Эозинофилия - себептері, формалары, белгілері, диагностикасы және емі. Балалардағы лейкоз: себептері, түрлері, белгілері, емдеудің заманауи әдістері Созылмалы эозинофильді лейкоз

1979 0

Созылмалы миелопролиферативті ісіктер (MPN)бір немесе бірнеше миелоидты тектердің (гранулоцитарлы, эритроидты, мегакариоцитарлы және діңгек жасушаларының) көбеюімен сипатталатын клондық гемопоэтикалық дің жасушалары ауруы.

ДДҰ классификациясы бойынша (2008 ж.) белгілі бір жасушалық линиялардың зақымдануының басым болуына байланысты бұл топқа келесі нозологиялық формалар жатады.

Миелопролиферативті ісіктер:

Созылмалы миелоидты лейкоз, BCR-ABL1 оң
- созылмалы нейтрофильді лейкоз
- шынайы полицитемия
- біріншілік миелофиброз
- маңызды тромбоцитемия
- созылмалы эозинофильді лейкозанықталмаған (HEL NS)
- мастоцитоз
- миелопролиферативті неоплазма, жіктелмейтін (NK)

Миелодиспластикалық/миелопролиферативті ісіктер (MDS/MPN):

Созылмалы миеломоноцитарлық лейкоз
- атипті созылмалы миелоидты лейкоз BCR-ABL1 теріс
- ювенильді миеломоноцитарлық лейкоз
- жіктелмеген миелодиспластикалық/миелопролиферативті ісіктер
шартты түрі: сақиналы сидеробластары бар рефрактерлі анемия және тромбоцитоз

Эозинофилиямен және PDGFRA, PDGFRB немесе FGFR1 ауытқуларымен байланысты миелоидты және лимфоидты ісіктер:

PDGFRA қайта құрылымдауымен байланысты миелоидты және лимфоидты ісіктер
- PDGFRB қайта түзілуімен байланысты миелоидты ісіктер
- FGFR1 ауытқуларымен байланысты миелоидты және лимфоидты ісіктер

Төменде жоғарыда аталған нозологиялық формалардың кейбірінің негізгі клиникалық, гематологиялық және зертханалық деректері келтірілген (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Кесте 1. Нозологиялық формалардың негізгі клиникалық, гематологиялық және зертханалық мәліметтері

Созылмалы миеломоноцитарлық лейкоз

Хромосомалық ауытқулар науқастардың 20-15% -ында кездеседі: del 7q, трисомия 8, der/del 12p; бірақ del 5q- бұл нұсқада кездеспейді.

CMML-де моноциттердің шамадан тыс пролиферациясы спленомегалия (пациенттердің 17% -ында) және гепатомегалия (пациенттердің 13%) тудыруы мүмкін; кейде лимфаденопатия және гиперпластикалық гингивит бар.

ДДҰ классификациясына сәйкес келесілер бөлінеді диагностикалық критерийлер HMML үшін:

Шеткі қандағы моноциттер 1,0х10 9/л жоғары,
- қандағы немесе сүйек кемігіндегі бласттардың 20%-дан азы;
- Ph-хромосоманың немесе BCR/ABL синтез генінің болмауы;
- бір немесе бірнеше миелоидты сызықтардың дисплазиясы;

Миелодисплазия болмаған немесе минималды болған жағдайда CMML диагнозын қоюға болады, егер:

Сүйек кемігіндегі сатып алынған клональды цитогенетикалық ауытқулар, немесе
- моноцитоздың басқа себептерін қоспағанда, соңғы үш ай ішінде тұрақты моноцитоз болған кезде.

CMML-1 диагностикасы – бар болса
CMML-2 диагностикасы қанда 5-19%, сүйек кемігінде 10-19%, немесе Ауэр таяқшалары болса және қанда немесе сүйекте 20% -дан аз бласттардың болуымен анықталады. сүйек кемігі.

Эозинофилиямен CMML-1 немесе CMML-2 диагностикасы, егер осы критерийлерге қосымша қандағы эозинофилдердің саны 1,5х10 9 /л жоғары болса, қойылады.

CMML классификациясында бласттардың санына миелобластар, монобласттар және промоноциттер кіреді.

Дифференциалды диагностика CML және M4, M5 нұсқаларымен жүзеге асырылады жедел миелоидты лейкоз (AML).

CMML-де гидроксимочевина монохимотерапиясы жиі орындалады, оның дозалары лейкоциттердің санына байланысты таңдалады. Салыстырмалы нәтижелер 6-меркаптопуриндік терапиямен алынды. Алайда мұндай терапиямен толық ремиссияға қол жеткізілмейді.

Атипті созылмалы миелоидты лейкоз

Ауру агрессивті ағыммен сипатталады. Орташа өмір сүру ұзақтығы 11-18 ай. Дифференциалды диагностиканы ең алдымен CML арқылы жүргізу керек. Терапия CML үшін дерлік бірдей.

Ювенильді миеломоноцитарлық лейкоз

Ол өсу факторларына жауап беретін RAS гендік отбасында мутациялардың болуын атап өтті; PTPN11 геніндегі мутациялар және RAS генінің белсенділігінің кері реттелуіне жауапты NF1 гені. Бұл мутациялар өсу факторларын қоспай-ақ сүйек кемігіндегі миелоидты ізашарлардың өсуіне мүмкіндік береді.

Қарап тексергенде көп жағдайда гепатоспленомегалия, лимфаденопатия анықталады. Ерте және жасөспірім жастағы балаларда жиі диагноз қойылады, дегенмен жастар да ауыруы мүмкін. Дифференциалды диагностиканы балалық шақтағы CML және CMML арқылы жүргізу керек. juMML санатына Xp7 моносомасы бар адамдар кіреді. Терапия ретиноидтарды қосу арқылы CMML емдеуге арналған жалпы қабылданған хаттамаларға сәйкес жүзеге асырылады. Емдеу тек көмегімен мүмкін аллогенді сүйек кемігін трансплантациялау (алло-TKM).

Созылмалы нейтрофильді лейкоз

Цитогенетикалық өзгерістер болмаған кездегі соңғы бақылаулар нейтрофилияның ісік немесе анормальды қабыну реакциясы болған кезде қалыптан тыс цитокин өндірісіне байланысты екенін көрсетті. Клиникалық және зертханалық нәтижелер ЖЖ кезіндегі CML көрсеткіштеріне сәйкес келуі мүмкін.

Дегенмен, кейбір жағдайларда цитогенетикалық және молекулалық зерттеулер нейтрофилдер желісінің клональдылығын дәлелдеді. Сондықтан созылмалы нейтрофильді лейкоз басқа ісік аурулары болған кезде миелоидты метаплазияның клондық сипатын цитогенетикалық деректермен растау ұсынысымен hMPN тобына ДДҰ классификациясына енгізілген. Дәлелденген клональдылық жағдайында терапия сәйкес фазадағы CML терапиясы сияқты жүзеге асырылады.

