Митохондрия қамтамасыз етеді. Митохондриялардың қызметі мен құрылысы. Жаттығу митохондрияларыңызды жас ұстауға көмектеседі

Митохондриялар - жасушаны энергиямен қамтамасыз ететін микроскопиялық мембраналық органоидтар. Сондықтан оларды жасушалардың энергетикалық станциялары (аккумуляторы) деп атайды.

Оттегін пайдаланбай тіршілік ететін қарапайым организмдердің, бактериялардың, энтамебаның жасушаларында митохондриялар болмайды. Кейбір жасыл балдырларда, трипаносомаларда бір үлкен митохондрия болады, ал жүрек бұлшықетінің жасушаларында, мида 100-ден 1000-ға дейін осы органеллалар болады.

Құрылымдық ерекшеліктері

Митохондриялар екі мембраналы органеллалар, олардың сыртқы және ішкі қабықтары, олардың арасында мембрана аралық кеңістік және матрицасы бар.

сыртқы мембрана. Ол тегіс, қатпарлары жоқ, ішкі мазмұнын цитоплазмадан шектейді. Оның ені 7 нм, құрамында липидтер мен ақуыздар бар. Маңызды рөлді порин атқарады, ол сыртқы мембранадағы арналарды құрайтын ақуыз. Олар иондық және молекулалық алмасуды қамтамасыз етеді.

мембрана аралық кеңістік. Мембраналық кеңістіктің өлшемі шамамен 20 нм. Оны толтыратын заттың құрамы бойынша цитоплазмаға ұқсас, тек осында белсенді тасымалдау арқылы енетін үлкен молекулаларды қоспағанда.

Ішкі мембрана. Ол негізінен ақуыздан тұрады, тек үштен бірі липидті заттарға бөлінеді. Белоктардың көп саны тасымалдау болып табылады, өйткені ішкі мембранада еркін өтетін тесіктер жоқ. Ол көптеген өсінділерді - кристалды түзеді, олар тегістелген жоталарға ұқсайды. Митохондриядағы органикалық қосылыстардың СО 2-ге дейін тотығуы кристалдардың мембраналарында жүреді. Бұл процесс оттегіге тәуелді және АТФ синтетазасының әсерінен жүзеге асады. Бөлінген энергия АТФ молекулалары түрінде сақталады және қажетіне қарай пайдаланылады.

Матрица- митохондриялардың ішкі ортасы, түйіршікті біртекті құрылымы бар. Электрондық микроскопта кристалдар арасында еркін жатқан шарлардағы түйіршіктер мен жіптерді көруге болады. Матрицада белок синтезінің жартылай автономды жүйесі – ДНҚ, РНҚ-ның барлық түрлері, рибосомалар осында орналасқан. Дегенмен, белоктардың көпшілігі ядродан келеді, сондықтан митохондриялар жартылай автономды органеллалар деп аталады.

Жасушаның орналасуы және бөлінуі

хондриомабір жасушада шоғырланған митохондриялар тобы. Олар цитоплазмада әртүрлі орналасады, бұл жасушалардың мамандануына байланысты. Цитоплазмада орналасуы қоршаған органеллалар мен қосындыларға да байланысты. Өсімдік жасушаларында олар периферияны алады, өйткені митохондриялар орталық вакуоль арқылы қабықшаға ауысады. Бүйрек эпителийінің жасушаларында мембрана шығыңқы жерлерді құрайды, олардың арасында митохондриялар болады.

Энергияны барлық органеллалар біркелкі пайдаланатын дің жасушаларында митохондриялар кездейсоқ орналасады. Мамандандырылған жасушаларда олар негізінен энергияны көп тұтынатын жерлерде шоғырланған. Мысалы, жолақты бұлшықеттерде олар миофибриллаларға жақын орналасады. Сперматозоидтарда олар жікшенің осін спиральді түрде жауып тұрады, өйткені оны қозғалысқа келтіру және сперматозоидты жылжыту үшін көп энергия қажет. Кірпікшелердің көмегімен қозғалатын қарапайымдылардың да негізінде көптеген митохондриялар болады.

Бөлім. Митохондриялар дербес көбеюге қабілетті, өз геномы бар. Органеллалар тарылту немесе қалқалар арқылы бөлінеді. Әртүрлі жасушаларда жаңа митохондриялардың пайда болуы жиілігі бойынша ерекшеленеді, мысалы, бауыр тінінде олар әр 10 күн сайын ауыстырылады.

Ұяшықтағы функциялар

1. Митохондриялардың негізгі қызметі АТФ молекулаларының түзілуі болып табылады.
2. Кальций иондарының тұндыру.
3. Су алмасуға қатысу.
4. Стероидты гормондардың прекурсорларының синтезі.

Молекулалық биология – митохондриялардың зат алмасудағы рөлін зерттейтін ғылым. Олар сондай-ақ пируватты ацетил-кофермент А-ға, май қышқылдарының бета-тотығуына айналдырады.

Митохондриялар мен хлоропласттардың ұқсастықтары

Митохондриялар мен хлоропласттардың ортақ қасиеттері, ең алдымен, қос мембрананың болуына байланысты.

Ұқсастық белгілері ақуызды дербес синтездеу қабілетінде де жатыр. Бұл органоидтардың өзіндік ДНҚ, РНҚ, рибосомалары болады.

Митохондриялар да, хлоропластар да тарылу арқылы бөліне алады.

Оларды энергия өндіру қабілеті де біріктіреді, митохондриялар бұл қызметке көбірек маманданған, бірақ хлоропласттар фотосинтетикалық процестер кезінде АТФ молекулаларын да түзеді. Сонымен, өсімдік жасушаларында жануарларға қарағанда митохондриялар аз, өйткені хлоропластар олар үшін функциялардың бір бөлігін орындайды.

Ұқсастықтары мен айырмашылықтарын қысқаша сипаттайық:

• Олар қос мембраналы органоидтар;
• ішкі мембрана шығыңқылар түзеді: кристалдар митохондрияларға, тилакоидтар хлоропласттарға тән;
• өз геномы бар;
• ақуыздар мен энергияны синтездеуге қабілетті.

Бұл органеллалар атқаратын қызметтері бойынша ерекшеленеді: митохондриялар энергияны синтездеуге арналған, жасушалық тыныс алу осы жерде жүреді, хлоропласттар фотосинтез үшін өсімдік жасушаларына қажет.

Митохондриялардың негізгі қызметтері:
1) жасушалардың энергетикалық станцияларының рөлін атқарады. Оларда тотығу фосфорлану процестері (ферменттік тотығу әртүрлі заттараденозинтрифосфат -АТФ молекулалары түріндегі энергияның кейінгі жинақталуымен);
2) тұқым қуалайтын материалды митохондриялық ДНҚ түрінде сақтайды. Митохондриялар жұмыс істеуі үшін ядролық ДНҚ гендерінде кодталған ақуыздарды қажет етеді, өйткені олардың жеке митохондриялық ДНҚ митохондрияларды қамтамасыз ете алады.
аз ғана ақуыздармен.
Жанама функциялары - стероидты гормондардың, кейбір аминқышқылдарының (мысалы, глутамин) синтезіне қатысу.

Митохондриялардың құрылысы
Митохондриялардың екі қабықшасы бар: сыртқы (тегіс) және ішкі (өсінділерді құрайтын - жапырақ тәрізді (cristae) және құбырлы (түтікшелер)). мембраналар әр түрлі болады химиялық құрамы, ферменттер мен функциялардың жиынтығы.
Митохондрияларда ішкі мазмұн матрица болып табылады - электронды микроскопты қолдану арқылы диаметрі 20-30 нм дәндер табылған коллоидты зат (олар кальций мен магний иондарын, қоректік заттардың қорын, мысалы, гликогенді жинақтайды).
Матрицада органеллалар ақуызының биосинтезі аппараты орналасқан:
Гистон белоктары жоқ дөңгелек ДНҚ-ның 2-6 данасы (мысалы
прокариоттарда), рибосомалар, тРНҚ жиынтығы, редупликация ферменттері,
транскрипция, тұқым қуалайтын ақпаратты аудару. Бұл аппарат
жалпы, прокариоттарға өте ұқсас (саны бойынша,
рибосомалардың құрылымы мен мөлшері, өздерінің тұқым қуалайтын аппаратының ұйымдастырылуы және т.б.), бұл эукариоттық жасушаның шығу тегі туралы симбиотикалық тұжырымдаманы растайды.
Электронды тасымалдау тізбегі (цитохромдар) және АТФ синтазасы орналасқан ішкі мембрананың матрицасы да, беті де АДФ фосфорлануын катализдейді, оны АТФ-ға айналдыратын тотығумен қосылып, митохондриялардың энергетикалық қызметіне белсенді қатысады. .
Митохондриялар байлау арқылы көбейеді, сондықтан жасушаның бөлінуі кезінде олар еншілес жасушалар арасында азды-көпті біркелкі таралады. Осылайша, сукцессия келесі ұрпақ жасушаларының митохондриялары арасында жүзеге асырылады.
Осылайша, митохондриялар жасуша ішіндегі салыстырмалы автономиямен сипатталады (басқа органеллалардан айырмашылығы). Олар аналық митохондриялардың бөлінуі кезінде пайда болады, ақуыз синтезінің ядролық жүйесінен және энергияны сақтаудан ерекшеленетін өзіндік ДНҚ-ға ие.

Митохондриялар - бұл бактериялық органеллалар (шамамен 1 x 2 мкм). Олар барлық дерлік эукариоттық жасушаларда көп мөлшерде кездеседі. Әдетте, жасушада 2000-ға жуық митохондрия болады, олардың жалпы көлемі жасушаның жалпы көлемінің 25% дейін жетеді. Митохондриялар екі мембранамен шектелген - тегіс сыртқы және қатпарланған ішкі, оның беті өте үлкен. Ішкі мембрананың қатпарлары митохондриялық матрицаға терең еніп, көлденең перделер – кристалдар түзеді. Сыртқы және ішкі мембраналар арасындағы кеңістікті әдетте мембрана аралық кеңістік деп атайды.Митохондрия жасушалардың жалғыз энергия көзі болып табылады. Әрбір жасушаның цитоплазмасында орналасқан митохондриялар жасушаға қажетті энергияны өндіретін, сақтайтын және тарататын «батареялармен» салыстыруға болады.

Адамның жасушаларында орта есеппен 1500 митохондрия болады.Олар әсіресе метаболизмі қарқынды жүретін жасушаларда (мысалы, бұлшықеттерде немесе бауырда) көп.

Митохондриялар қозғалмалы және жасушаның қажеттілігіне байланысты цитоплазмада қозғалады. Өзінің ДНҚ-ның болуына байланысты олар жасушаның бөлінуіне қарамастан көбейіп, өздігінен жойылады.

