ეოზინოფილია - მიზეზები, ფორმები, სიმპტომები, დიაგნოზი და მკურნალობა. ლეიკემია ბავშვებში: მიზეზები, ტიპები, სიმპტომები, მკურნალობის თანამედროვე მეთოდები ქრონიკული ეოზინოფილური ლეიკემია

1979 0

ქრონიკული მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმები (MPN)არის კლონური ჰემატოპოეზური ღეროვანი უჯრედების დაავადება, რომელიც ხასიათდება ერთი ან მეტი მიელოიდური ხაზის (გრანულოციტური, ერითროიდი, მეგაკარიოციტური და მასტი უჯრედების) პროლიფერაციით.

ჯანმო-ს კლასიფიკაციის მიხედვით (2008), გარკვეული უჯრედული ხაზის დაზიანებების უპირატესობის მიხედვით, ამ ჯგუფში შედის შემდეგი ნოზოლოგიური ფორმები.

მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმები:

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, BCR-ABL1 დადებითი
- ქრონიკული ნეიტროფილური ლეიკემია
- ჭეშმარიტი პოლიციტემია
- პირველადი მიელოფიბროზი
- ესენციური თრომბოციტემია
- ქრონიკული ეოზინოფილური ლეიკემიადაუზუსტებელი (HEL NS)
- მასტოციტოზი
- მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმა, არაკლასიფიცირებადი (NK)

მიელოდისპლასტიკური/მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმები (MDS/MPN):

ქრონიკული მიელომონოციტური ლეიკემია
- ატიპიური ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია BCR-ABL1 უარყოფითი
- იუვენილური მიელომონოციტური ლეიკემია
- მიელოდისპლასტიკური/მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმები, არ არის კლასიფიცირებული
პირობითი ფორმა: რეფრაქტორული ანემია რგოლოვანი სიდერობლასტებით და თრომბოციტოზით

მიელოიდური და ლიმფური ნეოპლაზმები, რომლებიც დაკავშირებულია ეოზინოფილიასთან და PDGFRA, PDGFRB ან FGFR1 ანომალიებთან:

მიელოიდური და ლიმფოიდური ნეოპლაზმები ასოცირებული PDGFRA-ს გადაკეთებასთან
- მიელოიდური ნეოპლაზმები, რომლებიც დაკავშირებულია PDGFRB გადაკეთებასთან
- მიელოიდური და ლიმფოიდური ნეოპლაზმები, რომლებიც დაკავშირებულია FGFR1 ანომალიებთან

ქვემოთ მოცემულია ზოგიერთი ზემოთ ჩამოთვლილი ნოზოლოგიური ფორმის ძირითადი კლინიკური, ჰემატოლოგიური და ლაბორატორიული მონაცემები (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

ცხრილი 1. ნოზოლოგიური ფორმების ძირითადი კლინიკური, ჰემატოლოგიური და ლაბორატორიული მონაცემები

ქრონიკული მიელომონოციტური ლეიკემია

ქრომოსომული დარღვევები გვხვდება პაციენტების 20-15%-ში: del 7q, ტრისომია 8, der/del 12p; მაგრამ del 5q- არ ხდება ამ ვარიანტში.

CMML-ში მონოციტების გადაჭარბებულმა პროლიფერაციამ შეიძლება გამოიწვიოს სპლენომეგალია (პაციენტთა 17%-ში) და ჰეპატომეგალია (პაციენტთა 13%-ში); ზოგჯერ აღინიშნება ლიმფადენოპათია და ჰიპერპლასტიკური გინგივიტი.

ჯანმო-ს კლასიფიკაციის მიხედვით, განასხვავებენ შემდეგს დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები HMML-სთვის:

პერიფერიული სისხლის მონოციტები 1.0x10 9/ლ-ზე მეტი,
- ბლასტების 20%-ზე ნაკლები სისხლში ან ძვლის ტვინში,
- Ph-ქრომოსომის ან BCR/ABL შერწყმის გენის არარსებობა,
- ერთი ან მეტი მიელოიდური ხაზის დისპლაზია;

მიელოდისპლაზიის არარსებობის ან მინიმალური მიელოდისპლაზიის შემთხვევაში, CMML-ის დიაგნოზი შეიძლება დაისვას, თუ:

შეძენილი კლონური ციტოგენეტიკური დარღვევები ძვლის ტვინში, ან
- ბოლო სამი თვის განმავლობაში მუდმივი მონოციტოზის არსებობისას, მონოციტოზის სხვა მიზეზების გამორიცხვით.

CMML-1-ის დიაგნოზი - თუ არსებობს
CMML-2-ის დიაგნოზი არის სისხლში 5-19% ბლასტების, 10-19% ძვლის ტვინში, ან Auer-ის ღეროების არსებობისას და სისხლში ან ძვალში 20%-ზე ნაკლები ბლასტების არსებობისას. ტვინი.

CMML-1-ის ან CMML-2-ის დიაგნოზი ეოზინოფილიასთან ერთად ისმება, თუ ამ კრიტერიუმების გარდა, სისხლში ეოზინოფილების რაოდენობა 1,5x10 9/ლ-ზე მეტია.

CMML-ის ამ კლასიფიკაციაში ბლასტების რაოდენობა მოიცავს მიელობლასტებს, მონობლასტებს და პრომონოციტებს.

დიფერენციალური დიაგნოზიგანხორციელდა CML და M4, M5 ვარიანტებით მწვავე მიელოიდური ლეიკემია (AML).

CMML-ში ყველაზე ხშირად ტარდება ჰიდროქსიურეას მონოქიმიოთერაპია, რომლის დოზები შეირჩევა ლეიკოციტების რაოდენობის მიხედვით. შედარებითი შედეგები იქნა მიღებული 6-მერკაპტოპურინით თერაპიის დროს. თუმცა, ასეთი თერაპიით სრული რემისია არ მიიღწევა.

ატიპიური ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია

დაავადებას ახასიათებს აგრესიული მიმდინარეობა. სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა 11-18 თვეა. დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა გაკეთდეს ძირითადად CML-ით. თერაპია თითქმის იდენტურია CML-ის.

იუვენილური მიელომონოციტური ლეიკემია

მან აღნიშნა მუტაციების არსებობა RAS გენის ოჯახში, რომელიც პასუხისმგებელია ზრდის ფაქტორებზე რეაგირებაზე; PTPN11 გენისა და NF1 გენის მუტაციები, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან RAS გენის აქტივობის უკუ რეგულირებაზე. ეს მუტაციები საშუალებას აძლევს ძვლის ტვინში მიელოიდური პროგენიტორების ზრდას ზრდის ფაქტორების დამატების გარეშე.

გამოკვლევით უმეტეს შემთხვევაში ვლინდება ჰეპატოსპლენომეგალია, ლიმფადენოპათია. ის უფრო ხშირად დიაგნოზირებულია ადრეულ და მოზარდობის ბავშვებში, თუმცა ახალგაზრდებიც შეიძლება დაავადდნენ. დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა ჩატარდეს ბავშვობის CML და CMML. juMML კატეგორიაში შედის Xp7 მონოსომიის მქონე პირები. თერაპია ტარდება ზოგადად მიღებული პროტოკოლების მიხედვით CMML-ის სამკურნალოდ რეტინოიდების დამატებით. განკურნება შესაძლებელია მხოლოდ ძვლის ტვინის ალოგენური ტრანსპლანტაცია (ალო-TKM).

ქრონიკული ნეიტროფილური ლეიკემია

ბოლოდროინდელმა დაკვირვებებმა ციტოგენეტიკური ცვლილებების არარსებობის შემთხვევაში აჩვენა, რომ ნეიტროფილია გამოწვეულია ციტოკინის არანორმალური გამომუშავებით სიმსივნის ან პათოლოგიური ანთებითი პასუხის თანდასწრებით. კლინიკური და ლაბორატორიული დასკვნები შეიძლება შეესაბამებოდეს CML-ის მონაცემებს HF-ში.

თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში, ციტოგენეტიკური და მოლეკულური კვლევები ადასტურებს ნეიტროფილების ხაზის კლონურობას. ამრიგად, ქრონიკული ნეიტროფილური ლეიკემია შედის WHO-ს კლასიფიკაციაში hMPN ჯგუფში, რეკომენდაციით, რომ დაადასტუროს მიელოიდური მეტაპლაზიის კლონური ბუნება ციტოგენეტიკური მონაცემებით სხვა სიმსივნური დაავადებების არსებობისას. დადასტურებული კლონურობის შემთხვევაში თერაპია ტარდება ისევე, როგორც CML თერაპია შესაბამის ფაზაში.

ქრონიკული ეოზინოფილური ლეიკემია, დაუზუსტებელი (CEL NS)

ლეიკემიური უჯრედების კლონურობის დადასტურება ზოგიერთ შემთხვევაში არის კარიოტიპური ანომალიები: +8, მონოსომია 7, 4, 6, 10, 15 ქრომოსომის აბერაცია, ასევე JAK2 მუტაცია; არ არსებობს T- უჯრედების რეცეპტორების კლონურობა.

