Bantuan untuk wanita hamil dengan sindrom HELLP. Sindrom neraka: konsep, bentuk klinis, kemungkinan komplikasi, taktik medis dan kebidanan. Sindrom HELLP dalam kebidanan

Kehamilan adalah saat yang membahagiakan bagi setiap wanita. Namun, periode yang menyenangkan ini dapat dibayangi oleh perkembangan sindrom HELLP. Patologi semacam itu membutuhkan perhatian medis yang mendesak. Bagaimana mengenali kondisi berbahaya dan menghindari konsekuensi negatif?

Apa itu Sindrom HELLP?

Dokter menetapkan patologi sebagai komplikasi preeklamsia yang berbahaya dan parah - toksikosis akhir pada bulan-bulan terakhir kehamilan. Dalam kebidanan, sindrom itu dinamai sesuai dengan gejala dasar yang membentuknya Gambaran klinis penyakit:

• H - hemolisis (pemecahan eritrosit - sel darah merah yang mengantarkan oksigen ke seluruh jaringan tubuh);
• EL - peningkatan kadar enzim hati, yang dapat mengindikasikan penyakit organ ini;
• LP - trombositopenia - penurunan pembentukan trombosit dan, akibatnya, pembekuan darah yang buruk.

Selain itu, sindrom ini menyebabkan banyak lesi pada organ dan sistem tubuh wanita hamil, sehingga memperparah jalannya kehamilan.

Meski patologinya cukup berbahaya, tapi untungnya jarang terjadi. Penyakit ini terdeteksi pada 0,9% wanita hamil, dan lebih sering sindrom HELLP didiagnosis pada wanita yang menderita gestosis parah (dari 4-12%).

Diagnosis "sindrom HELLP" pada 70% dibuat pada trimester III kehamilan (setelah 35 minggu) dan dalam dua minggu pertama setelah melahirkan.

Penyebab dan faktor risiko

Masih belum diketahui secara pasti apa penyebab patologi. Dokter kandungan mengidentifikasi beberapa kemungkinan penyebab:

• minum antibiotik tetrasiklin;
• trombosis - pembentukan bekuan darah di pembuluh arteri atau vena;
• penghancuran oleh tubuh sel darah merah (sel yang bertanggung jawab untuk memberikan oksigen) dan trombosit (tubuh yang mempengaruhi pembekuan darah);
• penyakit hati keturunan;
• bentuk parah dari preeklamsia (komplikasi pada paruh kedua kehamilan).

Penelitian telah menunjukkan bahwa kelompok risiko termasuk wanita yang menderita sindrom HELLP pada kehamilan sebelumnya. Probabilitas bahwa situasi akan berulang adalah sekitar 25%.

Selain itu, perkembangan patologi dipengaruhi oleh:

• kulit terlalu pucat;
• usia calon ibu setelah 25 tahun;
• kehamilan ganda;
• penyakit autoimun yang parah.

Seringkali sindrom ini terjadi pada wanita yang kehamilannya sulit sejak hari-hari pertama pembuahan. Ini ditunjukkan oleh toksikosis dini, tekanan darah tinggi, ancaman kerusakan, insufisiensi plasenta, dan kondisi lain yang tidak diinginkan.

Gambaran klinis

Untuk sindrom HELLP, tanda-tanda awalnya tidak spesifik. Seorang wanita hamil memiliki:

• sakit kepala;
• muntah;
• rasa sakit di bawah tulang rusuk kanan;
• cepat lelah;
• pembengkakan parah (dalam 67%);
• kegelisahan motorik.

Setelah beberapa waktu, gejala berikut terjadi:

• kekuningan kulit;
• mual dan muntah;
• kejang;
• hematoma (memar) di tempat suntikan;
• gangguan penglihatan;
• anemia;
• kegagalan irama jantung;
• meningkatkan gagal ginjal dan hati.

Pada bentuk parah penyakit, ada gangguan kerja pusat otak, edema serebral, gangguan organ yang dalam, yang dapat menyebabkan koma. Jika beberapa gejala muncul, Anda harus segera mencari bantuan medis.

Diagnostik

Metode berikut digunakan untuk mendiagnosis patologi:

• USG perut bagian atas;
• tes darah biokimia dan klinis;
• MRI dan CT.

Seorang dokter dapat membuat diagnosis "sindrom HELLP" jika, dari hasil penelitian, terungkap:

• kandungan trombosit yang tidak mencukupi - kurang dari 100 x 10 9 /l;
• berkurangnya jumlah protein dan limfosit;
• peningkatan kadar bilirubin (pigmen empedu) - dari 20 mol dan lebih banyak lagi;
• deformasi dan rendahnya tingkat eritrosit (sel darah merah);
• peningkatan konsentrasi ureum dan kreatinin dalam darah.

Deteksi tepat waktu dari kondisi berbahaya meningkatkan efektivitas terapi dan meningkatkan kemungkinan pemulihan.

Sindrom HELLP harus dibedakan dari penyakit seperti itu:

• hepatitis virus;
• kegagalan hati;
• patologi hati;
• radang perut.

Dengan bentuk gestosis yang parah, serta untuk memperjelas diagnosis, dokter mungkin meresepkan studi tambahan:

• Ultrasonografi hati dan ginjal;
• USG janin;
• dopplerometri - metode untuk mempelajari aliran darah di pembuluh plasenta, rahim, dan anak;
• kardiotokografi - penilaian detak jantung janin.

Sindrom HELLP adalah komplikasi patologis parah dari preeklamsia yang memerlukan perawatan profesional dan observasi di rumah sakit.

Taktik kebidanan

Jika sindrom HELLP dikonfirmasi, dokter kandungan mengikuti rencana yang jelas, yang meliputi:

1. Kemungkinan stabilisasi keadaan wanita hamil.
2. Pencegahan komplikasi bagi ibu dan janin di masa depan.
3. Normalisasi tekanan darah.
4. Pengiriman.

Dokter mengatakan bahwa satu-satunya dan metode pengobatan yang benar adalah operasi caesar atau persalinan darurat (tergantung pada durasi kehamilan dan tingkat keparahan gejala patologi).

Kebanyakan dokter kandungan menyatakan bahwa kehamilan harus dihentikan dalam waktu 24 jam setelah diagnosis (terlepas dari waktunya).

Semua terapi medis dan organisasi lainnya adalah persiapan untuk melahirkan.

Terapi medis

Selain itu dilakukan perawatan obat yang mencakup:

• plasmophoresis - prosedur untuk membersihkan plasma dari zat agresif;
• pemberian plasma beku segar;
• transfusi trombokonsentrat.

Diberikan secara intravena:

• inhibitor protease - zat yang mencegah pemecahan protein;
• hepaprotectors - untuk memperbaiki kondisi hati;
• glukokortikoid - hormon untuk menstabilkan kerja kelenjar adrenal.

Pada periode pasca operasi ditunjuk:

• plasma beku segar untuk menormalkan pembekuan darah;
• glukokortikoid;
• imunosupresif dan terapi antihipertensi (untuk mengurangi tekanan).

Prognosis pengobatan

Dengan deteksi dini patologi dan penyediaan perawatan medis yang tepat waktu, prognosisnya cukup baik. Pada hari ke 3-7 setelah melahirkan, semua jumlah darah, sebagai suatu peraturan, menjadi normal, kecuali trombositopenia (diperlukan terapi khusus).

Waktu yang dihabiskan di rumah sakit tergantung pada keadaan kesehatan ibu dan anak, serta adanya komplikasi.

Kemungkinan Komplikasi

Konsekuensi dari sindrom HELLP bagi ibu dan anak cukup serius. Itulah sebabnya banyak perhatian diberikan untuk memecahkan masalah ini.

