Eosinofili - årsaker, former, symptomer, diagnose og behandling. Leukemi hos barn: årsaker, typer, symptomer, moderne behandlingsmetoder Kronisk eosinofil leukemi

1979 0

Kronisk myeloproliferative neoplasmer (MPN) er en klonal hematopoietisk stamcellesykdom karakterisert ved spredning av en eller flere myeloide linjer (granulocytisk, erytroid, megakaryocytisk og mastcelle).

I henhold til WHO-klassifiseringen (2008), avhengig av overvekt av lesjoner av visse cellelinjer, inkluderer denne gruppen følgende nosologiske former.

Myeloproliferative neoplasmer:

Kronisk myeloid leukemi, BCR-ABL1 positiv
- kronisk nøytrofil leukemi
- ekte polycytemi
- primær myelofibrose
- essensiell trombocytemi
- kronisk eosinofil leukemi uspesifisert (HEL NS)
- mastocytose
- myeloproliferativ neoplasma, uklassifiserbar (NK)

Myelodysplastiske/myeloproliferative neoplasmer (MDS/MPN):

Kronisk myelomonocytisk leukemi
- atypisk kronisk myeloid leukemi BCR-ABL1 negativ
- juvenil myelomonocytisk leukemi
- myelodysplastiske/myeloproliferative neoplasmer, ikke klassifisert
betinget form: refraktær anemi med ringede sideroblaster og trombocytose

Myeloide og lymfoide neoplasmer assosiert med eosinofili og PDGFRA, PDGFRB eller FGFR1 abnormiteter:

Myeloide og lymfoide neoplasmer assosiert med PDGFRA-omorganisering
- myeloide neoplasmer assosiert med PDGFRB-omorganisering
- myeloide og lymfoide neoplasmer assosiert med FGFR1-avvik

Nedenfor er de viktigste kliniske, hematologiske og laboratoriedata for noen av de ovennevnte nosologiske formene (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Tabell 1. Hovedkliniske, hematologiske og laboratoriedata for nosologiske former

Kronisk myelomonocytisk leukemi

Kromosomavvik forekommer hos 20-15 % av pasientene: del 7q, trisomi 8, der/del 12p; men del 5q- forekommer ikke i denne varianten.

Ved CMML kan overdreven proliferasjon av monocytter forårsake splenomegali (hos 17 % av pasientene) og hepatomegali (hos 13 % av pasientene); noen ganger er det lymfadenopati og hyperplastisk gingivitt.

I henhold til WHO-klassifiseringen skilles følgende diagnostiske kriterier for HMML:

Perifere blodmonocytter mer enn 1,0x10 9 /l,
- mindre enn 20 % av eksplosjonene i blodet eller benmargen,
- fravær av Ph-kromosom eller BCR/ABL fusjonsgen,
- dysplasi av en eller flere myeloide linjer;

I fravær eller minimal myelodysplasi, kan diagnosen CMML stilles hvis:

Ervervede klonale cytogenetiske abnormiteter i benmargen, eller
- i nærvær av vedvarende monocytose i løpet av de siste tre månedene, med unntak av andre årsaker til monocytose.

Diagnose av CMML-1 - hvis tilstede
Diagnosen CMML-2 er i nærvær av 5-19 % blaster i blodet, 10-19 % i benmargen, eller i nærvær av Auer-staver og tilstedeværelse av blaster mindre enn 20 % i blodet eller beinet marg.

Diagnosen CMML-1 eller CMML-2 med eosinofili stilles dersom antallet eosinofiler i blodet i tillegg til disse kriteriene er høyere enn 1,5x10 9 /l.

I denne klassifiseringen av CMML inkluderer antallet blaster myeloblaster, monoblaster og promonocytter.

Differensialdiagnose utført med CML og variantene M4, M5 akutt myeloid leukemi (AML).

I CMML utføres oftest hydroksyurea monokjemoterapi, hvis doser velges avhengig av antall leukocytter. Sammenlignbare resultater ble oppnådd med 6-merkaptopurinbehandling. Fullstendig remisjon oppnås imidlertid ikke med slik terapi.

Atypisk kronisk myeloid leukemi

Sykdommen er preget av et aggressivt forløp. Gjennomsnittlig levealder er 11-18 måneder. Differensialdiagnose bør først og fremst gjøres med KML. Behandlingen er nesten identisk med den for KML.

Juvenil myelomonocytisk leukemi

Den bemerket tilstedeværelsen av mutasjoner i RAS-genfamilien som er ansvarlig for responsen på vekstfaktorer; mutasjoner i PTPN11-genet og NF1-genet som er ansvarlig for invers regulering av aktiviteten til RAS-genet. Disse mutasjonene tillater vekst av myeloide stamceller i benmargen uten tillegg av vekstfaktorer.

Undersøkelse avslører i de fleste tilfeller hepatosplenomegali, lymfadenopati. Det diagnostiseres oftere hos barn i tidlig alder og ungdom, selv om unge mennesker også kan bli syke. Differensialdiagnose bør utføres med KML i barndommen og CMML. JuMML-kategorien inkluderer individer med Xp7-monosomi. Terapi utføres i henhold til allment aksepterte protokoller for behandling av CMML med tillegg av retinoider. Healing er kun mulig med allogen benmargstransplantasjon (allo-TKM).

Kronisk nøytrofil leukemi

Nyere observasjoner i fravær av cytogenetiske endringer har vist at nøytrofili skyldes unormal cytokinproduksjon i nærvær av en svulst eller en unormal inflammatorisk respons. Kliniske funn og laboratoriefunn kan stemme overens med funnene fra KML ved HF.

Imidlertid har cytogenetiske og molekylære studier i noen tilfeller bevist klonaliteten til nøytrofillinjen. Derfor er kronisk nøytrofil leukemi inkludert i WHO-klassifiseringen i hMPN-gruppen med en anbefaling om å bekrefte den klonale naturen til myeloid metaplasi med cytogenetiske data i nærvær av andre tumorsykdommer. Terapi ved påvist klonalitet utføres på samme måte som KML-behandling i tilsvarende fase.