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება სხვადასხვა რეაქტიული ეოზინოფილიით, ჰიპერეოზინოფილური სინდრომი (HES)და ნეოპლასტიკური დაავადებები ეოზინოფილების რაოდენობის ზრდით (ჰოჯკინის ლიმფომა, მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია და CML). ადრე, HEL NS და HES გაერთიანებული იყო ერთ ნოზოლოგიურ ჯგუფში.

ამ კლასიფიკაციაში, სისხლში ბლასტების რაოდენობის ზრდა > 2%, BM-ში > 5% და პროლიფერაციული უჯრედების კლონურობის დადასტურება შესაძლებელს ხდის ამ ორი პათოლოგიური მდგომარეობის გამიჯვნას. თერაპია ტარდება CML-ის მკურნალობის წესების მიხედვით ანტითრომბოციტული თერაპიის სავალდებულო დანიშვნით ჰიპერკოაგულაციის ტენდენციის და მეზენტერული სისხლძარღვების შესაძლო თრომბოზის გამო.

ჯანმო-ს მასტი უჯრედების დაავადებების კლასიფიკაცია

კანის მასტოციტოზი;
- ინტოლენტური სისტემური მასტოციტოზი;
- სისტემური მასტოციტოზი, რომელიც დაკავშირებულია არამასტოციტების ხაზის კლონურ ჰემატოლოგიურ დაავადებებთან;
- აგრესიული სისტემური მასტოციტოზი;
- მასტოუჯრედოვანი ლეიკემია;
- მასტოუჯრედოვანი სარკომა;
- კანქვეშა მასტოციტომა.

ტერმინი „მასტოციტოზი“ მოიცავს მასტოციტების პროლიფერაციულ დაავადებათა ჯგუფს, რომელიც ხასიათდება მასტის უჯრედების არანორმალური პროლიფერაციით და დაგროვებით ერთ ან მეტ ორგანოთა სისტემაში.

მასტოციტოზის ჰემატოლოგიურ ცვლილებებს მიეკუთვნება ანემია, ლეიკოციტოზი ეოზინოფილიით, გრანულოციტოპენია და თრომბოციტოპენია. CM გავლენას ახდენს პაციენტებში აგრესიული ან ლეიკემიური ვარიანტით. ძვლის ტვინის დაზიანებით ტრეფინში აღმოჩენილია მულტიფოკალური მტევანი ან ინფილტრატი მასტ უჯრედების აგრეგატებით და ჰისტოლოგიური გამოკვლევის დროს გამოვლენილია დიფუზური ინტერსტიციული ინფილტრაცია.

კანის მასტოციტოზი, ან ურტიკარია პიგმენტოზა, ძირითადად ვლინდება ბავშვებში, რაც ვლინდება კანზე მცირე პაპულარული, ჭინჭრის ციების, ბულოზური და დიფუზური მოვარდისფრო გამონაყარით.

სისტემური მასტოციტოზი უფრო ხშირად აღინიშნება მოზრდილებში და ახასიათებს მასტის უჯრედების პათოლოგიური ინფილტრატი არა მხოლოდ კანში, არამედ CM-ში, ელენთაში, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში და სხვა შინაგან ორგანოებში. ზოგიერთ პაციენტში სისტემური მასტოციტოზი დაკავშირებულია ქრონიკული MPN-ის განვითარებასთან, ნაკლებად ხშირად MDS-თან ან მომწიფებული უჯრედების ლიმფოიდური პროლიფერაციით.

AT კლინიკური სურათისისტემური მასტოციტოზი განასხვავებს სიმპტომების ორ ჯგუფს. პირველი ჯგუფის სიმპტომები განპირობებულია ორგანოებისა და ქსოვილების მასტის უჯრედების ინფილტრაციით. მეორე ჯგუფის სიმპტომებია: ინტოქსიკაცია, ქავილი, ოსტეოპოროზი ან ოსტეოფიბროზი, დიარეა და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის წყლულოვანი დაზიანება. ჰემორაგიული სინდრომი.

სისტემური მასტოციტოზის კლინიკურ ვარიანტს, რომელიც ვლინდება ძვლის ტვინის მასიური დაზიანებით (მასტოციტების 20%-ზე მეტი) და სისხლში პათოლოგიური მასტოციტების გამოჩენით, მოიხსენიება, როგორც მასტოციტების ლეიკემია. ეს ვარიანტი გამოირჩევა კანის დაზიანებების არარსებობით და არახელსაყრელი მიმდინარეობით.

მასტოციტოზის დიაგნოზი ეფუძნება დაზარალებულ ორგანოებსა და ქსოვილებში მასტოციტების ინფილტრაციის გამოვლენას. დიაგნოზის გასარკვევად ტარდება CD2, CD 25, ტრიპტაზას (G3) ან c-kit მუტაციის (CD 117) იმუნოფენოტიპური განსაზღვრა.

დიფერენციალური დიაგნოზი რეაქტიული მასტოციტების ჰიპერპლაზიასთან ალერგიული და ნეოპლასტიკური დაავადებების ფონზე ეფუძნება მორფოლოგიურ მონაცემებს.

მკურნალობა იყენებს წარმოების ინჰიბიტორებს და მასტის უჯრედებიდან გამოთავისუფლებული მედიატორების ანტაგონისტებს. არსებობს ცნობები ინტერფერონის პრეპარატების გამოყენების დადებითი შედეგების შესახებ და

საიტი გთავაზობთ ფონური ინფორმაციამხოლოდ საინფორმაციო მიზნებისთვის. დაავადების დიაგნოსტიკა და მკურნალობა უნდა ჩატარდეს სპეციალისტის მეთვალყურეობის ქვეშ. ყველა წამალს აქვს უკუჩვენება. საჭიროა ექსპერტის რჩევა!

მოზრდილებში, სისხლში ეოზინოფილების რაოდენობა ნორმად ითვლება 0,02x10 9/ლ-დან 0,3x10 9/ლ-მდე.

განასხვავებენ ეოზინოფილიის შემდეგ ხარისხებს:
1. მცირე - ლეიკოციტების საერთო რაოდენობის 10%-მდე.
2. ზომიერი - 10-20%.
3. მაღალი - 20%-ზე მეტი.

მუდმივი ეოზინოფილია ყველაზე ხშირად ჰელმინთური დაზიანების ნიშანია, ალერგიული რეაქციებიზოგიერთი ლეიკემია.

ეოზინოფილია - სიმპტომი თუ დაავადება?

4. კუჭ-ნაწლავის დაავადებების სიმპტომები.
რადგან ბევრი დაავადება საჭმლის მომნელებელი სისტემაგამოიწვიოს ნაწლავის მიკროფლორის დარღვევა, ორგანიზმის ტოქსინების გაწმენდის პროცესი შენელდება, რაც იწვევს ამაღლებული შინაარსიეოზინოფილები. ასეთი დისბაქტერიოზის დროს პაციენტს შეიძლება აწუხებდეს ღებინება და გულისრევა ჭამის შემდეგ, ტკივილი ჭიპის მიდამოში, დიარეა, კრუნჩხვები, ჰეპატიტის ნიშნები (სიყვითლე, ღვიძლის გადიდება და ტკივილი).
5. სისხლის დაავადებები.
სისტემური ჰისტიოციტოზი ეოზინოფილიის ფონზე ხშირია ინფექციური დაავადებებიღვიძლისა და ელენთის გადიდება, ლიმფური კვანძების დაზიანება, ხველა, ციანოზი კანი(მოლურჯო ფერის შეცვლა), ქოშინი (სუნთქვის გაძნელება).
ეოზინოფილიასთან ერთად, ლიმფოგრანულომატოზით, აღინიშნება ცხელება, ტკივილი ძვლებში და სახსრებში, სისუსტე, ქავილი კანის ზედაპირის უმეტეს ნაწილზე, ლიმფადენოპათია, ღვიძლისა და ელენთის გადიდება და შესაძლოა ხველა.
არაჰოჯკინის ლიმფომებში ეოზინოფილიას ასევე თან ახლავს ცხელება, სისუსტე, სხეულის წონის დაქვეითება და მოტორული აქტივობა, ასევე გარკვეული უბნების დამარცხებისთვის დამახასიათებელი სიმპტომები. ასე რომ, როდესაც სიმსივნე ჩნდება მუცლის არეში, აღინიშნება ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა წყურვილი, მუცლის მომატება და ნაწლავის გაუვალობა. ცენტრალური ნერვული სისტემის მხრიდან - თავის ტკივილი, დამბლა და პარეზი, მხედველობის და სმენის დაქვეითება. შეიძლება იყოს ტკივილი მუცლის უკან, ხველა, სახის შეშუპება, ყლაპვის დარღვევა.

