આર્ટોપેથી સાંધાને નુકસાનનો ઉલ્લેખ કરે છે. ડિસ્ટ્રોફિક પ્રક્રિયા માટે આ એક સામૂહિક શબ્દ છે જે વિવિધ પરિબળોને કારણે થાય છે. આર્થ્રોપથી હંમેશા અન્ય અંતર્ગત રોગની પૃષ્ઠભૂમિ સામે મેનીફેસ્ટ કરે છે. આ પેથોલોજીના ઘણા પ્રકારો છે, તે પરિબળના આધારે છે:
- ન્યુરોલોજીકલ;
- મેટાબોલિક;
- આઘાતજનક, વગેરે.
ઘણીવાર તે આઘાત, અસ્થિરતા અને ડીજનરેટિવ ફેરફારો (ઓસ્ટિઓઆર્થરાઈટિસ, રુમેટોઈડ આર્થરાઈટિસ વગેરે)ને કારણે થાય છે.
કારણ સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ, ફોલ્લાઓ, સેપ્સિસ, ઓપરેશન અને ઇન્જેક્શન, જંતુના કરડવાથી વગેરે હોઈ શકે છે. સરકોઇડોસિસ એ પેથોલોજીઓમાંની એક છે જેની સામે આર્થ્રોપથી વિકસે છે.
લક્ષણો
આ પેથોલોજી એક અથવા વધુ સાંધાને અસર કરી શકે છે;
- ત્યાં સોજો અને સોજો છે;
- હલનચલન અને palpation દરમિયાન પીડા;
- બળતરા;
- સંયુક્તની નિષ્ક્રિયતા;
- અસ્થિરતા, વગેરે.
બધા અભિવ્યક્તિઓ સીધા રોગ પર આધાર રાખે છે જેના કારણે જખમ થયો.
સાર્કોઇડિસિસમાં આર્થ્રોપથી નીચેના વિશિષ્ટ અભિવ્યક્તિઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:
- ત્વચાની નોડ્યુલર લાલાશ;
- આંખને નુકસાન (નેત્રસ્તર દાહ, લૅક્રિમલ ગ્રંથિ);
- તાવ
- મુખ્યત્વે ઘૂંટણ અને પગની ઘૂંટીઓને અસર કરે છે
- એક્સ-રે પર છાતીમાં વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો.
આ લક્ષણોના સંયોજનને લોફગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ પણ કહેવામાં આવે છે.
રોગની સારવાર અને કોર્સ સમજવા માટે, તમારે સાર્કોઇડિસિસ શું છે તે વિશે વધુ જાણવાની જરૂર છે.
સરકોઇડોસિસ એ એક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ છે જે પ્રકૃતિમાં બહુપ્રણાલીગત છે અને તે બંને બાજુઓ પર મેડિયાસ્ટિનલ ગાંઠોમાં વધારો, તેમજ ફેફસાના પેશીઓમાં ઘૂસણખોરીની હાજરી દ્વારા પ્રગટ થાય છે. આંખ અને ચામડીના લક્ષણોને નોંધપાત્ર રીતે અલગ કરો.
25% કેસોમાં, ઑસ્ટિઓઆર્ટિક્યુલર સિન્ડ્રોમ સ્પષ્ટ રીતે અલગ પડે છે.
તેઓ મોટે ભાગે યુવાન સ્ત્રીઓ અને પુરુષોને અસર કરે છે (40 હેઠળ).
પેથોલોજીના કારણો હજુ પણ સ્પષ્ટ રીતે વ્યાખ્યાયિત નથી. તે જાણીતું છે કે ચોક્કસ ચેપ ભૂમિકા ભજવે છે, તેમજ રોગપ્રતિકારક વિકૃતિઓ.
તે તીવ્ર સ્વરૂપમાં શરૂ થાય છે અને ક્રોનિક બનવાની દરેક તક ધરાવે છે.
તીવ્ર સ્વરૂપમાં, આર્ટોપેથિક સિન્ડ્રોમ સ્પષ્ટપણે પ્રગટ થાય છે. સાંધામાં સોજો આવે છે અને પેલ્પેશન પર દુખાવો થાય છે, બિન-વિશિષ્ટ સિનોવોટીસ જોવા મળે છે. લ્યુકોપેનિયા, એનિમિયા, ESR માં વધારો અને અન્ય ચિહ્નો પણ નક્કી કરવામાં આવે છે. આ ફોર્મ ઉપચાર માટે યોગ્ય છે અને છ મહિનામાં સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે.
જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, રોગ ક્રોનિક બની શકે છે.
ક્રોનિક સ્વરૂપ ફાઇબ્રોટિક ફેરફારોને કારણે ધીમે ધીમે ફેફસાંની નિષ્ફળતાનું કારણ બને છે. લસિકા ગાંઠો પણ વધે છે, તે સંભવિત છે કે બરોળ અને યકૃત પીડાય છે.
સાંધાને તાત્કાલિક અસર થતી નથી, પરંતુ શરૂઆતના મહિનાઓ કે વર્ષો પછી પ્રાથમિક રોગ. આ પહેલા, લક્ષણો પોલીઆર્થરાઇટિસના ફાટી નીકળવાના સમાન છે. તે સમપ્રમાણરીતે દેખાય છે, હાથના નાના સાંધાને સ્પર્શે છે. સિનોવિયમમાં, ચોક્કસ ગ્રાન્યુલોમાસ ઓળખી શકાય છે.
કેવી રીતે સારવાર કરવી?
સારવારમાં તમામ લક્ષણોને દૂર કરવા માટે એક સંકલિત અભિગમનો સમાવેશ થાય છે. પ્રારંભિક તબક્કામાં સરકોઇડોસિસ સેલિસીલેટ્સ સાથે સારવાર કરી શકાય છે. વધુ અદ્યતન કેસોમાં, ઉપયોગ કરો
પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસના ક્લિનિકલ લક્ષણો અને અભિવ્યક્તિઓની તીવ્રતા ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે. તે લાક્ષણિકતા છે કે મેડિયાસ્ટિનલ લિમ્ફેડેનોપથી અને ફેફસાના એકદમ વ્યાપક જખમ હોવા છતાં, મોટાભાગના દર્દીઓ સંપૂર્ણપણે સંતોષકારક સામાન્ય સ્થિતિની નોંધ લઈ શકે છે.
M. M. Ilkovich (1998), A. G. Khomenko (1990), I. E. Stepanyan, L. V. Ozerova (1998) રોગની શરૂઆતના ત્રણ પ્રકારોનું વર્ણન કરે છે: એસિમ્પટમેટિક, ક્રમિક, તીવ્ર.
સાર્કોઇડિસિસની એસિમ્પટમેટિક શરૂઆત 10-15% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે (અને 40% માં કેટલાક અહેવાલો અનુસાર) અને તે ક્લિનિકલ લક્ષણોની ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સામાન્ય રીતે પ્રોફીલેક્ટીક ફ્લોરોગ્રાફી અને છાતીના એક્સ-રે દરમિયાન સરકોઇડોસિસ આકસ્મિક રીતે જોવા મળે છે.
રોગની ધીમે ધીમે શરૂઆત લગભગ 50-60% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. તે જ સમયે, દર્દીઓ ફેફસાના સરકોઇડોસિસના આવા લક્ષણોની ફરિયાદ કરે છે જેમ કે: સામાન્ય નબળાઇ, થાકમાં વધારો, પ્રભાવમાં ઘટાડો, તીવ્ર પરસેવો, ખાસ કરીને રાત્રે. ઘણી વાર સૂકી ઉધરસ હોય છે અથવા થોડી માત્રામાં મ્યુકોસ સ્પુટમના વિભાજન સાથે. કેટલીકવાર દર્દીઓ છાતીમાં દુખાવો નોંધે છે, મુખ્યત્વે ઇન્ટરસ્કેપ્યુલર પ્રદેશમાં. જેમ જેમ રોગ વિકસે છે તેમ, શ્રમ પર પણ શ્વાસ લેવામાં તકલીફ દેખાય છે, મધ્યમ પણ.
દર્દીની તપાસ કરતી વખતે, રોગના કોઈ લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિઓ જોવા મળતા નથી. શ્વાસની તકલીફની હાજરીમાં, તમે હોઠની થોડી સાયનોસિસ જોઈ શકો છો. ફેફસાંના પર્ક્યુસન સાથે, ફેફસાંના મૂળમાં વધારો શોધી શકાય છે (ફેફસાના મૂળના પર્ક્યુસનની પદ્ધતિ માટે, પ્રકરણ "ન્યુમોનિયા" જુઓ) જો ત્યાં મેડિયાસ્ટિનલ લિમ્ફેડેનોપથી હોય. પર્ક્યુસન સાથેના બાકીના ફેફસાં પર, સ્પષ્ટ પલ્મોનરી અવાજ નક્કી થાય છે. ફેફસાંમાં ધ્વનિ સંબંધી ફેરફારો સામાન્ય રીતે ગેરહાજર હોય છે, પરંતુ કેટલાક દર્દીઓમાં સખત વેસીક્યુલર શ્વાસ અને શુષ્ક રેલ્સ સંભળાય છે.
સાર્કોઇડોસિસ (તીવ્ર સ્વરૂપ) ની તીવ્ર શરૂઆત 10-20% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. નીચેના મુખ્ય લક્ષણો સાર્કોઇડોસિસના તીવ્ર સ્વરૂપની લાક્ષણિકતા છે:
- શરીરના તાપમાનમાં ટૂંકા ગાળાનો વધારો (4-6 દિવસની અંદર);
- સ્થળાંતર પ્રકૃતિના સાંધામાં દુખાવો (મુખ્યત્વે મોટી, મોટેભાગે પગની ઘૂંટી);
- શ્વાસની તકલીફ;
- છાતીમાં દુખાવો;
- સૂકી ઉધરસ (40-45% દર્દીઓમાં);
- વજનમાં ઘટાડો;
- પેરિફેરલમાં વધારો લસિકા ગાંઠો(અડધા દર્દીઓમાં), અને લસિકા ગાંઠો પીડારહિત હોય છે, ત્વચા પર સોલ્ડર થતી નથી;
- મધ્યસ્થ લિમ્ફેડેનોપથી (સામાન્ય રીતે દ્વિપક્ષીય);
- એરિથેમા નોડોસમ (એમ. એમ. ઇલ્કોવિચ અનુસાર - 66% દર્દીઓમાં). એરિથેમા નોડોસમ એ એલર્જીક વેસ્ક્યુલાટીસ છે. તે મુખ્યત્વે પગ, જાંઘ, ફોરઆર્મ્સની એક્સટેન્સર સપાટીના પ્રદેશમાં સ્થાનીકૃત છે, પરંતુ શરીરના કોઈપણ ભાગમાં દેખાઈ શકે છે;
- લોફગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ એ એક લાક્ષાણિક સંકુલ છે, જેમાં મેડિયાસ્ટિનલ લિમ્ફેડેનોપથી, તાવ, એરિથેમા નોડોસમ, આર્થ્રાલ્જીયા, ESR વધારો. લોફગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ મુખ્યત્વે 30 વર્ષથી ઓછી ઉંમરની સ્ત્રીઓમાં જોવા મળે છે;
- હીરફોર્ડટ-વાલ્ડેનસ્ટ્રોમ સિન્ડ્રોમ - મેડિયાસ્ટિનલ લિમ્ફેડેનોપથી, તાવ, પેરોટીટીસ, અગ્રવર્તી યુવેટીસ, પેરેસીસ સહિત એક લક્ષણ સંકુલ ચહેરાની ચેતા;
- ફેફસાંના ઓસ્કલ્ટેશન દરમિયાન શુષ્ક રેલ્સ (સારકોઇડોસિસ પ્રક્રિયા દ્વારા બ્રોન્ચીની હારને કારણે). 70-80% કિસ્સાઓમાં, સાર્કોઇડિસિસનું તીવ્ર સ્વરૂપ રોગના લક્ષણોના વિપરીત વિકાસ સાથે સમાપ્ત થાય છે, એટલે કે. લગભગ પુનઃપ્રાપ્ત.
સાર્કોઇડોસિસની સબએક્યુટ શરૂઆત મૂળભૂત રીતે તીવ્ર શરૂઆત જેવી જ લાક્ષણિકતાઓ ધરાવે છે, પરંતુ પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસના લક્ષણો ઓછા ઉચ્ચારવામાં આવે છે અને લક્ષણોની શરૂઆત સમયસર વધુ લાંબી હોય છે.
અને તેમ છતાં, ફેફસાના સાર્કોઇડોસિસ માટે સૌથી લાક્ષણિકતા એ પ્રાથમિક ક્રોનિક કોર્સ છે (80-90% કિસ્સાઓમાં). આ સ્વરૂપ અમુક સમય માટે એસિમ્પટમેટિક હોઈ શકે છે, છુપાયેલ અથવા માત્ર બિન-તીવ્ર ઉધરસ દ્વારા પ્રગટ થઈ શકે છે. સમય જતાં, શ્વાસની તકલીફ દેખાય છે (પલ્મોનરી પ્રક્રિયાના પ્રસાર અને બ્રોન્ચીને નુકસાન સાથે), તેમજ સાર્કોઇડોસિસના એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી અભિવ્યક્તિઓ
ફેફસાંના શુષ્ક વેરવિખેર રેલ્સના અવાજ પર, સખત શ્વાસ સાંભળવામાં આવે છે. જો કે, અડધા દર્દીઓમાં રોગના આ કોર્સ સાથે, લક્ષણોનો વિપરીત વિકાસ અને લગભગ પુનઃપ્રાપ્તિ શક્ય છે.
પૂર્વસૂચનની દ્રષ્ટિએ સૌથી પ્રતિકૂળ એ શ્વસન સરકોઇડોસિસનું ગૌણ ક્રોનિક સ્વરૂપ છે, જે રોગના તીવ્ર કોર્સના પરિવર્તનના પરિણામે વિકસે છે. સાર્કોઇડિસિસનું ગૌણ ક્રોનિક સ્વરૂપ વ્યાપક લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે - પલ્મોનરી અને એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી અભિવ્યક્તિઓ, વિકાસ શ્વસન નિષ્ફળતાઅને ગૂંચવણો.
સરકોઇડોસિસમાં લસિકા ગાંઠોની સંડોવણી
આવર્તનમાં પ્રથમ સ્થાન ઇન્ટ્રાથોરાસિક નોડ્સની હાર દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે - મેડિયાસ્ટિનલ લિમ્ફેડેનોપથી - 80-100% કેસ. હિલર બ્રોન્કોપલ્મોનરી, શ્વાસનળી, ઉપલા અને નીચલા ટ્રેચેઓબ્રોન્ચિયલ લસિકા ગાંઠો મુખ્યત્વે વિસ્તૃત થાય છે. ભાગ્યે જ, મેડિયાસ્ટિનમના અગ્રવર્તી અને પશ્ચાદવર્તી લસિકા ગાંઠોમાં વધારો થાય છે.
સારકોઇડોસિસવાળા દર્દીઓમાં, પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠો પણ વધે છે (25% કેસોમાં) - સર્વાઇકલ, સુપ્રાક્લેવિક્યુલર, ઓછી વાર - એક્સેલરી, કોણી અને ઇન્ગ્યુનલ. વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો પીડારહિત હોય છે, એકબીજા સાથે અને અંતર્ગત પેશીઓને સોલ્ડર થતી નથી, ગાઢ સ્થિતિસ્થાપક સુસંગતતા હોય છે, ક્યારેય અલ્સેરેટ થતી નથી, સપ્યુરેટ થતી નથી, વિઘટન થતી નથી અને ભગંદર બનતી નથી.
દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠોની હાર સાથે કાકડા, સખત તાળવું, જીભને નુકસાન થાય છે - ગાઢ નોડ્યુલ્સ પરિઘની સાથે હાઇપ્રેમિયા સાથે દેખાય છે. ગુંદર પર બહુવિધ ગ્રાન્યુલોમા સાથે સરકોઇડોસિસ જીન્ગિવાઇટિસ વિકસાવવાનું શક્ય છે.
સાર્કોઇડોસિસમાં બ્રોન્કોપલ્મોનરી સિસ્ટમને નુકસાન
ફેફસાં ઘણી વાર સાર્કોઇડોસિસમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ હોય છે (70-90% કેસોમાં). રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં, ફેફસાંમાં ફેરફારો એલ્વેઓલીથી શરૂ થાય છે - એલ્વોલિટિસ વિકસે છે, મૂર્ધન્ય મેક્રોફેજેસ, લિમ્ફોસાઇટ્સ એલ્વિઓલીના લ્યુમેનમાં એકઠા થાય છે, ઇન્ટરલવિઓલર સેપ્ટા ઘૂસણખોરી. ત્યારબાદ, ફેફસાના પેરેન્ચાઇમામાં ગ્રાન્યુલોમાસ રચાય છે ક્રોનિક સ્ટેજતંતુમય પેશીઓનો નોંધપાત્ર વિકાસ.
તબીબી રીતે પ્રારંભિક તબક્કાફેફસાના જખમ કોઈપણ રીતે પોતાને પ્રગટ કરી શકતા નથી. જેમ જેમ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા આગળ વધે છે તેમ, ઉધરસ (સૂકી અથવા મ્યુકોસ સ્પુટમના સહેજ સ્ત્રાવ સાથે), છાતીમાં દુખાવો અને શ્વાસની તકલીફ દેખાય છે. શ્વાસની તકલીફ ખાસ કરીને ફેફસાના ફાઇબ્રોસિસ અને એમ્ફિસીમાના વિકાસ સાથે ઉચ્ચારવામાં આવે છે, જેની સાથે વેસિક્યુલર શ્વસનમાં નોંધપાત્ર નબળાઈ આવે છે.
સાર્કોઇડોસિસમાં બ્રોન્ચીને પણ અસર થાય છે, અને સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસ ઉપપિથેલીલી રીતે સ્થિત છે. શ્વાસનળીની સંડોવણી થોડી માત્રામાં ગળફા સાથે ઉધરસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, છૂટાછવાયા શુષ્ક, ઓછી વાર ઉડી પરપોટાવાળા રેલ્સ.
પ્લ્યુરાની હાર શુષ્ક અથવા એક્સ્યુડેટીવ પ્લ્યુરીસીના ક્લિનિક દ્વારા પ્રગટ થાય છે (જુઓ "પ્લ્યુરીસી"). મોટેભાગે, પ્લ્યુરીસી ઇન્ટરલોબર, પેરિએટલ હોય છે અને માત્ર એક્સ-રે પરીક્ષા દ્વારા જ શોધી કાઢવામાં આવે છે. ઘણા દર્દીઓમાં, પ્યુર્યુરીસી પોતે તબીબી રીતે પ્રગટ થતી નથી, અને ફક્ત ફેફસાના એક્સ-રે દ્વારા જ વ્યક્તિ પ્લ્યુરા (પ્લ્યુરલ સ્તરો), પ્યુર્યુરલ એડહેસન્સ, ઇન્ટરલોબાર કોર્ડનું સ્થાનિક જાડું થવું શોધી શકે છે - પ્લ્યુરીસીનું પરિણામ. પ્લ્યુરલ ફ્યુઝનમાં સામાન્ય રીતે ઘણા લિમ્ફોસાઇટ્સ હોય છે.
સાર્કોઇડોસિસમાં પાચન તંત્રને નુકસાન
સાર્કોઇડોસિસમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં યકૃતની સંડોવણી ઘણીવાર જોવા મળે છે (વિવિધ સ્ત્રોતો અનુસાર, 50-90% દર્દીઓમાં). તે જ સમયે, દર્દીઓ જમણા હાયપોકોન્ડ્રિયમમાં ભારેપણું અને સંપૂર્ણતાની લાગણી, મોંમાં શુષ્કતા અને કડવાશ વિશે ચિંતિત છે. કમળો સામાન્ય રીતે થતો નથી. પેટના ધબકારા પર, યકૃતમાં વધારો નક્કી કરવામાં આવે છે, તેની સુસંગતતા ગાઢ હોઈ શકે છે, સપાટી સરળ છે. યકૃતની કાર્યાત્મક ક્ષમતા, એક નિયમ તરીકે, ખલેલ પહોંચાડતી નથી. યકૃતના પંચર બાયોપ્સી દ્વારા નિદાનની પુષ્ટિ થાય છે.
પાચન તંત્રના અન્ય અવયવોની સંડોવણી એ સાર્કોઇડિસિસનું ખૂબ જ દુર્લભ અભિવ્યક્તિ માનવામાં આવે છે. પેટ, ડ્યુઓડેનમ, ileocecal નાના આંતરડાને નુકસાન થવાની સંભાવના વિશે સાહિત્યમાં સંકેતો છે, સિગ્મોઇડ કોલોન. આ અવયવોને નુકસાનના ક્લિનિકલ લક્ષણોમાં કોઈ ચોક્કસ ચિહ્નો હોતા નથી અને બાયોપ્સી નમૂનાઓની વ્યાપક પરીક્ષા અને હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાના આધારે જ પાચન તંત્રના આ ભાગોના સરકોઇડોસિસને વિશ્વાસપૂર્વક ઓળખવું શક્ય છે.
સાર્કોઇડિસિસનું લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિ એ પેરોટીડ ગ્રંથિની હાર છે, જે તેના વિસ્તરણ અને પીડામાં વ્યક્ત થાય છે.
સરકોઇડોસિસમાં બરોળની સંડોવણી
સારકોઇડોસિસમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં બરોળની સંડોવણી ઘણી વાર જોવા મળે છે (50-70% દર્દીઓમાં). જો કે, મોટાભાગના ભાગમાં બરોળમાં નોંધપાત્ર વધારો થતો નથી. ઘણીવાર, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ દ્વારા વિસ્તૃત બરોળ શોધી શકાય છે, કેટલીકવાર બરોળ ધબકતું હોય છે. બરોળમાં નોંધપાત્ર વધારો લ્યુકોપેનિયા, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, હેમોલિટીક એનિમિયા સાથે છે.
સાર્કોઇડોસિસમાં હૃદયની નિષ્ફળતા
સાર્કોઇડોસિસમાં હૃદયના નુકસાનની આવર્તન વિવિધ લેખકો અનુસાર 8 થી 60% સુધી બદલાય છે. પ્રણાલીગત સાર્કોઇડોસિસમાં કાર્ડિયાક સંડોવણી જોવા મળે છે. હૃદયની તમામ પટલ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ થઈ શકે છે, પરંતુ મોટેભાગે મ્યોકાર્ડિયમ જોવા મળે છે - સાર્કોઇડ ઘૂસણખોરી, ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અને પછી ફાઇબ્રોટિક ફેરફારો. પ્રક્રિયા ફોકલ અને પ્રસરેલી હોઈ શકે છે. ફોકલ ફેરફારો ટ્રાન્સમ્યુરલ મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનના ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફિક સંકેતો દ્વારા પ્રગટ થઈ શકે છે, ત્યારબાદ ડાબા વેન્ટ્રિકલના એન્યુરિઝમની રચના થાય છે. ડિફ્યુઝ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ હૃદયના પોલાણના વિસ્તરણ સાથે ગંભીર કાર્ડિયોમાયોપથીના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે, જેની પુષ્ટિ થાય છે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા. જો સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમા મુખ્યત્વે પેપિલરી સ્નાયુઓમાં સ્થાનીકૃત હોય, તો મિટ્રલ વાલ્વની અપૂર્ણતા વિકસે છે.