Kronisk eosinofil leukemi, uspesifisert (CEL NS)

Bekreftelse av klonaliteten til leukemiske celler er i noen tilfeller karyotype-anomalier: +8, monosomi 7, aberrasjon av 4, 6, 10, 15 kromosomer, samt JAK2-mutasjon; det er ingen klonalitet av T-cellereseptorer.

Differensialdiagnose utføres med ulike reaktive eosinofilier, hypereosinofilt syndrom (HES) og neoplastiske sykdommer med økning i antall eosinofiler (Hodgkins lymfom, akutt lymfatisk leukemi og CML). Tidligere ble HEL NS og HES kombinert i én nosologisk gruppe.

I denne klassifiseringen gjør en økning i antall blaster i blodet > 2 %, i BM > 5 % og bekreftelse av klonaliteten til prolifererende celler det mulig å skille disse to patologiske tilstandene. Terapi utføres i henhold til reglene for behandling av KML med obligatorisk utnevnelse av antiplateterapi på grunn av tendensen til hyperkoagulabilitet og mulig trombose av mesenteriske kar.

WHO klassifisering av mastcellesykdommer

kutan mastocytose;
- indolent systemisk mastocytose;
- systemisk mastocytose assosiert med klonal hematologisk sykdom i ikke-mastcellelinjen;
- aggressiv systemisk mastocytose;
- mastcelleleukemi;
- mastcellesarkom;
- Ekstrakutan mastocytom.

Begrepet "mastocytose" omfatter en gruppe av prolifererende mastcellesykdommer karakterisert ved unormal spredning og akkumulering av mastceller i ett eller flere organsystemer.

Hematologiske endringer i mastocytose inkluderer anemi, leukocytose med eosinofili, granulocytopeni og trombocytopeni. CM påvirkes hos pasienter med en aggressiv eller leukemivariant. Ved trefin med benmargsskade påvises multifokale klynger eller infiltrasjon med mastcelleaggregater, histologisk undersøkelse avslører diffus interstitiell infiltrasjon.

Kutan mastocytose, eller urticaria pigmentosa, forekommer hovedsakelig hos barn, manifestert av små papulær, urticarial, bulløs og diffus rosa utslett på huden.

Systemisk mastocytose observeres oftere hos voksne og er preget av unormal infiltrasjon av mastceller ikke bare i huden, men også i CM, milten, mage-tarmkanalen og andre indre organer. Hos noen pasienter er systemisk mastocytose assosiert med utvikling av kronisk MPN, sjeldnere med MDS eller moden celle lymfoid proliferasjon.

PÅ klinisk bilde systemisk mastocytose skille to grupper av symptomer. Symptomer på den første gruppen skyldes infiltrasjon av mastceller av organer og vev. Symptomene på den andre gruppen inkluderer: forgiftning, kløe, osteoporose eller osteofibrose, diaré og ulcerøse lesjoner i mage-tarmkanalen, hemorragisk syndrom.

En klinisk variant av systemisk mastocytose som oppstår med massiv skade på benmargen (mer enn 20 % av mastcellene) og utseendet av unormale mastceller i blodet omtales som mastcelleleukemi. Denne varianten utmerker seg ved fravær av hudlesjoner og et ugunstig kurs.

Diagnose av mastocytose er basert på påvisning av mastcelleinfiltrasjon av de berørte organer og vev. For å avklare diagnosen utføres en immunfenotypisk bestemmelse av CD2, CD 25, tryptase (G3) eller en c-kit mutasjon (CD 117).

Differensialdiagnose med reaktiv mastcellehyperplasi mot bakgrunn av allergiske og neoplastiske sykdommer er basert på morfologiske data.

Behandlingen bruker produksjonshemmere og antagonister av mediatorer frigjort fra mastceller. Det er rapportert om positive resultater fra bruk av interferonpreparater og

Nettstedet gir bakgrunnsinformasjon kun for informasjonsformål. Diagnose og behandling av sykdommer bør utføres under tilsyn av en spesialist. Alle legemidler har kontraindikasjoner. Ekspertråd er nødvendig!

Hos en voksen anses antallet eosinofiler i blodet som normalt fra 0,02x10 9 / l til 0,3 x 10 9 / l.

Følgende grader av eosinofili skilles ut:
1. Liten - opptil 10% av det totale antallet leukocytter.
2. Moderat - 10-20%.
3. Høy - over 20%.

Vedvarende eosinofili er oftest et tegn på helmintiske lesjoner, allergiske reaksjoner, noen leukemier .

Eosinofili - symptom eller sykdom?

4. Symptomer på gastrointestinale sykdommer.
Fordi mange sykdommer Fordøyelsessystemet føre til brudd på tarmmikrofloraen, prosessen med å rense kroppen for giftstoffer bremses ned, noe som fører til forhøyet innhold eosinofiler. Med slik dysbakteriose kan pasienten bli forstyrret av oppkast og kvalme etter å ha spist, smerter i navleregionen, diaré, kramper, tegn på hepatitt (gulsott, forstørret lever og dens sårhet).
5. Blodsykdommer.
Systemisk histiocytose mot bakgrunnen av eosinofili er preget av hyppige Smittsomme sykdommer, forstørrelse av lever og milt, skade på lymfeknuter, hoste, cyanose hud(blåaktig misfarging), dyspné (pustevansker).
Sammen med eosinofili, med lymfogranulomatose, noteres feber, smerter i bein og ledd, svakhet, kløe på det meste av hudoverflaten, lymfadenopati, utvidelse av lever og milt, og det kan være hoste.
Eosinofili i non-Hodgkins lymfomer er også ledsaget av feber, svakhet, redusert kroppsvekt og motorisk aktivitet, samt symptomer som er karakteristiske for nederlaget til visse områder. Så når en svulst dukker opp i mageregionen, blir symptomer som tørste, en økning i magen og tarmobstruksjon registrert. Fra siden av sentralnervesystemet - hodepine, lammelser og pareser, nedsatt syn og hørsel. Det kan være smerter bak brystbenet, hoste, hevelse i ansiktet, nedsatt svelging.

