowane głównie w miejscach o największym zużyciu energii. Na przykład w mięśniach prążkowanych znajdują się w pobliżu miofibryli. W plemnikach spiralnie pokrywają oś wici, ponieważ potrzeba dużo energii, aby wprawić ją w ruch i poruszyć plemnikiem. Pierwotniaki, które poruszają się za pomocą rzęsek, również zawierają u podstawy dużą liczbę mitochondriów.

Dział. Mitochondria są zdolne do samodzielnej reprodukcji, posiadając własny genom. Organelle dzielą się zwężeniem lub przegrodą. Powstawanie nowych mitochondriów w różnych komórkach różni się częstością, na przykład w tkance wątroby są one wymieniane co 10 dni.

Funkcje w klatce

1. Główną funkcją mitochondriów jest tworzenie cząsteczek ATP.
2. Osadzanie jonów wapnia.
3. Udział w wymianie wody.
4. Synteza prekursorów hormonów steroidowych.

Biologia molekularna to nauka badająca rolę mitochondriów w metabolizmie. Przekształcają również pirogronian w acetylokoenzym A, beta-oksydację kwasów tłuszczowych.

Podobieństwa między mitochondriami a chloroplastami

Wspólne właściwości mitochondriów i chloroplastów wynikają przede wszystkim z obecności podwójnej błony.

Oznaki podobieństwa tkwią również w zdolności do samodzielnej syntezy białka. Te organelle mają własne DNA, RNA, rybosomy.

Zarówno mitochondria, jak i chloroplasty mogą dzielić się przez zwężenie.

Łączy je również zdolność do wytwarzania energii, mitochondria są bardziej wyspecjalizowane w tej funkcji, ale chloroplasty tworzą również cząsteczki ATP podczas procesów fotosyntezy. Tak więc komórki roślinne mają mniej mitochondriów niż zwierzęta, ponieważ chloroplasty pełnią dla nich część funkcji.

Opiszmy pokrótce podobieństwa i różnice:

• Są to organelle z podwójną błoną;
• błona wewnętrzna tworzy wypukłości: cristae są charakterystyczne dla mitochondriów, tylakoidy są charakterystyczne dla chloroplastów;
• mają własny genom;
• zdolny do syntezy białek i energii.

Organelle te różnią się funkcjami: mitochondria są zaprojektowane do syntezy energii, odbywa się tutaj oddychanie komórkowe, komórki roślinne potrzebują chloroplastów do fotosyntezy.

Główne funkcje mitochondriów:
1) pełnią rolę stacji energetycznych komórek. W nich zachodzą procesy fosforylacji oksydacyjnej (utlenianie enzymatyczne) różne substancje z późniejszą akumulacją energii w postaci cząsteczek adenozynotrójfosforanu -ATP);
2) przechowywać materiał dziedziczny w postaci mitochondrialnego DNA. Mitochondria wymagają do funkcjonowania białek zakodowanych w jądrowych genach DNA, ponieważ ich własne mitochondrialne DNA może zapewnić mitochondria
z zaledwie kilkoma białkami.
Funkcje uboczne - udział w syntezie hormonów steroidowych, niektórych aminokwasów (np. glutaminy).

Struktura mitochondriów
Mitochondria mają dwie błony: zewnętrzną (gładką) i wewnętrzną (tworzącą wyrostki - listkowate (cristae) i rurkowate (kanaliki)). membrany różnią się w skład chemiczny, zestaw enzymów i funkcji.
W mitochondriach zawartością wewnętrzną jest matryca – substancja koloidalna, w której za pomocą mikroskopu elektronowego znaleziono ziarna o średnicy 20-30 nm (gromadzą one jony wapnia i magnezu, zapasy składników odżywczych, np. glikogenu).
Matryca mieści aparat do biosyntezy białek organelli:
2-6 kopii kolistego DNA pozbawionego białek histonowych (jak
u prokariontów), rybosomy, zestaw tRNA, enzymy reduplikacyjne,
transkrypcja, tłumaczenie informacji dziedzicznych. Ten aparat
ogólnie bardzo podobny do prokariontów (w liczbie,
struktura i wielkość rybosomów, organizacja własnego aparatu dziedzicznego itp.), co potwierdza symbiotyczną koncepcję pochodzenia komórki eukariotycznej.
Zarówno matryca, jak i powierzchnia błony wewnętrznej, na której zlokalizowany jest łańcuch transportu elektronów (cytochromy) i syntaza ATP katalizują fosforylację ADP sprzężoną z utlenianiem, które przekształca go w ATP, aktywnie uczestniczą w funkcji energetycznej mitochondriów .
Mitochondria namnażają się przez ligację, więc podczas podziału komórki są mniej więcej równomiernie rozłożone między komórki potomne. W ten sposób następuje sukcesja między mitochondriami komórek kolejnych pokoleń.
Zatem mitochondria charakteryzują się względną autonomią w obrębie komórki (w przeciwieństwie do innych organelli). Powstają podczas podziału matczynych mitochondriów, posiadają własne DNA, które różni się od jądrowego systemu syntezy białek i magazynowania energii.

Mitochondria to organelle wielkości bakterii (około 1 x 2 µm). Występują w dużych ilościach w prawie wszystkich komórkach eukariotycznych. Zazwyczaj komórka zawiera około 2000 mitochondriów, których całkowita objętość wynosi do 25% całkowitej objętości komórki. Mitochondria ograniczone są dwiema błonami – gładką zewnętrzną i zagiętą wewnętrzną, która ma bardzo dużą powierzchnię. Fałdy błony wewnętrznej wnikają głęboko w macierz mitochondrialną, tworząc poprzeczne przegrody - cristae. Przestrzeń między błoną zewnętrzną i wewnętrzną potocznie nazywa się przestrzenią międzybłonową.Mitochondrium jest jedynym źródłem energii dla komórek. Znajdujące się w cytoplazmie każdej komórki mitochondria są porównywalne do „baterii”, które wytwarzają, przechowują i rozprowadzają energię niezbędną dla komórki.

Komórki ludzkie zawierają średnio 1500 mitochondriów, szczególnie licznie występują one w komórkach o intensywnym metabolizmie (np. w mięśniach czy wątrobie).

Mitochondria są ruchome i poruszają się w cytoplazmie w zależności od potrzeb komórki. Ze względu na obecność własnego DNA rozmnażają się i ulegają samozniszczeniu niezależnie od podziału komórki.

Komórki nie mogą funkcjonować bez mitochondriów, bez nich życie nie jest możliwe.

Różne typy komórek różnią się od siebie zarówno liczbą i kształtem mitochondriów, jak i liczbą cristae. Szczególnie wiele cristae ma mitochondria w tkankach z aktywnymi procesami oksydacyjnymi, na przykład w mięśniu sercowym. W tkankach tego samego typu można również zaobserwować różnice w kształcie mitochondriów, które zależą od ich stanu funkcjonalnego. Mitochondria to elastyczne i elastyczne organelle.

Błony mitochondrialne zawierają integralne białka błonowe. Membrana zewnętrzna zawiera poryny, które tworzą pory i czynią membranę przepuszczalną dla substancji o masie cząsteczkowej do 10 kDa. Wewnętrzna błona mitochondriów jest nieprzepuszczalna dla większości cząsteczek; wyjątkami są O2, CO2, H20. Błona wewnętrzna mitochondriów charakteryzuje się niezwykle wysoką zawartością białka (75%). Należą do nich białka transportowe, nośniki), enzymy, składniki łańcucha oddechowego i syntaza ATP. Dodatkowo zawiera niezwykłą kardiolipinę fosfolipidową. Matryca jest również wzbogacona o białka, zwłaszcza enzymy cyklu cytrynianowego.Mitochondria są „elektrownią” komórki, ponieważ w wyniku oksydacyjnej degradacji składników odżywczych syntetyzują większość ATP (ATP) potrzebnego komórce. Mitochondrium składa się z błony zewnętrznej będącej jego powłoką oraz błony wewnętrznej, w której następuje przemiana energii. Wewnętrzna błona tworzy liczne fałdy, które promują intensywną przemianę energii.

Specyficzne DNA: Najbardziej niezwykłą cechą mitochondriów jest to, że mają one własne DNA: mitochondrialne DNA. Niezależnie od jądrowego DNA, każde mitochondrium ma swój własny aparat genetyczny.Jak sama nazwa wskazuje, mitochondrialne DNA (mtDNA) znajduje się w mitochondriach, małych strukturach zlokalizowanych w cytoplazmie komórki, w przeciwieństwie do jądrowego DNA, które jest upakowane w chromosomach wewnątrz jądro . Mitochondria są obecne w większości eukariontów i mają jedno pochodzenie, jak się sądzi, od jednej pradawnej bakterii, niegdyś wchłoniętej przez komórkę i zamienionej w jej składnik, któremu „powierzono” bardzo ważne funkcje. Mitochondria są często nazywane „stacjami energetycznymi” komórek, ponieważ w ich wnętrzu wytwarzany jest kwas adenozynotrifosforowy (ATP), którego energię chemiczną komórka może wykorzystać prawie wszędzie, tak jak człowiek wykorzystuje energię paliwa lub energii elektrycznej do własne cele. I w ten sam sposób produkcja paliwa i energii elektrycznej wymaga znacznego nakładu pracy ludzkiej i skoordynowanej pracy dużej liczby specjalistów, pozyskiwanie ATP wewnątrz mitochondriów (lub „oddychania komórkowego”, jak to się nazywa) zużywa ogromne masa zasobów komórkowych, w tym „paliwo” w postaci tlenu i niektórych substancji organicznych, i oczywiście wiąże się z udziałem w tym procesie setek białek, z których każde spełnia swoje specyficzne funkcje.