Созылмалы эозинофильді лейкоз, анықталмаған (CEL NS)

Лейкоздық жасушалардың клоналдылығын растау кейбір жағдайларда кариотиптік аномалиялар болып табылады: +8, моносомия 7, 4, 6, 10, 15 хромосомалардың аберрациясы, сонымен қатар JAK2 мутациясы; Т-жасуша рецепторларының клоналдылығы жоқ.

Дифференциалды диагностика әртүрлі реактивті эозинофилиялармен жүргізіледі, гиперэозинофильді синдром (ГЭС)және эозинофилдер санының артуы бар ісік аурулары (Ходжкин лимфомасы, жедел лимфобластикалық лейкоз және CML). Бұрын HEL NS және HES бір нозологиялық топқа біріктірілген.

Бұл классификацияда қандағы бласт санының > 2%, БМ-де > 5% артуы және пролиферацияланатын жасушалардың клоналдылығын растау осы екі патологиялық жағдайды бөлуге мүмкіндік береді. Терапия гиперкоагуляцияға бейімділікке және мезентериальды тамырлардың ықтимал тромбозына байланысты антиагрегантты терапияны міндетті түрде тағайындау арқылы CML емдеу ережелеріне сәйкес жүзеге асырылады.

Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының мастикалық жасушалар ауруларының классификациясы

Тері мастоцитозы;
- жайсыз жүйелі мастоцитоз;
- мастикалық емес жасуша сызығының клондық гематологиялық ауруымен байланысты жүйелі мастоцитоз;
- агрессивті жүйелі мастоцитоз;
- мастикалық жасушалық лейкоз;
- мастикалық жасушалық саркома;
- Теріден тыс мастоцитома.

«Мастоцитоз» термині бір немесе бірнеше мүшелер жүйесінде маст жасушаларының қалыптан тыс пролиферациясымен және жинақталуымен сипатталатын пролиферациялық маст жасушаларының аурулары тобын қамтиды.

Мастоцитоздағы гематологиялық өзгерістерге анемия, эозинофилиямен лейкоцитоз, гранулоцитопения және тромбоцитопения жатады. CM агрессивті немесе лейкоздық нұсқасы бар науқастарда әсер етеді. Сүйек кемігі зақымдалған трефиндерде көп ошақты шоғырлар немесе мастикалық жасушалардың агрегаттары бар инфильтрация анықталады, гистологиялық зерттеуде диффузды интерстициальды инфильтрация анықталады.

Тері мастоцитозы немесе пигментті есекжем негізінен балаларда кездеседі, теріде ұсақ папулезді, есекжемді, буллезді және диффузды қызғылт бөртпелермен көрінеді.

Жүйелік мастоцитоз ересектерде жиі байқалады және теріде ғана емес, сонымен қатар СМ, көкбауыр, асқазан-ішек жолдары және басқа да ішкі органдарда мастикалық жасушалардың анормальды инфильтрациясымен сипатталады. Кейбір науқастарда жүйелі мастоцитоз созылмалы MPN дамуымен, сирек MDS немесе жетілген жасушалық лимфоидты пролиферациямен байланысты.

AT клиникалық суретжүйелі мастоцитоз симптомдардың екі тобын ажыратады. Бірінші топтың белгілері органдар мен тіндердің мастикалық жасушаларының инфильтрациясына байланысты. Екінші топтың белгілеріне мыналар жатады: интоксикация, қышыну, остеопороз немесе остеофиброз, диарея және асқазан-ішек жолдарының ойық жаралы зақымдануы, геморрагиялық синдром.

Жүйелі мастоцитоздың клиникалық нұсқасы сүйек кемігінің массивті зақымдалуымен (мастикалық жасушалардың 20% -дан астамы) және қандағы қалыптан тыс маст жасушаларының пайда болуымен маст жасушаларының лейкозы деп аталады. Бұл нұсқа терінің зақымдануының болмауымен және қолайсыз курсымен ерекшеленеді.

Мастоцитоздың диагностикасы зақымдалған органдар мен тіндердің маст жасушаларының инфильтрациясын анықтауға негізделген. Диагнозды нақтылау үшін CD2, CD 25, триптаза (G3) немесе c-kit мутациясын (CD 117) иммунофенотиптік анықтау жүргізіледі.

Аллергиялық және неопластикалық аурулардың фонында реактивті мастикалық жасушалардың гиперплазиясымен дифференциалды диагноз морфологиялық деректерге негізделген.

Емдеу өндіріс тежегіштерін және мастикалық жасушалардан бөлінген медиаторлардың антагонистерін пайдаланады. Интерферон препараттарын қолданудан оң нәтижелер туралы хабарламалар бар және

Сайт қамтамасыз етеді бастапқы ақпараттек ақпараттық мақсаттарға арналған. Ауруларды диагностикалау және емдеу маманның бақылауымен жүргізілуі керек. Барлық препараттардың қарсы көрсеткіштері бар. Мамандық кеңес қажет!

Ересек адамда қандағы эозинофилдердің саны 0,02х10 9/л-ден 0,3х10 9/л дейін қалыпты болып саналады.

Эозинофилияның келесі дәрежелері бөлінеді:
1. Шағын - лейкоциттердің жалпы санының 10% дейін.
2. Орташа - 10-20%.
3. Жоғары – 20%-дан жоғары.

Тұрақты эозинофилия көбінесе гельминтикалық зақымданулардың белгісі болып табылады, аллергиялық реакциялар, кейбір лейкоздар.

Эозинофилия - симптом немесе ауру?

4. Асқазан-ішек ауруларының белгілері.
Өйткені көптеген аурулар ас қорыту жүйесіішек микрофлорасының бұзылуына әкеледі, ағзаны токсиндерден тазарту процесі баяулайды, бұл жоғары мазмұнэозинофилдер. Мұндай дисбактериозбен науқасты тамақ ішкеннен кейін құсу және жүрек айнуы, кіндік аймағындағы ауырсыну, диарея, конвульсиялар, гепатит белгілері (сарғаю, бауырдың ұлғаюы және ауырсынуы) мазалайды.
5. Қан аурулары.
Эозинофилияның фонында жүйелі гистиоцитоз жиі сипатталады жұқпалы аурулар, бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы, лимфа түйіндерінің зақымдалуы, жөтел, цианоз тері(көгілдір түсті), ентігу (тыныс алудың қиындауы).
Эозинофилиямен қатар, лимфогранулематозбен, қызба, сүйектер мен буындардағы ауырсыну, әлсіздік, тері бетінің көп бөлігінде қышу, лимфаденопатия, бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы және жөтел болуы мүмкін.
Ходжкиндік емес лимфомалардағы эозинофилия сондай-ақ дене температурасының жоғарылауымен, әлсіздікпен, дене салмағының және қозғалтқыш белсенділігінің төмендеуімен, сондай-ақ белгілі бір аймақтардың жеңіліске тән белгілерімен бірге жүреді. Сонымен, іш аймағында ісік пайда болған кезде, шөлдеу, іштің ұлғаюы және ішек өтімсіздігі сияқты белгілер байқалады. Орталық жүйке жүйесі жағынан – бас ауруы, паралич және парез, көру және есту қабілетінің төмендеуі. Төс сүйегінің артында ауырсыну, жөтел, беттің ісінуі, жұтылудың бұзылуы мүмкін.

