Liječenje autoimune krize:

p Visoke doze glukokortikosteroida, uključujući pulsnu terapiju.

2. a) Kombinirana pulsna terapija s prednizolonom i ciklofosfamidom (1000 mg metilprednizolona (solu-medrol) i 1000 mg ciklofosfamida intravenski 1. dan, a zatim 1000 mg metilprednizolona 2 dana);

b) Kombinacija visokih doza glukokortikosteroida s ciklosporinom A (5 mg/kg/dan tijekom 6 tjedana). 3. Plazmafereza. Liječenje cerebralne krize:

1. Kombinirana pulsna terapija s metilprednizolonom i ciklofosfamidom (vidi gore).

2. Ciklofosfamid IV 2 g jednom tjedno tijekom 4 tjedna, zatim 200 mg jednom tjedno tijekom 2-2,5 godine.

3. Plazmafereza.

4. Imunoglobulin IV 0,4 g/kg tjelesne težine 5 dana.

Liječenje hematološke krize:

1. Visoke doze glukokortikosteroida, uključujući pulsnu terapiju.

2. Kombinacija visokih doza glukokortikosteroida s ciklosporinom A (5 mg/kg/dan tijekom 6 tjedana).

3. Imunoglobulin IV 0,4 g/kg tjelesne težine 5 dana.

Kriteriji kvalitete liječenja:

1. Odsutnost ili obrnuti razvoj kliničkih znakova egzacerbacije.

2. Normalizacija ili smanjenje upale i normalizacija imunološkog statusa.

3. Normalna ili blago smanjena funkcija bubrega.

4. Poboljšanje i stabilizacija hematoloških poremećaja.

Primjeri dijagnoza:

SLE: akutni tijek, aktivna faza, aktivnost III stupnja s kožnim lezijama - "leptir"; zglobovi - poliartritis; serozne membrane - eksudativni pleuritis, perikarditis; bubrezi - lupusni nefritis nefrotskog tipa; živčani sustav- cerebralni vaskulitis s epileptiformnim sindromom.

SLE: subakutni tijek, aktivnost II stupnja, antifosfolipidni sindrom s kožnim lezijama - livedo reticularis, kapilaritis s digitalnom nekrozom; zglobovi - poliartritis, aseptična nekroza glave desne bedrene kosti; srce - Libman-Sachsov endokarditis, insuficijencija mitralnog zaliska, zatajenje srca I. stupnja; živčani sustav - dicirkulacijska encefalopatija, astenovegetativni sindrom.

SLE: kronični tijek, aktivna faza, aktivnost I stupnja, sindrom diskoidnog lupusa, rekurentni poliartritis (Jacquesov sindrom), serozne membrane - adhezivni pleuritis.

Sistemska sklerodermija (ssd) (m34)

Definicija. SJS je progresivna bolest s karakterističnim promjenama na koži, mišićno-koštanom sustavu, unutarnjim organima (pluća, srce, probavni trakt, bubrezi) i čestim vazospastičnim poremećajima poput Raynaudovog sindroma, koji se temelje na oštećenju vezivnog tkiva s predominacijom vaskularne fibroze poput obliterirajućeg endarteriolitis (Guseva N.G., 1993; Seibold J.R., 1993).

Dijagnostički kriteriji koje je predložio ACR (1980.)

A. VELIKI KRITERIJ:

Proksimalna sklerodermija: simetrično zadebljanje, napetost i induracija kože prstiju i kože proksimalno od metakarpofalangealnih i metatarzofalangealnih zglobova. Mogu biti zahvaćeni udovi, lice, vrat, torzo (prsni koš i abdomen).

B. MALI KRITERIJI:

1. Sklerodaktilija: gore opisane kožne promjene koje ne prelaze prste.

2. Osteoliza vrhova prstiju kao posljedica ishemije.

3. Bazalna fibroza pluća: dokaz kompaktne ili cistične fibroze, pretežno u bazalnim regijama oba pluća, na standardnoj radiografiji prsa; može biti u obliku difuznog staničnog uzorka ili "saćastih pluća". Ove promjene ne bi trebale biti povezane s primarnom bolešću pluća.

Ako su prisutni jedan glavni ili dva manja kriterija, može se postaviti dijagnoza SJS-a.

NEFROLOGIJA

BUBREŽNE KOLIKE

Bubrežna kolika je bolni napadaj koji se razvija kada dođe do iznenadne zapreke u otjecanju mokraće iz bubrega. Napadaj se najčešće javlja kod urolitijaze - tijekom prolaska mokraćnih kamenaca iz bubrega kroz ureter do mokraćnog mjehura. Rjeđe se bubrežna kolika razvija s drugim bolestima (tuberkuloza i tumori mokraćnog sustava, ozljede bubrega, uretera itd.).

Etiologija: Najčešći uzrok bubrežne kolike je urolitijaza, hidronefroza, nefroptoza, diskinezija gornjeg urinarnog trakta. Rjeđe uzrok bubrežne kolike može biti tumor bubrega ili bubrežne zdjelice, tumor uretera, tuberkuloza gornjeg urinarnog trakta, začepljenje mokraćovoda ili zdjelice krvnim ugrušcima, policistična bolest.

Patogeneza: U osnovi je akutna okluzija gornjeg urinarnog trakta s razvojem intrapelvične hipertenzije i poremećajem hemodinamike bubrega i urodinamike gornjeg urinarnog trakta. U budućnosti, kako se hipoksija pojačava, urodinamski poremećaji se razvijaju u obliku hipokinezije i hipotenzije.

Kliničke manifestacije:

1. Prisutnost provocirajućeg faktora: trčanje, skakanje, vožnja bicikla, motocikla, hodanje, ali ponekad se napad javlja u mirovanju.

1. Napad obično počinje iznenada. Intenzitet sindroma boli može varirati. Bol se u početku osjeća u lumbalnom dijelu sa strane bolesnog bubrega i širi se duž uretera u stranu. Mjehur i genitalije. Pacijent je uznemiren, žuri okolo, zauzima prisilni položaj. Može doći do pojačanog nagona za mokrenjem, reznih bolova u uretri. Mučnina, povraćanje. Izražena slabost.
2. Možda povećanje tjelesne temperature, zimica, hiperhidroza.
3. U krvnim pretragama: leukocitoza, ubrzani ESR.
4. Trajanje bubrežne kolike je od nekoliko minuta do nekoliko sati. Rjeđe, napad s kratkim prekidima može trajati nekoliko dana.