ઘણી વાર, હૃદયના અલ્ટ્રાસાઉન્ડની મદદથી, પેરીકાર્ડિયલ પોલાણમાં એક પ્રવાહ શોધી કાઢવામાં આવે છે.
સાર્કોઇડોસિસ ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓમાં, ઇન્ટ્રાવિટલ હૃદય રોગને ઓળખવામાં આવતો નથી, કારણ કે તે સામાન્ય રીતે કોઈ અન્ય રોગના અભિવ્યક્તિ માટે ભૂલથી થાય છે.
સાર્કોઇડિસિસમાં હૃદયના નુકસાનના મુખ્ય લક્ષણો છે:
- મધ્યમ શારીરિક શ્રમ સાથે હૃદયના પ્રદેશમાં શ્વાસની તકલીફ અને પીડા;
- હૃદયના પ્રદેશમાં ધબકારા અને વિક્ષેપોની લાગણી;
- વારંવાર, એરિધમિક પલ્સ, નાડીના ભરણમાં ઘટાડો;
- હૃદયની સરહદનું ડાબી તરફ વિસ્તરણ;
- હૃદયના અવાજોની બહેરાશ, ઘણીવાર એરિથમિયા, મોટેભાગે એક્સ્ટ્રાસિસ્ટોલ, સિસ્ટોલિક ગણગણાટહૃદયના ટોચના ક્ષેત્રમાં;
- એક્રોસાયનોસિસનો દેખાવ, પગમાં સોજો, રુધિરાભિસરણ નિષ્ફળતાના વિકાસ સાથે (ગંભીર પ્રસરેલા મ્યોકાર્ડિયલ નુકસાન સાથે) યકૃતનું વિસ્તરણ અને દુખાવો;
- ઘણા લીડ્સમાં ટી તરંગમાં ઘટાડો થવાના સ્વરૂપમાં ઇસીજીમાં ફેરફાર, વિવિધ એરિથમિયા, મોટેભાગે એક્સ્ટ્રાસિસ્ટોલ, એટ્રીયલ ફાઇબરિલેશન અને ફ્લટરના કિસ્સાઓ, એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર વહન વિક્ષેપની વિવિધ ડિગ્રી, હિઝના બંડલના પગની નાકાબંધી વર્ણવવામાં આવી છે. ; કેટલાક કિસ્સાઓમાં, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનના ECG ચિહ્નો શોધી કાઢવામાં આવે છે.
સાર્કોઇડોસિસમાં હૃદયના નુકસાનનું નિદાન કરવા માટે, ECG, ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી, કિરણોત્સર્ગી ગેલિયમ અથવા થેલિયમ સાથે કાર્ડિયાક સિંટીગ્રાફીનો ઉપયોગ થાય છે, દુર્લભ પરિસ્થિતિઓમાં, ઇન્ટ્રાવિટલ એક્ડોમ્યોકાર્ડિયલ બાયોપ્સી પણ. લાઇવ મ્યોકાર્ડિયલ બાયોપ્સી એપિથેલિયોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમાસ દર્શાવે છે. હ્રદયના નુકસાન સાથેના સાર્કોઇડોસિસમાં વિભાગીય અભ્યાસ દરમિયાન મ્યોકાર્ડિયમમાં વ્યાપક સિકાટ્રિયલ વિસ્તારોની શોધના કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે.
હૃદયને નુકસાન મૃત્યુનું કારણ બની શકે છે (ગંભીર કાર્ડિયાક એરિથમિયા, એસિસ્ટોલ, રુધિરાભિસરણ નિષ્ફળતા).
એમ. એમ. ઇલ્કોવિચ (1998) ફેમોરલ ધમની, સુપિરિયર વેના કાવા, પલ્મોનરી ધમની અને એઓર્ટિક એન્યુરિઝમના અવ્યવસ્થાના અલગ કેસોની જાણ કરે છે.
સાર્કોઇડોસિસમાં કિડનીને નુકસાન
રેનલ સરકોઇડોસિસમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં કિડનીની સંડોવણી એ એક દુર્લભ પરિસ્થિતિ છે. સારકોઇડોસિસ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના માત્ર અલગ કેસો વર્ણવવામાં આવ્યા છે. અગાઉ સૂચવ્યા મુજબ, હાયપરક્લેસીમિયા એ સાર્કોઇડોસિસની લાક્ષણિકતા છે, જે કેલ્શ્યુરિયા અને નેફ્રોકેલસિનોસિસના વિકાસ સાથે છે - રેનલ પેરેન્ચાઇમામાં કેલ્શિયમ સ્ફટિકોનું જુબાની. નેફ્રોકેલસિનોસિસ તીવ્ર પ્રોટીન્યુરિયા સાથે હોઇ શકે છે, કિડની ટ્યુબ્યુલ્સના પુનઃશોષણ કાર્યમાં ઘટાડો, જે પેશાબની સંબંધિત ઘનતામાં ઘટાડો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. જો કે, નેફ્રોકેલસિનોસિસ ભાગ્યે જ વિકસે છે.
સારકોઇડોસિસમાં અસ્થિ મજ્જા બદલાય છે
સાર્કોઇડિસિસમાં આ પેથોલોજીનો પૂરતો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી. એવા સંકેતો છે કે લગભગ 20% કેસોમાં સાર્કોઇડોસિસમાં અસ્થિ મજ્જાની સંડોવણી જોવા મળે છે. સારકોઇડોસિસમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં અસ્થિ મજ્જાની સંડોવણીનું પ્રતિબિંબ એ પેરિફેરલ રક્તમાં ફેરફાર છે - એનિમિયા, લ્યુકોપેનિયા, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા.
સાર્કોઇડોસિસમાં મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમમાં ફેરફાર
સાર્કોઇડોસિસ ધરાવતા લગભગ 5% દર્દીઓમાં હાડકાની સંડોવણી જોવા મળે છે. તબીબી રીતે, આ હાડકામાં હળવા દુખાવો દ્વારા પ્રગટ થાય છે, ઘણી વાર ત્યાં કોઈ ક્લિનિકલ લક્ષણો નથી. ઘણી વાર, હાડકાના જખમને રેડીયોગ્રાફી દ્વારા રેરફેક્શનના બહુવિધ ફોસીના સ્વરૂપમાં શોધી કાઢવામાં આવે છે. અસ્થિ પેશીમુખ્યત્વે હાથ અને પગના ફાલેન્જીસમાં, ખોપરી, કરોડરજ્જુ, લાંબા ટ્યુબ્યુલર હાડકાંના હાડકાંમાં ઓછી વાર.
20-50% દર્દીઓમાં સંયુક્ત નુકસાન જોવા મળે છે. પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં મુખ્યત્વે મોટા સાંધાનો સમાવેશ થાય છે (આર્થ્રાલ્જીઆ, એસેપ્ટીક આર્થરાઈટીસ). સંયુક્ત વિકૃતિ અત્યંત દુર્લભ છે. આવા લક્ષણના દેખાવ સાથે, રુમેટોઇડ સંધિવાને પ્રથમ બાકાત રાખવું જોઈએ.
સારકોઇડોસિસમાં હાડપિંજરના સ્નાયુઓને નુકસાન
પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સ્નાયુઓની સંડોવણી દુર્લભ છે અને તે મુખ્યત્વે પીડા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. હાડપિંજરના સ્નાયુઓમાં સામાન્ય રીતે કોઈ ઉદ્દેશ્ય ફેરફાર થતો નથી અને સ્નાયુઓના સ્વર અને શક્તિમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થતો નથી. ખૂબ જ ભાગ્યે જ, ગંભીર માયોપથી જોવા મળે છે, જે તબીબી રીતે પોલિમાયોસિટિસ જેવું લાગે છે.
સારકોઇડોસિસમાં અંતઃસ્ત્રાવી નુકસાન
એક નિયમ તરીકે, સારકોઇડોસિસમાં અંતઃસ્ત્રાવી પ્રણાલીની કોઈ નોંધપાત્ર વિક્ષેપ નથી. હાઇપરથાઇરોઇડિઝમના લક્ષણો સાથે થાઇરોઇડ ગ્રંથિમાં વધારો, પુરુષોમાં જાતીય કાર્યમાં ઘટાડો અને સ્ત્રીઓમાં માસિક અનિયમિતતા વર્ણવવામાં આવી છે. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સની અપૂર્ણતા અત્યંત દુર્લભ છે. એક અભિપ્રાય છે કે ગર્ભાવસ્થા ફેફસાના સારકોઇડોસિસના લક્ષણોમાં ઘટાડો અને પુનઃપ્રાપ્તિ તરફ દોરી શકે છે. જો કે, બાળજન્મ પછી, સાર્કોઇડોસિસના ક્લિનિકનું પુનઃપ્રારંભ શક્ય છે.
સારકોઇડોસિસમાં નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન
પેરિફેરલ ન્યુરોપથી મોટેભાગે જોવા મળે છે, જે પગ અને પગમાં સંવેદનશીલતામાં ઘટાડો, કંડરાના પ્રતિબિંબમાં ઘટાડો, પેરેસ્થેસિયાની લાગણી અને સ્નાયુઓની શક્તિમાં ઘટાડો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. વ્યક્તિગત ચેતાના મોનોન્યુરિટિસ પણ થઈ શકે છે.
સારકોઇડોસિસની દુર્લભ પરંતુ ગંભીર ગૂંચવણ એ સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન છે. સરકોઇડ મેનિન્જાઇટિસ અવલોકન કરવામાં આવે છે, માથાનો દુખાવો, ગરદનની જડતા, હકારાત્મક કર્નિગના સંકેત દ્વારા પ્રગટ થાય છે. મેનિન્જાઇટિસના નિદાનની પુષ્ટિ સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીના અભ્યાસ દ્વારા કરવામાં આવે છે - તે તેમાં પ્રોટીન, ગ્લુકોઝ અને લિમ્ફોસાઇટ્સની સામગ્રીમાં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે યાદ રાખવું જોઈએ કે ઘણા દર્દીઓમાં સરકોઇડ મેનિન્જાઇટિસ લગભગ થતું નથી ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓઅને નિદાન માત્ર સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીનું વિશ્લેષણ કરીને કરી શકાય છે.
કેટલાક કિસ્સાઓમાં, મોટર સ્નાયુઓના પેરેસીસના વિકાસ સાથે કરોડરજ્જુના જખમ છે. ઓછી દ્રશ્ય ઉગ્રતા અને મર્યાદિત દ્રશ્ય ક્ષેત્રો સાથે ઓપ્ટિક ચેતાના નુકસાનનું પણ વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે.
સરકોઇડોસિસમાં ત્વચાના જખમ
25-30% દર્દીઓમાં સરકોઇડોસિસમાં ત્વચાના ફેરફારો જોવા મળે છે. સારકોઇડોસિસનું તીવ્ર સ્વરૂપ એરિથેમા નોડોસમના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે એલર્જિક વેસ્ક્યુલાટીસ છે, જે મુખ્યત્વે નીચલા પગમાં સ્થાનીકૃત છે, ઘણી વાર જાંઘોમાં, આગળના હાથની વિસ્તરણ સપાટીઓમાં. એરિથેમા નોડોસમ વિવિધ કદના પીડાદાયક, લાલ રંગના, ક્યારેય અલ્સેરેટીંગ નોડ્યુલ્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તેઓ સબક્યુટેનીયસ પેશીમાં ઉદ્ભવે છે અને ત્વચાને સામેલ કરે છે. એરિથેમા નોડોસમ ગાંઠો પર ત્વચાના રંગમાં ધીમે ધીમે ફેરફાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે - લાલ અથવા લાલ-વાયોલેટથી લીલોતરી, પછી પીળો. એરિથેમા નોડોસમ 2-4 અઠવાડિયા પછી સ્વયંભૂ અદૃશ્ય થઈ જાય છે. લાંબા સમય સુધી, એરિથેમા નોડોસમને ક્ષય રોગનું અભિવ્યક્તિ માનવામાં આવતું હતું. હવે તેને બિન-વિશિષ્ટ પ્રતિક્રિયા તરીકે ગણવામાં આવે છે, જે મોટાભાગે સાર્કોઇડિસિસમાં જોવા મળે છે, તેમજ ક્ષય રોગ, સંધિવા, દવાની એલર્જી, સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપ, ક્યારેક જીવલેણ ગાંઠો સાથે.
એરિથેમા નોડોસમ ઉપરાંત, સાચા સાર્કોઇડ ત્વચાના જખમ, ત્વચાના ગ્રાન્યુલોમેટસ સરકોઇડોસિસ, પણ અવલોકન કરી શકાય છે. એક લાક્ષણિક લક્ષણ નાની- અથવા મોટી-ફોકલ એરીથેમેટસ તકતીઓ છે, કેટલીકવાર આ હાયપરપીગ્મેન્ટેડ પેપ્યુલ્સ હોય છે. તકતીઓની સપાટી પર telangiectasias હોઈ શકે છે. સાર્કોઇડોસિસના જખમનું સૌથી સામાન્ય સ્થાનિકીકરણ એ હાથ, પગ, ચહેરા અને જૂના ડાઘના વિસ્તારની પાછળની સપાટીની ત્વચા છે. સારકોઇડોસિસના સક્રિય તબક્કામાં, ચામડીના અભિવ્યક્તિઓ વધુ ઉચ્ચારણ અને વ્યાપક હોય છે, ત્વચાની સપાટી ઉપર જખમ ઉભરે છે.
ખૂબ જ ભાગ્યે જ, સારકોઇડોસિસ સાથે, 1 થી 3 સે.મી.ના વ્યાસવાળા ગોળાકાર આકારના ગાઢ પીડારહિત ગાંઠોના સબક્યુટેનીયસ પેશીમાં દેખાય છે - ડેરિયર-રુસોના સાર્કોઇડ. એરિથેમા નોડોસમથી વિપરીત, ગાંઠોનો દેખાવ ત્વચાના રંગમાં ફેરફાર સાથે નથી, અને ગાંઠો પીડારહિત છે. નોડ્સની હિસ્ટોલોજિકલ પરીક્ષા સાર્કોઇડોસિસના લાક્ષણિક ફેરફારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
સારકોઇડોસિસમાં આંખને નુકસાન
સારકોઇડોસિસમાં આંખને નુકસાન તમામ દર્દીઓમાંથી 1/3માં જોવા મળે છે અને તે અગ્રવર્તી અને પશ્ચાદવર્તી યુવેઇટિસ (સૌથી સામાન્ય પ્રકારનું પેથોલોજી), નેત્રસ્તર દાહ, કોર્નિયલ ક્લાઉડિંગ, મોતિયાનો વિકાસ, મેઘધનુષમાં ફેરફાર, ગ્લુકોમા વિકાસ, લેક્રિમેશન, ફોટોફોબિયા, દ્રશ્ય ઘટાડો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. ઉગ્રતા કેટલીકવાર આંખને નુકસાન ફેફસાના સરકોઇડોસિસના નાના લક્ષણો આપે છે. સારકોઇડોસિસવાળા તમામ દર્દીઓએ નેત્રરોગની તપાસ કરાવવી આવશ્યક છે.
તે જાણવું મહત્વપૂર્ણ છે!
સરકોઇડોસિસ એક અથવા વધુ અવયવો અને પેશીઓમાં નોનકેસીટીંગ ગ્રાન્યુલોમાસની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; ઇટીઓલોજી અજ્ઞાત છે. ફેફસાં અને લસિકા તંત્રને સૌથી વધુ અસર થાય છે, પરંતુ સરકોઇડોસિસ કોઈપણ અંગને અસર કરી શકે છે. પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસના લક્ષણોમાં કોઈ લક્ષણો નથી (મર્યાદિત રોગ) થી માંડીને શ્રમ અને ભાગ્યે જ, શ્વસન અથવા અન્ય અવયવોની નિષ્ફળતા (સામાન્ય રોગ) સુધીના.
સરકોઇડોસિસએક પ્રણાલીગત રોગ છે જે અસર કરી શકે છે વિવિધ સંસ્થાઓઅને પેશીઓ, પરંતુ મોટેભાગે અસર કરે છે શ્વસનતંત્ર. આ પેથોલોજીનો પ્રથમ ઉલ્લેખ 19મી સદીની શરૂઆતનો છે, જ્યારે રોગના પલ્મોનરી અને ચામડીના સ્વરૂપનું વર્ણન કરવાનો પ્રથમ પ્રયાસ કરવામાં આવ્યો હતો. સરકોઇડોસિસ ચોક્કસ ગ્રાન્યુલોમાસની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે મુખ્ય સમસ્યા છે. આ ક્ષેત્રમાં મોટા પ્રમાણમાં સંશોધનો થયા હોવા છતાં, આ રોગના વિકાસના કારણો હાલમાં અજ્ઞાત છે.
સરકોઇડોસિસ સમગ્ર વિશ્વમાં અને તમામ ખંડોમાં થાય છે, પરંતુ તેનો વ્યાપ અસમાન છે. તે સંભવતઃ, આબોહવાની પરિસ્થિતિઓ અને આનુવંશિક વંશીય લક્ષણો બંને દ્વારા પ્રભાવિત છે. ઉદાહરણ તરીકે, આફ્રિકન અમેરિકનોમાં, સાર્કોઇડિસિસનો વ્યાપ દર 100,000 વસ્તી દીઠ આશરે 35 કેસ છે. તે જ સમયે, ઉત્તર અમેરિકાની હળવા-ચામડીની વસ્તીમાં, આ આંકડો 2-3 ગણો ઓછો છે. યુરોપમાં, તાજેતરના વર્ષોમાં, સાર્કોઇડિસિસનો વ્યાપ દર 100,000 વસ્તી દીઠ આશરે 40 કેસ છે. સૌથી નીચો દર ( માત્ર 1-2 કેસ) જાપાનમાં ઉજવવામાં આવે છે. ઓસ્ટ્રેલિયા અને ન્યુઝીલેન્ડમાં સૌથી વધુ ડેટા રેકોર્ડ કરવામાં આવ્યો છે ( 90 થી 100 કેસ).
સરકોઇડોસીસ કોઈપણ વયના લોકોને અસર કરી શકે છે, પરંતુ અમુક નિર્ણાયક સમયગાળો હોય છે જે દરમિયાન ઘટનાઓ સૌથી વધુ હોય છે. 20 થી 35 વર્ષની ઉંમર બંને જાતિઓ માટે જોખમી માનવામાં આવે છે. સ્ત્રીઓમાં, ઘટનાઓમાં બીજી ટોચ પણ છે, જે 45 થી 55 વર્ષના સમયગાળામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, બંને જાતિઓ માટે સાર્કોઇડોસિસ વિકસાવવાની સંભાવના લગભગ સમાન છે.
સરકોઇડોસિસના કારણો
ઉપર સૂચવ્યા મુજબ, સાર્કોઇડિસિસના વિકાસને વેગ આપતા મૂળ કારણો હજુ સુધી સ્થાપિત થયા નથી. આ રોગ પરના સો કરતાં વધુ વર્ષોના સંશોધનોએ સંખ્યાબંધ સિદ્ધાંતોના ઉદભવ તરફ દોરી છે, જેમાંના દરેકના ચોક્કસ પાયા છે. મૂળભૂત રીતે, સારકોઇડોસિસ કેટલાક બાહ્ય અથવા આંતરિક પરિબળોના સંપર્ક સાથે સંકળાયેલું છે જે મોટાભાગના દર્દીઓમાં થાય છે. જો કે, તમામ દર્દીઓ માટે એક જ પરિબળ હજુ સુધી ઓળખવામાં આવ્યું નથી. સાર્કોઇડિસિસના મૂળના નીચેના સિદ્ધાંતો છે:
- ચેપી સિદ્ધાંત;
- રોગના સંપર્ક ટ્રાન્સમિશનનો સિદ્ધાંત;
- પર્યાવરણીય પરિબળોની અસર;
- વારસાગત સિદ્ધાંત;
- દવા સિદ્ધાંત.
ચેપ સિદ્ધાંત
ચેપી સિદ્ધાંત એ ધારણા પર આધારિત છે કે માનવ શરીરમાં ચોક્કસ સુક્ષ્મસજીવોની હાજરી રોગને ઉત્તેજિત કરી શકે છે. તેઓ તેને નીચે મુજબ સમજાવે છે. કોઈપણ સૂક્ષ્મજીવાણુ, શરીરમાં પ્રવેશતા, રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવનું કારણ બને છે, જેમાં એન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનનો સમાવેશ થાય છે. આ ચોક્કસ કોષો છે જેનો હેતુ આ સૂક્ષ્મજીવાણુનો સામનો કરવાનો છે. એન્ટિબોડીઝ લોહીમાં ફરે છે, તેથી તે લગભગ તમામ અવયવો અને પેશીઓમાં પ્રવેશ કરે છે. જો ચોક્કસ પ્રકારના એન્ટિબોડીનું પરિભ્રમણ ખૂબ લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે છે, તો આ શરીરમાં કેટલીક બાયોકેમિકલ અને સેલ્યુલર પ્રતિક્રિયાઓને અસર કરી શકે છે. ખાસ કરીને, આ ખાસ પદાર્થોની રચનાની ચિંતા કરે છે - સાયટોકાઇન્સ, જે ધોરણમાં ઘણી શારીરિક પ્રક્રિયાઓમાં સામેલ છે. જો તે જ સમયે કોઈ વ્યક્તિમાં આનુવંશિક અથવા વ્યક્તિગત વલણ હોય, તો તે સાર્કોઇડોસિસ વિકસાવશે.નીચેના ચેપ ધરાવતા લોકોમાં સાર્કોઇડોસિસનું જોખમ વધ્યું હોવાનું માનવામાં આવે છે:
- માયકોબેક્ટેરિયમ ટ્યુબરક્યુલોસિસ.ક્ષય રોગ સાર્કોઇડિસિસના દેખાવ પર તેના પ્રભાવને અસંખ્ય રસપ્રદ તથ્યો દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, આ બંને રોગો મુખ્યત્વે ફેફસાં અને પલ્મોનરી લસિકા ગાંઠોને અસર કરે છે. બંને કિસ્સાઓમાં, ગ્રાન્યુલોમા રચાય છે ( વિવિધ કદના કોષોનો ચોક્કસ સંગ્રહ). છેવટે, કેટલાક અહેવાલો અનુસાર, સર્કોઇડોસિસ ધરાવતા લગભગ 55% દર્દીઓમાં ટ્યુબરક્યુલોસિસના એન્ટિબોડીઝ શોધી શકાય છે. આ સૂચવે છે કે દર્દીઓ ક્યારેય માયકોબેક્ટેરિયમ ( સુપ્ત ટ્યુબરક્યુલોસિસ હોય અથવા રસી આપવામાં આવી હોય). કેટલાક વૈજ્ઞાનિકો માયકોબેક્ટેરિયાની ચોક્કસ પેટાજાતિ તરીકે સરકોઇડોસિસને પણ માને છે, પરંતુ અસંખ્ય અભ્યાસો હોવા છતાં, આ ધારણા હજુ સુધી વિશ્વાસપાત્ર પુરાવા નથી.