ფილტვის ეოზინოფილია

დაავადება აერთიანებს შემდეგ პირობებს:
1. ეოზინოფილური გრანულომა.
2. ფილტვის ინფილტრატები (არასტაბილური).
3. სხვადასხვა მიზეზით გამოწვეული ფილტვების ეოზინოფილური ვასკულიტი.
4. ეოზინოფილური პნევმონია.

დაავადების ბუნების დასადგენად, რამაც გამოიწვია ეოზინოფილია, აუცილებელია ჩატარდეს ბიოქიმიური ანალიზისისხლი (ცილების დონე, ღვიძლის ფერმენტები და ა.შ.), ზოგადი შარდის ანალიზი, განავლის ანალიზი ჭიის კვერცხებზე. ალერგიული რინიტის დადასტურების ერთ-ერთი მეთოდი არის რაიტის შეღებილი ნაცხი ცხვირის ლორწოვანი გარსის მოხსნადი უჯრედების ეოზინოფილიისთვის.

საჭიროების შემთხვევაში აუცილებელია ფილტვების რენტგენის გაკეთება, დაზიანებული სახსრის პუნქცია, თუ რევმატოიდული ართრიტიეოზინოფილური ინფილტრაციის გამოსავლენად, ბრონქოსკოპია.

მკურნალობა

ეოზინოფილია კატებსა და ძაღლებში

ეოზინოფილური ლეიკემია არის მიელოიდური ლეიკემიის საკმაოდ იშვიათი ტიპი (AML), რომელიც ხასიათდება ბლასტური უჯრედების, მომავალი ეოზინოფილური ლეიკოციტების მაღალი შემცველობით ძვლის ტვინში და პერიფერიული სისხლის პლაზმაში, რომელიც აღწევს 80%. ასეთი საშიში დაავადება, რომელსაც ონკოლოგიური ხასიათი აქვს, შეიძლება აღმოჩნდეს როგორც ახალი, დამოუკიდებელი დაავადება, ან დაემართოს ნებისმიერი ასაკის ადამიანებს ჰიპერეოზინოფილური სინდრომის ისტორიაში, ანუ გახდეს მისი შედეგი.

პათოლოგიის ეოზინოფილური ტიპი არის მიელოპროლიფერაციული დაავადება, ანუ მუტაცია შეიძლება დაიწყოს არა მხოლოდ ჰემატოპოეზური ქსოვილის ღეროვან, ემბრიონულ უჯრედებში, არამედ სისხლის მომწიფებულ უჯრედებშიც. ჩვეულებრივ შეუძლებელია ძვლის ტვინის პათოლოგიური უჯრედული სტრუქტურების კლონური დაყოფის გარჩევა, რომელიც დაკავშირებულია ქრომოსომების ნაკრების პათოლოგიურ ცვლილებებთან რეაქტიული გაყოფისგან (მუტაციური უჯრედების რაოდენობის ზრდა მათი გადაჭარბებული წარმოების გამო), ამიტომ ეოზინოფილური დიაგნოზი სინდრომი იქმნება, თუ ადამიანს აქვს ქრომოსომული დარღვევების ისტორია, როგორიცაა დაუნის სინდრომი ან კლაინფელტერი. სხვა შემთხვევებში დიაგნოზირებულია ეოზინოფილური ლეიკემია.

ონკოპათოლოგიის განვითარების თავისებურებები შემდეგია:

1. ბლასტური უჯრედები დაპროგრამებული პროგრამით შემდგომი ტრანსფორმაციის ეოზინოფილებად (მიკროფაგური ლეიკოციტები, რომელთა დამცავი ფუნქციაა მხოლოდ ადამიანის ორგანიზმში შესულ უცხო ელემენტების შთანთქმა) იწყებენ მუტაციას ნეგატიური ფაქტორების გავლენის ქვეშ.
2. მუტაციის პროცესი იწვევს მათი მომწიფების შეჩერებას განვითარების საწყის დონეზე. იმის ნაცვლად, რომ გარდაიქმნან სექსუალურ ეოზინოფილებად, რომლებსაც შეუძლიათ შეასრულონ ბუნებრივი ფუნქციები სისხლში მოხვედრის შემდეგ, ისინი კარგავენ ბუნებრივად თვითგანადგურების უნარს და იწყებენ ინტენსიურ დაყოფას.

ამ პათოლოგიური პროცესების შერწყმის შედეგად პერიფერიულ სისხლში ჩნდება ნორმალური ფუნქციონირების შეუძლებელი ლეიკოციტების დიდი რაოდენობა. არანორმალური უჯრედები, რომლებიც აგრძელებენ უწყვეტ გაყოფას, იკავებენ სისხლძარღვებში გამავალი ბიოლოგიური სითხის თითქმის მთელ მოცულობას და მისგან ანაცვლებენ ჯანმრთელ ლეიკოციტებს, თრომბოციტებს და ლეიკოციტებს. თითქმის მაშინვე, ორგანოებში, რომლებიც ქმნიან ჰემატოპოეზურ სისტემას, ღვიძლსა და ელენთს, ჩნდება კიბოს დამატებითი კერები.

პათოლოგიის ეოზინოფილური ფორმის კლასიფიკაცია

ეოზინოფილური ლეიკემია, რომელიც წარმოადგენს სისხლის ონკოპათოლოგიის ერთ-ერთ ქვეტიპს, ხანგრძლივი რემისიის სტადიაზე გადასატანად, საჭიროა ადეკვატური თერაპიის ჩატარება, მაგრამ მისი დანიშვნისათვის საჭიროა დაავადების ხასიათი და სწორად ვიცოდეთ. კლასიფიცირება. კლასიფიკაცია, რომლის მიხედვითაც ჩვეულებრივია კიბოს ეოზინოფილური ქვეტიპის დაყოფა თხევადი საშუალოორგანიზმი, პირველ რიგში, ითვალისწინებს განვითარების ფაზის განაწილებას.

ამ კლასიფიკაციის მიხედვით, განასხვავებენ რამდენიმე ეტაპს, რომელთაგან თითოეული ხასიათდება მხოლოდ მისთვის დამახასიათებელი პროცესების წარმოქმნით პათოლოგიურ სისხლის უჯრედებში:

1. სიმსივნის ტრანსფორმაციის დაწყება ან დასაწყისი. ნეგატიური ტრანსფორმაციის პროცესი იწყება ზოგიერთი პათოლოგიური ფაქტორის გავლენით და ხასიათდება უსიმპტომო მიმდინარეობით.
2. დაწინაურება. ბლასტური უჯრედები, ეოზინოფილების წინამორბედები, რომლებიც ძვლის ტვინის სისხლმბადი ქსოვილის ნაწილია, იწყებენ ინტენსიურად დაყოფას. განვითარების ამ ეტაპზე შეიძლება გამოვლინდეს არასპეციფიკური და მსუბუქი ნიშნები.
3. პროგრესი. უჯრედის ავთვისებიანი სიმსივნის დაწყება, რის შედეგადაც ვითარდება ეოზინოფილური ლეიკემია. ამ ეტაპზე ვლინდება გამოხატული ჰისტოლოგიური ნიშნები და მწვავე კლინიკური სიმპტომები.
4. მეტასტაზები. სისხლის ონკოსიმსივნე აქტიურად ვრცელდება მთელ სხეულზე და იზრდება სხვა ორგანოებში.

ასევე, დაავადება იყოფა ტიპებად. მაგრამ ასეთი შერჩევა შეიძლება ჩაითვალოს სიტყვიერად, რადგან ის არ არის დაკავშირებული ონკოლოგიური პროცესის განვითარების ტიპთან, როგორც ეპითელური სიმსივნური სიმსივნეებით, მაგრამ პირდაპირ არის დამოკიდებული უჯრედების დიფერენციაციაზე, რომელშიც მუტაცია დაიწყო. ასე რომ, მწვავე ლეიკემია წარმოიქმნება სრულიად მოუმწიფებელი ბლასტებით, ამიტომ უფრო აგრესიულად მიმდინარეობს და ყველაზე ხშირად სიკვდილით მთავრდება. პათოლოგიური პროცესის ქრონიკული ტიპი ასოცირდება მომწიფების ბოლო სტადიაზე ძვლის ტვინის უჯრედების ავთვისებიანობასთან ან პერიფერიული სისხლის მომწიფებულ უჯრედებთან, რის შედეგადაც ონკოპათოლოგია ძალიან ნელა ვითარდება და არ მიდრეკილია აგრესიისკენ. .

