ઇઓસિનોફિલિયા - કારણો, સ્વરૂપો, લક્ષણો, નિદાન અને સારવાર. બાળકોમાં લ્યુકેમિયા: કારણો, પ્રકારો, લક્ષણો, સારવારની આધુનિક પદ્ધતિઓ ક્રોનિક ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા

1979 0

ક્રોનિક માયલોપ્રોલિફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમ (MPN)ક્લોનલ હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ રોગ છે જે એક અથવા વધુ માયલોઇડ વંશ (ગ્રાન્યુલોસાયટીક, એરીથ્રોઇડ, મેગાકેરીયોસાયટીક અને માસ્ટ સેલ) ના પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ડબ્લ્યુએચઓ વર્ગીકરણ (2008) મુજબ, અમુક કોષ રેખાઓના જખમના વર્ચસ્વના આધારે, આ જૂથમાં નીચેના નોસોલોજિકલ સ્વરૂપોનો સમાવેશ થાય છે.

માયલોપ્રોલિફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમ:

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા, BCR-ABL1 પોઝિટિવ
- ક્રોનિક ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકેમિયા
- સાચું પોલિસિથેમિયા
- પ્રાથમિક માયલોફિબ્રોસિસ
- આવશ્યક થ્રોમ્બોસિથેમિયા
- ક્રોનિક ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયાઅસ્પષ્ટ (HEL NS)
- માસ્ટોસાયટોસિસ
- માયલોપ્રોલિફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમ, અવર્ગીકૃત (NK)

માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક/માયલોપ્રોલિફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમ (MDS/MPN):

ક્રોનિક માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા
- એટીપિકલ ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા BCR-ABL1 નેગેટિવ
- કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા
- myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms, વર્ગીકૃત નથી
શરતી સ્વરૂપ: રિંગ્ડ સાઇડરોબ્લાસ્ટ્સ અને થ્રોમ્બોસાયટોસિસ સાથે પ્રત્યાવર્તન એનિમિયા

ઇઓસિનોફિલિયા અને PDGFRA, PDGFRB, અથવા FGFR1 અસાધારણતા સાથે સંકળાયેલ માયલોઇડ અને લિમ્ફોઇડ નિયોપ્લાઝમ:

PDGFRA પુન: ગોઠવણી સાથે સંકળાયેલ માયલોઇડ અને લિમ્ફોઇડ નિયોપ્લાઝમ
- પીડીજીએફઆરબી પુનઃ ગોઠવણી સાથે સંકળાયેલ મેલોઇડ નિયોપ્લાઝમ
- FGFR1 અસાધારણતા સાથે સંકળાયેલ માયલોઇડ અને લિમ્ફોઇડ નિયોપ્લાઝમ

ઉપરોક્ત કેટલાક નોસોલોજિકલ સ્વરૂપોના મુખ્ય ક્લિનિકલ, હેમેટોલોજીકલ અને લેબોરેટરી ડેટા નીચે આપેલા છે (એચ. બોનર, એ.જે. એરસ્લેવ, 1994).

કોષ્ટક 1. નોસોલોજિકલ સ્વરૂપોના મુખ્ય ક્લિનિકલ, હેમેટોલોજીકલ અને લેબોરેટરી ડેટા

ક્રોનિક માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા

20-15% દર્દીઓમાં રંગસૂત્રીય અસાધારણતા જોવા મળે છે: del 7q, trisomy 8, der/del 12p; પરંતુ del 5q- આ વેરિઅન્ટમાં જોવા મળતું નથી.

CMML માં, મોનોસાઇટ્સના વધુ પડતા પ્રસારથી સ્પ્લેનોમેગેલી (17% દર્દીઓમાં) અને હેપેટોમેગેલી (13% દર્દીઓમાં) થઈ શકે છે; કેટલીકવાર લિમ્ફેડેનોપથી અને હાયપરપ્લાસ્ટિક જીન્ગિવાઇટિસ હોય છે.

ડબ્લ્યુએચઓ વર્ગીકરણ મુજબ, નીચેનાને અલગ પાડવામાં આવે છે ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ HMML માટે:

પેરિફેરલ બ્લડ મોનોસાઇટ્સ 1.0x10 9 /l કરતાં વધુ,
- રક્ત અથવા અસ્થિ મજ્જામાં 20% કરતા ઓછા વિસ્ફોટો,
- પીએચ-રંગસૂત્ર અથવા BCR/ABL ફ્યુઝન જનીનની ગેરહાજરી,
- એક અથવા વધુ માયલોઇડ રેખાઓના ડિસપ્લેસિયા;

ગેરહાજરીમાં અથવા ન્યૂનતમ માયલોડીસપ્લેસિયામાં, CMML નું નિદાન થઈ શકે છે જો:

અસ્થિ મજ્જામાં હસ્તગત ક્લોનલ સાયટોજેનેટિક અસામાન્યતાઓ, અથવા
- છેલ્લા ત્રણ મહિનામાં સતત મોનોસાઇટોસિસની હાજરીમાં, મોનોસાઇટોસિસના અન્ય કારણોને બાદ કરતાં.

CMML-1 નું નિદાન - જો હાજર હોય
CMML-2 નું નિદાન લોહીમાં 5-19% બ્લાસ્ટ, અસ્થિ મજ્જામાં 10-19% અથવા Auer સળિયાની હાજરીમાં અને રક્ત અથવા હાડકામાં 20% કરતા ઓછા વિસ્ફોટોની હાજરીમાં થાય છે. મજ્જા

ઇઓસિનોફિલિયા સાથે CMML-1 અથવા CMML-2 નું નિદાન કરવામાં આવે છે, જો આ માપદંડો ઉપરાંત, લોહીમાં ઇઓસિનોફિલ્સની સંખ્યા 1.5x10 9 /l કરતા વધારે હોય.

સીએમએમએલના આ વર્ગીકરણમાં, વિસ્ફોટોની સંખ્યામાં માયલોબ્લાસ્ટ્સ, મોનોબ્લાસ્ટ્સ અને પ્રોમોનોસાયટ્સનો સમાવેશ થાય છે.

વિભેદક નિદાન CML અને ચલ M4, M5 સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (AML).

સીએમએમએલમાં, હાઇડ્રોક્સ્યુરિયા મોનોકેમોથેરાપી મોટેભાગે કરવામાં આવે છે, જેની માત્રા લ્યુકોસાઇટ્સની સંખ્યાના આધારે પસંદ કરવામાં આવે છે. 6-મર્કેપ્ટોપ્યુરિન ઉપચાર સાથે તુલનાત્મક પરિણામો પ્રાપ્ત થયા હતા. જો કે, આવી ઉપચારથી સંપૂર્ણ માફી પ્રાપ્ત થતી નથી.

એટીપિકલ ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા

આ રોગ આક્રમક કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સરેરાશ આયુષ્ય 11-18 મહિના છે. વિભેદક નિદાન મુખ્યત્વે CML સાથે થવું જોઈએ. CML માટે થેરપી લગભગ સમાન છે.

જુવેનાઇલ માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા

તેમાં વૃદ્ધિના પરિબળોના પ્રતિભાવ માટે જવાબદાર RAS જનીન પરિવારમાં પરિવર્તનની હાજરી નોંધવામાં આવી હતી; PTPN11 જનીન અને NF1 જનીનમાં પરિવર્તન RAS જનીનની પ્રવૃત્તિના વ્યસ્ત નિયમન માટે જવાબદાર છે. આ પરિવર્તનો વૃદ્ધિના પરિબળોના ઉમેરા વિના અસ્થિ મજ્જામાં માયલોઇડ પૂર્વજની વૃદ્ધિને મંજૂરી આપે છે.

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં પરીક્ષા હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી, લિમ્ફેડેનોપેથી દર્શાવે છે. પ્રારંભિક અને કિશોરાવસ્થાના બાળકોમાં તે વધુ વખત નિદાન થાય છે, જો કે યુવાન લોકો પણ બીમાર થઈ શકે છે. બાળપણના CML અને CMML સાથે વિભેદક નિદાન કરવું જોઈએ. juMML શ્રેણીમાં Xp7 મોનોસોમી ધરાવતી વ્યક્તિઓનો સમાવેશ થાય છે. રેટિનોઇડ્સના ઉમેરા સાથે CMML ની ​​સારવાર માટે સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત પ્રોટોકોલ અનુસાર ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે. ઉપચાર ફક્ત સાથે જ શક્ય છે એલોજેનિક બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન (એલો-ટીકેએમ).

ક્રોનિક ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકેમિયા

સાયટોજેનેટિક ફેરફારોની ગેરહાજરીમાં વધુ તાજેતરના અવલોકનો દર્શાવે છે કે ન્યુટ્રોફિલિયા ગાંઠ અથવા અસામાન્ય બળતરા પ્રતિભાવની હાજરીમાં અસામાન્ય સાયટોકાઇન ઉત્પાદનને કારણે છે. ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી તારણો HF માં CML સાથે સુસંગત હોઈ શકે છે.

જો કે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સાયટોજેનેટિક અને મોલેક્યુલર અભ્યાસોએ ન્યુટ્રોફિલ લાઇનની ક્લોનિટી સાબિત કરી છે. તેથી, ક્રોનિક ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકેમિયાને એચએમપીએન જૂથમાં ડબ્લ્યુએચઓ વર્ગીકરણમાં અન્ય ગાંઠના રોગોની હાજરીમાં સાયટોજેનેટિક ડેટા સાથે માયલોઇડ મેટાપ્લેસિયાના ક્લોનલ પ્રકૃતિની પુષ્ટિ કરવા માટે ભલામણ સાથે સમાવેશ કરવામાં આવ્યો છે. સાબિત ક્લોનાલિટીના કિસ્સામાં થેરપી અનુરૂપ તબક્કામાં CML ઉપચારની જેમ જ હાથ ધરવામાં આવે છે.

ક્રોનિક ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા, અસ્પષ્ટ (CEL NS)

કેટલાક કિસ્સાઓમાં લ્યુકેમિક કોશિકાઓની ક્લોનાલિટીની પુષ્ટિ કેરીયોટાઇપ વિસંગતતાઓ છે: +8, મોનોસોમી 7, 4, 6, 10, 15 રંગસૂત્રોનું વિક્ષેપ, તેમજ JAK2 પરિવર્તન; ટી-સેલ રીસેપ્ટર્સની કોઈ ક્લોનાલિટી નથી.

