Eozinofiliya - səbəbləri, formaları, simptomları, diaqnozu və müalicəsi. Uşaqlarda leykemiya: səbəbləri, növləri, simptomları, müasir müalicə üsulları Xroniki eozinofilik leykemiya

1979 0

Xroniki miyeloproliferativ neoplazmalar (MPN) bir və ya bir neçə miyeloid nəslin (qranulositar, eritroid, meqakaryositik və mast hüceyrə) çoxalması ilə xarakterizə olunan klonal hematopoetik kök hüceyrə xəstəliyidir.

ÜST təsnifatına görə (2008), müəyyən hüceyrə xətlərinin lezyonlarının üstünlük təşkil etməsindən asılı olaraq, bu qrupa aşağıdakı nozoloji formalar daxildir.

Miyeloproliferativ neoplazmalar:

Xroniki miyeloid lösemi, BCR-ABL1 müsbət
- xroniki neytrofilik lösemi
- əsl polisitemiya
- birincili miyelofibroz
- əsas trombositemiya
- xroniki eozinofilik lösemi qeyri-müəyyən (HEL NS)
- mastositoz
- miyeloproliferativ neoplazma, təsnif olunmayan (NK)

Miyelodisplastik/miyeloproliferativ neoplazmalar (MDS/MPN):

Xroniki miyelomonositik lösemi
- atipik xroniki miyeloid lösemi BCR-ABL1 mənfi
- gənc miyelomonositik lösemi
- təsnif edilməyən miyelodisplastik/miyeloproliferativ neoplazmalar
şərti forma: halqalı sideroblastlar və trombositoz ilə refrakter anemiya

Eozinofiliya və PDGFRA, PDGFRB və ya FGFR1 anormallikləri ilə əlaqəli miyeloid və limfoid neoplazmalar:

PDGFRA yenidən təşkili ilə əlaqəli miyeloid və limfoid neoplazmalar
- PDGFRB-nin yenidən qurulması ilə əlaqəli miyeloid neoplazmalar
- FGFR1 anormallikləri ilə əlaqəli miyeloid və limfoid neoplazmalar

Aşağıda yuxarıda göstərilən nozoloji formaların bəzilərinin əsas klinik, hematoloji və laboratoriya məlumatları (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994) verilmişdir.

Cədvəl 1. Nozoloji formaların əsas klinik, hematoloji və laboratoriya məlumatları

Xroniki miyelomonositik lösemi

Xromosom anomaliyaları xəstələrin 20-15% -ində baş verir: del 7q, trisomiya 8, der/del 12p; lakin del 5q- bu variantda baş vermir.

CMML-də monositlərin həddindən artıq yayılması splenomeqaliya (xəstələrin 17%-də) və hepatomeqaliya (xəstələrin 13%-də) səbəb ola bilər; bəzən limfadenopatiya və hiperplastik gingivit var.

ÜST təsnifatına görə aşağıdakılar fərqlənir diaqnostik meyarlar HMML üçün:

periferik qan monositləri 1,0x10 9 /l-dən çox,
- qanda və ya sümük iliyində blastların 20%-dən az olması,
- Ph-xromosom və ya BCR/ABL füzyon geninin olmaması,
- bir və ya bir neçə miyeloid xəttin displaziyası;

Miyelodisplaziya olmadıqda və ya minimal olduqda, CMML diaqnozu aşağıdakı hallarda qoyula bilər:

Sümük iliyində qazanılmış klonal sitogenetik anormallıqlar və ya
- monositozun digər səbəbləri istisna olmaqla, son üç ay ərzində davamlı monositoz olduqda.

CMML-1 diaqnozu - əgər varsa
CMML-2 diaqnozu qanda 5-19%, sümük iliyində 10-19% və ya Auer çubuqlarının olması və qanda və ya sümükdə 20% -dən az blastların olması ilə qoyulur. ilik.

Eozinofiliya ilə CMML-1 və ya CMML-2 diaqnozu bu meyarlara əlavə olaraq qanda eozinofillərin sayı 1,5x10 9 /l-dən çox olduqda qoyulur.

CMML-nin bu təsnifatında partlayışların sayına miyeloblastlar, monoblastlar və promonositlər daxildir.

Diferensial Diaqnoz CML və M4, M5 variantları ilə həyata keçirilir kəskin miyeloid lösemi (AML).

CMML-də hidroksiüre monokemoterapiyası ən çox həyata keçirilir, dozaları leykositlərin sayından asılı olaraq seçilir. Müqayisəli nəticələr 6-merkaptopurin terapiyası ilə əldə edilmişdir. Ancaq bu cür terapiya ilə tam remissiya əldə edilmir.

Atipik xroniki miyeloid lösemi

Xəstəlik aqressiv bir kurs ilə xarakterizə olunur. Orta ömür müddəti 11-18 aydır. Diferensial diaqnostika ilk növbədə KML ilə aparılmalıdır. Terapiya CML ilə demək olar ki, eynidir.

Juvenil miyelomonositik lösemi

O, böyümə faktorlarına cavabdan məsul olan RAS gen ailəsində mutasiyaların mövcudluğunu qeyd etdi; PTPN11 genində və RAS geninin fəaliyyətinin tərs tənzimlənməsindən məsul olan NF1 genindəki mutasiyalar. Bu mutasiyalar böyümə faktorları əlavə edilmədən sümük iliyində miyeloid progenitorların böyüməsinə imkan verir.

Müayinə zamanı əksər hallarda hepatosplenomeqaliya, limfadenopatiya aşkar edilir. Erkən və yeniyetməlik dövründə olan uşaqlarda daha tez-tez diaqnoz qoyulur, baxmayaraq ki, gənclər də xəstələnə bilər. Diferensial diaqnostika uşaqlıq dövrünün XML və CMML ilə aparılmalıdır. juMML kateqoriyasına Xp7 monosomiyası olan şəxslər daxildir. Terapiya retinoidlərin əlavə edilməsi ilə CMML müalicəsi üçün ümumi qəbul edilmiş protokollara uyğun olaraq həyata keçirilir. Müalicə yalnız onunla mümkündür allogenik sümük iliyi transplantasiyası (allo-TKM).

Xroniki neytrofilik lösemi

Sitogenetik dəyişikliklərin olmaması ilə bağlı daha son müşahidələr göstərdi ki, neytrofiliya şişin və ya anormal iltihab reaksiyasının mövcudluğunda anormal sitokin istehsalı ilə bağlıdır. Klinik və laborator tapıntılar KY-də KML ilə uyğun ola bilər.

Bununla belə, bəzi hallarda sitogenetik və molekulyar tədqiqatlar neytrofil xəttinin klonallığını sübut etmişdir. Buna görə də, xroniki neytrofilik lösemi, digər şiş xəstəliklərinin mövcudluğunda miyeloid metaplaziyanın klonal təbiətini sitogenetik məlumatlarla təsdiqləmək tövsiyəsi ilə hMPN qrupunda ÜST təsnifatına daxil edilir. Sübut edilmiş klonallıq vəziyyətində terapiya müvafiq mərhələdə CML terapiyası ilə eyni şəkildə həyata keçirilir.

