Luiden ja lihasten sarkoidoosin oireet. Keuhkojen sarkoidoosi (Besnier-Beck-Schaumannin tauti, Beckin sarkoidoosi). Rinnansisäisten imusolmukkeiden sarkoidoosi

Artopatialla tarkoitetaan nivelvaurioita. Tämä on yhteistermi dystrofiselle prosessille, joka johtuu useista tekijöistä. Artropatia ilmenee aina jonkin muun taustalla olevan sairauden taustalla. Tätä patologiaa on useita tyyppejä sen aiheuttavasta tekijästä riippuen:

• neurologinen;
• metabolinen;
• traumaattinen jne.

Usein se johtuu traumasta, epävakaudesta ja rappeutuvista muutoksista (nivelrikko, nivelreuma jne.)

Syynä voivat olla autoimmuunisairaudet, paiseet, sepsis, leikkaukset ja injektiot, hyönteisten puremat jne. Sarkoidoosi on yksi niistä sairauksista, joita vastaan ​​artropatia kehittyy.

Oireet

Tämä patologia voi vaikuttaa yhteen tai useampaan niveleen;

• on turvotusta ja turvotusta;
• kipu liikkeen ja tunnustelun aikana;
• tulehdus;
• nivelen toimintahäiriö;
• epävakaus jne.

Kaikki ilmenemismuodot riippuvat suoraan taudista, joka aiheutti vaurion.

Sarkoidoosin artropatialle on ominaista seuraavat erityiset ilmenemismuodot:

• ihon nodulaarinen punoitus;
• silmävauriot (sidekalvotulehdus, kyynelrauhanen);
• kuume
• vaikuttaa pääasiassa polviin ja nilkoihin
• suurentuneet imusolmukkeet rinnassa röntgenkuvauksessa.

Näiden oireiden yhdistelmää kutsutaan myös Lofgrenin oireyhtymäksi.

Ymmärtääksesi taudin hoidon ja kulun, sinun on opittava lisää sarkoidoosista.

Sarkoidoosi on granulomatoottinen sairaus, joka on luonteeltaan multisysteeminen ja ilmenee välikarsinasolmukkeiden lisääntymisenä molemmilla puolilla sekä infiltraattien esiintymisellä keuhkokudoksessa. Erottele merkittävästi silmä- ja ihooireita.

25 %:ssa tapauksista osteoartikulaarinen oireyhtymä erottuu selvästi.

Ne vaikuttavat enimmäkseen nuoriin naisiin ja miehiin (alle 40-vuotiaat).

Patologian syitä ei vieläkään ole selkeästi määritelty. Tiedetään, että tietyllä infektiolla on roolinsa, samoin kuin immuunihäiriöillä.

Se alkaa akuutissa muodossa ja sillä on kaikki mahdollisuudet muuttua krooniseksi.

Akuutissa muodossa artopaattiset oireyhtymät ilmenevät selvästi. Nivelet tulehtuvat ja särkevät tunnustettaessa, havaitaan epäspesifinen niveltulehdus. Myös leukopenia, anemia, ESR:n nousu ja muut merkit määritetään. Tämä muoto on terapeuttinen ja häviää kokonaan kuuden kuukauden kuluessa.

Hoitamattomana sairaus voi muuttua krooniseksi.

Krooninen muoto aiheuttaa vähitellen keuhkojen vajaatoimintaa fibroottisten muutosten vuoksi. Myös imusolmukkeet lisääntyvät, on todennäköistä, että perna ja maksa kärsivät.

Nivelet eivät vaikuta välittömästi, vaan kuukausia tai vuosia taudin puhkeamisen jälkeen primaarinen sairaus. Tätä ennen oireet ovat samanlaisia ​​kuin polyartriitin puhkeaminen. Se näyttää symmetriseltä, koskettaa käsien pieniä niveliä. Nivelkalvossa voidaan tunnistaa spesifisiä granuloomia.

Miten tulla hoidetuksi?

Hoito koostuu integroidusta lähestymistavasta kaikkien oireiden poistamiseksi. Sarkoidoosi alkuvaiheessa on hoidettavissa salisylaateilla. Edistyneemmissä tapauksissa käytä

Keuhkosarkoidoosin kliiniset oireet ja ilmentymien vakavuus ovat hyvin erilaisia. On ominaista, että suurin osa potilaista voi havaita täysin tyydyttävän yleistilan välikarsinan lymfadenopatiasta ja melko laajasta keuhkovauriosta huolimatta.

M. M. Ilkovich (1998), A. G. Khomenko (1990), I. E. Stepanyan, L. V. Ozerova (1998) kuvaavat kolme sairauden alkamisvaihtoehtoa: oireeton, asteittainen, akuutti.

Oireeton sarkoidoosin puhkeaminen havaitaan 10-15 %:lla (ja joidenkin raporttien mukaan 40 %:lla) potilaista, ja sille on ominaista kliinisten oireiden puuttuminen. Sarkoidoosi havaitaan sattumalta, yleensä profylaktisen fluorografian ja rintakehän röntgenkuvauksen yhteydessä.

Sairauden asteittainen puhkeaminen havaitaan noin 50-60 %:lla potilaista. Samaan aikaan potilaat valittavat sellaisista keuhkojen sarkoidoosin oireista kuin: yleinen heikkous, lisääntynyt väsymys, heikentynyt suorituskyky, voimakas hikoilu, erityisesti yöllä. Melko usein esiintyy kuivaa yskää tai pienen määrän limaista ysköstä irtoamista. Joskus potilaat havaitsevat kipua rinnassa, pääasiassa lapaluun välisellä alueella. Sairauden edetessä ilmenee rasituksessa hengenahdistusta, jopa kohtalaista.

Potilasta tutkittaessa ei löydy taudille tyypillisiä ilmentymiä. Hengenahdistustilanteessa voit huomata huulten lievän syanoosin. Keuhkojen lyömäsoitolla voidaan havaita keuhkojen juurien lisääntyminen (keuhkojen juurien lyömämenetelmä, katso luku "Keuhkokuume"), jos kyseessä on välikarsina lymfadenopatia. Muiden keuhkojen yli lyömäsoittimilla määritetään selkeä keuhkoääni. Auskultatiiviset muutokset keuhkoissa yleensä puuttuvat, mutta joillakin potilailla saattaa kuulua kovaa rakkulahengitystä ja kuivia rahinoita.

Sarkoidoosin (akuutti muoto) akuutti puhkeaminen havaitaan 10-20 %:lla potilaista. Seuraavat pääoireet ovat tyypillisiä sarkoidoosin akuutille muodolle:

• lyhytaikainen ruumiinlämmön nousu (4-6 päivän kuluessa);
• nivelkipu (pääasiassa suuret, useimmiten nilkka), luonteeltaan muuttoliike;
• hengenahdistus;
• kipu rinnassa;
• kuiva yskä (40-45 %:lla potilaista);
• painonpudotus;
• perifeerinen lisääntyminen imusolmukkeet(puolet potilaista), ja imusolmukkeet ovat kivuttomia, ei juotettu ihoon;
• välikarsinan lymfadenopatia (yleensä molemminpuolinen);
• erythema nodosum (M. M. Ilkovichin mukaan - 66 %:lla potilaista). Erythema nodosum on allerginen vaskuliitti. Se sijaitsee pääasiassa jalkojen, reisien, käsivarsien ojentajapinnan alueella, mutta voi esiintyä missä tahansa kehon osassa;
• Löfgrenin oireyhtymä on oireenmukainen kompleksi, johon kuuluu välikarsinan lymfadenopatia, kuume, erythema nodosum, nivelsärky ja kohonnut ESR. Lofgrenin oireyhtymää esiintyy pääasiassa alle 30-vuotiailla naisilla;
• Heerfordt-Waldenströmin oireyhtymä - oireyhtymä, mukaan lukien välikarsinan lymfadenopatia, kuume, parotiitti, anterior uveiitti, pareesi naamahermo;
• kuivat hilseet keuhkojen kuuntelun aikana (johtuen sarkoidoosiprosessin aiheuttamasta keuhkoputkien tappiosta). 70-80 %:ssa tapauksista sarkoidoosin akuutti muoto päättyy taudin oireiden käänteiseen kehittymiseen, ts. melkein toipumassa.

Subakuutilla sarkoidoosin alkamisella on pohjimmiltaan samat ominaisuudet kuin akuutilla alkamisella, mutta keuhkosarkoidoosin oireet ovat vähemmän ilmeisiä ja oireiden ilmaantuminen pitkittyy ajallisesti.

Ja kuitenkin, keuhkojen sarkoidoosille tyypillisin on primaarinen krooninen kulku (80-90% tapauksista). Tämä muoto voi olla oireeton jonkin aikaa, piilossa tai ilmetä vain ei-intensiivisenä yskänä. Ajan myötä ilmaantuu hengenahdistusta (keuhkoprosessin leviäminen ja keuhkoputkien vaurioituminen) sekä sarkoidoosin ekstrapulmonaaliset ilmentymät

Keuhkojen kuuntelussa kuullaan kuivia hajallaan olevia ryppyjä, kovaa hengitystä. Kuitenkin tällä taudinkululla puolella potilaista oireiden käänteinen kehittyminen ja melkein toipuminen on mahdollista.

Ennusteen kannalta epäedullisin on hengitysteiden sarkoidoosin sekundaarinen krooninen muoto, joka kehittyy taudin akuutin kulun muutoksen seurauksena. Sarkoidoosin sekundaariselle krooniselle muodolle on ominaista laajat oireet - keuhko- ja ekstrapulmonaariset ilmenemismuodot, kehitys hengitysvajaus ja komplikaatioita.

Imusolmukkeiden osallistuminen sarkoidoosiin

Ensimmäinen paikka esiintymistiheydellä on rintakehänsisäisten solmukkeiden vaurioituminen - välikarsinan lymfadenopatia - 80-100% tapauksista. Hilar bronkopulmonaariset, henkitorven, ylemmät ja alemmat trakeobronkiaaliset imusolmukkeet ovat pääasiassa suurentuneet. Harvoin mediastinumin etu- ja takaimusolmukkeet lisääntyvät.

Sarkoidoosipotilailla perifeeriset imusolmukkeet lisääntyvät (25% tapauksista) - kohdunkaulan, supraclavicular, harvemmin - kainalo, kyynärpää ja nivus. Suurentuneet imusolmukkeet ovat kivuttomia, ei juotettu toisiinsa eikä alla oleviin kudoksiin, tiheä elastinen koostumus, eivät koskaan haavaudu, eivät märkä, eivät hajoa eivätkä muodosta fisteleitä.

Harvinaisissa tapauksissa perifeeristen imusolmukkeiden vaurioitumiseen liittyy risojen, kovan kitalaen, kielen vaurioita - tiheät kyhmyt näkyvät hyperemialla reuna-alueella. On mahdollista kehittää sarkoidoosi-ientulehdus, jossa on useita granuloomia ikenissä.

Bronkopulmonaalijärjestelmän vaurio sarkoidoosissa

Keuhkot osallistuvat sarkoidoosin patologiseen prosessiin melko usein (70-90% tapauksista). Sairauden alkuvaiheessa muutokset keuhkoissa alkavat keuhkorakkuloista - kehittyy alveoliitti, alveolaariset makrofagit, lymfosyytit kerääntyvät keuhkorakkuloiden onteloon, interalveolaariset väliseinät infiltroituvat. Tämän jälkeen granuloomia muodostuu keuhkojen parenkyymiin krooninen vaihe huomattava kuitukudoksen kehittyminen.

Kliinisesti alkuvaiheet keuhkovauriot eivät välttämättä ilmene millään tavalla. Patologisen prosessin edetessä ilmaantuu yskää (kuivaa tai lievää ysköksen eritystä), rintakipua ja hengenahdistusta. Hengenahdistus tulee erityisen selväksi keuhkojen fibroosin ja emfyseeman kehittyessä, johon liittyy rakkulahengityksen merkittävä heikkeneminen.

Myös keuhkoputket vaikuttavat sarkoidoosiin, ja sarkoidigranuloomat sijaitsevat subepiteliaalisesti. Keuhkoputkien osallistuminen ilmenee yskänä, jossa on pieni määrä ysköstä, hajallaan kuivia, harvemmin hienojakoisesti kuplivia ryssiä.