વિવિધ પ્રતિક્રિયાશીલ ઇઓસિનોફિલિયા સાથે વિભેદક નિદાન હાથ ધરવામાં આવે છે, હાયપરિયોસિનોફિલિક સિન્ડ્રોમ (એચઇએસ)અને ઇઓસિનોફિલ્સ (હોજકિન્સ લિમ્ફોમા, તીવ્ર લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા અને સીએમએલ) ની સંખ્યામાં વધારો સાથે નિયોપ્લાસ્ટિક રોગો. અગાઉ, HEL NS અને HES ને એક નોસોલોજિકલ જૂથમાં જોડવામાં આવ્યા હતા.

આ વર્ગીકરણમાં, રક્તમાં બ્લાસ્ટની સંખ્યામાં > 2%, BM > 5% માં વધારો અને કોષોના વિસ્તરણની ક્લોનિટીની પુષ્ટિ આ બે રોગવિજ્ઞાનવિષયક પરિસ્થિતિઓને અલગ કરવાનું શક્ય બનાવે છે. હાઈપરકોએગ્યુલેબિલિટી અને મેસેન્ટરિક વાહિનીઓના થ્રોમ્બોસિસના સંભવિત વલણને કારણે એન્ટિપ્લેટલેટ ઉપચારની ફરજિયાત નિમણૂક સાથે સીએમએલની સારવાર માટેના નિયમો અનુસાર ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે.

માસ્ટ સેલ રોગોનું WHO વર્ગીકરણ

ક્યુટેનીયસ મેસ્ટોસાયટોસિસ;
- નિષ્ક્રિય પ્રણાલીગત મેસ્ટોસાયટોસિસ;
- નોન-માસ્ટ સેલ લાઇનના ક્લોનલ હેમેટોલોજીકલ રોગ સાથે સંકળાયેલ પ્રણાલીગત મેસ્ટોસાયટોસિસ;
- આક્રમક પ્રણાલીગત મેસ્ટોસાયટોસિસ;
- માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયા;
- માસ્ટ સેલ સાર્કોમા;
- એક્સ્ટ્રાક્યુટેનીયસ મેસ્ટોસાયટોમા.

"માસ્ટોસાયટોસિસ" શબ્દ એક અથવા વધુ અંગ પ્રણાલીઓમાં અસાધારણ પ્રસાર અને માસ્ટ કોશિકાઓના સંચય દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ માસ્ટ સેલ રોગોના એક જૂથનો સમાવેશ કરે છે.

મેસ્ટોસાયટોસિસમાં હેમેટોલોજિક ફેરફારોમાં એનિમિયા, ઇઓસિનોફિલિયા સાથે લ્યુકોસાઇટોસિસ, ગ્રાન્યુલોસાયટોપેનિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાનો સમાવેશ થાય છે. આક્રમક અથવા લ્યુકેમિક વેરિઅન્ટ ધરાવતા દર્દીઓમાં CM અસરગ્રસ્ત છે. અસ્થિમજ્જાને નુકસાન સાથે ટ્રેફાઇનમાં, મલ્ટિફોકલ ક્લસ્ટરો અથવા માસ્ટ કોશિકાઓના એકંદર સાથે ઘૂસણખોરી જોવા મળે છે, અને હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા પર પ્રસરેલા ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ ઘૂસણખોરી શોધી કાઢવામાં આવે છે.

ક્યુટેનીયસ મેસ્ટોસાયટોસિસ, અથવા અિટકૅરીયા પિગમેન્ટોસા, મુખ્યત્વે બાળકોમાં થાય છે, જે ત્વચા પર નાના પેપ્યુલર, અિટકૅરિયલ, બુલસ અને ફેલાયેલા ગુલાબી રંગના ફોલ્લીઓ દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

પ્રણાલીગત મેસ્ટોસાયટોસિસ પુખ્ત વયના લોકોમાં વધુ વખત જોવા મળે છે અને તે માત્ર ચામડીમાં જ નહીં, પણ સીએમ, બરોળ, જઠરાંત્રિય માર્ગ અને અન્ય આંતરિક અવયવોમાં પણ માસ્ટ કોશિકાઓની અસામાન્ય ઘૂસણખોરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, પ્રણાલીગત મેસ્ટોસાયટોસિસ ક્રોનિક MPN ના વિકાસ સાથે સંકળાયેલું છે, ઘણી વાર MDS અથવા પરિપક્વ કોષ લિમ્ફોઇડ પ્રસાર સાથે.

એટી ક્લિનિકલ ચિત્રપ્રણાલીગત મેસ્ટોસાયટોસિસ લક્ષણોના બે જૂથોને અલગ પાડે છે. પ્રથમ જૂથના લક્ષણો અંગો અને પેશીઓના માસ્ટ કોશિકાઓના ઘૂસણખોરીને કારણે છે. બીજા જૂથના લક્ષણોમાં શામેલ છે: નશો, ખંજવાળ, ઑસ્ટિયોપોરોસિસ અથવા ઑસ્ટિઓફાઇબ્રોસિસ, ઝાડા અને જઠરાંત્રિય માર્ગના અલ્સેરેટિવ જખમ, હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ.

પ્રણાલીગત મેસ્ટોસાયટોસિસનું ક્લિનિકલ વેરિઅન્ટ જે અસ્થિ મજ્જાને મોટા પ્રમાણમાં નુકસાન (20% થી વધુ માસ્ટ કોશિકાઓ) અને રક્તમાં અસામાન્ય માસ્ટ કોશિકાઓના દેખાવ સાથે થાય છે તેને માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. આ પ્રકાર ત્વચાના જખમની ગેરહાજરી અને બિનતરફેણકારી અભ્યાસક્રમ દ્વારા અલગ પડે છે.

મેસ્ટોસાયટોસિસનું નિદાન અસરગ્રસ્ત અંગો અને પેશીઓના માસ્ટ સેલ ઘૂસણખોરીની શોધ પર આધારિત છે. નિદાનને સ્પષ્ટ કરવા માટે, CD2, CD 25, ટ્રિપ્ટેઝ (G3) અથવા સી-કિટ મ્યુટેશન (CD 117) નું ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિક નિર્ધારણ હાથ ધરવામાં આવે છે.

એલર્જીક અને નિયોપ્લાસ્ટિક રોગોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે પ્રતિક્રિયાશીલ માસ્ટ સેલ હાયપરપ્લાસિયા સાથેનું વિભેદક નિદાન મોર્ફોલોજિકલ ડેટા પર આધારિત છે.

સારવારમાં ઉત્પાદન અવરોધકો અને માસ્ટ કોશિકાઓમાંથી મુક્ત થયેલા મધ્યસ્થીઓના વિરોધીઓનો ઉપયોગ થાય છે. ઇન્ટરફેરોન તૈયારીઓના ઉપયોગથી હકારાત્મક પરિણામોના અહેવાલો છે અને

સાઇટ પૂરી પાડે છે પૃષ્ઠભૂમિ માહિતીમાત્ર માહિતીના હેતુઓ માટે. રોગનું નિદાન અને સારવાર નિષ્ણાતની દેખરેખ હેઠળ થવી જોઈએ. બધી દવાઓમાં વિરોધાભાસ હોય છે. નિષ્ણાતની સલાહ જરૂરી છે!

પુખ્ત વયના લોકોમાં, લોહીમાં ઇઓસિનોફિલ્સની સંખ્યા 0.02x10 9 / l થી 0.3x10 9 / l સુધી સામાન્ય માનવામાં આવે છે.

ઇઓસિનોફિલિયાની નીચેની ડિગ્રીઓને અલગ પાડવામાં આવે છે:
1. નાના - લ્યુકોસાઇટ્સની કુલ સંખ્યાના 10% સુધી.
2. મધ્યમ - 10-20%.
3. ઉચ્ચ - 20% થી વધુ.

સતત ઇઓસિનોફિલિયા મોટેભાગે હેલ્મિન્થિક જખમની નિશાની છે, એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ, કેટલાક લ્યુકેમિયા.

ઇઓસિનોફિલિયા - લક્ષણ અથવા રોગ?

4. જઠરાંત્રિય રોગોના લક્ષણો.
કારણ કે ઘણા રોગો પાચન તંત્રઆંતરડાની માઇક્રોફ્લોરાના ઉલ્લંઘન તરફ દોરી જાય છે, ઝેરના શરીરને સાફ કરવાની પ્રક્રિયા ધીમી પડી જાય છે, જે તરફ દોરી જાય છે એલિવેટેડ સામગ્રીઇઓસિનોફિલ્સ આવા ડિસબેક્ટેરિયોસિસ સાથે, દર્દીને ખાધા પછી ઉલટી અને ઉબકા, નાળના પ્રદેશમાં દુખાવો, ઝાડા, આંચકી, હીપેટાઇટિસના ચિહ્નો (કમળો, મોટું યકૃત અને તેના દુખાવા) થી પરેશાન થઈ શકે છે.
5. રક્ત રોગો.
ઇઓસિનોફિલિયાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે પ્રણાલીગત હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ વારંવાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે ચેપી રોગો, યકૃત અને બરોળનું વિસ્તરણ, લસિકા ગાંઠોને નુકસાન, ઉધરસ, સાયનોસિસ ત્વચા(વાદળી વિકૃતિકરણ), શ્વાસની તકલીફ (શ્વાસ લેવામાં તકલીફ).
ઇઓસિનોફિલિયા સાથે, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથે, તાવ, હાડકાં અને સાંધામાં દુખાવો, નબળાઇ, ચામડીની મોટાભાગની સપાટી પર ખંજવાળ, લિમ્ફેડેનોપથી, યકૃત અને બરોળનું વિસ્તરણ અને ઉધરસ નોંધવામાં આવે છે.
નોન-હોજકિન્સ લિમ્ફોમાસમાં ઇઓસિનોફિલિયા તાવ, નબળાઇ, શરીરના વજનમાં ઘટાડો અને મોટર પ્રવૃત્તિ તેમજ અમુક વિસ્તારોની હારના લક્ષણો સાથે પણ છે. તેથી, જ્યારે પેટના પ્રદેશમાં ગાંઠ દેખાય છે, ત્યારે તરસ, પેટમાં વધારો અને આંતરડાના અવરોધ જેવા લક્ષણો નોંધવામાં આવે છે. સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની બાજુથી - માથાનો દુખાવો, લકવો અને પેરેસીસ, દ્રષ્ટિ અને સુનાવણીમાં ઘટાડો. સ્ટર્નમ પાછળ દુખાવો, ઉધરસ, ચહેરા પર સોજો, અશક્ત ગળી શકે છે.