Diferencijalna dijagnoza: akutna kirurška patologija trbušnih organa (napad kolelitijaze, akutni kolecistopankreatitis, upala slijepog crijeva, crijevna opstrukcija); upalne bolesti organi zdjelice; disecirajuća aneurizma aorte; kila intervertebralni disk; Pogoršanje kronične bolesti crijeva, divertikulitis.

Pomoć kod bubrežnih kolika:

1. Staviti bolesnika u toplu kupku temperature 37-39C 0 ili toplu grijaću jastučić na lumbalni dio.
2. Antispazmodici i lijekovi protiv bolova: atropin 0,1% - 1,0 ml s / c + analgin 50% - 2,0 ml / m; platifilin 0,2% - 1,0 ml s / c + analgin 50% - 2,0 ml / m; no-shpa 2,0 ml + analgin 50% - 2,0 ml IM; baralgin 5,0 ml / m. Ako nema učinka, Promedol 2% - 1,0 ml ili Morfin 1% - 1,0 ml.
3. Prema indikacijama: vaskularni (kordiamin, kofein, mezaton), antikonvulzivi (Relanium 2-4 ml intravenozno; klorpromazin 2,5% 1-4 intramuskularno).
4. S neukrotivim bubrežnim kolikama u roku od 4-6 sati, izraženo sindrom boli, povećanje temperature do febrilnih brojeva - konzultacije s urologom.
5. Indikacije za hitan slučaj medicinske mjere i rano javljanje urologu: hernijacija kamenca, kamenac u solitarnom bubregu, urinarna infekcija s vrućicom, teška ureteralna opstrukcija, proksimalna lokacija velikog kamenca u ureteru, teški simptomi s progresivnim pogoršanjem stanja bolesnika.

AKUTNO ZATAJENJE BUBREGA

Akutno zatajenje bubrega (ARF) - brzo, potencijalno reverzibilno oštećenje funkcije bubrega, koje se razvija u razdoblju od jednog dana do tjedan dana, što dovodi do kršenja izlučivanja produkata metabolizma dušika iz tijela i poremećaja ravnoteže vode, elektrolita i acidobazne ravnoteže. Polovica bolničkih slučajeva AKI su jatrogeni, najčešće su posljedica opsežnih kirurških zahvata.

OPN klasifikacija:

1. Prerenalno akutno zatajenje bubrega: povezana s poremećenom kortikalnom cirkulacijom, što uzrokuje pad protoka krvi u bubrezima, oštro smanjenje glomerularne filtracije i oligo-anuriju, funkcija bubrega je očuvana, ali promjene u protoku krvi u bubrežne arterije a smanjenje BCC dovodi do smanjenja volumena krvi koja dolazi kroz bubrege, a posljedično i do njegovog nedovoljnog pročišćavanja.

2. OPN bubrega: u 85% slučajeva uzrokovano je ishemijskim i toksičnim oštećenjem bubrega, koje se javlja s teškim oštećenjem bubrežnog parenhima, au 15% slučajeva - drugim uzrocima (upala u bubrežnom parenhimu i intersticiju, vaskulitis i tromboza bubrežne žile).

3. Postrenalno akutno zatajenje bubrega: nastaje kada protok urina iznenada prestane

bubrežne zdjelice na pozadini različitih uzroka (kamenje, tumori, zavoji

ureteri tijekom ginekoloških operacija, retroperitonealna fibroza).

4. Arenal: Razvija se kod pacijenata koji su iz bilo kojeg razloga uklonjeni

jedan ili oba bubrega koja funkcioniraju.

Etiologija:

prerenalni : smanjenje minutnog volumena srca (kardiogeni šok, tamponada srca, aritmije); sustavna vazodilatacija; sekvestracija tekućine u tkivima; dehidracija tijela; bolest jetre.

Bubrežni: ishemija; egzogene intoksikacije (u slučaju trovanja solima teških metala, otrovnim gljivama, surogatima alkohola); hemoliza (komplikacije transfuzije krvi, malarija); upalne bolesti bubrega; zarazne bolesti (septikemija, leptospiroza, meningokokna infekcija); sindrom položajne kompresije (crash - sindrom); oštećenje bubrežnih žila; ozljeda ili uklanjanje jednog bubrega.

postrenalno: ekstrarenalna opstrukcija; intrarenalna opstrukcija; zadržavanje mokraće.

Klasifikacija akutnog zatajenja bubrega prema E.M.Tareevu (1983).

1. Početna faza s prevlašću općih pojava karakterističnih za osnovnu bolest (opekotine, ozljede, infekcijsko trovanje). Tijekom ove faze, koja traje nekoliko sati ili dana, diureza se znatno smanjuje.

2. Oligo - anurija: klinički znakovi oštećenja bubrega su prvi. Diureza se smanjuje na 500-600 ml. U krvi se povećava razina ureje, kreatina, kalija, magnezija, sulfata, fosfata, povećava se acidoza.

3. Stadij diureze dijeli se na dva razdoblja:

A) Rano razdoblje diureze: dolazi do povećanja diureze preko 300 ml u

dan, ali razina ureje i dalje raste i stanje se ne poboljšava.

B) Kasno razdoblje diureze: količina urina se povećava na 1500 ml i

razina azotemije postupno se smanjuje. Kraj ovog razdoblja

je normalizacija ureje u krvi. Mogućnost razvoja poliurije

uništeni tubuli gube sposobnost reapsorpcije. S neadekvatnim

upravljanje bolesnika razvija dehidraciju, hipokalijemiju, često infekcije

4. Stadij obnovljene diureze (oporavak). Ova faza može potrajati

od 3-6 mjeseci do 2-3 godine. Potpuni oporavak je nemoguć s nepovratnim

oštećenje većine nefrona. U ovom slučaju, smanjenje glomerularne

očuvana je filtracijska i koncentracijska sposobnost bubrega što zapravo

označava prijelaz u CRF.

Liječenje:

Etiotropno liječenje:

Prerenalno akutno zatajenje bubrega: uspostavljanje adekvatne prokrvljenosti bubrežnog tkiva - korekcija dehidracije, hipovolemije i akutne vaskularna insuficijencija. U slučaju gubitka krvi provode se transfuzije krvi, uglavnom plazme.

