1979 0

Chroniczny nowotwory mieloproliferacyjne (MPN) są klonalną chorobą krwiotwórczych komórek macierzystych charakteryzującą się proliferacją jednej lub więcej linii mieloidalnych (granulocytowych, erytroidalnych, megakariocytowych i mastocytów).

Według klasyfikacji WHO (2008) w zależności od przewagi zmian chorobowych określonych linii komórkowych, do tej grupy zalicza się następujące postacie nozologiczne.

Nowotwory mieloproliferacyjne:

Przewlekła białaczka szpikowa, BCR-ABL1 dodatni
- przewlekła białaczka neutrofilowa
- prawdziwa policytemia
- pierwotne zwłóknienie szpiku
- nadpłytkowość samoistna
- chroniczny białaczka eozynofilowa nieokreślony (HEL NS)
- mastocytoza
- mieloproliferacyjny nowotwór niesklasyfikowany (NK)

Nowotwory mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne (MDS/MPN):

Przewlekła białaczka mielomonocytowa
- atypowa przewlekła białaczka szpikowa BCR-ABL1 ujemny
- młodzieńcza białaczka mielomonocytowa
- nowotwory mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne, niesklasyfikowane
postać warunkowa: niedokrwistość oporna na leczenie z syderoblastami pierścieniowymi i trombocytozą

Nowotwory szpiku i limfoidalne związane z eozynofilią i nieprawidłowościami PDGFRA, PDGFRB lub FGFR1:

Nowotwory szpiku i limfoidalne związane z przegrupowaniem PDGFRA
- nowotwory szpiku związane z rearanżacją PDGFRB
- nowotwory szpiku i limfoidalne związane z nieprawidłowościami FGFR1

Poniżej znajdują się główne dane kliniczne, hematologiczne i laboratoryjne niektórych z powyższych postaci nozologicznych (H. Bonner, A.J. Erslev, 1994).

Tabela 1. Główne dane kliniczne, hematologiczne i laboratoryjne postaci nozologicznych

Przewlekła białaczka mielomonocytowa

Przewlekła białaczka mielomonocytowa (CMML) odnosi się do nowotworów mieloproliferacyjnych. W 1996 roku grupa FAB zaproponowała rozróżnienie dwóch wariantów CMML. Gdy liczba leukocytów jest mniejsza niż 13,0x109/l, ustalany jest wariant MDS-CMML, z leukocytozą powyżej 13,0x109/l – wariant MPN-CMML. Wykazano, że przy braku istotnych różnic w objawach klinicznych i hematologicznych przeżycie w wariancie MDS-CMML jest wyższe niż w wariancie MPN-CMML.

Nieprawidłowości chromosomalne występują u 20-15% pacjentów: del 7q, trisomia 8, der/del 12p; ale del 5q- nie występuje w tym wariancie.

W CMML nadmierna proliferacja monocytów może powodować splenomegalię (u 17% pacjentów) i hepatomegalia (u 13% pacjentów); czasami występuje powiększenie węzłów chłonnych i przerostowe zapalenie dziąseł.

Zgodnie z klasyfikacją WHO wyróżnia się: kryteria diagnostyczne dla HMML:

monocyty krwi obwodowej powyżej 1,0x10 9 /l,
- mniej niż 20% blastów we krwi lub szpiku kostnym,
- brak chromosomu Ph lub genu fuzyjnego BCR/ABL,
- dysplazja jednej lub więcej linii szpikowych;

W przypadku braku lub minimalnej mielodysplazji rozpoznanie CMML można postawić, jeśli:

nabyte klonalne nieprawidłowości cytogenetyczne w szpiku kostnym lub
- w obecności uporczywej monocytozy w ciągu ostatnich trzech miesięcy, z wykluczeniem innych przyczyn monocytozy.

Diagnoza CMML-1 - jeśli występuje
Rozpoznanie CMML-2 to obecność 5-19% blastów we krwi, 10-19% w szpiku kostnym lub obecność pręcików Auera i obecność blastów poniżej 20% we krwi lub kości szpik kostny.

Rozpoznanie CMML-1 lub CMML-2 z eozynofilią stawia się, jeśli oprócz tych kryteriów liczba eozynofili we krwi jest wyższa niż 1,5x109/l.

W tej klasyfikacji CMML liczba blastów obejmuje mieloblasty, monoblasty i promonocyty.

Diagnoza różnicowa przeprowadzone za pomocą CML i wariantów M4, M5 ostra białaczka szpikowa (AML).

W CMML najczęściej wykonywana jest monochemioterapia hydroksymocznikiem, której dawki dobierane są w zależności od liczby leukocytów. Porównywalne wyniki uzyskano dla terapii 6-merkaptopuryną. Jednak przy takiej terapii nie osiąga się całkowitej remisji.

Nietypowa przewlekła białaczka szpikowa

„Atypowa przewlekła białaczka szpikowa” (aCML) różni się od klasycznej CML brakiem chromosomu Ph i chimerycznego genu BCR/ABL. Ponadto aCML wiąże się ze znaczną dysplazją granulocytarną, często wieloliniową, której nie obserwuje się w CML w przebiegu CML.

Choroba charakteryzuje się agresywnym przebiegiem. Średnia długość życia to 11-18 miesięcy. Diagnozę różnicową należy przeprowadzać przede wszystkim z CML. Terapia jest prawie identyczna jak w przypadku CML.

Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa

Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa (juMML) jest hematopoetyczną chorobą klonalną, charakteryzującą się dominującą proliferacją linii neutrofilowych i monocytowych, brakiem chromosomu Ph i genu fuzyjnego BCR/ABL.

Odnotowano obecność mutacji w rodzinie genów RAS odpowiedzialnych za odpowiedź na czynniki wzrostu; mutacje w genie PTPN11 i NF1 odpowiedzialne za odwrotną regulację aktywności genu RAS. Mutacje te umożliwiają wzrost progenitorów szpiku kostnego w szpiku kostnym bez dodatku czynników wzrostu.

Badanie w większości przypadków ujawnia powiększenie wątroby i śledziony, powiększenie węzłów chłonnych. Częściej diagnozuje się ją u dzieci w wieku wczesnym i młodzieńczym, chociaż młodzi ludzie również mogą zachorować. Diagnozę różnicową należy przeprowadzić z CML wieku dziecięcego i CMML. Kategoria juMML obejmuje osoby z monosomią Xp7. Terapię prowadzi się zgodnie z ogólnie przyjętymi protokołami leczenia CMML z dodatkiem retinoidów. Uzdrowienie jest możliwe tylko z allogeniczny przeszczep szpiku kostnego (allo-TKM).

Przewlekła białaczka neutrofilowa

W piśmiennictwie opisano mniej niż 150 przypadków tej choroby, ale w większości przypadków choroby wiązały się z obecnością innej patologii, w szczególności ze szpiczakiem.

