Sindrom dugog QT intervala: opis, mogući uzroci i značajke liječenja. Sindrom dugog QT intervala (LQT): uzroci, dijagnoza, liječenje Koji lijekovi produžuju qt interval

Sindrom dugog QT intervala je urođena ili stečena patologija koja se očituje povećanjem trajanja QT intervala na EKG-u za više od 50 ms u odnosu na normalu za dani broj otkucaja srca ili više od 440 ms.

Klasifikacija

1. Kongenitalni sindrom dugog QT intervala:

1.1. Genetski oblici - Romano-Ward i Ervell-Lange-Nielsenov sindrom.
1.2. sporadični oblici.

2. Stečeni oblici sindroma:

1.1. Posljedice prijema lijekovi- kinidin, novokainamid, dizopiramid, enkainid, flekainid, kordaron, etacizin, propafenon, sotalol i drugi.
1.2. Kao posljedica metaboličkih poremećaja.

1.3. Na niskokaloričnoj dijeti.

1.4. Bolesti središnjeg i autonomnog sustava živčani sustav.
1.5. Bolesti kardiovaskularnog sustava - koronarne arterijske bolesti, prolaps mitralne valvule.

Romano-Wardov sindrom karakterizira genetski uvjetovana kombinacija produljenog QT intervala i napadaja gubitka svijesti.

Ervell-Lange-Nielsenov sindrom razlikuje se od Romano-Wardovog sindroma po prisutnosti kongenitalne gluhoće.

Etiologija

Dokazano je da je kongenitalni dugotrajni QT sindrom posljedica mutacije gena koji kodiraju kalijeve ili natrijeve kanale staničnih membrana, što dovodi do povećanja trajanja akcijskog potencijala, a posljedično i procesa repolarizacije cijeli miokard. Poznato je 5 genetskih varijanti sindroma, od kojih je svaka odgovorna za "svoje" gene koji se nalaze na različitim kromosomima. U tri od pet slučajeva smanjenje propusnosti kalijevih kanala dovodi do produljenja QT intervala, u jednom - natrijevih kanala, a u jednom slučaju točan mehanizam usporavanja repolarizacije još uvijek nije poznat.

Bolesnici s kongenitalnim oblikom sindroma dugog QT intervala imaju raširenu leziju provodnog sustava srca (uključujući SA čvor) i radnog miokarda, zajedno s oštećenjem simpatičkih ganglija, što daje razlog da se ovo stanje pripiše kardioneuropatiji.
U stečenom obliku sindroma dugog QT intervala postiže se blokada transmembranske ionske struje zbog specifičnog djelovanja lijekovi, učinci autonomnog živčanog sustava ili poremećaji elektrolita.

Patogeneza

U patogenezi sindroma velika važnost pridaje se razvoju neravnoteže u simpatičkoj inervaciji srca. Podsjetimo da inervaciju sinoatrijalnog čvora provode desni, a atrioventrikularnog čvora lijevi simpatički živci. Ventrikularni miokard ima bilateralnu simpatičku inervaciju. U bolesnika s produljenim QT intervalom smanjuje se tonus desne inervacije srca i povećava aktivnost lijevostranih ganglija. Uslijed toga nastaje asimetrija inervacije srca, što dovodi do pojave disperzije repolarizacije ili pojave kasnih postdepolarizacija. Promjena brzine transmembranskih struja, koja nastaje kao rezultat poremećaja u strukturi ionskih kanala, pridonosi povećanju osjetljivosti pojedinih stanica na prisutnost postdepolarizacija koje prethodno nisu dostigle graničnu razinu. U bolesnika s odgođenom ventrikularnom repolarizacijom (sindrom dugog QT intervala) to izaziva električnu nestabilnost miokarda s razvojem ventrikularna tahikardija i ventrikularna fibrilacija.

Klinika

Sindrom dugog QT intervala karakterizira kombinacija gotovo asimptomatskog tijeka i iznenadne smrti, koja se može dogoditi u pozadini punog zdravlja ili povremenih slučajeva gubitka svijesti.

najkarakterističnije klinički znak ove bolesti je prisutnost sinkope. Trajanje gubitka svijesti tijekom napada obično je 1-2 minute, ali može biti i do 20 minuta. U nekih bolesnika analozi sinkope su iznenadna slabost, zamračenje u očima, lupanje srca i bol u prsima. Sinkopalna stanja koja dovode do ishemije središnjeg živčanog sustava u nekim su slučajevima popraćena konvulzijama i mogu oponašati epileptički napadaj, pa takve bolesnike često promatraju neurolozi s dijagnozom epilepsije. Ponekad se povećanje trajanja QT intervala na EKG-u kombinira s kongenitalnom gluhoćom, a napadi gubitka svijesti u ovih bolesnika pogrešno se povezuju s vestibularnim poremećajima.

Trenutno postoje četiri kliničke varijante tijeka sindroma:

1. Kombinacija sinkope i produljenja QT intervala preko 440 ms.

2. Izolirano produljenje QT intervala veće od 440 ms bez anamneze sinkope.

3. Sinkopa bez produljenja QT intervala.

4. Latentni oblik - normalno trajanje QT intervala, iznenadna smrt tijekom prve sinkope.

Na EKG-u tijekom napadaja najčešće se bilježi ventrikularna tahikardija. Opasna po život je dvosmjerna fuziformna ventrikularna tahikardija tipa "piruette", koja je često posljedica proaritmičkog učinka antiaritmika. Slučajevi iznenadne smrti obično su povezani s transformacijom ventrikularne tahikardije u ventrikularnu fibrilaciju, koja se može javiti i pri prvom napadu aritmije i kao posljedica ponavljanih čestih epizoda ventrikularne tahikardije.

Dijagnostika

Za dijagnozu kongenitalnog sindroma dugog QT intervala predložen je niz glavnih i sporednih kriterija.

Veliki kriteriji su

produljenje QT intervala preko 440 ms,

Sinkopa

Obiteljska povijest produljenja QT intervala.

Među manjim kriterijima -

urođena gluhoća,

Izmjena T vala

Bradikardija i kršenje procesa repolarizacije ventrikularnog miokarda.

Sindrom dugog QT intervala dijagnosticira se kada pacijent ima dva glavna ili jedan veći i dva manja kriterija.

Za dijagnozu bolesti indicirano je 24-satno praćenje EKG-a tijekom kojeg je moguće identificirati:

1. Razdoblja teške rigidne bradikardije povezane s oštećenjem sinusnog čvora i autonomnog živčanog sustava.

2. Promjena (alternacija) morfologije T vala.

3. Kršenje procesa repolarizacije u ventrikularnom miokardu (disperzija repolarizacije, inverzija T vala).

4. Epizode ventrikularna ekstrasistola visoke ocjene.

5. Paroksizmi ventrikularne tahikardije, uključujući tip "pirouette".

Prognoza

Prognoza kongenitalnog oblika sindroma u većini slučajeva je nepovoljna, zbog velike vjerojatnosti razvoja ventrikularne fibrilacije i iznenadne smrti. Čimbenici rizika za iznenadnu smrt u odraslih bolesnika s Romano-Wardovim sindromom uključuju anamnezu sinkope, ženski spol, dokumentirane epizode ventrikularne fibrilacije i torsades de pointes. Politopične i rane ventrikularne ekstrasistole te alternacija T vala također imaju nepovoljnu prognostičku vrijednost.

Liječenje

U bolesnika sa stečenim oblicima produljenog QT intervala eliminacija etioloških čimbenika obično dovodi do normalizacije EKG parametara i stanja bolesnika. Liječenje može uključivati ​​ukidanje ili smanjenje doze antiaritmika ili bilo kojeg drugog lijeka koji je uzrokovao značajno povećanje duljine QT intervala, korekciju metaboličkih poremećaja, liječenje bolesti srca ili središnjeg živčanog sustava.

U bolesnika s kongenitalnim sindromom dugog QT intervala potrebno je pregledati bliske srodnike radi utvrđivanja sindroma i pravovremenog liječenja.

Napadi gubitka svijesti obično su izazvani fizičkim naporom ili emocionalnim uzbuđenjem. Treba napomenuti visoku učestalost sinkope i iznenadne smrti bolesnika s produljenim QT intervalom tijekom plivanja. Stoga takvim bolesnicima treba savjetovati da ograniče opterećenje, uključujući isključivanje plivanja.

Temelj patogenetske terapije u bolesnika sa sindromom dugog QT intervala je primjena β-blokatora. Njihovo djelovanje temelji se na otklanjanju neravnoteže u autonomnoj (simpatičkoj) inervaciji srca i smanjenju stupnja disperzije repolarizacije ventrikularnog miokarda. Treba imati na umu da povlačenje lijeka može izazvati pojavu aritmije zbog povećanja osjetljivosti β-receptora na utjecaj kateholamina u pozadini produljene blokade.

Neliječničke metode liječenja uključuju uklanjanje lijevog zvjezdastog ganglija, što značajno smanjuje učestalost aritmija. S obzirom na činjenicu da se aritmije opasne po život u bolesnika s dugim QT sindromom često javljaju u pozadini dugih pauza prije sljedećeg sinusnog impulsa, takvim pacijentima je indicirana implantacija IVR-a koji preuzima ulogu pacemakera u slučaju duge pauze u vlastitom ritmu. Za zaustavljanje napadaja ventrikularne tahikardije i ventrikularne fibrilacije indicirana je implantacija kardiovertera-defibrilatora.