- ક્લેમીડિયા ન્યુમોનિયા.આ સુક્ષ્મસજીવો ક્લેમીડીયાનું બીજું સૌથી સામાન્ય કારણભૂત એજન્ટ છે ( ક્લેમીડીયા ટ્રેકોમેટીસ પછી), જે મુખ્યત્વે શ્વસનતંત્રને નુકસાન પહોંચાડે છે. સારકોઇડોસિસ સાથે આ રોગના જોડાણ વિશેની પૂર્વધારણા વિશેષ અભ્યાસ પછી દેખાઈ. તે તંદુરસ્ત લોકો અને સાર્કોઇડોસિસવાળા દર્દીઓમાં સરેરાશ ક્લેમીડિયા સામે એન્ટિજેન્સના પ્રસારની તુલના કરે છે. અભ્યાસ દર્શાવે છે કે દર્દીઓના અભ્યાસ જૂથમાં એન્ટિ-ક્લેમીડીયલ એન્ટિબોડીઝ લગભગ બમણી સામાન્ય છે. જો કે, સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસમાંથી સીધા પેશીઓમાં ક્લેમીડિયા ન્યુમોનિયા ડીએનએના કોઈ પુરાવા મળ્યા નથી. જો કે, આ બાકાત કરતું નથી કે બેક્ટેરિયા માત્ર સાર્કોઇડોસિસના વિકાસમાં સીધી રીતે ભાગ લીધા વિના, અત્યાર સુધીની અજાણી પદ્ધતિ દ્વારા જ રોગના વિકાસને ઉત્તેજિત કરે છે.
- બોરેલિયા બર્ગડોર્ફેરી.આ સુક્ષ્મસજીવો લીમ રોગનું કારણભૂત એજન્ટ છે ( ટિક-જન્મિત બોરીલિઓસિસ). ચાઇનામાં હાથ ધરાયેલા અભ્યાસ પછી સરકોઇડોસિસના વિકાસમાં તેની ભૂમિકા ઉભી કરવામાં આવી હતી. બોરેલિયા બર્ગડોર્ફેરીના એન્ટિબોડીઝ સરકોઇડોસિસવાળા 82% દર્દીઓમાં મળી આવ્યા હતા. જો કે, જીવંત સુક્ષ્મસજીવો ફક્ત 12% દર્દીઓમાં જ મળી આવ્યા હતા. આ એ પણ સૂચવે છે કે લીમ બોરેલિઓસિસ સાર્કોઇડોસિસના વિકાસને ઉત્તેજિત કરી શકે છે, પરંતુ તેના વિકાસ માટે ફરજિયાત નથી. આ સિદ્ધાંતની વિરુદ્ધ એ હકીકત છે કે બોરેલિઓસિસનું મર્યાદિત ભૌગોલિક વિતરણ છે, જ્યારે સાર્કોઇડોસિસ સર્વવ્યાપી છે. તેથી, યુરોપ અને ઉત્તર અમેરિકામાં સમાન અભ્યાસ બોરેલિયા સામે એન્ટિબોડીઝની હાજરી પર સરકોઇડોસિસની ઓછી અવલંબન દર્શાવે છે. દક્ષિણ ગોળાર્ધમાં, બોરેલીયોસિસનો વ્યાપ પણ ઓછો છે.
- પ્રોપિયોનીબેક્ટેરિયમ ખીલ.આ પ્રજાતિના બેક્ટેરિયા તકવાદી પેથોજેન્સ છે અને ત્વચા પર અને જઠરાંત્રિય માર્ગમાં હાજર છે ( જઠરાંત્રિય માર્ગ) સ્વસ્થ લોકો, પોતાને કોઈપણ રીતે દર્શાવ્યા વિના. સંખ્યાબંધ અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે સાર્કોઇડોસિસના લગભગ અડધા દર્દીઓમાં આ બેક્ટેરિયા સામે અસામાન્ય રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ હોય છે. આમ, પ્રોપિયોનીબેક્ટેરિયમ ખીલના સંપર્કમાં સારકોઇડોસિસના વિકાસ માટે રોગપ્રતિકારક તંત્રની આનુવંશિક વલણ વિશે એક સિદ્ધાંત હતો. સિદ્ધાંતને હજી સુધી સ્પષ્ટ પુષ્ટિ મળી નથી.
- હેલિકોબેક્ટર પાયલોરી.આ જાતિના બેક્ટેરિયા પેટના અલ્સરના વિકાસમાં મોટી ભૂમિકા ભજવે છે. સંખ્યાબંધ યુએસ અભ્યાસોમાં જાણવા મળ્યું છે કે સાર્કોઇડોસિસવાળા દર્દીઓના લોહીમાં શામેલ છે વધેલી રકમઆ સુક્ષ્મસજીવો માટે એન્ટિબોડીઝ. તે પણ સૂચવે છે કે ચેપ ટ્રિગર થઈ શકે છે રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓસારકોઇડોસિસના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.
- વાયરલ ચેપ.બેક્ટેરિયલ ચેપની જેમ, સરકોઇડોસિસની શરૂઆતમાં વાયરસની સંભવિત ભૂમિકાને ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે. ખાસ કરીને, અમે રૂબેલા, એડેનોવાયરસ, હેપેટાઇટિસ સી માટે એન્ટિબોડીઝ ધરાવતા દર્દીઓ તેમજ વિવિધ પ્રકારના હર્પીસ વાયરસવાળા દર્દીઓ વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ ( એપ્સટિન-બાર વાયરસ સહિત). કેટલાક પુરાવા એ પણ સૂચવે છે કે વાયરસ રોગના વિકાસમાં ભૂમિકા ભજવી શકે છે, અને માત્ર સ્વયંપ્રતિરક્ષા મિકેનિઝમને ટ્રિગર કરવામાં નહીં.
રોગના સંપર્ક ટ્રાન્સમિશનનો સિદ્ધાંત
આ સિદ્ધાંત એ હકીકત પર આધારિત છે કે સાર્કોઇડોસિસ ધરાવતા લોકોનો નોંધપાત્ર પ્રમાણ અગાઉ દર્દીઓ સાથે સંપર્કમાં હતો. વિવિધ ડેટા અનુસાર, આવા સંપર્ક તમામ કિસ્સાઓમાં 25 - 40% માં હાજર છે. ઘણીવાર, પારિવારિક કિસ્સાઓ પણ જોવા મળે છે, જ્યારે એક જ પરિવારમાં તેના કેટલાક સભ્યોમાં રોગ વિકસે છે. આ કિસ્સામાં, સમય તફાવત વર્ષો હોઈ શકે છે. આ હકીકત વારાફરતી આનુવંશિક વલણ, ચેપી પ્રકૃતિની સંભાવના અને પર્યાવરણીય પરિબળોની ભૂમિકાને સૂચવી શકે છે.સફેદ ઉંદર પરના પ્રયોગ પછી સીધા સંપર્ક ટ્રાન્સમિશનનો સિદ્ધાંત દેખાયો. તે દરમિયાન, ઉંદરની ઘણી પેઢીઓને સારકોઇડ ગ્રાન્યુલોમાના કોષો સાથે ક્રમિક રીતે ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરવામાં આવી હતી. થોડા સમય પછી, અસાધારણ કોષોનો ડોઝ મેળવનાર ઉંદરોએ રોગના ચિહ્નો દર્શાવ્યા. કોષ સંસ્કૃતિના ઇરેડિયેશન અથવા ગરમ થવાથી તેમની રોગકારક ક્ષમતાનો નાશ થાય છે, અને સારવાર કરાયેલ સંસ્કૃતિ હવે સારકોઇડોસિસનું કારણ બની શકતી નથી. માનવીઓમાં, નૈતિક અને કાયદાકીય ધોરણોને કારણે સમાન પ્રયોગો કરવામાં આવ્યા નથી. જો કે, દર્દીના અસામાન્ય કોષો સાથે સંપર્ક કર્યા પછી સાર્કોઇડોસિસ વિકસાવવાની શક્યતા ઘણા સંશોધકો દ્વારા સ્વીકારવામાં આવે છે. દર્દીઓમાંથી અંગ પ્રત્યારોપણ પછી સાર્કોઇડોસિસ વિકસિત થાય તેવા કિસ્સાઓને વ્યવહારુ પુરાવા ગણવામાં આવે છે. યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં, જ્યાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટોલોજી સૌથી વધુ વિકસિત છે, આવા લગભગ 10 કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે.
પર્યાવરણીય પરિબળોની અસર
સાર્કોઇડિસિસના વિકાસમાં ઔદ્યોગિક પરિબળો ભૂમિકા ભજવી શકે છે. આ મુખ્યત્વે હવા સ્વચ્છતા સાથે સંબંધિત છે, જેમ કે મોટાભાગના હાનિકારક પદાર્થોતેની સાથે ફેફસામાં પ્રવેશ કરો. કાર્યસ્થળમાં ધૂળ એ વિવિધ વ્યવસાયિક રોગોનું સામાન્ય કારણ છે. સારકોઇડોસિસમાં ફેફસાં મુખ્યત્વે અસરગ્રસ્ત હોવાથી, આ રોગના વિકાસમાં વ્યવસાયિક પરિબળો શું ભૂમિકા ભજવે છે તે શોધવા માટે સંખ્યાબંધ અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવ્યા છે.તે બહાર આવ્યું છે કે જે લોકો ઘણીવાર ધૂળના સંપર્કમાં આવે છે ( અગ્નિશામકો, બચાવ કાર્યકરો, ખાણિયાઓ, ગ્રાઇન્ડર્સ, પ્રકાશકો અને ગ્રંથપાલ), સરકોઇડોસિસ લગભગ 4 ગણી વધુ વાર થાય છે.
નીચેના ધાતુઓના કણો રોગના વિકાસમાં વિશેષ ભૂમિકા ભજવે છે:
- બેરિલિયમ;
- એલ્યુમિનિયમ;
- સોનું;
- તાંબુ;
- કોબાલ્ટ;
- ઝિર્કોનિયમ;
- ટાઇટેનિયમ
વ્યવસાયિક જોખમ સાથે સંકળાયેલા ન હોય તેવા ઘરગથ્થુ પર્યાવરણીય પરિબળો પૈકી, જ્યારે તેઓ હવા સાથે ફેફસામાં પ્રવેશ કરે છે ત્યારે વિવિધ મોલ્ડના પ્રભાવની શક્યતાની ચર્ચા કરવામાં આવે છે.
સાર્કોઇડિસિસ માટે વધુ ચોક્કસ પરીક્ષણો છે:
- એન્જીયોટેન્સિન કન્વર્ટિંગ એન્ઝાઇમ ( ACE). આ એન્ઝાઇમ સામાન્ય રીતે શરીરના વિવિધ પેશીઓમાં ઉત્પન્ન થાય છે અને બ્લડ પ્રેશરના નિયમનને અસર કરે છે. સાર્કોઇડોસિસમાં ગ્રાન્યુલોમાસ બનાવે છે તે કોષો મોટા પ્રમાણમાં ACE ઉત્પન્ન કરવાની ક્ષમતા ધરાવે છે. આમ, લોહીમાં એન્ઝાઇમનું સ્તર મોટા પ્રમાણમાં વધશે. પુખ્ત વયના લોકોમાં ધોરણ 18 થી 60 એકમો / એલ છે. બાળકોમાં, પરીક્ષણ માહિતીપ્રદ નથી, કારણ કે સામાન્ય રીતે ACE સામગ્રીમાં મોટા પ્રમાણમાં વધઘટ થઈ શકે છે. વિશ્લેષણ માટે લો શિરાયુક્ત રક્ત, અને દર્દીએ તેને લેતા પહેલા 12 કલાક ખાવું જોઈએ નહીં, જેથી પરિણામોને વિકૃત ન થાય.
- કેલ્શિયમ.સાર્કોઇડોસિસમાં ગ્રાન્યુલોમાસ સક્રિય વિટામિન ડીના મોટા પ્રમાણમાં ઉત્પાદન કરવામાં સક્ષમ છે. આ ફોર્મ શરીરમાં કેલ્શિયમના વિનિમયને અસર કરે છે, લગભગ તમામ વિશ્લેષણમાં તેની કામગીરીમાં વધારો કરે છે. સારકોઇડોસિસમાં પેશાબમાં કેલ્શિયમનું સ્તર સૌથી સામાન્ય છે ( 2.5 થી 7.5 એમએમઓએલ / દિવસ સુધીનો ધોરણ). થોડા સમય પછી, લોહીમાં કેલ્શિયમનું સ્તર પણ વધે છે ( હાયપરક્લેસીમિયા 2.5 mmol/l થી વધુ). સમાન વિકૃતિઓ લાળ અથવા સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીના વિશ્લેષણ દ્વારા શોધી શકાય છે, પરંતુ તે બધા દર્દીઓમાં થતી નથી. સાર્કોઇડોસિસમાં કેલ્શિયમમાં વધારો સક્રિય સારવારની જરૂરિયાત સૂચવે છે તેવું માનવામાં આવે છે.
- ટ્યુમર નેક્રોસિસ ફેક્ટર આલ્ફા ( TNF-α). આ પદાર્થ પ્રમાણમાં તાજેતરમાં મળી આવ્યો હતો, પરંતુ ઘણી પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓમાં તેની સક્રિય ભાગીદારી પહેલાથી જ સાબિત થઈ છે. સામાન્ય રીતે, TNF-α મોનોસાઇટ્સ અને મેક્રોફેજ દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે. આ બંને પ્રકારના કોષો સાર્કોઇડોસિસમાં અતિશય સક્રિય છે. આમ, દર્દીઓમાં, વિશ્લેષણ લોહીમાં આ પ્રોટીનના સ્તરમાં વધારો દર્શાવે છે.
- Kveim-Silzbach ટેસ્ટ.આ પરીક્ષણ ઉચ્ચ ડિગ્રી ચોકસાઈ સાથે સાર્કોઇડોસિસના નિદાનની પુષ્ટિ કરે છે. દર્દીને ચામડીમાં 1 - 3 મીમીની ઊંડાઈમાં ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે, જે લસિકા પેશીઓની થોડી માત્રામાં સારકોઇડોસિસથી અસર પામે છે. બરોળ અથવા લસિકા ગાંઠોમાંથી દવા અગાઉથી તૈયાર કરવામાં આવે છે. દર્દીમાં, દવાના વહીવટથી ત્વચાની સપાટી ઉપર ફેલાયેલા નાના પરપોટાની રચના થાય છે. ઈન્જેક્શન સાઇટ પર, લાક્ષણિક ગ્રાન્યુલોમાઝ ઝડપથી રચના કરવાનું શરૂ કરે છે. નમૂનાની ઉચ્ચ ચોકસાઈ હોવા છતાં, આજે તેનો ભાગ્યે જ ઉપયોગ થાય છે. હકીકત એ છે કે દવાની તૈયારી માટે કોઈ એક ધોરણ નથી. આને કારણે, પરીક્ષણ દરમિયાન દર્દીને અન્ય રોગોનો પરિચય થવાનું ઉચ્ચ જોખમ છે ( વાયરલ હેપેટાઇટિસ, HIV, વગેરે.).
- ટ્યુબરક્યુલિન પરીક્ષણ.ટ્યુબરક્યુલિન ટેસ્ટ અથવા મેન્ટોક્સ ટેસ્ટ એ ટ્યુબરક્યુલોસિસ ચેપ શોધવાનો સૌથી મહત્વપૂર્ણ માર્ગ છે. શંકાસ્પદ સાર્કોઇડોસિસ ધરાવતા તમામ દર્દીઓ માટે તે ફરજિયાત પરીક્ષણ માનવામાં આવે છે. હકીકત એ છે કે ટ્યુબરક્યુલોસિસ અને સાર્કોઇડોસિસના પલ્મોનરી સ્વરૂપો લક્ષણોમાં ખૂબ સમાન છે, પરંતુ જરૂરી છે વિવિધ સારવાર. સરકોઇડોસિસમાં, 85% થી વધુ કેસોમાં ટ્યુબરક્યુલિન પરીક્ષણ નકારાત્મક છે. જો કે, આ પરિણામ નિશ્ચિતપણે નિદાનને બાકાત કરી શકતું નથી. મેન્ટોક્સ ટેસ્ટમાં ત્વચાની જાડાઈમાં ટ્યુબરક્યુલિન, ટ્યુબરક્યુલોસિસના કારક એજન્ટ જેવી જ વિશેષ દવા દાખલ કરવામાં આવે છે. જો દર્દીને ક્ષય રોગ છે ( અથવા તેને ભૂતકાળમાં ક્ષય રોગ હતો), પછી ઈન્જેક્શન સાઇટ પર 3 દિવસ પછી 5 મીમી કરતા વધુ વ્યાસ સાથે લાલ સીલ બનાવે છે. નાના વ્યાસની લાલાશ ગણવામાં આવે છે પ્રતિક્રિયા. 18 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં, ક્ષય રોગ સામે રસીકરણને કારણે પરીક્ષણના પરિણામો વિકૃત થઈ શકે છે.
- કોપર.પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસવાળા લગભગ તમામ દર્દીઓમાં, રોગના અમુક તબક્કે કોપરનું લોહીનું સ્તર વધવા લાગે છે ( પુરુષો માટે ધોરણ 10.99 - 21.98 µmol / l છે, સ્ત્રીઓ માટે - 12.56 - 24.34 µmol / l). તે જ સમયે, તાંબાની સાથે, આ તત્વ, સેરુલોપ્લાઝમિન ધરાવતા પ્રોટીનનું સ્તર પણ વધે છે.
સાર્કોઇડોસિસનું ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ નિદાન
સાર્કોઇડોસિસના ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સનો હેતુ મુખ્યત્વે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના વિઝ્યુલાઇઝેશન પર છે. તેની મદદ સાથે, ડોકટરો પેથોલોજી દ્વારા અસરગ્રસ્ત અંગોને શક્ય તેટલી ચોક્કસ રીતે ઓળખવાનો પ્રયાસ કરે છે. ઘણીવાર એવા કિસ્સાઓ બન્યા છે કે જ્યારે અન્ય રોગો માટે કરવામાં આવેલા ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અભ્યાસોએ પ્રથમ લક્ષણો દેખાય તે પહેલાં જ સાર્કોઇડોસિસના પ્રથમ ચિહ્નો દર્શાવ્યા હતા. આમ, ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ અમુક અંશે પેથોલોજીની સક્રિય શોધની પદ્ધતિ છે.સાર્કોઇડોસિસના વિઝ્યુલાઇઝેશન માટે ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પદ્ધતિઓ
| સંશોધન પદ્ધતિ | પદ્ધતિ સિદ્ધાંત | ઉપયોગ કરો અને sarcoidosis માં પરિણામો |
| રેડિયોગ્રાફી | રેડિયોગ્રાફીમાં માનવ પેશીઓ દ્વારા એક્સ-રે પસાર થાય છે. આ કિસ્સામાં, કણો વધુ ગીચ પેશીઓમાંથી પસાર થાય છે. પરિણામે, માનવ શરીરમાં પેથોલોજીકલ રચનાઓ શોધી શકાય છે. પદ્ધતિમાં ડોઝ રેડિયેશનનો સમાવેશ થાય છે અને તેમાં વિરોધાભાસ છે. અભ્યાસની અવધિ અને પરિણામ મેળવવામાં સામાન્ય રીતે 15 મિનિટથી વધુ સમય લાગતો નથી. | સારકોઇડોસિસ સાથે, ફ્લોરોગ્રાફી કરવામાં આવે છે - છાતીનો એક્સ-રે. રોગના ચોક્કસ તબક્કે, ક્ષય રોગવાળા 85 - 90% દર્દીઓમાં કેટલાક ફેરફારો દેખાય છે. મોટેભાગે, મેડિયાસ્ટિનમમાં લસિકા ગાંઠોમાં વધારો અથવા ફેફસાના પેશીઓને નુકસાનના સંકેતો છે. ચિત્રમાં જખમનું સ્થાનિકીકરણ, એક નિયમ તરીકે, દ્વિપક્ષીય છે. રોગના તબક્કાને નિર્ધારિત કરવા માટે એક્સ-રે પરીક્ષા મહત્વપૂર્ણ છે, જો કે તે ઘણીવાર તેને ચોક્કસ રીતે ઓળખવાની મંજૂરી આપતું નથી. ટ્યુબરક્યુલોસિસના એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી સ્વરૂપોમાં, રેડિયોગ્રાફીનો ઉપયોગ પ્રમાણમાં ભાગ્યે જ થાય છે, કારણ કે પેથોલોજીકલ રચનાઓ અન્ય પેશીઓની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વધુ ખરાબ રીતે અલગ હશે. |
| સીટી સ્કેન(સીટી) | ઇમેજ એક્વિઝિશનનો સિદ્ધાંત રેડિયોગ્રાફી જેવો જ છે અને તે દર્દીના ડોઝ એક્સપોઝર સાથે પણ સંકળાયેલો છે. તફાવત સ્તર-બાય-લેયર ઇમેજિંગની શક્યતામાં રહેલો છે, જે સર્વેક્ષણની ચોકસાઈને મોટા પ્રમાણમાં વધારે છે. આધુનિક ટોમોગ્રાફ્સ નાની રચનાઓના વિઝ્યુલાઇઝેશન સાથે દ્વિ-પરિમાણીય અને ત્રિ-પરિમાણીય છબીઓ મેળવવાની મંજૂરી આપે છે, જે નિદાનમાં સફળતાની તકો વધારે છે. પ્રક્રિયા 10-15 મિનિટ ચાલે છે, અને તે જ દિવસે ડૉક્ટર પરિણામો મેળવે છે. | આજકાલ, જ્યારે સરકોઇડોસિસની શંકા હોય ત્યારે ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફીને પ્રાધાન્ય આપવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. તે તમને નાની રચનાઓ ઓળખવા અને પ્રારંભિક તબક્કે રોગને ઓળખવા માટે પરવાનગી આપે છે. સીટીની અરજીનો મુખ્ય વિસ્તાર પલ્મોનરી સરકોઇડોસિસવાળા દર્દીઓ છે. મેડિયાસ્ટિનલ લસિકા ગાંઠોના તમામ જૂથોમાં દ્વિપક્ષીય વધારો છે. વધુમાં, તીવ્ર બળતરા પ્રક્રિયા સાથે, સારકોઇડોસિસની કેટલીક પલ્મોનરી ગૂંચવણો શોધી શકાય છે. રોગના ક્રોનિક કોર્સમાં, કેલ્સિફિકેશન ક્યારેક સીટી પર નક્કી કરવામાં આવે છે - કેલ્શિયમ ક્ષારના સમાવેશ, જે પેથોલોજીકલ ફોકસને અલગ કરે છે. |
| એમ. આર. આઈ(એમઆરઆઈ) | એમઆરઆઈમાં ખૂબ જ નાના જખમના વિઝ્યુલાઇઝેશન સાથે ઉચ્ચ ચોકસાઈની ત્રિ-પરિમાણીય છબી મેળવવાનો સમાવેશ થાય છે. શ્રેષ્ઠ છબી પ્રવાહી સમૃદ્ધ શરીરરચના વિસ્તારોમાં મેળવવામાં આવે છે. દર્દીને એક વિશાળ શક્તિશાળી ચુંબકીય ક્ષેત્રની અંદર મૂકવામાં આવે છે. અભ્યાસનો સમયગાળો 15 - 30 મિનિટ છે. | MRI નો ઉપયોગ સાર્કોઇડોસિસના પલ્મોનરી સ્વરૂપોમાં લગભગ ક્યારેય થતો નથી, જે તેને આ રોગના નિદાનમાં પૃષ્ઠભૂમિમાં રજૂ કરે છે ( સીટી પછી). જો કે, સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસના અસામાન્ય સ્થાનિકીકરણ માટે એમઆરઆઈ અનિવાર્ય છે. આ અભ્યાસનો ઉપયોગ મુખ્યત્વે ન્યુરોસરકોઇડોસિસ માટે માથામાં ફોસીનું ચોક્કસ સ્થાનિકીકરણ નક્કી કરવા માટે થાય છે અને કરોડરજજુ. હૃદય અને મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમને નુકસાન નક્કી કરવા માટે એમઆરઆઈનું પણ ખૂબ મહત્વ છે. |
| રેડિઓન્યુક્લાઇડ સંશોધન(સિંટીગ્રાફી) | આ અભ્યાસદર્દીના વિશેષ રક્તમાં પરિચયનો સમાવેશ થાય છે સક્રિય પદાર્થજે જખમમાં જમા થાય છે. સાર્કોઇડોસિસ સાથે ( ખાસ કરીને પલ્મોનરી સ્વરૂપોમાં) ગેલિયમ-67 સાથે સિંટીગ્રાફીની નિમણૂક કરો ( ગા-67). આ સંશોધન પદ્ધતિમાં ચોક્કસ વિરોધાભાસ છે અને તેનો ઉપયોગ પ્રમાણમાં ભાગ્યે જ થાય છે. | જ્યારે ગેલિયમ લોહીમાં દાખલ થાય છે, ત્યારે તે ફેફસાના પેશીઓમાં બળતરા ફોસીમાં સક્રિયપણે એકઠા થાય છે. સૌથી વધુ સઘન સંચય સારકોઇડોસિસ સાથે ચોક્કસપણે થાય છે. તે મહત્વનું છે કે પદાર્થના સંચયની તીવ્રતા રોગની પ્રવૃત્તિને અનુરૂપ છે. એટલે કે, તીવ્ર સાર્કોઇડોસિસમાં, ફેફસામાં જખમ સ્પષ્ટપણે છબી પર અલગ પાડવામાં આવશે. તે જ સમયે, રોગના ક્રોનિક કોર્સમાં, આઇસોટોપનું સંચય મધ્યમ હશે. સિંટીગ્રાફીના આ લક્ષણને જોતાં, તે કેટલીકવાર સારવારની અસરકારકતા ચકાસવા માટે સૂચવવામાં આવે છે. યોગ્ય રીતે પસંદ કરેલી તૈયારીઓ અને ડોઝ સાથે, ગેલિયમનું સંચય વ્યવહારીક રીતે થતું નથી, જે સક્રિય પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના સ્ટોપને સૂચવે છે. |
| અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પ્રક્રિયા(અલ્ટ્રાસાઉન્ડ) | અલ્ટ્રાસાઉન્ડ શરીરના પેશીઓ દ્વારા મોકલે છે ધ્વનિ તરંગોઉચ્ચ આવર્તન. એક વિશેષ સેન્સર વિવિધ શરીરરચનાઓમાંથી તરંગોના પ્રતિબિંબને કેપ્ચર કરે છે. આમ, ઘનતા દ્વારા શરીરના પેશીઓના વિભાજનના આધારે એક છબી બનાવવામાં આવે છે. પરીક્ષા સામાન્ય રીતે 10 થી 15 મિનિટ લે છે અને તે કોઈપણ સ્વાસ્થ્ય જોખમ સાથે સંકળાયેલ નથી ( કોઈ ચોક્કસ વિરોધાભાસ નથી). | અલ્ટ્રાસાઉન્ડ એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી સ્વરૂપો અને સાર્કોઇડોસિસના અભિવ્યક્તિઓ માટે સૂચવવામાં આવે છે. આ અભ્યાસની મદદથી મેળવેલ ડેટા માત્ર સોફ્ટ પેશીઓની જાડાઈમાં નિયોપ્લાઝમ શોધી શકે છે. આ રચનાની ઉત્પત્તિ નક્કી કરવા માટે અન્ય પરીક્ષાઓની જરૂર પડશે. ક્ષય રોગ ( આંતરિક રક્તસ્રાવ, કિડની પત્થરો). |
સિવાય ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પદ્ધતિઓસાર્કોઇડિસિસની કલ્પના કરવા માટે, ત્યાં સંખ્યાબંધ અભ્યાસો છે જે તમને અંગોની કાર્યકારી સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે. આ પદ્ધતિઓ ઓછી સામાન્ય છે, કારણ કે તે શરીરના મહત્વપૂર્ણ કાર્યો જેટલા રોગના તબક્કા અથવા તીવ્રતાને પ્રતિબિંબિત કરતી નથી. જો કે, આ પદ્ધતિઓ સારવારની સફળતા અને સરકોઇડોસિસની ગૂંચવણોની સમયસર તપાસ નક્કી કરવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે.