Xroniki eozinofilik lösemi, təyin olunmamış (CEL NS)

Lösemik hüceyrələrin klonallığının təsdiqi bəzi hallarda karyotip anomaliyalarıdır: +8, monosomiya 7, 4, 6, 10, 15 xromosomların aberrasiyası, həmçinin JAK2 mutasiyası; T-hüceyrə reseptorlarının klonallığı yoxdur.

Diferensial diaqnoz müxtəlif reaktiv eozinofiliyalarla aparılır, hipereozinofilik sindrom (HES) və eozinofillərin sayının artması ilə neoplastik xəstəliklər (Hodgkin lenfoması, kəskin limfoblastik lösemi və CML). Əvvəllər HEL NS və HES bir nozoloji qrupda birləşdirildi.

Bu təsnifatda qanda blastların sayının >2%, BM-də >5% artması və proliferasiya edən hüceyrələrin klonallığının təsdiqlənməsi bu iki patoloji vəziyyəti ayırmağa imkan verir. Terapiya hiperkoaqulyasiya meyli və mezenterik damarların mümkün trombozu səbəbindən antiplatelet terapiyasının məcburi təyin edilməsi ilə CML müalicəsi qaydalarına uyğun olaraq həyata keçirilir.

Mast hüceyrə xəstəliklərinin ÜST təsnifatı

dəri mastositozu;
- laqeyd sistemli mastositoz;
- mast olmayan hüceyrə xəttinin klonal hematoloji xəstəliyi ilə əlaqəli sistemli mastositoz;
- aqressiv sistemik mastositoz;
- mast hüceyrəli lösemi;
- mast hüceyrə sarkoması;
- Ekstrakutan mastositoma.

"Mastositoz" termini bir və ya bir neçə orqan sistemində mast hüceyrələrinin anormal yayılması və yığılması ilə xarakterizə olunan bir qrup proliferasiya edən mast hüceyrə xəstəliklərini əhatə edir.

Mastositozda hematoloji dəyişikliklərə anemiya, eozinofiliya ilə leykositoz, qranulositopeniya və trombositopeniya daxildir. CM aqressiv və ya lösemik variantı olan xəstələrdə təsirlənir. Sümük iliyi zədələnmiş trefində multifokal klasterlər və ya mast hüceyrələrinin aqreqatları ilə infiltrasiya aşkar edilir, histoloji müayinə zamanı diffuz interstisial infiltrasiya aşkar edilir.

Dərinin mastositozu və ya ürtiker piqmentoza əsasən uşaqlarda baş verir, dəridə kiçik papulyar, ürtiker, büllöz və diffuz çəhrayı səpgilərlə özünü göstərir.

Sistemli mastositoz böyüklərdə daha tez-tez müşahidə olunur və təkcə dəridə deyil, həm də CM, dalaq, mədə-bağırsaq traktında və digər daxili orqanlarda mast hüceyrələrinin anormal infiltrasiyası ilə xarakterizə olunur. Bəzi xəstələrdə sistemli mastositoz xroniki MPN-nin inkişafı ilə, daha az tez-tez MDS və ya yetkin hüceyrəli limfoid proliferasiya ilə əlaqələndirilir.

AT klinik şəkil sistemli mastositoz iki qrup simptomları ayırd edir. Birinci qrupun simptomları orqan və toxumaların mast hüceyrələrinin infiltrasiyası ilə əlaqədardır. İkinci qrupun simptomlarına aşağıdakılar daxildir: intoksikasiya, qaşınma, osteoporoz və ya osteofibroz, ishal və mədə-bağırsaq traktının ülseratif lezyonları, hemorragik sindrom.

Sümük iliyinin kütləvi zədələnməsi (mast hüceyrələrinin 20%-dən çoxu) və qanda anormal mast hüceyrələrinin görünüşü ilə baş verən sistemik mastositozun klinik variantı mast hüceyrəli lösemi adlanır. Bu variant dəri lezyonlarının olmaması və əlverişsiz kurs ilə fərqlənir.

Mastositozun diaqnozu təsirlənmiş orqan və toxumaların mast hüceyrələrinin infiltrasiyasının aşkarlanmasına əsaslanır. Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün CD2, CD 25, triptaza (G3) və ya c-kit mutasiyasının (CD 117) immunofenotipik təyini aparılır.

Allergik və neoplastik xəstəliklərin fonunda reaktiv mast hüceyrələrinin hiperplaziyası ilə diferensial diaqnoz morfoloji məlumatlara əsaslanır.

Müalicə istehsal inhibitorlarından və mast hüceyrələrindən ayrılan mediatorların antaqonistlərindən istifadə edir. İnterferon preparatlarının istifadəsindən müsbət nəticələr barədə məlumatlar var və

Sayt təmin edir fon məlumatı yalnız məlumat məqsədləri üçün. Xəstəliklərin diaqnozu və müalicəsi bir mütəxəssisin nəzarəti altında aparılmalıdır. Bütün dərmanların əks göstərişləri var. Mütəxəssis məsləhəti tələb olunur!

Yetkinlərdə qanda eozinofillərin sayı 0,02x10 9 / l-dən 0,3x10 9 / l-ə qədər normal sayılır.

Aşağıdakı eozinofiliya dərəcələri fərqləndirilir:
1. Kiçik - lökositlərin ümumi sayının 10% -ə qədər.
2. Orta - 10-20%.
3. Yüksək - 20% -dən çox.

Davamlı eozinofiliya çox vaxt helmintik lezyonların əlamətidir, allergik reaksiyalar, bəzi leykemiyalar.

Eozinofiliya - simptom və ya xəstəlik?

4. Mədə-bağırsaq xəstəliklərinin simptomları.
Çünki bir çox xəstəliklər həzm sistemi bağırsaq mikroflorasının pozulmasına gətirib çıxarır, bədənin toksinlərdən təmizlənməsi prosesi yavaşlayır, bu da yüksək məzmun eozinofillər. Belə disbakteriozla xəstə yeməkdən sonra qusma və ürəkbulanma, göbək nahiyəsində ağrı, ishal, qıcolmalar, hepatit əlamətləri (sarılıq, qaraciyərin böyüməsi və ağrı) ilə narahat ola bilər.
5. Qan xəstəlikləri.
Eozinofiliya fonunda sistemli histiyositoz tez-tez səciyyələnir yoluxucu xəstəliklər, qaraciyər və dalağın böyüməsi, limfa düyünlərinin zədələnməsi, öskürək, siyanoz dəri(mavi rəngin dəyişməsi), təngnəfəslik (tənəffüs çətinliyi).
Eozinofiliya ilə yanaşı, limfogranulomatoz, qızdırma, sümüklərdə və oynaqlarda ağrı, zəiflik, dəri səthinin çox hissəsində qaşınma, limfadenopatiya, qaraciyər və dalağın böyüməsi və öskürək ola bilər.
Hodgkin olmayan lenfomalarda eozinofiliya da qızdırma, zəiflik, bədən çəkisinin və motor fəaliyyətinin azalması, həmçinin müəyyən sahələrin məğlubiyyətinə xas olan simptomlarla müşayiət olunur. Belə ki, qarın nahiyəsində şiş görünəndə susuzluq, qarında artım, bağırsaq tıkanıklığı kimi əlamətlər qeyd olunur. Mərkəzi sinir sisteminin tərəfdən - baş ağrısı, iflic və parez, görmə və eşitmə qabiliyyətinin azalması. Döş sümüyünün arxasında ağrı, öskürək, üzün şişməsi, udma pozğunluğu ola bilər.