Nowsze obserwacje przy braku zmian cytogenetycznych wykazały, że neutrofilia jest spowodowana nieprawidłową produkcją cytokin w obecności guza lub nieprawidłową odpowiedzią zapalną. Wyniki kliniczne i laboratoryjne mogą być zgodne z wynikami CML w HF.

Jednak w niektórych przypadkach badania cytogenetyczne i molekularne wykazały klonalność linii neutrofili. Dlatego przewlekła białaczka neutrofilowa jest włączona do klasyfikacji WHO w grupie hMPN z zaleceniem potwierdzenia klonalnego charakteru metaplazji szpiku danymi cytogenetycznymi w obecności innych chorób nowotworowych. Terapię w przypadku udowodnionej klonalności prowadzi się w taki sam sposób jak terapię CML w odpowiedniej fazie.

Przewlekła białaczka eozynofilowa, nieokreślona (CEL NS)

Przypadki nowotworów mieloproliferacyjnych przy braku rearanżacji PDGFRA, PDGFRB lub FGFR1 klasyfikuje się jako CEP NS przy obecności eozynofilii we krwi >1,5x109/l lub więcej, liczba blastów we krwi obwodowej jest mniejsza niż 20%, brak genu fuzyjnego BCR-ABL1, obecność inv (16) (p13.1; q22) lub t (16; 16) (p13.1; q22), proliferację eozynofili w szpik kostny (CM) oraz tkanki różnych narządów (serce, płuca, skóra, ośrodkowy układ nerwowy, przewód pokarmowy).

Potwierdzeniem klonalności komórek białaczkowych w niektórych przypadkach są anomalie kariotypu: +8, monosomia 7, aberracja chromosomów 4, 6, 10, 15 oraz mutacja JAK2; nie ma klonalności receptorów komórek T.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z różnymi reaktywnymi eozynofiliami, zespół hipereozynofilowy (HES) oraz choroby nowotworowe ze wzrostem liczby eozynofili (chłoniak Hodgkina, ostra białaczka limfoblastyczna i CML). Wcześniej HEL ​​NS i HES połączono w jedną grupę nozologiczną.

W tej klasyfikacji wzrost liczby blastów we krwi > 2%, w BM > 5% oraz potwierdzenie klonalności proliferujących komórek umożliwia rozdzielenie tych dwóch stanów patologicznych. Terapię prowadzi się zgodnie z zasadami leczenia CML z obowiązkowym wyznaczeniem terapii przeciwpłytkowej ze względu na tendencję do nadkrzepliwości i możliwej zakrzepicy naczyń krezkowych.

Klasyfikacja chorób komórek tucznych WHO

Klasyfikacja WHO (2008) chorób komórek tucznych:

mastocytoza skórna;
- powolna mastocytoza układowa;
- mastocytozy ogólnoustrojowej związanej z chorobą hematologiczną klonów linii komórek innych niż tuczne;
- agresywna mastocytoza układowa;
- białaczka mastocytowa;
- mięsak komórek tucznych;
- Mastocytoma pozaskórna.

Termin „mastocytoza” obejmuje grupę proliferujących chorób komórek tucznych charakteryzujących się nieprawidłową proliferacją i akumulacją komórek tucznych w jednym lub większej liczbie układów narządów.

Zmiany hematologiczne w mastocytozie obejmują anemię, leukocytozę z eozynofilią, granulocytopenię i małopłytkowość. CM dotyczy pacjentów z wariantem agresywnym lub białaczkowym. W trefinie z uszkodzeniem szpiku stwierdza się wieloogniskowe skupiska lub nacieki z agregatami mastocytów, a w badaniu histologicznym stwierdza się rozlany naciek śródmiąższowy.

Mastocytoza skórna, inaczej pokrzywka barwnikowa, występuje głównie u dzieci i objawia się drobnymi, grudkowymi, pokrzywkowymi, pęcherzowymi i rozlanymi różowawymi wysypkami na skórze.

Mastocytoza układowa występuje częściej u osób dorosłych i charakteryzuje się nieprawidłowym naciekiem komórek tucznych nie tylko w skórze, ale także w CM, śledzionie, przewodzie pokarmowym i innych narządach wewnętrznych. U niektórych pacjentów mastocytoza układowa jest związana z rozwojem przewlekłej MPN, rzadziej z MDS lub proliferacją dojrzałych komórek limfoidalnych.

W obraz kliniczny Mastocytoza układowa wyróżnia dwie grupy objawów. Objawy z pierwszej grupy są spowodowane naciekaniem komórek tucznych narządów i tkanek. Do objawów drugiej grupy należą: zatrucie, świąd, osteoporoza lub osteofibroza, biegunka i wrzodziejące zmiany przewodu pokarmowego, zespół krwotoczny.

Kliniczny wariant mastocytozy układowej, który występuje z masywnym uszkodzeniem szpiku kostnego (ponad 20% komórek tucznych) i pojawieniem się nieprawidłowych komórek tucznych we krwi, określany jest jako białaczka mastocytowa. Wariant ten wyróżnia się brakiem zmian skórnych i niekorzystnym przebiegiem.

Rozpoznanie mastocytozy opiera się na wykryciu nacieku komórek tucznych dotkniętych narządów i tkanek. Aby wyjaśnić diagnozę, przeprowadza się immunofenotypowe oznaczenie CD2, CD 25, tryptazy (G3) lub mutacji c-kit (CD 117).

Diagnostyka różnicowa z reaktywnym przerostem komórek tucznych na tle chorób alergicznych i nowotworowych opiera się na danych morfologicznych.

W leczeniu wykorzystuje się inhibitory produkcji i antagonistów mediatorów uwalnianych z komórek tucznych. Istnieją doniesienia o pozytywnych wynikach stosowania preparatów interferonowych i

Witryna zapewnia informacje ogólne wyłącznie w celach informacyjnych. Diagnostyka i leczenie schorzeń powinno odbywać się pod nadzorem specjalisty. Wszystkie leki mają przeciwwskazania. Wymagana jest porada eksperta!

W praktyce medycznej eozynofilia zrozumieć stan krwi, w którym następuje wzrost poziomu specjalnych krwinek - eozynofile. Jednocześnie obserwuje się również infiltrację (impregnację) innych tkanek eozynofilami. Na przykład w alergicznym nieżycie nosa eozynofile można znaleźć w wydzielinie z nosa, z astma oskrzelowa z zapaleniem oskrzeli - w plwocinie, z nagromadzeniem krwi w płucach lub guzami opłucnej - w płynie płucnym.

U osoby dorosłej liczbę eozynofili we krwi uważa się za normalną od 0,02x109/l do 0,3x109/l.

Wyróżnia się następujące stopnie eozynofilii:
1. Mały - do 10% całkowitej liczby leukocytów.
2. Umiarkowany - 10-20%.
3. Wysoki - ponad 20%.

Przetrwała eozynofilia jest najczęściej oznaką robaczych zmian, reakcje alergiczne, niektóre białaczki .

Eozynofilia - objaw czy choroba?