Zadatak za samostalno rješavanje učenika

Pacijent V., star 72 godine, primljen je s pritužbama na vrtoglavicu, slabost i glavobolju.

Iz anamneze je poznato da se već 10-ak godina javlja porast krvnog tlaka do maksimalno 150/90 mm Hg, praćen bolovima u lijevoj polovici prsa, prije 8 godina doživio je infarkt miokarda. Sljedećih godina bolovao je od angine pektoris. Pravo pogoršanje je bilo oko 1 mjesec, kada je počeo primjećivati ​​nemotivisanu slabost, vrtoglavicu, lupanje srca, nakon čega su uslijedili "srčani zastoji". Jučer mu se iznenada, u hodu, zavrtjelo u glavi, a pacijent je nakratko izgubio svijest. Nesvjestica je trajala ne više od 10 sekundi, prema riječima osoba u njegovoj pratnji, nije bila popraćena neurološkim simptomima. PCB je dostavljen na kardiološki odjel.

Na pregledu: stanje zadovoljavajuće, jasna svijest, aktivan položaj. Koža blijedo ružičasta, bez edema, bez cijanoze. Srčani tonovi su gluhi, ritam je ispravan, otkucaji srca 45 u minuti, krvni tlak 130/80 mm Hg. Disanje je vezikularno. Trbuh je mekan, b/b, jetra nije povećana. Rektalni pregled: smeđi izmet na rukavici.

NA opća analiza krv: leukociti 6,5 * 10 9 / l, eritrociti 3,4 * 10 / 12 / l, hemoglobin 154 g / l, trombociti 290 * 10 / 9 / l ESR 5 mm / h

NA biokemijska analiza krv: kolesterol 7,2 mmol / l, LDL 2,5 mmol / l, HDL 1,4 mmol / l, CPK 40 U / l (N), AST 23 U / l, troponinski test je negativan

Test fekalne okultne krvi je negativan

Provedena EKG studija:

1. Dijagnoza?

2. Koje bolesti kardiovaskularnog sustava prati razvoj MES sindroma?

3. Navedite metode istraživanja potrebne za diferencijalnu dijagnozu bolesti, uzrokujući sindrom MES.

4. Simptomatsko i radikalno liječenje ovog bolesnika.

Književnost

1. Ardashev V.N., Steklov V.I. Liječenje srčanih aritmija.-M.: Medpraktika, 2000.-165str.

2. Aritmije srca: u 3 sveska / Ed. V.D. Mandela.- M.: Medicina, 1996.

3. Bokeria L.A., Revishvili A.Sh., Ardashev A.V., Kochovich D.Z. Ventrikularne aritmije.-M.: Medpraktika, 2002.-272 str.

4 Gusak V.K., Kuznetsov A.S., Komissarov S.I., Basov O.I. Trajni tempo.-Donjeck: Donjeckchina, 2000.-225 str.

5. Doshchitsin V.L. Liječenje srčanih aritmija.- M., Medicina, 1993.-319 str.

6. Kushakovsky M.S. Aritmije srca. S.-Pb.: Folio.-1998.-637 str.

7. Kushakovsky M.S., Zhuravleva N.B. Atlas elektrokardiograma. S.-Pb.: Folio.-1999.-409 str.

8. Malaya L.T. Ritmovi srca.-Kharkov, 1993.-656 str.

9. Fibrilacija atrija. / Pod uredništvom S.A. Boytsova.-S.-Pb.: Elbi-SPB.-2001.-334 str.

10. Murashko V.V., Strutynsky A.V. Elektrokardiografija. M.: MEDpress, 2000.-312 str.

11. Orlov V.N. Vodič za elektrokardiografiju.-M.: Medicina.-1983.-528 str.

12. Ruksin V.V. Hitna kardiologija.-S.-Pb.: Nevski dijalekt, 2001.-50.

13. Sindrom dugog QT intervala. / Ed. M.A.Školnikova.-M.: Medpraktika, 2001.-127str.

14. Fomina I. G. Hitna terapija u kardiologiji. Referentna knjiga -M.: Medicina, 1997.-256 str.

15. Shubik Yu.V. 24-satno praćenje EKG-a s kršenjem ritma i provođenja srca.-Sankt Peterburg: Inkart, 2001.-212 str.

Jedan od česti uzroci razvoj teških ventrikularnih aritmija je sindrom dugog QT intervala. I urođeni i stečeni oblici povezani su s kršenjem molekularnih mehanizama električne aktivnosti u membrani stanica miokarda. U članku se razmatraju glavni aspekti patogeneze, dijagnostike, liječenja i prevencije sindroma dugog QT intervala koji su relevantni u praktičnom radu liječnika opće prakse i kardiologa.

Sindrom dugog QT intervala - glavni klinički i patofiziološki aspekti

Jedan od najčešćih uzroka sindroma ozbiljne ventrikularne aritmije je produljeni QT interval. I kongenitalni i stečeni oblici povezani su s kršenjem molekularnih mehanizama električne aktivnosti u membrani stanica miokarda. U članku se razmatraju glavni aspekti patogeneze, dijagnostike, liječenja i prevencije sindroma produljenog QT intervala, aktualna praksa u liječnicima i kardiologima.

Povijest otkrića i proučavanja. Prvi spomen fenomena produljenja QT intervala elektrokardiograma i povezanih kliničkih manifestacija datira iz 1957. godine i pripada dvojici norveških liječnika A. Jervellu i F. Lange-Nielsenu, koji su objavili opis kliničkog slučaja kombinacija kongenitalne gluhoće s rekurentnim napadima gubitka svijesti i produljenjem QT intervala na EKG-u. Ovu kliničku i elektrokardiografsku sliku autori su nazvali surdokardijalnim sindromom, ali je kasnije postala poznata kao Jervell-Lange-Nielsenov sindrom (DLN). Slične slučajeve opisali su već sljedeće godine C. Woodworth i S. Levine. Nekoliko godina nakon prve objave, početkom 1960-ih, C. Romano i O. Ward neovisno su opisali dvije obitelji čiji su članovi pokazivali ponavljajuće nesvjestice i produljenje QT intervala, ali su imali normalan sluh. Ova patologija bila je mnogo češća od DLN sindroma i nazvana je Romano-Wardovim sindromom (RU). Otkrićem novih genotipskih i kliničkih varijanti, kombinacija sinkopalnih stanja aritmičkog porijekla s produženim trajanjem QT intervala nazvana je sindromom dugog QT intervala (yQT). Naknadno su objavljeni rezultati eksperimentalnih studija na psima (Yanowitz F., 1966.) u kojima je izvršena jednostrana stimulacija zvjezdanog simpatičkog ganglija, što je također dovelo do produljenja QT intervala. Dobiveni podaci sugeriraju da je yQT sindrom povezan s neravnotežom simpatičkih utjecaja na srce. Ovo gledište postalo je temelj za klinička primjena lijevostrana simpatička denervacija srca u bolesnika s različitim varijantama yQT sindroma. Iako su kasnije identificirani suptilniji molekularni mehanizmi ove patologije, ipak se neravnoteža u simpatičkoj inervaciji srca može smatrati jednim od čimbenika u patogenezi uQT sindroma. O tome svjedoči pozitivno klinički učinak lijevostrana simpatička denervacija srca u većine bolesnika s ovom bolešću. Logičan nastavak ovog koncepta bilo je široko uvođenje u praksu profilaktičke terapije beta-blokatorima, koja i danas ostaje jedan od glavnih pravaca neinvazivnog liječenja takvih bolesnika.

Značajna pomoć u proučavanju uQT sindroma bila je stvaranje 1979. međunarodnog registra bolesnika s kongenitalnim produljenjem QT intervala. Do danas ima gotovo tisuću i pol obitelji čiji članovi imaju određene znakove yQT sindroma. Ukupan broj pacijenata koji se na ovaj način promatraju premašuje tri i pol tisuće. Studije temeljene na informacijama iz ovog registra poslužile su kao glavni izvor podataka o patogenezi, genetskim mehanizmima, kao i čimbenicima rizika i prognozi dotične bolesti.

Klinički značaj stanja povezanih s produljenjem QT intervala značajno se proširio zbog otkrića takozvanog stečenog yQT sindroma, koji se obično javlja kao posljedica uzimanja određenih lijekova. Stečeno i prolazno produženje QT intervala zbog terapija lijekovima ne čini ovu varijantu sindroma manje opasnom u smislu posljedica i prognoze. Pacijenti s ovim oblikom yQT sindroma u praksi su mnogo češći nego s njegovim kongenitalni oblici, što određuje njegovu praktičnu relevantnost.

Epidemiologija i molekularni mehanizmi. Do danas se yQT sindrom smatra grupom slične patogeneze, klinička slika, tijek i prognoza stanja ujedinjenih uobičajenim elektrokardiografskim manifestacijama u obliku različitih stupnjeva produljenja QT intervala, u kombinaciji sa tendencijom razvoja po život opasnih srčanih aritmija. Temelji se na asinkroniji repolarizacije različitih dijelova ventrikularnog miokarda i, kao rezultat, povećanju njegovog ukupnog trajanja. Elektrokardiografski znak asinkrone repolarizacije miokarda je produljenje QT intervala, kao i stupanj njegove disperzije. Specifičnom kliničkom manifestacijom ovog stanja smatra se sklonost sinkopalnim stanjima aritmičkog porijekla i povećan rizik od razvoja fatalnih srčanih aritmija, uglavnom ventrikularne tahikardije tipa torsades de pointes. Uobičajeno je razlikovati kongenitalne i stečene varijante yQT sindroma.