Жасушалар митохондрияларсыз қызмет ете алмайды, оларсыз тіршілік мүмкін емес.

Жасушалардың әртүрлі түрлері бір-бірінен митохондриялардың саны мен пішіні бойынша да, кристалдар саны бойынша да ерекшеленеді. Әсіресе көптеген кристалдар белсенді тотығу процестері бар тіндерде, мысалы, жүрек бұлшықетінде митохондрияларға ие. Функционалдық жағдайына байланысты митохондриялардың пішініндегі өзгерістерді бір типті ұлпалардан да байқауға болады. Митохондриялар иілгіш және иілгіш органоидтар.

Митохондриялық мембраналар интегралды мембраналық ақуыздардан тұрады. Сыртқы қабықшасында кеуектер түзетін және молекулалық массасы 10 кДа-ға дейінгі мембраналарды өткізгіш ететін пориндер бар. Митохондриялардың ішкі мембранасы көптеген молекулаларды өткізбейді; ерекшеліктер - O2, CO2, H20. Митохондриялардың ішкі мембранасы белоктардың ерекше жоғары мөлшерімен сипатталады (75%). Оларға тасымалдау ақуыздары, тасымалдаушылар), ферменттер, тыныс алу тізбегінің компоненттері және АТФ синтаза жатады. Сонымен қатар, оның құрамында ерекше фосфолипидті кардиолипин бар. Сондай-ақ матрица белоктармен, әсіресе цитрат циклінің ферменттерімен байытылған.Митохондриялар жасушаның «қуат станциясы» болып табылады, өйткені қоректік заттардың тотығу ыдырауына байланысты олар жасушаға қажетті АТФ (АТФ) көп бөлігін синтездейді. Митохондрия оның қабықшасы болып табылатын сыртқы мембранадан және энергияның түрлену орны ішкі мембранадан тұрады. Ішкі мембрана энергияның қарқынды түрлендіру белсенділігіне ықпал ететін көптеген қатпарларды құрайды.

Спецификалық ДНҚ: Митохондриялардың ең керемет ерекшелігі олардың өзіндік ДНҚ-сы бар: митохондриялық ДНҚ. Ядролық ДНҚ-ға тәуелсіз, әрбір митохондрияның өзінің генетикалық аппараты болады.Аты айтып тұрғандай, митохондриялық ДНҚ (mtDNA) митохондрияның ішінде, хромосомалардың ішінде оралған ядролық ДНҚ-дан айырмашылығы, жасушаның цитоплазмасында орналасқан шағын құрылымдарда орналасады. ядро. Митохондриялар эукариоттардың көпшілігінде болады және бір ғана шығу тегі бар, бұл бір ежелгі бактериядан шыққан, эволюцияның басында ол жасушаға сіңіп, оның құрамдас бөлігіне айналды, оған өте маңызды функциялар «сеніп тапсырылған». Митохондриялар көбінесе жасушалардың «энергия станциялары» деп аталады, өйткені олардың ішінде аденозин үшфосфор қышқылы (АТФ) түзіледі, оның химиялық энергиясын жасуша барлық жерде дерлік пайдалана алады, адам отын немесе электр энергиясын пайдаланатын сияқты. өз мақсаттары. Дәл сол сияқты отын мен электр энергиясын өндіру үшін де митохондриялар ішінде АТФ алу (немесе «жасушалық тыныс алу») орасан зор адам еңбегін және көптеген мамандардың үйлесімді жұмысын қажет етеді. жасушалық ресурстардың массасы, оның ішінде оттегі және кейбір органикалық заттар түріндегі «отын» және, әрине, бұл процеске жүздеген белоктардың қатысуын қамтиды, олардың әрқайсысы өзінің нақты функцияларын орындайды.

Бұл процесті жай ғана «күрделі» деп атау жеткіліксіз шығар, өйткені ол эволюция осы механизмнің әрбір «тістігін» көптеген қосымша функциялармен қамтамасыз еткендіктен, жасушадағы басқа зат алмасу процестерінің көпшілігімен тікелей немесе жанама түрде байланысты. Негізгі принцип - митохондриялық мембрана ішінде қалыпты жағдайда «энергетикалық» шындыққа сәйкес келмейтін АДФ молекуласына тағы бір фосфатты қосу мүмкін болатын жағдайды жасау. Керісінше, АТФ-ны кейіннен қолдану жасуша өзінің көптеген мақсаттары үшін пайдалана алатын энергияның бөлінуімен осы байланысты үзу мүмкіндігінде жатыр. Митохондриялық мембрананың құрылымы өте күрделі, ол комплекстерге біріктірілген әртүрлі типтегі көптеген ақуыздарды немесе олар айтқандай, қатаң белгіленген функцияларды орындайтын «молекулалық машиналарды» қамтиды. Митохондриялық мембрананың ішінде жүретін биохимиялық процестер (трикарбоксилдік цикл және т.б.) глюкозаны кіріс ретінде қабылдайды, ал көмірқышқыл газы мен NADH молекулаларын шығыс өнімдер ретінде береді, сутегі атомын бөліп, оны мембраналық ақуыздарға ауыстырады. Бұл жағдайда протон мембрананың сыртқы жағына ауысады, ал электрон ең соңында ішкі жағындағы оттегі молекуласымен қабылданады. Потенциалдық айырмашылық белгілі бір шамаға жеткенде протондар арнайы белоктық кешендер арқылы жасуша ішінде қозғала бастайды, ал оттегі молекулаларымен (олар электрон алған) қосылып су түзеді де, қозғалатын протондардың энергиясы ATP құрайды. Осылайша, бүкіл процестің кірісі көмірсулар (глюкоза) және оттегі болып табылады, ал шығарылатын көміртегі диоксиді, су және жасушаның басқа бөліктеріне тасымалдана алатын «жасушалық отын» - АТФ жеткізіледі.

Жоғарыда айтылғандай, митохондрия бұл функциялардың барлығын өзінің арғы тегі аэробты бактериядан мұра етті. Бактерия дербес бір жасушалы организм болғандықтан, оның ішінде барлық белоктардың құрылымын анықтайтын тізбектер жазылған ДНҚ молекуласы бар. берілген организм, яғни тікелей немесе жанама – оның атқаратын барлық функциялары. Протомитохондриялық бактерия мен ежелгі эукариоттық жасуша (сонымен бірге шығу тегі бойынша бактерия) біріктірілгенде, жаңа организмекі нақты ДНҚ молекуласын алды - ядролық және митохондриялық, олар, шамасы, бастапқыда екі толығымен тәуелсіз кодталған. өміршеңдік кезең. Дегенмен, жаңа бір жасушаның ішінде метаболикалық процестердің мұндай көптігі қажет емес болып шықты, өйткені олар көбінесе бір-бірін қайталайды. Екі жүйенің бірте-бірте өзара бейімделуі митохондриялық ақуыздардың көпшілігін эукариоттық жасушаның ұқсас функцияларды орындауға қабілетті өз белоктарымен алмастыруға әкелді. Нәтижесінде, бұрын белгілі бір функцияларды орындаған митохондриялық ДНҚ кодының бөлімдері кодталмайтын болып, уақыт өте жоғалып, молекуланың жиырылуына әкелді. Тіршіліктің кейбір формаларында, мысалы, саңырауқұлақтарда, митохондриялық ДНҚ-ның өте ұзын (және толық жұмыс істейтін!) тізбегі бар болғандықтан, біз миллиондаған жылдар бойы қалай әрекет ететінін бақылай отырып, бұл молекуланың қарапайымдалу тарихын сенімді түрде бағалай аламыз. белгілі немесе оның басқа функциялары. Қазіргі хордалардың, соның ішінде сүтқоректілердің ұзындығы 15 000-нан 20 000 нуклеотидке дейінгі mtDNA бар, қалған гендер бір-біріне өте жақын орналасқан. Митохондрияның өзінде тек 10-нан сәл астам ақуыз және құрылымдық РНҚ-ның екі түрі ғана кодталған, жасушалық тыныс алу үшін қажет барлық қалған нәрселерді (500-ден астам ақуыз) ядро ​​қамтамасыз етеді. Жалғыз, мүмкін, толығымен сақталған ішкі жүйе - трансферттік РНҚ, оның гендері әлі де митохондриялық ДНҚ-да жатыр. Әрқайсысы үш нуклеотидті тізбегінен тұратын трансферттік РНҚ ақуыздарды синтездеуге қызмет етеді, бір жағы болашақ ақуызды көрсететін үш әріпті кодонды «оқып», ал екінші жағы қатаң анықталған амин қышқылын тіркейді; тринуклеотидтер тізбегі мен аминқышқылдары арасындағы сәйкестіктің өзі «аударма кестесі» немесе «генетикалық код» деп аталады. Митохондриялық тасымалдаушы РНҚ тек митохондриялық белоктардың синтезіне қатысады және оларды ядро ​​қолдана алмайды, өйткені миллиондаған жылдар эволюциясында ядролық және митохондриялық кодтар арасында шағын айырмашылықтар жинақталған.

Сондай-ақ, біз митохондриялық ДНҚ құрылымының өзі айтарлықтай жеңілдетілгенін айтамыз, өйткені ДНҚ транскрипциясы (оқу) процесінің көптеген компоненттері жоғалды, нәтижесінде митохондриялық кодты арнайы құрылымдау қажеттілігі жойылды. Митохондриялық ДНҚ-ның транскрипциясын (оқылуын) және репликациясын (екі еселенуін) жүзеге асыратын полимеразды ақуыздар өздігінен емес, ядрода кодталады.

Тіршілік формаларының алуан түрлілігінің негізгі және тікелей себебі – ДНҚ кодындағы мутациялар, яғни бір нуклеотидтің екіншісімен ауыстырылуы, нуклеотидтердің енгізілуі және олардың жойылуы. Ядролық ДНҚ мутациялары сияқты, mtDNA мутациялары негізінен молекуланың көбеюі – репликация кезінде пайда болады. Дегенмен, митохондриялық бөліну циклдері жасушаның бөлінуінен тәуелсіз, сондықтан mtDNA мутациялары жасуша бөлінулерінен тәуелсіз болуы мүмкін. Атап айтқанда, бір жасушаның ішіндегі әртүрлі митохондрияларда орналасқан mtDNA арасында, сондай-ақ бір ағзаның әртүрлі жасушалары мен ұлпаларындағы митохондриялар арасында кейбір шамалы айырмашылықтар болуы мүмкін. Бұл құбылыс гетероплазмия деп аталады. Ядролық ДНҚ-да гетероплазманың нақты аналогы жоқ: организм бір ядросы бар бір жасушадан дамиды, онда бүкіл геном бір көшірмемен ұсынылған. Болашақта жеке адамның өмірінде әртүрлі ұлпалар деп аталатын жинақталуы мүмкін. соматикалық мутациялар, бірақ геномның барлық көшірмелері сайып келгенде біреуден келеді. Митохондриялық геномның жағдайы біршама басқаша: жетілген жұмыртқада жүздеген мың митохондриялар болады, олар бөлінген кезде шағын айырмашылықтарды тез жинақтай алады, барлық нұсқалар жиынтығы ұрықтанғаннан кейін жаңа организмге мұра болады. Сонымен, әртүрлі ұлпалардың ДНҚ-ның ядролық нұсқалары арасындағы сәйкессіздіктер тек соматикалық (өмір бойы) мутациялардан туындаса, митохондриялық ДНҚ-дағы айырмашылықтар соматикалық және герминальды (ұрық) мутациялардан туындайды.