પલ્મોનરી ઇઓસિનોફિલિયા

આ રોગ નીચેની શરતોને જોડે છે:
1. ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમાસ.
2. પલ્મોનરી ઘૂસણખોરી (અસ્થિર).
3. ફેફસાના ઇઓસિનોફિલિક વેસ્ક્યુલાટીસ વિવિધ કારણોસર થાય છે.
4. ઇઓસિનોફિલિક ન્યુમોનિયા.

રોગની પ્રકૃતિ નક્કી કરવા માટે જે ઇઓસિનોફિલિયા તરફ દોરી જાય છે, તે હાથ ધરવા જરૂરી છે બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણરક્ત (પ્રોટીનનું સ્તર, યકૃત ઉત્સેચકો, વગેરે), સામાન્ય પેશાબ વિશ્લેષણ, કૃમિના ઇંડા માટે ફેકલ વિશ્લેષણ. એલર્જિક નાસિકા પ્રદાહની પુષ્ટિ કરવા માટેની એક પદ્ધતિ અનુનાસિક શ્વૈષ્મકળામાં ડિટેચેબલ કોશિકાઓના ઇઓસિનોફિલિયા માટે રાઈટ-સ્ટેઇન્ડ સ્મીયર છે.

જો સૂચવવામાં આવે તો ફેફસાંનો એક્સ-રે કરવો જરૂરી છે, અસરગ્રસ્ત સાંધાનું પંચર જો સંધિવાનીઇઓસિનોફિલિક ઘૂસણખોરી શોધવા માટે, બ્રોન્કોસ્કોપી.

સારવાર

બિલાડીઓ અને કૂતરાઓમાં ઇઓસિનોફિલિયા

ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા એ એક દુર્લભ પ્રકારનો માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (એએમએલ) છે જે અસ્થિમજ્જા અને પેરિફેરલ રક્ત પ્લાઝ્મામાં બ્લાસ્ટ કોશિકાઓ, ભાવિ ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકોસાઇટ્સની ઉચ્ચ સામગ્રી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે 80% સુધી પહોંચે છે. આ પ્રકારની ખતરનાક બિમારી, જે ઓન્કોલોજિકલ પ્રકૃતિ ધરાવે છે, તે એક નવા, સ્વતંત્ર રોગ તરીકે થઈ શકે છે અથવા હાયપરિયોસિનોફિલિક સિન્ડ્રોમનો ઇતિહાસ ધરાવતા કોઈપણ વયના લોકોને અસર કરી શકે છે, એટલે કે, તેનું પરિણામ બની શકે છે.

પેથોલોજીનો ઇઓસિનોફિલિક પ્રકાર એ માયલોપ્રોલિફેરેટિવ રોગ છે, એટલે કે, પરિવર્તન માત્ર સ્ટેમ, હિમેટોપોએટીક પેશીઓના ગર્ભ કોષોમાં જ નહીં, પણ પરિપક્વ રક્ત કોશિકાઓમાં પણ શરૂ થઈ શકે છે. પ્રતિક્રિયાશીલ વિભાજનથી રંગસૂત્રોના સમૂહમાં પેથોલોજીકલ ફેરફારો સાથે સંકળાયેલ અસ્થિમજ્જાના અસામાન્ય સેલ્યુલર માળખાના ક્લોનલ ડિવિઝનને અલગ પાડવું સામાન્ય રીતે અશક્ય છે (તેમના વધુ પડતા ઉત્પાદનને કારણે પરિવર્તિત કોષોની સંખ્યામાં વધારો), તેથી, ઇઓસિનોફિલિકનું નિદાન જો કોઈ વ્યક્તિમાં ડાઉન સિન્ડ્રોમ અથવા ક્લાઈનફેલ્ટર જેવી રંગસૂત્રોની અસામાન્યતાઓનો ઈતિહાસ હોય તો સિન્ડ્રોમ બને છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયાનું નિદાન થાય છે.

ઓન્કોપેથોલોજીના વિકાસના લક્ષણો નીચે મુજબ છે:

1. ઇઓસિનોફિલ્સ (માઇક્રોફેજ લ્યુકોસાઇટ્સ, જેનું રક્ષણાત્મક કાર્ય ફક્ત માનવ શરીરમાં પ્રવેશેલા વિદેશી તત્વોને શોષવાનું છે) માં વધુ પરિવર્તન માટે પ્રોગ્રામ કરેલ પ્રોગ્રામ સાથે બ્લાસ્ટ કોષો નકારાત્મક પરિબળોના પ્રભાવ હેઠળ પરિવર્તન કરવાનું શરૂ કરે છે.
2. પરિવર્તનની પ્રક્રિયા વિકાસના પ્રારંભિક સ્તરે તેમની પરિપક્વતાના બંધ તરફ દોરી જાય છે. પરિપક્વ ઇઓસિનોફિલ્સમાં રૂપાંતરિત થવાને બદલે, લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશ્યા પછી કુદરતી કાર્યો કરવા સક્ષમ, તેઓ કુદરતી રીતે સ્વ-વિનાશ કરવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે અને સઘન રીતે વિભાજીત થવાનું શરૂ કરે છે.

આ રોગવિજ્ઞાનવિષયક પ્રક્રિયાઓના સંયોજનના પરિણામે, પેરિફેરલ રક્તમાં સામાન્ય કામગીરી માટે અસમર્થ મોટી સંખ્યામાં લ્યુકોસાઇટ્સ દેખાય છે. અસાધારણ કોશિકાઓ, સતત વિભાજન કરવાનું ચાલુ રાખીને, વાસણોમાંથી વહેતા જૈવિક પ્રવાહીના લગભગ સમગ્ર જથ્થાને કબજે કરે છે, અને તેમાંથી તંદુરસ્ત લ્યુકોસાઈટ્સ, પ્લેટલેટ્સ અને લ્યુકોસાઈટ્સને વિસ્થાપિત કરે છે. લગભગ તરત જ, હિમેટોપોએટીક સિસ્ટમ, યકૃત અને બરોળ બનાવે છે તે અંગોમાં, કેન્સરનું વધારાનું કેન્દ્ર દેખાય છે.

પેથોલોજીના ઇઓસિનોફિલિક સ્વરૂપનું વર્ગીકરણ

ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા, જે રક્ત ઓન્કોપેથોલોજીના પેટા પ્રકારોમાંનું એક છે, લાંબા ગાળાની માફીના તબક્કામાં સ્થાનાંતરિત કરવા માટે, પર્યાપ્ત ઉપચાર હાથ ધરવા જરૂરી છે, પરંતુ તેની નિમણૂક માટે રોગની પ્રકૃતિ અને યોગ્ય રીતે જાણવું જરૂરી છે. તેનું વર્ગીકરણ કરો. વર્ગીકરણ જે મુજબ કેન્સરના ઇઓસિનોફિલિક પેટા પ્રકારને પેટાવિભાજિત કરવાનો રિવાજ છે પ્રવાહી માધ્યમજીવતંત્ર, સૌ પ્રથમ, વિકાસના તબક્કાની ફાળવણી માટે પ્રદાન કરે છે.

આ વર્ગીકરણ મુજબ, ઘણા તબક્કાઓને અલગ પાડવામાં આવે છે, જેમાંથી દરેક માત્ર અસામાન્ય રક્ત કોશિકાઓમાં તેના માટે વિશિષ્ટ પ્રક્રિયાઓની ઘટના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

1. ગાંઠના પરિવર્તનની શરૂઆત અથવા શરૂઆત. નકારાત્મક રૂપાંતર પ્રક્રિયા કેટલાક રોગવિજ્ઞાનવિષયક પરિબળના પ્રભાવ હેઠળ શરૂ થાય છે, અને તે એસિમ્પટમેટિક કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
2. પ્રમોશન. બ્લાસ્ટ કોશિકાઓ, ઇઓસિનોફિલ્સના પુરોગામી, જે અસ્થિ મજ્જાના હેમેટોપોએટીક પેશીનો ભાગ છે, સઘન રીતે વિભાજીત થવાનું શરૂ કરે છે. વિકાસના આ તબક્કે, બિન-વિશિષ્ટ અને હળવા ચિહ્નો દેખાઈ શકે છે.
3. પ્રગતિ. સેલ મેલીગ્નન્સીની શરૂઆત, જેના પરિણામે ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા વિકસે છે. આ તબક્કે, ઉચ્ચારણ હિસ્ટોલોજીકલ ચિહ્નો અને તીવ્ર ક્લિનિકલ લક્ષણો દેખાય છે.
4. મેટાસ્ટેસિસ. રક્તનું ઓન્કોટ્યુમર સક્રિયપણે સમગ્ર શરીરમાં ફેલાય છે અને અન્ય અવયવોમાં વધે છે.

ઉપરાંત, રોગને પ્રકારોમાં વહેંચવામાં આવે છે. પરંતુ આવી પસંદગીને શબ્દરૂપ ગણી શકાય, કારણ કે તે ઉપકલા કેન્સરગ્રસ્ત ગાંઠોની જેમ ઓન્કોલોજીકલ પ્રક્રિયાના વિકાસના પ્રકાર સાથે સંકળાયેલ નથી, પરંતુ તે કોષોના ભિન્નતા પર સીધો આધાર રાખે છે જેમાં પરિવર્તન શરૂ થયું છે. તેથી, તીવ્ર લ્યુકેમિયા સંપૂર્ણપણે અપરિપક્વ વિસ્ફોટોમાં ઉદ્દભવે છે, તેથી તે વધુ આક્રમક રીતે આગળ વધે છે અને મોટેભાગે મૃત્યુમાં સમાપ્ત થાય છે. રોગવિજ્ઞાનવિષયક પ્રક્રિયાનો ક્રોનિક પ્રકાર પરિપક્વતાના છેલ્લા તબક્કામાં અસ્થિ મજ્જાના કોષોની જીવલેણતા સાથે સંકળાયેલ છે, અથવા પરિપક્વ રક્ત કોશિકાઓ કે જે પેરિફેરલ રક્તનો ભાગ છે, જેના પરિણામે ઓન્કોપેથોલોજી ખૂબ જ ધીરે ધીરે વિકસે છે અને આક્રમકતા તરફ વલણ ધરાવતી નથી. .