સારકોઇડોસિસ માટે ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પરીક્ષાની વધારાની પદ્ધતિઓ છે:
- સ્પાયરોમેટ્રી.રોગના પછીના તબક્કામાં સારકોઇડોસિસના પલ્મોનરી સ્વરૂપો માટે સ્પાઇરોમેટ્રી સૂચવવામાં આવે છે. આ પદ્ધતિ ફેફસાના કાર્યાત્મક વોલ્યુમ નક્કી કરવામાં મદદ કરે છે. એક ખાસ ઉપકરણ દર્દી શ્વાસમાં લેતી હવાના મહત્તમ વોલ્યુમની નોંધણી કરે છે. સાર્કોઇડોસિસ વીસીની ગૂંચવણોના વિકાસ સાથે ( ફેફસાંની ક્ષમતા) ઘણી વખત ઘટી શકે છે. આ રોગના ગંભીર કોર્સ અને નબળા પૂર્વસૂચન સૂચવે છે.
- ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી.ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફીનો ઉપયોગ કાર્ડિયાક સાર્કોઇડોસિસ અને રોગના પલ્મોનરી સ્વરૂપમાં બંનેમાં થાય છે. ઉપર સૂચવ્યા મુજબ, આ બંને કિસ્સાઓમાં હૃદયના સ્નાયુનું કાર્ય વિક્ષેપિત થઈ શકે છે. ECG એ હૃદયની કાર્યકારી સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવાની સૌથી ઝડપી અને સૌથી સસ્તું રીત છે. ફેરફારોની ગતિશીલતાની તુલના કરવામાં સક્ષમ થવા માટે વર્ષમાં ઘણી વખત આ અભ્યાસનું પુનરાવર્તન કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.
- ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફી.ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફી કેટલીકવાર હાડપિંજરના સ્નાયુઓની કામગીરીમાં અસાધારણતા શોધવા માટે સૂચવવામાં આવે છે. અભ્યાસ તમને સ્નાયુ ફાઇબરમાં ચેતા આવેગના પ્રસારણ અને પ્રસારનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે. ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફી સ્નાયુ સારકોઇડોસિસ અને ન્યુરોસારકોઇડોસિસના ચિહ્નોની વહેલી શોધ માટે સૂચવવામાં આવી શકે છે. બંને કિસ્સાઓમાં, આવેગ અને સ્નાયુઓની નબળાઇના પ્રચારમાં વિલંબ થશે.
- એન્ડોસ્કોપી.એન્ડોસ્કોપિક પદ્ધતિઓમાં ખાસ લઘુચિત્ર કેમેરાનો ઉપયોગ સામેલ છે જે રોગના ચિહ્નો શોધવા માટે શરીરમાં દાખલ કરવામાં આવે છે. વ્યાપક, ઉદાહરણ તરીકે, FEGDS ( ફાઈબ્રોસોફાગોગેસ્ટ્રોડ્યુઓડેનોસ્કોપી). આ અભ્યાસ સાર્કોઇડોસિસની શોધમાં મદદ કરે છે ઉપલા વિભાગોજીઆઈટી. તે ખાલી પેટ પર કરવામાં આવે છે અને દર્દીની પ્રારંભિક તૈયારીની જરૂર છે.
- ફંડસ પરીક્ષા.સારકોઇડોસિસમાં યુવેઇટિસ અથવા આંખના અન્ય પ્રકારના નુકસાનના વિકાસ માટે ફંડસ પરીક્ષા ફરજિયાત પ્રક્રિયા છે. આંખોના મૂલ્યાંકનને લગતી તમામ ડાયગ્નોસ્ટિક પ્રક્રિયાઓ નેત્ર ચિકિત્સકો દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે.
સરકોઇડોસિસ સારવાર
સાર્કોઇડિસિસની સારવાર એ ખૂબ જ મુશ્કેલ કાર્ય છે, કારણ કે વિવિધ તબક્કામાં અને રોગના વિવિધ સ્વરૂપો સાથે વિવિધ દવાઓનો ઉપયોગ કરવો પડે છે. સામાન્ય રીતે, એવું માનવામાં આવે છે કે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાને સંપૂર્ણપણે બંધ કરવી અશક્ય છે. તેમ છતાં, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, લાંબા ગાળાની માફી પ્રાપ્ત કરવી અને દર્દીના જીવનમાં એટલું બહેતર બનાવવું શક્ય છે કે તે તેની માંદગી પર ધ્યાન આપતો નથી. સાર્કોઇડિસિસની સારવારમાં, એક સંકલિત અભિગમ એ એક મહત્વપૂર્ણ મુદ્દો છે. રોગના વિકાસના કોઈ એક કારણ મળ્યા નથી, તેથી ડોકટરો માત્ર યોગ્ય સૂચવવાનો પ્રયાસ કરી રહ્યાં નથી દવા સારવારપણ દર્દીને એક્સપોઝરથી બચાવવા માટે બાહ્ય પરિબળોજે રોગના કોર્સને વધારી શકે છે. વધુમાં, સાર્કોઇડિસિસના કેટલાક સ્વરૂપો અને તેની ગૂંચવણોને સારવારના અલગ કોર્સની જરૂર છે. આ સંદર્ભે, ચોક્કસ ક્લિનિકલ કેસના આધારે, રોગની સારવાર વિવિધ દિશામાં હાથ ધરવામાં આવશ્યક છે.
- પ્રણાલીગત દવા સારવાર;
- સ્થાનિક દવા સારવાર;
- શસ્ત્રક્રિયા;
- સંપર્કમાં આવું છું;
- પરેજી પાળવી;
- રોગની ગૂંચવણોનું નિવારણ.
પ્રણાલીગત દવા સારવાર
સાર્કોઇડોસિસની પ્રણાલીગત તબીબી સારવાર સામાન્ય રીતે શરૂઆતમાં હોસ્પિટલ સેટિંગમાં કરવામાં આવે છે. દર્દીને નિદાનની પુષ્ટિ અને સંપૂર્ણ તપાસ માટે હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવામાં આવે છે. વધુમાં, સાર્કોઇડિસિસની સારવારમાં ઉપયોગમાં લેવાતી કેટલીક દવાઓની ગંભીર આડઅસર હોય છે. આ સંદર્ભે, શરીરના મુખ્ય કાર્યો પર ડોકટરો દ્વારા વિશ્લેષણ અને નિયંત્રણ માટે ફરીથી લોહી લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. અસરકારક સારવાર પદ્ધતિ પસંદ કર્યા પછી, જીવન માટે જોખમની ગેરહાજરીમાં દર્દીઓને રજા આપવામાં આવે છે.સાર્કોઇડિસિસની તબીબી સારવાર માટે કેટલાક મૂળભૂત સિદ્ધાંતોનું પાલન જરૂરી છે:
- રોગના સ્પષ્ટ લક્ષણો વિનાના દર્દીઓ, જેમનામાં સાર્કોઇડિસિસ પ્રારંભિક તબક્કે મળી આવી હતી, દવાની સારવારની જરૂર નથી. હકીકત એ છે કે રોગના વિકાસ વિશે મર્યાદિત જ્ઞાનને લીધે, પ્રક્રિયા કેટલી ઝડપથી વિકાસ કરશે તે આગાહી કરવી અશક્ય છે. શક્ય છે કે સઘન સારવારથી જોખમ વધી જશે શક્ય જોખમસારકોઇડોસિસના વિકાસથી જ. કેટલીકવાર રોગના કોર્સના બીજા તબક્કામાં રોગની સ્વયંસ્ફુરિત માફી હોય છે. તેથી, ફેફસાના કાર્યમાં નજીવી ક્ષતિ ધરાવતા દર્દીઓ માટે પણ સારવારનો કોર્સ હંમેશા સૂચવવામાં આવતો નથી.
- રોગના તીવ્ર લક્ષણોને નીચે લાવવા અને તેના દ્વારા દર્દીઓના જીવનધોરણમાં સુધારો લાવવા માટે સામાન્ય રીતે દવાઓના ઊંચા ડોઝથી સારવાર શરૂ થાય છે. ત્યારબાદ, માત્ર લક્ષણોની શરૂઆતને સમાવવા માટે ડોઝ ઘટાડવામાં આવે છે.
- સારવારનો મુખ્ય આધાર મૌખિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ છે ( ગોળીઓના સ્વરૂપમાં). એવું માનવામાં આવે છે કે તેઓ રોગના લગભગ કોઈપણ તબક્કે સારી અસર આપે છે.
- કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના લાંબા ગાળાના ઉપયોગથી ઓસ્ટીયોપોરોસીસ થઈ શકે છે ( મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરને કારણે અસ્થિ પેશીનું નરમ પડવું). આ સંદર્ભે, પ્રોફીલેક્ટીક હેતુઓ માટે બિસ્ફોસ્ફોનેટ્સના જૂથમાંથી દવાઓ એક સાથે સૂચવવી જરૂરી છે.
- સાર્કોઇડોસિસના પલ્મોનરી સ્વરૂપમાં, ઇન્હેલેશન ( સ્થાનિક) કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સનો ઉપયોગ શ્રેષ્ઠ રોગનિવારક અસર આપતો નથી. તેઓ સહવર્તી પ્રતિક્રિયાશીલ બળતરા પ્રક્રિયાઓ માટે સૂચવવામાં આવી શકે છે.
- અન્ય ફાર્માકોલોજીકલ જૂથોની દવાઓ ( કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ સિવાય) ક્યાં તો બાદમાં સાથે સંયોજનમાં અથવા દર્દી દ્વારા કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સની વ્યક્તિગત અસહિષ્ણુતા સાથે સૂચવવામાં આવે છે.
સારકોઇડોસિસવાળા દર્દીઓની પ્રણાલીગત સારવાર માટે માનક પદ્ધતિઓ
| તૈયારીઓ | ડોઝ | રોગનિવારક અસર |
| મોનોથેરાપી ( સિંગલ ડ્રગ કોર્સ) | ||
| ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ (GCS) | દરરોજ 0.5 મિલિગ્રામ/કિલો શરીરનું વજન ( ડોઝ prednisolone માટે સૂચવવામાં આવે છે, જે સારવારમાં વપરાતી મુખ્ય GCS દવા છે). મૌખિક રીતે, દરરોજ. સ્થિતિ સુધરે તેમ ડોઝ ધીમે ધીમે ઘટાડવામાં આવે છે. સારવારનો કોર્સ ઓછામાં ઓછો છ મહિના સુધી ચાલે છે. | GCS મજબૂત બળતરા વિરોધી અસર ધરાવે છે. તેઓ સેલ્યુલર બાયોકેમિકલ પ્રતિક્રિયાઓને દબાવી દે છે જે ગ્રાન્યુલોમાસની રચના માટે જરૂરી છે. |
| ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઈડ્સ | 0.5 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ, મૌખિક રીતે, દર બીજા દિવસે. સામાન્ય યોજના અનુસાર ડોઝ ઘટાડવામાં આવે છે - દર 6 થી 8 અઠવાડિયામાં એકવાર, કુલ દૈનિક માત્રામાં 5 મિલિગ્રામનો ઘટાડો થાય છે. સારવારનો કોર્સ 36-40 અઠવાડિયા સુધી ચાલે છે. | |
| મેથોટ્રેક્સેટ | 25 મિલિગ્રામ અઠવાડિયામાં એકવાર, મૌખિક રીતે. એક દિવસ પછી, આડઅસરો ઘટાડવા માટે, 5 મિલિગ્રામ ફોલિક એસિડ સૂચવવામાં આવે છે. સારવારનો કોર્સ 32-40 અઠવાડિયા છે. | સેલ વૃદ્ધિને અટકાવે છે, ગ્રાન્યુલોમાસની રચનાને દબાવીને અને બળતરા ઘટાડે છે. નાના ડોઝમાં, તેનો ઉપયોગ કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સથી વિપરીત લાંબા સમય સુધી થઈ શકે છે. સાર્કોઇડિસિસના ક્રોનિક કોર્સમાં તે વધુ વખત સૂચવવામાં આવે છે. |
| પેન્ટોક્સિફેલિન | 600 - 1200 મિલિગ્રામ / દિવસ ત્રણ ડોઝમાં, મૌખિક રીતે. સારવારનો કોર્સ 24-40 અઠવાડિયા છે. | દવાનો ઉપયોગ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ દવાઓની માત્રાને બદલવા અને ધીમે ધીમે ઘટાડવા માટે થાય છે. વધુમાં, તે પેશીઓને ઓક્સિજનના પુરવઠામાં સુધારો કરે છે, જેનો ઉપયોગ રોગના પલ્મોનરી સ્વરૂપોમાં થાય છે. |
| આલ્ફા ટોકોફેરોલ | 0.3-0.5 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ, મૌખિક રીતે, 32-40 અઠવાડિયા માટે. | સેલ્યુલર શ્વસન સુધારે છે, એથરોસ્ક્લેરોસિસની સંભાવના ઘટાડે છે. સાર્કોઇડોસિસમાં ભાગ્યે જ એકલા વપરાય છે ( ઘણીવાર અન્ય દવાઓ સાથે સંયોજનમાં). |
| સંયુક્ત સારવારની પદ્ધતિઓ | ||
| ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ અને ક્લોરોક્વિન | જીસીએસ - 0.1 મિલિગ્રામ / કિગ્રા / દિવસ, મૌખિક રીતે, માત્રામાં ઘટાડો કર્યા વિના. ક્લોરોક્વિન - 0.5 - 0.75 મિલિગ્રામ / કિગ્રા / દિવસ, મૌખિક રીતે. સારવારનો કોર્સ 32-36 અઠવાડિયા છે. | ક્લોરોક્વિન રોગપ્રતિકારક શક્તિને દબાવી દે છે, તીવ્રતાને અસર કરે છે બળતરા પ્રક્રિયા. વધુમાં, લોહીમાં કેલ્શિયમનું સ્તર ધીમે ધીમે ઘટતું જાય છે. ઘણીવાર રોગ અને ન્યુરોસરકોઇડોસિસના ત્વચા સ્વરૂપોમાં વપરાય છે. |
| પેન્ટોક્સિફેલિન અને આલ્ફા-ટોકોફેરોલ | ડોઝ અને રેજીમેન મોનોથેરાપી કરતા અલગ નથી. સારવારની અવધિ - 24 - 40 અઠવાડિયા. | આ દવાઓની સંયુક્ત રોગનિવારક અસર. |
આ પ્રમાણભૂત ઉપાયો ઉપરાંત, નોન-સ્ટીરોઈડલ એન્ટી-ઈન્ફ્લેમેટરી દવાઓ (NSAIDs) નો ઉપયોગ સરકોઈડોસિસની સારવારમાં થાય છે. ડીક્લોફેનાક, મેલોક્સિકમ, વગેરે.). તેમની અસરકારકતા GCS કરતા નોંધપાત્ર રીતે ઓછી હતી. જો કે, રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં અને સંખ્યાબંધ દેશોમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સની માત્રામાં ઘટાડો સાથે, બિન-સ્ટીરોઈડલ બળતરા વિરોધી દવાઓની ભલામણ કરવામાં આવે છે.
સ્થાનિક દવા સારવાર
સ્થાનિક દવાની સારવારનો ઉપયોગ મુખ્યત્વે ત્વચા અને ઓક્યુલર સ્વરૂપોના સરકોઇડોસિસ માટે થાય છે. જેમાં ખાસ ધ્યાનઆંખની સંડોવણીને આપવામાં આવે છે કારણ કે તે સામાન્ય સારવાર વ્યૂહરચનાથી અલગ છે અને સંપૂર્ણ અને બદલી ન શકાય તેવા અંધત્વનો ગંભીર ખતરો છે.સરકોઇડોસિસમાં યુવેઇટિસની સારવાર શરૂ કરવા માટે નિદાનની ચોક્કસ પુષ્ટિ જરૂરી છે. તે આંખમાં નોડ્યુલ્સની બાયોપ્સી અને અન્ય અવયવોમાં સરકોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસની તપાસ દ્વારા મેળવવામાં આવે છે. નિદાનની પુષ્ટિ સમયે, દર્દીને હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. ઉચ્ચારણ દાહક પ્રક્રિયા ધરાવતા દર્દીઓ માટે ઇનપેશન્ટ સારવાર પણ સૂચવવામાં આવે છે, જેઓ ગંભીર ગૂંચવણો વિકસાવી શકે છે જે દ્રષ્ટિ ગુમાવવાની ધમકી આપે છે.
સારકોઇડોસિસમાં યુવેઇટિસ માટે ચોક્કસ સારવાર પદ્ધતિની પસંદગી નેત્ર ચિકિત્સક દ્વારા કરવામાં આવે છે. તે બળતરા પ્રક્રિયાના સ્થાન પર આધારિત છે ( અગ્રવર્તી, પશ્ચાદવર્તી, અથવા સામાન્યકૃત યુવેટીસ) અને તેની તીવ્રતા.
સાર્કોઇડિસિસમાં યુવેઇટિસની સારવારમાં, નીચેની દવાઓનો ઉપયોગ થાય છે:
- અગ્રવર્તી યુવેટીસ સાથે -સાયક્લોપેન્ટોલેટ, ડેક્સામેથાસોન, ફેનાઇલફ્રાઇન ( ગંભીર બળતરા માટે ડેક્સામેથાસોન સાથે સંયોજનમાં). દવાઓ આંખના ટીપાંના સ્વરૂપમાં સૂચવવામાં આવે છે.
- પશ્ચાદવર્તી યુવેટીસ સાથે -ડેક્સામેથાસોન, નસમાં ડ્રોપરના સ્વરૂપમાં મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન, તેમજ ડેક્સામેથાસોન રેટ્રોબુલબાર ( દવાને આંખના પશ્ચાદવર્તી ધ્રુવ સુધી પહોંચાડવા માટે લાંબી સોય વડે આંખની નીચે ઈન્જેક્શન).
- સામાન્યીકૃત યુવેટીસ સાથે -ઉપરોક્તનું સંયોજન દવાઓવધેલા ડોઝ પર.
સારવાર ત્વચા સ્વરૂપસાર્કોઇડોસિસ, વાસ્તવમાં, પ્રણાલીગત સારવારથી ખૂબ અલગ નથી. સમાન દવાઓનો ઉપયોગ મલમ અથવા ક્રીમના સ્વરૂપમાં સમાંતરમાં થઈ શકે છે, જે સ્થાનિક રોગનિવારક અસરને વધારશે. સારવારની આડઅસરોને જોતાં, કેટલાક ચિકિત્સકો સારકોઇડોસિસના ત્વચા અભિવ્યક્તિઓની સઘન સારવારની ભલામણ કરતા નથી સિવાય કે તે ચહેરા અથવા ગરદન પર સ્થાનિક હોય. હકીકત એ છે કે આ કેસોમાં દર્દીઓની સમસ્યાઓ એ કોસ્મેટિક ખામી છે અને તેમના જીવન અથવા આરોગ્ય માટે ગંભીર ખતરો નથી.
