To pierwszy materiał (i miejmy nadzieję, ostatni), który w całości skopiowałem. Faktem jest, że aby uzyskać dostęp do NCCN potrzebny jest login z hasłem, którego nie mam. I podejrzewam, że tam albo trzeba zapłacić, albo być Eskulapem. Nawet nie próbowałem się zarejestrować.

Amerykańska Krajowa Kompleksowa Sieć ds. Raka (NCCN) zmienione zalecenia dotyczące leczenia czerniaka. Nowy poradnik został opublikowany na stronie internetowej organizacji.

Jako zabieg pierwszego rzutu W przypadku nieoperacyjnego lub zaawansowanego czerniaka eksperci zalecili stosowanie immunoterapii punktowej oraz terapii ukierunkowanej na BRAF u pacjentów z mutacją BRAF.

Immunoterapia proponuje się przeprowadzać w trybie mono z lekiem Keytruda (pembrolizumab) , Opdivo (niwolumab) lub połączenie niwolumabu i Yervoem (ipilimumab) .

Ipilimumab w monoterapii nie jest już zalecany przez NCCN ponieważ ostatnie badanie SprawdźMate 067 wykazali mniejszą skuteczność tej opcji leczenia w porównaniu z zastosowaniem inhibitorów PD-1 lub połączenia niwolumabu z ipilimumabem.

Terapia celowana BRAF i w chorobie przerzutowej może obejmować skojarzone stosowanie inhibitorów BRAF/MEK z trametynibem/dabrafenibem lub wemurafenibem/kobimetynibem lub zastosowanie pojedynczego inhibitora BRAF, dabrafenibu lub wemurafenibu.

Terapia drugiej linii, zgodnie z nowymi zaleceniami, należy dobierać z uwzględnieniem ogólne warunki pacjenta w skali ECOG. Pacjentom w ciężkim stanie (3-4 punkty wg ECOG) zaleca się optymalne leczenie wspomagające.

Pacjenci z punktacją 0-2 powinni być leczeni na podstawie ich historii i statusu BRAF. Możliwe zastosowanie inhibitorów PD-1, dabrafenibu, wemurafenibu, kombinacji niwolumabu z ipilimumabem, dabrafenibu z trametynibem lub wemurafenibu z kobimetynibem.

NCCN- społeczność 25 największych ośrodków onkologicznych w Stanach Zjednoczonych. Jego zalecenia dotyczące leczenia różnych chorób nowotworowych uznawane są za jedne z najlepszych na świecie. Kilka razy w roku komisja rewizyjna NCCN dokonuje przeglądu standardów terapia lekowa biorąc pod uwagę dane z ostatnich badań klinicznych.

***********************

Dlaczego to ukradłem.

Po pierwsze, aby pokazać jeszcze raz, że chemioterapia, interferon (+ różne pochodne, takie jak Refnot) i interleukina „pogrążyły się w zapomnieniu”. Cóż, to jest etap, który minął. Na spotkania naszych onkologów mówią o tym samym.

Stany Zjednoczone można traktować inaczej (a ja uważam ten kraj, no cóż, przynajmniej ich polityczną i finansową elitę, generator wszystkich kłopotów w naszej małej kuli), ale pod względem medycyny i rozwoju nowych metod leczenia, wciąż wyprzedzają resztę. Nie da się od tego uciec, a nasi lekarze są tacy jak oni.

To prawda, trzeba tu pamiętać, że to wszystko popisuje się słabo w naszym kraju, bo i tak zdecydowana większość nie ma możliwości kupowania/otrzymywania leków celowanych i Yervy (ipilimumab), a Keytruda z Nivolumabem w Federacja Rosyjska nie została jeszcze głupio zarejestrowana, a rzadki obywatel może zebrać pieniądze na zakup za granicą za pełny roczny kurs (ale około Powinno to wziąć pod uwagę każdy pacjent., który przynajmniej trochę rozumie swoją perspektywę).

I po drugie, I to jest główny punkt, znowu nie znalazłem w rekomendacjach NIEJEDEN wzmianka o terminie „wirus onkolityczny”, pomimo tego, że Imlygic, Imlygic lub T-VECׁׁ (talimogen laherparepvec) już zarejestrowany, aplikowany i na nim jest dużo badań.

To znaczy nie „żywy” Rigvirłotewski, ani „ Wirus Nucastle", ani " Wirus sendai„Pomimo ogromnej wyprzedaży (w większości pół-podziemnej) dla leczenie czerniaka niezatwierdzone i przetestowane przez KAŻDEGO! w warunkach wymaganych do wykazania skuteczności. Z tego powodu zastanów się 100 razy, zanim oddasz pieniądze komuś, kto nie jest jasny i dlaczego. Dakarbazyna i interferon są lepsze.

Wyróżnia się " Nowa szczepionka Vax» (NeuVax), który został wykorzystany do zakrojonych na szeroką skalę badań nad rakiem piersi (BC) //clinicaltrials.gov/ct2/results?term=NeuVax&Search=Search, ale według uczestników tych samych badań okazało się, że jest nieskuteczne i CT są przerywane.

I do sedna, zadaj sobie pytanie, dlaczego wszystkie „eksperymentalne leczenie” i „badania”, które wspominają o „wirusach”, zawsze wiążą się z jakimś rodzajem zapłaty. Niedługo dodam post na ten temat (rzeźbię od tygodnia ze zmiennym powodzeniem)

Nie choruj.

SUPLEMENT(na prośbę współwięźniów)

Czerniak Etap III. Do terapii pierwszego rzutu w obecności przejściowych przerzutów również zalecane Imlygic, Imlygic lub T-VECׁׁ (talimogen laherparepvec) . Tych. Możesz go usunąć skalpelem lub wstrzyknąć Imligik. Tutaj lekarz decyduje o wszystkim.

*** Przerzuty przejściowe definiuje się jako guzy śródlimfatyczne w skórze lub tkance podskórnej w odległości większej niż 2 cm od guza pierwotnego, ale nie poza najbliższą pulą regionalnych węzłów chłonnych.

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu - 2015 r.

Czerniak złośliwy skóry (C43)

Onkologia

informacje ogólne

Krótki opis

Zalecana
Rada Ekspertów
RSE na REM „Republikańskie Centrum
rozwój zdrowia"
Ministerstwo Zdrowia
oraz rozwój społeczny
Republika Kazachstanu
z dnia 30 października 2015 r.
Protokół nr 14

czerniak skóry- nowotwór złośliwy, który rozwija się z melanocytów - komórek pigmentowych, które wytwarzają specyficzny polipeptyd melaniny. Czerniak charakteryzuje się nagromadzeniem melaniny w komórkach nowotworowych, ale zdarzają się również czerniaki bez pigmentu. (UD-A).