Nazywanie tego procesu po prostu „złożonym” to chyba za mało, ponieważ jest on bezpośrednio lub pośrednio związany z większością innych procesów metabolicznych w komórce, ze względu na to, że ewolucja wyposażyła każdy „tryb” tego mechanizmu w wiele dodatkowych funkcji. Główną zasadą jest stworzenie warunków, w których wewnątrz błony mitochondrialnej możliwe jest przyłączenie jeszcze jednego fosforanu do cząsteczki ADP, co w normalnych warunkach jest „energetycznie” nierealne. Odwrotnie, późniejsze wykorzystanie ATP polega na możliwości zerwania tego połączenia z uwolnieniem energii, którą komórka może wykorzystać do wielu swoich celów. Struktura błony mitochondrialnej jest bardzo złożona, zawiera dużą liczbę białek różnego typu, które łączy się w kompleksy lub, jak mówią, „maszyny molekularne” pełniące ściśle określone funkcje. Procesy biochemiczne zachodzące wewnątrz błony mitochondrialnej (cykl trójkarboksylowy itp.) przyjmują glukozę na wejściu, wśród produktów wyjściowych dają dwutlenek węgla i cząsteczki NADH, zdolne do odszczepienia atomu wodoru i przeniesienia go na białka błonowe. W tym przypadku proton jest przenoszony na zewnętrzną stronę membrany, a elektron jest ostatecznie przejmowany przez cząsteczkę tlenu po wewnętrznej stronie. Gdy różnica potencjałów osiągnie określoną wartość, protony zaczynają przemieszczać się wewnątrz komórki przez specjalne kompleksy białkowe, a w połączeniu z cząsteczkami tlenu (które już otrzymały elektron) tworzą wodę, a energia poruszających się protonów jest wykorzystywana do formularz ATP. Tak więc wkładem do całego procesu są węglowodany (glukoza) i tlen, a wyjściem jest dwutlenek węgla, woda i źródło „paliwa komórkowego” – ATP, które może być transportowane do innych części komórki.

Jak wspomniano powyżej, mitochondria odziedziczyły wszystkie te funkcje od swojego przodka, bakterii tlenowej. Ponieważ bakteria jest niezależnym organizmem jednokomórkowym, w jej wnętrzu znajduje się cząsteczka DNA, w której rejestrowane są sekwencje określające strukturę wszystkich białek. dany organizm, czyli bezpośrednio lub pośrednio – wszystkie pełnione przez nią funkcje. Kiedy bakteria protomitochondrialna i starożytna komórka eukariotyczna (również bakteria z pochodzenia) połączyły się, nowy organizm otrzymały dwie odrębne cząsteczki DNA - jądrową i mitochondrialną, które najwyraźniej początkowo kodowały dwie całkowicie niezależne koło życia. Jednak wewnątrz nowej pojedynczej komórki taka obfitość procesów metabolicznych okazała się niepotrzebna, ponieważ w dużej mierze się powielały. Stopniowa wzajemna adaptacja tych dwóch systemów doprowadziła do zastąpienia większości białek mitochondrialnych własnymi białkami komórki eukariotycznej, zdolnymi do pełnienia podobnych funkcji. W rezultacie odcinki kodu mitochondrialnego DNA, które wcześniej spełniały określone funkcje, stały się niekodujące i z czasem zostały utracone, co doprowadziło do redukcji cząsteczki. Ze względu na fakt, że niektóre formy życia, takie jak grzyby, mają bardzo długie (i w pełni funkcjonujące!) nici mitochondrialnego DNA, możemy dość wiarygodnie ocenić historię uproszczenia tej cząsteczki, obserwując, jak na przestrzeni milionów lat pewne lub inne funkcje. Współczesne strunowce, w tym ssaki, mają mtDNA o długości od 15 000 do 20 000 nukleotydów, a pozostałe geny znajdują się bardzo blisko siebie. Tylko nieco ponad 10 białek i tylko dwa rodzaje strukturalnego RNA są zakodowane w samych mitochondriach, wszystko inne, co jest wymagane do oddychania komórkowego (ponad 500 białek) jest dostarczane przez jądro. Jedynym, być może, całkowicie zachowanym podsystemem, jest transferowy RNA, którego geny wciąż znajdują się w mitochondrialnym DNA. Transferowe RNA, z których każdy zawiera sekwencję trzech nukleotydów, służą do syntezy białek, z których jedna strona „odczytuje” trzyliterowy kodon określający przyszłe białko, a druga strona przyłącza ściśle określony aminokwas; sama zgodność między sekwencjami trinukleotydowymi i aminokwasami nazywana jest „tablicą translacji” lub „kodem genetycznym”. Transportowe RNA mitochondrialne biorą udział tylko w syntezie białek mitochondrialnych i nie mogą być wykorzystywane przez jądro, ponieważ na przestrzeni milionów lat ewolucji nagromadziły się niewielkie różnice między kodami jądrowymi i mitochondrialnymi.

Wspominamy również, że sama struktura mitochondrialnego DNA uległa znacznemu uproszczeniu, ponieważ wiele elementów procesu transkrypcji (odczytu) DNA zostało utraconych, w wyniku czego zniknęła potrzeba specjalnego ustrukturyzowania kodu mitochondrialnego. Białka polimerazy, które przeprowadzają transkrypcję (odczyt) i replikację (podwajanie) mitochondrialnego DNA, są zakodowane nie w sobie, ale w jądrze.

Główną i bezpośrednią przyczyną różnorodności form życia są mutacje w kodzie DNA, czyli zastąpienie jednego nukleotydu drugim, wstawienie nukleotydów i ich usunięcie. Podobnie jak mutacje jądrowego DNA, mutacje mtDNA występują głównie podczas reprodukcji cząsteczki - replikacji. Jednak cykle podziału mitochondrialnego są niezależne od podziałów komórkowych, a zatem mutacje w mtDNA mogą wystąpić niezależnie od podziałów komórkowych. W szczególności mogą występować niewielkie różnice między mtDNA zlokalizowanym w różnych mitochondriach w tej samej komórce, a także między mitochondriami w różnych komórkach i tkankach tego samego organizmu. Zjawisko to nazywa się heteroplazmią. Nie ma dokładnego analogu heteroplazmii w jądrowym DNA: organizm rozwija się z pojedynczej komórki zawierającej pojedyncze jądro, gdzie cały genom jest reprezentowany przez jedną kopię. W przyszłości, w ciągu życia jednostki, mogą gromadzić się różne tkanki, tzw. mutacje somatyczne, ale ostatecznie wszystkie kopie genomu pochodzą od jednego. Nieco inaczej wygląda sytuacja z genomem mitochondrialnym: dojrzałe jajo zawiera setki tysięcy mitochondriów, które dzieląc się, mogą szybko akumulować niewielkie różnice, a cały zestaw wariantów jest dziedziczony przez nowy organizm po zapłodnieniu. Tak więc, jeśli niedopasowania między wariantami jądrowego DNA różnych tkanek są spowodowane wyłącznie mutacjami somatycznymi (trwającymi całe życie), to różnice w mitochondrialnym DNA są spowodowane zarówno mutacjami somatycznymi, jak i germinalnymi (zarodkowe).

Kolejną różnicą jest to, że cząsteczka mitochondrialnego DNA jest okrągła, podczas gdy jądrowy DNA jest upakowany w chromosomach, które można (z pewnym stopniem konwencji) uznać za liniowe sekwencje nukleotydów.

Wreszcie ostatnią cechą mitochondrialnego DNA, o której wspomnimy w tej części wprowadzającej, jest jego niezdolność do rekombinacji. Innymi słowy, między różnymi wariantami ewolucyjnymi mitochondrialnego DNA tego samego gatunku wymiana regionów homologicznych (tj. podobnych) jest niemożliwa, a zatem cała cząsteczka zmienia się tylko przez powolne mutacje przez tysiąclecia. We wszystkich strunowcach mitochondria są dziedziczone tylko po matce, więc drzewo ewolucyjne mitochondrialnego DNA odpowiada genealogii w prostej linii żeńskiej. Cecha ta nie jest jednak wyjątkowa, w różnych rodzinach ewolucyjnych niektóre chromosomy jądrowe również nie podlegają rekombinacji (nie mają par) i są dziedziczone tylko po jednym z rodziców. Więc. na przykład chromosom Y ssaków może być przekazywany tylko z ojca na syna. DNA mitochondrialne jest dziedziczone tylko przez linię matczyną i jest przekazywane z pokolenia na pokolenie wyłącznie przez kobiety.Ta szczególna forma dziedziczenia genomu mitochondrialnego umożliwiła stworzenie drzewa genealogicznego różnych grup etnicznych ludzi, umiejscawiając naszych wspólnych przodków w Etiopii około 200 000 lat temu Posiadając niezwykłe zdolności adaptacyjne, przy rosnącym zapotrzebowaniu na energię, mitochondria są również zdolne do rozmnażania się niezależnie od podziału komórkowego. Zjawisko to jest możliwe dzięki DNA mitochondrialnemu.DNA mitochondrialne jest przekazywane wyłącznie przez kobiety.DNA mitochondrialne nie jest dziedziczone zgodnie z prawami Mendla, ale zgodnie z prawami dziedziczenia cytoplazmatycznego. Podczas zapłodnienia plemnik dostający się do komórki jajowej traci wici, w której znajdują się wszystkie mitochondria. Do płodu przenoszone są tylko mitochondria zawarte w komórce jajowej matki. W ten sposób komórki dziedziczą swoje jedyne źródło energii z mitochondriów matki Mitochondria: elektrownia komórki Unikalne źródło energii jedno rozwiązanie do pozyskiwania, przetwarzania i przechowywania energii: mitochondria. Tylko mitochondria mogą konwertować Różne rodzaje energia w ATP, energia wykorzystywana przez komórkę.
Proces konwersji energii komórkowej Mitochondria wykorzystują 80% wdychanego przez nas tlenu do konwersji energii potencjalnej na energię wykorzystywaną przez komórkę. W procesie utleniania uwalniana jest duża ilość energii, która jest magazynowana przez mitochondria w postaci cząsteczek ATP.

