Mitokondrier gir. Funksjoner og struktur av mitokondrier. Trening kan bidra til å holde mitokondriene dine unge

Mitokondrier er mikroskopiske membranorganeller som gir cellen energi. Derfor kalles de energistasjoner (akkumulator) av celler.

Mitokondrier er fraværende i cellene til de enkleste organismer, bakterier, entameba, som lever uten bruk av oksygen. Noen grønne alger, trypanosomer inneholder en stor mitokondrier, og cellene i hjertemuskelen, hjernen har fra 100 til 1000 av disse organellene.

Strukturelle funksjoner

Mitokondrier er organeller med to membraner, de har ytre og indre skall, et mellomrom mellom dem og en matrise.

ytre membran. Den er glatt, har ingen folder, avgrenser det indre innholdet fra cytoplasmaet. Dens bredde er 7nm, den inneholder lipider og proteiner. En viktig rolle spilles av porin, et protein som danner kanaler i den ytre membranen. De gir ione- og molekylær utveksling.

intermembranrom. Størrelsen på intermembranrommet er omtrent 20 nm. Stoffet som fyller det, ligner i sammensetningen cytoplasmaet, med unntak av store molekyler som kun kan trenge inn her gjennom aktiv transport.

Indre membran. Den er hovedsakelig bygget av protein, bare en tredjedel er allokert til lipidstoffer. Et stort antall proteiner er transport, siden den indre membranen er blottet for fritt farbare porer. Den danner mange utvekster - cristae, som ser ut som flate rygger. Oksidasjon av organiske forbindelser til CO 2 i mitokondrier skjer på membranene til cristae. Denne prosessen er oksygenavhengig og utføres under påvirkning av ATP-syntetase. Den frigjorte energien lagres i form av ATP-molekyler og brukes etter behov.

Matrise- det indre miljøet til mitokondrier, har en granulær homogen struktur. I et elektronmikroskop kan man se granulat og tråder i kuler som ligger fritt mellom cristae. Matrisen inneholder et semi-autonomt proteinsyntesesystem - DNA, alle typer RNA, ribosomer er lokalisert her. Men likevel kommer de fleste proteinene fra kjernen, og derfor kalles mitokondrier semi-autonome organeller.

Celleplassering og inndeling

kondriom er en gruppe mitokondrier som er konsentrert i én celle. De er plassert annerledes i cytoplasmaet, som avhenger av spesialiseringen av celler. Plassering i cytoplasmaet avhenger også av de omkringliggende organellene og inneslutningene. I planteceller okkuperer de periferien, siden mitokondrier flyttes til skallet av den sentrale vakuolen. I cellene i nyreepitelet danner membranen fremspring, mellom hvilke det er mitokondrier.

I stamceller, hvor energi brukes jevnt av alle organeller, er mitokondrier plassert tilfeldig. I spesialiserte celler er de hovedsakelig konsentrert på steder med høyest energiforbruk. For eksempel, i tverrstripete muskler er de plassert i nærheten av myofibrillene. I sædceller dekker de i spiral aksen til flagellen, siden det trengs mye energi for å sette det i bevegelse og bevege sædcellene. Protozoer, som beveger seg ved hjelp av flimmerhår, inneholder også et stort antall mitokondrier ved basen.

Inndeling. Mitokondrier er i stand til uavhengig reproduksjon, og har sitt eget genom. Organeller deler seg ved innsnevring eller septa. Dannelsen av nye mitokondrier i forskjellige celler varierer i frekvens, for eksempel i levervevet skiftes de ut hver 10. dag.

Fungerer i en celle

1. Hovedfunksjonen til mitokondrier er dannelsen av ATP-molekyler.
2. Avsetning av kalsiumioner.
3. Deltakelse i utveksling av vann.
4. Syntese av forløpere til steroidhormoner.

Molekylærbiologi er vitenskapen som studerer mitokondriers rolle i metabolismen. De omdanner også pyruvat til acetyl-koenzym A, beta-oksidasjon av fettsyrer.

Likheter mellom mitokondrier og kloroplaster

Vanlige egenskaper for mitokondrier og kloroplaster skyldes først og fremst tilstedeværelsen av en dobbel membran.

Tegn på likhet ligger også i evnen til uavhengig å syntetisere protein. Disse organellene har sitt eget DNA, RNA, ribosomer.

Både mitokondrier og kloroplaster kan dele seg ved innsnevring.

De er også forent av evnen til å produsere energi, mitokondrier er mer spesialiserte i denne funksjonen, men kloroplaster danner også ATP-molekyler under fotosyntetiske prosesser. Så planteceller har færre mitokondrier enn dyr, fordi kloroplaster utfører en del av funksjonene for dem.

La oss kort beskrive likhetene og forskjellene:

• De er doble membranorganeller;
• den indre membranen danner fremspring: cristae er karakteristiske for mitokondrier, thylakoider er karakteristiske for kloroplaster;
• har sitt eget genom;
• i stand til å syntetisere proteiner og energi.

Disse organellene er forskjellige i sine funksjoner: mitokondrier er designet for å syntetisere energi, cellulær respirasjon finner sted her, kloroplaster er nødvendig av planteceller for fotosyntese.

Hovedfunksjonene til mitokondrier:
1) spille rollen som energistasjoner av celler. I dem er prosessene med oksidativ fosforylering (enzymatisk oksidasjon ulike stoffer med påfølgende akkumulering av energi i form av molekyler av adenosintrifosfat -ATP);
2) lagre arvelig materiale i form av mitokondrielt DNA. Mitokondrier krever proteiner kodet i kjernefysiske DNA-gener for å fungere, da deres eget mitokondrielle DNA kan gi mitokondrier
med bare noen få proteiner.
Sidefunksjoner - deltakelse i syntesen av steroidhormoner, noen aminosyrer (for eksempel glutamin).

Strukturen til mitokondrier
Mitokondrier har to membraner: ytre (glatt) og indre (danner utvekster - bladformede (cristae) og rørformede (tubuli)). membraner varierer i kjemisk oppbygning, et sett med enzymer og funksjoner.
I mitokondrier er det indre innholdet en matrise - et kolloidalt stoff der korn med en diameter på 20-30 nm ble funnet ved hjelp av et elektronmikroskop (de akkumulerer kalsium- og magnesiumioner, næringsreserver, for eksempel glykogen).
Matrisen rommertet:
2-6 kopier av sirkulært DNA uten histonproteiner (som
i prokaryoter), ribosomer, tRNA-sett, reduplikasjonsenzymer,
transkripsjon, oversettelse av arvelig informasjon. Dette apparatet
generelt, veldig lik prokaryoter (i antall,
strukturen og størrelsen på ribosomer, organiseringen av deres eget arvelige apparat, etc.), som bekrefter det symbiotiske konseptet om opprinnelsen til den eukaryote cellen.
Både matrisen og overflaten av den indre membranen, som elektrontransportkjeden (cytokromer) og ATP-syntase er lokalisert på, katalyserer fosforyleringen av ADP kombinert med oksidasjon, som omdanner den til ATP, er aktivt involvert i energifunksjonen til mitokondrier. .
Mitokondrier formerer seg ved ligering, så under celledeling er de mer eller mindre jevnt fordelt mellom datterceller. Dermed utføres suksesjon mellom mitokondriene til celler fra påfølgende generasjoner.
Dermed er mitokondrier preget av relativ autonomi i cellen (i motsetning til andre organeller). De oppstår under delingen av maternelle mitokondrier, har sitt eget DNA, som skiller seg fra kjernesystemet for proteinsyntese og energilagring.

Mitokondrier er organeller på størrelse med en bakterie (ca. 1 x 2 µm). De finnes i stort antall i nesten alle eukaryote celler. Vanligvis inneholder en celle omtrent 2000 mitokondrier, hvis totale volum er opptil 25 % av det totale cellevolumet. Mitokondrier er begrenset av to membraner - en glatt ytre og en foldet indre, som har en veldig stor overflate. Foldene på den indre membranen går dypt inn i mitokondriematrisen, og danner tverrgående skillevegger - cristae. Rommet mellom ytre og indre membraner er ofte referert til som intermembranrommet Mitokondrier er den eneste energikilden for celler. Ligger i cytoplasmaet til hver celle, er mitokondrier sammenlignbare med "batterier" som produserer, lagrer og distribuerer energien som er nødvendig for cellen.

Menneskeceller inneholder i gjennomsnitt 1500 mitokondrier.De er spesielt mange i celler med intensiv metabolisme (for eksempel i muskler eller lever).

Mitokondrier er mobile og beveger seg i cytoplasmaet avhengig av cellens behov. På grunn av tilstedeværelsen av deres eget DNA formerer de seg og selvdestruerer uavhengig av celledeling.

Celler kan ikke fungere uten mitokondrier; livet er ikke mulig uten dem.