სისხლმბადი ორგანოების დაავადებების მიზეზები

მიუხედავად იმისა, რომ ონკოლოგიის სფეროში მომუშავე მეცნიერებს არ აქვთ სრული ნდობა იმ წინაპირობებში, რომლებიც იწვევს ჩვენი სხეულის თხევადი შემაერთებელი ქსოვილის უჯრედებში მუტაციური ცვლილებების გამოვლენას, ისინი ამტკიცებენ, რომ პათოლოგიური ფენომენის ძირითადი მიზეზები მდგომარეობს იმაში. გენეტიკური მიდრეკილება. სისხლის ონკოლოგია ყველაზე ხშირად ვლინდება ოჯახებში, სადაც რამდენიმე თაობის წინც კი იყო ამ დაავადების განვითარების შემთხვევები. ასევე, ეოზინოფილური ლეიკემია შეიძლება გამოწვეული იყოს ინფექციური ვირუსული ეტიოლოგიის რიგი დაავადებებით. ეს განცხადება ეფუძნება ზოგიერთი პათოგენური მიკროორგანიზმის უნარს, გამოიწვიოს სისხლის უჯრედების გადაგვარება და მათში შეუქცევადი მუტაციების გამოჩენა.

პათოლოგია შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვა დაავადებების შედეგად:

• ონკოლოგიური;
• იმუნოდეფიციტი;
• ფილტვის დაზიანება;
• მძიმე ალერგიული რეაქციები;
• ქიმიური მოწამვლა;
• კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაავადებები;
• ვასკულიტი;
• შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებები;
• გულ-სისხლძარღვთა პათოლოგიები.

ეს მიზეზები შეიძლება შეინიშნოს ბევრ ადამიანში და ყველა მათგანი არ ექვემდებარება სისხლის ონკოლოგიური დაზიანებების განვითარებას. ამასთან დაკავშირებით ონკოლოგ-კლინიკოსები საუბრობენ გარკვეული რისკ-ფაქტორების არსებობაზე, რამაც შეიძლება დააჩქაროს დაავადების განვითარება და გააუარესოს მისი მიმდინარეობა.

ყველაზე ხშირად, ეს როლი ენიჭება შემდეგ ფაქტორებს:

1. ტოქსიკური ზემოქმედება წამლები. აშკარა კანცეროგენებს მიეკუთვნება ანტიბაქტერიული საშუალებები, ძირითადად პენიცილინები და ციტოსტატიკების უმეტესობა.
2. სამრეწველო ტოქსინები. გარკვეული სასუქები და ნავთობპროდუქტები შეიძლება გახდეს სისხლის კიბოს პროვოკატორები.
3. რადიაციის ზემოქმედება. ძალიან ხშირად ჰემატო-ონკოლოგთა პაციენტებში არიან ადამიანები, რომლებიც ცხოვრობენ გაზრდილი რადიაციული ფონის მქონე ზონაში, ან გავლილი აქვთ რადიაციული თერაპიის რამდენიმე კურსი.

Მნიშვნელოვანი!ექსპერტები ასევე მიუთითებენ პათოლოგიური ფენომენის პროგრესირების სიჩქარის დამოკიდებულებაზე ადამიანში მავნე ჩვევების არსებობაზე, მოწევაზე ან ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენების ტენდენციაზე. მიუხედავად იმისა, რომ ამ ფაქტორს დღეს მეცნიერული დასაბუთება არ აქვს, სტატისტიკიდან ჩანს, რომ დამოკიდებულების მქონე ადამიანები ონკოლოგიურ კლინიკებში პაციენტების ძირითად ნაწილს შეადგენენ.

ქრონიკული ეოზინოფილური ლეიკემია (CEL)

ქრონიკული ეოზინოფილური ლეიკემია არის განზოგადებული პროცესი, რომელსაც აქვს მაღალი დონეეოზინოფილები პერიფერიულ სისხლში, ქსოვილებში და ძვლის ტვინში. თითოეულ პაციენტში დაავადება ვითარდება ინდივიდუალურად, უჯრედების მომწიფების გარკვეული ალგორითმის დარღვევით.

ქრონიკულ ფორმას თან ახლავს შემდეგი გამოვლინებები:

• გაიზარდა სხეულის ტემპერატურა;
• სისუსტე;
• კანის ფერმკრთალი;
• ელენთა, ღვიძლის გადიდება, ლიმფური კვანძების.

ქრონიკული ეოზინოფილური ლეიკემიის სიმპტომები გახანგრძლივებულია თანმხლები დაავადებების გამო.

ეოზინოფილური ლეიკემიის ქრონიკული ფორმა ვლინდება შემდეგი მიზეზების გამო:

• ბრონქული ასთმა;
• ჰიპერეოზინოფილური სინდრომი;
• ძვლის გრანულომა;
• დერმატოზი;
• ჭინჭრის ციება.

დაავადების საკმაოდ დიდი ნაწილი რეაქტიული ხასიათისაა. Იმდენად, რამდენადაც ამაღლებული დონეეოზინოფილები აღინიშნება, როდესაც: ან, აუცილებელია დიფერენციალური დიაგნოზის ჩატარება.

ჰიპერეოზინოფილური სინდრომი

ჰიპერეოზინოფილური სინდრომი და ეოზინოფილური ლეიკემია ურთიერთდაკავშირებული პათოლოგიებია და განუყოფლად განიხილება მედიცინაში. ეოზინოფილური ლეიკემია საკმაოდ ხშირად ეხება სინდრომს, რომელიც შედის HES-ში. დაავადება უმთავრესად 20-დან 50 წლამდე ადამიანებში ვითარდება, სიმპტომები კი დაზიანებულ ორგანოებზეა დამოკიდებული.

დიაგნოზი ისმება, როდესაც ბოლო 6 თვეში ეოზინოფილების რაოდენობა ნორმის 10%-ით იზრდება. დაავადება ვლინდება ანორექსიით, სისუსტით, ქოშინით, ცხელებით. გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაზიანებით პაციენტს წარმატებული შედეგის მცირე შანსი აქვს.

ონკოლოგიური პროცესის თანმხლები სიმპტომები

როგორც წესი, ეოზინოფილური ლეიკემია შემთხვევითი აღმოჩენაა, რადგან დიდი ხნის განმავლობაში ის სრულიად უსიმპტომოდ მიმდინარეობს. ამ პათოლოგიის პირველი ნიშნები ყველაზე ხშირად მას შემდეგ ჩნდება, რაც განზოგადდება და იწყებს აქტიურ მეტასტაზირებას. ამ დროისთვის მისი მკურნალობა უკვე დაგვიანებულია და პაციენტი კლასიფიცირებულია როგორც განუკურნებელი პაციენტი.

ამის თავიდან ასაცილებლად, ჰემატო-ონკოლოგები გვირჩევენ შეისწავლონ შესაძლო არასპეციფიკური სიმპტომები, რომლებიც შეიძლება გამოჩნდეს პათოლოგიური პროცესის დაწყებისას:

1. მადის დაკარგვა, წონის დაკლება, მუდმივი დაღლილობა, ცხელება და ჭარბი ოფლიანობა. ამ ნიშნების გამოჩენამ ნებისმიერი ადამიანი უნდა გააფრთხილოს, რადგან ისინი ნებისმიერი ონკოლოგიის საერთო გამოვლინებაა.
2. ჰემატოლოგიური ნიშნები (ხშირი დაუსაბუთებელი სისხლჩაქცევები და სისხლჩაქცევები, რომლებიც მოულოდნელად ჩნდება კანის ნებისმიერ ნაწილზე, მუდმივი ცხვირიდან სისხლდენა, ხანგრძლივი არასამკურნალო ჭრილობები და აბრაზიები).
3. აშკარა ან ბუნდოვანი რესპირატორული დისფუნქცია (მუდმივი მშრალი ხველა, ქოშინი). მათი გამოჩენა დაკავშირებულია ეოზინოფილური სისხლის დაზიანების ფონზე განვითარებულ ფილტვის ფიბროზთან.
4. კანის ცვლილებები (გაურკვეველი წარმოშობის ქავილი და გამონაყარი, მძიმე კანქვეშა კვანძების გამოჩენა). ასეთი სიმპტომები შეინიშნება სისხლის კიბოს მქონე პაციენტების თითქმის 60%-ში.
5. ნევროლოგიური ნიშნები. უარყოფითი გვერდითი მოვლენები ნერვული სისტემა(მეხსიერების დარღვევა, ქცევის ცვლილება) ხდება ძალიან ხშირად.

ასევე, დაავადების აქტიური პროგრესირებით, იზრდება ლიმფური კვანძები, ღვიძლისა და ელენთა, ჩნდება სახსრებისა და კუნთების ტკივილი, დაქვეითებულია მხედველობა. ეს ცვლილებები ხდება სისხლში ეოზინოფილური უჯრედების მიერ გამოთავისუფლებული დიდი რაოდენობით ანთების საწინააღმდეგო ციტოკინების გამოჩენის გამო, აგრეთვე მცირე სისხლძარღვების თრომბოზის დაწყების გამო.

დაავადების დიაგნოსტიკა

ეოზინოფილურ ლეიკემიაზე შემთხვევითი თუ კლინიკური ეჭვი უფრო სიღრმისეული კვლევის მიზეზი ხდება. , რომელიც საშუალებას იძლევა უარყოს ან დაადასტუროს დაავადება, იწყება ზოგადი. დადასტურება არის სხეულის თხევადი ნივთიერების 1 μl (მიკროლიტრი) არსებობა ლეიკოციტების, კერძოდ, ეოზინოფილების გაზრდილი შემცველობით, ხოლო თრომბოციტების და ერითროციტების რაოდენობა მცირდება. ასეთი ცვლილებები მიუთითებს ეოზინოფილიის განვითარებაზე, რომელიც თან ახლავს ლეიკემიის ეოზინოფილურ ტიპს.