Ağciyər eozinofiliyası

Xəstəlik aşağıdakı şərtləri birləşdirir:
1. Eozinofilik qranulomalar.
2. Ağciyər infiltratı (uçucu).
3. Müxtəlif səbəblərdən yaranan ağciyərlərin eozinofilik vaskuliti.
4. Eozinofilik pnevmoniya.

Eozinofiliyaya səbəb olan xəstəliyin xarakterini müəyyən etmək üçün aparmaq lazımdır biokimyəvi analiz qan (zülalların səviyyəsi, qaraciyər fermentləri və s.), ümumi sidik analizi, qurd yumurtaları üçün nəcis analizi. Allergik rinitin təsdiqlənməsi üsullarından biri burun mukozasında ayrıla bilən hüceyrələrin eozinofiliyası üçün Wright tərəfindən ləkələnmiş yaxmadır.

Göstəriş olduqda ağciyərlərin rentgenoqrafiyası, zədələnmiş oynağın ponksiyonu lazımdırsa romatoid artrit eozinofilik infiltrasiyanı aşkar etmək, bronkoskopiya.

Müalicə

Pişiklərdə və itlərdə eozinofiliya

Eozinofilik lösemi, sümük iliyində və periferik qan plazmasında blast hüceyrələrinin, gələcək eozinofilik leykositlərin yüksək tərkibi ilə xarakterizə olunan, 80% -ə çatan miyeloid lösemi (AML) olduqca nadir bir növüdür. Onkoloji xarakter daşıyan bu təhlükəli xəstəlik yeni müstəqil xəstəlik kimi baş verə bilər və ya hipereozinofilik sindromu olan istənilən yaşda olan insanlara təsir edə bilər, yəni onun nəticəsi ola bilər.

Patologiyanın eozinofilik növü miyeloproliferativ bir xəstəlikdir, yəni bir mutasiya yalnız hematopoetik toxumanın kök, embrion hüceyrələrində deyil, həm də yetkin qan hüceyrələrində başlaya bilər. Xromosomlar dəstindəki patoloji dəyişikliklərlə əlaqəli sümük iliyinin anormal hüceyrə strukturlarının klonal bölünməsini reaktiv bölünmədən (həddindən artıq istehsalı səbəbindən mutasiyaya uğramış hüceyrələrin sayının artması) ayırmaq adətən mümkün deyil, buna görə də eozinofil diaqnozu qoyulur. bir insanın Daun sindromu və ya Klaynfelter kimi xromosom anomaliyaları varsa, sindrom edilir. Digər hallarda eozinofilik lösemi diaqnozu qoyulur.

Onkopatologiyanın inkişafının xüsusiyyətləri aşağıdakılardır:

1. Daha sonra eozinofillərə çevrilmək üçün proqramlaşdırılmış proqrama malik partlayış hüceyrələri (qoruyucu funksiyası yalnız insan orqanizminə daxil olmuş yad elementləri udmaqdan ibarət olan mikrofaq leykositləri) mənfi amillərin təsiri altında mutasiyaya başlayır.
2. Mutasiya prosesi inkişafın ilkin səviyyəsində onların yetişməsinin dayanmasına gətirib çıxarır. Qan dövranına daxil olduqdan sonra təbii funksiyaları yerinə yetirə bilən yetkin eozinofillərə çevrilmək əvəzinə, təbii olaraq özünü məhv etmək qabiliyyətini itirir və intensiv şəkildə bölünməyə başlayır.

Bu patoloji proseslərin birləşməsi nəticəsində periferik qanda normal fəaliyyət göstərə bilməyən çoxlu sayda leykositlər meydana çıxır. Dayanmadan bölünməyə davam edən anormal hüceyrələr, damarlardan axan bioloji mayenin demək olar ki, bütün həcmini tutur və ondan sağlam leykositləri, trombositləri və leykositləri sıxışdırır. Demək olar ki, dərhal, hematopoietik sistemi təşkil edən orqanlarda, qaraciyər və dalaqda əlavə xərçəng ocaqları görünür.

Patologiyanın eozinofilik formasının təsnifatı

Qan onkopatologiyasının alt növlərindən biri olan eozinofilik leykozun uzunmüddətli remissiya mərhələsinə keçməsi üçün adekvat terapiya aparmaq lazımdır, lakin onun təyin edilməsi üçün xəstəliyin xarakterini bilmək və düzgün bilmək lazımdır. təsnif edin. Xərçəngin eozinofilik alt növünü bölmək adət olduğu təsnifat maye mühit orqanizm, ilk növbədə, inkişaf mərhələsinin ayrılmasını təmin edir.

Bu təsnifata görə, hər biri anormal qan hüceyrələrində yalnız ona xas olan proseslərin baş verməsi ilə xarakterizə olunan bir neçə mərhələ fərqlənir:

1. Şiş transformasiyasının başlanğıcı və ya başlanğıcı. Mənfi transformasiya prosesi bəzi patoloji faktorun təsiri altında başlayır və asimptomatik bir kurs ilə xarakterizə olunur.
2. Promosyon. Sümük iliyinin hematopoetik toxumasının bir hissəsi olan eozinofillərin prekursorları olan partlayış hüceyrələri intensiv şəkildə bölünməyə başlayır. İnkişafın bu mərhələsində qeyri-spesifik və yüngül əlamətlər görünə bilər.
3. Tərəqqi. Hüceyrələrin bədxassəli şişinin başlanğıcı, bunun nəticəsində eozinofilik lösemi inkişaf edir. Bu mərhələdə açıq histoloji əlamətlər və kəskin klinik simptomlar görünür.
4. Metastaz. Qanın onkotumoru bütün bədənə aktiv şəkildə yayılır və digər orqanlara yayılır.

Həm də xəstəlik növlərə bölünür. Ancaq belə bir seçim sözlü hesab edilə bilər, çünki epitelial xərçəng şişlərində olduğu kimi onkoloji prosesin inkişaf növü ilə əlaqəli deyil, birbaşa mutasiyanın başladığı hüceyrələrin fərqlənməsindən asılıdır. Beləliklə, kəskin lösemi tamamilə yetişməmiş partlayışlardan yaranır, buna görə də daha aqressiv şəkildə davam edir və çox vaxt ölümlə başa çatır. Patoloji prosesin xroniki növü, yetkinləşmənin son mərhələlərində sümük iliyi hüceyrələrinin və ya periferik qanın bir hissəsi olan yetkin qan hüceyrələrinin bədxassəli olması ilə əlaqələndirilir, bunun nəticəsində onkopatologiya çox yavaş inkişaf edir və aqressiyaya meylli deyil. .