40 kg jest przeliczane na dzień. ATP Energia w komórce może trwać różne formy. Zasada działania mechanizmu komórkowego polega na zamianie energii potencjalnej na energię, która może być bezpośrednio wykorzystana przez komórkę.Potencjalne rodzaje energii dostają się do komórki poprzez odżywianie w postaci węglowodanów, tłuszczów i białek Energia komórkowa składa się z cząsteczki ATP: trifosforan adenozyny. Jest syntetyzowany w wyniku przemian węglowodanów, tłuszczów i białek wewnątrz mitochondriów Równowartość 40 kg ATP jest syntetyzowany i rozkładany w organizmie osoby dorosłej w ciągu dnia.W mitochondriach zlokalizowane są następujące procesy metaboliczne: konwersja pirogronianu do acetylo-CoA, katalizowanego przez kompleks dehydrogenazy pirogronianowej: cykl cytrynianowy; łańcuch oddechowy związany z syntezą ATP (połączenie tych procesów nazywa się „fosforylacją oksydacyjną”); rozszczepianie kwasów tłuszczowych przez utlenianie i częściowo przez cykl mocznikowy. Mitochondria dostarczają również komórce produkty metabolizmu pośredniego i działają wraz z ER jako magazyn jonów wapnia, który za pomocą pomp jonowych utrzymuje stężenie Ca2+ w cytoplazmie na stałym, niskim poziomie (poniżej 1 µmol/l).

Główną funkcją mitochondriów jest wychwytywanie z cytoplazmy bogatych w energię substratów (kwasy tłuszczowe, pirogronian, szkielet węglowy aminokwasów) i ich oksydacyjne rozszczepienie z wytworzeniem CO2 i H2O, połączone z syntezą ATP. cykl cytrynianowy prowadzi do całkowitego utlenienia związków zawierających węgiel (CO2) i powstania równoważników redukujących, głównie w postaci zredukowanych koenzymów. Większość z tych procesów odbywa się w macierzy. Enzymy łańcucha oddechowego, które ponownie utleniają zredukowane koenzymy, są zlokalizowane w wewnętrznej błonie mitochondrialnej. NADH i FADH2 związane z enzymem są wykorzystywane jako donory elektronów do redukcji tlenu i tworzenia wody. Ta wysoce egzergiczna reakcja jest wieloetapowa i obejmuje transfer protonów (H+) przez błonę wewnętrzną z matrycy do przestrzeni międzybłonowej. W efekcie na błonie wewnętrznej powstaje gradient elektrochemiczny, który w mitochondriach jest wykorzystywany do syntezy ATP z ADP (ADP) i fosforanu nieorganicznego (Pi) katalizowanego przez syntazę ATP. Gradient elektrochemiczny jest również siłą napędową wielu systemów transportowych.
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

Obecność własnego DNA w mitochondriach otwiera nowe drogi w badaniach nad problemem starzenia się, który prawdopodobnie ma związek z odpornością mitochondriów. Ponadto mutacja mitochondrialnego DNA w znanych chorobach zwyrodnieniowych (Alzheimer, Parkinson…) sugeruje, że mogą one odgrywać szczególną rolę w tych procesach. Ze względu na stały sekwencyjny podział mitochondriów nastawiony na produkcję energii, ich DNA „wyczerpuje się ”. Wyczerpuje się podaż mitochondriów w dobrej kondycji, zmniejszając jedyne źródło energii komórkowej.DNA mitochondrialne jest 10 razy bardziej wrażliwe na wolne rodniki niż DNA jądrowe. Mutacje wywołane przez wolne rodniki prowadzą do dysfunkcji mitochondriów. Ale w porównaniu z komórkowym systemem samoleczenia mitochondrialnego DNA jest bardzo słaby. Gdy uszkodzenia mitochondriów są znaczne, ulegają samozniszczeniu. Ten proces nazywa się „autofagią”.

W 2000 roku udowodniono, że mitochondria przyspieszają proces fotostarzenia. W obszarach skóry regularnie wystawionych na działanie promieni słonecznych poziom mutacji DNA jest znacznie wyższy niż w obszarach chronionych Porównanie wyników biopsji (pobrania próbki skóry do analizy) eksponowanego obszaru skóry promienie ultrafioletowe, a obszar chroniony pokazuje, że wywołane promieniowaniem UV mutacje w mitochondriach powodują przewlekły stres oksydacyjny.Komórki i mitochondria są ze sobą na zawsze połączone: energia dostarczana przez mitochondria jest niezbędna do aktywności komórek. Utrzymanie aktywności mitochondriów jest niezbędne dla lepszej aktywności komórkowej i poprawy jakości skóry, zwłaszcza skóry twarzy, która jest zbyt często narażona na działanie promieni UV.

Wniosek:

Uszkodzone mitochondrialne DNA generuje ponad 30 podobnych mitochondriów w ciągu kilku miesięcy, tj. z tym samym uszkodzeniem.

Osłabione mitochondria powodują stan głodu energetycznego w „komórkach gospodarza”, w wyniku czego - naruszenie metabolizmu komórkowego.

Przywrócenie funkcji metachondrium i ograniczenie procesów prowadzących do starzenia jest możliwe dzięki zastosowaniu koenzymu Q10. W wyniku przeprowadzonych eksperymentów stwierdzono spowolnienie procesu starzenia i wydłużenie oczekiwanej długości życia w niektórych organizmach wielokomórkowych w wyniku wprowadzenia suplementów CoQ10.

Q10 (CoQ10) to „świeca zapłonowa” Ludzkie ciało: Tak jak samochód nie może działać bez iskry rozruchowej, tak ludzkie ciało nie może obejść się bez CoQ10. Jest to najważniejszy składnik mitochondriów, wytwarzający komórki energetyczne potrzebne do dzielenia się, poruszania, kurczenia się i wykonywania wszystkich innych funkcji. CoQ10 odgrywa również ważną rolę w produkcji adenozynotrójfosforanu (ATP) – energii, która napędza wszystkie procesy w organizmie. Co więcej, CoQ10 jest bardzo ważnym przeciwutleniaczem, który chroni komórki przed uszkodzeniem.

Chociaż nasz organizm może produkować CoQ10, nie zawsze produkuje go w wystarczającej ilości. Ponieważ mózg i serce należą do najbardziej aktywnych tkanek w organizmie, niedobór CoQ10 negatywnie wpływa na nie i może prowadzić do poważnych problemów z tymi narządami. Niedobór CoQ10 może być spowodowany różnymi przyczynami, na przykład złym odżywianiem, wadami genetycznymi lub nabytymi oraz zwiększonym zapotrzebowaniem na tkanki. Choroby sercowo-naczyniowe, w tym wysoki poziom cholesterolu i wysokie ciśnienie krwi, również wymagają zwiększonego poziomu CoQ10 w tkankach. Ponadto, ponieważ poziom CoQ10 spada wraz z wiekiem, osoby po 50. roku życia mogą potrzebować więcej tej substancji. Wiele badań wykazało, że niektórzy leki(przede wszystkim hipolipidemiczny leki, takie jak statyny) zmniejszają poziom CoQ10.

Biorąc pod uwagę kluczową rolę CoQ10 w funkcji mitochondriów i ochronie komórek, koenzym ten może być korzystny dla wielu problemów zdrowotnych. CoQ10 może skorzystać z tak szerokiej gamy chorób, że nie ma wątpliwości co do jego znaczenia jako składnika odżywczego. CoQ10 jest nie tylko ogólnym przeciwutleniaczem, ale może również pomóc w następujących chorobach:

Choroby układu krążenia: wysokie ciśnienie krwi, zastoinowa niewydolność serca, kardiomiopatia, ochrona podczas operacje chirurgiczne na serce, wysoki poziom cholesterolu, który leczy się lekami, zwłaszcza statynami
Rak (do wzrostu funkcja odpornościowa i/lub zrekompensować skutki uboczne chemioterapii)
Cukrzyca
niepłodność męska
Choroba Alzheimera (zapobieganie)
choroba Parkinsona (profilaktyka i leczenie)
choroba przyzębia
zwyrodnienie plamki żółtej

Badania na zwierzętach i ludziach potwierdziły przydatność CoQ10 we wszystkich powyższych chorobach, zwłaszcza sercowo-naczyniowych. W rzeczywistości badania wykazały, że 50-75% osób z różnymi chorobami układu sercowo-naczyniowego cierpi na niedobór CoQ10 w tkankach serca. Naprawienie tego niedociągnięcia może często prowadzić do dramatycznych rezultatów u pacjentów z jakąś chorobą serca. Na przykład wykazano, że niedobór CoQ10 występuje u 39 procent pacjentów z wysokim ciśnieniem krwi. Samo to odkrycie uzasadnia potrzebę suplementacji CoQ10. Jednak korzyści z CoQ10 nie wydają się ograniczać do eliminacji niewydolności sercowo-naczyniowej.