Keuhkopussin tappio ilmenee kuivan tai eksudatiivisen keuhkopussin tulehduksen klinikalla (katso "Keuhkopussintulehdus"). Usein keuhkopussintulehdus on interlobar, parietaalinen ja havaitaan vain röntgentutkimuksella. Monilla potilailla keuhkopussintulehdus ei ilmene kliinisesti, ja vain keuhkojen röntgenkuvauksella voidaan havaita keuhkopussin paikallista paksuuntumista (keuhkopussin kerrokset), keuhkopussin tarttumia, interlobar-köydet - seurausta keuhkopussin tulehduksesta. Pleuraeffuusio sisältää yleensä monia lymfosyyttejä.

Ruoansulatuskanavan vaurioituminen sarkoidoosissa

Maksan osallistumista patologiseen prosessiin sarkoidoosissa havaitaan usein (eri lähteiden mukaan 50–90 prosentilla potilaista). Samaan aikaan potilaat ovat huolissaan oikean hypokondriumin raskauden ja täyteyden tunteesta, suun kuivuudesta ja katkeruudesta. Keltaisuutta ei yleensä esiinny. Vatsan tunnustelussa määritetään maksan kasvu, sen konsistenssi voi olla tiheää, pinta sileä. Maksan toimintakyky ei pääsääntöisesti häiriinny. Diagnoosi vahvistetaan maksan biopsialla.

Muiden ruoansulatusjärjestelmän elinten osallistumista pidetään erittäin harvinaisena sarkoidoosin ilmentymänä. Kirjallisuudessa on viitteitä mahalaukun, pohjukaissuolen, ohutsuolen ileocekaalisen, sigmoidi paksusuoli. Näiden elinten vaurioiden kliinisissä oireissa ei ole erityisiä merkkejä ja näiden ruoansulatuskanavan osien sarkoidoosi on mahdollista tunnistaa luotettavasti vain kattavan tutkimuksen ja biopsianäytteiden histologisen tutkimuksen perusteella.

Tyypillinen sarkoidoosin ilmentymä on korvasylkirauhasen vaurioituminen, joka ilmenee sen laajentumisena ja kivuna.

Pernan osallistuminen sarkoidoosiin

Pernan osallistuminen sarkoidoosin patologiseen prosessiin havaitaan melko usein (50–70 prosentilla potilaista). Merkittävää pernan kasvua ei kuitenkaan suurimmaksi osaksi tapahdu. Usein suurentunut perna voidaan havaita ultraäänellä, joskus perna tunnustetaan. Merkittävään pernan kasvuun liittyy leukopenia, trombosytopenia, hemolyyttinen anemia.

Sydämen vajaatoiminta sarkoidoosissa

Sydänvaurioiden esiintyvyys sarkoidoosissa vaihtelee eri kirjoittajien mukaan 8 - 60 %. Systeemisessä sarkoidoosissa havaitaan sydämen toimintahäiriö. Kaikki sydämen kalvot voivat osallistua patologiseen prosessiin, mutta useimmiten havaitaan sydänlihas - sarkoidi-infiltraatio, granulomatoosi ja sitten fibroottiset muutokset. Prosessi voi olla fokusoiva ja hajanainen. Fokaaliset muutokset voivat ilmetä transmuraalisen sydäninfarktin elektrokardiografisina merkeinä, joita seuraa vasemman kammion aneurysman muodostuminen. Diffuusi granulomatoosi johtaa vakavan kardiomyopatian kehittymiseen, johon liittyy sydämen onteloiden laajeneminen, minkä vahvistaa ultraäänitutkimus. Jos sarkoidigranuloomat sijoittuvat pääasiassa papillaarilihaksiin, kehittyy mitraaliläpän vajaatoiminta.

Melko usein sydämen ultraäänen avulla havaitaan effuusio perikardiaalisessa ontelossa.

Useimmilla sarkoidoosipotilailla intravitaalista sydänsairautta ei tunnisteta, koska se luullaan yleensä jonkin muun sairauden ilmenemismuodoksi.

Sarkoidoosin sydänvaurion tärkeimmät oireet ovat:

• hengenahdistus ja kipu sydämen alueella kohtalaisessa fyysisessä rasituksessa;
• sydämentykytysten ja keskeytysten tunne sydämen alueella;
• toistuva, arytminen pulssi, pulssin vähentynyt täyttyminen;
• sydämen reunan laajeneminen vasemmalle;
• sydämen äänien kuurous, usein rytmihäiriöt, useimmiten ekstrasystolia, systolinen sivuääni sydämen kärjen alueella;
• akrosyanoosin ilmaantuminen, jalkojen turvotus, maksan suureneminen ja arkuus ja verenkiertohäiriön kehittyminen (vakavalla hajautuneella sydänlihasvauriolla);
• EKG:ssä kuvataan muutoksia T-aallon vähenemisenä monissa johtimissa, erilaisia ​​rytmihäiriöitä, useimmiten ekstrasystolia, eteisvärinän ja lepatuksen tapauksia, eriasteisia eteiskammioiden johtumishäiriöitä, His-kimpun jalkojen estoa; joissakin tapauksissa havaitaan sydäninfarktin EKG-merkkejä.

Sarkoidoosin sydänvaurion diagnosoimiseen käytetään EKG:tä, kaikukardiografiaa, sydämen tuikekuvausta radioaktiivisella galliumilla tai talliumilla, harvoissa tilanteissa jopa intravitaalista ekdomyokardiaalista biopsiaa. Elävä sydänlihasbiopsia paljastaa epitelioidisolujen granuloomia. Kuvataan tapauksia, joissa sydänlihaksen sydänvaurioita sisältävän sarkoidoosin leikkaustutkimuksessa havaittiin laajoja syvennysalueita.

Kuolinsyynä voi olla sydänvaurio (vakavat sydämen rytmihäiriöt, asystolia, verenkiertohäiriö).

M. M. Ilkovich (1998) raportoi yksittäisistä tapauksista reisivaltimon, yläonttolaskimon, keuhkovaltimon ja aortan aneurysman tukkeutumisesta.

Munuaisvaurio sarkoidoosissa

Munuaisten osallistuminen munuaisten sarkoidoosin patologiseen prosessiin on harvinainen tilanne. Vain yksittäisiä sarkoidoosi-glomerulonefriittitapauksia on kuvattu. Kuten aiemmin mainittiin, hyperkalsemia on ominaista sarkoidoosille, johon liittyy kalsiuria ja nefrokalsinoosin kehittyminen - kalsiumkiteiden kerääntyminen munuaisten parenkyymiin. Nefrokalsinoosiin voi liittyä voimakasta proteinuriaa, munuaisten tubulusten reabsorptiotoiminnan heikkenemistä, mikä ilmenee virtsan suhteellisen tiheyden vähenemisenä. Nefrokalsinoosi kehittyy kuitenkin harvoin.

Luuytimen muutokset sarkoidoosissa

Tätä sarkoidoosin patologiaa ei ole tutkittu tarpeeksi. On viitteitä siitä, että luuydin osallistuu sarkoidoosiin noin 20 prosentissa tapauksista. Heijastus luuytimen osallistumisesta sarkoidoosin patologiseen prosessiin on muutos ääreisveressä - anemia, leukopenia, trombosytopenia.

Muutokset tuki- ja liikuntaelimistössä sarkoidoosissa

Luustovaurioita esiintyy noin 5 %:lla sarkoidoosipotilaista. Kliinisesti tämä ilmenee lievänä luukipuna, hyvin usein kliinisiä oireita ei ole ollenkaan. Paljon useammin luuvauriot havaitaan radiografialla useiden harvinaisuuspesäkkeiden muodossa. luukudosta pääosin käsien ja jalkojen sormuksissa, harvemmin kallon luissa, nikamissa, pitkissä putkiluissa.

Nivelvaurioita havaitaan 20-50 %:lla potilaista. Patologinen prosessi koskee pääasiassa suuria niveliä (nivelkipu, aseptinen niveltulehdus). Nivelten epämuodostumat ovat erittäin harvinaisia. Tällaisen oireen ilmetessä nivelreuma on ensin suljettava pois.

Luustolihasvaurio sarkoidoosissa

Lihasten osallistuminen patologiseen prosessiin on harvinaista ja ilmenee pääasiassa kivuna. Luurankolihaksissa ei yleensä tapahdu objektiivisia muutoksia ja lihasten sävy ja voima heikkenevät merkittävästi. Hyvin harvoin havaitaan vakavaa myopatiaa, joka muistuttaa kliinisesti polymyosiittia.

Endokriiniset vauriot sarkoidoosissa

Sarkoidoosissa ei pääsääntöisesti ole merkittäviä endokriinisen järjestelmän häiriöitä. Kuvataan kilpirauhasen lisääntymistä, johon liittyy hypertyreoosin oireita, miesten seksuaalisen toiminnan heikkenemistä ja naisten kuukautiskierron epäsäännöllisyyttä. Lisämunuaiskuoren vajaatoiminta on erittäin harvinaista. On olemassa mielipide, että raskaus voi johtaa keuhkosarkoidoosin oireiden vähenemiseen ja jopa toipumiseen. Kuitenkin synnytyksen jälkeen sarkoidoosiklinikan jatkaminen on mahdollista.

Hermoston vaurio sarkoidoosissa

Perifeeristä neuropatiaa havaitaan useimmiten, mikä ilmenee jalkojen ja jalkojen herkkyyden heikkenemisenä, jännerefleksien vähenemisenä, parestesian tunteena ja lihasvoiman heikkenemisenä. Yksittäisten hermojen mononeuriittia voi myös esiintyä.

Harvinainen mutta vakava sarkoidoosin komplikaatio on keskushermoston vaurio. Havaitaan sarkoidista aivokalvontulehdusta, joka ilmenee päänsärkynä, niskan jäykkyydestä, positiivisesta Kernigin oireesta. Aivokalvontulehduksen diagnoosi vahvistaa aivo-selkäydinnesteen tutkimus - sille on ominaista proteiinin, glukoosin ja lymfosyyttien pitoisuuden lisääntyminen siinä. On muistettava, että monilla potilailla sarkoidinen aivokalvontulehdus melkein ei kliiniset ilmentymät ja diagnoosi voidaan tehdä vain aivo-selkäydinnestettä analysoimalla.

Joissakin tapauksissa selkäytimessä on vaurio, jossa kehittyy motoristen lihasten pareesi. Näköhermojen vaurioita on myös kuvattu heikentyneen näöntarkkuuden ja rajoittuneiden näkökenttien vuoksi.

Ihovauriot sarkoidoosissa

Ihon muutoksia sarkoidoosissa havaitaan 25-30 %:lla potilaista. Sarkoidoosin akuutille muodolle on ominaista erythema nodosumin kehittyminen. Se on allerginen vaskuliitti, joka sijaitsee pääasiassa sääreissä, harvemmin reisissä, käsivarsien ojentajapinnoissa. Erythema nodosumille ovat ominaisia ​​erikokoiset kivuliaita, punertavia, ei koskaan haavautuvia kyhmyjä. Ne syntyvät ihonalaisessa kudoksessa ja sisältävät ihon. Erythema nodosumille on ominaista ihon värin asteittainen muutos solmujen päällä - punaisesta tai punavioletista vihertäväksi, sitten kellertäväksi. Erythema nodosum häviää spontaanisti 2-4 viikon kuluttua. Pitkään erythema nodosum pidettiin tuberkuloosin ilmentymänä. Nyt sitä pidetään epäspesifisenä reaktiona, jota havaitaan useimmiten sarkoidoosissa, samoin kuin tuberkuloosissa, reumassa, lääkeaineallergia, streptokokki-infektiot, joskus pahanlaatuiset kasvaimet.

Erythema nodosumin lisäksi voidaan havaita myös todellinen sarkoidinen ihovaurio, ihon granulomatoottinen sarkoidoosi. Tyypillinen piirre on pienet tai suuret fokaaliset erytematoottiset plakit, joskus ne ovat hyperpigmentoituneita näppylöitä. Plakkien pinnalla voi olla telangiektasiaa. Sarkoidoosivaurioiden yleisin lokalisaatio on käsien, jalkojen, kasvojen takapintojen iho ja vanhojen arpien alue. Sarkoidoosin aktiivisessa vaiheessa iho-oireet ovat selvempiä ja laajempia, vauriot pullistuu ihon pinnan yläpuolelle.

Hyvin harvoin sarkoidoosin yhteydessä ihonalaiseen kudokseen ilmaantuu tiheitä, kivuttomia solmukkeita, joiden halkaisija on 1–3 cm pallomaisia ​​- Darier-Rousseaun sarkoidi. Toisin kuin erythema nodosum, solmujen ulkonäköön ei liity muutoksia ihon värissä, ja solmut ovat kivuttomia. Solmukkeiden histologiselle tutkimukselle on ominaista sarkoidoosille tyypilliset muutokset.