Тағы бір айырмашылығы, митохондриялық ДНҚ молекуласы дөңгелек, ал ядролық ДНҚ хромосомаларға оралған, оларды (кейбір дәрежеде шартты түрде) нуклеотидтердің сызықтық тізбегі ретінде қарастыруға болады.

Ақырында, біз осы кіріспе бөлімде айтатын митохондриялық ДНҚ-ның соңғы ерекшелігі - оның рекомбинацияға қабілетсіздігі. Басқаша айтқанда, бір түрдің митохондриялық ДНҚ-ның әртүрлі эволюциялық нұсқалары арасында гомологиялық (яғни, ұқсас) аймақтармен алмасу мүмкін емес, сондықтан бүкіл молекула мыңдаған жылдар бойы баяу мутация арқылы ғана өзгереді. Барлық хордалы жануарларда митохондриялар тек анадан тұқым қуалайды, сондықтан митохондриялық ДНҚ-ның эволюциялық ағашы тікелей аналық линиядағы генеалогияға сәйкес келеді. Дегенмен, бұл ерекшелік ерекше емес, әртүрлі эволюциялық отбасыларда кейбір ядролық хромосомалар да рекомбинацияға ұшырамайды (жұптары жоқ) және тек ата-анасының біреуінен тұқым қуалайды. Сонымен. мысалы, сүтқоректілерде Y хромосома тек әкеден балаға берілуі мүмкін. Митохондриялық ДНҚ тек аналық жолмен тұқым қуалайды және ұрпақтан ұрпаққа тек әйелдер арқылы беріледі.Митохондриялық геномның тұқым қуалауының бұл ерекше формасы Эфиопияда біздің ортақ ата-бабаларымызды орналастырып, әртүрлі адам этникалық топтарының тұқымдық ағашын құруға мүмкіндік берді. 200 000 жыл бұрын. Бейімделудің ерекше қабілеттері бар, энергияға мұқтаж митохондриялар жасушаның бөлінуіне қарамастан көбеюге де қабілетті. Бұл құбылыс митохондриялық ДНҚ-ның арқасында мүмкін.Митохондриялық ДНҚ тек әйелдер арқылы беріледі.Митохондриялық ДНҚ Мендель заңдары бойынша тұқым қуаламайды, цитоплазмалық тұқым қуалау заңдары бойынша тұқым қуалайды. Ұрықтану кезінде жұмыртқаға енетін сперматозоид барлық митохондрияларды қамтитын жлаушықты жоғалтады. Аналық жұмыртқаның құрамындағы митохондрия ғана ұрыққа тасымалданады. Осылайша, жасушалар өздерінің жалғыз энергия көзін аналық митохондриялардан алады.Митохондриялар: жасушаның қуат көзі Бірегей энергия көзі.Энергияны алудың, түрлендірудің және сақтаудың бір шешімі: митохондрия. Тек митохондрия ғана түрлене алады әртүрлі түрлеріАТФ-дағы энергия, жасуша пайдаланатын энергия.
Жасушалық энергияны түрлендіру процесіМитохондриялар потенциалдық энергияны жасуша қолданатын энергияға түрлендіру үшін біз дем алатын оттегінің 80% пайдаланады. Тотығу процесінде АТФ молекулалары түрінде митохондрияларда жинақталатын энергияның көп мөлшері бөлінеді.

Күніне 40 кг айырбасталады. АТФ.Жасушадағы энергия қабылдай алады әртүрлі формалар. Жасушалық механизмнің жұмыс істеу принципі потенциалдық энергияны жасуша тікелей пайдалана алатын энергияға айналдыру.Энергияның потенциалдық түрлері жасушаға қоректену арқылы көмірсулар, майлар және белоктар түрінде түседі Жасуша энергиясы деп аталатын молекуладан тұрады. АТФ: аденозинтрифосфаты. Митохондрияның ішінде көмірсулардың, майлардың және белоктардың айналуы нәтижесінде синтезделеді.Тәулігіне 40 кг АТФ эквиваленті ересек адам ағзасында синтезделеді және ыдырайды.Митохондрияда келесі зат алмасу процестері локализацияланады: конверсия. пируватдегидрогеназа кешенімен катализделген пируваттан ацетил-КоА-ға дейін: цитраттық цикл; АТФ синтезімен байланысты тыныс алу тізбегі (осы процестердің қосындысы «тотықтырғыш фосфорлану» деп аталады); май қышқылдарының ыдырауы;-тотығу және ішінара мочевина циклі. Митохондриялар сонымен қатар жасушаны аралық метаболизм өнімдерімен қамтамасыз етеді және ER-мен бірге кальций иондарының қоймасы ретінде әрекет етеді, олар иондық сорғыларды пайдалана отырып, цитоплазмадағы Са2+ концентрациясын тұрақты төмен деңгейде (1 мкмоль/л-ден төмен) сақтайды.

Митохондрияның негізгі қызметі – цитоплазмадан энергияға бай субстраттарды (май қышқылдары, пируват, амин қышқылдарының көміртек қаңқасы) алу және олардың АТФ синтезімен қосылып, СО2 және Н2О түзу арқылы тотығу ыдырауы. цитрат циклі құрамында көміртегі бар қосылыстардың (СО2) толық тотығуына және тотықсыздандырғыш эквиваленттерінің түзілуіне әкеледі, негізінен коферменттердің тотықсыздануы түріндегі. Бұл процестердің көпшілігі матрицада орын алады. Тотықсызданған коферменттерді қайта тотықтыратын тыныс алу тізбегі ферменттері ішкі митохондриялық мембранада локализацияланған. NADH және ферментпен байланысқан FADH2 оттегінің тотықсыздануы және судың түзілуі үшін электронды донор ретінде пайдаланылады. Бұл жоғары экзергониялық реакция көп сатылы және протондарды (Н+) ішкі мембрана арқылы матрицадан мембрана аралық кеңістікке тасымалдауды қамтиды. Нәтижесінде ішкі мембранада электрохимиялық градиент пайда болады.Митохондрияда электрохимиялық градиент АТФ синтазасымен катализделген АДФ (АДФ) мен бейорганикалық фосфаттан (Pi) АТФ синтездеу үшін қолданылады. Электрохимиялық градиент сонымен қатар бірқатар көлік жүйелерінің қозғаушы күші болып табылады.
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

Митохондриядағы өзіндік ДНҚ-ның болуы митохондриялардың төзімділігімен байланысты болуы мүмкін қартаю мәселесін зерттеуде жаңа мүмкіндіктер ашады. Сонымен қатар белгілі дегенеративті ауруларда (Альцгеймер, Паркинсон...) митохондриялық ДНҚ-ның мутациясы олардың осы процестерде ерекше рөл атқаруы мүмкін екендігін болжайды.Энергия өндіруге бағытталған митохондриялардың тұрақты дәйекті түрде бөлінуіне байланысты олардың ДНҚ-сы «тозады. « . Жақсы пішіндегі митохондриялардың қоры таусылып, жасушалық энергияның жалғыз көзі азаяды.Митохондриялық ДНҚ ядролық ДНҚ-ға қарағанда бос радикалдарға 10 есе сезімтал. Бос радикалдар тудыратын мутациялар митохондриялық дисфункцияға әкеледі. Бірақ митохондриялық ДНҚ-ның жасушалық өзін-өзі емдеу жүйесімен салыстырғанда өте әлсіз. Митохондриялардың зақымдануы айтарлықтай болса, олар өздігінен жойылады. Бұл процесс «аутофагия» деп аталады.

2000 жылы митохондриялардың фотоқартаю процесін тездететіні дәлелденді. Терінің күн сәулесінің тұрақты әсер ететін аймақтарында ДНҚ мутациясының деңгейі қорғалатын аймақтарға қарағанда айтарлықтай жоғары.Ашық тері аймағының биопсия нәтижелерін салыстыру (талдау үшін тері үлгілерін алу) ультракүлгін сәулелер, және қорғалған аймақ митохондриялардағы ультракүлгін әсерінен туындаған мутациялар созылмалы тотығу стрессін тудыратынын көрсетеді.Жасушалар мен митохондриялар мәңгілік байланысты: митохондриялар беретін энергия жасушаның белсенділігі үшін қажет. Митохондриялық белсенділікті сақтау жасушалық белсенділікті жақсарту және терінің, әсіресе ультракүлгін сәулелеріне тым жиі ұшырайтын бет терісінің сапасын жақсарту үшін өте маңызды.

Қорытынды:

Зақымдалған митохондриялық ДНҚ бірнеше ай ішінде 30-дан астам ұқсас митохондрияларды жасайды, т.б. бірдей зақыммен.

Әлсіреген митохондриялар «хост жасушаларында» энергетикалық аштық жағдайын тудырады, нәтижесінде - жасушалық метаболизм бұзылады.

Метахондрияның функцияларын қалпына келтіру және қартаюға әкелетін процестерді шектеу Q10 коэнзимін қолдану арқылы мүмкін болады. Жүргізілген тәжірибелер нәтижесінде CoQ10 қоспаларын енгізу нәтижесінде қартаю процесінің баяулауы және кейбір көп жасушалы организмдердің өмір сүру ұзақтығының ұзаруы анықталды.

Q10 (CoQ10) – «ұшқын шамы» адам денесі: Автокөлік ұшқынсыз жүре алмайтыны сияқты, адам денесі де CoQ10сыз жүре алмайды. Ол митохондриялардың ең маңызды құрамдас бөлігі болып табылады, ол жасушалардың бөлінуі, қозғалуы, жиырылуы және барлық басқа функцияларды орындауы үшін қажетті энергияны шығарады. CoQ10 сонымен қатар аденозинтрифосфатты (АТФ) өндіруде маңызды рөл атқарады - денедегі барлық процестерді басқаратын энергия. Сонымен қатар, CoQ10 жасушаларды зақымданудан қорғайтын өте маңызды антиоксидант болып табылады.