Badanie z 2009 roku opublikowane w czasopiśmie Pharmacology & Therapeutics sugeruje, że wpływ CoQ10 na ciśnienie krwi staje się zauważalny dopiero po 4-12 tygodniach po leczeniu i typowym zmniejszeniu skurczu i rozkurczu ciśnienie krwi u pacjentów z wysokie ciśnienie jest dość skromny – w granicach 10 proc.

Leki statynowe, takie jak Crestor, Lipitor i Zocor, działają poprzez hamowanie enzymu potrzebnego wątrobie do wytwarzania cholesterolu. Niestety blokują również produkcję innych substancji niezbędnych do funkcjonowania organizmu, w tym CoQ10. To może wyjaśniać najczęstsze skutki uboczne tych leków, zwłaszcza zmęczenie i ból mięśni. Jedno duże badanie ENDOTACT opublikowane w International Journal of Cardiology w 2005 r. wykazało, że terapia statynami znacząco obniżyła poziom CoQ10 w osoczu, ale temu zmniejszeniu można zapobiec, stosując suplement 150 mg CoQ10. Dodatkowo suplementacja CoQ10 znacząco poprawia funkcję wyściółki. naczynia krwionośne, który jest jednym z kluczowych celów w leczeniu i profilaktyce miażdżycy.

W badaniach z podwójnie ślepą próbą wykazano, że suplementacja CoQ10 jest bardzo korzystna dla niektórych pacjentów z chorobą Parkinsona. Wszyscy pacjenci biorący udział w tych badaniach mieli trzy główne objawy choroby Parkinsona – drżenie, sztywność i spowolnienie ruchu – i zdiagnozowano u nich chorobę w ciągu ostatnich pięciu lat.

W 2005 roku badanie opublikowane w Archives of Neurology również wykazało wolniejszy spadek funkcjonalności u pacjentów z chorobą Parkinsona, którzy przyjmowali CoQ10. Po wstępnych badaniach przesiewowych i wyjściowych badaniach krwi pacjentów losowo podzielono na cztery grupy. Trzy grupy otrzymywały różne dawki CoQ10 (300 mg, 600 mg i 1200 mg dziennie) przez 16 miesięcy, podczas gdy czwarta grupa otrzymywała placebo. Grupa, która przyjmowała dawkę 1200 mg, wykazała mniejsze pogorszenie funkcji umysłowych i motorycznych oraz zdolność do samodzielnego wykonywania codziennych czynności, takich jak karmienie lub ubieranie się. Największy efekt odnotowano w życiu codziennym. Grupy, które otrzymywały 300 mg i 600 mg dziennie, rozwinęły mniejszą niepełnosprawność niż grupa placebo, ale wyniki dla członków tych grup były mniej dramatyczne niż te, które otrzymały najwyższą dawkę leku. Wyniki te pokazują, że korzystne działanie CoQ10 w chorobie Parkinsona można osiągnąć przy najwyższych dawkach leku. Żaden z pacjentów nie doświadczył żadnych znaczących skutków ubocznych.

Koenzym Q10 jest bardzo bezpieczny. Nigdy nie zgłaszano poważnych skutki uboczne nawet przy długotrwałym użytkowaniu. Ponieważ nie wykazano bezpieczeństwa podczas ciąży i laktacji, CoQ10 nie powinien być stosowany w tych okresach, chyba że klinicysta stwierdzi, że korzyści kliniczne przewyższają ryzyko. Generalnie zalecam przyjmowanie od 100 do 200 mg CoQ10 dziennie. Aby uzyskać jak najlepsze wchłanianie, miękkie żele należy przyjmować podczas posiłku. Z więcej wysokie poziomy dawkowanie lepiej jest przyjmować lek w dawkach podzielonych, a nie w jednej dawce (200 mg trzy razy dziennie jest lepsze niż wszystkie 600 mg na raz).

Mitochondria.

Mitochondria- organelle składające się z dwóch błon o grubości około 0,5 mikrona.

Stacja energetyczna komórki; główną funkcją jest utlenianie związków organicznych i wykorzystanie energii uwalnianej podczas ich rozpadu w syntezie cząsteczek ATP (uniwersalne źródło energii dla wszystkich procesów biochemicznych).

W swojej budowie są cylindrycznymi organellami występującymi w komórce eukariotycznej w ilości od kilkuset do 1-2 tysięcy i zajmującymi 10-20% jej wewnętrznej objętości. Rozmiary (od 1 do 70 μm) i kształt mitochondriów również są bardzo zróżnicowane. Jednocześnie szerokość tych części komórki jest względnie stała (0,5–1 µm). Potrafi zmienić kształt. W zależności od tego, w których częściach komórki w danym momencie występuje zwiększone zużycie energii, mitochondria są w stanie przejść przez cytoplazmę do stref największego zużycia energii, wykorzystując do ruchu struktury szkieletu komórkowego komórki eukariotycznej.

Piękno mitochondriów w widoku 3D)

Alternatywą dla wielu odrębnych małych mitochondriów, funkcjonujących niezależnie od siebie i zaopatrujących małe obszary cytoplazmy w ATP, jest istnienie długich i rozgałęzionych mitochondriów, z których każdy może dostarczać energię do odległych części komórki. wariantem tak rozbudowanego układu może być także uporządkowane przestrzenne powiązanie wielu mitochondriów (chondria lub mitochondria), zapewniające ich wspólną pracę.

Ten typ chondriomu jest szczególnie złożony w mięśniach, gdzie grupy gigantycznych rozgałęzionych mitochondriów są połączone ze sobą za pomocą kontaktów międzymitochondrialnych (MMK). Te ostatnie tworzą ściśle przylegające do siebie zewnętrzne błony mitochondrialne, w wyniku czego przestrzeń międzybłonowa w tej strefie ma zwiększoną gęstość elektronową (wiele ujemnie naładowanych cząstek). MMC są szczególnie liczne w komórkach mięśnia sercowego, gdzie wiążą wiele pojedynczych mitochondriów w spójny, działający system współpracy.

Struktura.

zewnętrzna męmbrana.

Zewnętrzna błona mitochondriów ma grubość około 7 nm, nie tworzy zagłębień i fałd, jest zamknięta sama w sobie. błona zewnętrzna stanowi około 7% powierzchni wszystkich błon organelli komórkowych. Główną funkcją jest oddzielenie mitochondriów od cytoplazmy. Zewnętrzna błona mitochondriów składa się z podwójnej warstwy tłuszczowej (jak w błonie komórkowej) i penetrujących ją białek. Białka i tłuszcze w równych proporcjach wagowych.
odgrywa szczególną rolę porin - białko tworzące kanały.
Tworzy w błonie zewnętrznej otwory o średnicy 2-3 nm, przez które mogą przenikać małe cząsteczki i jony. Duże cząsteczki mogą przejść przez błonę zewnętrzną tylko poprzez aktywny transport przez białka transportujące błonę mitochondrialną. Zewnętrzna błona mitochondrialna może oddziaływać z błoną retikulum endoplazmatycznego; odgrywa ważną rolę w transporcie lipidów i jonów wapnia.

wewnętrzna membrana.

Wewnętrzna membrana tworzy liczne fałdy przypominające grzbiet - Cristae,
znacznie zwiększając swoją powierzchnię i np. w komórkach wątroby stanowi około jednej trzeciej wszystkich błon komórkowych. funkcja skład błony wewnętrznej mitochondriów to obecność w niej kardiolopina - specjalny złożony tłuszcz zawierający jednocześnie cztery kwasy tłuszczowe i czyniący błonę całkowicie nieprzepuszczalną dla protonów (dodatnio naładowanych cząstek).

Inną cechą błony wewnętrznej mitochondriów jest bardzo wysoka zawartość białka (do 70% masy), reprezentowane przez białka transportowe, enzymy łańcucha oddechowego, a także duże kompleksy enzymatyczne wytwarzające atf. Wewnętrzna błona mitochondriów, w przeciwieństwie do zewnętrznej, nie posiada specjalnych otworów do transportu małych cząsteczek i jonów; na nim, po stronie zwróconej do matrycy, znajdują się specjalne cząsteczki enzymu wytwarzające ATP, składające się z głowy, nogi i podstawy. Kiedy protony przez nie przechodzą, powstaje atf.
U podstawy cząstek, wypełniających całą grubość membrany, znajdują się składniki łańcucha oddechowego. błona zewnętrzna i wewnętrzna stykają się w niektórych miejscach, istnieje specjalne białko receptorowe, które promuje transport białek mitochondrialnych zakodowanych w jądrze do macierzy mitochondrialnej.

Matryca.