Өкпенің эозинофилиясы

Ауру келесі жағдайларды біріктіреді:
1. Эозинофилді гранулемалар.
2. Өкпенің инфильтраттары (ұшпа).
3. Әртүрлі себептерден туындаған өкпенің эозинофильді васкулиті.
4. Эозинофилді пневмония.

Эозинофилияға әкелген аурудың сипатын анықтау үшін жүргізу қажет биохимиялық талдауқан (белоктардың деңгейі, бауыр ферменттері және т.б.), жалпы зәр анализі, құрт жұмыртқаларына фекальды талдау. Аллергиялық ринитті растау әдістерінің бірі - мұрынның шырышты қабатындағы алынбалы жасушалардың эозинофилиясына арналған Райтпен боялған жағынды.

Көрсетілген жағдайда өкпенің рентгенографиясын, зақымдалған буынның пункциясын жасау керек. ревматоидты артритэозинофильді инфильтрацияны анықтау, бронхоскопия.

Емдеу

Мысықтар мен иттердегі эозинофилия

Эозинофильді лейкоз - миелоидты лейкоздың (АМЛ) өте сирек кездесетін түрі, сүйек кемігінде және шеткергі қан плазмасында бласт жасушаларының, болашақ эозинофильді лейкоциттердің жоғары құрамымен сипатталады, 80% жетеді. Онкологиялық сипатқа ие қауіпті аурудың бұл түрі жаңа, тәуелсіз ауру ретінде пайда болуы мүмкін немесе гиперэозинофильді синдромы бар кез келген жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін, яғни оның салдары болуы мүмкін.

Патологияның эозинофильді түрі миелопролиферативті ауру болып табылады, яғни мутация гемопоэтикалық тіннің бағаналы, эмбриондық жасушаларында ғана емес, сонымен қатар жетілген қан жасушаларында да басталуы мүмкін. Әдетте, хромосомалар жиынтығындағы патологиялық өзгерістерге байланысты сүйек кемігінің анормальды жасушалық құрылымдарының клональды бөлінуін реактивті бөлінуден ажырату мүмкін емес (олардың шамадан тыс өндірілуіне байланысты мутацияланған жасушалар санының көбеюі), сондықтан эозинофильді диагноз қойылады. синдромы, егер адамда Даун синдромы немесе Клайнфельтер сияқты хромосомалық ауытқулар болса, жасалады. Басқа жағдайларда эозинофильді лейкоз диагнозы қойылады.

Онкопатологияның даму ерекшеліктері келесідей:

1. Одан әрі эозинофилдерге (микрофагты лейкоциттер, қорғаныш қызметі тек адам ағзасына енген бөгде элементтерді сіңіру) программаланған бағдарламасы бар жарылғыш жасушалар теріс факторлардың әсерінен мутацияға ұшырай бастайды.
2. Мутация процесі дамудың бастапқы деңгейінде олардың жетілуін тоқтатуға әкеледі. Қанға түскеннен кейін табиғи функцияларды орындауға қабілетті жетілген эозинофилдерге айналудың орнына, олар табиғи түрде өздігінен жойылу қабілетін жоғалтады және қарқынды түрде бөліне бастайды.

Осы патологиялық процестерді біріктіру нәтижесінде перифериялық қанда қалыпты жұмыс істеуге қабілетсіз лейкоциттердің көп саны пайда болады. Аномальді жасушалар үздіксіз бөлінуін жалғастыра отырып, тамырлар арқылы өтетін биологиялық сұйықтықтың барлық көлемін дерлік алып, одан сау лейкоциттерді, тромбоциттер мен лейкоциттерді ығыстырып шығарады. Бірден дерлік гемопоэтикалық жүйені құрайтын органдарда, бауыр мен көкбауырда қосымша ісік ошақтары пайда болады.

Патологияның эозинофильді түрінің жіктелуі

Қанның онкопатологиясының кіші түрлерінің бірі болып табылатын эозинофильді лейкозды ұзақ мерзімді ремиссия сатысына көшіру үшін адекватты терапия жүргізу қажет, бірақ оны тағайындау үшін аурудың сипатын білу және оны дұрыс білу қажет. оны жіктеңіз. Қатерлі ісіктің эозинофильді кіші түрін бөлу әдеттегідей классификация сұйық ортаорганизм, ең алдымен, даму фазасының бөлінуін қамтамасыз етеді.

Осы классификацияға сәйкес бірнеше кезеңдерді ажыратады, олардың әрқайсысы аномальды қан жасушаларында тек өзіне тән процестердің пайда болуымен сипатталады:

1. Ісік трансформациясының басталуы немесе басталуы. Теріс трансформация процесі қандай да бір патологиялық фактордың әсерінен басталып, асимптоматикалық ағыммен сипатталады.
2. Науқан. Сүйек кемігінің гемопоэтикалық тінінің құрамына кіретін эозинофилдердің прекурсорлары болып табылатын жарылғыш жасушалар қарқынды түрде бөліне бастайды. Дамудың осы кезеңінде спецификалық емес және жұмсақ белгілер пайда болуы мүмкін.
3. Прогрессия. Жасушалық қатерлі ісіктің басталуы, нәтижесінде эозинофильді лейкоз дамиды. Бұл кезеңде айқын гистологиялық белгілер мен жедел клиникалық белгілер пайда болады.
4. Метастаз. Қанның онкотуморы бүкіл денеге белсенді түрде таралады және басқа мүшелерге өседі.

Сондай-ақ ауру түрлері бойынша бөлінеді. Бірақ мұндай таңдауды сөздік деп санауға болады, өйткені ол эпителий ісік ісіктері сияқты онкологиялық процестің даму түріне байланысты емес, мутация басталған жасушалардың дифференциациясына тікелей байланысты. Сонымен, жедел лейкоз толығымен жетілмеген жарылыстардан басталады, сондықтан ол агрессивті түрде жүреді және көбінесе өліммен аяқталады. Патологиялық процестің созылмалы түрі жетілудің соңғы сатыларындағы сүйек кемігі жасушаларының қатерлі ісігімен немесе шеткергі қанның бөлігі болып табылатын жетілген қан жасушаларымен байланысты, нәтижесінде онкопатология өте баяу дамиды және агрессияға бейім емес. .