Kemungkinan komplikasi pada wanita hamil - tabel

Kemungkinan komplikasi pada bayi baru lahir - tabel

Pencegahan

Untuk mencegah penyakit tersebut, ibu hamil dianjurkan:

• secara teratur melakukan tes dan mengunjungi dokter;
• untuk menolak dari kebiasaan buruk;
• memimpin gaya hidup sehat kehidupan;
• terdaftar tepat waktu konsultasi wanita;
• menormalkan aktivitas fisik;
• menghindari situasi stres.

Preeklamsia pada wanita selama kehamilan - video

Sindrom HELLP adalah patologi berbahaya yang terjadi pada paruh kedua kehamilan dan dapat menyebabkan konsekuensi serius. Hanya bantuan tepat waktu dari dokter dan kepatuhan terhadap semua rekomendasi yang akan membantu ibu hamil menghindari komplikasi serius dan melahirkan bayi yang sehat.

Sindrom HELLP adalah patologi langka dan sangat berbahaya yang terjadi selama kehamilan. Penyakit ini membuat dirinya terasa pada trimester ketiga dan ditandai dengan peningkatan gejala yang cepat. Dalam kasus yang parah, sindrom HELLP dapat menyebabkan kematian seorang wanita dan seorang anak.

Penyebab

Saat ini, para ahli belum dapat menemukan penyebab pasti perkembangan sindrom HELLP. Di antara semuanya faktor yang mungkin Aspek-aspek berikut patut mendapat perhatian dalam pembentukan patologi ini:

• imunosupresi (penurunan jumlah limfosit);
• kerusakan autoimun (penghancuran sel sendiri oleh antibodi agresif);
• gangguan pada sistem hemostasis (patologi sistem pembekuan darah dan trombosis pada pembuluh hati);
• sindrom antifosfolipid;
• minum obat (khususnya tetrasiklin);
• keturunan (kekurangan enzim hati bawaan).

Ada beberapa faktor risiko untuk mengembangkan sindrom HELLP:

• usia wanita di atas 25;
• kulit cerah;
• kehamilan ganda;
• kelahiran kembar (3 atau lebih);
• penyakit ekstragenital yang parah (termasuk penyakit hati dan jantung).

Sindrom HELLP dianggap sebagai salah satu indikator pelanggaran adaptasi tubuh wanita terhadap kehamilan. Mungkin, kondisi untuk perkembangan preeklamsia dan sindrom HELLP sebagai komplikasinya diletakkan bahkan pada tahap awal kehamilan. Seringkali, kehamilan berakhir dengan pembentukan seperti itu patologi berbahaya, dari awal berlangsung kurang baik. Saat menganalisis riwayat medis banyak wanita, ancaman keguguran sebelumnya, gangguan aliran darah uteroplasenta, dan komplikasi lain dari kehamilan nyata terungkap.

Mekanisme pengembangan

Ada lebih dari 30 teori yang mencoba menjelaskan terjadinya sindrom HELLP pada wanita hamil, tetapi tidak satupun dari mereka telah menerima konfirmasi yang dapat diandalkan. Mungkin suatu hari nanti, para ilmuwan akan dapat mengungkap misteri ini, tetapi untuk saat ini, para praktisi harus mengandalkan data yang tersedia. Hanya satu hal yang diketahui dengan pasti - sindrom HELLP adalah salah satu komplikasi preeklamsia yang paling parah. Penyebab preeklamsia selama kehamilan juga masih belum sepenuhnya dipahami.

Di antara semua teori, versi tentang kerusakan autoimun pada endotelium (lapisan dalam pembuluh darah) adalah yang paling populer. Ketika terkena beberapa faktor yang merusak, rantai proses patologis yang kompleks diluncurkan, yang menyebabkan penyempitan pembuluh darah plasenta. Iskemia berkembang, pembekuan darah terbentuk, suplai oksigen ke semua jaringan janin terganggu. Pada saat yang sama, kerusakan hati, nekrosis organ dan perkembangan hepatosis toksik terjadi.

Apa yang mengancam kerusakan endotel? Pertama-tama, pembentukan mikrotrombi, diikuti oleh penurunan tingkat trombosit (trombosit yang bertanggung jawab untuk pembekuan darah). Sebagai hasil dari semua proses, terbentuk vasospasme umum yang persisten. Terjadi pembengkakan otak, tekanan darah meningkat tajam, fungsi hati terganggu. Kegagalan beberapa organ berkembang - suatu kondisi di mana semua organ penting berhenti bekerja secara normal. Satu-satunya cara untuk menyelamatkan wanita dan bayinya adalah operasi caesar darurat.

Gejala

Sindrom HELLP mendapatkan namanya dengan nama gejala utama patologi (diterjemahkan dari bahasa Inggris):

• H - hemolisis;
• EL - aktivasi enzim hati;
• LP - trombositopenia (penurunan jumlah trombosit).

Sindrom HELLP terjadi pada trimester ketiga kehamilan. Paling sering, penyakit ini terdeteksi setelah 35 minggu, tetapi manifestasi penyakit yang lebih awal juga mungkin terjadi. Patologi ini ditandai dengan peningkatan cepat pada semua gejala dan kegagalan cepat semua organ internal.

Sindrom HELLP tidak berkembang tanpa alasan yang terlihat. Itu selalu didahului oleh preeklamsia - komplikasi kehamilan yang spesifik. Preeklamsia pada ibu hamil membuat dirinya terasa dengan tiga serangkai gejala:

• edema perifer;
• hipertensi arteri;
• gangguan fungsi ginjal.

Preeklamsia terjadi setelah 20 minggu kehamilan. Semakin pendek usia kehamilan, semakin parah penyakitnya dan semakin tinggi kemungkinan komplikasi. pada tahap awal preeklamsia dimanifestasikan oleh pembengkakan kaki dan tungkai, serta penambahan berat badan yang cepat. Kenaikan berat badan yang cepat selama kehamilan (lebih dari 500 g per minggu) menunjukkan pembentukan edema laten dan merupakan salah satu gejala khas preeklamsia.

Poin penting: edema terisolasi tidak dapat dianggap sebagai manifestasi preeklamsia. Selama kehamilan, sindrom edema berkembang pada banyak wanita, tetapi tidak semuanya mengarah pada perkembangan patologi yang berbahaya. Mereka berbicara tentang preeklamsia jika pembengkakan kaki dan tungkai disertai dengan peningkatan tekanan darah. Dalam hal ini, wanita tersebut harus berada di bawah pengawasan dokter yang konstan agar tidak ketinggalan perkembangan komplikasi.

Disfungsi ginjal - tanda terlambat preeklamsia. Selama pemeriksaan, protein muncul dalam urin wanita hamil, dan semakin tinggi konsentrasinya, semakin sulit kondisi ibu hamil. Untuk deteksi protein tepat waktu, semua wanita disarankan untuk melakukan urinalisis secara teratur (setiap 2 minggu hingga 30 minggu dan setiap minggu setelah 30 minggu).

Gejala utama sindrom HELLP tidak terlalu spesifik:

• mual;
• muntah;
• nyeri di epigastrium (lubang perut);
• rasa sakit di hipokondrium kanan;
• kelemahan umum;
• pembengkakan;
• sakit kepala;
• peningkatan rangsangan.

Beberapa ibu hamil menganggap penting gejala seperti itu. Mual dan muntah dikaitkan dengan malaise umum yang umum terjadi pada semua wanita hamil. Banyak wanita berdosa dengan makan berlebihan atau makan makanan basi. Sementara itu, proses patologis dipicu di dalam tubuh, yang mengarah pada munculnya gejala lain:

• penyakit kuning;
• muntah dengan darah;
• peningkatan tekanan darah;
• memar dan memar di tempat suntikan;
• munculnya darah dalam urin;
• penglihatan kabur;
• kebingungan, delirium;
• kejang.