Matryca- przestrzeń ograniczona membraną wewnętrzną. W macierzy (substancja różowa) mitochondriów znajdują się układy enzymatyczne do utleniania pirogronianu kwasów tłuszczowych, a także enzymy takie jak kwasy trikarboksylowe (cykl oddychania komórkowego). Ponadto znajdują się tutaj również mitochondrialne DNA, RNA oraz własny aparat syntezy białek mitochondriów.

pirogroniany (sole kwasu pirogronowego)- ważne związki chemiczne w biochemii. Są końcowym produktem metabolizmu glukozy w procesie jej rozkładu.

DNA mitochondrialne.

Kilka różnic w stosunku do DNA jądrowego:

DNA mitochondrialny jest kolisty, w przeciwieństwie do DNA jądrowego, który jest upakowany w chromosomach.

- pomiędzy różnymi wariantami ewolucyjnymi mitochondrialnego DNA tego samego gatunku wymiana podobnych regionów jest niemożliwa.

I tak cała cząsteczka zmienia się tylko poprzez powolną mutację przez tysiąclecia.

- mutacje kodu w mitochondrialnym DNA mogą wystąpić niezależnie od jądrowego DNA.

Mutacja kodu jądrowego DNA zachodzi głównie podczas podziału komórki, ale mitochondria dzielą się niezależnie od komórki i mogą otrzymywać mutacje kodu niezależnie od DNA jądrowego.

- sama struktura mitochondrialnego DNA jest uproszczona, ponieważ wiele procesów składowych odczytywania DNA zostało utraconych.

- transportowe RNA mają taką samą strukturę. ale mitochondrialne RNA biorą udział tylko w syntezie białek mitochondrialnych.

Posiadając własny aparat genetyczny, mitochondrium posiada również własny system syntezy białek, którego cechą w komórkach zwierząt i grzybów są bardzo małe rybosomy.

Funkcje.

Generacja energii.

Główną funkcją mitochondriów jest synteza ATP – uniwersalnej formy energii chemicznej w każdej żywej komórce.

Tę cząsteczkę można utworzyć na dwa sposoby:

- przez reakcje, w których energia uwalniana na pewnych oksydacyjnych etapach fermentacji jest magazynowana w postaci ATP.

- dzięki energii uwalnianej podczas utleniania substancji organicznych w procesie oddychania komórkowego.

Mitochondria realizują oba te szlaki, z których pierwszy jest charakterystyczny dla początkowych procesów utleniania i zachodzi w macierzy, drugi zaś kończy procesy wytwarzania energii i jest związany z grzebieniami mitochondrialnymi.
Jednocześnie oryginalność mitochondriów jako organelli tworzących energię komórki eukariotycznej determinuje właśnie drugi sposób wytwarzania ATP, zwany „koniugacją chemiosmotyczną”.
Ogólnie cały proces wytwarzania energii w mitochondriach można podzielić na cztery główne etapy, z których dwa pierwsze zachodzą w macierzy, a dwa ostatnie - na grzebieniach mitochondrialnych:

1) Przekształcenie pirogronianu (końcowego produktu rozpadu glukozy) i kwasów tłuszczowych z cytoplazmy w mitochondria w acetylo-coa;

acetylocoa- ważny związek w metabolizmie, wykorzystywany w wielu reakcjach biochemicznych. jego główną funkcją jest dostarczanie atomów węgla (c) z grupą acetylową (ch3 co) do cyklu oddychania komórkowego, tak aby zostały utlenione z uwolnieniem energii.

oddychania komórkowego - zespół reakcji biochemicznych zachodzących w komórkach organizmów żywych, podczas których węglowodany, tłuszcze i aminokwasy są utleniane do dwutlenku węgla i wody.

2) Utlenianie acetylo-coa w cyklu oddychania komórkowego, prowadzące do powstania nadn;

NADH– koenzym, pełni funkcję nośnika elektronów i wodoru, który otrzymuje z utlenionych substancji.

3) Przenoszenie elektronów z nadn do tlenu wzdłuż łańcucha oddechowego;

4) Powstawanie ATP w wyniku działania błonowego kompleksu tworzącego ATP.

Syntaza ATP.

Syntetaza ATP– stacja do produkcji cząsteczek ATP.

Pod względem strukturalnym i funkcjonalnym syntetaza ATP składa się z dwóch dużych fragmentów, oznaczonych symbolami F1 i F0. Pierwszy z nich (czynnik koniugacji F1) jest zwrócony w kierunku macierzy mitochondrialnej i wyraźnie wystaje z błony w postaci kulistej formacji o wysokości 8 nm i szerokości 10 nm. Składa się z dziewięciu podjednostek reprezentowanych przez pięć rodzajów białek. Łańcuchy polipeptydowe trzech podjednostek α ​​i tej samej liczby podjednostek β są upakowane w kulki białkowe o podobnej strukturze, które razem tworzą heksamer (αβ)3, który wygląda jak lekko spłaszczona kulka.

Podjednostka jest składnikiem strukturalnym i funkcjonalnym każdej cząstki
Polipeptydy- związki organiczne zawierające od 6 do 80-90 reszt aminokwasowych.
Globula to stan makrocząsteczek, w którym drgania jednostek są niewielkie.
Heksamer- związek zawierający 6 podjednostek.

Podobnie jak gęsto upakowane plastry pomarańczy, kolejne podjednostki α i β tworzą strukturę charakteryzującą się symetrią wokół kąta obrotu 120°. W centrum tego heksameru znajduje się podjednostka γ, która składa się z dwóch wydłużonych łańcuchów polipeptydowych i przypomina lekko zdeformowany zakrzywiony pręt o długości około 9 nm. W tym przypadku dolna część podjednostki γ wystaje z kulki o 3 nm w kierunku kompleksu błonowego F0. Również wewnątrz heksameru znajduje się mniejsza podjednostka ε związana z γ. Ostatnia (dziewiąta) podjednostka jest oznaczona symbolem δ i znajduje się po zewnętrznej stronie F1.

drobny- pojedyncza podjednostka.

Część błonowa syntetazy ATP jest hydrofobowym kompleksem białkowym przenikającym przez błonę i posiadającym wewnątrz dwa półkanały do ​​przechodzenia protonów wodoru. W sumie kompleks F0 zawiera jedną podjednostkę białkową typu a, dwie kopie pododdziału b, a także od 9 do 12 egzemplarzy małego pododdziału c. Podjednostka a(ciężar cząsteczkowy 20 kDa) jest całkowicie zanurzony w błonie, gdzie tworzy sześć przecinających ją odcinków α-helikalnych. Podjednostka b(masa cząsteczkowa 30 kDa) zawiera tylko jeden stosunkowo krótki region α-helikalny zanurzony w błonie, podczas gdy reszta wyraźnie wystaje z błony w kierunku F1 i jest przymocowana do podjednostki δ znajdującej się na jej powierzchni. Każdy z 9-12 egzemplarzy pododdziału c(masa cząsteczkowa 6-11 kDa) to stosunkowo małe białko dwóch hydrofobowych α-helis połączonych ze sobą krótką pętlą wodo-atrakcyjną zorientowaną w kierunku F1 i razem tworzą jeden zespół o kształcie walca zanurzony w membranie . Podjednostka γ wystająca z kompleksu F1 w kierunku F0 jest właśnie zanurzona w tym cylindrze i jest do niego dość mocno zaczepiona.
Tak więc w cząsteczce ATPazy można wyróżnić dwie grupy podjednostek białkowych, które można porównać do dwóch części silnika: wirnika i stojana.

„stojan” jest nieruchomy względem błony i zawiera sferyczny heksamer (αβ)3 znajdujący się na jej powierzchni oraz podjednostkę δ, a także podjednostki a oraz b kompleks błonowy F0.

Ruchomy w stosunku do tego projektu "wirnik" składa się z podjednostek γ i ε, które wystając wyraźnie z kompleksu (αβ)3, połączone są z pierścieniem podjednostek zanurzonych w błonie c.

Zdolność do syntezy ATP jest właściwością pojedynczego kompleksu F0F1, połączonego z przenoszeniem protonów wodoru przez F0 do F1, w którym znajdują się centra reakcji, które przekształcają ADP i fosforan w cząsteczkę ATP. Siłą napędową pracy syntetazy ATP jest potencjał protonowy (naładowany dodatnio) powstający na błonie wewnętrznej mitochondriów w wyniku działania łańcucha transportu elektronów (naładowanych ujemnie).
Siła napędzająca „wirnik” syntetazy ATP występuje wtedy, gdy różnica potencjałów między zewnętrzną i wewnętrzną stroną błony sięga > 220 10–3 V i jest zapewniana przez przepływ protonów przepływających przez specjalny kanał w F0 zlokalizowany na granica między podjednostkami a oraz c. W tym przypadku ścieżka przenoszenia protonów obejmuje następujące elementy strukturalne:

1) Dwa „półkanały” zlokalizowane na różnych osiach, z których pierwszy zapewnia przepływ protonów z przestrzeni międzybłonowej do niezbędnych grup funkcyjnych F0, a drugi zapewnia ich wyjście do macierzy mitochondrialnej;

2) Pierścień pododdziałów c, z których każdy zawiera w swojej centralnej części protonowaną grupę karboksylową (COOH), zdolną do dodawania H+ z przestrzeni międzybłonowej i przekazywania ich przez odpowiednie kanały protonowe. W wyniku okresowych przemieszczeń pododdziałów z, ze względu na przepływ protonów przez kanał protonowy, podjednostka γ jest obracana, zanurzona w pierścieniu podjednostek z.