Renalno akutno zatajenje bubrega: liječenje uvelike ovisi o osnovnoj bolesti. Glomerulonefritis ili difuzna bolest vezivnog tkiva kao uzrok akutnog zatajenja bubrega često zahtijevaju imenovanje glukokortikoida ili citostatika. Vrlo je važna korekcija hipertenzije, sklerodermijske krize, kasne preeklampsije. Primjenu lijekova s ​​nefrotoksičnim učinkom treba odmah prekinuti. Za liječenje tubularne opstrukcije mokraćne kiseline koristi se intenzivna alkalizirajuća infuzijska terapija, alopurinol.

Postrenalno akutno zatajenje bubrega: U ovom stanju potrebno je što prije otkloniti začepljenje.

Liječenje akutnog zatajenja bubrega po fazama:

Stadiji početne oligurije (do jednog dana):

1. Anestezija u / m i / u: analgetici, baralgin, neuroleptanalgezija (droperidol, fentanil, tramal, ketonol)

2. Oporavak BCC ovisno o genezi šoka: kristaloidi + glukoza 5%; reopoliglukin, poliglukin, hemodez; plazma, albumin, transfuzije krvi.

3. Uz hemolizu, prednizolon 60-120 mg IV

4. S visokim krvnim tlakom: klonidin intramuskularno, ispod jezika ili natrijev nitroprusid 3 μg / kg / min ne više od 3 dana ili pentamin 5% 0,5 - 1,0 ml intramuskularno, s / c.

5. Normalizacija minutnog volumena srca:

a) s normalnim krvnim tlakom dobutamin (dobutrex) 10-20 mcg/kg/min;

b) s niskim krvnim tlakom dopamina 5-15 mcg/kg/min;

6. U septičkom šoku - antibiotici, osim aminoglikozida;

Stadij trajne oligurije (do 3 dana) - diureza manja od 500 ml / dan:

1. Ograničenje proteina iz hrane na 40 g / dan.
2. Kontrola krvnog tlaka i diureze. Količina tekućine koju treba ubrizgati: diureza + 400 ml. Kod proljeva, povraćanja - korekcija u skladu s gubitkom tekućine.
3. Stimulacija diureze: manitol IV 50-100 ml 2,5% otopine ili furosemid 60-100 mg IV (minimalna pojedinačna doza 0,5 mg/kg tjelesne težine, optimalna pojedinačna doza 1,0 mg/kg, maksimalna pojedinačna doza 3,0 mg/kg tjelesne težine ) 4-6 injekcija dnevno, maksimalno dnevna doza ne više od 1000 mg, ili dopamin u / u 1-2 mcg / kg / min (ako se postigne učinak, još 24-72 sata od smanjenja doze).
4. Korekcija acidoze: natrijev bikarbonat in / in drip. Izračun infuzije natrijevog bikarbonata provodi se prema formuli: količina ml 4% natrijevog bikarbonata = 0,2 · BE · tjelesna težina bolesnika u kg (BE - manjak baze prema analizi acidobazne ravnoteže).
5. Prevencija hiperkalijemije: mješavina glukoze i inzulina (otopina glukoze 40% -100 ml + inzulin 10 IU + otopina kalcijevog glukonata 10% - 10-20 ml IV drip.
6. Prevencija zaraznih komplikacija: cefalosporini III generacije, makrolidi + metronidazol. Zabranjeno je propisivanje nefrotoksičnih antibakterijskih lijekova (aminoglikozida).
7. Dnevno praćenje razine uree, kreatinina, serumskog kalija, po potrebi 2 puta dnevno.

U slučaju neučinkovitosti, indicirana je uporaba ekstrarenalnih metoda čišćenja.

Izvanbubrežne metode čišćenja:

Hemodijaliza je metoda ispravljanja vodeno-elektrolitske i acidobazne ravnoteže te uklanjanja različitih toksičnih tvari iz organizma, koja se temelji na dijalizi i ultrafiltraciji krvi.

Indikacije za hitnu hemodijalizu: hiperkalijemija 6,5 ​​mmol / l ili više; razina uree više od 35 mmol / l; teška acidoza (smanjenje razine standardnog bikarbonata na 8-10 mmol / l plazme ili nedostatak baze prema analizi acidobazne ravnoteže više od 14-16 mmol / l); pogoršanje kliničkog stanja (prijetnja plućnog edema, cerebralnog edema, mučnine, povraćanja, proljeva itd.).

Kontraindikacije za hemodijalizu: tromboza koronarne žile, teške vaskularne lezije središnjeg živčanog sustava, akutni stadij tromboembolijskih bolesti, nemogućnost korištenja heparina.

Peritonealna dijaliza: intrakorporalna dijaliza, koja se sastoji u uvođenju otopine za dijalizu u trbušnu šupljinu nekoliko sati.

Tijek i prognoza:

Smrt kod akutnog zatajenja bubrega najčešće nastupa od uremijske kome, hemodinamskih poremećaja i sepse. Smrtnost u bolesnika s oligurijom je 50%, bez oligurije - 26%. Prognoza je određena i težinom osnovne bolesti i kliničkom situacijom. U nekompliciranom tijeku AKI, vjerojatnost potpunog oporavka funkcije bubrega tijekom sljedećih 6 tjedana u bolesnika koji su preživjeli jednu epizodu AKI je 90%.

LUPU KRIZE

Autoimune lupusne krize (VC) - to su akutna ili subakutna stanja koja se razvijaju u kratkom vremenskom razdoblju (od nekoliko dana do 1-2 tjedna) u pozadini maksimalnog stupnja aktivnosti SLE, karakterizirana brzim napredovanjem lupusnog procesa s razvojem više organa neuspjeh s prijetnjom smrti, zahtijeva hitnu intenzivnu njegu.

Opće kliničke i laboratorijske manifestacije :

Vrućica (iznad 38˚C) s zimicom, astenični sindrom, gubitak težine do 10-12 kg unutar 2-3 tjedna, izražena reakcija retikuloendotelnog sustava (limfadenopatija, povećanje jetre i slezene), lezije kože i sluznice, poliserozitis, povećan ESR do 60-70 mm/sat, hipergamaglobulinemija (više od 25%), LE stanice (5:1000 ili više), visoki titri protutijela na n-DNA, ANF, Sm-nuklearni antigen.

Kliničke varijante VK:

Hematološka kriza - brzo (unutar 2-3 dana) smanjenje razine oblikovani elementi krvi često s razvojem hemoragijskog sindroma različite težine. Postoji nekoliko varijanti hematoloških kriza: hemolitička, trombocitopenična, pancitopenijska.