Უფრო ლაბორატორიული დიაგნოსტიკადიაგნოზის გასარკვევად აუცილებელია, მოიცავს შემდეგ კვლევებს:

1. ციტოგენეტიკური ანალიზი. იგი ტარდება ქრომოსომულ ნაკრებში ატიპიური ცვლილებების გამოსავლენად, რაც საშუალებას იძლევა განისაზღვროს განვითარებადი ლეიკემიის ტიპი და განისაზღვროს მიელოიდური ლეიკემიის ფორმა.
2. იმუნოფენოტიპირება. იდენტიფიკაცია პათოლოგიური, ავთვისებიანი უჯრედების გარკვეული ნივთიერების დახმარებით. ასეთი დიაგნოსტიკა სპეციალისტებს აძლევს შესაძლებლობას დაადგინონ, რომელი მწვავე თუ ქრონიკული ლეიკემია ვითარდება ჰემატოპოეზურ ორგანოებსა და პერიფერიულ სისხლში.
3. ძვლის ტვინის ბიოფსია. წვრილნემსიანი პუნქცია, რომლის მეშვეობითაც ხდება ბიოფსიის მასალის აღება მენჯის ან მკერდის ძვლებიდან, საშუალებას გაძლევთ დაადასტუროთ შემოთავაზებული დიაგნოზის სისწორე.

გარდა ლაბორატორიულისა, ტარდება ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკა, რაც შესაძლებელს ხდის განასხვავოს ქრონიკული და მწვავე ლეიკემია. ტექნიკის ყველაზე ინფორმაციული მეთოდები დიაგნოსტიკური ტესტებიგანიხილება ფილტვის რენტგენი, ექოსკოპია მუცლის ღრუ, CT და MRI.

ძირითადი მკურნალობა

ეოზინოფილური ლეიკემია ამჟამად კლასიფიცირებულია როგორც განკურნებადი დაავადება, რომელიც დაკავშირებულია დიდ წარმატებასთან სისხლის კიბოს თერაპიის სფეროში. და არა მხოლოდ იმ პაციენტებს, რომლებსაც აქვთ ქრონიკული ლეიკემიის დიაგნოზი, შეუძლიათ გამოჯანმრთელება. დადებითი ტენდენცია შეინიშნება იმ შემთხვევაშიც, როდესაც ვითარდება მწვავე, ადრე განუკურნებელ, ეოზინოფილური ტიპის დაავადება. ძირითადი მკურნალობა ხანგრძლივი კურსების ჩატარებაა

Მნიშვნელოვანი!მიუხედავად თერაპიის სირთულისა და ხანგრძლივობისა, არ უნდა დაიდარდოთ, როდესაც გესმით ლეიკემიის საშინელი დიაგნოზი. ამჟამად ტარდება ამ დაავადების მკურნალობის ინოვაციური მეთოდების კლინიკური კვლევები, ამიტომ პაციენტების უმეტესობაში ნაადრევი სიკვდილის საფრთხე უახლოეს მომავალში შემცირდება და სრული განკურნების რეალური შანსი იქნება.

შესაძლო გართულებები და შედეგები

ყველაზე საშინელი შედეგი, რაც შეიძლება გამოიწვიოს ეოზინოფილურმა ლეიკემიამ, არის ადრეული სიკვდილი. სიკვდილის მიზეზები, ხშირად თანმხლები ეოზინოფილური ტიპის დაავადებები, მდგომარეობს შესაძლო გართულებებირომლებიც იწვევენ მწვავე ლეიკემიას.

ყველაზე საშიში, სიკვდილიანობის მაღალი რისკით, არის:

• ჰემორაგიული სინდრომი, რომელიც იწვევს ფართო შინაგანი ან გარეგანი სისხლდენის წარმოქმნას, რომლის შეჩერება ძალიან რთულია სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის მნიშვნელოვანი შემცირების გამო;
• ნეიროლეიკემია (ნერვული ქსოვილების მუტაციური უჯრედების გამრავლება). ეს გართულება, რომელიც ხშირად ლეიკემიას იწვევს, დაკავშირებულია თავის ტვინის ეოზინოფილური უჯრედების დაზიანებასთან;
• თირკმლის ან გულის უკმარისობა.

სისხლის ონკოლოგიის მზაკვრობა მდგომარეობს არა მხოლოდ იმაში, რომ ძნელია მისი იდენტიფიცირება ხანგრძლივი უსიმპტომო კურსის გამო, არამედ დაავადების განვითარების თავიდან აცილების ზომების არარსებობის გამო. ერთადერთი პრევენცია, რომელიც დაგეხმარებათ პათოლოგიური პროცესის დროულად გამოვლენაში, არის რეგულარული სისხლის ანალიზი.

სიცოცხლის ხანგრძლივობა

ეოზინოფილური ლეიკემიის დიაგნოზირებულ პაციენტებში სიცოცხლის პროგნოზს შეიძლება ეწოდოს დამამშვიდებელი. პაციენტების თითქმის ნახევარი 10 წელზე მეტს ცოცხლობს. სიცოცხლის ხანგრძლივობა პირდაპირ კავშირშია ლეიკემიის სიმძიმესთან, შინაგანი ორგანოების დაზიანებების არსებობასთან და მკურნალობის ადეკვატურობასთან. მაგრამ, იმის გამო, რომ ამ დაავადების შემთხვევების უმეტესობა აღმოჩენილია ძალიან გვიან, როდესაც ადამიანს აქვს ტვინის, ფილტვების ან გულის დაზიანება, ხელსაყრელი პროგნოზი შეიძლება ჩაითვალოს მხოლოდ პირობითად.

ეოზინოფილია - რა არის ეს? სამედიცინო კითხვაზე პასუხს ნახავთ წარმოდგენილი სტატიის მასალებში. გარდა ამისა, ჩვენ მოგიყვებით ასეთი გადახრის მიზეზზე, როგორია მისი სიმპტომები და მკურნალობის მეთოდები.

ზოგადი ინფორმაცია

ეოზინოფილია - რა არის ეს? სამედიცინო პრაქტიკაში ეს ტერმინი გაგებულია, როგორც სისხლის განსაკუთრებული მდგომარეობა, რომლის დროსაც პაციენტს აქვს უჯრედების - ეოზინოფილების მომატებული დონე. გარდა ამისა, ასეთი გადახრით ხდება სხვა ქსოვილების გაჟღენთვა ან ე.წ. მაგალითად, სურდოს დროს, ეოზინოფილები საკმაოდ ადვილად ვლინდება სეკრეციაში, ბრონქული ასთმის დროს - ნახველში, ხოლო პლევრის სიმსივნეებით ან ფილტვებში სისხლის დაგროვებით - ფილტვის სითხეში.

დაავადების ხარისხი

მოზრდილებში, სისხლში ეოზინოფილების რაოდენობა ნორმად ითვლება 0,02 x 109 / ლ-დან 0,3 x 109 / ლ-მდე. თუ ეს მაჩვენებელი გადააჭარბა, მაშინ პაციენტს უსვამს "ეოზინოფილიის" დიაგნოზს. რა არის, გავარკვიეთ. ახლა წარმოვიდგინოთ ამ გადახრის რა ხარისხით გამოირჩევა:

1. მაღალი ხარისხი - 20%-ზე მეტი.
2. საშუალო ხარისხი - 10-დან 20%-მდე.
3. მცირე ხარისხი, ანუ ლეიკოციტების მთლიანი რაოდენობის 10%-მდე.

მუდმივი ეოზინოფილია არის ჰელმინთური დაზიანებების, ზოგიერთი ლეიკემიის და ალერგიული რეაქციების ნიშანი.

დაავადება თუ სიმპტომი?

ეოზინოფილია, რომლის მკურნალობასაც მოგვიანებით განვიხილავთ, არ არის დამოუკიდებელი დაავადება, არამედ მხოლოდ აუტოიმუნური, ინფექციური, ალერგიული და სხვა დარღვევების ნიშანია.

მაშ ასე, ერთად გავარკვიოთ, რატომ აქვს ადამიანს ასეთი პათოლოგიური მდგომარეობა.

ეოზინოფილია: მიზეზები

ეს გადახრა მრავალი დაავადების განვითარების ფონზე ვლინდება. ეს გრძელი სია მოიცავს:

ასევე უნდა აღინიშნოს, რომ ეოზინოფილია-მიალგიის სინდრომი შეიძლება განვითარდეს გარკვეული მედიკამენტების მიღებისას: სქესობრივი ჰორმონების შემცველი პრეპარატები, ასპირინი, ტუბერკულოზის საწინააღმდეგო საშუალებები, პაპავერინი, ევფილინი, იმიპრამინი, დიმედროლი, ანტიბიოტიკები. პენიცილინის სერია, ოქროს პრეპარატები, სულფანილამიდური პრეპარატები, B ვიტამინები, β-ბლოკატორები, ფენიბუტი, ქიმოტრიფსინი, ქლორპროპამიდი, მისკლერონი.