Ulike typer celler skiller seg fra hverandre både i antall og form på mitokondrier, og i antall cristae. Spesielt mange cristae har mitokondrier i vev med aktive oksidative prosesser, for eksempel i hjertemuskelen. Variasjoner i mitokondrier i form, som avhenger av deres funksjonelle tilstand, kan også observeres i vev av samme type. Mitokondrier er fleksible og fleksible organeller.

Mitokondrielle membraner inneholder integrerte membranproteiner. Den ytre membranen inneholder poriner, som danner porer og gjør membranene permeable for stoffer med en molekylvekt på opptil 10 kDa. Den indre membranen til mitokondrier er ugjennomtrengelig for de fleste molekyler; unntakene er O2, CO2, H20. Den indre membranen i mitokondrier er preget av et uvanlig høyt innhold av proteiner (75%). Disse inkluderer transportproteiner, bærere), enzymer, komponenter i luftveiskjeden og ATP-syntase. I tillegg inneholder den et uvanlig fosfolipid kardiolipin. Matrisen er også beriket med proteiner, spesielt citratsyklusenzymer. Mitokondrier er "kraftstasjonen" i cellen, siden de på grunn av den oksidative nedbrytningen av næringsstoffer syntetiserer det meste av ATP (ATP) som cellen trenger. Mitokondriet består av en ytre membran, som er dens skall, og en indre membran, stedet for energitransformasjoner. Den indre membranen danner mange folder som fremmer intens energiomdannelsesaktivitet.

Spesifikt DNA: Det mest bemerkelsesverdige trekk ved mitokondrier er at de har sitt eget DNA: mitokondrielt DNA. Uavhengig av kjernefysisk DNA har hvert mitokondrie sitt eget genetiske apparat. Som navnet antyder, befinner mitokondrielt DNA (mtDNA) seg inne i mitokondrier, små strukturer lokalisert i cytoplasmaet til cellen, i motsetning til kjernefysisk DNA, som er pakket i kromosomer inne i kjerne . Mitokondrier er tilstede i de fleste eukaryoter og har en enkelt opprinnelse, som antas, fra en gammel bakterie, en gang ved evolusjonens morgen ble den absorbert av cellen og omgjort til dens komponent, som ble "betrodd" med svært viktige funksjoner. Mitokondrier kalles ofte cellenes "energistasjoner" av den grunn at adenosintrifosforsyre (ATP) produseres inne i dem, den kjemiske energien som cellen kan bruke nesten overalt, akkurat som en person bruker energien til drivstoff eller elektrisitet til sine egne formål. Og på samme måte krever produksjon av drivstoff og elektrisitet en betydelig mengde menneskelig arbeidskraft og koordinert arbeid fra et stort antall spesialister, for å oppnå ATP inne i mitokondriene (eller "cellulær respirasjon", som det kalles) bruker en enorm masse av cellulære ressurser, inkludert "drivstoff" i form av oksygen og noen organiske stoffer, og involverer selvfølgelig deltakelse i denne prosessen av hundrevis av proteiner, som hver utfører sine egne spesifikke funksjoner.

Å kalle denne prosessen ganske enkelt "kompleks" er sannsynligvis ikke nok, fordi den er direkte eller indirekte forbundet med de fleste andre metabolske prosesser i cellen, på grunn av det faktum at evolusjonen har gitt hvert "hjul" av denne mekanismen mange tilleggsfunksjoner. Hovedprinsippet er å skape forhold når det inne i mitokondriemembranen blir mulig å feste ett fosfat til til ADP-molekylet, noe som er «energetisk» urealistisk under normale forhold. Motsatt ligger den påfølgende bruken av ATP i muligheten for å bryte denne forbindelsen med frigjøring av energi, som cellen kan bruke til sine mange formål. Strukturen til mitokondriell membran er veldig kompleks, den inkluderer et stort antall proteiner av forskjellige typer, som er kombinert til komplekser, eller, som de sier, "molekylære maskiner" som utfører strengt definerte funksjoner. Biokjemiske prosesser som skjer inne i mitokondriell membran (trikarboksylsyklus, etc.) aksepterer glukose ved inngangen, blant utgangsproduktene gir de karbondioksid og NADH-molekyler, som er i stand til å splitte av et hydrogenatom, overføre det til membranproteiner. I dette tilfellet overføres protonet til yttersiden av membranen, og elektronet blir til slutt tatt av oksygenmolekylet på innsiden. Når potensialforskjellen når en viss verdi, begynner protonene å bevege seg inne i cellen gjennom spesielle proteinkomplekser, og når de kombineres med oksygenmolekyler (som allerede har mottatt et elektron), danner de vann, og energien til bevegelige protoner brukes til å danne ATP. Dermed er tilførselen til hele prosessen karbohydrater (glukose) og oksygen, og utgangen er karbondioksid, vann og tilførsel av "cellulært drivstoff" - ATP, som kan transporteres til andre deler av cellen.

Som nevnt ovenfor, arvet mitokondrier alle disse funksjonene fra sin forfar, en aerob bakterie. Siden en bakterie er en uavhengig encellet organisme, er det inne i den et DNA-molekyl der sekvensene som bestemmer strukturen til alle proteiner er registrert. gitt organisme, det vil si direkte eller indirekte - alle funksjonene som utføres av den. Da en protomitokondriell bakterie og en eldgammel eukaryot celle (også en bakterie av opprinnelse) slo seg sammen, ny organisme mottok to forskjellige DNA-molekyler - kjernefysiske og mitokondrielle, som tilsynelatende opprinnelig kodet for to helt uavhengige Livssyklus. Men inne i en ny enkeltcelle viste en slik overflod av metabolske prosesser seg å være unødvendig, siden de stort sett dupliserte hverandre. Gradvis gjensidig tilpasning av de to systemene førte til erstatning av de fleste mitokondrielle proteiner med den eukaryote cellens egne proteiner som er i stand til å utføre lignende funksjoner. Som et resultat ble deler av mitokondriell DNA-kode som tidligere utførte visse funksjoner ikke-kodende og gikk tapt over tid, noe som førte til en reduksjon i molekylet. På grunn av det faktum at noen former for liv, som sopp, har svært lange (og fullt fungerende!) tråder av mitokondrielt DNA, kan vi bedømme historien til forenklingen av dette molekylet ganske pålitelig ved å observere hvordan, over millioner av år, visse eller andre funksjoner. Moderne chordater, inkludert pattedyr, har mtDNA som varierer fra 15 000 til 20 000 nukleotider i lengde, og de gjenværende genene er lokalisert svært nær hverandre. Bare litt over 10 proteiner og kun to typer strukturelt RNA er kodet i selve mitokondriene, alt annet som kreves for cellulær respirasjon (mer enn 500 proteiner) leveres av kjernen. Det eneste, kanskje, fullstendig bevarte undersystemet er overførings-RNA, hvis gener fortsatt ligger i mitokondrielt DNA. Transfer RNA, som hver inkluderer en tre-nukleotidsekvens, tjener til å syntetisere proteiner, den ene siden "leser" et tre-bokstavs kodon som spesifiserer det fremtidige proteinet, og den andre siden fester en strengt definert aminosyre; selve samsvaret mellom trinukleotidsekvenser og aminosyrer kalles "oversettelsestabellen" eller "genetisk kode". Mitokondriell transport-RNA er bare involvert i syntesen av mitokondrielle proteiner og kan ikke brukes av kjernen, fordi små forskjeller har samlet seg mellom kjernefysiske og mitokondrielle koder over millioner av år med evolusjon.

Vi nevner også at selve strukturen til mitokondrielt DNA har blitt betydelig forenklet, siden mange komponenter i prosessen med transkripsjon (lesing) av DNA har gått tapt, som et resultat av at behovet for spesiell strukturering av mitokondriell kode har forsvunnet. Polymeraseproteiner som utfører transkripsjon (lesing) og replikasjon (dobling) av mitokondrielt DNA er kodet ikke i seg selv, men i kjernen.

Den viktigste og umiddelbare årsaken til mangfoldet av livsformer er mutasjoner i DNA-koden, det vil si utskifting av ett nukleotid med et annet, innsetting av nukleotider og fjerning av dem. Som kjernefysiske DNA-mutasjoner, forekommer mtDNA-mutasjoner hovedsakelig under reproduksjonen av et molekyl - replikasjon. Imidlertid er mitokondriedelingssykluser uavhengige av celledelinger, og derfor kan mutasjoner i mtDNA oppstå uavhengig av celledelinger. Spesielt kan det være noen mindre forskjeller mellom mtDNA lokalisert i forskjellige mitokondrier i samme celle, samt mellom mitokondrier i forskjellige celler og vev i samme organisme. Dette fenomenet kalles heteroplasmi. Det er ingen eksakt analog av heteroplasmi i kjernefysisk DNA: organismen utvikler seg fra en enkelt celle som inneholder en enkelt kjerne, hvor hele genomet er representert av en kopi. I fremtiden, i løpet av livet til et individ, kan ulike vev akkumuleres såkalte. somatiske mutasjoner, men alle kopier av genomet kommer til syvende og sist fra én. Situasjonen med mitokondrie-genomet er noe annerledes: Et modent egg inneholder hundretusenvis av mitokondrier, som ved deling raskt kan akkumulere små forskjeller, med hele settet av varianter som arves av den nye organismen etter befruktning. Hvis uoverensstemmelser mellom nukleære DNA-varianter av forskjellige vev kun er forårsaket av somatiske (levetids) mutasjoner, er forskjeller i mitokondrielt DNA forårsaket av både somatiske og germinale (kim) mutasjoner.