Қан түзу мүшелерінің ауруларының себептері

Онкология саласында жұмыс істейтін ғалымдар біздің денеміздің сұйық дәнекер тінінің жасушаларында мутациялық өзгерістердің пайда болуын тудыратын алғышарттарға толық сенім артпаса да, олар патологиялық құбылыстың негізгі себептерін дәлелдейді. генетикалық бейімділік. Қанның онкологиясы көбінесе бірнеше ұрпақ бұрын осы аурудың дамуы жағдайлары болған отбасыларда пайда болады. Сондай-ақ, эозинофильді лейкозды жұқпалы вирустық этиологияның бірқатар аурулары қоздыруы мүмкін. Бұл мәлімдеме кейбір патогендік микроорганизмдердің қан жасушаларының дегенерациясын және оларда қайтымсыз мутациялардың пайда болуын тудыратын қабілетіне негізделген.

Патология басқа аурулардың нәтижесінде туындауы мүмкін:

• онкологиялық;
• иммун тапшылығы;
• өкпенің зақымдануы;
• ауыр аллергиялық реакциялар;
• химиялық улану;
• асқазан-ішек жолдарының аурулары;
• васкулит;
• дәнекер тінінің жүйелі аурулары;
• жүрек-тамыр патологиялары.

Бұл себептер көптеген адамдарда байқалуы мүмкін және олардың барлығы қанның онкологиялық зақымдануының дамуына ұшырамайды. Осыған байланысты онколог-клиниктер аурудың дамуын жеделдететін және оның ағымын нашарлататын белгілі бір қауіп факторларының болуы туралы айтады.

Көбінесе бұл рөл келесі факторларға тағайындалады:

1. Уытты әсер ету дәрілер. Айқын канцерогендерге бактерияға қарсы препараттар, негізінен пенициллиндер және цитостатиктердің көпшілігі жатады.
2. өнеркәсіптік токсиндер. Кейбір тыңайтқыштар мен мұнай өнімдері қан ісігінің арандатушысы болуы мүмкін.
3. Радиацияның әсері. Көбінесе гемато-онкологтардың пациенттері арасында радиациялық фоны жоғары аймақтарда тұратын немесе сәулелік терапияның бірнеше курстарынан өткен адамдар бар.

Маңызды!Сарапшылар сонымен қатар патологиялық құбылыстың даму жылдамдығының адамда зиянды әдеттердің болуына, темекі шегуге немесе алкогольді теріс пайдалану бейімділігіне байланысты екенін көрсетеді. Бұл фактордың бүгінгі күні ғылыми негіздемесі жоқ болса да, онкологиялық диспансердегі науқастардың негізгі бөлігін нашақорлықпен ауыратындар құрайтынын статистикалық мәліметтерден көруге болады.

Созылмалы эозинофильді лейкоз (CEL)

Созылмалы эозинофильді лейкоз - бұл жалпыланған процесс жоғары деңгейперифериялық қанда, тіндерде және сүйек кемігінде эозинофилдер. Әрбір науқаста ауру жасушаның жетілуінің белгілі бір алгоритмін бұза отырып, жеке дамиды.

Созылмалы форма келесі көріністермен бірге жүреді:

• дене температурасының жоғарылауы;
• әлсіздік;
• терінің бозаруы;
• көкбауырдың, бауырдың ұлғаюы, лимфа түйіндері.

Созылмалы эозинофильді лейкоздағы симптомдар қатар жүретін ауруларға байланысты ұзарады.

Эозинофилді лейкоздың созылмалы түрі мыналардың нәтижесінде пайда болады:

• бронх демікпесі;
• гиперэозинофильді синдром;
• сүйек гранулемасы;
• дерматоз;
• есекжем.

Аурудың көп бөлігі реактивті сипатта болады. Өйткені жоғары деңгейэозинофилдер келесі жағдайларда байқалады: немесе, дифференциалды диагнозды жүргізу қажет.

Гипереозинофильді синдром

Гипереозинофильді синдром және эозинофильді лейкемия өзара байланысты патологиялар болып табылады және медицинада ажырамас түрде қарастырылады. Эозинофильді лейкоз көбінесе HES құрамына кіретін синдромды білдіреді. Ауру негізінен 20 жастан 50 жасқа дейінгі адамдарда дамиды, симптомдары зардап шеккен органдарға байланысты.

Диагноз соңғы 6 айда эозинофилдердің саны нормадан 10% ұлғайған кезде қойылады. Ауру анорексиямен, әлсіздікпен, ентігумен, безгегімен көрінеді. Жүрек-тамыр жүйесінің зақымдануымен науқастың сәтті нәтижеге жету мүмкіндігі аз.

Онкологиялық процеспен бірге жүретін белгілер

Әдетте эозинофильді лейкоз - бұл кездейсоқ табылу, өйткені ұзақ уақыт бойы ол толығымен симптомсыз. Бұл патологияның алғашқы белгілері көбінесе жалпыланған және белсенді метастаз бере бастағаннан кейін пайда болады. Қазірдің өзінде оны емдеуге кеш, ал науқас емделмейтін науқасқа жатқызылады.

Бұған жол бермеу үшін гемато-онкологтар патологиялық процестің басында пайда болуы мүмкін спецификалық емес белгілерді зерттеуді ұсынады:

1. Тәбеттің төмендеуі, салмақ жоғалуы, тұрақты шаршау, дене температурасының жоғарылауы және шамадан тыс терлеу. Бұл белгілердің пайда болуы кез келген адамды ескертуі керек, өйткені олар кез келген онкологияның жалпы көрінісі болып табылады.
2. Гематологиялық белгілер (тері жамылғысының кез келген бөлігінде кенеттен пайда болатын жиі негізсіз көгерулер мен көгерулер, тұрақты мұрыннан қан кетулер, ұзақ уақыт жазылмайтын жаралар мен сызаттар).
3. Айқын немесе бұлыңғыр тыныс алу функциясының бұзылуы (тұрақты құрғақ жөтел, ентігу). Олардың пайда болуы қанның эозинофильді зақымдануының фонында дамитын өкпе фиброзымен байланысты.
4. Терінің өзгеруі (белгісіз шыққан қышу және бөртпе, қатты тері астындағы түйіндердің пайда болуы). Мұндай белгілер қан ісігі бар науқастардың 60% дерлік байқалады.
5. неврологиялық белгілер. Теріс жанама әсерлер жүйке жүйесі(есте сақтаудың бұзылуы, мінез-құлықтың өзгеруі) өте жиі кездеседі.

Сондай-ақ, аурудың белсенді дамуымен лимфа түйіндерінің, бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы байқалады, буындар мен бұлшықеттерде ауырсыну пайда болады, көру қабілеті нашарлайды. Бұл өзгерістер қан ағымында эозинофильді жасушалар шығаратын қабынуға қарсы цитокиндердің көп мөлшерінің пайда болуынан, сондай-ақ ұсақ қан тамырларының тромбозының басталуына байланысты болады.