Біздің денеміз CoQ10 шығара алатынымен, ол әрқашан оны жеткілікті түрде шығара бермейді. Ми мен жүрек денедегі ең белсенді тіндердің бірі болғандықтан, CoQ10 тапшылығы оларға ең теріс әсер етеді және бұл органдарда күрделі мәселелерге әкелуі мүмкін. CoQ10 тапшылығы әртүрлі себептерден туындауы мүмкін, мысалы, нашар тамақтану, генетикалық немесе жүре пайда болған ақаулар және тіндерге сұраныстың артуы. Жүрек-тамыр аурулары, соның ішінде жоғары холестерин деңгейі және жоғары қан қысымы, сонымен қатар тіндердегі CoQ10 деңгейін жоғарылатуды талап етеді. Сондай-ақ, CoQ10 деңгейі жасына қарай төмендейтіндіктен, 50 жастан асқан адамдарға заттың көбірек қажет болуы мүмкін. Көптеген зерттеулер көрсеткендей, кейбір дәрілер(ең алдымен гиполипидемиялық дәрілер, мысалы, статиндер) CoQ10 деңгейін төмендетеді.

Коэнзим Q10-ның митохондриялық функциядағы және жасушаны қорғаудағы негізгі рөлін ескере отырып, бұл кофермент денсаулыққа қатысты бірқатар мәселелер үшін пайдалы болуы мүмкін. CoQ10 аурулардың кең ауқымы болған кезде пайдалы болуы мүмкін, оның қоректік зат ретінде маңыздылығына күмән жоқ. CoQ10 жалпы антиоксидант қана емес, сонымен қатар ол келесі ауруларға көмектеседі:

Жүрек-қан тамырлары аурулары: жоғары қан қысымы, жүрек жеткіліксіздігі, кардиомиопатия, кезінде қорғау хирургиялық операцияларжүрекке, жоғары холестерин, ол дәрі-дәрмектермен, әсіресе статиндермен емделеді
Қатерлі ісік (ұлғайту үшін иммундық функцияжәне/немесе химиотерапияның жанама әсерлерін өтеу)
Қант диабеті
ер бедеулігі
Альцгеймер ауруы (алдын алу)
Паркинсон ауруы (алдын алу және емдеу)
пародонт ауруы
макулярлы дегенерация

Жануарлар мен адамдарға жүргізілген зерттеулер жоғарыда аталған барлық ауруларда, әсіресе жүрек-қан тамырлары ауруларында CoQ10 пайдалылығын растады. Шын мәнінде, зерттеулер көрсеткендей, жүрек-қантамыр жүйесінің әртүрлі аурулары бар адамдардың 50-75 пайызы жүрек тіндерінде CoQ10 тапшылығынан зардап шегеді. Бұл кемшілікті түзету жүрек ауруының қандай да бір түрі бар науқастарда жиі керемет нәтижелерге әкелуі мүмкін. Мысалы, жоғары қан қысымы бар науқастардың 39 пайызында CoQ10 тапшылығы байқалды. Бұл тұжырымның өзі CoQ10 қосымшасының қажеттілігін негіздейді. Дегенмен, CoQ10 артықшылығы жүрек-қан тамырлары жеткіліксіздігін жоюмен шектелмейді.

2009 жылы Pharmacology & Therapeutics журналында жарияланған зерттеу CoQ10 қан қысымына әсері емделуден кейін 4-12 аптадан кейін және систолалық және диастолалық көрсеткіштердің әдеттегі төмендеуінен кейін ғана білінеді деп болжайды. қан қысымыбар науқастарда жоғары қысымөте қарапайым – 10 пайыз шегінде.

Crestor, Lipitor және Zocor сияқты статиндік препараттар бауырға холестерин жасау үшін қажет ферментті тежеу ​​арқылы жұмыс істейді. Өкінішке орай, олар сонымен қатар дененің жұмыс істеуі үшін қажетті басқа заттардың, соның ішінде CoQ10 өндірісін тежейді. Бұл осы препараттардың ең көп таралған жанама әсерлерін, әсіресе шаршау мен бұлшықет ауырсынуын түсіндіруі мүмкін. 2005 жылы Халықаралық кардиология журналында жарияланған бір үлкен ENDOTACT зерттеуі статиндік терапия плазмадағы CoQ10 деңгейін айтарлықтай төмендететінін көрсетті, бірақ бұл төмендеуді 150 мг CoQ10 қосымшасы арқылы болдырмауға болады. Сонымен қатар, CoQ10 қоспасы төсеніш функциясын айтарлықтай жақсартады. қан тамырлары, бұл атеросклерозды емдеу және алдын алудағы негізгі мақсаттардың бірі болып табылады.

Паркинсон ауруы бар кейбір пациенттер үшін CoQ10 қосымшасы қос соқыр зерттеулерде өте пайдалы екендігі көрсетілген. Осы зерттеулердегі барлық науқастарда Паркинсон ауруының үш негізгі симптомы болды - тремор, ригидтілік және қозғалыстың баяулығы - және соңғы бес жыл ішінде ауру диагнозы қойылған.

2005 жылы Неврология мұрағатында жарияланған зерттеу сонымен қатар CoQ10 қабылдаған Паркинсон науқастарында функционалдылықтың баяу төмендеуін көрсетті. Бастапқы скринингтен және бастапқы қан анализінен кейін пациенттер кездейсоқ түрде төрт топқа бөлінді. Үш топ 16 ай бойы CoQ10 әртүрлі дозаларын (тәулігіне 300 мг, 600 мг және 1200 мг) алды, ал төртінші топ плацебо алды. 1200 мг дозаны қабылдаған топ ақыл-ой және қозғалыс функцияларының нашарлауын және тамақтандыру немесе киіну сияқты күнделікті әрекеттерді орындау қабілетін көрсетті. Ең үлкен әсер күнделікті өмірде байқалды. Тәулігіне 300 мг және 600 мг қабылдаған топтарда плацебо тобына қарағанда мүгедектік азырақ дамыды, бірақ бұл топтардың мүшелері үшін нәтижелер препараттың ең жоғары дозасын қабылдағандарға қарағанда аз әсер етті. Бұл нәтижелер Паркинсон ауруындағы CoQ10-ның пайдалы әсерлеріне препараттың ең жоғары дозаларында қол жеткізуге болатынын көрсетеді. Пациенттердің ешқайсысы маңызды жанама әсерлерді сезінбеді.

Коэнзим Q10 өте қауіпсіз. Ешқашан ауыр хабар бермеген жанама әсерлертіпті ұзақ пайдалану кезінде де. Жүктілік және лактация кезіндегі қауіпсіздік көрсетілмегендіктен, егер клиникалық дәрігер клиникалық пайдасы қауіптерден басым екенін анықтамаса, CoQ10 осы кезеңдерде пайдаланылмауы керек. Мен әдетте күніне 100-200 мг CoQ10 қабылдауды ұсынамын. Жақсы сіңу үшін жұмсақ гельдерді тамақпен бірге қабылдау керек. Көбірек жоғары деңгейлердозалау препаратты бір дозада емес, бөлінген дозада қабылдаған дұрыс (күніне үш рет 200 мг барлық 600 мг бірден жақсы).

Митохондрия.

Митохондрия- қалыңдығы шамамен 0,5 мкм болатын екі мембранадан тұратын органоид.

Жасушаның энергетикалық станциясы; негізгі қызметі – органикалық қосылыстардың тотығуы және олардың ыдырауы кезінде бөлінетін энергияны АТФ молекулаларының синтезінде пайдалану (барлық биохимиялық процестер үшін әмбебап энергия көзі).

Құрылысы бойынша олар эукариоттық жасушада бірнеше жүзден 1-2 мыңға дейін болатын және оның ішкі көлемінің 10-20% алып жатқан цилиндрлік органоидтар. Митохондриялардың мөлшері (1-ден 70 мкм-ге дейін) және пішіні де айтарлықтай өзгереді. Сонымен қатар, жасушаның бұл бөліктерінің ені салыстырмалы түрде тұрақты (0,5-1 мкм). Пішінді өзгертуге қабілетті. Әрбір нақты сәтте жасушаның қай бөліктерінде энергия тұтынудың жоғарылауына байланысты, митохондриялар қозғалыс үшін эукариоттық жасушаның жасушалық жақтауының құрылымдарын пайдалана отырып, цитоплазма арқылы энергияны ең көп тұтыну аймақтарына жылжи алады.

3D көрінісіндегі сұлулық митохондриялары)

Бір-бірінен тәуелсіз жұмыс істейтін және цитоплазманың кішігірім аймақтарын АТФ-пен қамтамасыз ететін көптеген әр түрлі ұсақ митохондрияларға балама болып табылады, олардың әрқайсысы жасушаның алыс бөліктерін энергиямен қамтамасыз ете алатын ұзын және тармақталған митохондриялардың болуы. мұндай кеңейтілген жүйенің нұсқасы көптеген митохондриялардың (хондрия немесе митохондрия) реттелген кеңістіктік бірлестігі болуы мүмкін, бұл олардың бірлескен жұмысын қамтамасыз етеді.

Хондриоманың бұл түрі әсіресе бұлшықеттерде күрделі болып табылады, онда алып тармақталған митохондриялар топтары интермитохондриялық контактілер (MMK) арқылы бір-бірімен байланысады. Соңғылары бір-бірімен тығыз іргелес жатқан сыртқы митохондриялық мембраналар арқылы түзіледі, нәтижесінде бұл аймақтағы мембрана аралық кеңістікте электрондар тығыздығы жоғарылайды (көптеген теріс зарядталған бөлшектер). MMCs әсіресе жүрек бұлшықетінің жасушаларында көп, олар бірнеше жеке митохондрияларды үйлестірілген жұмыс істейтін бірлескен жүйеге байланыстырады.

Құрылым.

сыртқы мембрана.

Митохондрияның сыртқы қабықшасының қалыңдығы шамамен 7 нм, инвагинациялар мен қатпарлар түзбейді, өздігінен жабылады. сыртқы мембрана жасуша органеллаларының барлық мембраналарының бетінің шамамен 7% құрайды. Негізгі қызметі – митохондрияларды цитоплазмадан бөлу. Митохондрияның сыртқы қабығы қос майлы қабаттан (клетка қабықшасындағыдай) және оған енетін белоктардан тұрады. Белоктар мен майлар салмағы бойынша бірдей пропорцияда.
ерекше рөл атқарады порин - арна түзетін ақуыз.
Ол сыртқы мембранада диаметрі 2-3 нм тесіктер жасайды, олар арқылы ұсақ молекулалар мен иондар өте алады. Үлкен молекулалар тек митохондриялық мембраналық тасымалдау ақуыздары арқылы белсенді тасымалдау арқылы сыртқы мембранадан өте алады. Сыртқы митохондриялық мембрана эндоплазмалық ретикулум мембранасымен әрекеттесе алады; ол липидтер мен кальций иондарын тасымалдауда маңызды рөл атқарады.