En annen forskjell er at det mitokondrielle DNA-molekylet er sirkulært, mens kjernefysisk DNA er pakket inn i kromosomer, som (med en viss grad av konvensjon) kan betraktes som lineære sekvenser av nukleotider.

Til slutt, den siste egenskapen til mitokondrielt DNA som vi vil nevne i denne innledende delen er dens manglende evne til å rekombinere. Med andre ord, mellom forskjellige evolusjonære varianter av mitokondrielt DNA fra samme art, er det umulig å utveksle homologe (dvs. lignende) regioner, og derfor endres hele molekylet bare ved langsom mutasjon over årtusener. I alle chordater arves mitokondrier bare fra moren, så det evolusjonære treet av mitokondrielt DNA tilsvarer slekten i en direkte kvinnelig linje. Denne funksjonen er imidlertid ikke unik; i forskjellige evolusjonære familier er visse kjernefysiske kromosomer heller ikke gjenstand for rekombinasjon (uten par) og arves bare fra en av foreldrene. Så. for eksempel kan Y-kromosomet hos pattedyr bare overføres fra far til sønn. Mitokondrielt DNA arves kun gjennom morslinjen og overføres fra generasjon til generasjon utelukkende av kvinner.Denne spesielle formen for arv av mitokondrielt genom gjorde det mulig å lage et slektstre av forskjellige menneskelige etniske grupper, og lokaliserte våre felles forfedre i Etiopia ca. For 200 000 år siden. Med ekstraordinære evner til å tilpasse seg, med økende energibehov, er mitokondrier også i stand til å reprodusere uavhengig av celledeling. Dette fenomenet er mulig på grunn av mitokondrielt DNA. Mitokondrielt DNA overføres utelukkende av kvinner. Mitokondrielt DNA arves ikke i henhold til Mendels lover, men i henhold til lovene for cytoplasmatisk arv. Under befruktning mister sædcellene som kommer inn i egget flagellen, som inneholder alle mitokondriene. Bare mitokondriene i morens egg overføres til fosteret. Dermed arver cellene sin eneste energikilde fra morens mitokondrier Mitokondrier: cellens kraftsenter En unik energikilde én løsning for å trekke ut, konvertere og lagre energi: mitokondriet. Bare mitokondriene kan konvertere forskjellige typer energi i ATP, energien som brukes av cellen.
Cellulær energikonverteringsprosessMitokondrier bruker 80 % av oksygenet vi puster inn for å konvertere potensiell energi til energi som kan brukes av cellen. I prosessen med oksidasjon frigjøres en stor mengde energi, som lagres av mitokondrier i form av ATP-molekyler.

40 kg omregnes per dag. ATP. Energien i cellen kan ta ulike former. Funksjonsprinsippet for den cellulære mekanismen er konvertering av potensiell energi til energi som kan brukes direkte av cellen Potensielle energityper kommer inn i cellen gjennom ernæring i form av karbohydrater, fett og proteiner Cellulær energi består av et molekyl som kalles ATP: Adenosintrifosfat. Det syntetiseres som et resultat av omdannelsen av karbohydrater, fett og proteiner inne i mitokondriene. Tilsvarende 40 kg ATP syntetiseres og dekomponeres i kroppen til en voksen per dag. Følgende metabolske prosesser er lokalisert i mitokondriene: omdannelsen av pyruvat til acetyl-CoA, katalysert av pyruvatdehydrogenasekomplekset: sitratsyklus; respirasjonskjeden assosiert med syntesen av ATP (kombinasjonen av disse prosessene kalles "oksidativ fosforylering"); spaltning av fettsyrer ved;-oksidasjon og delvis ureasyklusen. Mitokondrier forsyner også cellen med produkter av middels metabolisme og fungerer sammen med ER som et depot av kalsiumioner, som ved hjelp av ionepumper holder konsentrasjonen av Ca2+ i cytoplasmaet på et konstant lavt nivå (under 1 µmol/l) .

Hovedfunksjonen til mitokondrier er fangst av energirike substrater (fettsyrer, pyruvat, karbonskjelett av aminosyrer) fra cytoplasma og deres oksidative spaltning med dannelse av CO2 og H2O, kombinert med syntese av ATP. sitratsyklusen førte til fullstendig oksidasjon av karbonholdige forbindelser (CO2) og dannelse av reduserende ekvivalenter, hovedsakelig i form av reduserte koenzymer. De fleste av disse prosessene foregår i matrisen. Respiratoriske kjedeenzymer som reoksiderer reduserte koenzymer er lokalisert i den indre mitokondriemembranen. NADH og enzymbundet FADH2 brukes som elektrondonorer for oksygenreduksjon og vanndannelse. Denne svært eksergoniske reaksjonen er flertrinns og involverer overføring av protoner (H+) over den indre membranen fra matrisen til intermembranrommet. Som et resultat dannes det en elektrokjemisk gradient på den indre membranen I mitokondrier brukes den elektrokjemiske gradienten til å syntetisere ATP fra ADP (ADP) og uorganisk fosfat (Pi) katalysert av ATP-syntase. Den elektrokjemiske gradienten er også drivkraften bak en rekke transportsystemer.
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

Tilstedeværelsen av sitt eget DNA i mitokondriene åpner nye veier i forskning på problemet med aldring, som muligens er relatert til motstanden til mitokondrier. I tillegg antyder mutasjonen av mitokondrielt DNA i kjente degenerative sykdommer (Alzheimer, Parkinson ...) at de kan spille en spesiell rolle i disse prosessene. På grunn av den konstante sekvensielle inndelingen av mitokondrier rettet mot energiproduksjon, slites deres DNA ut ". Tilførselen av mitokondrier i god form er oppbrukt, noe som reduserer den eneste kilden til cellulær energi.Mitokondrielt DNA er 10 ganger mer følsomt for frie radikaler enn kjernefysisk DNA. Mutasjoner forårsaket av frie radikaler fører til mitokondriell dysfunksjon. Men sammenlignet med det cellulære selvhelbredende systemet av mitokondrielt DNA er veldig svakt. Når skade på mitokondrier er betydelig, ødelegger de selv. Denne prosessen kalles "autofagi".

I 2000 ble det bevist at mitokondrier akselererer prosessen med fotoaldring. I områder av huden som regelmessig utsettes for sollys, er nivået av DNA-mutasjoner betydelig høyere enn i beskyttede områder Sammenligning av biopsiresultater (tar hudprøver for analyse) av det eksponerte hudområdet ultrafiolette stråler, og beskyttet område viser at UV-induserte mutasjoner i mitokondrier forårsaker kronisk oksidativt stress Celler og mitokondrier er for alltid knyttet sammen: energien som tilføres av mitokondrier er nødvendig for celleaktivitet. Å opprettholde mitokondriell aktivitet er avgjørende for bedre cellulær aktivitet og for å forbedre kvaliteten på huden, spesielt ansiktshud som for ofte blir utsatt for UV-stråler.

Konklusjon:

Skadet mitokondrielt DNA genererer mer enn 30 lignende mitokondrier i løpet av få måneder, dvs. med samme skade.

Svekkede mitokondrier forårsaker en tilstand av energisult i "vertscellene", som et resultat - et brudd på cellulær metabolisme.

Å gjenopprette funksjonene til metakondrium og begrense prosessene som fører til aldring er mulig ved bruk av koenzym Q10. Som et resultat av forsøkene som ble utført, ble det funnet en nedgang i aldringsprosessen og en økning i forventet levealder hos enkelte flercellede organismer som følge av introduksjonen av CoQ10-tilskudd.

Q10 (CoQ10) er "tennpluggen" Menneskekroppen: Akkurat som en bil ikke kan kjøre uten en startgnist, kan ikke menneskekroppen klare seg uten CoQ10. Det er den viktigste komponenten i mitokondriene, og produserer energien som cellene trenger for å dele seg, bevege seg, trekke seg sammen og utføre alle andre funksjoner. CoQ10 spiller også en viktig rolle i produksjonen av adenosintrifosfat (ATP) – energien som driver alle prosesser i kroppen. Dessuten er CoQ10 en svært viktig antioksidant som beskytter cellene mot skade.