Hematopoetik orqanların xəstəliklərinin səbəbləri

Onkologiya sahəsində çalışan elm adamları bədənimizin maye birləşdirici toxumasının hüceyrələrində mutasiya dəyişikliklərinin meydana gəlməsinə səbəb olan ilkin şərtlərə tam inamlı olmasalar da, patoloji fenomenin əsas səbəblərini iddia etməyə meyllidirlər. genetik meyl. Qan onkologiyası ən çox, hətta bir neçə nəsil əvvəl bu xəstəliyin inkişafı hallarının olduğu ailələrdə görünür. Həmçinin, eozinofilik lösemi yoluxucu viral etiologiyalı bir sıra xəstəliklərə səbəb ola bilər. Bu bəyanat bəzi patogen mikroorqanizmlərin qan hüceyrələrinin degenerasiyasına və onlarda geri dönməz mutasiyaların yaranmasına səbəb olmaq qabiliyyətinə əsaslanır.

Patoloji digər xəstəliklərin nəticəsi ola bilər:

• onkoloji;
• immun çatışmazlığı;
• ağciyər zədələnməsi;
• ağır allergik reaksiyalar;
• kimyəvi zəhərlənmə;
• mədə-bağırsaq traktının xəstəlikləri;
• vaskulit;
• sistemli birləşdirici toxuma xəstəlikləri;
• ürək-damar patologiyaları.

Bu səbəblər bir çox insanlarda müşahidə edilə bilər və onların hamısı qanın onkoloji lezyonlarının inkişafına məruz qalmır. Bu baxımdan, onkoloq-klinisistlər xəstəliyin inkişafını sürətləndirə və gedişatını ağırlaşdıra bilən müəyyən risk faktorlarının mövcudluğundan danışırlar.

Çox vaxt bu rol aşağıdakı amillərə verilir:

1. Zəhərli maddələrə məruz qalma dərmanlar. Aşkar kanserogenlərə antibakterial preparatlar, əsasən penisilinlər və əksər sitostatiklər daxildir.
2. sənaye toksinləri. Bəzi gübrələr və neft məhsulları qan xərçənginin təxribatçısına çevrilə bilər.
3. Radiasiyaya məruz qalma. Çox vaxt hemato-onkoloq xəstələri arasında radiasiya fonu yüksək olan ərazilərdə yaşayan və ya bir neçə radiasiya terapiyası kursu keçmiş insanlar olur.

Vacibdir! Mütəxəssislər, patoloji fenomenin inkişaf sürətinin bir insanda pis vərdişlərin olması, siqaret çəkmə və ya alkoqoldan sui-istifadə etmə meylindən asılılığını da qeyd edirlər. Bu amilin bu gün heç bir elmi əsası olmasa da, statistikadan da görmək olar ki, onkoloji klinikalarda xəstələrin əsas hissəsini narkomaniyadan əziyyət çəkən insanlar təşkil edir.

Xroniki eozinofilik lösemi (CEL)

Xroniki eozinofilik lösemi ümumiləşdirilmiş bir prosesdir yüksək səviyyə periferik qanda, toxumalarda və sümük iliyində eozinofillər. Hər bir xəstədə xəstəlik hüceyrə yetişməsinin müəyyən bir alqoritminin pozulması ilə fərdi olaraq irəliləyir.

Xroniki forma aşağıdakı təzahürlərlə müşayiət olunur:

• artan bədən istiliyi;
• zəiflik;
• dərinin solğunluğu;
• dalağın, qaraciyərin böyüməsi, limfa düyünləri.

Xroniki eozinofilik leykemiyada simptomlar müşayiət olunan xəstəliklərə görə uzanır.

Eozinofilik leykemiyanın xroniki forması aşağıdakılar nəticəsində baş verir:

• bronxial astma;
• hipereozinofilik sindrom;
• sümük qranulomaları;
• dermatoz;
• kovanlar.

Xəstəliyin çox hissəsi reaktiv xarakter daşıyır. Çünki yüksək səviyyə eozinofillər aşağıdakı hallarda qeyd olunur: və ya differensial diaqnozun aparılması zəruridir.

Hipereozinofilik sindrom

Hipereozinofilik sindrom və eozinofilik leykemiya bir-biri ilə əlaqəli patologiyalardır və tibbdə ayrılmaz şəkildə nəzərdən keçirilir. Eozinofilik lösemi tez-tez HES-ə daxil olan bir sindroma aiddir. Xəstəlik əsasən 20 yaşdan 50 yaşa qədər olan insanlarda inkişaf edir və simptomlar təsirlənmiş orqanlardan asılıdır.

Son 6 ayda eozinofillərin sayı normadan 10% artdıqda diaqnoz qoyulur. Xəstəlik iştahsızlıq, zəiflik, nəfəs darlığı, qızdırma ilə özünü göstərir. Ürək-damar sisteminin zədələnməsi ilə xəstənin uğurlu nəticə əldə etmək şansı azdır.

Onkoloji prosesi müşayiət edən simptomlar

Adətən eozinofilik lösemi təsadüfi bir tapıntıdır, çünki uzun müddət tamamilə asemptomatikdir. Bu patologiyanın ilk əlamətləri ən çox ümumiləşdikdən və aktiv metastaz verməyə başladıqdan sonra görünür. Artıq bu zaman onu müalicə etmək çox gecdir və xəstə sağalmaz xəstə kimi təsnif edilir.

Bunun qarşısını almaq üçün hemato-onkoloqlar patoloji prosesin başlanğıcında görünə biləcək mümkün qeyri-spesifik simptomları öyrənməyi tövsiyə edirlər:

1. İştahsızlıq, kilo itkisi, daimi yorğunluq, qızdırma və həddindən artıq tərləmə. Bu əlamətlərin görünüşü hər hansı bir insanı xəbərdar etməlidir, çünki onlar hər hansı bir onkologiyanın ümumi təzahürləridir.
2. Hematoloji əlamətlər (dərinin hər hansı bir yerində birdən-birə görünən tez-tez əsassız qançırlar və qançırlar, davamlı burun qanamaları, uzun müddət sağalmayan yaralar və sıyrıqlar).
3. Açıq və ya bulanıq tənəffüs funksiyasının pozulması (davamlı quru öskürək, nəfəs darlığı). Onların görünüşü eozinofilik qan zədələnməsi fonunda inkişaf edən pulmoner fibroz ilə əlaqələndirilir.
4. Dəri dəyişiklikləri (qaşınma və naməlum mənşəli döküntü, sərt subkutan nodüllərin görünüşü). Belə simptomlar qan xərçəngi olan xəstələrin demək olar ki, 60% -də müşahidə olunur.
5. nevroloji əlamətlər. Mənfi yan təsirlər sinir sistemi(yaddaş pozğunluğu, davranış dəyişikliyi) çox tez-tez baş verir.

Həmçinin, xəstəliyin aktiv inkişafı ilə limfa düyünlərində, qaraciyərdə və dalaqda artım var, oynaq və əzələ ağrısı görünür, görmə pozulur. Bu dəyişikliklər qan dövranında eozinofilik hüceyrələr tərəfindən ayrılan çoxlu miqdarda antiinflamatuar sitokinlərin görünüşü, həmçinin kiçik qan damarlarının trombozunun başlaması səbəbindən baş verir.

Xəstəliyin diaqnozu

Eozinofilik leykemiyanın təsadüfi və ya klinik şübhəsi daha dərin araşdırmalar üçün səbəb olur. , xəstəliyi təkzib etməyə və ya təsdiq etməyə imkan verən, ümumi ilə başlayır. Təsdiqləmə, bədənin maye maddəsinin 1 μl (mikrolitr) tərkibində lökositlərin, yəni eozinofillərin artan tərkibinin olması, trombositlərin və eritrositlərin sayının azalmasıdır. Belə dəyişikliklər eozinofil tipli lösemi müşayiət edən eozinofiliyanın inkişafını göstərir.