સર્જરી
સારકોઇડોસિસ માટે સર્જિકલ સારવાર અત્યંત દુર્લભ છે. છાતીમાં વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠોને દૂર કરવું અવ્યવહારુ છે, કારણ કે તે મોટા પાયે ઓપરેશન સાથે સંકળાયેલું છે, જ્યારે સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસ ફરીથી બનશે. પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના અંતિમ તબક્કામાં દર્દીના જીવનને બચાવવા માટે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ માત્ર આત્યંતિક કેસોમાં જ શક્ય છે. ઉપરાંત, સારકોઇડોસિસની પલ્મોનરી અને એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી ગૂંચવણોના કિસ્સામાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની જરૂરિયાત ઊભી થઈ શકે છે.સાર્કોઇડોસિસવાળા દર્દીઓ નીચેના પ્રકારના સર્જિકલ હસ્તક્ષેપમાંથી પસાર થઈ શકે છે:
- ફેફસાના પતન માં ખામી દૂર.ફેફસાના પેશીઓને નુકસાન થવાને કારણે, વાયુમાર્ગ અને પ્લ્યુરલ કેવિટી વચ્ચે પેથોલોજીકલ સંચાર થઈ શકે છે. દબાણમાં તફાવતને લીધે, આ ફેફસાના પતન અને તીવ્ર શ્વસન નિષ્ફળતા તરફ દોરી જશે.
- ફેફસાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટ.અમલીકરણની ઊંચી કિંમત અને જટિલતાને કારણે આ કામગીરી અત્યંત દુર્લભ છે. તેના માટે સંકેત ફેફસાના પેશીના વ્યાપક ફાઇબ્રોસિસ છે. શ્વાસનળીની અતિશય વૃદ્ધિને લીધે, ફેફસાંની મહત્વપૂર્ણ ક્ષમતામાં ગંભીર ઘટાડો થાય છે અને શ્વસન નિષ્ફળતા થાય છે. ફેફસાના પ્રત્યારોપણ પછી, અડધાથી વધુ દર્દીઓ ઓછામાં ઓછા 5 વર્ષ જીવે છે. જો કે, ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરાયેલા અંગમાં રોગનું પુનરાવર્તન થવાનું જોખમ રહેલું છે.
- જઠરાંત્રિય માર્ગમાં રક્તસ્રાવ બંધ કરો.ઓપરેશન સામાન્ય રીતે લેપ્રોસ્કોપિક રીતે કરવામાં આવે છે વિશાળ પેશી કાપ વિના). દર્દીના સ્વાસ્થ્યને ગંભીર જોખમ વિના રક્તસ્રાવ બંધ કરવા માટે પેટની પોલાણમાં એક ખાસ કેમેરા અને મેનિપ્યુલેટર દાખલ કરવામાં આવે છે.
- સ્પ્લેનેક્ટોમી.તે નોંધપાત્ર વધારો સાથે પ્રેક્ટિસ કરવામાં આવે છે, જો તે સાબિત થયું છે કે તેમાં સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસ છે.
ઇરેડિયેશન
યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં હાથ ધરાયેલા સંખ્યાબંધ અભ્યાસો અનુસાર, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ સારવાર માટે પ્રતિરોધક સાર્કોઇડોસિસની સારવાર રેડિયેશન દ્વારા કરી શકાય છે. આ કિસ્સામાં, શરીરના માત્ર અસરગ્રસ્ત વિસ્તારને ઇરેડિયેટ કરવામાં આવે છે ( દા.ત. માત્ર છાતી). ન્યુરોસારકોઇડોસિસ ધરાવતા દર્દીઓમાં શ્રેષ્ઠ પરિણામો જોવા મળ્યા હતા. 3-5 પ્રક્રિયાઓ પછી, મોટાભાગના તીવ્ર લક્ષણોની અદ્રશ્યતા સાથે સ્થિર માફીની સ્થાપના કરવામાં આવી હતી.પરેજી
સાર્કોઇડિસિસવાળા દર્દીઓ માટે કોઈ ચોક્કસ આહાર નથી. કેટલાક અભ્યાસો અનુસાર, ઉપચારાત્મક ઉપવાસ શ્રેષ્ઠ સાબિત થયા છે. લગભગ 75% કેસોમાં, તે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના વિકાસને અટકાવે છે અને સ્થિતિમાં ઉચ્ચારણ સુધારણા તરફ દોરી જાય છે. જો કે, સ્વ-નિયમિત ઉપવાસની પ્રેક્ટિસ કરવી અનિચ્છનીય છે. સારવારની આ પદ્ધતિનો ઉપયોગ મુખ્યત્વે ડૉક્ટરની દેખરેખ હેઠળ હોસ્પિટલની પરિસ્થિતિઓમાં થાય છે. ઘરે સામાન્ય ઉપવાસ, જે કેટલાક દર્દીઓ મનસ્વી રીતે પ્રેક્ટિસ કરવાનો પ્રયાસ કરે છે, તે માત્ર રોગનિવારક અસર આપતું નથી, પરંતુ રોગના માર્ગને પણ તીવ્રપણે બગાડી શકે છે.રોગની ગૂંચવણોનું નિવારણ
રોગની ગૂંચવણોના નિવારણમાં સારકોઇડોસિસનું કારણ બની શકે તેવા પરિબળોના સંપર્કને મર્યાદિત કરવાનો સમાવેશ થાય છે. સૌ પ્રથમ, અમે પર્યાવરણીય પરિબળો વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ જે શ્વાસમાં લેવાતી હવા સાથે શરીરમાં પ્રવેશી શકે છે. દર્દીઓને સલાહ આપવામાં આવે છે કે તેઓ ઍપાર્ટમેન્ટમાં નિયમિતપણે હવાની અવરજવર કરે અને હવાની ધૂળ અને ઘાટની રચનાને ટાળવા માટે ભીની સફાઈ કરે. વધુમાં, લાંબા સમય સુધી સનબર્ન અને તાણને ટાળવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે, કારણ કે તેઓ શરીરમાં મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓના વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે અને ગ્રાન્યુલોમાના વિકાસને તીવ્ર બનાવે છે.પ્રતિ નિવારક પગલાંહાયપોથર્મિયાથી બચવું પણ લાગુ પડે છે, કારણ કે આ બેક્ટેરિયલ ચેપના જોડાણમાં ફાળો આપી શકે છે. આ ફેફસાંના વેન્ટિલેશનના બગાડ અને સામાન્ય રીતે રોગપ્રતિકારક શક્તિના નબળા પડવાના કારણે છે. જો શરીરમાં ક્રોનિક ચેપ પહેલેથી જ હાજર છે, તો પછી સારકોઇડોસિસની પુષ્ટિ થયા પછી, ચેપને સૌથી અસરકારક રીતે કેવી રીતે સમાવી શકાય તે જાણવા માટે ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે.
સામાન્ય રીતે, સાર્કોઇડોસિસ માટે પૂર્વસૂચન શરતી રીતે અનુકૂળ છે. ગૂંચવણો અથવા અવયવોમાં ઉલટાવી શકાય તેવા ફેરફારોથી મૃત્યુ ફક્ત 3-5% દર્દીઓમાં નોંધાય છે ( લગભગ 10 - 12% માં ન્યુરોસારકોઇડોસિસ સાથે). ઘણી બાબતો માં ( 60 – 70% ) સારવાર દરમિયાન અથવા સ્વયંભૂ રીતે રોગની સ્થિર માફી પ્રાપ્ત કરવી શક્ય છે.
નીચેની શરતો ગંભીર પરિણામો સાથે બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચનના સૂચક માનવામાં આવે છે:
- દર્દીના આફ્રિકન અમેરિકન મૂળ;
- પ્રતિકૂળ ઇકોલોજીકલ પરિસ્થિતિ;
- તાપમાનમાં વધારો થવાનો લાંબો સમયગાળો ( એક મહિના કરતાં વધુ) રોગની શરૂઆતમાં;
- એક જ સમયે ઘણા અવયવો અને સિસ્ટમોને નુકસાન ( સામાન્યકૃત સ્વરૂપ);
- ઉથલો મારવો ( તીવ્ર લક્ષણોનું વળતરકોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથે સારવારના કોર્સના અંત પછી.
ગૂંચવણો અને સાર્કોઇડોસિસના પરિણામો
ઉપર નોંધ્યું છે તેમ, સાર્કોઇડિસિસ પોતે જ ભાગ્યે જ મૃત્યુ અથવા ગંભીર આરોગ્ય સમસ્યાઓનું કારણ બને છે. આ રોગમાં મુખ્ય ભય રોગની ગંભીર ગૂંચવણો વિકસાવવાની સંભાવનામાં રહેલો છે. તેઓ પલ્મોનરીમાં વિભાજિત થાય છે, જે સૌથી સામાન્ય છે, અને એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી, જે સામાન્ય રીતે પલ્મોનરી કરતાં વધુ ગંભીર હોય છે. સાર્કોઇડિસિસના સૌથી સામાન્ય ગૂંચવણો અને પરિણામો છે:
- ફેફસાંનું પતન;
- રક્તસ્ત્રાવ;
- વારંવાર ન્યુમોનિયા;
- કિડનીમાં પત્થરો;
- હૃદયની લયમાં ખલેલ;
- પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ;
- અંધત્વ અને ઉલટાવી શકાય તેવું દ્રષ્ટિ નુકશાન;
- મનોવૈજ્ઞાનિક સમસ્યાઓ.
તૂટી ગયેલું ફેફસાં
ફેફસાંનું પતન ફેફસાના પેશીઓના પતનને કારણે થાય છે. મોટેભાગે આવું થાય છે જો તીવ્ર દાહક પ્રક્રિયા અથવા ગ્રાન્યુલોમાસના વિકાસને લીધે પ્લુરા ફાટી જાય છે. પછી પ્લ્યુરલ પોલાણમાં દબાણ વાતાવરણીય દબાણ સાથે સમાન થવાનું શરૂ કરે છે. ફેફસાં, તેની રચનાના આધારે, તેની પોતાની સ્થિતિસ્થાપકતા ધરાવે છે. અંદર અને બહાર સમાન દબાણ સાથે, તે ઝડપથી સંકોચવાનું શરૂ કરે છે. જ્યારે સંકુચિત થાય છે, ત્યારે માત્ર ગેસનું વિનિમય થતું નથી, પરંતુ તે સંકુચિત થાય છે રક્તવાહિનીઓકાર્ડિયાક ડિસફંક્શન તરફ દોરી જાય છે. કોઈ તાત્કાલિક નથી તબીબી સંભાળતૂટેલા ફેફસા સાથેનો દર્દી તીવ્ર શ્વસન નિષ્ફળતાને કારણે ઝડપથી મૃત્યુ પામે છે. સારવારમાં ફેફસાની ખામીને સર્જિકલ રીતે બંધ કરવી અને ફેફસામાંથી વધારાની હવા દૂર કરવી શામેલ છે. પ્લ્યુરલ પોલાણસામાન્ય દબાણ પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે. સમયસર હસ્તક્ષેપ સાથે, ફેફસાના પતન પછી ગંભીર પરિણામો જોવા મળતા નથી.રક્તસ્ત્રાવ
સારકોઇડોસિસમાં રક્તસ્ત્રાવ બળતરા ફેરફારો દ્વારા સીધા વેસ્ક્યુલર નુકસાનને કારણે થાય છે. પલ્મોનરી સ્વરૂપમાં, આ ગૂંચવણ ભાગ્યે જ વિકસે છે. માં વિવિધ સ્તરે ગ્રાન્યુલોમાસના સ્થાનિકીકરણમાં રક્ત વાહિનીઓને વધુ લાક્ષણિક નુકસાન પાચન તંત્ર. ઘણીવાર, ENT અવયવોના સારકોઇડોસિસ સાથે વારંવાર નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ પણ જોવા મળે છે.સામાન્ય રીતે રક્તસ્રાવ સ્વયંભૂ બંધ થઈ જાય છે અને તેને રોકવા માટે ગંભીર પગલાંની જરૂર નથી. લીવર સારકોઇડોસિસવાળા દર્દીઓમાં પરિસ્થિતિ થોડી વધુ મુશ્કેલ છે. હકીકત એ છે કે યકૃતમાં મોટી સંખ્યામાં ગંઠન પરિબળો ઉત્પન્ન થાય છે ( રક્તસ્રાવ રોકવા માટે જરૂરી પદાર્થો). યકૃતના કાર્યના ગંભીર ઉલ્લંઘન સાથે, લોહીમાં ગંઠાઈ જવાના પરિબળોની સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે, જે કોઈપણ રક્તસ્રાવને લાંબા સમય સુધી અને વધુ વિપુલ બનાવે છે.
વારંવાર ન્યુમોનિયા
સ્ટેજ 2 અથવા 3 સારકોઇડોસિસ ધરાવતા દર્દીઓમાં વારંવાર વારંવાર આવતા ન્યુમોનિયા એ સામાન્ય ગૂંચવણ છે. નબળા વેન્ટિલેશન અને સ્થાનિક વિક્ષેપને લીધે, કોઈપણ ચેપ ન્યુમોનિયાનું કારણ બની શકે છે. આ ખાસ કરીને ઘણીવાર કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથે સારવારના કોર્સની શરૂઆત પછી થાય છે ( prednisolone, methylprednisolone, dexamethasone, વગેરે.). દવાઓની આ શ્રેણી રોગપ્રતિકારક શક્તિને નબળી પાડે છે, બેક્ટેરિયલ ચેપ થવાનું જોખમ વધારે છે.કિડનીમાં પથરી
ઉપર નોંધ્યું છે તેમ, સાર્કોઇડોસિસ ધરાવતા દર્દીઓમાં કિડનીની પથરી અથવા રેતી નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં જોવા મળે છે. રોગની આ ગૂંચવણને કારણે વિકસે છે ઉચ્ચ સ્તરલોહીમાં કેલ્શિયમ. ગાળણ દરમિયાન લોહી સાથે કેલ્શિયમ કિડનીમાં પ્રવેશ કરે છે. રેનલ પેલ્વિસમાં, તે અન્ય ટ્રેસ તત્વો સાથે જોડાય છે, અદ્રાવ્ય ક્ષાર બનાવે છે. દર્દીઓ સાર્કોઇડોસિસની સારવારના કોર્સની મધ્યમાં કિડનીના વિસ્તારમાં નીચલા પીઠમાં તીવ્ર ઉત્તેજક પીડાની ફરિયાદ કરવાનું શરૂ કરી શકે છે. આ સારકોઇડોસિસની સારવારના કોર્સમાં વિક્ષેપ લાવે છે અને રેનલ કોલિકની સારવાર અને પથરી દૂર કરવા પર ધ્યાન આપે છે.હૃદય લય વિકૃતિઓ
કાર્ડિયાક એરિથમિયા, ઉપર સૂચવ્યા મુજબ, કાર્ડિયાક અને બંનેનું પરિણામ હોઈ શકે છે પલ્મોનરી સ્વરૂપ sarcoidosis. શરૂઆતમાં, તેઓ રોગનું લક્ષણ છે, પરંતુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં તેઓને ગૂંચવણ તરીકે ગણવામાં આવે છે. હકીકત એ છે કે લયનું સતત ઉલ્લંઘન મગજને ઓક્સિજનના પુરવઠામાં બગાડ તરફ દોરી જાય છે. પુનરાવર્તિત મૂર્છા ઉપરાંત, આ ચેતા તંતુઓના મૃત્યુને કારણે બદલી ન શકાય તેવા નુકસાનથી ભરપૂર છે. સામાન્ય હૃદયની લયને પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે વારંવાર રિસુસિટેશનની જરૂર પડી શકે છે.ફેફસાના ફાઇબ્રોસિસ
પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ એ સાર્કોઇડોસિસના પલ્મોનરી સ્વરૂપનો અંતિમ તબક્કો છે. આ પ્રક્રિયા રોગના 2-3 તબક્કામાં શરૂ થાય છે, જ્યારે લક્ષણો માત્ર દેખાવાનું શરૂ થાય છે. ધીમે ધીમે, વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો દ્વારા લાંબા સમય સુધી બળતરા અને પેશીઓના સંકોચનને કારણે, સામાન્ય ફેફસાના પેશીઓને કનેક્ટિવ પેશી કોષો દ્વારા બદલવામાં આવે છે. આ કોષો ગેસનું વિનિમય કરી શકતા નથી, જે દર્દીને શ્વાસ લેવાનું વધુને વધુ મુશ્કેલ બનાવે છે. અસરકારક પદ્ધતિપલ્મોનરી ફાઈબ્રોસિસ માટે વર્ચ્યુઅલ રીતે કોઈ ઈલાજ નથી. આમાંથી બહાર નીકળવાનો એકમાત્ર રસ્તો અંગ પ્રત્યારોપણ છે.અંધત્વ અને ઉલટાવી ન શકાય તેવી દ્રષ્ટિની ખોટ
સારકોઇડોસિસના આંખના સ્વરૂપની વિલંબિત સારવાર સાથે અંધત્વ અને ઉલટાવી ન શકાય તેવી દૃષ્ટિની ક્ષતિ થઈ શકે છે. આંખના પટલમાં બળતરા પ્રક્રિયા અસંખ્ય પેથોલોજીકલ મિકેનિઝમ્સની શરૂઆત તરફ દોરી જાય છે ( પેશીને સીધું નુકસાન, ઇન્ટ્રાઓક્યુલર દબાણમાં વધારો, ઓપ્ટિક નર્વ એડીમા). આંખના સ્તરે ઘણા ફેરફારો ઉલટાવી ન શકાય તેવા હોય છે. આ નુકસાન અથવા દ્રષ્ટિમાં તીવ્ર બગાડથી ભરપૂર છે, જે વ્યવહારીક રીતે અપંગતાની ખાતરી આપે છે. તેથી જ આંખના નુકસાનના સહેજ સંકેત પર સરકોઇડોસિસવાળા દર્દીઓએ તાત્કાલિક તબીબી સલાહ લેવી જોઈએ. વિશિષ્ટ સંભાળનેત્ર ચિકિત્સકને. સમયસર સહાયથી બળતરા પ્રક્રિયા બંધ થવાની અને દ્રષ્ટિ બચાવવાની શક્યતા છે.મનોવૈજ્ઞાનિક સમસ્યાઓ
સાર્કોઇડોસિસ ધરાવતા દર્દીઓમાં મનોવૈજ્ઞાનિક સમસ્યાઓ કદાચ ઓછામાં ઓછી જીવલેણ છે, પરંતુ રોગના સૌથી સામાન્ય પરિણામો છે. સૌ પ્રથમ, આ પ્રથમ તબક્કાના દર્દીઓને લાગુ પડે છે જેમણે રોગની સ્વયંસ્ફુરિત માફીની સંભાવનાને કારણે સારવારનો ચોક્કસ અભ્યાસક્રમ મેળવ્યો ન હતો. આવા દર્દીઓ મૃત્યુના ભય, હતાશા, ઊંડા હતાશા, અનિદ્રા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ લક્ષણો ઘણા એવા દર્દીઓમાં પણ સુધર્યા નથી કે જેમનામાં સાર્કોઇડોસિસ પ્રગતિ કરતું ન હતું.આવી સમસ્યાઓ સંપૂર્ણ રીતે મનોવૈજ્ઞાનિક છે. રોગના અસ્પષ્ટ મૂળ અને ચોક્કસ અત્યંત અસરકારક સારવારના અભાવ દ્વારા છેલ્લી ભૂમિકા ભજવવામાં આવતી નથી. આવી સમસ્યાઓનો સામનો કરવા માટે, ડોકટરોએ રોગના કોર્સ સંબંધિત નિદાન અને પૂર્વસૂચન ઘડવામાં ખૂબ કાળજી લેવી જોઈએ. દર્દીઓને વિશેષ મદદ માટે મનોવિજ્ઞાનીની સલાહ લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.
સુસંગતતા. દરેક ન્યુરોલોજીસ્ટને સાર્કાઇડોસિસ વિશે એટલું જ જાણવું જોઈએ, ઉદાહરણ તરીકે, તીવ્ર વિકૃતિઓ વિશે. મગજનો પરિભ્રમણ. આનું કારણ, સૌપ્રથમ, સાર્કોઇડિસિસની જગ્યાએ ઊંચી ઘટનાઓ અને રશિયામાં સાર્કોઇડિસિસના વ્યાપને કારણે છે ( ! sarcoidosis એક દુર્લભતા તરીકે બંધ થઈ ગયું છે), બીજું, sarcoidosis ધરાવતા દર્દીઓમાં નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાનની ઉચ્ચ આવર્તન, અને, ત્રીજું, sarcoidosis માં સેન્ટ્રલ અને પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમના કોઈપણ ભાગોને નુકસાન થવાની સંભાવના, વ્યક્તિગત રીતે અથવા વિવિધ સંયોજનોમાં.
સરકોઇડોસિસ. સૌથી વધુ ક્ષમતાવાળા ગણી શકાય નીચેની વ્યાખ્યા: સારકોઇડોસિસ (બેસ્નીઅર-બેક-શૌમેન રોગ) એ અજાણ્યા ઇટીઓલોજીનો એક મલ્ટિસિસ્ટમ રોગ છે, જે સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસ (એપિથેલિયોઇડ સેલ નોન-કેસીટીંગ ગ્રાન્યુલોમાસ) ની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે [ગ્રાન્યુલોમાના કેન્દ્રમાં કોઈ કેસિયસ નેક્રોસિસ નથી - ટ્યુબરક્યુલસ ગ્રાન્યુલોમાથી વિપરીત ) ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠો અને ફેફસાં (90% થી વધુ કિસ્સાઓમાં થાય છે), ત્વચા, આંખો અને યકૃતની સૌથી વધુ વારંવાર સંડોવણી સાથે, અને તે મુખ્યત્વે ક્રોનિક અનડ્યુલેટીંગ કોર્સ ધરાવે છે [* - સારકોઇડોસિસ સાથે, સેન્ટ્રલ નેક્રોસિસ વિકસી શકે છે, જો કે, તે સામાન્ય રીતે punctate, ખરાબ રીતે વિઝ્યુલાઇઝ્ડ હોય છે].
સરકોઇડોસિસ એ એક મલ્ટિફેક્ટોરિયલ રોગ છે, જેના વિકાસમાં અગ્રણી મિકેનિઝમ એ અજાણ્યા એન્ટિજેનના પ્રતિભાવમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા પદ્ધતિ છે, જે સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસની રચના તરફ દોરી જાય છે.