Аурудың диагностикасы

Эозинофилді лейкозға кездейсоқ немесе клиникалық күдік тереңірек зерттеуге негіз болады. , ауруды жоққа шығаруға немесе растауға мүмкіндік беретін, генералдан басталады. Растау - бұл 1 мкл (микролитр) ағзаның сұйық затында лейкоциттердің, атап айтқанда эозинофилдердің жоғарылауы, ал тромбоциттер мен эритроциттер саны азаяды. Мұндай өзгерістер лейкоздың эозинофильді түрімен бірге жүретін эозинофилияның дамуын көрсетеді.

Әрі қарай зертханалық диагностикаДиагнозды нақтылау үшін қажетті келесі зерттеулерді қамтиды:

1. цитогенетикалық талдау. Ол дамып келе жатқан лейкоздың түрін нақтылауға және миелоидты лейкоздың түрін анықтауға мүмкіндік беретін хромосомалық жиынтықтағы атипті өзгерістерді анықтау үшін жүргізіледі.
2. Иммунофенотиптеу. Аномальды, қатерлі жасушалардың белгілі бір затының көмегімен анықтау. Мұндай диагностика мамандарға гемопоэтикалық органдарда және перифериялық қанда жедел немесе созылмалы лейкоздың қайсысы дамитынын анықтауға мүмкіндік береді.
3. Сүйек кемігінің биопсиясы. Жіңішке инені пункция, ол арқылы биопсия материалы жамбас немесе кеуде сүйектерінен алынады, ұсынылған диагноздың дұрыстығын растауға мүмкіндік береді.

Зертханадан басқа, созылмалы және өткір лейкозды ажыратуға мүмкіндік беретін аспаптық диагностика жүргізіледі. Аппараттық құралдардың ең ақпаратты әдістері диагностикалық сынақтарөкпе рентгені, УДЗ қарастырылады құрсақ қуысы, КТ және МРТ.

Негізгі емдеу әдістері

Қазіргі уақытта эозинофильді лейкоз емделетін ауру ретінде жіктеледі, ол қан ісігінің терапиясы саласында үлкен жетістікпен байланысты. Созылмалы лейкозға шалдыққан науқастар ғана айығып кетпейді. Оң тенденция аурудың жедел, бұрын емделмейтін, эозинофильді түрі дамыған жағдайда да байқалады. Негізгі емдеу ұзақ курстарды жүргізу болып табылады

Маңызды!Терапияның күрделілігі мен ұзақтығына қарамастан, лейкоздың қорқынышты диагнозын естігенде, үміт үзбеу керек. Қазіргі уақытта бұл ауруды емдеудің инновациялық әдістерінің клиникалық зерттеулері жүргізілуде, сондықтан пациенттердің көпшілігінде ерте өлім қаупі жақын арада жойылады және толық емдеуге нақты мүмкіндіктер пайда болады.

Ықтимал асқынулар мен салдарлар

Эозинофилді лейкоздың ең қорқынышты салдары ерте өлім болып табылады. Өлім себептері, көбінесе эозинофильді түрдегі аурулармен бірге жүреді ықтимал асқынуларбұл жедел лейкозды тудырады.

Ең қауіпті, өлім қаупі жоғары:

• қандағы тромбоциттер санының айтарлықтай төмендеуіне байланысты тоқтату өте қиын болатын ауқымды ішкі немесе сыртқы қан кетудің пайда болуына әкелетін геморрагиялық синдром;
• нейролейкемия (жүйке тіндерінің мутацияланған жасушаларының өнуі). Көбінесе лейкозға әкелетін бұл асқыну мидағы эозинофильді жасушалардың зақымдалуымен байланысты;
• бүйрек немесе жүрек жеткіліксіздігі.

Қан онкологиясының жасырындығы оны ұзақ асимптоматикалық ағымға байланысты анықтау қиынға соғуда ғана емес, сонымен қатар аурудың дамуына жол бермейтін шаралардың болмауында. Патологиялық процесті уақтылы анықтауға көмектесетін жалғыз алдын-алу тұрақты қан анализі болып табылады.

Өмірдің ұзақтығы

Эозинофилді лейкоз диагнозы бар науқастардың өмір болжамын жайлылық деп атауға болады. Пациенттердің жартысына жуығы 10 жылдан астам өмір сүреді. Өмір сүру ұзақтығы лейкоздың ауырлығына, ішкі ағзалардың зақымдалуының болуына және емнің адекваттылығына тікелей байланысты. Бірақ бұл аурудың көптеген жағдайлары өте кеш анықталғандықтан, адам мидың, өкпенің немесе жүректің зақымдануы дамыған кезде қолайлы болжамды тек шартты деп санауға болады.

Эозинофилия - бұл не? Сіз ұсынылған мақаланың материалдарында қойылған медициналық сұраққа жауап таба аласыз. Сонымен қатар, біз сізге мұндай ауытқудың себебі туралы айтып береміз, оның белгілері мен емдеу әдістері қандай.

жалпы ақпарат

Эозинофилия - бұл не? Медициналық тәжірибеде бұл термин қанның ерекше жағдайы ретінде түсініледі, онда пациентте жасушалардың деңгейі жоғарылайды - эозинофилдер. Сонымен қатар, мұндай ауытқумен сіңдіру немесе басқа тіндердің инфильтрациясы пайда болады. Мысалы, мұрынның ағуымен эозинофильдер секрецияда, бронх демікпесі кезінде - қақырықта, ал плевраның ісіктері немесе өкпеде қанның жиналуымен - өкпе сұйықтығында оңай анықталады.

Аурудың дәрежелері

Ересек адамда қандағы эозинофилдердің саны 0,02 х 109 / л-ден 0,3 х 109 / л-ге дейін қалыпты болып саналады. Егер бұл көрсеткіш асып кетсе, онда науқасқа «эозинофилия» диагнозы қойылады. Бұл не, біз білдік. Енді осы ауытқудың қандай дәрежелері ерекшеленетінін елестетіп көрейік:

1. Жоғары дәреже – 20%-дан жоғары.
2. Орташа дәреже – 10-нан 20%-ға дейін.
3. Шағын дәреже, яғни лейкоциттердің жалпы санының 10% дейін.

Тұрақты эозинофилия гельминтикалық зақымданулардың, кейбір лейкоздардың және аллергиялық реакциялардың белгісі болып табылады.

Ауру немесе симптом?

Эозинофилия, оны кейінірек қарастырамыз, бұл тәуелсіз ауру емес, тек аутоиммундық, инфекциялық, аллергиялық және басқа да ауытқулардың белгісі.

Сонымен, адамның неге мұндай патологиялық жағдайы бар екенін бірге анықтайық.

Эозинофилия: себептері

Бұл ауытқу көптеген аурулардың дамуы фонында көрінеді. Бұл ұзын тізімге мыналар кіреді:

Сондай-ақ, кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдау кезінде эозинофилия-миалгия синдромы пайда болуы мүмкін екенін атап өткен жөн: жыныстық гормондар бар препараттар, Аспирин, туберкулезге қарсы препараттар, Папаверин, Эуфиллин, Имипрамин, Димедрол, антибиотиктер. пенициллиндер сериясы, алтын препараттары, сульфаниламидті препараттар, В дәрумендері, β-блокаторлар, Фенибут, Химотрипсин, Хлорпропамид, Мисклерон.

