Eosinofilia - syyt, muodot, oireet, diagnoosi ja hoito. Lasten leukemia: syyt, tyypit, oireet, nykyaikaiset hoitomenetelmät Krooninen eosinofiilinen leukemia

1979 0

Krooninen myeloproliferatiiviset kasvaimet (MPN) ovat klonaalinen hematopoieettinen kantasolusairaus, jolle on tunnusomaista yhden tai useamman myeloidilinjan (granulosyytti-, erytroidi-, megakaryosyytti- ja syöttösolu) lisääntyminen.

WHO:n luokituksen (2008) mukaan tähän ryhmään kuuluvat seuraavat nosologiset muodot riippuen tiettyjen solulinjojen leesioiden vallitsevasta määrästä.

Myeloproliferatiiviset kasvaimet:

Krooninen myelooinen leukemia, BCR-ABL1-positiivinen
- krooninen neutrofiilinen leukemia
- todellinen polysytemia
- primaarinen myelofibroosi
- Essentiaalinen trombosytemia
- krooninen eosinofiilinen leukemia määrittelemätön (HEL NS)
- mastosytoosi
- myeloproliferatiivinen kasvain, luokittelematon (NK)

Myelodysplastiset/myeloproliferatiiviset kasvaimet (MDS/MPN):

Krooninen myelomonosyyttinen leukemia
- epätyypillinen krooninen myelooinen leukemia BCR-ABL1 negatiivinen
- Juveniili myelomonosyyttinen leukemia
- myelodysplastiset/myeloproliferatiiviset kasvaimet, ei luokiteltu
ehdollinen muoto: tulenkestävä anemia, jossa on rengastettuja sideroblasteja ja trombosytoosi

Eosinofiliaan ja PDGFRA-, PDGFRB- tai FGFR1-poikkeavuuksiin liittyvät myeloidiset ja lymfaattiset kasvaimet:

PDGFRA:n uudelleenjärjestelyyn liittyvät myelooiset ja lymfaattiset kasvaimet
- PDGFRB:n uudelleenjärjestelyyn liittyvät myelooiset kasvaimet
- FGFR1-poikkeavuuksiin liittyvät myelooiset ja lymfaattiset kasvaimet

Alla on tärkeimmät kliiniset, hematologiset ja laboratoriotiedot joistakin edellä mainituista nosologisista muodoista (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Taulukko 1. Nosologisten muotojen tärkeimmät kliiniset, hematologiset ja laboratoriotiedot

Krooninen myelomonosyyttinen leukemia

Kromosomipoikkeavuuksia esiintyy 20-15 %:lla potilaista: del 7q, trisomia 8, der/del 12p; mutta del 5q- ei esiinny tässä variantissa.

CMML:ssä monosyyttien liiallinen lisääntyminen voi aiheuttaa splenomegaliaa (17 %:lla potilaista) ja hepatomegaliaa (13 %:lla potilaista); joskus on lymfadenopatiaa ja hyperplastista ientulehdusta.

WHO:n luokituksen mukaan erotetaan seuraavat diagnostiset kriteerit HMML:lle:

Perifeerisen veren monosyytit yli 1,0 x 10 9 /l,
- alle 20 % blasteista veressä tai luuytimessä,
- Ph-kromosomin tai BCR/ABL-fuusiogeenin puuttuminen,
- yhden tai useamman myeloidilinjan dysplasia;

Jos myelodysplasiaa ei ole tai se on minimaalista, CMML-diagnoosi voidaan tehdä, jos:

Hankitut klonaaliset sytogeneettiset poikkeavuudet luuytimessä tai
- jatkuva monosytoosi viimeisen kolmen kuukauden aikana, lukuun ottamatta muita monosytoosin syitä.

CMML-1-diagnoosi - jos olemassa
CMML-2-diagnoosi tehdään, kun veressä on 5-19 % blasteja, 10-19 % luuytimessä tai Auer-sauvoja ja alle 20 % blasteja veressä tai luussa. luuydintä.

CMML-1 tai CMML-2 diagnosoidaan eosinofilialla, jos näiden kriteerien lisäksi eosinofiilien määrä veressä on yli 1,5x10 9 /l.

Tässä CMML-luokituksessa blastien lukumäärä sisältää myeloblastit, monoblastit ja promonosyytit.

Erotusdiagnoosi suoritettu CML:llä ja varianteilla M4, M5 akuutti myelooinen leukemia (AML).

CMML:ssä suoritetaan useimmiten hydroksiurea-monokemoterapiaa, jonka annokset valitaan leukosyyttien lukumäärän mukaan. Vertailukelpoisia tuloksia saatiin 6-merkaptopuriinihoidolla. Täydellistä remissiota ei kuitenkaan saavuteta tällaisella hoidolla.

Epätyypillinen krooninen myelooinen leukemia

Taudille on ominaista aggressiivinen kulku. Keskimääräinen elinajanodote on 11-18 kuukautta. Erotusdiagnoosi tulee tehdä ensisijaisesti KML:n kanssa. Hoito on lähes identtinen KML:n kanssa.

Nuorten myelomonosyyttinen leukemia

Se havaitsi mutaatioiden läsnäolon RAS-geeniperheessä, jotka ovat vastuussa vasteesta kasvutekijöihin; mutaatiot PTPN11-geenissä ja NF1-geenissä, jotka vastaavat RAS-geenin aktiivisuuden käänteissäätelystä. Nämä mutaatiot mahdollistavat myelooisten progenitorien kasvun luuytimessä ilman kasvutekijöiden lisäämistä.

Tutkimus paljastaa useimmissa tapauksissa hepatosplenomegaalian, lymfadenopatian. Se diagnosoidaan useammin varhais- ja murrosikäisillä lapsilla, vaikka nuoretkin voivat sairastua. Erotusdiagnoosi tulee tehdä lapsuuden KML:n ja CMML:n kanssa. JuMML-luokkaan kuuluvat henkilöt, joilla on Xp7-monosomia. Hoito suoritetaan CMML:n hoidossa yleisesti hyväksyttyjen protokollien mukaisesti retinoideja lisäämällä. Paraneminen on mahdollista vain allogeeninen luuytimensiirto (allo-TKM).

Krooninen neutrofiilinen leukemia

Uudemmat havainnot sytogeneettisten muutosten puuttuessa ovat osoittaneet, että neutrofiilia johtuu epänormaalista sytokiinituotannosta kasvaimen tai epänormaalin tulehdusvasteen läsnä ollessa. Kliiniset ja laboratoriolöydökset voivat olla yhteneväisiä HF:n KML:n tulosten kanssa.