Eozynofilia nie jest chorobą niezależną, ale oznaką (objawem) wielu chorób zakaźnych, autoimmunologicznych, alergicznych i innych. Ich lista jest dość szeroka.

4. Objawy chorób przewodu pokarmowego.
Ponieważ wiele chorób układ trawienny prowadzić do naruszenia mikroflory jelitowej, spowalnia proces oczyszczania organizmu z toksyn, co prowadzi do podwyższona zawartość eozynofile. Przy takiej dysbakteriozie pacjentowi mogą przeszkadzać wymioty i nudności po jedzeniu, ból w okolicy pępka, biegunka, drgawki, objawy zapalenia wątroby (żółtaczka, powiększenie wątroby i ból).
5. Choroby krwi.
Histiocytoza układowa na tle eozynofilii charakteryzuje się częstym choroba zakaźna, powiększenie wątroby i śledziony, uszkodzenie węzłów chłonnych, kaszel, sinica skóra(niebieskawe zabarwienie), duszność (trudności w oddychaniu).
Wraz z eozynofilią obserwuje się limfogranulomatozę, gorączkę, ból kości i stawów, osłabienie, swędzenie na większości powierzchni skóry, powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i śledziony, a także kaszel.
Eozynofilii w chłoniakach nieziarniczych towarzyszy również gorączka, osłabienie, zmniejszona masa ciała i aktywność ruchowa, a także objawy charakterystyczne dla niektórych obszarów. Tak więc, gdy guz pojawia się w okolicy brzucha, odnotowuje się objawy, takie jak pragnienie, powiększenie brzucha i niedrożność jelit. Od strony ośrodkowego układu nerwowego - bóle głowy, porażenia i niedowłady, pogorszenie wzroku i słuchu. Może wystąpić ból za mostkiem, kaszel, obrzęk twarzy, zaburzenia połykania.

Eozynofilia płucna

Pod tym pojęciem rozumie się infiltrację (impregnację) tkanki płucnej eozynofilami. Jest to najczęstsza lokalizacja tkankowa eozynofilów.

Choroba łączy następujące stany:
1. Ziarniniaki eozynofilowe.
2. Nacieki płucne (lotne).
3. Eozynofilowe zapalenie naczyń płuc spowodowane różnymi przyczynami.
4. Eozynofilowe zapalenie płuc.

Aby określić charakter choroby, która doprowadziła do eozynofilii, konieczne jest przeprowadzenie analiza biochemiczna krew (poziom białek, enzymów wątrobowych itp.), ogólna analiza moczu, analiza kału na jaja robaków. Jedną z metod potwierdzania alergicznego nieżytu nosa jest wymaz barwiony metodą Wrighta na eozynofilię odłączających się komórek błony śluzowej nosa.

W razie wskazań konieczne jest wykonanie prześwietlenia płuc, w razie potrzeby nakłucie chorego stawu reumatoidalne zapalenie stawów wykrywanie nacieku eozynofilowego, bronchoskopia.

Leczenie

Leczenie eozynofilii jako niezależnej choroby nie ma sensu. Przede wszystkim konieczne jest ustalenie przyczyny wzrostu poziomu eozynofili we krwi i opracowanie wraz z lekarzem prowadzącym racjonalnego schematu leczenia choroby podstawowej. To, które leki zostaną włączone do przebiegu leczenia, będzie zależało od rodzaju choroby, ciężkości i stadium jej przebiegu, obecności chorób współistniejących i stanów. Może być konieczne zrobienie czegoś przeciwnego – odmowa zaakceptowania niektórych leki wcześniej przypisane.

Eozynofilia u kotów i psów

Wykrycie wzrostu liczby eozynofili u kotów i psów może wskazywać na pokonanie robaków, alergików i choroby skórne. Niektóre z tych chorób mogą być również przenoszone na osobę, która trzyma zwierzęta w domu. Dlatego konieczne jest dokładne skonsultowanie się z weterynarzem na temat możliwości wysokiej jakości leczenia dla Twojego pupila.

Białaczka eozynofilowa to dość rzadki typ białaczki szpikowej (AML), charakteryzujący się wysoką zawartością komórek blastycznych, przyszłych leukocytów eozynofilowych, w szpiku kostnym i osoczu krwi obwodowej, sięgającą 80%. Tego rodzaju niebezpieczna choroba, która ma charakter onkologiczny, może wystąpić jako nowa, samodzielna choroba lub dotknąć osoby w każdym wieku z zespołem hipereozynofilowym w wywiadzie, czyli stać się jej konsekwencją.

Patologia eozynofilowa jest chorobą mieloproliferacyjną, tj. mutacja może rozpocząć się nie tylko w macierzystych, embrionalnych komórkach tkanki krwiotwórczej, ale także w dojrzałych komórkach krwi. Zwykle nie da się odróżnić klonalnego podziału nieprawidłowych struktur komórkowych szpiku kostnego związanego z patologicznymi zmianami w zestawie chromosomów od reaktywnego (wzrost liczby zmutowanych komórek na skutek ich nadmiernej produkcji), dlatego rozpoznanie eozynofilów Zespół powstaje, gdy dana osoba ma historię nieprawidłowości chromosomowych, takich jak zespół Downa lub Klinefeltera. W innych przypadkach rozpoznaje się białaczkę eozynofilową.

Cechy rozwoju onkopatologii są następujące:

  1. Komórki blastyczne z zaprogramowanym programem dalszej przemiany w eozynofile (leukocyty mikrofagów, których funkcja ochronna polega jedynie na wchłanianiu obcych elementów, które dostały się do organizmu ludzkiego) zaczynają mutować pod wpływem czynników negatywnych.
  2. Proces mutacji prowadzi do zatrzymania ich dojrzewania na początkowym poziomie rozwoju. Zamiast przekształcać się w dojrzałe eozynofile, zdolne do pełnienia naturalnych funkcji po dostaniu się do krwiobiegu, tracą zdolność do naturalnej autodestrukcji i zaczynają się intensywnie dzielić.

W wyniku połączenia tych procesów patologicznych we krwi obwodowej pojawia się duża liczba niezdolnych do normalnego funkcjonowania leukocytów. Nieprawidłowe komórki, dzielące się bez przerwy, zajmują prawie całą objętość płynu biologicznego przepływającego przez naczynia i wypierają z niego zdrowe leukocyty, płytki krwi i leukocyty. Niemal natychmiast w narządach tworzących układ krwiotwórczy, wątrobie i śledzionie, pojawiają się dodatkowe ogniska raka.

Klasyfikacja eozynofilowej postaci patologii

Aby przenieść białaczkę eozynofilową, która jest jednym z podtypów onkopatologii krwi, do etapu długotrwałej remisji, konieczne jest przeprowadzenie odpowiedniej terapii, ale do jej powołania konieczne jest poznanie charakteru choroby i prawidłowe klasyfikuj to. Klasyfikacja, zgodnie z którą zwyczajowo dzieli się podtyp raka eozynofilowego płynne medium organizm przede wszystkim przewiduje podział fazy rozwoju.