Daha laboratoriya diaqnostikası diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün zəruri olan aşağıdakı tədqiqatları əhatə edir:

1. sitogenetik analiz. İnkişaf edən lösemi növünü aydınlaşdırmağa və miyeloid lösemi formasını təyin etməyə imkan verən xromosom dəstində atipik dəyişiklikləri aşkar etmək üçün aparılır.
2. İmmunofenotipləşdirmə. Anormal, bədxassəli hüceyrələrin müəyyən bir maddəsinin köməyi ilə identifikasiya. Belə diaqnostika mütəxəssislərə qanyaradıcı orqanlarda və periferik qanda hansı kəskin və ya xroniki leykemiyanın inkişaf etdiyini müəyyən etmək imkanı verir.
3. Sümük iliyinin biopsiyası. Çanaq və ya döş sümüklərindən biopsiya materialının götürüldüyü incə iynə ponksiyonu təklif olunan diaqnozun düzgünlüyünü təsdiqləməyə imkan verir.

Laboratoriyaya əlavə olaraq, xroniki və kəskin lösemi ayırd etməyə imkan verən instrumental diaqnostika aparılır. Aparatın ən informativ üsulları diaqnostik testlər ağciyər rentgenoqrafiyası, ultrasəs müayinəsi nəzərdə tutulur qarın boşluğu, CT və MRT.

Əsas Müalicələr

Eozinofilik lösemi hal-hazırda qan xərçəngi müalicəsi sahəsində böyük müvəffəqiyyətlə əlaqəli olan müalicə edilə bilən bir xəstəlik kimi təsnif edilir. Həm də təkcə xroniki leykemiya diaqnozu qoyulan xəstələr sağalmır. Kəskin, əvvəllər sağalmaz hesab edilən, eozinofil tipli bir xəstəliyin inkişaf etdiyi halda da müsbət tendensiya qeyd olunur. Əsas müalicə uzun kursların aparılmasıdır

Vacibdir! Terapiyanın mürəkkəbliyinə və müddətinə baxmayaraq, lösemi ilə bağlı dəhşətli bir diaqnoz eşitdiyiniz zaman ümidsizliyə qapılmamalısınız. Hal-hazırda bu xəstəliyin müalicəsinin innovativ üsullarının klinik tədqiqatları aparılır, buna görə də əksər xəstələrdə erkən ölüm təhlükəsi yaxın gələcəkdə aradan qalxacaq və tam müalicə üçün real şanslar olacaqdır.

Mümkün fəsadlar və nəticələr

Eozinofilik leykemiyanın gətirib çıxara biləcəyi ən dəhşətli nəticə erkən ölümdür. Ölüm səbəbləri, tez-tez eozinofilik tipli xəstəliklərlə müşayiət olunur mümkün fəsadlar kəskin leykemiyaya səbəb olur.

Ən təhlükəli, yüksək ölüm riski olanlar:

• qanda trombositlərin sayının əhəmiyyətli dərəcədə azalması səbəbindən dayandırılması çox çətin olan geniş daxili və ya xarici qanaxmanın meydana gəlməsinə səbəb olan hemorragik sindrom;
• neyrolösemi (sinir toxumalarının mutasiyaya uğramış hüceyrələrinin cücərməsi). Tez-tez leykemiyaya səbəb olan bu ağırlaşma beyində eozinofil hüceyrələrin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir;
• böyrək və ya ürək çatışmazlığı.

Qan onkologiyasının məkrliliyi yalnız uzun bir asemptomatik kurs səbəbindən onu müəyyən etmək çətin olmasında deyil, həm də xəstəliyin inkişafının qarşısını alan tədbirlərin olmamasıdır. Patoloji prosesi vaxtında aşkar etməyə kömək edə biləcək yeganə profilaktika müntəzəm qan testləridir.

Ömür

Eozinofilik leykemiya diaqnozu qoyulmuş xəstələrdə həyat proqnozunu rahatlaşdıran adlandırmaq olar. Xəstələrin demək olar ki, yarısı 10 ildən çox yaşayır. Gözlənilən ömür uzunluğu lösemin şiddətindən, daxili orqanların zədələnməsinin olmasından və müalicənin adekvatlığından birbaşa asılıdır. Ancaq bu xəstəliyin əksər hallarının çox gec aşkarlanması səbəbindən, bir insanın beynin, ağciyərlərin və ya ürəyin lezyonları inkişaf etdikdə, əlverişli proqnoz yalnız şərti hesab edilə bilər.

Eozinofiliya - bu nədir? Təqdim olunan məqalənin materiallarında verilən tibbi suala cavab tapa bilərsiniz. Bundan əlavə, belə bir sapmanın səbəbi, onun simptomları və müalicə üsulları nədən ibarət olduğunu sizə xəbər verəcəyik.

ümumi məlumat

Eozinofiliya - bu nədir? Tibbi praktikada bu termin, xəstədə artan hüceyrə səviyyəsinə malik olan qanın xüsusi vəziyyəti kimi başa düşülür - eozinofillər. Bundan əlavə, belə bir sapma ilə digər toxumaların emprenye və ya sözdə infiltrasiyası baş verir. Məsələn, axan bir burun ilə, eozinofillər sekresiyada, bronxial astma ilə - bəlğəmdə və plevra şişlərində və ya ağciyərlərdə qan yığılması ilə - ağciyər mayesində olduqca asanlıqla aşkar edilir.

Xəstəliyin dərəcələri

Yetkinlərdə qanda eozinofillərin sayı 0,02 x 109 / l-dən 0,3 x 109 / l-ə qədər normal sayılır. Bu rəqəm keçərsə, xəstəyə "eozinofiliya" diaqnozu qoyulur. Nədir, bildik. İndi bu sapmanın hansı dərəcələrinin fərqləndiyini təsəvvür edək:

1. Yüksək dərəcə - 20% -dən çox.
2. Orta dərəcə - 10 ilə 20% arasında.
3. Kiçik bir dərəcə, yəni lökositlərin ümumi sayının 10% -ə qədər.

Davamlı eozinofiliya helmintik lezyonların, bəzi leykozların və allergik reaksiyaların əlamətidir.

Xəstəlik və ya simptom?

Müalicəsini daha sonra nəzərdən keçirəcəyimiz eozinofiliya müstəqil bir xəstəlik deyil, yalnız otoimmün, yoluxucu, allergik və digər anormallıqların əlamətidir.

Beləliklə, bir insanın niyə belə bir patoloji vəziyyəti olduğunu birlikdə anlayaq.

Eozinofiliya: səbəbləri

Bu sapma bir çox xəstəliyin inkişafı fonunda özünü göstərir. Bu uzun siyahıya daxildir:

Onu da qeyd etmək lazımdır ki, müəyyən dərman preparatları qəbul edərkən eozinofiliya-miyalji sindromu yarana bilər: tərkibində cinsi hormonlar olan preparatlar, Aspirin, vərəm əleyhinə preparatlar, Papaverin, Eufillin, İmipramin, Dimedrol, antibiotiklər. penisilin seriyası, qızıl preparatları, sulfanilamid preparatları, B vitaminləri, β-blokerlər, Phenibut, Ximotripsin, Xlorpropamid, Miscleron.