Kongenitalna varijanta je genetski uvjetovana bolest koja se javlja u jednom slučaju na 3-5 tisuća stanovnika, a od 60 do 70% svih oboljelih su žene. Prema Međunarodnom registru, u oko 85% slučajeva bolest je nasljedna, dok je oko 15% slučajeva posljedica novonastalih spontane mutacije. Genotipizacija je otkrila najmanje dvije mutacije povezane s nastankom ovog stanja u približno 10% bolesnika s yQT sindromom, što određuje varijabilnost njegovih kliničkih manifestacija i prirodu nasljeđivanja. To sugerira da je stvarna prevalencija genotipova koji predisponiraju za manifestacije yQT sindroma zapravo mnogo šira od procjene na temelju broja kliničkih slučajeva ove patologije. Vjerojatno su pacijenti sa stečenim oblikom ovog sindroma često latentni nositelji takvih genotipova, koji se klinički manifestiraju pod utjecajem vanjskih provocirajućih čimbenika. Ova pretpostavka opravdava korištenje genotipizacije čak i kod osoba s prolaznim produljenjem QT intervala.

Najpotpunije kliničke i genetske korelacije proučavane su za Jervell-Lange-Nielsen i Romano-Ward sindrom. Autosomno recesivni DLN sindrom, uključujući kongenitalno oštećenje sluha, javlja se kada je pacijent homozigot za ovu osobinu, što određuje visok stupanj ozbiljnost kliničkih manifestacija, a trajanje QT-a u ovom slučaju često prelazi 0,60 s. RU sindrom je autosomno dominantan i povezan je s heterozigotnom varijantom nositelja ovih osobina. Istodobno, aritmička komponenta sindroma je umjerenije izražena, a prosječno trajanje QT intervala je 0,50-0,55 s.

Patogeneza yQT sindroma povezana je s kršenjem električne aktivnosti miokarda. Depolarizacija miokarda određena je otvaranjem brzih natrijevih kanala i inverzijom naboja membrane kardiomiocita, a zbog otvaranja kalijevih kanala dolazi do njegove repolarizacije i obnavljanja početnog naboja membrane. Na EKG-u ovaj proces je predstavljen QT intervalom. Povreda funkcije kalijevih ili natrijevih kanala zbog genetskih mutacija dovodi do usporavanja repolarizacije miokarda i, posljedično, do produljenja QT intervala na EKG-u. Aminokiselinske sekvence većine ionskih kanala u stanicama miokarda dobro su proučene, kao i regije genoma koje kodiraju njihovu strukturu. Genetska tipizacija bolesnika ne samo da može rasvijetliti mehanizam aritmogeneze, već i značajno utjecati na izbor taktike liječenja i njegovu učinkovitost. Do danas je identificirano trinaest genotipova koji određuju prisutnost različitih varijanti uQT sindroma i označeni su kao LQT, no najčešća i klinički značajna su tri od njih: LQT1, LQT2 i LQT3.

Glavni genotipoviLQT. Transport kalija tijekom repolarizacije posredovan je s nekoliko vrsta kalijevih kanala. Jedna od njih je najčešća mutacija pronađena u kongenitalnom YQT sindromu, definirana kao LQT1 genotip. Zbog strukturnih promjena povezanih s ovim genotipom, funkcija kanala je potisnuta, oslobađanje kalija iz stanice usporava, što dovodi do sporije repolarizacije i produljenja QT intervala na EKG-u. Slične promjene uslijed druge mutacije mogu se dogoditi i s drugom vrstom kalijevih kanala, koji se po kinetici i strukturi donekle razlikuju od prethodnih. Mutacija gena koji kodira ovu vrstu kanala definirana je kao LQT2 genotip i dovodi do posljedica koje su uvelike slične onima za LQT1 genotip. Treći tip molekularnog defekta koji se nalazi u yQT sindromu uključuje natrijeve kanale i dovodi do povećanja njihove aktivnosti. Prekomjerni dotok natrija u stanice miokarda također usporava repolarizaciju, što dovodi do produljenja QT intervala. Ova varijanta poremećaja označena je kao LQT3 genotip.

Dakle, unatoč određenim razlikama u molekularnim mehanizmima, sve tri varijante patogeneze ovog stanja imaju sličan elektrokardiografski obrazac u vidu produljenja QT intervala. Ovi genotipovi kongenitalnog yQT sindroma najčešći su i javljaju se u 95% slučajeva u kojima je provedena genotipizacija. Stupanj produljenja QT intervala, priroda promjena u drugim elementima kardiograma, kao i klinički i prognostički aspekti povezani s njima, mogu značajno varirati u različitim genotipovima. To će biti određeno homozigotnošću ili heterozigotnošću pojedinca za ove osobine, kombinacijom različitih mutacija i polimorfizama, kao i vanjskim uvjetima koji mogu utjecati kliničke manifestacije dostupnih genotipova.

U otprilike četvrtini svih slučajeva kongenitalnog produljenja QT intervala nisu pronađeni znakovi promjena u strukturi aminokiselina ionskih kanala. To ukazuje da, osim poremećene funkcije ionskih kanala, postoje i drugi mehanizmi koji mogu utjecati na električnu aktivnost stanica miokarda. Konkretno, postoji pretpostavka o nehomogenosti elektrofizioloških svojstava različitih dijelova miokarda i njihovoj povezanoj nejednakoj osjetljivosti na čimbenike koji produljuju repolarizaciju, što dovodi do asinkronije njezina tijeka i razvoja aritmija.

Raznolikost potencijalnih patofizioloških mehanizama otežava mogućnost diferencijalne dijagnoze pojedinih varijanti uQT sindroma u svakodnevnoj praksi, posebice kada bi klinički simptomi mogli biti potaknuti lijekovima. Nesigurnost u razumijevanju geneze i predisponirajućih čimbenika stečenog yQT sindroma zahtijeva jednaku pažljivu pozornost na takve bolesnike kao i na one s dokazanim kongenitalnim oblicima.

Dijagnostičke metode. Pacijent s yQT sindromom obično dolazi do pozornosti liječnika u sljedećim slučajevima: bilo kao rezultat slučajnog otkrivanja produljenog QT intervala na EKG-u; ili zbog razvoja napada gubitka svijesti; ili prema rezultatima Holter EKG praćenja, koji je otkrio prisutnost ventrikularne tahikardije poput torsade de pointes ili produljenog QT intervala. Bez obzira na prirodu simptoma na početku bolesti, potrebno je provesti maksimalan klinički i funkcionalni pregled bolesnika. Prva faza dijagnostičke pretrage je izračunavanje QT intervala (QTc) korigiranog Bazett formulom (H. Bazett, 1920, modificirano od strane I. Taran, N. Szilaggi, 1947), jednakog omjeru izmjerenog QT-a. interval na kvadratni korijen izmjerenog RR intervala u sekundama:

QTc = QT / √RR

Izračunati QTc interval izravnava razlike u stvarnom trajanju QT intervala pri različitim brzinama srca, dovodeći ga do trajanja koje odgovara brzini ritma od 60 u minuti, i univerzalni je pokazatelj trajanja električne ventrikularne sistole. Kao granične vrijednosti za patološko produljenje QTc u kardiološkoj praksi najčešće se koriste: QTc >0,43-0,45 s za muškarce i QTc >0,45-0,47 s za žene (Europska agencija za ocjenjivanje medicinskih proizvoda). Što je prag više prekoračen, opravdanije je govoriti o YQT sindromu. Trajanje QTc>0,55 s ukazuje da ovaj bolesnik najvjerojatnije ima jedan od oblika kongenitalnog yQT sindroma, a vjerojatnost razvoja kliničkih simptoma srčane aritmije je velika.

Sljedeći korak je procjena morfologije T vala na EKG-u. U skladu s tri spomenuta genotipa YQT sindroma, postoje tri vrste promjena u konfiguraciji T vala. Genotip LQT1 karakterizira prisutnost izraženog pozitivnog T vala sa širokom bazom; za LQT2 genotip, prisutnost malog, često deformiranog ili nazubljenog T vala se smatra tipičnim; genotip LQT3 karakterizira produljenje ST segmenta i šiljasti T val (slika 1). Prisutnost promjena u T valu, tipičnih za jednu ili drugu varijantu YQT sindroma, omogućuje s većom sigurnošću pretpostaviti kongenitalnu prirodu ove patologije. Praktični značaj određivanja vrste yQT sindroma leži u činjenici da imaju značajke kliničkog tijeka koje treba uzeti u obzir pri propisivanju liječenja i određivanju prognoze.

Slika 1. Dijagram varijanti T-vala za različite LQT genotipove

Nužna, iako ne uvijek učinkovita studija je EKG Holter praćenje. Osim otkrivanja epizoda torsades de pointes, ovaj test može otkriti karakterističnu morfologiju T-vala, produljenje QT i QTc intervala, sklonost bradikardiji ili visok stupanj ventrikularne aritmije. Prisutnost epizoda tahikardije u kombinaciji s gore navedenim kliničkim i kardiografskim znakovima potvrđuje dijagnozu, ali njihova odsutnost u ovom zapisu ne isključuje mogućnost njihove pojave u drugim situacijama i stoga ne može poslužiti kao osnova za povlačenje ove dijagnoze.