Dengan tidak adanya bantuan yang memadai, wanita hamil kehilangan kesadaran. Gagal hati berkembang, yang mengarah pada penghentian fungsi organ. Mengalahkan sistem saraf berkontribusi pada perkembangan koma, yang darinya akan sangat sulit untuk mengeluarkan pasien.

Komplikasi

Perkembangan sindrom HELLP dapat menyebabkan perkembangan komplikasi serius:

• koma;
• edema paru;
• edema serebral;
• gagal hati;
• gagal ginjal;
• pecahnya hati;
• berdarah;
• perdarahan pada organ vital.

Perdarahan merupakan salah satu manifestasi DIC. Dengan perkembangan patologi ini, gumpalan darah terbentuk yang merusak organ dalam dan jaringan akhirnya menyebabkan peningkatan perdarahan. DIC tak terhindarkan menangkap semua sistem tubuh dan memicu pendarahan besar di berbagai lokalisasi (paru-paru, hati, perut, dll.). Yang sangat berbahaya adalah pendarahan di otak dengan kerusakan pada struktur penting sistem saraf pusat.

Gagal ginjal akut adalah pelanggaran fungsi ginjal, yang menyebabkan penurunan jumlah urin dan keracunan tubuh dengan senyawa nitrogen berbahaya. Kondisi ini sangat berbahaya dan dapat menyebabkan kematian seorang wanita.

Gagal hati akut terjadi ketika parenkim (jaringan internal) hati rusak. Kekalahan organ menyebabkan pelanggaran kesadaran, perkembangan kejang dan koma. Sangat jarang menyelamatkan pasien yang mengalami koma hepatik.

Kerusakan hati dapat menyebabkan tidak hanya gangguan pada sistem saraf pusat, tetapi juga konsekuensi berbahaya lainnya. Perubahan aliran darah di pembuluh hati menyebabkan peregangan kapsul organ dan pecah lebih lanjut. Pecahnya hati disertai dengan pendarahan hebat dan merupakan kondisi yang mengancam jiwa. Dalam situasi seperti itu, bantuan darurat dari ahli bedah dan resusitasi diperlukan.

Komplikasi kehamilan dan konsekuensi bagi janin

Tidak mungkin menyelamatkan kehamilan dengan manifestasi sindrom HELLP. Jika patologi terdeteksi, operasi caesar darurat dilakukan, terlepas dari usia kehamilan. Keterlambatan dalam situasi ini dapat menyebabkan kematian seorang wanita dan seorang anak. Operasi dilakukan dengan latar belakang terapi infus di bawah anestesi umum.

Dalam kasus sindrom HELLP progresif, solusio plasenta pasti berkembang. Pada kondisi ini, plasenta terlepas dari tempat perlekatannya di dalam rahim hingga bayi lahir. Detasemen situs janin menyebabkan munculnya gejala-gejala seperti:

• keluarnya darah dari saluran genital (intensitas tergantung pada ukuran detasemen);
• sakit perut;
• peningkatan nada rahim;
• menurunkan tekanan darah;
• peningkatan denyut jantung;
• sesak napas;
• kelemahan yang ditandai.

Pendarahan masif dengan latar belakang solusio plasenta dapat menyebabkan hilangnya kesadaran dan kejang. Kondisi bayi semakin memburuk. Hipoksia berkembang, menyebabkan kerusakan pada struktur otak yang penting. Dengan pelepasan lebih dari 1/3 plasenta, janin mati.

Solusio plasenta tidak hanya mengancam kehidupan anak. Pendarahan ganda menyebabkan pembentukan patologi khusus - rahim Kuveler. Dinding rahim dipenuhi dengan darah dari pembuluh darah plasenta yang rusak. Rahim seperti itu tidak dapat berkontraksi. Dengan perkembangan kondisi berbahaya seperti itu, operasi caesar darurat dilakukan dengan pengangkatan rahim sepenuhnya. Jauh dari selalu mungkin untuk menyelamatkan anak dengan perkembangan rahim Kuveler.

Diagnostik

Perubahan laboratorium pada sindrom HELLP terjadi sebelum yang pertama muncul gejala klinis. Kenali patologinya tahap awal bantuan umum dan analisis biokimia darah dan koagulogram. Darah untuk analisis diambil dari pembuluh darah saat perut kosong. Pemeriksaan mengungkapkan tanda-tanda karakteristik sindrom HELLP:

• hemolisis (penampilan dalam darah eritrosit cacat - sel darah merah yang membawa oksigen);
• penurunan jumlah sel darah merah;
• memperlambat ESR (laju sedimentasi eritrosit);
• penurunan trombosit (sel yang bertanggung jawab untuk pembekuan darah);
• peningkatan kadar enzim hati (ALT dan AST);
• peningkatan aktivitas alkali fosfatase;
• peningkatan konsentrasi bilirubin;
• peningkatan konsentrasi zat nitrogen dalam darah;
• perubahan konsentrasi faktor pembekuan.

Jika sindrom HELLP dicurigai, semua penelitian dilakukan secara darurat. Darah diambil dari vena sesuai dengan semua aturan, setelah itu dengan cepat dikirim ke laboratorium. Dalam waktu dekat, dokter menerima hasil analisis dan memilih taktik terbaik untuk penanganan pasien lebih lanjut.

Penelitian tambahan lainnya:

• USG rongga perut(untuk mendeteksi hematoma hati);
• Ultrasonografi ginjal;
• computed tomography (untuk mengecualikan kondisi berbahaya lainnya yang tidak terkait dengan sindrom HELLP);
• USG janin;
• dopplerometri (untuk menilai aliran darah di plasenta);
• CTG (untuk menilai detak jantung janin).

Metode Perawatan

Tujuan pengobatan untuk sindrom HELLP adalah untuk memulihkan gangguan hemostasis (lingkungan internal tubuh) dan mencegah perkembangan komplikasi berbahaya. Semua terapi dilakukan bersamaan dengan persalinan darurat. Dengan perkembangan sindrom HELLP, operasi caesar diindikasikan, terlepas dari usia kehamilan.

Terapi obat berlangsung dalam beberapa tahap:

1. terapi infus ( pemberian intravena obat untuk mengembalikan volume darah yang bersirkulasi dan menormalkan hemostasis).
2. Stabilisator membran sel (kortikosteroid dalam dosis tinggi).
3. Hepatoprotektor (obat yang melindungi sel hati dari kerusakan).
4. Obat antibakteri (untuk pencegahan dan pengobatan komplikasi infeksi).
5. Obat yang mempengaruhi sistem pembekuan darah.
6. Inhibitor protease (obat yang mengurangi aktivitas enzim tertentu).

Dosis obat dipilih secara individual, dengan mempertimbangkan tingkat keparahan patologi. Selama terapi, pemantauan kondisi wanita dan janin secara konstan adalah wajib. Kontrol tidak berkurang setelah melahirkan. Setelah operasi, wanita tersebut dipindahkan ke unit perawatan intensif, di mana dia terus dipantau oleh spesialis sepanjang waktu.

Operasi caesar dalam pengembangan sindrom HELLP dilakukan dengan sangat hati-hati. Operasi biasanya dilakukan dengan anestesi umum. Dalam kasus khusus, dokter mungkin menggunakan anestesi spinal atau epidural. Harus diingat bahwa dalam kasus ini, risiko mengembangkan perdarahan di bawah selaput sumsum tulang belakang meningkat.

Keberhasilan perawatan intensif pada sindrom HELLP sangat tergantung pada diagnosis tepat waktu dari kondisi berbahaya ini. Semakin cepat patologi terdeteksi, semakin banyak peluang untuk hasil yang sukses tetap ada. Semua wanita yang berisiko terkena sindrom HELLP harus mengunjungi dokter mereka secara teratur dan melaporkan setiap perubahan dalam kesehatan mereka. Dalam kasus penurunan tajam dalam kondisi, ambulans harus dipanggil.