Zatem jednoczące działanie syntetazy ATP jest bezpośrednio związane z rotacją jej „wirnika”, w którym rotacja podjednostki γ powoduje jednoczesną zmianę konformacji wszystkich trzech jednoczących podjednostek β, co ostatecznie zapewnia działanie enzymu . Co więcej, w przypadku tworzenia się ATP „wirnik” obraca się zgodnie z ruchem wskazówek zegara z prędkością czterech obrotów na sekundę, a sam obrót następuje w dokładnych skokach 120 °, z których każdemu towarzyszy tworzenie jednej cząsteczki ATP .
Praca syntetazy ATP związana jest z mechanicznymi ruchami poszczególnych jej części, co pozwoliło przypisać ten proces szczególnemu rodzajowi zjawisk zwanego „katalizą rotacyjną”. Tak jak prąd elektryczny w uzwojeniu silnika elektrycznego napędza wirnik względem stojana, tak ukierunkowany transfer protonów przez syntetazę ATP powoduje rotację poszczególnych podjednostek czynnika sprzężenia F1 względem innych podjednostek kompleksu enzymatycznego, jako w wyniku czego to unikalne urządzenie wytwarzające energię wykonuje pracę chemiczną - syntetyzuje cząsteczki ATP. Następnie ATP wchodzi do cytoplazmy komórki, gdzie jest zużywany na wiele różnych procesów zależnych od energii. Taki transfer jest realizowany przez specjalny enzym translokazę ATP/ADP wbudowany w błonę mitochondrialną.

ADP-translokaza- białko penetrujące błonę wewnętrzną, które wymienia nowo zsyntetyzowany ATP na cytoplazmatyczny ADP, co gwarantuje bezpieczeństwo funduszu wewnątrz mitochondriów.

Mitochondria i dziedziczność.

DNA mitochondrialne jest dziedziczone prawie wyłącznie przez linię matczyną. Każde mitochondrium ma kilka odcinków nukleotydów DNA, które są identyczne we wszystkich mitochondriach (to znaczy, że w komórce jest wiele kopii mitochondrialnego DNA), co jest bardzo ważne dla mitochondriów, które nie są w stanie naprawić uszkodzonego DNA (wysokie tempo mutacji jest zauważony). Mutacje w mitochondrialnym DNA są odpowiedzialne za szereg choroby dziedziczne osoba.

Model 3D

Odkrycie

Z głosem w języku angielskim

Trochę o oddychaniu komórkowym i mitochondriach w obcym języku

Struktura budynku

Mitochondria lub chondrosomy (z greckiego mitos – nitka, chondrion – ziarno, soma – ciało) to ziarniste lub nitkowate organelle obecne w cytoplazmie pierwotniaków, roślin i zwierząt. W żywych komórkach można zaobserwować mitochondria, ponieważ mają one dość dużą gęstość. W żywych komórkach mitochondria mogą się poruszać, poruszać, łączyć ze sobą.

Na różne rodzaje wielkość mitochondriów jest bardzo zmienna, podobnie jak ich kształt (ryc. 199). Niemniej jednak w większości komórek grubość tych struktur jest względnie stała (około 0,5 µm), a długość waha się, dochodząc do 7-60 µm w formach nitkowatych.

Badanie wielkości i liczby mitochondriów nie jest taką prostą sprawą. Wynika to z faktu, że wielkość i liczba mitochondriów, które są widoczne na ultracienkich przekrojach, nie odpowiadają rzeczywistości.

Konwencjonalne obliczenia pokazują, że na komórkę wątroby przypada około 200 mitochondriów. To ponad 20% całkowitej objętości cytoplazmy i około 30-35% całkowitej ilości białka w komórce. Powierzchnia wszystkich mitochondriów komórki wątroby jest 4-5 razy większa niż powierzchnia jej błony komórkowej. Większość mitochondriów znajduje się w oocytach (około 300 000) oraz w gigantycznej amebie Chaos Chaos (do 500 000).

W komórkach roślin zielonych liczba mitochondriów jest mniejsza niż w komórkach zwierzęcych, ponieważ chloroplasty mogą pełnić niektóre z ich funkcji.

Inna jest lokalizacja mitochondriów w komórkach. Zwykle mitochondria gromadzą się w pobliżu tych części cytoplazmy, w których istnieje zapotrzebowanie na ATP, który powstaje w mitochondriach. Tak więc w mięśniach szkieletowych mitochondria znajdują się w pobliżu miofibryli. W plemnikach mitochondria tworzą spiralną otoczkę wokół osi wici; wynika to prawdopodobnie z konieczności użycia ATP do poruszania ogonem plemnika. Podobnie w pierwotniakach i innych komórkach rzęskowych mitochondria znajdują się tuż pod błoną komórkową u podstawy rzęsek, które do funkcjonowania wymagają ATP. W aksonach komórek nerwowych mitochondria znajdują się w pobliżu synaps, gdzie zachodzi proces przekazywania impulsu nerwowego. W komórkach wydzielniczych, które syntetyzują duże ilości białek, mitochondria są ściśle związane ze strefami ergastoplazmatycznymi; prawdopodobnie dostarczają ATP do aktywacji aminokwasów i syntezy białek na rybosomach.

Ultrastruktura mitochondrialna.

Mitochondria, niezależnie od wielkości czy kształtu, mają budowę uniwersalną, ich ultrastruktura jest jednolita. Mitochondria są ograniczone przez dwie błony (ryc. 205). Zewnętrzna błona mitochondrialna oddziela ją od hialoplazmy, ma równe kontury, nie tworzy wgłębień ani fałd, a jej grubość wynosi około 7 nm. Stanowi około 7% powierzchni wszystkich błon komórkowych. Błona nie jest połączona z żadną inną błoną cytoplazmy, jest zamknięta sama w sobie i stanowi worek błonowy. Membrana zewnętrzna jest oddzielona od błony wewnętrznej przestrzenią międzybłonową o szerokości około 10-20 nm. Błona wewnętrzna (grubość około 7 nm) ogranicza rzeczywistą zawartość wewnętrzną mitochondrium, jego macierz lub mitoplazmę. Wewnętrzna błona mitochondriów tworzy liczne występy w mitochondriach. Takie inwazje najczęściej wyglądają jak płaskie grzbiety lub cristae.

Całkowita powierzchnia wewnętrznej błony mitochondrialnej w komórce wątroby stanowi około jednej trzeciej powierzchni wszystkich błon komórkowych. Mitochondria komórek mięśnia sercowego zawierają trzy razy więcej cristae niż mitochondria wątroby, co odzwierciedla różnice w obciążeniach funkcjonalnych mitochondriów. różne komórki. Odległość między błonami w krysztale wynosi około 10–20 nm.

Grzebienie mitochondrialne wystające z błony wewnętrznej w kierunku macierzy nie blokują całkowicie jamy mitochondrialnej i nie zakłócają ciągłości wypełniającej ją macierzy.

Orientacja grzebienia w stosunku do długiej osi mitochondriów jest różna dla różnych komórek. Orientacja może być prostopadła (komórki wątroby, nerki) cristae; w mięśniu sercowym obserwuje się podłużne ułożenie cristae. Grzebienie mogą rozgałęziać się lub tworzyć wyrostki palcowe, wygięte i nie mają wyraźnej orientacji (ryc. 208). U pierwotniaków, jednokomórkowych alg, w niektórych komórkach roślin wyższych i zwierząt wyrostki błony wewnętrznej wyglądają jak rurki (grzyby rurkowe).

Matryca mitochondrialna ma drobnoziarnistą jednorodną strukturę, w której cząsteczki DNA są wykrywane w postaci cienkich nitek ułożonych w kulkę (około 2-3 nm) oraz rybosomy mitochondrialne w postaci granulek o wielkości około 15-20 nm. Miejsca odkładania się soli magnezu i wapnia w matrycy tworzą duże (20-40 nm) gęste granulki.

Funkcje mitochondrialne.

Mitochondria dokonują syntezy ATP, która powstaje w wyniku procesów utleniania substratów organicznych i fosforylacji ADP.

Początkowe etapy utleniania węglowodanów nazywane są utlenianiem beztlenowym lub glikoliza i występują w hialoplazmie i nie wymagają udziału tlenu. Substratem do utleniania podczas produkcji energii beztlenowej są heksozy, a przede wszystkim glukoza; niektóre bakterie mają zdolność wydobywania energii poprzez utlenianie pentoz, kwasów tłuszczowych lub aminokwasów.

W glukozie ilość energii potencjalnej zawartej w wiązaniach między atomami C, H i O wynosi około 680 kcal na 1 mol (tj. na 180 g glukozy).

W żywej komórce duża ilość energia jest uwalniana w postaci stopniowego procesu kontrolowanego przez szereg enzymów utleniających i nie jest związana z przemianą energii wiązań chemicznych w ciepło, jak podczas spalania, ale przechodzi w wiązanie makroenergetyczne w cząsteczkach ATP, które są syntetyzowane za pomocą uwolniona energia z ADP i fosforanów.