Dodatna dijagnostička metoda za otkrivanje asimptomatskih slučajeva yQT sindroma, prema nekim stručnjacima, mogu biti stres EKG testovi koji izazivaju pojavu dijagnostičke značajke bolesti. Ovaj test je rijetko pozitivan i može identificirati pretežno pacijente s LQT1 genotipom. Istodobno, upravo su nositelji ovog genotipa najviše izloženi riziku tijekom testiranja, jer. glavni čimbenik koji izaziva ventrikularne aritmije u ovoj skupini bolesnika je tjelesna aktivnost, a već prva aritmijska epizoda može biti fatalna.

Alternativna metoda za otkrivanje sklonosti produljenju QT intervala u neizvjesnim slučajevima je adrenalinski ili izopropilnorepinefrin test, koji se također može provesti samo u uvjetima spremnim za liječenje. hitna pomoć kada se pojave ventrikularne aritmije. Invazivna elektrofiziološka studija za induciranje ventrikularne tahikardije rijetko dovodi do konačne dijagnoze i teško se može preporučiti za uporabu. Ostalo dijagnostičke metode pregledi kardioloških bolesnika u pravilu pružaju malo dodatnih mogućnosti za provjeru yQT sindroma. Laboratorijsko istraživanje omogućuju vam da identificirate nedostatak kalija ili magnezija i odredite funkciju štitnjače, ali također nisu odlučujući za dijagnozu.

Genetska studija za identifikaciju nosivosti LQT genotipova čini se poželjnom čak iu slučajevima nedvojbenog i trajnog produljenja QTc intervala, što ukazuje na kongenitalnu prirodu dijagnosticirane patologije, jer genotipovi se međusobno značajno razlikuju po prirodi tijeka, provocirajućim čimbenicima, učinkovitosti terapije lijekovima i prognozi. Dakle, poznavanje specifičnog genotipa yQT sindroma omogućuje formiranje najsigurnijeg načina života za pacijenta, kao i njegovu što veću individualizaciju. medicinske taktike. Osim toga, to će optimizirati naknadni pregled članova obitelji bolesnika, koji je poželjno obaviti prije pojave kliničkih simptoma u bilo kojeg od njih.

U dijagnozi kongenitalnog yQT sindroma ključnu ulogu ima anamneza bolesnika s obzirom na epizode gubitka svijesti i stanja presinkope, poremećaje u radu srca, aritmogeni učinak tjelesnog napora i nedavnih lijekova. Osim toga, potrebno je saznati prisutnost svih gore navedenih znakova, kao i oštećenja sluha kod rođaka pacijenta. Obavezno je analizirati sve dostupne elektrokardiograme kako bi se identificirale promjene karakteristične za ovaj sindrom i njihova dinamika.

Krajem prošlog stoljeća razvijen je sustav ukupne procjene raznih dijagnostički kriteriji yQT sindrom u točkama (P. Schwartz, 1993.). Ova tehnika nije bila široko korištena u domaćoj kardiologiji, ali se čini relevantnom prethodno predložena podjela dijagnostičkih značajki na osnovne i dodatne (Tablica 1.). Za postavljanje dijagnoze dovoljna su dva znaka iz svake skupine. Diferencijalna dijagnoza provodi uglavnom uz sljedeće uvjete: prolazno produljenje QT intervala na pozadini od terapija lijekovima; ventrikularne aritmije koje proizlaze iz drugih bolesti; idiopatski oblici poremećaja ritma; sinkopa neurogenog podrijetla; Brugada sindrom; epilepsija.

Stol 1.

Dijagnostički kriteriji za kongenitalni yQT sindrom (Schwartz, 1985.)

* Za postavljanje dijagnoze dovoljna su dva znaka iz svake skupine

Prognoza i klinički tijek. Prema pregledu bolesnika, čini se da je moguće grubo procijeniti rizik od razvoja štetnih kliničkih simptoma kod njega. Čimbenici visokog rizika u tom smislu su sljedeći (tablica 2): epizoda srčanog zastoja s uspješnom reanimacijom; napadi tahikardije tipa piruete registrirani tijekom Holter monitoringa; kongenitalni gubitak sluha; obiteljska anamneza yQT sindroma; epizode gubitka svijesti i stanja presinkope; ponavljajuće epizode ventrikularne tahikardije ili sinkope tijekom terapije; QTc trajanje od 0,46 do 0,50 s i više od 0,50 s; atrioventrikularna blokada 2. stupnja; hipokalijemija i hipomagneziemija.

Tablica 2.

Čimbenici rizika za razvoj ventrikularnih aritmija kod kongenitalnog yQT sindroma

Rizik od razvoja sinkope i srčanog zastoja ovisi o brojnim čimbenicima, posebice o LQT genotipu, spolu i trajanju QTc intervala (Tablica 3).

Tablica 3

Stratifikacija rizika kod kongenitalnog yQT sindroma (prema Ellinor P., 2003.)

B - visoki rizik (>50%); C - srednji rizik (30-50%); H - nizak rizik (<30%)

U nedostatku profilaktičkog liječenja, visokorizična skupina (>50%) uključuje sve nositelje genotipova LQT1 i LQT2 s QTc >0,50 s, kao i muškarce s LQT3 genotipom s QTc >0,50 s; skupina srednjeg rizika (30-50%) uključuje žene s LQT3 genotipom s QTc >0,50 s i LQT2 genotipom s QTc<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

Određena vrijednost u prognozi bolesti je dob bolesnika. Muškarci imaju značajno veći rizik od aritmičkih komplikacija u mladoj dobi. Između dvadesete i četrdesete godine, rizik za oba spola je približno jednak, au budućnosti se rizik od aritmičkih komplikacija progresivno povećava za žene. Pretpostavlja se da povećana razina androgena ima zaštitni učinak, a estrogeni, naprotiv, mogu pojačati patogeni učinak genetskih poremećaja, štoviše, promjena u hormonskoj pozadini može postati provocirajući čimbenik u razvoju aritmičkih epizoda. Ovaj čimbenik mora se uzeti u obzir pri propisivanju liječenja i praćenju stanja bolesnika.

Klinički tijek kongenitalnog yQT sindroma vrlo je varijabilan i ovisi o genotipu i vanjskim čimbenicima života bolesnika. Različiti LQT genotipovi mogu odrediti različit tijek i prognozu kongenitalnog yQT sindroma. Konkretno, glavni provocirajući čimbenik u genotipu LQT1 je tjelesna aktivnost, a više od dvije trećine slučajeva aritmičkih manifestacija javlja se u takvim okolnostima. Plivanje se smatra najtipičnijom provokativnom vrstom opterećenja za ovaj genotip. Unutar DLN sindroma, LQT1 genotip je jedan od najozbiljnijih u smislu kliničkih simptoma i prognoze. Genotip LQT2 karakterizira činjenica da se klinički znakovi povezani s ventrikularnim aritmijama najčešće javljaju u mirovanju ili tijekom spavanja, mogu biti izazvani iznenadnim zvučnim podražajima poput budilica i praktički nisu povezani s tjelesnom aktivnošću. Primjećuje se da kod nekih nositelja ovog genotipa aritmičku epizodu mogu potaknuti emocionalni čimbenici. Genotip LQT3 također karakterizira niska ovisnost aritmičkih simptoma o vježbanju, a oko dvije trećine takvih epizoda događa se u mirovanju. Tako u svakodnevnom životu običnog čovjeka genotipovi LQT2 i LQT3 češće mogu postati uzroci srčanih aritmija.

Tipičan klinički tijek je trajno produljenje QTc intervala povezano s češćem ili rjeđom sinkopom ili predsinkopom zbog epizoda ventrikularne tahikardije. Moguće je i asimptomatsko nošenje LQT genotipova s ​​normalnim trajanjem QT intervala, ali rizik od njegovog produljenja i pojave srčanih aritmija pod utjecajem vanjskih čimbenika. Najnepovoljniji tijek tečaja je kompliciran srčanim zastojem, koji zahtijeva reanimaciju. Više od četvrtine novih sinkopalnih epizoda u prethodno asimptomatskih osoba može proteći srčanim zastojem, što naglašava potrebu dijagnostičke pretrage i preventivne terapije čak i u asimptomatskom razdoblju bolesti. Ukupna smrtnost za sve vrste yQT sindroma je oko 6% prema prosječnoj dobi, značajno se razlikuje između pojedinih varijanti. Komplikacije yQT sindroma su trajna ventrikularna tahikardija, ventrikularna fibrilacija, rezidualni neurološki simptomi nakon uspješne reanimacije i traume tijekom razvoja sinkope.

Liječenje i prevencija. Lijekovi, kirurgija i implantabilni uređaji mogu se koristiti za sprječavanje životno opasnih aritmija u osoba s kongenitalnim yQT sindromom. Trenutačno predložene taktike liječenja nisu u potpunosti standardizirane i provjerene zbog poteškoća u provođenju usporedne analize različitih terapijskih mogućnosti. U svakom slučaju, prilikom primanja jedne ili druge opcije liječenja, pacijent treba izbjegavati izlaganje provokativnim čimbenicima specifičnim za ovu vrstu yQT sindroma, posebice fizičkom naporu s genotipom LQT1 i emocionalnom stresu s genotipom LQT2. Specifične preporuke za prevenciju kod LQT3 genotipa su teške jer većina kliničkih epizoda događa se u mirovanju ili tijekom spavanja.