Zgodnie z tą klasyfikacją wyróżnia się kilka etapów, z których każdy charakteryzuje się występowaniem specyficznych tylko dla niego procesów w nieprawidłowych krwinkach:

  1. Inicjacja lub początek transformacji guza. Proces negatywnej przemiany rozpoczyna się pod wpływem jakiegoś czynnika patologicznego i charakteryzuje się bezobjawowym przebiegiem.
  2. Awans. Komórki blastyczne, prekursory eozynofili, wchodzące w skład tkanki krwiotwórczej szpiku kostnego, zaczynają się intensywnie dzielić. Na tym etapie rozwoju mogą pojawić się niespecyficzne i łagodne objawy.
  3. Postęp. Początek złośliwości komórek, w wyniku której rozwija się białaczka eozynofilowa. Na tym etapie pojawiają się wyraźne objawy histologiczne i ostre objawy kliniczne.
  4. Przerzut. Nowotwór krwi aktywnie rozprzestrzenia się po całym ciele i rozrasta się w inne narządy.

Choroba jest również podzielona na typy. Ale taki wybór można uznać za przegadany, ponieważ nie jest związany z rodzajem rozwoju procesu onkologicznego, jak w nabłonkowych guzach nowotworowych, ale jest bezpośrednio zależny od różnicowania komórek, w których rozpoczęła się mutacja. Tak więc ostra białaczka ma swój początek w całkowicie niedojrzałych wybuchach, dlatego postępuje bardziej agresywnie i najczęściej kończy się śmiercią. Przewlekły typ procesu patologicznego związany jest ze złośliwością komórek szpiku kostnego w ostatnich stadiach dojrzewania lub dojrzałych krwinek wchodzących w skład krwi obwodowej, w wyniku czego onkopatologia rozwija się bardzo wolno i nie ma tendencji do agresji .

Przyczyny chorób narządów krwiotwórczych

Chociaż naukowcy zajmujący się onkologią nie mają pełnego zaufania do przesłanek, które prowokują pojawienie się zmian mutacyjnych w komórkach płynnej tkanki łącznej naszego ciała, mają tendencję do twierdzenia, że ​​główne przyczyny tego patologicznego zjawiska leżą w genetyczne predyspozycje. Onkologia krwi najczęściej pojawia się w rodzinach, w których nawet kilka pokoleń temu zdarzały się przypadki rozwoju tej choroby. Ponadto białaczka eozynofilowa może być wywołana przez szereg chorób o etiologii zakaźnej wirusów. Stwierdzenie to opiera się na zdolności niektórych patogennych mikroorganizmów do powodowania degeneracji komórek krwi i pojawiania się w nich nieodwracalnych mutacji.

Patologia może być spowodowana innymi chorobami:

  • onkologiczny;
  • niedobór odpornościowy;
  • uszkodzenie płuc;
  • ciężkie reakcje alergiczne;
  • zatrucie chemiczne;
  • choroby przewodu żołądkowo-jelitowego;
  • zapalenie naczyń;
  • układowe choroby tkanki łącznej;
  • patologie sercowo-naczyniowe.

Przyczyny te można zaobserwować u wielu osób i nie wszystkie podlegają rozwojowi zmian onkologicznych we krwi. W związku z tym lekarze-onkolodzy mówią o obecności pewnych czynników ryzyka, które mogą przyspieszyć rozwój choroby i pogorszyć jej przebieg.

Najczęściej rolę tę przypisuje się następującym czynnikom:

  1. Narażenie na toksyczne leki. Oczywiste czynniki rakotwórcze obejmują leki przeciwbakteryjne, głównie penicyliny i większość cytostatyków.
  2. toksyny przemysłowe. Niektóre nawozy i produkty ropopochodne mogą stać się prowokatorami raka krwi.
  3. Narażenie na promieniowanie. Bardzo często wśród pacjentów hematoonkologów znajdują się osoby mieszkające na obszarach o podwyższonym tle promieniowania lub po kilku cyklach radioterapii.

Ważny! Eksperci wskazują również na zależność tempa progresji zjawiska patologicznego od obecności u osoby złych nawyków, palenia tytoniu czy skłonności do nadużywania alkoholu. Choć czynnik ten nie ma dziś naukowego uzasadnienia, to ze statystyk wynika, że ​​większość pacjentów klinik onkologicznych stanowią osoby z uzależnieniami.

Przewlekła białaczka eozynofilowa (CEL)

Przewlekła białaczka eozynofilowa to uogólniony proces, który ma: wysoki poziom eozynofile we krwi obwodowej, tkankach i szpiku kostnym. U każdego pacjenta choroba postępuje indywidualnie, z naruszeniem określonego algorytmu dojrzewania komórek.

Postaci przewlekłej towarzyszą następujące objawy:

  • podwyższona temperatura ciała;
  • słaba strona;
  • bladość skóry;
  • powiększenie śledziony, wątroby, węzły chłonne.

Objawy przewlekłej białaczki eozynofilowej nasilają się z powodu chorób współistniejących.

Przewlekła postać białaczki eozynofilowej występuje w wyniku:

  • astma oskrzelowa;
  • zespół hipereozynofilowy;
  • ziarniniaki kości;
  • dermatoza;
  • pokrzywka.

Całkiem część choroby ma charakter reaktywny. O ile podwyższony poziom eozynofile odnotowuje się, gdy: lub konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej.

Zespół hipereozynofilowy

Zespół hipereozynofilowy i białaczka eozynofilowa są ze sobą powiązanymi patologiami i są uważane za nierozłącznie w medycynie. Białaczka eozynofilowa dość często odnosi się do zespołu objętego HES. Choroba rozwija się głównie u osób w wieku od 20 do 50 lat, a objawy zależą od dotkniętych narządów.

Diagnozę stawia się, gdy liczba eozynofilów wzrasta o 10% normy w ciągu ostatnich 6 miesięcy. Choroba objawia się anoreksją, osłabieniem, dusznością, gorączką. W przypadku uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego pacjent ma niewielkie szanse na pomyślny wynik.

Objawy towarzyszące procesowi onkologicznemu

Białaczka eozynofilowa jest zwykle znaleziskiem przypadkowym, ponieważ przez długi czas jest całkowicie bezobjawowa. Pierwsze oznaki tej patologii najczęściej po jej uogólnieniu i rozpoczęciu aktywnego tworzenia przerzutów. W tej chwili jest już za późno, aby go leczyć, a pacjent jest klasyfikowany jako pacjent nieuleczalny.