Nazwa protokołu: czerniak skóry

Kod protokołu:

Kody ICD - 10:
C43 Czerniak złośliwy skóry

Skróty użyte w protokole:

Klasyfikacja

W celu klasyfikacja liniowa:
Klasyfikacja TNMZalecenia Amerykańskiej Komisji Wspólnej w sprawie nowotwory złośliwe (UD-A).
T - guz pierwotny.
Stopień rozprzestrzeniania się guza pierwotnego jest klasyfikowany po jego usunięciu (patrz. RT).
N - regionalny Węzły chłonne.
NH- Nie można ocenić regionalnych węzłów chłonnych.
N0- brak przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych.
N1- Przerzuty do 1 regionalnego węzła chłonnego.
N1a- tylko przerzuty mikroskopowe (ukryte klinicznie).
N1b- przerzuty makroskopowe (wykrywalne klinicznie).
N2- przerzuty w 2 lub 3 regionalnych węzłach chłonnych lub satelitarnych (satelitach) lub przerzuty tranzytowe.
N2a- tylko mikroskopijne przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych.
N2b- przerzuty makroskopowe w regionalnych węzłach chłonnych.
N2с- przerzuty satelitarne (satelitarne) lub tranzytowe bez przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych.
N3- przerzuty w 4 lub więcej regionalnych węzłach lub towarzyszące (pojedyncze) przerzutowe zmiany w regionalnych węzłach chłonnych lub przerzuty satelitarne lub tranzytowe z przerzutami w regionalnych węzłach chłonnych (węzłach).
Notatka. Satelity to skupiska komórek nowotworowych lub guzków (makroskopowych lub mikroskopowych) w odległości 2 cm od guza pierwotnego. Przerzuty przejściowe dotyczą skóry i tkanki podskórnej w odległości większej niż 2 cm od guza pierwotnego, ale nie dalej niż lokalizacja regionalnych węzłów chłonnych.
M - przerzuty odległe.
0- brak przerzutów odległych.
M1- są przerzuty odległe
M1a- skóra, tkanki podskórne lub węzły chłonne (węzły) poza regionalnymi węzłami chłonnymi.
M1b-płuca.
M1s- inne lokalizacje lub dowolna lokalizacja w połączeniu z podwyższony poziom dehydrogenaza mleczanowa (LDH) w surowicy.

pTNMklasyfikacja patohistologiczna
pT - guz pierwotny;
pTX Nie można ocenić guza pierwotnego.
pT0- brak danych na temat guza pierwotnego.
pTis- czerniak in situ (inwazja I stopnia Clarka) (nietypowy rozrost melanocytów, ciężka dysplazja melanocytów, nieinwazyjna zmiana złośliwa).
Notatka. pTX obejmuje wyniki biopsji po goleniu (przy użyciu dermatomu) i czerniaka regresyjnego.
pT1- czerniak o grubości 1 mm lub mniej.
pT1a- stopień inwazji według Clarka II lub III bez owrzodzenia.
pT1b- stopień inwazji wg Clarka IV lub V lub z owrzodzeniem.
pT2- czerniaka o grubości większej niż 1 mm, ale nie większej niż 2 mm.
pT2a- bez owrzodzeń.
pT2b- z owrzodzeniem.
pT3- czerniaka o grubości większej niż 2 mm, ale nieprzekraczającej 4 mm.
pT3a- bez owrzodzeń.
pT3b- z owrzodzeniem.
pT4- czerniak o grubości powyżej 4 mm.
pT4a- bez owrzodzeń.
pT4b- z owrzodzeniem.
pN - regionalne węzły chłonne
Kategorie pN odpowiadają kategoriom N.
PN0 - w przypadku regionalnej limfadenektomii badanie histologiczne powinno obejmować co najmniej 6 węzłów chłonnych.
Jeżeli nie wykryto przerzutów w węzłach chłonnych, ale zbadano mniejszą liczbę węzłów, to są one klasyfikowane jako pN0. Jeśli kategoria N została ustalona na podstawie biopsji węzła wartowniczego bez wycięcia węzłów chłonnych pachowych, jest ona klasyfikowana jako pN0(sn). W przypadku pojedynczego przerzutu, który został wykryty przez biopsję węzła wartowniczego, wskazane jest pN1(sn).
pM - przerzuty odległe
Kategorie pM odpowiadają kategoriom M.

Grupowanie według stadium czerniaka

Klasyfikacja histologiczna

(podano najczęstsze typy histologiczne)

Diagnostyka

Lista podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych
Podstawowe (obowiązkowe) badania diagnostyczne wykonywane na poziomie ambulatoryjnym.
zbieranie skarg i anamneza;

Badanie przez onkologa
· Określenie aktywności funkcjonalnej: stan ogólny chorego wraz z oceną jakości życia wg Karnovsky'ego.

Dodatkowe badania diagnostyczne wykonywane na poziomie ambulatoryjnym:
Oznaczanie białka S-100 metodą immunofluorescencji;
· PET/CT;
Tomografia komputerowa narządów klatki piersiowej;
Tomografia komputerowa jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej z kontrastem;
Tomografia komputerowa narządów miednicy z kontrastem;
diagnostyka ultrasonograficzna (wątroba, pęcherzyk żółciowy trzustka, śledziona, nerki);
Scyntygrafia kości szkieletu;
USG regionalnych węzłów chłonnych.

Minimalna lista badań, które należy wykonać w odniesieniu do planowanej hospitalizacji: zgodnie z wewnętrznymi regulacjami szpitala, z uwzględnieniem aktualnego nakazu uprawnionego organu w zakresie opieki zdrowotnej.

Podstawowe (obowiązkowe) badania diagnostyczne przeprowadzane na poziomie szpitalnym :
zebranie wywiadu;
ogólne badanie fizykalne;
Określenie ogólnego stanu pacjenta wraz z oceną jakości życia według Karnovsky'ego;
Określanie poziomu świadomości w skali Glasgow (GCS);
Biopsja cienkoigłowa (aspiracyjna) (w obecności powiększonych lub zmienionych węzłów chłonnych wykonuje się ją w celu potwierdzenia przerzutowego charakteru ich zmiany)
ZAK;
· OAM;
analiza biochemiczna (bilirubina, totalna proteina, ALT, AST, mocznik, kreatynina, glukoza, LDH);
· MRI mózgu;
Oznaczanie grupy krwi według systemu ABO za pomocą surowic standardowych.

Dodatkowe badania diagnostyczne przeprowadzane na poziomie szpitalnym(w przypadku hospitalizacji w trybie nagłym przeprowadzane są badania diagnostyczne nie wykonywane w trybie ambulatoryjnym) :
(PET) CT.
Tomografia komputerowa klatki piersiowej.
Tomografia komputerowa jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej z kontrastem.
Tomografia komputerowa narządów miednicy z kontrastem.
Kompleksowa diagnostyka ultrasonograficzna (wątroby, pęcherzyka żółciowego, trzustki, śledziony, nerek).

Kryteria diagnostyczne do postawienia diagnozy:
Dane kliniczne:
Skargi i anamneza (LE -B):
obecność guza na skórze, zmiana koloru i wzrost zabarwionej skóry, zmiana wielkości, kształtu lub koloru pieprzyka lub innego wzrostu skóry, powiększenie obwodowych węzłów chłonnych.