Pencegahan dan prognosis

Pencegahan spesifik sindrom HELLP belum dikembangkan. Satu-satunya cara untuk mencegah berkembangnya kondisi berbahaya ini adalah pengobatan tepat waktu preeklamsia. Dalam kasus yang parah, terapi gestosis dilakukan di rumah sakit.

Persalinan tepat waktu dan perawatan intensif yang kompeten dapat menyelamatkan nyawa seorang wanita dan seorang anak. Setelah melahirkan, semua gejala patologi menghilang dengan cepat. Pada hari ke 3-7 setelah kelahiran anak, semua parameter laboratorium kembali normal. Risiko kekambuhan sindrom HELLP tetap ada pada kehamilan kedua dan selanjutnya.

Penyakit ini disebut istilah mencolok "sindrom HELLP" karena suatu alasan. Jika diagnosis seperti itu dibuat selama kehamilan, maka inilah saatnya untuk membunyikan alarm: darurat kesehatan. Tubuh, seolah-olah, menolak untuk melakukan fungsi reproduksi, dan semua sistem mulai gagal, mengancam kehidupan ibu hamil dan bayinya. Apa itu penyakit, dan tindakan apa yang harus diambil untuk mencegah perkembangannya?

Apa itu Sindrom HELLP?

Sindrom HELLP sangat berbahaya. Singkatnya, ini adalah preeklamsia dalam bentuk yang rumit, karena reaksi autoimun tubuh wanita terhadap kehamilan. Ini mencakup berbagai macam masalah kesehatan - malfungsi hati dan ginjal, pendarahan, pembekuan darah yang buruk, peningkatan tekanan, pembengkakan dan banyak lagi. Sebagai aturan, itu berkembang pada trimester ketiga atau dalam dua hari pertama setelah melahirkan dan membutuhkan perawatan darurat dokter. Selain itu, manifestasi klinis sebelum melahirkan terjadi pada 31% kasus, dan pada periode postpartum - pada 69%.

Penjelasan singkatan HELLP:

• H - Hemolisis - hemolisis;
• EL - peningkatan enzim hati - kelebihan enzim hati;
• LP - Jumlah trombosit rendah - trombositopenia.

Dokter mengkhawatirkan sindrom ini karena perjalanannya yang cepat dan kematian yang sering terjadi. Untungnya, ini jarang terjadi: sekitar 1-2 kasus per 1.000 kehamilan.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada akhir abad ke-19. Tetapi baru pada tahun 1985 gejalanya dihubungkan bersama dan disebut dengan istilah umum "HELLP". Sangat menarik bahwa dalam buku-buku referensi medis Soviet hampir tidak ada yang dikatakan tentang sindrom ini, dan hanya resusitasi Rusia yang jarang ditunjukkan dalam tulisan mereka tentang penyakit ini, menyebutnya " mimpi buruk dokter kandungan.

Sindrom HELLP belum sepenuhnya dipelajari, sehingga sulit untuk menyebutkan alasan spesifik untuk perkembangannya. Sampai saat ini, dokter menyarankan bahwa kemungkinan timbulnya penyakit meningkat dengan:

• kehamilan berulang;
• obat dan hepatitis virus;
• keadaan emosional dan mental yang tidak stabil;
• kelainan genetik di hati;
• kehamilan di masa dewasa (28 tahun ke atas);
• kasus preeklamsia lanjut;
• gangguan pada hati dan kantong empedu;
• kolelitiasis dan urolitiasis;
• lupus sistemik;
• radang perut;
• gangguan pembekuan darah.

Gambaran klinis penyakit

Mendiagnosis sindrom HELLP cukup sulit, karena gejalanya tidak selalu muncul dengan kekuatan penuh. Selain itu, banyak gejala penyakit yang sering terjadi selama kehamilan dan tidak ada hubungannya dengan kondisi serius ini. Menunjukkan perkembangan preeklamsia rumit dapat:

• mual dan muntah kadang disertai darah (pada 86% kasus);
• nyeri di perut bagian atas dan di bawah tulang rusuk (dalam 86% kasus);
• pembengkakan pada lengan dan kaki (dalam 67% kasus);
• rasa sakit di kepala dan telinga;
• tekanan darah tinggi (lebih dari 200/120);
• munculnya protein dan jejak darah dalam urin;
• perubahan komposisi darah, anemia;
• kekuningan kulit;
• memar di tempat suntikan, mimisan;
• penglihatan kabur;
• kejang.

Perlu dicatat bahwa perubahan jumlah urin dan darah biasanya muncul jauh sebelumnya Manifestasi klinis penyakit, jadi setiap wanita hamil perlu mengunjungi ginekolognya tepat waktu dan mengikuti semua tes yang ditentukan olehnya. Banyak dari tanda-tanda yang dijelaskan juga ditemukan pada gestosis. Namun, sindrom HELLP ditandai dengan peningkatan gejala yang cepat yang berkembang dalam waktu 4-5 jam. Jika calon ibu merasakan perubahan seperti itu pada tubuh, sebaiknya segera hubungi ambulans.

Menurut statistik, 6-8 jam berlalu dari manifestasi pertama sindrom hingga kematian tanpa adanya perawatan medis yang diperlukan. Karena itu, sangat penting untuk berkonsultasi dengan dokter sesegera mungkin jika Anda mencurigai suatu penyakit.

Preeklamsia, preeklamsia, eklampsia atau sindrom HELLP?

Untuk meneliti dan memutuskan taktik perawatan lebih lanjut jika sindrom HELLP dicurigai, dokter memiliki waktu tidak lebih dari 2-4 jam. Dia membuat diagnosis berdasarkan pemeriksaan fisik, hasil USG, tes hati, dan tes darah. Kadang-kadang wanita hamil diresepkan tomografi untuk menyingkirkan perdarahan di hati.

Istilah "preeklampsia" digunakan dalam dokumen dan literatur medis Rusia dan Ukraina. PADA klasifikasi internasional penyakit itu disebut preeklamsia. Jika disertai kejang, maka disebut eklampsia. Sindrom HELLP adalah bentuk preeklamsia yang paling parah, yang dibedakan berdasarkan tingkat keparahan dan jumlah gejala klinis.

Gejala khas pada penyakit serupa - tabel

Prognosis untuk sindrom HELLP

Sindrom HELLP adalah penyakit serius. Menurut berbagai sumber, kematian ibu dengannya berkisar antara 24 hingga 75%. Hasil kehamilan, kesehatan wanita dan janin terutama tergantung pada saat penyakit terdeteksi.

Statistik komplikasi pada sindrom HELLP (per 1.000 pasien) - tabel

Taktik kebidanan

Jika sindrom HELLP dicurigai, pasien dirawat di rumah sakit. Penting untuk segera melakukan pemeriksaan dan menghilangkan gejala yang mengancam jiwa untuk menstabilkan kondisi ibu hamil. Dalam kasus kehamilan prematur, tindakan diperlukan untuk mencegah kemungkinan komplikasi pada janin.

Satu-satunya metode yang efektif Perawatan untuk sindrom HELLP adalah aborsi. persalinan alami ditunjukkan asalkan rahim dan leher rahim sudah matang. Dalam hal ini, dokter menggunakan obat-obatan yang merangsang persalinan. Jika tubuh wanita secara fisiologis belum siap untuk melahirkan, maka operasi caesar darurat dilakukan.

Dengan sindrom HELLP, kehamilan harus dihentikan, terlepas dari durasinya, dalam waktu 24 jam. Persalinan alami hanya mungkin dilakukan setelah 34 minggu. Dalam kasus lain, operasi diindikasikan.