Aby temu zapobiec, hematoonkolodzy zalecają zbadanie możliwych niespecyficznych objawów, które mogą pojawić się na początku procesu patologicznego:

  1. Utrata apetytu, utrata masy ciała, ciągłe zmęczenie, gorączka i nadmierna potliwość. Pojawienie się tych znaków powinno ostrzec każdą osobę, ponieważ są one powszechnymi przejawami każdej onkologii.
  2. Objawy hematologiczne (częste nieuzasadnione siniaki i siniaki, które nagle pojawiają się na dowolnej części skóry, uporczywe krwawienia z nosa, rany i otarcia, które długo się nie goją).
  3. Wyraźna lub niewyraźna dysfunkcja układu oddechowego (uporczywy suchy kaszel, duszność). Ich pojawienie się wiąże się z włóknieniem płuc rozwijającym się na tle eozynofilowego uszkodzenia krwi.
  4. Zmiany skórne (swędzenie i wysypka niewiadomego pochodzenia, pojawienie się twardych guzków podskórnych). Takie objawy obserwuje się u prawie 60% pacjentów z rakiem krwi.
  5. objawy neurologiczne. Negatywne skutki uboczne system nerwowy(zaburzenia pamięci, zmiana zachowania) występują bardzo często.

Ponadto przy aktywnym postępie choroby dochodzi do wzrostu węzłów chłonnych, wątroby i śledziony, pojawia się ból stawów i mięśni, upośledzenie wzroku. Zmiany te zachodzą na skutek pojawienia się w krwiobiegu dużej liczby cytokin przeciwzapalnych uwalnianych przez komórki eozynofilowe, a także na skutek wystąpienia zakrzepicy drobnych naczyń krwionośnych.

Diagnoza choroby

Przypadkowe lub kliniczne podejrzenie białaczki eozynofilowej staje się powodem do bardziej pogłębionych badań. , pozwalający obalić lub potwierdzić chorobę, zaczyna się od generała. Potwierdzeniem jest obecność w 1 μl (mikrolitrach) płynnej substancji organizmu zwiększonej zawartości leukocytów, a mianowicie eozynofili, przy zmniejszeniu liczby płytek krwi i erytrocytów. Takie zmiany wskazują na rozwój eozynofilii towarzyszącej białaczce typu eozynofilowego.

Dalej diagnostyka laboratoryjna niezbędne do wyjaśnienia diagnozy, obejmuje następujące badania:

  1. analiza cytogenetyczna. Przeprowadza się go w celu wykrycia nietypowych zmian w zestawie chromosomów, co pozwala wyjaśnić rodzaj rozwijającej się białaczki i określić postać białaczki szpikowej.
  2. Immunofenotypowanie. Identyfikacja za pomocą pewnej substancji nieprawidłowych, złośliwych komórek. Taka diagnostyka daje specjalistom możliwość określenia, która białaczka ostra lub przewlekła rozwija się w narządach krwiotwórczych i krwi obwodowej.
  3. Biopsja szpiku kostnego. Nakłucie cienkoigłowe, przez które pobierany jest materiał biopsyjny z kości miednicy lub piersi, pozwala na potwierdzenie poprawności postawionej diagnozy.

Oprócz laboratorium przeprowadzana jest diagnostyka instrumentalna, która pozwala odróżnić przewlekłą i ostrą białaczkę. Najbardziej pouczające metody sprzętu testy diagnostyczne RTG płuc, USG są brane pod uwagę Jama brzuszna, CT i MRI.

Podstawowe zabiegi

Białaczka eozynofilowa jest obecnie klasyfikowana jako choroba uleczalna, co wiąże się z dużym sukcesem w dziedzinie terapii raka krwi. I nie tylko ci pacjenci, u których zdiagnozowano przewlekłą białaczkę, mogą wyzdrowieć. Pozytywną tendencję obserwuje się również w przypadku rozwoju ostrej, wcześniej uważanej za nieuleczalną, choroby eozynofilowej. Głównym leczeniem jest prowadzenie długich kursów

  • Naświetlanie. Radioaktywne promienie jonizujące zapewniają znaczną pomoc terapeutyczną w przypadku pojawienia się zmian przerzutowych w narządy wewnętrzne i układ kostny.
  • . Złoty standard terapii dla całkowitego wyleczenia białaczki. Ale przeszczep komórek macierzystych jest nie do przyjęcia dla wszystkich pacjentów, a poza tym istnieją znaczne trudności w znalezieniu odpowiedniego dawcy, dlatego w większości przypadków brakuje czasu na operację.
  • Ważny! Pomimo złożoności i czasu trwania terapii nie powinieneś rozpaczać, gdy usłyszysz straszną diagnozę białaczki. Obecnie prowadzone są badania kliniczne nad innowacyjnymi metodami leczenia tej choroby, dlatego u większości pacjentów groźba przedwczesnej śmierci ustąpi w najbliższym czasie i pojawią się realne szanse na całkowite wyleczenie.

    Możliwe komplikacje i konsekwencje

    Najstraszniejszą konsekwencją, do której może prowadzić białaczka eozynofilowa, jest wczesna śmierć. Przyczyny zgonów, często towarzyszące chorobom typu eozynofilowego, leżą w: możliwe komplikacje które powodują ostrą białaczkę.

    Najbardziej niebezpieczne, o wysokim ryzyku śmiertelności, to:

    • zespół krwotoczny, prowadzący do wystąpienia rozległego krwawienia wewnętrznego lub zewnętrznego, który jest bardzo trudny do zatrzymania ze względu na znaczne zmniejszenie liczby płytek krwi;
    • neuroleukemia (kiełkowanie zmutowanych komórek tkanek nerwowych). To powikłanie, które często prowadzi do białaczki, jest związane z uszkodzeniem komórek eozynofilowych w mózgu;
    • niewydolność nerek lub serca.

    Podstępność onkologii krwi polega nie tylko na tym, że jest trudna do wykrycia ze względu na długi bezobjawowy przebieg, ale także na brak środków zapobiegających rozwojowi choroby. Jedyną prewencją, która może pomóc w szybkim wykryciu procesu patologicznego, są regularne badania krwi.

    Długość życia

    Prognozy życiowe pacjentów z rozpoznaną białaczką eozynofilową można nazwać pocieszające. Prawie połowa pacjentów żyje dłużej niż 10 lat. Oczekiwana długość życia jest bezpośrednio związana z nasileniem białaczki, obecnością zmian w narządach wewnętrznych oraz adekwatnością leczenia. Ale ze względu na fakt, że większość przypadków tej choroby jest wykrywana bardzo późno, gdy dana osoba ma zmiany w mózgu, płucach lub sercu, korzystną prognozę można uznać tylko za warunkową.

    Eozynofilia – co to jest? Odpowiedź na postawione pytanie medyczne znajdziesz w materiałach prezentowanego artykułu. Ponadto powiemy Ci o przyczynie takiego odchylenia, jakie są jego objawy i metody leczenia.

    informacje ogólne

    Eozynofilia – co to jest? W praktyce medycznej termin ten jest rozumiany jako szczególny stan krwi, w którym pacjent ma podwyższony poziom komórek - eozynofili. Ponadto przy takim odchyleniu dochodzi do impregnacji, czyli tzw. infiltracji innych tkanek. Na przykład, z katarem, eozynofile są dość łatwo wykrywane w wydzielinach, z astmą oskrzelową - w plwocinie, z guzami opłucnej lub nagromadzeniem krwi w płucach - w płynie płucnym.