Kuitenkin joissakin tapauksissa sytogeneettiset ja molekyylitutkimukset ovat osoittaneet neutrofiililinjan klonaalisuuden. Siksi krooninen neutrofiilinen leukemia on sisällytetty WHO:n luokitukseen hMPN-ryhmässä suosituksena vahvistaa myeloidisen metaplasian klooninen luonne sytogeneettisillä tiedoilla muiden kasvainsairauksien läsnä ollessa. Todetun klonaalisuuden tapauksessa hoito suoritetaan samalla tavalla kuin KML-hoito vastaavassa vaiheessa.

Krooninen eosinofiilinen leukemia, määrittelemätön (CEL NS)

Leukeemisten solujen klonaalisuuden vahvistus joissakin tapauksissa on karyotyyppipoikkeavuuksia: +8, monosomia 7, 4, 6, 10, 15 kromosomin poikkeavuus sekä JAK2-mutaatio; ei ole olemassa T-solureseptorien klonaalisuutta.

Erotusdiagnoosi tehdään erilaisille reaktiivisille eosinofilioille, hypereosinofiilinen oireyhtymä (HES) ja neoplastiset sairaudet, joihin liittyy eosinofiilien määrän kasvu (Hodgkinin lymfooma, akuutti lymfoblastinen leukemia ja KML). Aikaisemmin HEL NS ja HES yhdistettiin yhdeksi nosologiseksi ryhmäksi.

Tässä luokituksessa blastien määrän lisääntyminen veressä > 2 %, BM > 5 % ja lisääntyvien solujen klonaalisuuden vahvistaminen mahdollistavat näiden kahden patologisen tilan erottamisen. Hoito suoritetaan KML:n hoitoa koskevien sääntöjen mukaisesti ja määrätään pakollinen verihiutaleiden vastainen hoito johtuen taipumuksesta hyperkoagulaatioon ja suoliliepeen verisuonten mahdolliseen tromboosiin.

WHO:n syöttösolusairauksien luokitus

Ihon mastosytoosi;
- indolentti systeeminen mastosytoosi;
- systeeminen mastosytoosi, joka liittyy ei-syöttösolulinjan klonaaliseen hematologiseen sairauteen;
- aggressiivinen systeeminen mastosytoosi;
- syöttösoluleukemia;
- syöttösolusarkooma;
- Ekstrakutaaninen mastosytooma.

Termi "mastosytoosi" kattaa ryhmän lisääntyviä syöttösolusairauksia, joille on tunnusomaista syöttösolujen epänormaali lisääntyminen ja kertyminen yhdessä tai useammassa elinjärjestelmässä.

Mastosytoosin hematologisia muutoksia ovat anemia, leukosytoosi ja eosinofilia, granulosytopenia ja trombosytopenia. CM vaikuttaa potilailla, joilla on aggressiivinen tai leukeminen variantti. Trefiinistä, jossa on luuydinvaurioita, havaitaan multifokaalisia klustereita tai syöttösolukasauma-infiltraatiota, ja histologisessa tutkimuksessa havaitaan diffuusi interstitiaalinen infiltraatio.

Ihon mastocytoosia eli urticaria pigmentosaa esiintyy pääasiassa lapsilla, ja se ilmenee pieninä papulaarisina, nokkosihottumana, rakkuloina ja hajanaisina vaaleanpunaisina ihottumina.

Systeemistä mastosytoosia havaitaan useammin aikuisilla, ja sille on ominaista epänormaali syöttösolujen tunkeutuminen paitsi ihoon, myös CM:ään, pernaan, maha-suolikanavaan ja muihin sisäelimiin. Joillakin potilailla systeeminen mastosytoosi liittyy kroonisen MPN:n kehittymiseen, harvemmin MDS:ään tai kypsien solujen lymfoidiproliferaatioon.

AT kliininen kuva systeeminen mastosytoosi erottaa kaksi oireryhmää. Ensimmäisen ryhmän oireet johtuvat elinten ja kudosten syöttösolujen tunkeutumisesta. Toisen ryhmän oireita ovat: myrkytys, kutina, osteoporoosi tai osteofibroosi, ripuli ja maha-suolikanavan haavaiset vauriot, hemorraginen oireyhtymä.

Systeemisen mastosytoosin kliinistä muunnelmaa, jossa luuydinvaurio (yli 20 % syöttösoluista) ja epänormaaleja syöttösoluja esiintyy veressä, kutsutaan syöttösoluleukemiaksi. Tämä muunnelma erottuu ihovaurioiden puuttumisesta ja epäsuotuisasta kurssista.

Mastosytoosin diagnoosi perustuu syöttösolujen infiltraation havaitsemiseen sairastuneisiin elimiin ja kudoksiin. Diagnoosin selventämiseksi suoritetaan CD2:n, CD 25:n, tryptaasin (G3) tai c-kit-mutaation (CD 117) immunofenotyyppimääritys.

Erotusdiagnoosi reaktiivisella syöttösoluhyperplasialla allergisten ja neoplastisten sairauksien taustalla perustuu morfologisiin tietoihin.

Hoidossa käytetään syöttösoluista vapautuvien välittäjien tuotannon estäjiä ja antagonisteja. Interferonivalmisteiden käytöstä on raportoitu positiivisia tuloksia

Sivusto tarjoaa taustatieto vain tiedoksi. Sairauksien diagnosointi ja hoito tulee suorittaa asiantuntijan valvonnassa. Kaikilla lääkkeillä on vasta-aiheita. Asiantuntijan neuvoja kaivataan!

Aikuisella eosinofiilien määrää veressä pidetään normaalina välillä 0,02 x 10 9 / l - 0,3 x 10 9 / l.

Seuraavat eosinofilian asteet erotetaan:
1. Pieni - jopa 10% leukosyyttien kokonaismäärästä.
2. Kohtalainen - 10-20%.
3. Korkea - yli 20%.

Jatkuva eosinofilia on useimmiten merkki helmintisistä vaurioista, allergiset reaktiot, jotkut leukemiat .

Eosinofilia - oire vai sairaus?

4. Ruoansulatuskanavan sairauksien oireet.
Koska monet sairaudet Ruoansulatuselimistö johtaa suoliston mikroflooran rikkoutumiseen, kehon myrkkyjen puhdistusprosessi hidastuu, mikä johtaa kohonnut sisältö eosinofiilit. Tällaisessa dysbakterioosissa potilasta voi häiritä oksentelu ja pahoinvointi ruokailun jälkeen, kipu napa-alueella, ripuli, kouristukset, hepatiittioireet (keltatauti, maksan suureneminen ja kipu).
5. Veren sairaudet.
Systeeminen histiosytoosi eosinofilian taustalla on ominaista usein tarttuvat taudit, maksan ja pernan suureneminen, imusolmukkeiden vauriot, yskä, syanoosi iho(sinertyminen), hengenahdistus (hengitysvaikeudet).
Eosinofilian lisäksi lymfogranulomatoosin yhteydessä havaitaan kuumetta, kipua luissa ja nivelissä, heikkoutta, kutinaa suurimmalla osalla ihon pintaa, lymfadenopatiaa, maksan ja pernan laajentumista ja yskää.
Eosinofiliaan non-Hodgkinin lymfoomissa liittyy myös kuumetta, heikkoutta, painon ja motorisen aktiivisuuden laskua sekä tiettyjen alueiden tappiolle ominaisia ​​oireita. Joten kun kasvain ilmestyy vatsan alueelle, havaitaan oireita, kuten jano, vatsan kasvu ja suoliston tukos. Keskushermoston puolelta - päänsärky, halvaus ja pareesi, heikentynyt näkö ja kuulo. Voi olla kipua rintalastan takana, yskää, kasvojen turvotusta, nielemishäiriötä.