Klasična lupus kriza - razvoj krize u akutnom i subakutnom tijeku bolesti javlja se na početku SLE u slučaju nepravovremenog imenovanja odgovarajuće terapije ili tijekom prve 2-3 godine u pozadini progresije lupus nefritisa. U kroničnom tijeku ova se varijanta krize razvija nakon 5-7 godina bolesti i kasnije. U pravilu, u klinici je vodeći brzo progresivni lupusni nefritis s nefrotskim sindromom.

cerebralna kriza – u U kliničkoj slici cerebralne krize dominiraju neurološki simptomi sa znakovima teškog oštećenja središnjeg i perifernog živčanog sustava.

Trbušna kriza - bolni abdominalni sindrom trajne prirode, koji se povećava unutar 1-2 dana i ne razlikuje se u bilo kojoj specifičnosti. Simptomatska terapija ne donosi učinak.

Liječenje glavnih varijanti VC:

Terapija hematološke krize

1. Supresivna terapija:

¨ klasična pulsna terapija metilprednizolonom 1000 mg/dan 3 uzastopna dana (do povlačenja krize), po potrebi dodatni pulsevi;

¨ oralni prednizolon u dozi od 60-80 mg / dan tijekom 6-10 tjedana;

¨ intravenski imunoglobulin (sandoglobulin, normalni humani imunoglobulin), posebno kod trombocitopenijske krize, prema shemi: 500 mg / kg dnevno tijekom 5 dana, zatim 400 mg / kg jednom mjesečno tijekom 6-12 mjeseci;

¨ transfuzija krvnih stanica (isprani eritrociti, koncentrat trombocita), krvnih pripravaka (svježe smrznuta plazma);

¨ antikoagulanse prema indikacijama.

2. Potporna njega: nakon 6-10 tjedana uzimanja supresivne doze prednizolona, ​​započeti polagano smanjenje tijekom 6-8 mjeseci do doze održavanja od 10-15 mg/dan.

Terapija klasične lupusne krize

1. Supresivna terapija:

¨ sinkrona intenzivna terapija (plazmafereza 3-6 postupaka s uvođenjem 1000 mg metilprednizolona nakon svakog postupka i 1000 mg ciklofosfamida jednom). Ako je neučinkovit, nastavite s uvođenjem metilprednizolona 250 mg / dan još 2-3 tjedna;

¨ oralni prednizolon u dozi od 60-80 mg / dan tijekom 6-12 tjedana;

¨ krvni proizvodi (albumin, svježe smrznuta plazma), nadomjesci za plazmu;

¨ korekcija kardiovaskularnih poremećaja prema indikacijama (diuretici, antagonisti kalcija, beta-blokatori, ACE inhibitori, srčani glikozidi).

2. Potporna njega:

¨ nakon 6-12 tjedana uzimanja velike doze prednizolona, ​​započeti polagani pad tijekom 10-12 mjeseci do doze održavanja od 10-15 mg / dan;

¨ ciklofosfamid 1000 mg IV jednom mjesečno prvih 6 mjeseci, zatim 1000 mg IV jednom svaka 3 mjeseca tijekom 18-24 mjeseca ili mjesečna sinkrona intenzivna terapija (plazmafereza + IV drip 1000 mg metilprednizolona + 1000 mg ciklofosfamida 12 mjeseci);

¨ ako nema učinka, intravenski imunoglobulin (sandoglobulin, normalni ljudski imunoglobulin) prema shemi: 500 mg / kg dnevno tijekom 5 dana, zatim 400 mg / kg jednom mjesečno tijekom 6-12 mjeseci;

¨ dugotrajna uporaba antikoagulansa (fenilin, sinkumar, varfarin) i antiagregacijskih sredstava (aspirin, trental, tiklopidin, zvončići).

Terapija cerebralne krize

1. Supresivna terapija:

¨ kombinirana pulsna terapija: klasični 3-dnevni puls metilprednizolona s dodatkom 1000 mg ciklofosfamida 2. dan ili sinkrona intenzivna terapija (plazmafereza 3-6 postupaka s uvođenjem 1000 mg metilprednizolona nakon svakog postupka i 1000 mg ciklofosfamida jednom). ); u slučajevima razvoja konvulzivnog sindroma i kome, dopuštena je intravenska primjena 5-10 dana metilprednizolona do ukupne doze od 10 g i do 2 g ciklofosfamida;

¨ oralni prednizolon u dozi od 50-60 mg / dan tijekom 6-12 tjedana;

¨ heparin 20 000 jedinica/dan ili fraksiparin 0,3-1,0 ml/dan 3-4 tjedna;

¨ ako je indicirano, lumbalna punkcija i diuretici;

¨ u nedostatku učinka, intralumbalna primjena kortikosteroida ili metotreksata u dozi od 10 mg u kombinaciji s deksametazonom (20 mg) jednom tjedno tijekom 2-7 tjedana;

¨ prema indikacijama sedativi, antikonvulzivi, metabolički lijekovi, antipsihotici.

2. Potporna njega:

¨ smanjenje supresivne doze prednizolona unutar 10-12 mjeseci na dozu održavanja od 5-10 mg / dan;

¨ ciklofosfamid IV ili IM 200 mg tjedno ili mjesečno, 1000 mg IV tijekom 12 mjeseci, zatim 200 mg IV jednom mjesečno ili 1000 mg IV jednom svaka 3 mjeseca tijekom 2-5 godina za postizanje trajnog učinka;

¨ dugotrajna uporaba antikoagulansa i antitrombocitnih sredstava;

¨ prema indikacijama, metabolički agensi, antihipoksanti, antidepresivi, sedativi, antikonvulzivi.

Terapija trbušne krize

1. Supresivna terapija:

¨ kombinirana pulsna terapija: klasični 3-dnevni puls s metilprednizolonom uz dodatak 1000 mg ciklofosfamida 2. dan;

¨ oralni prednizolon u dozi od 50-60 mg / dan tijekom 6-8 tjedana;

¨ heparin 10 000-20 000 jedinica/dan ili fraxiparin 0,3-1,0 ml/dan tijekom 3-4 tjedna.

2. Potporna njega: smanjenje supresivne doze prednizolona unutar 8-10 mjeseci na dozu održavanja od 5-10 mg / dan; ciklofosfamid IV 800 mg jednom mjesečno - 6 mjeseci, zatim 400 mg IV jednom mjesečno 12-18 mjeseci; dugotrajna uporaba antikoagulansa (fenilin, sinkumar, varfarin).