ішкі мембрана.

Ішкі қабықша көптеген жота тәрізді қатпарлар түзеді - Криста,
оның бетінің ауданын айтарлықтай ұлғайту және, мысалы, бауыр жасушаларында барлық жасуша мембраналарының шамамен үштен бірін құрайды. ерекшелігіМитохондриялардың ішкі мембранасының құрамы - онда болуы кардиолопин - бірден төрт май қышқылдары бар және мембрананы протондарды (оң зарядты бөлшектер) мүлдем өткізбейтін ерекше күрделі май.

Митохондриялардың ішкі мембранасының тағы бір ерекшелігі өте жоғары мазмұнтасымалдау ақуыздарымен, тыныс алу тізбегінің ферменттерімен, сондай-ақ atf түзетін ірі ферменттік кешендермен ұсынылған белоктар (салмағы бойынша 70% дейін). Митохондриялардың ішкі мембранасында сыртқы қабықшаға қарағанда ұсақ молекулалар мен иондарды тасымалдауға арналған арнайы саңылаулар жоқ; оның үстінде, матрицаға қараған жағында бас, аяқ және негізден тұратын арнайы АТФ түзетін фермент молекулалары орналасқан. Олар арқылы протондар өткенде atf түзіледі.
Бөлшектердің негізінде мембрананың бүкіл қалыңдығын толтыратын тыныс алу тізбегінің құрамдас бөліктері орналасқан. кейбір жерлерде сыртқы және ішкі мембраналар жанасады, ядрода кодталған митохондриялық ақуыздардың митохондриялық матрицаға тасымалдануын қамтамасыз ететін арнайы рецепторлық ақуыз бар.

Матрица.

Матрица- ішкі мембранамен шектелген кеңістік. Митохондриялардың матрицасында (қызғылт зат) май қышқылдарының пируватының тотығуына арналған ферменттік жүйелер, сонымен қатар үшкарбон қышқылдары сияқты ферменттер (жасушаның тыныс алу циклі) бар. Сонымен қатар митохондриялық ДНҚ, РНҚ және митохондрияның өз белок синтездейтін аппараты да осында орналасқан.

пируваттар (пирув қышқылының тұздары)- биохимиядағы маңызды химиялық қосылыстар. Олар глюкозаның ыдырау процесіндегі метаболизмінің соңғы өнімі болып табылады.

Митохондриялық ДНҚ.

Ядролық ДНҚ-дан бірнеше айырмашылықтар:

Митохондриялық ДНҚ хромосомаларға жинақталған ядролық ДНҚ-ға қарағанда дөңгелек.

- бір түрдің митохондриялық ДНҚ-ның әртүрлі эволюциялық нұсқалары арасында ұқсас аймақтардың алмасуы мүмкін емес.

Осылайша, бүкіл молекула мыңдаған жылдар бойы баяу мутация арқылы ғана өзгереді.

- митохондриялық ДНҚ-дағы кодтық мутациялар ядролық ДНҚ-ға тәуелсіз болуы мүмкін.

ДНҚ ядролық кодының мутациясы негізінен жасушаның бөлінуі кезінде жүреді, бірақ митохондриялар жасушадан тәуелсіз бөлінеді және кодтық мутацияларды ядролық ДНҚ-дан бөлек қабылдай алады.

- митохондриялық ДНҚ құрылымының өзі жеңілдетілген, өйткені ДНҚ оқудың көптеген құрамдас процестері жоғалды.

- транспорттық РНҚ-лардың құрылымы бірдей. бірақ митохондриялық РНҚ тек митохондриялық ақуыздардың синтезіне қатысады.

Өзінің генетикалық аппаратына ие бола отырып, митохондрияның да белок синтездейтін өзіндік жүйесі бар, оның ерекшелігі жануарлар мен саңырауқұлақтардың жасушаларында өте ұсақ рибосомалар болып табылады.

Функциялар.

Энергия өндіру.

Митохондриялардың негізгі қызметі - кез келген тірі жасушадағы химиялық энергияның әмбебап түрі - АТФ синтезі.

Бұл молекула екі жолмен түзілуі мүмкін:

- ферментацияның белгілі бір тотығу сатыларында бөлінетін энергия АТФ түрінде сақталатын реакциялар арқылы.

- жасушалық тыныс алу процесінде органикалық заттардың тотығуы кезінде бөлінетін энергияның арқасында.

Митохондриялар осы екі жолды да жүзеге асырады, олардың біріншісі бастапқы тотығу процестеріне тән және матрицада жүреді, ал екіншісі энергия генерациялау процестерін аяқтайды және митохондриялық кристалдармен байланысты.
Сонымен бірге митохондриялардың эукариоттық жасушаның энергия түзуші органеллалары ретіндегі өзіндік ерекшелігі АТФ генерациясының «химиосмотикалық конъюгация» деп аталатын екінші жолын дәл анықтайды.
Жалпы алғанда, митохондриядағы энергияны өндірудің бүкіл процесін төрт негізгі кезеңге бөлуге болады, олардың алғашқы екеуі матрицада, ал соңғы екеуі митохондриялық кристалдарда болады:

1) Пируваттың (глюкозаның ыдырауының соңғы өнімі) және май қышқылдарының цитоплазмадан митохондрияға ацетил-коаға айналуы;

ацетилкоа- метаболизмдегі маңызды қосылыс, көптеген биохимиялық реакцияларда қолданылады. оның негізгі қызметі – ацетил тобы (ch3 co) бар көміртегі атомдарын (c) жасушалық тыныс алу цикліне жеткізу, осылайша олар энергия бөлінуімен тотығады.

жасушалық тыныс алу - көмірсулар, майлар және амин қышқылдары көмірқышқыл газы мен суға дейін тотығатын тірі организмдердің жасушаларында болатын биохимиялық реакциялар жиынтығы.

2) Надн түзілуіне әкелетін жасушалық тыныс алу циклінде ацетил-коа тотығуы;

NADH– кофермент, тотыққан заттардан алатын электрондар мен сутегінің тасымалдаушысы қызметін атқарады.

3) Тыныс алу тізбегі бойынша электрондардың надннан оттегіге ауысуы;

4) мембраналық АТФ түзуші кешеннің қызметі нәтижесінде АТФ түзілуі.

ATP синтазасы.

АТФ синтетазасы– АТФ молекулаларын өндіру станциясы.

Құрылымдық және функционалдық тұрғыдан алғанда АТФ синтетазасы F1 және F0 таңбаларымен белгіленген екі үлкен фрагменттен тұрады. Олардың біріншісі (конъюгациялық фактор F1) митохондриялық матрицаға бағытталған және биіктігі 8 нм және ені 10 нм сфералық түзіліс түрінде мембранадан айтарлықтай шығып тұрады. Ол белоктардың бес түрімен ұсынылған тоғыз бөлімшеден тұрады. Үш α суббірлігінің және бірдей саны β суббірліктің полипептидтік тізбегі құрылымы жағынан ұқсас белок глобулдарына оралған, олар бірге гексамерді (αβ)3 құрайды, ол сәл тегістелген шар тәрізді.

Ішкі бірліккез келген бөлшектің құрылымдық және функционалдық құрамдас бөлігі болып табылады
Полипептидтер- құрамында 6-дан 80-90-ға дейін аминқышқылдарының қалдықтары бар органикалық қосылыстар.
Глобулбірліктердің тербелісі аз болатын макромолекулалардың күйі.
Гексамер- 6 суббірліктен тұратын қосылыс.

Тығыз оралған апельсин тілімдері сияқты, дәйекті α және β суббірліктер 120 ° айналу бұрышының айналасында симметриямен сипатталатын құрылымды құрайды. Бұл гексамердің ортасында екі ұзартылған полипептидтік тізбектен құралған және ұзындығы шамамен 9 нм болатын сәл деформацияланған қисық таяқшаға ұқсайтын γ суббірлігі орналасқан. Бұл жағдайда γ суббірлігінің төменгі бөлігі шардан F0 мембраналық кешенге қарай 3 нм шығып тұрады. Сондай-ақ гексамер ішінде γ-мен байланысты ε кіші суббірлігі бар. Соңғы (тоғызыншы) ішкі бірлік δ символымен белгіленеді және F1 сыртқы жағында орналасқан.

кәмелетке толмаған- бір бөлімше.

АТФ синтетазасының мембраналық бөлігі мембрана арқылы өтетін және сутегі протондарының өтуі үшін ішінде екі жартылай арнасы бар суды репеллентті ақуыз кешені болып табылады. Барлығы F0 кешенінің құрамында бір типті ақуыз суббірлігі бар а, бөлімшенің екі данасы б, сондай-ақ шағын бөлімшенің 9-12 данасы в. Ішкі бірлік а(молекулалық массасы 20 кДа) мембранаға толығымен батырылады, онда оны кесіп өтетін алты α-спиральді қималар құрайды. Ішкі бірлік б(молекулалық массасы 30 кДа) мембранаға батырылған салыстырмалы түрде қысқа бір ғана α-спиральды аймақты қамтиды, ал оның қалған бөлігі мембранадан F1 жағына айтарлықтай шығып тұрады және оның бетінде орналасқан δ суббірлігіне бекітіледі. Бөлімшенің 9-12 данасының әрқайсысы в(молекулалық массасы 6-11 кДа) - F1-ге бағытталған қысқа су тартымды ілмекпен бір-бірімен байланысқан екі суды репеллент α-спиральдан тұратын салыстырмалы түрде шағын ақуыз және олар бірігіп цилиндр пішінді бір ансамбль құрайды. мембранаға батырылады. F1 кешенінен F0-ге қарай шығып тұрған γ суббірлігі осы цилиндрге жай ғана батырылған және оған қатты бекітілген.
Осылайша, ATPase молекуласында ақуыз суббірліктерінің екі тобын ажыратуға болады, оларды қозғалтқыштың екі бөлігімен салыстыруға болады: ротор және статор.

«Статор»мембранаға қатысты қозғалмайды және оның бетінде орналасқан сфералық гексамер (αβ)3 және δ суббірлігі, сонымен қатар суббірліктер кіреді. ажәне бмембраналық кешен F0.

Осы дизайнға қатысты жылжымалы «ротор»γ және ε суббірліктерден тұрады, олар (αβ)3 кешенінен айтарлықтай шығып, мембранаға батырылған суббірліктер сақинасымен байланысады. в.