એવું માનવામાં આવે છે કે સારકોઇડોસિસ, તેના સમાન ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાના અન્ય પ્રકારોની જેમ, મુખ્યત્વે પ્રારંભિક પૂર્વગ્રહયુક્ત વ્યક્તિઓમાં રચાય છે. ચેપની ભૂમિકા (ક્ષય રોગ, બ્રુસેલોસિસ, તુલેરેમિયા, ક્લેમીડિયા, હિસ્ટોપ્લાઝ્મોસિસ, કોક્સિડિયોઇડોમીકોસિસ, વગેરે; ચોક્કસ પ્રકારના વાયરસ: હેપેટાઇટિસ સી વાયરસ, હર્પીસ વાયરસ, જેસી વાયરસ), તેમજ વ્યવસાયિક પરિબળો (બેરિલિઓસિસ, ન્યુમોકોનિઓસિસ) ની ચર્ચા કરવામાં આવી છે. ધાતુની ધૂળ અથવા ધુમાડો શ્વાસમાં લેવાથી ફેફસાંમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ ફેરફારો થઈ શકે છે, જેમ કે સરકોઇડોસિસ. એલ્યુમિનિયમ, બેરિયમ, બેરિલિયમ, કોબાલ્ટ, તાંબુ, સોનું, દુર્લભ પૃથ્વી ધાતુઓ (લેન્થેનાઇડ્સ), ટાઇટેનિયમ અને ઝિર્કોનિયમની ધૂળમાં એન્ટિજેનિક ગુણધર્મો છે, જે ગ્રાન્યુલોમાસની રચનાને ઉત્તેજીત કરવાની ક્ષમતા ધરાવે છે. ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રતિક્રિયાઓ પણ રસ ધરાવે છે જે ગૌણ છે, ઉદાહરણ તરીકે, ગાંઠોમાં (આ કિસ્સામાં, ગાંઠના જખમના તબક્કાને ધ્યાનમાં લીધા વિના, સાર્કોઇડ જેવી પ્રતિક્રિયાના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ થઈ શકે છે). ઓટોઇમ્યુન ડિસઓર્ડર સાથે સરકોઇડ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું સંયોજન શક્ય છે: ઇન્ટ્રાથોરાસિક લિમ્ફેડેનોપથી અને ફેફસાંમાં ફેરફારોનું વર્ણન છે. સંધિવાની, પ્રણાલીગત લ્યુપસ erythematosus. આનુવંશિક પરિબળો રોગના વિકાસમાં અસંદિગ્ધ ભૂમિકા ભજવે છે, જેમ કે સાર્કોઇડોસિસના પારિવારિક કિસ્સાઓ અને HLA ટાઇપિંગના પરિણામો દ્વારા પુરાવા મળે છે. HLA-A1, B8-, DR5- અને DR17 લોકી સાથે સરકોઇડોસિસના સંબંધનો વારંવાર અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો છે.
પેથોલોજીકલ રીતે, સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમા સક્રિય મેક્રોફેજ, મલ્ટિન્યુક્લીટેડ જાયન્ટ કોષો, લિમ્ફોસાઇટ્સ, સેન્ટ્રલ CD4+ અને પેરિફેરલ CD8+ કોષોની વિવિધ પેટા-વસ્તી દ્વારા રજૂ થાય છે. ગ્રાન્યુલોમા સારી રીતે વ્યાખ્યાયિત કેન્દ્રીય અને પેરિફેરલ ઝોન (ભાગો) ધરાવે છે. ગ્રાન્યુલોમાનો મધ્ય ભાગ મુખ્યત્વે મેક્રોફેજ દ્વારા બનાવવામાં આવે છે, અને પરિઘની સાથે એપિથેલિઓઇડ કોષો, વિશાળ બહુવિધ કોષો હોય છે. સ્થાનિક લેખકો ગ્રાન્યુલોમા રચનાના ત્રણ તબક્કાઓને અલગ પાડે છે: પ્રજનનક્ષમ, ગ્રાન્યુલોમેટસ અને તંતુમય-હાયલિનસ.
ગ્રાન્યુલોમા શું છે? ઇટીઓલોજીને ધ્યાનમાં લીધા વિના, ચેપી સહિત તમામ ગ્રાન્યુલોમા સામાન્ય હિસ્ટોજેનેટિક યોજના અનુસાર બનાવવામાં આવે છે. દરેક ગ્રાન્યુલોમાનો મુખ્ય કોષ સ્થાનિક કોષો નથી, પરંતુ મેક્રોફેજ, મોનોન્યુક્લિયર કોશિકાઓ, ફેગોસાઇટ્સ, અસ્થિ મજ્જા સ્ટેમ સેલમાંથી ઉદ્ભવતા મોનોસાયટીક કોષ રેખાના વંશજો છે. બાદમાં, આ રેખાના કોષો મોનોબ્લાસ્ટથી પ્રોમોનોસાઇટ અને મોનોસાઇટમાં વિકસે છે. અસ્થિ મજ્જામાંથી, મોનોસાઇટ્સ સામાન્ય પરિભ્રમણ અને પેશીઓ અને અવયવોના રુધિરકેશિકાઓમાં પ્રવેશ કરે છે, અને પછી માઇક્રોવાસ્ક્યુલેચરના વેન્યુલર ઘૂંટણની દિવાલ દ્વારા પેશીઓમાં સ્થળાંતર કરે છે. અહીં, મોનોસાઇટ્સ રૂપાંતરિત અને નિશ્ચિત નિવાસી મેક્રોફેજ છે, જે કેટલાક વિશિષ્ટ ગુણો અને નવા નામો મેળવે છે. ગ્રાન્યુલોમાસની રચના દરમિયાન, મોનોસાયટોજેનિક (હેમેટોજેનસ મૂળ) મેક્રોફેજ જખમમાં એકઠા થાય છે. રોગપ્રતિકારક ગ્રાન્યુલોમામાં, મેક્રોફેજ ધીમે ધીમે ઉપકલા કોશિકાઓમાં પરિવર્તિત થાય છે. બાદમાં ગ્રાન્યુલોમા રચનામાં રોગપ્રતિકારક તંત્રની હાજરીના માર્કર્સ તરીકે ગણવામાં આવે છે. માયકોબેક્ટેરિયમ ટ્યુબરક્યુલોસિસ, BCG રસી, માયકોબેક્ટેરિયમ રક્તપિત્ત અને શિસ્ટોસોમ એગ એન્ટિજેન, તેમજ વિલંબિત-પ્રકારની અતિસંવેદનશીલતા પ્રતિક્રિયાના વિકાસના પરિણામે સરકોઇડ, બેરિલિયમ અને અન્ય રોગપ્રતિકારક ગ્રાન્યુલોમામાં આ સારી રીતે દર્શાવવામાં આવે છે. જ્યારે મેક્રોફેજ અથવા એપિથેલિયોઇડ કોષો મર્જ થાય છે, ત્યારે ન્યુક્લીની અવ્યવસ્થિત ગોઠવણી સાથે વિદેશી શરીરના મૂળ પ્રકારના વિશાળ કોષોના વિશાળ કોષો રચાય છે, અને પછીથી - પિરોગોવ-લાંગહાન્સ પ્રકારના કોષો, ન્યુક્લીની ક્રમબદ્ધ પેરિફેરલ ગોઠવણી સાથે. તાજ. નીચે ટ્યુબરક્યુલસ ગ્રાન્યુલોમાના ઉદાહરણનો ઉપયોગ કરીને ગ્રાન્યુલોમાની રચનાની યોજનાકીય રજૂઆત છે:
ક્લિનિકલ ચિત્ર વિશે સામાન્ય માહિતી . સરકોઇડોસિસ એ મલ્ટી-ઓર્ગન પેથોલોજી છે, તેથી દર્દીઓ વિવિધ નિષ્ણાતો તરફ વળે છે. ક્લિનિકલ ચિત્ર વંશીયતા, પ્રક્રિયાની અવધિ, જખમનું સ્થાન અને હદ અને ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિ પર આધારિત છે. બિન-વિશિષ્ટ લક્ષણો: તાવ, નબળાઇ, અસ્વસ્થતા, વજનમાં ઘટાડો - લગભગ ત્રીજા દર્દીઓમાં થઈ શકે છે (અન્ય કિસ્સાઓમાં, રોગનો ધીમે ધીમે એસિમ્પટમેટિક અથવા એસિમ્પટમેટિક વિકાસ શક્ય છે). મોટેભાગે, તાવ ઓછો હોય છે, પરંતુ તાપમાનમાં 39 - 40 ° સે સુધી વધારો થવાના કિસ્સાઓ છે. નિદાનના 10 - 12 અઠવાડિયા પહેલા વજન ઘટાડવું સામાન્ય રીતે 2 - 6 કિગ્રા સુધી મર્યાદિત હોય છે. થાક હંમેશા શોધી શકાતો નથી, ભાગ્યે જ ધ્યાનપાત્રથી લઈને ખૂબ જ ઉચ્ચારણ સુધી. ક્યારેક રાત્રે પરસેવો થાય છે. સાર્કોઇડોસિસવાળા દર્દીઓને વારંવાર અજાણ્યા મૂળના તાવ, ક્ષય રોગ, સંધિવા, ન્યુમોનિયા, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, કેન્સરનું નિદાન થાય છે. સારકોઇડોસિસમાં લસિકા ગાંઠો સૌથી વધુ અસરગ્રસ્ત છે. ફેફસાના મૂળઅને મિડિયાસ્ટિનમ, ફેફસાં, ઓછી વાર ત્વચા, આંખો, સાંધા, કિડની, યકૃત અને બરોળ, હૃદય, નર્વસ સિસ્ટમ અને અન્ય અવયવો.
મોટાભાગના સંશોધકો આ રોગના કોર્સના બે પ્રકારોને અલગ પાડે છે: તીવ્ર અને ક્રોનિક. તીવ્ર અભ્યાસક્રમ અચાનક શરૂઆત, બળતરા પ્રક્રિયાની ઉચ્ચ પ્રવૃત્તિ અને મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, થોડા મહિનામાં તેના સ્વયંસ્ફુરિત રીગ્રેસન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તેમાં લોફગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમનો સમાવેશ થાય છે, જેમાં એરિથેમા નોડોસમ, હાઇપરથેર્મિયા, સંધિવા અને ઇન્ટ્રાથોરાસિક લિમ્ફેડેનોપથી, તેમજ હીરફોર્ડ સિન્ડ્રોમ (યુવેઓપેરોટિડ તાવ)નો સમાવેશ થાય છે. સાર્કોઇડોસિસના ક્રોનિક કોર્સનો અર્થ એસિમ્પટમેટિક અથવા એસિમ્પટમેટિક અને નિયમ તરીકે, તેના લાંબા ગાળાના અસ્તિત્વ તરીકે સમજવામાં આવે છે. સાર્કોઇડોસિસમાં પોઝિટ્રોન એમિશન ટોમોગ્રાફી અને સિંટીગ્રાફીના ઉપયોગથી જાણવા મળ્યું છે કે લસિકા ગાંઠો, ફેફસાના પેશીઓ અને અન્ય અવયવોમાં બળતરા પ્રક્રિયા રોગના ક્લિનિકલ, લેબોરેટરી અને રેડિયોલોજીકલ લક્ષણો વિના આગળ વધી શકે છે. સાર્કોઇડોસિસના લગભગ 2/3 દર્દીઓ અલગ-અલગ સમયે સ્વયંભૂ સ્વસ્થ થઈ જાય છે, જો કે રોગના રીગ્રેસન પ્રક્રિયામાં ઘણા વર્ષો સુધી વિલંબ થઈ શકે છે, અને પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસના પ્રગતિશીલ કોર્સવાળા 15% દર્દીઓમાં પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના ચિહ્નો અલગ અલગ હોય છે. સમય જતાં ગંભીરતા વિકસે છે.
સરકોઇડોસિસના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, લસિકા ગાંઠો, ચામડી અને સ્નાયુઓના જખમની હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા ફરજિયાત છે. લેબોરેટરી પરીક્ષણોનો પણ ઉપયોગ થાય છે: કેવેઇમની ત્વચાની પ્રતિક્રિયા, લોહીના સીરમ અને સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં એન્જીયોટેન્સિન-કન્વર્ટિંગ એન્ઝાઇમ (ACE) અને લાઇસોઝાઇમની પ્રવૃત્તિમાં વધારો, 30% દર્દીઓમાં લોહી અને પેશાબમાં કેલ્શિયમનું પ્રમાણ વધે છે. સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં ફેરફાર બિન-વિશિષ્ટ છે: થોડો લિમ્ફોસાયટીક પ્લિઓસાઇટોસિસ નક્કી કરવામાં આવે છે, પ્રોટીનમાં મધ્યમ વધારો, 10% માં - ગ્લુકોઝમાં ઘટાડો.
સાર્કાઇડોસિસ વિશે વધુ વાંચો:
લેખ "સારકોઇડોસિસ" માં E.I. શ્મેલેવ (મેગેઝિન "પલ્મોનોલોજી અને એલર્જી" નંબર 2 - 2004) [વાંચો];
S.A. દ્વારા "સારકોઇડોસિસ અને તેના વર્ગીકરણની સમસ્યાઓ" લેખમાં. ટેર્પિગોરેવ, બી.એ. અલ-ઝેઈન, વી.એમ. વેરેશચેગિન, એન.આર. પાલીવ (મેગેઝિન "બુલેટિન ઓફ ધ રશિયન એકેડેમી ઓફ મેડિકલ સાયન્સીસ" નંબર 5 - 2012) [વાંચો];
સરકોઇડોસિસના નિદાન અને સારવાર માટે ફેડરલ સર્વસંમતિ ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકામાં (2014) [વાંચો];
અનુસ્નાતક અને વધારાના વ્યાવસાયિક શિક્ષણ "સારકોઇડોસિસ" ના વિદ્યાર્થીઓ માટે શિક્ષણ સહાયમાં; આરોગ્ય અને સામાજિક વિકાસ મંત્રાલયના મુખ્ય ચિકિત્સકના સામાન્ય સંપાદન હેઠળ રશિયન ફેડરેશનરશિયન એકેડેમી ઑફ મેડિકલ સાયન્સના શિક્ષણવિદ, પ્રોફેસર એ.જી. ચુચલીન; કાઝાન, 2010 [વાંચો].
ન્યુરોસારકોઇડોસિસ(NS). સારકોઇડોસિસ (ન્યુરોસાર્કાઇડોસિસ) માં નર્વસ સિસ્ટમની હાર 5 - 31% કેસોમાં થાય છે (મોટા ભાગના લેખકો અનુસાર - 5 - 7% દર્દીઓમાં). આ કિસ્સામાં, ક્રેનિયલ ચેતા, હાયપોથાલેમસ અને કફોત્પાદક ગ્રંથિ મોટાભાગે અસરગ્રસ્ત થાય છે, પરંતુ મગજ પેરેન્ચાઇમા, મેનિન્જિયલ મેમ્બ્રેન, મગજ સ્ટેમ, વેન્ટ્રિકલ્સની સબપેન્ડીમલ પ્લેટ, કોરોઇડ પ્લેક્સસ, તેમજ રક્તવાહિનીઓનો સમાવેશ થાય છે. વિવિધ વિભાગોનર્વસ સિસ્ટમ. ન્યુરોસારકોઇડોસિસના લક્ષણો તીવ્ર અથવા ક્રોનિક હોઈ શકે છે. મેનિન્જિયલ મેમ્બ્રેનની બળતરા માથાનો દુખાવો, સખત ગરદનના સ્નાયુઓ સાથે હોઈ શકે છે; ક્રેનિયલ ચેતાને નુકસાન - હોર્નર સિન્ડ્રોમ, બેલ્સ લકવો; હાયપોથેલેમિક-કફોત્પાદક વિકૃતિઓ સાથે, ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ, સ્થૂળતા, પેનહાયપોપીટ્યુટારિઝમ, ગેલેક્ટોરિયા-એમેનોરિયા સિન્ડ્રોમ (સાહિત્ય અનુસાર, NS ના બે સૌથી સામાન્ય ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન અભિવ્યક્તિઓ છે), ઊંઘ અને થર્મોરેગ્યુલેશન ડિસઓર્ડર થાય છે. એનએસના અભિવ્યક્તિઓ એપીસિન્ડ્રોમ (આંચકીના હુમલા), પેરેસીસ અને લકવો, વાણી વિકૃતિઓ અને વધુમાં - સ્મૃતિ ભ્રંશ, ઉન્માદ અને સુસ્તી પણ હોઈ શકે છે. ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હાયપરટેન્શનઅને હાઇડ્રોસેફાલસ. NS સાથે, માનસિક વિકૃતિઓ પેરાનોઇડ સાયકોસિસ, એમ્નેસ્ટિક સિન્ડ્રોમ, સ્કિઝોફ્રેનિઆ જેવી સ્થિતિ, હાયપોકોન્ડ્રિયાકલ સિન્ડ્રોમ અને ડિપ્રેશનના સ્વરૂપમાં જોઇ શકાય છે. 1% કેસોમાં, વોલ્યુમેટ્રિક મગજ પ્રક્રિયાના લાક્ષણિક ક્લિનિક સાથે ગ્રાન્યુલોમાસની વિસ્તૃત વૃદ્ધિ જોવા મળે છે. સરકોઇડ એન્જીઆઇટિસ (મગજના પદાર્થમાં) ક્ષણિક ઇસ્કેમિક હુમલાઓ, મગજનો ઇન્ફાર્ક્શન અથવા ઇન્ટ્રાસેરેબ્રલ હેમરેજિસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. આ વિકૃતિઓ ચલ કેન્દ્રીય લક્ષણો તરફ દોરી જાય છે, વાઈના હુમલાના વિકાસ.
નિદાન માટે ખાસ કરીને મુશ્કેલ NS અલગ છે, જેમાં અન્ય અવયવો અને સિસ્ટમોને નુકસાનના કોઈ ક્લિનિકલ અને પેરાક્લિનિકલ સંકેતો નથી. અલગ-અલગ એનએસ થાય છે, વિવિધ સ્ત્રોતો અનુસાર, 11-17% કેસોમાં. આ રોગ સ્ત્રીઓમાં વધુ જોવા મળે છે. આ રોગની શરૂઆત 20 થી 40 વર્ષની વય વચ્ચે થાય છે. અલગ NS ધરાવતા દર્દીઓ અને સામાન્ય રીતે પ્રણાલીગત સરકોઇડોસિસ ધરાવતા દર્દીઓની સરખામણીએ સમાન વસ્તી વિષયક અને ન્યુરોલોજીકલ અભિવ્યક્તિઓ દર્શાવી હતી. તે નોંધી શકાય છે કે અલગ NS સાથે, માથાનો દુખાવો વધુ સામાન્ય છે (મેનિન્જીસની સંડોવણી અને ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હાયપરટેન્શન બંને સાથે સંકળાયેલ), ક્રેનિયલ ચેતાને નુકસાન (તીવ્ર ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હાયપરટેન્શનમાં, II, III, VII, VIII જોડીને નુકસાન. ચેતા પણ શક્ય છે ), હેમીપેરેસિસ, એમઆરઆઈ અનુસાર મેનિન્જિયલ મેમ્બ્રેનની સંડોવણી, સેરેબ્રો-સ્પાઇનલ ફ્લુઇડ (CSF) ના અભ્યાસમાં સેલ-પ્રોટીન વિયોજન અને વધુ અનુકૂળ પૂર્વસૂચન નોંધવામાં આવે છે.
ક્રેનિયલ ચેતાઓમાં, ચહેરાના ચેતા મોટાભાગે (50% કિસ્સાઓમાં) અસરગ્રસ્ત હોય છે (ઓછી સામાન્ય અન્ય ક્રેનિયલ ચેતા - ઓપ્ટિક, વેસ્ટિબ્યુલોકોક્લિયર અને ગ્લોસોફેરિંજલની હાર છે). NS માં ચહેરાના ચેતાની ન્યુરોપથી એકપક્ષીય અથવા દ્વિપક્ષીય હોઈ શકે છે. ચહેરાના ચેતાના અલગ ન્યુરોપથી સાથે, CSF ની રચના સામાન્ય હોઈ શકે છે. ઘણી ક્રેનિયલ ચેતાની હાર એ એકદમ સામાન્ય છે. સાહિત્ય ખોપરીના પાયા પર ગ્રાન્યુલોમાસના સ્થાનના આધારે એકપક્ષીય ક્રેનિયલ નર્વ ઇજાના સંખ્યાબંધ સિન્ડ્રોમનું પણ વર્ણન કરે છે. ઘણીવાર (35% કિસ્સાઓમાં) ઓપ્ટિક ચેતાને નુકસાન થાય છે. કેટલીકવાર, ઓપ્ટિક ચેતા નુકસાન એ અલગ NSનું એકમાત્ર અભિવ્યક્તિ હોઈ શકે છે. ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસના ક્લિનિકલ ચિત્રમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: દ્રશ્ય ઉગ્રતામાં ઘટાડો, દ્રશ્ય ક્ષેત્રની ખામીઓ, ઓપ્ટિક ડિસ્કની એટ્રોફી, ઓપ્ટિક ચિયાઝમને નુકસાન. આ કિસ્સામાં, ઓપ્ટિક ચેતા એક અથવા બંને બાજુઓ પર અસર કરી શકે છે. રેટ્રોબુલબારમાં દુખાવો, પ્યુપિલરી પ્રતિક્રિયા પ્રકાશમાં વિક્ષેપ વર્ણવવામાં આવે છે. સાહિત્ય ઓપ્ટિક ચેતા દ્વારા મગજમાં સરકોઇડોસિસના સંભવિત પ્રસારનું પણ સૂચન કરે છે. એવા સંકેતો છે કે ઓપ્ટિક ચેતાને નુકસાનવાળા દર્દીઓમાં રોગનું વધુ ખરાબ પૂર્વસૂચન હોય છે.
એનએસ લેપ્ટોમેનિન્જીસના સ્વરૂપો (એરાકનોઇડ અને પિયા મેટરનું મિશ્રણ) આના દ્વારા રજૂ થાય છે: એકાંત નોડ્યુલર રચનાના સ્વરૂપમાં ગ્રાન્યુલોમાસનું સંચય; ગ્રાન્યુલોમાસનો ફેલાવો; મિશ્ર સ્વરૂપ. મેનિન્જીસના એનએસના ક્લિનિકલ ચિત્રમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: માથાનો દુખાવો, મેનિન્જિયલ લક્ષણો (નોંધપાત્ર રીતે તીવ્રતામાં બદલાય છે), ક્રેનિયલ ચેતાને નુકસાન. NS માં મેનિન્જિયલ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે તાવ વિના CSF ઉત્પાદન અને રિસોર્પ્શન અને CSF માં ફેરફારોના સંકેતો સાથે થાય છે. તીવ્ર હાઇડ્રોસેફાલસ સાથે એનએસ ડેબ્યુનો કેસ વર્ણવેલ છે. NS માં હાઇડ્રોસેફાલસના વિકાસ માટેની પદ્ધતિઓ નીચે મુજબ હોઈ શકે છે: લેપ્ટોમેનીંગેક્સ અને સબરાકનોઇડ જગ્યામાં ગ્રાન્યુલોમાના ફેલાવા સાથે સીએસએફ રિસોર્પ્શનનું ઉલ્લંઘન નીચેની સપાટીમગજ, જે એસોર્પ્ટિવ કોમ્યુનિકેટિંગ હાઇડ્રોસેફાલસની રચના તરફ દોરી જાય છે; ગ્રાન્યુલોમાસના ફેલાવા અને આંતરિક અવરોધક હાઇડ્રોસેફાલસની રચના સાથે IV વેન્ટ્રિકલના છિદ્રનું વિસર્જન.