Silmävaurio sarkoidoosissa

Sarkoidoosissa esiintyviä silmävaurioita havaitaan 1/3 potilaista, ja ne ilmenevät anteriorisena ja posteriorisena uveiittina (yleisin patologia), sidekalvotulehduksesta, sarveiskalvon samenemisesta, kaihien kehittymisestä, iiriksen muutoksista, glaukooman kehittymisestä, kyynelnesteestä, valonarkuus, näkökyvyn heikkeneminen terävyyttä. Joskus silmävaurio antaa pieniä keuhkojen sarkoidoosin oireita. Kaikille sarkoidoosipotilaille on tehtävä oftalmologinen tutkimus.

On tärkeää tietää!

Sarkoidoosille on tunnusomaista ei-kasaavien granuloomien muodostuminen yhdessä tai useammassa elimessä ja kudoksessa; etiologiaa ei tunneta. Keuhkot ja imunestejärjestelmä kärsivät yleisimmin, mutta sarkoidoosi voi vaikuttaa mihin tahansa elimeen. Keuhkosarkoidoosin oireet vaihtelevat oireettomuudesta (rajoitettu sairaus) rasituksen aiheuttamaan hengenahdistukseen ja harvoin hengityselinten tai muiden elinten vajaatoimintaan (yleinen sairaus).

Sarkoidoosi on systeeminen sairaus, joka voi vaikuttaa erilaisia ​​ruumiita ja kudoksiin, mutta useimmiten vaikuttaa hengityselimiä. Ensimmäinen maininta tästä patologiasta juontaa juurensa 1800-luvun alusta, jolloin ensimmäisen kerran yritettiin kuvata taudin keuhko- ja ihomuotoa. Sarkoidoosille on ominaista spesifisten granuloomien muodostuminen, jotka ovat pääongelma. Tämän taudin kehittymisen syitä ei tällä hetkellä tunneta, vaikka tällä alalla on tehty paljon tutkimusta.

Sarkoidoosia esiintyy kaikkialla maailmassa ja kaikilla mantereilla, mutta sen esiintyvyys on epätasaista. Siihen vaikuttavat oletettavasti sekä ilmasto-olosuhteet että geneettiset rodun piirteet. Esimerkiksi afroamerikkalaisten keskuudessa sarkoidoosin esiintyvyys on noin 35 tapausta 100 000 asukasta kohti. Samaan aikaan Pohjois-Amerikan vaaleaihoisen väestön keskuudessa tämä luku on 2-3 kertaa pienempi. Euroopassa sarkoidoosin esiintyvyys on viime vuosina ollut noin 40 tapausta 100 000 asukasta kohti. Alhaisimmat hinnat ( vain 1-2 tapausta) vietetään Japanissa. Korkeimmat tiedot on tallennettu Australiassa ja Uudessa-Seelannissa ( 90-100 tapausta).

Sarkoidoosi voi vaikuttaa kaikenikäisiin ihmisiin, mutta on tiettyjä kriittisiä jaksoja, jolloin ilmaantuvuus on suurin. Ikä 20–35 vuotta katsotaan vaaralliseksi molemmille sukupuolille. Naisilla esiintyvyys on myös toinen huippu, joka osuu ajanjaksolle 45-55 vuotta. Yleisesti ottaen sarkoidoosin kehittymisen todennäköisyys molemmilla sukupuolilla on suunnilleen sama.

Sarkoidoosin syyt

Sarkoidoosin alkuperästä on olemassa seuraavat teoriat:

• tarttuva teoria;
• teoria taudin tarttumisesta kosketukseen;
• ympäristötekijöiden vaikutus;
• perinnöllinen teoria;
• huumeteoria.

Infektioteoria

Sarkoidoosiriskin uskotaan lisääntyneen ihmisillä, joilla on ollut seuraavat infektiot:

• Mycobacterium tuberculosis. tuberkuloosi. Sen vaikutus sarkoidoosin esiintymiseen selittyy useilla mielenkiintoisilla seikoilla. Esimerkiksi nämä molemmat sairaudet vaikuttavat pääasiassa keuhkoihin ja keuhkojen imusolmukkeisiin. Molemmissa tapauksissa muodostuu granuloomia ( erikokoisia solukokoelmia). Lopuksi, joidenkin raporttien mukaan tuberkuloosin vasta-aineita voidaan havaita lähes 55 %:lla sarkoidoosipotilaista. Tämä viittaa siihen, että potilaat ovat koskaan tavaneet mykobakteeria ( sinulla on ollut piilevä tuberkuloosi tai rokotettu). Jotkut tutkijat jopa pitävät sarkoidoosia mykobakteerien erityisenä alalajina, mutta tämä oletus ei ole vielä ollut vakuuttavaa näyttöä lukuisista tutkimuksista huolimatta.
• Chlamydia pneumoniae. Tämä mikro-organismi on toiseksi yleisin klamydian aiheuttaja ( Chlamydia trachomatisin jälkeen), joka vahingoittaa pääasiassa hengityselimiä. Hypoteesi tämän taudin yhteydestä sarkoidoosiin ilmestyi erityisen tutkimuksen jälkeen. Siinä verrattiin klamydian vastaisten antigeenien esiintyvyyttä keskimäärin terveillä ihmisillä ja sarkoidoosipotilailla. Tutkimus osoitti, että klamydia vasta-aineet ovat tutkimusryhmässä lähes kaksi kertaa yleisempiä. Kuitenkaan mitään todisteita Chlamydia pneumoniae DNA:sta ei löydetty suoraan sarkoidigranuloomien kudoksista. Tämä ei kuitenkaan sulje pois sitä, että bakteerit vain laukaisevat taudin kehittymisen tähän asti tuntemattomalla mekanismilla osallistumatta suoraan sarkoidoosin kehittymiseen.
• Borrelia burgdorferi. Tämä mikro-organismi on Lymen taudin aiheuttaja ( punkkiborrelioosi). Sen rooli sarkoidoosin kehittymisessä nousi esiin Kiinassa tehdyn tutkimuksen jälkeen. Borrelia burgdorferin vasta-aineita löydettiin 82 %:lla sarkoidoosipotilaista. Eläviä mikro-organismeja havaittiin kuitenkin vain 12 %:lla potilaista. Tämä osoittaa myös, että Lymen borrelioosi voi laukaista sarkoidoosin kehittymisen, mutta ei ole pakollista sen kehittymiselle. Tätä teoriaa vastaan ​​on se tosiasia, että borrelioosilla on rajoitettu maantieteellinen levinneisyys, kun taas sarkoidoosi on kaikkialla. Siksi samanlainen tutkimus Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa osoitti sarkoidoosin vähäisemmän riippuvuuden Borrelia-vasta-aineiden esiintymisestä. Eteläisellä pallonpuoliskolla borrelioosin esiintyvyys on vielä pienempi.
• Propionibacterium acnes. Tämän lajin bakteerit ovat opportunistisia patogeenejä ja niitä esiintyy iholla ja ruoansulatuskanavassa ( Ruoansulatuskanava) terveistä ihmisistä näyttämättä itseään millään tavalla. Useat tutkimukset ovat osoittaneet, että lähes puolella sarkoidoosipotilaista on epänormaali immuunivaste näitä bakteereja vastaan. Näin ollen oli teoria immuunijärjestelmän geneettisestä alttiudesta sarkoidoosin kehittymiselle kosketuksissa Propionibacterium acnes -bakteerin kanssa. Teoria ei ole vielä saanut yksiselitteistä vahvistusta.
• Helicobacter pylori. Tämän suvun bakteereilla on suuri rooli mahahaavojen kehittymisessä. Useat yhdysvaltalaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että sarkoidoosipotilaiden veri sisältää lisääntynyt määrä vasta-aineita näille mikro-organismeille. Se viittaa myös siihen, että infektio voi laukaista immuunireaktiot mikä johtaa sarkoidoosin kehittymiseen.
• Virusinfektiot. Kuten bakteeri-infektiot, virusten mahdollista roolia sarkoidoosin puhkeamisessa harkitaan. Erityisesti puhumme potilaista, joilla on vasta-aineita vihurirokkoa, adenovirusta, hepatiitti C:tä vastaan, sekä potilaista, joilla on erityyppisiä herpesviruksia ( mukaan lukien Epstein-Barr-virus). Jotkut todisteet jopa viittaavat siihen, että viruksilla voi olla rooli taudin kehittymisessä, ei vain autoimmuunimekanismien käynnistämisessä.

Teoria taudin tarttumisesta kosketukseen

Kosketusvälityksen teoria ilmestyi suoraan valkoisilla hiirillä tehdyn kokeen jälkeen. Sen aikana useita sukupolvia hiirille siirrettiin peräkkäin sarkoidigranuloomasoluja. Jonkin ajan kuluttua hiirillä, jotka saivat annoksen epänormaaleja soluja, ilmeni merkkejä taudista. Soluviljelmän säteilytys tai kuumennus tuhosi niiden patogeenisen potentiaalin, eikä käsitelty viljelmä enää aiheuttanut sarkoidoosia. Ihmisillä vastaavia kokeita ei ole tehty eettisten ja laillisten standardien vuoksi. Monet tutkijat hyväksyvät kuitenkin mahdollisuuden kehittää sarkoidoosi potilaan epänormaalien solujen kanssa kosketuksen jälkeen. Käytännön todisteina pidetään tapauksia, joissa sarkoidoosi kehittyi potilaiden elinsiirron jälkeen. Yhdysvalloissa, jossa transplantologia on kehittynein, on kuvattu noin 10 tällaista tapausta.

Ympäristötekijöiden vaikutus

Kävi ilmi, että ihmisten keskuudessa, jotka joutuvat usein kosketuksiin pölyn kanssa ( palomiehet, pelastustyöntekijät, kaivostyöläiset, jauhajat, kustantajat ja kirjastonhoitajat), sarkoidoosia esiintyy lähes 4 kertaa useammin.

Seuraavien metallien hiukkasilla on erityinen rooli taudin kehittymisessä:

• beryllium;
• alumiini;
• kulta;
• kupari;
• koboltti;
• zirkonium;
• titaani.

Niistä kotitalouden ympäristötekijöistä, jotka eivät liity työperäiseen riskiin, pohditaan erilaisten homesienten vaikutusmahdollisuutta niiden joutuessa keuhkoihin ilman mukana.

Tarkemmat sarkoidoositestit ovat:

• Angiotensiinia konvertoiva entsyymi ( ÄSSÄ). Tätä entsyymiä tuotetaan normaalisti kehon eri kudoksissa ja se vaikuttaa verenpaineen säätelyyn. Solut, jotka muodostavat granuloomit sarkoidoosissa, pystyvät tuottamaan suuria määriä ACE:tä. Siten veren entsyymitaso nousee huomattavasti. Aikuisten normi on 18-60 yksikköä / l. Lapsilla testi ei ole informatiivinen, koska normaalisti ACE-pitoisuus voi vaihdella suuresti. Ota analyysiä varten laskimoveri, ja potilaan ei tule syödä 12 tuntiin ennen sen ottamista, jotta tulokset eivät vääristy.
• Kalsium. Sarkoidoosissa olevat granuloomat pystyvät tuottamaan suuria määriä aktiivista D-vitamiinia. Tämä muoto vaikuttaa kalsiumin vaihtoon kehossa ja lisää sen suorituskykyä lähes kaikissa analyyseissä. Virtsan kalsiumpitoisuuden nousu on yleisimpiä sarkoidoosissa ( normi 2,5 - 7,5 mmol / vrk). Hieman myöhemmin myös veren kalsiumtaso nousee ( hyperkalsemia yli 2,5 mmol/l). Samanlaiset häiriöt voidaan havaita syljen tai aivo-selkäydinnesteen analyysillä, mutta niitä ei esiinny kaikilla potilailla. Kalsiumin lisääntymisen sarkoidoosissa uskotaan osoittavan aktiivisen hoidon tarvetta.
• Kasvainnekroositekijä alfa ( TNF-a). Tämä aine löydettiin suhteellisen äskettäin, mutta sen aktiivinen osallistuminen moniin patologisiin prosesseihin on jo todistettu. Normaalisti monosyytit ja makrofagit tuottavat TNF-a:aa. Molemmat solutyypit ovat yliaktiivisia sarkoidoosissa. Siten potilailla analyysi osoittaa tämän proteiinin tason nousun veressä.
• Kveim-Silzbach testi. Tämä testi vahvistaa sarkoidoosin diagnoosin suurella tarkkuudella. Potilaalle ruiskutetaan ihoon 1 - 3 mm:n syvyyteen pieni määrä sarkoidoosin saastuttamaa imukudosta. Lääke valmistetaan etukäteen pernasta tai imusolmukkeista. Potilaalla lääkkeen antaminen aiheuttaa pienen ihon pinnan yläpuolelle työntyvän kuplan muodostumisen. Pistoskohdassa alkaa nopeasti muodostua tyypillisiä granuloomia. Näytteen suuresta tarkkuudesta huolimatta sitä käytetään nykyään harvoin. Tosiasia on, että lääkkeen valmistamiselle ei ole olemassa yhtä standardia. Tämän vuoksi on suuri riski saada potilaalle muita sairauksia testin aikana ( virushepatiitti, HIV jne.).
• tuberkuliinitesti. Tuberkuliinitesti tai Mantoux-testi on tärkein tapa havaita tuberkuloosiinfektio. Sitä pidetään pakollisena testinä kaikille potilaille, joilla epäillään sarkoidoosia. Tosiasia on, että tuberkuloosin ja sarkoidoosin keuhkomuodot ovat oireiltaan hyvin samankaltaisia, mutta vaativat erilaisia ​​hoitoja. Sarkoidoosissa tuberkuliinitesti on negatiivinen yli 85 prosentissa tapauksista. Tämä tulos ei kuitenkaan voi lopullisesti sulkea pois diagnoosia. Mantoux-testi sisältää tuberkuliinin, tuberkuloosin aiheuttajan kaltaisen erityisen lääkkeen, lisäämisen ihon paksuuteen. Jos potilaalla on tuberkuloosi ( tai hänellä oli aiemmin tuberkuloosi), sitten 3 päivän kuluttua pistoskohtaan muodostuu punainen sinetti, jonka halkaisija on yli 5 mm. Halkaisijaltaan pienempi punoitus otetaan huomioon takaisku. Alle 18-vuotiailla testin tulokset voivat vääristyä tuberkuloosirokotteen vuoksi.
• Kupari. Lähes kaikilla potilailla, joilla on keuhkosarkoidoosi, veren kuparipitoisuus alkaa nousta jossain taudin vaiheessa ( miesten normi on 10,99 - 21,98 µmol / l, naisilla - 12,56 - 24,34 µmol / l). Samanaikaisesti kuparin kanssa tätä alkuainetta sisältävän proteiinin, seruloplasmiinin, taso nousee myös.

Sarkoidoosin instrumentaalinen diagnoosi

Instrumentaaliset menetelmät sarkoidoosin visualisoimiseksi

Muita sarkoidoosin instrumentaalisen tutkimuksen menetelmiä ovat:

• Spirometria. Spirometriaa määrätään sarkoidoosin keuhkomuodoille taudin myöhemmissä vaiheissa. Tämä menetelmä auttaa määrittämään keuhkojen toiminnallisen tilavuuden. Erityinen laite rekisteröi potilaan hengittämän ilman enimmäismäärän. Sarkoidoosi VC:n komplikaatioiden kehittyessä ( keuhkojen tilavuus) voi pienentyä useita kertoja. Tämä osoittaa taudin vakavan kulun ja huonon ennusteen.
• Elektrokardiografia. Elektrokardiografiaa käytetään sekä sydämen sarkoidoosissa että taudin keuhkomuodossa. Kuten edellä mainittiin, sydänlihaksen toiminta voi häiriintyä molemmissa tapauksissa. EKG on nopein ja edullisin tapa arvioida sydämen toimintatila. Tämä tutkimus on suositeltavaa toistaa useita kertoja vuodessa, jotta muutosten dynamiikkaa voidaan verrata.
• Elektromyografia. Joskus määrätään elektromyografiaa luurankolihasten toiminnan poikkeavuuksien havaitsemiseksi. Tutkimuksen avulla voit arvioida hermoimpulssin siirtymistä ja leviämistä lihaskuituun. Elektromyografia voi olla aiheellinen lihassarkoidoosin ja neurosarkoidoosin merkkien varhaiseen havaitsemiseen. Molemmissa tapauksissa impulssin leviäminen viivästyy ja lihasheikkous.
• Endoskopia. Endoskooppisissa menetelmissä käytetään erityisiä miniatyyrikameroita, jotka asetetaan kehoon taudin merkkien havaitsemiseksi. Laajalle levinnyt esimerkiksi FEGDS ( fibroesofagogastroduodenoskopia). Tämä tutkimus auttaa etsimään sarkoidoosia ylemmät divisioonat GIT. Se suoritetaan tyhjään mahaan ja vaatii potilaan alustavan valmistelun.
• Silmänpohjan tutkimus. Silmänpohjan tutkimus on pakollinen toimenpide uveiitin tai muun tyyppisten silmävaurioiden kehittymiselle sarkoidoosissa. Silmälääkärit suorittavat kaikki silmien arviointiin liittyvät diagnostiset toimenpiteet.

Sarkoidoosin hoito

Sarkoidoosin hoidossa integroitu lähestymistapa on tärkeä seikka. Koska yksittäisiä syitä taudin kehittymiseen ei ole löydetty, lääkärit eivät yritä vain määrätä oikeaa lääkehoito mutta myös potilaan suojaamiseksi altistumiselta ulkoiset tekijät mikä voi pahentaa taudin kulkua. Lisäksi jotkin sarkoidoosin muodot ja sen komplikaatiot vaativat erillisen hoitojakson. Tältä osin taudin hoito on suoritettava eri suuntiin, riippuen erityisestä kliinisestä tapauksesta.

• systeeminen lääkehoito;
• paikallinen huumehoito;
• leikkaus;
• valotus;
• laihdutus;
• sairauksien komplikaatioiden ehkäisy.

Systeeminen lääkehoito

Sarkoidoosin lääketieteellinen hoito edellyttää joidenkin perusperiaatteiden noudattamista:

• Lääkehoitoa ei tarvita potilailla, joilla ei ole ilmeisiä taudin oireita ja joilla sarkoidoosi havaittiin varhaisessa vaiheessa. Tosiasia on, että taudin kehittymistä koskevien rajallisten tietojen vuoksi on mahdotonta ennustaa, kuinka nopeasti prosessi kehittyy. On mahdollista, että intensiivisen hoidon riski ylittää mahdollinen riski itse sarkoidoosin kehittymisestä. Joskus taudin spontaaneja remissioita esiintyy taudin kulun toisessa vaiheessa. Siksi hoitoa ei aina määrätä edes potilaille, joilla on vähäinen keuhkojen toimintahäiriö.
• Hoito aloitetaan yleensä suurilla lääkeannoksilla taudin akuuttien oireiden lievittämiseksi ja siten potilaiden elintasoa parantamiseksi. Myöhemmin annosta pienennetään oireiden alkamisen hillitsemiseksi.
• Hoidon päätekijä on suun kautta otettavat kortikosteroidit ( tablettien muodossa). Niiden uskotaan antavan hyvän vaikutuksen lähes kaikissa taudin vaiheissa.
• Kortikosteroidien pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa osteoporoosia ( luukudoksen pehmeneminen aineenvaihduntahäiriöiden vuoksi). Tältä osin on välttämätöntä määrätä samanaikaisesti lääkkeitä bisfosfonaattien ryhmästä profylaktisiin tarkoituksiin.
• Sarkoidoosin keuhkomuodossa hengitettynä ( paikallinen) kortikosteroidien käyttö ei anna parasta terapeuttista vaikutusta. Niitä voidaan määrätä samanaikaisiin reaktiivisiin tulehdusprosesseihin.
• Muiden farmakologisten ryhmien lääkkeet ( muut kuin kortikosteroidit) on määrätty joko yhdessä jälkimmäisen kanssa tai jos potilas ei siedä kortikosteroideja.

Normaalit hoito-ohjelmat sarkoidoosipotilaiden systeemiseen hoitoon

Paikallinen lääkehoito

Diagnoosin tarkka vahvistus vaaditaan uveiitin hoidon aloittamiseksi sarkoidoosissa. Se saadaan biopsialla silmässä olevista kyhmyistä ja sarkoidigranuloomien havaitsemisesta muissa elimissä. Diagnoosin varmistushetkellä potilas on suositeltavaa viedä sairaalaan. Sairaalahoito on tarkoitettu myös potilaille, joilla on voimakas tulehdusprosessi ja joille voi kehittyä vakavia näönmenetystä uhkaavia komplikaatioita.

Silmälääkäri valitsee erityisen hoito-ohjelman sarkoidoosin uveiitin hoitoon. Se riippuu tulehdusprosessin sijainnista ( anteriorinen, posteriorinen tai yleistynyt uveiitti) ja sen intensiteetti.

Uveiitin hoidossa sarkoidoosissa käytetään seuraavia lääkkeitä:

• Anteriorisen uveiitin kanssa - syklopentolaatti, deksametasoni, fenyyliefriini ( yhdessä deksametasonin kanssa vaikean tulehduksen hoitoon). Lääkkeet on määrätty silmätippojen muodossa.
• Takaosan uveiitti - deksametasoni, metyyliprednisoloni tiputtimen muodossa laskimoon sekä deksametasoni retrobulbar ( injektio silmän alle pitkällä neulalla lääkkeen kuljettamiseksi silmän takaosaan).
• Yleistynyt uveiitti - edellä mainittujen yhdistelmä lääkkeet korotetulla annoksella.

Hoito ihon muoto Sarkoidoosi ei itse asiassa eroa paljon systeemisestä hoidosta. Samoja lääkkeitä voidaan käyttää samanaikaisesti voiteiden tai voiteiden muodossa, mikä parantaa paikallista terapeuttista vaikutusta. Hoidon sivuvaikutusten vuoksi jotkut lääkärit eivät suosittele sarkoidoosin iho-oireiden intensiivistä hoitoa, elleivät ne ole paikallisia kasvoille tai kaulalle. Tosiasia on, että potilaiden ongelmat näissä tapauksissa ovat kosmeettisia virheitä eivätkä aiheuta vakavaa vaaraa heidän hengelle tai terveydelle.

Leikkaus

Sarkoidoosipotilaille voidaan tehdä seuraavan tyyppisiä kirurgisia toimenpiteitä:

• Vian poistaminen keuhkojen romahtamisesta. Keuhkokudoksen vaurion vuoksi hengitysteiden ja keuhkopussin ontelon välillä voi esiintyä patologista yhteyttä. Paineeron vuoksi tämä johtaa keuhkojen romahtamiseen ja akuuttiin hengitysvajaukseen.
• Keuhkonsiirto. Tämä toimenpide on erittäin harvinainen korkeiden kustannusten ja toteutuksen monimutkaisuuden vuoksi. Sen indikaatio on laajalle levinnyt keuhkokudoksen fibroosi. Keuhkoputkien liiallisen kasvun vuoksi keuhkojen elinkyky heikkenee kriittisesti ja ilmaantuu hengitysvaikeuksia. Yli puolet potilaista elää keuhkonsiirron jälkeen vähintään 5 vuotta. On kuitenkin olemassa riski taudin uusiutumisesta siirretyssä elimessä.
• Lopeta verenvuoto maha-suolikanavassa. Leikkaus tehdään yleensä laparoskooppisesti ilman laajaa kudosviiltoa). Erityinen kamera ja manipulaattorit asetetaan vatsaonteloon verenvuodon pysäyttämiseksi ilman vakavaa riskiä potilaan terveydelle.
• Splenectomia. Sitä harjoitetaan merkittävästi lisäämällä sitä, jos on osoitettu, että sillä on sarkoidigranuloomia.

Säteilytys

Laihduttaminen

Taudin komplikaatioiden ehkäisy

Vastaanottaja ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä Myös hypotermian välttäminen koskee, koska tämä voi edistää bakteeri-infektion kiinnittymistä. Tämä johtuu keuhkojen ilmanvaihdon heikkenemisestä ja immuunijärjestelmän heikkenemisestä yleensä. Jos elimistössä on jo krooninen infektio, sarkoidoosin vahvistamisen jälkeen on tarpeen käydä lääkärissä saadaksesi selville, kuinka infektio saadaan hillitsemään tehokkaimmin.

Yleensä sarkoidoosin ennuste on ehdollisesti suotuisa. Kuolema komplikaatioihin tai peruuttamattomiin elinten muutoksiin kirjataan vain 3–5 %:lla potilaista ( neurosarkoidoosia noin 10-12 %:lla). Useimmissa tapauksissa ( 60 – 70% ) on mahdollista saavuttaa vakaa taudin remissio hoidon aikana tai spontaanisti.