АТФ синтездеу қабілеті сутегі протондарының F0 арқылы F1-ге ауысуымен біріктірілген F0F1 бір комплексінің қасиеті болып табылады, соңғысында АДФ пен фосфатты АТФ молекуласына айналдыратын реакция орталықтары орналасқан. АТФ синтетазасының жұмысының қозғаушы күші электрондарды (теріс зарядты) тасымалдау тізбегінің жұмысы нәтижесінде митохондриялардың ішкі мембранасында пайда болған протондық (оң зарядты) потенциал болып табылады.
ATP синтетазасының «роторын» қозғайтын күш мембрананың сыртқы және ішкі жақтары арасындағы потенциалдар айырымы > 220 10-3 вольтке жеткенде пайда болады және F0-де орналасқан арнайы арна арқылы өтетін протондар ағынымен қамтамасыз етіледі. суббірліктер арасындағы шекара ажәне в. Бұл жағдайда протонды тасымалдау жолы келесі құрылымдық элементтерді қамтиды:

1) Әртүрлі осьтерде орналасқан екі «жартылай арна», олардың біріншісі протондардың мембранааралық кеңістіктен F0 маңызды функционалдық топтарына өтуін қамтамасыз етеді, ал екіншісі олардың митохондриялық матрицаға шығуын қамтамасыз етеді;

2) Бөлімшелердің сақинасы в, олардың әрқайсысының орталық бөлігінде мембрана аралық кеңістіктен H+ қосуға және оларды сәйкес протон арналары арқылы беруге қабілетті протондалған карбоксил тобы (COOH) бар. Суббірліктердің периодты орын ауыстыруы нәтижесінде бірге, протондар ағынының протондық арна арқылы өтуіне байланысты γ суббірлігі айналады, суббірліктер сақинасына батырылады. бірге.

Осылайша, АТФ синтетазасының біріктіруші белсенділігі оның «роторының» айналуымен тікелей байланысты, бұл ретте γ суббірлігінің айналуы барлық үш біріктіруші β суббірліктердің конформациясының бір мезгілде өзгеруін тудырады, бұл ақыр соңында ферменттің жұмысын қамтамасыз етеді. . Сонымен қатар, АТФ пайда болған жағдайда «ротор» сағат тілімен секундына төрт айналым жылдамдығымен айналады, ал айналудың өзі 120 ° дәл секірулерде жүреді, олардың әрқайсысы бір АТФ молекуласының түзілуімен бірге жүреді. .
АТФ синтетазасының жұмысы оның жеке бөліктерінің механикалық қозғалыстарымен байланысты, бұл процесті «айналмалы катализ» деп аталатын құбылыстардың ерекше түріне жатқызуға мүмкіндік берді. Электр қозғалтқышының орамындағы электр тогы роторды статорға қатысты қозғайтыны сияқты, протондардың АТФ синтетазасы арқылы бағытталған тасымалдануы F1 конъюгация факторының жеке бөлімшелерінің фермент кешенінің басқа бөлімшелеріне қатысты айналуын тудырады. нәтижесінде бұл бірегей энергия өндіретін құрылғы химиялық жұмысты орындайды - АТФ молекулаларын синтездейді. Кейіннен АТФ жасушаның цитоплазмасына енеді, онда ол энергияға тәуелді көптеген процестерге жұмсалады. Мұндай тасымалдауды митохондриялық мембранаға салынған арнайы АТФ/АДФ-транслоказа ферменті жүзеге асырады.

ADP-транслоказа- митохондрия ішіндегі қордың сақталуына кепілдік беретін жаңадан синтезделген АТФ-ны цитоплазмалық АДФ-ға алмастыратын ішкі мембранаға енетін ақуыз.

Митохондрия және тұқым қуалаушылық.

Митохондриялық ДНҚ тек аналық линия арқылы тұқым қуалайды. Әрбір митохондрияда барлық митохондрияларда бірдей ДНҚ нуклеотидтерінің бірнеше бөлімдері болады (яғни жасушада митохондриялық ДНҚ-ның көптеген көшірмелері бар), бұл ДНҚ-ны зақымданудан қалпына келтіре алмайтын митохондриялар үшін өте маңызды (мутацияның жоғары жылдамдығы байқалады). Митохондриялық ДНҚ-дағы мутациялар бірқатар себептерге жауап береді тұқым қуалайтын ауруларадам.

3D моделі

Ашылу

Ағылшындық дауыспен

Шетел тілінде жасушалық тыныс алу және митохондриялар туралы аздап

Ғимарат құрылымы

Митохондриялар немесе хондриосомалар (грек тілінен аударғанда mitos – жіп, chondrion – дән, soma – дене) қарапайымдылардың, өсімдіктердің және жануарлардың цитоплазмасында болатын түйіршікті немесе жіп тәрізді органоидтар. Митохондрияларды тірі жасушаларда байқауға болады, өйткені олардың тығыздығы айтарлықтай жоғары. Тірі жасушаларда митохондриялар қозғала алады, қозғалады, бір-бірімен қосыла алады.

Сағат әртүрлі түрлерімитохондриялардың пішіні құбылмалы болатыны сияқты олардың мөлшері де өте құбылмалы (199-сурет). Соған қарамастан, көптеген жасушаларда бұл құрылымдардың қалыңдығы салыстырмалы түрде тұрақты (шамамен 0,5 мкм), ал ұзындығы жіп тәрізді формаларда 7-60 мкм-ге дейін өзгеріп отырады.

Митохондриялардың мөлшері мен санын зерттеу соншалықты қарапайым мәселе емес. Бұл ультра жіңішке кесінділерде көрінетін митохондриялардың мөлшері мен санының шындыққа сәйкес келмейтініне байланысты.

Кәдімгі есептеулер бір бауыр жасушасында шамамен 200 митохондрия бар екенін көрсетеді. Бұл цитоплазманың жалпы көлемінің 20%-дан астамы және жасушадағы ақуыздың жалпы мөлшерінің шамамен 30-35%-ы. Бауыр жасушасының барлық митохондрияларының бетінің ауданы оның плазмалық мембранасының бетінен 4-5 есе үлкен. Митохондриялардың көпшілігі ооциттерде (шамамен 300 000) және алып амеба Хаос хаосында (500 000-ға дейін) болады.

Жасыл өсімдік жасушаларында митохондриялар саны жануарлар жасушаларына қарағанда аз, өйткені хлоропластар өздерінің кейбір функцияларын орындай алады.

Жасушалардағы митохондриялардың локализациясы әртүрлі. Әдетте митохондриялар митохондрияда түзілетін АТФ қажет болатын цитоплазманың бөліктеріне жақын жерде жиналады. Сонымен, қаңқа бұлшықеттерінде митохондриялар миофибриллаларға жақын орналасқан. Сперматозоидтарда митохондриялар жілік өсінің айналасында спираль тәрізді қабық түзеді; бұл сперматозоидтың құйрығын жылжыту үшін АТФ пайдалану қажеттілігінен туындаса керек. Сол сияқты қарапайымдылар мен басқа кірпікшелі жасушаларда митохондриялар АТФ жұмыс істеуі үшін кірпікшелердің негізіндегі жасуша мембранасының дәл астында орналасқан. Жүйке жасушаларының аксондарында митохондриялар синапстардың жанында орналасады, онда жүйке импульсінің берілу процесі жүреді. Белоктардың көп мөлшерін синтездейтін секреторлық жасушаларда митохондриялар эргастоплазмалық аймақтармен тығыз байланысты; олар аминқышқылдарын белсендіру және рибосомаларда ақуыз синтезі үшін ATP қамтамасыз етуі мүмкін.

Митохондрияның ультрақұрылымы.

Митохондриялар мөлшері мен пішініне қарамастан әмбебап құрылымға ие, олардың ультрақұрылымы біркелкі. Митохондриялар екі мембранамен шектелген (205-сурет). Сыртқы митохондриялық мембрана оны гиалоплазмадан бөледі, оның біркелкі контурлары бар, инвагинациялар немесе қатпарлар түзбейді, қалыңдығы шамамен 7 нм. Ол барлық жасушалық мембраналар ауданының шамамен 7% құрайды. Мембрана цитоплазманың басқа мембраналарымен байланыспайды, өз бетінше жабылған және мембраналық қапшық болып табылады. Сыртқы мембрана ішкі мембранадан ені шамамен 10-20 нм мембрана аралық кеңістікпен бөлінген. Ішкі мембрана (қалыңдығы шамамен 7 нм) митохондрия, оның матрицасы немесе митоплазмасының нақты ішкі мазмұнын шектейді. Митохондриялардың ішкі мембранасы митохондрияға көптеген шығыңқылар түзеді. Мұндай инвагинациялар көбінесе жалпақ жоталарға немесе кристалдарға ұқсайды.

Бауыр жасушасындағы ішкі митохондриялық мембрананың жалпы беті барлық жасушалық мембраналар бетінің шамамен үштен бірін құрайды. Жүрек бұлшықет жасушаларының митохондрияларында бауыр митохондрияларына қарағанда үш есе көп кристалдар бар, бұл митохондрияның функционалдық жүктемелерінің айырмашылығын көрсетеді. әртүрлі жасушалар. Кристадағы мембраналар арасындағы қашықтық шамамен 10-20 нм.

Ішкі мембранадан таралатын және матрицаға қарай созылған митохондриялық кристалдар митохондриялық қуысты толығымен жауып тастамайды және оны толтыратын матрицаның үздіксіздігін бұзбайды.

Митохондриялардың ұзын осіне қатысты кристалдардың бағыты әртүрлі жасушалар үшін әртүрлі. Бағдар перпендикуляр болуы мүмкін (бауыр, бүйрек жасушалары) cristae; жүрек бұлшықетінде кристалдардың бойлық орналасуы байқалады. Cristae саусақ тәрізді процестерді тармақтай алады немесе түзе алады, бүгілген және айқын бағыттылығы жоқ (208-сурет). Қарапайымдыларда, біржасушалы балдырларда, жоғары сатыдағы өсімдіктер мен жануарлардың кейбір жасушаларында ішкі қабықшаның өсінділері түтікшелер (түтік тәрізді кристалдар) тәрізді болады.

Митохондриялық матрица ұсақ түйіршікті біртекті құрылымға ие, онда ДНҚ молекулалары шарға (шамамен 2-3 нм) жиналған жіңішке жіптер түрінде және мөлшері шамамен 15-20 түйіршіктер түріндегі митохондриялық рибосомалар түрінде анықталады. nm. Матрицадағы магний және кальций тұздарының тұндыру орындары үлкен (20-40 нм) тығыз түйіршіктер түзеді.

Митохондриялық функциялар.