Lungeeosinofili

Sykdommen kombinerer følgende tilstander:
1. Eosinofile granulomer.
2. Lungeinfiltrater (flyktige).
3. Eosinofil vaskulitt i lungene forårsaket av ulike årsaker.
4. Eosinofil lungebetennelse.

For å bestemme arten av sykdommen som førte til eosinofili, er det nødvendig å gjennomføre biokjemisk analyse blod (nivå av proteiner, leverenzymer, etc.), generell urinanalyse, fekal analyse for ormegg. En av metodene for å bekrefte allergisk rhinitt er et Wright-farget utstryk for eosinofili av avtakbare celler i neseslimhinnen.

Det er nødvendig å utføre en røntgen av lungene hvis indikert, en punktering av det berørte leddet hvis leddgikt for å oppdage eosinofil infiltrasjon, bronkoskopi.

Behandling

Eosinofili hos katter og hunder

Eosinofil leukemi er en ganske sjelden type myeloid leukemi (AML) karakterisert ved et høyt innhold av blastceller, fremtidige eosinofile leukocytter, i benmargen og perifert blodplasma, som når 80 %. Denne typen farlig sykdom, som har en onkologisk natur, kan oppstå som en ny, uavhengig sykdom, eller påvirke mennesker i alle aldre med en historie med hypereosinofilt syndrom, det vil si bli dens konsekvens.

Den eosinofile typen patologi er en myeloproliferativ sykdom, det vil si at en mutasjon kan begynne ikke bare i stamceller, embryonale celler i hematopoietisk vev, men også i modne blodceller. Det er vanligvis umulig å skille klonal deling av unormale cellulære strukturer i benmargen assosiert med patologiske endringer i settet av kromosomer fra reaktiv deling (en økning i antall muterte celler på grunn av deres overdreven produksjon), og derfor diagnostiseres eosinofile. syndrom er laget hvis en person har en historie med kromosomavvik, for eksempel Downs syndrom eller Klinefelter. I andre tilfeller er eosinofil leukemi diagnostisert.

Funksjoner ved utviklingen av onkopatologi er som følger:

1. Blastceller med et programmert program for videre transformasjon til eosinofiler (mikrofageleukocytter, hvis beskyttende funksjon bare er å absorbere fremmedelementer som har kommet inn i menneskekroppen) begynner å mutere under påvirkning av negative faktorer.
2. Prosessen med mutasjon fører til en stopp av deres modning på det opprinnelige utviklingsnivået. I stedet for å bli transformert til modne eosinofiler, i stand til å utføre naturlige funksjoner etter å ha kommet inn i blodet, mister de evnen til naturlig selvdestruksjon og begynner å dele seg intensivt.

Som et resultat av kombinasjonen av disse patologiske prosessene, vises et stort antall leukocytter som ikke er i stand til normal funksjon i det perifere blodet. Unormale celler, fortsetter å dele seg non-stop, okkuperer nesten hele volumet av den biologiske væsken som strømmer gjennom karene, og forskyver sunne leukocytter, blodplater og leukocytter fra den. Nesten umiddelbart, i organene som utgjør det hematopoietiske systemet, leveren og milten, vises ytterligere foci av kreft.

Klassifisering av den eosinofile formen for patologi

For å overføre eosinofil leukemi, som er en av undertypene av blodonkopatologi, til stadiet med langsiktig remisjon, er det nødvendig å gjennomføre adekvat terapi, men for utnevnelsen er det nødvendig å kjenne sykdommens natur og riktig. klassifisere det. Klassifisering i henhold til hvilken det er vanlig å underdele den eosinofile undertypen av kreft flytende medium organisme, først av alt, sørger det for tildeling av utviklingsfasen.

I henhold til denne klassifiseringen skilles det ut flere stadier, som hver er preget av forekomsten av prosesser som bare er spesifikke for det i unormale blodceller:

1. Initiering eller begynnelse av tumortransformasjon. Den negative transformasjonsprosessen begynner under påvirkning av en patologisk faktor, og er preget av et asymptomatisk forløp.
2. Forfremmelse. Blastceller, forløpere til eosinofiler, som er en del av det hematopoietiske vevet i benmargen, begynner å dele seg intensivt. På dette stadiet av utviklingen kan uspesifikke og milde tegn vises.
3. Progresjon. Utbruddet av celle malignitet, som et resultat av hvilken eosinofil leukemi utvikler seg. På dette stadiet vises uttalte histologiske tegn og akutte kliniske symptomer.
4. Metastase. Oncotumor av blodet sprer seg aktivt over hele kroppen og vokser inn i andre organer.

Dessuten er sykdommen delt inn i typer. Men et slikt utvalg kan betraktes som ordrik, siden det ikke er assosiert med typen utvikling av den onkologiske prosessen, som i epitelkreftsvulster, men er direkte avhengig av differensieringen av celler der mutasjonen har begynt. Så akutt leukemi oppstår i helt umodne eksplosjoner, derfor fortsetter den mer aggressivt og ender oftest med døden. Den kroniske typen av den patologiske prosessen er assosiert med malignitet i benmargscellene i de siste stadiene av modning, eller modne blodceller som er en del av det perifere blodet, som et resultat av at onkopatologi utvikler seg veldig sakte og ikke har en tendens til aggresjon .