Badanie fizykalne (LE -B):
Badanie dotykowe wszystkich dostępnych grup węzłów chłonnych (szyjkowych, pachowych, pachwinowo-udowych itp.);
· Diagnoza czerniaka w wczesne stadia polega przede wszystkim na dokładnym zbadaniu formacji na skórze, zidentyfikowanej przez pacjenta, krewnych lub pracowników medycznych podczas badania profilaktycznego, a także całej skóry rutynową metodą fizyczną w dobrym świetle i przy użyciu szkła powiększającego
Niezbędne jest stosowanie specjalnych tabel „zasad złośliwości”, w szczególności tabeli „ABCDE”, zawierającej wykaz najbardziej orientacyjnych ocen funkcje diagnostyczne(UD-A);
A (asymetria) - asymetria, jedna strona nie jest podobna do drugiej;
B (granica, nieregularność granicy) - nierówna krawędź;
C (kolor) - włączenie obszarów czerwonego, brązowego, niebieskiego lub białego;
D (średnica) - średnica większa niż 6 mm;
E (uniesienie) - uniesienie guza ponad otaczającą skórę.

Badania laboratoryjne:
Badanie cytologiczne- charakteryzuje się przewagą w rozmazach komórek nowotworowych o zaokrąglonym, nieregularnie zaokrąglonym lub owalnym kształcie, zlokalizowanych osobno lub w postaci luźnych skupisk i przypominających komórki nabłonka. W niektórych przypadkach komórki nowotworowe są dość jednorodne, ale częściej obserwuje się ich znaczny polimorfizm, różnią się od siebie wielkością i kształtem, intensywnością koloru, liczbą jąder i jąderek oraz strukturą chromatyny. Istnieją oddzielne komórki nowotworowe z bardzo dużymi, intensywnie wybarwionymi jądrami, komórkami dwujądrzastymi i wielojądrowymi. Jądra wielu komórek są klapowane, mają kształt fasoli, mają nierówne kontury, czasami dochodzi do pączkowania jąder i ich fragmentacji, są figury podziału mitotycznego.
Obraz histologiczny- melanocyty nowotworowe mogą rozprzestrzeniać się w skórze właściwej w kierunku bocznym i pionowym, a stopień rozprzestrzeniania się i jego kierunek determinują wskazania do leczenia i rokowanie.
Zmiany kliniczne, analizy biochemiczne w przypadku braku współistniejącej patologii nie są specyficzne.

Badania instrumentalne:
Czy dodatkowe metody diagnostyka w celu określenia częstości występowania choroby i ustalenia stadium choroby

Wskazania do konsultacji wąskich specjalistów
konsultacja kardiologa (pacjenci w wieku 50 lat i starsi, a także pacjenci w wieku poniżej 50 lat z współistniejącą patologią układu sercowo-naczyniowego);
konsultacja neurologa (dla naczyń zaburzenia mózgu w tym udary, urazy głowy i rdzeń kręgowy, epilepsja, miastenia, choroby neuroinfekcyjne, a także we wszystkich przypadkach utraty przytomności);
konsultacja gastroenterologa (w obecności współistniejącej patologii przewodu pokarmowego w historii);
konsultacja neurochirurga (w obecności przerzutów w mózgu, kręgosłupie);
konsultacja chirurga klatki piersiowej (w obecności przerzutów w płucach);
konsultacja z endokrynologiem (jeśli występuje współistniejąca patologia narządów dokrewnych).

Diagnoza różnicowa

Diagnostyka różnicowa (LE - A):
Różne przedrakowe choroby skóry (naskórkowe, mieszane, mieszane, wrodzone lub nabyte znamiona skórne). Na tle wrodzonych znamion barwnikowych czerniak rozwija się w 56-75% przypadków. Spośród nabytych znamion czerniak rozwija się w około 40% przypadków, a liczba ta wzrasta do 90% przy ciągłym urazie znamion barwnikowych (kreta). Każda osoba ma określoną liczbę znamion barwnikowych i plam na skórze, ale nie każda z nich może przekształcić się w czerniaka nawet pod wpływem różnych czynników wymienionych powyżej. Naukowcy z różnych krajów zidentyfikowali szereg znamion barwnikowych, które mogą przekształcić się w czerniaka. Należą do nich: niebieskie znamię, znamię graniczne, ograniczona przedrakowa melanoza Dubreuila.
Niebieskie znamię. Należy do grupy znamion skórnych. Częstość występowania czerniaka na tle niebieskiego znamienia jest niewielka i wynosi ~0,41%. Każdy znamię jest zabarwioną formacją, która wystaje ponad powierzchnię skóry i jest wyraźnie od niej odgraniczona. To odróżnia znamię od miejsca. Niebieskie znamię odnosi się do chorób przedrakowych. Po raz pierwszy formację tę opisał M. Tishe w 1906 r., nazwał ją „łagodnym czerniakiem”. Zewnętrznie niebieski znamię to guzek wznoszący się nad powierzchnią skóry, różnej wielkości (maksymalnie do 2 cm średnicy) o równych konturach, w klasycznych przypadkach jest ciemnoniebieski lub niebieski (ale kolor może się różnić od szarego do łupkowo-czarnego), na takim węźle nie ma włosów. Najbardziej typową lokalizacją niebieskiego znamię jest twarz, kończyny górne, pośladki.
Znamię graniczne - jest to gęsta formacja koloru brązowego lub czarnego z fioletowym odcieniem, jej powierzchnia jest gładka, błyszcząca, bez włosów, wielkość formacji od 2-3 mm do 2-3 cm, kontury wyraźne, kształt formacja jest nieregularna. Lokalizacja znamion barwnikowych jest inna.
Ograniczona melanoza przedrakowa Dubreuil. Należy do grupy plam starczych. Melanoza Dubreuila przechodzi w czerniaka w 30-40% przypadków, a według niektórych autorów w 75%. Ta patologia występuje częściej u starszych kobiet. Najbardziej typową lokalizacją są otwarte obszary ciała (twarz, klatka piersiowa, kończyny). Zewnętrznie melanoza Dubreuila wygląda jak plamka pigmentowa o wielkości do 3 cm w różnych kolorach (od jasnobrązowego do czarnego) z rozmytymi konturami, wzór skóry w tym obszarze jest zachowany. Plama może istnieć przez kilkadziesiąt lat, opisano przypadki nagłego zniknięcia plamki. Pod wpływem traumatyzacji i (lub) hipernasłonecznienia plama (melanoza Dubreila) przekształca się w czerniaka. W większości przypadków złośliwość melanozy Dubreuila występuje, gdy zlokalizowana jest na kończynach i tułowiu. Proces przejścia w czerniaka zaczyna się od zmiany koloru plamy (możliwe jest zarówno rozjaśnienie, jak i przyciemnienie różnych części plamy), następnie w środku lub wzdłuż krawędzi plamki pojawia się stopniowo pieczęć. Czerniak, który rozwinął się na tle melanozy Dubreuila, charakteryzuje się korzystniejszym przebiegiem, rzadziej daje przerzuty i jest bardziej podatny na radioterapię.

Leczenie za granicą

Uzyskaj leczenie w Korei, Izraelu, Niemczech, USA

Uzyskaj porady dotyczące turystyki medycznej

Leczenie

Cel leczenia: usunięcie guza skóry i regionalnych węzłów chłonnych z przerzutami (jeśli występują).