Powstałe w wyniku glikolizy triozy, a przede wszystkim kwas pirogronowy, biorą udział w dalszym utlenianiu w mitochondriach. W tym przypadku wykorzystywana jest energia rozszczepienia wszystkich wiązań chemicznych, co prowadzi do uwolnienia CO 2 , zużycia tlenu i syntezy dużej ilości ATP. Procesy te są związane z cyklem utleniania kwasów trikarboksylowych oraz z oddechowym łańcuchem transportu elektronów, w którym ADP jest fosforylowany i syntetyzowane jest komórkowe „paliwo”, cząsteczki ATP (ryc. 209).

W cyklu kwasów trikarboksylowych (cykl Krebsa lub cykl) kwas cytrynowy) pirogronian powstały w wyniku glikolizy najpierw traci cząsteczkę CO 2 i utleniony do octanu (związek dwuwęglowy) łączy się z koenzymem A. Następnie koenzym acetylu A w połączeniu ze szczawiooctanem (związek czterowęglowy) tworzy sześciowęglowy cytrynian (kwas cytrynowy). Następnie następuje cykl utleniania tego sześciowęglowego związku do czterowęglowego szczawiooctanu, wiążącego się ponownie z acetylokoenzymem A, po czym cykl się powtarza. Podczas tego utleniania uwalniane są dwie cząsteczki CO2, a elektrony uwalniane podczas utleniania są przenoszone na akceptorowe cząsteczki koenzymu (dinukleotyd NAD-nikotynoamidoadeninowy), które dalej angażują je w łańcuch transportu elektronów. W konsekwencji w cyklu kwasów trikarboksylowych nie zachodzi sama synteza ATP, ale cząsteczki ulegają utlenieniu, elektrony są przenoszone do akceptorów i uwalniany jest CO2. Wszystkie opisane powyżej zdarzenia wewnątrz mitochondriów zachodzą w ich macierzy.

Utlenianie wyjściowego substratu prowadzi do uwolnienia CO 2 i wody, ale w tym przypadku nie jest uwalniana energia cieplna, jak podczas spalania, ale powstają cząsteczki ATP. Są syntetyzowane przez inną grupę białek niezwiązanych bezpośrednio z utlenianiem. W wewnętrznych błonach mitochondrialnych duże kompleksy białkowe, enzymy i syntetazy ATP znajdują się na powierzchni błon zwróconej ku matrycy. W mikroskopie elektronowym widoczne są w postaci tak zwanych „grzybkowatych” korpusów całkowicie wyściełających powierzchnię błon, zaglądających w macierz. Byk ma niejako nogę i głowę o średnicy 8-9 nm. W konsekwencji enzymy zarówno łańcucha oksydacyjnego, jak i enzymy syntezy ATP są zlokalizowane w błonach wewnętrznych mitochondriów (ryc. 201b).

Łańcuch oddechowy jest głównym systemem konwersji energii w mitochondriach. Tutaj następuje sekwencyjne utlenianie i redukcja elementów łańcucha oddechowego, w wyniku czego energia uwalniana jest w małych porcjach. Dzięki tej energii ATP powstaje w trzech punktach łańcucha z ADP i fosforanu. Dlatego mówią, że utlenianie (przenoszenie elektronów) jest związane z fosforylacją (ADP + Pn → ATP, czyli zachodzi proces fosforylacji oksydacyjnej).

Energia uwalniana podczas transportu elektronów jest magazynowana w postaci gradientu protonów przez błonę. Okazało się, że podczas przenoszenia elektronów w błonie mitochondrialnej każdy kompleks łańcucha oddechowego kieruje swobodną energię utleniania na ruch protonów (ładunków dodatnich) przez błonę z matrycy do przestrzeni międzybłonowej, co prowadzi do powstawanie różnicy potencjałów w poprzek błony: ładunki dodatnie przeważają w przestrzeni międzybłonowej, a ujemne - z macierzy mitochondrialnej. Po osiągnięciu różnicy potencjałów (220 mV) kompleks białkowy syntetazy ATP zaczyna transportować protony z powrotem do matrycy, jednocześnie przekształcając jedną formę energii w inną: tworzy ATP z ADP i nieorganicznego fosforanu. W ten sposób procesy oksydacyjne są sprzężone z syntetycznym, z fosforylacją ADP. Dopóki substraty są utleniane, a protony pompowane przez wewnętrzną błonę mitochondrialną, wiąże się z tym synteza ATP, tj. zachodzi fosforylacja oksydacyjna.

Te dwa procesy można rozdzielić. W tym przypadku transfer elektronów trwa, podobnie jak utlenianie substratu, ale synteza ATP nie zachodzi. W tym przypadku energia uwalniana podczas utleniania jest zamieniana na energię cieplną.

Fosforylacja oksydacyjna u bakterii.

W komórkach prokariotycznych zdolnych do fosforylacji oksydacyjnej elementy cyklu kwasów trikarboksylowych są zlokalizowane bezpośrednio w cytoplazmie, a enzymy łańcucha oddechowego i fosforylacji są związane z błoną komórkową, której wypustki wystają do cytoplazmy, przy czym zwane mezosomami (ryc. 212). Należy zauważyć, że takie mezosomy bakteryjne mogą być związane nie tylko z procesami oddychania tlenowego, ale także u niektórych gatunków uczestniczyć w podziale komórek, w procesie dystrybucji DNA do nowych komórek, w tworzeniu ściany komórkowej, itp.

Na błonie komórkowej w mezosomach niektórych bakterii zachodzą sprzężone procesy zarówno utleniania, jak i syntezy ATP. W mikroskopie elektronowym sferyczne cząstki podobne do tych występujących w mitochondriach komórek eukariotycznych znaleziono we frakcjach błon plazmatycznych bakterii. Tak więc w komórkach bakteryjnych zdolnych do fosforylacji oksydacyjnej błona plazmatyczna odgrywa podobną rolę jak błona wewnętrzna mitochondriów w komórkach eukariotycznych.

Wzrost liczby mitochondriów.

Mitochondria mogą wzrosnąć liczebnie, zwłaszcza podczas podziału komórki lub wraz ze wzrostem obciążenia funkcjonalnego komórki. Następuje ciągła odnowa mitochondriów. Na przykład w wątrobie średnia długość życia mitochondriów wynosi około 10 dni.

Wzrost liczby mitochondriów następuje poprzez wzrost i podział poprzednich mitochondriów. Ta sugestia została po raz pierwszy wysunięta przez Altmana (1893), który opisał mitochondria pod terminem „bioblasty”. Można zaobserwować podział in vivo, fragmentację długich mitochondriów na krótsze przez zwężenie, co przypomina binarną metodę podziału bakterii.

Prawdziwy wzrost liczby mitochondriów w wyniku rozszczepienia ustalono, badając zachowanie mitochondriów w żywych komórkach hodowli tkankowej. Podczas cyklu komórkowego mitochondria rozrastają się do kilku mikronów, a następnie rozpadają się, dzielą na mniejsze ciała.

Mitochondria mogą się ze sobą łączyć i rozmnażać zgodnie z zasadą: mitochondria z mitochondriów.

Autoreprodukcja mitochondriów.

Organelle dwubłonowe mają pełny system autoreprodukcji. W mitochondriach i plastydach istnieje DNA, na którym syntetyzowane są informacyjne, transferowe i rybosomalne RNA oraz rybosomy, które dokonują syntezy białek mitochondrialnych i plastydowych. Jednak te systemy, choć autonomiczne, mają ograniczone możliwości.

DNA w mitochondriach jest cząsteczką cykliczną bez histonów, przez co przypomina chromosomy bakteryjne. Ich wielkość wynosi około 7 mikronów, jedna cykliczna cząsteczka mitochondriów zwierzęcych zawiera 16-19 tysięcy par nukleotydów DNA. U ludzi mitochondrialne DNA zawiera 16,5 tys. pz, jest całkowicie odszyfrowane. Stwierdzono, że mitochondrialne DNA różnych obiektów jest bardzo jednorodne, ich różnica polega jedynie na wielkości intronów i regionów niepodlegających transkrypcji. Całe mitochondrialne DNA to wielokrotne kopie, zebrane w grupy, skupiska. Tak więc jedno mitochondria wątroby szczura może zawierać od 1 do 50 cyklicznych cząsteczek DNA. Całkowita ilość mitochondrialnego DNA na komórkę wynosi około jednego procenta. Synteza mitochondrialnego DNA nie jest związana z syntezą DNA w jądrze.

Podobnie jak u bakterii, mitochondrialne DNA składa się w osobną strefę – nukleoid, którego wielkość ma średnicę około 0,4 mikrona. W długich mitochondriach może być od 1 do 10 nukleoidów. Kiedy długie mitochondrium dzieli się, oddziela się od niego odcinek zawierający nukleoid (podobnie do binarnego rozszczepienia bakterii). Ilość DNA w poszczególnych nukleoidach mitochondrialnych może różnić się dziesięciokrotnie w zależności od typu komórki.

W niektórych hodowlach komórkowych od 6 do 60% mitochondriów nie ma nukleoidu, co można tłumaczyć tym, że podział tych organelli jest bardziej związany z fragmentacją niż z rozmieszczeniem nukleoidów.

Jak już wspomniano, mitochondria mogą zarówno dzielić się, jak i łączyć ze sobą. Kiedy mitochondria połączą się ze sobą, ich wewnętrzne składniki mogą zostać wymienione.