ეოზინოფილია: სიმპტომები

ნიშნები ასეთი პათოლოგიური მდგომარეობაგამოწვეული დაავადებით, რომელშიც ის გვხვდება.

1. რეაქტიული და აუტოიმუნური დაავადებები. ასეთი დაავადებებით, ყველაზე ხშირად აღინიშნება შემდეგი სიმპტომები:

• ჰეპატოსპლენომეგალია (ელენთა ან ღვიძლის გადიდება);
• მიალგია (ანუ კუნთებისა და სახსრების ტკივილი);
• თავის ტკივილი, ცხელება, სისუსტე, გულისრევა, თავბრუსხვევა, მადის დაკარგვა;
• ლიმფადენოპათია (ტკივილი და შეშუპებული ლიმფური კვანძები);
• გახშირებული გულისცემა, შეშუპება ქუთუთოებზე და სახეზე, გამონაყარი კანზე, ჰიპოტენზია;
• ლარვების გადაადგილებისას (მკერდის ტკივილი, ქოშინი, ხველა ასთმური კომპონენტით).

3. კანისა და ალერგიული დაავადებები:

• ქავილის, გამონაყარის, ბუშტუკების, კანის სიმშრალის გამოჩენა, ეპიდერმისის აქერცვლა და წყლულები კანზე.

4. კუჭ-ნაწლავის დაავადებები.

• კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის მრავალი დაავადება იწვევს ნაწლავური ფლორის დარღვევას, რაც საბოლოოდ ანელებს ორგანიზმის ტოქსინებისა და ტოქსინების გაწმენდის პროცესს. როგორც წესი, მომავალში ეს იწვევს სისხლში ეოზინოფილების შემცველობის გაზრდას. ასეთი გადახრით პაციენტს შეიძლება აწუხებდეს ტკივილი ჭიპის მიდამოში, ღებინება, კრუნჩხვები, გულისრევა, დიარეა და ჰეპატიტის ნიშნები (სიყვითლე, ტკივილი და ღვიძლის გადიდება).

5. სისხლის დაავადებები.

• ასეთ გადახრას ახასიათებს ხშირი ინფექციური დაავადებები, ლიმფური კვანძების დაზიანება, ელენთა და ღვიძლის გადიდება, ხველა, ქოშინი, კანის ციანოზი.

ლიმფოგრანულომატოზის დროს პაციენტს შეიძლება აღენიშნებოდეს ტკივილი სახსრებისა და ძვლების არეში, სისუსტე, ცხელება, ქავილი კანის ზედაპირზე, ხველა, ლიმფადენოპათია და ა.შ. ლიმფომებში ეოზინოფილიას თან ახლავს საავტომობილო აქტივობის დაქვეითება და წონის დაკლება, ასევე სხეულის ტემპერატურის მატება.

როდესაც სიმსივნე ჩნდება მუცლის ღრუში, ნიშნები, როგორიცაა წყურვილი, ნაწლავის გაუვალობა, მუცლის მომატება. ცენტრალური ნერვული სისტემის მხრიდან შეინიშნება თავის ტკივილი, პარეზი და დამბლა, ასევე სმენისა და მხედველობის დაქვეითება. გარდა ამისა, ხშირია დისკომფორტი მკერდის უკან, სახის შეშუპება, ხველა და ყლაპვის დარღვევა.

რა არის ფილტვის ეოზინოფილია?

ფილტვის ეოზინოფილია არის ფილტვის ქსოვილში ეოზინოფილების ინფილტრაცია. ეს გადახრა აერთიანებს შემდეგ მდგომარეობებს:

• ფილტვის ინფილტრატები;
• ეოზინოფილური გრანულომა;
• ეოზინოფილური პნევმონია;
• ფილტვების ეოზინოფილური ვასკულიტი.

როგორ ამოვიცნოთ ბავშვში?

ბავშვებში ეოზინოფილია გამოვლენილია სისხლის სრული ანალიზის დროს. გასათვალისწინებელია, რომ ჩვილებში ასეთი ფენომენი წყვეტილია და ქრება მას შემდეგ, რაც ბავშვის სხეულის წონა ნორმალურ მნიშვნელობას მიაღწევს.

მცირეწლოვან ბავშვებში ამ გადახრის ყველაზე გავრცელებული მიზეზებია:

დიაგნოზი მოზრდილებში

ახლა თქვენ იცით: ეოზინოფილია - რა არის ეს. გასათვალისწინებელია, რომ ასეთი გადახრის გამოსავლენად საჭიროა მხოლოდ გაკეთება ზოგადი ანალიზისისხლი. ასეთი კვლევის დროს სპეციალისტი ითვლის ეოზინოფილების პროცენტს, რათა დამსწრე ექიმმა დაასვას დიაგნოზი.

ამ პათოლოგიური მდგომარეობის დროს შესაძლოა შეინიშნოს ანემიის ნიშნებიც (ანუ სისხლში მცირდება სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა). დაავადების იდენტიფიცირებისთვის, რამაც გამოიწვია ეოზინოფილია, უნდა ჩატარდეს სისხლის, ასევე განავლის და შარდის ბიოქიმიური ანალიზი.

როგორ ვუმკურნალოთ?

აზრი არ აქვს ეოზინოფილიას, როგორც დამოუკიდებელ დაავადებას. დასაწყისისთვის, პაციენტმა უნდა გაარკვიოს ასეთი პათოლოგიური მდგომარეობის ნამდვილი მიზეზი და მხოლოდ ამის შემდეგ, ექიმთან ერთად, შეიმუშაოს ძირითადი დაავადების ეფექტური მკურნალობის რეჟიმი, რის გამოც შეინიშნება ასეთი გადახრა.

წამლების ტიპები და დოზები, რომლებიც ჩართული იქნება კურსში, დამოკიდებულია ეოზინოფილიის გამომწვევ მიზეზებზე, ასევე დაავადების სიმძიმესა და სტადიაზე. სავარაუდოა, რომ პაციენტს დასჭირდება, პირიქით, უარი თქვას ადრე დანიშნულ მედიკამენტებზე.

ეოზინოფილია ცხოველებში

ასეთი გადახრა კატებსა და ძაღლებში მიუთითებს კანზე და ასევე ჭიების დამარცხებაზე. ზოგიერთი დაავადება შეიძლება გადაეცეს იმ ადამიანსაც, ვინც ამ ცხოველებს სახლში ინახავს. ამასთან დაკავშირებით, რეკომენდებულია ვეტერინართან კონსულტაცია თქვენი შინაური ცხოველის მკურნალობის შესაძლებლობის შესახებ.

ბავშვებში (ლეიკემია) ავთვისებიანი დაავადებასისხლი, რომელიც ყველა ავთვისებიანი დაავადების 50%-ს შეადგენს ბავშვობადა ერთ-ერთი ყველაზე საერთო მიზეზებიჩვილთა სიკვდილიანობა.

დაავადების არსი არის ძვლის ტვინში ჰემატოპოეზის დარღვევა: ლეიკოციტები (სისხლის თეთრი უჯრედები, რომლებიც ასრულებენ ორგანიზმში დამცავ ფუნქციას) ბოლომდე არ მწიფდება; ნორმალური სისხლმბადი ყლორტები ჩახშობილია. შედეგად სისხლში შედიან გაუაზრებელი (ბლასტური) უჯრედები, ირღვევა თანაფარდობა სისხლის უჯრედებს შორის. გაუაზრებელი ლეიკოციტები არ ასრულებენ დამცავ როლს.

ბლასტური უჯრედები, რომლებიც შედიან სისხლძარღვში, გადაჰყავთ ორგანოებსა და ქსოვილებში, რაც იწვევს მათ ინფილტრაციას. ჰემატოენცეფალურ ბარიერში შეღწევისას ბლასტური უჯრედები ახდენენ თავის ტვინის ნივთიერებასა და გარსებს, რაც იწვევს ნეიროლეიკემიის განვითარებას.

სტატისტიკის მიხედვით, ბავშვებში ლეიკემიის სიხშირე დაახლოებით 5 შემთხვევაა 100 000 ბავშვზე. 2-5 წლის ბავშვები უფრო ხშირად ავადდებიან. ამჟამად ლეიკემიით გამოწვეული ავადობისა და სიკვდილიანობის კლების ტენდენცია არ შეინიშნება.

Მიზეზები

ბავშვებში ლეიკემიის მიზეზები ბოლომდე არ არის გასაგები. ზოგიერთი მეცნიერი ვირუსის თეორიის მხარდამჭერია. აღმოაჩენს დაავადების აღიარებას და გენეტიკურ წარმოშობას.