Эозинофилия: белгілері

Мұндай белгілер патологиялық жағдайпайда болатын аурудан туындаған.

1. Реактивті және аутоиммунды аурулар. Мұндай аурулармен келесі белгілер жиі байқалады:

• гепатоспленомегалия (көкбауырдың немесе бауырдың ұлғаюы);
• миалгия (яғни бұлшықет және буын ауруы);
• бас ауруы, безгегі, әлсіздік, жүрек айнуы, айналуы, тәбеттің төмендеуі;
• лимфаденопатия (лимфа түйіндерінің ауыруы және ісінуі);
• жүрек соғу жиілігінің жоғарылауы, қабақтың және беттің ісінуі, терідегі бөртпе, гипотензия;
• личинкаларды жылжытқанда (кеудедегі ауырсыну, ентігу, астматикалық компоненті бар жөтел).

3. Тері және аллергиялық аурулар:

• қышыну, бөртпе, көпіршіктер, құрғақ тері, эпидермистің қабыршақтануы және терідегі ойық жаралардың пайда болуы.

4. Асқазан-ішек аурулары.

• Асқазан-ішек жолдарының көптеген аурулары ішек флорасының бұзылуына әкеледі, бұл ақыр соңында токсиндер мен токсиндердің денесін тазарту процесін баяулатады. Әдетте, болашақта бұл қандағы эозинофилдердің жоғарылауына әкеледі. Мұндай ауытқу кезінде науқасты кіндік аймағындағы ауырсыну, құсу, құрысулар, жүрек айнуы, диарея және гепатит белгілері (сарғаю, ауырсыну және бауырдың ұлғаюы) алаңдатуы мүмкін.

5. Қан аурулары.

• Мұндай ауытқу жиі жұқпалы аурулармен, лимфа түйіндерінің зақымдалуымен, көкбауыр мен бауырдың ұлғаюымен, жөтелмен, ентігумен, терінің цианозымен сипатталады.

Лимфогрануломатозбен науқаста буындар мен сүйектердегі ауырсыну, әлсіздік, дене температурасының жоғарылауы, тері бетінің қышуы, жөтел, лимфаденопатия және т.б. Лимфомалардағы эозинофилия қозғалыс белсенділігінің төмендеуімен және салмақ жоғалтуымен, сондай-ақ дене температурасының жоғарылауымен бірге жүреді.

Іш қуысында ісік пайда болған кезде, шөлдеу сияқты белгілер, ішек өтімсіздігі, іштің ұлғаюы. Орталық жүйке жүйесі жағынан бас ауруы, парез және паралич, сондай-ақ есту және көру қабілетінің төмендеуі байқалады. Сонымен қатар, төс сүйегінің артында жиі ыңғайсыздық, беттің ісінуі, жөтел және жұтылу бұзылыстары байқалады.

Өкпенің эозинофилиясы дегеніміз не?

Өкпенің эозинофилиясы – өкпе тінінің эозинофилдермен инфильтрациялануы. Бұл ауытқу келесі күйлерді біріктіреді:

• өкпе инфильтраттары;
• эозинофильді гранулемалар;
• эозинофильді пневмония;
• өкпенің эозинофильді васкулиті.

Балада қалай анықтауға болады?

Балалардағы эозинофилия жалпы қан анализі кезінде анықталады. Айта кету керек, нәрестелердегі мұндай құбылыс мезгіл-мезгіл болып табылады және нәрестенің дене салмағы қалыпты мәнге жеткеннен кейін бірден жоғалады.

Кішкентай балалардағы бұл ауытқудың ең көп тараған себептері:

Ересектердегі диагноз

Енді сіз білесіз: эозинофилия - бұл не. Айта кету керек, мұндай ауытқуды анықтау үшін тек жасау керек жалпы талдауқан. Осындай зерттеу барысында маман эозинофильдердің пайызын есептейді, осылайша емдеуші дәрігер диагноз қоя алады.

Бұл патологиялық жағдаймен анемия белгілері де байқалуы мүмкін (яғни қандағы эритроциттердің саны азаяды). Эозинофилияға әкелген ауруды анықтау үшін қанның, сондай-ақ нәжіс пен зәрдің биохимиялық талдауын жасау керек.

Қалай емдеу керек?

Эозинофилияны тәуелсіз ауру ретінде емдеу мағынасы жоқ. Бастау үшін пациент мұндай патологиялық жағдайдың шынайы себебін анықтауы керек, содан кейін ғана дәрігермен бірге негізгі ауруды емдеудің тиімді схемасын әзірлеуі керек, соның салдарынан мұндай ауытқу байқалады.

Курсқа енгізілетін препараттардың түрлері мен дозалары эозинофилия себептеріне, сондай-ақ аурудың ауырлығы мен кезеңіне байланысты. Науқасқа, керісінше, бұрын тағайындалған кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдаудан бас тарту қажет болуы мүмкін.

Жануарлардағы эозинофилия

Мысықтар мен иттердегі мұндай ауытқу теріні, сондай-ақ құрттардың зақымдануын көрсетеді. Бұл аурулардың кейбірі осы жануарларды үйде ұстаған адамға да жұғуы мүмкін. Осыған байланысты, үй жануарыңызды емдеу мүмкіндігі туралы ветеринармен кеңесу ұсынылады.

Балалардағы (лейкемия) қатерлі қан ауруы, ол барлық қатерлі аурулардың 50% құрайды. балалық шақжәне ең бірі болып табылады жалпы себептернәресте өлімі.

Аурудың мәні сүйек кемігіндегі гемопоэздің бұзылуы болып табылады: лейкоциттер (ағзада қорғаныс қызметін атқаратын ақ қан жасушалары) толық жетілмеген; қалыпты гемопоэтикалық өскіндер басылады. Нәтижесінде қанға жетілмеген (бласт) жасушалар түседі, қан жасушаларының арақатынасы бұзылады. Жетілмеген лейкоциттер қорғаныс қызметін атқармайды.

Қанға енген жарылғыш жасушалар мүшелер мен тіндерге тасымалданады, олардың инфильтрациясын тудырады. Гематоэнцефалдық бөгет арқылы еніп, бласт жасушалары мидың заты мен мембраналарын сіңіріп, нейролейкемияның дамуын тудырады.

Статистикаға сәйкес, балалар арасындағы лейкоз ауруы 100 000 балаға шамамен 5 жағдайды құрайды. 2-5 жас аралығындағы балалар жиі ауырады. Қазіргі уақытта лейкоздан аурушаңдық пен өлім-жітім деңгейінің төмендеу тенденциясы байқалмайды.