Eozinofiliya: simptomlar

Belə əlamətlər patoloji vəziyyət baş verdiyi xəstəlikdən qaynaqlanır.

1. Reaktiv və autoimmun xəstəliklər. Belə xəstəliklərlə ən çox aşağıdakı simptomlar müşahidə olunur:

• hepatosplenomeqaliya (dalaq və ya qaraciyərin böyüməsi);
• miyalji (yəni əzələ və oynaq ağrısı);
• baş ağrısı, qızdırma, zəiflik, ürəkbulanma, başgicəllənmə, iştahsızlıq;
• limfadenopatiya (ağrı və şişkin limfa düyünləri);
• ürək dərəcəsinin artması, göz qapaqlarında və üzdə şişkinlik, dəridə döküntü, hipotansiyon;
• sürfələri hərəkət etdirərkən (sinə ağrısı, nəfəs darlığı, astmatik komponentlə öskürək).

3. Dəri və allergik xəstəliklər:

• qaşınma, səpgi, kabarcıklar, quru dəri, epidermisin aşındırılması və dəridə xoraların görünüşü.

4. Mədə-bağırsaq xəstəlikləri.

• Mədə-bağırsaq traktının bir çox xəstəlikləri bağırsaq florasının pozulmasına gətirib çıxarır ki, bu da son nəticədə toksinlərin və toksinlərin bədəninin təmizlənməsi prosesini ləngidir. Bir qayda olaraq, gələcəkdə bu, qanda eozinofillərin miqdarının artmasına səbəb olur. Belə bir sapma ilə xəstə göbək bölgəsində ağrı, qusma, konvulsiyalar, ürəkbulanma, ishal və hepatit əlamətləri (sarılıq, ağrı və qaraciyərin böyüməsi) ilə narahat ola bilər.

5. Qan xəstəlikləri.

• Belə bir sapma tez-tez yoluxucu xəstəliklər, limfa düyünlərinin zədələnməsi, dalaq və qaraciyərin böyüməsi, öskürək, nəfəs darlığı, dərinin siyanozu ilə xarakterizə olunur.

Lenfogranulomatoz ilə xəstə oynaqlarda və sümüklərdə ağrı, zəiflik, atəş, dərinin səthində qaşınma, öskürək, limfadenopatiya və s. Lenfomalarda eozinofiliya motor fəaliyyətinin azalması və kilo itkisi, həmçinin bədən istiliyinin artması ilə müşayiət olunur.

Qarın boşluğunda şiş görünəndə susuzluq kimi əlamətlər, bağırsaq obstruksiyası, qarın boşluğunda artım. Mərkəzi sinir sisteminin tərəfdən baş ağrısı, parez və iflic, həmçinin eşitmə və görmə qabiliyyətinin azalması müşahidə edilə bilər. Bundan əlavə, tez-tez sternumun arxasında narahatlıq, üzün şişməsi, öskürək və udma pozğunluqları var.

Ağciyər eozinofiliyası nədir?

Ağciyər eozinofiliyası ağciyər toxumasının eozinofillər tərəfindən infiltrasiyasıdır. Bu sapma aşağıdakı şərtləri birləşdirir:

• ağciyər infiltratı;
• eozinofilik qranulomalar;
• eozinofilik pnevmoniya;
• ağciyərlərin eozinofilik vaskuliti.

Uşaqda necə aşkar etmək olar?

Uşaqlarda eozinofiliya tam qan analizi zamanı aşkar edilir. Qeyd etmək lazımdır ki, körpələrdə belə bir fenomen aralıqdır və körpənin bədən çəkisi normal bir dəyərə çatdıqdan dərhal sonra yox olur.

Gənc uşaqlarda bu sapmanın ən çox görülən səbəbləri bunlardır:

Yetkinlərdə diaqnoz

İndi bilirsiniz: eozinofiliya - bu nədir. Qeyd etmək lazımdır ki, belə bir sapma aşkar etmək üçün yalnız etmək lazımdır ümumi təhlil qan. Belə bir araşdırma zamanı mütəxəssis eozinofillərin faizini hesablayır ki, iştirak edən həkim diaqnoz qoya bilsin.

Bu patoloji vəziyyətlə anemiya əlamətləri də müşahidə edilə bilər (yəni qanda qırmızı qan hüceyrələrinin sayı azalır). Eozinofiliyaya səbəb olan xəstəliyi müəyyən etmək üçün qanın, həmçinin nəcisin və sidiyin biokimyəvi analizi aparılmalıdır.

Necə müalicə etmək olar?

Eozinofiliyanı müstəqil bir xəstəlik kimi müalicə etmək mənasızdır. Başlamaq üçün xəstə belə bir patoloji vəziyyətin əsl səbəbini tapmalı və yalnız bundan sonra həkimlə birlikdə belə bir sapmanın müşahidə edildiyi əsas xəstəlik üçün effektiv müalicə rejimi hazırlamalıdır.

Kursa daxil ediləcək dərmanların növləri və dozaları eozinofiliyanın səbəblərindən, həmçinin xəstəliyin şiddətindən və mərhələsindən asılıdır. Çox güman ki, xəstə, əksinə, əvvəllər təyin edilmiş bəzi dərmanları qəbul etməkdən imtina etməlidir.

Heyvanlarda eozinofiliya

Pişiklərdə və itlərdə belə bir sapma dərini və həmçinin qurdların məğlubiyyətini göstərir. Bu xəstəliklərin bəziləri bu heyvanları evdə saxlayan insana da keçə bilər. Bu baxımdan, ev heyvanınızı müalicə etmək imkanı barədə bir baytarla məsləhətləşmək tövsiyə olunur.

Uşaqlarda (leykemiya) bədxassəli qan xəstəliyi olub, bütün bədxassəli xəstəliklərin 50%-ni təşkil edir. uşaqlıq və ən çox biri olmaq ümumi səbəblər uşaq ölümü.

Xəstəliyin mahiyyəti sümük iliyində hematopoezin pozulmasıdır: leykositlər (orqanizmdə qoruyucu funksiyanı yerinə yetirən ağ qan hüceyrələri) tam yetişmir; normal hematopoetik cücərtilər yatırılır. Nəticədə yetişməmiş (blast) hüceyrələr qana daxil olur, qan hüceyrələri arasındakı nisbət pozulur. Yetişməmiş leykositlər qoruyucu rol oynamır.

Qan dövranına daxil olan partlayıcı hüceyrələr orqan və toxumalara aparılır və onların infiltrasiyasına səbəb olur. Qan-beyin baryerinə nüfuz edərək, blast hüceyrələri beynin maddəsini və membranlarını hopdurur və neyroleykemiyanın inkişafına səbəb olur.

Statistikaya görə, uşaqlar arasında leykoz xəstəliyi hər 100 000 uşağa təxminən 5 hadisədir. 2-5 yaşlı uşaqlar daha çox xəstələnirlər. Hazırda leykemiyadan xəstələnmə və ölüm hallarında azalma tendensiyası yoxdur.