Taktyki leczenia
Ogólne zasady leczenia
Główną metodą leczenia czerniaka skóry jest chirurgiczna i lecznicza. W przerzutowych postaciach choroby, chirurgicznym, metody lecznicze w formie samodzielnej lub w formie leczenia skojarzonego i kompleksowego. Radioterapia jest stosowana w przypadku przerzutowych zmian w mózgu.
Kryteria skuteczności leczenia:
· pełny efekt- zniknięcie wszystkich zmian przez okres co najmniej 4 tygodni.
· efekt częściowy- większa lub równa 50% redukcja wszystkich lub pojedynczych guzów przy braku progresji innych ognisk.
· Stabilizacja- (bez zmian) spadek mniejszy niż 50% lub wzrost mniejszy niż 25% przy braku nowych zmian.
· Postęp- wzrost wielkości jednego lub więcej guzów o ponad 25% lub pojawienie się nowych zmian

Leczenie nielekowe
Reżim pacjenta podczas leczenia zachowawczego jest ogólny. We wczesnym okresie pooperacyjnym - łóżko lub półłóżko (w zależności od objętości operacji i współistniejącej patologii). W okres pooperacyjny- Oddział.
Stół dietetyczny - nr 15, po leczenie chirurgiczne - №1.

Leczenie medyczne:
Polichemioterapia
Schematy terapii lekowej uogólnionych postaci czerniaka:
1. CVD:
cisplatyna 20 mg/m2 i.v. w dniach 2-5
winblastyna 1,6 mg/m2 infuzja 1-5 dni
dakarbazyna 800 mg/m2 i.v. 2-godzinny wlew przez 1 dzień (w przypadku choroby rozsianej może być zalecana chemioterapia paliatywna)
2. Dakarbazyna 1000 mg/m², odstęp 3-4 tygodnie
3. Z uszkodzeniami mts-mózgu: Temozolomid 150 mg/m² 1-5 dni co 28 dni
4. Cisplatyna - 100 mg/m2, docetaksel 80 mg/m2, 1 dzień Co 28 dni
(UD-A)
Immunoterapia (adiuwant)

Leki ( substancje czynne) stosowany w leczeniu

Hospitalizacja

Wskazania do hospitalizacji:
Wskazania do hospitalizacji w trybie nagłym:
Nie ma wskazań do hospitalizacji w trybie nagłym z powodu tej choroby
Wskazania do planowanej hospitalizacji:
Pacjenci z rozpoznanym czerniakiem lub podejrzanymi formacjami czerniaka w celu histologicznej weryfikacji diagnozy, określenia stopnia zaawansowania choroby i opracowania dalszej taktyki leczenia; jeśli nie ma przeciwwskazań do operacji ze strony stanu somatycznego, do samodzielnej i/lub pooperacyjnej (zaawansowanej) chemioterapii, immunoterapii, terapii celowanej ze zweryfikowaną morfologicznie diagnozą (po operacji).

Zapobieganie

Działania zapobiegawcze:
Podanie leki pozwalająca na przywrócenie system odprnościowy po kuracji przeciwnowotworowej (antyoksydanty, kompleksy multiwitaminowe), pełnowartościowa dieta bogata w witaminy, białka, rezygnacja ze złych nawyków (palenie, picie alkoholu), profilaktyka infekcje wirusowe i współistniejących, regularne badania profilaktyczne przez onkologa, regularne badania diagnostyczne (radiografia płuc, USG wątroby, nerek, węzłów chłonnych szyi)

Informacja

Źródła i literatura

1. Protokoły z posiedzeń Rady Ekspertów RCHD MHSD RK, 2015 r.
   1. Bibliografia: 1. Złośliwe guzy tkanek miękkich i czerniak skóry: I. A. Gilyazutdinov, R. Sh. Khasanov, I. R. Safin, V. N. Moiseev - Moskwa, Medycyna Praktyczna, 2010 - 204 s. 2. Czerniak: - Petersburg, Granat, 2015 - 252 s. 3. Fradkin S.Z. Załucki I.V. Czerniak skóry: praktyczny przewodnik dla lekarzy. - Mińsk, Białoruś, 2000r. - 221s. 4. Tłumacz N.I. Poradnik chemioterapeuty 5. Wytyczne kliniczne ESMO 2010 6. Wytyczne kliniczne ASKO 2006 7. Onkologia. Wytyczne kliniczne. Wydanie drugie poprawione. Pod redakcją V.I. Chissowej, prof. SL Daryałowa. Moskwa. 2009. 8. Klasyfikacja TNM nowotwory złośliwe, 7. rewizja. 9. Hauschild A, Grob JJ, Demidov LV, et al. Dabrafenib w BRA 10. Czerniak z przerzutami z mutacją F: wieloośrodkowe, otwarte badanie III fazy 11. randomizowane badanie z grupą kontrolną. Lancet 2012;380:358-365. 12. Flaherty KT, Puzanov I, Kim KB, et al. Hamowanie zmutowanego, 13. aktywowanego BRAF w przerzutowym czerniaku. N Engl J Med 2010;363:80 9-819. 14. Payne MJ, Argyropoulou K, Lorigan P, et al. Badanie pilotażowe fazy II 15. Podawany dożylnie interferon w wysokiej dawce z lub bez leczenia 16. Leczenie czerniaka przy wysokim ryzyku nawrotu. J Clin Oncol 2014;32:185-190. 17. „Medyczna książka informacyjna” (Aleksander D. Belyaev) 2008 18. VI Chissov, SL Darialova „Onkologia. 2nd Edition, Revised and Expanded 19. Wytyczne dotyczące klasyfikacji nowotworów złośliwych, oficjalne zalecenia Amerykańskiej Wspólnej Komisji ds. Nowotworów Złośliwych / przetłumaczone z języka angielskiego - S. - PB: Medical Academy, 2007 20. Wytyczne NCCN 1.2015 Czerniak

Informacja

Lista twórców protokołów z danymi kwalifikacyjnymi:

1. Tuleuova Dina Abdurasulovna - kandydatka nauk medycznych, RSE na REM "Kazachski Instytut Onkologii i Radiologii", lekarz w Centrum Guzów i Czerniaków Kości i Tkanek Miękkich.
2. Savkhatova Akmaral Dospolovna - kandydat nauk medycznych, RSE na REM "Kazachski Instytut Onkologii i Radiologii", kierownik oddziału dziennego.
3. Abdrakhmanov Ramil Zufarovich - kandydat nauk medycznych, RSE na REM "Kazachski Instytut Onkologii i Radiologii", kierownik oddziału chemioterapii, chemioterapeuta.
4. Tabarov Adlet Berikbolovich - farmakolog kliniczny, RSE na REM "Szpital Administracji Centrum Medycznego Prezydenta Republiki Kazachstanu", kierownik wydziału zarządzania innowacjami.

Oświadczenie o konflikcie interesów: nie.

Recenzenci: Baltabekov Nurlan Tursunovich - doktor nauk medycznych, profesor nadzwyczajny Wydziału JSC "Kazachski Uniwersytet Medyczny Kształcenia Ustawicznego".

Wskazanie warunków rewizji protokołu klinicznego:
Korekta protokołu 3 lata po jego opublikowaniu i od dnia jego wejścia w życie lub w obecności nowych metod z poziomem dowodów.

Załącznik 1
Ocena stanu ogólnego pacjenta za pomocą wskaźnika Karnofsky'ego

Załączone pliki

Uwaga!