Selv om kroppen vår kan produsere CoQ10, produserer den ikke alltid nok av det. Siden hjernen og hjertet er blant de mest aktive vevene i kroppen, påvirker CoQ10-mangel dem mest negativt og kan føre til alvorlige problemer med disse organene. CoQ10-mangel kan være forårsaket av en rekke årsaker, inkludert dårlig ernæring, genetiske eller ervervede defekter og økt vevsbehov, for eksempel. Hjerte- og karsykdommer, inkludert høyt kolesterolnivå og høyt blodtrykk, krever også økte nivåer av Q10 i vev. Også, ettersom CoQ10-nivåene synker med alderen, kan personer over 50 trenge mer av stoffet. Mange studier har vist at noen medisiner(primært hypolipidemisk medisiner, som statiner) reduserer CoQ10-nivåer.

Gitt CoQ10s nøkkelrolle i mitokondriell funksjon og cellebeskyttelse, kan dette koenzymet være gunstig for en rekke helseproblemer. CoQ10 kan være til nytte i nærvær av et så bredt spekter av sykdommer at det ikke er tvil om dets betydning som næringsstoff. CoQ10 er ikke bare en generell antioksidant, men den kan også hjelpe mot følgende sykdommer:

Hjerte- og karsykdommer: høyt blodtrykk, kongestiv hjertesvikt, kardiomyopati, beskyttelse under kirurgiske operasjoner på hjertet, høyt kolesterol, som behandles med medisiner, spesielt statiner
Kreft (å øke immunfunksjon og/eller kompensere for bivirkningene av kjemoterapi)
Diabetes
mannlig infertilitet
Alzheimers sykdom (forebygging)
Parkinsons sykdom (forebygging og behandling)
tannkjøttsykdom
makuladegenerasjon

Dyre- og menneskestudier har bekreftet nytten av CoQ10 i alle de ovennevnte sykdommene, spesielt kardiovaskulære. Faktisk har studier vist at 50-75 prosent av personer med ulike sykdommer i det kardiovaskulære systemet lider av CoQ10-mangel i hjertevev. Å rette opp denne mangelen kan ofte føre til dramatiske resultater hos pasienter med en eller annen form for hjertesykdom. For eksempel har CoQ10-mangel vist seg å forekomme hos 39 prosent av pasienter med høyt blodtrykk. Dette funnet alene rettferdiggjør behovet for CoQ10-tilskudd. Fordelene med CoQ10 ser imidlertid ikke ut til å være begrenset til eliminering av kardiovaskulær insuffisiens.

En studie fra 2009 publisert i tidsskriftet Pharmacology & Therapeutics antyder at effekten av CoQ10 på blodtrykket blir merkbar bare 4-12 uker etter behandling og en typisk reduksjon i systolisk og diastolisk blodtrykk hos pasienter med høytrykk er ganske beskjeden - innenfor 10 prosent.

Statinmedisiner som Crestor, Lipitor og Zocor virker ved å hemme et enzym som leveren trenger for å lage kolesterol. Dessverre blokkerer de også produksjonen av andre stoffer som er nødvendige for at kroppen skal fungere, inkludert CoQ10. Dette kan forklare de vanligste bivirkningene av disse legemidlene, spesielt tretthet og muskelsmerter. En stor ENDOTACT-studie publisert i International Journal of Cardiology i 2005 viste at statinbehandling reduserte plasma-CoQ10-nivåene betydelig, men denne reduksjonen kunne forhindres med et 150 mg CoQ10-tilskudd. I tillegg forbedrer CoQ10-tilskudd betraktelig fôrfunksjonen. blodårer, som er et av hovedmålene i behandling og forebygging av aterosklerose.

CoQ10-tilskudd har vist seg i dobbeltblinde studier å være svært fordelaktig for noen pasienter med Parkinsons sykdom. Alle pasientene i disse studiene hadde de tre hovedsymptomene på Parkinsons sykdom – skjelving, stivhet og langsom bevegelse – og hadde blitt diagnostisert med sykdommen i løpet av de siste fem årene.

I 2005 viste en studie publisert i Archives of Neurology også en langsommere nedgang i funksjonalitet hos Parkinsonspasienter som tok CoQ10. Etter innledende screening og baseline blodprøver ble pasientene tilfeldig delt inn i fire grupper. Tre grupper fikk forskjellige doser av CoQ10 (300 mg, 600 mg og 1200 mg per dag) i 16 måneder, mens den fjerde gruppen fikk placebo. Gruppen som tok dosen på 1200 mg viste mindre forverring av mental og motorisk funksjon og evnen til å utføre daglige aktiviteter som å spise eller kle på seg selv. Den største effekten ble notert i hverdagen. Gruppene som fikk 300 mg og 600 mg per dag utviklet mindre funksjonshemming enn placebogruppen, men resultatene for medlemmene av disse gruppene var mindre dramatiske enn de som fikk den høyeste dosen av stoffet. Disse resultatene viser at de gunstige effektene av CoQ10 ved Parkinsons sykdom kan oppnås ved de høyeste dosene av stoffet. Ingen av pasientene opplevde noen signifikante bivirkninger.

Koenzym Q10 er veldig trygt. Aldri rapportert alvorlig bivirkninger selv ved langvarig bruk. Siden sikkerhet under graviditet og amming ikke er påvist, bør ikke CoQ10 brukes i disse periodene med mindre legen fastslår at de kliniske fordelene oppveier risikoen. Jeg anbefaler generelt å ta 100 til 200 mg CoQ10 per dag. For best absorpsjon bør myke geler tas med et måltid. Med flere høye nivåer dosering er det bedre å ta stoffet i delte doser, og ikke i én dose (200 mg tre ganger om dagen er bedre enn alle 600 mg på en gang).

Mitokondrier.

Mitokondrier- en organell som består av to membraner med en tykkelse på ca. 0,5 mikron.

Energistasjon av cellen; Hovedfunksjonen er oksidasjon av organiske forbindelser og bruken av energien som frigjøres under deres forfall i syntesen av ATP-molekyler (en universell energikilde for alle biokjemiske prosesser).

I deres struktur er de sylindriske organeller som finnes i en eukaryot celle i mengder fra flere hundre til 1-2 tusen og opptar 10-20% av dets indre volum. Størrelsen (fra 1 til 70 μm) og formen på mitokondrier varierer også sterkt. Samtidig er bredden på disse delene av cellen relativt konstant (0,5–1 µm). Kan endre form. Avhengig av hvilke deler av cellen i hvert enkelt øyeblikk det er et økt forbruk av energi, er mitokondrier i stand til å bevege seg gjennom cytoplasmaet til sonene med det høyeste energiforbruket, ved å bruke strukturene til cellerammen til den eukaryote cellen for bevegelse.

Skjønnhetsmitokondrier i 3D-visning)

Et alternativ til mange forskjellige små mitokondrier, som fungerer uavhengig av hverandre og forsyner små områder av cytoplasmaet med ATP, er eksistensen av lange og forgrenede mitokondrier, som hver kan gi energi til fjerne deler av cellen. en variant av et slikt utvidet system kan også være en ordnet romlig assosiasjon av mange mitokondrier (kondrier eller mitokondrier), som sikrer deres samarbeidsarbeid.

Denne typen kondriom er spesielt kompleks i muskler, der grupper av gigantiske forgrenede mitokondrier er koblet til hverandre ved hjelp av intermitokondrielle kontakter (IMC). Sistnevnte er dannet av ytre mitokondrielle membraner tett ved siden av hverandre, som et resultat av at intermembranrommet i denne sonen har økt elektrontetthet (mange negativt ladede partikler). MMC er spesielt rikelig i hjertemuskelceller, der de binder flere individuelle mitokondrier til et sammenhengende samarbeidende system.

Struktur.

ytre membran.

Den ytre mitokondriemembranen er omtrent 7 nm tykk, danner ikke invaginasjoner eller folder, og er lukket om seg selv. den ytre membranen utgjør omtrent 7% av overflatearealet til alle membraner av celleorganeller. Hovedfunksjonen er å skille mitokondriene fra cytoplasmaet. Den ytre membranen av mitokondriene består av et dobbelt fettlag (som i cellemembranen) og proteiner som trenger inn i den. Proteiner og fett i like vektandeler.
spiller en spesiell rolle porin - kanaldannende protein.
Den danner hull i den ytre membranen med en diameter på 2-3 nm, som små molekyler og ioner kan trenge gjennom. Store molekyler kan bare krysse den ytre membranen gjennom aktiv transport over mitokondrielle membrantransportproteiner. Den ytre mitokondriemembranen kan samhandle med den endoplasmatiske retikulummembranen; det spiller en viktig rolle i transporten av lipider og kalsiumioner.

indre membran.