Propisivanje profilaktičke terapije opravdano je za osobe s visokim i srednjim rizikom od razvoja fatalnih aritmija, dok je bolesnike s niskim rizikom poželjno držati pod redovitim nadzorom, no individualno im se može propisati trajno liječenje. Iako se terapija u asimptomatskih nositelja LQT genotipova čini kontroverznom, najsigurniji pristup bio bi propisivanje profilakse lijekovima svim osobama u ovoj skupini, budući da čak i prva aritmična epizoda može biti opasna po život. Bolesnici niskog rizika ne zahtijevaju hospitalizaciju i mogu se pregledati i pratiti ambulantno. Naprotiv, bolesnike koji su doživjeli kardiogenu sinkopu ili srčani zastoj treba što prije hospitalizirati radi diferencijalne dijagnoze i prevencije njihova ponovnog pojavljivanja.

Lijekovi prvog izbora za profilaktičko liječenje su beta-blokatori. Treba ih propisivati ​​svima, uključujući i asimptomatske bolesnike, s QTc koji prelazi standardne vrijednosti. U nedavnoj prošlosti bila je potrebna primjena visokih doza lijekova, blizu maksimalnih, međutim, danas se vjeruje da srednje terapijske doze mogu biti učinkovite. Lijekovi ove skupine najprikladniji su za nositelje genotipa LQT1, koji imaju tjelesnu aktivnost kao čimbenik izazivanja aritmija. No ni u ovoj skupini bolesnika uspjeh liječenja nije zajamčen, a smrtonosne aritmičke epizode mogu se pojaviti čak i tijekom terapije. Istodobno, broj životno opasnih aritmija u ovako liječenih bolesnika smanjen je za gotovo polovicu, a u nekim skupinama i više, tako da se ukupni rezultat primjene beta-blokatora ocjenjuje zadovoljavajućim.

Definitivna iznimka u ovom slučaju su bolesnici s genotipom LQT3, kod kojih se aritmičke epizode često javljaju u mirovanju. Značajan broj ovih bolesnika ne samo da neće reagirati na terapiju beta-blokatorima, već može biti u dodatnom riziku zbog pretjeranog smanjenja broja otkucaja srca. S obzirom na mehanizam karakterističan za ovu vrstu yQT sindroma, očekuje se pozitivan učinak od imenovanja blokatora natrijevih kanala, posebice flekainida i meksiletina. Međutim, ova terapijska rješenja nisu univerzalno prihvaćena i zahtijevaju daljnje ispitivanje učinkovitosti i sigurnosti. Možete računati na pozitivan učinak od ugradnje pacemakera (EC), koji ne dopuštaju da brzina ritma padne ispod određene razine. Istodobno, uporaba ECS-a u genotipu LQT1 nije sasvim primjerena.

Ako simptomi potraju u bolesnika srednjeg ili visokog rizika uz liječenje, može se provesti lijevostrana simpatička denervacija srca. Ova intervencija prepolovila je broj pacijenata s kliničkim simptomima i smanjila rizik od razvoja potencijalno opasnih aritmija za faktor tri. Dodatak glavnim metodama liječenja može biti redoviti unos pripravaka magnezija i kalija za sprječavanje hipokalijemije i hipomagnezijemije, kao čestih uzroka koji izazivaju aritmičke epizode u osoba s kongenitalnim yQT sindromom.

Najučinkovitiji način prevencije životno opasnih aritmija u bolesnika s yQT sindromom je postavljanje implantabilnog kardioverter-defibrilatora (ICD) u kombinaciji s terapijom beta-blokatorima. Ovaj pristup dramatično smanjuje rizik od fatalnih aritmija i razuman je u visokorizičnih pacijenata koji ne reagiraju na monoterapiju beta-blokatorima. U odabranih bolesnika koji pokazuju česte odgovore na ICD unatoč istodobnoj primjeni beta-blokatora, gore spomenuta lijevostrana simpatička denervacija srca može biti učinkovita, smanjujući broj odgovora na ICD za više od 90%. Teško asimptomatsko produženje QTc intervala >0,50 s, LQT2 i LQT3 genotipovi i Jervell-Lange-Nielsenov sindrom mogu odmah zahtijevati implantaciju ICD-a kao jedine pouzdane profilaktičke mjere.

Prevencija kliničkih manifestacija yQT sindroma uključuje: identificiranje osoba s visokim rizikom i propisivanje odgovarajućeg preventivnog liječenja za njih; odbijanje pacijenta da koristi lijekove koji produljuju QT interval; prevencija situacija povezanih s nastankom nedostatka kalija ili magnezija i brza korekcija ovih stanja, ako se pojave; kontrola rada štitnjače; upozoriti bolesnika na potrebu stalnog uzimanja beta-blokatora i izbjegavanja određenih okidača, ako ih ima; osposobljavanje članova obitelji bolesnika u tehnikama kardiopulmonalne reanimacije; pregled pacijentove rodbine, te ograničavanje njihove uporabe lijekova koji produljuju QT interval.

Stečeni sindrom dugog QT intervala. U kliničkoj praksi češća je stečena varijanta yQT sindroma, obično povezana s uzimanjem određenih lijekova, posebice kod do 10% osoba koje uzimaju antiaritmičke lijekove može doći do produljenja QT intervala. Mehanizam njegovog razvoja u mnogočemu je sličan kongenitalnom YQT sindromu, ali funkcija kalijevih kanala nije narušena zbog promjena u njihovoj strukturi, već kao rezultat izloženosti kemikalijama. Stupanj produljenja QT intervala obično je proporcionalan koncentraciji lijeka u plazmi koji je uzrokovao te promjene. Kliniku stečenog yQT sindroma karakterizira reverzibilnost i benigniji tijek. Vjeruje se da se u nekim slučajevima ova patologija javlja u osoba koje su asimptomatski nositelji LQT genotipova, a lijek samo pogoršava postojeći elektrofiziološki poremećaj. Stoga bi bolesnici s prolaznim produljenjem QT intervala trebali pažljivo pregledati potpunu procjenu i njihovu obiteljsku anamnezu. Aktivno rano otkrivanje osoba koje su latentni nositelji nasljednih oblika yQT sindroma može značajno pozitivno utjecati na njegov tijek i prognozu.

Najpoznatiji lijekovi s ovim učinkom uključuju: antiaritmike, uglavnom klase IA i III; antibakterijski lijekovi iz skupine makrolida i fluorokinolona; niz antidepresiva i sedativa; neki antihistaminici, diuretici i lijekovi za snižavanje lipida; kemoterapeutska sredstva, kao i niz drugih. Svi lijekovi koji su trenutno odobreni za kliničku primjenu testirani su na njihovu sposobnost produljenja QT intervala, pa se popis potencijalno opasnih lijekova stalno ažurira. Istodobno, produljenje QT intervala tijekom liječenja takvim lijekovima kao što su amiodaron i sotalol može se smatrati manifestacijom njihovog farmakološkog djelovanja. Produljenje QT intervala od 10% od početne vrijednosti može se smatrati prihvatljivim, što se može procijeniti kao izračunati rizik. Međutim, prekoračenje trajanja QTc za više od 25% norme ili više od 0,52 s može predstavljati potencijalnu opasnost od razvoja po život opasne aritmije.

Čimbenici rizika za nastanak stečenog uQT sindroma tijekom primjene ovih lijekova su također: hipokalijemija, hipomagneziemija, hipotireoza, teška organska bolest srca, bradikardija, kombinirana antiaritmička terapija, alkoholizam, anoreksija nervoza, akutni cerebrovaskularni akcident, subarahnoidalni hemoroidni spoj neki drugi faktori.

Terapijske mjere za ovaj oblik yQT sindroma usmjerene su na ukidanje lijeka koji je uzrokovao elektrofiziološke poremećaje. To je u pravilu dovoljno, a zatim se prati kliničko stanje i elektrokardiografska slika. Uz izraženo produljenje QT intervala, bolesnika treba pratiti u jedinici intenzivne njege, a ako se otkrije polimorfna ventrikularna tahikardija, potrebno je započeti intravensku primjenu pripravaka magnezija i kalija. Čini se da su beta-blokatori usmjereni na zaustavljanje torsades de pointes korisni u ovom obliku yQT sindroma, ali nisu lijekovi prvog izbora. Primjena antiaritmika klase IA, IC i III koji produljuju QT interval je kontraindicirana. U nedostatku kliničkog učinka terapije lijekovima, može se koristiti privremeni pejsing. U prijetećim situacijama potrebno je biti spreman za provedbu mjera reanimacije u cijelosti. Nakon prestanka aritmije, preventivnu terapiju i promatranje treba nastaviti najmanje jedan dan.

Ubuduće pacijentu treba savjetovati da se suzdrži od uzimanja lijekova koji utječu na trajanje QT intervala. Pravovremena procjena trajanja korigiranog QT intervala od prvih dana propisane terapije lijekovima, kao i aktivna identifikacija sinkopalnih stanja pojedinca i obitelji te inicijalno produljeni QT interval, omogućuju izbjegavanje teških i prognostički nepovoljnih kliničkih stanja. stanja s velikom vjerojatnošću.

NA. Tsibulkin

Kazanska državna medicinska akademija

Tsibulkin Nikolaj Anatolijevič - kandidat medicinskih znanosti, izvanredni profesor, Odjel za kardiologiju i angiologiju

Književnost:

1 Moss A.J. et al. 25. godišnjica Međunarodnog registra dugog QT sindroma. Tiraž, 2005;111:1199-201.

2. Ackerman M.J. Odnosi genotip-fenotip u kongenitalnom sindromu dugog QT intervala. J Elektrokardiol. Listopad 2005.; 38 (4 Suppl): 64-8.