Keuhkojen eosinofilia

Sairaus yhdistää seuraavat olosuhteet:
1. Eosinofiiliset granuloomit.
2. Keuhkojen infiltraatit (haihtuvia).
3. Eri syistä johtuva eosinofiilinen keuhkojen vaskuliitti.
4. Eosinofiilinen keuhkokuume.

Eosinofiliaan johtaneen taudin luonteen määrittämiseksi on tarpeen suorittaa biokemiallinen analyysi veri (proteiinien taso, maksaentsyymit, jne.), yleinen virtsaanalyysi, ulosteanalyysi madonmunien varalta. Yksi menetelmistä allergisen nuhan varmentamiseen on nenän limakalvon irrotettavien solujen eosinofilian määrittäminen Wrightilla.

Tarvittaessa on tehtävä keuhkojen röntgenkuvaus, jos nivelen pisto on tarpeen nivelreuma eosinofiilisen infiltraation havaitsemiseksi, bronkoskoopia.

Hoito

Eosinofilia kissoilla ja koirilla

Eosinofiilinen leukemia on melko harvinainen myelooisen leukemian (AML) tyyppi, jolle on tunnusomaista korkea blastisolujen, tulevien eosinofiilisten leukosyyttien pitoisuus luuytimessä ja perifeerisessä veriplasmassa, joka on 80 %. Tällainen vaarallinen sairaus, jolla on onkologinen luonne, voi esiintyä uutena, itsenäisenä sairautena tai vaikuttaa kaikenikäisiin ihmisiin, joilla on aiemmin ollut hypereosinofiilinen oireyhtymä, eli siitä voi tulla seuraus.

Patologian eosinofiilinen tyyppi on myeloproliferatiivinen sairaus, eli mutaatio voi alkaa paitsi hematopoieettisen kudoksen kantasoluissa, alkiosoluissa, myös kypsissä verisoluissa. Yleensä on mahdotonta erottaa luuytimen epänormaalien solurakenteiden klonaalista jakautumista, joka liittyy patologisiin muutoksiin kromosomijoukossa, reaktiivisesta jakautumisesta (mutatoituneiden solujen määrän lisääntyminen niiden liiallisesta tuotannosta), joten eosinofiilien diagnoosi. oireyhtymä tehdään, jos henkilöllä on ollut kromosomipoikkeavuuksia, kuten Downin oireyhtymä tai Klinefelter. Muissa tapauksissa diagnosoidaan eosinofiilinen leukemia.

Onkopatologian kehityksen piirteet ovat seuraavat:

1. Blast-solut, joilla on ohjelmoitu ohjelma muuttamiseksi edelleen eosinofiileiksi (mikrofagileukosyyteiksi, joiden suojatehtävä on vain imeä ihmiskehoon päässeitä vieraita elementtejä), alkavat mutatoitua negatiivisten tekijöiden vaikutuksesta.
2. Mutaatioprosessi johtaa niiden kypsymisen pysähtymiseen alkukehityksen tasolla. Sen sijaan, että ne muuttuisivat kypsiksi eosinofiileiksi, jotka pystyvät suorittamaan luonnollisia toimintoja verenkiertoon päästyään, he menettävät kyvyn luonnollisesti tuhota itseään ja alkavat jakautua intensiivisesti.

Näiden patologisten prosessien yhdistelmän seurauksena perifeeriseen vereen ilmestyy suuri määrä leukosyyttejä, jotka eivät kykene normaaliin toimintaan. Epänormaalit solut, jotka jatkavat jakautumistaan ​​pysähtymättä, vievät lähes koko suonten läpi virtaavan biologisen nesteen tilavuuden ja syrjäyttävät siitä terveet leukosyytit, verihiutaleet ja leukosyytit. Melkein välittömästi hematopoieettisen järjestelmän muodostaviin elimiin, maksaan ja pernaan, ilmaantuu lisää syöpäpesäkkeitä.

Patologian eosinofiilisen muodon luokitus

Eosinofiilisen leukemian, joka on yksi veren onkopatologian alatyypeistä, siirtämiseksi pitkäaikaisen remission vaiheeseen, on suoritettava riittävä hoito, mutta sen määräämiseksi on tiedettävä taudin luonne ja oikein. luokitella se. Luokitus, jonka mukaan on tapana jakaa syövän eosinofiilinen alatyyppi nestemäinen väliaine elimistöön kuuluu ensinnäkin kehitysvaiheen jakaminen.

Tämän luokituksen mukaan erotetaan useita vaiheita, joista jokaiselle on ominaista vain sille ominaisten prosessien esiintyminen epänormaaleissa verisoluissa:

1. Kasvaimen transformaation alkaminen tai alkaminen. Negatiivinen muutosprosessi alkaa jonkin patologisen tekijän vaikutuksesta, ja sille on ominaista oireeton kulku.
2. Edistäminen. Blast-solut, eosinofiilien esiasteet, jotka ovat osa luuytimen hematopoieettista kudosta, alkavat jakautua intensiivisesti. Tässä kehitysvaiheessa voi ilmaantua epäspesifisiä ja lieviä merkkejä.
3. Edistyminen. Solujen pahanlaatuisuuden puhkeaminen, jonka seurauksena kehittyy eosinofiilinen leukemia. Tässä vaiheessa ilmaantuvat voimakkaat histologiset merkit ja akuutit kliiniset oireet.
4. Metastaasi. Veren onkotumor leviää aktiivisesti koko kehoon ja kasvaa muihin elimiin.

Lisäksi sairaus on jaettu tyyppeihin. Mutta tällaista valintaa voidaan pitää sanallisena, koska se ei liity onkologisen prosessin kehitystyyppiin, kuten epiteelin syöpäkasvaimissa, vaan se on suoraan riippuvainen niiden solujen erilaistumisesta, joissa mutaatio on alkanut. Joten akuutti leukemia saa alkunsa täysin epäkypsistä blasteista, joten se etenee aggressiivisemmin ja päättyy useimmiten kuolemaan. Patologisen prosessin krooninen tyyppi liittyy luuydinsolujen pahanlaatuisuuteen kypsymisen viimeisissä vaiheissa tai kypsiin verisoluihin, jotka ovat osa perifeeristä verta, minkä seurauksena onkopatologia kehittyy erittäin hitaasti eikä sillä ole taipumusta aggressiivisuuteen. .