• Samoleczenie może spowodować nieodwracalne szkody dla zdrowia.
• Informacje zamieszczone na stronie internetowej MedElement oraz w aplikacjach mobilnych „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Podręcznik terapeuty” nie mogą i nie powinny zastępować osobistej konsultacji z lekarzem. Koniecznie skontaktuj się instytucje medyczne jeśli masz jakiekolwiek choroby lub objawy, które Cię niepokoją.
• Wybór leki a ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkowanie, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta.
• Strona internetowa MedElement i aplikacje mobilne „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Podręcznik terapeuty” są wyłącznie źródłami informacyjnymi i referencyjnymi. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do arbitralnej zmiany recept lekarskich.
• Redakcja MedElement nie ponosi odpowiedzialności za uszczerbek na zdrowiu lub szkody materialne wynikające z korzystania z tej strony.

MINISTERSTWO ZDROWIA FEDERACJI ROSYJSKIEJ

ZAMÓWIENIE

Zgodnie z art. 37 ustawy federalnej z dnia 21 listopada 2011 r. N 323-FZ „O podstawach ochrony zdrowia obywateli Federacji Rosyjskiej” (Zbiór aktów prawnych Federacja Rosyjska, 2011, N 48, art. 6724; 2012, nr 26, art. 3442, 3446)

Zamawiam:

Zatwierdzenie standardu specjalistycznej opieki medycznej dla czerniaka skóry, uogólnienia i nawrotu choroby (leczenie chemioterapeutyczne) zgodnie z załącznikiem.

Minister
VI Skvortsova

Zarejestrowany
w Ministerstwie Sprawiedliwości
Federacja Rosyjska
24 grudnia 2012 r.
rejestracja N 26319

Załącznik. Standard specjalistycznej pielęgnacji czerniaka skóry z uogólnieniem lub nawrotem choroby (leczenie chemioterapeutyczne)

Załącznik
na zlecenie Ministerstwa
opieka zdrowotna
Federacja Rosyjska
z dnia 24 grudnia 2012 r. N 604н

Piętro: każdy

Faza: proces podstawowy

Scena: IV

Komplikacje: niezależnie od komplikacji

Rodzaj opieki medycznej: specjalistyczna opieka medyczna

Warunki świadczenia opieki medycznej: stacjonarny

Forma pomocy medycznej: zaplanowany

Średni czas zabiegu (liczba dni): 10

Kod przez ICD X *

________________

* Międzynarodowa Statystyczna Klasyfikacja Chorób i Problemów Zdrowotnych, rewizja X.


Jednostki nozologiczne

C43 Czerniak złośliwy skóry

1. Środki medyczne do diagnozowania choroby, stanu

2. Usługi medyczne w zakresie leczenia choroby, stanu i kontroli leczenia

3. Wykaz produktów leczniczych do użytku medycznego zarejestrowanych na terytorium Federacji Rosyjskiej, ze wskazaniem średnich dawek dziennych i kursowych

4. Rodzaje żywienia terapeutycznego, w tym specjalistyczne produkty żywienia terapeutycznego

Uwagi:

1. Produkty lecznicze do użytku medycznego zarejestrowane na terytorium Federacji Rosyjskiej są przepisywane zgodnie z instrukcją użycia produktu leczniczego do użytku medycznego i grupy farmakoterapeutycznej zgodnie z klasyfikacją anatomiczno-terapeutyczno-chemiczną zalecaną przez Światową Organizację Zdrowia , a także uwzględniając sposób podawania i stosowania produktu leczniczego.

2. Przepisywanie i stosowanie produktów leczniczych do użytku medycznego, wyrobów medycznych oraz specjalistycznych medycznych produktów żywieniowych, które nie są objęte standardem opieki medycznej, są dozwolone, jeżeli istnieją wskazania medyczne(nietolerancja ze względów zdrowotnych) decyzją komisji lekarskiej (część 5 art. 37 ustawy federalnej z dnia 21 listopada 2011 r. N 323-FZ „O podstawach ochrony zdrowia obywateli w Federacji Rosyjskiej” (ustawodawstwo zebrane Federacji Rosyjskiej, 2011, N 48, art. 6724; 2012, N 26, art. 3442, 3446)).

Tekst elektroniczny dokumentu
przygotowany przez CJSC "Kodeks" i sprawdzony z:
oficjalna strona Ministerstwa Sprawiedliwości Rosji
www.minjust.ru (skaner-kopia)
od 01.04.2013

Zapadalność waha się od 3-5 przypadków na 100 tys. ludności rocznie w krajach śródziemnomorskich do 12-25 przypadków na 100 tys. ludności rocznie w Europie Północnej i nadal rośnie. Wzrost zachorowalności w ciągu ostatnich dziesięcioleci jest przynajmniej częściowo spowodowany wzrostem dawki promieniowania ultrafioletowego (UV) otrzymywanego przez populację predysponowaną genetycznie. Wskaźniki śmiertelności/zachorowalności różnią się znacznie w krajach Europy Zachodniej i Wschodniej, co sugeruje potrzebę lepszej profilaktyki, zwłaszcza w krajach Europy Wschodniej. Głównym czynnikiem etiologicznym czerniaka jest promieniowanie UV. Wykazano, że zapobieganie nadmiernej ekspozycji, w tym stosowanie filtrów przeciwsłonecznych, zmniejsza częstość występowania czerniaka skóry.

Diagnostyka

Podejrzane formacje charakteryzują się asymetrią, niewyraźnymi granicami, niejednolitym kolorem, a także zmianą koloru, poziomu i wielkości w ciągu ostatnich miesięcy (reguła ABCD). Obecnie wiele nowotworów pierwotnych ma średnicę mniejszą niż 5 mm. Koncepcja „brzydkiego kaczątka”, w której wszystkie znamiona na ciele danej osoby są do siebie podobne, a czerniak nie pasuje do tego wzorca, zwiększa szanse na wczesną diagnozę.

Wykonano dermatoskopię doświadczony lekarz poprawia pewność diagnostyczną. Rozpoznanie powinno opierać się na wynikach pełnej biopsji wycinającej guza, wciętej od krawędzi guza, a następnie badaniu morfologicznym materiału w wyspecjalizowanej placówce.

Wniosek histologiczny musi być zgodny z klasyfikacją Amerykańskiego Wspólnego Komitetu ds. Raka (AJCC)

oraz zawierać następujące informacje: – maksymalna grubość guza w mm (wg Breslowa);

– wskaźnik mitozy, jeśli grubość guza jest mniejsza niż 1 mm;

- obecność owrzodzeń;

- obecność i nasilenie oznak regresji;

– odległość od krawędzi resekcji.

Ponadto konieczne jest wskazanie lokalizacji, w tym pozaskórnej (błona śluzowa i spojówka), stopień narażenia na promieniowanie słoneczne

promienie i rodzaj czerniaka (czerniak powierzchowny, soczewica złośliwa, czerniak akralny, czerniak guzkowy). Rzadko czerniak może powstać z melanocytów skóry (złośliwy niebieski znamię).

W przypadku czerniaka powierzchownego i guzkowego częściej występują BRAF- oraz NRAS- mutacje, a w akralnym czerniaku soczewicowatym i czerniaku

częściej występują błony śluzowe narządów płciowych c-zestaw- mutacje.