હેમેટોપોએટીક અંગોના રોગોના કારણો

જો કે ઓન્કોલોજીના ક્ષેત્રમાં કામ કરતા વૈજ્ઞાનિકોને આપણા શરીરના પ્રવાહી સંયોજક પેશીઓના કોષોમાં પરિવર્તનશીલ ફેરફારોના દેખાવને ઉશ્કેરતી પૂર્વજરૂરીયાતોમાં સંપૂર્ણ વિશ્વાસ નથી, તેઓ દલીલ કરે છે કે પેથોલોજીકલ ઘટનાના મુખ્ય કારણો છે. આનુવંશિક વલણ. લોહીની ઓન્કોલોજી મોટેભાગે એવા પરિવારોમાં દેખાય છે જ્યાં આ રોગના વિકાસના કિસ્સાઓ ઘણી પેઢીઓ પહેલા પણ હતા. ઉપરાંત, ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા ચેપી વાયરલ ઇટીઓલોજીના સંખ્યાબંધ રોગો દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે. આ નિવેદન કેટલાક રોગકારક સુક્ષ્મસજીવોની રક્ત કોશિકાઓના અધોગતિ અને તેમનામાં ઉલટાવી શકાય તેવા પરિવર્તનના દેખાવનું કારણ બનવાની ક્ષમતા પર આધારિત છે.

પેથોલોજી અન્ય રોગોના પરિણામે થઈ શકે છે:

• ઓન્કોલોજીકલ;
• રોગપ્રતિકારક શક્તિ નો અભાવ;
• ફેફસાને નુકસાન;
• ગંભીર એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ;
• રાસાયણિક ઝેર;
• જઠરાંત્રિય માર્ગના રોગો;
• વેસ્ક્યુલાટીસ;
• પ્રણાલીગત જોડાયેલી પેશીઓના રોગો;
• કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર પેથોલોજીઓ.

આ કારણો ઘણા લોકોમાં અવલોકન કરી શકાય છે અને તે બધા લોહીના ઓન્કોલોજીકલ જખમના વિકાસને આધિન નથી. આ સંદર્ભમાં, ઓન્કોલોજિસ્ટ્સ-ક્લિનિશિયન ચોક્કસ જોખમી પરિબળોની હાજરી વિશે વાત કરે છે જે રોગના વિકાસને વેગ આપી શકે છે અને તેના અભ્યાસક્રમને વધારે છે.

મોટેભાગે, આ ભૂમિકા નીચેના પરિબળોને સોંપવામાં આવે છે:

1. ઝેરી માટે એક્સપોઝર દવાઓ. સ્પષ્ટ કાર્સિનોજેન્સમાં એન્ટીબેક્ટેરિયલ દવાઓ, મુખ્યત્વે પેનિસિલિન અને મોટાભાગની સાયટોસ્ટેટિક્સનો સમાવેશ થાય છે.
2. ઔદ્યોગિક ઝેર. અમુક ખાતરો અને પેટ્રોલિયમ પેદાશો બ્લડ કેન્સરના ઉત્તેજક બની શકે છે.
3. રેડિયેશનનો સંપર્ક. ઘણી વાર હિમેટો-ઓન્કોલોજિસ્ટના દર્દીઓમાં એવા લોકો હોય છે જ્યાં રેડિયેશનની પૃષ્ઠભૂમિ વધી હોય અથવા જેમણે રેડિયેશન થેરાપીના ઘણા અભ્યાસક્રમો પસાર કર્યા હોય.

મહત્વપૂર્ણ!નિષ્ણાતો વ્યક્તિમાં ખરાબ ટેવોની હાજરી, ધૂમ્રપાન અથવા દારૂનો દુરુપયોગ કરવાની વૃત્તિ પર પેથોલોજીકલ ઘટનાની પ્રગતિના દરની અવલંબન તરફ પણ નિર્દેશ કરે છે. જો કે આજે આ પરિબળનું કોઈ વૈજ્ઞાનિક સમર્થન નથી, તે આંકડાઓ પરથી જોઈ શકાય છે કે વ્યસન ધરાવતા લોકો ઓન્કોલોજી ક્લિનિક્સમાં દર્દીઓનો મોટો ભાગ બનાવે છે.

ક્રોનિક ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા (CEL)

ક્રોનિક ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા એક સામાન્ય પ્રક્રિયા છે જે ધરાવે છે ઉચ્ચ સ્તરપેરિફેરલ રક્ત, પેશીઓ અને અસ્થિ મજ્જામાં ઇઓસિનોફિલ્સ. દરેક દર્દીમાં, રોગ વ્યક્તિગત રીતે આગળ વધે છે, સેલ પરિપક્વતાના ચોક્કસ અલ્ગોરિધમના ઉલ્લંઘન સાથે.

ક્રોનિક સ્વરૂપ નીચેના અભિવ્યક્તિઓ સાથે છે:

• શરીરના તાપમાનમાં વધારો;
• નબળાઈ
• ત્વચા નિસ્તેજ;
• બરોળનું વિસ્તરણ, યકૃત, લસિકા ગાંઠો.

ક્રોનિક ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયામાં લક્ષણો કોમોર્બિડિટીઝને કારણે વિસ્તૃત થાય છે.

ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયાનું ક્રોનિક સ્વરૂપ આના પરિણામે થાય છે:

• શ્વાસનળીની અસ્થમા;
• હાયપરિયોસિનોફિલિક સિન્ડ્રોમ;
• અસ્થિ ગ્રાન્યુલોમાસ;
• ત્વચારોગ;
• શિળસ

રોગનો એક ભાગ પ્રકૃતિમાં પ્રતિક્રિયાશીલ છે. જ્યાં સુધી એલિવેટેડ સ્તરઇઓસિનોફિલ્સ નોંધવામાં આવે છે જ્યારે: અથવા, વિભેદક નિદાન હાથ ધરવું હિતાવહ છે.

હાયપરિયોસિનોફિલિક સિન્ડ્રોમ

હાયપરિયોસિનોફિલિક સિન્ડ્રોમ અને ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા એકબીજા સાથે સંબંધિત પેથોલોજી છે અને દવામાં અસ્પષ્ટ ગણવામાં આવે છે. ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા ઘણી વાર HES માં સમાવિષ્ટ સિન્ડ્રોમનો ઉલ્લેખ કરે છે. આ રોગ મુખ્યત્વે 20 થી 50 વર્ષની વયના લોકોમાં વિકસે છે, અને લક્ષણો અસરગ્રસ્ત અંગો પર આધાર રાખે છે.

જ્યારે છેલ્લા 6 મહિનામાં ઇઓસિનોફિલ્સની સંખ્યામાં ધોરણના 10% વધારો થાય છે ત્યારે નિદાન કરવામાં આવે છે. આ રોગ મંદાગ્નિ, નબળાઇ, શ્વાસની તકલીફ, તાવ સાથે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. રક્તવાહિની તંત્રને નુકસાન સાથે, દર્દીને સફળ પરિણામની ઓછી તક હોય છે.

ઓન્કોલોજીકલ પ્રક્રિયા સાથેના લક્ષણો

સામાન્ય રીતે ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા એ આકસ્મિક શોધ છે, કારણ કે લાંબા સમય સુધી તે સંપૂર્ણપણે એસિમ્પટમેટિક છે. આ પેથોલોજીના પ્રથમ ચિહ્નો મોટાભાગે તે સામાન્ય થયા પછી અને સક્રિય રીતે મેટાસ્ટેસાઇઝ કરવાનું શરૂ કરે છે. આ સમયે તેની સારવાર કરવામાં પહેલેથી જ મોડું થઈ ગયું છે, અને દર્દીને અસાધ્ય દર્દી તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે.

આવું ન થાય તે માટે, હેમેટો-ઓન્કોલોજિસ્ટ્સ સંભવિત બિન-વિશિષ્ટ લક્ષણોનો અભ્યાસ કરવાની ભલામણ કરે છે જે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાની શરૂઆતમાં દેખાઈ શકે છે:

1. ભૂખ ન લાગવી, વજનમાં ઘટાડો, સતત થાક, તાવ અને વધુ પડતો પરસેવો. આ ચિહ્નોના દેખાવથી કોઈપણ વ્યક્તિને ચેતવણી આપવી જોઈએ, કારણ કે તે કોઈપણ ઓન્કોલોજીના સામાન્ય અભિવ્યક્તિઓ છે.
2. હેમેટોલોજિકલ ચિહ્નો (વારંવાર ગેરવાજબી ઉઝરડા અને ઉઝરડા જે ત્વચાના કોઈપણ ભાગ પર અચાનક દેખાય છે, સતત નાકમાંથી રક્તસ્રાવ, ઘા અને ઘર્ષણ જે લાંબા સમય સુધી રૂઝ આવતા નથી).
3. સ્પષ્ટ અથવા અસ્પષ્ટ શ્વસન તકલીફ (સતત સૂકી ઉધરસ, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ). તેમનો દેખાવ ઇઓસિનોફિલિક રક્ત નુકસાનની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકાસશીલ પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ સાથે સંકળાયેલ છે.
4. ત્વચા ફેરફારો (ખંજવાળ અને અજ્ઞાત મૂળના ફોલ્લીઓ, સખત સબક્યુટેનીયસ નોડ્યુલ્સનો દેખાવ). બ્લડ કેન્સર ધરાવતા લગભગ 60% દર્દીઓમાં આવા લક્ષણો જોવા મળે છે.
5. ન્યુરોલોજીકલ ચિહ્નો. નકારાત્મક આડઅસરો નર્વસ સિસ્ટમ(મેમરી ડિસઓર્ડર, વર્તન બદલાવ) ઘણી વાર થાય છે.

ઉપરાંત, રોગની સક્રિય પ્રગતિ સાથે, લસિકા ગાંઠો, યકૃત અને બરોળમાં વધારો થાય છે, સાંધા અને સ્નાયુઓમાં દુખાવો દેખાય છે, દ્રષ્ટિ નબળી પડે છે. આ ફેરફારો ઇઓસિનોફિલિક કોશિકાઓ દ્વારા બહાર પાડવામાં આવતી બળતરા વિરોધી સાઇટોકીન્સની મોટી માત્રાના લોહીના પ્રવાહમાં દેખાવને કારણે તેમજ નાની રક્ત વાહિનીઓના થ્રોમ્બોસિસની શરૂઆતને કારણે થાય છે.