NS માં પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમ (PNS) ને નુકસાન 6-23% કેસોમાં થાય છે અને તેને ઘણા વિકલ્પો દ્વારા રજૂ કરી શકાય છે: ક્રોનિક સેન્સરી-મોટર પોલિન્યુરોપથીના સ્વરૂપમાં, બહુવિધ મોનોનોરોપથી (અલ્નાર અને પેરોનિયલ ચેતા વધુ વખત અસર પામે છે) , ગુઇલેન-બેરે સિન્ડ્રોમ, પાતળા તંતુઓની સંડોવણી સાથે સંવેદનાત્મક પોલિન્યુરોપથી, કાર્પલ ટનલ સિન્ડ્રોમ. EMG અભ્યાસ જખમની ચેતાક્ષીય પ્રકૃતિ દર્શાવે છે. કેટલીકવાર ઓટોનોમિક ચેતા તંતુઓને નુકસાન થઈ શકે છે. ન્યુરોપથીની વિવિધ પદ્ધતિઓ વર્ણવવામાં આવી છે: સંકોચન, રોગપ્રતિકારક તંત્ર, વેસ્ક્યુલાટીસને કારણે એક્સોનલ ડિજનરેશનની ઇસ્કેમિક પદ્ધતિઓ. જો કે, ઘણીવાર PNS ને નુકસાનની પદ્ધતિઓ અસ્પષ્ટ રહે છે. નિદાન બાયોપ્સી પર આધારિત છે પેરિફેરલ ચેતા, જેમાં લાક્ષણિકતા ગ્રાન્યુલોમા સ્થાનિકીકરણ એપિ- અથવા પેરીન્યુરલી જોવા મળે છે.
NS માં, કરોડરજ્જુને નુકસાન થઈ શકે છે, જેમાં સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમા પદાર્થમાં અને કરોડરજ્જુ અથવા કરોડરજ્જુના મૂળના મેનિન્જીસ બંનેમાં એકઠા થાય છે. રેડિક્યુલો-માયલોપથીના લક્ષણો ધીમે ધીમે વિકસે છે, રેડિક્યુલર પીડાથી શરૂ થાય છે, પછી રેડિક્યુલર પ્રોલેપ્સ લક્ષણો (પેરેસીસ, એનેસ્થેસિયા, એમ્યોટ્રોફી) જોડાઈ શકે છે. રોગની પ્રગતિ સાથે, વહન વિકૃતિઓ દેખાય છે, જેમાં બ્રાઉન-સેકારા સિન્ડ્રોમ, ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ સિન્ડ્રોમનો સમાવેશ થાય છે. સ્યુડોટ્યુમરસ કોર્સ શક્ય છે અને ભાગ્યે જ - કરોડરજ્જુનું સંકોચન કરોડરજ્જુ (વર્ટેબ્રલ સરકોઇડોસિસ સાથે) અથવા ક્ષતિગ્રસ્ત કરોડરજ્જુ પરિભ્રમણ દ્વારા. કેટલાક લેખકો સબએક્યુટ અને ક્રોનિક માયલોપથી ધરાવતા તમામ દર્દીઓમાં વૈકલ્પિક નિદાન તરીકે NS માં કરોડરજ્જુની ઇજાને ધ્યાનમાં લેવાનું સૂચન કરે છે.
NS માં માયોપેથિક સિન્ડ્રોમ 26-80% કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે અને ઘણીવાર એસિમ્પટમેટિક હોઈ શકે છે. રોગનિવારક અભ્યાસક્રમ સાથે, મ્યોપેથિક સિન્ડ્રોમ સમીપસ્થ સ્નાયુની નબળાઇ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે (સ્નાયુ નુકસાન તીવ્ર સાર્કોઇડ પ્રોક્સિમલ માયોપથી, પોલિમાયોસિટિસના સ્વરૂપમાં થઈ શકે છે).
વિભેદક નિદાનએનએસ મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ, ડિફ્યુઝ કનેક્ટિવ પેશીના રોગો, ન્યુરોસિફિલિસ, ન્યુરોબોરેલિઓસિસ, ન્યુરોએઇડ્સ, વેસ્ક્યુલાટીસ, ટોક્સોપ્લાસ્મોસિસ, બ્રુસેલોસિસ, લિમ્ફોમાસ, ગાંઠો સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે. ન્યુરોસારકોઇડોસિસ માટે એક મહત્વપૂર્ણ, બિન-વિશિષ્ટ હોવા છતાં, ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ એ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથેની સારવાર દરમિયાન લક્ષણોમાં ઘટાડો છે (પર્યાપ્ત ઉપચારની પૃષ્ઠભૂમિ સામે હકારાત્મક ગતિશીલતાની ગેરહાજરીમાં, ન્યુરોસારકોઇડોસિસના નિદાન પર પ્રશ્ન ઉઠાવવો જોઈએ).
એનએસનું નિદાન કરવા માટે કોઈ ચોક્કસ પ્રયોગશાળા પરિમાણો નથી. મગજની એમઆરઆઈ એ એનએસના નિદાન માટે સૌથી સંવેદનશીલ પદ્ધતિ છે. NS ના ન્યુરોરોડિયોલોજિકલ લક્ષણોમાં મગજના પેરીવેન્ટ્રિક્યુલર પદાર્થની સંડોવણી, હાયપોથેલેમિક અને કફોત્પાદક ગ્રંથીઓની સંડોવણી, ક્રેનિયલ ચેતાની સંડોવણી (દા.ત., ઓપ્ટિક ચેતાનું જાડું થવું), અને કોન્ટ્રાસ્ટ સંચય અને હાઇડ્રોસેફાલસ સાથે મેનિન્જીસની સંડોવણીનો સમાવેશ થાય છે. તે જ સમયે, મગજ અને તેના પટલને નુકસાન વચ્ચે કોઈ સ્પષ્ટ સંબંધ નથી અને ક્લિનિકલ લક્ષણો, કારણ કે MRI પર શોધાયેલ ઘણા જખમ "મૌન" રહે છે. કરોડરજ્જુની ઇજાના કિસ્સામાં, એમઆરઆઈ ફોકલ અથવા છતી કરે છે પ્રસરેલા ફેરફારો(કરોડરજ્જુ) તેના જાડું થવું અથવા એટ્રોફીના સ્વરૂપમાં, પૂંછડી ઇક્વિનાના મૂળનું જાડું થવું.
આજની તારીખે, સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ NA છે:
■ શક્ય NS: ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ NS ની લાક્ષણિકતા, વૈકલ્પિક નિદાનનો બાકાત;
■ સંભવિત NS: NS ના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ લાક્ષણિકતા, CNS ની બળતરા પ્રક્રિયાની પ્રયોગશાળા પુષ્ટિ (CSF માં પ્રોટીન સ્તર અથવા પ્લિઓસાઇટોસિસમાં વધારો, ઓલિગોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝની હાજરી), NS ની MRI ડેટા લાક્ષણિકતા, વૈકલ્પિક નિદાનનો બાકાત, પ્રણાલીગત સાર્કોઇડોસિસની પુષ્ટિ મોર્ફોલોજિકલ અથવા લેબોરેટરી (રેડિયોઆઈસોટોપ સિન્ટીંગ સાથે - ફોસીમાં ગેલિયમનું સંચય, છાતીના અંગોની ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી, રક્ત સીરમમાં ACE માં વધારો);
■ નોંધપાત્ર NS: ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ NS ની લાક્ષણિકતા, વૈકલ્પિક નિદાનનો બાકાત ( મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ, વોલ્યુમેટ્રિક રચનાઓ, નર્વસ સિસ્ટમના ચેપી જખમ), નર્વસ સિસ્ટમના મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસના સકારાત્મક પરિણામો, નિરીક્ષણના 1 વર્ષ દરમિયાન ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચારની પૃષ્ઠભૂમિ સામે હકારાત્મક ગતિશીલતા.
ન્યુરોસરકેઇડોસિસ વિશે વધુ વાંચો:
સરકોઇડોસિસ - પ્રણાલીગત બળતરા રોગ, અસરગ્રસ્ત અંગોના ગ્રાન્યુલોમેટસ નોન-કેસીટીંગ બળતરા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. રોગની ઇટીઓલોજી અજ્ઞાત રહે છે, ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ વિવિધ છે, અને નિદાન ઘણીવાર અન્ય રોગોને બાકાત રાખીને કરવામાં આવે છે. અન્ય પ્રણાલીગત રોગોથી સરકોઇડોસિસને અલગ પાડવામાં મદદ કરો ક્લિનિકલ ચિત્ર, તબીબી ઇતિહાસ, બાયોપ્સીના તારણો અને સારવાર માટે યોગ્ય પ્રતિભાવ. જો કે ફેફસાંને વધુ અસર થાય છે, સૈદ્ધાંતિક રીતે કોઈપણ અંગને અસર થઈ શકે છે, તેથી લાક્ષણિક એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી અભિવ્યક્તિઓની હાજરી અને ગતિશીલતા નિદાનને સમર્થન આપે છે.
વ્યાપ
આ રોગનો વ્યાપ વિવિધ દેશો (ડેનમાર્ક, બેલ્જિયમ, જાપાન)માં પ્રતિ 100,000 વસ્તી દીઠ 1 થી 10 કેસ છે. સ્વીડનમાં, અસ્પષ્ટ કારણોસર, ઘટના દર 100,000 દીઠ 60-80 કેસ છે, યુએસએમાં - 100,000 વસ્તી દીઠ 10-40 છે. સ્ક્રિનિંગ પદ્ધતિ તરીકે છાતીની રેડિયોગ્રાફી સાથેના અભ્યાસોએ એસિમ્પટમેટિક સાર્કોઇડોસિસ ધરાવતા દર્દીઓની મોટી સંખ્યામાં ઓળખ કરી છે. તપાસની અન્ય પદ્ધતિઓ, જેમ કે શબપરીક્ષણ, રોગની વધુ ઊંચી ઘટનાઓ દર્શાવે છે. સરકોઇડોસિસ વધુ વખત યુવાન દર્દીઓ (20-40 વર્ષ જૂના) માં જોવા મળે છે, બીજી ટોચ 50 વર્ષથી વધુ ઉંમરની કોકેશિયન સ્ત્રીઓમાં જોવા મળે છે. યુ.એસ.માં, યુવાન આફ્રિકન અમેરિકન મહિલાઓમાં સરકોઇડોસિસની સૌથી વધુ ઘટનાઓ છે.
રોગવિજ્ઞાનવિષયક શરીરરચના
ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રક્રિયાના અન્ય કારણો જેમ કે ચેપી રોગો અને જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ. ગ્રાન્યુલોમાસ, એક નિયમ તરીકે, કેસિયસ નેક્રોસિસનું કેન્દ્ર ધરાવતા નથી. ક્યારેક તેમનામાં ફાઈબ્રિનોઈડ નેક્રોસિસ જોવા મળે છે. ફેફસાંમાં, ગ્રાન્યુલોમા બ્રોન્કોવાસ્ક્યુલર રચનાઓ સાથે સ્થાનીકૃત છે.
કારણ
સરકોઇડોસિસનું કારણ અસ્પષ્ટ રહે છે. સક્રિય ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા T-હેલ્પર (Th) પ્રકાર 1 (IFNy, IL-12, IL-18) અને ટ્યુમર નેક્રોસિસ ફેક્ટર (TNF) દ્વારા સાયટોકાઇન અભિવ્યક્તિના વર્ચસ્વ સાથે છે. ફેફસાં, ત્વચા અને અન્ય અવયવોમાં અપરિવર્તિત સંખ્યામાં ટી-સેલ રીસેપ્ટર્સની હાજરીમાં ટી કોશિકાઓની ઓલિગોક્લોનલ વૃદ્ધિ એ પૂર્વધારણાને સમર્થન આપે છે કે સરકોઇડોસિસ એ એન્ટિજેન-આશ્રિત પ્રતિક્રિયા છે. સ્કેન્ડિનેવિયન દર્દીઓમાં ટી સેલ પ્રકાર 2 અને 3 રીસેપ્ટર્સના વી-આલ્ફા સબ્યુનિટ્સ વહન કરતા ટી કોષોની વિપુલતા આ સિદ્ધાંત માટે સૌથી આકર્ષક સમર્થન છે.
એક સિદ્ધાંત મુજબ, સાર્કોઇડોસિસના વિકાસમાં પ્રારંભિક બિંદુ બાહ્ય પ્રભાવ છે, ઉદાહરણ તરીકે, માઇક્રોબાયલ. તાજેતરના પ્રયોગશાળા અભ્યાસો સૂચવે છે કે સારકોઇડોસિસ ચોક્કસ સૂક્ષ્મ જીવોના સંપર્કના ઇતિહાસ સાથે સંકળાયેલ છે, પરંતુ રોગ પોતે એક સક્રિય ચેપી પ્રક્રિયા નથી. સારકોઇડોસિસ ACCESS ના ઇટીઓલોજીના મોટા મલ્ટિસેન્ટર અભ્યાસે સાર્કોઇડોસિસના વધતા જોખમ સાથે પર્યાવરણીય પરિબળો અને વ્યવસાયિક જોખમોના પ્રભાવના જોડાણની પુષ્ટિ કરી નથી.
આમ, સારકોઇડોસિસ તેની ઘટતી પ્રતિક્રિયાશીલતા અને સામયિક રીલેપ્સ અને માફીની ગેરહાજરીમાં ઘણા સંધિવા રોગોથી અલગ છે. આ નિયમનો અપવાદ એ ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ અને ક્રેનિયલ ન્યુરોપેથી સાથે ન્યુરોસારકોઇડોસિસ છે, જે સ્થિર માફી પછી ઘણા વર્ષો પછી ફરી શકે છે.
મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, નિદાનના 2 વર્ષની અંદર માફી થાય છે. તીવ્ર સારકોઇડોસિસ (લોફગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ) ઉચ્ચ માફી દર (70% થી વધુ) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ક્રોનિક એક્ટિવ સાર્કોઇડોસિસ ફેફસાં (સ્ટેજ 3 અથવા 4), પેરાનાસલ સાઇનસ અને ઉપલા ભાગની સંડોવણીની ઊંચી ઘટનાઓ સાથે સંકળાયેલ છે. શ્વસન માર્ગ, લ્યુપસ પેર્નિયો, ન્યુરોસારકોઇડોસિસ અને હૃદય રોગ, જે ગુપ્ત અભ્યાસક્રમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. રોગના કોર્સની પ્રકૃતિને ઓળખવા માટે, લાંબા ગાળાના અવલોકન (2-3 વર્ષથી વધુ) જરૂરી છે. સક્રિય ક્રોનિક સાર્કોઇડોસિસ ધરાવતા દર્દીને ક્રોનિક સોજાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે અંગના નુકસાનની પ્રગતિને ઘટાડવા માટે પૂરતી સારવાર મળી રહી છે તેની પુષ્ટિ કરવા માટે લાંબા ગાળાનું ફોલો-અપ પણ જરૂરી છે.
સારકોઇડોસિસ એક પ્રણાલીગત રોગ હોવા છતાં, અંગની સંડોવણીનો વ્યાપ મુખ્યત્વે નિદાન સમયે નક્કી કરવામાં આવે છે. ACCESS અભ્યાસ દર્શાવે છે કે ફોલો-અપના 2 વર્ષની અંદર નવા જખમ 25% કરતા ઓછા કિસ્સાઓમાં દેખાય છે.
આનુવંશિક પરિબળો અને કુટુંબ ઇતિહાસ
સાર્કોઇડોસિસના ઘણા કેસો ધરાવતા પરિવારો પરના ડેટાની ઉપલબ્ધતા રોગના વિકાસમાં આનુવંશિક પરિબળોની ભૂમિકા સૂચવે છે. તાજેતરમાં પૂર્ણ થયેલ યુએસ મલ્ટિસેન્ટર સરકોઇડોસિસ ઇટીઓલોજી અભ્યાસ (એસીસીઇએસએસ) એ જાણવા મળ્યું છે કે સાર્કોઇડોસિસના દર્દીઓના પ્રથમ-ડિગ્રી સંબંધીઓમાં સાર્કોઇડોસિસનું સંબંધિત જોખમ લગભગ 5 છે. કોકેશિયનો (100,000 દીઠ 10.9) ની તુલનામાં આફ્રિકન અમેરિકનો (100,000 દીઠ 35.5) માં સાર્કોઇડોસિસની ઊંચી ઘટનાઓ હોવા છતાં, કોકેશિયન દર્દીઓના પ્રથમ-ડિગ્રી સંબંધીઓમાં સાર્કોઇડોસિસનું જોખમ આફ્રિકન અમેરિકન દર્દીઓના સંબંધીઓ કરતાં નોંધપાત્ર રીતે વધારે છે. સમાન ડિગ્રી સંબંધનું.
ઘણા આનુવંશિક સંગઠનો સારકોઇડોસિસને મુખ્ય હિસ્ટોકોમ્પેટિબિલિટી કોમ્પ્લેક્સ (MHC) લોકસમાં જનીનો સાથે જોડે છે. તાજેતરમાં, કોકેશિયન દર્દીઓના સમૂહમાં, જીનોમ પૃથ્થકરણમાં સારકોઇડોસિસના વિકાસ સાથે BTNL2 જનીન (બ્યુટીરોફિલિન-જેવા)નું જોડાણ જોવા મળ્યું. સરકોઇડોસિસ જિનેટિક એનાલિસિસ (SAGA) કન્સોર્ટિયમમાં આફ્રિકન અમેરિકન મૂળના દર્દીઓના જૂથોમાં અલગ વિશ્લેષણ દ્વારા આ હકીકતની પુષ્ટિ કરવામાં આવી હતી.
લક્ષણો
સરકોઇડોસિસ ઘણા અવયવોને અસર કરે છે. ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ (અંગ નુકસાનની આવર્તન)
- પ્રકાશ 70-90%
- ત્વચા 20-30%
- પેરાનાસલ સાઇનસ અને ઉપલા શ્વસન માર્ગ 5-10%
- આંખો 20-30%
- મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમ 10-20%
- પેટના અંગો 10-20%
- રક્ત તંત્ર 20-30%
- લાળ ગ્રંથીઓ (પેરોટીડ) 5-10%
- કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમ 5-10%
- નર્વસ સિસ્ટમ 5-10%
તીવ્ર સારકોઇડોસિસ
બે સ્વરૂપો છે.
પ્રથમ છે લોફગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ (સપ્રમાણ પોલિઆર્થ્રાઇટિસ અને યુવેઇટિસ, એરિથેમા નોડોસમ, તાવ, દ્વિપક્ષીય હિલર લિમ્ફેડેનોપથી). સ્કેન્ડિનેવિયનોમાં વધુ વખત નિદાન થાય છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં, તે ચોક્કસ સારવાર વિના, થોડા અઠવાડિયા પછી અદૃશ્ય થઈ જાય છે. કેટલીકવાર તમારે NSAIDs, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની ઓછી માત્રા સૂચવવાની જરૂર છે. રિલેપ્સ - 30%.
બીજું છે લૅક્રિમલ ગ્રંથીઓ અને લાળ ગ્રંથીઓની હાર, શુષ્ક કેરાટોકોન્જક્ટીવિટીસ, જેને હીરફોર્ઝટ સિન્ડ્રોમ (યુવેઓપેરોટીટીસ તાવ) તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. સિન્ડ્રોમમાં લેક્રિમલ ગ્રંથીઓ અને પેરોટીડ લાળ ગ્રંથીઓ, યુવેટીસ, તાવ, દ્વિપક્ષીય હિલર લિમ્ફેડેનોપથી અને ક્રેનિયલ ન્યુરોપથીની ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાનો સમાવેશ થાય છે.
ફેફસાના સરકોઇડોસિસ
તે એક્સ-રે દ્વારા 90% કેસોમાં શોધી કાઢવામાં આવે છે. સૌથી સામાન્ય લક્ષણો શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને ઉધરસ છે. ઉદ્દેશ્ય પરીક્ષા ચોક્કસ લક્ષણો જાહેર કરતી નથી.
દર્દીઓના નાના પ્રમાણમાં, એટીપિકલ છાતી શક્ય છે, જે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે રોકી શકાતી નથી. પીડાનું કારણ, જે કસરત દરમિયાન અને આરામ દરમિયાન બંને દેખાઈ શકે છે, તે ગંભીર મેડિયાસ્ટિનલ લિમ્ફેડેનોપથી હોઈ શકે છે. જો કે, મેડિયાસ્ટિનલ લિમ્ફેડેનોપથી ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓ પીડાની ફરિયાદ કરતા નથી. ખાસ મહત્વ એ છે કે કાર્ડિયાક, ગેસ્ટ્રોએસોફેજલ અને મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ પીડાના કારણોને બાકાત રાખવું.
પલ્મોનરી સરકોઇડોસિસની એક દુર્લભ ગૂંચવણ એ પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન છે (5% કરતા ઓછા કેસો), જે સામાન્ય રીતે પ્રગતિશીલ ફેફસાના રોગ (સ્ટેજ 3 અથવા 4) સાથે જોવા મળે છે. પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન ઉચ્ચ મૃત્યુદર સાથે સંકળાયેલું છે. અસાધારણ પીડા સાથે, પલ્મોનરી હાયપરટેન્શનતેની ઘટનાના અન્ય કારણોને બાકાત રાખવું જરૂરી છે: સ્લીપ એપનિયા સિન્ડ્રોમ અને થ્રોમ્બોએમ્બોલિક રોગ.
ત્વચાના સરકોડોસિસ
સાર્કોઇડોસિસના લગભગ ત્રીજા ભાગના દર્દીઓ ચામડીના વિવિધ જખમ સાથે હાજર હોય છે. સૌથી સામાન્ય છે હાયપરપીગ્મેન્ટેડ નોડ્યુલ્સ, જાંબલી તકતીઓ, હાયપોપીગમેન્ટેડ મેક્યુલ્સ અને સબક્યુટેનીયસ નોડ્યુલ્સ. તત્ત્વો સામાન્ય રીતે હાથ અને પગની એક્સ્ટેન્સર સપાટી પર સ્થિત હોય છે, ડાઘ અને ત્વચા કડક થવાથી મટાડે છે. લ્યુપસ પેર્નિયો ("લ્યુપસ પેર્નિયો" એ તદ્દન સાચો શબ્દ નથી, કારણ કે આ સ્થિતિને પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ સાથે કોઈ લેવાદેવા નથી) એ નાક, નાકની પાંખો, ગાલના હાડકાં, પોપચા, વાળની માળખું પર જાંબલી તકતીઓના સ્વરૂપમાં સરકોઇડોસિસનું ચોક્કસ અભિવ્યક્તિ છે. અને માથાના વાળવાળા ભાગો. આ તત્વો ધીમે ધીમે સાજા થાય છે અને ઘણીવાર સારવાર કરવી મુશ્કેલ હોય છે.
પેરાનાસલ સાઇનસ અને ઉપલા શ્વસન માર્ગનો સરકોઇડોસિસ
સાર્કોઇડિસિસમાં ઉપલા શ્વસન માર્ગને ઘણીવાર અસર થાય છે. જખમના લક્ષણોમાં સતત અનુનાસિક ભીડ અને પેરાનાસલ સાઇનસમાં દુખાવોનો સમાવેશ થાય છે. જ્યારે કર્કશતા અને સ્ટ્રિડોર દેખાય છે, ત્યારે કંઠસ્થાનની સંડોવણીની પુષ્ટિ કરવા માટે પરામર્શ જરૂરી છે. રોગના ક્રોનિક કોર્સમાં અથવા વારંવાર સર્જિકલ હસ્તક્ષેપના પરિણામે, નાક પર કાઠીની વિકૃતિ દેખાઈ શકે છે. મ્યુકોક્યુટેનીયસ જખમ લ્યુપસ પેર્નિયો જેવા અન્ય અભિવ્યક્તિઓ સાથે સંકળાયેલા છે.