Den indre membranen danner mange rygglignende folder - cristae,
øker overflaten betydelig og, for eksempel, i leverceller utgjør omtrent en tredjedel av alle cellemembraner. trekk sammensetningen av den indre membranen til mitokondrier er tilstedeværelsen i den kardiolopin - et spesielt komplekst fett som inneholder fire fettsyrer samtidig og som gjør membranen helt ugjennomtrengelig for protoner (positivt ladede partikler).

Et annet trekk ved den indre membranen til mitokondrier er veldig høyt innhold proteiner (opptil 70 vekt%) representert av transportproteiner, enzymer i respirasjonskjeden, samt store enzymkomplekser som produserer atf. Den indre membranen til mitokondriene, i motsetning til den ytre, har ikke spesielle åpninger for transport av små molekyler og ioner; på den, på siden som vender mot matrisen, er det spesielle ATP-produserende enzymmolekyler, bestående av et hode, et ben og en base. Når protoner passerer gjennom dem, dannes atf.
Ved bunnen av partiklene, som fyller hele tykkelsen av membranen, er komponentene i respirasjonskjeden. ytre og indre membran berører enkelte steder, det er et spesielt reseptorprotein som fremmer transporten av mitokondrieproteiner kodet i kjernen til mitokondriematrisen.

Matrise.

Matrise- plassen begrenset av en indre membran. I matrisen (rosa substans) til mitokondrier er det enzymsystemer for oksidasjon av fettsyrepyruvat, samt enzymer som trikarboksylsyrer (celleåndedrettssyklus). I tillegg er også mitokondrie-DNA, RNA og mitokondriets eget proteinsyntetiserende apparat lokalisert her.

pyruvater (salter av pyruvinsyre)- viktige kjemiske forbindelser i biokjemi. De er sluttproduktet av glukosemetabolismen i prosessen med nedbrytningen.

Mitokondrielt DNA.

Noen få forskjeller fra kjernefysisk DNA:

Mitokondrielt DNA er sirkulært, i motsetning til kjernefysisk DNA, som er pakket inn i kromosomer.

- mellom forskjellige evolusjonære varianter av mitokondrielt DNA fra samme art, er utveksling av lignende regioner umulig.

Og så hele molekylet endres bare ved sakte å mutere over årtusener.

- kodemutasjoner i mitokondrielt DNA kan forekomme uavhengig av kjernefysisk DNA.

Mutasjon av DNA-kjernekoden skjer hovedsakelig under celledeling, men mitokondrier deler seg uavhengig av cellen, og kan motta kodemutasjoner separat fra kjernefysisk DNA.

- selve strukturen til mitokondrielt DNA er forenklet, fordi mange av prosessene med å lese DNA har gått tapt.

- transport-RNA har samme struktur. men mitokondrielle RNA er bare involvert i syntesen av mitokondrielle proteiner.

Med sitt eget genetiske apparat, har mitokondriet også sitt eget proteinsyntesesystem, et trekk som i cellene til dyr og sopp er svært små ribosomer.

Funksjoner.

Energiproduksjon.

Hovedfunksjonen til mitokondrier er syntesen av ATP - en universell form for kjemisk energi i enhver levende celle.

Dette molekylet kan dannes på to måter:

- ved reaksjoner der energien som frigjøres ved visse oksidative stadier av gjæringen lagres i form av ATP.

- takket være energien som frigjøres under oksidasjon av organiske stoffer i prosessen med cellulær respirasjon.

Mitokondrier implementerer begge disse banene, hvorav den første er karakteristisk for de innledende oksidasjonsprosessene og forekommer i matrisen, mens den andre fullfører prosessene med energigenerering og er assosiert med mitokondrielle cristae.
Samtidig bestemmer originaliteten til mitokondrier som energidannende organeller i en eukaryot celle nøyaktig den andre måten å generere ATP på, kalt «kjemiosmotisk konjugering».
Generelt kan hele prosessen med energiproduksjon i mitokondrier deles inn i fire hovedstadier, hvorav de to første forekommer i matrisen, og de to siste - på mitokondrielle cristae:

1) Transformasjonen av pyruvat (sluttproduktet av glukose-nedbrytning) og fettsyrer fra cytoplasma til mitokondrier til acetyl-coa;

acetyl coa- en viktig forbindelse i metabolismen, brukt i mange biokjemiske reaksjoner. dens hovedfunksjon er å levere karbonatomer (c) med en acetylgruppe (ch3 co) til den cellulære respirasjonssyklusen slik at de oksideres med energifrigjøring.

cellulær respirasjon - et sett med biokjemiske reaksjoner som skjer i cellene til levende organismer, hvor karbohydrater, fett og aminosyrer oksideres til karbondioksid og vann.

2) Oksidasjon av acetyl-coa i syklusen av cellulær respirasjon, som fører til dannelse av nadn;

NADH– koenzym, utfører funksjonen til en bærer av elektroner og hydrogen, som den mottar fra oksiderte stoffer.

3) Overføring av elektroner fra nadn til oksygen langs respirasjonskjeden;

4) Dannelsen av ATP som et resultat av aktiviteten til det membran-ATP-skapende komplekset.

ATP-syntase.

ATP-syntetase– stasjon for produksjon av ATP-molekyler.

I strukturelle og funksjonelle termer består ATP-syntetase av to store fragmenter, betegnet med symbolene F1 og F0. Den første av dem (konjugasjonsfaktor F1) er rettet mot mitokondriematrisen og stikker merkbart ut fra membranen i form av en sfærisk formasjon 8 nm høy og 10 nm bred. Den består av ni underenheter representert av fem typer proteiner. Polypeptidkjedene til tre α-underenheter og samme antall β-underenheter er pakket inn i proteinkuler med lignende struktur, som til sammen danner (αβ)3-heksameren, som ser ut som en litt flatet ball.

Underenhet er en strukturell og funksjonell komponent av enhver partikkel
Polypeptider- organiske forbindelser som inneholder fra 6 til 80-90 aminosyrerester.
Globule er tilstanden til makromolekyler der vibrasjonen av enheter er liten.
Heksamer- en forbindelse som inneholder 6 underenheter.

Som tettpakkede appelsinskiver danner de påfølgende α- og β-underenhetene en struktur preget av symmetri rundt en rotasjonsvinkel på 120°. I sentrum av denne heksameren er γ-underenheten, som er dannet av to utvidede polypeptidkjeder og ligner en lett deformert buet stav på omtrent 9 nm lang. I dette tilfellet stikker den nedre delen av γ-underenheten ut fra ballen med 3 nm mot F0-membrankomplekset. Også inne i heksameren er den mindre underenheten ε assosiert med γ. Den siste (niende) underenheten er merket med symbolet δ og er plassert på yttersiden av F1.

liten- enkelt underenhet.

Membrandelen av ATP-syntetase er et vannavstøtende proteinkompleks som trenger gjennom membranen og har to halvkanaler inne for passasje av hydrogenprotoner. Totalt inneholder F0-komplekset én proteinunderenhet av typen en, to kopier av underenheten b, samt 9 til 12 kopier av den lille underenheten c. Underenhet en(molekylvekt 20 kDa) er fullstendig nedsenket i membranen, hvor den danner seks α-spiralformede seksjoner som krysser den. Underenhet b(molekylvekt 30 kDa) inneholder kun ett relativt kort α-helix-område nedsenket i membranen, mens resten av den stikker merkbart ut fra membranen mot F1 og er festet til δ-underenheten plassert på overflaten. Hver av de 9-12 kopiene av underenheten c(molekylvekt 6-11 kDa) er et relativt lite protein av to vannavstøtende α-helikser koblet til hverandre med en kort vannattraktiv løkke orientert mot F1, og sammen danner de et enkelt ensemble, som har form som en sylinder nedsenket i membranen. γ-underenheten som stikker ut fra F1-komplekset mot F0 er akkurat nedsenket i denne sylinderen og er ganske sterkt hektet til den.
Dermed kan to grupper av proteinunderenheter skilles i ATPase-molekylet, som kan sammenlignes med to deler av en motor: en rotor og en stator.

"Stator" er ubevegelig i forhold til membranen og inkluderer en sfærisk heksamer (αβ)3 plassert på overflaten og en δ-underenhet, samt underenheter en og b membrankompleks F0.

Bevegelig i forhold til dette designet "rotor" består av γ- og ε-underenheter, som stikker merkbart ut fra (αβ)3-komplekset, er koblet til en ring av underenheter nedsenket i membranen c.