3. Hedley P.L., Jorgensen P., Schlamowitz S. et al. Genetska osnova sindroma dugog QT i kratkog QT intervala: ažuriranje mutacije. ljudska mutacija. 2009;30(11):1486-511.

4. Medeiros A., Kaku T., Tester D.J., et al. Mutacija podjedinice natrijevog kanala B4 uzrokuje kongenitalni dugotrajni QT-sindrom. Srčani ritam. 2006;3:S34.

5 Moss A.J. et al. Sindrom dugog QT intervala. Srčani moždani udar. 1992; 1:309-14.

6. Okorokov A.N. Dijagnoza bolesti unutarnjih organa. - M.: Medicinska literatura, 2007. - 368 str.

7. Vincent G.M., Jaiswal D., Timothy K.W. Učinci vježbanja na broj otkucaja srca, QT, QTc i QT/QS2 u Romano-Wardovom naslijeđenom sindromu dugog QT intervala. Am. J. Cardiol. 1991;68:498-503.

8. Ackerman M.J., Khositseth A., Tester D.J. et al. Produljenje QT intervala izazvano adrenalinom: genski specifičan paradoksalni odgovor u kongenitalnom sindromu dugog QT intervala. Klinika Mayo. Proc. 2002;77:413-21.

9. Moric-Janiszewska E., Markiewicz-Loskot G. i sur. Izazovi dijagnoze sindroma dugog QT intervala u djece. Pacing Clin. Electrophysiol., 2007;30(9):1168-1170.

10. Nedostup A., Blagova O.M. Kako liječiti aritmije. - Medpress-inform, 2008. - 304 str.

11. Zareba W., Moss A.J., Schwartz P.J. et al. Utjecaj genotipa na klinički tijek sindroma dugog QT intervala. Međunarodna istraživačka skupina registra dugog QT sindroma. N. Engl. J. Med. 1. listopada 1998.; 339 (14): 960-5.

12. Zareba W., Moss A. J., le Cessie S., et al. Rizik od srčanih događaja u članova obitelji bolesnika sa sindromom dugog QT intervala. J. Am. Zb. kardiol. prosinca 1995.; 26 (7): 1685-91.

13. Kim J.A., Lopes C.M., Moss A.J. et al. Čimbenici rizika specifični za okidač i odgovor na terapiju kod sindroma dugog QT intervala tipa 2. Srčani ritam. prosinac 2010.;7(12):1797-805.

14. Goldenberg I., Moss A.J. et al. Klinički tijek i stratifikacija rizika bolesnika oboljelih od Jervell i Lange-Nielsenovog sindroma. J Cardiovasc Electrophysiol. studeni 2006.;17(11):1161-8.

15. Chiang C.E., Roden D.M. Sindromi dugog QT intervala: genetska osnova i kliničke implikacije. J. Am. Zb. kardiol. Srpanj 2000;36(1):1-12.

16. Schwartz P.J., Locati E.H. et al. Lijeva srčana simpatička denervacija u terapiji kongenitalnog sindroma dugog QT intervala. Izvještaj iz cijelog svijeta. Cirkulacija. kolovoza 1991.;84(2):503-11.

17. Zareba W., Moss A.J., Daubert J.P. et al. Implantabilni kardioverter defibrilator u visokorizičnih pacijenata sa sindromom dugog QT intervala. J Cardiovasc Electrophysiol. travanj 2003;14(4):337-41.

18. Roden D.M. Stečeni sindromi dugog QT intervala i rizik od proaritmije. J. Cardiovasc. Elektrofiziol., kolovoza. 2000;11(8):938-40.

19. Metelitsa V.I. Priručnik kliničke farmakologije kardiovaskularnih lijekova. - M.: Medpraktika, 1996. - 784 str.

Položite online test (ispit) na ovu temu...

QT interval(ventrikularna električna sistola) - vrijeme od početka QRT kompleksa do kraja vala T. QT interval ovisi o spolu, dobi (kod djece je interval kraći) i pulsu.

Normalno, QT interval je 0,35-0,44 s (17,5-22 stanice). QT interval je konstantna vrijednost za brzinu ritma (zasebno za muškarce i žene). Postoje posebne tablice koje prikazuju QT standarde za određeni spol i brzinu ritma. Ako rezultat na EKG-u premašuje 0,05 sekundi (2,5 stanice) vrijednosti tablice, tada se govori o produljenju električne sistole ventrikula, što je karakterističan znak kardioskleroze.

Prema Bazett formuli, moguće je utvrditi je li QT interval kod određenog pacijenta normalan ili patološki (QT interval se smatra patološkim kada vrijednost prelazi 0,42):

QT=QT(mjereno EKG-om, s) / √(R-R)(interval, mjeren EKG-om, između dva susjedna R vala, s)

Na primjer, QT vrijednost izračunata za EKG prikazan na desnoj strani (izračunata iz standardne elektrode II:

• QT interval je 17 stanica (0,34 sekunde).
• Udaljenost između dva R vala je 46 stanica (0,92 sekunde).
• Kvadratni korijen od 0,92 = 0,96.
• QT=0,34/0,96=0,35

Pitanja koja se pojave tijekom čitanja članka mogu se postaviti stručnjacima putem online obrasca.

Besplatne konzultacije dostupne su 24 sata dnevno.

Što je EKG?

Elektrokardiografija je metoda koja se koristi za snimanje električnih struja koje nastaju kada se srčani mišić skuplja i opušta. Za studiju se koristi elektrokardiograf. Uz pomoć ovog uređaja moguće je fiksirati električne impulse koji dolaze iz srca i pretvoriti ih u grafički uzorak. Ova slika se naziva elektrokardiogram.

Elektrokardiografija otkriva abnormalnosti u radu srca, kvarove u radu miokarda. Osim toga, nakon dešifriranja rezultata elektrokardiograma mogu se otkriti neke nesrčane bolesti.

Kako radi elektrokardiograf?

Elektrokardiograf se sastoji od galvanometra, pojačala i snimača. Slabi električni impulsi koji potječu iz srca čitaju se elektrodama i zatim se pojačavaju. Zatim galvanometar prima podatke o prirodi impulsa i prenosi ih registratoru. U matičaru se grafičke slike nanose na poseban papir. Grafovi se nazivaju kardiogrami.

Kako se radi EKG?

Uradite elektrokardiografiju prema utvrđenim pravilima. Postupak snimanja EKG-a prikazan je u nastavku:

Mnogi naši čitatelji aktivno koriste dobro poznatu metodu temeljenu na prirodnim sastojcima, koju je otkrila Elena Malysheva, za liječenje BOLESTI SRCA. Svakako preporučamo da ga pogledate.

• Osoba skida metalni nakit, skida odjeću s potkoljenica i s gornjeg dijela tijela, a zatim zauzima horizontalni položaj.
• Liječnik obrađuje kontaktne točke elektroda s kožom, nakon čega nanosi elektrode na određena mjesta na tijelu. Nadalje, fiksira elektrode na tijelo kopčama, gumenim čašicama i narukvicama.
• Liječnik pričvršćuje elektrode na kardiograf, nakon čega se registriraju impulsi.
• Snima se kardiogram, koji je rezultat elektrokardiograma.

Zasebno, treba reći o odvodima koji se koriste u EKG-u. Vodi koriste sljedeće:

• 3 standardna odvoda: jedan se nalazi između desne i lijeve ruke, drugi je između lijeve noge i desne ruke, treći je između lijeve noge i lijeve ruke.
• 3 odvoda udova poboljšanog karaktera.
• 6 odvoda smještenih na prsima.

Osim toga, ako je potrebno, mogu se koristiti dodatni vodovi.

Nakon snimanja kardiograma potrebno ga je dešifrirati. O tome će se dalje raspravljati.

Dešifriranje kardiograma

Zaključci o bolestima donose se na temelju parametara srca, dobivenih nakon dešifriranja kardiograma. Sljedeći je postupak za dekodiranje EKG-a:

1. Analizira se srčani ritam i provodljivost miokarda. Da bi se to postiglo, procjenjuje se pravilnost kontrakcija srčanog mišića i učestalost kontrakcija miokarda te se utvrđuje izvor ekscitacije.
2. Pravilnost srčanih kontrakcija određuje se na sljedeći način: R-R intervali se mjere između uzastopnih srčanih ciklusa. Ako su izmjereni R-R intervali isti, onda se donosi zaključak o pravilnosti kontrakcija srčanog mišića. Ako je trajanje R-R intervala različito, tada se donosi zaključak o nepravilnosti srčanih kontrakcija. Ako osoba ima nepravilne kontrakcije miokarda, onda zaključuju da postoji aritmija.
3. Brzina otkucaja srca određena je određenom formulom. Ako broj otkucaja srca kod osobe prelazi normu, onda zaključuju da postoji tahikardija, ako osoba ima puls ispod norme, onda zaključuju da postoji bradikardija.
4. Točka iz koje dolazi ekscitacija određuje se na sljedeći način: procjenjuje se kretanje kontrakcije u atrijskim šupljinama i utvrđuje se odnos R valova prema ventrikulima (prema QRS kompleksu). Priroda srčanog ritma ovisi o izvoru koji je uzrok ekscitacije.