Segera setelah masuk ke rumah sakit, pasien diberi resep kortikosteroid (misalnya, deksametason). Mereka secara signifikan mengurangi risiko kerusakan hati. Selain itu, obat lain yang digunakan, termasuk dropper, untuk mengembalikan metabolisme air-garam, meningkatkan aliran darah di rahim dan plasenta, dan menenangkan sistem saraf.

Seringkali, wanita menjalani transfusi dan menjalani plasmapheresis - penyaringan darah menggunakan perangkat khusus. Ini membersihkan darah dari racun dan membantu menghindari komplikasi lebih lanjut. Ini diresepkan untuk pelanggaran metabolisme lemak, gestosis berulang dalam sejarah, hipertensi, patologi ginjal dan hati.

Bayi yang baru lahir juga membutuhkan pertolongan segera setelah lahir, karena sindrom HELLP menyebabkan banyak penyakit pada bayi.

Komplikasi apa yang dapat terjadi akibat sindrom HELLP pada ibu dan bayinya?

Konsekuensi dari sindrom HELLP serius bagi wanita dan anaknya. Untuk ibu hamil, ada risiko:

• edema paru;
• gagal ginjal akut;
• pendarahan di otak;
• pembentukan hematoma di hati;
• pecahnya hati;
• pelepasan prematur plasenta;
• hasil yang mematikan.

Tekanan darah tinggi mengganggu sirkulasi darah di plasenta, mengakibatkan janin tidak menerima oksigen yang diperlukan. Ini menyebabkan komplikasi seperti itu untuk bayi:

• hipoksia, atau kelaparan oksigen;
• pendarahan di otak saat melahirkan;
• keterlambatan perkembangan (50% bayi baru lahir);
• kerusakan pada sistem saraf;
• gagal napas pada bayi baru lahir;
• mati lemas;
• trombositopenia - penyakit darah di mana jumlah trombosit menurun tajam (25% bayi baru lahir);
• dari kematian.

Pemulihan setelah operasi

Sebagian besar komplikasi dapat dihindari dengan operasi caesar tepat waktu. Operasi dilakukan di bawah anestesi endotrakeal - metode anestesi gabungan, di mana obat penghilang rasa sakit memasuki darah dan saluran udara perempuan. Ini menyelamatkan pasien sindrom nyeri, syok dan gagal napas.

Setelah operasi, ibu muda itu dipantau dengan cermat. Terutama di dua hari pertama. Saat ini, risiko komplikasi masih tinggi. Pada pengobatan yang tepat semua gejala hilang dalam 3-7 hari. Jika setelah seminggu semua indikator darah, hati, dan organ lainnya pulih, pasien dapat dipulangkan ke rumah.

Waktu pemulangan tergantung pada kondisi wanita dan anaknya.

Untuk mencegah atau meminimalkan sindrom HELLP konsekuensi parah ikuti panduan ini:

• merencanakan konsepsi dan mempersiapkannya, diperiksa terlebih dahulu, menjalani gaya hidup sehat;
• mendaftar kehamilan tepat waktu, ikuti resep dokter;
• Makan dengan benar;
• cobalah untuk menjalani gaya hidup aktif, lebih mengudara;
• meninggalkan kebiasaan buruk;
• Hindari stress;
• dari minggu ke-20, buatlah buku harian kehamilan, masukkan ke dalamnya segala sesuatu yang terjadi pada tubuh (perubahan berat badan, lonjakan tekanan, gerakan janin, munculnya edema);
• secara teratur mengikuti tes yang ditentukan oleh dokter;
• Perhatikan gejala yang tidak biasa - sakit perut, tinitus, pusing, dan lainnya.

Preeklamsia dan komplikasinya selama kehamilan - video

Sindrom HELLP adalah komplikasi yang cukup langka. Untuk mendeteksi penyakit secara tepat waktu, lakukan tes yang diperlukan yang ditentukan oleh dokter, dan dengarkan kondisi Anda. Jika Anda mengalami gejala berbahaya, segera hubungi dokter. Diagnostik modern dan taktik perawatan yang benar dalam banyak kasus membawa hasil positif.

Sindrom HELP adalah patologi langka pada wanita di akhir kehamilan. Hampir selalu ditemukan sekitar sebulan sebelum dimulai aktivitas tenaga kerja. Pada beberapa wanita, tanda-tanda sindrom ini muncul setelah melahirkan. George Pritchard adalah orang pertama yang menggambarkan patologi ini. Harus dikatakan bahwa sindrom langka ini hanya muncul pada tujuh persen wanita, tetapi 75% kasus berakhir dengan kematian.

Nama HELLP adalah singkatan dari kata bahasa Inggris. Setiap huruf diuraikan sebagai berikut:

• H - penghancuran eritrosit.
• EL - peningkatan kadar enzim hati.
• LP - penurunan jumlah sel darah merah, yang berfungsi untuk pembekuan darah.

Dalam praktik medis, yaitu dalam kebidanan, sindrom HELP dipahami sebagai beberapa penyimpangan dalam tubuh wanita, yang tidak memungkinkan seorang wanita untuk hamil atau mengandung bayi yang sehat tanpa patologi.

Etiologi

Sampai saat ini, penyebab pasti dari sindrom ini belum diklarifikasi. Namun, para ilmuwan tak henti-hentinya mengemukakan berbagai teori asal-usulnya. Saat ini, sudah ada lebih dari tiga puluh teori, tetapi tidak ada yang dapat menunjukkan fakta yang memengaruhi penampilan patologi. Para ahli memperhatikan satu pola - penyimpangan seperti itu muncul dengan latar belakang manifestasi yang terlambat.

Wanita hamil menderita edema, yang dimulai pada lengan, kaki, kemudian ke wajah, lalu ke seluruh tubuh. Tingkat protein dalam urin meningkat, dan tekanan darah juga meningkat. Kondisi ini sangat tidak menguntungkan bagi janin, karena antibodi yang agresif terhadapnya terbentuk di tubuh ibu. Mereka secara negatif mempengaruhi sel darah merah dan trombosit, menghancurkannya. Selain itu, integritas pembuluh darah dan jaringan hati dilanggar.

Seperti disebutkan sebelumnya, sindrom HELP terjadi karena alasan yang tidak diketahui.

Namun, Anda dapat memperhatikan beberapa faktor yang meningkatkan risiko patologi:

• penyakit sistem imun;
• keturunan, bila ada kekurangan enzim di hati, yaitu patologi bawaan;
• perubahan jumlah dan tujuan limfosit;
• pendidikan di pembuluh darah hati;
• penggunaan jangka panjang obat-obatan tanpa pengawasan medis.

Dengan memantau patologi, faktor-faktor tertentu dapat dibedakan, yang disebut memprovokasi:

• banyak kelahiran di masa lalu;
• usia wanita dalam persalinan lebih dari dua puluh lima tahun;
• kehamilan dengan banyak janin.

Faktor keturunan belum ditetapkan.

Klasifikasi

Berdasarkan tanda-tanda yang ditunjukkan oleh sindrom HELP, beberapa ahli telah membuat klasifikasi berikut:

• gejala penebalan intravaskular yang jelas;
• tanda-tanda yang dicurigai;
• tersembunyi.

Klasifikasi J. N. Martin memiliki prinsip yang sama: di sini sindrom dengan nama yang sama HELP dibagi menjadi dua kelas.

Gejala

Tanda-tanda pertama yang ditunjukkan tidak spesifik, sehingga tidak mungkin untuk mendiagnosis penyakit oleh mereka.

Seorang wanita hamil memiliki gejala seperti:

• mual;
• sering muntah;
• pusing;
• rasa sakit di samping;
• kecemasan tanpa sebab;
• cepat lelah;
• rasa sakit di bagian atas perut;
• perubahan warna kulit menjadi kuning;
• munculnya sesak napas bahkan dengan beban kecil;
• penglihatan kabur, aktivitas otak, pingsan.