Evnen til å syntetisere ATP er en egenskap til et enkelt kompleks F0F1, kombinert med overføring av hydrogenprotoner gjennom F0 til F1, i sistnevnte er reaksjonssentrene lokalisert som omdanner ADP og fosfat til et ATP-molekyl. Drivkraften for arbeidet med ATP-syntetase er protonpotensialet (positivt ladet) skapt på den indre membranen av mitokondrier som et resultat av driften av elektrontransportkjeden (negativt ladet).
Kraften som driver "rotoren" til ATP-syntetase oppstår når potensialforskjellen mellom ytre og indre side av membranen når > 220 10–3 volt og leveres av strømmen av protoner som strømmer gjennom en spesiell kanal i F0 plassert ved grensen mellom underenhetene en og c. I dette tilfellet inkluderer protonoverføringsbanen følgende strukturelle elementer:

1) To "halvkanaler" plassert på forskjellige akser, hvorav den første sikrer strømmen av protoner fra intermembranrommet til de essensielle funksjonelle gruppene F0, og den andre gir deres utgang inn i mitokondriematrisen;

2) Ring av underenheter c, som hver inneholder en protonert karboksylgruppe (COOH) i sin sentrale del, i stand til å tilføre H+ fra intermembranrommet og donere dem gjennom de tilsvarende protonkanalene. Som et resultat av periodiske forskyvninger av underenheter med, på grunn av strømmen av protoner gjennom protonkanalen, roteres γ-underenheten, nedsenket i ringen av underenheter med.

Dermed er den samlende aktiviteten til ATP-syntetase direkte relatert til rotasjonen av dens "rotor", der rotasjonen av γ-underenheten forårsaker en samtidig endring i konformasjonen til alle tre samlende β-underenhetene, som til slutt sikrer driften av enzymet . Dessuten, når det gjelder dannelse av ATP, roterer "rotoren" med klokken med en hastighet på fire omdreininger per sekund, og selve rotasjonen skjer i nøyaktige hopp på 120 °, som hver er ledsaget av dannelsen av ett ATP-molekyl .
Arbeidet til ATP-syntetase er assosiert med de mekaniske bevegelsene til dens individuelle deler, noe som gjorde det mulig å tilskrive denne prosessen til en spesiell type fenomener kalt "rotasjonskatalyse". Akkurat som den elektriske strømmen i viklingen av en elektrisk motor driver rotoren i forhold til statoren, forårsaker den rettede overføringen av protoner gjennom ATP-syntetase rotasjon av individuelle underenheter av F1-konjugasjonsfaktoren i forhold til andre underenheter av enzymkomplekset, som en Resultatet som denne unike energiproduserende enheten utfører kjemisk arbeid - syntetiserer ATP-molekyler. Deretter kommer ATP inn i cytoplasmaet til cellen, hvor det brukes på en rekke energiavhengige prosesser. En slik overføring utføres av et spesielt ATP/ADP-translokase-enzym innebygd i mitokondriemembranen.

ADP-translokase- et protein som trenger inn i den indre membranen som bytter ut nysyntetisert ATP med cytoplasmatisk ADP, som garanterer sikkerheten til fondet inne i mitokondriene.

Mitokondrier og arv.

Mitokondrielt DNA arves nesten utelukkende gjennom morslinjen. Hver mitokondrie har flere seksjoner av DNA-nukleotider som er identiske i alle mitokondrier (det vil si at det er mange kopier av mitokondrielt DNA i cellen), noe som er svært viktig for mitokondrier som ikke er i stand til å reparere DNA fra skade (en høy mutasjonshastighet er observert). Mutasjoner i mitokondrielt DNA er ansvarlig for en rekke arvelige sykdommer person.

3d-modell

Oppdagelse

Med engelsk stemmeskuespill

Litt om celleånding og mitokondrier på et fremmedspråk

Bygningsstruktur

Mitokondrier eller kondrisomer (fra det greske mitos - tråd, kondrion - korn, soma - kropp) er granulære eller filamentøse organeller som finnes i cytoplasmaet til protozoer, planter og dyr. Mitokondrier kan observeres i levende celler, da de har en ganske høy tetthet. I levende celler kan mitokondrier bevege seg, bevege seg, smelte sammen med hverandre.

På forskjellige typer størrelsen på mitokondrier er svært varierende, akkurat som formen deres er variabel (fig. 199). Likevel, i de fleste celler, er tykkelsen på disse strukturene relativt konstant (omtrent 0,5 µm), og lengden svinger, og når opp til 7-60 µm i filamentøse former.

Å studere størrelsen og antallet mitokondrier er ikke en så enkel sak. Dette skyldes det faktum at størrelsen og antallet mitokondrier, som er synlige på ultratynne snitt, ikke samsvarer med virkeligheten.

Konvensjonelle beregninger viser at det er omtrent 200 mitokondrier per levercelle. Dette er mer enn 20% av det totale volumet av cytoplasmaet og ca. 30-35% av den totale mengden protein i cellen. Overflatearealet til alle mitokondrier i levercellen er 4-5 ganger større enn overflaten av plasmamembranen. De fleste mitokondrier er i oocytter (ca. 300 000) og i den gigantiske amøben Chaos kaos (opptil 500 000).

I grønne planteceller er antallet mitokondrier mindre enn i dyreceller, siden kloroplaster kan utføre noen av sine funksjoner.

Lokaliseringen av mitokondrier i celler er annerledes. Vanligvis akkumuleres mitokondrier nær de delene av cytoplasmaet der det er behov for ATP, som dannes i mitokondrier. Så i skjelettmuskulaturen er mitokondrier lokalisert i nærheten av myofibriller. I spermatozoer danner mitokondrier en spiralformet kappe rundt flagellets akse; dette er sannsynligvis på grunn av behovet for å bruke ATP for å flytte halen på sædcellene. Tilsvarende, i protozoer og andre cilierte celler, er mitokondrier plassert like under cellemembranen ved bunnen av cilia, som krever ATP for å fungere. I nervecellenes aksoner er mitokondrier lokalisert nær synapsene, hvor prosessen med overføring av nerveimpulsen finner sted. I sekretoriske celler som syntetiserer store mengder proteiner, er mitokondrier nært knyttet til ergastoplasmatiske soner; de leverer sannsynligvis ATP for aminosyreaktivering og proteinsyntese på ribosomer.

Mitokondriell ultrastruktur.

Mitokondrier, uavhengig av størrelse eller form, har en universell struktur, deres ultrastruktur er ensartet. Mitokondrier er begrenset av to membraner (fig. 205). Den ytre mitokondriemembranen skiller den fra hyaloplasma, den har jevne konturer, danner ikke invaginasjoner eller folder, og er omtrent 7 nm tykk. Det utgjør omtrent 7% av arealet til alle cellemembraner. Membranen er ikke forbundet med noen andre membraner i cytoplasmaet, er lukket på seg selv og er en membransekk. Den ytre membranen er atskilt fra den indre membranen med et intermembranrom på omtrent 10-20 nm bredt. Den indre membranen (ca. 7 nm tykk) begrenser det faktiske indre innholdet i mitokondriet, dets matrise eller mitoplasma. Den indre membranen til mitokondriene danner mange fremspring inn i mitokondriene. Slike invaginasjoner ser oftest ut som flate rygger, eller cristae.

Den totale overflaten av den indre mitokondriemembranen i levercellen er omtrent en tredjedel av overflaten til alle cellemembraner. Mitokondrier av hjertemuskelceller inneholder tre ganger så mange cristae som levermitokondrier, noe som gjenspeiler forskjeller i mitokondrielle funksjonelle belastninger. forskjellige celler. Avstanden mellom membranene i crista er omtrent 10–20 nm.

Mitokondrielle cristae som strekker seg fra den indre membranen og strekker seg mot matrisen blokkerer ikke mitokondriehulen fullstendig og forstyrrer ikke kontinuiteten til matrisen som fyller den.

Orienteringen av cristae i forhold til mitokondrienes lange akse er forskjellig for forskjellige celler. Orientering kan være vinkelrett (celler i leveren, nyrene) cristae; i en hjertemuskel observeres det langsgående arrangementet av cristae. Cristae kan forgrene seg eller danne fingerlignende prosesser, bøyd og har ingen uttalt orientering (fig. 208). I protozoer, encellede alger, i enkelte celler av høyere planter og dyr, ser utvekster av den indre membranen ut som rør (tubulære cristae).

Mitokondriematrisen har en finkornet homogen struktur, der DNA-molekyler påvises i form av tynne tråder satt sammen til en kule (ca. 2-3 nm) og mitokondrielle ribosomer i form av granuler med en størrelse på ca. 15-20 nm. Steder for avsetning av magnesium- og kalsiumsalter i matrisen danner store (20-40 nm) tette granuler.

Mitokondrielle funksjoner.

Mitokondrier utfører syntesen av ATP, som oppstår som et resultat av prosessene med oksidasjon av organiske underlag og ADP-fosforylering.

De innledende stadiene av karbohydratoksidasjon kalles anaerob oksidasjon, eller glykolyse og forekommer i hyaloplasma og krever ikke deltakelse av oksygen. Substratet for oksidasjon under anaerob energiproduksjon er heksoser og først og fremst glukose; noen bakterier har evnen til å utvinne energi ved å oksidere pentoser, fettsyrer eller aminosyrer.