રોગનું નિદાન

ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયાની આકસ્મિક અથવા ક્લિનિકલ શંકા વધુ ઊંડાણપૂર્વક સંશોધનનું કારણ બને છે. , રોગનું ખંડન અથવા પુષ્ટિ કરવાની મંજૂરી આપવી, સામાન્ય સાથે શરૂ થાય છે. પુષ્ટિકરણ એ શરીરના પ્રવાહી પદાર્થના 1 μl (માઇક્રોલિટર) માં લ્યુકોસાઇટ્સની વધેલી સામગ્રીની હાજરી છે, એટલે કે ઇઓસિનોફિલ્સ, જ્યારે પ્લેટલેટ્સ અને એરિથ્રોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે. આવા ફેરફારો ઇઓસિનોફિલિયાના વિકાસને સૂચવે છે જે ઇઓસિનોફિલિક પ્રકારના લ્યુકેમિયા સાથે છે.

આગળ લેબોરેટરી ડાયગ્નોસ્ટિક્સનિદાનને સ્પષ્ટ કરવા માટે જરૂરી છે, જેમાં નીચેના અભ્યાસોનો સમાવેશ થાય છે:

1. સાયટોજેનેટિક વિશ્લેષણ. તે રંગસૂત્ર સમૂહમાં અસામાન્ય ફેરફારોને શોધવા માટે હાથ ધરવામાં આવે છે, જે વિકાસશીલ લ્યુકેમિયાના પ્રકારને સ્પષ્ટ કરવા અને માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના સ્વરૂપને નિર્ધારિત કરવાની મંજૂરી આપે છે.
2. ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ. અસામાન્ય, જીવલેણ કોષોના ચોક્કસ પદાર્થની મદદથી ઓળખ. આવા ડાયગ્નોસ્ટિક્સ નિષ્ણાતોને તે નક્કી કરવાની તક આપે છે કે કયા, તીવ્ર અથવા ક્રોનિક, લ્યુકેમિયા હેમેટોપોએટીક અંગો અને પેરિફેરલ રક્તમાં વિકસે છે.
3. અસ્થિ મજ્જા બાયોપ્સી. ફાઇન-નીડલ પંચર, જેના દ્વારા પેલ્વિક અથવા સ્તનના હાડકાંમાંથી બાયોપ્સી સામગ્રી લેવામાં આવે છે, તે તમને સૂચિત નિદાનની સાચીતાની પુષ્ટિ કરવા દે છે.

પ્રયોગશાળા ઉપરાંત, ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ હાથ ધરવામાં આવે છે, જે ક્રોનિક અને તીવ્ર લ્યુકેમિયા વચ્ચે તફાવત કરવાનું શક્ય બનાવે છે. હાર્ડવેરની સૌથી માહિતીપ્રદ પદ્ધતિઓ ડાયગ્નોસ્ટિક અભ્યાસફેફસાના એક્સ-રે, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ગણવામાં આવે છે પેટની પોલાણ, સીટી અને એમઆરઆઈ.

મૂળભૂત સારવાર

ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયાને હાલમાં સાધ્ય રોગ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જે રક્ત કેન્સર ઉપચારના ક્ષેત્રમાં મોટી સફળતા સાથે સંકળાયેલ છે. અને માત્ર એવા દર્દીઓ જ નહીં કે જેમને ક્રોનિક લ્યુકેમિયા હોવાનું નિદાન થયું છે. જ્યારે તીવ્ર, અગાઉ અસાધ્ય ગણાતો, ઇઓસિનોફિલિક પ્રકારનો રોગ વિકસે છે ત્યારે હકારાત્મક વલણ પણ નોંધવામાં આવે છે. મુખ્ય સારવાર લાંબા અભ્યાસક્રમો હાથ ધરવા માટે છે

મહત્વપૂર્ણ!જટિલતા અને ઉપચારની અવધિ હોવા છતાં, જ્યારે તમે લ્યુકેમિયાનું ભયંકર નિદાન સાંભળો ત્યારે તમારે નિરાશ થવું જોઈએ નહીં. હાલમાં, આ રોગની સારવારની નવીન પદ્ધતિઓના ક્લિનિકલ અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવી રહ્યા છે, તેથી, મોટાભાગના દર્દીઓમાં, નજીકના ભવિષ્યમાં પ્રારંભિક મૃત્યુનો ભય ઓછો થઈ જશે અને સંપૂર્ણ ઉપચારની વાસ્તવિક તકો હશે.

સંભવિત ગૂંચવણો અને પરિણામો

સૌથી ભયંકર પરિણામ જે ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા તરફ દોરી શકે છે તે વહેલું મૃત્યુ છે. મૃત્યુના કારણો, ઘણીવાર ઇઓસિનોફિલિક પ્રકારના રોગો સાથે આવે છે શક્ય ગૂંચવણોજે તીવ્ર લ્યુકેમિયાનું કારણ બને છે.

સૌથી ખતરનાક, મૃત્યુદરના ઊંચા જોખમ સાથે, આ છે:

• હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ, વ્યાપક આંતરિક અથવા બાહ્ય રક્તસ્રાવની ઘટના તરફ દોરી જાય છે, જે લોહીમાં પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થવાને કારણે રોકવું ખૂબ મુશ્કેલ છે;
• ન્યુરોલેકેમિયા (ચેતા પેશીઓના પરિવર્તિત કોષોનું અંકુરણ). આ ગૂંચવણ, જે ઘણીવાર લ્યુકેમિયા તરફ દોરી જાય છે, તે મગજમાં ઇઓસિનોફિલિક કોશિકાઓને નુકસાન સાથે સંકળાયેલ છે;
• કિડની અથવા હૃદયની નિષ્ફળતા.

બ્લડ ઓન્કોલોજીની કપટીતા માત્ર એ હકીકતમાં જ નથી કે લાંબા એસિમ્પટમેટિક કોર્સને કારણે તેને શોધવાનું મુશ્કેલ છે, પરંતુ રોગના વિકાસને અટકાવતા પગલાંની ગેરહાજરીમાં પણ. એક માત્ર નિવારણ જે સમયસર રીતે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાને શોધવામાં મદદ કરી શકે છે તે નિયમિત રક્ત પરીક્ષણો છે.

આયુષ્ય

ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયાનું નિદાન કરાયેલા દર્દીઓમાં જીવનની પૂર્વસૂચનને દિલાસો આપનાર કહી શકાય. લગભગ અડધા દર્દીઓ 10 વર્ષથી વધુ જીવે છે. આયુષ્ય સીધી રીતે લ્યુકેમિયાની તીવ્રતા, આંતરિક અવયવોના જખમની હાજરી અને સારવારની પર્યાપ્તતા સાથે સંબંધિત છે. પરંતુ, હકીકત એ છે કે આ રોગના મોટાભાગના કેસો ખૂબ મોડેથી શોધી કાઢવામાં આવે છે, જ્યારે વ્યક્તિએ મગજ, ફેફસાં અથવા હૃદયના જખમ વિકસાવ્યા હોય, ત્યારે અનુકૂળ પૂર્વસૂચન માત્ર શરતી ગણી શકાય.

ઇઓસિનોફિલિયા - તે શું છે? પ્રસ્તુત લેખની સામગ્રીમાં તમને પૂછવામાં આવેલા તબીબી પ્રશ્નનો જવાબ મળશે. વધુમાં, અમે તમને આવા વિચલનનું કારણ, તેના લક્ષણો અને સારવારની પદ્ધતિઓ વિશે જણાવીશું.

સામાન્ય માહિતી

ઇઓસિનોફિલિયા - તે શું છે? તબીબી પ્રેક્ટિસમાં, આ શબ્દને રક્તની વિશિષ્ટ સ્થિતિ તરીકે સમજવામાં આવે છે, જેમાં દર્દીને કોશિકાઓનું સ્તર વધે છે - ઇઓસિનોફિલ્સ. વધુમાં, આવા વિચલન સાથે, ગર્ભાધાન અથવા કહેવાતા ઘૂસણખોરી, અન્ય પેશીઓમાં થાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, વહેતું નાક સાથે, ઇઓસિનોફિલ્સ સ્ત્રાવમાં ખૂબ જ સરળતાથી શોધી શકાય છે, શ્વાસનળીના અસ્થમા સાથે - ગળફામાં, અને પ્લુરાના ગાંઠો અથવા ફેફસામાં લોહીના સંચય સાથે - ફેફસાના પ્રવાહીમાં.

રોગની ડિગ્રી

પુખ્ત વયના લોકોમાં, લોહીમાં ઇઓસિનોફિલ્સની સંખ્યા 0.02 x 109 / l થી 0.3 x 109 / l સુધી સામાન્ય માનવામાં આવે છે. જો આ આંકડો ઓળંગી જાય, તો દર્દીને "ઇઓસિનોફિલિયા" હોવાનું નિદાન થાય છે. તે શું છે, અમને જાણવા મળ્યું. હવે ચાલો કલ્પના કરીએ કે આ વિચલનની કઈ ડિગ્રીઓ અલગ પડે છે:

1. ઉચ્ચ ડિગ્રી - 20% થી વધુ.
2. મધ્યમ ડિગ્રી - 10 થી 20% સુધી.
3. એક નાની ડિગ્રી, એટલે કે, લ્યુકોસાઇટ્સની કુલ સંખ્યાના 10% સુધી.

સતત ઇઓસિનોફિલિયા એ હેલ્મિન્થિક જખમ, કેટલાક લ્યુકેમિયા અને એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓની નિશાની છે.

રોગ કે લક્ષણ?

ઇઓસિનોફિલિયા, જેની સારવાર આપણે પછીથી વિચારીશું, તે એક સ્વતંત્ર રોગ નથી, પરંતુ માત્ર સ્વયંપ્રતિરક્ષા, ચેપી, એલર્જીક અને અન્ય અસામાન્યતાઓની નિશાની છે.

તેથી, ચાલો તેને એકસાથે શોધી કાઢીએ કે શા માટે વ્યક્તિને આવી પેથોલોજીકલ સ્થિતિ છે.