Årsaker til sykdommer i hematopoietiske organer

Selv om forskere som arbeider innen onkologi ikke har fullstendig tillit til forutsetningene som provoserer utseendet til mutasjonsendringer i cellene i det flytende bindevevet i kroppen vår, har de en tendens til å hevde at hovedårsakene til det patologiske fenomenet ligger i genetisk predisposisjon. Onkologi av blodet vises oftest i familier der det var, selv for flere generasjoner siden, tilfeller av utviklingen av denne sykdommen. Eosinofil leukemi kan også utløses av en rekke sykdommer med infeksiøs viral etiologi. Denne uttalelsen er basert på evnen til noen patogene mikroorganismer til å forårsake degenerasjon av blodceller og utseendet til irreversible mutasjoner i dem.

Patologi kan være forårsaket av resultatet av andre sykdommer:

• onkologisk;
• immunsvikt;
• lungeskade;
• alvorlige allergiske reaksjoner;
• kjemisk forgiftning;
• sykdommer i mage-tarmkanalen;
• vaskulitt;
• systemiske bindevevssykdommer;
• kardiovaskulære patologier.

Disse årsakene kan observeres hos mange mennesker, og ikke alle er gjenstand for utvikling av onkologiske lesjoner i blodet. I denne forbindelse snakker onkologer-klinikere om tilstedeværelsen av visse risikofaktorer som kan akselerere utviklingen av sykdommen og forverre forløpet.

Oftest er denne rollen tildelt følgende faktorer:

1. Eksponering for giftig medisiner. Åpenbare kreftfremkallende stoffer inkluderer antibakterielle legemidler, hovedsakelig penicilliner, og de fleste cytostatika.
2. industrielle giftstoffer. Visse gjødsel og petroleumsprodukter kan bli provokatører av blodkreft.
3. Eksponering for stråling. Svært ofte er det blant pasientene til hemato-onkologer personer som bor i et område med økt strålebakgrunn, eller som har gjennomgått flere strålebehandlingsforløp.

Viktig! Eksperter peker også på avhengigheten av progresjonshastigheten til det patologiske fenomenet på tilstedeværelsen av dårlige vaner hos en person, røyking eller en tendens til å misbruke alkohol. Selv om denne faktoren ikke har noen vitenskapelig begrunnelse i dag, kan man se fra statistikken at personer med avhengighet utgjør hoveddelen av pasientene på onkologiske klinikker.

Kronisk eosinofil leukemi (CEL)

Kronisk eosinofil leukemi er en generalisert prosess som har høy level eosinofiler i perifert blod, vev og benmarg. Hos hver pasient utvikler sykdommen seg individuelt, med et brudd på en viss algoritme for cellemodning.

Den kroniske formen er ledsaget av følgende manifestasjoner:

• økt kroppstemperatur;
• svakhet;
• blekhet i huden;
• forstørrelse av milten, leveren, lymfeknuter.

Symptomer ved kronisk eosinofil leukemi forlenges på grunn av komorbiditeter.

Den kroniske formen for eosinofil leukemi oppstår som et resultat av:

• bronkitt astma;
• hypereosinofilt syndrom;
• bein granulomer;
• dermatose;
• utslett.

En god del av sykdommen er reaktiv i naturen. For så vidt forhøyet nivå eosinofiler er notert når: eller, det er viktig å utføre differensialdiagnose.

Hypereosinofilt syndrom

Hypereosinofilt syndrom og eosinofil leukemi er sammenhengende patologier og anses som uløselig i medisin. Eosinofil leukemi refererer ganske ofte til et syndrom som er inkludert i HES. Sykdommen utvikler seg hovedsakelig hos personer fra 20 til 50 år, og symptomene avhenger av de berørte organene.

Diagnosen stilles når antallet eosinofiler øker med 10 % av normen de siste 6 månedene. Sykdommen viser seg med anoreksi, svakhet, kortpustethet, feber. Med skade på det kardiovaskulære systemet har pasienten liten sjanse for et vellykket utfall.

Symptomer som følger med den onkologiske prosessen

Vanligvis er eosinofil leukemi et tilfeldig funn, fordi det i lang tid er helt asymptomatisk. De første tegnene på denne patologien oftest etter at den blir generalisert og begynner å aktivt metastasere. Det er allerede for sent å behandle det på dette tidspunktet, og pasienten er klassifisert som en uhelbredelig pasient.

For å forhindre at dette skjer, anbefaler hemato-onkologer å studere mulige uspesifikke symptomer som kan vises ved begynnelsen av den patologiske prosessen:

1. Tap av matlyst, vekttap, konstant tretthet, feber og overdreven svette. Utseendet til disse tegnene bør varsle enhver person, fordi de er vanlige manifestasjoner av enhver onkologi.
2. Hematologiske tegn (hyppige urimelige blåmerker og blåmerker som plutselig dukker opp på noen del av huden, vedvarende neseblod, langvarige ikke-helende sår og skrubbsår).
3. Eksplisitt eller uskarpt respirasjonsdysfunksjon (vedvarende tørrhoste, kortpustethet). Utseendet deres er assosiert med lungefibrose som utvikler seg mot bakgrunnen av eosinofil blodskade.
4. Hudforandringer (kløe og utslett av ukjent opprinnelse, utseende av harde subkutane knuter). Slike symptomer observeres hos nesten 60% av pasienter med blodkreft.
5. nevrologiske tegn. Negative bivirkninger nervesystemet(minneforstyrrelse, atferdsendring) forekommer svært ofte.

Også, med den aktive progresjonen av sykdommen, er det en økning i lymfeknuter, lever og milt, ledd- og muskelsmerter vises, synet er svekket. Disse endringene oppstår på grunn av utseendet i blodet av et stort antall antiinflammatoriske cytokiner frigitt av eosinofile celler, samt på grunn av utbruddet av trombose av små blodkar.