შესაძლებელია მუტანტური გენები (ონკოგენები) რეტროვირუსების გავლენის ქვეშ ჩამოყალიბდეს და მემკვიდრეობით გადაეცეს. ეს გენები იწყებენ მოქმედებას პერინატალურ პერიოდში. მაგრამ გარკვეულ დრომდე ლეიკოგენეზის უჯრედები განადგურებულია. მხოლოდ მაშინ, როდესაც დაცვა დასუსტებულია ბავშვის სხეულივითარდება ლეიკემია.

სისხლის კიბოსადმი მემკვიდრეობითი მიდრეკილების დადასტურება არის ლეიკემიის უფრო ხშირი განვითარების ფაქტები იდენტურ ტყუპებში, ვიდრე ძმაკაცურ ტყუპებს. გარდა ამისა, დაავადება ხშირად აზიანებს ბავშვებს. ლეიკემიის განვითარების გაზრდილი რისკი ბავშვებში და სხვა მემკვიდრეობითი დაავადებები(კლაინფელტერის სინდრომი, ბლუმის სინდრომი, პირველადი იმუნოდეფიციტი და სხვ.).

მნიშვნელოვანია ფიზიკური (რადიაციული ზემოქმედება) და ქიმიური ზემოქმედების ფაქტორები. ამას მოწმობს ლეიკემიის შემთხვევების ზრდა ჰიროშიმაში და ჩერნობილის ატომურ ელექტროსადგურზე ატომური აფეთქების შემდეგ.

ზოგიერთ შემთხვევაში მეორადი ლეიკემია ვითარდება ბავშვებში, რომლებმაც მიიღეს რადიაციული თერაპიადა ქიმიოთერაპია, როგორც სხვა კიბოს მკურნალობა.

კლასიფიკაცია

სიმსივნური უჯრედების მორფოლოგიური მახასიათებლების მიხედვით განასხვავებენ ბავშვებში ლიმფობლასტურ და არალიმფობლასტურ ლეიკემიას. ლიმფობლასტური ლეიკემიით ხდება ლიმფობლასტების (უმწიფარი ლიმფოციტების) უკონტროლო გამრავლება (გამრავლება, ზრდა), რომლებიც 3 ტიპისაა - მცირე, დიდი და დიდი პოლიმორფული.

ბავშვებს უმთავრესად (შემთხვევების 97%-ში) უვითარდებათ ლიმფოიდური ლეიკემიის მწვავე ფორმა, ანუ დაავადების ლიმფობლასტური ფორმა. ქრონიკული ლიმფოიდური ლეიკემია ბავშვობაში არ ვითარდება.

ანტიგენური სტრუქტურის მიხედვით, ლიმფობლასტური ლეიკემიებია:

• 0-უჯრედი (შეადგენს შემთხვევების 80%-მდე);
• T-უჯრედები (შემთხვევების 15-დან 25%-მდე);
• B-უჯრედი (დიაგნოსტირდება შემთხვევების 1-3%-ში).

არალიმფობლასტური ლეიკემიების რიცხვიდან გამოიყოფა მიელოიდური ლეიკემიები, რომლებიც თავის მხრივ იყოფა:

• ცუდად დიფერენცირებული (M 1);
• უაღრესად დიფერენცირებული (M 2);
• პრომიელოციტური (M 3);
• მიელომონობლასტური (M 4);
• მონობლასტური (M 5);
• ერითრომიელოციტოზი (M 6);
• მეგაკარიოციტური (M 7);
• ეოზინოფილური (M 8);
• არადიფერენცირებული (M 0) ლეიკემია ბავშვებში.

კლინიკური კურსიდან გამომდინარე, დაავადების 3 სტადია გამოირჩევა:

• მე ქ. – ეს არის დაავადების მწვავე ფაზა, საწყისი გამოვლინებიდან დაწყებული მკურნალობის შედეგად ლაბორატორიული პარამეტრების გაუმჯობესებამდე;
• II ხელოვნება. - არასრული ან სრული რემისიის მიღწევა: პერიფერიულ სისხლში ინდიკატორების არასრული ნორმალიზებით მიიღწევა ბავშვის კლინიკური მდგომარეობა, ხოლო ბლასტური უჯრედების მიელოგრამაში არაუმეტეს 20%; სრული რემისიის დროს, ბლასტური უჯრედების რაოდენობა არ აღემატება 5%-ს;
• III ეტაპი - დაავადების რეციდივი: ჰემოგრამის ხელსაყრელი მაჩვენებლებით, ლეიკემიური ინფილტრაციის კერები გვხვდება შინაგან ორგანოებში ან ნერვულ სისტემაში.

სიმპტომები

დაავადების დაწყება შეიძლება იყოს როგორც მწვავე, ასევე თანდათანობითი. ბავშვებში ლეიკემიის კლინიკაში განასხვავებენ შემდეგ სინდრომებს:

• ინტოქსიკაცია;
• ჰემორაგიული;
• გულ-სისხლძარღვთა;
• იმუნოდეფიციტური.

ხშირად, დაავადება მოულოდნელად იწყება და სწრაფად ვითარდება. ტემპერატურა მატულობს მაღალ მაჩვენებლამდე, აღინიშნება ზოგადი სისუსტე, აღინიშნება ინფექციის ნიშნები ოროფარინქსში (,), ცხვირიდან სისხლდენა.

ბავშვებში ლეიკემიის ნელი განვითარებით, ინტოქსიკაციის სინდრომი დამახასიათებელი გამოვლინებაა:

• ტკივილი ძვლებში ან სახსრებში;
• გაიზარდა დაღლილობა;
• მადის მნიშვნელოვანი დაქვეითება;
• ძილის დარღვევა;
• ოფლიანობა;
• აუხსნელი ცხელება;
• თავის ტკივილის ფონზე შეიძლება გამოჩნდეს ღებინება და კრუნჩხვითი კრუნჩხვები;
• წონის დაკლება.

ჰემორაგიული სინდრომი დამახასიათებელია ბავშვებში მწვავე ლეიკემიის კლინიკაში. ამ სინდრომის გამოვლინებები შეიძლება იყოს:

• სისხლჩაქცევები ლორწოვან გარსებზე და კანზე ან სასახსრე ღრუებში;
• სისხლდენა კუჭში ან ნაწლავებში;
• შარდში სისხლის გამოჩენა;
• ფილტვის სისხლდენა;
• (ჰემოგლობინის და სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირება სისხლში).

ანემიას ამძიმებს აგრეთვე ბლასტური უჯრედების მიერ ძვლის ტვინის წითელი ჩანასახის დათრგუნვა (ანუ სისხლის წითელი უჯრედების წარმოქმნის დათრგუნვა). ანემია იწვევს ჟანგბადის შიმშილს სხეულის ქსოვილებში (ჰიპოქსია).

გულ-სისხლძარღვთა სინდრომის გამოვლინებებია:

• გაიზარდა გულისცემა;
• გულის აქტივობის რიტმის დარღვევა;
• გულის გაფართოებული საზღვრები;
• ეკგ-ზე გულის კუნთის დიფუზური ცვლილებები;
• შემცირდა განდევნის ფრაქცია .

იმუნოდეფიციტის სინდრომის გამოვლინებაა მძიმე ფორმის განვითარება ანთებითი პროცესებიემუქრება ბავშვის სიცოცხლეს. ინფექციამ შეიძლება მიიღოს გენერალიზებული (სეპტიური) ხასიათი.

ბავშვის სიცოცხლისთვის უკიდურეს საშიშროებას წარმოადგენს ნეიროლეიკემია, რომლის კლინიკური გამოვლინებებია მკვეთრი თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, ღებინება, ორმაგი მხედველობა, კეფის კუნთების დაჭიმულობა (დაძაბულობა). თავის ტვინის ნივთიერების ლეიკემიური ინფილტრაციით (გაჟღენთვით) შეიძლება განვითარდეს კიდურების პარეზი, მენჯის ორგანოების ფუნქციის დარღვევა და მგრძნობელობის დარღვევა.

ლეიკემიით დაავადებული ბავშვის სამედიცინო გამოკვლევა ცხადყოფს:

• კანის ფერმკრთალი და ხილული ლორწოვანი გარსები, შეიძლება არსებობდეს კანის მიწიერი ან იქტერული ელფერი;
• სისხლჩაქცევები კანზე და ლორწოვან გარსებზე;
• ბავშვის ლეტარგია;
• და ელენთა;
• გადიდებული ლიმფური კვანძები, პაროტიდური და ქვედა ყბის სანერწყვე ჯირკვლები;
• გულის პალპიტაცია;
• ქოშინი.

მდგომარეობის სიმძიმე ძალიან სწრაფად იზრდება.

დიაგნოსტიკა

მნიშვნელოვანია, რომ პედიატრმა დროულად დააეჭვოს ლეიკემია ბავშვში და კონსულტაციაზე გაგზავნოს ონკოჰემატოლოგთან, რომელიც დიაგნოზის შემდგომი გარკვევით არის დაკავებული.