ઇઓસિનોફિલિયા: કારણો

આ વિચલન ઘણા રોગોના વિકાસની પૃષ્ઠભૂમિ સામે પ્રગટ થાય છે. આ લાંબી સૂચિમાં શામેલ છે:

એ પણ નોંધવું જોઈએ કે અમુક દવાઓ લેતી વખતે ઇઓસિનોફિલિયા-માયાલ્જીયા સિન્ડ્રોમ થઈ શકે છે: સેક્સ હોર્મોન્સ ધરાવતી દવાઓ, એસ્પિરિન, એન્ટિ-ટ્યુબરક્યુલોસિસ દવાઓ, પાપાવેરિન, યુફિલિન, ઇમિપ્રામિન, ડિમેડ્રોલ, એન્ટિબાયોટિક્સ. પેનિસિલિન શ્રેણી, સોનાની તૈયારીઓ, સલ્ફાનીલામાઇડ દવાઓ, બી વિટામિન્સ, β-બ્લોકર્સ, ફેનીબટ, કાયમોટ્રીપ્સિન, ક્લોરપ્રોપામાઇડ, મિસ્ક્લેરોન.

ઇઓસિનોફિલિયા: લક્ષણો

આવા ચિહ્નો પેથોલોજીકલ સ્થિતિજે રોગ થાય છે તેના કારણે થાય છે.

1. પ્રતિક્રિયાશીલ અને સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો. આવા રોગો સાથે, નીચેના લક્ષણો મોટેભાગે જોવા મળે છે:

• હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી (બરોળ અથવા યકૃતનું વિસ્તરણ);
• માયાલ્જીઆ (એટલે ​​​​કે, સ્નાયુ અને સાંધાનો દુખાવો);
• માથાનો દુખાવો, તાવ, નબળાઇ, ઉબકા, ચક્કર, ભૂખ ન લાગવી;
• લિમ્ફેડેનોપથી (દુઃખાવો અને સોજો લસિકા ગાંઠો);
• હૃદય દરમાં વધારો, પોપચા અને ચહેરા પર સોજો, ત્વચા પર ફોલ્લીઓ, હાયપોટેન્શન;
• લાર્વાને ખસેડતી વખતે (છાતીમાં દુખાવો, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, અસ્થમાના ઘટક સાથે ઉધરસ).

3. ત્વચા અને એલર્જીક રોગો:

• ખંજવાળ, ફોલ્લીઓ, ફોલ્લાઓ, શુષ્ક ત્વચા, બાહ્ય ત્વચાના એક્સ્ફોલિયેશન અને ત્વચા પર અલ્સરનો દેખાવ.

4. જઠરાંત્રિય રોગો.

• જઠરાંત્રિય માર્ગના ઘણા રોગો આંતરડાની વનસ્પતિના ઉલ્લંઘન તરફ દોરી જાય છે, જે આખરે ઝેર અને ઝેરના શરીરને શુદ્ધ કરવાની પ્રક્રિયાને ધીમું કરે છે. એક નિયમ તરીકે, ભવિષ્યમાં આ લોહીમાં ઇઓસિનોફિલ્સની વધેલી સામગ્રી તરફ દોરી જાય છે. આવા વિચલન સાથે, દર્દી નાળના પ્રદેશમાં દુખાવો, ઉલટી, આંચકી, ઉબકા, ઝાડા અને હીપેટાઇટિસના ચિહ્નો (કમળો, દુખાવો અને યકૃતમાં વધારો) દ્વારા વ્યગ્ર થઈ શકે છે.

5. લોહીના રોગો.

• આવા વિચલન વારંવાર ચેપી રોગો, લસિકા ગાંઠોને નુકસાન, બરોળ અને યકૃતનું વિસ્તરણ, ઉધરસ, ડિસ્પેનીઆ, ત્વચાની સાયનોસિસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથે, દર્દીને સાંધા અને હાડકાંમાં દુખાવો, નબળાઇ, તાવ, ચામડીની સપાટી પર ખંજવાળ, ઉધરસ, લિમ્ફેડેનોપથી વગેરેનો અનુભવ થઈ શકે છે. લિમ્ફોમાસમાં ઇઓસિનોફિલિયા મોટર પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો અને વજનમાં ઘટાડો, તેમજ શરીરના તાપમાનમાં વધારો સાથે છે.

જ્યારે પેટની પોલાણમાં ગાંઠ દેખાય છે, ત્યારે તરસ જેવા ચિહ્નો, આંતરડાની અવરોધ, પેટમાં વધારો. સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની બાજુથી, માથાનો દુખાવો, પેરેસીસ અને લકવો, તેમજ સુનાવણી અને દ્રષ્ટિમાં ઘટાડો, અવલોકન કરી શકાય છે. વધુમાં, સ્ટર્નમ પાછળ ઘણી વખત અગવડતા, ચહેરા પર સોજો, ખાંસી અને ગળી જવાની વિકૃતિઓ છે.

પલ્મોનરી ઇઓસિનોફિલિયા શું છે?

પલ્મોનરી ઇઓસિનોફિલિયા એ ઇઓસિનોફિલ્સ દ્વારા ફેફસાના પેશીઓમાં ઘૂસણખોરી છે. આ વિચલન નીચેની સ્થિતિઓને જોડે છે:

• પલ્મોનરી ઘૂસણખોરી;
• ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમાસ;
• ઇઓસિનોફિલિક ન્યુમોનિયા;
• ફેફસાંની ઇઓસિનોફિલિક વેસ્ક્યુલાટીસ.

બાળકમાં કેવી રીતે શોધવું?

બાળકોમાં ઇઓસિનોફિલિયા સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી દરમિયાન જોવા મળે છે. એ નોંધવું જોઇએ કે બાળકોમાં આવી ઘટના તૂટક તૂટક હોય છે અને બાળકના શરીરનું વજન સામાન્ય મૂલ્ય સુધી પહોંચે તે પછી તરત જ અદૃશ્ય થઈ જાય છે.

નાના બાળકોમાં આ વિચલનના સૌથી સામાન્ય કારણો છે:

પુખ્ત વયના લોકોમાં નિદાન

હવે તમે જાણો છો: ઇઓસિનોફિલિયા - તે શું છે. એ નોંધવું જોઇએ કે આવા વિચલનને શોધવા માટે, તે માત્ર બનાવવા માટે જરૂરી છે સામાન્ય વિશ્લેષણલોહી આવા અભ્યાસ દરમિયાન, નિષ્ણાત ઇઓસિનોફિલ્સની ટકાવારીની ગણતરી કરે છે, જેથી ઉપસ્થિત ચિકિત્સક નિદાન કરી શકે.

આ રોગવિજ્ઞાનવિષયક સ્થિતિ સાથે, એનિમિયાના ચિહ્નો પણ અવલોકન કરી શકાય છે (એટલે ​​​​કે, લોહીમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે). ઇઓસિનોફિલિયા તરફ દોરી જતા રોગને ઓળખવા માટે, લોહી, તેમજ મળ અને પેશાબનું બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણ કરવું જોઈએ.

કેવી રીતે સારવાર કરવી?

ઇઓસિનોફિલિયાને સ્વતંત્ર રોગ તરીકે સારવાર કરવાનો કોઈ અર્થ નથી. શરૂઆતમાં, દર્દીએ આવી પેથોલોજીકલ સ્થિતિનું સાચું કારણ શોધવું જોઈએ, અને માત્ર ત્યારે જ, ડૉક્ટર સાથે મળીને, અંતર્ગત રોગ માટે અસરકારક સારવાર પદ્ધતિ વિકસાવવી જોઈએ, જેના કારણે આવા વિચલન જોવા મળે છે.

દવાઓના પ્રકારો અને ડોઝ કે જે કોર્સમાં શામેલ કરવામાં આવશે તે ઇઓસિનોફિલિયાના કારણો તેમજ રોગની તીવ્રતા અને તબક્કા પર આધારિત છે. સંભવ છે કે દર્દીને, તેનાથી વિપરીત, અગાઉ સૂચવવામાં આવેલી કેટલીક દવાઓ લેવાનો ઇનકાર કરવાની જરૂર પડશે.

પ્રાણીઓમાં ઇઓસિનોફિલિયા

બિલાડીઓ અને કૂતરાઓમાં આવા વિચલન ત્વચા અને કૃમિની હાર સૂચવે છે. આમાંના કેટલાક રોગો એવા વ્યક્તિમાં પણ ફેલાય છે જે આ પ્રાણીઓને ઘરે રાખે છે. આ સંદર્ભે, તમારા પાલતુની સારવાર કરવાની સંભાવના વિશે પશુચિકિત્સક સાથે સંપર્ક કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

બાળકોમાં (લ્યુકેમિયા) જીવલેણ રોગરક્ત, તમામ જીવલેણ રોગોમાં 50% માટે જવાબદાર છે બાળપણઅને સૌથી વધુ એક છે સામાન્ય કારણોબાળમૃત્યુ.

રોગનો સાર એ અસ્થિ મજ્જામાં હિમેટોપોઇઝિસનું ઉલ્લંઘન છે: લ્યુકોસાઇટ્સ (શરીરમાં રક્ષણાત્મક કાર્ય કરતી સફેદ રક્ત કોશિકાઓ) સંપૂર્ણપણે પરિપક્વ થતા નથી; સામાન્ય હિમેટોપોએટીક સ્પ્રાઉટ્સ દબાવવામાં આવે છે. પરિણામે, અપરિપક્વ (વિસ્ફોટ) કોષો રક્તમાં પ્રવેશ કરે છે, રક્ત કોશિકાઓ વચ્ચેનો ગુણોત્તર ખલેલ પહોંચે છે. અપરિપક્વ લ્યુકોસાઇટ્સ રક્ષણાત્મક ભૂમિકા ભજવતા નથી.

બ્લાસ્ટ કોશિકાઓ, લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશતા, અંગો અને પેશીઓમાં લઈ જવામાં આવે છે, જેના કારણે તેમની ઘૂસણખોરી થાય છે. રક્ત-મગજના અવરોધમાંથી પ્રવેશ કરીને, બ્લાસ્ટ કોશિકાઓ મગજના પદાર્થ અને પટલને ગર્ભિત કરે છે, જે ન્યુરોલેકેમિયાના વિકાસનું કારણ બને છે.

આંકડા મુજબ, બાળકોમાં લ્યુકેમિયાની ઘટનાઓ દર 100,000 બાળકોમાં લગભગ 5 કેસ છે. 2-5 વર્ષની ઉંમરના બાળકો વધુ વખત બીમાર હોય છે. હાલમાં, લ્યુકેમિયાથી રોગ અને મૃત્યુદરમાં કોઈ નીચું વલણ નથી.