Manifestasi pertama diamati dengan latar belakang edema besar.

Selama perkembangan penyakit yang cepat atau dalam kasus ketika perawatan medis diberikan terlambat, itu berkembang, muncul, proses buang air kecil terganggu, kejang terjadi, suhu tubuh naik. Dalam beberapa situasi, seorang wanita mungkin mengalami koma. Seorang dokter dapat membuat diagnosis sindrom HELP yang akurat hanya berdasarkan hasil tes laboratorium.

Ada juga patologi yang muncul setelah resolusi kelahiran. Risiko perkembangannya meningkat ketika seorang wanita mengalami toksikosis lanjut yang parah selama kehamilan. Selain itu, operasi caesar atau persalinan sulit juga bisa menjadi pemicu. Jika seorang wanita dalam persalinan sebelumnya mengalami gejala-gejala di atas, maka dia harus dirawat di bawah pengawasan yang lebih ketat. Ini harus dilakukan oleh staf medis rumah sakit bersalin.

Diagnostik

Jika dokter mencurigai bahwa seorang wanita hamil memiliki penyakit seperti itu, ia harus menulis rujukan untuk pemeriksaan. penelitian laboratorium, seperti:

• urinalisis - dengan bantuannya Anda dapat mengetahui tingkat dan keberadaan protein, selain itu, fungsi ginjal didiagnosis;
• pengambilan sampel darah untuk analisis untuk mengetahui kadar hemoglobin, trombosit dan sel darah merah, serta indikator bilirubin juga penting;
• prosedur USG kondisi plasenta, peritoneum, hati dan ginjal;
• computed tomography, agar tidak membuat diagnosis palsu, yang memiliki tanda-tanda serupa;
• cardiotocography - menentukan kelangsungan hidup janin dan mengevaluasi detak jantungnya.

Selain studi ini, pemeriksaan visual pasien dan pengumpulan anamnesis dilakukan. Adanya tanda-tanda seperti kulit kuning, memar akibat suntikan akan membantu menegakkan diagnosis dengan lebih akurat.

Seringkali dokter menggunakan bantuan rekan mereka yang bekerja di bidang lain, misalnya resusitasi, ahli gastroenterologi, ahli hepatologi.

Saat mendiagnosis patologi ini, perlu untuk mengecualikan penyakit berikut:

• eksaserbasi;
• bentuk yang berbeda (A, B, C);
• kecanduan kokain;
• merah dan lain-lain.

Menurut hasil diagnosis, taktik pengobatan ditentukan.

Perlakuan

Ketika seorang wanita hamil didiagnosis dengan patologi HELP, ini sudah merupakan indikasi untuk rawat inap yang mendesak. Metode terapi utama adalah aborsi, karena karena itulah patologi ini terjadi.

Namun, ada peluang untuk menyelamatkan anak, karena kondisi seperti itu pada wanita hamil sudah memanifestasikan dirinya pada tahap selanjutnya, sehingga wanita tersebut dirangsang untuk melahirkan. Dalam situasi di mana rahim sudah siap dan masa kehamilan lebih dari tiga puluh lima minggu, operasi caesar ditentukan.

Jika usia kehamilan lebih pendek, maka wanita tersebut diberi resep glukokortikosteroid: mereka akan membantu paru-paru janin terbuka. Tetapi jika ada tanda-tanda seperti pendarahan hebat, tekanan darah tinggi, pendarahan otak, maka operasi caesar mendesak diperlukan, dan tidak masalah pada tahap kehamilan wanita itu. Terapi yang dilakukan menstabilkan kondisi wanita, dan membantu memulihkan kesehatan remah-remah setelah operasi.

Jika metode terapinya benar, maka kesehatan ibu akan membaik dalam beberapa hari setelah operasi.

Setelah itu, dokter membutuhkan:

• menstabilkan kondisi pasien;
• obati dengan antibiotik untuk menghindari penyakit menular;
• meresepkan obat untuk menormalkan fungsi ginjal dan hati, serta untuk mencegah pembentukan bekuan darah;
• menstabilkan tekanan darah.

Sebelum ibu hamil menjalani operasi caesar, dia mungkin diberikan prosedur seperti plasmapheresis - plasma dikeluarkan dari darah, tetapi hanya volume yang ditandai dengan jelas yang digunakan.

Ini dilakukan dengan peralatan steril khusus, apalagi, sekali pakai yang memisahkan plasma. Ini adalah prosedur tidak berbahaya yang tidak menyebabkan ketidaknyamanan bagi seorang wanita. Durasi acara kurang lebih dua jam. Ini diikuti dengan transfusi darah.

Juga, dalam proses persiapan operasi dan segera setelahnya, wanita tersebut diberi resep obat untuk mengurangi tekanan darah, gagal hati, dan gagal ginjal.

Ini hanya akan membantu terapi kompleks, yang akan mencakup obat-obatan seperti:

• obat hormonal;
• sarana untuk menstabilkan fungsi hati;
• obat-obatan yang secara artifisial menurunkan sistem kekebalan tubuh.

Setelah operasi, transfusi darah berlanjut. Dokter juga meresepkan penggunaan lipoat dan asam folat, vitamin C. Jika terapi dimulai tepat waktu dan operasi berhasil, maka prognosisnya cukup menguntungkan. Setelah melahirkan, semua tanda patologi mulai menghilang, namun, kekambuhan penyakit ini tinggi pada semua kehamilan berikutnya.

Kemungkinan Komplikasi

Terjadinya komplikasi dari patologi semacam itu adalah kejadian yang cukup umum. Sayangnya, kematian tidak dikesampingkan. Ini tidak hanya berlaku untuk ibu, tetapi juga untuk janin.

Penyakit ini berbahaya karena pembentukan bekuan darah dan pendarahan hebat di lokasi mana pun. Dalam kasus yang parah, perdarahan dapat terjadi di otak, dan ini adalah malfungsi sistem saraf pusat.

Pelanggaran pada ginjal dan hati juga mengerikan, karena akibatnya adalah keracunan tubuh. Beberapa kasus patologi berakhir dengan koma, dan tidak mudah untuk mengeluarkan seorang wanita dari keadaan ini.

Perlu dicatat bahwa patologi juga dapat terjadi pada janin, karena sindrom ini terjadi.

Penyakit seperti itu menyebabkan gejala berikut pada seorang wanita:

• rasa sakit di perut bagian atas;
• penurunan tajam dalam tekanan darah;
• sesak napas;
• kelemahan parah.

Janin mengalami kelaparan oksigen, yang menyebabkan penyimpangan dalam perkembangan, tinggi dan berat badan. Selain itu, penyakit ibu yang muncul menyebabkan penyakit pada sistem saraf bayi. Anak-anak seperti itu menderita, tertinggal dalam perkembangan fisik dan mental, di samping itu, mereka.

Ketika plasenta dipisahkan oleh sepertiga, janin mati.

Pencegahan

Bahkan jika kesehatan ibu hamil sebelum kehamilan sangat baik, masih ada risiko patologi.

Karena itu, seorang wanita harus mematuhi aturan pencegahan berikut:

• merencanakan kehamilan secara sadar, menghindari konsepsi yang tidak diinginkan;
• melakukan tindakan terapeutik dalam mendeteksi penyakit apa pun;
• lakukan lebih banyak olahraga, amati rutinitas harian yang jelas;
• setelah menetapkan fakta kehamilan, kunjungan ke dokter sesuai jadwal;
• pemeriksaan kesehatan secara berkala, yaitu tes;
• terapi tepat waktu untuk toksikosis lanjut;
• makan sehat;
• penggunaan jumlah cairan yang dibutuhkan per hari;
• menolak kerja fisik yang berat, hindari;
• kepatuhan terhadap rezim kerja / istirahat;
• pastikan untuk memberi tahu dokter Anda tentang minum obat untuk penyakit kronis.