Себептер

Балалардағы лейкоздың себептері толық зерттелмеген. Кейбір ғалымдар вирус теориясын жақтайды. Аурудың тану және генетикалық шығу тегін табады.

Мутантты гендер (онкогендер) ретровирустардың әсерінен түзіліп, тұқым қуалайтын болуы мүмкін. Бұл гендер перинаталдық кезеңде әрекет ете бастайды. Бірақ белгілі бір уақытқа дейін лейкогенез жасушалары жойылады. Қорғаныс әлсіреген кезде ғана баланың денесілейкоз дамиды.

Қанның қатерлі ісігіне тұқым қуалайтын бейімділігін растау бауырлас егіздермен салыстырғанда бірдей егіздерде лейкоздың жиірек дамуы фактілері болып табылады. Сонымен қатар, ауру жиі балаларда кездеседі. Балаларда және т.б. лейкоздың даму қаупінің жоғарылауы тұқым қуалайтын аурулар(Клайнфельтер синдромы, Блум синдромы, біріншілік иммун тапшылығы және т.б.).

Физикалық (радиациялық әсер ету) және химиялық әсер ету факторлары маңызды. Хиросимадағы ядролық жарылыстан кейін және Чернобыль атом электр станциясындағы лейкоз ауруының артуы осының дәлелі.

Кейбір жағдайларда екіншілік лейкоз алған балаларда дамиды сәулелік терапияжәне химиотерапия басқа ісіктерді емдеу ретінде.

Классификация

Ісік жасушаларының морфологиялық ерекшеліктеріне сәйкес балалардағы лимфобластикалық және лимфобластикалық емес лейкоздар ажыратылады. Лимфобластикалық лейкоз кезінде лимфобласттардың (жетілмеген лимфоциттер) бақыланбайтын пролиферациясы (көбеюі, өсуі) жүреді, олар 3 типті - ұсақ, үлкен және үлкен полиморфты.

Балаларда негізінен (97% жағдайда) лимфоидты лейкоздың жедел түрі, яғни аурудың лимфобластикалық түрі дамиды. Созылмалы лимфоидты лейкоз балалық шақта дамымайды.

Антигендік құрылымы бойынша лимфобластты лейкоздар:

• 0-ұяшық (80% жағдайды құрайды);
• Т-жасушасы (15-тен 25% -ға дейін);
• В-жасушасы (1-3% жағдайда диагноз қойылған).

Лимфобластты емес лейкоздар санынан миелоидты лейкоздар ажыратылады, олар өз кезегінде мыналарға бөлінеді:

• нашар сараланған (M 1);
• жоғары сараланған (M 2);
• промиелоцитарлы (M 3);
• миеломонобластикалық (M 4);
• монобластикалық (M 5);
• эритромиелоцитоз (M 6);
• мегакариоцитарлы (M 7);
• эозинофильді (M 8);
• балалардағы дифференциацияланбаған (M 0) лейкоз.

Клиникалық ағымына байланысты аурудың 3 кезеңін ажыратады:

• I ст. – бұл бастапқы көріністерден емдеуге байланысты зертханалық көрсеткіштерді жақсартуға дейінгі аурудың өткір кезеңі;
• II бап. - толық емес немесе толық ремиссияға қол жеткізу: толық емес - перифериялық қандағы көрсеткіштердің қалыпқа келуі, баланың клиникалық жағдайына қол жеткізіледі, ал бласт жасушаларының миелограммасында 20% -дан аспайды; толық ремиссия кезінде бласт жасушаларының саны 5% аспайды;
• III кезең – аурудың қайталануы: гемограмманың қолайлы көрсеткіштерімен ішкі мүшелерде немесе жүйке жүйесінде лейкозды инфильтрация ошақтары анықталады.

Симптомдары

Аурудың басталуы жедел және біртіндеп болуы мүмкін. Балалардағы лейкоз клиникасында келесі синдромдар бөлінеді:

• интоксикация;
• геморрагиялық;
• жүрек-қан тамырлары;
• иммун тапшылығы.

Көбінесе ауру кенеттен басталып, тез дамиды. Температура жоғары сандарға дейін көтеріледі, жалпы әлсіздік байқалады, ауыз-жұтқыншақта инфекция белгілері бар (,), мұрыннан қан кету.

Балалардағы лейкоздың баяу дамуымен интоксикация синдромы тән көрініс болып табылады:

• сүйектердегі немесе буындардағы ауырсыну;
• шаршаудың жоғарылауы;
• тәбеттің айтарлықтай төмендеуі;
• ұйқының бұзылуы;
• терлеу;
• түсініксіз қызба;
• бас ауруының фонында құсу және конвульсиялық ұстамалар болуы мүмкін;
• салмақ жоғалту.

Балалардағы жедел лейкоздың клиникасында геморрагиялық синдром тән. Бұл синдромның көріністері болуы мүмкін:

• шырышты қабаттар мен теріде немесе артикулярлық қуыстарда қан кетулер;
• асқазанда немесе ішекте қан кету;
• зәрдегі қанның пайда болуы;
• өкпеден қан кету;
• (гемоглобиннің және қандағы эритроциттер санының төмендеуі).

Анемия сонымен қатар сүйек кемігінің қызыл ұрығын бласт жасушаларының тежеуімен (яғни эритроциттердің түзілуін тежеуімен) күшейеді. Анемия дене тіндерінде оттегі ашығуын тудырады (гипоксия).

Жүрек-тамыр синдромының көріністері:

• жүрек соғу жиілігінің жоғарылауы;
• жүрек қызметінің ырғағының бұзылуы;
• жүрек шекараларының кеңеюі;
• ЭКГ-да жүрек бұлшықетінің диффузды өзгерістері;
• -ге қысқартылған лақтыру үлесі.

Иммундық тапшылық синдромының көрінісі ауыр түрдің дамуы болып табылады қабыну процестерібаланың өміріне қауіп төндіреді. Инфекция жалпыланған (септикалық) сипатқа ие болуы мүмкін.

Баланың өміріне аса қауіп төндіретін нейролейкемия, оның клиникалық көрінісі - өткір бас ауруы, бас айналу, құсу, екі жақты көру, желке бұлшықеттерінің қаттылығы (кернеу). Ми затының лейкозды инфильтрациясымен (сіңіруімен), аяқ-қолдардың парезі, жамбас мүшелерінің жұмысының бұзылуы және сезімталдықтың бұзылуы дамуы мүмкін.

Лейкозбен ауыратын баланы медициналық тексеру мынаны анықтайды:

• терінің және көзге көрінетін шырышты қабаттардың бозаруы, терінің жер немесе иктериялық реңктері болуы мүмкін;
• тері мен шырышты қабықтардың көгеруі;
• баланың летаргиясы;
• және көкбауыр;
• үлкейген лимфа түйіндері, құлақ маңы және төменгі жақ асты сілекей бездері;
• кардиопалмус;
• ентігу.