કારણો

બાળકોમાં લ્યુકેમિયાના કારણો સંપૂર્ણપણે સમજી શક્યા નથી. કેટલાક વૈજ્ઞાનિકો વાયરસ સિદ્ધાંતના સમર્થક છે. રોગની ઓળખ અને આનુવંશિક મૂળ શોધે છે.

તે શક્ય છે કે મ્યુટન્ટ જનીનો (ઓન્કોજીન્સ) રેટ્રોવાયરસના પ્રભાવ હેઠળ રચાય છે અને વારસાગત છે. આ જનીનો પેરીનેટલ સમયગાળામાં કાર્ય કરવાનું શરૂ કરે છે. પરંતુ ચોક્કસ સમય સુધી, લ્યુકોજેનેસિસ કોષો નાશ પામે છે. માત્ર ત્યારે જ જ્યારે સંરક્ષણ નબળી પડી જાય છે બાળકનું શરીરલ્યુકેમિયા વિકસે છે.

બ્લડ કેન્સર માટે વારસાગત વલણની પુષ્ટિ એ ભ્રાતૃ જોડિયાની તુલનામાં સમાન જોડિયામાં લ્યુકેમિયાના વધુ વારંવાર વિકાસની હકીકત છે. વધુમાં, આ રોગ ઘણીવાર બાળકોને અસર કરે છે. બાળકો અને અન્યમાં લ્યુકેમિયા થવાનું જોખમ વધે છે વારસાગત રોગો(ક્લાઇનફેલ્ટર સિન્ડ્રોમ, બ્લૂમ્સ સિન્ડ્રોમ, પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી, વગેરે).

ભૌતિક (રેડિયેશન એક્સપોઝર) અને રાસાયણિક એક્સપોઝરના પરિબળો મહત્વપૂર્ણ છે. હિરોશિમામાં અને ચેર્નોબિલ પરમાણુ પાવર પ્લાન્ટમાં પરમાણુ વિસ્ફોટ પછી લ્યુકેમિયાના બનાવોમાં થયેલા વધારા દ્વારા આનો પુરાવો મળે છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પ્રાપ્ત થયેલા બાળકોમાં ગૌણ લ્યુકેમિયા વિકસે છે રેડિયેશન ઉપચારઅને અન્ય કેન્સરની સારવાર તરીકે કીમોથેરાપી.

વર્ગીકરણ

ગાંઠ કોષોની મોર્ફોલોજિકલ લાક્ષણિકતાઓ અનુસાર, બાળકોમાં લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક અને નોન-લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયાને અલગ પાડવામાં આવે છે. લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા સાથે, લિમ્ફોબ્લાસ્ટ્સ (અપરિપક્વ લિમ્ફોસાઇટ્સ) નું અનિયંત્રિત પ્રસાર (પ્રજનન, વૃદ્ધિ) થાય છે, જે 3 પ્રકારના હોય છે - નાના, મોટા અને મોટા પોલીમોર્ફિક.

બાળકો મુખ્યત્વે (97% કિસ્સાઓમાં) લિમ્ફોઇડ લ્યુકેમિયાનું તીવ્ર સ્વરૂપ વિકસાવે છે, એટલે કે, રોગનું લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક સ્વરૂપ. ક્રોનિક લિમ્ફોઇડ લ્યુકેમિયા બાળપણમાં વિકસિત થતો નથી.

એન્ટિજેનિક રચના અનુસાર, લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા છે:

• 0-કોષ (80% કેસો બનાવે છે);
• ટી-સેલ (15 થી 25% કેસોમાં);
• બી-સેલ (1-3% કેસોમાં નિદાન થાય છે).

નોન-લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયાની સંખ્યાથી, માયલોઇડ લ્યુકેમિયાને અલગ પાડવામાં આવે છે, જે બદલામાં વિભાજિત થાય છે:

• નબળી રીતે ભિન્નતા (M 1);
• અત્યંત ભિન્નતા (M 2);
• પ્રોમીલોસાયટીક (એમ 3);
• માયલોમોનોબ્લાસ્ટિક (એમ 4);
• મોનોબ્લાસ્ટિક (એમ 5);
• erythromyelocytosis (M 6);
• megakaryocytic (M 7);
• ઇઓસિનોફિલિક (એમ 8);
• બાળકોમાં અભેદ (M 0) લ્યુકેમિયા.

ક્લિનિકલ કોર્સના આધારે, રોગના 3 તબક્કાઓને અલગ પાડવામાં આવે છે:

• હું એસ.ટી. – આ રોગનો તીવ્ર તબક્કો છે, પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિઓથી લઈને સારવારને કારણે પ્રયોગશાળાના પરિમાણોમાં સુધારો;
• II આર્ટ. - અપૂર્ણ અથવા સંપૂર્ણ માફીની સિદ્ધિ: અપૂર્ણ સાથે - પેરિફેરલ રક્તમાં સૂચકોનું સામાન્યકરણ, બાળકની ક્લિનિકલ સ્થિતિ પ્રાપ્ત થાય છે, અને બ્લાસ્ટ કોશિકાઓના માયલોગ્રામમાં 20% કરતા વધુ નહીં; સંપૂર્ણ માફી સાથે, વિસ્ફોટના કોષોની સંખ્યા 5% થી વધુ નથી;
• III તબક્કો - રોગનું ફરીથી થવું: હેમોગ્રામના અનુકૂળ સૂચકાંકો સાથે, લ્યુકેમિક ઘૂસણખોરીનું કેન્દ્ર આંતરિક અવયવો અથવા નર્વસ સિસ્ટમમાં જોવા મળે છે.

લક્ષણો

રોગની શરૂઆત તીવ્ર અને ક્રમિક બંને હોઈ શકે છે. બાળકોમાં લ્યુકેમિયાના ક્લિનિકમાં, નીચેના સિન્ડ્રોમને અલગ પાડવામાં આવે છે:

• નશો;
• હેમરેજિક;
• રક્તવાહિની;
• રોગપ્રતિકારક શક્તિ

ઘણી વાર, રોગ અચાનક શરૂ થાય છે અને ઝડપથી વિકાસ પામે છે. તાપમાન ઉચ્ચ સંખ્યામાં વધે છે, સામાન્ય નબળાઇ નોંધવામાં આવે છે, ઓરોફેરિન્ક્સમાં ચેપના સંકેતો છે (,), નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ.

બાળકોમાં લ્યુકેમિયાના ધીમા વિકાસ સાથે, એક લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિ એ નશો સિન્ડ્રોમ છે:

• હાડકાં અથવા સાંધામાં દુખાવો;
• વધારો થાક;
• ભૂખમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો;
• ઊંઘમાં ખલેલ;
• પરસેવો
• અસ્પષ્ટ તાવ;
• માથાનો દુખાવોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, ઉલટી અને આંચકીના હુમલા દેખાઈ શકે છે;
• વજનમાં ઘટાડો.

હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ બાળકોમાં તીવ્ર લ્યુકેમિયાના ક્લિનિકમાં લાક્ષણિક છે. આ સિન્ડ્રોમના અભિવ્યક્તિઓ આ હોઈ શકે છે:

• મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને ત્વચા પર અથવા આર્ટિક્યુલર પોલાણમાં હેમરેજઝ;
• પેટ અથવા આંતરડામાં રક્તસ્રાવ;
• પેશાબમાં લોહીનો દેખાવ;
• પલ્મોનરી રક્તસ્રાવ;
• (હિમોગ્લોબિન અને લોહીમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં ઘટાડો).

બ્લાસ્ટ કોશિકાઓ (એટલે ​​​​કે, લાલ રક્ત કોશિકાઓના નિર્માણમાં અવરોધ) દ્વારા અસ્થિમજ્જાના લાલ સૂક્ષ્મજંતુના અવરોધને કારણે એનિમિયા પણ વધે છે. એનિમિયા શરીરના પેશીઓમાં ઓક્સિજન ભૂખમરોનું કારણ બને છે (હાયપોક્સિયા).

કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિન્ડ્રોમના અભિવ્યક્તિઓ છે:

• હૃદય દરમાં વધારો;
• કાર્ડિયાક પ્રવૃત્તિની લયમાં વિક્ષેપ;
• હૃદયની વિસ્તૃત સરહદો;
• ઇસીજી પર હૃદયના સ્નાયુમાં ફેલાયેલા ફેરફારો;
• દ્વારા ઇજેક્શન અપૂર્ણાંક ઘટાડ્યો.

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમનું અભિવ્યક્તિ એ ગંભીર સ્વરૂપનો વિકાસ છે બળતરા પ્રક્રિયાઓબાળકના જીવનને ખતરો. ચેપ સામાન્યકૃત (સેપ્ટિક) પાત્રને લઈ શકે છે.

બાળકના જીવન માટે એક આત્યંતિક જોખમ એ ન્યુરોલેકેમિયા છે, જેના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ તીવ્ર માથાનો દુખાવો, ચક્કર, ઉલટી, બેવડી દ્રષ્ટિ, ઓસિપિટલ સ્નાયુઓની જડતા (તાણ) છે. મગજના પદાર્થની લ્યુકેમિક ઘૂસણખોરી (ઇમ્પ્રિગ્નેશન) સાથે, અંગોના પેરેસીસ, પેલ્વિક અંગોના કાર્યમાં વિકૃતિઓ અને સંવેદનશીલતાના ઉલ્લંઘનનો વિકાસ થઈ શકે છે.

લ્યુકેમિયાવાળા બાળકની તબીબી તપાસ દર્શાવે છે:

• ત્વચાનો નિસ્તેજ અને દૃશ્યમાન મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, ત્યાં ત્વચાની માટીની અથવા icteric છાંયો હોઈ શકે છે;
• ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર ઉઝરડા;
• બાળકની સુસ્તી;
• અને બરોળ;
• વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો, પેરોટિડ અને સબમન્ડિબ્યુલર લાળ ગ્રંથીઓ;
• હૃદયના ધબકારા;
• શ્વાસની તકલીફ

સ્થિતિની ગંભીરતા ખૂબ જ ઝડપથી વધે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

તે મહત્વનું છે કે બાળરોગ ચિકિત્સક સમયસર રીતે બાળકમાં લ્યુકેમિયાની શંકા કરે છે અને તેને ઓન્કોહેમેટોલોજિસ્ટ પાસે પરામર્શ માટે મોકલે છે, જે નિદાનની વધુ સ્પષ્ટતામાં રોકાયેલ છે.