I glukose er mengden potensiell energi i bindingene mellom C-, H- og O-atomene omtrent 680 kcal per 1 mol (dvs. per 180 g glukose).

I en levende celle stor mengde energi frigjøres i form av en trinnvis prosess styrt av en rekke oksidative enzymer, og er ikke assosiert med omdannelse av kjemisk bindingsenergi til varme, som ved forbrenning, men går over i en makroenergetisk binding i ATP-molekyler, som syntetiseres vha. den frigjorte energien fra ADP og fosfat.

Triosene som dannes som følge av glykolyse, og først og fremst pyrodruesyre, er involvert i videre oksidasjon i mitokondrier. I dette tilfellet brukes energien til å splitte alle kjemiske bindinger, noe som fører til frigjøring av CO 2, til forbruk av oksygen og syntese av en stor mengde ATP. Disse prosessene er assosiert med den oksidative syklusen til trikarboksylsyrer og med den respiratoriske elektrontransportkjeden, hvor ADP blir fosforylert og det cellulære "drivstoffet", ATP-molekyler, syntetiseres (fig. 209).

I trikarboksylsyresyklusen (Krebs-syklus, eller syklus sitronsyre) pyruvat dannet som et resultat av glykolyse mister først et CO 2 -molekyl og, oksidert til acetat (to-karbonforbindelse), kombineres med koenzym A. Deretter danner acetylkoenzym A, i kombinasjon med oksalacetat (firekarbonforbindelse), sekskarbon sitrat (sitronsyre). Deretter er det en syklus med oksidasjon av denne seks-karbonforbindelsen til fire-karbon oksalacetat, bindende igjen med acetylkoenzym A, og deretter gjentas syklusen. Under denne oksidasjonen frigjøres to CO 2 -molekyler, og elektronene som frigjøres under oksidasjonen overføres til akseptorkoenzymmolekyler (NAD-nikotinamidadenindinukleotid), som videre involverer dem i elektrontransportkjeden. Følgelig er det i trikarboksylsyresyklusen ingen ATP-syntese i seg selv, men molekyler oksideres, elektroner overføres til akseptorer og CO 2 frigjøres. Alle hendelsene beskrevet ovenfor inne i mitokondrier forekommer i matrisen deres.

Oksidasjon av det initiale substratet fører til frigjøring av CO 2 og vann, men i dette tilfellet frigjøres ingen termisk energi, som ved forbrenning, men det dannes ATP-molekyler. De syntetiseres av en annen gruppe proteiner som ikke er direkte relatert til oksidasjon. I de indre mitokondriemembranene er store proteinkomplekser, enzymer og ATP-syntetaser lokalisert på overflaten av membranene som vender mot matrisen. I et elektronmikroskop er de synlige i form av de såkalte "soppformede" kroppene som helt langs overflaten av membranene, ser inn i matrisen. Tyren har så å si et ben og et hode, med en diameter på 8-9 nm. Følgelig er enzymene i både den oksidative kjeden og enzymene i ATP-syntesen lokalisert i de indre membranene til mitokondrier (fig. 201b).

Respirasjonskjeden er det viktigste energiomdannelsessystemet i mitokondrier. Her skjer sekvensiell oksidasjon og reduksjon av elementene i luftveiskjeden, som et resultat av at energi frigjøres i små porsjoner. På grunn av denne energien dannes ATP på tre punkter i kjeden fra ADP og fosfat. Derfor sier de at oksidasjon (elektronoverføring) er assosiert med fosforylering (ADP + Pn → ATP, dvs. prosessen med oksidativ fosforylering skjer.

Energien som frigjøres under elektrontransport lagres i form av en protongradient over membranen. Det viste seg at under overføringen av elektroner i mitokondriemembranen, leder hvert kompleks av respirasjonskjeden den frie energien av oksidasjon til bevegelsen av protoner (positive ladninger) gjennom membranen, fra matrisen til intermembranrommet, noe som fører til dannelsen av en potensiell forskjell over membranen: positive ladninger dominerer i intermembranrommet, og negative - fra mitokondriematrisen. Når potensialforskjellen (220 mV) er nådd, begynner ATP-syntetaseproteinkomplekset å transportere protoner tilbake til matrisen, mens den konverterer en form for energi til en annen: den danner ATP fra ADP og uorganisk fosfat. Dette er hvordan oksidative prosesser kobles sammen med syntetisk, med ADP-fosforylering. Så lenge substrater oksideres, så lenge protoner pumpes gjennom den indre mitokondriemembranen, er ATP-syntese forbundet med dette, d.v.s. oksidativ fosforylering oppstår.

Disse to prosessene kan skilles. I dette tilfellet fortsetter elektronoverføringen, det samme gjør oksidasjonen av substratet, men ATP-syntese skjer ikke. I dette tilfellet blir energien som frigjøres under oksidasjon omdannet til termisk energi.

Oksidativ fosforylering i bakterier.

I prokaryote celler som er i stand til oksidativ fosforylering, er elementene i trikarboksylsyresyklusen lokalisert direkte i cytoplasmaet, og enzymene i respirasjonskjeden og fosforylering er assosiert med cellemembranen, med dens fremspring som stikker ut i cytoplasmaet, med so- kalt mesosomer (fig. 212). Det skal bemerkes at slike bakterielle mesosomer ikke bare kan assosieres med prosessene med aerob respirasjon, men også, hos noen arter, delta i celledeling, i prosessen med DNA-distribusjon til nye celler, i dannelsen av en cellevegg, etc.

På plasmamembranen i mesosomene til noen bakterier utføres koblede prosesser med både oksidasjon og ATP-syntese. I elektronmikroskopet ble sfæriske partikler som ligner på de som finnes i mitokondriene til eukaryote celler funnet i fraksjoner av plasmamembranene til bakterier. Således, i bakterieceller som er i stand til oksidativ fosforylering, spiller plasmamembranen en rolle som ligner den til den indre membranen til mitokondrier i eukaryote celler.

Økning i antall mitokondrier.

Mitokondrier kan øke i antall spesielt under celledeling eller med en økning i funksjonell belastning av cellen. Det er en konstant fornyelse av mitokondrier. For eksempel, i leveren, er gjennomsnittlig levetid for mitokondrier omtrent 10 dager.

Økningen i antall mitokondrier skjer gjennom vekst og deling av de tidligere mitokondriene. Dette forslaget ble først laget av Altman (1893), som beskrev mitokondrier under begrepet "bioblaster". Det er mulig å observere in vivo-deling, fragmentering av lange mitokondrier til kortere ved innsnevring, som ligner den binære metoden for bakteriedeling.

En reell økning i antall mitokondrier ved fisjon ble etablert ved å studere oppførselen til mitokondrier i levende vevskulturceller. I løpet av cellesyklusen vokser mitokondrier til noen få mikron, og fragmenteres deretter, deler seg i mindre kropper.

Mitokondrier kan smelte sammen og formere seg etter prinsippet: mitokondrier fra mitokondrier.

Autoreproduksjon av mitokondrier.

To-membranorganeller har et komplett autoreproduksjonssystem. I mitokondrier og plastider er det DNA, på hvilket det syntetiseres informasjon, overføring og ribosomalt RNA og ribosomer, som utfører syntesen av mitokondrie- og plastidproteiner. Imidlertid er disse systemene, selv om de er autonome, begrensede i sine muligheter.

DNA i mitokondrier er et syklisk molekyl uten histoner og ligner dermed bakterielle kromosomer. Deres størrelse er omtrent 7 mikron; ett syklisk molekyl av animalske mitokondrier inkluderer 16-19 tusen nukleotidpar med DNA. Hos mennesker inneholder mitokondrielt DNA 16,5 tusen bp, det er fullstendig dechiffrert. Det ble funnet at mitokondrale DNA til forskjellige objekter er veldig homogent, forskjellen deres ligger bare i størrelsen på introner og ikke-transkriberte regioner. Alt mitokondrielt DNA er flere kopier, samlet i grupper, klynger. Dermed kan en rottelevermitokondrier inneholde fra 1 til 50 sykliske DNA-molekyler. Den totale mengden mitokondrielt DNA per celle er omtrent én prosent. Syntese av mitokondrielt DNA er ikke assosiert med DNA-syntese i kjernen.

Akkurat som i bakterier, er mitokondralt DNA satt sammen i en egen sone - nukleoiden, dens størrelse er omtrent 0,4 mikron i diameter. I lange mitokondrier kan det være fra 1 til 10 nukleoider. Når et langt mitokondrie deler seg, skilles en seksjon som inneholder en nukleoid fra den (ligner på binær fisjon av bakterier). Mengden DNA i individuelle mitokondrielle nukleoider kan variere med 10 ganger avhengig av celletype.

I noen cellekulturer har fra 6 til 60 % av mitokondriene ikke en nukleoid, noe som kan forklares med at delingen av disse organellene er mer assosiert med fragmentering snarere enn med distribusjonen av nukleoider.