Pengobatan sendiri tidak dapat diterima.

Komplikasi kehamilan yang parah, yang ditandai dengan tiga serangkai tanda: hemolisis, kerusakan parenkim hati, dan trombositopenia. Secara klinis dimanifestasikan oleh gejala yang berkembang pesat - nyeri di hati dan perut, mual, muntah, edema, kulit menguning, peningkatan perdarahan, gangguan kesadaran hingga koma. Didiagnosis berdasarkan analisis umum darah, studi aktivitas enzimatik dan keadaan hemostasis. Perawatan melibatkan pengiriman darurat, penunjukan pengganti plasma aktif, terapi hepatostabilisasi dan hepatoprotektif, obat-obatan yang menormalkan hemostasis.

ICD-10

O14.2 sindrom HELLP

Informasi Umum

Meskipun sindrom HELLP jarang diamati dalam beberapa tahun terakhir, ini mempersulit perjalanan gestosis parah pada 4-12% kasus dan, dengan tidak adanya pengobatan yang memadai, ditandai dengan tingginya tingkat kematian ibu dan anak. Sindrom sebagai terpisah bentuk patologis pertama kali dijelaskan pada tahun 1954. Nama kelainan dibentuk oleh huruf pertama dari istilah yang menentukan manifestasi utama penyakit: H - hemolisis (hemolisis), EL - peningkatan enzim hati (peningkatan aktivitas enzim hati), LP - trombosit tingkat rendah (trombositopenia ).

Sindrom HELLP biasanya terjadi pada trimester ke-3 kehamilan pada usia kehamilan 33-35 minggu. Dalam 30% kasus, itu berkembang 1-3 hari setelah lahir. Menurut hasil observasi, kelompok risiko terdiri dari wanita hamil berkulit putih di atas 25 tahun dengan gangguan somatik berat. Dengan setiap kehamilan berikutnya, kemungkinan berkembangnya penyakit ini meningkat, terutama ketika mengandung dua atau lebih janin.

Penyebab

Sampai saat ini, etiologi gangguan belum ditentukan secara pasti. Lebih dari 30 teori terjadinya patologi obstetri akut ini telah dikemukakan oleh para spesialis di bidang kebidanan dan kandungan. Kemungkinan besar, itu berkembang dengan kombinasi sejumlah faktor, diperburuk oleh perjalanan preeklamsia. Beberapa penulis menganggap kehamilan sebagai salah satu varian dari allotransplantasi, dan sindrom HELLP sebagai proses autoimun. Di antara yang paling penyebab umum penyakit disebut:

• Gangguan kekebalan dan autoimun. Dalam darah pasien, depresi limfosit B dan T dicatat, antibodi terhadap trombosit dan endotel vaskular ditentukan. Rasio dalam sepasang prostasiklin/tromboksan berkurang. Terkadang penyakit ini memperumit perjalanan patologi autoimun lain - sindrom antifosfolipid.
• Anomali genetik. Dasar untuk pengembangan sindrom ini mungkin kegagalan bawaan dari sistem enzim hati, yang meningkatkan sensitivitas hepatosit terhadap aksi faktor perusak yang terjadi selama respons autoimun. Sejumlah ibu hamil juga memiliki kelainan bawaan pada sistem koagulasi.
• Asupan obat-obatan tertentu yang tidak terkontrol. Kemungkinan mengembangkan patologi meningkat dengan penggunaan sediaan farmakologis yang memiliki efek hepatotoksik. Pertama-tama, kita berbicara tentang tetrasiklin dan kloramfenikol, yang efek merusaknya meningkat dengan ketidakmatangan sistem enzim.

Patogenesis

Titik awal dalam pengembangan sindrom HELLP adalah penurunan produksi prostasiklin dengan latar belakang reaksi autoimun yang dihasilkan dari efek antibodi pada sel darah dan endotelium. Hal ini menyebabkan perubahan mikroangiopati pada lapisan dalam pembuluh darah dan pelepasan tromboplastin plasenta, yang memasuki aliran darah ibu. Sejalan dengan kerusakan endotel, terjadi vasospasme, memicu iskemia plasenta. Tahap selanjutnya dalam patogenesis sindrom HELLP adalah penghancuran mekanis dan hipoksia eritrosit, yang melewati dasar vaskular spasmodik dan secara aktif diserang oleh antibodi.

Dengan latar belakang hemolisis, adhesi dan agregasi trombosit meningkat, tingkat keseluruhannya menurun, darah mengental, beberapa mikrotrombosis terjadi, diikuti oleh fibrinolisis, dan DIC berkembang. Pelanggaran perfusi di hati menyebabkan pembentukan hepatosis dengan nekrosis parenkim, pembentukan hematoma subkapsular dan peningkatan kadar enzim dalam darah. Karena vasospasme, tekanan darah meningkat. Karena sistem lain terlibat dalam proses patologis, tanda-tanda kegagalan organ multipel meningkat.

Klasifikasi

Sistematisasi terpadu dari bentuk-bentuk sindrom HELLP belum tersedia. Beberapa penulis asing menyarankan saat menentukan varian kondisi patologis memperhitungkan data laboratorium. Dalam salah satu klasifikasi yang ada, tiga kategori parameter laboratorium dibedakan, yang sesuai dengan tanda-tanda koagulasi intravaskular yang tersembunyi, dicurigai dan jelas. Lebih akurat adalah pilihan berdasarkan penentuan konsentrasi trombosit. Menurut kriteria ini, tiga kelas sindrom dibedakan:

• kelas 1. Tingkat trombositopenia kurang dari 50x109 /l. Klinik ini ditandai dengan perjalanan penyakit yang parah dan prognosis yang serius.
• kelas 2. Kandungan trombosit darah adalah dari 50 hingga 100x109 /l. Jalannya sindrom dan prognosisnya lebih menguntungkan.
• kelas 3. Ada manifestasi sedang dari trombositopenia (dari 100 hingga 150x109 /l). Gejala klinis pertama diamati.

Gejala

Manifestasi awal penyakit ini tidak spesifik. Seorang wanita hamil atau wanita bersalin mengeluh nyeri di epigastrium, hipokondrium kanan dan rongga perut, sakit kepala, pusing, perasaan berat di kepala, nyeri pada otot leher dan korset bahu. Kelemahan dan kelelahan meningkat, penglihatan memburuk, mual dan muntah, dan pembengkakan terjadi.

Gejala klinis berkembang sangat cepat. Saat kondisi memburuk di tempat suntikan dan pada selaput lendir, area perdarahan terbentuk, kulit menjadi ikterik. Ada kelesuan, kebingungan. Dalam perjalanan penyakit yang parah, kejang kejang, munculnya darah dalam muntah, mungkin terjadi. PADA tahap terminal koma berkembang.

Komplikasi

Sindrom HELLP ditandai dengan gangguan organ multipel dengan dekompensasi fungsi vital dasar tubuh. Pada hampir setengah dari kasus, penyakit ini diperumit oleh DIC, setiap pasien ketiga memiliki tanda-tanda gagal ginjal akut, dan setiap sepersepuluh memiliki edema serebral atau paru. Beberapa pasien mengalami pleuritis eksudatif dan sindrom gangguan paru.

Pada periode postpartum, perdarahan uterus yang banyak dengan syok hemoragik mungkin terjadi. Dalam kasus yang jarang terjadi, pada wanita dengan sindrom HELLP, serat terkelupas, menyebabkan stroke hemoragik. Pada 1,8% pasien, hematoma subkapsular hati terdeteksi, ruptur yang biasanya menyebabkan perdarahan intra-abdomen masif dan kematian wanita hamil atau wanita bersalin.