Hematopoieettisten elinten sairauksien syyt

Vaikka onkologian alalla työskentelevillä tutkijoilla ei ole täydellistä luottamusta edellytyksiin, jotka aiheuttavat mutaatiomuutoksia kehomme nestemäisen sidekudoksen soluissa, heillä on taipumus väittää, että patologisen ilmiön pääasialliset syyt ovat geneettinen taipumus. Veren onkologia esiintyy useimmiten perheissä, joissa oli jopa useita sukupolvia sitten tämän taudin kehittymistapauksia. Eosinofiilisen leukemian voivat myös laukaista useat tarttuvan viruksen etiologian sairaudet. Tämä lausunto perustuu joidenkin patogeenisten mikro-organismien kykyyn aiheuttaa verisolujen rappeutumista ja peruuttamattomien mutaatioiden ilmaantumista niissä.

Patologia voi johtua muista sairauksista:

• onkologinen;
• immuunipuutos;
• keuhkovaurio;
• vakavat allergiset reaktiot;
• kemiallinen myrkytys;
• maha-suolikanavan sairaudet;
• vaskuliitti;
• systeemiset sidekudossairaudet;
• kardiovaskulaariset patologiat.

Näitä syitä voidaan havaita monilla ihmisillä, eivätkä kaikki heistä ole alttiina veren onkologisten vaurioiden kehittymiselle. Tältä osin onkologit-kliinikot puhuvat tiettyjen riskitekijöiden läsnäolosta, jotka voivat nopeuttaa taudin kehittymistä ja pahentaa sen kulkua.

Useimmiten tämä rooli on osoitettu seuraaville tekijöille:

1. Altistuminen myrkyllisille aineille lääkkeet. Ilmeisiä karsinogeenejä ovat antibakteeriset lääkkeet, pääasiassa penisilliinit ja useimmat sytostaatit.
2. teolliset toksiinit. Tietyt lannoitteet ja öljytuotteet voivat aiheuttaa verisyöpää.
3. Altistuminen säteilylle. Hyvin usein hematoonkologien potilaiden joukossa on ihmisiä, jotka asuvat alueilla, joilla on lisääntynyt säteilytausta tai jotka ovat käyneet läpi useita sädehoitokursseja.

Tärkeä! Asiantuntijat viittaavat myös patologisen ilmiön etenemisnopeuden riippuvuuteen ihmisen huonoista tavoista, tupakoinnista tai taipumuksesta käyttää alkoholia väärin. Vaikka tällä tekijällä ei ole nykyään tieteellistä perustetta, tilastoista voidaan nähdä, että syöpäklinikan potilaista suurin osa on riippuvuudesta kärsiviä ihmisiä.

Krooninen eosinofiilinen leukemia (CEL)

Krooninen eosinofiilinen leukemia on yleinen prosessi, joka on korkeatasoinen eosinofiilit ääreisveressä, kudoksissa ja luuytimessä. Jokaisella potilaalla tauti etenee yksilöllisesti, rikkoen tiettyä solujen kypsymisalgoritmia.

Krooniseen muotoon liittyy seuraavat ilmenemismuodot:

• lisääntynyt kehon lämpötila;
• heikkous;
• ihon kalpeus;
• pernan, maksan suureneminen, imusolmukkeet.

Kroonisen eosinofiilisen leukemian oireet ovat pitkittyneet liitännäissairauksien vuoksi.

Eosinofiilisen leukemian krooninen muoto ilmenee seuraavista syistä:

• keuhkoastma;
• hypereosinofiilinen oireyhtymä;
• luun granuloomit;
• dermatoosi;
• nokkosihottuma.

Melko osa taudista on luonteeltaan reaktiivista. Koska kohonnut taso eosinofiilit havaitaan, kun: tai on välttämätöntä suorittaa erotusdiagnoosi.

Hypereosinofiilinen oireyhtymä

Hypereosinofiilinen oireyhtymä ja eosinofiilinen leukemia ovat toisiinsa liittyviä patologioita, ja niitä pidetään lääketieteessä erottamattomina. Eosinofiilinen leukemia viittaa melko usein oireyhtymään, joka sisältyy HES:iin. Sairaus kehittyy pääasiassa 20–50-vuotiailla ihmisillä, ja oireet riippuvat sairastuneista elimistä.

Diagnoosi tehdään, kun eosinofiilien määrä on kasvanut 10 % normaalista viimeisen 6 kuukauden aikana. Sairaus ilmenee ruokahaluttomuudella, heikkoudella, hengenahduksella, kuumeella. Kun sydän- ja verisuonijärjestelmä on vaurioitunut, potilaalla on vähän mahdollisuuksia onnistuneeseen lopputulokseen.

Onkologiseen prosessiin liittyvät oireet

Yleensä eosinofiilinen leukemia on sattumanvarainen löydös, koska se on pitkään täysin oireeton. Tämän patologian ensimmäiset merkit useimmiten sen jälkeen, kun se yleistyy ja alkaa aktiivisesti metastasoitua. Tässä vaiheessa on jo liian myöhäistä hoitaa sitä, ja potilas luokitellaan parantumattomaksi potilaaksi.

Tämän estämiseksi hematoonkologit suosittelevat tutkimaan mahdollisia epäspesifisiä oireita, jotka voivat ilmaantua patologisen prosessin alkaessa:

1. Ruokahaluttomuus, laihtuminen, jatkuva väsymys, kuume ja liiallinen hikoilu. Näiden merkkien esiintymisen pitäisi varoittaa kaikkia ihmisiä, koska ne ovat yleisiä minkä tahansa onkologian ilmenemismuotoja.
2. Hematologiset merkit (usein järjettömät mustelmat ja mustelmat, jotka ilmestyvät yhtäkkiä mihin tahansa ihon osaan, jatkuvat nenäverenvuodot, haavat ja hankaumat, jotka eivät parane pitkään aikaan).
3. Selkeä tai epäselvä hengityshäiriö (jatkuva kuiva yskä, hengenahdistus). Niiden esiintyminen liittyy keuhkofibroosiin, joka kehittyy eosinofiilisen verivaurion taustalla.
4. Ihon muutokset (tuntematon alkuperä kutina ja ihottuma, kovien ihonalaisten kyhmyjen ilmaantuminen). Tällaisia ​​oireita havaitaan lähes 60 prosentilla verisyöpäpotilaista.
5. neurologiset oireet. Negatiiviset sivuvaikutukset hermosto(muistihäiriö, käyttäytymisen muutos) esiintyy hyvin usein.