Som allerede nevnt kan mitokondrier både dele seg og smelte sammen med hverandre. Når mitokondrier smelter sammen med hverandre, kan deres interne komponenter byttes ut.

Det er viktig å understreke at rRNA og ribosomer av mitokondrier og cytoplasma er skarpt forskjellige. Hvis 80-tallets ribosomer finnes i cytoplasmaet, så mitokondrielle ribosomer planteceller tilhører 70-tallets ribosomer (består av 30- og 50-talls underenheter, inneholder 16s og 23s RNA, karakteristisk for prokaryote celler), og mindre ribosomer (ca. 50-tallet) ble funnet i mitokondriene til dyreceller.

Mitokondrielt ribosomalt RNA syntetiseres fra mitokondrielt DNA. Proteinsyntese foregår i mitoplasmaet på ribosomer. Det stopper, i motsetning til syntesen på cytoplasmatiske ribosomer, under påvirkning av antibiotikumet kloramfenikol, som undertrykker proteinsyntesen i bakterier.

På mitokondrie-genomet syntetiseres 22 overførings-RNA. Triplettkoden til det mitokondrielle syntetiske systemet er forskjellig fra det som brukes i hyaloplasmaet. Til tross for tilstedeværelsen av tilsynelatende alle komponentene som er nødvendige for proteinsyntese, kan ikke små mitokondrielle DNA-molekyler kode alle mitokondrielle proteiner, bare en liten del av dem. Så DNA er 15 kb stort. kan kode for proteiner med en total molekylvekt på ca. 6x10 5 . Samtidig når den totale molekylvekten til proteinene til en partikkel av et komplett mitokondrielt respiratorisk ensemble en verdi på omtrent 2x10 6 .

Hvis vi tar i betraktning at mitokondrier i tillegg til proteiner av oksidativ fosforylering inkluderer enzymer fra trikarboksylsyresyklusen, DNA- og RNA-synteseenzymer, aminosyreaktiveringsenzymer og andre proteiner, er det klart at for å kode disse tallrike proteinene og rRNA og tRNA, mengden genetisk informasjon i et kort molekyl av mitokondrielt DNA er tydeligvis ikke nok. Dechiffrering av nukleotidsekvensen til humant mitokondrielt DNA viste at det bare koder for 2 ribosomale RNA-er, 22 overførings-RNA-er og totalt 13 forskjellige polypeptidkjeder.

Det er nå bevist at de fleste mitokondrielle proteiner er under genetisk kontroll av cellekjernen og syntetiseres utenfor mitokondriene. De fleste mitokondrielle proteiner syntetiseres på ribosomer i cytosolen. Disse proteinene har spesielle signalsekvenser som gjenkjennes av reseptorer på den ytre membranen av mitokondriene. Disse proteinene kan integreres i dem (se analogien med peroksisommembranen) og deretter flyttes til den indre membranen. Denne overføringen skjer ved kontaktpunktene til de ytre og indre membranene, hvor slik transport er notert. De fleste mitokondrielle lipider syntetiseres også i cytoplasmaet.

Alt dette indikerer den endosymbiotiske opprinnelsen til mitokondrier, at mitokondrier er organismer av bakterietypen som er i symbiose med en eukaryot celle.

Chondriom.

Samlingen av alle mitokondrier i en celle kalles et kondriom. Det kan være forskjellig avhengig av celletypen. I mange celler består kondriom av forskjellige, tallrike mitokondrier, jevnt fordelt gjennom cytoplasmaet eller lokalisert i grupper på steder med intenst forbruk av ATP. I begge disse tilfellene fungerer mitokondriene alene, deres samarbeidsarbeid, muligens koordinert av noen signaler fra cytoplasmaet. Det er også en helt annen type kondriom, når i stedet for små enkeltspredte mitokondrier, er det en gigantisk forgrenet mitokondrier i cellen.

Slike mitokondrier finnes i encellede grønnalger (f.eks. Chlorella). De danner et komplekst mitokondrielt nettverk eller mitokondrielt retikulum (Reticulum miyochondriale). I følge den kjemoosmotiske teorien er den biologiske betydningen av utseendet til en slik gigantisk forgrenet mitokondriell struktur, forent til en helhet ved dens ytre og indre membraner, at ATP når som helst på overflaten av den indre membranen til en slik forgrenet mitokondrie. syntese kan oppstå, som vil gå til et hvilket som helst punkt i cytoplasmaet, hvor det er behov for dette.

Når det gjelder gigantiske forgrenede mitokondrier, på et hvilket som helst punkt på den indre membranen, kan et potensiale som er tilstrekkelig til å starte ATP-syntese akkumuleres. Fra disse posisjonene er mitokondrielle retikulum så å si en elektrisk leder, en kabel som forbinder de fjerne punktene til et slikt system. Mitokondriell retikulum har vist seg å være svært nyttig ikke bare for små mobile celler som chlorella, men også for større strukturelle enheter som for eksempel myofibriller i skjelettmuskulaturen.

Det er kjent at skjelettmuskulaturen består av en masse muskelfibre, symplaster, som inneholder mange kjerner. Lengden på slike muskelfibre når 40 mikron, med en tykkelse på 0,1 mikron - dette er en gigantisk struktur som inneholder veldig mange myofibriller, som alle reduseres samtidig, synkront. For sammentrekning leveres en stor mengde ATP til hver sammentrekningsenhet, til myofibrillen, som leveres av mitokondrier på nivå med z-skiver. På langsgående ultratynne seksjoner av skjelettmuskulatur i et elektronmikroskop er mange avrundede små seksjoner av mitokondrier som ligger i nærheten av sarkomerer synlige. Muskelmitokondrier er ikke små kuler eller pinner, men som arachnidstrukturer, hvis prosesser forgrener seg og strekker seg over lange avstander, noen ganger over hele muskelfiberens diameter.

Samtidig omgir mitokondrielle forgreninger hver myofibrill i muskelfiberen, og forsyner dem med ATP som er nødvendig for muskelkontraksjon. Derfor, i z-diskplanet, representerer mitokondrier et typisk mitokondrielt retikulum. Et slikt lag eller gulv av mitokondrielt retikulum gjentas to ganger for hver sarkomer, og hele muskelfiberen har tusenvis av tverrstilte "gulv" lag av mitokondrielle retikulum. Mellom "gulvene" langs myofibrillene er det filamentøse mitokondrier som forbinder disse mitokondrielagene. Dermed ble det laget et tredimensjonalt bilde av mitokondrielle retikulum, som passerer gjennom hele volumet av muskelfiberen.

Videre ble det funnet at mellom grenene til mitokondrielle retikulum og de trådlignende langsgående mitokondriene, er det spesielle intermitokondrielle forbindelser eller kontakter (IMC). De er dannet av tettsittende ytre mitokondrielle membraner i kontakt med mitokondrier; intermembranrommet og membranene i denne sonen har økt elektrontetthet. Gjennom disse spesielle formasjonene finner den funksjonelle foreningen av tilstøtende mitokondrier og mitokondrielt retikulum sted til et enkelt, samarbeidende energisystem. Alle myofibriller i en muskelfiber trekker seg sammen synkront langs hele lengden, derfor må tilførselen av ATP til enhver del av denne komplekse maskinen også skje synkront, og dette kan bare skje hvis et stort antall forgrenede mitokondrierledere er koblet til hverandre med ved hjelp av kontakter.

Det faktum at intermitokondrielle kontakter (IMC) er involvert i energiassosiasjonen av mitokondrier med hverandre var mulig på kardiomyocytter, hjertemuskelceller.

Kondriomet til hjertemuskelceller danner ikke forgreningsstrukturer, men er representert av mange små langstrakte mitokondrier plassert mellom myofibriller i ingen spesiell rekkefølge. Imidlertid er alle nabomitokondrier forbundet med hverandre ved hjelp av mitokondrielle kontakter av samme type som i skjelettmuskulaturen, bare antallet er veldig stort: ​​i gjennomsnitt er det 2-3 MMC per mitokondrier, som binder mitokondrier til en enkelt kjede, der hvert ledd slik kjede (Streptio mitochondriale) er et eget mitokondrie.

Det viste seg at intermitokondrielle kontakter (IMC), som en obligatorisk struktur av hjerteceller, ble funnet i kardiomyocytter i både ventrikler og atria til alle virveldyr: pattedyr, fugler, krypdyr, amfibier og benfisk. Dessuten er MMC funnet (men i mindre antall) i hjertecellene til enkelte insekter og bløtdyr.

Mengden MMC i kardiomyocytter varierer avhengig av den funksjonelle belastningen på hjertet. Antall MMC-er øker med en økning i den fysiske aktiviteten til dyr, og omvendt, med en reduksjon i belastningen på hjertemuskelen, oppstår en kraftig nedgang i antall MMC-er.