Sindrom HELLP berbahaya tidak hanya bagi ibu, tetapi juga bagi anak. Jika patologi berkembang pada wanita hamil, kemungkinan kelahiran prematur atau solusio plasenta dengan perdarahan koagulopati meningkat. Pada 7,4-34,0% kasus, janin meninggal dalam kandungan. Hampir sepertiga bayi baru lahir mengalami trombositopenia, yang menyebabkan perdarahan di jaringan otak dan gangguan neurologis berikutnya.

Beberapa anak lahir dalam keadaan asfiksia atau dengan sindrom gangguan pernapasan. Komplikasi serius, meskipun jarang dari penyakit ini adalah nekrosis usus, terdeteksi pada 6,2% bayi.

Diagnostik

Kecurigaan perkembangan sindrom HELLP pada pasien adalah dasar untuk tes laboratorium mendesak yang memverifikasi kerusakan pada sistem hemostasis dan parenkim hati. Selain itu, kontrol parameter vital utama (laju pernapasan, suhu nadi, tekanan darah, yang meningkat pada 85% pasien) disediakan. Yang paling berharga dalam rencana diagnostik adalah jenis pemeriksaan berikut:

• Analisis darah umum. Penurunan jumlah eritrosit dan polikromasianya, sel darah merah yang cacat atau hancur ditentukan. Salah satu kriteria diagnostik yang dapat diandalkan adalah trombositopenia kurang dari 100x109 /l. Jumlah leukosit dan limfosit biasanya tidak berubah, ada sedikit penurunan ESR. Kadar hemoglobin turun.
• Tes hati. Pelanggaran sistem enzim khas kerusakan hati terungkap: aktivitas aminotransferase (AST, ALT) meningkat 12-15 kali (hingga 500 U/l). Aktivitas alkaline phosphatase meningkat 3 kali lipat atau lebih. Tingkat bilirubin dalam darah melebihi 20 mol/L. Konsentrasi protein dan haptoglobin berkurang.
• Penilaian sistem hemostasis. Tanda-tanda laboratorium koagulopati konsumsi adalah karakteristik - kandungan faktor koagulasi yang disintesis di hati dengan partisipasi vitamin K berkurang. Tingkat antitrombin III berkurang. Perpanjangan waktu trombin, penurunan APTT dan konsentrasi fibrinogen juga menunjukkan pelanggaran pembekuan darah.

Perlu dicatat bahwa tanda-tanda laboratorium khas sindrom HELLP dapat menyimpang dari nilai normatif secara tidak merata, dalam kasus seperti itu mereka berbicara tentang varian penyakit - sindrom ELLP (tidak ada hemolisis eritrosit) dan sindrom HEL (trombosit jumlah tidak terganggu). Untuk penilaian cepat keadaan hati, pemeriksaan ultrasound dilakukan.

Karena fungsi ginjal terganggu pada bentuk penyakit yang parah, penurunan jumlah urin harian, munculnya proteinuria dan peningkatan kandungan zat nitrogen (urea, kreatinin) dalam darah dianggap sebagai faktor prognostik yang tidak menguntungkan. Dengan mempertimbangkan patogenesis penyakit, EKG, ultrasound ginjal, dan pemeriksaan fundus direkomendasikan. Pada periode prenatal, CTG, USG rahim, USG Doppler dilakukan untuk memantau kondisi janin, hemodinamik janin dan ibu.

Sindrom HELLP harus dibedakan dari gestosis berat, hepatosis lemak pada wanita hamil, hepatitis akibat virus dan obat, purpura trombositopenik herediter, dan sindrom uremik hemolitik. Perbedaan diagnosa juga dilakukan dengan kolestasis intrahepatik, sindrom Dubin-Johnson dan Budd-Chiari, lupus eritematosus sistemik, infeksi sitomegalovirus, mononukleosis menular dan kondisi patologis lainnya.

Mengingat keseriusan prognosis penyakit, diagnosis berlebihan baru-baru ini telah dicatat. Dalam kasus klinis yang kompleks, ahli hepatologi, neuropatologi, dokter mata, spesialis penyakit menular dan spesialis lainnya terlibat dalam pencarian diagnostik.

Pengobatan sindrom HELLP

Taktik medis dalam mengidentifikasi penyakit pada wanita hamil ditujukan untuk mengakhiri kehamilan dalam waktu 24 jam sejak saat diagnosis. Untuk pasien dengan serviks yang matang, persalinan pervaginam dianjurkan, tetapi lebih sering operasi caesar darurat dilakukan di bawah anestesi endotrakial dengan penggunaan anestesi non-hepatotoksik dan ventilasi mekanis yang berkepanjangan. Pada tahap persiapan pra operasi intensif, karena pengenalan plasma beku segar, larutan kristaloid, glukokortikoid, dan inhibitor fibrinolisis, kondisi wanita distabilkan secara maksimal, dan, jika mungkin, gangguan organ multipel yang terganggu dikompensasi.

Terintegrasi terapi obat ditujukan untuk menghilangkan angiopati, mikrotrombosis, hemolisis, mempengaruhi berbagai tautan patogenesis, memulihkan fungsi hati, organ dan sistem lain, secara aktif berlanjut di periode pasca operasi. Untuk pengobatan sindrom, pencegahan atau penghapusannya kemungkinan konsekuensi direkomendasikan:

• Terapi infus dan penggantian darah. Pengenalan plasma darah dan penggantinya, trombokonsentrat, larutan garam kompleks memungkinkan untuk mengisi kembali yang hancur elemen berbentuk dan kekurangan cairan di tempat tidur intravaskular. Efek tambahan dari terapi tersebut adalah peningkatan parameter reologi dan stabilisasi hemodinamik.
• Hepatostabilizing dan obat hepatoprotektif. Untuk menstabilkan sitolisis hati, pemberian glukokortikoid parenteral ditentukan. Penggunaan hepatoprotektor ditujukan untuk meningkatkan fungsi hepatosit, melindunginya dari metabolit toksik, dan merangsang pemulihan struktur seluler yang hancur.
• Sarana untuk normalisasi hemostasis. Untuk meningkatkan kinerja sistem pembekuan darah, mengurangi manifestasi hemolisis dan mencegah mikrotrombosis, heparin dengan berat molekul rendah, agen antiplatelet dan antikoagulan lainnya, obat dengan aksi vasoaktif digunakan. Inhibitor protease efektif.

Dengan mempertimbangkan parameter hemodinamik, pasien dengan sindrom HELLP diberikan terapi antihipertensi individual yang dilengkapi dengan antispasmodik. Untuk mencegah kemungkinan komplikasi infeksi, antibiotik digunakan, kecuali aminoglikosida, yang memiliki efek hepatotoksik dan nefrotoksik. Menurut indikasi, obat nootropik dan serebroprotektif diresepkan. obat, vitamin dan mineral kompleks. Jika manifestasi gagal ginjal akut terjadi, tergantung pada tingkat keparahan gangguan, hemodialisis juga dilakukan.

Prakiraan dan pencegahan

Prognosis sindrom HELLP selalu serius. Dulu, angka kematian akibat penyakit ini mencapai 75%. Saat ini, berkat diagnosis tepat waktu dan metode terapi patogenetik, angka kematian ibu telah berkurang hingga 25%. Untuk tujuan pencegahan, wanita multipara dengan penyakit somatik kronis direkomendasikan untuk didaftarkan lebih awal di klinik antenatal dan pemantauan konstan oleh dokter kandungan-ginekolog.

Jika tanda-tanda preeklampsia ditemukan, penting untuk mengikuti resep dokter yang merawat dengan hati-hati, menormalkan diet, dan mematuhi rejimen tidur dan istirahat. Penurunan kondisi ibu hamil yang cepat dengan timbulnya gejala eklampsia berat dan preeklamsia merupakan indikasi rawat inap darurat di rumah sakit obstetrik.