Test mutacji genetycznych jest obowiązkowy u pacjentów w zaawansowanym stadium (III lub IV) i jest wysoce zalecany w przypadku wysokiego

ryzyko w resekcyjnych stadiach IIC, IIIB-IIIC. Jeśli guz jest typu dzikiego BRAF, możesz rozważyć przetestowanie pod kątem mutacji w NRAS oraz c-zestaw.

Leczenie zlokalizowanego czerniaka

0,5 cm dla czerniaka na miejscu;

1 cm dla grubości guza<2 мм;

2 cm dla guza o grubości > 2 mm.

Zmodyfikowane opcje resekcji w celu zachowania funkcji w czerniaku części akralnej i lokalizacji czerniaka na twarzy powinny być wykonywane przy użyciu technik mikrograficznych.

Biopsja węzła wartowniczego jest niezbędna do dokładnego określenia stopnia zaawansowania czerniaka o grubości > 1 mm. Biopsję wykonuje się również, jeśli guz ma >0,75 mm i występują dodatkowe czynniki ryzyka, takie jak owrzodzenie i wysoki wskaźnik mitozy (pT1b). W przypadku zajęcia węzła „wartowniczego” możliwa jest całkowita limfadenektomia regionalnych węzłów chłonnych, zabieg ten powinien być wykonywany tylko w wyspecjalizowanych placówkach i nie ma wiarygodnych dowodów na poprawę całkowitego przeżycia.

Adiuwantowa chemioterapia interleukinami, szczepienie przeciwnowotworowe, immunochemioterapia, inhibitory BRAF są terapiami eksperymentalnymi i powinny być stosowane wyłącznie w kontrolowanych badaniach klinicznych.

Możliwość radioterapii należy rozważyć w przypadku nieodpowiedniej resekcji marginesów guza ze względu na rodzaj złośliwego soczewicy, nieodpowiedniej resekcji (R1) przerzutów czerniaka, resekcji zmian masowych.

Leczenie lokoregionalnych stadiów czerniaka

W przypadku izolowanej zmiany regionalnych węzłów chłonnych wykonuje się radykalne wycięcie węzłów chłonnych, nie wystarczy usunąć tylko zajęty węzeł chłonny.

Przed przejściem na bardziej agresywne leczenie chirurgiczne konieczne jest określenie stadium procesu nowotworowego, wizualizacja guza (CT, MRI) i wykluczenie przerzutów odległych. Jeśli guz jest nieoperacyjny, należy rozważyć inne terapie, takie jak elektrochemioterapia lub wirusoterapia (Talimogen laherparepvec, T-Vec), ale najlepiej w badaniach klinicznych.

Chirurgiczne usunięcie lub radioterapia stereotaktyczna jest wskazana w przypadku pojedynczego przerzutu w narządach miąższowych, a także w ośrodkowym system nerwowy. W obecności przerzutów tranzytowych lub nieoperacyjnych guzów pierwotnych kończyn można wykonać izolowaną regionalną perfuzję kończyny melfalanem i / lub czynnikiem martwicy nowotworu, terapia ta powinna być prowadzona tylko w wyspecjalizowanych placówkach, ponieważ wymaga rozszerzonej interwencji chirurgicznej. Można również zastosować radioterapię, elektrochemioterapię i terapię doogniskową z replikacją T-VE.

Leczenie czerniaka z przerzutami (stadium IV)

Nowe strategie terapeutyczne wykorzystujące immunoterapię lekami działającymi na inhibitory aktywacji limfocytów T wykazały wysoką skuteczność. Blokery receptora CTLA-4, takie jak ipilimumab, inhibitory PD-1, takie jak niwolumab i pembrolizumab oraz selektywne inhibitory BRAF, takie jak wemurafenib, enkorafenib i dabrafenib (samodzielnie lub w połączeniu z inhibitorami kinazy MAPK/ERK – np. MEK, binimetynib, kobimetynib i trametynib) mają imponującą aktywność przeciwnowotworową. Tak więc immunoterapia i inhibitory kinaz są głównymi czynnikami w ogólnoustrojowej terapii czerniaka.

Tkanki nowotworowe, głównie przerzutowe, należy zbadać pod kątem obecności mutacji BRAF V600. Jeśli taka mutacja nie zostanie wykryta, zaleca się zbadanie tkanek pod kątem obecności mutacji.

NRAS, c-zestaw, GNA11 lub GNAQ, co ułatwia zastosowanie określonej terapii celowanej lub pomaga skierować pacjenta do odpowiednich badań klinicznych. Istnieją wczesne dowody z badań klinicznych fazy II, że u pacjentów z przerzutowym czerniakiem z mutacją NRAS terapia inhibitorami MEK może być skuteczna. Dodatkowa analiza ekspresji PD-L1 pomoże zidentyfikować pacjentów, dla których terapia anty-PD-1 byłaby najskuteczniejsza.

Jednocześnie optymalnym podejściem do terapii I linii jest zastosowanie przeciwciał anty-PD-1 oraz w przypadku mutacji BRAF, kombinacje inhibitorów BRAF i MEK. Kombinacja inhibitorów BRAF i MEK wykazuje wysoki odsetek obiektywnych odpowiedzi (70%), szybką indukcję odpowiedzi związaną z kontrolą objawów oraz około 12 miesięcy przeżycia bez progresji. Przeciwciała anty-PD-1 oraz, w mniejszym stopniu, ipilimumab wykazują trwałą odpowiedź, ale mają niższy wskaźnik odpowiedzi.

Ipilimumab był wcześniej uważany za standard leczenia pacjentów z typem dzikim BRAF na podstawie 1-, 2- i 3-letnich przeżywalności powyżej 10%.

Zgodnie z wynikami badań z randomizacją porównujących skuteczność przeciwciał anty-PD-1 i ipilimumabu, przeciwciała anty-PD-1 są preferowane w I linii terapii u pacjentów z typem dzikim BRAF. Wykazano również, że przeciwciała anty-PD-1 są skuteczne u pacjentów z innymi mutacjami BRAF. Wskazane jest również zastosowanie przeciwciał anty-PD-1 jako terapii II linii w przypadku nieskuteczności ipilimumabu.

W randomizowanym badaniu klinicznym z podwójnie ślepą próbą porównującym terapię anty-PD-1 z niwolumabem i chemioterapię referencyjną z dakarbazyną (DTIC) u pacjentów z genem dzikim BRAF Odsetek rocznych przeżyć w grupie niwolumabu był wyższy i wyniósł 72,9%, podczas gdy w grupie DTIC wyniósł 42,1%. Niwolumab i pembrolizumab mają dobry profil bezpieczeństwa.

Oba leki zostały porównane ze standardowymi chemioterapeutykami drugiej linii i wykazały wyższą skuteczność, co skutkuje dłuższym przeżyciem bez progresji choroby.

Na podstawie wyników badań randomizowanych pembrolizumab (10 mg/kg co 2-3 tygodnie) wykazał lepsze wyniki w porównaniu z ipilimumabem. Zatem 6-miesięczne przeżycie bez progresji wyniosło 47 w porównaniu z 26,5% dla ipilimumabu, 12-miesięczne przeżycie wyniosło 70%, a odpowiedź na leczenie wyniosła 33% dla pembrolizumabu, podczas gdy te współczynniki dla ipilimumabu wynosiły odpowiednio 58 i 11,9%.