Postoji pogrešno mišljenje da su ponovni prijemi povezani s niskim pragom boli ili ovisnošću o opijatima, a ne s težinom bolesti. Davanje analgetika nikako ne treba odgađati. U ovoj skupini bolesnika uočena je najveća učestalost ozbiljnih komplikacija i visoka smrtnost, što je posljedica teškog tijeka bolesti.

Kriza srpastih stanica. Bol (vaskularno-okluzivna kriza)

Ova vrsta krize najčešće se opaža kod odraslih i djece.

Bolesnik osjeća jaku bol s jedne ili s obje strane, osobito u cjevastim kostima (male kosti kod djece), leđima, rebrima prsne kosti.

Može doći do povišenja tjelesne temperature (obično ne više od 38,5 °C), boli na palpaciju kostiju, lokalnog otoka i vrućice, ali ponekad nema objektivnih simptoma.

Ponekad se hemoliza povećava (bilirubin se povećava, hemoglobin se smanjuje), ali to nije u korelaciji s težinom krize.

Pouzdan Klinički znakovi izostaje oštrina krize.

Torakalna kriza

• Najviše zajednički uzrok smrtonosni ishod.
• Vaskularna okluzija mikrovaskulatura pluća dovodi do smanjenja perfuzije i razvoja žarišnih infarkta.
• Ponekad se očituje bolovima u rebrima ili prsnoj kosti.
• Kriza često izaziva dodatak zarazne lezije pluća.
• Simptomi (koji u početku mogu biti minimalni) su pleuritična bol u prsima i otežano disanje.
• Fizički simptomi su minimalni; obično promatraju slabljenje disanja u donjim dijelovima pluća.
• RTG prsnog koša otkriva jednostrane ili obostrane infiltrate, obično u bazalnim regijama pluća.
• P.02 često je značajno smanjen.

moždani infarkt

• Obično se opaža kod djece mlađe od 5 godina, rijetko kod odraslih.
• Manifestira se kao akutni moždani udar.
• Visok rizik od recidiva.

Sekvestracija slezene i jetre

• Obično se viđa kod djece mlađe od 5 godina.
• Crvena krvna zrnca nakupljaju se u slezeni i/ili jetri, što obično dovodi do povećanja njihove veličine.
• Postoji teška anemija i kolaps cirkulacije.

Aplastična kriza

• Obično se opaža kod djece i mladih.
• U većini slučajeva razvija se u pozadini parvovirusne infekcije, koja izaziva nedostatak folne kiseline.
• Karakterizira nagli pad hemoglobina, smanjenje broja retikulocita.

Hemolitička kriza

• Često praćena bolnom krizom.
• Promatrajte pad hemoglobina; porast retikulocita.
• Kriza srpastih stanica. Kolecistitis/kolangitis/žučne kolike
• Često se nalaze pigmentni kamenci, čiji je izgled povezan s hemolitičkom anemijom.
• Može se pogrešno protumačiti kao vaskularna okluzivna kriza.

Prijapizam

• Dugotrajna bolna erekcija zbog lokalne okluzije krvnih žila.
• Može dovesti do trajne impotencije.
• Klasificiraju se kao hitna urološka stanja. O prijemu takvog bolesnika potrebno je obavijestiti dežurnog urologa.

Kriza srpastih stanica: liječenje

Opći događaji

Anestezija

U blagim slučajevima mogu biti dovoljni oralni analgetici (nesteroidni protuupalni lijekovi dehidrokodein 7).

Obično je potrebna parenteralna primjena opijata, često u visokim dozama, na primjer:

• morfin 10-40 mg intramuskularno svaka 2 sata;
• diamorfin "" 10-25 mg supkutano svaka 2 sata.

Ako nije moguće osigurati odgovarajuću analgeziju, potrebna je kontinuirana primjena opijata ili analgezija koju kontrolira bolesnik. Neki pacijenti preferiraju petidin, ali njegova je uporaba povezana s rizikom od napadaja zbog nakupljanja metabolita petidina.

Kako bi se pojačao analgetski učinak, diklofenak se može propisati oralno u dozi od 50 mg. Osiguravanje odgovarajuće hidratacije

Poželjna je intravenska primjena kristaloida, ali venski pristup može biti problematičan.

Unos tekućine trebao bi biti 3-4 litre dnevno.

terapija kisikom

Učinkovitost nije dokazana (osim u slučajevima torakalne krize), ali često dovodi do simptomatskog poboljšanja.

U slučaju ozbiljne krize u prsima, možda će biti potrebno respiratorna terapija: SDPPD ili IVL. Što je prije moguće, pacijent se prebacuje u jedinicu intenzivne njege. Uvođenje folne kiseline.

Dodijelite folnu kiselinu u dozi od 5 mg jednom dnevno na usta (dugotrajna primjena je indicirana kod svih bolesnika).

Kriza srpastih stanica. Antibakterijska terapija

Ako se sumnja na zarazni uzrok krize ili dodavanje zaraznih komplikacija nakon uzimanja materijala za mikrobiološki pregled, propisana je empirijska antibiotska terapija.

Kriza srpastih stanica. Razmjena transfuzije

Provodi se uklanjanjem 1-2 doze krvi uz istovremenu transfuziju otopine natrijevog klorida tijekom 2-4 sata i naknadnu transfuziju kompatibilne krvi. Ako je potrebna izmjena većeg volumena krvi ili ako je ravnoteža vode upitna, izmjenu je moguće izvršiti pomoću separatora stanica. U svim slučajevima, hemoglobin treba održavati na razini; više visok sadržaj hemoglobin povećava viskoznost krvi i doprinosi daljnjoj deformaciji crvenih krvnih stanica. U teškoj krizi izmjenu eritrocita treba ponavljati dok se sadržaj hemoglobina S ne smanji na 40%. Indikacije za hitnu razmjensku transfuziju:

• Torakalna kriza.
• Cerebralni infarkt.
• Teška perzistentna bolna kriza.
• Prijapizam.

Promatranja pokazuju da anemija doseže osobito oštar stupanj u slučaju kada hemolitička kriza nije popraćena recipročnim retikulocitnim valom, au sternalnom punktatu umjesto eritroblastoze nalazi se slika akutne eritroblastopenije - tzv. aplastična (Gasser). ), odnosno regenerativna (A. G. Aleksejev) kriza. Razlika između regenerativnog stanja i prave aplazije koštane srži (eritroblastoftiza) je njena fundamentalno reverzibilna priroda.

"Dekompenzacija" hemolitičkog procesa, izražena u razvoju anemije, javlja se zbog povećanog propadanja krvi i inhibitornog učinka slezene na koštanu srž (sekundarni hipersplenizam). Ovu pretpostavku podupire činjenica da se usporedno s razvojem anemije smanjuje broj leukocita i trombocita.