Diagnose av sykdommen

Tilfeldig eller klinisk mistanke om eosinofil leukemi blir årsak til mer dyptgående forskning. , som tillater å tilbakevise eller bekrefte sykdommen, begynner med en generell. Bekreftelse er tilstedeværelsen i 1 μl (mikroliter) av det flytende stoffet i kroppen av et økt innhold av leukocytter, nemlig eosinofiler, mens antall blodplater og erytrocytter reduseres. Slike endringer indikerer utviklingen av eosinofili som følger med den eosinofile typen leukemi.

Lengre laboratoriediagnostikk nødvendig for å avklare diagnosen, inkluderer følgende studier:

1. cytogenetisk analyse. Det utføres for å oppdage atypiske endringer i kromosomsettet, noe som gjør det mulig å avklare typen utviklende leukemi og bestemme formen for myeloid leukemi.
2. Immunfenotyping. Identifikasjon ved hjelp av et bestemt stoff av unormale, ondartede celler. Slik diagnostikk gir spesialister muligheten til å bestemme hvilken, akutt eller kronisk, leukemi som utvikler seg i de hematopoietiske organene og perifert blod.
3. Benmargsbiopsi. Finnålspunktur, gjennom hvilken biopsimateriale tas fra bekken- eller brystben, lar deg bekrefte riktigheten av den foreslåtte diagnosen.

I tillegg til laboratoriet utføres instrumentell diagnostikk som gjør det mulig å skille mellom kronisk og akutt leukemi. De mest informative metodene for maskinvare diagnostiske tester lungerøntgen, ultralyd vurderes bukhulen, CT og MR.

Grunnleggende behandlinger

Eosinofil leukemi er i dag klassifisert som en helbredelig sykdom, som er forbundet med stor suksess innen blodkreftbehandling. Og ikke bare de pasientene som får diagnosen kronisk leukemi kan bli frisk. En positiv trend er også notert i tilfellet når en akutt, tidligere ansett uhelbredelig, eosinofil type sykdom utvikler seg. Hovedbehandlingen er å gjennomføre lange kurs

Viktig! Til tross for kompleksiteten og varigheten av behandlingen, bør du ikke fortvile når du hører en forferdelig diagnose av leukemi. For tiden utføres kliniske studier av innovative metoder for å behandle denne sykdommen, derfor vil trusselen om tidlig død hos de fleste pasienter avta i nær fremtid, og det vil være reelle sjanser for en fullstendig kur.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Den mest forferdelige konsekvensen som eosinofil leukemi kan føre til er tidlig død. Dødsårsakene, ofte ledsagende sykdommer av den eosinofile typen, ligger i mulige komplikasjoner som forårsaker akutt leukemi.

De farligste, med høy risiko for dødelighet, er:

• hemorragisk syndrom, som fører til forekomsten av omfattende intern eller ekstern blødning, som er svært vanskelig å stoppe på grunn av en betydelig reduksjon i antall blodplater i blodet;
• neuroleukemi (spiring av muterte celler i nervevev). Denne komplikasjonen, som ofte fører til leukemi, er assosiert med skade på eosinofile celler i hjernen;
• nyre- eller hjertesvikt.

Snikheten til blodonkologi ligger ikke bare i det faktum at det er vanskelig å identifisere det på grunn av et langt asymptomatisk forløp, men også i fravær av tiltak som forhindrer utviklingen av sykdommen. Den eneste forebyggingen som kan bidra til å oppdage den patologiske prosessen i tide, er regelmessige blodprøver.

Levetid

Livsprognosen hos pasienter diagnostisert med eosinofil leukemi kan kalles trøstende. Nesten halvparten av pasientene lever mer enn 10 år. Forventet levealder er direkte relatert til alvorlighetsgraden av leukemi, tilstedeværelsen av lesjoner i indre organer og tilstrekkeligheten av behandlingen. Men på grunn av det faktum at de fleste tilfeller av denne sykdommen oppdages veldig sent, når en person har utviklet lesjoner i hjernen, lungene eller hjertet, kan en gunstig prognose bare betraktes som betinget.

Eosinofili - hva er det? Du finner svaret på det medisinske spørsmålet i materialene til den presenterte artikkelen. I tillegg vil vi fortelle deg om årsaken til et slikt avvik, hva er dets symptomer og behandlingsmetoder.

generell informasjon

Eosinofili - hva er det? I medisinsk praksis er dette begrepet forstått som en spesiell tilstand av blodet, der pasienten har et økt nivå av celler - eosinofiler. I tillegg, med et slikt avvik, oppstår impregnering, eller såkalt infiltrasjon, av annet vev. For eksempel, med en rennende nese, oppdages eosinofiler ganske enkelt i sekreter, med bronkial astma - i sputum, og med svulster i pleura eller akkumulering av blod i lungene - i lungevæsken.

Grader av sykdommen

Hos en voksen anses antallet eosinofiler i blodet som normalt fra 0,02 x 109 / l til 0,3 x 109 / l. Hvis dette tallet overskrides, blir pasienten diagnostisert med "eosinofili". Hva er det, fant vi ut. La oss nå forestille oss hvilke grader av dette avviket som skilles:

1. Høy grad - mer enn 20%.
2. Moderat grad - fra 10 til 20%.
3. En liten grad, det vil si opptil 10% av det totale antallet leukocytter.

Vedvarende eosinofili er et tegn på helmintiske lesjoner, noen leukemier og allergiske reaksjoner.

Sykdom eller symptom?

Eosinofili, behandlingen som vi vil vurdere senere, er ikke en uavhengig sykdom, men bare et tegn på autoimmune, smittsomme, allergiske og andre abnormiteter.

Så la oss sammen finne ut hvorfor en person har en slik patologisk tilstand.

Eosinofili: årsaker

Dette avviket manifesteres mot bakgrunnen av utviklingen av mange sykdommer. Denne lange listen inkluderer:

Det bør også bemerkes at eosinofili-myalgi-syndrom kan oppstå mens du tar visse medisiner: legemidler som inneholder kjønnshormoner, aspirin, anti-tuberkulosemedisiner, Papaverine, Euphyllin, Imipramin, Dimedrol, antibiotika penicillin-serien, gullpreparater, sulfanilamidmedisiner, B-vitaminer, β-blokkere, Phenibut, Chymotrypsin, Klorpropamid, Miscleron.