U pacjentów z objawowymi przerzutami zajmującymi przestrzeń czerniaka z mutacją BRAF V600, akceptowany w terapii I i II linii, jest połączeniem inhibitorów BRAF i MEK. Takie połączenie daje dużą szansę na szybką reakcję i poprawę jakości życia. Jednocześnie brak przekonujących danych, na podstawie których można podjąć decyzję o kolejności przepisywania kombinacji inhibitorów BRAF i MEK pacjentom z czerniakiem przerzutowym z mutacją BRAF V600. Coraz więcej dowodów sugeruje, że hamowanie BRAF jest skuteczne nawet po immunoterapii. Wykazano, że inhibitory BRAF są skuteczne u pacjentów, u których doszło do progresji choroby w odpowiedzi na terapię inhibitorami kinaz.

Inhibitory kinazy oraz ipilimumab i/lub przeciwciała anty-PD-1 są bezpieczne nawet u pacjentów z objawowymi przerzutami do mózgu i wykazano, że są bardzo skuteczne.

W związku z ciągłym doskonaleniem terapii i opracowywaniem nowych eksperymentalnych opcji leczenia chorych na zaawansowanego czerniaka z przerzutami, w tym terapię skojarzoną z przeciwciałami anty-CTLA-4 i anty-PD-1, zaleca się kierowanie pacjentów na zaawansowane specjalistyczne instytucje uczestniczące w programach badań klinicznych na dużą skalę.

Jeśli nie ma możliwości wzięcia udziału w badaniach klinicznych lub nowoczesne leki niedostępne, pacjentowi można przepisać leki cytotoksyczne, takie jak DTIC, temozolomid, taksany, fotemustyna, pochodne platyny, cytokiny (interferon, interleukina-2) oraz ich kombinacje. W tej sytuacji DTIC jest nadal uważany za lek referencyjny. Polichemioterapia paklitakselem i karboplatyną lub cisplatyną, windezyną i DTIC w przypadku agresywnego procesu przerzutowego może zapewnić w większości krótkotrwałą odpowiedź częściową i stabilizację choroby u znacznej liczby pacjentów. Pomimo wyższego odsetka odpowiedzi, polichemioterapia nie poprawia wskaźników przeżycia w porównaniu z monochemioterapią. W niektórych przypadkach pacjenci z dobrym stanem funkcjonalnym i izolowanymi objawami procesu nowotworowego mogą być wskazani do chirurgicznego wycięcia przerzutów trzewnych.

Celem operacji jest resekcja R0. Należy rozważyć radioterapię paliatywną, zwłaszcza w przypadku objawowych przerzutów do mózgu lub zlokalizowanych i bolesnych przerzutów do kości. W przerzutach do mózgu napromienianie stereotaktyczne jest korzystniejsze niż napromienianie całego mózgu. Napromienianie stereotaktyczne jest optymalne w przypadku postępujących przerzutów do mózgu, jeśli leczenie systemowe może osiągnąć częściową kontrolę choroby.

Medycyna spersonalizowana

Biomarkery mutacji w genach, takich jak NRAS, c-zestaw, BRAF, są już niezbędne w skutecznym leczeniu chorych na zaawansowanego czerniaka. Badanie dodatkowych mutacji i określenie ich ogólnej częstości może w niedalekiej przyszłości ujawnić dodatkowe markery prognostyczne. W oparciu o najnowsze dane dotyczące skuteczności przeciwciał anty-PD-1 u pacjentów z czerniakiem PDL-1-dodatnim, wyznaczony immunohistochemicznie wskaźnik ten, odzwierciedlający obecność limfocytów T w mikrośrodowisku guza, może wkrótce stać się istotnym markerem. Zakłada się, że algorytmy leczenia zaawansowanego czerniaka można opracować w paradygmacie medycyny opartej na dowodach w ramach terapii celowanej i immunoterapii.

Informacje dla pacjentów i obserwacja

Pacjentów z czerniakiem należy ostrzec, aby unikali oparzeń słonecznych i długotrwałej ekspozycji na naturalne lub sztuczne promieniowanie UV na niezabezpieczonej skórze. Powinny też regularnie we własnym zakresie badać skórę i obwodowe węzły chłonne. Należy ostrzec pacjentów o zwiększonym ryzyku zachorowania na czerniaka u członków ich rodzin.

Po zabiegu pacjenci są pod kontrolą w celu wcześniejszego wykrycia wznowy lub innych guzów skóry. Czerniak nawrotowy rozwija się u 8% pacjentów w ciągu 2 lat po wykryciu guza pierwotnego. Pacjenci z czerniakiem mają zwiększone ryzyko rozwoju innych nowotworów skóry. Pacjenci z nowotworem soczewicowatym mają 35% szans na rozwój innych zmian skórnych w ciągu 5 lat. Obecnie nie ma zgody co do częstotliwości obserwacji i zalecanego zakresu badań. Tak więc, zgodnie z jednym z zaleceń, pierwsze trzy lata należy badać co 3 miesiące, a następnie co 6-12 miesięcy. Odstępy między wizytami można dostosować do indywidualnych zagrożeń i potrzeb pacjenta.

U pacjentów z gruboziarnistym czerniakiem<2 мм очень низкий риск рецидива, и им достаточно общего клинического осмотра в процессе наблюдения.

Nie zaleca się rutynowego stosowania metod diagnostyki obrazowej.

U pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu wskazane jest wykonanie USG węzłów chłonnych, CT lub PET/PET-CT całego ciała w celu wczesnego wykrycia nawrotu choroby.

Jeśli zalecane jest badanie krwi, należy wziąć pod uwagę, że wzrost stężenia S-100 w surowicy ma wyższą specyficzność dla progresji choroby w porównaniu z dehydrogenazą mleczanową.

Ogólne zalecenia dotyczące diagnostyki, leczenia i obserwacji chorych na czerniaka

Diagnostyka
Rozpoznanie powinno opierać się na wynikach pełnej biopsji wycinającej guza wciętego od krawędzi guza.

Wniosek histologiczny powinien zawierać dane dotyczące rodzaju czerniaka, grubości, szybkości mitozy w przypadku pT1, obecności owrzodzenia, obecności i nasilenia objawów regresji oraz odległości od marginesów resekcji.

Obowiązkowe jest badanie fizykalne, które zwraca uwagę na inne podejrzane zmiany barwnikowe, satelity guza, przerzuty tranzytowe, przerzuty do węzłów chłonnych i przerzuty odległe. W czerniaku o niskim ryzyku pT1a nie ma potrzeby dalszych badań, zalecane są późniejsze badania obrazowe w celu wyjaśnienia zaawansowania czerniaka.

Leczenie zlokalizowanych form

Szerokie wycięcie guza pierwotnego z marginesem 0,5 cm w przypadku czerniaka na miejscu, 1 cm - dla guzów o grubości<2 мм и 2 см – для опухолей толщиной >2 mm.

Biopsję węzła wartowniczego wykonuje się w przypadku czerniaka o grubości > 1 mm i/lub owrzodzenia. Procedura ta powinna być omówiona z pacjentem pT1b z guzem o grubości > 0,75 mm.