Seuraavia olosuhteita pidetään epäsuotuisan ennusteen merkkinä, jolla on vakavia seurauksia:

• potilaan afroamerikkalainen alkuperä;
• epäsuotuisa ekologinen tilanne;
• pitkittynyt lämpötilan nousu ( yli kuukauden) taudin alussa;
• useiden elinten ja järjestelmien vaurioituminen samanaikaisesti ( yleistetty muoto);
• uusiutuminen ( akuuttien oireiden palautuminen) kortikosteroidihoidon päätyttyä.

Sarkoidoosin komplikaatiot ja seuraukset

Sarkoidoosin yleisimmät komplikaatiot ja seuraukset ovat:

• keuhkojen romahdus;
• verenvuoto;
• toistuva keuhkokuume;
• kivet munuaisissa;
• sydämen rytmihäiriöt;
• keuhkofibroosi;
• sokeus ja peruuttamaton näönmenetys;
• psyykkisiä ongelmia.

romahtanut keuhko

Verenvuoto

Yleensä verenvuoto pysähtyy spontaanisti eikä vaadi vakavia toimenpiteitä niiden pysäyttämiseksi. Maksasarkoidoosipotilailla tilanne on hieman vaikeampi. Tosiasia on, että maksassa muodostuu suuri määrä hyytymistekijöitä ( verenvuodon pysäyttämiseen tarvittavat aineet). Maksan toiminnan vakavalla häiriöllä veren hyytymistekijöiden määrä laskee, mikä tekee verenvuodosta pidempään ja runsaampaa.

Usein esiintyvä keuhkokuume

Kivet munuaisissa

Sydämen rytmihäiriöt

Keuhkojen fibroosi

Sokeus ja peruuttamaton näönmenetys

Psykologiset ongelmat

Tällaiset ongelmat ovat luonteeltaan puhtaasti psykologisia. Viimeisenä roolina ei ole taudin epäselvä alkuperä ja erityisen tehokkaan hoidon puute. Tällaisten ongelmien torjumiseksi lääkäreiden on oltava erittäin varovaisia ​​laatiessaan taudin kulkua koskevaa diagnoosia ja ennustetta. Potilaita kehotetaan ottamaan yhteyttä psykologiin erikoisavun saamiseksi.

Merkityksellisyys. Jokaisen neurologin tulisi tietää sarkaidoosista yhtä paljon kuin esimerkiksi akuuteista sairauksista. aivoverenkiertoa. Tämä johtuu ensinnäkin sarkoidoosin melko korkeasta esiintyvyydestä ja sarkoidoosin esiintyvyydestä Venäjällä ( ! sarkoidoosi on lakannut olemasta harvinaisuus), toiseksi hermoston vaurioiden korkea esiintymistiheys sarkoidoosipotilailla ja kolmanneksi mahdollisuus vaurioitua keskus- ja ääreishermoston osissa sarkoidoosissa, yksittäin tai erilaisissa yhdistelmissä.

Sarkoidoosi. Tilavimmat voidaan harkita seuraava määritelmä: sarkoidoosi (Besnier-Beck-Schaumannin tauti) on monisysteeminen sairaus, jonka etiologiaa ei tunneta, jolle on tunnusomaista sarkoidisten granuloomien muodostuminen (epitelioidisolujen ei-kaseattiset granuloomit [granulooman keskellä ei ole kaseoosista nekroosia - toisin kuin tuberkulooman *] ), johon yleisimmin vaikuttavat rintakehänsisäiset imusolmukkeet ja keuhkot (esiintyy yli 90 %:ssa tapauksista), iho, silmät ja maksa ja joilla on pääasiassa krooninen aaltoileva kulku [* - sarkoidoosin yhteydessä voi kehittyä keskusnekroosi, mutta se on yleensä pistellinen, huonosti visualisoitu].

Sarkoidoosi on monitekijäinen sairaus, jonka kehittymisen johtava mekanismi on autoimmuunimekanismi vasteena tunnistamattomalle antigeenille, mikä johtaa sarkoidisten granuloomien muodostumiseen.

Uskotaan, että sarkoidoosia, kuten muitakin sitä muistuttavia granulomatoottisen tulehduksen muunnelmia, muodostuu pääasiassa alkuvaiheessa alttiilla yksilöillä. Infektioiden roolia (tuberkuloosi, luomistauti, tularemia, klamydia, histoplasmoosi, kokkidioidomykoosi jne.; tietyt virustyypit: C-hepatiittivirus, herpesvirus, JC-virus) sekä ammatillisia tekijöitä (beryllioosi, pneumokonioosi) käsitellään. Metallipölyn tai savun hengittäminen voi aiheuttaa sarkoidoosin kaltaisia ​​granulomatoottisia muutoksia keuhkoissa. Alumiinin, bariumin, berylliumin, koboltin, kuparin, kullan, harvinaisten maametallien (lantanidien), titaanin ja zirkoniumin pölyllä on antigeenisiä ominaisuuksia, kyky stimuloida granuloomien muodostumista. Mielenkiintoisia ovat myös granulomatoottiset reaktiot, jotka ovat toissijaisia, esimerkiksi kasvaimissa (tässä tapauksessa sarkoidin kaltaisen reaktion kliinisiä ilmenemismuotoja voi esiintyä kasvainvaurion vaiheesta riippumatta). Sarkoidisen granulomatoosin yhdistelmä autoimmuunisairauksien kanssa on mahdollinen: on kuvauksia rintakehänsisäisestä lymfadenopatiasta ja keuhkojen muutoksista nivelreuma systeeminen lupus erythematosus. Geneettisillä tekijöillä on kiistaton rooli taudin kehittymisessä, mistä ovat osoituksena suvussa esiintyneet sarkoidoositapaukset ja HLA-tyypityksen tulokset. Sarkoidoosin yhteyttä HLA-A1-, B8-, DR5- ja DR17-lokuksiin on tutkittu toistuvasti.

Patologisesti sarkoidista granuloomaa edustavat erilaiset aktivoitujen makrofagien, monitumaisten jättiläissolujen, lymfosyyttien, keskus-CD4+- ja perifeeristen CD8+-solujen alapopulaatiot. Granuloomassa on tarkasti määritellyt keskus- ja reunavyöhykkeet (osat). Granulooman keskiosan muodostavat pääasiassa makrofagit, ja reunalla on epitelioidisoluja, jättimäisiä monitumaisia ​​soluja. Kotimaiset kirjoittajat erottavat granulooman muodostumisen kolme vaihetta: proliferatiivinen, granulomatoottinen ja kuitu-hyalinous.

Mikä on granulooma? Etiologiasta riippumatta kaikki granuloomit, mukaan lukien tarttuvat, rakennetaan yhteisen histogeneettisen suunnitelman mukaisesti. Jokaisen granulooman pääsolu ei ole paikallisia soluja, vaan makrofageja, yksitumaisia ​​soluja, fagosyyttejä, luuytimen kantasolusta peräisin olevan monosyyttisen solulinjan jälkeläisiä. Jälkimmäisessä tämän linjan solut kehittyvät monoblastista promonosyytteiksi ja monosyytteiksi. Luuytimestä monosyytit tulevat yleiseen verenkiertoon ja kudosten ja elinten kapillaareihin ja kulkeutuvat sitten kudoksiin mikrovaskulaarisen venulaarisen polven seinämän kautta. Täällä monosyytit muuntuvat ja kiinteät pysyvät makrofagit, jotka saavat joitain erityisiä ominaisuuksia ja uusia nimiä. Granuloomien muodostumisen aikana vaurioon kerääntyy monosytogeenisiä (hematogeenistä alkuperää olevia) makrofageja. Immuunigranuloomassa makrofagit muuttuvat vähitellen epitelioidisoluiksi. Jälkimmäisiä pidetään immuunimekanismin läsnäolon markkereina granulooman muodostumisessa. Tämä on hyvin osoitettu Mycobacterium tuberculosis -bakteerin, BCG-rokotteen, Mycobacterium lepra - ja skistosomimunan antigeenin aiheuttamissa granuloomissa sekä sarkoidi-, beryllium- ja muissa immuunigranuloomeissa, jotka johtuvat viivästyneen tyyppisen yliherkkyysreaktion kehittymisestä. Kun makrofagit tai epitelioidisolut sulautuvat, muodostuu alkuperäisen tyyppisten vieraiden kappaleiden jättiläissolujen jättimäisiä soluja, joissa on epäjärjestynyt tumajärjestely, ja myöhemmin - Pirogov-Langhans-tyyppisiä soluja, joissa on järjestynyt perifeerinen ytimien järjestely. kruunu. Alla on kaavamainen esitys granulooman rakenteesta käyttäen esimerkkiä tuberkuloomasta:

Yleistä kliinisestä kuvasta . Sarkoidoosi on usean elimen patologia, joten potilaat voivat kääntyä eri asiantuntijoiden puoleen. Kliininen kuva riippuu etnisestä taustasta, prosessin kestosta, leesion sijainnista ja laajuudesta sekä granulomatoottisen prosessin aktiivisuudesta. Epäspesifiset oireet: kuume, heikkous, huonovointisuus, laihtuminen - voi esiintyä noin kolmanneksella potilaista (muissa tapauksissa taudin asteittainen oireeton tai oireeton kehittyminen on mahdollista). Useimmiten kuume on alhainen, mutta on tapauksia, joissa lämpötila nousee 39 - 40 ° C: een. Painonpudotus on yleensä rajoitettu 2–6 kiloon 10–12 viikon ajan ennen diagnoosia. Väsymystä ei aina havaita, vaan se vaihtelee tuskin havaittavasta erittäin voimakkaaseen. Joskus esiintyy yöhikoilua. Sarkoidoosipotilailla diagnosoidaan usein tuntemattoman alkuperän kuume, tuberkuloosi, reuma, keuhkokuume, lymfogranulomatoosi, syöpä. Imusolmukkeet kärsivät yleisimmin sarkoidoosissa. keuhkojen juuri ja välikarsina, keuhkot, harvemmin iho, silmät, nivelet, munuaiset, maksa ja perna, sydän, hermosto ja muut elimet.

Useimmat tutkijat erottavat kaksi muunnelmaa tämän taudin kulusta: akuutin ja kroonisen. Akuutille taudille on ominaista äkillinen tulehdusprosessin alkaminen, korkea aktiivisuus ja useimmissa tapauksissa sen spontaani taantuminen muutaman kuukauden kuluessa. Se sisältää Lofgrenin oireyhtymän, joka sisältää erythema nodosumin, hypertermian, niveltulehduksen ja rintakehänsisäisen lymfadenopatian yhdistelmän sekä Heerfordtin oireyhtymän (uveoparotid-kuume). Sarkoidoosin kroonisella etenemisellä tarkoitetaan oireetonta tai oireetonta ja pääsääntöisesti sen pitkäaikaista olemassaoloa. Positroniemissiotomografian ja scintigrafian käyttö sarkoidoosissa osoitti, että tulehdusprosessi imusolmukkeissa, keuhkokudoksessa ja muissa elimissä voi edetä ilman taudin kliinisiä, laboratorio- ja radiologisia oireita. Noin 2/3 kaikista sarkoidoosipotilaista toipuu spontaanisti eri aikoina, vaikka taudin regressioprosessi voi viivästyä useita vuosia, ja 15 %:lla potilaista, joilla keuhkosarkoidoosi etenee, keuhkofibroosin oireet vaihtelevat. vakavuus kehittyy ajan myötä.

Sarkoidoosin diagnoosin vahvistamiseksi imusolmukkeiden, ihon ja lihasvaurioiden histologinen tutkimus on pakollinen. Laboratoriokokeita käytetään myös: Kveimin ihoreaktio, angiotensiinia konvertoivan entsyymin (ACE) ja lysotsyymin toiminnan lisääntyminen veren seerumissa ja aivo-selkäydinnesteessä, 30 %:lla potilaista veren ja virtsan kalsiumpitoisuus on kohonnut. Aivo-selkäydinnesteen muutokset ovat epäspesifisiä: havaitaan lievä lymfosyyttinen pleosytoosi, kohtalainen proteiinin lisääntyminen, 10% - glukoosin lasku.