Səbəbləri

Uşaqlarda leykozun səbəbləri tam öyrənilməmişdir. Bəzi elm adamları virus nəzəriyyəsinin tərəfdarıdır. Xəstəliyin tanınması və genetik mənşəyini tapır.

Mümkündür ki, mutant genlər (onkogenlər) retrovirusların təsiri altında əmələ gəlir və irsi ötürülür. Bu genlər perinatal dövrdə fəaliyyət göstərməyə başlayır. Ancaq müəyyən bir vaxta qədər leykogenez hüceyrələri məhv edilir. Yalnız müdafiə qüvvələri zəiflədikdə uşağın bədəni leykemiya inkişaf edir.

Qan xərçənginə irsi meylinin təsdiqi qardaş əkizlərlə müqayisədə eyni əkizlərdə leykemiyanın daha tez-tez inkişafı faktlarıdır. Bundan əlavə, xəstəlik tez-tez uşaqlara təsir göstərir. Uşaqlarda və digərlərində lösemi inkişaf riskinin artması irsi xəstəliklər(Klaynfelter sindromu, Bloom sindromu, ilkin immun çatışmazlığı və s.).

Fiziki (radiasiyaya məruz qalma) və kimyəvi təsir faktorları vacibdir. Bunu Xirosimada və Çernobıl AES-də baş verən nüvə partlayışından sonra leykoz xəstəliyinə tutulma hallarının artması sübut edir.

Bəzi hallarda, ikincili lösemi qəbul edən uşaqlarda inkişaf edir radiasiya terapiyası və digər xərçənglərin müalicəsi kimi kemoterapi.

Təsnifat

Şiş hüceyrələrinin morfoloji xüsusiyyətlərinə görə uşaqlarda limfoblastik və qeyri-limfoblastik leykoz fərqləndirilir. Limfoblastik lösemi ilə limfoblastların (yetişməmiş limfositlər) nəzarətsiz yayılması (çoxalması, böyüməsi) baş verir, bunlar 3 növdür - kiçik, böyük və böyük polimorf.

Uşaqlarda əsasən (97% hallarda) limfoid leykemiyanın kəskin forması, yəni xəstəliyin limfoblastik forması inkişaf edir. Xroniki limfoid lösemi uşaqlıqda inkişaf etmir.

Antigen quruluşuna görə limfoblastik leykemiyalar:

• 0 hüceyrə (halların 80% -ni təşkil edir);
• T-hüceyrə (halların 15-dən 25% -ə qədər);
• B hüceyrəsi (1-3% hallarda diaqnoz qoyulur).

Qeyri-limfoblastik lösemilərin sayından miyeloid leykemiyalar fərqləndirilir, onlar da öz növbəsində aşağıdakılara bölünür:

• zəif fərqləndirilmiş (M 1);
• yüksək dərəcədə fərqləndirilmiş (M 2);
• promyelositik (M 3);
• miyelomonoblastik (M 4);
• monoblastik (M 5);
• eritromyelositoz (M 6);
• meqakaryositik (M 7);
• eozinofilik (M 8);
• uşaqlarda differensiallaşmamış (M 0) lösemi.

Klinik gedişatdan asılı olaraq xəstəliyin 3 mərhələsi fərqlənir:

• I st. – bu, ilkin təzahürlərdən müalicə ilə əlaqədar laboratoriya parametrlərinin yaxşılaşmasına qədər xəstəliyin kəskin mərhələsidir;
• II Art. - natamam və ya tam remissiyaya nail olmaq: natamam - periferik qanda göstəricilərin normallaşması ilə uşağın klinik vəziyyəti əldə edilir və blast hüceyrələrinin miyeloqrammasında 20% -dən çox deyil; tam remissiya ilə partlayış hüceyrələrinin sayı 5% -dən çox deyil;
• III mərhələ - xəstəliyin residivi: hemoqrammanın əlverişli göstəriciləri ilə daxili orqanlarda və ya sinir sistemində leykemiya infiltrasiya ocaqları aşkar edilir.

Simptomlar

Xəstəliyin başlanğıcı həm kəskin, həm də tədricən ola bilər. Uşaqlarda lösemi klinikasında aşağıdakı sindromlar fərqləndirilir:

• intoksikasiya;
• hemorragik;
• ürək-damar;
• immun çatışmazlığı.

Çox vaxt xəstəlik birdən başlayır və sürətlə inkişaf edir. Temperatur yüksək rəqəmlərə yüksəlir, ümumi zəiflik qeyd olunur, orofarenksdə infeksiya əlamətləri (,), burun qanaxmaları var.

Uşaqlarda leykemiyanın daha yavaş inkişafı ilə intoksikasiya sindromu xarakterik bir təzahürdür:

• sümüklərdə və ya oynaqlarda ağrı;
• artan yorğunluq;
• iştahın əhəmiyyətli dərəcədə azalması;
• yuxu pozğunluğu;
• tərləmə;
• səbəbsiz qızdırma;
• baş ağrısı fonunda qusma və konvulsiv nöbetlər baş verə bilər;
• çəki itirmək.

Uşaqlarda kəskin lösemi klinikasında hemorragik sindrom xarakterikdir. Bu sindromun təzahürləri ola bilər:

• selikli qişalarda və dəridə və ya artikulyar boşluqlarda qanaxmalar;
• mədə və ya bağırsaqda qanaxma;
• sidikdə qanın görünüşü;
• ağciyər qanaxması;
• (hemoqlobinin və qanda qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması).

Anemiya həmçinin sümük iliyinin qırmızı mikrobunun blast hüceyrələri tərəfindən inhibə edilməsi (yəni qırmızı qan hüceyrələrinin əmələ gəlməsinin qarşısının alınması) ilə də ağırlaşır. Anemiya bədən toxumalarında oksigen aclığına səbəb olur (hipoksiya).

Ürək-damar sindromunun təzahürləri aşağıdakılardır:

• artan ürək dərəcəsi;
• ürək fəaliyyətinin ritmində pozuntular;
• ürəyin genişlənmiş sərhədləri;
• EKQ-də ürək əzələsində diffuz dəyişikliklər;
• ejeksiyon fraksiyasını azaldır.

İmmun çatışmazlığı sindromunun təzahürü ağır formanın inkişafıdır iltihabi proseslər uşağın həyatını təhdid edir. İnfeksiya ümumiləşdirilmiş (septik) xarakter ala bilər.

Bir uşağın həyatı üçün həddindən artıq təhlükə neyrolösemidir, klinik təzahürləri kəskin baş ağrısı, başgicəllənmə, qusma, ikiqat görmə, oksipital əzələlərin sərtliyi (gərginliyi). Beyin maddəsinin lösemik infiltrasiyası (emprenye) ilə əzaların parezi, çanaq orqanlarının işində pozğunluqlar və həssaslığın pozulması inkişaf edə bilər.

Leykozlu uşağın tibbi müayinəsi zamanı məlum olur:

• dərinin və görünən selikli qişaların solğunluğu, dərinin torpaq və ya ikterik kölgəsi ola bilər;
• dəri və selikli qişalarda qançırlar;
• uşağın letarjisi;
• və dalaq;
• genişlənmiş limfa düyünləri, parotid və submandibular tüpürcək vəziləri;
• kardiopalmus;
• təngnəfəslik.

Vəziyyətin şiddəti çox tez artır.