Histološki pregled slezene pokazuje oštro krvavljenje pulpe, dok su venski sinusi siromašni krvlju. Osnova pulpe, takozvane Billrothove trake, doslovno je napunjena crvenim krvnim stanicama, koje hvataju makrofagi slezene. Kao rezultat povećane hemolize, oslobađa se velika količina pigmenta koji sadrži željezo, hemosiderin, koji se taloži u tkivima (uglavnom u istoj pulpi slezene). Istodobno se stvaraju produkti razgradnje hemoglobina bez željeza; kroz venske sinuse i slezensku venu ulaze u jetru u obliku dinamičkog (tj. povezanog s globulinima) bilirubina, koji daje neizravna reakcija van den Berg.

Slične, iako manje izražene manifestacije eritrofagocitoze i eritrolize sa stvaranjem hemosiderina i bilirubina također se nalaze u Kupfferovim stanicama jetre, koštane srži i limfnih čvorova.

tab. 26 a. Krvna slika u mikrosferocitnom obliku hemolitičke bolesti. Prevladavaju mikrosferociti. Retikulociti u perifernoj krvi u velikom broju.

Patogeneza. Glavni patogenetski čimbenik kongenitalne mikrosferocitne hemolitičke bolesti je pojačana razgradnja abnormalnih eritrocita, zbog čega dolazi do poremećaja fiziološke ravnoteže između eritropoeze i eritrolize. Trenutno nema sumnje da hemoliza u tim slučajevima nije intravaskularna, već intracelularna - javlja se u organima retikulohistiocitnog sustava, uglavnom u slezeni i, u manjoj mjeri, u Kupfferovim stanicama jetre, koštane srži i limfnih čvorova.

Prema našim opažanjima (1949-1952), eritrociti u krvi slezene vene (dobiveni tijekom splenektomije) u bolesnika sa sferocitnom hemolitičkom anemijom imaju veću osmotsku otpornost u usporedbi s eritrocitima periferne krvi. Ova činjenica potvrđuje “probirnu” ulogu slezenskog filtra, koja se sastoji u tome da se osmotski nestabilni sferociti pripremljeni za hemolizu razgrađuju u slezeni.

Povećano uništavanje sferocita u slezeni posljedica je fizičkih karakteristika potonjih - njihove smanjene osmotske i mehaničke otpornosti. Gusti, nabubreni eritrociti aglutiniraju i teško prolaze kroz uska ušća venskih sinusoida. Zadržavaju se u slezenskoj pulpi, gdje bivaju izloženi slezenskom hemolizinu – lizolecitinu i hvataju ga slezenski makrofagi. Potonje dokazuju pokusi prokrvljenosti kroz ekstirpiranu slezenu neposredno nakon operacije - u slezenskoj pulpi bilo je mnogo više sferocita nego u perifernoj krvi.

Inferiornost eritrocita u kongenitalnoj hemolitičkoj bolesti dokazuju podaci, prema kojima je u sferocitima smanjen sadržaj hidrofilnih koloida, kalijevih soli i lipoidnog fosfora (lecitin). Prema Youngu i sur., Glavni genetski defekt eritrocita u nasljednoj sferocitozi je kršenje resinteze adenozin trifosforne kiseline (ATP) i (ili) drugih fosfornih spojeva potrebnih za održavanje normalnog bikonkavnog oblika eritrocita. Prema Dacieu, osnova kongenitalne inferiornosti eritrocita je još uvijek malo proučavan nedostatak enzima, što dovodi do poremećaja unutarstaničnog metabolizma ugljikohidrata i lipoida. Moguće je da je smanjena osmotska stabilnost eritrocita, koja uzrokuje njihovu preuranjenu sferulaciju s naknadnom lizom, povezana s većim stupnjem gubitka lipida sazrijevanjem eritrocita.

Kao što su pokazali japanski istraživači (Nakao i sur.), postoji bliska veza između energetskog metabolizma eritrocita i njihovog oblika, koji provodi ATP.

U prisutnosti 50% početne količine ATP-a, eritrociti zadržavaju oblik diska; kada razina ATP-a padne ispod 10% normalne, crvene krvne stanice gube ione kalija i postaju sferične.

Postoji pretpostavka da do smanjenja razine ATP-a dolazi zbog njegovog ubrzanog raspada uslijed povećane aktivnosti adenozin trifosfataze (ATPaze), enzima koji osigurava propusnost membrane eritrocita za ione kalija.

Prema suvremenim autorima, membrana eritrocita sadrži proteine ​​slične aktomiozinu s kontraktilnom funkcijom i aktivnošću ATPaze. Na temelju toga, sugerira se da je poremećeni transport kationa u nasljednoj sferocitozi povezan s mutantnim proteinom, a sferni oblik eritrocita rezultat je promijenjenih kontraktilnih svojstava ovog proteina.

Sferocitoza i smanjena osmotska rezistencija eritrocita u hemolitičkoj bolesti perzistiraju čak i nakon kirurškog odstranjenja slezene. Ova činjenica, koju smo primijetili (1949.) i opetovano potvrdili drugi autori, opovrgava doktrinu hipersplenizma kao primarnog uzroka hemolize.

Trajanje boravka eritrocita u cirkulirajućoj krvi kod hemolitičke bolesti oštro je smanjeno. Prosječno vrijeme zadržavanja crvenih krvnih stanica u krvotoku može biti samo 12-14 dana (umjesto normalnih 120-125 dana). Posljedično, da bi održala normalan sastav krvi pri tako intenzivnoj razgradnji, koštana srž mora obnoviti cjelokupni stanični sastav krvi u izuzetno kratkom vremenu – unutar 2 tjedna. U rijetkim slučajevima hemolitičke bolesti, pojačana eritropoetska funkcija koštane srži toliko preklapa razgradnju eritrocita da se razvija čak i poliglobulija. Kada povećana regeneracija krvnih elemenata u koštanoj srži nije u stanju nadoknaditi masivno uništenje crvenih krvnih stanica u slezeni, razvija se anemija.