    Stopnie choroby

    U osoby dorosłej liczbę eozynofilów we krwi uważa się za normalną od 0,02 x 109 / l do 0,3 x 109 / l. Jeśli ta liczba zostanie przekroczona, u pacjenta zostanie zdiagnozowana „eozynofilia”. Co to jest, dowiedzieliśmy się. Teraz wyobraźmy sobie, jakie stopnie tego odchylenia są rozróżniane:

    1. Wysoki stopień - ponad 20%.
    2. Umiarkowany stopień - od 10 do 20%.
    3. Mały stopień, to znaczy do 10% całkowitej liczby leukocytów.

    Uporczywa eozynofilia jest oznaką robaczyc, niektórych białaczek i reakcji alergicznych.

    Choroba czy objaw?

    Eozynofilia, której leczenie rozważymy później, nie jest chorobą niezależną, a jedynie oznaką nieprawidłowości autoimmunologicznych, zakaźnych, alergicznych i innych.

    Zastanówmy się więc razem, dlaczego dana osoba ma taki stan patologiczny.

    Eozynofilia: przyczyny

    To odchylenie przejawia się na tle rozwoju wielu chorób. Ta długa lista obejmuje:


    Należy również zauważyć, że zespół eozynofilia-mialgia może wystąpić podczas przyjmowania niektórych leków: leków zawierających hormony płciowe, aspiryny, leków przeciwgruźliczych, papaweryny, euphylliny, imipraminy, dimedrolu, antybiotyków seria penicylin preparaty złota, leki sulfanilamidowe, witaminy z grupy B, beta-blokery, Phenibut, Chymotrypsyna, Chlorpropamid, Miscleron.

    Eozynofilia: objawy

    Oznaki takich stan patologiczny spowodowane chorobą, w której występuje.

    1. Choroby reaktywne i autoimmunologiczne. Przy takich chorobach najczęściej obserwuje się następujące objawy:

    • hepatosplenomegalia (powiększenie śledziony lub wątroby);
    • bóle mięśni (tj. bóle mięśni i stawów);
    • bóle głowy, gorączka, osłabienie, nudności, zawroty głowy, utrata apetytu;
    • powiększenie węzłów chłonnych (bolesność i obrzęk węzłów chłonnych);
    • przyspieszone bicie serca, obrzęk powiek i twarzy, wysypka na skórze, niedociśnienie;
    • podczas poruszania larwami (ból w klatce piersiowej, duszność, kaszel z komponentem astmatycznym).

    3. Choroby skóry i alergie:

    • pojawienie się swędzenia, wysypki, pęcherzy, suchości skóry, złuszczania naskórka i owrzodzeń na skórze.

    4. Choroby przewodu pokarmowego.

    • Wiele chorób przewodu pokarmowego prowadzi do naruszenia flory jelitowej, co ostatecznie spowalnia proces oczyszczania organizmu z toksyn i toksyn. Z reguły w przyszłości prowadzi to do zwiększonej zawartości eozynofili we krwi. Przy takim odchyleniu pacjent może być zaniepokojony bólem w okolicy pępka, wymiotami, drgawkami, nudnościami, biegunką i objawami zapalenia wątroby (żółtaczka, bolesność, powiększenie wątroby).

    5. Choroby krwi.

    • Takie odchylenie charakteryzuje się częstymi chorobami zakaźnymi, uszkodzeniem węzłów chłonnych, powiększeniem śledziony i wątroby, kaszlem, dusznością, sinicą skóry.

    W przypadku limfogranulomatozy pacjent może odczuwać ból stawów i kości, osłabienie, gorączkę, swędzenie na powierzchni skóry, kaszel, powiększenie węzłów chłonnych i tak dalej. Eozynofilii w chłoniakach towarzyszy spadek aktywności ruchowej i utrata masy ciała, a także wzrost temperatury ciała.

    Gdy w jamie brzusznej pojawia się guz, objawy takie jak pragnienie, niedrożność jelit, wzrost brzucha. Od strony ośrodkowego układu nerwowego obserwuje się bóle głowy, niedowłady i porażenia, a także osłabienie słuchu i wzroku. Ponadto często występuje dyskomfort za mostkiem, obrzęk twarzy, kaszel i zaburzenia połykania.

    Co to jest eozynofilia płucna?

    Eozynofilia płucna to naciek tkanki płucnej przez eozynofile. To odchylenie łączy następujące stany:

    • nacieki płucne;
    • ziarniniaki eozynofilowe;
    • eozynofilowe zapalenie płuc;
    • eozynofilowe zapalenie naczyń płuc.

    Jak wykryć u dziecka?

    Eozynofilię u dzieci wykrywa się podczas pełnej morfologii krwi. Należy zauważyć, że takie zjawisko u niemowląt ma charakter sporadyczny i zanika natychmiast po osiągnięciu normalnej wartości masy ciała dziecka.

    Najczęstsze przyczyny tego odchylenia u małych dzieci to:

    Diagnoza u dorosłych

    Teraz wiesz: eozynofilia – co to jest. Należy zauważyć, że w celu wykrycia takiego odchylenia konieczne jest jedynie wykonanie analiza ogólna krew. W trakcie takiego badania specjalista oblicza procent eozynofilów, aby lekarz prowadzący mógł postawić diagnozę.

    W tym stanie patologicznym można również zaobserwować oznaki anemii (to znaczy, że liczba czerwonych krwinek jest zmniejszona we krwi). Aby zidentyfikować chorobę, która doprowadziła do eozynofilii, należy przeprowadzić biochemiczną analizę krwi, a także kału i moczu.

    Jak traktować?

    Nie ma sensu traktować eozynofilii jako niezależnej choroby. Na początek pacjent powinien poznać prawdziwą przyczynę takiego stanu patologicznego, a dopiero potem wraz z lekarzem opracować skuteczny schemat leczenia choroby podstawowej, dzięki której obserwuje się takie odchylenie.

    Rodzaje i dawki leków, które zostaną uwzględnione w kursie, zależą od przyczyn eozynofilii, a także od ciężkości i stadium choroby. Jest prawdopodobne, że pacjent będzie musiał odmówić przyjęcia wcześniej przepisanych leków.

    Eozynofilia u zwierząt

    Takie odchylenie u kotów i psów wskazuje na skórę, a także na pokonanie robaków. Niektóre z tych chorób mogą być również przenoszone na osobę, która trzyma te zwierzęta w domu. W związku z tym zaleca się skonsultowanie z weterynarzem możliwości leczenia Twojego zwierzaka.

    U dzieci (białaczka) choroba nowotworowa krwi, co stanowi 50% wszystkich chorób nowotworowych w dzieciństwo i będąc jednym z najbardziej najczęstsze przyczynyśmiertelność niemowląt.