Митохондриялар органикалық субстраттардың тотығу процестерінің және АДФ фосфорлануының нәтижесінде пайда болатын АТФ синтезін жүзеге асырады.

Көмірсулардың тотығуының бастапқы кезеңдері анаэробты тотығу деп аталады, немесе гликолизжәне гиалоплазмада кездеседі және оттегінің қатысуын қажет етпейді. Анаэробты энергияны өндіру кезінде тотығудың субстраты гексозалар және ең алдымен глюкоза; кейбір бактериялардың пентозаларды, май қышқылдарын немесе аминқышқылдарын тотықтыру арқылы энергия алу мүмкіндігі бар.

Глюкозада C, H және O атомдары арасындағы байланыстардағы потенциалдық энергия мөлшері 1 мольге (яғни, 180 г глюкозаға) шамамен 680 ккал құрайды.

Тірі жасушада үлкен саныэнергия бірқатар тотығу ферменттерімен бақыланатын сатылы процесс түрінде шығарылады және жану кезіндегідей химиялық байланыс энергиясының жылуға айналуымен байланысты емес, АТФ молекулаларында макроэнергетикалық байланысқа өтеді, олар синтезделеді. АДФ пен фосфаттан бөлінетін энергия.

Гликолиз нәтижесінде түзілген триоздар және ең алдымен пирожүзім қышқылы митохондрияларда әрі қарай тотығуға қатысады. Бұл жағдайда барлық химиялық байланыстарды бөлу энергиясы пайдаланылады, ол СО 2 бөлінуіне, оттегінің жұмсалуына және АТФ көп мөлшерін синтездеуге әкеледі. Бұл процестер трикарбон қышқылдарының тотығу циклімен және АДФ фосфорланатын және жасушалық «отын» АТФ молекулалары синтезделетін тыныс алу электрондарының тасымалдау тізбегімен байланысты (209-сурет).

Үшкарбон қышқылының циклінде (Кребс циклі немесе цикл лимон қышқылы) гликолиз нәтижесінде түзілген пируват алдымен СО 2 молекуласын жоғалтады және ацетатқа (екі көміртекті қосылыс) тотығады, А коферментімен қосылады. Содан кейін ацетилкофермент А оксалацетатпен (төрт көміртекті қосылыс) қосылып, алты көміртекті түзеді. цитрат (лимон қышқылы). Содан кейін осы алты көміртекті қосылыстың төрт көміртекті оксалацетатқа тотығу циклі жүреді, қайтадан А ацетил коферментімен байланысады, содан кейін цикл қайталанады. Бұл тотығу кезінде екі СО 2 молекуласы бөлінеді, ал тотығу кезінде бөлінген электрондар акцепторлық коферменттік молекулаларға (NAD-никотинамид адениндинуклеотиді) ауысады, олар әрі қарай оларды электронды тасымалдау тізбегіне тартады. Демек, үшкарбон қышқылының циклінде АТФ синтезінің өзі болмайды, бірақ молекулалар тотығады, электрондар акцепторларға ауысады және СО 2 бөлінеді. Митохондриялар ішінде жоғарыда сипатталған барлық оқиғалар олардың матрицасында болады.

Бастапқы субстраттың тотығуы СО 2 және судың бөлінуіне әкеледі, бірақ бұл жағдайда жану кезіндегідей жылу энергиясы бөлінбейді, бірақ АТФ молекулалары түзіледі. Олар тотығуға тікелей қатысы жоқ басқа белоктар тобымен синтезделеді. Ішкі митохондриялық мембраналарда матрицаға қараған мембраналардың бетінде үлкен белок кешендері, ферменттер және АТФ синтетазалары орналасады. Электрондық микроскопта олар матрицаға қарап, мембраналардың бетін толығымен қаптаған «саңырауқұлақ тәрізді» деп аталатын денелер түрінде көрінеді. Телецтың диаметрі 8-9 нм болатын аяғы мен басы бар. Демек, тотығу тізбегінің ферменттері де, АТФ синтезінің ферменттері де митохондриялардың ішкі мембраналарында локализацияланған (201б-сурет).

Тыныс алу тізбегі митохондриядағы негізгі энергия түрлендіру жүйесі болып табылады. Мұнда тыныс алу тізбегінің элементтерінің дәйекті тотығуы және тотықсыздануы жүреді, нәтижесінде энергия шағын бөліктерде бөлінеді. Осы энергияның арқасында тізбектің үш нүктесінде АДФ пен фосфаттан АТФ түзіледі. Сондықтан олар тотығу (электронды тасымалдау) фосфорланумен байланысты дейді (ADP + Pn → ATP, яғни тотығу фосфорлану процесі жүреді.

Электрондарды тасымалдау кезінде бөлінетін энергия мембрана арқылы протондық градиент түрінде сақталады. Митохондриялық мембранада электрондардың тасымалдануы кезінде тыныс алу тізбегінің әрбір кешені тотығудың бос энергиясын протондардың (оң зарядтардың) мембрана арқылы, матрицадан мембрана аралық кеңістікке қозғалысына бағыттайтыны анықталды. мембрана арқылы потенциалдар айырмасының пайда болуы: мембрана аралық кеңістікте оң зарядтар басым, ал теріс - митохондриялық матрицадан. Потенциалдық айырмашылыққа (220 мВ) жеткенде, АТФ синтетаза протеин кешені энергияның бір түрін екіншісіне айналдыра отырып, протондарды қайта матрицаға тасымалдай бастайды: АДФ пен бейорганикалық фосфаттан АТФ түзеді. Осылайша тотығу процестері синтетикалық, АДФ фосфорлануымен байланысты. Субстраттар тотыққанда, протондар ішкі митохондриялық мембрана арқылы айдалады, АТФ синтезі осымен байланысты, яғни. тотығу фосфорлануы жүреді.

Бұл екі процесті бөлуге болады. Бұл жағдайда субстраттың тотығуы сияқты электронның тасымалдануы жалғасады, бірақ АТФ синтезі жүрмейді. Бұл жағдайда тотығу кезінде бөлінетін энергия жылу энергиясына айналады.

Бактериялардағы тотығу фосфорлануы.

Тотықтырғыш фосфорлануға қабілетті прокариот жасушаларында үшкарбон қышқылы циклінің элементтері тікелей цитоплазмада локализацияланады, ал тыныс алу тізбегінің ферменттері мен фосфорлану жасуша мембранасымен, оның цитоплазмаға шығып тұратын шығыңқы жерлерімен байланысты. мезосомалар деп аталады (212-сурет). Айта кету керек, мұндай бактериялық мезосомалар аэробты тыныс алу процестерімен ғана емес, сонымен қатар кейбір түрлерде жасушаның бөлінуіне, ДНҚ-ның жаңа жасушаларға таралу процесіне, жасуша қабырғасының қалыптасуына қатысады, т.б.

Кейбір бактериялардың мезосомаларындағы плазмалық мембранада тотығудың да, АТФ синтезінің де біріктірілген процестері жүреді. Электрондық микроскопта эукариоттық жасушалардың митохондрияларында кездесетін сфералық бөлшектер бактериялардың плазмалық мембраналарының фракцияларында табылды. Осылайша, тотықтырғыш фосфорлануға қабілетті бактериялық жасушаларда плазмалық мембрана эукариоттық жасушалардағы митохондриялардың ішкі мембранасының рөліне ұқсас рөл атқарады.

Митохондриялар санының артуы.

Митохондриялар саны әсіресе жасушаның бөлінуі кезінде немесе жасушаның функционалдық жүктемесінің жоғарылауымен көбеюі мүмкін. Митохондриялардың үнемі жаңаруы жүреді. Мысалы, бауырда митохондриялардың орташа өмір сүру ұзақтығы шамамен 10 күн.

Митохондриялар санының көбеюі алдыңғы митохондриялардың өсуі мен бөлінуі арқылы жүреді. Бұл ұсынысты алғаш рет митохондрияларды «биобласттар» терминімен сипаттаған Альтман (1893) жасады. Бактериялардың екілік бөліну әдісіне ұқсайтын тарылту арқылы ұзын митохондриялардың қысқаларына бөлінуін, in vivo бөлінуін байқауға болады.

Бөліну арқылы митохондриялар санының нақты өсуі тірі ұлпа культурасының жасушаларында митохондриялардың мінез-құлқын зерттеу арқылы анықталды. Жасуша циклі кезінде митохондриялар бірнеше микронға дейін өседі, содан кейін фрагменттеліп, кішірек денелерге бөлінеді.

Митохондриялар бір-бірімен қосылып, принцип бойынша көбейе алады: митохондриялардан митохондриялар.

Митохондриялардың автокөбеюі.

Екі мембраналы органоидтарда толық автокөбею жүйесі бар. Митохондриялар мен пластидтерде ДНҚ бар, оларда ақпараттық, трансферттік және рибосомалық РНҚ және митохондриялық және пластидтік ақуыздардың синтезін жүзеге асыратын рибосомалар синтезделеді. Дегенмен, бұл жүйелер автономды болғанымен, мүмкіндіктері шектеулі.

Митохондриядағы ДНҚ гистонсыз циклдік молекула болып табылады, сондықтан бактериялық хромосомаларға ұқсайды. Олардың мөлшері шамамен 7 мкм, жануарлар митохондрияларының бір циклдік молекуласында 16-19 мың жұп ДНҚ нуклеотидтері болады. Адамдарда митохондриялық ДНҚ-да 16,5 мың б.б., ол толықтай дешифрленген. Әртүрлі объектілердің митохондральды ДНҚ-сы өте біртекті болатыны, олардың айырмашылығы тек интрондардың және транскрипцияланбаған аймақтардың өлшемдерінде болатыны анықталды. Барлық митохондриялық ДНҚ топтарда, кластерлерде жиналған бірнеше көшірмелер. Осылайша, бір егеуқұйрық бауырының митохондриясында 1-ден 50-ге дейін циклдік ДНҚ молекулалары болуы мүмкін. Бір жасушадағы митохондриялық ДНҚ-ның жалпы мөлшері шамамен бір пайызды құрайды. Митохондриялық ДНҚ синтезі ядродағы ДНҚ синтезімен байланысты емес.

Бактериялардағы сияқты, митохондральды ДНҚ жеке аймаққа - нуклеоидқа жиналады, оның мөлшері диаметрі шамамен 0,4 мкм. Ұзын митохондрияларда 1-ден 10-ға дейін нуклеоидтар болуы мүмкін. Ұзын митохондрия бөлінгенде одан нуклеоиды бар бөлім бөлінеді (бактериялардың екілік бөлінуіне ұқсас). Жеке митохондриялық нуклеоидтардағы ДНҚ мөлшері жасуша түріне байланысты 10 есе өзгеруі мүмкін.