U chorych po resekcji czerniaka w III stopniu zaawansowania należy rozważyć leczenie uzupełniające interferonem.

Chirurgiczne usunięcie lub napromienianie stereotaktyczne wznowy lokoregionalnej lub pojedynczego przerzutu odległego należy rozważyć jako opcję terapeutyczną w celu promowania długoterminowej kontroli choroby.

Leczenie czerniaka z przerzutami (stadium IV)

U pacjentów z czerniakiem z przerzutami konieczne jest stwierdzenie obecności mutacji BRAF V600 w tkankach przerzutowych (preferowane) lub guzie pierwotnym.

Opcje terapii I i II linii:

przeciwciała anty-PD‑1 i anty-CTLA‑4 u wszystkich pacjentów;

Skojarzenie inhibitorów BRAF i MEK u pacjentów z mutacją BRAF.

W przypadku braku możliwości udziału w badaniach klinicznych lub braku dostępnych obecnie leków, wskazane jest umiarkowane stosowanie leków cytotoksycznych, takich jak dakarbazyna lub temozolomid.

Informacje dla pacjentów i obserwacja

Pacjentów z czerniakiem należy ostrzec, aby unikali oparzeń słonecznych i długotrwałej ekspozycji na naturalne lub sztuczne promieniowanie UV na niezabezpieczonej skórze. Powinny też regularnie we własnym zakresie badać skórę i obwodowe węzły chłonne.

Obecnie nie ma zgody co do częstotliwości obserwacji i zalecanego zakresu badań.

Artykuł drukowany jest w formie skróconej.

Czerniak skóry: wytyczne praktyki klinicznej ESMO dotyczące diagnostyki,

leczenie i obserwacje, R. Dummer, A. Hauschild, N. Lindenblatt,

G. Pentheroudakis i U. Keilholz, w imieniu Wytycznych ESMO

Komitet, 2015. www.annonc.oxfordjournals.org

przetłumaczonyzjęzyk angielski. Ekaterina Maruszko

Konieczne jest usunięcie na pełną głębokość, natomiast wcięcie od krawędzi ogniska do granic wycięcia zależy od głębokości naciekania guza według Breslau. Głębokość tę określa się na podstawie grubości guza od warstwy ziarnistej naskórka do najgłębszego punktu inwazji i mierzy się za pomocą mikrometru optycznego.
Odległość od krawędzi ostrości do granic wycięcia zalecany przez WHO waha się od 5 mm dla zmian in situ do 1-2 cm dla guzów inwazyjnych.

Chirurgia mikrograficzna wg Mosu wykonywany przez specjalnie przeszkolonych specjalistów pomaga całkowicie usunąć subkliniczne narośla nowotworowe w niektórych postaciach czerniaka in situ, takich jak czerniak złośliwy, czerniak desmoplastyczny i czerniak akralny in situ.

z guzami, głębokość inwazji większych lub równych 1 mm, zaleca się wykonanie biopsji węzła wartowniczego. Czerniaki z owrzodzeniem lub regresją, nawet o głębokości mniejszej niż 1 mm, mogą również wymagać biopsji węzła wartowniczego. Jeżeli biopsja węzła wartowniczego jest pozytywna, należy rozpocząć poszukiwanie przerzutów.

Pacjenci z progresją czerniak należy skierować do onkologa możliwy leczenie uzupełniające interferonem alfa. Może to zapewnić co najmniej niewielką korzyść i wydłużyć okres bez nawrotów i całkowity czas przeżycia.

Poczyniono niewielkie postępy w leczeniu przerzutów rozsianych. czerniak. Leczeniem pierwszego rzutu pozostaje terapia dekarbazyną i niektórymi innymi lekami. Wciąż opracowywane są nowe metody terapeutyczne, w tym zastosowanie ukierunkowanych cząsteczek i podejście immunologiczne z wykorzystaniem przeciwciał monoklonalnych.

Zalecenia dla chorych na czerniaka. Pacjentom zaleca się unikanie ekspozycji na słońce i okresowe badanie skóry w celu szybkiego zidentyfikowania nowych zmian i zmian znamion. Niezbędne jest również coroczne pełne badanie skóry przez lekarza przeszkolonego w wykrywaniu czerniaka we wczesnych stadiach.

Potrzeba obserwacja w dużej mierze zależy od stadium choroby. Amerykański Wspólny Komitet ds. Onkologii. Rokowanie pogarsza się wraz ze wzrostem głębokości naciekania guza, obecnością owrzodzeń, dodatnim wynikiem biopsji węzłów chłonnych oraz obecnością przerzutów. Chociaż poziomy inwazji guza Clarke'a nie są wykorzystywane do określenia marginesów resekcji, służą do różnicowania między stadium 1A i 1B. Pacjenci z bardziej powszechnym choroba nowotworowa wymagane są specjalne techniki obrazowania i pomiar poziomu dehydrogenazy mleczanowej.

Obserwacja w stopniach 0 i 1 polega na regularnym badaniu skóry przez pacjenta i lekarza. Częstość występowania kolejnych czerniaków skóry wśród osób z czerniakiem w wywiadzie jest 10 razy większa niż częstość występowania czerniaka pierwotnego.

Przykład kliniczny czerniaka. 55-letnia kobieta skonsultowała się z lekarzem w sprawie ciemnej plamki, która pojawiła się niedawno w pobliżu jej dołu odłokciowego. Badanie wykazało asymetryczną plamkę wielkości 10 mm z nieregularnymi brzegami i różnymi odcieniami pigmentacji. Wyniki głębokiej biopsji stycznej wykazały obecność czerniaka in situ. Nowotwór usunięto z wcięciem od krawędzi ogniska do granic resekcji 0,5 cm, po wycięciu nie stwierdzono komórek nowotworowych w zagłębieniu eliptycznym. Rokowanie jest doskonałe - 100% wyleczenia.

Zwrócił się do lekarza 73-letni mężczyzna, którego żona zauważyła, że ​​pieprzyk, który istniał na jego plecach od wielu lat, zaczął się powiększać i krwawić. Choć rok temu lekarz zapewnił pacjenta, że ​​nie ma powodów do obaw, jego żona nalegała na ponowną ocenę wykształcenia. Wykonano eliptyczne wycięcie, pobrana tkanka okazała się czerniakiem guzowatym z naciekiem ciemnego pigmentu do tłuszczu podskórnego. Obraz histologiczny: czerniak guzowaty z głębokością inwazji we Wrocławiu 22 mm i poziomem inwazji Clarke'a V. Pacjentkę skierowano do oddziału onkologicznego, gdzie wykonano rozległe wycięcie z wcięciem od krawędzi ogniska do granic resekcji 2 cm oraz wykonano biopsję węzła wartowniczego, która okazała się dodatnia. Podczas dalszej limfadenektomii w okolicy pachowej zidentyfikowano cztery zajęte węzły chłonne (jeden po prawej i trzy po lewej). Węzły chłonne po lewej były czarne i powiększone. Nie znaleziono przerzutów odległych. Stadium choroby to IIIC, ponieważ pokonanie dwóch lub więcej regionalnych węzłów chłonnych określa się makroskopowo. Pacjentkę skierowano na radioterapię z napromienianiem guza pierwotnego i obu okolic pachowych. Rokowanie jest złe.