    Istotą choroby jest naruszenie hematopoezy w szpiku kostnym: leukocyty (białe krwinki pełniące funkcję ochronną w organizmie) nie dojrzewają w pełni; normalne kiełki hematopoetyczne są tłumione. W rezultacie niedojrzałe (blastyczne) komórki dostają się do krwi, stosunek między komórkami krwi jest zaburzony. Niedojrzałe leukocyty nie pełnią roli ochronnej.

    Komórki blastyczne, dostając się do krwiobiegu, są przenoszone do narządów i tkanek, powodując ich naciekanie. Przenikając przez barierę krew-mózg, komórki blastyczne impregnują substancję i błony mózgu, powodując rozwój neuroleukemii.

    Według statystyk częstość występowania białaczki wśród dzieci wynosi około 5 przypadków na 100 000 dzieci. Dzieci w wieku 2-5 lat częściej chorują. Obecnie nie ma tendencji spadkowej zachorowalności i umieralności z powodu białaczki.

    Powoduje

    Przyczyny białaczki u dzieci nie są w pełni poznane. Niektórzy naukowcy są zwolennikami teorii wirusów. Znajduje rozpoznanie i genetyczne pochodzenie choroby.

    Możliwe, że zmutowane geny (onkogeny) powstają pod wpływem retrowirusów i są dziedziczone. Te geny zaczynają działać w okresie okołoporodowym. Ale do pewnego czasu komórki leukogenezy są niszczone. Tylko wtedy, gdy obrona jest osłabiona ciało dziecka rozwija się białaczka.

    Potwierdzeniem dziedzicznej predyspozycji do raka krwi są fakty o częstszym rozwoju białaczki u bliźniąt jednojajowych w porównaniu z bliźniakami jednojajowymi. Ponadto choroba często dotyka dzieci. Zwiększone ryzyko zachorowania na białaczkę u dzieci i innych choroby dziedziczne(zespół Klinefeltera, zespół Blooma, pierwotny niedobór odporności itp.).

    Istotne są czynniki narażenia fizycznego (narażenie na promieniowanie) i narażenia chemiczne. Świadczy o tym wzrost zachorowalności na białaczkę po wybuchu jądrowym w Hiroszimie i elektrowni jądrowej w Czarnobylu.

    W niektórych przypadkach u dzieci, które otrzymały, rozwija się wtórna białaczka radioterapia i chemioterapia jako leczenie innych nowotworów.

    Klasyfikacja

    Zgodnie z charakterystyką morfologiczną komórek nowotworowych wyróżnia się białaczkę limfoblastyczną i nielimfoblastyczną u dzieci. W przypadku białaczki limfoblastycznej dochodzi do niekontrolowanej proliferacji (rozmnażania, wzrostu) limfoblastów (niedojrzałych limfocytów), które są 3 typy - małe, duże i duże polimorficzne.

    Przeważnie dzieci (w 97% przypadków) rozwijają ostrą postać białaczki limfoidalnej, czyli limfoblastyczną postać choroby. Przewlekła białaczka limfoidalna nie rozwija się w dzieciństwie.

    Zgodnie ze strukturą antygenową białaczki limfoblastyczne to:

    • 0-cell (stanowią do 80% przypadków);
    • komórka T (od 15 do 25% przypadków);
    • Komórki B (zdiagnozowane w 1-3% przypadków).

    Z liczby białaczek nielimfoblastycznych wyróżnia się białaczki szpikowe, które z kolei dzielą się na:

    • słabo zróżnicowany (M 1);
    • wysoce zróżnicowany (M 2);
    • promielocytowy (M3);
    • mielomonoblastyczny (M 4);
    • monoblastyczny (M 5);
    • erytromielocytoza (M 6);
    • megakariocytowa (M 7);
    • eozynofilowe (M 8);
    • białaczka niezróżnicowana (M 0) u dzieci.

    W zależności od przebiegu klinicznego rozróżnia się 3 etapy choroby:

    • ja św. jest to ostra faza choroby, od początkowych objawów do poprawy parametrów laboratoryjnych w wyniku leczenia;
    • II art. - osiągnięcie niepełnej lub całkowitej remisji: przy niepełnej - normalizacji wskaźników we krwi obwodowej, osiąga się stan kliniczny dziecka, aw mielogramie komórek blastycznych nie więcej niż 20%; przy całkowitej remisji liczba komórek blastycznych nie przekracza 5%;
    • III etap - nawrót choroby: przy korzystnych wskaźnikach hemogramu ogniska nacieku białaczkowego znajdują się w narządach wewnętrznych lub układzie nerwowym.

    Objawy


    Jednym z objawów białaczki może być nawracające zapalenie migdałków.

    Początek choroby może być zarówno ostry, jak i stopniowy. W klinice białaczki u dzieci wyróżnia się następujące zespoły:

    • zatrucie;
    • krwotoczny;
    • sercowo-naczyniowy;
    • z niedoborem odporności.

    Dość często choroba zaczyna się nagle i rozwija szybko. Temperatura wzrasta do wysokich wartości, obserwuje się ogólne osłabienie, objawy infekcji w części ustnej gardła (,), krwawienia z nosa.

    Przy wolniejszym rozwoju białaczki u dzieci charakterystycznym objawem jest zespół zatrucia:

    • ból kości lub stawów;
    • zwiększone zmęczenie;
    • znaczny spadek apetytu;
    • zaburzenia snu;
    • wyzysk;
    • niewyjaśniona gorączka;
    • na tle bólu głowy mogą pojawić się wymioty i drgawki;
    • utrata wagi.

    Zespół krwotoczny jest typowy w klinice ostrej białaczki u dzieci. Przejawami tego zespołu mogą być:

    • krwotoki na błonach śluzowych i skórze lub w jamach stawowych;
    • krwawienie w żołądku lub jelitach;
    • pojawienie się krwi w moczu;
    • krwawienie z płuc;
    • (zmniejszenie stężenia hemoglobiny i liczby czerwonych krwinek we krwi).

    Niedokrwistość pogarsza również hamowanie przez komórki blastyczne czerwonego zarodka szpiku kostnego (tj. hamowanie tworzenia czerwonych krwinek). Anemia powoduje głód tlenu w tkankach ciała (niedotlenienie).

    Manifestacje zespołu sercowo-naczyniowego to:

    • zwiększone tętno;
    • zaburzenia rytmu czynności serca;
    • rozszerzone granice serca;
    • rozlane zmiany w mięśniu sercowym na EKG;
    • zmniejszona frakcja wyrzutowa o .

    Przejawem zespołu niedoboru odporności jest rozwój ciężkiej postaci procesy zapalne zagrażające życiu dziecka. Infekcja może przybrać charakter uogólniony (septyczny).

    Skrajnym zagrożeniem dla życia dziecka jest neuroleukemia, której objawami klinicznymi są ostry ból głowy, zawroty głowy, wymioty, podwójne widzenie, sztywność (napięcie) mięśni potylicznych. W przypadku białaczkowej infiltracji (impregnacji) substancji mózgowej może rozwinąć się niedowład kończyn, zaburzenia funkcji narządów miednicy i naruszenie wrażliwości.