Кейбір жасуша дақылдарында митохондриялардың 6-дан 60%-ға дейін нуклеоид болмайды, мұны осы органеллалардың бөлінуі нуклеоидтардың таралуымен емес, фрагментациямен көбірек байланысты болуымен түсіндіруге болады.

Жоғарыда айтылғандай, митохондриялар бір-бірімен бөлінуі де, бірігуі де мүмкін. Митохондриялар бір-бірімен біріктірілген кезде олардың ішкі компоненттері алмасуы мүмкін.

Митохондриялар мен цитоплазманың рРНҚ мен рибосомаларының күрт айырмашылығы бар екенін атап өткен жөн. Егер цитоплазмада 80-ші рибосомалар табылса, онда митохондриялық рибосомалар өсімдік жасушалары 70-ші рибосомаларға жатады (30-50-ші суббірліктерден тұрады, құрамында 16- және 23-ші РНҚ бар, прокариот жасушаларына тән), ал жануарлар жасушаларының митохондрияларында кішірек рибосомалар (50-ке жуық) табылған.

Митохондриялық рибосомалық РНҚ митохондриялық ДНҚ-дан синтезделеді. Белок синтезі рибосомалардағы митоплазмада жүреді. Ол цитоплазмалық рибосомалардағы синтезден айырмашылығы, бактериялардағы ақуыз синтезін басатын хлорамфеникол антибиотикінің әсерінен тоқтайды.

Митохондриялық геномда 22 трансфер РНҚ синтезделеді. Митохондриялық синтетикалық жүйенің триплеттік коды гиалоплазмада қолданылатыннан өзгеше. Ақуыз синтезіне қажетті барлық компоненттердің болуына қарамастан, шағын митохондриялық ДНҚ молекулалары барлық митохондриялық ақуыздарды кодтай алмайды, олардың тек аз ғана бөлігі. Демек, ДНҚ көлемі 15 кб. жалпы молекулалық салмағы шамамен 6x10 5 белоктарды кодтай алады. Бұл кезде толық митохондриялық респираторлық ансамбль бөлігінің белоктарының жалпы молекулалық массасы шамамен 2х10 6 шамасына жетеді.

Митохондрияларға тотығу фосфорлану ақуыздарынан басқа үшкарбон қышқылы циклінің ферменттері, ДНҚ және РНҚ синтезінің ферменттері, аминқышқылдарын белсендіру ферменттері және басқа белоктар кіретінін ескерсек, бұл көптеген белоктарды кодтау үшін және рРНҚ және тРНҚ, митохондриялық ДНҚ-ның қысқа молекуласындағы генетикалық ақпараттың мөлшері жеткіліксіз екені анық. Адамның митохондриялық ДНҚ-ның нуклеотидтер тізбегін ашу оның тек 2 рибосомалық РНҚ, 22 трансфер РНҚ және барлығы 13 түрлі полипептидтік тізбектерді кодтайтынын көрсетті.

Қазіргі уақытта митохондриялық ақуыздардың көпшілігі жасуша ядросының генетикалық бақылауында болатыны және митохондриядан тыс синтезделетіні дәлелденді. Митохондриялық ақуыздардың көпшілігі цитозолдағы рибосомаларда синтезделеді. Бұл белоктарда митохондриялардың сыртқы мембранасындағы рецепторлар танитын арнайы сигнал тізбегі болады. Бұл ақуыздар оларға біріктірілуі мүмкін (пероксисома мембранасының аналогиясын қараңыз), содан кейін ішкі мембранаға ауысады. Бұл тасымалдау сыртқы және ішкі мембраналардың жанасу нүктелерінде орын алады, онда мұндай тасымалдау байқалады. Митохондриялық липидтердің көпшілігі де цитоплазмада синтезделеді.

Мұның бәрі митохондриялардың эндосимбиотикалық шығу тегін, митохондриялардың эукариоттық жасушамен симбиозда болатын бактерия типті организмдер екенін көрсетеді.

Хондриома.

Бір жасушадағы барлық митохондриялардың жиынтығы хондриома деп аталады. Ол жасушалардың түріне байланысты әртүрлі болуы мүмкін. Көптеген жасушаларда хондриома цитоплазмада біркелкі таралған немесе АТФ қарқынды тұтынылатын жерлерде топтарда локализацияланған әртүрлі көптеген митохондриялардан тұрады. Осы екі жағдайда да митохондриялар жалғыз жұмыс істейді, олардың бірлескен жұмысы, мүмкін цитоплазмадан келетін кейбір сигналдармен үйлестіріледі. Сондай-ақ, хондриоманың мүлдем басқа түрі бар, бұл кезде жасушада шағын бір шашыраңқы митохондриялардың орнына бір алып тармақталған митохондриялар орналасады.

Мұндай митохондриялар біржасушалы жасыл балдырларда (мысалы, Хлорелла) кездеседі. Олар күрделі митохондриялық желіні немесе митохондриялық торды (Reticulum miyochondriale) құрайды. Хемоосмотикалық теория бойынша сыртқы және ішкі қабықшалары арқылы бір бүтінге біріккен осындай алып тармақталған митохондриялық құрылымның пайда болуының биологиялық мәні осындай тармақталған митохондрияның ішкі қабықшасының бетінің кез келген нүктесінде АТФ болып табылады. синтез пайда болуы мүмкін, ол цитоплазманың кез келген нүктесіне барады, онда бұл қажеттілік бар.

Алып тармақталған митохондриялар жағдайында ішкі мембрананың кез келген нүктесінде АТФ синтезін бастау үшін жеткілікті потенциал жинақталуы мүмкін. Осы позициялардан митохондриялық ретикулум, мысалы, электр өткізгіші, осындай жүйенің қашықтағы нүктелерін байланыстыратын кабель болып табылады. Митохондриялық ретикулум хлорелла сияқты ұсақ жылжымалы жасушалар үшін ғана емес, сонымен қатар қаңқа бұлшықеттеріндегі миофибрилдер сияқты үлкен құрылымдық бірліктерге де өте пайдалы екендігі дәлелденді.

Қаңқа бұлшықеттері бұлшықет талшықтарының массасынан, симпластардан тұратыны, құрамында көптеген ядролары бар екені белгілі. Мұндай бұлшықет талшықтарының ұзындығы 40 микронға жетеді, қалыңдығы 0,1 мкм - бұл көптеген миофибрилдерді қамтитын алып құрылым, олардың барлығы бір уақытта, синхронды түрде қысқарады. Жиырылу үшін жиырылудың әрбір бірлігіне, z-дискілер деңгейіндегі митохондриялармен қамтамасыз етілетін миофибрилге АТФ көп мөлшері жеткізіледі. Электрондық микроскопта қаңқа бұлшықеттерінің бойлық ультра жіңішке кесінділерінде саркомерлер маңында орналасқан митохондриялардың көптеген дөңгелектенген шағын кесінділері көрінеді. Бұлшықет митохондриялары кішкентай шарлар немесе таяқшалар емес, өрмекші тәрізді құрылымдар сияқты, олардың процестері ұзақ қашықтыққа, кейде бұлшықет талшығының барлық диаметріне таралады және таралады.

Бұл кезде митохондриялық тармақтар бұлшықет талшығындағы әрбір миофибрилді қоршап, оларды бұлшықет жиырылуына қажетті АТФ-мен қамтамасыз етеді. Демек, z-дискінің жазықтығында митохондриялар типтік митохондриялық ретикулумды білдіреді. Митохондриялық тордың мұндай қабаты немесе қабаты әрбір саркомера үшін екі рет қайталанады және бүкіл бұлшықет талшығында митохондриялық тордың мыңдаған көлденең орналасқан «қабатты» қабаттары болады. Миофибрилдердің бойындағы «қабаттардың» арасында осы митохондриялық қабаттарды байланыстыратын жіп тәрізді митохондриялар бар. Осылайша, бұлшықет талшығының бүкіл көлемінен өтетін митохондриялық ретикулумның үш өлшемді суреті жасалды.

Одан әрі митохондриялық тордың тармақтары мен жіп тәрізді бойлық митохондриялар арасында арнайы интермитохондриялық байланыстар немесе контактілер (ІМС) болатыны анықталды. Олар байланысатын митохондриялардың сыртқы митохондриялық мембраналардың тығыз орналасуы арқылы түзіледі; бұл аймақтағы мембрана аралық кеңістік пен мембраналар электрондардың тығыздығы жоғарылайды. Осы арнайы түзілістер арқылы көршілес митохондриялар мен митохондриялық ретикулумның функционалдық бірігуі біртұтас, бірлескен энергетикалық жүйеге айналады. Бұлшық ет талшығындағы барлық миофибрилдер бүкіл ұзындығы бойынша синхронды түрде жиырылады, сондықтан осы күрделі машинаның кез келген бөлігіне АТФ жеткізілуі де синхронды түрде жүруі керек және бұл өте көп тармақталған митохондрия өткізгіштері бір-бірімен байланысқан жағдайда ғана болуы мүмкін. контактілерді пайдалану.

Митохондриялардың бір-бірімен энергетикалық байланысына интермитохондриялық контактілердің (ІМК) қатысуы кардиомиоциттерде, жүрек бұлшықетінің жасушаларында мүмкін болды.

Жүрек бұлшықетінің жасушаларының хондриомы тармақталу құрылымдарын түзбейді, бірақ ерекше ретсіз миофибрилдер арасында орналасқан көптеген ұсақ ұзартылған митохондриялармен ұсынылған. Дегенмен, барлық көрші митохондриялар бір-бірімен қаңқа бұлшықетіндегідей типті митохондриялық контактілер арқылы қосылады, тек олардың саны өте көп: орта есеппен бір митохондрияда 2-3 ММС бар, олар митохондрияларды бір тізбекке байланыстырады, мұнда әрбір буын тізбегі (Streptio mitochondriale) жеке митохондрия болып табылады.

Жүрек жасушаларының міндетті құрылымы ретінде интермитохондриялық контактілер (IMCs) барлық омыртқалы жануарлардың: сүтқоректілердің, құстардың, бауырымен жорғалаушылардың, қосмекенділердің, сүйекті балықтардың екі қарыншасының және жүрекшелерінің кардиомиоциттерінде кездесетіні анықталды. Сонымен қатар, MMC кейбір жәндіктер мен моллюскалардың жүрек жасушаларында (бірақ азырақ) табылған.

Кардиомиоциттердегі ТМК мөлшері жүрекке функционалдық жүктемеге байланысты өзгереді. Жануарлардың дене белсенділігінің жоғарылауымен ММС саны артады және керісінше, жүрек бұлшықетіне түсетін жүктеменің төмендеуімен ММК санының күрт төмендеуі орын алады.