Uočavaju se sljedeći obrasci srčanih ritmova:

1. Sinusoidna priroda srčanog ritma, u kojoj su P valovi u drugom odvodu pozitivni i nalaze se ispred ventrikularnog QRS kompleksa, a P valovi u istom odvodu imaju oblik koji se ne može razlikovati.
2. Atrijalni ritam prirode srca, u kojem su P valovi u drugom i trećem odvodu negativni i nalaze se ispred nepromijenjenih QRS kompleksa.
3. Ventrikularna priroda srčanog ritma, u kojoj dolazi do deformacije QRS kompleksa i gubitka komunikacije između QRS (kompleksa) i P valova.

Provođenje srca određuje se na sljedeći način:

1. Procjenjuju se mjerenja duljine P-vala, duljine PQ intervala i QRS kompleksa. Prekoračenje normalnog trajanja PQ intervala ukazuje na prenisku brzinu provođenja u odgovarajućem provodnom dijelu srca.
2. Analiziraju se rotacije miokarda oko uzdužne, poprečne, prednje i stražnje osi. Da biste to učinili, procjenjuje se položaj električne osi srca u zajedničkoj ravnini, nakon čega se utvrđuje prisutnost zavoja srca duž jedne ili druge osi.
3. Analizira se atrijski P val. Za to se procjenjuje amplituda P bizona, mjeri se trajanje vala P. Nakon toga se određuju oblik i polaritet P vala.
4. Analizira se ventrikularni kompleks - Za to se procjenjuju QRS kompleks, RS-T segment, QT interval, T val.

Tijekom procjene QRS kompleksa učinite sljedeće: odredite karakteristike Q, S i R valova, usporedite vrijednosti amplitude Q, S i R valova u istom odvodu i vrijednosti amplitude R/R valovi u različitim odvodima.

Nakon što smo pažljivo proučili metode Elene Malysheve u liječenju tahikardije, aritmije, zatajenja srca, stena cordia i općeg ozdravljenja tijela, odlučili smo vam to skrenuti pozornost.

U trenutku procjene RS-T segmenta utvrđuje se priroda pomaka RS-T segmenta. Pomak može biti horizontalan, nagnut prema dolje i nagnut prema gore.

Za razdoblje analize T vala određuju se priroda polariteta, amplituda i oblik. QT interval se mjeri vremenom od početka QRT kompleksa do kraja vala T. Prilikom procjene QT intervala učinite sljedeće: analizirajte interval od početne točke QRS kompleksa do krajnje točke T val. Za izračunavanje QT intervala koristi se Bezzetova formula: QT interval jednak je umnošku R-R intervala i konstantnog koeficijenta.

Koeficijent za QT ovisi o spolu. Za muškarce je konstantni koeficijent 0,37, a za žene 0,4.

Donosi se zaključak i rezimiraju se rezultati.

Zaključno, stručnjak za EKG donosi zaključke o učestalosti kontraktilne funkcije miokarda i srčanog mišića, kao io izvoru ekscitacije i prirodi srčanog ritma i drugim pokazateljima. Osim toga, dan je primjer opisa i karakteristika P vala, QRS kompleksa, RS-T segmenta, QT intervala, T vala.

Na temelju zaključka zaključuje se da osoba ima srčano oboljenje ili druge bolesti unutarnjih organa.

Norme elektrokardiograma

Tablica s rezultatima EKG-a ima jasan prikaz, sastoji se od redaka i stupaca. U 1. stupcu redci navode: broj otkucaja srca, primjere otkucaja, QT intervale, primjere karakteristika pomaka osi, očitanja P vala, očitanja PQ, primjere očitanja QRS-a. EKG se jednako provodi kod odraslih, djece i trudnica, ali je norma drugačija.

Norma EKG-a kod odraslih prikazana je u nastavku:

• otkucaji srca u zdrave odrasle osobe: sinus;
• Indeks P-valova u zdrave odrasle osobe: 0,1;
• učestalost kontrakcija srčanog mišića u zdrave odrasle osobe: 60 otkucaja u minuti;
• QRS stopa u zdrave odrasle osobe: od 0,06 do 0,1;
• QT rezultat u zdrave odrasle osobe: 0,4 ili manje;
• RR u zdrave odrasle osobe: 0,6.

U slučaju promatranja odstupanja od norme kod odrasle osobe, donosi se zaključak o prisutnosti bolesti.

Norma pokazatelja kardiograma kod djece prikazana je u nastavku:

• Rezultat P-vala u zdravog djeteta: 0,1 ili manje;
• broj otkucaja srca u zdravog djeteta: 110 ili manje otkucaja u minuti u djece mlađe od 3 godine, 100 ili manje otkucaja u minuti u djece mlađe od 5 godina, ne više od 90 otkucaja u minuti u djece u adolescenciji;
• QRS indeks u sve djece: od 0,06 do 0,1;
• QT rezultat u sve djece: 0,4 ili manje;
• PQ kod sve djece: ako je dijete mlađe od 14 godina, tada je primjer PQ 0,16, ako je dijete od 14 do 17 godina, tada je PQ 0,18, nakon 17 godina normalni PQ je 0,2.

Ako su kod djece, prilikom dešifriranja EKG-a, pronađena bilo kakva odstupanja od norme, liječenje se ne smije započeti odmah. Neki poremećaji u radu srca kod djece nestaju s godinama.

Ali kod djece bolesti srca mogu biti prirođene. Moguće je utvrditi hoće li novorođeno dijete imati srčanu patologiju čak iu fazi razvoja fetusa. U tu svrhu ženama se tijekom trudnoće radi elektrokardiografija.

Norma pokazatelja elektrokardiograma kod žena tijekom trudnoće prikazana je u nastavku:

• otkucaji srca u zdravog odraslog djeteta: sinus;
• Rezultat P vala u svih zdravih žena tijekom trudnoće: 0,1 ili manje;
• učestalost kontrakcija srčanog mišića u svih zdravih žena tijekom trudnoće: 110 otkucaja u minuti ili manje u djece mlađe od 3 godine, 100 otkucaja u minuti ili manje u djece mlađe od 5 godina, ne više od 90 otkucaja u minuti u djece u adolescenciji;
• Stopa QRS-a kod svih budućih majki tijekom trudnoće: od 0,06 do 0,1;
• QT rezultat u svih trudnica tijekom trudnoće: 0,4 ili manje;
• PQ indeks za sve buduće majke tijekom trudnoće: 0,2.

Vrijedi napomenuti da se u različitim razdobljima trudnoće EKG pokazatelji mogu neznatno razlikovati. Osim toga, treba napomenuti da je EKG tijekom trudnoće siguran i za ženu i za fetus u razvoju.

Dodatno

Vrijedno je reći da pod određenim okolnostima elektrokardiografija može dati netočnu sliku zdravstvenog stanja osobe.

Ako se, na primjer, osoba podvrgnula teškom fizičkom naporu prije EKG-a, tada se pri dešifriranju kardiograma može otkriti pogrešna slika.

To se objašnjava činjenicom da tijekom fizičkog napora srce počinje raditi drugačije nego u mirovanju. Tijekom fizičkog napora, broj otkucaja srca se povećava, mogu se primijetiti neke promjene u ritmu miokarda, što se ne opaža u mirovanju.

Treba napomenuti da na rad miokarda utječu ne samo fizička opterećenja, već i emocionalna opterećenja. Emocionalna opterećenja, poput fizičkih opterećenja, remete normalan tijek rada miokarda.

U mirovanju se srčani ritam normalizira, otkucaji srca ujednačavaju, stoga je prije elektrokardiografije potrebno mirovati najmanje 15 minuta.

• Osjećate li često nelagodu u predjelu srca (boli ubode ili stiskanja, osjećaj peckanja)?
• Možete se iznenada osjećati slabo i umorno.
• Pritisak stalno pada.
• O kratkom dahu nakon najmanjeg fizičkog napora nema što reći ...
• I već dugo piješ hrpu lijekova, držiš dijetu i paziš na težinu.

Pročitajte bolje što o tome kaže Elena Malysheva. Nekoliko godina patila je od aritmije, koronarne arterijske bolesti, angine pektoris - stezajućih, ubodnih bolova u srcu, poremećaja srčanog ritma, skokova tlaka, oteklina, kratkog daha čak i uz najmanji fizički napor. Beskrajne pretrage, odlasci kod liječnika, tablete nisu riješile moje probleme. ALI zahvaljujući jednostavnom receptu, bolovi u srcu, problemi s tlakom, otežano disanje su prošlost. Osjećam se sjajno. Sada se moj doktor pita kako je. Ovdje je poveznica na članak.

Tumačenje EKG-a: QT interval

QT interval (ventrikularna električna sistola) - vrijeme od početka QRT kompleksa do kraja vala T. QT interval ovisi o spolu, dobi (u djece je interval kraći) i pulsu.

Normalno, QT interval je 0,35-0,44 s (17,5-22 stanice). QT interval je konstantna vrijednost za brzinu ritma (zasebno za muškarce i žene). Postoje posebne tablice koje prikazuju QT standarde za određeni spol i brzinu ritma. Ako rezultat na EKG-u premašuje 0,05 sekundi (2,5 stanice) vrijednosti tablice, tada se govori o produljenju električne sistole ventrikula, što je karakterističan znak kardioskleroze.

Prema Bazett formuli, moguće je utvrditi je li QT interval kod određenog pacijenta normalan ili patološki (QT interval se smatra patološkim kada vrijednost prelazi 0,42):

Na primjer, QT vrijednost izračunata za EKG prikazan na desnoj strani (izračunata iz standardne elektrode II:

• QT interval je 17 stanica (0,34 sekunde).