Myös taudin aktiivisen etenemisen myötä imusolmukkeet, maksa ja perna lisääntyvät, esiintyy nivel- ja lihaskipuja, näkö heikkenee. Nämä muutokset johtuvat lukuisten eosinofiilisten solujen vapauttamien anti-inflammatoristen sytokiinien ilmestymisestä verenkiertoon sekä pienten verisuonten tromboosin alkamisesta.

Taudin diagnoosi

Satunnainen tai kliininen eosinofiilisen leukemian epäily on syy syvempään tutkimukseen. , joka mahdollistaa taudin kumoamisen tai vahvistamisen, alkaa yleisellä. Vahvistus on, että 1 μl:ssa (mikrolitrassa) kehon nestemäistä ainetta on lisääntynyt leukosyyttien, nimittäin eosinofiilien, pitoisuus, kun taas verihiutaleiden ja punasolujen määrä vähenee. Tällaiset muutokset osoittavat eosinofiilin kehittymistä, joka liittyy eosinofiiliseen leukemiaan.

Edelleen laboratoriodiagnostiikka Diagnoosin selventämiseksi tarvitaan seuraavat tutkimukset:

1. sytogeneettinen analyysi. Se suoritetaan epätyypillisten muutosten havaitsemiseksi kromosomisarjassa, mikä mahdollistaa kehittyvän leukemian tyypin selvittämisen ja myelooisen leukemian muodon määrittämisen.
2. Immunofenotyypitys. Tunnistaminen tietyn aineen avulla epänormaaleja, pahanlaatuisia soluja. Tällainen diagnostiikka antaa asiantuntijoille mahdollisuuden määrittää, mikä akuutti vai krooninen leukemia kehittyy hematopoieettisiin elimiin ja perifeeriseen vereen.
3. Luuydinbiopsia. Hieno neulapisto, jonka kautta biopsiamateriaali otetaan lantion tai rintaluista, antaa sinun vahvistaa ehdotetun diagnoosin oikeellisuuden.

Laboratorion lisäksi tehdään instrumentaalista diagnostiikkaa, jonka avulla voidaan erottaa krooninen ja akuutti leukemia. Informatiivisimmat laitteistomenetelmät diagnostiset tutkimukset keuhkojen röntgen, ultraääni harkitaan vatsaontelo CT ja MRI.

Perushoidot

Eosinofiilinen leukemia luokitellaan tällä hetkellä parannettavaksi sairaudeksi, johon liittyy suuri menestys verisyöpähoidon alalla. Eivätkä vain potilaat, joilla on diagnosoitu krooninen leukemia, voivat toipua. Positiivinen suuntaus havaitaan myös siinä tapauksessa, että kehittyy akuutti, aiemmin parantumattomaksi pidetty eosinofiilinen sairaus. Pääasiallinen hoito on pitkien kurssien suorittaminen

Tärkeä! Hoidon monimutkaisuudesta ja kestosta huolimatta sinun ei pitäisi olla epätoivoinen, kun kuulet kauhean leukemiadiagnoosin. Tällä hetkellä tehdään kliinisiä tutkimuksia tämän taudin innovatiivisista hoitomenetelmistä, joten useimmilla potilailla varhaisen kuoleman uhka vähenee lähitulevaisuudessa ja on olemassa todellisia mahdollisuuksia täydelliseen parantumiseen.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Kauhein seuraus, johon eosinofiilinen leukemia voi johtaa, on varhainen kuolema. Kuolinsyyt, jotka usein liittyvät eosinofiilisiin sairauksiin, ovat syitä mahdollisia komplikaatioita jotka aiheuttavat akuuttia leukemiaa.

Vaarallisimpia, joilla on korkea kuolinriski, ovat:

• hemorraginen oireyhtymä, joka johtaa laajaan sisäiseen tai ulkoiseen verenvuotoon, jota on erittäin vaikea pysäyttää veren verihiutaleiden määrän merkittävän vähenemisen vuoksi;
• neuroleukemia (hermokudosten mutatoituneiden solujen itäminen). Tämä komplikaatio, joka usein johtaa leukemiaan, liittyy eosinofiilisten solujen vaurioitumiseen aivoissa;
• munuaisten tai sydämen vajaatoiminta.

Veren onkologian salakavalaisuus piilee paitsi siinä, että sitä on vaikea tunnistaa pitkän oireettoman kulun vuoksi, myös taudin kehittymisen estävien toimenpiteiden puuttuessa. Ainoa ehkäisy, joka voi auttaa havaitsemaan patologisen prosessin ajoissa, on säännölliset verikokeet.

Elinikä

Potilaiden, joilla on diagnosoitu eosinofiilinen leukemia, elämänennustetta voidaan kutsua lohduttavaksi. Lähes puolet potilaista elää yli 10 vuotta. Elinajanodote riippuu suoraan leukemian vakavuudesta, sisäelinten leesioiden esiintymisestä ja hoidon riittävyydestä. Mutta koska useimmat tämän taudin tapaukset havaitaan hyvin myöhään, kun henkilöllä on aivojen, keuhkojen tai sydämen vaurioita, suotuisaa ennustetta voidaan pitää vain ehdollisena.

Eosinofilia - mitä se on? Löydät vastauksen esitettyyn lääketieteelliseen kysymykseen esitetyn artikkelin materiaaleista. Lisäksi kerromme sinulle tällaisen poikkeaman syystä, mitkä ovat sen oireet ja hoitomenetelmät.

yleistä tietoa

Eosinofilia - mitä se on? Lääketieteellisessä käytännössä tämä termi ymmärretään veren erityiseksi tilaksi, jossa potilaalla on lisääntynyt solujen taso - eosinofiilit. Lisäksi tällaisen poikkeaman yhteydessä tapahtuu muiden kudosten kyllästämistä tai niin kutsuttua tunkeutumista. Esimerkiksi vuotavalla nenällä eosinofiilit havaitaan melko helposti eritteistä, keuhkoastman kanssa - ysköksestä ja keuhkopussin kasvaimista tai veren kertymisestä keuhkoihin - keuhkonesteestä.

Taudin asteet

Aikuisella eosinofiilien määrää veressä pidetään normaalina 0,02 x 109 / l - 0,3 x 109 / l. Jos tämä luku ylittyy, potilaalla diagnosoidaan "eosinofilia". Mikä se on, saimme selville. Kuvittele nyt, mitkä tämän poikkeaman asteet erotetaan:

1. Korkea aste - yli 20%.
2. Kohtalainen aste - 10 - 20%.
3. Pieni aste, eli jopa 10% leukosyyttien kokonaismäärästä.

Jatkuva eosinofilia on merkki helmintisistä vaurioista, joistakin leukemioista ja allergisista reaktioista.

Sairaus vai oire?

Eosinofilia, jonka hoitoa harkitsemme myöhemmin, ei ole itsenäinen sairaus, vaan vain merkki autoimmuuni-, tarttuva-, allergisista ja muista poikkeavuuksista.

Joten selvitetään yhdessä, miksi henkilöllä on tällainen patologinen tila.