Lue lisää sarkaidoosista:

artikkelissa "Sarcoidosis" E.I. Shmelev (aikakauslehti "Pulmonology and Allergology" nro 2 - 2004) [lue];

artikkelissa "Sarkoidoosi ja sen luokittelun ongelmat" S.A. Terpigorev, B.A. El-Zein, V.M. Vereshchagin, N.R. Paleev (aikakauslehti "Venäjän lääketieteellisten tieteiden akatemian tiedote" nro 5 - 2012) [lue];

Federal Consensus Clinical Guidelines for Diagnoos and Treatment of Sarcoidosis (2014) [lue];

jatko- ja ammatillisen lisäkoulutuksen opiskelijoille tarkoitetussa opetusvälineessä "Sarkoidoosi"; Terveys- ja sosiaaliministeriön pääterapeutin päätoimittajana Venäjän federaatio Venäjän lääketieteen akatemian akateemikko, professori A.G. Chuchalin; Kazan, 2010 [lue].

Neurosarkoidoosi(NS). Hermoston vaurioita sarkoidoosissa (neurosarkaidoosi) esiintyy 5–31 %:lla tapauksista (useimpien kirjoittajien mukaan 5–7 %:lla potilaista). Tässä tapauksessa kallohermot, hypotalamus ja aivolisäke kärsivät useimmiten, mutta aivoparenkyymin, aivokalvokalvojen, aivorungon, kammioiden subependymaalisen levyn, suonipunteiden sekä verisuonten osallistuminen eri osastoja hermosto. Neurosarkoidoosin oireet voivat olla joko akuutteja tai kroonisia. Aivokalvon kalvojen ärsytykseen voi liittyä päänsärkyä, niskalihasten jäykkyyttä; aivohermojen vaurio - Hornerin oireyhtymä, Bellin halvaus; hypotalamus-aivolisäkehäiriöiden, diabetes insipiduksen, liikalihavuuden, panhypopituitarismin, galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän (diabetes insipidus ja hyperprolaktinemia ovat kirjallisuuden mukaan kaksi yleisintä NS:n neuroendokriinista ilmentymää), esiintyy uni- ja lämmönsäätelyhäiriöitä. NS:n ilmenemismuotoja voivat olla myös episyndrooma (kouristuskohtaukset), pareesi ja halvaus, puhehäiriöt ja lisäksi muistinmenetys, dementia ja uneliaisuus, joka johtuu kallonsisäinen hypertensio ja vesipää. NS:n yhteydessä mielenterveyshäiriöitä voidaan havaita vainoharhaisten psykoosien, amnestisten oireyhtymien, skitsofrenian kaltaisten tilojen, hypokondriaalisten oireyhtymien ja masennuksen muodossa. 1 %:ssa tapauksista granuloomien kasvu on tyypillistä tilavuudellisen aivoprosessin tyypillisenä. Sarkoidinen angiiitti (aivojen aineessa) ilmenee ohimenevinä iskeemisinä kohtauksina, aivoinfarktina tai aivoverenvuodona. Nämä häiriöt johtavat vaihteleviin fokaalisiin oireisiin, epileptisten kohtausten kehittymiseen.

Erityisen vaikeasti diagnosoitava on eristetty NS, jossa ei ole kliinisiä ja parakliinisia merkkejä muiden elinten ja järjestelmien vaurioista. Eristetty NS esiintyy eri lähteiden mukaan 11-17 %:ssa tapauksista. Sairaus on yleisempi naisten keskuudessa. Sairaus alkaa 20-40 vuoden iässä. Eristettyä NS-potilaita ja systeemistä sarkoidoosia sairastavien potilaiden vertailu osoitti yleensä samanlaisia ​​demografisia ja neurologisia ilmenemismuotoja. Voidaan todeta, että yksittäisillä NS:llä päänsärky on yleisempää (liittyy sekä aivokalvojen osallistumiseen että kallonsisäiseen kohonneeseen verenpaineeseen), kallonhermojen vaurioita (akuutissa kallonsisäisessä hypertensiossa, kallon II, III, VII, VIII parin vaurioita). hermot ovat myös mahdollisia ), hemipareesi, aivokalvokalvojen osallistuminen MRI:n mukaan, solu-proteiini dissosiaatio aivo-selkäydinnesteen (CSF) tutkimuksessa ja suotuisampi ennuste havaitaan.

Kallohermoista kasvohermo kärsii useimmiten (50 %:ssa tapauksista) (harvemmin esiintyy muiden aivohermojen - optisten, vestibulokokleaaristen ja glossofaryngeaalisten - vaurioituminen). Kasvohermon neuropatia NS:ssä voi olla yksi- tai molemminpuolinen. Kasvohermon erillisessä neuropatiassa CSF:n koostumus voi olla normaali. Melko yleinen on useiden aivohermojen vaurioituminen. Kirjallisuudessa kuvataan myös useita yksipuolisen kallon hermovaurion oireyhtymiä riippuen granuloomien sijainnista kallon pohjassa. Usein (35 prosentissa tapauksista) näköhermo on vaurioitunut. Joskus näköhermon vaurio voi olla ainoa eristetyn NS:n ilmentymä. Optisen hermotulehduksen kliininen kuva sisältää: heikentynyt näöntarkkuus, näkökenttävirheet, optisen levyn surkastuminen, optisen kiasman vauriot. Tässä tapauksessa näköhermot voivat vaikuttaa yhdeltä tai molemmilta puolilta. Kuvataan retrobulbaarikipua, pupillireaktiohäiriöitä valoon. Kirjallisuus ehdottaa myös sarkoidoosin mahdollista leviämistä aivoihin näköhermojen kautta. On viitteitä siitä, että potilailla, joilla on vaurioita näköhermoissa, sairauden ennuste on huonompi.

NS leptomeningien muotoja (arachnoidin ja pia materin yhdistelmä) edustavat: granuloomien kerääntyminen yksinäisten nodulaaristen muodostelmien muodossa; granuloomien diffuusi leviäminen; sekoitettu muoto. Aivokalvon NS:n kliiniseen kuvaan kuuluu: päänsärky, aivokalvon oireet (voimakkuus vaihtelee merkittävästi), aivohermojen vauriot. Aivokalvon oireyhtymä NS:ssä esiintyy yleensä ilman kuumetta ja merkkejä aivo-selkäydinnesteen tuotannon ja resorption heikentymisestä sekä aivo-selkäydinnesteen muutoksista. Kuvataan NS-debyyttitapaus, jossa on akuutti vesipää. Mekanismit vesipään kehittymiselle NS:ssä voivat olla seuraavatb: CSF:n resorption häiriintyminen granuloomien leviämisen kanssa leptomeningexissä ja subaraknoidisessa tilassa pohjapinta aivot, mikä johtaa issorptiivisen kommunikoivan vesipään muodostumiseen; IV-kammion aukon hävittäminen granuloomien leviämisen ja sisäisen okklusiivisen vesipään muodostumisen myötä.

Ääreishermoston (PNS) vaurioita esiintyy NS:ssä 6–23 %:ssa tapauksista, ja sitä voidaan edustaa useilla vaihtoehdoilla: kroonisen sensorimotorisen polyneuropatian muodossa, moninkertaisena mononeuropatiana (kyynär- ja peroneaalihermot kärsivät useammin) , Guillain-Barrén oireyhtymä, sensorinen polyneuropatia, johon liittyy ohuita kuituja, rannekanavaoireyhtymä. EMG-tutkimus paljastaa vaurion aksonaalisen luonteen. Joskus autonomiset hermosäikeet voivat vaurioitua. Erilaisia ​​neuropatian mekanismeja kuvataan: kompressio, immuunimekanismit, vaskuliitista johtuvan aksonien rappeutumisen iskeemiset mekanismit. Usein PNS:n vaurioitumismekanismit jäävät kuitenkin epäselväksi. Diagnoosi perustuu biopsiaan ääreishermo, joissa esiintyy tyypillisiä epi- tai perineuraalisesti lokalisoituneita granuloomia.

NS:ssä voi esiintyä selkäytimen vaurioita, jolloin sarkoidigranuloomia kertyy sekä aineeseen että selkäytimen aivokalvoihin tai selkäytimen juuriin. Radikulomyelopatian oireet kehittyvät vähitellen, alkaen radikulaarisesta kivusta, jonka jälkeen radikulaariset prolapsin oireet (pareesi, anestesia, amyotrofia) voivat liittyä. Taudin edetessä ilmenee johtumishäiriöitä, mukaan lukien Brown-Sekara-oireyhtymä, funikulaarimyeloosin oireyhtymä. Pseudotoumoraalinen kulku on mahdollista ja harvoin - selkäytimen puristuminen nikamien romahtamisesta (selkärangan sarkoidoosilla) tai heikentyneestä selkäytimestä. Jotkut kirjoittajat ehdottavat, että selkäydinvaurion harkitsemista NS:ssä vaihtoehtoisena diagnoosina kaikille potilaille, joilla on subakuutti ja krooninen myelopatia.

Myopaattinen oireyhtymä NS:ssä esiintyy 26-80 %:ssa tapauksista ja voi usein olla oireeton. Oireellisella kurssilla myopaattiselle oireyhtymälle on ominaista proksimaalinen lihasheikkous (lihasvaurioita voi esiintyä akuutin sarkoidisen proksimaalisen myopatian, polymyosiitin muodossa).

Erotusdiagnoosi NS suoritetaan multippeliskleroosin, diffuusien sidekudossairauksien, neurosyfilin, neuroborrelioosin, neuroAIDSin, vaskuliitin, toksoplasmoosin, luomistaudin, lymfoomien, kasvainten kanssa. Tärkeä, vaikkakin epäspesifinen, diagnostinen kriteeri neurosarkoidoosille on oireiden väheneminen kortikosteroidihoidon aikana (jos positiivista dynamiikkaa ei ole riittävän hoidon taustalla, neurosarkoidoosin diagnoosi tulee kyseenalaistaa).

NS:n diagnosoimiseksi ei ole olemassa erityisiä laboratorioparametreja. Aivojen MRI on herkin menetelmä NS:n diagnosoimiseksi. NS:n neuroradiologisia piirteitä ovat aivojen periventrikulaarisen aineen osallistuminen, hypotalamuksen ja aivolisäkkeen osallistuminen, kraniaalihermojen osallistuminen (esim. näköhermojen paksuuntuminen) ja aivokalvojen osallistuminen varjoaineen kertymiseen ja vesipäähän. Samaan aikaan ei ole selvää korrelaatiota aivojen vaurioiden ja sen kalvojen välillä kliiniset oireet, koska monet magneettikuvauksessa havaituista leesioista ovat "hiljaisia". Selkäydinvamman tapauksessa magneettikuvaus paljastaa fokaalisen tai hajanaisia ​​muutoksia(selkäydin) sen paksuuntumisen tai surkastumisen, cauda equinan juurten paksuuntumisen muodossa.

Tähän mennessä yleisesti hyväksytty diagnostiset kriteerit NA ovat:

■ mahdollinen NS: NS:lle ominaiset kliiniset ilmenemismuodot, vaihtoehtoisten diagnoosien poissulkeminen;

■ todennäköinen NS: NS:lle tyypilliset kliiniset ilmenemismuodot, keskushermoston tulehdusprosessin laboratoriovarmistus (lisääntynyt proteiinitaso tai pleosytoosi CSF:ssä, oligoklonaalisten vasta-aineiden esiintyminen), NS:lle tyypilliset MRI-tiedot, vaihtoehtoisten diagnoosien poissulkeminen, systeemisen sarkoidoosin vahvistus morfologisesti tai laboratoriossa (radioisotooppien värähtelyllä - galliumin kerääntyminen pesäkkeisiin, rintaelinten tietokonetomografia, ACE:n nousu veren seerumissa);

■ merkittävä NS: NS:lle tyypilliset kliiniset ilmenemismuodot, vaihtoehtoisten diagnoosien poissulkeminen ( multippeliskleroosi, tilavuusmuodostelmia, hermoston tarttuvia vaurioita), positiiviset tulokset hermoston morfologisesta tutkimuksesta, positiivinen dynamiikka immunosuppressiivisen hoidon taustalla 1 vuoden tarkkailun aikana.

Lue lisää neurosarkaidoosista:

Sarkoidoosi - systeeminen tulehduksellinen sairaus jolle on tunnusomaista kärsineiden elinten granulomatoottinen tulehdus. Taudin etiologia on edelleen tuntematon, kliiniset ilmenemismuodot ovat monipuoliset ja diagnoosi tehdään usein sulkemalla pois muut sairaudet. Auta erottamaan sarkoidoosi muista systeemisistä sairauksista kliininen kuva, sairaushistoria, biopsialöydökset ja asianmukainen vaste hoitoon. Vaikka keuhkot ovat yleisempiä, teoriassa kaikki elimet voivat vaikuttaa, joten ominaisten ekstrapulmonaalisten ilmenemismuotojen esiintyminen ja dynamiikka tukevat diagnoosia.