Ljudsko zdravlje je glavna komponenta normalnog i kvalitetnog života. Ali ne osjećamo se uvijek zdravo. Problemi mogu nastati iz različitih razloga, a njihova važnost također može biti različita. Primjerice, prehlada kod ljudi ne izaziva strah, brzo se liječi i ne nanosi veliku štetu općem zdravlju. Ali ako se pojave problemi s unutarnjim organima, to je već opasnije po život i dugo vremena pogoršava našu dobrobit.

U posljednje vrijeme dosta ljudi se žali na probleme sa srcem, a najčešće su to uobičajene bolesti koje je lako liječiti i dijagnosticirati. Ali postoje slučajevi kada pacijent ima sindrom dugog QT intervala. U medicini se ovaj izraz odnosi na izraženo ili stečeno stanje osobe, popraćeno povećanjem trajanja određenog intervala na segmentu kardiograma. Štoviše, ovom se sindromu pripisuju samo produljenja veća od 55 ms od normalnih vrijednosti. Štoviše, kada se bolest razvije, pokazatelji odstupanja ovog intervala mogu biti više od 440 ms.

Manifestacije

U većini slučajeva, za samog pacijenta, ova bolest je asimptomatska i gotovo ju je nemoguće samostalno otkriti. Uglavnom, kod osoba s ovom dijagnozom dolazi do poremećaja procesa repolarizacije i depolarizacije, zbog promjene simetrije, što se može primijetiti tek u procesu istraživanja, na temelju podataka raznih vrsta opreme. Glavni čimbenik koji uzrokuje ovo stanje je električna nestabilnost srčanog mišića.

Ljudi koji imaju sindrom dugog QT-a mogu razviti ventrikularnu tahikardiju ako je liječenje neučinkovito ili odsutno. Te su komplikacije puno opasnije za život bolesnika i štetne su za opće stanje. S tim u vezi, ako sumnjate na prisutnost ove bolesti, trebate se odmah pobrinuti za svoje zdravlje, inače se mogu pojaviti loše posljedice. Osim toga, komplikacije ove bolesti su prilično ozbiljne. Oni mogu dovesti ne samo do slabljenja performansi i pogoršanja općeg blagostanja pacijenta, već i do smrti.

Vrste

U medicini je takvo odstupanje dugo proučavano, a tijekom godina znanstvenici su o tome mogli saznati sve više i više. Ova bolest se dijeli na dvije vrste, a to su stečeni i kongenitalni sindrom dugog QT intervala. Samo metodom istraživanja moguće je utvrditi koji tip ima pacijent. Kod kongenitalnog poremećaja postoji problem s neuspjehom genetskog koda. Kada se steknu, različiti čimbenici mogu utjecati na razvoj bolesti.

Obrasci

Postoje i određene vrste tijeka bolesti:

• skriveni oblik. Karakteriziraju ga normalne vrijednosti intervala tijekom pregleda, a prvi napad sinkope uzrokuje iznenadnu smrt.
• Postoje napadi sinkope, ali QT interval nije produljen u vrijeme testa.
• Produljenje intervala je izolirano i ne odražava se u anamnezi.
• Sinkopa se javlja s produljenjem QT intervala koji prelazi normu za 440 ms ili više.

Uzroci

Mnogi čimbenici mogu utjecati na razvoj ove bolesti. Tako se, primjerice, počinje razvijati zbog nasljednih bolesti, uključujući R-U sindrom. U ovom slučaju vrlo su česti napadi gubitka svijesti, koji zapravo dovode do razvoja ove bolesti. Kao i E-R-L sindrom, ako pacijent ima urođenu gluhoću. Što je razlog ovakvoj kombinaciji simptoma i kako točno izaziva razvoj bolesti, znanstvenici još nisu uspjeli otkriti.

Također, mutacija gena može uzrokovati razvoj ove bolesti. To je najosnovniji uzrok urođene bolesti, ali se u nekim slučajevima ne pojavljuje odmah, nego već u odrasloj dobi, nakon pretrpljenog stresa. Obično problemi sa sintezom proteina u natrijevim i kalijevim kanalima postaju čimbenici koji izazivaju sindrom dugog QT intervala. Razlog može ležati u nuspojavi uzimanja određenih lijekova. Prije svega, prijetnju predstavljaju jaki antibiotici koje pacijent može uzimati za liječenje drugih bolesti.

Uzrok bolesti mogu biti metabolički poremećaji ili dijeta usmjerena na smanjenje kalorija u hrani. Iscrpljenost tijela u takvim situacijama može utjecati ne samo na srce. Stoga je bolje uskladiti takve dijete s liječnikom i biti stalno pod njegovim nadzorom. Iscrpljenost može dovesti do komplikacija određenih kardiovaskularnih bolesti, poput koronarne bolesti ili sindroma koji se ponekad razvija zbog patologija središnjeg živčanog sustava i kod vegetovaskularne distonije, kao i drugih poremećaja autonomnog živčanog sustava.

Simptomi

Postoje specifični znakovi koji ukazuju na to da pacijent ima sindrom dugog QT intervala. Simptomi ove bolesti su sljedeći:

• Gubitak svijesti u trajanju od nekoliko minuta do četvrt sata. U nekim slučajevima napad može trajati i do dvadeset minuta.
• Konvulzije u sinoptičkim stanjima, izgledom su slične epileptičkim napadajima, ali su procesi koji ih izazivaju potpuno drugačiji.
• Iznenadna slabost u tijelu, popraćena zamračenjem u očima.
• Jaka palpitacija čak i u nedostatku tjelesne aktivnosti ili emocionalnog stresa.
• Bolovi u prsima različite prirode, koji se nastavljaju tijekom ubrzanog rada srca, kao i nesvjestica ili vrtoglavica povezani s njima, te utrnulost ruku i nogu.

Dijagnostika

Vrlo često je sindrom dugog QT intervala, osobito u djece, asimptomatski. U takvoj situaciji bolesnik se može osjećati potpuno zdravim i iznenada umrijeti. Stoga, ako je osoba u opasnosti od bolesti, tada je potrebno redovito liječnički pregled kako bi se isključila mogućnost razvoja bolesti. Za dijagnosticiranje bolesti, moderna medicina koristi nekoliko metoda.

Ako postoji sumnja da pacijent ima sindrom dugog QT intervala i zdravstveni problemi to jasno upućuju na to, tada je elektrokardiografija najvažnija studija za utvrđivanje bolesti. Provodeći ga tijekom napada, uređaj će pokazati znakove ventrikularne tahikardije, pretvarajući se u ventrikularnu fibrilaciju. Upravo je ova metoda glavna u određivanju oblika bolesti.

Postoji još jedna studija koja otkriva sindrom dugog QT intervala. Izvodi se tijekom dana. Stoga se naziva 24-satno praćenje, što vam omogućuje snimanje srčane aktivnosti pacijenta tijekom tog razdoblja. Na tijelo mu je pričvršćen mali aparat koji bilježi naznake rada srca, a nakon što ga izvadi, specijalist dešifrira podatke koje je uređaj zabilježio. Oni vam omogućuju da utvrdite ima li pacijent tešku rigidnu bradikardiju, mijenja li se morfologija T vala i postoje li poremećaji u procesima repolarizacije miokarda i ventrikularne ekstrasistole.

Liječenje

Ako je pacijentu dijagnosticiran sindrom dugog QT intervala, liječenje treba biti sveobuhvatno i adekvatno, jer se jedino tako može spriječiti razvoj komplikacija koje su opasne po zdravlje i mogu biti smrtonosne.

Medicinska terapija

Bolest se može izliječiti antiaritmičkim lijekovima. Pravilno odabrani tečaj lijekova ne samo da će eliminirati simptome ove bolesti, već i dugotrajno stabilizirati kardiovaskularni sustav. Ovo je jedna od metoda za liječenje kongenitalnog sindroma dugog QT QT-a.

Kirurgija

Ako pacijentu prijeti opasnost od aritmije opasne po život zbog ove bolesti, stručnjaci preporučuju ugradnju srčanog stimulatora. Njegov je posao normalizirati učestalost kontrakcija srčanog mišića. Moderna medicina razvila je posebne uređaje koji određuju patološko odstupanje u radu srca. Bolest može biti uzrokovana izvana. Tijekom fizičkog napora, na primjer, uređaj neće reagirati. Ali ako su impulsi patološke prirode, to normalizira rad organa.

Operacija za bolest kao što je sindrom dugog QT intervala je jednostavna i prilično sigurna. Pacemaker je pričvršćen s lijeve strane velikog prsnog mišića. Iz njega dolaze elektrode koje kirurzi fiksiraju u potrebnom području, provodeći ih kroz subklavijsku venu. Uređaj se može konfigurirati pomoću programatora. Pomoću njega možete promijeniti parametre srčane stimulacije, ovisno o osobnim karakteristikama pacijenta. Uređaj će se uključiti svaki put kada rad srčanog mišića prijeđe zadane parametre.

Zaključak

Ovu bolest nije uvijek moguće dijagnosticirati, jer se rijetko manifestira izrazito. Ali u isto vrijeme, prijetnja zdravlju pacijenta je vrlo velika. Stoga, ako postoji barem mali rizik od njegove pojave, vrijedi stalno prolaziti preglede i konzultirati se sa stručnjacima.

Ako se dijagnoza potvrdi, potrebno je cjelovito i potpuno liječenje ove bolesti, jer može biti smrtonosno.