આંખનો સરકોઇડોસિસ
સાર્કોઇડિસિસમાં આંખો ઘણીવાર અસર કરે છે. નોડ્યુલ્સ આંખના લગભગ તમામ ભાગોમાં દેખાઈ શકે છે. બાયોપ્સી માટે કેટલીકવાર ઉપલબ્ધ સામાન્ય ફેરફારો ગ્રાન્યુલોમેટસ નેત્રસ્તર દાહ અને નેત્રસ્તર નોડ્યુલ્સ છે. ઇન્ટ્રાઓક્યુલર સરકોઇડોસિસ અગ્રવર્તી પ્રદેશમાં વધુ વખત વિકસે છે અને તેની સાથે વિદ્યાર્થીઓની કિનારે, મેઘધનુષ અને ટ્રેબેક્યુલર મેશવર્કની સપાટી પર નોડ્યુલ્સના દેખાવ સાથે હોઈ શકે છે. ગ્રાન્યુલોમેટસ અગ્રવર્તી યુવેટીસ પાછળના કોર્નિયલ અવક્ષેપમાં પરિણમી શકે છે જે સ્લિટ લેમ્પની તપાસમાં "ઘેટાંની ચરબીના ટીપાં" તરીકે દેખાય છે.
મધ્યવર્તી યુવેટીસ "સ્નોબોલ્સ" ના સ્વરૂપમાં ડિપોઝિટની રચનાનું કારણ બને છે. પશ્ચાદવર્તી યુવેટીસ સુપરફિસિયલ વેક્સી એક્સ્યુડેટ્સ સાથે છે. પશ્ચાદવર્તી સેગમેન્ટને નુકસાનના બંને પ્રકારો દ્રષ્ટિમાં અચાનક તીવ્ર ઘટાડો તરફ દોરી શકે છે. પ્રસંગોપાત, આંખના અભિવ્યક્તિઓમાં લૅક્રિમલ ગ્રંથીઓ, લૅક્રિમલ ઑર્ગન્સ (ડેક્રિમૉસિટિસ), ભ્રમણકક્ષા (સામાન્ય રીતે એક બાજુ), કોર્નિયા અને સ્ક્લેરા (સ્ક્લેરાઇટિસ)નો સમાવેશ થાય છે. સરકોઇડોસિસમાં આંખના લક્ષણોની વિવિધતા અને ઘણીવાર કપટી શરૂઆત માટે નિયમિત નેત્રરોગની તપાસ જરૂરી છે.
મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમ અને સાંધાને નુકસાન
સાંધા
ઉપર જણાવ્યા મુજબ, ગંભીર સંધિવા તીવ્ર સાર્કોઇડોસિસ (લોફગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ) માં વિકસે છે. ક્રોનિક એક્ટિવ સાર્કોઇડોસિસ ધરાવતા દર્દીઓમાં આર્થ્રાલ્જીઆ વધુ સામાન્ય છે. ક્રોનિક સારકોઇડ સંધિવા એ રોગનું એક દુર્લભ અભિવ્યક્તિ છે (1% કરતા ઓછા કિસ્સાઓમાં), તે સાંધાની વિકૃતિનું કારણ બની શકે છે, અને તે અન્ય ક્રોનિક અભિવ્યક્તિઓ જેમ કે ક્યુટેનીયસ સાર્કોઇડોસિસ સાથે સંકળાયેલ છે. આર્થ્રોસેન્ટેસિસ દરમિયાન, સંયુક્ત પ્રવાહીમાં મોનોન્યુક્લિયર કોશિકાઓના વર્ચસ્વ સાથે લ્યુકોસાઇટ્સ (250-5000 પ્રતિ 1 મિલી) ની સંખ્યામાં થોડો વધારો જોવા મળે છે. સાયનોવિયલ બાયોપ્સી નમુનાઓ નોનકેસીટીંગ ગ્રેન્યુલોમેટસ બળતરા દર્શાવે છે. સાચા ટેન્ડોવાજિનાઇટિસ અને પેરીઆર્ટિક્યુલર સોજા આર્થ્રાલ્જિયા અથવા સંધિવા કરતાં ઓછા સામાન્ય છે, જ્યારે પેરીઆર્થ્રાઇટિસ (પેરીઆર્ટિક્યુલર સ્ટ્રક્ચર્સની બળતરા કે જે ઘણીવાર સિનોવાઇટિસથી અલગ પાડવી મુશ્કેલ હોય છે) સાર્કોઇડોસિસમાં સારી રીતે દસ્તાવેજીકૃત થયેલ છે. સારકોઇડોસિસના અન્ય સાંધાકીય અભિવ્યક્તિઓમાં જાંબલી 2 અથવા 3 આંગળીઓ, સેક્રોઇલાઇટીસ અને હીલના દુખાવા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ ડેક્ટીલાઇટિસનો સમાવેશ થાય છે.
હાડકાના સરકોઇડોસિસ
સિસ્ટિક છિદ્રિત અને જાળીદાર સમૂહ સામાન્ય રીતે રેડિયોગ્રાફી અને અન્ય ઇમેજિંગ પદ્ધતિઓ દ્વારા શોધી કાઢવામાં આવે છે. આવા ફેરફારો, એક નિયમ તરીકે, હાથ અને પગના હાડકાં, ખોપરીમાં અને કરોડરજ્જુમાં પણ સ્થિત છે. જ્યારે પેલ્વિક હાડકાંને અસર થાય છે, ત્યારે દુખાવો સેક્રોઇલીટીસ જેવું લાગે છે. હાડકાના સારકોઇડોસિસમાં, હાડકાની બાયોપ્સી ચેપ અને ઓન્કોલોજીકલ પેથોલોજીને બાકાત રાખવા માટે સૂચવવામાં આવે છે જે હાડકાના સમાન ફેરફારો સાથે હોય છે.
માયોસિટિસ
રેન્ડમ સ્નાયુ બાયોપ્સી 70% કેસોમાં ગ્રાન્યુલોમાસ દર્શાવે છે, પરંતુ સ્નાયુઓને નુકસાન કોઈ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ નથી. ગેલિયમ એક્સ-રે અથવા એમઆરઆઈ દરમિયાન ક્યારેક ક્યારેક સ્નાયુઓમાં બળતરા પણ આકસ્મિક રીતે જોવા મળે છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ સારવાર શરૂ કર્યા પછી અચાનક સ્નાયુઓની નબળાઇ ધરાવતા દર્દીઓમાં, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-પ્રેરિત માયોપથીની શંકા હોવી જોઈએ.
પેટની સાર્કોઇડિસિસ
લીવર બાયોપ્સીમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ સોજા સાર્કોઇડોસિસ સાથેના દરેક બીજા દર્દીમાં જોવા મળે છે, પરંતુ યકૃતના નુકસાનનું ક્લિનિકલ ચિત્ર માત્ર 10% કેસોમાં જ જોવા મળે છે. યકૃત ઉત્સેચકોની ઉચ્ચ પ્રવૃત્તિ સામાન્ય રીતે સ્વયંભૂ અથવા ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની નિમણૂકની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ઘટે છે. ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ હેપેટાઇટિસ, જો ગંભીર અને સારવાર ન કરવામાં આવે તો, યકૃતના સિરોસિસમાં પ્રગતિ કરી શકે છે. હેપેટોસ્પ્લેનોમેગલી, પેટની લિમ્ફેડેનોપથી અને હાયપરક્લેસીમિયા (અને ઘણી વખત અસ્થિ મજ્જાની સંડોવણી) ના સંયોજનને સામૂહિક રીતે પેટના સાર્કોઇડોસિસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.
જઠરાંત્રિય માર્ગને ભાગ્યે જ અસર થાય છે. સંડોવણી જઠરાંત્રિય માર્ગપીડા અને ક્ષતિગ્રસ્ત મોટર કુશળતા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. તે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારને પ્રતિસાદ આપતું નથી. સાર્કોઇડોસિસવાળા દર્દીઓમાં, જેમાં જઠરાંત્રિય માર્ગ એકમાત્ર અથવા મુખ્ય અભિવ્યક્તિ છે, તેને બાકાત રાખવું જરૂરી છે.
અન્ય મહત્વપૂર્ણ અભિવ્યક્તિઓ
સાર્કોઇડોસિસના લગભગ ત્રીજા ભાગના દર્દીઓમાં વિવિધ હિમેટોલોજિકલ ડિસઓર્ડર હોય છે. પેરિફેરલ લિમ્ફેડેનોપથી સામાન્ય રીતે રોગની શરૂઆતમાં દેખાય છે, ગંભીર લિમ્ફેડેનોપથી 10% કેસોમાં ચાલુ રહે છે. સ્પ્લેનોમેગેલી 5% કેસોમાં હોય છે, લિમ્ફોપેનિયા અને લ્યુકોપેનિયા - 30-50% કિસ્સાઓમાં, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ઓછી વાર જોવા મળે છે. પોલીક્લોનલ ગેમોપેથી પણ સામાન્ય રીતે સક્રિય સાર્કોઇડોસિસમાં જોવા મળે છે (આશરે 25%). લોહીના સીરમમાં પ્રોટીન અપૂર્ણાંકની ઉણપ અથવા વારંવાર દેખાવ સાથે ચેપી રોગો(સારકોઇડોસિસ માટે અસામાન્ય) ચલ અવર્ગીકૃત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી શંકાસ્પદ હોવી જોઈએ.
હૃદયના સરકોઇડોસિસ- એક દુર્લભ ખતરનાક અભિવ્યક્તિ જે હાર્ટ બ્લોક, સતત એરિથમિયા અને કાર્ડિયોમાયોપેથીનું કારણ બની શકે છે. શબપરીક્ષણ મુજબ, કાર્ડિયાક સરકોઇડોસિસની આવર્તન લગભગ 25% છે, જ્યારે ક્લિનિકલ નિદાન ફક્ત 10% કેસોમાં જ કરવામાં આવે છે. એન્ડોમ્યોકાર્ડિયલ બાયોપ્સી 25% કરતા ઓછા દર્દીઓમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા દર્શાવે છે. નિદાન ઘણીવાર અન્ય અવયવોમાં પુષ્ટિ થયેલ સાર્કોઇડોસિસ દ્વારા અને યોગ્ય મ્યોકાર્ડિયલ ઇમેજિંગના પરિણામો દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે જેમ કે કસરત રેડિયોઆઈસોટોપ પરીક્ષણ, હૃદયની ગેડોલિનિયમ એમઆરઆઈ અથવા પોઝિટ્રોન ઉત્સર્જન ટોમોગ્રાફી.
અભિવ્યક્તિઓ ન્યુરોસારકોઇડોસિસત્રણ મુખ્ય જૂથોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે.
- સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ ન્યુરોપથી 2 છે ( ઓપ્ટિક ચેતા), 5મી, 7મી, 9મી અથવા 12મી ક્રેનિયલ ચેતા. ક્રેનિયલ ન્યુરોપેથી ઘણીવાર એસેપ્ટિક બેસિલર મેનિન્જાઇટિસ સાથે સંકળાયેલા હોય છે અને તે પુનરાવર્તિત થાય છે.
- ન્યુરોસરકોઇડોસિસનું બીજું અભિવ્યક્તિ એ એન્સેફાલોપથી અથવા માયલોપથી છે જે વોલ્યુમેટ્રિક રચનાના દેખાવ સાથે અથવા એમઆરઆઈ દરમિયાન અસરગ્રસ્ત વિસ્તારમાંથી સિગ્નલમાં વધારો થાય છે. આવા કિસ્સાઓમાં, લાંબા ગાળાના ઇમ્યુનોસપ્રેસનની નિમણૂક અસરકારક છે.
- ન્યુરોસારકોઇડોસિસનું ત્રીજું અભિવ્યક્તિ પેરિફેરલ ન્યુરોપથી છે. આ ગૂંચવણ સંભવિત રૂપે કપટી છે અને ઘણીવાર ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ સારવારને પ્રતિસાદ આપતી નથી. તાજેતરમાં, સારકોઇડોસિસમાં નાના ફાઇબર ન્યુરોપથી અને ક્રોનિક પેઇન અને થાક વચ્ચે જોડાણ જોવા મળ્યું છે.
રેડિયોગ્રાફિક લક્ષણો
છાતીનો એક્સ-રે લગભગ 90% કેસોમાં ફેરફારો દર્શાવે છે. રેડિયોગ્રાફ પરના ફેરફારો સામાન્ય રીતે સારકોઇડોસિસ (સ્કડિંગ અનુસાર) ની શ્રેણી (સ્ટેજ) ની લાક્ષણિકતા દર્શાવે છે: 0 - સામાન્ય; 1 - દ્વિપક્ષીય હિલર લિમ્ફેડેનોપથી (ડીપીએલ); 2 - ડીપીએલ, ઇન્ટર્સ્ટિશલ ઘૂસણખોરી; 3 - માત્ર ઇન્ટર્સ્ટિશલ ઘૂસણખોરી; 4 - ફાઇબ્રોસિસ્ટિક ફેફસાના રોગ. ચેસ્ટ સીટી ફેફસાના ઘૂસણખોરોને પણ શોધી કાઢે છે જે નોડ્યુલર હોય છે અને બ્રોન્કોવાસ્ક્યુલર સ્ટ્રક્ચર સાથે સ્થિત હોય છે.
ગેડોલિનિયમ એમઆરઆઈ અથવા પોઝિટ્રોન ઉત્સર્જન ટોમોગ્રાફી મગજ, મસ્તકની ચેતા, કરોડરજ્જુ, હૃદય અને અન્ય અવયવોમાં સારકોઇડોસિસની લાક્ષણિકતા બળતરાના ચિહ્નો શોધી શકે છે. કાર્ડિયાક સરકોઇડોસિસ થૅલિયમ ઇક્વિલિબ્રિયમ સ્કેન પર પણ શોધી શકાય છે. ગેલિયમ સ્કેન પરના સાર્કોઇડોસિસના ક્લાસિક ચિહ્નોમાં પેરોટીડ લાળ ગ્રંથીઓ અને લૅક્રિમલ ગ્રંથીઓ ("પાન્ડા સાઇન") દ્વારા આઇસોટોપનું શોષણ અને હિલર અને જમણા પેરાટ્રેકિયલ લસિકા ગાંઠો ("લેમ્બડા સાઇન") દ્વારા દ્વિપક્ષીય આઇસોટોપ શોષણનો સમાવેશ થાય છે. જોકે આ લક્ષણો સરકોઇડોસિસ માટે વિશિષ્ટ છે, નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે બાયોપ્સી જરૂરી છે.
પ્રયોગશાળા ચિહ્નો
એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસ માટેના સ્ક્રિનિંગ પરીક્ષણોમાં નિયમિત રક્ત પરીક્ષણોનો સમાવેશ થાય છે: મેટાબોલિક પ્રોફાઇલિંગ અને (કિડની, યકૃતના કાર્યનું મૂલ્યાંકન કરવા, લિમ્ફોપેનિયા, હાયપરક્લેસીમિયા, હાયપરગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા શોધવા માટે). ત્યાં કોઈ જૈવિક માર્કર્સ નથી જે પૂર્વસૂચનનું મૂલ્યાંકન કરવા અને સાર્કોઇડોસિસમાં સારવારને સમાયોજિત કરવાની મંજૂરી આપે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સક્રિય સારકોઇડોસિસ સાથે, ACE ના રક્ત સીરમમાં વધારો અને વિટામિન ડી (1,25-ડાઇહાઇડ્રોક્સાઇકોલેકેલ્સિફેરોલ) ના સક્રિય સ્વરૂપની નોંધ લેવામાં આવે છે, જો કે, આ સૂચકાંકો ઓછી વિશિષ્ટતા ધરાવે છે અને નિદાનમાં મૂળભૂત ભૂમિકા ભજવતા નથી. અને સારવાર.
સારવાર
સારવારની પસંદગીનો પ્રથમ સિદ્ધાંત એ રોગના જીવન માટે જોખમી અભિવ્યક્તિઓનો બાકાત છે. રોગના માત્ર મર્યાદિત ચામડીના સ્વરૂપ અથવા Löfgren's સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં, NSAIDs લક્ષણોને નિયંત્રિત કરવા માટે પૂરતા છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના સ્થાનિક ઇન્જેક્શન પણ ત્વચાના અલગ જખમ માટે સૂચવવામાં આવે છે. હૃદય, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાનવાળા દર્દીઓએ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની ઊંચી માત્રા પ્રાપ્ત કરવી જોઈએ. તમામ કિસ્સાઓમાં, ઉપચાર ચોક્કસ પરિમાણો (પલ્મોનરી કાર્ય પરીક્ષણો, છાતીના રેડિયોગ્રાફ્સ, રક્ત પરીક્ષણો, એમઆરઆઈ) ના આધારે ગોઠવવો જોઈએ, અને વ્યક્તિલક્ષી લક્ષણો (અસ્વસ્થતા, ઉધરસ, સ્થાનિક દુખાવો) ના આધારે. જોકે સારકોઇડોસિસને પ્રતિબંધિત પલ્મોનરી રોગ (બળજબરીથી VC અથવા ફેફસાની કુલ ક્ષમતામાં ઘટાડો) ગણવામાં આવે છે, તેમ છતાં, ફેફસાની સંડોવણીના કેટલાક કિસ્સાઓમાં, કાર્બન મોનોક્સાઇડ માટે એરવે પેટન્સી (FEVh) અને/અથવા ફેફસાંની વિસર્જિત ક્ષમતામાં ફેરફાર દ્વારા ક્લિનિકલ બગાડ થાય છે.
જો સક્રિય બળતરાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે પ્રણાલીગત ઉપચારની જરૂર હોય, તો ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ પસંદગીની દવાઓ રહે છે. તેમની સ્થાનિક એપ્લિકેશન (ઇન્હેલેશન, મલમના સ્વરૂપમાં) બિનઅસરકારક છે (આંખના નુકસાનના કેટલાક કિસ્સાઓમાં સિવાય). સામાન્ય રીતે, પ્રારંભિક ઉપચાર 8-12 મહિના સુધી ચાલવો જોઈએ, આ સમય પછી જ તમે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સને રદ કરવાનો પ્રયાસ કરી શકો છો (ધીમે ધીમે ડોઝ ઘટાડવો). લોફગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ સાથે, પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે અનુકૂળ હોય છે, અને તેથી આ દવાઓનું વહેલું રદ કરવું શક્ય છે. ક્રોનિક એક્ટિવ સાર્કોઇડિસિસ ધરાવતા દર્દીઓએ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના ઓછા ડોઝ સાથે જાળવણી સારવાર મેળવવી જોઈએ. પુનરાવર્તિત અભ્યાસક્રમોઉચ્ચ ડોઝ. અંતિમ ફેરફારો (ડાઘ) સારવારને આધીન નથી. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, પ્રિડનીસોનની ન્યૂનતમ અસરકારક માત્રા પૂરતી છે (વધુ ઘટાડો ફરીથી થવા તરફ દોરી જશે), સક્રિય સ્વરૂપને નિયંત્રિત કરવા માટે શરૂઆતમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની વધુ માત્રા (20-40 મિલિગ્રામ / દિવસ) જરૂરી છે, જે સારવારના પ્રથમ મહિના પછી થઈ શકે છે. દર 2 અઠવાડિયે 5 મિલિગ્રામ દ્વારા 20 મિલિગ્રામ / દિવસ સુધી ઘટાડવું, પછી ડોઝ વધુ ધીમેથી ઘટાડવામાં આવે છે - એક મહિનામાં 2.5 મિલિગ્રામ. જો ડોઝ ઘટાડવામાં આવે અથવા ફેફસાંનું કાર્ય બગડે ત્યારે લક્ષણો ફરી દેખાય, તો ડોઝને અગાઉના અસરકારક ડોઝ સુધી વધારવો જોઈએ અને ગ્લુકોકોર્ટિકોઈડ્સની માત્રા ઘટાડવા માટે દવા સૂચવવી જોઈએ. સરકોઇડોસિસ માટે સરેરાશ જાળવણી માત્રા 5-15 મિલિગ્રામ/દિવસ છે. મુ. હોર્મોન્સની માત્રા ઘટાડવા માટે ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સાથે સંયોજનમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના ઉચ્ચ ડોઝ સાથે ન્યુરોસારકોઇડોસિસ અને કાર્ડિયાક સરકોઇડોસિસમાં સુધારો થાય છે.
ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની માત્રા ઘટાડવા માટેની દવાઓ
ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની જાળવણી માત્રા ઘટાડવા માટે (આદર્શ રીતે 15 મિલિગ્રામ/દિવસ), વિવિધ પ્રકારના ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ અને ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટર્સની ભલામણ કરવામાં આવે છે. જો કે, આમાંના મોટાભાગના એજન્ટોનો રેન્ડમાઇઝ્ડ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સથી વિપરીત. જેના ઉપયોગથી પ્રતિભાવ દિવસો કે અઠવાડિયામાં જોવા મળે છે, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની માત્રા ઘટાડવા માટે એજન્ટોની નિમણૂક સાથે, ક્લિનિકલ સુધારણા પ્રાપ્ત કરવા માટે 2 થી 6 મહિનાની સારવાર જરૂરી છે.
એન્ટિમેલેરિયલ્સ (હાઇડ્રોક્સીક્લોરોક્વિન, ક્લોરોક્વિન) અને સિન્થેટિક ટેટ્રાસાયક્લાઇન્સ (મિનોસાયક્લાઇન, ડોક્સીસાઇક્લાઇન), જેની ઘણી ગંભીર આડઅસરો હોય છે, તે રોગના મ્યુકોક્યુટેનીયસ સ્વરૂપ માટે સૂચવવામાં આવે છે. પેન્ટોક્સિફેલિન અને થાલિડોમાઇડ કેટલીકવાર અસરકારક હોય છે, પરંતુ તેમની આડઅસર વધુ સ્પષ્ટ હોય છે. અન્ય ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ એજન્ટો (મેથોટ્રેક્સેટ, એમએમએફ, એઝાથિઓપ્રિન, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ) ગંભીર સાર્કોઇડોસિસ અને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અથવા ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ અસહિષ્ણુતાના ઓછા ડોઝ સાથે સારવારનો પ્રતિસાદ આપવામાં નિષ્ફળતા માટે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે સંયોજનમાં સૂચવવામાં આવે છે. તાજેતરમાં પૂર્ણ થયેલ તબક્કો 2 અભ્યાસ દર્શાવે છે કે infliximab (એક TNF વિરોધી મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડી) ફેફસાના કાર્યમાં સાધારણ સુધારો કરે છે. ઇટેનરસેપ્ટ (એક દ્રાવ્ય TNF અવરોધક) રેન્ડમાઇઝ્ડ ક્લિનિકલ ટ્રાયલમાં અસરકારક ન હતું. સાર્કોઇડોસિસમાં TNF અવરોધકોની અસરકારકતાનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે વધુ અભ્યાસની જરૂર છે, જેમ કે infliximab (અને તેના એનાલોગ, adalimumab).
આ લેખ સર્જન દ્વારા તૈયાર અને સંપાદિત કરવામાં આવ્યો હતો