Жағдайдың ауырлығы өте тез артады.

Диагностика

Педиатрдың баладағы лейкозға уақтылы күдіктенуі және оны диагнозды одан әрі нақтылаумен айналысатын онкогематологтың кеңесіне жіберуі маңызды.

Диагностиканың негізі онкологиялық ауруқан зертханалық зерттеулерперифериялық қан (гемограмма) және сүйек кемігінің пунктаты (миелограмма).

Гемограммадағы өзгерістер:

• анемия (эритроциттер санының төмендеуі);
• (қанның ұюына қатысатын тромбоциттер санының төмендеуі);
• ретикулоцитопения (қан жасушаларының санының төмендеуі - қызыл қан жасушаларының прекурсорлары);
• ESR жоғарылауы (эритроциттердің шөгу жылдамдығы);
• әртүрлі ауырлықтағы лейкоцитоз (лейкоциттер санының артуы) немесе лейкопения (лейкоциттер санының төмендеуі);
• бластемия (қандағы лейкоциттердің жетілмеген түрі); Бұл патологиялық өзгерген жетілмеген жасушаның миелоидты немесе лимфоидты табиғатын анықтау жиі өте қиын, бірақ көбінесе жедел лейкозолар лимфоидты;
• лейкоциттердің аралық (бласт және жетілген формалары арасындағы) түрлерінің болмауы - жас, шаншу, сегменттелген; эозинофилдер де жоқ: бұл өзгерістер лейкозға тән, олар «лейкоздық сәтсіздік» деп аталады.

Жедел лейкозбен ауыратын балалардың 10% -ында перифериялық қан анализінің параметрлері мүлдем қалыпты екенін атап өткен жөн. Сондықтан, егер бар болса клиникалық көріністері, аурудың өткір түрін күдіктенуге мүмкіндік беретін, оны жүзеге асыру қажет қосымша зерттеулер: сүйек кемігінің пунктаты, цитохимиялық талдаулар. Және опцияны анықтаңыз лимфобластикалық лейкозБелгіленген моноклональды антиденелер қолданылатын арнайы маркерлер көмектеседі.

Диагнозды түпкілікті растау - стернальды пункция арқылы алынған миелограмма (сүйек кемігінің бір бөлігін алу үшін төс сүйегінің пункциясы). Бұл талдау міндетті болып табылады. Сүйек кемігінде іс жүзінде қалыпты элементтер болмайды, олар лейкобласттармен ығысқан. Лейкозды растау 30% -дан астам бласт жасушаларын анықтау болып табылады.

Егер миелограмманы зерттеуде диагностика үшін сенімді деректер алынбаса, онда мықынның пункциясы, цитогенетикалық, иммунологиялық, цитохимиялық зерттеулер қажет.

Нейролейкемия көріністерімен баланы офтальмолог (офтальмоскопия үшін), невропатолог тексереді, жұлын пункциясы жасалады және алынған цереброспинальды сұйықтық зерттеледі, бас сүйегінің рентгені жасалады.

Метастатикалық ошақтарды анықтау үшін әртүрлі органдарқосымша зерттеулерді орындаңыз: МРТ, ультрадыбыстық немесе КТ (бауыр, көкбауыр, лимфа түйіндері, ұлдардағы скротум, сілекей бездері), кеуде қуысының рентгендік зерттеуі.

Емдеу

Лейкозбен ауыратын балаларды емдеу үшін олар мамандандырылған онкогематологиялық бөлімшеге жатқызылады. Бала стерильдіге жақын жағдайлар қарастырылған бөлек қорапта. Бұл бактериялық немесе вирустық инфекциялық асқынулардың алдын алу үшін қажет. Балаңызға теңдестірілген диета беру өте маңызды.

Балалардағы лейкозды емдеудің негізгі әдісі химиотерапияны тағайындау болып табылады, оның мақсаты жасушалардың лейкоздық кланынан толығымен құтылу болып табылады. Жедел миелобластикалық және лимфобластикалық лейкоздарда химиотерапиялық препараттар әртүрлі комбинацияларда, дозаларда және енгізу әдістерінде қолданылады.

Лейкоздың лимфоидты вариантында Винкристин және Аспарагиназа препараттары қолданылады. Кейбір жағдайларда олардың рубидомицинмен комбинациясы қолданылады. Ремиссияға жеткенде лейпирин тағайындалады.

Жедел лейкоздың миелоидты түрінде Леупирин, Цитарабин, Рубидомицин сияқты препараттар қолданылады. Кейбір жағдайларда преднизолонмен біріктірілім қолданылады. Нейролейкемия кезінде Аметоптеринмен емдеу қолданылады.

Қайталанудың алдын алу үшін 2 ай сайын 1-2 апта бойы қарқынды емдеу курстары тағайындалады.

Химиотерапияны иммунотерапиямен толықтыруға болады (белсенді немесе пассивті): шешекке қарсы вакцина, иммундық лимфоциттер, интерферондар қолданылады. Бірақ иммунотерапия әлі толық зерттелмеген, дегенмен ол көңіл қуантарлық нәтиже береді.

Балалардағы лейкозды емдеудің перспективалы әдістері сүйек кемігін, дің жасушаларын трансплантациялау (трансплантациялау), бағаналы қан құю болып табылады.

Арнайы емдеумен қатар симптоматикалық ем жүргізіледі, оның ішінде (көрсеткіштерге байланысты):

• қан өнімдерін құю (тромбоциттер мен эритроциттердің массасы), геморрагиялық синдромға гемостатикалық препараттарды енгізу;
• антибиотиктерді қолдану (инфекция кезінде);
• ерітінділер, гемосорбция, плазмасорбция немесе плазмаферез, венаға инфузия түріндегі детоксикация шаралары.

Балалардағы жедел лейкозда кезеңді емдеу жүргізіледі: ремиссияға қол жеткізгеннен кейін және асқынуларды емдегеннен кейін қолдау терапиясы жүргізіледі, рецидивтің алдын алу.

Болжау

Лейкоздың дамуымен балалардағы болжам өте ауыр.

Егер ерте диагностикаҚазіргі заманғы емдеу әдістерінің көмегімен лимфоидты лейкозбен ауыратын балада тұрақты ремиссияға және тіпті толық қалпына келтіруге (25% дейін) қол жеткізуге болады. Аурудың миелобластикалық нұсқасында 40% жағдайда ремиссияға қол жеткізіледі.

Дегенмен, ұзақ ремиссиядан кейін де рецидивтер пайда болуы мүмкін. Лейкоздан балалар өлімі жоғары болып қалуда. Өлімнің себебі көбінесе аурудың өзі де, қарқынды терапия да ағзаның төзімділігінің айтарлықтай төмендеуіне әкелетініне байланысты дамитын инфекциялар болып табылады.

Көбінесе өлім туберкулез, цитомегаловирус инфекциясы сияқты аурулардың ауыр ағымымен байланысты.