લોહીના કેન્સરનું નિદાન કરવાનો આધાર છે પ્રયોગશાળા સંશોધનપેરિફેરલ બ્લડ (હેમોગ્રામ) અને બોન મેરો પંકટેટ (માયલોગ્રામ).

હિમોગ્રામમાં ફેરફારો:

• એનિમિયા (લાલ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં ઘટાડો);
• (લોહીના ગંઠાઈ જવાની પ્રક્રિયામાં સામેલ પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો);
• રેટિક્યુલોસાયટોપેનિયા (રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં ઘટાડો - લાલ રક્ત કોશિકાઓના પુરોગામી);
• ESR વધારો (એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન રેટ);
• વિવિધ તીવ્રતાના લ્યુકોસાઇટોસિસ (શ્વેત રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં વધારો) અથવા લ્યુકોપેનિયા (લ્યુકોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો);
• બ્લાસ્ટમિયા (લોહીમાં પ્રવર્તતા લ્યુકોસાઇટ્સનું અપરિપક્વ સ્વરૂપ); આ પેથોલોજીકલ રીતે બદલાયેલ અપરિપક્વ કોષની મેલોઇડ અથવા લિમ્ફોઇડ પ્રકૃતિ નક્કી કરવી ઘણી વાર ખૂબ જ મુશ્કેલ હોય છે, પરંતુ વધુ વખત તીવ્ર લ્યુકેમિયાતેઓ લિમ્ફોઇડ છે;
• મધ્યવર્તી (લ્યુકોસાઇટ્સના વિસ્ફોટ અને પરિપક્વ સ્વરૂપો વચ્ચે) શ્વેત રક્ત કોશિકાઓના પ્રકારોની ગેરહાજરી - યુવાન, છરાબાજી, વિભાજિત; ત્યાં કોઈ ઇઓસિનોફિલ્સ પણ નથી: આ ફેરફારો લ્યુકેમિયાના લાક્ષણિક છે, તેને "લ્યુકેમિક નિષ્ફળતા" કહેવામાં આવે છે.

એ નોંધવું જોઇએ કે તીવ્ર લ્યુકેમિયાવાળા 10% બાળકોમાં, પેરિફેરલ રક્તના વિશ્લેષણના પરિમાણો એકદમ સામાન્ય છે. તેથી, જો ત્યાં છે ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ, રોગ એક તીવ્ર સ્વરૂપ શંકા પરવાનગી આપે છે, તે હાથ ધરવા માટે જરૂરી છે વધારાના સંશોધન: અસ્થિ મજ્જા પંક્ટેટ, સાયટોકેમિકલ વિશ્લેષણ. અને વિકલ્પ વ્યાખ્યાયિત કરો લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયાચોક્કસ માર્કર્સ મદદ કરશે, તે શોધવા માટે કે જેમાં લેબલવાળી મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝનો ઉપયોગ થાય છે.

નિદાનની અંતિમ પુષ્ટિ એ સ્ટર્નલ પંચર (અસ્થિ મજ્જાનો ટુકડો લેવા માટે સ્ટર્નમનું પંચર) દ્વારા મેળવેલ માયલોગ્રામ છે. આ વિશ્લેષણ ફરજિયાત છે. અસ્થિ મજ્જામાં વ્યવહારીક રીતે સામાન્ય તત્વો હોતા નથી, તેઓ લ્યુકોબ્લાસ્ટ્સ દ્વારા વિસ્થાપિત થાય છે. લ્યુકેમિયાની પુષ્ટિ એ 30% થી વધુ બ્લાસ્ટ કોશિકાઓની શોધ છે.

જો માયલોગ્રામના અભ્યાસમાં નિદાન માટે ખાતરીપૂર્વકનો ડેટા પ્રાપ્ત થતો નથી, તો ઇલિયમ, સાયટોજેનેટિક, ઇમ્યુનોલોજિકલ, સાયટોકેમિકલ અભ્યાસોનું પંચર કરવું જરૂરી છે.

ન્યુરોલેકેમિયાના અભિવ્યક્તિઓ સાથે, બાળકની તપાસ નેત્ર ચિકિત્સક (ઓપ્થાલ્મોસ્કોપી માટે), ન્યુરોલોજીસ્ટ દ્વારા કરવામાં આવે છે, સ્પાઇનલ પંચર કરવામાં આવે છે અને મેળવેલા સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીની તપાસ કરવામાં આવે છે, અને ખોપરીના એક્સ-રે કરવામાં આવે છે.

માં મેટાસ્ટેટિક foci શોધવા માટે ક્રમમાં વિવિધ સંસ્થાઓવધારાના અભ્યાસો કરો: એમઆરઆઈ, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અથવા સીટી (યકૃત, બરોળ, લસિકા ગાંઠો, છોકરાઓમાં અંડકોશ, લાળ ગ્રંથીઓ), છાતીના પોલાણની એક્સ-રે પરીક્ષા.

સારવાર

લ્યુકેમિયાવાળા બાળકોની સારવાર માટે, તેઓને વિશિષ્ટ ઓન્કોહેમેટોલોજિકલ વિભાગમાં હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવામાં આવે છે. બાળક એક અલગ બોક્સમાં છે, જ્યાં એવી શરતો પૂરી પાડવામાં આવે છે જે જંતુરહિતની નજીક હોય. બેક્ટેરિયલ અથવા વાયરલ ચેપી જટિલતાઓને રોકવા માટે આ જરૂરી છે. તમારા બાળકને સંતુલિત આહાર આપવો ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

બાળકોમાં લ્યુકેમિયાની મુખ્ય સારવાર પદ્ધતિ એ કીમોથેરાપીની નિમણૂક છે, જેનો હેતુ કોશિકાઓના લ્યુકેમિક વંશને સંપૂર્ણપણે છુટકારો મેળવવાનો છે. તીવ્ર માયલોબ્લાસ્ટિક અને લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયામાં, કીમોથેરાપી દવાઓનો ઉપયોગ વિવિધ સંયોજનો, ડોઝ અને વહીવટની પદ્ધતિઓમાં થાય છે.

લ્યુકેમિયાના લિમ્ફોઇડ વેરિઅન્ટમાં, વિંક્રિસ્ટાઇન અને એસ્પેરાજીનેઝ દવાઓનો ઉપયોગ થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રૂબીડોમિસિન સાથેના સંયોજનનો ઉપયોગ થાય છે. માફી પર પહોંચ્યા પછી, લ્યુપીરિન સૂચવવામાં આવે છે.

તીવ્ર લ્યુકેમિયાના માયલોઇડ સ્વરૂપમાં, લ્યુપીરિન, સાયટારાબીન, રુબીડોમિસિન જેવી દવાઓનો ઉપયોગ થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પ્રિડનીસોન સાથે સંયોજનનો ઉપયોગ થાય છે. ન્યુરોલેકેમિયા સાથે, એમેથોપ્ટેરિન સાથેની સારવારનો ઉપયોગ થાય છે.

રિલેપ્સને રોકવા માટે, સારવારના સઘન અભ્યાસક્રમો દર 2 મહિનામાં 1-2 અઠવાડિયા માટે સૂચવવામાં આવે છે.

કીમોથેરાપીને ઇમ્યુનોથેરાપી (સક્રિય અથવા નિષ્ક્રિય) સાથે પૂરક બનાવી શકાય છે: શીતળાની રસી, રોગપ્રતિકારક લિમ્ફોસાઇટ્સ, ઇન્ટરફેરોનનો ઉપયોગ થાય છે. પરંતુ ઇમ્યુનોથેરાપીનો હજુ સુધી સંપૂર્ણ અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી, જો કે તે પ્રોત્સાહક પરિણામો આપે છે.

બાળકોમાં લ્યુકેમિયાની સારવારની આશાસ્પદ પદ્ધતિઓ અસ્થિ મજ્જા, સ્ટેમ સેલ, કોર્ડ બ્લડ ટ્રાન્સફ્યુઝનનું ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન (ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન) છે.

ચોક્કસ સારવાર સાથે, લક્ષણોની સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે, જેમાં (સંકેતો પર આધાર રાખીને):

• રક્ત ઉત્પાદનોનું સ્થાનાંતરણ (પ્લેટલેટ અને એરિથ્રોસાઇટ માસ), હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ માટે હેમોસ્ટેટિક દવાઓની રજૂઆત;
• એન્ટિબાયોટિક્સનો ઉપયોગ (ચેપના કિસ્સામાં);
• સોલ્યુશન, હેમોસોર્પ્શન, પ્લાઝમાસોર્પ્શન અથવા પ્લાઝમાફેરેસીસની નસમાં રેડવાની ક્રિયાના સ્વરૂપમાં બિનઝેરીકરણ પગલાં.

બાળકોમાં તીવ્ર લ્યુકેમિયામાં, તબક્કાવાર સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે: માફી પ્રાપ્ત કર્યા પછી અને ગૂંચવણોની સારવાર કર્યા પછી, જાળવણી ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે, રીલેપ્સ નિવારણ.

આગાહી

લ્યુકેમિયાના વિકાસવાળા બાળકોમાં પૂર્વસૂચન ખૂબ ગંભીર છે.

ક્યારે પ્રારંભિક નિદાનસારવારની આધુનિક પદ્ધતિઓની મદદથી, લિમ્ફોઇડ લ્યુકેમિયાવાળા બાળકમાં સ્થિર માફી અને સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ (25% સુધી) પ્રાપ્ત કરવી શક્ય છે. રોગના માયલોબ્લાસ્ટિક પ્રકારમાં, 40% કેસોમાં માફી પ્રાપ્ત થાય છે.

જો કે, લાંબી માફી પછી પણ, રીલેપ્સ થઈ શકે છે. લ્યુકેમિયાથી બાળ મૃત્યુદર વધુ રહે છે. મૃત્યુનું કારણ ઘણીવાર ચેપ છે જે એ હકીકતને કારણે વિકસે છે કે રોગ પોતે અને સઘન ઉપચાર બંને શરીરના પ્રતિકારમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે.

ઘણીવાર, ઘાતક પરિણામ ક્ષય રોગ, સાયટોમેગાલોવાયરસ ચેપ જેવા ગંભીર રોગો સાથે સંકળાયેલું હોય છે.