Dakle, glavnu ulogu u patogenezi obiteljske hemolitičke bolesti ima kongenitalna inferiornost, odn. smanjena osmotska rezistencija eritrocita, što dovodi kroz stadij sferocitoze do njihovog ubrzanog razaranja u slezeni. To stajalište posebno potvrđuju pokusi presjeka Daciea i Mollisona, koji su pokazali da eritrociti zdravog davatelja, transfuzirani pacijentu sa sferocitozom, održavaju normalan životni vijek (120 dana). Naprotiv, eritrociti-sferociti pacijenata s kongenitalnom hemolitičkom bolešću, uključujući pacijente u fazi kliničke remisije nakon splenektomije, transfuzirani u zdravog primatelja, brzo, unutar 14-20 dana, podvrgavaju se potpunom uništenju. Isti eritrociti-sferociti, transfuzirani zdravoj osobi kojoj je zbog traume odstranjena slezena, nalaze se u krvi primatelja u velikim količinama 32 dana kasnije (Schrumpf). Dakle, zbog novih uvjeta okoline stvorenih nakon splenektomije u tijelu, razdoblje boravka niskorezistentnih sferocita u krvotoku značajno se povećava, približavajući se normalnom razdoblju njihovog boravka u perifernoj krvi. Stoga, unatoč čak i nekom zamjenskom povećanju funkcije razaranja krvi drugih organa retikulohistiocitnog sustava nakon splenektomije, fenomeni hemolitičke žutice i anemije oštro su smanjeni i dolazi do praktičnog oporavka.

Dijagnoza. Dijagnoza kongenitalne hemolitičke bolesti ponekad predstavlja dobro poznate poteškoće. Najtipičnije manifestacije hemolize - žutilo bjeloočnice i integumenta - nisu uvijek izražene i liječnik ih možda neće primijetiti, osobito ako se pacijent pregleda pod umjetnom rasvjetom. Za prepoznavanje žutice u večernjim satima preporuča se pregledati bolesnika pod svjetlom plave lampe. Još je bolje koristiti fluorescentnu svjetiljku na prijemu pacijenata.

Tijek bolesti je ciklički; karakteriziraju je izmjenične egzacerbacije (krize) i remisije.

Prognoza. Prognoza za život je obično povoljna. Slučajevi smrti od egzacerbacije hemolitičkog procesa tijekom krize oporavka relativno su rijetki. Smrt kod hemolitičke bolesti može nastupiti od kolangitisa (zbog kalkuloznog kolecistitisa) ili od interkurentnih infekcija. Pravovremena splenektomija dramatično je smanjila smrtnost.

Liječenje. Jedina učinkovita terapijska mjera za kongenitalnu hemolitičku bolest je splenektomija. Načelno se treba složiti sa stavom Cazala da je svaki slučaj kongenitalne hemolitičke bolesti indiciran za kirurški zahvat (u smislu prevencije mogućih komplikacija). U praksi, međutim, benigni tijek bolesti, kao i, iako rijetki, smrtni ishodi operacija ograničavaju indikacije za operaciju. Splenektomija je svakako indicirana kod teške anemizacije i čestih kriza, s infarktima slezene i napadajima jetrenih kolika.

Splenektomija je hitno indicirana za akutnu hemolitičku krizu uzrokovanu intracelularnom (slezenskom) hemolizom; što je bolesnik anemiziraniji, operacija je hitnija. Ovo posljednje mora biti učinjeno pod zaštitom transfuzije krvi.

Učinak splenektomije javlja se odmah, nekoliko sati nakon uklanjanja slezene; već na operacijskom stolu povećava se broj cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca za 1.000.000 ili više, što se objašnjava protokom krvi taložene u slezeni u opći krvotok. Rezultirajuća "autotransfuzija" ne eliminira potrebu za dodatnom transfuzijom krvi nakon operacije.

Splenektomija dovodi do brzog nestanka simptoma bolesti - žutice i anemije.

Prema riječima P. A. Herzena, "trijumfom splenektomije mogu se nazvati rezultati dobiveni s hemolitičkom žuticom".

Nakon splenektomije, siderociti se pojavljuju u krvi, a ovaj simptom postaje doživotan; druge krvne promjene koje nastaju nakon splenektomije: - hiperleukocitoza i posebno hipertrombocitoza - prolazne su.

U bolesnika s mikrosferocitnom hemolitičkom anemijom podvrgnutih splenektomiji u pravilu dolazi do potpunog kliničkog oporavka (nestanak žutice i anemije), iako eritrociti zadržavaju patološka svojstva doživotno. U nekih su bolesnika niz godina nakon splenektomije eritrociti još manje stabilni i sferičniji nego prije operacije (naša opažanja, slika 52, tablica 27).

Činjenica prestanka povećane hemolize u tijelu nakon splenektomije objašnjava se uklanjanjem organa koji igra glavnu ulogu u procesima propadanja krvi.

Isključivanje filtra slezene (kao rezultat splenektomije) doprinosi očuvanju u krvotoku najmanje stabilnih oblika eritrocita-sferocita, koji su prije operacije zadržani u slezeni i podvrgnuti raspadanju "otišli u cirkulaciju".

Ponekad dolazi do recidiva bolesti, ali u manjoj mjeri nego prije splenektomije, jer očuvani retikulohistiocitni elementi u drugim organima nisu u stanju nadoknaditi hemolitičku funkciju slezene koja je ispala. Patogeneza relapsa obično se objašnjava vikarnom hiperplazijom preostalih pomoćnih slezena.

Transfuziju krvi (eritrocitne mase) s kongenitalnom hemolitičkom anemijom treba smatrati indiciranom u slučaju teške hemolitičke krize, prilikom pripreme bolesnika za operaciju (kada je bolesnik oštro anemičan) iu postoperativnom razdoblju. Transfuzije krvi moraju se provoditi uz obvezno razmatranje Rh kompatibilnosti.

Kod perzistentno rekurentne jetrene kolike indicirana je splenektomija (ne kolecistektomija!), jer zbog normalizacije pojačane hemolize prestaje stvaranje pigmentnih kamenaca i nestaju simptomi pseudoholelitijaze. U slučaju indikacija za kolecistektomiju, diktiranih komplikacijama pravog žučnog kamenca ili kolecistitisa, operacija uklanjanja žučnog mjehura kombinira se sa splenektomijom.

Nakon operacije indicirano je topličko liječenje mineralnim vodama (Zheleznovodsk).

Hemolitička kriza je akutno stanje koje prati razne bolesti krv, transfuzije krvi, izlaganje otrovima ili lijekovima. Osim toga, opaža se kod dojenčadi u prva tri dana nakon rođenja, kada su majčine crvene krvne stanice uništene, a vlastite stanice djeteta dolaze na njihovo mjesto.