Eosinofilia: syyt

Tämä poikkeama ilmenee monien sairauksien kehittymisen taustalla. Tämä pitkä lista sisältää:

On myös huomattava, että eosinofilia-myalgia-oireyhtymää voi esiintyä tiettyjen lääkkeiden käytön aikana: sukupuolihormoneja sisältävät lääkkeet, aspiriini, tuberkuloosilääkkeet, papaveriini, eufilliini, imipramiini, dimedrol, antibiootit penisilliinisarja, kultavalmisteet, sulfanilamidilääkkeet, B-vitamiinit, β-salpaajat, Phenibut, Kymotrypsiini, Klooripropamidi, Miscleron.

Eosinofilia: oireet

Merkkejä sellaisista patologinen tila johtuu sairaudesta, jossa se esiintyy.

1. Reaktiiviset ja autoimmuunisairaudet. Tällaisilla sairauksilla havaitaan useimmiten seuraavat oireet:

• hepatosplenomegalia (pernan tai maksan suureneminen);
• myalgia (eli lihas- ja nivelkipu);
• päänsärky, kuume, heikkous, pahoinvointi, huimaus, ruokahaluttomuus;
• lymfadenopatia (arkuus ja imusolmukkeiden turvotus);
• kohonnut syke, silmäluomien ja kasvojen turvotus, ihottuma, hypotensio;
• toukkia liikutettaessa (rintakipu, hengenahdistus, astmaattinen yskä).

3. Iho- ja allergiset sairaudet:

• kutina, ihottuma, rakkulat, kuiva iho, orvaskeden hilseily ja haavaumat iholla.

4. Ruoansulatuskanavan sairaudet.

• Monet maha-suolikanavan sairaudet johtavat suolistoflooran rikkomiseen, mikä lopulta hidastaa kehon puhdistusprosessia myrkkyistä ja myrkkyistä. Yleensä tämä johtaa tulevaisuudessa lisääntyneeseen eosinofiilipitoisuuteen veressä. Tällaisessa poikkeamassa potilasta saattaa häiritä napakipu, oksentelu, kouristukset, pahoinvointi, ripuli ja hepatiittioireet (keltatauti, arkuus ja maksan suureneminen).

5. Veren sairaudet.

• Tällaiselle poikkeamalle on ominaista usein esiintyvät tartuntataudit, imusolmukkeiden vauriot, pernan ja maksan laajentuminen, yskä, hengenahdistus, ihon syanoosi.

Lymfogranulomatoosissa potilas voi kokea kipua nivelissä ja luissa, heikkoutta, kuumetta, ihon pinnan kutinaa, yskää, lymfadenopatiaa ja niin edelleen. Lymfoomien eosinofiliaan liittyy motorisen aktiivisuuden lasku ja painon lasku sekä kehon lämpötilan nousu.

Kun kasvain ilmaantuu vatsaonteloon, merkkejä, kuten jano, suolitukos, vatsan kasvu. Keskushermoston puolelta voidaan havaita päänsärkyä, pareesia ja halvaantumista sekä kuulon ja näön heikkenemistä. Lisäksi rintalastan takana on usein epämukavuutta, kasvojen turvotusta, yskää ja nielemishäiriöitä.

Mikä on keuhkojen eosinofilia?

Keuhkojen eosinofilia on eosinofiilien tunkeutuminen keuhkokudokseen. Tämä poikkeama yhdistää seuraavat ehdot:

• keuhkojen infiltraatit;
• eosinofiiliset granuloomit;
• eosinofiilinen keuhkokuume;
• keuhkojen eosinofiilinen vaskuliitti.

Kuinka tunnistaa lapsesta?

Eosinofilia lapsilla havaitaan täydellisen verenkuvan yhteydessä. On huomattava, että tällainen ilmiö vauvoilla on ajoittaista ja häviää heti, kun vauvan paino saavuttaa normaaliarvon.

Yleisimmät syyt tähän poikkeamaan pienillä lapsilla ovat:

Diagnoosi aikuisilla

Nyt tiedät: eosinofilia - mitä se on. On huomattava, että tällaisen poikkeaman havaitsemiseksi on vain tehtävä yleinen analyysi verta. Tällaisen tutkimuksen aikana asiantuntija laskee eosinofiilien prosenttiosuuden, jotta hoitava lääkäri voi tehdä diagnoosin.

Tämän patologisen tilan yhteydessä voidaan havaita myös anemian merkkejä (eli punasolujen määrä veressä vähenee). Eosinofiliaan johtaneen taudin tunnistamiseksi on suoritettava biokemiallinen analyysi verestä sekä ulosteista ja virtsasta.

Miten hoitaa?

Ei ole mitään järkeä käsitellä eosinofiliaa itsenäisenä sairautena. Aluksi potilaan tulee selvittää tällaisen patologisen tilan todellinen syy ja vasta sitten kehittää yhdessä lääkärin kanssa tehokas hoito-ohjelma taustalla olevalle sairaudelle, jonka vuoksi tällainen poikkeama havaitaan.

Kurssilla mukana olevien lääkkeiden tyypit ja annokset riippuvat eosinofilian syistä sekä taudin vakavuudesta ja vaiheesta. On todennäköistä, että potilaan on päinvastoin kieltäydyttävä ottamasta joitain aiemmin määrättyjä lääkkeitä.

Eosinofilia eläimillä

Tällainen poikkeama kissoilla ja koirilla osoittaa ihon ja myös matojen tappion. Jotkut näistä taudeista voivat tarttua myös henkilöön, joka pitää näitä eläimiä kotona. Tässä suhteessa on suositeltavaa keskustella eläinlääkärin kanssa mahdollisuudesta hoitaa lemmikkisi.

Lasten leukemia on pahanlaatuinen verisairaus, joka muodostaa 50 % kaikista pahanlaatuisista sairauksista lapsuus ja olla yksi suurimmista yleisiä syitä lapsikuolleisuus.

Taudin ydin on hematopoieesin rikkominen luuytimessä: leukosyytit (valkosolut, jotka suorittavat suojaavan toiminnon kehossa) eivät kypsy täysin; normaalit hematopoieettiset versot tukahdutetaan. Tämän seurauksena epäkypsät (blast) solut pääsevät vereen, verisolujen välinen suhde häiriintyy. Epäkypsät leukosyytit eivät suorita suojaavaa roolia.

Verenkiertoon pääsevät räjähdyssolut kulkeutuvat elimiin ja kudoksiin aiheuttaen niiden tunkeutumisen. Veri-aivoesteen läpi tunkeutuvat blastisolut kyllästävät aivojen aineen ja kalvot aiheuttaen neuroleukemian kehittymisen.

Tilastojen mukaan lasten leukemian ilmaantuvuus on noin 5 tapausta 100 000 lasta kohti. 2-5-vuotiaat lapset ovat useammin sairaita. Tällä hetkellä leukemiaan sairastuvuuden ja kuolleisuuden laskusuuntausta ei ole.