Eosinofili: symptomer

Tegn på slikt patologisk tilstand forårsaket av sykdommen den oppstår i.

1. Reaktive og autoimmune sykdommer. Med slike sykdommer observeres oftest følgende symptomer:

• hepatosplenomegali (forstørrelse av milten eller leveren);
• myalgi (det vil si muskel- og leddsmerter);
• hodepine, feber, svakhet, kvalme, svimmelhet, tap av matlyst;
• lymfadenopati (sårhet og hovne lymfeknuter);
• økt hjertefrekvens, hevelse på øyelokkene og ansiktet, utslett på huden, hypotensjon;
• ved bevegelse av larvene (brystsmerter, kortpustethet, hoste med en astmatisk komponent).

3. Hud og allergiske sykdommer:

• utseende av kløe, utslett, blemmer, tørr hud, eksfoliering av epidermis og sår på huden.

4. Gastrointestinale sykdommer.

• Mange sykdommer i mage-tarmkanalen fører til et brudd på tarmfloraen, som til slutt bremser prosessen med å rense kroppen for giftstoffer og giftstoffer. Som regel fører dette i fremtiden til økt innhold av eosinofiler i blodet. Ved et slikt avvik kan pasienten bli forstyrret av smerter i navleregionen, oppkast, kramper, kvalme, diaré og tegn på hepatitt (gulsott, sårhet og leverforstørrelse).

5. Sykdommer i blodet.

• Et slikt avvik er preget av hyppige infeksjonssykdommer, skade på lymfeknuter, forstørrelse av milten og leveren, hoste, dyspné, cyanose i huden.

Med lymfogranulomatose kan pasienten oppleve smerter i ledd og bein, svakhet, feber, kløe på overflaten av huden, hoste, lymfadenopati og så videre. Eosinofili i lymfomer er ledsaget av en reduksjon i motorisk aktivitet og vekttap, samt en økning i kroppstemperatur.

Når en svulst dukker opp i bukhulen, tegn som tørste, tarmobstruksjon, en økning i magen. Fra siden av sentralnervesystemet kan man observere hodepine, pareser og lammelser, samt nedsatt hørsel og syn. I tillegg er det ofte ubehag bak brystbenet, hevelse i ansiktet, hoste og svelgeforstyrrelser.

Hva er pulmonal eosinofili?

Lungeeosinofili er infiltrasjon av lungevev av eosinofiler. Dette avviket kombinerer følgende forhold:

• lungeinfiltrater;
• eosinofile granulomer;
• eosinofil lungebetennelse;
• eosinofil vaskulitt i lungene.

Hvordan oppdage hos et barn?

Eosinofili hos barn oppdages under en fullstendig blodtelling. Det skal bemerkes at et slikt fenomen hos babyer er intermitterende og forsvinner umiddelbart etter at babyens kroppsvekt når en normal verdi.

De vanligste årsakene til dette avviket hos små barn er:

Diagnose hos voksne

Nå vet du: eosinofili - hva det er. Det skal bemerkes at for å oppdage et slikt avvik, er det bare nødvendig å gjøre generell analyse blod. I løpet av en slik studie beregner spesialisten prosentandelen av eosinofiler, slik at den behandlende legen kan stille en diagnose.

Med denne patologiske tilstanden kan det også observeres tegn på anemi (det vil si at antall røde blodlegemer reduseres i blodet). For å identifisere sykdommen som førte til eosinofili, bør det utføres en biokjemisk analyse av blod, samt avføring og urin.

Hvordan behandle?

Det gir ingen mening å behandle eosinofili som en uavhengig sykdom. Til å begynne med bør pasienten finne ut den sanne årsaken til en slik patologisk tilstand, og først da, sammen med legen, utvikle et effektivt behandlingsregime for den underliggende sykdommen, på grunn av hvilket et slikt avvik observeres.

Typer og doser av legemidler som vil bli inkludert i kurset avhenger av årsakene til eosinofili, samt alvorlighetsgraden og stadiet av sykdommen. Det er sannsynlig at pasienten tvert imot må nekte å ta noen medisiner som er foreskrevet tidligere.

Eosinofili hos dyr

Et slikt avvik hos katter og hunder indikerer hud og også nederlag av ormer. Noen av disse sykdommene kan også overføres til en person som holder disse dyrene hjemme. I denne forbindelse anbefales det å konsultere en veterinær om muligheten for å behandle kjæledyret ditt.

Hos barn (leukemi) ondartet sykdom blod, som utgjør 50 % av alle ondartede sykdommer i barndom og være en av de mest vanlige årsaker spedbarnsdødelighet.

Essensen av sykdommen er et brudd på hematopoiesis i benmargen: leukocytter (hvite blodlegemer som utfører en beskyttende funksjon i kroppen) modnes ikke fullt ut; normale hematopoetiske spirer undertrykkes. Som et resultat kommer umodne (blast) celler inn i blodet, forholdet mellom blodceller blir forstyrret. Umodne leukocytter har ikke en beskyttende rolle.

Blastceller, som kommer inn i blodet, føres til organer og vev, og forårsaker deres infiltrasjon. Blastceller trenger gjennom blod-hjerne-barrieren og impregnerer stoffet og membranene i hjernen, og forårsaker utvikling av neuroleukemi.

I følge statistikk er forekomsten av leukemi blant barn omtrent 5 tilfeller per 100 000 barn. Barn i alderen 2-5 år er oftere syke. Foreløpig er det ingen nedadgående trend i sykelighet og dødelighet fra leukemi.

Årsaker

Årsakene til leukemi hos barn er ikke fullt ut forstått. Noen forskere er tilhengere av virusteorien. Finner anerkjennelse og genetisk opphav til sykdommen.