Yleisyys

Taudin esiintyvyys on 1-10 tapausta 100 000 asukasta kohden eri maissa (Tanska, Belgia, Japani). Ruotsissa ilmaantuvuus on epäselvistä syistä 60-80 tapausta 100 000:ta kohti, USA:ssa 10-40 tapausta 100 000 asukasta kohti. Tutkimukset, joissa rintakehän röntgenkuvaus on seulontamenetelmänä, ovat tunnistaneet suuren joukon potilaita, joilla on oireeton sarkoidoosi. Muut havaitsemismenetelmät, kuten ruumiinavaus, osoittavat taudin esiintyvyyden vieläkin korkeammalle. Sarkoidoosia esiintyy useammin nuorilla potilailla (20-40-vuotiaat), toinen huippu esiintyy yli 50-vuotiailla valkoihoisilla naisilla. Yhdysvalloissa sarkoidoosin esiintyvyys on korkein nuorilla afroamerikkalaisnaisilla.

patologinen anatomia

Sarkoidoosissa esiintyy hyvin muodostuneita epiteeligranuloomeja ilman muita granulomatoottisen prosessin syitä, kuten tartuntatauteja ja pahanlaatuiset kasvaimet. Granuloomat eivät yleensä sisällä kaseoosinekroosipesäkkeitä. Joskus niistä löytyy fibrinoidinekroosia. Keuhkoissa granuloomit sijaitsevat keuhkoputkien rakenteita pitkin.

Syy

Sarkoidoosin syy on edelleen epäselvä. Aktiiviseen granulomatoottiseen tulehdukseen liittyy T-auttaja (Th) tyypin 1 (IFNy, IL-12, IL-18) ja tuumorinekroositekijän (TNF) hallitseva sytokiiniekspressio. T-solujen oligoklonaalinen kasvu muuttumattoman määrän T-solureseptoreita läsnä ollessa keuhkoissa, ihossa ja muissa elimissä tukee hypoteesia, että sarkoidoosi on antigeeniriippuvainen reaktio. Silmiinpistävin tuki tälle teorialle on T-solujen runsaus, joka kantaa T-solutyypin 2 ja 3 reseptoreiden V-alfa-alayksiköitä skandinaavisilla potilailla.

Yhden teorian mukaan sarkoidoosin kehittymisen lähtökohtana on ulkoinen vaikutus, esimerkiksi mikrobi. Viimeaikaiset laboratoriotutkimukset viittaavat siihen, että sarkoidoosi liittyy aiemmin altistumiseen tietyille mikro-organismeille, mutta itse sairaus ei ole aktiivinen tartuntaprosessi. Laaja monikeskustutkimus sarkoidoosin etiologiasta ACCESS ei vahvistanut ympäristötekijöiden ja työperäisten vaarojen välistä yhteyttä lisääntyneeseen sarkoidoosiriskiin.

Näin ollen sarkoidoosi eroaa monista reumaattisista sairauksista vähentyneen reaktiivisuuden ja säännöllisten uusiutumisten ja remissioiden puuttumisen vuoksi. Poikkeuksena tästä säännöstä on neurosarkoidoosi, johon liittyy näköhermotulehdus ja kallon neuropatiat, jotka voivat uusiutua useita vuosia vakaan remission jälkeen.

Useimmissa tapauksissa remissio tapahtuu 2 vuoden kuluessa diagnoosista. Akuutille sarkoidoosille (Löfgrenin oireyhtymä) on ominaista korkea remissioaste (yli 70 %). Krooninen aktiivinen sarkoidoosi liittyy keuhkojen (vaihe 3 tai 4), sivuonteloiden ja ylempien sivuonteloiden esiintymistiheyteen. hengitysteitä, lupus pernio, neurosarkoidoosi ja sydänsairaus, joille on ominaista piilevä kulku. Taudin kulun luonteen tunnistamiseksi tarvitaan pitkäaikainen tarkkailu (yli 2-3 vuotta). Pitkäaikainen seuranta on myös tarpeen sen varmistamiseksi, että potilas, jolla on aktiivinen krooninen sarkoidoosi, saa riittävää hoitoa elinvaurion etenemisen minimoimiseksi kroonisen tulehduksen taustalla.

Vaikka sarkoidoosi on systeeminen sairaus, elinhäiriön esiintyvyys määritetään ensisijaisesti diagnoosihetkellä. ACCESS-tutkimus osoitti, että uusia leesioita ilmaantuu alle 25 prosentissa tapauksista kahden vuoden seurannan jälkeen.

Geneettiset tekijät ja sukuhistoria

Tietojen saatavuus perheistä, joilla on useita sarkoidoositapauksia, viittaa geneettisten tekijöiden rooliin taudin kehittymisessä. Äskettäin valmistunut USA:n monike(ACCESS) totesi, että sarkoidoosin suhteellinen riski on noin 5 sarkoidoosipotilaiden ensimmäisen asteen sukulaisilla. Huolimatta korkeammasta sarkoidoosin esiintyvyydestä afrikkalaisamerikkalaisten keskuudessa (35,5/100 000) verrattuna valkoihoisiin (10,9/100 000), suhteellinen sarkoidoosiriski valkoihoisten potilaiden ensimmäisen asteen sukulaisilla on merkittävästi korkeampi kuin afroamerikkalaisten potilaiden sukulaisilla. suhteesta.

Monet geneettiset yhdistykset yhdistävät sarkoidoosin geeneihin tärkeimmän (MHC) lokuksessa. Äskettäin valkoihoisten potilaiden ryhmässä genomianalyysissä havaittiin BTNL2-geenin (butyrofiliinin kaltainen) yhteys sarkoidoosin kehittymiseen. Tämä tosiasia vahvistettiin erillisellä analyysillä afroamerikkalaista alkuperää olevien potilaiden ryhmissä Sarcoidosis Genetic Analysis (SAGA) -konsortiossa.

Oireet

Sarkoidoosi vaikuttaa useisiin elimiin. Kliiniset oireet (elinvaurioiden esiintymistiheys)

• kevyt 70-90 %
• Iho 20-30%
• Poskiontelot ja ylähengitystiet 5-10 %
• Silmät 20-30%
• Tuki- ja liikuntaelimistö 10-20 %
• Vatsaelimet 10-20 %
• Verijärjestelmä 20-30 %
• Sylkirauhaset (sylkirauhaset) 5-10 %
• Sydän- ja verisuonijärjestelmä 5-10 %
• Hermosto 5-10 %

Akuutti sarkoidoosi

Lomakkeita on kaksi.

Ensimmäinen on Löfgrenin oireyhtymä (symmetrinen polyartriitti ja uveiitti, erythema nodosum, kuume, molemminpuolinen hilar lymfadenopatia). Useammin diagnosoitu skandinaaveilla. Useimmilla potilailla se häviää muutaman viikon kuluttua ilman erityistä hoitoa. Joskus sinun on määrättävä tulehduskipulääkkeitä, pieniä annoksia glukokortikoideja. Relapset - 30%.

Toinen on kyynelrauhasten ja sylkirauhasten vaurioituminen, kuiva keratokonjunktiviitti, joka tunnetaan nimellä Heerforztin oireyhtymä (uveoparotiittikuume). Oireyhtymä koostuu kyynelrauhasten ja korvasylkirauhasten granulomatoottisesta tulehduksesta, uveiitista, kuumeesta, molemminpuolisesta hilarisesta lymfadenopatiasta ja kallon neuropatioista.

Keuhkojen sarkoidoosi

Se havaitaan 90 prosentissa tapauksista röntgensäteillä. Yleisimmät oireet ovat hengenahdistus ja yskä. Objektiivinen tutkimus ei paljasta erityisiä oireita.

Pienellä osalla potilaista on mahdollista epätyypillinen rintakehä, jota ei voida estää glukokortikoideilla. Kivun syy, joka voi ilmaantua sekä harjoituksen aikana että levossa, on todennäköisesti vaikea välikarsinan lymfadenopatia. Useimmat mediastinaalista lymfadenopatiaa sairastavat potilaat eivät kuitenkaan valita kivusta. Erityisen tärkeää on sydämen, ruokatorven ja tuki- ja liikuntaelimistön kivun syiden poissulkeminen.

Keuhkosarkoidoosin harvinainen komplikaatio on keuhkoverenpainetauti (alle 5 % tapauksista), joka yleensä havaitaan etenevän keuhkosairauden yhteydessä (vaihe 3 tai 4). Keuhkoverenpainetautiin liittyy korkea kuolleisuus. Kuten epätyypillisen kivun kohdalla, keuhkoverenpainetauti on välttämätöntä sulkea pois muut sen esiintymisen syyt: uniapnea-oireyhtymä ja tromboembolinen sairaus.

Ihon sarkodoosi

Noin kolmanneksella sarkoidoosipotilaista esiintyy erilaisia ​​ihovaurioita, joista yleisimmät ovat hyperpigmentoituneet kyhmyt, violetit plakit, hypopigmentoituneet makulat ja ihonalaiset kyhmyt. Elementit sijaitsevat yleensä käsivarsien ja jalkojen ojentajapinnoilla, paranevat arpeutumalla ja ihon kiristämisellä. Lupus pernio ("lupus pernio" ei ole aivan oikea termi, koska tilalla ei ole mitään tekemistä systeemisen lupus erythematosuksen kanssa) on sarkoidoosin erityinen ilmentymä purppuraisten plakkien muodossa nenässä, nenän siivissä, poskipäissä, silmäluomissa, hiusrajassa. ja karvaiset pään osat. Nämä elementit paranevat hitaasti ja niitä on usein vaikea hoitaa.

Sivuonteloiden ja ylempien hengitysteiden sarkoidoosi

Sarkoidoosi kärsii usein ylähengitystieistä. Leesion oireita ovat jatkuva nenän tukkoisuus ja kipu sivuonteloissa. Kun käheys ja stridor ilmaantuvat, konsultaatio on tarpeen kurkunpään vaikutuksen vahvistamiseksi. Taudin kroonisessa kulmassa tai toistuvien kirurgisten toimenpiteiden seurauksena nenään voi ilmaantua satulan epämuodostuma. Mukokutaaniset vauriot liittyvät muihin ilmenemismuotoihin, kuten lupus pernioon.

Silmän sarkoidoosi

Sarkoidoosissa silmät kärsivät usein. Kyhmyjä voi esiintyä melkein kaikissa silmän osissa. Yleisiä biopsiaan joskus saatavilla olevia muutoksia ovat granulomatoottinen sidekalvotulehdus ja sidekalvon kyhmyt. Silmänsisäinen sarkoidoosi kehittyy useammin etuosassa, ja siihen voi liittyä kyhmyjen ilmaantumista pupillien reunoilla, iiriksen ja trabekulaarisen verkon pinnalla. Granulomatoottinen anteriorinen uveiitti voi aiheuttaa sarveiskalvon takaosan saostumia, jotka näkyvät "lammasrasvapisaroina" rakolamppututkimuksessa.

Väliaikainen uveiitti aiheuttaa kerrostuman muodostumista "lumipallojen" muodossa. Posterioriseen uveiittiin liittyy pinnallisia vahamaisia ​​eritteitä. Molemmat takaosan vauriot voivat johtaa äkilliseen äkilliseen näön heikkenemiseen. Toisinaan silmäoireita ovat kyynelrauhasten, kyynelrauhasten (dakryokystiitti), kiertoratojen (yleensä toisella puolella), sarveiskalvon ja kovakalvon (skleriitti) osallistuminen. Sarkoidoosin silmäoireiden monimuotoisuus ja usein salakavala alkaminen edellyttävät säännöllistä oftalmologista tutkimusta.

Tuki- ja liikuntaelimistön ja nivelten vaurioituminen

nivelet

Kuten edellä mainittiin, vaikea niveltulehdus kehittyy akuutissa sarkoidoosissa (Löfgrenin oireyhtymä). Artralgiat ovat yleisempiä potilailla, joilla on krooninen aktiivinen sarkoidoosi. Krooninen sarkoidinen niveltulehdus on sairauden harvinainen ilmentymä (alle 1 % tapauksista), voi aiheuttaa nivelten epämuodostumia ja siihen liittyy muita kroonisia ilmenemismuotoja, kuten ihon sarkoidoosi. Artrosenteesin aikana nivelnesteessä havaitaan leukosyyttien lukumäärän lievä nousu (250-5000 per 1 ml), jossa on vallitseva mononukleaarinen solu. Nivelkalvon biopsianäytteissä näkyy koteloimaton granulomatoottinen tulehdus. Todellinen tendovaginiitti ja periartikulaarinen tulehdus ovat harvinaisempia kuin nivelkivut tai niveltulehdukset, kun taas periartriitti (perinivelrakenteiden tulehdus, jota on usein vaikea erottaa niveltulehduksesta) on hyvin dokumentoitu sarkoidoosissa. Muita sarkoidoosin nivelilmiöitä ovat daktyliitti, jolle on ominaista purppura 2 tai 3 sormea, sakroiliiitti ja kantapääkipu.