Należy podkreślić, że rRNA i rybosomy mitochondriów i cytoplazmy znacznie się różnią. Jeśli w cytoplazmie znajdują się rybosomy z lat 80., to rybosomy mitochondrialne komórki roślinne należą do rybosomów lat 70. (składają się z podjednostek 30s i 50s, zawierają 16s i 23s RNA, charakterystyczne dla komórek prokariotycznych), podczas gdy mniejsze rybosomy (około 50s) znaleziono w mitochondriach komórek zwierzęcych.

Mitochondrialny rybosomalny RNA jest syntetyzowany z mitochondrialnego DNA. Synteza białek odbywa się w mitoplazmie na rybosomach. Zatrzymuje się, w przeciwieństwie do syntezy na rybosomach cytoplazmatycznych, pod działaniem antybiotyku chloramfenikolu, który hamuje syntezę białek w bakteriach.

W genomie mitochondrialnym syntetyzowane są 22 transferowe RNA. Kod tripletowy mitochondrialnego systemu syntetycznego różni się od kodu stosowanego w hialoplazmie. Pomimo obecności pozornie wszystkich składników niezbędnych do syntezy białek, małe cząsteczki mitochondrialnego DNA nie mogą kodować wszystkich białek mitochondrialnych, a jedynie niewielką ich część. Zatem DNA ma rozmiar 15 kb. może kodować białka o całkowitej masie cząsteczkowej około 6x105. Jednocześnie całkowita masa cząsteczkowa białek cząstki kompletnego zespołu mitochondrialnego układu oddechowego osiąga wartość około 2x10 6 .

Jeśli weźmiemy pod uwagę, że w mitochondriach oprócz białek fosforylacji oksydacyjnej znajdują się enzymy cyklu kwasów trikarboksylowych, enzymy syntezy DNA i RNA, enzymy aktywujące aminokwasy i inne białka, to jasne jest, że w celu kodowania tych licznych białek oraz rRNA i tRNA, ilość informacji genetycznej w krótkiej cząsteczce mitochondrialnego DNA jest wyraźnie niewystarczająca. Odszyfrowanie sekwencji nukleotydowej ludzkiego mitochondrialnego DNA wykazało, że koduje on tylko 2 rybosomalne RNA, 22 transferowe RNA i łącznie 13 różnych łańcuchów polipeptydowych.

Obecnie udowodniono, że większość białek mitochondrialnych znajduje się pod kontrolą genetyczną jądra komórkowego i jest syntetyzowana poza mitochondriami. Większość białek mitochondrialnych jest syntetyzowana na rybosomach w cytozolu. Białka te posiadają specjalne sekwencje sygnałowe, które są rozpoznawane przez receptory na zewnętrznej błonie mitochondriów. Białka te mogą zostać w nie zintegrowane (patrz analogia z błoną peroksysomów), a następnie przenieść się na błonę wewnętrzną. Ten transfer zachodzi w punktach styku membrany zewnętrznej i wewnętrznej, gdzie taki transport jest odnotowywany. Większość lipidów mitochondrialnych jest również syntetyzowana w cytoplazmie.

Wszystko to wskazuje na endosymbiotyczne pochodzenie mitochondriów, że mitochondria są organizmami typu bakteryjnego, które są w symbiozie z komórką eukariotyczną.

Chondriom.

Zbiór wszystkich mitochondriów w jednej komórce nazywa się chondriomem. Może się różnić w zależności od rodzaju ogniw. W wielu komórkach chondriom składa się z odmiennych licznych mitochondriów, równomiernie rozmieszczonych w cytoplazmie lub zlokalizowanych w grupach w miejscach intensywnego spożycia ATP. W obu tych przypadkach mitochondria funkcjonują samodzielnie, ich wspólna praca, prawdopodobnie koordynowana przez niektóre sygnały z cytoplazmy. Istnieje również zupełnie inny typ chondrioma, kiedy zamiast małych pojedynczych mitochondriów rozproszonych w komórce znajduje się jedno gigantyczne mitochondria rozgałęzione.

Takie mitochondria występują w jednokomórkowych zielonych algach (np. Chlorella). Tworzą złożoną sieć mitochondrialną lub siateczkę mitochondrialną (Reticulum miyochondriale). Zgodnie z teorią chemoosmotyczną, biologiczne znaczenie pojawienia się tak gigantycznej rozgałęzionej struktury mitochondrialnej, połączonej w jedną całość przez błonę zewnętrzną i wewnętrzną, polega na tym, że w dowolnym miejscu na powierzchni błony wewnętrznej takiego rozgałęzionego mitochondrium ATP może nastąpić synteza, która dotrze do dowolnego miejsca w cytoplazmie, gdzie jest na to potrzeba.

W przypadku gigantycznych rozgałęzionych mitochondriów, w dowolnym miejscu na błonie wewnętrznej może gromadzić się potencjał wystarczający do zainicjowania syntezy ATP. Z tych pozycji retikulum mitochondrialne jest jakby przewodnikiem elektrycznym, kablem łączącym odległe punkty takiego systemu. Retikulum mitochondrialne okazało się bardzo przydatne nie tylko dla małych komórek mobilnych, takich jak chlorella, ale także dla większych jednostek strukturalnych, takich jak na przykład miofibryle w mięśniach szkieletowych.

Wiadomo, że mięśnie szkieletowe składają się z masy włókien mięśniowych, symplastów, zawierających wiele jąder. Długość takich włókien mięśniowych sięga 40 mikronów, a grubość 0,1 mikrona - jest to gigantyczna struktura zawierająca bardzo wiele miofibryli, z których wszystkie są redukowane jednocześnie, synchronicznie. W celu skurczu, duża ilość ATP jest dostarczana do każdej jednostki skurczu, do miofibryli, która jest dostarczana przez mitochondria na poziomie dysków Z. Na podłużnych ultracienkich przekrojach mięśni szkieletowych w mikroskopie elektronowym widoczne są liczne zaokrąglone, małe wycinki mitochondriów zlokalizowane w sąsiedztwie sarkomerów. Mitochondria mięśniowe nie są małymi kulkami czy patyczkami, ale podobnymi do pajęczaków strukturami, których procesy rozgałęziają się i rozciągają na duże odległości, czasami na całej średnicy włókna mięśniowego.

Jednocześnie rozgałęzienia mitochondrialne otaczają każdą miofibrylę we włóknie mięśniowym, dostarczając im ATP niezbędnego do skurczu mięśni. Dlatego w płaszczyźnie z-disk mitochondria reprezentują typową siateczkę mitochondrialną. Taka warstwa lub dno siateczki mitochondrialnej powtarza się dwukrotnie dla każdego sarkomeru, a całe włókno mięśniowe ma tysiące poprzecznie ułożonych „podłogowych” warstw siateczki mitochondrialnej. Pomiędzy „podłogami” wzdłuż miofibryli znajdują się nitkowate mitochondria, które łączą te warstwy mitochondrialne. W ten sposób powstał trójwymiarowy obraz siateczki mitochondrialnej, przechodzącej przez całą objętość włókna mięśniowego.

Ponadto stwierdzono, że pomiędzy gałęziami siateczki mitochondrialnej a nitkowatymi mitochondriami podłużnymi znajdują się specjalne połączenia lub kontakty międzymitochondrialne (IMC). Tworzą je ciasno przylegające zewnętrzne błony mitochondrialne stykających się mitochondriów, przestrzeń międzybłonowa i błony w tej strefie mają zwiększoną gęstość elektronową. Dzięki tym specjalnym formacjom dochodzi do funkcjonalnej unifikacji sąsiednich mitochondriów i retikulum mitochondrialnego w jeden, współpracujący system energetyczny. Wszystkie miofibryle we włóknie mięśniowym kurczą się synchronicznie na całej swojej długości, dlatego też dostarczanie ATP do dowolnej części tej złożonej maszyny również musi zachodzić synchronicznie, a to może mieć miejsce tylko wtedy, gdy ogromna liczba rozgałęzionych przewodników mitochondrialnych jest połączona ze sobą za pomocą za pomocą kontaktów.

Fakt, że kontakty międzymitochondrialne (IMC) biorą udział w energetycznym powiązaniu mitochondriów ze sobą, był możliwy na kardiomiocytach, komórkach mięśnia sercowego.

Chondrom komórek mięśnia sercowego nie tworzy struktur rozgałęzionych, ale jest reprezentowany przez wiele małych wydłużonych mitochondriów zlokalizowanych między miofibrylami w dowolnej kolejności. Jednak wszystkie sąsiednie mitochondria są połączone ze sobą kontaktami mitochondrialnymi tego samego typu co w mięśniach szkieletowych, tylko ich liczba jest bardzo duża: średnio na mitochondria przypada 2-3 MMC, które łączą mitochondria w jeden łańcuch, gdzie każdy łańcuch ogniwowy (Streptio mitochondriale) jest oddzielnym mitochondrium.

Okazało się, że kontakty międzymitochondrialne (IMC), jako obowiązkowa struktura komórek serca, zostały znalezione w kardiomiocytach zarówno komór, jak i przedsionków wszystkich kręgowców: ssaków, ptaków, gadów, płazów i ryb kostnych. Co więcej, MMC znaleziono (ale w mniejszej liczbie) w komórkach serca niektórych owadów i mięczaków.

Ilość MMC w kardiomiocytach zmienia się w zależności od funkcjonalnego obciążenia serca. Liczba MMC wzrasta wraz ze wzrostem aktywności fizycznej zwierząt i odwrotnie, wraz ze spadkiem obciążenia mięśnia sercowego następuje gwałtowny spadek liczby MMC.