    Badanie lekarskie dziecka z białaczką ujawnia:

    • bladość skóry i widoczne błony śluzowe, może występować ziemisty lub żółtawy odcień skóry;
    • siniaki na skórze i błonach śluzowych;
    • letarg dziecka;
    • i śledziona;
    • powiększone węzły chłonne, ślinianki przyuszne i podżuchwowe;
    • palpitacje serca;
    • duszność.

    Nasilenie stanu wzrasta bardzo szybko.

    Diagnostyka


    W większości przypadków białaczka ma charakterystyczne zmiany we krwi.

    Ważne jest, aby pediatra w odpowiednim czasie podejrzewał białaczkę u dziecka i wysłał go na konsultację do onkohematologa, który zajmuje się dalszym wyjaśnieniem diagnozy.

    Podstawą diagnozy chorób onkologicznych krwi jest badania laboratoryjne krew obwodowa (hemogram) i punkcik szpiku kostnego (mielogram).

    Zmiany w hemogramie:

    • niedokrwistość (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek);
    • (zmniejszenie liczby płytek krwi biorących udział w krzepnięciu krwi);
    • retikulocytopenia (zmniejszenie liczby krwinek - prekursorów czerwonych krwinek);
    • zwiększona ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów);
    • leukocytoza o różnym nasileniu (wzrost liczby białych krwinek) lub leukopenia (spadek liczby leukocytów);
    • blastemia (niedojrzała postać leukocytów dominująca we krwi); często bardzo trudno jest określić szpikowy lub limfoidalny charakter tej patologicznie zmienionej niedojrzałej komórki, ale częściej z ostra białaczka są limfoidalne;
    • brak pośrednich (między blastami a dojrzałymi formami leukocytów) typów białych krwinek - młodych, kłujących, segmentowanych; nie ma też eozynofili: te zmiany są typowe dla białaczki, nazywane są „niepowodzeniem białaczki”.

    Należy zauważyć, że u 10% dzieci z ostrą białaczką parametry analizy krwi obwodowej są całkowicie prawidłowe. Dlatego, jeśli istnieje objawy kliniczne, pozwalając podejrzewać ostrą postać choroby, konieczne jest przeprowadzenie dodatkowe badania: punktowaty szpik kostny, analizy cytochemiczne. I zdefiniuj opcję białaczka limfoblastyczna Pomogą specyficzne markery, do wykrycia, które znakowane przeciwciała monoklonalne są używane.

    Ostatecznym potwierdzeniem diagnozy jest mielogram uzyskany przez nakłucie mostka (przebicie mostka w celu pobrania kawałka szpiku kostnego). Ta analiza jest obowiązkowa. Szpik kostny praktycznie nie zawiera normalnych elementów, są wypierane przez leukoblasty. Potwierdzeniem białaczki jest wykrycie ponad 30% komórek blastycznych.

    Jeśli w badaniu mielogramu nie uzyskano przekonujących danych do diagnozy, konieczne jest wykonanie nakłucia kości biodrowej, badań cytogenetycznych, immunologicznych, cytochemicznych.

    Przy objawach neuroleukemii dziecko jest badane przez okulistę (do oftalmoskopii), neurologa, wykonuje się nakłucie kręgosłupa i bada się uzyskany płyn mózgowo-rdzeniowy oraz wykonuje się prześwietlenie czaszki.

    W celu wykrycia ognisk przerzutowych w różne ciała wykonać dodatkowe badania: MRI, USG lub CT (wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, moszny u chłopców, ślinianek), prześwietlenie klatki piersiowej.

    Leczenie

    W leczeniu dzieci chorych na białaczkę są one hospitalizowane w specjalistycznym oddziale onkohematologicznym. Dziecko jest w osobnym pudełku, gdzie zapewnione są warunki zbliżone do sterylności. Jest to konieczne, aby zapobiec powikłaniom infekcyjnym bakteryjnym lub wirusowym. Zapewnienie dziecku zbilansowanej diety jest bardzo ważne.

    Główną metodą leczenia białaczki u dzieci jest wyznaczenie chemioterapii, której celem jest całkowite pozbycie się białaczkowego klanu komórek. W ostrych białaczkach mieloblastycznych i limfoblastycznych leki chemioterapeutyczne stosuje się w różnych kombinacjach, dawkach i sposobach podawania.

    W limfoidalnym wariancie białaczki stosuje się leki Winkrystyna i Asparaginaza. W niektórych przypadkach stosuje się ich kombinację z Rubidomycyną. Po osiągnięciu remisji przepisuje się Leupirin.

    W szpikowej postaci ostrej białaczki stosuje się leki takie jak leupiryna, cytarabina, rubidomycyna. W niektórych przypadkach stosuje się kombinację z prednizonem. W przypadku neuroleukemii stosuje się leczenie ametopteryną.

    Aby zapobiec nawrotom, przepisywane są intensywne kursy leczenia przez 1-2 tygodnie co 2 miesiące.

    Chemioterapia może być uzupełniona immunoterapią (czynną lub bierną): stosuje się szczepionkę przeciw ospie, immunolimfocyty, interferony. Ale immunoterapia nie została jeszcze w pełni zbadana, chociaż daje zachęcające wyniki.

    Obiecujące metody leczenia białaczki u dzieci to przeszczep (przeszczepienie) szpiku kostnego, komórek macierzystych, transfuzja krwi pępowinowej.

    Wraz ze specyficznym leczeniem prowadzi się leczenie objawowe, w tym (w zależności od wskazań):

    • transfuzja produktów krwiopochodnych (masa płytek krwi i erytrocytów), wprowadzenie leków hemostatycznych na zespół krwotoczny;
    • stosowanie antybiotyków (w przypadku infekcji);
    • środki detoksykacyjne w postaci wlewów dożylnych roztworów, hemosorpcji, plazmasorpcji lub plazmaferezy.

    W ostrej białaczce u dzieci przeprowadza się leczenie etapowe: po osiągnięciu remisji i powikłaniach leczenia prowadzi się leczenie podtrzymujące, zapobieganie nawrotom.


    Prognoza

    Rokowanie u dzieci z rozwojem białaczki jest dość poważne.

    Kiedy wczesna diagnoza Przy pomocy nowoczesnych metod leczenia możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji, a nawet całkowitego wyzdrowienia (do 25%) u dziecka z białaczką limfatyczną. W mieloblastycznym wariancie choroby remisję osiąga się w 40% przypadków.

    Jednak nawet po długiej remisji mogą wystąpić nawroty. Śmiertelność dzieci z powodu białaczki pozostaje wysoka. Przyczyną śmierci są często infekcje, które rozwijają się w związku z tym, że zarówno sama choroba, jak i intensywna terapia prowadzą do znacznego obniżenia odporności organizmu.

    Często ze skutkiem śmiertelnym wiąże się ciężki przebieg chorób, takich jak gruźlica, zakażenie wirusem cytomegalii,