Syyt

Lasten leukemian syitä ei täysin ymmärretä. Jotkut tutkijat kannattavat virusteoriaa. Löytää taudin tunnistamisen ja geneettisen alkuperän.

On mahdollista, että mutanttigeenit (onkogeenit) muodostuvat retrovirusten vaikutuksesta ja ovat periytyviä. Nämä geenit alkavat toimia perinataalikaudella. Mutta tiettyyn aikaan asti leukogeneesisolut tuhoutuvat. Vasta kun puolustus on heikentynyt lapsen ruumis leukemia kehittyy.

Vahvistus perinnöllisestä alttiudesta verisyöpään on tosiasia, että leukemia kehittyy useammin identtisille kaksosille kuin kaksosille. Lisäksi tauti vaikuttaa usein lapsiin, joilla on. Lisääntynyt riski saada leukemia lapsilla ja muilla perinnölliset sairaudet(Klinefelterin oireyhtymä, Bloomin oireyhtymä, primaarinen immuunipuutos jne.).

Fysikaaliset (säteilyaltistus) ja kemialliset tekijät ovat tärkeitä. Tästä on osoituksena leukemian ilmaantuvuuden lisääntyminen Hiroshiman ja Tšernobylin ydinvoimalaitoksen ydinräjähdyksen jälkeen.

Joissakin tapauksissa sekundaarinen leukemia kehittyy lapsilla, jotka ovat saaneet sädehoitoa ja kemoterapia muiden syöpien hoitona.

Luokitus

Kasvainsolujen morfologisten ominaisuuksien mukaan erotetaan lasten lymfoblastinen ja ei-lymfoblastinen leukemia. Lymfoblastisen leukemian yhteydessä tapahtuu lymfoblastien (epäkypsien lymfosyyttien) hallitsematonta lisääntymistä (lisääntymistä, kasvua), joita on 3 tyyppiä - pieni, suuri ja suuri polymorfinen.

Lapset saavat pääasiassa (97 %:ssa tapauksista) lymfoidisen leukemian akuutin muodon, eli taudin lymfoblastisen muodon. Krooninen lymfaattinen leukemia ei kehity lapsuudessa.

Antigeenisen rakenteen mukaan lymfoblastiset leukemiat ovat:

• 0-solu (jopa 80 % tapauksista);
• T-solu (15 - 25 % tapauksista);
• B-solu (diagnoosin 1-3 % tapauksista).

Ei-lymfoblastisten leukemioiden lukumäärästä erotetaan myelooiset leukemiat, jotka puolestaan ​​​​jaetaan:

• huonosti erilaistunut (M 1);
• erittäin erilaistunut (M 2);
• promyelosyyttinen (M3);
• myelomonoblastinen (M4);
• monoblastinen (M 5);
• erytromyelosytoosi (M 6);
• megakaryosyyttinen (M7);
• eosinofiilinen (M 8);
• erilaistumaton (M 0) leukemia lapsilla.

Kliinisestä kulusta riippuen taudin 3 vaihetta erotetaan:

• I st. – tämä on taudin akuutti vaihe, joka vaihtelee alkuoireista laboratorioparametrien paranemiseen hoidon seurauksena;
• II Art. - epätäydellisen tai täydellisen remission saavuttaminen: epätäydellisellä - perifeerisen veren indikaattorien normalisoituminen saavutetaan lapsen kliininen tila ja blastisolujen myelogrammissa enintään 20%; täydellisellä remissiolla blastisolujen määrä ei ylitä 5%;
• III vaihe - taudin uusiutuminen: suotuisilla hemogrammin indikaattoreilla sisäelimissä tai hermostossa havaitaan leukeemisen tunkeutumisen pesäkkeitä.

Oireet

Taudin puhkeaminen voi olla sekä akuuttia että asteittaista. Lasten leukemian klinikalla erotetaan seuraavat oireyhtymät:

• päihtymys;
• verenvuoto;
• kardiovaskulaarinen;
• immuunipuutos.

Melko usein sairaus alkaa yhtäkkiä ja kehittyy nopeasti. Lämpötila nousee korkeiksi, havaitaan yleistä heikkoutta, suunielun infektion merkkejä (,), nenäverenvuotoa.

Kun leukemian kehittyminen lapsilla on hitaampaa, myrkytysoireyhtymä on tyypillinen ilmentymä:

• kipu luissa tai nivelissä;
• lisääntynyt väsymys;
• ruokahalun merkittävä lasku;
• unihäiriöt;
• hikoilu;
• selittämätön kuume;
• päänsäryn taustalla voi ilmetä oksentelua ja kouristuksia;
• painonpudotus.

Hemorraginen oireyhtymä on tyypillinen lasten akuutin leukemian klinikalla. Tämän oireyhtymän ilmenemismuotoja voivat olla:

• verenvuodot limakalvoilla ja iholla tai nivelonteloissa;
• verenvuoto mahassa tai suolistossa;
• veren esiintyminen virtsassa;
• keuhkojen verenvuoto;
• (hemoglobiinin ja veren punasolujen määrän lasku).

Anemiaa pahentaa myös se, että blastisolut estävät luuytimen punasolujen toimintaa (eli estävät punasolujen muodostumista). Anemia aiheuttaa hapen nälänhätää kehon kudoksissa (hypoksia).

Kardiovaskulaarisen oireyhtymän ilmenemismuotoja ovat:

• lisääntynyt syke;
• sydämen toiminnan rytmihäiriöt;
• sydämen laajennetut rajat;
• hajanaiset muutokset sydänlihaksessa EKG:ssä;
• vähennetty poistofraktiolla .

Immuunikatooireyhtymän ilmentymä on vakavan muodon kehittyminen tulehdusprosessit uhkaavat lapsen henkeä. Infektio voi saada yleistyneen (septisen) luonteen.

Äärimmäinen vaara lapsen hengelle on neuroleukemia, jonka kliinisiä ilmenemismuotoja ovat voimakas päänsärky, huimaus, oksentelu, kaksoisnäkö, takaraivolihasten jäykkyys (jännitys). Aivoaineen leukeemisella infiltraatiolla (kyllästymisellä) voi kehittyä raajojen pareesi, lantion elinten toimintahäiriöt ja herkkyyshäiriöt.

Leukemiaa sairastavan lapsen lääkärintarkastus paljastaa:

• ihon ja näkyvien limakalvojen kalpeus, iho voi olla maanläheistä tai ikteristä;
• mustelmat iholla ja limakalvoilla;
• lapsen letargia;
• ja perna;
• suurentuneet imusolmukkeet, korvasylkirauhaset ja submandibulaariset sylkirauhaset;
• kardiopalmus;
• hengenahdistus.