სისხლის ონკოლოგიური დაავადებების დიაგნოსტიკის საფუძველია ლაბორატორიული კვლევაპერიფერიული სისხლი (ჰემოგრამა) და ძვლის ტვინის წერტილი (მიელოგრამა).

ცვლილებები ჰემოგრამაში:

• ანემია (სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირება);
• (სისხლის შედედებაში მონაწილე თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება);
• რეტიკულოციტოპენია (სისხლის უჯრედების რაოდენობის შემცირება - სისხლის წითელი უჯრედების წინამორბედები);
• გაიზარდა ESR (ერითროციტების დალექვის სიჩქარე);
• სხვადასხვა სიმძიმის ლეიკოციტოზი (სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობის ზრდა) ან ლეიკოპენია (ლეიკოციტების რაოდენობის შემცირება);
• ბლასტემია (სისხლში გაბატონებული ლეიკოციტების მოუმწიფებელი ფორმა); ხშირად ძალიან რთულია ამ პათოლოგიურად შეცვლილი გაუაზრებელი უჯრედის მიელოიდური ან ლიმფოიდური ბუნების დადგენა, მაგრამ უფრო ხშირად მწვავე ლეიკემიაისინი ლიმფურია;
• სისხლის თეთრი უჯრედების შუალედური (ბლასტური და ლეიკოციტების მომწიფებულ ფორმებს შორის) არარსებობა - ახალგაზრდა, დარტყმული, სეგმენტირებული; არც ეოზინოფილებია: ეს ცვლილებები ლეიკემიისთვის დამახასიათებელია, მათ „ლეიკემიურ უკმარისობას“ უწოდებენ.

უნდა აღინიშნოს, რომ მწვავე ლეიკემიით დაავადებული ბავშვების 10%-ში პერიფერიული სისხლის ანალიზის პარამეტრები აბსოლუტურად ნორმალურია. ამიტომ, თუ არსებობს კლინიკური გამოვლინებები, რაც საშუალებას იძლევა ეჭვი შეიტანოს დაავადების მწვავე ფორმაზე, აუცილებელია ჩატარდეს დამატებითი კვლევა: ძვლის ტვინის პუნქტუალური, ციტოქიმიური ანალიზები. და განსაზღვრეთ ვარიანტი ლიმფობლასტური ლეიკემიასპეციფიური მარკერები დაგვეხმარება, რომელთა გამოვლენისთვისაც გამოიყენება ეტიკეტირებული მონოკლონური ანტისხეულები.

დიაგნოზის საბოლოო დადასტურება არის მიელოგრამა, რომელიც მიღებულია სტერნუმის პუნქციის შედეგად (მკერდის პუნქცია ძვლის ტვინის ნაწილის აღების მიზნით). ეს ანალიზი სავალდებულოა. ძვლის ტვინი პრაქტიკულად არ შეიცავს ნორმალურ ელემენტებს, ისინი გადაადგილდებიან ლეიკობლასტებით. ლეიკემიის დადასტურება არის ბლასტური უჯრედების გამოვლენა 30% -ზე მეტი.

თუ მიელოგრამის შესწავლისას დიაგნოსტიკისთვის დამაჯერებელი მონაცემები არ მოიპოვება, მაშინ აუცილებელია ილიუმის პუნქცია, ციტოგენეტიკური, იმუნოლოგიური, ციტოქიმიური კვლევები.

ნეიროლეიკემიის გამოვლინებით ბავშვს უტარდება გამოკვლევა ოფთალმოლოგთან (ოფთალმოსკოპიისთვის), ნევროლოგთან, კეთდება ზურგის პუნქცია და მიღებული თავზურგტვინის სითხის გამოკვლევა და თავის ქალას რენტგენი.

მეტასტაზური კერების გამოსავლენად სხვადასხვა ორგანოებიდამატებითი კვლევების ჩატარება: MRI, ულტრაბგერითი ან CT (ღვიძლი, ელენთა, ლიმფური კვანძები, სკროტუმი ბიჭებში, სანერწყვე ჯირკვლები), გულმკერდის ღრუს რენტგენოლოგიური გამოკვლევა.

მკურნალობა

ლეიკემიით დაავადებული ბავშვების სამკურნალოდ ისინი ჰოსპიტალიზირებულნი არიან სპეციალიზებულ ონკოჰემატოლოგიურ განყოფილებაში. ბავშვი ცალკე ყუთშია, სადაც გათვალისწინებულია სტერილურთან ახლოს არსებული პირობები. ეს აუცილებელია ბაქტერიული ან ვირუსული ინფექციური გართულებების თავიდან ასაცილებლად. ძალიან მნიშვნელოვანია ბავშვის დაბალანსებული დიეტის მიცემა.

ბავშვებში ლეიკემიის მკურნალობის ძირითადი მეთოდია ქიმიოთერაპიის დანიშვნა, რომლის მიზანია უჯრედების ლეიკემიური კლანის სრულად მოშორება. მწვავე მიელობლასტური და ლიმფობლასტური ლეიკემიების დროს ქიმიოთერაპიული პრეპარატები გამოიყენება სხვადასხვა კომბინაციით, დოზით და მიღების მეთოდით.

ლეიკემიის ლიმფოიდური ვარიანტის დროს გამოიყენება პრეპარატები ვინკრისტინი და ასპარაგინაზა. ზოგიერთ შემთხვევაში გამოიყენება მათი კომბინაცია რუბიდომიცინთან. რემისიის მიღწევის შემდეგ ინიშნება ლეიპირინი.

მწვავე ლეიკემიის მიელოიდური ფორმის დროს გამოიყენება ისეთი პრეპარატები, როგორიცაა ლეუპირინი, ციტარაბინი, რუბიდომიცინი. ზოგიერთ შემთხვევაში გამოიყენება პრედნიზონთან კომბინაცია. ნეიროლეიკემიის დროს გამოიყენება ამეთოპტერინით მკურნალობა.

რეციდივის თავიდან ასაცილებლად, მკურნალობის ინტენსიური კურსები ინიშნება 1-2 კვირის განმავლობაში ყოველ 2 თვეში ერთხელ.

ქიმიოთერაპია შეიძლება დაემატოს იმუნოთერაპიას (აქტიური ან პასიური): გამოიყენება ჩუტყვავილას ვაქცინა, იმუნური ლიმფოციტები, ინტერფერონები. მაგრამ იმუნოთერაპია ჯერ კიდევ არ არის ბოლომდე შესწავლილი, თუმცა გამამხნევებელ შედეგებს იძლევა.

ბავშვებში ლეიკემიის მკურნალობის პერსპექტიული მეთოდებია ძვლის ტვინის, ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა (გადანერგვა), ტვინის სისხლის გადასხმა.

სპეციფიკურ მკურნალობასთან ერთად ტარდება სიმპტომური მკურნალობა, მათ შორის (ჩვენებების მიხედვით):

• სისხლის პროდუქტების (თრომბოციტების და ერითროციტების მასის) გადასხმა, ჰემორაგიული სინდრომისთვის ჰემოსტატიკური საშუალებების დანერგვა;
• ანტიბიოტიკების გამოყენება (ინფექციების შემთხვევაში);
• დეტოქსიკაციის ღონისძიებები ხსნარების ვენაში შეყვანის, ჰემოსორბციის, პლაზმასორბციის ან პლაზმაფერეზის სახით.

ბავშვებში მწვავე ლეიკემიის დროს ტარდება ეტაპობრივი მკურნალობა: რემისიის მიღწევისა და გართულებების მკურნალობის შემდეგ ტარდება შემანარჩუნებელი თერაპია, რეციდივის პროფილაქტიკა.

პროგნოზი

ლეიკემიის განვითარებით ბავშვებში პროგნოზი საკმაოდ სერიოზულია.

Როდესაც ადრეული დიაგნოზიმკურნალობის თანამედროვე მეთოდების დახმარებით შესაძლებელია ლიმფოიდური ლეიკემიით დაავადებული ბავშვის სტაბილური რემისიის მიღწევა და სრული გამოჯანმრთელებაც კი (25%-მდე). დაავადების მიელობლასტურ ვარიანტში რემისია მიიღწევა შემთხვევების 40%-ში.

თუმცა, ხანგრძლივი რემისიის შემდეგაც კი შეიძლება მოხდეს რეციდივები. ლეიკემიით ბავშვთა სიკვდილიანობა კვლავ მაღალია. სიკვდილის მიზეზი ხშირად არის ინფექციები, რომლებიც ვითარდება იმის გამო, რომ როგორც თავად დაავადება, ასევე ინტენსიური თერაპია იწვევს ორგანიზმის წინააღმდეგობის მნიშვნელოვან შემცირებას.

ხშირად, ლეტალური შედეგი ასოცირდება ისეთი დაავადებების მძიმე მიმდინარეობასთან, როგორიცაა ტუბერკულოზი, ციტომეგალოვირუსული ინფექცია,