Diaqnostika

Pediatrın vaxtında bir uşaqda lösemidən şübhələnməsi və onu diaqnozun daha da aydınlaşdırılması ilə məşğul olan onkohematoloqun məsləhətləşməsinə göndərməsi vacibdir.

Diaqnozun əsası onkoloji xəstəlik qandır laboratoriya tədqiqatı periferik qan (hemogram) və sümük iliyinin punktatı (mielogram).

Hemoqrammada dəyişikliklər:

• anemiya (qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması);
• (qanın laxtalanmasında iştirak edən trombositlərin sayının azalması);
• retikulositopeniya (qan hüceyrələrinin sayının azalması - qırmızı qan hüceyrələrinin prekursorları);
• artan ESR (eritrositlərin çökmə sürəti);
• müxtəlif şiddətdə leykositoz (ağ qan hüceyrələrinin sayının artması) və ya leykopeniya (leykositlərin sayının azalması);
• blastemiya (qanda üstünlük təşkil edən leykositlərin yetişməmiş forması); Bu patoloji olaraq dəyişdirilmiş yetişməmiş hüceyrənin miyeloid və ya limfoid təbiətini müəyyən etmək çox vaxt çox çətindir, lakin daha tez-tez kəskin lösemi onlar limfoiddir;
• ağ qan hüceyrələrinin aralıq (blast və leykositlərin yetkin formaları arasında) növlərinin olmaması - gənc, bıçaqlı, seqmentli; eozinofillər də yoxdur: bu dəyişikliklər leykemiya üçün xarakterikdir, onlara "leykemiya çatışmazlığı" deyilir.

Qeyd etmək lazımdır ki, kəskin lösemi olan uşaqların 10% -də periferik qanın analizinin parametrləri tamamilə normaldır. Ona görə də əgər varsa klinik təzahürlər, xəstəliyin kəskin formasından şübhələnməyə imkan verən, həyata keçirmək lazımdır əlavə tədqiqat: sümük iliyinin punktatları, sitokimyəvi analizlər. Və bir seçim təyin edin limfoblastik lösemi etiketli monoklonal antikorların istifadə edildiyini müəyyən etmək üçün xüsusi markerlər kömək edəcəkdir.

Diaqnozun son təsdiqi sternum ponksiyonu (sümük iliyinin bir parçasını almaq üçün döş sümüyünün ponksiyonu) ilə əldə edilən miyeloqrammadır. Bu analiz məcburidir. Sümük iliyində praktiki olaraq normal elementlər yoxdur, onlar leykoblastlar tərəfindən yerdəyişdirilir. Lösemi təsdiqi blast hüceyrələrinin 30% -dən çox aşkarlanmasıdır.

Miyeloqrammanın tədqiqində diaqnoz üçün inandırıcı məlumatlar əldə edilməzsə, iliumun ponksiyonu, sitogenetik, immunoloji, sitokimyəvi tədqiqatlar aparmaq lazımdır.

Neyroleykemiya təzahürləri ilə uşaq bir oftalmoloq (oftalmoskopiya üçün), nevroloq tərəfindən müayinə olunur, onurğa ponksiyonu aparılır və əldə edilmiş serebrospinal maye müayinə olunur, kəllə rentgenoqrafiyası aparılır.

Metastatik ocaqları aşkar etmək üçün müxtəlif orqanlarəlavə tədqiqatlar aparın: MRT, ultrasəs və ya CT (qaraciyər, dalaq, limfa düyünləri, oğlanlarda skrotum, tüpürcək vəziləri), döş qəfəsinin rentgen müayinəsi.

Müalicə

Leykozlu uşaqların müalicəsi üçün onlar ixtisaslaşdırılmış onkohematoloji şöbəyə yerləşdirilir. Uşaq ayrı bir qutudadır, burada sterilliyə yaxın şərait təmin edilir. Bu, bakterial və ya viral yoluxucu ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün lazımdır. Körpəyə balanslı bir pəhriz vermək çox vacibdir.

Uşaqlarda lösemi üçün əsas müalicə üsulu kemoterapinin təyin edilməsidir, məqsədi hüceyrələrin lösemik klanından tamamilə xilas olmaqdır. Kəskin miyeloblastik və limfoblastik leykemiyalarda kemoterapi dərmanları müxtəlif kombinasiyalarda, dozalarda və tətbiq üsullarında istifadə olunur.

Leykozun limfoid variantında Vincristine və Asparaginase preparatları istifadə olunur. Bəzi hallarda, onların Rubidomisin ilə birləşməsi istifadə olunur. Remissiyaya çatdıqdan sonra Leupirin təyin edilir.

Kəskin leykemiyanın miyeloid formasında Leupirin, Cytarabine, Rubidomycin kimi preparatlar istifadə olunur. Bəzi hallarda Prednisone ilə kombinasiya istifadə olunur. Neyroleykemiya ilə Amethopterin ilə müalicə istifadə olunur.

Residivlərin qarşısını almaq üçün hər 2 ayda 1-2 həftə ərzində intensiv müalicə kursları təyin edilir.

Kemoterapiya immunoterapiya (aktiv və ya passiv) ilə tamamlana bilər: çiçək xəstəliyinə qarşı peyvənd, immun lenfositlər, interferonlar istifadə olunur. Amma immunoterapiya ümidverici nəticələr versə də, hələ tam öyrənilməmişdir.

Uşaqlarda leykozun müalicəsinin perspektivli üsulları sümük iliyinin transplantasiyası (transplantasiyası), kök hüceyrələrin, kordon qanının köçürülməsidir.

Xüsusi müalicə ilə yanaşı, simptomatik müalicə aparılır, o cümlədən (göstərişlərdən asılı olaraq):

• qan məhsullarının transfuziyası (trombosit və eritrosit kütləsi), hemorragik sindrom üçün hemostatik dərmanların tətbiqi;
• antibiotiklərin istifadəsi (infeksiyalar halında);
• məhlulların venasına infuziya şəklində detoksifikasiya tədbirləri, hemosorbsiya, plazmasorbsiya və ya plazmaferez.

Uşaqlarda kəskin lösemidə mərhələli müalicə aparılır: remissiyaya nail olduqdan və ağırlaşmaları müalicə etdikdən sonra baxım terapiyası aparılır, residivlərin qarşısının alınması.

Proqnoz

Lösemi inkişafı olan uşaqlarda proqnoz olduqca ciddidir.

Nə vaxt erkən diaqnoz Müasir müalicə üsullarının köməyi ilə limfoid leykozlu uşaqda sabit remissiyaya və hətta tam sağalmaya (25%-ə qədər) nail olmaq mümkündür. Xəstəliyin miyeloblastik variantında 40% hallarda remissiya əldə edilir.

Ancaq uzun bir remissiyadan sonra da relapslar baş verə bilər. Leykozdan uşaq ölümü yüksək olaraq qalır. Ölümün səbəbi tez-tez həm xəstəliyin özü, həm də intensiv terapiyanın bədənin müqavimətinin əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına səbəb olması səbəbindən inkişaf edən infeksiyalardır.

Çox vaxt ölümcül bir nəticə vərəm, sitomeqalovirus infeksiyası kimi xəstəliklərin ağır gedişi ilə əlaqələndirilir.