Tilan vakavuus lisääntyy hyvin nopeasti.

Diagnostiikka

On tärkeää, että lastenlääkäri epäilee lapsella leukemiaa ajoissa ja lähettää hänet konsultaatioon onkohematologille, joka osallistuu diagnoosin lisäselvitykseen.

Diagnoosin perusta onkologinen sairaus veri on laboratoriotutkimus perifeerinen veri (hemogrammi) ja luuydinpiste (myelogrammi).

Muutokset hemogrammissa:

• anemia (punasolujen määrän väheneminen);
• (veren hyytymiseen osallistuvien verihiutaleiden määrän väheneminen);
• retikulosytopenia (verisolujen määrän lasku - punasolujen esiasteet);
• lisääntynyt ESR (erytrosyyttien sedimentaationopeus);
• vaikeusasteinen leukosytoosi (valkosolujen määrän lisääntyminen) tai leukopenia (leukosyyttien määrän väheneminen);
• blastemia (veressä vallitseva leukosyyttien epäkypsä muoto); on usein erittäin vaikeaa määrittää tämän patologisesti muuttuneen epäkypsän solun myeloidista tai lymfoidista luonnetta, mutta useammin akuutti leukemia ne ovat lymfoidisia;
• valkosolujen keskityyppisten (leukosyyttien räjähdysmäisten ja kypsien muotojen välillä) puuttuminen - nuoria, pistoja, segmentoituja; ei myöskään ole eosinofiilejä: nämä muutokset ovat tyypillisiä leukemialle, niitä kutsutaan "leukeemisiksi epäonnistumisiksi".

On huomattava, että 10 prosentilla lapsista, joilla on akuutti leukemia, perifeerisen veren analyysin parametrit ovat täysin normaaleja. Siksi, jos on kliiniset ilmentymät, joka mahdollistaa taudin akuutin muodon epäilyn, on suoritettava lisätutkimuksia: luuydinpiste, sytokemialliset analyysit. Ja määrittele vaihtoehto lymfoblastinen leukemia spesifiset markkerit auttavat, joiden havaitsemiseen käytetään leimattuja monoklonaalisia vasta-aineita.

Diagnoosin lopullinen vahvistus on myelogrammi, joka on saatu rintalastan punktiolla (rintalastan punktio luuytimen palan ottamiseksi). Tämä analyysi on pakollinen. Luuydin ei käytännössä sisällä normaaleja elementtejä, ne syrjäytyvät leukoblastien toimesta. Leukemian vahvistus on yli 30 prosentin blastisolujen havaitseminen.

Jos myelogrammin tutkimuksessa ei saada vakuuttavia tietoja diagnoosia varten, on tarpeen suorittaa ileuman pistos, sytogeneettiset, immunologiset, sytokemialliset tutkimukset.

Neuroleukemian ilmenemismuodoissa lapsen tutkii silmälääkäri (oftalmoskopiaa varten), neurologi, suoritetaan selkäydinpunktio ja saatu aivo-selkäydinneste tutkitaan ja kallon röntgenkuvaus tehdään.

Metastaattisten pesäkkeiden havaitsemiseksi erilaisia ​​ruumiita suorittaa lisätutkimuksia: MRI, ultraääni tai CT (maksa, perna, imusolmukkeet, pojilla kivespussi, sylkirauhaset), rintaontelon röntgentutkimus.

Hoito

Leukemiaa sairastavien lasten hoitoa varten heidät viedään sairaalaan erikoistuneelle onkohematologiselle osastolle. Lapsi on erillisessä laatikossa, jossa olosuhteet ovat lähellä steriiliä. Tämä on välttämätöntä bakteerien tai virusten aiheuttamien infektiokomplikaatioiden estämiseksi. On erittäin tärkeää antaa vauvallesi tasapainoinen ruokavalio.

Lasten leukemian tärkein hoitomenetelmä on kemoterapian nimittäminen, jonka tarkoituksena on päästä kokonaan eroon leukemiasta solujen klaanista. Akuuteissa myeloblastisissa ja lymfoblastisissa leukemioissa kemoterapialääkkeitä käytetään erilaisina yhdistelminä, annoksina ja antomenetelminä.

Leukemian lymfoidisessa variantissa käytetään lääkkeitä Vincristine ja Asparaginase. Joissakin tapauksissa käytetään niiden yhdistelmää rubidomysiinin kanssa. Kun remissio saavutetaan, Leupirin on määrätty.

Akuutin leukemian myelooisessa muodossa käytetään lääkkeitä, kuten leupiriini, sytarabiini, rubidomysiini. Joissakin tapauksissa käytetään yhdistelmää prednisonin kanssa. Neuroleukemiassa käytetään amethopteriinihoitoa.

Uusiutumisen estämiseksi määrätään intensiivisiä hoitokursseja 1-2 viikon välein 2 kuukauden välein.

Kemoterapiaa voidaan täydentää immunoterapialla (aktiivinen tai passiivinen): käytetään isorokkorokotetta, immuunilymfosyyttejä, interferoneja. Mutta immunoterapiaa ei ole vielä täysin tutkittu, vaikka se antaa rohkaisevia tuloksia.

Lupaavia menetelmiä lasten leukemian hoitoon ovat luuytimen, kantasolujen ja napanuoraveren siirto.

Erityishoidon lisäksi suoritetaan oireenmukaista hoitoa, mukaan lukien (aiheista riippuen):

• verituotteiden (verihiutale- ja erytrosyyttimassan) siirto, hemostaattisten lääkkeiden käyttöönotto hemorragiseen oireyhtymään;
• antibioottien käyttö (infektioiden varalta);
• detoksifikaatiotoimenpiteet liuosten infuusioiden, hemosorption, plasmasorption tai plasmafereesin muodossa.

Lasten akuutissa leukemiassa suoritetaan vaiheittaista hoitoa: remission saavuttamisen ja komplikaatioiden hoidon jälkeen suoritetaan ylläpitohoitoa, uusiutumisen ehkäisyä.

Ennuste

Leukemiaa sairastavien lasten ennuste on melko vakava.

Kun varhainen diagnoosi nykyaikaisten hoitomenetelmien avulla on mahdollista saavuttaa vakaa remissio ja jopa täydellinen toipuminen (jopa 25%) lapsella, jolla on lymfoidinen leukemia. Taudin myeloblastisessa variantissa remissio saavutetaan 40 prosentissa tapauksista.

Kuitenkin jopa pitkän remission jälkeen voi esiintyä uusiutumista. Lasten leukemiakuolleisuus on edelleen korkea. Kuolinsyynä ovat usein infektiot, jotka kehittyvät siitä syystä, että sekä itse sairaus että intensiivinen hoito johtavat merkittävästi elimistön vastustuskyvyn heikkenemiseen.

Usein kuolemaan liittyy vakava sairaus, kuten tuberkuloosi, sytomegalovirusinfektio,