Det er mulig at mutante gener (onkogener) dannes under påvirkning av retrovirus og går i arv. Disse genene begynner å virke i den perinatale perioden. Men inntil en viss tid blir leukogeneseceller ødelagt. Først når forsvaret er svekket barnets kropp leukemi utvikler seg.

Bekreftelse på arvelig disposisjon for blodkreft er fakta om hyppigere utvikling av leukemi hos eneggede tvillinger sammenlignet med tvillinger. I tillegg rammer sykdommen ofte barn med. Økt risiko for å utvikle leukemi hos barn og andre arvelige sykdommer(Klinefelters syndrom, Blooms syndrom, primær immunsvikt, etc.).

Faktorer ved fysisk (strålingseksponering) og kjemisk eksponering er viktige. Dette er bevist av økningen i forekomsten av leukemi etter atomeksplosjonen i Hiroshima og ved atomkraftverket i Tsjernobyl.

I noen tilfeller utvikler sekundær leukemi hos barn som har fått strålebehandling og kjemoterapi som behandling for andre kreftformer.

Klassifisering

I henhold til de morfologiske egenskapene til tumorceller skilles lymfoblastisk og ikke-lymfoblastisk leukemi hos barn. Ved lymfoblastisk leukemi oppstår ukontrollert spredning (reproduksjon, vekst) av lymfoblaster (umodne lymfocytter), som er av 3 typer - små, store og store polymorfe.

Barn utvikler hovedsakelig (i 97% av tilfellene) en akutt form for lymfoid leukemi, det vil si en lymfoblastisk form av sykdommen. Kronisk lymfoid leukemi utvikles ikke i barndommen.

I henhold til den antigene strukturen er lymfoblastiske leukemier:

• 0-celle (gjør opptil 80% av tilfellene);
• T-celle (fra 15 til 25% av tilfellene);
• B-celle (diagnostisert i 1-3 % av tilfellene).

Fra antall ikke-lymfoblastiske leukemier skilles myeloide leukemier, som igjen er delt inn i:

• dårlig differensiert (M 1);
• svært differensiert (M 2);
• promyelocytisk (M3);
• myelomonoblastisk (M4);
• monoblastisk (M5);
• erytromyelocytose (M6);
• megakaryocytisk (M7);
• eosinofil (M8);
• udifferensiert (M 0) leukemi hos barn.

Avhengig av det kliniske forløpet skilles 3 stadier av sykdommen:

• I st. – dette er den akutte fasen av sykdommen, alt fra innledende manifestasjoner til forbedring av laboratorieparametre på grunn av behandling;
• II Art. - oppnåelse av ufullstendig eller fullstendig remisjon: med ufullstendig - normalisering av indikatorer i det perifere blodet oppnås den kliniske tilstanden til barnet, og i myelogrammet av blastceller ikke mer enn 20%; med fullstendig remisjon overstiger ikke antall blastceller 5%;
• III stadium - tilbakefall av sykdommen: med gunstige indikatorer på hemogrammet finnes foci av leukemisk infiltrasjon i de indre organer eller nervesystemet.

Symptomer

Utbruddet av sykdommen kan være både akutt og gradvis. I klinikken for leukemi hos barn skilles følgende syndromer ut:

• rus;
• hemorragisk;
• kardiovaskulær;
• immundefekt.

Ganske ofte begynner sykdommen plutselig og utvikler seg raskt. Temperaturen stiger til høye tall, generell svakhet noteres, det er tegn på infeksjon i orofarynx (,), neseblod.

Med en langsommere utvikling av leukemi hos barn er et russyndrom en karakteristisk manifestasjon:

• smerter i bein eller ledd;
• økt tretthet;
• en betydelig reduksjon i appetitten;
• søvnforstyrrelse;
• svette;
• uforklarlig feber;
• på bakgrunn av hodepine kan oppkast og krampeanfall vises;
• vekttap.

Hemorragisk syndrom er typisk i klinikken for akutt leukemi hos barn. Manifestasjonene av dette syndromet kan være:

• blødninger på slimhinner og hud eller i leddhulene;
• blødning i magen eller tarmene;
• utseendet av blod i urinen;
• pulmonal blødning;
• (nedgang i hemoglobin og antall røde blodlegemer i blodet).

Anemi forverres også ved inhibering av den røde kimen i benmargen av blastceller (det vil si hemming av dannelsen av røde blodceller). Anemi forårsaker oksygenmangel i kroppsvev (hypoksi).

Manifestasjoner av kardiovaskulært syndrom er:

• økt hjertefrekvens;
• forstyrrelser i rytmen til hjerteaktivitet;
• utvidede grenser av hjertet;
• diffuse endringer i hjertemuskelen på EKG;
• redusert ejeksjonsfraksjon med .

En manifestasjon av immunsviktsyndrom er utviklingen av en alvorlig form inflammatoriske prosesser truer barnets liv. Infeksjonen kan få en generalisert (septisk) karakter.

En ekstrem fare for livet til et barn er nevroleukemi, hvis kliniske manifestasjoner er skarp hodepine, svimmelhet, oppkast, dobbeltsyn, stivhet (spenning) i de oksipitale musklene. Med leukemisk infiltrasjon (impregnering) av hjernestoffet kan det utvikles parese av lemmer, forstyrrelser i funksjonen til bekkenorganene og brudd på følsomhet.

En medisinsk undersøkelse av et barn med leukemi avslører:

• blekhet i huden og synlige slimhinner, det kan være en jordaktig eller ikterisk nyanse av huden;
• blåmerker på hud og slimhinner;
• sløvhet av barnet;
• og milt;
• forstørrede lymfeknuter, parotis og submandibulære spyttkjertler;
• hjertebank;
• dyspné.

Alvorlighetsgraden av tilstanden øker veldig raskt.