Definicija

Hemolitička kriza nastaje kao posljedica opsežne hemolize crvenih krvnih stanica. U prijevodu s latinskog "hemoliza" znači razgradnju ili uništavanje krvi. U medicini postoji nekoliko varijanti ovog stanja:

1. Intraaparatni, kada su stanice oštećene zbog spajanja AIC-a (kardiopulmonalnog premosnog aparata) tijekom operacije ili tijekom perfuzije.
2. Intracelularni ili fiziološki, kada se uništavanje crvenih krvnih stanica događa u slezeni.
3. Intravaskularno - ako krvne stanice umiru u vaskularnom krevetu.
4. Posthepatitis - tijelo proizvodi antitijela koja inficiraju crvena krvna zrnca i uništavaju ih.

Razlozi

Hemolitička kriza - nije neovisna bolest, već sindrom koji se javlja pod utjecajem različitih čimbenika okidača. Tako, na primjer, njegov razvoj može izazvati otrov zmija ili insekata, ali to su prilično kazuistički slučajevi. Najčešći uzroci hemolize su:

• patologija enzimskog sustava (to dovodi do spontanog uništenja stanica zbog njihove nestabilnosti);
• prisutnost autoimune bolesti (kada tijelo samo sebe uništava);
• bakterijske infekcije, ako patogen izlučuje hemolizin (na primjer, streptokok);
• kongenitalni nedostaci hemoglobina;
• reakcija na lijekove;
• nepravilna tehnika transfuzije krvi.

Patogeneza

Na žalost ili na sreću, ali ljudsko tijelo navikao prilično stereotipno reagirati na razne podražaje. U nekim slučajevima to nam omogućuje preživljavanje, ali u većini slučajeva takve drastične mjere nisu potrebne.

Hemolitička kriza počinje činjenicom da je poremećena stabilnost membrane eritrocita. To se može dogoditi na nekoliko načina:

• u obliku kršenja kretanja elektrolita;
• uništavanje membranskih proteina bakterijskim toksinima ili otrovom;
• u obliku točkastih lezija od učinaka imunoglobulina ("perforacija" eritrocita).

Ako je stabilnost membrane krvnih stanica narušena, tada plazma iz posude počinje aktivno teći u nju. To dovodi do povećanja tlaka i na kraju do pucanja stanice. Druga mogućnost: unutar eritrocita odvijaju se oksidacijski procesi i nakupljaju se radikali kisika, koji također povećavaju unutarnji tlak. Nakon postizanja kritične vrijednosti slijedi eksplozija. Kada se to dogodi s jednom stanicom ili čak s desetak, to je neprimjetno za tijelo, a ponekad čak i korisno. Ali ako milijuni crvenih krvnih zrnaca istovremeno dođu do hemolize, posljedice mogu biti katastrofalne.

Zbog razaranja crvenih krvnih stanica dramatično se povećava količina slobodnog bilirubina, otrovne tvari koja truje ljudsku jetru i bubrege. Osim toga, razina hemoglobina pada. To jest, respiratorni lanac je poremećen, a tijelo pati od gladovanja kisikom. Sve to uzrokuje karakterističnu kliničku sliku.

Simptomi

Simptomi hemolitičke krize mogu se zamijeniti s trovanjem ili bubrežnim kolikama. Sve počinje zimicom, mučninom i nagonom za povraćanjem. Zatim se pridružuje bol u trbuhu i donjem dijelu leđa, temperatura raste, otkucaji srca se ubrzavaju, javlja se teška zaduha.

U teškim slučajevima mogući su nagli pad tlaka, akutno zatajenje bubrega i kolaps. U produljenim slučajevima dolazi do povećanja jetre i slezene.

Osim toga, zbog oslobađanja velike količine bilirubina, koža i sluznice postaju žute, a boja urina i izmeta također se mijenja u intenzivniju (tamno smeđu).

Dijagnostika

Klinika hemolitičke krize sama po sebi trebala bi kod čovjeka izazvati tjeskobu i potaknuti ga na odlazak liječniku. Osobito ako se uoče sljedeći simptomi:

• smanjeno ili bez urina;
• patološki umor, bljedilo ili žutica;
• promjena boje stolice.

Liječnik mora pažljivo ispitati pacijenta o vremenu pojave simptoma, redoslijedu njihovog pojavljivanja i o tome koje je bolesti pacijent pretrpio u prošlosti. Osim toga, propisani su sljedeći laboratorijski testovi:

• biokemijski test krvi za bilirubin i njegove frakcije;
• klinički test krvi za otkrivanje anemije;
• Coombsov test za otkrivanje protutijela na eritrocite;
• instrumentalno ispitivanje trbušne šupljine;
• koagulogram.

Sve ovo pomaže razumjeti što se točno događa u ljudskom tijelu i kako možete zaustaviti taj proces. Ali ako je stanje bolesnika teško, tada se uz dijagnostičke manipulacije provodi i hitna terapija.

Hitna pomoć

Ublažavanje hemolitičke krize u teškom stanju bolesnika sastoji se od nekoliko faza.

Prva medicinska pomoć je da se osoba potpuno odmori, ugrije, da joj se da topla slatka voda ili čaj. Ako postoje znakovi kardiovaskularna insuficijencija, pacijentu se propisuje davanje adrenalina, dopamina i inhalacija kisika. Na jaka bol u leđa ili abdomen, analgetici i opojne tvari nužno se daju intravenozno. U slučaju autoimunog uzroka stanja, obvezno je propisati velike doze glukokortikosteroida.

Čim pacijent uđe u bolnicu, kreću hitne mjere druge razine:

1. Ako je moguće, uklanja se uzrok hemolize.
2. Provodi se hitna detoksikacija plazma-supstituirajućim otopinama. Osim toga, unošenje tekućine pomaže u održavanju normalnog tlaka i izlučivanja urina.
3. Započinje razmjena transfuzije.
4. Ako je potrebno, koristite gravitacijsku kirurgiju.

Liječenje

Liječenje hemolitičke krize nije ograničeno na gore navedene stavke. Terapija steroidima traje od mjesec dana do 6 tjedana uz postupno smanjenje doze. Paralelno se koriste imunoglobulini koji pomažu u uklanjanju autoimunog faktora.

Kako bi se smanjio toksični učinak na jetru i bubrege, koriste se lijekovi koji vežu bilirubin. A anemija nastala kao posljedica hemolize zaustavlja se pripravcima željeza ili transfuzijom crvenih krvnih stanica. Kao preventivna mjera propisuju se antibiotici, vitamini i antioksidansi.