Luiden sarkoidoosi

Kystiset rei'itetyt ja retikulaariset massat havaitaan yleensä radiografialla ja muilla kuvantamismenetelmillä. Tällaiset muutokset sijaitsevat pääsääntöisesti käsien ja jalkojen luissa, kallossa ja myös nikamissa. Kun lantion luut kärsivät, kipu voi muistuttaa sakroiliiittiä. Luiden sarkoidoosissa luubiopsia on tarkoitettu infektioiden ja onkologisten patologioiden sulkemiseksi pois, joihin liittyy samanlaisia ​​luumuutoksia.

Myosiitti

Satunnainen lihaskoepala paljastaa granuloomia 70 %:ssa tapauksista, mutta lihasvauriolla ei ole kliinisiä ilmentymiä. Lihastulehdus havaitaan ajoittain myös satunnaisesti galliumröntgen- tai magneettikuvauksessa.Potilailla, joilla on äkillinen lihasheikkous glukokortikoidihoidon aloittamisen jälkeen, tulee epäillä glukokortikoidi-indusoitua myopatiaa.

Vatsan sarkoidoosi

Granulomatoottista tulehdusta maksanäytteessä todetaan joka toisella sarkoidoosipotilaalla, mutta kliininen kuva maksavauriosta on vain 10 %:ssa tapauksista. Maksaentsyymien korkea aktiivisuus laskee yleensä spontaanisti tai glukokortikoidien määräyksen taustalla. Krooninen granulomatoottinen hepatiitti, jos se on vaikea ja hoitamaton, voi edetä maksakirroosiksi. Hepatosplenomegalian, vatsan lymfadenopatian ja hyperkalsemian (ja usein luuytimen osallistumisen) yhdistelmää kutsutaan yhteisesti vatsan sarkoidoosiksi.

Ruoansulatuskanava vaikuttaa harvoin. Osallistuminen Ruoansulatuskanava ilmenee kipuna ja motoristen taitojen heikkenemisenä. Se ei reagoi glukokortikoidihoitoon. Sarkoidoosipotilailla, joilla maha-suolikanava on ainoa tai pääasiallinen ilmentymä, on suljettava pois.

Muita tärkeitä ilmenemismuotoja

Noin kolmanneksella sarkoidoosipotilaista on erilaisia ​​hematologisia häiriöitä. Perifeerinen lymfadenopatia ilmaantuu yleensä taudin alussa, ja vaikea lymfadenopatia jatkuu 10 prosentissa tapauksista. Splenomegalia esiintyy 5 prosentissa tapauksista, lymfopenia ja leukopenia - 30-50 prosentissa tapauksista trombosytopeniaa esiintyy harvemmin. Polyklonaalinen gammopatia esiintyy yleisesti myös aktiivisessa sarkoidoosissa (noin 25 %). Proteiinifraktioiden puute veren seerumissa tai esiintyminen usein tarttuvat taudit(epätavallinen sarkoidoosille) muuttuvaa luokittelematonta immuunikatoa tulee epäillä.

Sydämen sarkoidoosi- harvinainen vaarallinen ilmentymä, joka voi aiheuttaa sydäntukoksia, pysyviä rytmihäiriöitä ja kardiomyopatiaa. Ruumiinavauksen mukaan sydämen sarkoidoosin esiintymistiheys on noin 25 %, kun taas kliininen diagnoosi tehdään vain 10 %:ssa tapauksista. Endomyokardiaalinen biopsia paljastaa granulomatoottisen tulehduksen alle 25 %:lla potilaista. Diagnoosin ehdottaa usein todettu sarkoidoosi muissa elimissä ja asianmukaisen sydänlihaksen kuvantamisen tulokset, kuten rasituksen radioisotooppi, sydämen gadolinium-MRI tai positroniemissiotomografia.

Ilmestymiset neurosarkoidoosi voidaan jakaa kolmeen pääryhmään.

1. Yleisin muoto on neuropatia 2 ( optinen hermo), 5., 7., 9. tai 12. aivohermo. Kraniaaliset neuropatiat liittyvät usein aseptiseen basilaariseen aivokalvontulehdukseen ja niillä on taipumus uusiutua.
2. Toinen neurosarkoidoosin ilmentymä on enkefalopatia tai myelopatia yhdessä tilavuusmuodostelman ilmaantumisen tai signaalin lisääntymisen kanssa vaurioalueelta MRI:n aikana. Tällaisissa tapauksissa pitkäaikaisen immunosuppression määrääminen on tehokasta.
3. Kolmas neurosarkoidoosin ilmentymä on perifeerinen neuropatia. Tämä komplikaatio on mahdollisesti salakavala eikä usein reagoi glukokortikoidihoitoon. Äskettäin on löydetty yhteys pienkuituisen neuropatian ja kroonisen kivun ja väsymyksen välillä sarkoidoosissa.

radiografiset ominaisuudet

Rintakehän röntgenkuvaus paljastaa muutoksia noin 90 %:ssa tapauksista. Röntgenkuvan muutokset kuvaavat yleensä sarkoidoosin luokkaa (vaihetta) (Scuddingin mukaan): 0 - normaali; 1 - bilateral hilarlymfadenopatia (DPL); 2 - DPL, interstitiaaliset infiltraatit; 3 - vain interstitiaaliset infiltraatit; 4 - fibrokystinen keuhkosairaus. Rintakehän CT paljastaa myös keuhkojen infiltraatteja, jotka ovat nodulaarisia ja sijaitsevat yleensä keuhkoputkien rakenteita pitkin.

Gadolinium-MRI tai positroniemissiotomografia voi havaita sarkoidoosille tyypillisiä tulehduksen merkkejä aivoissa, kallohermoissa, selkäytimessä, sydämessä ja muissa elimissä. Sydämen sarkoidoosi voidaan havaita myös talliumtasapainokuvauksessa. Klassisia sarkoidoosin merkkejä galliumskannauksissa ovat isotoopin otto korvasylkirauhasissa ja kyynelrauhasissa ("panda-merkki") ja molemminpuolinen isotoopin otto hilar- ja oikeanpuoleisten paratrakeaalisten imusolmukkeiden kautta ("lambda-merkki"). Vaikka nämä ominaisuudet ovat spesifisiä sarkoidoosille, diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan biopsia.

Laboratoriomerkit

Ekstrapulmonaarisen sarkoidoosin seulontatestit sisältävät rutiiniverikokeet: metabolisen profiloinnin ja (munuaisten, maksan toiminnan arvioimiseksi, lymfopenian, hyperkalsemian, hypergammaglobulinemian havaitsemiseksi). Sarkoidoosissa ei ole biologisia markkereita, joiden avulla voitaisiin arvioida ennustetta ja säätää hoitoa. Joissakin tapauksissa aktiivisen sarkoidoosin yhteydessä havaitaan ACE:n ja D-vitamiinin aktiivisen muodon (1,25-dihydroksikolekalsiferoli) lisääntymistä veressä, mutta näillä indikaattoreilla on alhainen spesifisyys, eikä niillä ole perustavaa laatua olevaa roolia diagnoosissa. ja hoitoon.

Hoito

Ensimmäinen hoidon valinnan periaate on sairauden hengenvaarallisten ilmentymien poissulkeminen. Vain rajoitetun ihomuodon tai Löfgrenin oireyhtymän tapauksissa tulehduskipulääkkeet riittävät oireiden hallintaan. Paikallisia glukokortikoidi-injektioita määrätään myös yksittäisiin ihovaurioihin. Potilaiden, joilla on sydän- ja keskushermostovaurioita, tulee saada suuria annoksia glukokortikoideja. Kaikissa tapauksissa hoitoa tulee säätää tiettyjen parametrien (keuhkojen toimintakokeet, rintakehän röntgenkuvat, verikokeet, MRI) perusteella, ei subjektiivisten oireiden (pahoinvointi, yskä, paikallinen kipu) perusteella. Vaikka sarkoidoosia pidetään rajoittavana keuhkosairautena (vähentynyt pakotettu VC tai keuhkojen kokonaiskapasiteetti), joissakin keuhkovauriotapauksissa kliinistä heikkenemistä edeltävät muutokset hengitysteiden läpikulkukyvyssä (FEVh) ja/tai keuhkojen hiilimonoksidin diffuusiokyvyssä.

Jos systeemistä hoitoa tarvitaan aktiivisen tulehduksen taustalla, glukokortikoidit ovat edelleen valinnanvaraisia ​​lääkkeitä. Niiden paikallinen käyttö (hengitys, voiteiden muodossa) on tehotonta (joitakin silmävaurioita lukuun ottamatta). Yleensä aloitushoidon tulisi kestää 8-12 kuukautta, vasta tämän ajan jälkeen voidaan yrittää peruuttaa glukokortikoidit (vähennä annosta asteittain). Löfgrenin oireyhtymän ennuste on yleensä suotuisa, ja siksi näiden lääkkeiden aikaisempi peruuttaminen on mahdollista. Potilaiden, joilla on krooninen aktiivinen sarkoidoosi, tulee saada ylläpitohoitoa pienillä glukokortikoidiannoksilla sen sijaan, että toistuvat kurssit suuria annoksia. Lopulliset muutokset (arpeutuminen) eivät kuulu hoitoon. Useimmissa tapauksissa pienin tehokas prednisonin annos on riittävä (lisävähentäminen johtaa pahenemiseen), aluksi tarvitaan suurempia glukokortikoidannoksia (20-40 mg / vrk) aktiivisen muodon hallintaan, mikä ensimmäisen hoitokuukauden jälkeen voi pienennetään 5 mg:lla 2 viikon välein 20 mg:aan päivässä, sitten annosta pienennetään hitaammin - 2,5 mg:lla kuukaudessa. Jos oireet ilmaantuvat uudelleen, kun annosta pienennetään tai keuhkojen toiminta on heikentynyt, annos tulee suurentaa aiemmin tehoaseen annokseen ja määrätä glukokortikoidiannosta pienentävä lääke. Sarkoidoosin keskimääräinen ylläpitoannos on 5-15 mg/vrk. klo. Neurosarkoidoosi ja sydämen sarkoidoosi paranevat suuremmilla glukokortikoidiannoksilla yhdessä immunosuppressanttien kanssa hormoniannoksen pienentämiseksi.

Glukokortikoidien annosta vähentävät lääkkeet

Glukokortikoidien ylläpitoannoksen (mieluiten 15 mg:aan/vrk) pienentämiseksi suositellaan erilaisia ​​immunosuppressantteja ja immunomodulaattoreita. Suurin osa näistä aineista ei kuitenkaan ole tutkittu satunnaistetuissa kliinisissä tutkimuksissa. Toisin kuin glukokortikoidit. joita käytettäessä vaste havaitaan päivien tai viikkojen kuluessa, ja määrätään aineita, jotka mahdollistavat glukokortikoidiannoksen pienentämisen, kliinisen paranemisen saavuttamiseksi tarvitaan 2-6 kuukauden hoito.

Taudin limakalvon muotoon määrätään malarialääkkeitä (hydroksiklorokiini, klorokiini) ja synteettisiä tetrasykliinejä (minosykliini, doksisykliini), joilla on useita vakavia sivuvaikutuksia. Pentoksifylliini ja talidomidi ovat joskus tehokkaita, mutta niiden sivuvaikutukset ovat selvempiä. Muita immunosuppressiivisia aineita (metotreksaatti, MMF, atsatiopriini, syklofosfamidi) määrätään yhdessä glukokortikoidien kanssa vaikean sarkoidoosin ja glukokortikoidi-intoleranssin tai glukokortikoidi-intoleranssin hoidon epäonnistumisen vuoksi. Äskettäin valmistunut vaiheen 2 tutkimus osoitti, että infliksimabi (anti-TNF-monoklonaalinen vasta-aine) parantaa hieman keuhkojen toimintaa. Etanersepti (liukoinen TNF:n estäjä) ei ollut tehokas satunnaistetussa kliinisessä tutkimuksessa. Lisätutkimuksia tarvitaan TNF-estäjien, kuten infliksimabin (ja sen analogin, adalimumabin) tehokkuuden arvioimiseksi sarkoidoosissa.