Diagnostikk

Det er viktig at barnelegen mistenker leukemi hos et barn i tide og sender ham til konsultasjon til en onkohematolog, som er engasjert i ytterligere avklaring av diagnosen.

Grunnlaget for diagnostisering av onkologiske sykdommer i blodet er laboratorieforskning perifert blod (hemogram) og benmargspunctate (myelogram).

Endringer i hemogrammet:

• anemi (reduksjon i antall røde blodlegemer);
• (reduksjon i antall blodplater involvert i blodpropp);
• retikulocytopeni (reduksjon i antall blodceller - forløpere til røde blodlegemer);
• økt ESR (erytrocyttsedimenteringshastighet);
• leukocytose av varierende alvorlighetsgrad (en økning i antall hvite blodlegemer) eller leukopeni (en reduksjon i antall leukocytter);
• blastemi (en umoden form av leukocytter som er rådende i blodet); det er ofte svært vanskelig å fastslå myeloid eller lymfoid natur av denne patologisk endrede umodne cellen, men oftere med akutt leukemi de er lymfoide;
• fraværet av mellomliggende (mellom blast og modne former for leukocytter) typer hvite blodceller - unge, stikk, segmenterte; det er heller ingen eosinofiler: disse endringene er typiske for leukemi, de kalles "leukemisk svikt".

Det skal bemerkes at hos 10% av barn med akutt leukemi er parametrene for analysen av perifert blod helt normale. Derfor, hvis det er kliniske manifestasjoner, som tillater å mistenke en akutt form av sykdommen, er det nødvendig å utføre tilleggsforskning: benmargspunktert, cytokjemiske analyser. Og definere et alternativ lymfoblastisk leukemi spesifikke markører vil hjelpe, for påvisning av hvilke merkede monoklonale antistoffer som brukes.

Den endelige bekreftelsen av diagnosen er et myelogram oppnådd ved sternal punktering (punktering av brystbenet for å ta et stykke benmarg). Denne analysen er obligatorisk. Benmargen inneholder praktisk talt ikke normale elementer, de fortrenges av leukoblaster. Bekreftelse av leukemi er påvisning av blastceller over 30 %.

Hvis overbevisende data for diagnose ikke oppnås i studiet av myelogrammet, er det nødvendig å utføre en punktering av ilium, cytogenetiske, immunologiske, cytokjemiske studier.

Med manifestasjoner av neuroleukemi blir barnet undersøkt av en øyelege (for oftalmoskopi), en nevrolog, en spinal punktering utføres og den oppnådde cerebrospinalvæsken undersøkes, og røntgen av skallen utføres.

For å oppdage metastatiske foci i ulike organer utføre tilleggsstudier: MR, ultralyd eller CT (lever, milt, lymfeknuter, pung hos gutter, spyttkjertler), røntgenundersøkelse av brysthulen.

Behandling

For behandling av barn med leukemi er de innlagt på en spesialisert onkohematologisk avdeling. Barnet er i en egen boks, hvor det gis forhold som er tilnærmet sterile. Dette er nødvendig for å forhindre bakterielle eller virale smittsomme komplikasjoner. Å gi babyen et balansert kosthold er veldig viktig.

Den viktigste behandlingsmetoden for leukemi hos barn er utnevnelsen av kjemoterapi, hvis formål er å fullstendig kvitte seg med den leukemiklanen av celler. Ved akutte myeloblastiske og lymfoblastiske leukemier brukes kjemoterapimedisiner i ulike kombinasjoner, doser og administreringsmetoder.

I den lymfoide varianten av leukemi brukes legemidlene Vincristine og Asparaginase. I noen tilfeller brukes en kombinasjon av dem med Rubidomycin. Ved oppnåelse av remisjon foreskrives Leupirin.

I myeloid form av akutt leukemi brukes legemidler som Leupirin, Cytarabin, Rubidomycin. I noen tilfeller brukes en kombinasjon med Prednison. Ved neuroleukemi brukes behandling med Amethopterin.

For å forhindre tilbakefall foreskrives intensive behandlingsforløp i 1-2 uker hver 2. måned.

Kjemoterapi kan suppleres med immunterapi (aktiv eller passiv): koppevaksine, immunlymfocytter, interferoner brukes. Men immunterapi er ennå ikke fullt ut studert, selv om det gir oppmuntrende resultater.

Lovende metoder for behandling av leukemi hos barn er transplantasjon (transplantasjon) av benmarg, stamceller, navlestrengsblodtransfusjon.

Sammen med spesifikk behandling utføres symptomatisk behandling, inkludert (avhengig av indikasjoner):

• transfusjon av blodprodukter (blodplater og erytrocyttmasse), innføring av hemostatiske legemidler for hemorragisk syndrom;
• bruk av antibiotika (i tilfelle infeksjoner);
• avgiftningstiltak i form av infusjoner i en vene av løsninger, hemosorpsjon, plasmasorpsjon eller plasmaferese.

Ved akutt leukemi hos barn utføres fasebehandling: etter oppnåelse av remisjon og behandling av komplikasjoner utføres vedlikeholdsterapi, tilbakefallsforebygging.

Prognose

Prognosen hos barn med utvikling av leukemi er ganske alvorlig.

Når tidlig diagnose Ved hjelp av moderne behandlingsmetoder er det mulig å oppnå stabil remisjon og til og med fullstendig utvinning (opptil 25%) hos et barn med lymfoid leukemi. I den myeloblastiske varianten av sykdommen oppnås remisjon i 40 % av tilfellene.

Men selv etter en lang remisjon kan tilbakefall oppstå. Barnedødeligheten av leukemi er fortsatt høy. Dødsårsaken er ofte infeksjoner som utvikler seg på grunn av at både selve sykdommen og intensiv terapi fører til en betydelig nedgang i kroppens motstand.

Ofte er et dødelig utfall assosiert med et alvorlig sykdomsforløp som tuberkulose, cytomegalovirusinfeksjon,